Hemolytická choroba u novorodencov príčiny a následky. Pojmy a definície

Často v prvých dňoch po narodení pokožka dieťaťa začne rýchlo žltnúť. Tento jav poznajú neonatológovia, ktorí okamžite predpisujú vyšetrenie bábätka a vhodnú liečbu.

Nie všetci mladí rodičia však vedia, ako správne reagovať na takýto príznak a prečo je to pre dieťa nebezpečné. Zvážte, čo znamená diagnóza hemolytickej choroby, aké sú príčiny žltačky a čo by mali robiť rodičia novorodenca?

Hemolytická choroba- ťažký detská choroba

Čo je hemolytická choroba a prečo je nebezpečná?

Hemolytická choroba je pomerne vážny stav novorodenca, pri ktorom je v krvi dieťaťa zaznamenaný masívny rozpad červených krviniek nazývaný hemolýza. Vedci vysvetľujú tento jav rozdielom v zložení krvi matky a dieťaťa.

Existuje niekoľko odrôd tejto choroby, ale najnebezpečnejší stav je spôsobený nekompatibilitou krvi podľa Rh faktora. Tento problém sa vyskytuje takmer v sto percentách prípadov u žien, ktoré majú negatívny Rh. Ak sa ochorenie rozvinie v dôsledku rozdielu krvných skupín matky a dieťaťa (podľa systému AB0), jeho priebeh je menej komplikovaný.

Častejšie sa hemolytická choroba novorodenca prejavuje zmenou farby kože - získava žltý odtieň. To je však len jeden z príznakov rozvoja ochorenia. Väčšina nebezpečné prejavy možno určiť len výsledkami laboratórnych testov, ultrazvuku, dopplerografie, reflexných porúch.

Ľahká forma ochorenia môže prejsť bez následkov, vyžaduje si však aj zásah odborníka. Ak sa stredne ťažká až ťažká hemolytická žltačka u novorodencov nelieči, dieťa môže zomrieť. K dnešnému dňu existuje plne vyvinutý mechanizmus na prevenciu a liečbu tohto ochorenia nebezpečný stav, v súvislosti s ktorým je scenár ochorenia vo väčšine prípadov priaznivý.

Príčiny ochorenia u novorodencov

Tento článok hovorí o typických spôsoboch riešenia vašich otázok, ale každý prípad je jedinečný! Ak chcete odo mňa vedieť, ako presne vyriešiť váš problém - položte svoju otázku. Je to rýchle a bezplatné!

Prečo dochádza k patológii? Zvážte jeho hlavné dôvody. Všetci ľudia majú určitú krvnú skupinu. Sú štyri - 0, A, B a AB (v domácej medicíne sa používa označenie I, II, III, IV). Skupina je priradená na základe zloženia krvi, v ktorej sú prítomné antigény.

Okrem antigénov sa v krvi väčšiny kaukazskej populácie planéty (asi 85%) nachádzajú špeciálne proteíny erytrocytov (antigény D), ktoré určujú faktor Rh. Ak sa tento proteín u pacienta nenachádza, jeho krv patrí do Rh-negatívnej skupiny.

Zloženie krvi u novorodenca sa môže líšiť od rodiča (podľa genetickej pravdepodobnosti). Ak majú matka a plod odlišnú skupinu alebo Rh faktor, vznikajú predpoklady pre imunologický konflikt.

V čom spočíva tento rozpor? Telo ženy vníma krvné bunky plodu ako pre neho cudzie a začne s nimi bojovať a produkuje protilátky. Tieto častice sa dostávajú do krvného obehu dieťaťa cez placentu.

Popísaný proces môže začať už v 8. týždni tehotenstva, kedy sa u plodu tvorí Rh faktor a krvná skupina. Častejšie však k hromadnému prenikaniu antigénov cez placentu dochádza v čase pôrodu. Výsledkom je, že dieťa v krvi začína proces rozpadu červených krviniek - hemolýza.

Tento rozpad červených krviniek spôsobuje akumuláciu v tkanivách telo dieťaťažlčový pigment - bilirubín, ktorý vyvoláva poškodenie životne dôležitých orgánov - pečene, sleziny, kostnej drene. Táto zložka žlče je obzvlášť nebezpečná, pretože môže preniknúť cez hematoencefalickú bariéru a narušiť mozog.

Okrem toho hemolýza výrazne znižuje hladinu hemoglobínu v krvi a u dieťaťa sa rozvinie anémia. Anémia je pre novorodenca pomerne nebezpečný stav, pretože k nemu prispieva hladovanie kyslíkom tkanív a orgánov.

Nesúlad krvi podľa systému ABO (teda podľa skupiny) väčšinou nevedie k vážne následky. Ak však bola žena počas tehotenstva chorá na ARVI, chrípku alebo iné infekčné choroby, to zvyšuje priepustnosť placenty, čo vedie k rozvoju nebezpečných foriem ochorenia.

Podľa štatistík sa ochorenie často vyskytuje u detí, ktoré sa nezhodujú s Rh faktorom s materskou krvou. Niektorí odborníci sú si však istí, že imunologický konflikt v systéme ABO nie je zriedkavým javom, len jeho príznaky môžu byť rozmazané a diagnóza sa často nestanoví.

Klasifikácia a príznaky hemolytickej choroby novorodenca

Ako sme už spomenuli, hemolytická choroba má niekoľko odrôd. Presnejšie povedané, sú štyri.

Pozrime sa bližšie na tieto typy:

1. Ikterická forma hemolytickej choroby je bežná najmä u novorodencov. Ide o stredne závažný typ ochorenia. Vyznačuje sa vzhľadom počiatočné príznaky až na druhý deň po pôrode. Dieťa sa rodí s normálnou farbou kože a bez viditeľných patológií. Potom pokožka dieťaťa získa žltkastý odtieň, ktorý sa postupne stáva jasnejším. Dieťa môže mať depresívne reflexy, zväčšenú pečeň, slezinu.
2. Jadrová žltačka alebo bilirubínová encefalopatia je nebezpečná intoxikácia mozgu. Ochorenie sa vyskytuje pri oneskorenej terapii ikterického typu ochorenia. Jadrová žltačka prebieha v dvoch štádiách. Počiatočná fáza je charakteristická uvoľneným držaním tela bábätka, slabými reakciami na podnety. Pokožka zmodrie, objavia sa kŕče, bábätko má doširoka otvorené oči (odporúčame prečítať:). Ďalšia fáza je spastická. Dieťa kričí, jeho svaly sú napäté, jeho dýchanie je trhané. Toto ochorenie môže viesť k detskej mozgovej obrne, hluchote, poruchám reči.
3. Anemická forma je najnebezpečnejšia. V tomto stave má dieťa znížený hemoglobín v krvi, dieťa je malátne, oslabené a zle saje na prsníku. Tento typ ochorenia sa vyskytuje u každého 10 chorého novorodenca a má priaznivý scenár.
4. Edematózna odroda je najnebezpečnejším prípadom ochorenia. Dieťa sa narodí s charakteristický edém vo všetkých telesných dutinách - srdcovom vaku, pleurálnej oblasti, brušnej dutine. Koža má žltý odtieň s výraznou bledosťou. Pečeň a slezina sú zväčšené, krvný test ukazuje hlbokú anémiu (odporúčame prečítať:). Tieto príznaky môžu viesť k zlyhaniu srdca a smrti ešte v maternici alebo bezprostredne po pôrode.

Všetky odrody choroby majú podobné príznaky - žltnutie koža, tmavá farba moč, letargia dieťaťa. Avšak najviac presná diagnóza možno stanoviť len na základe laboratórnych testov.

Diagnostické metódy

Diagnóza ochorenia sa vykonáva v štádiu prenatálny vývoj plodu a po pôrode. Zvážte metódy natálnej a postnatálnej diagnostiky.

Ak je krv matky Rh negatívna, dokonca aj počas tehotenstva, lekár zhromažďuje údaje na zostavenie obrazu možné patológie. Zohľadňuje sa veľa informácií: nezlučiteľnosť krvi rodičov, potraty, potraty, predchádzajúce pôrody matky.

