Lieky na lupus. Príčiny vývoja, prejavy a liečba drogového lupusu

Treba mať na pamäti, že príčinou nových prejavov SLE môže byť v skutočnosti vedľajší účinok liekov alebo iné ochorenie. Výskyt horúčky a bolesti v boku u pacientov s dlhodobým SLE môže byť teda spôsobený nielen zápalom pohrudnice, ale aj zápalom pľúc alebo pľúcnou embóliou. Skutočná príčina týchto symptómov môže byť stanovená prítomnosťou alebo absenciou príznakov exacerbácie SLE, ako aj výsledkami laboratórnych testov a röntgenových lúčov. hrudník.

Zvýšenie hladín kreatinínu alebo arteriálna hypertenzia nemusí byť spôsobené glomerulonefritídou, ale nefrotoxickým účinkom NSAID. Napokon, príčinou únavy môže byť aj samotný SLE a súvisiaca fibromyalgia, depresia, hypotyreóza a obštrukčné spánkové apnoe v dôsledku exogénneho Cushingovho syndrómu.

Diferenciálne diagnostická séria pre SLE by mala zahŕňať liekmi indukovaný lupusový syndróm. Lieky vedúce k rozvoju tohto syndrómu neovplyvňujú priebeh SLE.

Lupusový syndróm vyvolaný liekmi sa zvyčajne vyskytuje v starobe, vyskytuje sa rovnako u mužov aj u žien a prejavuje sa horúčkou, malátnosťou, serozitídou, artralgiou alebo artritídou. Okrem toho pacienti niekedy schudnú natoľko, že majú podozrenie na malígny novotvar.

Závažnejšie komplikácie (cerebritída, glomerulonefritída, trombocytopénia, hemolytická anémia) sú zriedkavé.

V laboratórnej štúdii sa zvyčajne zisťujú iba antinukleárne protilátky (difúzne farbenie) a zvýšenie ESR. Na rozdiel od SLE, iné autoprotilátky pri lupusovom syndróme vyvolanom liekmi zvyčajne chýbajú a hladiny komplementu sa nemenia.

Lieky, ktoré spôsobujú lupusový syndróm vyvolaný liekmi

Často

Hydralazín
prokaínamid
izoniazid
metyldopa
chlórpromazín

Málokedy

1. Antikonvulzíva

fenytoín
mefenytoín
etosuximid
trimetadión

2. Beta-blokátory

Praktol
Acebutolol
Atenolol
metoprolol

penicilamín
Captopril
chinidín
Sulfónamidy
Tartrazín (žlté farbivo)
Lítium
Propyltiouracil

Všetky prejavy liekmi indukovaného lupusového syndrómu spravidla vymiznú do niekoľkých týždňov po vysadení lieku, hoci antinukleárne protilátky môžu v sére pretrvávať oveľa dlhšie. Ak okrem antinukleárnych protilátok nie sú žiadne iné príznaky, nie je potrebné liek vysadzovať.

Toto ochorenie je sprevádzané poruchou imunitného systému, čo má za následok zápal svalov, iných tkanív a orgánov. Lupus erythematosus sa vyskytuje s obdobiami remisie a exacerbácie, zatiaľ čo vývoj ochorenia je ťažké predvídať; v priebehu progresie a objavenia sa nových symptómov ochorenie vedie k vzniku nedostatočnosti jedného alebo viacerých orgánov.

Čo je lupus erythematosus

Ide o autoimunitnú patológiu, pri ktorej sú postihnuté obličky, krvné cievy, spojivové tkanivá a iné orgány a systémy. Ak v normálnom stave ľudské telo produkuje protilátky, ktoré môžu napadnúť cudzie organizmy prichádzajúce zvonku, potom v prítomnosti choroby telo produkuje veľké číslo protilátky proti bunkám tela a ich zložkám. V dôsledku toho sa vytvára imunokomplexný zápalový proces, ktorého vývoj vedie k dysfunkcii rôznych prvkov tela. Systémový lupus ovplyvňuje vnútorné a vonkajšie orgány vrátane:

pľúca;
obličky;
koža;
Srdce;
kĺby;
nervový systém.

Dôvody

Etiológia systémového lupusu je stále nejasná. Lekári naznačujú, že príčinou vývoja ochorenia sú vírusy (RNA atď.). Okrem toho je rizikovým faktorom pre rozvoj patológie dedičná predispozícia k nej. Ženy trpia lupus erythematosus asi 10-krát častejšie ako muži, čo sa vysvetľuje zvláštnosťami ich hormonálneho systému (v krvi je vysoká koncentrácia estrogénu). Dôvodom, prečo je ochorenie u mužov menej časté, je ochranný účinok, ktorý majú androgény (mužské pohlavné hormóny). Nasledujúce môže zvýšiť riziko SLE:

bakteriálna infekcia;
užívanie liekov;
vírusová porážka.

Mechanizmus vývoja

Normálne fungujúci imunitný systém produkuje látky na boj proti antigénom akejkoľvek infekcie. Pri systémovom lupuse protilátky cielene ničia telu vlastné bunky, pričom spôsobujú absolútnu dezorganizáciu spojivového tkaniva. Pacienti spravidla vykazujú myómové zmeny, ale iné bunky sú náchylné na opuch sliznice. V postihnutých štruktúrnych jednotkách kože je jadro zničené.

Okrem poškodenia kožných buniek sa v stenách krvných ciev začnú hromadiť plazmové a lymfoidné častice, histiocyty a neutrofily. Imunitné bunky sa usadzujú okolo zničeného jadra, čo sa nazýva fenomén „rozeta“. Pod vplyvom agresívnych komplexov antigénov a protilátok sa uvoľňujú lyzozómové enzýmy, ktoré stimulujú zápal a vedú k poškodeniu spojivového tkaniva. Produkty ničenia tvoria nové antigény s protilátkami (autoprotilátkami). V dôsledku chronického zápalu dochádza k skleróze tkaniva.

Formy ochorenia

V závislosti od závažnosti symptómov patológie má systémové ochorenie určitú klasifikáciu. Klinické odrody systémového lupus erythematosus zahŕňajú:

Ostrá forma. V tomto štádiu choroba prudko postupuje a celkový stav pacienta sa zhoršuje, pričom sa sťažuje na neustálu únavu, vysokú teplotu (až 40 stupňov), bolesť, horúčku a bolesti svalov. Symptomatológia ochorenia sa rýchlo rozvíja a za mesiac postihuje všetky ľudské tkanivá a orgány. Prognóza akútneho SLE nie je povzbudivá: priemerná dĺžka života pacienta s touto diagnózou často nepresahuje 2 roky.
Subakútna forma. Od prepuknutia choroby po prejavenie príznakov môže uplynúť viac ako rok. Tento typ ochorenia je charakterizovaný častá zmena obdobia exacerbácie a remisie. Prognóza je priaznivá a stav pacienta závisí od liečby zvolenej lekárom.
Chronický. Choroba prebieha pomaly, príznaky sú mierne, vnútorné orgány prakticky nie sú poškodené, takže telo funguje normálne. Napriek miernemu priebehu patológie je v tomto štádiu prakticky nemožné vyliečiť. Jediná vec, ktorú možno urobiť, je zmierniť stav osoby pomocou liekov počas exacerbácie SLE.

Treba rozlišovať kožné ochorenia súvisiace s lupus erythematosus, ale nie systémové a nemajúce generalizovanú léziu. Tieto patológie zahŕňajú:

diskoidný lupus (červená vyrážka na tvári, hlave alebo iných častiach tela, ktorá mierne stúpa nad kožu);
liekmi vyvolaný lupus (zápal kĺbov, vyrážka, horúčka, bolesť hrudnej kosti spojená s užívaním liekov; po ich vysadení príznaky vymiznú);
neonatálny lupus (zriedkavo, postihuje novorodencov, ak matky majú ochorenia imunitného systému; ochorenie je sprevádzané abnormalitami pečene, kožnou vyrážkou, srdcovými patológiami).

Ako sa lupus prejavuje?

Hlavnými príznakmi SLE sú silná únava, kožná vyrážka, bolesť kĺbov. S progresiou patológie sú relevantné problémy s prácou srdca, nervového systému, obličiek, pľúc a krvných ciev. Klinický obraz choroba u každého konkrétny prípad individuálne, pretože záleží na tom, ktoré orgány sú postihnuté a aký stupeň poškodenia majú.

Na koži

Poškodenie tkaniva na začiatku ochorenia sa objavuje asi u štvrtiny pacientov, u 60 – 70 % pacientov so SLE je kožný syndróm badateľný neskôr a u zvyšku sa nevyskytuje vôbec. Spravidla sú pre lokalizáciu lézie charakteristické oblasti tela otvorené slnku - tvár (oblasť v tvare motýľa: nos, líca), ramená, krk. Lézie sú podobné erytematóze v tom, že sa javia ako červené, šupinaté plaky. Pozdĺž okrajov vyrážok sú rozšírené kapiláry a oblasti s nadbytkom / nedostatkom pigmentu.

Okrem tváre a iných oblastí tela vystavených slnku postihuje systémový lupus aj pokožku hlavy. Spravidla je tento prejav lokalizovaný v časovej oblasti, zatiaľ čo vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti hlavy (lokálna alopécia). U 30-60% pacientov so SLE je nápadná zvýšená citlivosť na slnečné svetlo (fotosenzitivita).

v obličkách

Veľmi často lupus erythematosus postihuje obličky: približne u polovice pacientov sa zistí poškodenie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkovín v moči, odliatky a erytrocyty sa spravidla na začiatku ochorenia nezistia. Hlavné príznaky, že SLE postihol obličky, sú:

membranózna nefritída;
proliferatívna glomerulonefritída.

v kĺboch

Reumatoidná artritída je často diagnostikovaná lupusom: v 9 z 10 prípadov je nedeformujúca a neerozívna. Častejšie ochorenie postihuje kolenné kĺby, prsty, zápästia. Okrem toho sa u pacientov so SLE niekedy rozvinie osteoporóza (zníženie hustoty kostí). Pacienti sa často sťažujú na bolesti svalov a svalová slabosť. Imunitný zápal sa lieči hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi).

Na slizniciach

Ochorenie sa prejavuje na sliznici ústnej dutiny a nosohltana vo forme vredov, ktoré nespôsobujú bolesť. Slizničné lézie sú zaznamenané v 1 zo 4 prípadov. Toto je typické pre:

znížená pigmentácia, červený okraj pier (cheilitída);
ulcerácia úst/nosa, bodkovité krvácanie.

Na plavidlách

Lupus erythematosus môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vrátane endokardu, perikardu a myokardu, koronárne cievy, chlopne. Častejšie však dochádza k poškodeniu vonkajšieho obalu orgánu. Choroby, ktoré môžu byť dôsledkom SLE:

perikarditída (zápal seróznych membrán srdcového svalu, prejavujúci sa tupou bolesťou v oblasti hrudníka);
myokarditída (zápal srdcového svalu sprevádzaný poruchou rytmu, vedením nervových impulzov, akútnym / chronickým zlyhaním orgánov);
dysfunkcia srdcovej chlopne;
poškodenie koronárnych ciev (u pacientov so SLE sa môže vyvinúť v ranom veku);
poškodenie vnútornej strany ciev (v tomto prípade sa zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy);
poškodenie lymfatických ciev (prejavuje sa trombózou končatín a vnútorných orgánov, panikulitída - podkožné bolestivé uzliny, liveo reticularis - modré škvrny, ktoré tvoria mriežkovaný obrazec).

na nervovom systéme

Lekári predpokladajú, že zlyhanie centrálneho nervového systému je spôsobené poškodením mozgových ciev a tvorbou protilátok proti neurónom – bunkám, ktoré sú zodpovedné za výživu a ochranu orgánu, ako aj imunitných buniek (lymfocytov. Kľúčové znaky toho, že choroba postihla nervové štruktúry mozgu sú:

psychózy, paranoja, halucinácie;
migréna, bolesti hlavy;
Parkinsonova choroba, chorea;
depresia, podráždenosť;
mozgová príhoda;
polyneuritída, mononeuritída, meningitída aseptického typu;
encefalopatia;
neuropatia, myelopatia atď.

Symptómy

Systémové ochorenie má rozsiahly zoznam symptómov, pričom je charakterizované obdobiami remisie a komplikáciami. Nástup patológie môže byť bleskový alebo postupný. Príznaky lupusu závisia od formy ochorenia a keďže patrí do kategórie viacorgánových patológií, klinické príznaky môžu byť rôzne. Nezávažné formy SLE sú obmedzené len na poškodenie kože alebo kĺbov, ťažšie typy ochorenia sú sprevádzané ďalšími prejavmi. Komu charakteristické príznaky choroby zahŕňajú:

opuchnuté oči, kĺby dolných končatín;
bolesť svalov / kĺbov;
zväčšené lymfatické uzliny;
hyperémia;
zvýšená únava, slabosť;
červené, podobné alergickým vyrážkam na tvári;
horúčka bez príčiny;
modré prsty, ruky, nohy po strese, kontakte s chladom;
alopécia;
bolestivosť pri vdýchnutí (naznačuje poškodenie sliznice pľúc);
citlivosť na slnečné svetlo.

Prvé známky

Komu skoré príznaky nesú teplotu, ktorá kolíše v rozmedzí 38039 stupňov a môže trvať niekoľko mesiacov. Potom sa u pacienta objavia ďalšie príznaky SLE, vrátane:

artróza malých / veľkých kĺbov (môže prejsť sama a potom sa znova objaviť s väčšou intenzitou);
vyrážka v tvare motýľa na tvári, vyrážky sa objavujú na ramenách, hrudníku;
zápal krčných, axilárnych lymfatických uzlín;
v prípade vážneho poškodenia tela trpia vnútorné orgány - obličky, pečeň, srdce, čo je vyjadrené v rozpore s ich prácou.

U detí

V ranom veku sa lupus erythematosus prejavuje mnohými príznakmi, ktoré postupne postihujú rôzne orgány dieťaťa. Lekári zároveň nevedia predpovedať, ktorý systém zlyhá ako ďalší. Primárne príznaky patológie sa môžu podobať bežné alergie alebo dermatitída; Táto patogenéza ochorenia spôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Príznaky SLE deti môžu mať:

dystrofia;
stenčenie kože, fotosenzitivita;
horúčka, sprevádzaná hojným potením, zimnicou;
alergické vyrážky;
dermatitída, spravidla najprv lokalizovaná na lícach, mostíku nosa (vyzerá to ako bradavičnaté vyrážky, vezikuly, edém atď.);
bolesť kĺbov;
krehkosť nechtov;
nekróza na koncoch prstov, dlane;
alopécia až do úplnej plešatosti;
kŕče;
duševné poruchy (nervozita, rozmarnosť atď.);
stomatitída, ktorá sa nedá liečiť.

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy používajú lekári systém vyvinutý americkými reumatológmi. Na potvrdenie, že pacient má lupus erythematosus, musí mať pacient aspoň 4 z 11 uvedených príznakov:

erytém na tvári vo forme motýľových krídel;
fotosenzitivita (pigmentácia na tvári, ktorá sa zvyšuje pri vystavení slnečnému žiareniu alebo UV žiareniu);
diskoidná kožná vyrážka (asymetrické červené plaky, ktoré sa odlupujú a praskajú, zatiaľ čo oblasti hyperkeratózy majú zubaté okraje);
príznaky artritídy;
tvorba vredov na slizniciach úst, nosa;
poruchy v práci centrálneho nervového systému - psychóza, podráždenosť, záchvaty hnevu bez dôvodu, neurologické patológie atď .;
serózny zápal;
častá pyelonefritída, výskyt bielkovín v moči, vývoj zlyhanie obličiek;
falošne pozitívna Wassermanova analýza, detekcia titrov antigénu a protilátok v krvi;
zníženie krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena v jej zložení;
bezpríčinné zvýšenie antinukleárnych protilátok.

Špecialista robí konečnú diagnózu iba vtedy, ak existujú štyri alebo viac znakov z vyššie uvedeného zoznamu. Pri pochybnostiach o verdikte je pacient odoslaný na úzko zamerané podrobné vyšetrenie. Pri stanovení diagnózy SLE lekár pripisuje dôležitú úlohu zberu anamnézy a štúdiu genetických faktorov. Lekár určite zistí, aké ochorenia mal pacient počas posledného roka života a ako sa liečil.

Liečba

SLE je chronický typ ochorenia, pri ktorom nie je možné pacienta úplne vyliečiť. Cieľom terapie je znížiť aktivitu patologického procesu, obnoviť a zachovať funkčnosť postihnutých systémov/orgánov, prevencia exacerbácií s cieľom dosiahnuť dlhšiu očakávanú dĺžku života pacientov a zlepšiť kvalitu jeho života. Liečba lupusu zahŕňa povinný príjem liekov, ktoré lekár predpisuje každému pacientovi individuálne v závislosti od charakteristík organizmu a štádia ochorenia.

Pacienti sú hospitalizovaní, keď majú jednu alebo viac z nasledujúcich chorôb klinické prejavy choroba:

podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt, vážne poškodenie CNS, zápal pľúc;
zvýšenie teploty nad 38 stupňov po dlhú dobu (horúčku nemožno odstrániť antipyretikami);
útlak vedomia;
prudký pokles leukocytov v krvi;
rýchla progresia symptómov ochorenia.

V prípade potreby je pacient odkázaný na takých špecialistov, ako je kardiológ, nefrológ alebo pulmonológ. Štandardná liečba SCV zahŕňa:

hormonálna terapia (predpisujú sa lieky skupiny glukokortikoidov, napríklad prednizolón, cyklofosfamid atď.);
protizápalové lieky (zvyčajne diklofenak v ampulkách);
antipyretiká (na báze paracetamolu alebo ibuprofénu).

Na zmiernenie pálenia, odlupovania kože lekár predpisuje pacientovi krémy a masti na báze hormonálnych látok. Osobitná pozornosť počas liečby lupus erythematosus sa venuje udržaniu imunity pacienta. Počas remisie je pacientovi predpísaný komplexné vitamíny, imunostimulanty, fyzioterapeutické manipulácie. Lieky, ktoré stimulujú imunitný systém, ako je azatioprín, sa užívajú iba v pokojnom období choroby, inak sa môže stav pacienta prudko zhoršiť.

Akútny lupus

Liečba by mala začať v nemocnici čo najskôr. Terapeutický kurz by mal byť dlhý a konštantný (bez prerušení). Počas aktívnej fázy patológie sa pacientovi podávajú vysoké dávky glukokortikoidov, počnúc 60 mg prednizolónu a zvyšujúce sa o ďalších 35 mg v priebehu 3 mesiacov. Pomaly znižujte objem lieku a prejdite na tablety. Potom je individuálne predpísaná udržiavacia dávka lieku (5-10 mg).

Aby sa zabránilo narušeniu metabolizmu minerálov, spolu s hormonálna terapia sú predpísané draselné prípravky (Panangin, roztok octanu draselného atď.). Po ukončení akútnej fázy ochorenia sa vykonáva komplexná liečba kortikosteroidmi v znížených alebo udržiavacích dávkach. Okrem toho pacient užíva aminochinolínové lieky (1 tableta Delagin alebo Plaquenil).

Chronický

Čím skôr sa liečba začne, tým väčšiu šancu má pacient vyhnúť sa nezvratným následkom v tele. Terapia chronickej patológie nevyhnutne zahŕňa použitie protizápalových liekov, liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (imunosupresíva) a kortikosteroidných hormonálnych liekov. Iba polovica pacientov však dosahuje úspech v liečbe. Pri absencii pozitívnej dynamiky sa vykonáva terapia kmeňovými bunkami. Spravidla potom chýba autoimunitná agresia.

Prečo je lupus erythematosus nebezpečný?

U niektorých pacientov s touto diagnózou sa vyvinú závažné komplikácie - narušenie srdca, obličiek, pľúc a iných orgánov a systémov. Najnebezpečnejšia forma ochorenia je systémová, ktorá v tehotenstve dokonca poškodzuje placentu, čo má za následok spomalenie rastu plodu alebo smrť. Autoprotilátky môžu prechádzať placentou a spôsobiť novorodenecké (vrodené) ochorenie novorodenca. Zároveň sa u bábätka objaví kožný syndróm, ktorý po 2-3 mesiacoch zmizne.

Ako dlho ľudia žijú s lupus erythematosus

Vďaka moderným liekom môžu pacienti po diagnostikovaní ochorenia žiť aj viac ako 20 rokov. Proces vývoja patológie prebieha rôznou rýchlosťou: u niektorých ľudí sa intenzita symptómov zvyšuje postupne, u iných sa rýchlo zvyšuje. Väčšina pacientov naďalej vedie normálny život, ale s ťažkým priebehom ochorenia sa schopnosť pracovať stráca kvôli silným bolesť kĺbov, vysoká únava, poruchy CNS. Trvanie a kvalita života pri SLE závisí od závažnosti symptómov zlyhania viacerých orgánov.

Video

- reverzibilný lupus-like syndróm spôsobený liekmi. Klinické prejavy drogový lupus sú podobné SLE a zahŕňajú horúčku, artralgiu, myalgiu, polyartritídu, zápal pohrudnice, pneumonitídu, hepatomegáliu, glomerulonefritídu. Diagnóza je založená na charakteristických laboratórnych kritériách (stanovenie antinukleárneho faktora v krvi, antinukleárne protilátky, LE bunky) a asociácii symptómov s určitými liekmi. Zvyčajne prejavy lupusu vyvolaného liekmi vymiznú po vysadení kauzálneho lieku; v závažných prípadoch sú predpísané kortikosteroidné lieky.

Všeobecné informácie

Lupus vyvolaný liekmi (syndróm lupusu vyvolaného liekmi) je komplex symptómov spôsobený vedľajší účinok drog a ustupujú po ich vysadení. Liekmi vyvolaný lupus je svojimi klinickými prejavmi a imunobiologickými mechanizmami podobný systémovému lupus erythematosus. V reumatológii je liekmi vyvolaný lupus diagnostikovaný asi 10-krát menej často ako idiopatický SLE. Vo väčšine prípadov sa syndróm podobný lupusu vyvolaný liekmi vyvinie u pacientov starších ako 50 rokov, s takmer rovnakou frekvenciou u mužov a žien.

