أعراض وعلامات مرض النزف. لماذا يحدث النزيف؟ كيف يتم التشخيص؟ التشخيص الصحيح

شائع جدًا في الممارسة الطبية الحديثة. أمراض مماثلةيمكن أن يكون خلقيًا ومكتسبًا ، ولكن على أي حال يكون مصحوبًا بنزيف تحت الجلد ونزيف في الأغشية المخاطية. إذن ما هي أمراض من هذا النوع مرتبطة ، وما هي طرق العلاج التي يستخدمها الطب الحديث؟

الأسباب الرئيسية لمتلازمة النزف

في معظم الحالات ، يرتبط هذا المرض بانتهاك عملية تكون الدم أو أمراض الدورة الدموية. حتى الآن ، عادة ما تنقسم أسباب النزف إلى المجموعات التالية:

• بعض أمراض الدم مصحوبة بانتهاك تكوين الصفائح الدموية والنزيف. تشمل هذه المجموعة اعتلال الصفيحات ونقص الصفيحات و
• في كثير من الأحيان ، يكون سبب متلازمة النزف هو انتهاك تخثر الدم ، والذي يلاحظ مع نقص البروثرومبين وأنواع مختلفة من الهيموفيليا.
• يؤدي تلف الأوعية الدموية (على سبيل المثال ، هشاشة الجدران) أيضًا إلى حدوث نزيف صغير. متلازمة النزفلوحظ في توسع الشعيرات و
• من ناحية أخرى ، يمكن أن يؤدي تناول بعض الأدوية غير المنضبط - مضادات التخثر ومضادات التجلط (التي تتداخل مع العملية) إلى نفس النتيجة.
• هناك أيضًا ما يسمى بالنزيف النفسي المنشأ ، والذي يتميز أيضًا ببعض الاضطرابات العصبية.

ما هي أعراض متلازمة النزف؟

حتى الآن ، من المعتاد التمييز بين 5 أشكال من متلازمة النزف ، كل منها مصحوب بمجموعة فريدة من الأعراض:

• لوحظ شكل ورم دموي للمتلازمة في الهيموفيليا. هذه الأمراض مصحوبة بنزيف مؤلم في المفاصل و الأنسجة الناعمه، فضلا عن اضطراب تدريجي لعمل الهيكل العظمي والعضلات.
• مع نوع علم الأمراض المرقط النقطي ، لوحظ نزيف مؤلم تحت الطبقات العليا من الجلد ، وتحدث الكدمات حتى مع أدنى ضغط.
• في النوع المختلط للورم الدموي والكدمات ، يتم الجمع بين أعراض الشكلين الموصوفين أعلاه.
• يصاحب الشكل الوعائي الأرجواني للمرض ظهور نزيف في شكل حمامي. غالبًا ما تكون حالة المريض معقدة بسبب النزيف المعوي.
• مع النوع الوعائي ، لوحظ نزيف موضعي مستمر.

هناك أيضًا واحد يتم تشخيصه عند الأطفال حديثي الولادة. هذا للغاية حالة خطيرةيرافقه نزيف في الرئتين.

متلازمة النزف: العلاج

إذا كان الأمر يتعلق أمراض خلقية(الهيموفيليا) ، إذًا من المستحيل علاجها تمامًا. لذلك ، يحتاج المرضى إلى علاج وإشراف مستمر من قبل الطبيب. في بعض الحالات ، قم بتطبيق مستحضرات هرمونيةالتي تكون قادرة على تطبيع عمليات تكوين الدم. لوقف النزيف ، يتم استخدام أدوية خاصة ، على وجه الخصوص ، في حالة فقدان الدم بشكل كبير ، من الضروري إجراء عمليات نقل لبلازما الدم.

التهاب معقم جهازي لأوعية الأوعية الدموية الدقيقة مع آفة أولية في الجلد والمفاصل ، الجهاز الهضميوالكبيبات الكلوية. يحدث مع أعراض الطفح الجلدي النزفي أو الشري ، ألم مفصلي ، متلازمة آلام البطن ، بيلة دموية و فشل كلوي. يعتمد التشخيص على أعراض مرضية، بيانات معملية (دم ، بول ، تجلط الدم) ، فحص الجهاز الهضمي والكلى. أساس علاج التهاب الأوعية الدموية هو العلاج بمضادات التخثر وعوامل الأوعية الدموية. في الحالات الشديدة ، يتم استخدام تصحيح الدم خارج الجسم ، وعلاج الجلوكوكورتيكويد ، والعلاج المضاد للالتهابات ، وعلاج تثبيط الخلايا.

المضاعفات

مرض الكلى هو المتلازمة الأكثر استمرارًا التهاب الأوعية الدموية النزفية، قد تكون معقدة بسبب التهاب كبيبات الكلى الخبيث والفشل الكلوي المزمن. في الحالات الشديدة من البرفرية التحسسية ، هناك نزيف الجهاز الهضمييرافقه قيء دموي ووجود دم فيه البراز، نزيف رئوي ، نزيف في مادة الدماغ (السكتة الدماغية النزفية). يمكن أن يؤدي فقدان الدم الهائل إلى الانهيار وغيبوبة فقر الدم. تعد مضاعفات متلازمة البطن أقل شيوعًا وتتمثل في الانغماس المعوي والتهاب الصفاق وتجلط الأوعية المساريقية ونخر الجزء الأمعاء الدقيقة. تم تسجيل أعلى معدل للوفيات في الشكل الخاطف من التهاب الكبد B.

التشخيص

علاج

في المرحلة الحادة من التهاب الأوعية الدموية النزفية ، يجب إبقاء المرضى في السرير و نظام غذائي هيبوالرجينيك، الحد من تناول السوائل والملح ، واستبعاد استخدام المضادات الحيوية والأدوية الأخرى التي يمكن أن تزيد من حساسية الجسم. تعتمد الاتجاهات الرئيسية للعلاج على المظاهر السريرية ، لذلك يُنصح بأخذها بعين الاعتبار بشكل متلازمي:

• لأي متلازمة. أساس العلاج الأساسيفي جميع أشكال HB ، يتم تعيين العوامل المضادة للصفيحات (ديبيريدامول ، البنتوكسيفيلين) ومنشطات انحلال الفبرين (حمض النيكوتين). تمنع عقاقير هذه المجموعات تراكم الصفائح الدموية ، وتحسن دوران الأوعية الدقيقة والتروية الخلالي. في كثير من الأحيان ، يتم تضمين الهيبارين ومضادات التخثر الأخرى في النظام الأساسي.
• مع متلازمة الجلد.يشمل العلاج استخدام السلفاسالازين والكولشيسين. لا يزال استخدام بريدنيزولون مسألة مثيرة للجدلبين الأطباء. ربما تعيينه في الحالات الشديدة من GV. في حالة عدم وجود تأثير العلاج بالكورتيكوستيرويد ، فإن التثبيط الخلوي هي الأدوية الاحتياطية.
• مع متلازمة المفصل. يتم إيقاف آلام المفاصل الشديدة عن طريق العلاج المضاد للالتهابات (إندوميثاسين ، إيبوبروفين). بالإضافة إلى ذلك ، يمكن وصف مشتقات الأمينوكينولين (الكلوروكين).
• مع متلازمة الكلى. توصف جرعات عالية من الجلوكوكورتيكويد ، التثبيط الخلوي. من الممكن استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، ومضادات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 ، وإدخال الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي ، والرحلان الكهربي مع حمض النيكيتونوالهيبارين على منطقة الكلى. في المرحلة النهائيةيتطلب مرض الكلى المزمن غسيل الكلى أو زرع الكلى.
• مع متلازمة البطن. متلازمة الألم الشديد هو مؤشر على الوريدبريدنيزولون ، ريوبوليجلوسين ، بلورات. مع التطور المضاعفات الجراحية(انثقاب ، غزو الأمعاء) يتم استخدام الأساليب الجراحية.

المسار الحاد للمرض هو مؤشر على تصحيح الدم خارج الجسم (امتصاص الدم ، امتصاص المناعة ،). لاحظ العديد من المؤلفين عدم الكفاءة مضادات الهيستامينفي علاج HB. ومع ذلك ، قد يكون استخدامها مبررًا في المرضى الذين لديهم تاريخ حساسية. عندما يرتبط المرض بالحساسية الغذائية ووجود متلازمة البطن ، يتم وصف المعوية بالإضافة إلى ذلك.

التنبؤ والوقاية

تكون الأشكال الخفيفة من التهاب الأوعية الدموية النزفية عرضة للشفاء التلقائي بعد الهجوم الأول للمرض - ويكون تشخيصها مواتياً. مع الشكل الخاطف ، يمكن أن تحدث وفاة المرضى في الأيام القليلة الأولى من بداية المرض. غالبًا ما يرتبط هذا بتلف أوعية الجهاز العصبي المركزي وحدوث نزيف داخل المخ. قد يكون سببًا آخر للوفاة شديدًا متلازمة الكلىمما يؤدي إلى تطور البولينا. حتي نمنع التهاب الأوعية الدموية التحسسييوصى بتعقيم البؤر المعدية المزمنة لأعضاء الأنف والأذن والحنجرة ، والتخلص من الديدان في حالة غزو الديدان الطفيلية ، وتجنب الاتصال بمسببات الحساسية المعروفة والأدوية غير الخاضعة للرقابة.

