Akutt hemolytisk anemi. Ervervet hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi hos barn er det omtrent 5,3 % blant andre blodsykdommer, og 11,5 % blant anemiske tilstander. Strukturen til hemolytisk anemi er dominert av arvelige former for sykdommer.

Hemolytisk anemi er en gruppe sykdommer, hvor den mest karakteristiske er økt ødeleggelse av røde blodlegemer, på grunn av en reduksjon i forventet levealder. Det er kjent at normal levetid for erytrocytter er 100-120 dager; ca. 1 % av røde blodlegemer fjernes daglig fra det perifere blodet og erstattes av like mange nye celler som kommer fra beinmarg. Denne prosessen skaper normale forhold dynamisk balanse, som gir et konstant antall røde blodlegemer i blodet. Med en reduksjon i levetiden til erytrocytter, er deres ødeleggelse i det perifere blodet mer intens enn dannelsen i benmargen og frigjøring til det perifere blodet. Som svar på en forkortet erytrocyttlevetid øker beinmargsaktiviteten 6-8 ganger, noe som fremgår av retikulocytose i det perifere blodet. Fortsatt retikulocytose, kombinert med en viss grad av anemi eller til og med et stabilt hemoglobinnivå, kan indikere tilstedeværelse av hemolyse.

I tillegg til de ovennevnte tegnene, felles for alle hemolytiske anemier, er det symptomer som er patognomoniske for en bestemt form av sykdommen. Hver arvelig form for hemolytisk anemi har sine egne differensialdiagnostiske egenskaper. Differensialdiagnose mellom ulike former hemolytisk anemi bør utføres hos barn i alderen eldre enn ett år, siden på dette tidspunktet forsvinner de anatomiske og fysiologiske egenskapene som er karakteristiske for blodet til barn tidlig alder: fysiologisk makrocytose, svingninger i antall retikulocytter, overvekt av føtalt hemoglobin, en relativt lav grense for minimum osmotisk motstand av erytrocytter.

Arvelig hemolytisk anemi

Arvelig hemolytisk anemi assosiert med brudd på den røde blodcellemembranen (membranopati)

Membranopati er preget av en arvelig defekt i strukturen til membranproteinet eller et brudd på lipidene i erytrocyttmembranen. De arves på en autosomal dominant eller autosomal recessiv måte.

Hemolyse er lokalisert, som regel intracellulært, det vil si at ødeleggelsen av erytrocytter skjer hovedsakelig i milten, i mindre grad - i leveren.

Klassifisering av hemolytiske anemier assosiert med brudd på erytrocyttmembranen:

1. Brudd på proteinstrukturen til erytrocyttmembranen
   1. arvelig elliptocytose;
   2. arvelig stomatocytose;
   3. arvelig pyropoykylocytose.
2. Brudd på lipidmembranen til erytrocytter
   1. arvelig akantocytose;
   2. arvelig hemolytisk anemi på grunn av en mangel i aktiviteten til lecitin-kolesterol-acyl-transferase;
   3. arvelig ikke-sfærocytisk hemolytisk anemi på grunn av en økning i fosfatidylkolin (lecitin) i erytrocyttmembranen;
   4. barns infantil pyknocytose.

Brudd på proteinstrukturen til erytrocyttmembranen

Sjeldne former for arvelig anemi forårsaket av brudd på strukturen til erytrocyttmembranproteiner

Hemolyse i disse formene for anemi skjer intracellulært. Hemolytisk anemi har varierende alvorlighetsgrad - fra mild til alvorlig, som krever blodoverføring. Det er blekhet i hud og slimhinner, gulsott, splenomegali, utvikling av kolelitiasis.

Diagnose av hemolytisk anemi

Hemolyse mistenkes hos pasienter med anemi og retikulocytose, spesielt ved splenomegali, samt andre mulige årsaker hemolyse. Hvis det er mistanke om hemolyse, studeres et perifert blodutstryk, serumbilirubin, LDH, ALT bestemmes. Hvis disse studiene ikke gir resultat, bestemmes hemosiderin, urinhemoglobin og serumhaptoglobin.

Hemolyse kan tyde på tilstedeværelsen av morfologiske endringer erytrocytter. Den mest typiske for aktiv hemolyse er sfærocytose av erytrocytter. RBC-fragmenter (schistocytter) eller erytrofagocytose på blodutstryk tyder på intravaskulær hemolyse. Med sfærocytose er det en økning i MCHC-indeksen. Tilstedeværelsen av hemolyse kan mistenkes med en økning i serum LDH og indirekte bilirubinnivåer med normal verdi ALT og tilstedeværelsen av urin urobilinogen. Intravaskulær hemolyse mistenkes når lavt nivå serumhaptoglobin, men dette tallet kan reduseres ved leverdysfunksjon og økes ved systemisk betennelse. Intravaskulær hemolyse mistenkes også når hemosiderin eller hemoglobin påvises i urinen. Tilstedeværelsen av hemoglobin i urinen, samt hematuri og myoglobinuri, bestemmes av en positiv benzidintest. Differensialdiagnose av hemolyse og hematuri er mulig på grunnlag av fravær av erytrocytter i urinmikroskopi. Fritt hemoglobin, i motsetning til myoglobin, kan farge plasma inn brun farge, som manifesterer seg etter sentrifugering av blod.

Morfologiske endringer i erytrocytter ved hemolytisk anemi

Selv om tilstedeværelsen av hemolyse kan fastslås ved hjelp av disse enkle tester, er det avgjørende kriteriet bestemmelsen av levetiden til røde blodlegemer ved undersøkelse med en radioaktiv etikett, for eksempel 51 Cr. Å bestemme levetiden til merkede erytrocytter kan avsløre tilstedeværelsen av hemolyse og stedet for deres ødeleggelse. Imidlertid er denne studien sjelden brukt.

Hvis hemolyse oppdages, er det nødvendig å etablere sykdommen som provoserte den. En av måtene å begrense det differensielle søket etter hemolytisk anemi er å analysere pasientens risikofaktorer (f.eks. geografisk posisjon land, arv, eksisterende sykdommer), påvisning av splenomegali, bestemmelse av en direkte antiglobulintest (Coombs) og undersøkelse av et blodutstryk. De fleste hemolytiske anemier har abnormiteter i en av disse variantene, noe som kan lede videre søk. Andre laboratorietester som kan bidra til å fastslå årsaken til hemolyse er kvantitativ hemoglobinelektroforese, erytrocyttenzymer, flowcytometri, kalde agglutininer, osmotisk resistens av erytrocytter, sur hemolyse, glukosetest.

