Objawy ataksji przedsionkowej. Ataksja przedsionkowa: cierpi ludzki aparat statokinetyczny

Ataksja przedsionkowa jest stan patologiczny, w którym koordynacja ruchów i zdolność utrzymania równowagi w określonej pozycji są zaburzone z powodu naruszenia konstrukcji aparat przedsionkowy. Osoba z tym objawem nie może utrzymać stabilności podczas siedzenia, stania lub chodzenia. Ponadto mogą wystąpić inne oznaki uszkodzenia - nudności, wymioty, oczopląs, nieprawidłowości w funkcjonowaniu układu autonomicznego. system nerwowy.

Ponieważ uszkodzenie aparatu przedsionkowego rozwija się jako znak innego proces patologiczny, następnie dla obiektywnej diagnozy należy wziąć pod uwagę objawy choroby, które stanowiły podstawę manifestacji ataksji przedsionkowej.

Jak powstaje ten stan?

Każdy poziom dysfunkcji aparatu przedsionkowego (korowy ośrodek płata skroniowego mózgu, jądra pnia mózgu, nerw przedsionkowy) może prowadzić do rozwoju tej patologii. Zmiany w tych strukturach występują najczęściej w przypadku następujących chorób:

  • zapalenie Ucho wewnętrzne(zapalenie błędnika) z naruszeniem struktury komórek rzęsatych;
  • urazy czaszki;
  • przemiana proces zapalny w przypadku ostrego lub przewlekłego zapalenia ucha środkowego;
  • guz ucha z inwazyjnym wzrostem;
  • toksyczne działanie perlaka małżowiny usznej;
  • choroba Meniere’a (charakteryzująca się napadowymi atakami przedsionkowymi);
  • toksyczne działanie leków;
  • Infekcja wirusowa;
  • zapalenie mózgu, zapalenie pajęczynówki;
  • przewlekłe niedokrwienie lub udar mózgu;
  • nadciśnienie;
  • miażdżyca naczyń lub tętniak;
  • zaburzenia krążenia w tętnicach kręgowych lub błędnikach.

Objawy towarzyszące ataksji przedsionkowej

Wyróżnia się ataksję przedsionkową statyczną (w pozycji stojącej) i dynamiczną (podczas chodzenia). Bardzo cecha charakterystyczna Tym, co odróżnia ją od innych typów ataksji, jest zwiększona niestabilność podczas ruchów okrężnych głowy lub tułowia. Dlatego pacjent stara się unikać wyraźnych ruchów i robi to niezwykle powoli. Manifestacje objawów nasilają się przy braku wizualnej kontroli ruchu.

Prawie zawsze dotyczy to jednej strony aparatu przedsionkowego, a ciało pacjenta odchyla się, poruszając się w tym kierunku. Również przy tym objawie może wystąpić oczopląs. Siła mięśni i wrażliwość proprioceptywna w ataksji przedsionkowej są zachowane normalna głośność. Czasami następuje pogorszenie lub utrata słuchu. Pacjenci z chorobą Meniere’a często skarżą się na dzwonienie w uszach.

Inny Charakterystyka dla takiej patologii - obecność ogólnoustrojowych zawrotów głowy. Przejawia się to nawet u niektórych pacjentów pozycja pozioma i z zamknięte oczy. Prowadzi to do trudności w zasypianiu i zaburzeń snu. Połączenia przedsionkowo-trzewne z uszkodzeniem aparatu przedsionkowego powodują nudności i wymioty, a autonomiczny układ nerwowy obserwuje reakcję w postaci zaczerwienienia skóra, zaburzenia rytmu lub tachykardia, zwiększone pocenie się, nagłe wahania ciśnienia.

Jak leczyć ataksję przedsionkową

Ponieważ ataksja przedsionkowa nie jest niezależna choroba, a jedynie objaw, należy dołożyć wszelkich starań, aby wyeliminować lub złagodzić nasilenie choroby podstawowej.

Procesy zapalne ucha środkowego lub wewnętrznego są kontrolowane na receptę leki przeciwbakteryjne, mycie, odkażanie lub usunięcie chirurgiczne ogniska ropne.

Jeśli przyczyną jest proces nowotworowy, podjęcie działań polega na ustaleniu dokładnej lokalizacji i rodzaju formacji. Jeśli uda się go usunąć, przeprowadza się operację. W innym przypadku stosuje się środki paliatywne, aby ograniczyć dalsze rozprzestrzenianie się choroby.

Naruszenie krążenie naczyniowe można leczyć wieloma lekami, które przynoszą poprawę Właściwości reologiczne krwi, obniżające poziom cholesterolu, stabilizujące ciśnienie krwi.

Anomalie czaszkowo-kręgowe również często wymagają radykalnego leczenia interwencja chirurgiczna- labiryntektomia. Wykonywany jest w najbardziej skrajnych przypadkach, gdyż prowadzi do całkowitej głuchoty.

Na chorobę Meniere’a należy stosować leki moczopędne, uspokajające, dietę z ograniczeniem ilości soli, abstynencję od alkoholu i napojów zawierających wysoka zawartość kofeina Worek endolimfatyczny jest drenowany, a tkanka błędnika poddawana chemicznej ablacji przy użyciu antybiotyków ototoksycznych. Podczas ataku stosuje się leki przeciwhistaminowe.

Leczenie objawowe ataksji przedsionkowej ma na celu poprawę krążenie mózgowe za pomocą nootropów, witamin z grupy B. W przypadku ciężkich nudności stosuje się leki przeciwwymiotne. Dużą rolę odgrywa terapia ruchowa, która pomaga poprawić koordynację i wzmocnić mięśnie.

