Sjogren sindromu ənənəvi tibbin istifadəsi. Sjögren sindromu: simptomlar, diaqnoz, müalicə

Sjögren sindromu nədir, nədir simptomlar və müalicə bu patoloji? Xəstəlik məğlubiyyətlə ifadə edilir tüpürcək və ya lakrimal bezlər , onların ifrazı azalır, selikli qişa quruyur. Daha tez-tez xəstəlik menopoz zamanı qadınlarda özünü göstərir. Niyə təhlükəlidir? Sjögren xəstəliyi , və bununla necə məşğul olmaq olar?

Etiologiyası

Alimlər hələ də patologiyanın inkişafının səbəbləri haqqında dəqiq məlumat əldə edə bilməyiblər. Ən çox ehtimal olunan təhrikedici amil Sjögren sindromu , virus infeksiyası baş verir.

Patoloji proseslərdə aşağıdakı növ patogenlər iştirak edir:

  • sitomeqalovirus;
  • HTLV 1 (limfotrop virus);
  • EBV (Epstein-Barr virusu);
  • enteroviruslar (Coxsackie virusları);
  • immun çatışmazlığı virusu.

Bir sıra araşdırmalar nəticəsində məlum olub ki, Sjögren sindromu genetik meylli insanlara təsir göstərir. Çox vaxt 40 yaşdan yuxarı qadınlar patologiyadan əziyyət çəkirlər, lakin xəstəlik daha gənc yaşda olan xəstələrdə aşkar edilir.

Sjögren sindromu bədəndə aşağıdakı pozğunluqlarla inkişaf edən bir proses:

  • yumurtalıqların hiperfunksiyası;
  • lupus eritematosus (eritematoz);
  • skleroderma damar lezyonları;
  • düyünlü vaskülit (periarterit);
  • Besnier Beck Schaumann xəstəliyi (sarkoidoz).

Sjögren sindromu (SS) həmçinin aşağıdakı təhrikedici amillərə görə inkişaf edir:

  • sinir gərginliyi;
  • psixoloji travma;
  • hipotermiya;
  • ağır yorğunluq.

Xəstələrin təxminən 15% -i kollagenoz səbəbiylə SS-dən əziyyət çəkir və romatoid artrit. Ancaq əksər hallarda səbəb olur bədənin otoimmün lezyonları.

Patogenez


Xəstəlik ilk dəfə onu təsvir edən isveçli oftalmoloq Henrik Sjöqrenin şərəfinə adlandırılıb.

Lezyonlarda elementlərin həddindən artıq konsentrasiyası var:

  • immunoqlobulinlər;
  • T və B limfositləri;
  • II sinif antigenlərini stimullaşdıran sitokinlər.

Bu səbəbdən T-supressor birləşmələrinin səviyyəsinin azalması və B hüceyrələrinin aktivləşməsi müşahidə olunur. Antigenlərin üstünlük təşkil etdiyinə görə ekzokrin bezlərə münasibətdə otoimmün reaksiya əmələ gəlir ki, bu da son nəticədə onların atrofiyasına və birləşdirici yağ toxuması ilə əvəzlənmə prosesinə gətirib çıxarır.

Təsnifat patologiyanın səbəblərinə əsaslanır, buna görə də iki növ xəstəlik var:

  1. Otoimmün xəstəliklərlə birlikdə və ya fonunda inkişaf edən bir sindroma Sjögren simptomu da deyilir. . “Sindrom” demək daha düzgündür, çünki bununla biz müxtəlif simptomlar toplusunu nəzərdə tuturuq.
  2. İlkin üçüncü tərəfdən və ya müşayiət olunan proseslərdən asılı olmayaraq fərdi şəkildə formalaşan patologiyalar - Sjögren xəstəliyi.

Fərq həm də ondan ibarətdir ki, ilk halda zədə gözlərin keratokonyunktiviti və quruluğu ilə müşayiət olunur. tüpürcək vəziləri. İkinci dərəcəli Şengen sindromu sialadenit və xerostomiyaya səbəb olur. Uşaqlarda ikinci növ patoloji nadir hallarda müşahidə olunur.

Bəzi fərqlərə baxmayaraq, patogenezi və etiologiyası oxşardır.Sjögren xəstəliyi və sindromueyni səbəblərə və nümunələrə görə inkişaf edir.

Klinik şəkil


Quruluq əlamətləri selikli qişalar iki qrupa bölünür. Yeni başlayandaSjögren sindromu, simptomlarzəif ifadə edilmişdir. At gələcək inkişaf təzahürləri spesifikliklərdən asılıdır.

Xroniki simptomlar

İşarələr azalma ilə ifadə edilir ifrazat funksiyaları dəmirSjögren xəstəliyinin simptomları növbəti:

  • gözlərdə yanma;
  • qızartı;
  • göz qapaqlarında qaşınma hissi;
  • fotofobi və görmə keyfiyyətinin itirilməsi;
  • gözlərin daralması.

Çox vaxt xəstələr gözlərdə dəqiq infiltratların və kiçik qanaxmaların görünüşünü başa düşmürlər.Sjögren sindromu - bu nədir,ağır fəsadların xəbərçisi və ya bədənin öhdəsindən gəldiyinə dair bir siqnal? Bu cür əlamətlərə stafilokok infeksiyasının əlavə edilməsi səbəb olur ki, bu da buynuz qişanın sonrakı perforasiyası ilə irinlənməsi ilə nəticələnir. Qanaxmalar xəstəliyin gedişatını göstərir, onun təzahürlərində azalma deyil.

Sistemli simptomlar

  • inkişaf iltihablı proses ağızda;
  • təhsil tıxandı;
  • membranların və dodaqların quruluğu;
  • yaxınlıqdakı limfa düyünlərinin böyüməsi;
  • parotid bezlərinin şişməsi;
  • köpüklü və zəif tüpürcək.

İlkin mərhələdə quruluq həyəcan anında görünürsə və ya fiziki fəaliyyət, daha da güclənirŞengen sindromu, simptomlarıhansı ki, onlar selikli qişanın kölgəsində dəyişikliklə ifadə olunurlar. Parlaq çəhrayı olur və asanlıqla yaralanır.


Dil də daim quruyur, çatlarla örtülür, dodaqlar qabıqlaşır. Ağızda çoxlu xoralar əmələ gəlir, lezyonlara birləşir.

Patoloji daha da inkişaf edərsə, ağırlaşmalar başlayır. Sjögren xəstəliyi gətirib çıxarır ciddi nəticələr müalicə olmadıqda. Kəskinləşmə zamanı sistemli simptomlar intensivləşir, insanın danışması və udması çətinləşir. Dişlərin qismən və ya tam itirilməsi baş verir. Mukozada keratinləşdirilmiş epitelin ocaqları görünür.

Sjögren xəstəliyi xəstənin üzünün hamsterin ağzına bənzər formalar almasına səbəb olur. Remissiya zamanı böyüdülmüş vəzilər orijinal vəziyyətinə qayıdır, lakin residivlər zamanı yenidən dəyişirlər. Bəzi xəstələrdə bu təzahür tədricən inkişaf edir və sonra uzun müddət davam edir.

Sjögren sindromunun ağırlaşmaları

Sjögren xəstəliyi digər orqanlara təsir göstərir:

  1. Limfa düyünlərinin ümumi genişlənməsi vaskulit və ateroskleroza səbəb olur alt əzalar.
  2. Həzm sistemi: hepatit və qaraciyər sirozu inkişaf edir. Turşuluğun azalması səbəbindən mədə mukozasında xoralar əmələ gəlir. Bir adam ağızda ürəkbulanma və acılıqdan əziyyət çəkir.
  3. Sjögren patologiyası üçün Vaginal bezlər də təsirlənir. Nəmlənmə yoxdur, cinsi əlaqə çətindir.
  4. Yetərsiz tərləmə səbəbindən dəri əziyyət çəkir. Dəri quruyur və soyulur. Bədən istiliyi yüksəlir və xoralar əmələ gəlir.
  5. Əzalardakı plastiklik yox olur. Oynaqlar fırlanma qabiliyyətini itirir, hərəkət ağrıya səbəb olur, hətta istirahətdə də davam edir.

vəzilərin zədələndiyi yerlərdə, bədxassəli formasiyalar. İmmunitetin azalması ilə xərçəngin inkişaf riski yüksəkdir.

Diaqnostika


Xəstəliyin ilkin mərhələsində yüngül simptomlara görə diaqnoz qoymaq çətindir. Müayinədə üç mütəxəssis iştirak edir:

  • oftalmoloq;
  • Diş həkimi;
  • revmatoloq.

Sjöqren sindromunun diaqnostik üsulları Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının Revmatologiya İnstitutunda işlənib hazırlanmışdır.

Meyarlara aşağıdakı amillər daxildir:

  • kserostomiya və kseroftalmiyanın təsdiqi;
  • Schirmer testindən istifadə edərək gözyaşı istehsalının azalması;
  • göz selikli qişalarının flüoresan ilə boyanması;
  • parenximal parotitin olması;
  • tüpürcək bezlərinin fokuslu diffuz infiltrasiyası;
  • otoimmün patologiyanın əlamətləri və romatoid faktor.

Həmçinin diaqnoz zamanı Aşağıdakı texnologiyalar istifadə olunur:

  • sialoqramma;
  • dodaq toxumasının biopsiyası;
  • sialometriya;
  • müsbət antikorlar üçün qan nümunəsi;
  • tüpürcək biopsiyası müayinəsi.

Diaqnozu təsdiqləmək üçün laboratoriya testləri aparılır. Erkən müayinə fəsadların qarşısını almağa kömək edir. Fərqləndirərkən, otoimmün çatışmazlığın inkişafı istisna edilir.

Sjögren sindromu üçün terapiya


Sjogren xəstəliyindən şübhələnən xəstələr üçün müalicə testlər və testlər əsasında hazırlanır. Müalicə xəstəliyin mərhələsindən və ağırlaşmaların mövcudluğundan və ya olmamasından asılı olaraq kompleksdir. İlkin mərhələdə SS-ni kiçik dozalarda kortikosteroidlərlə müalicə etmək adətdir, lakin digər sistemlərə təsir etməmək şərti ilə:

  • prednizolon;
  • budesonid;
  • Kenalog;
  • Deksametazon və başqaları.

Aydın təzahürlərlə uğurlu müalicə alkilləşdirici xüsusiyyətlərə malik sitostatik dərman - Chlorambucil ilə aparılır. Şiddətli üçün sistemli əlamətlər pulse terapiyası Prednisolone və Cyclophosphamide preparatlarının birləşməsinin parenteral istifadəsi ilə istifadə olunur.

Fəsadlar və son mərhələlər üçünSjöqren xəstəliyi hazırda uğurla müalicə olunuraşağıdakı sxemə görə:

  1. Kserostomiya üçün maye qəbulunun artırılması tövsiyə olunur. Tez-tez su içmək lazımdır. Quruluğu artıran kompozisiyalardan qaçınmaq lazımdır.
  2. Süni tüpürcək və gözyaşardıcı maye və sürtkü yağlarının istifadəsi: Lakrisin, Visitik və s.
  3. İkincil infeksiya meydana gəldikdə, həyata keçirilir antibakterial terapiya antifungal agentlərlə birlikdə.
  4. Vitamin kompleksləri ümumi gücləndirici müalicə kimi.

Diş həkimi vəziyyətə nəzarət edir ağız boşluğu, kariyesin qarşısının alınması və müalicəsini həyata keçirir, xəstəyə Sjogren sindromunun nə olduğunu söyləyə və ümumi və yerli dərmanlar təyin edə bilər.

Patoloji digər sistemlərə təsir göstərmişsə, terapiya ağırlaşmaların xüsusiyyətlərinə əsaslanır. Bəzən pəhriz saxlamaq və fiziki fəaliyyəti azaltmaq tövsiyə olunur.

Digər müalicə üsulları

Davamlı remissiyanın müşahidə edildiyi hallarda, daha damüalicə xalq müalicəsi Sjögren xəstəliyi:

  1. Tüpürcək ifrazını artırmaq üçün qidaya daxil edin çoxlu sayda stimullaşdırıcı qidalar: limon, soğan, xardal.
  2. Müalicə dövründə həzm orqanlarında stressdən qaçmaq üçün yağlı, ədviyyatlı və duzlu qidalardan uzaq durmalısınız. Ancaq pəhrizdə vacib mikro və makro elementlərin olmasını təmin etmək lazımdır. Kiçik və tez-tez porsiyalar daha yaxşı və təhlükəsiz həzmə kömək edir.
  3. Göz yorğunluğunu aradan qaldırmaq üçün şüyüd və kartof suyu ilə yuyun və losyon edin.
  4. Ağzınızı yaxalamaq lazımdır bitki mənşəli həlimlərçobanyastığı çiçəkləri, adaçayı, palıd qabığı əsasında.

Düzgün müalicə ilə Sjogren xəstəliyinin simptomlarıbir aydan az müddətdə dayandırıla bilər. Patoloji xüsusilə təhlükəli deyil, lakin həyat keyfiyyətini azaldır və əlilliyə səbəb olur. Otoimmün xəstəlik olaraq, stabil vəziyyətə keçir, həm uzun müddətli inkişafda, həm də həyati orqanlara ziyan vurmaqla fərqlənir. mühüm orqanlar, və uzunmüddətli remissiya.

Sjögren sindromu və ya "quru sindrom" kəskin quruluğa səbəb olan ekzokrin bezlərin funksiyasının azalması ilə özünü göstərir. dəri, ağız boşluğunun selikli qişası, gözlər, burun-udlaq, nəfəs borusu, vagina, həmçinin mədəaltı vəzi hüceyrələri tərəfindən həzm fermentlərinin ifrazının azalması və s.

Tez-tez bir sıra otoimmün xəstəliklərlə müşayiət olunur birləşdirici toxuma- skleroderma, dermatomiyozit və s. - və ikincili Sjogren sindromu adlanır. Nə vaxt müstəqil xəstəlik buna birincili sindrom və ya Sjöqren xəstəliyi deyilir.

Epidemioloji tədqiqatlar aparılmışdır son illər, bu patologiyanın mövcudluğunu ümumi əhalinin 0,59-0,77% -də, 50 yaşdan yuxarı insanlar arasında - 2,7% -də müəyyən etməyə imkan verdi. Qadınlar arasında xəstəlik kişilərə nisbətən 10-25 dəfə çoxdur.

Xəstəliyin səbəbləri və inkişaf mexanizmi

Xəstəliyin ən xarakterik xüsusiyyəti, Sjögren sindromu, funksiyalarının azalması ilə tüpürcək və göz yaşı vəzilərinin zədələnməsidir. Nəticədə ağız boşluğunun selikli qişasının quruması və iltihabı (kserostomiya), konyunktiva, keratit (gözün buynuz qişasının iltihabı) və keratokonyunktivit meydana gəlir.

Sjögren sindromunun səbəbləri tam müəyyən edilməmişdir. Ən çox qəbul edilən nəzəriyyə bədənin patoloji immun reaksiyasıdır. Bu, retrovirusun, xüsusən də insan immunçatışmazlığı virusu, sitomeqalovirus, herpes virusu VI və Epstein-Barr virusu tərəfindən vəzi hüceyrələrinin zədələnməsinə cavab olaraq baş verir. Bir virusa yoluxduqda immunoloji pozğunluqların və bədəndəki dəyişikliklərin oxşarlığına baxmayaraq, birbaşa sübutlar var viral səbəb heç bir xəstəlik tapılmadı.

Virusların özləri, eləcə də onlar tərəfindən dəyişdirilmiş bezlərin epitel hüceyrələri immun sistemi tərəfindən yad elementlər (antigenlər) kimi qəbul edilir. Onlara qarşı vəzi toxumasına hücum edən və tədricən məhv edən antikorlar istehsal edir. Xəstəlik tez-tez ailələrdə, xüsusən də əkizlər arasında baş verir ki, bu da genetik meylin olması ehtimalını doğurur.

Beləliklə, bir çox amillərin birləşməsinin xəstəliyin baş vermə və inkişaf mexanizmində vacib olduğu güman edilir:

  • Genetik.
  • Viral (ehtimal).
  • T-limfositlər vasitəsilə immun nəzarət.
  • Cinsi hormonların iştirakı ilə immun tənzimləmə, nadir rast gəlinən hallarla sübut olunur uşaqlıq(20 ilədək); Üstəlik, uşaqların 80% -i qızlardan təsirlənir.
  • İmmunitet reaksiyası nəticəsində orqanizmdə yaranan stress reaksiyası.

Sjögren sindromunun simptomları

Sjögren xəstəliyinin bütün əlamətləri 2 qrupa bölünür:

  • Glandular - funksiyalarının azalması ilə müşayiət olunan epiteliya ifraz edən bezlərin zədələnməsi.
  • Ekstraglandular və ya sistemli - zədələnməni göstərən müxtəlif simptomlar müxtəlif sistemlər orqanizmə xas deyildir bu xəstəlikdən.

Sjögren sindromunun diaqnozu üçün daimi və məcburi bir simptom lakrimal və tüpürcək bezlərinin zədələnməsidir. Sjögren xəstəliyinin erkən mərhələlərində quru selikli qişalar xəstə tərəfindən, bir qayda olaraq, yalnız həyəcan və ya fiziki fəaliyyət, xəstəlik irəlilədikcə quruluq hissi sabitləşir, xəstəni yemək içməyə, ağzını tez-tez nəmləndirməyə və gözləri nəmləndirmək üçün damcı və süni gözyaşı istifadə etməyə məcbur edir.

Glandular simptomlar

Buynuz qişanın dərin qurumasının nəticəsi onun buludlanması və buynuz qişanın trofik (qidalanma) xoralarının əmələ gəlməsidir. Stafilokok infeksiyasının əlavə edilməsi irinli konjonktivitə, buynuz qişanın xoralarının yiringlənməsinə, sonra onun perforasiyası (perforasiya) şəklində dəhşətli bir fəsadla nəticələnir. Bəzən lakrimal bezlərin özləri də böyüyür.

Xroniki parenximal parotit

O, ikinci sabit və məcburi xüsusiyyət Sjögren sindromu və tüpürcək vəzilərinin toxumasının geniş yayılmış zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Çox vaxt bundan əvvəl stomatit, dodaqların sərhədində və künclərində qızartı və quruluq, "toxumlar", çoxlu dişlərin kariyesləri, submandibular və boyun limfa düyünlərinin böyüməsi müşahidə olunur.

Sonradan ağız mukozasının quruması və parotid tüpürcək vəzilərinin böyüməsi, daha az tez-tez - palatin, dilaltı və submandibular bezlər baş verir. Ağızda quruluq əvvəlcə kiçik psixo-emosional və ya fiziki gərginliklə baş verir, lakin sonradan daimi olur və söhbət və yemək zamanı, xüsusən də quru qidalar qəbul edərkən ağız boşluğunun nəmləndirilməsi ehtiyacına gətirib çıxarır.

Xəstələrin 50% -ində xəstəlik kəskinləşmə ilə baş verir, bu müddət ərzində parotid bezlər artım, üz konturlarında dəyişikliklərə səbəb olur (“hamster üzü”). Vəzilər palpasiya edildikdə bir az ağrılı və ya ümumiyyətlə ağrısızdır. Remissiya dövründə onlar azalır, lakin növbəti kəskinləşmələrdən birindən sonra artaraq qalırlar. Xəstələrin təxminən 30% -ində bezlərin böyüməsi yalnız relapslar zamanı deyil, tədricən və davamlı olaraq baş verir.

Dilin və ağız boşluğunun selikli qişası quruyur və qızarır (laklanır), asanlıqla zədələnir və bəzən qanaxır, tüpürcək az, köpüklü və ya yapışqan olur.

Əlavə müalicə olmadıqda:

  • təsvir edilən simptomlar daha qabarıq olur
  • dilin papillaları hamarlaşır və atrofiya olur, üzərində qıvrımlar əmələ gəlir, qlossit (dilin kökünün iltihabı) baş verir, bu da udmağı çox çətinləşdirir.
  • yanaq selikli qişasında keratinləşdirilmiş epitelin sahələri görünür və tüpürcək tamamilə yoxdur
  • bakterial, mantar və ya viral infeksiyanın mümkün bağlanması
  • dodaqlarda çatlar və qabıqlar görünür
  • Dişlərin qismən və ya tam itirilməsi

Sjögren sindromunun diaqnozu sadalanan simptomlar qrupuna əsaslanır, digər əlamətlər bu və ya digər şəkildə xəstəliyi müşayiət edə bilər, lakin diaqnozun qoyulmasında həlledici deyil.

Glandular zədələnmənin əlaqəli əlamətləri

Bu, səsin səs-küyünə, xroniki rinitə və selikli qişanın iltihabına səbəb olur. paranazal sinuslar, otit mediası və eşitmə itkisi. Vaginal mukozanın atrofiyası, quruluğu, qızartı və şişməsi səbəb olur, yanma, ağrı, qaşınma və libidonun azalması ilə müşayiət olunur.

  • Ümumi simptomlar quru dəri və tərləmənin azalmasıdır.

Xəstələrin 30% -də yerləşən apokrin tər vəziləri zədələnir qoltuqaltılar, aşağı hissələrön qarın divarı, pubik sahədə və xarici cinsiyyət orqanlarında. Bu, dərinin soyulmasına, bu bölgələrdə piqmentasiyaya və ikincil infeksiya meydana gəldikdə abses və flegmonaların meydana gəlməsinə kömək edir.

  • Həzm sistemi xəstəliklərinin simptomları (80%)

Bunlar xroniki ezofagit, qastrit, xroniki xolesistopankreatit kimi xəstəliklərdir (bax,). Onlar gəyirmə, qida özofagusdan keçərkən döş sümüyünün arxasında ağrı, epiqastrik bölgədə və sağ hipokondriumda ağrı, ürəkbulanma və bəzən qusma ilə özünü göstərir. Mədəaltı vəzi hüceyrələri tərəfindən həzm fermentlərinin ifrazının azalması ilə yağ və süd məhsullarına qarşı dözümsüzlük yaranır, həmçinin klinik şəkil bağırsaq disfunksiyası.

Ekstraglandular simptomlar

Bunlara sümüklərdə radioloji dəyişikliklər olmadan ağrı daxildir. Xəstələrin 60% -ində kiçik oynaqlarda sərtlik, ağrı və hərəkətlərin məhdudlaşdırılması, əsasən səhərlər, daha az tez-tez böyük oynaqlarda qeyd olunur. 5-10% -də ağrı və kiçik əzələ zəifliyi baş verir, bəzən şiddətli ağrı inkişaf edə bilər.

Sjögren sindromu hallarının 50% -ində öskürək və nəfəs darlığı ilə müşayiət olunan traxeobronxit meydana gəlir və rentgen müayinəsi xəstələrin 65% -ində xroniki interstisial pnevmoniya və ya ağciyər fibrozu, daha az tez-tez - eksudativ (efüzyon) və quru. plevrit (bax).

Əksər xəstələrdə oksipital, submandibular, servikal və supraklavikulyar limfa düyünləri, 30-35% limfadenopatiyada (böyümüş limfa düyünləri) ümumiləşir. Bu zaman dalaq və qaraciyərin genişlənməsi tez-tez müşahidə olunur.

Eyni faiz, alt ekstremitələrin silinmiş formaları və ya obliterasiya edən aterosklerozu kimi baş verir. Kiçik damarların zədələnməsi müxtəlif dəri nöqtələri və ya ləkələr şəklində özünü göstərir dəri səpgiləri qaşınma, yanma və qızdırma, xoraların və nekrotik (ölü) dəri sahələrinin formalaşması ilə müşayiət olunur.

Geniş yayılmış periferik lezyonlar sinir sistemi(polineyropatiya) klinik olaraq əl və ayaqlarda dəri həssaslığının pozulması və ya itməsi ilə özünü göstərir, daha az müşahidə edilən “əlcəklər” və “corablar”, trigeminal sinir, beyin və onurğa beyni membranlarının damarlarının zədələnməsi.

Müayinə həm də zədələnmə əlamətlərini müəyyən etməyə imkan verir qalxanvarı vəzi funksiyasının azalması ilə (təxminən 10%), çoxlarına allergik reaksiyalara meyl qida məhsulları, dərmanlar və deməkdir məişət kimyası.

Diaqnostika

Sjögren xəstəliyinin diaqnozu iki əsasın mövcudluğuna əsaslanır diaqnostik meyarlar- keratokonyunktivit və parenximal parotit, lakin yalnız üçüncü meyar istisna edildikdən sonra - sistemik otoimmün xəstəliklər (sistemik lupus eritematosus, romatoid poliartrit və s.). Üçüncü meyar varsa, Sjögren sindromunun diaqnozu qoyulur.

Laborator tədqiqat metodları isteğe bağlıdır. həyata keçirməyə imkan verirlər diferensial diaqnoz və müəyyən dərəcədə prosesin fəaliyyət dərəcəsini mühakimə edin:

  • yüksək ESR
  • anemiya, qanda lökositlərin və trombositlərin səviyyəsinin azalması
  • qanda A, G və M immunoqlobulinlərinin səviyyəsinin artması
  • romatoid faktorun olması
  • immunofluoressensiya ilə müəyyən edilən hüceyrə nüvələrinin komponentlərinə qarşı antikorların olması.

Schirmer testi stimulyasiyadan sonra gözyaşı ifrazının azalma səviyyəsini təyin etmək üçün də istifadə olunur. ammonyak, buynuz qişanın və konyunktivanın xüsusi oftalmik boyalarla boyanması, ardınca epitelin biomikroskopik müayinəsi.

Tüpürcək vəzilərinin funksiyasını öyrənmək üçün aşağıdakılardan istifadə olunur:

  • stimullaşdırılmamış və stimullaşdırılmış sialometriya üsulu - vaxt vahidi üçün ifraz olunan tüpürcək miqdarı
  • sialoqrafiya - həyata keçirilir Rentgen üsulu idarə edildikdən sonra kontrast agent tüpürcək bezlərinin kanallarına; Texnika vəzidə 1 mm-dən çox olan boşluqları aşkar etməyə imkan verir
  • tüpürcək vəzi biopsiyasının mikroskopik müayinəsi

Sjögren sindromunun müalicəsi

Sjögren sindromunun müalicəsi xəstəliyin mərhələsindən və sistemli təzahürlərin mövcudluğundan asılıdır.

Vəzilərin fəaliyyətini stimullaşdırmaq üçün aşağıdakılar həyata keçirilir:

  • kontrikalın damcı tətbiqi
  • galantamin subkutan inyeksiya
  • kimi simptomatik müalicə"süni göz yaşları" (gözlərdəki damlalar) təyin edilir - aşağı özlülük ilə - Lacrisify (200-250 rubl), Natural Tear (250 rubl), orta özlülük Lakrisin, yüksək özlülük Oftagel 180 rubl, Vidisik 200 rubl, Lacropos 150 rubl.
  • Vitamin terapiyası kursları ümumi gücləndirici məqsədlər üçün aparılır

Aktiv ilkin mərhələlər digər sistemlərin zədələnməsi və ifadə edilməmiş laboratoriya dəyişiklikləri olmadıqda, kiçik dozalarda qlükokortikosteroidlərin (prednizolon, deksametazon) uzun kursları təyin edilir.

Semptomlar və laboratoriya parametrləri əhəmiyyətli dərəcədə ifadə edilirsə, lakin sistemli təzahürlər yoxdursa, kortikosteroidlərə sitostatik immunosupressiv preparatlar - siklofosfamid, xlorobutin, azatioprin əlavə edilir. Baxım terapiyası bir neçə ildir eyni dərmanlarla aparılır.

Xəstəliyin mərhələsindən asılı olmayaraq sistematik zədələnmə əlamətləri varsa, kortikosteroidlərin və immunosupressantların yüksək dozaları dərhal saxlanılan dozalara tədricən köçürülməklə bir neçə gün ərzində təyin edilir.

Ümumiləşdirilmiş polinevrit, vaskulit, böyrək zədələnməsi və xəstəliyin digər ağır təzahürləri üçün yuxarıda göstərilən müalicəyə, ekstrakorporeal müalicəyə aşağıdakı üsullar əlavə olunur - plazmaferez, hemosorbsiya, plazma ultrafiltrasiya.

Digər dərmanlar ağırlaşmalardan və asılı olaraq təyin edilir müşayiət olunan xəstəliklər- xolesistit (bax), qastrit, pnevmoniya, endoservisit və s.

IN müəyyən hallar uyğunluq tələb olunur pəhriz qidası və fiziki fəaliyyətin məhdudlaşdırılması.

Sjögren sindromu həyat üçün təhlükə yaratmır, lakin həyat keyfiyyətini aşağı sala və əlilliyə səbəb ola bilər. Vaxtında diaqnoz və xəstəliyin erkən mərhələlərində müalicə inkişaf prosesini əhəmiyyətli dərəcədə yavaşlata bilər patoloji proses, qarşısını almaq ağır ağırlaşmalar və işləmək qabiliyyətini qoruyur.

Sjogren sindromu ("quru sindrom") ekzokrin bezlərin funksiyasının azalması ilə özünü göstərir; bu patologiyanın nəticəsində dərinin və vajinanın, traxeyanın, nazofarenksin, gözlərin və ağız boşluğunun selikli qişasının şiddətli quruluğu görünür. , və mədəaltı vəzinin istehsal etdiyi həzm fermentlərinin ifrazının azalması da müşahidə olunur.

Çox vaxt bu sindrom birləşdirici toxumanın bir sıra otoimmün patologiyaları - dermatomiyozit, skleroderma ilə müşayiət olunur və belə hallarda ikincili Sjögren sindromu adlanır. Patoloji müstəqil olaraq inkişaf edərsə, ad ilkin Sjogren sindromu və ya Sjogren xəstəliyi kimi səslənir.

görə epidemioloji tədqiqatlar-də keçirilib Son vaxtlar, bu xəstəliyin mövcudluğunu planetin bütün əhalisinin 0,59-0,77% -də aşkar etmək mümkündür, halbuki 50 yaşdan yuxarı xəstələr arasında patoloji 2,7% hallarda baş verir. Qadınlarda rast gəlinmə halları kişilərin sayından 10-25 dəfə çoxdur.

Sjogren sindromunun səbəbləri və inkişaf mexanizmi

Sjögren sindromunun ən xarakterik xüsusiyyəti lakrimal və tüpürcək bezlərinin zədələnməsi və onların funksiyalarının azalmasıdır. Nəticədə konyunktiva və ağız boşluğunun selikli qişasının iltihabı və quruması (kserostomiya), keratokonyunktivit, keratit (gözlərin buynuz qişasının iltihabı) baş verir.

Sjögren sindromunun səbəbləri hələ tam müəyyən edilməmişdir. Ən çox ehtimal olunanlar arasında nəzəriyyə var patoloji reaksiya immun sistemi bədən. Bu reaksiya retrovirusun xarici bezlərin hüceyrələrinə ziyan vurmasına cavab olaraq inkişaf edir, xüsusən də bu - Epstein-Barr virusu, VI herpes virusu, sitomeqalovirus, insan immun çatışmazlığı virusu. İmmunoloji pozğunluqların virusun təsir etdiyi bədəndəki dəyişikliklərlə əhəmiyyətli oxşarlığına baxmayaraq, patologiyanın inkişafının səbəbi kimi virusun rolunun birbaşa sübutu əldə edilməmişdir.

Virusların özləri və onların təsiri ilə dəyişmiş vəzilərin epitel hüceyrələri immun sistemi tərəfindən antigenlər (xarici agentlər) kimi qəbul edilir. İmmunitet sistemi bu cür hüceyrələrə qarşı antikorlar istehsal edir və tədricən vəzi toxumasının məhvinə səbəb olur. Xəstəlik tez-tez irsi və ya ailə pozğunluğu kimi baş verir, xüsusən də əkizlər arasında genetik meyli göstərir.

Beləliklə, patologiyanın inkişaf və baş vermə mexanizmində olduğu güman edilir vacibdir bir çox amillərin birləşməsinə malikdir:

    immunitet reaksiyası nəticəsində baş verən bədənin stress reaksiyası;

    cinsi hormonların iştirakı ilə immun tənzimlənməsi, 20 yaşdan kiçik insanlar arasında nadir rast gəlinən hallar, qızlar isə uşaqlar arasında ən çox təsirlənir;

    T lenfositlərindən istifadə edərək immun nəzarət;

    viral;

    genetik.

Sjögren sindromunun simptomları

Sjögren sindromunun bütün simptomları iki qrupa bölünür:

    sistemli və ya ekstraglandular - zərəri göstərən müxtəlif simptomlar müxtəlif sistemlər orqanizm və bu patoloji üçün xarakterik deyil;

    glandular - məğlubiyyət epitel hüceyrələri ifraz edən bezlər, sonuncunun funksiyalarının azalması ilə müşayiət olunur.

Məcburi və daimi simptom Sjogren sindromunun diaqnozu üçün tüpürcək və gözyaşı vəzilərinin zədələnməsidir. Xəstəliyin ilkin mərhələlərində selikli qişaların quruması xəstə tərəfindən əsasən narahatlıq və ya fiziki fəaliyyətin artması zamanı hiss olunur, patoloji irəlilədikcə quruluq hissi qalıcı olur, xəstəni yemək içməyə, ağzını tez-tez nəmləndirməyə və istifadə etməyə məcbur edir. gözləri nəmləndirmək üçün süni göz yaşı kimi damcılar.

Glandular simptomlar

Kerokonyunktivitin təzahürləri arasında göz qapaqları nahiyəsində qızartı və qaşınma, yanma hissi, gözlərdə qum və cızıqlar, gözlərin künclərində vaxtaşırı ağ sekresiya yığılması var. Görmə kəskinliyinin azalması inkişaf edir, konjonktivanın ödemi (infiltratı) və qanaxmalarını təyin edir, palpebral çatın daralması, həssaslığın artması parlaq işıq- gözlərdə ağrı və ağrı, lakrimasiya, narahatlıq.

Buynuz qişanın dərin quruması səbəbindən onun bulanıqlığı əmələ gəlir və buynuz qişada zədələnmələr əmələ gəlməyə başlayır. trofik xoralar, gözlərin qidalanmasının pozulması səbəbindən. Qoşulur stafilokok infeksiyası və irinli konjonktivit inkişaf edir, xoraların yiringlənməsi perforasiya şəklində kifayət qədər ciddi fəsadlara səbəb olur. Nadir hallarda lakrimal bezlərin özləri genişlənir.

Xroniki parenximal parotit

Məcburi və ikincidir daimi əlamət Sjögren sindromu və tüpürcək bezlərinin toxumalarının geniş yayılmış zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Çox tez-tez, kabakulak üçün xəbərçi servikal artım və submandibular limfa düyünləri, bir çox dişlərin çürüməsi, dodaqların künclərində quruluq və qızartı, stomatit.

Sonra ağız mukozasının quruması və parotid tüpürcək vəzilərinin ölçüsündə artım, daha az - dilaltı, submandibular, palatin bezləri var. Ağızda quruluq əvvəlcə kiçik fiziki və ya psixo-emosional stress ilə inkişaf edə bilər, lakin patologiyanın inkişafı ilə o, qalıcı olur və yemək yeyərkən, danışarkən, xüsusən də şirin qidalar istehlak edildikdə ağızın daimi nəmləndirilməsini tələb edir.

Xəstələrin yarısında xəstəlik parotidin alevlenmələri ilə inkişaf edir tüpürcək vəziləriüz konturlarında dəyişiklikləri artırın və təhrik edin (sözdə "hamster üzü"). Palpasiya zamanı bezlər bir qədər ağrılı və ya tamamilə ağrısız ola bilər. Remissiya dövründə bezlər ölçüdə azalır, lakin növbəti alevlenme zamanı onlar daim genişlənmiş qala bilərlər. Xəstələrin təxminən 30% -i yalnız patologiyanın təkrarlanması ilə deyil, davamlı və tədricən vəzilərin böyüməsini yaşayır.

Ağızın və dilin selikli qişası qızarır və quruyur (laklanır), bəzən qanaxır və asanlıqla zədələnir, ayrılan tüpürcək isə az, özlü və köpüklü olur.

Müalicə olmadıqda:

    sadalanan simptomlar daha qabarıq olur;

    dilin papillaları atrofiya və hamarlaşır, dildə qıvrımlar görünür, qlossit inkişaf edir (dilin kökünün iltihabı), bu da udmağı əhəmiyyətli dərəcədə çətinləşdirir;

    yanaqların selikli qişasında keratinləşdirilmiş epiteli olan sahələr görünür, tüpürcək tamamilə yoxdur;

    viral, mantar və ya bakterial infeksiya baş verə bilər;

    dodaqlarda qabıqlar və çatlar əmələ gəlir;

    dişlər tamamilə və ya qismən tökülür.

Sjöngren sindromunun diaqnozu sadalanan simptomlar qrupuna əsaslanır, digər əlamətlər müxtəlif variasiyalarda patologiyanı müşayiət edə bilər, lakin son diaqnozun qoyulmasında həlledici deyil.

Glandular zədələnmənin əlaqəli əlamətləri

    Üst tənəffüs yollarının selikli qişasının quruması.

Səs səs-küyünə səbəb olur, inkişafı təhrik edir xroniki rinit və paranazal sinusların selikli qişasının iltihabı, otit mediası səbəbindən eşitmə itkisi. Vaginal mukozanın şişməsi, qızartı, quruluğu və atrofiyası xroniki kolpitin inkişafına səbəb olur ki, bu da libidonun azalması, qaşınma, ağrı və yanma ilə müşayiət olunur.

    Ümumi bir simptom tərləmənin azalması, həmçinin quru dəridir.

Bu sindromlu xəstələrin təxminən 30% -i apokrin zədələnməsindən əziyyət çəkir tər vəziləri xarici cinsiyyət orqanlarının, pubis, qarın ön divarının aşağı hissələri və qoltuqların bölgəsində yerləşən . Bu, bu nahiyələrdə dərinin piqmentasiyasına və soyulmasına gətirib çıxarır, ikincil infeksiya zamanı flegmonalar və abseslər əmələ gəlir.

    Həzm orqanlarının patologiyalarının simptomları (80% hallarda inkişaf edir).

Bu, xroniki xolesistpankreatit, qastrit, xroniki ezofagit daxil olmaqla bir sıra xəstəliklərdir. Bu patologiyalar özünü sağ hipokondriyumda və epiqastral nahiyədə ağrı, qida qəbulu zamanı döş sümüyünün arxasında ağrı, gəyirmə, bəzi hallarda qusma ilə bitən ürəkbulanma kimi özünü göstərir. Mədəaltı vəzi tərəfindən həzm fermentlərinin ifrazında azalma varsa, süd və süd məhsullarına qarşı dözümsüzlük yağlı qidalar, bağırsaq disfunksiyasının klinik mənzərəsi də inkişaf edir.

Ekstraglandular simptomlar

Bu kateqoriyaya sümüklərdə dəyişiklik olmadıqda ağrı daxildir (x-şüaları istifadə edərək müəyyən edilir). Xəstələrin 60% -ində kiçik oynaqlarda ağrı, sərtlik və hərəkətlərin məhdudlaşdırılması var, xüsusilə səhərlər aydın hiss olunur, hərəkətlilik daha az təsirlənir. böyük oynaqlar. 5-10% -də ağrı və yüngül əzələ zəifliyi inkişaf edir, bəzən əzələ qruplarının şiddətli geniş yayılmış iltihabı (polimiyozit) baş verə bilər.

Shengren sindromu hallarının 50% -ində nəfəs darlığı və öskürək ilə müşayiət olunan traxeobronxit inkişaf edir; rentgen şüaları ağciyər fibrozunu, xroniki interstisial pnevmoniya, daha az - quru və efüzyon (eksudativ) plevrit.

Əksər xəstələrə genişlənmiş supraklavikulyar, boyun, submandibular, oksipital limfa düyünləri diaqnozu qoyulur, 30-35% -də genişlənmiş limfa düyünləri (limfadenopatiya) ümumiləşir. Belə hallarda qaraciyər və dalağın böyüməsi müşahidə olunur.

Eyni sayda xəstələr Reynaud sindromunun silinmiş formaları və ya alt ətrafların damarlarının aterosklerozu (obliterasiya) adı altında baş verən vaskulitdən (damarların daxili qişasının iltihabı) əziyyət çəkirlər. Kiçik damarların zədələnməsi qaşınma, qızdırma, yanma, xoraların və ölü dəri sahələrinin əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunan müxtəlif ləkəli və ya dəqiq dəri döküntüləri şəklində özünü göstərir.

Polineyropatiya (periferik sinir sisteminin ümumi zədələnməsi) klinik olaraq ayaq və əllər nahiyəsində (“corab” və “əlcək” kimi) dəri həssaslığının pozulması və ya tam itirilməsi ilə özünü göstərir, daha az tez-tez trigeminal nevrit inkişaf edə bilər, üz siniri, onurğa beyni və beynin membranlarının damarlarının zədələnməsi.

Həmçinin müayinə sayəsində qalxanabənzər vəzinin zədələnməsi və onun funksiyasının 10%-ə qədər azalması əlamətlərini, bir çox məişət kimyəvi maddələrinə, dərman vasitələrinə, qida məhsullarına allergik reaksiyalara meylin yaranmasını aşkar etmək mümkündür.

Diaqnostika

Schoengren xəstəliyinin diaqnozu iki əsasın mövcudluğuna əsaslanaraq qoyulur diaqnostik göstəricilər- parenximal parotit və serakonyunktivit, lakin yalnız üçüncü meyar istisna edildikdən sonra - sistemli otoimmün xəstəlik (romatoid poliartrit, sistemli qırmızı qızartı). Üçüncü göstərici varsa, diaqnoz "Şenqren sindromu" kimi səslənir.

Laborator tədqiqat üsulları əlavə hesab olunur. Onlar differensial diaqnostika aparmağa və müəyyən dərəcədə patologiyanın fəaliyyət dərəcəsini təyin etməyə imkan verir:

    immunofluoressensiya üsulu ilə müəyyən edilən hüceyrə nüvələrinin komponentlərinə qarşı antikorların olması;

    romatoid faktorun olması;

    qanda M, G, A immunoglobulinlərinin səviyyəsinin artması;

    qan trombositlərinin və leykositlərin azalması, anemiya;

    yüksək eritrosit çökmə dərəcəsi (ESR).

Schirmer testi də istifadə olunur ki, bu da ammiakla lakrimasiyanın stimullaşdırılmasından, konjonktiva və buynuz qişanın xüsusi oftalmik boyalarla boyanmasından sonra gözyaşardıcı sekresiyanın azalma dərəcəsini təyin etməyə imkan verir, ardınca epitel hüceyrələrinin biomikroskopik müayinəsi aparılır.

Tüpürcək vəzilərinin funksionallığını öyrənmək üçün istifadə edin:

    tüpürcək vəzinin biopsiya materialının (biopatının) mikroskopik müayinəsi;

    sialoqrafiya - tüpürcək vəzilərinin kanallarına bir kontrast maddə daxil edildikdən sonra rentgen üsulu ilə həyata keçirilir, texnika diametri 1 mm-dən çox olan bezdəki boşluqları müəyyən etməyə imkan verir;

    stimullaşdırılmış və stimullaşdırılmamış sialometriya üsulları - müəyyən vaxt vahidində ifraz olunan tüpürcək miqdarı.

Şengren sindromunun müalicəsi

Bu sindromun müalicəsi patologiyanın mərhələsinə və sistemli təzahürlərin mövcudluğuna əsasən həyata keçirilir.

Vəzinin funksiyalarını stimullaşdırmaq üçün aşağıdakılar həyata keçirilir:

    galantamin subkutan tətbiqi;

    kontrikalın damcı tətbiqi;

    kimi simptomatik terapiya"süni göz yaşları" dərmanı təyin edilir ( göz damcıları) – yüksək (“Oftagel”, “Vidisik”, “Lakropos”), orta (“Lakrisin”), aşağı özlülük (“Təbii gözyaşı”, “Lakrisif”);

    Bədənin ümumi gücləndirilməsi üçün vitamin terapiyası kursu aparılır.

Aktiv ilkin mərhələlər digər bədən sistemlərinin zədələnməsi və ifadə edilməmiş dəyişikliklər olmadıqda laboratoriya tədqiqatı kiçik dozalarda qlükokortikosteroidlərin (Deksametazon, Prednizolon) uzun kursları təyin edilir.

Laboratoriya göstəriciləri və simptomları əhəmiyyətli dərəcədə ifadə edilirsə, lakin sistemli təzahürlər yoxdursa, sitostatik immunosupressiv preparatlar - Azatioprin, Xlorbutin, Siklofosfamid - kortikosteroid terapiyasına əlavə olunur. Baxım terapiyası bir neçə ildir eyni dərmanlarla aparılır.

Bədənin sistematik zədələnməsinin simptomları varsa, xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq, immunosupressantların və kortikosteroidlərin yüksək dozaları dərhal xəstənin baxım dozalarına tədricən köçürülməsi ilə bir neçə gün ərzində təyin edilir.

Böyrəklərin zədələnməsi, vaskulit, ümumiləşdirilmiş polinevrit və patologiyanın digər ağır təzahürləri zamanı yuxarıda göstərilən müalicəyə ekstrakorporal müalicə əlavə olunur - plazma ultrafiltrasiya, hemosorbsiya, plazmaferez.

Fəsadların və müşayiət olunan patologiyaların mövcudluğundan asılı olaraq digər dərmanlar təyin edilir - endoservisit, pnevmoniya, qastrit, xolesistit. Bəzi hallarda pəhriz məhdudiyyətləri və məhdud fiziki fəaliyyət tələb olunur.

Sjögren sindromu həyati təhlükəsi olmayan bir xəstəlik deyil, lakin həyat keyfiyyətini o qədər aşağı sala bilər ki, insan əlil olur. Vaxtında diaqnoz və müalicə erkən mərhələ Bu vəziyyət patoloji prosesin inkişafını əhəmiyyətli dərəcədə ləngidə bilər və ağır fəsadların qarşısını alır, insanın iş qabiliyyətini qoruyur.

Sjögren sindromu ekzokrin bezlərin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir (tüpürcək, göz yaşı, tər, vaginal axıntı) onların qurumasına səbəb olur. ilə birlikdə görünür otoimmün xəstəliklər və allergik reaksiyalar öz parçalar(ikinci dərəcəli Sjögren sindromu).

Əsas təzahür quru selikli qişalardır, onlardan aşağıdakı simptomlar fərqlənir:

  • Quru göz sindromu (keratokonjunktivit). Göz yaşı istehsalının azalması. Gözlərdə yanma və sancma hissi var. , xüsusilə postmenopozal dövrdə və yaşlılarda, lakrimal bezlərin aşağı istehsalına görə.
  • Xerostomiya və ya quru ağız. Səbəb tüpürcək istehsalının azalmasıdır. Aşağıdakıların fonunda inkişaf edir: kariyes, stomatit.

Xəstəliyin statistik tədqiqatları göstərir ki, Sjogren sindromunun olması bütün insanların 0,60 - 0,70%, 50 ildən sonra 3% -də baş verir. Qadınlar kişilərdən orta hesabla 20 dəfə çox xəstələnirlər.

Yəni Əsas səbəb xəstəlik hələ müəyyən edilməmişdir. İnsan immun sisteminin reaksiyasına görə, vəzi hüceyrələrinin zədələnməsi retrovirus (insan immun çatışmazlığı virusu, herpes) tərəfindən baş verir. Ancaq bu fərziyyəyə görə xəstəliyin inkişafının sübutu təmin edilməmişdir.

Mütəxəssislər bir sıra amilləri müəyyənləşdirirlər:

  • irsi;
  • Viral;
  • Emosional stressdən əziyyət çəkir;
  • Hipotermi və ya bədənin həddindən artıq işləməsi.

Simptomlar

Epitel bezlərinin təsirləndiyi və funksiyalarının pozulduğu təzahürlər:

  • Tüpürcək bezlərinin patologiyası. Ağrılı duyğularla ölçüləri böyüdülmüş parotid bezlərinin iltihabı. Quruluq, yemək udmaq çətindir, tez-tez xəstələr udma probleminə görə yeməkləri su ilə yumaq məcburiyyətində qalırlar. Ağız mukozasının parlaq çəhrayı rəngi.
  • Lakrimal bezlərin patologiyası. Xoşagəlməz və ağrılı hisslər gözlərdə (yanma, sancma, qum). Xarakterik qaşınma, qızartı. Görmə kəskinliyi azalır, qanaxmaları dəqiq müəyyənləşdirin, şişkinlik, işığa həssaslıq, göz ağrısı.
  • Burun mukozasının zədələnməsi. Quru burun, intranazal qabıqla örtülmüşdür.
  • Tənəffüs yollarının xəstəlikləri, bronxların, traxeyanın, ağciyərlərin iltihabı.
  • Quru Dəri

Ekstraglandular əlamətlər. Simptomlar:

  • Hərarət;
  • Oynaqlarda və əzələlərdə ağrı.
  • Öskürək və nəfəs darlığı ilə müşayiət olunan traxeobronxitin meydana gəlməsi. Xəstənin sətəlcəm və ya ağciyər fibrozu üçün müayinədən keçməsi qeyri-adi deyil.
  • Genişlənmiş limfa düyünləri (submandibular, servikal, oksipital), qaraciyər və dalaq.
  • Qan dövranı pozğunluqları səbəbiylə baş başlanğıcda meydana gələn qan damarlarının iltihabı. Dəri xəstəlikləri qaşınma, yanma və qızdırma ilə müşayiət olunan (səpgi).
  • Genişlənmiş limfa düyünləri.
  • Periferik sinir sisteminə ziyan. Ağrılı hisslər(karıncalanma, yanma).
  • Tiroid bezinin zədələnməsi. Bu nadir bir xəstəlikdir allergik reaksiyalar haqqında müxtəlif məhsullar qida, dərman və digər vasitələr.

Birincili Sjögren sindromu diaqnozu qoyulduqda xəstələrdə aşkar edilir yüksək məzmun klassik RF IgM (Waaler-Rose).

Bəlkə də virusun təsiri altında xassələrini dəyişmiş bir qrup heterojen otoantikor sindromu olan xəstələrin əksəriyyətində yüksəlmiş dövran edən immun komplekslərinin görünüşünə cavabdehdir. Baxmayaraq ki, onların həddindən artıq qiymətləndirilməsi xəstəliyin inkişafında rol oynadığına dair etibarlı sübut yoxdur.

Diaqnoz çətindir, çünki simptomlar dərhal görünmür. Terapevt və diş həkimi tez-tez hər bir simptomu ayrıca müalicə edirlər və sistemik pozğunluğu tanıya bilmirlər.Quruluq özünü göstərir. dərman müalicəsi. Diaqnoz 5 ilə qədər davam edir.

Xəstəliyin əlamətləri toplusu:

  • Klinik testlərə görə
    • Tüpürcək və lakrimal bezlərin iltihabı, onların ifrazının azalması ilə əlaqədardır.
    • Romatoid artrit, lupus eritematosus, otoimmün xəstəliklər.
  • Laboratoriya və instrumental testlər:
    • Aşkar etmək üçün qan testi iltihab əlamətləri(leykositlərin, qırmızı qan hüceyrələrinin, hemoglobin, trombositlərin sayının azalması).
    • İmmunoloji pozğunluqların olması, otoantikorların aşkarlanması üçün.
    • Schirmer testi. Gözyaşı mayesinin istehsal səviyyəsini təyin etməyə imkan verir. Quru göz nəticələri:
      • Normal: ≥15 mm (60 yaşdan yuxarı insanlarda ≥10 mm)
      • Yırtıq əmələ gəlməsinin inhibəsinin yüngül dərəcəsi: 9-14 mm
      • Orta: 4-8 mm
      • Ağır:<4 мм
    • Tüpürcək vəzilərinin rentgenoqrafiyası. Metod, rentgen şüalarının bir hissəsinin üz-çənə zonasının orqanları tərəfindən udulmasına əsaslanır. Sonra parotid kanalına bir kontrast agent yeridilir. Metod yerli uzantıları aşkar etmək üçün yüksək dəqiqliyə malikdir.
    • Sialometriya ifrazat funksiyasını (ifraz olunan tüpürcəyin miqdarını) qiymətləndirməyə imkan verir.

Müalicə

Sjogren sindromu üçün terapiya xəstəliyin şiddətindən və simptomlarının təzahüründən asılı olaraq həyata keçirilir.

Müalicə üçün dərmanlar:

  • Kortikosteroidlər
  • Sitostatik immunosupressantlar (xlorbutin, siklofosfamid).
  • Aminokinolin preparatları (delagil, rezoquin, hingamin). Baxım terapiyası kimi istifadə olunur. Onlar immunosupressiv və antiinflamatuar xüsusiyyətlərə malikdirlər.
  • qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar;
  • Dərman müalicəsi heç bir effekt vermirsə, plazmaferez istifadə olunur. Bunun ardınca onun təmizlənməsi və xəstəyə qaytarılması aparılır.
  • Ağız mukozasının işini normallaşdırmaq üçün dərmanların istifadəsi (dəniz itburnu və qızılgül yağı, məlhəmlərlə müalicə).
  • Tüpürcək pozğunluqlarının müalicəsi istifadə edərək həyata keçirilir.
  • İnfeksiya halında antifungal və antibakterial preparatlar istifadə olunur.

Xəstəliyin başlanğıc mərhələsində, açıq simptomlar və pozğunluqlar olmadıqda, gündə 5-10 mq dozada prednizolon ilə uzunmüddətli terapiya başlayır.

Gec mərhələdə prednizolon (gündə 5-10 mq) və xlorobutin (gündə 2-4 mq) kompleksi istifadə olunur, müalicə uzunmüddətlidir (2-4 il). Semptomların tezliyini və şiddətini azaltdıqdan sonra metilpredin dozası 2 dəfə azaldılır (5 mq-a qədər), xlorbutinin dozası isə həftədə 6 ilə 14 mq arasındadır.

Sjögren sindromunun müalicəsinin yeni üsullarından biri gen terapiyasıdır (qüsurlu genin əvəz edilməsi). Alimlər metodun effektivliyini və təhlükəsizliyini və xəstəliyin müalicəsində istifadə imkanlarını öyrənirlər.

Bədənin immunitet hüceyrələri üzərində nəzarəti itirməsi halında, nevroloqlar yenilərini təklif edirlər. Artıq bu istiqamətdə testlər aparılıb və metoddan qırmızı qızartı və sklerozun müalicəsində uğurla istifadə olunur.

Evdə müalicə üsullarından istifadə edərkən, sizin bilmədiyiniz allergik reaksiyalar və ya əks göstərişlər ola bilər, ancaq vəziyyətinizi pisləşdirə bilər. Reseptlərdən istifadə etməzdən əvvəl həkimə müraciət etmək məsləhətdir.

Sjögren sindromunun əsas müalicəsində kömək etmək üçün xalq reseptləri istifadə olunur:

  • İfraz olunan tüpürcəyin miqdarını artırmaq üçün pəhrizinizə tüpürcək təsiri olan qidaları əlavə etməlisiniz: ədviyyatlar, limon, meyvələr.
  • . Qurudulmuş otların heç bir təsiri yoxdur. Kapsulalarda satılan ekstraktlar qaba üyüdülmüş bitki çayları qədər təsirli deyil.
  • Kartof suyu qırmızı gözləri aradan qaldırmağa kömək edir. Təzə hazırlanmış şirədə bir sarğı nəmləndirmək və 25 dəqiqə gözlərə tətbiq etmək lazımdır. Prosedurdan sonra istirahət edin, televizora baxaraq və ya kompüter arxasında oturaraq görmə qabiliyyətinizi gərginləşdirməyin.
  • Burnunuz həddindən artıq qurudursa, evkalipt yarpaqlarından xlorofil qarışığı olan xlorofilliptin yağ dəmləməsini dammalısınız.
  • Ağız mukozasını sağaltmaq üçün itburnu və ya dəniz itburnu yağı götürün.

Xəstəliyin mümkün fəsadları

Müalicə təsirsizdirsə və ya inkişaf etmiş bir mərhələdədirsə, xəstə ağır nəticələrlə, hətta ölümlə üzləşə bilər.

Fəsadlar:

  • Qan damarlarının iltihabı.
  • Limfa düyünlərinin zədələnməsi.
  • Bədxassəli formasiyalar;
  • Qandakı əsas elementlərin (eritrositlər, leykositlər, trombositlər) tərkibində azalma.
  • İkincil infeksiyaya yoluxma ehtimalı yüksəkdir.

Mənzilinizdə müxtəlif nəmləndiricilərdən istifadə edin, lakin kondisionerdən istifadə etməyin. Hamamlara, saunalara və ya günəş vannalarına getmək qadağandır, çünki bu, xəstəliyin gedişatını daha da pisləşdirəcəkdir.

Stress və emosional həddindən artıq gərginlik bədənin vəziyyətinə mənfi təsir göstərir. Təhrik edə biləcək pis vərdişlərdən (siqaret, spirt) tamamilə imtina etməyə dəyər. Siqaret güclü qıcıqlandırıcı olmaqla boğazın, ağızın və burnun selikli qişasına zərərli təsir göstərir.

Yeməklər 4-5 dəfə, kiçik hissələrə bölünməlidir.

Sjögren Larsson sindromu kifayət qədər ciddi xəstəlik olsa da, uğurla müalicə edilə bilər.

Video

Sjögren xəstəliyi (sindromu) (quru sindrom) ilk dəfə İsveç oftalmoloqu Sjögren tərəfindən 100 ildən az bir müddət əvvəl fərq edilmiş və tədqiq edilmiş bir simptom kompleksidir. O, davamlı quru gözlərdən şikayət edən bir çox pasiyentinin daha iki əlaməti olduğunu aşkar etdi: ağız quruluğu (kserostomiya) və oynaqların xroniki iltihabı. Sonradan tibbin başqa sahələrinin alimləri də bu xəstəliyə maraq göstərdilər. Məlum oldu ki, bu patoloji kifayət qədər geniş yayılmışdır və xüsusi müalicə tələb edir.

Bu məqalədən oxucu Sjögren sindromunun nə olduğunu, niyə baş verdiyini, özünü necə göstərdiyini öyrənəcək, həmçinin bu vəziyyətin diaqnostikası və müalicəsi prinsipləri ilə tanış olacaq. Belə ki…

Sjogren xəstəliyi (sindromu) - bu nədir?

Sjögren xəstəliyi (sindromu) qanda göz yaşı və tüpürcək vəzilərinə qarşı anticisimlərin aşkar edilərək funksiyalarını pozan otoimmün xəstəlikdir.

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, Sjögren xəstəliyi (sindromu) simptomların üçlüyü ilə xarakterizə olunan bir vəziyyətdir: quru gözlər (kerato sicca), ağız quruluğu (kserostomiya) və bəzi otoimmün xəstəliklər. Maraqlıdır ki, ilk 2 əlamət belə bu diaqnozu qoymaq üçün kifayətdir. Əgər xəstəyə keratokonyunktivit və kserostomiya diaqnozu qoyularsa, Sjöqren sindromu ilkin adlanır və bir sıra müəlliflər onu ayrıca nozoloji bir varlıq hesab edir və onu Sjöqren xəstəliyindən başqa bir şey adlandırmırlar. Bu əlamətlərlə yanaşı, otoimmün xarakterli oynaqların xroniki iltihabı müəyyən edilərsə, Sjögren sindromu ikincil adlanır.

Hər yaşda olan insanlar bu patologiyadan əziyyət çəkirlər, lakin təsirlənənlərin 90% -i orta yaşlı və yaşlı qadınlardır.

Sjogren sindromunun (xəstəliyinin) səbəbləri və inkişaf mexanizmləri

Bu günə qədər bu patologiyanın nə səbəbləri, nə də yaranma mexanizmləri tam öyrənilməmişdir. Xəstəliyin inkişafında əsas rolun otoimmün faktorlara aid olduğuna inanılır. Şübhəsiz ki, Sjogren sindromuna genetik meyl var: eyni vaxtda bir neçə yaxın qohumda, ən çox ana və qızda diaqnoz qoyula bilər.

Naməlum amillərin təsiri altında bədəndə bir nasazlıq meydana gəlir, bunun nəticəsində lakrimal və tüpürcək vəziləri B və T limfositləri ilə infiltrasiya olunur. Bu vəziyyətdə qanda təsirlənmiş bezlərin epitel hüceyrələrinə qarşı antikorlar, həmçinin romatoid faktor və digər immunoloji hadisələr aşkar edilir.

Patomorfologiya

Əsas morfoloji xüsusiyyət ekzokrin vəzilərin limfa və plazma hüceyrələri ilə infiltrasiyasıdır. Əvvəla, lakrimal və tüpürcək vəziləri, bir az daha az - bronxlar, həzm sistemi və vajina bezləri təsirlənir.

Həm böyük, həm də kiçik vəzilər təsirlənir. Əvvəlcə xəstəliyin erkən mərhələsində prosesdə yalnız kiçik kanallar iştirak edir; irəlilədikcə onun infiltratı vəzi toxumasının özünə daha da yayılır, nəticədə vəzi toxuması atrofiyaya uğrayır və birləşdirici toxuma ilə əvəzlənir. Bəzi hallarda yuxarıda təsvir olunan infiltratlar təkcə ekzokrin (xarici sekresiya) vəzilərində deyil, həm də bədənin digər orqan və sistemlərində, xüsusən də əzələlərdə, ağciyərlərdə və böyrəklərdə baş verir. Bu, nəticədə təsirlənmiş orqanın disfunksiyasına gətirib çıxarır.

Xəstələrin 30-40% -də tüpürcək vəzilərinin biopsiyası ilə götürülmüş materialda kanalları əhatə edən hüceyrələrin metaplaziyası (modifikasiyası) müəyyən edilir: mioepitelial adalar görünür.

Bəzi xəstələrdə təsirlənmiş bezlərin lobulları məhv edilir, digərlərində isə lobulyar quruluş qorunur. Vəzilər ya ölçüdə böyüyür, ya da normal həddə.

Maraqlıdır ki, hətta Sjöqren sindromunun aydın klinik əlamətləri olmasa belə, hər hansı birləşdirici toxuma xəstəliyi olan xəstədə çox güman ki, tüpürcək vəzilərinin iltihabının histoloji əlamətləri görünəcək.

Sjögren sindromunun simptomları

Məqalənin əvvəlində qeyd edildiyi kimi, bu xəstəliyin ən çox görülən əlamətləri kserostomiya, kseroftalmiya və oynaqların xroniki iltihabıdır.

Sjögren sindromu olan hər bir xəstə kserostomiyadan və ya ağız mukozasının quruluğundan şikayətlənir. Xəstəliyin ilkin mərhələsində quruluq vaxtaşırı baş verir, irəlilədikcə bu, uzun söhbətlər və ya həyəcan fonunda güclənən daimi narahatlıqdır. Birbaşa quruluğa əlavə olaraq, xəstə ağız boşluğunda yanma hissi və ağrı hiss edir, yeməyi udmaq çətinləşir - udmazdan əvvəl ağzını maye ilə nəmləndirməlidir, lakin bəzən bu da kömək etmir və xəstə quru yeməyi uda bilməz. Xəstənin səsi boğulur, birdən görünür və sürətlə irəliləyir - qısa müddətdə əvvəllər sağlam dişlər pisləşir və tökülür.

Müayinə zamanı həkim ağız boşluğunun qızarmış, qurumuş selikli qişasına, bir çox dişlərin kariyesinə, ağızın künclərində çatların olmasına (tibbdə bu fenomenə cheilitis deyilir), eləcə də demək olar ki, diqqət yetirir. dilin frenulum bölgəsində tüpürcəyin tam olmaması. Xəstəliyin ağır vəziyyətlərində ağız boşluğunun selikli qişası aydın şəkildə hiperemik olur, diş əti iltihabı aşkar edilir, dişlər yoxdur, dilin papillaları atrofiyaya uğrayır, dodaqlar quruyur, onların üzərində qabıqlanma sahələri görünür. Xəstəliyin belə ağır gedişi, bir qayda olaraq, Sjögren xəstəliyi və ya sistemik lupus eritematosus və ya fonunda inkişaf etmiş bir sindrom ilə baş verir.

Tez-tez, submandibular və / və ya parotid tüpürcək vəzilərinin birtərəfli və ya ikitərəfli böyüməsi müəyyən edilir.

Çox tez-tez Sjogren sindromundan (xəstəliyindən) əziyyət çəkən insanlar da parotid bezlərinin kəskin iltihabından əziyyət çəkirlər: parotit. Bu zaman vəzi böyüyür, şişir, tüpürcək yollarından irinli ifrazat ayrılır, xəstə bədən hərarətinin qızdırma səviyyəsinə (39-40°C) yüksəldiyini qeyd edir, həmçinin ağzını açmaqda çətinlik çəkir.

Quru gözlər və ya xerophthalmia, əksər xəstələrdə müşahidə olunur, lakin Sjogren xəstəliyi halında və ya sindromla birləşdikdə daha aydın görünür. Xəstə quruluqdan, gözlərdə kəsici ağrıdan, qum və ya bəzi yad cismin olması hissindən şikayətlənir. Göz qapaqları hiperemik və qaşıntılıdır. Gözlər tez yorulur, həddindən artıq gərilirsə, ağrı görünür. Nadir hallarda - xüsusilə ağır hallarda - görmə kəskinliyi azalır və fotofobi inkişaf edir.

Azaldılmış gözyaşı ayrılmasını tanımaq üçün Schirmer testindən istifadə olunur: bir filtr kağızı zolağı alt göz qapağının arxasına qoyulur və nəmləndikdə nəzarət edilir. Norma 5 dəqiqə ərzində 15 mm-dən çox islanmaqdır. Sjögren sindromu ilə eyni vaxtda - 5 dəqiqə - filtr kağızı daha az islanır. Sadə bir Schirmer testinin nəticəsi aşağı olarsa, məcburi bir test keçirə bilərsiniz: mövzuya 10% ammonium xlorid (ammonyak) məhlulu ilə nəfəs almasına icazə verin.

Sjögren sindromunun ən ümumi sistemli təzahürü təkrarlayan oynaq ağrısı və ya artraljidir. Əllərin interfalangeal oynaqlarının artriti də baş verə bilər: onlar şişir, ağrılı olur və onlarda hərəkət diapazonu kəskin şəkildə azalır. Diz və dirsək oynaqları təsirlənə bilər. Bir qayda olaraq, artrit şiddətli deyil, onun simptomları bir müddət sonra geriləyir və eroziyalar tipik deyil.

Sjögren sindromundan əziyyət çəkən insanların dərisi quru və qabarıq olur və bu dəyişikliklər xüsusilə yuxarı və aşağı ətrafların nahiyəsində özünü göstərir. Tər vəziləri zədələndikdə tərləmə azalır.

Xəstələrin 50% -ində Raynaud sindromu üçün xarakterik olan şikayətlər var: soyuğa yüksək həssaslıq, soyuqluq, distal ətrafların uyuşması - əllər və s.

Xəstələrin təxminən 15% -ində hiperqlobulinemik purpura adlanan diaqnoz qoyulur - ayaqların aşağı üçdə birinin dərisində, bəzən bud və / və ya qarın nahiyəsində dəqiq qanaxmalar görünür; bu sahələrdə artan dəri piqmentasiyası aşkar edilə bilər.

Çox tez-tez Sjögren sindromu ilə baş verir. Bir qayda olaraq, servikal, submandibular və supraklavikulyar limfa düyünləri prosesdə iştirak edir və onların böyümə dərəcəsi cüzidən aydınlığa qədər dəyişir: sonuncu halda limfa düyünləri psevdolimfoma görünüşünə malikdir. Bu patologiyada bədxassəli olanlar da yaygındır: quru sindromdan əziyyət çəkən bir insanda onların inkişaf ehtimalı sağlam insandan 44 dəfə yüksəkdir.

Quru sindrom daxili orqanlara da təsir edərsə, bu, klinik olaraq pozulmuş funksiya əlamətləri ilə özünü göstərir: quru, interstisial və boru asidozları inkişaf edir. Burun mukozası zədələndikdə quruyur, sərt qabıqlar əmələ gəlir və tez-tez baş verir. Qoxu və/və ya dad hissləri pisləşir. Quru qabıqlar nazofarenksin açılışını bağladıqda, qulaqda ağrı, eşitmənin azalması və zədələnmənin iniltisi ilə özünü göstərən seroz otit mediası inkişaf edir.

Ayrı-ayrılıqda, bezləri tez-tez Sjögren sindromu prosesində iştirak edən cinsiyyət orqanlarından olan xəstələrin şikayətlərini qeyd etmək lazımdır. Xəstələr vaginal sahədə quruluq, orada yanma hissi, cinsi əlaqə zamanı ağrıdan narahatdırlar. Histoloji olaraq vaginal mukozada atrofik dəyişikliklər, eləcə də qeyri-spesifik vaginit müəyyən edilir. Çox vaxt bu dəyişikliklər səhv olaraq menopoz zamanı bir qadının bədənində yaşa bağlı dəyişikliklər kimi qəbul edilir və çox vaxt, əksinə, bunun nəticəsidir və quru sindromun bununla heç bir əlaqəsi yoxdur.

Mərkəzi sinir sistemində yerləşən damarlar zədələndikdə nevroloji simptomlar meydana çıxır: meningoensefalit, hemiparez, nistaqmus, kəllə-beyin zədələnməsi əlamətləri, daha tez-tez trigeminal sinirlər.

Tez-tez, təsvir etdiyimiz patologiyanın fonunda xəstələrdə müəyyən dərmanlara, xüsusən də qeyri-steroid iltihabəleyhinə dərmanlara, bəzi antibiotiklərə (penisilin), sözdə əsas terapiya dərmanlarına və sitostatiklərə fərdi həssaslıq inkişaf edir.

Sjögren sindromunun diaqnozu


Hər ikinci xəstəni uyuşma hissi, əllərin və ayaqların soyuqluğu narahat edir.

Xəstənin şikayətlərinə, xəstəliyinin və həyatının tarixinə əsasən, obyektiv müayinənin nəticələrini nəzərə alaraq, həkim xəstədə Sjögren sindromu olduğundan şübhələnəcək və diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün bir sıra əlavə testlər təyin edəcək:

  • biokimyəvi qan testi (hiperglobulinemiya);
  • immunoloji qan testi (revmatoid faktor sinifləri IgM, IgG, IgA, hüceyrə nüvələrinin komponentlərinə qarşı antikorlar, anti-Ro antikorları, anti-La anticisimləri, yerli DNT-yə qarşı antikorlar, orqan-spesifik və toxuma spesifik antikorlar, immun komplekslər);
  • tüpürcək vəzilərinin sintiqrafiyası;
  • parotid bezlərinin sialoqrafiyası;
  • tüpürcək vəzi biopsiyası.


Sjögren sindromunun müalicəsi

Quru sindromu üçün terapiyanın istiqamətləri eyni zamanda əsas otoimmün xəstəliyi müalicə edərkən onun simptomlarını birbaşa yüngülləşdirməkdir.
Aşağıdakı qrupların dərmanları istifadə edilə bilər:

  1. (prednizolon): dərmanın rejimi və dozası xəstəliyin şiddətindən və sistemli təzahürlərin mövcudluğundan və şiddətindən asılıdır.
  2. Sitostatiklər (xlorbutin, siklofosfamid, azatioprin): adətən qlükokortikoidlərlə birlikdə istifadə olunur.
  3. Aminokinolin preparatları: Delagil, Plaquenil.
  4. Proteolitik ferment inhibitorları: Contrical, Trasylol.
  5. Birbaşa antikoaqulyantlar: Heparin.
  6. Angioprotektorlar: Solcoseryl, Xanthinol nicotinate, Parmidine, Vazaprostan, əgər varsa istifadə olunur.