Akut myeloid leukæmi hos voksne.

UDC 616.411-003.972

E.Z. GABBASOVA,OG. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEV,

M.K. ZHUMAKHANOV,

Kasakhisk statsborger medicinsk universitet dem. S.D. Asfendiyarov

Institut for praktik og ophold i terapi №3

Denne artikel præsenterer klinisk tilfælde en sjælden variant af akut leukæmi er megakaryocytisk. Beskrevet klinisk billede, data for morfologisk undersøgelse ogogimmunfænotypning af knoglemarv. Et træk ved sygdommen i den nuværende observation var tilstedeværelsen af ​​trombofile episoder og et ugunstigt resultat.

Nøgleord: sjælden variant, akut leukæmi, akut megakaryocytisk leukæmi, M7, klinisk tilfælde.

Akut megakaryocytisk leukæmi(AMCL, AML M7, ifølge FAB-klassifikation) - en variant af akut myeloid leukæmi, hvor blastceller, som danner grundlaget for sygdommen, hovedsageligt er repræsenteret megakaryoblaster(disse er precursorceller af megakaryocytter, hvorfra der igen dannes blodplader).

AML er en meget sjælden variant af akut myeloid leukæmi. Den nøjagtige andel af det blandt alle tilfælde af akut myeloid leukæmi er ifølge forskellige skøn 3-10% hos børn (oftest yngre alder og med Downs sygdom), og hos voksne kun 1-2%. Aldersfordelingen af ​​AMCL har to toppe: den ene er blandt små børn (under 3 år), den anden er blandt ældre voksne.

OMCL er karakteriseret ved tilstedeværelsen i knoglemarv og blod fra megakaryoblaster (celler med en blast, men hyperkrom kerne, smal cytoplasma med filamentøse udvækster), samt udifferentierede blaster. Ofte i blodet og knoglemarven er der grimme megakaryocytter og fragmenter af deres kerner. Trombocytose er karakteristisk (mere end 100 - 104 i 1 μl), men trombocytopeni kan også være til stede. Immunfænotype af den patologiske population: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41, CD61. OMCL reagerer ikke godt på behandlingen, så prognosen er normalt dårlig.

I betragtning af sjældenheden af ​​denne variant af leukæmi og vanskeligheden ved dens differential diagnose, forekommer det os passende at præsentere vores egen observation af akut megakaryocytisk leukæmi.

Klinisk observation

Patient M., 55 år, blev i august 2011 indlagt på hæmatologisk afdeling på City Clinical Hospital nr. 7 i Almaty. Fra anamnesen er det kendt, at siden juni samme år, periodisk begyndte næseblod, smerter i venstre hypokondrium at bemærke stigende svaghed, svedtendens, vægttab. I fremtiden blev patienten observeret klinisk tromboemboli lungepulsåren for hvilket han blev indlagt på hospitalet. Ved undersøgelse: et hæmogram afslørede alvorlig normokrom anæmi, leukocytose op til 62 tusind med neutrofili, hypertrombocytose op til 1912x10 9 l, ESR-65mm/h; i koagulogrammet: hypokoagulation, hyperfibrinogenemi, trombinæmi. Efter konservativ behandling og stabilisering almen tilstand Patienten blev henvist til yderligere undersøgelse og behandling til hæmatolog.

Status ved indlæggelse: svær tilstand, Karnofsky-indeks 70%. Huden er bleg, hæmoragisk ekkymose på injektionsstederne. Astenisk, reduceret ernæring. Zev er rolig. Perifere lymfeknuder er ikke forstørrede. T-36.6S.

Fra siden åndedrætsorganerne: ribben regelmæssig form, percussion - en klar pulmonal lyd. Ved auskultation trænger svækket vesikulær vejrtrækning, dæmpet fint boblende ind nederste sektioner. CHD-24 i min. Hjertelyde er dæmpede, rytmen er korrekt. BP 120/70 mmHg Puls-83 pr. min. Tungen er fugtig og ren. Maven er blød og smertefri. Lever +3 cm fra under kanten af ​​kystbuen, blød-elastisk konsistens, smertefri. Milten er ikke håndgribelig. Stolen er dekoreret, den sædvanlige farve. Vandladningsfri, smertefri. Diurese er tilstrækkelig. Symptomet på effleurage er negativt på begge sider. Der er ingen perifert ødem.

Perifer blodanalyse: hæmoglobin - 80 g / l, erytrocytter - 2,5x10 12 / l, blodplader - 2000x10 9 / l, leukocytter - 72x10 9 / l, blastemi - 12%.