Haemophilus influensae splenektomi forsinkes med 2 uker hvis mulig.

- patologi av erytrocytter, kjennetegn som er akselerert ødeleggelse av røde blodceller med frigjøring økt beløp indirekte bilirubin. For denne gruppen sykdommer er en kombinasjon av anemisk syndrom, gulsott og en økning i størrelsen på milten typisk. I prosessen med diagnose undersøkes en fullstendig blodtelling, bilirubinnivå, avføring og urinanalyse, ultralyd av organer. bukhulen; en benmargsbiopsi, utføres immunologiske studier. Som behandlingsmetoder brukes medisin, blodtransfusjonsterapi; med hypersplenisme er splenektomi indisert.

Komplikasjoner

Hver type HA har sine egne spesifikke komplikasjoner: for eksempel kolelithiasis - med mikrosferocytose, leversvikt- med giftige former osv. Til nummeret vanlige komplikasjoner inkluderer hemolytiske kriser, som kan utløses av infeksjoner, stress, fødsel hos kvinner. Ved akutt massiv hemolyse er utviklingen av hemolytisk koma mulig, preget av kollaps, forvirring, oliguri og økt gulsott. Pasientens liv er truet av DIC, miltinfarkt eller spontan organruptur. nødsituasjon medisinsk behandling krever akutt kardiovaskulær og nyresvikt.

Diagnostikk

Å bestemme formen for GA basert på en analyse av årsaker, symptomer og objektive data er innenfor kompetansen til en hematolog. Under den innledende samtalen avklares familiehistorien, hyppigheten og alvorlighetsgraden av forløpet av hemolytiske kriser. Ved befaringen vurderes fargen hud, sclera og synlige slimhinner, palpasjon av magen utføres for å vurdere størrelsen på leveren og milten. Spleno- og hepatomegali bekreftes ved ultralyd av lever og milt. Laboratoriediagnostisk kompleks inkluderer:

• Blodprøve. Endringer i hemogrammet er preget av normal eller hypokrom anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytose, akselerert ESR. I biokjemiske blodprøver bestemmes hyperbilirubinemi (en økning i andelen indirekte bilirubin), en økning i aktiviteten til laktatdehydrogenase. I autoimmun anemi, en stor diagnostisk verdi Det har positiv test Coombs.
• Urin- og avføringsprøver. Urinalyse avslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. Innholdet av stercobilin ble økt i koprogrammet.
• Myelogram. For cytologisk bekreftelse, sternal punktering. Undersøkelse av benmargspunctate avslører hyperplasi av den erytroide kimen.

I prosessen med differensialdiagnose er hepatitt, levercirrhose, portal hypertensjon, hepatolienalt syndrom, porfyri, hemoblastoser utelukket. Pasienten konsulteres av gastroenterolog, klinisk farmakolog, infeksjonsmedisinsk spesialist og andre spesialister.

Behandling

Ulike former for GA har sine egne egenskaper og tilnærminger til behandling. Med alle varianter av ervervet hemolytisk anemi, må man passe på å eliminere påvirkningen av hemolytiske faktorer. Under hemolytiske kriser trenger pasienter infusjoner av løsninger, blodplasma; vitaminterapi, om nødvendig - hormon- og antibiotikabehandling. Med mikrosferocytose, den eneste effektiv metode som fører til 100 % opphør av hemolyse er splenektomi.

På autoimmun anemi behandling med glukokortikoidhormoner (prednisolon), som reduserer eller stopper hemolyse, er indisert. I noen tilfeller oppnås den ønskede effekten ved utnevnelse av immunsuppressiva (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), antimalariamedisiner (klorokin). Når motstandsdyktig mot medikamentell behandling former for autoimmun anemi, utføres splenektomi. Behandling av hemoglobinuri involverer transfusjon av vaskede røde blodlegemer, plasmaerstatninger, utnevnelse av antikoagulantia og blodplatehemmende midler. Utviklingen av giftig hemolytisk anemi dikterer behovet for intensiven: avgiftning, tvungen diurese, hemodialyse, i henhold til indikasjoner - innføring av motgift.

Prognose og forebygging

Forløpet og resultatet avhenger av typen anemi, alvorlighetsgraden av kriseforløpet, fullstendigheten av patogenetisk terapi. Med mange ervervede alternativer, eliminering av årsaker og fullstendig behandling fører til fullstendig bedring. Medfødt anemi kan ikke kureres, men langvarig remisjon er mulig. Med utviklingen nyresvikt og andre fatale komplikasjoner, er prognosen ugunstig. For å forhindre utvikling av GA tillater forebygging av akutte infeksjonssykdommer, forgiftning, forgiftning. Ukontrollert uavhengig bruk er forbudt medisiner. Nøye forberedelse av pasienter for blodoverføringer, vaksinasjon med hele komplekset av nødvendige undersøkelser er nødvendig.

Hemolytisk anemi er et kompleks av sykdommer som er kombinert i en gruppe på grunn av det faktum at den forventede levetiden til røde blodlegemer reduseres med alle. Dette bidrar til tap av hemoglobin og fører til hemolyse. Disse patologiene ligner hverandre, men deres opprinnelse, forløp og til og med kliniske manifestasjoner er forskjellige. Hemolytisk anemi hos barn har også sine egne egenskaper.

Hemolyse er massedød dannet elementer av blod. I kjernen er dette en patologisk prosess som kan oppstå i to rom i kroppen.

1. Ekstravaskulær, det vil si utenfor blodårene. Oftest er foci parenkymale organer - leveren, nyrene, milten, så vel som rød benmarg. Denne typen hemolyse fortsetter på samme måte som fysiologisk;
2. Intravaskulært, når blodceller blir ødelagt i lumen blodårer.

Masseødeleggelse av erytrocytter fortsetter med et typisk symptomkompleks, mens manifestasjonene av intravaskulær og ekstravaskulær hemolyse er forskjellige. De bestemmes av generell eksamen en pasient, en fullstendig blodtelling og andre spesifikke tester vil bidra til å etablere diagnosen.

Hvorfor oppstår hemolyse?

