Симптоми на карциноиден синдром. Карциноиден синдром: знаци, дијагноза и третман

- комплекс на симптоми кои произлегуваат од хормоналната активност на туморите од клетките на системот АПУД. Вклучува топли бранови, постојана дијареа, фиброза на десното срце, абдоминална болка и бронхоспазам. При спроведувањето хируршки интервенцииможен развој на карциноидна криза опасна по живот. Карциноиден синдромдијагностициран врз основа на анамнеза, поплаки, податоци за објективни прегледи, резултати од одредување на нивото на хормони во крвта, КТ, МРИ, сцинтиграфија, радиографија, ендоскопија и други студии. Третман - хируршко отстранувањетумори, терапија со лекови.

Карциноидниот синдром е комплекс на симптоми забележан кај потенцијално малигните бавнорастечки невроендокрини тумори кои можат да се појават во речиси секој орган. Во 39% од случаите, неоплазмите кои предизвикуваат карциноиден синдром се локализирани во тенкото црево, во 26% - во слепото црево, во 15% - во ректумот, во 1-5% - во други делови на дебелото црево, во 2 -4% - во желудникот, 2-3% - во панкреасот, 1% - во црниот дроб и 10% - во бронхиите. Во 20% од случаите, карциноидните тумори на гастроинтестиналниот тракт се комбинираат со други неоплазми на дебелото црево. Карциноидниот синдром обично се развива на возраст од 50-60 години, мажите и жените страдаат подеднакво често.

Карциноидот првпат беше опишан во крајот на XIXвек. Во 1950-тите, група истражувачи предводени од Валденстром составија проширен опис на хистолошките и хистохемиските карактеристики на карциноидните тумори, а исто така ја докажаа врската помеѓу таквите неоплазми и развојот на карциноидниот синдром. Долго време, карциноидите се сметаа за бенигни тумори, но неодамнешните истражувања го разнишаа овој став. Утврдено е дека и покрај бавниот раст, формациите имаат одредени знаци на малигнитет и можат да метастазираат во далечните органи. Третманот на карциноидниот синдром го спроведуваат лекари кои работат во областа на онкологијата, ендокринологијата, гастроентерологијата, кардиологијата, општа хирургијаи други специјалитети.

Причини за карциноиден синдром

Причината за развој на карциноиден синдром е хормоналната активност на туморите кои потекнуваат од невроендокрините клетки на системот APUD. Симптомите се одредуваат според промената на нивото разни хормониво крвта на пациентот. Типично, овие неоплазми се голем број насеротонин. Како по правило, постои зголемување на производството на хистамин, простагландини, брадикинин и полипептидни хормони.

Карциноидниот синдром не се јавува кај сите пациенти со карциноидни тумори. Со карциноиди на тенкото и дебелото црево, овој синдром обично се развива само по појавата на метастази во црниот дроб. Ова се должи на фактот дека хормоните од цревата со крв влегуваат во црниот дроб преку системот на порталната вена, а потоа се уништуваат од ензимите на црниот дроб. Метастазите во црниот дроб доведуваат до фактот дека производите од метаболизмот на туморот почнуваат да навлегуваат директно во општата циркулација низ хепаталните вени, без да се расцепат во клетките на црниот дроб.

Со карциноиди локализирани во белите дробови, бронхиите, јајниците, панкреасот и другите органи, карциноидниот синдром може да се развие пред почетокот на метастазите, бидејќи крвта од овие органи не поминува низ системот на порталната вена пред да влезе во системската циркулација и не е „ исчистени“ во ткивото на црниот дроб . Очигледно малигните неоплазми предизвикуваат карциноиден синдром почесто од туморите кои не покажуваат знаци на малигнитет.

Зголемувањето на нивото на серотонин предизвикува дијареа, абдоминална болка, малапсорпција и срцеви заболувања. Како по правило, со карциноиден синдром, се забележува фиброзна дегенерација на ендокардиумот на десната половина на срцето. Левата страна на срцето ретко е засегната бидејќи серотонин се уништува додека крвта минува низ белите дробови. Зголемувањето на количината на брадикинин и хистамин предизвикува топли бранови. Улогата на полипептидните хормони и простагландините во развојот на карциноидниот синдром сè уште не е разјаснета.

Симптоми на карциноиден синдром

Топли бранови се најчеста манифестација на карциноиден синдром. Овој симптом е забележан кај 90% од пациентите. Постои ненадејно, периодично, пароксизмално црвенило на горната половина од телото. Обично хиперемијата е особено изразена на лицето, вратот и вратот. Пациентите со карциноиден синдром се жалат на чувство на топлина, вкочанетост и печење. Топли бранови се придружени со зголемување на отчукувањата на срцето и пад на крвен притисок. Може да има вртоглавица предизвикана од влошување на снабдувањето со крв во мозокот. За време на нападите, може да се забележи црвенило на склерата и лакримација.

На раните фазиразвој на карциноиден синдром, топли бранови се појавуваат еднаш на секои неколку дена или недели. Последователно, нивниот број постепено се зголемува на 1-2 или дури 10-20 пати на ден. Времетраењето на топли бранови кај карциноидниот синдром може да се движи од 1-10 минути до неколку часа. Обично нападите се случуваат против позадината на консумирање алкохол, зачинета, масна и зачинета храна, физичка активност, психолошки стрес или земање лекови кои го зголемуваат нивото на серотонин. Поретко, топли бранови се развиваат спонтано, без очигледна причина.

Дијареа е откриена кај 75% од пациентите со карциноиден синдром. Се јавува поради зголемена подвижност на тенкото црево под влијание на серотонин. Има хроничен перзистентен карактер. Тежината на симптомот може многу да варира. Поради малапсорпција, сите видови метаболизам (протеини, јаглени хидрати, масти, вода-електролит) се нарушени, се развива хиповитаминоза. Со долготраен актуелен карциноиден синдром, поспаност, мускулна слабост, брз замор, жед, сувост кожатаи губење на тежината. Во тешки случаи, има едем, остеомалација, анемија и изразени трофични промени на кожата, поради груби метаболички нарушувања.

