Ostra białaczka szpikowa u dorosłych.

UKD 616.411-003.972

E.Z. GABASZOWA,ORAZ. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAJEW,

M.K. ŻUMACHANOW,

obywatel kazachski Uniwersytet medyczny ich. SD Asfendijarow

Dział Praktyk i Rezydencji w Terapii №3

W tym artykule przedstawiono przypadek kliniczny rzadkim wariantem ostrej białaczki jest megakariocyt. Opisane obraz kliniczny, dane z badań morfologicznych iorazimmunofenotypowanie szpiku kostnego. Cechą choroby w obecnej obserwacji było występowanie epizodów trombofilii i niekorzystny rokowanie.

Słowa kluczowe: rzadki wariant, ostra białaczka, ostra białaczka megakariocytowa, M7, przypadek kliniczny.

Ostra białaczka megakariocytowa(AMCL, AML M7, według klasyfikacji FAB) - odmiana ostrej białaczki szpikowej, w której reprezentowane są głównie komórki blastyczne stanowiące podstawę choroby megakarioblasty(są to komórki prekursorowe megakariocytów, z których z kolei powstają płytki krwi).

AML jest bardzo rzadką odmianą ostrej białaczki szpikowej. Dokładny udział tego we wszystkich przypadkach ostrej białaczki szpikowej, według różnych szacunków, wynosi 3-10% u dzieci (najczęściej młodszy wiek oraz z chorobą Downa), a u dorosłych tylko 1-2%. Rozkład wieku AMCL ma dwa szczyty: jeden dotyczy małych dzieci (poniżej 3 lat), drugi dotyczy osób starszych.

OMCL charakteryzuje się obecnością w szpik kostny i krew megakarioblastów (komórki z blastem, ale hiperchromicznym jądrem, wąska cytoplazma z nitkowatymi wyrostkami), a także niezróżnicowane blasty. Często we krwi i szpiku kostnym znajdują się brzydkie megakariocyty i fragmenty ich jąder. Charakterystyczna jest trombocytoza (ponad 100-104 w 1 μl), ale może również występować małopłytkowość. Immunofenotyp populacji patologicznej: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41, CD61. OMCL słabo reaguje na terapię, więc rokowanie jest zwykle złe.

Biorąc pod uwagę rzadkość tego wariantu białaczki i trudność jej diagnostyka różnicowa, wydaje nam się właściwe, aby przedstawić naszą własną obserwację ostrej białaczki megakariocytowej.

Obserwacja kliniczna

Pacjent M., lat 55, w sierpniu 2011 r. był hospitalizowany na oddziale hematologii Miejskiego Szpitala Klinicznego nr 7 w Ałmaty. Z anamnezy wiadomo, że od czerwca tego samego roku okresowo pojawiają się krwawienia z nosa, ból w lewym podżebrzu, zaczęły zauważać narastające osłabienie, pocenie się, utratę wagi. W przyszłości u pacjentki zaobserwowano kliniczną chorobę zakrzepowo-zatorową tętnica płucna za co został przyjęty do szpitala. W badaniu: w hemogramie stwierdzono ciężką niedokrwistość normochromiczną, leukocytozę do 62 tys. z neutrofilią, hipertrombocytozę do 1912x10 9 l, ESR-65 mm/h; w koagulogramie: hipokoagulacja, hiperfibrynogenemia, trombinemia. Po leczenie zachowawcze i stabilizacja ogólne warunki Pacjent został skierowany na dalsze badania i leczenie do hematologa.

Stan przy przyjęciu: stan ciężki, indeks Karnofsky'ego 70%. Skóra jest blada, krwotoczne wybroczyny w miejscach wstrzyknięć. Asteniczne, zmniejszone odżywianie. Zev jest spokojny. Obwodowe węzły chłonne nie są powiększone. T-36.6S.

Z boku Układ oddechowy: klatka piersiowa regularny kształt, perkusja - czysty dźwięk płucny. Podczas osłuchiwania, osłabiony oddech pęcherzykowy, stłumione drobne rzężenia bąbelkowe w sekcje dolne. CHD-24 w min. Dźwięki serca są stłumione, rytm jest prawidłowy. Ciśnienie krwi 120/70 mmHg Puls-83 na min. Język jest wilgotny i czysty. Brzuch jest miękki i bezbolesny. Wątroba +3 cm od krawędzi łuku żebrowego, miękko-elastyczna konsystencja, bezbolesna. Śledziona nie jest wyczuwalna. Krzesło jest udekorowane, w zwykłym kolorze. Bez oddawania moczu, bezbolesne. Diureza jest odpowiednia. Symptom opukiwania jest negatywny z obu stron. Nie ma obrzęków obwodowych.

Analiza krwi obwodowej: hemoglobina - 80 g/l, erytrocyty - 2,5x10 12/l, płytki krwi - 2000x109/l, leukocyty - 72x10 9/l, blastemia - 12%.