متلازمة النزف- عبارة عن مجموعة الظروف المرضية، مصحوبًا بمركب أعراض سريرية واحد ، يتجلى في زيادة النزيف ويتميز بحدوث متعدد الأوجه. من حيث التشخيص والتشخيص السريري والمختبري فيما يتعلق بصحة المريض ، مزمن و شكل حادمسار المتلازمة النزفية. يمكن أن "تبدأ" المظاهر السريرية والمخبرية لمتلازمة النزف في أي عمر ، من فترة حديثي الولادة إلى فئة عمرية كبار السن.

أسباب متلازمة النزف

عادة ما يتم تقسيم جميع الأشكال المسببة للأمراض من متلازمة النزف إلى فئتين كبيرتين (أولية أو وراثية ، وثانوية أو مكتسبة) اعتمادًا على العامل المسبب للمرض السائد الذي هو سبب تطور النزيف المرضي.

يمكن أن تتطور الأشكال الوراثية لمتلازمة النزف وفقًا لعدة آليات إمراضية ، ومع ذلك ، تتميز كل هذه الحالات بوجود التحديد الجيني (وجود جين معيب). يمكن أن يؤثر التحديد الجيني على جميع أجزاء نظام التخثر ، أي أن تطور متلازمة النزف الوراثي يمكن أن يكون بسبب أمراض الصفائح الدموية. خلايا الدمعوامل التخثر أو جدار الأوعية الدموية.

غالبًا ما تتطور متلازمة النزف الثانوية أو المكتسبة نتيجة للتغيرات المرضية في جدران الأوعية من عيارات مختلفة الناتجة عن التأثيرات الالتهابية أو الميكانيكية أو المناعة الذاتية أو السامة. الثانوية ، باعتبارها واحدة من المتغيرات المسببة للأمراض من متلازمة النزفية ، يمكن أن تحدث عن طريق الاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية المجموعات الدوائية(على سبيل المثال ، العوامل المضادة للصفيحات) ، وكذلك نتيجة لاضطرابات خلل التمثيل الغذائي في الجسم.

يؤدي أيضًا انخفاض محتوى خلايا الدم في الصفائح الدموية إلى حدوث متلازمة نزفية وغالبًا ما يتطور نتيجة لانتهاك عمليات تكوين الدم الطبيعي في نخاع العظم الأحمر أو تدميرها المتزايد ، والذي يحدث مع فرفرية نقص الصفيحات والجهازية.

يتجلى تجلط الدم في شكل نقص تخثر الدم من خلال تطور متلازمة النزف ويتطور في أغلب الأحيان مثل علم الأمراض الخلقية(،). الآليات المسببة للأمراض لتطوير هذا الشكل من متلازمة النزف هي انخفاض كبير في إنتاج عوامل البلازما وزيادة نشاط عوامل نظام التحلل الفبري.

تثير اعتلالات الأوعية الدموية الأولية بشكل رئيسي متلازمة نزفية عند الأطفال خلال فترة البلوغ ويستند تطورها إلى زيادة مرضية في نفاذية جدار الوعاء الدموي وتشكيل توسع الشعيرات (توسعات محدودة لجدار الأوعية الدموية).

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن النزيف المرضي يمكن أن يظهر ليس فقط جلد، ولكن أيضًا الأغشية المخاطية ، وكمثال على ذلك ، متلازمة نزيف الرحم ، التي لوحظت في الأورام ذات الطبيعة الحميدة والخبيثة.

أعراض متلازمة النزف

الأكثر تكرارا البديل السريريالنزيف المرضي هو متلازمة نزفية جلدية يمكن أن تختلف بشكل كبير في شدتها و النوع الصرفيعناصر الجلد. لذلك ، فإن متغير الورم الدموي ، الذي يتم ملاحظته في الهيموفيليا ويتجلى من خلال تطور الانصباب الهائل وتراكم الدم في الفراغات العضلية والأكياس المفصلية ، مصحوبة بمتلازمة الألم الشديد ، هو الأصعب من حيث تحمل المريض. أحد الأعراض المرضية لمتغير الورم الدموي للمتلازمة النزفية هو تقييد هام طويل المدى لحركة مفصل واحد أو مجموعة كاملة من المفاصل.

يحدث حدوث النزف ، كقاعدة عامة ، بعد أي تأثير مؤلم ، وفي الهيموفيليا الشديدة ، تحدث الأورام الدموية والتهاب المفاصل بشكل تلقائي على خلفية الرفاهية الكاملة. أكثر العلامات المرضية لمتغير الورم الدموي للمتلازمة النزفية هي ظهور علامات نزيف داخل المفصل ، ومجموعات كبيرة من المفاصل في الجزء العلوي و الأطراف السفلية. المعايير السريرية لداء تدمي المفصل في المتلازمة النزفية هي متلازمة الألم الحاد الشديد ، وتورم الأنسجة الرخوة حول المفصل وعدم القدرة على أداء الحركات الحركية المعتادة. في حالة تراكم كمية كبيرة من الدم الطازج في كيس المفصل ، قد يكون هناك أعراض إيجابيةتقلبات. عواقب مثل هذه التغييرات في المتلازمة النزفية لنوع الورم الدموي هو تطور مزمن عدوىالأغشية الزليلية وتدمير النسيج الغضروفي ، مما يؤدي حتما إلى تطور التهاب المفاصل المشوه.

مع تغير مرضي في عدد أو شكل خلايا الصفائح الدموية ، تتطور متلازمة النزف النقطي في أغلب الأحيان. مع هذه الحالة المرضية ، يميل المريض إلى حدوث نزيف سطحي داخل الأدمة حتى مع الحد الأدنى من التأثيرات المؤلمة على الجلد (على سبيل المثال ، الضغط الميكانيكي للجلد بكفة عند القياس ضغط الدم). عادة ما يحدث نزيف داخل الأدمة حجم صغير، لا يزيد عن ثلاثة ملليمترات من اللون الأحمر الشديد الذي لا يختفي عند الجس. يتميز هذا النوع من المتلازمة النزفية بظهور نزيف في الأغشية المخاطية بمواقع مختلفة ، خاصة في ملتحمة العين. مع وجود المتغير النقطي المرقط من متلازمة النزف التي لوحظت ، هناك ميل لتطوير نزيف في الأنف المستمر ، مما يؤدي إلى فقر الدم في الجسم.

مع متغير ورم دموي كدمات مختلط ، يصاب المريض بالنزيف داخل الأدمة والورم الدموي العضلي. الاختلاف الأساسيمن هذا النوع من متلازمة النزف من البديل ورم دموي هو عدم وجود نزيف داخل المفصل.

عندما ، كنوع من المتلازمة النزفية ، لوحظ تطور نزيف جلدي في شكل فرفرية. تتشكل العناصر النزفية للطفح الجلدي في مناطق متغيرة التهابية من الجلد ، لذلك ترتفع دائمًا إلى حد ما فوق سطح الجلد ولها خطوط مصطبغة محددة بوضوح. الاختلاف الأساسي طفح جلدي نزفيالتهاب الأوعية الدموية هو تصبغ مستمر للجلد حتى بعد التسوية المظاهر الحادةمتلازمة النزف.

الأكثر تحديدًا فيما يتعلق بالمظاهر السريرية هو متلازمة النزف الوعائي ، والتي يرجع حدوثها إلى تغيير تشريحيجدار الأوعية الدموية. يتميز هذا الشكل من متلازمة النزف بنزيف موضع معين ، على سبيل المثال ، من تجويف الأنف في متلازمة راندو أوسلر. مع البديل الوعائي لمتلازمة النزف ، لا يتم ملاحظة النزيف داخل الأدمة وتحت الجلد.

نظرًا لأن متلازمة النزف المكتسبة تتطور على خلفية أي أمراض وحالات مرضية ، يمكن استكمال الصورة الكلاسيكية بأعراض غير محددة مميزة لعلم أمراض الخلفية.

يتضمن التشخيص النوعي لمتلازمة النزف تقييم البيانات السريرية والمخبرية والأدوات. الرابط الأساسي في إجراء البحث التشخيصي هو الجمع الشامل لبيانات الحالة المرضية والفحص الدقيق للمريض مع تحديد موقع وطبيعة المظاهر الجلدية.

متلازمة النزف عند الأطفال حديثي الولادة

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه بعد الولادة ، يعاني الطفل من نقص في جميع أعضاء وأنظمة الجسم تقريبًا ، بما في ذلك آليات تكوين الدم. يميل جميع الأطفال حديثي الولادة إلى زيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية للشبكة الشعرية ، فضلاً عن عدم نضج عمليات التخثر والعوامل التي تعمل بطبيعتها بشكل حصري ولا تثير تطور متلازمة النزف الكلاسيكية. في الحالة التي يصاب فيها الطفل بعد الولادة بمتلازمة نزفية حادة في وقت قصير ، ينبغي للمرء أولاً وقبل كل شيء أن يفترض الطبيعة الجينية لهذا المرض. العوامل المؤهبة غير المباشرة لتطور متلازمة النزف هي الاستخدام طويل الأمد للساليسيلات من قبل الأم أثناء الحمل ونقص الأكسجة داخل الرحم والخداج.

