Pemphigus foliaceus (kuorittava). Pemphigus foliaceus (pemphigus foliaceus)

Pemfigus (PEMPHIGUS)

Pemfigus on sairaus, joka ilmenee rakkuloiden muodostumisena tulehtumattomalle iholle ja limakalvoille, kehittyy akantolyysin seurauksena ja leviää ilman riittävä hoito koko iholle, mikä voi johtaa potilaan kuolemaan. Pemfigus sairastaa molempia sukupuolia, pääasiassa yli 35-vuotiaita. Harvoin myös lapset voivat sairastua.

Pemfigus-taudilla on neljä kliinistä muotoa: tavallinen, vegetatiivinen, lehtikasvuinen ja seborrooinen (erytematoottinen). Suun limakalvoon vaikuttaa kaikki pemfigusmuodot, paitsi foliaceus. Pemphigus vulgaris on paljon yleisempi kuin muut muodot. W. Leverin mukaan pemphigus vulgaris 62 %:lla potilaista alkaa ihottumalla suun limakalvolla, ja A.L. Mashkilleyson - lähes 85%. Jos sairaus alkaa ihovauriolla, suun limakalvolle ilmaantuu melkein aina myöhempiä ihottumia.

Etiologia ja patogeneesi. Suora todiste autoimmuuniluonteesta todellinen pemfigus saatiin 1960-luvulla, jolloin immunofluoresenssimenetelmät osoittivat verenkierrossa olevien epidermaalisten antigeenien vasta-aineiden läsnäolon potilaiden veren seerumissa. Epidermiksen ja kystisen nesteen antigeenien vasta-aineiden immunoblottausanalyysi paransi diagnostiikkaa ja erotusdiagnoosi useita muotoja pemfigus. Pemfigus-potilaiden kehosta löytyy IgG-tyyppisiä verenkierrossa olevia vasta-aineita, joilla on affiniteetti orvaskeden pinoisen kerroksen solujen väliseen aineeseen ja spinousepiteelisolujen kalvoantigeeneihin, vasta-aineiden määrä säädetään vammaisuuden mukaan. tauti.

Immuunimuutokset ovat akantolyysin kehittymisen taustalla; myös solusoluilla on aktiivinen rooli tässä prosessissa. sytotoksiset reaktiot, kallikreiini-kiniinijärjestelmän epätasapaino, lymfokiinien kaltaisten aineiden, eikosanoidien, endoproteinaasien ja niiden estäjien osallistuminen. Ilmeisesti syy toleranssin katoamiseen piikin epiteelisolujen membraaniantigeenejä kohtaan on täydellisen (immuuni) pemphigus-antigeenin ilmentyminen spinous-solujen pinnalla, joka, toisin kuin epätäydellinen (fysiologinen) antigeeni, indusoi solun afferenttia osaa. autoimmuunireaktio. On mahdollista, että tämä johtuu muutoksista spinousolujen ytimissä. On todettu, että pemfigusissa DNA-pitoisuus akantolyyttisten solujen ytimissä on kohonnut ja tuman DNA-pitoisuuden kasvun ja taudin vaikeuden välillä on suora yhteys, mikä ilmeisesti johtaa antigeenirakenteen muutokseen. näiden solujen lisääntyminen ja IgG-tyyppisten autovasta-aineiden tuotanto sitä vastaan. Tärkeä rooli pemfigusin patogeneesiin kuuluu T- ja B-lymfosyyttien muutokset, ja jos vastuu aktiivisuudesta patologinen prosessi sijaitsee B-lymfosyyteillä, sitten lukumäärä ja toimiva tila T-lymfosyytit määräävät taudin esiintymisen ja kulun.

Kliininen kuva. Dermatoosi alkaa yleensä suuontelon ja nielun limakalvojen vaurioitumisesta, ja sitten prosessiin osallistuu vartalon, raajojen, nivus- ja kainaloiden, kasvojen ja ulkoisten sukuelinten iho.

Monilla potilailla ihon ja limakalvojen primaariset vauriot voivat epiteelisoitua ja hävitä itsestään, mutta yleensä ne muodostuvat pian uudelleen, ja usein prosessi alkaa nopeasti levitä laajalle. Suun ja huulten limakalvon vaurioille on ominaista rakkuloiden muodostuminen, joihin muodostuu ohut peite yläosa epiteelipintainen kerros. Jatkuvan maseroinnin ja paineen olosuhteissa ruokapalat Rakkulat avautuvat välittömästi, ja niiden tilalle muodostuu pyöreitä tai soikeita eroosiota, joten suun limakalvolla ei käytännössä näe rakkuloita pemfigusin kanssa. Eroosio on kirkkaan punaista.

Diagnoosi perusteella kliininen kuva, positiivinen Nikolskyn oire, jonka aiheuttaa akantolyysi (virtsarakon suojuksen palasia vedettäessä eroosion koko kasvaa orvaskeden solujen perifokaalisen irtautumisen vuoksi), akantolyyttisten solujen havaitseminen (epidermiksen pinouskerroksen solut, jotka ovat menettäneet yhteyden toistensa kanssa akantolyysin seurauksena) tahroina-jälkinä tuoreista eroosiopinnoista . Akantolyyttiselle solulle on ominaista suuri ydin, joka peittää melkein koko solun; sytoplasman heterogeeninen värjäytyminen (intensiivinen Sininen väri reunaa pitkin ja vaaleansininen ytimen ympärillä). klo vakava kurssi P. positiivinen oire Nikolsky voidaan havaita vahingoittumattomasta ihosta, joka havaitaan helposti hieroen sormiaan. Samaan aikaan irtoaminen tapahtuu kuplien lähellä ja joskus etäisyyden päässä niistä pintakerroksia epiteeli, jossa muodostuu eroosioita. Epiteelin perifokaalista irtoamista voidaan havaita myös painettaessa kuplaa sormella. Kuhmu tasoittuu ja leviää (Asbo-Hansenin oire). Akantolyysi aiheuttaa virtsarakon päärynän muodon eritteen painon ja eroosioiden perifeerisen kasvun vaikutuksesta

Epävarmoissa tapauksissa diagnoosin vahvistamiseksi dermatologisessa sairaalassa tai dermatovenerologisessa sairaalassa tehdään vaurioituneen ihon tai limakalvon histologinen tutkimus, käytetään immunofluoresenssireaktiota (käyttäen epäsuoraa immunofluoresenssireaktiota, havaitaan luokan G immunoglobuliineihin liittyviä vasta-aineita veren seerumissa sekä kystisessä nesteessä, käyttämällä suoraa immunofluoresenssireaktiota, immunoglobuliinien G kerrostumat havaitaan epiteelin solujen välisessä aineessa). Pemfigus tulee erottaa Gougereau-Haileyn taudista (hyvänlaatuinen siemenpemfigus), perinnöllinen ihottuma, jonka kehittyminen perustuu orvaskeden solujen välisten yhteyksien geneettisesti määrättyyn heikkouteen. Tässä dermatoosissa akantolyysi on lievä, Nikolskyn oire on negatiivinen. Kliiniselle kuvalle on tunnusomaista lievästi kutisevien pienten rakkuloiden ihottuma niskan takana ja sivuilla. kainalot, nivuspoimut, perineumissa, kivespussissa. Ne muodostavat renkaan muotoisia ja kaarevia muotoja. Kun rakkuloita avataan, havaitaan eroosiota. Spontaani, osittainen tai täydelliset remissiot kestää jopa useita vuosia.