Срцевата патологија се наоѓа кај половина од пациентите кои страдаат од карциноиден синдром. Како по правило, се открива ендокардијална фиброза, придружена со оштетување на десната половина на срцето. Фиброзните промени предизвикуваат откажување на трикуспидалните и пулмоналните залистоци и предизвикуваат стеноза на пулмоналното стебло. Неуспех на вентилот и стеноза пулмонална артеријасо карциноиден синдром, тие можат да доведат до развој на срцева слабост и стагнација во системската циркулација, кои се манифестираат со едем на долните екстремитети, асцит, болка во десниот хипохондриум поради зголемен црн дроб, оток и пулсирање на вените на вратот.

Кај 10% од пациентите со карциноиден синдром се забележани феномени на бронхоспазам. Пациентите се вознемирени од напади на експираторна диспнеа, придружена со отежнато дишење и зуење. Друга прилично честа манифестација на карциноидниот синдром е абдоминалната болка, која може да се должи на механичка опструкција на движењето на цревната содржина поради растот на примарниот тумор или појавата на секундарни фокуси во абдоминална празнина.

Страшна компликација на карциноидниот синдром може да биде карциноидна криза - состојба која се јавува при хируршки интервенции, придружена со остар падкрвен притисок, зголемен пулс, тежок бронхоспазам и зголемено ниво на гликоза во крвта. Шокот што се случува за време на карциноидна криза претставува непосредна закана за животот на пациентот и може да биде фатален.

Дијагностика на карциноиден синдром

Дијагнозата ја поставува онколог врз основа на карактеристични симптоми, податоци од екстерно испитување и објективни студии. Откриен во крвната плазма покачено нивосеротонин. Се одредува во урината висока содржина 5-хидроксииндолеоцетна киселина. За исклучување лажно позитивен резултатво рок од 3 дена пред тестирањето, на пациент со сомнителен карциноиден синдром му се советува да се воздржи од земање храна која содржи голема количина на серотонин ( ореви, модар патлиџан, авокадо, домат, банана итн.) и некои лекови.

Во сомнителни случаи, се прават тестови со алкохол, катехоламини или калциум глуконат за да се стимулираат топли бранови. За да се утврди локализацијата на туморот и да се идентификуваат метастази, пациент со карциноиден синдром се упатува на КТ и МРИ внатрешни органи, сцинтиграфија, радиографија, гастроскопија, колоноскопија, бронхоскопија и други студии. Во присуство на доволни индикации, може да се користи лапароскопија. Карциноидниот синдром се разликува од системска мастоцитоза, топли бранови за време на менопаузата и несакани ефектидодека земате одредени лекови.

Третман на карциноиден синдром

Главниот третман е хируршка интервенција. Во зависност од локализацијата и распространетоста на процесот, радикална ексцизија на примарниот фокус или различни палијативна хирургија. Во случај на карциноиден синдром предизвикан од тумори на тенкото црево, обично се врши ресекција. тенко цревозаедно со мезентериумот. Во случај на оштетување на дебелото црево и неоплазми лоцирани во пределот на илеоцекалниот сфинктер, се врши деснострана хемиколектомија.

Во случај на карциноиден синдром предизвикан од неоплазма во пределот на слепото црево, се врши апендектомија. Некои онколози дополнително ги отстрануваат блиските лимфни јазли. Палијативните хируршки интервенции се индицирани во фазата на метастаза, вклучуваат отстранување на големи фокуси (и секундарни и примарни) за да се намалат нивоата на хормоните и да се намали сериозноста на карциноидниот синдром. Друг начин за намалување на манифестациите на карциноидниот синдром е емболизација или лигатура на хепаталната артерија.

Индикацијата за хемотерапија кај карциноидниот синдром е присуството на метастази. Освен тоа, овој методсе користат третмани во постоперативен периодсо срцева слабост, дисфункција на црниот дроб и високо ниво 5-хидроксиндолеоцетна киселина во урината. За да се избегне развој на карциноидна криза, третманот се започнува со мали дози на лекови, постепено зголемување на дозата. Ефективноста на хемотерапијата кај карциноидниот синдром е ниска. Значително подобрување е забележано кај не повеќе од 30% од пациентите, просечно времетраењеремисијата е 4-7 месеци.

Како симптоматска терапијасо карциноиден синдром, се препишуваат лекови антагонисти на серотонин: флуоксетин, сертралин, пароксетин итн. За тумори кои произведуваат голема количина на хистамин, се користат дифенхидрамин, ранитидин и циметидин. За да се елиминира дијареата, се препорачува да се земе лоперамид. Покрај тоа, ланреотид и октреотид се широко користени кај карциноидниот синдром, кои го потиснуваат лачењето на биолошки активни супстанцииво областа на неоплазмата и може значително да ги намали манифестациите на овој синдром кај повеќе од половина од пациентите.

Прогнозата за карциноиден синдром се одредува според преваленцата и степенот на малигнитет на туморот. На радикално отстранувањепримарен фокус и отсуство на метастази, можно е целосно закрепнување. Со метастази, прогнозата се влошува. Поради бавната прогресија на карциноидот, очекуваниот животен век во такви случаи се движи од 5 до 15 години или повеќе. Причината за смртта се повеќе метастази во далечни органи, исцрпеност, срцева слабост или интестинална опструкција.

Карциноиди- најчести тумори од невроендокрините клетки (клетки на системот APUD). Овие клетки се деривати на нервниот гребен. Тие се широко распространети во телото, содржат и лачат некои биолошки активни пептиди. Најчесто, карциноидите се развиваат во гастроинтестиналниот тракт(85%), особено во тенкото црево, како и во белите дробови (10%), поретко влијае на другите органи (на пример, јајниците). Цревните карциноиди ретко (во 10% од случаите) се манифестираат клинички. Ова се должи на брзото уништување на биолошки активните пептиди во црниот дроб. Само со метастази на цревни карциноиди во црниот дроб, симптомите се појавуваат кај 40-45% од пациентите. Што се однесува до карциноидите на јајниците и бронхијалните карциноиди, тие можат да предизвикаат карактеристичен синдром на раните фазиболести.

Карциноиден синдром- комбинација на симптоми кои се појавиле поради ослободување на хормони од тумори и нивно влегување во крвотокот.

