Sjögren sendromunda geleneksel tıp kullanımı. Sjögren sendromu: belirtiler, tanı, tedavi

Sjögren sendromu nedir, nelerdir? semptomlar ve tedavi bu patoloji? Hastalık yenilgiyle ifade edilen tükürük veya gözyaşı bezleri salgıları azalır ve mukoza zarı kurur. Daha sık olarak, hastalık menopoz sırasında kadınlarda kendini gösterir. Neden tehlikelidir? Sjögren hastalığı ve bununla nasıl başa çıkılır?

Etiyoloji

Bilim adamları patolojinin gelişiminin nedenleri hakkında henüz doğru bilgi elde edemediler. En muhtemel kışkırtıcı faktör Sjögren sendromu viral bir enfeksiyon meydana gelir.

Patolojik süreçlerde aşağıdaki patojen türleri yer alır:

  • sitomegalovirüs;
  • HTLV 1 (lenfotropik virüs);
  • EBV (Epstein-Barr virüsü);
  • enterovirüsler (Coxsackie virüsleri);
  • immün yetmezlik virüsü.

Bir dizi araştırma sonucunda şunu tespit edildi: Sjögren sendromu Genetik yatkınlığı olan kişileri etkiler. Çoğu zaman, 40 yaşın üzerindeki kadınlar patolojiden muzdariptir, ancak hastalık daha genç yaştaki hastalarda tespit edilir.

Sjögren sendromu vücutta aşağıdaki bozukluklarla birlikte gelişen bir süreç:

  • yumurtalık hiperfonksiyonu;
  • lupus eritematozus (eritematöz);
  • skleroderma vasküler lezyonları;
  • nodüler vaskülit (periarterit);
  • Besnier Beck Schaumann hastalığı (sarkoidoz).

Sjögren sendromu (SS) ayrıca aşağıdaki kışkırtıcı faktörler nedeniyle de gelişir:

  • Sinir gerginliği;
  • psikolojik travma;
  • hipotermi;
  • şiddetli yorgunluk.

Hastaların yaklaşık %15'i kollajenoz nedeniyle SS'den muzdariptir ve romatizmal eklem iltihabı. Ancak çoğu durumda bunun nedeni vücudun otoimmün lezyonları.

Patogenez


Hastalık adını, onu ilk kez tanımlayan İsveçli göz doktoru Henrik Sjögren'den almıştır.

Lezyonlarda aşırı miktarda element konsantrasyonu vardır:

  • immünoglobulinler;
  • T ve B lenfositleri;
  • Sınıf II antijenlerini uyaran sitokinler.

Bu nedenle T baskılayıcı bileşiklerin düzeyinde azalma ve B hücrelerinin aktivasyonu söz konusudur. Antijenlerin baskınlığı nedeniyle, ekzokrin bezleri ile ilgili olarak bir otoimmün reaksiyon oluşur ve bu da sonuçta onların atrofisine ve bağ yağ dokusu ile yer değiştirme sürecine yol açar.

Sınıflandırma patolojinin nedenlerine dayanmaktadır, bu nedenle iki tür hastalık vardır:

  1. Otoimmün hastalıklarla birlikte veya bunlara karşı gelişen bir sendroma Sjögren semptomu da denir. . “Sendrom” demek daha doğru çünkü bununla farklı semptomların bir araya gelmesinden bahsediyoruz.
  2. Öncelik üçüncü taraflardan veya eşlik eden süreçlerden bağımsız olarak ayrı ayrı oluşturulan patoloji - Sjögren hastalığı.

Aradaki fark aynı zamanda ilk durumda lezyona gözlerde keratokonjonktivit ve kuruluk eşlik etmesi gerçeğinde de yatmaktadır. Tükürük bezleri. İkincil Schengen sendromu sialadenit ve kserostomiye neden olur. İkinci tip patoloji çocuklarda nadiren görülür.

Bazı farklılıklara rağmen patogenezi ve etiyolojisi benzerdir.Sjögren hastalığı ve sendromuaynı sebep ve kalıplarla gelişir.

Klinik tablo


Kurutma belirtileri mukozalar iki gruba ayrılır. Yeni başladığındaSjögren sendromu, semptomlarkötü ifade edilmiştir. Şu tarihte: Daha fazla gelişme tezahürler spesifikasyonlara bağlıdır.

Kronik semptomlar

İşaretler azalmayla ifade edilir salgı fonksiyonlarıütüSjögren hastalığının belirtileri aşağıdaki:

  • gözlerde yanma;
  • kırmızılık;
  • göz kapaklarında kaşıntı hissi;
  • fotofobi ve görme kalitesi kaybı;
  • gözlerin daralması.

Çoğu zaman hastalar, gözlerdeki noktasal sızıntıların ve küçük kanamaların görünümünü anlamazlar.Sjögren sendromu - nedir bu?ciddi komplikasyonların habercisi mi, yoksa vücudun başa çıktığına dair bir işaret mi? Bu tür belirtilere stafilokok enfeksiyonunun eklenmesi neden olur ve bu da korneanın daha fazla perforasyonla desteklenmesine neden olur. Kanamalar hastalığın ilerlemesini gösterir, tezahürlerinde bir azalmayı değil.

Sistemik semptomlar

  • gelişim inflamatuar süreç ağızda;
  • eğitim sıkışmış;
  • zarların ve dudakların kuruluğu;
  • yakındaki lenf düğümlerinin genişlemesi;
  • parotis bezlerinin şişmesi;
  • köpüklü ve yetersiz tükürük.

İlk aşamada heyecan anında kuruluk ortaya çıkarsa veya fiziksel aktivite, daha da yoğunlaşıyorSchengen sendromu, belirtilermukoza zarının gölgesindeki bir değişiklikle ifade edildikleri. Parlak pembeye döner ve kolayca yaralanır.


Dil de sürekli kurur, çatlaklarla kaplanır, dudaklar kabuklanır. Ağızda lezyonlarla birleşen çok sayıda ülser oluşur.

Patoloji daha da gelişirse komplikasyonlar başlar. Sjögren hastalığı şunlara yol açar: ciddi sonuçlar tedavinin yokluğunda. Alevlenme sırasında sistemik semptomlarşiddetlendiğinde kişinin konuşması ve yutkunması zorlaşır. Kısmi veya tam diş kaybı meydana gelir. Mukozada keratinize epitel odakları belirir.

Sjögren hastalığı hastanın yüzünün hamster ağzına benzer şekiller almasına yol açar. Remisyon sırasında genişlemiş bezler orijinal durumlarına döner, ancak nüksetmeler sırasında tekrar değişirler. Bazı hastalarda bu belirti yavaş yavaş gelişir ve daha sonra uzun süre devam eder.

Sjögren sendromunun komplikasyonları

Sjögren hastalığı diğer organları etkiler:

  1. Lenf düğümlerinin genel genişlemesi vaskülit ve ateroskleroza yol açar alt uzuvlar.
  2. Sindirim sistemi: hepatit ve karaciğer sirozu gelişir. Asitliğin azalması nedeniyle mide mukozasında ülserler oluşur. Bir kişi ağızda bulantı ve acı çeker.
  3. Sjögren'in patolojisi için Vajinal bezler de etkilenir. Hidrasyon yoktur, cinsel ilişki zordur.
  4. Yetersiz terleme nedeniyle cilt zarar görür. Cilt kurur ve soyulur. Vücut ısısı yükselir ve ülserler oluşur.
  5. Uzuvlardaki plastisite kaybolur. Eklemler dönme yeteneğini kaybeder, hareket, istirahatte bile devam eden ağrıya neden olur.

Bezlerin hasar gördüğü yerlerde, malign oluşumlar. Bağışıklığın azalmasıyla kansere yakalanma riski yüksektir.

Teşhis


Hastalığın başlangıç ​​aşamasında belirtilerin hafif olması nedeniyle tanı zordur. Sınava üç uzman katılıyor:

  • göz doktoru;
  • dişçi;
  • romatolog.

Sjögren sendromuna yönelik teşhis yöntemleri, Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Romatoloji Enstitüsü'nde geliştirildi.

Kriterler aşağıdaki faktörleri içerir:

  • kserostomi ve kseroftalminin doğrulanması;
  • Schirmer testi kullanılarak gözyaşı üretiminde azalma;
  • oküler mukoza zarlarının floresein ile boyanması;
  • parankimal parotit varlığı;
  • tükürük bezlerinin fokal yaygın infiltrasyonu;
  • otoimmün patoloji ve romatoid faktör belirtileri.

