Syringomyelia-tauti: todelliset syyt ja hoito. Syringomyelia - mikä se on? Oireet, taudin hoito Taudin kehittymisen syyt

Kohdunkaulan syringomyeliaa esiintyy useimmiten ihmisillä 25-30 vuoden kuluttua. Tämä sairaus näyttää huomaamattomasti, eikä sitä voida täysin parantaa.

Se voi taantua remissiovaiheeseen, mutta tautia ei voida parantaa kokonaan. Ainoa ulospääsy on oikea-aikainen hoito. Se johtaa täyteläisempään ja pidempään elämään.

Kohdunkaulan ja rintakehän syringomyelian esiintymisprosessi:

• Selkäydinkanava laajenee.
• Neste virtaa tämän kanavan läpi. Hän alkaa kiertää tielle tulevia esteitä.
• Onteloita ilmestyy kanavaan. Ne näkyvät kiertoteillä.
• Gliasoluja ilmestyy. Niiden muodostuminen liittyy onteloiden esiintymiseen.

Selkärangan sairauksia voidaan perustellusti kutsua vitsaukseksi moderni mies. Jotkut niistä näkyvät johtuen väärällä tavalla toiset tapahtuvat tartunnan jälkeen. TO viimeinen ryhmä pätee myös selkärangan tuberkuloosi, joka on vaarallinen ja tarttuva sairaus.

Tämän seurauksena impulssien siirtyminen aivoista elimiin häiriintyy. Miksi tällaisia ​​​​ilmiöitä esiintyy kehossa - lääkärit eivät ole toistaiseksi selvittäneet. On vain teorioita, jotka selittävät tämän taudin.

Taudin ilmenemismuodot

Äkillinen painonpudotus puhuu syringomyeliasta ensimmäisistä ilmenemismuodoista. Samalla kädet heikkenevät huomattavasti ja kipu- ja lämpötilaherkkyys laskee. Ajan myötä se leviää muille kehon alueille.

Tärkeää: päällä alkuvaiheessa useimmat potilaat polttavat usein itsensä tai viiltävät itsensä iholle heikentyneen herkkyyden vuoksi. Tässä vaiheessa sinun on oltava varovainen.

Seuraavalle vaiheelle on ominaista särkyvän kivun esiintyminen raajoissa. Neurologista kipua muodostuu kasvojen alueelle. Sen jälkeen potilaalle kehittyy ylemmän ja alaraajoissa. Jännerefleksit katoavat ja on vaikea liikkua itsenäisesti.

Potilas voi olla täysin poissa hikoilusta. Joissakin tapauksissa päinvastoin hikoilu lisääntyy.

Diagnostiikka

Ensimmäisten syringomyelia-oireiden ilmetessä potilas tarvitsee neurologisen tutkimuksen. Diagnostiikka sisältää:

• Tarkastus ulkoisilla merkeillä.
• Herkkyys kipulle ja lämpötilalle testataan.
• Anamneesikokoelma.
• Määritelmä refleksit.
• Selkärangan tomografia tehdään.
• Otetaan kokeita (veri ja virtsa).

Tutkimuksen tulosten perusteella lääkäri määrää hoidon.

Hoito ja ehkäisy

Taudista on mahdotonta päästä kokonaan eroon. Mutta oikea hoito pysäyttää patologian kehittymisen ja lievittää oireita.

Tärkeää: Korjataan kipu oireita Lääkäri määrää sädehoitoa. Tällä hoidolla tietty kehon alue säteilytetään. Mutta tätä menetelmää sovelletaan alkuvaiheessa.

Myös alkuvaiheessa käytetään prozeriinihoitoa. Tämä menetelmä normalisoi merkittävästi impulssien siirtoa ja potilaan tila paranee. Mutta tämä toimenpide ei vaikuta onteloiden muodostumiseen kohdunkaulan ja rintakehän selkärangassa.

Sovellus radioaktiivinen jodi tai fosfori vaikuttaa merkittävästi onteloiden muodostumiseen. Nämä elementit pystyvät estämään gliasolujen kasvua.

Päällä myöhäisiä vaiheita sairauksille määrätään kirurginen toimenpide. Määrätään usein potilaille, joiden oireet etenevät.

Jos kohdunkaulan ja rintarangan syringomyeliasta ilmenee ensimmäisiä oireita, on kiireellisesti otettava yhteys lääkäriin ja suoritettava tutkimus.