في العقد الأخير من ممارسة طب حديثي الولادة ، تم استخدام الاستخدام الوقائي لفيتامين K بجرعة دنيا تبلغ 1 مجم على نطاق واسع ، مما يمكن أن يقلل بشكل كبير من حدوث المتلازمة النزفية بين الأطفال في فترة حديثي الولادة. من الحقائق الجديرة بالملاحظة أن الصورة السريرية للمتلازمة النزفية لا تتطور مباشرة بعد الولادة ، ولكن بعد اليوم السابع ، عندما يكون الطفل قد خرج بالفعل من المستشفى ، وبالتالي فإن المهمة الرئيسية لطبيب الأطفال في المنطقة هو مراقبة الطفل بعد الولادة. لتقييم مدى خطورة حالة الطفل بشكل مناسب وتحديد السبب في الوقت المناسب هذه الحالة المرضية.

المعايير السريرية الكلاسيكية لتطور متلازمة النزف عند الأطفال حديثي الولادة هي ظهور الدم في البراز أو النزيف المهبلي ، والشفاء لفترات طويلة الجرح السريوإفراز الدم منه ، تغير في لون البول ، حيث يصبح لونه بني مائل إلى الأحمر ويخرج دم جديد من الممرات الأنفية.

في الفترة البعيدة (بضعة أسابيع بعد الولادة) ، يمكن أن تتطور المتلازمة النزفية نتيجة لداء دسباقتريوز الوخيم وتتجلى كأعراض نزيف داخل المخ ، والذي يكون مساره شديد الخطورة.

علاج متلازمة النزف

يمكن أن يختلف حجم وطريقة العلاج لكل شكل من أشكال متلازمة النزف بشكل كبير ، لذلك ، عند تحديد تكتيكات إدارة المريض ، فإن المتغير الممرض لمسار هذا المرض هو عامل محدد مسبقًا.

إذا أخذنا في الاعتبار الهيموفيليا ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن طريقة العلاج الوحيدة المثبتة علمياً هي نقل مكونات الدم ، وهو نوع من العلاج البديل. نظرًا لحقيقة أن معظم عوامل التخثر قابلة للتحلل للغاية ولا تحتفظ بخصائصها أثناء حفظ الدم وإنتاج البلازما الجافة ، فإن نقل الدم المباشر إلى المريض من المتبرع يعد أولوية.

العامل الثامن لديه فترة قصيرةلذلك ، فإن نظام العلاج البديل المناسب هو نقل الراسب القري والبلازما ثلاث مرات على الأقل في اليوم بجرعة محسوبة واحدة مقدارها 10 مل لكل 1 كجم من وزن المتلقي. من غير المقبول خلط الأدوية المضادة للالتهاب مع أي محاليل تسريب ، ويجب أن يُعطى الدواء حصريًا عن طريق بلعة في الوريد ، لأن التسريب بالتنقيط لا يسمح بزيادة المستوى العامل الثامنفي البلازما.

إذا كان المريض لديه مزيج من تدمي المفصل مع تراكم واضح للدم في الفراغات العضلية ، فإن المزيد عناية مركزةالعوامل المضادة للهيموفيليك. مع وجود نزيف خارجي ، يكفي استخدام الأدوية المرقئة العمل المحلي(محلول الثرومبوبلاستين). إن وجود علامات تدمي المفصل الحاد هو أساس استخدام ثقب الكيس المفصلي وشفط الدم ، يليه إعطاء الهيدروكورتيزون داخل المفصل. خلال فترة مغفرة ، من الضروري أداء التمارين تمارين العلاج الطبيعي، الذي يهدف عمله إلى استعادة وظيفة المحركالمفصل ومنع تطور التغيرات الضامرة في كتلة العضلات. يستخدم التدخل الجراحي فقط كملاذ أخير في تشكيل القسط والمرحلة القصوى من هشاشة العظام. في هذه الحالة ، يتم استخدام وسائل مساعدة مثل استئصال الغشاء المفصلي وإلهاء العظام).

في المتلازمة النزفية ، كعلاج لتجلط الدم ، فإن الطريقة الأساسية للعلاج هي إعطاء Vikasol بالحقن في جرعة يومية 30 مجم. في الحالة التي تتطور فيها متلازمة النزف على خلفية الاستخدام طويل الأمد لمضادات التخثر عمل غير مباشربجرعة عالية ، الشرط الأساسي هو إلغاؤها. في مسار شديدتجلط الدم ، يتم استخدام العلاج البديل بالبلازما الطازجة المجمدة عن طريق الوريد بجرعة محسوبة 20 مل لكل 1 كجم من وزن المريض مع هرمون النمو بجرعة 4 وحدة دولية في اليوم ، يهدف عملها إلى تحسين تخليق عوامل التخثر.

DIC هو الشكل الأشد والأكثر صعوبة في القضاء على متلازمة النزف ومعدل الوفيات في فترة حادةمدينة دبي للإنترنت أكثر من 60٪. الدواء المفضل لمتلازمة النزف التي تسببها مدينة دبي للإنترنت هو الهيبارين في مرحلة فرط تخثر الدم بجرعة أولية قدرها 10000 وحدة دولية والانتقال اللاحق إلى الإعطاء تحت الجلد بجرعة واحدة تبلغ 5000 وحدة دولية. مع وجود نزيف هائل لوحظ في مرحلة التخثر ، يُظهر للمرضى إدخال جرعات عالية من Kontrykal عن طريق الوريد ، تصل إلى 10000 وحدة.

في فرفرية نقص الصفيحات ، يكون تعيين مستحضرات الجلوكورتيكوستيرويد ، وكذلك التدخل الجراحي في شكل استئصال الطحال ، له ما يبرره من الناحية المرضية. في حالة عدم وجود تأثير إيجابي من العلاج المطبق ، من الضروري وصف الأدوية المثبطة للمناعة. تبلغ الجرعة اليومية من بريدنيزولون حوالي 60 مجم ، وإذا استمرت المتلازمة النزفية في شكل ظهور أعراض جديدة ، فيجب مضاعفة جرعة بريدنيزولون. تعتمد مدة العلاج بالكورتيكوستيرويد بشكل مباشر على معدل تخفيف المظاهر السريرية لمتلازمة النزف ودرجة تطبيع عدد خلايا الدم في الصفائح الدموية. في الحالة التي يؤدي فيها انخفاض جرعة بريدنيزولون إلى حدوث انتكاس لمتلازمة النزف ، من الضروري زيادة جرعة الدواء مرة أخرى.

الجرعة المناسبة من مثبطات المناعة هي 5 مجم لكل 1 كجم من وزن المريض (سيكلوسبورين أ). المؤشر المطلق لاستخدام الأدوية في هذه المجموعة هو المسار المستمر للمتلازمة النزفية ونقص الصفيحات التدريجي حتى بعد استئصال الطحال.

مع توسع الشعيرات النزفي ، كأحد متغيرات متلازمة النزف ، فإن استخدام التدابير العلاجية العامة ليس له تأثير إيجابي. ومع ذلك ، فإن استخدام هرمون الاستروجين أو التستوستيرون في بعض الحالات يقلل من النزيف. في مؤخراطرق التشغيل و تصحيح الليزرمن هذه الحالة المرضية ، ولها نتائج جيدة على المدى الطويل ونسبة منخفضة من التكرار.

لأن خيارات مختلفةالمتلازمة النزفية مصحوبة بتطور فقر الدم في الجسم بدرجة أو بأخرى ، في معظم الحالات ، يجب وصف المرضى الذين يعانون من زيادة النزيف بشكل إضافي مستحضرات تحتوي على الحديد(تارديفيرون بجرعة يومية 600 مجم).

الوقاية من متلازمة النزف

باعتبارها الطرق الأولية والأكثر فاعلية لمنع تطور المتلازمة النزفية بين الأطفال حديثي الولادة ، فإن إعطاء فيتامين ك تحت الجلد المخطط له للجميع الأطفال الخدج، وكذلك إجراء التعلق المبكر للطفل بالثدي.

فيما يتعلق بالتدابير الوقائية التي تهدف إلى منع تطور الهيموفيليا ، باعتبارها أشد أشكال متلازمة النزف ، ينبغي النظر في الاستشارة الوراثية الطبية ، مما يجعل من الممكن تحديد درجة خطر إنجاب طفل بعلامات الهيموفيليا بدقة أكبر. يجب على الأشخاص الذين يعانون من متلازمة النزف إبلاغ جميع المتخصصين المعالجين بوجود هذه الحالة المرضية ، لأنه حتى قلع الأسنان العادي في هذه الفئة من المرضى يجب أن يكون مصحوبًا بإعداد طبي أولي.

فيما يتعلق بالوقاية من تطور النوبات المتكررة من المتلازمة النزفية ، وخاصة متغير الورم الدموي ، يكون لها تأثير إيجابي جيد تمارين خاصةتمارين العلاج الطبيعي ، مع مراعاة تنفيذها المنتظم. بالإضافة إلى ذلك ، خلال فترة الهدوء ، يُظهر أن المرضى الذين يعانون من متلازمة النزف يستخدمون التلاعب الطبيعي القابل للامتصاص (العلاج المغناطيسي ، الرحلان الكهربي).

