Serebellar badamcıqların ektopiyası. Serebellar badamcıqların anatomiyası və müalicəsi

Arnold-Chiari malformasiyası- Bu anadangəlmə patologiya posterior kəllə fossasının ölçüləri ilə bu sahədə yerləşən beyin strukturları arasında uyğunsuzluq ilə özünü göstərən romboid beynin inkişafı, beyin sapı və serebellar badamcıqların foramen magnuma enməsinə və onların bu səviyyədə pozulmasına səbəb olur.

Əksər hallarda qüsur hidrosefali və onurğa beyninin anormallikləri ilə birləşir. Səbəblər ölçüləri normaldan əhəmiyyətli dərəcədə böyük olan geniş oksipital dəliyin anadangəlmə displaziyası (əziyyəti) ola bilər.

Bu, ilk dəfə 1896-cı ildə N. Chiari tərəfindən təsvir edilmişdir. Bu vəziyyət, bütün bu strukturların onurğanın boyun hissəsində sona çatdıqda, medulla oblongata, körpü və serebellar vermisin kaudal yerdəyişməsi ilə xarakterizə olunur.

Bu xəstəliyin tezliyi 100.000 əhaliyə 3,3 ilə 8,2 müşahidə arasında dəyişir.

Arnold-Chiari sindromunun müxtəlif növlərinin əsl tezliyi və ümumiyyətlə bu qüsurun tezliyi müəyyən edilməmişdir. Belə məlumatların olmamasının səbəblərindən biri bu qüsurun təsnifatına fərqli yanaşmalardır. Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatına əsasən, Arnold-Chiari sindromunun ayrıca kodu (Q07.0) var, lakin orada “... patoloji vəziyyətin artması ilə xarakterizə olunur. kəllədaxili təzyiq kəllədaxili şiş nəticəsində, hidrosefalinin okklyuziv formaları, iltihablı proses, bu da bəzi hallarda beyincik və uzunsov medullanın foramen magnuma girməsinə gətirib çıxarır”. Ultrasəs prenatal ədəbiyyatda bu xüsusiyyətlərə tam uyğun gələn Arnold-Chiari sindromunun prenatal diaqnozu hallarının təsvirini tapmaq hələ də mümkün olmamışdır.

Harold-Chiari qüsurunun müxtəlif növlərinin morfoloji xüsusiyyətləri prenatal aşkarlanma və həyat üçün proqnoz imkanlarını müəyyənləşdirir.

Arnold-Chiari sindromunun səbəbləri tam müəyyən edilməmişdir. Xromosom anomaliyaları bu patoloji ilə, bir qayda olaraq, aşkar etmək mümkün deyil.

Patogenez(nə olur?) Arnold-Chiari malformasiyası zamanı:

Bu günə qədər patologiyanın patogenezi qəti şəkildə qurulmamışdır. Böyük ehtimalla bunlar patogenetik amillərüç:

birincisi irsi olaraq anadangəlmə osteonevropatiyalardır,

ikinci - travmatik xəsarətlər doğuş travması səbəbiylə sfenoid-etmoid və sfenoid-oksipital hissəsi,

üçüncü, onurğa beyninin mərkəzi kanalının divarlarına serebrospinal mayenin hidrodinamik təsiridir.

Chiari malformasiyasının anatomik xüsusiyyətləri

Beyincik posterior kranial fossada yerləşir. (ZCHYA)

Bademcikler serebellumun alt hissəsidir. Adətən onlar foramen magnumun üstündə yerləşirlər. Chiari malformasiyasında serebellar badamcıqlar foramen magnumun altında, onurğa kanalında yerləşir.

Foramen magnum kəllə və onurğa arasında, beyin və onurğa beyni arasında bir növ sərhəddir. Maqnumun yuxarı hissəsində posterior kranial fossa, aşağıda yerləşir onurğa kanalı.

Foramen magnum səviyyəsində beyin sapının aşağı hissəsi (medulla oblongata) onurğa beyninə keçir. Normalda serebrospinal maye (CSF) beynin və onurğa beyninin subaraknoid boşluqlarında sərbəst dövr edir. Foramen magnum səviyyəsində beynin və onurğa beyninin subaraknoid boşluqları birləşir ki, bu da onurğa beyni mayesinin beyindən sərbəst çıxmasını təmin edir.

Chiari malformasiyasında aşağı yerləşmiş serebellar badamcıqlar beyin və onurğa beyni arasında onurğa beyni mayesinin sərbəst dövranını maneə törədir. Badamcıqlar tıxacın şüşənin boynunu tıxadığı kimi foramen magnumu bağlayır. Nəticədə onurğa beyni mayesinin çıxışı pozulur və hidrosefali inkişaf edir.

Arnold-Chiari malformasiyasının simptomları:

Chiari, onların ətraflı təqdimatı ilə dörd növ anomaliya müəyyən etdi. Həkimlər bu gün də bu təsnifatdan istifadə edirlər.

1. I tip Arnold-Chiari malformasiyası PCF strukturlarının foramen magnum müstəvisindən aşağıda onurğa kanalına enməsidir.

2. II tip Arnold-Chiari malformasiyası ilə vermisin, uzunsov medullanın və dördüncü mədəciyin aşağı hissələrinin kaudal dislokasiyası baş verir və tez-tez hidrosefali inkişaf edir.

3. III tip Arnold-Chiari malformasiyası nadirdir və posterior kəllə fossasının bütün strukturlarının kobud kaudal yerdəyişməsi ilə xarakterizə olunur.

4. Arnold-Chiari tip IV malformasiya - aşağıya doğru yerdəyişmə olmadan beyincik hipoplaziyası.

III və IV tipli anomaliyalar adətən həyatla uyğun gəlmir.

Xəstələrin təxminən 80% -ində Arnold-Chiari malformasiyası onurğa beyni patologiyası - sirinqomieliya ilə birləşir, bu, onurğa beynində kistlərin meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur, mütərəqqi miyelopatiyaya səbəb olur. Bu kistlər posterior kəllə çuxurunun strukturları aşağı düşdükdə və sıxıldıqda əmələ gəlir. servikal bölgə onurğa beyni.

Tipik klinik şəkil Arnold-Chiari malformasiyası aşağıdakılarla xarakterizə olunur simptomlar:

Servikal-oksipital bölgədə ağrı öskürək, asqırma ilə artır,

Üst ekstremitələrdə ağrı və temperatur həssaslığının azalması,

Üst ekstremitələrdə əzələ gücünün azalması,

Üst və alt ekstremitələrin spastisitesi,

Bayılma, başgicəllənmə,

Görmə kəskinliyinin azalması,

Daha inkişaf etmiş hallarda apne epizodları (tənəffüsün qısa müddətə dayanması), faringeal refleksin zəifləməsi və qeyri-iradi sürətli göz hərəkətləri baş verir.

Mümkün nəticələr, ağırlaşmalar:

1. Artan əlamətlərin fonunda kəllədaxili hipertansiyon(bəzən onsuz) serebellumun mütərəqqi disfunksiyaları və boyun onurğa beyninin sıxılması, iflic var. kranial sinirlər.

2. Bəzən Arnold-Chiari malformasiyası sümük qüsurları ilə birləşir - atlasın oksipitalizasiyası və bazilyar təəssürat (klivusun və kraniospinal birləşmənin huni şəklində depressiyası).

3. Onurğa anomaliyaları, ayaq deformasiyaları.

Arnold-Chiari malformasiyasının diaqnozu :

Bəzən Chiari malformasiyası heç bir şəkildə özünü göstərmir və diaqnostik prosedurlar zamanı təsadüfən aşkar edilir.

Hal-hazırda bu patologiyanın diaqnozu üçün seçim üsulu servikal və torakal onurğa beyni beyninin MRT-sidir (sirinqomieliyanı istisna etmək üçün).

Arnold-Chiari malformasiyasının müalicəsi :

Xəstəliyin yeganə simptomu kiçik intensivlik ağrısıdırsa, müalicə üçün konservativ terapiya istifadə olunur, bu da qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar və əzələ gevşetici maddələrdən istifadə edərək müxtəlif rejimləri əhatə edir.

Konservativ terapiyadan 2-3 ay ərzində heç bir effekt olmadıqda və ya xəstədə nevroloji çatışmazlıq (uyuşma, əzalarda zəiflik və s.) varsa, cərrahi müdaxilə göstərilir.

Əməliyyatın məqsədi– laminektomiya, posterior kəllə fossasının dekompressiv kraniektomiyası və dura materinin plastik cərrahiyyəsi. Belə bir əməliyyatla posterior kranial fossanın həcmi və foramen magnumun genişlənməsi artır, bunun nəticəsində sinir strukturlarının sıxılması dayandırılır və serebrospinal mayenin axını normallaşdırılır. Birgə hidrosefali hallarında şunt əməliyyatı aparılır.

İsraildə xəstələrə yumşaq və yüksək keyfiyyətli müalicə təklif olunur ki, bu da müalicədən sonra xəstələrə imkan verir tam həyat. Arnold-Chiari sindromunun cərrahi müalicəsi travmatik təsiri olan bir endoskop istifadə edərək həyata keçirilir. cərrahi müalicə minimuma endirilir. İsrail klinikalarında həyata keçirilən minimal invaziv cərrahi müalicə üsulu Arnold-Chiari qüsurlu xəstələrə sonradan dərman dəstəyi olmadan belə tam həyat sürməyə imkan verir.

Arnold-Chiari sindromunun simptomologiyası

Osteoartikulyar anadangəlmə anomaliyalar klinik olaraq özlüyündə daha az aşkardır və mərkəzi və periferik sinir sistemindəki ağır ağırlaşmalarına görə daha çoxdur. Nevroloji təzahürlər xəstələr üçün ən çətin olanıdır və bu sindromun əlverişsiz gedişatına səbəb olur. Ümumiyyətlə, xəstəliyin başlanğıcı yavaş və xarakterik deyil.

Semptomatologiya, başlanğıcda çox bulanıq və hətta yoxdur uzun müddətə, tez-tez travmatik beyin zədəsi və ya nazofarenks infeksiyaları kimi bir sıra həlledici amillərin müdaxiləsi nəticəsində aşkar edilir.

Doğuşdan dərhal sonra anadangəlmə anomaliyanın varlığına diqqəti cəlb edən ilk təzahür miyelomeningoselin (spina bifida) olmasıdır. Daha sonra sümük-oynaq və nevroloji anomaliyaların mövcudluğunu göstərən digər klinik hadisələr qeyd olunur, yəni:

spina bifida,
başın yana əyilməsi,
göz almalarının sapması,
baş ağrısı və boyunda aralıq və ya keçici ağrı (xüsusilə yaşlı uşaqlarda və böyüklərdə), baş hərəkətləri ilə görünən;
ürəkbulanma, qusma.

Bir çox xəstələrdə onurğa beyni mayesinin 4-cü mədəciklə kəllə əsasının sisternləri arasında dövranının blokadası səbəbindən həyatın ilk aylarında artıq ivolutiv xəstəlik inkişaf edir. daxili hidrosefali, çoxlu və müxtəlif nevroloji hadisələrin görünüşünə səbəb olur. Tədricən, uşağın kəllə sümüyü böyüyür və qidalanmada çətinlik yaranır, tənəffüs problemləri yaranır və meningosel (mövcud olduqda) ülserləşə bilər.

İntrakranial hipertansiyonun təzahürləri:

şiddətli baş ağrıları,
papiller tıkanıklığı və ya optik sinir atrofiyası (gec),
mütərəqqi pozğunluqlarla müşayiət olunur vizual funksiya, tam korluğa qədər.

Serebellar təzahürləri:

başgicəllənmə;
gəzinti zamanı və ortostatik vəziyyətdə ataksiya;
dizartriya;
udma pozğunluğu
qəsdən titrəmə,
nistagmus.

Periferik təzahürlər sinir sistemi:

paresteziya, anesteziya, parez və ya spastik iflic;
inkişaf etmiş sümük-tendon refleksləri,
Babinski refleksinin olması.

Kranial sinirlər sahəsində təzahürlər:

birtərəfli və ya daha az tez-tez ikitərəfli üz iflici;
okulomotor sinirlərin iflici, ən çox daxili çəpgözlük və ya diplopiya ilə ifadə edilir.

Arnold-Chiari sindromunun diaqnozu.

Lomber ponksiyon və biokimyəvi və bakterioloji testlər serebrospinal maye əksər hallarda əhəmiyyətli məlumat vermir. Bundan əlavə, istifadə bel ponksiyonu təzyiqin qəfil azalması və serebellar badamcıqların və medulla oblongatanın onurğa kanalına tam nüfuz etməsi səbəbindən xəstənin vəziyyətini pisləşdirə və hətta ölümə səbəb ola bilər.

