Mikä on Eisenmengerin oireyhtymä ja miksi se kehittyy? Onko se vaarallista lapsille ja aikuisille? Yhdistettyihin sydänvaurioihin kuuluu Eisenmenger-kompleksi.

Eisenmengerin oireyhtymä on keuhkojen paineen voimakas nousu, joka johtuu peruuttamattomista skleroottisista muutoksista keuhkojen verisuonissa. Synonyymi nimelle: obstruktiivinen vaskulaarinen keuhkosairaus.

Ensimmäisen kerran taudin kuvasi itävaltalainen lääkäri Victor Eisenmenger vuonna 1897. Hän kertoi potilaasta, joka kärsi syanoosista ja hengenahdistuksesta lapsuudesta lähtien ja joka kuoli sydänkohtaus ja massiivinen keuhkoverenvuoto. Ruumiinavaus paljasti suuren reiän kammioiden väliseinässä ja aortan siirtymän. Tämä oli ensimmäinen maininta keuhkoverenpainetaudin ja.

Tauti vaikuttaa 4–10 %:iin synnynnäisten vaurioiden kantajista.

Obstruktiivinen vaskulaarinen keuhkosairaus on hankittu oireyhtymä, joka ilmenee synnynnäisten sydänvikojen puuttumisen tai irrationaalisen hoidon seurauksena. Sairaus voi ilmaantua missä iässä tahansa, kun skleroosi ilmenee keuhkosuonet.

Sitä vastoin Eisenmenger-kompleksi on synnynnäinen sydänvika. Tautia edustaa kolmen poikkeaman kompleksi: kammioiden väliseinän vika ja sen alkuperä molemmista kammioista sekä oikean kammion laajentuminen. Patologiaan liittyy myös keuhkoverenpainetauti.

Eisenmengerin oireyhtymä kehittyy aina toissijaiseksi. Sen esiintyminen edellyttää synnynnäisen sydänvian läsnäoloa ja keuhkojen verenkiertoa rikastuneena. Eisenmenger-kompleksi kehittyy ensisijaisesti (in utero).

Kehitysmekanismi, syyt ja riskitekijät

Patologia on synnynnäisten sydänvikojen komplikaatio, johon liittyy vasemmalta oikealle suuntautuva shunting. Seuraavat aiheuttavat (primaariset) sairaudet erotetaan:

  • - reikä väliseinässä kammioiden välillä, eniten yleinen syy oireyhtymän esiintyminen.
  • - reikä eteisiä erottavassa kudoksessa.
  • - häiriö, jossa valtimotiehy ei sulkeudu lapsen ensimmäisinä elinpäivinä ja jatkaa valtimoveren toimittamista keuhkoihin.
  • Avoin eteiskanava on monimutkainen, harvinainen vika, joka yhdistää kammioiden välisen ja interatriaalisen väliseinän fuusiokohdassa olevan reiän patologiaan mitraaliläppä.
  • Aortopulmonaalinen ikkuna on patologinen shuntti keuhkovaltimon ja aortan välillä.
  • Transponointi mahtavia aluksia.

Näissä sairauksissa keuhkojen verenkierto rikastuu. Tämän seurauksena keuhkojen verisuonissa esiintyy kouristusta, jonka tarkoituksena on rajoittaa veren virtausta. Tässä vaiheessa keuhkoverenpainetauti on palautuva.

Sairaus voi kehittyä myös potilailla systeemis-keuhko-shuntin tai anastomoosin kirurgisen luomisen jälkeen synnynnäisten vaurioiden palliatiivisen korjauksen aikana.

Eisenmengerin oireyhtymä kehittyy, kun sydänvika jää havaitsematta ennen keuhkovaltimovaurion oireiden ilmaantumista tai potilas ei saa asianmukaista hoitoa, mukaan lukien leikkausta, sen kompensoimiseksi. Useimmat lapset Ilman hoitoa keuhkoverenpainetauti kehittyy toisena elinvuotena.

Pitkäaikainen hoidon puute vioista johtaa jatkuviin verisuonikouristuksiin. Verisuonten jäykkyys kehittyy – peruuttamaton skleroosi verisuonten seinät, jotka menettävät kyvyn supistua ja rentoutua. Keuhkoverenpaineesta tulee peruuttamaton.

Lisääntynyt verisuonten vastus keuhkoissa tarkoittaa, että veri ei voi virrata keuhkoihin keuhkovaltimosta. Tämän seurauksena patologinen vasemmalta oikealle suuntautuva verenvuoto muuttuu oikealta vasemmalle.

Synnynnäisten epämuodostumien esiintyminen suvussa lisää myös riskiä saada lapsi, jolla on samanlainen vika, ja oireyhtymän esiintyminen.

Taudin kehitys ja vaiheet

Terveessä sydämessä kammiot ja suonet on erotettu turvallisesti väliseinillä ja venttiileillä, jotka säätelevät veren virtauksen suuntaa. Oikea kammio ja atrium lähettävät laskimoverta keuhkoihin, joissa se on kyllästetty hapella. Vasemmat kammiot ottavat rikastettua verta ja pumppaavat sen aortaan ja edelleen systeemisen verenkierron kautta.

Keuhkoympyrän rikastumiseen liittyvissä vioissa keuhkot saavat ylimääräisen määrän verta. Jatkuvan lisääntyneen kuormituksen vaikutuksesta keuhkojen pienet verisuonet vaurioituvat ja paine niissä kasvaa. Tätä tilaa kutsutaan keuhkoverenpainetautiksi.

Lisääntyneen verisuonivastuksen vuoksi laskimoveri ei pääse enää kokonaan keuhkoihin, se sekoittuu valtimoveren kanssa ja ohjautuu vasemman kammion tai eteisen kautta aortaan - tila syntyy, kun veren virtauksen suunta väliseinän ikkunan läpi muuttuu.

Veren happipitoisuus laskee, mikä aiheuttaa lisääntynyttä punasolujen tuotantoa, syanoosia ja hengenahdistusta.

Vuonna 1958 amerikkalaiset kardiologit Heath ja Edwards ehdottivat kuvausta oireyhtymän kehittymisestä keuhkojen verisuonten histologisten muutosten vaiheiden kautta. Päällä alkuvaiheet muutokset ovat palautuvia, joille on ominaista keuhkovaltimoiden venyminen ja niiden sisäkerroksen lisääntyminen.

Sairauden edetessä pienet valtimot sklerotoituvat elastisen sidekudoksen korvaamisen (fibroosin) vuoksi ja ilmaantuu ateroskleroosin merkkejä suuret valtimot. Laajentuminen etenee ja pienten valtimoiden pleksimuotoiset vauriot lisääntyvät. Päällä viimeinen vaihe valtimoiden nekroottisia vaurioita havaitaan seurauksena fibroosi, valtimon seinämän tunkeutuminen leukosyyteillä ja eosinofiileillä.

Vaara ja komplikaatiot

Ilman asianmukaista hoitoa ja seurantaa Eisenmengerin oireyhtymän yhteydessä voi kehittyä komplikaatioita, mukaan lukien:

Oireet

Eisenmengerin oireyhtymän ja PAH:n oireet ovat epäspesifisiä ja kehittyvät hitaasti. Tämä tekee diagnoosin tekemisestä vaikeaa potilailla, joilla on aiemmin havaitsematon sydänsairaus.

Yleisimmät oireet:

  • syanoosi, ihon ja huulten sinertyminen tai harmaa väritys,
  • hengenahdistus harjoituksen aikana ja levossa,
  • kipu tai paine rinnassa,
  • rytmihäiriö tai takykardia,
  • pyörtyminen - pyörtyminen, joka johtuu lyhyestä verenkierron häiriöstä aivojen verisuonissa,
  • päänsärky,
  • huimaus,
  • sormien ja varpaiden turvotus, puutuminen,
  • "koivet ja kellolasit" - tyypillisiä muutoksia sormissa ja kynsissä sidekudoksen lisääntymisen vuoksi.

Milloin lääkäriin?

Yllä kuvatut oireet eivät välttämättä viittaa Eisenmengerin oireyhtymään ja keuhkoverenpaineeseen, mutta minkä tahansa niistä esiintyminen on syy ottaa yhteyttä lääkäriin ja kardiologiin sekä ulkonäkö.

Syanoosi, hengenahdistus ja turvotus viittaavat vakavaan toimintahäiriöön kehon elimissä ja järjestelmissä, vaikka potilaalla ei ole aiemmin diagnosoitu sydänvikaa.

Jos epäilet Eisenmengerin oireyhtymää, lääkärisi saattaa tarvita:

  • Tietoja sydänleikkauksista, jos vika on jo diagnosoitu ja korjattu.
  • Sukuhistoria, eli tiedot sukulaisista, joiden kanssa syntymävikoja sydänsairaudet, diabetes, verenpainetauti ja ne, joilla on ollut aivohalvaus tai sydäninfarkti.
  • Luettelo kaikista potilaan käyttämistä lääkkeistä, mukaan lukien vitamiinit ja ravintolisät.

Diagnostiikka

Jos epäillään PAH:ta ja Eisenmengerin oireyhtymää, kardiologin tulee suorittaa useita tutkimuksia, jotka voivat sisältää:

  • - sydämen sähköisen toiminnan rekisteröinti. Voi näyttää häiriöt, jotka aiheuttivat potilaan tilan.
  • röntgenkuvaus rinnassa - PAH:lla kuvassa näkyy sydämen ja keuhkovaltimoiden laajentuminen.
  • - voit tutkia yksityiskohtaisesti muutoksia sydämen rakenteissa ja arvioida verenkiertoa kammioiden ja venttiilien läpi.
  • Ja- määrätty arvioitavaksi tyypillisiä muutoksia veressä.
  • tietokonetomografia- voit saada yksityiskohtaisen kuvan keuhkoista, voidaan suorittaa kontrastin kanssa tai ilman.
  • Sydämen katetrointi- katetrin asettaminen sydämeen (yleensä reisivaltimon kautta). Tässä tutkimuksessa voit mitata painetta suoraan kammioissa ja eteisissä, arvioimalla sydämessä ja keuhkoissa kiertävän veren määrää. Se suoritetaan nukutuksessa.
  • Kuormitustesti— ottaa EKG:n, kun potilas ajaa kuntopyörällä tai kävelee polkua pitkin.

Kurssi ja hoito aikuisille ja lapsille

Tauti esiintyy hoitamattomilla potilailla, joilla on synnynnäisiä sydämen poikkeavuuksia. Klinikan ulkonäkö riippuu vian vakavuudesta: mitä selvempi se on, sitä nopeammin keuhkosuonien kouristukset ja jäykkyys kehittyvät.