Hoito suoritetaan dermatologisessa sairaalassa; Kortikosteroidilääkkeitä määrätään suurina annoksina, sytostaatteja ja muita lääkkeitä. Potilaiden tulee olla ihotautilääkärin valvonnassa ja heidän tulee ottaa kortikosteroidilääkkeitä jatkuvasti ylläpitoannoksena huolimatta täydellisestä kliinisestä remissiosta. Kortikosteroidihoito yhdistetään anabolisten steroidihormonien, kaliumin, kalsiumin, askorbiinihapon ja deoksiribonukleaasin antoon. Jos ylläpitohoidossa oleva potilas P. kääntyy jostain sairaudesta terapeutin tai muun erikoislääkärin puoleen, on otettava huomioon, että kortikosteroidihoitoa ei voi peruuttaa, koska tämä johtaa P.:n pahenemiseen ja vaatii jälleen kortikosteroidilääkkeiden määräämistä suurina annoksina.

Ennuste. Suurin kuolleisuus P.-potilailla havaitaan kolmen ensimmäisen vuoden aikana taudin alkamisesta. Nykyaikaiset menetelmät hoidon sallittiin vähentää kuolleisuutta 3 kertaa tai enemmän.

Kysymys 66: Niiden ilmenemismuodot: mautonta, vegetatiivinen, seborrooinen, pemphigus foliaceus.

Pemphigus foliaceus (kuorittava) pemphigus foliaceus)

Sairaudelle on tyypillistä vaikea akantolyysi, joka johtaa pinnallisten halkeamien muodostumiseen, usein juuri marraskeden alapuolelle, ja niistä kehittyy rakkuloita.

Pemphigus foliaceus on aikuisilla yleisempi kuin vegetatiivinen pemphigus, ja lapsilla tämä muoto hallitsee muita pemphigus vulgaris -lajikkeita.

Sairauden alussa näennäisesti muuttumattomalle iholle muodostuu velttoisia, ohutpäällysteisiä, hieman pinnan yläpuolelle työntyviä rakkuloita. Ne avautuvat nopeasti muodostaen laajoja eroosioita. Useimmiten rakkuloiden päällysteet kuivuvat ohuiden lamellaaristen suomukuorten muodossa. Eroosioiden epitelisoituminen kuoren alla on hidasta. Uudet eritteen osat aiheuttavat näiden kuorien kerrostumista, kuten lehtitaikina (siis nimi "lehden muotoinen" - kuorinta). P.V. Nikolskyn vuonna 1896 kuvaama oire tälle tietylle pemfigustyypille on aina jyrkästi positiivinen. Tälle pemfigus-muodolle on ominaista krooninen, pitkäaikainen kulku, jossa on spontaanin paranemisen jaksoja. Etenevä dermatoosi vie vähitellen suuria alueita iho, mukaan lukien päänahan päänahka (hiukset putoavat usein) ja esiintyy usein erytrodermana. Pemphigus foliaceus vaikuttaa erittäin harvoin suuontelon limakalvoihin. Yleiskunnon häiriöiden vakavuus riippuu ihovaurioiden laajuudesta: pienillä leesioilla se kärsii vähän, yleisissä vaurioissa potilaiden (erityisesti lasten) yleinen tila heikkenee ja lämpötila nousee (alkuvaiheessa subfebriili, sitten kuumeinen), heikentynyt neste- ja suolan aineenvaihduntaa, lisääntyvä anemia, eosinofilia. Vähitellen potilaat heikkenevät, laihtuvat ja heille kehittyy kakeksia. Seborrooinen pemfigus kuuluu todellisten pemfigusien ryhmään, koska sen mahdollisuus siirtyä lehtimäiseksi tai vulgariksi on todistettu luotettavasti. Useimmissa tapauksissa tauti on kuitenkin hyvänlaatuinen, vaikkakin pitkäkestoinen. Se alkaa useimmiten kasvojen ihon vaurioilla, harvemmin - päänahan, rintakehän ja selän iholla. Erytematoottiselle taustalle muodostuu tiheästi erillään olevia rasvakuoreja, jotka jäljittelevät kasvojen ulkoisella samankaltaisuudellaan kuvaa vatsaontelosta. Kuorten poistamisen jälkeen jäljennöistä löytyy kosteita kuluneita pintoja, joista paljastuu akantolyyttisiä soluja. Usein rakkuloiden muodostuminen tapahtuu huomaamatta ja näyttää siltä, että kuoret ilmestyvät aluksi. Muissa tapauksissa vartaloon ja raajoihin ilmestyy rakkuloita seborrealle ominaisissa paikoissa, jotka ovat peitetty kerroksellisella kellertävällä kuorella. Ilmoitukset limakalvoilla ovat harvinaisia, mutta jos niitä on, ne toimivat huonona ennustemerkkinä.

Suun limakalvon vaurioituminen seborrooinen pemfigus ei eroa yllä kuvatuista tavallisen pemfigus-oireista. Pemphigus vegetans -bakteerin kanssa voi esiintyä papillaarirakeita muistuttavia kasvaimia suun limakalvolla eroosioalueella. Näillä alueilla kulunut limakalvo näyttää olevan hypertrofoitunut ja täynnä kiertyviä uria.

Potilailla, joilla on erytematoottinen pemfigus, havaitaan sekä styloidikerroksen solujen välisen aineen että tyvikalvon fluoresenssia dermoepidermaalisen rajan alueella.

Pemphigus vegetansille on ominaista myös eosinofiileistä koostuvien intraepidermaalisten paiseiden esiintyminen.

Pemphigus vulgaris esiintyy useimmiten. Yleensä poskien, ikenien ja kitalaen limakalvolle ilmestyy rakkuloita, jotka avautuvat nopeasti muodostaen tuskallisia kirkkaan punaisia tai valkeahkoja eroosioita, joita reunustavat epiteelin palaset (virtsarakon limakalvon jäännökset). Sitten ihottumia havaitaan ulkoisesti muuttumattomalla iholla, ensin erikokoisten yksittäisten rakkuloiden muodossa, pääasiassa rintakehän ja selän iholla, sitten niiden määrä lisääntyy. Ne on täytetty läpinäkyvällä seroosilla. Muutaman päivän kuluttua rakkulat kuivuvat, peittyvät kuorilla tai avautuvat muodostaen kirkkaan punaisia eroosioita. Potilaiden yleinen tila taudin alussa on hieman häiriintynyt, mutta vähitellen huononee (heikkous, matala-asteinen kuume), eroosioiden epiteelisoituminen hidastuu, ruoan saanti häiriintyy ja kakeksia lisääntyy. Hoidon puuttuessa kuolema tapahtuu 1/2-2 vuoden kuluessa.

