Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh xuất huyết. Tại sao xuất huyết xảy ra? Chẩn đoán được thực hiện như thế nào? Chẩn đoán chính xác

Khá phổ biến trong thực hành y tế hiện đại. Bệnh tương tự có thể là cả bẩm sinh và mắc phải, nhưng trong mọi trường hợp, chúng đều đi kèm với xuất huyết dưới da và chảy máu niêm mạc. Vậy loại bệnh này liên quan đến những bệnh gì, và y học hiện đại sử dụng những phương pháp điều trị nào?

Nguyên nhân chính của hội chứng xuất huyết

Trong hầu hết các trường hợp, một căn bệnh như vậy có liên quan đến sự vi phạm quá trình tạo máu hoặc các bệnh của hệ tuần hoàn. Cho đến nay, các nguyên nhân gây xuất huyết thường được chia thành các nhóm sau:

• Một số bệnh về máu, kèm theo sự vi phạm sự hình thành các tiểu cầu và chảy máu. Nhóm này bao gồm bệnh giảm tiểu cầu, giảm tiểu cầu và
• Thông thường, nguyên nhân của hội chứng xuất huyết là do vi phạm quá trình đông máu, được quan sát thấy với sự thiếu hụt prothrombin và các loại bệnh ưa chảy máu khác nhau.
• Tổn thương mạch máu (ví dụ, sự mỏng manh của các bức tường) cũng dẫn đến xuất huyết nhỏ. Hội chứng xuất huyết quan sát thấy ở telangiectasia và
• Mặt khác, việc uống một số loại thuốc không kiểm soát - thuốc chống đông máu và thuốc chống đông máu (chúng can thiệp vào quá trình này) có thể dẫn đến kết quả tương tự.
• Ngoài ra còn có cái gọi là xuất huyết do tâm lý, cũng là đặc điểm của một số rối loạn thần kinh.

Các triệu chứng của hội chứng xuất huyết là gì?

Cho đến nay, người ta thường phân biệt 5 dạng hội chứng xuất huyết, mỗi dạng đi kèm với một tập hợp các triệu chứng duy nhất:

• Hình thức tụ máu của hội chứng được quan sát thấy trong bệnh ưa chảy máu. Các bệnh như vậy đi kèm với xuất huyết đau ở khớp và mô mềm, cũng như sự gián đoạn dần dần hoạt động của bộ xương và cơ bắp.
• Với loại bệnh lý chấm xuất huyết, các vết xuất huyết đau đớn được quan sát thấy dưới các lớp trên của da, bầm tím xảy ra ngay cả khi chỉ với một áp lực nhỏ nhất.
• Trong loại tụ máu-bầm tím hỗn hợp, các triệu chứng của hai hình thức được mô tả ở trên được kết hợp với nhau.
• Dạng mạch màu tím của bệnh đi kèm với sự xuất hiện của các nốt xuất huyết dưới dạng ban đỏ. Thường tình trạng của bệnh nhân rất phức tạp do chảy máu đường ruột.
• Với loại u mạch, các xuất huyết cục bộ dai dẳng được quan sát thấy.

Ngoài ra còn có một bệnh được chẩn đoán ở trẻ sơ sinh. Điều này là vô cùng tình trạng nghiêm trọng kèm theo xuất huyết ở phổi.

Hội chứng xuất huyết: điều trị

Nếu nó về bệnh bẩm sinh(bệnh máu khó đông), sau đó hoàn toàn không thể chữa khỏi chúng. Do đó, người bệnh cần được bác sĩ điều trị và giám sát liên tục. Trong một số trường hợp, hãy áp dụng chế phẩm nội tiết tố có thể bình thường hóa quá trình hình thành máu. Để cầm máu, các loại thuốc đặc biệt được sử dụng, đặc biệt, trong trường hợp mất máu nhiều, cần truyền huyết tương.

Viêm vô trùng toàn thân các mạch của vi mạch với tổn thương ban đầu ở da, khớp, đường tiêu hóa và cầu thận. Xảy ra với các triệu chứng phát ban xuất huyết hoặc nổi mày đay, đau khớp, hội chứng đau bụng, tiểu máu và suy thận. Chẩn đoán dựa trên Triệu chứng lâm sàng, dữ liệu phòng thí nghiệm (máu, nước tiểu, đông máu), kiểm tra đường tiêu hóa và thận. Cơ sở của việc điều trị viêm mạch là điều trị bằng thuốc chống đông máu, thuốc chống kết tập tiểu cầu. Trong trường hợp nghiêm trọng, điều trị tán huyết ngoài cơ thể, điều trị glucocorticoid, chống viêm, điều trị kìm tế bào được sử dụng.

Các biến chứng

Bệnh thận là hội chứng dai dẳng nhất viêm mạch máu xuất huyết, có thể bị biến chứng bởi viêm cầu thận ác tính và suy thận mãn tính. Trong những trường hợp nghiêm trọng của ban xuất huyết dị ứng, có Xuất huyết dạ dày kèm theo nôn mửa và có máu trong phân, xuất huyết phổi, xuất huyết chất của não (đột quỵ xuất huyết). Mất máu ồ ạt có thể dẫn đến suy sụp và hôn mê do thiếu máu. Các biến chứng của hội chứng bụng ít gặp hơn và được biểu hiện bằng sự xâm nhập ruột, viêm phúc mạc, huyết khối của các mạch mạc treo, hoại tử bộ phận ruột non. Tần suất tử vong cao nhất được ghi nhận ở dạng viêm gan B giai đoạn cuối.

Chẩn đoán

Sự đối đãi

Trong giai đoạn cấp tính của viêm mạch xuất huyết, bệnh nhân nên được nằm trên giường và chế độ ăn uống ít gây dị ứng, hạn chế ăn chất lỏng và muối, loại trừ việc sử dụng thuốc kháng sinh và các loại thuốc khác có thể làm tăng nhạy cảm của cơ thể. Các hướng điều trị chính phụ thuộc vào các biểu hiện lâm sàng, vì vậy nên xem xét chúng về mặt hội chứng:

• Đối với bất kỳ hội chứng nào. nền tảng liệu pháp cơ bản trong tất cả các dạng HB là việc bổ nhiệm các chất chống kết tập tiểu cầu (dipyridamole, pentoxifylline) và chất hoạt hóa tiêu sợi huyết (axit nicotinic). Thuốc của các nhóm này ngăn chặn sự kết tập tiểu cầu, cải thiện vi tuần hoàn và tưới máu mô kẽ. Thông thường, heparin và các thuốc chống đông máu khác được đưa vào phác đồ cơ bản.
• Với hội chứng da. Liệu pháp liên quan đến việc sử dụng sulfasalazine, colchicine. Việc sử dụng prednisolone vẫn còn vấn đề gây tranh cãi giữa các bác sĩ. Có lẽ ông bổ nhiệm trong trường hợp nghiêm trọng của GV. Trong trường hợp không có tác dụng của liệu pháp corticosteroid, thuốc kìm tế bào là thuốc dự trữ.
• Với hội chứng khớp. Đau khớp nặng được ngừng điều trị bằng liệu pháp chống viêm (indomethacin, ibuprofen). Ngoài ra, các dẫn xuất aminoquinoline (chloroquine) có thể được kê đơn.
• Với hội chứng thận. Liều cao glucocorticoid, thuốc kìm tế bào được kê đơn. Có thể sử dụng thuốc ức chế men chuyển, thuốc đối kháng thụ thể angiotensin II, đưa vào cơ thể người bình thường immunoglobulin, điện di với axit nicotinic và heparin trên vùng thận. TẠI giai đoạn cuối CKD cần phải chạy thận nhân tạo hoặc ghép thận.
• Với hội chứng bụng. Hội chứng đau dữ dội là một dấu hiệu cho tiêm tĩnh mạch prednisolon, rheopolyglucin, chất kết tinh. Với sự phát triển biến chứng phẫu thuật(thủng, xâm nhập ruột) các chiến thuật phẫu thuật được sử dụng.

Diễn biến nặng của bệnh là một dấu hiệu cho hiện tượng rối loạn vỏ cầu ngoài cơ thể (hấp thu máu, hấp thu miễn dịch,). Nhiều tác giả ghi nhận sự kém hiệu quả thuốc kháng histamine trong điều trị HB. Tuy nhiên, việc sử dụng chúng có thể hợp lý ở những bệnh nhân có tiền sử dị ứng. Khi bệnh liên quan đến dị ứng thực phẩm và sự hiện diện của hội chứng bụng, các chất hấp thụ đường ruột được kê đơn bổ sung.

Dự báo và phòng ngừa

Các dạng nhẹ của viêm mạch xuất huyết dễ tự khỏi sau đợt tấn công đầu tiên của bệnh - tiên lượng của chúng là thuận lợi. Với thể tối cấp, bệnh nhân tử vong có thể xảy ra trong vài ngày đầu kể từ khi bệnh khởi phát. Thông thường điều này có liên quan đến tổn thương các mạch của hệ thần kinh trung ương và xuất huyết trong não. Một nguyên nhân tử vong khác có thể nghiêm trọng hội chứng thận dẫn đến sự phát triển của urê huyết. Để ngăn chặn viêm mạch dị ứng Nên vệ sinh các ổ nhiễm trùng mãn tính của các cơ quan tai mũi họng, tẩy giun trong trường hợp giun sán xâm nhập, tránh tiếp xúc với các chất gây dị ứng đã biết và dùng thuốc không kiểm soát.