Useampi havaitseminen lapsilla johtuu seuraavista syistä:

  • Suurin osa lapsista, joilla on vakavia synnynnäisiä epämuodostumia, eivät selviä aikuisikään asti.
  • Lasten synnynnäisten epämuodostumien ilmenemismuodot ovat selvempiä.
  • Synnynnäisten epämuodostumien erityisoireet edistävät taudin varhaista havaitsemista.

Erot klinikalla ja kurssilla lapsilla:

  • Taustalla olevan taudin ilmenemismuodot ovat vallitsevia.
  • Usein esiintyviä jaksoja.
  • Keuhkoverenpaine nousee nopeasti 50 mm:iin tai enemmän. rt. Taide.
  • Syanoosi on laajalle levinnyt kaikissa ihon osissa.

Aikuisessa iässä epäspesifiset merkit ovat vallitsevia:

  • Hengenahdistus rasituksessa.
  • Huulten, korvien, sormenpäiden syanoosi.
  • Heikkous.
  • Rytmihäiriö.
  • Krooninen sydämen vajaatoiminta.
  • Päänsärky.

Molemmissa potilasryhmissä havaitaan punasolujen määrän nousua ja veren paksuuntumista kroonisesta hypoksiasta, mutta aikuiset ovat alttiimpia tromboosille kuin lapset. Äkillinen sydänkuolema on myös yleisempi aikuisilla.

Tällä hetkellä ei ole olemassa menetelmiä Eisenmengerin oireyhtymän täydelliseen parantamiseen. Potilaiden, joilla on PAH, tulee käydä kardiologilla ja seurata säännöllisesti valtimopaine ja veriarvot. Kaikilla toimenpiteillä pyritään ylläpitämään elämänlaatua, lievittämään taudin oireita ja ehkäisemään komplikaatioita.

Lasten hoito on kirurgista. Tämän taudin tapauksessa leikkaukset tapahtuvat usein useissa vaiheissa ja sisältävät:

  1. Elpyminen normaali anatomia sydämet.
  2. Shuntin poistaminen.
  3. Vähentynyt paine keuhkojen rungossa.

Potilaille, joilla on pitkälle edennyt sairaus (aikuiset), suoritetaan palliatiivista hoitoa tavoitteena on parantaa elämänlaatua. Hoidossa käytetään seuraavia lääkeryhmiä:

  • Sydämen glykosidit.
  • Diureetit.
  • Beetasalpaajat ja kalsiumkanavasalpaajat.
  • Sydänsuojat.

Yhdistelmälääkkeen pääkomponentit:

  • Sildenafiilia ja muita fosfodiesteraasin tyypin 5 estäjiä käytetään niiden rentouttavaan vaikutukseen verisuonten sileän lihaksen seinämiin.
  • Eottaminen auttaa ylläpitämään tyydyttävä kunto keuhkosuonet. Kysymys pitkäaikaisesta hoidosta näillä lääkkeillä on edelleen avoin, koska jotkut tutkimustulokset osoittavat niiden negatiivisen vaikutuksen sydämeen.
  • Prostasykliinien käyttö voi vähentää painetta keuhkovaltimossa, parantaa lihasten hapenkulutusta ja osittain kääntää keuhkoverisuonivaurioita.
  • Kohdistukseen käytetään rytmihäiriölääkkeitä syke ja rytmihäiriöihin liittyvien riskien vähentäminen.
  • Aspiriinin tai muiden antikoagulanttien ottamista suositellaan veren viskositeetin vähentämiseksi.

Keuhko-sydänkompleksin siirtovaihtoehtoja kehitetään. Tämän menetelmän haittana on lukuisat komplikaatiot ja arvaamaton odotusaika luovuttajalle.

Tietoja esiintyvyydestä ja elinajanodoteesta

Potilaat: hoitamattomat potilaat, joilla on synnynnäisiä sydämen epämuodostumia.

Paljastava: lapsilla - 10-12% tapauksista, aikuisilla - 7-8% tapauksista.

Etiologia: väliseinän kammioiden väliseinän vaurio (60,5 %), väliseinän eteisvaurio (32 % tapauksista).

Ennuste: suhteellisen edullinen varhainen havaitseminen sairaus (ensimmäisenä elinvuotena). Oireyhtymän havaitseminen aikuisilla viittaa usein pelkän palliatiivisen hoidon mahdollisuuteen. klo pitkäaikainen sairaudet peruuttamattomia muutoksia keuhkoissa ja sydämessä johtavat tromboosiin ja sydämen vajaatoimintaan. Tällaisissa olosuhteissa edes synnynnäisen vian täydellinen kirurginen hoito ei johda paranemiseen.

Keskimääräinen kesto elinikä on 18-40 vuotta.

Onko raskaus mahdollista?

Raskaus on erittäin epätoivottavaa Eisenmengerin oireyhtymän kanssa ja kantaa suuri riskiäidin ja sikiön kuolema. Jos raskaus jatkuu, sydämen ja verisuonten tilaa on seurattava jatkuvasti, sillä niiden kuormitus kasvaa sikiön kehittyessä.

Keisarileikkauksella on korkea PAH-potilaiden kuolleisuus, joten emätinsynnytys epiduraalikivulla on suositeltavaa.

Mikä parantaa ennustetta?

Elinikäennuste on suotuisin lapsilla, kun Eisenmengerin oireyhtymä havaitaan varhaisessa vaiheessa. Kirurginen korjaus auttaa pysäyttämään verisuonten skleroosin ja vähentämään painetta keuhkoissa. Muita ennustetta parantavia tekijöitä:

  • Sydänvikojen alhainen vakavuus.
  • Riittävä lääkevalmiste leikkausta varten.
  • Järkevä kirurginen interventio.
  • Elinikäinen veren punasolujen ja verihiutaleiden tason seuranta.

Eisenmenger-kompleksin varotoimet sisältävät:

  • Antibioottien käyttö ehkäisyyn ennen ja jälkeen kirurgisia toimenpiteitä, mukaan lukien hammaslääketieteelliset toimenpiteet.
  • Rokotus pneumokokkia, influenssaa ja muita mahdollisesti aiheuttamia infektioita vastaan korkea lämpötila ja lisää sydämen kuormitusta.
  • Tupakoinnin lopettaminen ja tupakoinnin seurassa oleminen.
  • Ole varovainen käyttäessäsi lääkkeitä, mukaan lukien ravintolisät.

Eisenmengerin oireyhtymä on hengenvaarallinen tila. Tämän taudin ennuste riippuu sen aiheuttaneesta viasta ja kyvystä saada asianmukaista hoitoa.

Patologia, kuten Eisenmengerin tauti (kompleksi, oireyhtymä), esiintyy sikiössä perinataalisen ajanjakson aikana. Siitä tulee vaarallinen, jos sitä ei havaita ja korjata ajoissa.
Jos tautia ei havaittu varhaisessa iässä, niin jos sen merkit ilmaantuvat vanhemmalla iällä, on tarpeen hakea neuvoja asiantuntijalta mahdollisimman nopeasti.

Joten selvitetään, mitä Eisenmengerin oireyhtymän käsite sisältää.

Taudin ominaisuudet

Taudin aiheuttama synnynnäisiä epämuodostumia sydämen alueella, nimettiin tiedemiehen mukaan, joka löysi ja kuvasi taudin - Eisenmengerin oireyhtymän. Patologialla tarkoitetaan sydänvikatyyppiä.

Oireyhtymässä on yhdistelmä synnynnäisiä poikkeavuuksia:

  • Aortan siirtyminen normaalista asennostaan. Sen sijaintia kutsutaan "ratsastajaksi". Epänormaali sijainti mahdollistaa veren pääsyn aortaan molemmista kammioista.
  • Kammioiden välisessä väliseinässä on väliseinä, joka mahdollistaa laskimo- ja valtimoveren välisen yhteyden, mikä ei ole mahdollista terveessä sydämessä. Väliseinä voi puuttua kokonaan, mikä häiritsee sydämen eri puolilla syntyvän paineen oikeaa suhdetta. Oikeassa eteisessä paine kohoaa, mikä vaikuttaa huonosti keuhkokehän verenkiertoon ja vaikeuttaa veren pääsyä sinne.
  • Oikea kammio on hypertrofoitunut, yleensä edellisen (kahden ensimmäisen) patologian seurauksena sen tilavuus kasvaa.

Poikkeamat ovat samat merkkien kanssa. Erona on, että aortta ei kaventu.

Lomakkeet ja luokittelu

Sairaus jakautuu kahteen jaksoon.

Vaalean tyyppivirheen vaihe

Eisenmengerin oireyhtymälle ominaiset anatomisen rakenteen patologiset häiriöt johtavat valtimoveren kulkeutumiseen vasemmasta kammiosta oikeaan (laskimo) kammioon. Tämä poikkeama ei aiheuta ihon värin muutosta sinertäväksi.

Oikean kammion muodonmuutos tapahtuu näiden häiriöiden seurauksena, sen sisäisen tilavuuden laajeneminen. Päällä korkea verenpaine oikeassa eteisessä keuhkojen verisuonet reagoivat, mikä lisää vastustuskykyä ajan myötä. Edellytykset pulmonaalihypertensiolle luodaan.

Seuraava video kertoo, mikä keuhkoverenpainetauti on:

Sinisen tyyppivirheen vaihe

Yllä kuvatun tilanteen seurauksena kammioiden välisen verensiirron suunta väliseinän vian kautta muuttuu oikealle-vasemmalle. Valtimoveren laimentaminen laskimovereen ja happipuutteisen veren pääsy siihen iso ympyrä verenkiertoa, aiheuttaa hapen nälänhätää.

Tässä vaiheessa ilmaantuu syanoosi. Ihon sinisen sävyn voimakkuus riippuu ongelman asteesta. Ajan myötä hypoksiaan liittyviä komplikaatioita ilmaantuu.

  • Veri muuttuu viskoosimmaksi.
  • Kompensoivia mekanismeja ovat punasolujen lisääntyminen. Niiden lisääntynyt rappeutuminen luo edellytykset uusien sairauksien syntymiselle:
    • kihti,
    • sappikivitauti
    • ja muut.

Syyt

Patologia on synnynnäinen. Äidin käytöksellä ja terveydellä lapsen kantamisen aikana on suora vaikutus hänen tulevaisuuteensa.

Negatiiviset tekijät:

  • vaikutus sikiön kohdunsisäiseen elämään:
    • elektromagneettinen säteily,
    • säteily,
    • tärinää,
    • kemikaalit, mukaan lukien lääkkeet;
    • bakteerit ja virukset, jotka voivat aiheuttaa epänormaalia kehitystä;
    • syöpää aiheuttavat aineet;
  • aiheuttaa kromosomivaurioita epänormaali kehitys elimiä.