Патогенеза (што се случува?) за време на карциноиден синдром:

Карциноидните тумори може да се појават таму каде што има ентерохромафински клетки, главно низ целото тело. Поголем број на карциноидни тумори (65%) се развиваат во гастроинтестиналниот тракт. Во повеќето случаи, карциноиден тумор се развива во тенкото црево, слепото црево и ректумот. Најмалку од сè, карциноидните тумори се развиваат во желудникот и дебелото црево; панкреасот, жолчното кесе и црниот дроб во најмал степенсе склони кон развој на карциноиден тумор (и покрај фактот што карциноидниот тумор обично метастазира во црниот дроб).

Приближно 25% од карциноидните тумори ги зафаќаат дишните патишта и белите дробови. Останатите 10% може да се најдат насекаде. Во некои случаи, лекарите не можат да лоцираат карциноиден тумор и покрај симптомите на карциноиден синдром.

Карциноиден тумор на тенкото црево

Општо земено, туморите на тенкото црево (бенигни или малигни) се ретки, многу поретки од туморот на дебелото црево или желудникот. Малите карциноидни тумори на тенкото црево може да не предизвикаат никакви други симптоми освен блага абдоминална болка. Поради оваа причина, тешко е да се утврди присуството на карциноиден тумор на тенкото црево во рана фаза, барем додека пациентот не биде опериран. Можно е да се открие само мал дел од карциноидни тумори на тенкото црево во раните фази, а тоа се случува неочекувано на рентген. Карциноидните тумори на тенкото црево обично се дијагностицираат на доцните фазикога симптомите на болеста се почувствувале и обично откако ќе се појават метастази.

Приближно 10% од карциноидните тумори на тенкото црево стануваат причина за карциноидниот синдром. Обично, развојот на карциноиден синдром значи дека туморот е малиген и стигнал до црниот дроб.

Карциноидните тумори често ја попречуваат проодноста на тенкото црево кога ќе достигнат голема големина. Симптомите на опструкција на тенкото црево вклучуваат пароксизмална абдоминална болка, гадење и повраќање, а понекогаш и дијареа. Опструкцијата може да биде предизвикана од две различни механизми. Првиот механизам е зголемување на туморот во внатрешноста на тенкото црево. Вториот механизам е торзија на тенкото црево поради фиброзен мезентеритис, состојба индуцирана од тумор во која се јавуваат екстензивни лузни во ткивата во непосредна близина на тенкото црево. Фиброзниот мезентеритис понекогаш ги опструира артериите кои носат крв до цревата, што може да резултира со смрт на дел од цревата (некроза). Во овој случај, цревата може да се пробијат, што е сериозна закана за животот.

Апендикуларен карциноиден тумор

Иако туморите во регионот на слепото црево се доста ретки, карциноидните тумори се најчестите тумори во регионот на слепото црево (околу половина од сите тумори на слепото црево). Всушност, карциноидните тумори се наоѓаат во 0,3% од ресецираните апендиси, но повеќетоод нив не достигнува големина поголема од 1 см и не предизвикува никакви симптоми. Во повеќето случаи, тие се наоѓаат во додатоците отстранети поради нетуморски причини. Претставниците на многу институции сметаат дека апендектомијата е најмногу соодветен третмантакви мали апендикуларни карциноидни тумори. Шансите дека туморот ќе се повтори по апендектомија се многу мали. Апендикуларните карциноидни тумори поголеми од 2 cm во 30% можат да бидат малигни и да формираат локални метастази. Така, поголемите карциноидни тумори треба да се отстранат. Едноставна апендектомија нема да помогне во овој случај. За среќа, карциноидни тумори голема величинасе доста ретки. Карциноидните тумори во слепото црево, дури и во присуство на метастази во локалните ткива, обично не предизвикуваат карциноиден синдром.

Ректални карциноидни тумори

Ректалните карциноидни тумори често се дијагностицираат случајно за време на пластична сигмоидоскопија или колоноскопија. Карциноидниот синдром е редок кај ректалните карциноидни тумори. Веројатноста за формирање на метастази е во корелација со големината на туморот; 60-80% шанса за метастази за тумори поголеми од 2 см За карциноидни тумори помали од 1 см, 2% шанса за метастази. Така, малите ректални карциноидни тумори обично успешно се отстрануваат, но поголемите тумори (поголеми од 2 см) бараат обемна операција, што може да доведе, во некои случаи, дури и до делумно отстранувањеректумот.

Гастрични (желудник) карциноидни тумори

Постојат 3 типа на гастрични (желудочни) карциноидни тумори: тип I, тип II и тип III.

Гастрични карциноидни тумори од првиот тип се обично помали од 1 cm во големина и се бенигни. Постојат комплексни тумори кои се шират низ стомакот. Тие обично се појавуваат кај пациенти со пернициозна анемија или хроничен атрофичен гастритис (состојба во која желудникот престанува да произведува киселина). Недостатокот на киселина предизвикува клетките во желудникот кои го прават хормонот гастрин да лачат големи количини на гастрин во крвотокот. (Гастрин е хормон кој телото го лачи за да ја зајакне активноста на желудечната киселина. Киселината во желудникот ја блокира репродукцијата на гастрин. Со пернициозна анемија или хронична атрофичен гастритис, недостатокот на киселина е резултат на зголемување на количината на гастрин). Гастринот има ефект и на трансформацијата на ентерохромафинските клетки во желудникот во малигнен карциноиден тумор. Третманот за карциноидни тумори тип 1 вклучува лекови како што се лекови кои содржат соматостатин кои го запираат производството на гастрин или хируршко отстранување на делот од желудникот кој произведува гастрин.

Вториот тип на карциноиден тумор на желудникот е поретко. Таквите тумори растат многу бавно и веројатноста за нивна трансформација во малигнен тумор е многу мала. Се појавуваат кај пациенти со ретки генетско нарушувањекако што се MEN (мултипна ендокрина неоплазија) тип I. Кај такви пациенти, туморите се јавуваат во други ендокрини жлезди како што се епифизата, паратироидната жлезда и панкреасот.