Rutin rentgen müayinəsi aşağıdakı aspektləri ortaya qoyur: kiçik posterior kəllə fossa; foramen magnum və onurğa kanalının genişlənməsi; hidrosefali (dehiscence ilə böyük kəllə); kəllənin sümük lövhəsində barmaq izləri; sella turcicanın düzləşməsi; boyun, dorsal və bel spina bifida.

2 yaşa qədər uşaqlarda əlavə rentgen müayinələri (qaz miyeloensefaloqrafiyası) kontrendikedir. Bununla belə, daha yaşlı uşaqlarda və böyüklərdə hidrosefalinin dolayı və birbaşa əlamətlərini, uzunsov medulla və serebellar badamcıqların yerdəyişməsini, həmçinin servikal bölgədə onurğa beyninin sıxılmasını müəyyən edirlər.

Patoloji müayinə. Anatomik və topoqrafik baxımdan, Arnold-Chiari sindromu dörd yaxşı fərdiləşdirilmiş tipdə mövcuddur, yəni:

Medulla oblongata yerdəyişmədən serebellar badamcıqların uzanması və prolapsının olduğu birinci tip. Bu tip daha çox yaşlı uşaqlarda və böyüklərdə olur. İLƏ klinik nöqtə görmə qabiliyyəti, həyat boyu asemptomatik qala bilər və aşkarlanması tamamilə təsadüfən baş verə bilər.
İkinci növ, beyincik və medulla oblongatanın aşağı hissəsi foramen magnum vasitəsilə onurğa kanalına köçürülür. Bu tip daha çox körpələrdə rast gəlinir və klinik olaraq hidrosefali və tez-tez miyelomeningoselin olması ilə özünü göstərir.
Üçüncü növ, serebellumun boyun fəqərələrinin miyelomeningoselinə tam nüfuz etməsi ilə.
Dördüncü növ, beyincik hipoplaziyası qeyd olunur, onun ümumi yırtığı səbəb olur; serebellar vermis fərqləndirilə bilməz və badamcıqlar və serebellar yamaq çətinliklə nəzərə çarpır. Oxşar forma son dərəcə nadirdir.

Beyincik və medulla oblongata təsir edən oksipital sümük və fəqərələrin anomaliyasına əlavə olaraq, digər kəllə və fəqərə anomaliyaları da var, yəni birinci fəqərənin oksipital sümüyə lehimlənməsi, hipoplaziya səbəbindən onurğanın kəllə bölgəsinə yuxarı doğru hərəkəti. oksipital sümükdən; Klippel-Feil sindromunda baş verdiyi kimi iki və ya üç fəqərənin (ən çox 2-ci və 3-cü boyun fəqərələrinin) birləşməsi; boyun, dorsal və ya bel spina bifida.

Kurs və proqnoz Arnold-Chiari sindromu . Xəstəliyin gedişi yavaşdır. Yenidoğulmuşda sindromun görünüşü onun sağ qalması ilə uyğun gəlmir və gedişatı tez bir zamanda ölümlə nəticələnir.

Daha yavaş bir kurs halında, Arnold-Chiari sindromu xroniki araxnoidit və aksonun parenximal lezyonlarının görünüşü ilə çətinləşir; bu, sinir toxumasında qan dövranı pozğunluğu meydana gəldiyi zaman xüsusilə əhəmiyyətli olur. Tipik olaraq, belə hallarda nevropsikiyatrik pozğunluqlar gec qeyd olunur və özünü paraplegiya, tetraplegiya və ləngimə zehni inkişaf şəklində göstərir.

Müalicə Arnold-Chiari sindromu . Yalnız affektiv müalicədir cərrahi müdaxilə. Cərrahiyyə üçün göstərişlər sümük anomaliyalarının radioloji təyininə əsaslanmır, ancaq sonuncular ağır xəstəliklərlə müşayiət olunduqda. nevroloji təzahürlər. Cərrahi müdaxilə yüksək laminektomiya ilə birlikdə oksipital kraniotomiyadan ibarətdir; sərt qabıq kəsilir və açıq qalır. Foramen magnum ətrafında mövcud olan, tez-tez geniş olan lifli yapışmalar kəsilir və soyulur.

Şiddətli hidrosefaliyanın olması halında, ventrikulyar törəmə Holter və ya Pudenz qapağının köməyi ilə həyata keçirilir (hidrosefaliya üçün klassik cərrahi müdaxilə üsuluna görə).

Bəzi hallarda dərhal nəticələr əlverişli olsa da, Arnold-Chiari sindromu üçün bütün cərrahi müdaxilələr, əməliyyatdan dərhal sonrakı dövrdə baş verə bilən və tez-tez ölümlə nəticələnə bilən medulla oblongatadakı pozğunluqlar səbəbindən böyük bir əməliyyatdan sonrakı risklə əlaqələndirilir.

Beynin əsas funksiyalarından biri ekstremal şəraitdə belə orqanizmin sağ qalmasını təmin etməkdir. ekstremal şərait. Xüsusi quruluşu sayəsində yaşamaq üçün əhəmiyyətli olan hadisələr ifadə olunan duyğular vasitəsilə yaddaşa yazılır. Bu emosional təcrübə ona səbəb olan hadisəni xatırlamaq mexanizmini işə salır və təkrarlanırsa, qoruyucu strukturları mümkün qədər tez səfərbər edir. Serebellum bölgəsindəki kiçik bir sinir quruluşu bütün bu prosesdən məsuldur.

Amigdala anlayışı, onların yeri və funksiyaları

Serebellar amigdala beynin lateral temporal lobunda yerləşən xüsusi badamşəkilli sinir hüceyrələrindən ibarət sistemdir. Necə komponent həyata keçirilməsindən məsul olan limbik quruluş müxtəlif növlər psixi proseslər:

yuxudan oyanmaya keçmək;
qorxu hissi;
emosiyaların bəzi formaları;
müxtəlif hormonların qana daxil olması;
məlumatın saxlanması prosesləri, yəni. yaddaş.

Bu serebellar cisimlər insana ətraf aləmdə baş verən hər cür dəyişikliklərə emosional reaksiyaları tez yadda saxlamaq və uzun müddət saxlamaq qabiliyyətini, həmçinin şüursuz öyrənmə imkanı verir. Bundan əlavə, serebellar amigdalanın həcmi birbaşa aqressiv davranış səviyyəsindən asılıdır.

Serebellar badamcıqların patologiyaları

Serebellar badamcıqların zədələnməsi müxtəlif xəstəliklərin kifayət qədər geniş spektrində baş verir. Mövcud ICD-10 məlumatlarına əsasən, serebellar strukturların zədələnməsi aşağıdakı patologiyalarda mümkündür:

Neoplazmalar. Ən çox rast gəlinənlər medulloblastomalar (kəllənin arxa fossasındakı embrion hüceyrələrdən inkişaf edir), astrositomalar (neyroglial astrositlərdən əmələ gələn yenitörəmələr) və hemangioblastomalardır. bədxassəli şiş bilinməyən histoloji mənşəli);
Abseslər. Onlar təmas (adətən otogen mənşəli, yəni orta qulaq nahiyəsindən gətirilir) və metastatik ola bilər (bədənin uzaq yerlərində irinli infeksiya ocaqları səbəbindən daha az inkişaf edir);
İrsi xəstəliklər. Serebellar ataksiya Pierre-Marie, olivopontocerebellar atrofiya (sporadik forma, Dejerine-Tomas);
Alkoqol serebellar degenerasiyası. Kəskin səbəbiylə meydana gəlir alkoqol intoksikasiyası və dəyişikliklərlə elektrolit balansı xroniki alkoqolizm səbəbiylə;
Çox skleroz. Histoloji olaraq, sinir sisteminin maddəsində diffuz kiçik nöqtəli fokuslarda ifadə edilir;

Serebrovaskulyar qəzalar (insult). Onlar işemiya və ya qanaxma kimi baş verir;
Kəllə və beyin xəsarətləri. Serebellumun zədələnməsi tez-tez dislokasiya sindromu ilə xarakterizə olunur;
Anadangəlmə və qazanılmış inkişaf qüsurları. Onlar ümumi (tam) və subtotal (qismən) ageneziyadan (anadangəlmə yoxluq), həmçinin hipoplaziyadan (az inkişafdan) ibarətdir.

Serebellar badamcıqların ektopiyası, beyincik badamcıqlarının yerdəyişməsi, mallokalizasiyası və prolapsı da daxil olmaqla, beyincik meydana gəlməsində dəyişiklik ehtiva edir. Elmi dairələrdə buna Arnold-Chiari sindromu, həmçinin serebellar badamcıqların distopiyası deyilir.

Bademcik ektopiyasının səbəbləri

Elm hələ də bu qüsurun yaranma mexanizmləri haqqında dəqiq məlumat ortaya qoymayıb. Qeyd olunur ki, anomaliya hallarının tezliyi hamilə qadının bədəninə aşağıdakı təsirlərlə əlaqələndirilir:

hamiləlik dövründə dərmanların səhv təyin edilməsi və ya öz-özünə istifadəsi;
siqaret çəkmək, spirt içmək;
tez-tez viral soyuqdəymə halları, rubella qızılca.

Badamcıqların ektopiyasının ehtimal olunan səbəbləri anadangəlmə və qazanılmışlara bölünür:

Anadangəlmə:

skeletin formalaşması prosesində dəyişikliklər kəllə sümüyü;
kəllə sümüyünün posterior fossasının həcminin azalması;
foramen magnumun genişlənməsi.

Alınan:

doğuş zamanı beyin zədəsi;
sinir sisteminin boşluqları arasında keçmək çətin olduqda serebrospinal mayenin hidrodinamik şoku.

Xəstəliyin simptomları

Serebellar badamcıqların foramen magnuma enməsi bəzən kliniki olaraq özünü göstərmir və tomoqrafiya zamanı təsadüfi qeydə alınır. Çox vaxt xəstəliyin təzahürü uşaqlıqda baş verir. Anomaliya klinik mənzərəsi simptomların tədricən artması ilə xarakterizə olunur, onların şiddəti birbaşa badamcıqların ektopiya dərəcəsindən asılıdır. Kraniovertebral pozğunluğu olan xəstələrdə disrafik bir vəziyyət var: qısaldılmış boyun, azaldılmış xətt saç düzümü başın arxasında, asimmetrik üz və qabırğa qəfəsi, “Qotik” damaq, onurğanın əyriliyi, qıf sinəsi, düz ayaqları və s.

Həkimlərin təsnifatına görə, müəyyən simptom komplekslərinin mövcudluğuna əsaslanaraq, aşağıdakı sindromlar fərqlənir:

Hipertansif-hidrosefalik sindrom kəllədaxili təzyiqin artdığını göstərir və başın arxasındakı paroksismal ağrı ilə xarakterizə olunur. Asqırma kimi proseslər zamanı ağrının artması, öskürək refleksi, boyun əzələlərinin hərəkətləri. Başgicəllənmə və qusma hücumları da tipikdir.
Piramidal sindrom tetra-, para- və ya hemiparez ilə təmsil olunur, davamlı dəyişiklikəzalarda həssaslıq və hərəkətlər.
Bulbar sindromu kranial sinirlərin işində pozğunluqlarla özünü göstərir - glossofaringeal, vagus, hipoqlossal. Disfunksiyalar yaranır udma refleksi və səslərin tələffüzü, dilin yan tərəfə sapması.
İntramedullar lezyonların simptomları hidro- və sirinqomieliya nəticəsində ortaya çıxır. Kifoskolioz spesifikdir, medial nüvələrin zədələnməsi, eksenel əzələlərin parezi və toxumaların qidalanmasının dəyişməsi ilə əlaqələndirilir.

Tez-tez müəyyən edilir radikulyar sindromlar, trapezius əzələlərinin trofizmində pozğunluqlar.

Diaqnostik üsullar

Aşağı tonsillərdən şübhələnirsinizsə, nevroloq aşağıdakılara diqqət yetirir: klinik simptomlar xəstəliklər:

Nevroloji müayinədə: yerişin pozulması, nistaqmus (tez-tez nəzarətsiz göz hərəkətləri), hissiyyatın pozulması, udma refleksi;
Xəstəlik tarixini və həyatı aydınlaşdırmaq prosesində:

resept ağrı sindromu, paresteziya, duyğu pozğunluqları - doğuşdan, uşaqlıqdan və ya daha sonra;
kəllə-beyin travması və başın arxa nahiyəsindən xəsarətlər alıb.

Diaqnozun qoyulmasında aşağıdakı diaqnostik üsullar həlledici əhəmiyyət kəsb edir:

Maqnit rezonans görüntüləmə. Beynin ventriküllərinin artan həcmi müəyyən edilir, IV ventrikül aşağıya doğru yerdəyişir. Mezensefalon uzanır və beyincikdə yerləşmişdir.
İndikativ rentgen göstəriciləri (Chamberlain, McGregor, McRae və s.) mütəxəssislər üçün müəyyən diaqnostik əhəmiyyətə malikdir.
Ultrasəs. İstifadə olunub ultrasəs müayinəsi beyin, burada sistern magnasının azalması və ya görmə olmaması, beyinciklərin deformasiyası və yerdəyişməsi hesab edilə bilər.