Oireet

Sairaus ei välttämättä ilmene vähään aikaan. Poikkeamat aiheuttavat ei-toivottuja prosesseja, joiden seurauksena taudin oireet ilmaantuvat ajan myötä.

  • voiman menetys, huono terveys fyysisen toiminnan aikana;
  • rasituksessa iho muuttuu sinertäväksi,
  • kipu rinnan vasemmalla puolella, joka voi säteillä lapaluuhun tai käsivarteen;
  • mahdolliset tajunnanmenetystilanteet,
  • hengenahdistus,
  • joskus ilmaantuu yskä ja verinen yskös.

Diagnostiikka

On joitakin merkkejä, joiden perusteella asiantuntija voi tutkimuksessa ehdottaa Eisenmengerin oiretta:

  • ihon sinertyminen,
  • sormenpäiden muodon muuttaminen - "koivet" ja kynnet - "kellolasit",
  • kuuntelemalla tiettyä tyyppiä melua

Jos on merkkejä sairaudesta tai jos tämäntyyppinen vika havaittiin syntymässä eikä korjausta tehty ajoissa, potilas on tutkittava kiireellisesti hoidon määräämiseksi oikein.

Ongelman tutkimiseen käytetään seuraavia menetelmiä:

  • Angiografia antaa kattavaa tietoa. Se suoritetaan, jos vasta-aiheita ei ole.
  • Elektrokardiografia - tarvittava menettely määrittää rytmejä, jotka eivät ole tyypillisiä normaali operaatio sydämet. Tällä menetelmällä on mahdollista tarkkailla sydämen toimintaa kellon ympäri.
  • Katetrosointi - katetri menee sydämeen verisuonten kautta. Sen avulla voit suorittaa tutkimuksen ja selvittää kaikki patologian ominaisuudet.
  • Ekokardiografia - turvallinen menetelmä tutkimuksia ultraäänellä. Yksityiskohtaiset tiedot sisäisestä rakenteesta ja poikkeamista normista. Näyttää hemodynaamiset parametrit.
  • Röntgenkuvaus – toimenpide sisältää kuvan ottamisen rinnasta. Siinä voit nähdä sydämen ääriviivojen muutoksen, sen koon kasvun.

Seuraava video antaa yksityiskohtaisemman kuvan siitä, mikä Eisenmenger-oire on ja mikä diagnostiikkamenetelmä valita:

Hoito

Oikein järjestetty apu tälle patologialle on epänormaalien paikkojen korjaaminen varhaisessa iässä leikkauksen avulla. Jos sairaus ilmenee myöhemmässä iässä, korjaus tulee tehdä mahdollisimman nopeasti.

Aikuisena komplikaatioiden seurauksena voi syntyä peruuttamaton tilanne, joka vaatii äärimmäisen radikaaleja ratkaisuja. Jos potilas ei ole valmis tähän, on mahdollista ylläpitää tilaa terapeuttisilla ja lääkkeiden käyttöä pidentää potilaan elämää ja parantaa sen laatua mahdollisimman paljon.

Terapeuttisella tavalla

Potilas saa suosituksia tilan ylläpitämiseksi pahenemisen välttämiseksi.

Tällaisille potilaille sitä ei ole tarkoitettu:

  • olla ylämailla,
  • ottaa ei-steroidisia lääkkeitä,
  • upottaminen kylmään veteen,
  • kehon kuivuminen,
  • ylikuumeneminen kylvyssä,
  • kärsivät akuuteista hengitystieinfektioista,
  • raskaus.

Lääkitys

Jos oireyhtymä on kehittynyt riittävästi ja komplikaatioita on ilmaantunut, potilasta tuetaan lääkkeillä syntyneiden ongelmien mukaan. Valitse potilaalle lääkkeet keuhkoverenpainetaudin vähentämiseksi:

  • typpioksidia lisäävät lääkkeet;
  • endoteliiniantagonistit,
  • prostatasykliinin antagonisteja.

Lääkärin valvonnassa lisääntynyttä punasolujen määrää yritetään korjata huolellisesti flebotomialla, kun taas tilavuuden kompensointi suoritetaan suolaliuoksella.

Muut

Sydämen rakenteen patologisten poikkeavuuksien varhaiseen korjaamiseen kuuluu aortan asennon ja väliseinävaurion korjaaminen. Tavoitteen saavuttamiseksi käytetään suljettuja (endovaskulaarisia) ja avoimia kirurgisia toimenpiteitä. Nämä toimet voivat estää taudin vakavan vaiheen puhkeamisen ja tehdä potilaan elämästä tyydyttävää.

Tapauksissa, joissa sairaus on edennyt ja komplikaatiot ovat muuttaneet prosessin peruuttamattomiksi, tilanne voidaan pelastaa sekä sydämen että keuhkojen siirtoleikkauksella. Yksi kirurgisista vaihtoehdoista on septumin korjaus sydämen ja keuhkojen siirrossa.

Joskus korkeasti koulutetut asiantuntijat sitoutuvat tekemään joitain muutoksia leikkauksen avulla säilyttääkseen potilaan tilan peruuttamattomassa tilanteessa. On myös mahdollista määrätä sydämentahdistin.

Sairauksien ehkäisy

Naisten on suunniteltava raskautensa, neuvoteltava geneetikkojen kanssa ja tarkistettava terveytensä etukäteen.

Raskaana olevien naisten tulee huomioida:

  • vältä kosketusta haitallisten kemikaalien kanssa,
  • jos sinun on otettava pillereitä, ota yhteys lääkäriisi;
  • älä ole vaarallisissa ekologisissa paikoissa,
  • ei saa altistua ionisoivalle säteilylle,
  • älä käytä geneettisiä tuotteita,
  • noudata terveellistä ruokavaliota.

Komplikaatiot

Synnynnäiset häiriöt on korjattava ajoissa kirurginen menetelmä. Kun sairaus kehittyy, se luo yhä syvempiä ongelmia.

Tärkeimpiä oireita ovat:

  • päänsärky,
  • rachiocampsis,
  • toistuvat hengityselinten sairaudet,
  • keuhkoinfarkti,
  • keuhkoverenvuoto,
  • rintakehän muodonmuutos,
  • verihyytymien muodostumiseen liittyvät sairaudet;

Ennuste

Kussakin tapauksessa elinajanodote riippuu tekijöistä:

  • synnynnäisten epämuodostumien vakavuus,
  • onko aikaisia ​​muutoksia tehty,
  • kuinka edistynyt tilanne on.

Potilaat, joilla on tämä ongelma, elävät 20–50 vuotta. Elämänlaatu voi olla epätyydyttävä, koska fyysistä aktiivisuutta on rajoitettava. Jos potilas ei hae apua asiantuntijoilta tämän diagnoosin kanssa, hänen elinajanodote on rajoitettu 20-30 vuoteen.

Lukuisten sydänvikojen joukossa on yhdistettyjä tyyppejä, joita on vaikea hoitaa. Yksi niistä on Eisenmengerin oireyhtymä.

Tämän patologian myötä sydänlihaksen työssä tapahtuu merkittäviä muutoksia. Pääaortta on peiliasennossa, joten veren vuoto muuttuu vasemmalta oikealle, kehittyy ja oikean kammion koko kasvaa.

Eisinmengerin oireyhtymä ilmenee pääasiassa vanhemmilla ihmisillä, mutta myös lasten keskuudessa tällaiset tapaukset eivät ole poikkeus.

Syyt

Eisenmengerin oireyhtymä on geneettisesti määrätty sairaus. Patologian syitä ja provosoivia tekijöitä ovat seuraavat:

  • Raskaana olevan naisen syöpää runsaasti syöpää aiheuttavia aineita sisältävien elintarvikkeiden ja ravintolisien kulutus.
  • Toistuva tärinä sikiöön, radioaktiivisen säteilyn vaikutus.
  • Emme valvo lääkkeiden, etenkään diureettien () käyttöä.
  • Vaikea toksikoosi ensimmäisen ja viimeisen kolmanneksen aikana.
  • Vanhempien geneettinen taipumus.
  • joka aiheutti sairauksia raskaana olevalle naiselle.

Eisenmengerin oireyhtymä on valkoinen, jossa arteriovenoosista veren eritystä ei liity syanoosia, ja sininen, jossa on voimakas ihon syanoosi.

Kun normaali verenkierto muuttuu, hemodynaamisten prosessien mekanismi häiriintyy:


  • muodostuu venoarteriaalinen shuntti;
  • veren sekoittuminen tapahtuu;
  • vähän happea pääsee vereen;
  • Verisuonten seinämät paksuuntuvat.

Eisenmengerin oireyhtymän tärkeimmät oireet ja merkit:

  • Laajentuneet kaulalaskimot.
  • Uupumus.
  • Välilevyjen muodonmuutos.
  • Puristuneet nikamavälilevyt.
  • Pyörtyminen.
  • Ulkonema rinnassa.
  • Terävä kipu vatsaontelossa.
  • Puhe hidastuu.
  • Veren paksuus kasvaa.
  • Usein esiintyvät hengityselinten sairaudet, ARVI.

Samalla ihmisen henkiset ja fyysiset kyvyt säilyvät ennallaan. Kipu sydämen alueella muistuttaa voimakkuudeltaan angina pectorista: se säteilee vasen käsi, lapaluu, lapa.

Potilaat, joilla on vaikea Eisenmengerin oireyhtymä, voidaan tunnistaa seuraavista:

  • ihon sinertävä väri;
  • toistuva hengitys;
  • hengenahdistus;
  • verisen liman eritteet keuhkoista.

Vaikeissa tapauksissa sitä esiintyy myös:

  • bakteerien aiheuttama endokardiitti;
  • keuhkoverenvuoto ilmestyy;
  • tromboeiboli;

Jos potilaat jättävät hoidon huomiotta, sydämen vajaatoiminta ja kuolema tapahtuu. Eisenmengerin taudin oireeton kulku on vaarallinen äkillisen kuoleman kehittymisen vuoksi.

Diagnostiikka

Jos potilaalla epäillään Eisenmengerin oireyhtymää, lääkäri määrää useita tutkimuksia diagnoosia varten:

  • Elektrokardiogrammi.
  • Rintakehän röntgenkuvaus.
  • Sydämen ultraääni.
  • Biokemialliset ja.
  • Keuhkojen CT-skannaus.
  • Sydämen katetrointi.
  • Kuormitustesti.

Hoito

Eisenmengerin oireyhtymän hoito on konservatiivista ja kirurgista. Mutta tautia ei voida täysin parantaa. Potilaita, joilla on tämä diagnoosi, tulee seurata säännöllisesti kardiologin toimesta ja mitata verenpainetta jatkuvasti kotona.

