dystonia រមួល។ គ្លីនិក, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ, ការព្យាបាល, ការព្យាករណ៍

dystonia រមួល(ឡាតាំង torsio, torsionis rotation, twisting; Greek dys- + tomos tension; មានន័យដូច: torsion spasm, deforming muscular dystonia, progressive torsion spasm) គឺជាជំងឺរីកចម្រើនរ៉ាំរ៉ៃដោយផ្អែកលើការខូចខាតដល់ប្រព័ន្ធ extrapyramidal ។ លក្ខណៈល គឺជាការផ្លាស់ប្តូរ ការបែងចែកមិនស្មើគ្នានៃសម្លេងសាច់ដុំនៅក្នុងផ្នែកនីមួយៗនៃរាងកាយ អមដោយប្រភេទនៃ hyperkinesis ជាញឹកញាប់ជាមួយនឹងចលនាបង្វិល។ ជំងឺនេះកម្រណាស់។ បុរសកាន់តែឈឺ។

នៅក្នុង etiology នៃ ល។ , សារៈសំខាន់ចម្បងគឺ កត្តាតំណពូជ. ប្រភេទនៃមរតកគឺខុសគ្នា។ នៅក្នុងគ្រួសារខ្លះ ជំងឺនេះត្រូវបានទទួលមរតកក្នុងលក្ខណៈ autosomal dominant ក្នុងលក្ខណៈផ្សេងទៀត ដែលជារឿងធម្មតាជាងនៅក្នុងលក្ខណៈ autosomal recessive ។ ល. ទទួលមរតកតាមប្រភេទទីមួយ ត្រូវបានគេតាមដានពី ២-៣ ជំនាន់ ហើយក្នុងគ្រួសារខ្លះ លើសពី ៤-៥ ជំនាន់។ ជាមួយនឹងមរតក autosomal recessive ករណីនៃភាពជាប់គ្នារវាងឪពុកម្តាយត្រូវបានរាយការណ៍។

រោគវិទ្យាមិនត្រូវបានបង្កើតឡើងទេ។ គ្មាន​បញ្ហា​មេតាបូលីស​ចម្បង​ត្រូវ​បាន​កំណត់​អត្តសញ្ញាណ​ទេ។ វាត្រូវបានគេជឿថាការមិនដំណើរការនៃប្រព័ន្ធ dopaminergic នៃខួរក្បាលមានសារៈសំខាន់។ ការពិនិត្យរោគសាស្ត្របង្ហាញថាស្រាល ការផ្លាស់ប្តូរ degenerativeនៅក្នុង cerebral Cortex និងកាន់តែច្បាស់នៅក្នុង ganglia basal, ស្នូលក្រហម, Lewis body, substantia nigra និង dentate nucleus នៃ cerebellum ។

រូបភាពគ្លីនិក។តាមក្បួនមួយសញ្ញាដំបូងនៃ T.D. លេចឡើងនៅអាយុ 5-20 ឆ្នាំ។ ដំណើរ​នៃ​ជំងឺ​នេះ​ជា​ធម្មតា​មាន​ការ​វិវត្តន៍​យឺតៗ។ ល។ , ទទួលមរតកក្នុងលក្ខណៈ autosomal recessive ជាញឹកញាប់ចាប់ផ្តើមមុន និងធ្ងន់ធ្ងរជាងចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានប្រភេទ autosomal dominant នៃមរតក។ សញ្ញាដំបូងនៃជម្ងឺគឺចលនាដោយអចេតនានៅក្នុងមួយ ជាធម្មតា អវយវៈក្រោម។ ក្នុងករណីនេះ អ្នកជំងឺមានអារម្មណ៍ឆ្គងក្នុងដំណើររបស់ពួកគេ។ Hyperkinesis រីករាលដាលបន្តិចម្តងៗ ពួកគេក្រោកឡើង និងកាន់តែខ្លាំងនៅពេលព្យាយាមផ្លាស់ប្តូរទីតាំងនៃរាងកាយ ធ្វើចលនាណាមួយ នៅពេលឈរ ដើរ ឬរំជើបរំជួលអារម្មណ៍។

អាស្រ័យលើការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៃ hyperkinesis ទម្រង់មូលដ្ឋាន និងទូទៅត្រូវបានសម្គាល់។ល។ ទម្រង់មូលដ្ឋានគឺជារឿងធម្មតាបំផុត និងត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ hyperkinesis នៃសាច់ដុំនៃអវយវៈ និងក។ នៅក្នុងអវយវៈ (ក្នុងបុគ្គលម្នាក់ៗ) ផ្សេងៗគ្នា ពេលខ្លះចលនាដែលគួរឱ្យអស់សំណើច និងអចេតនាអាចកើតឡើង - ញាក់, អាតេតូអ៊ីត, ហេមីបាឡូស, ធីក, មីអូក្លូន, ស្ពឹកប៉ូវកំលាំង និងការញ័រ។ នៅក្នុងផ្នែកជិតៗនៃអវយវៈ hyperkinesis គឺច្បាស់ជាងផ្នែកចុង។ ក្នុងករណីខ្លះសាច់ដុំ hyperkinesia ដៃស្តាំអាចបង្ហាញខ្លួនឯងថាជារូបភាពគ្លីនិកនៃរោគសញ្ញា រមួលក្រពើរបស់អ្នកនិពន្ធ. ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះនៅដើមដំបូងនៃជំងឺនេះ spasms កើតឡើងតែនៅពេលសរសេរ។ បនា្ទាប់មកពួកវារាលដាលបន្តិចម្តង ៗ ដល់សាច់ដុំដៃផ្សេងទៀតដែលមិនជាប់ពាក់ព័ន្ធក្នុងការសរសេរ។ Hyperkinesis នៃសាច់ដុំកបណ្តាលឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរយ៉ាងខ្លាំងនៃក្បាលត្រឡប់មកវិញទៅមុខនិងទៅភាគី។ នៅពេលចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះ ការកន្ត្រាក់ប៉ូវកំលាំងនៃសាច់ដុំកអាចស្រដៀងនឹងរោគសញ្ញា spastic តូទីកូលីស. បនា្ទាប់មក ចលនាមិនស្មគ្រ័ចិត្តផ្សេងទៀត លេចឡើង ដែលមិនមែនជាលក្ខណៈនៃ spastic torticollis ។ ការផ្លាស់ប្តូរទម្រង់មូលដ្ឋានទៅជាទម្រង់ទូទៅកើតឡើងបន្តិចម្តងៗ លក្ខខណ្ឌផ្សេងគ្នាពីការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះនិងត្រូវបានកំណត់ដោយការវិវត្តនៃ hyperkinesis នៃសាច់ដុំប្រម៉ោយ។ បន្តិចម្ដងៗ hyperkinesis កាន់តែជារឿងធម្មតា និងបញ្ចេញសម្លេង។ ដោយសារតែ hyperkinesis នៃសាច់ដុំខ្នងវែងការកំណត់រចនាសម្ព័ន្ធនៃឆ្អឹងខ្នងផ្លាស់ប្តូរ - កោងរបស់វាលេចឡើង។

អ្នកជំងឺជារឿយៗបង្កកក្នុងរយៈពេលខ្លីក្នុងទីតាំងមិនប្រក្រតី។ ការ​ដើរ​នេះ​ក្លាយ​ទៅ​ជា​ការ​ក្លែង​បន្លំ យោល ("ការ​ដើរ​តាម​អូដ្ឋ")។ ការថែទាំខ្លួនឯងសម្រាប់អ្នកជំងឺគឺពិបាក ប៉ុន្តែពួកគេសម្របខ្លួនទៅនឹងបញ្ហានៃចលនា ពួកគេគ្រប់គ្រងដើម្បីកាត់បន្ថយ ឬលុបបំបាត់ជាបណ្តោះអាសន្ននូវលទ្ធផល hyperkinesis និងធ្វើចលនាស្មុគស្មាញឧទាហរណ៍ ការរត់ លោត រាំ។ នៅក្នុងទីតាំងនិយាយកុហករបស់អ្នកជំងឺ ពេលសម្រាក និងនៅពេលដែលការយកចិត្តទុកដាក់ត្រូវបានរំខាន ការ hyperkinesis ឈប់ ឬថយចុះយ៉ាងខ្លាំង ហើយមិនកើតឡើងអំឡុងពេលគេងទេ។ អ្នកជំងឺខ្វះការសម្របសម្រួល សតិអារម្មណ៍ និង ភាពមិនប្រក្រតីនៃអាងត្រគាក. ការ​ឆ្លុះ​សរសៃ​ពួរ​ត្រូវ​បាន​រក្សា​ទុក ការ​ឆ្លុះ​បញ្ចាំង​ផ្លូវ​រោគ​មិន​ត្រូវ​បាន​គេ​លើក​ឡើង​ទេ។ មិន​មាន​ជំងឺ​សតិ​បញ្ញា​-Mnestic មិន​ត្រូវ​បាន​គេ​សង្កេត​ឃើញ​ទេ។ ប្រសិនបើវគ្គសិក្សាមិនអំណោយផលក្នុងដំណាក់កាលក្រោយនៃជំងឺ ការខូចទ្រង់ទ្រាយសន្លាក់ សាច់ដុំ សាច់ដុំ និងភាពរឹងរបស់សាច់ដុំនៃប្រម៉ោយ អវយវៈ មុខ អណ្តាត បំពង់កអាចវិវត្ត ដែលត្រូវបានអមដោយបញ្ហានៃការទំពារ លេប និងដកដង្ហើម។

រោគវិនិច្ឆ័យបង្កើតឡើងនៅលើមូលដ្ឋាននៃទិន្នន័យគ្លីនិក។ ជាធម្មតាវាមិនមានការសង្ស័យទេប្រសិនបើមានករណីនៃ T នៅក្នុងគ្រួសាររួចហើយ។

