GBN choroba. Prevencia fyziologickej žltačky u novorodencov

Hemolytická choroba novorodencov (HDN) – patologický stav dieťa (plod), ktoré je sprevádzané rozpadom (hemolýzou) červených krviniek v dôsledku nezlučiteľnosti jeho krvi s krvou matky z hľadiska erytrocytových antigénov.

všeobecné informácie

Červené krvinky sú červené krvinky, ktoré sú stavebnými kameňmi ľudskej krvi. Účinkujú veľmi dôležitá funkcia: dodáva kyslík z pľúc do tkanív a vykonáva spätný transport oxidu uhličitého.

Na povrchu červených krviniek sa nachádzajú aglutinogény (antigénové proteíny) dvoch typov A a B a krvná plazma obsahuje proti nim protilátky - aglutiníny α a ß - anti-A a anti-B. Rôzne kombinácie týchto prvkov slúžia ako základ pre rozlíšenie štyroch skupín podľa systému AB0:

• 0(I) – obidva proteíny chýbajú, existujú proti nim protilátky;
• A (II) – je tu proteín A a protilátky proti B;
• B (III) – je tu proteín B a protilátky proti A;
• AB (IV) – sú tam oba proteíny a žiadne protilátky.

Na membráne červených krviniek sú ďalšie antigény. Najvýznamnejším z nich je antigén D. Ak je prítomný, má sa za to, že krv má pozitívny Rh faktor(Rh+) a v neprítomnosti - negatívne (Rh-).

Krvná skupina podľa ABO systému a Rh faktora má v tehotenstve veľký význam: konflikt medzi krvou matky a dieťaťa vedie k aglutinácii (zlepeniu) a následnej deštrukcii červených krviniek, teda k hemolytickému ochoreniu novorodenca. Nachádza sa u 0,6 % detí a bez nich adekvátna terapia vedie k vážnym následkom.

Príčiny

Príčinou hemolytickej choroby novorodencov je konflikt medzi krvou dieťaťa a matky. Vyskytuje sa za nasledujúcich podmienok:

• u ženy s Rh-negatívnou (Rh-) krvou sa vyvinie Rh-pozitívny (Rh+) plod;
• krv nastávajúcej matky patrí do skupiny 0(I) a krv dieťaťa patrí do skupiny A(II) alebo B(III);
• existuje konflikt týkajúci sa iných antigénov.

Vo väčšine prípadov sa HDN vyvíja v dôsledku konfliktu Rh. Existuje názor, že nekompatibilita podľa systému AB0 je ešte bežnejšia, ale kvôli mierny priebeh patológie nie sú vždy diagnostikované.

Rh konflikt vyvoláva hemolytické ochorenie plodu (novorodenca) iba pod podmienkou predchádzajúcej senzibilizácie (zvýšenej citlivosti) hmoty. Senzibilizačné faktory:

• transfúzia Rh+ krvi žene s Rh-, bez ohľadu na vek, v ktorom bola vykonaná;
• predchádzajúce tehotenstvá, vrátane tých, ktoré boli ukončené po 5-6 týždňoch - riziko vzniku tenznej bolesti hlavy sa zvyšuje s každým nasledujúcim pôrodom, najmä ak boli komplikované odlúčením placenty a chirurgickými zákrokmi.

Pri hemolytickom ochorení novorodencov s inkompatibilitou krvných skupín dochádza k senzibilizácii organizmu v bežnom živote – pri konzumácii niektorých potravín, pri očkovaní, v dôsledku infekcií.

Ďalším faktorom, ktorý zvyšuje riziko patológie, je porušenie bariérových funkcií placenty, ku ktorému dochádza v dôsledku prítomnosti chronické choroby u tehotnej ženy zlá výživa, zlozvyky a pod.

Patogenéza

Patogenéza hemolytickej choroby novorodencov je spojená s tým, že imunitný systémžena vníma krvné elementy (červené krvinky) plodu ako cudzie agens a vytvára protilátky na ich zničenie.

V prípade Rh-konfliktu prenikajú Rh-pozitívne erytrocyty plodu do krvi matky s Rh-. V reakcii na to jej telo produkuje anti-Rh protilátky. Prechádzajú cez placentu, vstupujú do krvi dieťaťa, viažu sa na receptory na povrchu jeho červených krviniek a ničia ich. Zároveň výrazne klesá množstvo hemoglobínu v krvi plodu a zvyšuje sa hladina nekonjugovaného (nepriameho) bilirubínu. Takto vzniká anémia a hyperbilirubinémia (hemolytická žltačka novorodencov).

Nepriamy bilirubín je žlčový pigment, ktorý má toxický účinok na všetky orgány - obličky, pečeň, pľúca, srdce atď. Vo vysokých koncentráciách je schopný preniknúť cez bariéru medzi obehovým a nervovým systémom a poškodzovať mozgové bunky, čo spôsobuje bilirubínovú encefalopatiu (kernikterus). Riziko poškodenia mozgu hemolytickou chorobou novorodenca sa zvyšuje, ak:

• zníženie hladiny albumínu - proteínu, ktorý má schopnosť viazať a neutralizovať bilirubín v krvi;
• hypoglykémia - nedostatok glukózy;
• hypoxia - nedostatok kyslíka;
• acidóza - zvýšená kyslosť krvi.

Nepriamy bilirubín poškodzuje pečeňové bunky. V dôsledku toho sa zvyšuje koncentrácia konjugovaného (priameho, neutralizovaného) bilirubínu v krvi. Nedostatočný vývoj u dieťaťa žlčových ciest vedie k slabému vylučovaniu, cholestáze (stagnácii žlče) a hepatitíde.

V dôsledku ťažkej anémie pri hemolytickom ochorení novorodenca sa môžu vyskytnúť ložiská extramedulárnej (extramedulárnej) hematopoézy v slezine a pečeni. V dôsledku toho sa tieto orgány zväčšujú a v krvi sa objavujú erytroblasty – nezrelé červené krvinky.

Produkty hemolýzy červených krviniek sa hromadia v tkanivách orgánov, metabolické procesy sú narušené a nedostatok mnohých minerály– meď, kobalt, zinok, železo a iné.

Patogenéza HDN pri inkompatibilite krvných skupín je charakterizovaná podobný mechanizmus. Rozdiel je v tom, že proteíny A a B dozrievajú neskôr ako D. Konflikt preto predstavuje nebezpečenstvo pre dieťa ku koncu tehotenstva. U predčasne narodených detí k rozpadu červených krviniek nedochádza.

Symptómy

Hemolytická choroba novorodencov sa vyskytuje v jednej z troch foriem:

• ikterické – 88 % prípadov;
• anemický – 10 %;
• edematózne – 2 %.

Príznaky ikterickej formy:

• žltačka - zmena farby kože a slizníc v dôsledku nahromadenia pigmentu bilirubínu;
• znížený hemoglobín (anémia);
• zväčšenie sleziny a pečene (hepatosplenomegália);
• letargia, znížené reflexy a svalový tonus.

V prípade konfliktu Rhesus sa žltačka vyskytuje ihneď po narodení, v systéme ABO - na 2.-3. deň. Tón pleti sa postupne mení z oranžovej na svetlo citrónovú.

Ak hladina nepriameho bilirubínu v krvi presiahne 300 µmol/l, môže sa u novorodencov na 3. – 4. deň vyvinúť jadrová hemolytická žltačka, ktorá je sprevádzaná poškodením podkôrových jadier mozgu. Kernicterus sa vyznačuje štyrmi štádiami:

• Intoxikácia. Je charakterizovaná stratou chuti do jedla, monotónnym krikom, motorickou slabosťou a zvracaním.
• Jadrové poškodenie. Symptómy - napätie okcipitálne svaly, ostrý plač, opuch fontanely, triaška, (postoj s vyklenutím chrbta), vymiznutie niektorých reflexov, .
• Imaginárna pohoda (zlepšenie klinického obrazu).
• Komplikácie hemolytickej choroby novorodenca. Objavujú sa na konci 1. – začiatku 5. mesiaca života. Medzi nimi sú paralýza, paréza, hluchota, detská mozgová obrna, vývojové oneskorenie atď.

V dňoch 7-8 hemolytickej žltačky môžu novorodenci pociťovať príznaky cholestázy:

• zmena farby stolice;
• zeleno-špinavý tón pleti;
• stmavnutie moču;
• zvýšenie hladiny priameho bilirubínu v krvi.

V anemickej forme klinické prejavy hemolytická choroba novorodencov zahŕňa:

• anémia;
• bledosť;
• hepatosplenomegália;
• mierne zvýšenie alebo normálna hladina bilirubínu.

Anemická forma sa vyznačuje najmiernejším priebehom - celková pohoda dieťaťa takmer netrpí.

Edematózny variant (vnútromaternicový hydrops) je najťažšou formou HDN. Znamenia:

• bledosť a silný opuch kože;
• veľké brucho;
• výrazné zväčšenie pečene a sleziny;
• ochabnutosť svalov;
• tlmené zvuky srdca;
• poruchy dýchania;
• ťažká anémia.

Edémová hemolytická choroba novorodencov vedie k potratom, mŕtvo narodeným deťom a smrti detí.

Diagnostika

Diagnóza tenznej bolesti hlavy je možná v prenatálnom období. Obsahuje:

1. Odber anamnézy - objasnenie počtu predchádzajúcich pôrodov, potratov a transfúzií, zistenie informácií o zdravotnom stave starších detí,
2. Stanovenie Rh faktora a krvnej skupiny tehotnej ženy, ako aj otca dieťaťa.
3. Povinná detekcia anti-Rh protilátok v krvi ženy s Rh- najmenej 3-krát počas obdobia nosenia dieťaťa. Prudké kolísanie čísel sa považuje za znak konfliktu. V prípade nekompatibility so systémom AB0 sa sleduje titer alohemaglutinínov .
4. Ultrazvukové vyšetrenie – ukazuje zhrubnutie placenty, polyhydramnión, zväčšenie pečene a sleziny plodu.

