Kəskin hemolitik anemiya. Qazanılmış hemolitik anemiya

Hemolitik anemiya uşaqlarda digər qan xəstəlikləri arasında təqribən 5,3%, qansızlıq halları arasında isə 11,5% təşkil edir. Hemolitik anemiyanın strukturunda xəstəliklərin irsi formaları üstünlük təşkil edir.

Hemolitik anemiya bir qrup xəstəliklərdir, ən xarakterik olanı qırmızı qan hüceyrələrinin ömrünün azalması səbəbindən artan məhvidir. Məlumdur ki, eritrositlərin normal ömrü 100-120 gündür; qırmızı qan hüceyrələrinin təxminən 1% -i hər gün periferik qandan çıxarılır və eyni sayda yeni hüceyrə ilə əvəz olunur. sümük iliyi. Bu proses yaradır normal şərait qanda sabit sayda qırmızı qan hüceyrələrini təmin edən dinamik tarazlıq. Eritrositlərin ömrünün azalması ilə periferik qanda onların məhv edilməsi sümük iliyində meydana gəlmədən və periferik qana buraxılmasından daha intensiv olur. Qısaldılmış eritrositlərin ömrünə cavab olaraq, sümük iliyinin fəaliyyəti 6-8 dəfə artır, bunu periferik qanda retikulositoz sübut edir. Müəyyən dərəcədə anemiya və ya hətta sabit hemoglobin səviyyəsi ilə birlikdə davam edən retikulositoz hemolizin mövcudluğunu göstərə bilər.

Bütün hemolitik anemiyalar üçün ümumi olan yuxarıda göstərilən əlamətlərə əlavə olaraq, xəstəliyin müəyyən bir forması üçün patoqnomonik əlamətlər var. Hemolitik anemiyanın hər bir irsi formasının öz diferensial diaqnostik xüsusiyyətləri vardır. Diferensial Diaqnoz arasında müxtəlif formalar yaşlı uşaqlarda hemolitik anemiya aparılmalıdır bir ildən artıqdır, çünki bu zaman uşaqların qanına xas olan anatomik və fizioloji xüsusiyyətlər yox olur erkən yaş: fizioloji makrositoz, retikulositlərin sayında dalğalanmalar, fetal hemoglobinin üstünlüyü, eritrositlərin minimum osmotik müqavimətinin nisbətən aşağı həddi.

İrsi hemolitik anemiyalar

Qırmızı qan hüceyrələrinin membranının pozulması ilə əlaqəli irsi hemolitik anemiya (membranopatiya)

Membranopatiya membran zülalının strukturunda irsi qüsur və ya eritrosit membranının lipidlərinin pozulması ilə xarakterizə olunur. Onlar otosomal dominant və ya otosomal resessiv şəkildə miras qalırlar.

Hemoliz, bir qayda olaraq, hüceyrədaxili olaraq lokallaşdırılır, yəni eritrositlərin məhv edilməsi əsasən dalaqda, daha az dərəcədə - qaraciyərdə baş verir.

Eritrosit membranının pozulması ilə əlaqəli hemolitik anemiyaların təsnifatı:

1. Eritrosit membranının protein strukturunun pozulması
   1. irsi elliptositoz;
   2. irsi stomatositoz;
   3. irsi piropoykilositoz.
2. Eritrositlərin lipid membranının pozulması
   1. irsi akantositoz;
   2. lesitin-xolesterol-asil-transferaza fəaliyyətinin çatışmazlığı səbəbindən irsi hemolitik anemiya;
   3. eritrosit membranında fosfatidilkolinin (lesitin) artması səbəbindən irsi qeyri-sferositik hemolitik anemiya;
   4. uşaqlarda infantil piknositoz.

Eritrosit membranının protein strukturunun pozulması

Eritrosit membran zülallarının strukturunun pozulması nəticəsində yaranan irsi anemiyanın nadir formaları

Anemiyanın bu formalarında hemoliz hüceyrədaxili olaraq baş verir. Hemolitik anemiya müxtəlif dərəcədə şiddətə malikdir - mülayimdən ağırlığa qədər, qanköçürmə tələb olunur. Dərinin və selikli qişaların solğunluğu, sarılıq, splenomeqaliya, inkişafı var xolelitiaz.

Hemolitik anemiyanın diaqnozu

Hemoliz anemiya və retikulositozlu xəstələrdə, xüsusən də splenomeqaliya, eləcə də digər mümkün səbəblər hemoliz. Hemolizdən şübhələnirsinizsə, periferik qan yaxması öyrənilir, serum bilirubin, LDH, ALT təyin edilir. Bu tədqiqatlar nəticə vermədikdə, hemosiderin, sidikdə hemoglobin, serum haptoglobin təyin edilir.

Hemoliz varlığını təklif edə bilər morfoloji dəyişikliklər eritrositlər. Aktiv hemoliz üçün ən tipik eritrositlərin sferositozudur. RBC fraqmentləri (şistositlər) və ya qan yaxmalarında eritrofaqositoz damardaxili hemolizdən xəbər verir. Sferositoz ilə MCHC indeksində artım var. Serum LDH və dolayı bilirubinin səviyyəsinin artması ilə hemolizin mövcudluğundan şübhələnmək olar. normal dəyər ALT və sidikdə urobilinogenin olması. Damardaxili hemolizdən şübhələndikdə aşağı səviyyə serum haptoglobin, lakin bu rəqəm qaraciyər disfunksiyası azaldıla bilər və sistemik iltihab iştirakı ilə artır. Sidikdə hemosiderin və ya hemoglobin aşkar edildikdə intravaskulyar hemolizdən də şübhələnir. Sidikdə hemoglobinin olması, həmçinin hematuriya və miyoqlobinuriya müsbət benzidin testi ilə müəyyən edilir. Sidik mikroskopunda eritrositlərin olmaması əsasında hemoliz və hematuriyanın diferensial diaqnozu mümkündür. Sərbəst hemoglobin, miyoqlobindən fərqli olaraq, plazmanı ləkələyə bilər Qəhvəyi rəng, qan sentrifuqa edildikdən sonra özünü göstərir.

Hemolitik anemiyada eritrositlərdə morfoloji dəyişikliklər

Baxmayaraq ki, hemoliz varlığı bunlardan istifadə etməklə müəyyən edilə bilər sadə testlər, həlledici meyar qırmızı qan hüceyrələrinin ömrünün 51 Cr kimi radioaktiv etiketlə müayinə ilə müəyyən edilməsidir. Etiketli eritrositlərin ömrünün müəyyən edilməsi hemolizin mövcudluğunu və onların məhv edildiyi yeri aşkar edə bilər. Ancaq bu tədqiqat nadir hallarda istifadə olunur.

Hemoliz aşkar edilərsə, onu təhrik edən xəstəliyi təyin etmək lazımdır. Hemolitik anemiyanın diferensial axtarışını məhdudlaşdırmağın yollarından biri xəstənin risk faktorlarını təhlil etməkdir (məsələn, coğrafi mövqeölkələr, irsiyyət, mövcud xəstəliklər), splenomegaliyanın aşkarlanması, birbaşa antiqlobulin testinin təyini (Coombs) və qan yaxmasının müayinəsi. Əksər hemolitik anemiyalarda bu variantlardan birində anormallıqlar var ki, bu da sonrakı axtarışlara rəhbərlik edə bilər. Hemolizin səbəbini müəyyən etməyə kömək edə biləcək digər laboratoriya testləri kəmiyyət hemoglobin elektroforezi, eritrosit fermentləri, flowsitometriya, soyuq aqqlütininlər, eritrositlərin osmotik müqaviməti, turşu hemolizi, qlükoza testidir.

hemofil qrip mümkünsə splenektomiya 2 həftə gecikdirilir.