Morfologisk undersøgelse af knoglemarven: blaster tegner sig for 60,6 %. Blastceller er polymorfe. Celler varierer i størrelse, både makro- og mesoformer findes. Cellekonturerne er forkerte. Det nukleare-cytoplasmatiske forhold er moderat. Kernen er rund med en fintmasket kromatinstruktur. Strukturen af ​​kernen er ru. Cytoplasmaet er basofilt, granulært, har udseende af en smal kant. Cellernes konturer er ujævne, med udvækster af cytoplasmaet og dannelsen af ​​"blå" plader. Mange grimme megakaryocytter og fragmenter af deres kerner i synsfeltet. Ved vurdering af de resterende bakterier af hæmatopoiesis tiltrækker den udtalte dysplasi af elementerne i granulocyt- og erythroidserien opmærksomhed.

Immunfænotypning af knoglemarvsceller afslørede en patologisk population af precursorceller med en fænotype karakteristisk for megakaryocytisk leukæmi: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41.

På baggrund af ovenstående undersøgelser blev der i henhold til FAB-klassificeringskriterierne stillet en diagnose af M-7 AML, en megakaryocytisk variant af akut leukæmi. To standardforløb med cytostatisk terapi blev udført i henhold til "7 + 3"-skemaet (cytosar, rubomycin). Snart udviklede patienten sig akut trombose inferior vena cava og blev udført kirurgisk behandling: gennem huden, gennem den jugulære implantation af et permanent kavalefilter i den infrarenale del af vena cava inferior.

Der var ingen forventet effekt af PCT-forløb. Øgede symptomer på forgiftning. Sidste indlæggelse for nødindikationer med udtalte symptomer på tumorforgiftning, multipel organsvigt, leukæmiinfiltration indre organer. Patienten døde 6 måneder efter diagnosen af ​​akut kardiovaskulær insufficiens på baggrund af udviklingen af ​​den underliggende sygdom. Obduktionen blev ikke udført efter de pårørendes ønske af religiøse årsager.

På trods af den generelle sjældenhed af akut megakaryocytisk leukæmi hos voksne patienter, er den præsenterede observation interessant, idet den vedrører en patient, der blev diagnosticeret med akut megakaryocytisk leukæmi i en alder af 55 år, på baggrund af hvilken episoder med trombofile tilstande gentagne gange blev noteret .

BIBLIOGRAFI

1 Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W. (red.). Verdenssundhedsorganisationens klassificering af tumorer. //Patologi og genetik af tumorer i hæmatopoietiske og lymfoide væv. Lyon: IARC, 2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Akut myeloid leukæmi// N. Engl. J. Med. - 1999. - R. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M.P. et al. Akut megakaryoblastisk leukæmi: en national klinisk og biologisk undersøgelse af 53 tilfælde af voksne og børn af Groupe Francais d'Haematologie Cellulaire (GFHC)// Leuk. Lymfom. -2003.-44(1).

4 Abdulkadyrov K.M. Hæmatologi // Den seneste guide. – Skt. Petersborg, 2004

E.Z. GABBASOVA, J.S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEV,

Zh.I. BORANBAYEV, U.N. ZHIENBEKOVA,M.K. ZHUMAKHANOV,

J.S. KALBASOVA, A.A. SEITKABYLOVA

ZHEDEL MEGAKARYOCYTARS LEUKOSIS - LEUKODYN SIREK NҰSHASY (ОZINDIK BAKYLAU)

Tү yin: Atalgan maqalada zhedel leukæmi sirek nuskasy - megakaryocytær leukæmi klinikalyk zhagdayy korsetilgen. Klinisk körіnіsі, morfologi zerteu zhane sүyek chemіgіn immunophenotypteu malimetterі sipattalgan. Korsetilgen baқylauda bul aurudyң erekshelіgi thrombophilialyk episodetar zhane kolaisyz natizhe bolyp tabylady.

Tү indi sө zder: sirek nuska, zhedel leukæmi, zhedel megakaryocyt leukæmi, M7, klinikalyk zhagday.

E.Z. GABBASSOVA, ZH. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEVA,

J.I. BORANBAEVA, U.N. ZHIENBEKOVA, M.K. ZHUMAHANOVA,

ZH.S. KALBASOVA,A.A. SEYTKABYLOVA

AKUT MEGAKARYOCYTISK LEUKÆMI - EN SJÆLDEN VARIANT AF LEUKÆMI (EGEN OBSERVATION)

Resumé: Denne artikel præsenterer en case-rapport om en sjælden variant af akut leukæmi - megakaryocyt. Vi beskriver det kliniske billede, disse morfologiske undersøgelser og immunfænotyping af knoglemarv. Træk ved sygdommen i de nuværende observationer var tilstedeværelsen af ​​trombofile episoder og dårligt resultat.

søgeord: sjælden variant, akut leukæmi, akut megakaryocytisk leukæmi, M7, klinisk tilfælde.