Ataksja(z greckiej ataksja - zaburzenie) - zaburzenie koordynacji ruchów; bardzo częste zaburzenie motoryczne. Siła kończyn jest nieznacznie zmniejszona lub całkowicie zachowana. Ruchy stają się niedokładne, niezręczne, ich ciągłość i konsystencja zostaje zakłócona, równowaga w pozycji stojącej i przy zaburzeniach chodzenia. Ataksja statyczna to naruszenie równowagi w pozycji stojącej, ataksja dynamiczna to naruszenie koordynacji podczas ruchu. Diagnostyka ataksji obejmuje badanie neurologiczne, EEG, EMG, MRI mózgu, a w przypadku podejrzenia dziedzicznego charakteru choroby – analizę DNA. Terapia i rokowanie w rozwoju ataksji zależą od przyczyny jej wystąpienia.

Informacje ogólne

Ataksja(z greckiej ataksja - zaburzenie) - zaburzenie koordynacji ruchów; bardzo częste zaburzenie motoryczne. Siła kończyn jest nieznacznie zmniejszona lub całkowicie zachowana. Ruchy stają się niedokładne, niezręczne, ich ciągłość i konsystencja zostaje zakłócona, równowaga w pozycji stojącej i przy zaburzeniach chodzenia. Ataksja statyczna to naruszenie równowagi w pozycji stojącej, ataksja dynamiczna to naruszenie koordynacji podczas ruchu.

Normalna koordynacja ruchów jest możliwa tylko przy wysoce zautomatyzowanej i kooperacyjnej aktywności wielu części centralnego układu nerwowego - przewodników głębokiej wrażliwości mięśni, aparatu przedsionkowego, skroniowego i obszary czołowe i móżdżek - centralny narząd koordynacji ruchu.

Klasyfikacja ataksji

Objawy ataksji

Powstanie wrażliwa ataksja spowodowane uszkodzeniem tylnych kolumn (pęczków Gaulle’a i Burdacha), rzadziej nerwów tylnych, węzłów obwodowych, kory ciemieniowej, wzgórza wzrokowego (mieloza linowa, grzbietowa, zaburzenia naczyniowe). Może objawiać się we wszystkich kończynach, jednej nodze lub ramieniu. Najbardziej charakterystycznym zjawiskiem jest ataksja czuciowa, która pojawia się w wyniku zaburzenia czucia stawowo-mięśniowego u osób dolne kończyny. Pacjent jest niestabilny, podczas chodzenia nadmiernie zgina nogi w biodrach i stawy kolanowe, zbyt mocno stąpa po podłodze (tupiący chód). Często pojawia się uczucie chodzenia po wacie lub dywanie. Pacjenci starają się zrekompensować zaburzenie funkcje motoryczne za pomocą wzroku - podczas chodzenia stale patrzą na swoje stopy. Może to znacznie zmniejszyć objawy ataksji, a zamknięcie oczu, wręcz przeciwnie, je pogarsza. Poważne uszkodzenia kolumn tylnych praktycznie uniemożliwiają stanie i chodzenie.

Ataksja móżdżkowa - konsekwencja uszkodzenia robaka móżdżku, jego półkul i szypułek. W pozycji Romberga i podczas chodzenia pacjent opada (nawet do upadku) w stronę dotkniętej chorobą półkuli móżdżku. Jeśli robak móżdżkowy jest uszkodzony, możliwe jest upadek na dowolną stronę lub do tyłu. Pacjent zatacza się podczas chodzenia i szeroko rozkłada nogi. Chód flankujący jest poważnie upośledzony. Ruchy są zamaszyste, powolne i niezręczne (bardziej ze strony dotkniętej półkuli móżdżku). Zaburzenie koordynacji jest prawie niezmienne podczas kontroli wzrokowej (oczy otwarte i zamknięte). Występuje zaburzenie mowy - zwalnia, staje się rozciągnięta, szarpana i często intonowana. Pismo ręczne staje się rozbiegane, nierówne i obserwuje się makrografię. Możliwa obniżka napięcie mięśniowe(więcej po stronie dotkniętej chorobą), a także upośledzenie odruchów ścięgnistych. Ataksja móżdżkowa może być objawem zapalenia mózgu o różnej etiologii, stwardnienie rozsiane, nowotwór złośliwy, uszkodzenie naczyń w pniu mózgu lub móżdżku.

Rozwój ataksja korowa(czołowy) powstaje w wyniku uszkodzenia płata czołowego mózgu spowodowanego dysfunkcją układu czołowo-mostowo-móżdżkowego. W ataksji czołowej najbardziej dotknięta jest noga przeciwna do dotkniętej półkuli móżdżku. Podczas chodzenia występuje niestabilność (szczególnie podczas skręcania), przechylanie lub przechylanie się na bok po tej samej stronie, co dotknięta półkula. W przypadku ciężkich uszkodzeń płata czołowego pacjenci w ogóle nie mogą chodzić ani stać. Kontrola wzroku nie ma wpływu na nasilenie zaburzeń chodu. Ataksję korową charakteryzują także inne objawy charakterystyczne dla uszkodzenia płata czołowego - odruch chwytania, zmiany psychiczne, zaburzenia węchu. Zespół objawów ataksji czołowej jest bardzo podobny do ataksji móżdżkowej. Główną różnicą pomiędzy zmianami móżdżkowymi jest hipotonia w kończynie ataktycznej. Przyczynami ataksji czołowej są ropnie, nowotwory i incydenty naczyniowo-mózgowe.

Dziedziczny Ataksja móżdżkowa Pierre-Marie- choroba dziedziczna o charakterze przewlekłym i postępującym. Przenoszona jest w sposób autosomalny dominujący. Jej głównym objawem jest ataksja móżdżkowa. Patogen ma wysoką penetrację, pomijanie pokoleń jest bardzo rzadkie. Charakterystycznym patologicznym objawem ataksji Pierre-Marie jest hipoplazja móżdżku, rzadziej - zanik dolnych oliwek, mostu (pons). Często objawy te łączą się ze zwyrodnieniem złożonym układy kręgosłupa(obraz kliniczny przypomina ataksję rdzeniowo-móżdżkową Friedreicha).