Tärkeimmät oireet:

• Kasvojen lihasten surkastuminen
• Kipu niskan ja hartioiden alueella
• Käsien nivelten epämuodostumat
• Kipuherkkyyden rikkominen
• Kielen heikentynyt liikkuvuus
• Tahattomat lihasnykitykset
• Äänen käheys
• Ryömimisen tunne
• Ihon pistely
• siniset sormet
• Lämpötilaherkkyyden menetys
• hikoilu
• Haavaumien ulkonäkö
• Vähentyneet jännerefleksit
• Halkeamia ihossa

Syringomyelia on sairaus hermosto, joka kehittyy sikiön hermoputken putoamisen rikkomisen seurauksena (äidin kohdussa oleskelun aikana) tai selkäytimeen vaikuttavien vammojen ja sairauksien seurauksena. Jos tämä patologinen tila etenee henkilössä, niin aineessa selkäydin muodostuu kasvualueita sidekudos, niin kutsuttu glia. Ajan myötä ne hajoavat ja muodostavat onteloita, jotka ovat täynnä aivo-selkäydinnestettä. Vaara piilee siinä, että niillä on taipumus kasvaa nopeasti.

Seurauksena syringomyelian etenemisestä terveen sijaan hermokudosta muodostuu patologisia tyhjiöitä nesteen kanssa. Seurauksena on, että ne ihmisen selkäytimen osat, jotka "lyövät" ja joita ontelot puristavat tai puristivat, lakkaavat toimimasta normaalisti. Suurimmaksi osaksi tämä johtuu Kliiniset oireet sairaus.

Luokittelu

Kliinikot jakavat syringomyeeliset kystat:

• kommunikoida. Muodostuu kysta ja se yhdistyy kanavaan, jonka läpi selkäydin kulkee. Tässä tapauksessa he puhuvat keskushermoston synnynnäisestä poikkeavuudesta;
• kommunikoimaton. Syringomyeelisessa ontelossa ei ole onteloa, joka liittyy reitteihin, joita pitkin aivo-selkäydinneste liikkuu. Tässä tapauksessa onkalo on täysin eristetty tila. Patologia kehittyy siirtyneiden vaivojen seurauksena.

Patologisia onteloita muodostuu ja kasvaa pitkin selkäytimen etu- tai takapintaa. Onteloiden halkaisijat ovat erilaisia. Ne voivat olla täysin näkymättömiä tai niiden halkaisija voi olla jopa 2 cm.

Syyt

On monia tekijöitä, jotka voivat provosoida syringomyelian etenemistä. Riippuen taudin aiheuttaneista syistä kliinikot jakavat syringomyelian:

• ensisijainen tai tosi;
• toissijainen.

Totta

Tämä muoto kehittyy rikkomusten seurauksena, jotka tapahtuivat sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana sen keskushermoston muniamisvaiheessa. Sikiön kehityksen ensimmäisten 3 kuukauden aikana synteettisen vaikutuksen alaisena lääketieteelliset lääkkeet ja muut haitalliset tekijät, selkäytimen epänormaalia muodostumista tapahtuu, mikä puolestaan ​​​​johtaa onteloiden ja kasvainten muodostumiseen.

Toissijainen

Tämä sairaus kehittyy normaalisti muodostuneeseen ja toimivaan selkäytimeen sairauden ja vamman jälkeen. Tärkeimmät syyt taudin etenemiseen:

• kasvaimet;
• trauma;
• aiemmat neurologiset leikkaukset;
• GM:n kalvojen tuberkuloosi- tai märkivävauriot.

Oireet

Taudin oireet voivat pitkään aikaan ei näy. Normaali yskä tai aivastelu voi aiheuttaa oireita. Taudille on ominaista kolmen häiriöryhmän kehittyminen:

• verisuoni;
• herkkä;
• moottori.

Herkkyyshäiriöt

Rikkomuksista tämän tyyppistä ominaisuus on seuraavien oireiden esiintyminen:

• henkilö ei tunne kipua tietyillä alueilla;
• potilas lakkaa tuntemasta lämpötilaa.

Verisuonten häiriöt

Tässä tapauksessa oireet ovat voimakkaita. Taudin etenemisen alkaessa liiallinen hikoilu ylävartalo ja kasvot. Kun syringomyelia alkaa kehittyä, osoitettuja oireita ihon kuorinta, myös kuivuus liittyy. Tämän seurauksena muodostuu syviä halkeamia ja haavaumia, jotka paranevat erittäin huonosti. Kynsilevyt heikkenevät ja alkavat murentua ja murtua.

Vaikeissa tapauksissa raajojen suuret nivelet vaikuttavat - ne vaikuttavat. Usein voi myös esiintyä selkärangan kaarevuutta.