Akut myeloid leukæmi (AML) er en betegnelse, der kombinerer en række akutte myeloid leukæmi karakteriseret ved udvikling af svigt i mekanismen for myeloblastmodning.

I de tidlige udviklingsstadier manifesterer sygdommen sig asymptomatisk og diagnosticeres for sent.

For at identificere leukæmi rettidigt, skal du vide, hvad det er, hvilke symptomer indikerer begyndelsen af ​​udviklingen af ​​sygdommen, og hvilke faktorer der påvirker dens forekomst.

ICD-10 kode

Sygdomskode - C92.0 (akut myeloid leukæmi, tilhører gruppen af ​​myeloid leukæmi)

Hvad er det?

AML er en malign transformation, der involverer en myeloid spire blodceller.

Berørte blodceller erstatter gradvist sunde, og blodet holder op med at udføre sit arbejde fuldt ud.

Denne sygdom kaldes ligesom andre former for leukæmi blodkræft i daglig kommunikation.

Ordene, der udgør denne definition, gør det muligt at forstå den bedre.

Med leukæmi begynder den ændrede knoglemarv aktivt at producere leukocytter - blodelementer, der er ansvarlige for at opretholde immunsystemet - med en patologisk, ondartet struktur.

De erstatter sunde hvide blodlegemer , trænge ind i forskellige dele af kroppen og danne læsioner der, svarende til ondartede neoplasmer.

Myeloblastisk. I AML begynder overproduktion af berørte myeloblaster - elementer, der skal blive til en af ​​​​varianterne af leukocytter.

De fortrænger sunde forstadier, hvilket fører til mangel på andre blodlegemer: blodplader, røde blodlegemer og normale hvide blodlegemer.

Krydret. Denne definition siger, at det er umodne elementer, der produceres. Hvis de berørte celler er i en moden tilstand, kaldes leukæmien kronisk.

Akut myeloblastose er karakteriseret ved hurtig progression: myeloblaster i blodet transporteres gennem hele kroppen og forårsager vævsinfiltration.

Symptomer

AML udvikles normalt hos voksne og ældre. De tidlige stadier af myeloid leukæmi er karakteriseret ved fraværet af udtalte symptomer, men når sygdommen har opslugt kroppen, er der alvorlige krænkelser af mange funktioner.

Hyperplastisk syndrom

Det udvikler sig på grund af vævsinfiltration under påvirkning af leukæmi. Prolifererende perifere lymfeknuder, øger milten, palatine mandler, lever.

Lymfeknuderne i mediastinumregionen påvirkes: hvis de vokser betydeligt, komprimerer de den overordnede vena cava.

Blodgennemstrømningen afbrydes, som er ledsaget af forekomsten af ​​hævelse i nakkeområdet, hurtig vejrtrækning, cyanose hud, hævelse af blodkar i nakken.

tandkød er også påvirket: Vincents stomatitis opstår, som er præget af udviklingen svære symptomer: tandkødet hæver, bløder og gør meget ondt, det er svært at spise og passe på mundhulen.

Hæmoragisk syndrom

Mere end halvdelen af ​​patienterne har en eller anden af ​​dens manifestationer, udvikler sig pga akut mangel blodplader, hvor væggene i blodkarrene bliver tyndere, blodkoagulering forstyrres: der observeres flere blødninger - nasale, interne, subkutane, som i lang tid kan ikke stoppes.

Øget risiko hæmoragisk slagtilfælde - blødning i hjernen, hvor dødeligheden er 70-80 %.

I de tidlige stadier af akut myeloid leukæmi viser koagulationsforstyrrelser sig i form af hyppige næseblod, blødende tandkød, blå mærker på forskellige dele kroppe, der dukker op fra mindre påvirkninger.

Anæmi

Karakteriseret af udseendet:

• alvorlig svaghed;
• Hurtig træthed;
• Forringelse af arbejdsevnen;
• Irritabilitet;
• apati;
• Hyppig hovedpine;
• svimmelhed;
• besvimelse;
• Forhåbninger er kridt;
• døsighed;
• Smerter i hjertets område;
• Bleg hud.

Svært selv let fysisk aktivitet(observeret stor svaghed, hurtig vejrtrækning). Med anæmi falder håret ofte ud, skøre negle.

Forgiftning

Kropstemperaturen er forhøjet, vægten falder, appetit forsvinder, svaghed og overdreven svedtendens observeres.

De indledende manifestationer af forgiftning observeres på tidlige stadier udviklingen af ​​sygdommen.

neuroleukæmi

Hvis infiltrationen har påvirket hjernevævet, forværres prognosen.