Третиот тип на гастричен карциноиден тумор се тумори поголеми од 3 cm кои се изолирани (се појавуваат по еден или повеќе) во здрав стомак. Туморите од третиот тип се обично малигни и постои голема веројатност за нивна длабока пенетрација во ѕидовите на желудникот и формирање на метастази. Туморите од третиот тип може да предизвикаат болки во стомакот и крварење, како и симптоми поради карциноиден синдром. Гастрични карциноидни тумори од третиот тип обично бараат операција и отстранување на желудникот, како и блиските лимфни јазли.

Карциноидни тумори на дебелото црево

Карциноидните тумори на дебелото црево обично се формираат на десната страна на дебелото црево. Како и карциноидните тумори на тенкото црево, карциноидните тумори на дебелото црево често се наоѓаат во напредни фази. Така, просечната големина на туморот при дијагнозата е 5 см, а метастазите се присутни кај 2/3 од пациентите. Карциноидниот синдром е редок кај карциноидните тумори на дебелото црево.

Симптоми на карциноиден синдром:

Симптоми на карциноиден синдромсе разликуваат во зависност од тоа кои хормони ги лачат туморите. Тоа се обично хормони како што се серотонин, брадикинин (кој поттикнува болка), хистамин и хромогранин А.

Типични манифестации на карциноиден синдром:

• Хиперемија (црвенило)
• Дијареа
• Стомачна болка
• отежнато дишење поради бронхоспазам (стеснување на дишните патишта)
• Заболување на срцевите залистоци
• Операцијата може да предизвика компликација позната како карциноидна криза.

Хиперемија

Хиперемијата е најчестиот симптом на карциноидниот синдром. Кај 90% од пациентите за време на болеста се јавува хиперемија. Црвенилото се карактеризира со црвенило или промена на бојата на лицето и вратот (или горните деловитело), ​​како и зголемување на температурата. Нападите на хиперемија обично се случуваат ненадејно, спонтано, тие можат да бидат предизвикани од емоционални, физички стресили пиење алкохол. Нападите на хиперемија може да траат од неколку минути до неколку часа. Испуштањето на лицето може да биде придружено со забрзано чукање на срцето, низок крвен притисок или вртоглавица ако крвниот притисок падне премногу низок и не тече крв во мозокот. Ретко, хиперемијата е придружена со висок крвен притисок. Хормоните кои се одговорни за хиперемија не се целосно препознаени; тие може да вклучуваат серотонин, брадикинин и супстанција П.

Дијареа

Дијареата е вториот важен симптом на карциноидниот синдром. Приближно 75% од пациентите со карциноиден синдром имаат дијареа. Дијареата често се јавува заедно со црвенило, но може да се појави и без него. Кај карциноидниот синдром, дијареата најчесто се должи на серотонин. Лековите кои го блокираат дејството на серотонин, како што е ондансетрон (Zofran), често ја ублажуваат дијареата. Понекогаш дијареа кај карциноидниот синдром може да се појави поради локални ефекти на туморот, што го отежнува поминувањето на тенкото црево.

Срцева болест

Срцевите заболувања се јавуваат кај 50% од пациентите со карциноиден синдром. Карциноидниот синдром обично води до фиброзни променипулмонална валвула на срцето. Дисфункцијата на вентилите ја намалува способноста на срцето да пумпа крв од десната комора до белите дробови и другите делови од телото, што може да доведе до срцева слабост. Типични симптомисрцева слабост вклучуваат: зголемен црн дроб, отекување на нозете, акумулација на течност во абдоминалната празнина (асцит). Причината за оштетување на трикуспидалните и пулмоналните залистоци на срцето кај карциноидниот синдром, во повеќето случаи, е интензивна долготрајна изложеност на серотонин.

Карциноидна криза

Карциноидната криза е опасна состојба која може да се појави за време на операцијата. Кризата се карактеризира со нагло опаѓање на крвниот притисок, што е причина за развој на шок. Оваа состојба може да биде придружена со прекумерни срцеви палпитации, висока содржинагликоза во крвта, како и тежок бронхоспазам. Карциноидна криза може да доведе до смртоносен исход. Најдобар начин за спречување на карциноиден напад е операцијата со соматостатин пред операцијата.

отежнато дишење

Отежнато дишење се јавува кај околу 10% од пациентите со карциноиден синдром. Визингот е последица на бронхоспазам (спазам на дишните патишта), кој се јавува како резултат на ослободување на хормони од карциноиден тумор.

Стомачна болка

Абдоминалната болка е чест симптом кај пациенти со карциноиден синдром. Болката може да се појави поради метастази во црниот дроб, поради фактот што туморот влијае на соседните ткива и органи или поради интестинална опструкција (прочитајте подолу за карциноидниот тумор на тенкото црево).

Дијагноза на карциноиден синдром:

Дијагноза на карциноиден синдромсе потврдува со зголемување на дневното ниво на урина на метаболитот на серотонин - 5-хидроксииндолеоцетна киселина.

Третман на карциноиден синдром:

Третман на карциноиден синдром: радикално хируршко отстранување на туморот. За метастази кои не можат да се отстранат, се пропишува терапија со октреотид - долго време тековен аналогсоматостатин.

На чести нападикористете препарати од метилдопа (допегит 0,25-0,5 g 3-4 пати на ден), препарати за опиум за дијареа. Можеби употребата на преднизолон во доза до 20-30 mg на ден.

Кои лекари треба да ги контактирате ако имате карциноиден синдром:

Дали сте загрижени за нешто? Дали сакате да знаете повеќе детални информацииза карциноидниот синдром, неговите причини, симптоми, методи на лекување и превенција, текот на болеста и исхрана по него? Или ви треба инспекција? Ти можеш закажете преглед со лекар– клиника евралабораторијасекогаш на ваша услуга! Најдобрите докториве испитува, учи надворешни знации помогне да се идентификува болеста по симптоми, да ве советува и обезбеди потребна помоши постави дијагноза. можеш и ти јавете се на лекар дома. Клиника евралабораторијаотворена за вас деноноќно.