Średni wiek zachorowania wynosi 35 lat, kiedy pojawiają się zaburzenia chodu. Następnie towarzyszą mu zaburzenia mimiki, mowy i ataksja rąk. Obserwuje się ataksję statyczną, adiadochokinezę i dysmetrię. Odruchy ścięgniste są zwiększone (do odruchów patologicznych). Możliwe są mimowolne skurcze mięśni. Siła mięśni kończyn jest zmniejszona. Obserwuje się postępujące zaburzenia okoruchowe – niedowład nerwu odwodzącego, opadanie powiek, niewydolność zbieżności, rzadziej – objaw Argylla Robertsona, zanik nerwu wzrokowego, zmniejszenie ostrości wzroku, zwężenie pola widzenia. Zaburzenia psychiczne objawiają się w postaci depresji, obniżonej inteligencji.

Rodzinna ataksja Friedreicha- choroba dziedziczna o charakterze przewlekłym i postępującym. Przenoszona jest w sposób autosomalny dominujący. Jej głównym objawem jest mieszana ataksja czuciowo-móżdżkowa wynikająca z uszkodzenie połączone układy kręgosłupa. Małżeństwa pokrewne są bardzo częste wśród rodziców pacjentów. Charakterystycznym objawem patologicznym ataksji Friedreicha jest postępująca degeneracja kolumn bocznych i tylnych rdzeń kręgowy(zanim rdzeń przedłużony). Najbardziej dotknięte są wiązki Gaulle'a. Ponadto dotknięte są komórki kolumn Clarka, a wraz z nimi tylny odcinek rdzeniowo-móżdżkowy.

Głównym objawem ataksji Friedreicha jest ataksja, wyrażająca się w niepewnym, niezdarnym chodzie. Pacjent chodzi zamaszyście, odchylając się od środka na boki i szeroko rozstawiając stopy. Charcot określił ten chód jako chód tabetyczno-móżdżkowy. W miarę postępu choroby brak koordynacji rozprzestrzenia się na ramiona i mięśnie. klatka piersiowa i twarz. Wyraz twarzy się zmienia, mowa staje się powolna i nierówna. Odruchy ścięgniste i okostnowe są znacznie zmniejszone lub nieobecne (głównie na nogach, potem na górne kończyny). W większości przypadków słuch jest osłabiony.

Wraz z rozwojem ataksji Friedreicha pojawiają się zaburzenia pozanerwowe - zmiany w sercu i zmiany szkieletowe. EKG wykazuje deformację fali przedsionkowej, zaburzenia rytmu. Występuje napadowy ból serca, tachykardia, duszność (w rezultacie zmeczenie fizyczne). Zmiany szkieletowe wyrażają się w charakterystyczna zmiana kształt stopy – tendencja do częstych zwichnięć stawów, zwiększonego wysklepienia i wyprostu palców, a także kifoskoliozy. Do chorób endokrynologicznych towarzyszących ataksji Friedreicha zalicza się cukrzycę, hipogonadyzm i infantylizm.

Ataksja telangiektazja(zespół Louisa-Bara) jest chorobą dziedziczną (grupa fakomatoz), przenoszoną w sposób autosomalny recesywny. Bardzo często towarzyszy dysgammaglobulinemii i hipoplazji grasica. Rozwój choroby rozpoczyna się wcześnie dzieciństwo kiedy pojawią się pierwsze zaburzenia ataktyczne. W przyszłości ataksja postępuje i w wieku 10 lat chodzenie jest prawie niemożliwe. Zespołowi Louisa-Bara często towarzyszą objawy pozapiramidowe (hiperkineza typu mioklonicznego i atetoidalnego, hipokineza), upośledzenie umysłowe, pokonać nerwy czaszkowe. Charakteryzuje się tendencją do powtarzające się infekcje(nieżyt nosa, zapalenie zatok, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc), które wynika przede wszystkim z niewydolności reakcji immunologicznych organizmu. Ze względu na niedobór limfocytów T zależnych i immunoglobulin klasy A istnieje duże ryzyko rozwoju nowotwory złośliwe.

Powikłania ataksji

Diagnostyka ataksja

Rozpoznanie ataksji opiera się na rozpoznaniu chorób w rodzinie pacjenta i obecności ataksji. EEG mózgu w ataksji Pierre'a Marie i ataksji Friedreicha ujawnia następujące zaburzenia: rozsianą aktywność delta i theta, zmniejszenie rytmu alfa. W badania laboratoryjne dochodzi do zaburzenia metabolizmu aminokwasów (zmniejsza się stężenie leucyny i alaniny, zmniejsza się także ich wydalanie z moczem). MRI mózgu ujawnia atrofię rdzenia kręgowego i pnia mózgu, a także górne sekcje robak. Za pomocą elektromiografii wykrywa się demielinizacyjne uszkodzenie aksonów włókien czuciowych nerwów obwodowych.

Różnicując ataksję, należy wziąć pod uwagę zmienność obraz kliniczny ataksja. W praktyka kliniczna kiedy obserwuje się podstawowe odmiany ataksji i jej formy przejściowe objawy kliniczne podobne do objawów rodzinnej paraplegii (spastycznej), zaniku nerwów i stwardnienia rozsianego.

Aby zdiagnozować ataksję dziedziczną, konieczna jest bezpośrednia lub pośrednia diagnostyka DNA. Za pomocą metod genetyki molekularnej u pacjenta diagnozuje się ataksję, po czym przeprowadza się pośrednią diagnostykę DNA. Za jego pomocą ustala się możliwość dziedziczenia patogenu ataksji przez inne dzieci w rodzinie. Możliwe jest przeprowadzenie kompleksowej diagnostyki DNA, wymaga to biomateriału od wszystkich członków rodziny (biologicznych rodziców dziecka i wszystkich pozostałych dzieci tej pary rodzicielskiej). W rzadkich przypadkach wskazana jest prenatalna diagnostyka DNA.