Huumeet

Oireiden ja komplikaatioiden riskin poistamiseksi määrätään seuraavaa:

  • Lääkkeet, jotka lievittävät lihasjännitystä.
  • Prostasykliinit (verenpaineen alentamiseksi).
  • Verenohennusaineet.
  • Rytmihäiriölääkkeet.

Operaatio

Vakavissa tapauksissa sydämen ja keuhkojen siirrosta tulee ensisijainen hoitomuoto. Immunosuppressiivinen ja antiviraalinen hoito auttavat parantamaan kirurgisen hoidon tuloksia. Henkeä uhkaavien rytmihäiriöiden kehittyessä se on indikoitu.

Ennuste

klo oikealla tavalla Elämällä Eisenmengerin oireyhtymän diagnoosilla on suotuisa ennuste. Voit elää pitkän iän, jos noudatat tiettyjä ehkäisyohjeita:

Potilaat elävät yleensä aktiivista elämäntapaa, joten hypoksemian kehittymisen estämiseksi tarvitaan joitain rajoituksia. Asiantuntijat suosittelevat, että potilaat välttävät kuivumista, toistuvia akuutteja hengitystieinfektioita, altistumista korkeuksille, äkillistä upottamista kylmään veteen, huumeiden käyttöä, pitkäaikaista altistumista auringolle, hypertermiaa, tulehduskipulääkkeiden ja joidenkin nukutusaineiden käyttöä.

Vaikka primaarinen PH ei liity suoraan synnynnäiseen sydänsairauteen, lapsia, joilla on tämä patologia, otetaan joskus sydänkirurgian klinikoille erotusdiagnoosia varten. Asiantuntijat ovat toistuvasti kohdanneet potilaita, joilla on vaikea PH-muoto, joka ei voi liittyä merkityksettömään samanaikaiseen synnynnäiseen sydänsairauteen. Sydänkirurgit joutuvat antamaan neuvonta-apua tämän vaikean potilasryhmän diagnoosin lisäksi myös terapeuttisessa hoidossa.

Ensimmäinen raportti perheen primaarisesta PH:sta tehtiin vuonna 1927. Clarke ym. kuvasivat kliiniset ja morfologiset löydökset primaarisen PH:n ruumiinavauksessa 5- ja 8-vuotiailla sisarilla. Dresdale ym. olivat kuitenkin ensimmäiset, jotka osoittivat taudin leviävän suvussa sukupolvelta toiselle. He kuvasivat suvun historiaa, jossa nainen ja hänen poikansa kuolivat primaariseen PH-vuotiaana 43 ja 21 vuoden iässä. Lisäksi hänen veljensä ja sisarensa kuolivat varhaislapsuudessa 31-vuotiaana oikean kammion vajaatoimintaan, mikä johtui todennäköisesti primaarisesta PH:sta. Nämä varhaiset kliiniset kuvaukset sisälsivät monia nykyään vakiintuneita tosiasioita perinnöllisestä suvun primaarisesta PH:sta, mukaan lukien vertikaalinen transmissio, geneettinen ennakointi ja utelias havainto, että perheissä kliininen kulku Miesten sairaudet ovat vakavampia ja he kuolevat nuorempana kuin naiset.

Perinteisen primaarisen PH:n esiintymistiheys on 1-2 tapausta miljoonaa asukasta kohden ja 6 % USA:n eri etiologioiden PH-rekisterissä, vaikka on syytä uskoa, että varsin monia tapauksia ei oteta huomioon. Familiaalinen primaarinen PH eroaa satunnaisesta muodosta varhaisemmalla diagnoosilla ensimmäisten oireiden ilmaantumisen jälkeen. Se ei kuitenkaan poikkea satunnaisesta kliinisesti eikä naisten ja miesten suhteelta - aikuisilla 2:1 ja lapsilla 1,3:1.

Perheen ensisijainen PH välittyy pystysuunnassa. Siten on tunnettu perhe, jossa 5 sukupolvea kärsi tästä taudista. Se voi tarttua ihmisestä ihmiseen, mutta Torontossa lasten PH-klinikka raportoi tapauksesta, jossa terveellä isällä oli kaksi tytärtä, joilla oli ensisijainen PH eri äideiltä. Tämä esimerkki transmissiosta sulkee pois X-kytketyn geenin ja viittaa vahvasti autosomaalisen hallitsevan geenin läsnäoloon.

Histologia

Familiaalisen keuhkoarteriopatian histologiset piirteet ovat heterogeenisiä ja usein yhdistävät tromboottisia ja pleksiformisia leesioita. Histologisesti familiaalinen, satunnainen primaarinen PH ja Eisenmenger-kompleksi ovat erottamattomia. Lee et ai. osoittivat, että plexiformiset keuhkoverisuonivauriot familiaalisessa primaarisessa PH:ssa sisältävät monoklonaalisesti lisääntyviä endoteelisoluja toisin kuin endoteelisolujen polyklonaalinen proliferaatio sekundaarisessa PH:ssa. Monoklonaalisen endoteelisolujen lisääntymisen esiintyminen primaarisessa PH:ssa viittaa siihen, että somaattinen geenivaurio, joka on samanlainen kuin neoplastisissa prosesseissa havaittu, voi edistää keuhkojen endoteelisolujen klonaalista laajentumista. Primaarisessa PH:ssa histologinen tutkimus paljastaa joskus keuhkolaskimoiden mikrosuonien tukkeutumisen ja kapillaarihemangiomatoosin.

Klinikka

Primaarisen keuhkon etiologia hypertensio tuntematon. Se vaikuttaa pääasiassa nuoriin, ja taudin kulku on väistämättä kuolemaan johtava, vaikka yksittäisiä tapauksia spontaanista taantumisesta onkin havaittu. Diagnoosi tehdään varhaisessa iässä, yleensä taudin pitkälle edenneessä vaiheessa. Keskimääräinen elinajanodote on 4 vuotta. Tärkeä eloonjäämisen määräävä tekijä on oikean kammion toiminta. Elämänennuste on parempi potilailla, joiden oikean eteisen paine on alle 7 mmHg. Taide. Huono ennakkoedustaja on sekalaskimoveren alhainen happisaturaatio. Lapsilla on vastaus vasodilataattorit paremmin kuin aikuiset. Hoidon positiivinen hemodynaaminen vaikutus parantaa ennustetta, mutta ei kaikille. Keuhkobiopsiatietojen mukaan mediaalinen hypertrofia on selvempää lapsilla, mikä selittää taipumusta vasokonstriktioon, ja angiomatoottiset muutokset ja sisäkalvon fibroosi ovat vähemmän ilmeisiä.

Keuhkovaskulaarinen hypertensio ilman sydämensisäisiä shuntteja diagnosoidaan huonosti lapsuudessa, koska objektiiviset oireet eivät ole ilmeisiä. Tyypillisimpiä merkkejä ovat:

  • pyörtyminen tai puolipyörtyminen;

    yleistyneet kohtaukset;

  • sydämentykytys tai syanoosi rasituksessa;

    turvotusta jaloissa.

Liikunta-intoleranssi on aina huomioitu. Sydänkipu ei ole tyypillistä lapsille, toisin kuin aikuisille. Sydänlihasiskemiaa voi kuitenkin esiintyä myös lapsilla, kun keuhkovaltimon paine ylittää systeemisen paineen, sekä rasituksen aikana.

Rintakehän röntgen näyttää ominaispiirteet LG:

    sydämen varjon laajentaminen;

    toisen kaaren ulkonema sydämen vasenta reunaa pitkin;

    proksimaalisten keuhkovaltimoiden laajentuminen perifeeristen haarojen "leikkauksella".

EKG paljastaa oikean eteisen ja kammion liikakasvun ja ylikuormituksen merkkejä 70–80 %:lla potilaista.

Ekokardiografian avulla voit diagnosoida kohonneen paineen oikean kammiossa, mitraaliläpän ja keuhkolaskimoiden patologian puuttumisen sekä muiden todennäköisiä syitä oikean kammion hypertensio – keuhkovaltimon subvalvulaarinen, läppä- ja supravalvulaarinen ahtauma. Kapeiden proksimaalisten keuhkovaltimoiden ja jatkuvan distaalisen verenvirtauksen esiintyminen Doppler-kardiografiassa osoittaa useita perifeeristen keuhkovaltimoiden tukkeumia. Ekstra- ja intrakardiaaliset shuntit tulee myös sulkea pois.

Sydämen katetrointi ja angiokardiografia ovat tärkeimmät tutkimukset oikean diagnoosin määrittämiseksi.

Primaarisen PH:n hoito

Viimeiseen 10 vuoteen asti tavanomainen hoito oli suurelta osin oireenmukaista ja rajoittui digoksiiniin, diureetteihin, kalsiumkanavasalpaajiin ja antikoagulantteihin. kuitenkin uusimmat saavutukset Verisuonibiologia ja molekyyligenetiikka ovat nopeasti siirtymässä käytäntöön etiopatogeneettisesti perustuvan hoidon muodossa.

Kalsiumkanavan salpaajat

Vuonna 1992 Rich ym. osoittivat, että suuret annokset kalsiumkanavasalpaajia alensivat keuhkovaltimon painetta ja vastustuskykyä yli 20 %:lla 26 %:lla potilaista, joilla oli primaarinen PH. Kun nifedipiiniä tai diltiatseemia otettiin suun kautta, potilaiden eloonjäämisaste oli 94 % 5 vuoden kohdalla ja merkkejä oikean kammion hypertrofian regressiosta, harjoittelukyvyn ja elämänlaadun paranemisesta. Kuitenkin siinä osassa potilaita, joilla PVR:n laskuun ei liittynyt keuhkovaltimon paineen laskua, oireiden vähenemistä ei havaittu pitkäaikaisella hoidolla. On havaittu, että kalsiumkanavasalpaajat voivat pahentaa oikean kammion vajaatoimintaa, ja niitä tulee määrätä varoen. Kalsiumkanavasalpaajat ovat tehokkaita vain pienessä osassa potilaita, ja ne on korvattu uudemmilla lääkkeillä.

Vasitiiviset välittäjät ja lääkehoito

Kuten edellä mainittiin, prostasykliini on endogeeninen vasoaktiivinen välittäjä, joka edistää verisuonten laajentumista, verihiutaleiden aggregaation estoa ja verisuonten sileän lihaksen proliferaatiota. Tromboksaanilla on päinvastainen vaikutus ja se pahentaa keuhkoverisuonitaudin kulkua. Prostasykliinin suhde tromboksaaniin pienenee primaarisessa PH:ssa, Eisenmenger-kompleksissa ja lapsilla, joilla on sydämensisäinen shuntti vasemmalta oikealle, ja palautuu normaaliksi vian onnistuneen korjaamisen jälkeen.