Badanie morfologiczne szpiku kostnego: blasty stanowią 60,6%. Komórki blastyczne są polimorficzne. Komórki różnią się wielkością, występują zarówno makro-, jak i mezoformy. Kontury komórek są nieprawidłowe. Stosunek jądrowo-cytoplazmatyczny jest umiarkowany. Jądro jest okrągłe, z drobno oczkową strukturą chromatyny. Struktura jądra jest szorstka. Cytoplazma jest zasadochłonna, ziarnista, ma wygląd wąskiej krawędzi. Kontury komórek są nierówne, z wyrostkami cytoplazmy i tworzeniem „niebieskich” płytek. Wiele brzydkich megakariocytów i fragmentów ich jąder w polu widzenia. Oceniając resztkowe drobnoustroje hematopoezy, zwraca uwagę wyraźna dysplazja elementów serii granulocytowej i erytroidalnej.

Immunofenotypowanie komórek szpiku kostnego ujawniło patologiczną populację komórek prekursorowych o fenotypie charakterystycznym dla białaczki megakariocytowej: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41.

Na podstawie powyższych badań, zgodnie z kryteriami klasyfikacji FAB, postawiono rozpoznanie M-7 AML, megakariocytowego wariantu ostrej białaczki. Przeprowadzono dwa standardowe kursy terapii cytostatycznej według schematu „7 + 3” (cytosar, rubomycyna). Wkrótce pacjent rozwinął się ostra zakrzepicażyła główna dolna i została przeprowadzona leczenie chirurgiczne: przez skórę, poprzez implantację do żyły szyjnej stałego filtra głównego w podnerkowej części żyły głównej dolnej.

Nie było oczekiwanego efektu z kursów PCT. Nasilone objawy zatrucia. Ostatnia hospitalizacja dla wskazania awaryjne z wyraźnymi objawami zatrucia nowotworowego, niewydolnością wielonarządową, naciekiem białaczkowym narządy wewnętrzne. Pacjent zmarł 6 miesięcy po rozpoznaniu z powodu ostrego niewydolność sercowo-naczyniowa na tle progresji choroby podstawowej. Sekcja zwłok nie została przeprowadzona zgodnie z życzeniem krewnych ze względów religijnych.

Tak więc, pomimo ogólnej rzadkości występowania ostrej białaczki megakariocytowej u dorosłych pacjentów, przedstawiona obserwacja jest interesująca, ponieważ dotyczy pacjenta, u którego w wieku 55 lat zdiagnozowano ostrą białaczkę megakariocytową, na tle której wielokrotnie odnotowywano epizody stanów zakrzepowych .

BIBLIOGRAFIA

1 Jaffe E.S., Harris N.L., Stein H., Vardiman J.W. (red.). Klasyfikacja nowotworów według Światowej Organizacji Zdrowia. //Patologia i genetyka guzów tkanek krwiotwórczych i limfoidalnych. Lyon: IARC, 2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Ostra białaczka szpikowa// N. Engl. J. Med. - 1999 r. - R. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M.P. et al. Ostra białaczka megakarioblastyczna: krajowe badanie kliniczne i biologiczne 53 przypadków dorosłych i dzieci, przeprowadzone przez Groupe Francais d’Haematologie Cellulaire (GFHC)// Leuk. Chłoniak. -2003.-44(1).

4 Abdułkadyrow K.M. Hematologia // Najnowszy przewodnik. – Petersburg, 2004

E.Z. GABBASZOWA, J.S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAJEW,

Ż.I. BORANBAJEW, ONZ ZHIENBEKOVA,M.K. ŻUMACHANOW,

J.S. KALBASOVA, A.A. SEITKABYLOVA

ZHEDEL MEGAKARYOCYTARS LEUKOSIS - LEUKODYN SIREK NҰSҚASY (ОZINDIK BAKYLAU)

Tү yin: Atalgan maqalada zhedel białaczka sirek nuskasy - białaczka megakariocytarna klinikalyk zhagdayy korsetilgen. Kliniczny körіnіsі, morfologia zerteu zhane sүyek chemіgіn immunophenotypteu malimetterі sipattalgan. Korsetilgen baқylauda bul aurudyң erekshelіgi trombophilialyk epizodtar zhane kolaisyz natizhe bolyp tabylady.

Tү łanie zө zder: sirek nuska, białaczka Zhedla, białaczka megakariocytowa Zhedla, M7, klinikalyk zhagday.

E.Z. GABBASSOWA, ZH. S. SHERIYAZDAN, G.A. Sabyrbajewa,

J.I. BORANBAEVA, ONZ ZHIENBEKOVA, M.K. ZHUMAHANOWA,

ZH.S. KALBASZOWA,AA SEYTKABYLOVA

OSTRA BIAŁACZKA MEGAKARIOCYTOWA - RZADKI WARIANT BIAŁACZKI (OBSERWACJA WŁASNA)

Streszczenie: W artykule przedstawiono opis przypadku rzadkiego wariantu ostrej białaczki – megakariocytu. Opisujemy obraz kliniczny, te badania morfologiczne i immunofenotypowanie szpiku kostnego. Cechą choroby w obecnych obserwacjach była obecność epizodów trombofilii i złe rokowanie.

słowa kluczowe: rzadki wariant, ostra białaczka, ostra białaczka megakariocytowa, M7, przypadek kliniczny.