Ak je vysoké riziko hemolytického ochorenia novorodenca, v 34. týždni sa robí amniocentéza – odber plodovej vody punkciou do močového mechúra. V tomto prípade sa určuje hustota bilirubínu, hladina protilátok, glukózy, železa a ďalších látok.

Po narodení sa diagnóza HDN stanovuje na základe klinické príznaky A laboratórny výskum. Krvný test ukazuje:

• hladina bilirubínu je nad 310-340 µmol/l bezprostredne po narodení a jeho zvýšenie o 18 µmol/l každú hodinu;
• koncentrácia hemoglobínu pod 150 g/l;
• zníženie počtu červených krviniek so súčasným zvýšením počtu erytroblastov a retikulocytov ( nezrelé formy krvné bunky).

Vykonáva sa aj Coombsov test (ukazuje počet neúplných protilátok) a sleduje sa hladina protilátok proti Rhesus a alohemaglutinínov v krvi matky a materskom mlieku. Všetky ukazovatele sa kontrolujú niekoľkokrát denne.

Hemolytická choroba novorodencov sa odlišuje od anémie, ťažkej asfyxie, intrauterinná infekcia, fyziologická žltačka a iné patológie.

Liečba

Liečba ťažkej hemolytickej choroby novorodencov v prenatálnom období sa uskutočňuje transfúziou červených krviniek do plodu (cez pupočníkovú žilu) alebo pomocou výmennej krvnej transfúzie (BRT).

ZPK je postup striedavého odoberania krvi dieťaťa v malých dávkach a jej zavádzania daroval krv. Odstraňuje bilirubín a materské protilátky a zároveň dopĺňa stratené červené krvinky. Dnes sa na PCD nepoužíva celá krv, ale červené krvinky zmiešané so zmrazenou plazmou.

Indikácie PCP pre donosené deti s diagnózou hemolytickej žltačky novorodencov:

• bilirubínu v pupočníkovej krvi nad 60 µmol/l a zvýšenie tohto ukazovateľa o 6-10 µmol/l každú hodinu je hladina pigmentu v periférnej krvi 340 µmol/l;
• hemoglobínu je pod 100 g/l.

V niektorých prípadoch sa postup opakuje po 12 hodinách.

Ďalšie metódy používané na liečbu TTH u novorodencov:

• hemosorpcia - filtrácia krvi cez sorbenty, ktoré ju čistia od toxínov;
• plazmaferéza – odstránenie časti plazmy spolu s protilátkami z krvi;
• podávanie glukokortikoidov.

Liečba tenznej bolesti hlavy v miernych až stredne ťažkých prípadoch, ako aj po PCD alebo čistení krvi zahŕňa lieky a fototerapiu.

Lieky používané na hemolytickú chorobu novorodencov:

• proteínové prípravky a glukóza intravenózne;
• induktory pečeňových enzýmov;
• vitamíny, ktoré zlepšujú funkciu pečene a aktivujú metabolické procesy - E, C, skupina B;
• choleretické činidlá v prípade zahustenia žlče;
• transfúzia červených krviniek;
• sorbenty a čistiace klystíry.

Fototerapia je procedúra ožarovania detského tela žiarivkou bielym alebo modrým svetlom, pri ktorej dochádza k oxidácii nepriameho bilirubínu nachádzajúceho sa v koži a následnému vylúčeniu z tela.

Postoje k dojčeniu počas HDN u novorodencov sú nejednoznačné. Predtým sa verilo, že dieťa môže byť priložené k prsníku iba 1-2 týždne po narodení, pretože dovtedy v mlieku neboli žiadne protilátky. Dnes sú lekári naklonení začať dojčiť od prvých dní, pretože anti-Rh protilátky sú zničené v žalúdku dieťaťa.

Predpoveď

Dôsledky hemolytickej choroby novorodencov závisia od charakteru priebehu. Ťažká forma môže viesť k úmrtiu dieťaťa v posledných mesiacoch tehotenstva alebo do týždňa po narodení.

Ak sa vyvinie bilirubínová encefalopatia, komplikácie, ako sú:

• cerebrálna paralýza;
• hluchota, slepota;
• vývojové oneskorenie.

Predchádzajúce hemolytické ochorenie novorodencov vo vyššom veku vyvoláva sklon k časté ochorenia, neadekvátne reakcie na očkovanie, alergie. Dospievajúci pociťujú zníženú výkonnosť, apatiu a úzkosť.

Prevencia

Prevencia hemolytickej choroby novorodencov je zameraná na prevenciu senzibilizácie žien. Hlavnými opatreniami sú krvné transfúzie len s prihliadnutím na Rh faktor, zabraňujúce potratom atď.

Keďže hlavným senzibilizačným faktorom Rh konfliktu sú predchádzajúce pôrody, do 24 hodín po narodení prvého dieťaťa s Rh+ (alebo po interrupcii) musí byť žene podaný liek s anti-D imunoglobulínom. Vďaka tomu sú červené krvinky plodu rýchlo odstránené z krvného obehu matky a nevyvolávajú tvorbu protilátok v nasledujúcich tehotenstvách. Nedostatočná dávka lieku alebo jeho neskoré podanie výrazne znižuje účinnosť zákroku.

Prevencia HDN počas tehotenstva, keď sa zistí Rh senzibilizácia, zahŕňa:

• nešpecifická hyposenzibilizácia - podávanie detoxikačných, hormonálnych, vitamínových, antihistaminík a iných liekov;
• hemosorpcia, plazmaferéza;
• špecifická hyposenzibilizácia - transplantácia kožnej chlopne od manžela;
• PCP v 25.-27. týždni, po ktorom nasleduje núdzové dodanie.

Hemolytická choroba plodu a novorodenca

Hemolytická choroba novorodenca- ochorenie, ktoré je spôsobené inkompatibilitou medzi krvou matky a plodu pre rôzne antigény, ktoré sú prítomné v krvi novorodenca (zdedené po otcovi) a ktoré chýbajú v krvi matky.

Najčastejšie sa vyvíja, ak je krv matky a plodu inkompatibilná s Rh antigénom (1 prípad z 200-250 pôrodov). Rhesusove telieska podľa Wienera majú niekoľko typov – Rh0, Rh“, Rh“. Podľa Fischer-Reissovho návrhu sa typy Rh antigénu začali označovať písmenami D, E a C. Typicky vzniká Rh konflikt s nekompatibilitou pre Rh0, t.j. (D) antigén a menej často pre iné typy. Príčinou hemolytickej choroby môže byť aj inkompatibilita s antigénmi ABO systému.

Anti-Rh protilátky sa tvoria u 3-5% žien s Rh-negatívnou krvou počas tehotenstva s plodom s Rh + krvou.

Počas prvého tehotenstva sa deti s Rhesusovým konfliktom rodia menej často, častejšie je to počas druhého alebo tretieho tehotenstva. Ak je ABO inkompatibilný, ochorenie sa môže vyvinúť počas prvého tehotenstva.

Hemolytická choroba novorodencov sa môže prejaviť nasledujúcimi spôsobmi:

1. dieťa zomiera počas vnútromaternicový vývoj(v 20-30 týždňoch);

2. narodený s univerzálnym edémom;

3. vo forme včasnej ťažkej žltačky resp

4. ťažká anémia.

Zmeny v tele plodu počas HMB

Hyperbilirubinémia nemá veľký vplyv na stav plodu, pretože pečeň matky funguje tak, že neutralizuje bilirubín, ktorý sa tvorí. Hyperbilirubinémia je pre novorodenca nebezpečná.

Plod s nemolytickým ochorením sa prejavuje vodnateľnosťou s nadúvaním brucha, podkožným edémom, anémiou s prevahou nezrelých foriem červených krviniek, ascitom, zväčšenou pečeňou a slezinou, rozšírenými srdcovými dutinami, hydrotorakmom, prebytočným množstvom v pľúcach, erytropoézou obličky a polycytémia v kostnej dreni. Placenta je edematózna, zväčšená, často až na 50 % veľkosti plodu, žltá farba v dôsledku pigmentov vylučovaných obličkami plodu.

Hemolytická choroba sa často vyvíja u novorodencov– počas procesu pôrodu sa materské protilátky dostávajú do krvného obehu ešte pred prekročením pupočnej šnúry.

Po narodení sa toxické nepriame hromadia v tkanivách novorodenca. V bunkách nervového systému sú narušené procesy bunkového dýchania.

Na prenikanie protilátok cez placentu sú možné tieto možnosti:

1. počas tehotenstva, čo vedie k vrodeným formám HDN

2. počas pôrodu, čo vedie k rozvoju popôrodnej ikterickej formy;

Na diagnostiku GMB u novorodenca sa ihneď po narodení vykonajú testy na určenie krvnej skupiny dieťaťa, Rh faktora, hemoglobínu, obsahu bilirubínu a počtu červených krviniek. Normálne je hemoglobín 38,4 g/l, bilirubín 11,97-47,88 μmol/l, červené krvinky 6,0 10|2/l

Formy hemolytickej choroby novorodenca

Hemolytická anémia - väčšina ľahká forma. Hladina hemoglobínu u novorodenca je znížená, rovnako ako počet červených krviniek. Koža je bledá, pečeň a slezina sú mierne zväčšené. Obsah hemoglobínu a bilirubínu je na spodnej hranici normy. Anemická forma GMB sa objavuje v dôsledku účinku malého množstva Rh protilátok na donosený alebo takmer donosený plod. Izoimunizácia plodu sa vyskytuje častejšie počas pôrodu. Hlavným príznakom mierneho poranenia je anémia.