- eritrositlərin patologiyası, əlamətdar qırmızı qan hüceyrələrinin sərbəst buraxılması ilə sürətlənmiş məhvidir artan məbləğ dolayı bilirubin. Bu qrup xəstəliklər üçün anemik sindrom, sarılıq və dalağın ölçüsündə artımın birləşməsi xarakterikdir. Diaqnoz prosesində ümumi qan sayı, bilirubin səviyyəsi, nəcis və sidik analizi, orqanların ultrasəs müayinəsi aparılır. qarın boşluğu; bir sümük iliyi biopsiyası, immunoloji tədqiqatlar aparılır. Müalicə üsulları olaraq dərman, qanköçürmə terapiyası istifadə olunur; hipersplenizm ilə splenektomiya göstərilir.

Fəsadlar

Hər bir HA növünün özünəməxsus fəsadları var: məsələn, xolelitiyaz - mikrosferositoz ilə, qaraciyər çatışmazlığı- zəhərli formaları ilə və s. Nömrəyə ümumi ağırlaşmalar infeksiyalar, stress, qadınlarda doğuş səbəb ola bilən hemolitik böhranlar daxildir. Kəskin kütləvi hemolizdə çökmə, qarışıqlıq, oliquriya və sarılığın artması ilə xarakterizə olunan hemolitik komanın inkişafı mümkündür. Xəstənin həyatı DIC, dalaq infarktı və ya spontan orqan yırtığı ilə təhdid edilir. təcili tibbi yardım kəskin ürək-damar və böyrək çatışmazlığı tələb edir.

Diaqnostika

Səbəblərin, simptomların və obyektiv məlumatların təhlili əsasında GA formasının müəyyən edilməsi hematoloqun səlahiyyətindədir. İlkin söhbət zamanı ailə tarixi, hemolitik böhranların gedişatının tezliyi və şiddəti aydınlaşdırılır. Yoxlama zamanı rəng qiymətləndirilir dəri, sklera və görünən selikli qişalar, qaraciyər və dalağın ölçüsünü qiymətləndirmək üçün qarın palpasiyası aparılır. Spleno- və hepatomeqaliya qaraciyər və dalağın ultrasəsi ilə təsdiqlənir. Laboratoriya diaqnostik kompleksinə aşağıdakılar daxildir:

• Qan analizi. Hemogramda dəyişikliklər normal və ya ilə xarakterizə olunur hipoxrom anemiya, leykopeniya, trombositopeniya, retikulositoz, sürətlənmiş ESR. Biokimyəvi qan nümunələrində hiperbilirubinemiya (dolayı bilirubinin fraksiyasının artması), laktat dehidrogenazın aktivliyinin artması müəyyən edilir. Otoimmün anemiyada böyük diaqnostik dəyər Bu var müsbət test Coombs.
• Sidik və nəcis testləri. Sidik analizi zamanı proteinuriya, urobilinuriya, hemosiderinuriya, hemoglobinuriya aşkar edilir. Koproqramda sterkobilinin tərkibi artırıldı.
• Miyeloqramma. Sitoloji təsdiq üçün, sternum ponksiyonu. Sümük iliyinin punktatının müayinəsi zamanı eritroid mikrobun hiperplaziyası aşkar edilir.

Diferensial diaqnostika prosesində hepatit, qaraciyər sirozu, portal hipertenziya, hepatolienal sindrom, porfiriya, hemoblastozlar istisna edilir. Xəstəyə qastroenteroloq, klinik farmakoloq, infeksionist və digər mütəxəssislər tərəfindən məsləhət verilir.

Müalicə

GA-nın müxtəlif formalarının öz xüsusiyyətləri və müalicəyə yanaşmaları var. Qazanılmış hemolitik anemiyanın bütün variantları ilə hemolitik amillərin təsirini aradan qaldırmağa diqqət yetirilməlidir. Hemolitik böhranlar zamanı xəstələrə məhlulların infuziyaları, qan plazması lazımdır; vitamin terapiyası, zəruri hallarda - hormon və antibiotik terapiyası. Mikrosferositoz ilə, yeganə təsirli üsul hemolizin 100% dayandırılmasına səbəb olan splenektomiyadır.

At otoimmün anemiya hemolizi azaldan və ya dayandıran qlükokortikoid hormonları (prednizolon) ilə terapiya göstərilir. Bəzi hallarda, istənilən effekt immunosupressantların (azatioprin, 6-merkaptopurin, xlorambusil), antimalarial dərmanların (xlorokin) təyin edilməsi ilə əldə edilir. Davamlı olduqda dərman müalicəsi otoimmün anemiya formaları, splenektomiya edilir. Hemoqlobinuriyanın müalicəsi yuyulmuş qırmızı qan hüceyrələrinin, plazma əvəzedicilərinin köçürülməsini, antikoaqulyantların və antiplatelet agentlərinin təyin edilməsini əhatə edir. Zəhərli hemolitik anemiyanın inkişafı ehtiyacı diktə edir intensiv baxım: detoksifikasiya, məcburi diurez, hemodializ, göstərişlərə görə - antidotların tətbiqi.

Proqnoz və qarşısının alınması

Kurs və nəticə anemiyanın növündən, böhranların gedişatının şiddətindən, patogenetik terapiyanın tamlığından asılıdır. Çoxlu əldə edilmiş variantlarla, səbəblərin aradan qaldırılması və tam müalicə tam sağalmasına gətirib çıxarır. Anadangəlmə anemiya müalicə edilə bilməz, lakin uzunmüddətli remissiya mümkündür. İnkişafla böyrək çatışmazlığı və digər ölümcül ağırlaşmalar, proqnoz əlverişsizdir. GA-nın inkişafının qarşısını almaq üçün kəskin yoluxucu xəstəliklərin, intoksikasiyanın, zəhərlənmənin qarşısını almağa imkan verir. Nəzarətsiz müstəqil istifadə qadağandır dərmanlar. Xəstələri qanköçürməyə diqqətlə hazırlamaq, lazımi müayinələrin bütün kompleksi ilə peyvənd etmək lazımdır.

Hemolitik anemiya, hamısı ilə qırmızı qan hüceyrələrinin ömrünün azalması səbəbindən bir qrupa birləşdirilən xəstəliklər kompleksidir. Bu, hemoglobinin itirilməsinə kömək edir və hemolizə səbəb olur. Bu patologiyalar bir-birinə bənzəyir, lakin mənşəyi, gedişatı və hətta klinik təzahürləri fərqlidir. Uşaqlarda hemolitik anemiyanın da öz xüsusiyyətləri var.

Hemolizdir kütləvi ölüm qan elementlərini əmələ gətirir. Özündə bu, bədənin iki boşluğunda baş verə bilən patoloji prosesdir.

1. Ekstravaskulyar, yəni qan damarlarından kənarda. Çox vaxt fokuslar parenximal orqanlardır - qaraciyər, böyrəklər, dalaq, həmçinin qırmızı sümük iliyi. Bu tip hemoliz fizioloji ilə eyni şəkildə davam edir;
2. Damardaxili, qan hüceyrələri lümendə məhv edildikdə qan damarları.

Eritrositlərin kütləvi şəkildə məhv edilməsi tipik bir simptom kompleksi ilə davam edir, damardaxili və ekstravaskulyar hemolizlərin təzahürləri fərqlidir. Onlar tərəfindən müəyyən edilir ümumi müayinə bir xəstə, tam qan sayımı və digər xüsusi testlər diaqnoz qoymağa kömək edəcəkdir.

Hemoliz niyə baş verir?

