أعراض المتلازمة السرطانية. متلازمة السرطانات: العلامات والتشخيص والعلاج

– مجموعة معقدة من الأعراض التي تنشأ نتيجة للنشاط الهرموني للأورام من خلايا نظام APUD. يشمل الهبات الساخنة والإسهال المستمر والآفات الليفية في الجانب الأيمن من القلب وآلام البطن والتشنج القصبي. عند إجراء التدخلات الجراحيةقد تتطور أزمة سرطانية تهدد الحياة. متلازمة السرطاناتيتم تشخيصه على أساس التاريخ والشكاوى وبيانات الفحص الموضوعي ونتائج تحديد مستوى هرمونات الدم والتصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير الومضاني والتصوير الشعاعي والتنظير الداخلي وغيرها من الدراسات. علاج - استئصال جراحيالأورام، العلاج الدوائي.

المتلازمة السرطاوية هي مجموعة من الأعراض التي يتم ملاحظتها في أورام الغدد الصم العصبية التي قد تكون خبيثة وبطيئة النمو والتي يمكن أن تنشأ في أي عضو تقريبًا. في 39٪ من الحالات، يتم توطين الأورام التي تثير المتلازمة السرطانية في الأمعاء الدقيقة، في 26٪ - في الزائدة الدودية، في 15٪ - في المستقيم، في 1-5٪ - في أجزاء أخرى من الأمعاء الغليظة، في 2 -4% - في المعدة، 2-3% - في البنكرياس، 1% - في الكبد و 10% - في القصبات الهوائية. في 20٪ من الحالات، يتم دمج الأورام السرطانية في الجهاز الهضمي مع أورام أخرى في الأمعاء الغليظة. تتطور المتلازمة السرطاوية عادةً بين سن 50 و60 عامًا، وتصيب الرجال والنساء على حد سواء.

تم وصف الكارسينويد لأول مرة في أواخر التاسع عشرقرن. في الخمسينيات من القرن الماضي، قامت مجموعة من الباحثين بقيادة فالدنستروم بتجميع وصف شامل للسمات النسيجية والكيميائية النسيجية للأورام السرطانية، وأثبتت أيضًا العلاقة بين هذه الأورام وتطور المتلازمة السرطانية. لفترة طويلة، كانت السرطانات تعتبر أورامًا حميدة، لكن الأبحاث التي أجريت في السنوات الأخيرة هزت وجهة النظر هذه. وقد وجد أنه على الرغم من نموها البطيء، فإن التكوينات لها علامات معينة على وجود ورم خبيث ويمكن أن تنتشر إلى أعضاء بعيدة. يتم علاج المتلازمة السرطانية من قبل الأطباء العاملين في مجال الأورام والغدد الصماء وأمراض الجهاز الهضمي وأمراض القلب، الجراحة العامةوغيرها من التخصصات.

أسباب المتلازمة السرطانية

سبب تطور المتلازمة السرطانية هو النشاط الهرموني للأورام الناشئة عن خلايا الغدد الصم العصبية في نظام APUD. يتم تحديد الأعراض من خلال التغيرات في المستويات الهرمونات المختلفةفي دم المريض. عادة، يتم عزل هذه الأورام عدد كبير منالسيروتونين. كقاعدة عامة، هناك زيادة في إنتاج الهستامين والبروستاجلاندين والبراديكينين وهرمونات الببتيد.

لا تحدث المتلازمة السرطاوية في جميع المرضى الذين يعانون من الأورام السرطاوية. في سرطانات الأمعاء الدقيقة والغليظة، عادة ما تتطور هذه المتلازمة إلا بعد ظهور النقائل في الكبد. ويفسر ذلك حقيقة أن الهرمونات من الأمعاء مع الدم تدخل الكبد عبر نظام الوريد البابي، ثم يتم تدميرها بواسطة إنزيمات الكبد. يؤدي ورم خبيث في الكبد إلى حقيقة أن منتجات استقلاب الورم تبدأ في الدخول مباشرة إلى مجرى الدم العام من خلال الأوردة الكبدية، دون أن تتحلل في خلايا الكبد.

مع وجود السرطانات المترجمة في الرئتين والشعب الهوائية والمبيض والبنكرياس والأعضاء الأخرى، يمكن أن تتطور المتلازمة السرطانية قبل ظهور ورم خبيث، لأن الدم من هذه الأعضاء لا يمر عبر نظام الوريد البابي قبل دخول الدورة الدموية الجهازية ولا يتم "تنقيته". ” في أنسجة الكبد . من الواضح أن الأورام الخبيثة تسبب المتلازمة السرطانية أكثر من الأورام التي لا تظهر عليها علامات الورم الخبيث.

تؤدي الزيادة في مستويات السيروتونين إلى إثارة الإسهال وآلام البطن وسوء الامتصاص وأمراض القلب. كقاعدة عامة، مع متلازمة السرطانات، هناك انحطاط ليفي للشغاف في النصف الأيمن من القلب. ونادرا ما يتأثر الجانب الأيسر من القلب، لأن السيروتونين يتم تدميره أثناء مرور الدم عبر الرئتين. تؤدي زيادة البراديكينين والهستامين إلى ظهور الهبات الساخنة. لم يتم بعد توضيح دور هرمونات البولي ببتيد والبروستاجلاندين في تطور المتلازمة السرطانية.

أعراض المتلازمة السرطانية

المظهر الأكثر شيوعًا لمتلازمة السرطانات هو الهبات الساخنة. لوحظ هذا العرض في 90٪ من المرضى. هناك احمرار مفاجئ ودوري وانتيابي في النصف العلوي من الجسم. عادةً ما يكون احتقان الدم واضحًا بشكل خاص في الوجه ومؤخرة الرأس والرقبة. يشكو المرضى المصابون بالمتلازمة السرطانية من الإحساس بالحرارة والخدر والحرقان. تترافق الهبات الساخنة مع زيادة في معدل ضربات القلب وانخفاض في معدل ضربات القلب ضغط الدم. قد يحدث الدوخة بسبب انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ. أثناء الهجمات، قد يحدث احمرار الصلبة وتمزيق.

على المراحل الأوليةفي تطور المتلازمة السرطانية، تظهر الهبات الساخنة مرة كل بضعة أيام أو أسابيع. بعد ذلك، يزيد عددهم تدريجيا إلى 1-2 أو حتى 10-20 مرة في اليوم. يمكن أن تتراوح مدة الهبات الساخنة في متلازمة السرطانات من 1-10 دقائق إلى عدة ساعات. عادة، تحدث الهجمات بسبب استهلاك الكحول، حار، دهني و طعام حار, النشاط البدنيأو الضغط النفسي، أو تناول الأدوية التي تزيد من مستويات السيروتونين. وفي حالات أقل شيوعًا، تتطور الهبات الساخنة تلقائيًا دون أي سبب واضح.

تم الكشف عن الإسهال في 75٪ من المرضى الذين يعانون من المتلازمة السرطانية. يحدث بسبب زيادة حركة الأمعاء الدقيقة تحت تأثير السيروتونين. وهو مزمن ومستمر. يمكن أن تختلف شدة الأعراض بشكل كبير. بسبب سوء الامتصاص، يتم تعطيل جميع أنواع التمثيل الغذائي (البروتين والكربوهيدرات والدهون والماء بالكهرباء)، ويتطور نقص الفيتامين. في حالة المتلازمة السرطانية طويلة الأمد، النعاس، ضعف العضلات، التعب السريع، العطش، الجفاف جلدوفقدان الوزن. في الحالات الشديدة، يحدث التورم ولين العظام وفقر الدم والتغيرات الغذائية الواضحة في الجلد بسبب الاضطرابات الأيضية الجسيمة.

