Hội chứng Itsenko-Cushing (hypercorticism): triệu chứng, nguyên nhân và cách điều trị bệnh. Hội chứng Itsenko-Cushing: sự nguy hiểm của chứng hypercortisolism và các triệu chứng của nó

Hội chứng Cushing (hypercorticism) hiếm khi được chẩn đoán ở nam giới và trẻ em. Bệnh này phổ biến hơn ở phụ nữ nhóm tuổi từ 25 đến 40 tuổi.

Sự mất cân bằng nội tiết tố gây ra lý do khác nhau, dẫn đến thay đổi bệnh lý sự trao đổi chất, được thể hiện ở hình thức bên ngoài.

Nguyên nhân chính gây ra bệnh Cushing là sản xuất quá mức hormone cortisol - một sản phẩm của vỏ thượng thận. Và sự vi phạm công việc của cơ quan này có thể góp phần vào một số yếu tố cùng một lúc, được đưa ra dưới đây.

Cường vỏ ngoại sinh

Gây ra bởi quá liều hoặc sử dụng lâu dài các loại thuốc steroid (được kê đơn trong điều trị bệnh hen suyễn, viêm khớp dạng thấp và trong giai đoạn hậu phẫu sau khi cấy ghép nội tạng).

Cường vỏ bọc nội sinh

Gây ra bởi nội bất hòa trong cơ thể. Rối loạn chức năng tuyến yên (tăng sản xuất hormone vỏ thượng thận) kích thích việc giải phóng cortisol của vỏ thượng thận. Nguyên nhân của bệnh có thể là tăng sản vỏ thượng thận và u ác tính corticotropinoma. Vị trí bản địa hóa có thể- phế quản, buồng trứng, tinh hoàn.

Hội chứng giả Cushing

Các triệu chứng tương tự như chứng hypercorticism có thể là béo phì, say rượu trong dạng mãn tính, mang thai, căng thẳng, trầm cảm, đôi khi uống thuốc tránh thai.

"Để giảm rủi ro kết cục chết người và đạt kết quả nhanh nhất trong quá trình điều trị, mong muốn được giúp đỡ trong 5 năm đầu kể từ khi phát bệnh. "

Các triệu chứng của bệnh Cushing

1. Tăng cân nhanh chóng và đặc trưng. Các vùng tích tụ mỡ - mặt (tròn và hồng hào), bụng, vùng cổ ngực. Tay và chân trông gầy không cân đối.

2. Teo cơ vai và chân, kèm theo sự yếu và mệt mỏi tăng lên.

3. Suy giảm tình trạng da - hyperhidrosis, tăng độ khô, bóng đá cẩm thạch, lớp biểu mô bề mặt mỏng đi, mất tính đàn hồi (xuất hiện vết rạn da) và chức năng tái tạo (vết thương chậm lành).

4. Giảm ham muốn tình dục.

5. Tóc kiểu nam ở nữ, suy và không có kinh.

6. Sự phát triển của bệnh loãng xương. Trong giai đoạn đầu, nó được phân biệt đau khớp. Trong tương lai, nó có thể biểu hiện thành gãy xương tự phát ở các chi và xương sườn.

7. Do tác động tiêu cực của nội tiết tố lên cơ tim, có vấn đề với công việc của hệ thống tim mạch. - bệnh cơ tim, cơn đau thắt ngực, tăng huyết áp, suy tim.

8. Thông thường, chứng hypercortisolism đi đôi với bệnh tiểu đường do steroid.

9. Hệ thần kinh phản ứng với sự mất cân bằng nội tiết tố với tình trạng thờ ơ, trầm cảm, hưng phấn, rối loạn tâm thần do steroid.

Hội chứng Cushing: điều trị

Bệnh được chẩn đoán bằng kết quả xét nghiệm sinh hóa máu và nước tiểu. Hơn nữa, chẩn đoán phân biệt được thực hiện để xác định nguyên nhân - MRI của tuyến yên, khoang bụng, chụp X quang phân lớp, nghiên cứu sinh hóa của các hormone.

Khi xác định được các nguyên nhân gây ra bệnh Cushing, một phương pháp điều trị thích hợp sẽ được lựa chọn, nhằm loại bỏ nguyên nhân và khôi phục sự cân bằng nội tiết tố.

Tùy chọn y tế - chỉ định các loại thuốc làm giảm sản xuất cortisol.

Xạ trị - được sử dụng để ảnh hưởng đến u tuyến yên.

Phẫu thuật - được thực hiện để loại bỏ khối u của tuyến yên và vỏ thượng thận, trong trường hợp nghiêm trọng, tuyến thượng thận được cắt bỏ và liệu pháp thay thế hormone được quy định suốt đời. Hiệu quả - 70-80%, cải thiện nhanh chóng tình trạng của bệnh nhân.