Leczenie i rokowanie ataksji

Ataksję leczy neurolog. Ma charakter głównie objawowy i powinien obejmować: terapię regenerującą (witaminy z grupy B, ATP, leki antycholinesterazowe); specjalny kompleks ćwiczenia gimnastyczne Terapia ruchowa mająca na celu wzmocnienie mięśni i redukcję braku koordynacji. W przypadku ataksji Friedreicha, biorąc pod uwagę patogenezę choroby, dużą rolę w leczeniu mogą odegrać leki wspomagające funkcje mitochondriów ( kwas bursztynowy, ryboflawina, koenzym Q10, witamina E).

W leczeniu ataksji-teleangiektazji, oprócz powyższych algorytmów, konieczna jest korekta niedoborów odporności. W tym celu przepisywany jest cykl leczenia immunoglobuliną. Radioterapia w takich przypadkach jest przeciwwskazane, ponadto należy unikać nadmiernego promieniowania rentgenowskiego i długotrwałej ekspozycji na słońce.

Rokowanie w przypadku genomowych chorób dziedzicznych jest niekorzystne. Obserwuje się powolny postęp zaburzeń neuropsychiatrycznych. W większości przypadków wydajność pracy jest zmniejszona. Jednak poprzez leczenie objawowe i zapobieganie nawrotom choroba zakaźna, urazów i zatruć, pacjenci mają szansę dożyć starości. W celach profilaktycznych należy unikać narodzin dzieci w rodzinach, w których są pacjenci. dziedziczna ataksja. Ponadto zaleca się wykluczenie możliwości zawierania jakichkolwiek małżeństw spokrewnionych.

Występuje, gdy funkcje analizatora przedsionkowego, w szczególności jego proprioceptorów w błędniku, są upośledzone. Występuje przy uszkodzeniu aparatu przedsionkowego (kanały półkoliste, brodawki), przy przedsionkach, przy zespole Meniere’a, chorobie Meniere’a, przy nerwiaku części słuchowej pary VIII, przy chorobach naczyniowych, którym towarzyszy pojawienie się zmiany w okolicy ​​jądra przedsionkowe tułowia, z niewydolnością kręgowo-podstawną, SPA.

W przypadku ataksji przedsionkowej równowaga ciała jest zaburzona, pacjent odchyla się podczas chodzenia i w pozycji Romberga w kierunku dotkniętego błędnika. Nasilenie ataksji wzrasta wraz ze zmianami pozycji ciała i głowy.

Charakterystyka:

      ogólnoustrojowe zawroty głowy;

      poziomy oczopląs rotacyjny;

      nudności wymioty;

      po stronie dotkniętego błędnika słuch może się pogorszyć (jeśli w proces zaangażowana jest część słuchowa pary VIII).

Łagodzenie kryzysu przedsionkowego:

Cerucal 2.0

Diazepam 2.0

Atropina 0,1-0,5%

W przypadku zaburzenia przepływu krwi w tętnicy błędnikowej stosuje się lek selektywnie poprawiający przepływ krwi w tej tętnicy – ​​betaserc. Ponadto w leczeniu przewlekłego udaru mózgu, czyli udaru mózgu, któremu towarzyszą zaburzenia przedsionkowe, stosuje się leki przeciwdepresyjne i moczopędne; Eglonil stosuje się w zaburzeniach emocjonalnych. W przypadku przewlekłych zawrotów głowy pochodzenia labiryntowego ogromne znaczenie ma terapia ruchowa.

Móżdżek i układ przedsionkowy (anatomia i fizjologia).

Ataksja móżdżkowa rozwija się nie tylko w przypadku uszkodzenia samego móżdżku, ale także jego przewodników; zarówno aferentne, jak i eferentne. Zamknięcie oczu nie wpływa na ataksję móżdżkową, głęboka wrażliwość pozostaje nienaruszona.

Móżdżek znajduje się w tylnym dole czaszki, nad rdzeniem przedłużonym i mostem. Powyżej znajdują się płaty potyliczne, między nimi a móżdżkiem rozciąga się tentorium móżdżku. Móżdżek składa się z części środkowej czyli robaka i dwóch półkul. Powierzchowną warstwę móżdżku stanowi kora – istota szara. Ponadto w istocie białej występują również nagromadzenia istoty szarej - jądra móżdżku. Najważniejsze z nich to nukl. dentatus (jądro zębate), nucl. fastigi - rdzeń namiotu.

Móżdżek jest połączony z innymi częściami centralnego układu nerwowego trzema parami szypułek:

1) podudzia - corpora restiformia (ciała linowe) (łączą móżdżek z rdzeniem przedłużonym);

2) środkowe nogi - brachia pontis (połącz móżdżek z mostem);

3) górna część nóg - brachia conjunktiva (połącz móżdżek ze śródmózgowiem na poziomie czworobocznym).

Konopie móżdżku składają się z włókien, które przenoszą impulsy do lub z móżdżku.

Robak móżdżkowy jest filogenetycznie starszą częścią związaną z aparatem przedsionkowym.

Półkule móżdżku są nowszą formacją, rozwijającą się równolegle z rozwojem kory mózgowej.

Móżdżek wykonuje następujące czynności Funkcje :

    automatyczna koordynacja ruchów;

    regulacja napięcia mięśniowego;

    zapewnienie równowagi ciała.

W realizacji ruchów dobrowolnych główną rolą móżdżku jest koordynacja szybkich (fazowych) i wolnych (tonicznych) składników aktu motorycznego. Jest to możliwe dzięki połączeniu móżdżku z mięśniami i korą mózgową.