Како да контактирате со клиниката:
Телефон на нашата клиника во Киев: (+38 044) 206-20-00 (повеќеканален). Секретарот на клиниката ќе избере погоден ден и час за да го посетите лекарот. Нашите координати и насоки се наведени. Погледнете подетално за сите услуги на клиниката на неа.

(+38 044) 206-20-00

Доколку претходно сте извршиле некое истражување, не заборавајте да ги однесете нивните резултати на консултација со лекар.Доколку студиите не се завршени, ќе направиме се што е потребно во нашата клиника или со нашите колеги во другите клиники.

Ти? Треба да бидете многу внимателни за целокупното здравје. Луѓето не посветуваат доволно внимание симптоми на болестаи не сфаќајте дека овие болести можат да бидат опасни по живот. Постојат многу болести кои на почетокот не се манифестираат во нашиот организам, но на крајот излегува дека, за жал, е предоцна да се лекуваат. Секоја болест има свои специфични симптоми, карактеристични надворешни манифестации- т.н симптоми на болеста. Идентификувањето на симптомите е првиот чекор во дијагностицирањето на болестите воопшто. За да го направите ова, треба само неколку пати годишно да бидат прегледани од лекарне само за да се спречи страшна болест, туку и да се одржи здрав умво телото и телото како целина.

Ако сакате да поставите прашање на лекар, користете го делот за онлајн консултации, можеби таму ќе најдете одговори на вашите прашања и ќе прочитате совети за грижа за себе. Ако сте заинтересирани за прегледи за клиниките и лекарите, обидете се да ги најдете информациите што ви се потребни во делот. Регистрирајте се и за медицински портал евралабораторијада биде постојано во тек Последни вестии ажурирања на информации на страницата, кои автоматски ќе ви бидат испратени по пошта.

Други болести од групата онколошки заболувања:

Појавата на карциноиден синдром е одредена од неколку причини. Од суштинско значење се: бавниот раст на примарниот тумор, масивните метастази и големината на метастазите. Сепак, екстрапорталната локација на второто игра одлучувачка улога. Сите овие фактори предизвикуваат хиперсекреција на серотонин и други биолошки активни супстанции кои периодично влегуваат во крвотокот и имаат патолошки ефект врз различни органи и системи.

Најкарактеристична група на вазомоторни нарушувања е таканаречениот „синдром на црвенило“ (синдром на црвенило), детално опишан од Валденстром и Торсон. Пред сè, има периодично „црвенило“ на лицето, рамената, горниот дел од телото, придружено со чувство на печење, топлина, палпитации, тахикардија, чувство на слабост, понекогаш обилно потење. Бојата на кожата одеднаш станува светло црвена, а потоа прилично брзо се менува во розова и оди во нормална нијанса. Често, дамките на цијаноза („забележана цијаноза“) остануваат на кожата наспроти позадината на општо бледило. Таквиот напад трае од 30 секунди до 10 минути. Во текот на денот, пациентот има од 5 до 30 такви напади.

Провоцирачки фактори за „синдромот на црвенило“ се: емоционален и физички стрес, обилна, топла храна, внесување алкохол, дефекација.

Со текот на времето, хиперемијата на кожата може да стане трајна, цијанозата напредува и пациентите ги потсетуваат своите изгледпациенти со полицитемија (плеторичен хабитус). Понекогаш има телеангиектазии.

Некои истражувачи се обидуваат да ја објаснат цијанотичната фаза на напад на црвенило со можен синергетски ефект врз васкуларен системсеротонин и брадикинин, чија истовремена администрација кај стаорци предизвика венуларен спазам и ретрограден крвен спазам во капиларите (Вајнер и Алтура, 1967).

Нападите на црвенило кај гастричните карциноиди започнуваат со светло-црвена дамкава еритема со добро дефинирани граници. Очигледно, кај таквите пациенти, покрај серотонин, во крвотокот периодично влегуваат значителни количини на хистамин и 5-хидрокситриптофан, претходник на серотонин. Доминантното формирање на второто од туморското ткиво се должи на недостаток на декарбоксилаза, која обезбедува синтеза на серотонин (Џонс и сор., 1968).

Карциноидниот синдром кој се јавува кај туморите на бронхот има специфични карактеристики, нападите на црвенило се акутни по изглед, често придружени со треска, лакримација, течење на носот, гадење и повраќање, хипотензија и олигурија (Sandler, 1968). Ваквите „карциноидни кризи“ (Kahil et al., 1964) може да бидат предизвикани од директното брзо влегување на хуморалните агенси во артериски системзаобиколувајќи ја порталната циркулација. „Синдромот на црвенило“ понекогаш е придружен со хипертензија, како и дијареа и напади на астма.

Дијареата во некои случаи се комбинира со грчеви болки во стомакот, изразено татнеж. Овој симптом се должи на цревната хиперперисталтика предизвикана од зголемено лачењесеротонин, а можеби и брадикинин. И двете од овие средства го зголемуваат тонот на мазните мускули на бронхиите, ги спазмат, што често доведува до атипични напади на бронхијална астма.

Покрај „синдромот на црвенило“, со функционален карциноид, на кожата може да се забележат промени од различна природа.

Некои пациенти развиваат „лезии слични на пелагра“ поврзани со ендогена хиповитаминоза ПП, поради релативниот недостаток на триптофан за синтеза никотинска киселинаво цревата. Се јавува хиперкератоза, кожата станува сува, ронлива, се формираат сиво-црни области на пигментација на подлактиците и долните екстремитети, се забележува глоситис.

Заедно со „лезиите слични на пелагра“, може да се забележи фокална хиперпигментација од дифузна природа, поради прекумерно таложење на производи за уништување на серотонин во кожата. Метастазите на кожата на карциноиди понекогаш се болни.

Кај пациенти со карциноиден синдром, инсуфициенција на трикуспидалната валвула и стеноза на отворот на пулмоналната артерија се одредуваат во 40-50% од случаите (Sjoerdsma, 1956). Патогенезата на овие лезии останува нејасна, но повеќето истражувачи се поддржувачи на „биохемиската теорија“ за нивното појавување. Вториот го смета оштетувањето на ендокардиумот (главно пролиферативно, не воспалително) кај карциноидниот синдром како резултат на хиперсекреција на серотонин и други биолошки активни супстанции кои примарно влијаат на ендокардиумот и придонесуваат за прекумерен раст на сврзното ткиво.