Terapevtik tədbirlər

Xəstəliyin asimptomatik gedişi və sinir və digər sistemlərdə heç bir dəyişiklik olmaması halında müalicə tələb olunmur, lakin xəstələr hələ də nevroloqun müntəzəm izlənməsinə ehtiyac duyurlar.

Anomaliya disfunksiya olmadan ağrı şikayətləri ilə ifadə edilirsə daxili sistemlər və orqanlarda, ağrıkəsicilərin və iltihab əleyhinə dərmanların, həmçinin əzələ gevşetici təsiri olan dərmanların təyin edilməsindən ibarət dərman müalicəsi aparılır.

Xəstəlik sinir sisteminin işində pozğunluqlarla müşayiət olunarsa (həssas və motor funksiyalarının pozulması və s.) və ya əgər ağrılı hisslər xəstənin simptomları konservativ müalicəyə cavab vermirsə, cərrahiyyə tövsiyə edilə bilər. Cərrahi müdaxilə sıxılma səbəblərini aradan qaldırmaq və onurğa beyni mayesinin dövranını bərpa etməkdən ibarətdir.

Distopiya serebellar badamcıqların foramen magnuma və onurğa kanalına enməsidir. Bu anomaliyaya I dərəcəli Chiari malformasiyası da deyilir.

Adətən bu diaqnoz xəstədə heç bir əhəmiyyətli narahatlıq və ya narahatlıq yaratmır. Çox vaxt 30-40 yaş arasında görünür. Tədqiqat zamanı təsadüfi bir “tapıntı”dır.

Səbəbləri:

Əksər hallarda bu, beynin ölçüləri ilə foramen magnum arasındakı uyğunsuzluqla özünü göstərən anadangəlmə bir patolojidir. Serebellar distopiya da ikinci dərəcəli ola bilər - tez-tez və travmatik bel ponksiyonları ilə.

Simptomlar:

Distopiya simptomu nadir hallarda klinik olaraq özünü göstərir. Bununla belə, nevroloji əlamətlər də görünə bilər - gərginlik, öskürək zamanı boyunda ağrı. Bu "atış" və təbiətdə paroksismaldır. Baş ağrısı və başgicəllənmə baş verir. Distopiya fenomeni nə qədər böyükdürsə (bir neçə millimetrdən bir neçə santimetrə qədər dəyişir), pozğunluqlar bir o qədər aydın olur. Şiddətli prolaps ilə sirinqomieliya baş verə bilər (onurğa beyni kanalının genişlənməsi və onun ətrafında boşluqların əmələ gəlməsi).

Semptomlar aşkar edildikdə müalicə və tədbirlər:

Mənfi üçün nevroloji simptomlar adətən müalicə tələb olunmur. Simptomları minimal olan və ya olmayan xəstələr hələ də xəstəliyin gedişatını izləmək üçün nevroloqun nəzarəti altında saxlanılır.

Nevroloji simptomlar hələ də mövcuddursa, lakin kiçik təzahürlərdə konservativ müalicə mümkündür. Ağrı kəsici damar dərmanları və qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar, əzələ gevşeticilər. Həyat tərzi və gündəlik qaydalara dair tövsiyələr də lazımdır.

Yalnız cərrahi müdaxilədir səmərəli görünüş geniş xəstəlikləri olan xəstələr üçün müalicə.

Cərrahi müalicə kəllə fossasının genişlənməsini və dura materin plastik cərrahiyyəsini əhatə edir.

Əməliyyat üçün göstərişlər:

Dərmanlarla aradan qaldırıla bilməyən ağrılı baş ağrıları.
Əlilliyə səbəb ola biləcək serebral və fokus təzahürlərinin artması.

Əsas diaqnostik üsul maqnit rezonans görüntüləmədir. CT scan və rentgen müayinəsi xəstəliyin aydın mənzərəsini verməyəcək.

MRT serebellar badamcıqların distopiyasını aşkar edərsə, bu barədə narahat olmayın. Əksər hallarda anomaliya asemptomatikdir və müalicə tələb etmir.

Serebellar badamcıqların onurğa beyninin foramen magnuma və ya cagalına enməsi distopiya adlanır. Və bəzən bu patoloji Chiari malformasiyası adlanır. Bir qayda olaraq, belə bir xəstəlik əhəmiyyətli pozğunluqlara və ya açıq simptomlara səbəb olmur və xəstə üçün narahatlığa səbəb yoxdur. Çox vaxt bu patoloji 30-40 yaşa çatdıqdan sonra özünü göstərir. Adətən başqa səbəblərdən müayinələr zamanı aşkar edilir. Buna görə də, bu xəstəlik haqqında bilməlisiniz ki, xəstə üçün sürpriz olmasın.

Serebellar badamcıqların aşağı yerinin nə olduğunu başa düşmək üçün klinik simptomları və patologiyanın necə aşkar edildiyini aydın şəkildə bilməlisiniz. Və bu vəziyyət tez-tez baş ağrıları ilə müşayiət olunduğundan, əvvəlcə onların səbəbini təyin etməli, sonra müalicəyə başlamalısınız. Bu xəstəlik MRT ilə aşkar edilir.

Serebellar distopiya, bir qayda olaraq, anadangəlmə bir patologiyadır. Bu, embrional dövrdə bir orqan yerdəyişməsi zamanı baş verir. Bu, yalnız tez-tez ponksiyonlar edildikdə və ya bel zədələri ilə ikincil olur. Görünüşün digər səbəbləri bu xəstəlikdən tapılmadı.

Serebellumun badamcıqları qırtlaqda olanlara çox bənzəyir. Normal vəziyyətdə onlar kəllənin BZO-nun üstündə yerləşirlər. Və onların inkişafında və mövqeyində sapmalar təkcə distopiyaya səbəb ola bilməz. Ən çox rast gəlinən hadisə serebellar badamcıqların kəllə səviyyəsindən aşağı prolapsudur.

İndiyə qədər Chiari xəstəliyi nevroloqların ümumi bir fikrə gəlmədiyi bir patologiyadır. Bəziləri bu anomaliyanın onurğa kanalına kranial çıxışın arxasındakı fossa ölçüsünün azaldığı zaman meydana gəldiyi qənaətindədir. Bu, tez-tez qutuda yerləşən toxumaların böyüməsi zamanı belə nəticələrə səbəb olur. Onlar oksipital çıxış kanalına çıxırlar. Digər mütəxəssislər hesab edirlər ki, xəstəlik başda beyin toxumasının həcminin artması səbəbindən inkişaf etməyə başlayır. Bu vəziyyətdə beyin posterior kranial fossa vasitəsilə oksipitala itələməyə başlayır kəllə foramen beyincik və onun badamcıqları.

Müəyyən bir anomaliyanın irəliləməsinə və hidrosefaliya kimi "klinikaya" keçməsinə səbəb olur. Eyni zamanda, beynin ümumi ölçüsü, xüsusilə serebellar toxuması artır. Chiari patologiyası, beynin inkişaf etməmiş ligamentous aparatı ilə birlikdə sümük toxumasının displaziyası ilə müşayiət olunur. Buna görə də, hər hansı bir travmatik beyin zədəsi tez-tez badamcıqların və serebellumun yerləşmə səviyyəsinin artmasına səbəb olur.

Distopiya və Chiari malformasiyası kimi anormal sapma növləri var.

Öz növbəsində, Chiari xəstəliyi dörd müxtəlif növə bölünür:

I tip badamcıqların foramen magnum səviyyəsindən aşağı yerləşməsi ilə xarakterizə olunur. Bu patoloji adətən yeniyetmələrdə və böyüklərdə aşkar edilir. Tez-tez xəstənin onurğa beyninin yerləşdiyi mərkəzi kanalda onurğa beyni mayesinin yığılması ilə müşayiət olunur.
II tip doğuşdan dərhal sonra təzahür ilə xarakterizə olunur. Bundan əlavə, badamcıqlara əlavə olaraq, ikinci növ patologiyada, medulla oblongata və mədəciyin bir hissəsi ilə serebellar vermis oksipital hissənin dəliyinə çıxır. İkinci növ anomaliya, birinci halda təsvir edilən patoloji ilə müqayisədə daha tez-tez hidromieliya ilə müşayiət olunur. Əksər hallarda bu patoloji sapma onurğa beyninin müxtəlif hissələrində əmələ gələn anadangəlmə yırtıqlarla əlaqələndirilir.
III tip yalnız deşikdən enən badamcıqlar deyil, həm də medulla oblongata toxumaları ilə birlikdə beyincik ilə fərqlənir. Onlar servikal və oksipital bölgələrdə yerləşirlər.
IV tip serebellar toxumasının inkişaf etməməsidir. Bu patoloji onların kaudal istiqamətdə yerdəyişməsi ilə müşayiət olunmur. Ancaq anomaliya ən çox kranial fossa və hidrosefaliyada yerləşən anadangəlmə kistlə müşayiət olunur.

II və III növlər tez-tez sinir sisteminin displaziyası simptomları ilə birlikdə görünür, məsələn, beyin qabığı toxumasının heterotopiası, foramen kistləri və s.

Likyor-hipertenziv sindrom baş və boyun əzələlərinin arxa hissəsində asqırma, öskürək və ya boyun əzələ toxumasının gərginləşməsi zamanı güclənən ağrıdır. Tez-tez ağrı yeməklə əlaqəli olmayan qusma ilə müşayiət olunur. Patologiyanın bir çox simptomları kəllənin oksipital fossasında yerləşən açılışa nisbətən serebellar badamcıqların vəziyyətindən asılı olaraq ortaya çıxır. Həmçinin müşahidə olunur:

servikal əzələlərin tonusunun artması;
nitq disfunksiyası;
görmə və eşitmə orqanlarının pisləşməsi;
udma zamanı sapmalar;
başda səs-küylə müşayiət olunan tez-tez başgicəllənmə;
ətraf mühitin fırlanma hissi;
qısa huşunu itirmə;
qəfil hərəkətlər zamanı təzyiq dəyişiklikləri;
dil atrofiyası;
səsin xırıltısı;
tənəffüs və duyğu pozğunluqları müxtəlif hissələr orqanlar;
uyuşma hücumları;
pelvik orqanlarda pozğunluqlar;
əzaların əzələlərinin zəifləməsi.

II və III tip anomaliyaları var oxşar simptomlar, körpənin doğulmasından sonrakı ilk anlardan nəzərə çarpır. İkinci növ səs-küylü tənəffüs, həmçinin tənəffüs tutulmasının gözlənilməz hücumları, laringeal toxumaların neyroparezləri ilə müşayiət olunur. Yutma prosesində sapmalar da müşahidə olunur.

Distopiyanın əlamətləri nadir hallarda aşkar olur. Ancaq nevroloji təzahürlər hələ də mümkündür:

artan gərginlik və ya öskürək ilə boyun əzələlərində "atış" ağrısı hücumları;
baş bölgəsində tez-tez ağrı;
başgicəllənmə və huşunu itirmə hücumları.

Badamcıqların prolapsiyası şiddətli olarsa, bəzən beyin və onurğa beynini birləşdirən kanalın genişlənməsi müşahidə olunur və kanalın ətrafında boşluqlar əmələ gəlir.

Diaqnostik üsullar

Əsas müasir üsul distopiyanın diaqnozu MRT-dir. Bu vəziyyətdə nə CT, nə də rentgen tədqiqatları patologiyanın tam təsvirini vermir.

Chiari sindromunun diaqnozu üçün heç bir test uyğun deyil. standart üsullar EEG, EchoEG və ya REG kimi, çünki onlar dəqiq diaqnoz qoymağa imkan vermir. Bir nevroloqun müayinəsi də anomaliyanı müəyyən etməyəcək. Bütün bu üsullar yalnız kəllə içərisində artan təzyiq şübhəsini göstərə bilər. Kəllə rentgenoqrafiyası da aparılmamalıdır, çünki onlar yalnız sümük toxumasının patologiyasını müşayiət edə biləcək anormallıqları göstərir. Buna görə də, tomoqrafiyanın diaqnostik praktikaya daxil edilməsindən əvvəl bu xəstəliyin diaqnozu problemli idi. Müasir diaqnostik üsullar patologiyanı dəqiq müəyyən etməyə imkan verir.

Vertebral birləşmənin sümük toxumasının yüksək keyfiyyətli vizuallaşdırılması vəziyyətində, MSCT və ya CT kimi üsullar kifayət qədər dəqiq bir şəkil vermir. Bu gün Chiari malformasiyasının diaqnozunun yeganə etibarlı yolu MRT-dir.