ជំងឺផ្សេងទៀតនៃប្រព័ន្ធ extrapyramidal ដែលកើតឡើងជាមួយនឹងរោគសញ្ញា torsion-dystonic ខុសគ្នាពី T. ដែលពួកគេមិនរីកចម្រើននិងឆ្លងកាត់ការវិវត្តន៍បញ្ច្រាស (ទៅកម្រិតផ្សេងៗគ្នា) ជាមួយនឹងការថយចុះនៃប្រេកង់និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃ hyperkinesis ។ នៅក្នុងរូបភាពគ្លីនិករបស់ពួកគេរួមជាមួយនឹង hyperkinesis មានរោគសញ្ញាផ្សេងទៀតនៃការខូចខាតខួរក្បាលដែលមិនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាមួយនឹង dystonia រមួល។

ការព្យាបាលអភិរក្សនិងវះកាត់។ ចេញវេជ្ជបញ្ជា cyclodol, artan, norakin, dynesin, tropacin, កម្រិតតូចនៃ L-DOPA រួមជាមួយនឹងថ្នាំស្ងប់ស្ងាត់ (elenium, seduxen, ល), វីតាមីន B; ដឹកនាំវគ្គសិក្សា លំហាត់ព្យាបាល, ការព្យាបាលដោយប្រើទឹក នៅដំណាក់កាលក្រោយនៃ T. ជាមួយនឹងការខូចទ្រង់ទ្រាយសន្លាក់និងការកន្ត្រាក់សាច់ដុំជួនកាលការវះកាត់ឆ្អឹងត្រូវបានអនុវត្ត។

TORSION DYSTONIA(ឡាតាំង torsio, torsionis rotation, twisting; Greek dys- + tonos tension; មានន័យដូច៖ រមួលក្រពើ, ខូចទ្រង់ទ្រាយសាច់ដុំ dystonia, រមួលរមួលរមួល, dysbasia lordotica progressiva) គឺជាជំងឺរីកចម្រើនរ៉ាំរ៉ៃនៃខួរក្បាលដែលផ្អែកលើការខូចខាតដល់ប្រព័ន្ធ extrapyramidal ។ លក្ខណៈពិសេសលក្ខណៈរបស់វាគឺការផ្លាស់ប្តូរ, ការចែកចាយមិនស្មើគ្នានៃសម្លេងសាច់ដុំនៅក្នុងផ្នែកបុគ្គលនៃរាងកាយ, អមដោយ hyperkinesis ពិសេស (សូមមើល) ជាញឹកញាប់ជាមួយនឹងចលនាបង្វិល។ ការក្អួតគឺកម្រណាស់។ បុរសកាន់តែឈឺ។

ជាលើកដំបូង ក្រូចឆ្មារ រូបភាពជាដើម ត្រូវបានពិពណ៌នានៅឆ្នាំ 1907 ដោយ M. W. Schwalbe ។ គាត់បានសង្កេតមើលគ្រួសារមួយអស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំក្នុងពីរជំនាន់មានអ្នកជំងឺ 5 នាក់ដែលតាមគំនិតរបស់គាត់បានទទួលរងពី ជំងឺសរសៃប្រសាទ hystericalប៉ុន្តែនៅក្នុងការពិត - dystonia រមួល។ នៅឆ្នាំ 1911 G. Oppenheim បានបង្កើតថា T. គឺជាជំងឺសរីរាង្គនៃខួរក្បាលដែលបណ្តាលមកពីការខូចខាតដល់ថ្នាំង subcortical ហើយបានបង្ហាញថាការសន្មតថាវាជាជំងឺ hysteria គឺខុសឆ្គង។ សំណួរអំពីទំនាក់ទំនង nosological ។ល។ សម្រាប់រយៈពេលដ៏យូរមួយ។នៅតែមានភាពចម្រូងចម្រាស។ យោងតាមអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រមួយចំនួន T. d. គឺជាជំងឺតំណពូជឯករាជ្យ។ អ្នកស្រាវជ្រាវផ្សេងទៀតមិនត្រឹមតែមិនភ្ជាប់សារៈសំខាន់ទៅនឹងតំណពូជនៅក្នុង etiology នៃ etiology នៃ ល, ប៉ុន្តែក៏ជឿថាមានរោគសញ្ញា torsion-dystonic នៅក្នុង pathologies នៃប្រព័ន្ធ extrapyramidal នៃ etiologies ផ្សេងគ្នា - រលាកខួរក្បាលឆ្លងនិងពុល, របួសខួរក្បាលរបួស, របួសពីកំណើត។ ជំងឺសរសៃឈាមខួរក្បាល ជាដើម ឥឡូវនេះ វាត្រូវបានគេទទួលយកជាទូទៅថា T. d គឺជាទម្រង់ nosological ឯករាជ្យ នៅក្នុង etiology កត្តាតំណពូជមានសារៈសំខាន់ជាចម្បង។ ប្រភេទនៃមរតកគឺខុសគ្នា។ នៅក្នុងគ្រួសារខ្លះ ជំងឺនេះត្រូវបានទទួលមរតកក្នុងលក្ខណៈ autosomal dominant ក្នុងលក្ខណៈផ្សេងទៀត ដែលជារឿងធម្មតាជាងនៅក្នុងលក្ខណៈ autosomal recessive ។ ល. ដែលទទួលមរតកតាមប្រភេទទី១ ត្រូវបានគេតាមដាន ២-៣ ជំនាន់ ហើយក្នុងគ្រួសារខ្លះមាន ៤-៥ ជំនាន់។ ជាមួយនឹងមរតក autosomal recessive ករណីនៃភាពជាប់គ្នារវាងឪពុកម្តាយត្រូវបានរាយការណ៍។ ករណី​ប្រទះ​ឃើញ​ជា​ញឹកញាប់​។​ល​។

រោគវិទ្យាមិនត្រូវបានបង្កើតឡើងទេ។ គ្មាន​បញ្ហា​មេតាបូលីស​ចម្បង​ត្រូវ​បាន​កំណត់​អត្តសញ្ញាណ​ទេ។ វាត្រូវបានគេសន្មត់ថាការរំខាននៅក្នុងខ្លឹមសារនៃ catecholamines (សូមមើល) ជាចម្បង dopamine គឺមានសារៈសំខាន់ក្នុងការបង្ករោគ។ ខ្លឹមសារ pathophysiological នៃ T. គឺជាការរំលោភលើបទប្បញ្ញត្តិ subcortical នៃសម្លេងសាច់ដុំ (សូមមើល) ។ ការពិនិត្យរោគសាស្ត្របង្ហាញពីការវិវត្តន៍នៃការផ្លាស់ប្តូរកម្រិតស្រាលនៅក្នុង Cortex ខួរក្បាល និងកាន់តែច្បាស់នៅក្នុង ganglia basal, ស្នូលក្រហម, Lewis body (nucleus subthalamicus), substantia nigra និង dentate nucleus នៃ cerebellum ។

រូបភាពគ្លីនិក។ តាមក្បួនមួយសញ្ញាដំបូងនៃ T. d. លេចឡើងនៅអាយុ 5-20 ឆ្នាំ។ ដំណើរ​នៃ​ជំងឺ​នេះ​ជា​ធម្មតា​មាន​ការ​វិវឌ្ឍ​យឺតៗ ហើយ​ពេល​ខ្លះ​នៅ​ស្ងៀម។ ល។ , ទទួលមរតកក្នុងលក្ខណៈ autosomal recessive ជាញឹកញាប់ចាប់ផ្តើមមុន និងធ្ងន់ធ្ងរជាងចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានប្រភេទ autosomal dominant នៃមរតក។ សញ្ញាដំបូងនៃជម្ងឺគឺចលនាដោយអចេតនានៅក្នុងមួយជាញឹកញាប់ អវយវៈក្រោម. ក្នុងករណីនេះ អ្នកជំងឺមានអារម្មណ៍ឆ្គងក្នុងដំណើររបស់ពួកគេ។ Hyperkinesis រីករាលដាលបន្តិចម្តងៗ ពួកគេក្រោកឡើង និងកាន់តែខ្លាំងនៅពេលព្យាយាមផ្លាស់ប្តូរទីតាំងនៃរាងកាយ ធ្វើចលនាណាមួយ នៅពេលឈរ ដើរ ឬរំជើបរំជួលអារម្មណ៍។

អាស្រ័យលើទីតាំងនៃ hyperkinesis ទម្រង់មូលដ្ឋាននិងទូទៅនៃ dystonia រមួលត្រូវបានសម្គាល់។