Ostra białaczka szpikowa (AML) to termin, który łączy szereg ostrych białaczek szpikowych charakteryzujących się rozwojem niepowodzeń w mechanizmie dojrzewania mieloblastów.

We wczesnych stadiach rozwoju choroba przebiega bezobjawowo i jest diagnozowana zbyt późno.

Aby szybko zidentyfikować białaczkę, musisz wiedzieć, co to jest, jakie objawy wskazują na początek rozwoju choroby i jakie czynniki wpływają na jej występowanie.

Kod ICD-10

Kod choroby - C92.0 (Ostra białaczka szpikowa, należy do grupy białaczek szpikowych)

Co to jest?

AML to złośliwa transformacja obejmująca kiełek szpiku krwinki.

Dotknięte komórki krwi stopniowo zastępują zdrowe, a krew przestaje w pełni wykonywać swoją pracę.

Ta choroba, podobnie jak inne rodzaje białaczki, w codziennej komunikacji nazywana jest rakiem krwi.

Słowa składające się na tę definicję pozwalają lepiej ją zrozumieć.

W przypadku białaczki zmieniony szpik kostny zaczyna aktywnie wytwarzać leukocyty - elementy krwi odpowiedzialne za utrzymanie układu odpornościowego - o patologicznej, złośliwej strukturze.

Zastępują zdrowe białe krwinki , wnikają w różne części ciała i tworzą tam zmiany podobne do nowotwory złośliwe.

Mieloblastyczny. W AML rozpoczyna się nadprodukcja dotkniętych mieloblastów – pierwiastków, które muszą przekształcić się w jedną z odmian leukocytów.

Wypierają zdrowe prekursory, co prowadzi do niedoboru innych komórek krwi: płytek krwi, czerwonych krwinek i prawidłowych białych krwinek.

Pikantny. Ta definicja mówi, że produkowane są niedojrzałe elementy. Jeśli dotknięte komórki są w stanie dojrzałym, białaczka nazywana jest przewlekłą.

Ostra mieloblastoza charakteryzuje się szybkim postępem: mieloblasty we krwi są przenoszone przez całe ciało i powodują naciekanie tkanek.

Objawy

AML zwykle rozwija się u dorosłych i osób starszych. Wczesne stadia białaczki szpikowej charakteryzują się brakiem wyraźnych objawów, ale gdy choroba ogarnia organizm, dochodzi do poważnych naruszeń wielu funkcji.

Zespół hiperplastyczny

Rozwija się w wyniku naciekania tkanek pod wpływem białaczki. Proliferujące obwodowe węzły chłonne, zwiększa śledzionę, migdałki podniebienne, wątrobę.

Węzły chłonne okolicy śródpiersia są dotknięte: jeśli znacznie się rozrosną, uciskają górną żyłę główną.

Przepływ krwi zostaje przerwany, któremu towarzyszy pojawienie się obrzęku w okolicy szyi, przyspieszony oddech, sinica skóra, obrzęk naczyń krwionośnych szyi.

dotyczy również dziąseł: Pojawia się zapalenie jamy ustnej Vincenta, które charakteryzuje się rozwojem ciężkie objawy: dziąsła puchną, krwawią i bardzo bolą, trudno jeść i dbać o jamę ustną.

Zespół krwotoczny

Ponad połowa pacjentów ma jedną z jej manifestacji, rozwija się z powodu ostry niedobór płytki krwi, w których ściany naczyń krwionośnych stają się cieńsze, zaburzona jest krzepliwość krwi: obserwuje się wielokrotne krwawienia - nosowe, wewnętrzne, podskórne, które przez długi czas nie da się zatrzymać.

Zwiększone ryzyko udar krwotoczny - krwotok w mózgu, w którym śmiertelność wynosi 70-80%.

We wczesnych stadiach ostrej białaczki szpikowej zaburzenia krzepnięcia objawiają się częstymi krwawieniami z nosa, krwawieniem z dziąseł, siniakami na różne części ciała, które pojawiają się z drobnych wpływów.

Niedokrwistość

Charakteryzuje się wyglądem:

• poważne osłabienie;
• Szybkie zmęczenie;
• Pogorszenie zdolności do pracy;
• Drażliwość;
• apatia;
• Częste bóle głowy;
• zawroty głowy;
• półomdlały;
• Aspiracje są kredą;
• senność;
• Ból w okolicy serca;
• Blada skóra.

Trudne, nawet niewielkie aktywność fizyczna(zauważony wielka słabość, szybkie oddychanie). Przy anemii często wypadają włosy, łamliwe paznokcie.

Zatrucie

Podnosi się temperatura ciała, spada waga, zanika apetyt, obserwuje się osłabienie i nadmierną potliwość.

Początkowe objawy zatrucia obserwuje się na wczesne stadia rozwój choroby.

neuroleukemia

Jeśli naciek wpłynął na tkankę mózgową, pogarsza to rokowanie.