Bu üsulla araşdırma aparmaq xəstənin hərəkətsizliyini tələb etdiyi üçün kiçik uşaqlar suya batırılır süni yuxu dərmanların köməyi ilə. Onurğa beyninin MRT-si də aparılır. Sinir sisteminin fəaliyyətində hər hansı anormal anormallıqların diaqnostikasına yönəldilmişdir.

Mühafizəkar müalicə üsulları yalnız çox kiçik sapmalar üçün mümkündür. Hamısı həkimə müraciət edərkən xəstənin vəziyyətindən asılıdır. Bu vəziyyətdə müalicə aradan qaldırmağa yönəldilmişdir ağrılı simptomlar qeyri-steroid dərmanlar və ya əzələ gevşeticilər. Rejimin korreksiyası da lazımdır.

yeganə təsirli üsul Geniş sapmaların müalicəsi kranial fossanın genişləndirilməsindən və dura mater toxumasının plastik cərrahiyyəsindən ibarət cərrahi müdaxilədir.

Cərrahi müalicə üçün göstərişlər aşağıdakılardır:

dərmanlarla aradan qaldırıla bilməyən zəiflədən baş ağrıları.
əlilliyə səbəb olan beyin təzahürlərinin artması.

Anormal sapma nəzərə çarpan əlamətlər olmadan baş verərsə, heç bir müalicə tələb olunmur. olduğu hallarda ağrılı hisslər Boyun və başın arxasında konservativ terapiya aparılır, burada analjeziklər və aseptik dərman maddələri, həmçinin əzələ gevşetici maddələr istifadə olunur.

Chiari malformasiyası nevroloji disfunksiya ilə müşayiət olunduqda və ya konservativ terapiya kursu nəticə vermədikdə, cərrahiyyə təyin edilir.

Çox vaxt Chiari sindromu üçün müalicə kursları zamanı kraniovertebral dekompressiya üsulu istifadə olunur. Əməliyyat, hissəni çıxararaq oksipital hissənin açılışını genişləndirməyi nəzərdə tutur sümük toxuması, serebellar badamcıqları və boyun iki vertebra hissələrini kəsmək. Bunun sayəsində beyin toxumasında onurğa beyni mayesinin dövriyyəsi alloqreft və ya süni materialdan hazırlanmış yamaq nəticəsində normallaşdırılır. Chiari sindromu bəzən beyin-onurğa beyni mayesinin mərkəzi kanaldan axmasına imkan verən şuntla müalicə olunur. vasitəsilə cərrahiyyə Serebrospinal maye sinə və ya peritonun damarlarına axıdıla bilər.

Chiari tip 1 malformasiyası həyat boyu asemptomatik ola bilər. Və üçüncü növ patologiya demək olar ki, həmişə gətirib çıxarır ölümcül nəticə, həyata keçirilmədikdə vaxtında müalicə. Birinci və ya sonuncu növ xəstəliyin nevroloji əlamətlərinin ortaya çıxması halında, vaxtında cərrahi müalicə çox vacibdir, çünki manipulyasiyalar uğurla həyata keçirilsə belə, nevroloji funksiyaların çatışmazlığı zəif bərpa ediləcəkdir. Müxtəlif mənbələrə görə, əməliyyatın effektivliyi epizodların təxminən yarısında müşahidə olunur.

Arnold-Chiari malformasiyası beyincik, beyin sapının kəllə və onurğa kanalına nisbətən quruluşunun və yerinin pozulmasıdır. Bu vəziyyət, həyatın ilk günlərindən həmişə özünü göstərməsə də, anadangəlmə qüsur kimi təsnif edilir. Bəzən ilk simptomlar 40 ildən sonra görünür. Arnold-Chiari malformasiyası baş verə bilər müxtəlif simptomlar beynin zədələnməsi, onurğa beyni, serebrospinal maye dövranının pozulması. Maqnetik rezonans görüntüləmə adətən diaqnozu müəyyən edir. Müalicə konservativ şəkildə aparılır və cərrahi üsullar. Bu məqalədən Arnold-Chiari malformasiyasının simptomları, diaqnozu və müalicə üsulları haqqında daha çox məlumat əldə edə bilərsiniz.

Normalda beyin və onurğa beyni arasındakı sərhəd kəllə sümükləri ilə boyun onurğası arasındakı səviyyədədir. Budur, foramen magnum, əslində, şərti bir xətt kimi xidmət edir. Şərti, çünki beyin toxuması onurğa beyninə fasiləsiz, aydın sərhədsiz keçir. Foramen magnumun üstündə yerləşən bütün anatomik quruluşlar, xüsusən də medulla oblongata, körpü və beyincik, posterior kranial fossa formasiyalarına aiddir. Bu formasiyalar (bir-bir və ya hamısı birlikdə) foramen magnum müstəvisinin altına enirsə, Arnold-Chiari anomaliyaları baş verir. Beyincik və medulla oblongatanın bu səhv yeri onurğa beyninin servikal onurğada sıxılmasına gətirib çıxarır və onurğa beyni mayesinin normal dövranını maneə törədir. Bəzən Arnold-Chiari malformasiyası kraniovertebral qovşağın, yəni kəllə və onurğanın birləşməsinin digər malformasiyaları ilə birləşdirilir. Belə birləşmiş hallarda, simptomlar adətən daha aydın olur və özlərini olduqca erkən hiss edirlər.

Arnold-Chiari anomaliyası iki alimin adını daşıyır: avstriyalı patoloq Hans Chiari və alman patoloqu Julius Arnold. Birincisi, 1891-ci ildə, beyincik və beyin sapının inkişafında bir sıra anomaliyaları təsvir etdi, ikincisi, 1894-cü ildə serebellar yarımkürələrin aşağı hissəsinin foramen magnuma enməsinin anatomik təsvirini verdi.

Statistikaya görə, Arnold-Chiari malformasiyası 100.000 əhaliyə 3,2-8,4 hal tezliyi ilə baş verir. Bu geniş diapazon qismən bu malformasiyanın heterojenliyi ilə bağlıdır. Söhbət nədən gedir? Məsələ burasındadır ki, Arnold-Chiari malformasiyası adətən hansı strukturların foramen magnuma endirilməsindən və quruluşunda nə qədər qeyri-müntəzəm olmasından asılı olaraq dörd alt tipə bölünür (Chiari tərəfindən təsvir edilmişdir:

Arnold-Chiari I qüsuru - beyinciklərin badamcıqları (beyincik yarımkürələrinin aşağı hissəsi) kəllə sümüyündən onurğa kanalına endikdə;
Arnold-Chiari II malformasiyası - onurğa kanalına endikdə çoxu serebellum (vermis daxil olmaqla), medulla oblongata, IV mədəcik;
Arnold-Chiari III malformasiyası - posterior kəllə çuxurunun demək olar ki, bütün formasiyaları (beyincik, medulla oblongata, IV mədəcik, körpü) foramen magnumun altında yerləşdikdə. Çox vaxt onlar serviko-oksipital bölgənin serebral yırtığında yerləşirlər (onurğa kanalında onurğanın birləşməsi şəklində bir qüsurun olduğu bir vəziyyət və dural kisənin məzmunu, yəni onurğa beyni ilə onurğa beyni. onun bütün membranları bu qüsurun içinə çıxır). Bu tip anomaliya halında foramen magnumun diametri artır;
Arnold-Chiari IV malformasiyası beyinciklərin inkişaf etməməsidir (hipoplaziya), lakin beyincik özü (daha doğrusu, onun yerində əmələ gələn) düzgün yerləşmişdir.

Qüsurun I və II növlərinə daha çox rast gəlinir. Bu, III və IV növlərin ümumiyyətlə həyatla uyğun gəlməməsi ilə əlaqədardır, ölüm həyatın ilk günlərində baş verir.

Arnold-Chiari malformasiyasının bütün hallarının 80% -ə qədəri sirinqomieliyanın (beyin toxumasını əvəz edən onurğa beynində boşluqların olması ilə xarakterizə olunan xəstəlik) olması ilə birləşir.

Anomaliyanın inkişafında aparıcı rol prenatal dövrdə beyin və onurğa strukturlarının formalaşmasında pozuntulara aiddir. Bununla belə, aşağıdakı amili də nəzərə almaq lazımdır: doğuş zamanı alınan kəllə-beyin travması, uşaqlıqda təkrarlanan travmatik beyin xəsarətləri kəllə əsası nahiyəsində sümük tikişlərinə zərər verə bilər. Nəticədə posterior kranial fossanın normal formalaşması pozulur. Yastı bir yamac ilə çox kiçik olur, buna görə posterior kranial fossanın bütün strukturları sadəcə ona uyğunlaşa bilmir. Onlar "çıxış yolu axtarırlar" və foramen magnuma, sonra isə onurğa kanalına qaçırlar. Bu vəziyyət müəyyən dərəcədə qazanılmış Arnold-Chiari malformasiyası hesab olunur. Həmçinin, serebellar yarımkürələrin foramen magnuma və onurğa kanalına keçməsinə səbəb olan beyin şişinin inkişafı ilə Arnold-Chiari malformasiyasına bənzər simptomlar baş verə bilər.

Arnold-Chiari malformasiyasının əsas klinik təzahürləri beyin strukturlarının sıxılması ilə əlaqələndirilir. Eyni zamanda beyni qidalandıran damarlar, onurğa beyni mayesinin axma yolları və bu nahiyədən keçən kəllə sinirlərinin kökləri sıxılır.

Arnold-Chiari malformasiyası ilə müşayiət oluna bilən 6 nevroloji sindromu ayırmaq adətdir:

hipertansif-hidrosefalik;
serebellar;
bulbar-piramidal;
radikulyar;
vertebrobazilar çatışmazlığı;
siringomielitik.

Təbii ki, bütün 6 sindrom həmişə mövcud deyil. Onların şiddəti, hansı strukturların sıxıldığına və nə qədər olduğuna görə müxtəlif dərəcələrdə dəyişir.

Hipertansif-hidrosefalik sindrom serebrospinal mayenin (CSF) dövranının pozulması nəticəsində inkişaf edir. Normalda serebrospinal maye beynin subaraknoid boşluğundan onurğa beyninin subaraknoid boşluğuna sərbəst şəkildə axır. Serebellar badamcıqların enən aşağı hissəsi şüşədəki mantar kimi bu prosesi maneə törədir. Serebrospinal mayenin əmələ gəlməsi xoroid pleksuslar beyin davam edir və ümumiyyətlə, onun axacaq yeri yoxdur (bu halda kifayət qədər olmayan təbii absorbsiya mexanizmlərini nəzərə almasaq). CSF beyində toplanır, kəllədaxili təzyiqin artmasına (kəllədaxili hipertenziya) və CSF boşluqlarının genişlənməsinə (hidrosefali) səbəb olur. Bu, öskürən, asqıran, gülən və ya gərginləşən zaman güclənən baş ağrısı kimi özünü göstərir. Başın arxasında, boyun nahiyəsində ağrı, boyun əzələlərində mümkün gərginlik hiss olunur. Epizodlar görünə bilər qəfil qusma, heç bir şəkildə qida qəbulu ilə əlaqəli deyil.

Serebellar sindromu hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması, "sərxoş" yeriş və məqsədyönlü hərəkətlər edərkən qaçırma kimi özünü göstərir. Xəstələr başgicəllənmədən narahatdırlar. Əzalarda titrəmə baş verə bilər. Nitq pozula bilər (ayrı-ayrı hecalara bölünür, tərənnüm edir). Yetər spesifik simptom"aşağıya doğru nistagmus" hesab olunur. Bunlar, bu vəziyyətdə aşağıya doğru yönəldilmiş göz almalarının qeyri-iradi seğirmələridir. Xəstələr nistagmus səbəbiylə ikiqat görmədən şikayət edə bilərlər.

Bulbar-piramidal sindrom sıxılmaya məruz qalan strukturların adını daşıyır. Bulbus, soğanaqlı formasına görə medulla oblongata adıdır, buna görə də bulbar sindromu medulla oblongata zədələnməsinin əlamətləri deməkdir. Piramidalar isə dəstələr olan medulla oblongatanın anatomik birləşmələridir sinir lifləri, korteksdən impulsların daşınması beyin yarımkürələri Kimə sinir hüceyrələri onurğa beyninin ön buynuzları. Piramidalar əzalarda və gövdələrdə könüllü hərəkətlərdən məsuldur. Yuxarıda göstərilənlərə əsasən, bulbar-piramidal sindrom kliniki olaraq ətraflarda əzələ zəifliyi, uyuşma və ağrı və temperatur həssaslığının itirilməsi (liflər uzunsov medulladan keçir) kimi özünü göstərir. Beyin sapında yerləşən kəllə-beyin sinirlərinin nüvələrinin sıxılması görmə, eşitmə, nitq pozğunluqları (dil hərəkətlərinin pozulması səbəbindən), burun səsi, yemək yeyərkən boğulma, nəfəs almaqda çətinlik yaradır. Mümkün qısamüddətli şüur itkisi və ya itki əzələ tonu saxlanılan şüurla.