متلازمة النزف - التي سيساعدها الطبيب؟ إذا كنت مصابًا أو تشك في الإصابة بالمتلازمة النزفية ، فعليك طلب المشورة فورًا من الأطباء مثل أخصائي أمراض الدم أو أخصائي نقل الدم.

المتلازمات النزفية هي مجموعة من الحالات المرضية التي تتميز بالزيادة

نزيف.

يحدث النزيف نتيجة علم الأمراض:

1. الصفائح الدموية.

2. تخثر الدم.

3. جدران الأوعية الدموية.

تخثر الدم هو عبارة عن مجموعة من التفاعلات المتسلسلة التي تشمل الصفائح الدموية والبلازما وعوامل الأنسجة وتؤدي إلى تكوين جلطة الفيبرين في موقع تلف الوعاء الدموي. يستلزم الضرر الذي يلحق بالسفينة عددًا من العمليات: 1 - تقليل السفينة المتضررة ؛ 2 - تراكم الصفائح الدموية في مكان الإصابة. 3 - تفعيل عوامل التخثر. 4- تفعيل تفاعل انحلال الفبرين.

يتكون تخثر الدم في الواقع من ثلاث مراحل رئيسية: 1) تكوين إنزيم ينشط البروثرومبين. 2) تحويل البروثرومبين إلى ثرومبين تحت تأثير إنزيم ينشط البروثرومبين. 3) تحول الفيبرينوجين إلى الفبرين تحت تأثير الثرومبين. يمكن أن يحدث تخثر الدم داخل الوعاء الدموي وبالتالي يطلق عليه التخثر الداخلي وخارج الوعاء الدموي. يسمى التخثر خارج الوعاء بالتخثر الخارجي ، ويتم إطلاق عوامل التخثر النشطة بشكل أساسي من الأنسجة التالفة.

يحدث التخثر الداخلي دون تأثير عوامل تلف الأنسجة ، وغريبًا كما قد يبدو ، يتخثر الدم على السطح الزجاجي أو داخل أنبوب الاختبار وفقًا لآلية مماثلة للتخثر الداخلي. يحدث التخثر الداخلي عندما يتلامس الدم مع الأسطح سالبة الشحنة. يحدث التخثر في الأوعية السليمة عندما يتلامس الدم مع الأسطح البطانية سالبة الشحنة ، وكذلك مع الكولاجين أو الدهون الفوسفورية. تعمل الشحنات السالبة أو الكولاجين أو الفوسفوليبيدات على تنشيط العامل XII (عامل هاجمان) ، والذي بدوره ينشط العامل الحادي عشر. ثم ينشط العامل الحادي عشر في وجود أيونات الكالسيوم والفوسفوليبيد ، مما يجعل العامل التاسع (عامل الكريسماس) نشطًا. يشكل العامل التاسع مركبًا مع العامل الثامن (العامل المضاد للهيموفيليك) وأيونات الكالسيوم وينشط العامل X (عامل ستيوارت). يتفاعل العامل X المنشط مع العامل الخامس المنشط وأيونات Ca2 + و phospholipids لتكوين إنزيم ينشط البروثرومبين. علاوة على ذلك ، يستمر التفاعل بشكل مشابه لكل من التخثر الداخلي والخارجي.

يحدث التخثر الخارجي تحت تأثير العوامل المنبعثة من الأنسجة التالفة. اللحظة الأولى للتخثر الخارجي هي تفاعل العامل الثالث (عامل الأنسجة) في وجود أيونات Ca2 + و phospholipids مع العامل VIII (proconvertin) ، مما يؤدي إلى تنشيط العامل X (عامل ستيوارت). علاوة على ذلك ، يستمر التفاعل بشكل مشابه للتفاعل الذي يحدث أثناء التخثر الداخلي.

تستمر المرحلة الثانية من التخثر بالمثل في كل من التخثر الداخلي والخارجي وتتكون من حقيقة أن العامل الثاني (البروثرومبين) يتفاعل مع العاملين الخامس والعاشر ويؤدي إلى تكوين الثرومبين.

المرحلة الثالثة من التخثر هي تحويل الفيبرينوجين إلى الفيبرين تحت تأثير الثرومبين. الثرومبين يكسر الفيبرين. يشكل مونومر الفيبرين الناتج في وجود أيونات Ca2 + والعامل الثالث عشر (عامل استقرار الفيبرين) خيوطًا كثيفة على شكل جلطة غير قابلة للذوبان. يتم ضغط الجلطة الناتجة (الجلطة) الناتجة (ضغطها) ، مما يؤدي إلى إطلاق مصل سائل. تلعب الصفائح الدموية دورًا مهمًا في عملية الضغط ، والتي تسمى الانكماش. في حالات نقص الصفائح الدموية ، لا تحدث عملية التراجع. الحقيقة هي أن الصفائح الدموية تحتوي على بروتين مقلص - ثرومبوستينين ، والذي ينخفض ​​عند التفاعل مع ATP. الجلطة الدموية ليست دائمة وبعد فترة تذوب أو تتحلل. أثناء التحلل ، يتم تحويل السلائف غير النشطة للبروفرينوليسين (البلازمينوجين) إلى النموذج النشط- الفيبرينوليسين (البلازمين) تحت تأثير العامل الثاني عشر (عامل هاجمان). الأجزاء الأولى من الفيبرينوليسين التي نشأت وفقًا للمبدأ تعليقتعزيز تأثير العامل الثاني عشر على عملية تشكيل الانقسام

إنزيم. يدمر الفيبرينوليسين شبكة خيوط الفيبرين ويؤدي إلى تفكك الجلطة. يحافظ الجسم على التوازن بين تكوين جلطات الدم وتحللها. لذلك ، استجابةً لإدخال عامل طبيعي يمنع تجلط الدم - الهيبارين ، تحدث زيادة في تركيز البروفرينوليسين في الدم. على الأرجح ، هذه العملية مسؤولة عن الحفاظ على تدفق الدم الطبيعي في الشعيرات الدموية ، مما يمنع تكوين الجلطات الدقيقة.

يحتوي جسمنا على عوامل تتحكم في تكوين جلطات الدم أو تمنعه. يحتوي الدم على عوامل مثل مضاد الثرومبوبلاستين ومضاد الثرومبين والتي يمكنها التحكم في التخثر في مراحل مختلفة. لذلك إذا تم إطلاق كمية صغيرة من الثرومبوبلاستين من الأنسجة ، فقد يكون ذلك كافيًا لبدء عملية التخثر وتنشيط العامل X. ومع ذلك ، في هذه الحالة ، يمكن منع التخثر تحت تأثير الهيبارين. هو عديد السكاريد ينتج في الخلايا البدينة. يهدف عملها إلى تعطيل عملية تحويل البروثرومبين إلى الثرومبين. مضاد الثرومبين هو مركب من المواد التي تمنع تحويل الفيبرينوجين إلى الفيبرين. يمنع مضاد الثرومبوبلاستين (بروتين سي المنشط) تنشيط عوامل التخثر V و VIII.

يمكن ملاحظة تباطؤ في عملية التخثر: 1) مع انخفاض فيتامين K في الطعام ، مما يقلل من مستوى البروثرومبين ؛ 2) مع انخفاض في عدد الصفائح الدموية ، مما يقلل من مستوى عوامل تنشيط التخثر ؛ 3) في أمراض الكبد ، مما يؤدي إلى انخفاض في محتوى البروتينات التي تدخل في عوامل تنشيط التخثر والتجلط ؛ 4) في الأمراض ذات الطبيعة الوراثية ، عندما تكون بعض عوامل التخثر غائبة في الجسم (على سبيل المثال ، VIII - antihemophilic) ؛ 5) مع زيادة في محتوى الفيبرينوليسين في الدم.

يمكن ملاحظة زيادة في تجلط الدم: 1) مع التثبيط الموضعي لنشاط مضاد الثرومبين والثرومبوبلاستين (البروتين المنشط C) في الأوعية الصغيرة ، وغالبًا ما تحدث هذه العملية في الأوعية الوريدية الصغيرة وتؤدي إلى تكوين جلطات دموية ؛ 2) مع التدخلات الجراحية الكبرى التي تسبب تلفًا واسعًا في الأنسجة ؛ 3) التصلب الوعائي الشديد ، وذلك عن طريق زيادة الشحنات في جدار الأوعية الدموية (البطانة) وتراكم أيونات Ca2 + عليها.

يمكن فصل النوبات الفردية للنزيف المتزايد عن بعضها لعدة أشهر وحتى سنوات ، ثم تحدث في كثير من الأحيان. في هذا الصدد ، من أجل تشخيص عيوب الإرقاء الوراثي ، فإن سوابق المريض التي تم جمعها بعناية مهمة للغاية ليس فقط للمريض نفسه ، ولكن أيضًا لجميع أقاربه. في الوقت نفسه ، من الضروري معرفة نوع النزيف لدى المريض والأقارب مع تحليل شامل للحد الأدنى من علامات النزيف - دوري: متلازمة نزيف الجلد ، نزيف الأنف أو النزيف بعد الإصابات ، الجروح ، مدة نزيف الدورة الشهرية عند الفتيات ، تدمي المفصل ، إلخ.