Príčiny drogového lupusu

Vývoj lupusu vyvolaného liekmi môže byť vyprovokovaný dlhodobé užívanie alebo vysoké dávky širokého spektra liekov. Medzi lieky so známymi vedľajšími účinkami patria antihypertenzíva (metyldopa, hydralazín, atenolol), antiarytmiká (novokaínamid), antituberkulóza (izoniazid), antikonvulzíva (hydantoín, fenytoín), sulfónamidy a antibiotiká (penicilín, tetracyklín), neuroleptiká, lítiumchlorid, chlórpromazín a iné drogy. Liekmi vyvolaný lupus sa najčastejšie vyskytuje u pacientov trpiacich arteriálnou hypertenziou, arytmiou, tuberkulózou, epilepsiou, reumatoidnou artritídou, infekčné choroby a užívanie uvedených liekov. Možno vývoj syndrómu podobného lupusu u žien, ktoré dlhodobo užívajú perorálnu antikoncepciu.

Patogenéza liekového lupusu je spojená so schopnosťou týchto liekov spôsobiť tvorbu antinukleárnych protilátok (ANA) v tele. Dôležitú úlohu v predispozícii k patológii zohráva genetická determinácia, konkrétne acetylačný fenotyp pacienta. Pomalá acetylácia týchto liekov pečeňovými enzýmami je sprevádzaná produkciou vyšších titrov AHA a častejším rozvojom liekmi vyvolaného lupusu. U pacientov s lupusovým syndrómom vyvolaným novokainamidom alebo hydralazínom sa však zistí pomalý typ acetylácie.

Vo všeobecnosti pravdepodobnosť vzniku lupusu vyvolaného liekmi závisí od dávky lieku a trvania farmakoterapie. Pri dlhodobom používaní lieku sa u 10-30% pacientov s antinukleárnymi protilátkami v krvnom sére vyvinie syndróm podobný lupusu.

Príznaky drogového lupusu

V ambulancii medikamentózneho lupusu prevládajú celkové prejavy, kĺbové a kardiopulmonálne syndrómy. Ochorenie sa môže prejaviť akútne alebo postupne s takými nešpecifickými príznakmi ako malátnosť, myalgia, horúčka, mierny úbytok hmotnosti. 80% pacientov sa obáva artralgie, menej často - polyartritídy. U pacientov užívajúcich antiarytmiká (prokaínamid) sa pozoruje serozitída (exsudatívna pleuréza, perikarditída), srdcová tamponáda, pneumonitída, aseptické infiltráty v pľúcach. V niektorých prípadoch je možné vyvinúť lymfadenopatiu, hepatomegáliu, výskyt erytematóznych vyrážok na koži.

Na rozdiel od idiopatického systémového lupus erythematosus sa pri syndróme vyvolanom liekmi zriedkavo vyskytuje motýlikovitý erytém na lícach, ulcerózna stomatitída, Raynaudov syndróm, alopécia, nefrotický syndróm, neurologické a duševné poruchy (konvulzívny syndróm, psychóza). Avšak pre liekmi vyvolaný lupus spôsobený užívaním apresínu je charakteristický rozvoj glomerulonefritídy.

Diagnóza drogového lupusu

Od okamihu, keď sa objavia prvé klinické príznaky lupusu vyvolaného liekmi, až po stanovenie diagnózy, to často trvá niekoľko mesiacov až niekoľko rokov. Počas tejto doby môžu byť pacienti neúspešne vyšetrení u pneumológa, kardiológa, reumatológa na jednotlivé prejavy syndrómu. Správna diagnóza je možná pri komplexnom vyšetrení klinické príznaky, porovnanie príznakov ochorenia s príjmom určitých liekov, vykonávanie imunologických testov.

Najšpecifickejším laboratórnym kritériom indikujúcim lupus vyvolaný liekmi je prítomnosť antinukleárnych protilátok (protilátok proti histónom), antinukleárneho faktora, protilátok proti jednovláknovej DNA, LE buniek v krvi a zníženie hladín komplementu. Menej špecifické pre lupus, ale vysoko špecifické pre SLE, sú protilátky proti ds DNA, anti-Ro/SS-A, Ab proti Sm antigénu, anti-La/SS-B. Diferenciálna diagnostika liekmi vyvolaného lupusu by sa mala vykonať s idiopatickým SLE, malígnymi nádormi pľúc a mediastína.

Liečba lupusu vyvolaného liekmi

Zrušenie lieku, ktorý spôsobil liekom vyvolaný lupus, vedie k postupnej regresii klinických a laboratórnych príznakov syndrómu. K vymiznutiu klinických príznakov zvyčajne dochádza v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov po vysadení lieku. Antinukleárne protilátky miznú pomalšie – v priebehu niekoľkých mesiacov (niekedy až 1 rok alebo dlhšie). Na zastavenie kĺbového syndrómu je možné predpísať nesteroidné protizápalové lieky. V závažných prípadoch lupusu vyvolaného liekmi, pri dlhotrvajúcom pretrvávaní klinických symptómov, je opodstatnené vymenovanie glukokortikoidov.

Aby sa zabránilo rozvoju lupusu vyvolaného liekmi, človek by nemal spontánne a nekontrolovateľne užívať lieky; vymenovanie farmakologických činidiel by malo byť rozumné a dohodnuté s ošetrujúcim lekárom. Aby sa zabránilo recidíve lupusového syndrómu, je potrebná adekvátna náhrada vyvolávajúceho lieku alternatívnym liekom.

Ide o autoimunitnú patológiu, pri ktorej sú postihnuté obličky, krvné cievy, spojivové tkanivá a iné orgány a systémy. Ak v normálnom stave ľudské telo produkuje protilátky, ktoré môžu napadnúť cudzie organizmy, ktoré vstupujú zvonku, potom v prítomnosti choroby telo produkuje veľké množstvo protilátok proti bunkám tela a ich zložkám. V dôsledku toho sa vytvára imunokomplexný zápalový proces, ktorého vývoj vedie k dysfunkcii rôznych prvkov tela. Systémový lupus ovplyvňuje vnútorné a vonkajšie orgány vrátane:

pľúca;
obličky;
koža;
Srdce;
kĺby;
nervový systém.

Dôvody

bakteriálna infekcia;
užívanie liekov;
vírusová porážka.

Mechanizmus vývoja

Formy ochorenia

V závislosti od závažnosti symptómov patológie má systémové ochorenie určitú klasifikáciu. Klinické odrody systémového lupus erythematosus zahŕňajú:

Ostrá forma. V tomto štádiu choroba prudko postupuje a celkový stav pacienta sa zhoršuje, pričom sa sťažuje na neustálu únavu, vysokú teplotu (až 40 stupňov), bolesť, horúčku a bolesti svalov. Symptomatológia ochorenia sa rýchlo rozvíja a za mesiac postihuje všetky ľudské tkanivá a orgány. Prognóza akútneho SLE nie je povzbudivá: priemerná dĺžka života pacienta s touto diagnózou často nepresahuje 2 roky.
Subakútna forma. Od prepuknutia choroby po prejavenie príznakov môže uplynúť viac ako rok. Tento typ ochorenia sa vyznačuje častým striedaním období exacerbácie a remisie. Prognóza je priaznivá a stav pacienta závisí od liečby zvolenej lekárom.
Chronický. Choroba prebieha pomaly, príznaky sú mierne, vnútorné orgány prakticky nie sú poškodené, takže telo funguje normálne. Napriek miernemu priebehu patológie je v tomto štádiu prakticky nemožné vyliečiť. Jediná vec, ktorú možno urobiť, je zmierniť stav osoby pomocou liekov počas exacerbácie SLE.

Treba rozlišovať kožné ochorenia súvisiace s lupus erythematosus, ale nie systémové a nemajúce generalizovanú léziu. Tieto patológie zahŕňajú:

diskoidný lupus (červená vyrážka na tvári, hlave alebo iných častiach tela, ktorá mierne stúpa nad kožu);
liekmi vyvolaný lupus (zápal kĺbov, vyrážka, horúčka, bolesť hrudnej kosti spojená s užívaním liekov; po ich vysadení príznaky vymiznú);
neonatálny lupus (zriedkavo, postihuje novorodencov, ak matky majú ochorenia imunitného systému; ochorenie je sprevádzané abnormalitami pečene, kožnou vyrážkou, srdcovými patológiami).

Ako sa lupus prejavuje?

Medzi hlavné príznaky SLE patrí silná únava, kožná vyrážka a bolesť kĺbov. S progresiou patológie sú relevantné problémy s prácou srdca, nervového systému, obličiek, pľúc a krvných ciev. Klinický obraz choroby je v každom prípade individuálny, pretože závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté a aký stupeň poškodenia majú.

Na koži

Okrem tváre a iných oblastí tela vystavených slnku postihuje systémový lupus aj pokožku hlavy. Tento prejav je spravidla lokalizovaný v časovej oblasti, zatiaľ čo vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti hlavy (lokálna alopécia). U 30-60% pacientov so SLE je nápadná zvýšená citlivosť na slnečné svetlo (fotosenzitivita).

v obličkách

membranózna nefritída;
proliferatívna glomerulonefritída.

v kĺboch

Reumatoidná artritída je často diagnostikovaná lupusom: v 9 z 10 prípadov je nedeformujúca a neerozívna. Častejšie ochorenie postihuje kolenné kĺby, prsty, zápästia. Okrem toho sa u pacientov so SLE niekedy rozvinie osteoporóza (zníženie hustoty kostí). Pacienti sa často sťažujú na bolesť svalov a svalovú slabosť. Imunitný zápal sa lieči hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi).

Na slizniciach

Ochorenie sa prejavuje na sliznici ústnej dutiny a nosohltana vo forme vredov, ktoré nespôsobujú bolesť. Slizničné lézie sú zaznamenané v 1 zo 4 prípadov. Toto je typické pre:

znížená pigmentácia, červený okraj pier (cheilitída);
ulcerácia úst/nosa, bodkovité krvácanie.

Na plavidlách

perikarditída (zápal seróznych membrán srdcového svalu, prejavujúci sa tupou bolesťou v oblasti hrudníka);
myokarditída (zápal srdcového svalu sprevádzaný poruchou rytmu, vedením nervových impulzov, akútnym / chronickým zlyhaním orgánov);
dysfunkcia srdcovej chlopne;
poškodenie koronárnych ciev (u pacientov so SLE sa môže vyvinúť v ranom veku);
poškodenie vnútornej strany ciev (v tomto prípade sa zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy);
poškodenie lymfatických ciev (prejavuje sa trombózou končatín a vnútorných orgánov, panikulitída - podkožné bolestivé uzliny, liveo reticularis - modré škvrny, ktoré tvoria mriežkovaný obrazec).

na nervovom systéme

psychózy, paranoja, halucinácie;
migréna, bolesti hlavy;
Parkinsonova choroba, chorea;
depresia, podráždenosť;
mozgová príhoda;
polyneuritída, mononeuritída, meningitída aseptického typu;
encefalopatia;
neuropatia, myelopatia atď.

Symptómy

opuchnuté oči, kĺby dolných končatín;
bolesť svalov / kĺbov;
zväčšené lymfatické uzliny;
hyperémia;
zvýšená únava, slabosť;
červené, podobné alergickým vyrážkam na tvári;
horúčka bez príčiny;
modré prsty, ruky, nohy po strese, kontakte s chladom;
alopécia;
bolestivosť pri vdýchnutí (naznačuje poškodenie sliznice pľúc);
citlivosť na slnečné svetlo.

Prvé známky

Medzi skoré príznaky patrí teplota, ktorá kolíše medzi stupňami a môže trvať aj niekoľko mesiacov. Potom sa u pacienta objavia ďalšie príznaky SLE, vrátane:

artróza malých / veľkých kĺbov (môže prejsť sama a potom sa znova objaviť s väčšou intenzitou);
vyrážka v tvare motýľa na tvári, vyrážky sa objavujú na ramenách, hrudníku;
zápal krčných, axilárnych lymfatických uzlín;
v prípade vážneho poškodenia tela trpia vnútorné orgány - obličky, pečeň, srdce, čo je vyjadrené v rozpore s ich prácou.

U detí

V ranom veku sa lupus erythematosus prejavuje mnohými príznakmi, ktoré postupne postihujú rôzne orgány dieťaťa. Lekári zároveň nevedia predpovedať, ktorý systém zlyhá ako ďalší. Primárne príznaky patológie môžu pripomínať bežné alergie alebo dermatitídu; Táto patogenéza ochorenia spôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Príznaky SLE u detí môžu zahŕňať:

dystrofia;
stenčenie kože, fotosenzitivita;
horúčka, sprevádzaná hojným potením, zimnicou;
alergické vyrážky;
dermatitída, spravidla najprv lokalizovaná na lícach, mostíku nosa (vyzerá to ako bradavičnaté vyrážky, vezikuly, edém atď.);
bolesť kĺbov;
krehkosť nechtov;
nekróza na koncoch prstov, dlane;
alopécia až do úplnej plešatosti;
kŕče;
duševné poruchy (nervozita, rozmarnosť atď.);
stomatitída, ktorá sa nedá liečiť.

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy používajú lekári systém vyvinutý americkými reumatológmi. Na potvrdenie, že pacient má lupus erythematosus, musí mať pacient aspoň 4 z 11 uvedených príznakov:

erytém na tvári vo forme motýľových krídel;
fotosenzitivita (pigmentácia na tvári, ktorá sa zvyšuje pri vystavení slnečnému žiareniu alebo UV žiareniu);
diskoidná kožná vyrážka (asymetrické červené plaky, ktoré sa odlupujú a praskajú, zatiaľ čo oblasti hyperkeratózy majú zubaté okraje);
príznaky artritídy;
tvorba vredov na slizniciach úst, nosa;
poruchy v práci centrálneho nervového systému - psychóza, podráždenosť, záchvaty hnevu bez dôvodu, neurologické patológie atď .;
serózny zápal;
častá pyelonefritída, výskyt bielkovín v moči, rozvoj zlyhania obličiek;
falošne pozitívna Wassermanova analýza, detekcia titrov antigénu a protilátok v krvi;
zníženie krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena v jej zložení;
bezpríčinné zvýšenie antinukleárnych protilátok.

Liečba

SLE je chronický typ ochorenia, pri ktorom nie je možné pacienta úplne vyliečiť. Cieľom terapie je zníženie aktivity patologického procesu, obnovenie a zachovanie funkčnosti postihnutého systému/orgánov, prevencia exacerbácií za účelom dosiahnutia dlhšej dĺžky života pacientov a zlepšenia jeho kvality. Liečba lupusu zahŕňa povinný príjem liekov, ktoré lekár predpisuje každému pacientovi individuálne v závislosti od charakteristík organizmu a štádia ochorenia.

Pacienti sú hospitalizovaní v prípadoch, keď majú jeden alebo viac z nasledujúcich klinických prejavov ochorenia:

podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt, vážne poškodenie CNS, zápal pľúc;
zvýšenie teploty nad 38 stupňov po dlhú dobu (horúčku nemožno odstrániť antipyretikami);
útlak vedomia;
prudký pokles leukocytov v krvi;
rýchla progresia symptómov ochorenia.

V prípade potreby je pacient odkázaný na takých špecialistov, ako je kardiológ, nefrológ alebo pulmonológ. Štandardná liečba SLE zahŕňa:

hormonálna terapia (predpisujú sa lieky skupiny glukokortikoidov, napríklad prednizolón, cyklofosfamid atď.);
protizápalové lieky (zvyčajne diklofenak v ampulkách);
antipyretiká (na báze paracetamolu alebo ibuprofénu).

Na zmiernenie pálenia, odlupovania kože lekár predpisuje pacientovi krémy a masti na báze hormonálnych látok. Osobitná pozornosť počas liečby lupus erythematosus sa venuje udržaniu imunity pacienta. Počas remisie je pacientovi predpísané komplexné vitamíny, imunostimulanty, fyzioterapeutické manipulácie. Lieky, ktoré stimulujú imunitný systém, ako je azatioprín, sa užívajú iba v pokojnom období choroby, inak sa môže stav pacienta prudko zhoršiť.

Akútny lupus

Aby sa zabránilo narušeniu metabolizmu minerálov, prípravky draslíka sa predpisujú súčasne s hormonálnou terapiou (Panangin, roztok octanu draselného atď.). Po ukončení akútnej fázy ochorenia sa vykonáva komplexná liečba kortikosteroidmi v znížených alebo udržiavacích dávkach. Okrem toho pacient užíva aminochinolínové lieky (1 tableta Delagin alebo Plaquenil).

Chronický

Prečo je lupus erythematosus nebezpečný?

Ako dlho ľudia žijú s lupus erythematosus

Vďaka moderným liekom môžu pacienti po diagnostikovaní ochorenia žiť aj viac ako 20 rokov. Proces vývoja patológie prebieha rôznou rýchlosťou: u niektorých ľudí sa intenzita symptómov zvyšuje postupne, u iných sa rýchlo zvyšuje. Väčšina pacientov naďalej vedie normálny život, ale pri ťažkom priebehu ochorenia dochádza k strate schopnosti pracovať pre silné bolesti kĺbov, vysokú únavu a poruchy CNS. Trvanie a kvalita života pri SLE závisí od závažnosti symptómov zlyhania viacerých orgánov.

Video

Informácie uvedené na stránke slúžia len na informačné účely. Materiály stránok nevyžadujú samoliečba. Iba kvalifikovaný lekár môže stanoviť diagnózu a vydať odporúčania na liečbu na základe individuálne vlastnosti konkrétneho pacienta.

Lupus erythematosus - príznaky

Lupus erythematosus je zápalové ochorenie autoimunitnej povahy. Vyskytuje sa na pozadí poruchy imunitného systému, pri ktorej z dôvodov neznámych medicíne začína zabíjať bunky vlastného tela a vníma ich ako cudzie. V tomto prípade imunitný systém produkuje špeciálne protilátky, pod vplyvom ktorých sú vážne postihnuté vnútorné orgány pacienta.

Existujú tri formy lupus erythematosus - kožný alebo diskoidný, systémový a liečivý.

Lupus erythematosus vykazuje príznaky vo forme ložísk začervenania kože, ktoré ľudia v dávnych dobách porovnávali s uhryznutím vlkov, odtiaľ názov choroby. Poškodenie kože sa zhoršuje vystavením slnečnému žiareniu.

Diskoidný lupus erythematosus - príznaky

Prvé príznaky diskoidného lupus erythematosus sa prejavujú ako malé ružovkasté škvrny na perách a sliznici úst. Tieto škvrny postupne menia tvar, navzájom sa spájajú, zväčšujú sa a postihujú čoraz väčšie plochy pokožky. Sú lokalizované hlavne na otvorených miestach kože, vrátane tých, ktoré sú pokryté vlasmi, vystavené slnečnému žiareniu - paže, hlava, krk, horná časť chrbta.

Diskoidný lupus erythematosus neovplyvňuje vnútorné orgány, ale vytvára škaredý kozmetický efekt na povrchu kože. Môže prejsť do závažnejšej systémovej formy lupus erythematosus.

Systémový lupus erythematosus - príznaky

Prvé príznaky systémového lupus erythematosus sú veľmi vágne, vlastné mnohým iným ochoreniam. to:

malátnosť;
mierne zvýšenie teploty;
bolesť hlavy;
strata chuti do jedla;
poruchy spánku.

Červené škvrny sa môžu objaviť aj v oblasti nechtovej platničky, bolesti kĺbov a svalov.

Závažnejšími príznakmi systémového lupus erythematosus sú patologické zmeny vo svaloch, kĺboch, vnútorných orgánoch, najmä v pečeni a srdci. Tiež lupus erythematosus prejavuje symptómy a ovplyvňuje nervový systém. V tomto prípade sa u pacienta môžu vyskytnúť epileptické kŕče, zápal mozgových blán, neuróza, depresia a iné duševné choroby.

Zloženie krvi sa mení, menovite sa môže znížiť množstvo hemoglobínu a leukocytov. Takmer u polovice pacientov s lupus erythematosus sa v krvi zisťuje prítomnosť špeciálnych protilátok – antifosfolipidov, ktoré reagujú s bunkovými membránami (obsahujú fosfolipidy) a ovplyvňujú zrážanlivosť krvi. Pacienti, ktorých krv obsahuje antifosfolipidy, veľmi často trpia trombózou žíl a tepien, ktorá vyvoláva srdcové alebo mozgové mŕtvice.

Vonkajšie prejavy systémového lupus erythematosus sa prejavujú vo forme vyrážok na tvári, takzvaného motýľovitého exsudatívneho erytému, vyrážky môžu vystupovať aj na lícnych kostiach. Ale veľmi často pokožka zostáva nedotknutá, sú ovplyvnené iba vnútorné orgány a systémy tela.

- príznaky

Lupus erythematosus vyvolaný liekmi sa vyskytuje na pozadí dlhodobého užívania určitých liekov predpísaných pri liečbe srdcovej arytmie. Prejavuje sa vo forme začervenania kože, artritídy, poškodenia pľúcneho tkaniva.

Pri exacerbácii ochorenia sa príznaky lupus erythematosus môžu rozšíriť. Pacient tak môže začať rapídne chudnúť, stratiť kúsky vlasov, jeho lymfatické uzliny môžu opuchnúť.

Ako vidíte, lupus erythematosus má príznaky, ktoré postihujú takmer všetky orgány a systémy tela. S progresiou ochorenia sa symptómy zhoršujú, vyvíjajú sa ďalšie závažné patológie a ochorenia. Preto po diagnostikovaní lupus erythematosus musíte čo najskôr začať liečiť.

Kopírovanie informácií je povolené len s priamym a indexovaným odkazom na zdroj

Najlepšie materiály WomanAdvice

Prihláste sa na odber najlepších článkov na Facebooku

/ Lupus

Lupus (systémový lupus erythematosus, SLE) je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém človeka napáda bunky spojivového tkaniva hostiteľa ako cudzie. Spojivové tkanivo je takmer všade, a čo je najdôležitejšie - vo všadeprítomných cievach. Zápal spôsobený lupusom môže postihnúť širokú škálu orgánov a systémov vrátane kože, obličiek, krvi, mozgu, srdca a pľúc. Lupus sa neprenáša z človeka na človeka. Veda nepozná presnú príčinu lupusu, ako mnoho iných autoimunitné ochorenia. Tieto ochorenia sú s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobené genetickými poruchami imunitného systému, ktoré mu umožňujú vytvárať protilátky proti vlastnému hostiteľovi. Lupus je ťažké diagnostikovať, pretože jeho príznaky sú také rozmanité a môže sa maskovať ako iné choroby. Väčšina punc lupus je erytém na tvári, ktorý pripomína motýlie krídla rozprestreté na oboch lícach pacienta (motýľový erytém). Tento príznak sa však nenachádza vo všetkých prípadoch lupusu. Neexistuje žiadny liek na lupus, ale jeho príznaky možno kontrolovať pomocou liekov.

Príčiny a rizikové faktory lupusu

Kombinácia vonkajšie faktory môže potlačiť autoimunitný proces. Okrem toho niektoré faktory pôsobia na jednu osobu, ale nepôsobia na druhú. Prečo sa to deje, zostáva záhadou. Existuje mnoho možných príčin lupusu: Vystavenie ultrafialovým lúčom (slnečné svetlo) môže spôsobiť lupus alebo zhoršiť jeho príznaky. Ženské pohlavné hormóny lupus nespôsobujú, ale ovplyvňujú jeho priebeh. Medzi nimi môžu byť vysokodávkované prípravky ženských pohlavných hormónov na liečbu gynekologických ochorení. To sa však nevzťahuje na užívanie nízkodávkových perorálnych kontraceptív (OC). Fajčenie je považované za jeden z rizikových faktorov lupusu, ktorý môže spôsobiť ochorenie a zhoršiť jeho priebeh (najmä poškodenie ciev). Niektoré lieky môžu zhoršiť lupus (v každom prípade si musíte prečítať pokyny k lieku). Infekcie ako cytomegalovírus (CMV), parvovírus ( infekčný erytém) a hepatitída C môže tiež spôsobiť lupus. vírus Epstein-Barr spojené s lupusom u detí. Chemikálie môžu spôsobiť lupus. Medzi týmito látkami je na prvom mieste trichlóretylén (omamná látka používaná v chemickom priemysle). Farby a fixačné prostriedky na vlasy, ktoré sa predtým považovali za príčinu lupusu, sú teraz plne opodstatnené. Nasledujúce skupiny ľudí majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku lupusu: Ženy majú lupus častejšie ako muži. Afričania majú väčšiu pravdepodobnosť lupusu ako belosi. Najčastejšie sú postihnutí ľudia vo veku od 15 do 45 rokov. Silní fajčiari (podľa niektorých štúdií). Ľudia s ťažkou rodinnou anamnézou. Ľudia na chronickom základe s liekmi spojenými s rizikom lupusu (sulfónamidy, niektoré antibiotiká, hydralazín).

Lieky, ktoré spôsobujú lupus

Jednou z bežných príčin lupusu je užívanie liekov a iných chemikálií. V Spojených štátoch sa hydralazín (asi 20 % prípadov), ako aj prokaínamid (až 20 %), chinidín, minocyklín a izoniazid, považujú za jeden z hlavných liekov spôsobujúcich SLE vyvolaný liekmi. Lieky najčastejšie spojené s lupusom zahŕňajú blokátory vápnikových kanálov, ACE inhibítory, antagonisty TNF-alfa, tiazidové diuretiká a terbinafín ( antifungálny liek). Nasledujúce skupiny liekov sa bežne spájajú s výskytom SLE vyvolaného liekmi: Antibiotiká: minocyklín a izoniazid. Antipsychotiká: chlórpromazín. Biologické látky: interleukíny, interferóny. Antihypertenzívne lieky: metyldopa, hydralazín, kaptopril. Hormonálne prípravky: leuprolid. Inhalačné lieky na CHOCHP: tiotropiumbromid. Antiarytmiká: prokaínamid a chinidín. Protizápalové: sulfasalazín a penicilamín. Antimykotiká: terbinafín, griseofulvín a vorikonazol. Hypocholesterolemické: lovastatín, simvastatín, atorvastatín, gemfibrozil. Antikonvulzíva: kyselina valproová, etosuximid, karbamazepín, hydantoín. Iné lieky: očné kvapky timolol, inhibítory TNF-alfa, sulfátové lieky, vysokodávkové prípravky ženského pohlavného hormónu. Dodatočný zoznam lieky, ktoré spôsobujú lupus: amiodarón. Atenolol. Acebutolol. bupropión. Hydroxychlorochín. hydrochlorotiazid. Glyburide. Diltiazem. doxycyklín. doxorubicín. docetaxel. Zlato a jeho soli. Imiquimod. lamotrigín. Lansoprazol. Lítium a jeho soli. mefenytoín. Nitrofurantoín. olanzapín. omeprazol. Praktol. Propyltiouracil. Reserpine. rifampicín. Sertalin. tetracyklín. tiklopidín. trimetadión. fenylbutazón. fenytoín. fluorouracil. cefepim. cimetidín. Esomeprazol. Niekedy je systémový lupus erythematosus spôsobený chemikáliami, ktoré vstupujú do tela z prostredia. Stáva sa to len u niektorých ľudí z neznámeho dôvodu. Medzi tieto chemikálie patria: Niektoré insekticídy. Niektoré zlúčeniny kovov. Eozín (fluorescenčná kvapalina nachádzajúca sa v rúžoch). Kyselina para-aminobenzoová (PABA).

Príznaky lupusu sú veľmi rôznorodé, pretože ochorenie môže postihnúť rôzne orgány. O príznakoch tohto komplexného ochorenia boli napísané celé zväzky lekárskych príručiek. Môžeme si ich v krátkosti zhodnotiť. Žiadne dva prípady lupusu nie sú úplne rovnaké. Príznaky lupusu sa môžu objaviť náhle alebo sa môžu vyvinúť postupne, môžu byť dočasné alebo môžu pacienta obťažovať po celý život. U väčšiny pacientov je lupus relatívne mierny, s periodickými exacerbáciami, keď sa symptómy ochorenia zhoršia a potom ustúpia alebo úplne vymiznú. Príznaky lupusu môžu zahŕňať: Únava a slabosť. Nárast teploty. Bolesť, opuch a stuhnutosť kĺbov. Erytém na tvári vo forme motýľa. Kožné lézie horšie od slnka. Raynaudov fenomén (zhoršený prietok krvi v prstoch). Problémy s dýchaním. Bolesť v hrudi. Suché oči. Strata pamäti. Porušenie vedomia. Bolesť hlavy. Pred návštevou lekára je takmer nemožné predpokladať, že máte lupus. Požiadajte o radu, ak sa u vás objaví nezvyčajná vyrážka, horúčka, bolesť kĺbov, únava.

Diagnóza lupusu môže byť veľmi zložitá kvôli rôznorodosti prejavov ochorenia. Príznaky lupusu sa môžu časom meniť a podobať sa iným ochoreniam. Na diagnostiku lupusu môže byť potrebný celý rad testov: 1. Kompletný krvný obraz. Pri tejto analýze sa stanovuje obsah erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek, hemoglobínu. Lupus sa môže prejaviť anémiou. Nízky počet bielych krviniek a krvných doštičiek môže tiež naznačovať lupus. 2. Stanovenie ukazovateľa ESR. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov je určená tým, ako rýchlo sa vaše krvné erytrocyty usadia v pripravenej vzorke krvi na dne skúmavky. ESR sa meria v milimetroch za hodinu (mm/h). Rýchla sedimentácia erytrocytov môže naznačovať zápal, vrátane autoimunitného zápalu, ako pri lupuse. Ale ESR stúpa aj pri rakovine, iných zápalových ochoreniach, dokonca aj pri bežnej nádche. 3. Posúdenie funkcií pečene a obličiek. Krvné testy môžu ukázať, ako dobre fungujú vaše obličky a pečeň. To je dané množstvom pečeňových enzýmov v krvi a hladinou toxických látok, s ktorými sa musia obličky vyrovnať. Lupus môže postihnúť pečeň aj obličky. 4. Analýza moču. Vaša vzorka moču môže vykazovať zvýšenie bielkovín alebo červených krviniek. To naznačuje poškodenie obličiek, ktoré možno pozorovať pri lupus. 5. Analýza pre ANA. Antinukleárne protilátky (ANA) sú špeciálne proteíny produkované imunitným systémom. Pozitívny ANA test môže naznačovať lupus, hoci to môže byť aj prípad iných chorôb. Ak je váš test ANA pozitívny, váš lekár môže nariadiť ďalšie testy. 6. Röntgen hrudníka. Získanie snímky hrudníka pomáha odhaliť zápal alebo tekutinu v pľúcach. Môže to byť príznak lupusu alebo iných chorôb, ktoré postihujú pľúca. 7. Echokardiografia. Echokardiografia (EchoCG) je technika, ktorá využíva zvukové vlny na vytvorenie obrazu tlčiaceho srdca v reálnom čase. Echokardiogram môže odhaliť problémy so srdcovými chlopňami a ďalšie. 8. Biopsia. Biopsia, odber vzorky orgánu na analýzu, sa široko používa pri diagnostike rôznych chorôb. Lupus často postihuje obličky, takže váš lekár môže nariadiť biopsiu vašich obličiek. Tento postup sa vykonáva dlhou ihlou po predbežnej anestézii, takže sa nie je čoho obávať. Výsledný kúsok tkaniva pomôže identifikovať príčinu vášho ochorenia.

Liečba lupusu je veľmi zložitá a zdĺhavá. Liečba závisí od závažnosti symptómov ochorenia a vyžaduje si vážnu diskusiu s lekárom o rizikách a výhodách konkrétnej terapie. Váš lekár by mal neustále sledovať vašu liečbu. Ak príznaky ochorenia ustúpia, môže zmeniť liek alebo znížiť dávku. Ak dôjde k exacerbácii - naopak. Moderné drogy na liečbu lupusu: 1. Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID). OTC NSAID, ako je naproxén (Anaprox, Nalgesin, Floginas) a ibuprofén (Nurofen, Ibuprom), sa môžu použiť na liečbu zápalu, opuchu a bolesti spôsobenej lupusom. Silnejšie NSAID, ako je diklofenak (Olfen), sú dostupné na lekársky predpis. Vedľajšie účinky NSAID zahŕňajú bolesť brucha, krvácanie do žalúdka, problémy s obličkami a zvýšené riziko kardiovaskulárnych komplikácií. To posledné platí najmä pre celekoxib a rofekoxib, ktoré sa neodporúčajú starším ľuďom. 2. Antimalariká. Lieky bežne predpisované na liečbu malárie, ako je hydroxychlorochín (Plaquenil), pomáhajú kontrolovať symptómy lupusu. Vedľajšie účinky: žalúdočné ťažkosti a poškodenie sietnice (veľmi zriedkavé). 3. Kortikosteroidné hormóny. Kortikosteroidné hormóny sú silné lieky ktoré bojujú so zápalom pri lupuse. Medzi nimi sú metylprednizolón, prednizolón, dexametazón. Tieto lieky predpisuje iba lekár. Vyznačujú sa dlhodobými vedľajšími účinkami: priberanie, osteoporóza, vysoký krvný tlak, riziko cukrovky a náchylnosť na infekcie. Riziko vedľajších účinkov je vyššie, čím vyššie dávky užívate a čím dlhší je priebeh liečby. 4. Imunosupresory. Lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, môžu byť veľmi užitočné pri lupuse a iných autoimunitných ochoreniach. Medzi nimi sú cyklofosfamid (Cytoxan), azatioprín (Imuran), mykofenolát, leflunomid, metotrexát a ďalšie. Možné vedľajšie účinky: náchylnosť na infekcie, poškodenie pečene, znížená plodnosť, riziko mnohých druhov rakoviny. Novší liek, belimumab (Benlysta), tiež znižuje zápal pri lupuse. Jeho vedľajšie účinky zahŕňajú horúčku, nevoľnosť a hnačku. Tipy pre pacientov s lupusom. Ak trpíte lupusom, existuje niekoľko krokov, ktorými si môžete pomôcť. Jednoduché opatrenia môžu znížiť výskyt vzplanutí a zlepšiť kvalitu vášho života. Skúste nasledovné: 1. Primeraný odpočinok. Ľudia s lupusom pociťujú neustálu únavu, ktorá sa líši od únavy u zdravých ľudí a nezmizne s odpočinkom. Z tohto dôvodu môže byť pre vás ťažké posúdiť, kedy prestať a odpočívať. Vypracujte si pre seba jemný denný režim a dodržujte ho. 2. Pozor na slnko. Ultrafialové lúče môžu spôsobiť vzplanutie lupusu, preto by ste mali nosiť prikrývky a vyhýbať sa chôdzi v horúcich lúčoch. Vyberte si tú svoju Slnečné okuliare tmavšie a krém s SPF aspoň 55 (pre obzvlášť citlivú pleť). 3. Jedzte zdravú výživu. Zdravá strava by mala obsahovať ovocie, zeleninu a celozrnné výrobky. Niekedy budete musieť znášať diétne obmedzenia, najmä ak máte vysoký krvný tlak, obličkové alebo gastrointestinálne problémy. Berte to vážne. 4. Pravidelne cvičte. Fyzické cvičenia, schválený vaším lekárom, vám pomôže zlepšiť tvar a rýchlejšie sa zotaviť po vzplanutí. Z dlhodobého hľadiska je kondícia znižovaním rizika infarkt obezita a cukrovka. 5. Prestaňte fajčiť. Fajčenie môže okrem iného zhoršiť poškodenie srdca a ciev spôsobené lupusom.

Alternatívna medicína a lupus

Niekedy môže alternatívna medicína pomôcť ľuďom s lupusom. Nezabúdajte však, že je netradičný práve preto, že jeho účinnosť a bezpečnosť nebola preukázaná. Nezabudnite sa porozprávať so svojím lekárom o akejkoľvek alternatívnej liečbe, ktorú chcete vyskúšať. Známy na Západe nekonvenčné metódy liečba lupusu: 1. Dehydroepiandrosterón (DHEA). Výživové doplnky obsahujúce tento hormón môžu znížiť dávku steroidov, ktoré pacient dostáva. DHEA u niektorých pacientov zmierňuje symptómy ochorenia. 2. Ľanové semienko. Ľanové semienko obsahuje mastnú kyselinu nazývanú alfa-linolénová, ktorá môže zmierniť zápal. Niektoré štúdie preukázali schopnosť ľanových semienok zlepšiť funkciu obličiek u pacientov s lupusom. Medzi vedľajšie účinky patrí nadúvanie a bolesti brucha. 3. Rybí olej. Doplnky rybieho oleja obsahujú omega-3 mastné kyseliny, ktoré môžu byť užitočné pri lupus. Predbežné štúdie ukázali sľubné výsledky. Vedľajšie účinky rybí olej: nevoľnosť, vracanie, grganie a rybia chuť v ústach. 4. Vitamín D Existujú určité dôkazy, že tento vitamín môže pomôcť zmierniť príznaky u ľudí s lupusom. Vedecké údaje o tejto problematike sú však veľmi obmedzené.

Zápal spôsobený lupusom môže postihnúť rôzne orgány. To vedie k početným komplikáciám: 1. Obličky. Zlyhanie obličiek je jednou z hlavných príčin smrti u pacientov s lupusom. Medzi príznaky problémov s obličkami patrí svrbenie po celom tele, bolesť, nevoľnosť, vracanie a opuch. 2. Mozog. Ak je mozog postihnutý lupusom, pacient môže pociťovať bolesti hlavy, závraty, zmeny správania a halucinácie. Niekedy sú záchvaty a dokonca aj mŕtvica. Mnoho ľudí s lupusom má problém zapamätať si a vyjadriť svoje myšlienky. 3. Krv. Lupus môže spôsobiť poruchy krvi, ako je anémia a trombocytopénia. Tá sa prejavuje sklonom ku krvácaniu. 4. Krvné cievy. Pri lupuse sa môžu zapáliť krvné cievy v rôznych orgánoch. Toto sa nazýva vaskulitída. Riziko zápalu ciev sa zvyšuje, ak pacient fajčí. 5. Pľúca. Lupus zvyšuje riziko zápalu pohrudnice, nazývaného zápal pohrudnice, ktorý môže spôsobiť bolestivé a ťažké dýchanie. 6. Srdce. Protilátky môžu napadnúť srdcový sval (myokarditída), vak okolo srdca (perikarditída) a veľké tepny. To vedie k zvýšenému riziku srdcového infarktu a iných závažných komplikácií. 7. Infekcie. Ľudia s lupusom sa stávajú zraniteľnými voči infekcii, najmä v dôsledku liečby steroidmi a imunosupresívami. Najčastejšie infekcie genitourinárny systém, respiračné infekcie. Časté patogény: kvasinky, salmonela, herpes vírus. 8. Avaskulárna nekróza kostí. Tento stav je známy aj ako aseptická alebo neinfekčná nekróza. Vyskytuje sa, keď sa prívod krvi do kostí zníži, čo vedie k krehkosti a ľahkému zničeniu kostného tkaniva. Často sú problémy s bedrovým kĺbom, ktorý zažíva ťažké bremená. 9. Komplikácie tehotenstva. Ženy s lupusom majú vysoké riziko potratu. Lupus zvyšuje riziko preeklampsie a predčasného pôrodu. Aby ste znížili riziko, váš lekár vám môže odporučiť, aby ste neotehotneli, kým neuplynie aspoň 6 mesiacov od vášho posledného prepuknutia. 10 Rakovina Lupus je spojený so zvýšeným rizikom mnohých typov rakoviny. Ba čo viac, niektoré lieky na lupus (imunosupresíva) samotné toto riziko zvyšujú.

Ak chcete pokračovať v sťahovaní, musíte zhromaždiť obrázok:

lupus erythematosus

Lupus erythematosus (lupus erythematosus) je skupina ochorení, ktoré kombinujú systémový, kožný a liečivý lupus erythematosus. Tieto ochorenia majú množstvo spoločných znakov: choré sú prevažne ženy, pozorujú sa kožné erytematózne vyrážky a enantémy na slizniciach, zvýšená citlivosť na slnečné a UV žiarenie. Existujú prípady, keď sa u niektorých pacientov s kožným lupus erythematosus časom objavia príznaky systémového lupus erythematosus.

Rozdiely medzi týmito dvoma ochoreniami (klinické, vrátane charakteru kožných vyrážok, imunologické a imunogenetické) sú však stále oveľa väčšie ako podobnosti. Pri kožnom lupus erythematosus sa pozoruje izolovaná alebo prevládajúca kožná lézia; liekmi vyvolaný a systémový lupus erythematosus je charakterizovaný polysyndromicitou a ten má tiež ťažký progresívny priebeh.

V Medzinárodnej klasifikácii chorôb, úrazov a príčin smrti je kožný lupus erythematosus zaradený do triedy XII „Ochorenia kože a podkožného tkaniva“ a systémový a liekmi vyvolaný lupus erythematosus je zaradený do triedy XIII „Choroby pohybového aparátu a spojivového tkaniva." Niektorí odborníci považujú lupus erythematosus za jediné ochorenie, ktoré má dve formy: kožnú a systémovú.

Kožný lupus erythematosus

Kožný lupus erythematosus je najčastejšie reprezentovaný diskoidným lupus erythematosus, Biettov odstredivý erytém a takzvaný hlboký lupus erythematosus. Diskoidný lupus erythematosus sa vyznačuje tromi kardinálmi klinický príznak: erytém, hyperkeratóza a atrofia.

Na začiatku ochorenia sa objaví malá ružová alebo červená škvrna s jasnými hranicami, ktorá sa postupne v strede pokryje malými hustými sivobielymi suchými šupinami. Pevne držia v dôsledku prítomnosti hrotovitých výbežkov na ich spodnom povrchu, ponorených do rozšírených folikulárnych otvorov (folikulárna hyperkeratóza). Po odstránení šupín sa objaví bolesť (príznak Besnier-Meshchersky).

Postupne sa v strede ohniska začína objavovať jazvovitá atrofia a ohnisko nadobúda patognomický vzhľad pre diskoidný lupus erythematosus: v strede hladká, jemná biela atrofická jazva, ďalej na perifériu - zóna hyperkeratózy a infiltrácie , vonku - koruna hyperémie, lokalizácia ohniska je typická - v otvorených oblastiach kože: tvár, najmä na nose a lícach s tvorbou motýľovej postavy (takzvaný lupusový motýľ), ušnice, krk. Často je ovplyvnená pokožka hlavy a červený okraj pier. Možno umiestnenie ložísk na sliznici ústnej dutiny, kde môžu erodovať.

Pri Biettovom odstredivom erytéme (takzvaná povrchová forma kožného lupus erythematosus) z troch hlavných kožných symptómov charakteristických pre diskoidný lupus erythematosus je zreteľne vyjadrená iba hyperémia, zatiaľ čo šupinatenie a atrofia jazvičiek takmer alebo úplne chýbajú. Lézie sa zvyčajne nachádzajú na tvári a často pripomínajú tvar motýľa.

Viacnásobné ložiská diskoidného lupus erythematosus alebo Biettov odstredivý erytém, rozptýlené po rôznych oblastiach kože, sú definované ako diseminovaný lupus erythematosus.

Medzi vzácne formy kožného lupus erythematosus sa rozlišuje hlboký Kaposi-Irgang lupus erythematosus, v ktorom je spolu s obvyklými ložiskami jeden alebo viac ostro ohraničených hustých pohyblivých uzlín pokrytých normálnou kožou.

Pre kožný lupus erythematosus je charakteristický dlhodobý kontinuálny priebeh so zhoršením v období jar-leto v dôsledku fotosenzitivity.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus (lupus erythematosus systemicus) je chronické progresívne polysyndromické ochorenie, ktoré je charakterizované geneticky podmienenou nedokonalosťou imunoregulačných procesov, rozvojom autoimunitných porúch a chronickým zápalom imunitného komplexu. Väčšinou sú choré ženy vo veku 20-30 rokov (pomer s ochorením mužov je 10:1), často tínedžeri.

Etiológia a patogenéza systémového lupus erythematosus nie je úplne objasnená. Predpokladá sa vírusová genéza ochorenia (najmä účasť retrovírusov) v kombinácii s rodinnou genetickou predispozíciou. Diskutuje sa aj o úlohe pohlavných hormónov (nástup menštruácie, potrat, pôrod), o všeobecnom vzťahu choroby s pohlavím a vekom. Systémový lupus erythematosus je klasické autoimunitné ochorenie, pri ktorom vzniká hyperimunitná odpoveď proti nezmeneným zložkám vlastných buniek (jadrových a cytoplazmatických), najmä natívnej DNA. Cirkulujúce antinukleárne protilátky môžu vytvárať imunitné komplexy, ktoré po uložení v rôznych orgánoch spôsobujú chronický zápal a lokálne alebo systémové poškodenie tkaniva. Zvyčajne dochádza k systémovej dezorganizácii spojivového tkaniva a celkovému poškodeniu ciev.

Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný rozvojom glomerulonefritídy (lupusovej nefritídy).

Ochorenie často začína recidivujúcou artritídou, malátnosťou, horúčkou, kožnými vyrážkami, rýchlym úbytkom hmotnosti, menej často vysokou horúčkou, akútnou artritídou a výrazným charakteristickým kožným syndrómom. Následne sa z rôznych orgánov vyvinie progresívna patológia.

Artritída sa pozoruje u 80-90% pacientov. Neerozívna chronická polyartritída malých kĺbov rúk, zápästí a členkové kĺby, menej často sú časté väčšie kĺby, myalgia a myozitída.

Kožné lézie sú rôznorodé a majú dôležitú diagnostickú hodnotu. Len u 10-15% pacientov môžu chýbať (lupus sine lupo), tento stav je však dočasný, prechodný.

Väčšina častá porážka koža sú izolované alebo splývajúce erytematózne škvrny rôznych tvarov a veľkostí, viac či menej edematózne, ostro ohraničené od okolitej zdravej kože, ktoré zvyčajne pozorujeme na tvári, krku, hrudníku, lakťoch, kolenách a členkoch. Typický je výskyt erytému pod vplyvom slnečného a UV žiarenia (fenomén fotosenzitivity). Zmeny na koži v strednej zóne tváre sú menej časté. Niekedy má motýľ vzhľad pretrvávajúceho erysipelu s ostrým opuchom tváre, najmä očných viečok.

Pacienti so systémovým lupus erythematosus majú často trofické poruchy (celková suchá koža, difúzne vypadávanie vlasov, deformácia a lámavosť nechtov). Najčastejšie a najrozmanitejšie kožné zmeny sa pozorujú pri akútnom a subakútnom priebehu ochorenia.

Porážka seróznych membrán sa pozoruje v priebehu ochorenia takmer u všetkých pacientov vo forme suchého alebo suchého výpotková pleuristika a perikarditída, menej často peritonitída, perisplenitída a perihepatitída. Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný polyserozitídou.

Patologický proces sa často šíri do srdca (lupus carditis), pričom postihuje všetky jeho membrány. Raynaudov syndróm sa vyskytuje u 15 – 20 % pacientov a je skorým príznakom systémového lupus erythematosus, jedného z prejavov systémovej vaskulitídy. Často sa tento príznak kombinuje s Hashimotovou tyroiditídou, cytopéniou a Sjögrenovým syndrómom.

Trvanie akútneho lupus erythematosus bez liečby nie je dlhšie ako 1-2 roky.

V subakútnom priebehu choroba začína artralgiou, recidivujúcou artritídou a rôznymi kožnými léziami. S následnými exacerbáciami sa do patologického procesu zapájajú nové orgány a systémy a v priebehu 2-3 rokov sa vyvinie polysyndromicita, často sa zaznamenáva lupusová nefritída s častým vyústením do chronického zlyhania obličiek a encefalitídy.

Diagnostika. Laboratórne testy používané pri systémovom lupus erythematosus môžu určiť zápalovú a imunologickú aktivitu. Viac ako polovica pacientov pozorovala leukopéniu, dosahujúcu v niektorých prípadoch 1,2 x 109/l, v kombinácii s lymfopéniou (5-10 % lymfocytov). Pomerne často sa hypochrómna anémia zistí z rôznych príčin, vrátane žalúdočného krvácania v dôsledku vývoja vredov počas liečby kortikosteroidmi a zlyhania obličiek. S rozvojom hemolytickej anémie sa zaznamenáva pozitívna Coombsova reakcia, mierna trombocytopénia, trombocytopenická purpura sa vyvíja extrémne zriedkavo.

Veľký diagnostický význam má detekcia v krvi LE buniek, čo sú zrelé neutrofily, v cytoplazme ktorých sa nachádzajú veľké inklúzie – fagocytované zvyšky jadier rozpadnutých neutrofilov. LE bunky sa nachádzajú u 2/3 pacientov v množstve 5 a viac na 1000 leukocytov. Jednotlivé LE bunky možno pozorovať aj pri iných ochoreniach. Pre diagnostiku je dôležité zistenie antinukleárnych protilátok vo vysokých titroch - antinukleárny faktor, protilátky proti natívnej DNA a pod.V klasických prípadoch je diagnostika systémového lupus erythematosus založená na detekcii diagnostickej triády (lupus, recidivujúce neerozívne polyartritída, polyserozitída), LE bunky alebo antinukleárne protilátky (vrátane antinukleárneho faktora) v diagnostických titroch. Pomocnou diagnostickou hodnotou sú také okolnosti ako vek, súvislosť nástupu ochorenia s pôrodom, potratom, nástupom menštruačnej funkcie, nadmernou insoláciou. V prípadoch monosyndromického začiatku systémového lupus erythematosus diferenciálna diagnostika s inými difúzne ochorenia ochorenia spojivového tkaniva alebo reumatické ochorenia – ako je reumatizmus, reumatoidná artritída, juvenilná chronická artritída atď.

liečivý lupus erythematosus

Pri dlhodobom používaní prokaínamidu, izoniazidu a hydralazínu sa v niektorých prípadoch vyvinie liekom vyvolaný lupus erythematosus. Klinický obraz je charakterizovaný artritídou, kožnými erytematóznymi vyrážkami, serozitídou, poškodením pľúc.

Vysadenie lieku postupne vedie k eliminácii klinických a imunologických prejavov ochorenia.

Čítaj viac:

liečivý lupus erythematosus

LUPUS ERYTEMATOSUS ( lupus erythematodes, lupus erythematosus; syn.: erythema centrifugum, erytematóza) - skupinový koncept, zahŕňajúci množstvo nozologických jednotiek, ch. arr. systémový lupus erythematosus a diskoidný lupus erythematosus, ako aj syndróm lupusu vyvolaného liekmi. Systémové a diskoidné To. majú množstvo spoločných znakov. Takže, ako systémové, tak diskoidné K. storočia. postihuje prevažne ženy; pre obe formy sú charakteristické erytematózne vyrážky na koži tváre, končatín, trupu a na slizniciach (enantémy), zvýšená citlivosť na slnečné žiarenie (fotosenzibilizácia); prechod diskoidný To. v systéme (u 3-5% pacientov); v oddelených rodinách pacienti s diskoidnými, systémovými To. a iné kolagénové ochorenia. Súčasne rozdiely v povahe erytematóznych vyrážok a najmä systémových prejavov v systémovom a diskoidnom K. storočí, znaky patogenézy, najmä hlboké porušenia imunogenézy v systémovom K. storočí, umožňujú väčšine autorov považovať ich za samostatné nozol, formulárov. To sa odrazilo v „Štatistickej klasifikácii chorôb a príčin smrti“ (1969): diskoidné K. storočie. patrí do triedy XII „Choroby kože a podkožného tkaniva“ a systémové K. storočia patrí do triedy XIII „Choroby pohybového aparátu a spojivového tkaniva“.

Systémový lupus erythematosus

Systémová K. in. ( Lupus erythematosus systemicus; syn.: akútny lupus erythematosus, erytematózna chroniosepsa, Liebman-Sachsova choroba) je chronické systémové zápalové ochorenie spojivového tkaniva a krvných ciev s výraznou autoimunitnou patogenézou a zjavne vírusovej etiológie; označuje difúzne ochorenia spojivového tkaniva - kolagenózy (pozri Kolagénne ochorenia). Systémové K. storočia je ochorenie žien vo fertilnom veku (20-30 rokov), dospievajúce dievčatá často ochorejú. Pomer žien a mužov trpiacich touto chorobou je podľa väčšiny štatistík 8: 1 - 10: 1.

Príbeh

Systémová K. in. opísal v roku 1872 viedenský dermatológ M. Kaposi ako diskoidný K. storočia, charakterizovaný horúčkou, pleuropneumóniou, rýchlym rozvojom kómy alebo strnulosti a smrťou. V roku 1923 Libman a Sacks (E. Libman a B. Sacks) opísali atypickú verukóznu endokarditídu (Libman-Sachsovu endokarditídu), polyserozitídu, zápal pľúc a erytematózne vyrážky v oblasti zadnej časti nosa a jarmových oblúkov – tzv. -volal. motýľ. Moderná doktrína o systéme K. storočia. spojené s menami Klemperera, Pollacka a Baera (P. Klemperer, A. D. Pollack a G. Baehr), ktorí v roku 1941 upozornili na difúzne kolagénové ochorenie (difúzne kolagénové ochorenie), popisujúce systémové poškodenie spojivového tkaniva pri tomto ochorení a sklerodermiu. . S objavom LE-buniek (buniek lupus erythematosus) Hargravesom, Richmondom a Mortonom (M. M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) v roku 1948 a v roku 1949 Hayzerikom (Y. R. Na-serick) sa lupusový faktor zameral na autoimunitné poruchy.

V domácej literatúre, prvý klin, popis "akútny lupus erythematosus" patrí G. I. Meshchersky (1911), a patomorfológia - I. V. Davydovsky (1929), atď Systematické štúdium systémového K. storočia. u nás to začali E. M. Tareev, O. M. Vinogradova a i. V roku 1965 E. M. Tareev a spol. v celej svojej rozmanitosti nastolila otázku liečiteľnosti ochorenia a načrtla spôsoby ďalšieho štúdia. Bezpodmienečný pokrok vo vývoji doktríny o systéme K. storočia. vďaka vysoko účinnej liečbe kortikosteroidmi a imunosupresívami.

Štatistiky

Populačné štúdie Siegela (M, Siegel) a kol. (1962-1965) ukázali, že výskyt v oblasti Manhattan (New York) vzrástol z 25 na 1 milión ľudí. v roku 1955 na 83 na 1 milión v roku 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) naznačuje, že v USA systémový K. stor. Ročne ochorie 5200 ľudí, preto sa každých 5 rokov nahromadí minimálne chorých. Leonhardt (T. Leonhardt) v roku 1955 ukázal, že prevalencia systémového To. v Malmö (Švédsko) v rokoch 1955 až 1960 bola 29 na 1 milión.Úmrtnosť v USA je podľa Cobba (Cobb, 1970) 5,8 na 1 milión obyvateľov, čo je viac u žien vo veku 25-44 rokov. Letalita podľa materiálov Ying-that reumatizmu Akadémie lekárskych vied ZSSR klesla z 90% v rokoch 1959-1960. až 10 % do roku 1975

Etiológia

Etiológia nebola objasnená, bola však vyvinutá hypotéza o úlohe hronu, perzistujúcej vírusovej infekcie v dôsledku detekcie tubuloretikulárnych štruktúr nachádzajúcich sa v cytoplazme pomocou elektrónovej mikroskopie v postihnutých orgánoch (koža, obličky, synoviálna membrána). endotelových buniek, ako aj v periférnych krvných lymfocytoch a krvných doštičkách, ktoré sa podobali nukleoproteínu paramyxovírusov. So systémovým K. storočia. vo vysokých titroch sa našli aj cirkulujúce protilátky proti osýpkam, rubeole, parainfluenze a iným RNA vírusom zo skupiny paramyxovírusov. U pacientov a ich príbuzných boli zistené lymfocytotoxické protilátky, ktoré sú markermi perzistujúcej vírusovej infekcie a navyše v rovnakých skupinách a u zdravotníckeho personálu pracujúceho s pacientmi boli zistené protilátky proti dvojvláknovej (vírusovej) RNA. V súvislosti s vírusovým etiologickým systémom To. sú diskutované javy ako hybridizácia genómu vírusu osýpok s DNA buniek postihnutých orgánov (slezina, obličky), detekcia antigénov onkornavírusu typu C vo frakciách sleziny, placenty a obličiek. Hypotéza o význame hron, vírusovej infekcie v systéme To. vychádza aj zo štúdie choroby novozélandských myší, pri ktorej bola dokázaná úloha onkornavírusu typu C.

Neznášanlivosť na lieky, vakcíny, fotosenzitivita, stávanie sa menštruačný cyklus, tehotenstvo, pôrod, potrat atď. sa považujú za faktory vyvolávajúce ochorenie alebo jeho exacerbáciu; sú dôležité pre prevenciu a včasná diagnóza, keďže spojenie nástupu alebo exacerbácií ochorenia s týmito faktormi je charakteristickejšie pre systémové K. storočia ako pre iné súvisiace ochorenia.

patologická anatómia

Systémové K. storočia, ktoré sú zástupcom skupiny kolagénových ochorení, sa vyznačujú generalizovaným rozšírením patol, procesom pokrývajúcim všetky orgány a systémy, ktorý spôsobuje klinický a anatomický polymorfizmus ochorenia. Generalizácia je spôsobená cirkuláciou imunitných komplexov v krvi, poškodzovaním ciev mikrocirkulačného lôžka, čo vedie k systémovej progresívnej dezorganizácii spojivového tkaniva. Immunopatol. reakcie sú potvrdené zvýšenou funkciou orgánov imunogenézy, precipitáciou v stenách krvných ciev a v postihnutých tkanivách imunitných komplexov s výskytom imunokompetentných buniek (pozri). Poškodenie ciev mikrocirkulácie sa prejavuje rozšírenou vaskulitídou deštruktívnej alebo proliferatívnej povahy (pozri Vaskulitída). V endoteli kapilár elektronické a mikroskopicky odhaľujú pôvodné tubulárne vzdelanie (obr. 1) podobné paramyxovírusovému ribonukleoproteínu a pravdepodobne zohrávajú úlohu etiol.

Špecifickosť látkových reakcií v systéme To. spôsobujú príznaky patológie bunkových jadier: fibrinoidná bazofília, karyorrhexia, hematoxylínové telieska, LE bunky, centrálna chromatolýza. Fibrinoidná bazofília je spôsobená prímesou kyslých produktov jadrového rozpadu. Hematoxylínové telieska, opísané v roku 1932 L. Grossom, sú zdurené jadrá mŕtvych buniek s lyzovaným chromatínom. LE bunky alebo bunky lupus erythematosus sú zrelé neutrofily, ktorých cytoplazma je takmer úplne vyplnená fagocytovaným jadrom mŕtveho leukocytu. V tomto prípade je vlastné jadro odsúvané nabok na perifériu. Môžu sa nachádzať v dutinách predkolenia, uzlinách, v náteroch-odtlačkoch zo zápalového exsudátu, napríklad z pľúcnych ložísk (obr. 2). Centrálna chromatolýza sa prejavuje vymývaním chromatínu zo stredu bunkových jadier s jeho osvietením.

Najcharakteristickejšie zmeny pri systémových To. zaznamenané v obličkách, srdci, slezine. Poškodenie obličiek je charakterizované rozvojom lupus glomerulonefritídy, ktorá sa mikroskopicky prejavuje v dvoch formách: 1) s charakteristickými znakmi systémového K. storočia; 2) bez charakteristických znakov systémového To. (V. V. Serov a kol., 1974). Medzi charakteristické znaky patrí glomerulárny kapilárny fibrinoid, fenomén "drôtových slučiek", hyalínové tromby, karyorhexis (tsvetn. Obr. 6). "Drôtené slučky" sa nazývajú zahustené, impregnované plazmatickými proteínmi a exponované v dôsledku endotelovej deskvamácie bazálnych membrán glomerulárnych kapilár, ktoré sa považujú za predstupne fibrinoidných zmien. Boli opísané v roku 1935 G. Baehrom a kol. Hyalínne tromby sa nachádzajú v lúmene glomerulárnych kapilár a podľa ich tinktorických vlastností sa považujú za intravaskulárny fibrinoid. Druhá forma je charakterizovaná vývojom membranóznych, membranózno-proliferatívnych alebo fibroplastických zmien, ktoré sú vlastné banálnej glomerulonefritíde. Obe formy sa často vyskytujú v kombinácii.

Vývoj lupusovej glomerulonefritídy je založený na poškodení obličkových glomerulov imunitnými komplexmi. Imunofluorescenčná mikroskopia odhalí luminiscenciu imunoglobulínov (obr. 3), komplementu a fibrínu v glomeruloch. Elektrón-mikroskopicky odhaliť ekvivalenty imunitných komplexov vo forme depozitov (obr. 4). Keď sú tieto lokalizované na subepiteliálnom povrchu bazálnej membrány, je zaznamenané poškodenie procesov podocytov, tvorba ostnatých výrastkov membrány, ktorá sa označuje ako membránová transformácia. Na klinike sa často zaznamenáva nefrotický syndróm. Proliferatívna reakcia podľa VV Serova et al. (1974) sa spája s proliferáciou mezangiálnych buniek. V dôsledku lupusovej nefritídy sa vyvíja sekundárne zvrásnenie obličiek.

Poškodenie srdca je charakterizované rozvojom Libman-Sachsovej endokarditídy (obr. 5). Endokarditída postihuje hrbolčeky a akordy chlopní, parietálny endokard, zvyčajne nevedie k ochoreniu srdca, ale môže sa vyvinúť insuficiencia mitrálnej chlopne. Mastná degenerácia zistená v myokarde svalové bunky(„tigrie“ srdce), menej často difúzna proliferatívna intersticiálna myokarditída – lupus carditis. Najčastejšie je postihnuté osrdcovník.

Slezina je zväčšená, mikroskopicky sa v nej nachádza charakteristický znak - "bulbózna" skleróza - vrstvené prstencové zmnoženie kolagénových vlákien vo forme spojky okolo sklerotizovaných tepien a arteriol (obr. 6). Folikuly sú atrofované, plazmatizácia a reakcia makrofágov sú vyjadrené v červenej buničine. Plazmatizácia je tiež zaznamenaná pri zväčšenej končatine, uzlinách, kostnej dreni, týmusu.

Možno vývoj lupusovej pneumonitídy, postupuje sa podľa typu intersticiálna pneumónia s vaskulitídou a bunkovou infiltráciou intersticiálneho tkaniva. Poškodenie pľúc môže byť spojené s pridaním sekundárnej infekcie.

Proces lupusu môže ovplyvniť pečeň. Súčasne sa v portálnych traktoch pozoruje lymfoplazmacytická infiltrácia a degenerácia hepatocytov.

Vaskulitída je spojená s poškodením nervového systému.

Viscerálne lézie sú často kombinované s léziami muskuloskeletálneho systému a kože. Pri vysokej aktivite ochorenia v kostrových svaloch sa určuje obraz akútnej fokálnej myozitídy. V kĺboch sa môže vyvinúť obraz akútnej synovitídy s prevahou exsudatívnych reakcií a zvyčajne bez následných deformačných procesov.

Mikroskopické vyšetrenie kože postihnutých a zvonka nepostihnutých oblastí u 70-80% pacientov odhalí vaskulitídu, často proliferatívnu (tsvetn. Obr. 7). Imunofluorescenčné vyšetrenie odhalí luminiscenciu imunoglobulínov na bazálnej membráne v oblasti dermo-epidermálneho spojenia (obr. 7).

Komplikácie a prejavy ochorenia vedúce k úmrtiu pacientov (zlyhanie obličiek, fokálna konfluentná pneumónia, sepsa, anémia, vaskulitída vedúca k infarktu mozgu, srdca) majú svetlé morfolové znaky. Na morfol. obraz je odtlačený kortikosteroidnou terapiou, ktorej dôsledkom je potlačenie reakcie orgánov imunogenézy, atrofia nadobličiek, osteoporóza, areaktívne vredy išli.- kish. cesta, príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu, niekedy prepuknutie tuberkulózy, sepsa. Aktívna liečba vyvolala medikamentóznu patomorfózu choroby, charakterizovanú prevahou hron, formami choroby nad akútnymi, zvýšením podielu proliferatívnych procesov, sklerotickými zmenami, znížením frekvencie karyorexií, hematoxylínovými telieskami, Libman-Sacksom. endokarditída.

Morfol, diagnóza systémového K. storočia. je založená na zistení patológie jadier, lupus glomerulonefritídy, "bulbóznej" sklerózy v slezine, pozitívnych výsledkov imunofluorescencie, vaskulitídy, dezorganizácie spojivového tkaniva, Libman-Sachsovej endokarditídy. Pre intravitálny morfol diagnostika vyšetruje materiál z biopsie obličiek, kože, kostrového svalstva s povinným použitím imunofluorescenčných metód.