Móżdżek odbiera impulsy doprowadzające ze wszystkich receptorów, które są pobudzane podczas ruchu - są to proprioceptory, przedsionkowe, wzrokowe, słuchowe, tj. otrzymuje informację o stanie układu ruchu.

Sam móżdżek wpływa na jądro czerwone i tworzenie siatkowate pnia mózgu, które wysyłają impulsy do neuronów ruchowych γ rdzenia kręgowego, które regulują napięcie mięśniowe. Impulsy z móżdżku docierają do kory ruchowej. Główna funkcja móżdżku realizowana jest na poziomie podkorowym: pień mózgu, rdzeń kręgowy.

Impulsy eferentne z jąder móżdżku regulują proprioceptywne odruchy rozciągania. Podczas skurczu mięśni proprioceptory (wrzeciona mięśniowe) są wzbudzane w mięśniach agonistycznych i antagonistycznych, ale odruch nie występuje, ponieważ móżdżek ma działanie hamujące. Kiedy móżdżek jest uszkodzony, wpływ ten zostaje utracony, a ruchy oscylacyjne pojawiają się w kończynach podczas wykonywania ruchów (szczególnie podczas wykonywania celowych działań z powodu wzbudzenia agonistów i antagonistów). Wiele zaburzeń móżdżku wiąże się z naruszeniem wzajemnego unerwienia antagonistów: podczas wykonywania dowolnego ruchu mięśni agoniści i antagoniści znajdują się w stanie przeciwnym. Jeśli neurony zginaczy są pobudzone, neurony prostowników są hamowane. Mechanizm polega na wzajemnym hamowaniu ośrodków motorycznych kręgosłupa. Mechanizm ten realizowany jest przez aparat segmentowy rdzenia kręgowego przy udziale układów móżdżku.


Ataksja przedsionkowa to zespół, który pojawia się, gdy uszkodzona jest specjalna część mózgu, często nazywana małym narządem centralnym. Ponadto móżdżek zawiera własne małe półkule, a także różne substancje. Szare tworzą korę, a białe tworzą ją tworzące struktury nerwowe.

Włókna zawierają jądra nerwowe, które odgrywają ogromną rolę w przewodzeniu impulsów, dzięki czemu móżdżek spełnia następującą grupę funkcji:

  • Koordynacja ruchów, płynność ich działania i proporcjonalność;
  • Utrzymanie równowagi ciała w przestrzeni;
  • Regulacja napięcia mięśniowego, jego redystrybucja i utrzymanie, co pozwala odpowiednio wykonywać funkcje przypisane mięśniom;
  • Tworzenie środka ciężkości w ciele;
  • Synchronizacja ruchów;
  • Siła antygrawitacyjna utrzymująca osobę na ziemi.

Sam móżdżek znajduje się w tylnym dole czaszki i waży ok. 130 g. Ma ok. 10 cm długości i ok. 5 cm szerokości.Tak niewielki narząd pełni niezwykle ważne dla życia człowieka funkcje. Kiedy jego funkcjonowanie zostaje zakłócone, pojawia się stan zwany ataksją przedsionkową. Istnieje wiele rodzajów zaburzeń ataktycznych: czołowych, tułowia, czuciowych. Jednak te związane z móżdżkiem nazywane są przedsionkowym lub móżdżkowym.

Ataksja charakteryzuje się zaburzeniem koordynacji i zdolności motorycznych. Zaburza to czynność motoryczną, chód człowieka i jego równowagę w przestrzeni. Oprócz głównych charakteryzuje się szeregiem specyficznych objawów i towarzyszy mu grupa objawów.

Rodzaje ataksji

Podstawowe formularze:

  • Statyczno-ruchowy, który pojawia się w pozycji stacjonarnej i jest spowodowany uszkodzeniem robaka móżdżku;
  • Dynamiczny, objawiający się podczas ruchu człowieka i związany z zniszczeniem półkul i ich połączeń.

W zależności od charakteru przebiegu ataksja przedsionkowa może być:

  • Z ostrym lub podostrym początkiem, który trwa od 7 dni do kilku tygodni;
  • Z przewlekłą progresją, która rozwija się przez kilka miesięcy lub lat;
  • Epizodyczny, czasami nazywany napadowym.

Ataksję może powodować wiele osób czynniki przyczynowe. Na liście głównej znajdują się:

  • Udar niedokrwienny lub krwotoczny;
  • Przejściowe ataki;
  • Encefalopatia krążeniowa;
  • Stwardnienie rozsiane;
  • Formacje nowotworowe;
  • Urazowe uszkodzenie mózgu związane z uszkodzeniem móżdżku;
  • Choroby zakaźne - zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub zapalenie opon i mózgu;
  • Schorzenia zwyrodnieniowe układu nerwowego, które uszkadzają móżdżek i prowadzą do ataksji Friedreicha lub malformacji Arnolda-Chiariego;
  • Zatrucie spowodowane piciem alkoholu lub substancje odurzające, leki na przykład leki przeciwdrgawkowe, toksyczne działanie ołowiu;
  • Zaburzenia metaboliczne spowodowane cukrzycą;
  • Niedobór witaminy B12;
  • Wodogłowie obturacyjne.