Følgende symptomer observeres:

• gentagen opkastning;
• Skarp smerte i hovedet;
• epileptiske anfald;
• besvimelse;
• intrakraniel hypertension;
• Fejl i opfattelsen af ​​virkeligheden;
• Høre-, tale- og synsforstyrrelser.

Leukostase

Udvikle på sene stadier sygdomme, når antallet af angrebne myeloblaster i blodet bliver højere end 100.000 1 / μl.

Blodet bliver tykkere, blodgennemstrømningen bliver langsom, blodcirkulationen i mange organer er forstyrret.

Cerebral leukostase er karakteriseret ved forekomsten af ​​intracerebral blødning. Synet er svækket, en soporøs tilstand opstår, koma, et dødeligt udfald er muligt.

Med pulmonal leukostase observeres hurtig vejrtrækning(kan forårsage takypnø), kulderystelser, feber. Mængden af ​​ilt i blodet reduceres.

Til akut myeloid leukæmi immunsystemet ekstremt sårbar og ude af stand til at beskytte kroppen, derfor høj modtagelighed for infektioner, der er vanskelige og med en masse farlige komplikationer.

Grundene

De nøjagtige årsager til AML er ukendte, men der er en række faktorer, der øger sandsynligheden for at udvikle sygdommen:

• Udsættelse for stråling. I fare er mennesker, der interagerer med radioaktive materialer og enheder, likvidatorer af konsekvenserne af Tjernobyl-atomkraftværket, patienter, der gennemgår strålebehandling for andre kræftformer.
• Genetiske sygdomme. Med Faconi anæmi, Bloom og Downs syndromer øges risikoen for at udvikle leukæmi.
• Eksponering for kemikalier. Kemoterapi i behandlingen af ​​ondartede sygdomme påvirker knoglemarven negativt. Ligeledes øges sandsynligheden med kronisk forgiftning giftige stoffer(kviksølv, bly, benzen osv.).
• Arvelighed. Mennesker, hvis nære slægtninge led af leukæmi, kan også blive syge.
• Myelodysplastiske og myeloproliferative syndromer. Hvis behandlingen af ​​et af disse syndromer er fraværende, kan sygdommen omdannes til leukæmi.

Hos børn er denne type leukæmi ekstremt sjældent registreret, i fare er personer over 50-60 år.

Former for AML

Myeloid leukæmi har en række varianter, som prognosen og behandlingstaktikken afhænger af.

Ud over de nævnte sorter er der også andre sjældne arter, som ikke er omfattet af den generelle klassificering.

Diagnostik

Akut leukæmi opdages ved hjælp af en række diagnostiske foranstaltninger.

Diagnostik omfatter:

• En udvidet blodprøve. Med dens hjælp detekteres indholdet af blastelementer i blodet og niveauet af andre blodceller. Ved leukæmi findes det overskydende beløb blaster og et reduceret indhold af blodplader, modne leukocytter, erytrocytter.
• Tager biomateriale fra knoglemarven. Det bruges til at bekræfte diagnosen og udføres efter blodprøver. Denne metode bruges ikke kun i diagnoseprocessen, men også under behandlingen.
• Biokemisk analyse. Giver information om tilstanden af ​​organer og væv, indholdet forskellige enzymer. Denne analyse er tildelt for at opnå et detaljeret billede af læsionen.
• Andre former for diagnostik: cytokemisk undersøgelse, genetisk, ultralyd af milten, bughulen og lever, røntgen af ​​brystområdet, diagnostiske foranstaltninger at bestemme graden af ​​hjerneskade.

Andre diagnostiske metoder kan ordineres, afhængigt af patientens tilstand.

Behandling

Behandling af AML omfatter følgende metoder:

Immunterapi kan også bruges - en retning, der bruger immunologiske lægemidler.

Ansøge:

• Lægemidler baseret på monoklonale antistoffer;
• Adaptiv celleterapi;
• Checkpoint inhibitorer.

Med en diagnose som akut myeloid leukæmi, behandlingens varighed er 6-8 måneder, men kan øges.

livsprognose

Prognosen afhænger af følgende faktorer:

• OML type;
• følsomhed over for kemoterapi;
• Alder, køn og patientens helbredstilstand;
• Niveauet af leukocytter;
• Graden af ​​involvering af hjernen i den patologiske proces;
• varighed af remission;
• Indikatorer for genetisk analyse.

Hvis sygdommen er følsom over for kemoterapi, koncentrationen af ​​leukocytter er moderat, og der ikke er udviklet neuroleukæmi, er prognosen positiv.