Hemolytická anémia v kombinácii so žltačkou– vyskytuje sa častejšie a je charakterizovaná ako ťažšia forma ochorenia.Charakterizovaná hyper- alebo normochrómnou anémiou, žltačkou a hepatosplenomegáliou. Plodová voda je žltačka, rovnako ako vernix, pupočná šnúra, blany a pupočná šnúra. Obsah nepriameho bilirubínu je vyšší Horná hranica normy sú 10-20 µmol/l. Stav novorodenca je vážny a zhoršuje sa. Ak je hodinové zvýšenie bilirubínu 5-10 krát, potom „ kernicterus“, čo naznačuje poškodenie centrálneho nervového systému. V takýchto prípadoch môže nastať slepota, hluchota a mentálne postihnutie. Obsah hemoglobínu je pod normálnou hodnotou. Ikterická forma vzniká, ak protilátky krátkodobo pôsobia na zrelý plod. Často sa pridružujú infekčné komplikácie – zápal pľúc, syndróm respiračnej tiesne, omfalitída. Po 7 dňoch života prestáva patogénny účinok protilátok vstupujúcich do krvi plodu.

Hemolytická anémia v kombinácii so žltačkou a vodnatosťou- najťažšia forma ochorenia. Novorodenci sa buď narodia mŕtve alebo zomierajú v ranom novorodeneckom období. Príznaky ochorenia sú: anémia, žltačka a celkový edém (ascites, anasarka), ťažká splenomegália. Môže sa vyvinúť hemoragický syndróm. K prieniku materských protilátok cez placentu nedochádza vždy, závažnosť poškodenia plodu nie vždy zodpovedá titru (koncentrácii) Rh protilátok v krvi tehotnej ženy.

Liečba GMB plodu

Vnútromaternicové transfúzie krvi sa vykonávajú pod ultrazvukovou kontrolou po 18. týždni tehotenstva. Intrauterinná transfúzia krvi dáva šancu na tehotenstvo.

Na základe použitej techniky sa krvná transfúzia delí na:

Vnútrobrušné– vykonávané do 22. týždňa tehotenstva,alebo ak nie je možná intravaskulárna transfúzia. Prepichne sa brušná dutina, stena maternice a brušná dutina plodu. Podávajú sa jednoskupinové a Rh-negatívne červené krvinky. Po absorpcii lymfatický systém dosiahne cievny systém plodu. Taktiež odoberajú vzorky na určenie krvnej skupiny, Rh faktora, karyotypu plodu a hemoglobínu.

Intravaskulárne- vykonáva sa kordocentéza. Pri vchode do placenty sa prepichne pupočníková žila, odoberie sa krv na testy (stanoví sa hematokritické číslo plodu), podajú sa červené krvinky a opäť sa odoberie krv na testy a vyhodnotenie vykonanej terapie. Komponenty sa transfúzia priamo do krvi plodu, čo mu zachráni život, ak je výsledok priaznivý.

L Liečba hemolytickej choroby novorodenca

Nasledujúce metódy sú najúčinnejšie:

1. výmenná transfúzia novorodencovi, v dôsledku čoho sa vylučujú Rh protilátky a bilirubín. Zvýšenie titra protilátok u matky počas tehotenstva na 1:16 alebo viac by malo upozorniť neonatológa na GMB u novorodenca. Najnepriaznivejšie je, keď sa protilátky pred narodením znížia, čo naznačuje, že sa preniesli na plod. Ťažká forma Hemolytickú chorobu možno predpokladať v prítomnosti ikterického sfarbenia kože, lubrikantu podobného syru, placenty, plodovej vody, opuchu a zväčšenia pečene plodu.

Rizikové faktory pre bilirubínovú encefalopatiu zahŕňajú:

o nízka hmotnosť novorodenca – menej ako 1500 g.

o Nízky obsah celkové bielkoviny menej ako 50 g/l - - hypoproteinémia

o Nízka hladina glukózy – menej ako 2,2 mmol/l – hypoglykémia

o Nízky obsah hemoglobínu – menej ako 140 g/l – anémia

o Vnútromaternicová infekcia plodu, objavenie sa žltačky v prvý deň

Indikácie pre výmennú transfúziu krvi:

o objavenie sa žltačky ihneď po narodení alebo v prvých hodinách života;

o rýchle hodinové zvýšenie bilirubínu v prvých hodinách života 6,8 mmol/l

o hladina hemoglobínu pod 30 g/l.

Na náhradnú krvnú transfúziu sa používajú jednoskupinové alebo 0(1) skupiny Rh-negatívne červené krvinky a plazma [jednoskupinová alebo AB(IV)].

V prípade konfliktu podľa systému AB0 musí byť hmotnosť červených krviniek 0(1) skupiny, suspendovaná v plazme skupiny AB(IV). V prípade krvnej inkompatibility v dôsledku zriedkavých faktorov sa uskutočňuje individuálny výber darcov.

Novorodencovi sa odoberie 40-50 ml krvi a vstrekne sa rovnaké množstvo červených krviniek. Pri opakovaní náhradných transfúzií sa dávka zníži 2-krát. Celkový objem červených krviniek je 70 ml na 1 kg telesnej hmotnosti dieťaťa.

Výmenná krvná transfúzia je účinná na odstránenie toxických produktov hemolýzy, nepriameho bilirubínu, protilátok a nedostatočne oxidovaných metabolických produktov z tela novorodenca. Možné komplikácie: zástava srdca, vzduchová embólia, infekcia, anémia, hemoragický syndróm.

2. Fototerapia- ožarovanie novorodenca pomocou žiarivky Fototerapia podporuje premenu voľného bilirubínu v koži a kapilárach na netoxické metabolity (biliverdin), ktoré sa vylučujú močom a žlčou plodu. V tomto prípade albumíny strácajú schopnosť viazať bilirubín. Svetlo preniká pokožkou novorodenca do hĺbky 2 cm.

Indikácie pre fototerapiu:

o konjugačná žltačka (u donosených novorodencov) s nepriamym bilirubínom v sére do 170-188 µmol/l

o hemolytická choroba novorodenca v dôsledku Rh faktora a skupinovej inkompatibility;

o stav po výmennej transfúzii krvi pri ťažkej forme hemolytickej choroby;

o prevencia u novorodencov s rizikom rozvoja hyperbilirubinémie (perinatálna hypoxia, nezrelí a predčasne narodení novorodenci, narušená termoregulácia).

U novorodencov sa môžu vyvinúť toxické účinky - erytém, dispenzácia, popáleniny, hypohydratácia. Zastaví sa, keď hodnoty priameho bilirubínu prekročia 85 µmol/l.

3. Liečba intravenóznymi imunoglobulínmi. Imunoglobulíny vo vysokých dávkach blokujú Fc receptory, na ktorých sa podieľajú cytotoxická reakcia antigén - protilátka a tým znížiť hyperbilirubinémiu.

Novorodencom sa intravenózne podávajú ImBio-imunoglobulíny v dávke 800 mg/kg denne počas 3 dní. V kombinácii s fototerapiou.

TOKomplexná liečba novorodeneckej HMB- výmenná transfúzia krvi, fototerapia a intravenózne podanie imunoglobulín - znižuje frekvenciu a závažnosť patológie, zlepšuje prognózu vývoja detí.

Predpokladá sa, že po prvom tehotenstve s Rh-pozitívnym plodom sa senzibilizácia vyskytuje u 10% Rh-negatívnych žien. Pri každom ďalšom tehotenstve je 10 % imunizovaných Rh-pozitívnym plodom.

Z 1000 rodiacich ľudí bude mať 170 rézus negatívna krv. Z toho 100 žien bude mať dieťa, ktoré je Rh pozitívne.

Pri prísnej implementácii metódy špecifickej prevencie Rh senzibilizácie je možné problém Rh konfliktného tehotenstva prakticky vyriešiť.

Dávaj na seba pozor!

Hemolytická choroba novorodencov (HDN) sa objavuje na pozadí nezlučiteľnosti krvi matky s krvou gravidného plodu v dôsledku mnohých stavov.

Malátnosť s hemolytickým ochorením novorodencov podľa krvnej skupiny (HDN) je mimoriadne vážna, pretože sa často tvorí počas vnútromaternicové obdobie a má schopnosť nadobúdať rôzne podoby.

Výsledok zanedbaného stavu je rovnaký - zničenie červených krviniek a smrť dieťaťa.

Hemolýza je zničenie membrány červených krviniek s uvoľňovaním hemoglobínu v plazme. Tento proces je normálne, pretože po 120 dňoch končí obdobie života červenej krvinky. Ak však za stanovených podmienok dôjde k patologickej deštrukcii, celý mechanizmus aktivity je narušený obehový systém. Uvoľnený hemoglobín veľké číslo keď sa dostane do plazmy, bude jedovatý, pretože preťažuje telo veľkým množstvom bilirubínu atď. Okrem toho vedie k vzniku anémie.

Odstránenie bilirubínu z tela

Ak sa uvoľní veľa bilirubínu v toxickej forme, trpia tie orgány, ktoré sa priamo podieľajú na jeho rekonštrukcii a vylučovaní. Bilirubín z krvi vstupuje do pečene, kde dochádza k jeho konjugácii, inými slovami k deštrukcii. Ak je ho však veľa, pečeň to obrovské množstvo jednoducho nestihne spracovať. Výsledkom je, že neurotoxická forma tohto konkrétneho pigmentu migruje z jedného orgánu do druhého, inhibuje oxidačné procesy a iniciuje deštruktívne zmeny v tkanivách a orgánoch na bunkovej úrovni až po ich zničenie.

Pri koncentrácii vyššej ako 340 μmol/l bude bilirubín prechádzať špeciálnou hematoencefalickou bariérou, čím sa zmení štruktúra mozgu. Pre predčasne narodené deti stačí len koncentrácia 200 µmol/l. Tak vzniká bilirubínová encefalopatia, ktorá otrávi mozog a vedie k ďalšej invalidite. Ochorenie je charakterizované aj takzvanou extramedulárnou hematopoézou - pohybmi, pri ktorých sa krv tvorí nie v tkanivách kostná dreň a v iných orgánoch. Z tohto dôvodu dochádza k zväčšeniu orgánov súčasne s nedostatkom takých dôležitých mikroelementov, ako je zinok, železo a meď. Prvky deštrukcie erytrocytov sa „usadzujú“ v bunkách pankreasu, obličiek a iných orgánov.