Prostosykliini pidennetty infuusio

Higenbottam ym. raportoivat ensimmäisinä prostosykliinin jatkuvan infuusion edullisesta vaikutuksesta potilailla, joilla on primaarinen PH. Hyvinvoinnin, kuntoilukyvyn ja selviytymisen parannuksia havaittiin. Nämä tulokset vahvistivat myöhemmin muut tutkimukset. Sydämen- ja keuhkosiirtoa odottavien potilaiden yhden vuoden eloonjäämisaste nousi 66 %. Mielenkiintoista on, että kahden vuoden tällaisen hoidon jälkeen ei havaittu mitään etuja tavanomaiseen hoitoon verrattuna taudin vakavampia vaiheita lukuun ottamatta. Näillä potilailla pitkäkestoiseen vaikutukseen ei liittynyt vasodilataatiota, joka havaitaan prostosykliini-infuusiojakson alussa. Vaikutus selittyy muilla mekanismeilla kuin vasodilataatiolla, nimittäin verihiutaleiden aggregaation estymisellä ja verisuonen seinämän uudelleenmuodostumisella.

Haittavaikutukset, kuten päänsärky, ihon punoitus ja vatsakipu, ovat yleensä ohimeneviä ja kestävät 24 tuntia, mutta voivat ilmaantua uudelleen, kun annosta suurennetaan.

Komplikaatiot liittyvät pääasiassa pitkään jatkuneeseen laskimokatetrin ja pumpun toimintahäiriöön. Potilaalla on keskimäärin kaksi sepsisjaksoa vuodessa. Jos infuusio keskeytetään, voi esiintyä hengenahdistusta ja tajunnan menetystä. Ajan myötä prostasykliinin tarve ja tarve muuttaa annosta normaalin sydämen minuuttitilavuuden ylläpitämiseksi kasvavat. Pitkittynyt suonensisäinen prostosykliini paransi kuitenkin merkittävästi eloonjäämistä 1, 2 ja 3 vuoden kohdalla, vastaavasti 88 %, 76 % ja 63 %, mikä oli merkittävästi parempi kuin kontrolli.

Tärkeimmät potilaan eloonjäämiseen vaikuttavat tekijät ovat:

    harjoituksen sietokyky;

    toiminnallinen luokka MUNA;

    oikean eteisen paine;

    välitön verisuonia laajentava vaste adenosiinille tai hengitetylle NO:lle.

Vuoden hoidon jälkeen sydämen minuuttitilavuudesta ja keskimääräisestä keuhkovaltimon paineesta tulee muita prognostisia tekijöitä.

Prostosykliinin krooninen suonensisäinen anto on mullistanut PH:n kroonisen hoidon. Edellä mainitut haitat ja komplikaatiot ovat kuitenkin erityisen raskaita lapsia hoidettaessa. Ei ole yllättävää, että monet potilaat ovat haluttomia hyväksymään tätä hoitoa. Tämä stimuloi hakua vaihtoehtoisia menetelmiä prostosykliinin antaminen - aerosolit, oraaliset tai ihonalaiset analogit. Beraprost on oraalinen aktiivinen prostosykliinin analogi, joka on ollut tehokas sekä lyhyt- että pitkäaikaisessa PH:n hoidossa. Oraalisen analogin tehokkuus on verrattavissa prostosykliinin suonensisäisen annon tehokkuuteen ja kestää myös 1 vuoden. Haittavaikutuksia - kasvojen punoitusta, nivelsärkyä, lihaskipua, pahoinvointia tai ripulia - havaittiin kuitenkin melko usein vakavia komplikaatioita katetriin liittyvät tapahtumat jätettiin pois.

Prostosykliinin inhaloitava aerosolimuoto on teholtaan verrattavissa inhaloitavaan NO:hen, mutta niiden yhdistelmä ei anna lisävastetta. Edullisempi yhdistelmä on inhaloitava iloprosti oraalisten lääkkeiden, kuten bosentaanin tai sildenafiilin, kanssa.

Viime vuosien tutkimukset ovat paljastaneet lupaavan vaihtoehdon jatkuvalle suonensisäiselle prostosykliinin antamiselle PH:n hoidossa. Ihmisen prostosykliinisyntaasigeenin siirtäminen rottien maksaan, joilla oli monokrotaliinin aiheuttama PH, mahdollisti prostosykliinisyntaasigeenin korkean ekspression saavuttamisen eläimen maksan hepatosyyteissä. Tämän seurauksena paine keuhkovaltimossa laski 88 %:sta 60 %:iin verrattuna systeemiseen paineeseen ja ET-1:n pitoisuus keuhkokudos laski 2 kertaa kontrolliin verrattuna. Eläinten eloonjäämisaste on kasvanut merkittävästi.

Hengitys NO

Hengitetty NO on välittömästi vaikuttava selektiivinen keuhkojen vasodilataattori, joka parantaa keuhkojensisäistä shunttifraktiota ja lyhyt aika puolikas elämä Se sopii erinomaisesti toiminnallisten testien suorittamiseen katetrointien aikana ja vastasyntyneille, joilla on jatkuva PH ja jotka ovat koneellisessa ventilaatiossa tehohoitoyksiköissä, sekä lapsille synnynnäisen sydänsairauden leikkauksen jälkeen. On huomattava, että huolimatta oksidatiivisesta stressistä, joka ilmenee lisääntyneenä lipidiperoksidaationa potilailla, joilla on PH, hengitetty NO ei lisää peroksinitriittien muodostumista entisestään. Typpioksidista on tullut suosituin hoitomuoto keuhkoverenpainekriisien hoidossa lasten sydänkirurgiassa. Kuitenkin vakavat tekniset vaikeudet rajoittavat sen käytännön käyttöä kroonista PH-potilaiden pitkäaikaisessa hoidossa.

Sildenafiili

Sildenafiili on selektiivinen V-fosfodiesteraasin estäjä. V-fosfodiesteraasi on entsyymi, joka hajottaa cGMP:tä ja siten rajoittaa NO-välitteistä vasodilataatiota. Fosfodiesteraasin eston vaikutus peniksen verisuoniin ja sen käyttö hoitoon tunnetaan hyvin. erektiohäiriö. Tiedetään myös, että tyypin V entsyymiä on korkeita pitoisuuksia keuhkopuonissa. Alustavat raportit ovat osoittaneet, että sildenafiililla voi olla verisuonia laajentava vaikutus PH:ssa, erityisesti heikentää akuuttia keuhkovaltimopaineen nousua NO-inhalaation lopettamisen jälkeen, ja sitä voidaan käyttää myös lääkkeenä kroonisen PH:n hoitoon. Suun kautta otettava sildenafiili kumoaa hypoksisen keuhkojen vasokonstriktion ihmisillä. Sildenafiili on hyvin siedetty, sitä on saatavana suun kautta otettavana lääkkeenä, ja se voi olla vaihtoehto prostatykliinille, erityisesti potilaille, joiden oireet eivät oikeuta jatkuvaa suonensisäistä infuusiota. Sildenafiili voi toimia adjuvanttilääkkeenä hoidon aikana inhaloitavalla prostosykliinillä tai yhdessä jatkuvan inhaloidun NO:n kanssa. Sildenafiili aiheuttaa nopeaa ja suhteellisen selektiivistä keuhkojen vasodilataatiota, joka säilyy melko pitkään. Prostosykliinin synergistinen ja lisävaikutus johtuu cAMP- ja cGMP-pitoisuuden lisääntymisestä. Mielenkiintoista on, että inhaloitu sildenafiili eläinkokeissa vähentää keuhkojensisäistä shuntingia ja oraalinen sildenafiili vähentää keuhkojensisäistä shunttia potilailla, joilla on keuhkofibroosi ja sekundaarinen PH. Sildenafiili on selektiivinen keuhkojen verisuonia laajentava aine, toisin kuin muut suonensisäiset ja suun kautta otettavat lääkkeet sama tarkoitus.

ET-reseptorien salpaus

Endoteliini on voimakas vasokonstriktori, joka edistää verisuonten sileän lihaksen lisääntymistä. On näyttöä siitä, että se on epänormaalia korkeatasoinen kiertävä ET syventää verisuonihäiriöitä keuhkoissa. Kohonneet ET-tasot, joihin liittyy vähentynyt NO-synteesi, ovat olleet osallisena kardiopulmonaalisen ohituksen jälkeen ilmenevän PH:n patofysiologiaan, vastasyntyneiden jatkuvaan PH:hen ja Eisenmengerin oireyhtymään. Krooninen prostosykliinihoito potilailla, joilla on primaarinen PH, parantaa ET:n puhdistumaa keuhkoissa sekä hemodynaamisia ja kliinisiä parametreja. ET:n vaikutus välittyy kahdentyyppisten reseptorien – ETA:n ja ETB:n – kautta. ETA on läsnä sileissä lihassoluissa ja välittää vasokonstriktiota ja proliferaatiota, kun taas ETB-reseptori sijaitsee pääasiassa endoteelisoluissa. Kun ET sitoutuu ETB-reseptoriin, se aiheuttaa verisuonten rentoutumista vapauttamalla NO:ta ja prostosykliiniä. Tämä selittää varhaisissa tutkimuksissa havaitun paradoksin, jossa ET-infuusio terveisiin nisäkkäisiin aiheutti keuhkojen verisuonten laajenemista jopa sellaisilla annoksilla, jotka normaalisti johtaisivat systeemiseen vasokonstriktioon. Nämä tiedot ovat johtaneet ajatukseen, että endoteelisoluilla on tärkeä rooli keuhkojen verisuonten homeostaasin ylläpitämisessä. On mahdollista, että ETA-reseptorit hallitsevat vaurioituneessa keuhkoverisuonikerroksessa. On edelleen epäselvää, pitäisikö ETA- vai ETB-reseptorit kohdentaa farmakologisesti. ET-reseptorien epäselektiivinen salpaus voi vähentää ETV:n hyödyllisiä vaikutuksia. Kuitenkin lupaavin ET-reseptorin salpaaja kohdistuu molempiin reseptorityyppeihin. Laskimonsisäinen bosentaani vähentää keuhkovaltimon painetta ja vastustuskykyä potilailla, joilla on primaarinen PH, mutta tämä vaikutus ei ole selektiivinen. Suonensisäisen bosentaanin ei-selektiivisistä vaikutuksista huolimatta lääkkeen tablettimuoto paransi fyysistä suorituskykyä, hemodynamiikkaa ja lievitti oireita kahdessa lumekontrolloidussa tutkimuksessa potilailla, joilla oli sklerodermasta johtuva primaarinen ja sekundaarinen PH.

