Lupusový syndróm vyvolaný liekmi. Systémový lupus erythematosus vyvolaný liekmi

LUPUS ERYTEMATOSUS (lupus erythematodes, lupus erythematosus; syn.: erythema centrifugum, erytematóza) - skupinový koncept, zahŕňajúci množstvo nozologických jednotiek, ch. arr. systémový lupus erythematosus a diskoidný lupus erythematosus, ako aj syndróm lupusu vyvolaného liekmi. Systémové a diskoidné To. majú množstvo spoločných znakov. Takže, ako systémové, tak diskoidné K. storočia. postihuje prevažne ženy; pre obe formy sú charakteristické erytematózne vyrážky na koži tváre, končatín, trupu a na slizniciach (enantémy), zvýšená citlivosť na slnečné žiarenie (fotosenzibilizácia); prechod diskoidný To. v systéme (u 3-5% pacientov); v oddelených rodinách pacienti s diskoidnými, systémovými To. a iné kolagénové ochorenia. Zároveň rozdiely v charaktere erytematóznych vyrážok a najmä systémových prejavov v systémovom a diskoidnom K. storočí, znaky patogenézy, najmä hlboké poruchy imunogenézy v systémovom K. storočí, umožňujú väčšine autorov považovať ich za samostatné nozol, formulárov. To sa odrazilo v „Štatistickej klasifikácii chorôb a príčin smrti“ (1969): diskoidné K. storočie. patrí do triedy XII „Choroby kože a podkožného tkaniva“ a systémové K. storočie - do triedy XIII „Choroby pohybového aparátu a spojivového tkaniva“.

Systémový lupus erythematosus

Systémová K. in. ( Lupus erythematosus systemicus; syn.: akútny lupus erythematosus, erytematózna chroniosepsa, Liebman-Sachsova choroba) - chronické systémové zápalové ochorenie spojivového tkaniva a krvných ciev s výraznou autoimunitnou patogenézou a zjavne vírusovej etiológie; označuje difúzne ochorenia spojivového tkaniva - kolagenózy (pozri Kolagénové ochorenia). Systémové K. storočia je ochorenie žien vo fertilnom veku (20-30 rokov), dospievajúce dievčatá často ochorejú. Pomer žien a mužov trpiacich touto chorobou je podľa väčšiny štatistík 8: 1 - 10: 1.

Príbeh

Systémová K. in. opísal v roku 1872 viedenský dermatológ M. Kaposi ako diskoidný K. storočia, charakterizovaný horúčkou, pleuropneumóniou, rýchly rozvoj kóma alebo sopor a smrť. V roku 1923 Libman a Sacks (E. Libman a B. Sacks) opísali atypickú verukóznu endokarditídu (Libman-Sachsovu endokarditídu), polyserozitídu, zápal pľúc a erytematózne vyrážky v oblasti chrbta nosa a jarmových oblúkov – tzv. -volal. motýľ. Moderná doktrína o systéme K. storočia. spojené s menami Klemperera, Pollacka a Baera (P. Klemperer, A. D. Pollack a G. Baehr), ktorí v roku 1941 upozornili na difúzne kolagénové ochorenie (difúzne kolagénové ochorenie), popisujúce systémové poškodenie spojivového tkaniva pri tomto ochorení a sklerodermiu. . S objavom LE-buniek (buniek lupus erythematosus) Hargravesom, Richmondom a Mortonom (M. M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) v roku 1948 a v roku 1949 Hayzerikom (Y. R. Na-serick) sa lupusový faktor zameral na autoimunitné poruchy.

V domácej literatúre, prvý klin, popis "akútny lupus erythematosus" patrí G. I. Meshchersky (1911), a patomorfológia - I. V. Davydovsky (1929), atď Systematické štúdium systémového K. storočia. u nás to začali E. M. Tareev, O. M. Vinogradova a i. V roku 1965 E. M. Tareev a spol. v celej svojej rozmanitosti nastolila otázku liečiteľnosti ochorenia a načrtla spôsoby ďalšieho štúdia. Bezpodmienečný pokrok vo vývoji doktríny o systéme K. storočia. vďaka vysoko účinnej liečbe kortikosteroidmi a imunosupresívami.

Štatistiky

Populačné štúdie Siegela (M, Siegel) a kol. (1962-1965) ukázali, že výskyt v oblasti Manhattan (New York) vzrástol z 25 na 1 milión ľudí. v roku 1955 na 83 na 1 milión v roku 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) naznačuje, že v USA systémový K. stor. Ročne ochorie 5200 ľudí, preto sa každých 5 rokov nahromadí minimálne 25 000 pacientov. Leonhardt (T. Leonhardt) v roku 1955 ukázal, že prevalencia systémového To. v Malmö (Švédsko) v rokoch 1955 až 1960 bola 29 na 1 milión.Úmrtnosť v USA je podľa Cobba (Cobb, 1970) 5,8 na 1 milión obyvateľov, čo je viac u žien vo veku 25-44 rokov. Letalita podľa materiálov Ying-that reumatizmu Akadémie lekárskych vied ZSSR klesla z 90% v rokoch 1959-1960. až 10 % do roku 1975

Etiológia

Etiológia nebola objasnená, bola však vyvinutá hypotéza o úlohe hronu, perzistujúcej vírusovej infekcie v dôsledku detekcie tubuloretikulárnych štruktúr nachádzajúcich sa v cytoplazme pomocou elektrónovej mikroskopie v postihnutých orgánoch (koža, obličky, synoviálna membrána). endotelových buniek, ako aj v periférnych krvných lymfocytoch a krvných doštičkách, ktoré sa podobali nukleoproteínu paramyxovírusov. So systémovým K. storočia. vo vysokých titroch sa našli aj cirkulujúce protilátky proti osýpkam, rubeole, parainfluenze a iným RNA vírusom zo skupiny paramyxovírusov. U pacientov a ich príbuzných boli zistené lymfocytotoxické protilátky, ktoré sú markermi perzistujúcej vírusovej infekcie a navyše v rovnakých skupinách a u zdravotníckeho personálu pracujúceho s pacientmi boli zistené protilátky proti dvojvláknovej (vírusovej) RNA. V súvislosti s vírusovým etiologickým systémom To. sú diskutované javy ako hybridizácia genómu vírusu osýpok s DNA buniek postihnutých orgánov (slezina, obličky), detekcia antigénov onkornavírusu typu C vo frakciách sleziny, placenty a obličiek. Hypotéza o význame hron, vírusovej infekcie v systéme To. vychádza aj zo štúdie choroby novozélandských myší, pri ktorej bola dokázaná úloha onkornavírusu typu C.

Neznášanlivosť liekov, vakcín, fotosenzitivita, tvorba menštruačného cyklu, tehotenstvo, pôrod, potrat atď. sa považujú za faktory vyvolávajúce ochorenie alebo jeho exacerbáciu; sú dôležité pre prevenciu a včasnú diagnostiku, keďže vzťah vzniku alebo exacerbácií ochorenia s týmito faktormi je charakteristickejší pre systémové K. storočia ako pre iné príbuzné ochorenia.

patologická anatómia

Systémové K. storočia, ktoré sú zástupcom skupiny kolagénových ochorení, sa vyznačujú generalizovaným rozšírením patol, procesom pokrývajúcim všetky orgány a systémy, ktorý spôsobuje klinický a anatomický polymorfizmus ochorenia. Generalizácia je spôsobená cirkuláciou imunitných komplexov v krvi, poškodzovaním ciev mikrocirkulačného lôžka, čo vedie k systémovej progresívnej dezorganizácii spojivového tkaniva. Immunopatol. reakcie sú potvrdené zvýšenou funkciou orgánov imunogenézy, precipitáciou v stenách krvných ciev a v postihnutých tkanivách imunitných komplexov s výskytom imunokompetentných buniek (pozri). Poškodenie ciev mikrocirkulácie sa prejavuje rozšírenou vaskulitídou deštruktívnej alebo proliferatívnej povahy (pozri Vaskulitída). V endoteli kapilár elektronické a mikroskopicky odhaľujú pôvodné tubulárne vzdelanie (obr. 1) podobné paramyxovírusovému ribonukleoproteínu a pravdepodobne zohráva úlohu etiol.

Špecifickosť látkových reakcií v systéme To. spôsobujú príznaky patológie bunkových jadier: fibrinoidná bazofília, karyorrhexia, hematoxylínové telieska, LE bunky, centrálna chromatolýza. Fibrinoidná bazofília je spôsobená prímesou kyslých produktov jadrového rozpadu. Hematoxylínové telieska, opísané v roku 1932 L. Grossom, sú zdurené jadrá mŕtvych buniek s lyzovaným chromatínom. LE bunky alebo bunky lupus erythematosus sú zrelé neutrofily, ktorých cytoplazma je takmer úplne vyplnená fagocytovaným jadrom mŕtveho leukocytu. V tomto prípade je vlastné jadro odsúvané nabok na perifériu. Môžu sa nachádzať v dutinách predkolenia, uzlinách, v náteroch-odtlačkoch zo zápalového exsudátu, napríklad z pľúcnych ložísk (obr. 2). Centrálna chromatolýza sa prejavuje vymývaním chromatínu zo stredu bunkových jadier s jeho osvietením.

Ryža. 6. Mikropreparácia obličky pri lupus glomerulonefritíde s charakteristickými znakmi systémového lupus erythematosus: 1 - fokálny fibrinoid: 2 - "drôtové slučky"; 3 - hyalínové tromby; 4 - karyorexia.

Najcharakteristickejšie zmeny pri systémových To. zaznamenané v obličkách, srdci, slezine. Poškodenie obličiek je charakterizované rozvojom lupus glomerulonefritídy, ktorá sa mikroskopicky prejavuje v dvoch formách: 1) s charakteristickými znakmi systémového K. storočia; 2) bez charakteristických znakov systémového To. (V. V. Serov a kol., 1974). Medzi charakteristické znaky patrí glomerulárny kapilárny fibrinoid, fenomén "drôtových slučiek", hyalínové tromby, karyorhexis (tsvetn. Obr. 6). "Drôtené slučky" sa nazývajú zahustené, impregnované plazmatickými proteínmi a exponované v dôsledku endotelovej deskvamácie bazálnych membrán glomerulárnych kapilár, ktoré sa považujú za predstupne fibrinoidných zmien. Boli opísané v roku 1935 G. Baehrom a kol. Hyalínne tromby sa nachádzajú v lúmene glomerulárnych kapilár a podľa ich tinktorických vlastností sa považujú za intravaskulárny fibrinoid. Druhá forma je charakterizovaná vývojom membránových, membranózno-proliferatívnych alebo fibroplastických zmien, ktoré sú vlastné banálnej glomerulonefritíde. Obe formy sa často vyskytujú v kombinácii.

Vývoj lupusovej glomerulonefritídy je založený na poškodení obličkových glomerulov imunitnými komplexmi. Imunofluorescenčná mikroskopia odhalí luminiscenciu imunoglobulínov (obr. 3), komplementu a fibrínu v glomeruloch. Elektrón-mikroskopicky odhaliť ekvivalenty imunitných komplexov vo forme depozitov (obr. 4). Keď sú tieto lokalizované na subepiteliálnom povrchu bazálnej membrány, je zaznamenané poškodenie procesov podocytov, tvorba ostnatých výrastkov membrány, ktorá sa označuje ako membránová transformácia. Na klinike sa často zaznamenáva nefrotický syndróm. Proliferatívna reakcia podľa VV Serova et al. (1974) sa spája s proliferáciou mezangiálnych buniek. V dôsledku lupusovej nefritídy sa vyvíja sekundárne zvrásnenie obličiek.

Poškodenie srdca je charakterizované rozvojom Libman-Sachsovej endokarditídy (obr. 5). Endokarditída postihuje hrbolčeky a akordy chlopní, parietálny endokard, zvyčajne nevedie k ochoreniu srdca, ale môže sa vyvinúť insuficiencia mitrálnej chlopne. V myokarde sa nachádza tuková degenerácia svalových buniek („tigrie“ srdce), menej často difúzna proliferatívna intersticiálna myokarditída - lupus carditis. Najčastejšie je postihnutý osrdcovník.

Slezina je zväčšená, mikroskopicky sa nachádza vlastnosť- "bulbózna" skleróza - vrstvený prstencový rast kolagénových vlákien vo forme spojky okolo sklerotických artérií a arteriol (obr. 6). Folikuly sú atrofované, plazmatizácia a makrofágová reakcia sú vyjadrené v červenej buničine. Plazmatizácia je tiež zaznamenaná pri zväčšenej končatine, uzlinách, kostnej dreni, týmusu.

Možno vývoj lupusovej pneumonitídy, postupuje sa podľa typu intersticiálna pneumónia s vaskulitídou a bunkovou infiltráciou intersticiálneho tkaniva. Poškodenie pľúc môže byť spojené s pridaním sekundárnej infekcie.

Proces lupusu môže ovplyvniť pečeň. Súčasne sa v portálnych traktoch pozoruje lymfoplazmocytárna infiltrácia a degenerácia hepatocytov.

Vaskulitída je spojená s poškodením nervového systému.

Viscerálne lézie sú často kombinované s léziami muskuloskeletálneho systému a kože. Pri vysokej aktivite ochorenia v kostrových svaloch sa určuje obraz akútnej fokálnej myozitídy. V kĺboch ​​sa môže vyvinúť obraz akútnej synovitídy s prevahou exsudatívnych reakcií a zvyčajne bez následných deformačných procesov.

Mikroskopické vyšetrenie kože postihnutých a zvonka nepostihnutých oblastí u 70-80% pacientov odhalí vaskulitídu, často proliferatívnu (tsvetn. Obr. 7). Imunofluorescenčné vyšetrenie odhalí luminiscenciu imunoglobulínov na bazálnej membráne v oblasti dermo-epidermálneho spojenia (obr. 7).

Komplikácie a prejavy ochorenia vedúce k úmrtiu pacientov (zlyhanie obličiek, fokálna konfluentná pneumónia, sepsa, anémia, vaskulitída vedúca k infarktu mozgu, srdca) majú svetlé morfolové znaky. Na morfol. obraz je odtlačený kortikosteroidnou terapiou, ktorej dôsledkom je potlačenie reakcie orgánov imunogenézy, atrofia nadobličiek, osteoporóza, areaktívne vredy išli.- kish. cesta, príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu, niekedy prepuknutie tuberkulózy, sepsa. Aktívna liečba vyvolala medikamentóznu patomorfózu ochorenia, charakterizovanú prevahou hron, formami ochorenia nad akútnymi, zvýšením špecifická hmotnosť proliferačné procesy, sklerotické zmeny, zníženie frekvencie karyorexie, hematoxylínové telieska, Libman-Sachsova endokarditída.

Morfol, diagnóza systémového K. storočia. je založená na zohľadnení patológie jadier, lupus glomerulonefritídy, "bulbóznej" sklerózy v slezine, pozitívnych výsledkov imunofluorescencie, vaskulitídy, dezorganizácie spojivového tkaniva, Libman-Sachsovej endokarditídy. Pre intravitálny morfol diagnostika vyšetruje materiál z biopsie obličiek, kože, kostrového svalstva s povinným použitím imunofluorescenčných metód.

Patogenéza

So systémovým K. storočia. je zrejmá úloha narušenia humorálnej väzby imunity na rozvoj orgánovo nešpecifických autoimunitných reakcií, čo sa prejavuje hyperfunkciou B-lymfocytov a širokého spektra cirkulujúcich autoprotilátok (pozri) - proti celobunkovým jadrám a jednotlivým zložkám jadro (DNA, nukleoproteín), ako aj lyzozómy, mitochondrie, kardiolipidy (falošne pozitívna Wassermanova reakcia), faktory zrážanlivosti krvi, leukocyty, krvné doštičky, erytrocyty, agregovaný gamaglobulín (pozri Reumatoidný faktor) atď. Tieto protilátky sú protilátky - svedkovia poškodenia, ku ktorému došlo, sú schopní vytvárať cirkulujúce imunitné komplexy, ktoré sa ukladajú na bazálnych membránach obličiek, kože a pod., spôsobujú ich poškodenie s vývojom zápalová odpoveď. Ide o imunokomplexný mechanizmus vzniku lupusovej nefritídy, vaskulitídy atď. Prítomnosť komplexu DNA - protilátky proti tejto DNA a komplementu sa dokazuje izoláciou protilátok proti DNA z tkaniva obličiek a imunokomplexov samy sa detegujú imunofluorescenciou (pozri). Vysoká aktivita systémového To. charakterizovaná hypokomplementémiou - poklesom obsahu celého komplementu (CH50) a jeho zložiek, najmä C3, ktorý sa zúčastňuje reakcie antigén-protilátka, C4, Cd1, C9 atď. (pozri Komplement). Zhromaždilo sa veľa faktov, ktoré naznačujú, že existuje nerovnováha v humorálnej a bunkovej zložke imunity; to posledné sa prejavuje rôznymi hypersenzitívnymi reakciami oneskoreného typu, poklesom obsahu T-lymfocytov. Prítomnosť v jednotlivých rodinách systémového a diskoidného K. storočia, rôzne autoimunitné ochorenia, fotosenzitivita a intolerancia na lieky, záchyt širokého spektra cirkulujúcich autoprotilátok u príslušníkov týchto rodín naznačuje podiel genetickej predispozície na vznik ochorenia, prítomnosť rôznych autoimunitných ochorení, fotosenzitivity a intolerancie na liečivá. ale konkrétne mechanizmy tejto predispozície ešte nie sú známe.

Experimentálne modely systémového K. v. - ochorenia novozélandských myší (NZB, NZW a ich hybridy NZB / NZW F1) a psov špeciálnych genetických línií (psí lupus) - potvrdzujú vyššie uvedené tvrdenia, keďže tieto modely, samozrejme, sú charakterizované genetickou predispozíciou, nerovnováhou v humorálnej a bunkovej imunite a vertikálnym prenosom onkornavírusu C u novozélandských myší.

Klinický obraz

Sťažnosti pacientov sú rôzne, najčastejšie sa však sťažujú na bolesti kĺbov, horúčku, zhoršenú chuť do jedla, spánok. Spravidla systémový To. začína subakútne recidivujúcou polyartrózou pripomínajúcou reumatickú horúčku, horúčkou, rôznymi kožnými vyrážkami, malátnosťou, slabosťou, chudnutím. Zriedkavo sa vyskytuje akútny nástup s vysokou horúčkou, ostré bolesti a opuchy kĺbov, symptóm "motýľa", polyserozitída, zápal obličiek atď. U 1/3 pacientov vo veku 5-10 rokov a viac sa pozoruje niektorý z monosyndrómov - rekurentná artritída, polyserozitída, Raynaudov syndróm, Werlhofov, epileptiformný, ale neskôr choroba nadobúda recidivujúci priebeh s rozvojom charakteristickej polysyndromicity.

Lupusová artritída pozorované takmer u všetkých pacientov; prejavuje sa migrujúcou artralgiou (pozri), artritídou (pozri), prechodnými bolestivými flekčnými kontraktúrami. Postihnuté sú prevažne malé kĺby rúk, zápästia, členku, menej často veľké kĺby. U 10-15% pacientov sa môže vyvinúť vretenovitá deformácia prstov, svalová atrofia na chrbte rúk. Kĺbový syndróm je zvyčajne sprevádzaný myalgiou, myozitídou, osalgiou a tendovaginitídou. V rentgenole sa nachádza výskumná epifyzárna osteoporóza, hlavne v kĺboch ​​kefiek a rádiokarpálnych kĺboch.

Ryža. 1. "Butterfly" typ odstredivého erytému.

Ryža. 2. "Butterfly" vo forme škvŕn s ostrým hustým opuchom.

Poškodenie pokožky. Najtypickejším "motýľovým" syndrómom sú erytematózne vyrážky na tvári v oblasti zadnej časti nosa ("motýlie telo") a jarmové oblúky ("motýlie krídla"). Podľa O. L. Ivanova, V. A. Nasonovej (1970) sa pozorujú tieto varianty erytému: 1) vaskulárny (vaskulitický) "motýľ" - nestabilné, pulzujúce, difúzne začervenanie s kyanotickým nádychom v strednej zóne tváre, zhoršené vonkajšími faktory (slnečné žiarenie, vietor, chlad atď.) alebo vzrušenie; 2) "motýľový" typ odstredivého erytému - perzistujúce erytematózne edematózne škvrny, niekedy s rozmazanou folikulárnou hyperkeratózou (erythema centrifugum Biett; farba. Obr. 1); 3) "motýľ" vo forme jasne ružových škvŕn s ostrým hustým opuchom na pozadí celkového opuchu a začervenania tváre (erysipelas faciei perstans Kaposi; farba. obr. 2); 4) "motýľ", pozostávajúci z prvkov diskoidného typu s jasnou atrofiou jazvy. Erytematózne zmeny sú lokalizované aj na ušných lalôčikoch, krku, čele, temene, červenom okraji pier, trupu (častejšie v horná časť hrudník vo forme výstrihu), končatiny, cez postihnuté kĺby. U niektorých pacientov sa zaznamenáva polymorfný erytém, žihľavka, purpura, uzliny a ďalšie prvky.

Druhom analógu „motýľa“ prvého a druhého typu je vaskulitída (kapillaritída) - malé erytematózne škvrny s miernym opuchom, telangiektáziou a miernou atrofiou na koncových falangách prstov na rukách a nohách, menej často na dlaniach a chodidlách ( tsvetn. Obr. 3). Rôzne trofické poruchy - vypadávanie vlasov, deformácia a lámavosť nechtov, ulcerózne kožné defekty, preležaniny atď. vytvárajú charakteristický vzhľad pacienta so systémovým K. storočia.

Poškodenie sliznice prejavuje sa enantémom na tvrdom podnebí, aftóznou stomatitídou, soormi, krvácaním, lupus cheilitis.

Polyserozitída- migrujúca bilaterálna pleuristika a perikarditída, menej často peritonitída - sa považuje za integrálnu súčasť diagnostickej triády spolu s dermatitídou a artritídou. Výpotok je zvyčajne malý a svojím zložením cytoly sa podobá reumatickému výpotku, ale obsahuje LE bunky a antinukleárne faktory. Opakujúca sa polyserozitída (pozri) vedie k rozvoju adhézií až k obliterácii perikardiálnej dutiny, pleury, perisplenitíde a perihepatitíde. Klin, prejavy serozitídy sú časté (bolesť, trecí hluk osrdcovníka, pohrudnice, pobrušnice a pod.), ale pre nedostatok exsudátov a tendenciu k rýchlemu vymiznutiu ich lekári ľahko uvidia, keď však rentgenol, napr. štúdia často odhaľuje pleuroperikardiálne adhézie alebo zhrubnutie rebrovej, interlobárnej, mediastinálnej pleury.

Lupusová karditída je veľmi charakteristický pre systémový To. storočia; je charakterizovaný súčasným alebo následným rozvojom perikarditídy (pozri), myokarditídy (pozri) alebo atypickej bradavičnatej endokarditídy Libman-Sacksovej na mitrálnych a iných chlopniach srdca, ako aj parietálnom endokarde a veľkých cievach. Endokarditída končí marginálnou sklerózou chlopne, menej často insuficienciou mitrálnej chlopne s charakteristickými auskultačnými príznakmi.

Cievne poškodenie so systémovým K. storočím. charakteristické pre patol. procesy v orgánoch. Napriek tomu je potrebné poznamenať možnosť vzniku Raynaudovho syndrómu (dlho pred typickým obrazom choroby), lézií malých aj veľkých tepien a žilových kmeňov (endarteritída, flebitída).

Lupusová pneumonitída- proces cievneho spojivového tkaniva v pľúcach, v akútnom priebehu prebieha podľa typu vaskulitídy ("vaskulárna pneumónia") a v iných variantoch priebehu - vo forme bazálnej pneumonitídy (pozri) s obvyklým klinom, a obraz parenchymálneho výbežku, ale charakteristický rentgenol, symptómy (sieťová štruktúra zosilneného pľúcneho vzoru, vysoké postavenie bránice a bazálna diskoidná atelektáza) dáva syndrómu veľké diagnostická hodnota.

Lupusová glomerulonefritída(lupusová nefritída) - klasická imunokomplexná glomerulonefritída (pozri), pozorovaná u polovice pacientov v období generalizácie procesu podľa typu močového syndrómu, nefritického a nefrotického. Veľký diagnostický význam má biopsia obličiek s následným gistolom a imunomorfolom. výskumu.

Porážka neuropsychickej sféry(neurolupus) – prejavuje sa na začiatku ochorenia astenovegetatívnym syndrómom a na vrchole ochorenia možno pozorovať rôzne symptómy a syndrómy z centrálneho a periférneho nervového systému, zvyčajne kombinované – meningoencefalitída, encefalopolyneuritída, encefalomyelitída alebo meningoencefalomyelitída s polyradikuloneuritídou (posledná má diagnostickú hodnotu).

Pri akútnej forme ochorenia, afektívnych poruchách, delírovo-oneirických a delirických typoch zakalenia vedomia možno pozorovať rôzne hĺbkové obrazy omráčenia.

afektívne poruchy prejavuje sa stavmi úzkostnej depresie, ako aj manio-euforickými syndrómami. Úzkostné depresie sprevádzané obrázkami verbálnej halucinózy odsudzujúceho obsahu, fragmentárnymi postojovými predstavami a nihilistickými bludmi (ten sa vyznačuje nestálosťou a nedostatkom tendencie k systematizácii). V manio-euforických stavoch je zvýšená nálada s pocitom bezstarostnosti, sebauspokojenia, úplného nedostatku vedomia choroby. Občas sa vyskytuje psychomotorická agitácia nek-roja, charakteristická je pretrvávajúca nespavosť; počas krátkych období spánku – živé sny, ktorých obsah sa často v mysli pacienta mieša so skutočnými udalosťami.

Delírio-oneirické stavy nadmerne variabilné; do popredia sa dostávajú buď poruchy snov s fantastickými alebo všednými témami, alebo hojné farebné, scénické vizuálne halucinácie. Pacienti sa cítia ako pozorovatelia prebiehajúcich udalostí alebo obete násilia. Vzrušenie je v týchto prípadoch zmätené a nervózne, obmedzené na hranice lôžka, často nahradené stavom nehybnosti so svalovým napätím a hlasným monotónnym výkrikom.

Bláznivé stavy začínajú objavením sa živých nočných morí v období zaspávania, následne dochádza k viacnásobným farebným, hrozivým zrakovým halucináciám, sprevádzaným verbálnymi halucináciami, neustálym pocitom strachu.

Intenzita duševných porúch koreluje so závažnosťou somatických prejavov, s vysoký stupeň aktivita lupusového procesu.

Popísané korelácie somatopsychických porúch umožňujú pripísať psychózy systémovým K. storočí. do skupiny exogénnych organických mozgových lézií.

Treba mať na pamäti, že so systémovým K. stor. poruchy v emocionálnej sfére sa môžu vyvinúť aj v súvislosti s hormonálnou terapiou (steroidné psychózy).

Poškodenie retikuloendotelového systému vyjadrené v polyadénii (zvýšenie vo všetkých skupinách limf, uzlov) - veľmi častý a zjavne skorý príznak generalizácie lupusového procesu, ako aj zvýšenie pečene a sleziny.

Prietok

Prideľte akútne, subakútne a hron, priebeh ochorenia. Pri akútnom nástupe môžu pacienti indikovať deň vývoja horúčky, akútnej polyartritídy, serozitídy, "motýľov" av nasledujúcich 3-6 mesiacoch. možno zaznamenať výraznú polysyndromicitu a lupusovú nefritídu alebo meningoencefalomyelitídu s polyradikuloneuritídou. Neliečená akútna systémová K. storočia. predtým viedla k smrti po 1 - 2 rokoch od začiatku ochorenia.

So subakútnym začiatkom sa postupne rozvíjajú celkové astenické syndrómy alebo recidivujúce artralgie, artritída a nešpecifické kožné lézie. Pri každej exacerbácii v patole proces zahŕňa všetky nové orgány a systémy. Rozvíja sa polysyndromicita, podobná tej, ktorá sa pozoruje pri akútnom priebehu ochorenia, s významnou frekvenciou difúznej lupusovej nefritídy a neurolupu.

V hrone sa choroba dlho prejavuje samostatnými recidívami tých či oných syndrómov a v 5.-10. roku choroby sa môžu pridružiť ďalšie orgánové prejavy (pneumonitída, nefritída atď.) s rozvojom charakteristickej polysyndromicity.

Varianty začiatku a priebehu systémového K. storočia. majú vekové vzorce. Akútny priebeh sa spravidla pozoruje u detí a dospievajúcich, žien v menopauze a starších ľudí, subakútny - najmä u žien vo fertilnom veku.

Komplikácie

Medzi komplikácie systémového K. storočia. najčastejšia je sekundárna infekcia (kokálna, tuberkulózna, mykotická, vírusová) spojená s narušením prirodzenej imunity, či už s ochorením, alebo s neadekvátnou liečbou kortikosteroidmi, užívaním imunosupresív. S progresívnym priebehom systémového K. storočia. a dlhodobá liečba kortikosteroidmi, najmä u mladých ľudí, sa rozvíja miliárna tuberkulóza, takže pozornosť na tuberkulóznu infekciu v systémovej K. storočí. musia byť konštantné pre včasné rozpoznanie a primeranú korekciu. Pásový opar (herpes zoster) sa vyvinie u 10 – 15 % pacientov dlhodobo liečených vysokými dávkami kortikosteroidov a cytotoxických liekov.