Obserwuje się następujące objawy:

• powtarzające się wymioty;
• Ostry ból głowy;
• napady padaczkowe;
• półomdlały;
• nadciśnienie śródczaszkowe;
• Niepowodzenia w postrzeganiu rzeczywistości;
• Zaburzenia słuchu, mowy i wzroku.

leukostaza

Rozwijaj się późne etapy choroby, gdy liczba dotkniętych mieloblastów we krwi staje się wyższa niż 100 000 1 / μl.

Krew gęstnieje, przepływ krwi staje się spowolniony, krążenie krwi w wielu narządach jest zaburzone.

Leukostaza mózgu charakteryzuje się występowaniem krwawienia śródmózgowego. Widzenie jest upośledzone, pojawia się stan senny, śpiączka, możliwy jest zgon.

W przypadku leukostazy płuc obserwuje się szybki oddech(może powodować przyspieszenie oddechu), dreszcze, gorączkę. Zmniejsza się ilość tlenu we krwi.

W ostrej białaczce szpikowej układ odpornościowy niezwykle wrażliwy i niezdolny do ochrony organizmu, stąd wysoka podatność na infekcje, które są trudne i z wieloma niebezpiecznymi powikłaniami.

Powody

Dokładne przyczyny AML nie są znane, ale istnieje wiele czynników, które zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju choroby:

• Narażenie na promieniowanie. Zagrożeni są ludzie, którzy wchodzą w interakcje z materiałami i urządzeniami radioaktywnymi, likwidatorzy skutków elektrowni jądrowej w Czarnobylu, pacjenci poddawani radioterapii z powodu innych nowotworów.
• Choroby genetyczne. W przypadku niedokrwistości Faconiego, zespołów Blooma i Downa wzrasta ryzyko zachorowania na białaczkę.
• Narażenie na chemikalia. Chemioterapia w leczeniu chorób nowotworowych niekorzystnie wpływa na szpik kostny. Ponadto prawdopodobieństwo wzrasta wraz z przewlekłe zatrucie substancje toksyczne(rtęć, ołów, benzen itp.).
• Dziedziczność. Osoby, których bliscy krewni cierpieli na białaczkę, również mogą zachorować.
• Zespoły mielodysplastyczne i mieloproliferacyjne. W przypadku braku leczenia jednego z tych zespołów choroba może przekształcić się w białaczkę.

U dzieci ten typ białaczki jest niezwykle rzadko odnotowywany, zagrożone są osoby w wieku powyżej 50-60 lat.

Formy AML

Białaczka szpikowa ma wiele odmian, od których zależy prognoza i taktyka leczenia.

Oprócz wymienionych odmian istnieją również inne rzadkie gatunki, które nie są ujęte w ogólnej klasyfikacji.

Diagnostyka

Ostrą białaczkę wykrywa się za pomocą szeregu środków diagnostycznych.

Diagnostyka obejmuje:

• Rozszerzone badanie krwi. Za jego pomocą wykrywa się zawartość pierwiastków blastycznych we krwi i poziom innych krwinek. W białaczce znajduje się nadmierna ilość blastów i obniżona zawartość płytek krwi, dojrzałych leukocytów, erytrocytów.
• Pobieranie biomateriału ze szpiku kostnego. Służy do potwierdzenia diagnozy i jest przeprowadzana po badaniach krwi. Ta metoda jest stosowana nie tylko w procesie diagnozy, ale także podczas leczenia.
• Analiza biochemiczna. Podaje informacje o stanie narządów i tkanek, treść różne enzymy. Ta analiza ma na celu uzyskanie szczegółowego obrazu zmiany.
• Inne rodzaje diagnostyki: badanie cytochemiczne, genetyczne, USG śledziony, Jama brzuszna i wątroby, prześwietlenie okolicy klatki piersiowej, środki diagnostyczne aby określić stopień uszkodzenia mózgu.

W zależności od stanu pacjenta można przepisać inne metody diagnostyczne.

Leczenie

Leczenie AML obejmuje następujące metody:

Można również zastosować immunoterapię - kierunek wykorzystujący leki immunologiczne.

Stosować:

• Leki na bazie przeciwciał monoklonalnych;
• Adaptacyjna terapia komórkowa;
• Inhibitory punktów kontrolnych.

Z diagnozą taką jak ostra białaczka szpikowa, czas trwania leczenia wynosi 6-8 miesięcy, ale można go wydłużyć.

prognoza życia

Rokowanie zależy od następujących czynników:

• typ OML;
• wrażliwość na chemioterapię;
• Wiek, płeć i stan zdrowia pacjenta;
• Poziom leukocytów;
• Stopień zaangażowania mózgu w proces patologiczny;
• czas trwania remisji;
• Wskaźniki analizy genetycznej.

Jeśli choroba jest wrażliwa na chemioterapię, stężenie leukocytów jest umiarkowane, a neuroleukemia nie rozwinęła się, rokowanie jest pozytywne.