Ikke-fysiologisk død av røde blodlegemer skjer ved ulike årsaker, blant hvilke en av de viktigste stedene er okkupert av jernmangel i kroppen. Imidlertid bør denne tilstanden skilles fra nedsatt syntese av erytrocytter og hemoglobin, som blir hjulpet av laboratorietester, kliniske symptomer.

1. Gulhet i huden, som vises ved en økning i total bilirubin og dets frie fraksjon.
2. En litt fjern manifestasjon blir økt viskositet og tetthet av galle med økt tendens til steindannelse. Det endrer også farge når innholdet av gallepigmenter øker. Denne prosessen skyldes det faktum at levercellene prøver å nøytralisere overflødig bilirubin.
3. Avføringen endrer også fargen, ettersom gallepigmentene "kommer" til den, og provoserer en økning i nivåene av stercobilin, urobilinogen.
4. Ved ekstravaskulær død av blodceller stiger nivået av urobilin, noe som er indikert ved mørkfarging av urinen.
5. En generell blodprøve reagerer med en reduksjon i røde blodlegemer, et fall i hemoglobin. Kompensatorisk vekst av unge former for celler - retikulocytter.

Typer erytrocytthemolyse

Ødeleggelsen av røde blodceller skjer enten i lumen av blodårene, eller i parenkymale organer. Siden ekstravaskulær hemolyse i sin patofysiologiske mekanisme ligner normal død av erytrocytter i parenkymale organer, ligger forskjellen bare i hastigheten, og den er delvis beskrevet ovenfor.

Med ødeleggelsen av erytrocytter inne i lumen av karene utvikles:

• en økning i fritt hemoglobin, blodet får en såkalt lakkskygge;
• misfarging av urin på grunn av fritt hemoglobin eller hemosiderin;
• hemosiderosis er en tilstand når jernholdig pigment avsettes i parenkymale organer.

Hva er hemolytisk anemi

I kjernen er hemolytisk anemi en patologi der levetiden til røde blodlegemer reduseres betydelig. Dette er på grunn av stort beløp faktorer, enten eksterne eller interne. Hemoglobin under ødeleggelsen av dannede elementer blir delvis ødelagt, og får delvis en fri form. En reduksjon i hemoglobin på mindre enn 110 g/l indikerer utvikling av anemi. Svært sjelden er hemolytisk anemi forbundet med en reduksjon i mengden jern.

Interne faktorer som bidrar til utviklingen av sykdommen er strukturelle anomalier blodceller, og eksterne - immunkonflikter, smittestoffer, mekanisk skade.

Klassifisering

Sykdommen kan være medfødt eller ervervet, mens utvikling av hemolytisk anemi etter fødselen av et barn kalles ervervet.

Kongenital deles inn i membranopatier, fermentopati og hemoglobinopatier, og erverves i immune, ervervede membranopatier, mekanisk skade på dannede grunnstoffer, pga. smittsomme prosesser.

Til dags dato deler leger ikke formen for hemolytisk anemi på stedet for ødeleggelse av røde blodlegemer. Den vanligste er autoimmun. Også, mest av av alle faste patologier i denne gruppen er ervervede hemolytiske anemier, mens de er karakteristiske for alle aldre, fra de første månedene av livet. Hos barn bør det utvises spesiell forsiktighet, da disse prosessene kan være arvelige. Utviklingen deres skyldes flere mekanismer.

1. Utseendet til anti-erytrocyttantistoffer som kommer utenfra. På hemolytisk sykdom nyfødte vi snakker om isoimmune prosesser.
2. Somatiske mutasjoner, som er en av utløserne av kronisk hemolytisk anemi. Det kan ikke bli en genetisk arvelig faktor.
3. Mekanisk skade på erytrocytter oppstår som følge av eksponering for tung fysisk anstrengelse eller protetiske hjerteklaffer.
4. Hypovitaminose, vitamin E spiller en spesiell rolle.
5. Malarial Plasmodium.
6. Eksponering for giftige stoffer.

Autoimmun hemolytisk anemi

Ved autoimmun anemi reagerer kroppen med økt mottakelighet for fremmede proteiner, og har også en økt tendens til å allergiske reaksjoner. Dette skyldes en økning i deres egen aktivitet immunforsvar. Følgende indikatorer kan endres i blodet: spesifikke immunglobuliner, antall basofile og eosinofiler.

Autoimmune anemier er preget av produksjon av antistoffer mot normale blodceller, noe som fører til brudd på anerkjennelsen av sine egne celler. En underart av denne patologien er transimmun anemi, der mors organisme blir målet for fosterets immunsystem.

Coombs-tester brukes for å oppdage prosessen. De lar deg identifisere sirkulerende immunkomplekser som ikke er tilstede i full helse. Allergolog eller immunolog er engasjert i behandling.

Fører til

Sykdommen utvikler seg av en rekke årsaker, de kan også være medfødt eller ervervet. Omtrent 50% av tilfellene av sykdommen forblir uten en avklart årsak, denne formen kalles idiopatisk. Blant årsakene til hemolytisk anemi er det viktig å skille ut de som provoserer prosessen oftere enn andre, nemlig:

Under påvirkning av de ovennevnte triggere og tilstedeværelsen av andre triggere, blir formede celler ødelagt, noe som bidrar til utseendet på symptomer som er typiske for anemi.

Symptomer

Kliniske manifestasjoner av hemolytisk anemi er ganske omfattende, men deres natur avhenger alltid av årsaken som forårsaket sykdommen, en eller annen av dens typer. Noen ganger manifesterer patologien seg bare når en krise eller forverring utvikler seg, og remisjonen er asymptomatisk, personen klager ikke.

Alle symptomene på prosessen kan bare oppdages når tilstanden er dekompensert, når det er en uttalt ubalanse mellom friske, fremvoksende og ødelagte blodceller, og benmargen ikke kan takle belastningen på den.

Klassiske kliniske manifestasjoner er representert av tre symptomkomplekser:

• anemisk;
• ikterisk;
• utvidelse av lever og milt - hepatosplenomegali.

De utvikler seg vanligvis med ekstravaskulær ødeleggelse av dannede elementer.

Sigdcelle-, autoimmune og andre hemolytiske anemier manifesteres ved slike karakteristiske trekk.