Liikennerikkomukset

Tässä tapauksessa tärkein oire on pareesi käsien lihaksissa. Potilas huomauttaa, että hänen on vaikea kiinnittää vaatteita, kirjoittaa, nostaa pieniä esineitä ja jopa nauhoittaa kenkiään. Käsien lihakset surkastuvat vähitellen (kuivuvat). Tämän seurauksena muodostuu "kynsiharja" - tyypillinen oire patologia. Jos henkilö kohtaa syringomyeliaa, jännerefleksit vähenevät vähitellen siihen pisteeseen, että ne katoavat kokonaan.

Jos syringomyelia vaikuttaa myös selkäytimen sivuosiin, edellä kuvatut oireet alkavat ilmetä jaloissa. Jos ytimeen on muodostunut syringomyeelisia kystoja, hermojen ytimet alkavat vähitellen romahtaa.

Seurauksena on seuraavat rikkomukset:

• heikentynyt kuulotoiminto;
• nielemisrefleksin rikkominen;
• puhehäiriö.

Diagnostiikka

Jos yllä olevat syringomyelia-oireet ilmaantuvat, laita se tarkka diagnoosi ei tule olemaan vaikeaa. Myöhemmin muut nimitetään vahvistamaan se. instrumentaaliset menetelmät diagnostiikka. Tehokkain syringomyelia on MRI. Saatuista kuvista on mahdollista nähdä patologisten onteloiden esiintyminen tai selkäytimen koon kasvu.

Muita diagnostisia menetelmiä:

• immunologinen tutkimus;
• reoenkefalografia.

Hoito

Tämän selkäydinsairauden hoito on erittäin monimutkaista ja sitä suoritetaan koko potilaan elämän ajan. Hoitomenetelmä valitaan ottaen huomioon patologian kulun vakavuus ja ominaisuudet, ja se sisältää seuraavat:

• oikea tila;
• konservatiiviset hoitomenetelmät;
• leikkaus.

Lääketieteellinen hoito sisältää ajanvarauksen:

• aminohappoja;
• vitamiinikompleksit;
• lääkkeet, jotka stimuloivat verenkiertoa aivojen verisuonissa;
• lääkkeet, jotka parantavat hermoimpulssien johtumista.

Hoito lääkkeillä suoritetaan kursseilla - 2-3 kertaa vuodessa.

Jos syringomyelia etenee nopeasti ja kliiniset oireet ovat enemmän kuin voimakkaita, niin tässä tapauksessa on aiheellista suorittaa taudin kirurginen hoito. Sen ydin on siinä, että kirurgi asentaa erityisen. shuntteja muodostuneiden syringomyeelisten onteloiden välillä. Tämän tyyppisen hoidon jälkeen potilaan on käytävä läpi pitkä kuntoutuskurssi.

Taudin hoito suoritetaan vain kiinteät olosuhteet ja lääkäreiden jatkuvassa valvonnassa. Vain silloin se on tehokasta. Hoito kotona erilaisilla kansanhoidot ei voida hyväksyä, koska se voi johtaa erilaisten komplikaatioiden kehittymiseen.

Ennuste

Syringomyelia ei johda tappava lopputulos. Potilaat, joilla on tämä sairaus pitkä aika jatka työskentelyä. Usein on potilaita, joilla pahenemisjaksot korvataan rauhallisilla jaksoilla (25 %). 60 %:lla potilaista tauti etenee hitaasti ja 15 %:lla ei etene ollenkaan.

Onko kaikki oikein artikkelissa lääketieteellinen piste näkemys?

Vastaa vain, jos sinulla on todistettu lääketieteellinen tietämys

Syringomyelia (alkaen Kreikan sanat"syrinx" - onkalo ja "myelon" - selkäydin) on krooninen sairaus joka vaikuttaa keskushermostoon. Sille on ominaista selkäytimen aineen vaurioituminen ja onteloiden muodostuminen siihen. Todellinen syringomyelia esiintyy gliakudoksen patologian seurauksena. Sairaus on parantumaton ja esiintyy koko ihmisen elämän ajan.

Syyt

Todellisen syringomyelia-taudin kehittymisen syyt ihmisillä liittyvät syntymävika gliakudos. Gliaalikudosta edustavat hermoston apusolut, jotka ympäröivät hermosoluja, suojaavat niitä ja osallistuvat hermoimpulssien siirtoon.

Syringomyeliassa esiintyy liiallista gliasolujen kasvua aivorungossa ja selkäytimen harmaassa aineessa, sen kohdunkaulan ja rintakehän alueella.

Ryhdy sysäyksenä gliasolujen lisääntymisprosessille infektio tai trauma. patologiset solut glia, jotka ovat lisääntyneet liikaa, kuolevat sitten. Tämän seurauksena aivojen harmaaseen aineeseen ilmestyy onteloita, jotka on vuorattu sisältäpäin gliasoluilla. Näiden solujen ominaisuus on nesteen siirto. Siksi onteloihin kerääntyy nestettä, joka vähitellen lisää niiden kokoa. Onteloiden muodostuminen johtaa viereisten hermosolujen puristumiseen, niiden rappeutumiseen ja myöhempään kuolemaan.