Najmenej trikrát počas tehotenstva má žena titer anti-Rhesus protilátok. úzkostné symptómy- kŕčovité hodnoty, ich stabilný rast, ako aj pokles hladiny krátko pred pôrodom - môžu naznačovať prienik protilátok cez placentu.

Ak existuje riziko imunitného konfliktu, lekár predpíše štúdiu plodovej vody (určuje sa bilirubín, bielkoviny, železo, hladina glukózy atď.). Určite sa berú do úvahy výsledky ultrazvuku a dopplerografie - zhrubnutie placenty, polyhydramnión, rýchlosť prietoku krvi v mozgovej tepne atď.

Postnatálna diagnostika sa robí na základe vyšetrenia dojčaťa po narodení. Ide o prítomnosť žltačky, kontrolu bilirubínu v dynamike, erytroblastózu, hladinu hemoglobínu v krvi atď. Všetky indikácie sa posudzujú ako celok. Imunologický konflikt v systéme ABO napriek priaznivá prognóza, tiež vyžaduje pozornosť lekára.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s ochoreniami, ako sú dedičné hemolytická žltačka, sepsa, krvácanie, ktoré môže spôsobiť anémiu. Vyšetrujú sa aj cytomegalovírusové infekcie a toxoplazmóza.

Žltačka u novorodencov môže mať čisto fyziologický charakter. Jeho výskyt je spôsobený nedostatočnou zrelosťou pečeňových enzýmov a náhradou hemoglobínových buniek. Len čo sa enzýmy začnú produkovať v správnom množstve, farba pokožky bábätka nadobudne normálny odtieň. Opísaný stav nevyžaduje liečbu.

Vlastnosti liečby

AT ťažké prípady je zobrazená transfúzia krvi, ktorá sa robí plodu in utero alebo po narodení. Ďalšími spôsobmi eliminácie symptómov sú hemosorpcia (prechod krvi cez špeciálne filtre) a plazmaferéza (odstránenie plazmy obsahujúcej toxíny z obmedzeného objemu krvi). Výmenná transfúzia a iné intervencie však majú jasné indikácie:

• ak nepriamy bilirubín v pupočníkovej krvi presahuje 60 µmol / l alebo rastie rýchlosťou viac ako 10 podobných jednotiek za hodinu;
• hladina hemoglobínu u dieťaťa je kritická - menej ako 100 g / l;
• žltačka sa objavila hneď po narodení alebo v prvých 12 hodinách.

Malo by sa pamätať na to, že krvné transfúzie často nesú komplikácie, z ktorých väčšina je spojená s porušením techniky postupu. Používa sa iba čerstvá krv skladovaná nie dlhšie ako 2 dni a nízka rýchlosť transfúzie. Okrem toho je dôležité, aby hmotnosť červených krviniek bola blízko telesnej teploty, aby sa predišlo zástave srdca.

Taktiež novorodencom, ktorí sú vo vážnom stave, sa podávajú glukokortikoidy. Táto terapia možné do týždňa po pôrode.

Deti s miernejšími príznakmi by mali konzervatívna liečba. Spravidla je toto:

• v / pri zavádzaní glukózy, bielkovín;
• použitie aktivátorov pečeňových enzýmov;
• vymenovanie absorbentov, ktoré pomáhajú viazať a odstraňovať toxíny z tela;
• užívanie vitamínov a liekov, ktoré stimulujú pečeň a urýchľujú metabolické procesy v tele dieťaťa.

Všetkým deťom s príznakmi zožltnutia kože je predpísaná fototerapia. Tento postup zahŕňa vystavenie pokožky drobkom fluorescenčného svetla (bieleho alebo modrého). Takéto činnosti odstraňujú nepriamy bilirubín z tela a premieňajú ho na látky rozpustné vo vode.

Fototerapia sa tiež vykonáva, aby sa zabránilo výskytu hyperbilirubinémie, ak došlo k hypoxii plodu a porušeniu termoregulácie. Postup je často predpísaný pre predčasne narodené deti.

Laktáciu s hemolytickou chorobou môžete začať až po povolení ošetrujúceho lekára. Pripojenie k prsníku sa spravidla vykonáva iba tri týždne po narodení. Počas tohto obdobia sú protilátky úplne odstránené z materského mlieka, ale zatiaľ je dieťa kŕmené zmesou alebo darcovským mliekom.

Očkovanie, ktoré sa bežne robí v nemocnici proti žltačke, možno odložiť. Najmä BCG sa robí o niečo neskôr.

Dôsledky hemolytickej choroby pre dieťa

Následky hemolytickej choroby novorodenca môžu úplne chýbať a môžu byť dosť významné. Všetko závisí od formy ochorenia, ako aj od včasnosti a primeranosti terapie. o mierne formy hemolytickej choroby do konca druhého týždňa sa všetky ukazovatele zdravia dieťaťa vrátia do normálu. Následne bude bábätko rásť a dobre sa vyvíjať podľa svojho veku.

Ak hladina bilirubínu prekročí kritické hodnoty 340 μmol / l, v budúcnosti sú možné negatívne dôsledky. Ku krátkodobým patrí rozvoj jadrovej formy ochorenia, kedy mozog bábätka trpí toxínmi. Táto forma môže viesť k rôznym mentálne poruchy, rozvoj dieťaťa mozgová obrna, strata sluchu.

Vývoj jadrovej formy možno posúdiť podľa stuhnutosti svalov v zadnej časti hlavy, vyčnievania fontanelu, svalových zášklbov a známok dusenia. Existujú aj ďalšie príznaky tohto stavu, ktoré si neonatológovia uvedomujú.

Vysoký výkon bilirubín môže ovplyvniť neskôr. Podľa štatistík je každé tretie dieťa s podobnými príznakmi diagnostikované s neuropsychiatrickými poruchami. V tomto smere sú bábätká s ťažkou formou hemolytickej choroby po stabilizácii stavu evidované u neurológa, oftalmológa a pediatra.

Hemolytická choroba novorodencov (HDN) je ochorenie spojené s inkompatibilitou krvi plodu s krvou matky. Príčiny tohto stavu, diagnostika a liečba patológie sa budú diskutovať v tomto článku.

Príčiny

Inkompatibilita krvi matky a krvi plodu môže byť spojená s Rh faktorom a skupinovou inkompatibilitou. Je známe, že existujú 4 rôzne skupiny krv: 0 (I), A (II), B (III) a AB (IV). 85 % Európanov má v krvi Rh faktor a 15 % európskej populácie je Rh negatívnych.

HDN sa v 3-6% prípadov vyvinie s Rh inkompatibilitou, keď sa Rh-pozitívny plod vyvinie u Rh-negatívnej matky: vzniká Rh-konflikt. Inkompatibilita pre skupinové antigény (ABO-konflikt) vzniká, keď má plod A (II) gr. krv (2/3 prípadov) alebo B (III) (asi 1/3 prípadov) a 0 (I) gr. u matky. Pri skupinovej nekompatibilite postupuje HDN ľahšie ako pri konflikte Rhesus.

Vo všetkých týchto prípadoch majú erytrocyty u plodu rôzne antigénne kvality. Ak takéto erytrocyty prekonajú placentárnu bariéru a dostanú sa do krvi matky, potom telo matky začne produkovať protilátky proti týmto erytrocytom.

Keď sa tieto špecifické protilátky dostanú do plodu, môže začať proces deštrukcie červených krviniek (hemolýza), čo povedie nielen k rozvoju anémie, ale aj žltačky nebezpečnej pre plod.

Senzibilizácia matky (nákup precitlivenosť na určitý antigén) sa vyskytuje nielen počas tehotenstva: v oveľa väčšej miere sa fetálne erytrocyty dostávajú do tela matky počas pôrodu. Preto je riziko vzniku HDN u prvého dieťaťa menšie (v tele matky ešte nie sú vytvorené protilátky) ako u ďalších detí.

Treba mať na pamäti, že k senzibilizácii môže dôjsť aj pri prerušení tehotenstva (potrat alebo umelý lekársky potrat), keďže Rh faktor sa tvorí v plode od 5. týždňa tehotenstva. Senzibilizácia môže nastať, keď žena dostane transfúziu Rh-nekompatibilnej krvi (aj keď bola transfúzia vykonaná v ranom detstve).