في الممارسة السريرية ، يُنصح بالتمييز بين عدة أنواع من النزيف:

1. نوع الورم الدموي - يتم تحديد نزيف واسع النطاق مؤلم الأنسجة تحت الجلد، تحت الغشاء المخاطي ، في الأغشية المصلية ، في العضلات والمفاصل ، عادة بعد الإصابات مع تطور التهاب المفاصل المشوه ، والتقلصات ، والكسور المرضية. هناك نزيف مطول وغزير بعد الصدمة وما بعد الجراحة ، وفي كثير من الأحيان أقل - تلقائي. يتم التعبير عن الطبيعة المتأخرة للنزيف بعد عدة ساعات من الإصابة. نوع الورم الدموي هو سمة من سمات الهيموفيليا A و B (نقص العاملين الثامن والتاسع).

2. النوع النقطي (الكدمات) أو الدورة الدموية الدقيقة يتميز بوجود نمشات ، كدمات على الجلد والأغشية المخاطية ، عفوية (نزيف غير متماثل في الجلد والأغشية المخاطية يحدث بشكل رئيسي في الليل) أو نزيف يحدث مع أقل إصابة : الأنف ، اللثة ، الرحم ، الكلوي. نادرا ما تتشكل الأورام الدموية ، ولا يعاني الجهاز العضلي الهيكلي. لا يلاحظ نزيف ما بعد الجراحة (باستثناء استئصال اللوزتين). نزيف متكرر وخطير في الدماغ. كقاعدة عامة ، يسبقهم نزيف نقري في الجلد والأغشية المخاطية.

لوحظ نوع دوران الأوعية الدقيقة مع قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات ، مع نقص وخلل فيبرينوجين الدم ، ونقص العوامل X و V و II.

3. يتميز النوع المختلط (ورم دموي - الأوعية الدقيقة) بمزيج من الشكلين المذكورين أعلاه وبعض الميزات ؛ يسود نوع الأوعية الدقيقة ، يتم التعبير عن نوع الورم الدموي قليلاً (نزيف بشكل رئيسي في الأنسجة تحت الجلد). من النادر حدوث نزيف في المفاصل. لوحظ هذا النوع من النزيف في مرض فون ويلبراند ومتلازمة فون ويلبراند يورجنز ، حيث يتم الجمع بين نقص نشاط التخثر لعوامل البلازما (الثامن ، التاسع ، الثامن + الخامس ، السابع ، الثالث عشر) مع ضعف الصفائح الدموية. من الأشكال المكتسبة ، قد يكون هذا النوع من النزيف بسبب نقص عوامل البروثرومبين المعقدة والعامل الثالث عشر ، DIC ، جرعة زائدة من مضادات التخثر ومزيلات التخثر ، وظهور مثبطات المناعة من العوامل XIII و IV في الدم.

4. النوع vasculitic-purple ناتج عن ظواهر الالتهاب النضحي في الأوعية الدقيقة على خلفية الاضطرابات المناعية والسمية المعدية. المرض الأكثر شيوعًا في هذه المجموعة هو (متلازمة شونلاين هينوك). يتم تمثيل المتلازمة النزفية بشكل متماثل ، بشكل أساسي على الأطراف في منطقة المفاصل الكبيرة ، عناصر محددة بوضوح من الجلد السليم ، بارزة فوق سطحها ، ممثلة بحطاطات ، بثور ، حويصلات ، والتي قد تكون مصحوبة بنخر وتقشر. قد يكون هناك مسار متموج ، "ازدهار" العناصر من اللون القرمزي إلى اللون الأصفريتبعه تقشير خفيف للجلد. مع النوع vasculitic-purple ، من الممكن حدوث أزمات في البطن مع نزيف حاد ، وقيء ، وبيلة ​​كبرية وميكروية (في كثير من الأحيان) ، وغالبًا ما تتحول إلى DIC.

5. النوع الوعائي هو سمة من سمات أشكال مختلفة من توسع الشعيرات في الأورام الوعائية ، تحويلات الشرايين الوريدية. النوع الأكثر شيوعًا هو متلازمة أوسلر ريندو.

اضطرابات في نظام الصفائح الدموية الضخمة:

1. تغيير في التركيب الكمي للصفائح الدموية - قلة الصفيحات.

2. التغيرات في الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية - اعتلال الصفيحات.

قلة الصفيحات:

أكثر الأمراض شهرة وانتشارًا لهذه المجموعة هو مجهول السبب (ITP). مجهول السبب وراثي ومكتسب على حد سواء ، والصيغة الأخيرة أكثر شيوعًا. يبلغ معدل تكرار ITP حوالي 1/10000 ، بينما تمرض النساء حوالي مرتين أكثر من الرجال (في مرحلة الطفولة ، تمرض الفتيات والفتيان بنفس التكرار). يعتبر اكتساب ITP أكثر شيوعًا بين النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 20 و 50 عامًا. في كثير من الأحيان ، يحدث ITP على خلفية أمراض مثل سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، والورم الحبيبي اللمفاوي ، والذئبة الحمامية الجهازية وغيرها. أمراض المناعة الذاتية. في هذه الحالة سبب رئيسيانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم هو تثبيط جرثومة النواء نخاع العظمومع ذلك ، فإن إضافة آلية مناعية تعزز قلة الصفيحات. مع ITP ، يتم إنتاجها ضد الصفائح الدموية غير المتغيرة ، وغالبًا ما يتم توجيهها ضد بروتينات الصفائح الدموية الرئيسية والأكثر مناعة - مجمع البروتينات السكرية الغشائية (GP) IIb-IIIa و GP Ib. يعتمد التسبب في المرض على تقصير العمر الافتراضي للصفائح الدموية. يصل العمر الطبيعي للصفائح الدموية إلى 7-10 أيام ، وفي مرض ويرلهوف (ITP) عدة ساعات. نتيجة لتدمير الصفائح الدموية (يحدث التدمير بسبب عمل الأجسام المضادة الذاتية وبسبب تدمير الطحال) ، هناك تنشيط حاد لنقص الصفيحات. يزداد تكوين الصفائح الدموية 2-6 مرات ، ويزداد عدد خلايا النواء ، ويتم تسريع انقسام الصفائح الدموية من الخلايا العملاقة بشكل حاد. كل هذا يخلق انطباعًا خاطئًا بأن جلد الصفائح الدموية مكسور ، على الرغم من أن الرباط يحدث في الواقع بشكل أسرع.

يتم تمييز قلة الصفيحات المزعومة (heteroimmune) في مجموعة فرعية منفصلة. في هذا المرض ، يتم إنتاج الأجسام المضادة الذاتية ضد الهياكل المستضدية المتغيرة أو الأجنبية على سطح الصفائح الدموية ، والتي تظهر ، على سبيل المثال ، في

نتيجة التعرض للعقاقير أو الفيروسات. من بين الأدوية التي يمكن أن تحفز إنتاج نقص الصفيحات الناشئ والأدوية ، هناك عقاقير من سلسلة الكينيدين و. قلة الصفيحات الناتجة عن الأدوية مؤقتة وتختفي عادةً عند إيقاف الأدوية. يعتبر قلة الصفيحات المناعية غير المتجانسة بسبب التعرض للفيروسات أكثر شيوعًا عند الأطفال ، وقد يكون قلة الصفيحات في بعض الأحيان نتيجة للتلقيح. عند البالغين ، يُعرف ارتباط قلة الصفيحات بعدوى فيروس العوز المناعي البشري. من المفترض أن الفيروسات يمكن أن تغير التركيب المستضدي للصفائح الدموية ، نتيجة للتفاعل مع بروتينات الغشاء وبسبب التثبيت غير المحدد على سطح الصفائح الدموية. نتيجة لذلك ، يمكن أن يحدث التطور ضد الصفائح الدموية المتغيرة والتفاعل المتبادل للأجسام المضادة للفيروسات نفسها مع الصفائح الدموية.

اعتلال الصفيحات:

اعتلال الصفيحات هو مجموعة كبيرة من الأمراض التي تتميز بها انتهاك نوعيالصفائح الدموية (الصفائح الدموية). مع اعتلال الصفيحات في الصفائح الدموية ، تقل وظائف التجمع والالتصاق أو تختفي تمامًا ، وبالتالي فإن الأعراض الرئيسية لاعتلال الصفيحات هي زيادة النزيف. تحدث اعتلالات الصفيحات بنفس التكرار عند كل من الرجال والنساء ، ولكن تظهر علامات زيادة النزيف عند النساء بشكل أكثر وضوحًا.

تنقسم اعتلالات الصفيحات إلى مجموعتين كبيرتين: خلقي ومكتسب خلال الحياة.

تتميز الاضطرابات الخلقية في الصفائح الدموية بنقص وراثي في ​​بروتينات خاصة على سطح الصفائح الدموية أو حبيبات البروتين الموجودة في تجويف الصفائح ، فضلاً عن انتهاك شكل الصفائح الدموية وحجمها. تشمل حالات اعتلال الصفيحات الخلقي ما يلي: اعتلال جلانزمان ، متلازمة برنارد سولييه ، شذوذ ماي هيغلين ، بالإضافة إلى عيوب الصفيحات النادرة للغاية مثل شذوذ بيرسون ستوب ، وأثر الدم الأساسي ، وما إلى ذلك. مظاهر خطيرةالأمراض هي نزيف في الشبكية والدماغ والأغشية.

مع اعتلال الصفيحات المكتسبة ، وكذلك مع الخلقية ، هناك نقص في البروتينات ، سواء على سطح الصفائح الدموية أو في الصفائح نفسها ، ولكن السبب في ذلك هو التأثير الخارجي. الاعراض المتلازمةكما هو الحال في اعتلال الصفيحات الخلقي.

أسباب اعتلال الصفيحات المكتسبة:

أمراض الدم سرطان الدم الحاد, اللوكيميا المزمنة، أشكال مختلفة من أوجه القصور في عوامل تجلط الدم) ؛

أمراض الكبد ، وغالبًا ما تصيب الكبد

أمراض الكلى مع انتهاك وظائفها في المراحل النهائية (أشكال شديدةالتهاب كبيبات الكلى ، متعدد الكيسات ، إلخ) ؛

عمليات نقل الدم والبلازما الضخمة (في هذه الحالة ، يتم التخلص من التغييرات في الصفائح الدموية ، كقاعدة عامة ، من تلقاء نفسها في غضون 2-3 أيام) ؛

الأمراض الغدة الدرقية، مثل العلاج الذي يعيد وظيفة الصفائح الدموية تمامًا ؛

استخدام الأدوية المختلفة: مشتقات العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، مثل ortofen ؛ بالإضافة إلى trental ،،، بعض الأدوية النفسية - ، إلخ. يعتمد وقت التأثير على الصفائح الدموية لكل دواء على وقت الدورة الدموية في الدم ، ويمكن أن يستمر تأثير بعضها ، على سبيل المثال ، الأسبرين إلى 5 أيام بعد جرعة واحدة. تكون شدة النزيف المتزايد فردية لكل شخص.

في العلاج ، يتم استخدام الأدوية التي تعزز قدرة الصفائح الدموية على الالتصاق (هذا هو PAMBA ، ATP ، العلاج الهرموني). مع النزيف الشديد ، يتم استخدام العلاج البديل بمنتجات الدم: البلازما المجمدة الطازجة ، الراسب القري ، في حالات نادرة ، تركيز الصفائح الدموية للمتبرع. مع اعتلال الصفيحات المكتسب ، تتمثل المهمة الرئيسية في القضاء على سبب زيادة النزيف.

تجلط الدم:

1. الهيموفيليا.

2. التهاب الكبد الكاذب (نقص بروثرومبين الدم ، نقص بروتوكسيليرين الدم ، نقص توتر الدم ، أفبرينوجين الدم ، إلخ)

3. أمراض النزفبسبب مضادات التخثر الزائدة في الدم.

الهيموفيليا.

يحدث الهيموفيليا A بسبب نقص الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك (عامل التخثر الثامن). تنجم الهيموفيليا B عن نقص في عامل التخثر التاسع. الهيموفيليا A و B هي أمراض وراثية تنتقل مرتبطة بالكروموسوم X ، وراثي جسمي متنحي). يحدث الهيموفيليا C بسبب نقص عامل التخثر الحادي عشر (عامل روزنتال) وهو الأكثر شدة. ينتقل الهيموفيليا C بطريقة جسمية سائدة (يعاني كل من النساء والرجال).

سبب زيادة النزيف هو نقص عوامل تخثر الدم. لحظة الاستفزاز هي دائمًا صدمة (جسدية) أي. انتهاك سلامة الغشاء المخاطي والجلد.

مسار الهيموفيليا له سمات: 1) النزيف لا يحدث مباشرة بعد الإصابة ، ولكن بعد 2-3 ساعات. 2) أن شدة النزيف غير كافية للإصابة. 3) مدة النزيف تصل إلى عدة ساعات وأيام. 4) تتشكل جلطة ، لكن الدم يستمر في التدفق (تسرب) ؛ 5) يوجد نزيف في العضلات ، في المفاصل ، أثناء اعضاء داخلية؛ 6) يمكن أن يكون النزيف من نفس المكان (النزيف يتكرر).

العلاج: للهيموفيليا أ: نقل الدم ، الراسب القري. في الهيموفيليا B ، C ، يتم استخدام نقل بلازما الدم ، الراسب القري ، وتركيز عامل التخثر. مع تدمي المفصل ، قم بثقب المفصل بالحقن لمنع تطور التهاب المفصل.

نادر تجلط الدم.

الـ 15٪ المتبقية هي عيوب أقل شيوعًا لعوامل أخرى من نظام الإرقاء: الفيبرينوجين ، البروثرومبين ، العوامل 5 ، 7 ، 10 ، 11 ، 13 ، والنقص المشترك للعوامل 5 و 8. المظاهر السريرية لهذه "الاضطرابات النادرة" تشمل النطاق الكامل من النزيف إلى النزيف إلى النزيف الخطير وحتى الذي يهدد الحياة.

الفيبرينوجين هو بروتين سكري 340 كيلو دالتون يتم تصنيعه في الكبد ويلعب دورًا رئيسيًا في نظام الإرقاء. ويؤدي غيابه الكامل ، الذي يُطلق عليه اسم أفبرينوجين الدم الخلقي ، إلى نزيف طفيف وغزير جدًا. ينتقل المرض عن طريق نمط وراثي جسمي متنحي مع تكرار حدوث 1-2 حالة لكل مليون شخص ويتم التعبير عنه في انخفاض مستوى الفيبرينوجين إلى 200-800 مجم / لتر. تظهر الأعراض عادة منذ الأيام الأولى من الحياة على شكل نزيف في منطقة السرة. مع تقدمك في العمر ، يمكن أن يحدث النزيف في أي مكان ويمكن أن يكون كارثيًا. يتجلى نقص فيبرينوجين الدم الخلقي من خلال نزيف خفيف أو معتدل ، والذي لا يمكن إيقافه ، مع ذلك ، إلا من خلال تدابير علاجية خطيرة ؛ المكتسبة - يمكن ملاحظتها مع المتلازمة وأمراض الكبد وعلى خلفية استخدام أدوية التخثر.

نقص البروثرومبين الخلقي هو اضطراب صبغي جسدي متنحي نادر للغاية. كان لدى جميع المرضى نزيف خارجي من الأغشية المخاطية ونزيف داخلي من أماكن مختلفة في كثير من الأحيان ورم دموي داخل الجمجمة. يوصف النقص الوراثي للبروثرومبين أيضًا بأنه نقص مختلط للعوامل 7 و 9 و 10 والبروتينات C و S. وهناك أيضًا حالات خلل البروثرومبين الخلقي ، حيث تتوافق شدة الميل إلى النزيف مع مستوى البروثرومبين في الدم .

يتم تحويل العامل السابع إلى شكله النشط بواسطة عامل الأنسجة (TF) ، ويبدأ مركب TF: VIIa في عملية التخثر. نقص F VII مرض نادر (حالة واحدة لكل 500.000 شخص) وتتنوع أعراضه. المرضى الذين لديهم نشاط عامل أقل من 1 ٪ يعانون من اضطرابات تخثر خطيرة ، على غرار مظاهر الهيموفيليا الشديدة (أ) بمستوى العامل السابع أكثر من 5 ٪ ،

يعاني المرضى من نوبات طفيفة فقط من نزيف الأغشية المخاطية. هناك تقارير عن احتمالية حدوث تجلط الدم على خلفية نقص F VII ، كما تم وصف نقص مشترك في العوامل VII و IX و X.

العامل X عبارة عن زيموجين من سلسلتين بقدرة 56 كيلو دالتون يدور بحرية في البلازما. له شكل المنشطهو مكون إنزيم من مركب البروثرومبيناز ، وهو عامل مساعد في تحويل البروثرومبين إلى الثرومبين. يعد النقص الخلقي لهذا العامل نادرًا وينتقل من خلال آلية جسمية متنحية. تم وصف النقص المكتسب في الداء النشواني الحاد التهابات الجهاز التنفسيوسرطان الدم مثل داء الأرومة النخاعية الحاد. عادة ما يتوافق نوع وتكرار النزيف مع مستوى نقص العامل. معظم اعراض شائعةتشمل تدمي المفصل ونزيف الحيض وأورام دموية عفوية وبيلة ​​دموية أقل شيوعًا وآفات في الجهاز العصبي المركزي.

يظهر نقص العامل الحادي عشر مع عروض سريرية متغيرة للغاية ، ولكن النزيف عادة ما يحدث فقط مع الجراحة أو الصدمة. في النساء ، يتجلى هذا المرض أحيانًا في نزيف الحيض الغزير. يُورث النقص بطريقة وراثية متنحية وهو أكثر شيوعًا بين اليهود الأشكناز ، حيث يصل تواتر الأمراض إلى 8 ٪. على عكس الهيموفيليا الكلاسيكية ، لا يوجد تطابق بين مستوى العامل في الدم وشدة النزيف في هذا المرض.

اعتلال الأوعية الدموية.

