Симптоми и знаци на хеморагична болест. Зошто се јавуваат хеморагии? Како се поставува дијагнозата? Правилна дијагноза

Доста често се наоѓа во современата медицинска пракса. Слични болестиможе да бидат или вродени или стекнати, но во секој случај се придружени со поткожни крварења и крварење на мукозните мембрани. Значи, со што се поврзани болестите од овој тип и кои методи на лекување ги користи модерната медицина?

Главните причини за хеморагичен синдром

Во повеќето случаи, таквата болест е поврзана со нарушување на хематопоетскиот процес или болести на циркулаторниот систем. Денес, причините за хеморагија обично се поделени во следниве групи:

• Некои крвни заболувања придружени со нарушување на формирањето на тромбоцити и крварење. Оваа група вклучува тромбоцитопатија, тромбоцитопенија, како и
• Доста често, причината за хеморагичен синдром е нарушување на коагулацијата на крвта, што се забележува со недостаток на протромбин и разни видови хемофилија.
• Оштетувањето на крвните садови (на пример, кревкоста на ѕидовите) исто така доведува до мали крварења. Хеморагичен синдромзабележани со телеангиектазија и
• Од друга страна, неконтролираната употреба на одредени лекови - антикоагуланси и антитромбоцитни агенси (тие го попречуваат процесот) може да доведе до истиот резултат.
• Постојат и таканаречени психогени хеморагии, кои се карактеристични и за некои невротични нарушувања.

Кои симптоми се придружени со хеморагичен синдром?

Денес, вообичаено е да се разликуваат 5 форми на хеморагичен синдром, од кои секоја е придружена со уникатен сет на симптоми:

• Формата на хематом на синдромот е забележана кај хемофилија. Ваквите болести се придружени со болни хеморагии во зглобовите и меки ткаенини, како и постепено нарушување на функционирањето на скелетот и мускулите.
• Со петехијален тип на патологија, се забележуваат болни хеморагии под горните слоеви на кожата, модринки се појавуваат дури и со најмал притисок.
• Кај мешаниот тип хематом-модринка, симптомите на двете форми опишани погоре се комбинирани.
• Васкулитичната пурпурна форма на болеста е придружена со појава на хеморагии во форма на еритема. Често состојбата на пациентот е комплицирана со цревно крварење.
• Кај ангиоматозниот тип се забележуваат перзистентни локални хеморагии.

Има и еден кој се дијагностицира кај новороденчиња. Ова е исклучително сериозна состојбапридружено со хеморагија во белите дробови.

Хеморагичен синдром: третман

Ако зборуваме за вродени болести(хемофилија), тогаш е сосема невозможно да се излечат. Затоа, на пациентите им е потребен постојан третман и следење од страна на лекар. Во некои случаи тие се користат хормонски лекови, што може да ги нормализира процесите на формирање на крв. За да се запре крварењето, се користат специјални лекови, особено, во случај на голема загуба на крв, неопходна е трансфузија на крвна плазма.

Системско асептично воспаление на микроваскулатурата со доминантно оштетување на кожата, зглобовите, гастроинтестиналниот тракти бубрежни гломерули. Се јавува со симптоми на хеморагичен или уртикарен осип, артралгија, синдром на абдоминална болка, хематурија и бубрежна инсуфициенција. Дијагнозата се заснова на клинички симптоми, лабораториски податоци (тест на крв, тест на урина, коагулограм), преглед на гастроинтестиналниот тракт и бубрезите. Основата на третманот за васкулитис е терапија со антикоагуланси и ангиотромбоцитни агенси. Во тешки случаи, се користи екстракорпорална хемокорекција, терапија со глукокортикоиди, антиинфламаторно и цитостатски третман.

Компликации

Оштетувањето на бубрезите е најупорниот синдром хеморагичен васкулитис, може да биде комплицирана со малигнен гломерулонефритис и хронична бубрежна инсуфициенција. Во тешки случаи на алергиска пурпура, гастроинтестинално крварењепридружено со крваво повраќање и присуство на крв во столче, пулмонални хеморагии, хеморагии во супстанцијата на мозокот (хеморагичен мозочен удар). Масивната загуба на крв може да доведе до колапс и анемична кома. Компликациите на абдоминалниот синдром се поретки и се претставени со интусусцепција, перитонитис, тромбоза на мезентеричните садови, некроза на тенко црево. Најголема фреквенција на смртни случаи е забележана во фулминантната форма на хепатитис Б.