Серотонин јасно го зголемува тонот на артериските садови на белите дробови (Страница, 1958), што создава дополнително оптоварување на десната комора. Вториот хипертрофира рано, а потоа неговата миогена дилатација брзо настанува со стагнација во голем кругциркулација.

Во потеклото на едемот кај карциноидниот синдром, покрај хемодинамските фактори, вклучена е и хипоалбуминемија поради недостаток на триптофан за синтеза на протеини, како и систематско зголемување на венскиот притисок во средината на нападите на "црвенило". Одредена улога игра и антидиуретичното дејство на серотонин, а кај некои пациенти - зголемена концентрацијаантидиуретичен хормон.

Пациентите кои долго време страдаат од карциноиден синдром стануваат изнемоштени, во некои случаи тежината се одржува.

Понекогаш има тешка вртоглавица, минливо оштетување на видот предизвикано од церебрална хипоксија.

Ова е комбинација на симптоми предизвикани од присуството на невроендокриниот тумор (карциноид) во телото и неговото ослободување во крвта на голема количина на хормони. Карциноидите произведуваат околу четириесет биолошки активни супстанции, но највисока вредностмеѓу нив се серотонин, хистамин, тахикинин, каликреин и простагландин. Невроендокрините тумори може да се појават во секој орган дигестивниот систем(најчесто во тенкото црево), како и бронхиите.

Знаци на карциноиден синдром

Ненадејно црвенило на кожата на лицето, вратот и градите, предизвикано од наплив на крв во овие делови од телото, е белегкарциноиден синдром. Овој симптом е забележан кај приближно 85% од луѓето со невроендокрини тумори.

Текот на таков напад се разликува кај пациенти со различни локализација на туморот. Значи, кај пациенти со цревни карциноиди, таквите флеки на крв на лицето и трупот се појавуваат ненадејно и траат од триесет секунди до половина час. Во тоа време, едно лице претекнува чувство на топлина. тешки нападипридружено со пад на крвниот притисок и зголемување на отчукувањата на срцето. Како што болеста напредува, нападите може да станат почести и продолжени, а кожата може да стане синкава.

Синдромот може да се појави спонтано или да се активира со внесување храна, алкохол, стрес, дефекација, изложеност на анестезија и други фактори. Нападите предизвикани од ефектите на анестезијата можат да траат со часови и да бидат придружени со изразен пад на крвниот притисок. Овој феномен во медицината се нарекува карциноидна криза.

Друг знак за карциноиден синдром е појавата на венски телеангиектазии на кожата. Ова е проширување на мали садови, што се манифестира во форма на пајакови вени или мрежи на кожата. Телеангиектазии кај карциноиден синдром често се јавуваат во областа горната усна, нос, јаболчници.

Подеднакво значаен симптом е дијареата, која е забележана кај приближно 80% од пациентите со невроендокрини тумори. Фреквенцијата на столици може да варира од неколку пати до триесет на ден. Изметот е обично воден, без нечистотии од крв. Дијареата може да биде придружена со абдоминална болка.

Приближно 10-20% од пациентите се жалат на отежнато дишење и појава на отежнато дишење, што почесто се јавува при напади на црвенило на кожата на лицето и трупот.

Карциноидниот синдром се карактеризира со таложење на фибрински плаки на срцевите залистоци, ѕидовите на коморите, како и на внатрешните ѕидови на пулмоналната артерија и аортата. Почесто погодени десен делсрца. Ваквите промени доведуваат до валвуларна инсуфициенција. Овој симптом се јавува кај 40% од пациентите.

Ако карциноидниот тумор е локализиран во желудникот или бронхиите, текот на нападот на карциноидниот синдром може да се разликува. Со локализација на туморот во желудникот, кожата може да поцрвени на дамки, додека лицето е загрижено силно чешање. Дијареа и срцева слабост се ретки. Симптомите на карциноиден синдром со таква локализација на туморот се предизвикани од биолошки активната супстанција хистамин.

Кај пациенти со карциноиден тумор локализиран во бронхиите, топли бранови се посилни и продолжени, понекогаш траат неколку дена. Овие напади може да бидат придружени со дезориентација, анксиозност, тремор (треперење на делови од телото). Покрај тоа, овие пациенти доживуваат симптоми како што се:

1. оток на кожата околу очите;
2. лакримација;
3. Зголемена саливација;
4. Хипотензија (низок крвен притисок);
5. Кардиопалмус;
6. Дијареа;
7. Диспнеа;
8. Олигурија (намален волумен на урина).

Се верува дека овие симптоми кај бронхијалните карциноидни тумори се предизвикани од влијанието на хистаминот што го лачи самиот тумор.

Симптоми

Исто така, постојат помалку значајни симптоми кои се јавуваат кај карциноидните тумори. Значи, нарушувањето на метаболизмот на триптофан со прекумерно формирање на серотонин може да доведе до недостаток на витамин ПП, што се манифестира во форма на пелагра. Оваа болест се карактеризира со симптоми како што се дијареа, дерматитис (воспаление на кожата) и деменција (деменција).

Може да влијаат и карциноидните тумори метаболизмот на протеини. Како резултат на нарушена синтеза на протеини, се развива мускулна слабост, па дури и атрофија.

Пациентите со тешки напади на црвенило може да доживеат постојан оток на лицето, поретко на екстремитетите.

Дијагностика

Симптомите на карциноидниот синдром не се специфични, односно можат да се појават и кај други болести, како што е ИБС (синдром на нервозно дебело црево) или колитис, па затоа е исклучително важно да се утврди дека промената на состојбата на пациентот е предизвикана токму од присуство на неоплазми во телото.

За да се анализира карциноидниот синдром предизвикан од тумори кои лачат серотонин, се спроведува тест за содржината во урината на производот од виталната активност на туморот - 5-хидроксииндолеоцетна киселина (5-HIAA). За да се исклучи лажно позитивен резултат, на пациентот му е забрането три дена пред тестот да зема храна која содржи серотонин (домати, ананас, банани, авокадо, сливи, ореви, модар патлиџан и други производи) како и лекови кои го вклучуваат.