Thông thường, trong điều trị bệnh này, các biện pháp phức tạp được thực hiện kết hợp tất cả các những cách có sẵn sự đối đãi.

Được biết, các hormone do vỏ thượng thận sản xuất thực hiện các chức năng rất quan trọng trong cơ thể. Với sự tiết không đủ hoặc quá mức của các hormone vỏ não, các bệnh khác nhau sẽ phát triển. Hội chứng Itsenko-Cushing là một phức hợp các triệu chứng do tổng hợp quá mức các hormone vỏ não trong tuyến thượng thận. Có một số loại bệnh này, và tất cả chúng đều có các triệu chứng tương tự. lý do trạng thái nhất định nhiều. Nó có thể là một khối u, vi phạm quy định nội tiết tố và những gián đoạn khác trong cơ thể. Chứng tăng vỏ cận lâm sàng có thể hoàn toàn không có triệu chứng.

Hội chứng Itsenko-Cushing, hay hội chứng cường vỏ thượng thận, xảy ra do vùng dưới đồi tiết ra nhiều corticoliberins - chất kích thích tuyến yên để tăng sản xuất hormone vỏ thượng thận (ACTH), và do đó, nó gây tổng hợp quá mức kích thích tố của vỏ thượng thận.

Có những loại cường tuyến thượng thận nào?

Có cường vỏ bọc nguyên phát và thứ phát:

• Nguyên nhân của tăng chức năng nguyên phát chủ yếu là các khối u của tuyến thượng thận - corticosteromas. Chúng hoạt động chủ yếu về mặt nội tiết tố, tức là chúng sản xuất ra các hormone. Rất nhiều glucocorticoid và một lượng androgen và mineralocorticoid nhất định được giải phóng vào máu. Ngoài ra, nguyên nhân của loại rối loạn này có thể là do các khối u nằm trong các cơ quan khác tổng hợp các hợp chất giống ACTH.
• Cường vỏ thứ phát xảy ra do rối loạn hoạt động của hệ thống hạ đồi-tuyến yên-thượng thận. Mô tả ngắn cơ chế cho sự phát triển của trạng thái này được tìm thấy ở trên. Một nguyên nhân khác của chứng cường vỏ thứ phát có thể là do u tuyến yên, kích thích tăng sản xuất ACTH, do đó dẫn đến giải phóng một lượng lớn các hormone vỏ não vào máu.

Theo các hình thức của khóa học, hội chứng tăng chức năng của tuyến thượng thận được chia thành 3 loại:

• Hình thức cận lâm sàng xảy ra với sự hiện diện của cái gọi là khối u không hoạt động của tuyến thượng thận. Ở 10 bệnh nhân trong số 100 bệnh nhân, một loại corticosteroma được xác định, chất này tiết ra cortisol với số lượng nhỏ, điều này không gây ra biểu hiện lâm sàng. Nhưng theo một số dấu hiệu, có thể kết luận rằng có một hội chứng của hypercortisolism. Bệnh nhân có thể bị tăng huyết áp, rối loạn hệ thống sinh sản, đái tháo đường.
• Iatrogenic hypercortisolism còn được gọi là thuốc hoặc ngoại sinh. Nó xảy ra ở những bệnh nhân thời gian dàiđã được điều trị bằng corticosteroid tổng hợp. Nó là gì và nó được áp dụng trong những trường hợp nào? Corticosteroid dài hạn được chỉ định cho bệnh viêm nhiễm chẳng hạn như bệnh thấp khớp, các bệnh lý khác nhau bệnh thận, rối loạn máu và bệnh mãn tính mô liên kết. Ngoài ra, nhóm thuốc này được kê đơn cho những người đã trải qua cấy ghép nội tạng. Cường vỏ bọc ngoại sinh xảy ra trong 70% trường hợp.
• Cường vỏ chức năng xảy ra ở những người bị béo phì, tiểu đường, bệnh gan, hội chứng vùng dưới đồi và trầm cảm. Ngoài ra, tình trạng này được chẩn đoán là do suy nhược cơ thể ở tuổi dậy thì và trẻ, mang thai và nghiện rượu.

Biểu hiện lâm sàng của bệnh

Các triệu chứng chính của chứng hypercortisolism:

• Mệt mỏi liên tục
• Rối loạn giấc ngủ đến mất ngủ
• điểm yếu tiến bộ
• Giảm sự thèm ăn
• Cảm giác đau ở bụng
• Thay đổi trọng lượng cơ thể
• Buồn nôn và ói mửa
• Táo bón sau đó là tiêu chảy
• Tăng yếu cơ
• Giảm trương lực cơ của khung xương và các cơ quan nội tạng
• Tăng sắc tố da và niêm mạc - melanosis.
• Phiền muộn
• Da khô và tăng bong tróc
• Tăng số lượng lông trên mặt và cơ thể
• Rachiocampsis
• Gãy xương tự phát
• Thay đổi khí tượng trong xương
• Giữ chất lỏng trong cơ thể
• Phù nề
• Rối loạn tim mạch
• rối loạn thần kinh thực vật.