Diagnóza

U pacientov s typickým „motýľom“ akéhokoľvek typu nie je diagnostika náročná. Tento príznak sa však vyskytuje u menej ako polovice pacientov a ako skorý príznak - iba u 15-20% pacientov. Preto iné symptómy, ako je artritída, zápal obličiek a ich kombinácie, nadobúdajú veľkú diagnostickú hodnotu. Možnosť intravitálnej biopsie kĺbu a obličiek umožňuje častejšie rozpoznať lupusovú povahu artritídy alebo nefritídy. Diagnostický význam má polysyndromicita, detekcia LE buniek, vysoký titer antinukleárnych faktorov (ANF) či protilátok proti natívnej DNA (nDNA). LE bunky sa nachádzajú u 70% pacientov so systémovým K. storočia. a viac. Jednotlivé LE bunky možno pozorovať aj pri iných ochoreniach.

ANF ​​​​je IgG namierený proti jadrám buniek pacienta. Zvyčajne sa na stanovenie ANF používa imunofluorescenčná metóda (obr. 8), pričom ako antigénny materiál sa berú rezy pečene potkana bohaté na jadrá, na ktoré sa navrství sérum pacienta a fluoresceínom značené antiglobulíny. Pre systémové K. storočia. najcharakteristickejšia je periférna, okrajová žiara (obr. 8.2) v dôsledku prítomnosti protilátok proti DNA a vysokého titra tejto reakcie.

Stanovia sa protilátky proti DNA rôzne metódy v RIGA (viď. Hemaglutinácia), v reze ovce sú erytrocyty zaťažené DNA, pri reakcii flokulácie častíc bentonitu (pozri. Flokulácia), tiež zaťažené DNA; okrem toho sa používa metóda rádioimunitnej väzby jódom značenej nDNA a imunofluorescencie, kde sa ako substrát nDNA berie kultúra Crithidia luciliae.

Pri hrone, polyartritíde a ťažkom poškodení pečene možno zistiť pozitívne reakcie na reumatoidný faktor pri reakcii Volera-Rose (pozri Reumatoidná artritída) alebo latexovej aglutinácii (pozri Aglutinácia). Je tiež užitočné študovať komplement CH50 a jeho zložky, ktorých pokles zvyčajne koreluje s aktivitou lupusovej nefritídy. Takmer všetci pacienti majú výrazne zrýchlenú ESR - až 60-70 mm za hodinu. Viac ako polovica pacientov pozorovala leukopéniu (menej ako 4000 v 1 µl) s posunom v krvnom zložení na promyelocyty, myelocyty a mláďatá v kombinácii s lymfopéniou (5-10 % lymfocytov). Mierna hypochrómna anémia je veľmi častá. V zriedkavých prípadoch sa vyvinie hemolytická anémia so znakmi získanej hemolýzy (pozri) a pozitívnou Coombsovou reakciou (pozri Coombsova reakcia). Často sa pozoruje trombocytopénia (pod 100 000 v 1 µl), v zriedkavých prípadoch - Werlhofov syndróm.

Teda pri stanovení diagnózy systémového K. storočia. je potrebné zvážiť všetko klin, obrázok, údaje laboratória. metódy výskumu a bioptický materiál obličiek, synovie a kože.

Pre úplnejšie posúdenie stavu pacienta je vhodné určiť stupeň aktivity patol procesu. Wedge a laboratórium. charakteristika stupňov aktivity systémového K. storočia. uvedené v tabuľke 1.

Liečba

Liečba sa začala na začiatku ochorenia najlepší efekt. V akútnom období sa liečba vykonáva v nemocnici, kde by mala byť pacientom zabezpečená primeraná výživa s dostatočným množstvom vitamínov B a C.

Pre individualizáciu liečby má rozhodujúci význam diferencované definovanie stupňov aktivity patol, proces (tab. 1).

Pri patole, procese III. stupňa aktivity, sú všetci pacienti, bez ohľadu na variant priebehu, liečení glukokortikosteroidmi vo veľkých dávkach (40-60 mg prednizolónu alebo iného lieku v ekvivalentných dávkach za deň), II. - menšie dávky (30-40 mg denne), deň a pri I. stupni - 15-20 mg denne. Je mimoriadne dôležité, aby počiatočná dávka glukokortikosteroidov bola dostatočná na spoľahlivé potlačenie aktivity patol, procesu. Zvlášť veľké dávky (50-60-80 mg prednizolónu denne) treba predpisovať pri nefrotickom syndróme, meningoencefalitíde a iných difúznych procesoch v nervovom systéme – tzv. lupusová kríza. Liečba glukokortikosteroidmi v maximálnej dávke sa vykonáva, kým sa neobjaví výrazný účinok (podľa zníženia klinických a laboratórnych ukazovateľov aktivity) a v prípade nefrotického syndrómu - najmenej 2-3 mesiace, potom sa dávka hormónu zníži pomaly redukovať so zameraním na navrhovanú schému (tab. 2), ale rešpektujúc princíp individualizácie s cieľom predchádzať abstinenčnému syndrómu alebo syndrómu znižovania dávky.

Glukokortikosteroidy sa majú predpisovať v kombinácii s prípravkami draslíka, vitamínmi, anabolickými hormónmi a symptomatickými látkami (diuretiká, antihypertenzíva, ATP, kokarboxyláza atď.). So znížením ich dávky by sa mali pridať salicyláty, aminochinolín a iné lieky. Hormonálnu liečbu zvyčajne nemožno úplne zrušiť pre rýchlo sa rozvíjajúce zhoršenie stavu (abstinenčný syndróm), preto je dôležité, aby udržiavacia dávka bola minimálna. Udržiavacia dávka je zvyčajne 5-10 mg liečiva, ale môže byť vyššia pri nestabilnej remisii.

Takéto vedľajšie symptómy, ktoré sa vyskytujú počas liečby, ako je cushingoid, hirsutizmus, ekchymóza, strie, akné, sa vyvinú u mnohých pacientov a nevyžadujú ďalšiu liečbu. Naopak, je potrebné poznamenať, že stabilné zlepšenie stavu zvyčajne nastáva s rozvojom príznakov predávkovania hormónmi. Pri pretrvávajúcom edému možno odporučiť diuretiká, transfúzie plazmy, albumín. Hypertenzia je relatívne ľahko kontrolovaná antihypertenzívami.

Oveľa závažnejšie sú komplikácie ako steroidné vredy, exacerbácie fokálnej infekcie, poruchy metabolizmu minerálov s osteoporózou a pod., ale aj im sa dá systematickou kontrolou predchádzať. Jasnou kontraindikáciou pokračujúcej liečby je steroidná psychóza alebo zvýšená záchvaty(epilepsia). Nevyhnutná je korekcia psychotropnými prostriedkami.

S neúčinnosťou glukokortikosteroidov u pacientov so systémovým K. storočia. predpísať liečbu cytostatickými imunosupresívami alkylačnej série (cyklofosfamid) alebo metabolitmi (azatioprín). Indikácie pre vymenovanie týchto liekov pre systémové K. storočia. sú: vysoký (III) stupeň aktivity ochorenia so zapojením mnohých orgánov a systémov do procesu, najmä u dospievajúcich; rozvinutá lupusová nefritída (nefrotický a nefritický syndróm); nutnosť znížiť drvivú dávku glukokortikosteroidu v dôsledku vyvinutý vedľajšie účinky túto terapiu.

Na kontrolu extrarenálnych symptómov sa predpisuje azatioprín (Imuran) a cyklofosfamid v dávkach 1-3 mg na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta denne v kombinácii s 10-40 mg prednizolónu denne. Liečba imunosupresívami by mala byť tiež dlhodobá, pod pravidelným lekárskym dohľadom. Pri liečbe imunosupresívami sa môžu vyvinúť závažné komplikácie, preto je potrebné sledovanie krvi (vrátane krvných doštičiek) a moču, najmä v prvých 3 týždňoch. liečbe. S inf. komplikácie sa vykonáva aktívna antibiotická terapia. Ďalšie komplikácie, vrátane celkovej alopécie, zmiznú so znížením dávky imunosupresív a vymenovaním symptomatickej liečby.

Pri hrone, pri systemickom To. s primárnou léziou kože podľa typu diskoidnej To. odporučiť chlorochín, delagil alebo iné chinolínové lieky.

Pri ústupe známok poškodenia vnútorných orgánov a poklese klinických a laboratórnych príznakov aktivity na I. stupeň je možné priložiť k ležaniu. telesná výchova a masáže pod kontrolou celkového stavu a stavu vnútorných orgánov. Fyzioterapeutická a kúpeľná liečba pre systémové K. storočia. neodporúča sa kvôli možnosti vyprovokovania ochorenia ultrafialovým žiarením, balneoterapiou, slnečnou žiarou.

Predpoveď

Predpoveď na celý život s včasným rozpoznaním systémového K. storočia. a adekvátna aktivita patol, proces dlhodobej liečby je uspokojivý; 70 – 75 % pacientov sa vracia do aktívnej práce v práci a v rodine. S rozvojom lupusovej nefritídy, cerebrovaskulitídy a pridaním sekundárnej infekcie sa však prognóza zhoršuje.

Prevencia

Prevencia je zameraná na prevenciu exacerbácií a progresie ochorenia a nástupu ochorenia.

Prevencia progresie ochorenia (sekundárne) sa vykonáva včasnou, primeranou, racionálnou komplexnou terapiou, preto by pacienti mali pravidelne podstupovať dispenzárne vyšetrenia, užívať hormonálne lieky v prísne predpísanej dávke, neopaľovať sa ani podchladzovať, vyhýbať sa chirurgickým zákrokom, očkovanie vakcínami a sérami (okrem životne dôležitých). Pri exacerbácii fokálnej alebo interkurentnej infekcie je povinný pokoj na lôžku, antibiotiká a desenzibilizačná terapia. Liečba fokálnej infekcie by mala byť trvalá, väčšinou konzervatívna.

Opatrenia primárna prevencia obzvlášť dôležité u rodinných príslušníkov pacientov so systémovým K. stor., ktorí majú príznaky fotosenzitivity, liekovej intolerancie, porúch humorálna imunita. Na prevenciu ochorenia alebo zovšeobecnenie procesu by sa títo ľudia mali vyhýbať ultrafialovému žiareniu, liečbe rádioizotopovým zlatom, kúpeľnej liečbe atď.

Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus u detí

Postihnuté sú prevažne predpubertálne a pubertálne dievčatá. Vzostup výskytu začína od 9. roku života, jeho vrchol pripadá na 12-14 rokov. Niekedy systémové To. vyskytuje sa u detí vo veku 5-7 rokov; ako sú opísané kazuistické prípady ochorení detí prvých mesiacov života. Neexistujú žiadne prípady vrodených chorôb.

V prevažnej väčšine prípadov u detí a dospievajúcich, systémové K. storočia. začína a pokračuje akútnejšie a závažnejšie, čo vedie k vyššej úmrtnosti ako u dospelých. Je to spôsobené zvláštnosťami reaktivity rastúceho organizmu, zvláštnosťou štruktúr spojivového tkaniva, orgánov imunogenézy, systému komplementu atď. Zovšeobecnenie patolového procesu u detí sa vyvíja oveľa rýchlejšie a poškodenie rôznych orgánov je charakterizovaná prevahou exsudatívnej zložky zápalu v kombinácii s príznakmi intenzívne sa rozvíjajúceho syndrómu porúch intravaskulárneho zrážania v podobe krvácania a krvácania, kolaptoidných, soporóznych a šokové stavy, trombocytopénia.

Na začiatku ochorenia sa deti najčastejšie sťažujú na bolesti kĺbov, slabosť, malátnosť. Spolu s tým je zaznamenaná horúčka, dystrofia rastie pomerne rýchlo, často prichádza ku kachexii, dochádza k významným zmenám v krvi, odhaľujú sa príznaky poškodenia mnohých životne dôležitých orgánov. dôležité orgány a systémov.

Kožné zmeny v typických prejavoch lupusu nie sú vždy nájdené. Charakteristická je kombinácia akútnych exsudatívnych a diskoidných zmien, ako aj tendencia spájať jednotlivé lézie s celkovým rozšírením dermatitídy, ktorá zachytí celú kožu a vlasovú pokožku. Vlasy intenzívne vypadávajú, čo vedie k alopécii areata alebo úplnej plešatosti, láme sa a vytvára akúsi kefu nad líniou čela. Môžu byť postihnuté sliznice úst, horných dýchacích ciest a pohlavných orgánov. Oveľa bežnejšie sú nešpecifické alergické prejavy vo forme žihľavky a osýpok alebo retikovaskulárneho vzoru kože, ako aj petechiálne hemoragické elementy, ktoré je možné zistiť takmer u každého pacienta v aktívnom období systémového K. storočia. .

Kĺbový syndróm, ktorý je najčastejším a takmer vždy jedným z prvých príznakov ochorenia, môže predstavovať prchavá artralgia, akútna alebo subakútna artritída a periartritída s miernymi efemérnymi exsudatívnymi prejavmi. Kĺbový syndróm je zvyčajne kombinovaný s poškodením šľachovo-svalového aparátu, hoci myalgia a myozitída sú niekedy nezávislým znakom systémového K. storočia.

Takmer vo všetkých prípadoch sa pozoruje zapojenie do patolu, procesu seróznych membrán; v ambulancii sa najčastejšie rozpoznáva zápal pohrudnice a perikarditída, zvyčajne v kombinácii s perihepatitídou, perisplenitídou, peritonitídou. Masívny výpotok v pohrudnici, osrdcovníku, vyžadujúce opakované punkcie, sú charakteristické prejavy systémového K. storočia.

Jeden z najčastejších viscerálnych príznakov systémového To. je karditída; jeho kombinácia s artritídou v počiatočných štádiách ochorenia je takmer vždy mylne interpretovaná ako reumatizmus. Postihnuté môžu byť všetky tri vrstvy srdca, u detí a dospievajúcich však prevládajú príznaky myokarditídy.

Porážka pľúc na klinike sa určuje menej často ako porážka pleury. Typická lupusová pneumonitída je sprevádzaná alveolárno-kapilárnym blokom a perkusno-auskultačné údaje sú vzácne, avšak zvyšujúca sa hypoxia, javy respiračného zlyhania priťahujú pozornosť, potvrdzujú prítomnosť pneumonitídy a rentgenolu.

Lupusová nefritída sa vyskytuje u detí a dospievajúcich častejšie ako u dospelých (asi v 2/3 prípadov) a u veľkej väčšiny pacientov ide o ťažké poškodenie obličiek s nefrotickým syndrómom, hematúriou, sklonom k ​​arteriálnej hypertenzii, často sprevádzané eklampsiou . Povaha priebehu lupusovej nefritídy u detí je blízka zmiešaná forma hron, banálna glomerulonefritída, pomerne často predstavuje variant rýchlo progredujúcej glomerulonefritídy a len u niektorých pacientov prebieha vo forme syndrómu minimálneho moču.

Porážka centrálneho a periférneho nervového systému, v podstate podobná ako u dospelých, zahŕňa aj choree-like syndróm s celým klinom, líniami, ktoré sú vlastné malej choree (pozri).

Pomerne často existujú známky poškodenia. trakte. Bolesť brucha môže byť spôsobená poškodením čriev, rozvojom peritonitídy, perisplenitídy, perihepatitídy, ako aj hepatitídy, pankreatitídy. Pred stanovením diagnózy systémového K. storočia. brušné krízy možno zameniť za banálne akútna apendicitída, cholecystitída, ulcerózna kolitída, dyzentéria atď. Niekedy sa vyvinie obraz akútneho brucha (pozri). Je možný komplex symptómov malígnej Crohnovej choroby. Aktívne obdobie ochorenia je sprevádzané nárastom periférnych lymfatických uzlín, niekedy tak významným, že za účelom odlišná diagnóza je potrebná ich punkcia alebo biopsia.

U 2/3 chorých detí a dospievajúcich, systémové K. stor. vyvíja sa akútne alebo subakútne; možno pozorovať aj prípady najakútnejšieho priebehu ochorenia, pri ktorých dochádza k rýchlemu rozvoju hyperergických reakcií, vysokej horúčke nesprávneho typu a iných príznakov (poškodenie kože, kĺbov, lymfatických uzlín), hemoragická diatéza a poškodenie charakteristický je nervový systém. Rýchlo progresívna vaskulitída v krátkom čase vedie k ťažkým zápalovo-deštruktívnym a dystrofické zmeny vnútorné orgány (srdce, obličky, pľúca), s porušením ich funkcií a možnou smrťou v prvých 3-9 mesiacoch. od začiatku ochorenia. Smrť sa v takýchto prípadoch najčastejšie vyskytuje s príznakmi kardiopulmonálneho a (alebo) zlyhania obličiek na pozadí intoxikácie, hlboké porušenia homeostáza, poruchy koagulopatie, nerovnováha vody a elektrolytov, ako aj pridanie sekundárnej infekcie.

Pri subakútnom systémovom K. storočí, strednej závažnosti a trvania, dochádza k zovšeobecneniu procesu v prvých 3-6 mesiacoch. od začiatku ochorenia je priebeh pretrvávajúci alebo zvlnený s neustále pretrvávajúcimi známkami aktivity a pomerne rýchlo sa pripájajúcimi funktami. menejcennosť jedného alebo druhého orgánu.

Variant primárnej má približne 1/3 detí chronický priebeh chorôb, blízkych obrazu klasického systému To. dospelých, s presystémovým obdobím trvajúcim od jedného do 3 rokov a s následnou generalizáciou procesu. Z presystémových lupusových prejavov u detí sa najčastejšie objavuje hemopatia, hemoragické a nefritické syndrómy, artropatie a chorea. Možné sú aj iné zriedkavejšie monosyndrómy.

Komplikácie a diagnostické metódy sú rovnaké ako u dospelých.

Každé dieťa so závažnými klinickými a laboratórnymi príznakmi systémovej aktivity K. treba liečiť v nemocničnom prostredí. Na potlačenie imunitnej hyperaktivity sa používajú kortikosteroidy a cytostatiká. Veľkosť dennej dávky je určená nielen vekom dieťaťa, ale aj stupňom jeho aktivity. Pri aktivite III. stupňa s príznakmi nefritídy, karditídy, serozitídy, neurolupu sa predpisujú veľké dávky kortikosteroidov (prednizolón v dávke 1,25-2 mg alebo viac na 1 kg hmotnosti pacienta za deň). Ak nie je možné pacientovi podať indikovanú dávku prednizolónu alebo ekvivalentné množstvo podobného lieku, je potrebné zaviesť do liečby azatioprín alebo cyklofosfamid v dávke najmenej 1–3 mg na 1 kg denne. Pri nefrotickom syndróme, autoimunitnej hemolytickej anémii, hemoragickom syndróme a krízových stavoch sa vo všetkých prípadoch od začiatku vykonáva kombinovaná imunosupresívna liečba v kombinácii s heparínom (250-600 IU na 1 kg telesnej hmotnosti denne). Po dosiahnutí jasného klinického a laboratórneho zlepšenia stavu pacienta by sa mala znížiť maximálna imunosupresívna dávka prednizolónu (tabuľka 2), heparín by sa mal nahradiť protidoštičkovými látkami (zvonky) a (alebo) antikoagulanciami nepriameho účinku.

S miernym stupňom systémovej aktivity To. imunosupresívna dávka kortikosteroidov by mala byť nižšia (prednizolón - 0,5-1,2 mg na 1 kg hmotnosti a deň), namiesto heparínu sa predpisujú zvonkohry 6-8 mg na 1 kg hmotnosti denne, salicyláty, chinolínové lieky, metindol sa používa častejšie. Pri hrone aktualny a nizky stupen aktivity systemickej To. s absenciou výrazných príznakov poškodenia obličiek, krvi, nervového systému, srdca, pľúc sa kortikosteroidy predpisujú v malých dávkach (prednizolón - menej ako 0,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne) alebo sa nepoužívajú vôbec.

Po prepustení z nemocnice sú deti pod dohľadom reumatológa a pokračujú v podpornej imunosupresívnej a symptomatickej liečbe. Počas prvého roka po akútne obdobie systémové K. storočia. Školská dochádzka sa neodporúča, ale je možné zabezpečiť domáce vzdelávanie. Je potrebné zrušiť všetky plánované preventívne očkovania.

Pri adekvátnej liečbe sú pacienti stále viac schopní dosiahnuť relatívnu alebo úplnú remisiu. Zároveň všeobecná fyzická vývoj detí je viac-menej uspokojivý, včas sa objavia sekundárne pohlavné znaky, menštruácia začína u dievčat včas. Úmrtnosť je najčastejšie spojená so zlyhaním obličiek.

Diskoidný lupus erythematosus

Diskoid K. in. (syn.: lupus erythematodes discoides s. chronicus, erythematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans atď.) - najčastejšie chronická forma storočia pri reze dominuje v obraze choroby porážka kože a slizníc. Názov "lupus erythematodes" navrhol P. Kazenav v roku 1851, pričom veril, že choroba je typom lupus erythematosus. Prvýkrát ju opísal R. F. Rayer v roku 1827 ako zriedkavú formu mazového výdychu (fluxus sebaceus). Diskoid K. in. tvorí 0,25-1 % všetkých dermatóz (M. A. Agronik a ďalší), častejšie v krajinách s chladným a vlhkým podnebím, hlavne u ľudí stredného veku [Gertler (W. Gertler)]. Ženy ochorejú častejšie ako muži.

Etiológia

Etiológia nebola definitívne stanovená. Predpokladá sa vírusový pôvod ochorenia. Elektrónová mikroskopia odhaľuje tubuloretikulárne cytoplazmatické inklúzie v kožných léziách.

Patogenéza

V patogenéze jednotlivých prípadov ochorenia sú dôležité faktory genetické a imunologické. Pri provokovaní diskoidných To. a jej exacerbácie dôležitá úloha nadmerné slnečné žiarenie, lieky, rôzne druhy poranení (mechanické, tepelné, chemické) hrajú.

patologická anatómia

Diskoid K. in. a jeho diseminovaná forma je obmedzená na kožné zmeny. Pri diskoidnej To. lézia je lokalizovaná častejšie na tvári. Mikroskopicky (obr. 9) nájdite hyperkeratózu (pozri), folikulárna keratóza, vakuolárna degenerácia epidermis (pozri. Vakuolárna degenerácia), akantóza (pozri). V derme sú viditeľné fokálne lymfoidno-makrofágové infiltráty s prímesou neutrofilov a plazmatických buniek. Steny krvných ciev sú impregnované plazmatickými proteínmi. Kolagénové vlákna dermis sú opuchnuté, pikrinofilné, spájajú sa do fibrinoidných hmôt. V oblasti infiltrátov sú zničené elastické a kolagénové vlákna. Počas liečby dochádza k zjazveniu s atrofiou a depigmentáciou kože.

Na šírené kožná forma K. v. v celom tele sú charakteristické mnohopočetné vyrážky, pri ktorých sa mikroskopické zmeny podobajú na zmeny v diskoidnom K. storočí, ale sú menej výrazné, prevažujú exsudatívne reakcie nad proliferatívnymi a bunková infiltrácia je menej významná. Nakoniec nie sú žiadne jazvy a oblasti atrofie kože.

Klinický obraz

Diskoid K. in. začína objavením sa jednej alebo dvoch ružových, mierne edematóznych škvŕn, ktoré sa postupne zväčšujú, infiltrujú, pokrývajú sa v centrálnej zóne s husto nasadenými belavými šupinami. Škrabanie ložísk spôsobuje bolesť (príznak Besniera-Meshcherského), keďže na spodnej strane šupiny je zrohovatený hrot (príznak dámskej päty), na Krym sa posilňuje v rozšírených ústach vlasového folikulu. V budúcnosti sa v centrálnej časti ohniska vyvinie cikatrická atrofia. V dlhotrvajúcom ohnisku sa jasne rozlišujú tri zóny: centrálna atrofická, potom hyperkeratotická a erytematózna, ktorá ju ohraničuje (tsvetn. obr. 4). V medziach posledného sa často vyskytujú teleangiektázie (pozri). Pozdĺž okraja ohniska môže byť v rôznej miere vyjadrená hnedá hyperpigmentácia. Erytém (pozri), hyperkeratóza a atrofia kože (pozri) sú hlavnými príznakmi K. storočia. Infiltrácia, teleangiektázia a pigmentácia sú bežné, ale nie povinné.

Ryža. 5. Lupus "motýľ" na tvári pacienta s diskoidnými kožnými léziami.

Najcharakteristickejšia lokalizácia diskoidných do storočia - kožné oblasti vystavené slnečnému žiareniu: tvár, ch. arr. jeho stredná časť - noe, líca, zygomatické, predné oblasti. Rovnako ako pre systémové K. storočie je veľmi charakteristické tzv. motýľ (tsvetn. Obr. 5) - lézia na zadnej strane nosa a líc. Podľa I. I. Lelisa, ktorý pozoroval 518 pacientov, primárne ohniská To. lokalizované na nose v 48%, na lícach - v 33%, na ušných ušniciach alebo priľahlej koži - v 22,5%, na čele - v 16,5%, na temene - v 10%, na červenom okraji pier, zvyčajne nižšie, - v 12,5%, na ústnej sliznici - v 7%. Poškodenie sliznice očných viečok L. I. Mashkilleyson et al. pozorované u 3,4 % pacientov. Známe sú vzácnejšie, vrátane ojedinelých lokalizácií - na hrudníku, chrbte, ramenách atď. Opisujú sa lézie sliznice pohlavného ústrojenstva, močového mechúra, rohovky a lézie nechtov. Spolu s typickým diskoidným To. tam sú jeho odrody: hyperkeratotické K. storočia, s rezom hyperkeratóza je ostro vyjadrená; papilomatózny diskoidný K. storočie - zvýšený rast papíl dermis, čo vedie k vytvoreniu vilózneho povrchu ložísk; bradavičnaté K. storočia - papilomatóza je sprevádzaná silnou keratinizáciou; pigmentové K. storočie - nadmerné ukladanie pigmentu, ktorý farbí lézie v tmavo hnedá farba; seboroické K. storočie - vlasové folikuly sú značne rozšírené a naplnené mastnými voľnými šupinami; tumor-like K. storočia - modro-červené, silne vyvýšené ložiská s edematóznymi, jasne definovanými okrajmi, mierna hyperkeratóza a atrofia.

Vzácne odrody sú teleangiektatické diskoidné To. s mnohopočetnými teleangiektáziami, hemoragická diskoidná To. s krvácaním v ohniskách, zmrzačením. Špeciálna forma hron. K. v. je odstredivý erytém (erythema centrifugum Biett). Je to 5,2-11% vo vzťahu ku všetkým formám K. storočia, vyznačuje sa jasne ohraničenými ložiskami erytému na tvári, menej často v iných oblastiach kože. Môžu mať telangiektáziu, mierny opuch. Neexistuje žiadna hyperkeratóza. Atrofia chýba alebo je slabo vyjadrená. Odstredivý erytém rýchlo podľahne liečbe, ale ľahko sa vráti. Niektorí autori ho spolu s diseminovaným K. storočia zaraďujú k formám medzi diskoidným a systémovým.

V centrách diskoidných To. na ústnej sliznici sa pozoruje tmavočervený erytém, teleangiektázie, pásikové, drsné sieťovité oblasti zakalenia epitelu, erózia a povrchové ulcerácie. Na červenom okraji pier K. c. má vzhľad nepravidelne oválnych stuhovitých ložísk erytému a hyperkeratózy, niekedy s prasklinami, eróziami. Ohniská diskoidného To. častejšie jedno, menej často viacnásobné. Bez liečby existujú roky, spravidla nespôsobujú nepohodlie. Erozívne a ulcerózne vyrážky v ústach spôsobujú bolesť. Vytrvalé sú najmä u fajčiarov. Diseminovaný diskoid To. charakterizované rozptýlenými erytematózno-edematóznymi, papulárnymi prvkami alebo ložiskami diskoidného typu. Prednostná lokalizácia: tvár, otvorená časť hrudníka a chrbta, ruky, nohy, koža nad lakťami a kolenných kĺbov. Celkový stav pacientov s diskoidnými a diseminovanými K. storočia spravidla výrazne netrpí. Avšak klinové vyšetrenie u 20-50% pacientov odhalí artralgiu, funkcie, poruchy vnútorných orgánov (srdce, žalúdok, obličky), nervového systému, zrýchlenú ESR, leukopéniu, hypochrómnu anémiu, zmeny v zložení imunoglobulínov, antinukleár protilátky, imunitné komplexy v zóne dermoepidermálneho spojenia a pod.

Hlboké K. storočia. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) sa vyznačuje súčasnou prítomnosťou typických kožných lézií charakteristických pre diskoidné To. storočia, a uzlov v podkoží, ktorého koža sa väčšinou nemení. Viacerí autori, napr. Potrier (L. M. Pautrier), považujú túto formu za kombináciu hlbokých sarkoidov Darier - Russi a diskoidných K. storočia.

Komplikácie

Občas sa vyvinie rakovina kože, hlavne v léziách na červenom okraji spodnej pery, veľmi zriedkavo - sarkóm, erysipel; ťažkou komplikáciou, ktorá sa častejšie pozoruje v diseminovanom diskoidnom K. storočí, je jeho prechod do systémového K. storočia. pod vplyvom nepriaznivých faktorov.

Diagnóza

Diagnóza v typických prípadoch je stanovená bez ťažkostí. Ohniská diskoidného To. môže pripomínať seboroický ekzém, rosacea, psoriáza, tvárový eozinofilný granulóm, lupus erythematosus. Jasné hranice ohnísk, nadržané zátky v rozšírených vlasových lievikoch, tesne priliehajúce šupiny, pozitívny príznak Besnier - Meshchersky, vývoj atrofie naznačuje prítomnosť K. storočia. Ložiská seboroického ekzému (pozri) nemajú také ostré hranice, ich povrch je pokrytý uvoľnenými tukovými šupinami, dobre reagujú na antiseboroickú terapiu. Psoriatické lézie sú zvyčajne početné, pokryté ľahko zoškrabateľnými striebristými šupinami (pozri Psoriáza). Títo aj iní, na rozdiel od K. c. zvyčajne klesajú pod vplyvom slnečného žiarenia. Pri rosacei (pozri) je difúzny erytém, teleangiektázie sú výrazné, často sa objavujú uzliny a pustuly. Eozinofilný granulóm osoby (pozri) sa vyznačuje špeciálnou perzistenciou k terapeutické účinky. Jeho ložiská sú často jednotlivé, jednotnej hnedo-červenej farby, bez hyperkeratózy, s jednotlivými teleangiektáziami. Tuberkulózny lupus (pozri Tuberkulóza kože) zvyčajne začína v detstve, je charakterizovaný prítomnosťou lupómov s ich charakteristickým jablkovým želé a javmi sondy. V prípadoch erytematózneho tuberkulózneho lupus erythematosus Leloir a klin je diagnostika mimoriadne ťažká, gistol, je potrebný výskum. Diskoid K. v. treba odlíšiť aj od Essnerovej-Kanoffovej lymfocytárnej infiltrácie, ktorej prejavy sú menej odolné, majú tendenciu v centre ustúpiť, chýba deskvamácia, hyperkeratóza a atrofia. K. v. na temene odlíšiť pseudopeladou (pozri). Ten je charakterizovaný absenciou zápalu, rohovitými tŕňmi, usporiadaním podobným prstom a povrchnejšou atrofiou. Diskoid K. v. na sliznici úst treba odlíšiť od lichen planus, vyrážky to-rogo majú jemnejšiu kresbu, nie sú sprevádzané atrofiou.

Pacienti s diskoidným K. storočím, vrátane obmedzených foriem, by mali byť vyšetrení, aby sa vylúčilo systémové poškodenie vnútorných orgánov a nervového systému, ako aj identifikovať sprievodné ochorenia.

Liečba

Vedúca úloha v liečbe diskoidných a diseminovaných To. patrí medzi aminochinolínové lieky - chlorochín, rezochín, delagil y, plaquenil y atď. Predpisujú sa priebežne alebo v cykloch, zvyčajne 0,25 g 2-krát, plaquenil - 0,2 g 3-krát denne po jedle. Trvanie cyklov (5-10 dní) a intervaly medzi nimi (2-5 dní) závisia od znášanlivosti liečby. Odporúčajú sa opakované kúry, najmä na jar. Pridanie malých dávok kortikosteroidov k chlorochínu (2-3 tablety prednizolónu denne) zlepšuje výsledky liečby a znášanlivosť. Táto technika sa odporúča pre obzvlášť pretrvávajúci priebeh K. storočia, rozsiahle kožné lézie.

V terapeutickom komplexe je užitočné zahrnúť vitamíny B6, B12, pantotenát vápenatý, kyselinu nikotínovú. Lech. účinok prichádza rýchlejšie pri súčasnom vymenovaní mastí s kortikosteroidmi obsahujúcimi fluór (sinalar, flucinar atď.), Ktoré môžu byť s obmedzenými ohniskami tiež hlavnou metódou terapie. Odporúča sa tiež intradermálna injekcia 5% roztoku chlorochínu do poškodených oblastí raz za 5-7 dní (4-6 injekcií na kurz). Obmedzené lézie so silným infiltrátom a hyperkeratózou bez známok periférneho rastu môžu byť podrobené kryoterapii.

Predpoveď

Prognóza života je priaznivá. Pri adekvátnej liečbe, dodržiavaní odporúčaného režimu pacientom zostáva ich schopnosť pracovať dlhé roky.

Prevencia

Pacienti do. podlieha dispenzarizácii. Musia byť v súlade s koncertom. spôsob práce, odpočinok, výživa, vyhýbať sa fyzickej. a nervové preťaženie, vystavenie slnku, vetru, mrazu, natierať fotoprotektívnymi krémami a filmami s kyselinou para-aminobenzoovou, tanínom a pod. Ložiská ložiskovej infekcie je potrebné dezinfikovať. Na liečbu sprievodných ochorení pacientov To. by nemala smerovať na juh. strediskách na jar a v lete im treba fyzioterapeutické procedúry predpisovať opatrne, očkovať len zo závažných indikácií.

liečivý lupus erythematosus

Liečivá K. storočia. vzniká v súvislosti s dlhodobým užívaním apresínu (hydralazín), novokaínamidu (prokaínamidu), difenínu (hydantoínu), trimetínu (trimetadión), karbazepínu, izoniazidu a chlórpromazínu. Liečivá K. storočia. sa môže vyvinúť u starších ľudí trpiacich hypertenziou a arytmiou, u pacientov s tuberkulózou a epilepsiou. Uvedené lieky sú schopné vyvolať tvorbu antinukleárnych protilátok (ANF, protilátky proti DNA), ktorých výskyt predchádza klinike liečivých K. storočia, pripomínajúcich systémové K. storočia. Pri užívaní niektorých liekov existuje určitý klin, syndróm. Takže s apressinom K. storočia. pri dlhodobom užívaní nikotínamidu sa rozvinie glomerulonefritída, zápal pohrudnice a zápal pľúc, ktoré sú začiatkom syndrómu, sú veľmi časté.

Medzi mechanizmy vývoja liečivých K. v. diskutuje sa o úlohe predispozície, pretože takáto reakcia sa vyskytuje približne u 10% pacientov užívajúcich apresín a iné lieky, ako aj metabolické poruchy, najmä rýchlosť acetylácie týchto liekov.

Diagnóza sa robí na základe užívania uvedených liekov.

Včasné rozpoznanie choroby a zrušenie lieku, ktorý spôsobil liek K. storočia, vedie k uzdraveniu, môže však byť potrebné predpisovať kortikosteroidy v stredných dávkach (20-30 mg prednizolónu denne), najmä s izoniazidovým liekom K storočia. S rozvojom kliniky systemického K. storočia. je potrebný vhodný terapeutický prístup.

tabuľky

Tabuľka 1. Klinické a laboratórne ukazovatele stupňa aktivity systémového lupus erythematosus

Tabuľka 2. Príklad schémy zníženia dávky prednizolónu v závislosti od počiatočnej (maximálnej) dávky

Bibliografia: Vinogradova O. M. Systémový lupus erythematosus na klinike vnútorných chorôb, Sovy. med., č. 4, str. 15, 1958; Guseva L. L. a Luninskaya I. R. Psychopatologické prejavy pri systémovom lupus erythematosus, Zhurn, neuropat a psychiat., t. 4, str. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. K otázke lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. vestn. derm., zväzok 7, č. 5, s. 450, 1929, bibliografia; A usmieva sa T. I. a F r na m to a - N a S. L. K psychopatológii a patogenéze symptomatickej psychózy pri systémovom lupus erythematosus, Zhurn, neuropat a psikhiat., t. 72, č. 12, str. 1860, 1972; L of e l as I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. a Grinchar F. N. O prípade erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich’a) tuberkulózneho pôvodu, Charkov. patológ. So, venovaný. Prednášal prof. M. N. Nikiforov, pri príležitosti 25. výročia, vedec, čin., s. 406, M., 1911; Nasonová V. A. Systémový lupus erythematosus, M., 1972, bibliografia; S e r o vo VV a d rieke. Imunomorfologická charakteristika kožných zmien pri lupus erythematosus, Soz. med., č. 9, str. 15, 1972; S e r o vo VV a d rieke. Elektrónové mikroskopické charakteristiky lupusovej nefritídy, Arkh. patol., t. 36, č. 6, s. 21, 1974, bibliogr.; S to r a p to a N Yu. K., Somov B. A. a But t asi v Yu. S. Alergická dermatóza, s. 130, M., 1975, bibliogr.; S t r at-to asi v A. I. a B e z l a r som A. G. Patologická anatómia a patogenéza kolagénových ochorení, s. 248, Moskva, 1963; Tare-e in E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliografia; Tareeva I. E., Serov V. V. a Kupriyanova L. A. Intraendotelové inklúzie v systémovom lupus erythematosus, Bull. Experiment, biol, and medical, t. 77, č. 5, s. 119, 1974; O’ C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Zapojenie centrálneho nervového systému do systémového lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, str. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Prezentácia dvoch prvkov kostnej drene, bunky „tart“ a bunky „L. E." bunka, Proc. Mayo Clin., v. 23, str. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Patológia diseminovaného lupus erythematosus, Arch. Path., v. 32, str. 569, 1941; Lupus erythematosus, ed. od E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Nedávne pokroky v reumatológii, ed. od W. W. Buchanana a. W. C. Dick, pt 1, Edinburgh-L., 1976; Ropes M. W. Systemic lupus erythematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonová; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (patová situácia. An.), A. S. Tiganov (psychiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).

Ide o autoimunitnú patológiu, pri ktorej sú postihnuté obličky, krvné cievy, spojivové tkanivá a iné orgány a systémy. Ak v normálnom stave ľudské telo produkuje protilátky, ktoré môžu napadnúť cudzie organizmy, ktoré vstupujú zvonku, potom v prítomnosti choroby telo produkuje veľké množstvo protilátok proti bunkám tela a ich zložkám. V dôsledku toho sa vytvára imunokomplexný zápalový proces, ktorého vývoj vedie k dysfunkcii rôznych prvkov tela. Systémový lupus ovplyvňuje vnútorné a vonkajšie orgány vrátane:

• pľúca;
• obličky;
• koža;
• Srdce;
• kĺby;
• nervový systém.

Dôvody

Etiológia systémového lupusu je stále nejasná. Lekári naznačujú, že príčinou vývoja ochorenia sú vírusy (RNA atď.). Okrem toho je rizikovým faktorom pre rozvoj patológie dedičná predispozícia k nej. Ženy trpia lupus erythematosus asi 10-krát častejšie ako muži, čo sa vysvetľuje zvláštnosťami ich hormonálneho systému (v krvi je vysoká koncentrácia estrogénu). Dôvodom, prečo je ochorenie u mužov menej časté, je ochranný účinok, ktorý majú androgény (mužské pohlavné hormóny). Riziko SLE sa môže zvýšiť:

• bakteriálna infekcia;
• užívanie liekov;
• vírusová porážka.

Mechanizmus vývoja

Normálne fungujúci imunitný systém produkuje látky na boj proti antigénom akejkoľvek infekcie. Pri systémovom lupuse protilátky cielene ničia telu vlastné bunky, pričom spôsobujú absolútnu dezorganizáciu spojivového tkaniva. Pacienti spravidla vykazujú myómové zmeny, ale iné bunky sú náchylné na opuch sliznice. V postihnutých štruktúrnych jednotkách kože je jadro zničené.

Okrem poškodenia kožných buniek sa v stenách ciev začnú hromadiť plazmové a lymfoidné častice, histiocyty a neutrofily. Imunitné bunky sa usadzujú okolo zničeného jadra, čo sa nazýva fenomén „rozeta“. Pod vplyvom agresívnych komplexov antigénov a protilátok sa uvoľňujú lyzozómové enzýmy, ktoré stimulujú zápal a vedú k poškodeniu spojivového tkaniva. Produkty ničenia tvoria nové antigény s protilátkami (autoprotilátkami). V dôsledku chronického zápalu dochádza k skleróze tkaniva.

Formy ochorenia

V závislosti od závažnosti symptómov patológie systémové ochorenie má určitú klasifikáciu. Klinické odrody systémového lupus erythematosus zahŕňajú:

1. Ostrá forma. V tomto štádiu choroba prudko postupuje a celkový stav pacienta sa zhoršuje, pričom sa sťažuje na neustálu únavu, vysokú teplotu (až 40 stupňov), bolesť, horúčku a bolesti svalov. Symptomatológia ochorenia sa rýchlo rozvíja a za mesiac postihuje všetky ľudské tkanivá a orgány. Prognóza akútneho SLE nie je povzbudivá: priemerná dĺžka života pacienta s touto diagnózou často nepresahuje 2 roky.
2. Subakútna forma. Od prepuknutia choroby po prejavenie príznakov môže uplynúť viac ako rok. Tento typ ochorenia je charakterizovaný častá zmena obdobia exacerbácie a remisie. Prognóza je priaznivá a stav pacienta závisí od liečby zvolenej lekárom.
3. Chronický. Choroba prebieha pomaly, príznaky sú mierne, vnútorné orgány prakticky nie sú poškodené, takže telo funguje normálne. Napriek miernemu priebehu patológie je v tomto štádiu prakticky nemožné vyliečiť. Jediná vec, ktorú možno urobiť, je zmierniť stav osoby pomocou liekov počas exacerbácie SLE.

treba rozlišovať kožné ochorenia súvisí s lupus erythematosus, ale nie je systémový a nemá generalizovanú léziu. Tieto patológie zahŕňajú:

• diskoidný lupus (červená vyrážka na tvári, hlave alebo iných častiach tela, ktorá mierne stúpa nad kožu);
• liekmi vyvolaný lupus (zápal kĺbov, vyrážka, horúčka, bolesť hrudnej kosti spojená s užívaním liekov; po ich vysadení príznaky vymiznú);
• neonatálny lupus (zriedkavo, postihuje novorodencov, ak matky majú ochorenia imunitného systému; ochorenie je sprevádzané abnormalitami pečene, kožnou vyrážkou, srdcovými patológiami).

Ako sa lupus prejavuje?

Medzi hlavné príznaky SLE patrí silná únava, kožná vyrážka a bolesť kĺbov. S progresiou patológie sú relevantné problémy s prácou srdca, nervového systému, obličiek, pľúc a krvných ciev. Klinický obraz choroby je v každom prípade individuálny, pretože závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté a aký stupeň poškodenia majú.

Na koži

Poškodenie tkaniva na začiatku ochorenia sa objavuje asi u štvrtiny pacientov, u 60 – 70 % pacientov so SLE je kožný syndróm badateľný neskôr, u zvyšku sa nevyskytuje vôbec. Spravidla sú pre lokalizáciu lézie charakteristické oblasti tela otvorené slnku - tvár (oblasť v tvare motýľa: nos, líca), ramená, krk. Lézie sú podobné erytematóze v tom, že sa javia ako červené, šupinaté plaky. Pozdĺž okrajov vyrážok sú rozšírené kapiláry a oblasti s nadbytkom / nedostatkom pigmentu.

Okrem tváre a iných oblastí tela vystavených slnku postihuje systémový lupus aj pokožku hlavy. Tento prejav je spravidla lokalizovaný v časovej oblasti, zatiaľ čo vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti hlavy (lokálna alopécia). U 30 – 60 % pacientov so SLE je nápadná zvýšená citlivosť na slnečné svetlo (fotosenzitivita).

v obličkách

Veľmi často lupus erythematosus postihuje obličky: približne u polovice pacientov sa zistí poškodenie obličkového aparátu. Bežný príznak To je prítomnosť bielkovín v moči, valcov a červených krviniek, spravidla nie sú detekované na začiatku ochorenia. Hlavné príznaky, že SLE postihol obličky, sú:

• membranózna nefritída;
• proliferatívna glomerulonefritída.

v kĺboch

Reumatoidná artritída je často diagnostikovaná lupusom: v 9 z 10 prípadov je nedeformujúca a neerozívna. Častejšie ochorenie postihuje kolenné kĺby, prsty, zápästia. Okrem toho sa u pacientov so SLE niekedy rozvinie osteoporóza (zníženie hustoty kostí). Pacienti sa často sťažujú na bolesti svalov a svalová slabosť. Imunitný zápal sa lieči hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi).

Na slizniciach

Ochorenie sa prejavuje na sliznici ústnej dutiny a nosohltana vo forme vredov, ktoré nespôsobujú bolesť. Slizničné lézie sú zaznamenané v 1 zo 4 prípadov. Toto je typické pre:

• znížená pigmentácia, červený okraj pier (cheilitída);
• ulcerácia úst/nosa, bodkovité krvácanie.

Na plavidlách

Lupus erythematosus môže postihnúť všetky štruktúry srdca vrátane endokardu, perikardu a myokardu, koronárne cievy, chlopne. Častejšie však dochádza k poškodeniu vonkajšieho obalu orgánu. Choroby, ktoré môžu byť dôsledkom SLE:

• perikarditída (zápal seróznych membrán srdcového svalu, prejavujúci sa tupé bolesti v oblasti hrudníka);
• myokarditída (zápal srdcového svalu sprevádzaný poruchou rytmu, vedením nervových impulzov, akútnym / chronickým zlyhaním orgánov);
• dysfunkcia srdcovej chlopne;
• poškodenie koronárnych ciev (u pacientov so SLE sa môže vyvinúť v ranom veku);
• poškodenie vnútornej strany ciev (v tomto prípade sa zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy);
• poškodenie lymfatických ciev (prejavuje sa trombózou končatín a vnútorných orgánov, panikulitída – podkožné bolestivé uzliny, liveo reticularis – modré škvrny, ktoré tvoria mriežkovaný obrazec).

Na nervovom systéme

Lekári predpokladajú, že zlyhanie centrálneho nervového systému je spôsobené poškodením mozgových ciev a tvorbou protilátok proti neurónom – bunkám, ktoré sú zodpovedné za výživu a ochranu orgánu, ako aj imunitných buniek (lymfocytov. Kľúčové znaky toho, že choroba postihla nervové štruktúry mozgu sú:

• psychózy, paranoja, halucinácie;
• migréna, bolesti hlavy;
• Parkinsonova choroba, chorea;
• depresia, podráždenosť;
• mozgová príhoda;
• polyneuritída, mononeuritída, meningitída aseptického typu;
• encefalopatia;
• neuropatia, myelopatia atď.

Symptómy

Systémové ochorenie má rozsiahly zoznam symptómov, pričom je charakterizované obdobiami remisie a komplikáciami. Nástup patológie môže byť bleskový alebo postupný. Príznaky lupusu závisia od formy ochorenia a keďže patrí do kategórie viacorgánových patológií, klinické príznaky môžu byť rôzne. Nezávažné formy SLE sú obmedzené len na poškodenie kože alebo kĺbov, ťažšie typy ochorenia sú sprevádzané ďalšími prejavmi. Charakteristické príznaky choroby zahŕňajú:

• opuchnuté oči, kĺby dolných končatín;
• bolesť svalov / kĺbov;
• zväčšené lymfatické uzliny;
• hyperémia;
• zvýšená únava, slabosť;
• červené, podobné alergickým, vyrážky na tvári;
• horúčka bez príčiny;
• modré prsty, ruky, nohy po strese, kontakte s chladom;
• alopécia;
• bolestivosť pri vdýchnutí (naznačuje poškodenie sliznice pľúc);
• citlivosť na slnečné svetlo.

Prvé známky

Medzi skoré príznaky patrí teplota, ktorá kolíše medzi stupňami a môže trvať aj niekoľko mesiacov. Potom sa u pacienta objavia ďalšie príznaky SLE, vrátane:

• artróza malých / veľkých kĺbov (môže prejsť sama a potom sa znova objaviť s väčšou intenzitou);
• vyrážka v tvare motýľa na tvári, vyrážky sa objavujú na ramenách, hrudníku;
• zápal krčných, axilárnych lymfatických uzlín;
• v prípade vážneho poškodenia tela trpia vnútorné orgány - obličky, pečeň, srdce, čo je vyjadrené v rozpore s ich prácou.

U detí

V ranom veku sa lupus erythematosus prejavuje početnými symptómami, ktoré postupne postihujú rôzne orgány dieťaťa. Lekári zároveň nevedia predpovedať, ktorý systém zlyhá ako ďalší. Primárne znaky patológia sa môže podobať bežné alergie alebo dermatitída; Táto patogenéza ochorenia spôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Príznaky SLE deti môžu mať:

• dystrofia;
• stenčenie kože, fotosenzitivita;
• horúčka, sprevádzaná hojným potením, zimnicou;
• alergické vyrážky;
• dermatitída, spravidla najprv lokalizovaná na lícach, mostíku nosa (vyzerá ako bradavičnaté vyrážky, vezikuly, edém atď.);
• bolesť kĺbov;
• krehkosť nechtov;
• nekróza na koncoch prstov, dlane;
• alopécia až do úplnej plešatosti;
• kŕče;
• duševné poruchy (nervozita, rozmarnosť atď.);
• stomatitída, ktorá sa nedá liečiť.

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy používajú lekári systém vyvinutý americkými reumatológmi. Na potvrdenie, že pacient má lupus erythematosus, musí mať pacient aspoň 4 z 11 uvedených príznakov:

• erytém na tvári vo forme motýľových krídel;
• fotosenzitivita (pigmentácia na tvári, ktorá sa zvyšuje pri vystavení slnečnému žiareniu alebo UV žiareniu);
• diskoidná kožná vyrážka (asymetrické červené plaky, ktoré sa odlupujú a praskajú, zatiaľ čo oblasti hyperkeratózy majú zubaté okraje);
• príznaky artritídy;
• tvorba vredov na slizniciach úst, nosa;
• poruchy v práci centrálneho nervového systému - psychóza, podráždenosť, záchvaty hnevu bez dôvodu, neurologické patológie atď .;
• serózny zápal;
• častá pyelonefritída, výskyt bielkovín v moči, rozvoj zlyhania obličiek;
• falošne pozitívna Wassermanova analýza, detekcia titrov antigénu a protilátok v krvi;
• zníženie krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena v jej zložení;
• bezpríčinné zvýšenie antinukleárnych protilátok.

Špecialista robí konečnú diagnózu iba vtedy, ak existujú štyri alebo viac znakov z vyššie uvedeného zoznamu. Pri pochybnostiach o verdikte je pacient odoslaný na úzko zamerané podrobné vyšetrenie. Pri stanovení diagnózy SLE lekár pripisuje dôležitú úlohu zberu anamnézy a štúdiu genetických faktorov. Lekár určite zistí, aké ochorenia mal pacient počas posledného roka života a ako sa liečil.

Liečba

SLE je chronický typ ochorenia, pri ktorom nie je možné pacienta úplne vyliečiť. Cieľom terapie je znížiť aktivitu patologického procesu, obnoviť a zachovať funkčnosť postihnutého systému / orgánov, predchádzať exacerbáciám s cieľom dosiahnuť dlhšie trvanie pacientov a zlepšiť kvalitu ich života. Liečba lupusu zahŕňa povinný príjem liekov, ktoré lekár predpisuje každému pacientovi individuálne v závislosti od charakteristík organizmu a štádia ochorenia.

Pacienti sú hospitalizovaní v prípadoch, keď majú jeden alebo viac z nasledujúcich klinických prejavov ochorenia:

• podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt, ťažké poškodenie CNS, zápal pľúc;
• zvýšenie teploty nad 38 stupňov po dlhú dobu (horúčku nemožno odstrániť antipyretikami);
• útlak vedomia;
• prudký pokles leukocytov v krvi;
• rýchla progresia symptómov.

V prípade potreby je pacient odkázaný na takých špecialistov, ako je kardiológ, nefrológ alebo pulmonológ. Štandardná liečba SLE zahŕňa:

• hormonálna terapia (predpisujú sa lieky skupiny glukokortikoidov, napríklad prednizolón, cyklofosfamid atď.);
• protizápalové lieky (zvyčajne diklofenak v ampulkách);
• antipyretiká (na báze paracetamolu alebo ibuprofénu).

Na zmiernenie pálenia, odlupovania kože lekár predpisuje pacientovi krémy a masti na báze hormonálnych látok. Osobitná pozornosť počas liečby lupus erythematosus sa venuje udržaniu imunity pacienta. Počas remisie je pacientovi predpísaný komplexné vitamíny, imunostimulanty, fyzioterapeutické manipulácie. Lieky, ktoré stimulujú imunitný systém, ako je azatioprín, sa užívajú iba v pokojnom období choroby, inak sa môže stav pacienta prudko zhoršiť.

Akútny lupus

Liečba by mala začať v nemocnici čo najskôr. Terapeutický priebeh by mal byť dlhý a konštantný (bez prerušení). Počas aktívnej fázy patológie sa pacientovi podávajú vysoké dávky glukokortikoidov, počnúc 60 mg prednizolónu a zvyšujúce sa o ďalších 35 mg v priebehu 3 mesiacov. Pomaly znižujte objem lieku a prejdite na tablety. Potom je individuálne predpísaná udržiavacia dávka lieku (5-10 mg).

Aby sa zabránilo narušeniu metabolizmu minerálov, prípravky draslíka sa predpisujú súčasne s hormonálnou terapiou (Panangin, roztok octanu draselného atď.). Po dokončení akútna fáza ochorenia sa vykonáva komplexná liečba kortikosteroidmi v znížených alebo udržiavacích dávkach. Okrem toho pacient užíva aminochinolínové lieky (1 tableta Delagin alebo Plaquenil).

Chronický

Čím skôr sa liečba začne, tým väčšiu šancu má pacient vyhnúť sa nezvratným následkom v tele. Terapia chronickej patológie nevyhnutne zahŕňa použitie protizápalových liekov, liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (imunosupresíva) a kortikosteroidných hormonálnych liekov. Iba polovica pacientov však dosahuje úspech v liečbe. Pri absencii pozitívnej dynamiky sa vykonáva terapia kmeňovými bunkami. Spravidla potom chýba autoimunitná agresia.

Prečo je lupus erythematosus nebezpečný?

U niektorých pacientov s touto diagnózou sa vyvinú závažné komplikácie - narušenie srdca, obličiek, pľúc a iných orgánov a systémov. Najnebezpečnejšia forma ochorenia je systémová, ktorá v tehotenstve dokonca poškodzuje placentu, čo má za následok spomalenie rastu plodu alebo smrť. Autoprotilátky môžu prechádzať placentou a spôsobiť novorodenecké (vrodené) ochorenie novorodenca. Zároveň sa u bábätka objaví kožný syndróm, ktorý po 2-3 mesiacoch zmizne.

Ako dlho žijú ľudia s lupus erythematosus

Vďaka moderným liekom môžu pacienti po diagnostikovaní ochorenia žiť aj viac ako 20 rokov. Proces vývoja patológie prebieha rôznou rýchlosťou: u niektorých ľudí sa intenzita symptómov zvyšuje postupne, u iných sa rýchlo zvyšuje. Väčšina pacientov naďalej vedie normálny život, ale s ťažký priebeh choroba, schopnosť pracovať sa stráca v dôsledku silných bolesť kĺbov, vysoká únava, poruchy CNS. Trvanie a kvalita života pri SLE závisí od závažnosti symptómov zlyhania viacerých orgánov.

Video

Informácie uvedené na stránke slúžia len na informačné účely. Materiály stránok nevyžadujú samoliečba. Iba kvalifikovaný lekár môže stanoviť diagnózu a poskytnúť odporúčania na liečbu na základe individuálnych charakteristík konkrétneho pacienta.

Lupus erythematosus - príznaky

Lupus erythematosus je zápalové ochorenie autoimunitnej povahy. Vyskytuje sa na pozadí poruchy imunitného systému, pri ktorej z dôvodov neznámych medicíne začína zabíjať bunky vlastného tela a vníma ich ako cudzie. V čom imunitný systém vznikajú špeciálne protilátky, pod vplyvom ktorých sú vážne postihnuté vnútorné orgány pacienta.

Existujú tri formy lupus erythematosus - kožný alebo diskoidný, systémový a liečivý.

Lupus erythematosus vykazuje príznaky vo forme ložísk začervenania kože, ktoré ľudia v dávnych dobách porovnávali s uhryznutím vlkov, odtiaľ názov choroby. Poškodenie kože sa zhoršuje vystavením slnečnému žiareniu.

Diskoidný lupus erythematosus - príznaky

Prvé príznaky diskoidného lupus erythematosus sa prejavujú ako malé ružovkasté škvrny na perách a sliznici úst. Tieto škvrny postupne menia tvar, navzájom sa spájajú, zväčšujú sa a postihujú čoraz väčšie plochy pokožky. Sú lokalizované hlavne na otvorených miestach kože, vrátane tých, ktoré sú pokryté vlasmi, vystavené slnečnému žiareniu - paže, hlava, krk, horná časť chrbta.

Diskoidný lupus erythematosus neovplyvňuje vnútorné orgány, ale vytvára škaredý kozmetický efekt na povrchu kože. Môže sa stať vážnejšou. systémový formulár lupus erythematosus.

Systémový lupus erythematosus - príznaky

Prvé príznaky systémového lupus erythematosus sú veľmi vágne, vlastné mnohým iným ochoreniam. to:

• malátnosť;
• mierne zvýšenie teploty;
• bolesť hlavy;
• strata chuti do jedla;
• poruchy spánku.

Červené škvrny sa môžu objaviť aj v oblasti nechtovej platničky, bolesti kĺbov a svalov.

Závažnejšie príznaky systémového lupus erythematosus sú patologické zmeny vo svaloch, kĺboch, vnútorných orgánoch, najmä v pečeni a srdci. Tiež lupus erythematosus prejavuje symptómy a ovplyvňuje nervový systém. V tomto prípade sa u pacienta môžu vyskytnúť epileptické kŕče, zápal mozgových blán, neuróza, depresia a iné duševné choroby.

Zloženie krvi sa mení, menovite sa môže znížiť množstvo hemoglobínu a leukocytov. Takmer u polovice pacientov s lupus erythematosus je v krvi zistená prítomnosť špeciálnych protilátok – antifosfolipidov, ktoré reagujú s bunkovými membránami (s obsahom fosfolipidov) a ovplyvňujú zrážanlivosť krvi. Pacienti, ktorých krv obsahuje antifosfolipidy, veľmi často trpia trombózou žíl a tepien, ktorá vyvoláva srdcové alebo mozgové mŕtvice.

Vonkajšie prejavy systémového lupus erythematosus sa prejavujú vo forme vyrážok na tvári, tzv. exsudatívny erytém v tvare motýľa môžu vyrážky vyliezť aj na lícne kosti. Ale veľmi často pokožka zostáva nedotknutá, sú ovplyvnené iba vnútorné orgány a systémy tela.

- príznaky

Lupus erythematosus vyvolaný liekmi sa vyskytuje na pozadí dlhodobého užívania určitých liekov predpísaných pri liečbe srdcovej arytmie. Prejavuje sa vo forme začervenania kože, artritídy, poškodenia pľúcneho tkaniva.

Pri exacerbácii ochorenia sa príznaky lupus erythematosus môžu rozšíriť. Pacient tak môže začať rapídne chudnúť, stratiť kúsky vlasov, jeho lymfatické uzliny môžu opuchnúť.

Ako vidíte, lupus erythematosus má príznaky, ktoré postihujú takmer všetky orgány a systémy tela. S progresiou ochorenia sa symptómy zhoršujú, vyvíjajú sa ďalšie závažné patológie a ochorenia. Preto po diagnostikovaní lupus erythematosus musíte čo najskôr začať liečiť.

Kopírovanie informácií je povolené len s priamym a indexovaným odkazom na zdroj

Najlepšie materiály WomanAdvice

Prihláste sa na odber najlepších článkov na Facebooku

/ Lupus

Lupus (systémový lupus erythematosus, SLE) je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém človeka napáda bunky spojivového tkaniva hostiteľa ako cudzie. Spojivové tkanivo je takmer všade, a čo je najdôležitejšie - vo všadeprítomných cievach. Zápal spôsobený lupusom môže postihnúť širokú škálu orgánov a systémov vrátane kože, obličiek, krvi, mozgu, srdca a pľúc. Lupus sa neprenáša z človeka na človeka. Veda nepozná presnú príčinu lupusu, podobne ako mnohé iné autoimunitné ochorenia. Tieto ochorenia sú s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobené genetickými poruchami imunitného systému, ktoré mu umožňujú vytvárať protilátky proti vlastnému hostiteľovi. Lupus je ťažké diagnostikovať, pretože jeho príznaky sú také rozmanité a môže sa maskovať ako iné choroby. Najvýraznejším znakom lupusu je erytém tváre, ktorý sa podobá motýlím krídlam rozprestretým na oboch lícach (motýľový erytém). Tento príznak sa však nenachádza vo všetkých prípadoch lupusu. Neexistuje žiadny liek na lupus, ale jeho príznaky možno kontrolovať pomocou liekov.

Príčiny a rizikové faktory lupusu

Kombinácia vonkajších faktorov môže potlačiť autoimunitný proces. Okrem toho niektoré faktory pôsobia na jednu osobu, ale nepôsobia na druhú. Prečo sa to deje, zostáva záhadou. Existuje mnoho možných príčin lupusu: Vystavenie ultrafialovým lúčom (slnečné svetlo) môže spôsobiť lupus alebo zhoršiť jeho príznaky. Ženské pohlavné hormóny lupus nespôsobujú, ale ovplyvňujú jeho priebeh. Medzi nimi môžu byť vysokodávkované prípravky ženských pohlavných hormónov na liečbu gynekologických ochorení. To sa však nevzťahuje na užívanie nízkodávkových perorálnych kontraceptív (OC). Fajčenie je považované za jeden z rizikových faktorov lupusu, ktorý môže spôsobiť ochorenie a zhoršiť jeho priebeh (najmä poškodenie ciev). Niektoré lieky môžu zhoršiť lupus (v každom prípade si musíte prečítať pokyny k lieku). Infekcie ako cytomegalovírus (CMV), parvovírus ( infekčný erytém) a hepatitída C môže tiež spôsobiť lupus. vírus Epstein-Barr spojené s lupusom u detí. Chemikálie môžu spôsobiť lupus. Medzi tieto látky patrí trichlóretylén ( omamná látka používané v chemickom priemysle). Farby a fixačné prostriedky na vlasy, ktoré sa predtým považovali za príčinu lupusu, sú teraz plne opodstatnené. Nasledujúce skupiny ľudí majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku lupusu: Ženy majú lupus častejšie ako muži. Afričania majú väčšiu pravdepodobnosť lupusu ako belosi. Najčastejšie sú postihnutí ľudia vo veku od 15 do 45 rokov. Silní fajčiari (podľa niektorých štúdií). Ľudia s ťažkou rodinnou anamnézou. Ľudia na chronickom základe s liekmi spojenými s rizikom lupusu (sulfónamidy, niektoré antibiotiká, hydralazín).

Lieky, ktoré spôsobujú lupus

Jednou z bežných príčin lupusu je užívanie liekov a iných chemikálií. V Spojených štátoch sa hydralazín (asi 20 % prípadov), ako aj prokaínamid (až 20 %), chinidín, minocyklín a izoniazid, považujú za jeden z hlavných liekov spôsobujúcich SLE vyvolaný liekmi. Lieky najčastejšie spojené s lupusom zahŕňajú blokátory vápnikových kanálov, ACE inhibítory, antagonisty TNF-alfa, tiazidové diuretiká a terbinafín (antimykotikum). Nasledujúce skupiny liekov sa bežne spájajú s výskytom SLE vyvolaného liekmi: Antibiotiká: minocyklín a izoniazid. Antipsychotiká: chlórpromazín. Biologické látky: interleukíny, interferóny. Antihypertenzíva: metyldopa, hydralazín, kaptopril. Hormonálne prípravky: leuprolid. Inhalačné lieky na CHOCHP: tiotropiumbromid. Antiarytmiká: prokaínamid a chinidín. Protizápalové: sulfasalazín a penicilamín. Antimykotiká: terbinafín, griseofulvín a vorikonazol. Hypocholesterolemické: lovastatín, simvastatín, atorvastatín, gemfibrozil. Antikonvulzíva: kyselina valproová, etosuximid, karbamazepín, hydantoín. Iné lieky: očné kvapky s timololom, inhibítormi TNF-alfa, sulfátovými liekmi, vysokodávkovanými prípravkami ženských pohlavných hormónov. Ďalší zoznam liekov, ktoré spôsobujú lupus: Amiodarón. Atenolol. Acebutolol. bupropión. Hydroxychlorochín. hydrochlorotiazid. Glyburide. Diltiazem. doxycyklín. doxorubicín. docetaxel. Zlato a jeho soli. Imiquimod. lamotrigín. Lansoprazol. Lítium a jeho soli. mefenytoín. Nitrofurantoín. olanzapín. omeprazol. Praktol. Propyltiouracil. Reserpine. rifampicín. Sertalin. tetracyklín. tiklopidín. trimetadión. fenylbutazón. fenytoín. fluorouracil. cefepim. Cimetidín. Esomeprazol. Niekedy je systémový lupus erythematosus spôsobený chemikáliami, ktoré vstupujú do tela z prostredia. Stáva sa to len u niektorých ľudí z neznámeho dôvodu. Medzi tieto chemikálie patria: Niektoré insekticídy. Niektoré zlúčeniny kovov. Eozín (fluorescenčná kvapalina nachádzajúca sa v rúžoch). Kyselina para-aminobenzoová (PABA).

Príznaky lupusu sú veľmi rôznorodé, pretože ochorenie môže postihnúť rôzne orgány. O príznakoch tohto komplexného ochorenia boli napísané celé zväzky lekárskych príručiek. Môžeme ich v krátkosti zhodnotiť. Žiadne dva prípady lupusu nie sú úplne rovnaké. Príznaky lupusu sa môžu objaviť náhle alebo sa môžu vyvinúť postupne, môžu byť dočasné alebo môžu pacienta obťažovať po celý život. U väčšiny pacientov je lupus relatívne mierny, s periodickými exacerbáciami, keď sa príznaky ochorenia zhoršia a potom ustúpia alebo úplne vymiznú. Príznaky lupusu môžu zahŕňať: Únava a slabosť. Nárast teploty. Bolesť, opuch a stuhnutosť kĺbov. Erytém na tvári vo forme motýľa. Kožné lézie horšie od slnka. Raynaudov fenomén (zhoršený prietok krvi v prstoch). Problémy s dýchaním. Bolesť v hrudi. Suché oči. Strata pamäti. Porušenie vedomia. Bolesť hlavy. Pred návštevou lekára je takmer nemožné predpokladať, že máte lupus. Požiadajte o radu, ak sa u vás objaví nezvyčajná vyrážka, horúčka, bolesť kĺbov, únava.

Diagnóza lupusu môže byť veľmi zložitá kvôli rôznorodosti prejavov ochorenia. Príznaky lupusu sa môžu časom meniť a podobať sa iným ochoreniam. Na diagnostiku lupusu môže byť potrebný celý rad testov: 1. Kompletný krvný obraz. V tejto analýze sa stanovuje obsah erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek, hemoglobínu. Lupus sa môže prejaviť anémiou. Nízka údržba biele krvinky a krvné doštičky môžu tiež hovoriť o lupus. 2. Stanovenie ukazovateľa ESR. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov je určená tým, ako rýchlo sa vaše krvné erytrocyty usadia v pripravenej vzorke krvi na dne skúmavky. ESR sa meria v milimetroch za hodinu (mm/h). Rýchla sedimentácia erytrocytov môže naznačovať zápal, vrátane autoimunitného zápalu, ako pri lupuse. Ale ESR stúpa aj pri rakovine, iných zápalových ochoreniach, dokonca aj pri bežnej nádche. 3. Posúdenie funkcií pečene a obličiek. Krvné testy môžu ukázať, ako dobre fungujú vaše obličky a pečeň. To je dané množstvom pečeňových enzýmov v krvi a hladinou toxických látok, s ktorými sa musia obličky vyrovnať. Lupus môže postihnúť pečeň aj obličky. 4. Analýza moču. Môže sa ukázať vzorka vášho moču zvýšený obsah proteín alebo červené krvinky. To naznačuje poškodenie obličiek, ktoré možno pozorovať pri lupus. 5. Analýza pre ANA. Antinukleárne protilátky (ANA) sú špeciálne proteíny produkované imunitným systémom. Pozitívny ANA test môže naznačovať lupus, hoci to môže byť aj prípad iných chorôb. Ak je váš test ANA pozitívny, váš lekár môže nariadiť ďalšie testy. 6. Röntgen hrudníka. Získanie snímky hrudníka pomáha odhaliť zápal alebo tekutinu v pľúcach. Môže to byť príznak lupusu alebo iných chorôb, ktoré postihujú pľúca. 7. Echokardiografia. Echokardiografia (EchoCG) je technika, ktorá využíva zvukové vlny na vytvorenie obrazu tlčiaceho srdca v reálnom čase. Echokardiogram môže odhaliť problémy so srdcovou chlopňou a ďalšie. 8. Biopsia. Biopsia, odber vzorky orgánu na analýzu, sa široko používa pri diagnostike rôznych chorôb. Lupus často postihuje obličky, takže váš lekár môže nariadiť biopsiu vašich obličiek. Tento postup sa vykonáva dlhou ihlou po predbežnej anestézii, takže sa nie je čoho obávať. Výsledný kúsok tkaniva pomôže identifikovať príčinu vášho ochorenia.

Liečba lupusu je veľmi zložitá a zdĺhavá. Liečba závisí od závažnosti symptómov ochorenia a vyžaduje serióznu diskusiu s lekárom o rizikách a výhodách konkrétnej terapie. Váš lekár by mal neustále sledovať vašu liečbu. Ak príznaky ochorenia ustúpia, môže zmeniť liek alebo znížiť dávku. Ak dôjde k exacerbácii - naopak. Moderné drogy na liečbu lupusu: 1. Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID). OTC NSAID, ako je naproxén (Anaprox, Nalgesin, Floginas) a ibuprofén (Nurofen, Ibuprom), sa môžu použiť na liečbu zápalu, opuchu a bolesti spôsobenej lupusom. Silnejšie NSAID, ako je diklofenak (Olfen), sú dostupné na lekársky predpis. Vedľajšie účinky NSAID zahŕňajú bolesť brucha, krvácanie do žalúdka, problémy s obličkami a zvýšené riziko kardiovaskulárnych komplikácií. To posledné platí najmä pre celekoxib a rofekoxib, ktoré sa neodporúčajú starším ľuďom. 2. Antimalariká. Lieky bežne predpisované na liečbu malárie, ako je hydroxychlorochín (Plaquenil), pomáhajú kontrolovať symptómy lupusu. Vedľajšie účinky: žalúdočné ťažkosti a poškodenie sietnice (veľmi zriedkavé). 3. Kortikosteroidné hormóny. Kortikosteroidné hormóny sú silné lieky, ktoré bojujú so zápalom pri lupuse. Medzi nimi sú metylprednizolón, prednizolón, dexametazón. Tieto lieky predpisuje iba lekár. Vyznačujú sa dlhodobými vedľajšími účinkami: priberanie, osteoporóza, vysoký krvný tlak, riziko cukrovky a náchylnosť na infekcie. Riziko vedľajších účinkov je vyššie, čím vyššie dávky užívate a čím dlhší je priebeh liečby. 4. Imunosupresory. Lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, môžu byť veľmi užitočné pri lupuse a iných autoimunitných ochoreniach. Medzi nimi sú cyklofosfamid (Cytoxan), azatioprín (Imuran), mykofenolát, leflunomid, metotrexát a ďalšie. Možné vedľajšie účinky: náchylnosť na infekcie, poškodenie pečene, znížená plodnosť, riziko mnohých druhov rakoviny. Novší liek, belimumab (Benlysta), tiež znižuje zápal pri lupus. Jeho vedľajšie účinky zahŕňajú horúčku, nevoľnosť a hnačku. Tipy pre pacientov s lupusom. Ak trpíte lupusom, existuje niekoľko krokov, ktorými si môžete pomôcť. Jednoduché opatrenia môžu znížiť výskyt vzplanutí a zlepšiť kvalitu vášho života. Skúste nasledovné: 1. Primeraný odpočinok. Ľudia s lupusom pociťujú neustálu únavu, ktorá sa líši od únavy u zdravých ľudí a nezmizne s odpočinkom. Z tohto dôvodu môže byť pre vás ťažké posúdiť, kedy prestať a odpočívať. Vypracujte si pre seba jemný denný režim a dodržujte ho. 2. Pozor na slnko. Ultrafialové lúče môžu spôsobiť vzplanutie lupusu, preto by ste mali nosiť prikrývky a vyhýbať sa chôdzi v horúcich lúčoch. Vyberte si tú svoju Slnečné okuliare tmavšie a krém s SPF aspoň 55 (pre obzvlášť citlivú pleť). 3. Jedzte zdravú výživu. Zdravá strava by mala obsahovať ovocie, zeleninu a celozrnné výrobky. Niekedy budete musieť znášať diétne obmedzenia, najmä ak máte vysoký krvný tlak, obličkové alebo gastrointestinálne problémy. Berte to vážne. 4. Pravidelne cvičte. Fyzické cvičenia, schválený vaším lekárom, vám pomôže zlepšiť tvar a rýchlejšie sa zotaviť po vzplanutí. Z dlhodobého hľadiska je kondícia znížením rizika srdcového infarktu, obezity a cukrovky. 5. Prestaňte fajčiť. Fajčenie môže okrem iného zhoršiť poškodenie srdca a ciev spôsobené lupusom.

Alternatívna medicína a lupus

Niekedy môže alternatívna medicína pomôcť ľuďom s lupusom. Nezabúdajte však, že je netradičný práve preto, že jeho účinnosť a bezpečnosť nebola preukázaná. Nezabudnite sa porozprávať so svojím lekárom o akejkoľvek alternatívnej liečbe, ktorú chcete vyskúšať. Na Západe známe netradičné metódy liečby lupusu: 1. Dehydroepiandrosterón (DHEA). Výživové doplnky obsahujúce tento hormón môžu znížiť dávku steroidov, ktoré pacient dostáva. DHEA u niektorých pacientov zmierňuje symptómy ochorenia. 2. Ľanové semienko. Ľanové semienko obsahuje mastnú kyselinu nazývanú alfa-linolénová, ktorá môže zmierniť zápal. Niektoré štúdie preukázali schopnosť ľanových semienok zlepšiť funkciu obličiek u pacientov s lupusom. Vedľajšie účinky zahŕňajú nadúvanie a bolesti brucha. 3. Rybí olej. Doplnky rybieho oleja obsahujú omega-3 mastné kyseliny, ktoré môžu byť užitočné pri lupus. Predbežné štúdie ukázali sľubné výsledky. Vedľajšie účinky rybieho oleja zahŕňajú nevoľnosť, vracanie, grganie a rybiu chuť v ústach. 4. Vitamín D Existujú určité dôkazy, že tento vitamín môže pomôcť zmierniť príznaky u ľudí s lupusom. Vedecké údaje o tejto problematike sú však veľmi obmedzené.

Zápal spôsobený lupusom môže postihnúť rôzne orgány. To vedie k početným komplikáciám: 1. Obličky. Zlyhanie obličiek je jednou z hlavných príčin smrti u pacientov s lupusom. Medzi príznaky problémov s obličkami patrí svrbenie po celom tele, bolesť, nevoľnosť, vracanie a opuch. 2. Mozog. Ak je mozog postihnutý lupusom, pacient môže pociťovať bolesti hlavy, závraty, zmeny správania a halucinácie. Niekedy sú záchvaty a dokonca aj mŕtvica. Mnoho ľudí s lupusom má problém zapamätať si a vyjadriť svoje myšlienky. 3. Krv. Lupus môže spôsobiť poruchy krvi, ako je anémia a trombocytopénia. Tá sa prejavuje sklonom ku krvácaniu. 4. Krvné cievy. Pri lupuse sa môžu zapáliť krvné cievy v rôznych orgánoch. Toto sa nazýva vaskulitída. Riziko zápalu ciev sa zvyšuje, ak pacient fajčí. 5. Pľúca. Lupus zvyšuje riziko zápalu pohrudnice, nazývaného zápal pohrudnice, ktorý môže spôsobiť bolestivé a ťažké dýchanie. 6. Srdce. Protilátky môžu napadnúť srdcový sval (myokarditída), vak okolo srdca (perikarditída) a veľké tepny. To vedie k zvýšenému riziku srdcového infarktu a iných závažných komplikácií. 7. Infekcie. Ľudia s lupusom sa stávajú zraniteľnými voči infekcii, najmä v dôsledku liečby steroidmi a imunosupresívami. Najčastejšie infekcie genitourinárny systém, respiračné infekcie. Časté patogény: kvasinky, salmonela, herpes vírus. 8. Avaskulárna nekróza kostí. Tento stav je tiež známy ako aseptická alebo neinfekčná nekróza. Vyskytuje sa, keď sa prívod krvi do kostí zníži, čo vedie k krehkosti a ľahkému zničeniu kostného tkaniva. Často sú problémy s bedrovým kĺbom, ktorý zažíva ťažké bremená. 9. Komplikácie tehotenstva. Ženy s lupusom majú vysoké riziko potrat. Lupus zvyšuje riziko preeklampsie a predčasného pôrodu. Aby ste znížili riziko, váš lekár vám môže odporučiť, aby ste neotehotneli, kým neuplynie aspoň 6 mesiacov od vášho posledného prepuknutia. 10 Rakovina Lupus je spojený so zvýšeným rizikom mnohých typov rakoviny. Ba čo viac, niektoré lieky na lupus (imunosupresíva) samotné toto riziko zvyšujú.

Ak chcete pokračovať v sťahovaní, musíte zhromaždiť obrázok:

lupus erythematosus

Lupus erythematosus (lupus erythematosus) je skupina ochorení, ktoré kombinujú systémový, kožný a liečivý lupus erythematosus. Tieto ochorenia majú množstvo spoločných znakov: choré sú prevažne ženy, pozorujú sa kožné erytematózne vyrážky a enantémy na slizniciach, zvýšená citlivosť na slnečné a UV žiarenie. Existujú prípady, keď sa u niektorých pacientov s kožným lupus erythematosus časom objavia príznaky systémového lupus erythematosus.

Rozdiely medzi týmito dvoma ochoreniami (klinické, vrátane charakteru kožných vyrážok, imunologické a imunogenetické) sú však stále oveľa väčšie ako podobnosti. Pri kožnom lupus erythematosus sa pozoruje izolovaná alebo prevládajúca kožná lézia; liekmi vyvolaný a systémový lupus erythematosus je charakterizovaný polysyndromicitou a ten má tiež ťažký progresívny priebeh.

V Medzinárodnej klasifikácii chorôb, úrazov a príčin smrti je kožný lupus erythematosus zaradený do triedy XII „Ochorenia kože a podkožného tkaniva“ a systémový a liečebný lupus erythematosus je zaradený do triedy XIII „Ochorenia pohybového aparátu a spojivového systému. tkanivo“. Niektorí odborníci považujú lupus erythematosus za jediné ochorenie, ktoré má dve formy: kožnú a systémovú.

Kožný lupus erythematosus

Kožný lupus erythematosus je najčastejšie reprezentovaný diskoidným lupus erythematosus, Biettov odstredivý erytém a takzvaný hlboký lupus erythematosus. Diskoidný lupus erythematosus je charakterizovaný tromi hlavnými klinickými príznakmi: erytém, hyperkeratóza a atrofia.

Na začiatku ochorenia sa objaví malá ružová alebo červená škvrna s jasnými hranicami, ktorá sa postupne v strede pokryje malými hustými sivobielymi suchými šupinami. Pevne držia v dôsledku prítomnosti hrotovitých výbežkov na ich spodnom povrchu, ponorených do rozšírených folikulárnych otvorov (folikulárna hyperkeratóza). Po odstránení šupín sa objaví bolesť (príznak Besnier-Meshchersky).

Postupne sa v strede ohniska začína objavovať jazvovitá atrofia a ohnisko nadobúda patognomický vzhľad pre diskoidný lupus erythematosus: v strede hladká, jemná biela atrofická jazva, ďalej na perifériu - zóna hyperkeratózy a infiltrácie , vonku - koruna hyperémie, lokalizácia ohniska je typická - v otvorených oblastiach kože: tvár, najmä na nose a lícach s tvorbou motýľovej postavy (takzvaný lupusový motýľ), ušnice, krk. Často je ovplyvnená pokožka hlavy a červený okraj pier. Možno umiestnenie ložísk na sliznici ústnej dutiny, kde môžu erodovať.

S Biettovým odstredivým erytémom (takzvaná povrchová forma kožného lupus erythematosus), z troch hlavných kožné príznaky charakteristické pre diskoidný lupus erythematosus je jasne vyjadrená iba hyperémia, zatiaľ čo šupiny a jazvová atrofia takmer alebo úplne chýbajú. Lézie sa zvyčajne nachádzajú na tvári a často pripomínajú tvar motýľa.

Viacnásobné ložiská diskoidného lupus erythematosus alebo Biettov odstredivý erytém, rozptýlené po rôznych oblastiach kože, sú definované ako diseminovaný lupus erythematosus.

Medzi vzácne formy kožného lupus erythematosus sa rozlišuje hlboký Kaposi-Irgang lupus erythematosus, v ktorom je spolu s obvyklými ložiskami jeden alebo viac ostro ohraničených hustých pohyblivých uzlín pokrytých normálnou kožou.

Pre kožný lupus erythematosus je charakteristický dlhodobý kontinuálny priebeh so zhoršením v období jar-leto v dôsledku fotosenzitivity.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus (lupus erythematosus systemicus) je chronické progresívne polysyndromické ochorenie charakterizované geneticky podmienenou nedokonalosťou imunoregulačných procesov, rozvojom autoimunitných porúch a chronickým zápalom imunitného komplexu. Väčšinou sú choré ženy vo veku 20-30 rokov (pomer s ochorením mužov je 10:1), často tínedžeri.

Etiológia a patogenéza systémového lupus erythematosus nie je úplne objasnená. Predpokladá sa vírusová genéza ochorenia (najmä účasť retrovírusov) v kombinácii s rodinnou genetickou predispozíciou. Diskutuje sa aj o úlohe pohlavných hormónov (nástup menštruácie, potrat, pôrod), o všeobecnom vzťahu choroby s pohlavím a vekom. Systémový lupus erythematosus je klasické autoimunitné ochorenie, pri ktorom vzniká hyperimunitná odpoveď proti nezmeneným zložkám vlastných buniek (jadrových a cytoplazmatických), najmä natívnej DNA. Cirkulujúce antinukleárne protilátky môžu vytvárať imunitné komplexy, ktoré po uložení v rôznych orgánoch spôsobujú chronický zápal a lokálne alebo systémové poškodenie tkaniva. Zvyčajne dochádza k systémovej dezorganizácii spojivového tkaniva a celkovému poškodeniu ciev.

Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný rozvojom glomerulonefritídy (lupusovej nefritídy).

Ochorenie často začína recidivujúcou artritídou, malátnosťou, horúčkou, kožnými vyrážkami, rýchlym úbytkom hmotnosti, menej často vysokou horúčkou, akútnou artritídou a výrazným charakteristickým kožným syndrómom. Následne sa z rôznych orgánov vyvinie progresívna patológia.

Artritída sa pozoruje u 80-90% pacientov. Charakterizovaná neerozívnou chronickou polyartritídou malých kĺbov rúk, zápästia a členkov, menej často väčších kĺbov, časté sú myalgie a myozitídy.

Kožné lézie sú rôznorodé a majú dôležitú diagnostickú hodnotu. Len u 10-15% pacientov môžu chýbať (lupus sine lupo), tento stav je však dočasný, prechodný.

Najčastejšími kožnými léziami sú izolované alebo splývajúce erytematózne škvrny rôznych tvarov a veľkostí, viac či menej edematózne, ostro ohraničené od okolia. zdravú pokožku ktoré sa zvyčajne pozorujú na tvári, krku, hrudníku, v oblasti lakťových, kolenných a členkových kĺbov. Typický je výskyt erytému pod vplyvom slnečného a UV žiarenia (fenomén fotosenzitivity). Zmeny na koži v strednej zóne tváre sú menej časté. Niekedy motýľ vyzerá ako pretrvávajúci erysipel s ostrým opuchom tváre, najmä očných viečok.

Pacienti so systémovým lupus erythematosus majú často trofické poruchy (celková suchá koža, difúzne zrážky vlasy, deformácia a lámavosť nechtov). Najčastejšie a najrozmanitejšie kožné zmeny sa pozorujú pri akútnom a subakútnom priebehu ochorenia.

Porážka seróznych membrán sa pozoruje v priebehu ochorenia takmer u všetkých pacientov vo forme suchej alebo efúznej pleurisy a perikarditídy, menej často peritonitídy, perisplenitídy a perihepatitídy. Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný polyserozitídou.

Patologický proces sa často šíri do srdca (lupus carditis), pričom postihuje všetky jeho membrány. Raynaudov syndróm sa vyskytuje u 15 – 20 % pacientov a je skorým príznakom systémového lupus erythematosus, jedného z prejavov systémovej vaskulitídy. Často sa tento príznak kombinuje s Hashimotovou tyroiditídou, cytopéniou a Sjögrenovým syndrómom.

Trvanie akútneho lupus erythematosus bez liečby nie je dlhšie ako 1-2 roky.

V subakútnom priebehu choroba začína artralgiou, recidivujúcou artritídou a rôznymi kožnými léziami. S následnými exacerbáciami sa do patologického procesu zapájajú nové orgány a systémy a v priebehu 2-3 rokov sa vyvinie polysyndromicita, často sa zaznamenáva lupusová nefritída s častým vyústením do chronického zlyhania obličiek a encefalitídy.

Diagnostika. Laboratórne testy používané pri systémovom lupus erythematosus môžu určiť zápalovú a imunologickú aktivitu. Viac ako polovica pacientov pozorovala leukopéniu, dosahujúcu v niektorých prípadoch 1,2 x 109/l, v kombinácii s lymfopéniou (5-10 % lymfocytov). Pomerne často sa hypochrómna anémia vyskytuje z rôznych príčin, vrátane žalúdočného krvácania v dôsledku vývoja vredov počas liečby kortikosteroidmi a zlyhania obličiek. S rozvojom hemolytickej anémie sa zaznamenáva pozitívna Coombsova reakcia, mierna trombocytopénia, trombocytopenická purpura sa vyvíja extrémne zriedkavo.

Veľký diagnostický význam má detekcia v krvi LE buniek, čo sú zrelé neutrofily, v cytoplazme ktorých sú veľké inklúzie – fagocytované zvyšky jadier rozpadnutých neutrofilov. LE bunky sa nachádzajú u 2/3 pacientov v množstve 5 a viac na 1000 leukocytov. Jednotlivé LE bunky možno pozorovať aj pri iných ochoreniach. Pre diagnostiku je dôležité zistenie antinukleárnych protilátok vo vysokých titroch - antinukleárny faktor, protilátky proti natívnej DNA a pod.V klasických prípadoch je diagnostika systémového lupus erythematosus založená na detekcii diagnostickej triády (lupus, recidivujúce neerozívne polyartritída, polyserozitída), LE bunky alebo antinukleárne protilátky (vrátane antinukleárneho faktora) v diagnostických titroch. Pomocnou diagnostickou hodnotou sú také okolnosti ako vek, súvislosť nástupu ochorenia s pôrodom, potratom, nástupom menštruačnej funkcie, nadmernou insoláciou. V prípadoch monosyndromového začiatku systémového lupus erythematosus je potrebná diferenciálna diagnostika s inými difúznymi ochoreniami spojiva alebo reumatickými ochoreniami - ako je reuma, reumatoidná artritída, juvenilná chronická artritída atď.

liečivý lupus erythematosus

Pri dlhodobom používaní prokaínamidu, izoniazidu a hydralazínu sa v niektorých prípadoch vyvinie liekom vyvolaný lupus erythematosus. Klinický obraz je charakterizovaný artritídou, kožnými erytematóznymi vyrážkami, serozitídou, poškodením pľúc.

Vysadenie lieku postupne vedie k eliminácii klinických a imunologických prejavov ochorenia.

Čítaj viac:

© 1996–2013 Špecializované lekárske a diagnostické centrum

liečivý lupus erythematosus

LUPUS ERYTEMATOSUS ( lupus erythematodes, lupus erythematosus; syn.: erythema centrifugum, erytematóza) - skupinový koncept, zahŕňajúci množstvo nozologických jednotiek, ch. arr. systémový lupus erythematosus a diskoidný lupus erythematosus, ako aj syndróm lupusu vyvolaného liekmi. Systémové a diskoidné To. majú množstvo spoločných znakov. Takže, ako systémové, tak diskoidné K. storočia. postihuje prevažne ženy; pre obe formy sú charakteristické erytematózne vyrážky na koži tváre, končatín, trupu a na slizniciach (enantémy), zvýšená citlivosť na slnečné žiarenie (fotosenzibilizácia); prechod diskoidný To. v systéme (u 3-5% pacientov); v oddelených rodinách pacienti s diskoidnými, systémovými To. a iné kolagénové ochorenia. Zároveň rozdiely v charaktere erytematóznych vyrážok a najmä systémových prejavov v systémovom a diskoidnom K. storočí, znaky patogenézy, najmä hlboké poruchy imunogenézy v systémovom K. storočí, umožňujú väčšine autorov považovať ich za samostatné nozol, formulárov. To sa odrazilo v „Štatistickej klasifikácii chorôb a príčin smrti“ (1969): diskoidné K. storočie. patrí do triedy XII „Choroby kože a podkožného tkaniva“ a systémové K. storočia patrí do triedy XIII „Choroby pohybového aparátu a spojivového tkaniva“.

Systémový lupus erythematosus

Systémová K. in. ( Lupus erythematosus systemicus; syn.: akútny lupus erythematosus, erytematózna chroniosepsa, Liebman-Sachsova choroba) - chronické systémové zápalové ochorenie spojivového tkaniva a krvných ciev s výraznou autoimunitnou patogenézou a zjavne vírusovou etiológiou; označuje difúzne ochorenia spojivového tkaniva - kolagenózy (pozri Kolagénové ochorenia). Systémové K. storočia je ochorenie žien vo fertilnom veku (20-30 rokov), dospievajúce dievčatá často ochorejú. Pomer žien a mužov trpiacich touto chorobou je podľa väčšiny štatistík 8: 1 - 10: 1.

Príbeh

Systémová K. in. opísal v roku 1872 viedenský dermatológ M. Kaposi ako diskoidný K. storočia, charakterizovaný horúčkou, pleuropneumóniou, rýchlym rozvojom kómy alebo strnulosti a smrťou. V roku 1923 Libman a Sacks (E. Libman a B. Sacks) opísali atypickú verukóznu endokarditídu (Libman-Sachsovu endokarditídu), polyserozitídu, zápal pľúc a erytematózne vyrážky v oblasti chrbta nosa a jarmových oblúkov – tzv. -volal. motýľ. Moderná doktrína o systéme K. storočia. spojené s menami Klemperera, Pollacka a Baera (P. Klemperer, A. D. Pollack a G. Baehr), ktorí v roku 1941 upozornili na difúzne kolagénové ochorenie (difúzne kolagénové ochorenie), popisujúce systémové poškodenie spojivového tkaniva pri tomto ochorení a sklerodermiu. . S objavom LE-buniek (buniek lupus erythematosus) Hargravesom, Richmondom a Mortonom (M. M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) v roku 1948 a v roku 1949 Hayzerikom (Y. R. Na-serick) sa lupusový faktor zameral na autoimunitné poruchy.

V domácej literatúre, prvý klin, popis "akútny lupus erythematosus" patrí G. I. Meshchersky (1911), a patomorfológia - I. V. Davydovsky (1929), atď Systematické štúdium systémového K. storočia. u nás to začali E. M. Tareev, O. M. Vinogradova a i. V roku 1965 E. M. Tareev a spol. v celej svojej rozmanitosti nastolila otázku liečiteľnosti ochorenia a načrtla spôsoby ďalšieho štúdia. Bezpodmienečný pokrok vo vývoji doktríny o systéme K. storočia. vďaka vysoko účinnej liečbe kortikosteroidmi a imunosupresívami.

Štatistiky

Populačné štúdie Siegela (M, Siegel) a kol. (1962-1965) ukázali, že výskyt v oblasti Manhattan (New York) vzrástol z 25 na 1 milión ľudí. v roku 1955 na 83 na 1 milión v roku 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) naznačuje, že v USA systémový K. stor. Ročne ochorie 5200 ľudí, preto sa každých 5 rokov nahromadí minimálne chorých. Leonhardt (T. Leonhardt) v roku 1955 ukázal, že prevalencia systémového To. v Malmö (Švédsko) v rokoch 1955 až 1960 bola 29 na 1 milión.Úmrtnosť v USA je podľa Cobba (Cobb, 1970) 5,8 na 1 milión obyvateľov, čo je viac u žien vo veku 25-44 rokov. Letalita podľa materiálov Ying-that reumatizmu Akadémie lekárskych vied ZSSR klesla z 90% v rokoch 1959-1960. až 10 % do roku 1975

Etiológia

Etiológia nebola objasnená, bola však vyvinutá hypotéza o úlohe hronu, perzistujúcej vírusovej infekcie v dôsledku detekcie tubuloretikulárnych štruktúr nachádzajúcich sa v cytoplazme pomocou elektrónovej mikroskopie v postihnutých orgánoch (koža, obličky, synoviálna membrána). endotelových buniek, ako aj v periférnych krvných lymfocytoch a krvných doštičkách, ktoré sa podobali nukleoproteínu paramyxovírusov. So systémovým K. storočia. vo vysokých titroch sa našli aj cirkulujúce protilátky proti osýpkam, rubeole, parainfluenze a iným RNA vírusom zo skupiny paramyxovírusov. U pacientov a ich príbuzných boli zistené lymfocytotoxické protilátky, ktoré sú markermi perzistujúcej vírusovej infekcie a navyše v rovnakých skupinách a u zdravotníckeho personálu pracujúceho s pacientmi boli zistené protilátky proti dvojvláknovej (vírusovej) RNA. V súvislosti s vírusovým etiologickým systémom To. sú diskutované javy ako hybridizácia genómu vírusu osýpok s DNA buniek postihnutých orgánov (slezina, obličky), detekcia antigénov onkornavírusu typu C vo frakciách sleziny, placenty a obličiek. Hypotéza o význame hron, vírusovej infekcie v systéme To. vychádza aj zo štúdie choroby novozélandských myší, pri ktorej bola dokázaná úloha onkornavírusu typu C.

Neznášanlivosť liekov, vakcín, fotosenzitivita, tvorba menštruačného cyklu, tehotenstvo, pôrod, potrat atď. sa považujú za faktory vyvolávajúce ochorenie alebo jeho exacerbáciu; sú dôležité pre prevenciu a včasnú diagnostiku, keďže vzťah vzniku alebo exacerbácií ochorenia s týmito faktormi je charakteristickejší pre systémové K. storočia ako pre iné príbuzné ochorenia.

patologická anatómia

Systémové K. storočia, ktoré sú zástupcom skupiny kolagénových ochorení, sa vyznačujú generalizovaným rozšírením patol, procesom pokrývajúcim všetky orgány a systémy, ktorý spôsobuje klinický a anatomický polymorfizmus ochorenia. Generalizácia je spôsobená cirkuláciou imunitných komplexov v krvi, poškodzovaním ciev mikrocirkulačného lôžka, čo vedie k systémovej progresívnej dezorganizácii spojivového tkaniva. Immunopatol. reakcie sú potvrdené zvýšenou funkciou orgánov imunogenézy, precipitáciou v stenách krvných ciev a v postihnutých tkanivách imunitných komplexov s výskytom imunokompetentných buniek (pozri). Poškodenie ciev mikrocirkulácie sa prejavuje rozšírenou vaskulitídou deštruktívnej alebo proliferatívnej povahy (pozri Vaskulitída). V endoteli kapilár elektronické a mikroskopicky odhaľujú pôvodné tubulárne vzdelanie (obr. 1) podobné paramyxovírusovému ribonukleoproteínu a pravdepodobne zohráva úlohu etiol.

Špecifickosť látkových reakcií v systéme To. spôsobujú príznaky patológie bunkových jadier: fibrinoidná bazofília, karyorrhexia, hematoxylínové telieska, LE bunky, centrálna chromatolýza. Fibrinoidná bazofília je spôsobená prímesou kyslých produktov jadrového rozpadu. Hematoxylínové telieska, opísané v roku 1932 L. Grossom, sú zdurené jadrá mŕtvych buniek s lyzovaným chromatínom. LE bunky alebo bunky lupus erythematosus sú zrelé neutrofily, ktorých cytoplazma je takmer úplne vyplnená fagocytovaným jadrom mŕtveho leukocytu. V tomto prípade je vlastné jadro odsúvané nabok na perifériu. Môžu sa nachádzať v dutinách predkolenia, uzlinách, v náteroch-odtlačkoch zo zápalového exsudátu, napríklad z pľúcnych ložísk (obr. 2). Centrálna chromatolýza sa prejavuje vymývaním chromatínu zo stredu bunkových jadier s jeho osvietením.

Najcharakteristickejšie zmeny pri systémových To. zaznamenané v obličkách, srdci, slezine. Poškodenie obličiek je charakterizované rozvojom lupus glomerulonefritídy, ktorá sa mikroskopicky prejavuje v dvoch formách: 1) s charakteristickými znakmi systémového K. storočia; 2) bez charakteristických znakov systémového To. (V. V. Serov a kol., 1974). Medzi charakteristické znaky patrí glomerulárny kapilárny fibrinoid, fenomén "drôtových slučiek", hyalínové tromby, karyorhexis (tsvetn. Obr. 6). "Drôtené slučky" sa nazývajú zahustené, impregnované plazmatickými proteínmi a exponované v dôsledku endotelovej deskvamácie bazálnych membrán glomerulárnych kapilár, ktoré sa považujú za predstupne fibrinoidných zmien. Boli opísané v roku 1935 G. Baehrom a kol. Hyalínne tromby sa nachádzajú v lúmene glomerulárnych kapilár a podľa ich tinktorických vlastností sa považujú za intravaskulárny fibrinoid. Druhá forma je charakterizovaná vývojom membránových, membranózno-proliferatívnych alebo fibroplastických zmien, ktoré sú vlastné banálnej glomerulonefritíde. Obe formy sa často vyskytujú v kombinácii.

Vývoj lupusovej glomerulonefritídy je založený na poškodení obličkových glomerulov imunitnými komplexmi. Imunofluorescenčná mikroskopia odhalí luminiscenciu imunoglobulínov (obr. 3), komplementu a fibrínu v glomeruloch. Elektrón-mikroskopicky odhaliť ekvivalenty imunitných komplexov vo forme depozitov (obr. 4). Keď sú tieto lokalizované na subepiteliálnom povrchu bazálnej membrány, je zaznamenané poškodenie procesov podocytov, tvorba ostnatých výrastkov membrány, ktorá sa označuje ako membránová transformácia. Na klinike sa často zaznamenáva nefrotický syndróm. Proliferatívna reakcia podľa VV Serova et al. (1974) sa spája s proliferáciou mezangiálnych buniek. V dôsledku lupusovej nefritídy sa vyvíja sekundárne zvrásnenie obličiek.

Poškodenie srdca je charakterizované rozvojom Libman-Sachsovej endokarditídy (obr. 5). Endokarditída postihuje hrbolčeky a akordy chlopní, parietálny endokard, zvyčajne nevedie k ochoreniu srdca, ale môže sa vyvinúť insuficiencia mitrálnej chlopne. V myokarde sa nachádza tuková degenerácia svalových buniek („tigrie“ srdce), menej často difúzna proliferatívna intersticiálna myokarditída - lupus carditis. Najčastejšie je postihnutý osrdcovník.

Slezina je zväčšená, mikroskopicky sa v nej nachádza charakteristický znak - "bulbózna" skleróza - vrstvené prstencové zmnoženie kolagénových vlákien vo forme spojky okolo sklerotizovaných tepien a arteriol (obr. 6). Folikuly sú atrofované, plazmatizácia a makrofágová reakcia sú vyjadrené v červenej buničine. Plazmatizácia je tiež zaznamenaná pri zväčšenej končatine, uzlinách, kostnej dreni, týmusu.

Možno rozvoj lupusovej pneumonitídy, prebiehajúcej ako intersticiálna pneumónia s vaskulitídou a bunkovou infiltráciou intersticiálneho tkaniva. Poškodenie pľúc môže byť spojené s pridaním sekundárnej infekcie.

Proces lupusu môže ovplyvniť pečeň. Súčasne sa v portálnych traktoch pozoruje lymfoplazmocytárna infiltrácia a degenerácia hepatocytov.

Vaskulitída je spojená s poškodením nervového systému.

Viscerálne lézie sú často kombinované s léziami muskuloskeletálneho systému a kože. Pri vysokej aktivite ochorenia v kostrových svaloch sa určuje obraz akútnej fokálnej myozitídy. V kĺboch ​​sa môže vyvinúť obraz akútnej synovitídy s prevahou exsudatívnych reakcií a zvyčajne bez následných deformačných procesov.

Mikroskopické vyšetrenie kože postihnutých a zvonka nepostihnutých oblastí u 70-80% pacientov odhalí vaskulitídu, často proliferatívnu (tsvetn. Obr. 7). Imunofluorescenčné vyšetrenie odhalí luminiscenciu imunoglobulínov na bazálnej membráne v oblasti dermo-epidermálneho spojenia (obr. 7).

Komplikácie a prejavy ochorenia vedúce k úmrtiu pacientov (zlyhanie obličiek, fokálna konfluentná pneumónia, sepsa, anémia, vaskulitída vedúca k infarktu mozgu, srdca) majú svetlé morfolové znaky. Na morfol. obraz je odtlačený kortikosteroidnou terapiou, ktorej dôsledkom je potlačenie reakcie orgánov imunogenézy, atrofia nadobličiek, osteoporóza, areaktívne vredy išli.- kish. cesta, príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu, niekedy prepuknutie tuberkulózy, sepsa. Aktívna liečba vyvolala medikamentóznu patomorfózu choroby, charakterizovanú prevahou hrónov, formami choroby nad akútnymi, zvýšením podielu proliferatívnych procesov, sklerotickými zmenami, znížením frekvencie karyorexií, hematoxylínovými telieskami, Libman-Sacksom. endokarditída.

Morfol, diagnóza systémového K. storočia. je založená na zohľadnení patológie jadier, lupus glomerulonefritídy, "bulbóznej" sklerózy v slezine, pozitívnych výsledkov imunofluorescencie, vaskulitídy, dezorganizácie spojivového tkaniva, Libman-Sachsovej endokarditídy. Pre intravitálny morfol diagnostika vyšetruje materiál z biopsie obličiek, kože, kostrového svalstva s povinným použitím imunofluorescenčných metód.

Patogenéza

So systémovým K. storočia. je zrejmá úloha narušenia humorálnej väzby imunity na rozvoj orgánovo nešpecifických autoimunitných reakcií, čo sa prejavuje hyperfunkciou B-lymfocytov a širokého spektra cirkulujúcich autoprotilátok (pozri) - proti celobunkovým jadrám a jednotlivým zložkám jadro (DNA, nukleoproteín), ako aj lyzozómy, mitochondrie, kardiolipidy (falošne pozitívna Wassermanova reakcia), faktory zrážanlivosti krvi, leukocyty, krvné doštičky, erytrocyty, agregovaný gamaglobulín (pozri Reumatoidný faktor) atď. Tieto protilátky sú protilátky - svedkovia poškodenia, ku ktorému došlo, sú schopní vytvárať cirkulujúce imunitné komplexy, ktoré sa ukladajú na bazálnych membránach obličiek, kože atď., Spôsobujú ich poškodenie s rozvojom zápalovej reakcie. Ide o imunokomplexný mechanizmus vzniku lupusovej nefritídy, vaskulitídy atď. Prítomnosť komplexu DNA - protilátky proti tejto DNA a komplementu sa dokazuje izoláciou protilátok proti DNA z tkaniva obličiek a imunokomplexov samy sa detegujú imunofluorescenciou (pozri). Vysoká aktivita systémového To. charakterizovaná hypokomplementémiou - poklesom obsahu celého komplementu (CH50) a jeho zložiek, najmä C3, ktorý sa zúčastňuje reakcie antigén-protilátka, C4, Cd1, C9 atď. (pozri Komplement). Zhromaždilo sa veľa faktov, ktoré naznačujú, že existuje nerovnováha v humorálnej a bunkovej zložke imunity; to posledné sa prejavuje rôznymi hypersenzitívnymi reakciami oneskoreného typu, poklesom obsahu T-lymfocytov. Prítomnosť v jednotlivých rodinách systémového a diskoidného K. storočia, rôzne autoimunitné ochorenia, fotosenzitivita a intolerancia na lieky, záchyt širokého spektra cirkulujúcich autoprotilátok u príslušníkov týchto rodín naznačuje podiel genetickej predispozície na vznik ochorenia, prítomnosť rôznych autoimunitných ochorení, fotosenzitivity a intolerancie na liečivá. ale konkrétne mechanizmy tejto predispozície ešte nie sú známe.

Experimentálne modely systémového K. v. - ochorenia novozélandských myší (NZB, NZW a ich hybridy NZB / NZW F1) a psov špeciálnych genetických línií (psí lupus) - potvrdzujú vyššie uvedené tvrdenia, keďže tieto modely, samozrejme, sú charakterizované genetickou predispozíciou, nerovnováhou v humorálnej a bunkovej imunite a vertikálnym prenosom onkornavírusu C u novozélandských myší.

Klinický obraz

Sťažnosti pacientov sú rôzne, najčastejšie sa však sťažujú na bolesti kĺbov, horúčku, zhoršenú chuť do jedla, spánok. Spravidla systémový To. začína subakútne recidivujúcou polyartrózou pripomínajúcou reumatickú horúčku, horúčkou, rôznymi kožnými vyrážkami, malátnosťou, slabosťou, chudnutím. Menej často sa vyskytuje akútny nástup s vysokou horúčkou, ostrými bolesťami a opuchmi kĺbov, symptómom motýľa, polyserozitídou, zápalom obličiek atď. U 1/3 pacientov vo veku 5-10 rokov a viac sa pozoruje jeden z monosyndrómov - recidivujúca artritída, polyserozitída, Raynaudov syndróm, Verlhof, epileptiformná, ale v budúcnosti choroba nadobudne recidivujúci priebeh s rozvojom charakteristickej polysyndromicity.

Lupusová artritída sa pozoruje takmer u všetkých pacientov; prejavuje sa migrujúcou artralgiou (pozri), artritídou (pozri), prechodnými bolestivými flekčnými kontraktúrami. Postihnuté sú prevažne malé kĺby rúk, zápästia, členku, menej často veľké kĺby. U 10-15% pacientov sa môže vyvinúť vretenovitá deformácia prstov, svalová atrofia na chrbte rúk. Kĺbový syndróm je zvyčajne sprevádzaný myalgiou, myozitídou, osalgiou a tendovaginitídou. V rentgenole sa nachádza výskumná epifyzárna osteoporóza, hlavne v kĺboch ​​kefiek a rádiokarpálnych kĺboch.

Poškodenie pokožky. Najtypickejším "motýľovým" syndrómom sú erytematózne vyrážky na tvári v oblasti zadnej časti nosa ("motýlie telo") a jarmové oblúky ("motýlie krídla"). Podľa O. L. Ivanova, V. A. Nasonovej (1970) sa pozorujú tieto varianty erytému: 1) vaskulárny (vaskulitický) "motýľ" - nestabilné, pulzujúce, difúzne začervenanie s kyanotickým nádychom v strednej zóne tváre, zhoršené vonkajšími faktory (slnečné žiarenie, vietor, chlad atď.) alebo vzrušenie; 2) "motýľový" typ odstredivého erytému - perzistujúce erytematózne edematózne škvrny, niekedy s rozmazanou folikulárnou hyperkeratózou (erythema centrifugum Biett; farba. Obr. 1); 3) "motýľ" vo forme jasne ružových škvŕn s ostrým hustým opuchom na pozadí celkového opuchu a začervenania tváre (erysipelas faciei perstans Kaposi; farba. obr. 2); 4) "motýľ", pozostávajúci z prvkov diskoidného typu s jasnou atrofiou jazvy. Erytematózne zmeny sú lokalizované aj na ušných lalôčikoch, krku, čele, temene, červenom okraji pier, trupu (častejšie v hornej časti hrudníka vo forme dekoltu), končatinách, nad postihnutými kĺbmi. U niektorých pacientov sa zaznamenáva polymorfný erytém, žihľavka, purpura, uzliny a ďalšie prvky.

Druhom analógu „motýľa“ prvého a druhého typu je vaskulitída (kapillaritída) - malé erytematózne škvrny s miernym opuchom, telangiektáziou a miernou atrofiou na koncových falangách prstov na rukách a nohách, menej často na dlaniach a chodidlách ( tsvetn. Obr. 3). Rôzne trofické poruchy - vypadávanie vlasov, deformácia a lámavosť nechtov, ulcerózne kožné defekty, preležaniny atď. vytvárajú charakteristický vzhľad pacienta so systémovým K. storočia.

Porážka slizníc sa prejavuje enantémom na tvrdom podnebí, aftóznou stomatitídou, drozdom, krvácaním, lupusovou cheilitídou.

Polyserozitída - migrujúca bilaterálna pleuritída a perikarditída, menej často peritonitída - sa považuje za integrálnu súčasť diagnostickej triády spolu s dermatitídou a artritídou. Výpotok je zvyčajne malý a svojím zložením cytoly sa podobá reumatickému výpotku, ale obsahuje LE bunky a antinukleárne faktory. Opakujúca sa polyserozitída (pozri) vedie k rozvoju adhézií až k obliterácii perikardiálnej dutiny, pleury, perisplenitíde a perihepatitíde. Klin, prejavy serozitídy sú časté (bolesť, trecí hluk osrdcovníka, pohrudnice, pobrušnice a pod.), ale pre nedostatok exsudátov a tendenciu k rýchlemu vymiznutiu ich lekári ľahko uvidia, keď však rentgenol, napr. štúdia často odhaľuje pleuroperikardiálne adhézie alebo zhrubnutie rebrovej, interlobárnej, mediastinálnej pleury.

Lupusová karditída je veľmi typická pre systémové K. storočia; je charakterizovaný súčasným alebo následným rozvojom perikarditídy (pozri), myokarditídy (pozri) alebo atypickej bradavičnatej endokarditídy Libman-Sacksovej na mitrálnych a iných chlopniach srdca, ako aj parietálnom endokarde a veľkých cievach. Endokarditída končí marginálnou sklerózou chlopne, menej často insuficienciou mitrálnej chlopne s charakteristickými auskultačnými príznakmi.

Porážka plavidiel v systéme To. charakteristické pre patol. procesy v orgánoch. Napriek tomu je potrebné poznamenať možnosť vzniku Raynaudovho syndrómu (dlho pred typickým obrazom choroby), lézií malých aj veľkých tepien a žilových kmeňov (endarteritída, flebitída).

Lupus pneumonitída je vaskulárny a spojivový proces v pľúcach, v akútnom priebehu prebieha podľa typu vaskulitídy ("vaskulárna pneumónia") a v iných variantoch priebehu - vo forme bazálnej pneumonitídy (pozri) s spoločný klin, obraz parenchýmového výbežku, ale charakteristický rentgenol, symptomatológia (sieťová štruktúra zosilneného pľúcneho vzoru, vysoké postavenie bránice a bazálna diskoidná atelektáza) dáva syndrómu veľkú diagnostickú hodnotu.

Lupusová glomerulonefritída (lupusová nefritída) je klasická imunokomplexná glomerulonefritída (pozri), pozorovaná u polovice pacientov v období generalizácie procesu podľa typu močového syndrómu, nefritického a nefrotického. Veľký diagnostický význam má biopsia obličiek s následným gistolom a imunomorfolom. výskumu.

Poškodenie neuropsychickej sféry (neurolupus) – prejavuje sa na začiatku ochorenia astenovegetatívnym syndrómom a na vrchole ochorenia možno pozorovať rôzne symptómy a syndrómy z centrálneho a periférneho nervového systému, zvyčajne kombinované – meningoencefalitída encefalopolyneuritída, encefalomyelitída alebo meningoencefalomyelitída s polyradikuloneuritídou (posledná má diagnostický význam).

Pri akútnej forme ochorenia, afektívnych poruchách, delírovo-oneirických a delirických typoch zakalenia vedomia možno pozorovať rôzne hĺbkové obrazy omráčenia.

Afektívne poruchy sa prejavujú stavmi úzkostnej depresie, ale aj manio-euforickými syndrómami. Úzkostné depresie sú sprevádzané obrazmi verbálnej halucinózy odsudzujúceho obsahu, fragmentárnymi myšlienkami postoja a nihilistickými bludmi (ten sa vyznačuje nestabilitou a nedostatkom tendencie k systematizácii). V manio-euforických stavoch je zvýšená nálada s pocitom bezstarostnosti, sebauspokojenia, úplného nedostatku vedomia choroby. Občas sa vyskytuje psychomotorická agitácia nek-roja, charakteristická je pretrvávajúca nespavosť; počas krátkych období spánku – živé sny, ktorých obsah sa často v mysli pacienta mieša so skutočnými udalosťami.

Delírio-oneirické stavy sú nadmerne variabilné; do popredia sa dostávajú buď poruchy snov s fantastickými alebo všednými témami, alebo hojné farebné, scénické vizuálne halucinácie. Pacienti sa cítia ako pozorovatelia prebiehajúcich udalostí alebo obete násilia. Vzrušenie je v týchto prípadoch zmätené a nervózne, obmedzené na hranice lôžka, často nahradené stavom nehybnosti so svalovým napätím a hlasným monotónnym výkrikom.

Bláznivé stavy začínajú objavením sa živých nočných morí v období zaspávania, následne dochádza k viacnásobným farebným, hrozivým zrakovým halucináciám, sprevádzaným verbálnymi halucináciami, neustálym pocitom strachu.

Intenzita duševných porúch koreluje so závažnosťou somatických prejavov, s vysokým stupňom aktivity lupusového procesu.

Popísané korelácie somatopsychických porúch umožňujú pripísať psychózy systémovým K. storočí. do skupiny exogénnych organických mozgových lézií.

Treba mať na pamäti, že so systémovým K. stor. poruchy v emocionálnej sfére sa môžu vyvinúť aj v súvislosti s hormonálnou terapiou (steroidné psychózy).

Porážka retikuloendotelového systému sa prejavuje v polyadénii (zvýšenie vo všetkých skupinách limf, uzlov) - veľmi častý a zjavne skorý príznak generalizácie lupusového procesu, ako aj zvýšenie pečene a sleziny. .

Prietok

Prideľte akútne, subakútne a hron, priebeh ochorenia. Pri akútnom nástupe môžu pacienti indikovať deň vývoja horúčky, akútnej polyartritídy, serozitídy, "motýľov" av nasledujúcich 3-6 mesiacoch. možno zaznamenať výraznú polysyndromicitu a lupusovú nefritídu alebo meningoencefalomyelitídu s polyradikuloneuritídou. Neliečená akútna systémová K. storočia. predtým viedla k smrti po 1 - 2 rokoch od začiatku ochorenia.

So subakútnym začiatkom sa postupne rozvíjajú celkové astenické syndrómy alebo recidivujúce artralgie, artritída a nešpecifické kožné lézie. Pri každej exacerbácii v patole proces zahŕňa všetky nové orgány a systémy. Rozvíja sa polysyndromicita, podobná tej, ktorá sa pozoruje pri akútnom priebehu ochorenia, s významnou frekvenciou difúznej lupusovej nefritídy a neurolupu.

V hrone sa choroba dlho prejavuje samostatnými recidívami tých či oných syndrómov a v 5.-10. roku choroby sa môžu pridružiť ďalšie orgánové prejavy (pneumonitída, nefritída atď.) s rozvojom charakteristickej polysyndromicity.

Varianty začiatku a priebehu systémového K. storočia. majú vekové vzorce. Akútny priebeh sa spravidla pozoruje u detí a dospievajúcich, žien v menopauze a starších ľudí, subakútny - najmä u žien vo fertilnom veku.

Komplikácie

Medzi komplikácie systémového K. storočia. najčastejšia je sekundárna infekcia (kokálna, tuberkulózna, mykotická, vírusová) spojená s narušením prirodzenej imunity, či už s ochorením, alebo s neadekvátnou liečbou kortikosteroidmi, užívaním imunosupresív. S progresívnym priebehom systémového K. storočia. a dlhodobá liečba kortikosteroidmi, najmä u mladých ľudí, sa rozvíja miliárna tuberkulóza, takže pozornosť na tuberkulóznu infekciu v systémovej K. storočí. musia byť konštantné pre včasné rozpoznanie a primeranú korekciu. Pásový opar (herpes zoster) sa vyvinie u 10 – 15 % pacientov dlhodobo liečených vysokými dávkami kortikosteroidov a cytotoxických liekov.

Diagnóza

U pacientov s typickým „motýľom“ akéhokoľvek typu nie je diagnostika náročná. Tento príznak sa však vyskytuje u menej ako polovice pacientov a ako skorý príznak - iba u 15-20% pacientov. Preto iné symptómy, ako je artritída, zápal obličiek a ich kombinácie, nadobúdajú veľkú diagnostickú hodnotu. Možnosť intravitálnej biopsie kĺbu a obličiek umožňuje častejšie rozpoznať lupusovú povahu artritídy alebo nefritídy. Diagnostický význam má polysyndromicita, detekcia LE buniek, vysoký titer antinukleárnych faktorov (ANF) či protilátok proti natívnej DNA (nDNA). LE bunky sa nachádzajú u 70% pacientov so systémovým K. storočia. a viac. Jednotlivé LE bunky možno pozorovať aj pri iných ochoreniach.

ANF ​​​​je IgG namierený proti jadrám buniek pacienta. Zvyčajne sa na stanovenie ANF používa imunofluorescenčná metóda (obr. 8), pričom ako antigénny materiál sa berú rezy pečene potkana bohaté na jadrá, na ktoré sa navrství sérum pacienta a fluoresceínom značené antiglobulíny. Pre systémové K. storočia. najcharakteristickejšia je periférna, okrajová žiara (obr. 8.2) v dôsledku prítomnosti protilátok proti DNA a vysokého titra tejto reakcie.

Protilátky proti DNA sa definujú rôznymi metódami v RIGA (viď. Hemaglutinácia), v reze barana sú erytrocyty zaťažené DNA, v reakcii flokulácie častíc bentonitu (viď. Flokulácia), tiež zaťažených DNA; okrem toho sa používa metóda rádioimunitnej väzby jódom značenej nDNA a imunofluorescencie, kde sa ako substrát nDNA berie kultúra Crithidia luciliae.

Pri hrone, polyartritíde a ťažkom poškodení pečene možno zistiť pozitívne reakcie na reumatoidný faktor pri reakcii Volera-Rose (pozri Reumatoidná artritída) alebo latexovej aglutinácii (pozri Aglutinácia). Je tiež užitočné študovať komplement CH50 a jeho zložky, ktorých pokles zvyčajne koreluje s aktivitou lupusovej nefritídy. Takmer všetci pacienti majú výrazne zrýchlenú ESR - až 60-70 mm za hodinu. Viac ako polovica pacientov pozorovala leukopéniu (menej ako 4000 v 1 µl) s posunom v krvnom zložení na promyelocyty, myelocyty a mláďatá v kombinácii s lymfopéniou (5-10 % lymfocytov). Mierna hypochrómna anémia je veľmi častá. V zriedkavých prípadoch sa vyvinie hemolytická anémia so znakmi získanej hemolýzy (pozri) a pozitívnou Coombsovou reakciou (pozri Coombsova reakcia). Často sa pozoruje trombocytopénia (pod 1 µl), v zriedkavých prípadoch - Werlhofov syndróm.

Teda pri stanovení diagnózy systémového K. storočia. je potrebné zvážiť všetko klin, obrázok, údaje laboratória. metódy výskumu a bioptický materiál obličiek, synovie a kože.

Pre úplnejšie posúdenie stavu pacienta je vhodné určiť stupeň aktivity patol procesu. Wedge a laboratórium. charakteristika stupňov aktivity systémového K. storočia. uvedené v tabuľke 1.

Liečba

Liečba zahájená na začiatku ochorenia poskytuje najlepší účinok. V akútnom období sa liečba vykonáva v nemocnici, kde by mala byť pacientom zabezpečená primeraná výživa s dostatočným množstvom vitamínov B a C.

Pre individualizáciu liečby má rozhodujúci význam diferencované definovanie stupňov aktivity patol, proces (tab. 1).

Pri patole, procese III. stupňa aktivity, sú všetci pacienti, bez ohľadu na variant priebehu, liečení glukokortikosteroidmi vo veľkých dávkach (40-60 mg prednizolónu alebo iného lieku v ekvivalentných dávkach za deň), II. - menšie dávky (30-40 mg denne), deň a pri I. stupni - 15-20 mg denne. Je mimoriadne dôležité, aby počiatočná dávka glukokortikosteroidov bola dostatočná na spoľahlivé potlačenie aktivity patol, procesu. Zvlášť veľké dávky (50-60-80 mg prednizolónu denne) treba predpisovať pri nefrotickom syndróme, meningoencefalitíde a iných difúznych procesoch v nervovom systéme – tzv. lupusová kríza. Liečba glukokortikosteroidmi v maximálnej dávke sa vykonáva, kým sa neobjaví výrazný účinok (podľa zníženia klinických a laboratórnych ukazovateľov aktivity) a v prípade nefrotického syndrómu - najmenej 2-3 mesiace, potom sa dávka hormónu zníži pomaly redukovať so zameraním na navrhovanú schému (tab. 2), ale rešpektujúc princíp individualizácie s cieľom predchádzať abstinenčnému syndrómu alebo syndrómu znižovania dávky.

Glukokortikosteroidy sa majú predpisovať v kombinácii s prípravkami draslíka, vitamínmi, anabolickými hormónmi a symptomatickými látkami (diuretiká, antihypertenzíva, ATP, kokarboxyláza atď.). So znížením ich dávky by sa mali pridať salicyláty, aminochinolín a iné lieky. Hormonálnu liečbu zvyčajne nemožno úplne zrušiť pre rýchlo sa rozvíjajúce zhoršenie stavu (abstinenčný syndróm), preto je dôležité, aby udržiavacia dávka bola minimálna. Udržiavacia dávka je zvyčajne 5-10 mg liečiva, ale môže byť vyššia pri nestabilnej remisii.

Takéto vedľajšie symptómy, ktoré sa vyskytujú počas liečby, ako je cushingoid, hirsutizmus, ekchymóza, strie, akné, sa vyvinú u mnohých pacientov a nevyžadujú ďalšiu liečbu. Naopak, je potrebné poznamenať, že stabilné zlepšenie stavu zvyčajne nastáva s rozvojom príznakov predávkovania hormónmi. Pri pretrvávajúcom edému možno odporučiť diuretiká, transfúzie plazmy, albumín. Hypertenzia je relatívne ľahko kontrolovaná antihypertenzívami.

Oveľa závažnejšie sú komplikácie ako steroidné vredy, exacerbácie fokálnej infekcie, poruchy metabolizmu minerálov s osteoporózou a pod., ale aj im sa dá systematickou kontrolou predchádzať. Nepochybnou kontraindikáciou pokračovania liečby je steroidná psychóza alebo zvýšené záchvaty (epilepsia). Nevyhnutná je korekcia psychotropnými prostriedkami.

S neúčinnosťou glukokortikosteroidov u pacientov so systémovým K. storočia. predpísať liečbu cytostatickými imunosupresívami alkylačnej série (cyklofosfamid) alebo metabolitmi (azatioprín). Indikácie pre vymenovanie týchto liekov pre systémové K. storočia. sú: vysoký (III) stupeň aktivity ochorenia so zapojením mnohých orgánov a systémov do procesu, najmä u dospievajúcich; rozvinutá lupusová nefritída (nefrotický a nefritický syndróm); nutnosť zníženia supresívnej dávky glukokortikosteroidu v dôsledku rozvinutých vedľajších účinkov tejto terapie.

Na kontrolu extrarenálnych symptómov sa predpisuje azatioprín (Imuran) a cyklofosfamid v dávkach 1-3 mg na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta denne v kombinácii s 10-40 mg prednizolónu denne. Liečba imunosupresívami by mala byť tiež dlhodobá, pod pravidelným lekárskym dohľadom. Pri liečbe imunosupresívami sa môžu vyvinúť závažné komplikácie, preto je potrebné sledovanie krvi (vrátane krvných doštičiek) a moču, najmä v prvých 3 týždňoch. liečbe. S inf. komplikácie sa vykonáva aktívna antibiotická terapia. Ďalšie komplikácie, vrátane celkovej alopécie, zmiznú so znížením dávky imunosupresív a vymenovaním symptomatickej liečby.

Pri hrone, pri systemickom To. s primárnou léziou kože podľa typu diskoidnej To. odporučiť chlorochín, delagil alebo iné chinolínové lieky.

Pri ústupe známok poškodenia vnútorných orgánov a poklese klinických a laboratórnych príznakov aktivity na I. stupeň je možné priložiť k ležaniu. telesná výchova a masáže pod kontrolou celkového stavu a stavu vnútorných orgánov. Fyzioterapeutická a kúpeľná liečba pre systémové K. storočia. neodporúča sa kvôli možnosti vyprovokovania ochorenia ultrafialovým žiarením, balneoterapiou, slnečnou žiarou.

Predpoveď

Predpoveď na celý život s včasným rozpoznaním systémového K. storočia. a adekvátna aktivita patol, proces dlhodobej liečby je uspokojivý; 70 – 75 % pacientov sa vracia do aktívnej práce v práci a v rodine. S rozvojom lupusovej nefritídy, cerebrovaskulitídy a pridaním sekundárnej infekcie sa však prognóza zhoršuje.

Prevencia

Prevencia je zameraná na prevenciu exacerbácií a progresie ochorenia a nástupu ochorenia.

Prevencia progresie ochorenia (sekundárne) sa vykonáva včasnou, primeranou, racionálnou komplexnou terapiou, preto by pacienti mali pravidelne podstupovať dispenzárne vyšetrenia, užívať hormonálne lieky v prísne predpísanej dávke, neopaľovať sa ani podchladzovať, vyhýbať sa chirurgickým zákrokom, očkovanie vakcínami a sérami (okrem životne dôležitých). Pri exacerbácii fokálnej alebo interkurentnej infekcie je povinný pokoj na lôžku, antibiotiká a desenzibilizačná terapia. Liečba fokálnej infekcie by mala byť trvalá, väčšinou konzervatívna.

Opatrenia primárnej prevencie sú dôležité najmä u rodinných príslušníkov pacientov so systémovým K. storočím, ktorí majú príznaky fotosenzitivity, liekovej intolerancie a narušenej humorálnej imunity. Na prevenciu ochorenia alebo zovšeobecnenie procesu by sa títo ľudia mali vyhýbať ultrafialovému žiareniu, liečbe rádioizotopovým zlatom, kúpeľnej liečbe atď.

Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus u detí

Postihnuté sú prevažne predpubertálne a pubertálne dievčatá. Vzostup výskytu začína od 9. roku života, jeho vrchol pripadá na 12-14 rokov. Niekedy systémové To. vyskytuje sa u detí vo veku 5-7 rokov; ako sú opísané kazuistické prípady ochorení detí prvých mesiacov života. Neexistujú žiadne prípady vrodených chorôb.

V prevažnej väčšine prípadov u detí a dospievajúcich, systémové K. storočia. začína a pokračuje akútnejšie a závažnejšie, čo vedie k vyššej úmrtnosti ako u dospelých. Je to spôsobené zvláštnosťami reaktivity rastúceho organizmu, zvláštnosťou štruktúr spojivového tkaniva, orgánov imunogenézy, systému komplementu atď. Zovšeobecnenie patolového procesu u detí sa vyvíja oveľa rýchlejšie a poškodenie rôznych orgánov je charakterizovaná prevahou exsudatívnej zložky zápalu v kombinácii s príznakmi intenzívne sa rozvíjajúceho syndrómu porúch intravaskulárneho zrážania vo forme krvácania a krvácania, kolaptoidných, soporóznych a šokových stavov, trombocytopénie.

Na začiatku ochorenia sa deti najčastejšie sťažujú na bolesti kĺbov, slabosť, malátnosť. Spolu s tým je zaznamenaná horúčka, dystrofia rastie pomerne rýchlo, často prichádza ku kachexii, dochádza k významným zmenám v krvi, odhaľujú sa príznaky poškodenia mnohých životne dôležitých orgánov a systémov.

Kožné zmeny v typických prejavoch lupusu nie sú vždy nájdené. Charakteristická je kombinácia akútnych exsudatívnych a diskoidných zmien, ako aj tendencia spájať jednotlivé lézie s celkovým rozšírením dermatitídy, ktorá zachytí celú kožu a vlasovú pokožku. Vlasy intenzívne vypadávajú, čo vedie k alopécii areata alebo úplnej plešatosti, láme sa a vytvára akúsi kefu nad líniou čela. Môžu byť postihnuté sliznice úst, horných dýchacích ciest a pohlavných orgánov. Oveľa bežnejšie sú nešpecifické alergické prejavy vo forme žihľavky a osýpok alebo retikovaskulárneho vzoru kože, ako aj petechiálne hemoragické elementy, ktoré je možné zistiť takmer u každého pacienta v aktívnom období systémového K. storočia. .

Kĺbový syndróm, ktorý je najčastejším a takmer vždy jedným z prvých príznakov ochorenia, môže predstavovať prchavá artralgia, akútna alebo subakútna artritída a periartritída s miernymi efemérnymi exsudatívnymi prejavmi. Kĺbový syndróm je zvyčajne kombinovaný s poškodením šľachovo-svalového aparátu, hoci myalgia a myozitída sú niekedy nezávislým znakom systémového K. storočia.

Takmer vo všetkých prípadoch sa pozoruje zapojenie do patolu, procesu seróznych membrán; v ambulancii sa najčastejšie rozpoznáva zápal pohrudnice a perikarditída, zvyčajne v kombinácii s perihepatitídou, perisplenitídou, peritonitídou. Masívny výpotok v pohrudnici, osrdcovníku, vyžadujúce opakované punkcie, sú charakteristické prejavy systémového K. storočia.

Jeden z najčastejších viscerálnych príznakov systémového To. je karditída; jeho kombinácia s artritídou v počiatočných štádiách ochorenia je takmer vždy mylne interpretovaná ako reumatizmus. Postihnuté môžu byť všetky tri vrstvy srdca, u detí a dospievajúcich však prevládajú príznaky myokarditídy.

Porážka pľúc na klinike sa určuje menej často ako porážka pleury. Typická lupusová pneumonitída je sprevádzaná alveolárno-kapilárnym blokom a perkusno-auskultačné údaje sú vzácne, avšak zvyšujúca sa hypoxia, javy respiračného zlyhania priťahujú pozornosť, potvrdzujú prítomnosť pneumonitídy a rentgenolu.

Lupusová nefritída sa vyskytuje u detí a dospievajúcich častejšie ako u dospelých (asi v 2/3 prípadov) a u veľkej väčšiny pacientov ide o ťažké poškodenie obličiek s nefrotickým syndrómom, hematúriou, sklonom k ​​arteriálnej hypertenzii, často sprevádzané eklampsiou . Charakterom priebehu sa lupusová nefritída u detí približuje zmiešanej forme hronu, banálnej glomerulonefritíde, často je variantom rýchlo progredujúcej glomerulonefritídy a len u niektorých pacientov prebieha vo forme minimálneho močového syndrómu.

Porážka centrálneho a periférneho nervového systému, v podstate podobná ako u dospelých, zahŕňa aj choree-like syndróm s celým klinom, líniami, ktoré sú vlastné malej choree (pozri).

Pomerne často existujú známky poškodenia. trakte. Bolesť brucha môže byť spôsobená poškodením čriev, rozvojom peritonitídy, perisplenitídy, perihepatitídy, ako aj hepatitídy, pankreatitídy. Pred stanovením diagnózy systémového K. storočia. brušné krízy možno zameniť za banálnu akútnu apendicitídu, cholecystitídu, ulceróznu kolitídu, úplavicu atď. Niekedy sa objaví obraz akútne brucho(cm). Je možný komplex symptómov malígnej Crohnovej choroby. Aktívne obdobie ochorenia je sprevádzané nárastom periférnych lymfatických uzlín, niekedy tak významným, že je potrebná ich punkcia alebo biopsia na účely diferenciálnej diagnostiky.

U 2/3 chorých detí a dospievajúcich, systémové K. stor. vyvíja sa akútne alebo subakútne; možno pozorovať aj prípady najakútnejšieho priebehu ochorenia, pri ktorých dochádza k rýchlemu rozvoju hyperergických reakcií, vysokej horúčke nesprávneho typu a iných príznakov (poškodenie kože, kĺbov, lymfatických uzlín), hemoragická diatéza a poškodenie charakteristický je nervový systém. Rýchlo progredujúca vaskulitída v krátkom čase vedie k závažným zápalovo-deštruktívnym a degeneratívnym zmenám vnútorných orgánov (srdce, obličky, pľúca), s porušením ich funkcií a možným úmrtím v prvých 3-9 mesiacoch. od začiatku ochorenia. Smrť sa v takýchto prípadoch najčastejšie vyskytuje s príznakmi kardiopulmonálneho a (alebo) zlyhania obličiek na pozadí intoxikácie, hlbokých porúch homeostázy, porúch koagulopatie, nerovnováhy vody a elektrolytov, ako aj pridania sekundárnej infekcie.

Pri subakútnom systémovom K. storočí, strednej závažnosti a trvania, dochádza k zovšeobecneniu procesu v prvých 3-6 mesiacoch. od začiatku ochorenia je priebeh pretrvávajúci alebo zvlnený s neustále pretrvávajúcimi známkami aktivity a pomerne rýchlo sa pripájajúcimi funktami. menejcennosť jedného alebo druhého orgánu.

Približne 1/3 detí má variant primárneho chronického priebehu ochorenia, blízky obrazu klasického systémového K. storočia. dospelých, s presystémovým obdobím trvajúcim od jedného do 3 rokov a s následnou generalizáciou procesu. Z presystémových lupusových prejavov u detí sa najčastejšie objavuje hemopatia, hemoragické a nefritické syndrómy, artropatie a chorea. Možné sú aj iné zriedkavejšie monosyndrómy.

Komplikácie a diagnostické metódy sú rovnaké ako u dospelých.

Každé dieťa so závažnými klinickými a laboratórnymi príznakmi systémovej aktivity K. treba liečiť v nemocničnom prostredí. Na potlačenie imunitnej hyperaktivity sa používajú kortikosteroidy a cytostatiká. Veľkosť dennej dávky je určená nielen vekom dieťaťa, ale aj stupňom jeho aktivity. Pri aktivite III. stupňa s príznakmi nefritídy, karditídy, serozitídy, neurolupu sa predpisujú veľké dávky kortikosteroidov (prednizolón v dávke 1,25-2 mg alebo viac na 1 kg hmotnosti pacienta za deň). Ak nie je možné pacientovi podať indikovanú dávku prednizolónu alebo ekvivalentné množstvo podobného lieku, je potrebné zaviesť do liečby azatioprín alebo cyklofosfamid v dávke najmenej 1–3 mg na 1 kg denne. Pri nefrotickom syndróme, autoimunitnej hemolytickej anémii, hemoragickom syndróme a krízových stavoch sa vo všetkých prípadoch od začiatku vykonáva kombinovaná imunosupresívna liečba v kombinácii s heparínom (250-600 IU na 1 kg telesnej hmotnosti denne). Po dosiahnutí jasného klinického a laboratórneho zlepšenia stavu pacienta by sa mala znížiť maximálna imunosupresívna dávka prednizolónu (tabuľka 2), heparín by sa mal nahradiť protidoštičkovými látkami (zvonky) a (alebo) antikoagulanciami nepriameho účinku.

S miernym stupňom systémovej aktivity To. imunosupresívna dávka kortikosteroidov by mala byť nižšia (prednizolón - 0,5-1,2 mg na 1 kg hmotnosti a deň), namiesto heparínu sa predpisujú zvonkohry 6-8 mg na 1 kg hmotnosti denne, salicyláty, chinolínové lieky, metindol sa používa častejšie. Pri hrone aktualny a nizky stupen aktivity systemickej To. s absenciou výrazných príznakov poškodenia obličiek, krvi, nervového systému, srdca, pľúc sa kortikosteroidy predpisujú v malých dávkach (prednizolón - menej ako 0,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne) alebo sa nepoužívajú vôbec.

Po prepustení z nemocnice sú deti pod dohľadom reumatológa a pokračujú v podpornej imunosupresívnej a symptomatickej liečbe. Počas prvého roka po akútnom období systémového To. Školská dochádzka sa neodporúča, ale je možné zabezpečiť domáce vzdelávanie. Je potrebné zrušiť všetky plánované preventívne očkovania.

Pri adekvátnej liečbe sú pacienti stále viac schopní dosiahnuť relatívnu alebo úplnú remisiu. Zároveň všeobecná fyzická vývoj detí je viac-menej uspokojivý, včas sa objavia sekundárne pohlavné znaky, menštruácia začína u dievčat včas. Úmrtnosť je najčastejšie spojená so zlyhaním obličiek.

Diskoidný lupus erythematosus

Diskoid K. in. (syn.: lupus erythematodes discoides s. chronicus, erythematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans a iné) je najčastejšia chronická forma K. storočia, s rezom, ktorý je dominantný v obraze ochorenia je poškodenie kože a slizníc. Názov "lupus erythematodes" navrhol P. Kazenav v roku 1851, pričom veril, že choroba je typom lupus erythematosus. Prvýkrát ju opísal R. F. Rayer v roku 1827 ako zriedkavú formu mazového výdychu (fluxus sebaceus). Diskoid K. in. tvorí 0,25-1 % všetkých dermatóz (M. A. Agronik a ďalší), častejšie v krajinách s chladným a vlhkým podnebím, hlavne u ľudí stredného veku [Gertler (W. Gertler)]. Ženy ochorejú častejšie ako muži.

Etiológia

Etiológia nebola definitívne stanovená. Predpokladá sa vírusový pôvod ochorenia. Elektrónová mikroskopia odhaľuje tubuloretikulárne cytoplazmatické inklúzie v kožných léziách.

Patogenéza

V patogenéze jednotlivých prípadov ochorenia sú dôležité faktory genetické a imunologické. Pri provokovaní diskoidných To. a jeho exacerbácií, dôležitú úlohu zohráva nadmerné slnečné žiarenie, lieky, rôzne druhy poranení (mechanické, tepelné, chemické).

patologická anatómia

Diskoid K. in. a jeho diseminovaná forma je obmedzená na kožné zmeny. Pri diskoidnej To. lézia je lokalizovaná častejšie na tvári. Mikroskopicky (obr. 9) nájdite hyperkeratózu (pozri), folikulárnu keratózu, vakuolárnu degeneráciu epidermy (pozri Vakuolárna degenerácia), akantózu (pozri). V derme sú viditeľné fokálne lymfoidno-makrofágové infiltráty s prímesou neutrofilov a plazmatických buniek. Steny krvných ciev sú impregnované plazmatickými proteínmi. Kolagénové vlákna dermis sú opuchnuté, pikrinofilné, spájajú sa do fibrinoidných hmôt. V oblasti infiltrátov sú zničené elastické a kolagénové vlákna. Počas liečby dochádza k zjazveniu s atrofiou a depigmentáciou kože.

Pre diseminovanú formu kože To. v celom tele sú charakteristické mnohopočetné vyrážky, pri ktorých sa mikroskopické zmeny podobajú na zmeny v diskoidnom K. storočí, ale sú menej výrazné, prevažujú exsudatívne reakcie nad proliferatívnymi a bunková infiltrácia je menej významná. Nakoniec nie sú žiadne jazvy a oblasti atrofie kože.

Klinický obraz

Diskoid K. in. začína objavením sa jednej alebo dvoch ružových, mierne edematóznych škvŕn, ktoré sa postupne zväčšujú, infiltrujú, pokrývajú sa v centrálnej zóne s husto nasadenými belavými šupinami. Škrabanie ložísk spôsobuje bolesť (príznak Besniera-Meshcherského), keďže na spodnej strane šupiny je zrohovatený hrot (príznak dámskej päty), na Krym sa posilňuje v rozšírených ústach vlasového folikulu. V budúcnosti sa v centrálnej časti ohniska vyvinie cikatrická atrofia. V dlhotrvajúcom ohnisku sa jasne rozlišujú tri zóny: centrálna atrofická, potom hyperkeratotická a erytematózna, ktorá ju ohraničuje (tsvetn. obr. 4). V medziach posledného sa často vyskytujú teleangiektázie (pozri). Pozdĺž okraja ohniska môže byť v rôznej miere vyjadrená hnedá hyperpigmentácia. Erytém (pozri), hyperkeratóza a atrofia kože (pozri) sú hlavnými príznakmi K. storočia. Infiltrácia, teleangiektázia a pigmentácia sú bežné, ale nie povinné.

Najcharakteristickejšia lokalizácia diskoidných do storočia - kožné oblasti vystavené slnečnému žiareniu: tvár, ch. arr. jeho stredná časť - noe, líca, zygomatické, predné oblasti. Rovnako ako pre systémové K. storočie je veľmi charakteristické tzv. motýľ (tsvetn. Obr. 5) - lézia na zadnej strane nosa a líc. Podľa I. I. Lelisa, ktorý pozoroval 518 pacientov, primárne ohniská To. lokalizované na nose v 48%, na lícach - v 33%, na ušných ušniciach alebo priľahlej koži - v 22,5%, na čele - v 16,5%, na temene - v 10%, na červenom okraji pier, zvyčajne nižšie, - v 12,5%, na ústnej sliznici - v 7%. Poškodenie sliznice očných viečok L. I. Mashkilleyson et al. pozorované u 3,4 % pacientov. Známe sú vzácnejšie, vrátane ojedinelých lokalizácií - na hrudníku, chrbte, ramenách atď. Opisujú sa lézie sliznice pohlavného ústrojenstva, močového mechúra, rohovky a lézie nechtov. Spolu s typickým diskoidným To. tam sú jeho odrody: hyperkeratotické K. storočia, s rezom hyperkeratóza je ostro vyjadrená; papilomatózny diskoidný K. storočie - zvýšený rast papíl dermis, čo vedie k vytvoreniu vilózneho povrchu ložísk; bradavičnaté K. storočia - papilomatóza je sprevádzaná silnou keratinizáciou; pigmentové K. storočie - nadmerné ukladanie pigmentu, farbenie lézií v tmavohnedej farbe; seboroické K. storočie - vlasové folikuly sú značne rozšírené a naplnené mastnými voľnými šupinami; tumor-like K. storočia - modro-červené, silne vyvýšené ložiská s edematóznymi, jasne definovanými okrajmi, mierna hyperkeratóza a atrofia.

Vzácne odrody sú teleangiektatické diskoidné To. s mnohopočetnými teleangiektáziami, hemoragická diskoidná To. s krvácaním v ohniskách, zmrzačením. Špeciálna forma hron. K. v. je odstredivý erytém (erythema centrifugum Biett). Je to 5,2-11% vo vzťahu ku všetkým formám K. storočia, vyznačuje sa jasne ohraničenými ložiskami erytému na tvári, menej často v iných oblastiach kože. Môžu mať telangiektáziu, mierny opuch. Neexistuje žiadna hyperkeratóza. Atrofia chýba alebo je slabo vyjadrená. Odstredivý erytém rýchlo podľahne liečbe, ale ľahko sa vráti. Niektorí autori ho spolu s diseminovaným K. storočia zaraďujú k formám medzi diskoidným a systémovým.

V centrách diskoidných To. na ústnej sliznici sa pozoruje tmavočervený erytém, teleangiektázie, pásikové, drsné sieťovité oblasti zakalenia epitelu, erózia a povrchové ulcerácie. Na červenom okraji pier K. c. má vzhľad nepravidelne oválnych stuhovitých ložísk erytému a hyperkeratózy, niekedy s prasklinami, eróziami. Ohniská diskoidného To. častejšie jedno, menej často viacnásobné. Bez liečby existujú roky, spravidla nespôsobujú nepohodlie. Erozívne a ulcerózne vyrážky v ústach spôsobujú bolesť. Vytrvalé sú najmä u fajčiarov. Diseminovaný diskoid To. charakterizované rozptýlenými erytematózno-edematóznymi, papulárnymi prvkami alebo ložiskami diskoidného typu. Prednostná lokalizácia: tvár, otvorená časť hrudníka a chrbta, ruky, nohy, koža nad lakťovými a kolennými kĺbmi. Celkový stav pacientov s diskoidnými a diseminovanými K. storočia spravidla výrazne netrpí. Avšak klinové vyšetrenie u 20-50% pacientov odhalí artralgiu, funkcie, poruchy vnútorných orgánov (srdce, žalúdok, obličky), nervového systému, zrýchlenú ESR, leukopéniu, hypochrómnu anémiu, zmeny v zložení imunoglobulínov, antinukleár protilátky, imunitné komplexy v zóne dermoepidermálneho spojenia a pod.

Hlboké K. storočia. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) sa vyznačuje súčasnou prítomnosťou typických kožných lézií charakteristických pre diskoidné To. storočia, a uzlov v podkoží, ktorého koža sa väčšinou nemení. Viacerí autori, napr. Potrier (L. M. Pautrier), považujú túto formu za kombináciu hlbokých sarkoidov Darier - Russi a diskoidných K. storočia.

Komplikácie

Občas sa vyvinie rakovina kože, hlavne v léziách na červenom okraji spodnej pery, veľmi zriedkavo - sarkóm, erysipel; ťažkou komplikáciou, ktorá sa častejšie pozoruje v diseminovanom diskoidnom K. storočí, je jeho prechod do systémového K. storočia. pod vplyvom nepriaznivých faktorov.

Diagnóza

Diagnóza v typických prípadoch je stanovená bez ťažkostí. Ohniská diskoidného To. môže pripomínať seboroický ekzém, rosacea, psoriáza, tvárový eozinofilný granulóm, lupus erythematosus. Jasné hranice ohnísk, nadržané zátky v rozšírených vlasových lievikoch, tesne priliehajúce šupiny, pozitívny príznak Besnier-Meshchersky, rozvoj atrofie naznačujú prítomnosť K. storočia. Ložiská seboroického ekzému (pozri) nemajú také ostré hranice, ich povrch je pokrytý uvoľnenými tukovými šupinami, dobre reagujú na antiseboroickú terapiu. Psoriatické lézie sú zvyčajne početné, pokryté ľahko zoškrabateľnými striebristými šupinami (pozri Psoriáza). Títo aj iní, na rozdiel od K. c. zvyčajne klesajú pod vplyvom slnečného žiarenia. Pri rosacei (pozri) je difúzny erytém, teleangiektázie sú výrazné, často sa objavujú uzliny a pustuly. Eozinofilný granulóm osoby (pozri) sa vyznačuje osobitnou perzistenciou voči terapeutickým vplyvom. Jeho ložiská sú často jednotlivé, jednotnej hnedo-červenej farby, bez hyperkeratózy, s jednotlivými teleangiektáziami. Tuberkulózny lupus (pozri Tuberkulóza kože) zvyčajne začína v detstve, je charakterizovaný prítomnosťou lupómov s ich charakteristickým jablkovým želé a javmi sondy. V prípadoch erytematózneho tuberkulózneho lupus erythematosus Leloir a klin je diagnostika mimoriadne ťažká, gistol, je potrebný výskum. Diskoid K. v. treba odlíšiť aj od Essnerovej-Kanoffovej lymfocytárnej infiltrácie, ktorej prejavy sú menej odolné, majú tendenciu v centre ustúpiť, chýba deskvamácia, hyperkeratóza a atrofia. K. v. na temene odlíšiť pseudopeladou (pozri). Ten je charakterizovaný absenciou zápalu, rohovitými tŕňmi, usporiadaním podobným prstom a povrchnejšou atrofiou. Diskoid K. v. na sliznici úst treba odlíšiť od lichen planus, vyrážky to-rogo majú jemnejšiu kresbu, nie sú sprevádzané atrofiou.

Pacienti s diskoidným K. storočím, vrátane obmedzených foriem, by mali byť vyšetrení, aby sa vylúčilo systémové poškodenie vnútorných orgánov a nervového systému, ako aj identifikovať sprievodné ochorenia.

Liečba

Vedúca úloha v liečbe diskoidných a diseminovaných To. patrí medzi aminochinolínové lieky - chlorochín, rezochín, delagil y, plaquenil y atď. Predpisujú sa priebežne alebo v cykloch, zvyčajne 0,25 g 2-krát, plaquenil - 0,2 g 3-krát denne po jedle. Trvanie cyklov (5-10 dní) a intervaly medzi nimi (2-5 dní) závisia od znášanlivosti liečby. Odporúčajú sa opakované kúry, najmä na jar. Pridanie malých dávok kortikosteroidov k chlorochínu (2-3 tablety prednizolónu denne) zlepšuje výsledky liečby a znášanlivosť. Táto technika sa odporúča pre obzvlášť pretrvávajúci priebeh K. storočia, rozsiahle kožné lézie.

V terapeutickom komplexe je užitočné zahrnúť vitamíny B6, B12, pantotenát vápenatý, kyselinu nikotínovú. Lech. účinok prichádza rýchlejšie pri súčasnom vymenovaní mastí s kortikosteroidmi obsahujúcimi fluór (sinalar, flucinar atď.), Ktoré môžu byť s obmedzenými ohniskami tiež hlavnou metódou terapie. Odporúča sa tiež intradermálna injekcia 5% roztoku chlorochínu do poškodených oblastí raz za 5-7 dní (4-6 injekcií na kurz). Obmedzené lézie so silným infiltrátom a hyperkeratózou bez známok periférneho rastu môžu byť podrobené kryoterapii.

Predpoveď

Prognóza života je priaznivá. Pri adekvátnej liečbe, dodržiavaní odporúčaného režimu pacientom zostáva ich schopnosť pracovať dlhé roky.

Prevencia

Pacienti do. podlieha dispenzarizácii. Musia byť v súlade s koncertom. spôsob práce, odpočinok, výživa, vyhýbať sa fyzickej. a nervové preťaženie, vystavenie slnku, vetru, mrazu, natierať fotoprotektívnymi krémami a filmami s kyselinou para-aminobenzoovou, tanínom a pod. Ložiská ložiskovej infekcie je potrebné dezinfikovať. Na liečbu sprievodných ochorení pacientov To. by nemala smerovať na juh. strediskách na jar a v lete im treba fyzioterapeutické procedúry predpisovať opatrne, očkovať len zo závažných indikácií.

liečivý lupus erythematosus

Liečivá K. storočia. vzniká v súvislosti s dlhodobým užívaním apresínu (hydralazín), novokaínamidu (prokaínamidu), difenínu (hydantoínu), trimetínu (trimetadión), karbazepínu, izoniazidu a chlórpromazínu. Liečivá K. storočia. sa môže vyvinúť u starších ľudí trpiacich hypertenziou a arytmiou, u pacientov s tuberkulózou a epilepsiou. Uvedené lieky sú schopné vyvolať tvorbu antinukleárnych protilátok (ANF, protilátky proti DNA), ktorých výskyt predchádza klinike liečivých K. storočia, pripomínajúcich systémové K. storočia. Pri užívaní niektorých liekov existuje určitý klin, syndróm. Takže s apressinom K. storočia. pri dlhodobom užívaní nikotínamidu sa rozvinie glomerulonefritída, zápal pohrudnice a zápal pľúc, ktoré sú začiatkom syndrómu, sú veľmi časté.

Medzi mechanizmy vývoja liečivých K. v. diskutuje sa o úlohe predispozície, pretože takáto reakcia sa vyskytuje približne u 10% pacientov užívajúcich apresín a iné lieky, ako aj metabolické poruchy, najmä rýchlosť acetylácie týchto liekov.

Diagnóza sa robí na základe užívania uvedených liekov.

Včasné rozpoznanie choroby a zrušenie lieku, ktorý spôsobil liek K. storočia, vedie k uzdraveniu, môže však byť potrebné predpisovať kortikosteroidy v stredných dávkach (20-30 mg prednizolónu denne), najmä s izoniazidovým liekom K storočia. S rozvojom kliniky systemického K. storočia. je potrebný vhodný terapeutický prístup.

tabuľky

Tabuľka 1. Klinické a laboratórne ukazovatele stupňa aktivity systémového lupus erythematosus

Stupeň aktivity systémového lupus erythematosus

"Butterfly" a erytém typu lupus

Kardioskleróza, dystrofia myokardu

nedostatočnosť mitrálnej chlopne

Jedna (zvyčajne mitrálna) chlopňová choroba

Ochorenie viacerých chlopní

Nefritický alebo močový syndróm

LE bunky (na 1000 leukocytov)

Osamelý alebo nezvestný

Antinukleárny faktor (neuvedené)

Homogénne a okrajové

Protilátky proti nDNA (v kreditoch)

Tabuľka 2. Príklad schémy zníženia dávky prednizolónu v závislosti od počiatočnej (maximálnej) dávky

Počiatočná (maximálna) dávka prednizolónu, mg denne

Zníženie dávky prednizolónu o týždeň, mg za deň

Bibliografia: Vinogradova O. M. Systémový lupus erythematosus na klinike vnútorných chorôb, Sovy. med., č. 4, str. 15, 1958; V s e in a L. L. a JI v N a N-s to a ja som I. R. Psychopatologické prejavy v systéme lupus erythematosus, Zhurn, neuropat a psikhiat., t. 75, storočie. 4, str. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. K otázke lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. vestn. derm., zväzok 7, č. 5, s. 450, 1929, bibliografia; A usmieva sa T. I. a F r na m to a - N a S. L. K psychopatológii a patogenéze symptomatickej psychózy pri systémovom lupus erythematosus, Zhurn, neuropat a psikhiat., t. 72, č. 12, str. 1860, 1972; L of e l as I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. a Grinchar F. N. O prípade erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich’a) tuberkulózneho pôvodu, Charkov. patológ. So, venovaný. Prednášal prof. M. N. Nikiforov, pri príležitosti 25. výročia, vedec, čin., s. 406, M., 1911; Nasonová V. A. Systémový lupus erythematosus, M., 1972, bibliografia; S e r o vo VV a d rieke. Imunomorfologická charakteristika kožných zmien pri lupus erythematosus, Soz. med., č. 9, str. 15, 1972; S e r o vo VV a d rieke. Elektrónové mikroskopické charakteristiky lupusovej nefritídy, Arkh. patol., t. 36, č. 6, s. 21, 1974, bibliogr.; S to r a p to a N Yu. K., Somov B. A. a But t asi v Yu. S. Alergická dermatóza, s. 130, M., 1975, bibliogr.; S t r at-to asi v A. I. a B e z l a r som A. G. Patologická anatómia a patogenéza kolagénových ochorení, s. 248, Moskva, 1963; Tare-e in E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliografia; Tareeva I. E., Serov V. V. a Kupriyanova L. A. Intraendotelové inklúzie v systémovom lupus erythematosus, Bull. Experiment, biol, and medical, t. 77, č. 5, s. 119, 1974; O’ C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Zapojenie centrálneho nervového systému do systémového lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, str. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Prezentácia dvoch prvkov kostnej drene, bunky „tart“ a bunky „L. E." bunka, Proc. Mayo Clin., v. 23, str. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Patológia diseminovaného lupus erythematosus, Arch. Path., v. 32, str. 569, 1941; Lupus erythematosus, ed. od E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Nedávne pokroky v reumatológii, ed. od W. W. Buchanana a. W. C. Dick, pt 1, Edinburgh-L., 1976; Ropes M. W. Systemic lupus erythematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonová; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (patová situácia. An.), A. S. Tiganov (psychiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).

Lupus erythematosus (lupus erythematosus) je skupina ochorení, ktoré kombinujú systémový, kožný a liečivý lupus erythematosus. Tieto ochorenia majú množstvo spoločných znakov: choré sú prevažne ženy, pozorujú sa kožné erytematózne vyrážky a enantémy na slizniciach, zvýšená citlivosť na slnečné a UV žiarenie. Existujú prípady, keď sa u niektorých pacientov s kožným lupus erythematosus časom objavia príznaky systémového lupus erythematosus.

Rozdiely medzi týmito dvoma ochoreniami (klinické, vrátane charakteru kožných vyrážok, imunologické a imunogenetické) sú však stále oveľa väčšie ako podobnosti. Pri kožnom lupus erythematosus sa pozoruje izolovaná alebo prevládajúca kožná lézia; liekmi vyvolaný a systémový lupus erythematosus je charakterizovaný polysyndromicitou a ten má tiež ťažký progresívny priebeh.

V Medzinárodnej klasifikácii chorôb, úrazov a príčin smrti je kožný lupus erythematosus zaradený do triedy XII „Choroby kože a podkožného tkaniva“ a systémový a liekmi vyvolaný lupus erythematosus je zaradený do triedy XIII „Ochorenia pohybového aparátu“. a spojivového tkaniva“. Niektorí odborníci považujú lupus erythematosus za jediné ochorenie, ktoré má dve formy: kožnú a systémovú.

Kožný lupus erythematosus

Kožný lupus erythematosus je najčastejšie reprezentovaný diskoidným lupus erythematosus, Biettov odstredivý erytém a takzvaný hlboký lupus erythematosus. Diskoidný lupus erythematosus je charakterizovaný tromi hlavnými klinickými príznakmi: erytém, hyperkeratóza a atrofia.

Na začiatku ochorenia sa objaví malá ružová alebo červená škvrna s jasnými hranicami, ktorá sa postupne v strede pokryje malými hustými sivobielymi suchými šupinami. Pevne držia v dôsledku prítomnosti hrotovitých výbežkov na ich spodnom povrchu, ponorených do rozšírených folikulárnych otvorov (folikulárna hyperkeratóza). Po odstránení šupín sa objaví bolesť (príznak Besnier-Meshchersky).

Postupne sa v strede ohniska začína objavovať atrofia jazvičiek a ohnisko nadobúda patognomický vzhľad pre diskoidný lupus erythematosus: v strede - hladká, jemná biela atrofická jazva, potom na perifériu - zóna hyperkeratózy a infiltrácie , vonku - koruna hyperémie, lokalizácia ohniska je typická - v otvorených oblastiach kože: tvár, najmä na nose a lícach s tvorbou motýľovej postavy (takzvaný lupusový motýľ), ušnice, krk. Často je ovplyvnená pokožka hlavy a červený okraj pier. Možno umiestnenie ložísk na sliznici ústnej dutiny, kde môžu erodovať.

Pri Biettovom odstredivom erytéme (takzvaná povrchová forma kožného lupus erythematosus) z troch hlavných kožných symptómov charakteristických pre diskoidný lupus erythematosus je zreteľne vyjadrená iba hyperémia, zatiaľ čo šupinatenie a atrofia jazvičiek takmer alebo úplne chýbajú. Lézie sa zvyčajne nachádzajú na tvári a často pripomínajú tvar motýľa.

Viacnásobné ložiská diskoidného lupus erythematosus alebo Biettov odstredivý erytém, rozptýlené po rôznych oblastiach kože, sú definované ako diseminovaný lupus erythematosus.

Medzi vzácne formy kožného lupus erythematosus sa rozlišuje hlboký Kaposi-Irgang lupus erythematosus, v ktorom je spolu s obvyklými ložiskami jeden alebo viac ostro ohraničených hustých pohyblivých uzlín pokrytých normálnou kožou.

Pre kožný lupus erythematosus je charakteristický dlhodobý kontinuálny priebeh so zhoršením v období jar-leto v dôsledku fotosenzitivity.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus (lupus erythematosus systemicus) je chronické progresívne polysyndromické ochorenie charakterizované geneticky podmienenou nedokonalosťou imunoregulačných procesov, rozvojom autoimunitných porúch a chronickým zápalom imunitného komplexu. Väčšinou sú choré ženy vo veku 20-30 rokov (pomer s ochorením mužov je 10:1), často dospievajúci.

Etiológia a patogenéza systémového lupus erythematosus nie je úplne objasnená. Predpokladá sa vírusová genéza ochorenia (najmä účasť retrovírusov) v kombinácii s rodinnou genetickou predispozíciou. Diskutuje sa aj o úlohe pohlavných hormónov (nástup menštruácie, potrat, pôrod), o všeobecnom vzťahu choroby s pohlavím a vekom. Systémový lupus erythematosus je klasické autoimunitné ochorenie, pri ktorom vzniká hyperimunitná odpoveď proti nezmeneným zložkám vlastných buniek (jadrových a cytoplazmatických), najmä natívnej DNA. Cirkulujúce antinukleárne protilátky môžu vytvárať imunitné komplexy, ktoré po uložení v rôznych orgánoch spôsobujú chronický zápal a lokálne alebo systémové poškodenie tkaniva. Zvyčajne dochádza k systémovej dezorganizácii spojivového tkaniva a celkovému poškodeniu ciev.

Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný rozvojom glomerulonefritídy (lupusovej nefritídy).

Ochorenie často začína recidivujúcou artritídou, malátnosťou, horúčkou, kožnými vyrážkami, rýchlym úbytkom hmotnosti, menej často vysokou horúčkou, akútnou artritídou a výrazným charakteristickým kožným syndrómom. Následne sa z rôznych orgánov vyvinie progresívna patológia.

Artritída sa pozoruje u 80-90% pacientov. Charakterizovaná neerozívnou chronickou polyartritídou malých kĺbov rúk, zápästia a členkov, menej často väčších kĺbov, časté sú myalgie a myozitídy.

Kožné lézie sú rôznorodé a majú dôležitú diagnostickú hodnotu. Len u 10-15% pacientov môžu chýbať (lupus sine lupo), tento stav je však dočasný, prechodný.

Najčastejšími kožnými léziami sú izolované alebo splývajúce erytematózne škvrny rôznych tvarov a veľkostí, viac či menej edematózne, ostro ohraničené od okolitej zdravej kože, ktoré sa zvyčajne pozorujú na tvári, krku, hrudníku, lakťoch, kolenách a členkoch. Typický je výskyt erytému pod vplyvom slnečného a UV žiarenia (fenomén fotosenzitivity). Zmeny na koži v strednej zóne tváre sú menej časté. Niekedy motýľ vyzerá ako pretrvávajúci erysipel s ostrým opuchom tváre, najmä očných viečok.

Pacienti so systémovým lupus erythematosus majú často trofické poruchy (celková suchá koža, difúzne vypadávanie vlasov, deformácia a lámavosť nechtov). Najčastejšie a najrozmanitejšie kožné zmeny sa pozorujú pri akútnom a subakútnom priebehu ochorenia.

Porážka seróznych membrán sa pozoruje v priebehu ochorenia takmer u všetkých pacientov vo forme suchej alebo efúznej pleurisy a perikarditídy, menej často peritonitídy, perisplenitídy a perihepatitídy. Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný polyserozitídou.

Patologický proces sa často šíri do srdca (lupus carditis), pričom postihuje všetky jeho membrány. Raynaudov syndróm sa vyskytuje u 15 – 20 % pacientov a je skorým príznakom systémového lupus erythematosus, jedného z prejavov systémovej vaskulitídy. Často sa tento príznak kombinuje s Hashimotovou tyroiditídou, cytopéniou a Sjögrenovým syndrómom.

Trvanie akútneho lupus erythematosus bez liečby nie je dlhšie ako 1-2 roky.

V subakútnom priebehu choroba začína artralgiou, recidivujúcou artritídou a rôznymi kožnými léziami. S následnými exacerbáciami sa do patologického procesu zapájajú nové orgány a systémy a v priebehu 2-3 rokov sa vyvinie polysyndromicita, často sa zaznamenáva lupusová nefritída s častým vyústením do chronického zlyhania obličiek a encefalitídy.

Diagnostika. Laboratórne testy používané pri systémovom lupus erythematosus môžu určiť zápalovú a imunologickú aktivitu. Viac ako polovica pacientov pozorovala leukopéniu, dosahujúcu v niektorých prípadoch 1,2 x 109/l, v kombinácii s lymfopéniou (5-10 % lymfocytov). Pomerne často sa hypochrómna anémia vyskytuje z rôznych príčin, vrátane žalúdočného krvácania v dôsledku vývoja vredov počas liečby kortikosteroidmi a zlyhania obličiek. S rozvojom hemolytickej anémie sa zaznamenáva pozitívna Coombsova reakcia, mierna trombocytopénia, trombocytopenická purpura sa vyvíja extrémne zriedkavo.

Veľký diagnostický význam má detekcia v krvi LE buniek, čo sú zrelé neutrofily, v cytoplazme ktorých sú veľké inklúzie – fagocytované zvyšky jadier rozpadnutých neutrofilov. LE bunky sa nachádzajú u 2/3 pacientov v množstve 5 a viac na 1000 leukocytov. Jednotlivé LE bunky možno pozorovať aj pri iných ochoreniach. Pre diagnostiku je dôležité zistenie antinukleárnych protilátok vo vysokých titroch - antinukleárny faktor, protilátky proti natívnej DNA a pod.V klasických prípadoch je diagnostika systémového lupus erythematosus založená na detekcii diagnostickej triády (lupus, recidivujúce neerozívne polyartritída, polyserozitída), LE bunky alebo antinukleárne protilátky (vrátane antinukleárneho faktora) v diagnostických titroch. Pomocnou diagnostickou hodnotou sú také okolnosti ako vek, súvislosť nástupu ochorenia s pôrodom, potratom, nástupom menštruačnej funkcie, nadmernou insoláciou. V prípadoch monosyndromického začiatku systémového lupus erythematosus je potrebná diferenciálna diagnostika s inými difúznymi ochoreniami spojivového tkaniva alebo reumatickými ochoreniami, ako je reumatizmus, reumatoidná artritída, juvenilná chronická artritída atď.

liečivý lupus erythematosus

Pri dlhodobom používaní prokaínamidu, izoniazidu a hydralazínu sa v niektorých prípadoch vyvinie liekom vyvolaný lupus erythematosus. Klinický obraz je charakterizovaný artritídou, kožnými erytematóznymi vyrážkami, serozitídou, poškodením pľúc.

Vysadenie lieku postupne vedie k eliminácii klinických a imunologických prejavov ochorenia.

drogový lupus vyskytuje asi 10-krát menej ako systémový lupus erythematosus (SLE). Nedávno sa výrazne rozšíril zoznam liekov, ktoré môžu spôsobiť lupusový syndróm. Patria sem predovšetkým antihypertenzíva (hydralazín, metyldopa); antiarytmikum (novokaínamid); antikonvulzíva (difenín, hydantoín) a ďalšie látky: izoniazid, chlórpromazín, metyltiouracil, oxodolín (chlórtalidón), diuretín, D-penicilamín, sulfónamidy, penicilín, tetracyklín, perorálne kontraceptíva.

Po podaní bilitrastu pacientke sme pozorovali ťažký nefrotický syndróm s rozvojom multisystémového SLE, ktorý si vyžiadal dlhoročnú liečbu kortikosteroidmi. Pred predpísaním liečby je preto potrebné vykonať dôkladnú anamnézu.

Mechanizmus vzniku liekového lupusu môže byť dôsledkom zmeny imunitného stavu resp Alergická reakcia. Pozitívny antinukleárny faktor sa deteguje u liekmi vyvolaného lupusu spôsobeného liekmi prvých troch skupín uvedených vyššie. Frekvencia detekcie antinukleárneho faktora u liekmi vyvolaného lupusu je vyššia ako pri skutočnom SLE. Hydralazín a novokaínamid sú obzvlášť schopné vyvolať výskyt antinukleárnych, antilymfocytárnych a antierytrocytových protilátok v krvi. Samy o sebe sú tieto protilátky neškodné a po vysadení lieku zmiznú.

Niekedy pretrvávajú v krvi niekoľko mesiacov bez toho, aby spôsobili akékoľvek klinické príznaky. Počas vývoja. autoimunitný proces, u malého percenta pacientov s genetickou predispozíciou sa vyvinie lupusový syndróm. V klinickom obraze dominuje polyserozitída, pľúcne symptómy. Pozoruje sa kožný syndróm, lymfadenopatia, hepatomegália, polyartritída. V krvi - hypergamaglobulinémia, leukopénia, antinukleárny faktor, LE bunky; test na protilátky proti natívnej DNA býva negatívny, hladina komplementu je v norme.

Môžu sa detegovať protilátky proti jednovláknovej DNA, protilátky proti jadrovému histónu. Absencia protilátok fixujúcich komplement čiastočne vysvetľuje zriedkavosť postihnutia obličiek. Hoci poškodenie obličiek a centrálneho nervového systému je zriedkavé, môže sa vyvinúť pri dlhodobom a pretrvávajúcom užívaní liekov uvedených vyššie. Niekedy všetky poruchy vymiznú krátko po vysadení lieku, ktorý ochorenie spôsobil, no v niektorých prípadoch je potrebné predpisovať kortikosteroidy, niekedy aj na dosť dlhú dobu. Na pozadí použitia hydralazínu boli opísané závažné prípady lupusu so srdcovou tamponádou v dôsledku perikarditídy, ktoré si vyžadovali liečbu po mnoho rokov.

Liečba

Na začiatku ochorenia je niekedy ťažké predvídať jeho výsledok a len rozsiahle klinické skúsenosti, pozorovanie značného počtu pacientov, nám umožňujú určiť niektoré prognostické znaky, zvoliť správny spôsob liečby s cieľom nielen pomôcť pacienta, ale ani mu neublížiť takzvanou agresívnou terapiou.Bohužiaľ, všetky lieky používané pri SLE majú ten či onen vedľajší účinok a čím silnejší je liek, tým väčšie je nebezpečenstvo takéhoto pôsobenia. To ďalej zdôrazňuje dôležitosť stanovenia aktivity ochorenia, závažnosti stavu pacienta, poškodenia životne dôležitých orgánov a systémov.

Hlavné lieky na liečbu pacientov so SLE kortikosteroidy, cytostatické imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid, chlorambucil), ako aj deriváty 4-aminochinolínu (plaquenil, delagil). Nedávno boli rozpoznané metódy takzvaného mechanického čistenia krvi: výmena plazmy, lymfaferéza, imunosorpcia. U nás sa častejšie využíva hemosorpcia – filtrácia krvi cez aktívne uhlie. Ako doplnkový nástroj použite nesteroidné protizápalové lieky (NSAID).

Pri liečbe pacientov so systémovým lupus erythematosus je potrebný individuálny prístup pri výbere terapie (pretože existuje toľko variantov ochorenia, že sa dá hovoriť o špecifickom priebehu SLE u každého pacienta a individuálnej odpovedi na liečbu) a stanovenie kontakt s pacientmi, pretože je potrebné ich liečiť po celý život , stanovenie po potlačení akútnej fázy v nemocnici súbor rehabilitačných opatrení a potom súbor opatrení na prevenciu exacerbácie a progresie ochorenia.

Pacienta je potrebné edukovať (vzdelávať), presviedčať ho o potrebe dlhodobej liečby, dodržiavaní odporúčaných pravidiel liečby a správania, naučiť ho rozpoznávať ako skoršie znaky vedľajšie účinky liekov alebo exacerbácia ochorenia. Dobrým kontaktom s pacientom, plnou dôverou a vzájomným porozumením sa riešia mnohé otázky duševnej hygieny, ktoré sa často vyskytujú u pacientov so SLE, ako aj u všetkých dlhodobo chorých ľudí.

kortikosteroidy

Pri závažnej orgánovej patológii má byť denná dávka kortikosteroidov aspoň 1 mg/kg telesnej hmotnosti s veľmi pozvoľným prechodom na udržiavaciu dávku. Analýza našich údajov získaných pri liečbe viac ako 600 pacientov so SLE so spoľahlivo stanovenou diagnózou, pozorovaných na Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied od 3 do 20 rokov, ukázala, že 35 % pacientov dostávalo dennú dávku prednizolón najmenej 1 mg/kg. Ak bola dávka nižšia ako je indikovaná, vykonala sa kombinovaná liečba cytostatickými imunosupresívami.

Väčšina pacientov dostávala udržiavacie dávky kortikosteroidov nepretržite viac ako 10 rokov. Pacienti s lupusovou nefritídou alebo lupusom CNS dostávali denne 50–80 mg prednizolónu (alebo ekvivalentného kortikosteroidného lieku) počas 1–2 mesiacov s postupným znižovaním tejto dávky v priebehu roka na udržiavaciu dávku (10–7,5 mg), ktorá väčšina pacientov bola prijatá na 5-20 rokov.

Naše pozorovania ukázali, že u mnohých pacientov s kožno-kĺbovým syndrómom bez závažných viscerálnych prejavov bolo potrebné pridať kortikosteroidy v dávke 0,5 mg/(kg denne) k chinolínovým liekom a NSAID a dlhodobej udržiavacej liečbe (5-10 mg za deň) sa uskutočňovalo v dôsledku pretrvávajúceho šírenia kožného procesu, častej exacerbácie artritídy, exsudatívnej polyserozitídy, myokarditídy, ku ktorej došlo pri pokuse o zrušenie aj takej udržiavacej dávky, ako je 5 mg lieku denne.

Hoci hodnotenie účinnosti kortikosteroidov v SLE sa nikdy neuskutočnil v kontrolovaných štúdiách v porovnaní s placebom, avšak všetci reumatológovia uznávajú ich vysokú účinnosť pri závažnej patológii orgánov. Takže L. Wagner a J. Fries v roku 1978 publikovali údaje 200 amerických reumatológov a nefrológov, ktorí pozorovali 1900 pacientov so systémovým lupus erythematosus. Pri aktívnej nefritíde malo 90 % pacientov dennú dávku kortikosteroidov aspoň 1 mg/kg. Pri poškodení CNS dostávali všetci pacienti kortikosteroidy v dávke najmenej 1 mg/kg denne.

Autori zdôrazňujú potrebu dlhodobej liečby ťažko chorého SLE, postupného znižovania dávky, čo je v súlade s údajmi nášho dlhodobého pozorovania. Všeobecne akceptovaná taktika prechodu zo 60 mg prednizolónu denne na dennú dávku 35 mg počas 3 mesiacov a na 15 mg až po ďalších 6 mesiacoch. Po mnoho rokov sa dávka liečiva (počiatočná aj udržiavacia) vyberala empiricky.

Samozrejme, boli stanovené určité usmernenia pre dávkovanie podľa stupňa aktivity ochorenia a konkrétnej viscerálnej patológie. Väčšina pacientov sa zlepšuje s adekvátna terapia. Je zrejmé, že v niektorých prípadoch sa zlepšenie zaznamená iba pri dennej dávke prednizolónu 120 mg počas niekoľkých týždňov, v iných prípadoch - viac ako 200 mg denne.

V posledných rokoch sa objavili správy o účinnom intravenóznom použití ultra vysokých dávok. metylprednizolón(1000 mg/deň). krátke obdobie(3-5 dní). Takéto nárazové dávky metylprednizolónu (pulzová terapia) sa spočiatku používali len na resuscitáciu a odmietnutie transplantátu obličky. V roku 1975 sme museli použiť intravenózne nárazové dávky prednizolónu (1500-800 mg denne) počas 14 dní u pacientky s chronickým SLE pre exacerbáciu ochorenia, ktoré vzniklo po cisárskom reze. Exacerbácia bola sprevádzaná adrenálnou insuficienciou a poklesom krvného tlaku, ktorý sa podarilo stabilizovať až pomocou pulznej terapie, po ktorej nasledovalo perorálne podávanie lieku v dávke 40 mg denne počas 1 mesiaca.

Pulzná terapia u pacientov s lupusovou nefritídou bola jednou z prvých, ktorú opísali E. Cathcart a kol. v roku 1976, ktorý použil 1000 mg metylprednizolónu intravenózne počas 3 dní u 7 pacientov a zaznamenal zlepšenie funkcie obličiek, zníženie sérového kreatinínu, zníženie proteinúrie.

Následne sa objavili správy viacerých autorov, ktoré sa týkali najmä použitia pulznej terapie pri lupusovej nefritíde. Podľa všetkých autorov ultravysoké dávky intravenózneho krátkodobého podávania metylprednizolónu rýchlo zlepšujú funkciu obličiek pri lupusovej nefritíde v prípadoch nedávneho zlyhania obličiek. Pulzná terapia sa začala používať aj u ostatných pacientov so systémovým lupus erythematosus bez poškodenia obličiek, ale v období krízy, keď bola všetka doterajšia terapia neúčinná.

Inštitút reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied má doteraz skúsenosti s intravenóznym podaním 6-metylprednizolónu u 120 pacientov so SLE, väčšinou s aktívnou lupusovou nefritídou. Okamžité dobré výsledky boli u 87 % pacientov. Analýza dlhodobých výsledkov po 18-60 mesiacoch ukázala, že v budúcnosti sa remisia udrží u 70 % pacientov, z ktorých u 28 % došlo k úplnému vymiznutiu príznakov nefritídy.

Mechanizmus účinku nárazových dávok intravenózneho metylprednizolónu ešte nie je úplne objasnený, ale dostupné údaje poukazujú na výrazný imunosupresívny účinok už v prvý deň. Krátky priebeh intravenózneho podávania metylprednizolónu spôsobuje výrazné a dlhodobé zníženie hladiny IgG v krvnom sére v dôsledku zvýšenia katabolizmu a zníženia jeho syntézy.

Predpokladá sa, že nárazové dávky metylprednizolónu zastavujú tvorbu imunitných komplexov a spôsobujú zmenu ich hmoty tým, že interferujú so syntézou protilátok proti DNA, čo následne vedie k redistribúcii ukladania imunitných komplexov a ich uvoľňovaniu zo subendotelu. vrstvy bazálnej membrány. Blokovanie škodlivého účinku lymfotoxínov nie je vylúčené.

Vzhľadom na schopnosť pulznej terapie na určité obdobie rýchlo zastaviť autoimunitný proces, je potrebné prehodnotiť použitie tejto metódy až v období, keď už iná terapia nepomáha. V súčasnosti je identifikovaná určitá kategória pacientov (nízky vek, rýchlo progresívna lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita), u ktorých by sa tento typ terapie mal použiť na začiatku ochorenia, pretože pri včasnom potlačení aktivity ochorenia môže nie je potrebné pokračovať v dlhodobej liečbe veľkými dávkami kortikosteroidov, ktorá je plná závažných komplikácií.

Veľké množstvo komplikácií liečby kortikosteroidmi pri dlhodobom užívaní, najmä spondylopatie a avaskulárnej nekrózy, si vynútilo hľadanie ďalších spôsobov liečby, spôsobov znižovania dávok a priebehu liečby kortikosteroidmi.

Cytostatické imunosupresíva

Napriek tomu dlhodobé pozorovanie umožnilo vyvinúť určité indikácie na použitie týchto liekov. Indikácie pre ich zaradenie do komplexnej liečby pacientov so systémovým lupus erythematosus sú: 1) aktívna lupusová nefritída; 2) vysoká celková aktivita ochorenia a rezistencia na kortikosteroidy alebo výskyt nežiaducich reakcií týchto liekov už v prvých štádiách liečby (najmä fenomén hyperkortizolizmu u dospievajúcich, ktorý sa vyvíja už pri nízkych dávkach prednizolónu); 3) potreba znížiť udržiavaciu dávku prednizolónu, ak prekročí 15-20 mg / deň.

Existujú rôzne kombinované liečebné režimy: azatioprín a cyklofosfamid perorálne v priemernej dávke 2-2,5 mg / (kg deň), chlórbutín 0,2-0,4 mg / (kg deň) v kombinácii s nízkymi (25 mg) a strednými (40 mg) dávkami prednizolónu. V posledných rokoch sa súčasne používa niekoľko cytostatík: azatioprín + cyklofosfamid (1 mg/kg denne perorálne) v kombinácii s nízkymi dávkami prednizolónu; kombinácia azatioprínu perorálne s intravenóznym cyklofosfamidom (1000 mg na 1 m 3 povrchu tela každé 3 mesiace). Pri tejto kombinovanej liečbe sa zaznamenalo spomalenie progresie lupusovej nefritídy.

V posledných rokoch boli navrhnuté iba spôsoby intravenózneho podávania cyklofosfamidu (1000 mg na 1 m 3 povrchu tela raz mesačne počas prvých šiestich mesiacov, potom 1 000 mg na 1 m 3 povrchu tela každé 3 mesiace počas 1,5 roka). na pozadí nízkych dávok prednizónu.

Porovnanie účinnosti azatioprínu a cyklofosfamidu v dvojito zaslepených kontrolovaných štúdiách ukázalo, že cyklofosfamid je účinnejší pri redukcii proteinúrie, redukcii zmien v močovom sedimente a syntéze protilátok proti DNA. V našej porovnávacej štúdii (dvojito zaslepená metóda) troch liekov - azatioprínu, cyklofosfamidu a chlorambucilu - sa zistilo, že chlorambucil má podobný účinok na "obličkové" ukazovatele ako cyklofosfamid. Zistil sa aj jasný účinok chlorambucilu na kĺbový syndróm, zatiaľ čo azatioprín bol najúčinnejší pri difúznych kožných léziách.

Účinnosť cytostatík pri SLE je potvrdená faktom potlačenia výraznej imunologickej aktivity. J. Hayslett a kol. (1979) zaznamenali významný pokles zápalu v biopsii obličiek u 7 pacientov s ťažkou difúznou proliferatívnou nefritídou. Pri kombinácii liečby kortikosteroidmi a azatioprínom S. K. Solovyov et al. (1981) pri dynamickej imunofluorescenčnej štúdii biopsie kože zistili zmenu v zložení depozitov v dermoepidermálnom spojení: pod vplyvom cytostatík vymizla IgG luminiscencia u pacientov s aktívnou lupusovou nefritídou.

Zavedenie cytostatík do liečebného komplexu umožňuje u pacientov s vysokou aktivitou SLE potlačiť aktivitu ochorenia nižšími dávkami kortikosteroidov. Zvýšila sa aj miera prežitia pacientov s lupusovou nefritídou. Podľa I. E. Tareeva a T. N. Yanushkevicha (1985) sa 10-ročné prežitie pozoruje u 76 % pacientov s kombinovanou liečbou a u 58 % pacientov liečených samotným prednizolónom.

Pri individuálnom výbere dávok môže pravidelné sledovanie výrazne znížiť počet nežiaducich reakcií a komplikácií. Takéto hrozivé komplikácie, ako sú zhubné nádory, ako sú retikulosarkómy, lymfómy, leukémie, hemoragická cystitída a karcinóm močového mechúra, sú extrémne zriedkavé. Z 200 pacientov, ktorí dostávali cytostatiká v Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied a boli pozorovaní 5 až 15 rokov, sa u jedného pacienta vyvinul retikulosarkóm žalúdka, ktorý neprevyšuje výskyt nádorov u pacientov s autoimunitnými ochoreniami neliečenými cytostatiká.

Stály výbor Európskej antireumatickej ligy, ktorý študoval výsledky užívania cytostatických imunosupresív u 1375 pacientov s rôznymi autoimunitnými ochoreniami, u nich zatiaľ nezaznamenal vyšší výskyt zhubných nádorov v porovnaní so skupinou, v ktorej sa tieto lieky neužívali. . Agranulocytózu sme pozorovali u dvoch pacientov. Zastavilo ho zvýšenie dávky kortikosteroidov. Prírastok sekundárnej infekcie, vrátane vírusovej ( herpeszoster), nebol bežnejší ako v skupine s iba prednizónom.

Napriek tomu, berúc do úvahy možnosť komplikácií cytostatickej liečby, je potrebné prísne odôvodniť použitie týchto silných liekov, starostlivo sledovať pacientov a vyšetrovať ich každý týždeň od okamihu liečby. Z hodnotenia dlhodobých výsledkov vyplýva, že pri dodržaní metodiky liečby je počet komplikácií malý a nedochádza k škodlivé účinky terapie pre ďalšiu generáciu. Podľa našich údajov je 15 detí narodených pacientom so systémovým lupus erythematosus liečeným cytostatikami zdravých (obdobie ich sledovania bolo viac ako 12 rokov).

Plazmaferéza, hemosorpcia

Použitie plazmaferézy a hemosorpcie je založené na možnosti odstránenia biologicky aktívnych látok z krvi: zápalových mediátorov, cirkulujúcich imunitných komplexov, kryoprecipitínov, rôznych protilátok atď. Predpokladá sa, že mechanické čistenie pomáha na určitý čas vyložiť mononukleárny systém. čím sa stimuluje endogénna fagocytóza nových komplexov, v dôsledku čoho sa znižuje stupeň poškodenia orgánov.

Je možné, že počas hemosorpcie dochádza nielen k väzbe sérových imunoglobulínov, ale aj k zmene ich zloženia, čo vedie k zníženiu hmoty imunitných komplexov a uľahčuje proces ich odstraňovania z krvného obehu. Je možné, že keď krv prechádza cez sorbent, imunitné komplexy zmenia svoj náboj, čo vysvetľuje výrazné zlepšenie pozorované u pacientov s poškodením obličiek aj pri konštantnej hladine imunitných komplexov v krvi. Je známe, že na bazálnej membráne glomerulov obličiek sa môžu ukladať len pozitívne nabité imunitné komplexy.

Zovšeobecnenie skúseností s používaním plazmaferézy a hemosorpcie ukazuje uskutočniteľnosť zaradenia týchto metód do komplexnej liečby pacientov so SLE s torpídnym priebehom ochorenia a rezistenciou na predchádzajúcu liečbu. Pod vplyvom procedúr (3-8 na kúru) dochádza k výraznému zlepšeniu celkovej pohody pacientov (často nekorelované s poklesom hladiny cirkulujúcich imunitných komplexov a protilátok proti DNA), k poklesu pri príznakoch aktivity ochorenia, vrátane zápalu obličiek so zachovaním funkcie obličiek, vymiznutie výrazných kožných zmien a výrazné zrýchlenie hojenia trofických vredov končatín. Plazmaferéza aj hemosorpcia sa vykonávajú pri užívaní kortikosteroidov a cytostatík.

Hoci stále nie je dostatok údajov získaných v kontrolných štúdiách a pri určovaní prežívania pacientov liečených plazmaferézou alebo hemosorpciou, použitie týchto metód otvára nové možnosti na zníženie vysokej aktivity ochorenia a zabránenie jeho progresie v dôsledku expozície k imunopatologickému procesu.

Z ďalších metód tzv. agresívnej terapie používanej pri ťažkých formách systémového lupus erythematosus treba spomenúť lokálne röntgenové ožarovanie supra a subdiafragmatických lymfatických uzlín (v priebehu do 4000 rad). To umožňuje znížiť extrémne vysokú aktivitu ochorenia, ktorú nie je možné dosiahnuť použitím iných metód liečby. Táto metóda je vo vývoji.

Imunomodulačné lieky- levamizol, frentizol - neboli široko používané pri SLE, aj keď existujú samostatné správy o účinku, ktorý sa dosiahne, keď sú tieto lieky zahrnuté do kortikosteroidnej a cytostatickej liečby s formami ochorenia refraktérnymi na konvenčné metódy liečby alebo keď sa pridá sekundárna infekcia . Väčšina autorov uvádza veľký počet závažných komplikácií u takmer 50 % pacientov liečených levamizolom. Za viac ako 20 rokov pozorovania pacientov so SLE sme v ojedinelých prípadoch použili levamizol a vždy sme zaznamenali závažné komplikácie. V kontrolovanej štúdii levamizolu pri systémovom lupus erythematosus sa jeho účinnosť neodhalila. Vraj pri ťažkej bakteriálnej infekcii je vhodné pridať levamizol.

Hlavnými liekmi v liečbe pacientov so SLE bez závažných viscerálnych prejavov a v období znižovania dávok kortikosteroidov a cytostatík na udržanie remisie sú deriváty aminochinolínov a nesteroidné antiflogistiká. Naše dlhodobé pozorovanie ukázalo, že riziko vzniku očných komplikácií je výrazne prehnané. Zdôrazňuje to aj J. Famaey (1982), ktorý poznamenáva, že komplikácie vznikajú až pri dávke, ktorá je výrazne vyššia ako optimálna denná dávka. Zároveň je dlhodobé užívanie týchto liekov pri komplexnej liečbe pacientov so SLE veľmi efektívne.

Z aminochinolínových liekov sa zvyčajne používa delagil (0,25-0,5 g / deň) a plaquenil (0,2-0,4 g / deň). Z nesteroidných protizápalových liekov sa najčastejšie používa indometacín ako doplnkový liek s pretrvávajúcou artritídou, burzitídou, polymyalgiou, ako aj Voltaren, Ortofen.

Liečba pacientov so SLE s postihnutím CNS

V prípadoch, keď sa pri užívaní kortikosteroidov vyskytnú neuropsychiatrické poruchy a je ťažké určiť, či sú spôsobené prednizolónom alebo aktívnym systémovým lupus erythematosus, zvýšenie dávky prednizolónu je bezpečnejšie ako jej zníženie. Ak sa neuropsychiatrické symptómy zvyšujú so zvyšujúcou sa dávkou, dávka sa môže vždy znížiť. Z cytostatík je najúčinnejší cyklofosfamid, najmä jeho intravenózne podanie vo forme pulznej terapie. Často pri akútnej psychóze spolu s prednizolónom je potrebné použiť antipsychotiká, trankvilizéry, antidepresíva na zastavenie psychózy.

Pri vymenovaní antikonvulzíva je dôležité si uvedomiť, že antikonvulzíva urýchľujú metabolizmus kortikosteroidov, čo si môže vyžadovať zvýšenie dávky kortikosteroidov. Pri chorei sa účinnosť prednizolónu nepreukázala, existujú prípady jeho spontánnej úľavy. V poslednej dobe sa na liečbu chorey používajú antikoagulanciá. V najťažších situáciách spojených s poškodením CNS sa vykonáva pulzná terapia a plazmaferéza.

Masívna intravenózna liečba metylprednizolónom (500 mt denne počas 4 dní) je účinná aj pri cerebrovaskulitíde s počiatočnými príznakmi kómy. Sú však známe tri prípady objavenia sa známok poškodenia nervového systému po pulznej terapii u pacientov s predtým intaktným CNS. Dôvodom tejto komplikácie môže byť ostrý poruchy tekutín a elektrolytov v centrálnom nervovom systéme porucha permeability hematoencefalickej bariéry, vylučovanie imunitných komplexov cez retikuloendoteliálny systém.

So zlepšením prognózy SLE vo všeobecnosti na pozadí adekvátnu liečbu znížila sa aj letalita pri porážke TsNS. Napriek tomu si vývoj adekvátnych terapeutických a rehabilitačných opatrení pre lézie CNS vyžaduje pokračujúci výskum v tejto oblasti.

Základom liečby lupusovej nefritídy zostávajú kortikosteroidy a cytostatiká v rôznych schémach a kombináciách.

Dlhoročné skúsenosti dvoch centier (Inštitút reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied, Moskovská lekárska akadémia pomenovaná po I. M. Sechenovovi) umožnili vyvinúť taktiku liečby pacientov s lupusovou nefritídou v závislosti od aktivity a klinickej formy ochorenia. zápal obličiek.

Pri rýchlo progresívnej glomerulonefritíde, keď sa už v počiatočnom štádiu ochorenia pozoruje prudký nefrotický syndróm, vysoká hypertenzia a zlyhanie obličiek, možno selektívne použiť nasledujúce schémy:

1) pulzná liečba metylprednizolónom + cyklofosfamid mesačne 3-6 krát, medzitým - prednizolón 40 mg denne so znížením dávky o 6. mesiac na 30-20 mg / deň a v nasledujúcich 6 mesiacoch - na udržiavaciu dávku 5 -10 mg / deň, ktoré by sa mali užívať 2-3 roky a niekedy aj celý život. Udržiavacia liečba je povinná pri použití ktoréhokoľvek z liečebných režimov vykonávaných v nemocnici a zvyčajne zahŕňa okrem kortikosteroidov a cytostatík aj aminochinolínové lieky (1-2 tablety denne plaquenil alebo delagil), antihypertenzíva, diuretiká, angioprotektory, antiagreganciá prostriedky, ktoré by sa mali užívať do 6-12 mesiacov (v prípade potreby sa kurzy opakujú);

2) prednizolón 50-60 mg/deň + cyklofosfamid 100-150 mg/deň počas 2 mesiacov v kombinácii s heparínom 5000 IU 4-krát denne počas 3-4 týždňov a zvonkohra 600-700 mg denne. Potom sa denné dávky prednizolónu znížia na 40 – 30 mg, cyklofosfamidu na 100 – 50 mg a liečia sa ďalšie 2 – 3 mesiace, po ktorých je predpísaná udržiavacia liečba v dávkach uvedených vyššie (pozri odsek 1).

Obidva liečebné režimy by sa mali vykonávať na pozadí plazmaferézy alebo hemosorpcie (vymenované raz za 2-3 týždne, celkovo 6-8 procedúr), antihypertenzív a diuretík. Pri pretrvávajúcom edému sa môžete uchýliť k ultrafiltrácii plazmy, v prípade zvýšeného zlyhania obličiek sa odporúča 1-2 cykly hemodialýzy.

Pri nefrotickom syndróme je možné zvoliť jeden z nasledujúcich troch režimov:

1) prednizolón 50-60 mg denne počas 6-8 týždňov, po ktorom nasleduje zníženie dávky na 30 mg počas 6 mesiacov a na 15 mg počas nasledujúcich 6 mesiacov;

2) prednizolón 40-50 mg + cyklofosfamid alebo azatioprín 100-150 mg denne počas 8-12 týždňov, potom je rýchlosť znižovania dávky prednizolónu rovnaká a cytostatiká sa naďalej predpisujú v dávke 50-100 mg / deň po dobu 6-12 mesiacov;

3) kombinovaná pulzná terapia metylprednizolónom a cyklofosfamidom alebo intermitentná schéma: pulzná terapia metylprednizolónom - hemosorpcia alebo plazmaferéza - pulzná terapia cyklofosfamidom s následnou liečbou perorálnym prednizolónom 40 mg denne počas 4-6 týždňov a potom prechod na udržiavaciu dávku 6-12 mesiacov

Symptomatická terapia si zachováva svoju hodnotu.

Pri aktívnej nefritíde s ťažkým močovým syndrómom (proteinúria 2 g / deň, erytrocytúria 20-30 na zorné pole, ale krvný tlak a funkcia obličiek sa významne nezmenili) môžu byť liečebné režimy nasledovné:

1) prednizolón 50-60 mg 4-6 týždňov + aminochinolínové lieky + symptomatické látky;

2) prednizolón 50 mg + cyklofosfamid 100 mg denne počas 8-10 týždňov, potom sa rýchlosť znižovania dávky týchto liekov a udržiavacia terapia uskutočňuje tak, ako je opísané vyššie;

3) je možná pulzná liečba metylprednizolónom v kombinácii s cyklofosfamidom (3-dňová kúra 1000 mg metylprednizolónu každý deň a 1000 mg cyklofosfamidu - jeden deň), potom prednizolón 40 mg b-8 týždňov, potom zníženie dávky do 6 mesiacov hore do 20 mg/deň. Ďalej po mnoho mesiacov udržiavacia terapia podľa princípov opísaných vyššie.

Vo všeobecnosti by sa mala aktívna liečba pacientov s lupusovou nefritídou vykonávať aspoň 2-3 mesiace. Po odznení exacerbácie sa predpisuje dlhodobá udržiavacia liečba malými dávkami prednizolónu (najmenej 2 roky po exacerbácii), cytostatikami (najmenej 6 mesiacov), aminochinolínovými liekmi, niekedy metindolom, zvonkohrami, antihypertenzívami, sedatívami. Všetci pacienti s lupusovou nefritídou by mali absolvovať pravidelné vyšetrenia aspoň raz za 3 mesiace s hodnotením klinickej a imunologickej aktivity, stanovením funkcie obličiek, proteinúrie, močového sedimentu.

Pri liečbe pacientov s terminálnym lupusovým zápalom obličiek sa využíva nefroskleróza, hemodialýza a transplantácia obličky, čo môže výrazne predĺžiť dĺžku života. Transplantácia obličky sa vykonáva u pacientov so SLE s detailným obrazom urémie. Aktivita systémového lupus erythematosus v tomto čase zvyčajne úplne ustúpi, preto by sa obavy z exacerbácie SLE s rozvojom lupusovej nefritídy v štepe mali považovať za nie celkom opodstatnené.

Perspektívy liečby pacientov so SLE, nepochybne za biologickými metódami vplyvu. V tomto ohľade predstavuje použitie anti-idiotypických monoklonálnych protilátok veľké príležitosti. Doteraz sa len experimentálne ukázalo, že opakované použitie syngénnych monoklonálnych IgG monoklonálnych protilátok proti DNA získanej pomocou hybridómovej techniky oneskorilo rozvoj spontánnej glomerulonefritídy u hybridných novozélandských myší potlačením syntézy obzvlášť škodlivých IgG protilátok proti DNA, ktoré nesú katiónový náboj a sú nefritogénne.

V súčasnosti sa opäť otvára otázka diétneho režimu pri systémovom lupus erythematosus, pretože existujú dôkazy o vplyve určitých živín na mechanizmus rozvoja zápalu, napríklad koncentrácia prekurzorov zápalových mediátorov v bunkových membránach, zvýšenie alebo zníženie odozvy lymfocytov, koncentrácie endorfínov a iných intímnych metabolických mechanizmov. V experimente boli získané údaje o predĺžení životnosti hybridov novozélandských myší aj pri poklese celkového množstva potravy v strave a ešte viac pri zvýšení obsahu až o 25 %. kyselina eikosapentánová v potravinách, zástupca nenasýtených mastných kyselín.

Znížený obsah kyseliny linolovej v potravinách vedie k zníženiu syntézy prostaglandínov a leukotriénov, ktoré pôsobia prozápalovo. Na druhej strane s nárastom obsahu v potravinách nenasýtené kyseliny intenzita procesov zápalu a fibrózy klesá. Poznanie vplyvu stravy s určitým obsahom mastných kyselín na rôzne prejavy chorôb v experimente možno pristúpiť k štúdiu vplyvu diétnych režimov a na vznik patologických stavov pri autoimunitných ochoreniach u ľudí.

Terapeutické programy pre hlavné klinické varianty systémového lupus erythematosus sa vykonávajú na pozadí perorálne podávaných kortikosteroidov a cytostatík, symptomatické prostriedky, vrátane antihypertenzív, angioprotektorov, protidoštičkových látok atď. Hoci teda problém liečby SLE nemožno považovať za úplne vyriešený, moderné metódy Terapia umožňuje u väčšiny pacientov dosiahnuť výrazné zlepšenie, udržať ich schopnosť pracovať a vrátiť sa k normálnemu životnému štýlu.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

lupus erythematosus je zápalové ochorenie autoimunitného charakteru. Vyskytuje sa na pozadí poruchy imunitného systému, pri ktorej z dôvodov neznámych medicíne začína zabíjať bunky vlastného tela a vníma ich ako cudzie. V tomto prípade imunitný systém produkuje špeciálne protilátky, pod vplyvom ktorých sú vážne postihnuté vnútorné orgány pacienta.

Existujú tri formy lupus erythematosus - kožný alebo diskoidný, systémový a liečivý.

Lupus erythematosus vykazuje príznaky vo forme ložísk začervenania kože, ktoré ľudia v dávnych dobách porovnávali s uhryznutím vlkov, odtiaľ názov choroby. Poškodenie kože sa zhoršuje vystavením slnečnému žiareniu.

Diskoidný lupus erythematosus - príznaky

Prvé príznaky diskoidného lupus erythematosus sa prejavujú ako malé ružovkasté škvrny na perách a sliznici úst. Tieto škvrny postupne menia tvar, navzájom sa spájajú, zväčšujú sa a postihujú čoraz väčšie plochy pokožky. Sú lokalizované hlavne na otvorených miestach kože, vrátane tých, ktoré sú pokryté vlasmi, vystavené slnečnému žiareniu - paže, hlava, krk, horná časť chrbta.

Diskoidný lupus erythematosus neovplyvňuje vnútorné orgány, ale vytvára škaredý kozmetický efekt na povrchu kože. Môže prejsť do závažnejšej systémovej formy lupus erythematosus.

Systémový lupus erythematosus - príznaky

Prvé príznaky systémového lupus erythematosus sú veľmi vágne, vlastné mnohým iným ochoreniam. to:

• malátnosť;
• mierne zvýšenie teploty;
• bolesť hlavy;
• strata chuti do jedla;
• poruchy spánku.

Červené škvrny sa môžu objaviť aj v oblasti nechtovej platničky, bolesti kĺbov a svalov.

Závažnejšími príznakmi systémového lupus erythematosus sú patologické zmeny vo svaloch, kĺboch, vnútorných orgánoch, najmä v pečeni a srdci. Tiež lupus erythematosus prejavuje symptómy a ovplyvňuje nervový systém. V tomto prípade môže pacient pociťovať epileptické kŕče, zápal mozgových blán, depresie a iné duševné choroby.

Zloženie krvi sa mení, menovite sa môže znížiť množstvo hemoglobínu a leukocytov. Takmer u polovice pacientov s lupus erythematosus je v krvi zistená prítomnosť špeciálnych protilátok – antifosfolipidov, ktoré reagujú s bunkovými membránami (s obsahom fosfolipidov) a ovplyvňujú zrážanlivosť krvi. Pacienti, ktorých krv obsahuje antifosfolipidy, veľmi často trpia žilami a tepnami, ktoré vyvolávajú srdcové alebo mozgové mŕtvice.

Vonkajšie prejavy systémového lupus erythematosus sa prejavujú vo forme vyrážok na tvári, takzvaného motýľovitého exsudatívneho erytému, vyrážky môžu vystupovať aj na lícnych kostiach. Ale veľmi často pokožka zostáva nedotknutá, sú ovplyvnené iba vnútorné orgány a systémy tela.

Drogový lupus erythematosus - príznaky

Lupus erythematosus vyvolaný liekmi sa vyskytuje na pozadí dlhodobého užívania určitých predpísaných liekov pri liečbe srdcových arytmií. Prejavuje sa vo forme začervenania kože, artritídy, poškodenia pľúcneho tkaniva.

Pri exacerbácii ochorenia sa príznaky lupus erythematosus môžu rozšíriť. Pacient tak môže začať rapídne chudnúť, stratiť kúsky vlasov, jeho lymfatické uzliny môžu opuchnúť.

Ako vidíte, lupus erythematosus má príznaky, ktoré postihujú takmer všetky orgány a systémy tela. S progresiou ochorenia sa symptómy zhoršujú, vyvíjajú sa ďalšie závažné patológie a ochorenia. Preto po diagnostikovaní lupus erythematosus musíte čo najskôr začať liečiť.