Arnold-Chiari malformasiyası vəziyyətində radikulyar sindrom, kranial sinirlərin disfunksiyası əlamətlərinin görünüşüdür. Bunlar dilin hərəkətliliyinin pozulması, burun və ya boğuq səs, qidanın udulmasının pozulması, eşitmə qüsurları (o cümlədən tinnitus) və üzdə həssaslığın pozulması ola bilər.

Vertebrobasilar çatışmazlığı sindromu müvafiq qan dövranı sistemində qan tədarükünün pozulması ilə əlaqələndirilir. Bu səbəbdən başgicəllənmə hücumları, şüur və ya əzələ tonusunun itirilməsi və görmə problemləri meydana gəlir. Gördüyümüz kimi, aydın olur ki, Arnold-Chiari malformasiyasının əksər simptomları bir birbaşa səbəb nəticəsində deyil, müxtəlif amillərin birgə təsiri nəticəsində yaranır. Beləliklə, şüur itkisi hücumları həm uzunsov medullanın xüsusi mərkəzlərinin sıxılması, həm də vertebrobazilar bölgədə qan tədarükünün pozulması nəticəsində yaranır. Bənzər bir vəziyyət görmə, eşitmə, başgicəllənmə və s.

Syringomyelitic sindromu həmişə baş vermir, ancaq Arnold-Chiari malformasiyasının onurğa beynində kistik dəyişikliklərlə birləşməsi hallarında baş verir. Bu hallar həssaslığın dissosiasiya edilmiş pozulması (temperatur, ağrı və toxunma həssaslığı təcrid olunduqda, dərin (əzanın kosmosdakı mövqeyi) toxunulmaz qaldıqda), bəzi ekstremitələrdə uyuşma və əzələ zəifliyi, çanaq funksiyasının pozulması ilə özünü göstərir. orqanlar (sidik və nəcis qaçırma). Sirinqomieliyanın özünü necə göstərdiyi haqqında ayrı bir məqalədə oxuya bilərsiniz.

Arnold-Chiari malformasiyasının hər bir növü öz xüsusiyyətlərinə malikdir klinik xüsusiyyətləri. Arnold-Chiari tip I malformasiyası 30-40 yaşa qədər özünü büruzə verməyə bilər (bədən gənc olarkən strukturların sıxılması kompensasiya olunur). Bəzən bu tip qüsur başqa bir xəstəlik üçün maqnit rezonans görüntüləmə zamanı təsadüfi tapıntıdır.

II tip tez-tez digər qüsurlarla birləşdirilir: bel nahiyəsinin meningomiyeloseli və beyin su kanalının stenozu. Klinik təzahürlər həyatın ilk dəqiqələrindən baş verir. Əsas simptomlara əlavə olaraq, uşaq dayanma dövrləri ilə yüksək səslə nəfəs alır, südü udmaqda çətinlik çəkir və qida burnuna daxil olur (uşaq boğulur, boğulur və əmizdirə bilmir).

III tip də tez-tez beynin və boyun-oksipital bölgənin digər malformasiyaları ilə birləşdirilir. Servikal-oksipital bölgədəki beyin yırtığında təkcə beyincik deyil, həm də uzunsov medulla və oksipital loblar yerləşə bilər. Bu qüsur praktiki olaraq həyata uyğun gəlmir.

Bəzi alimlər tərəfindən IV tip, in Son vaxtlar, müasir konsepsiyada Chiari simptom kompleksi hesab edilmir, çünki inkişaf etməmiş beyincik foramen magnuma enməsi ilə müşayiət olunmur. Bununla belə, bu patologiyanı ilk dəfə təsvir edən Avstriyalı Chiari təsnifatı IV növü də ehtiva edir.

Yuxarıda təsvir edilən bir sıra simptomların birləşməsi həkimə Arnold-Chiari malformasiyasından şübhələnməyə imkan verir. Ancaq diaqnozu dəqiq təsdiqləmək üçün kompüter və ya maqnit rezonans görüntüləmə aparmaq lazımdır (sonuncu üsul daha informativdir). Maqnetik rezonans tomoqrafiyasından istifadə edərək əldə edilən görüntü, foramen magnumun altındakı posterior kəllə fossa strukturlarının enməsini nümayiş etdirir və diaqnozu təsdiqləyir.

Arnold-Chiari malformasiyasının müalicəsinin seçimi xəstəliyin əlamətlərinin mövcudluğundan asılıdır.

Əgər başqa xəstəlik üçün maqnit rezonans tomoqrafiyası zamanı qüsur təsadüfən aşkarlanıbsa (yəni kliniki təzahürləri yoxdur və xəstəni narahat etmir), onda müalicə ümumiyyətlə aparılmır. Beyin sıxılmasının ilk klinik əlamətlərinin göründüyü anı qaçırmamaq üçün xəstə dinamik şəkildə izlənilir.

Anomaliya özünü yüngül hipertansif-hidrosefalik sindrom kimi göstərirsə, konservativ müalicəyə cəhd edilir. Bu məqsədlə istifadə edin:

susuzlaşdırma dərmanları (diuretiklər). Onlar serebrospinal mayenin miqdarını azaldır, ağrıları azaltmağa kömək edir;
ağrıları azaltmaq üçün qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar;
servikal bölgədə əzələ gərginliyi olduqda əzələ gevşeticilər.

Dərmanların istifadəsi kifayət edərsə, müəyyən müddətə orada dayanırlar. Heç bir təsir olmadıqda və ya xəstədə digər nevroloji sindromların əlamətləri inkişaf edərsə ( əzələ zəifliyi, həssaslığın itirilməsi, kəllə sinirlərinin disfunksiyası əlamətləri, şüurun itirilməsinin dövri hücumları və s.), sonra cərrahi müalicəyə müraciət edirlər.

Cərrahi müalicə arxa kəllə çuxurunun trefinasiyası, oksipital sümüyünün bir hissəsinin çıxarılması, foramen magnuma enmiş beyincik badamcıqlarının rezeksiyası və onurğa-beyin mayesinin dövranını maneə törədən subaraknoid boşluğun bitişmələrinin diseksiyasından ibarətdir. Bəzən artıq serebrospinal mayenin boşaldılması üçün şunt əməliyyatı lazım ola bilər. "Həddindən artıq maye" sinə və ya xüsusi bir boru (şunt) vasitəsilə boşaldılır qarın boşluğu. Cərrahi müalicəyə ehtiyac yarandığı anı müəyyən etmək çox vacib və məsuliyyətli bir işdir. Uzun müddətli duyğu dəyişiklikləri, əzələ gücünün itirilməsi və kəllə siniri qüsurları sonra tam bərpa olunmaya bilər cərrahi müdaxilə. Buna görə də, həqiqətən əməliyyat olmadan edə bilməyəcəyiniz anı qaçırmamaq vacibdir. II tip qüsurlar üçün əvvəlcədən konservativ müalicə olmadan, demək olar ki, 100% hallarda cərrahi müalicə göstərilir.

Beləliklə, Arnold-Chiari malformasiyası insanın inkişaf qüsurlarından biridir. Bu, asemptomatik ola bilər və ya həyatın ilk günlərindən özünü göstərə bilər. Xəstəliyin klinik təzahürləri çox müxtəlifdir, diaqnoz maqnit rezonans görüntüləmə istifadə edərək həyata keçirilir. Müalicə yanaşmaları müdaxiləsizdən müdaxiləsizliyə qədər dəyişir əməliyyat üsulları. Həcmi terapevtik tədbirlər fərdi olaraq müəyyən edilir.

Arnold-Chiari malformasiyası heç bir şəkildə özünü göstərə bilməz və kompüter tomoqrafiyası və ya maqnit rezonans tomoqrafiyası zamanı təsadüfən aşkar edilə bilər.

Bununla belə, aşağıdakı təzahürlər mümkündür:

servikal-oksipital bölgədə ağrı, öskürək və gərginlik ilə ağırlaşır;
Baş ağrısı;
görmə kəskinliyinin azalması;
nistagmus (göz almalarının salınımlı hərəkətləri);
udma pozğunluğu (yemək, içmə zamanı boğulma);
yerişin qeyri-sabitliyi, qeyri-sabitlik, tez-tez düşmə;
hərəkət koordinasiya pozğunluğu: xəstənin hərəkətləri qeyri-müəyyən, koordinasiya edilməmiş və süpürülməkdədir;
dərin həssaslığın pozulması (öz bədəninin qavranılması hissi pozulur, məsələn, qapalı gözləri olan bir insan əllərinin yatdığı mövqeyi hiss etmir);
yuxarı ətrafların ağrı və temperatur həssaslığının azalması;
tənəffüs problemləri (dayanmaya qədər) - ağır hallarda.

Səbəblər

Bu anomaliyanın inkişafının səbəbləri etibarlı şəkildə məlum deyil.

Arnold-Chiari qüsurlu uşaq sahibi olma riskinin hamilə qadının bədəninə təsir edən aşağıdakı amillərlə artması mümkündür:

hamiləlik dövründə narkotik istifadəsi;
hamiləlik dövründə siqaret çəkmək və spirt içmək;
tez-tez viral soyuqdəymə, həmçinin məxmərək və başqaları viral xəstəliklər hamiləlik zamanı.

TO anadangəlmə səbəblər Kəllə sümüklərinin anormal inkişafı aşağıdakılara aid edilə bilər:

posterior kranial fossa çox kiçikdir (normalda beynin beyincik və oksipital lobunu yerləşdirir);
foramen magnum ölçüsündə artım.

Əldə edilmiş səbəblərə aşağıdakılar aid edilə bilər:

doğuş travması nəticəsində uşağın kəllə və beyninin travmatik xəsarətləri (doğum kanalının keçməsi zamanı);
serebrospinal mayenin onurğa beyninin mərkəzi kanalının divarlarına hidrodinamik təsiri (onurğa beyni mayesi beyində qidalanma və maddələr mübadiləsini təmin edən serebrospinal mayedir): beyin boşluqları (mədəcikləri) ilə onurğa beyni mayesinin dövranı onurğa beyni pozulur, təzyiq altında onurğa beyni mayesi onurğa beyninə zərər verə bilər, onun mərkəzi kanalını daraldır.

LookMedBook xatırladır: nə qədər tez bir mütəxəssisdən kömək istəsəniz, sağlamlığınızı qorumaq və ağırlaşma riskini azaltmaq şansınız bir o qədər çox olar:

Diaqnoz nevroloji müayinə və instrumental müayinənin nəticələrinə əsasən qoyulur.

Nevroloji müayinə: yerişdə qeyri-sabitlik, nistagmus (gözlərin yan-yana ritmik salınım hərəkətləri), hissiyat pozğunluqları və udma aşkar edə bilər.
Şikayətlərin və tibbi tarixin təhlili:
- baş ağrıları, hissiyat pozğunluğu, yerişdə qeyri-sabitlik, iflic (əzalarını hərəkət etdirə bilməmək) şikayətləri nə qədər əvvəl yaranıb?
- pozğunluqların doğuş zamanı olub-olmaması və ya daha sonra inkişaf etməsi;
- uşağın doğuş zamanı baş və ya boyun zədəsi olub-olmaması.

Beynin və boyun və döş onurğa beyninin MRT (maqnit rezonans tomoqrafiyası) beynin inkişafındakı anormallıqları aşkar etmək üçün beyin təbəqəsinin strukturunu qat-qat öyrənməyə imkan verir.
Terapevt və ya neyrocərrahla məsləhətləşmək də mümkündür.

Müalicənin həcmi və növü xəstəliyin şiddətindən asılıdır.

Müalicə üçün konservativ (qeyri-cərrahi) müalicə (xəstəliyin əsas simptomu boyun-oksipital nahiyədə kiçik ağrıdırsa): müalicə üçün ağrıkəsicilər, iltihab əleyhinə preparatlar və əzələ gevşeticilər (əzələləri rahatlaşdıran dərmanlar) istifadə olunur.
Cərrahi müalicə (konservativ terapiyanın təsiri olmadıqda və ya ağır nevroloji simptomlar olduqda (məsələn: uyuşma, əzalarda zəiflik)). Cərrahi müalicənin məqsədi beyin strukturlarının sıxılmasına səbəb olan amilləri aradan qaldırmaq, həmçinin onurğa beyni mayesinin dövranını normallaşdırmaqdır (normal olaraq beynin mədəcikləri ilə onurğa beyninin mərkəzi kanalı arasında sərbəst dövr edir).

Arnold-Chiari malformasiyasının qarşısının alınması

Xəstəliyin səbəbləri haqqında kifayət qədər məlumat olmadığı üçün profilaktik tədbirlər qaydalara endirilir sağlam görüntü Hamiləlik dövründə ananın həyatı:

yaxşı qidalanma (təzə tərəvəz və meyvələr, ət məhsulları yemək, vitaminlər qəbul etmək);
siqaret və alkoqoldan imtina;
dərmanların yalnız həkim tərəfindən təyin edildiyi kimi istifadəsi.