Những biện pháp điều trị nào được chỉ định cho bệnh nhân?

Được sử dụng để điều trị chứng hypercortisolism Một cách tiếp cận phức tạp. Mục tiêu chính của điều trị là chấm dứt các biểu hiện lâm sàng của hội chứng và khôi phục nhịp điệu sinh lý của quá trình tổng hợp hormone. Kê đơn các loại thuốc có thể ngăn chặn sự tổng hợp dư thừa của cortisol và corticotropin. Trong trường hợp tăng sản thượng thận hoặc u tuyến yên, phẫu thuật hoặc xạ trị.

Điều trị bằng thuốc với các chất ức chế sản xuất corticotropin và corticoliberin được chỉ định khi phát hiện tăng vỏ trung ương. Thông thường, người bệnh được chỉ định dùng Peritol, một loại thuốc ức chế serotonin, trong một đợt kéo dài 4 tuần. Nó làm giảm sản xuất corticoliberin ở vùng dưới đồi. Đồng thời thuốc chủ vận dopamine như Abergin và Bromergon (Parlodel) trong 6 đến 10 tháng.

Chúng làm giảm sự giải phóng corticotropin. Ngoài ra, các chất ức chế sự hình thành corticosteroid trong chất vỏ não của tuyến thượng thận được quy định. Đây là thuốc Mamomit và Metapiron. Đừng nghĩ rằng một vi phạm như tăng chức năng của tuyến thượng thận được điều trị nhanh chóng. Cần có thời gian để tất cả các quy trình trở lại bình thường. Thông thường điều trị bị trì hoãn từ 6 tháng trở lên.

Liệu pháp điều trị triệu chứng nhằm điều chỉnh sự chuyển hóa của carbohydrate, chất điện giải và protein. Kê đơn thuốc làm giảm huyết áp và bình thường hóa công việc của tim và mạch máu. Biến chứng thường xuyên hoạt động của tuyến thượng thận là loãng xương, vì vậy việc ngăn ngừa gãy xương là rất quan trọng trong điều trị hội chứng này. Để bình thường hóa quá trình trao đổi chất protein, bác sĩ kê đơn steroid đồng hóa chẳng hạn như Nerobolil và Retabolil. Sự trao đổi carbohydrate Tôi điều chỉnh bằng cách điều chỉnh dinh dưỡng nếu có vi phạm về dung nạp carbohydrate, cũng như bằng cách chỉ định insulin hoặc các dẫn xuất sulfonylurea trong trường hợp đái tháo đường.

Vì hội chứng tăng chức năng của vỏ thượng thận đi kèm với tình trạng thiếu oxy, bệnh nhân không nên dùng biguanide, và điều chỉnh chuyển hóa chất điện giải thực hiện với các chế phẩm kali. Với huyết áp cao, liệu pháp hạ huyết áp được quy định, và trong trường hợp vi phạm hệ thống tim mạch, glycosid tim và thuốc lợi tiểu được kê toa. Để phòng ngừa loãng xương, nên dùng các thuốc làm tăng tốc độ hấp thu canxi ở ruột: dẫn xuất vitamin D. Để cố định canxi trong xương, người ta kê đơn Calcitonin và Calcitrin. Để ngăn ngừa gãy xương và các biến chứng khó chịu khác của loãng xương, liệu pháp nên được thực hiện trong ít nhất 1 năm.

Các triệu chứng và diễn tiến của chứng hypercortisolism

Hình ảnh lâm sàng khác nhau tùy thuộc vào tình trạng tăng tiết hormone nào hoặc sự kết hợp nào của chúng có liên quan đến sự phát triển của bệnh. Những thay đổi về giải phẫu của vỏ thượng thận trong bệnh tăng vỏ thượng thận có thể khác nhau. Thông thường chúng bao gồm tăng sản vỏ não, tăng trưởng u tuyến, và đôi khi chứng tăng sản có liên quan đến tăng trưởng khối u ác tính.

Có các hình thức lâm sàng của bệnh tăng vỏ thận sau đây.

1. Tăng sản virilizing bẩm sinh của vỏ thượng thận(hội chứng sinh dục). Nó xảy ra thường xuyên hơn ở phụ nữ; do sự tổng hợp trong vỏ thượng thận của một số lượng lớn các kích thích tố steroid có hành động sinh học kích thích tố sinh dục nam. Bệnh do bẩm sinh.