Verisuonia laajentavan vaikutuksensa lisäksi bosentaani estää fibroosin ja proliferaation kehittymistä. Sen käyttö auttaa pidentämään elinikää. Vuonna 2005 julkaistujen tietojen mukaan 86 % bosentaania saaneista potilaista selvisi kolmen vuoden jakson aikana verrattuna 48 %:iin vertailuryhmässä. Lääkkeen etu on myös sen oraalinen anto poistamalla parenteraalisen annon vaikeudet ja komplikaatiot.

Lääke oli hyvin siedetty eikä sillä ollut sivuvaikutuksia, lukuun ottamatta annoksesta riippuvaa keuhkoentsyymien tason nousua, joka laski normaaliksi 2-6 viikon kuluttua. sen perumisen jälkeen.

Antikoagulantit

Potilasryhmän tarkkailu 15 vuoden ajan osoitti varfariinia saaneiden potilaiden paremman eloonjäämisen verrattuna niihin, jotka eivät saaneet sitä. Verisuonitukoksen roolista primaarisessa PH:ssa on histologista näyttöä.

Veitsen atrioseptostomia

On tunnettu tosiasia, että potilaat, joilla on Eisenmengerin oireyhtymä ja avoin foramen ovale, elävät pidempään kuin potilaat, joilla on ehjä eteisväliseinä. Tämän havainnon huomioon ottaen useat kardiologit ovat raportoineet veitsen septostomiasta potilaille, joilla on vaikea PH:n muoto.

Eläintutkimukset ja kokemus Fontanin laskimokanavan fenestraatioleikkauksista osoittavat, että eteiskommunikaatio mahdollistaa ruuhkaisen oikean sydämen dekompression ja sydämen minuuttimäärän ylläpitämisen valtimoiden happisaturaation laskun kustannuksella, samalla kun se parantaa systeemistä hapen toimitusta ja vähentää oikean kammion vajaatoiminnan oireita. Veitsen atrioseptostomia lisää sydämen minuuttitilavuutta ja systeemistä hapenkuljetusta huolimatta valtimoiden happisaturaatiosta. Eloonjäämisaste 1, 2 ja 3 vuoden kohdalla oli vastaavasti 80 %, 73 % ja 65 %, mikä oli merkittävästi parempi kuin ennustettu eloonjäämiskäyrä, joka perustuu New York Heart Associationin ensisijaisesta PH-rekisteristä kehitettyyn yhtälöön.

Veitsen atrioseptostomia parantaa pyörtyneiden potilaiden tilaa. Menettelyyn liittyy tietty riski. Tilavuuskuormitusta, kohonnutta hematokriittiä ja inotrooppista tukea suositellaan estämään varhainen kuolleisuus perioperatiivisella jaksolla. Teknisestä näkökulmasta septostomian asteittainen, useassa vaiheessa tehtävä pallolaajennus on turvallisempaa.

Keuhkojensiirto

Huolimatta edistymisestä PH:n ymmärtämisessä, keuhkonsiirto on viimeinen keino potilaille, jotka ovat käyttäneet hoitovaihtoehdot loppuun. Elinsiirron saaneiden lasten määrä on edelleen pieni. Lasten yhden vuoden eloonjäämisaste on 73 prosenttia. Elinsiirron jälkeinen kuolleisuus johtuu neljästä tekijästä:

    sytomegalovirusinfektio;

    obliteroiva bronkioliitti;

    transplantaation jälkeinen lymfoproliferatiivinen sairaus;

    keuhkoputkien ahtauma.

Lasten kymmenen vuoden eloonjäämisaste on 30-40 %.

Elinsiirron ajoitus on edelleen kiistanalainen. Tehokkailla huumeterapia noudata odotustaktiikoita. Elinsiirron indikaatioita ovat oikean kammion vajaatoiminta tai MUHA-luokka IV, kun elinajanodote on alle 6 kuukautta. Vasodilaatiohoitoon reagoimattomuus, suprasysteeminen keuhkovaltimopaine, pyörtyminen tai alhainen sydämen minuuttitilavuus ovat varoitusmerkkejä siirtotiimille. On myös kehitetty yksinkertaisia ​​kvantitatiivisia hemodynaamisia kriteerejä eloonjäämiselle taudin luonnollisessa kulussa. Jos oikean eteisen keskipaine kerrottuna PVR-indeksillä on alle 160, eloonjääminen on parempi kuin keuhkonsiirron jälkeen.

Jatkuva PH vastasyntyneillä

Vastasyntyneen jatkuva keuhkoverenpainetauti esiintyy yhdellä 1500 elävänä syntyneestä, ja sille on ominaista jatkuva PH ja syanoosi, joka johtuu oikealta vasemmalle kulkevasta shuntista PDA:n läpi tai avoimesta soikea ikkuna. Sydänvikaa ei ole.

PPHN:n syyt on jaettu 3 ryhmään keuhkoverisuonikerroksen rakenteesta riippuen:

    Vaikea keuhkojen verisuonten supistuminen ja normaalisti kehittynyt keuhkoverisuonisto. Saattaa esiintyä perinataalisen asfyksian, mekoniumin aspiraation, verenkiertoshokin, streptokokkikeuhkokuumeen, kohonneen veren viskositeetin, hypoglykemian ja hypokalsemian yhteydessä. Alveolaarinen hypoksia ja asidoosi, vasoaktiiviset aineet, kuten tromboksaani, verisuonia supistavat prostaglandiinit, leukotrieenit ja endoteliini, ovat tärkeässä roolissa verisuonten supistumisen mekanismeissa.

    Keuhkovaltimoiden väliaineen hypertrofia voi kehittyä kroonisen sikiön hypoksian yhteydessä, ja se voi olla seurausta siitä, että äiti käyttää ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä raskauden aikana lääkkeet.

    Keuhkovaltimoiden alikehittyneisyys, johon liittyy lasku poikkileikkaus keuhkoverisuonten sänky synnynnäinen palleatyrä ja primaarinen keuhkojen hypoplasia.

Funktionaalinen keuhkoverenpainetauti on helposti palautuva, kun sen aiheuttaneet syyt eliminoidaan: 2. ryhmän PH vaatii intensiivistä hoitoa; Ryhmän 3 PH on yleensä peruuttamaton.

PPHN:ään liittyy heikentynyt sydänlihaksen supistumiskyky ja kolmikuspidaalisen vajaatoiminta, joka johtuu yleisestä tai subendokardiaalisesta sydänlihasiskemiasta. Hypoglykemia ja hypokalsemia lisäävät mokardiaalista hypoksiaa.

Kliiniset ilmenemismuodot syanoosin, takypnean, voihkivan hengityksen ja vetäytymisen muodossa alkavat 6-12 tuntia syntymän jälkeen. Komplikaatiot synnytyksen aikana, anamnestiset tiedot äidin ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden käytöstä kolmannen kolmanneksen aikana auttavat ehdottamaan PPHN:ää.

Ominaista lisääntynyt sydämen impulssi, voimakas jakamaton toinen ääni, laukkarytmi, pehmeä systolinen sivuääni kolmikulmaisen vajaatoiminnan vuoksi ja vaikeissa tapauksissa hypotensio.

Valtimoveren saturaatio napavaltimon näytteissä vähenee ja preduktaalisten valtimoiden saturaatio on normaali. Joskus kehon ylä- ja alaosan värissä on eroja. Kun verta vuotaa runsaasti oikealta vasemmalle avoimen foramen ovalen kautta, ylemmän ja alemman valtimoaltaiden kyllästymisessä ei ole eroa.

EKG vastaa yleensä ikänormia, joskus paljastaen oikean kammion ylikuormituksen tai epänormaalin T-aallon, mikä viittaa sydänlihaksen toimintahäiriöön.

Röntgenkuva voi paljastaa kardiomegalian, lisääntyneen keuhkokuvion ja atelektaasin. Nämä merkit voivat kuitenkin puuttua.

EchoCG-tutkimuksessa ei ole merkkejä syanoottisesta viasta. Ainoa löytö oli suuri PDA, jossa oli oikea-vasen tai kaksisuuntainen vika. Oikea kammio on laajentunut, eteisväliseinä pullistuu vasemmalle, ja siellä on avoin foramen ovale. Aorttakaari on normaali, eikä siinä ole merkkejä aortan koarktaatiosta tai aorttakaaren katkeamisesta. Vasen kammio voi olla laajentunut, jolloin ejektiofraktio vähenee.

Katetrointi ei yleensä ole aiheellista, mutta jos diagnoosi on epäselvä tai potilas ei reagoi hoitoon, suoritetaan katetrointi ja arteriografia virhediagnoosien välttämiseksi.

Hoidolla on 3 tavoitetta:

    PVR:n ja keuhkovaltimon paineen vähentäminen hengittämällä happea, luomalla hengitysalkaloosia ja käyttämällä keuhkoverisuonia laajentavia aineita;

    sydänlihaksen toimintahäiriön korjaaminen;

    potilaan stabilointi ja samanaikaisten sairauksien hoito.

Yleinen tukihoito suoritetaan: hypoglykemian, hypokalsemian, hypomagnesemian, polysytemian korjaus. Kehon lämpötila pysyy 36,5-37,2 0 C:ssa.

Valtimon pO 2 100 mmHg:n saavuttamiseksi. Taide. 100 % happea hengitetään ilman intubaatiota. Jos vaikutusta ei ole, intubaatio suoritetaan luomalla positiivinen paine hengitysteitä, joka vastaa 2-10 cm vettä. Taide. spontaanin hengityksen kanssa.

Jos nämä toimenpiteet eivät ole tehokkaita, käytetään koneellista ventilaatiota hapetuksen parantamiseksi ja hengitysalkaloosin saavuttamiseksi. Käyttää seuraava tila ilmanvaihto: 100 % happipitoisuus, hengitystiheys 40-80 minuutissa, sisäänhengityspaine 40 cmH2O. Art., positiivinen uloshengityspaine 4-10 cm vettä. Art., sisäänhengitys-uloshengitysaikasuhde 1:1. Potilas on rentoutunut. Kun valtimoveren normaali kyllästyminen hapella saavutetaan 12-24 tunnin kuluessa, laitteesta vieroitus suoritetaan asteittain.

Vasodilataattorit ovat pääsääntöisesti epäspesifisiä ja laajentavat paitsi keuhkojen, myös systeemisiä resistiivisiä arterioleja, joten niitä ei ole käytetty viime aikoina.

Tehokkain menetelmä PVR:n vähentämiseen on lisätä pieniä annoksia NO-kaasua, selektiivistä keuhkoverisuonia laajentavaa ainetta, hengitysseokseen. Tämä tehokas menetelmä, josta on tullut laajalle levinnyt länsimaisissa lääketieteellisissä laitoksissa, sitä ei ole vielä otettu käyttöön Ukrainassa ja se on kliinisen testauksen vaiheessa.