Qırmızı qan hüceyrələrinin fizioloji olmayan ölümü ilə meydana gəlir müxtəlif səbəblər, bunların arasında ən vacib yerlərdən birini bədəndə dəmir çatışmazlığı tutur. Bununla belə, bu vəziyyəti eritrositlərin və hemoglobinin pozulmuş sintezindən ayırmaq lazımdır. laboratoriya testləri, klinik simptomlar.

1. Ümumi bilirubinin və onun sərbəst hissəsinin artması ilə özünü göstərən dərinin sarılığı.
2. Bir qədər uzaq bir təzahür olur artan özlülük və daş əmələgəlmə meylinin artması ilə ödün sıxlığı. Həmçinin safra piqmentlərinin tərkibi artdıqca rəngini dəyişir. Bu proses qaraciyər hüceyrələrinin artıq bilirubini zərərsizləşdirməyə çalışması ilə əlaqədardır.
3. Nəcis də rəngini dəyişir, çünki öd piqmentləri ona "alır", sterkobilin, urobilinogen səviyyəsinin artmasına səbəb olur.
4. Qan hüceyrələrinin ekstravaskulyar ölümü ilə urobilinin səviyyəsi yüksəlir, bu, sidiyin qaralması ilə göstərilir.
5. Ümumi qan testi qırmızı qan hüceyrələrinin azalması, hemoglobinin azalması ilə reaksiya verir. Hüceyrələrin gənc formalarının kompensasiya artımı - retikulositlər.

Eritrosit hemolizinin növləri

Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi ya qan damarlarının lümenində, ya da içərisində baş verir parenximal orqanlar. Ekstravaskulyar hemoliz patofizyoloji mexanizminə görə parenximal orqanlarda eritrositlərin normal ölümünə oxşar olduğundan, fərq yalnız onun sürətində olur və bu, qismən yuxarıda təsvir edilmişdir.

Damarların lümenində eritrositlərin məhv edilməsi ilə inkişaf edir:

• sərbəst hemoglobinin artması, qan sözdə lak kölgəsi əldə edir;
• sərbəst hemoglobin və ya hemosiderin səbəbiylə sidiyin rənginin dəyişməsi;
• hemosideroz, dəmir tərkibli piqmentin parenximal orqanlarda yığılması vəziyyətidir.

Hemolitik anemiya nədir

Əsasən, hemolitik anemiya qırmızı qan hüceyrələrinin ömrünün əhəmiyyətli dərəcədə azaldığı bir patolojidir. Bunun səbəbidir böyük miqdar xarici və ya daxili amillər. Formalaşmış elementlərin məhv edilməsi zamanı hemoglobin qismən məhv edilir və qismən sərbəst forma alır. Hemoqlobinin 110 q/l-dən az azalması anemiyanın inkişafını göstərir. Çox nadir hallarda hemolitik anemiya dəmirin miqdarının azalması ilə əlaqələndirilir.

Xəstəliyin inkişafına kömək edən daxili amillər struktur anomaliyalarıdır qan hüceyrələri, və xarici - immun münaqişələr, yoluxucu agentləri, mexaniki zərər.

Təsnifat

Xəstəlik anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər, uşaq doğulduqdan sonra hemolitik anemiyanın inkişafı isə qazanılmış adlanır.

Anadangəlmə membranopatiyalara, fermentopatiyalara və hemoglobinopatiyalara, qazanılmış immun, qazanılmış membranopatiyalara, əmələ gələn elementlərin mexaniki zədələnməsinə görə bölünür. yoluxucu proseslər.

Bu günə qədər həkimlər qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edildiyi yerdə hemolitik anemiyanın formasını bölmürlər. Ən çox görülən otoimmündir. Həmçinin, çoxu Bu qrupdakı bütün sabit patologiyalardan qazanılmış hemolitik anemiyalar, həyatın ilk aylarından başlayaraq bütün yaşlar üçün xarakterikdir. Uşaqlarda xüsusi diqqət yetirilməlidir, çünki bu proseslər irsi ola bilər. Onların inkişafı bir neçə mexanizmlə bağlıdır.

1. Kənardan gələn anti-eritrosit antikorlarının görünüşü. At hemolitik xəstəlik yeni doğulmuşlar danışırıq izoimmun prosesləri haqqında.
2. Xroniki hemolitik anemiyanın tetikleyicilərindən biri olan somatik mutasiyalar. O, genetik irsi faktora çevrilə bilməz.
3. Eritrositlərin mexaniki zədələnməsi ağır fiziki gücə və ya protez ürək qapaqlarına məruz qalma nəticəsində baş verir.
4. Hipovitaminoz, E vitamini xüsusi rol oynayır.
5. Malyariya plazmodium.
6. Zəhərli maddələrə məruz qalma.

Otoimmün hemolitik anemiya

Otoimmün anemiyada orqanizm hər hansı yad zülallara artan həssaslıqla cavab verir və həmçinin allergik reaksiyalar. Bu, onların öz fəallığının artması ilə əlaqədardır immun sistemi. Qanda aşağıdakı göstəricilər dəyişə bilər: spesifik immunoglobulinlər, bazofillərin və eozinofillərin sayı.

Otoimmün anemiyalar normal qan hüceyrələrinə qarşı antikorların istehsalı ilə xarakterizə olunur, bu da öz hüceyrələrinin tanınmasının pozulmasına səbəb olur. Bu patologiyanın bir alt növü, ana orqanizminin fetal immunitet sisteminin hədəfinə çevrildiyi transimmun anemiyadır.

Prosesi aşkar etmək üçün Coombs testlərindən istifadə olunur. Onlar mövcud olmayan dövran edən immun kompleksləri müəyyən etməyə imkan verir tam sağlamlıq. Müalicə ilə allerqoloq və ya immunoloq məşğul olur.

Səbəblər

Xəstəlik bir sıra səbəblərə görə inkişaf edir, onlar da anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər. Xəstəlik hallarının təxminən 50% -i aydınlaşdırılmamış bir səbəb olmadan qalır, bu forma idiopatik adlanır. Hemolitik anemiyanın səbəbləri arasında prosesi digərlərindən daha tez-tez təhrik edənləri ayırmaq vacibdir, yəni:

Yuxarıda göstərilən tetikleyicilerin təsiri və digər tetikleyicilerin olması ilə formalı hüceyrələr məhv edilir, anemiyaya xas simptomların yaranmasına kömək edir.

Simptomlar

Hemolitik anemiyanın klinik təzahürləri kifayət qədər genişdir, lakin onların təbiəti həmişə xəstəliyə, bu və ya digər növlərə səbəb olan səbəbdən asılıdır. Bəzən patoloji yalnız böhran və ya alevlenme inkişaf etdikdə özünü göstərir və remissiya asemptomatikdir, şəxs heç bir şikayət etmir.

Prosesin bütün simptomları yalnız vəziyyət dekompensasiya edildikdə, sağlam, yaranan və məhv edilmiş qan hüceyrələri arasında açıq bir balanssızlıq olduqda və sümük iliyi üzərinə qoyulan yükün öhdəsindən gələ bilmədikdə aşkar edilə bilər.

Klassik klinik təzahürlər üç simptom kompleksi ilə təmsil olunur:

• anemiya;
• ikterik;
• qaraciyərin və dalağın böyüməsi - hepatosplenomeqaliya.

Onlar adətən formalaşmış elementlərin ekstravaskulyar məhv edilməsi ilə inkişaf edir.

Oraq hüceyrəli, otoimmün və digər hemolitik anemiyalar belə təzahür edir xarakterik xüsusiyyətlər.