Bununla belə, aşağıdakı təzahürlər mümkündür:

servikal-oksipital bölgədə ağrı, öskürək və gərginlik ilə ağırlaşır;
Baş ağrısı;
görmə kəskinliyinin azalması;
nistagmus (göz almalarının salınımlı hərəkətləri);
udma pozğunluğu (yemək, içmə zamanı boğulma);
yerişin qeyri-sabitliyi, qeyri-sabitlik, tez-tez düşmə;
hərəkət koordinasiya pozğunluğu: xəstənin hərəkətləri qeyri-müəyyən, koordinasiya edilməmiş və süpürülməkdədir;
dərin həssaslığın pozulması (öz bədəninin qavranılması hissi pozulur, məsələn, qapalı gözləri olan bir insan əllərinin yatdığı mövqeyi hiss etmir);
yuxarı ətrafların ağrı və temperatur həssaslığının azalması;
tənəffüs problemləri (dayanmaya qədər) - ağır hallarda.

Formalar

Arnold-Chiari malformasiyası 1növü: beyin sapının sıxılması ilə serebellumun bir hissəsinin (onun çıxıntıları - badamcıqlar) foramen magnum müstəvisindən aşağı enməsi.
Arnold-Chiari malformasiyası 2növü: Serebellar badamcıqlara əlavə olaraq, medulla oblongata və orta beyin (bir az yuxarıda yerləşən strukturlar) da foramen magnuma enir. Tez-tez onurğa tağlarının birləşməməsi, hidrosefali (beyin boşluqlarından onurğa beyni mayesinin axmasının pozulması. Likör beyində qidalanma və maddələr mübadiləsini təmin edən maye) ilə müşayiət olunur.
Arnold-Chiari malformasiyası 3növü: bu anomaliya forması ilə kəllə sümüklərindəki qüsur vasitəsilə ortaya çıxan beynin yırtığı (ensefalosel) əmələ gəlir. Serebellumun bir hissəsi bu yırtığa daxil olur, bu, balanssızlıq, yerişin qeyri-sabitliyi, nistagmus (gözlərin yan-yana ritmik salınım hərəkətləri) ilə özünü göstərir.
Arnold-Chiari tip 4 malformasiya: bu forma serebellumun anadangəlmə inkişaf etməməsi ilə xarakterizə olunur. Çox vaxt ölümlə başa çatır.

Səbəblər

Bu anomaliyanın inkişafının səbəbləri etibarlı şəkildə məlum deyil.

Arnold-Chiari qüsurlu uşaq sahibi olma riskinin hamilə qadının bədəninə təsir edən aşağıdakı amillərlə artması mümkündür:

hamiləlik dövründə narkotik istifadəsi;
hamiləlik dövründə siqaret çəkmək və spirt içmək;
tez-tez viral soyuqdəymə, həmçinin hamiləlik dövründə rubella və digər viral xəstəliklər.

Anadangəlmə səbəblər arasında kəllə sümüklərinin anormal inkişafı ola bilər:

posterior kranial fossa çox kiçikdir (normalda beynin beyincik və oksipital lobunu yerləşdirir);
foramen magnum ölçüsündə artım.

Əldə edilmiş səbəblərə aşağıdakılar aid edilə bilər:

doğuş travması nəticəsində uşağın kəllə və beyninin travmatik xəsarətləri (doğum kanalının keçməsi zamanı);
serebrospinal mayenin onurğa beyninin mərkəzi kanalının divarlarına hidrodinamik təsiri (onurğa beyni mayesi beyində qidalanma və maddələr mübadiləsini təmin edən serebrospinal mayedir): beyin boşluqları (mədəcikləri) ilə onurğa beyni mayesinin dövranı onurğa beyni pozulur, təzyiq altında onurğa beyni mayesi onurğa beyninə zərər verə bilər, onun mərkəzi kanalını daraldır.

LookMedBook xatırladır: nə qədər tez bir mütəxəssisdən kömək istəsəniz, sağlamlığınızı qorumaq və ağırlaşma riskini azaltmaq şansınız bir o qədər çox olar:

Diaqnostika

Diaqnoz nevroloji müayinə və instrumental müayinənin nəticələrinə əsasən qoyulur.

Nevroloji müayinə: yerişdə qeyri-sabitlik, nistagmus (gözlərin yan-yana ritmik salınım hərəkətləri), hissiyat pozğunluqları və udma aşkar edə bilər.
Şikayətlərin və tibbi tarixin təhlili:
- baş ağrıları, hissiyat pozğunluğu, yerişdə qeyri-sabitlik, iflic (əzalarını hərəkət etdirə bilməmək) şikayətləri nə qədər əvvəl yaranıb?
- pozğunluqların doğuş zamanı olub-olmaması və ya daha sonra inkişaf etməsi;
- uşağın doğuş zamanı baş və ya boyun zədəsi olub-olmaması.

Beynin və boyun və döş onurğa beyninin MRT (maqnit rezonans tomoqrafiyası) beynin inkişafındakı anormallıqları aşkar etmək üçün beyin təbəqəsinin strukturunu qat-qat öyrənməyə imkan verir.
Terapevt və ya neyrocərrahla məsləhətləşmək də mümkündür.

Arnold-Chiari malformasiyasının müalicəsi

Müalicənin həcmi və növü xəstəliyin şiddətindən asılıdır.

Müalicə üçün konservativ (qeyri-cərrahi) müalicə (xəstəliyin əsas simptomu boyun-oksipital nahiyədə kiçik ağrıdırsa): müalicə üçün ağrıkəsicilər, iltihab əleyhinə preparatlar və əzələ gevşeticilər (əzələləri rahatlaşdıran dərmanlar) istifadə olunur.
Cərrahi müalicə (konservativ terapiyanın təsiri olmadıqda və ya ağır nevroloji simptomlar olduqda (məsələn: uyuşma, əzalarda zəiflik)). Cərrahi müalicənin məqsədi beyin strukturlarının sıxılmasına səbəb olan amilləri aradan qaldırmaq, həmçinin onurğa beyni mayesinin dövranını normallaşdırmaqdır (normal olaraq beynin mədəcikləri ilə onurğa beyninin mərkəzi kanalı arasında sərbəst dövr edir).

Fəsadlar və nəticələr

Kəllədaxili hipertoniyanın artması, hipertansif-hidrosefalik sindromun inkişafı (kranial boşluqda mayenin həddindən artıq yığılması).
Nəfəs alma problemləri (hətta dayanma nöqtəsinə qədər).
Konjestif pnevmoniya (iltihab ağciyər toxuması ağciyərlərdə qanın durğunluğu səbəbindən. Qanın durğunluğu ağciyərlərin qidalanmamasına və onlara daxil olan mikroorqanizmlərin aktiv şəkildə yayılmasına səbəb olur) xəstələrin tez-tez müstəqil hərəkət edə bilməməsi səbəbindən.

Arnold-Chiari malformasiyasının qarşısının alınması

Xəstəliyin səbəbləri ilə bağlı kifayət qədər məlumat olmadığı üçün profilaktik tədbirlər hamiləlik dövründə ana üçün sağlam həyat tərzi qaydalarına endirilir:

yaxşı qidalanma (təzə tərəvəz və meyvələr, ət məhsulları yemək, vitaminlər qəbul etmək);
siqaret və alkoqoldan imtina;
dərmanların yalnız həkim tərəfindən təyin edildiyi kimi istifadəsi.

əlavə olaraq

Prolaps badamcıqları üçün ilkin şərtlər:

posterior kəllə fossasının ölçüsünün azalması (beynin beyincik və oksipital lobunun normal yerləşdiyi): bu vəziyyətdə serebellumun kifayət qədər yeri yoxdur və onun alt hissəsini kəllədən "itələyir" boşluq;
foramen magnum ölçüsündə artım: serebellar badamcıqların kəllə boşluğundan çıxmasına imkan verir.

Görünüşün səbəbləri

Serebellar distopiya, bir qayda olaraq, anadangəlmə bir patologiyadır. Bu, embrional dövrdə bir orqan yerdəyişməsi zamanı baş verir. Bu, yalnız tez-tez ponksiyonlar edildikdə və ya bel zədələri ilə ikincil olur. Bu xəstəliyin başqa səbəbləri müəyyən edilməmişdir.

İndiyə qədər Chiari xəstəliyi nevroloqların ümumi bir fikrə gəlmədiyi bir patologiyadır. Bəziləri bu anomaliyanın onurğa kanalına kranial çıxışın arxasındakı fossa ölçüsünün azaldığı zaman meydana gəldiyi qənaətindədir. Bu, tez-tez qutuda yerləşən toxumaların böyüməsi zamanı belə nəticələrə səbəb olur. Onlar oksipital çıxış kanalına çıxırlar. Digər mütəxəssislər hesab edirlər ki, xəstəlik başda beyin toxumasının həcminin artması səbəbindən inkişaf etməyə başlayır. Bu zaman beyin beyincik və onun badamcıqlarını posterior kəllə çuxurundan keçərək oksipital kəllə dəliyinə itələməyə başlayır.

Anomaliyaların növləri

Distopiya və Chiari malformasiyası kimi anormal sapma növləri var.

Öz növbəsində, Chiari xəstəliyi dörd müxtəlif növə bölünür:

I tip badamcıqların foramen magnum səviyyəsindən aşağı yerləşməsi ilə xarakterizə olunur. Bu patoloji adətən yeniyetmələrdə və böyüklərdə aşkar edilir. Tez-tez xəstənin onurğa beyninin yerləşdiyi mərkəzi kanalda onurğa beyni mayesinin yığılması ilə müşayiət olunur.
II tip doğuşdan dərhal sonra təzahür ilə xarakterizə olunur. Bundan əlavə, badamcıqlara əlavə olaraq, ikinci növ patologiyada, medulla oblongata və mədəciyin bir hissəsi ilə serebellar vermis oksipital hissənin dəliyinə çıxır. İkinci növ anomaliya, birinci halda təsvir edilən patoloji ilə müqayisədə daha tez-tez hidromieliya ilə müşayiət olunur. Əksər hallarda bu patoloji sapma onurğa beyninin müxtəlif hissələrində əmələ gələn anadangəlmə yırtıqlarla əlaqələndirilir.
III tip yalnız deşikdən enən badamcıqlar deyil, həm də medulla oblongata toxumaları ilə birlikdə beyincik ilə fərqlənir. Onlar servikal və oksipital bölgələrdə yerləşirlər.
IV tip serebellar toxumasının inkişaf etməməsidir. Bu patoloji onların kaudal istiqamətdə yerdəyişməsi ilə müşayiət olunmur. Ancaq anomaliya ən çox kranial fossa və hidrosefaliyada yerləşən anadangəlmə kistlə müşayiət olunur.

II və III növlər tez-tez sinir sisteminin displaziyası simptomları ilə birlikdə görünür, məsələn, beyin qabığı toxumasının heterotopiası, foramen kistləri və s.

Simptomlar

Anomaliyalar arasında ən çox rast gəlinən birinci növün patologiyasıdır. Onunla tez-tez likör-hipertenziya sindromunun təzahürü, həmçinin serebello-bulbar və syringomyelic hadisələri, kəllə içərisində sinir uclarının işində pozğunluqlar mümkündür.

servikal əzələlərin tonusunun artması;
nitq disfunksiyası;
görmə və eşitmə orqanlarının pisləşməsi;
udma zamanı sapmalar;
başda səs-küylə müşayiət olunan tez-tez başgicəllənmə;
ətraf mühitin fırlanma hissi;
qısa huşunu itirmə;
qəfil hərəkətlər zamanı təzyiq dəyişiklikləri;
dil atrofiyası;
səsin xırıltısı;
tənəffüs problemləri və bədənin müxtəlif hissələrinin həssaslığı;
uyuşma hücumları;
pelvik orqanlarda pozğunluqlar;
əzaların əzələlərinin zəifləməsi.

II və III tip anomaliyaları körpənin doğulmasından sonra ilk anlardan nəzərə çarpan oxşar simptomlara malikdir. İkinci növ səs-küylü tənəffüs, həmçinin tənəffüs tutulmasının gözlənilməz hücumları, laringeal toxumaların neyroparezləri ilə müşayiət olunur. Yutma prosesində sapmalar da müşahidə olunur.

Distopiyanın əlamətləri nadir hallarda aşkar olur. Ancaq nevroloji təzahürlər hələ də mümkündür:

artan gərginlik və ya öskürək ilə boyun əzələlərində "atış" ağrısı hücumları;
baş bölgəsində tez-tez ağrı;
başgicəllənmə və huşunu itirmə hücumları.

Badamcıqların prolapsiyası şiddətli olarsa, bəzən beyin və onurğa beynini birləşdirən kanalın genişlənməsi müşahidə olunur və kanalın ətrafında boşluqlar əmələ gəlir.