Dôvody pre vznik HDN

Príčinou progresie hemolytickej choroby je spravidla nesúlad medzi krvou matky a Rh dieťaťa. . Avšak aj s takto sformovanými génmi alebo v dôsledku ABO-konfliktných kombinácií (podstatu problému dnes dôkladne preskúmame) k zničeniu červených krviniek dochádza najviac v 6 prípadoch zo 100. To znamená, že má zmysel bojovať o existenciu tzv. dieťa, a efektívnymi spôsobmi existujú lieky. Hovorme podrobnejšie o bežných krvných inkompatibilitách.

ABO konflikty

Ako je stanovené, podľa systému ABO existujú 4 kombinácie, ktoré tvoria 4 krvné skupiny. Takže, ak má matka skupinu I a dieťa má skupinu II III skupina, je pravdepodobný imunokonflikt. Hoci sa všeobecne uznáva, že „nepriateľstvo“ podľa systému ABO sa vyskytuje častejšie ako konflikt rhesus, ochorenie novonarodených detí je v tomto prípade oveľa jednoduchšie. Niekedy je sotva viditeľná, takže sa nedá vždy diagnostikovať.

Rhesus konflikt

Rh faktor môže byť pozitívny alebo negatívny a označuje sa ako Rh+ a Rh-. Existencia alebo neprítomnosť tohto stavu (antigén D na povrchu červených krviniek) tento stav žiadnym spôsobom neovplyvňuje zdravie jeho majiteľa a samotný život. Ale s výnimkou jednej situácie: ak nehovoríme o matke s Rh negatívom, ktorá chce mať deti od Rh pozitívneho otca. V tomto prípade sa zvyšuje riziko komplikovaného tehotenstva. Rh konflikt sa prejavuje, ak má žena negatívnu krv, a jej dieťa je Rh-pozitívne.

Odkiaľ pochádza taká nevraživosť? Počas obdobia vplyvu pozitívna krv plodu v smere krvi matky s negatívnym Rh, imunita ženy dáva alarm na prenikanie „cudzích ľudí“, pretože telo nepozná proteín Rh. Vytvárajú sa protilátky zamerané na elimináciu „nepriateľa“, ktorým bude krv vášho dieťaťa! Prvé tehotenstvo spravidla prebieha bez ťažkostí, pretože imunitný systém matky ešte nie je senzibilizovaný a protilátky sa tvoria v malom množstve.

Existujú však podmienky, v ktorých je riziko konfliktu vysoké. Tie obsahujú:

• druhé a nasledujúce pôrody;
• mimomaternicové tehotenstvo;
• 1 tehotenstvo skončilo potratom alebo potratom;
• transfúzia predtým pozitívnej krvi, okrem toho nezáleží na premlčaní.

Sú podmienky, keď sa matka a dieťa stanú „nepriateľmi“. Útechou v tomto prípade je, že 85 % ľudí s svetlej pleti sú Rh pozitívne.

Povaha a príznaky ochorenia u novorodencov

Existuje niekoľko foriem hemolytickej choroby:

Diagnóza ochorenia

Pri registrácii tehotnej ženy sa v prvom rade zisťuje jej krvná skupina a Rh. Budúce mamičky s negatívnym Rh sú pod dohľadom pôrodníkov. Podobná štúdia prebieha budúci otec. Pýta sa žena bývalé tehotenstvá ako postupovali, či došlo k potratom alebo nie, ukončeniu tehotenstva atď.

Tehotná žena určite musí byť včas skontrolovaná a vykonať požadované testy. Rh-negatívnym matkám sa počas tehotenstva odoberá krv aspoň 3-krát na kontrolu titra protilátok anti-Rhes. Ak existuje obava, že ide o imunokonflikt, vykoná sa špeciálna amniocentéza. Ide o metódu štúdia plodovej vody, vďaka ktorej sa získavajú informácie o hustote bilirubínu v plode a koncentrácii ďalších prvkov. Niekedy sa uchýlia k kordocentéze.

Pri vykonávaní ultrazvukového vyšetrenia sa osobitná pozornosť venuje zhrubnutiu placenty, rýchlosti jej nárastu, prítomnosti polyhydramniónu, ascitu, zväčšeniu hraníc pečene a sleziny. Všetko spolu môže naznačovať opuch placenty a tvorbu hemolytickej choroby. Kardiotokografia umožňuje vyhodnotiť srdcovú aktivitu a odhaliť prípadnú hypoxiu. Po narodení je diagnostika ochorenia založená na zjavných prejavoch (žltačka, anémia) a tieto výsledky sa časom prejavia. Hodnotí sa napríklad obsah bilirubínu, hemoglobínu v pupočníkovej krvi a prítomnosť alebo neprítomnosť erytroblastov.

Liečba novorodencov

Hlavným cieľom v prípade prejavov ochorenia bude antitoxická liečba, v tomto prípade ide o odstránenie z tela dieťaťa. toxické látky a to bilirubín. Fototerapia je mimoriadne účinná. Metóda je založená na pozorovaniach, podľa ktorého sa vplyvom denného svetla výrazne znižuje žltačka (príznak hyperbilirubinémie) v dôsledku deštrukcie a vylučovania nekonjugovaného bilirubínu.

Na vykonanie postupu sa používajú žiarivky s modrým, bielym a modrým svetlom. Pri určovaní fototerapeutických sedení berú do úvahy nielen hladinu bilirubínu, ale aj telesnú hmotnosť a okrem toho aj vek novorodenca. Počas sedenia sa dieťa zdržiava buď na špeciálnej posteli, alebo v inkubátore. Hotových je ľubovoľných 12 hodín odber krvi na sledovanie bilirubínu.

Po rozšírení fototerapie sa potreba krvných transfúzií znížila takmer o 40 %, skrátil sa čas chôdze detí so žltačkou a určite bolo menej komplikácií. Liečba okrem toho obsahuje normalizáciu činnosti pečene zavedením vitamínov B, E, C a kokarboxylázy. Zlepšujú metabolizmus. Choleretické činidlá môžu pomôcť v boji proti zahusťovaniu žlče a čistiace klystíry a použitie aktívne uhlie inhibuje absorpciu bilirubínu v črevný trakt. Uskutočňuje sa jednotná detoxikačná terapia.

Fototerapia je mimoriadne účinný spôsob boja proti žltačke. V ťažkých chvíľach (vznik anémie) sa terapia vykonáva rýchlo, s podporou transfúzie krvi alebo jej prvkov, napríklad červených krviniek. V tomto prípade je poskytnutá Rh príslušnosť plodu.

Je možné dojčiť deti?

Predtým dojčiace deti v prítomnosti konfliktu resp existovala hemolytická choroba zakázané, neskôr sa bábätko nechalo priložiť k prsníku až 2 týždne po pôrode.

Verilo sa, že anti-Rh protilátky v mlieku sú pripravené poškodiť dieťa. Teraz sa potvrdilo, že pri preniknutí do tráviaceho traktu dochádza k ich zničeniu pod vplyvom kyseliny chlorovodíkovej a enzýmy sa preto nemôžu dostať do krvného obehu, a preto môžu poškodiť.

Prognózy do budúcnosti

Ťažko povedať, ako prejavy ochorenia ovplyvnia bábätko v budúcnosti, všetko závisí od náročnosti rozvoja ochorenia. V najnepriaznivejších prípadoch sa pozoruje ďalšie oneskorenie vývoja, detská mozgová obrna. V situáciách, hepatobiliárny systém ľahšie trpí vysokým preťažením, dieťa je náchylné na alergie, špeciálne interakcie s očkovaním, môže dôjsť k tvorbe strabizmu, ťažkostiam so sluchom.

Prevencia stavu

Prevenciu možno rozdeliť do 2 etáp.

Keď matka nie je senzibilizovaná

To znamená, že jej negatívna krv sa predtým nestretla s pozitívnymi antigénmi. Takáto matka by mala k prvému tehotenstvu pristupovať s obavami, keďže má najväčšie šance na pozitívny výsledok. Dôrazne ju odrádza od potratov a transfúzií krvi. V 3. trimestri sa niekoľkokrát robí rozbor na zistenie protilátok.

Keď je matka senzibilizovaná

Do 24 hodín po pôrode a narodení Rh pozitívneho dieťaťa sa zapne imunoglobulín, ktorého úlohou je zabrániť tvorbe protilátok v krvi matky. Tento postup sa vykonáva aj po:

• mimomaternicové tehotenstvo;
• potrat;
• transfúzia Rh-pozitívnej krvi;
• druh diagnostiky u plodu.

Ďalšou možnosťou prevencie hemolytickej choroby novorodencov je druh hyposenzibilizácie. Jeho podstata je nasledovná: kúsok kože od manžela (Rh +) sa transplantuje manželke (s Rh -) a v tomto prípade protilátky „prepnú“ svoju pozornosť na štep, čím znížia hemolýzu červených krviniek .

závery

Ako vidíte, táto choroba má vážne následky. Z tohto dôvodu je veľmi dôležité, aby si matky s Rh-negatívnou krvou zapamätali svoj vlastný Rh stav a brali problémy materstva a nosenia dieťaťa vážne. Ak pôrodník-gynekológ vyhlási, že je potrebné podstúpiť pomocné testy, je lepšie to urobiť, aby sa situácia nevymkla spod kontroly. Rovnako dôležité včasná liečba. V tomto prípade sa v konečnom dôsledku minimalizuje riziko hemolýzy červených krviniek so všetkými z toho vyplývajúcimi následkami.

Videli ste pri registrácii tehotenstva na karte „ABO, Rh inkompatibilita“ a „hrozba HDN“? Aká závažná je táto patológia a ako môže ovplyvniť zdravie a duševný vývoj bábätko, príznaky a spôsoby liečby hemolytickej choroby novorodenca – odbornú radu sme vyhľadali u gynekológov a pediatrov.