Oznaki

Ataksja móżdżkowa i jej typy mają swoje szczególne cechy. Mają specyficzny charakter i są od razu zauważalne, patrząc na pacjenta. Wygląd znaków jest dość trudny do przeoczenia. I chociaż istnieją szczególne objawy, znaki ogólne formy choroby mają:

  • Obecność zamaszystych, niepewnych i nieskoordynowanych ruchów, które mają tendencję do opadania;
  • Niestabilność chodu, podczas której ludzie stoją niepewnie na nogach, balansują ramionami i szeroko rozkładają stopy dla większej stabilności;
  • Nieplanowane postoje wcześniej niż planowano;
  • Zwiększona amplituda silnika;
  • Niemożność utrzymania pozycji pionowej;
  • Mimowolne kołysanie;
  • Drżenie zamiarowe objawiające się nieobecnością w spoczynku i intensywnym drżeniem kończyn podczas ruchu;
  • Oczopląs, charakteryzujący się mimowolnym drganiem gałek ocznych;
  • Adiadochokineza, objawiająca się brakiem zdolności pacjenta do wykonywania czynności motorycznych naprzemiennie. Tacy ludzie nie mają skłonności do szybkiego wykonywania zadań typu „odkręcanie żarówki”. Jednocześnie ruch ich rąk nie jest skoordynowany;
  • Zaburzenie pisma ręcznego objawiające się nierównym, rozchylonym i dużym pismem;
  • Dyzartria związana z zaburzeniami mowy, w której traci ona gładkość i zwalnia, pomiędzy słowami i dźwiękami pojawiają się duże przerwy w postaci dźwięków przerywanych i śpiewanych, z naciskiem na każdą sylabę;
  • Hipotoniczność mięśni związana ze zmniejszonym napięciem i zahamowaniem odruchów głębokich.

Ataksja lokomotoryczna charakteryzuje się szeregiem objawów:

  • Niemożność stania prosto;
  • Upadek do przodu lub do tyłu, a także kołysanie się;
  • Rozstawiając szeroko nogi i balansując ramionami tak, aby nie upaść;
  • Niepewny chód, jakby był pijany.

Dynamiczna ataksja objawia się:

  • Drżenie zamiarowe w kończynach;
  • Braki i braki spowodowane nieproporcjonalnym skurczem mięśni. W związku z tym pacjenci nie mogą wykonywać najprostszych i najczęstszych czynności - przyłożyć łyżkę do ust lub zapiąć guzik;
  • Upośledzone pismo ręczne;
  • Zeskanowana mowa;
  • Oczopląs;
  • adiadochokineza;
  • Odruchy wahadłowe, odruchowe.

Diagnostyka i leczenie zmian ataktycznych

Badanie ataksji nie jest trudne. W trakcie badania neurolog wykonuje badania funkcjonalne, pozwalające ocenić stan pacjenta. Aby zidentyfikować ataksję statyczną, przeprowadza się następujące testy:

  • W pozycji Romberga, w której pacjent proszony jest o stanie prosto i wyciągnięcie rąk do przodu. Najpierw badany jest pacjent z otwartymi oczami lub zamknięte. Statyczny typ ataksji prowadzi do tego, że osoba staje się niestabilna. Nie może stać prosto;
  • Chodzenie po linii prostej, co jest niemożliwe w stanach ataksji. Pacjenci będą odchylać się w jedną stronę, szeroko rozstawiając nogi. Takim próbom chodzenia prosto często towarzyszą upadki;
  • Chodzenie z wysuniętym krokiem, co jest niemożliwe w stanach ataksji. Osoba tańczy, podczas gdy ciało pozostaje w tyle za kończynami.

Aby zidentyfikować dynamiczny typ ataksji, wykonuje się następujące rodzaje testów:

  • Palecowo-nosowy, podczas którego pacjent proszony jest o włożenie palca do własnego nosa, wykonywany przy oczach otwartych i zamkniętych. W warunkach dynamicznej ataksji przedsionkowej palec opada poza nos i zbliżając się do niego, odczuwa drżenie zamiarowe;
  • Młotek palcowy, podobny do poprzedniego, z tą różnicą, że pacjent proszony jest o uderzenie palcem w młotek neurologiczny lekarza. Pacjenci z ataksją tęsknią;
  • Pięta-kolano, które wykonuje się na plecach. Nogi przedłużone. Pięta pacjenta powinna uderzać w kolano drugiej osoby i „jeździć” po przedniej powierzchni goleni do stopy. Następnie proszone są o powtórzenie podobnego ruchu drugą nogą. Pacjenci z ataksją dynamiczną nie są w stanie w pełni wykonać tej czynności. Albo nie uderzają piętą w kolano, albo nie mogą płynnie przesuwać się po nodze.

Ze względu na szeroki zakres czynników wywołujących ataksję, nie ma jednego planu jej leczenia, ponieważ jest to przejaw jakiejś choroby. Dlatego leczą bezpośrednio przyczynę pierwotną. Prowadzić leczenie objawowe następującą grupę leków:

  • Betahistyna i jej pochodne - Betaserc lub Vestibo;
  • Leki nootropowe i przeciwutleniacze, takie jak Piracetam lub Fenotropil, Phenibut lub Cytoflawina, Cerebrolizyna i Actovegin;
  • Poprawa przepływu krwi – Cavinton lub Pentoksyfilina;
  • witaminy z grupy B i ich kompleksy jak Milgamma czy Neurobex;
  • Zwiększenie napięcia mięśniowego – Mydocalm i Baclofen;
  • Leki przeciwdrgawkowe, takie jak karbamazepina lub pregabalina.

Ataksja przedsionkowa wcale nie jest wyrokiem śmierci. Jego objawy są natychmiast zauważalne, więc można je dość szybko zauważyć. Oznacza to, że kontakt z lekarzem powinien nastąpić w odpowiednim czasie. Im wcześniej rozpoznany zostanie rodzaj ataksji, czy to ataksja korowa, czy przedsionkowa, tym większe jest prawdopodobieństwo udzielenia pacjentowi pełnej pomocy.

Wideo

Ataksja przedsionkowa (błędnik) jest naruszeniem koordynacji ruchów i chodu, co wiąże się z zaburzeniem aparatu przedsionkowego. Towarzyszy mu oczopląs, ogólnoustrojowe zawroty głowy, nudności i wymioty. Mogą wystąpić zaburzenia autonomiczne (tachykardia, bladość lub zaczerwienienie twarzy, wzmożona potliwość).

Ponieważ ataksja nie jest chorobą niezależną, ale objawem innych chorób (rozwija się na tle urazowego uszkodzenia mózgu itp.), Ataksja przedsionkowa charakteryzuje się również objawami podstawowymi, choroba pierwotna.

Informacje ogólne

Ataksja – greckie słowo, co tłumaczy się jako „zamieszanie”, „nieporządek”. Termin ten był używany jako termin medyczny od czasów Hipokratesa.

Ogólnoustrojowe zawroty głowy – często spotykane u praktyka lekarska objaw, który prawie zawsze towarzyszy ataksji przedsionkowej. To właśnie ogólnoustrojowe zawroty głowy są częstym powodem wizyt u neurologów (10% wszystkich przypadków) i otolaryngologów (około 4% wszystkich przypadków).

Ataksja błędnika jest jedną z głównych przyczyn upadków i kolejnych urazów w starszym wieku.

Formularze

W zależności od charakteru ujawnionych naruszeń wyróżnia się:

  • statyczna ataksja przedsionkowa, która objawia się w pozycji stojącej;
  • dynamiczna ataksja przedsionkowa, w której objawy objawiają się ruchem.

Zwykle jest jednostronny, ale spotyka się również formę dwustronną.

Powody rozwoju

Ataksja przedsionkowa występuje, gdy struktury aparatu przedsionkowego są uszkodzone na którymkolwiek z jego poziomów (błędnik, nerw przedsionkowy (para VIII), jądra zlokalizowane w pniu mózgu, analizator przedsionkowy ośrodek korowy w płacie skroniowym).

Patologia może wystąpić, gdy:

  • Uszkodzenie komórek rzęsatych znajdujących się wewnątrz błędnika błoniastego (ucha wewnętrznego).
  • Urazy ucha, którym towarzyszy uszkodzenie błędnika. Częściej zdarzają się urazy, w których uszkodzeniu ulegają także sąsiednie narządy (urazy kombinowane).
  • Procesy zapalne ucha środkowego, którym towarzyszy rozprzestrzenianie się infekcji do błędnika (ostre i przewlekłe ropne zapalenie ucha środkowego).
  • Nowe narośla ucha, które charakteryzują się penetracją przez tkankę komórki nowotworowe(inwazyjny typ wzrostu).
  • choroba Meniere’a. Ta choroba ucha wewnętrznego charakteryzuje się obecnością w jamie ucha zwiększonej ilości endolimfy, która wywiera nacisk na komórki odpowiedzialne za równowagę. Ataksja błędnikowa w tym przypadku ma charakter napadowy.
  • Rzadko występujące nowotwory, zakaźne (opryszczka, ARVI) lub toksyczne uszkodzenie nerwu przedsionkowego.
  • Urazowe uszkodzenia mózgu prowadzące do uszkodzenia jąder przedsionkowych, które znajdują się w dole romboidalnym (dno komory czwartej, utworzone przez most i tylną powierzchnię rdzenia przedłużonego).
  • Patologie regionu czaszkowo-kręgowego (asymilacja atlasu, platybazja), powodujące ucisk rdzenia przedłużonego. Ucisk powoduje również powstawanie guza na pniu mózgu.
  • Zwiększone zaburzenia przepływu krwi w miażdżycy ciśnienie krwi, tętniaki naczyń mózgowych, które prowadzą do niedokrwienia pnia mózgu.

Zapalenie mózgu, stwardnienie rozsiane, ostre zapalenie mózgu i rdzenia i tylne zapalenie pajęczynówki dół czaszki przyczyniają się również do rozwoju ataksji przedsionkowej.

Patogeneza

Orientacja Ludzkie ciało w przestrzeni zapewnia analizator przedsionkowy. To dzięki analizatorowi przedsionkowemu określa się percepcję grawitacji, położenie i charakter ruchu części ciała oraz ruch ciała w przestrzeni.

Każda zmiana pozycji ciała jest odbierana przez komórki rzęsate – receptory przedsionkowe, które zlokalizowane są na cienkiej błonie podstawnej w części receptorowej analizator słuchowy(wewnątrz przedniej części błoniastego labiryntu).

Komórki rzęsate przekazują impulsy wzdłuż nerwu przedsionkowego (należącego do VIII pary nerwów czaszkowych) do jąder przedsionkowych, które odpowiadają za syntezę informacji.

Kontrola reakcji motorycznych odbywa się poprzez przekazywanie regulacyjnych impulsów nerwowych z jąder przedsionkowych do różne działy Centralny układ nerwowy, który zapewnia utrzymanie równowagi i redystrybucję napięcia mięśniowego w wyniku reakcji odruchowych.

Pokonaj dowolną część analizator przedsionkowy powoduje brak równowagi i koordynację ruchów.

Objawy

Ataksja przedsionkowa różni się od innych postaci tego zaburzenia:

  • zależność nasilenia objawów od ruchów i obrotów głowy i ciała;
  • ciężkie zaburzenia chodzenia i stania bez zajęcia kończyn oraz zaburzenia mowy.

Ataksja przedsionkowa charakteryzuje się obecnością:

  • Ogólnoustrojowe silne zawroty głowy, które mogą występować nawet w pozycji leżącej. Często towarzyszą nudności i wymioty.
  • Oczopląs poziomy (mimowolne ruchy oscylacyjne oczu wzdłuż linii poziomej, które różnią się Wysoka częstotliwość), który przy jednostronnym uszkodzeniu jest skierowany na stronę przeciwną do dotkniętego obszaru. Uszkodzeniu jąder przedsionkowych towarzyszy oczopląs pionowy (zwykle asymetryczny) z komponentą rotacyjną. W przypadku przerwania połączeń przedsionkowych może wystąpić obustronny oczopląs.
  • Zataczanie się podczas chodzenia (tendencja do upadków), w którym występuje odchylenie w kierunku istniejącej zmiany. Odchylenie w stronę dotkniętą chorobą obserwuje się również w pozycji siedzącej lub stojącej.