នៅក្នុងសំណុំបែបបទក្នុងស្រុក hyperkinesis នៃសាច់ដុំនៃអវយវៈនិងកមានការរីកចម្រើន។ ចលនាមិនស្ម័គ្រចិត្ដ ពេលខ្លះអាចកើតមានឡើងនៅអវយវៈ (ក្នុងបុគ្គលម្នាក់ៗ) - ញាក់សាច់, អេទីតូអ៊ីត, ហេមីបាឡូស, ធីក, មីអូក្លូន, ស្ពឹកប៉ូវកំលាំង និងការញ័រ។ ចលនាបង្វិលលក្ខណៈត្រូវបានកត់សម្គាល់តាមអ័ក្សបណ្តោយនៃអវយវៈ។ នៅក្នុងផ្នែកជិតៗនៃអវយវៈ hyperkinesis គឺច្បាស់ជាងផ្នែកចុង។ ក្នុងករណីខ្លះ hyperkinesis នៃសាច់ដុំនៃដៃស្តាំអាចបង្ហាញខ្លួនវាថាជាក្រូចឆ្មារដែលជារូបភាពនៃរោគសញ្ញា cramp របស់អ្នកនិពន្ធ (សូមមើល) ។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះនៅដើមដំបូងនៃជំងឺនេះ spasms កើតឡើងតែនៅពេលសរសេរ។ បនា្ទាប់មក spasms រីករាលដាលបន្តិចម្តង ៗ ទៅសាច់ដុំផ្សេងទៀតនៃដៃដែលមិនពាក់ព័ន្ធនឹងសកម្មភាពនៃការសរសេរ (សូមមើល Spasm) ។ Hyperkinesis នៃសាច់ដុំកបណ្តាលឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរយ៉ាងខ្លាំងនៃក្បាលត្រឡប់មកវិញទៅមុខនិងទៅភាគី។ នៅពេលចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះ ការកន្ត្រាក់ប៉ូវកំលាំងនៃសាច់ដុំមាត់ស្បូនអាចស្រដៀងនឹងរោគសញ្ញា torticollis spasmodic (សូមមើល) ។ បនា្ទាប់មក ចលនាមិនស្មគ្រ័ចិត្តផ្សេងទៀត លេចឡើង ដែលមិនមែនជាលក្ខណៈនៃ spastic torticollis ។ ទម្រង់មូលដ្ឋានគឺជារឿងធម្មតាជាងការផ្លាស់ប្តូរទូទៅរបស់វាទៅជាទម្រង់ទូទៅកើតឡើងបន្តិចម្តង ៗ នៅពេលវេលាផ្សេងៗគ្នាចាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺហើយត្រូវបានបង្ហាញដោយរូបរាងនៃ hyperkinesis នៃសាច់ដុំប្រម៉ោយ។ បន្តិចម្ដងៗពួកគេក្លាយជារឿងធម្មតា និងបញ្ចេញសម្លេង។ ដោយសារតែ hyperkinesis នៃសាច់ដុំខ្នងវែងការកំណត់រចនាសម្ព័ន្ធនៃឆ្អឹងខ្នងផ្លាស់ប្តូរ - កោងរបស់វាលេចឡើង hyperextension នៅក្នុងតំបន់ lumbar និងផ្នែកខាងក្រោម thoracic ជាមួយនឹង lordosis ស្រួច (សូមមើល) និង kyphoscoliosis (សូមមើល Kyphosis, Scoliosis) ។ ជួនកាល ចលនាដូច corkscrew នៃរាងកាយកើតឡើង។ ខ្ញុំបង្កើនសាច់ដុំនៃអវយវៈ ក និងជួនកាលការកន្ត្រាក់នៃសាច់ដុំមុខ។ ការរំខានការនិយាយអាចកើតឡើង។ ក្នុងអំឡុងពេលផ្អាករវាង hyperkinesis សម្លេងសាច់ដុំអាចត្រូវបានកើនឡើង បន្ថយ និងជួនកាលធម្មតា។

អ្នកជំងឺជារឿយៗបង្កកក្នុងរយៈពេលខ្លីក្នុងទីតាំងមិនប្រក្រតី។ ការ​ដើរ​នេះ​ក្លាយ​ទៅ​ជា​ការ​ក្លែង​បន្លំ យោល ("ការ​ដើរ​តាម​អូដ្ឋ")។ ការថែទាំខ្លួនឯងសម្រាប់អ្នកជំងឺគឺពិបាក ប៉ុន្តែពួកគេសម្របខ្លួនទៅនឹងបញ្ហានៃចលនា ពួកគេគ្រប់គ្រងដើម្បីកាត់បន្ថយ ឬលុបបំបាត់ជាបណ្តោះអាសន្ននូវលទ្ធផល hyperkinesis និងធ្វើចលនាស្មុគស្មាញឧទាហរណ៍ ការរត់ លោត រាំ។ នៅក្នុងទីតាំងនិយាយកុហករបស់អ្នកជំងឺ ពេលសម្រាក និងនៅពេលដែលការយកចិត្តទុកដាក់ត្រូវបានរំខាន ការ hyperkinesis ឈប់ ឬថយចុះយ៉ាងខ្លាំង ហើយមិនកើតឡើងអំឡុងពេលគេងទេ។ អ្នកជំងឺមិនមានជំងឺ paresis, ការសំរបសំរួល, អារម្មណ៍ឬជំងឺអាងត្រគាកទេ។ ការ​ឆ្លុះ​សរសៃ​ពួរ​ត្រូវ​បាន​រក្សា​ទុក ការ​ឆ្លុះ​មើល​រោគ​វិទ្យា​មិន​ត្រូវ​បាន​គេ​លើក​ឡើង​ទេ។ មិន​មាន​ជំងឺ​សតិ​បញ្ញា​-Mnestic មិន​ត្រូវ​បាន​គេ​សង្កេត​ឃើញ​ទេ។ នៅក្នុងវគ្គសិក្សាដែលមិនអំណោយផលក្នុងដំណាក់កាលក្រោយនៃជំងឺនេះ ការខូចទ្រង់ទ្រាយសន្លាក់ ការកន្ត្រាក់សាច់ដុំនៃប្រម៉ោយ និងការរឹងបន្ថែមនៃសាច់ដុំនៃប្រម៉ោយ អវយវៈ មុខ អណ្តាត និង pharynx អាចនឹងវិវឌ្ឍន៍ ដែលត្រូវបានអមដោយបញ្ហានៃការទំពារ។ , លេបនិងដកដង្ហើម។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅលើមូលដ្ឋាននៃក្រូចឆ្មារ, ទិន្នន័យ។ ជាធម្មតាវាមិនមានការសង្ស័យទេប្រសិនបើមានករណីនៃជំងឺនៅក្នុងគ្រួសារ។ល ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលជាមួយនឹងរោគសញ្ញា torsion-dystonic ជាពិសេសបណ្តាលមកពីទម្រង់រ៉ាំរ៉ៃនៃជំងឺរលាកខួរក្បាលដែលរីករាលដាល (សូមមើល Economo lethargic encephalitis) និង hepato-cerebral dystrophy (សូមមើល) ។ សារៈសំខាន់នៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលសម្រាប់ជំងឺរលាកស្រោមខួរក្បាលដែលរីករាលដាលគឺការវិវត្តន៍ស្រួចស្រាវនៃជំងឺ ការរំខានដំណេក រោគសាស្ត្រ (សូមមើល) ភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃការបញ្ចូលគ្នា ការប្រកាច់ការក្រឡេកមើល (សូមមើល Gaze paralysis, ប្រកាច់) ជំងឺស្វយ័តកម្ម និងនៅដំណាក់កាលក្រោយៗទៀត រោគសញ្ញានៃជំងឺផាកឃីនសុន។ ផ្ទុយទៅនឹង T. ជាមួយនឹងជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលខួរក្បាល ក្រវ៉ាត់ Kayser-Fleischer ត្រូវបានរកឃើញ (ការដាក់សារធាតុពណ៌ពណ៌បៃតងត្នោតដែលមានទង់ដែងនៅលើជ្រុងនៃកែវភ្នែក) ការរំលោភលើការផ្លាស់ប្តូរទង់ដែងជាមួយ មាតិកាទាបនៅក្នុងឈាមរបស់ ceruloplasmin, ជំងឺក្រិនថ្លើមថ្លើម។

ជំងឺផ្សេងទៀតនៃប្រព័ន្ធ extrapyramidal ដែលកើតឡើងជាមួយនឹងរោគសញ្ញា torsion-dystonic ខុសគ្នាពី។ ដែលមិនរីកចម្រើន ឆ្លងកាត់ការអភិវឌ្ឍន៍បញ្ច្រាស (ទៅមួយដឺក្រេ ឬមួយផ្សេងទៀត) ជាមួយនឹងការថយចុះនៃប្រេកង់ និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃ hyperkinesis ។ នៅក្នុងរូបភាពក្រូចឆ្មាររបស់ពួកគេរួមជាមួយនឹង hyperknosis មានរោគសញ្ញាផ្សេងទៀតនៃការខូចខាតខួរក្បាលដែលមិនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាមួយជាដើម។

ការព្យាបាលគឺបែបអភិរក្ស និងវះកាត់។ ចេញវេជ្ជបញ្ជា cyclodol, artan, norakin, dynesin, tropacin, កម្រិតតូចនៃ L-DOPA រួមជាមួយនឹងថ្នាំស្ងប់ស្ងាត់ (elenium, seduxen, ល), វីតាមីន B; អនុវត្តវគ្គសិក្សានៃលំហាត់ព្យាបាល (សូមមើលការព្យាបាលដោយចលនា) ការព្យាបាលដោយប្រើទឹក (សូមមើល) ។ នៅដំណាក់កាលក្រោយនៃ T. ជាមួយនឹងការខូចទ្រង់ទ្រាយសន្លាក់និងការកន្ត្រាក់សាច់ដុំជួនកាលការវះកាត់ឆ្អឹងត្រូវបានអនុវត្ត។ ចំពោះរោគសញ្ញា torsion-dystonic, ការព្យាបាលគឺសំដៅទៅលើជំងឺមូលដ្ឋាន;

ការព្យាបាលវះកាត់ (ប្រតិបត្តិការស្តេរ៉េអូតូតាក) ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញនៅក្នុងករណីដែលជំងឺនេះរីកចម្រើននិងដកហូតអ្នកជំងឺនូវសមត្ថភាពក្នុងការធ្វើការនិងសមត្ថភាពក្នុងការថែទាំខ្លួនឯង។ contraindicated សម្រាប់ cachexia, ជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ សរីរាង្គខាងក្នុង, ជំងឺឈាម។ រយៈពេលវែងនិងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជាដើមនៅក្នុងដំណាក់កាលក្រោយគឺមិនមែនជា contraindications ។