Hemolytická choroba novorodenca(žltačka novorodencov, HDN) je patológia hematopoetického systému dojčiat, ktorá sa vyskytuje v dôsledku:

• Rh-konflikt s matkou (Rh-konflikt);
• nekompatibilita krvných skupín (ABO konflikt);
• menej často - kvôli príjmu lieky a vplyv negatívnych faktorov počas tehotenstva.

V prítomnosti týchto rizikových faktorov imunitný systém matky „skenuje“ krvinky dieťaťa, ako keby to boli cudzie látky. Začína sa tvorba protilátok, ktoré prenikajú cez hematoplacentárnu bariéru a napádajú krvné segmenty dieťaťa.

Ak je hladina protilátok v krvi matky vysoká a nedôjde k korekcii liekom, plod môže zomrieť v maternici. V iných prípadoch sa u novorodenca ihneď po narodení objavia príznaky tenznej bolesti hlavy.

V prvých hodinách po narodení začína dieťa s HDN masívnym rozpadom červených krviniek. Dochádza k nárastu krvných depotných orgánov (slezina, pečeň) a koncentrácia v krvi sa prudko zvyšuje.

Enzymatické systémy U novorodencov je pečeň nezrelá a nedostatočne funguje, preto sa v krvi dieťaťa hromadí „zlý“, nepriamy bilirubín, produkt rozpadu červených krviniek. Nepriamy bilirubín je toxický, poškodzuje srdcové bunky myokardu dieťaťa, pečeňové hepatocyty, najviac postihuje nervový systém dieťa.

Lekári diagnostikujú prítomnosť hemolytickej choroby novorodencov na základe nasledujúcich príznakov:

• prítomnosť údajov na výmennej karte matky o možnosti Rh- alebo ABO-konfliktu s plodom;
• zožltnutie kože - ihneď pri narodení alebo v prvých 24-72 hodinách života;
• dieťa je letargické, zle sa stravuje a veľa spí, často po kŕmení vypľuje;
• nerovnomerné dýchanie;
• vrodené reflexy sa znižujú;
• opuch;
• zväčšené lymfatické uzliny, srdce, pečeň alebo slezina;
• anémia, nízky level Gb (hemoglobín) v krvi;
• príznak „zapadajúceho slnka“ - dieťa neprirodzene sklopí oči na dno.

V prvých 3-5 dňoch života dieťaťa je možné vykonať test na HDN priamo z pupočnej žily. Trend zvyšovania bilirubínu a prítomnosť opuchov poskytujú lekárom informácie o forme ochorenia a možný dôvod jeho výskyt, a tiež nám umožňujú zostaviť správna schéma liečbe.

Prečo sa u dojčiat vyskytuje hemolytická žltačka?

Rhesus konflikt sa vyskytuje u matky s negatívnym Rh a dieťaťa s pozitívnym Rh. Prvé tehotenstvo v takýchto prípadoch spravidla prebieha bez komplikácií a narodí sa zdravé dieťa. 2. a 3. tehotenstvo si už vyžaduje klinické pozorovanie, pretože riziko vzniku dieťaťa s hemolytickým ochorením sa zvyšuje na 85 %.

ABO nekompatibilita najčastejšie zistené u žien s krvnou skupinou I (0), ktorých manželia sú nositeľmi krvných skupín II (A) a III (B). Pri inkompatibilite ABO môže mať aj prvé tehotenstvo komplikáciu vo forme HDN.

Príznaky hemolytických porúch u dieťaťa s rôznou nekompatibilitou sa líšia v závažnosti:

Závažnosť ochorenia do značnej miery závisí od prieniku materských protilátok a dĺžky ich účinku na plod.

1. Niekedy telo matky syntetizuje malé množstvo protilátok, ktoré nepreniknú cez placentárnu bariéru, ale ovplyvňujú krv dieťaťa iba pri prechode pôrodným kanálom. V tomto prípade hemolytická žltačka nemá pre dieťa vážne následky a po niekoľkých procedúrach „modrého svetla“ a vitamínovej terapii zmizne bez stopy.
2. Periodický „útok“ protilátok na hematopoetický systém plodu, ich vysoký stupeň počas celého obdobia tehotenstva viesť k viac vážne následky: narodenie macerovaného plodu, rozvoj anemickej, edematóznej alebo ikterickej formy HDN.

Ťažká forma hemolytickej choroby novorodencov je diagnostikovaná ihneď po narodení: voda s HDN má žltkastú alebo zelenkastú farbu, dieťa sa narodí bledé alebo žltkasté, na tele dieťaťa sú viditeľné stopy edému, slezina a pečeň sú zväčšené.

Typy HDN

Existujú tri formy hemolytickej choroby novorodencov: edematózna, anemická a ikterická.

Forma edému

Je to najťažšie: životne dôležité dôležité orgány Bábätko sa výrazne zväčšuje ešte v matkinom lone. V dôsledku toho sa dieťa narodí s dvojnásobnou normálnou hmotnosťou, v brušnej a pleurálnej dutine sa môže hromadiť tekutina a hladina hemoglobínu v krvi klesne na 35-50 g/l.

Hemolytická forma žltačky

Dôsledok účinku protilátok na už zrelý plod. Bábätko sa rodí donosené, bez viditeľných známok ochorenia. Príznaky žltačky u takýchto detí sa objavujú v prvých 24-48 hodinách života: možno pozorovať zväčšenie lymfatických uzlín, sleziny a pečene, koža a viditeľné sliznice získajú žltkastý odtieň.

Anemická forma

Najľahšie sa vyskytuje u novorodencov. Je narodený zdravé dieťa, do konca 1. týždňa života sa u neho môžu prejaviť príznaky anémie – bledá pokožka, znížená hladina hemoglobínu a zvýšená hladina bilirubínu v krvi.

Závažnejší priebeh ochorenia sa pozoruje u predčasne narodených detí. Telo detí narodených v termíne sa ľahšie vyrovná s masívnym rozpadom červených krviniek: všetky jeho systémy sú zrelšie a nie sú tak citlivé na negatívny vplyv toxický nepriamy bilirubín.

Metódy a lieky na liečbu hemolytickej choroby

Ak vášmu dieťaťu diagnostikovali HDN, nezúfajte. Ak je poskytnutá včas zdravotná starostlivosť všetky procesy v jeho malom telíčku sa rýchlo vrátia do normálu a odpadne riziko poškodenia centrálneho nervového systému.

Liečba hemolytickej choroby je komplexná. Je zameraný na odstránenie protilátok a nepriameho bilirubínu z krvi, ako aj na normalizáciu funkcií obličiek a pečene.

Pre konflikt Rhesus dojčenie, s najväčšou pravdepodobnosťou budete musieť prestať a ponúknuť dieťaťu dojčenskú výživu. Fenobarbital, metionín, prednizolón a intramuskulárne injekcie ATP.

Deti s ikterickou formou hemolytickej choroby absolvujú fototerapeutické sedenia: pod vplyvom svetla sa bilirubín rozkladá na neškodné látky.

V závažných prípadoch HDN sa vykonávajú krvné transfúzie.

Ako zabrániť hemolytickej chorobe novorodenca u dieťaťa?

Keď stretneme milovaný, posledné, čo ma napadne, je opýtať sa na jeho krvnú skupinu. Ale nesúlad Rh faktorov nie je rozsudkom smrti! Môžete porodiť zdravé dieťa, ak dbáte na prevenciu tenznej bolesti hlavy. Pre to:

• Pri registrácii s predpôrodná poradňa Dajte svojmu manželovi vyšetriť krv.
• Ak už viete, že existuje inkompatibilita, čo najskôr informujte gynekológa, ktorý sleduje tehotenstvo.
• Sledujte hladinu protilátok v krvi - odborníci odporúčajú absolvovať takéto testy aspoň 3-krát počas 9 mesiacov vašej „zaujímavej“ situácie.
• Informujte svojho gynekológa o prítomnosti priťažujúcich faktorov – potratov, potratov a príznakov poškodenia centrálneho nervového systému u starších detí.
• Absolvujte vyšetrenie plodovej vody – amniocentézu.

Žltačka je vizuálnym prejavom hyperbilirubinémie. Bilirubín, jeden z konečných produktov katabolizmu hemového protoporfyrínového kruhu, sa hromadí vo veľkom množstve v tele a spôsobuje žlté sfarbenie kože a slizníc. Rozpadom 1 g hemoglobínu vzniká 34 mg bilirubínu. U dospelých sa objavuje, keď je hladina bilirubínu vyššia ako 25 µmol/l, u donosených novorodencov - 85 µmol/l a u predčasne narodených detí - viac ako 120 µmol/l.

Prechodné zvýšenie koncentrácie bilirubínu v krvi v prvých 3-4 dňoch po narodení sa pozoruje takmer u všetkých novorodencov. Približne u polovice donosených a väčšiny predčasne narodených detí je to sprevádzané rozvojom ikterického syndrómu. Dôležitou úlohou zdravotníckeho pracovníka počas obdobia sledovania zdravotného stavu novorodenca je rozlišovanie medzi fyziologickými charakteristikami a patologickými poruchami metabolizmu bilirubínu.

Fyziologická žltačka

Klinické kritériá:

objaví sa 24-36 hodín po narodení;

zvyšuje sa počas prvých 3-4 dní života;

začína miznúť od konca prvého týždňa života;

zmizne v druhom alebo treťom týždni života;

celkový stav dieťaťa je uspokojivý;

veľkosť pečene a sleziny nie je zväčšená;

normálna farba stolice a moču.

Laboratórium kritériá:

koncentrácia bilirubínu v pupočníkovej krvi (moment narodenia) -< 51 мкмоль;

koncentrácia hemoglobínu v krvi je normálna;

maximálna koncentrácia celkový bilirubín v dňoch 3-4 v periférnej alebo venóznej krvi: ≤ 240 µmol/l u donosených detí a ≤ 150 µmol/l u predčasne narodených detí;

celkový krvný bilirubín sa zvyšuje v dôsledku nepriamej frakcie;

relatívny podiel priamej frakcie je menší ako 10 %.