تم العثور على أمراض القلب في نصف المرضى الذين يعانون من متلازمة السرطانات. وكقاعدة عامة، يتم الكشف عن تليف الشغاف، مصحوبا بأضرار في النصف الأيمن من القلب. تسبب التغيرات الليفية عدم كفاءة الصمامات ثلاثية الشرفات والصمامات الرئوية وتؤدي إلى تضيق الرئة. عدم كفاءة الصمامات وتضيقها الشريان الرئويمع متلازمة السرطانات يمكن أن يؤدي إلى تطور قصور القلب والركود في الدورة الدموية الجهازية، والتي تتجلى في وذمة الأطراف السفلية، والاستسقاء، والألم في المراق الأيمن بسبب تضخم الكبد، وتورم ونبض أوردة الرقبة.

في 10٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة السرطانات، لوحظ تشنج قصبي. ينزعج المرضى من نوبات ضيق التنفس المصحوب بالصفير والأزيز. من المظاهر الشائعة الأخرى للمتلازمة السرطانية هو آلام البطن، والتي قد تكون ناجمة عن عرقلة ميكانيكية لحركة محتويات الأمعاء بسبب نمو الورم الرئيسي أو حدوث آفات ثانوية في الأمعاء. تجويف البطن.

يمكن أن تكون المضاعفات الخطيرة لمتلازمة السرطانات هي الأزمة السرطانية - وهي حالة تحدث أثناء التدخلات الجراحية المصحوبة انخفاض حادضغط الدم وزيادة معدل ضربات القلب والتشنج القصبي الشديد وزيادة مستويات السكر في الدم. تشكل الصدمة التي تحدث أثناء الأزمة السرطانية تهديدًا مباشرًا لحياة المريض ويمكن أن تؤدي إلى الوفاة.

تشخيص المتلازمة السرطانية

يتم التشخيص من قبل طبيب الأورام على أساس الأعراض المميزةوالبيانات من الفحص الخارجي والبحث الموضوعي. تم الكشف عنه في بلازما الدم زيادة المستوىالسيروتونين. يتحدد في البول محتوى عالي 5-حمض الهيدروكسي إندول أسيتيك. لاستبعاد نتيجة إيجابية كاذبةلمدة 3 أيام قبل الاختبار، ينصح المريض المشتبه في إصابته بالمتلازمة السرطانية بالامتناع عن تناول الأطعمة التي تحتوي على كميات كبيرة من السيروتونين ( عين الجملوالباذنجان والأفوكادو والطماطم والموز وغيرها)، وبعض الأدوية.

في الحالات المشكوك فيها، يتم إجراء اختبارات الكحول أو الكاتيكولامينات أو جلوكونات الكالسيوم لتحفيز الهبات الساخنة. لتحديد موضع الورم وتحديد النقائل، تتم إحالة المريض المصاب بالمتلازمة السرطانية إلى التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي اعضاء داخليةوالتصوير الومضي والتصوير الشعاعي وتنظير المعدة وتنظير القولون وتنظير القصبات وغيرها من الدراسات. إذا كانت هناك مؤشرات كافية، يمكن استخدام تنظير البطن. يتم تمييز المتلازمة السرطاوية عن كثرة الخلايا البدينة الجهازية والهبات الساخنة أثناء انقطاع الطمث و آثار جانبيةعند تناول بعض الأدوية.

علاج المتلازمة السرطانية

الطريقة الرئيسية للعلاج هي تدخل جراحي. اعتمادًا على موقع ومدى العملية، يتم الاستئصال الجذري للآفة الأولية أو المختلفة العمليات الملطفة. بالنسبة للمتلازمة السرطانية الناجمة عن أورام الأمعاء الدقيقة، عادة ما يتم إجراء الاستئصال الأمعاء الدقيقةجنبا إلى جنب مع منطقة المساريقي. في حالة تلف الأمعاء الغليظة والأورام الموجودة في منطقة العضلة العاصرة اللفائفية، يتم إجراء عملية استئصال النصف الأيمن.

بالنسبة للمتلازمة السرطانية الناجمة عن ورم في الزائدة الدودية، يتم إجراء استئصال الزائدة الدودية. يقوم بعض أطباء الأورام أيضًا بإزالة العقد الليمفاوية القريبة. يشار إلى التدخلات الجراحية الملطفة في مرحلة ورم خبيث وتشمل إزالة الآفات الكبيرة (سواء الثانوية أو الأولية) لتقليل مستويات الهرمون وتقليل شدة المتلازمة السرطانية. هناك طريقة أخرى لتقليل مظاهر المتلازمة السرطانية وهي الانصمام أو ربط الشريان الكبدي.

مؤشر العلاج الكيميائي لمتلازمة السرطانات هو وجود النقائل. بجانب، هذه الطريقةتستخدم العلاجات في فترة ما بعد الجراحةمع تلف القلب واختلال وظائف الكبد و مستوى عال 5-حمض الهيدروكسي إندول أسيتيك في البول. لتجنب تطور الأزمة السرطانية، يبدأ العلاج بجرعات صغيرة من الأدوية، مما يؤدي إلى زيادة الجرعة تدريجياً. فعالية العلاج الكيميائي للمتلازمة السرطانية منخفضة. لوحظ تحسن ملحوظ لدى ما لا يزيد عن 30% من المرضى، متوسط ​​مدةمغفرة هي 4-7 أشهر.

مثل علاج الأعراضلمتلازمة السرطانات، توصف الأدوية المضادة للسيروتونين: فلوكستين، سيرترالين، باروكستين، إلخ. بالنسبة للأورام التي تنتج كميات كبيرة من الهستامين، يتم استخدام ديفينهيدرامين ورانيتيدين وسيميتيدين. للقضاء على الإسهال، فمن المستحسن أن تأخذ لوبراميد. بالإضافة إلى ذلك، يستخدم اللانريوتيد والأوكتريوتيد على نطاق واسع في المتلازمة السرطانية، التي تثبط الإفراز بيولوجيًا. المواد الفعالةفي منطقة الأورام ويمكن أن يقلل بشكل كبير من مظاهر هذه المتلازمة لدى أكثر من نصف المرضى.

يتم تحديد تشخيص المتلازمة السرطانية من خلال مدى ودرجة الورم. في إزالة جذريةالآفة الأولية وغياب النقائل، الشفاء التام ممكن. مع ورم خبيث، والتشخيص يزداد سوءا. بسبب التقدم البطيء للسرطاويات، يتراوح متوسط ​​العمر المتوقع في مثل هذه الحالات من 5 إلى 15 سنة أو أكثر. سبب الوفاة هو نقائل متعددة إلى أعضاء بعيدة، أو الإرهاق، أو قصور القلب، أو انسداد الأمعاء.

السرطانات- الأورام الأكثر شيوعًا هي من خلايا الغدد الصم العصبية (خلايا نظام APUD). هذه الخلايا هي مشتقات من القمة العصبية. وهي منتشرة على نطاق واسع في الجسم وتحتوي على وتفرز بعض الببتيدات النشطة بيولوجيا. في أغلب الأحيان تتطور السرطانات الجهاز الهضمي(85%)، خاصة في الأمعاء الدقيقة، ولكن أيضًا في الرئتين (10%)، وهو أقل شيوعًا في الأعضاء الأخرى (على سبيل المثال، المبيضين). نادراً ما تظهر السرطانات المعوية سريرياً (في 10٪ من الحالات). ويفسر ذلك التدمير السريع للببتيدات النشطة بيولوجيا في الكبد. فقط في حالة انتشار السرطانات المعوية إلى الكبد تظهر الأعراض لدى 40-45% من المرضى. أما سرطانات المبيض وسرطانات القصبات الهوائية فهي قادرة على التسبب في متلازمة مميزة المراحل الأولىالأمراض.

متلازمة السرطانات- مجموعة من الأعراض التي تنشأ بسبب إطلاق الهرمونات عن طريق الأورام ودخولها إلى مجرى الدم.

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء المتلازمة السرطانية:

يمكن أن تظهر الأورام السرطانية في الأماكن التي توجد بها خلايا معوية كرومافينية، بشكل أساسي في جميع أنحاء الجسم. تتطور نسبة أكبر من الأورام السرطانية (65٪) في الجهاز الهضمي. في معظم الحالات، تتطور الأورام السرطانية في الأمعاء الدقيقة والزائدة الدودية والمستقيم. نادرًا ما تتطور الأورام السرطانية في المعدة والقولون. البنكرياس والمرارة والكبد في الأقل درجةعرضة للإصابة بالورم السرطاني (على الرغم من أن الأورام السرطانية عادة ما تنتقل إلى الكبد).

ما يقرب من 25٪ من الأورام السرطانية تؤثر على الشعب الهوائية والرئتين. أما الـ 10% المتبقية فيمكن العثور عليها في أي مكان. في بعض الحالات، لا يستطيع الأطباء تحديد موقع الورم السرطاني على الرغم من ظهور أعراض المتلازمة السرطانية.

ورم سرطاني في الأمعاء الدقيقة

بشكل عام، تعتبر أورام الأمعاء الدقيقة (الحميدة أو الخبيثة) نادرة، وهي أقل شيوعاً بكثير من أورام القولون أو المعدة. قد لا تسبب الأورام السرطانية الصغيرة في الأمعاء الدقيقة أي أعراض بخلاف آلام البطن الخفيفة. لهذا السبب، من الصعب تحديد وجود ورم سرطاني في الأمعاء الدقيقة في مرحلة مبكرة، على الأقل حتى يخضع المريض لعملية جراحية. من الممكن اكتشاف نسبة صغيرة فقط من الأورام السرطانية المعوية الصغيرة في المراحل المبكرة، وحتى ذلك الحين يحدث هذا بشكل غير متوقع على الأشعة السينية. عادة، يتم تشخيص الأورام السرطانية في الأمعاء الدقيقة مراحل متأخرةعندما تظهر أعراض المرض عادة بعد ظهور النقائل.

حوالي 10% من الأورام السرطانية في الأمعاء الدقيقة تسبب المتلازمة السرطانية. عادةً ما يعني تطور المتلازمة السرطانية أن الورم خبيث وقد وصل إلى الكبد.

غالبًا ما تسد الأورام السرطانية الأمعاء الدقيقة عندما تصبح كبيرة. تشمل أعراض انسداد الأمعاء الدقيقة آلامًا انتيابية في البطن، وغثيانًا وقيءًا، وأحيانًا إسهال. يمكن أن يكون سبب الانسداد اثنين آليات مختلفة. الآلية الأولى هي تضخم الورم داخل الأمعاء الدقيقة. الآلية الثانية هي التواء الأمعاء الدقيقة بسبب التهاب المساريقي الليفي، وهي حالة ناجمة عن ورم يحدث فيه تندب واسع النطاق في الأنسجة الموجودة على مقربة من الأمعاء الدقيقة. يؤدي التهاب المساريقي الليفي أحيانًا إلى انسداد الشرايين التي تحمل الدم إلى الأمعاء، مما قد يؤدي إلى موت جزء من الأمعاء (نخر). في هذه الحالة، يمكن أن تمزق الأمعاء، وهو تهديد خطير للحياة.

ورم سرطاني زائدي

على الرغم من أن الأورام الموجودة في الزائدة الدودية نادرة جدًا، إلا أن الأورام السرطانية هي أكثر الأورام شيوعًا في الزائدة الدودية (حوالي نصف جميع أورام الزائدة الدودية). في الواقع، توجد الأورام السرطانية في 0.3% من الزائدة الدودية التي تم استئصالها، ولكن معظممنها لا يصل إلى أحجام أكبر من 1 سم ولا تسبب أي أعراض. وفي معظم الحالات، توجد في الزوائد التي تمت إزالتها لأسباب أخرى غير الأورام. يعتقد ممثلو العديد من المؤسسات أن استئصال الزائدة الدودية هو الأكثر العلاج المناسبمثل هذه الأورام السرطانية الزائدة الدودية الصغيرة. فرص عودة الورم بعد استئصال الزائدة الدودية منخفضة للغاية. الأورام السرطانية الزائدة الدودية التي يزيد حجمها عن 2 سم في 30٪ يمكن أن تكون خبيثة وتشكل نقائل محلية. لذلك، يجب إزالة الأورام السرطانية الأكبر حجمًا. لن يساعد استئصال الزائدة الدودية البسيط في هذه الحالة. ولحسن الحظ، الأورام السرطانية حجم كبيرنادرة جدًا. الأورام السرطانية في الزائدة الدودية، حتى مع وجود نقائل إلى الأنسجة المحلية، عادة لا تسبب المتلازمة السرطانية.

الأورام السرطانية المستقيمية

غالبًا ما يتم تشخيص الأورام السرطانية المستقيمية بالصدفة أثناء التنظير السيني البلاستيكي أو تنظير القولون. تعتبر المتلازمة السرطاوية نادرة في أورام السرطانات المستقيمية. يرتبط احتمال النقائل بحجم الورم. 60-80% فرصة للانتشار للأورام الأكبر من 2 سم، للأورام السرطانية الأصغر من 1 سم، 2% للأورام السرطانية. باختصار، عادةً ما تتم إزالة الأورام السرطانية الصغيرة في المستقيم بنجاح، لكن الأورام الأكبر حجمًا (أكبر من 2 سم) تتطلب جراحة واسعة النطاق، والتي يمكن أن تؤدي في بعض الحالات إلى إزالة جزئيةالمستقيم.

أورام المعدة (المعدة) السرطانية

هناك 3 أنواع من الأورام السرطانية في المعدة (المعدة): النوع الأول والنوع الثاني والنوع الثالث.

عادةً ما يكون حجم الأورام السرطانية المعدية من النوع الأول أقل من 1 سم وتكون حميدة. هناك أورام معقدة تنتشر في جميع أنحاء المعدة. تظهر عادةً عند المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث أو التهاب المعدة الضموري المزمن (وهي حالة تتوقف فيها المعدة عن إنتاج الحمض). يؤدي نقص الحمض إلى قيام خلايا المعدة، التي تنتج هرمون الغاسترين، بإفراز كميات كبيرة من الغاسترين، الذي يدخل الدم. (الجاسترين هو هرمون يفرزه الجسم لتعزيز نشاط حمض المعدة. الحمض الموجود في المعدة يمنع تكاثر الجاسترين. مع فقر الدم الخبيث أو المزمن التهاب المعدة الضموري، نقص الحمض هو نتيجة زيادة كمية الجاسترين). بالإضافة إلى ذلك، يؤثر الجاسترين أيضًا على تحول الخلايا المعوية الكرومافينية الموجودة في المعدة إلى ورم سرطاني خبيث. يشمل علاج الأورام السرطانية من النوع الأول علاجات مثل الأدوية التي تحتوي على السوماتوستاتين والتي توقف إنتاج الجاسترين أو الاستئصال الجراحي لجزء المعدة الذي ينتج الجاسترين.

النوع الثاني من الورم السرطاني في المعدة هو الأقل شيوعًا. تنمو هذه الأورام ببطء شديد، كما أن احتمال تحولها إلى أورام خبيثة منخفض جدًا. أنها تظهر في المرضى الذين يعانون من نادرة اضطراب وراثي، مثل MEN (أورام الغدد الصماء المتعددة) من النوع الأول. في مثل هؤلاء المرضى، تنشأ أورام في الغدد الصماء الأخرى، مثل الغدة الصنوبرية والغدة الدرقية والبنكرياس.

النوع الثالث من الأورام السرطانية في المعدة هي أورام أكبر من 3 سم معزولة (تظهر واحدة أو أكثر في المرة الواحدة) في معدة صحية. الأورام من النوع الثالث عادة ما تكون خبيثة وهناك احتمال كبير لاختراقها العميق لجدران المعدة وتشكيل النقائل. يمكن أن تسبب الأورام من النوع 3 آلامًا في البطن ونزيفًا، بالإضافة إلى أعراض ناجمة عن المتلازمة السرطانية. عادةً ما تتطلب الأورام السرطانية المعدية من النوع 3 إجراء عملية جراحية لإزالة المعدة والغدد الليمفاوية القريبة.

الأورام السرطانية في القولون

عادة ما تتشكل أورام القولون السرطانية على الجانب الأيمن من القولون. مثل الأورام السرطانية في الأمعاء الدقيقة، غالبًا ما يتم اكتشاف الأورام السرطانية في القولون في مراحل متقدمة. وبالتالي، يبلغ متوسط ​​حجم الورم عند التشخيص 5 سم، وتكون النقائل موجودة في ثلثي المرضى. تعد المتلازمة السرطاوية نادرة في أورام القولون السرطاوية.

أعراض متلازمة الكارسينويد:

أعراض المتلازمة السرطانيةتختلف باختلاف الهرمونات التي تفرزها الأورام. عادةً ما تكون هذه الهرمونات مثل السيروتونين والبراديكينين (يعزز الألم) والهيستامين والكروموغرانين أ.

المظاهر النموذجية للمتلازمة السرطانية:

• احتقان (احمرار)
• إسهال
• وجع بطن
• الصفير بسبب التشنج القصبي (تضييق المسالك الهوائية)
• تلف صمام القلب
• يمكن أن تسبب الجراحة مضاعفات تعرف باسم الأزمة السرطانية.

احتقان

يعد احمرار الوجه من أكثر أعراض المتلازمة السرطانية شيوعًا. في 90٪ من المرضى، يحدث احتقان الدم أثناء المرض. يتميز الاحمرار باحمرار أو تغير لون الوجه والرقبة (أو الأجزاء العلويةالجسم)، بالإضافة إلى ارتفاع في درجة الحرارة. عادة ما تحدث نوبات احتقان الدم بشكل مفاجئ وعفوي، ويمكن أن تكون ناجمة عن أسباب عاطفية أو عاطفية. الاجهاد البدنيأو شرب الكحول. يمكن أن تستمر هجمات احتقان الدم من دقيقة إلى عدة ساعات. قد يكون الاحتقان مصحوبًا بمعدل ضربات قلب سريع، أو انخفاض في ضغط الدم، أو دوخة إذا انخفض ضغط الدم كثيرًا ولم يصل الدم إلى الدماغ. في حالات نادرة، يصاحب احتقان الدم ارتفاع ضغط الدم. لم يتم التعرف بشكل كامل على الهرمونات المسؤولة عن احتقان الدم؛ وقد تشمل هذه المواد السيروتونين والبراديكينين والمادة P.

إسهال

الإسهال هو العرض المهم الثاني لمتلازمة السرطانات. يعاني حوالي 75% من مرضى المتلازمة السرطانية من الإسهال. غالبًا ما يحدث الإسهال مع احمرار الوجه، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا بدونه. في المتلازمة السرطانية، غالبًا ما يحدث الإسهال بسبب السيروتونين. الأدوية التي تمنع عمل السيروتونين، مثل أوندانسيترون (زوفران)، غالبًا ما تخفف الإسهال. في بعض الأحيان يمكن أن يحدث الإسهال في المتلازمة السرطانية بسبب التعرض الموضعي للورم الذي يعيق مرور الأمعاء الدقيقة.

أمراض القلب

تحدث أمراض القلب لدى 50% من المرضى الذين يعانون من المتلازمة السرطانية. عادة ما تؤدي المتلازمة السرطانية إلى التغيرات الليفيةالصمام الرئوي للقلب. يؤدي ضعف حركة الصمام إلى تقليل قدرة القلب على ضخ الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين وأجزاء أخرى من الجسم، مما قد يؤدي إلى فشل القلب. الأعراض النموذجيةيشمل فشل القلب: تضخم الكبد، وتورم الساق، وتراكم السوائل في تجويف البطن (الاستسقاء). سبب تلف الصمامات ثلاثية الشرفات والصمامات الرئوية للقلب في المتلازمة السرطانية، في معظم الحالات، هو التعرض المكثف طويل الأمد للسيروتونين.

أزمة السرطانات

الأزمة السرطانية هي حالة خطيرة يمكن أن تحدث أثناء الجراحة. تتميز الأزمة بانخفاض مفاجئ في ضغط الدم، مما يسبب الصدمة. قد تكون هذه الحالة مصحوبة بضربات قلب سريعة بشكل مفرط، زيادة المحتوىالجلوكوز في الدم، وكذلك تشنج قصبي حاد. يمكن أن تؤدي الأزمة السرطانية إلى نتيجة قاتلة. أفضل طريقة للوقاية من الهجوم السرطاني هي الجراحة باستخدام السوماتوستاتين قبل الجراحة.

الصفير

يحدث الصفير عند حوالي 10% من المرضى الذين يعانون من المتلازمة السرطانية. الصفير هو نتيجة للتشنج القصبي (تشنج الشعب الهوائية)، والذي يحدث نتيجة لإفراز الهرمونات عن طريق ورم سرطاني.

وجع بطن

يعد ألم البطن من الأعراض الشائعة لدى مرضى المتلازمة السرطانية. قد يحدث الألم بسبب نقائل في الكبد، أو بسبب تأثير الورم على الأنسجة والأعضاء المجاورة، أو بسبب انسداد معوي (اقرأ عن الورم السرطاني المعوي الصغير أدناه).

تشخيص المتلازمة السرطاوية:

تشخيص المتلازمة السرطانيةيتم تأكيده من خلال زيادة مستوى البول اليومي لمستقلب السيروتونين - حمض 5-هيدروكسي إندول أسيتيك.

علاج المتلازمة السرطاوية:

علاج المتلازمة السرطانية: الاستئصال الجراحي الجذري للورم. بالنسبة للنقائل التي لا يمكن إزالتها، يوصف العلاج بالأوكتريوتيد - على المدى الطويل التناظرية النشطةالسوماتوستاتين.

في هجمات متكررةاستخدم مستحضرات ميثيل دوبا (دوبيجيت 0.25-0.5 جم 3-4 مرات يوميًا) ومستحضرات الأفيون للإسهال. من الممكن استخدام بريدنيزولون بجرعة تصل إلى 20-30 ملغ يوميًا.

ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بالمتلازمة السرطانية:

في شي عم يزعجك؟ هل تريد أن تعرف أكثر معلومات مفصلةعن المتلازمة السرطاوية أسبابها وأعراضها وطرق العلاج والوقاية ومسار المرض والنظام الغذائي بعده؟ أو هل تحتاج إلى فحص؟ أنت تستطيع تحديد موعد مع الطبيب- عيادة اليورومختبرفي خدمتك دائما! أفضل الأطباءسوف يفحصونك ويدرسونك علامات خارجيةوسوف يساعدك على التعرف على المرض من خلال الأعراض وتقديم النصح لك وتقديمه المساعدة اللازمةوإجراء التشخيص. يمكنك أيضا اتصل بالطبيب في المنزل. عيادة اليورومختبرمفتوح لكم على مدار الساعة.

كيفية التواصل مع العيادة:
رقم هاتف عيادتنا في كييف: (+38 044) 206-20-00 (متعدد القنوات). سيقوم سكرتير العيادة بتحديد يوم ووقت مناسب لك لزيارة الطبيب. يشار إلى الإحداثيات والاتجاهات لدينا. ابحث بمزيد من التفاصيل عن جميع خدمات العيادة الموجودة فيه.

(+38 044) 206-20-00

إذا كنت قد أجريت أي بحث من قبل، تأكد من أخذ نتائجها إلى الطبيب للتشاور.إذا لم يتم إجراء الدراسات، فسنقوم بكل ما هو ضروري في عيادتنا أو مع زملائنا في العيادات الأخرى.

أنت؟ من الضروري اتباع نهج دقيق للغاية فيما يتعلق بصحتك العامة. الناس لا يعيرون اهتماما كافيا أعراض الأمراضولا تدرك أن هذه الأمراض يمكن أن تهدد الحياة. هناك العديد من الأمراض التي لا تظهر في أجسامنا في البداية، ولكن في النهاية يتبين أنه لسوء الحظ، فات الأوان لعلاجها. كل مرض له أعراضه الخاصة المميزة المظاهر الخارجية- ما يسمى أعراض المرض. تحديد الأعراض هو الخطوة الأولى في تشخيص الأمراض بشكل عام. للقيام بذلك، ما عليك سوى القيام بذلك عدة مرات في السنة. يتم فحصها من قبل الطبيبليس فقط للوقاية من مرض رهيب، ولكن أيضًا للحفاظ عليه عقل صحيفي الجسم والجسم ككل.

إذا كنت تريد طرح سؤال على الطبيب، فاستخدم قسم الاستشارة عبر الإنترنت، فربما تجد إجابات لأسئلتك هناك وتقرأها نصائح للعناية الذاتية. إذا كنت مهتمًا بالمراجعات حول العيادات والأطباء، فحاول العثور على المعلومات التي تحتاجها في القسم. قم بالتسجيل أيضًا على البوابة الطبية اليورومختبرللبقاء على اطلاع أحدث الأخباروتحديثات المعلومات على الموقع، والتي سيتم إرسالها إليك تلقائيًا عبر البريد الإلكتروني.

أمراض أخرى من مجموعة أمراض الأورام:

يتم تحديد حدوث المتلازمة السرطانية بعدة أسباب. من الأمور ذات الأهمية الكبيرة: النمو البطيء للورم الرئيسي، ورم خبيث ضخم وحجم النقائل. ومع ذلك، فإن الموقع الخارجي للأخير يلعب دورا حاسما. كل هذه العوامل تسبب فرط إفراز السيروتونين والمواد النشطة بيولوجيا الأخرى، والتي تدخل مجرى الدم بشكل دوري ولها تأثير مرضي على مختلف الأجهزة والأنظمة.

تشمل المجموعة الأكثر تميزًا من الاضطرابات الحركية الوعائية ما يسمى بـ "متلازمة التنظيف"، التي وصفها فالدنستروم وثورسون بالتفصيل. بادئ ذي بدء، يحدث "احمرار" دوري للوجه والكتفين والنصف العلوي من الجسم، مصحوبًا بإحساس حارق وحرارة وخفقان القلب وعدم انتظام دقات القلب والشعور بالضعف أحيانًا التعرق الغزير. يتحول لون الجلد فجأة إلى اللون الأحمر الفاتح، ثم يتغير بسرعة إلى اللون الوردي ويعود إلى اللون الطبيعي. في كثير من الأحيان تبقى بقع الزرقة ("زرقة مرقطة") على الجلد على خلفية الشحوب العام. يستمر هذا الهجوم من 30 ثانية إلى 10 دقائق. خلال النهار، يعاني المريض من 5 إلى 30 مثل هذه الهجمات.

العوامل المسببة لـ "متلازمة الاحمرار" هي: الإجهاد العاطفي والجسدي، والأطعمة الغنية والساخنة، وتناول الكحول، والتغوط.

مع مرور الوقت، يمكن أن يصبح احتقان الجلد دائمًا، ويتطور الزرقة، ويذكر المرضى أنفسهم مظهرالمرضى الذين يعانون من كثرة الحمر (مكثرة). يحدث توسع الشعيرات في بعض الأحيان.

يحاول بعض الباحثين تفسير المرحلة المزرقة لهجوم الاحمرار من خلال التأثير التآزري المحتمل على نظام الأوعية الدمويةالسيروتونين والبراديكينين، عند إعطائهما في وقت واحد للفئران، حدث تشنج في الأوردة وتشنج رجعي في الدم في الشعيرات الدموية (Weiner and Altura، 1967).

تبدأ هجمات الاحمرار مع سرطانات المعدة بحمامي بؤرية حمراء زاهية ذات حدود محددة بوضوح. على ما يبدو، في مثل هؤلاء المرضى، بالإضافة إلى السيروتونين، تدخل الدم بشكل دوري كميات كبيرة من الهستامين و5 هيدروكسي تريبتوفان، وهو مقدمة للسيروتونين. يرجع التكوين السائد للأخير بواسطة أنسجة الورم إلى نقص إنزيم ديكاربوكسيلاز، الذي يضمن تخليق السيروتونين (جونز وآخرون، 1968).

تتميز المتلازمة السرطاوية التي تحدث مع أورام الشعب الهوائية بسمات محددة؛ تتميز نوبات الاحمرار بحدة مظهرها، وغالبًا ما تكون مصحوبة بالحمى والدموع وسيلان الأنف والغثيان والقيء وانخفاض ضغط الدم وقلة البول (ساندلر، 1968). مثل هذه "الأزمات السرطانية" (كاهيل وآخرون، 1964) يمكن أن يكون سببها الدخول السريع المباشر للعوامل الخلطية إلى الجسم. النظام الشرياني، تجاوز تدفق الدم البابي. وتترافق "متلازمة راش" أحيانا مع ارتفاع ضغط الدم، فضلا عن الإسهال ونوبات الربو.

يتم دمج الإسهال في بعض الحالات مع آلام التشنج في البطن، الهادر الواضح. هذا العرض يرجع إلى فرط التمعج المعوي الناجم عن زيادة الإفرازالسيروتونين، وربما البراديكينين. كل من هذه العوامل تزيد من قوة العضلات الملساء للقصبات الهوائية، وتشنجها، الأمر الذي يؤدي في كثير من الأحيان إلى هجمات غير نمطية من الربو القصبي.

بالإضافة إلى "متلازمة الاحمرار"، مع وجود سرطانات فعالة، يمكن ملاحظة تغيرات ذات طبيعة مختلفة على الجلد.

يعاني بعض المرضى من "آفات تشبه البلاجرا" مرتبطة بنقص فيتامين PP الداخلي، الناجم عن النقص النسبي في التربتوفان للتوليف حمض النيكيتونفي الأمعاء. يحدث فرط التقرن، ويصبح الجلد جافًا، وتتشكل قشور، وتتشكل مناطق تصبغ رمادية سوداء على الساعدين و الأطراف السفليةويلاحظ التهاب اللسان.

إلى جانب "الآفات الشبيهة بالبلاجرا"، يمكن ملاحظة فرط تصبغ بؤري منتشر، ناجم عن الترسب المفرط لمنتجات تدمير السيروتونين في الجلد. تكون النقائل الجلدية الناجمة عن السرطانات مؤلمة في بعض الأحيان.

في المرضى الذين يعانون من متلازمة السرطانات، في 40-50٪ من الحالات، يتم تحديد قصور الصمام ثلاثي الشرفات وتضيق الشريان الرئوي (Sjoerdsma، 1956). لا تزال الآلية المرضية لهذه الآفات غير واضحة، لكن معظم الباحثين هم من أنصار "النظرية البيوكيميائية" لحدوثها. يعتبر الأخير أن تلف الشغاف (بشكل رئيسي تكاثري وليس التهابي بطبيعته) في المتلازمة السرطاوية نتيجة لفرط إفراز السيروتونين والمواد النشطة بيولوجيًا الأخرى التي تؤثر بشكل أساسي على الشغاف وتساهم في النمو المفرط للنسيج الضام.

من الواضح أن السيروتونين يزيد من نبرة الأوعية الدموية الشريانية في الرئتين (صفحة، 1958)، مما يخلق ضغطًا إضافيًا على البطين الأيمن. يتضخم الأخير مبكرًا، ثم يحدث توسع عضلي بسرعة مع ظاهرة الركود دائرة كبيرةالدورة الدموية

بالإضافة إلى عوامل الدورة الدموية، فإن أصل الوذمة في المتلازمة السرطانية ينطوي على نقص ألبومين الدم بسبب نقص التربتوفان لتخليق البروتين، فضلا عن زيادة منتظمة في الضغط الوريدي في ذروة هجمات "الاحمرار". يلعب التأثير المضاد لإدرار البول للسيروتونين أيضًا دورًا معينًا، وفي بعض المرضى - زيادة التركيزالهرمون المضاد لإدرار البول.

المرضى الذين يعانون من المتلازمة السرطانية لفترة طويلة يصبحون منهكين، وفي بعض الحالات يبقى الوزن.

في بعض الأحيان تحدث دوخة شديدة واضطرابات بصرية عابرة ناجمة عن نقص الأكسجة الدماغية.

هذا مزيج من الأعراض الناتجة عن وجود ورم الغدد الصم العصبية (السرطاني) في الجسم وإفراز كميات كبيرة من الهرمونات في الدم. تنتج الكارسينويدات حوالي أربعين مادة نشطة بيولوجيا، ولكن أعلى قيمةومن بينها السيروتونين والهستامين والتاكيكينين والكاليكرين والبروستاجلاندين. يمكن أن تحدث أورام الغدد الصم العصبية في أي عضو الجهاز الهضمي(عادة في الأمعاء الدقيقة)، وكذلك القصبات الهوائية.

علامات المتلازمة السرطانية

احمرار مفاجئ في جلد الوجه والرقبة والصدر نتيجة اندفاع الدم إلى هذه المناطق من الجسم. السمة المميزةمتلازمة السرطانات. يحدث هذا العرض عند حوالي 85% من الأشخاص المصابين بأورام الغدد الصم العصبية.

يختلف مسار مثل هذا الهجوم لدى المرضى الذين لديهم مواقع مختلفة للورم. وهكذا، في المرضى الذين يعانون من السرطانات المعوية، تحدث تدفقات الدم هذه على الوجه والجذع فجأة وتستمر من ثلاثين ثانية إلى نصف ساعة. في هذا الوقت، يتفوق الشخص على الشعور بالحرارة. هجمات شديدةيصاحبه انخفاض في ضغط الدم وزيادة في معدل ضربات القلب. مع تقدم المرض، قد تصبح النوبات أكثر تواترا ولفترة طويلة، وقد يصبح الجلد مزرقا.

يمكن أن تحدث المتلازمة بشكل عفوي، أو يتم استفزازها عن طريق تناول الطعام، والكحول، والإجهاد، وحركات الأمعاء، والتخدير وعوامل أخرى. يمكن أن تستمر الهجمات الناجمة عن التخدير لساعات ويصاحبها انخفاض واضح في ضغط الدم. تسمى هذه الظاهرة في الطب بالأزمة السرطانية.

علامة أخرى على متلازمة السرطانات هي ظهور توسع الشعريات الوريدي على الجلد. وهو تمدد الأوعية الدموية الصغيرة، والتي تظهر على شكل عروق عنكبوتية أو شبكات على الجلد. غالبًا ما يحدث توسع الشعيرات في المتلازمة السرطانية في المنطقة الشفة العلياوالأنف وعظام الخد.

من الأعراض التي لا تقل أهمية هو الإسهال، والذي يتم الإبلاغ عنه في حوالي 80٪ من المرضى الذين يعانون من أورام الغدد الصم العصبية. يمكن أن يختلف تواتر البراز من عدة مرات إلى ثلاثين مرة في اليوم. عادة ما يكون البراز مائيًا بدون دم. قد يكون الإسهال مصحوبًا بألم في البطن.

ما يقرب من 10-20٪ من المرضى يشكون من ضيق في التنفس والصفير، وغالبا ما يحدث أثناء نوبات احمرار جلد الوجه والجذع.

تتميز المتلازمة السرطاوية بترسب لويحات الفيبرين على صمامات القلب وجدران الحجرة وكذلك على الجدران الداخلية للشريان الرئوي والشريان الأبهر. في كثير من الأحيان تتأثر الجزء الأيمنقلوب. مثل هذه التغييرات تؤدي إلى قصور الصمامات. يحدث هذا العرض عند 40% من المرضى.

إذا كان الورم السرطاني موضعيًا في المعدة أو القصبات الهوائية، فقد يختلف مسار نوبة المتلازمة السرطانية. عندما يكون الورم موضعيًا في المعدة، قد يتحول الجلد إلى اللون الأحمر على شكل بقع، مما يشعر الشخص بالقلق حكة شديدة. ومن النادر حدوث الإسهال وتلف القلب. أعراض المتلازمة السرطانية مع توطين الورم ناتجة عن مادة الهيستامين النشطة بيولوجيا.

في المرضى الذين يعانون من ورم سرطاني موضعي في القصبات الهوائية، تكون الهبات الساخنة أكثر شدة وطويلة الأمد، وتستمر أحيانًا لعدة أيام. قد تكون هذه الهجمات مصحوبة بالارتباك والقلق والرعشة (اهتزاز أجزاء الجسم). بالإضافة إلى ذلك، يعاني هؤلاء المرضى من أعراض مثل:

1. تورم الجلد حول العينين.
2. تمزيق.
3. زيادة إفراز اللعاب.
4. انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم)؛
5. راحة القلب.
6. إسهال؛
7. ضيق التنفس؛
8. قلة البول (انخفاض حجم البول).

ويعتقد أن هذه الأعراض في الأورام السرطانية القصبية ناتجة عن تأثير الهستامين الذي يفرزه الورم نفسه.

أعراض

هناك أيضًا أعراض أقل أهمية تحدث مع الأورام السرطانية. وبالتالي، فإن انتهاك استقلاب التربتوفان مع الإفراط في تكوين السيروتونين يمكن أن يؤدي إلى نقص فيتامين PP، والذي يتجلى في شكل البلاجرا. يتميز هذا المرض بأعراض مثل الإسهال والتهاب الجلد (التهاب الجلد) والخرف (الخرف).

يمكن أن تؤثر أيضًا الأورام السرطانية استقلاب البروتين. نتيجة لضعف تخليق البروتين، يتطور ضعف العضلات وحتى ضمورها.

قد يعاني المرضى الذين يعانون من نوبات شديدة من الاحمرار من تورم مستمر في الوجه، وبشكل أقل شيوعًا، في الأطراف.

التشخيص

أعراض المتلازمة السرطاوية ليست محددة، أي أنها يمكن أن تظهر أيضًا في أمراض أخرى، على سبيل المثال، القولون العصبي (متلازمة القولون العصبي) أو التهاب القولون، لذلك من المهم للغاية تحديد أن التغيير في حالة المريض ناجم على وجه التحديد عن وجود أورام في الجسم.

لاختبار المتلازمة السرطاوية الناجمة عن أورام إفراز السيروتونين، يتم إجراء اختبار لاختبار وجود منتج فضلات الورم، حمض 5-هيدروكسي إندول أسيتيك (5-HIAA)، في البول. ولاستبعاد النتيجة الإيجابية الكاذبة، يمنع المريض قبل الاختبار بثلاثة أيام من تناول الأطعمة التي تحتوي على مادة السيروتونين (الطماطم، الأناناس، الموز، الأفوكادو، البرقوق، عين الجملوالباذنجان وغيرها من المنتجات) وكذلك الأدوية التي تحتوي عليه.

علاج

للعلاج، توصف الأدوية التي تمنع إنتاج الهرمونات بواسطة ورم الغدد الصم العصبية أو تقلل من تأثيرها. يمكن تخفيف بعض الأعراض، وخاصة الهبات الساخنة، باستخدام أدوية السوماتوستاتين (أوكتريوتيد). بالإضافة إلى ذلك، يمكن مكافحة الهبات الساخنة بمساعدة الفينوثيازين (الكلوربرومازين)، الفينتولامين.

يمكن وصف لوبيراميد وديفينوكسيلات لعلاج الإسهال. للوقاية من مرض البلاجرا، يوصف تناول الطعام، غني بالفيتامين PP، فضلا عن التناظرية الاصطناعية للفيتامين.

لمنع تحول 5-هيدروكسي تريبتوفان إلى السيروتونين، يوصف للمرضى ميثيل دوبا أو فينوكسي بنزامين.

معلومات عن أوكتريوتيد، وبيراميد وغيرها الأدويةيمكن العثور عليها في الكتاب المرجعي الإلكتروني

مرجع تاريخي: 1868 – وصف لانهانز لأول مرة الورم السرطاني. 1907 - استخدم أوبرندوفر لأول مرة مصطلح "سرطاني". 1930 - وصف كاسيدي مرضًا يصاحبه إسهال مائي، وخلل في وظائف القلب، وضيق في التنفس، واحمرار في جلد الوجه؛ 1931 - اقترح شولت لأول مرة وجود صلة بين ورم في الأمعاء الدقيقة وتلف وريقات الصمام في النصف الأيمن من القلب؛ 1949 - تم اقتراح العلاقة الصيغة الهيكليةالسيروتونين. 1952 - وصف بيورك وأكسن وثورسون لأول مرة الاعراض المتلازمةمتلازمة السرطانات لدى صبي يعاني من تضيق الصمام الرئوي وقصور الصمام ثلاثي الشرفات وزراق غير عادي. 1954 - اكتشف فالدنستروم وبيرنوف فرط هرمون السيروتونين في الدم لدى المرضى الذين يعانون من السرطان النقيلي. 1960 - لاحظ هاريس رد فعل مستمر لارتفاع ضغط الدم عند إعطاء السيروتونين للبشر.

متلازمة السرطانات- هذا مرض ناجم عن دوران الوسطاء والذي يتجلى في احمرار الجلد (90٪) والإسهال (75٪) والتنفس الصاخب (20٪) وتليف الشغاف (33٪) وتلف صمامات القلب. القلب الصحيح؛ في بعض الأحيان يحدث التليف الجنبي أو البريتوني أو خلف الصفاق.

يحدث تطور المتلازمة السرطانية بسبب ورم نشط هرمونيًا ينشأ من خلايا الأمعاء (خلايا كولتشيتسكي) المعوية (خلايا كولتشيتسكي). وفي الوقت نفسه، ينمو اضطرابات معويةيرافقه متلازمة ارتفاع ضغط الدم (Gogin E.E.، 1991).

حتى عام 1953، كانت كل حالة من حالات المتلازمة السرطانية تعتبر سببية. ومع ذلك، منذ الوصف الصورة السريريةالمرض، زاد تواتر الكشف عن الأورام السرطانية بشكل ملحوظ. ومع ذلك، فإن تشخيص المتلازمة السرطانية أثناء الحياة أمر نادر جدًا. وفقا لمواد التشريح، تحدث السرطانات في 0.14-0.15٪ من الحالات.

في أغلب الأحيان، تكون الأورام السرطانية موضعية في الجهاز الهضمي، وفي كثير من الأحيان تنشأ في القصبات الهوائية، المرارةوالبنكرياس والمبيضين. أحجام الأورام عادة ليست كبيرة وتتراوح من 0.1 إلى 3 سم، والخلية الكاتينويدية متعددة الأضلاع وتحتوي على كروماتين وعدد كبير من الحبيبات الموجودة بشكل عشوائي. تحتوي سدى النسيج الضام للورم السرطاني على عدد كبير من الخلايا البدينة، التي لديها القدرة على التركيز وربما إنتاج السيروتونين.

أساس المرضيةمتلازمة السرطانات تكمن المنتجات خلايا سرطانية 5-هيدروكسي تريبتامين (سيروتونين، إنترامين)، الذي يسبب فرط سيروتونين الدم وزيادة في المواد الأخرى النشطة فسيولوجيا. تتطور الأعراض الكلاسيكية لمتلازمة السرطانات مع زيادة كبيرة في ضغط الدم فقط عندما يكون التركيز الأساسي أو نقائل الورم خارج الحاجز الكبدي. في هذه الحالات، لا يتم تدمير السيروتونين الذي تنتجه الخلايا السرطانية ويدخل إلى الدورة الدموية العامة من خلال الوريد الكبدي، مما يسبب حالات مرضية مختلفة.

كان تأثير السيروتونين المضيق للأوعية هو أول خصائصه التي أصبحت معروفة. لقد وجد معظم الباحثين رد فعل لارتفاع ضغط الدم عند إعطاء السيروتونين للإنسان. ومع ذلك، هناك كمية كافيةتظهر الأعمال أنه بعد إعطاء السيروتونين يحدث انخفاض في ضغط الدم. تتأثر طبيعة رد الفعل الوعائي استجابة للسيروتونين بطريقة إدارته. وهكذا، عندما تدار عن طريق الوريد، لوحظ زيادة في حجم الدقيقة وضغط الدم، وعندما تدار السيروتونين داخل الصفاق، لوحظ رد فعل انخفاض ضغط الدم. ويعتقد أن التباين في استجابات ضغط الدم للسيروتونين يرتبط بقدرة السرير الوعائي على الاستجابة بشكل مختلف لهذا الأمين.

ومن المعروف أن هناك تفاعلات وثيقة بين السيروتونين والأمينات البيولوجية الأخرى. على سبيل المثال، ثبت أن تطور اضطرابات الأوعية الدموية في المتلازمة السرطانية ينجم عن تفاعل السيروتونين والكاتيكولامينات (Menshikov V.V. et al., 1972). تم وصف حالات مزيج من المتلازمة السرطانية مع ضخامة النهايات وفرط الكورتيزول. من الممكن أن يكون هذا المزيج ناتجًا عن قدرة الخلايا السرطانية السرطانية على إنتاج مواد شبيهة بـ GH و ACTH.

تحت تأثير تركيزات عالية من السيروتونينيتطور تليف الأنسجة البطانية، ويحدث تقلص العضلات الملساء، مما يسبب تضيق الشرايين. يتم تقليل الأضرار التي لحقت بنظام القلب والأوعية الدموية بسبب فرط هرمون السيروتونين في متلازمة السرطانات إلى تطور قصور الصمام ثلاثي الشرفات وتضيق الشريان الرئوي، وكذلك تليف الشغاف في الأذين الأيمن والبطين الأيمن. يؤدي تضييق الشرايين إلى تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

تصنف الأورام السرطانيةكما ينشأ عن الأنبوب المعوي الأمامي(القصبات الهوائية، المعدة، الاثني عشر، القنوات الصفراوية، البنكرياس)، الجزء الأوسط من الأنبوب المعوي(الصائم واللفائفي، الزائدة الدودية، القولون الصاعد)، الجزء الخلفي من الأنبوب المعوي(القولون المستعرض، النازل، السيني والمستقيم). وفي بعض الأحيان توجد أيضًا في الغدد التناسلية، والبروستاتا، والكلى، غدد الثدي, الغدة الصعتريةأو الجلد.

للصورة السريريةتتميز المتلازمة السرطاوية بوجود اضطرابات حركية وعائية مثل "الهبات الساخنة". وفي هذه الحالة تصبح مناطق معينة من الجلد حمراء، وأحياناً مزرقة، ويشعر المريض بالحرارة في هذه الأماكن. بالإضافة إلى الانتهاكات نغمة الأوعية الدمويةوتلف القلب، هناك متلازمة واضحة في البطن، والتي تتجلى في وجود الإسهال والألم على طول الأمعاء. يمكن أن يؤدي تأثير السيروتونين على العضلات الملساء للقصبات الهوائية إلى تضييق حاد في الأخيرة وتطور نوبات الربو. كقاعدة عامة، مسار المرض هو الانتيابي. تختلف مدة الهجمات بشكل كبير - من 30 ثانية إلى 10 دقائق، وفي بعض الحالات يمكن تكرار الهجمات عدة مرات خلال اليوم. غالبًا ما يتم استفزاز حدوثها فيما يتعلق بالتوتر العصبي أو الاجهاد البدنيشرب الكحول. يستمر عدد من الأعراض، مثل زرقة وتوسع الشعريات وقلة البول وتلف القلب، لفترة طويلة وتحدد حالة المرضى في الفترة النشبية.

الأكثر مميزة تغيرات في صورة الدمفي المتلازمة السرطانية، هناك تسارع في ESR وزيادة عدد الكريات البيضاء، ويتم تحديد العلاقة المباشرة بين التغيرات في الدم وحدوث الأزمات. يمكن للسرطانات، وخاصة سرطانات الشعب الهوائية، أن تفرز ACTH، الذي يسبب متلازمة كوشينغ، وهو الهرمون المطلق لهرمون النمو، والذي يسبب ضخامة النهايات.

تم تأكيد التشخيصارتفاع مستويات السروتونين في بلازما الدم، وزيادة إفراز حمض 5-هيدروكسي إندول أسيتيك في البول، وكذلك الكشف عن أورام الأمعاء والكبد والرئة خلال فترة الحمل. طرق مفيدةبحث. المؤشرات البيوكيميائيةقد تتشوه عند تناول الأطعمة التي تحتوي على كميات كبيرة من السيروتونين (الموز، الجوز، الحمضيات، الكيوي، الأناناس)، تناول مستحضرات راولفيا، الفينوثيازين، الساليسيلات، وكذلك. الحالات المرضية، معقد انسداد معوي، عندما يمكن أن يزيد إفراز حمض 5-هيدروكسي إندول أسيتيك إلى 9-25 ملغم / يوم.

دراسات التألق المناعيتأكيد وجود الببتيدات العصبية (السيروتونين والمادة P والنيوروتنسين) في الأورام السرطانية. تعريف مستضد سرطاني مضغي(CEA) له أيضًا معنى معين في تشخيص الأورام السرطانية: مستواه عادة ما يكون طبيعيًا أو في حده الأدنى. إذا كان تركيز CEA مرتفعًا، فيجب الاشتباه في وجود ورم آخر.

التشخيص الموضعي الشاملتتضمن السرطانات فحصًا بالأشعة السينية، والتصوير المقطعي المحوسب، والمسح بالموجات فوق الصوتية، واستخدام طرق التصوير الشعاعي المناعي لتحديد الهرمونات في الدم، والتصوير الانتقائي للشرايين والأوردة، والتصوير الومضي باستخدام الإنديوم-111-أوكتريوتيد و الدراسة المورفولوجيةخزعة. تطبيق المجمع بأكمله الأساليب الحديثةالدراسات (التنظير الفلوري، التنظير الداخلي، تصوير الشرايين والأوردة الانتقائي، الموجات فوق الصوتية، التصوير المقطعي المحوسب، دراسات النويدات المشعة، تحديد الهرمونات في الدم، الدراسة الكيميائية المناعية لخزعات الورم) التشخيص الصحيحفي 76.9% من الحالات.

مع مراعاة المبادئ العامةمُعَالَجَةمتلازمة السرطانات، وتجدر الإشارة إلى أنه من المستحسن أن معظم الإزالة المبكرةالأورام. ومع ذلك، يجب أن نتذكر أن المظاهر السريرية لمتلازمة السرطانات غالبا ما تحدث في الحالات التي يوجد فيها بالفعل نقائل نشطة وظيفيا في الكبد. وفي هذه الحالة جذرية جراحةغير مجد. ومع ذلك، يمكن تخفيف الصورة السريرية للمتلازمة السرطانية عن طريق استئصال أكبر قدر ممكن من النقائل، وبالتالي تقليل المجموعالأنسجة المنتجة للسيروتونين. إذا لم يكن التدخل الجراحي ممكنًا لأي سبب من الأسباب، فيمكن استخدام العلاج الإشعاعي، إلا أن فعاليته منخفضة بسبب مقاومة الأورام السرطانية للتعرض للإشعاع. بعد علاج إشعاعيلم يتم الحصول على بيانات موثوقة حول زيادة متوسط ​​العمر المتوقع.

ضمن الأدوية يستخدم في علاج الأورام السرطانية، ويجب تسليط الضوء على سيكلوفوسفاميد، وفعاليته، وفقا لعدد من المؤلفين، حوالي 50٪. وهناك أيضا تقارير جيدة تأثير علاجيلوحظ عند وصف مضادات السيروتونين، والتي هي أكثر من غيرها تطبيق واسعوجدت سيبروهيبتادين و ديسيريل. لا يحتوي السيبروهيبتادين على مضاد السيروتونين فحسب، بل له أيضًا تأثير مضاد للهستامين. يوصف عن طريق الوريد بجرعة تتراوح من 6 إلى 40 ملغ. يستخدم ديسيريل عن طريق الفم بجرعة 6 إلى 24 ملغ وعن طريق الوريد لمدة 1-2 ساعة بجرعة 10-20 ملغ.

بعض مضادات الاكتئاب- يمكن استخدام فلوكستين، سيرترالين، فلوفوكسامين، باروكستين لعلاج الأعراض.

حاصرات مستقبلات الهيستامين H1 وH2(سيميتيدين، رانيتيدين، ديفينهيدرامين/ديفينهيدرامين) فعالة ضد السرطانات التي تنتج الهستامين في الغالب. يستخدم لوبراميد (إيموديوم) لتخفيف الإسهال.

نظائرها الاصطناعية من السوماتوستاتينيستخدم أوكتريوتيد (ساندوستاتين) واللانريوتيد (سوماتولين) على نطاق واسع لعلاج المتلازمة السرطانية. ساندوستاتين، الذي يتفاعل مع مستقبلات السوماتوستاتين، يمنع إنتاج المواد الفعالة بواسطة الورم. النظام الموصى به لاستخدام ساندوستاتين (أوكتريوتيد) في علاج متلازمات السرطانات والغدد الصم العصبية هو 150-500 ميكروغرام تحت الجلد 3 مرات في اليوم. يزيد الدواء من معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من الأورام السرطانية ووجود النقائل، ويحسن نوعية حياة المرضى، ويخفف أو يزيل الهبات الساخنة، والخلل الحركي المعوي، والإسهال.

تم إجراء العديد من الدراسات حول استخدام الإنترفيرون ألفا في المرضى الذين يعانون من الأورام السرطانية. لعلاج المرضى، تم استخدام جرعات من α-interferon 3-9 IU تحت الجلد 3-7 مرات في الأسبوع. إن استخدام جرعات أعلى من الدواء لا يحسن معدلات العلاج، بل يزيد النسبة بشكل ملحوظ ردود الفعل السامة. عند العلاج باستخدام إنترفيرون ألفا، لوحظ تحسن في 30-75٪ من الحالات.

علاج ارتفاع ضغط الدم الشريانينفذت وفقا ل قواعد عامة. في بعض الحالات، يجب أن يهدف العلاج إلى مكافحة مضاعفات المتلازمة السرطانية، مثل فشل القلب والأوعية الدموية، نزيف الجهاز الهضميإلخ. تجدر الإشارة إلى أن مدة المرض (10 سنوات أو أكثر)، والإرهاق الكبير للمرضى الذين يعانون من متلازمة السرطانات يتطلب تعيين العلاج التصالحي.