Nguyên nhân học không xác định. Người ta cho rằng trong các tế bào của vỏ thượng thận, các hệ thống enzym bị rối loạn để đảm bảo sự tổng hợp bình thường của các hormon.

hình ảnh lâm sàng. Nó được xác định chủ yếu bởi hoạt động androgen và chuyển hóa của hormone sinh dục nam, khi đi vào cơ thể quá mức. Ở một số bệnh nhân, điều này đi kèm với các triệu chứng thiếu hoặc dư thừa các hormone tuyến thượng thận khác - glucocorticoid, mineralocorticoid. Tùy thuộc vào các đặc điểm của rối loạn nội tiết tố, các hình thức lâm sàng của bệnh được phân biệt. Phổ biến nhất là dạng virilous đơn thuần, ít gặp hơn là dạng tăng huyết áp, trong đó, ngoài các dấu hiệu nam hóa, còn có các triệu chứng liên quan đến việc hấp thụ quá nhiều mineralocorticoid từ vỏ thượng thận. Ngoài ra, ở một số bệnh nhân, quá trình nam hóa được kết hợp với các triệu chứng cá nhân không sản xuất đủ glucocorticoid (hội chứng mất muối) hoặc khi tăng lượng etiocholanone từ tuyến thượng thận, kèm theo sốt định kỳ.
Hình ảnh lâm sàng phụ thuộc vào độ tuổi mà sự vi phạm sản xuất nội tiết tố của vỏ thượng thận xảy ra. Nếu sự gia tăng sản xuất nội tiết tố androgen xảy ra trong thời kỳ trước khi sinh, các bé gái sinh ra sẽ bị rối loạn phát triển khác nhau của các cơ quan sinh dục ngoài, ở một mức độ nào đó giống với cấu trúc của cơ quan sinh dục nam, trong khi các cơ quan sinh dục bên trong lại được biệt hóa một cách chính xác. Khi bị rối loạn nội tiết tố sau khi sinh, cả bé gái và bé trai đều trải qua tăng trưởng nhanh, phát triển tốt cơ bắp, lớn thể lực và vi phạm phát triển tình dục: ở trẻ em gái - xuất hiện sớm nam giới mọc lông, phì đại âm vật, tử cung kém phát triển, thiếu kinh; ở trẻ trai, dương vật phát triển sớm, xuất hiện lông sinh dục sớm, tinh hoàn chậm phát triển. Ở phụ nữ trưởng thành, bệnh được biểu hiện bằng việc mọc lông ở mặt và cơ thể ở nam giới, sự kém phát triển của các tuyến vú và tử cung, phì đại âm vật, kinh nguyệt không đều (vô kinh, thiểu kinh) và vô sinh. Dạng tăng huyết áp của bệnh được đặc trưng bởi sự kết hợp của quá trình nam hóa và tăng huyết áp dai dẳng. Sự kết hợp của nam hóa với hội chứng lãng phí muối ở người lớn là rất hiếm.

Chẩn đoán dựa trên hình ảnh lâm sàng đặc trưng của bệnh. Điều quan trọng trong chẩn đoán là tăng bài tiết 17-ketosteroid trong nước tiểu, có thể đạt 100 mg mỗi ngày1. Kiểm tra sự bài tiết của 17-ketosteroid giúp có thể phân biệt bệnh với bệnh do virilous hypertrichosis thường xảy ra có nguồn gốc di truyền hoặc quốc gia.

Chẩn đoán phân biệt với các khối u buồng trứng đang sống dựa trên các phát hiện khám phụ khoa và không có sự gia tăng đáng kể bài tiết 17-ketosteroid trong các khối u buồng trứng. Thử nghiệm Li-for với sự giảm bài tiết 17-ketosteroid dưới ảnh hưởng của việc dùng prednisolone hoặc dexamethasone giúp phân biệt sự tăng sản virizing của vỏ thượng thận với một khối u sản xuất androgen. Trong một khối u, sự bài tiết 17-ketosteroid không giảm hoặc chỉ giảm nhẹ. Thử nghiệm dựa trên sự ức chế chức năng vỏ thượng thận của tuyến yên bằng thuốc corticosteroid. Trước khi thử nghiệm, sự bài tiết hàng ngày của 17-ketosteroid trong nước tiểu được xác định hai lần, sau đó trong 3 ngày mỗi ngày, cách nhau 6 giờ, dexamethasone hoặc prednisolone (mỗi lần 5 mg). Vào ngày thứ 3, bài tiết 17-ketosteroid trong nước tiểu được xác định. Với sự tăng sản virilizing của vỏ thượng thận, nó giảm ít nhất 50%; ở những bệnh nhân có khối u của vỏ thượng thận, sự giảm đáng kể không xảy ra. Trong trường hợp nghi ngờ, một cuộc kiểm tra X-quang đặc biệt được chỉ định để loại trừ khối u tuyến thượng thận.

Sự đối đãi. Chỉ định thuốc glucocorticoid (prednisolon hoặc corticosteroid khác với liều lượng tương đương, được đặt riêng lẻ dưới sự kiểm soát của nghiên cứu bài tiết 17-ketosteroid) để ức chế sản xuất ACTH của tuyến yên. Điều này dẫn đến việc bình thường hóa chức năng của vỏ thượng thận: ngừng giải phóng các nội tiết tố androgen dư thừa, bài tiết 17-ketosteroid giảm xuống bình thường, chu kỳ kinh nguyệt-buồng trứng bình thường được thiết lập và sự phát triển của tóc ở nam giới bị hạn chế.

Điều trị được thực hiện trong một thời gian dài. Trong trường hợp kháng lại điều trị bảo tồn, có thể phẫu thuật (cắt bỏ tổng cộng tuyến thượng thận), sau đó là liệu pháp thay thế hormone (prednisolone, deoxycorticosterone acetate với liều lượng riêng).

2. Các khối u sản xuất androgen của vỏ thượng thận. Các khối u tạo ra nội tiết tố androgen - androsteromas - là lành tính và ác tính.

Theo hình ảnh lâm sàng, căn bệnh này gần với sự tăng sản virilizing nghiêm trọng của vỏ thượng thận, nhưng theo quy luật, tiến triển với các triệu chứng rõ ràng hơn, đặc biệt là tiến triển nhanh chóng trong một khối u ác tính. Gặp ở các lứa tuổi khác nhau.

Chẩn đoán. Cơ sở cho nó là hình ảnh lâm sàng đặc trưng ở những người không có các triệu chứng nam hóa trước đó, cũng như bài tiết 17-ketosteroid trong nước tiểu đặc biệt cao, vượt quá 1000 mg mỗi ngày ở một số bệnh nhân. Xét nghiệm với việc chỉ định prednisolone, với sự giới thiệu của ACTH được đặc trưng bởi không làm giảm bài tiết 17-ketosteroid, giúp phân biệt bệnh với tăng sản thượng thận bẩm sinh.

Kiểm tra X quang với việc đưa khí trực tiếp vào mô gần thận, hoặc sau phúc mạc bằng cách chọc dò trước phúc mạc, có thể phát hiện ra một khối u.

Các khối u ác tính được đặc trưng khóa học nghiêm trọng và tiên lượng do di căn sớm đến xương, phổi, gan và sự phân hủy của mô khối u.

Sự đối đãi phẫu thuật (cắt bỏ tuyến thượng thận bị ảnh hưởng bởi khối u). TẠI giai đoạn hậu phẫu với sự xuất hiện của các dấu hiệu của chứng thiểu năng (do teo tuyến thượng thận không bị ảnh hưởng) - liệu pháp thay thế.

3. Hội chứng Itsenko-Cushing. Nó có liên quan đến việc tăng sản xuất hormone, chủ yếu là glucocorticoid, của vỏ thượng thận do tăng sản, một khối u lành tính hoặc ác tính (corticosteroma). Hiếm gặp, thường gặp ở phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ.

hình ảnh lâm sàng.Đầy đặn, tròn trịa, mặt đỏ, trên cơ thể phát triển quá nhiều chất xơ với các chi gầy gò không cân đối; hypertrichosis (ở phụ nữ - theo loại nam giới); vân tím distensae cutis ở xương chậu và vai, bề mặt bên trong hông và vai; tăng huyết áp với huyết áp tâm thu và tâm trương cao, nhịp tim nhanh; ở phụ nữ - thiểu năng tử cung và tuyến vú, phì đại âm vật, vô kinh, ở nam giới - suy nhược tình dục, thường là chứng đa sắc tố (tăng hồng cầu), tăng cholesterol máu, tăng đường huyết, glucos niệu, loãng xương.

Điều trị bệnh chậm đối với những u tuyến lành tính, nhỏ và tiến triển nhẹ. Với ung thư biểu mô tuyến, hội chứng phát triển nhanh, bệnh đặc biệt khó, phức tạp do rối loạn do khối u di căn, thường gặp nhất là đến gan, phổi, xương.

Chẩn đoán. Có thể khó chẩn đoán phân biệt giữa hội chứng Itsenko-Cushing, liên quan đến những thay đổi nguyên phát ở vỏ thượng thận và bệnh cùng tên có nguồn gốc tuyến yên. Đóng góp vào chẩn đoán nghiên cứu tia X(màng phổi, x-quang thấy yên của Thổ Nhĩ Kỳ). Chẩn đoán khối u vỏ thượng thận được xác nhận bởi hàm lượng 17-ketosteroid tăng mạnh trong nước tiểu hàng ngày, đạt đến trong những trường hợp nghiêm trọng, với các u tuyến lớn và ác tính, vài trăm và thậm chí 1000 mg mỗi ngày, cũng như hàm lượng tăng lên. 17-hydroxycorticosteroid.

Sự đối đãi. Cắt bỏ kịp thời một khối u của vỏ thượng thận trong trường hợp không có di căn dẫn đến thoái lui hoặc giảm nhẹ tất cả các triệu chứng của bệnh. Tuy nhiên, có thể tái phát sau phẫu thuật. Tiên lượng cho một khối u không thể phẫu thuật là vô vọng. Tử vong có thể xảy ra do xuất huyết não, do các quá trình nhiễm trùng liên quan, viêm phổi, khối u di căn trong cơ quan nội tạng(gan, phổi).

Do tuyến thượng thận bị teo nhỏ, không bị ảnh hưởng, ngăn cản sự phát triển sau phẫu thuật. suy nhược cấp tính vỏ thượng thận 5 ngày trước khi phẫu thuật và trong những ngày đầu tiên sau đó, ACTH-zinc phosphate được sử dụng, tiêm bắp 20 đơn vị 1 lần mỗi ngày, một ngày trước khi phẫu thuật, hydrocortisone cũng được kê đơn. Tại dây chì huyết áp sau phẫu thuật tiêm bắp deoxycorticosterone axetat.
Trong trường hợp không thể thực hiện được, chỉ định điều trị triệu chứng theo chỉ định: thuốc hạ huyết áp và tim, insulin, chế độ ăn kiêng hạn chế bệnh nhân tiểu đường muối ăn và tăng hàm lượng muối kali (trái cây, rau, khoai tây), clorua kali.

4. Chứng aldosteronism nguyên phát(Hội chứng Conn). Nguyên nhân là do khối u của vỏ thượng thận (aldosteroma), nơi sản xuất ra hormone khoáng-corticoid - aldosterone. Là căn bệnh hiếm gặp, xuất hiện ở tuổi trung niên, thường gặp ở phụ nữ.

hình ảnh lâm sàng. Người bệnh đang lo lắng đau đầu, các cuộc tấn công của suy nhược chung, khát nước, đi tiểu thường xuyên. Có dị cảm, co giật epileptiform, tăng huyết áp với huyết áp tâm trương đặc biệt cao. Hàm lượng kali trong máu giảm mạnh, liên quan đến việc thay đổi đặc tínhĐiện tâm đồ (xem Hạ kali máu), hàm lượng natri tăng lên, trọng lượng riêng nước tiểu ít.

Chẩn đoán dựa trên sự hiện diện của tăng huyết áp, co giật yếu cơ, dị cảm, co giật, đa sắc, đa niệu, hạ kali máu và những thay đổi điện tâm đồ ở trên, cũng như nội dung cao trong nước tiểu của aldosterone (tiêu chuẩn là từ 1,5 đến 5 mcg mỗi ngày) và không có renin trong máu. Trong chẩn đoán phân biệt, cần lưu ý chứng tăng aldosteron thứ phát, có thể quan sát thấy với viêm thận, xơ gan và một số bệnh khác kèm theo phù, cũng như với tăng huyết áp. Các chỉ định chụp X quang của một khối u của tuyến thượng thận có giá trị chẩn đoán rất lớn.

Sự đối đãi ngoại khoa. Tác dụng tạm thời được đưa ra bằng cách dùng aldactone hoặc veroshpiron, kali clorua. Hạn chế ăn muối.

Cơ chế bệnh sinh của các triệu chứng và dấu hiệu

Trên da có hiện tượng tăng tiết mỡ ở 50-70% bệnh nhân, xuất hiện các vân teo rộng (nằm dưới bề mặt da không bị ảnh hưởng), màu hồng hoặc tím. Thông thường chúng khu trú trên bụng, ít thường xuyên hơn ngực, vai, hông. Một vết ửng đỏ vĩnh viễn trên khuôn mặt (nhiều) có liên quan đến sự teo lớp biểu bì và mô liên kết bên dưới. Dễ bị bầm tím, vết thương không lành. Tất cả các triệu chứng này là do tác dụng ức chế tăng nồng độ glucocorticoid trên nguyên bào sợi, làm mất collagen và mô liên kết.

Nếu chứng tăng sắc tố da là do tăng tiết ACTH, thì chứng tăng sắc tố da sẽ phát triển, vì ACTH có tác dụng kích thích tế bào hắc tố.

Thường có nhiễm nấm da, móng (nấm móng).

Tăng lắng đọng và tái phân bố mô mỡ dưới da là một trong những phức hợp triệu chứng sớm và đặc trưng nhất của bệnh tăng tiết mỡ. Mỡ tích tụ chủ yếu theo hướng tâm - trên thân, bụng, mặt ("mặt hình trăng"), cổ, trên đốt sống cổ VII ("gò trâu") và ở thượng đòn - với các chi tương đối gầy (do mất không chỉ chất béo, mà còn cả các mô cơ). Béo phì, mặc dù có tác dụng phân giải mỡ của glucocorticoid, một phần là do sự gia tăng cảm giác thèm ăn trên nền tảng của chứng tăng bạch cầu và tăng insulin máu.

Yếu cơ phát triển ở 60% bệnh nhân mắc chứng tăng bạch cầu, chủ yếu ở các cơ gần, biểu hiện rõ nhất trên những nhánh cây thấp. Khối lượng cơ giảm do kích thích dị hóa protein.

Loãng xương có thể được phát hiện ở hơn một nửa số bệnh nhân, và trên lâm sàng ở giai đoạn đầu của bệnh, biểu hiện của bệnh là đau lưng. Trong những trường hợp nghiêm trọng, gãy xương bệnh lý và gãy xương do nén của thân đốt sống phát triển (ở 20% bệnh nhân). Cơ chế phát triển của loãng xương trong bệnh tăng glucocorticoid là do glucocorticoid ức chế hấp thu canxi, kích thích bài tiết PTH, tăng bài tiết canxi qua nước tiểu, dẫn đến cân bằng canxi âm, và canxi máu chỉ được duy trì do giảm tạo xương và hấp thu canxi từ xương. . Sự hình thành sỏi thận ở 15% bệnh nhân tăng bạch cầu thận có liên quan đến tăng calci niệu.

Tăng bạch cầu có thể đi kèm với tăng huyết áp, vì glucocorticoid làm tăng cung lượng tim và trương lực mạch ngoại vi (bằng cách điều chỉnh sự biểu hiện của các thụ thể adrenergic, chúng tăng cường hoạt động của catecholamine), và cũng ảnh hưởng đến sự hình thành renin trong gan (angiotensin I tiền chất).

Khi điều trị lâu dài bằng glucocorticoid và với liều cao của chúng, nguy cơ hình thành loét dạ dày tá tràng tăng lên, nhưng ở những bệnh nhân bị tăng bạch cầu nội sinh và dựa trên nền tảng của các đợt điều trị glucocorticoid ngắn, thì nguy cơ này là thấp.

Từ phía hệ thống thần kinh trung ương, sự dư thừa glucocorticoid trước tiên gây ra sự hưng phấn, nhưng với chứng tăng bạch cầu mãn tính, khác nhau rối loạn tâm thần dưới dạng tăng tính dễ bị tổn thương về cảm xúc, dễ bị kích thích, mất ngủ và trầm cảm, cũng như tăng cảm giác thèm ăn, giảm trí nhớ, khả năng tập trung và ham muốn tình dục. Hiếm khi xảy ra rối loạn tâm thần và hưng cảm.

Ở những bệnh nhân bị bệnh tăng nhãn áp, chứng tăng nhãn áp gây ra sự gia tăng nhãn áp. Trong khi điều trị bằng glucocorticoid, bệnh đục thủy tinh thể có thể phát triển.

Với steroid Bệnh tiểu đường các dấu hiệu của hội chứng tăng đường huyết kết hợp với các triệu chứng được mô tả ở trên. Mặc dù chứng tăng bạch cầu không dẫn đến suy giáp rõ rệt về mặt lâm sàng, nhưng việc dư thừa glucocorticoid sẽ ngăn chặn quá trình tổng hợp và bài tiết TSH và làm giảm sự chuyển đổi T4 thành T3, đồng thời làm giảm nồng độ T3 trong máu.

Cường tuyến sinh dục đi kèm với sự ức chế bài tiết gonadotropins và giảm chức năng của tuyến sinh dục, ở phụ nữ được biểu hiện bằng sự ức chế rụng trứng và vô kinh.

Sự ra đời của glucocorticoid làm tăng số lượng tế bào lympho phân đoạn trong máu và giảm số lượng tế bào lympho, bạch cầu đơn nhân và bạch cầu ái toan. Bằng cách ngăn chặn sự di chuyển của các tế bào viêm đến vị trí tổn thương, glucocorticoid một mặt thể hiện tác dụng chống viêm và mặt khác, chúng làm giảm khả năng chống lại các bệnh truyền nhiễm ở những bệnh nhân mắc chứng tăng tiết niệu. TẠI số lượng tăng lên Glucocorticoid cũng ức chế miễn dịch dịch thể.

Chẩn đoán chứng hypercortisolism

Không có phòng thí nghiệm nào xét nghiệm chẩn đoánđối với hypercortisolism không thể được coi là đáng tin cậy tuyệt đối, do đó, nó thường được khuyến cáo để lặp lại và kết hợp chúng. Chẩn đoán cường vỏ bọc được xác định trên cơ sở tăng bài tiết cortisol tự do trong nước tiểu hoặc rối loạn điều hòa của hệ thống dưới đồi-tuyến yên-thượng thận:

• tăng bài tiết cortisol tự do hàng ngày;
• bài tiết 17-hydroxycorticosterone hàng ngày được tăng lên;
• không có nhịp sinh học hàng ngày của bài tiết cortisol;
• Nội dung của cortisol ở 23-24 giờ được tăng lên.

Nghiên cứu ngoại trú

• Cortisol tự do trong nước tiểu hàng ngày. Tỷ lệ kết quả âm tính giả trong xét nghiệm này lên tới 5-10%, vì vậy nghiên cứu được khuyến nghị thực hiện 2-3 lần. Kết quả dương tính giả cũng khuyến khích việc sử dụng fenofibrate, carbamazepine và digoxin, và có thể có kết quả âm tính giả khi giảm độ lọc cầu thận (<30 мл/мин).
• Thử nghiệm dexamethasone qua đêm. Kết quả âm tính giả (tức là không giảm cortisol) xảy ra ở 2% người khỏe mạnh và tăng lên 20% ở bệnh nhân béo phì và bệnh nhân nhập viện.

Nếu cả hai xét nghiệm trên không xác nhận chứng hypercortisodism thì khó có thể xảy ra sự hiện diện của nó ở bệnh nhân.

Các điều kiện, bệnh tật và biến chứng có thể xảy ra đồng thời

• Bệnh Cushing.
• Hội chứng Nelson / khối u tuyến yên tiết ACTH.
• Đa khối u nội tiết, hội chứng loại 1.
• Tăng aldosteron thứ phát.
• Hyperandrogenism ở phụ nữ.
• Giảm tiết gonadotropins (ở phụ nữ).
• U tuyến vú.
• Cường cận giáp nguyên phát.
• chậm phát triển ở thanh thiếu niên.
• Béo phì.
• Bệnh hắc lào.
• Tăng sắc tố da.
• Mụn trứng cá đơn giản.
• Nhiễm nấm Candida ngoài da.
• Nhiễm nấm da.
• Bệnh nhọt.
• Viêm da mủ.
• Nhiễm trùng da.
• Liveo dạng lưới.
• Phù nề.
• Bệnh cơ không đặc hiệu steroid thứ phát.
• Loãng xương / loãng xương.
• Hội chứng loãng xương ở nam giới.
• Hoại tử vô trùng / vô mạch của xương ở khớp.
• Nén gãy xương bệnh lý của xẹp đốt sống tĩnh mạch đốt sống.
• Kyphoscoliosis.
• Gãy xương có tính chất bệnh lý tổng quát, lặp đi lặp lại.
• Thuyên tắc phổi.
• Bệnh lao phổi.
• Tăng huyết áp động mạch tâm thu thứ phát.
• Tăng thể tích máu.
• Viêm tắc tĩnh mạch tay / tĩnh mạch sâu.
• Sỏi thận (sỏi thận).
• Bệnh thận hạ kali máu.
• Giữ nước.
• Bệnh viêm loét dạ dày.
• Đục thủy tinh thể sau.
• bệnh tăng nhãn áp thứ phát.
• Đục thủy tinh thể.
• Trầm cảm.
• Tăng huyết áp / bệnh não chuyển hóa.
• Rối loạn tâm thần.
• Pseudotumor của não.
• rối loạn chức năng buồng trứng.
• chu trình an sinh.
• Vô sinh (vô sinh ở nam giới).
• Bất lực / rối loạn cương dương.
• Tăng bạch cầu.
• Giảm bạch cầu.
• Bệnh đa hồng cầu.
• Tăng triglycerid máu.
• Hạ kali máu.
• Tăng natri máu.
• Hạ natri máu.
• Tăng calci niệu.
• Hạ calci huyết.
• Nhiễm kiềm là tình trạng hạ kali máu, chuyển hóa.
• Giảm phosphat máu.
• Hạ huyết áp.
• Tăng acid uric máu.
• Hạ huyết.
• Nhiễm trùng do vi khuẩn tổng quát.
• Ức chế miễn dịch tế bào.

Các bệnh và tình trạng mà từ đó phân biệt chứng hypercortisolism

• hội chứng tuyến sinh dục.
• Nghiện rượu mãn tính.
• Béo phì.
• Mụn trứng cá đơn giản.
• Đau cơ xơ hóa.
• Bệnh nhuyễn xương.

Điều trị chứng hypercortisolism

Việc điều trị phụ thuộc vào căn nguyên của chứng hypercortisolism. Điều trị phẫu thuật:

• tăng tiết ACTH của tuyến yên;
• hội chứng ACTH ngoài tử cung;
• glucosteroma. Điều trị bảo tồn:
• iatrogenic hypercortisolism;
• khối u không thể phẫu thuật (sử dụng liên tục metyrapone, aminoglutethimide, mitotanar, ketoconazole hoặc mifepristone để loại bỏ các triệu chứng của hypercortisolism).