Patologická hyperbilirubinémia

Prítomný pri narodení alebo sa objaví v prvý alebo druhý deň

týždeň života;

V kombinácii s príznakmi hemolýzy (anémia, vysoká retikulocytóza, jadrové erytroidné formy v krvnom nátere, prebytok sférocytov), ​​bledosť, hepatosplenomegália;

Trvá viac ako 1 týždeň. v riadnom termíne a 2 týždne. - u predčasne narodených detí;

Vyskytujú sa vo vlnách (žltnutie kože a slizníc naberá na intenzite po období jej poklesu alebo vymiznutia);

Rýchlosť zvýšenia (zvýšenia) nekonjugovaného bilirubínu (NB, nepriamy bilirubín) je >9 µmol/l/h alebo 137 µmol/l/deň.

Hladina NB v sére z pupočníkovej krvi je >60 µmol/l alebo 85 µmol/l v prvých 12 hodinách života, 171 µmol/l v 2. deň života, maximálne hodnoty NB v ktorýkoľvek deň života presiahnuť 221 µmol/l

Maximálna hladina bilirubín diglukuronidu (BDG, priamy bili

bin) - >25 umol/l

Zhoršenie celkového stavu dieťaťa na pozadí progresívneho nárastu žltačky,

Tmavý moč alebo zmenená farba stolice

Fyziologická žltačka je diagnóza vylučujúca patologickú žltačku.

Existujú štyri hlavné mechanizmy rozvoja patologickej hyperbilirubinémie:

1. Hyperprodukcia bilirubínu v dôsledku hemolýzy;

2. Porucha konjugácie bilirubínu v hepatocytoch;

3. Zhoršené vylučovanie bilirubínu do čriev;

4. Kombinované porušenie konjugácie a vylučovania.

V tomto smere je z praktického hľadiska vhodné rozlišovať štyri druhy žltačky:

1) hemolytické;

2) konjugácia;

3) mechanické;

4) pečeňové.

Hemolytická choroba novorodencov (HDN) je izoimunitná hemolytická anémia, ktorá vzniká v prípadoch nezlučiteľnosti erytrocytových antigénov medzi krvou matky a plodu, pričom antigény sú lokalizované na matke a plode a protilátky proti nim sa tvoria v tele matky. . HDN v Rusku je diagnostikovaná u približne 0,6% všetkých novorodencov.

Klasifikácia GBN zabezpečuje zriadenie:

Typ konfliktu (Rh-, AB0-, iné antigénne systémy);

Klinická forma (vnútromaternicová smrť plodu s maceráciou, edematózna, ikterická, anemická);

Stupne závažnosti pre ikterické a anemické formy (mierne, stredné a ťažké);

Komplikácie (bilirubínová encefalopatia - kernikterus, iné neurologické poruchy; hemoragický alebo edematózny syndróm, poškodenie pečene, srdca, obličiek, nadobličiek, syndróm "zhrubnutia žlče", metabolické poruchy - hypoglykémia atď.);

Sprievodné ochorenia a základné stavy (predčasnosť, vnútromaternicové infekcie, asfyxia atď.)

Etiológia. Konflikt môže vzniknúť, ak je matka antigén-negatívna a plod je antigén-pozitívny. Je známych 14 hlavných systémov erytrocytových skupín, ktoré kombinujú viac ako 100 antigénov, ako aj početné súkromné ​​erytrocytové antigény a spoločné erytrocytové antigény s inými tkanivami. HDN zvyčajne spôsobuje inkompatibilitu plodu a matky pre Rh alebo ABO antigény. Zistilo sa, že Rh antigénový systém pozostáva zo 6 hlavných antigénov (ktorých syntéza je určená 2 pármi génov umiestnených na prvom chromozóme), označených buď C, c; D,d; Ε, e (Fisherova terminológia) alebo Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (terminológia víťaza). Rh-pozitívne červené krvinky obsahujú D-faktor (Rho faktor, vo Winnerovej terminológii), zatiaľ čo takzvané Rh-negatívne červené krvinky nie. Inkompatibilita ABO antigénov, vedúca k HDN, sa zvyčajne vyskytuje s krvnou skupinou matky 0 (1) a krvnou skupinou dieťaťa A (II). Ak sa HDN vyvinie v dôsledku dvojitej inkompatibility dieťaťa a matky, t.j. matka je O (I) Rh(-) a dieťa je A (II) Rh(+) alebo B (III) Rh (+), potom je to spravidla spôsobené A- alebo B-antigénmi . Rh-HDN je zvyčajne spôsobené senzibilizáciou Rh-negatívnej matky na Rh-O antigén pred tehotenstvom. Senzibilizačné faktory sú predovšetkým predchádzajúce tehotenstvá (vrátane mimomaternicových a končiacich potratmi), a preto sa Rhesus HDN spravidla vyvíja u detí, ktoré sa nenarodili z prvého tehotenstva. V prípade ABO-konfliktu sa tento vzorec nezaznamenal a ABO-THB sa môže vyskytnúť už počas prvého tehotenstva, ale ak sú bariérové ​​funkcie placenty narušené v dôsledku prítomnosti somatickej patológie, gestóza, čo vedie k intrauterinnej hypoxii plodu.

Patogenéza.

Predchádzajúce potraty, potraty, mimomaternicové tehotenstvo, pôrod atď. predisponujú antigén-pozitívne erytrocyty plodu na vstup do krvného obehu antigén-negatívnej matky. V tomto prípade telo matky produkuje anti-Rhesus alebo skupinové protilátky. Nekompletné protilátky proti červeným krvinkám, patriace do triedy G imunoglobulínov, poškodzujú membránu erytrocytov, čo vedie k zvýšeniu jej permeability a poruchám metabolizmu v erytrocytoch. Tieto červené krvinky zmenené vplyvom protilátok aktívne zachytávajú makrofágy pečene, sleziny, kostnej drene a predčasne odumierajú, pri ťažkých formách ochorenia môže byť hemolýza aj intravaskulárna. Výsledné veľké množstvo NB vstupujúce do krvi nemôže byť eliminované pečeňou a vzniká hyperbilirubinémia. Ak hemolýza nie je príliš intenzívna s malým množstvom prichádzajúcich materských protilátok, pečeň celkom aktívne odstraňuje NB, potom u dieťaťa dominuje v klinickom obraze HDN anémia s absenciou alebo minimálnou závažnosťou žltačky. Predpokladá sa, že ak antierytrocytové aloimunitné protilátky prenikli do plodu dlhodobo a aktívne počas tehotenstva pred nástupom pracovná činnosť, potom vzniká intrauterinná macerácia plodu alebo edematózna forma HDN. Vo väčšine prípadov placenta bráni prenikaniu aloimunitných protilátok k plodu. V čase pôrodu sú bariérové ​​vlastnosti placenty prudko narušené a materské izoprotilátky vstupujú do plodu, čo spravidla spôsobuje absenciu žltačky pri narodení a jej výskyt v prvých hodinách a dňoch života. Protilátky proti erytrocytom sa môžu preniesť na dieťa cez materské mlieko, čo zvyšuje závažnosť HDN.

Charakteristiky patogenézy v edematóznej forme HDN. Hemolýza začína od 18. do 22. týždňa. tehotenstva, je intenzívna a vedie k ťažkej fetálnej anémii. V dôsledku toho vzniká ťažká hypoxia plodu, ktorá spôsobuje hlboké metabolické poruchy a poškodenie cievnej steny, dochádza k poklesu syntézy albumínu, albumín a voda sa presúvajú z krvi plodu do interstícia tkaniva, čo tvorí celkový edematózny syndróm.

Charakteristiky patogenézy v ikterickej forme HDN. Hemolýza začína krátko pred narodením, hladina bilirubínu sa rýchlo a výrazne zvyšuje, čo vedie k jeho akumulácii v lipidových látkach tkanív, najmä v jadrách mozgu, k zvýšeniu záťaže pečeňovou glukuronyltransferázou a k zvýšeniu exkrécie konjugovaného (priameho) bilirubínu, čo vedie k poruche vylučovania žlče.

Charakteristiky patogenézy anemickej formy HDN. Anemická forma HDN sa vyvíja, keď sa malé množstvo materských protilátok dostane do krvného obehu plodu krátko pred pôrodom. Zároveň hemolýza nie je intenzívna a pečeň novorodenca celkom aktívne odstraňuje bilirubín.

Hoci hyperbilirubinémia s NB vedie k poškodeniu rôznych orgánov a systémov (mozog, pečeň, obličky, pľúca, srdce atď.), poškodenie jadier základne mozgu má hlavný klinický význam. Maximálne vyjadrené je zafarbenie bazálnych ganglií, globus pallidus, kaudálnych jadier, putamenu lentikulárneho jadra, menej často sa môže zmeniť gyrus hipokampu, cerebelárne mandle, niektoré jadrá talamu, olivy, zubaté jadro atď. tento stav sa podľa návrhu G. Schmorla (1904) nazýval „kernicterus“.

Klinický obraz.