الأكثر شيوعًا هو مرض هينوخ شونلاين (التهاب الأوعية الدموية الدقيقة النزفي). يعتمد التسبب في مرض هينوخ شونلاين على علم المناعة عملية مرضية. في الواقع ، مع هذا المرض نتحدث عن النوع الثالث ردود الفعل التحسسية- ظاهرة آرثوس. يعتبر هذا المرض وراثيًا ، فهو موروث بطريقة وراثية متنحية. يجتمع مع تردد متساويفي الفتيان والفتيات. في كثير من الأحيان يتم ملاحظة نوبات هذا المرض في الربيع والخريف وفي كثير من الأحيان عند الأطفال في سن ما قبل المدرسة و سن الدراسة. يمكن أن تكون عملية تلف الأوعية الدموية نظامية ، ولكن في أغلب الأحيان (في الغالبية العظمى من الحالات) ، يتم تحديدها داخل نظام واحد.

الاعراض المتلازمة:

· شكل الجلديتميز بالمظهر بشكل رئيسي على الأسطح الباسطة والجانبية للأطراف السفلية والأرداف ونادرًا ما يظهر على الجسم طفح جلدي نزفي ، حجمه من حبوب الدخن إلى 5 عملات كوبيك. الطفح الجلدي البقعي الحطاطي. في بعض الأحيان ، تزعج الحكة الطفح الجلدي. يتم الجمع بين العناصر مع تورم في أسفل الساق والقدمين والأعضاء التناسلية الخارجية والجفون ، على غرار وذمة كوينك. تكون العناصر النزفية في الحالات الشديدة نخرية ، وهو أحد معايير شدة المرض. بعد فترة ، تختفي العناصر ، ثم يحدث الانتكاس. يمكن أن يكون سبب الانتكاس انتهاك وضع المحرك، حمية ، إلخ.

الشكل المفصلي: غالبًا ما تشارك المفاصل الكبيرة في العملية المرضية. تعتمد متلازمة المفصل على تعرق السائل النزفي المصلي في التجويف والغشاء الزليلي والأنسجة المحيطة بالمفصل. عيادة متلازمة المفصل: تتأثر المفاصل الكبيرة في كثير من الأحيان ، وتتضخم المفاصل ظاهريًا ، ومتلازمة الألم وكل هذا يمر دون أي عواقب. في ذروة العملية ، يكون الألم مزعجًا للغاية ، حيث يتخذ المريض وضعية قسرية. المفاصل متوذمة ومؤلمة عند الجس.

شكل البطن: يعتمد على تعرق السائل النزفي المصلي في الأغشية المخاطية السبيل الهضمي. عيادة: آلام في البطن ، تطور توتر وقائي للجبهة جدار البطن. أعراض عسر الهضم: القيء ، مع الدم في بعض الأحيان ، البراز السائلبالدم. غالبًا ما ينتهي الأمر بهؤلاء الأطفال مع الجراحين ، أو في مستشفى الأمراض المعدية مع وجود نوع من أنواع التهاب المعدة والأمعاء. إذا دخل الطفل قسم الجراحةيتم التشخيص أثناء فتح البطن.

لسوء الحظ ، من الممكن أيضًا ظهور أعراض عصبية مع هذا المرض ، عندما يكون هناك نزيف في هياكل الدماغ أو النخاع الشوكي. في هذه الحالة ، من الممكن ظهور الشلل المحيطي ، والحبسة ، والنوبات الصرعية.

يصفون أيضًا الشكل القلبي ، عندما تكون هناك تغييرات مميزة في أغشية القلب. في الوقت نفسه ، هناك توسع في كل حدود القلب ، وانخفاض في ضغط الدم.

فحص الدم السريري: انخفاض في الكمية ، الهيموجلوبين ، مؤشر اللون ، كثرة الكريات البيض ، كثرة الكريات البيضاء ، كثرة الكريات البيضاء ، العدلات مع التحول إلى اليسار ، ESR المتسارع. كسور البروتين: انخفاض في ألفا جلوبيولين ، زيادة في بعض الكسور. يتم تقليل دراسة وقت تخثر الدم.

في جميع الحالات ، بغض النظر عن شدة المرض ، يتم وصف الهيبارين بجرعة 150-500 وحدة دولية / كجم / يوم في أربع حقن. يتم حقن الهيبارين تحت الجلد في البطن. في شكل خفيفتدار الهيبارين في غضون 10-14 يومًا. في درجة متوسطةفي الحالات الشديدة والحادة ، يتم إعطاء الهيبارين عن طريق الوريد لمدة 2-3 أيام الأولى ، ثم تحت الجلد لمدة 1-1.5 شهر. يتم اختيار الجرعة بشكل فردي ، ومعيار الفعالية في هذه الحالة هو وقت التخثر ، والذي يجب أن ينخفض. في الأشكال المعتدلة والشديدة ، يتم أيضًا استخدام 0.5-0.7 مجم لكل كجم يوميًا لمدة 5 أيام ، ثم يتم إجراء استراحة لمدة 5 أيام ، ثم يتم إجراء دورة أخرى لمدة 5 أيام ، وهكذا حتى يتحقق التأثير. في بعض الحالات ، وخاصة في أشكال الانتكاس المزمن ، يمكنك استخدام عقاقير سلسلة aminoquinoline: Rezoquin ، Plaquinil ، وما إلى ذلك ، ولها تأثير مثبط للمناعة ومضاد للالتهابات ومسكن. أيضًا ، مع الأشكال المعتدلة والحادة ، يمكن ربط العوامل المضادة للصفيحات (trental). يمكنك أيضًا استخدام فصادة البلازما ، امتصاص الأمعاء.

مرض Rendu-Osler.

يرتبط بأمراض جدار الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى تكوين الأورام الوعائية. يعتمد على عيب في الجدار ، تغيير في الطبقة تحت البطانية. لا يشارك الجدار في الإرقاء فحسب ، بل يصاب بسهولة أيضًا. كقاعدة عامة ، المرض وراثي. إنها موروثة بشكل متنحي. غالبًا ما يتجلى على الغشاء المخاطي للفم والجهاز الهضمي وجلد الوجه والشفتين. يمر بثلاث مراحل في تطوره - مرحلة بقعة وعلامة النجمة وورم وعائي. ميزة التشخيص هي أنه عند الضغط عليها ، تصبح هذه التشكيلات شاحبة. تتميز الصورة السريرية بنوع من النزيف الوعائي. حالة ارتباط الصفائح الدموية طبيعية ، عوامل البلازما- بخير. العلاج عرضي - في بعض الحالات ، يمكن استئصال هذه التكوينات.

الأمراض والمتلازمات النزفية هي حالات مرضية تتميز بزيادة النزيف نتيجة عدم كفاية عنصر أو أكثر من عناصر الإرقاء.

المسببات

تخصيص الأشكال الوراثية والمكتسبة للأمراض والمتلازمات النزفية.

ترتبط الأشكال الوراثية بالتغيرات المرضية المحددة وراثيًا في جدار الأوعية الدموية ، وتشوهات الخلايا العملاقة ، والصفائح الدموية ، وبروتينات التصاق بلازما الدم وعوامل البلازما في نظام تخثر الدم.

تحدث الأشكال المكتسبة في معظم الحالات بسبب تلف الأوعية الدموية للمناعة والمركب المناعي والمسببات السامة المعدية وخلل التمثيل الغذائي (التهاب الأوعية الدموية المختلفة) ، وتلف الخلايا العملاقة والصفائح الدموية من مسببات مختلفة (اعتلال الصفيحات) ، وأمراض البروتينات اللاصقة في بلازما الدم والعوامل في نظام تخثر الدم والاضطرابات متعددة العوامل في نظام تخثر الدم ( المتلازمات الحادةجليد).

أنواع نزفية الأمراض

حسب الأصل ، يتم تمييز الأنواع التالية من الأمراض والمتلازمات النزفية: التهاب الأوعية الدموية ، قلة الصفيحات ، اعتلال الصفيحات ، اعتلال التخثر ، مدينة دبي للإنترنت.

التهاب الأوعية الدموية. ناتج عن الآفة الأولية لجدار الأوعية الدموية مع التطور الثانوي المحتمل لاضطرابات التخثر والصفائح الدموية. تشمل هذه المجموعة توسع الشعريات الوراثي النزفي. راندو–أوسلر، متلازمة إيلرز –دانلو ، متلازمة مارفانا ، أورام وعائية عملاقة في المتلازمة كازباخة–ميريتوالتهاب الأوعية الدموية النزفية شوينلين جينوك، حمامي ، حمى نزفية ، نقص فيتامين C و B ، إلخ.

قلة الصفيحات. تتطور نتيجة الآفة الأولية لجرثومة الصفائح الدموية الضخمة ، وإعادة توزيع الصفائح الدموية وترسبها في الطحال ، وزيادة التدمير (على سبيل المثال ، مع مرض الذئبة الحمراء أو فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب) ، وزيادة استهلاك الصفائح الدموية وتشكيل الجلطة (DIC ، الجلطة فرفرية نقص الصفيحات) ، استخدام بعض الأدوية.

اعتلال الصفيحات. تتميز بوجود صفائح غير طبيعية مع انتهاك لوظائفها. الأكثر شيوعا من بينها الوهن الخثاري جليانتسمان والمرض خلفية ويلبراند .

تجلط الدم. بسبب اضطرابات تخثر الدم.

† اعتلالات التخثر الوراثي: الهيموفيليا أ ، الهيموفيليا ب ، خلفية ويلبراند ونقص عوامل تخثر الدم.