Diaqnostik üsullar

Distopiya diaqnozunun əsas müasir üsulu MRT-dir. Bu vəziyyətdə nə CT, nə də rentgen tədqiqatları patologiyanın tam təsvirini vermir.

EEG, EchoEG və ya REG kimi heç bir standart üsul Chiari sindromunun diaqnozu üçün uyğun deyil, çünki onlar dəqiq diaqnoz qoymağa imkan vermir. Bir nevroloqun müayinəsi də anomaliyanı müəyyən etməyəcək. Bütün bu üsullar yalnız kəllə içərisində artan təzyiq şübhəsini göstərə bilər. Kəllə rentgenoqrafiyası da aparılmamalıdır, çünki onlar yalnız sümük toxumasının patologiyasını müşayiət edə biləcək anormallıqları göstərir. Buna görə də, tomoqrafiyanın diaqnostik praktikaya daxil edilməsindən əvvəl bu xəstəliyin diaqnozu problemli idi. Müasir diaqnostik üsullar patologiyanı dəqiq müəyyən etməyə imkan verir.

Bu üsulla aparılan araşdırmalar xəstənin hərəkətsiz qalmasını tələb etdiyindən, kiçik uşaqlar dərmanların köməyi ilə süni yuxuya buraxılır. Onurğa beyninin MRT-si də aparılır. Sinir sisteminin fəaliyyətində hər hansı anormal anormallıqların diaqnostikasına yönəldilmişdir.

Müalicə

Mühafizəkar müalicə üsulları yalnız çox kiçik sapmalar üçün mümkündür. Hamısı həkimə müraciət edərkən xəstənin vəziyyətindən asılıdır. Bu vəziyyətdə müalicə qeyri-steroid dərmanlar və ya əzələ gevşetici ilə ağrılı simptomları aradan qaldırmağa yönəldilmişdir. Rejimin korreksiyası da lazımdır.

Böyük sapmaların yeganə effektiv müalicəsi kəllə çuxurunun genişləndirilməsi və dura mater toxumasının plastik əməliyyatından ibarət cərrahiyyədir.

Cərrahi müalicə üçün göstərişlər aşağıdakılardır:

dərmanlarla aradan qaldırıla bilməyən zəiflədən baş ağrıları.
əlilliyə səbəb olan beyin təzahürlərinin artması.

Anormal sapma nəzərə çarpan əlamətlər olmadan baş verərsə, heç bir müalicə tələb olunmur. Boyun və başın arxasındakı ağrılar halında, analjeziklər və aseptik dərmanlar, həmçinin əzələ gevşetici maddələrdən istifadə edən konservativ terapiya aparılır.

Chiari malformasiyası nevroloji disfunksiya ilə müşayiət olunduqda və ya konservativ terapiya kursu nəticə vermədikdə, cərrahiyyə təyin edilir.

Çox vaxt Chiari sindromu üçün müalicə kursları zamanı kraniovertebral dekompressiya üsulu istifadə olunur. Əməliyyat sümük toxumasının bir hissəsinin çıxarılması, serebellar badamcıqların və boyun iki fəqərəsinin hissələrinin kəsilməsi ilə oksipital hissənin açılışının genişləndirilməsindən ibarətdir. Bunun sayəsində beyin toxumasında onurğa beyni mayesinin dövriyyəsi alloqreft və ya süni materialdan hazırlanmış yamaq nəticəsində normallaşdırılır. Chiari sindromu bəzən beyin-onurğa beyni mayesinin mərkəzi kanaldan axmasına imkan verən şuntla müalicə olunur. Əməliyyat yolu ilə onurğa beyni mayesi sinə və ya peritonun damarlarına axıdıla bilər.

Proqnoz

Chiari tip 1 malformasiyası həyat boyu asemptomatik ola bilər. Və vaxtında müalicə aparılmazsa, üçüncü növ patologiya demək olar ki, həmişə ölümlə nəticələnir. Birinci və ya sonuncu növ xəstəliyin nevroloji əlamətlərinin ortaya çıxması halında, vaxtında cərrahi müalicə çox vacibdir, çünki manipulyasiyalar uğurla həyata keçirilsə belə, nevroloji funksiyaların çatışmazlığı zəif bərpa ediləcəkdir. Müxtəlif mənbələrə görə, əməliyyatın effektivliyi epizodların təxminən yarısında müşahidə olunur.

Arnold-Chiari malformasiyası kranio-vertebral zonanın qüsuru kimi təsnif edilir. Arxa kəllə çuxurunda (KKF) əmələ gəlir, onun həcmi qeyri-kafi olduqda, beynin və serebellumun arxa hissələri maqnuma doğru yerdəyişir və onurğa beyni mayesinin axını pozulur. Kəllə sümüyünün arxa hissəsi yarımkürələrin və serebellar vermis, körpü və medulla oblongata yerləşdiyi sözdə posterior kəllə fossasını meydana gətirir, bu da foramen magnumdan keçdikdən sonra onurğa beyninə keçir. Foramen magnum kəllənin sümük bazası ilə məhdudlaşır və diametrini dəyişdirmək iqtidarında deyil; beyin strukturlarının hər hansı yerdəyişməsi onların ölçüsü ilə foramenin diametri, sinir toxumasının sıxılması və sıxılması, nəticələri arasında uyğunsuzluqla doludur. ölümcül ola bilər. Medulla oblongata ürək-damar sisteminin və tənəffüsün fəaliyyətindən məsul olan həyati sinir mərkəzlərini ehtiva edir, buna görə də yalnız nevroloji çatışmazlıqlar xəstəliyin təzahürü olmayacaqdır. Ağır hallarda həyati funksiyalar depressiyaya uğrayır və xəstə ölə bilər. Serebellar yarımkürələrin yerdəyişməsi hidrosefali ilə serebrospinal mayenin dövranının dayandırılmasına gətirib çıxarır ki, bu da mövcud pozğunluqları daha da ağırlaşdırır. Arnold-Chiari malformasiyası anadangəlmə ola bilər, döldə inkişaf edir və digər inkişaf anomaliyaları ilə birləşir və onun klinik təzahürləri həmişə dərhal görünmür. Bəzi hallarda, patologiyanın təzahürünə qədər əhəmiyyətli bir müddət keçir və ya əvvəllər asemptomatik bir anomaliyanın təzahürünə səbəb olan bir vəziyyət yaranır; digər xəstələrdə hətta MRT-də təsadüfi bir tapıntı ola bilər. Çox vaxt patoloji təbiətdə əldə edilir və təsiri altında baş verir xarici səbəblər, doğum zamanı beyin və kəllə normal bir quruluşa sahib olduğu halda.

Posterior fossa defektinin (PCD) səbəbləri və inkişaf mexanizmi

Chiari malformasiyasının etiologiyası ilə bağlı konsensus yoxdur. Alimlər müxtəlif nəzəriyyələr irəli sürürlər ki, onların hər biri tamamilə əsaslandırılır və mövcud olmaq hüququna malikdir.

Əvvəllər anomaliya müstəsna olaraq nəzərdən keçirilirdi anadangəlmə qüsur, lakin mütəxəssislərin müşahidələri göstərdi ki, xəstələrin yalnız kiçik bir hissəsində intrauterin inkişaf zamanı qüsurlar var, qalanları isə onları həyat boyu əldə ediblər.

Kranio-vertebral birləşmənin əldə edilmiş patologiyasının səbəbləri beynin yerləşdiyi sümük qabından daha sürətli böyüdükdə beynin sinir toxumasının və kəllə sümük bazasının qeyri-bərabər böyümə sürəti hesab olunur. . Nəticədə ortaya çıxan həcm uyğunsuzluğu Arnold-Chiari xəstəliyinin əsasını təşkil edir. Patologiyanın anadangəlmə forması sümük displaziyası ilə birləşir, kəllə sümüklərinin inkişaf etməməsinə, həmçinin formalaşmasının pozulmasına səbəb olur. bağ aparatı, və hər hansı xarici təsir, travma patologiyanın təzahürlərini kəskin şəkildə ağırlaşdıra bilər. Kranial fossa qüsurunun digər uterus inkişafı pozğunluqları və anadangəlmə sindromlarla birləşməsi xarakterik hesab olunur. Nevroloqlar patologiyanın formalaşması üçün iki əsas mexanizm tərtib etdilər:

PFC ölçüsünün azaldılması normal həcmlər beynin hissələri (ehtimal ki, prenatal dövrdə pozğunluqlar səbəbindən).
Beyin quyruq hissələrini foramen magnum istiqamətində itələdikdə, kranial fossa və foramen magnumun düzgün parametrlərini qoruyarkən beynin özünün həcminin artması.

Anomaliya anadangəlmə ola biləcəyi üçün, səbəblər arasında hamiləliyin normal gedişatını və intrauterin inkişafı dəyişdirə bilənlər var:

Hamiləlik dövründə, xüsusən də hamiləlik dövründə dərmanlardan sui-istifadə, spirtli içkilər və siqaret çəkmə erkən mərhələlər embrionun orqanları və sistemləri yenicə formalaşdıqda;
Hamilə qadınlarda viral lezyonlar, onların arasında teratogen təsiri olan infeksiyalar - rubella, sitomeqalovirus və s. - xüsusilə təhlükəlidir.

Arnold-Chiari malformasiyası, beyin və kəllə sümükləri ilkin olaraq düzgün inkişaf etdikdə bir sıra qazanılmış səbəblərdən də baş verir. Doğuşdan sonra onun görünüşünə aşağıdakılar səbəb ola bilər:

Həm kortəbii, həm də mamalıq baxımı zamanı doğuş xəsarətləri;
Travmatik beyin xəsarətləri və onurğa beyni mayesinin dinamikasının pozulması halında onurğa beyni kanalının divarlarına serebrospinal mayenin hidrodinamik təsiri (bu, böyüklərdə olur);
Hidrosefali.

Hidrosefali təhrikedici amil ola bilər, çünki kəllədəki məzmunun həcminin artması, hətta maye səbəbindən qaçılmaz olaraq təzyiqin artmasına və beynin kaudal (arxa) istiqamətdə yerdəyişməsinə səbəb olur. Digər tərəfdən, serebellar prolaps serebrospinal maye yollarının blokadasına və beynin boşluqlarında dolaşan serebrospinal mayenin təzyiqinin artmasına səbəb olduqda, anomaliyanın özünün təzahürüdür.

Arnold-Chiari malformasiyasının növləri və dərəcələri

Beyində və kəllə sümük bazasında müəyyən dəyişikliklərin mövcudluğundan asılı olaraq, Arnold-Chiari anomaliyasının bir neçə növünü ayırmaq adətdir:

Chiari malformasiyası tip 1, serebellar badamcıqların aşağıya doğru yerdəyişməsi olduqda, adətən yetkinlərdə və yeniyetmələrdə aşkar edilir və tez-tez onurğa beyni mayesinin dinamikasının pozulması və onurğa beyninin mərkəzi kanalında onurğa beyni mayesinin yığılması (hidromyeliya) ilə birləşir. Beyin sapının mümkün sıxılması.

Arnold-Chiari tip 1 malformasiyası ən çox diaqnoz qoyulur və kifayət qədər əlverişli proqnoza malikdir.

Arnold-Chiari tip 2 malformasiyası - yeni doğulmuş körpələrdə artıq özünü göstərir, çünki 1-ci tipə nisbətən beynin daha böyük həcminin yerdəyişməsi var: serebellar badamcıqlar və onun vermisi, dördüncü mədəcikli medulla oblongata və bəlkə də orta beyin. formasiyalar. Adətən, mərhələ 2 qüsurları ilə, hidromieliya ilə serebrospinal maye axınının pozulması var. Xəstəlik tez-tez varlığı ilə birləşdirilir anadangəlmə yırtıq onurğa beyni və onurğa anomaliyaları.
Xəstəliyin 3-cü növü, beyincik və uzunsov beyincikləri də əhatə edən oksipital bölgədə pia materinin beynin maddə ilə çıxması ilə xarakterizə olunur.

Şəkildə Arnold-Chiari tip 3 malformasiyası

Arnold-Chiari tip 4 malformasiyası, sonuncunun azaldılması zamanı serebellumun inkişaf etməməsi ilə özünü göstərir və buna görə də sümükdə kanala daha distalə enmir. Patoloji yeni doğulmuş uşağı həyat qabiliyyətinə malik deyil və adətən ölümlə başa çatır.

Şiddətlilik dərəcələrinə gəlincə:

1-ci dərəcəli Arnold-Chiari malformasiyası patologiyanın ən yüngül variantlarından biri hesab edilə bilər, çünki beynin özünün praktiki olaraq heç bir qüsuru yoxdur və klinika tamamilə olmaya bilər, yalnız əlverişsiz şəraitdə - travma, neyroinfeksiya və s. İkinci və üçüncü dərəcəli malformasiyalar, öz növbəsində, tez-tez sinir toxumasının müxtəlif malformasiyaları ilə birləşir - beynin bəzi hissələrinin və qabıqaltı düyünlərin hipoplaziyası, boz maddənin yerdəyişməsi, onurğa beyni mayesinin kistaları, beyin qıvrımlarının inkişaf etməməsi. .