Forma edému- najzávažnejší prejav Rh-HDN Typická je zaťažená anamnéza matky - narodenie predchádzajúcich detí v rodine s HDN, samovoľné potraty, mŕtvo narodené deti, predčasne narodené deti, transfúzie Rh-nekompatibilnej krvi, opakované potraty. Pri ultrazvukovom vyšetrení plodu je charakteristická Buddhova póza - hlavička hore, dolné končatiny pokrčené v polohe v dôsledku súdkovitého zväčšenia brucha. kolenných kĺbov, ktorý sa nachádza nezvyčajne ďaleko od tela; „haló“ okolo lebečnej klenby. V dôsledku edému sa výrazne zvyšuje hmotnosť placenty. Normálne je hmotnosť placenty 1/6-1/7 telesnej hmotnosti plodu, ale v edematóznej forme tento pomer dosahuje 1:3 a dokonca 1:1. Placentárne klky sú zväčšené, ale ich kapiláry sú morfologicky nezrelé a abnormálne. Charakteristický je polyhydroamnion. Matky spravidla trpia ťažkou gestózou vo forme preeklampsie a eklampsie. Už pri narodení má dieťa: silnú bledosť (zriedkavo s ikterickým odtieňom) a celkový opuch, zvlášť výrazný na vonkajších genitáliách, nohách, hlave, tvári; prudko zvýšené brucho v tvare suda; významná hepato- a splenomegália (dôsledok erytroidnej metaplázie v orgánoch a závažnej fibrózy v pečeni); rozšírenie hraníc relatívnej srdcovej tuposti, tlmenie srdcových zvukov. Ascites je zvyčajne významný aj pri absencii celkového fetálneho edému. Absencia žltačky pri narodení je spojená s uvoľňovaním NP plodu cez placentu. Veľmi často sa hneď po narodení vyvinú poruchy dýchania v dôsledku hypoplastických pľúc alebo ochorenia hyalínových membrán. Príčinou pľúcnej hypoplázie je zvýšená bránica s hepatosplenomegáliou a ascitom. Hemoragický syndróm (krvácanie do mozgu, pľúc, tráviaceho traktu) je bežný u detí s edematóznou formou tenznej bolesti hlavy. Menšina týchto detí má dekompenzovaný syndróm DIC, ale všetky majú veľmi nízke hladiny prokoagulantov v krvnej plazme, ktorých syntéza prebieha v pečeni. Charakteristika: hypoproteinémia (hladina sérových bielkovín klesne pod 40-45 g/l), zvýšené hladiny BDG v pupočníkovej krvi (a nielen NB), ťažká anémia (koncentrácia hemoglobínu nižšia ako 100 g/l), normoblastóza a erytroblastóza rôzna závažnosť, trombocytopénia. Anémia u takýchto detí môže byť taká závažná, že v kombinácii s hypoproteinémiou a poškodením cievnej steny môže viesť k zlyhaniu srdca. U detí s vrodenou edematóznou formou HDN, ktoré prežijú po aktívnej liečbe (asi polovica z týchto detí zomiera v prvých dňoch života), sa často vyvinú ťažké neonatálne infekcie, cirhóza pečene a encefalopatia.

Forma žltačky- najbežnejšia forma HDN. Pri narodení môže dôjsť k žltačke plodovej vody, pupočníkových membrán a primordiálneho lubrikantu. Charakteristický je skorý rozvoj žltačky, ktorý sa prejaví buď pri narodení alebo do 24-36 hodín života novorodenca. Čím skôr sa žltačka objavila, tým je priebeh HDN zvyčajne závažnejší. Žltačka má prevažne teplú žltú farbu. Postupne sa mení intenzita a odtieň žltkastej farby: najprv oranžový odtieň, potom bronzový, potom citrónový a nakoniec farba nezrelého citróna. Často sa tiež pozoruje zväčšená pečeň a slezina, ikterické sfarbenie skléry a slizníc a pastovité brucho. Zvyšovaním hladiny BN v krvi sa deti stávajú malátnymi, adynamickými, zle sajú, znižujú sa ich fyziologické reflexy pre novorodencov a objavujú sa ďalšie príznaky intoxikácie bilirubínom, krvné testy odhalia rôzny stupeň anémie, pseudoleukocytózy v dôsledku zvýšenia počtu normoblastov a erytroblastov, často trombocytopénia, menej často leukemoidná reakcia. Počet retikulocytov je tiež výrazne zvýšený (viac ako 5%).

Ak sa liečba nezačne včas alebo je nedostatočná, ikterická forma HDN môže byť komplikovaná bilirubínovou encefalopatiou a syndrómom zhrubnutia žlče. Syndróm zhrubnutia žlče je diagnostikovaný, keď žltačka nadobudne zelenkastý odtieň, pečeň sa v porovnaní s predchádzajúcimi vyšetreniami zväčší a intenzita farby moču sa zvýši.

Bilirubínová encefalopatia(BE) je zriedkavo klinicky detekovaná v prvých 36 hodinách života a zvyčajne sú jej prvé prejavy diagnostikované na 3.-6. deň života. Prvými príznakmi BE sú prejavy intoxikácie bilirubínom - letargia, znížená svalový tonus a chuť do jedla až odmietnutie jedla, monotónny, neemocionálny plač, rýchle vyčerpanie fyziologických reflexov, regurgitácia, vracanie. Potom sa objavia klasické príznaky kernicterus - spasticita, stuhnutosť šije, nútená poloha tela s opistotonom, stuhnuté končatiny a zovreté ruky; periodické vzrušenie a ostrý „cerebrálny“ vysokofrekvenčný výkrik, vydutie veľkej fontanely, zášklby tvárových svalov alebo úplná amémia, rozsiahle chvenie rúk, kŕče; príznak "zapadajúceho slnka"; vymiznutie Moro reflexu a viditeľná reakcia na silný zvuk, sací reflex; nystagmus, Graefeho symptóm; zástava dýchania, bradykardia, letargia. Výsledkom BE bude atetóza, choreoatetóza, paralýza, paréza; hluchota; mozgová obrna; zhoršená duševná funkcia; dyzartria atď.

Rizikové faktory pre bilirubínovú encefalopatiu sú hypoxia, ťažká asfyxia (obzvlášť komplikovaná ťažkou hyperkapniou), predčasnosť, hypo- alebo hyperglykémia, acidóza, krvácanie do mozgu a jeho membrán, kŕče, neuroinfekcie, hypotermia, hladovanie, hypoalbuminémia, niektoré lieky (sulfónamidy, alkohol, furosemid, difenín, diazepam, indometacín a salicyláty, meticilín, oxacilín, cefalotín, cefoperazón).

Anemická forma diagnostikovaná u 10-20% pacientov. Deti sú bledé, trochu letargické, zle sajú a priberajú. Majú zvýšenie veľkosti pečene a sleziny, v periférnej krvi - anémiu rôznej závažnosti v kombinácii s normoblastózou, retikulocytózou, sférocytózou (s konfliktom ABO). Niekedy sa pozoruje hypogenerátorová anémia, t.j. nedochádza k retikulocytóze a normoblastóze, čo sa vysvetľuje inhibíciou funkcie kostnej drene a oneskoreným uvoľňovaním nezrelých a zrelých foriem červených krviniek z nej. Hladiny NB sú zvyčajne normálne alebo mierne zvýšené. Známky anémie sa objavujú na konci prvého alebo dokonca druhého týždňa života.

Diagnostika.

Štúdie potrebné na diagnostiku tenznej bolesti hlavy sú uvedené v tabuľke 3.

Tabuľka 3.

Vyšetrenie tehotnej ženy a plodu v prípade podozrenia

hemolytická choroba plodu.

Všetky ženy s Rh-negatívnou krvou sa testujú najmenej trikrát na titer protilátok proti Rhesus. Prvá štúdia sa uskutočňuje pri registrácii na prenatálnej klinike. Optimálne je ďalej vykonať opakovanú štúdiu po 18-20 týždňoch a v treťom trimestri tehotenstva ju vykonať každé 4 týždne. Matkin test Rh protilátok nedokáže presne predpovedať budúcu závažnosť HDN u dieťaťa a stanovenie hladiny bilirubínu v plodovej vode má veľkú hodnotu. Ak je titer Rh protilátok 1:16-1:32 alebo vyšší, potom po 6-28 týždňoch. vykonáva sa amniocentéza a zisťuje sa koncentrácia látok podobných bilirubínu v plodovej vode. Ak je optická hustota so 450 mm filtrom väčšia ako 0,18, je zvyčajne potrebná vnútromaternicová transfúzia krvi. Nerobí sa u plodov starších ako 32 týždňov. tehotenstva. Ďalšou metódou diagnostiky vrodenej edematóznej formy HDN je ultrazvukové vyšetrenie, ktoré odhalí fetálny edém. Vyvíja sa, keď je hladina hemoglobínu 70-100 g / l.

Keďže prognóza HDN závisí od obsahu hemoglobínu a koncentrácie bilirubínu v krvnom sére, je najprv potrebné určiť tieto ukazovatele pre vývoj ďalších lekárskej taktiky a potom vykonajte vyšetrenie na identifikáciu príčin anémie a hyperbilirubinémie.

Plán vyšetrenia pre podozrenie na TTH:

1. Stanovenie krvnej skupiny a Rhesus status matky a dieťaťa.

2. Analýza periférnej krvi dieťaťa s hodnotením krvného náteru.

3. Krvný test s počtom retikulocytov.

4. Dynamické stanovenie koncentrácie bilirubínu v krvnom sére

vidieť dieťa.

5. Imunologické štúdie.

Imunologické štúdie. U všetkých detí Rh negatívnych matiek sa z pupočníkovej krvi zisťuje krvná skupina a Rh príslušnosť a hladina bilirubínu v sére. Pri Rh inkompatibilite sa stanoví titer Rh protilátok v krvi a mlieku matky a vykoná sa priama Coombsova reakcia (najlepšie agregátny aglutinačný test podľa L.I.Idelsona) s červenými krvinkami dieťaťa a nepriama Coombsova reakcia s. krvné sérum matky a analyzuje sa dynamika Rh. protilátky v krvi matky počas tehotenstva a výsledok predchádzajúcich tehotenstiev. V prípade inkompatibility ABO sa titer alohemaglutinínov (k erytrocytovému antigénu prítomnému u dieťaťa a neprítomnému u matky) stanovuje v krvi a mlieku matky, v proteínovom (koloidnom) a soľnom médiu, aby sa rozlíšili prirodzené aglutiníny (majú veľké molekulovej hmotnosti a patria do triedy M imunoglobulínov, neprenikajú placentou) z imunitných (majú malú molekulovú hmotnosť, patria do triedy G imunoglobulínov, ľahko prenikajú do placenty a po narodení - s mliekom, t.j. sú zodpovedné za vývoj HDN) . V prítomnosti imunitných protilátok je titer alohemaglutinínov v proteínovom médiu o dva kroky alebo viac (t.j. 4-krát alebo viac) vyšší ako v fyziologickom médiu. Priamy Coombsov test na ABO konflikt u dieťaťa býva slabo pozitívny, t.j. mierna aglutinácia sa objaví po 4-8 minútach, zatiaľ čo pri Rh-konflikte je výrazná aglutinácia badateľná po 1 minúte. Ak dôjde ku konfliktu medzi dieťaťom a matkou ohľadom iných zriedkavých antigénnych faktorov erytrocytov (frekvencia takéhoto konfliktu sa podľa rôznych autorov pohybuje od 2 do 20 % všetkých prípadov HDN), priamy Coombsov test je zvyčajne pozitívny v dieťaťa a nepriamy test u matky a inkompatibilita erytrocytov dieťaťa a materského séra v individuálnom teste kompatibility.