1. Økt kroppstemperatur, svimmelhet. Oppstår når sykdommen utvikler seg raskt barndom, og selve temperaturen når 38C.
2. gulsott syndrom. Utseendet til dette symptomet skyldes ødeleggelsen av røde blodlegemer, noe som fører til en økning i nivået av indirekte bilirubin, som behandles av leveren. Dens høye konsentrasjon fremmer veksten av stercobilin og intestinal urobilin, på grunn av hvilke avføring, hud og slimhinner blir farget.
3. Når gulsott utvikler seg, utvikles også splenomegali. Dette syndromet oppstår ofte med hepatomegali, det vil si at både leveren og milten forstørres samtidig.
4. Anemi. Ledsaget av en reduksjon i mengden hemoglobin i blodet.

Andre tegn på hemolytisk anemi er:

• smerter i epigastrium, mage, korsrygg, nyrer, bein;
• hjerteinfarktlignende smerte;
• misdannelser av barn, ledsaget av tegn på nedsatt intrauterin dannelse av fosteret;
• endring i avføringens natur.

Diagnostiske metoder

Diagnose av hemolytisk anemi utføres av en hematolog. Han etablerer diagnosen på grunnlag av data innhentet under undersøkelsen av pasienten. Først samles anamnestiske data, tilstedeværelsen av triggerfaktorer avklares. Legen vurderer graden av blekhet i huden og synlige slimhinner, utfører en palpasjonsundersøkelse av bukorganene, der det er mulig å bestemme en økning i lever og milt.

Neste trinn er laboratorie- og instrumentundersøkelse. En generell analyse av urin, blod, en biokjemisk undersøkelse utføres, der det er mulig å fastslå tilstedeværelsen i blodet høy level indirekte bilirubin. En ultralyd av abdominale organer utføres også.

I spesielt alvorlige tilfeller foreskrives en benmargsbiopsi, der det er mulig å fastslå hvordan røde blodlegemer utvikler seg ved hemolytisk anemi. Det er viktig å gjøre det rette differensialdiagnoseå utelukke patologier som f.eks viral hepatitt, hemoblastose, onkologiske prosesser, skrumplever, obstruktiv gulsott.

Behandling

Hver individuell form av sykdommen krever sin egen tilnærming til behandling på grunn av egenskapene til forekomsten. Det er viktig å umiddelbart eliminere alle hemolyserende faktorer, hvis vi snakker om en ervervet prosess. Hvis behandlingen av hemolytisk anemi oppstår under en krise, bør pasienten motta en stor mengde blodoverføringer - blodplasma, erytrocyttmasse, også utføre metabolsk og vitaminterapi, med en spesiell rolle som kompensasjon for vitamin E-mangel.

Noen ganger er det behov for å foreskrive hormoner og antibiotika. Hvis mikrosferocytose er diagnostisert, er det eneste behandlingsalternativet splenektomi.

Autoimmune prosesser involverer bruk av steroidhormoner. Prednison regnes som det foretrukne stoffet. Slik terapi reduserer hemolyse, og noen ganger stopper den helt. Spesielt alvorlige tilfeller krever utnevnelse av immunsuppressiva. Hvis sykdommen er fullstendig motstandsdyktig mot medisinske stoffer, tyr leger til å fjerne milten.

I den toksiske formen av sykdommen er det behov for intensiv avgiftningsterapi - hemodialyse, behandling med motgift, tvungen diurese med bevart nyrefunksjon.

Behandling av hemolytisk anemi hos barn

Som nevnt tidligere er hemolytisk anemi en gruppe patologiske prosesser, som i sin utviklingsmekanisme kan variere betydelig, men alle sykdommer har en fellestrekk- hemolyse. Det forekommer ikke bare i blodet, men også i parenkymale organer.

De første tegnene på utviklingen av prosessen forårsaker ofte ingen mistanke hos syke mennesker. Hvis et barn utvikler anemi raskt, vises irritabilitet, tretthet, tårefullhet og blekhet i huden. Disse tegnene kan lett forveksles med egenskapene til babyens karakter. Spesielt når det gjelder ofte syke barn. Og dette er ikke overraskende, siden i nærvær av denne patologien er folk utsatt for utvikling av smittsomme prosesser.

De viktigste symptomene på anemi hos barn er blek hud, som må skilles fra nyrepatologier, tuberkulose, rus av forskjellig opprinnelse.

Hovedtegnet som lar deg bestemme tilstedeværelsen av anemi uten å bestemme laboratorieparametere - med anemi blir slimhinnene også bleke.

Komplikasjoner og prognose

De viktigste komplikasjonene av hemolytisk anemi er:

• det verste er anemisk koma og død;
• synkende ytelse blodtrykk ledsaget av en rask puls;
• oliguri;
• dannelse av steiner i galleblære og galleveier.

Det skal bemerkes at noen pasienter rapporterer en forverring av sykdommen i den kalde årstiden. Leger anbefaler slike pasienter å ikke overkjøle seg.

Forebygging

Forebyggende tiltak er primære og sekundære.

Hemolytisk anemi er uavhengig sykdom blod eller en patologisk tilstand i kroppen der ødeleggelsen av erytrocytter som sirkulerer i blodet skjer gjennom forskjellige mekanismer.

Med normal funksjon observeres det naturlige forfallet av erytrocytter etter 3-4 måneder fra fødselsøyeblikket. Med hemolytisk anemi blir forfallsprosessen betydelig akselerert og er bare 12-14 dager. I denne artikkelen vil vi snakke om årsakene til denne sykdommen og behandlingen av denne vanskelige sykdommen.

Hva er hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er en anemi forårsaket av et brudd på livssyklusen til erytrocytter, nemlig overvekt av prosessene for deres ødeleggelse (erytrocytolyse) over dannelse og modning (erytropoiesis). Erytrocytter er den mest tallrike typen menneskelige blodceller.

Hovedfunksjonen til erytrocytter er transport av oksygen og karbonmonoksid. Disse cellene inneholder hemoglobin, et protein som er involvert i metabolske prosesser.

Erytrocytter hos mennesker fungerer i blodet i maksimalt 120 dager, i gjennomsnitt 60-90 dager. Aldring av erytrocytter er assosiert med en reduksjon i dannelsen av ATP i erytrocytten under metabolismen av glukose i denne blodcellen.

Ødeleggelsen av røde blodlegemer skjer konstant og kalles hemolyse. Det frigjorte hemoglobinet brytes ned til hem og globin. Globin er et protein som går tilbake til den røde benmargen og fungerer som et materiale for å bygge nye røde blodceller, og jern skilles fra hemen (også gjenbrukt) og indirekte bilirubin.