Sydämen vajaatoiminnan hoito suoritetaan yleisesti hyväksytyillä keinoilla: dopamiinia annoksella 10 mg/kg/min suonensisäisesti, dobutamiinia, p-adrenergista ainetta aloitusannoksena 5-8 mg/kg/min jatkuvana laskimonsisäisenä. anto, digoksiini krooniseen sydämen vajaatoimintaan myöhemmässä vaiheessa, diureetit.

Asidoosin, hypokalsemian ja hypoglykemian korjaaminen auttaa parantamaan sydänlihaksen toimintaa.

Johtavien työkalujen arsenaalissa länsimaiset klinikat joissakin vakavissa PPHN-tapauksissa on saatavilla aggressiivinen menetelmä, kuten kehonulkoinen kalvohapetus. NO-hengityksen käyttöönotto on kuitenkin rajoittanut sen soveltamisalaa.

Ennuste

Kohtalainen PPHN terapeuttisia vaikutuksia yleensä tehokas ja ennuste on suotuisa. Suurin osa vastasyntyneistä toipuu ilman keuhko- tai neurologista patologiaa. Pitkäaikaista ventilaatiota tarvitsevien potilaiden eloonjääminen on huonompi, kehittyy bronkopulmonaalista dysplasiaa ja muita komplikaatioita. Keuhkoverisuonikerroksen alikehittyneen potilaat ovat vastustuskykyisiä hoidolle ja heidän ennusteensa on huono. Monilla on merkkejä keskushermoston alikehittymisestä, ja kuulonaleneman ilmaantuvuus on korkea. Nämä komplikaatiot liittyvät suoraan alkaloosiasteeseen, ventilaation kestoon sekä furosemidin ja aminoglykosidien käyttöön. 80 %:lla potilaista on poikkeavuuksia enkefalogrammissa ja 45 %:lla aivohalvauksia.

Eisenmengerin oireyhtymä lapsilla

Vuonna 1897 Eisenmenger kuvaili patologiset löydökset 32-vuotiaasta miehestä, jolla oli suuri VSD ja PH. Vain 60 vuotta myöhemmin, vuonna 1958, Wood antoi yksityiskohtaisessa raportissa taudin määritelmän, joka vastaa käsitystämme siitä. kliininen oireyhtymä Tänään. Wood käytti termiä "Eisenmengerin oireyhtymä" kuvaamaan potilaita, joilla keuhkovaltimon paine on yhtä suuri kuin systeeminen paine korkean PVR:n vuoksi ja oikealta vasemmalle tai kaksisuuntaisesta shuntista suurten verisuonten, kammioiden väliseinän tai eteisten väliseinän tasolla. Termiä "Eisenmenger-kompleksi" käytetään, kun päävika on VSD.

Varhaisen sydänkirurgian kehittyessä Eisenmengerin oireyhtymän ilmaantuvuus vähenee. Sen määrää väestön kulttuurin taso ja perusterveydenhuolto. Eisenmengerin oireyhtymä esiintyy jopa 2 kuukauden iässä.

Klinikka

Tyypillisiä taudin oireita ovat syanoosi, polysytemia ja oikean kammion vajaatoiminta. Potilailla, joilla on monimutkaisia ​​synnynnäisiä epämuodostumia - OSA, AVSD, univentrikulaarinen eteiskammioliitos ja transpositio - Eisenmengerin oireyhtymän oireet kehittyvät varhain ja ennuste on huonompi. Potilailla, joilla on trisomia 21, tauti on myös vaikea. Oireet etenevät yleensä hitaasti ja ilmenevät teini-iässä ja aikuisilla. Kaikilla potilailla on heikentynyt fyysinen suorituskyky.

Syanoosi ilmenee ensin harjoituksen aikana ja muuttuu sitten vakioksi, mikä heijastaa oikealta vasemmalle -shuntin suuruutta. Valtimoveren happisaturaatio on 80-85 %. Jatkuva merkki syanoottisilla potilailla sormien terminaaliset falangit ovat paksuuntuneet muodossa koivet. Hypertrofinen osteoartropatia voi edetä nivelkivun ja nivelsynoviitin ilmaantuessa.

Valtimohypoksemia aiheuttaa erytrosytoosia. Hemoglobiinipitoisuuden lisääminen lisää veren happikapasiteettia. Polysytemiaan liittyvä veren viskositeetin nousu ei ilmene ennen kuin hemoglobiinitaso ylittää 18-20 g/l. Lisääntyneen veren viskositeetin oireet:

    päänsärky;

    huimaus;

    näön heikkeneminen, joka johtuu verkkokalvon keskuslaskimon tukkeutumisesta.

Lisääntynyt veren viskositeetti on tromboosin ja aivoverenvuodon riskitekijä. Trombosytopenian, hyytymisajan pidentymisen, hyytymistekijöiden puutteen ja fibrinolyysin vuoksi potilaat ovat alttiita verenvuodolle kirurgisten toimenpiteiden ja hampaiden poiston aikana. 20 %:lla potilaista keuhkoverenvuoto johtuu keuhkovaltimoiden repeämisestä tai keuhkojen aneurysmista, mikä johtuu keskuskeuhkovaltimoiden progressiivisesta laajentumisesta.

Hemoptyysin syy voi olla laajentuneiden keuhkovaltimoiden embolia ja tromboosi.

Usein havaittu uremia johtuu lisääntyneestä tuotannosta ja vähentyneestä munuaispuhdistumasta. Virtsahappo. 13-23 %:lle potilaista kehittyy kihti. Lisääntynyt erytropoieesi ja punasolujen tuhoutuminen johtaa bilirubinemiaan ja lisääntyneeseen bilirubiinipitoisuuteen sapessa, joten sappikivitautia ja kolekystiittiä havaitaan 15 %:lla potilaista. 65 %:lla potilaista on munuaisten vajaatoimintaa, johon liittyy proteinuria ja nefroottisen oireyhtymän kehittyminen, johon liittyy seerumin kreatiniinipitoisuuden nousu. Tämä toimii lisätekijänä, joka vähentää selviytymistä.

Ominaisia ​​ovat aivojen komplikaatioita: aivohalvaus noin 30-vuotiaana ja aivopaiseet 20-25-vuotiaana. Rytmihäiriöt supraventrikulaarisen ja ventrikulaarisen ekstrasystolian, lepatuksen ja eteisvärinän muodossa ovat yleisiä. Joka viides potilas kokee pyörtymistä ja presynkooppia, joka liittyy kammiotakykardiaan.

Endokardiittia esiintyy noin 4 %:lla. Jotkut potilaat kokevat käheyttä ja yskää, jotka liittyvät kurkunpään hermon ja laajentuneiden keuhkovaltimoiden puristumiseen. Laajentuneet keuhkovaltimot voivat puristaa vasenta sepelvaltimo anginakivun esiintymisen kanssa. 30 % potilaista kuolee äkillisesti. Vaikka shuntin läsnäolo pidentää Eisenmengerin oireyhtymää sairastavien potilaiden elinikää verrattuna potilaisiin, joilla on primaarinen PH, heistä 40-50 % kuolee sydämen vajaatoimintaan. Jälkimmäinen on erityisen yleistä monimutkaisissa taustalla olevissa vaurioissa, ja sen aiheuttaa eteiskammio- tai puolikuuläpäiden ahtauma tai vajaatoiminta.

Eisenmengerin oireyhtymää sairastavat potilaat tarvitsevat ammattitaitoista hoitoa. Noin 20 % kuolemista johtuu vältettävissä olevista virheistä. Ei-sydänleikkaukset aiheuttavat 24 prosenttia kuolemista. Suonenleikkaukset on suoritettava varoen. Potilaita tulee varoittaa raskauden, korkeudessa oleskelun, estrogeenien käytön ja anestesian riskistä.

Vasodilaattorien ja antikoagulanttien käyttö tulee suorittaa pätevän valvonnan alaisena ottaen huomioon tasapaino keuhkojen ja systeemisen verisuoniresistenssin välillä sekä verenvuodon ja tromboosin riskin. Raskaustulokset ovat yleensä epäsuotuisia:

    spontaani abortti tai ennenaikainen synnytys havaittiin 25 %:lla;

    terapeuttinen abortti – 27 %;

    lapsen ennenaikaisuus tai alhainen syntymäpaino – 26 %;

    äidin kuolema – 16 %;

    äidin tilan heikkeneminen – 54 %:lla potilaista.

Konservatiivinen hoito on tehotonta. Viime aikoina on kuitenkin raportoitu keuhkojen verisuonten reaktiivisuuden osittaisesta säilymisestä ja edenneen keuhkoverenpainetaudin taantumisesta, mikä on herättänyt uutta kiinnostusta vasodilataattorihoitoon. viimeiset sukupolvet. Gorenflo ym. suorittivat vertailevan tutkimuksen eri verisuonia laajentavien lääkkeiden tehokkuudesta lapsilla, joilla oli synnynnäinen sydänsairaus, PH ja keskimääräinen puuindeksi 10 yksikköä/m2. Keuhkovaltimon paine ja PVR laskivat vasteena happihengitykselle kahdella potilaasta 14:stä, NO-inhalaation seurauksena 4:llä 14:stä ja suonensisäiseen prostatykliiniin NO:n lisäksi kahdella 7 potilaasta. Hapen sisäänhengitys ei vaikuttanut vasoaktiivisten välittäjien tasoon. Typpioksidi annoksella 80 ppm:iin asti nosti cGMP-tasoa keskimäärin 2 kertaa, mutta cGMP-tason ja hemodynaamisen vasteen välillä ei ollut yhteyttä.

Rosenzweig ym. käyttivät pitkäaikaista prostasykliinin infuusiota Eisenmengerin oireyhtymän oireiden lievittämiseksi ja osoittivat 20 %:n laskun keskimääräisessä keuhkovaltimon paineessa, mikä lisää sydänindeksi 3,5 - 5,9 l/min/m2, toiminnallisen luokan parannus 3,2:sta 2,0:aan, rasitustoleranssi ja hapen toimitus lisääntyvät, mutta valtimoveren happisaturaatio ei lisääntynyt.

Azzolina kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1971 VSD:n sulkemisen keuhkovaltimon esikaventumisen jälkeen Eisenmengerin oireyhtymässä, ja se on herättänyt huomattavaa keskustelua. Kokeessa ja klinikalla median hypertrofian ja sisäkalvon proliferaation regressio keuhkosuonien paineenpurkauksen jälkeen on dokumentoitu hyvin, mutta jää epäselväksi, ovatko keuhkovaltimon kaventumisen jälkeen edenneet muutokset - sisäkalvon fibroosi, fibrinoidinekroosi vai pleksiformiset leesiot -. käy läpi regression. Mielenkiintoista on, että PVR voi laskea ductus arteriosuksen sulkemisen jälkeen pleksiformisesta arteriopatiasta huolimatta.