Hội chứng xuất huyết- là một bộ sưu tập tình trạng bệnh lý, kèm theo một phức hợp triệu chứng lâm sàng đơn lẻ, biểu hiện bằng sự gia tăng chảy máu và được đặc trưng bởi sự xuất hiện đa nguyên sinh. Về mặt chẩn đoán lâm sàng và xét nghiệm và tiên lượng liên quan đến sức khỏe của bệnh nhân, mãn tính và dạng cấp tính khóa học của hội chứng xuất huyết. Các biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm của hội chứng xuất huyết có thể "bắt đầu" ở mọi lứa tuổi, từ giai đoạn sơ sinh đến lứa tuổi cao tuổi.

Nguyên nhân của hội chứng xuất huyết

Tất cả các dạng bệnh sinh của hội chứng xuất huyết thường được chia thành hai loại lớn (nguyên phát hoặc di truyền, và thứ phát hoặc mắc phải) tùy thuộc vào yếu tố căn nguyên phổ biến là nguyên nhân của sự phát triển của chảy máu bệnh lý.

Các dạng di truyền của hội chứng xuất huyết có thể phát triển theo một số cơ chế di truyền bệnh, tuy nhiên, tất cả các tình trạng này được đặc trưng bởi sự hiện diện của xác định di truyền (sự hiện diện của một gen khiếm khuyết). Xác định di truyền có thể ảnh hưởng đến tất cả các bộ phận của hệ thống đông máu, có nghĩa là, sự phát triển của hội chứng xuất huyết di truyền có thể là do bệnh lý tiểu cầu. tế bào máu, các yếu tố đông máu hoặc thành mạch.

Hội chứng xuất huyết thứ phát hoặc mắc phải thường phát triển do những thay đổi bệnh lý trong thành mạch ở các kích thước khác nhau do các tác động viêm, cơ học, tự miễn dịch hoặc độc hại. Thứ phát, là một trong những biến thể nguyên sinh của hội chứng xuất huyết, có thể gây ra do sử dụng lâu dài một số loại thuốc nhất định nhóm dược lý(ví dụ, thuốc chống kết tập tiểu cầu), cũng như do hậu quả của rối loạn chuyển hóa chất trong cơ thể.

Hàm lượng tế bào tiểu cầu giảm cũng dẫn đến sự phát triển của hội chứng xuất huyết và hầu hết thường phát triển do vi phạm các quá trình tạo máu bình thường trong tủy xương đỏ hoặc gia tăng sự phá hủy của chúng, xảy ra với ban xuất huyết giảm tiểu cầu và hệ thống.

Rối loạn đông máu ở dạng giảm đông được biểu hiện bằng sự phát triển của hội chứng xuất huyết và phát triển thường xuyên nhất như bệnh lý bẩm sinh(,). Cơ chế bệnh sinh cho sự phát triển của dạng hội chứng xuất huyết này là giảm đáng kể việc sản xuất các yếu tố huyết tương và tăng hoạt động của các yếu tố của hệ thống tiêu sợi huyết.

Các bệnh lý mạch máu nguyên phát chủ yếu gây ra hội chứng xuất huyết ở trẻ em trong độ tuổi dậy thì và sự phát triển của chúng dựa trên sự gia tăng bệnh lý về tính thấm của thành mạch và sự hình thành của các telangiectasias (sự giãn nở hạn chế của thành mạch).

Cần lưu ý rằng chảy máu bệnh lý có thể tự biểu hiện không chỉ trên làn da, mà còn cả màng nhầy, và như một ví dụ là hội chứng xuất huyết của tử cung, được quan sát thấy trong các khối u có tính chất lành tính và ác tính.

Các triệu chứng của hội chứng xuất huyết

Thường xuyên nhất biến thể lâm sàng chảy máu bệnh lý là một hội chứng xuất huyết da, có thể thay đổi đáng kể về cường độ và kiểu hình thái các yếu tố da. Vì vậy, biến thể tụ máu, được quan sát thấy trong bệnh ưa chảy máu và được biểu hiện bằng sự phát triển của tràn dịch ồ ạt và tích tụ máu trong các khoang liên cơ và túi khớp, kèm theo hội chứng đau dữ dội, là khó khăn nhất về khả năng chịu đựng của bệnh nhân. Một triệu chứng bệnh lý của biến thể tụ máu của hội chứng xuất huyết là hạn chế đáng kể lâu dài về khả năng vận động của một hoặc toàn bộ nhóm khớp.

Sự xuất hiện của xuất huyết xảy ra, như một quy luật, sau bất kỳ tác động chấn thương nào, và trong bệnh ưa chảy máu nghiêm trọng, máu tụ và di chứng xuất huyết xảy ra một cách tự phát trên cơ sở tình trạng sức khỏe hoàn toàn. Dấu hiệu tiên lượng bệnh lý nhất của biến thể tụ máu của hội chứng xuất huyết là sự xuất hiện của các dấu hiệu xuất huyết trong khớp, và các nhóm lớn của khớp trên và chi dưới. Tiêu chuẩn lâm sàng của bệnh di truyền trong hội chứng xuất huyết là hội chứng đau dữ dội, sưng tấy các mô mềm nhu động và không có khả năng thực hiện các động tác vận động bình thường. Trong tình huống một lượng lớn máu tươi tích tụ trong túi khớp, có thể có triệu chứng tích cực biến động. Hậu quả của những thay đổi như vậy trong hội chứng xuất huyết của loại tụ máu là sự phát triển của bệnh mãn tính sự nhiễm trùng màng hoạt dịch và sự phá hủy mô sụn, chắc chắn dẫn đến sự phát triển của bệnh khớp biến dạng.

Với sự thay đổi bệnh lý về số lượng hoặc hình dạng của các tế bào tiểu cầu, hội chứng xuất huyết đốm xuất huyết thường phát triển nhất. Với tình trạng bệnh lý này, bệnh nhân có xu hướng phát triển xuất huyết bề mặt trong da ngay cả khi có tác động chấn thương tối thiểu trên da (ví dụ, ép da cơ học bằng vòng bít khi đo huyết áp). Xuất huyết trong da thường có kích thước nhỏ, không vượt quá ba mm màu đỏ đậm, không biến mất khi sờ. Biến thể này của hội chứng xuất huyết được đặc trưng bởi sự xuất hiện của xuất huyết trong màng nhầy với nhiều vị trí khác nhau, đặc biệt là ở kết mạc của mắt. Với biến thể đốm xuất huyết của hội chứng xuất huyết được quan sát, có xu hướng chảy máu cam dai dẳng, gây thiếu máu cho cơ thể.

Với biến thể bầm tím-tụ máu hỗn hợp, bệnh nhân phát triển cả xuất huyết trong da và tụ máu giữa các cơ. Sự khác biệt cơ bản của dạng hội chứng xuất huyết này từ biến thể tụ máu là không có xuất huyết trong khớp.

Khi, như một biến thể của hội chứng xuất huyết, sự phát triển của xuất huyết da dưới dạng ban xuất huyết được ghi nhận. Các yếu tố xuất huyết của phát ban được hình thành trên các vùng da bị biến đổi do viêm, vì vậy chúng luôn nhô cao hơn một chút so với bề mặt da và có các đường viền sắc tố được xác định rõ ràng. Sự khác biệt cơ bản phát ban xuất huyết viêm mạch máu là sắc tố da dai dẳng ngay cả sau khi cân bằng biểu hiện cấp tính hội chứng xuất huyết.

Cụ thể nhất liên quan đến các biểu hiện lâm sàng là hội chứng xuất huyết mạch máu, sự xuất hiện của hội chứng này là do thay đổi giải phẫu thành mạch. Dạng hội chứng xuất huyết này được đặc trưng bởi chảy máu tại một vị trí nhất định, ví dụ, từ khoang mũi trong hội chứng Randu-Osler. Với một biến thể u mạch của hội chứng xuất huyết, không bao giờ quan sát thấy xuất huyết trong da và dưới da.

Vì hội chứng xuất huyết mắc phải phát triển dựa trên nền tảng của bất kỳ bệnh lý và tình trạng bệnh lý nào, bức tranh cổ điển có thể được bổ sung bằng các triệu chứng không đặc hiệu đặc trưng của bệnh lý nền.

Chẩn đoán định tính hội chứng xuất huyết liên quan đến việc đánh giá dữ liệu lâm sàng, phòng thí nghiệm và dụng cụ. Mối liên hệ cơ bản trong việc tiến hành tìm kiếm chẩn đoán là thu thập kỹ lưỡng dữ liệu bệnh học và kiểm tra cẩn thận bệnh nhân với việc xác định vị trí và bản chất của các biểu hiện da.

Hội chứng xuất huyết ở trẻ sơ sinh

Cần lưu ý rằng sau khi sinh ra, một đứa trẻ có hầu hết các cơ quan và hệ thống trong cơ thể chưa hoàn thiện, bao gồm cả cơ chế tạo máu. Tất cả trẻ sơ sinh đều có xu hướng tăng tính thấm của thành mạch của mạng lưới mao mạch, cũng như sự chưa trưởng thành của các quá trình đông máu và các yếu tố có chức năng riêng về bản chất và không gây ra hội chứng xuất huyết cổ điển. Trong tình huống một đứa trẻ sau khi sinh ra bị hội chứng xuất huyết cấp tính trong một thời gian ngắn, trước hết cần cho rằng bản chất di truyền của bệnh lý này. Các yếu tố tác động gián tiếp đến sự phát triển của hội chứng xuất huyết là người mẹ sử dụng salicylat trong thời gian dài trong thời kỳ mang thai, tình trạng thiếu oxy trong tử cung của thai nhi và sinh non.

Trong thập kỷ qua trong thực hành sơ sinh, việc sử dụng dự phòng vitamin K với liều tối thiểu 1 mg đã được sử dụng rộng rãi, có thể làm giảm đáng kể tỷ lệ mắc hội chứng xuất huyết ở trẻ em trong giai đoạn sơ sinh. Một thực tế đáng lưu ý là bệnh cảnh lâm sàng của hội chứng tan máu không phát triển ngay sau đẻ mà sau ngày thứ 7, khi trẻ đã được xuất viện, do đó nhiệm vụ chính của BSGĐ huyện là quan sát trẻ sau sinh. để đánh giá đầy đủ mức độ nghiêm trọng của tình trạng của trẻ và xác định nguyên nhân một cách kịp thời.

Tiêu chuẩn lâm sàng cổ điển cho sự phát triển của hội chứng xuất huyết ở trẻ sơ sinh là xuất hiện máu trong phân hoặc chảy máu âm đạo, thời gian lành bệnh kéo dài. vết thương ở rốn và sự giải phóng máu từ nó, sự thay đổi màu sắc của nước tiểu, trở thành màu đỏ nâu và giải phóng máu tươi từ đường mũi.

Trong giai đoạn từ xa (vài tuần sau khi sinh), hội chứng xuất huyết có thể phát triển do rối loạn vi khuẩn nghiêm trọng và biểu hiện bằng các triệu chứng xuất huyết trong não, có diễn biến cực kỳ nghiêm trọng.

Điều trị hội chứng xuất huyết

Khối lượng và phương pháp điều trị cho mỗi dạng hội chứng xuất huyết có thể khác nhau đáng kể, do đó, khi xác định chiến thuật quản lý bệnh nhân, biến thể bệnh học của quá trình bệnh lý này là một yếu tố xác định trước.

Nếu chúng ta xem xét bệnh ưa chảy máu, cần lưu ý rằng phương pháp điều trị duy nhất về mặt di truyền bệnh học là truyền các thành phần máu, đây là một dạng biến thể của liệu pháp thay thế. Do hầu hết các yếu tố đông máu rất không bền và không giữ được đặc tính của chúng trong quá trình bảo quản máu và sản xuất huyết tương khô, nên ưu tiên truyền máu trực tiếp cho bệnh nhân từ người hiến tặng.

Yếu tố VIII có thời gian ngắn bài tiết, do đó, một chế độ điều trị thay thế thích hợp là truyền chất kết tủa lạnh và huyết tương ít nhất ba lần một ngày với một liều tính toán duy nhất là 10 ml trên 1 kg cân nặng của người nhận. Không thể chấp nhận việc trộn thuốc chống ưa chảy máu với bất kỳ dung dịch tiêm truyền nào và thuốc phải được sử dụng độc quyền bằng bolus tĩnh mạch, vì truyền nhỏ giọt không cho phép tăng mức độ yếu tố VIII trong huyết tương.

Nếu một bệnh nhân có sự kết hợp của bệnh di truyền với sự tích tụ máu rõ rệt trong các khoảng giữa các cơ, thì nhiều hơn quan tâm sâu sắc chất chống ưa chảy. Với hiện tượng chảy máu ngoài chỉ cần dùng thuốc cầm máu là đủ. hành động địa phương(Dung dịch Thromboplastin). Sự hiện diện của các dấu hiệu của bệnh di căn cấp tính là cơ sở cho việc chọc thủng túi khớp và hút máu, sau đó là sử dụng Hydrocortisone trong khớp. Trong thời gian thuyên giảm, cần thực hiện các bài tập. bài tập vật lý trị liệu, người có hành động nhằm khôi phục chức năng vận động khớp và ngăn chặn sự phát triển của những thay đổi teo trong khối cơ. Can thiệp phẫu thuật chỉ được sử dụng như một phương sách cuối cùng trong quá trình hình thành chứng viêm khớp cổ chân và giai đoạn cực đoan của viêm xương khớp. Trong tình huống này, các phương tiện hỗ trợ phẫu thuật như cắt bao hoạt dịch và tiêu xương được sử dụng).

Trong hội chứng xuất huyết, tiến triển như một rối loạn đông máu, phương pháp điều trị cơ bản là tiêm Vikasol trong liều dùng hàng ngày 30 mg. Trong một tình huống mà hội chứng xuất huyết phát triển dựa trên nền tảng của việc sử dụng lâu dài thuốc chống đông máu hành động gián tiếp với liều lượng cao, điều kiện tiên quyết là hủy bỏ chúng. Tại khóa học nghiêm trọng rối loạn đông máu, liệu pháp thay thế bằng huyết tương tươi đông lạnh được sử dụng tiêm tĩnh mạch trong dòng với liều tính toán 20 ml trên 1 kg cân nặng bệnh nhân với hormone tăng trưởng với liều 4 IU mỗi ngày, hoạt động nhằm cải thiện sự tổng hợp các yếu tố đông máu.

DIC là dạng hội chứng xuất huyết nặng và khó loại trừ nhất và tỷ lệ tử vong ở thời kỳ cấp tính DIC là hơn 60%. Thuốc được lựa chọn cho hội chứng xuất huyết do DIC là Heparin ở giai đoạn tăng đông máu với liều khởi đầu 10.000 IU và sau đó chuyển sang tiêm dưới da với liều duy nhất 5.000 IU. Khi quan sát thấy xuất huyết ồ ạt trong giai đoạn không đông máu, bệnh nhân được sử dụng liều cao Kontrykal tiêm tĩnh mạch, lên đến 10.000 đơn vị.

Trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu, việc chỉ định các chế phẩm glucocorticosteroid, cũng như can thiệp phẫu thuật dưới hình thức cắt lách, là xác đáng về mặt di truyền học. Trong trường hợp không có tác dụng tích cực từ phương pháp điều trị đã áp dụng, cần phải kê đơn thuốc kìm tế bào ức chế miễn dịch. Liều Prednisolone hàng ngày là khoảng 60 mg, và nếu hội chứng xuất huyết tiếp tục ở dạng xuất hiện những cái mới, thì nên tăng gấp đôi liều Prednisolone. Thời gian điều trị corticosteroid trực tiếp phụ thuộc vào tốc độ giảm các biểu hiện lâm sàng của hội chứng xuất huyết và mức độ bình thường hóa số lượng tế bào máu tiểu cầu. Trong tình huống giảm liều Prednisolone dẫn đến sự phát triển của hội chứng xuất huyết tái phát, cần phải tăng liều lượng thuốc một lần nữa.

Liều lượng thích hợp của thuốc ức chế miễn dịch là 5 mg trên 1 kg trọng lượng bệnh nhân (Cyclosporin A). Chỉ định tuyệt đối cho việc sử dụng thuốc trong nhóm này là hội chứng xuất huyết liên tục và giảm tiểu cầu tiến triển ngay cả sau khi cắt lách.

Với telangiectasias xuất huyết, là một trong những biến thể của hội chứng xuất huyết, việc sử dụng các biện pháp điều trị chung không mang lại hiệu quả tích cực. Tuy nhiên, việc sử dụng estrogen hoặc testosterone trong một số trường hợp làm giảm chảy máu. TẠI thời gian gần đây phương pháp hoạt động và hiệu chỉnh laser của bệnh lý này, có kết quả tốt lâu dài và tỷ lệ tái phát thấp.

Tại vì Các tùy chọn khác nhau hội chứng xuất huyết đi kèm với sự phát triển thiếu máu của cơ thể ở mức độ này hay mức độ khác, trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân bị tăng chảy máu nên được kê đơn bổ sung các chế phẩm chứa sắt(Tardiferon với liều hàng ngày 600 mg).

Phòng ngừa hội chứng xuất huyết

Là phương pháp chính và hiệu quả nhất để ngăn ngừa sự phát triển của hội chứng xuất huyết ở trẻ em trong thời kỳ sơ sinh, nên có kế hoạch tiêm vitamin K dưới da cho tất cả trẻ sinh non, cũng như thực hiện sớm việc trẻ ngậm vú mẹ.

Đối với các biện pháp phòng ngừa nhằm ngăn ngừa sự phát triển của bệnh máu khó đông, là dạng hội chứng xuất huyết nặng nhất, cần xem xét tư vấn di truyền y tế để có thể xác định chính xác nhất mức độ rủi ro của trẻ có các dấu hiệu của bệnh máu khó đông. Những người bị hội chứng xuất huyết nên thông báo cho tất cả các bác sĩ chuyên khoa điều trị về sự hiện diện của bệnh lý này, vì ngay cả việc nhổ răng tầm thường ở bệnh nhân này cũng cần được chuẩn bị y tế sơ bộ.

Đối với việc ngăn ngừa sự phát triển của các đợt hội chứng xuất huyết lặp đi lặp lại, đặc biệt là biến thể tụ máu, có tác dụng tích cực tốt bài tập đặc biệt các bài tập vật lý trị liệu, tùy thuộc vào việc thực hiện thường xuyên của họ. Ngoài ra, trong giai đoạn thuyên giảm, bệnh nhân bị hội chứng xuất huyết được sử dụng các thao tác vật lý trị liệu có thể hấp thụ được (liệu pháp từ trường, điện di).

Hội chứng xuất huyết - bác sĩ nào sẽ giúp? Nếu bạn có hoặc nghi ngờ sự phát triển của hội chứng xuất huyết, bạn nên ngay lập tức tìm lời khuyên từ các bác sĩ như bác sĩ huyết học hoặc bác sĩ truyền máu.

Hội chứng xuất huyết là một nhóm các tình trạng bệnh lý được đặc trưng bởi sự gia tăng

sự chảy máu.

Chảy máu xảy ra do bệnh lý:

1. Tiểu cầu;

2. Sự đông máu;

3. Các bức tường của mạch máu.

Đông máu là một phức hợp của các phản ứng tuần tự liên quan đến tiểu cầu, huyết tương và các yếu tố mô và dẫn đến sự hình thành cục máu đông fibrin tại vị trí mạch bị tổn thương. Thiệt hại đối với tàu đòi hỏi một số quá trình: 1 - giảm thiểu tàu bị hư hỏng; 2 - tích tụ tiểu cầu tại vị trí bị thương; 3 - hoạt hóa các yếu tố đông máu; 4 - kích hoạt phản ứng tiêu sợi huyết.

Thực ra quá trình đông máu bao gồm ba giai đoạn chính: 1) sự hình thành của một loại enzyme kích hoạt prothrombin; 2) sự chuyển đổi prothrombin thành thrombin dưới ảnh hưởng của một enzym hoạt hóa prothrombin; 3) sự biến đổi fibrinogen thành fibrin dưới ảnh hưởng của thrombin. Quá trình đông máu có thể xảy ra cả bên trong mạch và do đó nó được gọi là quá trình đông máu bên trong và bên ngoài mạch. Đông máu bên ngoài mạch được gọi là đông máu bên ngoài, và các yếu tố đông máu hoạt động được giải phóng chủ yếu từ các mô bị tổn thương.

Quá trình đông máu bên trong xảy ra mà không có sự ảnh hưởng của các yếu tố gây tổn thương mô và có vẻ lạ là máu đông lại trên bề mặt thủy tinh hoặc bên trong ống nghiệm sẽ đông lại theo một cơ chế giống với quá trình đông máu bên trong. Quá trình đông máu bên trong xảy ra khi máu tiếp xúc với các bề mặt tích điện âm. Trong một mạch nguyên vẹn, đông máu xảy ra khi máu tiếp xúc với bề mặt nội mô tích điện âm, cũng như với collagen hoặc phospholipid. Điện tích âm, collagen hoặc phospholipid kích hoạt yếu tố XII (yếu tố Hageman), từ đó kích hoạt yếu tố XI. Sau đó yếu tố XI được hoạt hóa với sự có mặt của ion Ca2 + và phospholipid làm cho yếu tố IX (yếu tố Giáng sinh) hoạt động. Yếu tố IX tạo thành phức hợp với yếu tố VIII (yếu tố chống ưa khí), ion Ca2 + và hoạt hóa yếu tố X (yếu tố Stewart). Yếu tố X được hoạt hóa tương tác với yếu tố V, ion Ca2 + và phospholipid được hoạt hóa để tạo thành enzym hoạt hóa prothrombin. Hơn nữa, phản ứng diễn ra tương tự đối với cả đông tụ bên trong và bên ngoài.

Đông máu bên ngoài xảy ra dưới ảnh hưởng của các yếu tố được giải phóng từ các mô bị tổn thương. Thời điểm ban đầu của quá trình đông máu bên ngoài là sự tương tác của yếu tố III (yếu tố mô) với sự hiện diện của ion Ca2 + và phospholipid với yếu tố VIII (proconvertin), dẫn đến sự hoạt hóa của yếu tố X (yếu tố Stewart). Hơn nữa, phản ứng tiến hành tương tự như phản ứng xảy ra trong quá trình đông tụ bên trong.

Giai đoạn thứ hai của quá trình đông máu diễn ra tương tự trong cả quá trình đông máu bên trong và bên ngoài và bao gồm thực tế là yếu tố II (prothrombin) tương tác với yếu tố V và X và dẫn đến sự hình thành thrombin.

Giai đoạn thứ ba của quá trình đông máu là chuyển fibrinogen thành fibrin dưới ảnh hưởng của thrombin. Thrombin phá vỡ fibrin; tạo ra đơn phân fibrin với sự có mặt của ion Ca2 + và yếu tố XIII (yếu tố ổn định fibrin) tạo thành các sợi dày đặc ở dạng cục máu đông không hòa tan. Cục máu đông (huyết khối) được nén (nén chặt), giải phóng một chất lỏng - huyết thanh. Trong quá trình nén chặt, được gọi là sự rút lại, các tiểu cầu đóng một vai trò quan trọng. Trong điều kiện thiếu tiểu cầu, quá trình rút lại không xảy ra. Thực tế là tiểu cầu có chứa một loại protein co bóp - thrombostenin, chất này bị giảm khi tương tác với ATP. Cục máu đông không tồn tại vĩnh viễn và sau một thời gian nó sẽ tan hoặc tan ra. Trong quá trình ly giải, tiền chất không hoạt động của profibrinolysin (plasminogen) được chuyển thành Mẫu hoạt động- fibrinolysin (plasmin) dưới ảnh hưởng của yếu tố XII (yếu tố Hageman). Các phần đầu tiên của fibrinolysin đã phát sinh theo nguyên tắc Phản hồi nâng cao ảnh hưởng của nhân tố XII đến quá trình hình thành phân

enzim. Fibrinolysin phá hủy mạng lưới các sợi fibrin và dẫn đến sự tan rã của cục máu đông. Cơ thể duy trì sự cân bằng giữa sự hình thành các cục máu đông và sự ly giải của chúng. Vì vậy, để phản ứng với sự ra đời của một yếu tố tự nhiên ngăn đông máu - heparin, sự gia tăng nồng độ của profibrinolysin xảy ra trong máu. Rất có thể, quá trình này có nhiệm vụ duy trì lưu lượng máu bình thường trong các mao mạch, ngăn ngừa sự hình thành các vi khe.

Cơ thể chúng ta chứa các yếu tố kiểm soát, hay đúng hơn là ức chế sự hình thành các cục máu đông. Máu chứa các yếu tố như antithromboplastin, antithrombin và có thể kiểm soát đông máu ở các giai đoạn khác nhau. Vì vậy, nếu một lượng nhỏ thromboplastin được giải phóng khỏi các mô, thì nó có thể đủ để bắt đầu quá trình đông máu và kích hoạt yếu tố X. Tuy nhiên, trong trường hợp này, đông máu có thể được ngăn chặn dưới ảnh hưởng của heparin. là một polysaccharide được sản xuất trong tế bào mast. Hành động của nó nhằm mục đích làm gián đoạn quá trình chuyển đổi prothrombin thành thrombin. Antithrombin là một phức hợp các chất ngăn cản sự chuyển đổi fibrinogen thành fibrin. Antithromboplastin (protein C hoạt hóa) ức chế sự hoạt hóa của các yếu tố đông máu V và VIII.

Quá trình đông máu chậm lại có thể được quan sát thấy: 1) với sự giảm vitamin K trong thực phẩm, làm giảm mức độ prothrombin; 2) với sự giảm số lượng tiểu cầu, làm giảm mức độ của các yếu tố kích hoạt đông máu; 3) trong các bệnh về gan, dẫn đến giảm hàm lượng các protein tham gia vào quá trình đông máu và các yếu tố kích hoạt đông máu; 4) trong các bệnh có bản chất di truyền, khi một số yếu tố đông máu vắng mặt trong cơ thể (ví dụ, VIII - chất chống đông máu); 5) với sự gia tăng hàm lượng fibrinolysin trong máu.

Sự gia tăng khả năng đông máu có thể được quan sát thấy: 1) với sự ức chế cục bộ hoạt động của antithrombin và thromboplastin (protein kích hoạt C) trong các mạch nhỏ, thường quá trình này xảy ra ở các mạch tĩnh mạch nhỏ và dẫn đến sự hình thành các cục máu đông; 2) với các can thiệp phẫu thuật lớn gây tổn thương mô rộng; 3) bị xơ cứng mạch máu nghiêm trọng, do tăng điện tích trong thành mạch (nội mô) và tích tụ các ion Ca2 + trên đó.

Các đợt tăng chảy máu riêng lẻ có thể cách xa nhau nhiều tháng, thậm chí nhiều năm, sau đó xảy ra khá thường xuyên. Về vấn đề này, để chẩn đoán các dị tật về đông cầm máu di truyền, tiền sử được thu thập cẩn thận là vô cùng quan trọng không chỉ đối với bản thân bệnh nhân mà còn đối với tất cả những người thân của họ. Đồng thời, cần tìm hiểu rõ dạng chảy máu của bệnh nhân và thân nhân bằng phân tích kỹ các dấu hiệu chảy máu tối thiểu - định kỳ: hội chứng xuất huyết da, chảy máu cam hoặc chảy máu sau chấn thương, vết cắt, thời gian chảy máu kinh. ở trẻ em gái, tính ưu thế di truyền, v.v.

Trong thực hành lâm sàng, nên phân biệt một số dạng chảy máu:

1. Loại tụ máu - xuất huyết rộng gây đau đớn được xác định trong mô dưới da, dưới aponeurose, vào màng thanh dịch, vào cơ và khớp, thường là sau chấn thương với sự phát triển của biến dạng khớp, co cứng, gãy xương bệnh lý. Có chảy máu kéo dài, nhiều sau chấn thương và sau phẫu thuật, ít thường xuyên hơn - tự phát. Bản chất muộn của chảy máu được thể hiện, vài giờ sau khi bị thương. Loại máu tụ là đặc trưng của bệnh ưa chảy máu A và B (thiếu hụt các yếu tố VIII và IX).

2. Loại đốm xuất huyết (bầm tím), hoặc vi tuần hoàn, được đặc trưng bởi các chấm xuất huyết, bầm máu trên da và niêm mạc, tự phát (xuất huyết không đối xứng ở da và niêm mạc xảy ra chủ yếu vào ban đêm) hoặc xuất huyết xảy ra với vết thương nhỏ nhất : mũi, lợi, tử cung, thận. Khối máu tụ ít khi hình thành, hệ cơ xương khớp không bị. Chảy máu sau mổ không quan sát thấy (trừ trường hợp cắt amidan). Xuất huyết thường xuyên và nguy hiểm trong não; như một quy luật, chúng có trước các chấm xuất huyết ở da và niêm mạc.

Loại vi tuần hoàn được quan sát thấy với giảm tiểu cầu và giảm tiểu cầu, với giảm và rối loạn tiêu sợi huyết, thiếu hụt các yếu tố X, V và II.

3. Loại hỗn hợp (vi tuần hoàn-tụ máu) được đặc trưng bởi sự kết hợp của hai dạng trên và một số đặc điểm; loại vi tuần hoàn chiếm ưu thế, loại tụ máu biểu hiện nhẹ (xuất huyết chủ yếu ở mô dưới da). Xuất huyết ở khớp rất hiếm. Loại chảy máu này được quan sát thấy trong bệnh von Willebrand và hội chứng von Willebrand-Jurgens, vì sự thiếu hụt hoạt động đông máu của các yếu tố huyết tương (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) kết hợp với rối loạn chức năng tiểu cầu. Trong số các dạng mắc phải, dạng chảy máu này có thể do thiếu hụt các yếu tố phức hợp prothrombin và yếu tố XIII, DIC, dùng quá liều thuốc chống đông máu và thuốc tan huyết khối, và sự xuất hiện của các chất ức chế miễn dịch của các yếu tố XIII và IV trong máu.

4. Loại tím mạch là do hiện tượng viêm tiết dịch trong các vi mạch trên nền của các rối loạn dị ứng miễn dịch và nhiễm độc. Bệnh phổ biến nhất trong nhóm này là (hội chứng Schonlein-Henoch). Hội chứng xuất huyết được biểu hiện bằng vị trí đối xứng, chủ yếu ở các đầu chi trong vùng khớp lớn, các yếu tố phân định rõ ràng với vùng da lành, nhô ra trên bề mặt, biểu hiện bằng các sẩn, mụn nước, mụn nước, có thể kèm theo hoại tử và đóng vảy. Có thể có một khóa học nhấp nhô, "nở hoa" của các yếu tố từ màu đỏ thẫm đến màu vàng tiếp theo là da bị bong tróc nhẹ. Với loại tím tái mạch máu, có thể có các cơn đau bụng kèm theo chảy máu nhiều, nôn mửa, đái ra máu đại thể và vi thể (thường xuyên hơn), thường biến đổi thành DIC.

5. Kiểu u mạch là đặc trưng của các dạng giãn mạch khác nhau trong u mạch, shunts động mạch. Loại phổ biến nhất là hội chứng Osler-Rendu.

Rối loạn hệ thống bạch cầu megakaryocytic:

1. Thay đổi thành phần định lượng của tiểu cầu - giảm tiểu cầu;

2. Thay đổi các đặc tính chức năng của tiểu cầu - bệnh giảm tiểu cầu.

Giảm tiểu cầu:

Căn bệnh phổ biến và được biết đến nhiều nhất của nhóm này là bệnh vô căn (ITP). Vô căn là cả di truyền và mắc phải, biến thể sau phổ biến hơn. Tần suất mắc ITP là khoảng 1 / 10.000, trong khi phụ nữ mắc bệnh thường xuyên hơn nam giới khoảng 2 lần (thời thơ ấu, trẻ em gái và trẻ em trai mắc bệnh với tần suất như nhau). ITP mắc phải phổ biến hơn ở phụ nữ trong độ tuổi từ 20 đến 50. Thông thường, ITP xảy ra dựa trên nền tảng của các bệnh như bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, u lympho, lupus ban đỏ hệ thống và những bệnh khác. bệnh tự miễn. Trong trường hợp này Nguyên nhân chính giảm số lượng tiểu cầu trong máu là sự ức chế của vi trùng megakaryocytic tủy xương tuy nhiên, việc bổ sung cơ chế miễn dịch giúp tăng cường giảm tiểu cầu. với ITP, chúng được tạo ra chống lại các tiểu cầu không thay đổi, thường là chúng chống lại các protein tiểu cầu chính và gây miễn dịch nhất - phức hợp của glycoprotein màng (GP) IIb-IIIa và GP Ib. Cơ chế bệnh sinh của bệnh dựa trên sự rút ngắn thời gian sống của tiểu cầu. Tuổi thọ bình thường của tiểu cầu đạt 7-10 ngày, và trong bệnh Werlhof (ITP) là vài giờ. Kết quả của sự phá hủy các tiểu cầu (sự phá hủy xảy ra cả do hoạt động của các tự kháng thể và do sự phá hủy trong lá lách), có một sự hoạt hóa mạnh mẽ của sự hình thành huyết khối. Sự hình thành các tiểu cầu tăng gấp 2-6 lần, số lượng megakaryocytes tăng lên, sự phân cắt của tiểu cầu từ megakaryocytes được tăng tốc mạnh mẽ. Tất cả điều này tạo ra ấn tượng sai lầm rằng viền tiểu cầu bị phá vỡ, mặc dù trên thực tế, quá trình tạo viền diễn ra nhanh hơn nhiều.

Cái gọi là giảm tiểu cầu hapten (dị miễn dịch) được phân biệt thành một phân nhóm riêng biệt. Trong bệnh lý này, các tự kháng thể được tạo ra để chống lại các cấu trúc kháng nguyên bị thay đổi hoặc ngoại lai trên bề mặt của tiểu cầu, xuất hiện, ví dụ, trong

do tiếp xúc với thuốc hoặc vi rút. Trong số các loại thuốc có thể kích thích sản xuất hapten và thuốc giảm tiểu cầu, có các loại thuốc thuộc dòng quinidine và. Giảm tiểu cầu do thuốc là tạm thời và thường biến mất khi ngừng thuốc. Giảm tiểu cầu do tiếp xúc với virus thường gặp nhất ở trẻ em, đôi khi giảm tiểu cầu có thể là hậu quả của việc tiêm chủng. Ở người lớn, mối liên quan của giảm tiểu cầu với nhiễm HIV đã được biết đến. Người ta cho rằng vi rút có thể thay đổi cấu trúc kháng nguyên của tiểu cầu, do tương tác với protein màng và do sự cố định không đặc hiệu trên bề mặt tiểu cầu. Kết quả là, sự phát triển chống lại các tiểu cầu bị thay đổi và phản ứng chéo của chính các kháng thể kháng vi rút với tiểu cầu có thể xảy ra.

Bệnh tăng tiểu cầu:

Bệnh tăng tiểu cầu là một nhóm lớn các bệnh đặc trưng bởi vi phạm định tính tiểu cầu (tiểu cầu). Với bệnh huyết khối trong tiểu cầu, các chức năng tập hợp và kết dính bị giảm hoặc hoàn toàn không có, do đó, triệu chứng chính của bệnh giảm tiểu cầu là tăng chảy máu. Tăng tiểu cầu xảy ra với tần suất như nhau ở cả nam và nữ, nhưng dấu hiệu tăng chảy máu ở nữ rõ ràng hơn.

Bệnh tăng tiểu cầu được chia thành hai nhóm lớn: bẩm sinh và mắc phải trong cuộc đời.

Rối loạn bẩm sinh của tiểu cầu được đặc trưng bởi sự thiếu hụt di truyền của các protein đặc biệt trên bề mặt của tiểu cầu hoặc các hạt protein nằm trong khoang của các mảng, cũng như vi phạm hình dạng và kích thước của tiểu cầu. Các bệnh giảm tiểu cầu bẩm sinh bao gồm: bệnh tăng tiểu cầu Glanzmann, hội chứng Bernard-Soulier, dị tật May-Hegglin, cũng như các dị tật tiểu cầu cực kỳ hiếm gặp như dị tật Pearson-Stobe, chứng sợ thể thao cơ bản, v.v. biểu hiện nguy hiểm bệnh là xuất huyết ở võng mạc, não và màng của nó.

Với bệnh giảm tiểu cầu mắc phải, cũng như bệnh bẩm sinh, có sự thiếu hụt protein, cả trên bề mặt của tiểu cầu và bản thân các mảng, nhưng lý do của điều này là do tác động bên ngoài. Biểu hiện lâm sàng giống như trong bệnh giảm tiểu cầu bẩm sinh.

Nguyên nhân của bệnh giảm tiểu cầu mắc phải:

bệnh của hệ thống máu Bệnh bạch cầu cấp tính, bệnh bạch cầu mãn tính, các dạng thiếu hụt các yếu tố đông máu khác nhau);

Bệnh gan, thường xảy ra ở gan

các bệnh về thận với sự vi phạm các chức năng của chúng trong giai đoạn cuối cùng (hình thức nghiêm trọng viêm cầu thận, đa nang, vv);

Truyền máu và huyết tương ồ ạt (trong tình huống này, những thay đổi trong tiểu cầu sẽ tự loại bỏ trong vòng 2-3 ngày);

bệnh tật tuyến giáp, chẳng hạn như, điều trị khôi phục hoàn toàn chức năng tiểu cầu;

Việc sử dụng các loại thuốc khác nhau: các dẫn xuất của thuốc chống viêm không steroid, chẳng hạn như ortofen; cũng như trental ,,, một số loại thuốc hướng thần -, v.v ... Thời gian tác dụng lên tiểu cầu của mỗi loại thuốc phụ thuộc vào thời gian lưu thông trong máu, tác dụng của một số chúng, ví dụ như aspirin, có thể kéo dài. đến 5 ngày sau một liều duy nhất. Mức độ nghiêm trọng của việc tăng chảy máu là hoàn toàn riêng biệt đối với từng người.

Trong điều trị, thuốc được sử dụng để tăng cường khả năng kết dính của tiểu cầu (đây là PAMBA, ATP, liệu pháp hormone). Khi chảy máu ồ ạt, liệu pháp thay thế bằng các sản phẩm máu được sử dụng: huyết tương tươi đông lạnh, kết tủa lạnh, trong một số trường hợp hiếm hoi, cô đặc tiểu cầu của người hiến tặng. Với bệnh tăng tiểu cầu mắc phải, nhiệm vụ chính là loại bỏ nguyên nhân làm tăng chảy máu.

Rối loạn đông máu:

1. Bệnh máu khó đông.

2. Pseudohemophilia (giảm prothrombin máu, giảm prolactin máu, giảm calci huyết, afibrinogenemia, v.v.)

3. Bệnh xuất huyết do dư thừa thuốc chống đông máu.

Bệnh máu khó đông.

Bệnh máu khó đông A là do thiếu hụt globulin chống ưa chảy máu (yếu tố đông máu VIII). Bệnh máu khó đông B là do thiếu hụt yếu tố đông máu IX. Bệnh máu khó đông A và B là bệnh di truyền, di truyền liên kết với nhiễm sắc thể X, lặn trên NST thường). Hemophilia C là do thiếu hụt yếu tố đông máu XI (yếu tố Rosenthal) và là bệnh nặng nhất. Hemophilia C lây truyền theo kiểu trội trên NST thường (cả phụ nữ và nam giới đều mắc phải).

Tại trung tâm của sự gia tăng chảy máu là sự thiếu hụt các yếu tố đông máu. Khoảnh khắc kích động luôn là chấn thương (thể chất), tức là vi phạm tính toàn vẹn của màng nhầy, da.

Quá trình bệnh ưa chảy máu có các đặc điểm: 1) chảy máu không xảy ra ngay sau khi bị thương, nhưng sau 2-3 giờ; 2) mức độ nghiêm trọng của chảy máu không tương xứng với chấn thương; 3) thời gian chảy máu lên đến vài giờ và vài ngày; 4) một cục máu đông hình thành, nhưng máu vẫn tiếp tục chảy (rò rỉ); 5) có chảy máu vào cơ, vào khớp, trong cơ quan nội tạng; 6) chảy máu có thể từ cùng một nơi (chảy máu tái phát).

Điều trị: đối với bệnh ưa chảy máu A: truyền máu đã được làm lạnh, kết tủa lạnh; trong bệnh ưa chảy máu B, C, truyền huyết tương, kết tủa lạnh, và cô đặc yếu tố đông máu được sử dụng. Với bệnh di truyền, hãy chọc vào khớp bằng một mũi tiêm để ngăn chặn sự phát triển của bệnh viêm di truyền.

Rối loạn đông máu hiếm gặp.

15% còn lại là sự thiếu hụt ít phổ biến hơn của các yếu tố khác của hệ thống cầm máu: fibrinogen, prothrombin, các yếu tố 5,7,10,11,13 và sự thiếu kết hợp của các yếu tố 5 và 8. Các biểu hiện lâm sàng của những "rối loạn hiếm gặp" này bao gồm toàn bộ phạm vi từ xu hướng chảy máu đến chảy máu nghiêm trọng và thậm chí đe dọa tính mạng.

Fibrinogen là một glycoprotein 340 kDa được tổng hợp trong gan và đóng một vai trò quan trọng trong hệ thống cầm máu. Sự vắng mặt hoàn toàn của nó, được gọi là afibrinogenemia bẩm sinh, dẫn đến xuất huyết nặng và nhẹ. Bệnh lây truyền theo kiểu lặn trên NST thường với tần suất 1-2 trường hợp trên một triệu người và được biểu hiện bằng sự giảm mức độ fibrinogen xuống 200-800 mg / l. Các triệu chứng thường xuất hiện từ những ngày đầu tiên của cuộc đời dưới dạng chảy máu ở vùng rốn. Khi bạn già đi, chảy máu có thể xảy ra ở bất cứ đâu và có thể gây tai hại. Giảm fibrinomia bẩm sinh được biểu hiện bằng chảy máu ở mức độ nhẹ hoặc trung bình, có thể ngừng chảy máu, tuy nhiên, chỉ bằng các biện pháp điều trị nghiêm trọng; mắc phải - có thể được quan sát với hội chứng, bệnh gan và dựa trên nền tảng của việc sử dụng thuốc tiêu huyết khối.

Thiếu prothrombin bẩm sinh là một rối loạn lặn trên NST thường cực kỳ hiếm gặp. Tất cả các bệnh nhân đều bị chảy máu bên ngoài từ màng nhầy và chảy máu bên trong với nhiều vị trí khác nhau, thường máu tụ nội sọ. Thiếu hụt prothrombin di truyền cũng được mô tả là sự thiếu hụt hỗn hợp các yếu tố 7, 9, 10 và protein C và S. Cũng có trường hợp mắc chứng rối loạn chuyển hóa máu bẩm sinh, trong đó mức độ nghiêm trọng của xu hướng chảy máu tương ứng với mức độ prothrombin trong máu. .

Yếu tố VII được chuyển thành dạng hoạt động nhờ yếu tố mô (TF), và phức hợp TF: VIIa bắt đầu quá trình đông máu. Thiếu F VII là một bệnh hiếm gặp (1 trường hợp trên 500.000 người) và các triệu chứng của nó rất đa dạng. Bệnh nhân có hoạt độ yếu tố dưới 1% bị rối loạn đông máu nghiêm trọng, tương tự như các biểu hiện của bệnh ưa chảy máu nặng A. Với mức Yếu tố VII trên 5%,

bệnh nhân chỉ bị chảy máu niêm mạc nhẹ. Có những báo cáo về khả năng hình thành huyết khối do thiếu hụt F VII, và sự thiếu hụt kết hợp của các yếu tố VII, IX và X cũng đã được mô tả.

Yếu tố X là một zymogen 2 chuỗi 56 kDa lưu thông tự do trong huyết tương. Của anh hình thức kích hoạt là một thành phần enzyme của phức hợp prothrombinase, là chất xúc tác trong quá trình chuyển đổi prothrombin thành thrombin. Sự thiếu hụt bẩm sinh của yếu tố này rất hiếm và lây truyền qua cơ chế lặn trên NST thường. Thiếu hụt mắc phải đã được mô tả trong bệnh amyloidosis, cấp tính nhiễm trùng đường hô hấp và bệnh bạch cầu như bệnh myeloblastosis cấp tính. Loại và tần suất chảy máu thường tương ứng với mức độ thiếu hụt yếu tố. Phần lớn các triệu chứng chung bao gồm di tinh, chảy máu kinh và máu tụ tự phát, tiểu máu ít gặp hơn và các tổn thương của hệ thần kinh trung ương.

Sự thiếu hụt yếu tố XI biểu hiện với các biểu hiện lâm sàng rất khác nhau, nhưng chảy máu thường chỉ xảy ra khi phẫu thuật hoặc chấn thương. Ở phụ nữ, bệnh lý này đôi khi được biểu hiện bằng chảy máu kinh nguyệt nhiều. Sự thiếu hụt được di truyền theo kiểu lặn trên autosomal và phổ biến nhất ở những người Do Thái Ashkenazi, nơi tần suất bệnh lý lên tới 8%. Ngược lại với bệnh ưa chảy máu cổ điển, không có sự tương ứng giữa mức độ của yếu tố trong máu và mức độ nghiêm trọng của chảy máu trong bệnh này.

Bệnh lý mạch máu.

Phổ biến nhất là bệnh Henoch-Schonlein (viêm vi mạch miễn dịch xuất huyết). Cơ chế bệnh sinh của bệnh Henoch-Schonlein dựa trên cơ sở miễn dịch học quá trình bệnh lý. Trên thực tế, với bệnh lý này chúng ta đang nói đến loại thứ 3 phản ứng dị ứng- hiện tượng Arthus. Bệnh này được coi là di truyền, nó di truyền theo kiểu lặn trên NST thường. Đáp ứng với tần số bằng nhauở trẻ em trai và trẻ em gái. Các đợt của bệnh này thường xuyên hơn được quan sát thấy vào mùa xuân và mùa thu Thường xuyên hơn ở trẻ em mẫu giáo và tuổi đi học. Quá trình tổn thương mạch máu có thể là toàn thân, nhưng thông thường nhất (trong đại đa số các trường hợp), nó khu trú trong một hệ thống.

Biểu hiện lâm sàng:

· dạng dađặc trưng bởi sự xuất hiện chủ yếu ở bề mặt duỗi và bên của chi dưới, mông và hiếm khi trên cơ thể phát ban xuất huyết, kích thước từ hạt kê đến đồng xu 5 kopeck. Phát ban dạng dát sần. Đôi khi phát ban gây ngứa ngáy khó chịu. Các yếu tố kết hợp với phù nề cẳng chân, bàn chân, cơ quan sinh dục ngoài, mí mắt, tương tự như phù Quincke. Các yếu tố xuất huyết trong trường hợp nặng bị hoại tử, đây là một trong những tiêu chuẩn đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh. Sau một thời gian, các yếu tố biến mất, và sau đó tái phát xảy ra. Tái nghiện có thể do vi phạm chế độ vận động, chế độ ăn uống, v.v.

dạng khớp: các khớp lớn thường tham gia nhiều nhất vào quá trình bệnh lý. Hội chứng khớp dựa trên sự đổ mồ hôi của dịch huyết thanh-xuất huyết vào khoang và màng hoạt dịch, các mô quanh khớp. Phòng khám hội chứng khớp: các khớp lớn thường bị ảnh hưởng hơn, bên ngoài các khớp mở rộng, hội chứng đau và tất cả những điều này sẽ qua đi mà không để lại hậu quả gì. Ở đỉnh điểm của quá trình này, cơn đau rất đáng lo ngại, bệnh nhân phải cố một tư thế. Các khớp phù nề, sờ thấy đau.

Dạng bụng: dựa trên sự đổ mồ hôi của dịch huyết thanh xuất huyết vào màng nhầy đường tiêu hóa. Phòng khám: đau bụng, phát triển sức căng bảo vệ vùng trước thành bụng. Các triệu chứng khó tiêu: nôn mửa, đôi khi có máu, phân lỏng với máu. Những đứa trẻ như vậy thường kết thúc với bác sĩ phẫu thuật, hoặc trong một bệnh viện bệnh truyền nhiễm với một phòng khám của một số loại viêm dạ dày ruột. Nếu một đứa trẻ bước vào khoa phẫu thuật chẩn đoán được thực hiện trong quá trình phẫu thuật mở ổ bụng.

Thật không may, các triệu chứng thần kinh cũng có thể xảy ra với bệnh này, khi có xuất huyết trong các cấu trúc của não hoặc tủy sống. Trong trường hợp này, có thể xuất hiện liệt ngoại biên, mất ngôn ngữ, co giật dạng epileptiform.

Họ cũng mô tả dạng tim, khi có những thay đổi đặc trưng trong màng của tim. Đồng thời, có sự mở rộng của tất cả các ranh giới của tim, giảm huyết áp.

Xét nghiệm máu lâm sàng: giảm số lượng, huyết sắc tố, chỉ số màu, tăng tế bào máu, tăng bạch cầu, tăng bạch cầu, bạch cầu trung tính với sự dịch chuyển sang trái, ESR tăng tốc. Các phân đoạn protein: giảm alpha globulin, tăng một số phân đoạn. Nghiên cứu về thời gian đông máu giảm.

Trong mọi trường hợp, bất kể mức độ nghiêm trọng của bệnh, heparin được kê đơn với liều 150-500 IU / kg / ngày trong bốn lần tiêm. Heparin được tiêm dưới da vào bụng. Tại dạng nhẹ heparin được dùng trong vòng 10-14 ngày. Tại mức độ trung bình mức độ nghiêm trọng và ở dạng nặng, heparin được tiêm tĩnh mạch trong 2-3 ngày đầu, và sau đó tiêm dưới da trong 1-1,5 tháng. Liều được lựa chọn riêng lẻ, tiêu chí hiệu quả trong trường hợp này là thời gian đông máu, nên giảm. Ở thể vừa và nặng, cũng dùng 0,5-0,7 mg mỗi kg mỗi ngày trong 5 ngày, sau đó nghỉ 5 ngày, sau đó thực hiện một liệu trình khác trong 5 ngày, cứ tiếp tục như vậy cho đến khi đạt được hiệu quả. Trong một số trường hợp, đặc biệt là các dạng mãn tính tái phát, bạn có thể sử dụng các loại thuốc thuộc dòng aminoquinoline: Rezoquin, Plaquinil,… Chúng có tác dụng ức chế miễn dịch, chống viêm, giảm đau. Ngoài ra, với các dạng vừa và nặng, thuốc chống kết tập tiểu cầu (trental) có thể được kết nối. Bạn cũng có thể sử dụng plasmapheresis, enterosorb.

Bệnh Rendu-Osler.

Liên quan đến bệnh lý của thành mạch, dẫn đến hình thành các u mạch máu. Nó dựa trên một khiếm khuyết thành, một sự thay đổi trong lớp dưới nội mô của nó. Tường không những không tham gia vào quá trình cầm máu mà còn rất dễ bị thương. Theo quy luật, căn bệnh này có tính di truyền. Nó được di truyền theo tính trạng lặn. Thường biểu hiện trên niêm mạc miệng, đường tiêu hóa, da mặt, môi. Nó trải qua ba giai đoạn phát triển - giai đoạn của một đốm, một dấu sao và một u máu. Một đặc điểm chẩn đoán là khi được nhấn, các thành tạo này chuyển sang màu nhạt. Hình ảnh lâm sàng được đặc trưng bởi một kiểu chảy máu mạch máu. Trạng thái của liên kết tiểu cầu là bình thường, yếu tố huyết tương- khỏe. Liệu pháp điều trị theo triệu chứng - trong một số trường hợp, những hình thành này có thể được loại bỏ.

Các bệnh và hội chứng xuất huyết là những tình trạng bệnh lý được đặc trưng bởi sự gia tăng chảy máu do thiếu một hoặc nhiều yếu tố cầm máu.

Nguyên nhân học

Phân bổ các dạng bệnh và hội chứng xuất huyết di truyền và mắc phải.

Các dạng di truyền có liên quan đến những thay đổi bệnh lý được xác định về mặt di truyền trong thành mạch, bất thường của megakaryocytes, tiểu cầu, protein kết dính của huyết tương và các yếu tố huyết tương của hệ thống đông máu.

Các dạng mắc phải trong hầu hết các trường hợp là do tổn thương mạch máu của các nguyên nhân miễn dịch, miễn dịch, nhiễm độc và rối loạn chuyển hóa (viêm mạch khác nhau), tổn thương tế bào megakaryocytes và tiểu cầu do các nguyên nhân khác nhau (bệnh tăng tiểu cầu), bệnh lý của protein kết dính trong huyết tương và các yếu tố của hệ thống đông máu và các rối loạn đa yếu tố của hệ thống đông máu ( hội chứng cấp tính NƯỚC ĐÁ).

Các loại xuất huyết bệnh tật

Theo nguồn gốc, các loại bệnh và hội chứng xuất huyết sau được phân biệt: viêm mạch, giảm tiểu cầu, bệnh giảm tiểu cầu, rối loạn đông máu, DIC.

Viêm mạch máu. Gây ra bởi tổn thương nguyên phát của thành mạch với sự phát triển thứ phát của rối loạn đông máu và tiểu cầu. Nhóm này bao gồm chứng telangiectasia xuất huyết di truyền. randu–Osler, hội chứng Người ăn –Danlo , hội chứng Marfana , u mạch máu khổng lồ trong hội chứng Kazabakha–Merritt, viêm mạch máu xuất huyết Schoenlein-Genoch, ban đỏ, sốt xuất huyết, thiếu hụt vitamin C và B, v.v.

giảm tiểu cầu. Chúng phát triển do tổn thương chính của mầm tiểu cầu megakaryocyte, tái phân phối tiểu cầu và sự lắng đọng của chúng trong lá lách, tăng sự phá hủy (ví dụ, với SLE hoặc ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn), tăng tiêu thụ tiểu cầu và hình thành huyết khối (DIC, huyết khối ban xuất huyết giảm tiểu cầu), việc sử dụng một số loại thuốc.

Bệnh tăng tiểu cầu. Chúng được đặc trưng bởi sự hiện diện của các tiểu cầu bất thường với sự vi phạm các chức năng của chúng. Phổ biến nhất trong số đó là bệnh nhược cơ Glyantsmann và bệnh tật lai lịch Willebrand .

rối loạn đông máu. Gây ra bởi rối loạn đông máu.

† Các bệnh đông máu di truyền: bệnh ưa chảy máu A, bệnh máu khó đông B, lai lịch Willebrand , thiếu hụt các yếu tố đông máu;

† Rối loạn đông máu mắc phải: rối loạn đông máu phụ thuộc vitamin K (do suy gan, kém hấp thu vitamin K, dinh dưỡng thiếu vitamin K, sử dụng thuốc như coumarin), DIC, bệnh lý gan (dẫn đến thiếu nhiều yếu tố đông máu), bệnh lý ức chế đông máu ( lupus thuốc kháng đông; chất ức chế đông máu cụ thể - kháng thể đặc hiệu cho các protein đông máu riêng lẻ);

- Vi phạm ổn định fibrin, tăng tiêu sợi huyết, kể cả trong điều trị thuốc chống đông máu trực tiếp và gián tiếp, thuốc tiêu sợi huyết (streptokinase, urokinase, alteplase, v.v.);

† Các rối loạn đông máu mắc phải khác: Thiếu hụt yếu tố đông máu có thể xảy ra với các bệnh soma (ví dụ, với bệnh amyloidosis - thiếu hụt yếu tố X).

NƯỚC ĐÁ. Chúng là kết quả của những vi phạm phức tạp của các bộ phận khác nhau của hệ thống cầm máu.

Các loại sự chảy máu

Có các loại chảy máu sau.

Loại chảy máu mao mạch, hoặc vi tuần hoàn (đốm xuất huyết-bầm tím). Nó được đặc trưng bởi ban xuất huyết, vết bầm tím và bầm máu trên da và niêm mạc. Thường kết hợp với tăng chảy máu niêm mạc (chảy máu cam, rong kinh). Có thể phát triển xuất huyết nghiêm trọng trong não. Loại chảy máu này là đặc trưng của bệnh giảm tiểu cầu và bệnh giảm tiểu cầu, bệnh lai lịch Willebrand , thiếu các yếu tố phức hợp prothrombin (VII, X, V và II), một số biến thể của giảm và rối loạn tiêu hóa huyết, quá liều vừa phải của thuốc chống đông máu.

Tụ máu kiểu chảy máu. Nó được đặc trưng bởi các xuất huyết dữ dội, đau đớn ở mô dưới da, cơ, các khớp lớn, trong phúc mạc và không gian sau phúc mạc. Máu tụ có thể dẫn đến chèn ép dây thần kinh, phá hủy mô sụn và xương, rối loạn chức năng của hệ cơ xương. Đôi khi xuất huyết thận và tiêu hóa phát triển. Chảy máu kéo dài là đặc trưng của vết cắt, vết thương, sau khi nhổ răng và can thiệp phẫu thuật, thường dẫn đến sự phát triển của thiếu máu. Loại chảy máu này được quan sát thấy trong một số rối loạn đông máu di truyền (bệnh ưa chảy máu A và B, thiếu hụt trầm trọng yếu tố VII), rối loạn đông máu mắc phải, kèm theo sự xuất hiện của các chất ức chế các yếu tố VIII, IX, VIII + V trong máu, và quá liều thuốc chống đông máu, cũng như với bệnh giảm tiểu cầu di truyền thiếu yếu tố tấm 3.

Loại chảy máu mao mạch-tụ máu hỗn hợp. Nó được đặc trưng bởi phát ban bầm tím, kết hợp với xuất huyết dày đặc và tụ máu. Quan sát thấy trong di truyền (thiếu hụt nghiêm trọng các yếu tố VII và XIII, dạng bệnh nặng lai lịch Willebrand ) và các rối loạn mắc phải (hội chứng DIC cấp tính, quá liều đáng kể thuốc chống đông máu trực tiếp và gián tiếp).

Loại chảy máu tím tái mạch. Nó được biểu hiện bằng phát ban xuất huyết hoặc ban đỏ (trên cơ sở viêm nhiễm), sự phát triển của viêm thận và chảy máu ruột có thể xảy ra; quan sát thấy trong viêm mạch nhiễm trùng và miễn dịch.

Loại chảy máu mạch máu. Nó được đặc trưng bởi sự cục bộ nghiêm ngặt lặp đi lặp lại và kết hợp với chảy máu bệnh lý mạch máu cục bộ. Được quan sát với các bệnh giãn mạch, u mạch, shunts động mạch.

Chính những lý do sự chảy máu

Nguyên nhân chính của giảm đông máu và chảy máu được trình bày trong Hình. 21–27.

Cơm. 21–27. Nguyên nhân chính gây ra tình trạng giảm đông máu của protein trong máu và hội chứng xuất huyết.

Cơ chế Giảm đông máu

Các cơ chế của giảm đông máu và chảy máu được trình bày trong hình. 21–28.

Cơm. 21–28. Các cơ chế chính của hội chứng giảm đông máu và xuất huyết.

Các bệnh và hội chứng xuất huyết có thể do bệnh lý mạch máu (bệnh lý mạch máu), tiểu cầu (bệnh tăng tiểu cầu), hệ thống cầm máu (rối loạn đông máu).

Xuất huyết bệnh tật, có điều kiện bệnh lý tàu thuyền

Các bệnh điển hình của nhóm này là bệnh Randu-Osler, ban xuất huyết Schoenlein-Genoch, viêm mạch máu xuất huyết tiên phát.

Bệnh Randu-Osler

randu–Osler–Weber bệnh (telangiectasia xuất huyết di truyền, u mạch máu xuất huyết di truyền, Osler-Weber, dịch bệnh Osler) - bệnh mạch () di truyền, biểu hiện bằng nhiều chứng giãn mạch và hội chứng xuất huyết. Tính thường xuyên. Dân số 1: 16.000.

Điều trị và phòng ngừa

Để cầm máu, điều trị cầm máu tại chỗ và tổng quát được sử dụng (tưới bằng dung dịch thrombin và dung dịch axit aminocaproic 5%, băng mũi bằng gạc dầu, bóc tách màng nhầy ở vùng chảy máu, đóng băng). Phương pháp áp lạnh hiệu quả hơn. Đôi khi cần phải dùng đến điều trị phẫu thuật (cắt bỏ u mạch, phẫu thuật tạo hình vách ngăn mũi, thắt và thuyên tắc động mạch). Họ cũng sử dụng liệu pháp barotherapy, cauterization bằng tia laser. Với sự thiếu hụt yếu tố đồng thời lai lịch Willebrand thực hiện truyền huyết tương tươi đông lạnh, đưa vào kết tủa lạnh. Với sự phát triển của bệnh thiếu máu, truyền máu được thực hiện, các chế phẩm sắt được quy định.

Bệnh nhân cần tránh chấn thương niêm mạc tại vị trí u mạch. Niêm mạc mũi được bôi trơn bằng lanolin (với thrombin) hoặc các loại dầu trung tính. Khi bước vào hôn nhân, việc tư vấn di truyền là cần thiết.

Xuất huyết viêm mạch máu

Viêm mạch xuất huyết (ban xuất huyết dạng phản vệ, viêm mạch phức hợp miễn dịch, Schoenlein-Genoch) - chảy máu do tổn thương các mạch nhỏ bởi các phức hợp miễn dịch và các thành phần của hệ thống bổ thể (xem bài “Ban xuất huyết” trong phần phụ lục “Sách tham khảo” trên CD).

Xuất huyết hội chứng, có điều kiện bệnh lý tiểu cầu

Các hội chứng xuất huyết do bệnh lý tiểu cầu (giảm tiểu cầu và bệnh giảm tiểu cầu) bao gồm ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn, bệnh nhược cơ Glyantsmann , hội chứng Bernard - Linh hồn(Xem phần Sinh lý bệnh tiểu cầu của Chương 21 và các bài liên quan trong Phụ lục chú giải trên CD).

Xuất huyết bệnh tật, có điều kiện vi phạm đông máu hệ thống máu

Các giai đoạn của quá trình đông máu được trình bày trong Hình. 21-25.

Các loại rối loạn đông máu

bệnh rối loạn đông máu di truyền.

Thiếu hụt các thành phần yếu tố VIII (bệnh ưa chảy máu A, lai lịch Willebrand ) và yếu tố IX (bệnh ưa chảy máu B); đây là những rối loạn đông máu di truyền phổ biến nhất (hơn 95% trường hợp). Xem bài viết về bệnh Hemophilia trong phần phụ lục Bảng chú giải thuật ngữ trên đĩa CD.

Thiếu hụt các yếu tố VII, X, V và XI (0,3–1,5% mỗi trường hợp).

Thiếu hụt các yếu tố khác: XII (khiếm khuyết Hageman), II (giảm prothrombin máu), I (hypodysfibrinogenemia), XIII (thiếu hụt yếu tố ổn định fibrin) là cực kỳ hiếm (quan sát đơn lẻ).

Rối loạn đông máu mắc phải.

Hội chứng ICE.

Sự thiếu hụt hoặc ức chế hoạt động của các yếu tố của phức hợp prothrombin (II, VII, X, V) trong các bệnh gan, vàng da tắc nghẽn, loạn khuẩn đường ruột, dùng quá liều thuốc đối kháng vitamin K (coumarin, phenylin), bệnh xuất huyết ở trẻ sơ sinh.

Rối loạn đông máu liên quan đến sự xuất hiện trong máu của các chất ức chế miễn dịch của các yếu tố đông máu (thường là kháng thể với yếu tố VIII).

Chảy máu do gan hóa, dùng thuốc tiêu sợi huyết [(streptokinase, urokinase, alteplase (actilyse)] và tác dụng khử sợi huyết.