Perifer chorioretinal dystrofi (PCRD) årsager, diagnose og behandling. Nethindedystrofi

Den perifere del af nethinden er næsten usynlig under en standard rutinefundusundersøgelse. Det er dog i periferien, at der ofte opstår degenerative (dystrofiske) lidelser, som er farlige, fordi de kan føre til nethindeløsning og rupturer. Perifere ændringer i øjets fundus - perifere retinale dystrofier - forekommer hos både langsynede og nærsynede patienter og hos personer med normalt syn.

Sandsynlige årsager til udvikling af perifer dystrofi

Årsagerne til dystrofiske perifere forandringer i øjet er ikke fuldt ud undersøgt til dato. Udseendet af dystrofi kan forekomme i absolut enhver alder, med lige stor sandsynlighed hos kvinder og mænd.

Spise Der er mange mulige indflydelsesfaktorer:

Hovedrollen i udviklingen af ​​sygdommen spilles af nedsat blodcirkulation i de perifere områder af nethinden. Dårligt cirkulation fører til forstyrrelse af metaboliske processer i øjets nethinde og til dannelsen af ​​funktionelt ændrede lokale zoner, hvor nethinden er tyndet ud. Under påvirkning af betydelige belastninger kan arbejde, der involverer dykning under vand eller klatring til højder, vibrationer, bæring af tunge belastninger, acceleration, brud forekomme i dystrofiske ændrede områder.

Men det er bevist, at hos patienter med nærsynethed er degenerative perifere patologier meget mere almindelige, da øjets længde med nærsynethed øges, som et resultat af hvilket nethinden begynder at tynde, og membranerne i periferien begynder at strække sig.

Hvordan ser PVKHRD og PRKhD ud?

Dystrofi af øjets periferi er opdelt i perifer chorioretinal (PCRD), hvis den kun påvirker årehinde og nethinde, samt perifer vitreochorioretinal dystrofi (PVCRD) - med involvering af glaslegemet i den patologiske proces. Der er andre typer af perifere dystrofier, der bruges af øjenlæger under behandlingen, for eksempel klassificeres de efter stadiet af fare for nethindeløsning eller efter lokaliseringen af ​​dystrofier.

Typer af perifer dystrofi

De mest almindelige typer af PRHD er som følger:

Når der også er ændringer i glaslegemet, dannes der ofte træk (sammenklæbninger, snore) mellem nethinden og det ændrede glaslegeme. Disse træk, der forbinder til et fortyndet område af nethinden i den ene ende, øger markant risikoen for rifter og yderligere nethindeløsning.

Retinal tårer

Huller er opdelt i ventil, perforeret og dialysetype.

I fundus ser rupturen ud dyb rød og klart definerede læsioner forskellige former, gennem dem kan du observere mønsteret af årehinden. Disse huller er mest synlige mod den grå baggrund af løsrivelsen.

Diagnose af rupturer og perifer dystrofi

Perifere dystrofier er næsten asymptomatiske, og det medfører stor fare. Som regel er de tilfældige fundet under inspektion. Hvis der er risikofaktorer, så kan bestemmelsen af ​​dystrofier være resultatet af en målrettet og grundig undersøgelse. Der kan være klager over blink, lyn, uventet fremkomst af mindre el mere flydende fluer, kan dette allerede indikere en rift i nethinden.

Fuld diagnose af "stille" tårer (uden nethindeløsning) og perifer dystrofi måske under en undersøgelse af fundus med tilstanden medicinsk maksimal pupilforstørrelse ved hjælp af en tre-spejls speciel Goldmann linse, det gør det muligt at undersøge de yderste dele af nethinden.

Hvis det er nødvendigt, så sklerokompression anvendes(tryk af sclera) - øjenlægen ser ud til at flytte nethinden mod midten fra periferien, hvorved nogle perifere områder, der er utilgængelige for undersøgelse, bliver synlige.

Også på dette øjeblik Der er specielle digitale enheder, med hvilke du kan få et farvebillede af periferien og, i nærværelse af huller og områder med dystrofi, bestemme deres størrelse i forhold til overfladen af ​​hele øjets fundus.

Behandling af pauser og perifer retinal dystrofi

Ved identifikation af pauser og perifer dystrofi udføres behandling, hvis hovedformål er at forhindre nethindeløsning.

Laserafgrænsende koagulation udføres allerede nær det eksisterende hul eller laserforebyggende koagulering af nethinden i området for dystrofiske patologier. Ved hjælp af en speciel laser udføres handlingen på øjets nethinde langs kanten af ​​brud eller dystrofisk fokus, som et resultat af hvilket nethinden "limes" med de nødvendige øjenmembraner i området af laserstrålingen.

Laserkoagulation Det tolereres godt af patienter og udføres ambulant. Det skal tages i betragtning, at processen med udseendet af adhæsioner tager en vis tid, derfor efter afslutning laserkoagulering det er nødvendigt at observere et blidt regime, der udelukker nedsænkning under vand, klatring til højder, tung fysisk arbejde, aktiviteter relateret til pludselige bevægelser(aerobic, faldskærmsudspring, løb osv.), vibrationer og acceleration.

Når vi taler om forebyggelse, mener vi først og fremmest forebyggelse af nethindeløsning og rupturer. Hovedmetode forebyggelse af sådanne komplikationer er rettidig diagnose af perifer retinal dystrofi hos personer i risikogruppen med yderligere konstant overvågning og om nødvendigt forebyggende laserkoagulation.

Forebyggelse af alvorlige komplikationer helt afhænger af patienternes opmærksomhed på deres helbred og deres disciplin.

Patienter med eksisterende patologi og personer, der er i fare, skal gennemgå øjenundersøgelser 1-2 gange årligt. Under graviditeten skal du undersøge øjets fundus mindst 2 gange med en bred pupil - i begyndelsen og i slutningen af ​​graviditeten. Efter fødslen kræves også en undersøgelse hos en læge.

Forebyggelse er direkte dystrofiske forandringer på periferien udføres hos patienter, der er i risikozonen - det er børn, der blev født som følge af en vanskelig graviditet og fødsel, mennesker med en arvelig disposition, nærsynethed, patienter med vaskulitis, diabetes mellitus, arteriel hypertension og andre sygdomme, hvor den perifere blodcirkulation forringes.

Også disse mennesker anbefales forebyggende regelmæssige undersøgelser af en læge med undersøgelse af fundus med tilstanden af ​​medicinsk forstørrelse af pupillen og vitamin og vaskulær terapi at stimulere metaboliske processer i nethinden og forbedre perifer cirkulation. Forebyggelsen af ​​alvorlige komplikationer afhænger således helt af opmærksomheden på eget helbred patienter og deres disciplin.

PCRD er en sygdom, der kan forekomme hos både børn og voksne. Hvis der er nogen risikofaktor, skal du kontrollere dit syn særligt omhyggeligt. Der er ingen grund til at bringe dine visuelle organer i fare - du skal straks identificere udseendet af farlige lidelser og kontakte en øjenlæge, som vil udvikle et behandlingsregime for at genoprette synet og stoppe ødelæggelsesprocessen.

Chorioretinal dystrofi – irreversibel degenerative forandringer i choriocapillaris-laget af årehinden, hvilket påvirker pigmentlaget i nethinden og Bruchs membran. Denne sygdom kaldes også senil makuladegeneration, hvilket indikerer, at denne type nethindedegeneration har tendens til at forekomme hos ældre voksne og påvirker det centrale syn. Der er to former for chorioretinal retinal dystrofi: tør (ikke-ekssudativ) - 1 og 10 tilfælde og våd (eksudativ) - 9 ud af 10 tilfælde.

Risikogruppe

Risikogruppen omfatter primært ældre over 60 år. Det er fastslået, at sygdommen er arvelig, så pårørende til patienter med chorioretinal dystrofi bør også overvåge deres syn. Patienter med åreforkalkning bør også overvejes i risikogruppen.

Årsager

Kan udvikle sig som medfødt sygdom, nogle gange som følge af skade eller infektion. Årsagen til udviklingen af ​​denne sygdom kan være mikrocirkulationsforstyrrelser i chorioretinallaget.

Sygdommen udvikler sig ofte hos personer over 60 år, der har immun eller endokrine patologier, hos personer, der misbruger rygning og dem, der har gennemgået en operation for grå stær.

Symptomer

I den ikke-ekssudative form kan synet forblive uændret i lang tid, derefter vises en karakteristisk forvrængning af lige linjer (metamorfopsi). Dernæst kan der opstå en læsion, der falder ude af syne (central scotoma). Choriocapillaris-laget og pigmentepitel fortsætter med atrofi, hvilket yderligere fører til et signifikant fald i central vision.

I den våde form kan patienter klage over fornemmelsen af ​​at se gennem et lag vand, nogle gange er lige linjer bøjet, gennemsigtige pletter og lysglimt kan vises foran øjnene. Hvis sygdommen ikke behandles, kan det næste stadium af sygdommen forekomme et kraftigt fald syn, som praktisk talt fratager patienterne evnen til at læse og skrive.

Diagnostiske metoder

For diagnose er tilstedeværelsen af ​​karakteristiske symptomer vigtig: forvrængning af lige linjer og områder, der falder ude af syne. For at vurdere visuel forvrængning udføres Amsler-testen, og centralsynet undersøges ved hjælp af campimetri. Det kan være nødvendigt at kontrollere farveopfattelse, kontrast og størrelsen af ​​synsfelterne.

Mere detaljeret information kan opnås ved hjælp af laserscanning og optisk kohærenstomografi, vaskulær fluoresceinangiografi og elektroretinografi.

Behandling

Behandling af chorioretinal retinal dystrofi er rettet mod at stabilisere processerne af vævsdegeneration. Genopretning af synsstyrken forventes ikke.

Behandling af retinal dystrofi kan være medicin, laser og i sjældne tilfælde kirurgi. I den tørre (ikke-eskudative) form ordinerer læger specielle lægemidler, der bremser degeneration og stimulerer nethinden med en helium-neon-laser.

I våd form (ekssudativ) ordineres dehydreringsterapi og laserkoagulering af nethinden og subretinale membraner udføres. Det anbefales at udføre en sådan koagulering med en kryptonlaser.

Prognosen for genopretning af synsstyrken er ikke gunstig.

Perifer chorioretinal dystrofi (PCRD) er en udtynding af fjerne områder af nethinden, som kan forårsage ruptur og løsrivelse. Patologien manifesterer sig ikke i starten: symptomer opstår kun, når der opstår et brud.

Perifer retinal dystrofi - hvad er det? PCRD af nethinden er en form for dystrofisk sygdom i nethinden. I modsætning til CCRD består patologien af ​​en perifer ændring i øjets fundus, som fører til bristning og efterfølgende løsrivelse af nethinden (nethinden).

I visse dele af nethindens periferi forstyrres blodgennemstrømningen, hvilket medfører, at metaboliske processer bremses, og at der dannes dystrofiske foci - udtyndede områder af nethinden.

Ofte udvikles perifer retinal dystrofi hos ældre mennesker, som AMD, såvel som hos dem, der lider af nærsynethed. Patologi kan være chorioretinal og vitreochorioretinal (PVCR). I det første tilfælde vi taler om om skader på årehinden og nethinden i øjet, i den anden - til nethinden og glaslegemet.

Perifer dystrofi udvikler sig som følge af:

• alvorlig forgiftning af kroppen;
• nærsynethed;
• mekanisk skade på synsorganerne;
• vedvarende forhøjet blodtryk;
• dysfunktion af de sekretoriske kirtler;
• arvelig disposition;
• overført infektionssygdomme;
• åreforkalkning;
• problematisk graviditet;
• forstyrrelser af blodgennemstrømningen i karrene i den indre foring af nethinden (angiopati);
• patologier af synets organer af inflammatorisk karakter.

Det er kendt, at den degenerative proces, der spreder sig til nethinden, kan være forbundet med en persons dårlige vaner og stressende livsrytme.

Dårlige vaner, nærsynethed og øjenskader er en af ​​årsagerne til udviklingen af ​​PCRD.

Patologi forekommer i alle aldre - både hos voksne og børn.

Klinisk billede

Perifer chorioretinal dystrofi af nethinden udvikler sig asymptomatisk, hvilket betydeligt komplicerer evnen til at diagnosticere denne patologi i rette tid.

Specifikke klager opstår hos patienten, når nethinden brister. Manifestationer af PCRD inkluderer:

• udseendet af glimt og flimrende "fluer" foran øjnene;
• mærkbart fald i synsstyrken;
• udseendet i synsfeltet af en volumetrisk plet, der er synlig for begge øjne.

Hvornår specificerede symptomer det er nødvendigt hurtigst muligt at kontakte en øjenlæge, ellers er der høj risiko udvikling af blindhed og efterfølgende handicap.

Komplikationer af PCRD

En farlig konsekvens af retinal degeneration er kraftig forringelse syn og eventuel blindhed. Når nethinden skaller af, forringes det perifere syn først, mens det centrale syn bevares, ligesom en ret høj synsstyrke. Men efter nogen tid, efterhånden som løsrivelsen skrider frem, øges arealet af "gardinet", hvilket begrænser marginalerne perifert syn. Når nethindeløsningen når centrale afdelinger, synet falder kraftigt - fra 100% til 2-3%.

Hvis nethindeløsningen har nået den centrale del, mister patienten op til 2 % af synet.

Med total løsrivelse opstår blindhed.

Former for patologi

Baseret på det faktum, at det er PCRD, skelnes følgende typer af retinal dystrofi, afhængigt af læsionens art:

• gitter. I dette tilfælde har læsionen udseende af et gitter. Denne type dystrofi påvirker normalt begge øjne på én gang;
• retinoschisis eller retinal adskillelse. Opstår sædvanligvis hos ældre;
• "sneglespor" Navnet på denne form skyldes det faktum, at retinale læsioner ligner slimhindespor af cochlea;
• lille cystisk. Den degenerative proces opstår som følge af skader, der fremkalder dannelsen af ​​cyster lille størrelse;
• "brostensbelægning." En sjælden form, hvor der dannes lag af pigmentklynger på den ydre del af nethinden;
• frostlignende. Under udvikling patologisk proces gule pletter dannes på nethinden i både venstre og højre øje samtidigt.

Hvis der påvises perifer chorioretinal dystrofi af enhver form hos en gravid kvinde, ordineres et kejsersnit. Naturlig fødsel er kontraindiceret, da enhver belastning kan føre til for tidlig ruptur af nethinden i det berørte øje.

Med PCRD er muligheden udelukket selvstændig fødsel, kun kejsersnit.

PCRD er en kontraindikation for militærtjeneste. Hvis en sådan sygdom er til stede, er en mand fritaget for værnepligt.

Identifikation og diagnose

For at identificere patologi kræves foreløbig medicinsk udvidelse af pupillen. Dernæst undersøges fundus ved hjælp af en speciel linse.

Dertil kommer sådan diagnostiske foranstaltninger, såsom ultralyd af øjeæblet, synsfeltundersøgelse, optisk tomografi.

Metoder til at korrigere tilstanden

Til behandling af perifer retinal dystrofi, grundlæggende metoder såsom konservativ behandling (indtagelse af medicin og øjenindsprøjtninger), laserterapi, kirurgi.

Lægemidler

Forløbet af konservativ terapi involverer brugen af ​​følgende medikamenter:

• lægemidler til at styrke blodkar (Papaverine, Ascorutin);
• midler til at forhindre blodpropper (acetylsalicylsyre);
• øjendråber at stimulere stofskiftet (Taufon);
• vitamin B og komplekser (Cherinka-forte).

Medicin kan injiceres direkte i vaskulært netværkøjne i form af injektioner for at forbedre mikrocirkulationen.

Ascorutin er ordineret som en vasodilator.

Laserterapi

PPLC af nethinden (perifer forebyggende laserkoagulation af nethinden) er en begivenhed, der har til formål at styrke nethinden for at forhindre dets løsrivelse. Laserstrålen virker kun på læsionerne uden at påvirke ubeskadigede områder. Det "forsegler" vævet og isolerer det beskadigede område. På denne måde kan forløbet af den patologiske proces stoppes.

Kirurgi

Behandling af retinal PCRD kræver kirurgisk indgreb, forudsat at andre metoder ikke giver behandling, og patologien er karakteriseret ved et alvorligt forløb. Under operationen fjerner specialisten enten de berørte kar eller genopretter åbenheden af ​​øjnenes vaskulære leje ved hjælp af transplantater.

Fysioterapi

Til retinal dystrofi er sådanne typer af fysioterapeutiske procedurer som elektrisk stimulering af nethinden, magnetisk terapi, elektroforese med administration af heparin nyttige.

Tager vitaminer

Derhjemme kan en patient med PCRD tage vitamin A, B, E i tabletter og komplekser, der indeholder dem.

Hjemmebehandling

Traditionelle behandlingsmetoder bruges kun som et supplement til hovedterapien.

Du kan dryppe en opløsning fremstillet ved at blande 10 ml i dine øjne frisk juice, opnået fra aloe blade, og 50 g naturlig mumiyo. Brug den resulterende sammensætning morgen og aften i 9 dage.

Central disiiform dystrofi af Kunt-Junius-typen osv.) er en bilateral kronisk dystrofisk proces med overvejende skade på choriokapillærlaget i årehinden, Bruchs glaslegeme (grænsepladen mellem nethinden og årehinden) og det retinale pigmentepitellag . Prævalensen i den almindelige befolkning stiger med alderen: 1,6 % hos dem i alderen 51–64 år, 11 % hos dem i alderen 65–74 år og 27,9 % hos dem over 75 år, mere almindeligt hos kvinder; er den førende årsag til irreversibelt tab af centralt syn i anden halvdel af livet.

Symptomer:

I den ikke-ekssudative form er der først enten ingen klager, eller der kan observeres metamorfopsi (krumning af lige linjer), synsstyrken forbliver uændret i lang tid; derefter udvikler den centrale sig (dvs. området med tab af synsfeltet inden for dets grænser) på grund af choriocapillaris-laget og pigmentepitel, manifesteret af en vis "skygge" af objekter i midten af ​​synsfeltet; Den centrale synsstyrke er væsentligt reduceret. Objektivt set flere små, runde eller ovale, let fremspringende brændpunkter af hvid el gul farve, nogle gange omkranset af en pigmentrand, stedvis smelter sammen til gullig-hvide konglomerater, adskilt af brune klumper af pigment. Processen kan stabilisere sig. På andre øje En eksudativ form for CCRD kan udvikle sig.
Den ekssudative form af CCRD gennemgår 5 stadier i sin udvikling: 1) stadiet med ekssudativ løsrivelse af pigmentepitelet - central synsstyrke forbliver høj (0,8-1,0), måske forbigående svag eller; i nogle tilfælde er der klager over krumning, bølgede lige linjer, en følelse af at se "gennem et lag vand" (metamorfopsi), en gennemskinnelig enkelt plet eller gruppe mørke pletter før øjet (relativt positivt skotom), lysglimt (fotopsi). Nethinden i området makulær plet lidt hævet ind i glaslegemet i form af en kuppel med klare gullige kanter, drusen bliver usynlig; løsrivelsen kan klæbe uafhængigt; 2) stadium af ekssudativ løsrivelse af neuroepithelium - synet reduceres i større grad, andre klager er de samme, dog falder klarheden af ​​grænserne for løsrivelsen, den hævede nethinde er hævet; 3) stadium af neovaskularisering - et kraftigt fald i synsstyrken til 0,1-0,2 eller til hundrededele, tab af evnen til at læse og skrive; oftalmoskopisk får området af nethinden i makula-området en snavset grå farve, racemoseødem i neuroepithelet og blødninger under nethinden eller i glaslegemet vises; FA-undersøgelse registrerer fluorescensen af ​​nydannede kar (subretinal neovaskulær membran) i form af en "knipling"; 4) stadie af ekssudativ-hæmoragisk løsrivelse af pigmentet og neuroepithelet - synet forbliver lavt, en skiveformet læsion op til flere diskdiametre er dannet i makulaområdet optisk nerve hvid-lyserød eller gråbrun farve med pigmentaflejringer og nydannede kar, racemoseformet nethinde, med klare grænser og fremtrædende ind i glaslegemet; 5) arstadiet er karakteriseret ved udvikling af fibrøst væv.
Diagnosen stilles på baggrund af patientens karakteristiske klager (krumning af lige linjer og andre former for metamorfopsi), undersøgelse af synsfunktioner (central synsstyrke, campimetri, "ni-punkts" test eller Amsler-gitter), oftalmoskopi og fluorescein angiografi af fundus.
Nogle gange er en differentialdiagnose med choroidalt melanosarkom påkrævet.
Sygdommen opstår sædvanligvis efter 60 års alderen, først i det ene øje, og efter cirka 4 år udvikles lignende forandringer i det andet øje. Det kliniske forløb er kronisk, langsomt progressivt. Sværhedsgraden af ​​sygdommen bestemmes af bilateral skade, central lokalisering af processen i fundus og et alvorligt fald i livskvaliteten på grund af tabet af evnen til at læse og skrive.

Årsager:

Ætiologien er ukendt, selvom den familiære, arvelige karakter af processen med en autosomal dominerende type arv er blevet fastslået. Risikofaktorer omfatter ultraviolet stråling, som fører til ophobning af giftige stofskifteprodukter (frie radikaler) i nethindens epitel og dannelse af kolloid drusen.
Central chorioretinal dystrofi (CCRD) kan klassificeres som amyloidose i øjets bagerste segment: den dystrofiske proces begynder med fremkomsten af ​​ophobninger af hårdt eller blødt kolloidt stof (den såkaldte drusen) mellem Bruchs membran og retinalt pigmentepitel i makula og paramakulær zone. Pigmentepitelet på steder, hvor det kommer i kontakt med det faste kolloide stof, bliver tyndere, mister pigment, og i naboområderne bliver det tykkere, og der opstår hyperplasi. Bruchs membran er af ujævn tykkelse med forkalkning af dens elastiske fibre og kollagenfibre, og i det choriokapillære lag af den underliggende årehinde forekommer fortykkelse og hyalinisering af stroma (ikke-ekssudativ, atrofisk eller tør form af CCRD). "Blød" drusen kan forårsage ekssudativ løsrivelse af pigmentepitelet og derefter det retinale neuroepithel (eksudativ eller disciform form af CCRD). Videre udvikling Processen i denne variant af patologi ledsages af udviklingen af ​​en membran af nydannede kar under nethinden og overgangen af ​​sygdommen til det eksudativ-hæmoragiske stadium med forekomsten af ​​blødninger under pigmentepitelet, i det subretinale rum eller ( sjældent) i glaslegemet. Efterfølgende opstår resorption af blødning og udvikling af fibrøst arvæv.
Ifølge patogenesen skelnes følgende former for CCRD: ikke-ekssudativ (tør, atrofisk) - 10-15% af tilfældene og eksudativ (disciform) - 85-90% af tilfældene. Niveauer klinisk forløb eksudativ CCRD skelnes afhængigt af typen af ​​eksfolieret retinalt epitel (pigment eller neuroepitel) og arten af ​​det subepitheliale indhold (ekssudat, neovaskulær membran, blod, fibrøst væv) - se beskrivelsen af ​​symptomer for flere detaljer.

Behandling:

Til behandling er følgende ordineret:

Behandling kan være medicin, laser og, mindre almindeligt, kirurgi. Det er rettet mod at stabilisere og kompensere processen, da fuldstændig genoprettelse af normalt syn er umuligt. Til den atrofiske ikke-ekssudative form, blodpladehæmmende midler, angiobeskyttere, antioxidanter og vasodilatorer(Cavinton) 2 kurser om året - (forår og efterår), nethinden stimuleres med en defokuseret stråle af en helium-neon laser. Til eksudativ disciform CCRD ordineres lokal og generel dehydreringsterapi, laserkoagulation af nethinden og subretinale neovaskulære membraner, fortrinsvis med kryptonlaser. Kirurgiske behandlingsmetoder er rettet enten mod at forbedre blodtilførslen til øjets bagerste segment (revaskularisering, vasorekonstruktion i ikke-ekssudativ form) eller på at fjerne subretinale neovaskulære membraner. Hvis makuladegeneration kombineres med grå stær, udføres fjernelse af den uklare linse efter en kendt metode, men i stedet for en konventionel kunstig linse kan der implanteres specielle intraokulære linser, som flytter billedet til det upåvirkede område af nethinden (sfæroprismatiske linser) eller give et forstørret billede på nethinden (bifokale linser).
Kritisk synsstyrke gunstig for behandling er 0,2 eller højere. Generelt er prognosen for synet ugunstig.

tak skal du have

Nethinden er en specifik strukturel og funktionel enhed af øjeæblet, nødvendig for at fange billedet af det omgivende rum og overføre det til hjernen. Fra et anatomisk synspunkt er nethinden tyndt lag nerveceller, takket være hvilken en person ser, da det er på dem, at billedet projiceres og transmitteres langs synsnerven til hjernen, hvor "billedet" behandles. Øjets nethinde er dannet af lysfølsomme celler, som kaldes fotoreceptorer, da de er i stand til at fange alle detaljerne i det omgivende "billede", der vises i synsfeltet.

Afhængigt af hvilket område af nethinden der er påvirket, er de opdelt i tre store grupper:
1. Generaliserede retinale dystrofier;
2. Central retinal dystrofier;
3. Perifere nethindedystrofier.

Ved central dystrofi er kun den centrale del af hele øjets nethinde påvirket. Da denne centrale del af nethinden kaldes makula, så bruges udtrykket ofte til at betegne dystrofi af den tilsvarende lokalisering makulær. Derfor er et synonym for udtrykket "central retinal dystrofi" begrebet "makulær nethindedystrofi".

Ved perifer dystrofi påvirkes kanterne af nethinden, mens de centrale områder forbliver ubeskadigede. Ved generaliseret retinal dystrofi påvirkes alle dele af nethinden – både centralt og perifert. Et særligt tilfælde er aldersrelateret (senil) retinal dystrofi, som udvikler sig på baggrund af senile ændringer i strukturen af ​​mikrokar. I henhold til læsionens placering er senil retinal dystrofi central (makulær).

Afhængigt af karakteristika ved vævsskade og karakteristika ved sygdomsforløbet er centrale, perifere og generaliserede retinale dystrofier opdelt i adskillige varianter, som vil blive diskuteret separat.

Central retinal dystrofi - klassificering og kort beskrivelse af sorter

• Stargardts macula dystrofi;
• Gulplettet fundus (Franceschettis sygdom);
• Bests vitelline (vitelliform) makuladegeneration;
• Medfødt kegle retinal dystrofi;
• Kolloid retinal dystrofi Doina;
• Aldersrelateret retinal degeneration (tør eller våd makuladegeneration);
• Central serøs choriopati.

Central chorioretinal retinal dystrofi

På grund af tilstedeværelsen af ​​subretinal effusion karakteristisk symptom Denne dystrofi er et fald i synsstyrken og udseendet af bølgelignende krumninger af billedet, som om en person kigger gennem et lag vand.

Makulær (aldersrelateret) nethindegeneration

Begge former for makuladegeneration af nethinden udvikler sig hos mennesker over 50-60 år på baggrund af senile ændringer i strukturen af ​​mikrokarrenes vægge. På baggrund af aldersrelateret dystrofi opstår der skade på karrene i den centrale del af nethinden, den såkaldte makula, som giver høj opløsning, det vil sige giver en person mulighed for at se og skelne de mindste detaljer af objekter og miljø på tæt hold. Dog selv med alvorligt forløb Ved aldersrelateret dystrofi forekommer fuldstændig blindhed ekstremt sjældent, da de perifere dele af nethinden forbliver intakte og tillader en person at se delvist. Bevarede perifere dele af nethinden giver en person mulighed for at navigere normalt i sit sædvanlige miljø. I det mest alvorlige forløb af aldersrelateret retinal dystrofi mister en person evnen til at læse og skrive.

Tør (ikke-ekssudativ) aldersrelateret makuladegeneration Nethinden er karakteriseret ved ophobning af affaldsprodukter fra celler mellem blodkarrene og selve nethinden. Disse affaldsprodukter fjernes ikke rettidigt på grund af forstyrrelse af strukturen og funktionen af ​​øjets mikrokar. Affaldsprodukter er kemiske stoffer, som aflejres i vævene under nethinden og ligner små gule tuberkler. Disse gule tuberkler kaldes drusere.

Tør retinal dystrofi tegner sig for op til 90% af tilfældene af al makuladegeneration og er en relativt godartet form, da dens forløb er langsomt, og derfor er faldet i synsstyrken også gradvist. Ikke-ekssudativ makuladegeneration forekommer normalt i tre på hinanden følgende stadier:
1. Tidlig stadie Tør aldersrelateret makuladegeneration af nethinden er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​små drusen. På dette stadium ser personen stadig godt og er ikke generet af nogen synsnedsættelse;
2. Mellemstadiet er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​enten en stor drusen eller flere små lokaliseret i den centrale del af nethinden. Disse drusen reducerer en persons synsfelt, som et resultat af, at han nogle gange ser en plet foran øjnene. Det eneste symptom på dette stadium af aldersrelateret makuladegeneration er behovet skarp belysning til læsning eller skrivning;
3. Det udtalte stadium er karakteriseret ved udseendet af en plet i synsfeltet, som er mørk i farven og stor i størrelse. Dette sted tillader ikke en person at se det meste af det omkringliggende billede.

Våd makuladegeneration af nethinden forekommer i 10 % af tilfældene og har dårlig prognose, da der på dens baggrund for det første er en meget høj risiko for at udvikle nethindeløsning, og for det andet opstår synstab meget hurtigt. Med denne form for dystrofi begynder nye blodkar, som normalt er fraværende, aktivt at vokse under øjets nethinde. Disse kar har en struktur, der ikke er typisk for øjet, og derfor bliver deres membran let beskadiget, og væske og blod begynder at lække gennem den og samler sig under nethinden. Denne effusion kaldes ekssudat. Som et resultat ophobes ekssudat under nethinden, hvilket lægger pres på det og gradvist skaller af. Derfor er våd makuladegeneration farlig på grund af nethindeløsning.

Med våd makuladegeneration af nethinden opstår et skarpt og uventet fald i synsstyrken. Hvis behandlingen ikke påbegyndes med det samme, kan der opstå fuldstændig blindhed på grund af nethindeløsning.

Perifer retinal dystrofi - klassificering og generelle karakteristika af typer

Perifere retinale dystrofier er ofte forårsaget af ændringer i øjets længde på baggrund af progressiv nærsynethed og forringelse af blodcirkulationen i dette område. Efterhånden som perifere dystrofier skrider frem, bliver nethinden tyndere, hvilket resulterer i dannelsen af ​​såkaldte træk (områder med overdreven spænding). Disse træk skaber, hvis de eksisterer i længere tid, forudsætningerne for en rift i nethinden, hvorigennem den flydende del af glaslegemet siver ind under den, løfter den og gradvist skaller af.

Afhængig af graden af ​​fare for nethindeløsning, samt af typen morfologiske ændringer perifere dystrofier er opdelt i følgende typer:

• gitter retinal dystrofi;
• Nethindedegeneration af typen "sneglespor";
• Frostlignende degeneration af nethinden;
• Brostensbelagt nethindedegeneration;
• Lille cystisk degeneration af Blessin-Ivanov;
• retinal pigmentær dystrofi;
• Pædiatrisk Lebers taperetinal amaurose;
• X-kromosomal juvenil retinoschisis.

Gitter retinal dystrofi

Oftest (i 2/3 af tilfældene) påvises gitterretinal dystrofi hos mænd over 20 år, hvilket indikerer dets arvelige karakter. Gitterdystrofi påvirker det ene eller begge øjne med nogenlunde samme hyppighed og skrider derefter langsomt og gradvist gennem en persons liv.

Ved gitterdystrofi er hvide, smalle, bølgede striber synlige på fundus, der danner gitter eller rebstiger. Disse striber er dannet af kollapsede og hyalinfyldte blodkar. Mellem de kollapsede kar dannes områder med udtynding af nethinden, som har karakteristisk udseende lyserøde eller røde læsioner. I disse områder af den fortyndede nethinde kan der dannes cyster eller rifter, hvilket fører til løsrivelse. Glaslegemet i det område, der støder op til området af nethinden med dystrofiske ændringer, er flydende. Og ved kanterne af dystrofiområdet er glaslegemet tværtimod meget tæt smeltet sammen med nethinden. På grund af dette opstår områder med overdreven spænding på nethinden (trækkraft), hvor der dannes små tårer, der ligner ventiler. Det er gennem disse ventiler, at den flydende del af glaslegemet trænger ind under nethinden og fremkalder dens løsrivelse.

Perifer retinal dystrofi af typen "sneglespor".

Frostlignende retinal dystrofi

Nethindedystrofi "brosten"

Lille cystisk retinal dystrofi Blessin-Ivanov

Retinal pigmentær dystrofi

Pædiatrisk Lebers taperetinal amaurose

X-kromosomal juvenil retinoschisis

Medfødt retinal dystrofi

• Pigmentær dystrofi;
• Lebers amaurose;
• Nyctalopi (manglende nattesyn);
• Kegledysfunktionssyndrom, hvor farveopfattelsen er svækket eller fuldstændig farveblindhed er til stede (en person ser alt som gråt eller sort/hvidt).

• Stargardts sygdom;
• Bests sygdom;
• Aldersrelateret makuladegeneration.

• X-kromosomal juvenil retinoschisis;
• Wagners sygdom;
• Goldman-Favre sygdom.

Nethindedystrofi under graviditet

Hvis en kvinde havde øjensygdomme før graviditeten, for eksempel nærsynethed, hæmeralopi og andre, øger dette betydeligt risikoen for at udvikle retinal dystrofi under graviditeten. Da forskellige øjensygdomme er udbredte i befolkningen, er udviklingen af ​​nethindedystrofi hos gravide kvinder ikke ualmindelig. Det er netop på grund af risikoen for dystrofi med efterfølgende nethindeløsning, at gynækologer henviser gravide til konsultation hos en øjenlæge. Og af samme grund skal kvinder, der lider af nærsynethed, have tilladelse fra en øjenlæge for at føde naturligt. Hvis øjenlægen vurderer risikoen for fulminant dystrofi og nethindeløsning under fødslen for høj, vil han anbefale et kejsersnit.

Nethindedystrofi - årsager

Lokale årsagsfaktorer til retinal dystrofi omfatter følgende:

• Arvelig disposition;
• Myopi af enhver sværhedsgrad;
• Inflammatoriske øjensygdomme;
• Tidligere øjenoperationer.

• hypertonisk sygdom;
• Diabetes;
• Tidligere virusinfektioner;
• Forgiftning af enhver art (forgiftning med gifte, alkohol, tobak, bakterielle toksiner osv.);
• Forhøjede kolesterolniveauer i blodet;
• Mangel på vitaminer og mineraler, der kommer ind i kroppen med mad;
• Kroniske sygdomme (hjerte, skjoldbruskkirtel osv.);
• Aldersrelaterede ændringer i strukturen af ​​blodkar;
• Hyppig eksponering for direkte solstråler på øjnene;
• Hvid hud og blå øjne.

Nethindedystrofi - symptomer og tegn

• Nedsat synsstyrke i et eller begge øjne (behovet for stærkt lys til læsning eller skrivning er også et tegn på nedsat synsstyrke);
• Indsnævring af synsfeltet;
• Udseendet af scotoma (plet eller fornemmelse af et gardin, tåge eller obstruktion foran øjnene);
• Et forvrænget, bølgelignende billede foran øjnene, som om en person kigger gennem et lag vand;
• Dårligt syn i mørke eller tusmørke (nyctalopia);
• Forringet farvediskrimination (farver opfattes som forskellige, ikke svarende til virkeligheden, f.eks. ses blå som grøn osv.);
• Periodisk forekomst af "flydere" eller glimt foran øjnene;
• Metamorfopsi (forkert opfattelse af alt relateret til form, farve og placering i rummet af et rigtigt objekt);
• Manglende evne til korrekt at skelne et bevægeligt objekt fra et stationært.

Ud over de anførte kliniske symptomer er retinal dystrofi karakteriseret ved: følgende tegn identificeret under objektive undersøgelser og diverse tests:
1. Forvrængning af linjer på Amsler test. Denne test involverer en person, der ser med hvert øje efter tur på et punkt placeret i midten af ​​et gitter tegnet på et stykke papir. Først lægges papiret på afstand armslængde væk fra øjet og så langsomt bragt tættere på. Hvis linjerne er forvrænget, er dette et tegn på makuladegeneration af nethinden (se figur 1);


Figur 1 – Amsler test. Øverst til højre er et billede set af en person med normalt syn. Øverst og nederst til venstre er det billede, som en person ser med retinal dystrofi.
2. Karakteristiske ændringer på fundus (f.eks. drusen, cyster osv.).
3. Reducerede elektroretinografi-aflæsninger.

Nethindedystrofi - foto

Dette fotografi viser nethindedystrofi af typen "brosten".

Dette fotografi viser tør aldersrelateret makuladegeneration af nethinden.

Nethindedystrofi - behandling

Generelle principper for behandling af forskellige typer retinal dystrofi

Lægemiddelbehandling til nethindedystrofi består af følgende grupper: lægemidler:
1. Blodpladehæmmende midler– lægemidler, der reducerer trombedannelse i blodkar (f.eks. ticlopidin, clopidogrel, acetylsalicylsyre). Disse lægemidler tages oralt i tabletform eller administreres intravenøst;
2. Vasodilatorer Og angioprotektorer – lægemidler, der udvider og styrker blodkar (f.eks. No-shpa, Papaverine, Ascorutin, Complamin osv.). Lægemidlerne tages oralt eller administreres intravenøst;
3. Lipidsænkende lægemidler – lægemidler, der sænker kolesteroltallet i blodet, for eksempel methionin, simvastatin, atorvastatin osv. Lægemidlerne bruges kun til mennesker, der lider af åreforkalkning;
4. Vitaminkomplekser , som indeholder elementer, der er vigtige for øjnenes normale funktion, for eksempel Okyuvit-lutein, Blueberry-forte osv.;
5. B-vitaminer ;
6. Lægemidler, der forbedrer mikrocirkulationen for eksempel Pentoxifyllin. Typisk sprøjtes lægemidler direkte ind i øjets strukturer;
7. Polypeptider, opnået fra nethinden hos kvæg (lægemidlet Retinolamin). Lægemidlet sprøjtes ind i øjets strukturer;
8. Øjendråber, der indeholder vitaminer og biologiske stoffer, der fremmer reparation og forbedrer stofskiftet, for eksempel Taufon, Emoxipin, Ophthalm-Katachrome osv.;
9. Lucentis– et middel, der forhindrer vækst af patologiske blodkar. Anvendes til behandling af aldersrelateret makuladegeneration af nethinden.

Ovennævnte medicin tages på kurser flere gange (mindst to gange) i løbet af året.

Til våd makuladegeneration injiceres Dexamethason desuden i øjet, og Furosemid administreres intravenøst. Når der udvikles blødninger i øjet, indgives heparin, Etamsylat, aminocapronsyre eller Prourokinase intravenøst ​​for hurtigt at løse og stoppe det. For at lindre hævelse i enhver form for nethindedystrofi injiceres Triamcinolone direkte i øjet.

Følgende fysioterapimetoder anvendes også i kurser til behandling af nethindedystrofier:

• Elektroforese med heparin, No-shpa og nikotinsyre;
• Fotostimulering af nethinden;
• Stimulering af nethinden med lavenergi laserstråling;
• Elektrisk stimulering af nethinden;
• Intravenøs laserbestråling blod (ILBI).

• Laserkoagulering af nethinden;
• Vitrektomi;
• Vaso-rekonstruktive operationer (krydser den overfladiske temporale arterie);
• Revaskulariseringsoperationer.

Tilgange til behandling af makuladegeneration af nethinden

Hvis makuladegeneration er i et mere alvorligt stadium, bruges fysioterapimetoder sammen med lægemiddelbehandling, såsom:

• Magnetisk stimulering af nethinden;
• Retinal fotostimulering;
• laserstimulering af nethinden;
• Elektrisk stimulering af nethinden;
• Intravenøs laserblodbestråling (ILBI);
• Operationer for at genoprette normal blodgennemstrømning i nethinden.

Hvis en person har våd dystrofi, udføres først og fremmest laserkoagulering af spiring, unormale kar. Under denne procedure rettes en laserstråle til de berørte områder af øjets nethinde og under påvirkning af det kraftig energi forsegling af blodkar sker. Som et resultat stopper væske og blod med at svede under nethinden og skaller den af, hvilket stopper sygdommens udvikling. Laserkoagulering af blodkar er en kortvarig og fuldstændig smertefri procedure, der kan udføres på en klinik.

Efter laserkoagulation er det nødvendigt at tage lægemidler fra gruppen af ​​angiogenese-hæmmere, for eksempel Lucentis, som vil hæmme den aktive vækst af nye, unormale kar og derved stoppe progressionen af ​​våd retinal makuladegeneration. Lucentis bør tages kontinuerligt, og anden medicin bør tages på kurser flere gange om året, som ved tør makuladegeneration.

Principper for behandling af perifer retinal dystrofi

Nethindedystrofi - laserbehandling

Eksempler terapeutisk behandling laserdystrofi - er stimulering af nethinden, hvor de berørte områder bestråles for at aktivere metaboliske processer i dem. Laserstimulering af nethinden giver i de fleste tilfælde en fremragende effekt og giver dig mulighed for at stoppe udviklingen af ​​sygdommen i lang tid. Et eksempel på kirurgisk laserbehandling for dystrofi er koagulering af blodkar eller afgrænsning af det berørte område af nethinden. I dette tilfælde er laserstrålen rettet mod de berørte områder af nethinden og under påvirkning af den frigivne termiske energi limer og forsegler bogstaveligt talt vævet og afgrænser derved det behandlede område. Som et resultat er det område af nethinden, der er ramt af dystrofi, isoleret fra andre dele, hvilket også gør det muligt at stoppe udviklingen af ​​sygdommen.

Nethindedystrofi - kirurgisk behandling (operation)

Vitaminer til retinal dystrofi

Vitaminer til retinal dystrofi skal tages i to former - i specielle tabletter eller multivitaminkomplekser, såvel som i form af fødevarer rige på dem. Friske grøntsager og frugter, korn, nødder osv. er rigest på vitamin A, E og gruppe B. Derfor skal disse produkter indtages af mennesker, der lider af retinal dystrofi, da de er kilder til vitaminer, der forbedrer ernæringen og funktionen af ​​øjnene.

Forebyggelse af retinal dystrofi

• Overanstreng ikke dine øjne, giv dem altid hvile;
• Arbejd ikke uden øjenbeskyttelse mod diverse skadelig stråling;
• Lav øjenøvelser;
• Spis godt, inklusive friske grøntsager og frugter, som de indeholder et stort antal af vitaminer og mikroelementer, der er nødvendige for øjets normale funktion;
• Tag vitamin A, E og gruppe B;
• Tag zinktilskud.

Nethindedystrofi - folkemedicin