1. Bədən istiliyinin artması, başgicəllənmə. Xəstəlik sürətlə irəlilədikdə baş verir uşaqlıq, və temperaturun özü 38C-ə çatır.
2. sarılıq sindromu. Bu simptomun görünüşü qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi ilə əlaqədardır ki, bu da qaraciyər tərəfindən emal edilən dolayı bilirubinin səviyyəsinin artmasına səbəb olur. Onun yüksək konsentrasiyası sterkobilinin və bağırsaq urobilinin böyüməsini təşviq edir, bunun nəticəsində nəcis, dəri və selikli qişalar ləkələnir.
3. Sarılıq inkişaf etdikcə splenomeqaliya da inkişaf edir. Bu sindrom tez-tez hepatomeqaliya ilə baş verir, yəni həm qaraciyər, həm də dalaq eyni vaxtda böyüyür.
4. Anemiya. Qanda hemoglobinin miqdarının azalması ilə müşayiət olunur.

Hemolitik anemiyanın digər əlamətləri:

• epiqastriumda, qarında, bel bölgəsində, böyrəklərdə, sümüklərdə ağrı;
• infarkt kimi ağrı;
• dölün intrauterin formalaşmasının pozulması əlamətləri ilə müşayiət olunan uşaqların malformasiyaları;
• nəcisin təbiətində dəyişiklik.

Diaqnostik üsullar

Hemolitik anemiyanın diaqnozu hematoloq tərəfindən aparılır. Xəstənin müayinəsi zamanı əldə edilən məlumatlar əsasında diaqnoz qoyur. Birincisi, anamnestik məlumatlar toplanır, tetikleyici amillərin olması aydınlaşdırılır. Həkim dərinin və görünən selikli qişaların solğunluq dərəcəsini qiymətləndirir, qarın orqanlarının palpasiya müayinəsini aparır, bu zaman qaraciyər və dalağın artımını müəyyən etmək mümkündür.

Növbəti addım laboratoriya və instrumental müayinədir. Sidik, qanın ümumi analizi, biokimyəvi müayinə aparılır, burada qanda varlığını təyin etmək mümkündür. yüksək səviyyə dolayı bilirubin. Qarın boşluğunun orqanlarının ultrasəsi də aparılır.

Xüsusilə ağır hallarda, hemolitik anemiyada qırmızı qan hüceyrələrinin necə inkişaf etdiyini müəyyən etmək mümkün olan bir sümük iliyi biopsiyası təyin edilir. Düzgün etmək vacibdir diferensial diaqnoz kimi patologiyaları istisna etmək üçün viral hepatit, hemoblastoz, onkoloji proseslər, qaraciyər sirozu, obstruktiv sarılıq.

Müalicə

Xəstəliyin hər bir fərdi forması, baş vermə xüsusiyyətlərinə görə müalicəyə öz yanaşmasını tələb edir. Qazanılmış bir prosesdən danışırıqsa, bütün hemolizləşdirici amilləri dərhal aradan qaldırmaq vacibdir. Hemolitik anemiyanın müalicəsi böhran zamanı baş verərsə, o zaman xəstəyə çoxlu miqdarda qan köçürülməlidir - qan plazması, eritrosit kütləsi, həmçinin metabolik və vitamin terapiyası aparmalı, E vitamini çatışmazlığının kompensasiyası ilə xüsusi rol oynamalıdır.

Bəzən hormonların və antibiotiklərin təyin edilməsinə ehtiyac var. Mikrosferositoz diaqnozu qoyularsa, yeganə müalicə üsulu splenektomiyadır.

Otoimmün proseslər steroid hormonlarının istifadəsini əhatə edir. Prednizon seçim dərmanı hesab olunur. Belə terapiya hemolizi azaldır, bəzən isə tamamilə dayandırır. Xüsusilə ağır hallarda immunosupressantların təyin edilməsi tələb olunur. Xəstəlik tibbi dərmanlara tamamilə davamlıdırsa, həkimlər dalağın çıxarılmasına müraciət edirlər.

Xəstəliyin zəhərli formasında intensiv detoksifikasiya terapiyasına ehtiyac var - hemodializ, antidotlarla müalicə, böyrək funksiyası saxlanılan məcburi diurez.

Uşaqlarda hemolitik anemiyanın müalicəsi

Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, hemolitik anemiya bir qrupdur patoloji proseslər, onun inkişaf mexanizmində əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənə bilər, lakin bütün xəstəliklər bir var ümumi xüsusiyyət- hemoliz. Bu, yalnız qan dövranında deyil, həm də parenximal orqanlarda baş verir.

Prosesin inkişafının ilk əlamətləri tez-tez xəstə insanlarda heç bir şübhə yaratmır. Əgər uşaqda anemiya sürətlə inkişaf edərsə, onda əsəbilik, yorğunluq, göz yaşı, dərinin solğunluğu görünür. Bu əlamətlər körpənin xarakterinin xüsusiyyətləri ilə asanlıqla səhv edilə bilər. Xüsusilə tez-tez xəstələnən uşaqlara gəldikdə. Və bu təəccüblü deyil, çünki bu patologiyanın mövcudluğunda insanlar yoluxucu proseslərin inkişafına meyllidirlər.

Uşaqlarda anemiyanın əsas simptomları solğun dəridir, ondan fərqləndirmək lazımdır böyrək patologiyaları, vərəm, müxtəlif mənşəli intoksikasiya.

Laboratoriya parametrlərini təyin etmədən anemiyanın varlığını təyin etməyə imkan verəcək əsas əlamət - anemiya ilə selikli qişalar da solğun olur.

Fəsadlar və proqnoz

Hemolitik anemiyanın əsas ağırlaşmaları bunlardır:

• ən pisi qansız koma və ölümdür;
• performansın azalması qan təzyiqi sürətli nəbz ilə müşayiət olunur;
• oliquriya;
• içərisində daşların əmələ gəlməsi öd kisəsi və öd yolları.

Qeyd edək ki, bəzi xəstələr soyuq mövsümdə xəstəliyin kəskinləşməsini bildirirlər. Həkimlər belə xəstələrə həddindən artıq soyumamağı məsləhət görürlər.

Qarşısının alınması

Profilaktik tədbirlər ilkin və ikincildir.

Hemolitik anemiyadır müstəqil xəstəlik qan və ya qanda dolaşan eritrositlərin məhv edilməsinin müxtəlif mexanizmlərlə baş verdiyi bədənin patoloji vəziyyəti.

Normal işləmə ilə eritrositlərin təbii çürüməsi onların doğulduğu andan 3-4 ay sonra müşahidə olunur. Hemolitik anemiya ilə çürümə prosesi əhəmiyyətli dərəcədə sürətlənir və yalnız 12-14 gündür. Bu yazıda bu xəstəliyin səbəbləri və bu çətin xəstəliyin müalicəsi haqqında danışacağıq.

Hemolitik anemiya nədir

Hemolitik anemiya eritrositlərin həyat dövrünün pozulması, yəni onların məhv edilməsi (eritrositoliz) proseslərinin formalaşma və yetişmə (eritropoez) üzərində üstünlük təşkil etməsi nəticəsində yaranan anemiyadır. Eritrositlər insan qan hüceyrələrinin ən çox növüdür.

Eritrositlərin əsas funksiyası oksigen və karbonmonoksitin daşınmasıdır. Bu hüceyrələrdə metabolik proseslərdə iştirak edən bir protein olan hemoglobin var.

İnsanlarda eritrositlər qanda maksimum 120 gün, orta hesabla 60-90 gün fəaliyyət göstərir. Eritrositlərin qocalması bu qan hüceyrəsində qlükoza mübadiləsi zamanı eritrositdə ATP-nin əmələ gəlməsinin azalması ilə əlaqədardır.

Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi daim baş verir və hemoliz adlanır. Buraxılan hemoglobin heme və globinə parçalanır. Qlobin qırmızı sümük iliyinə qayıdan və yeni qırmızı qan hüceyrələrinin qurulması üçün material kimi xidmət edən bir zülaldır və dəmir heme (həmçinin təkrar istifadə olunur) və dolayı bilirubindən ayrılır.