Przy korzystnym rokowaniu i braku powikłań przeżycie przez 5 lat wynosi ponad 70%, odsetek nawrotów wynosi mniej niż 35%. Jeśli stan pacjenta jest skomplikowany, przeżywalność wynosi 15%, a stan może nawrócić w 78% przypadków.

Aby w porę wykryć AML, konieczne jest poddawanie się regularnej rutynie badania lekarskie i słuchaj ciała: częste krwawienie, zmęczenie, siniaki od małego uderzenia, przedłużająca się gorączka bezprzyczynowa mogą wskazywać na rozwój białaczki.

Wideo: Ostra białaczka szpikowa

Ostra białaczka megakariocytowa (ostra białaczka megakarioblastyczna, AMCL, AML M7) - odmiana ostrej białaczki szpikowej, w której reprezentowane są głównie komórki blastyczne stanowiące podstawę choroby megakarioblasty(są to komórki prekursorowe megakariocytów, z których z kolei powstają płytki krwi).

Częstotliwość występowania i czynniki ryzyka

AML jest rzadką odmianą ostrej białaczki szpikowej. Dokładny jej udział we wszystkich przypadkach ostrej białaczki szpikowej, według różnych szacunków, wynosi 3-10% u dzieci (najczęściej młodszych) i 1-2% u dorosłych. Jednak wśród dzieci młodym wieku z zespołem Downa przeciwnie, jest to najczęstszy rodzaj ostrej białaczki szpikowej.

Rozkład wieku AMCL ma dwa szczyty: jeden dotyczy małych dzieci (poniżej 3 lat), drugi dotyczy osób starszych.

Czasami OMCL rozwija się z poprzedniego zespołu mielodysplastycznego.

objawy i symptomy

Podobnie jak inne rodzaje ostrej białaczki, OMCL zwykle charakteryzuje się objawami niedokrwistości (zmęczenie, osłabienie, bladość, duszność) i małopłytkowością, czyli brakiem płytek krwi (zwiększone krwawienie, siniaki i siniaki). Zmniejszona odporność na infekcje.

Powszechne w OMCL mielofibroza(mieloskleroza) – proces wymiany szpiku kostnego tkanka łączna. Prowadzi również do anemii i małopłytkowości oraz odgrywa rolę w innych objawach: powiększeniu śledziony (częściej u dzieci) i wątroby, bólów kości itp. Ponadto zwłóknienie szpiku utrudnia pobranie próbki szpiku kostnego do diagnozy – np. Nakłucie szpiku kostnego może być nieskuteczne.

Diagnostyka

Rozpoznanie AML zwykle opiera się na analizie morfologicznej próbki szpiku kostnego (wykrywanie wystarczająco megakarioblasty, komórki progenitorowe megakariocytów). Rozpoznanie potwierdza immunofenotypowanie i analiza cytochemiczna. Analiza cytogenetyczna służy do określenia translokacji chromosomowych; na przykład translokacja t(1;22) nie jest rzadkością w OMCL.

Leczenie

W leczeniu OMCL, podobnie jak większość innych typów ostrej białaczki szpikowej, stosuje się cytarabinę oraz leki chemioterapeutyczne z grupy antracyklin (daunorubicyna, idarubicyna, mitoksantron). Stosowane są również inne leki.

Ze względu na duże prawdopodobieństwo nawrotu w OMCL, u wielu pacjentów (poza pacjentami z zespołem Downa) zaleca się przeszczep allogeniczny szpiku kostnego po osiągnięciu pierwszej remisji, choć nie gwarantuje to nawrotu.

Prognoza

AMCL jest jedną z najbardziej złośliwych odmian ostrej białaczki szpikowej. Ponad połowa pacjentów dzieciństwo i 30-50% dorosłych może być doprowadzonych do remisji, ale wtedy większość z tych pacjentów powraca. Nawet jeśli przeszczep szpiku kostnego zostanie wykonany po pierwszej remisji, pięcioletnie przeżycie można osiągnąć u stosunkowo niewielu pacjentów, zwykle młodych. Reszta pacjentów w pewnym momencie zostaje przeniesiona do opieki paliatywnej. Konkretne dane różnią się między publikacjami, ale nadal wskaźniki przeżycia dla AMCL są znacznie niższe niż średnie wyniki dla ostrej białaczki szpikowej.

Jednak pacjenci z OMCL związanym z zespołem Downa zwykle mają dobre rokowanie. Większość z nich (do 80%) można wyleczyć.

Białaczka megakarioblastyczna jest uważana za rzadką odmianę białaczki, dość trudną do zdiagnozowania. Do ostra forma Choroba charakteryzuje się obecnością we krwi i szpiku kostnym megakarioblastów - złośliwych komórek zastępujących megakariocyty, z których powstają płytki krwi w procesie hematopoezy. Najczęściej dotykają je dzieci poniżej trzeciego roku życia (zwłaszcza z zespołem Downa) oraz dorośli w wieku: młody wiek.