Progressiiviselle syringomyelialle on ominaista muodostuneiden onteloiden jatkuva lisääntyminen, johon liittyy kuolema. suuri numero neuronit.

Oireet

Syringomyelia-oireet vaihtelevat riippuen siitä, mikä osa selkäytimestä on vahingoittunut, kuinka suuri vaurioalue on. Oireet ovat seuraavat:

• Tunteiden menetys suurilla alueilla iho. Se koostuu lämpötilan laskusta ja kipuherkkyydestä. Rikkomuksella on erottuva luonne, toisin sanoen se on "kaulus", "takki" tai "puolitakki". Tämän seurauksena potilaalla ei ole normaalia reaktiota ärsykkeisiin. Hän ei tunne kipua, kylmää tai kuuma lämpötila. Seurauksena voi olla vammoja ja palovammoja. Ihon arkuuden kehittyminen on mahdollista, myös parestesioita, polttava tunne tai kylmä tunne ihon vaurioituneilla alueilla.
• Luurangon luiden muodonmuutos.
• Atrofia ja pareesi raajoissa. Tässä tapauksessa harjat voivat saada apinan tassun ulkonäön.
• Vegetatiiviset-trofiset häiriöt. Potilaalla on vaurioita kynsissä, ilmenee liikahikoilua ( liiallinen hikoilu), akrosyanoosi, dermografismin muutokset.

Jos potilaalla on kehityshäiriöitä, on seurauksia vammoista, stenoosista, niin syringomyelia ei välttämättä ilmene millään tavalla pitkään aikaan. Sairaus on tässä tapauksessa hyvin peitetty perussairauden oireiden takana.

On tarpeen huomata tällainen syringomyelia-kulun variantti, jossa patologinen prosessi siirtyy aivorungon kaudaaliseen (alaosaan). Tätä ilmiötä kutsutaan syringobulbiaksi.

Syringobulbialla on seuraavat oireet:

• kasvojen ihon herkkyyden menetys;
• kurkunpään, nielun, pehmeän kitalaen pareesi;
• kielen pareesi.

Diagnostiikka

Sairaus diagnosoidaan käyttämällä radiologiset menetelmät. Röntgenkuvauksen avulla voit määrittää syringomyelia-trofisten ilmenemismuotojen esiintymisen henkilössä nivelten luuelementtien tuhoutumisen, osteoporoosin ja muiden häiriöiden muodossa.

Selkärangan MRI tarjoaa tarkimman diagnoosin taudista. Jos MRI ei ole mahdollista, tehdään myelogrammi. Näiden tutkimusmenetelmien avulla voit nähdä syringomyeelisten onteloiden esiintymisen aivorungossa ja selkäytimessä.

Syringomyelia-hoito alkuvaiheessa sen kehitys, kun gliasolut lisääntyvät aktiivisesti, on tarkoitettu tämän patologisen prosessin tukahduttamiseen ja estämiseen. Oikea hoito mahdollistaa taudin etenemisen pysäyttämisen ja sen ilmenemisoireiden vähentämisen. Tänä aikana hoidossa käytetään röntgenhoitoa, eli selkäytimen vahingoittuneet segmentit säteilytetään. Myös käsittelyä radioaktiivisella fosforilla tai jodilla harjoitetaan, koska niillä on ominaisuus kerääntyä lisääntyviin gliasoluihin ja säteilyttää niitä sisältä.

Jos potilaalle määrätään hoito syringomyelialle radioaktiivisella jodilla, Lugolin liuos määrätään alustavasti. Jodi tästä lääkevalmiste täyttää solut kilpirauhanen. Siten ne suojataan radioaktiivisen jodin pääsyltä niihin.

Sairauden lääketieteellisen hoidon suorittaa neurologi. Se sisältää kuivuvien lääkkeiden - furosemidin, diakarban, neuroprotektoreiden - aktovegiinin, glutamiinihapon, pyrosetaamin, vitamiinien nimeämisen. Syringomyelia-ongelman aiheuttaman kipuoireyhtymän lievittämiseksi määrätään kipulääkkeitä - analginia, ketorolia sekä ganglionsalpaajia, joihin kuuluu pahikarpiini.

Uusi menetelmä syringomyelian hoidossa on prozeriinihoito, joka parantaa hermoimpulssien johtumista. Tällainen hoito ei kuitenkaan poista taudin syytä, mutta mahdollistaa väliaikaisen hermo-lihasjohtavuuden parantamisen.

Hoidon yhdistelmä prozeriinin kanssa on sallittua radonkylpyjä tai UHF.

Leikkaus sairaus tapahtuu kasvavalla neurologisella puutteella, joka ilmenee käsien perifeerisenä pareesina ja keskuspareesi jalat. Käyttämällä kirurginen interventio syringomyeeliset ontelot tyhjennetään, kiinnikkeet poistetaan ja selkäydin puretaan.

Ennuste

Todelliselle syringomyelialle on ominaista melko hidas etenevä kulku, joka ei vaikuta elinajanodotteeseen. Potilas pysyy työkykyisenä pitkään.

Syringomyeliassa tarttuvien komplikaatioiden kehittyminen on suuri riski sepsiksen esiintyminen.

Syringobulbia on vaikeampi. Osallistuminen patologinen prosessi ja tappio vagus hermo ja hengityskeskus voi olla kohtalokas.

Alla on video - fragmentti "Elä terveenä" -ohjelmasta syringomyeliasta:

Kohdunkaulan ja rintakehän syringomyelia on sairaus, jossa havaitaan useita patologioita kerralla. Syringomyeliaa ei voida kutsua itsenäiseksi sairaudeksi, se kehittyy useiden selkärangan toimintahäiriöiden taustalla kerralla.

Tässä taudissa kohdunkaulan ja rintakehän nikamien selkäydin on vaurioitunut. Siihen muodostuu kystat - pieniä onteloita nesteellä. Se on kysta, joka tekee Negatiivinen vaikutus aivoihin ja aiheuttaa syringomyelia-oireita.

Syringomyelia on patologia, joka voi itsessään olla oire vakavia sairauksia selkäranka, kuten kasvain tai vamma. Harvinaisissa tapauksissa selkärangan syringomyeliaa esiintyy ilman erityistä syytä. Tämän tyyppistä sairautta kutsutaan idiopaattiseksi.

Mikä on syringomyelia?

Kohdunkaulan ja rintarangan syringomyelia parantumaton sairaus jotka voivat olla hankittuja tai synnynnäisiä. Synnynnäinen syringomyelia on perinnöllinen, useimmiten mieslinjan kautta, sen ensimmäiset oireet ilmaantuvat noin 30 vuoden iässä, mutta voivat ilmaantua paljon myöhemmin.

Syringomyelian vaarana on, että tauti voi levitä kohdunkaulan ja rintakehän alueiden yläpuolelle ja levitä selkäytimestä pitkittäisydin, joka on tärkeä osasto aivot. Syringomyelia-komplikaatio voi olla paitsi selkäytimen, myös myös selkäytimen tuhoutuminen luukudos rinta- ja kaularanka. Tämä patologia on melko harvinainen, eikä siitä vieläkään ole tarkkaa tietoa tieteellinen selitys, koska muiden selkäytimen tuhoutumisen syiden kanssa ei havaita tällaista laajaa luukudoksen eheyden rikkomista.

Kystan muodostumisprosessi selitetään joukkokuolema gliakudossolut. Selkärangan vamman tai sairauden yhteydessä gliakudos alkaa kasvaa nopeasti, sitten nämä samat solut kuolevat nopeasti ja niiden tilalle muodostuu ontelo. Jonkin ajan kuluttua nestettä tulee onkaloon muiden selkäytimen solujen kautta. Se täyttää ne vähitellen rajaan asti ja alkaa sitten laajentua ja kasvaa - muodostuu kysta. Kysta alkaa painostaa muita selkärangan osia, pääasiassa muita. hermosolut. Vähitellen aktiiviset neuronit alkavat kuolla ja ihmisen motorinen toiminta häiriintyy.

Taudin syyt

Syringomyelian kehittymisen tarkkaa syytä ei ole vielä tieteellisesti perusteltu eikä vahvistettu. Samaan aikaan lääkärit esittivät useita tieteellisiä hypoteeseja tapahtumasta patologinen tila selkärangan.

Syringomyelia-oireet

Todellinen, synnynnäinen rinta- ja kaularangan syringomyelia, seuraavat merkit, joka saattaa ilmestyä, kun kohdunsisäinen kehitys lapsi:

• synnynnäinen skolioosi ja epämuodostunut rintakehä;
• kehitystä epäkohta ja leuan poikkeavuudet (korkea kitalaki);
• useamman kuin yhden maitorauhasparin (naisilla) tai nänneillä (miehillä) esiintyminen;
• tauti johtaa sellaiseen epämuodostumaan kuin dysplasia korvarenkaat, kielen haarautuminen, ylimääräisten sormien ja varpaiden esiintyminen.

Hankitun syringomyelia-oireet vaihtelevat huomattavasti. Syy niiden esiintymiseen liittyy niihin selkäytimen osiin, joissa kysta tai useita kystaja ilmestyi. Jos rikkomukset vaikuttavat takatorvet selkäydin, henkilö kärsii merkittävästi havainnosta ulkopuolinen maailma aistimusten kautta, ensisijaisesti tuntoon. Tämä voi olla vaarallista paitsi terveydelle myös ihmisten elämälle.

Kohdunkaulan ja rintakehän syringomyelia vaikuttaa ihmisen ihon lämpöherkkyyteen. Sen rikkominen johtaa siihen, että potilas ei voi tuntea riittävästi esineiden ja nesteiden lämpötilaa, joten syringomyeliapotilailla on usein palovammoja. Kehoon voi ilmestyä alueita, jotka voivat menettää herkkyyden kokonaan tai osittain, kun taas henkilö voi tuntea näissä paikoissa lievää pistelyä, "hanhenlihan" ilmaantumista ja lievää vapinaa. Nämä oireet ilmenevät yleensä yläosat kehon. Ajan myötä ne lisääntyvät kipeä kipu niskassa, lapaluissa, rinnassa ja yläraajoissa.

Sairaus aiheuttaa neurotrofisia ihosairauksia:

• haavat eivät parane hyvin;
• iholle ilmestyy paljon arpia pienistä haavoista ja palovammoista;
• iho alkaa deformoitua yhdessä nivelten ja luiden kanssa;
• iho muuttuu vähitellen paksummaksi, kuivuu ja hilseilee.

Jos syringomyelia vahingoittaa selkäytimen etusarvia, oireet viittaavat asteittaiseen lihasten surkastumiseen Yläraajat. Ajan myötä ihmisen on yhä vaikeampi hallita käsiään, hartioita ja niskaansa, voi muodostua rikkomus. motorista toimintaa silmämunat.

Kystan muodostumisen aikana alaosat aivojen, kasvojen lihasten työ häiriintyy. Ihminen voi menettää ilmeensä osittain tai kokonaan, hänen on vaikea puhua, niellä, liikuttaa leukoja ja kieltä, hänen kasvonsa voivat vääristyä.

Syringomyelian hoito

Syringomyeliassa hoito on tukevaa ja keskittyy ensisijaisesti taudin oireiden lievittämiseen. Yleensä kohdunkaulan ja rintakehän syringomyelia ei käytännössä etene, mutta ei myöskään vähene. Taudin hidas luonne vaikuttaa harvoin merkittävästi kielteisesti ihmisen suorituskykyyn, eikä se vaikuta elinajanodotteeseen. Ainoa poikkeus on kysta, joka sijaitsee suoraan medulla oblongatassa, koska se vaikuttaa hengitykseen ja ravintoon.

Syringomyelia voidaan parantaa, jos hoito on suunnattu gliasolujen lisääntymisen pysäyttämiseen. Voit tehdä tämän diagnoosin yhteydessä mahdollinen koulutus Kystat, potilaalle ruiskutetaan tietty määrä radioaktiivista fosforia tai jodia. Säteilyttämällä soluja radioaktiiviset elementit tuhoavat ne ja estävät kudosta kasvamasta edelleen.

Jos syringomyeliaa on jo esiintynyt, sitä voidaan hoitaa lääkkeillä neurologin valvonnassa. Hoidona käytetään kuivattavia aineita poistamaan ylimääräistä nestettä kudoksista, neuroprotektoreista ja vahvoista kipu-oireyhtymä analgeetit injektioiden muodossa.

Kuten lisäterapiaa vitamiinikursseja ja hierontaa käytetään. Syringomyelia-hieronta auttaa nopeuttamaan nesteen ulosvirtausta selkäytimestä. Siitä voi tulla myös kystojen muodostumisen esto selkäytimen verenvuodon tai vammojen jälkeen.

Todellisen kohdunkaulan ja rintakehän syringomyelia-hoito tapahtuu kirurgisen toimenpiteen avulla.

Tässä tapauksessa lääkehoito voi lievittää taudin oireita vain osittain. Täydellinen parantuminen todellisesta syringomyeliasta on lähes mahdotonta.

Leikkaus on myös pakollinen, kun kysta ilmaantuu pahanlaatuisen kasvaimen yhteydessä.

Termi syringomyelia on kollektiivinen ja sisältää eri osavaltiot, joille on ominaista selkäytimen vaurioituminen nesteellä täytettyjen patologisten onteloiden muodostumisen myötä.

Vuonna 1827 ranskalainen lääkäri Charles Prosper Olivier Angers (1796-1845) loi termin syringomyelia, koska ruisku tarkoittaa kreikaksi onteloa (putki) ja myelo tarkoittaa aivoja. Myöhemmin termiä hydromyelia alettiin käyttää viittaamaan selkäydinkanavan laajentumiseen ja syringomyelia viittaamaan kystisiin onteloihin ilman yhteyttä selkäydinkanavaan.

Selkäytimen ontelot voivat johtua selkäydinvauriosta, selkäytimen kasvaimesta tai synnynnäinen epämuodostuma. Klinikalla kuvataan myös syringomyelian idiopaattinen muoto (sairauden muoto, jolla ei ole tietty syy). Nestetäytteiset ontelot laajenevat ja venyvät hitaasti ajan myötä, mikä johtaa progressiivisiin vaurioihin. hermokeskukset selkäydin nesteen aiheuttaman paineen vuoksi. Tämä vaurio aiheuttaa kipua, heikkoutta ja jäykkyyttä selässä, hartioissa, käsivarsissa tai jaloissa. Syringomyeliaa sairastavilla potilailla voi olla erilainen oireyhdistelmä. Monissa tapauksissa syringomyelia yhdistetään foramen magnumin poikkeavuuksiin, jossa aivot ja selkäydin yhdistävän ytimen alaosa sijaitsee. Lisäksi syringomyelia yhdistetään usein Chiari-epämuodostukseen, jossa osa aivoista siirtyy alaspäin ydinjatke vähentää siten selkäydinkanavaa. Joskus havaitaan myös suvussa esiintyviä syringomyeliatapauksia, vaikka tämä on harvinaista.

Syringomyeliatyyppejä ovat:

• syringomyelia ja yhteys neljännen kammioon
• syringomyelia, joka johtuu aivo-selkäydinnesteestä (ei yhteyttä neljänteen kammioon)
• syringomyelia, joka johtuu selkäydinvauriosta
• syringomyelia ja selkärangan dysrafismi (hermoputken epätäydellinen sulkeutuminen)
• syringomyelia, joka johtuu intramedullaarisista kasvaimista
• idiopaattinen syringomyelia

Syringomyeliaa esiintyy noin kahdeksalla 100 000 ihmisestä. Taudin puhkeaminen havaitaan useimmiten 25–40-vuotiaana. Harvoin syringomyelia voi kehittyä lapsuudessa tai vanhuudessa. Miehet kärsivät tästä taudista useammin kuin naiset. Maantieteellistä tai rodullista riippuvuutta ei havaittu. Sukuperäisiä syringomyeliatapauksia on kuvattu.

Syyt ja oireet

Useimmilla syringomyeliapotilailla on päänsärkyä, johon usein liittyy ajoittaista käsivarsien tai jalkojen kipua, joka yleensä pahenee puolessa vartalosta. Kipu voi alkaa tylsänä, lievänä kipuna ja voimistua vähitellen, tai se voi ilmaantua äkillisesti, usein yskimisen tai rasituksen seurauksena. Raajojen kipu on usein kroonista. Saatat myös kokea puutumista ja pistelyä käsivarressa, rinnassa tai selässä. Myös kyvyttömyys tuntea maata jalkojen alla tai pistely jaloissa ja jaloissa havaitaan. Syringomyeliassa raajojen heikkous johtaa käsien malmotorisiin liikkeisiin tai kävelyprosessin rikkomiseen. Lopulta raajojen toiminnallinen käyttö saattaa menettää.

Syringomyelian syyt ovat edelleen tuntemattomia. Mikään teoria ei tällä hetkellä pysty oikein selittämään kystojen muodostumisen ja kystisen laajentumisen taustalla olevia mekanismeja. Eräs teoria ehdottaa, että syringomyelia johtuu sykkivästä aivo-selkäydinnesteen paineesta aivojen neljännen kammion ja selkäydinkanavan välillä. Toinen teoria viittaa siihen, että kystat kehittyvät eron vuoksi kallonsisäinen paine ja selkärangan paine, erityisesti Chiarin epämuodostuman läsnä ollessa. Kolmas teoria viittaa siihen, että kystojen muodostuminen johtuu siitä, että pikkuaivojen risat toimivat mäntänä ja aivo-selkäydinnesteessä on suuri paineen lasku subarachnoidaalisessa tilassa, ja tämä nestevoimien vaikutus vaikuttaa selkäytimeen. Syringomyelia etenee yleensä hitaasti ja taudin kulku kestää vuosia. Mutta joskus taudin kulku on akuutti, varsinkin kun aivorunko on mukana.

Diagnostiikka

Neurologin tutkimus voi paljastaa selkäytimen puristuksen aiheuttaman aistihäviön tai liikkeen. Diagnoosi tehdään yleensä selkärangan magneettikuvauksella (MRI), joka voi vahvistaa syringomyeliaa ja määrittää tarkan sijainnin kystiset muodostelmat ja selkäydinvamman aste. Yleisin kystien sijainti on kohdunkaulan alue tai rintakehän alue selkärangan. Vähiten todennäköinen paikka kystien lokalisointi on lanne- selkärangan. Pään magneettikuvauksella voi olla diagnostista arvoa mahdollisten muutosten, kuten esimerkiksi vesipään (ylimääräinen aivo-selkäydinneste aivojen kammioissa) määrittämisessä. Kystisten muodostumien lisääntyessä voi esiintyä selkärangan epämuodostumista (skolioosia), joka diagnosoidaan hyvin röntgensäteillä. Syringomyeliassa johtumishäiriön aste määritetään EMG:llä.

Hoito

Syringomyelian diagnosointi ja hoito vaatii koko ryhmän lääketieteen asiantuntijoita, mukaan lukien neurologit, radiologit, neurokirurgit ja ortopedit.

Hoidon, yleensä kirurgisen, tavoitteena on pysäyttää selkäydinvamman eteneminen ja säilyttää toiminnallisuutta. Leikkaus suoritetaan usein selkäytimen puristuksen läsnä ollessa. Lisäksi suoritetaan kirurgisia manipulaatioita, jotka ovat välttämättömiä epämuodostumien korjaamiseksi tai erilaisten shunttien soveltamiseksi. Leikkauksia tehtiin myös sikiön kudosten istuttamiseksi kystisten muodostumien sulkemiseksi. Kirurginen hoito johtaa oireiden vakiintumiseen tai kohtalaiseen paranemiseen useimmilla potilailla. Monet lääkärit uskovat, että leikkaus on tarpeen vain potilaille, joilla on eteneviä neurologisia oireita. Kirurgisen hoidon viivästyminen tapauksissa, joissa sairaus etenee, voi johtaa peruuttamattomiin selkäytimen vaurioihin ja vakaviin pysyviin neurologisiin häiriöihin.

Lääkehoitoa (vasokonstriktoria) määrätään usein vähentämään turvotusta selkäytimen ympärillä. Usein on suositeltavaa välttää aktiivisuutta liikunta joka voi lisätä laskimopainetta. Jotkut harjoitukset, kuten vartalon eteenpäin taivuttaminen, voivat vähentää kystisten massojen laajenemisen riskiä. Elinajanodote potilailla, joilla on eteneviä oireita ilman kirurgista hoitoa, on 6-12 kuukautta.

Toipuminen ja kuntoutus

Huolimatta raporteista täydellisestä neurologisesta toipumisesta leikkauksen jälkeen, useimmat potilaat saavuttavat oireiden vakautumisen tai vain kohtalaisen paranemisen. Syringomyelia lapsilla on ominaista paljon vähemmän vakavia rikkomuksia sensorista ja kipua kuin aikuisilla, mutta paljon iso riski skolioosin kehittyminen, mikä on edullisempaa kirurgiselle hoidolle. Lisäksi syringomyelia ei etene samalla tavalla kaikilla potilailla. Joillakin potilailla, joilla on yleensä lievempiä oireita, oireet tasaantuvat vuoden kuluessa. Usein esiintyvä komplikaatio oireiden eteneminen tarkoittaa potilaan tarvetta sopeutua elämään joidenkin toimintojen rikkomisen tai menetyksen vuoksi. Nämä muutokset voivat johtaa elämänlaadun heikkenemiseen. Kuntoutuksen tehtävä on maksimi mahdollinen säilytys toiminnallisuutta harjoitusten ja mukautuvien laitteiden avulla, tai erityisesti lasten syringomyelia-tapauksissa, interventioiden tulisi kohdistua skolioosin korjaamiseen.

Ennuste

Syringomyeliapotilaiden ennuste riippuu kystan muodostumisen taustalla olevasta syystä ja hoidon tyypistä. Hoitamattomilla syringomyeliatapauksilla 35–50 %:lla tapauksista on ennuste pitkäkestoisesta eloonjäämisestä. Potilaat, joille tehtiin ohitusleikkaus selkäydinvamman vuoksi, kokivat pitkäaikaista kivunlievitystä ja paransivat eloonjäämistä. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet epätyydyttäväksi pitkän aikavälin ennuste johtuen kystojen muodostumisen suuresta uusiutumisnopeudesta muissa syringomyelia-muodoissa. Chiarin epämuodostumaan liittyvän syringomyelia-kirurginen hoito (posterior dekompressio) katsotaan riittäväksi tehokas hoito joilla on suurempi mahdollisuus kliiniseen paranemiseen. Syringomyelia lapsilla kirurginen hoito tehokas stabiloimaan skolioosia.