Третман

За третман, се препишуваат лекови кои го потиснуваат производството на хормони од невроендокриниот тумор или го намалуваат нивниот ефект. Некои симптоми, како што се топли бранови, може да се третираат со соматостатин лекови (октреотид). Покрај тоа, топли бранови може да се борат со фенотијазини (хлорпромазин), фентоламини.

Дијареата може да се третира со лоперамид, дифеноксилат. За спречување на пелагра, се препишува оброк, богата со витаминПП, како и синтетички аналог на витаминот.

За да се спречи конверзија на 5-хидрокситриптофан во серотонин, на пациентите им се препишува метилдопа или феноксибензамин.

Информации за октреотид, лоперамид и други лековиможе да се најде во е-водичот

Историска референца: 1868 - Ланханс прв го опиша карциноидниот тумор; 1907 - Оберндофер првпат го употребил терминот „карциноид“; 1930 - Касиди опиша болест придружена со водена дијареа, срцева слабост, отежнато дишење, црвенило на кожата на лицето; 1931 - Шолте беше првиот што предложи врска помеѓу тумор на тенкото црево и оштетување на вентилите на вентилите на десната половина на срцето; 1949 година - предложен Рапорт структурна формуласеротонин; 1952 - Бјорк, Аксен, Торсон првпат го опиша клинички манифестациикарциноиден синдром кај момче со пулмонална валвуларна стеноза, инсуфициенција на трикуспидалната валвула и невообичаена цијаноза; 1954 - Валденстрем и Пернов открија хиперсеротонинемија кај пациенти со метастатски карциноид.; 1960 - Харис забележал постојан хипертензивен одговор кога серотонин бил администриран на човек.

Карциноиден синдром- болест предизвикана од циркулацијата на медијаторите, која се манифестира со црвенило на кожата (90%), дијареа (75%), бучно дишење (20%), ендокардијална фиброза (33%), оштетување на залистоците на десната страна. срце; понекогаш има плеврална, перитонеална или ретроперитонеална фиброза.

Развојот на карциноидниот синдром се должи на хормонски активен тумор кој потекнува од ентерохромафин (аргентафин) цревни клетки (клетки Кулчицки). Во исто време, растечката цревни нарушувањаго придружува хипертензивниот синдром (Gogin E.E., 1991).

До 1953 година, секој случај на откривање на карциноиден синдром се сметаше за казуистички. Сепак, од описот клиничка сликаболест, инциденцата на карциноидни тумори значително се зголеми. Сепак, интравиталната дијагноза на карциноидниот синдром е доста ретка. Според материјалите од обдукцијата, карциноидите се јавуваат во 0,14-0,15% од случаите.

Најчесто, карциноидните тумори се локализирани во гастроинтестиналниот тракт, поретко се јавуваат во бронхиите, жолчното кесе, панкреасот и јајниците. Големините на туморите, по правило, не се големи и варираат од 0,1 до 3 cm.Кациноидната клетка е полигонална, има хроматин и голем број случајно наредени гранули. Стромата на сврзното ткиво на карциноидниот тумор содржи значителен број мастоцити кои имаат способност да се концентрираат и евентуално да произведуваат серотонин.

Во основата на патогенезатакарциноиден синдром лежи производи клетките на туморот 5-хидрокситриптамин (серотонин, ентерамин), кој предизвикува хиперсеротонинемија и вишок на други физиолошки активни супстанции. Класичните симптоми на карциноиден синдром со значително зголемување на крвниот притисок се развиваат само кога примарниот фокус или туморските метастази се надвор од хепаталната бариера. Во овие случаи, серотонинот формиран од клетките на туморот не се уништува и влегува во општата циркулација низ хепаталната вена, предизвикувајќи различни патолошки состојби.

Вазоконстриктивното дејство на серотонин беше неговото прво познато својство. Повеќето истражувачи откриле хипертензивна реакција кога серотонин се администрира на некоја личност. Сепак, постои доволностудии кои покажуваат дека по давањето на серотонин, доаѓа до намалување на крвниот притисок. На природата на васкуларниот одговор како одговор на серотонин влијае начинот на неговата администрација. Значи, со интравенска администрација, се забележува зголемување на минутниот волумен и крвниот притисок, а со воведувањето на серотонин интраперитонеално, се забележува хипотензивна реакција. Постои мислење дека варијабилноста на одговорите на крвниот притисок на серотонин е поврзана со способноста на васкуларното корито да реагира различно на овој амин.

Познато е дека постојат блиски интеракции помеѓу серотонин и други биолошки амини. На пример, се смета за докажано дека развојот на васкуларни нарушувања кај карциноидниот синдром се должи на интеракцијата на серотонин и катехоламините (Menshikov VV et al., 1972). Опишани се случаи на комбинација на карциноиден синдром со акромегалија и хиперкортизолизам. Можно е оваа комбинација да се должи на способноста на карциноидните туморски клетки да произведуваат супстанции слични на GH и ACTH.

Под влијание на високи концентрации на серотонинсе развива фиброза на ендотелијалното ткиво, се јавува контракција на мазните мускули, што предизвикува стеснување на артериите. Поразот на кардиоваскуларниот систем поради хиперсеротонинемија кај карциноидниот синдром се сведува на развој на инсуфициенција на трикуспидалната валвула и стеноза на пулмоналната артерија, како и фиброза на ендокардиумот на десната преткомора и десната комора. Стеснувањето на артериолите доведува до развој на артериска хипертензија.

Карциноидните тумори се класифицираникако што произлегува од предна цревна цевка(бронхиите, желудникот, дуоденумот, жолчните канали, панкреас), среден дел на цревната цевка(јејунум и илеум, слепо црево, асцендентно колон) задниот дел на цревната цевка(попречно дебело црево, опаѓачки, сигмоиден и ректум). Понекогаш тие се наоѓаат и во гонадите, простатата, бубрезите, млечни жлезди, тимусотили кожа.