Qırmızı qan hüceyrələrinin tərkibini müntəzəm tibbi müayinələr zamanı həyata keçirilən qan testindən istifadə edərək təyin edə bilərsiniz.

Dünya statistikasına görə, qan patologiyaları arasında xəstələnmənin strukturunda hemolitik vəziyyətlər ən azı 5% təşkil edir, bunlardan irsi növlər hemolitik anemiya.

Təsnifat

Hemolitik anemiyalar anadangəlmə və qazanılmış olaraq təsnif edilir.

Anadangəlmə (irsi)

Mənfi genetik faktorların qırmızı qan hüceyrələrinə təsiri nəticəsində irsi hemolitik anemiya inkişaf edir.

V hal-hazırda Xəstəliyin dörd alt növü var:

• qeyri-sferositik hemolitik anemiya. Bu vəziyyətdə eritrositlərin məhv edilməsinin səbəbi onların həyat dövründən məsul olan fermentlərin qüsurlu fəaliyyətidir;
• Minkowski-Choffardın hemolitik anemiyası və ya mikrosferositik. Xəstəlik qırmızı qan hüceyrələrinin divarlarını təşkil edən zülalların meydana gəlməsindən məsul olan genlərdəki mutasiya nəticəsində inkişaf edir.
• eritrositlərin membranopatiyaları - artan çürümə onların membranında genetik olaraq müəyyən edilmiş bir qüsurla əlaqələndirilir;
• talassemiya. Bu hemolitik anemiyalar qrupu hemoglobin istehsalı prosesinin pozulması səbəbindən baş verir.

Alınmışdır

İstənilən yaşda olur. Xəstəlik tədricən inkişaf edir, lakin bəzən kəskin hemolitik böhranla başlayır. Xəstələrin şikayətləri adətən anadangəlmə formada olduğu kimidir və əsasən artımla əlaqələndirilir.

• Sarılıq əsasən yüngül keçir, bəzən yalnız subikterik dəri və sklera olur.
• Dalaq genişlənir, tez-tez sərt və ağrılıdır.
• Bəzi hallarda qaraciyər genişlənir.

İrsidən fərqli olaraq, qazanılmış hemolitik anemiyalar inkişaf edir sağlam bədən hər hansı bir xarici səbəbin eritrositlərinə məruz qalması səbəbindən:

Hemolitik anemiyalar anadangəlmə və qazanılmışdır və halların yarısında idiopatikdir, yəni həkimlər müəyyən edə bilmədikdə mənşəyi qeyri-müəyyəndir. dəqiq səbəb xəstəliyin inkişafı.

Hemolitik anemiyanın inkişafına səbəb olan bir neçə amil var:

Bəzi hallarda, qazanılmış hemolitik anemiyanın inkişafının səbəbini təyin etmək mümkün deyil. Bu hemolitik anemiya idiopatik adlanır.

Yetkinlərdə hemolitik anemiyanın simptomları

Xəstəliyin simptomologiyası olduqca genişdir və əsasən bu və ya digər hemolitik anemiyaya səbəb olan səbəbdən asılıdır. Xəstəlik yalnız böhran dövrlərində özünü göstərə bilər, kəskinləşmədən kənarda isə heç bir şəkildə özünü göstərmir.

Hemolitik anemiyanın əlamətləri yalnız qırmızı qan hüceyrələrinin çoxalması və dövran edən qan dövranında qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi arasında aydın bir disbalans olduqda, sümük iliyinin kompensasiya funksiyası tükəndikdə baş verir.

Hemolitik anemiyanın klassik simptomları yalnız eritrositlərin hüceyrədaxili hemolizi ilə inkişaf edir və anemiya, ikterik sindromlar və splenomeqaliya ilə təmsil olunur.

Hemolitik anemiyalar üçün (oraqvari, otoimmün, qeyri-sferositik və s.) aşağıdakı simptomlar xarakterikdir:

• hipertermi sindromu. Çox vaxt bu simptom uşaqlarda hemolitik anemiyanın inkişafı ilə özünü göstərir. Temperatur göstəriciləri 38 dərəcəyə qədər yüksəlir;
• sarılıq sindromu. Qırmızı qan hüceyrələrinin artan parçalanması ilə əlaqələndirilir, bunun nəticəsində qaraciyər emal etməyə məcbur olur artıq məbləğ urobilin və sterkobilin səviyyəsinin artmasına səbəb olan bağlı formada bağırsağa daxil olan dolayı bilirubin. Boyama baş verir sarı dəri və selikli qişalar.
• anemiya sindromu. Bu, qanın vahid həcminə görə hemoglobinin miqdarının azalması ilə xarakterizə olunan klinik və hematoloji sindromdur.
• Hepatosplenomeqaliya müşayiət olunan olduqca yaygın bir sindromdur müxtəlif xəstəliklər və qaraciyərin və dalağın ölçüsünün artması ilə xarakterizə olunur. Öyrənmək,

Hemolitik anemiyanın digər əlamətləri:

• Qarın və sümüklərdə ağrı;
• pozuntu əlamətlərinin olması prenatal inkişaf uşaqlarda (bədənin müxtəlif seqmentlərinin qeyri-mütənasib xüsusiyyətləri, malformasiyalar);
• nəcisin boşaldılması;
• Böyrəklərin proyeksiyasında ağrı;
• Ağrı içində sinə miokard infarktına bənzəyir.

Hemolitik anemiyanın əlamətləri:

Uşaqlarda hemolitik anemiya necə inkişaf edir?

Hemolitik anemiyalar təbiətinə görə müxtəlif xəstəliklər qruplarıdır, lakin bir simptomla birləşir - eritrositlərin hemolizi. Hemoliz (onların zədələnməsi) baş verir mühüm orqanlar: Qaraciyər, dalaq və sümük medullası.

Anemiyanın ilk əlamətləri spesifik deyil və çox vaxt diqqətdən kənarda qalır. Yorğunluq uşaq, əsəbilik, gözyaşardıcılıq stress, həddindən artıq emosionallıq və ya xarakter xüsusiyyətlərinə aid edilir.

Hemolitik anemiya diaqnozu qoyulmuş uşaqlara meyllidirlər yoluxucu xəstəliklər, çox vaxt belə uşaqlar tez-tez xəstələnənlər qrupuna daxil edilir.

Uşaqlarda anemiya ilə, solğun dəri müşahidə olunur, bu da damar yatağının qanla kifayət qədər doldurulmaması ilə baş verir, böyrək xəstəliyi, vərəm intoksikasiyası.

Həqiqi anemiya və psevdoanemiya arasındakı əsas fərq selikli qişaların rəngidir: həqiqi anemiya ilə selikli qişalar solğun olur, psevdoanemiya ilə çəhrayı qalır (konyunktivanın rəngi qiymətləndirilir).

Kurs və proqnoz xəstəliyin formasından və şiddətindən, müalicənin vaxtında və düzgünlüyündən, immunoloji çatışmazlığın dərəcəsindən asılıdır.

Fəsadlar

Hemolitik anemiya anemik koma ilə çətinləşə bilər. Həmçinin, bəzən ümumi klinik mənzərəyə aşağıdakılar əlavə olunur:

• Aşağı təzyiq.
• İstehsal olunan sidik miqdarının azalması.
• Xolelitiyaz.

Bəzi xəstələrdə, kəskin pisləşməsi vəziyyət soyuqluğa səbəb olur. Aydındır ki, belə insanlara hər zaman isti qalmaq tövsiyə olunur.

Diaqnostika

Zəifliyin görünüşü, dərinin solğunluğu, sağ hipokondriyumda ağırlıq və s qeyri-spesifik simptomlar bir terapevtlə əlaqə saxlamalı və ümumi qan testi etməlisiniz. Hemolitik anemiya diaqnozunun təsdiqi və xəstələrin müalicəsi hematoloq tərəfindən həyata keçirilir.

Səbəblərin, simptomların və obyektiv məlumatların təhlili əsasında hemolitik anemiyanın formasının müəyyən edilməsi hematoloqun vəzifəsidir.

• İlkin söhbət zamanı ailə tarixi, hemolitik böhranların gedişatının tezliyi və şiddəti aydınlaşdırılır.
• Müayinə zamanı dərinin, skleranın və görünən selikli qişaların rəngi qiymətləndirilir, qaraciyər və dalağın ölçüsünü qiymətləndirmək üçün qarın palpasiya edilir.
• Splenit və qaraciyər və dalağın ultrasəsi ilə təsdiqlənir.

Hansı testləri etmək lazımdır?

• Ümumi qan analizi
• Qanda ümumi bilirubin
• Hemoqlobin
• qırmızı qan hüceyrələri

Hemolitik anemiyanın hərtərəfli diaqnozu təsirlənmiş orqanizmin aşağıdakı tədqiqatlarını əhatə edəcəkdir:

• anamnez məlumatlarının toplanması, klinik xəstənin şikayətlərinin öyrənilməsi;
• qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin konsentrasiyasını təyin etmək üçün qan testi;
• konjuge olmayan bilirubinin təyini;
• Coombs testi, xüsusən də sağlam qırmızı qan hüceyrələri ilə qan köçürülməsinə ehtiyacınız varsa;
• sümük iliyinin ponksiyonu;
• səviyyənin aşkarlanması serum dəmir laboratoriya üsulu;
• qarın boşluğunun orqanlarının ultrasəsi;
• qırmızı qan hüceyrələrinin formasının öyrənilməsi.

Hemolitik anemiyanın müalicəsi

Hemolitik anemiyanın müxtəlif formaları öz xüsusiyyətlərinə və müalicə üsullarına malikdir.

Patoloji müalicə planına adətən aşağıdakı tədbirlər daxildir:

1. B12 vitamini və fol turşusu olan dərmanların təyin edilməsi;
2. yuyulmuş eritrositlərin hemotransfuziyası. Qırmızı qan hüceyrələrinin konsentrasiyasının kritik səviyyələrə düşməsi halında bu müalicə üsuluna müraciət edilir;
3. plazma və insan immunoqlobulinin transfuziyası;
4. aradan qaldırılması üçün xoşagəlməz simptomlar və qaraciyər və dalağın ölçüsünün normallaşdırılması, qlükokortikoid hormonlarının istifadəsi göstərilir. Dozaj məlumatları dərmanlarəsasında yalnız həkim tərəfindən təyin edilir ümumi vəziyyət xəstə, habelə xəstəliyinin şiddəti;
5. otoimmün hemolitik anemiya ilə müalicə planı sitostatiklərlə tamamlanır; bəzən həkimlər xəstəliyin müalicəsi üçün cərrahi üsullara müraciət edirlər. Ən çox görülən bir splenektomiyadır.

Proqnoz xəstəliyin gedişatının səbəbindən və şiddətindən asılıdır.

Mübarizə vaxtından əvvəl başlayan istənilən hemolitik anemiya çətin bir problemdir. Bununla təkbaşına mübarizə aparmağa çalışmaq yolverilməzdir. Onun müalicəsi hərtərəfli olmalıdır və yalnız təyin edilir ixtisaslı mütəxəssis xəstənin hərtərəfli müayinəsi əsasında.

Qarşısının alınması

Hemolitik anemiyanın qarşısının alınması əsas və ikinciliyə bölünür.

1. İlkin profilaktika hemolitik anemiyanın baş verməsinin qarşısını almaq üçün tədbirləri əhatə edir;
2. İkinci dərəcəli - azalma klinik təzahürlərəvvəllər mövcud olan xəstəlik.

Anemiyanın inkişafının qarşısını almağın yeganə mümkün yolu sağlam həyat tərzi həyat, vaxtında müalicə və digər xəstəliklərin qarşısının alınması.

Hansı ki, qırmızı qan hüceyrələrinin ömrünün azalması və onların ya qan damarlarında, ya da sümük iliyində, qaraciyərdə və ya dalaqda sürətlənmiş məhvi (hemoliz, eritrositoliz) ilə xarakterizə olunur.

Hemolitik anemiyada qırmızı qan hüceyrələrinin həyat dövrü 15-20 gündür

Yaxşı orta müddət eritrositlərin ömrü 110-120 gündür. Hemolitik anemiya ilə qırmızı qan hüceyrələrinin həyat dövrü bir neçə dəfə qısalır və 15-20 gündür. Eritrositlərin məhv edilməsi prosesləri onların yetişmə proseslərindən (eritropoez) üstünlük təşkil edir, bunun nəticəsində qanda hemoglobinin konsentrasiyası azalır, eritrositlərin tərkibi azalır, yəni anemiya inkişaf edir. Bütün hemolitik anemiya növləri üçün xarakterik olan digər ümumi əlamətlər bunlardır:

• titrəmə ilə qızdırma;
• qarın və bel bölgəsində ağrı;
• mikrosirkulyasiya pozğunluqları;
• splenomeqaliya (dalağın böyüməsi);
• hemoglobinuriya (sidikdə hemoglobinin olması);

Hemolitik anemiya əhalinin təxminən 1% -ni təsir edir. Anemiyaların ümumi strukturunda hemolitik olanlar 11% təşkil edir.

Hemolitik anemiyanın səbəbləri və risk faktorları

Hemolitik anemiyalar ya hüceyrədənkənar (xarici) amillərin təsiri altında, ya da qırmızı qan hüceyrələrində (hüceyrədaxili amillər) qüsurlar nəticəsində inkişaf edir. Əksər hallarda hüceyrədankənar amillər əldə edilir, hüceyrədaxili amillər isə anadangəlmə olur.

Eritrosit qüsurları - hemolitik anemiyanın inkişafında hüceyrədaxili amildir

Hüceyrədaxili amillərə eritrosit membranlarında, fermentlərdə və ya hemoglobində anormallıqlar daxildir. Paroksismal istisna olmaqla, bütün bu qüsurlar irsi xarakter daşıyır gecə hemoglobinuriyası. Hal-hazırda, globin sintezini kodlayan genlərdə nöqtə mutasiyaları ilə əlaqəli 300-dən çox xəstəlik təsvir edilmişdir. Mutasiyalar nəticəsində eritrositlərin forması və membranı dəyişir, onların hemolizə həssaslığı artır.

Daha böyük bir qrup hüceyrədənkənar amillərlə təmsil olunur. Qırmızı qan hüceyrələri qan damarlarının və plazmanın endoteliyası (daxili astar) ilə əhatə olunmuşdur. Plazmada yoluxucu agentlərin olması zəhərli maddələr, antikorlar eritrositlərin divarlarında dəyişikliklərə səbəb ola bilər, onların məhvinə səbəb ola bilər. Bu mexanizm, məsələn, otoimmün hemolitik anemiya, hemolitik transfuziya reaksiyaları inkişaf etdirir.

Qan damarlarının endotelindəki qüsurlar (mikroangiopatiya) qırmızı qan hüceyrələrini də zədələyə bilər və bu, hemolitik uremik sindrom şəklində uşaqlarda kəskin olan mikroangiopatik hemolitik anemiyanın inkişafına səbəb ola bilər.

Hemolitik anemiya müəyyən dərmanların, xüsusən də antimalarial dərmanların, analjeziklərin, nitrofuranların və sulfonamidlərin qəbulu nəticəsində də yarana bilər.

Təhrikedici amillər:

• peyvənd;
• otoimmün xəstəliklər (qeyri-spesifik ülseratif kolit, sistemik lupus eritematosus);
• bəzi yoluxucu xəstəliklər (viral pnevmoniya, sifilis, toksoplazmoz, yoluxucu mononükleoz);
• enzimopatiyalar;
• hemoblastozlar (çoxlu miyelom, limfoqranulomatoz, xroniki lenfositik lösemi, kəskin lösemi);
• arsen və onun birləşmələri, spirt, zəhərli göbələklər, sirkə turşusu, ağır metallar ilə zəhərlənmə;
• ağır fiziki məşğələ(uzun xizək keçidi, qaçış və ya uzun məsafələrə gəzinti);
• bədxassəli arterial hipertansiyon;
• yanıq xəstəliyi;
• damarların və ürəyin klapanlarının protezləşdirilməsi.

Xəstəliyin formaları

Bütün hemolitik anemiyalar qazanılmış və anadangəlmə bölünür. anadangəlmə və ya irsi formalar aid etmək:

• eritrosit membranopatiyaları- eritrosit membranlarının strukturunda anomaliyaların nəticəsi (akantositoz, ovalositoz, mikrosferositoz);
• enzimopeniya (enzimopeniya)- bədəndə müəyyən fermentlərin çatışmazlığı ilə əlaqəli (piruvat kinaz, qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz);
• hemoglobinopatiyalar- hemoglobin molekulunun strukturunun pozulmasına görə (oraq hüceyrəli anemiya, talassemiya).

Ən çox yayılmışdır klinik praktika irsi hemolitik anemiya Minkowski-Soffard xəstəliyidir (mikrosferositoz).

Qazanılmış hemolitik anemiya, onlara səbəb olan səbəblərdən asılı olaraq aşağıdakı növlərə bölünür:

• qazanılmış membranopatiyalar(spur hüceyrə anemiyası, paroksismal nocturnal hemoglobinuriya);
• izoimmün və otoimmün hemolitik anemiyalar- eritrositlərin özlərinin və ya xaricdən alınmış anticisimlərin zədələnməsi nəticəsində inkişaf;
• Toksik- qırmızı qan hüceyrələrinin sürətlə məhv edilməsi bakterial toksinlərə, bioloji zəhərlərə və ya kimyəvi maddələrə məruz qalması səbəbindən baş verir;
• ilə əlaqəli hemolitik anemiya mexaniki zədə eritrositlər(hemoqlobinuriya, trombositopenik purpura).

Hemolitik anemiyanın bütün növləri aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

• anemiya sindromu;
• dalağın genişlənməsi;
• sarılığın inkişafı.

Eyni zamanda hər biri ayrı görünüş xəstəliyin özünəməxsus xüsusiyyətləri var.

İrsi hemolitik anemiyalar

Klinik praktikada ən çox yayılmış irsi hemolitik anemiya Minkowski-Choffard xəstəliyidir (mikrosferositoz). Ailənin bir neçə nəsli ilə izlənilir və otosomal dominant şəkildə miras alınır. Genetik mutasiya eritrosit membranında müəyyən növ zülalların və lipidlərin qeyri-kafi məzmununa gətirib çıxarır. Bu da öz növbəsində eritrositlərin ölçüsündə və formasında dəyişikliklərə, onların dalaqda vaxtından əvvəl kütləvi məhvinə səbəb olur. Mikrosferositik hemolitik anemiya xəstələrdə hər yaşda özünü göstərə bilər, lakin əksər hallarda hemolitik anemiyanın ilk simptomları 10-16 yaşlarında baş verir.

Mikrosferositoz ən çox görülən irsi hemolitik anemiyadır.

Xəstəlik müxtəlif şiddətlə davam edə bilər. Bəzi xəstələrdə subklinik kurs var, digərləri isə inkişaf edir ağır formaları aşağıdakı təzahürləri olan tez-tez hemolitik böhranlarla müşayiət olunur:

• bədən istiliyində artım;
• üşütmə;
• ümumi zəiflik;
• bel və qarındakı ağrı;
• ürəkbulanma, qusma.

Mikrosferositozun əsas simptomu müxtəlif dərəcələrdə sarılığın ifadəsi. Çünki yüksək məzmun sterkobilin (hem mübadiləsinin son məhsulu), nəcis intensiv şəkildə boyanır. tünd qəhvəyi rəng. Mikrosferositar hemolitik anemiyadan əziyyət çəkən bütün xəstələrdə dalaq böyüyür və hər saniyədə qaraciyər də böyüyür.

Mikrosferositoz öd kisəsində daşların əmələ gəlməsi, yəni öd daşı xəstəliyinin inkişafı riskini artırır. Bu baxımdan öd sancısı tez-tez baş verir və öd axarının daşla bağlanması zamanı obstruktiv (mexaniki) sarılıq yaranır.

Uşaqlarda mikrosferositik hemolitik anemiyanın klinik mənzərəsində displaziyanın digər əlamətləri də var:

• bradidaktiliya və ya polidaktiliya;
• gotik səma;
• malokluziya;
• yəhər burun deformasiyası;
• qala kəlləsi.

Yaşlı xəstələrdə, aşağı ətrafların kapilyarlarında eritrositlərin məhv edilməsi ilə əlaqədar olaraq, ənənəvi terapiyaya davamlı olan ayaq və ayaqların trofik xoraları meydana gəlir.

Müəyyən fermentlərin çatışmazlığı ilə əlaqəli hemolitik anemiya adətən müəyyən dərman qəbul etdikdən və ya interkurent xəstəlikdən əziyyət çəkdikdən sonra özünü göstərir. Onların xarakterik xüsusiyyətləri bunlardır:

• solğun sarılıq (limon tonu ilə solğun dəri rəngi);
• ürək xırıltıları;
• orta dərəcədə ifadə edilən hepatosplenomeqaliya;
• sidiyin tünd rəngi (eritrositlərin damardaxili parçalanması və hemosiderin sidiklə atılması səbəbindən).

At ağır kurs xəstəliklər açıq hemolitik böhranlar baş verir.

Anadangəlmə hemoglobinopatiyalara talassemiya və oraqvari hüceyrəli anemiya daxildir. Talassemiyanın klinik mənzərəsi aşağıdakı simptomlarla ifadə olunur:

• hipoxrom anemiya;
• ikincil hemokromatoz (tez-tez qanköçürmə və dəmir tərkibli dərmanların əsassız təyin edilməsi ilə əlaqəli);
• hemolitik sarılıq;
• splenomeqaliya;
• xolelitiyaz;
• birgə zədələnmə (artrit, sinovit).

Oraq hüceyrəli anemiya təkrarlanan ağrı böhranları, orta dərəcədə ağır hemolitik anemiya və xəstənin yoluxucu xəstəliklərə qarşı həssaslığının artması ilə baş verir. Əsas simptomlar bunlardır:

• uşaqların fiziki inkişafında geriləmə (xüsusilə oğlanlar);
• trofik xoralar alt əzalar;
• orta dərəcədə sarılıq;
• ağrı böhranları;
• aplastik və hemolitik böhranlar;
• priapizm (cinsi oyanma ilə əlaqəli olmayan penisin spontan ereksiyası, bir neçə saat davam edir);
• xolelitiyaz;
• splenomeqaliya;
• avaskulyar nekroz;
• osteomielitin inkişafı ilə osteonekroz.

Qazanılmış hemolitik anemiya

Qazanılmış hemolitik anemiyalar arasında otoimmün olanlar ən çox yayılmışdır. Onların inkişafı xəstələrin immun sistemi tərəfindən öz qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı yönəlmiş antikorların inkişafına səbəb olur. Yəni, bəzi amillərin təsiri altında immunitet sisteminin fəaliyyətinin pozulması baş verir, nəticədə o, qəbul etməyə başlayır. öz parçalar yadplanetli kimi və onları məhv edin.

Otoimmün anemiyada hemolitik böhranlar qəfil və kəskin şəkildə inkişaf edir. Onların baş verməsindən əvvəl artralji və / və ya şəklində xəbər verənlər ola bilər subfebril temperatur bədən. Hemolitik böhranın simptomları:

• bədən istiliyində artım;
• başgicəllənmə;
• ağır zəiflik;
• təngnəfəslik;
• ürək döyüntüsü;
• bel və epiqastriumda ağrı;
• dərinin qaşınması ilə müşayiət olunmayan sarılığın sürətli artması;
• dalağın və qaraciyərin böyüməsi.

Xəstələrin soyuğa yaxşı dözmədiyi otoimmün hemolitik anemiyanın formaları var. Hipotermiya ilə hemoglobinuriya, soyuq ürtiker, Raynaud sindromu inkişaf edir ( şiddətli spazm barmaq arteriolları).

Xüsusiyyətləri klinik şəkil Hemolitik anemiyanın zəhərli formaları:

• sürətlə irəliləyən ümumi zəiflik;
• yüksək bədən istiliyi;
• Qusma;
• bel və qarın bölgəsində şiddətli ağrı;
• hemoglobinuriya.

Xəstəliyin başlanğıcından 2-3-cü gündə xəstə qanda bilirubinin səviyyəsini artırmağa başlayır və sarılıq inkişaf edir və 1-2 gündən sonra anuriya, azotemiya, fermentemiya, hepatomeqaliya ilə özünü göstərən hepatorenal çatışmazlıq baş verir.

Qazanılmış hemolitik anemiyanın başqa bir forması hemoglobinuriyadır. Bu patoloji ilə qan damarlarının içərisində qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi şəkildə məhv edilməsi baş verir və hemoglobin plazmaya daxil olur, sonra sidiklə atılmağa başlayır. Hemoqlobinuriyanın əsas əlaməti tünd qırmızı (bəzən qara) sidikdir. Patologiyanın digər təzahürləri ola bilər:

• güclü baş ağrısı;
• bədən istiliyində kəskin artım;
• heyrətamiz üşütmələr;

Dölün və yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyində eritrositlərin hemolizi ananın qanından antikorların plasenta vasitəsilə dölün qanına nüfuz etməsi ilə əlaqədardır, yəni patoloji mexanizmə görə hemolitik anemiyanın bu forması izoimmun xəstəliklərə aiddir.

Normalda eritrositlərin orta ömrü 110-120 gündür. Hemolitik anemiya ilə qırmızı qan hüceyrələrinin həyat dövrü bir neçə dəfə qısalır və 15-20 gündür.

Dölün və yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyi aşağıdakı yollardan birində baş verə bilər:

• intrauterin fetal ölüm;
• ödemli forma (dölün damcısının immun forması);
• ikterik forma;
• anemiya forması.

Bu xəstəliyin bütün formaları üçün xarakterik olan ümumi xüsusiyyətlər bunlardır:

• hepatomeqaliya;
• splenomeqaliya;
• qanda eritroblastların artması;
• normoxrom anemiya.

Diaqnostika

Hemolitik anemiyalı xəstələrin müayinəsi hematoloq tərəfindən aparılır. Xəstəni sorğu-sual edərkən, hemolitik böhranların əmələ gəlmə tezliyini, şiddətini öyrənir, həmçinin mövcudluğunu müəyyənləşdirir. oxşar xəstəliklər ailə tarixində. Xəstənin müayinəsi zamanı qaraciyərin və dalağın mümkün böyüməsini müəyyən etmək üçün skleranın, görünən selikli qişaların və dərinin rənginə diqqət yetirilir, qarın palpasiyası aparılır. Təsdiq edin hepatosplenomeqali qarın orqanlarının ultrasəsinə imkan verir.

Hemolitik anemiyada ümumi qan testində dəyişikliklər hipo- və ya normoxrom anemiya, retikulositoz, trombositopeniya ilə xarakterizə olunur, hemoglobinuriya, hemosiderinuriya, urobilinuriya, proteinuriya aşkar edilir. Nəcisdə qeyd olunur artan məzmun sterkobilin.

Lazım gələrsə, sümük iliyinin ponksiyon biopsiyası, sonra da həyata keçirilir histoloji analiz(eritroid mikrobun hiperplaziyası aşkar edilir).

Hemolitik anemiya əhalinin təxminən 1% -ni təsir edir. Anemiyaların ümumi strukturunda hemolitik olanlar 11% təşkil edir.

Hemolitik anemiyanın differensial diaqnozu aşağıdakı xəstəliklərlə aparılır:

• hemoblastoz;
• hepatolienal sindrom;
• portal hipertansiyon;
• qaraciyər sirozu;

Hemolitik anemiyanın müalicəsi

Hemolitik anemiyanın müalicəsinə yanaşmalar xəstəliyin forması ilə müəyyən edilir. Ancaq hər halda, əsas vəzifə hemolizəedici faktoru aradan qaldırmaqdır.

Hemolitik böhran üçün müalicə rejimi:

• elektrolit və qlükoza məhlullarının venadaxili infuziyası;
• təzə dondurulmuş qan plazmasının köçürülməsi;
• vitamin terapiyası;
• antibiotiklərin və/və ya kortikosteroidlərin təyin edilməsi (göstərilən halda).

Mikrosferositozda göstərilir cərrahiyyə- dalağın çıxarılması (splenektomiya). Əməliyyatdan sonra xəstələrin 100% -i stabil remissiya yaşayır, çünki eritrositlərin artan hemolizi dayanır.

Otoimmün hemolitik anemiyanın müalicəsi qlükokortikoid hormonları ilə aparılır. Onun qeyri-kafi effektivliyi ilə immunosupressantlar, antimalarial dərmanlar təyin etmək lazım ola bilər. Dərman terapiyasına qarşı müqavimət splenektomiya üçün göstəricidir.

Hemoqlobinuriya ilə yuyulmuş eritrositlərin transfuziyası aparılır, plazma əvəzedicilərinin, antiplatelet agentlərinin və antikoaqulyantların məhlullarının infuziyası təyin edilir.

Hemolitik anemiyanın zəhərli formalarının müalicəsi antidotların tətbiqini (əgər varsa), həmçinin ekstrakorporeal detoksifikasiya üsullarının (məcburi diurez, peritoneal dializ, hemodializ, hemosorbsiya) istifadəsini tələb edir.

Mümkün nəticələr və ağırlaşmalar

Hemolitik anemiya aşağıdakı ağırlaşmaların inkişafına səbəb ola bilər:

• ürək böhranları və dalağın yırtılması;
• DIC;
• hemolitik (anemiya) koma.

Proqnoz

Vaxtında başlaması ilə və adekvat müalicə hemolitik anemiya, proqnoz ümumiyyətlə əlverişlidir. Fəsadların qoşulması zamanı xeyli pisləşir.

Qarşısının alınması

Hemolitik anemiyanın inkişafının qarşısının alınması aşağıdakı tədbirləri əhatə edir:

• hemolitik anemiya hallarının əlamətlərinə dair ailə tarixçəsi olan cütlüklər üçün tibbi genetik məsləhət;
• hamiləliyin planlaşdırılması mərhələsində gələcək ananın qan qrupunun və Rh faktorunun müəyyən edilməsi;
• immun sisteminin gücləndirilməsi.

Məqalənin mövzusu ilə bağlı YouTube-dan video: