Rối loạn trương lực cơ xoắn. Phòng khám, chẩn đoán, điều trị, tiên lượng

loạn trương lực xoắn(tiếng Latin torsio, xoắn xoắn, xoắn; tiếng Hy Lạp dys- + tomos căng thẳng; từ đồng nghĩa: co thắt xoắn, loạn trương lực cơ biến dạng, co thắt xoắn tiến triển) là một bệnh tiến triển mãn tính dựa trên tổn thương hệ thống ngoại tháp. Tính năng đặc trưng v.v. là sự phân bổ trương lực cơ thay đổi, không đồng đều ở từng bộ phận riêng lẻ của cơ thể, kèm theo một loại tăng động, thường kèm theo các chuyển động quay. Bệnh này rất hiếm. Đàn ông bị bệnh thường xuyên hơn.

Trong nguyên nhân của v.v., ý nghĩa chính là yếu tố di truyền. Kiểu thừa kế là khác nhau. Ở một số gia đình, bệnh được di truyền theo kiểu gen trội trên nhiễm sắc thể thường, ở những gia đình khác, bệnh này phổ biến hơn, theo kiểu lặn trên nhiễm sắc thể thường. v.v., được kế thừa theo loại đầu tiên, được truyền qua 2-3 thế hệ và ở một số gia đình - trên 4-5 thế hệ. Với di truyền lặn nhiễm sắc thể thường, các trường hợp có quan hệ huyết thống giữa cha và mẹ đã được báo cáo.

Sinh bệnh học chưa được thiết lập. Không có khiếm khuyết trao đổi chất nguyên phát được xác định. Người ta tin rằng sự rối loạn chức năng của hệ thống dopaminergic trong não là rất quan trọng. Khám bệnh lý cho thấy nhẹ Thay đổi thoái hoáở vỏ não và rõ rệt hơn ở hạch nền, nhân đỏ, thể Lewis, chất đen và nhân răng của tiểu não.

Hình ảnh lâm sàng. Theo quy định, các dấu hiệu đầu tiên của T.D. xuất hiện ở độ tuổi 5-20 tuổi. Quá trình của bệnh thường tiến triển chậm. V.v., được di truyền theo kiểu lặn nhiễm sắc thể thường, thường bắt đầu sớm hơn và nghiêm trọng hơn ở những bệnh nhân có kiểu di truyền nhiễm sắc thể thường trội. Dấu hiệu đầu tiên của bệnh là những cử động không chủ ý ở một chi, thường là ở chi dưới. Trong trường hợp này, bệnh nhân có cảm giác lúng túng khi đi lại. Hyperkinesis dần dần lan rộng, chúng phát sinh và tăng cường khi cố gắng thay đổi vị trí của cơ thể, thực hiện bất kỳ chuyển động nào, khi đứng, đi lại hoặc kích thích cảm xúc.

Tùy thuộc vào vị trí của chứng tăng động, người ta phân biệt các dạng cục bộ và tổng quát, v.v. Dạng cục bộ là phổ biến nhất và được đặc trưng bởi sự tăng động của các cơ ở chi và cổ. Ở các chi (ở mỗi cá nhân) có thể xảy ra nhiều chuyển động khác nhau, đôi khi kỳ lạ, không tự nguyện - múa giật, múa giật, nửa cầu, giống giật cơ, giật cơ, co thắt và run. Ở các phần gần nhất của tứ chi, hiện tượng tăng động rõ rệt hơn ở các phần xa. Trong một số trường hợp, tăng động cơ tay phải có thể tự biểu hiện như một hình ảnh lâm sàng của hội chứng chuột rút của nhà văn. Đồng thời, khi mới bắt đầu bệnh, các cơn co thắt thường chỉ xảy ra khi viết. Sau đó, chúng dần dần lan sang các cơ khác của bàn tay không liên quan đến hoạt động viết. Sự tăng vận động của cơ cổ gây ra những cú quay đầu mạnh về phía sau, phía trước và sang hai bên. Khi bắt đầu bệnh, co thắt cơ cổ có thể giống hội chứng co cứng trẹo cổ. Sau đó, các chuyển động không tự chủ khác xuất hiện không phải là đặc điểm của chứng vẹo cổ co cứng. Sự chuyển đổi từ dạng cục bộ sang dạng tổng quát diễn ra dần dần trong điều khoản khác nhau từ khi bắt đầu bệnh và được đặc trưng bởi sự phát triển tăng động của các cơ thân. Dần dần, chứng tăng động trở nên phổ biến và rõ rệt hơn. Do sự tăng vận động của các cơ lưng dài, hình dạng của cột sống thay đổi - độ cong của nó xuất hiện,

Người bệnh thường bị đơ trong thời gian ngắn ở những tư thế bất thường. Dáng đi trở nên kiêu kỳ, lắc lư (“dáng đi lạc đà”). Việc tự chăm sóc cho bệnh nhân rất khó khăn, nhưng họ thích nghi với các rối loạn vận động, họ có thể tạm thời giảm hoặc loại bỏ tình trạng tăng động và thực hiện các động tác phức tạp, chẳng hạn như chạy, nhảy, khiêu vũ. Ở tư thế nằm của bệnh nhân, khi nghỉ ngơi và khi sự chú ý bị phân tâm, hiện tượng tăng vận động sẽ dừng hoặc giảm đáng kể và không xảy ra trong khi ngủ. Bệnh nhân thiếu sự phối hợp, cảm giác và rối loạn vùng chậu. Phản xạ gân xương được bảo tồn, không gây ra phản xạ bệnh lý. Không có rối loạn trí tuệ-mnest được quan sát. Nếu diễn biến không thuận lợi ở giai đoạn sau của bệnh, có thể phát triển các biến dạng khớp, thân cơ và cứng ngoại tháp của các cơ ở thân, tay chân, mặt, lưỡi, hầu họng, kèm theo rối loạn nhai, nuốt và thở.

Chẩn đoánđược thiết lập trên cơ sở dữ liệu lâm sàng. Thông thường không có nghi ngờ gì nếu trong gia đình đã có trường hợp T.

Các bệnh khác của hệ thống ngoại tháp xảy ra với hội chứng xoắn-dystonic khác với T. ở chỗ chúng không tiến triển và trải qua quá trình phát triển ngược (ở các mức độ khác nhau) với tần suất và mức độ nghiêm trọng của chứng tăng động giảm đi. Trong hình ảnh lâm sàng của họ, cùng với chứng tăng động, còn có các triệu chứng tổn thương não khác không được quan sát thấy với chứng loạn trương lực xoắn.

Sự đối đãi bảo tồn và phẫu thuật. Chỉ định cyclodol, artan, norakin, dynesin, tropacin, L-DOPA liều nhỏ kết hợp với thuốc an thần (elenium, seduxen...), vitamin B; tiến hành các khóa học bài tập trị liệu, thủy liệu pháp. Ở giai đoạn sau của T., với tình trạng biến dạng khớp và co rút cơ, đôi khi phải thực hiện các ca phẫu thuật chỉnh hình.

TORSION DYSTONIA(tiếng Latin torsio, xoắn xoắn, xoắn; tiếng Hy Lạp dys- + tonos căng; từ đồng nghĩa: co thắt xoắn, loạn trương lực cơ biến dạng, co thắt xoắn tiến triển, rối loạn vận động cơ lưỡi tiến triển) là một bệnh tiến triển mãn tính của não, dựa trên tổn thương hệ thống ngoại tháp. Đặc điểm đặc trưng của nó là sự phân bố trương lực cơ thay đổi, không đồng đều ở từng bộ phận riêng lẻ của cơ thể, kèm theo chứng tăng động đặc biệt (xem), thường kèm theo các chuyển động quay. Nôn mửa là hiếm. Đàn ông bị bệnh thường xuyên hơn.

Lần đầu tiên, một cái nêm, một bức tranh v.v., được mô tả vào năm 1907 bởi M. W. Schwalbe. Ông quan sát một gia đình đã nhiều năm, trong hai thế hệ có 5 bệnh nhân, theo ông, mắc chứng bệnh này. chứng loạn thần kinh cuồng loạn, nhưng trên thực tế - chứng loạn trương lực xoắn. Năm 1911, G. Oppenheim xác định rằng T. là một bệnh hữu cơ của não do tổn thương các hạch dưới vỏ não và chứng minh rằng việc quy nó là chứng cuồng loạn là sai lầm. Câu hỏi về liên kết bệnh học, v.v. trong một khoảng thời gian dài vẫn còn gây tranh cãi. Theo một số nhà khoa học, T.d. là một bệnh di truyền độc lập. Các nhà nghiên cứu khác không những không coi trọng tính di truyền trong nguyên nhân của v.v. mà còn tin rằng chỉ có hội chứng xoắn-rối loạn trương lực trong các bệnh lý của hệ thống ngoại tháp gồm nhiều nguyên nhân khác nhau - viêm não nhiễm độc và nhiễm độc, chấn thương sọ não, chấn thương khi sinh, bệnh mạch máu não, v.v. Hiện nay người ta thường chấp nhận rằng T. d. là một dạng bệnh học độc lập, trong nguyên nhân, yếu tố di truyền có tầm quan trọng hàng đầu. Kiểu thừa kế là khác nhau. Ở một số gia đình, bệnh được di truyền theo kiểu gen trội trên nhiễm sắc thể thường, ở những gia đình khác, bệnh này phổ biến hơn, theo kiểu lặn trên nhiễm sắc thể thường. v.v., được di truyền theo loại đầu tiên, được truyền qua 2-3 thế hệ, và ở một số gia đình là 4-5 thế hệ. Với di truyền lặn nhiễm sắc thể thường, các trường hợp có quan hệ huyết thống giữa cha và mẹ đã được báo cáo. Các trường hợp v.v. lẻ tẻ thường gặp phải.

Sinh bệnh học chưa được thiết lập. Không có khiếm khuyết trao đổi chất nguyên phát được xác định. Người ta cho rằng sự rối loạn về hàm lượng catecholamine (xem), chủ yếu là dopamin, rất quan trọng trong cơ chế bệnh sinh. Bản chất sinh lý bệnh của T. là vi phạm sự điều hòa trương lực cơ dưới vỏ não (xem). Kiểm tra bệnh lý cho thấy những thay đổi thoái hóa nhẹ ở vỏ não và rõ rệt hơn ở hạch nền, nhân đỏ, thể Lewis (nhân dưới đồi), chất đen và nhân răng của tiểu não.

Hình ảnh lâm sàng. Theo quy luật, những dấu hiệu đầu tiên của T.d. xuất hiện ở độ tuổi 5-20 tuổi. Quá trình của bệnh thường tiến triển chậm, đôi khi đứng im. V.v., được di truyền theo kiểu lặn nhiễm sắc thể thường, thường bắt đầu sớm hơn và nghiêm trọng hơn ở những bệnh nhân có kiểu di truyền nhiễm sắc thể thường trội. Dấu hiệu đầu tiên của bệnh là những cử động không chủ ý ở một người, thường là chi dưới. Trong trường hợp này, bệnh nhân có cảm giác lúng túng khi đi lại. Hyperkinesis dần dần lan rộng, chúng phát sinh và tăng cường khi cố gắng thay đổi vị trí của cơ thể, thực hiện bất kỳ chuyển động nào, khi đứng, đi lại hoặc kích thích cảm xúc.

Tùy thuộc vào vị trí của chứng tăng động, các dạng loạn trương lực xoắn cục bộ và toàn thể được phân biệt.

Ở dạng cục bộ, tình trạng tăng động của các cơ ở chi và cổ phát triển. Các chuyển động không chủ ý khác nhau, đôi khi huyền ảo có thể xảy ra ở các chi (ở mỗi cá nhân) - múa giật, múa giật, nửa cầu, giống giật cơ, giật cơ, co thắt và run. Chuyển động quay đặc trưng được ghi nhận dọc theo trục dọc của chi. Ở các phần gần nhất của tứ chi, hiện tượng tăng động rõ rệt hơn ở các phần xa. Trong một số trường hợp, tình trạng tăng động của các cơ ở tay phải có thể biểu hiện dưới dạng hình nêm, một hình ảnh của hội chứng chuột rút ở người viết (xem). Đồng thời, khi mới bắt đầu bệnh, các cơn co thắt thường chỉ xảy ra khi viết. Sau đó, các cơn co thắt dần lan sang các cơ khác của bàn tay không liên quan đến hoạt động viết (xem Co thắt). Sự tăng vận động của cơ cổ gây ra những cú quay đầu mạnh về phía sau, phía trước và sang hai bên. Khi bắt đầu bệnh, co thắt cơ cổ tử cung có thể giống với hội chứng vẹo cổ co thắt (xem). Sau đó, các chuyển động không tự chủ khác xuất hiện không phải là đặc điểm của chứng vẹo cổ co cứng. Dạng cục bộ phổ biến hơn nhiều so với dạng tổng quát, sự chuyển đổi của nó sang dạng tổng quát xảy ra dần dần vào các thời điểm khác nhau kể từ khi bắt đầu bệnh và được biểu hiện bằng sự xuất hiện của tình trạng tăng động của các cơ thân. Dần dần chúng trở nên phổ biến và rõ rệt hơn. Do tăng vận động của các cơ lưng dài, cấu hình của cột sống thay đổi - xuất hiện độ cong, duỗi quá mức ở vùng thắt lưng và vùng ngực dưới với độ cong vẹo rõ rệt (xem) và chứng gù vẹo cột sống (xem Chứng gù vẹo cột sống, Chứng vẹo cột sống). Đôi khi, cơ thể có những chuyển động giống như cái mở nút chai. Tôi tăng cường tăng động các cơ ở tay chân, cổ và đôi khi xuất hiện co thắt cơ mặt. Rối loạn lời nói có thể xảy ra. Trong thời gian tạm dừng giữa các lần tăng động, trương lực cơ có thể tăng, giảm và đôi khi bình thường.

Người bệnh thường bị đơ trong thời gian ngắn ở những tư thế bất thường. Dáng đi trở nên kiêu kỳ, lắc lư (“dáng đi lạc đà”). Việc tự chăm sóc cho bệnh nhân rất khó khăn, nhưng họ thích nghi với các rối loạn vận động, họ có thể tạm thời giảm hoặc loại bỏ tình trạng tăng động và thực hiện các động tác phức tạp, chẳng hạn như chạy, nhảy, khiêu vũ. Ở tư thế nằm của bệnh nhân, khi nghỉ ngơi và khi sự chú ý bị phân tâm, hiện tượng tăng vận động sẽ dừng hoặc giảm đáng kể và không xảy ra trong khi ngủ. Bệnh nhân không bị liệt, phối hợp, rối loạn cảm giác hoặc vùng chậu. Phản xạ gân xương được bảo tồn, không gây ra phản xạ bệnh lý. Không có rối loạn trí tuệ-mnest được quan sát. Trong diễn biến không thuận lợi ở giai đoạn sau của bệnh, có thể phát triển các biến dạng khớp, co rút cơ thân và cứng cơ ngoại tháp của các cơ thân, tay chân, mặt, lưỡi và hầu họng, kèm theo rối loạn nhai. , nuốt và thở.

Chẩn đoán được thiết lập trên cơ sở dữ liệu nêm. Thông thường không nghi ngờ gì nếu có trường hợp mắc bệnh trong gia đình, v.v.. Trong những trường hợp lẻ tẻ, cần phải tiến hành Chẩn đoán phân biệt với hội chứng xoắn-rối loạn trương lực, đặc biệt là do dạng viêm não dịch mãn tính (xem Viêm não hôn mê Economo) và chứng loạn dưỡng gan-não (xem). Ý nghĩa chẩn đoán phân biệt đối với bệnh viêm não dịch là sự phát triển cấp tính của bệnh, rối loạn giấc ngủ, nhìn đôi (xem), suy giảm khả năng hội tụ, co giật ánh mắt (xem Liệt ánh mắt, co giật), rối loạn thần kinh tự chủ và, ở giai đoạn sau, các triệu chứng của bệnh Parkinson. Ngược lại với T., với chứng loạn dưỡng gan-não, người ta phát hiện vòng Kayser-Fleischer (sự lắng đọng sắc tố màu nâu xanh chứa đồng ở ngoại vi giác mạc của mắt), vi phạm quá trình trao đổi đồng với nội dung thấp trong máu của ceruloplasmin, xơ gan.

Các bệnh khác của hệ thống ngoại tháp, xảy ra với hội chứng xoắn-rối loạn trương lực, khác với V.v. ở chỗ. không tiến triển, sẽ phát triển ngược lại (ở mức độ này hay mức độ khác) với tần suất và mức độ nghiêm trọng của chứng tăng động giảm dần. Trong bức tranh hình nêm của họ, cùng với chứng tăng trương lực, còn có các triệu chứng tổn thương não khác mà Etc không quan sát được.

Điều trị là bảo tồn và phẫu thuật. Chỉ định cyclodol, artan, norakin, dynesin, tropacin, L-DOPA liều nhỏ kết hợp với thuốc an thần (elenium, seduxen...), vitamin B; tiến hành các khóa học trị liệu (xem Vật lý trị liệu), thủy trị liệu (xem). Ở giai đoạn sau của T., với tình trạng biến dạng khớp và co rút cơ, đôi khi phải thực hiện các ca phẫu thuật chỉnh hình. Đối với hội chứng xoắn-rối loạn trương lực, việc điều trị nhằm vào căn bệnh tiềm ẩn, thuốc điều trị triệu chứng được sử dụng theo chỉ định.

Điều trị bằng phẫu thuật (phẫu thuật lập thể) được chỉ định trong trường hợp bệnh tiến triển và làm bệnh nhân mất khả năng lao động cũng như khả năng tự chăm sóc; chống chỉ định với bệnh suy nhược, bệnh nặng Nội tạng, các bệnh về máu. Thời gian dài và mức độ nghiêm trọng của bệnh, v.v. ở giai đoạn sau không phải là chống chỉ định.

Các hoạt động lập thể trên hạch nền của não (xem Phẫu thuật thần kinh lập thể) liên quan đến việc phá hủy một hoặc hai cấu trúc dưới vỏ não, dẫn đến vỡ patol. đánh giá cao cách các xung động lưu thông, gây tăng vận động và rối loạn trương lực cơ. Ban đầu, với mục đích này, việc phá hủy đoạn giữa của khối cầu nhạt đã được thực hiện (xem Phẫu thuật cắt bỏ Pallidotomy), điều này mang lại hiệu quả tích cực ở khoảng một nửa số bệnh nhân. Vào những năm 60 điều trị bằng phẫu thuật, v.v. bắt đầu được thực hiện bằng phương pháp phẫu thuật đồi thị (xem) - phá hủy nhân bụng bên của đồi thị, nơi hội tụ các đường nối các liên kết chính của hệ thống ngoại tháp. Trong lớp vỏ, để tăng hiệu quả điều trị, sự phá hủy kết hợp nhân bụng của đồi thị và vùng dưới đồi được thực hiện (xem Campotomy), giúp có thể đạt được sự cải thiện đáng kể và lâu dài ở hơn 80% của bệnh nhân. Ở dạng cục bộ của T., việc phá hủy các nhân cơ bản của não được thực hiện ở phía đối diện với phía cơ thể nơi có rối loạn trương lực cơ và tăng vận động. Ở dạng tổng quát của T., hai ca phẫu thuật thường được thực hiện với khoảng thời gian giữa chúng khoảng 6-8 tháng. Ca phẫu thuật đầu tiên thường được thực hiện ở phía đối diện với các chi bị ảnh hưởng nhiều hơn. Nếu tổn thương biểu hiện bằng nhau ở cả hai bên thì thao tác đầu tiên được thực hiện ở bên trái để phục hồi, trước hết là các chức năng của tay phải.

Trong trường hợp tăng động rõ rệt, các hoạt động được thực hiện dưới gây mê (xem), trong những trường hợp nhẹ hơn (hiếm khi) gây tê cục bộ được sử dụng (xem Gây tê cục bộ).

Tiên lượng là không thuận lợi. Ở giai đoạn muộn, bệnh nhân thường tử vong vì bệnh đang tiến triển. Sau các hoạt động định vị, tình trạng tăng động và cứng cơ trong hầu hết các trường hợp giảm hoặc biến mất.

Nhờ đó, bệnh nhân có thể đi lại, tự chăm sóc bản thân và thực hiện nhiều động tác cần thiết. Theo E.I. Kandol, ở 66% bệnh nhân trong nhiều năm sau phẫu thuật, kết quả vẫn tốt hoặc được coi là cải thiện đáng kể.

Phòng ngừa. Gia đình bệnh nhân T. phải chịu sự giám sát của cơ quan tư vấn y tế về di truyền (xem). Cha mẹ của một đứa trẻ mắc bệnh Etc. được khuyên nên hạn chế sinh con thêm.

Xem thêm Bệnh di truyền, Hệ ngoại tháp.

Thư mục: Barkhatova V.P. và Markova E.D. Các vấn đề về sinh bệnh học và điều trị chứng loạn trương lực xoắn, Shurn. bệnh lý thần kinh và bác sĩ tâm thần., t. 78, số 8, tr. 1121, 1978; Davidenkov S. N. Bệnh di truyền hệ thần kinh, M., 1932; hay còn gọi là bài giảng lâm sàng về bệnh thần kinh, V 3, tr. 154, L., 1957; Kandel E. I. Phẫu thuật thần kinh chức năng và lập thể, M., 1981; Kandel E. I. và Voityna S. V. Biến dạng loạn trương lực cơ xoắn, M., 1971, bibliogr.; Cooper I. S. và Polukhin N. M., Phẫu thuật cắt bỏ bằng hóa trị đối với bệnh Parkinson và chứng tăng động ngoại tháp ở trẻ vị thành niên, Vopr. Neurokhir., số 3, tr. 3, 1958, thư mục; Hướng dẫn nhiều tập về thần kinh học, ed. S. N. Davidenkova, tập 7, tr. 296, L., 1960; Shamova T.V. Loạn trương lực xoắn gia đình, trong cuốn sách: Tiểu luận nêm, thần kinh., ed. G. N. Davidenkova, V. 1, tr. 61, L., 1962; van B o g a g t L. Etudes anatomo-cliniques sur des dystonies de xoắn d'origine hepato-lenticulaire et d'ori-gine abiotrophique dans une meme famille, Mschr. Tâm thần. Neurol., t. 114, tr. 331, 1948; Cooper I. S. Rối loạn vận động không chủ ý, N., Y., 1969; Her z E. Dystonia, đánh giá lịch sử, phân tích các triệu chứng dvstonic và cơ chế sinh lý liên quan, Arch. Thần kinh. Tâm thần. (Sang trọng.), v. 51, tr. 305, 319, 1944; H er z E. a. Hoefer P. F. A. Chứng vẹo cổ do co thắt, ibid., v. 61, tr. 129, 1949; R i m-b a ud L. Precis de Neurologie, P., 1957; Schwalbe M. W. Eine eigentiimliche tonische Krampfform mit hysterischen Symptornen, B., 1908.

R. A. Tkachev; E.I. Kandel (bác sĩ phẫu thuật).

Trương lực cơ bị suy giảm có tính chất thần kinh được gọi là rối loạn trương lực cơ xoắn. Bệnh này có thể phát triển kèm theo các rối loạn và tổn thương nhân não.

Dưới ảnh hưởng của một số yếu tố nhất định, não không còn hoạt động bình thường, đó là lý do tại sao có thể xảy ra các cơn co thắt không chủ ý và vô thức của các nhóm cơ, trong khi một người buộc phải thực hiện một tư thế nhất định một cách vô thức.

Rối loạn trương lực cơ xoắn là khá căn bệnh hiếm gặp, cứ 100 người thì có 3 người. Thông thường, bệnh này bắt đầu ở khi còn trẻ lên đến 20 năm. Với quá trình lớn lên, bệnh có thể tiến triển, chuyển từ giai đoạn này sang giai đoạn khác.

Các loại vi phạm

Rối loạn trương lực cơ xoắn được đặc trưng bởi trương lực cơ không đồng đều của các bộ phận trên cơ thể và các chuyển động quay thường xảy ra. Bệnh thường biểu hiện dưới dạng co thắt từng nhóm cơ - dạng khu trú.

Với hình thức này, việc đóng mí mắt không tự nguyện xảy ra do sự căng thẳng ở cơ cơ vòng mắt. Các cơ, má, miệng và lưỡi cũng xảy ra co thắt, khó nuốt, một số trường hợp mắc chứng loạn trương lực cơ cứng người bệnh không thể nói được.

Dystonia xoắn, tùy thuộc vào biểu hiện của nó, được chia thành 2 loại:

Ngoài ra, bệnh tùy theo mức độ tổn thương mà được chia thành các loại sau:

1. Địa phương. Không phải tất cả các nhóm cơ đều bị ảnh hưởng mà chỉ ảnh hưởng đến từng nhóm cơ (loạn trương lực cơ má hoặc mặt). Khi cơ cổ bị tổn thương, tình trạng vẹo cổ co cứng sẽ xảy ra.
2. Phân đoạn. Co thắt của một số nhóm cơ lân cận xảy ra.
3. tổng quát. Với chứng rối loạn này, các cơ vùng chậu, lưng, thân và các chi đều bị ảnh hưởng.

Nguyên nhân của bệnh

Cho đến nay, vẫn chưa có câu trả lời rõ ràng về lý do tại sao căn bệnh này xảy ra. Chỉ có các loại và loại loạn trương lực xoắn được nghiên cứu.

Kiểu thống trị tự cảm thường biểu hiện ở nhiều mức độ hơn tuổi trưởng thành, trong khi diễn biến của bệnh có mức độ nhẹ. Các yếu tố kích thích chính cho sự xuất hiện của chứng loạn trương lực xoắn bao gồm:

• di truyền;
• bệnh thần kinh hệ thống trung tâm nguyên nhân gây viêm;
• bệnh giardia, bệnh toxoplasmosis;
• gián đoạn mạch não;
• chứng loạn dưỡng não;
• nhiễm độc;
• khối u;
• chấn thương sau sinh;

Nếu quá trình chuyển hóa Dopamine bị xáo trộn, chứng loạn trương lực cơ cũng có thể phát triển. Khi chẩn đoán bệnh nhân, nồng độ dopamine thường tăng cao.

Phòng khám và triệu chứng của bệnh

Thông thường, bệnh biểu hiện ở độ tuổi trẻ và tiến triển chậm. Dạng loạn trương lực cơ lặn nhiễm sắc thể thường bắt đầu biểu hiện sớm hơn và mạnh hơn so với dạng trội nhiễm sắc thể thường.

Những dấu hiệu đầu tiên được thể hiện ở những cử động tự nguyện của chi trên hoặc chi dưới - điều này làm cho dáng đi trở nên lúng túng. Các chuyển động không tự nguyện tăng lên khi cố gắng thay đổi tư thế, thể hiện cảm xúc, đi lại hoặc bất kỳ chuyển động nào khác.

Các triệu chứng chính của chứng loạn trương lực xoắn bao gồm:

• cử động không tự nguyện của cánh tay và chân;
• xuất hiện với những chuyển động không tự chủ chuyển động đột ngột cổ;
• Với phát triển hơn nữa dáng đi trở nên lắc lư;
• co thắt không tự nguyện và tăng âm cơ cổ, tay và chân, đầu, xương chậu;
• mở rộng cơ thể;
• run sợ;
• – sự co cơ của cánh tay khi viết;
• co thắt thuốc bổ;
• chuyển động tròn của cơ thể quanh một trục;
• cố định các tư thế cơ thể không tự chủ;
• tăng động.

Theo bản chất của sự lây lan của chứng tăng động, các dạng tổng quát và cục bộ được phân biệt. Hình thức phổ biến nhất là địa phương. Nó biểu hiện dưới dạng các cơn co thắt không tự nguyện của các cơ ở cổ, chi trên và chi dưới, trong khi các cơn co thắt có thể xảy ra ở từng cơ riêng biệt, khiến cử động của bệnh nhân trở nên tự phụ.

Không có gì lạ khi một hình thức địa phương phát triển thành một hình thức tổng quát. Tình trạng tăng động của thân phát triển, tình trạng này chỉ trầm trọng hơn theo thời gian và ngày càng rõ rệt hơn.

Quá trình này dẫn đến cong vẹo cột sống: bệnh nhân có thể bị duỗi quá mức một cách không tự nhiên ở vùng thắt lưng và ngực. Co giật ở cổ, tay chân và mặt cũng có thể được ghi nhận và khả năng nói bị suy giảm. Tăng động quá mức có thể được thay thế bằng trạng thái vừa phải hoặc thậm chí bình thường.

Trong một số trường hợp, khi di chuyển, bệnh nhân có thể bị đơ, dù chỉ ở mức độ nhẹ nhất. tư thế thoải mái. Đôi khi một tình trạng phát sinh trong đó bệnh nhân không thể tự chăm sóc bản thân. Nhưng theo thời gian, bệnh nhân quen dần, thích nghi với những rối loạn cơ như vậy: họ bắt đầu kiểm soát những chuyển động không tự chủ và thậm chí thực hiện những động tác phức tạp hơn: chạy, nhảy, v.v.

Trong khi ngủ, ở tư thế nằm hoặc đơn giản là khi bệnh nhân bị phân tâm, hiện tượng tăng động sẽ giảm hoặc dừng lại đáng kể.

Bệnh nhân loạn trương lực cơ xoắn vẫn giữ được độ nhạy và khả năng phản xạ, không có rối loạn vùng chậu, rối loạn phối hợp hoặc trí tuệ.

Ở giai đoạn sau của bệnh, biến dạng khớp, cứng lưỡi, thân và cơ mặt, hầu họng có thể phát triển - dẫn đến rối loạn nuốt, nhai và thở.

Thiết lập chẩn đoán

Khi tìm kiếm sự giúp đỡ từ bác sĩ, điều đầu tiên anh chú ý đến là: các nhóm cơ bị cứng, có thể dẫn đến phản xạ, giảm độ nhạy và sức mạnh cơ bắp, giảm trí thông minh.

Chẩn đoán dựa vào hình ảnh lâm sàng và nếu trong gia đình có người mắc bệnh tương tự thì không còn nghi ngờ gì nữa. Các phương pháp chính để chẩn đoán chứng loạn trương lực xoắn bao gồm:

Chẩn đoán kịp thời sẽ cho phép chẩn đoán nhanh hơn chẩn đoán chính xác và bắt đầu điều trị thích hợp.

Phương pháp trị liệu

Điều trị chứng loạn trương lực xoắn bao gồm các lựa chọn bảo tồn và phẫu thuật. Ngoài ra, một khóa học các bài tập trị liệu và thủy trị liệu được quy định.

Điều trị bảo tồn bao gồm các loại thuốc có tác dụng khác nhau:

• thuốc chống loạn thần;
• thuốc an thần;
• liệu pháp vitamin;
• thuốc chẹn adrenergic;
• thuốc chống co giật;
• thuốc kháng cholinergic, v.v.

Nếu điều trị bằng thuốc không giúp ích, phẫu thuật sẽ được chỉ định. Một ngoại lệ là nếu bệnh nhân mắc các bệnh nghiêm trọng về nội tạng, cũng như các bệnh về máu. Ở giai đoạn sau, những bệnh này không có chống chỉ định.

Trong giai đoạn sau của sự phát triển của chứng loạn trương lực xoắn, tiên lượng không mấy khả quan, vì những bệnh nhân như vậy thường tử vong vì các bệnh tái phát. Sau đó điều trị phẫu thuật loạn dưỡng cơ bắp và hyperkinesis giảm hoặc biến mất hoàn toàn.

Với sự kịp thời và điều trị thích hợp bệnh nhân hồi phục một phần: họ có thể đi lại, thực hiện các hành động cần thiết và tự chăm sóc bản thân. Trong 70% trường hợp, bệnh nhân nhận thấy sự cải thiện sau phẫu thuật.

Nếu xảy ra loạn trương lực xoắn thứ phát, điều trị bằng phẫu thuật sẽ cung cấp kết quả tích cực, đồng thời quan sát thấy sự thoái lui của tình trạng tăng động và co thắt.

Sau khi điều trị bằng thuốc hoặc phẫu thuật, người bệnh phải luôn tuân thủ việc hỗ trợ dùng thuốc. Người thân của bệnh nhân như vậy cần được theo dõi. Cha mẹ có con mắc chứng loạn trương lực cơ nên từ chối sinh con thêm.

Rối loạn trương lực cơ xoắn - bệnh thần kinh Với bằng cấp cao sự tiến triển được đặc trưng bởi sự hiện diện của các cơn co thắt không kiểm soát được của các nhóm cơ khác nhau, dẫn đến sự phát triển của các tư thế bệnh lý. Bệnh này có thể gây cong vẹo cột sống và co rút khớp. Nó biểu hiện như nhau ở người lớn và trẻ em, không phân biệt giới tính.

Bệnh lý được chẩn đoán sau khám bệnh và loại trừ các bệnh khác. Dùng để phân biệt nghiên cứu nhạc cụ: ĐĂNG KÝ, Siêu âm Doppler mạch máuđầu, EEG, EchoEG, CT và MRI của đầu.

Các biện pháp điều trị sẽ tùy thuộc vào nguyên nhân gây bệnh và mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh nhân. Điều trị bảo tồn thường được sử dụng nhất, trong trường hợp khuyết tật, can thiệp phẫu thuật được sử dụng.

Thần kinh học hiện đại sử dụng các phương pháp để ổn định tình trạng của bệnh nhân và khôi phục khả năng tự chăm sóc. Tiên lượng điều trị phụ thuộc vào loại lệch cơ.

nguyên nhân

Loạn trương lực xoắn (TD) - bệnh lý mãn tính hệ thống thần kinh, gây ra các cơn co thắt cơ bắp không tự nguyện. Trong 65%, bệnh biểu hiện trước tuổi thiếu niên, trung bìnhđối với một dân số nhất định có khoảng 40 bệnh nhân trên 100 nghìn dân.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh lý khoảnh khắc nàyít học. Các yếu tố chính có thể gây xoắn cơ là:

• khuynh hướng di truyền;
• bất thường trong hoạt động của hệ thần kinh trung ương do viêm;
• vấn đề với hoạt động của mạch não;
• xuất huyết;
• não;
• ác tính hoặc khối u lành tính não;
• chấn thương sọ não sau sinh.

Tất cả bệnh nhân đều có rối loạn chuyển hóa với cấp độ cao dopamin (là chất dẫn truyền thần kinh và thực hiện vai trò quan trọng trong hoạt động của não). Dopamine không chỉ thực hiện chức năng trung gian trong việc truyền tế bào thần kinh đến hệ thần kinh trung ương mà còn thực hiện chức năng của một loại hormone bảo vệ đường tiêu hóa khỏi bị tổn thương bởi các enzym tiêu hóa.

Các biểu hiện triệu chứng của TD được quan sát thấy ở các bệnh sau:

• (bại não) - một nhóm các phức hợp triệu chứng mãn tính của rối loạn vận động thứ phát do tổn thương hoặc bất thường của não;
• - bệnh di truyền hệ thần kinh, phổ biến hơn ở độ tuổi 30–50;
• - bệnh lý di truyền, liên quan đến đột biến gen, gây ra sự tích tụ đồng trong các cơ quan khác nhau và vải;
• - rối loạn thoái hóa hệ thống vận động, tiến triển chậm và gây chết tế bào thần kinh, biểu hiện sau 50 năm;
• dịch - viêm chất não.

Xoắn cơ cũng có thể được quan sát như một phản ứng khi sử dụng lâu dài thuốc chống loạn thần. Điều quan trọng là phải tuân theo các khuyến nghị y tế và không vượt quá liều lượng của thuốc.

Phân loại

Rối loạn trương lực cơ xoắn là một bệnh phổ biến, được phản ánh trong Phân loại bệnh tật thế giới, theo ICD-10 nó có mã G20-G26.

TRONG y học hiện đại Người ta thường phân biệt mức độ của bệnh theo các nguyên tắc khác nhau.

Theo đặc điểm độ tuổi:

• nhóm trẻ sơ sinh - lên đến 2 tuổi;
• nhóm trẻ em - 3–12 tuổi;
• thiếu niên - 13–20 tuổi;
• loạn trương lực cơ sớm- 21–40 tuổi;
• loạn trương lực cơ ở tuổi già - sau 40 năm.

Theo sự phân bố giải phẫu, các loại rối loạn trương lực cơ sau đây được phân biệt:

• tiêu điểm - một khu vực cụ thể của cơ thể được chụp (đầu, cổ, cơ mặt, thân, chi trên và chi dưới, dây thanh);
• dạng phân đoạn - đặc trưng bởi sự tham gia của hai hoặc nhiều bộ phận liền kề của cơ thể (đầu và cổ, cổ và cánh tay);
• đa tiêu điểm - có liên quan đến nhiều hơn hai bộ phận không liền kề của cơ thể (mặt và chân, cánh tay và chân);
• khái quát - biểu hiện bằng sự liên quan của cả hai chân hoặc thân, một chi dưới và thân;
• chứng loạn trương lực cơ - các cơ ở nửa thân, mặt và cổ có liên quan đến quá trình này, điều này thường chỉ ra tình trạng thứ phát.

Theo nguyên tắc giải phẫu bệnh:

• với sự thoái hóa, khi có sự biến mất của một số tính năng chức năng hệ cơ và các nhóm cơ;
• không bị thoái hóa - hư hỏng là tĩnh.

Theo tiêu chí căn nguyên:

1. Sơ đẳng. Được chẩn đoán khi xoắn cơ là triệu chứng duy nhất. Chúng xảy ra vì lý do di truyền. Có hai dạng: cục bộ và toàn thể (các cơn co thắt không kiểm soát được của các cơ trên toàn cơ thể).
2. Dystonia-cộng. Nhóm này bao gồm các trường hợp mắc hội chứng loạn trương lực cơ nặng, được bổ sung triệu chứng liên quan(cơn kịch phát hoặc rung giật cơ), nhưng không bị thoái hóa.
3. Thoái hóa thần kinh. Các bệnh di truyền (bệnh Wilson và các bệnh khác) với quá trình thoái hóa tiến triển.
4. Sơ trung. Đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của nguyên nhân được xác định, không có sự thoái hóa chức năng.

Phân loại di truyền bao gồm một số lượng lớn đột biến gen và có tính chất di truyền, được truyền theo kiểu gen lặn hoặc gen trội trên nhiễm sắc thể thường. Hình thức này có tên thứ hai - chứng loạn trương lực xoắn vô căn và được đặc trưng bởi sự tiến triển chậm.

Ở giai đoạn chẩn đoán, bác sĩ phân biệt bệnh, xác định loại và mức độ nghiêm trọng của nó.

Triệu chứng

Các triệu chứng của chứng loạn trương lực xoắn được quan sát thấy trong hầu hết các trường hợp khi có tải trọng tác động lên các cơ bị co thắt.

Những đặc điểm chính:

• xoắn không tự nguyện của một nhóm cơ;
• chuyển động quay của thân hoặc tay chân;
• chuyển động cơ thể giống như cái mở nút chai;
• tăng động của các chi trong khi cố gắng thực hiện hành động có mục đích;
• có rối loạn giấc ngủ;
• Khi nghỉ ngơi hoàn toàn (ngủ đêm) không có triệu chứng.

Các dấu hiệu bổ sung sẽ xuất hiện nếu dạng bệnh không phải là nguyên phát. Bệnh có thể không được phát hiện ngay lập tức mà phải sau một năm hoặc thậm chí 5 năm, khi các triệu chứng đã hiện rõ.

Chẩn đoán

Chẩn đoán loạn trương lực xoắn diễn ra trong nhiều giai đoạn:

• khám bệnh, lắng nghe khiếu nại của người bệnh và nghiên cứu bệnh sử;
• thực hiện phân biệt với các biểu hiện triệu chứng thứ cấp;
• các bài kiểm tra dụng cụ.

Chẩn đoán phần cứng bao gồm:

• Siêu âm Doppler mạch não;
• Tiếng vangEG;
• MRI đầu.

Dựa trên kết quả kiểm tra, bác sĩ chuyên khoa đưa ra chẩn đoán cuối cùng và kê đơn điều trị riêng lẻ.

Sự đối đãi

Điều trị chứng loạn trương lực xoắn là bảo thủ. Bệnh nhân được kê đơn các loại thuốc sau:

• thuốc kháng cholinergic - thuốc phạm vi rộng hành động có thể áp dụng cho tất cả các dạng bệnh lý;
• thuốc giãn cơ - giúp giảm trương lực Cơ xương và giảm hoạt động động cơ;
• benzodiazepin - thuốc thuộc nhóm này có tác dụng thôi miên, an thần, giải lo âu và chống co giật;
• tiêm độc tố botulinum - được sử dụng cho các giống bệnh địa phương;
• quản lý nội sọ của Baclofen - áp dụng cho chứng loạn trương lực cơ toàn thân nghiêm trọng có tính chất thứ phát;
• kích thích não mãn tính - được sử dụng cho các dạng sơ cấp có tính khái quát.

TRONG bắt buộc Các bài tập trị liệu và thủy liệu pháp được giới thiệu. Trị liệu cho các dạng thứ phát nhằm mục đích loại bỏ nguyên nhân gây bệnh.

Loạn trương lực cơ có thể dẫn đến tàn tật - trong trường hợp này nó được kê đơn ca phẫu thuật. Bác sĩ phẫu thuật thần kinh thực hiện việc phá hủy kết hợp định vị các cấu trúc dưới vỏ não cơ bản. Ở 80% bệnh nhân sau phẫu thuật, sự cải thiện đáng kể là đáng chú ý, trong đó 66% sự cải thiện kéo dài.

Các biến chứng có thể xảy ra

Loạn trương lực cơ xoắn có thể dẫn đến phì đại cơ: chúng mất tính linh hoạt và khả năng co giãn, dẫn đến cơ bị ngắn lại. Với sự xoắn kéo dài của các cấu trúc cơ dưới tác động của co thắt, quá trình thoái hóa xảy ra ở các khớp.

Hậu quả chính:

• rachiocampsis;
• ngang lưng;
• rối loạn hô hấp;
• khuyết tật.

Điều quan trọng là phải tiến hành kiểm tra định tính khi có hiện tượng co giật hoặc xoắn cơ không đặc trưng đầu tiên ở trẻ. Việc điều trị bắt đầu càng sớm thì cơ hội ngăn ngừa tình trạng khuyết tật càng lớn.

Mọi thứ trong bài viết có đúng không? điểm y tế tầm nhìn?

Chỉ trả lời nếu bạn đã chứng minh được kiến ​​thức y khoa

Dystonia xoắn thuộc về bệnh di truyền hệ thống thần kinh và được đặc trưng bởi tăng động quay đặc biệt, thay đổi trương lực cơ và hình thành các tư thế bệnh lý. Loạn trương lực xoắn được mô tả lần đầu tiên bởi W. Schwalbe vào năm 1908. Có 2 các hình thức lâm sàng bệnh: loạn trương lực-tăng động, phụ thuộc dophase và cứng nhắc, phụ thuộc dophase. Gen cho dạng độc lập với tiền kỳ được định vị trên nhiễm sắc thể thứ 9 và gen cho dạng phụ thuộc vào tiền kỳ được định vị trên nhiễm sắc thể thứ 14.

Căn nguyên, bệnh sinh. Cho đến nay, nó vẫn chưa được làm rõ đầy đủ. Vai trò chính thuộc về sự mất cân bằng của các chất dẫn truyền thần kinh, đặc biệt là dopamine, acetylcholine, nordadrenaline, serotonin, GABA trong hệ thống thể vân và thể vân. Trong các dạng loạn trương lực xoắn cứng (phụ thuộc vào dophase), hoạt động của dopaminergic giảm rõ rệt và sự gia tăng hoạt động cholinergic đã được bộc lộ, và ở dạng tăng động, các hiện tượng ngược lại đã được thiết lập.

Phòng khám. Biểu hiện của các triệu chứng đầu tiên của bệnh được quan sát thấy ở thời thơ ấu và tuổi thiếu niên(từ 5 đến 20 năm).

Hình dạng cứng nhắc. Trương lực cơ tăng lên không đều, do đó cơ thể xoắn dọc theo trục hoặc uốn cong sang một bên, tiến, lùi, đầu cũng quay vào trong các mặt khác nhau. Các tư thế bệnh lý cố định được quan sát.

Dạng Diaponical-hyperkinetic. Nó thường bắt đầu bằng chứng tăng động khu trú ở các chi. Tùy thuộc vào vị trí của các biểu hiện loạn trương lực, các dạng loạn trương lực xoắn khu trú và tổng quát được phân biệt. Khi các cơ ở mặt và cổ bị ảnh hưởng, các dạng khu trú biểu hiện dưới dạng co thắt mi, khít hàm, loạn trương lực cơ miệng, co thắt nửa mặt, vẹo cổ co cứng, loạn trương lực cơ cứng. Loại phổ biến nhất là chứng vẹo cổ co cứng. Nó biểu hiện dưới dạng một cơn co thắt không đối xứng kéo dài của cơ cổ với độ nghiêng đáng kể của đầu, thường là sang một bên, đôi khi về phía sau. Bệnh nhân không thể đưa đầu về vị trí bình thường ban đầu. Do sự co bóp liên tục, có thể xảy ra tình trạng phì đại đáng kể cơ sâu. Nếu các chi tham gia vào quá trình này, thì người viết sẽ bị chuột rút hoặc loạn trương lực cơ ở bàn chân. Bệnh có thể trở nên lan rộng và sau đó có diễn biến tiến triển nghiêm trọng. Dấu hiệu kim tự tháp không phải là điển hình cho bệnh.

Chẩn đoán, chẩn đoán phân biệt.Các tiêu chí chính để chẩn đoán chứng loạn trương lực xoắn là: khởi phát bệnh ở thời thơ ấu và thanh thiếu niên, tiền sử di truyền, sự xuất hiện của những thay đổi về trương lực và tăng động đặc trưng, ​​thường gặp nhất ở chân, đôi khi ở cánh tay, với các triệu chứng tổng quát chậm. , vắng mặt thay đổi bệnh lý theo dữ liệu CT và MRI; Chẩn đoán DNA, xét nghiệm dược lý dương tính với levodopa đối với dạng loạn trương lực xoắn cứng, phụ thuộc vào dophase.

Loạn trương lực cơ xoắn phải được phân biệt với loạn dưỡng gan não, được đặc trưng bởi những thay đổi về tâm thần, rối loạn chuyển hóa đồng cụ thể (giảm nồng độ ceruloplasmin, giảm kali huyết, tăng niệu) và sự hiện diện của vòng Kayser-Fleischer. Chụp CT não với chứng loạn dưỡng gan não cho thấy sự tập trung giảm mật độ ở khu vực nhân thấu kính, cầu nhạt và đồi thị.

Các dạng loạn trương lực xoắn cứng nên được phân biệt với dạng cứng của múa giật Huntington, được đặc trưng bởi sự khởi phát sớm của chứng mất trí nhớ; CT hoặc MRI não cho thấy teo. Ngược lại với chứng loạn trương lực cơ xoắn, dạng bệnh Parkinson ở tuổi vị thành niên được đặc trưng bởi tình trạng cứng cơ đặc trưng, ​​​​chủ yếu biểu hiện ở chân, phát triển nhanh bradykinesia, sự hiện diện của run.

Loạn trương lực xoắn phải được phân biệt với một nhóm hội chứng loạn trương lực đặc biệt có nguồn gốc do thầy thuốc gây ra do dùng thuốc chống loạn thần, levodopa với liều lượng lớn. Nhóm biểu hiện loạn trương lực này xảy ra khi bắt đầu điều trị dưới dạng co thắt nửa mặt và vẹo cổ. Để chẩn đoán phân biệt, tiền sử sử dụng thuốc chống loạn thần, levodopa của bệnh nhân, cũng như sự biến mất của các biểu hiện loạn trương lực sau khi ngừng thuốc là rất quan trọng.

Sự đối đãiđối với chứng loạn trương lực cơ nên nhằm mục đích chủ yếu là bình thường hóa sự mất cân bằng của các chất dẫn truyền thần kinh. Đối với dạng cứng, sử dụng thuốc có chứa L-dopa (Nakom, Sinemet, Madopar). Có tác dụng tích cực khi điều trị liên tục với liều lượng nhỏ L-dopa ở những bệnh nhân mắc chứng loạn trương lực xoắn cứng trong 20-25 năm. Trong một số trường hợp, nên kết hợp L-dopa với chất chủ vận dopamine (bromocriptine, parlodel) hoặc với chất ức chế MAO chọn lọc loại B-umex, giúp ngăn ngừa xuất hiện rối loạn vận động.

Đối với dạng rối loạn trương lực-tăng động của rối loạn trương lực xoắn, thuốc chống co giật được chỉ định: thuốc có nguồn gốc phenothiazine (haloperidol), diazepine (clonazepam), và đôi khi là thuốc chống co giật (carbamazepine). Trong một số trường hợp, tác dụng tích cực được quan sát thấy khi sử dụng thuốc giãn cơ (baclofen, sirdalud). Đối với dạng loạn trương lực xoắn khu trú, phương pháp điều trị hiệu quả nhất là sử dụng độc tố botulinum (Dysport). Của anh ấy tiêm bắp vào các vùng tương ứng, chúng sẽ có tác dụng tích cực trong 3-4 tháng, trong tương lai chúng cần được sử dụng nhiều lần. Với hiệu quả không đủ thuốc điều trị Can thiệp phẫu thuật thần kinh được chỉ định: các hoạt động lập thể ở vùng nhân bụng bên của đồi thị, đôi khi kết hợp với phá hủy vùng dưới đồi.