Дијагностика

Третман

Во акутната фаза на хеморагичен васкулитис, пациентите мора да останат во кревет и хипоалергична исхрана, ограничете го внесот на течности и сол, избегнувајте земање антибиотици и други лекови кои може да ја зголемат сензибилизацијата на телото. Главните насоки на терапија зависат од клиничките манифестации, па затоа е препорачливо да се земат предвид синдромно:

• За какви било синдроми. Основата основна терапијаза сите форми на хепатитис Б, се пропишува препишување на антитромбоцитни агенси (дипиридамол, пентоксифилин) и активатори на фибринолиза (никотинска киселина). Лековите од овие групи ја спречуваат тромбоцитната агрегација, ја подобруваат микроциркулацијата и интерстицијалната перфузија. Хепарин и други антикоагуланси често се вклучени во основниот режим.
• За кожен синдром.Терапијата вклучува употреба на сулфасалазин и колхицин. Употребата на преднизолон сè уште е контроверзно прашањемеѓу лекарите. Може да се препише во тешки случаи на хепатитис Б. Во отсуство на ефект од терапијата со кортикостероиди, цитостатиците се користат како резервни лекови.
• За артикуларен синдром. Тешката артралгија се ублажува со антиинфламаторна терапија (индометацин, ибупрофен). Дополнително, може да се препишат деривати на аминохинолин (хлорокин).
• За бубрежен синдром. Се препишуваат високи дози на глукокортикоиди и цитостатици. Можно е да се користат АКЕ инхибитори, антагонисти на рецепторот на ангиотензин II, да се администрира нормален човечки имуноглобулин, да се изврши електрофореза со никотинска киселинаи хепарин во пределот на бубрезите. ВО терминална фаза ESRD бара хемодијализа или трансплантација на бубрег.
• За абдоминален синдром. Синдромот на интензивна болка е индикација за интравенска администрацијапреднизолон, реополиглуцин, кристалоиди. Во текот на развојот хируршки компликации(перфорација, интусусцепција) се користат хируршки тактики.

Тешкиот тек на болеста е индикација за екстракорпорална хемокорекција (хемосорбција, имуносорбција,). Многу автори ја забележуваат неефикасноста антихистаминициво третманот на хепатитис Б. Сепак, нивната употреба може да биде оправдана кај пациенти со историја на алергии. Ако болеста е поврзана со алергии на храна и присуство на абдоминален синдром, дополнително се пропишуваат ентеросорбенти.

Прогноза и превенција

Благите форми на хеморагичен васкулитис се склони кон спонтано закрепнување по првиот напад на болеста - нивната прогноза е поволна. Во фулминантна форма, смртта на пациентите може да се случи во првите неколку дена од почетокот на болеста. Најчесто ова е поврзано со оштетување на садовите на централниот нервен систем и појава на интрацеребрална хеморагија. Друга причина за смрт може да биде тешка бубрежен синдром, што доведува до развој на уремија. За превентивни цели алергиски васкулитисСе препорачува санитација на хроничните инфективни жаришта на ОРЛ органите, децрви при хелминтични инфестации, избегнување контакт со познати алергени и неконтролирана употреба на лекови.

Хеморагичен синдроме колекција патолошки состојби, придружен со еден комплекс на клинички симптоми, манифестиран во зголемено крварење и се карактеризира со полиетиологија на појава. Во однос на клиничката и лабораториската дијагностика и прогнозата за здравјето на пациентот, фундаментална разлика е помеѓу хронична и акутна форматек на хеморагичен синдром. Клиничките и лабораториските манифестации на хеморагичен синдром може да „почнат“ на која било возраст, од неонаталниот период до возрасната категорија на постари лица.

Причини за хеморагичен синдром

Сите патогенетски форми на хеморагичен синдром обично се поделени во две големи категории (примарни или наследни, и секундарни или стекнати) во зависност од преовладувачкиот етиолошки фактор што предизвикува развој на патолошко крварење.

Наследни форми на хеморагичен синдром може да се развијат според неколку патогенетски механизми, меѓутоа, сите овие состојби се карактеризираат со присуство на генетско определување (присуство на дефектен ген). Генетското определување може да влијае на сите делови на системот за коагулација, односно развојот на наследниот хеморагичен синдром може да биде предизвикан од патологија на тромбоцити крвни зрнца, фактори на коагулација или васкуларен ѕид.

Секундарниот или стекнат хеморагичен синдром најчесто се развива како резултат на патолошки промени на ѕидовите на крвните садови со различни големини кои произлегуваат од воспалителни, механички, автоимуни или токсични ефекти. Секундарното, како една од етиопатогенетските варијанти на хеморагичен синдром, може да биде испровоцирано со долготрајна употреба на одредени лекови фармаколошки групи(на пример, дисагрегати), како и како резултат на дисметаболни нарушувања во телото.

Намалената содржина на крвни зрнца на тромбоцити, исто така, предизвикува развој на хеморагичен синдром и најчесто се развива како резултат на нарушување на процесите на нормална хематопоеза во црвената коскена срцевина или нивно зголемено уништување, што се јавува со тромбоцитопенична пурпура и системска пурпура.

Коагулопатиите во форма на хипокоагулација се манифестираат со развој на хеморагичен синдром и се развиваат најчесто како вродена патологија( , ). Патогенетските механизми за развој на оваа форма на хеморагичен синдром се значително намалување на производството на плазма фактори и зголемување на активноста на факторите на фибринолитичкиот систем.

Примарните вазопатии главно предизвикуваат хеморагичен синдром кај децата за време на пубертетот и нивниот развој се заснова на патолошко зголемување на пропустливоста на ѕидот на крвниот сад и формирање на телеангиектазија (ограничени дилатација на васкуларниот ѕид).