ប្រតិបត្តិការ Stereotactic នៅលើ ganglia មូលដ្ឋាននៃខួរក្បាល (សូមមើល ការវះកាត់សរសៃប្រសាទ Stereotactic) ពាក់ព័ន្ធនឹងការបំផ្លិចបំផ្លាញនៃរចនាសម្ព័ន្ធ subcortical មួយឬពីរដែលនាំឱ្យមានការដាច់នៃ patol ។ សូមកោតសរសើរពីរបៀបដែលកម្លាំងជំរុញចរាចរ ដែលបណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងនៃចលនា និងការរំខាននៅក្នុងសម្លេងសាច់ដុំ។ ដំបូងសម្រាប់គោលបំណងនេះការបំផ្លាញផ្នែកកណ្តាលនៃ globus pallidus ត្រូវបានអនុវត្ត (សូមមើល Pallidotomy) ដែលផ្តល់ផលវិជ្ជមានក្នុងចំនួនប្រហែលពាក់កណ្តាលនៃអ្នកជំងឺ។ ក្នុងទសវត្សរ៍ទី 60 ការព្យាបាលវះកាត់ជាដើមបានចាប់ផ្តើមត្រូវបានអនុវត្តដោយ thalamotomy (សូមមើល) - ការបំផ្លាញស្នូល ventrolateral នៃ thalamus ដែលផ្លូវតភ្ជាប់តំណភ្ជាប់សំខាន់នៃប្រព័ន្ធ extrapyramidal បញ្ចូលគ្នា។ នៅក្នុងសំបក ដើម្បីបង្កើនប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាល ការបំផ្លាញរួមគ្នានៃស្នូល ventrolateral នៃ thalamus និងតំបន់ subthalamic ត្រូវបានអនុវត្ត (សូមមើល Campotomy) ដែលធ្វើឱ្យវាអាចទទួលបានភាពប្រសើរឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់ និងយូរអង្វែងជាង 80% ។ របស់អ្នកជំងឺ។ នៅក្នុងទម្រង់មូលដ្ឋាននៃ T. ការបំផ្លាញស្នូល basal នៃខួរក្បាលត្រូវបានអនុវត្តនៅផ្នែកម្ខាងទល់មុខរាងកាយដែលមានការរំខាននៃសម្លេងសាច់ដុំនិង hyperkinesis ។ នៅក្នុងទម្រង់ទូទៅនៃ T. ប្រតិបត្តិការពីរត្រូវបានអនុវត្តជាធម្មតាដោយមានចន្លោះពេលរវាងពួកគេប្រហែល 6-8 ខែ។ ប្រតិបត្តិការដំបូងត្រូវបានអនុវត្តជាធម្មតានៅលើចំហៀងទល់មុខអវយវៈដែលរងផលប៉ះពាល់កាន់តែច្រើន។ ប្រសិនបើដំបៅត្រូវបានសម្តែងស្មើៗគ្នាលើភាគីទាំងសងខាងនោះ ប្រតិបត្តិការដំបូងត្រូវបានអនុវត្តនៅខាងឆ្វេង ដើម្បីស្តារឡើងវិញ ជាដំបូងមុខងារនៃដៃស្តាំ។

នៅក្នុងវត្តមាននៃការបញ្ចេញសម្លេង hyperkinesis ប្រតិបត្តិការត្រូវបានអនុវត្តក្រោមការប្រើថ្នាំសន្លប់ (សូមមើល) ក្នុងករណីស្រាល (កម្រ) ការប្រើថ្នាំសន្លប់ក្នុងមូលដ្ឋានត្រូវបានប្រើ (សូមមើលការប្រើថ្នាំសន្លប់ក្នុងមូលដ្ឋាន) ។

ការព្យាករណ៍គឺមិនអំណោយផល។ នៅដំណាក់កាលចុងក្រោយអ្នកជំងឺជារឿយៗស្លាប់ដោយសារជំងឺដែលកំពុងបន្ត។ បន្ទាប់ពីប្រតិបត្តិការ stereotactic, hyperkstesis និងភាពរឹងនៃសាច់ដុំនៅក្នុងករណីភាគច្រើនថយចុះឬបាត់។

ជាលទ្ធផល អ្នកជំងឺអាចដើរ និងថែរក្សាខ្លួនឯងបាន និងធ្វើសកម្មភាពចាំបាច់ជាច្រើន។ យោងទៅតាម E.I. Kandol ក្នុង 66% នៃអ្នកជំងឺអស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំបន្ទាប់ពីការវះកាត់ លទ្ធផលនៅតែល្អ ឬត្រូវបានចាត់ទុកថាជាការប្រសើរឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់។

ការបង្ការ។ ក្រុមគ្រួសាររបស់អ្នកជំងឺដែលមាន T. គួរតែស្ថិតនៅក្រោមការត្រួតពិនិត្យនៃការពិគ្រោះយោបល់ផ្នែកពន្ធុវិទ្យា (សូមមើល) ។ មាតាបិតា​របស់​កូន​ដែល​មាន​កូន​ជាដើម ត្រូវ​បាន​ណែនាំ​ឱ្យ​ចៀសវាង​ការ​មាន​កូន​បន្ថែម​ទៀត។

សូមមើលផងដែរ ជំងឺតំណពូជ ប្រព័ន្ធ Extrapyramidal ។

គន្ថនិទ្ទេស៖ Barkhatova V.P. និង Markova E.D. បញ្ហានៃការបង្ករោគនិងការព្យាបាលនៃ dystonia torsion, Shuurn ។ ជំងឺសរសៃប្រសាទ និងវិកលចរិត។, t 78, លេខ 8, ទំ។ ១១២១, ១៩៧៨; Davidenkov S. N. ជំងឺតំណពូជ ប្រព័ន្ធ​ប្រសាទ, M. , 1932; aka, ការបង្រៀនគ្លីនិកនៅលើ ជំងឺសរសៃប្រសាទ, វ. 3, ទំ។ ១៥៤, អិល., ១៩៥៧; Kandel E. I. ការវះកាត់សរសៃប្រសាទមុខងារ និងស្តេរ៉េអូតាទិក, M., 1981; Kandel E. I. និង Voityna S.V. Deforming muscular torsion dystonia, M., 1971, bibliogr.; Cooper I.S. និង Polukhin N.M., ការព្យាបាលដោយប្រើគីមីសម្រាប់ជំងឺផាកឃីនសុន និងអនីតិជន extrapyramidal hyperkinesis, Vopr. neurokhir ។ , លេខ 3, ទំ។ 3, 1958, គន្ថនិទ្ទេស; មគ្គុទ្ទេសក៍ពហុបរិមាណចំពោះសរសៃប្រសាទ, ed ។ S. N. Davidenkova, លេខ 7, ទំ។ ២៩៦, អិល., ១៩៦០; Shamova T.V. Family torsion dystonia, នៅក្នុងសៀវភៅ៖ Essays wedge, neurol., ed. G. N. Davidenkova, V. 1, ទំ។ 61, L. , 1962; van B o g a e g t L. Etudes anatomo-cliniques sur des dystonies de torsion d'origine hepato-lenticulaire et d'ori-gine abiotrophique dans une meme famille, Mschr. ចិត្តសាស្ត្រ។ Neurol ។ , t ។ 114, ទំ។ ៣៣១, ១៩៤៨; Cooper I. S. Involuntary movement disorders, N., Y., 1969; H e r z E. Dystonia, ការពិនិត្យប្រវត្តិសាស្រ្ត, ការវិភាគនៃរោគសញ្ញា dvstonic និងយន្តការសរីរវិទ្យាដែលពាក់ព័ន្ធ, Arch ។ ណឺរ៉ូល។ ចិត្តសាស្ត្រ។ (ឡូយ) វ. 51, ទំ។ ៣០៥, ៣១៩, ១៩៤៤; H e r z E. ក. Hoefer P. F. A. Spasmodic torticollis, ibid., v ។ 61, ទំ។ ១២៩, ១៩៤៩; R i m-b a u d L. Precis de neurologie, P., 1957; Schwalbe M. W. Eine eigentiimliche tonische Krampfform mit hysterischen Symptornen, B., 1908 ។

R. A. Tkachev; E.I. Kandel (គ្រូពេទ្យវះកាត់) ។

សម្លេងសាច់ដុំខ្សោយនៃធម្មជាតិសរសៃប្រសាទត្រូវបានគេហៅថា torsion dystonia ។ ជំងឺនេះអាចវិវឌ្ឍន៍ទៅដោយភាពមិនប្រក្រតី និងការខូចខាតដល់ស្នូលនៃខួរក្បាល។

ក្រោមឥទិ្ធពលនៃកត្តាមួយចំនួន ខួរក្បាលឈប់ដំណើរការជាធម្មតា ដែលជាមូលហេតុដែលការកន្ត្រាក់ដោយអចេតនា និងដោយមិនដឹងខ្លួននៃក្រុមសាច់ដុំអាចកើតមានឡើង ខណៈពេលដែលមនុស្សម្នាក់ត្រូវបានបង្ខំឱ្យធ្វើចលនាដោយមិនដឹងខ្លួន។

Torsion dystonia គឺល្អណាស់ ជំងឺដ៏កម្រមានមនុស្ស 3 នាក់ក្នុង 100 នាក់។ ភាគច្រើនជំងឺនេះចាប់ផ្តើម នៅវ័យក្មេងរហូតដល់ 20 ឆ្នាំ។ ជាមួយនឹងដំណើរការនៃការធំឡើងជំងឺនេះអាចរីកចម្រើនដោយផ្លាស់ប្តូរពីដំណាក់កាលមួយទៅដំណាក់កាលមួយទៀត។

ប្រភេទនៃការបំពាន

Torsion dystonia ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយសម្លេងសាច់ដុំមិនស្មើគ្នានៃផ្នែកនៃរាងកាយ ហើយចលនាបង្វិលកើតឡើងជាញឹកញាប់។ ជំងឺនេះច្រើនតែបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងនៅក្នុងទម្រង់នៃការកន្ត្រាក់នៃក្រុមសាច់ដុំនីមួយៗ - ទម្រង់ប្រសព្វ។

ជាមួយនឹងទម្រង់នេះ ការបិទត្របកភ្នែកដោយអចេតនាកើតឡើងដោយសារតែភាពតានតឹងនៅក្នុងសាច់ដុំ orbicularis oculi ។ ការកន្ត្រាក់នៃសាច់ដុំ ថ្ពាល់ មាត់ និងអណ្តាតក៏កើតឡើងដែរ ការលេបគឺពិបាក ហើយក្នុងករណីខ្លះជាមួយនឹង dystonia spastic អ្នកជំងឺមិនអាចនិយាយបាន។

Torsion dystonia អាស្រ័យលើការបង្ហាញរបស់វាត្រូវបានបែងចែកជា 2 ប្រភេទ:

ដូចគ្នានេះផងដែរ, ជំងឺនេះអាស្រ័យលើកម្រិតនៃការខូចខាត, ត្រូវបានបែងចែកជាប្រភេទដូចខាងក្រោម:

1. ក្នុងស្រុក. មិនមែនក្រុមសាច់ដុំទាំងអស់ត្រូវបានប៉ះពាល់នោះទេ ប៉ុន្តែក្រុមនីមួយៗ (buccal ឬ facial dystonia,)។ នៅពេលដែលសាច់ដុំកត្រូវបានខូចខាត, ដុំសាច់ torticollis កើតឡើង។
2. ចម្រៀក. Spasms នៃក្រុមសាច់ដុំជាប់គ្នាជាច្រើនកើតឡើង។
3. ទូទៅ. ជាមួយនឹងជំងឺនេះ សាច់ដុំនៃឆ្អឹងអាងត្រគាក ខ្នង ប្រម៉ោយ និងអវយវៈត្រូវបានប៉ះពាល់។

មូលហេតុនៃជំងឺ

រហូត​មក​ដល់​ពេល​នេះ មិន​ទាន់​មាន​ចម្លើយ​ច្បាស់​លាស់​ពី​មូល​ហេតុ​អ្វី​បាន​ជា​ជំងឺ​នេះ​កើត​ឡើង។ មានតែប្រភេទនិងប្រភេទនៃ dystonia torsion ប៉ុណ្ណោះដែលត្រូវបានសិក្សា។

ប្រភេទ autosmonic លេចធ្លោជាញឹកញាប់បង្ហាញដោយខ្លួនវាបន្ថែមទៀត អាយុចាស់ទុំខណៈពេលដែលវគ្គនៃជំងឺមាន កម្រិតស្រាល. កត្តាបង្កហេតុចម្បងសម្រាប់ការកើតឡើងនៃ dystonia រមួលរួមមាន:

• តំណពូជ;
• ជំងឺសរសៃប្រសាទ ប្រព័ន្ធកណ្តាល etiology រលាក;
• ជំងឺ giardiasis, toxoplasmosis;
• ការរំខាននៃសរសៃឈាមខួរក្បាល;
• ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល;
• ការស្រវឹង;
• ដុំសាច់;
• របួសក្រោយឆ្លងទន្លេ;

ប្រសិនបើការរំលាយអាហារ Dopamine ត្រូវបានចុះខ្សោយ dystonia ក៏អាចវិវត្តផងដែរ។ នៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអ្នកជំងឺ ជារឿយៗកម្រិត dopamine ត្រូវបានកើនឡើង។

គ្លីនិកនិងរោគសញ្ញានៃជំងឺ

ជាធម្មតា ជំងឺនេះបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងនៅវ័យក្មេង ហើយការវិវត្តន៍យឺត។ ទម្រង់ autosomal recessive នៃ dystonia ចាប់ផ្តើមបង្ហាញខ្លួនវាមុន និងខ្លាំងជាងទម្រង់ autosomal dominant ។

សញ្ញាដំបូងបំផុតត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងចលនាស្ម័គ្រចិត្តនៃអវយវៈខាងលើឬខាងក្រោម - នេះធ្វើឱ្យការដើរមិនប្រក្រតី។ ចលនាដោយមិនស្ម័គ្រចិត្តកើនឡើងនៅពេលព្យាយាមផ្លាស់ប្តូរទីតាំង បង្ហាញពីអារម្មណ៍ ការដើរ ឬចលនាផ្សេងទៀត។

រោគសញ្ញាសំខាន់ៗនៃ dystonia torsion រួមមាន:

• ចលនាដោយអចេតនានៃដៃនិងជើង;
• លេចឡើងជាមួយនឹងចលនាអចេតនា ចលនាភ្លាមៗក;
• ជាមួយ ការអភិវឌ្ឍន៍បន្ថែមទៀតដើរក្លាយជារវើរវាយ;
• spasms ដោយអចេតនា និង សម្លេងកើនឡើងសាច់ដុំនៃក, ដៃនិងជើង, ក្បាល, ឆ្អឹងអាងត្រគាក;
• ការពង្រីករាងកាយ;
• ញ័រ;
• - ការកន្ត្រាក់នៃសាច់ដុំដៃអំឡុងពេលសរសេរ;
• spasms ប៉ូវកំលាំង;
• ចលនារាងជារង្វង់នៃរាងកាយជុំវិញអ័ក្សមួយ;
• ទីតាំងរាងកាយអចេតនាថេរ;
• hyperkinesis ។

យោងទៅតាមលក្ខណៈនៃការរីករាលដាលនៃ hyperkinesis ទម្រង់ទូទៅនិងក្នុងស្រុកត្រូវបានសម្គាល់។ ទម្រង់ទូទៅបំផុតគឺក្នុងស្រុក។ វាបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងក្នុងទម្រង់នៃការកន្ត្រាក់ដោយអចេតនានៃសាច់ដុំក ចុងខាងលើ និងខាងក្រោម ខណៈពេលដែលការកន្ត្រាក់អាចកើតឡើងនៅក្នុងពួកវានីមួយៗដោយឡែកពីគ្នា ដែលធ្វើឱ្យចលនារបស់អ្នកជំងឺមានភាពស្ទាក់ស្ទើរ។

វាមិនមែនជារឿងចម្លែកទេសម្រាប់ទម្រង់ក្នុងស្រុកដើម្បីអភិវឌ្ឍទៅជាទម្រង់ទូទៅមួយ។ Hyperkinesis នៃប្រម៉ោយមានការរីកចម្រើនដែលកាន់តែអាក្រក់ទៅ ៗ តាមពេលវេលាកាន់តែច្បាស់។

ដំណើរការនេះនាំទៅរកការកោងនៃឆ្អឹងខ្នង: អ្នកជំងឺអាច hyperextend ខុសពីធម្មជាតិនៅក្នុងតំបន់ lumbar និង thoracic ។ ការកន្ត្រាក់នៃក អវយវៈ និងមុខក៏អាចត្រូវបានគេកត់សម្គាល់ដែរ ហើយការនិយាយត្រូវបានចុះខ្សោយ។ ការកើនឡើង hyperkinesis អាចត្រូវបានជំនួសដោយស្ថានភាពមធ្យមឬសូម្បីតែធម្មតា។

ក្នុង​ករណី​ខ្លះ ពេល​ធ្វើ​ចលនា អ្នកជំងឺ​អាច​បង្កក ទោះបី​ក្នុង​កម្រិត​តិចតួច​បំផុត​ក៏ដោយ។ ទីតាំងសុខស្រួល. ជួនកាលស្ថានភាពមួយកើតឡើងដែលអ្នកជំងឺមិនអាចថែទាំខ្លួនឯងបាន។ ប៉ុន្តែយូរ ៗ ទៅអ្នកជំងឺស៊ាំនឹងវាគាត់សម្របខ្លួនទៅនឹងជំងឺសាច់ដុំបែបនេះ: ពួកគេចាប់ផ្តើមគ្រប់គ្រងចលនាដោយមិនស្ម័គ្រចិត្តហើយថែមទាំងអនុវត្តស្មុគស្មាញបន្ថែមទៀតដូចជាការរត់ការរាំនិងច្រើនទៀត។

ក្នុងអំឡុងពេលគេង ក្នុងទីតាំងនិយាយកុហក ឬជាធម្មតានៅពេលដែលការយកចិត្តទុកដាក់របស់អ្នកជំងឺត្រូវបានរំខាននោះ hyperkinesis ថយចុះយ៉ាងខ្លាំង ឬឈប់។

អ្នកជំងឺដែលមាន dystonia torsion រក្សាភាពរសើប និងសមត្ថភាពឆ្លុះ និងមិនមានបញ្ហាអាងត្រគាក ការសម្របសម្រួល ឬបញ្ហាបញ្ញាទេ។

នៅដំណាក់កាលក្រោយនៃជំងឺនេះ ការខូចទ្រង់ទ្រាយសន្លាក់ ភាពរឹងនៃអណ្តាត ប្រម៉ោយ និងសាច់ដុំមុខ បំពង់កអាចវិវឌ្ឍន៍ - ដែលនាំឱ្យពិបាកលេប ទំពារ និងដកដង្ហើម។

ការបង្កើតរោគវិនិច្ឆ័យ

នៅពេលស្វែងរកជំនួយពីវេជ្ជបណ្ឌិត រឿងដំបូងដែលគាត់យកចិត្តទុកដាក់គឺ៖ ភាពរឹងនៃក្រុមសាច់ដុំ ដែលអាចបណ្តាលឱ្យមានភាពបត់បែន ការថយចុះភាពប្រែប្រួល និងកម្លាំងសាច់ដុំ និងការថយចុះនៃបញ្ញា។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺផ្អែកលើ រូបភាពគ្លីនិកហើយ​ប្រសិន​បើ​មាន​មនុស្ស​ក្នុង​គ្រួសារ​មាន​ជំងឺ​ដូច​គ្នា នោះ​គ្មាន​អ្វី​គួរ​ឲ្យ​សង្ស័យ​ឡើយ។ វិធីសាស្រ្តសំខាន់ៗសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ dystonia រមួលរួមមាន:

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលានឹងអនុញ្ញាតឱ្យមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យលឿនជាងមុន ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។ហើយចាប់ផ្តើមការព្យាបាលឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់។

វិធីសាស្រ្តព្យាបាល

ការព្យាបាលនៃ dystonia torsion រួមបញ្ចូលទាំងជម្រើសអភិរក្សនិងវះកាត់។ លើសពីនេះទៀតវគ្គសិក្សានៃការព្យាបាលនិងការព្យាបាលដោយទឹកត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

ការព្យាបាលបែបអភិរក្សរួមមានថ្នាំនៃផលប៉ះពាល់ផ្សេងៗ៖

• ថ្នាំ antipsychotic;
• ថ្នាំស្ងប់ស្ងាត់;
• ការព្យាបាលដោយវីតាមីន;
• ថ្នាំទប់ស្កាត់ adrenergic;
• ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការប្រកាច់;
• anticholinergics ជាដើម។

ប្រសិនបើការព្យាបាលដោយថ្នាំមិនអាចជួយបាន ការវះកាត់ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។ ករណីលើកលែងមួយគឺប្រសិនបើអ្នកជំងឺមានជំងឺធ្ងន់ធ្ងរនៃសរីរាង្គខាងក្នុងក៏ដូចជាជំងឺឈាម។ នៅដំណាក់កាលក្រោយជំងឺទាំងនេះមិនមែនជា contraindications ។

នៅដំណាក់កាលក្រោយនៃការវិវត្តន៍នៃ dystonia torsion, ការព្យាករណ៍គឺមិនមានភាពធូរស្រាលទេព្រោះអ្នកជំងឺបែបនេះជារឿយៗស្លាប់ដោយសារជំងឺអន្តរកម្ម។ បន្ទាប់ពី ការព្យាបាលវះកាត់ ជំងឺសាច់ដុំហើយ hyperkinesis ថយចុះ ឬបាត់ទៅវិញ។

ជាមួយនឹងពេលវេលានិង ការព្យាបាលគ្រប់គ្រាន់អ្នកជំងឺជាសះស្បើយមួយផ្នែក៖ ពួកគេអាចដើរ ធ្វើសកម្មភាពចាំបាច់ និងថែរក្សាខ្លួនឯង។ ក្នុង 70% នៃករណី អ្នកជំងឺជួបប្រទះភាពប្រសើរឡើងក្រោយការវះកាត់។

ប្រសិនបើ dystonia រមួលបន្ទាប់បន្សំកើតឡើង ការព្យាបាលវះកាត់ផ្តល់ លទ្ធផលវិជ្ជមានខណៈពេលដែលការតំរែតំរង់នៃ hyperkinesis និង spasms ត្រូវបានអង្កេត។

បន្ទាប់ពីការព្យាបាលដោយថ្នាំ ឬការវះកាត់ អ្នកជំងឺត្រូវតែគោរពតាមការគាំទ្រថ្នាំជានិច្ច។ សាច់ញាតិរបស់អ្នកជំងឺបែបនេះគួរតែត្រូវបានត្រួតពិនិត្យ។ ឪពុកម្តាយដែលមានកូនដែលមាន dystonia ត្រូវបានគេណែនាំអោយបដិសេធការមានកូនបន្ថែមទៀត។

Torsion dystonia - ជំងឺសរសៃប្រសាទជាមួយ សញ្ញាបត្រខ្ពស់។ការវិវត្តន៍ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយវត្តមាននៃការកន្ត្រាក់ប៉ូវកំលាំងដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាននៃក្រុមសាច់ដុំផ្សេងៗដែលនាំទៅដល់ការវិវត្តនៃឥរិយាបថរោគសាស្ត្រ។ ជំងឺនេះអាចបណ្តាលឱ្យកោងនៃឆ្អឹងខ្នង និងកន្ត្រាក់រួមគ្នា។ វាបង្ហាញភាពស្មើគ្នាចំពោះមនុស្សពេញវ័យ និងកុមារ ដោយមិនគិតពីភេទ។

រោគវិទ្យាត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបន្ទាប់ពី ការពិនិត្យសុខភាពនិងការមិនរាប់បញ្ចូលជំងឺផ្សេងៗ។ ប្រើសម្រាប់ភាពខុសគ្នា ការសិក្សាឧបករណ៍៖ REG, Doppler អ៊ុលត្រាសោននៃសរសៃឈាមក្បាល EEG, EchoEG, CT និង MRI នៃក្បាល។

វិធានការព្យាបាលនឹងអាស្រ័យលើមូលហេតុនៃជំងឺនិងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺ។ ការព្យាបាលបែបអភិរក្សត្រូវបានគេប្រើញឹកញាប់បំផុត ក្នុងករណីពិការ អន្តរាគមន៍វះកាត់ត្រូវបានប្រើ។

សរសៃប្រសាទសម័យទំនើបប្រើវិធីសាស្រ្តដើម្បីធ្វើឱ្យស្ថានភាពអ្នកជំងឺមានស្ថេរភាពនិងស្តារសមត្ថភាពក្នុងការថែទាំខ្លួនឯង។ ការព្យាករណ៍នៃការព្យាបាលអាស្រ័យលើប្រភេទនៃគម្លាតសាច់ដុំ។

Etiology

Torsion dystonia (TD) - រោគវិទ្យារ៉ាំរ៉ៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ ដែលបណ្តាលឱ្យមានការកន្ត្រាក់សាច់ដុំប៉ូវកំលាំងដោយអចេតនា។ ក្នុង 65% នៃករណីជំងឺនេះបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងមុនពេលពេញវ័យ។ មធ្យមសម្រាប់ប្រជាជនជាក់លាក់មួយមានអ្នកជំងឺប្រហែល 40 នាក់ក្នុង 100 ពាន់នាក់។

មូលហេតុនិងរោគសាស្ត្រនៃរោគវិទ្យា ពេលនេះសិក្សាតិចតួច។ កត្តាចំបងដែលអាចបណ្តាលឱ្យមានការរមួលសាច់ដុំគឺ៖

• predisposition តំណពូជ;
• ភាពមិនប្រក្រតីនៃដំណើរការនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលដោយសារតែការរលាក;
• បញ្ហាជាមួយនឹងដំណើរការនៃសរសៃឈាមខួរក្បាល;
• ការហូរឈាម;
• ខួរក្បាល;
• សាហាវ ឬ neoplasms ស្រាលខួរក្បាល;
• របួសលលាដ៍ក្បាលក្រោយសម្រាល។

អ្នកជំងឺទាំងអស់មានបញ្ហាមេតាប៉ូលីសជាមួយ កម្រិតខ្ពស់ dopamine (គឺជាសារធាតុបញ្ជូនសរសៃប្រសាទនិងអនុវត្ត តួនាទីសំខាន់នៅក្នុងសកម្មភាពខួរក្បាល) ។ សារធាតុ Dopamine មិនត្រឹមតែដំណើរការមុខងាររបស់អន្តរការីក្នុងការបញ្ជូនសរសៃប្រសាទទៅកាន់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែវាក៏ជាមុខងាររបស់អរម៉ូនដែលការពារការរលាកក្រពះពោះវៀនពីការបំផ្លាញដោយអង់ស៊ីមរំលាយអាហារផងដែរ។

ការបង្ហាញរោគសញ្ញានៃ TD ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងជំងឺដូចខាងក្រោម:

• (ពិការខួរក្បាល) - ក្រុមនៃរោគសញ្ញារ៉ាំរ៉ៃនៃបញ្ហាម៉ូទ័របន្ទាប់បន្សំទៅនឹងការខូចខាតឬភាពមិនប្រក្រតីនៃខួរក្បាល;
• - ជំងឺហ្សែនប្រព័ន្ធប្រសាទ, ជាទូទៅនៅក្នុង 30-50 ឆ្នាំ;
• - រោគសាស្ត្រតំណពូជដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន បណ្តាលឱ្យមានការប្រមូលផ្តុំទង់ដែងនៅក្នុង សរីរាង្គផ្សេងៗនិងក្រណាត់;
• - ជំងឺ degenerative នៃប្រព័ន្ធម៉ូទ័រ, ដំណើរការយឺតនិងបណ្តាលឱ្យស្លាប់នៃសរសៃប្រសាទ, បង្ហាញខ្លួនវាបន្ទាប់ពី 50 ឆ្នាំ;
• ការរីករាលដាល - ការរលាកនៃសារធាតុខួរក្បាល។

ការរមួលសាច់ដុំក៏អាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញថាជាប្រតិកម្មទៅនឹងការប្រើប្រាស់ថ្នាំប្រឆាំងនឹងរោគក្នុងរយៈពេលយូរ។ វាមានសារៈសំខាន់ណាស់ក្នុងការធ្វើតាមការណែនាំវេជ្ជសាស្រ្តនិងមិនលើសពីកម្រិតថ្នាំ។

ចំណាត់ថ្នាក់

Torsion dystonia គឺជាជំងឺទូទៅដែលត្រូវបានឆ្លុះបញ្ចាំងនៅក្នុងចំណាត់ថ្នាក់ពិភពលោកនៃជំងឺនេះបើយោងតាម ​​​​ICD-10 វាមានលេខកូដ G20-G26 ។

IN ឱសថទំនើបវាជាទម្លាប់ក្នុងការបែងចែកចំណាត់ថ្នាក់នៃជំងឺនេះតាមគោលការណ៍ផ្សេងៗ។

តាមលក្ខណៈអាយុ៖

• ក្រុមទារក - រហូតដល់ 2 ឆ្នាំ;
• ក្រុមកុមារ - អាយុ 3-12 ឆ្នាំ;
• វ័យជំទង់ - 13-20 ឆ្នាំ;
• dystonia អាយុដំបូង- អាយុ ២១-៤០ ឆ្នាំ;
• dystonia នៃអាយុចាស់ - បន្ទាប់ពី 40 ឆ្នាំ។

យោងទៅតាមការចែកចាយកាយវិភាគវិទ្យាប្រភេទ dystonia ខាងក្រោមត្រូវបានសម្គាល់:

• ប្រសព្វ - តំបន់ជាក់លាក់មួយនៃរាងកាយត្រូវបានចាប់យក (ក្បាល, ក, សាច់ដុំមុខ, ដងខ្លួន, អវយវៈខាងលើនិងខាងក្រោម។ ខ្សែសំលេង);
• ទម្រង់ផ្នែក - កំណត់លក្ខណៈដោយការចូលរួមនៃផ្នែកជាប់គ្នាពីរឬច្រើននៃរាងកាយ (ក្បាលនិងក, កនិងដៃ);
• multifocal - ផ្នែកមិននៅជាប់គ្នាច្រើនជាងពីរនៃរាងកាយត្រូវបានចូលរួម (មុខនិងជើងដៃនិងជើង);
• ទូទៅ - បង្ហាញដោយការជាប់ពាក់ព័ន្ធនៃជើងទាំងពីរឬដងខ្លួន, អវយវៈក្រោមមួយនិងដងខ្លួន;
• hemidystonia - ដំណើរការនេះពាក់ព័ន្ធនឹងសាច់ដុំពាក់កណ្តាលនៃដងខ្លួនមុខនិងកដែលជារឿយៗបង្ហាញពីស្ថានភាពបន្ទាប់បន្សំ។

យោងតាមគោលការណ៍ pathoanatomical:

• ជាមួយនឹង degeneration, នៅពេលដែលមានការបាត់ខ្លួននៃជាក់លាក់មួយ។ មុខងារ ប្រព័ន្ធសាច់ដុំនិងក្រុមសាច់ដុំ;
• ដោយគ្មាន degeneration - ការខូចខាតគឺឋិតិវន្ត។

យោងតាមលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យ etiological:

1. បឋមសិក្សា។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៅពេលដែលរមួលសាច់ដុំគឺជារោគសញ្ញាតែមួយគត់។ ពួកវាកើតឡើងដោយសារហេតុផលហ្សែន។ មានទម្រង់ពីរ៖ មូលដ្ឋាននិងទូទៅ (ការកន្ត្រាក់ប៉ូវកំលាំងដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាននៃសាច់ដុំនៃរាងកាយទាំងមូល) ។
2. Dystonia-បូក។ ក្រុមនេះរួមបញ្ចូលទាំងករណីដែលមានរោគសញ្ញា dystonic ធ្ងន់ធ្ងរដែលត្រូវបានបំពេញបន្ថែម រោគសញ្ញាដែលពាក់ព័ន្ធ(paroxysm ឬ myoclonus) ប៉ុន្តែដោយគ្មានការ degeneration ។
3. ជំងឺសរសៃប្រសាទ។ ជំងឺតំណពូជ (ជំងឺរបស់វីលសុននិងអ្នកដទៃ) ជាមួយនឹងដំណើរការរីកចម្រើននៃការចុះខ្សោយ។
4. អនុវិទ្យាល័យ។ លក្ខណៈដោយការចាប់ផ្តើមភ្លាមៗនៃ បុព្វហេតុដែលបានបង្កើតឡើង, មិនមានការចុះខ្សោយនៃមុខងារ។

ការចាត់ថ្នាក់ហ្សែនរួមមាន មួយ​ចំនួន​ធំ​នៃ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននិងជាតំណពូជ បញ្ជូនតាមលក្ខណៈ autosomal recessive ឬ autosomal dominant ។ ទម្រង់នេះមានឈ្មោះទីពីរ - idiopathic torsion dystonia ហើយត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការវិវត្តយឺត។

នៅដំណាក់កាលរោគវិនិច្ឆ័យ វេជ្ជបណ្ឌិតបែងចែកជំងឺ កំណត់ប្រភេទ និងភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់វា។

រោគសញ្ញា

រោគសញ្ញានៃ dystonia torsion ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងករណីភាគច្រើននៅពេលដែលមានបន្ទុកលើសាច់ដុំទាំងនោះដែលឆ្លងកាត់ការកន្ត្រាក់។

លក្ខណៈ​ពិសេស​ចម្បង:

• ការបង្វិលដោយអចេតនានៃក្រុមសាច់ដុំ;
• ចលនាបង្វិលនៃដងខ្លួនឬអវយវៈ;
• ចលនាដូច corkscrew នៃរាងកាយ;
• hyperkinesis នៃអវយវៈក្នុងអំឡុងពេលប៉ុនប៉ងអនុវត្ត សកម្មភាពដែលមានគោលបំណង;
• មានការរំខានដល់ដំណេក;
• ក្នុងអំឡុងពេលសម្រាកពេញលេញ (ការគេងពេលយប់) មិនមានរោគសញ្ញាទេ។

សញ្ញាបន្ថែមនឹងបង្ហាញប្រសិនបើទម្រង់នៃជំងឺមិនមែនជាបឋម។ ជំងឺនេះប្រហែលជាមិនត្រូវបានរកឃើញភ្លាមៗទេ ប៉ុន្តែបន្ទាប់ពីមួយឆ្នាំ ឬប្រាំឆ្នាំ ពេលដែលរោគសញ្ញាត្រូវបានគេមើលឃើញយ៉ាងច្បាស់។

រោគវិនិច្ឆ័យ

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ dystonia រមួលកើតឡើងក្នុងដំណាក់កាលជាច្រើន:

• ការពិនិត្យសុខភាព ស្តាប់ពាក្យបណ្តឹងរបស់អ្នកជំងឺ និងសិក្សាប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្រ។
• អនុវត្តភាពខុសគ្នាពីការបង្ហាញរោគសញ្ញាបន្ទាប់បន្សំ;
• ការពិនិត្យឧបករណ៍។

ការវិនិច្ឆ័យផ្នែករឹងរួមមាន:

• អ៊ុលត្រាសោ Doppler នៃសរសៃឈាមខួរក្បាល;
• អេកូអេក;
• MRI នៃក្បាល។

ដោយផ្អែកលើលទ្ធផលនៃការពិនិត្យ អ្នកឯកទេសធ្វើការវិនិច្ឆ័យចុងក្រោយ និងចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលជាលក្ខណៈបុគ្គល។

ការព្យាបាល

ការព្យាបាលនៃ dystonia រមួលគឺមានលក្ខណៈអភិរក្ស។ អ្នកជំងឺត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំដូចខាងក្រោមៈ

• anticholinergics - ថ្នាំ ជួរធំទូលាយសកម្មភាពដែលអាចអនុវត្តបានចំពោះគ្រប់ទម្រង់នៃរោគសាស្ត្រ;
• បន្ធូរសាច់ដុំ - ជួយកាត់បន្ថយសម្លេង សាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹងនិងកាត់បន្ថយ សកម្មភាពម៉ូទ័រ;
• ថ្នាំ benzodiazepines - ថ្នាំនៅក្នុងក្រុមនេះមានប្រសិទ្ធិភាព hypnotic, sedative, anxiolytic និង anticonvulsant;
• ការចាក់ជាតិពុល botulinum - ប្រើសម្រាប់ពូជក្នុងស្រុកនៃជំងឺ;
• ការគ្រប់គ្រង intrathecal នៃ Baclofen - អនុវត្តសម្រាប់ dystonia ទូទៅធ្ងន់ធ្ងរនៃធម្មជាតិបន្ទាប់បន្សំ;
• ការរំញោចខួរក្បាលរ៉ាំរ៉ៃ - ប្រើសម្រាប់ទម្រង់បឋមជាមួយនឹងការធ្វើឱ្យទូទៅ។

IN កាតព្វកិច្ចលំហាត់ព្យាបាល និងការព្យាបាលដោយទឹកត្រូវបានណែនាំ។ ការព្យាបាលសម្រាប់ទម្រង់បន្ទាប់បន្សំគឺសំដៅលុបបំបាត់មូលហេតុនៃជំងឺ។

dystonia សាច់ដុំអាចនាំឱ្យមានពិការភាព - ក្នុងករណីនេះវាត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា ការវះកាត់. គ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទអនុវត្តការបំផ្លាញរួមគ្នា stereotactic នៃរចនាសម្ព័ន្ធ subcortical មូលដ្ឋាន។ ក្នុង 80% នៃអ្នកជំងឺបន្ទាប់ពីការវះកាត់ ភាពប្រសើរឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់គឺគួរឱ្យកត់សម្គាល់ ដែលក្នុង 66% ភាពប្រសើរឡើងមានរយៈពេលវែង។

ផលវិបាកដែលអាចកើតមាន

Torsion dystonia អាចនាំអោយមានសាច់ដុំលើសទម្ងន់៖ ពួកគេបាត់បង់ភាពបត់បែន និង stretchability ដែលនាំឱ្យពួកគេខ្លី។ ជាមួយនឹងការបង្វិលយូរនៃរចនាសម្ព័ន្ធសាច់ដុំក្រោមឥទ្ធិពលនៃ spasm ដំណើរការ degenerative កើតឡើងនៅក្នុងសន្លាក់។

ផលវិបាកចម្បង៖

• rachiocampsis;
• ចង្កេះ;
• ជំងឺផ្លូវដង្ហើម;
• ពិការភាព។

វាមានសារៈសំខាន់ណាស់ក្នុងការត្រួតពិនិត្យគុណភាពនៅការកន្ត្រាក់ ឬរមួលសាច់ដុំដែលមិនមានលក្ខណៈជាដំបូងនៅក្នុងកុមារ។ ការព្យាបាលឆាប់ចាប់ផ្តើម ឱកាសនៃការការពារពិការភាពកាន់តែធំ។

តើអ្វីគ្រប់យ៉ាងត្រឹមត្រូវនៅក្នុងអត្ថបទទេ? ចំណុចវេជ្ជសាស្រ្តចក្ខុវិស័យ?

ឆ្លើយតែប្រសិនបើអ្នកមានចំណេះដឹងផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្ត

Torsion dystonia ជាកម្មសិទ្ធិរបស់ ជំងឺតំណពូជប្រព័ន្ធប្រសាទ និងត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ hyperkinesis បង្វិលពិសេស ការផ្លាស់ប្តូរសម្លេងសាច់ដុំ និងការបង្កើតឥរិយាបថរោគសាស្ត្រ។ Torsion dystonia ត្រូវបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូងដោយ W. Schwalbe ក្នុងឆ្នាំ 1908។ មាន 2 ទម្រង់ព្យាបាលជំងឺ៖ dystonic-hyperkinetic, dophase-ឯករាជ្យ និងរឹង, អាស្រ័យ dophase ។ ហ្សែនសម្រាប់ទម្រង់ឯករាជ្យ prephase ត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅលើក្រូម៉ូសូមទី 9 ហើយហ្សែនសម្រាប់ទម្រង់ prephase-dependent ត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅលើក្រូម៉ូសូមទី 14 ។

Etiology, រោគវិទ្យា។មក​ដល់​ពេល​នេះ គេ​នៅ​មិន​ទាន់​បាន​បញ្ជាក់​ច្បាស់​លាស់​នៅ​ឡើយ​ទេ។ តួនាទីសំខាន់ជាកម្មសិទ្ធិរបស់អតុល្យភាពនៃសារធាតុបញ្ជូនសរសៃប្រសាទ ជាពិសេស dopamine, acetylcholine, nordadrenaline, serotonin, GABA នៅក្នុងប្រព័ន្ធ nigrostriatal និង striopalidary។ នៅក្នុងទម្រង់រឹង (អាស្រ័យ dophase) នៃ dystonia រមួល ការថយចុះគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៃសកម្មភាព dopaminergic និងការកើនឡើងនៃសកម្មភាព cholinergic ត្រូវបានបង្ហាញហើយនៅក្នុងទម្រង់ hyperkinetic បាតុភូតផ្ទុយត្រូវបានបង្កើតឡើង។

គ្លីនិក។ការបង្ហាញនៃរោគសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុងវ័យកុមារភាពនិង វ័យជំទង់(ពី 5 ទៅ 20 ឆ្នាំ) ។

រូបរាងរឹង។ សម្លេងសាច់ដុំកើនឡើងមិនស្មើគ្នា ជាលទ្ធផលដែលរាងកាយបង្វិលតាមអ័ក្ស ឬពត់ទៅចំហៀង ទៅមុខ ថយក្រោយ ក្បាលក៏បត់ចូល ភាគីផ្សេងគ្នា. ឥរិយាបថរោគសាស្ត្រថេរត្រូវបានអង្កេត។

ទម្រង់ Diaponical-hyperkinetic ។ភាគច្រើនវាចាប់ផ្តើមជាមួយនឹង hyperkinesis ប្រសព្វនៅចុងបំផុត។ អាស្រ័យលើការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៃការបង្ហាញ dystonic ទម្រង់ប្រសព្វ និងទូទៅនៃ dystonia រមួលត្រូវបានសម្គាល់។ នៅពេលដែលសាច់ដុំនៃមុខនិងកត្រូវបានប៉ះពាល់ ទម្រង់ប្រសព្វបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងនៅក្នុងទម្រង់នៃ blepharospasm, trismus, oromandibular dystonia, hemispasm ផ្ទៃមុខ, spastic torticollis, spastic dystonia ។ ប្រភេទទូទៅបំផុតគឺ torticollis spastic ។ វាបង្ហាញរាងដោយខ្លួនវាក្នុងទម្រង់ជាប៉ូវកំលាំងអូសបន្លាយការកន្ត្រាក់ asymmetrical នៃសាច់ដុំកជាមួយនឹងការផ្អៀងយ៉ាងសំខាន់នៃក្បាល ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ទៅចំហៀង ពេលខ្លះថយក្រោយ។ អ្នកជំងឺមិនអាចត្រឡប់ក្បាលរបស់គាត់ទៅទីតាំងធម្មតាដើមវិញបានទេ។ ដោយសារតែការកន្ត្រាក់ថេរ hypertrophy សំខាន់អាចកើតឡើង សាច់ដុំជ្រៅ. ប្រសិនបើអវយវៈត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងដំណើរការនោះការរមួលក្រពើឬ dystonia នៃជើងមានការរីកចម្រើន។ ជំងឺនេះអាចក្លាយទៅជាទូទៅ ហើយបន្ទាប់មកមានការវិវត្តន៍ធ្ងន់ធ្ងរ។ សញ្ញាពីរ៉ាមីតមិនមានលក្ខណៈធម្មតាសម្រាប់ជំងឺនេះទេ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យចម្បងសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ dystonia រមួលគឺ: ការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺក្នុងវ័យកុមារភាពនិងវ័យជំទង់, ប្រវត្តិតំណពូជ, រូបរាងនៃការផ្លាស់ប្តូរសម្លេងនិងលក្ខណៈ hyperkinesis ភាគច្រើនជាញឹកញាប់នៅលើជើង, ពេលខ្លះនៅក្នុងដៃ, ជាមួយនឹងការបង្ហាញទូទៅយឺតនៃរោគសញ្ញា។ , អវត្តមាន ការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រនេះបើយោងតាមទិន្នន័យ CT និង MRI; ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ DNA ការធ្វើតេស្តឱសថសាស្ត្រវិជ្ជមានជាមួយ levodopa សម្រាប់ទម្រង់រឹងដែលពឹងផ្អែកលើ dophase នៃ dystonia រមួល។

Torsion dystonia ត្រូវតែខុសពីជំងឺ hepatocerebral dystrophy ដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការផ្លាស់ប្តូរផ្លូវចិត្ត បញ្ហាជាក់លាក់នៃការរំលាយអាហារទង់ដែង (ការថយចុះកំហាប់ ceruloplasmin, hypocupremia, hypercupuria) និងវត្តមាននៃចិញ្ចៀន Kayser-Fleischer ។ ការស្កែន CT នៃខួរក្បាលដែលមានជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលបង្ហាញពីការផ្តោតអារម្មណ៍នៃការថយចុះនៃដង់ស៊ីតេនៅក្នុងតំបន់នៃស្នូល lenticular, globus pallidus និង thalamus ។

ទម្រង់រឹងនៃ dystonia torsion គួរតែត្រូវបានខុសគ្នាពីទម្រង់រឹងរបស់ Huntington's chorea ដែលត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការចាប់ផ្តើមដំបូងនៃជំងឺវង្វេងវង្វាន់ CT ឬ MRI នៃខួរក្បាលបង្ហាញឱ្យឃើញពីជំងឺវង្វេង។ ផ្ទុយទៅនឹង dystonia រមួល, ទម្រង់អនីតិជននៃជំងឺផាកឃីនសុនត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយភាពរឹងនៃសាច់ដុំដែលត្រូវបានបង្ហាញជាចម្បងនៅក្នុងជើង។ ការអភិវឌ្ឍន៍លឿន bradykinesia, វត្តមាននៃការញ័រ។

Torsion dystonia ត្រូវតែមានភាពខុសប្លែកគ្នាពីក្រុមពិសេសនៃរោគសញ្ញា dystonic នៃប្រភពដើម iatrogenic ដែលបណ្តាលមកពីការប្រើថ្នាំ antipsychotics, levodopa ក្នុងកម្រិតធំ។ ក្រុមនៃការបង្ហាញ dystonic នេះកើតឡើងនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការព្យាបាលក្នុងទម្រង់នៃការហៀរសំបោរលើផ្ទៃមុខ និង spastic torticollis ។ សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលប្រវត្តិរបស់អ្នកជំងឺនៃការប្រើថ្នាំប្រឆាំងនឹងរោគ, levodopa ក៏ដូចជាការបាត់ខ្លួននៃការបង្ហាញ dystonic បន្ទាប់ពីការឈប់ប្រើថ្នាំគឺមានសារៈសំខាន់។

ការព្យាបាលសម្រាប់ dystonia គួរតែមានគោលបំណងជាចម្បងដើម្បីធ្វើឱ្យអតុល្យភាពនៃសារធាតុបញ្ជូនសរសៃប្រសាទធម្មតា។ សម្រាប់ទម្រង់រឹង ថ្នាំដែលមាន L-dopa (Nakom, Sinemet, Madopar) ត្រូវបានប្រើ។ មានឥទ្ធិពលវិជ្ជមាននៃការព្យាបាលជាបន្តបន្ទាប់ជាមួយនឹងកម្រិតតិចតួចនៃ L-dopa ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានទម្រង់រឹងនៃ dystonia រមួលក្នុងរយៈពេល 20-25 ឆ្នាំ។ ក្នុងករណីខ្លះ វាត្រូវបានណែនាំឱ្យផ្សំ L-dopa ជាមួយថ្នាំ dopamine agonists (bromocriptine, parlodel) ឬជាមួយថ្នាំទប់ស្កាត់ MAO ប្រភេទ B-umex ដែលជួយការពារការកើតឡើងនៃ dyskinesia ។

ចំពោះទម្រង់ dystonic-hyperkinetic នៃ dystonia torsion, ថ្នាំ antidopaminergic ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ: ថ្នាំនៃប្រភពដើម phenothiazine (haloperidol), diazepine (clonazepam) និងជួនកាល anticonvulsants (carbamazepine) ។ ក្នុងករណីខ្លះឥទ្ធិពលវិជ្ជមានត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់ថ្នាំបន្ធូរសាច់ដុំ (baclofen, sirdalud) ។ សម្រាប់ទម្រង់ប្រសព្វនៃ dystonia torsion ការព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាពបំផុតគឺការគ្រប់គ្រងជាតិពុល botulinum (Dysport) ។ របស់គាត់។ ការចាក់ថ្នាំ intramuscularចូលទៅក្នុងតំបន់ដែលត្រូវគ្នាពួកគេផ្តល់ផលវិជ្ជមានក្នុងរយៈពេល 3-4 ខែនៅពេលអនាគតពួកគេត្រូវការការគ្រប់គ្រងម្តងហើយម្តងទៀត។ ជាមួយនឹងប្រសិទ្ធភាពមិនគ្រប់គ្រាន់ ការព្យាបាលដោយថ្នាំអន្តរាគមន៍វះកាត់សរសៃប្រសាទត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ: ប្រតិបត្តិការ stereotactic នៅក្នុងតំបន់នៃស្នូល ventrolateral នៃ thalamus ពេលខ្លះរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងការបំផ្លាញតំបន់ subthalamic ។