Du kan bestemme innholdet av røde blodlegemer ved hjelp av en blodprøve, som utføres under rutinemessige medisinske kontroller.

I følge verdensstatistikken, i strukturen av sykelighet blant blodpatologier, utgjør hemolytiske tilstander minst 5%, hvorav arvede typer hemolytisk anemi.

Klassifisering

Hemolytiske anemier er klassifisert i medfødt og ervervet.

Medfødt (arvelig)

På grunn av virkningen av negative genetiske faktorer på røde blodceller, utvikles arvelig hemolytisk anemi.

I for tiden Det er fire undertyper av sykdommen:

• ikke-sfærocytisk hemolytisk anemi. I dette tilfellet er årsaken til ødeleggelsen av erytrocytter den defekte aktiviteten til enzymene som er ansvarlige for deres livssyklus;
• hemolytisk anemi av Minkowski-Choffard, eller mikrosfærocytisk. Sykdommen utvikler seg på grunn av en mutasjon i genene som er ansvarlige for dannelsen av proteiner som utgjør veggene til røde blodlegemer.
• membranopatier av erytrocytter - økt forfall er assosiert med en genetisk bestemt defekt i membranen deres;
• talassemi. Denne gruppen av hemolytiske anemier oppstår på grunn av et brudd på prosessen med hemoglobinproduksjon.

Ervervet

Oppstår i alle aldre. Sykdommen utvikler seg gradvis, men noen ganger begynner med en akutt hemolytisk krise. Klager fra pasienter er vanligvis de samme som i den medfødte formen og er hovedsakelig forbundet med økende.

• Gulsott er for det meste mild, noen ganger er det bare subicteric hud og sclera.
• Milten er forstørret, ofte hard og smertefull.
• I noen tilfeller er leveren forstørret.

I motsetning til arvelig utvikler ervervet hemolytisk anemi i frisk kropp på grunn av eksponering for erytrocytter av eksterne årsaker:

Hemolytiske anemier er medfødte og ervervede, og i halvparten av tilfellene - idiopatiske, det vil si har en uklar opprinnelse, når legene ikke kan fastslå eksakt grunn utviklingen av sykdommen.

Det er ganske mange faktorer som provoserer utviklingen av hemolytisk anemi:

I noen tilfeller er det ikke mulig å fastslå årsaken til utviklingen av ervervet hemolytisk anemi. Denne hemolytiske anemien kalles idiopatisk.

Symptomer på hemolytisk anemi hos voksne

Symptomatologien til sykdommen er ganske omfattende og avhenger i stor grad av årsaken som forårsaket denne eller den typen hemolytisk anemi. Sykdommen kan bare manifestere seg i perioder med kriser, og utenom eksaserbasjoner viser den seg ikke på noen måte.

Tegn på hemolytisk anemi oppstår bare når det er en klar ubalanse mellom spredning av røde blodceller og ødeleggelse av røde blodceller i den sirkulerende blodstrømmen, mens den kompenserende funksjonen til benmargen er utarmet.

De klassiske symptomene på hemolytisk anemi utvikler seg bare med intracellulær hemolyse av erytrocytter og er representert av anemiske, ikteriske syndromer og splenomegali.

For hemolytiske anemier (sigdformet, autoimmun, ikke-sfærocytisk og andre) er følgende symptomer karakteristiske:

• hypertermi syndrom. Oftest manifesterer dette symptomet seg med progresjonen av hemolytisk anemi hos barn. Temperaturindikatorer øker til 38 grader;
• gulsott syndrom. Assosiert med økt nedbrytning av røde blodlegemer, som et resultat av at leveren blir tvunget til å behandle overskytende beløp indirekte bilirubin, som kommer inn i tarmen i en bundet form, noe som forårsaker en økning i nivået av urobilin og stercobilin. Farging skjer i gul hud og slimhinner.
• anemi syndrom. Dette er et klinisk og hematologisk syndrom preget av en reduksjon i hemoglobininnholdet per volumenhet blod.
• Hepatosplenomegali er et ganske vanlig syndrom som følger med ulike sykdommer og preget av en økning i størrelsen på leveren og milten. Finne ut,

Andre symptomer på hemolytisk anemi:

• Smerter i magen og bein;
• Tilstedeværelse av tegn på brudd prenatal utvikling hos barn (uforholdsmessige egenskaper ved ulike deler av kroppen, misdannelser);
• løsner avføringen;
• Smerter i projeksjonen av nyrene;
• Smerter i bryst som ligner hjerteinfarkt.

Tegn på hemolytisk anemi:

Hvordan utvikler hemolytisk anemi hos barn?

Hemolytiske anemier er grupper av forskjellige sykdommer når det gjelder deres natur, men forenet av et enkelt symptom - hemolyse av erytrocytter. Hemolyse (deres skade) oppstår i viktige organer: Lever, milt og benmarg.

De første symptomene på anemi er ikke spesifikke og går ofte ubemerket hen. Utmattelse barn, irritabilitet, tårefullhet tilskrives stress, overdreven emosjonalitet eller karaktertrekk.

Barn diagnostisert med hemolytisk anemi er disponert for Smittsomme sykdommer, ofte inngår slike barn i gruppen hyppig syke.

Med anemi hos barn observeres blek hud, som også oppstår når det ikke er tilstrekkelig fylling av vaskulærsengen med blod, nyresykdom, tuberkuloseforgiftning.

Hovedforskjellen mellom ekte anemi og pseudoanemi er fargen på slimhinnene: med ekte anemi blir slimhinnene bleke, med pseudoanemi forblir de rosa (fargen på konjunktiva vurderes).

Forløpet og prognosen avhenger av sykdommens form og alvorlighetsgrad, av aktualitet og riktighet av behandlingen, og av graden av immunologisk mangel.

Komplikasjoner

Hemolytisk anemi kan kompliseres av anemisk koma. Noen ganger legges også følgende til det generelle kliniske bildet:

• Lavt BP.
• Nedgang i mengden urin som produseres.
• Kolelithiasis.

Hos noen pasienter, kraftig forverring tilstand forårsaker kulde. Det er klart at slike mennesker anbefales å holde seg varme hele tiden.