Patogenéza

So systémovým K. storočia. úloha porušení je zrejmá humorný odkaz imunity s rozvojom orgánovo nešpecifických autoimunitných reakcií, čo sa prejavuje hyperfunkciou B-lymfocytov a širokého spektra cirkulujúcich autoprotilátok (pozri) - proti celobunkovým jadrám a jednotlivým zložkám jadra (DNA, nukleoproteín), ako aj napr. lyzozómy, mitochondrie, kardiolipidy (falošne pozitívna Wassermanova reakcia), krvné koagulačné faktory, leukocyty, krvné doštičky, erytrocyty, agregovaný gama globulín (pozri Reumatoidný faktor) atď. Tieto protilátky ako protilátky - svedkovia vzniknutého poškodenia vytvárať cirkulujúce imunitné komplexy, ktoré sa ukladajú na bazálnych membránach obličiek, kože a pod., spôsobujú ich poškodenie s rozvojom zápalovej reakcie. Ide o imunokomplexný mechanizmus vzniku lupusovej nefritídy, vaskulitídy atď. Prítomnosť komplexu DNA - protilátky proti tejto DNA a komplementu sa dokazuje izoláciou protilátok proti DNA z tkaniva obličiek a imunokomplexov samotné sa detegujú imunofluorescenciou (pozri). Vysoká aktivita systémového To. charakterizovaná hypokomplementémiou - poklesom obsahu celého komplementu (CH50) a jeho zložiek, najmä C3, ktorý sa zúčastňuje reakcie antigén-protilátka, C4, Cd1, C9 atď. (pozri Komplement). Zhromaždilo sa veľa faktov, ktoré naznačujú, že existuje nerovnováha v humorálnej a bunkovej zložke imunity; to posledné sa prejavuje rôznymi hypersenzitívnymi reakciami oneskoreného typu, poklesom obsahu T-lymfocytov. Prítomnosť v jednotlivých rodinách systémového a diskoidného K. storočia, rôzne autoimunitné ochorenia, fotosenzitivita a intolerancia na lieky, záchyt širokého spektra cirkulujúcich autoprotilátok u príslušníkov týchto rodín naznačuje podiel genetickej predispozície na vznik ochorenia, prítomnosť rôznych autoimunitných ochorení, fotosenzitivity a intolerancie na liečivá. ale konkrétne mechanizmy tejto predispozície ešte nie sú známe.

Experimentálne modely systémového K. v. - ochorenia novozélandských myší (NZB, NZW a ich hybridy NZB / NZW F1) a psov špeciálnych genetických línií (psí lupus) - potvrdzujú vyššie uvedené tvrdenia, keďže tieto modely, samozrejme, sú charakterizované genetickou predispozíciou, nerovnováhou v humorálnej a bunkovej imunite a vertikálnym prenosom onkornavírusu C u novozélandských myší.

Klinický obraz

Sťažnosti pacientov sú rôzne, najčastejšie sa však sťažujú na bolesti kĺbov, horúčku, zhoršenú chuť do jedla, spánok. Spravidla systémový To. začína subakútne recidivujúcou polyartrózou pripomínajúcou reumatickú horúčku, horúčkou, rôznymi kožnými vyrážkami, malátnosťou, slabosťou, chudnutím. Zriedkavo dochádza k akútnemu nástupu vysoká teplota, ostré bolesti a opuchy kĺbov, symptóm "motýľa", polyserozitída, nefritída atď. U 1/3 pacientov vo veku 5-10 rokov a viac sa pozoruje niektorý z monosyndrómov - rekurentná artritída, polyserozitída, Raynaudov syndróm, Werlhofov , epileptiformná, ale v roku V budúcnosti choroba nadobúda recidivujúci priebeh s rozvojom charakteristickej polysyndromicity.

Lupusová artritída sa pozoruje takmer u všetkých pacientov; prejavuje sa migrujúcou artralgiou (pozri), artritídou (pozri), prechodnými bolestivými flekčnými kontraktúrami. Postihuje najmä drobné kĺby rúk, zápästia, členok, menej často veľké kĺby. U 10-15% pacientov sa môže vyvinúť vretenovitá deformácia prstov, svalová atrofia na chrbte rúk. Kĺbový syndróm je zvyčajne sprevádzaný myalgiou, myozitídou, osalgiou a tendovaginitídou. V rentgenole sa nachádza výskumná epifyzárna osteoporóza, hlavne v kĺboch kefiek a rádiokarpálnych kĺboch.

Poškodenie pokožky. Najtypickejším "motýľovým" syndrómom sú erytematózne vyrážky na tvári v oblasti zadnej časti nosa ("motýlie telo") a jarmové oblúky ("motýlie krídla"). Podľa O. L. Ivanova, V. A. Nasonovej (1970) sa pozorujú tieto varianty erytému: 1) vaskulárny (vaskulitický) "motýľ" - nestabilné, pulzujúce, difúzne začervenanie s kyanotickým odtieňom v strednej zóne tváre, zhoršené vonkajšími faktory (slnečné žiarenie, vietor, chlad atď.) alebo vzrušenie; 2) "motýľový" typ odstredivého erytému - pretrvávajúce erytematózne edematózne škvrny, niekedy s rozmazanou folikulárnou hyperkeratózou (erythema centrifugum Biett; farba. Obr. 1); 3) "motýľ" vo forme jasne ružových škvŕn s ostrým hustým opuchom na pozadí celkového opuchu a začervenania tváre (erysipelas faciei perstans Kaposi; farba. obr. 2); 4) "motýľ", pozostávajúci z prvkov diskoidného typu s jasnou atrofiou jazvy. Erytematózne zmeny sú lokalizované aj na ušných lalôčikoch, krku, čele, temene, červenom okraji pier, trupu (častejšie v hornej časti hrudníka vo forme dekoltu), končatinách, nad postihnutými kĺbmi. U niektorých pacientov je zaznamenaný polymorfný erytém, žihľavka, purpura, uzliny a ďalšie prvky.

Druhom analógu „motýľa“ prvého a druhého typu je vaskulitída (kapillaritída) - malé erytematózne škvrny s miernym opuchom, telangiektáziou a miernou atrofiou na koncových falangách prstov na rukách a nohách, menej často na dlaniach a chodidlách ( tsvetn. Obr. 3). Rôzne trofické poruchy - vypadávanie vlasov, deformácia a lámavosť nechtov, ulcerózne kožné defekty, preležaniny atď. vytvárajú charakteristický vzhľad pacienta so systémovým K. storočia.

Porážka slizníc sa prejavuje enantémom na tvrdom podnebí, aftóznou stomatitídou, drozdom, krvácaním, lupusovou cheilitídou.

Polyserozitída - migrujúca bilaterálna pleuristika a perikarditída, menej často peritonitída - sa považuje za integrálnu súčasť diagnostickej triády spolu s dermatitídou a artritídou. Výpotok je zvyčajne malý a svojím zložením cytoly sa podobá reumatickému výpotku, ale obsahuje LE bunky a antinukleárne faktory. Opakujúca sa polyserozitída (pozri) vedie k rozvoju adhézií až k obliterácii perikardiálnej dutiny, pleury, perisplenitíde a perihepatitíde. Časté sú klinové, prejavy serozitídy (bolesť, trecí hluk osrdcovníka, pohrudnice, pobrušnice a pod.), ale pre nedostatok exsudátov a tendenciu k rýchlemu vymiznutiu si ich lekári ľahko prezerajú, keď však rentgenol, štúdia často odhaľuje pleuroperikardiálne adhézie alebo zhrubnutie rebrovej, interlobárnej, mediastinálnej pleury.

Lupusová karditída je veľmi typická pre systémové K. storočia; je charakterizovaná súčasným alebo následným rozvojom perikarditídy (pozri), myokarditídy (pozri) alebo atypickej bradavičnatej endokarditídy Libman-Sachsovej na mitrálnych a iných chlopniach srdca, ako aj parietálnom endokarde a veľkých cievach. Endokarditída končí marginálnou sklerózou chlopne, menej často insuficienciou mitrálnej chlopne s charakteristickými auskultačnými príznakmi.

Porážka plavidiel v systéme To. charakteristické pre patol. procesy v orgánoch. Napriek tomu je potrebné poznamenať možnosť vzniku Raynaudovho syndrómu (dlho pred typickým obrazom choroby), lézií malých aj veľkých tepien a žilových kmeňov (endarteritída, flebitída).

Lupusová pneumonitída je vaskulárny a spojivový proces v pľúcach, v akútnom priebehu prebieha podľa typu vaskulitídy ("vaskulárna pneumónia") a v iných variantoch priebehu - vo forme bazálnej pneumonitídy (pozri) s zvyčajný klin, obraz parenchýmového výbežku, ale charakteristický rentgenol, symptomatológia (sieťová štruktúra zosilneného pľúcneho vzoru, vysoké postavenie bránice a bazálna diskoidná atelektáza) dáva syndrómu veľkú diagnostickú hodnotu.

Lupusová glomerulonefritída (lupusová nefritída) je klasická imunokomplexná glomerulonefritída (pozri), pozorovaná u polovice pacientov v období generalizácie procesu podľa typu močového syndrómu, nefritického a nefrotického. Veľký diagnostický význam má biopsia obličiek s následným gistolom a imunomorfolom. výskumu.

Poškodenie neuropsychickej sféry (neurolupus) – prejavuje sa na začiatku ochorenia astenovegetatívnym syndrómom a na vrchole ochorenia možno pozorovať rôzne symptómy a syndrómy z centrálneho a periférneho nervového systému, zvyčajne kombinované – meningoencefalitída, encefalopolyneuritída, encefalomyelitída alebo meningoencefalomyelitída s polyradikuloneuritídou (posledná má diagnostický význam).

Pri akútnej forme ochorenia, afektívnych poruchách, delírovo-oneirických a delirických typoch zakalenia vedomia možno pozorovať rôzne hĺbkové obrazy omráčenia.

Afektívne poruchy sa prejavujú stavmi úzkostnej depresie, ale aj manio-euforickými syndrómami. Úzkostné depresie sú sprevádzané obrazmi verbálnej halucinózy odsudzujúceho obsahu, fragmentárnymi predstavami o postoji a nihilistickými bludmi (ten sa vyznačuje nestabilitou a nedostatkom tendencie k systematizácii). V manio-euforických stavoch je zvýšená nálada s pocitom bezstarostnosti, sebauspokojenia, úplná absencia vedomie choroby. Občas sa vyskytuje psychomotorická agitácia nek-roja, charakteristická je pretrvávajúca nespavosť; počas krátkych období spánku – živé sny, ktorých obsah sa často v mysli pacienta mieša so skutočnými udalosťami.

Delírio-oneirické stavy sú nadmerne variabilné; do popredia sa dostávajú buď poruchy snov s fantastickými alebo všednými témami, alebo hojné farebné, scénické vizuálne halucinácie. Pacienti sa cítia ako pozorovatelia prebiehajúcich udalostí alebo obete násilia. Vzrušenie má v týchto prípadoch zmätený a rozmarný charakter, ohraničený hranicami lôžka, často nahradený stavom nehybnosti so svalovým napätím a hlasným monotónne ťahaným plačom.

Bláznivé stavy začínajú objavením sa živých nočných morí v období zaspávania, následne dochádza k viacnásobným farebným, hrozivým zrakovým halucináciám, sprevádzaným verbálnymi halucináciami, neustálym pocitom strachu.

Intenzita mentálne poruchy koreloval so závažnosťou somatických prejavov, s vysoký stupeň aktivita lupusového procesu.

Popísané korelácie somatopsychických porúch umožňujú pripísať psychózy systémovým K. storočí. do skupiny exogénnych organických mozgových lézií.

Treba mať na pamäti, že so systémovým K. stor. poruchy v emocionálnej sfére sa môžu vyvinúť aj v súvislosti s hormonálnou terapiou (steroidné psychózy).

Porážka retikuloendotelového systému sa prejavuje v polyadénii (zvýšenie vo všetkých skupinách limf, uzlov) - veľmi častý a zjavne skorý príznak generalizácie lupusového procesu, ako aj zvýšenie pečene a sleziny. .

Prietok

Prideľte akútne, subakútne a hron, priebeh ochorenia. Pri akútnom nástupe môžu pacienti indikovať deň vývoja horúčky, akútnej polyartritídy, serozitídy, "motýľov" av nasledujúcich 3-6 mesiacoch. možno zaznamenať výraznú polysyndromicitu a lupusovú nefritídu alebo meningoencefalomyelitídu s polyradikuloneuritídou. Neliečená akútna systémová K. storočia. predtým viedla k smrti po 1 - 2 rokoch od začiatku ochorenia.

So subakútnym začiatkom sa postupne rozvíjajú celkové astenické syndrómy alebo recidivujúce artralgie, artritída a nešpecifické kožné lézie. Pri každej exacerbácii v patole proces zahŕňa všetky nové orgány a systémy. Rozvíja sa polysyndromicita, podobná tej, ktorá sa pozoruje pri akútnom priebehu ochorenia, s významnou frekvenciou difúznej lupusovej nefritídy a neurolupu.

V hrone sa choroba dlho prejavuje samostatnými recidívami tých či oných syndrómov a v 5-10 roku choroby sa môžu pripojiť ďalšie orgánové prejavy (pneumonitída, nefritída atď.) s rozvojom charakteristickej polysyndromicity.

Varianty začiatku a priebehu systémového K. storočia. majú vekové vzorce. Akútny priebeh sa spravidla pozoruje u detí a dospievajúcich, žien v menopauze a starších ľudí, subakútny - najmä u žien vo fertilnom veku.

Komplikácie

Medzi komplikácie systémového K. storočia. najčastejšia je sekundárna infekcia (kokálna, tuberkulózna, mykotická, vírusová) spojená s narušením prirodzenej imunity, či už s ochorením, alebo s neadekvátnou liečbou kortikosteroidmi, užívaním imunosupresív. S progresívnym priebehom systémového K. storočia. a dlhodobá liečba kortikosteroidmi, najmä u mladých ľudí, sa rozvíja miliárna tuberkulóza, takže pozornosť na tuberkulóznu infekciu v systémovej K. storočí. musia byť konštantné pre včasné rozpoznanie a primeranú korekciu. Pásový opar (herpes zoster) sa vyvinie u 10 – 15 % pacientov dlhodobo liečených vysokými dávkami kortikosteroidov a cytotoxických liekov.

Diagnóza

U pacientov s typickým „motýľom“ akéhokoľvek typu nie je diagnostika náročná. Tento príznak sa však vyskytuje u menej ako polovice pacientov a ako skoré znamenie- len u 15-20% pacientov. Preto iné symptómy, ako je artritída, zápal obličiek a ich kombinácie, nadobúdajú veľkú diagnostickú hodnotu. Možnosť intravitálnej biopsie kĺbu a obličiek vám umožňuje častejšie rozpoznať lupusovú povahu artritídy alebo nefritídy. Diagnostický význam má polysyndromicita, detekcia LE buniek, vysoký titer antinukleárnych faktorov (ANF) či protilátok proti natívnej DNA (nDNA). LE bunky sa nachádzajú u 70% pacientov so systémovým K. storočia. a viac. Jednotlivé LE bunky možno pozorovať aj pri iných ochoreniach.

ANF je IgG namierený proti jadrám buniek pacienta. Zvyčajne sa na stanovenie ANF používa imunofluorescenčná metóda (obr. 8), pričom ako antigénny materiál sa berú rezy pečene potkana bohaté na jadrá, na ktoré sa navrství sérum pacienta a fluoresceínom značené antiglobulíny. Pre systémové K. storočia. najcharakteristickejšia je periférna, okrajová žiara (obr. 8.2) v dôsledku prítomnosti protilátok proti DNA a vysokého titra tejto reakcie.

Protilátky proti DNA sa stanovujú rôznymi metódami v RIGA (viď. Hemaglutinácia), v reze ovčích erytrocytov sú zaťažené DNA, pri reakcii flokulácie častíc bentonitu (viď. Flokulácia), tiež zaťažených DNA; okrem toho sa používa metóda rádioimunitnej väzby jódom značenej nDNA a imunofluorescencie, kde sa ako substrát nDNA berie kultúra Crithidia luciliae.

Pri hrone, polyartritíde a ťažkom poškodení pečene možno zistiť pozitívne reakcie na reumatoidný faktor pri reakcii Volera-Rose (pozri Reumatoidná artritída) alebo latexovej aglutinácii (pozri Aglutinácia). Je tiež užitočné študovať komplement CH50 a jeho zložky, ktorých pokles zvyčajne koreluje s aktivitou lupusovej nefritídy. Takmer všetci pacienti majú výrazne zrýchlenú ESR - až 60-70 mm za hodinu. Viac ako polovica pacientov pozorovala leukopéniu (menej ako 4000 v 1 µl) s posunom v krvnom zložení na promyelocyty, myelocyty a mladé v kombinácii s lymfopéniou (5-10 % lymfocytov). Mierna hypochrómna anémia je veľmi častá. V zriedkavých prípadoch sa vyvinie hemolytická anémia so znakmi získanej hemolýzy (pozri) a pozitívnou Coombsovou reakciou (pozri Coombsova reakcia). Často sa pozoruje trombocytopénia (pod 1 µl), v zriedkavých prípadoch - Werlhofov syndróm.

Teda pri stanovení diagnózy systémového K. storočia. je potrebné zvážiť všetko klin, obrázok, údaje laboratória. metódy výskumu a bioptický materiál obličiek, synovie a kože.

Pre úplnejšie posúdenie stavu pacienta je vhodné určiť stupeň aktivity patol procesu. Wedge a laboratórium. charakteristika stupňov aktivity systémového K. storočia. uvedené v tabuľke 1.

Liečba

Liečba sa začala na začiatku ochorenia najlepší efekt. V akútnom období sa liečba vykonáva v nemocnici, kde by mala byť pacientom zabezpečená primeraná výživa s dostatočným množstvom vitamínov B a C.

Pre individualizáciu liečby má rozhodujúci význam diferencované definovanie stupňov aktivity patol, proces (tab. 1).

Pri patole, procese III. stupňa aktivity, sa všetkým pacientom, bez ohľadu na variant priebehu, ukáže liečba glukokortikosteroidmi vo veľkých dávkach (40-60 mg prednizolónu alebo iného lieku v ekvivalentných dávkach denne), s II. stupeň - v tomto poradí menšie dávky (30-40 mg denne) a pri I stupni - 15-20 mg denne. Je mimoriadne dôležité, aby počiatočná dávka glukokortikosteroidov bola dostatočná na spoľahlivé potlačenie aktivity patol, procesu. Zvlášť veľké dávky (50-60-80 mg prednizolónu denne) treba predpisovať pri nefrotickom syndróme, meningoencefalitíde a iných difúznych procesoch v nervovom systéme – tzv. lupusová kríza. Liečba glukokortikosteroidmi v maximálnej dávke sa vykonáva, kým sa neobjaví výrazný účinok (podľa zníženia klinických a laboratórnych ukazovateľov aktivity) a v prípade nefrotického syndrómu - najmenej 2-3 mesiace, potom sa dávka hormónu zníži pomaly redukovať so zameraním na navrhovanú schému (tab. 2), ale rešpektujúc princíp individualizácie s cieľom predchádzať abstinenčnému syndrómu alebo syndrómu znižovania dávky.

Glukokortikosteroidy sa majú predpisovať v kombinácii s prípravkami draslíka, vitamínmi, anabolickými hormónmi a symptomatickými látkami (diuretiká, antihypertenzíva, ATP, kokarboxyláza atď.). So znížením ich dávky by sa mali pridať salicyláty, aminochinolín a iné lieky. Hormonálna liečba sa spravidla nedá úplne zrušiť z dôvodu rýchlo sa rozvíjajúceho zhoršenia stavu (abstinenčný syndróm), preto je dôležité, aby udržiavacia dávka bola minimálna. Udržiavacia dávka je zvyčajne 5-10 mg liečiva, ale môže byť vyššia pri nestabilnej remisii.

Takéto vedľajšie účinky, ktoré sa vyskytujú počas liečby, ako je cushingoid, hirsutizmus, ekchymóza, strie, akné, sa vyvinú u mnohých pacientov a doplnková terapia nevyžadujú. Naopak, je potrebné poznamenať, že stabilné zlepšenie stavu zvyčajne nastáva s rozvojom príznakov predávkovania hormónmi. Pri pretrvávajúcom edému možno odporučiť diuretiká, transfúzie plazmy, albumín. Hypertenzia je relatívne ľahko kontrolovaná antihypertenzívami.

Výrazne závažnejšie komplikácie, ako sú steroidné vredy, exacerbácie fokálna infekcia, poruchy metabolizmu minerálov s osteoporózou a pod., ale dá sa im predchádzať aj systematickým sledovaním. Jasnou kontraindikáciou pokračujúcej liečby je steroidná psychóza alebo zvýšená záchvaty(epilepsia). Nevyhnutná je korekcia psychotropnými prostriedkami.

S neúčinnosťou glukokortikosteroidov u pacientov so systémovým K. storočia. predpísať liečbu cytostatickými imunosupresívami alkylačnej série (cyklofosfamid) alebo metabolitmi (azatioprín). Indikácie pre vymenovanie týchto liekov pre systémové K. storočia. sú: vysoký (III) stupeň aktivity ochorenia so zapojením mnohých orgánov a systémov do procesu, najmä u dospievajúcich; rozvinutá lupusová nefritída (nefrotický a nefritický syndróm); nutnosť zníženia supresívnej dávky glukokortikosteroidu v dôsledku rozvinutých vedľajších účinkov tejto terapie.

Na kontrolu extrarenálnych symptómov sa predpisuje azatioprín (Imuran) a cyklofosfamid v dávkach 1-3 mg na 1 kg hmotnosti pacienta denne v kombinácii s 10-40 mg prednizolónu denne. Liečba imunosupresívami by mala byť tiež dlhodobá, pod pravidelným lekárskym dohľadom. Pri liečbe imunosupresívami sa môžu vyvinúť závažné komplikácie, preto je potrebné sledovanie krvi (vrátane krvných doštičiek) a moču, najmä v prvých 3 týždňoch. liečbe. S inf. komplikácie sa vykonáva aktívna antibiotická terapia. Ďalšie komplikácie, vrátane celkovej alopécie, zmiznú so znížením dávky imunosupresív a vymenovaním symptomatickej liečby.

Pri hrone, pri systemickom To. s primárnou léziou kože podľa typu diskoidnej To. odporučiť chlorochín, delagil alebo iné chinolínové lieky.

Pri ústupe známok poškodenia vnútorných orgánov a poklese klinických a laboratórnych príznakov aktivity na I. stupeň je možné priložiť k ležaniu. telesná výchova a masáže pod kontrolou celkového stavu a stavu vnútorných orgánov. Fyzioterapeutická a kúpeľná liečba pre systémové K. storočia. neodporúča sa kvôli možnosti vyprovokovania ochorenia ultrafialovým žiarením, balneoterapiou, slnečnou žiarou.

Predpoveď

Predpoveď na celý život s včasným rozpoznaním systémového K. storočia. a adekvátna aktivita patol, proces dlhodobej liečby je uspokojivý; 70 – 75 % pacientov sa vracia do aktívnej práce v práci a v rodine. S rozvojom lupusovej nefritídy, cerebrovaskulitídy a pridaním sekundárnej infekcie sa však prognóza zhoršuje.

Prevencia

Prevencia je zameraná na prevenciu exacerbácií a progresie ochorenia a nástupu ochorenia.

Prevencia progresie ochorenia (sekundárne) sa vykonáva včasnou, adekvátnou, racionálnou komplexnou terapiou, preto by pacienti mali pravidelne podstupovať dispenzárne vyšetrenia, užívať hormonálne lieky v prísne predpísanej dávke, neopaľovať sa ani podchladzovať, vyhýbať sa chirurgickým zákrokom, očkovanie vakcínami a sérami (okrem životne dôležitých). Pri exacerbácii fokálnej alebo interkurentnej infekcie je povinný pokoj na lôžku, antibiotiká a desenzibilizačná terapia. Liečba fokálnej infekcie by mala byť trvalá, väčšinou konzervatívna.

Opatrenia primárna prevencia obzvlášť dôležité u rodinných príslušníkov pacientov so systémovým K. storočia, ktorí majú príznaky fotosenzitivity, intolerancie na lieky a narušenú humorálnu imunitu. Aby sa zabránilo ochoreniu alebo zovšeobecneniu procesu, títo ľudia by sa mali vyhnúť ultrafialové ožarovanie, liečba rádioizotopovým zlatom, kúpeľná liečba atď.

Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus u detí

Postihnuté sú prevažne predpubertálne a pubertálne dievčatá. Vzostup výskytu začína od 9. roku života, jeho vrchol pripadá na 12-14 rokov. Niekedy systémové To. vyskytuje sa u detí vo veku 5-7 rokov; ako sú opísané kazuistické prípady ochorení detí prvých mesiacov života. Neexistujú žiadne prípady vrodených chorôb.

V prevažnej väčšine prípadov u detí a dospievajúcich, systémové K. storočia. začína a pokračuje akútnejšie a závažnejšie, čo vedie k vyššej úmrtnosti ako u dospelých. Je to spôsobené zvláštnosťami reaktivity rastúceho organizmu, originalitou štruktúr spojivového tkaniva, orgánmi imunogenézy, komplementovým systémom atď. vyvíjajúci sa syndróm intravaskulárne poruchy zrážanlivosti krvi vo forme krvácania a krvácania, kolaptoidné, soporózne a šokové stavy, trombocytopénia.

Na začiatku ochorenia sa deti najčastejšie sťažujú na bolesti kĺbov, slabosť, malátnosť. Spolu s tým je zaznamenaná horúčka, dystrofia rastie pomerne rýchlo, často prichádza ku kachexii, dochádza k významným zmenám v krvi, odhaľujú sa príznaky poškodenia mnohých životne dôležitých orgánov a systémov.

Kožné zmeny v typických prejavoch lupusu nie sú vždy nájdené. Charakteristická je kombinácia akútnych exsudatívnych a diskoidných zmien, ako aj tendencia spájať jednotlivé lézie s celkovým rozšírením dermatitídy, ktorá zachytí celú kožu a vlasovú pokožku. Vlasy intenzívne vypadávajú, čo vedie k alopécii areata alebo úplnej plešatosti, láme sa a vytvára akúsi kefu nad líniou čela. Môžu byť postihnuté sliznice úst, horných dýchacích ciest a pohlavných orgánov. Oveľa častejšie sú nešpecifické alergické prejavy vo forme žihľavky a vyrážky podobné osýpkam alebo retikovaskulárny obrazec kože, ako aj petechiálne hemoragické elementy, ktoré je možné zistiť takmer u každého pacienta v aktívnom období systémového K. storočia. .

Kĺbový syndróm, ktorý je najčastejším a takmer vždy jedným z prvých príznakov ochorenia, môže predstavovať prchavá artralgia, akútna alebo subakútna artritída a periartritída s miernymi efemérnymi exsudatívnymi prejavmi. Kĺbový syndróm je zvyčajne kombinovaný s poškodením šľachovo-svalového aparátu, hoci myalgia a myozitída sú niekedy nezávislým znakom systémového K. storočia.

Takmer vo všetkých prípadoch sa pozoruje zapojenie do patolu, procesu seróznych membrán; v ambulancii sa najčastejšie rozpoznáva zápal pohrudnice a perikarditída, zvyčajne v kombinácii s perihepatitídou, perisplenitídou, peritonitídou. Masívny výpotok v pohrudnici, osrdcovníku, vyžadujúce opakované punkcie, sú charakteristické prejavy systémového K. storočia.

Jeden z najčastejších viscerálnych príznakov systémového To. je karditída; jeho kombinácia s artritídou v počiatočných štádiách ochorenia je takmer vždy mylne interpretovaná ako reumatizmus. Postihnuté môžu byť všetky tri vrstvy srdca, u detí a dospievajúcich však prevládajú príznaky myokarditídy.

Porážka pľúc na klinike sa určuje menej často ako porážka pleury. Typická lupusová pneumonitída je sprevádzaná alveolárno-kapilárnym blokom a perkusno-auskultačné údaje sú vzácne, avšak zvyšujúca sa hypoxia, javy respiračného zlyhania priťahujú pozornosť, potvrdzujú prítomnosť pneumonitídy a rentgenolu.

Lupusová nefritída sa u detí a dospievajúcich vyskytuje častejšie ako u dospelých (asi v 2/3 prípadov) a u veľkej väčšiny pacientov ide o ťažké poškodenie obličiek s nefrotickým syndrómom, hematúriou, sklonom k arteriálnej hypertenziečasto sprevádzané eklampsiou. Charakterom toku sa lupusová nefritída u detí približuje zmiešanej forme hronu, banálnej glomerulonefritíde, často je variantom rýchlo progredujúcej glomerulonefritídy a len u niektorých pacientov prebieha vo forme minimálneho močového syndrómu.

Porážka centrálneho a periférneho nervového systému, v podstate podobná ako u dospelých, zahŕňa aj choree-like syndróm s celým klinom, líniami, ktoré sú vlastné malej choree (pozri).

Pomerne často existujú známky poškodenia. trakte. Bolesť brucha môže byť spôsobená poškodením čriev, rozvojom peritonitídy, perisplenitídy, perihepatitídy, ako aj hepatitídy, pankreatitídy. Pred stanovením diagnózy systémového K. storočia. brušné krízy možno zameniť za banálnu akútnu apendicitídu, cholecystitídu, ulcerózna kolitída, úplavica atď. Niekedy sa vyvinie obraz akútneho brucha (pozri). Je možný komplex symptómov malígnej Crohnovej choroby. Aktívne obdobie ochorenia je sprevádzané nárastom periférnych lymfatických uzlín, niekedy tak významným, že je potrebná ich punkcia alebo biopsia na účely diferenciálnej diagnostiky.

U 2/3 chorých detí a dospievajúcich, systémové K. stor. vyvíja sa akútne alebo subakútne; možno pozorovať aj prípady najakútnejšieho priebehu ochorenia, pri ktorých dochádza k rýchlemu rozvoju hyperergických reakcií, vysokej horúčke nesprávneho typu a iných príznakov (poškodenie kože, kĺbov, lymfatických uzlín), hemoragická diatéza a poškodenie charakteristický je nervový systém. Rýchlo progresívna vaskulitída krátkodobý vedie k závažným zápalovo-deštruktívnym a dystrofickým zmenám vnútorných orgánov (srdce, obličky, pľúca), s porušením ich funkcií a možnou smrťou v prvých 3-9 mesiacoch. od začiatku ochorenia. Smrť v takýchto prípadoch najčastejšie nastáva s príznakmi kardiopulmonálneho a (alebo) zlyhania obličiek na pozadí intoxikácie, hlbokých porúch homeostázy, porúch koagulopatie, nerovnováhy vody a elektrolytov, ako aj pridania sekundárnej infekcie.

Pri subakútnom systémovom K. storočí, strednej závažnosti a trvania, dochádza k zovšeobecneniu procesu v prvých 3-6 mesiacoch. od začiatku ochorenia je priebeh trvalý alebo zvlnený s neustále pretrvávajúcimi známkami aktivity a pomerne rýchlo sa spájajúcou funkciou. menejcennosť jedného alebo druhého orgánu.

Približne 1/3 detí má variant primárneho chronického priebehu ochorenia, blízky obrazu klasického systémového K. storočia. dospelých, s presystémovým obdobím trvajúcim od jedného do 3 rokov a s následnou generalizáciou procesu. Z presystémových lupusových prejavov u detí sa najčastejšie objavuje hemopatia, hemoragické a nefritické syndrómy, artropatia a chorea. Možné sú aj iné zriedkavejšie monosyndrómy.

Komplikácie a diagnostické metódy sú rovnaké ako u dospelých.

Každé dieťa so závažnými klinickými a laboratórnymi príznakmi systémovej aktivity K. treba liečiť v nemocničnom prostredí. Na potlačenie imunitnej hyperaktivity sa používajú kortikosteroidy a cytostatiká. Veľkosť dennej dávky je určená nielen vekom dieťaťa, ale aj stupňom jeho aktivity. Pri aktivite III. stupňa s príznakmi nefritídy, karditídy, serozitídy, neurolupu sa predpisujú veľké dávky kortikosteroidov (prednizolón v dávke 1,25-2 mg alebo viac na 1 kg hmotnosti pacienta za deň). Ak nie je možné pacientovi podať indikovanú dávku prednizolónu alebo ekvivalentné množstvo podobného lieku, je potrebné zaviesť do liečby azatioprín alebo cyklofosfamid v dávke najmenej 1–3 mg na 1 kg denne. Pri nefrotickom syndróme, autoimunitnej hemolytickej anémii, hemoragickom syndróme a krízových stavoch sa vo všetkých prípadoch od začiatku vykonáva kombinovaná imunosupresívna liečba v kombinácii s heparínom (250-600 IU na 1 kg telesnej hmotnosti denne). Po dosiahnutí jasného klinického a laboratórneho zlepšenia stavu pacienta by sa mala znížiť maximálna imunosupresívna dávka prednizolónu (tabuľka 2), heparín by sa mal nahradiť protidoštičkovými látkami (zvonkohra) a (alebo) antikoagulanciami nepriameho účinku.

S miernym stupňom systémovej aktivity To. imunosupresívna dávka kortikosteroidov by mala byť nižšia (prednizolón - 0,5-1,2 mg na 1 kg hmotnosti denne), namiesto heparínu sa predpisujú zvonkohry 6-8 mg na 1 kg hmotnosti denne, salicyláty, chinolínové lieky sa metindol používa širšie. Pri hrone aktualny a nizky stupen aktivity systemovych To. s absenciou zreteľných príznakov poškodenia obličiek, krvi, nervového systému, srdca, pľúc sa kortikosteroidy predpisujú v malých dávkach (prednizolón - menej ako 0,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne) alebo sa nepoužívajú vôbec.

Po prepustení z nemocnice sú deti pod dohľadom reumatológa a pokračujú v podpornej imunosupresívnej a symptomatickej liečbe. Počas prvého roka po akútnom období systémového To. Školská dochádzka sa neodporúča, ale je možné zabezpečiť domáce vzdelávanie. Je potrebné zrušiť všetky plánované preventívne očkovania.

O adekvátna liečba pacienti sú stále viac schopní dosiahnuť relatívnu alebo úplnú remisiu. Zároveň všeobecná fyzická vývoj detí je viac-menej uspokojivý, včas sa dostavia druhotné pohlavné znaky, u dievčat načas začína menštruácia. Úmrtnosť je najčastejšie spojená so zlyhaním obličiek.

Diskoidný lupus erythematosus

Diskoid K. in. (syn.: lupus erythematodes discoides s. chronicus, erythematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans a iné) je najčastejšia chronická forma K. storočia, s rezom, ktorý je dominantný v obraze ochorenia je poškodenie kože a slizníc. Názov "lupus erythematodes" navrhol P. Kazenav v roku 1851, pričom veril, že choroba je typom lupus erythematosus. Prvýkrát ju opísal R. F. Rayer v roku 1827 ako zriedkavú formu mazového výdychu (fluxus sebaceus). Diskoid K. in. tvorí 0,25-1 % všetkých dermatóz (M. A. Agronik a ďalší), častejšie v krajinách s chladným a vlhkým podnebím, hlavne u ľudí stredného veku [Gertler (W. Gertler)]. Ženy ochorejú častejšie ako muži.

Etiológia

Etiológia nebola definitívne stanovená. Predpokladaný vírusového pôvodu choroby. Elektrónová mikroskopia odhaľuje tubuloretikulárne cytoplazmatické inklúzie v kožných léziách.

Patogenéza

V patogenéze jednotlivých prípadov ochorenia sú dôležité faktory genetické a imunologické. Pri provokovaní diskoidných To. a jeho exacerbácií, dôležitú úlohu zohráva nadmerné slnečné žiarenie, lieky, rôzne druhy poranení (mechanické, tepelné, chemické).

patologická anatómia

Diskoid K. in. a jeho diseminovaná forma je obmedzená na kožné zmeny. Pri diskoidnom To. lézia je lokalizovaná častejšie na tvári. Mikroskopicky (obr. 9) nájdite hyperkeratózu (pozri), folikulárnu keratózu, vakuolárnu degeneráciu epidermy (pozri Vakuolárna degenerácia), akantózu (pozri). V derme sú viditeľné fokálne lymfoidno-makrofágové infiltráty s prímesou neutrofilov a plazmatických buniek. Steny krvných ciev sú impregnované plazmatickými proteínmi. Kolagénové vlákna dermis sú opuchnuté, pikrinofilné, spájajú sa do fibrinoidných hmôt. V oblasti infiltrátov sú zničené elastické a kolagénové vlákna. Počas liečby dochádza k zjazveniu s atrofiou a depigmentáciou kože.

Pre diseminovanú formu kože To. v celom tele sú charakteristické mnohopočetné vyrážky, pri ktorých sa mikroskopické zmeny podobajú na zmeny v diskoidnom K. storočí, ale sú menej výrazné, prevažujú exsudatívne reakcie nad proliferatívnymi a bunková infiltrácia je menej významná. Nakoniec nie sú žiadne jazvy a oblasti atrofie kože.

Klinický obraz

Diskoid K. in. začína objavením sa jednej alebo dvoch ružových, mierne edematóznych škvŕn, ktoré sa postupne zväčšujú, infiltrujú, pokrývajú sa v centrálnej zóne s tesne priliehajúcimi belavými šupinami. Škrabanie ložísk spôsobuje bolesť (príznak Besniera-Meshcherského), keďže na spodnej strane šupiny je zrohovatená chrbtica (príznak dámskej päty), na Krym sa posilňuje v rozšírených ústach vlasového folikulu. V budúcnosti sa v centrálnej časti ohniska vyvinie cikatrická atrofia. V dlhotrvajúcom ohnisku sa jasne rozlišujú tri zóny: centrálna atrofická, potom hyperkeratotická a erytematózna, ktorá ju ohraničuje (tsvetn. obr. 4). V medziach posledného sa často vyskytujú teleangiektázie (pozri). Pozdĺž okraja ohniska rôznej miere môže sa prejaviť hnedá hyperpigmentácia. Erytém (pozri), hyperkeratóza a atrofia kože (pozri) sú hlavnými príznakmi K. storočia. Infiltrácia, teleangiektázia a pigmentácia sú bežné, ale nie povinné.

Najcharakteristickejšia lokalizácia diskoidných do storočia - kožné oblasti vystavené slnečnému žiareniu: tvár, ch. arr. jeho stredná časť - noe, líca, zygomatické, predné oblasti. Rovnako ako pre systémové K. storočie je veľmi charakteristické tzv. motýľ (tsvetn. Obr. 5) - lézia na zadnej strane nosa a líc. Podľa I. I. Lelisa, ktorý pozoroval 518 pacientov, primárne ohniská To. lokalizované na nose v 48%, na lícach - v 33%, na ušných ušniciach alebo priľahlej koži - v 22,5%, na čele - v 16,5%, na temene - v 10%, na červenom okraji pier, zvyčajne nižšie, - v 12,5%, na ústnej sliznici - v 7%. Poškodenie sliznice očných viečok L. I. Mashkilleyson et al. pozorované u 3,4 % pacientov. Známe sú vzácnejšie, vrátane ojedinelých lokalizácií - na hrudníku, chrbte, ramenách atď. Popisujú sa lézie sliznice pohlavných orgánov, močového mechúra, rohovka, lézie nechtov. Spolu s typickým diskoidným To. tam sú jeho odrody: hyperkeratotické K. storočia, s rezom hyperkeratóza je ostro vyjadrená; papilomatózny diskoidný K. storočie - zvýšený rast papíl dermis, čo vedie k vytvoreniu vilózneho povrchu ložísk; bradavičnaté K. storočia - papilomatóza je sprevádzaná silnou keratinizáciou; pigmentové K. storočie - nadmerné ukladanie pigmentu, ktorý farbí lézie v tmavo hnedá farba; seboroické K. storočie - vlasové folikuly sú značne rozšírené a naplnené mastnými voľnými šupinami; nádorovitá K. storočie - modro-červené, silne vyvýšené ložiská s edematóznymi, jasne definovanými okrajmi, mierna hyperkeratóza a atrofia.

Vzácne odrody sú teleangiektatické diskoidné To. s mnohopočetnými teleangiektáziami, hemoragická diskoidná To. s krvácaním v ohniskách, zmrzačením. Špeciálna forma hron. K. v. je odstredivý erytém (erythema centrifugum Biett). Je to 5,2-11% vo vzťahu ku všetkým formám K. storočia, vyznačuje sa jasne ohraničenými ložiskami erytému na tvári, menej často v iných oblastiach kože. Môžu mať telangiektáziu, mierny opuch. Neexistuje žiadna hyperkeratóza. Atrofia chýba alebo je slabo vyjadrená. Odstredivý erytém rýchlo podľahne liečbe, ale ľahko sa vráti. Niektorí autori ho spolu s diseminovaným K. storočia zaraďujú k formám medzi diskoidným a systémovým.

V centrách diskoidných To. na ústnej sliznici tmavočervený erytém, teleangiektázie, pásikové, drsné retikulárne oblasti opacifikácie epitelu, erózia, povrchová ulcerácia. Na červenom okraji pier K. c. má vzhľad nepravidelne oválnych stuhovitých ložísk erytému a hyperkeratózy, niekedy s prasklinami, eróziami. Ohniská diskoidného To. častejšie jedno, menej často viacnásobné. Bez liečby existujú roky, spravidla nespôsobujú nepohodlie. Erozívne a ulcerózne vyrážky v ústach spôsobujú bolesť. Vytrvalé sú najmä u fajčiarov. Diseminovaný diskoid To. charakterizované rozptýlenými erytematózno-edematóznymi, papulárnymi prvkami alebo ložiskami diskoidného typu. Prednostná lokalizácia: tvár, otvorená časť hrudníka a chrbta, ruky, nohy, koža nad lakťovými a kolennými kĺbmi. Celkový stav pacientov s diskoidnými a diseminovanými K. storočia spravidla výrazne netrpí. Avšak klinové vyšetrenie u 20-50% pacientov odhalí artralgiu, funkcie, poruchy vnútorných orgánov (srdce, žalúdok, obličky), nervového systému, zrýchlenú ESR, leukopéniu, hypochrómnu anémiu, zmeny v zložení imunoglobulínov, antinukleár protilátky, imunitné komplexy v zóne dermoepidermálneho spojenia a pod.

Hlboký K. v. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) sa vyznačuje súčasnou prítomnosťou typických kožných lézií charakteristických pre diskoidné K. storočia, a uzlín v podkoží, kože nad ktorými z väčšej časti nezmenené. Viacerí autori, napr. Potrier (L. M. Pautrier), považujú túto formu za kombináciu hlbokých sarkoidov Darier - Russi a diskoidných K. storočia.

Komplikácie

Občas sa vyvinie rakovina kože, hlavne v léziách na červenom okraji dolnej pery, veľmi zriedkavo - sarkóm, erysipel; ťažkou komplikáciou, ktorá sa častejšie pozoruje v diseminovanom diskoidnom K. storočí, je jeho prechod do systémového K. storočia. pod vplyvom nepriaznivých faktorov.

Diagnóza

Diagnóza v typických prípadoch je stanovená bez ťažkostí. Ohniská diskoidného To. môže pripomínať seboroický ekzém, rosacea, psoriáza, tvárový eozinofilný granulóm, lupus erythematosus. Jasné hranice ohnísk, nadržané zátky v rozšírených vlasových lievikoch, tesne priliehajúce šupiny, pozitívny príznak Besnier - Meshchersky, vývoj atrofie naznačuje prítomnosť K. storočia. Ložiská seboroického ekzému (pozri) nemajú také ostré hranice, ich povrch je pokrytý uvoľnenými tukovými šupinami, dobre reagujú na antiseboroickú terapiu. Psoriatické lézie sú zvyčajne početné, pokryté ľahko zoškrabateľnými striebristými šupinami (pozri Psoriáza). Títo aj iní, na rozdiel od K. c. zvyčajne pod vplyvom klesá slnečné lúče. Pri rosacei (pozri) sa vyskytuje difúzny erytém, teleangiektázie sú výrazné, často sa objavujú uzliny a pustuly. Eozinofilný granulóm osoby (pozri) sa vyznačuje osobitnou perzistenciou voči terapeutickým vplyvom. Jeho ložiská sú často jednotlivé, jednotnej hnedo-červenej farby, bez hyperkeratózy, s jednotlivými teleangiektáziami. Tuberkulózny lupus (pozri Tuberkulóza kože) zvyčajne začína v detstve, je charakterizovaný prítomnosťou lupómov s ich charakteristickým jablkovým želé a javmi sondy. V prípadoch erytematózneho tuberkulózneho lupus erythematosus Leloir a klin je diagnostika mimoriadne ťažká, gistol, je potrebný výskum. Diskoid K. v. treba odlíšiť aj od Essnerovej-Kanoffovej lymfocytárnej infiltrácie, ktorej prejavy sú menej odolné, majú tendenciu v strede sa rozpúšťať, chýba deskvamácia, hyperkeratóza a atrofia. K. v. na temene odlíšiť pseudopeládou (pozri). Ten je charakterizovaný absenciou zápalu, rohovitými tŕňmi, usporiadaním podobným prstom a povrchnejšou atrofiou. Diskoid K. v. na sliznici úst treba odlíšiť od lichen planus, vyrážky to-rogo majú jemnejšiu kresbu, nie sú sprevádzané atrofiou.

Pacienti s diskoidným K. storočím, vrátane obmedzených foriem, by sa mali vyšetriť, aby sa vylúčilo systémové poškodenie vnútorných orgánov a nervového systému, ako aj identifikovať sprievodné ochorenia.

Liečba

Vedúca úloha v liečbe diskoidných a diseminovaných To. patrí medzi aminochinolínové lieky - chlorochín, rezochín, delagil y, plaquenil y atď. Predpisujú sa priebežne alebo v cykloch, zvyčajne 0,25 g 2-krát, plaquenil - 0,2 g 3-krát denne po jedle. Trvanie cyklov (5-10 dní) a intervaly medzi nimi (2-5 dní) závisia od znášanlivosti liečby. Odporúčajú sa opakované kúry, najmä na jar. Pridanie malých dávok kortikosteroidov k chlorochínu (2-3 tablety prednizolónu denne) zlepšuje výsledky liečby a znášanlivosť. Táto technika sa odporúča pre obzvlášť pretrvávajúci priebeh K. storočia, rozsiahle kožné lézie.

V terapeutickom komplexe je užitočné zahrnúť vitamíny B6, B12, pantotenát vápenatý, kyselinu nikotínovú. Lech. účinok prichádza rýchlejšie pri súčasnom vymenovaní mastí s kortikosteroidmi obsahujúcimi fluór (sinalar, flucinar atď.), Ktoré môžu byť s obmedzenými ohniskami tiež hlavnou metódou terapie. Odporúča sa tiež intradermálna injekcia 5% roztoku chlorochínu do poškodených oblastí raz za 5-7 dní (4-6 injekcií na kurz). Obmedzené lézie so silným infiltrátom a hyperkeratózou bez známok periférneho rastu môžu byť podrobené kryoterapii.

Predpoveď

Prognóza života je priaznivá. Pri adekvátnej liečbe, dodržiavaní odporúčaného režimu pacientom zostáva ich schopnosť pracovať dlhé roky.

Prevencia

Pacienti do. podlieha dispenzarizácii. Musia byť v súlade s koncertom. spôsob práce, odpočinok, výživa, vyhýbať sa fyzickej. a nervové preťaženie, vystavovanie sa slnku, vetru, mrazu, natierať fotoprotektívnymi krémami a filmami s kyselinou para-aminobenzoovou, tanínom a pod. Ložiská ložiskovej infekcie je potrebné dezinfikovať. Na liečbu sprievodných ochorení pacientov To. by nemala smerovať na juh. strediskách na jar a v lete by im mali byť fyzioterapeutické procedúry predpisované opatrne, očkovať sa len zo závažných indikácií.

liečivý lupus erythematosus

Liečivá K. storočia. sa vyvíja v súvislosti s dlhodobým užívaním apresínu (hydralazín), novokaínamidu (prokaínamid), difenínu (hydantoínu), trimetínu (trimetadión), karbazepínu, izoniazidu a chlórpromazínu. Liečivá K. storočia. sa môže vyvinúť u starších ľudí trpiacich hypertenziou a arytmiou, u pacientov s tuberkulózou a epilepsiou. Uvedené lieky sú schopné vyvolať tvorbu antinukleárnych protilátok (ANF, protilátky proti DNA), ktorých výskyt predchádza klinike liečivých K. storočia, pripomínajúcich systémové K. storočia. Pri užívaní niektorých liekov existuje určitý klin, syndróm. Takže s apressinom K. storočia. pri dlhodobom užívaní nikotínamidu sa vyvíja glomerulonefritída, zápal pohrudnice a zápal pľúc, ktoré sú začiatkom syndrómu, sú veľmi časté.

Medzi mechanizmy vývoja liečivých K. v. diskutuje sa o úlohe predispozície, keďže takáto reakcia sa vyskytuje asi u 10 % pacientov užívajúcich apresín a iné lieky, ako aj metabolické poruchy, najmä rýchlosť acetylácie týchto liekov.

Diagnóza sa robí na základe užívania uvedených liekov.

Včasné rozpoznanie choroby a zrušenie lieku, ktorý spôsobil liek K. storočia, vedie k uzdraveniu, môže však byť potrebné predpisovať kortikosteroidy v stredných dávkach (20-30 mg prednizolónu denne), najmä s izoniazidovým liekom K storočia. S rozvojom kliniky systemického K. storočia. je potrebný vhodný terapeutický prístup.

tabuľky

Tabuľka 1. Klinické a laboratórne ukazovatele stupňa aktivity systémového lupus erythematosus

Stupeň aktivity systémového lupus erythematosus

"Butterfly" a erytém typu lupus

Kardioskleróza, dystrofia myokardu

nedostatočnosť mitrálnej chlopne

Jedna (zvyčajne mitrálna) chlopňová choroba

Ochorenie viacerých chlopní

Nefritický alebo močový syndróm

LE bunky (na 1000 leukocytov)

Osamelý alebo nezvestný

Antinukleárny faktor (neuvedené)

Homogénne a okrajové

Protilátky proti nDNA (v kreditoch)

Tabuľka 2. Príklad schémy zníženia dávky prednizolónu v závislosti od počiatočnej (maximálnej) dávky

Počiatočná (maximálna) dávka prednizolónu, mg denne

Zníženie dávky prednizolónu o týždeň, mg za deň

Bibliografia: Vinogradova O. M. Systémový lupus erythematosus na klinike vnútorných chorôb, Sovy. med., č. 4, str. 15, 1958; V s e in a L. L. a JI v N a N-s to a I. R. Psychopatologické prejavy v systéme lupus erythematosus, Zhurn, neuropat a psikhiat., t. 75, storočie. 4, str. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. K otázke lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. vestn. derm., zväzok 7, č. 5, s. 450, 1929, bibliografia; A usmieva sa T. I. a F r na m a-n a S. L. K psychopatológii a patogenéze symptomatickej psychózy pri systémovom lupus erythematosus, Zhurn, neuropat a psikhiat., t. 1860, 1972; L of e l as I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. a Grinchar F. N. O prípade erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich’a) tuberkulózneho pôvodu, Charkov. patológ. So, venovaný. Prednášal prof. M. N. Nikiforov, k 25. výročiu jeho vedca, čin., s. 406, M., 1911; Nasonová V. A. Systémový lupus erythematosus, M., 1972, bibliografia; S e r o vo VV a d rieke. Imunomorfologická charakteristika kožných zmien pri lupus erythematosus, Soz. med., č. 9, str. 15, 1972; S e r o vo VV a d rieke. Elektrónové mikroskopické charakteristiky lupusovej nefritídy, Arkh. patol., t. 36, č. 6, s. 21, 1974, bibliogr.; S to r a p to a N Yu. K., Somov B. A. a But t asi v Yu. S. Alergická dermatóza, s. 130, M., 1975, bibliogr.; S t r at-to asi v A. I. a B eg l a r I n A. G. patologická anatómia a patogenéza kolagénových ochorení, s. 248, Moskva, 1963; Tare-e in E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliografia; Tareeva I. E., Serov V. V. a Kupriyanova L. A. Intraendotelové inklúzie v systémovom lupus erythematosus, Bull. Experiment, biol, and medical, t. 77, č. 5, s. 119, 1974; O’ C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Zapojenie centrálneho nervového systému do systémového lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, str. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Prezentácia dvoch prvkov kostnej drene, bunky „tart“ a bunky „L. E." bunka, Proc. Mayo Clin., v. 23, str. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Patológia diseminovaného lupus erythematosus, Arch. Path., v. 32, str. 569, 1941; Lupus erythematosus, ed. od E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Nedávne pokroky v reumatológii, ed. od W. W. Buchanana a. W. C. Dick, pt 1, Edinburgh-L., 1976; Ropes M. W. Systemic lupus erythematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonová; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (patová situácia. An.), A. S. Tiganov (psychiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).

LUPUS ERYTEMATOSUS (lupus erythematodes, lupus erythematosus; syn.: erythema centrifugum, erytematóza) - skupinový koncept, zahŕňajúci množstvo nozologických jednotiek, ch. arr. systémový lupus erythematosus a diskoidný lupus erythematosus, ako aj syndróm lupusu vyvolaného liekmi. Systémové a diskoidné To. majú množstvo spoločných znakov. Takže, ako systémové, tak diskoidné K. storočia. postihuje prevažne ženy; pre obe formy sú charakteristické erytematózne vyrážky na koži tváre, končatín, trupu a na slizniciach (enantémy), zvýšená citlivosť na slnečné žiarenie (fotosenzibilizácia); prechod diskoidný To. v systéme (u 3-5% pacientov); v oddelených rodinách pacienti s diskoidnými, systémovými To. a iné kolagénové ochorenia. Súčasne rozdiely v povahe erytematóznych vyrážok a najmä systémových prejavov v systémovom a diskoidnom K. storočí, znaky patogenézy, najmä hlboké porušenia imunogenézy v systémovom K. storočí, umožňujú väčšine autorov považovať ich za samostatné nozol, formulárov. To sa odrazilo v „Štatistickej klasifikácii chorôb a príčin smrti“ (1969): diskoidné K. storočie. patrí do triedy XII „Choroby kože a podkožného tkaniva“ a systémové K. storočia patrí do triedy XIII „Choroby pohybového aparátu a spojivového tkaniva“.

Systémový lupus erythematosus

Systémová K. in. ( Lupus erythematosus systemicus; syn.: akútny lupus erythematosus, erytematózna chroniosepsa, Liebman-Sachsova choroba) - chronické systémové zápalové ochorenie spojivového tkaniva a krvných ciev s výraznou autoimunitnou patogenézou a zjavne vírusovou etiológiou; označuje difúzne ochorenia spojivového tkaniva - kolagenózy (pozri Kolagénne ochorenia). Systémové K. storočia je ochorenie žien vo fertilnom veku (20-30 rokov), dospievajúce dievčatá často ochorejú. Pomer žien a mužov trpiacich touto chorobou je podľa väčšiny štatistík 8: 1 - 10: 1.

Príbeh

Štatistiky

Populačné štúdie Siegela (M, Siegel) a kol. (1962-1965) ukázali, že výskyt v oblasti Manhattan (New York) vzrástol z 25 na 1 milión ľudí. v roku 1955 na 83 na 1 milión v roku 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) naznačuje, že v USA systémový K. stor. Ročne ochorie 5200 ľudí, preto sa každých 5 rokov nahromadí minimálne 25 000 pacientov. Leonhardt (T. Leonhardt) v roku 1955 ukázal, že prevalencia systémového To. v Malmö (Švédsko) v rokoch 1955 až 1960 bola 29 na 1 milión.Úmrtnosť v USA je podľa Cobba (Cobb, 1970) 5,8 na 1 milión obyvateľov, čo je viac u žien vo veku 25-44 rokov. Letalita podľa materiálov Ying-that reumatizmu Akadémie lekárskych vied ZSSR klesla z 90% v rokoch 1959-1960. až 10 % do roku 1975

Etiológia

Neznášanlivosť liekov, vakcín, fotosenzitivita, tvorba menštruačného cyklu, tehotenstvo, pôrod, potrat atď. sa považujú za faktory vyvolávajúce ochorenie alebo jeho exacerbáciu; sú dôležité pre prevenciu a včasnú diagnostiku, keďže vzťah vzniku alebo exacerbácií ochorenia s týmito faktormi je charakteristickejší pre systémové K. storočia ako pre iné súvisiace ochorenia.

patologická anatómia

Ryža. 6. Mikropreparácia obličky pri lupus glomerulonefritíde s charakteristickými znakmi systémového lupus erythematosus: 1 - fokálny fibrinoid: 2 - "drôtové slučky"; 3 - hyalínové tromby; 4 - karyorexia.

Poškodenie srdca je charakterizované rozvojom Libman-Sachsovej endokarditídy (obr. 5). Endokarditída postihuje hrbolčeky a akordy chlopní, parietálny endokard, zvyčajne nevedie k ochoreniu srdca, ale môže sa vyvinúť insuficiencia mitrálnej chlopne. V myokarde sa nachádza tuková degenerácia svalových buniek („tigrie“ srdce), menej často difúzna proliferatívna intersticiálna myokarditída - lupus carditis. Najčastejšie je postihnuté osrdcovník.

Možno rozvoj lupusovej pneumonitídy, prebiehajúcej ako intersticiálna pneumónia s vaskulitídou a bunkovou infiltráciou intersticiálneho tkaniva. Poškodenie pľúc môže byť spojené s pridaním sekundárnej infekcie.

Proces lupusu môže ovplyvniť pečeň. Súčasne sa v portálnych traktoch pozoruje lymfoplazmacytická infiltrácia a degenerácia hepatocytov.

Vaskulitída je spojená s poškodením nervového systému.

Patogenéza

So systémovým K. storočia. zrejmá je úloha narušenia humorálnej väzby imunity na rozvoj orgánovo nešpecifických autoimunitných reakcií, čo sa prejavuje hyperfunkciou B-lymfocytov a širokého spektra cirkulujúcich autoprotilátok (pozri) - proti celobunkovým jadrám a jednotlivým zložkám jadro (DNA, nukleoproteín), ako aj lyzozómy, mitochondrie, kardiolipidy (falošne pozitívna Wassermanova reakcia), faktory zrážanlivosti krvi, leukocyty, krvné doštičky, erytrocyty, agregovaný gamaglobulín (pozri Reumatoidný faktor) atď. Tieto protilátky sú protilátky - svedkovia vzniknutého poškodenia sú schopní vytvárať cirkulujúce imunitné komplexy, ktoré sa ukladajú na bazálnych membránach obličiek, kože a pod., spôsobujú ich poškodenie s rozvojom zápalovej reakcie. Ide o imunokomplexný mechanizmus vzniku lupusovej nefritídy, vaskulitídy atď. Prítomnosť komplexu DNA - protilátky proti tejto DNA a komplementu sa dokazuje izoláciou protilátok proti DNA z tkaniva obličiek a imunokomplexov samotné sa detegujú imunofluorescenciou (pozri). Vysoká aktivita systémového To. charakterizovaná hypokomplementémiou - poklesom obsahu celého komplementu (CH50) a jeho zložiek, najmä C3, ktorý sa zúčastňuje reakcie antigén-protilátka, C4, Cd1, C9 atď. (pozri Komplement). Zhromaždilo sa veľa faktov, ktoré naznačujú, že existuje nerovnováha v humorálnej a bunkovej zložke imunity; to posledné sa prejavuje rôznymi hypersenzitívnymi reakciami oneskoreného typu, poklesom obsahu T-lymfocytov. Prítomnosť v jednotlivých rodinách systémového a diskoidného K. storočia, rôzne autoimunitné ochorenia, fotosenzitivita a intolerancia na lieky, záchyt širokého spektra cirkulujúcich autoprotilátok u príslušníkov týchto rodín naznačuje podiel genetickej predispozície na vznik ochorenia, prítomnosť rôznych autoimunitných ochorení, fotosenzitivity a intolerancie na liečivá. ale konkrétne mechanizmy tejto predispozície ešte nie sú známe.

Klinický obraz

Sťažnosti pacientov sú rôzne, najčastejšie sa však sťažujú na bolesti kĺbov, horúčku, zhoršenú chuť do jedla, spánok. Spravidla systémový To. začína subakútne recidivujúcou polyartrózou pripomínajúcou reumatickú horúčku, horúčkou, rôznymi kožnými vyrážkami, malátnosťou, slabosťou, chudnutím. Menej často sa vyskytuje akútny nástup s vysokou horúčkou, ostrými bolesťami a opuchmi kĺbov, motýlím príznakom, polyserozitídou, zápalom obličiek atď. U 1/3 pacientov vo veku 5-10 rokov a viac sa pozoruje jeden z monosyndrómov - rekurentná artritída, polyserozitída, Raynaudov syndróm, Verlhof, epileptiformná, ale v budúcnosti choroba nadobudne recidivujúci priebeh s rozvojom charakteristickej polysyndromicity.

Lupusová artritída pozorované takmer u všetkých pacientov; prejavuje sa migrujúcou artralgiou (pozri), artritídou (pozri), prechodnými bolestivými flekčnými kontraktúrami. Postihnuté sú prevažne malé kĺby rúk, zápästia, členku, menej často veľké kĺby. U 10-15% pacientov sa môže vyvinúť vretenovitá deformácia prstov, svalová atrofia na chrbte rúk. Kĺbový syndróm je zvyčajne sprevádzaný myalgiou, myozitídou, osalgiou a tendovaginitídou. V rentgenole sa nachádza výskumná epifyzárna osteoporóza, hlavne v kĺboch kefiek a rádiokarpálnych kĺboch.

Ryža. 1. "Butterfly" typ odstredivého erytému.

Ryža. 2. "Butterfly" vo forme škvŕn s ostrým hustým opuchom.

Poškodenie pokožky. Najtypickejším "motýľovým" syndrómom sú erytematózne vyrážky na tvári v oblasti zadnej časti nosa ("motýlie telo") a jarmové oblúky ("motýlie krídla"). Podľa O. L. Ivanova, V. A. Nasonovej (1970) sa pozorujú tieto varianty erytému: 1) vaskulárny (vaskulitický) "motýľ" - nestabilné, pulzujúce, difúzne začervenanie s kyanotickým odtieňom v strednej zóne tváre, zhoršené vonkajšími faktory (slnečné žiarenie, vietor, chlad atď.) alebo vzrušenie; 2) "motýľový" typ odstredivého erytému - pretrvávajúce erytematózne edematózne škvrny, niekedy s rozmazanou folikulárnou hyperkeratózou (erythema centrifugum Biett; farba. Obr. 1); 3) "motýľ" vo forme jasne ružových škvŕn s ostrým hustým opuchom na pozadí celkového opuchu a začervenania tváre (erysipelas faciei perstans Kaposi; farba. obr. 2); 4) "motýľ", pozostávajúci z prvkov diskoidného typu s jasnou atrofiou jazvy. Erytematózne zmeny sú lokalizované aj na ušných lalôčikoch, krku, čele, temene, červenom okraji pier, trupu (častejšie v hornej časti hrudníka vo forme dekoltu), končatinách, nad postihnutými kĺbmi. U niektorých pacientov je zaznamenaný polymorfný erytém, žihľavka, purpura, uzliny a ďalšie prvky.

Poškodenie sliznice prejavuje sa enantémom na tvrdom podnebí, aftóznou stomatitídou, soormi, krvácaním, lupus cheilitis.

Polyserozitída- migrujúca bilaterálna pleuristika a perikarditída, menej často peritonitída - sa považuje za integrálnu súčasť diagnostickej triády spolu s dermatitídou a artritídou. Výpotok je zvyčajne malý a svojím zložením cytoly sa podobá reumatickému výpotku, ale obsahuje LE bunky a antinukleárne faktory. Opakujúca sa polyserozitída (pozri) vedie k rozvoju adhézií až k obliterácii perikardiálnej dutiny, pleury, perisplenitíde a perihepatitíde. Časté sú klinové, prejavy serozitídy (bolesť, trecí hluk osrdcovníka, pohrudnice, pobrušnice a pod.), ale pre nedostatok exsudátov a tendenciu k rýchlemu vymiznutiu si ich lekári ľahko prezerajú, keď však rentgenol, štúdia často odhaľuje pleuroperikardiálne adhézie alebo zhrubnutie rebrovej, interlobárnej, mediastinálnej pleury.

Lupusová karditída je veľmi charakteristický pre systémový To. storočia; je charakterizovaná súčasným alebo následným rozvojom perikarditídy (pozri), myokarditídy (pozri) alebo atypickej bradavičnatej endokarditídy Libman-Sachsovej na mitrálnych a iných chlopniach srdca, ako aj parietálnom endokarde a veľkých cievach. Endokarditída končí marginálnou sklerózou chlopne, menej často insuficienciou mitrálnej chlopne s charakteristickými auskultačnými príznakmi.

Cievne poškodenie so systémovým K. storočím. charakteristické pre patol. procesy v orgánoch. Napriek tomu je potrebné poznamenať možnosť vzniku Raynaudovho syndrómu (dlho pred typickým obrazom choroby), lézií malých aj veľkých tepien a žilových kmeňov (endarteritída, flebitída).

Lupusová pneumonitída- cievny proces a proces spojivového tkaniva v pľúcach, v akútnom priebehu prebieha podľa typu vaskulitídy ("vaskulárna pneumónia") a v iných variantoch priebehu - vo forme bazálnej pneumonitídy (pozri) s obvyklým klinom, obraz parenchýmového výbežku, ale charakteristický rentgenol, symptómy (sieťová štruktúra zosilneného pľúcneho vzoru, vysoké postavenie bránice a bazálna diskoidná atelektáza) dáva syndrómu veľkú diagnostickú hodnotu.

Lupusová glomerulonefritída(lupusová nefritída) - klasická imunokomplexná glomerulonefritída (pozri), pozorovaná u polovice pacientov v období generalizácie procesu podľa typu močového syndrómu, nefritického a nefrotického. Veľký diagnostický význam má biopsia obličiek s následným gistolom a imunomorfolom. výskumu.

Porážka neuropsychickej sféry(neurolupus) – prejavuje sa na začiatku ochorenia astenovegetatívnym syndrómom a na vrchole ochorenia možno pozorovať rôzne symptómy a syndrómy z centrálneho a periférneho nervového systému, zvyčajne kombinované – meningoencefalitída, encefalopolyneuritída, encefalomyelitída alebo meningoencefalomyelitída s polyradikuloneuritídou (posledná má diagnostickú hodnotu).

Pri akútnej forme ochorenia, afektívnych poruchách, delírovo-oneirických a delirických typoch zakalenia vedomia možno pozorovať rôzne hĺbkové obrazy omráčenia.

afektívne poruchy prejavuje sa stavmi úzkostnej depresie, ako aj manio-euforickými syndrómami. Úzkostné depresie sú sprevádzané obrazmi verbálnej halucinózy odsudzujúceho obsahu, fragmentárnymi predstavami o postoji a nihilistickými bludmi (ten sa vyznačuje nestabilitou a nedostatkom tendencie k systematizácii). V manio-euforických stavoch je zvýšená nálada s pocitom bezstarostnosti, sebauspokojenia, úplného nedostatku vedomia choroby. Občas sa vyskytuje psychomotorická agitácia nek-roja, charakteristická je pretrvávajúca nespavosť; počas krátkych období spánku – živé sny, ktorých obsah sa často v mysli pacienta mieša so skutočnými udalosťami.

Delírio-oneirické stavy nadmerne variabilné; do popredia sa dostávajú buď poruchy snov s fantastickými alebo všednými témami, alebo hojné farebné, scénické vizuálne halucinácie. Pacienti sa cítia ako pozorovatelia prebiehajúcich udalostí alebo obete násilia. Vzrušenie má v týchto prípadoch zmätený a rozmarný charakter, ohraničený hranicami lôžka, často nahradený stavom nehybnosti so svalovým napätím a hlasným monotónne ťahaným plačom.

Intenzita duševných porúch koreluje so závažnosťou somatických prejavov, s vysokým stupňom aktivity lupusového procesu.

Popísané korelácie somatopsychických porúch umožňujú pripísať psychózy systémovým K. storočí. do skupiny exogénnych organických mozgových lézií.

Treba mať na pamäti, že so systémovým K. stor. poruchy v emocionálnej sfére sa môžu vyvinúť aj v súvislosti s hormonálnou terapiou (steroidné psychózy).

Poškodenie retikuloendotelového systému vyjadrené v polyadénii (zvýšenie vo všetkých skupinách limf, uzlov) - veľmi častý a zjavne skorý príznak generalizácie lupusového procesu, ako aj zvýšenie pečene a sleziny.

Prietok

Komplikácie

Diagnóza

U pacientov s typickým „motýľom“ akéhokoľvek typu nie je diagnostika náročná. Tento príznak sa však vyskytuje u menej ako polovice pacientov a ako skorý príznak - iba u 15-20% pacientov. Preto iné symptómy, ako je artritída, zápal obličiek a ich kombinácie, nadobúdajú veľkú diagnostickú hodnotu. Možnosť intravitálnej biopsie kĺbu a obličiek vám umožňuje častejšie rozpoznať lupusovú povahu artritídy alebo nefritídy. Diagnostický význam má polysyndromicita, detekcia LE buniek, vysoký titer antinukleárnych faktorov (ANF) či protilátok proti natívnej DNA (nDNA). LE bunky sa nachádzajú u 70% pacientov so systémovým K. storočia. a viac. Jednotlivé LE bunky možno pozorovať aj pri iných ochoreniach.

Pri hrone, polyartritíde a ťažkom poškodení pečene možno zistiť pozitívne reakcie na reumatoidný faktor pri reakcii Volera-Rose (pozri Reumatoidná artritída) alebo latexovej aglutinácii (pozri Aglutinácia). Je tiež užitočné študovať komplement CH50 a jeho zložky, ktorých pokles zvyčajne koreluje s aktivitou lupusovej nefritídy. Takmer všetci pacienti majú výrazne zrýchlenú ESR - až 60-70 mm za hodinu. Viac ako polovica pacientov pozorovala leukopéniu (menej ako 4000 v 1 µl) s posunom v krvnom zložení na promyelocyty, myelocyty a mladé v kombinácii s lymfopéniou (5-10 % lymfocytov). Mierna hypochrómna anémia je veľmi častá. V zriedkavých prípadoch sa vyvinie hemolytická anémia so znakmi získanej hemolýzy (pozri) a pozitívnou Coombsovou reakciou (pozri Coombsova reakcia). Často sa pozoruje trombocytopénia (pod 100 000 v 1 µl), v zriedkavých prípadoch - Werlhofov syndróm.

Teda pri stanovení diagnózy systémového K. storočia. je potrebné zvážiť všetko klin, obrázok, údaje laboratória. metódy výskumu a bioptický materiál obličiek, synovie a kože.

Liečba

Liečba zahájená na začiatku ochorenia poskytuje najlepší účinok. V akútnom období sa liečba vykonáva v nemocnici, kde by mala byť pacientom zabezpečená primeraná výživa s dostatočným množstvom vitamínov B a C.

Pre individualizáciu liečby má rozhodujúci význam diferencované definovanie stupňov aktivity patol, proces (tab. 1).

Takéto vedľajšie symptómy, ktoré sa vyskytujú počas liečby, ako je cushingoid, hirsutizmus, ekchymóza, strie, akné, sa vyvinú u mnohých pacientov a nevyžadujú ďalšiu liečbu. Naopak, je potrebné poznamenať, že stabilné zlepšenie stavu zvyčajne nastáva s rozvojom príznakov predávkovania hormónmi. Pri pretrvávajúcom edému možno odporučiť diuretiká, transfúzie plazmy, albumín. Hypertenzia je relatívne ľahko kontrolovaná antihypertenzívami.

Oveľa závažnejšie sú komplikácie ako steroidné vredy, exacerbácie fokálnej infekcie, poruchy metabolizmu minerálov s osteoporózou a pod., ale aj im sa dá systematickou kontrolou predchádzať. Nepochybnou kontraindikáciou pokračovania liečby je steroidná psychóza alebo zvýšené záchvaty (epilepsia). Nevyhnutná je korekcia psychotropnými prostriedkami.

Pri hrone, pri systemickom To. s primárnou léziou kože podľa typu diskoidnej To. odporučiť chlorochín, delagil alebo iné chinolínové lieky.

Predpoveď

Prevencia

Prevencia je zameraná na prevenciu exacerbácií a progresie ochorenia a nástupu ochorenia.

Opatrenia primárnej prevencie sú dôležité najmä u rodinných príslušníkov pacientov so systémovým K. storočím, ktorí majú príznaky fotosenzitivity, liekovej intolerancie a narušenej humorálnej imunity. Na prevenciu ochorenia alebo zovšeobecnenie procesu by sa títo ľudia mali vyhýbať ultrafialovému žiareniu, liečbe rádioizotopovým zlatom, kúpeľnej liečbe atď.

Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus u detí

V prevažnej väčšine prípadov u detí a dospievajúcich, systémové K. storočia. začína a pokračuje akútnejšie a závažnejšie, čo vedie k vyššej úmrtnosti ako u dospelých. Je to spôsobené zvláštnosťami reaktivity rastúceho organizmu, zvláštnosťou štruktúr spojivového tkaniva, orgánov imunogenézy, systému komplementu atď. Zovšeobecnenie patolového procesu u detí sa vyvíja oveľa rýchlejšie a poškodenie rôznych orgánov je charakterizovaná prevahou exsudatívnej zložky zápalu v kombinácii s príznakmi intenzívne sa rozvíjajúceho syndrómu porúch intravaskulárneho zrážania vo forme krvácania a krvácania, kolaptoidných, soporóznych a šokových stavov, trombocytopénie.

Lupusová nefritída sa vyskytuje u detí a dospievajúcich častejšie ako u dospelých (asi v 2/3 prípadov) a u veľkej väčšiny pacientov ide o ťažké poškodenie obličiek s nefrotickým syndrómom, hematúriou, sklonom k arteriálnej hypertenzii, často sprevádzané eklampsiou . Charakterom toku sa lupusová nefritída u detí približuje zmiešanej forme hronu, banálnej glomerulonefritíde, často je variantom rýchlo progredujúcej glomerulonefritídy a len u niektorých pacientov prebieha vo forme minimálneho močového syndrómu.

Porážka centrálneho a periférneho nervového systému, v podstate podobná ako u dospelých, zahŕňa aj choree-like syndróm s celým klinom, líniami, ktoré sú vlastné malej choree (pozri).

Pomerne často existujú známky poškodenia. trakte. Bolesť brucha môže byť spôsobená poškodením čriev, rozvojom peritonitídy, perisplenitídy, perihepatitídy, ako aj hepatitídy, pankreatitídy. Pred stanovením diagnózy systémového K. storočia. brušné krízy možno zameniť za banálnu akútnu apendicitídu, cholecystitídu, ulceróznu kolitídu, dyzentériu atď. Niekedy sa vyvinie obraz akútneho brucha (pozri). Je možný komplex symptómov malígnej Crohnovej choroby. Aktívne obdobie ochorenia je sprevádzané nárastom periférnych lymfatických uzlín, niekedy tak významným, že je potrebná ich punkcia alebo biopsia na účely diferenciálnej diagnostiky.

U 2/3 chorých detí a dospievajúcich, systémové K. stor. vyvíja sa akútne alebo subakútne; možno pozorovať aj prípady najakútnejšieho priebehu ochorenia, pri ktorých dochádza k rýchlemu rozvoju hyperergických reakcií, vysokej horúčke nesprávneho typu a iných príznakov (poškodenie kože, kĺbov, lymfatických uzlín), hemoragická diatéza a poškodenie charakteristický je nervový systém. Rýchlo progredujúca vaskulitída v krátkom čase vedie k závažným zápalovo-deštruktívnym a degeneratívnym zmenám vnútorných orgánov (srdce, obličky, pľúca), s porušením ich funkcií a možným úmrtím v prvých 3-9 mesiacoch. od začiatku ochorenia. Smrť v takýchto prípadoch najčastejšie nastáva s príznakmi kardiopulmonálneho a (alebo) zlyhania obličiek na pozadí intoxikácie, hlbokých porúch homeostázy, porúch koagulopatie, nerovnováhy vody a elektrolytov, ako aj pridania sekundárnej infekcie.

Komplikácie a diagnostické metódy sú rovnaké ako u dospelých.

Pri adekvátnej liečbe sú pacienti stále viac schopní dosiahnuť relatívnu alebo úplnú remisiu. Zároveň všeobecná fyzická vývoj detí je viac-menej uspokojivý, včas sa dostavia druhotné pohlavné znaky, u dievčat načas začína menštruácia. Úmrtnosť je najčastejšie spojená so zlyhaním obličiek.

Diskoidný lupus erythematosus

Etiológia

Etiológia nebola definitívne stanovená. Predpokladá sa vírusový pôvod ochorenia. Elektrónová mikroskopia odhaľuje tubuloretikulárne cytoplazmatické inklúzie v kožných léziách.

Patogenéza

patologická anatómia

Klinický obraz

Diskoid K. in. začína objavením sa jednej alebo dvoch ružových, mierne edematóznych škvŕn, ktoré sa postupne zväčšujú, infiltrujú, pokrývajú sa v centrálnej zóne s tesne priliehajúcimi belavými šupinami. Škrabanie ložísk spôsobuje bolesť (príznak Besniera-Meshcherského), keďže na spodnej strane šupiny je zrohovatená chrbtica (príznak dámskej päty), na Krym sa posilňuje v rozšírených ústach vlasového folikulu. V budúcnosti sa v centrálnej časti ohniska vyvinie cikatrická atrofia. V dlhotrvajúcom ohnisku sa jasne rozlišujú tri zóny: centrálna atrofická, potom hyperkeratotická a erytematózna, ktorá ju ohraničuje (tsvetn. obr. 4). V medziach posledného sa často vyskytujú teleangiektázie (pozri). Pozdĺž okraja ohniska môže byť v rôznej miere vyjadrená hnedá hyperpigmentácia. Erytém (pozri), hyperkeratóza a atrofia kože (pozri) sú hlavnými príznakmi K. storočia. Infiltrácia, teleangiektázia a pigmentácia sú bežné, ale nie povinné.

Ryža. 5. Lupus "motýľ" na tvári pacienta s diskoidnými kožnými léziami.

Najcharakteristickejšia lokalizácia diskoidných do storočia - kožné oblasti vystavené slnečnému žiareniu: tvár, ch. arr. jeho stredná časť - noe, líca, zygomatické, predné oblasti. Rovnako ako pre systémové K. storočie je veľmi charakteristické tzv. motýľ (tsvetn. Obr. 5) - lézia na zadnej strane nosa a líc. Podľa I. I. Lelisa, ktorý pozoroval 518 pacientov, primárne ohniská To. lokalizované na nose v 48%, na lícach - v 33%, na ušných ušniciach alebo priľahlej koži - v 22,5%, na čele - v 16,5%, na temene - v 10%, na červenom okraji pier, zvyčajne nižšie, - v 12,5%, na ústnej sliznici - v 7%. Poškodenie sliznice očných viečok L. I. Mashkilleyson et al. pozorované u 3,4 % pacientov. Známe sú vzácnejšie, vrátane ojedinelých lokalizácií - na hrudníku, chrbte, ramenách atď. Opisujú sa lézie sliznice pohlavných orgánov, močového mechúra, rohovky a lézie nechtov. Spolu s typickým diskoidným To. tam sú jeho odrody: hyperkeratotické K. storočia, s rezom hyperkeratóza je ostro vyjadrená; papilomatózny diskoidný K. storočie - zvýšený rast papíl dermis, čo vedie k vytvoreniu vilózneho povrchu ložísk; bradavičnaté K. storočia - papilomatóza je sprevádzaná silnou keratinizáciou; pigmentové K. storočie - nadmerné ukladanie pigmentu, farbenie lézií v tmavohnedej farbe; seboroické K. storočie - vlasové folikuly sú značne rozšírené a naplnené mastnými voľnými šupinami; nádorovitá K. storočie - modro-červené, silne vyvýšené ložiská s edematóznymi, jasne definovanými okrajmi, mierna hyperkeratóza a atrofia.

Hlboký K. v. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) sa vyznačuje súčasnou prítomnosťou typických kožných lézií, charakteristických pre diskoidné To. storočia, a uzlov v podkoží, ktorého koža je väčšinou nezmenená. Viacerí autori, napr. Potrier (L. M. Pautrier), považujú túto formu za kombináciu hlbokých sarkoidov Darier - Russi a diskoidných K. storočia.

Komplikácie

Diagnóza

Diagnóza v typických prípadoch je stanovená bez ťažkostí. Ohniská diskoidného To. môže pripomínať seboroický ekzém, rosacea, psoriáza, tvárový eozinofilný granulóm, lupus erythematosus. Jasné hranice ohnísk, nadržané zátky v rozšírených vlasových lievikoch, tesne priliehajúce šupiny, pozitívny príznak Besnier-Meshchersky, rozvoj atrofie naznačujú prítomnosť K. storočia. Ložiská seboroického ekzému (pozri) nemajú také ostré hranice, ich povrch je pokrytý uvoľnenými tukovými šupinami, dobre reagujú na antiseboroickú terapiu. Psoriatické lézie sú zvyčajne početné, pokryté ľahko zoškrabateľnými striebristými šupinami (pozri Psoriáza). Títo aj iní, na rozdiel od K. c. zvyčajne klesajú pod vplyvom slnečného žiarenia. Pri rosacei (pozri) sa vyskytuje difúzny erytém, teleangiektázie sú výrazné, často sa objavujú uzliny a pustuly. Eozinofilný granulóm osoby (pozri) sa vyznačuje osobitnou perzistenciou voči terapeutickým vplyvom. Jeho ložiská sú často jednotlivé, jednotnej hnedo-červenej farby, bez hyperkeratózy, s jednotlivými teleangiektáziami. Tuberkulózny lupus (pozri Tuberkulóza kože) zvyčajne začína v detstve, je charakterizovaný prítomnosťou lupómov s ich charakteristickým jablkovým želé a javmi sondy. V prípadoch erytematózneho tuberkulózneho lupus erythematosus Leloir a klin je diagnostika mimoriadne ťažká, gistol, je potrebný výskum. Diskoid K. v. treba odlíšiť aj od Essnerovej-Kanoffovej lymfocytárnej infiltrácie, ktorej prejavy sú menej odolné, majú tendenciu v strede sa rozpúšťať, chýba deskvamácia, hyperkeratóza a atrofia. K. v. na temene odlíšiť pseudopeládou (pozri). Ten je charakterizovaný absenciou zápalu, rohovitými tŕňmi, usporiadaním podobným prstom a povrchnejšou atrofiou. Diskoid K. v. na sliznici úst treba odlíšiť od lichen planus, vyrážky to-rogo majú jemnejšiu kresbu, nie sú sprevádzané atrofiou.

Pacienti s diskoidným K. storočím, vrátane obmedzených foriem, by mali byť vyšetrení, aby sa vylúčilo systémové poškodenie vnútorných orgánov a nervového systému, ako aj identifikovať sprievodné ochorenia.

Liečba

Predpoveď

Prognóza života je priaznivá. Pri adekvátnej liečbe, dodržiavaní odporúčaného režimu pacientom zostáva ich schopnosť pracovať dlhé roky.

Prevencia

liečivý lupus erythematosus

Diagnóza sa robí na základe užívania uvedených liekov.

tabuľky

Tabuľka 1. Klinické a laboratórne ukazovatele stupňa aktivity systémového lupus erythematosus

Ukazovatele	Stupeň aktivity systémového lupus erythematosus
Ukazovatele		(mierne)	(ťažký)
Klinické príznaky
Teplota	Normálne		38° alebo viac
Strata váhy	Chýba	Mierne	Vyjadrený
Trofická porucha	Môže chýbať	Mierne	Vyjadrený
Kožná lézia	Diskoidné lézie	Exsudatívne	"Butterfly" a erytém typu lupus
Polyartritída	deformácia, artralgia	subakútna	Akútne, subakútne
Perikarditída	lepidlo		výpotok
Myokarditída	Kardioskleróza, dystrofia myokardu	Ohnisková	polyfokálne, difúzne
Endokarditída	nedostatočnosť mitrálnej chlopne	Jedna (zvyčajne mitrálna) chlopňová choroba	Ochorenie viacerých chlopní
	lepidlo		výpotok
Pneumonitída	pneumofibróza	Chronická (prechodná)	Akútna (vaskulitída)
	Chronická glomerulonefritída	Nefritický alebo močový syndróm	nefrotický syndróm
Nervový systém	Polyneuritída	encefaloneuritída	Akútna encefalomyeloradikuloneuritída
Laboratórne ukazovatele
Hemoglobín (g %)	12 alebo viac
ROE (mm za hodinu)			45 a viac
fibrinogén (g %)
Celkový proteín (g %)
Albumíny (%) Globulíny (%):


LE bunky (na 1000 leukocytov)	Osamelý alebo nezvestný
Antinukleárny faktor (neuvedené)			1:128 a vyššie
žiarový typ	homogénne	Homogénne a okrajové
Protilátky proti nDNA (v kreditoch)

Tabuľka 2. Príklad schémy zníženia dávky prednizolónu v závislosti od počiatočnej (maximálnej) dávky

Počiatočná (maximálna) dávka prednizolónu, mg denne	Zníženie dávky prednizolónu o týždeň, mg za deň
Počiatočná (maximálna) dávka prednizolónu, mg denne

Bibliografia: Vinogradova O. M. Systémový lupus erythematosus na klinike vnútorných chorôb, Sovy. med., č. 4, str. 15, 1958; Guseva L. L. a Luninskaya I. R. Psychopatologické prejavy pri systémovom lupus erythematosus, Zhurn, neuropat a psychiat., t. 4, str. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. K otázke lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. vestn. derm., zväzok 7, č. 5, s. 450, 1929, bibliografia; A usmieva sa T. I. a F r na m a-n a S. L. K psychopatológii a patogenéze symptomatickej psychózy pri systémovom lupus erythematosus, Zhurn, neuropat a psikhiat., t. 1860, 1972; L of e l as I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. a Grinchar F. N. O prípade erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich’a) tuberkulózneho pôvodu, Charkov. patológ. So, venovaný. Prednášal prof. M. N. Nikiforov, k 25. výročiu jeho vedca, čin., s. 406, M., 1911; Nasonová V. A. Systémový lupus erythematosus, M., 1972, bibliografia; S e r o vo VV a d rieke. Imunomorfologická charakteristika kožných zmien pri lupus erythematosus, Soz. med., č. 9, str. 15, 1972; S e r o vo VV a d rieke. Elektrónové mikroskopické charakteristiky lupusovej nefritídy, Arkh. patol., t. 36, č. 6, s. 21, 1974, bibliogr.; S to r a p to a N Yu. K., Somov B. A. a But t asi v Yu. S. Alergická dermatóza, s. 130, M., 1975, bibliogr.; S t r at-to asi v A. I. a B e z l a r som A. G. Patologická anatómia a patogenéza kolagénových ochorení, str. 248, Moskva, 1963; Tare-e in E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliografia; Tareeva I. E., Serov V. V. a Kupriyanova L. A. Intraendotelové inklúzie v systémovom lupus erythematosus, Bull. Experiment, biol, and medical, t. 77, č. 5, s. 119, 1974; O’ C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Zapojenie centrálneho nervového systému do systémového lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, str. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Prezentácia dvoch prvkov kostnej drene, bunky „tart“ a bunky „L. E." bunka, Proc. Mayo Clin., v. 23, str. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Patológia diseminovaného lupus erythematosus, Arch. Path., v. 32, str. 569, 1941; Lupus erythematosus, ed. od E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Nedávne pokroky v reumatológii, ed. od W. W. Buchanana a. W. C. Dick, pt 1, Edinburgh-L., 1976; Ropes M. W. Systemic lupus erythematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonová; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (patová situácia. An.), A. S. Tiganov (psychiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).