Nie vždy s Rh inkompatibilitou krvi u manželov sa HDN vyvíja u dieťaťa. Dieťa môže, ale nemusí zdediť Rh faktor od jedného z rodičov.

Preto sa HDN v dôsledku Rh inkompatibility vyvinie u 0,5% novorodencov, zatiaľ čo Rh inkompatibilita u manželov je zaznamenaná 20-krát častejšie. Navyše, pri nízkej pôrodnosti sa nie u každej matky rozvinie taká silná senzibilizácia, aby sa u plodu vyvinula ťažká TTH. Je to dôležité pre rozvoj ochorenia a stupeň priepustnosti placenty.

Keď sa TTH vyskytne v systéme ABO, na počte predchádzajúcich tehotenstiev nezáleží, pretože k senzibilizácii môže prispieť mnoho faktorov.

Mechanizmus vývoja HDN

Deštrukcia červených krviniek vedie nielen k anémii plodu alebo dojčaťa, ale aj k výraznému zvýšeniu hladiny bilirubínu v krvi. Normálne sa nepriamy bilirubín viaže na albumín (druh krvnej bielkoviny) a mení sa na priamy bilirubín. Ale tiež veľký počet nepriamy bilirubín uvoľnený zo zničených erytrocytov sa nestihne naviazať na krvný albumín a naďalej cirkuluje a rastie v krvi.

Nepriamy bilirubín je toxický pre nervový systém. Pri dosiahnutí hladín nad 340 µmol/l u donosených detí a nad 200 µmol/l u predčasne narodených detí je schopný preniknúť cez hematoencefalickú bariéru a ovplyvniť mozog (predovšetkým kôru a subkortikálne jadrá). V dôsledku toho sa vyvinie bilirubínová encefalopatia alebo kernikterus.

Nepriamy bilirubín je nebezpečný nielen pre nervový systém: je to tkanivový jed, ktorý spôsobuje degeneratívne zmeny v mnohých orgánoch až po bunkovú smrť. Pri poškodení pečene v krvi stúpa aj hladina priameho bilirubínu, vzniká zhrubnutie žlče, jej stagnácia v r. žlčových ciest a reaktívna hepatitída.

V dôsledku deštrukcie červených krviniek sa u dieťaťa vyvinie anémia, v dôsledku ktorej sa objavujú atypické ložiská hematopoézy. In vnútorné orgány sa ukladajú produkty rozpadu erytrocytov. Vzniká nedostatok stopových prvkov (meď, železo atď.).

Symptómy

Existujú také klinické formy HDN:

• edematózna (najťažšia forma, vyvíja sa v 2 % prípadov), vyskytuje sa in utero, môže viesť k potratu a mŕtvemu pôrodu. V prípade progresie vedie k hypoxii, ťažkému postihnutiu, zníženiu hladiny krvných bielkovín a edému tkaniva. Niekedy sa táto forma označuje ako "bežná vodnateľnosť plodu".

Plod odumiera in utero, alebo sa dieťa narodí vo veľmi vážnom stave, s ťažkým edémom.

Koža je bledá, s ikterickým odtieňom. Dieťa je letargické, svalový tonus je prudko znížený, slezina je tiež výrazne znížená, prejavujú sa javy pľúcneho edému. Hladina hemoglobínu je pod 100 g/l. Pri tejto forme novorodenci zomierajú do 1-2 dní po narodení.

• ikterická forma sa vyvíja najčastejšie, v 88% prípadov. Toto je médium klinická forma choroba. Jeho hlavné prejavy sú: rýchlo a skoro (v prvý deň života, zriedkavo v druhý) vznikajúce zožltnutie kože, anémia, zväčšenie pečene a sleziny. Charakteristický je oranžový odtieň žltosti. Rastie doslova z hodiny. Čím skôr sa žltačka objaví, tým je priebeh ochorenia závažnejší.

So zvýšením hladiny bilirubínu sa zvyšuje ospalosť a letargia dieťaťa, dochádza k poklesu svalový tonus, objaví sa monotónny výkrik. So zvýšením koncentrácie nepriameho bilirubínu na kritickú úroveň (častejšie v dňoch 3-4) sa objavia príznaky jadrovej žltačky: ťahavé kŕče, vydutie veľkej fontanely, svalové napätie v zadnej časti hlavy, monotónny plač, a objaví sa príznak „zapadajúceho slnka“ (malá časť dúhovky je viditeľná nad spodným viečkom).

Kritický indikátor hladiny bilirubínu:

Pre 10 % donosených detí s HDN je prebytok 340 µmol/l;

Pre 30 % detí - nad 430 µmol / l;

Pre 70 % novorodencov - nad 520 µmol / l.

V zriedkavých prípadoch ani taká vysoká hladina nepriameho bilirubínu ako 650 µmol / l nevedie k rozvoju kernikteru.

Ak sa nelieči, dieťa môže zomrieť na 3-6 deň života. o jadrová žltačka u pozostalých detí môže dôjsť k porušeniu intelektu až k idiocii, k porušeniu telesného vývinu.

Do 7-8 dní života sa na pozadí prebiehajúcej terapie vyvinie stáza žlče: u dieťaťa sa objaví zelenkastý odtieň kože, tmavý moč a sfarbené výkaly, priamy bilirubín stúpa v krvi. V krvnom teste sa zaznamená anémia, ktorá môže pretrvávať až 2-3 mesiace. Dlho pretrváva aj žltosť kože. Pri absencii poškodenia nervového systému je zotavenie, hoci dlhé, stále dokončené.

• anemická forma sa vyskytuje v 10 % prípadov HDN. Má benígny priebeh. Symptómy ochorenia sa objavia ihneď po narodení alebo v prvom týždni života. V niektorých prípadoch sa charakteristická bledosť kože nezistí okamžite - po 2-3 týždňoch, už s ťažkým stupňom anémie.

Celkový stav dieťaťa trpí málo. Pri vyšetrení sa odhalí zvýšenie veľkosti pečene a sleziny. Koncentrácia nepriameho bilirubínu sa niekedy mierne zvyšuje. Prognóza je zvyčajne priaznivá.

TTH vyplývajúce z konfliktu v krvnej skupine ABO sa vyskytuje najčastejšie v mierna forma, ale s predčasnou diagnózou môže viesť k bilirubínovej encefalopatii.

Pri kombinácii Rh inkompatibility a ABO inkompatibility, teda s dvojitou inkompatibilitou, HDN postupuje ľahšie ako pri izolovanom Rh konflikte.

Diagnostika

Existuje prenatálna (predpôrodná) a postnatálna (po pôrode) diagnóza pravdepodobnosti HDN.

Prenatálna sa vykonáva s Rh inkompatibilitou krvi manželov a s prihliadnutím na pôrodnícku a gynekologickú anamnézu ženy (potraty, potraty, mŕtve narodenie, krvné transfúzie). Určuje možnosť imunitného konfliktu.

Predpôrodná diagnostika zahŕňa:

• Počas tehotenstva sa krv Rh-negatívnej ženy vyšetruje na prítomnosť anti-Rh protilátok najmenej 3-krát. Väčší význam nemá veľkosť titra protilátky, ale povaha zmien titra, najmä jeho prudké kolísanie.
• Ak sa zistí riziko imunitného konfliktu, vyšetrí sa plodová voda, aby sa určila hladina bielkovín, stopových prvkov (meď, železo), glukózy a imunoglobulínov.
• Ultrazvuk môže potvrdiť vývoj HDN plodu: svedčí o tom zhrubnutie placenty a jej rýchly rast (v dôsledku edému), polyhydramnión, zväčšená pečeň a slezina plodu.

Postnatálna diagnostika HDN sa vykonáva s prihliadnutím na:

• klinické príznaky ochorenia pri prvom vyšetrení po narodení dieťaťa a v dynamike (žltačka, zväčšená slezina a pečeň, anémia);
• laboratórne štúdie: zvýšená hladina nepriamych a jej zvýšenie, detekcia mladých nezrelých krviniek - erytroblastov, zvýšenie počtu retikulocytov v krvi, zníženie dynamiky počtu erytrocytov, zníženie hemoglobínu, a pozitívny Coombsov test (detekcia anti-Rhesus a anti-erytrocytových protilátok pomocou sérologického krvného testu) . Laboratórne štúdie sa vykonávajú v dynamike.