Diagnostikk

Med utseendet av svakhet, blekhet i huden, tyngde i høyre hypokondrium og andre uspesifikke symptomer du må kontakte en terapeut og ta en generell blodprøve. Bekreftelse av diagnosen hemolytisk anemi og behandling av pasienter utføres av en hematolog.

Å bestemme formen for hemolytisk anemi basert på en analyse av årsaker, symptomer og objektive data er en hematologs ansvar.

• Under den innledende samtalen avklares familiehistorien, hyppigheten og alvorlighetsgraden av forløpet av hemolytiske kriser.
• Under undersøkelsen vurderes fargen på hud, sklera og synlige slimhinner, buken palperes for å vurdere størrelsen på lever og milt.
• Splenitt og bekreftes ved ultralyd av lever og milt.

Hvilke tester må gjøres?

• Generell blodanalyse
• Totalt bilirubin i blodet
• Hemoglobin
• røde blodceller

Omfattende diagnose av hemolytisk anemi vil inkludere følgende studier av den berørte organismen:

• innsamling av anamnesedata, studie av klager fra en klinisk pasient;
• en blodprøve for å bestemme konsentrasjonen av røde blodlegemer og hemoglobin;
• bestemmelse av ukonjugert bilirubin;
• Coombs' test, spesielt hvis du trenger blodoverføring med friske røde blodlegemer;
• beinmargspunktering;
• nivådeteksjon serumjern laboratoriemetoden;
• Ultralyd av abdominale organer;
• studie av formen til røde blodlegemer.

Behandling av hemolytisk anemi

Ulike former for hemolytisk anemi har sine egne egenskaper og tilnærminger til behandling.

Behandlingsplanen for patologi inkluderer vanligvis følgende aktiviteter:

1. utnevnelse av legemidler som inneholder vitamin B12 og folsyre;
2. hemotransfusjon av vaskede erytrocytter. Denne behandlingsmetoden brukes i tilfelle en reduksjon i konsentrasjonen av røde blodlegemer til kritiske nivåer;
3. transfusjon av plasma og humant immunglobulin;
4. for eliminering ubehagelige symptomer og normalisering av størrelsen på leveren og milten, er det indisert å bruke glukokortikoidhormoner. Doseringsdata medisiner kun foreskrevet av lege basert på generell tilstand pasienten, så vel som alvorlighetsgraden av hans sykdom;
5. med autoimmun hemolytisk anemi, er behandlingsplanen supplert med cytostatika; noen ganger tyr leger til kirurgiske metoder for å behandle sykdommen. Det vanligste er splenektomi.

Prognosen avhenger av årsaken og alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet.

Enhver hemolytisk anemi, som kampen mot ble startet for sent, er et vanskelig problem. Det er uakseptabelt å prøve å takle det på egen hånd. Behandlingen hennes skal være omfattende og foreskrives utelukkende kvalifisert spesialist basert på en grundig undersøkelse av pasienten.

Forebygging

Forebygging av hemolytisk anemi er delt inn i primær og sekundær.

1. Primær forebygging innebærer tiltak for å forhindre forekomst av hemolytisk anemi;
2. Sekundær - reduksjon kliniske manifestasjoner allerede eksisterende sykdom.

Den eneste mulige måten å forhindre utvikling av anemi er å sunn livsstil liv, rettidig behandling og forebygging av andre sykdommer.

Som er preget av en reduksjon i levetiden til røde blodlegemer og deres akselererte ødeleggelse (hemolyse, erytrocytolyse) enten inne i blodårene eller i benmargen, leveren eller milten.

Livssyklusen til røde blodlegemer ved hemolytisk anemi er 15–20 dager

Fint gjennomsnittlig varighet levetiden til erytrocytter er 110–120 dager. Ved hemolytisk anemi forkortes livssyklusen til røde blodlegemer flere ganger og er 15–20 dager. Prosessene for ødeleggelse av erytrocytter råder over prosessene for deres modning (erytropoiesis), som et resultat av at konsentrasjonen av hemoglobin i blodet reduseres, innholdet av erytrocytter reduseres, det vil si anemi utvikler seg. Andre vanlige tegn som er karakteristiske for alle typer hemolytisk anemi er:

• feber med frysninger;
• smerter i magen og korsryggen;
• mikrosirkulasjonsforstyrrelser;
• splenomegali (forstørrelse av milten);
• hemoglobinuri (tilstedeværelse av hemoglobin i urinen);

Hemolytisk anemi rammer omtrent 1 % av befolkningen. I den generelle strukturen til anemier utgjør hemolytiske 11 %.

Årsaker til hemolytisk anemi og risikofaktorer

Hemolytiske anemier utvikles enten under påvirkning av ekstracellulære (eksterne) faktorer, eller som et resultat av defekter i røde blodlegemer (intracellulære faktorer). I de fleste tilfeller er ekstracellulære faktorer ervervet, mens intracellulære faktorer er medfødte.

Erytrocytdefekter - en intracellulær faktor i utviklingen av hemolytisk anemi

Intracellulære faktorer inkluderer abnormiteter i erytrocyttmembraner, enzymer eller hemoglobin. Alle disse defektene er arvelige, med unntak av paroksysmale nattlig hemoglobinuri. For tiden er over 300 sykdommer assosiert med punktmutasjoner i gener som koder for globinsyntese blitt beskrevet. Som et resultat av mutasjoner endres formen og membranen til erytrocytter, og deres mottakelighet for hemolyse øker.

En større gruppe er representert av ekstracellulære faktorer. Røde blodlegemer er omgitt av endotelet (den indre slimhinnen) av blodkar og plasma. Tilstedeværelsen av smittestoffer i plasma giftige stoffer, kan antistoffer forårsake endringer i veggene til erytrocytter, noe som fører til ødeleggelse av dem. Denne mekanismen utvikler for eksempel autoimmun hemolytisk anemi, hemolytiske transfusjonsreaksjoner.

Defekter i endotelet i blodårene (mikroangiopati) kan også skade røde blodceller, noe som fører til utvikling av mikroangiopatisk hemolytisk anemi, som er akutt hos barn, i form av hemolytisk uremisk syndrom.

Inntak av visse medisiner, spesielt antimalariamidler, analgetika, nitrofuraner og sulfonamider, kan også forårsake hemolytisk anemi.