† اعتلالات التخثر المكتسبة: اعتلالات التخثر المعتمدة على فيتامين K (الناتجة عن فشل الكبد ، سوء امتصاص فيتامين K ، نقص فيتامين K الغذائي ، استخدام الأدوية مثل الكومارين) ، DIC ، أمراض الكبد (تؤدي إلى نقص العديد من عوامل التخثر) ، مثبطات التخثر المرضية ( الذئبةمضاد تخثر؛ مثبطات التخثر المحددة - الأجسام المضادة الخاصة ببروتينات التخثر الفردية) ؛

- انتهاكات استقرار الفيبرين ، وزيادة انحلال الفبرين ، بما في ذلك علاج مضادات التخثر المباشرة وغير المباشرة ، ومزيلات الفبرين (ستربتوكيناز ، يوروكيناز ، ألتيبلاز ، إلخ) ؛

† اضطرابات التخثر المكتسبة الأخرى: يمكن أن يحدث نقص عامل التخثر مع الأمراض الجسدية (على سبيل المثال ، الداء النشواني - نقص العامل X).

جليد. إنها نتيجة لانتهاكات معقدة لأجزاء مختلفة من نظام الإرقاء.

أنواع نزيف

هناك أنواع النزيف التالية.

نوع النزيف الشعري أو الأوعية الدقيقة (كدمات - نمشات). يتميز بطفح حَبَري وكدمات وكدمات على الجلد والأغشية المخاطية. غالبًا ما يقترن بزيادة نزيف الأغشية المخاطية (نزيف الأنف ، غزارة الطمث). التطور المحتمل لنزيف حاد في الدماغ. هذا النوع من النزيف هو سمة من سمات قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات والأمراض خلفية ويلبراند ، نقص عوامل البروثرومبين المعقدة (السابع ، العاشر ، الخامس و الثاني) ، بعض المتغيرات من نقص و ديسيفبرينوجين الدم ، جرعة زائدة معتدلة من مضادات التخثر.

نوع الورم الدموي للنزيف. يتميز بنزيف مؤلم ومكثف في الأنسجة تحت الجلد والعضلات والمفاصل الكبيرة في الصفاق والفضاء خلف الصفاق. يمكن أن تؤدي الأورام الدموية إلى ضغط الأعصاب وتدمير الغضاريف وأنسجة العظام وخلل في الجهاز العضلي الهيكلي. في بعض الأحيان يتطور النزيف الكلوي والجهاز الهضمي. النزيف المطول هو سمة من سمات الجروح والجروح بعد خلع الأسنان والتدخلات الجراحية ، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى الإصابة بفقر الدم. يلاحظ هذا النوع من النزيف في بعض الاضطرابات الوراثية لتخثر الدم (الهيموفيليا A و B ، نقص حاد في العامل السابع) ، واعتلال التخثر المكتسب ، المصحوب بظهور مثبطات العوامل الثامن ، التاسع ، الثامن + الخامس في الدم ، ومع جرعة زائدة من مضادات التخثر ، وكذلك مع اعتلال الصفيحات الوراثي مع نقص عامل الصفيحة 3.

نوع الورم الدموي الشعري المختلط من النزيف. يتميز بطفح جلدي مصحوب بكدمات ، مصحوبًا بنزيف كثيف واسع النطاق وأورام دموية. لوحظ في الوراثة (نقص حاد في العوامل السابع والثالث عشر ، شكل حاد من المرض خلفية ويلبراند ) والمكتسبة (متلازمات DIC الحادة ، جرعة زائدة كبيرة من مضادات التخثر المباشرة وغير المباشرة).

نوع النزيف الوعائي الأرجواني. يتجلى ذلك من خلال الطفح الجلدي النزفي أو الحمامي (على أساس التهابي) ، ومن الممكن حدوث التهاب الكلية والنزيف المعوي ؛ لوحظ في التهاب الأوعية الدموية المعدية والمناعة.

نوع من النزيف الوعائي. يتميز بتكرار محدد بدقة ومرتبط بنزيف أمراض الأوعية الدموية المحلية. لوحظ مع توسع الشعريات والأورام الوعائية والتحويلات الشريانية الوريدية.

رئيسي الأسباب نزيف

الأسباب الرئيسية لنقص التخثر والنزيف موضحة في الشكل. 21-27.

أرز. 21-27. الأسباب الرئيسية لنقص تخثر الدم لبروتينات الدم والمتلازمة النزفية.

آليات نقص التجلط

تظهر آليات تخثر الدم والنزيف في الشكل. 21-28.

أرز. 21-28. الآليات الرئيسية لنقص تخثر الدم والمتلازمة النزفية.

يمكن أن تحدث الأمراض والمتلازمات النزفية بسبب أمراض الأوعية الدموية (اعتلال الأوعية الدموية) والصفائح الدموية (اعتلال الصفيحات الدموية) ونظام الإرقاء (تجلط الدم).

نزفية الأمراض, مشروط علم الأمراض أوعية

الأمراض النموذجية لهذه المجموعة هي المرض راندو أوسلر، فرفرية شوينلين جينوك، التهاب الأوعية الدموية النزفية الأولية.

مرض راندو أوسلر

راندو–أوسلر–ويبرمرض (توسع الشعريات النزفي الوراثي ، ورم وعائي نزفي وراثي ، أوسلر ويبر، مرض أوسلر) - اعتلال وعائي وراثي () ، يتجلى في توسع الشعيرات المتعددة والمتلازمة النزفية. تكرار. 1: 16000 نسمة.

العلاج والوقاية

لوقف النزيف ، يتم استخدام علاج مرقئ موضعي وعامة (الري بمحلول الثرومبين ومحلول 5 ٪ من حمض أمينوكابرويك ، السدادة الأنفية بمسحات الزيت ، انفصال الغشاء المخاطي في منطقة النزيف ، الكي). أكثر فعالية العلاج بالتبريد. في بعض الأحيان يكون من الضروري اللجوء إلى العلاج الجراحي (استئصال الأورام الوعائية ، الجراحة التجميلية للحاجز الأنفي ، ربط وانصمام الشرايين). يستخدمون أيضًا العلاج بالضغط والكي بالليزر. مع ما يصاحب ذلك من نقص في العامل خلفية ويلبراند إجراء عمليات نقل البلازما الطازجة المجمدة ، وإدخال الراسب القري. مع تطور فقر الدم ، يتم إجراء عمليات نقل الدم ، ويتم وصف مستحضرات الحديد.

يجب على المرضى تجنب الصدمات للأغشية المخاطية في موقع الأورام الوعائية. يتم تشحيم الغشاء المخاطي للأنف باللانولين (بالثرومبين) أو الزيوت المحايدة. عند الدخول في الزواج ، فإن الاستشارة الوراثية ضرورية.

نزفية التهاب الأوعية الدموية

التهاب الأوعية الدموية النزفية (فرفرية تأقانية ، التهاب الأوعية الدموية المعقدة المناعي ، شوينلين جينوك) - نزيف ناتج عن تلف الأوعية الصغيرة بسبب المجمعات المناعية ومكونات النظام التكميلي (انظر مقال "Purpura" في الملحق "كتاب مرجعي" على القرص المضغوط).

نزفية المتلازمات, مشروط علم الأمراض الصفائح

تشمل المتلازمات النزفية التي تسببها أمراض الصفائح الدموية (قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات) فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب وهن الصفيحات جليانتسمان ، متلازمة برنارد - روح(راجع قسم الفيزيولوجيا المرضية للصفائح الدموية في الفصل 21 والمقالات ذات الصلة في ملحق المسرد الموجود على القرص المضغوط).

نزفية الأمراض, مشروط الانتهاكات تجلط الأنظمة دم

تظهر مراحل شلال تخثر الدم في الشكل. 21-25.

أنواع تجلط الدم

تجلط الدم الوراثي.

نقص مكونات العامل الثامن (الهيموفيليا أ ، خلفية ويلبراند ) والعامل التاسع (الهيموفيليا ب) ؛ هذه هي أكثر حالات اعتلال التخثر الوراثي شيوعًا (أكثر من 95٪ من الحالات). راجع مقالة الهيموفيليا في ملحق مسرد المصطلحات الموجود على القرص المضغوط.

نقص العوامل السابع والعاشر والخامس والحادي عشر (0.3-1.5٪ من الحالات لكل منهما).

نقص عوامل أخرى: الثاني عشر (عيب هاجمان) ، II (نقص بروثرومبين الدم) ، I (نقص بروتينات الدم) ، XIII (نقص عامل استقرار الفيبرين) نادرة للغاية (ملاحظات فردية).

اكتساب تجلط الدم.

متلازمة ICE.

نقص أو تثبيط نشاط عوامل مركب البروثرومبين (II ، VII ، X ، V) في أمراض الكبد ، اليرقان الانسدادي ، دسباقتريوز الأمعاء ، جرعة زائدة من مضادات فيتامين K (الكومارين ، فينيلين) ، مرض نزيف حديثي الولادة.

يرتبط اعتلال التخثر بظهور مثبطات المناعة لعوامل التخثر في الدم (غالبًا الأجسام المضادة للعامل الثامن).

النزيف بسبب الهيبارين ، وإدخال الأدوية المحللة للفيبرين [(الستربتوكيناز ، اليوروكيناز ، التيبلاز (أكتيليس)] وعمل مزيل الرجفان.