За клиничката сликаКарциноидниот синдром се карактеризира со присуство на вазомоторни нарушувања од типот на „плимата и осеката“. Во исто време, одредени области на кожата стануваат црвени, понекогаш цијанотични, пациентот чувствува топлина на овие места. Покрај прекршувањата васкуларен тони оштетување на срцето, се забележува изразен абдоминален синдром кој се манифестира со присуство на дијареа, болки по цревата. Влијанието на серотонин врз мазните мускули на бронхиите може да доведе до нагло стеснување на вториот и развој на астматични напади. Како по правило, текот на болеста е пароксизмален. Времетраењето на нападите значително варира - од 30 секунди до 10 минути, а во некои случаи нападите може да се повторат неколку пати во текот на денот. Нивната појава најчесто се испровоцира во врска со нервен или физички стрес, пиење алкохол. Голем број симптоми, како што се цијаноза, телеангиектазија, олигурија и оштетување на срцето, перзистираат долго време и ја одредуваат состојбата на пациентите во интерикталниот период.

Најкарактеристичен промени во крвната сликасо карциноиден синдром доаѓа до забрзување на ESR и леукоцитоза и се утврдува директна врска помеѓу промените во крвта и појавата на кризи. Карциноидите, особено бронхијалните, можат да лачат ACTH, што предизвикува Кушингов синдром, хормон за ослободување на хормонот за раст кој предизвикува акромегалија.

Дијагнозата е потврденависока содржина на соротонин во крвната плазма, зголемена уринарна екскреција на 5-хидроксииндолеоцетна киселина, како и откривање на тумор на цревата, црниот дроб, белите дробови при инструментални методиистражување. Биохемиски индикаториможе да се наруши со употреба на храна која содржи голема количина на серотонин (банани, ореви, агруми, киви, ананас), земање препарати од рауволфија, фенотијазини, салицилати, како и патолошки состојби, комплицирано интестинална опструкцијакога екскрецијата на 5-хидроксииндолеоцетна киселина може да се зголеми на 9-25 mg на ден.

Имунофлуоресцентни студииго потврдуваат присуството на невропептиди (серотонин, супстанција P и неуротензин) кај карциноидните тумори. Дефиниција карциноембрионски антиген(ЦЕА) во дијагнозата на карциноидни тумори, исто така, има одредено значење: неговото ниво е обично нормално или минимално. Ако концентрацијата на CEA е покачена, треба да се посомневаме во друг тумор.

Комплексна локална дијагностикакарциноидите вклучуваат рендгенски преглед, компјутерска томографија, ултразвучно скенирање, употреба на имуноавторадиографски методи за одредување хормони во крвта, селективна артерио- и флебографија, сцинтиграфија со индиум-111-октреотид и морфолошка студијабиопсија. Примена на целиот комплекс современи методипрегледи (флуороскопија, ендоскопија, селективна артерио- и флебографија, ултразвук, компјутерска томографија, испитувања на радионуклиди, определување на хормони во крвта, имунохистохемиски преглед на примероци од биопсија на тумор) обезбедува правилна дијагнозаво 76,9% од случаите.

Со оглед на општи принципитерапијакарциноиден синдром, треба да се забележи дека е препорачливо на повеќето рано отстранувањетумори. Сепак, мора да се запомни дека клиничките манифестации на карциноидниот синдром многу често се јавуваат во случаи кога веќе има функционално активни метастази на црниот дроб. Во овој случај, радикалниот операцијанеостварливо. Сепак, ублажувањето на клиниката за карциноиден синдром може да се постигне со отсекување на што е можно повеќе метастази, со што се намалува вкупноткиво кое произведува серотонин. Ако хируршката интервенција е невозможна поради некоја причина, може да се користи терапија со рендген, чија ефикасност, сепак, е мала поради отпорноста на карциноидните тумори на изложеност на зрачење. По радиотерапијанема веродостојни податоци за зголемување на животниот век.

Меѓу лекови , што се користи во третманот на карциноидни тумори, треба да се разликува циклофосфамид, чија ефикасност, според голем број автори, е околу 50%. Има и извештаи кои се добри терапевтски ефектзабележано при препишување на антагонисти на серотонин, од кои најмногу широка применапронајдени ципрохептадин и дезерил. Ципрохептадин има не само антисеротонин, туку и антихистаминско дејство. Се администрира интравенски во доза од 6 до 40 mg. Дезерил се користи орално во доза од 6 до 24 mg и интравенски 1-2 часа во доза од 10-20 mg.

Некои антидепресиви- флуоксетин, сертралин, флувоксамин, пароксетин може да се користат за симптоматска терапија.

Блокатори на хистамин H1 и H2 рецептори(циметидин, ранитидин, дифенхидрамин / дифенхидрамин) се ефикасни кај карциноидите кои произведуваат главно хистамин. Лоперамид (Имодиум) се користи за лекување на дијареа.

Синтетички аналози на соматостатинОктреотид (Сандостатин) и Ланреотид (Соматулин) се широко користени за лекување на карциноиден синдром. Сандостатин, во интеракција со рецепторите на соматостатин, го инхибира производството на активни супстанции од туморот. Препорачаниот режим за употреба на сандостатин (октреотид) во третманот на карциноидни и невроендокрини синдроми е 150-500 mcg субкутано 3 пати на ден. Лекот го зголемува преживувањето на пациентите со карциноидни тумори и присуството на метастази, го подобрува квалитетот на животот на пациентите, олеснување или елиминирање на топли бранови, интестинална моторна дисфункција, дијареа.

Спроведени се бројни студии за употребата на а-интерферон кај пациенти со карциноидни тумори. За третман на пациенти, дози на а-интерферон 3-9 IU се користеа субкутано 3-7 пати неделно. Употребата на повисоки дози на лекот не ги подобрува стапките на лекување, но значително го зголемува процентот токсични реакции. Во третманот на а-интерферон подобрување е забележано во 30-75% од случаите.

Третман на артериска хипертензијасе врши според општи правила. Во некои случаи, третманот треба да биде насочен кон борба против компликациите на карциноидниот синдром, како што е кардиоваскуларната инсуфициенција, гастроинтестинално крварењеи други.Треба да се забележи дека времетраењето на текот на болеста (10 години или повеќе), значително исцрпување на пациентите со карциноиден синдром бара назначување на општа терапија за зајакнување.