Provoserende faktorer:

• vaksinasjon;
• autoimmune sykdommer (uspesifikk ulcerøs kolitt, systemisk lupus erythematosus);
• noen smittsomme sykdommer (viral lungebetennelse, syfilis, toksoplasmose, smittsom mononukleose);
• enzymopatier;
• hemoblastoser (multippelt myelom, lymfogranulomatose, kronisk lymfatisk leukemi, akutt leukemi);
• forgiftning med arsen og dets forbindelser, alkohol, giftig sopp, eddiksyre, tungmetaller;
• tung fysisk trening(langt skikryss, løping eller gå lange avstander);
• ondartet arteriell hypertensjon;
• brenn sykdom;
• proteser av kar og hjerteklaffer.

Former for sykdommen

Alle hemolytiske anemier er delt inn i ervervet og medfødt. til medfødt, eller arvelige former relatere:

• erytrocyttmembranopatier- resultatet av anomalier i strukturen til erytrocyttmembraner (akantocytose, ovalocytose, mikrosferocytose);
• enzymopeni (enzymopeni)- assosiert med mangel på visse enzymer i kroppen (pyruvatkinase, glukose-6-fosfatdehydrogenase);
• hemoglobinopatier- på grunn av et brudd på strukturen til hemoglobinmolekylet (sigdcelleanemi, talassemi).

Den vanligste i klinisk praksis arvelig hemolytisk anemi er Minkowski-Shoffards sykdom (mikrosfærocytose).

Ervervet hemolytisk anemi, avhengig av årsakene som forårsaket dem, er delt inn i følgende typer:

• ervervede membranopatier(sporcelleanemi, paroksysmal nattlig hemoglobinuri);
• isoimmune og autoimmune hemolytiske anemier- utvikle seg som et resultat av skade på erytrocytter av deres egne eller eksternt oppnådde antistoffer;
• giftig- akselerert ødeleggelse av røde blodlegemer oppstår på grunn av eksponering for bakterielle toksiner, biologiske giftstoffer eller kjemikalier;
• hemolytisk anemi assosiert med mekanisk skade erytrocytter(marsjhemoglobinuri, trombocytopenisk purpura).

Alle typer hemolytisk anemi er preget av:

• anemisk syndrom;
• forstørrelse av milten;
• utvikling av gulsott.

Samtidig, hver separat visning sykdommen har sine egne egenskaper.

Arvelig hemolytisk anemi

Den vanligste arvelige hemolytiske anemien i klinisk praksis er Minkowski-Choffard sykdom (mikrosfærocytose). Den spores gjennom flere generasjoner av familien og arves på en autosomal dominant måte. En genetisk mutasjon fører til et utilstrekkelig innhold av en viss type proteiner og lipider i erytrocyttmembranen. I sin tur forårsaker dette endringer i størrelsen og formen til erytrocytter, deres for tidlige massive ødeleggelse i milten. Mikrosfærocytisk hemolytisk anemi kan manifestere seg hos pasienter i alle aldre, men oftest oppstår de første symptomene på hemolytisk anemi ved 10–16 års alder.

Mikrosferocytose er den vanligste arvelige hemolytiske anemien.

Sykdommen kan fortsette med forskjellig alvorlighetsgrad. Noen pasienter har et subklinisk forløp, mens andre utvikler seg alvorlige former ledsaget av hyppige hemolytiske kriser, som har følgende manifestasjoner:

• økning i kroppstemperatur;
• frysninger;
• generell svakhet;
• smerter i nedre rygg og mage;
• kvalme oppkast.

Hovedsymptomet på mikrosferocytose er varierende grader uttrykk for gulsott. På grunn av høyt innhold stercobilin (sluttproduktet av hemmetabolisme), avføring er intenst farget inn mørk brun farge. Hos alle pasienter som lider av mikrosfærocytisk hemolytisk anemi, er milten forstørret, og for hvert sekund blir leveren også forstørret.

Mikrosferocytose øker risikoen for dannelse av kalksten i galleblæren, dvs. utvikling av gallesteinssykdom. I denne forbindelse oppstår ofte biliær kolikk, og når gallegangen er blokkert av en stein, oppstår obstruktiv (mekanisk) gulsott.

I det kliniske bildet av mikrosferocytisk hemolytisk anemi hos barn er det andre tegn på dysplasi:

• bradydactyly eller polydactyly;
• gotisk himmel;
• malocclusion;
• sadel nese deformitet;
• tårnhodeskalle.

Hos eldre pasienter, på grunn av ødeleggelsen av erytrocytter i kapillærene i underekstremitetene, oppstår trofiske sår på føttene og bena som er resistente mot tradisjonell terapi.

Hemolytisk anemi assosiert med mangel på visse enzymer manifesterer seg vanligvis etter å ha tatt visse medisiner eller lider av en sammenfallende sykdom. Deres karakteristiske trekk er:

• blek gulsott (blek hudfarge med sitronfarge);
• bilyd i hjertet;
• moderat uttrykt hepatosplenomegali;
• mørk farge på urinen (på grunn av intravaskulær nedbrytning av erytrocytter og utskillelse av hemosiderin med urin).

På alvorlig kurs sykdommer oppstår uttalte hemolytiske kriser.

Medfødte hemoglobinopatier inkluderer talassemi og sigdcelleanemi. Det kliniske bildet av talassemi uttrykkes av følgende symptomer:

• hypokrom anemi;
• sekundær hemokromatose (assosiert med hyppige blodoverføringer og urimelig forskrivning av jernholdige legemidler);
• hemolytisk gulsott;
• splenomegali;
• kolelithiasis;
• leddskade (leddgikt, synovitt).

Sigdcelleanemi oppstår med tilbakevendende smertekriser, moderat alvorlig hemolytisk anemi og økt mottakelighet hos pasienten for infeksjonssykdommer. De viktigste symptomene er:

• etterslep av barn i fysisk utvikling (spesielt gutter);
• trofiske sår nedre lemmer;
• moderat gulsott;
• smertekriser;
• aplastiske og hemolytiske kriser;
• priapisme (spontan ereksjon av penis som ikke er forbundet med seksuell opphisselse, som varer i flere timer);
• kolelithiasis;
• splenomegali;
• avaskulær nekrose;
• osteonekrose med utvikling av osteomyelitt.

Ervervet hemolytisk anemi

Av de ervervede hemolytiske anemiene er autoimmune de vanligste. Deres utvikling fører til utvikling av immunsystemet til pasienter av antistoffer rettet mot deres egne røde blodlegemer. Det vil si at under påvirkning av noen faktorer oppstår et brudd på immunsystemets aktivitet, som et resultat av at det begynner å oppfatte egne stoffer som fremmed og ødelegge dem.