Dosł.: Duży encyklopedia medyczna 1956

Powody, dla których można zachorować na białaczkę megakarioblastyczną, nie są jeszcze w pełni poznane. Niektórzy uważają, że jego występowanie w dużej mierze zależy od koloru skóry i miejsca zamieszkania. Głównymi czynnikami choroby są:

• promieniowanie jonizujące;
• substancje rakotwórcze;
• wpływy chemiczne;
• dziedziczna predyspozycja;
• infekcje wirusowe.

Oprócz tego istnieje wiele innych powodów, które powodują mutację komórek: zmiany hormonalne w organizmie, przyjmowanie pewnych leków, aktywne lub bierne palenie. Niektórzy uważają również, że nosiciele HIV mogą cierpieć na tę chorobę.

To jest bardzo poważna choroba ponieważ jego pierwsze objawy są łagodne. Dlatego tak ważne jest rozpoznanie choroby we wczesnych stadiach. Zwykle charakteryzuje się niedokrwistością i brakiem płytek krwi, co przejawia się w następujących objawach:

• blada skóra;
• zmęczenie, słabość, letarg;
• niewydolność oddechowa, duszność;
• kropki, siniaki, siniaki na skórze;
• kaszel, katar, gorączka.

Do którego lekarza mam się udać?

W przypadku wykrycia co najmniej kilku objawów ostrej białaczki megakarioblastycznej należy pilnie udać się do lekarza. Pierwszym lekarzem, z którym należy się skontaktować, jest lekarz ogólny. Po zbadaniu i postawieniu podstawowej diagnozy skieruje pacjenta do wąskich specjalistów takich jak:

Na podstawie wyników ankiety i badania pacjenta lekarz dokona wstępnej diagnozy. Następnie wypisze skierowanie na badanie krwi. Jeśli zawiera komórki patologiczne, są utrzymywane dodatkowe badania: analiza szpiku kostnego, procedura ultradźwiękowa narządy wewnętrzne. Przypisane w razie potrzeby analiza biochemiczna krew, EKG.

Metody leczenia

Ze względu na niską zachorowalność nie rozwija się standardowe metody leczenie. Lekarz przepisuje metodę leczenia w zależności od postaci i stadium choroby. Zasadniczo stosowane są następujące schematy:

• chemioterapia indukcyjna i podtrzymująca;
• radioterapia, wprowadzanie substancji radioaktywnych;
• przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych.

Jeśli chorobie towarzyszy mielofibroza, najskuteczniejszym sposobem leczenia jest przeszczep szpiku kostnego. Do leczenia można również dodać wspomagające środki terapeutyczne - transfuzję krwi, leczenie infekcji, jeśli takie istnieją. Interesujący fakt: ta patologia najczęściej dotyka dzieci z zespołem Downa, ale są też najłatwiejsze do wyzdrowienia.

Hematolog

Wyższa edukacja:

Hematolog

Państwowy Uniwersytet Medyczny w Samarze (SamSMU, KMI)

Poziom wykształcenia - Specjalista
1993-1999

Dodatkowa edukacja:

"Hematologia"

Rosyjski Akademia Medyczna Studia podyplomowe

Statystyki białaczki są smutne. Choroba może wystąpić w każdym wieku. Każdy ma swoją własną formę. Ostre białaczki częściej występują u dzieci i młodzieży. Dorośli chorują gatunki przewlekłe. Cechą raka krwi jest brak charakterystyczne objawy na początku choroby. Wszystko zaczyna się od ogólnego złego samopoczucia. Pierwsza analiza, która to sygnalizuje, to analiza ogólna krew.

Rodzaje białaczki

Medycyna dzieli białaczkę na dwie grupy - ostrą i przewlekłą. Formy te w żaden sposób nie zależą od siebie. Ostra białaczka nie może, podobnie jak inne choroby, zaakceptować przewlekły kurs. I wzajemnie, przewlekła białaczka nie ma ostrej formy. Białaczki są spowodowane dysfunkcją hematopoezy szpiku kostnego.

Według liczby leukocytów we krwi istnieje następująca klasyfikacja:

• leukopenia (niska liczba białych krwinek);
• białaczkowy typ białaczki, gdy liczba leukocytów mieści się w normalnym zakresie;
• podbiałaczkowy - liczba leukocytów nieznacznie przekracza normę;
• białaczka, gdy krew staje się biaława z powodu znacznego przekroczenia normy.

Rodzaje ostrej białaczki:

• białaczka szpikowa;
• białaczka limfoblastyczna;
• białaczka monoblastyczna;
• erytromieloblastyczna
• ostra białaczka bifenotypowa (należy do liczby hybryd) i inne.

Chroniczny:

• białaczka megakariocytowa;
• białaczka prolimfocytowa;
• białaczka eozynofilowa;
• białaczka neutrofilowa;
• białaczka monocytowa i inne.

Każdy z nich ma swoje przyczyny i objawy.

Zespoły i objawy

Przy wszystkich typach ostrej białaczki obserwuje się 4 zespoły, które można łączyć ze sobą lub pojawiać osobno, w zależności od rodzaju komórek, które przeszły mutację:

1. Anemiczny. Na niedobór produkcji pojawiają się erytrocyty głód tlenu tkanki i narządy. Objawy to osłabienie, bladość, zawroty głowy, tachykardia, zaburzenia węchu (patologiczna percepcja zapachów), wypadanie włosów i inne objawy niedokrwistości.
2. Krwotoczny. Zespół jest związany z niedoborem płytek krwi. Pojawia się etap początkowy krwawiące dziąsła, drobne krwotoki skórne i śluzowe, siniaki. W miarę postępu choroby może wystąpić poważne krwawienie.
3. Powikłania infekcyjne z objawami zatrucia. Charakterystyczne dla białaczki związanej z brakiem leukocytów, w szczególności neutrofili, które są odpowiedzialne za zwalczanie infekcje bakteryjne(dla białaczki limfocytowej). Pacjent odczuwa ciągłe bóle głowy, osłabienie, nudności, szybko chudnie. Staje się bezbronny wobec chorób wirusowych i zakaźnych - grypy, zapalenia migdałków, zapalenia płuc, odmiedniczkowego zapalenia nerek i innych.
4. Przerzut. Z krwioobiegiem komórki nowotworowe są przenoszone do narządów i tkanek. Najpierw wpływają na wątrobę, śledzionę i węzły chłonne.

Zespół krwotoczny objawia się krwawieniem dziąseł

Wszystkie rodzaje białaczki na początkowym etapie charakteryzują się podobnymi objawami:

• ogólne osłabienie i bolesność;
• powiększona śledziona;
• powiększone węzły chłonne pachwinowe, pachowe i szyjne.

Wraz z rozwojem białaczki i w zależności od jej rodzaju objawy zaczynają się zmieniać, staje się to trudniejsze, a objawy są bardziej bolesne. Następnie pojawia się:

• ciepło;
• silne nocne poty;
• natychmiastowe zmęczenie;
• niedokrwistość;
• bardzo szybka utrata wagi;
• zawroty głowy;
• powiększenie wątroby.

W końcowej fazie zaczynają się częste ciężkie choroby zakaźne i zakrzepica.

Białaczka megakariocytowa - objawy, leczenie, rokowanie

Megakariocyt to komórka, która następnie tworzy płytkę krwi. Białaczka megakariocytowa występuje rzadko. Jest również nazywany nadpłytkowością krwotoczną. Charakteryzuje się niekontrolowanym wzrostem megakariocytów, a następnie płytek krwi. Utrwala się ją u dzieci poniżej 3 roku życia, dzieci z zespołem Downa oraz u dorosłych powyżej 45 roku życia.

Białaczka megakariocytowa ma cechę - długi bezobjawowy rozwój. Od pierwszych zmian w analizach do pojawienia się objawów choroby może to trwać miesiące, a u dorosłych nawet lata. Białaczka megakariocytowa może powodować zarówno krwawienie, jak i zakrzepicę. Krwawienie w tego typu białaczce występuje głównie w płucach, żołądku, jelitach i nerkach. Na skórze tworzą się krwiaki. Zakrzepica może wystąpić w naczyniach serca, dużych naczyniach kończyny dolne i naczyń obwodowych możliwa jest zatorowość płucna. U 50% pacjentów śledziona jest powiększona, u 20% wątroba. Skargi na ból w górnej części brzucha pod żebrami, jelitami, ból głowy, silny i zmęczenie, świąd, nagłe zmiany nastrój, podniesiona temperatura ciało. Mogą towarzyszyć objawy anemii.

Wskaźniki w analizach:

• duża liczba płytek krwi znajduje się w ogólnym badaniu krwi;
• w analizie szpiku kostnego - zwiększona komórkowość i megakariocytoza.

Jednocześnie prekursory płytek krwi są ogromne i nieproporcjonalnie rozwinięte. Czas protrombinowy, czas krwawienia i czas życia płytek krwi są prawidłowe. Białaczka megakariocytowa jest różnicowana za pomocą następujących wskaźników:

• jeżeli w dwóch badaniach przeprowadzonych jeden po drugim w odstępie 30 dni, w 1 µl znaleziono ponad 600 000 płytek krwi;
• zwiększona komórkowość w szpiku kostnym z gigantycznymi megakariocytami;
• obecność w nim kolonii komórek patologicznych;
• powiększona śledziona;
• z progresją - zwłóknienie szpiku kostnego.

Leczenie

Jeśli choroba postępuje dobrze, to specyficzne leczenie nie przeprowadzone. Terapia rozpoczyna się, gdy rozwija się zakrzepica i erytromelalgia - konwulsyjny skurcz tętnic kończyn, któremu towarzyszy silny piekący ból. W takim przypadku należy przepisać leki hamujące agregację płytek krwi, cytostatyki i leki rozrzedzające krew (heparyna).

Prognoza

Średnia długość życia z białaczką megakariocytową u dorosłych wynosi od 12 do 15 lat. etap końcowy- kryzys wybuchowy. Rozwija się szybko w ciągu 4 - 6 miesięcy. Wskaźnik przeżycia pacjentów pediatrycznych wynosi około 50%. Najlepsze rokowanie u dzieci z zespołem Downa, ich choroba jest lepiej leczona. Dorośli mają niższy wskaźnik przeżycia niż dzieci.

Ostra białaczka monoblastyczna - objawy, rokowanie

Białaczka monoblastyczna jest zlokalizowana w szpiku kostnym i powstaje z mutagennych komórek macierzystych. Są zmiany w system limfatyczny i śledziona. Dzieci i dorośli mogą zachorować. U dorosłych częściej występuje białaczka monoblastyczna. Objawy podstawowe charakterystyczne dla wszystkich rodzajów białaczki - zmęczenie, osłabienie, krwawienie i skłonność do choroba zakaźna. Istotne objawy to:

• zatrucie produktami rozpadu komórki nowotworowe krew;
• ciepło;
• zmiany martwicze dziąseł i nosogardzieli;
• naciekanie dziąseł i niektórych narządów wewnętrznych.

Białaczka monoblastyczna charakteryzuje się dużą liczbą komórek blastycznych w szpiku kostnym - do 80%, we krwi obwodowej jest ich niewiele. Po trzecie, leukocyty są utrwalane w dużych ilościach - hiperleukocytowa postać choroby. Proces patologiczny może wpływać na centralny system nerwowy. Duża ilość lizozymu w surowicy krwi jest obarczona rozwojem niewydolności nerek.

Jedynym sposobem leczenia tego typu białaczki jest chemioterapia. Scena stacjonarna– do 8 miesięcy, kurs ogólny- do 2 lat. Rokowanie jest złe, przeżycie niskie. Remisja jest możliwa, ale w przypadku nawrotu jedynym leczeniem jest przeszczep szpiku kostnego.

Białaczka prolimfocytowa

Białaczka prolimfocytowa jest rzadkim typem białaczki limfoidalnej i dzieli się na 2 grupy. Pierwsza obejmuje wariant B-komórkowy, występuje u większości pacjentów i przebiega u więcej łagodna forma. Białaczka prolimfocytowa z wariantem komórek T występuje u około jednej czwartej pacjentów i różni się ciężki przebieg oraz zła prognoza. Średnia długość życia to około 8 miesięcy. Częstość występowania wśród kobiet jest 4 razy wyższa niż wśród mężczyzn. Białaczka prolimfocytowa jest zwykle oporna na chemioterapię. Istnieje duża liczba leukocytów i patologiczny wzrostśledziona. Białaczka prolimfocytowa często występuje u osób powyżej 65 roku życia.

szpiczak podbiałaczkowy

Ten rodzaj białaczki jest uważany za jeden z najbardziej łagodnych, ma długi przewlekły przebieg. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana w młodym wieku, przebiega z cięższymi objawami. Od momentu postawienia diagnozy do przełomu blastycznego, który kończy się mielozą podbiałaczkową, może upłynąć od 5 do 20 lat. Trzy zarodki zmiany hematopoezy - erytroidalna, megakariocytowa i granulocytarna. To, który z nich jest bardziej narażony na zmiany złośliwe, zależy od rokowania i leczenia. Leukocyty we krwi nieznacznie wzrastają.

Czynniki ryzyka

Impulsem do złośliwej transformacji komórek krwi może być:

1. Promieniowanie jonizujące. Zagrożeni są pracownicy służby zdrowia w oddziałach radiologów i radioterapia, pracownicy elektrownie jądrowe oraz osoby mieszkające w ich bezpośrednim sąsiedztwie.
2. Chemikalia są czynnikami rakotwórczymi. Stanowią zagrożenie dla pracowników zajmujących się produkcją i stosowaniem lakierów i farb zawierających toluen. Do tej grupy zaliczają się również pracownicy przedsiębiorstw metalurgicznych ze względu na obecność w cyklu arsenu. Dla pracowników przemysł chemiczny Zagrożeniem są związki benzenu. Białaczka może być również wywołana przez niektóre leki.
3. Ludzki wirus T-limfotropowy. Główną grupą ryzyka są mieszkańcy południa Japonii (tam jest jej największy rozkład), równikowa i Afryka Południowa i Azji, a także osób przyjmujących narkotyki dożylnie. Jest również przenoszony drogą płciową.
4. genetyczne predyspozycje do raka, a także niektóre choroby dziedziczne(na przykład zespół Downa).
5. Przyczyny wewnętrzne - zła ekologia miast (spaliny samochodowe i szkodliwe emisje z przedsiębiorstw przemysłowych), szkodliwe dodatki do żywności.
6. Palenie. Palić wyroby tytoniowe zawiera benzen.
7. Sesje chemioterapii mogą w przyszłości doprowadzić do rozwoju białaczki szpikowej lub limfoblastycznej.

Wcale nie jest konieczne, aby razem i osobno prowokowały rozwój straszna choroba. Ale nie można się z nimi nie liczyć, ale lepiej zminimalizować ryzyko jak najbardziej. Regularny badania lekarskie a rutynowa pełna morfologia krwi może wykryć chorobę na bardzo wczesnym etapie i zapewnić bardziej korzystny wynik. Dbaj o siebie i bądź zdrowy!