Zmeny v periférnej krvi dieťaťa: anémia, hyperretikulocytóza, pri pohľade na krvný náter - nadmerný počet sférocytov (+++, +++++), pseudoleukocytóza v dôsledku zvýšeného množstva nukleárnych foriem erytroidného radu v krvi .

V pláne ďalšieho laboratórneho vyšetrenia dieťaťa sú pravidelné zisťovania hladiny glykémie (v prvých 3-4 dňoch života najmenej 4x denne), NB (aspoň 2-3x denne do hladiny NB). v krvi začne klesať), plazmatický hemoglobín (v prvý deň a ďalej, ako je uvedené), počet krvných doštičiek, aktivita transamináz (aspoň raz) a ďalšie štúdie v závislosti od charakteristík klinického obrazu.

Tabuľka 4.

Vyšetrenia na podozrenie na HDN.

Diagnostické kritériá pre tenzné bolesti hlavy:

Klinické kritériá:

*Dynamika žltačky

Objaví sa v prvých 24 hodinách po narodení (zvyčajne prvých 12 hodín);

Zvyšuje sa počas prvých 3-5 dní života;

Začína blednúť od konca prvého do začiatku druhého týždňa života;

Zmizne do konca tretieho týždňa života.

*Črty klinického obrazu

Koža s konfliktom AB0 je zvyčajne svetložltá, s konfliktom Rh môže mať citrónový odtieň (žltačka na svetlom pozadí),

Celkový stav dieťaťa závisí od závažnosti hemolýzy a stupňa hyperbilirubinémie (od uspokojivej po ťažkú)

V prvých hodinách a dňoch života spravidla dochádza k zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny;

Zvyčajne - normálne sfarbenie stolice a moču, na pozadí fototerapie môže dôjsť k zelenému sfarbeniu stolice a krátkodobému stmavnutiu moču.

Laboratórne kritériá:

Koncentrácia bilirubínu v pupočníkovej krvi (moment narodenia) - pri miernych formách imunologického konfliktu pre Rh a vo všetkých prípadoch inkompatibility A0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Koncentrácia hemoglobínu v pupočníkovej krvi v miernych prípadoch je na dolnej hranici normy, v ťažkých prípadoch je výrazne znížená;

Hodinové zvýšenie bilirubínu v prvý deň života je viac ako 5,1 µmol/l/hod, v závažných prípadoch – viac ako 8,5 µmol/l/hod;

Maximálna koncentrácia celkového bilirubínu na 3. – 4. deň v periférnej resp žilovej krvi: >>256 µmol/l v donose, >>171 µmol/l v predčasnom;

Celkový krvný bilirubín sa zvyšuje hlavne v dôsledku nepriamej frakcie,

Relatívny podiel priamej frakcie je menší ako 20 %;

zníženie hladiny hemoglobínu, počtu červených krviniek a zvýšenie počtu retikulocytov v klinických krvných testoch počas 1. týždňa života.

Na základe klinických a laboratórnych údajov sa rozlišujú tri stupne závažnosti:

a) Ľahká forma hemolytickej choroby (1. stupeň závažnosti) je charakterizovaná miernou bledosťou kože, miernym poklesom koncentrácie hemoglobínu v pupočníkovej krvi (do 150 g/l), miernym zvýšením bilirubínu v pupočníkovej krvi (do 85,5 µmol/l), hodinové zvýšenie bilirubínu na 4-5 µmol/l, mierne zväčšenie pečene a sleziny o menej ako 2,5 a sleziny o menej ako 1 cm, mierna pastovitosť podkožného tuku.

b) Stredná forma (2. stupeň závažnosti) je charakterizovaná bledosťou kože, poklesom hemoglobínu v pupočníkovej krvi v rozmedzí 150-110 g/l, zvýšením bilirubínu v rozmedzí 85,6-136,8 µmol/l, hodinové zvýšenie bilirubínu až na 6-10 µmol/l, kašovitý podkožný tuk, zväčšenie pečene o 2,5 - 3,0 cm a sleziny o 1,0 - 1,5 cm.

c) Ťažká forma (3. stupeň závažnosti) je charakterizovaná výraznou bledosťou kože, výrazným poklesom hemoglobínu (menej ako 110 g/l), výrazným zvýšením bilirubínu v pupočníkovej krvi (136,9 μmol/l a viac). ), generalizovaný edém, prítomnosť symptómov poškodenia mozgu bilirubínom akejkoľvek závažnosti a počas všetkých období ochorenia, respiračná a srdcová dysfunkcia pri absencii údajov naznačujúcich sprievodnú pneumo- alebo kardiopatiu.

Diferenciálna diagnostika tenznej bolesti hlavy vykonávané s dedičnými hemolytickými anémiami (sférocytóza, eliptocytóza, stomatocytóza, deficit niektorých erytrocytových enzýmov, abnormality syntézy hemoglobínu), ktoré sú charakterizované oneskoreným (po 24 hodinách života) prejavom vyššie uvedených klinických a laboratórne príznaky, ako aj zmeny tvaru a veľkosti erytrocytov pri morfologickom vyšetrení krvného náteru, porušenie ich osmotickej stability v dynamike, zmeny v aktivite erytrocytových enzýmov a typu hemoglobínu.

Príklady formulácie diagnózy.

Hemolytická choroba v dôsledku Rh konfliktu, edematózno-ikterická forma, ťažká, komplikovaná syndrómom zhrubnutia žlče.

Hemolytická choroba v dôsledku konfliktu podľa systému ABO, ikterická forma, stredne závažná, nekomplikovaná.

Moderné princípy prevencie a liečby.

Liečba hemolytickej choroby plodu sa vykonáva Rh izoimunizáciou počas obdobia vývoja plodu s cieľom upraviť anémiu plodu, zabrániť masívnej hemolýze a udržať tehotenstvo, kým plod nedosiahne životaschopnosť. Pri vnútromaternicovej transfúzii červených krviniek sa používa plazmaferéza a kordocentéza (používajú sa „premyté“ červené krvinky krvnej skupiny 0(II), Rh-negatívne).

Taktika manažmentu bolesti hlavy z napätia.

Dôležitou podmienkou prevencie a liečby hyperbilirubinémie u novorodencov je vytvorenie optimálnych podmienok pre skorú novorodeneckú adaptáciu dieťaťa. Vo všetkých prípadoch ochorenia novorodenca treba dbať na udržanie optimálnej telesnej teploty, zabezpečiť jeho organizmu dostatočné množstvo tekutín a živín a predchádzať poruchám látkovej výmeny ako hypoglykémia, hypoalbuminémia, hypoxémia a acidóza.

V prípadoch, keď sú v čase narodenia dieťaťa u ženy s Rh-negatívnou krvou klinické príznaky ťažkej formy hemolytickej choroby (závažná bledosť kože, ikterické sfarbenie kože brucha a pupočnej šnúry, opuch mäkkých tkanív, zväčšenie pečene a sleziny), urgentná operácia PCD je indikovaná bez čakania na laboratórne testy.údaje. (V tomto prípade sa používa technika parciálnej PCD, pri ktorej sa 45-90 ml/kg krvi dieťaťa nahradí podobným objemom darcovských červených krviniek skupiny 0(1), Rh-negatívne)

V iných prípadoch taktika vedenia takýchto detí závisí od výsledkov vstupného laboratórneho vyšetrenia a dynamického pozorovania.

Pre prevenciu PCD u novorodencov s izoimunitnou HDN pre niektorý z krvných faktorov (Coombsov test - pozitívny), ktorí majú aj napriek fototerapii hodinové zvýšenie bilirubínu o viac ako 6,8 μmol/l/hod, je vhodné predpísať štandardné imunoglobulíny na intravenózne podanie. Prípravky ľudského imunoglobulínu sa podávajú intravenózne novorodencom s HDN pomaly (počas 2 hodín) v dávke 0,5-1,0 g/kg (v priemere 800 mg/kg) v prvých hodinách po pôrode. Ak je to potrebné, opakované podanie sa uskutoční 12 hodín od predchádzajúceho.

Taktika manažmentu u detí s tenznou bolesťou hlavy vo veku nad 24 hodín závisí od absolútnych hodnôt bilirubínu alebo od dynamiky týchto ukazovateľov. Je potrebné posúdiť intenzitu žltačky s popisom počtu oblastí kože zafarbených bilirubínom.

Malo by sa pamätať na to, že medzi vizuálnym hodnotením žltačky a koncentráciou bilirubínu existuje relatívna zhoda: čím väčší je povrch kože žltý, tým vyššia je hladina celkového bilirubínu v krvi: Farbenie 3. zóny u predčasne narodených detí dojčatá a 4. zóna u donosených novorodencov vyžadujú urgentné stanovenie koncentrácie celkového bilirubínu v krvi pre ďalší manažment detí.

Škála indikácií pre transfúziu výmennej krvi (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Ordináta je koncentrácia bilirubínu v krvnom sére (v µmol/l); na osi x - vek dieťaťa v hodinách; bodkovaná čiara - koncentrácie bilirubínu, pri ktorých je potrebná PCA u detí bez rizikových faktorov pre bilirubínovú encefalopatiu; plné čiary - koncentrácie bilirubínu, pri ktorých je potrebná BPC u detí s prítomnosťou rizikových faktorov bilirubínovej encefalopatie (s ABO a Rh konfliktom, v tomto poradí)