Możliwa utrata słuchu. Koordynacja ruchów rąk jest zachowana.

Objawy nasilające się przy obracaniu głowy, tułowia lub oczu zmuszają pacjenta do bardzo powolnego wykonywania tych ruchów i wszelkich możliwych sposobów ich unikania. Kontrola wzrokowa w dużej mierze kompensuje zaburzenia koordynacji, przez co przy zamkniętych oczach człowiek nie czuje się pewnie, a objawy postępują.

Nie ma żadnych naruszeń czucia mięśniowo-stawowego.

Jeśli podczas leżenia z zamkniętymi oczami odczuwasz zawroty głowy, często występują zaburzenia snu (trudności z zasypianiem).

Mogą również wystąpić reakcje wegetatywne:

  • blada lub czerwona twarz;
  • uczucie strachu;
  • częstoskurcz;
  • labilność impulsu;

Diagnostyka

Rozpoznanie ataksji przedsionkowej opiera się na:

  • Dane wywiadu. Lekarz wyjaśnia, kiedy pojawiły się pierwsze objawy choroby, na co cierpiał pacjent w ciągu swojego życia, na co choroby dziedziczne byli w rodzinie.
  • Dane badanie ogólne. Badanie obejmuje ocenę odruchów i napięcia mięśniowego, badanie słuchu i wzroku oraz koordynację ruchową. Wykonuje się „test gwiazd”, w którym pacjent z zamkniętymi oczami próbuje wykonać kilka kroków w linii prostej, ale jednocześnie trajektoria jego ruchu z ataksją jest podobna do gwiazdy, ocenia się pozę Romberga (stopy w pozycji stojącej są złączone razem, oczy zamknięte, ręce wyciągnięte prosto przed siebie) itp.
  • Dane z badań laboratoryjnych i instrumentalnych.

Aby określić rodzaj ataksji oraz określić charakter i poziom uszkodzenia analizatora przedsionkowego, przeprowadza się:

  • Badania rentgenowskie ujawniające anomalię czaszkowo-kręgową. Bada się czaszkę i kręgosłup w odcinku szyjnym.
  • REJ. Badanie to przeprowadza się w celu uzyskania pośrednich danych na temat krążenia krwi w mózgu. Jeżeli istnieje potrzeba szczegółowego zbadania krążenia krwi w naczyniach mózgowych, wykonuje się angiografię lub angiografię MRI.
  • Echo-EG, który pozwala ocenić stan instalacji alkoholowej. Jeśli echo zostanie przesunięte, możemy stwierdzić, że w mózgu występuje guz, ropień lub krwiak, który może wywołać ataksję przedsionkową.
  • EEG, które pomaga ocenić aktywność bioelektryczna mózg
  • CT i MRI do wykrycia formacje wolumetryczne oraz obecność procesów demielinizacyjnych.

Analizator przedsionkowy jest badany przez przedsionka (pod jego nieobecność neurologa lub otolaryngologa) za pomocą:

  • Przedsionek, pozwalający ocenić jego funkcje. Obejmuje próbę kaloryczną, rotacyjną, wskazującą, palcowo-nosową i ciśnieniową, reakcję otolitową Vojacka (badanie rozpoczyna się od próby palec-nos i palec wskazujący).
  • Stabilografia, która pozwala ocenić drgania ciała człowieka przy zachowaniu wyprostowanej postawy.
  • Wideookulografia, która rejestruje ruchy oczu i pozwala na analizę oczopląsu (zaburzeniom analizatora przedsionkowego na poziomie obwodowym towarzyszy wzmożony oczopląs przy obracaniu głowy ze spadkiem oczopląsu przy powtarzających się obrotach, wzmożony oczopląs przy przechylaniu głowy z anomalią czaszkowo-kręgową, itp.)
  • Elektronystagmografia, która pozwala rejestrować ruchy oczu przy zamkniętych powiekach.

Do badania słuchu stosuje się audiometrię progową, badanie kamertonem, elektrokochleografię itp.

Leczenie

Leczenie ataksji przedsionkowej ma na celu wyleczenie choroby pierwotnej. Obejmuje:

  • Terapia antybiotykowa dla zmiana zakaźna ucho. Wykonuje się również płukanie ucha środkowego, labiryntektomię z powodu zapalenia błędnika i inne środki w celu wyeliminowania ropnego ogniska.
  • Stosowanie leków poprawiających dopływ krwi do mózgu podczas zaburzenia naczyniowe(angioprotektory, nootropiki), a także leki normalizujące ciśnienie krwi.
  • Przyjęcie leki hormonalne i plazmafereza w chorobach demielinizacyjnych.
  • Stosowanie leków moczopędnych i środki uspokajające na chorobę Meniere'a, a także przepisując dietę niska zawartość sól i unikanie alkoholu i kofeiny. Ototoksyczne antybiotyki (gentamycyna itp.) Są stosowane do chemicznej ablacji (kauteryzacji, usuwania) tkanki labiryntowej.
  • Korekcja chirurgiczna ciężkich anomalii czaszkowo-kręgowych.
  • Metody chirurgiczne w obecności guza lub krwotoku.

Prowadzone jest również leczenie objawowe, obejmujące:

  • przyjmowanie leków poprawiających funkcjonowanie i metabolizm komórki nerwowe( miłorząb dwuklapowy, cerebrolizyna, witaminy z grupy B itp.);
  • kompleks fizjoterapeutyczny wzmacniający mięśnie i trenujący koordynację ruchów.

Zapobieganie

Zapobieganie ataksji przedsionkowej polega na:

  • terminowe i odpowiednie leczenie choroba zakaźna;
  • w przypadku wystąpienia zawrotów głowy niezwłocznie zasięgnij porady lekarza;
  • kontrola ciśnienia krwi;
  • dyrygowanie zdrowy wizerunekżycie.