Ved autoimmun anemi utvikles hemolytiske kriser plutselig og akutt. Forekomsten av dem kan innledes med forvarsel i form av artralgi og/eller subfebril temperatur kropp. Symptomer på en hemolytisk krise er:

• økning i kroppstemperatur;
• svimmelhet;
• alvorlig svakhet;
• dyspné;
• hjerteslag;
• smerte i nedre rygg og epigastrium;
• rask økning i gulsott, ikke ledsaget av kløe i huden;
• forstørrelse av milt og lever.

Det finnes former for autoimmun hemolytisk anemi der pasienter ikke tåler kulde godt. Med hypotermi utvikler de hemoglobinuri, kald urticaria, Raynauds syndrom ( alvorlig spasme finger arterioler).

Egenskaper klinisk bilde giftige former for hemolytisk anemi er:

• raskt progressiv generell svakhet;
• høy kroppstemperatur;
• kaste opp;
• sterke smerter i nedre rygg og mage;
• hemoglobinuri.

I 2-3 dager fra sykdomsutbruddet begynner pasienten å øke nivået av bilirubin i blodet og utvikler gulsott, og etter 1-2 dager oppstår hepatorenal insuffisiens, manifestert av anuri, azotemi, fermentemi, hepatomegali.

En annen form for ervervet hemolytisk anemi er hemoglobinuri. Med denne patologien er det en massiv ødeleggelse av røde blodlegemer inne i blodårene og hemoglobin kommer inn i plasma, og begynner deretter å skilles ut i urinen. Hovedsymptomet på hemoglobinuri er mørk rød (noen ganger svart) urin. Andre manifestasjoner av patologi kan være:

• Sterk hodepine;
• en kraftig økning i kroppstemperatur;
• imponerende frysninger;

Hemolyse av erytrocytter ved hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødte er assosiert med penetrasjon i blodstrømmen til fosteret gjennom morkaken av antistoffer fra mors blod, dvs., i henhold til den patologiske mekanismen, hører denne formen for hemolytisk anemi til isoimmune sykdommer.

Normalt er gjennomsnittlig levetid for erytrocytter 110–120 dager. Ved hemolytisk anemi forkortes livssyklusen til røde blodlegemer flere ganger og er 15–20 dager.

Hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødte kan oppstå på en av følgende måter:

• intrauterin fosterdød;
• ødematøs form (immun form for dropsy av fosteret);
• ikterisk form;
• anemisk form.

Vanlige trekk som er karakteristiske for alle former for denne sykdommen er:

• hepatomegali;
• splenomegali;
• en økning i erytroblaster i blodet;
• normokrom anemi.

Diagnostikk

Undersøkelse av pasienter med hemolytisk anemi utføres av en hematolog. Når de avhører pasienten, finner de ut hyppigheten av dannelsen av hemolytiske kriser, deres alvorlighetsgrad, og spesifiserer også tilstedeværelsen lignende sykdommer i familiehistorie. Under undersøkelsen av pasienten rettes oppmerksomheten mot fargen på sklera, synlige slimhinner og hud, magen palperes for å identifisere en mulig forstørrelse av lever og milt. Bekreft at hepatosplenomegali tillater ultralyd av abdominale organer.

Endringer i den generelle blodprøven ved hemolytisk anemi er preget av hypo- eller normokrom anemi, retikulocytose, trombocytopeni, avslører hemoglobinuri, hemosiderinuri, urobilinuri, proteinuri. Det er notert i avføring økt innhold stercobilin.

Utfør eventuelt en punkteringsbiopsi av benmargen, etterfulgt av histologisk analyse(oppdag hyperplasi av erytroide kimen).

Hemolytisk anemi rammer omtrent 1 % av befolkningen. I den generelle strukturen til anemier utgjør hemolytiske 11 %.

Differensialdiagnose av hemolytisk anemi utføres med følgende sykdommer:

• hemoblastose;
• hepatolienalt syndrom;
• portal hypertensjon;
• skrumplever;

Behandling av hemolytisk anemi

Tilnærminger til behandling av hemolytisk anemi bestemmes av sykdommens form. Men i alle fall er den primære oppgaven å eliminere hemolyserende faktor.

Behandlingsregime for hemolytisk krise:

• intravenøs infusjon av elektrolytt- og glukoseløsninger;
• transfusjon av fersk frossen blodplasma;
• vitamin terapi;
• forskrivning av antibiotika og/eller kortikosteroider (hvis indisert).

Ved mikrosferocytose vises det kirurgi- fjerning av milten (splenektomi). Etter operasjonen opplever 100 % av pasientene en stabil remisjon, siden den økte hemolysen av røde blodlegemer stopper.

Terapi av autoimmun hemolytisk anemi utføres med glukokortikoidhormoner. Med sin utilstrekkelige effektivitet kan det være nødvendig å foreskrive immunsuppressiva, antimalariamedisiner. Resistens mot medikamentell behandling er en indikasjon for splenektomi.

Med hemoglobinuri utføres transfusjon av vaskede erytrocytter, infusjon av oppløsninger av plasmaerstatninger, antiblodplatemidler og antikoagulantia er foreskrevet.

Behandling av toksiske former for hemolytisk anemi krever innføring av motgift (hvis noen), samt bruk av ekstrakorporale avgiftningsmetoder (tvungen diurese, peritonealdialyse, hemodialyse, hemosorpsjon).

Mulige konsekvenser og komplikasjoner

Hemolytisk anemi kan føre til utvikling av følgende komplikasjoner:

• hjerteinfarkt og ruptur av milten;
• DIC;
• hemolytisk (anemisk) koma.

Prognose

Med rettidig start og tilstrekkelig behandling hemolytisk anemi, er prognosen generelt gunstig. Ved tiltredelse av komplikasjoner forverres det betydelig.

Forebygging

Forebygging av utvikling av hemolytisk anemi inkluderer følgende aktiviteter:

• medisinsk genetisk rådgivning for par med en familiehistorie med indikasjoner på tilfeller av hemolytisk anemi;
• bestemmelse av blodtypen og Rh-faktoren til den fremtidige moren på stadiet av graviditetsplanlegging;
• styrking av immunforsvaret.

Video fra YouTube om emnet for artikkelen: