Różnica między zespołem opuszkowym a pseudobulbarem. Zespół pseudobulbarowy: rozwój, objawy, różnica w stosunku do opuszkowego, diagnoza, jak leczyć

zespół opuszkowy. Połączona porażka nerwów językowo-gardłowych, błędnych i podjęzykowych typu obwodowego prowadzi do rozwoju tak zwanego porażenia opuszkowego. Występuje w przypadku uszkodzenia par jąder IX, X i XII nerwy czaszkowe w okolicy rdzenia przedłużonego lub ich korzeni u podstawy mózgu lub samych nerwów. Może być jednostronny lub dwustronny. Ta ostatnia jest nie do pogodzenia z życiem. Obserwuje się ją w stwardnieniu zanikowym bocznym, zaburzeniach krążenia w rdzeniu przedłużonym, guzach pnia mózgu, zapaleniu rdzenia mózgu, jamistości opuszki, polioencefalopatii, zapaleniu wielonerwowym, anomaliach otworu wielkiego, złamaniu podstawy czaszki.

Występuje paraliż podniebienia miękkiego, nagłośni, krtani. Głos staje się nosowy, głuchy i ochrypły (afonia), mowa staje się niewyraźna (dyzartria) lub niemożliwa (anartria), zaburzony jest akt połykania: płynny pokarm dostaje się do nosa, krtani (dysfagia), nie ma odruchów gardłowych i podniebiennych. Podczas badania nieruchomość łuków podniebiennych i strun głosowych, drganie włókienkowe mięśni języka, ich atrofia ujawnia się, ruchliwość języka jest ograniczona do glossoplegii. W ciężkich przypadkach dochodzi do naruszeń życiowych ważne funkcje organizm (oddychanie i czynność serca).

Zaburzenia połykania, fonacji i artykulacji mowy mogą wystąpić w przypadkach, gdy nie są naruszone IX, X i XII pary nerwów czaszkowych i ścieżki korowo-jądrowe łączące korę mózgową z odpowiednimi jądrami nerwów czaszkowych. W tym przypadku rdzeń przedłużony nie jest bezpośrednio dotknięty, dlatego zespół ten nazywa się „złożonym porażeniem opuszkowym” (zespół pseudobulbarowy).

Zespół rzekomoopuszkowy. Główna różnica między pseudo zespół opuszkowy jest to, że będąc centralnym paraliżem, nie prowadzi do utraty odruchów trzonowych związanych z rdzeniem przedłużonym.

Przy jednostronnym uszkodzeniu szlaków nadjądrowych, brak zaburzeń funkcji językowo-gardłowej i nerwu błędnego nie występuje z powodu obustronnego połączenia korowego ich jąder. Występująca w tym przypadku dysfunkcja nerwu podjęzykowego objawia się jedynie odchyleniem języka przy wystawaniu w kierunku przeciwnym do zmiany (tj. w kierunku słabego mięśnia języka). Zaburzenia mowy są zwykle nieobecne. Tak więc zespół pseudobulbarowy występuje tylko przy obustronnym uszkodzeniu ośrodkowych neuronów ruchowych par nerwów czaszkowych IX, X i XII. Jak w przypadku każdego porażenia centralnego, nie ma zaniku mięśni i zmian w pobudliwości elektrycznej. Oprócz dysfagii, dyzartrii wyrażane są odruchy automatyzmu jamy ustnej: nosowo-wargowe (ryc. 4.26), wargowe (ryc. 4.27), trąbka (ryc. 4.28), podbródek dłoni Marinescu - Radovici (ryc. 4.29), a także gwałtowny płacz i śmiech (ryc. 4.30). Obserwuje się wzrost odruchów podbródkowych i gardłowych. Uszkodzenia szlaków korowo-jądrowych mogą wystąpić w różnych procesach mózgowych: chorobach naczyniowych, nowotworach, infekcjach, zatruciach i urazach mózgu.

Górna szyjka(C, - C IV). W przypadku uszkodzenia, porażenie lub podrażnienie przepony (duszność, czkawka), porażenie spastyczne kończyn, utrata wszystkich rodzajów wrażliwości od odpowiedniego poziomu w dół, zaburzenia oddawania moczu typu centralnego (zatrzymanie, okresowe nietrzymanie moczu) zdarzać się. W szyi może wystąpić ból korzeniowy, promieniujący do tyłu głowy powiększenie szyjki macicy(C v- D u)- Derzherichesky [gtralich kończyn górnych, spastyczny paraliż dolnych; utrata wszelkiego rodzaju wrażliwości, te same zaburzenia oddawania moczu. Możliwy ból korzeniowy promieniujący do górne kończyny. Objaw Hornera często się łączy.

Klatka piersiowa (Dni- Z) VII) - kończyny górne wolne od uszkodzeń; występuje spastyczna paraplegia kończyn dolnych z tymi samymi zaburzeniami oddawania moczu; utrata wszelkiego rodzaju czucia w dolnej połowie ciała. Bóle korzeniowe są tu przepasane.

Zgrubienie lędźwiowe (L t- S u)- porażenie obwodowe kończyn dolnych, znieczulenie kończyn dolnych iw kroczu, te same zaburzenia oddawania moczu.

Stożek szpikowy (S m- Sy)- brak paraliżu; utrata czucia w kroczu, zaburzenia układu moczowego typu obwodowego (zwykle prawdziwe nietrzymanie moczu).

Koński ogon(ogon koński) - jego porażka daje kompleks objawów, bardzo podobny do porażenia zgrubienia lędźwiowego i stożka rdzeniowego. Występuje porażenie obwodowe kończyn dolnych z zaburzeniami oddawania moczu, takimi jak zatrzymanie lub prawdziwe nietrzymanie moczu. Znieczulenie na kończynach dolnych i w kroczu. Charakteryzuje się silnym bólem korzeniowym w nogach oraz dla zmian początkowych i niepełnych - asymetrią objawów.

Aby określić poziom uszkodzenia rdzenia kręgowego, w szczególności jego górnej granicy, duże znaczenie ma ewentualny ból korzeniowy. Analizując zaburzenia czucia, należy wziąć pod uwagę, że każdy dermatomer, jak wspomniano powyżej, jest unerwiony przez co najmniej 3 segmenty rdzenia kręgowego (oprócz własnego, jeszcze jeden górny i jeden dolny sąsiednie segmenty). Dlatego przy określaniu górnej granicy znieczulenia należy wziąć pod uwagę dotknięty poziom rdzenia kręgowego, który jest o 1-2 segmenty wyższy. Równie wykorzystywane do określenia stopnia uszkodzenia są zmiany odruchów, rozprzestrzenianie się odcinkowych zaburzeń ruchowych oraz górna granica przewodzenia. Czasami przydatne może być również badanie odruchów współczulnych. Na przykład w obszarach skóry odpowiadających dotkniętym segmentom może wystąpić brak odruchowego dermografizmu, odruchu piloarrekcyjnego itp.

Przydatny może być również tzw. test musztardy: wąskie paski papieru z suchych plastrów musztardy są wycinane, nawilżane i nakładane na skórę (można je przykleić poprzecznie sklejonymi paskami kleju), jeden pod drugim, wzdłuż długość, z ciągłym paskiem.

Różnice w reakcjach naczyniowych powyżej poziomu uszkodzenia, na poziomie zaburzeń segmentowych i poniżej, na terenie zaburzeń przewodzenia, mogą pomóc w wyjaśnieniu tematu uszkodzenia rdzenia kręgowego.

W przypadku guzów rdzenia kręgowego do określenia poziomu ich lokalizacji można zastosować następujące metody.

Objaw wtargnięcia. W trakcie nakłucia lędźwiowego, jeśli dochodzi do blokady przestrzeni podpajęczynówkowej, w miarę wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego, powstaje różnica ciśnień, która zmniejsza się w dolnej części przestrzeni podpajęczynówkowej, poniżej bloku. W efekcie możliwy jest „ruch” w dół, „zaklinowanie się” guza, co warunkuje nasilenie bólu korzeniowego, nasilenie zaburzeń przewodzenia itp. Zjawiska te mogą być krótkotrwałe, ale bywają uporczywe, determinując pogorszenie w przebiegu choroby. Objaw jest bardziej typowy dla guzów podtwardówkowych pozaszpikowych, na przykład dla nevrinoma, które częściej wywodzą się z tylnych korzeni i są zwykle nieco ruchliwe (Elsberg, I.Ya. Razdolsky).

blisko opisane objaw szoku alkoholowego(I.Ya. Razdolsky). Ponownie, w obecności blokady, a częściej także przy guzach podtwardówkowych pozaszpikowych, dochodzi do nasilenia bólu korzeniowego i nasilenia zaburzeń przewodzenia, gdy głowa jest pochylona do klatki piersiowej lub gdy żyły szyjne są uciskane z obu stron szyja (jak podczas przyjmowania Quekenstedt). Mechanizm występowania objawu jest prawie taki sam, tylko tutaj wpływa na niego nie spadek ciśnienia płynu w przestrzeni podpajęczynówkowej poniżej bloku, ale jego wzrost powyżej weta na skutek zastoju żylnego wewnątrz czaszki.

Objaw wyrostka kolczystego(I.Ya. Razdolsky). Ból podczas stukania w wyrostek kolczysty kręgu, na poziomie którego znajduje się guz. Objawy są bardziej typowe dla guzów pozaszpikowych, zewnątrzoponowych. Nazywane najlepiej przez stukanie nie młotkiem, ale ręką egzaminatora („pulpa pięści”). Czasami w tym przypadku pojawiają się nie tylko bóle korzeniowe (nasilają się), ale także pojawiają się osobliwe parestezje: "uczucie wyładowania elektrycznego" (Cassi-rer, Lermitt, A.V. Triumfov) - uczucie przemijania prąd elektryczny(lub „gęsia skórka”) wzdłuż kręgosłupa, czasami do kończyn dolnych.

Pewne znaczenie mogą mieć również bóle w pozycji korzeniowej (Dandy-Razdolsky). W określonej pozycji, która powoduje np. napięcie tylnego korzenia, z którego wywodzi się nerwiak, powstają lub nasilają się bóle korzeniowe o odpowiednim poziomie.

Wreszcie na uwagę zasługuje objaw Elsberga - Dike (prześwietlenie) - nieprawidłowe zwiększenie odległości między korzeniami łuków z 2 do 4 mm na poziomie lokalizacji guza (często zewnątrzoponowego).

nerw okoruchowy- n. okoruchowy (III para), Nerw okoruchowy to mieszany nerw

Jądra nerwów okoruchowych składają się z pięciu grup komórek: dwóch zewnętrznych jąder ruchowych wielkokomórkowych, dwóch jąder drobnokomórkowych i jednego wewnętrznego, niesparowanego jądra drobnokomórkowego (ryc. 4.6).

Jądra ruchowe nerwów okoruchowych znajdują się przed centralną istotą szarą otaczającą akwedukt, a jądra autonomiczne znajdują się w centralnej istocie szarej. Otrzymują impulsy z kory dolnego zakrętu przedśrodkowego. Impulsy te są przekazywane przez ścieżki korowo-jądrowe przechodzące w kolanie torebki wewnętrznej. Wszystkie jądra otrzymują unerwienie z obu półkul dużego mózgu.

Jądra ruchowe unerwiają mięśnie zewnętrzne oka: mięsień prosty górny (ruch gałki ocznej do góry i do wewnątrz); mięsień prosty dolny (ruch gałki ocznej w dół i do wewnątrz); mięsień prosty przyśrodkowy (ruch gałki ocznej do wewnątrz); skośny dolny mięsień (ruch gałki ocznej w górę) i na zewnątrz); mięsień unoszący górną powiekę)

W każdym jądrze neurony odpowiedzialne za określone mięśnie tworzą kolumny.

Dwa drobnokomórkowe jądra Jakubowicza-Edingera-Westphala dają początek włóknom przywspółczulnym, które unerwiają wewnętrzne mięśnie oka: mięsień zwężający źrenicę (m. zwieracz źrenic) i mięsień rzęskowy (t. ciliaris), który reguluje akomodację.

Tylne centralne niesparowane jądro Perlii jest wspólne dla obu nerwów okoruchowych i przeprowadza zbieżność oczu.

Część aksonów neuronów ruchowych przechodzi na poziomie jąder. Wraz z nieskrzyżowanymi aksonami i włóknami przywspółczulnym omijają czerwone jądra i trafiają do przyśrodkowych części pnia mózgu, gdzie łączą się z nerwem okoruchowym. Nerw przechodzi między tętnicami tylnymi mózgu i górnymi móżdżku. W drodze na orbitę przechodzi przez przestrzeń podpajęczynówkową cysterny podstawy, przebija górną ścianę zatoki jamistej, a następnie podąża między warstwami zewnętrznej ściany zatoki jamistej do górnej szczeliny oczodołowej.

Wnikając w orbitę nerw okoruchowy dzieli się na 2 gałęzie. Gałąź górna unerwia mięsień prosty górny i mięsień dźwigacza powieki górnej. Gałąź dolna unerwia odbyt przyśrodkowy, odbyt dolny i mięśnie skośne dolne. Korzeń przywspółczulny odchodzi od dolnej gałęzi do węzła rzęskowego, którego włókna przedzwojowe przełączają się wewnątrz węzła na krótkie włókna zazwojowe, które unerwiają mięsień rzęskowy i zwieracz źrenicy.

Objawy uszkodzenia. Całkowita porażka nerwowi okoruchowemu towarzyszy charakterystyczny zespół.

Wypadnięcie(pominięcie powieki) spowodowane jest paraliżem mięśnia unoszącego górną powiekę (ryc. 4.7).

Zez rozbieżny(zez divergens) - ustalona pozycja oka ze źrenicą skierowaną na zewnątrz i lekko w dół z powodu działania odbytu bocznego (unerwionego przez VI parę nerwów czaszkowych) i skośnego górnego (unerwionego przez IV parę nerwów czaszkowych) mięśnie, które nie napotykają oporu.

Dyplozja(podwójne widzenie) to subiektywne zjawisko, które występuje, gdy pacjent patrzy obydwoma oczami. W tym przypadku obraz przedmiotu skupionego w obu oczach uzyskuje się nie na odpowiednim, ale na różne strefy Siatkówka oka. Podwojenie przedmiotowego obiektu następuje w wyniku odchylenia osi widzenia jednego oka na skutek osłabienia mięśni z powodu upośledzenia unerwienia. W tym przypadku obraz rozważanego obiektu mieści się w prawidłowo umocowanym oku na środkowym dole siatkówki, a przy odchyleniu osi - na niecentralnym obszarze siatkówki. W tym przypadku obraz wizualny, w powiązaniu ze zwykłymi relacjami przestrzennymi, jest rzutowany w miejsce w przestrzeni, w którym powinien znajdować się przedmiot, aby wywołać podrażnienie tego konkretnego obszaru siatkówki przy prawidłowym położeniu wzroku oś tego oka. Istnieje podwójne widzenie o tej samej nazwie, w którym drugi (wyobrażony) obraz jest wyświetlany w kierunku zbaczanego oka, oraz przeciwne (krzyżowe) podwójne widzenie, gdy obraz jest wyświetlany w przeciwnym kierunku.

midriaz(rozszerzenie źrenic) bez reakcji źrenicy na światło i akomodację. łuk odruchowy odruch źrenicowy do światła: włókna doprowadzające jako część nerwu wzrokowego i drogi wzrokowej, przyśrodkowa wiązka tego ostatniego, kierująca się do górnych pagórków dachu śródmózgowia i kończąca się w jądrze obszaru przedotrzewnowego. Neurony interkalarne związane z jądrem pomocniczym obu stron zapewniają synchronizację odruchów źrenicznych ze światłem: światło padające na jedno oko powoduje również zwężenie źrenicy drugiego, nieoświetlonego oka. Włókna odprowadzające z jądra dodatkowego wraz z nerwem okoruchowym wchodzą na orbitę i są przerwane w węźle rzęskowym, którego włókna postganglionowe unerwiają mięsień zwężający źrenicę (m. źrenice zwieracza). Ten odruch nie obejmuje kory mózgowej. Dlatego uszkodzenie promieniowania wzrokowego i kory wzrokowej nie wpływa na ten odruch. Paraliż mięśnia, który zwęża źrenicę, występuje w przypadku uszkodzenia nerwu okoruchowego, włókien przedzwojowych lub zwoju rzęskowego. W rezultacie odruch na światło zanika, a źrenica rozszerza się, ponieważ zachowane jest unerwienie współczulne. Uszkodzenie włókien doprowadzających nerw wzrokowy prowadzi do zaniku odruchu źrenic na światło zarówno po stronie zmiany, jak i po przeciwnej stronie, ponieważ koniugacja tej reakcji zostaje przerwana. Jeśli w tym samym czasie światło pada na przeciwległe, nienaruszone oko, to odruch źrenicowy na światło pojawia się po obu stronach.

Paraliż (niedowład) akomodacji powoduje pogorszenie widzenia z bliska. Akomodacja oka - zmiana mocy refrakcyjnej oka w celu dostosowania się do percepcji obiektów znajdujących się w różnych odległościach od niego. Impulsy aferentne z siatkówki docierają do kory wzrokowej, skąd impulsy odprowadzające są wysyłane przez obszar przedotrzewnowy do jądra dodatkowego nerwu okoruchowego. Z tego jądra impulsy przechodzą przez węzeł rzęskowy do mięśnia rzęskowego. W wyniku skurczu mięśnia rzęskowego obręcz rzęskowa rozluźnia się, a soczewka nabiera bardziej wypukłego kształtu, w wyniku czego moc refrakcyjna całego system optyczny oczy, a obraz zbliżającego się obiektu jest utrwalony na siatkówce. Podczas patrzenia w dal rozluźnienie mięśnia rzęskowego prowadzi do spłaszczenia soczewki.

Paraliż (niedowład) zbieżności oka charakteryzuje się niemożnością skierowania gałek ocznych do wewnątrz. Zbieżność oczu to zbieżność osi wzrokowych obu oczu podczas oglądania obiektów znajdujących się blisko siebie. Odbywa się to z powodu jednoczesnego skurczu przyśrodkowych mięśni prostych obu oczu; towarzyszy zwężenie źrenic (mioza) i napięcie akomodacji. Te trzy odruchy mogą być spowodowane arbitralną fiksacją na pobliskim obiekcie. Powstają również mimowolnie przy nagłym zbliżeniu się odległego obiektu. Aferentne impulsy wędrują z siatkówki do kory wzrokowej. Stamtąd impulsy odprowadzające są wysyłane przez obszar przedotrzewnowy do tylnego centralnego jądra Perlia. Impulsy z tego jądra rozchodzą się do neuronów unerwiających obydwa przyśrodkowe mięśnie proste (dla konwergencji gałki oczne).

Ograniczenie ruchu gałki ocznej w górę, w dół i do wewnątrz.

Tak więc, z uszkodzeniem nerwu okoruchowego, paraliż wszystkich zewnętrznych mięśnie oczu, z wyjątkiem mięśnia prostego bocznego unerwionego przez nerw odwodzący (para VI) i mięśnia skośnego górnego, który jest unerwiony z nerwu bloczkowego (para IV). Występuje również paraliż mięśni wewnętrznych oka, ich części przywspółczulnej. Objawia się to brakiem odruchu źrenic na światło, rozszerzeniem źrenic oraz naruszeniem zbieżności i akomodacji.

Częściowe uszkodzenie nerwu okoruchowego powoduje tylko część

wskazane objawy.

spojrzenie_unerwienie Pojedyncze ruchy jednego oka niezależnie z u zdrowej osoby są niemożliwe, oba oczy zawsze poruszają się jednocześnie, tj. para mięśni oka zawsze się kurczy. Na przykład, patrząc w prawo, zaangażowany jest mięsień prosty boczny prawego oka (nerw odwodzący) i mięsień prosty przyśrodkowy lewego oka (nerw okoruchowy). Połączone dobrowolne ruchy gałek ocznych w różnych kierunkach - funkcja spojrzenia - zapewnia system przyśrodkowej wiązki podłużnej (ryc. 4.9) (fasciculus podłużnis medialis). Włókna przyśrodkowej wiązki podłużnej zaczynają się w jądrze Darkshevicha i w jądrze pośrednim, zlokalizowanym w nakrywce śródmózgowia nad jądrem nerwu okoruchowego. Od tych jąder środkowa wiązka podłużna biegnie po obu stronach równolegle do linii środkowej od nakrywki śródmózgowia do części szyjnej rdzenia kręgowego. Łączy jądra nerwów ruchowych mięśni oka i odbiera impulsy z części szyjnej rdzenia kręgowego (zapewniając unerwienie mięśni tylnych i przednich szyi), z jąder nerwów przedsionkowych, z formacji siatkowatej, która kontroluje „ośrodki widzenia” w mostku i śródmózgowiu, z kory mózgowej i jąder podstawnych.

Ruchy gałek ocznych mogą być zarówno dobrowolne, jak i odruchowe, ale jednocześnie tylko przyjazne, tj. sprzężone, wszystkie mięśnie oka uczestniczą we wszystkich ruchach, napinających (agoniści) lub rozluźniających (antagoniści).

Kierunek gałek ocznych na obiekcie odbywa się arbitralnie. Mimo to większość ruchów gałek ocznych następuje odruchowo. Jeśli jakikolwiek przedmiot wejdzie w pole widzenia, wzrok mimowolnie jest na nim utkwiony. Kiedy obiekt się porusza, oczy mimowolnie podążają za nim, podczas gdy obraz obiektu skupia się w punkcie najlepszego widzenia na siatkówce. Kiedy arbitralnie badamy interesujący nas obiekt, nasz wzrok automatycznie zatrzymuje się na nim, nawet jeśli my sami lub obiekt się poruszamy. Tak więc dobrowolne ruchy gałek ocznych opierają się na mimowolnych ruchach odruchowych.

Doprowadzająca część łuku tego odruchu to droga od siatkówki, ścieżka wzrokowa do kory wzrokowej (pole 17). Stamtąd impulsy wchodzą na pola 18 i 19. Z tych pól zaczynają się włókna odprowadzające, które w okolicy skroniowej łączą się z promieniowaniem wzrokowym, podążając za przeciwstronnymi ośrodkami okoruchowymi śródmózgowia i mostka. Stąd włókna trafiają do odpowiednich jąder nerwów ruchowych oczu, być może niektóre włókna odprowadzające trafiają bezpośrednio do ośrodków okoruchowych, drugie tworzą pętlę wokół pola 8.

W przedniej części śródmózgowia znajdują się specjalne struktury tworu siatkowatego, które regulują określone kierunki spojrzenia. Jądro śródmiąższowe znajduje się w Tylna ściana III komora, reguluje ruch gałek ocznych w górę, jądro w spoidle tylnym - w dół; śródmiąższowe jądro Cahala i jądro Darkshevicha - ruchy obrotowe.

Poziome ruchy oczu

/dostarczany przez obszar tylnej części mostka mózgu, blisko jądra odprowadzającego

nerw (mostek wzroku).

Unerwienie dobrowolnych ruchów gałek ocznych jest wykonywane głównie przez neurony znajdujące się w tylnej części środkowego zakrętu czołowego (pole 8). Z kory mózgowej włókna towarzyszą szlakowi korowo-jądrowemu w drodze do wewnętrznej torebki i nóg mózgu, krzyżują się i przekazują impulsy przez neurony formacji siatkowatej i przyśrodkowej wiązki podłużnej oraz jądra III, IV, VI pary nerwów czaszkowych. Dzięki temu przyjaznemu unerwieniu odbywa się połączony obrót gałek ocznych w górę, na boki, w dół. W przypadku uszkodzenia korowego środka spojrzenia (zawał mózgu, krwotok) lub przedniego odcinka okoruchowego (w promienistej koronie, przedniej odnodze torebki wewnętrznej, pniu mózgu, przedniej części opony mostowej) pacjent nie może arbitralnie przekierować gałki oczne w kierunku przeciwnym do zmiany (ryc. 4.10 ), podczas gdy są one zwrócone w kierunku ogniska patologicznego (pacjent „patrzy” na ognisko i „odwraca się” od sparaliżowanych kończyn). Wynika to z dominacji odpowiedniej strefy po przeciwnej stronie, co objawia się przyjaznymi ruchami gałek ocznych w kierunku zmiany.

Podrażnienie korowego środka spojrzenia objawia się przyjaznym ruchem gałek ocznych w przeciwnym kierunku (pacjent „odwraca się” od ogniska podrażnienia). Czasami ruchom gałek ocznych towarzyszą obroty głowy w przeciwnym kierunku. Przy obustronnym uszkodzeniu kory czołowej lub czołowego odcinka okoruchowego w wyniku miażdżycy naczyń mózgowych, postępującej degeneracji nadjądrowej, zwyrodnienia korowo-palcowego, dobrowolnych ruchów gałek ocznych.

Uszkodzenie mostowego środka spojrzenia w okolicy tylnej części opony mostowej, w pobliżu jądra nerwu odwodzącego (z zakrzepicą tętnicy podstawnej, stwardnienie rozsiane, krwotoczne zapalenie mózgu, zapalenie mózgu, glejak), prowadzi do niedowładu (lub paraliżu) spojrzenia w kierunku ogniska patologicznego. Jednocześnie gałki oczne są odruchowo obracane w kierunku przeciwnym do ogniska (pacjent odwraca się od ogniska, a jeśli w procesie uczestniczą ruchy świadome, patrzy na sparaliżowane kończyny). Tak więc, na przykład, gdy prawy środek mostkowania spojrzenia zostaje zniszczony, wpływy lewego środka mostkowania spojrzenia przeważają, a gałki oczne pacjenta skręcają się w lewo.

Uszkodzenie (ucisk) nakrywki śródmózgowia na poziomie wzgórka górnego (guz, udar naczyniowo-mózgowy, zespół wtórnego tułowia górnego z podwyższonym ciśnieniem śródczaszkowym, a także krwotoki i zawały w półkulach mózgowych, rzadziej z zapaleniem mózgu, krwotocznym polio, kiłą nerwową stwardnienie rozsiane) powoduje paraliż spojrzenia w górę. Rzadko obserwuje się paraliż patrzenia w dół. Wraz z lokalizacją zmiany w półkuli mózgowej porażenie wzroku nie trwa tak długo, jak przy lokalizacji ogniska w tułowiu.

Wraz z porażką regionów potylicznych znikają odruchowe ruchy oczu. Pacjent może wykonywać dowolne ruchy gałek ocznych w dowolnym kierunku, ale nie może podążać za obiektem. Przedmiot natychmiast znika z obszaru najlepsza wizja i znajduje się ponownie za pomocą dobrowolnych ruchów gałek ocznych.

W przypadku uszkodzenia przyśrodkowej wiązki podłużnej dochodzi do oftalmoplegia międzyjądrowa. Przy jednostronnym uszkodzeniu przyśrodkowej wiązki podłużnej unerwienie mięśnia prostego przyśrodkowego ipsilateralnego (znajdującego się po tej samej stronie) jest zaburzone, a w przeciwstronnej gałce ocznej występuje oczopląs jednooczny. Jednocześnie utrzymuje się skurcz mięśni w odpowiedzi na konwergencję. Ze względu na to, że przyśrodkowe wiązki podłużne znajdują się blisko siebie, to samo ognisko patologiczne może dotyczyć obu wiązek. W takim przypadku oczu nie można skierować do wewnątrz wzrokiem poziomym. W oku dominującym występuje oczopląs jednooczny. Zachowane są pozostałe ruchy gałek ocznych i reakcja źrenic. Przyczyną jednostronnej oftalmoplegii międzyjądrowej jest zwykle choroby naczyniowe. Obustronna oftalmoplegia międzyjądrowa jest zwykle obserwowana w stwardnieniu rozsianym.

Metodologia Badań. Badanie wszystkich trzech par (III, IV, VI) nerwów okoruchowych przeprowadza się jednocześnie. Pacjent jest pytany, czy istnieje podwójne widzenie. Określa się: szerokość szpar powiekowych, położenie gałek ocznych, kształt i wielkość źrenic, reakcje źrenicowe, zakres ruchu powieki górnej i gałek ocznych.

Podwójne widzenie (podwójne widzenie) to znak czasami bardziej subtelny niż obiektywnie stwierdzona niewydolność jednego lub drugiego zewnętrznego mięśnia oka. Kiedy skarży się na podwójne widzenie, konieczne jest ustalenie, które uszkodzenie mięśnia (lub nerwu) powoduje to zaburzenie. Podwójne widzenie występuje lub nasila się, gdy patrzy się w kierunku dotkniętego mięśnia. Niewydolność mięśnia prostego bocznego i przyśrodkowego powoduje podwójne widzenie w płaszczyźnie poziomej, a pozostałe mięśnie w płaszczyźnie pionowej lub skośnej.

Określa się szerokość szpar powiekowych: zwężenie z opadaniem powieki górnej (jednostronne, obustronne, symetryczne, asymetryczne); rozszerzenie szpary powiekowej z powodu podniesienia górnej powieki. Obserwowane są możliwe zmiany położenia gałek ocznych: wytrzeszcz (jednostronny, obustronny, symetryczny, asymetryczny), wytrzeszcz, zez (jednostronny, obustronny, zbieżny lub rozbieżny w poziomie, rozbieżny w pionie - objaw Hertwiga-Magendiego), zaostrzony przez patrzenie w jednym z wskazówki.

Zwróć uwagę na kształt źrenic (prawidłowy - okrągły, nieprawidłowy - owalny, nierównomiernie wydłużony, wieloaspektowy lub ząbkowany - "skorodowane" kontury); od wielkości źrenic: 1) zwężenie źrenic - umiarkowane (zwężenie do 2 mm), wyraźne (do 1 mm), 2) rozszerzenie źrenic - niewielkie (rozszerzenie do 4-5 mm), umiarkowane (6-7 mm) , wyraźny (powyżej 8 mm ), 3) różnica w wielkości źrenicy (anizocoria). Anizokoria i deformacje źrenic, które czasami są natychmiast zauważalne, nie zawsze świadczą o obecności zmian okulomotorycznych (cechy wrodzone, konsekwencje urazu oka lub procesu zapalnego, asymetria unerwienia współczulnego itp. możliwy).

Ważne jest zbadanie reakcji źrenic na światło. Osobno sprawdzane są zarówno bezpośrednie, jak i przyjacielskie reakcje każdego ucznia. Twarz pacjenta jest zwrócona do źródła światła, oczy są otwarte; egzaminator, najpierw szczelnie zamykając dłońmi obydwa oczy badanego, szybko zabiera mu jedną rękę, obserwując w ten sposób bezpośrednią reakcję tego ucznia na światło; badane jest również drugie oko. Zwykle reakcja źrenic na światło jest żywa - przy wartości fizjologicznej 3-3,5 mm ściemnianie prowadzi do rozszerzenia źrenic do 4-5 mm, a oświetlenie - do zwężenia do 1,5-2 mm. Aby wykryć przyjazną reakcję, jedno oko badanego zamyka się dłonią; w drugim otwartym oku obserwuje się rozszerzenie źrenic; kiedy zdejmiesz rękę zamknięte oko w obu występuje jednocześnie przyjacielskie zwężenie źrenic. To samo dotyczy drugiego oka. Wygodna do badania reakcji świetlnych jest latarka.

W celu zbadania zbieżności lekarz prosi pacjenta, aby spojrzał na młotek odsunięty od pacjenta o 50 cm i znajdujący się pośrodku. Gdy młotek zbliża się do nosa pacjenta, gałki oczne zbiegają się i utrzymują je w pozycji zbieżnej w punkcie mocowania w odległości 3-5 cm od nosa. Reakcja źrenic na zbieżność jest oceniana na podstawie zmiany ich wielkości w miarę zbliżania się gałek ocznych. Zwykle występuje zwężenie źrenic, osiągające wystarczający stopień w odległości punktu fiksacji 10-15 cm Badanie reakcji źrenic na akomodację przeprowadza się w następujący sposób: jedno oko pacjenta jest zamknięte , a drugi jest proszony o naprzemienne ustawianie wzroku na odległych i pobliskich obiektach, oceniając zmianę wielkości źrenicy . Normalnie, patrząc w dal, źrenica rozszerza się, patrząc na pobliski obiekt, zwęża się.

Aby ocenić ruchy gałki ocznej, badany proszony jest, bez poruszania głową, do podążania palcem lub młotkiem za wzrokiem poruszającym się w górę, w dół, w prawo i w lewo oraz z ograniczeniem ruchów gałki ocznej do wewnątrz, na zewnątrz, w górę, w dół, w górę i na zewnątrz, w dół i na zewnątrz (porażenie lub niedowład dowolnego mięśnia zewnętrznego), a także brak lub ograniczenie dobrowolnych przyjaznych ruchów gałek ocznych w lewo, w prawo, w górę, w dół (porażenie lub niedowład spojrzenia).

bladość syndromów

Pokonaj syndromy.

Klęska oddziału pallidar (parkinsonizm).

1. Sztywność pozapiramidowa (plastyczne nadciśnienie mięśni)

Podnieść napięcie mięśniowe, który charakteryzuje się tym, że podczas biernych ruchów kończyn (zgięcia lub wyprostu w stawach) wyznaczany jest równomierny przerywany opór mięśni (zjawisko „koła zębatego”).

2. Ubóstwo (oligokinezja) i spowolnienie (bradykinezja) ruchów.

3. Trudności w przejściu ze stanu spoczynku do ruchu i odwrotnie; tendencja do zastygania w danej pozycji (pozycja „lalka woskowa”).

4. Osłabienie lub zanik przyjaznych ruchów (synkineza): podczas chodzenia pacjent nie macha rękami (acheirokineza).

5. Osobliwa postawa pacjenta: tułów pół zgięty, lekko pochylony do przodu, ramiona i nogi zgięte wpół.

6. Chód małymi krokami, "szuranie".

7. Mimowolne, szarpane ruchy do przodu (napęd), w bok (lateropulsja) lub do tyłu (retropulsja).

8. Mowa jest monotonna, cicha, podatna na blaknięcie; powtarzanie tych samych słów (perseweracja).

9. Pismo jest małe, z nierównymi liniami (mikrografia).

10. Mimika twarzy jest słaba (hipomimia) lub nieobecna (amimia).

11. Drżenie kończyn dystalnych, zwłaszcza rąk (przypominające ich ruchy przy liczeniu monet, objaw „toczących się pigułek”), głowy, żuchwy; zmniejsza się wraz z ruchem i zanika podczas snu.

12. Kinezy paradoksalne - umiejętność szybkiego wykonywania dowolnych ruchów na tle ogólnej sztywności (bieganie po schodach, walcowanie itp.).

13. Tłuszcz skóry twarzy, zwiększone wydzielanie śliny (hipersalivation), nadmierne pocenie(nadpotliwość).

14. Zmiana charakteru: brak inicjatywy, letarg, natarczywość, skłonność do powtarzania tych samych pytań i próśb itp.

Zespół parkinsonizmu obserwuje się jako przejaw przewlekłego stadium epidemicznego zapalenia mózgu, w chorobie Parkinsona, miażdżycy naczyń mózgowych, zatruciu manganem, tlenek węgla oraz po zamkniętych urazach głowy. Może „występować w leczeniu pacjentów z dużymi dawkami neuroleptyków (chlorpromazyna itp.).

Obraz kliniczny zmiany układu pozapiramidowego zależą od charakteru i lokalizacji procesu patologicznego. Klęska oddziału pallidarowego układu pozapiramidowego objawia się rozwojem hipokinetyki hipertonicznej lub zespołu (parkinsonizmu). Na

uszkodzenie regionu prążkowia występuje zespół hipotoniczno-hiperkinetyczny.

Nerw podjęzykowy - n. hypoglossus (para XII). Nerw jest głównie motoryczny (ryc. 4.23). Zawiera gałęzie nerwu językowego, które mają włókna czuciowe. Droga ruchowa składa się z dwóch neuronów. Neuron centralny pochodzi z komórek dolnej jednej trzeciej zakrętu przedśrodkowego. Włókna opuszczające te komórki przechodzą przez kolano torebki wewnętrznej, mostek i rdzeń przedłużony, gdzie kończą się w jądrze po przeciwnej stronie. Neuron obwodowy wywodzi się z jądra nerwu podjęzykowego, które znajduje się grzbietowo w rdzeniu przedłużonym po obu stronach linii środkowej, na dole romboidalnego dołu. Włókna z komórek tego jądra są kierowane do grubości rdzenia przedłużonego w kierunku brzusznym i wychodzą z rdzenia przedłużonego pomiędzy piramidą a oliwką. Funkcją nerwu podjęzykowego jest unerwienie mięśni samego języka oraz mięśni poruszających językiem w przód iw dół, w górę iw tył. Wszystkich tych mięśni dla praktyka kliniczna specjalne znaczenia, ma język podbródkowy, poruszający językiem do przodu i do dołu. Nerw podjęzykowy ma połączenia z górnym zwojem współczulnym i dolnym zwojem błędnym.

Metodologia Badań. Pacjentowi proponuje się wystawić język i jednocześnie monitorować, czy zbacza na bok, czy nie ma atrofii, drgania włókienkowego, drżenia. W jądrze XII pary „znajdują się komórki,

z którego pochodzą włókna unerwiające okrężny mięsień jamy ustnej. Dlatego przy uszkodzeniu jądrowym pary XII dochodzi do przerzedzania, fałdowania warg, gwizd jest niemożliwy.

Objawy uszkodzenia. Jeśli jądro włókien z niego wychodzących jest uszkodzone, dochodzi do porażenia obwodowego lub niedowładu odpowiedniej połowy języka (ryc. 4.24). Zmniejsza się ton i trofizm mięśni, powierzchnia języka staje się nierówna, pomarszczona. Jeśli komórki jądra są dotknięte, pojawiają się drgania włókienkowe. Ze względu na to, że włókna mięśniowe obu połówek języka są w dużej mierze splecione, przy jednostronnym uszkodzeniu nerwów, funkcja języka nieco się pogarsza. Wystając język, zbacza w kierunku dotkniętego mięśnia, ponieważ mięsień genetyczny zdrowej strony wypycha język do przodu i przyśrodkowo. Przy obustronnym uszkodzeniu nerwu podjęzykowego rozwija się paraliż języka (glossoplegia). W tym przypadku język jest nieruchomy, mowa jest niewyraźna (dyzartria) lub staje się niemożliwa (anartria). Tworzenie i przemieszczanie bolusa pokarmowego jest trudne, co zakłóca proces jedzenia.

Bardzo ważne jest odróżnienie porażenia centralnego mięśni języka od porażenia obwodowego. Centralny paraliż mięśni języka występuje, gdy uszkodzony jest szlak korowo-jądrowy. Przy porażeniu centralnym język zbacza się w stronę przeciwną do zmiany, najczęściej dochodzi do niedowładu (porażenia) mięśni kończyn, również przeciwnych do zmiany. Przy porażeniu obwodowym język zbacza w kierunku zmiany, dochodzi do zaniku mięśni połowy języka, a w przypadku zmiany jądrowej drgania włókniste.

W przypadku zaburzeń czucia należy się dowiedzieć:

1) w jakich granicach (na jakim terytorium) wrażliwość jest zachwiana; 2) jakie rodzaje jego naruszenia 3) czy istnieją oprócz naruszeń wrażliwości skóry, bólu lub parestezji.

I. Pokonać(pełny) pień nerwu obwodowego Charakteryzuje się naruszeniem wszystkich rodzajów wrażliwości w obszarze unerwienia skórnego danego nerwu, ponieważ włókna wszystkich rodzajów wrażliwości w nerwie obwodowym przechodzą razem. Strefy unerwienia skóry każdego nerwu są prezentowane w uszkodzeniu nerwu mieszanego lub wrażliwego, którym zwykle towarzyszą role lub parestezje.

II. Pokonanie pni tekstur(szyjkowy, ramienny, lędźwiowy i krzyżowy Powoduje znieczulenie lub hipoestezję wszystkich rodzajów wrażliwości kończyn w obszarze unerwionym przez włókna czuciowe tych nerwów, które pochodzą z dotkniętego pnia (lub pni) splotu. charakterystyczne tutaj.

III. Uszkodzenie tylnego korzenia czuciowego rdzenia kręgowego powoduje również utratę lub zmniejszenie wszystkich rodzajów wrażliwości, ale strefy zaburzeń wrażliwych są już różne, a mianowicie mają charakter segmentowy; okrągłe na tułowiu i podłużne paski na kończynach.Uszkodzeniu korzeni towarzyszy również ból. Przy jednoczesnym udziale zwoju międzykręgowego w procesie (zapalenie zwojowe lub zapalenie zwojowe) możliwe jest wysypka bohaterów pęcherzyków półpaśca w obszarze odpowiednich segmentów

IV. Pokonaj zadneg

© 2015-2019 strona
Wszelkie prawa należą do ich autorów. Ta strona nie rości sobie praw autorskich, ale zapewnia bezpłatne użytkowanie.
Data utworzenia strony: 2016-07-22

PARALIZ Pseudobulbarowy(Greckie pseudonimy fałszywe + łac. bulbus bulb; Greckie, paraliż relaksacja; syn.: fałszywe porażenie opuszkowe, nadjądrowe porażenie opuszkowe) - zespół charakteryzujący się porażeniem mięśni unerwionych przez nerwy czaszkowe V, VII, IX, X, XII, w wyniku obustronnego uszkodzenia dróg korowo-jądrowych do jąder tych nerwów.

Po raz pierwszy klin, objawy P. przedmiotu opisał Magnus w 1837 r., a w 1877 r. R. Lepine nadał nazwę temu zespołowi. W 1886 r. G. Oppenheim i E. Siemerling wykazali, że P. p. obserwuje się z ciężką miażdżycą naczyń mózgowych z tworzeniem wielu torbieli w obu półkulach mózgu. W tym przypadku drogi korowo-jądrowe (patrz Układ piramidowy) są zaatakowane po obu stronach na różnych poziomach, częściej w torebce wewnętrznej, moście, a także w korze mózgowej.

P. p. jest często obserwowany z powtarzającymi się niedokrwiennymi zaburzeniami krążenia mózgowego w obu półkulach. Ale rozwój jest również możliwy. jednosuwowy P. p., z Kromem, najwyraźniej zmniejsza się mózgowy przepływ krwi lub utajona niewydolność regionalna jest zdekompensowana w drugiej półkuli mózgu (patrz Udar).

P. p. występuje w rozlanych procesach naczyniowych w mózgu (np. syfilityczne zapalenie wsierdzia, reumatyczne zapalenie naczyń, toczeń rumieniowaty układowy), a także w okołoporodowym uszkodzeniu mózgu, dziedzicznych zmianach w szlakach korowo-jądrowych, chorobie Picka (patrz choroba Picka ), choroba Creutzfeldta-Jakoba (patrz Choroba Creutzfeldta-Jakoba), powikłania poresuscytacyjne (patrz Resuscytacja) u osób po niedotlenieniu mózgu (patrz Hipoksja). W ostry okres niedotlenienie mózgu P. p. można zaobserwować w wyniku rozlanych zmian kory mózgowej.

Najczęściej obserwuje się go u osób po 50. roku życia cierpiących na patologię naczyń mózgowych.

Obraz kliniczny P. p. charakteryzuje się zaburzeniem połykania - dysfagią (patrz), naruszeniem żucia, artykulacji - dyzartrią lub anartrią (patrz Dyzartria). Porażenie mięśni warg, języka, podniebienia miękkiego, mięśni biorących udział w akcie połykania, żucia, fonacji, nie mają charakteru zanikowego i są znacznie mniej wyraźne niż w przypadku porażenie opuszkowe(cm.). Nazywa się odruchy automatyzmu jamy ustnej (patrz Odruchy patologiczne). Pacjenci zmuszeni są do bardzo powolnego jedzenia ze względu na osłabienie mięśni żucia, dławienie się podczas połykania; płynne jedzenie wylewa się przez nos podczas jedzenia; obserwuje się wydzielanie śliny. Odruch z podniebienia miękkiego jest zwykle zwiększony, w niektórych przypadkach nie jest nazywany lub jest znacznie zmniejszony, nawet przy zachowanej funkcji motorycznej mięśni podniebiennych; odruch żuchwowy jest zwiększony; Często obserwuje się niedowład mięśni języka, podczas gdy pacjenci nie mogą przez długi czas trzymać języka wystającego z ust.

Zaburzenia artykulacji u P. p. objawiają się różnie w zależności od porażki poszczególnych lub wszystkich grup mięśni krtani, struny głosowe, gardło i mięśnie oddechowe.

Z powodu obustronnego niedowładu mięśni twarzy obserwuje się hipomimię z ograniczonym, dobrowolnym zmarszczeniem czoła. mrużenie oczu, obnażanie zębów. Często II. przedmiotowi towarzyszą ataki gwałtownego płaczu (rzadziej śmiechu) spowodowane spastycznym skurczem mięśni twarzy w grymasie cierpienia bez rozdzierania i adekwatnych emocji.

Czasami wykrywane są naruszenia dobrowolnych ruchów gałek ocznych przy zachowaniu ich ruchów odruchowych, wzrost głębokich odruchów z mięśni żucia, które są w stanie spastycznym. P. p. można łączyć z niedowładem połowiczym lub tetraparezą (patrz Paraliż, niedowład) różne stopnie nasilenie, zaburzenia oddawania moczu w postaci naglących parć lub nietrzymania moczu.

Zaburzeniom motorycznym charakterystycznym dla P. przedmiotu może towarzyszyć osłabienie umysłu, zaburzenie uwagi z późniejszym spadkiem inteligencji w zależności od nasilenia patologii mózgowej, procesu.

Zgodnie z towarzyszącymi objawami, które często towarzyszą P. p., wyróżnia się formy piramidalne, pozapiramidowe, mostowe i mieszane, a także formy dziedziczne i dziecięce.

O piramidalnym kształcie Obserwuje się porażenie połowiczne i tetrakowe lub niedowład. W przypadku braku zauważalnego niedowładu kończyn często obserwuje się wzrost odruchów ścięgnistych w połączeniu z odruchami piramidalnymi, nadgarstkowymi i stopowymi (patrz Odruchy patologiczne).

Z postacią pozapiramidową znaki P. s.

Forma mostowa P. p., opisana po raz pierwszy przez I. N. Filimonova w 1923 roku, jest spowodowana izolowanym uszkodzeniem włókien korowo-jądrowych na poziomie mostu. Charakteryzuje się wiotką tetraplegią lub tetraparezą z zachowaniem odruchów głębokich, centralnym porażeniem mięśni unerwionych przez pary nerwów czaszkowych V, VII, X, XII, przy zachowaniu funkcji mięśni okoruchowych i mięśni zapewniających ruchy głowy (Filimonowa). zespół).

Dziedziczna postać P. p. opiera się na dziedzicznej niewydolności szlaków korowo-jądrowych, a następnie ich zwyrodnieniu i stwardnieniu.

Mundur dziecięcy P. p. rozwija się w wyniku urazu porodowego lub wewnątrzmacicznego zapalenia mózgu i charakteryzuje się bardziej rozlaną zmianą niż u dorosłych kula motoryczna- niedowład spastyczny, choreotyczny, atetoidalny, hiperkineza skrętna (patrz Porażenie dziecięce, Hiperkineza).

Rozpoznanie przedmiotu przez P. w typowych przypadkach nie nastręcza trudności.

p.p. następuje Rozróżniać z porażeniem opuszkowym (patrz). W przeciwieństwie do P. p., z porażeniem opuszkowym, nie obserwuje się odruchów automatyzmu jamy ustnej, obserwuje się odruch gardłowy, odruch z podniebienia miękkiego, zaniki, drgania włókienkowe, drgania pęczkowe w mięśniach języka. Pewną trudność stanowi diagnostyka różnicowa z miażdżycowym parkinsonizmem (patrz), w Krom P. przedmiot łączy się z wyraźnym zespołem akinetycznym-sztywnym w stadium progresji.

W leczeniu stosowanie leków normalizujących metabolizm lipidów, zawartość cholesterolu we krwi, procesy krzepnięcia krwi, właściwości reologiczne krwi; leki normalizujące mikrokrążenie w naczyniach mózgowych, procesy metaboliczne i bioenergetykę w mózgu (cerebrolizyna, nootropil, encefabol itp.), a także leki antycholinesterazowe (prozerin, oxazil itp.).

Prognoza P. p. zależy od charakteru choroby podstawowej i częstości występowania patolu, procesu. P. p. nie ulega zauważalnej regresji nawet przy regresji niedowładu kończyn. W ciężkich zaburzeniach połykania możliwe jest wypełnienie dróg oddechowych pokarmem, co wymaga natychmiastowej resuscytacji (patrz Asfiksja).

Zapobieganie Pozycja pochodzenia naczyniowego obejmuje identyfikację i leczenie miażdżycy naczyń mózgu (patrz. Miażdżyca ), zapobieganie udarom mózgu (patrz). Konieczne jest przestrzeganie reżimu pracy i odpoczynku, odżywianie z ograniczeniem całkowitej kaloryczności, zmniejszenie białka zwierzęcego i produktów zawierających cholesterol.

Bibliografia: Krol M. B. i Fedorova E. A. Główne zespoły neuropatologiczne, M., 1966; Lugovsky B. K. i Kuznetsov M. T. Porażenie pseudobulbarowe w chorobie Picka, Zdravookhr. Białoruś, nr 8, s. 84, 1968; Do oceny odruchu śluzówki nosa u pacjentów z zespołem pseudoopuszkowym pochodzenia naczyniowego, Zhurn. neuropata i psychiatra, t. 71, nr 1, s. 55, 1971, bibliogr.; Triumfov A. V. Diagnostyka miejscowa chorób układu nerwowego, JI., 1974; F i l i m około N około w I. N. Do charakterystyki pseudobulbarowego paraliżu lokalizacji mostu w związku z pytaniem o przebieg nadjądrowych przewodników nerwów ruchowych czaszki, Nevrol, notatki, t. 16, 1923; Ch at-gunov S. A. Dziedziczna postać porażenia rzekomoopuszkowego, Med. dziennik, nr 4, s. 44, 1922; Szenderowicz JI. M. Formy paraliżu rzekomoopuszkowego, Sovr. psychoneurol., t. 5, nr 12, s. 469, 1927, bibliografia; Buge A. e. a. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, s. 313.1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Chir., s. 909, 1877; Russell R. W. Nadjądrowe porażenie powiek, Brain, v. 103, s. 71, 1980.

L.G. Erokhina, H.H. Leskova.

Zespół opuszkowy (porażenie) występuje z obwodowym porażeniem mięśni unerwionych przez pary nerwów czaszkowych IX, X i XII w przypadku ich łącznego uszkodzenia. W obrazie klinicznym występują: dysfagia, dysfonia lub afonia, dyzartria lub anartria.

Zespół rzekomoopuszkowy (porażenie)- jest to centralny paraliż mięśni unerwionych przez pary nerwów czaszkowych IX, X i XII. Obraz kliniczny zespołu rzekomoopuszkowego przypomina zespół opuszkowy (dysfagia, dysfonia, dyzartria), ale jest znacznie łagodniejszy. Z natury porażenie pseudobulbarowe jest porażeniem centralnym, a zatem nieodłącznie związane są z nim objawy porażenia spastycznego.

Często, pomimo wczesnego stosowania nowoczesnych leków, nie dochodzi do całkowitego wyzdrowienia z zespołów opuszkowych i rzekomoopuszkowych (porażenia), zwłaszcza gdy po urazie minęły miesiące i lata.

Jednak bardzo dobry wynik osiągnięto dzięki zastosowaniu komórek macierzystych w zespołach opuszkowych i rzekomoopuszkowych (paraliż).

Komórki macierzyste wprowadzone do organizmu pacjenta z zespołem opuszkowym lub rzekomoopuszkowym (paraliż) nie tylko fizycznie zastępują ubytek w osłonce mielinowej, ale także przejmują funkcję komórek uszkodzonych. Osadzając się w ciele pacjenta przywracają osłonkę mielinową nerwu, jego przewodnictwo, wzmacniają i stymulują.

W wyniku leczenia u pacjentów z zespołem opuszkowym i rzekomoopuszkowym (porażenie) znikają dysfagia, dysfonia, bezgłos, dyzartria, anartria, przywracane są funkcje mózgu i osoba powraca do normalnego życia.

Porażenie rzekomoopuszkowe

Porażenie rzekomoopuszkowe (synonim fałszywego porażenia opuszkowego) to zespół kliniczny charakteryzujący się zaburzeniami żucia, połykania, mowy i mimiki. Występuje, gdy następuje przerwa w centralnych drogach biegnących od ośrodków ruchowych kory mózgowej do jąder ruchowych nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego, w przeciwieństwie do porażenia opuszkowego (patrz), w którym same jądra lub ich korzenie są dotknięte. Paraliż rzekomoopuszkowy rozwija się tylko przy obustronnym uszkodzeniu półkul mózgowych, ponieważ przerwa w ścieżkach do jąder jednej półkuli nie powoduje zauważalnych zaburzeń opuszkowych. Przyczyną paraliżu rzekomoopuszkowego jest zwykle miażdżyca naczyń mózgowych z ogniskami zmiękczającymi w obu półkulach mózgu. Jednak paraliż rzekomoopuszkowy można zaobserwować również w naczyniowej postaci kiły mózgu, neuroinfekcjach, nowotworach, procesach zwyrodnieniowych, które wpływają na obie półkule mózgu.

Jednym z głównych objawów porażenia pseudobulbarowego jest naruszenie żucia i połykania. Jedzenie blokuje się za zębami i na dziąsłach, pacjent dławi się przy jedzeniu, płynny pokarm wypływa przez nos. Głos nabiera tonu nosowego, chrypi, traci intonację, całkowicie wypadają trudne spółgłoski, niektórzy pacjenci nie potrafią nawet mówić szeptem. Z powodu obustronnego niedowładu mięśni mimicznych twarz staje się przyjacielska, maskowata i często ma wyraz płaczliwy. Charakterystyczne są napady gwałtownego konwulsyjnego płaczu i śmiechu, występujące bez towarzyszących im emocji. Niektórzy pacjenci mogą nie mieć tego objawu. Odruch ścięgna żuchwy gwałtownie wzrasta. Występują objawy tak zwanego automatyzmu jamy ustnej (patrz Odruchy). Często zespół pseudobulbarowy występuje jednocześnie z niedowładem połowiczym. Pacjenci często mają mniej lub bardziej wyraźny niedowład połowiczy lub niedowład wszystkich kończyn z objawami piramidowymi. U innych pacjentów, przy braku niedowładu, pojawia się wyraźny zespół pozapiramidowy (patrz Układ pozapiramidowy) w postaci spowolnienia ruchu, sztywności, zwiększonego napięcia mięśniowego (sztywności mięśni). Upośledzenie intelektualne obserwowane w zespole pseudobulbarowym tłumaczy się licznymi ogniskami zmiękczenia w mózgu.

Początek choroby w większości przypadków jest ostry, ale czasami może rozwijać się stopniowo. U większości pacjentów porażenie rzekomoopuszkowe występuje w wyniku dwóch lub więcej ataków udaru mózgu. Śmierć następuje z powodu odoskrzelowego zapalenia płuc z powodu spożycia pokarmu do Drogi lotnicze, łączenie infekcji, udaru itp.

Leczenie powinno być skierowane przeciwko chorobie podstawowej. Aby poprawić czynność żucia, należy przepisać prozerin 0,015 g 3 razy dziennie z posiłkami.

Porażenie rzekomoopuszkowe (synonim: fałszywe porażenie opuszkowe, nadjądrowe porażenie opuszkowe, porażenie mózgowo-opuszkowe) to zespół kliniczny charakteryzujący się zaburzeniami połykania, żucia, fonacji i artykulacji mowy, a także amimią.

Paraliż rzekomoopuszkowy, w przeciwieństwie do porażenia opuszkowego (patrz), który zależy od uszkodzenia jąder ruchowych rdzenia przedłużonego, występuje w wyniku przerwania ścieżek biegnących od strefy ruchowej kory mózgowej do tych jąder. Wraz z porażką ścieżek nadjądrowych w obu półkulach mózgu wypada arbitralne unerwienie jąder opuszkowych i dochodzi do „fałszywego” porażenia opuszkowego, fałszywego, ponieważ anatomicznie sam rdzeń przedłużony nie cierpi. Klęska ścieżek nadjądrowych w jednej półkuli mózgu nie powoduje zauważalnych zaburzeń opuszkowych, ponieważ jądra nerwu językowo-gardłowego i błędnego (a także trójdzielnej i górnej gałęzi nerwu twarzowego) mają obustronne unerwienie korowe.

Anatomia i patogeneza patologiczna. W przypadku porażenia rzekomoopuszkowego w większości przypadków dochodzi do ciężkiej miażdżycy tętnic podstawy mózgu, obejmującej obie półkule przy zachowaniu rdzenia przedłużonego i mostu. Częściej porażenie rzekomoopuszkowe występuje z powodu zakrzepicy tętnic mózgu i jest obserwowane głównie w starszym wieku. W średnim wieku P. p. może być spowodowane przez syfilityczne zapalenie wsierdzia. W dzieciństwie P. p. jest jednym z objawów porażenia mózgowego z obustronnymi uszkodzeniami przewodników korowo-opuszkowych.

Przebieg kliniczny i objawy porażenia rzekomoopuszkowego charakteryzują się obustronnym porażeniem centralnym lub niedowładem nerwów czaszkowych: trójdzielnym, twarzowym, językowo-gardłowym, błędnym i podjęzykowym przy braku zaniku zwyrodnieniowego w porażonych mięśniach, zachowaniu odruchów i zaburzeniach układy piramidalne, pozapiramidowe lub móżdżkowe. Zaburzenia połykania u P. p. nie osiągają stopnia porażenia opuszkowego; z powodu osłabienia mięśni żucia pacjenci jedzą bardzo wolno, jedzenie wypada z ust; pacjenci dławią się. Jeśli pokarm dostanie się do dróg oddechowych, może rozwinąć się zachłystowe zapalenie płuc. Język jest nieruchomy lub wystaje tylko do zębów. Mowa jest niewystarczająco wyartykułowana, z zabarwieniem nosowym; głos jest cichy, słowa są trudne do wymówienia.

Jednym z głównych objawów porażenia rzekomoopuszkowego są ataki konwulsyjnego śmiechu i płaczu, które mają gwałtowny charakter; mięśnie twarzy, które u takich pacjentów nie mogą dobrowolnie się kurczyć, ulegają nadmiernemu skurczowi. Pacjenci mogą mimowolnie płakać, pokazując zęby, głaszcząc kawałek papieru na górnej wardze. Występowanie tego objawu tłumaczy się przerwaniem szlaków hamujących prowadzących do ośrodków opuszkowych, naruszeniem integralności formacji podkorowych (guzek wzrokowy, prążkowie itp.).

Twarz nabiera maskopodobnego charakteru w wyniku obustronnego niedowładu mięśni twarzy. Podczas ataków gwałtownego śmiechu lub płaczu powieki dobrze się zamykają. Jeśli poprosisz pacjenta, aby otworzył lub zamknął oczy, otwiera usta. To szczególne zaburzenie ruchów dobrowolnych należy również przypisać jednemu z charakterystycznych objawów paraliżu pseudoopuszkowego.

Występuje również wzrost głębokich i powierzchownych odruchów w obszarze mięśni żucia i twarzy, a także pojawienie się odruchów automatyzmu jamy ustnej. Powinno to obejmować objaw Oppenheima (ssanie i ruchy połykania dotykając ust); odruch wargowy (skurcz okrężnego mięśnia jamy ustnej podczas stukania w okolice tego mięśnia); odruch ustny Bechterewa (ruchy warg podczas stukania młotkiem w obwód ust); Zjawisko policzkowe Toulouse-Wurp (ruch policzków i warg spowodowany jest opukiwaniem wzdłuż bocznej części wargi); Odruch nosowo-wargowy Astvatsaturova (podobne do trąbki zamykanie warg podczas stukania w nasadę nosa). Podczas głaskania ust pacjenta następuje rytmiczny ruch warg i żuchwy - ruchy ssania, czasami przechodzące w gwałtowny płacz.

Istnieją formy piramidowe, pozapiramidowe, mieszane, móżdżkowe i dziecięce porażeniem rzekomoopuszkowym, a także spastyczne.

Piramidalna (porażenna) postać porażenia rzekomoopuszkowego charakteryzuje się mniej lub bardziej wyraźną hemi- lub tetraplegią lub niedowładem z nasileniem odruchów ścięgnistych i pojawieniem się objawów piramidalnych.

Postać pozapiramidowa: na pierwszy plan wysuwają się spowolnienie wszystkich ruchów, amimia, sztywność, zwiększone napięcie mięśniowe zgodnie z typem pozapiramidowym z charakterystycznym chodem (małe kroki).

Forma mieszana: połączenie powyższych form P. p.

Forma móżdżku: na pierwszy plan wysuwają się chód ataktyczny, zaburzenia koordynacji itp.

Postać dziecięca P. przedmiotu jest obserwowana przy spastycznej diplegii. Jednocześnie noworodek słabo ssie, dławi się i dławi. W przyszłości u dziecka pojawia się gwałtowny płacz i śmiech oraz stwierdza się dyzartrię (patrz paraliż dziecięcy).

Weil (A. Weil) opisuje rodzinną spastyczną formę P. p. Wraz z nią, wraz z wyraźnymi zaburzeniami ogniskowymi związanymi z P. p., odnotowuje się zauważalne opóźnienie intelektualne. Podobną formę opisał również M. Klippel.

Ponieważ zespół objawów porażenia rzekomoopuszkowego jest spowodowany głównie zmianami miażdżycowymi mózgu, u pacjentów z P. p. często wykrywa się odpowiednie objawy psychiczne:

pamięć, trudności w myśleniu, zwiększona wydajność itp.

Przebieg choroby odpowiada różnorodności przyczyn powodujących porażenie rzekomoopuszkowe i występowanie procesu patologicznego. Rozwój choroby jest najczęściej podobny do udaru, z różnymi okresami między udarami. Jeśli po udarze (patrz) zjawiska paretic w kończynach zmniejszają się, wówczas zjawiska opuszkowe pozostają w większości trwałe. Częściej stan pacjenta pogarsza się z powodu nowych udarów, zwłaszcza przy miażdżycy mózgu. Czas trwania choroby jest zróżnicowany. Śmierć następuje z powodu zapalenia płuc, mocznicy, choroba zakaźna, nowy krwotok, zapalenie nerek, osłabienie serca itp.

Rozpoznanie porażenia rzekomoopuszkowego nie jest trudne. należy odróżnić od różne formy porażenie opuszkowe, zapalenie nerwu opuszkowego, parkinsonizm. Przeciwko apoplektycznemu porażeniu opuszkowemu mówi się o braku atrofii i zwiększonych odruchach opuszkowych. Trudniej jest odróżnić P. p. od choroby Parkinsona. Ma powolny przebieg, w późniejszych stadiach występują udary apoplektyczne. W takich przypadkach obserwuje się również ataki gwałtownego płaczu, zaburzenia mowy, pacjenci nie mogą samodzielnie jeść. Diagnoza może stwarzać trudności jedynie w odgraniczeniu miażdżycy mózgu od komponentu pseudoopuszkowego; ten ostatni charakteryzuje się poważnymi objawami ogniskowymi, udarami itp. Zespół pseudobulbarowy w tych przypadkach może wyglądać jak składnik podstawowe cierpienie.

Zespoły opuszkowe i pseudoopuszkowe

W klinice częściej obserwuje się nie izolowane, ale połączone uszkodzenie nerwów grupy opuszkowej lub ich jąder. Symtomokompleks zaburzeń ruchowych, który występuje, gdy jądra lub korzenie par nerwów czaszkowych IX, X, XII u podstawy mózgu są uszkodzone, nazywany jest zespołem opuszkowym (lub porażeniem opuszkowym). Ta nazwa pochodzi od łac. bulbus bulb (stara nazwa rdzenia przedłużonego, w którym znajdują się jądra tych nerwów).

Zespół Bulbara może być jednostronny lub dwustronny. W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do niedowładu obwodowego lub porażenia mięśni, które są unerwione przez nerw językowo-gardłowy, błędny i podjęzykowy.

W przypadku tego zespołu obserwuje się przede wszystkim zaburzenia połykania. Normalnie podczas jedzenia pokarm kierowany jest językiem do gardła. W tym samym czasie krtań unosi się, a korzeń języka naciska na nagłośnię, zakrywając wejście do krtani i otwierając drogę dla bolusa pokarmowego do gardła. Podniebienie miękkie unosi się, zapobiegając przedostawaniu się płynnych pokarmów do nosa. W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do niedowładu lub porażenia mięśni wykonujących czynność połykania, w wyniku czego zaburzone jest połykanie - dysfagia. Chory dławi się podczas jedzenia, połykanie staje się utrudnione lub wręcz niemożliwe (afagia). Płynny pokarm dostaje się do nosa, stały pokarm może dostać się do krtani. Pokarm dostający się do tchawicy i oskrzeli może wywołać zachłystowe zapalenie płuc.

W przypadku zespołu opuszkowego występują również zaburzenia głosu i artykulacji. Głos staje się ochrypły (dysfonia) z odcieniem nosa. Niedowład języka powoduje naruszenie artykulacji mowy (dyzartria), a jego paraliż powoduje anartrię, gdy pacjent, dobrze rozumiejąc skierowaną do niego mowę, nie może sam wymówić słów. Atrofie języka, z patologią jądra pary XII, w języku odnotowuje się drgania mięśni fibrylarnych. Odruchy gardłowe i podniebienne zmniejszają się lub zanikają.

W przypadku zespołu opuszkowego jest to możliwe zaburzenia autonomiczne(zaburzenia oddechowe, czynność serca), powodujące w niektórych przypadkach zła prognoza. Zespół opuszkowy obserwuje się w guzach tylnych dół czaszki, udar niedokrwienny w rdzeniu przedłużonym, syringobulbia, stwardnienie zanikowe boczne, kleszczowe zapalenie mózgu, polineuropatia pobłonicy i niektóre inne choroby.

Centralny niedowład mięśni unerwionych przez nerwy opuszkowe nazywany jest zespołem pseudoopuszkowym. Występuje tylko przy obustronnym uszkodzeniu szlaków korowo-jądrowych, które przechodzą z ośrodków korowych ruchowych do jąder nerwów grupy opuszkowej. Klęska ścieżki korowo-jądrowej na jednej półkuli nie prowadzi do takiej połączonej patologii, ponieważ mięśnie unerwione przez nerwy opuszkowe, z wyjątkiem języka, otrzymują obustronne unerwienie korowe. Ponieważ zespół pseudoopuszkowy jest centralnym porażeniem połykania, fonacji i artykulacji mowy, powoduje również dysfagię, dysfonię, dyzartrię, ale w przeciwieństwie do zespołu opuszkowego nie ma atrofii mięśni języka i drgawek włókienkowych, gardła i podniebienia odruchy są zachowane, odruch żuchwowy wzrasta. W przypadku zespołu pseudobulbarowego pacjenci mają odruchy automatyzmu jamy ustnej (trąbka, nosowo-wargowe, dłoniowo-podbródkowe itp.), Co tłumaczy się odhamowaniem w obustronnych uszkodzeniach ścieżek korowo-jądrowych formacji podkorowych i macierzystych, na poziomie których te odruchy są zamknięte. Z tego powodu czasami dochodzi do gwałtownego płaczu lub śmiechu. Z zespołem pseudoopuszkowym zaburzenia ruchu może towarzyszyć spadek pamięci, uwagi, inteligencji. Zespół pseudobulbarowy najczęściej obserwuje się w: ostre zaburzenia krążenie mózgowe w obu półkulach mózgu, encefalopatia krążeniowa, stwardnienie zanikowe boczne. Pomimo symetrii i ciężkości zmiany zespół pseudobulbarowy jest mniej niebezpieczny niż zespół opuszkowy, ponieważ nie towarzyszy mu naruszenie funkcji życiowych.

W przypadku zespołu opuszkowego lub rzekomoopuszkowego ważne jest, aby uważnie dbać o jamę ustną, monitorować pacjenta podczas jedzenia, aby zapobiec aspiracji i karmić rurką z afagią.

Zespół rzekomoopuszkowy lub porażenie rzekomoopuszkowe to stan patologiczny, w którym dochodzi do uszkodzenia nerwów czaszkowych, co prowadzi do paraliżu mięśni twarzy, mięśni biorących udział w mówieniu, żuciu i połykaniu. Choroba ma objawy podobne do porażenia opuszkowego, ale jest łagodniejsza. prowadzi do atrofii włókien mięśniowych, czego nie obserwuje się w przypadku zespołu pseudobulbarowego.

Rozwój zespołu wiąże się z uszkodzeniem mózgu (w szczególności jego płaty czołowe) z zaburzeniami naczyniowymi lub w wyniku urazu, procesu zapalnego lub zwyrodnieniowego. Charakterystyczne objawy patologii: naruszenia procesów połykania, zmiany głosu i artykulacji, spontaniczny płacz i śmiech, zaburzenia mięśni twarzy. Najczęściej zespół ten rozwija się w połączeniu z innymi zaburzeniami neurologicznymi.

Ponieważ przyczyną choroby jest uszkodzenie mózgu i zaburzenia naczyniowe, zaleca się stosowanie w leczeniu leków poprawiających krążenie mózgowe i procesy metaboliczne w tkanka nerwowa. Skutecznie zastosuj środki ludowe działanie nootropowe na bazie roślin leczniczych.

Jak rozwija się choroba?

W mózgu rozróżnia się korę i struktury podkorowe. Kora pojawiła się ewolucyjnie na późniejszym etapie i jest odpowiedzialna za wyższe aktywność nerwowa. Struktury podkorowe, w szczególności rdzeń przedłużony, istnieją więcej długi czas. Mogą pracować samodzielnie, bez udziału kory mózgowej. Ta struktura zapewnia podstawowe procesy życiowe: oddychanie, bicie serca, których ośrodki znajdują się w rdzeniu przedłużonym. Zwykle wszystkie części mózgu są ze sobą połączone i istnieje wyraźna regulacja ludzkiego życia. Jeśli jednak połączenia te zostaną zerwane, struktury podkorowe nadal funkcjonują autonomicznie.

Rozwój zespołu pseudobulbarowego jest taki sam spowodowany naruszeniem połączenia między korą a jądrami neuronów ruchowych centrów piramidowych rdzenia przedłużonego, z którego odchodzą nerwy czaszkowe. Naruszenie tego połączenia nie jest niebezpieczne dla życia ludzkiego, ponieważ sam rdzeń przedłużony nie został dotknięty w tym przypadku, ale powoduje objawy związane z naruszeniem. normalna operacja nerwy czaszkowe: paraliż twarzy, zaburzenia mowy i inne.

Patologia rozwija się wraz z uszkodzeniem płatów czołowych. Aby powstał zespół pseudobulbarowy, konieczne jest obustronne uszkodzenie płatów czołowych, ponieważ w mózgu powstają dwustronne połączenia: między jądrami neuronów ruchowych a prawą i lewą półkulą mózgu.

Przyczyny paraliżu

Porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe mają podobne objawy: w obu przypadkach dochodzi do naruszenia unerwienia mięśni twarzy, żucia, połykania, struktur odpowiedzialnych za mowę i oddychanie. W przypadku porażenia opuszkowego same nerwy czaszkowe lub struktury rdzenia przedłużonego ulegają uszkodzeniu, a takie uszkodzenie prowadzi do zaniku mięśni i może zagrażać życiu pacjenta. W przypadku paraliżu pseudobulbarowego dochodzi do naruszenia regulacji śródmózgowej. W tym przypadku jądra rdzenia przedłużonego nie otrzymują sygnałów z innych części mózgu. W tym przypadku jednak nie dochodzi do uszkodzenia samej tkanki nerwowej i nie ma zagrożenia dla życia ludzkiego.

Rozwój porażenia rzekomoopuszkowego może prowadzić do: różne powody:

Patologia naczyń mózgowych. Ten powód jest najczęstszy. Udar niedokrwienny lub krwotoczny, zapalenie naczyń, miażdżyca i inne prowadzą do porażenia rzekomoopuszkowego. patologie naczyniowe. To zaburzenie występuje częściej u osób starszych.
Naruszenia rozwój zarodkowy i wrodzone uszkodzenie mózgu.Niedotlenienie lub uraz porodowy może prowadzić do rozwoju porażenia mózgowego u niemowlęcia, którego jednym z objawów może być zespół pseudoopuszkowy. Taki paraliż może również rozwinąć się z wrodzonym zespołem hydraulicznym. Manifestacje zespołu pseudobulbarowego w tym przypadku obserwuje się już w dzieciństwie. Dziecko cierpi nie tylko na zaburzenia opuszkowe, ale także na szereg innych patologii neurologicznych.
Poważny uraz mózgu.
Padaczka z uszkodzeniem odpowiednich struktur.
Procesy zwyrodnieniowe i demielinizacyjne w tkance nerwowej.
zapalenie mózgu lub meningi.
Łagodny lub złośliwy nowotwór, w szczególności glejak. Objawy zaburzenia zależą od lokalizacji guza. Jeśli wzrost nowotworu wpływa na regulację struktur piramidalnych rdzenia przedłużonego, u pacjenta rozwinie się zespół pseudobulbarowy.
Uszkodzenie mózgu z powodu niedotlenienia. Brak tlenu ma złożony negatywny wpływ. Tkanki mózgowe są niezwykle wrażliwe na głód tlenu i jako pierwsze cierpią na niedotlenienie. Uszkodzenie w tym przypadku jest często złożone i obejmuje między innymi zespół pseudoopuszkowy.

Objawy patologii

Manifestacje zespołu pseudobulbarowego to złożona natura. Pacjent ma naruszenia procesów żucia, połykania, mowy. Ponadto pacjent może doświadczyć spontanicznego śmiechu lub płaczu. Naruszenia są mniej wyraźne niż w przypadku porażenia opuszkowego. Również w tym przypadku nie ma zaniku mięśni.

Paraliż rzekomoopuszkowy prowadzi do upośledzenia mowy. Staje się rozmyty, artykulacja jest zaburzona. Ponadto głos pacjenta staje się głuchy. Objawy te są związane z paraliżem lub przeciwnie, skurczem mięśni odpowiedzialnych za artykulację.

Jeden z najbardziej kluczowe objawy Zespół pseudobulbarowy to automatyzm jamy ustnej. Są to odruchy charakterystyczne tylko dla niemowląt, ale nigdy nie występują u zdrowych dorosłych.

Częstym objawem tej choroby jest spontaniczny śmiech lub płacz. Ten stan występuje z powodu niekontrolowanego skurczu mięśni twarzy. Osoba nie jest w stanie kontrolować tych reakcji. Musisz także zrozumieć, że nic nie może ich sprowokować. Oprócz występowania mimowolnych ruchów, tacy ludzie charakteryzują się naruszeniami dobrowolnej regulacji mięśni twarzy. Na przykład, chcąc zamknąć oczy, osoba może zamiast tego otworzyć usta.

Rozwój porażenia rzekomoopuszkowego wiąże się z uszkodzeniem tkanki kory mózgowej. W większości przypadków takie uszkodzenie jest złożone i objawia się nie tylko rozregulowaniem jąder neuronów ruchowych w rdzeniu przedłużonym, ale także innymi zaburzeniami neurologicznymi.

Leczenie choroby

Leczenie choroby powinno mieć na celu przede wszystkim wyeliminowanie przyczyny patologii. Najczęstszą przyczyną paraliżu są choroby naczyniowe, dlatego terapia ma na celu poprawę krążenia mózgowego. W terapii stosuje się również nootropy, które usprawniają procesy metaboliczne w mózgu.

Warto też zrobić fizykoterapia i wykonuj ćwiczenia oddechowe. Ważne jest, aby ugniatać mięśnie szyi 2-3 razy dziennie: pochylać głowę do przodu - do tyłu i na boki, okrężnymi ruchami. Po rozgrzaniu rękami należy rozmasować mięśnie szyi i opuszkami palców masować skórę głowy. Pomoże to złagodzić objawy. głód tlenu i poprawić odżywianie mózgu. W przypadku wady wymowy, gimnastyka artykulacyjna. Jeśli objawy porażenia rzekomoopuszkowego pojawiają się w dzieciństwie, konieczne jest prowadzenie zajęć z logopedą, a także samodzielne rozwijanie mowy u dziecka.

Pomoc w leczeniu i środkach ludowych o działaniu nootropowym. Wiele komercyjnych nootropów jest opartych na składnikach ziołowych. Środki ludowe mają podobne, ale więcej miękkie działanie i nie powodują negatywnych skutki uboczne. Leki należy przyjmować na kursach. Czas trwania kursu to 2-4 tygodnie, po czym należy zrobić sobie przerwę. Zaleca się również zmianę leki aby nie było uzależnienia, a efekt leczniczy nie został utracony.

Zespół pseudobulbarowy jest zaburzeniem neurologicznym charakteryzującym się uszkodzeniem szlaków nerwów jądrowych. Kiedy choroba dotyka głównych funkcje opuszkowe, w tym artykulacji, żucia i połykania.

W prawie każdej patologii mózgu pojawiają się różne zespoły. Jednym z nich jest pseudobulbar. Ta choroba występuje, gdy jądra mózgu otrzymują niewystarczającą regulację z ośrodków znajdujących się powyżej. Proces patologiczny nie stanowi zagrożenia dla życia ludzkiego, ale może znacznie pogorszyć jego jakość. Dlatego przy pomocy diagnostyki różnicowej ważne jest, aby ustalić jak najszybciej wiarygodna diagnoza i rozpocząć odpowiednie leczenie.

Patogeneza

Zwykle każda osoba w mózgu ma tak zwane „stare” działy, które działają bez jego kontroli. Cidrom pojawia się, gdy występują awarie w regulacji ruchu impulsów z jąder nerwowych. Utrata impulsów jest możliwa w przypadku patologii mózgu. W takim przypadku jądra zaczynają działać w trybie awaryjnym, powodując następujące procesy:

Zmiana artykulacji. Istnieje naruszenie wymowy wielu dźwięków.
Problemy z połykaniem spowodowane rozwojem porażenia podniebienia miękkiego.
Aktywacja odruchów automatyzmu jamy ustnej, które normalnie powinny występować u noworodków.
Pojawienie się mimowolnego grymasu.
Naruszenie fonacji i zmniejszona ruchliwość strun głosowych.

Często nie tylko uszkodzenie jąder prowadzi do odchyleń w pracy układu nerwowego, ale także zmian w pniu mózgu, móżdżku. U noworodków zaburzenie jest zwykle obustronne, co zwiększa ryzyko porażenia mózgowego.

Różnica w stosunku do zespołu opuszkowego

- To cała grupa różnych zaburzeń, które powstają w wyniku uszkodzenia jąder nerwowych. Takie ośrodki znajdują się w specjalnej części rdzenia przedłużonego - bulwy, skąd wzięła się nazwa zaburzenia. Z patologią występuje paraliż podniebienia miękkiego i gardła, któremu często towarzyszy naruszenie funkcji życiowych.

nerwy dotknięte zespołem opuszkowym

Pseudobulbar różni się tym, że jądra nie przestają działać, nawet gdy połączenie między nimi a zakończeniami nerwowymi jest zerwane. W takim przypadku mięśnie pozostają niezmienione.

W obu przypadkach cierpią na żucie, połykanie i artykulację, mimo że mechanizmy rozwoju tych patologii również różnią się od siebie.

Przyczyny zespołu

Patologia występuje z powodu naruszenia koordynacji neuronów w mózgu. Następujące warunki mogą prowadzić do tego naruszenia:

Nadciśnienie z ogniskami krwotocznymi, wielokrotnymi udarami;
Zablokowanie naczyń krwionośnych;
Różne zaburzenia zwyrodnieniowe;
Powikłania urazu wewnątrzmacicznego, porodowego lub czaszkowo-mózgowego;
Choroba niedokrwienna po śpiączce lub śmierci klinicznej;
Procesy zapalne w mózgu;
Nowotwory łagodne i złośliwe.

Również zespół pseudobulbarowy może wystąpić z powodu zaostrzenia chorób przewlekłych.

Choroby naczyniowe

Jedną z najczęstszych przyczyn występowania i rozwoju zespołu pseudobulbarowego jest niedrożność naczyń krwionośnych. Wiele zmiany niedokrwienne, nadciśnienie, zapalenie naczyń i miażdżyca, choroby serca i krwi mogą prowadzić do pojawienia się patologii. Ryzyko jest szczególnie zwiększone u osób w wieku powyżej 50 lat. Zazwyczaj te zaburzenia są wykrywane przez MRI.

Wrodzony zespół obustronnego wodociągu

Zaburzenie to charakteryzuje się upośledzeniem mowy i rozwój mentalny u dzieci. W rzadkich przypadkach choroba może przekształcić się w autyzm lub zespół pseudobulbarowy. Lekarze naprawiają również regularne ataki epilepsji (około 80% wszystkich przypadków). Do postawienia prawidłowej diagnozy wymagany jest rezonans magnetyczny.

uraz mózgu

Każde ciężkie urazowe uszkodzenie mózgu może prowadzić do rozwoju zespołu pseudobulbarowego z zaburzeniami połykania i mowy. Dzieje się tak z powodu uszkodzenie mechaniczne tkanka mózgowa i wielokrotne krwotoki.

Choroby zwyrodnieniowe

Większości z tych stanów towarzyszy również porażenie rzekomoopuszkowe. Do zaburzeń tych należą: stwardnienie pierwotne boczne i zanikowe, choroba Picka, choroba Parkinsona, choroba Creutzfeldta-Jakoba, zanik wieloukładowy i inne zaburzenia pozapiramidowe.

Konsekwencje zapalenia mózgu i opon mózgowych

Zapalenie opon mózgowych i zapalenie mózgu mogą również prowadzić do wystąpienia i rozwoju zespołu. W takim przypadku lekarze identyfikują objawy zakaźnego uszkodzenia mózgu. W tym przypadku zagrożenie życia pacjenta jest szczególnie wysokie.

Encefalopatia

Patologia zwykle występuje u pacjentów, którzy niedawno doświadczyli śmierci klinicznej, reanimacja lub jesteś w śpiączce przez długi czas.

Choroba może prowadzić do rozwoju porażenia rzekomoopuszkowego, zwłaszcza z powodu ciężkiego niedotlenienia.

Rozwój patologii u dzieci

Zwykle zaburzenie u niemowląt staje się zauważalne już kilka dni po urodzeniu. Czasami eksperci stwierdzają równoczesną obecność paraliżu opuszkowego i pseudoopuszkowego. Choroba występuje z powodu zakrzepicy, stwardnienia zanikowego, procesów demielinizacyjnych lub guzów o różnej etiologii.

Oznaki choroby

Zespół pseudobulbarowy charakteryzuje się równoczesnym zaburzeniem mowy i połykania. Są też oznaki automatyzmu ustnego i gwałtowne grymasy.

pacjent z zespołem pseudoopuszkowym

Problemy z mową u pacjenta dramatycznie wpływają na wymowę słów, dykcję i intonację. Następuje „utrata” spółgłosek, gubi się znaczenie słów. Zjawisko to nazywa się dyzartrią i jest uzasadnione spastycznym napięciem mięśni lub paraliżem. W tym przypadku głos staje się głuchy, cichy i ochrypły, pojawia się dysfonia. Czasami osoba traci zdolność mówienia szeptem.

Problemy z połykaniem wynikają z osłabienia mięśni podniebienia miękkiego i samego gardła. Jedzenie często blokuje się za zębami i na dziąsłach, a płynne jedzenie i woda wyciekają przez nos. Ale jednocześnie atrofia i drganie mięśni nie przeszkadzają pacjentowi, a odruch gardłowy często staje się nawet podwyższony.

Oznaki automatyzmu jamy ustnej zwykle pozostają niezauważone przez pacjenta. Najczęściej po raz pierwszy dają się odczuć podczas badania lekarskiego przez neurologa. Ze względu na wpływ na niektóre obszary lekarz wykrywa skurcze mięśni ust lub podbródka. Zwykle reakcja staje się zauważalna podczas stukania w nos lub wciskania specjalnego narzędzia w kącik ust. Również u pacjentów mięśnie żucia reagują na lekką watę na brodzie.

Gwałtowny płacz lub śmiech jest krótkotrwały. Wyraz twarzy zmienia się mimowolnie, niezależnie od prawdziwych uczuć lub wrażeń danej osoby. Często dotyczy to mięśni całej twarzy, w wyniku czego pacjentowi trudno jest zamknąć oczy lub otworzyć usta.

Porażenie pseudobulbarowe nie pojawia się znikąd. Rozwija się wraz z innymi zaburzeniami neurologicznymi. Symptomatologia choroby zależy bezpośrednio od pierwotnej przyczyny wystąpienia choroby. Na przykład uszkodzenie przedniej części głowy charakteryzuje się zaburzeniem emocjonalno-wolicjonalnym. Pacjent staje się nieaktywny, ospały lub odwrotnie, nadmiernie aktywny. Silnik i zaburzenia mowy występuje upośledzenie pamięci.

Diagnostyka

Aby potwierdzić zespół rzekomoopuszkowy, należy przeprowadzić diagnostykę różnicową na podstawie zespołu opuszkowego, nerwicy, parkinsonizmu i zapalenia nerek. Jednym z najważniejszych objawów pseudopostaci choroby jest brak zaniku mięśni.

Należy również zauważyć, że zespół ma podobne cechy do paraliżu Parkinsona. Pacjent, podobnie jak w chorobie pseudoopuszkowej, ma zaburzenia mowy, pojawia się gwałtowny płacz. Ta patologia postępuje powoli, a na ostatnich etapach prowadzi do udarów apopleksji. Dlatego tak ważne jest jak najszybsze zwrócenie się o pomoc do wykwalifikowanego i doświadczonego lekarza.

terapia paraliżowa

Zespół pseudobulbarowy nie powstaje znikąd - pojawia się w odpowiedzi na chorobę podstawową. Dlatego w leczeniu paraliżu konieczne jest pokonanie pierwotnej przyczyny choroby zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Na przykład, aby działać na nadciśnienie, eksperci przypisują terapię naczyniową i przeciwnadciśnieniową.

Oprócz głównej przyczyny zespołu należy zwrócić uwagę na normalizację pracy neuronów, na poprawę krążenia krwi w mózgu (Aminalon, Encephabol, Cerebrolysin). W radzeniu sobie z chorobą pomogą środki metaboliczne, naczyniowe, nootropowe (Nootropil, Pantogam) i rozszczepiające acetylocholinę (Oxazil, Prozerin).

Niestety nie ma jeszcze jednego leku do leczenia paraliżu. Specjalista musi sporządzić określony zestaw terapii, biorąc pod uwagę wszystkie istniejące patologie u pacjenta. Ponadto konieczne jest dodanie do leczenia farmakologicznego ćwiczeń oddechowych, ćwiczeń dla wszystkich dotkniętych chorobą mięśni oraz fizjoterapii.

Również w przypadku nieprawidłowej wymowy słów pacjenci powinni odbyć kurs z defektologiem. Szczególnie taka terapia przyda się dzieciom. Łatwiej więc będzie dziecku zaadaptować się w szkole lub innej placówce oświatowej.

Szanse na poprawę samopoczucia znacznie wzrosną, jeśli w leczeniu choroby zostaną zastosowane komórki macierzyste. Są w stanie sprowokować wymianę osłonki mielinowej, co doprowadzi do przywrócenia pracy uszkodzonych komórek.

Jak wpłynąć na stan u niemowląt

Jeśli u noworodka wystąpi paraliż rzekomoopuszkowy, konieczne jest jak najszybsze rozpoczęcie kompleksowego leczenia. Zwykle obejmuje: karmienie dziecka przez rurkę, masaż mięśni jamy ustnej i elektroforezę w okolicy szyjny kręgosłup.

O poprawie ogólnego stanu dziecka można mówić dopiero wtedy, gdy dziecko zaczyna mieć wcześniej nieobecne odruchy; stan neurologiczny jest ustabilizowany; nastąpią pozytywne zmiany w leczeniu odchyleń, które zostały wcześniej ustalone. Również noworodek powinien wzrosnąć aktywność fizyczna i napięcie mięśni.

Rehabilitacja niemowląt

Kiedy noworodek nie ma nieuleczalnych zmian, zwykle Proces odzyskiwania zaczyna się w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia dziecka. W przypadku wykrycia paraliżu pseudoopuszkowego leczenie przypada na czwarty tydzień i koniecznie wymaga rehabilitacji. Dla dzieci, które doznały drgawek, lekarze szczególnie starannie dobierają leki. Zwykle używany „Cerebrolysin” (około 10 zastrzyków). Aby utrzymać ciało, przepisuje się Fenotropil i Phenibut.

Masaż i fizjoterapia

Jako dodatkową terapię, która przyspieszy proces zdrowienia i rehabilitacji, eksperci przepisują masażoterapia i fizjoterapia.

Masaż powinien być wykonywany wyłącznie przez profesjonalistę i mieć przede wszystkim działanie tonizujące, a czasem relaksujące. Takie procedury mogą wykonywać nawet niemowlęta. Jeśli dziecko ma spastyczność kończyn, lepiej rozpocząć zabiegi już w dziesiątym dniu życia. Optymalny przebieg terapii to 15 sesji. Jednocześnie zaleca się wzięcie udziału w kursie Mydokalma.

Fizjoterapia zwykle obejmuje elektroforezę siarczanu magnezu z aloesem, wpływając na obszar szyjki macicy.

Dyzartria rzekomoopuszkowa

Jest to jedno z zaburzeń neuralgicznych, będące następstwem porażenia rzekomoopuszkowego. Choroba występuje z powodu przerwania szlaków łączących miazgę opuszkową z mózgiem. Patologia może mieć 3 stopnie:

Światło. Prawie niezauważalny, charakteryzuje się rozmytą wymową wielu dźwięków u dzieci.
Przeciętny. Najpopularniejszy. Niemal wszystkie ruchy mimiki twarzy stają się niemożliwe. Pacjentom niewygodne jest połykanie pokarmu, gdy język jest nieaktywny. Mowa staje się niewyraźna i niewyraźna.
Ciężki. Pacjent nie może kontrolować swojej mimiki, upośledzona jest ruchliwość całego aparatu mowy. U pacjentów szczęka często opada, język staje się nieruchomy.

Leczenie patologii jest możliwe tylko w kompleksie leki, masaż i refleksologia jednocześnie. Zespół stanowi ogromne zagrożenie dla życia ludzkiego, dlatego zdecydowanie odradza się opóźnianie leczenia.

Prognoza

Niestety, całkowite pozbycie się porażenia rzekomoopuszkowego jest prawie niemożliwe. Patologia wpływa na mózg, w wyniku czego wiele neuronów umiera i ścieżki neuronowe są zniszczone. Ale odpowiednia terapia może zrekompensować powstałe naruszenia i poprawić stan ogólny chory. Działania rehabilitacyjne pomogą pacjentowi przystosować się do pojawiających się problemów i przystosować się do życia w społeczeństwie. Dlatego nie zaniedbuj zaleceń specjalisty i odkładaj leczenie. Ważne, aby zachować komórki nerwowe i spowolnić rozwój choroby podstawowej.