Pemphigus vegetans alkuvaiheessa se muistuttaa vulgaaria. Sairaus alkaa usein suun limakalvon vaurioitumisesta. Kuplat sijaitsevat yleensä luonnollisten aukkojen ympärillä iho taittuu, esimerkiksi nivus- ja kainaloalueet rintarauhasten alla ja myös navan ympärillä. Myöhemmin, kun rakkuloita avataan, eroosioiden pinnalle kehittyy harmahtavalla pinnoitteella peitettyjä papilloomaattisia kasvaimia (kasvillisuutta). Yhdessä ne muodostavat laajoja kasvullisia pintoja

Kysymys 67: Nonakantolyyttinen pemfigus: rakkula pemfigoidi, cicatricial pemfigoidi.

Pemfigoidi(kreikaksi pemphix, pemphigos rakko + eidos-lajit; synonyymi parapemphigus) - sairaus, jolle on ominaista subepiteliaalisten rakkuloiden muodostuminen iholle ja limakalvoille, jotka muistuttavat ilmenemismuotoja pemfigus . On P. bullous ja cicatricial.

Rakkuloinen pemfigoidi- krooninen toistuva dermatoosi, jonka etiologiaa ei tunneta. Autoimmuuniprosessit, jotka vahingoittavat orvaskeden tyvikalvoa ja johtavat subepiteelin onteloiden muodostumiseen, ovat tärkeitä patogeneesissä. Joskus P. kehittyy paraonkologinen dermatoosi .

Pemfigoidi on yleisempi iäkkäillä ihmisillä. Sairaus alkaa ilmeisesti muuttumattomalle iholle tai suurten leesioiden, joiden halkaisija on 0,5-3, lievän punoituksen taustalla. cm ja voimakkaammat rakkulat, joissa on seroosia tai seroosi-hemorragista sisältöä. Noin 30 % tapauksista vaikuttaa suun limakalvoon. Kun rakkuloita avataan, muodostuu nopeasti epitelioituvia eroosioita, joille, toisin kuin pemfigus-eroosiolle, ei ole ominaista perifeerinen kasvu, positiivinen Nikolsky-merkki ja akantolyyttisten solujen esiintyminen eroosioista saaduissa sivelynäöissä. Sairauden edetessä rakkuloiden määrä lisääntyy pääasiassa ihopoimuissa ja poimuissa.

Diagnoosi vahvistetaan kliinisen kuvan perusteella, joka vahvistetaan epäilyttävissä tapauksissa vaurioituneen ihon histologisen tutkimuksen ja immunofluoresenssireaktioiden tuloksista. Epäsuoran immunofluoresenssireaktion avulla orvaskeden tyvikalvoa vastaan kiertäviä IgG-vasta-aineita havaitaan noin 2/3 potilaista veren seerumissa ja kystisessä nesteessä. Suoran immunofluoresenssireaktion tulosten perusteella määritetään IgG:n lineaarinen kerrostuminen tyvikalvoa pitkin. Erotusdiagnoosi kanssa suoritettu pemfigus , rakkulainen toksikoderma (katso. Toksidermia ).

Hoito suoritetaan dermatologisessa sairaalassa. Jatkossa potilaiden tulee olla ihotautilääkärin valvonnassa ja onkologin säännöllisesti tarkastettavana. Glukokortikoideja määrätään yhdessä anaboliset steroidit, kalium-, kalsiumvalmisteet, askorbiinihappo, deoksiribonukleaasi. Tarvittaessa käytetään sytostaattisia lääkkeitä (metotreksaattia, atsatiopriinia) ja muita lääkkeitä (esimerkiksi hingamiinia), joilla on immunosuppressiivinen vaikutus. Lämpimiä kylpyjä kaliumpermanganaatilla suositellaan paikallisesti, antibakteeriset voiteet tai vesiliuokset aniliinivärit. Jos suun limakalvo on vaurioitunut, suositellaan pesua ja huuhtelua kamomillakeittimellä puoliksi 2-prosenttisella liuoksella. boorihappo, liuokset booraksi, furatsiliini ja muut supistavat ja desinfiointiaineet. Elämänennuste on suotuisa. Ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty.

Cicatricial pemfigoidi(limakalvojen hyvänlaatuinen pemfigoidi tai silmien pemfigus) on ominaista lähinnä limakalvojen vaurioituminen, jolla on taipumus arpeutua. Naiset sairastuvat useammin, enimmäkseen yli 50-vuotiaita. Ensimmäiset ihottumat ilmaantuvat suun, nenän ja harvemmin silmien ja sukuelinten limakalvoille. Muutaman päivän, kuukauden ja jopa vuoden kuluttua nielun, kurkunpään, ruokatorven limakalvot, peräaukko, virtsateiden, sekä iho (noin 1/3 - 1/2 potilaista). Ihottumat ovat yleensä paikallisia ja niitä on vähän. Kuplien koko vaihtelee välillä 1-2 ja 20-30 mm halkaisijaltaan. Useimmissa tapauksissa niitä ympäröi hyperemiavyöhyke, joka sijaitsee joskus ryhmissä; Usein toistuu samassa paikassa, mikä johtaa cicatricial atrofiaan, jota ei havaita pemfigusissa. Rakkulien sisältö on seroosia tai seroosi-hemorragista, eroosioiden pinnalla on usein fibriinimäinen pinnoite. Nikolskyn oire (toisin kuin pemfigus) on negatiivinen; Eroosioiden jäljennöksissä ei ole akantolyyttisiä soluja.

Kun silmät kärsivät, prosessi alkaa katarraalisella sidekalvotulehduksella, sitten joskus useiden vuosien kuluttua muodostuu sidekalvon alaisen kudosten arpeutumista, mikä johtaa sidekalvopussin (symblepharon) seinien fuusioimiseen, eturauhasen lyhenemiseen, silmäluoman kapenemiseen. halkeama, sarveiskalvon sameneminen ja lopulta näön menetys.

Limakalvojen vaurioituminen voi johtaa tarttumien muodostumiseen nieluun, poskien limakalvojen ja keuhkorakkuloiden väliin, suun kulmiin sekä uvulan ja risojen tuhoutumiseen. Joskus kehittyy krooninen surkastuva nuha, tapahtuu nenäpyörteiden fuusioitumista nenän väliseinään, muodostuu kurkunpään, ruokatorven, virtsaputken ja peräaukon ahtaumat, fimoosi, vulvan ja emättimen surkastuminen ja adheesiot pienten häpyhuulien välillä ovat mahdollisia. Kun kurkunpää on vaurioitunut, yskimisen aikana vapautuu paksuja harmahtavanvalkoisia tai verisiä kalvoja (virtsarakon kansien palasia). Taudin kulku on pitkä, yleensä elämän loppuun asti; joskus muutaman vuoden kuluttua prosessi menettää aktiivisuuden.

Diagnoosi kliinisen kuvan perusteella määritettynä, epäilyttävissä tapauksissa histologisen tutkimuksen tulosten vahvistamana. Immunomorfologinen tutkimus paljastaa kiinnittyneitä vasta-aineita tyvikalvon alueella. Erotusdiagnoosi tehdään pemfigusilla.

Hoito ihotautilääkäri, hammaslääkäri tai silmälääkäri (riippuen prosessin paikasta). Glukokortikoideja määrätään pieninä annoksina, hingamiinia. Epitelisoivia voiteita suositellaan paikallisesti. Elämänennuste on suotuisa. Ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty.

Kysymys 68: Dermatitis herpetiformis Dühring. Etiopatogeneesi. Klinikka. Diagnostiikka. Diff. akantolyyttisen pemfigusin diagnoosi. Hoito.

Artikkelin teksti ja kuvat 1-44 kirjasta PIENELÄINIDERMATOLOGIA A COLOR ATLAS JA TERAPEUTTISEN OPAS

Käännös englannista: eläinlääkäri Vasiliev AB

Erikoisuudet

Koiran ja kissan pemphigus foliaceus on autoimmuuni-ihosairaus, jolle on tunnusomaista autovasta-aineiden tuotanto keratinosyyttien adheesiomolekyylien komponenttia vastaan. Vasta-aineiden kerääntyminen solujen välisiin tiloihin saa solut erottumaan toisistaan orvaskeden ylemmissä kerroksissa (akantolyysi) Pemphigus foliaceus on luultavasti yleisin autoimmuuni-ihosairaus koirilla ja kissoilla. Kaiken iän, sukupuolen tai rodun eläimet voivat sairastua, mutta koirista Akita- ja Chow Chow -koirat voivat olla alttiita. Kissan ja koiran pemphigus foliaceus on yleensä idiopaattinen sairaus, mutta joissain tapauksissa se voi johtua lääkkeistä tai voi ilmetä sen seurauksena krooninen sairaus iho.

Primaariset vauriot ovat pinnallisia, mutta kokonaisia märkärakkuloita on usein vaikea löytää, koska ne ovat karvojen peitossa, niiden seinämä on heikko ja repeytyy helposti. Toissijaisia vaurioita ovat pinnalliset eroosiot, kuoret, hilseet, epidermaaliset kaulukset ja hiustenlähtö. Nenätason, korvien ja sormenpäiden vauriot ovat ainutlaatuisia ja tyypillisiä autoimmuuni-ihosairaudelle. Sairaus alkaa usein nenäselästä, silmien ympäriltä ja edelleen korvat, ennen kuin se yleistyy. Nenän pigmentoituminen yhdistetään usein kuonon ihon vaurioihin. Ihovaurioita on vaihtelevaa kutinaa ja niiden vaikeusaste voi heikentyä tai voimistua. Varvastyynyjen hyperkeratoosi on yleinen ja voi olla ainoa oire joillekin koirille ja kissoille. Tappiot suuontelon ovat harvinaisia. Koiran limakalvoliitokset ovat minimaalisesti mukana prosessissa. Kissoilla leesiot kynsisängyssä ja tutissa ovat ainutlaatuinen ja yleinen pemfigus-oireyhtymä. Yleistyneissä ihovaurioissa voi esiintyä samanaikaisesti lymfadenomegaliaa, raajojen turvotusta, kuumetta, anoreksiaa ja masennusta.

Pemphigus foliaceuksen erotusdiagnoosi koirilla ja kissoilla

Sisältää demodikoosin, pinnallisen pyoderman, dermatofytoosin, muut autoimmuuni-ihosairaudet, sarveiskalvon alapuolinen märkärakkulainen ihottuma, eosinofiilinen pustuloosi, lääkkeiden aiheuttama ihottuma, dermatomyosiitti, ihon epiteliotrooppinen lymfooma ja

Diagnoosi

1 Sulje pois muut erotusdiagnoosit

2 Sytologia (pustules): neutrofiilit ja akantolyyttiset solut ovat näkyvissä. Eosinofiilejä voi myös esiintyä.

3 Antinukleaariset vasta-aineet (ANA): negatiivinen tulos, mutta väärät positiiviset tulokset ovat yleisiä

4 Dermatohistopatologia: sarveiskalvon alapuoliset märkärakkulat, jotka sisältävät neutrofiilejä ja akantolyyttisiä soluja, joissa on vaihteleva määrä eosinofiilejä.

5 Immunofluoresenssi tai immunohistokemia (ihobiopsianäytteet): Solujen välisen vasta-ainekertymän havaitseminen on yleistä, mutta väärät positiiviset ja väärät negatiiviset tulokset ovat yleisiä. Positiivisia tuloksia on vahvistettava histologisesti.

6 Bakteeriviljelmä (pustule): yleensä steriili, mutta joskus bakteereja havaitaan, jos sekundaarinen infektio on läsnä.

Hoito ja ennuste

1. Oireellinen hoito Shampoot kuorien poistamiseksi voivat olla hyödyllisiä.

2. Toissijaisen pyoderman hoitamiseksi tai ehkäisemiseksi koirilla tulee määrätä sopiva pitkäkestoinen systeeminen antibioottihoito (vähintään 4 viikkoa). Koirat, joita hoidettiin antibiooteilla sisäänajovaiheen aikana immunosuppressiivista hoitoa oli merkittävästi pidemmän aikaa eloonjäämiseen verrattuna vain immunosuppressiivisilla lääkkeillä hoidetuilla koirilla. Antibioottihoitoa tulee jatkaa, kunnes immunosuppressiivisella hoidolla pemfigus saadaan hallintaan.

3. Hoidon tavoitteena on saada tauti ja sen oireet mahdollisimman pitkälle. vaarallisia huumeita, käytetään pieninä mahdollisina annoksina. Yleensä pitäisi käyttää monimutkaista terapiaa(cm), mikä minimoi sivuvaikutukset mikä tahansa monoterapia. Taudin vakavuudesta riippuen hoitoon valitaan enemmän tai vähemmän aggressiivisia lääkkeitä. Remission saavuttamiseksi käytetään aluksi suurempia annoksia, jotka sitten pienennetään 2-3 kuukauden aikana pienimpään tehokkaaseen annokseen.

Paikallinen hoito kahdesti päivässä steroidilla tai takrolimuusilla auttaa vähentämään fokaalista tulehdusta ja mahdollistaa annoksen pienentämisen systeemiset lääkkeet tarvitaan oireiden hallintaan. Kun remissio on saavutettu, huumeiden käytön tiheys tulee minimoida paikallisten sivuvaikutusten vähentämiseksi.
. Konservatiivinen systeeminen hoito(katso taulukko) sisältää lääkkeitä, jotka auttavat vähentämään tulehdusta vähäisin tai ilman sivuvaikutuksia. Nämä lääkkeet auttavat vähentämään aggressiivisempien hoitojen, kuten steroidien tai kemoterapialääkkeiden, tarvetta.
Steroidihoito on yksi luotettavimmista ja ennustettavimmista autoimmuuni-ihosairauksien hoidoista; oireiden hallintaan tarvittaviin suuriin annoksiin liittyvät sivuvaikutukset voivat kuitenkin olla vakavia. Vaikka glukokortikoidihoito yksinään voi olla tehokas remission ylläpitämisessä, tarvittavat annokset voivat aiheuttaa ei-toivottuja sivuvaikutuksia erityisesti koirilla. Tästä syystä ei-steroidisten immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä yksinään tai yhdessä glukokortikosteroidien kanssa suositellaan yleensä pitkäaikaisessa ylläpitohoidossa.

Immunosuppressiivisia annoksia oraalista prednisolonia tai metyyliprednisolonia tulee antaa päivittäin (katso taulukko). Kun leesiot ovat hävinneet (noin 2-8 viikon kuluttua), annosta tulee pienentää vähitellen useiden (8-10) viikkojen aikana. mahdollinen annos, annetaan joka toinen päivä, mikä ylläpitää remissiota. Jos merkittävää paranemista ei havaita 2–4 viikon kuluessa hoidon aloittamisesta, samanaikainen ihotulehdus on suljettava pois ja harkittava vaihtoehtoisia tai muita immunosuppressiivisia aineita. Vaihtoehtoisia steroideja tapauksissa, jotka eivät kestä prednisolonia ja metyyliprednisolonia, ovat triamsinoloni ja deksametasoni (katso taulukko).

Kissoilla hoito immunosuppressiivisilla annoksilla triamsinolonia tai deksametasonia on usein tehokkaampaa kuin hoito prednisolonilla tai metyyliprednisolonilla. Suun kautta annettavaa triamsinolonia tai deksametasonia tulee antaa päivittäin remissioon saakka (noin 2-8 viikkoa), jonka jälkeen annosta tulee pienentää pienimpään mahdolliseen ja harhimpaan annokseen, joka ylläpitää remissiota (katso taulukko). Jos ei-hyväksyttäviä sivuvaikutuksia ilmaantuu tai jos merkittävää paranemista ei saavuteta 2–4 viikon kuluessa hoidon aloittamisesta, harkitse vaihtoehtoisten kortikosteroidien tai ei-steroidisten immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä (katso taulukko).

. Ei-steroidisia immunosuppressiivisia lääkkeitä, jotka voivat olla tehokkaita, ovat syklosporiini (Atopica), atsatiopriini (vain koirat), klorambusiili, syklofosfamidi, mykofenolaattimofetiili ja lefunomidi (katso taulukko). Positiivinen vaikutus havaitaan 8-12 viikon kuluessa hoidon aloittamisesta. Kun remissio on saavutettu, ei-steroidisten immunosuppressiivisten lääkkeiden annosta ja frekvenssiä yritetään asteittain pienentää pitkäaikaista ylläpitohoitoa varten.

4 Ennuste on varovainen hyvään. Vaikka jotkin eläimet pysyvät remissiossa immunosuppressiivisen hoidon kapenemisen ja lopettamisen jälkeen, useimmat eläimet tarvitsevat elinikäistä hoitoa remission ylläpitämiseksi. Säännöllinen seuranta vaaditaan kliiniset oireet, verikokeita tarvittaessa hoidon muutoksilla. Immunosuppressiivisen hoidon mahdollisia komplikaatioita ovat ei-hyväksyttävät sivuvaikutukset lääkkeet ja immunosuppressiiviset bakteeri-infektiot, dermatofytoosi tai demodikoosi.

Kuva 1. Koiran pemphigus foliaceus. Aikuinen dobermannipinseri ja Pemphigus Foliaceus. Huomaa leesioiden diffuusi luonne.

Kuva 2. Koirien Pemphigus foliaceus. Sama koira kuvassa 1. Hiustenlähtö, kuoriutuminen ja papulaariset vauriot kasvoissa ovat ilmeisiä. Huomaa leesioiden samankaltaisuus follikuliitin kanssa: vaurioiden jakautuminen on kuitenkin ainutlaatuinen.

Kuva 3. Koiran pemphigus foliaceus. Hiustenlähtö, kuoret, papulaarinen ihottuma kasvoilla. Nenän taso- ja korvien vauriot ovat tyypillisiä autoimmuuni-ihosairaudelle.

Kuva 4. Koiran pemphigus foliaceus. Sama koira kuvasta 3. Hiustenlähtö, kuoret, papulaarinen ihottuma kasvoissa ja nenän tasossa ovat tyypillisiä autoimmuunisairaudelle. Huomaa leesioiden samankaltaisuus follikuliitin kanssa; follikkelit kuitenkin puuttuvat nenän tasosta, mikä tekee näistä vaurioista ainutlaatuisen esityksen.

Kuva 5. Koiran pemphigus foliaceus. Nenän tason kuorittuva erosiivinen ihottuma, johon liittyy pigmentin hajoaminen ja normaalin mukulakivirakenteen menetys, on autoimmuuni-ihosairauden ainutlaatuinen piirre.

Kuva 6. Koirien Pemphigus foliaceus. Sama koira kuvassa 5. Nenän tasovauriot ovat autoimmuuni-ihosairauden tunnusmerkki.

Kuva 7. Koiran pemphigus foliaceus.. Papulaarinen ihottuma pemphigus foliaceusta sairastavan koiran korvissa. Nenän tason, korvien ja sormenpäiden vauriot ovat autoimmuuni-ihosairauden tyypillisiä piirteitä.

Kuva 8. Koirien pemphigus foliaceus. Hiustenlähtö, kortikaalinen ihottuma korvan reunalla dobermannipinserissä, jossa on pemphigus foliaceus. Huomaa leesioiden samankaltaisuus syyhyn kanssa; Tällä koiralla ei kuitenkaan ollut voimakasta kutinaa.

Kuva 9. Koirien pemphigus foliaceus.. Hiustenlähtö ja aivokuoren papulaarinen ihottuma dalmatialaisella. Huomaa vaurioiden samankaltaisuus follikuliitin kanssa.

Kuva 10. Koirien pemphigus foliaceus. Hiustenlähtö ja kuorittu papulaarinen ihottuma rungossa.

Kuva 11. Koirien pemphigus foliaceus. Hyperkeratoosi ja kuoriutuminen sormenpäissä ovat tyypillisiä autoimmuunisairaudelle. Huomaa, että leesiot sijaitsevat itse pehmusteella enemmän kuin ihon sormien välissä. Jälkimmäinen on tyypillistä allerginen dermatiitti tai bakteeri- tai sieniperäinen pododermatiitti.

Kuva 12. Koiran pemphigus foliaceus. Hyperkeratoosi ja kuoret sormenpäissä.

Kuva 13. Koiran pemphigus foliaceus. Hyperkeratoosi ja kuoriutuminen pemphigus foliaceusta sairastavan koiran kivespussissa.

Kuva 14. Koirien pemphigus foliaceus. Depigmentaatio nenän tasossa ja normaalin "kivetyskiven" rakenteen menetys on varhainen muutos liittyy autoimmuuni-ihosairauteen.

Kuva 15. Koirien pemphigus foliaceus. Vaikea kostea ihotulehdus on harvinainen löydös pemphigus foliaceus -bakteerissa.

Kuva 16. Kissan pemphigus foliaceus. Kuono-osan kasvojen ihotulehdus (alopecia, kuoret, papulaarinen ihottuma) kissalla. Huomaa samankaltaisuus persialaisissa kissoissa kasvojen ihottuman kanssa.

Kuva 17. Kissan pemphigus foliaceus. Lähikuva kissasta kuvassa 16. Kortikaalinen papulaarinen ihottuma, johon liittyy hiustenlähtö kasvoissa ja korvissa, on autoimmuuni-ihosairaudelle tyypillinen piirre.

Kuva 18. Kissojen Pemphigus foliaceus. Sama kissa kuvassa 16. Papulaarinen ihottuma kärjessä on autoimmuuni-ihosairauden ainutlaatuinen piirre.

Kuva 19. Kissan pemphigus foliaceus. Sama kissa kuvassa 16. Kuorittuva, erosiivinen ihottuma, johon liittyy hiustenlähtö nänneissä, on yleinen ja ainutlaatuinen ominaisuus. pemphigus foliaceus kissoissa.

Kuva 21. Kissan pemphigus foliaceus. Hyperkeratoosi ja kuoriutuminen sormenpäissä ovat autoimmuuni-ihosairauden yleinen piirre.

Kuva 22. Kissan pemphigus foliaceus. Kynsilehtien ihottuma (paronychia) on yleinen ja ainutlaatuinen pemphigus foliaceuksen ominaisuus kissoilla.

Kuva 23. Kissojen Pemphigus foliaceus. Varvastyynyjen paronykia ja hyperkeratoosi kissalla, jolla on pemphigus foliaceus.

kuva 24. Koirien ja kissojen Pemphigus foliaceus. Mikroskooppinen kuva akantolyyttisistä soluista ja lukuisista neutrofiileistä. Linssin suurennus 10

Kuva 25. Koirien ja kissojen Pemphigus foliaceus. Mikroskooppinen kuva akantolyyttisistä soluista. Linssin suurennus 100

Kuva 26. Koirien pemphigus foliaceus. Vakavat kuoret sairaan koiran varpaiden pehmusteissa.

Kuva 27. Koirien pemphigus foliaceus. Keski-ikäiselle koiralle kehittyi useiden viikkojen aikana varvastyynyjen vakavia aivokuoren vaurioita.

Kuva 28. Kissan pemphigus foliaceus.Kissalla kasvojen vakava aivokuoren vaurio ja hiustenlähtö. Nenäpeite vaikuttaa, mutta ei siinä määrin kuin tavallisesti havaitaan koirilla.

Pemphigus foliaceus

Se on pemfigusin pinnallinen muoto. Morfologinen elementti ihottuma on sarveiskalvon alainen rakkula, joka muodostuu rakeisten keratinosyyttien akantolyysin seurauksena. Rakkuloissa on erittäin ohut, helposti repeytyvä kansi, mikä johtaa pinnallisiin eroosioihin tai ohuisiin hilseileviin kuoriin, jotka kerrostuvat lehtitaikinan tavoin ihon pinnalle. Nikolskyn oire on jyrkästi positiivinen.

Aluksi rakkuloita esiintyy useimmiten kasvoissa, päänahassa, rintakehässä ja vatsassa. Prosessi kuitenkin leviää hyvin nopeasti koko iholle ja saa luonteen exfoliatiivinen erytroderma .

Limakalvot eivät yleensä vaikuta. Sairaus etenee suotuisammin kuin pemphigus vulgaris.

Hoito. Pääasialliset aineet ovat kortikosteroidit ja sytostaatit. Kortikosteroidilääkkeet ensimmäinen määrätty vuonna latausannos(60-100 mg prednisolonia päivässä). Remission alkamisen jälkeen annosta pienennetään asteittain ylläpitoannokseen (10-15 mg päivässä), jota annetaan jatkuvasti.

Kortikosteroideja voidaan yhdistää immunosuppressanttien - sytostaattien (metotreksaatti), gammaglobuliinin, ylipaineisen hapetuksen kanssa.

Kortikosteroidien käytön lopettaminen tai nopea vähentäminen päivittäinen annos aiheuttaa taudin pahenemista.

Kortikosteroidit aiheuttavat remissiota, joskus jatkuvaa, mikä mahdollistaa hoidon asteittaisen lopettamisen.

Hoitoa jatketaan jatkuvasti pitkään, kunnes ihottuma häviää kokonaan.

Antibiootteja määrätään sekundaarisen infektion yhteydessä.

Paikallisesti: yhteiset kylpylät alhainen kaliumpermanganaatti, uute vehnäleseet, keittäminen tammen kuori, antibakteerisia voiteita tai aniliinivärien vesiliuoksia.

Suun limakalvo kastele lämpimillä liuoksilla, joissa on 0,25-0,5 % novokaiinia, rivanolia (1:1000), kamomilla-, eukalyptus-infuusiota.

SISÄÄN viime vuodet on leviämässä uutta lajia immunoterapia, jota kutsutaan valokemoterapia. Menetelmän ydin on ultraviolettisäteilyä verisolut.

Fyysistä ylikuormitusta tulee välttää ja hermostunut jännitys, lepo- ja unimallien noudattaminen, ilmasto-olosuhteiden muutokset eivät ole sallittuja.

Rakkulainen pemfigoidi (Pemphigoidum bullosum)

Rakkulainen pemfigoidi on krooninen, suhteellisen hyvänlaatuinen autoimmuuni bullous sairaus havaittu vanhemmilla ihmisillä (yli 60-vuotiailla).

Morfologinen elementti Rakkulaiseen pemfigoidiin liittyvä ihottuma on suuri, kireä, pyöreä tai soikea rakkula, joka sijaitsee normaalilla tai punoittavalla iholla. Rakkuloiden sisältö voi olla seroosia tai verenvuotoa. Kuplat eivät yleensä räjähtä nopeasti. Niiden tilalle muodostuvat eroosiot eivät kasva perifeerisen kasvun vuoksi ja epitelisoituvat nopeasti.

Eroosioiden parantumisen jälkeen arvet eivät jää jäljelle.

Kutina vaurioituneilla alueilla joskus puuttuu, joskus voimakasta.

Joissakin tapauksissa rakkula pemfigoidi alkaa rajoitetulla tai laajalle levinneellä eryteemalla, muistuttaa eksudatiivista erythema multiformea. Tyypillinen piirre Näille eryteemille on tunnusomaista niiden perifeerinen kasvu ja samanaikainen erottuminen ja keskiosan hyperpigmentaatio.

Kuplat voivat lokalisoitua mihin tahansa kehon osaan, useimmiten alavatsaan, sisä- ja ulkopinnat lonkat, sisäpinta käsivarret.

Nikolskyn oire negatiivinen, mutta virtsarakon palasia vedettäessä ilmaantuu oire perifokaalisesta subepiteliaalista irtoamisesta. Kuplan päällys voidaan irrottaa muutama senttimetri ja suuontelon limakalvolla joissain tapauksissa ikenissä oleva kupla voidaan rullata leuan reunasta toiseen.

Kun määritetään Asbo-Hansenin merkki kuplan painaminen lisää sen pinta-alaa merkittävästi (2–4 kertaa). Toisin kuin monimuoto eksudatiivinen eryteema Pemfigoidilla ei vaikuta huulten punaiseen reunaan.

Virtsarakon histologinen tutkimus paljastaa subepidermaalisen ontelon, jonka alla on neutrofiilien, eosinofiilien ja lymfosyyttien infiltraatti.

Suora immunofluoresenssi havaitsee IgG:n ja komplementtikomponentin C3 (tai vain jälkimmäisen) kerääntymisen epidermaalisen ja ihon liitoksen alueelle.

Tämän tyyppiselle pemfigusille on ominaista vakava akantolyysi, joka johtaa pintahalkeamien muodostumiseen, jotka myöhemmin muuttuvat rakkuloiksi. Aikuisilla pemphigus foliaceus on yleisempi kuin pemphigus vegetans, ja lapsilla se hallitsee muita pemphigus vulgarisia.

Sairaus alkaa näennäisesti muuttumattomalla iholla, jolloin ilmaantuu velttoisia, ohuesti peittäviä rakkuloita, jotka työntyvät hieman pinnan yläpuolelle. Kuplien avautuminen tapahtuu melko nopeasti ja niiden tilalle muodostuu laajoja eroosioita. Mutta useimmiten kuplien kannet kuivuvat ja muodostavat ohuita lamellimaisia hilseitä. Kuoren alla eroosiot epitelisoituvat hitaasti. Kerrostetut kuoret muodostuvat uusien eritteiden muodostumisen vuoksi (eroteltuina) ja muistuttavat lehtitaikinaa, minkä vuoksi tämän tyyppistä pemfigusta kutsutaan "lehtimäiseksi" - kuorivaksi.

Vuonna 1896 kuvattu P. V. Nikolskyn oire on aina jyrkästi positiivinen pemphigus foliaceuksessa. Taudilla on pitkäaikainen krooninen kulku ja spontaanin paranemisen jaksot. Etenemisen seurauksena prosessi vie vähitellen suuria ihoalueita päänahkaan asti ja esiintyy usein erytrodermana. Suuontelon limakalvot kärsivät erittäin harvoin. Vakavuus riippuu ihovaurion laajuudesta yleiskunto sairas. Jos vaurioita on vähän, tila häiriintyy vähän, ja yleistyneillä leesioilla esiintyy lämpötilan nousua, veden ja suolan aineenvaihdunnan häiriöitä, anemian etenemistä ja eosinofiliaa. Tällaisissa vaikeissa tapauksissa potilaat heikkenevät, laihtuvat ja jopa heikkenevät.

Pemphigus foliaceus (eksfoliatiivinen pemphigus) - kliininen muoto pemfigus, jolle on ominaista tasaisten, rasittamattomien rakkuloiden muodostuminen, rakkuloiden ilmaantuminen kuorien alle jo erottuneiden elementtien tilalle ja orvaskeden selvä delaminaatio. Tarkka diagnoosi ja taudin erottaminen muista pemfigus-muodoista suoritetaan histologisen tutkimuksen aikana. Hoito tapahtuu glukokortikoideilla.

Lisätietoja

Pemphigus foliaceus sai nimensä alueelle muodostuneiden eroosiokuplien peittävistä tyypillisistä kerroksellisista kuorista. Pemphigus foliaceus on yleisin lasten pemfigusmuoto. Aikuisilla se hallitsee pemphigus vegetansia. Kuten muillakin pemfigustyypeillä, pemphigus foliaceuksella on autoimmuunimekanismi kehittyminen ja autovasta-aineiden muodostuminen epidermaalisia soluja vastaan.

Pemphigus foliaceuksen oireet

Pemphigus foliaceus alkaa punoittuneiden ihoalueiden ilmaantuessa, ja niissä on litistyneitä, velttoisia rakkuloita. Joissakin tapauksissa taudin puhkeaminen tapahtuu kuten pemphigus vulgaris, Dühringin ihottuma tai muistuttaa ihottuman, toksikoderman ja seborrooisen dermatiitin punoitusmuutoksia. Joskus rakkulat eivät korostu, ja orvaskeden kuoriutuminen määritellään alueeksi, jolla on epätasainen pinta.

Kuplat ovat ohuet ja repeytyvät nopeasti. Muodostuu kirkkaanpunaisia eroosioita runsaiden vuoteiden kanssa, jotka kuivuvat muodostaen kuoria. Uudet purkausosat muodostavat uusia kuorikerroksia. Tämän seurauksena muodostuu pemphigus foliaceukselle tyypillisiä elementtejä, jotka peittyvät kerroksellisella kuorella ja muistuttavat lehtitaikinaa.

Perus erottuva piirre Lehden muotoinen pemfigus on orvaskeden rakeisen ja marraskeden välisen yhteyden heikkeneminen, joka ilmenee jopa näennäisesti terveillä ihoalueilla. Tämä aiheuttaa jyrkästi positiivisen Nikolsky-oireen - orvaskeden irtoamisen huomattavan matkan päässä, kun vedetään repeämän virtsarakon renkaan jäännöksiä. Samasta syystä pienetkin pinnalliset vauriot muuttumattomilla ihoalueilla johtavat orvaskeden delaminaatioon ja rakkuloiden muodostumiseen.

Eroosio paranee hitaasti. Usein kuorien alle muodostuu uusia rakkuloita ja tämä prosessi voi jatkua jatkuvasti, mikä on myös pemphigus foliaceuksen kliininen piirre. Sairauden edetessä yksittäisillä vierekkäisillä rakkuloilla on taipumus sulautua yhteen muodostaen suuria vaurioalueita.

Pemphigus foliaceusta sairastavien potilaiden yleinen tila taudin alkaessa voi olla normaali. Kun vaurioituneen ihon pinta-ala kasvaa, se pahenee. Pienetkin liikkeet alkavat aiheuttaa potilaalle kipua, mikä aiheuttaa psyyken kärsimystä ja unihäiriöitä. Lämpötilan nousua havaitaan, potilaat menettävät ruokahalua ja laihtuvat, ja kakeksia kehittyy. Kun prosessi leviää päänahkaan, hiustenlähtöä tapahtuu. Kynnet samenevat, paksuuntuvat ja voivat irrota. Suun limakalvon vauriot ovat erittäin harvinaisia.

Pemphigus foliaceuksen diagnoosi

Usein pemphigus foliaceus -diagnoosi voidaan tehdä yllä olevan perusteella kliiniset ominaisuudet sairaudet. Eroosioiden pinnasta tehdyt jälkileikkaukset paljastavat akantolyyttisiä soluja, jotka ovat tyypillisiä kaikille pemfigustyypeille, eli soluja, joiden solujen väliset yhteydet ovat katkenneet. Histologinen tutkimus havaitsee halkeamia tai kuplia marraskeden ja orvaskeden rakeisen kerroksen välillä, solujen välisten yhteyksien katkeamisen (akantolyysi). Vanhoissa vaurioissa havaitaan parakeratoosia ja hyperkeratoosia sekä ihon rakeisen kerroksen solujen rappeutumista.

From lisämenetelmiä diagnostiikkaa käytetään immunologiset tutkimukset, joka vahvistaa taudin kehittymisen autoimmuunimekanismin. Suorat ja epäsuorat immunofluoresenssireaktiot (RIF) eivät kuitenkaan mahdollista pemphigus foliaceusta tarkasti erottaa pemphigus vulgariksesta.

Pemphigus foliaceus erottuu muista pemfigus-muodoista sekä Dühringin ihottumasta, erytrodermasta, Lyellin oireyhtymästä ja muista sairauksista.

Pemphigus foliaceuksen hoito

Hoito suoritetaan ihotautilääkärin valvonnassa pääasiassa glukokortikosteroideilla: deksametasoni, prednisoloni, metypred, triamsinoloni jne. Vaikeissa tapauksissa hoitoa täydennetään immunosuppressantteilla (atsatiopriini, metotreksaatti). Positiivinen vaikutus havaittiin yhdistettäessä kortikosteroidilääkkeitä synteettisten malarialääkkeiden kanssa (plaquinil, delagil jne.)

Pemphigus foliaceuksen ennuste

Ennuste on epäsuotuisa. Hoidon aikana tauti voi edetä pitkä aika. Mutta lopulta potilas kuolee kakeksiaan, siihen liittyviin infektioihin tai jatkuvan glukokortikoidihoidon komplikaatioihin.

(eksfoliatiivinen pemfigus) on pemfigusin kliininen muoto, jolle on ominaista tasaisten, rasittumattomien rakkuloiden muodostuminen, rakkuloiden ilmaantuminen kuorien alle jo erottuneiden elementtien tilalle ja orvaskeden selvä delaminaatio. Taudin kulku on krooninen, pitkäaikainen, ja sillä on taipumus yleistyä ja vaikuttaa suuriin ihoalueisiin. Tarkka diagnoosi ja taudin erottaminen muista pemfigus-muodoista suoritetaan histologisen tutkimuksen aikana. Pemphigus foliaceusta hoidetaan immunosuppressiivisilla lääkkeillä (kortikosteroidihormonit, sytostaatit) ja paikallisella hoidolla.

Yleistä tietoa

Pemphigus foliaceus sai nimensä alueelle muodostuneiden eroosiokuplien peittävistä tyypillisistä kerroksellisista kuorista. Dermatoosien rakenteessa pemphigus foliaceuksen esiintyvyys ei ylitä 1,5%. Pemphigus foliaceus on yleisin lasten pemfigusmuoto. Aikuisilla se hallitsee pemphigus vegetansia. Kuten muillakin pemfigustyypeillä, pemphigus foliaceuksella on autoimmuuninen kehitysmekanismi, jossa muodostuu autovasta-aineita epidermaalisia soluja vastaan. Ilman riittävä terapia potilaat voivat kuolla toissijaiseen infektioon, kakeksiaan.

Pemphigus foliaceuksen oireet

Pemphigus foliaceus alkaa punoittuneiden ihoalueiden ilmaantuessa, ja niissä on litistyneitä, velttoisia rakkuloita. Joissakin tapauksissa taudin puhkeaminen tapahtuu kuten pemphigus vulgaris, Dühringin ihottuma tai muistuttaa erytematoottisia muutoksia ihottumassa, toksikodermassa, seborrooisessa ihottumassa. Joskus rakkulat eivät korostu, ja orvaskeden kuoriutuminen määritellään alueeksi, jolla on epätasainen pinta.

Lehden muotoisen pemfigus-muodon tärkein erottuva piirre on epidermiksen rakeisen ja sarveiskerroksen välisen yhteyden heikkeneminen, mikä ilmenee jopa näennäisesti terveillä ihoalueilla. Tämä aiheuttaa jyrkästi positiivisen Nikolsky-oireen - orvaskeden irtoamisen huomattavan matkan päässä, kun vedetään repeämän virtsarakon renkaan jäännöksiä. Samasta syystä pienetkin pinnalliset vauriot muuttumattomilla ihoalueilla johtavat orvaskeden delaminaatioon ja rakkuloiden muodostumiseen.

Pemphigus foliaceuksen diagnoosi

Usein pemphigus foliaceus -diagnoosi voidaan tehdä edellä kuvattujen taudin kliinisten ominaisuuksien perusteella. Eroosioiden pinnasta tehdyt jälkileikkaukset paljastavat akantolyyttisiä soluja, jotka ovat tyypillisiä kaikille pemfigustyypeille, eli soluja, joiden solujen väliset yhteydet ovat katkenneet. Histologinen tutkimus paljastaa sarveiskerroksen ja orvaskeden rakeisen kerroksen välissä olevat aukot tai rakkulat, solujen välisten yhteyksien repeämä (akantolyysi). Vanhoissa vaurioissa havaitaan parakeratoosia ja hyperkeratoosia, ihon rakeisen kerroksen solujen rappeutumista.

Muita diagnostisia menetelmiä ovat immunologiset tutkimukset, jotka vahvistavat taudin kehittymisen autoimmuunimekanismin. Suorat ja epäsuorat immunofluoresenssireaktiot (RIF) eivät kuitenkaan mahdollista pemphigus foliaceusta tarkasti erottaa pemphigus vulgariksesta.

Pemphigus foliaceus erottuu muista pemfigus-muodoista sekä Dühringin ihottumasta, erytrodermasta, Lyellin oireyhtymästä ja muista sairauksista.

Pemphigus foliaceuksen hoito ja ennuste

Hoito suoritetaan ihotautilääkärin valvonnassa pääasiassa glukokortikosteroideilla: deksametasoni, prednisoloni, metyyliprednisoloni, triamsinoloni jne. Vaikeissa tapauksissa hoitoa täydennetään immunosuppressantteilla (atsatiopriini, metotreksaatti). Positiivinen vaikutus havaittiin yhdistettäessä kortikosteroidilääkkeitä synteettisten malarialääkkeiden kanssa (hydroksiklorokiini, klorokiini jne.). Paikallisesti suositeltavia kylpyjä, joissa on tulehdusta ehkäiseviä, desinfiointiaineita tai supisttavia lisäaineita (esim. tammenkuoren keite).

Ennuste on epäsuotuisa. Hoidon aikana tauti voi kestää pitkään. Mutta lopulta potilas kuolee kakeksiaan, siihen liittyviin infektioihin tai jatkuvan glukokortikoidihoidon komplikaatioihin.