Arnold-Chiari sindromunun təzahürləri

Arnold-Chiari sindromunun simptomları onun növü və PCF strukturlarının yerdəyişməsinin təbiəti ilə müəyyən edilir. Çox vaxt asemptomatikdir və beyin müayinələri zamanı təsadüfən aşkar edilir. Yetkinlərdə simptomların görünüşü baş zədəsi ilə baş verə bilər, uşaqlarda xəstəliyin bəzi formaları həyatın ilk saatlarında və günlərində artıq nəzərə çarpır. Tip I anomaliya ən çox diaqnoz qoyulur və yeniyetməlik və ya yetkinlik dövründə aşağıdakı sindromlarla özünü göstərə bilər:

Hipertansif;
serebellar;
bulbar;
siringomyelik;
Kranial sinirlərin zədələnməsi hadisələri.

Hipertoniya sindromu beynin yerdəyişmiş hissələri tərəfindən onurğa beyni mayesinin xaricə axınının tıxanması nəticəsində kəllədaxili təzyiqin artması nəticəsində yaranır. Bu, özünü göstərir:

Başın arxasında baş ağrıları, xüsusilə asqırarkən və ya öskürərkən;
Ürəkbulanma və qusma, bundan sonra xəstə rahatlıq hiss etmir;
Boyun əzələlərinin gərginliyi.

Serebellar tutulma əlamətlərinə (serebellar sindrom) nitq pozğunluqları, motor funksiyası, balans, nistagmus. Xəstələr yerişin qeyri-sabitliyindən, kosmosda bədən mövqeyinin qeyri-sabitliyindən, incə motor bacarıqlarının çətinliyindən və hərəkətlərin aydınlığından şikayət edirlər. Beyin sapının zədələnməsi kranial sinir nüvələrinin və həyati sinir mərkəzlərinin orada yerləşməsi səbəbindən təhlükəli görünür. Kök simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

başgicəllənmə; ikiqat görmə və görmə azalması;
udma çətinliyi;
eşitmə itkisi, tinnitus;
huşunu itirmə, hipotansiyon, yuxu apnesi.

Arnold-Chiari malformasiyasının yetkin daşıyıcıları başgicəllənmə və tinnitusun artmasına, həmçinin başı döndərərkən və əyərkən huşunu itirmə paroksismlərini göstərir. Kəllə sinirlərinin gövdələrinin sıxılması səbəbindən dilin yarısının atrofiyası və udma, tənəffüs və səs formalaşması pozğunluğu ilə qırtlaq hərəkətinin pozulması görünür.

I tip qüsurlu xəstələrdə onurğa beyni mayesinin maneəli axını fonunda boşluqların və onurğa beyni mayesinin kistlərinin əmələ gəlməsi ilə syringomyelic sindromunun əlamətləri görünür - sensor pozğunluqlar, dərinin uyuşması, əzələ zəifliyi, çanaq orqanlarının disfunksiyası, azalma və qarın reflekslərinin, periferik neyropatiyaların və oynaqlarda dəyişikliklərin yox olması. Həssaslıq pozğunluqları, xəstə gözlərini yumaraq qollarının və ya ayaqlarının hansı mövqedə olduğunu deyə bilmədikdə, öz bədəninin qavranılmasının pozulması ilə müşayiət olunur. Ağrıya və temperatura həssaslıq da azalır. Nevroloqların müşahidələrinə görə, onurğa beyni kistinin diametri və lokalizasiyası həssas və motor pozğunluqlarının və ya əzələlərin zəifləməsinin şiddətinə və yayılmasına mütləq təsir göstərmir. Tip 2 və 3 sindromu ilə patologiyanın gedişi daha ağırdır, simptomlar doğuşdan dərhal sonra uşaqda görünür. Tənəffüs pozğunluqları xarakterikdir - stridor (səs-küylü nəfəs), onu dayandırma hücumları, həmçinin maye qida burun keçidlərinə daxil olduqda udma pozğunluqlarına səbəb olan ikitərəfli qırtlaq parezi. Körpələrdə həyatın ilk aylarında ikinci növ anomaliya nistagmus, qollarda əzələ tonusunun artması, dərinin mavimsi olması ilə müşayiət olunur ki, bu da körpəni qidalandırarkən xüsusilə nəzərə çarpır. Hərəkət pozğunluqları dəyişkəndir, onların təzahürləri dəyişir, tetraplegiya mümkündür - həm yuxarı, həm də aşağı ətrafların iflici.

Üçüncü və dördüncü variantların Arnold-Chiari malformasiyası ağırdır, Bu, normal həyat fəaliyyəti ilə uyğun gəlməyən anadangəlmə bir patologiyadır, buna görə də belə bir diaqnoz üçün proqnoz əlverişli hesab edilə bilməz.

Arnold-Chiari malformasiyası serebrospinal maye axınının blokadası, kranial sinir nüvələrinin zədələnməsi və kök strukturlarının pozulması nəticəsində yaranan ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Ən çox yayılmışlar:

Hipertansif-hidrosefalik sindrom - həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə mümkün olan serebrospinal mayenin çıxış yollarının tıxanması səbəbindən kəllədaxili təzyiqin artması;
Tənəffüs pozğunluqları, apne;
Yoluxucu və iltihablı proseslər - bronxopnevmoniya, sidik yolu infeksiyaları, xəstənin uzanmış vəziyyətdə olması, udma və tənəffüsün pozulması, çanaq orqanlarının funksiyası ilə əlaqədardır.

At ağır kurs patoloji bir neçə dəqiqə ərzində ölümə səbəb olan komaya, ürək və tənəffüs tutulmasına səbəb ola bilər. Reanimasiya tədbirləri Onlar həyati funksiyaları təmin etməyə imkan verir, lakin təəssüf ki, beyni həyata qaytarmaq və onun hissələrinin sıxılmasının geri dönməz nəticələrini aradan qaldırmaq demək olar ki, mümkün deyil.

Arnold-Chiari malformasiyasının diaqnozu və müalicəsi

Semptomların xüsusiyyətlərinə əsaslanaraq və nevroloqun müayinəsi əsasında Chiari malformasiyasının diaqnozunu qoymaq mümkün deyil. Ensefaloqrafiya və başın damarlarının tədqiqi də nevroloji pozğunluqların səbəbləri ilə bağlı heç bir məlumat verməyəcək, lakin kəllə sümüyündə artan təzyiqin mövcudluğunu göstərə bilər. X-ray, CT, MSCT bu patoloji üçün xarakterik olan kəllə sümüklərində qüsurların olduğunu göstərəcək, lakin yumşaq toxuma strukturlarının və sinir toxumasının vəziyyətini müəyyən etmək mümkün deyil. Dəqiq diaqnoz anomaliyalar MRT-nin istifadəsi sayəsində mümkün oldu, Bunun vasitəsilə həkim həm sümük qüsurlarını, həm də beynin özünün, onun damarlarının inkişaf variantlarını, kəllə sümüklərinə nisbətən bölmələrin yerləşmə səviyyəsini, onların ölçülərini, posterior kəllə fossasının həcmini və foramen magnumun genişliyini müəyyən edə bilər. . MRT patologiyanın aşkarlanması üçün yeganə dəqiq və ən etibarlı üsul hesab edilə bilər. MRT xəstənin immobilizasiyasını tələb edir, o, bir müddət maşın masasında sakitcə yatmalıdır. Uşaqlarda bununla bağlı əhəmiyyətli çətinliklər ola bilər, buna görə də tədqiqat dərmanlı yuxu vəziyyətində aparılır. Onurğa beyni və onurğanın birləşmiş qüsurlarını axtarmaq üçün onurğa sütununun bu hissələri də araşdırılır.

Diaqnoz qoyulduqda, xəstə müalicə planını, əməliyyat üçün göstərişləri və onun növünü təyin etmək üçün bir neyrocərrah və ya nevroloqa müraciət edir.

Simptomatik olan Arnold-Chiari malformasiyası müalicə tələb etmir. Üstəlik, patologiyanın daşıyıcısı özü bədəndə bir şeyin səhv olduğunu başa düşməyə bilər. Nə vaxt klinik əlamətlər xəstəlik üçün konservativ və ya cərrahi müalicə göstərilir. Təzahürlər baş ağrısı ilə məhdudlaşırsa, təyin edilir dərman müalicəsi, o cümlədən antiinflamatuar dərmanlar (Nise, ibuprofen, diklofenak), analjeziklər (ketorol) və iltihabı aradan qaldıran dərmanlar əzələ spazmı(mydocalm). Nevroloji pozğunluqlar, beyin hissələrinin, sinir gövdələrinin sıxılma əlamətləri olduqda, dərman müalicəsinin 3 ay ərzində heç bir təsiri olmadıqda, xəstəyə lazımdır. cərrahi korreksiya.Əməliyyat sinir toxumasının sıxılmasını aradan qaldırmaq və serebrospinal mayenin dövranını normallaşdırmaq üçün lazımdır. Chiari xəstəliyi üçün ən populyar əməliyyat, PCF ölçüsünü artırmağa yönəlmiş kraniovertebral dekompressiya hesab olunur. Dekompressiya zamanı cərrah oksipital sümüyün hissələrini çıxarır, serebellar badamcıqları rezeksiya edir və zəruri hallarda birinci boyun fəqərələrinin arxa hissələrini aksizləşdirir. Prolapsiyanın qarşısını almaq üçün arxa hissələr Beyin üzərində meydana gələn çuxura sərt beyin qişaları xüsusi sintetik yamalar tətbiq olunur.

oksipital sümük və boyun fəqərələrinin hissələrinin çıxarılması nümunəsi.Boyun boyun fəqərələrinin dekompressiyası həm travmatik, həm də riskli hesab olunur. Statistikaya görə, ən azı hər onuncu xəstədə ağırlaşmalar baş verir, əməliyyat olmadan isə ölüm nisbəti daha aşağıdır. səbəbiylə yüksək risk Cərrahi müalicə üçün neyrocərrahlar yalnız həqiqətən ciddi göstəricilər - beyin sahələrinin sıxılma klinik əlamətləri olduqda müraciət edirlər. Cərrahi müalicə üçün başqa bir seçim manevrdir ki, bu da serebrospinal mayenin kəllə boşluğundan sinə və ya qarın boşluğuna çıxmasını təmin edir. Xüsusi boruların implantasiyası ilə onurğa beyni mayesi axır və kəllədaxili təzyiq azalır. Patologiyanın ağır formalarında xəstəxanaya yerləşdirmə, yoluxucu ağırlaşmaların qarşısının alınması və nevroloji pozğunluqların düzəldilməsi üçün tədbirlər göstərilir. Onun hissələrinin foramen magnuma yapışması səbəbindən beyin ödeminin artması, ödem (maqnezium, furosemid, diakarb) ilə mübarizə də daxil olmaqla, intensiv terapiyada müalicə tələb edir. süni ventilyasiya tənəffüs problemləri zamanı ağciyərlər və s.

Arnold-Chiari malformasiyasının gözlənilən ömrü və proqnozu patologiyanın növündən asılıdır. I tipdə proqnoz əlverişli hesab edilə bilər, bəzi hallarda klinika ümumiyyətlə baş vermir və ya yalnız güclü travmatik amillərlə təhrik edilir. Asimptomatik olduqda, anomaliyanın daşıyıcıları bütün digər insanlar kimi uzun müddət yaşayırlar. Ilə ikinci və birinci növ anomaliyalar üçün klinik təzahürlər proqnoz bir qədər pisdir, çünki nevroloji çatışmazlıq özünü göstərir, hətta aktiv müalicə ilə də aradan qaldırmaq çətindir, buna görə də belə xəstələr üçün böyük əhəmiyyət kəsb edir vaxtında əməliyyat olunub. Xəstə nə qədər tez təmin edilir cərrahi qulluq, onu daha az nəzərə çarpan nevroloji dəyişikliklər gözləyir. Üçüncü və dördüncü növ malformasiyalar patologiyanın ən ağır formalarıdır. Proqnoz əlverişsizdir, çünki bir çox beyin strukturları iştirak edir, tez-tez digər orqanların birləşmiş qüsurları və həyatla uyğun gəlməyən beyin sapının ciddi disfunksiyası var.

Video: Arnold-Chiari malformasiyası haqqında təqdimat və digər məlumatlar

Addım 1: konsultasiya üçün ödəniş formasından istifadə edərək → Addım 2: ödənişdən sonra sualınızı aşağıdakı formada verin ↓ Addım 3: Mütəxəssisə əlavə olaraq ixtiyari bir məbləğ üçün başqa bir ödənişlə təşəkkür edə bilərsiniz