Ayrıca teşhis sırasında Aşağıdaki teknolojiler kullanılmaktadır:

  • sialogram;
  • dudak dokusu biyopsisi;
  • siyalometri;
  • pozitif antikorlar için kan örneklemesi;
  • tükürük biyopsisinin incelenmesi.

Tanıyı doğrulamak için laboratuvar testleri yapılır. Erken muayene komplikasyonları önlemeye yardımcı olur. Farklılaşırken, otoimmün eksikliğin gelişimi hariç tutulur.

Sjögren sendromu tedavisi


Sjogren hastalığından şüphelenilen hastalar için tedavi, test ve tetkiklere dayalı olarak geliştirilmektedir. Terapi, hastalığın evresine ve komplikasyonların varlığına veya yokluğuna bağlı olarak karmaşıktır. İlk aşamada SS'yi küçük dozlarda kortikosteroidlerle tedavi etmek gelenekseldir, ancak diğer sistemlerin etkilenmemesi şartıyla:

  • Prednizolon;
  • Budesonid;
  • Kenalog;
  • Deksametazon ve diğerleri.

Belirgin tezahürlerle başarılı tedavi, alkilleyici özelliklere sahip sitostatik bir ilaç - Klorambusil ile gerçekleştirilir. Şiddetli için sistemik işaretler nabız tedavisi, Prednizolon ve Siklofosfamid ilaçlarının bir kombinasyonunun parenteral kullanımıyla kullanılır.

Komplikasyonlar ve son aşamalar içinSjögren hastalığı şu anda başarıyla tedavi ediliyoraşağıdaki şemaya göre:

  1. Kserostomi için sıvı alımının arttırılması önerilir. Sık sık su içmeniz gerekir. Kuruluğu artıran bileşimlerden kaçınmak gerekir.
  2. Yapay tükürük ve gözyaşı sıvısı ve yağlayıcıların kullanımı: Lakrisin, Visitik ve diğerleri.
  3. İkincil bir enfeksiyon meydana geldiğinde gerçekleştirilir. antibakteriyel tedavi antifungal ajanlarla kombinasyon halinde.
  4. Genel güçlendirme tedavisi olarak vitamin kompleksleri.

Diş hekimi durumu kontrol eder ağız boşluğu, çürüklerin önlenmesi ve tedavisini gerçekleştirir, hastaya Sjogren sendromunun ne olduğunu söyleyebilir ve genel ve yerel ilaçları reçete edebilir.

Patoloji diğer sistemleri etkilediyse tedavi, komplikasyonların özelliklerine göre belirlenir. Bazen diyet yapmak ve fiziksel aktiviteyi azaltmak tavsiye edilir.

Diğer tedavi yöntemleri

Kalıcı remisyonun gözlendiği durumlarda ayrıcatedavi Halk ilaçları Sjögren hastalığı:

  1. Tükürük salgısını arttırmak için yiyeceklere dahil edin çok sayıda Uyarıcı gıdalar: limon, soğan, hardal.
  2. Tedavi süresince sindirim organlarına baskı yapmamak için yağlı, baharatlı ve tuzlu yiyeceklerden uzak durmalısınız. Ancak diyette önemli mikro ve makro elementlerin bulunmasını sağlamak gerekir. Küçük ve sık porsiyonlar daha iyi ve daha güvenli sindirime katkıda bulunur.
  3. Göz yorgunluğunu gidermek için dereotu ve patates suyuyla yıkayıp losyonlayın.
  4. Ağzınızı çalkalamanız gerekiyor bitkisel kaynatma papatya çiçeği, adaçayı, meşe kabuğu bazlı.

Uygun tedavi ile Sjögren hastalığının belirtileribir aydan kısa sürede durdurulabilir. Patoloji özellikle tehlikeli değildir ancak yaşam kalitesini düşürür ve sakatlığa yol açar. Otoimmün bir hastalık olarak stabil durumlara geçer, hem uzun vadeli ilerlemede farklılık gösterir, hem de yaşamsal hasara neden olur. önemli organlar ve uzun vadeli remisyon.

Sjögren sendromu veya “kuru sendrom”, ekzokrin bezlerinin fonksiyonunda ciddi kuruluğa neden olan bir azalma ile kendini gösterir. deri, ağız boşluğunun mukoza zarı, gözler, nazofarenks, trakea, vajina ve ayrıca pankreas hücreleri tarafından sindirim enzimlerinin salgılanmasında azalma vb.

Çoğu zaman bir dizi otoimmün hastalığa eşlik eder. bağ dokusu- skleroderma, dermatomiyozit vb. - ve ikincil Sjogren sendromu olarak adlandırılır. Ne zaman bağımsız hastalık buna birincil sendrom veya Sjögren hastalığı denir.

Yapılan epidemiyolojik çalışmalar son yıllar, bu patolojinin varlığını toplam nüfusun% 0,59-0,77'sinde, 50 yaşın üzerindeki kişiler arasında -% 2,7'de tespit etmeyi mümkün kıldı. Kadınlarda görülme sıklığı erkeklere göre 10-25 kat daha fazladır.

Hastalığın nedenleri ve gelişim mekanizması

Hastalığın en karakteristik özelliği olan Sjögren sendromu, tükürük ve gözyaşı bezlerinin fonksiyonlarında azalma ile oluşan lezyonlardır. Bunun sonucunda ağız mukozasında kuruluk ve iltihaplanma (kserostomi), konjonktiva, keratit (göz kornea iltihabı) ve keratokonjonktivit ortaya çıkar.

Sjögren sendromunun nedenleri tam olarak belirlenmemiştir. En çok kabul gören teori vücudun patolojik bağışıklık tepkisidir. Bir retrovirüsün, özellikle insan immün yetmezlik virüsü, sitomegalovirüs, herpes virüsü VI ve Epstein-Barr virüsünün bez hücrelerine verdiği hasara yanıt olarak ortaya çıkar. İmmünolojik bozuklukların benzerliğine ve bir virüs bulaştığında vücutta meydana gelen değişikliklere rağmen, doğrudan kanıtlar vardır. viral neden herhangi bir hastalık elde edilmedi.

Virüslerin kendileri ve onlar tarafından değiştirilen bezlerin epitel hücreleri, bağışıklık sistemi tarafından yabancı elementler (antijenler) olarak algılanır. Onlara karşı, glandüler dokuya saldıran ve yavaş yavaş yok eden antikorlar üretir. Hastalık sıklıkla ailelerde, özellikle de ikizlerde ortaya çıkar ve bu da genetik yatkınlık varsayımına yol açar.

Bu nedenle, hastalığın ortaya çıkma ve gelişme mekanizmasında birçok faktörün birleşiminin önemli olduğu varsayılmaktadır:

  • Genetik.
  • Viral (muhtemelen).
  • T lenfositleri aracılığıyla bağışıklık kontrolü.
  • Nadir görülme sıklığı ile kanıtlandığı gibi, seks hormonlarının katılımıyla bağışıklık düzenlemesi çocukluk(20 yıla kadar); Üstelik çocukların %80'i kız çocuklarından etkileniyor.
  • Vücutta bağışıklık tepkisinin bir sonucu olarak ortaya çıkan stres tepkisi.

Sjögren sendromunun belirtileri

Sjögren hastalığının tüm semptomları 2 gruba ayrılır:

  • Glandüler - fonksiyonlarında bir azalma ile birlikte epitelyal salgılayan bezlerde hasar.
  • Ekstraglandüler veya sistemik - hasarı gösteren çeşitli semptomlar çeşitli sistemler organizmaya özgü değildir ve bu hastalığın.

Sjögren sendromunu teşhis etmek için sürekli ve zorunlu bir semptom, lakrimal ve tükürük bezlerinde hasardır. Sjögren hastalığının erken evrelerinde, kuru mukozalar hasta tarafından kural olarak sadece heyecanla veya heyecanla hissedilir. fiziksel aktivite Hastalık ilerledikçe kuruluk hissi sürekli hale gelir, hastayı yemek yemeye, sık sık ağzını nemlendirmeye ve gözlerini nemlendirmek için damla ve suni gözyaşı kullanmaya zorlar.

Glandüler semptomlar

Korneanın derin kuruluğunun sonucu, bulanıklaşması ve korneada trofik (yetersiz beslenme) ülserlerin oluşmasıdır. Stafilokok enfeksiyonunun eklenmesi, pürülan konjonktivite, kornea ülserlerinin süpürasyonuna ve ardından perforasyon (perforasyon) şeklinde korkunç bir komplikasyona neden olur. Bazen lakrimal bezlerin kendisinde bir genişleme olur.