Nowick ym. ehdottivat VSD:n sulkemista potilailla, joilla on korkea keuhkoverisuonivastus, kaksoispatch-venttiilillä, jossa on reikä, jotta varmistetaan oikea-vasen-shuntaus, kun paine oikeassa kammiossa nousee systeemisen paineen yläpuolelle. 18 leikatulla potilaalla verisuonten vastus oli keskimäärin 11,4 yksikköä/m2, ja kaikilla oli syanoosi, huolimatta pääasiassa vasemmalta oikealle suuntautuvasta shuntista. Julkaisussa ei annettu tietoa, joten on vaikea arvioida ahtauttavan verisuonisairauden vakavuutta näillä potilailla.

Keuhkojensiirto

Keuhkonsiirtoa käytetään harvoin lapsilla, joilla on Eisenmengerin oireyhtymä. Näiden interventioiden tulokset lapsilla ja aikuisilla, joilla on synnynnäinen sydänsairaus ja PH, ovat identtiset. Sairaalakuolleisuus on 23 %, 5 vuoden eloonjäämisprosentti on 57 %. Keuhkonsiirto ilman sydämensiirtoa on mahdollista potilailla, joilla on ASD ja PDA. Eisenmenger-kompleksin tapauksessa eloonjääminen on parempi, jos sydän ja keuhkot siirretään samanaikaisesti, toisin kuin vain keuhkojen siirtäminen ja VSD:n sulkeminen. Aikuisilla 1, 5 ja 10 vuoden eloonjäämisluvut ovat 73 %, 51 % ja 28 %.

Lääketieteessä viime vuosina tapahtunut ilmeinen edistys ei ole johtanut elinajanodoteen jyrkkään nousuun tai sydänsairauksien eliminoitumiseen. Lisäksi tiedemiehet kuvasivat 1800- ja 1900-luvun vaihteessa monia uusia sairauksia. Joidenkin syyt ovat edelleen mysteeri, oireet ovat epämääräisiä ja hoito on erittäin vaikeaa. nimetty itävaltalaisen lastenlääkärin ja kardiologin mukaan, ei voida pitää yleisenä. Harvinainen patologia sai yksityiskohtaisen kuvauksen noin 100 vuotta sitten. Sen etiologiasta ei kuitenkaan vielä nykyäänkään ole selvää käsitystä.

yleistä tietoa

Eisenmengerin oireyhtymä (kutsutaan joskus kompleksiksi) on erittäin vaarallinen patologia, joka ulottuu keuhko- ja sydänjärjestelmiin. Sydänsairaudelle on ominaista yhdistetty ja verenpainetauti. Patologian kehittyminen johtaa kohonneeseen paineeseen ja häiriöihin keuhkojen verenkierrossa. Tämän seurauksena muodostuu shuntti, joka on vastuussa veren virtauksesta oikealta vasemmalle häiriten normaaleja prosesseja hemodynamiikka.

Eisenmengerin oireyhtymän käsite sisältää myös kaikki sairaudet, joille on ominaista avoin eteiskammiokanava ja ductus arteriosus tai vain yhden kammion läsnäolo. Potilailla, joilla on kammioiden väliseinän poikkeavuuksia, patologia diagnosoidaan 10 prosentissa tapauksista. Synnynnäisten epämuodostumien rakenteessa päälihas Kehon Eisenmenger-kompleksi on 3 %.

Syyt oireyhtymän kehittymiseen

Lääkärit eivät voi nimetä yhtä syytä patologian kehittymiselle. Niitä on kuitenkin useita etiologiset tekijät jotka lisäävät todennäköisyyttä saada lapsia, joilla on Eisenmengerin oireyhtymä:

  1. Perinnöllinen taipumus. Geneettiset häiriöt voivat siirtyä vanhemmalta lapselle, mikä lisää sydänvikojen kehittymisen todennäköisyyttä.
  2. Ympäristötekijät:
  • sikiön myrkytys kohdunsisäisen kehityksen aikana;
  • pitkäaikainen altistuminen sähkömagneettiselle säteilylle;
  • toisen vanhemman krooniset tartuntataudit;
  • naisen raskauden aikana käyttämien lääkkeiden ja ravintolisien sivuvaikutukset.

Listatut tekijät eivät ole tyypillisiä erityisesti Eisenmengerin oireyhtymälle, mutta teoriassa ne voivat aiheuttaa esiintymisen erilaisia ​​patologioita, mukaan lukien tämä.

Miten sairaus ilmenee?

Eisenmengerin oireyhtymää sairastavat potilaat eivät yleensä valittaisi terveysongelmista. Siksi varhainen diagnoosi ei aina mahdollista. Lapsen keho aktivoi ensin kompensaatiomekanismeja, mutta jonkin ajan kuluttua sairaus ilmenee. Sisäiset resurssit ohenevat, sydänjärjestelmä pettää. Mitkä ovat Eisenmengerin oireyhtymän oireet?

  1. Lisääntynyt heikkous, paheneminen fyysisen toiminnan jälkeen.
  2. Kipu vasemmalla puolella rinnassa.
  3. Lisääntyvä ihon sinertyminen päivän aikana.
  4. Spontaani pyörtyminen.
  5. Yskäkohtaukset ja verinen vuoto.

Tällaiset oireet eivät häiritse kaikkia. Oireyhtymä voi kehittyä huomaamatta pitkän ajan kuluessa. Jos lasta tarkkaileva lastenlääkäri suosittelee lisätutkimus kardiologiakeskuksessa niitä ei pidä laiminlyödä.

sairauden sattuessa

Venäläiset lääkärit ovat vakuuttuneita siitä, että Eisenmengerin oireyhtymä ja raskaus eivät ole yhteensopivia. Siksi naiselle suositellaan missä tahansa vaiheessa aborttia. Heidän länsimaiset kollegansa ajattelevat toisin. Heidän mielestään onnistunut synnytys riippuu useiden sääntöjen ja suositusten noudattamisesta.

Ensinnäkin nainen on tarkoitettu sairaalahoitoon koko raskauden ajan. Sairaalassa lääkäreiden on jatkuvasti seurattava sikiön tilaa ja mitattava painetta keuhkokapillaareissa. Käytä happinaamaria heti ensimmäisten hengenahdistuksen merkkien yhteydessä. Toisesta kolmanneksesta alkaen määrätään hoito koagulantteilla. Muutama päivä ennen lapsen odotettua syntymäaikaa suositellaan sokkihoitoa glykosideilla sydämen toiminnan tukemiseksi. Toimitus on mahdollista vain luonnollisesti.

Jos nainen noudattaa kaikkia lääkäreiden ohjeita, positiivisen lopputuloksen todennäköisyys lapselle on 50-90%. Ennuste äidille ei ole niin suotuisa. Siksi naisen tulee harkita mahdollisia riskejä päättäessään jatkaa raskautta.

Lääkärintarkastus

Tehokasta hoitoa Eisenmengerin oireyhtymää sairastaville potilaille ei voida kuvitella ilman erikoistutkimus. Se voidaan suorittaa vain erikoistuneilla klinikoilla, joissa on asianmukaiset laitteet. Jos tätä patologiaa epäillään, tutkimusohjelma sisältää yleensä:

  • rintakehän röntgenkuvaus (keuhkovaltimon ja sydämen ääriviivojen muutosten arviointi);
  • angiografia (verisuonitutkimus);
  • EKG (piilotettujen sydämen rytmihäiriöiden havaitseminen);
  • EchoCG (kammioiden seinämien patologisten muutosten visualisointi);
  • sydämen katetrointi (sairauden kulun ja vaurion luonteen arviointi, päälihaksen numeeristen parametrien mittaus).

Erotusdiagnoosi tehdään v pakollinen kaikilla potilailla, joilla epäillään Eisenmengerin oireyhtymää. Pentade of Fallot, valtimoahtauma, avoin valtimotiehy - tämä on lyhyt luettelo poissuljettavista patologioista.

Terapian periaatteet

Potilaiden konservatiivinen hoito on mahdollista, mutta ei tarpeeksi tehokasta. Toisaalta kirurgisen toimenpiteen käyttö ei aina anna positiivisia tuloksia. Siksi lääkärit turvautuvat nykyään yhä useammin yhdistettyyn strategiaan.

Potilaille, joilla on selvä kliininen kuva ja kohonnut hematokriitti, määrätään flebotomia. Toimenpide toistetaan enintään kolme kertaa vuodessa, ja veren rautapitoisuutta on seurattava. Happihoitoa ja antikoagulanttihoitoa käytetään erittäin harvoin, mieluummin valinnaisesti. Tällaisten menettelyjen suurin haittapuoli katsotaan suuri määrä sivuvaikutukset, joista merkittävin on Myös potilaita määrätään lääkkeitä. Epoprostenoli ja Treprostiniili parantavat hemodynamiikkaa ja Tracleer vähentää verisuonten vastusta.

Kirurginen interventio suoritetaan kahdessa vaihtoehdossa: sydämentahdistimen implantointi, MPP-vian plastiikkakirurgia. Eisenmengerin oireyhtymän kohdalla leikkaus voi parantaa merkittävästi taudin ennustetta. Jos luetellut hoitomenetelmät ovat tehottomia, vain samanaikainen sydänhoito voi auttaa. Elinsiirtoleikkaus on erittäin monimutkainen ja vaatii suuria taloudellisia kustannuksia. Toisaalta se ei poista komplikaatioiden riskiä. Kun muuta ratkaisua ei ole, taloudellinen ongelma ei aiheuta vaikeuksia, kaksoissiirto voi pelastaa ihmisen hengen. Ennen kuin se suoritetaan, on suoritettava monimutkainen lääkärintarkastus.

Miten Eisenmengerin oireyhtymää sairastavat potilaat voivat?

Ihmiset, jotka ovat joutuneet käsittelemään tätä sydänsairaus, viettävät usein aktiivista elämää. Heidän on kuitenkin pakko käydä jatkuvasti lääkärissä ja seurata terveysindikaattoreitaan. Tällaisten potilaiden tulee välttää kuivumista, pitkäaikaista altistumista korkeudelle ja tartuntatauteja. On tärkeää kieltäytyä huonoja tapoja ja käytät lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa verenvuotoa. Jos potilas noudattaa lääkärin ohjeita, kasvaa todennäköisyys, että hän pystyy jatkamaan normaalia elämäntapaa. Muuten veren happipitoisuus voi laskea kriittisille tasoille, mikä johtaa kuolemaan.