Liečba

Počas liečby ťažké formy HDN ukazuje výmennú transfúziu čerstvej (nie staršej ako 3 dni) darcovskej krvi, aby sa zabránilo zvýšeniu hladiny bilirubínu na život ohrozujúcu koncentráciu (20 mg%). Krvná transfúzia sa vykonáva podľa prísnych indikácií.

Ak existuje riziko vzniku HDN, vykoná sa vyšetrenie pupočníkovej krvi. Ak je hladina bilirubínu v ňom vyššia ako 3 mg% a Coombsov test je pozitívny, transfúzia sa má vykonať okamžite.

Pri absencii vyšetrenia pupočníkovej krvi a podozrení na HDN sa vykoná Coombsov test a stanoví sa hladina bilirubínu v krvi dojčaťa.

Prostredníctvom katétra sa Rh-negatívna krv vstrekuje do pupočnej žily rýchlosťou 180-200 ml/kg telesnej hmotnosti novorodenca (čím sa nahradí 95 % krvi dieťaťa). Po infúzii každých 100 ml krvi sa vstrekne 1-2 ml glukonátu vápenatého. Aby sa zabránilo infekcii pupočnej žily, je dojčaťu predpísaná 3-dňová liečba antibiotikami.

Po 96 hodinách života dieťaťa sa vykoná transfúzia krvi v závislosti od celkového stavu dieťaťa. Pri hladine bilirubínu 20 mg%, ťažká anémia a pozitívny výsledok Coombsov test - vykonáva sa transfúzia. Ak je test negatívny, potom sa sleduje ďalší obsah bilirubínu v krvi.

Po transfúzii krvi sa každých 6 hodín monitoruje hladina bilirubínu. Ak sa zistí pokračujúca hemolýza, transfúzia sa môže zopakovať.

V prípade nekompatibility podľa ABO sa zavádza daroval krv O (I) skupina, ktorá neobsahuje A- a B-protilátky. V prípade vysokej (nad 20 mg%) hladiny bilirubínu v krvi novorodenca sa vykoná jednoskupinová transfúzia krvi aj pri absencii krvnej inkompatibility medzi rodičmi.

Hemolytická choroba novorodenca (iný názov pre erytroblastózu) sa vyskytuje na pozadí nezlučiteľnosti krvi matky s krvou plodu pre množstvo faktorov. Ochorenie je veľmi závažné, pretože sa často vyvíja už v prenatálnom období a môže získať rôzne formy, ale výsledok zanedbaného stavu je rovnaký - hemolýza erytrocytov a smrť plodu (alebo novorodenca).

Hemolýza erytrocytov je deštrukcia membrány červených krviniek. krvné bunky s uvoľňovaním hemoglobínu do plazmy. Sám o sebe je tento proces normálny, pretože po 120 dňoch končí životný cyklus erytrocyt. Ak však za istých okolností dôjde k patologickej deštrukcii, celý mechanizmus obehovej sústavy zlyhá. Uvoľňovaný hemoglobín vo veľkých množstvách pri uvoľňovaní do plazmy je jed, pretože preťažuje organizmus vysokým obsahom bilirubínu, železa atď. Okrem toho vedie k rozvoju anémie.

Ak sa uvoľní príliš veľa bilirubínu v toxickej forme, trpia orgány, ktoré sa podieľajú na jeho premene a vylučovaní.

Voľný bilirubín z krvi vstupuje do pečene, kde je konjugovaný, inými slovami, neutralizovaný. No keď je ho veľa, pečeň jednoducho veľké množstvo nestihne spracovať. Výsledkom je, že neurotoxická forma tohto špeciálneho pigmentu migruje z jedného orgánu do druhého, čím spomaľuje oxidačné procesy a spôsobuje deštruktívne zmeny v tkanivách a orgánoch na bunkovej úrovni až po ich zničenie.

Pri koncentráciách nad 340 µmol/l bilirubín prechádza cez hematoencefalickú bariéru a mení štruktúry mozgu. Pre predčasne narodené deti postačuje koncentrácia 200 µmol / l. Takto vzniká bilirubínová encefalopatia, ktorá otravuje mozog a vedie k následnej invalidite.

Ochoreniu neodmysliteľne patrí aj takzvaná extramedulárna hematopoéza - procesy, pri ktorých sa krv netvorí v tkanivách kostnej drene, ale v iných orgánoch: pečeni, slezine a lymfatických uzlinách. Z tohto dôvodu dochádza k nárastu vyššie uvedených orgánov súčasne s ich nedostatkom dôležité stopové prvky ako zinok, kobalt, železo a meď. Produkty rozpadu erytrocytov sa "usadzujú" v bunkách pankreasu, obličiek a iných orgánov.

Dôvody rozvoja hemolýzy

Príčinou progresie hemolytickej choroby novorodenca je spravidla inkompatibilita krvi matky a dieťaťa v dôsledku Rh faktora alebo v dôsledku konfliktu ABO. Ale aj pri takto zavedených genetických kombináciách (teraz sa budeme podrobne zaoberať podstatou problému) sa hemolýza erytrocytov nevyskytuje vo viac ako 6 prípadoch zo 100. To znamená, že má zmysel bojovať o život dieťaťa, a existujú účinné metódy liečby. Hovorme podrobnejšie o bežných krvných inkompatibilitách.

ABO konflikt

Ako viete, podľa systému ABO existujú 4 kombinácie, ktoré tvoria 4 krvné skupiny. Takže ak má matka krvnú skupinu O (I) a nenarodené dieťa má II alebo III, je možný imunokonflikt „antigén-protilátka“. Hoci sa všeobecne uznáva, že „nepriateľstvo“ podľa systému ABO sa vyskytuje častejšie ako konflikt Rh, hemolytická choroba novorodenca je v tomto prípade oveľa jednoduchšia a niekedy sotva znateľná, takže nie je vždy diagnostikovaná.

Rh konflikt

Rh faktor môže byť pozitívny alebo negatívny a označuje sa ako Rh+ a Rh-. Prítomnosť alebo neprítomnosť tohto faktora (niektorý antigén D na povrchu erytrocytov) neovplyvňuje zdravie jeho majiteľa a samotný život, s výnimkou jedinej situácie: ak rozprávame sa nie o Rh-negatívnej žene, ktorá je vydatá a chce mať deti s Rh-pozitívnym otcom. Potom sa zvyšuje riziko komplikovaných tehotenstiev a tehotenstva.

Rh-konflikt sa prejavuje, keď má žena Rh-negatívnu krv a jej nenarodené dieťa má Rh-pozitívnu krv. Prečo také nepriateľstvo? V momente zásahu Rh pozitívna krv plod do krvného obehu Rh-negatívnej matky, imunitný systémženy varujú pred inváziou „cudzích ľudí“, pretože jej telo nepozná proteín systému Rhesus. Vyrábajú sa protilátky zamerané na zničenie "nepriateľa", ktorý sa ukáže ako ... krv vášho vlastného dieťaťa!

Prvé tehotenstvo zvyčajne prebieha bez komplikácií, pretože imunitný systém matky ešte nie je senzibilizovaný a protilátky sa tvoria v malom množstve. Existujú však situácie, v ktorých je riziko konfliktu Rhesus vysoké. Tie obsahujú:

• druhé a ďalšie pôrody (zakaždým, keď sa zvyšuje riziko konfliktu);
• mimomaternicové tehotenstvo;
• prvé tehotenstvo skončilo potratom alebo potratom;
• transfúzia predtým Rh-pozitívnej krvi a premlčacia lehota nehrá žiadnu rolu.

Sú situácie, keď sa matka a dieťa stanú „krvavými nepriateľmi“

Útechou je, že 85% bielych ľudí je Rh pozitívnych.

Povaha ochorenia a symptómy

Existuje niekoľko foriem hemolytickej choroby novorodencov:

1. anemický. Najpriaznivejšie vo vzťahu k závažnosti ochorenia, pretože má minimálny škodlivý účinok na plod. Anémia spravidla nie je diagnostikovaná okamžite, ale až 15-20 dní po narodení. Pokožka zbledne, zvýši sa hladina neviazaného bilirubínu, ale celkovo je stav dieťaťa uspokojivý a dobre reaguje na liečbu.
2. edematózna. Najzávažnejší variant priebehu ochorenia, vyskytujúci sa v 2% prípadov. Vývoj začína v maternici a často končí smrťou dieťaťa. Ak sa mu podarí prežiť, stav je veľmi vážny: anémia výrazná, zväčšené hranice srdca, sleziny, pečene a iných orgánov, nedostatok albumínu. Telesná hmotnosť novorodenca je 2-krát vyššia ako norma. Podkožný tuk edematózne, dieťa sa často rodí so zápalom pohrudnice, perikarditídou, ascitom.
3. ikterický. Vyskytuje sa na pozadí intoxikácie bilirubínom a vyznačuje sa bohatým ikterickým odtieňom kože, ktorý je viditeľný ihneď pri narodení alebo po 24 hodinách. Podľa toho, ako rýchlo sa žltačka prejavila, sa posudzuje závažnosť ochorenia. K narodeniu bábätka zvyčajne dochádza od predčasný pôrod. V prípade tvorby jadrovej žltačky sa pozorujú kŕče, vracanie, častá regurgitácia, novorodenec je letargický, sací reflex je slabo vyvinutý. Pri bilirubínovej encefalopatii trpí centrálny nervový systém, ktorý následne ovplyvňuje duševný vývoj dieťa.

Diagnostika

Pri registrácii tehotnej ženy sa najskôr zisťuje jej krvná skupina a Rh faktor. Budúce mamičky s negatívnym Rh sú pod mimoriadnym, starostlivým dohľadom pôrodníkov. Rovnaké vyšetrenie je budúci otec. Žena sa podrobne pýta na predchádzajúce tehotenstvá, ako prebiehali, či došlo k potratom, potratom atď.

Tehotná žena musí byť vyšetrená včas a musí absolvovať potrebné testy.

Rh-negatívnym matkám sa počas tehotenstva odoberá krv najmenej trikrát, aby sa určil titer anti-Rh protilátok. Pri podozrení na imunokonflikt sa robí amniocentéza (metóda na vyšetrenie plodovej vody), vďaka ktorej sa získajú údaje o optickej hustote fetálneho bilirubínu a koncentrácii ďalších prvkov. Niekedy sa uchýlia k kordocentéze.

Pri vykonávaní ultrazvukového vyšetrenia sa osobitná pozornosť venuje možnému zhrubnutiu placenty, rýchlosti jej rastu, prítomnosti polyhydramniónu, ascitu, rozšíreniu hraníc pečene a sleziny. To všetko spolu môže naznačovať opuch placenty a rozvoj hemolytickej choroby. A vykonávanie kardiotokografie vám umožňuje posúdiť srdcovú aktivitu a identifikovať možnú hypoxiu.

Po narodení je diagnóza ochorenia založená na viditeľných prejavoch (žltačka kože, anemické stavy) a na výsledkoch týchto testov v priebehu času. Hodnotí sa napríklad obsah bilirubínu a hemoglobínu v pupočníkovej krvi, prítomnosť (alebo neprítomnosť) erytroblastov.

Liečba

Hlavným cieľom hemolytických prejavov je antitoxická liečba, to znamená vylučovanie z tela dieťaťa toxické látky najmä voľný bilirubín.

Fototerapia je veľmi účinná. Metóda je založená na pozorovaniach, že pod vplyvom denného svetla sa výrazne zníži žltosť kože (príznak hyperbilirubinémie) v dôsledku rozkladu a vylučovania nekonjugovaného bilirubínu.

Na postup sa používajú žiarivky s modrým, bielym a modro-bielym svetlom. Pri predpisovaní fototerapeutických sedení sa berie do úvahy nielen hladina bilirubínu, ale aj telesná hmotnosť, ako aj vek novorodenca. Počas sedenia je bábätko buď v špeciálnom vyhrievanom lôžku, alebo v inkubátore. Každých 8-12 hodín sa odoberá krv na laboratórnu kontrolu bilirubínu.

Po štarte široké uplatnenie fototerapiou sa potreba náhradných krvných transfúzií znížila o 40 %, skrátil sa čas na dojčenie detí so žltačkou a bolo rádovo menej komplikácií.

Liečba zahŕňa aj normalizáciu funkcie pečene zavedením vitamínov skupiny B, E, C, kokarboxylázy. Zlepšujú metabolické procesy. Lieky cholagogue pomáhajú bojovať proti zhrubnutiu žlče a čistiace klystíry a použitie aktívneho uhlia spomaľujú vstrebávanie bilirubínu v čreve. Vykonáva sa všeobecná detoxikačná infúzna terapia.

Fototerapia je veľmi efektívna metóda v boji proti novorodeneckej žltačke

V závažných situáciách (vývoj anémie) sa liečba vykonáva okamžite pomocou výmennej transfúzie krvi alebo jej zložiek, napríklad hmoty erytrocytov. Toto zohľadňuje Rh-príslušnosť plodu.

Môžem dojčiť?

Predtým bolo dojčenie detí v prítomnosti Rh konfliktu alebo hemolytickej choroby zakázané, neskôr bolo dieťa dovolené dojčiť až 2 týždne po narodení. Verilo sa, že anti-Rhesus protilátky obsiahnuté v mlieku môžu poškodiť dieťa. Teraz je dokázané, že keď sa dostanú do žalúdočného traktu, sú zničené pôsobením kyseliny chlorovodíkovej a enzýmy, takže sa nemôžu dostať do krvného obehu, a preto škodia.

Predpovede

Je ťažké povedať, ako hemolytické prejavy ovplyvnia dieťa v budúcnosti, všetko závisí od závažnosti vývoja ochorenia. V najnepriaznivejších prípadoch dochádza k následnému oneskoreniu vývoja, detskej mozgovej obrne v rôznych prejavoch. V jednoduchších situáciách vysokou záťažou trpí hepatobiliárny systém, bábätko je náchylné na alergie, môžu sa vyvinúť špeciálne reakcie na očkovanie, strabizmus, môžu sa vyvinúť problémy so sluchom.

Prevencia

Preventívne opatrenia možno rozdeliť do dvoch etáp.

Keď žena nie je senzibilizovaná

To znamená, že jej Rh-negatívna krv sa predtým nestretla s Rh-pozitívnymi antigénmi. Takáto matka by mala byť z prvého tehotenstva v úžase, pretože má najvyššie šance na priaznivý výsledok. Je silne odrádzaná od potratov a krvných transfúzií. V treťom trimestri sa niekoľkokrát robí krvný test na zistenie protilátok.

Keď je žena senzibilizovaná

Počas prvých 24 hodín po prvom pôrode a narodení Rh pozitívneho bábätka sa injekčne aplikuje imunoglobulín, ktorého účelom je zabrániť tvorbe Rh protilátok v krvi matky. Podobný postup urobené aj po:

• mimomaternicové tehotenstvo;
• potrat;
• transfúzie Rh-pozitívnej krvi;
• špecifická diagnóza u plodu: amniocentéza, choriová biopsia, kordocentéza.

Ďalšou možnosťou prevencie je špecifická hyposenzibilizácia. Jeho podstata je nasledovná: manželke (Rh +) sa transplantuje kožná chlopňa (s Rh -) a potom protilátky „prepnú“ svoju pozornosť na štep, čím sa zníži pravdepodobnosť hemolýzy fetálnych erytrocytov.

Ako vidíte, hemolytická choroba má vážne následky. Z tohto dôvodu je mimoriadne dôležité, aby si žena s Rh negatívnou krvou zapamätala svoj Rh stav a zodpovedne pristupovala k materstvu a pôrodu. Ak pôrodník-gynekológ povie, že musíte absolvovať ďalšie testy, je lepšie to urobiť, aby sa situácia nevymkla spod kontroly. Nie menej dôležité včasná liečba. Potom sa minimalizuje riziko vzniku hemolýzy erytrocytov so všetkými z toho vyplývajúcimi následkami.

Videli ste pri registrácii tehotenstva na karte „ABO, Rh-inkompatibilita“ a „hrozba HDN“? Aká závažná je táto patológia a ako môže ovplyvniť zdravie a duševný vývoj bábätka, príznaky a spôsoby liečby hemolytickej choroby novorodenca – s prosbou o odbornú radu sme sa obrátili na gynekológov a pediatrov.

Hemolytická choroba novorodenca(novorodenecká žltačka, HDN) je patológia hematopoetického systému dojčiat, ktorá sa vyskytuje v dôsledku:

• Rhesus konflikt s matkou (Rh-konflikt);
• nekompatibilita krvných skupín (ABO-konflikt);
• menej často kvôli lieky a vystavenie negatívnym faktorom počas tehotenstva.

V prítomnosti týchto rizikových faktorov imunitný systém matky „skenuje“ krvinky dieťaťa ako cudzie látky. Začína sa tvorba protilátok, prenikajú cez hematoplacentárnu bariéru a napádajú krvné segmenty dieťaťa.

Pri vysokej hladine protilátok v krvi matky a absencii lekárskej korekcie môže plod zomrieť v maternici. V iných prípadoch má novorodenec hneď po narodení príznaky HDN.

V prvých hodinách po narodení začína dieťa s HDN masívnym rozpadom červených krviniek. Dochádza k zvýšeniu krvných depotných orgánov (slezina, pečeň), v krvi sa prudko zvyšuje.

Enzymatické systémy u novorodencov sú nezrelé, pečeň nefunguje dostatočne, preto sa v krvi dieťaťa hromadí „zlý“, nepriamy bilirubín, produkt rozpadu červených krviniek. Nepriamy bilirubín je toxický, poškodzuje bunky srdcového myokardu drobkov, hepatocyty pečene, najviac postihuje nervový systém dieťaťa.

Lekári diagnostikujú hemolytickú chorobu novorodenca nasledujúcimi príznakmi:

• prítomnosť údajov na výmennej karte matky o možnosti Rh- alebo ABO-konfliktu s plodom;
• zožltnutie kože - ihneď pri narodení alebo v prvých 24-72 hodinách života;
• dieťa je letargické, zle sa stravuje a veľa spí, často po kŕmení vypľuje;
• nerovnomerné dýchanie;
• vrodené reflexy sú znížené;
• opuch;
• zväčšenie lymfatických uzlín, srdca, pečene alebo sleziny;
• anémia, nízke hladiny Gb (hemoglobínu) v krvi;
• príznak "zapadajúceho slnka" - dieťa neprirodzene sklopí oči dnu.

V prvých 3-5 dňoch života dieťaťa sa môže analýza na HDN odobrať priamo z pupočnej žily. Trend zvyšovania bilirubínu a prítomnosť edému poskytujú lekárom informácie o forme ochorenia a možný dôvod jeho výskyt, ako aj umožňujú komponovať správna schéma liečbe.

Prečo sa u dojčiat vyskytuje hemolytická žltačka?

Rhesusov konflikt vyskytuje sa u Rh negatívnej matky a Rh pozitívneho dieťaťa. Prvé tehotenstvo v takýchto prípadoch spravidla prebieha bez komplikácií a narodí sa zdravé dieťa. 2. a 3. tehotenstvo si už vyžaduje dispenzárne pozorovanie, pretože riziko vzniku dieťaťa s hemolytickým ochorením stúpa na 85 %.

Nekompatibilita ABO najčastejšie sa zistí u žien s krvnou skupinou I (0), ktorých manželia sú nositeľmi krvných skupín II (A) a III (B). Pri inkompatibilite ABO môže mať aj prvé tehotenstvo komplikáciu vo forme HDN.

Príznaky hemolytických porúch u dieťaťa s rôznymi inkompatibilitami sa líšia v závažnosti:

Závažnosť ochorenia do značnej miery závisí od možností prieniku materských protilátok a dĺžky ich pôsobenia na plod.

1. Niekedy si telo matky syntetizuje malé množstvo protilátok, tie nepreniknú cez placentárnu bariéru, ale na krv bábätka zapôsobia až pri prechode pôrodnými cestami. V tomto prípade hemolytická žltačka nemá pre drobky vážne následky a po niekoľkých procedúrach zmizne bez stopy. modré svetlo a vitamínová terapia.
2. Periodický „útok“ protilátok na hematopoetický systém plodu, ich vysoká hladina počas celého obdobia tehotenstva vedie k vážnejším následkom: narodenie macerovaného plodu, rozvoj anemickej, edematóznej alebo ikterickej formy HDN.

Ťažká forma hemolytickej choroby novorodencov je diagnostikovaná ihneď po pôrode: voda s HDN má žltkastú alebo zelenkastú farbu, dieťa sa narodí bledé alebo ikterické, na telíčku drobcov sú viditeľné stopy edému, zväčšená slezina a pečeň .

Typy HDN

Existujú tri formy hemolytickej choroby novorodenca: edematózna, anemická a ikterická.

edematózna forma

Je najťažší: životne dôležitý dôležité orgány dieťa sa výrazne zväčšuje už v maternici. V dôsledku toho sa dieťa narodí s dvojnásobnou normálnou hmotnosťou, tekutina sa môže hromadiť v brušnej a pleurálnej dutine a hladina hemoglobínu v krvi klesne na 35-50 g / l.

Ikterická forma hemolytickej choroby

Dôsledok vplyvu protilátok na už zrelý plod. Bábätko sa rodí donosené, bez viditeľných známok choroby. Príznaky žltačky u takýchto detí sa objavujú v prvých 24-48 hodinách života: môže dôjsť k zvýšeniu lymfatických uzlín, sleziny a pečene, koža a viditeľné slizničné drobky získajú žltkastý odtieň.

anemická forma

Najjednoduchšie je to u novorodencov. Narodí sa zdravé bábätko, do konca 1. týždňa života sa u neho môžu prejaviť známky chudokrvnosti – bledosť pokožky, zníženie hladiny hemoglobínu a zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi.

Viac ťažký priebeh Ochorenie sa pozoruje u predčasne narodených detí. Telo detí, ktoré sa objavili včas, sa ľahšie vyrovná s masívnym rozpadom červených krviniek: všetky jeho systémy sú zrelšie a nie sú tak citlivé na negatívny vplyv toxický nepriamy bilirubín.

Metódy a lieky na liečbu hemolytickej choroby

Ak vášmu dieťatku diagnostikovali HDN, nezúfajte. S včasným zabezpečením zdravotná starostlivosť všetky procesy v jeho malom telíčku sa rýchlo vrátia do normálu a odpadne riziko poškodenia centrálneho nervového systému.

Liečba hemolytickej choroby je komplexná. Je zameraný na odstránenie protilátok a nepriameho bilirubínu z krvi, ako aj na normalizáciu funkcií obličiek a pečene.

Pri Rhesusovom konflikte bude s najväčšou pravdepodobnosťou musieť byť dojčenie zastavené a dieťaťu by sa malo ponúknuť umelé mlieko pre novorodencov. Tiež s HDN, fenobarbitalom, metionínom, prednizolónom a intramuskulárne injekcie ATP.

Deti s ikterickou formou hemolytickej choroby podstupujú fototerapeutické sedenia: pod vplyvom svetla sa bilirubín rozkladá na neškodné látky.

Pri závažnej HDN sa vykonáva transfúzia krvi.

Ako zabrániť vzniku hemolytickej choroby novorodenca u dieťaťa?

Keď stretneme milovaný, posledné čo ma napadne je opýtať sa na jeho krvnú skupinu. Ale nesúlad Rh faktorov nie je verdikt! môžeš rodiť zdravé dieťa ak dbáte na prevenciu HDN. Pre to:

• Pri registrácii s predpôrodná poradňa Dajte nám s manželom vyšetriť krv.
• Ak už viete, že existuje inkompatibilita, čo najskôr informujte gynekológa, ktorý tehotenstvo sleduje.
• Kontrolujte hladinu protilátok v krvi – odborníci odporúčajú absolvovať takéto štúdie aspoň 3-krát do 9 mesiacov od vašej „zaujímavej“ pozície.
• Informujte gynekológa o prítomnosti priťažujúcich faktorov – potraty, samovoľné potraty a známky poškodenia CNS u starších detí.
• Absolvujte vyšetrenie plodovej vody – amniocentézu.

V novorodeneckom období je najdôležitejšia urgentnosť liečby (ohrozenie kernikterusom, ťažké následky alebo smrť) má hemolytické ochorenie novorodenca v dôsledku biologickej inkompatibility pre Rh faktor, jeho podtypy, krvné skupiny ABO a vzácnejšie faktory. V červených krvinkách 85% ľudí sa nachádza špeciálny antigén Rh-faktor (ľudia s pozitívnym Rh faktorom). V erytrocytoch zostávajúcich 15% ľudí Rh faktor chýba. Ak má otec pozitívny Rh faktor (+Rh) a matka nemá Rh faktor (-Rh) a plod zdedil (+Rh) po otcovi, potom Rh faktor plodu vstupuje do krvi matka, ktorá tento faktor nemá, vyvoláva tvorbu protilátok. Tieto protilátky, prenikajúce cez placentu z krvi matky do krvi plodu, spôsobujú hemolýzu aglutinácie erytrocytov. Rovnaká je patogenéza hemolytickej choroby novorodenca s inkompatibilitou krvi matky a dieťaťa podľa systému ABO a ďalších faktorov. Existujú tri formy hemolytickej choroby novorodencov:

• ikterický;

  anemický.

Edematózna forma hemolytickej choroby novorodenca (najťažšia). Deti sa väčšinou rodia mŕtve, predčasne narodené alebo zomierajú v prvých hodinách po narodení.

Symptómy

Farba kože je vosková, žltá alebo cyanotická, celkový opuch, často s výpotokom v bruchu, pleurálna dutina a v perikarde hepatosplenomegália, ťažká anémia, vysoká retikulocytóza (150 % a viac; leukocytóza s ľavým posunom k ​​myeloblastom a myelocytom). Pri rozlišovaní treba mať na pamäti nepriaznivú pôrodnícku anamnézu, prítomnosť Rh negatívnej krvi u rodičky. Pri vrodených edémoch u detí, ktorých matky trpia cukrovkou, je anamnestická informácia iná (cukrovka u matky, bez Rh konfliktu) a plod býva ťažký. Pri ascite plodu sa vyskytuje izolovaná vodnateľnosť brucha. Pri vrodených edémoch novorodencov v dôsledku dekompenzácie srdca má novorodenec fyzické zmeny na srdci.

Prognóza je nepriaznivá, ale vzhľadom na to, že podľa niektorých autorov sa podarilo zachrániť deti aj pri edematóznej forme hemolytickej choroby, je potrebné vykonať všetky opatrenia hneď po narodení, ako pri ťažkej ikterickej forme.

Ikterická forma hemolytickej choroby novorodenca je najčastejšou formou. U rodičky je nepriaznivá pôrodnícka anamnéza – samovoľné potraty, samovoľné potraty, úmrtia novorodencov na hemolytickú chorobu v prvých hodinách a dňoch, prípadne transfúzia inkompatibilnej krvi matky v minulosti (príčina hemolytickej choroby novorodencov u prvorodičiek).

Symptómy:

žltá farba pôvodného lubrikantu, fetálneho močového mechúra a plodovej vody;

žltačka od prvých hodín prvého dňa, niekedy pri narodení, rýchlo sa zvyšuje na žltozelenú, žltohnedú;

ťažký celkový stav, letargia, slabá chuť do jedla, úzkosť, tlmené zvuky srdca;

existuje tendencia ku kožnému krvácaniu a krvácaniu;

pečeň a slezina sú zväčšené;

farba výkalov je normálna alebo tmavožltá, niekedy od 5. do 17. dňa je stolica sfarbená len v dôsledku „syndrómu zahusťovania žlče“ - žlčových zrazenín (príznaky mechanickej obštrukcie);

skorá hyperbilirubinémia s prevažne prudkým zvýšením nepriameho bilirubínu;

často anémia, zvýšená retikulocytóza, hypoproteinémia;

existuje bilirubinúria; urobilinúria chýba, môže sa objaviť neskôr pri porušení funkcie pečene a v kernikterus;

potvrdenie Rh inkompatibility krvi matky a dieťaťa:

• v krvi matky vytvorenie protilátok rhesus (nepriama Coombsova reakcia);

  v krvi novorodenca (pupočníková šnúra) je dôkaz senzibilizácie erytrocytov neúplnými protilátkami (prítomnosť materských protilátok rhesus fixovaných na erytrocytoch dieťaťa) pozitívny priamy Coombsov test.

Preto na stanovenie diagnózy pri narodení dieťaťa s podozrením na Rhesusov konflikt sú potrebné tieto opatrenia: odber 10 ml krvi z pupočnej šnúry a 10 ml zo žily matke na urgentné laboratórne testy:

určenie skupiny a Rh-príslušnosti krvi matky a dieťaťa;

všeobecný klinická analýza krv dieťaťa - percento hemoglobínu, počet a jadrové formy červených krviniek, bilirubín;

stanovenie neúplných Rh protilátok v krvnom sére matky (nepriama Coombsova reakcia) a hlavne v krvnom sére dieťaťa priamou Coombsovou reakciou (prítomnosť materských Rh protilátok fixovaných na erytrocytoch dieťaťa).

Pozitívna priama Coombsova reakcia s Rh-pozitívnou krvou dieťaťa a charakteristická klinický obraz je absolútnou indikáciou núdzové ošetrenie výmenná transfúzia.

Ale bez ohľadu na výsledok sérologických reakcií alebo ak nie je možné urýchlene stanoviť diagnózu a liečbu, mali by byť založené na klinickom obraze choroby.

Potvrdením hemolytickej choroby inkompatibilitou ABO je detekcia neúplných komplement fixujúcich izoimunoprotilátok s vysokým titrom. Najčastejšou kombináciou krvných skupín pri ABO inkompatibilite je O u matky a A alebo menej často B u dieťaťa.

Pri hemolytickom ochorení novorodenca v dôsledku inkompatibility ABO sú príznaky rovnaké ako pri Rh inkompatibilite, zvyčajne však v ľahšej forme. Symptómy vývoja kernikterusu sa pozorujú pri oneskorenej diagnóze hemolytickej choroby:

výrazné kolísanie telesnej teploty;

smäd, progresívna podvýživa;

nepokoj, zášklby, zívanie, letargia;

vysoká bilirubinémia;

respiračné zlyhanie s pľúcnym edémom a pneumóniou.

Diferenciálna diagnostika ikterickej formy hemolytickej choroby novorodenca je niekedy veľmi náročná. Od „fyziologickej“ žltačky predčasne narodených detí je potrebné odlíšiť, vrodené chyby rozvoj žlčových ciest, hemolytická choroba typu Minkowski-Choffard, žltačka so sepsou, infekčná hepatitída, toxoplazmóza, syfilis.

Je potrebné spomenúť množstvo liekov, ktoré môžu zvýšiť bilirubinémiu a pri neliečení spôsobiť kernikterus. Bolo to dokázané vo vzťahu k vitamínu K pri podávaní predčasne narodeným deťom v dávke 10 mg, donoseným deťom v dávke 30 mg a tiež matkám. vyššie dávky vitamín K v posledné dni pred pôrodom. To isté treba povedať o sulfónamidoch, najmä dlhodobo pôsobiacich, predpisovaných matkám krátko pred pôrodom alebo novorodencom. Sulfónamidy môžu prechádzať do fetálneho obehu, kde môžu zostať nezmenené po dlhú dobu a vytesniť bilirubín z jeho zlúčenín proteínom, potom voľný bilirubín ľahko difunduje a vstupom do miechového kanála bez prekážok môže viesť k jadrovej žltačke . Ťažký toxický hemolytický syndróm, nebezpečný vo svojich dôsledkoch (až jadrovú žltačku) môže spôsobiť aj naftalén pri používaní plienok a prikrývok, ktoré dlho ležali v naftaléne. Hemolytický syndróm môže byť spôsobený aj používaním pleťových vôd a talkerov s rezorcinolom.

pri ťažkých formách hemolytickej choroby novorodenca je hlavnou metódou liečby včasná, v prvých 12 hodinách výmenná transfúzia (výmenná transfúzia na 2. deň dáva najhorší výsledok) čerstvo citrátovej, jednoskupinovej (alebo nultej skupiny) , Rh-negatívna krv (s ABO inkompatibilitou transfúzia je povinná len pre skupinu 0 kompatibilnú s krvou dieťaťa vo vzťahu k Rh faktoru);

množstvo vstreknutej krvi je 130-150 ml na 1 kg hmotnosti dieťaťa, nie menej ako 300-00 ml (náhrada 75% krvi dieťaťa). V závažnejších prípadoch sa podáva 600 ml (85% náhrada krvi) až 900 ml (95% náhrada krvi). Súčasne uvoľňujú o 50-80 ml menej;

infúzia sa vykonáva pomaly, ½-2 hodiny, striedavo sanie a infúzia v zlomkových dávkach 30-40 ml (podľa návodu) pri dodržaní pravidiel asepsie, ochrany dieťaťa pred ochladením a nepretržitého dodávania kyslíka.

Aby ste predišli hypokalciémii, vstreknite 1 ml 10 % roztoku glukonátu vápenatého v 10 ml 20 % roztoku glukózy po odstránení každých 100 ml krvi novorodenca. Výmenná transfúzia je ukončená zavedením 200 000 – 300 000 IU penicilínu.

Absolútne indikácie pre urgentnú výmennú transfúziu:

zlá pôrodnícka anamnéza;

žlté sfarbenie pupočnej šnúry, plodová voda, skorá žltačka;

anémia, hemoglobín od narodenia pod 100 g/l (80 % in venózna krv a 95 % v kapiláre), erytroblasty, významná retikulocytóza 1150 % alebo viac);

bilirubín z pupočníkovej krvi 3 mg % a viac, sérový bilirubín viac ako 15 mg % (najmä jeho zvýšenie o 1 mg % za hodinu a viac);

pozitívny priamy Coombsov test.

Pri absencii čerstvo citrátovej krvi je potrebné výnimočne použiť konzervovanú Rh negatívnu jednoskupinovú krv (s ABO inkompatibilitou skupiny 0) nie staršiu ako 3-4 dni. Negatívne stránky zavedenie krvnej konzervy spočíva v súčasnom nežiadúcom zvýšení draslíka, zmene biochemických oxygenických vlastností erytrocytov a ich nižšej životaschopnosti. AT nedávne časy namiesto nitrátovej krvi sa navrhuje zaviesť erytrobohatú a Rh negatívnu krv skupiny O. Náhradné krvné transfúzie možno kombinovať s intravenóznym podaním gemodezu (6% polyvinylpyrolidón), 5-15 ml na 1 kg telesnej hmotnosti 1- 2-krát v priebehu 3-4 dní, opäť podľa indikácií. Na náhradnú krvnú transfúziu v prvých hodinách a najneskôr do 2 dní sa používa pupočníková metóda, neskôr sa zavádza do safény, hlavne hlavy, so súčasným prekrvením z a. radialis. Zvyčajne sa po transfúzii dieťaťa zlepší jeho pohoda a chuť do jedla s poklesom žltačky, veľkosti pečene a sleziny v nasledujúcich dňoch. Hematologické ukazovatele účinnosti sú zníženie bilirubinémie, zvýšenie počtu erytrocytov a hemoglobínu, vymiznutie erytroblastov. Nedostatok zlepšenia a progresívny nárast bilirubinémie sú indikáciou pre opakovanú výmennú transfúziu.

Bohaté podávanie tekutého perosu, v ťažkých formách 5% roztok glukózy, fyziologický roztok intravenózne rýchlosťou 150 ml denne na 1 kg telesnej hmotnosti, ako aj transfúzia frakčných dávok krvi, suchá plazma (30-40 ml) . opätovné zavedenie gama globulínu. Vymenovanie prednizónu alebo prednizolónu na 0,5 1 mg na 1 kg denne počas 5-10 dní. Kortikosteroidy odďaľujú tvorbu izoimunitných protilátok, hemolyzínov, regulujú metabolizmus bilirubínu a normalizujú enzymatický systém glukuronidov. Ich uplatnenie je tiež substitučná liečba s popôrodným poškodením nadobličiek. Vitamíny C a B vo vekových dávkach, B1 g po 30-50 každý druhý deň, 8-10 injekcií, vitamín B6 po 1 ml 1% roztoku po dobu 8-10 dní. Campolon alebo antianemin 1 ml každý druhý deň, metionín 0,2 g 2x denne po dobu 10 dní nakoľko zlepšuje funkciu pečene spolu s vitamínom B6 s reguláciou najdôležitejších aminokyselín.

Kŕmenie v prvých 5-7-10 dňoch odsatým mliekom iných žien (v závislosti od obsahu Rh protilátok v materskom mlieku) alebo od 5. dňa odsatým materské mlieko, zahrejte na 70 ° po dobu 5 minút alebo varte. V miernejších prípadoch s bilirubinémiou pod 15 mg% namiesto náhradnej krvnej transfúzie hemoterapia s frakčnými krvnými transfúziami Rh-negatívnej jednej skupiny alebo 0 skupiny, 50-70 ml každé 2-3 dni. Okrem transfúzie krvi vykonajte terapeutické opatrenia indikované pre ťažké formy (podľa klinických prejavov).

Pri jadrovej žltačke je potrebné 2-3 krát opakovať náhradné transfúzie krvi, vykonávať ich pomaly s polhodinovými a viac prestávkami. Tieto postupy prispievajú k difúzii (vymývaniu) bilirubínu z tkanív do krvného obehu. Ďalšie liečby sú uvedené vyššie.

Anemická forma hemolytickej choroby novorodenca je najľahšia a prebieha bez žltačky.

Symptómy

Do 7. – 10. dňa po narodení sa už zreteľne zistí bledosť kože, v ťažších prípadoch už v prvých dňoch života. V krvi sa znižuje množstvo hemoglobínu a erytrocytov, zaznamenáva sa mikrocytóza, anizocytóza, retikulocytóza a niekedy erytroblastóza. Slezina a pečeň sú zväčšené.

Pre správnu cielenú liečbu je dôležité odlíšiť ju od hyporegeneratívnej anémie novorodencov inej etiológie, ktorá sa diagnostikuje najmä na základe spätná reakcia Coombs. Je potrebné vykonať ďalšie sérologické testy na inkompatibilitu ABO a zohľadniť anamnestické informácie.

Liečba: antianemiká, opakované, frakčné transfúzie krvi, vitaminizácia (vitamíny C, komplex B vrátane B12, P).

Preventívne opatrenia počas tehotenstva:

vyšetrenie všetkých tehotných žien na Rh faktor, počnúc tretím mesiacom tehotenstva, opakovane ženy s nepriaznivou pôrodníckou anamnézou (potraty, mŕtvo narodené deti, hemolytická choroba novorodenca) s osobitným dohľadom;

3-4 týždne pred pôrodom by mali byť ženy s Rh-negatívnou krvou hospitalizované;

pravidelné preventívne opatrenia: tri kúry počas 12-14 dní na začiatku tehotenstva, v jeho strede a v 33-34 týždni.

Priebeh liečby: intravenózne infúzie 10% roztoku glukózy 20 ml s kyselinou askorbovou, roztok vitamínu E 1 čajová lyžička denne, vitamín B1 10 mg, rutín 0,02 g a vikasol 0,015 g 3 x denne, inhalácia kyslíka 2-3 vankúšiky denne , všeobecné ultrafialové ožarovanie, jedenie ľahko vyprážanej pečene, užívanie metionínu, kampolón. AT pôrodnice starostlivé sledovanie srdcovej frekvencie plodu v posledných dňoch tehotenstva je potrebné na včasné prijatie potrebného liečebné opatrenia. V extrémnych prípadoch je indikovaná pôrodnícka operácia.

vogistamíny;

sanitácia hnisavých ohniskov.