Kronik parankimal parotit

O ikinci sabittir ve zorunlu özellik Sjögren sendromu tükürük bezlerinin dokusunda yaygın hasar ile karakterizedir. Çoğu zaman bunun öncesinde stomatit, dudak kenarlarında ve köşelerinde kızarıklık ve kuruluk, “tohumlar”, birçok dişin çürüğü, submandibular ve servikal lenf düğümlerinin genişlemesi görülür.

Daha sonra, ağız mukozasının kuruluğu ve parotis tükürük bezlerinin genişlemesi meydana gelir ve çok daha az sıklıkla - palatin, dil altı ve submandibular bezler. Ağız kuruluğu başlangıçta küçük psiko-duygusal veya fiziksel stresle ortaya çıkar, ancak daha sonra sürekli hale gelir ve konuşma ve yemek yeme sırasında, özellikle kuru yiyecekler yerken ağzın nemlendirilmesi ihtiyacına yol açar.

Hastaların %50'sinde hastalık alevlenmelerle ortaya çıkar. parotis bezleri yüz hatlarında (“hamster yüzü”) değişikliklere yol açan artış. Bezler elle muayene edildiğinde hafif ağrılıdır veya genellikle ağrısızdır. Remisyon döneminde azalırlar, ancak sonraki alevlenmelerden birinden sonra artmaya devam ederler. Hastaların yaklaşık %30'unda bezlerde büyüme sadece nüksetmeler sırasında değil, yavaş yavaş ve sürekli olarak ortaya çıkar.

Dilin ve ağız boşluğunun mukoza zarı kuru ve kırmızı (vernikli) hale gelir, kolayca yaralanır ve bazen kanar ve tükürük yetersiz, köpüklü veya viskoz hale gelir.

Başka tedavi yoksa:

  • açıklanan semptomlar daha belirgin hale gelir
  • dilin papillaları yumuşar ve atrofi olur, üzerinde kıvrımlar belirir, glossit oluşur (dil kökünün iltihabı), bu da yutmayı çok zorlaştırır
  • yanak mukozasında keratinize epitel alanları belirir ve tükürük tamamen yoktur
  • bakteriyel, fungal veya viral bir enfeksiyonun olası eklenmesi
  • dudaklarda çatlaklar ve kabuklanmalar görünüyor
  • Kısmi veya tam diş kaybı

Sjögren sendromunun tanısı, listelenen semptom grubuna dayanmaktadır; hastalığa şu veya bu şekilde başka belirtiler de eşlik edebilir, ancak tanı koymada belirleyici değildir.

İlişkili glandüler hasar belirtileri

Bu ses kısıklığına, kronik rinit ve mukoza iltihabına yol açar paranazal sinüsler, orta kulak iltihabı ve işitme kaybı. Vajinal mukozanın atrofisi, kuruluk, kızarıklık ve şişmesinin nedeni yanma, ağrı, kaşıntı ve libido azalmasıdır.

  • Yaygın semptomlar arasında kuru cilt ve terlemenin azalması yer alır.

Hastaların %30'unda apokrin ter bezlerinde hasar vardır. koltuk altları, alt parçalarön karın duvarı, kasık bölgesinde ve dış cinsel organlarda. Bu, ikincil bir enfeksiyon meydana geldiğinde derinin soyulmasına, bu bölgelerde pigmentasyona ve apse ve balgam oluşumuna katkıda bulunur.

  • Sindirim sistemi hastalıklarının belirtileri (%80)

Bunlar kronik özofajit, gastrit, kronik kolesistopankreatit gibi hastalıklardır (bkz.). Yiyecek yemek borusundan geçerken geğirme, sternumun arkasında ağrı, epigastrik bölgede ve sağ hipokondriyumda ağrı, bulantı ve bazen kusma ile kendini gösterir. Pankreas hücreleri tarafından sindirim enzimlerinin salgılanmasının azalmasıyla birlikte yağ ve süt ürünlerine karşı hoşgörüsüzlük ortaya çıkar. klinik tablo bağırsak fonksiyon bozukluğu.

Ekstraglandüler semptomlar

Bunlar arasında radyolojik değişiklikler olmaksızın kemiklerdeki ağrı da yer alır. Hastaların% 60'ında, küçük eklemlerde sertlik, ağrı ve hareket kısıtlılığı, özellikle sabahları, büyük eklemlerde daha az sıklıkla görülür. %5-10'unda ağrı ve hafif kas güçsüzlüğü oluşur, bazen şiddetli ağrılar da gelişebilir.

Sjögren sendromu vakalarının %50'sinde öksürük ve nefes darlığı eşliğinde trakeobronşit meydana gelir ve röntgen muayenesinde hastaların %65'inde kronik interstisyel pnömoni veya pulmoner fibrozis ve çok daha az sıklıkla - eksüdatif (efüzyon) ve kuru görülür. plörezi (bkz.).

Çoğu hastada oksipital, submandibular, servikal ve supraklaviküler lenf düğümleri,% 30-35'te lenfadenopati (genişlemiş lenf düğümleri) genelleştirilmiştir. Bu durumda sıklıkla dalak ve karaciğerde büyüme gözlenir.

Aynı yüzde, alt ekstremitelerin silinmiş formları veya yok edici aterosklerozu olarak ortaya çıkan acılardan muzdariptir. Küçük damarlardaki hasar, çeşitli cilt noktalarında veya sivilcelerde kendini gösterir. Deri döküntüleri kaşıntı, yanma ve ateş, ülser oluşumu ve nekrotik (ölü) cilt bölgelerinin eşlik etmesi.

Yaygın periferik lezyonlar gergin sistem(polinöropati) klinik olarak el ve ayaklarda “eldiven” ve “çorap” gibi daha az görülen bir bozukluk veya cilt hassasiyetinin kaybıyla kendini gösterir, trigeminal sinir, beyin ve omurilik zarlarının damarlarında hasar.

Muayene ayrıca hasar belirtilerini tanımlamanıza da olanak tanır tiroid bezi fonksiyonunda azalma (yaklaşık% 10) ile birçok kişiye alerjik reaksiyon eğilimi Gıda Ürünleri, ilaçlar ve anlamına gelir ev kimyasalları.

Teşhis

Sjögren hastalığının tanısı iki ana hastalığın varlığına dayanmaktadır. teşhis kriterleri- keratokonjonktivit ve parankimal parotit, ancak yalnızca üçüncü kriter hariç tutulduktan sonra - sistemik otoimmün hastalıklar (sistemik lupus eritematozus, romatoid poliartrit vesaire.). Üçüncü kriter mevcutsa Sjögren sendromu tanısı konulur.

Laboratuvar araştırma yöntemleri isteğe bağlıdır. gerçekleştirmenize izin veriyorlar ayırıcı tanı ve bir dereceye kadar sürecin faaliyet derecesini yargılayın:

  • yüksek ESR
  • anemi, kandaki lökosit ve trombosit düzeylerinde azalma
  • Kanda immünoglobulin A, G ve M düzeylerinde artış
  • romatoid faktörün varlığı
  • İmmünfloresan ile belirlenen hücre çekirdeği bileşenlerine karşı antikorların varlığı.

Schirmer testi ayrıca stimülasyon sonrası gözyaşı salgısındaki azalmanın düzeyini belirlemek için de kullanılır. amonyak, kornea ve konjonktivanın özel oftalmik boyalarla boyanması ve ardından epitelyumun biyomikroskopik incelenmesi.

Tükürük bezlerinin işlevini incelemek için aşağıdakiler kullanılır:

  • uyarılmamış ve uyarılmış sialometri yöntemi - birim zaman başına salgılanan tükürük miktarı
  • sialografi - gerçekleştirildi X-ışını yöntemi uygulamadan sonra kontrast maddesi tükürük bezlerinin kanallarına; Teknik, bezdeki 1 mm'den büyük boşlukların tespit edilmesini mümkün kılar
  • tükürük bezi biyopsisinin mikroskobik incelenmesi

Sjögren sendromunun tedavisi

Sjögren sendromunun tedavisi hastalığın evresine ve sistemik belirtilerin varlığına bağlıdır.

Bezlerin işlevini uyarmak için aşağıdakiler gerçekleştirilir:

  • kontriksin damlama uygulaması
  • deri altı galantamin enjeksiyonu
  • gibi semptomatik tedavi"yapay gözyaşları" (gözlerdeki damlalar) reçete edilir - düşük viskoziteli - Lacrisify (200-250 ruble), Doğal Gözyaşı (250 ruble), orta viskoziteli Lakrisin, yüksek viskoziteli Oftagel 180 ruble, Vidisik 200 ruble, Lacropos 150 ruble.
  • Genel güçlendirme amaçlı vitamin tedavisi kursları düzenlenmektedir.

Açık Ilk aşamalar diğer sistemlerde hasar ve açıklanmayan laboratuvar değişiklikleri olmadığında, küçük dozlarda uzun süreli glukokortikosteroidler (prednizolon, deksametazon) reçete edilir.

Semptomlar ve laboratuvar parametreleri önemli ölçüde belirginse, ancak sistemik belirtiler yoksa, kortikosteroidlere sitostatik immünosüpresif ilaçlar - siklofosfamid, klorobutin, azatiyoprin - eklenir. Bakım tedavisi birkaç yıl boyunca aynı ilaçlarla gerçekleştirilir.

Sistemik hasar belirtileri varsa, hastalığın evresine bakılmaksızın, yüksek dozda kortikosteroidler ve immünosupresanlar, birkaç gün boyunca derhal idame dozlarına kademeli olarak geçişle reçete edilir.

Genelleştirilmiş polinörit, vaskülit, böbrek hasarı ve hastalığın diğer ciddi belirtileri için, yukarıdaki tedaviye, ekstrakorporeal tedaviye aşağıdaki yöntemler eklenir - plazmaferez, hemosorpsiyon, plazma ultrafiltrasyonu.

Komplikasyonlara ve duruma göre başka ilaçlar reçete edilir. eşlik eden hastalıklar- kolesistit (bkz.), gastrit, zatürre, endoservisit vb.

İÇİNDE Belirli durumlar uyumluluk gereklidir diyet beslenme ve fiziksel aktivitenin sınırlandırılması.

Sjögren sendromu yaşamı tehdit edici değildir ancak yaşam kalitesini düşürebilir ve sakatlığa yol açabilir. Zamanında teşhis ve hastalığın erken evrelerinde tedavi, gelişim sürecini önemli ölçüde yavaşlatabilir patolojik süreç, önlemek ciddi komplikasyonlar ve çalışma yeteneğini sürdürmek.

Sjogren sendromu (“kuru sendrom”) ekzokrin bezlerinin fonksiyonunda bir azalma ile kendini gösterir, bu patolojinin bir sonucu olarak vajina, trakea, nazofarenks, gözler ve ağız boşluğunun cildinde ve mukoza zarında şiddetli kuruluk ortaya çıkar. ve pankreasın ürettiği sindirim enzimlerinin salgılanmasında da azalma gözlenir.

Çoğu zaman, bu sendroma bağ dokusunun bir dizi otoimmün patolojisi - dermatomiyozit, skleroderma eşlik eder ve bu gibi durumlarda ikincil Sjögren sendromu denir. Patoloji bağımsız olarak gelişirse, isim birincil Sjogren sendromu veya Sjogren hastalığına benziyor.

Buna göre epidemiyolojik çalışmalar içinde tutuldu Son zamanlarda Gezegendeki tüm nüfusun% 0,59-0,77'sinde bu hastalığın varlığını tespit etmek mümkünken, 50 yaşın üzerindeki hastalarda patoloji vakaların% 2,7'sinde ortaya çıkıyor. Kadınlarda görülme sıklığı erkeklerde görülme sıklığını 10-25 kat aşmaktadır.

Sjögren sendromunun nedenleri ve gelişim mekanizması

Sjögren sendromunun en karakteristik özelliği gözyaşı ve tükürük bezlerinde hasar ve fonksiyonlarında azalmadır. Sonuç olarak, konjonktiva ve ağız boşluğunun (kserostomi), keratokonjonktivit, keratit (göz korneasının iltihabı) mukozasında iltihaplanma ve kuruluk meydana gelir.

Sjögren sendromunun nedenleri henüz tam olarak belirlenmemiştir. En muhtemel olanlardan biri de şu teoridir: patolojik reaksiyon bağışıklık sistemi vücut. Bu reaksiyon, bir retrovirüsün dış bezlerin hücrelerine verdiği hasara yanıt olarak gelişir, özellikle de - Epstein Barr Virüsü, VI herpes virüsü, sitomegalovirüs, insan immün yetmezlik virüsü. İmmünolojik bozuklukların virüsten etkilenen vücuttaki değişikliklerle önemli benzerliğine rağmen, patolojinin gelişmesinin nedeni olarak virüsün rolüne dair doğrudan kanıt elde edilememiştir.

Virüslerin kendisi ve bunların etkisiyle değişen bezlerin epitel hücreleri, bağışıklık sistemi tarafından antijenler (yabancı ajanlar) olarak algılanır. Bağışıklık sistemi bu tür hücrelere karşı antikorlar üretir ve yavaş yavaş bez dokusunun tahrip olmasına neden olur. Hastalık sıklıkla kalıtsal veya ailesel bir bozukluk olarak ortaya çıkar, özellikle ikizlerde genetik yatkınlığı düşündürür.

Bu nedenle, patolojinin gelişim ve ortaya çıkma mekanizmasında olduğu varsayılmaktadır. önemli birçok faktörün birleşimine sahiptir:

    bağışıklık tepkisinin bir sonucu olarak ortaya çıkan vücudun stres reaksiyonu;

    20 yaşın altındaki kişilerde nadir görülme sıklığından da anlaşılacağı üzere, cinsiyet hormonlarının katılımıyla bağışıklık düzenlenmesi, kız çocukları ise en çok çocuklardan etkilenir;

    T lenfositleri kullanılarak bağışıklık kontrolü;

    viral;

    genetik.

Sjögren sendromunun belirtileri

Sjögren sendromunun tüm semptomları iki gruba ayrılır:

    sistemik veya ekstraglandüler - hasarı gösteren çeşitli semptomlar farklı sistemler organizma ve bu patolojinin özelliği değildir;

    glandüler - yenilgi epitel hücreleri ikincisinin fonksiyonlarında bir azalmanın eşlik ettiği salgı bezleri.

Zorunlu ve sürekli semptom Sjögren sendromunu teşhis etmek için tükürük ve gözyaşı bezlerinde meydana gelen hasardır. Hastalığın erken evrelerinde, kuru mukozalar hasta tarafından çoğunlukla anksiyete veya artan fiziksel aktivite sırasında hissedilir; patoloji ilerledikçe kuruluk hissi kalıcı hale gelir, hastayı yemek içmeye, ağzını çok sık nemlendirmeye ve kullanmaya zorlar. gözleri nemlendirmek için suni gözyaşı gibi damlalar.

Glandüler semptomlar

Kerokonjonktivitin belirtileri arasında göz kapağı bölgesinde kızarıklık ve kaşıntı, yanma hissi, gözlerde kumlanma ve kaşınma, göz kenarlarında periyodik olarak beyaz salgı birikmesi yer alır. Görme keskinliğinde bir azalma gelişir, noktasal ödem (sızıntılar) ve konjonktiva kanamaları, palpebral fissürün daralması, duyarlılığın artması parlak ışık– gözlerde ağrı ve ağrı, gözyaşı, rahatsızlık.

Korneanın derin kuruluğu nedeniyle bulanıklaşması meydana gelir ve kornea lezyonları oluşmaya başlar. trofik ülserler gözlerin yetersiz beslenmesi nedeniyle. Katılıyor stafilokok enfeksiyonu ve cerahatli konjonktivit gelişirse, ülserlerin takviyesi perforasyon şeklinde oldukça ciddi bir komplikasyona yol açar. Nadiren lakrimal bezlerin kendisi de büyür.

Kronik parankimal parotit

Zorunlu ve ikinci sabit işaret Sjögren sendromu tükürük bezlerinin dokularında yaygın hasar ile karakterizedir. Çoğunlukla kabakulak hastalığının öncüsü rahim ağzı ve submandibuler lenf düğümleri, birçok dişin çürüğü, dudakların köşelerinde kuruluk ve kızarıklık, stomatit.

Daha sonra ağız mukozasının kuruluğu ve parotis tükürük bezlerinin boyutunda bir artış olur, daha az sıklıkla - dil altı, submandibular, palatin bezleri. Ağız kuruluğu başlangıçta küçük fiziksel veya psiko-duygusal stresle gelişebilir, ancak patolojinin ilerlemesiyle kalıcı hale gelir ve yemek yerken, konuşurken, özellikle tatlı yiyecekler tüketilirken ağzın sürekli nemlendirilmesini gerektirir.

Hastaların yarısında hastalık alevlenmelerin gelişmesiyle ilerler; bu sırada parotis Tükürük bezleri yüz hatlarında (“hamster yüzü” olarak adlandırılan) değişiklikleri arttırır ve tetikler. Bezler palpasyonda hafif ağrılı veya tamamen ağrısız olabilir. Remisyon döneminde bezlerin boyutu azalır, ancak bir sonraki alevlenme sırasında her zaman genişlemiş kalabilirler. Hastaların yaklaşık% 30'unda sadece patolojinin nüksetmesiyle değil, sürekli ve kademeli olarak bezlerde büyüme görülür.

Ağız ve dilin mukoza zarı kırmızılaşır ve kurur (cilalı), bazen kanar ve kolayca yaralanır, salınan tükürük ise az, viskoz ve köpüklüdür.

Tedavi yapılmaması durumunda:

    listelenen semptomlar daha belirgin hale gelir;

    dilin papillaları atrofiye uğrar ve yumuşar, dilde kıvrımlar belirir, glossit gelişir (dil kökünün iltihabı), bu da yutmayı önemli ölçüde zorlaştırır;

    yanakların mukozasında keratinize epitelyumlu alanlar belirir, tükürük tamamen yoktur;

    viral, mantar veya bakteriyel bir enfeksiyon meydana gelebilir;

    dudaklarda kabuklanmalar ve çatlaklar oluşur;

    dişler tamamen veya kısmen düşer.

Sjöngren sendromunun tanısı, listelenen semptom grubuna dayanmaktadır; patolojiye çeşitli varyasyonlarda başka belirtiler de eşlik edebilir, ancak kesin tanının konulmasında belirleyici değildir.

İlişkili glandüler hasar belirtileri

    Üst solunum yollarının mukoza zarının kuruluğu.

Ses kısıklığına neden olur, gelişmeyi tetikler kronik rinit ve paranazal sinüslerin mukoza zarının iltihabı, orta kulak iltihabına bağlı işitme kaybı. Vajinal mukozanın şişmesi, kızarıklığı, kuruluğu ve atrofisi, libidoda azalma, kaşıntı, ağrı ve yanmanın eşlik ettiği kronik kolpitisin gelişmesine yol açar.

    Yaygın bir semptom, terlemenin yanı sıra kuru ciltte azalmadır.

Bu sendromu olan hastaların yaklaşık %30'u apokrin hasarından muzdariptir ter bezleri dış cinsel organlar, pubis, karın ön duvarının alt kısımları ve koltuk altlarında bulunur. Bu, bu bölgelerde cildin pigmentasyonuna ve soyulmasına yol açar, ikincil bir enfeksiyon durumunda flegmonlar ve apseler oluşur.

    Sindirim organlarının patolojilerinin belirtileri (vakaların% 80'inde gelişir).

Bu, kronik kolesistpankreatit, gastrit, kronik özofajit dahil olmak üzere bir dizi hastalıktır. Bu patolojiler sağ hipokondriyum ve epigastrik bölgede ağrı, yiyeceklerin geçişi sırasında sternumun arkasında ağrı, geğirme, mide bulantısı ve bazı durumlarda kusmayla sonuçlanan ağrı olarak kendini gösterir. Pankreas tarafından sindirim enzimlerinin salgılanmasında azalma, süt ürünlerine karşı intolerans ve yağlı gıdalar bağırsak fonksiyon bozukluğunun klinik tablosu da gelişir.

Ekstraglandüler semptomlar

Bu kategori, herhangi bir değişiklik olmadığında (x-ışınları kullanılarak belirlenir) kemiklerdeki ağrıyı içerir. Hastaların %60'ında küçük eklemlerde özellikle sabahları belirgin olarak hissedilen ağrı, tutukluk ve hareket kısıtlılığı olur, hareket kabiliyeti daha az etkilenir. büyük eklemler. %5-10'unda ağrı ve hafif kas güçsüzlüğü gelişir ve bazen kas gruplarında şiddetli yaygın inflamasyon (polimiyozit) ortaya çıkabilir.

Shengren sendromu vakalarının% 50'sinde nefes darlığı ve öksürüğün eşlik ettiği trakeobronşit gelişir; X ışınları, kronik pulmoner fibrozisi ortaya çıkarır interstisyel pnömoni, daha az sıklıkla - kuru ve efüzyon (eksüdatif) plörezi.

Hastaların çoğuna genişlemiş supraklaviküler, servikal, submandibular, oksipital lenf düğümleri tanısı konur; % 30-35'inde genişlemiş lenf düğümleri (lenfadenopati) genelleşir. Bu gibi durumlarda karaciğer ve dalakta büyüme olur.

Aynı sayıda hasta, Raynaud sendromunun silinmiş formları veya alt ekstremite damarlarının aterosklerozu (yok edici) kisvesi altında ortaya çıkan vaskülitten (atardamarların iç zarının iltihabı) muzdariptir. Küçük damarlardaki hasar, kaşıntı, ateş, yanma, ülser oluşumu ve ölü deri bölgelerinin eşlik ettiği çeşitli sivilceli veya noktasal deri döküntüleri şeklinde kendini gösterir.

Polinöropati (periferik sinir sisteminin yaygın bir lezyonu), klinik olarak ayak ve ellerde ("çorap" ve "eldiven" gibi) bir bozukluk veya cilt hassasiyetinin tamamen kaybolması ile kendini gösterir, daha az yaygın olarak trigeminal nevrit gelişebilir, Yüz siniri, omurilik ve beyin zarlarının damarlarında hasar.

Ayrıca muayene sayesinde tiroid bezinde hasar belirtileri ve fonksiyonunda %10'a varan azalma, birçok ev kimyasalına, ilaca, gıdaya karşı alerjik tepkilere eğilimin ortaya çıktığını tespit etmek mümkündür.

Teşhis

Schoengren hastalığının tanısı iki ana hastalığın varlığına dayanılarak konulur: teşhis göstergeleri- parankimal kabakulak ve serakonjonktivit, ancak yalnızca üçüncü kriter hariç tutulduktan sonra - sistemik otoimmün hastalık (romatoid poliartrit, sistemik lupus eritematozus). Üçüncü gösterge mevcutsa tanı “Schöngren sendromu” gibi görünmektedir.

Laboratuvar araştırma yöntemleri ek olarak kabul edilir. Ayırıcı tanı koymayı ve bir dereceye kadar patolojinin aktivite derecesini belirlemeyi mümkün kılarlar:

    immünofloresan yöntem kullanılarak belirlenen hücre çekirdeği bileşenlerine karşı antikorların varlığı;

    romatoid faktörün varlığı;

    kandaki artan immünoglobulin M, G, A seviyeleri;

    kan trombositleri ve lökositlerinde azalma, anemi;

    yüksek eritrosit sedimantasyon hızı (ESR).

Amonyakla gözyaşı uyarılması, konjonktiva ve korneanın özel oftalmik boyalarla boyanması ve ardından epitel hücrelerinin biyomikroskopik incelenmesi sonrasında gözyaşı salgısındaki azalmanın derecesini belirlemenize olanak tanıyan Schirmer testi de kullanılır.

Tükürük bezlerinin işlevselliğini incelemek için şunları kullanın:

    tükürük bezinin biyopsi materyalinin (biyopat) mikroskobik incelenmesi;

    sialografi - tükürük bezlerinin kanallarına bir kontrast madde uygulandıktan sonra bir röntgen yöntemi kullanılarak gerçekleştirilen teknik, bezdeki çapı 1 mm'yi aşan boşlukları tanımlamanıza olanak tanır;

    uyarılmış ve uyarılmamış sialometri yöntemleri - belirli bir zaman biriminde salgılanan tükürük miktarı.

Shengren sendromunun tedavisi

Bu sendromun tedavisi patolojinin evresine ve sistemik belirtilerin varlığına göre gerçekleştirilir.

Bezin fonksiyonlarını uyarmak için aşağıdakiler gerçekleştirilir:

    galantaminin deri altı uygulaması;

    kontrikatın damlama uygulaması;

    gibi semptomatik tedavi“yapay gözyaşı” ilacı reçete edilir ( Gözyaşı) – yüksek (“Oftagel”, “Vidisik”, “Lakropos”), orta (“Lakrisin”), düşük viskoziteli (“Doğal Gözyaşı”, “Lakrisif”);

    Vücudun genel olarak güçlendirilmesi için bir vitamin tedavisi kürü gerçekleştirilir.

Açık Ilk aşamalar diğer vücut sistemlerine zarar gelmemesi ve vücutta ifade edilmemiş değişiklikler olmaması durumunda laboratuvar araştırması küçük dozlarda uzun süreli glukokortikosteroidler (Deksametazon, Prednizolon) reçete edilir.

Laboratuvar göstergeleri ve semptomları önemli ölçüde ifade edilirse ancak sistemik belirtiler yoksa, kortikosteroid tedavisine sitostatik immünosüpresif ilaçlar - Azatiyoprin, Klorbutin, Siklofosfamid - eklenir. Bakım tedavisi birkaç yıl boyunca aynı ilaçlarla gerçekleştirilir.

Vücutta sistemik hasar belirtileri varsa, hastalığın evresine bağlı olarak, hastanın kademeli olarak bakım dozlarına aktarılmasıyla birlikte yüksek dozda immünosupresanlar ve kortikosteroidler birkaç gün boyunca hemen reçete edilir.

Böbrek hasarı, vaskülit, genelleştirilmiş polinörit ve patolojinin diğer ciddi belirtileri durumunda, yukarıdaki tedaviye ekstrakorporeal tedavi eklenir - plazma ultrafiltrasyonu, hemosorpsiyon, plazmaferez.

Diğer ilaçlar, komplikasyonların ve eşlik eden patolojilerin - endoservisit, zatürre, gastrit, kolesistit - varlığına bağlı olarak reçete edilir. Bazı durumlarda diyet kısıtlamaları ve sınırlı fiziksel aktivite gerekebilir.

Sjögren sendromu yaşamı tehdit eden bir durum değildir ancak yaşam kalitesini kişinin engelli hale gelmesine kadar düşürebilir. Zamanında tanı ve tedavi erken aşama Bu durum, patolojik sürecin gelişimini önemli ölçüde yavaşlatabilir ve ciddi komplikasyonları önleyerek kişinin çalışma yeteneğini koruyabilir.

Sjögren sendromu ekzokrin bezlerdeki hasarla (tükürük, gözyaşı, ter, vajinal akıntı) kurumasına neden olur. İle birlikte görünür otoimmün hastalıklar ve alerjik reaksiyonlar kendi kumaşları(ikincil Sjögren sendromu).

Ana tezahür, aşağıdaki semptomların öne çıktığı kuru mukoza zarlarıdır:

  • Kuru göz sendromu (keratokonjonktivit). Gözyaşı üretiminde azalma. Gözlerde yanma ve batma hissi oluşur. Özellikle menopoz sonrası dönemde ve yaşlılarda, lakrimal bezlerin düşük üretimi nedeniyle.
  • Kserostomi veya ağız kuruluğu. Bunun nedeni tükürük üretiminin azalmasıdır. Arka planda gelişir: çürük, stomatit.

Hastalığın istatistiksel çalışmaları, Sjögren sendromunun varlığının tüm insanların %0,60 - 0,70'inde, 50 yıl sonra ise %3'ünde ortaya çıktığını göstermektedir. Kadınlar erkeklerden ortalama 20 kat daha sık hastalanıyor.

Yani Asıl sebep hastalık henüz tespit edilememiştir. İnsan bağışıklık sisteminin reaksiyonu nedeniyle, bir retrovirüs (insan bağışıklık yetersizliği virüsü, herpes) nedeniyle glandüler hücrelerde hasar meydana gelir. Ancak hastalığın bu hipoteze göre geliştiğine dair kanıt sağlanamamıştır.

Uzmanlar bir dizi faktörü tespit ediyor:

  • Kalıtsal;
  • Viral;
  • Duygusal stres yaşadı;
  • Hipotermi veya vücudun aşırı çalışması.

Belirtiler

Epitel bezlerinin etkilendiği ve fonksiyonlarının bozulduğu belirtiler:

  • Tükürük bezlerinin patolojisi. Ağrılı duyularla büyümüş olan parotis bezlerinin iltihabı. Kuruluk, besinlerin yutulması zordur, yutma problemi nedeniyle hastalar sıklıkla yiyecekleri suyla yıkamak zorunda kalırlar. Oral mukozanın parlak pembemsi tonu.
  • Lakrimal bezlerin patolojisi. Hoş olmayan ve acı verici hisler gözlerde (yanma, batma, kumlanma). Karakteristik kaşıntı, kızarıklık. Görme keskinliği azalır, kanamaları kesin olarak belirlemek, şişlik, ışığa duyarlılık, göz ağrısı.
  • Burun mukozasında hasar. Burun içi kabukla kaplı kuru burun.
  • Solunum yolu hastalıkları, bronşların iltihabı, trakea, akciğerler.
  • Kuru cilt

Ekstraglandüler belirtiler. Belirtiler:

  • Ateş;
  • Eklemlerde ve kaslarda ağrı.
  • Öksürük ve nefes darlığının eşlik ettiği trakeobronşit oluşumu. Bir hastanın pnömoni veya pulmoner fibrozis açısından muayene edilmesi alışılmadık bir durum değildir.
  • Büyümüş lenf düğümleri (submandibular, servikal, oksipital), karaciğer ve dalak.
  • Dolaşım bozuklukları nedeniyle başlangıçta ortaya çıkan kan damarlarının iltihabı. Cilt hastalıkları(döküntü), kaşıntı, yanma ve ateşin eşlik ettiği durumlar.
  • Büyümüş lenf düğümleri.
  • Periferik sinir sisteminde hasar. Acı verici hisler(karıncalanma, yanma).
  • Tiroid bezinde hasar. Nadir görülen bir rahatsızlıktır alerjik reaksiyonlar Açık çeşitli ürünler yiyecek, ilaç ve diğer araçlar.

Primer Sjögren sendromu tanısı koyarken hastaların yüksek içerik klasik RF IgM (Waaler-Rose).

Belki de virüsün etkisi altında özelliklerini değiştiren bir grup heterojen otoantikor, sendromlu çoğu hastada yükselen dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin ortaya çıkmasından sorumludur. Aşırı tahminlerinin hastalığın gelişiminde rol oynadığına dair güvenilir bir kanıt olmamasına rağmen.

Belirtiler hemen ortaya çıkmadığı için tanı zordur. Terapist ve diş hekimi sıklıkla her semptomu ayrı ayrı tedavi eder ve sistemik bir bozukluğu tanıyamaz.Kuruluk bunun sonucunda kendini gösterir. ilaç tedavisi. Teşhis 5 yıla kadar sürer.

Hastalığın belirtileri kümesi:

  • Klinik testlere göre
    • Salgılarının azalması nedeniyle tükürük ve gözyaşı bezlerinin iltihabı.
    • Romatoid artrit, lupus eritematozus, otoimmün bozukluklar.
  • Laboratuvar ve enstrümantal testler:
    • Tespit etmek için kan testi inflamatuar belirtiler(lökosit, kırmızı kan hücresi, hemoglobin, trombosit sayısında azalma).
    • İmmünolojik bozuklukların varlığı için otoantikorların tespiti.
    • Schirmer testi. Gözyaşı sıvısı üretiminin seviyesini belirlemenizi sağlar. Kuru göz sonuçları:
      • Normal: ≥15 mm (60 yaş üstü kişilerde ≥10 mm)
      • Gözyaşı oluşumunun hafif derecede engellenmesi: 9-14 mm
      • Ortalama: 4-8 mm
      • Ağır:<4 мм
    • Tükürük bezlerinin röntgeni. Yöntem, X-ışını radyasyonunun bir kısmının çene-yüz bölgesinin organları tarafından emilmesine dayanmaktadır. Daha sonra parotis kanalına bir kontrast madde enjekte edilir. Yöntem, yerel uzantıları tespit etme konusunda oldukça hassastır.
    • Sialometri, salgı fonksiyonunu (salgılanan tükürük miktarı) değerlendirmenizi sağlar.

Tedavi

Sjogren sendromunun tedavisi, hastalığın ciddiyetine ve semptomlarının ortaya çıkışına bağlı olarak gerçekleştirilir.

Tedaviye yönelik ilaçlar:

  • Kortikosteroidler
  • Sitostatik immünosupresanlar (klorbutin, siklofosfamid).
  • Aminokinolin ilaçları (delagil, rezoquin, hingamine). Bakım tedavisi olarak kullanılır. İmmünsüpresif ve antiinflamatuar özelliklere sahiptirler.
  • Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar;
  • İlaç tedavisinin sonuç vermediği durumlarda plazmaferez kullanılır. Bunu temizleyip hastaya geri vermek takip eder.
  • Ağız mukozasının işleyişini normalleştirmek için ilaçların kullanımı (deniz topalak ve kuşburnu yağı, merhemlerle tedavi).
  • Tükürük bozukluklarının tedavisi kullanılarak gerçekleştirilir.
  • Enfeksiyon durumunda antifungal ve antibakteriyel ilaçlar kullanılır.

Hastalığın ilk aşamasında, belirgin semptom ve bozuklukların yokluğunda, günde 5-10 mg dozlarda prednizolon ile uzun süreli tedaviye başlanır.

Geç aşamada prednizolon (günde 5-10 mg) ve klorobutin (günde 2-4 mg) kompleksi kullanılır, tedavi uzun sürelidir (2-4 yıl). Semptomların sıklığı ve şiddeti azaltıldıktan sonra, metilpred dozu 2 kat azaltılır (5 mg'a) ve klorbutin dozu haftada 6 ila 14 mg arasında değişir.

Sjögren sendromunu tedavi etmenin yeni yöntemlerinden biri gen terapisidir (kusurlu bir genin değiştirilmesi). Bilim adamları, yöntemin etkinliğini ve güvenliğini ve hastalığın tedavisinde kullanılma olasılığını araştırıyor.

Vücut, vücudun bağışıklık hücreleri üzerindeki kontrolünü kaybederse nörologlar yenilerini önerir. Bu yönde testler zaten yapılmış ve yöntem lupus eritematozus ve skleroz tedavisinde başarıyla kullanılmıştır.

Evde terapi yöntemlerini kullanırken alerjik reaksiyonlar veya farkında olmadığınız kontrendikasyonlar olabilir ancak bunlar durumunuzu kötüleştirebilir. Reçeteyi kullanmadan önce bir doktora danışmanız tavsiye edilir.

Sjögren sendromunun temel tedavisine yardımcı olmak için halk tarifleri kullanılır:

  • Salgılanan tükürük miktarını artırmak için tükürük etkisi olan yiyecekleri diyetinize eklemelisiniz: baharatlar, limon, meyveler.
  • . Kurutulmuş otların hiçbir etkisi yoktur. Kapsüllerde satılan ekstraktlar, iri öğütülmüş bitki çayları kadar etkili değildir.
  • Patates suyu kırmızı gözlerin giderilmesine yardımcı olur. Bandajı taze hazırlanmış meyve suyuyla nemlendirip 25 dakika gözlere uygulamak gerekir. İşlem sonrasında dinlenin, televizyon izleyerek veya bilgisayar başında oturarak gözlerinizi yormayın.
  • Burnunuz aşırı derecede kuruysa, okaliptüs yapraklarından elde edilen klorofil karışımını içeren klorofililpt yağı infüzyonunu damlatmalısınız.
  • Ağız mukozasını iyileştirmek için kuşburnu veya deniz topalak yağı alın.

Hastalığın olası komplikasyonları

Tedavinin etkisiz olması veya ileri aşamada olması durumunda hasta ölüme kadar varabilecek ağır sonuçlarla karşı karşıya kalabilir.

Komplikasyonlar:

  • Kan damarlarının iltihabı.
  • Lenf düğümlerinde hasar.
  • Malign oluşumlar;
  • Kandaki temel elementlerin (eritrositler, lökositler, trombositler) içeriğinde azalma.
  • İkincil bir enfeksiyon kapma şansı yüksek.

Dairenizde çeşitli nemlendiriciler kullanın ancak klima kullanmayın. Hamamlara, saunalara gitmek veya güneşlenmek yasaktır çünkü bu sadece hastalığın seyrini kötüleştirecektir.

Stres ve duygusal aşırı gerginlik vücudun durumunu olumsuz yönde etkiler. Kışkırtabilecek kötü alışkanlıklardan (sigara, alkol) tamamen vazgeçmeye değer. Sigara içmenin boğaz, ağız ve burun mukozası üzerinde zararlı bir etkisi vardır ve güçlü bir tahriş edicidir.

Yemekler küçük porsiyonlara 4-5 defa bölünmelidir.

Sjögren Larsson sendromu oldukça ciddi bir hastalık olmasına rağmen başarıyla tedavi edilebilir.

Video

Sjögren hastalığı (sendromu) (kuru sendrom), ilk olarak 100 yıldan daha kısa bir süre önce İsveçli göz doktoru Sjögren tarafından fark edilen ve incelenen bir semptom kompleksidir. Kalıcı göz kuruluğundan şikayetçi olan hastalarının çoğunda iki semptomun daha olduğunu buldu: ağız kuruluğu (kserostomi) ve kronik eklem iltihabı. Daha sonra tıbbın diğer alanlarından bilim adamları da bu hastalıkla ilgilenmeye başladı. Bu patolojinin oldukça yaygın olduğu ve özel tedavi gerektirdiği ortaya çıktı.

Bu makaleden okuyucu Sjögren sendromunun ne olduğunu, neden oluştuğunu, nasıl ortaya çıktığını öğrenecek ve ayrıca bu durumun tanı ve tedavi prensiplerine aşina olacaktır. Bu yüzden…

Sjogren hastalığı (sendromu) - nedir bu?

Sjögren hastalığı (sendromu), kanda gözyaşı ve tükürük bezlerine karşı antikorların tespit edilerek işlevlerini bozduğu otoimmün bir hastalıktır.

Yukarıda belirtildiği gibi, Sjögren hastalığı (sendromu) üçlü semptomlarla karakterize edilen bir durumdur: kuru gözler (kerato sikka), ağız kuruluğu (kserostomi) ve bazı otoimmün hastalıklar. İlginçtir ki ilk 2 belirti bile bu tanıyı koymak için yeterlidir. Bir hastaya keratokonjonktivit ve kserostomi tanısı konulursa, Sjögren sendromuna birincil denir ve bazı yazarlar bunu ayrı bir nozolojik antite olarak kabul eder ve buna Sjögren hastalığından başka bir şey demez. Bu belirtilerle birlikte otoimmün nitelikteki eklemlerin kronik iltihabı belirlenirse, Sjögren sendromuna ikincil denir.

Her yaştan insan bu patolojiden muzdariptir ancak etkilenenlerin %90'ı orta yaşlı ve yaşlı kadınlardır.

Sjogren sendromunun (hastalık) nedenleri ve gelişim mekanizmaları

Bugüne kadar, bu patolojinin ne nedenleri ne de oluşum mekanizmaları tam olarak araştırılmamıştır. Hastalığın gelişimindeki ana rolün otoimmün faktörlere ait olduğuna inanılmaktadır. Kuşkusuz, Sjögren sendromunun genetik bir yatkınlığı vardır: Aynı anda birkaç yakın akrabada, çoğunlukla bir anne ve kız çocuğunda teşhis edilebilir.

Bilinmeyen faktörlerin etkisi altında vücutta bir arıza meydana gelir ve bunun sonucunda gözyaşı ve tükürük bezlerine B ve T lenfositleri sızar. Bu durumda kanda, etkilenen bezlerin epitel hücrelerine karşı antikorların yanı sıra romatoid faktör ve diğer immünolojik olaylar da tespit edilir.

Patomorfoloji

Ana morfolojik özellik, ekzokrin bezlerinin lenf ve plazma hücreleriyle infiltrasyonudur. Her şeyden önce, lakrimal ve tükürük bezleri biraz daha az etkilenir - bronş bezleri, sindirim sistemi ve vajina.

Hem büyük hem de küçük bezler etkilenir. İlk başta, hastalığın erken bir aşamasında sürece yalnızca küçük kanallar dahil olur; İlerledikçe, sızıntısı bez dokusunun kendisine doğru yayılır, bunun sonucunda bez dokusu atrofiye olur ve yerini bağ dokusu alır. Bazı durumlarda, yukarıda açıklanan sızıntılar yalnızca ekzokrin (dış salgı) bezlerinde değil, aynı zamanda vücudun diğer organlarında ve sistemlerinde, özellikle kaslarda, akciğerlerde ve böbreklerde de meydana gelir. Bu sonuçta etkilenen organın işlev bozukluğuna yol açar.

Hastaların% 30-40'ında tükürük bezlerinin biyopsisi ile alınan materyalde kanalları kaplayan hücrelerin metaplazisi (modifikasyonu) belirlenir: miyoepitelyal adalar ortaya çıkar.

Bazı hastalarda etkilenen bezlerin lobülleri tahrip edilirken diğerlerinde lobüler yapı korunur. Bezler ya büyümüştür ya da normal sınırlar içerisindedir.

İlginç bir şekilde, Sjögren sendromunun açık klinik semptomlarının yokluğunda bile, herhangi bir bağ dokusu hastalığı olan bir hastada büyük olasılıkla tükürük bezlerinde iltihaplanmanın histolojik belirtileri görülecektir.

Sjögren sendromunun belirtileri

Makalenin başında da belirtildiği gibi bu hastalığın en sık görülen belirtileri kserostomi, kseroftalmi ve eklemlerin kronik iltihabıdır.

Sjögren sendromlu her hasta kserostomiden veya ağız mukozasının kuruluğundan şikayetçidir. Hastalığın erken evresindeki kuruluk periyodik olarak ortaya çıkar, ilerledikçe sürekli bir endişe haline gelir, uzun süreli konuşmalarla veya heyecan arka planına karşı yoğunlaşır. Doğrudan kuruluğa ek olarak, hasta ağız boşluğunda yanma hissi ve ağrı hisseder, yiyecekleri yutması zorlaşır - yutmadan önce ağzını sıvıyla nemlendirmesi gerekir, ancak bazen bu bile yardımcı olmaz ve hasta kuru gıdayı yutamaz. Hastanın sesi kısılır, aniden ortaya çıkar ve hızla ilerler; kısa sürede daha önce sağlıklı olan dişleri bozulur ve dökülür.

Muayene sırasında doktor, ağız boşluğunun kızarık, kuru mukoza zarına, birçok dişin çürüğüne, ağzın köşelerinde çatlakların varlığına (tıpta bu fenomene keilitis denir) ve neredeyse dil frenulumu bölgesinde tükürüğün tamamen yokluğu. Hastalığın ciddi vakalarında ağız mukozası açıkça hiperemiktir, diş eti iltihabı tespit edilir, dişler yoktur, dilin papillaları atrofiktir, dudaklar kurur ve üzerlerinde soyulma alanları görülür. Hastalığın bu kadar şiddetli bir seyri, kural olarak, tam olarak Sjögren hastalığında veya sistemik lupus eritematozus veya arka planında gelişen bir sendromla ortaya çıkar.

Çoğu zaman submandibuler ve/veya parotis tükürük bezlerinde tek taraflı veya iki taraflı büyüme tespit edilir.

Çoğu zaman, Sjogren sendromundan (hastalık) muzdarip insanlar aynı zamanda parotis bezlerinde akut iltihaplanmadan da muzdariptir: kabakulak. Bu durumda bez büyür, şişer, tükürük kanallarından cerahatli salgı salınır, hasta vücut ısısının ateşli seviyelere (39-40 ° C) yükseldiğini fark eder ve ayrıca ağzını açmakta zorluk çeker.

Çoğu hastada kuru gözler veya kseroftalmi görülür, ancak Sjogren hastalığı durumunda veya sendromla kombine edildiğinde daha belirgindir. Hasta gözlerde kuruluk, kesici ağrı, içlerinde kum veya bazı yabancı cisimlerin varlığı hissinden şikayetçidir. Göz kapakları hiperemik ve kaşıntılıdır. Gözler çabuk yorulur ve aşırı zorlanırsa ağrı ortaya çıkar. Nadiren - özellikle ciddi vakalarda - görme keskinliği azalır ve fotofobi gelişir.

Gözyaşı ayrılmasının azaldığını tespit etmek için Schirmer testi kullanılır: alt göz kapağının arkasına bir filtre kağıdı şeridi yerleştirilir ve ıslanıp ıslanmadığı izlenir. Norm, 5 dakika içinde 15 mm'den fazla ıslanmaktır. Sjögren sendromunda aynı sürede (5 dakika) filtre kağıdı çok daha az ıslanır. Basit bir Schirmer testinin sonucu düşükse, zorunlu bir test yapabilirsiniz: deneğin %10'luk bir amonyum klorür (amonyak) çözeltisini solumasına izin verin.

Sjögren sendromunun en sık görülen sistemik belirtisi tekrarlayan eklem ağrısı veya artraljidir. Ellerin interfalangeal eklemlerinin artriti de ortaya çıkabilir: şişmiş, ağrılı ve içlerindeki hareket aralığı keskin bir şekilde azalmıştır. Diz ve dirsek eklemleri etkilenebilir. Kural olarak artrit şiddetli değildir, semptomları bir süre sonra geriler ve erozyonlar tipik değildir.

Sjögren sendromundan muzdarip kişilerin cildi kuru ve pul pul olur ve bu değişiklikler özellikle üst ve alt ekstremite bölgesinde belirgindir. Ter bezleri hasar gördüğünde terleme azalır.

Hastaların% 50'sinde Raynaud sendromunun karakteristik şikayetleri vardır: soğuğa karşı yüksek hassasiyet, üşüme, uzak ekstremitelerde uyuşma - eller vb.

Hastaların yaklaşık %15'ine hiperglobulinemik purpura tanısı konur; bacakların alt üçte birlik kısmında, bazen uyluklarda ve/veya karın bölgesinde noktasal kanamalar görülür; bu bölgelerde cilt pigmentasyonunda artış tespit edilebilir.

Çok sık olarak Sjögren sendromu ortaya çıkar. Kural olarak, sürece servikal, submandibular ve supraklaviküler lenf düğümleri dahil edilir ve genişlemelerinin derecesi hafif ila belirgin arasında değişir: ikinci durumda, lenf düğümü psödolenfoma görünümüne sahiptir. Bu patolojide malign olanlar da yaygındır: Kuru sendromdan muzdarip bir kişide gelişme olasılığı, sağlıklı bir kişiye göre 44 kat daha fazladır.

Kuru sendrom aynı zamanda iç organları da etkiliyorsa, bu klinik olarak bozulmuş fonksiyon semptomlarıyla kendini gösterir: kuru, interstisyel ve tübüler asidoz gelişir. Burun mukozası hasar gördüğünde kurur, sert kabuklar oluşur ve sıklıkla oluşur. Koku alma ve/veya tat alma duyuları kötüleşir. Kuru kabuklar nazofarenks açıklığını kapattığında, kulakta ağrı, işitme azalması ve lezyonun inlemesi ile kendini gösteren seröz otitis media gelişir.

Ayrı olarak, bezleri sıklıkla Sjögren sendromu sürecine dahil olan genital organlardan gelen hastaların şikayetlerinden de bahsetmeye değer. Hastalar vajinal bölgede kuruluk, yanma hissi ve cinsel ilişki sırasında ağrıdan endişe duymaktadır. Histolojik olarak vajinal mukozadaki atrofik değişikliklerin yanı sıra spesifik olmayan vajinit de belirlenir. Çoğu zaman bu değişiklikler yanlış bir şekilde menopoz sırasında bir kadının vücudunda yaşa bağlı değişiklikler olarak kabul edilir ve çoğu zaman tam tersine bunun bir sonucudur ve kuru sendromun bununla hiçbir ilgisi yoktur.

Merkezi sinir sisteminde bulunan damarlar hasar gördüğünde nörolojik semptomlar ortaya çıkar: meningoensefalit, hemiparezi, nistagmus, kraniyal ve daha sıklıkla trigeminal sinirlerde hasar belirtileri.

Çoğu zaman, tanımladığımız patolojinin arka planına karşı, hastalar belirli ilaçlara, özellikle de steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlara, bazı antibiyotiklere (penisilin), temel tedavi ilaçları ve sitostatiklere karşı artan bireysel duyarlılık geliştirir.

Sjögren sendromunun tanısı


Her iki hastadan biri el ve ayaklarda uyuşma, üşüme hissinden rahatsız oluyor.

Hastanın şikayetlerine, hastalığının ve yaşamının geçmişine dayanarak, objektif muayenenin sonuçlarını dikkate alarak doktor, hastanın Sjögren sendromu olduğundan şüphelenecek ve tanıyı netleştirmek için bir dizi ek test yazacaktır:

  • biyokimyasal kan testi (hiperglobulinemi);
  • immünolojik kan testi (romatoid faktör sınıfları IgM, IgG, IgA, hücre çekirdeği bileşenlerine karşı antikorlar, anti-Ro antikorları, anti-La antikorları, doğal DNA'ya karşı antikorlar, organa özgü ve dokuya özgü antikorlar, bağışıklık kompleksleri);
  • tükürük bezlerinin sintigrafisi;
  • parotis bezlerinin sialografisi;
  • tükürük bezi biyopsisi.


Sjögren sendromunun tedavisi

Kuru sendromun tedavisinin yönü, semptomlarını doğrudan hafifletirken aynı zamanda altta yatan otoimmün hastalığı da tedavi etmektir.
Aşağıdaki gruplardan ilaçlar kullanılabilir:

  1. (prednizolon): İlacın rejimi ve dozu, hastalığın ciddiyetine ve sistemik belirtilerin varlığına ve ciddiyetine bağlıdır.
  2. Sitostatikler (klorbutin, siklofosfamid, azatiyoprin): genellikle glukokortikoidlerle kombinasyon halinde kullanılır.
  3. Aminokinolin ilaçları: Delagil, Plaquenil.
  4. Proteolitik enzim inhibitörleri: Contrical, Trasylol.
  5. Direkt antikoagülanlar: Heparin.
  6. Anjiyo koruyucular: Solcoseryl, Xanthinol nicotinate, Parmidine, Vazaprostan (varsa kullanılır)