Med en gunstig prognose og fravær af komplikationer er overlevelse i 5 år mere end 70%, gentagelsesraten er mindre end 35%. Hvis patientens tilstand er kompliceret, så er overlevelsesraten 15 %, mens tilstanden kan gentage sig i 78 % af tilfældene.

For at opdage AML rettidigt er det nødvendigt at gennemgå en regelmæssig rutine lægeundersøgelser og lyt til kroppen: hyppige blødninger, træthed, blå mærker fra en lille påvirkning, langvarig årsagsløs feber kan indikere udviklingen af ​​leukæmi.

Video: Akut myeloid leukæmi

Akut megakaryocytisk leukæmi (akut megakaryoblastisk leukæmi, AMCL, AML M7) - en variant af akut myeloid leukæmi, hvor blastceller, som danner grundlaget for sygdommen, hovedsageligt er repræsenteret megakaryoblaster(disse er precursorceller af megakaryocytter, hvorfra der igen dannes blodplader).

Hyppighed af forekomst og risikofaktorer

AML er en sjælden variant af akut myeloid leukæmi. Den nøjagtige andel af det blandt alle tilfælde af akut myeloid leukæmi er ifølge forskellige skøn 3-10% hos børn (oftest yngre) og 1-2% hos voksne. Dog blandt børn tidlig alder med Downs syndrom er det tværtimod den mest almindelige form for akut myeloid leukæmi.

Aldersfordelingen af ​​AMCL har to toppe: den ene er blandt små børn (under 3 år), den anden er blandt ældre voksne.

Lejlighedsvis udvikler OMCL sig fra et tidligere myelodysplastisk syndrom.

tegn og symptomer

Som andre typer af akut leukæmi er OMCL normalt karakteriseret ved manifestationer af anæmi (træthed, svaghed, bleghed, åndenød) og trombocytopeni, det vil sige mangel på blodplader (øget blødning, blå mærker og blå mærker). Nedsat resistens over for infektioner.

Almindelig i OMCL myelofibrose(myelosklerose) - processen med udskiftning af knoglemarv bindevæv. Det fører også til anæmi og trombocytopeni og spiller en rolle ved andre symptomer: forstørret milt (mere almindeligt hos børn) og lever, knoglesmerter osv. Derudover gør myelofibrose det vanskeligt at tage en knoglemarvsprøve til diagnose – f.eks. knoglemarvspunktur kan være ineffektiv.

Diagnostik

Diagnosen af ​​AML er normalt baseret på en morfologisk analyse af en knoglemarvsprøve (påvisning nok megakaryoblaster, progenitorceller af megakaryocytter). Diagnosen bekræftes ved immunfænotyping og cytokemisk analyse. Cytogenetisk analyse bruges til at bestemme kromosomale translokationer; for eksempel er t(1;22) translokation ikke ualmindeligt i OMCL.

Behandling

I behandlingen af ​​OMCL anvendes, som de fleste andre typer af akut myeloid leukæmi, cytarabin og kemoterapipræparater af antracyklingruppen (daunorubicin, idarubicin, mitoxantron). Andre stoffer bruges også.

På grund af den høje sandsynlighed for recidiv i OMCL anbefales allogen knoglemarvstransplantation til mange patienter (undtagen patienter med Downs syndrom) efter opnåelse af den første remission, selvom det ikke er en garanti mod tilbagefald.

Vejrudsigt

AMCL er en af ​​de mest ondartede varianter af akut myeloid leukæmi. Mere end halvdelen af ​​patienterne barndom og 30-50 % af voksne kan bringes i remission, men så får de fleste af disse patienter tilbagefald. Selv hvis knoglemarvstransplantation udføres efter den første remission, kan en fem-års overlevelsesrate opnås hos relativt få patienter, normalt unge. Resten af ​​patienterne bliver på et tidspunkt overført til palliativ behandling. Specifikke data varierer mellem publikationer, men stadig er overlevelsesraterne for AMCL signifikant lavere end de gennemsnitlige resultater for akut myeloid leukæmi.

Patienter med OMCL forbundet med Downs syndrom har dog normalt en god prognose. De fleste af dem (op til 80%) kan helbredes.

Megakaryoblastisk leukæmi betragtes som en sjælden type leukæmi, temmelig vanskelig at diagnosticere. Til akut form Sygdommen er karakteriseret ved tilstedeværelsen i blodet og knoglemarven af ​​megakaryoblaster - ondartede celler, der erstatter megakaryocytter, hvorfra blodplader dannes i processen med hæmatopoiesis. Oftest er børn under tre år (især med Downs syndrom) og voksne i ung alder.

Lit.: Stor medicinsk encyklopædi 1956

Årsagerne til, at du kan få megakaryoblastisk leukæmi, er endnu ikke fuldt ud forstået. Nogle mener, at dens forekomst i høj grad afhænger af hudfarven og hvor personen bor. De vigtigste faktorer ved sygdommen er:

• ioniserende stråling;
• kræftfremkaldende stoffer;
• kemiske påvirkninger;
• arvelig disposition;
• virale infektioner.

Ud over disse er der mange flere årsager, der forårsager cellemutation: hormonelle ændringer i kroppen, tager visse medikamenter, aktiv eller passiv rygning. Nogle mener også, at bærere af HIV kan lide af denne sygdom.

Det her er meget seriøs sygdom fordi dens første symptomer er milde. Derfor er det så vigtigt at genkende sygdommen i de tidlige stadier. Det er normalt karakteriseret ved anæmi og mangel på blodplader i blodet, set gennem følgende symptomer:

• bleg hud;
• træthed, svaghed, sløvhed;
• åndedrætssvigt, åndenød;
• prikker, blå mærker, blå mærker på huden;
• hoste, løbende næse, feber.

Hvilken læge skal jeg gå til?

Hvis der opdages mindst et par tegn på akut megakaryoblastisk leukæmi, er det presserende at gå til lægen. Den første læge, man kontakter, er en praktiserende læge. Efter at have undersøgt og stillet en primær diagnose vil han henvise patienten til snævre specialister som:

Ud fra resultaterne af undersøgelsen og undersøgelsen af ​​patienten vil lægen stille en formodet diagnose. Herefter vil han skrive en henvisning til en blodprøve. Hvis den indeholder patologiske celler, holdes yderligere forskning: knoglemarvsanalyse, ultralydsprocedure indre organer. Tildelt efter behov biokemisk analyse blod, EKG.

Behandlingsmetoder

På grund af den lave forekomst af sygelighed er der ingen udviklede standard metoder behandling. Lægen ordinerer behandlingsmetoden afhængigt af sygdommens form og stadium. Grundlæggende bruges følgende skemaer:

• induktion og vedligeholdelse kemoterapi;
• strålebehandling, indførelse af radioaktive stoffer;
• transplantation af hæmatopoietiske stamceller.

Hvis sygdommen er ledsaget af myelofibrose, er den mest effektive behandling en knoglemarvstransplantation. Også understøttende terapeutiske foranstaltninger kan tilføjes til behandlingen - blodtransfusion, behandling af infektioner, hvis nogen. Interessant fakta: denne patologi rammer oftest børn med Downs syndrom, men de er også de nemmeste at komme sig fra.

Hæmatolog

Videregående uddannelse:

Hæmatolog

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Uddannelsesniveau - Specialist
1993-1999

Yderligere uddannelse:

"hæmatologi"

Russisk Medicinsk Akademi Postgraduate Uddannelse

Leukæmistatistikken er trist. Sygdommen kan opstå i alle aldre. Hver har sin egen form. Akut leukæmi er mere almindelig hos børn og unge. Voksne bliver syge kroniske arter. Et træk ved blodkræft er fraværet karakteristiske symptomer i begyndelsen af ​​sygdommen. Det hele starter med en generel utilpashed. Den første analyse, der signalerer det, er generel analyse blod.

Typer af leukæmi

Medicin opdeler leukæmi i to grupper - akut og kronisk. Disse former er ikke afhængige af hinanden på nogen måde. Akut leukæmi kan ikke, i lighed med andre sygdomme, acceptere kronisk forløb. Og omvendt, kronisk leukæmi har ikke en skarp form. Leukæmier er forårsaget af dysfunktion af hæmatopoiesen af ​​knoglemarven.

Ifølge antallet af leukocytter i blodet er der følgende klassificering:

• leukopeni (lavt antal hvide blodlegemer);
• aleukæmisk type leukæmi, når antallet af leukocytter er inden for det normale område;
• subleukæmisk - antallet af leukocytter overstiger lidt normen;
• leukæmi, når blodet bliver hvidligt på grund af et enormt overskud af normen.

Typer af akut leukæmi:

• myeloid leukæmi;
• lymfoblastisk leukæmi;
• monoblastisk leukæmi;
• erythromyeloblastisk
• akut bifænotypisk leukæmi (tilhører antallet af hybrider) og andre.

Kronisk:

• megakaryocytisk leukæmi;
• prolymfocytisk leukæmi;
• eosinofil leukæmi;
• neutrofil leukæmi;
• monocytisk leukæmi og andre.

Hver af dem har sine egne årsager og symptomer.

Syndromer og symptomer

Med alle typer akut leukæmi observeres 4 syndromer, som kan kombineres med hinanden eller vises separat, afhængigt af typen af ​​celler, der har gennemgået en mutation:

1. Anæmisk. På underproduktion erytrocytter opstår iltsult væv og organer. Symptomer er svaghed, bleghed, svimmelhed, takykardi, nedsat lugtesans (patologisk lugteopfattelse), hårtab og andre tegn på anæmi.
2. Hæmoragisk. Syndromet er forbundet med en mangel på blodplader. Vises på indledende fase blødende tandkød, små hud- og slimhindeblødninger, blå mærker. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan der opstå større blødninger.
3. Infektiøse komplikationer med tegn på forgiftning. Karakteristisk for leukæmi forbundet med mangel på leukocytter, især neutrofiler, som er ansvarlige for at bekæmpe bakterielle infektioner(til lymfatisk leukæmi). Patienten oplever konstant hovedpine, svaghed, kvalme, hurtigt taber sig. Han bliver forsvarsløs mod virus- og infektionssygdomme - influenza, tonsillitis, lungebetændelse, pyelonefritis og andre.
4. Metastase. Med blodbanen føres maligne celler til organer og væv. De påvirker først leveren, milten og lymfeknuderne.

Hæmoragisk syndrom manifesteres af blødende tandkød

Alle typer leukæmi i den indledende fase er karakteriseret ved lignende symptomer:

• generel svaghed og ømhed;
• forstørret milt;
• forstørrede inguinale, aksillære og cervikale lymfeknuder.

Med udviklingen af ​​leukæmi og afhængigt af dens type begynder symptomerne at ændre sig, det bliver vanskeligere, og manifestationerne er mere smertefulde. Dukker efterfølgende op:

• varme;
• svær nattesved;
• øjeblikkelig træthed;
• anæmi;
• meget hurtigt vægttab;
• svimmelhed;
• leverforstørrelse.

På terminalstadiet begynder hyppige alvorlige infektionssygdomme og trombose.

Megakaryocytisk leukæmi - symptomer, behandling, prognose

En megakaryocyt er en celle, der efterfølgende danner en blodplade. Megakaryocytisk leukæmi er sjælden. Det kaldes også hæmoragisk trombocytæmi. Det er karakteriseret ved ukontrolleret vækst af megakaryocytter og derefter blodplader. Det er fastsat hos børn under 3 år, børn med Downs syndrom og hos voksne over 45 år.

Megakaryocytisk leukæmi har en funktion - en lang asymptomatisk udvikling. Fra de første ændringer i analyserne til udseendet af tegn på sygdommen kan det tage måneder, og hos voksne endda år. Megakaryocytisk leukæmi kan forårsage både blødning og trombose. Blødning i denne type leukæmi forekommer hovedsageligt i lungerne, maven, tarmene og nyrerne. Hæmatomer dannes på huden. Trombose kan forekomme i hjertekarrene, store kar nedre ekstremiteter og perifere kar, er lungeemboli mulig. Hos 50% af patienterne er milten forstørret, hos 20% - leveren. Der er klager over smerter i den øvre del af maven under ribbenene, tarmene, hovedpine, stærk og træthed, kløe, bratte skift humør, forhøjet temperatur legeme. Kan være ledsaget af tegn på anæmi.

Indikatorer i analyserne:

• et stort antal blodplader findes i den generelle blodprøve;
• i analysen af ​​knoglemarven - øget cellularitet og megakaryocytose.

Samtidig er blodpladeprækursorer enorme og uforholdsmæssigt udviklede. Protrombintid, blødningstid og blodpladelevetid er normale. Megakaryocytisk leukæmi er differentieret af følgende indikatorer:

• hvis to test udført efter hinanden med en pause på 30 dage viser mere end 600.000 blodplader i 1 µl;
• øget cellularitet i knoglemarven med gigantiske megakaryocytter;
• tilstedeværelsen af ​​kolonier af patologiske celler i det;
• forstørret milt;
• med progression - knoglemarvsfibrose.

Behandling

Hvis sygdommen skrider godt frem, så specifik behandling ikke udført. Terapi begynder, når trombose og erythromelalgi udvikler sig - krampeanfald i arterierne i ekstremiteterne, ledsaget af alvorlig brændende smerte. I dette tilfælde skal du ordinere lægemidler, der hæmmer blodpladeaggregation, cytostatika og lægemidler, der fortynder blodet (heparin).

Vejrudsigt

Den gennemsnitlige forventede levetid med megakaryocytisk leukæmi hos voksne er 12 til 15 år. terminaltrin- eksplosionskrise. Udvikler sig hurtigt inden for 4-6 måneder. Overlevelsesraten for pædiatriske patienter er omkring 50 %. Den bedste prognose hos børn med Downs syndrom, deres sygdom er bedre behandlet. Voksne har en lavere overlevelsesrate end børn.

Monoblastisk akut leukæmi - symptomer, prognose

Monoblastisk leukæmi er lokaliseret i knoglemarven og opstår fra mutagene stamceller. Der er ændringer i lymfekarsystemet og milt. Børn og voksne kan blive syge. Hos voksne er monoblastisk leukæmi mere almindelig. Primære symptomer karakteristisk for alle typer leukæmi - træthed, svaghed, blødning og en tendens til infektionssygdomme. Væsentlige symptomer er:

• rus med henfaldsprodukter tumorceller blod;
• varme;
• nekrotiske ændringer i tandkødet og nasopharynx;
• infiltration af tandkødet og nogle indre organer.

Monoblastisk leukæmi er karakteriseret ved et stort antal blastceller i knoglemarven – op til 80 %, der er få af dem i det perifere blod. I en tredje er leukocytter fikseret i stort antal - en hyperleukocytisk form af sygdommen. Patologisk proces kan påvirke det centrale nervesystem. En stor mængde lysozym i blodserum er fyldt med udvikling af nyresvigt.

Den eneste behandling for denne type leukæmi er kemoterapi. Stationær scene- op til 8 måneder, almindeligt kursus- op til 2 år. Prognosen er dårlig, overlevelsen er lav. Remission er mulig, men i tilfælde af tilbagefald er den eneste behandling knoglemarvstransplantation.

Prolymfocytisk leukæmi

Prolymfocytisk leukæmi er en sjælden type lymfoid leukæmi og er opdelt i 2 grupper. Den første omfatter B-cellevarianten, den forekommer hos de fleste patienter og fortsætter hos flere mild form. Prolymfocytisk leukæmi med en T-cellevariant observeres hos omkring en fjerdedel af patienterne og er forskellig alvorligt forløb og dårlig prognose. Den gennemsnitlige forventede levetid er omkring 8 måneder. Forekomsten blandt kvinder er 4 gange højere end blandt mænd. Prolymfocytisk leukæmi er normalt resistent over for kemoterapi. Der er et stort antal leukocytter og patologisk stigning milt. Prolymfocytisk leukæmi forekommer ofte hos personer over 65 år.

subleukæmisk myelose

Denne type leukæmi betragtes som en af ​​de mest godartede, har et langt kronisk forløb. Hvis sygdommen diagnosticeres i en ung alder, fortsætter den med mere alvorlige symptomer. Fra diagnoseøjeblikket til blastkrisen, som ender med subleukæmisk myelose, kan det tage fra 5 til 20 år. Tre bakterier af hæmatopoiesis ændrer sig - erythroid, megakaryocytisk og granulocytisk. Hvilken af ​​dem, der er mere udsat for maligne forandringer, afhænger af prognosen og behandlingen. Leukocytter i blodet stiger lidt.

Risikofaktorer

Drivkraften til den ondartede transformation af blodceller kan være:

1. Ioniserende stråling. Udsatte er sundhedsarbejdere i afdelingerne for radiologer og strålebehandling, arbejdere atomkraftværker og mennesker, der bor i deres umiddelbare nærhed.
2. Kemikalier er kræftfremkaldende. De udgør en fare for arbejdere, der er involveret i produktion og brug af lakker og malinger, der indeholder toluen. Denne gruppe omfatter også arbejdere fra metallurgiske virksomheder på grund af tilstedeværelsen af ​​arsen i cyklussen. For medarbejdere kemisk industri benzenforbindelser er en trussel. Leukæmi kan også udløses af visse lægemidler.
3. T-lymfotropisk human virus. Den vigtigste risikogruppe er indbyggerne i det sydlige Japan (den største udbredelse er der), Ækvatorial og Sydafrika og Asien, samt sprøjtemisbrugere. Det overføres også seksuelt.
4. genetisk disposition for kræft, samt nogle arvelige sygdomme(for eksempel Downs syndrom).
5. Indenlandske årsager - dårlig økologi i byer (biludstødninger og skadelige emissioner fra industrivirksomheder), skadelige fødevaretilsætningsstoffer.
6. Rygning. Røg tobaksvarer indeholder benzen.
7. Kemoterapisessioner kan føre til udvikling af myeloid eller lymfoblastisk leukæmi i fremtiden.

Det er slet ikke nødvendigt, at de sammen og hver for sig vil fremprovokere udviklingen frygtelig sygdom. Men det er umuligt ikke at regne med dem, men det er bedre at minimere risiciene så meget som muligt. Fast lægeundersøgelser og en rutinemæssig komplet blodtælling kan opdage sygdommen på et meget tidligt stadie og give et mere gunstigt resultat. Pas på dig selv og vær sund!