Треба да се има на ум дека патолошкото крварење може да се манифестира не само на кожата, но и мукозните мембрани, а пример е хеморагичниот синдром на матката, забележан со неоплазми од бенигна и малигна природа.

Симптоми на хеморагичен синдром

Најчесто клиничка варијантапатолошкото крварење е кожен хеморагичен синдром, кој може значително да варира по интензитет и морфолошки типелементи на кожата. Така, варијантата на хематом, која се забележува кај хемофилија и се манифестира со развој на масивен излив и акумулација на крв во меѓумускулните простори и зглобните капсули, придружени со силна болка, е најтешка во однос на толеранцијата на пациентот. Патогномоничен симптом на варијантата на хематом на хеморагичен синдром е долгорочно значително ограничување на мобилноста на еден или цела група зглобови.

Појавата на хеморагии се јавува, по правило, по какво било трауматско влијание, а кај тешки форми на хемофилија, хематоми и хемартроза се јавуваат спонтано на позадината на целосната благосостојба. Најпатогномоничен знак на варијантата на хематом на хеморагичен синдром е појавата на знаци на интраартикуларни хеморагии, а поголемите групи на зглобови на горните и горните зглобови се повеќе засегнати. долните екстремитети. Клинички критериуми за хемартроза кај хеморагичен синдром се остра, интензивна болка, отекување на периартикуларните меки ткива и неможност да се вршат вообичаени моторни движења. Во ситуација кога голем волумен на свежа крв се акумулира во зглобната капсула, позитивен симптомфлуктуации. Последиците од таквите промени во хеморагичен синдром од типот на хематом се развој на хронична заразна лезијасиновијални мембрани и уништување на ткивото на 'рскавицата, што неизбежно води до развој на деформирачка артроза.

Со патолошка промена во бројот или обликот на тромбоцитните клетки, најчесто се развива петехијален-забележан хеморагичен синдром. Со оваа патолошка состојба, пациентот има тенденција да развие површни интрадермални хеморагии дури и со минимални трауматски ефекти врз кожата (на пример, механичка компресија на кожата со манжетна за време на мерењето крвен притисок). Петехијална интрадермална хеморагија обично има мали димензии, не повеќе од три милиметри интензивна црвена боја, која не исчезнува при палпација. Оваа варијанта на хеморагичен синдром се карактеризира со појава на хеморагии во мукозните мембрани на различни локации, особено во конјунктивата на окото. Со петехијална-забележана верзија на хеморагичниот синдром, забележана со, постои тенденција за развој на перзистентно крварење од носот, предизвикувајќи анемија во телото.

Во варијантата на мешана модринка-хематом, пациентот доживува развој и на интрадермални хеморагии и на интермускулни хематоми. Основната разликаОваа форма на хеморагичен синдром од варијантата на хематом е отсуството на интраартикуларни хеморагии.

Со, како варијанта на хеморагичен синдром, се забележува развој на кожни хеморагии во форма на пурпура. Хеморагичните елементи на осипот се формираат на воспалителни-променети области на кожата, така што тие секогаш се издигнуваат малку над површината на кожата и имаат јасно дефинирани пигментирани контури. Основната разлика хеморагичен осипсо васкулитис постои постојана пигментација на кожата дури и по израмнување акутни манифестациихеморагичен синдром.

Најспецифичен во однос на клиничките манифестации е ангиоматозниот хеморагичен синдром, чија појава се должи на анатомска променаваскуларен ѕид. Оваа форма на хеморагичен синдром се карактеризира со крварење на одредена локација, на пример од носната шуплина кај Ранду-Ослер синдром. Со ангиоматозната варијанта на хеморагичен синдром, интрадермалните и поткожните хеморагии никогаш не се забележани.

Бидејќи стекнатиот хеморагичен синдром се развива на позадината на какви било болести и патолошки состојби, класичната слика може да се надополни со неспецифични симптоми карактеристични за патологијата на позадината.

Квалитативната дијагноза на хеморагичен синдром вклучува проценка на клинички, лабораториски и инструментални податоци. Основниот елемент во спроведувањето на дијагностичкото пребарување е темелно собирање на анамнестички податоци и внимателно испитување на пациентот за да се утврди локацијата и природата на кожните манифестации.

Хеморагичен синдром кај новороденчиња

Треба да се земе предвид дека по раѓањето детето има несовршености во речиси сите органи и системи во телото, вклучувајќи ги и механизмите на хематопоеза. Сите новородени деца имаат тенденција да ја зголемат пропустливоста на васкуларниот ѕид на капиларната мрежа, како и незрелоста на процесите и факторите на коагулација, кои се исклучиво функционални по природа и не предизвикуваат развој на класичен хеморагичен синдром. Во ситуација кога детето развива акутен хеморагичен синдром за кратко време по раѓањето, пред сè треба да се претпостави генетската природа на оваа патологија. Индиректни предиспонирачки фактори за развој на хеморагичен синдром се долготрајната употреба на салицилатни лекови од страна на мајката за време на бременоста, интраутерина фетална хипоксија и недоносени.

Во последната деценија, профилактичката употреба на витамин К во минимална доза од 1 mg е широко користена во неонатолошката пракса, што може значително да ја намали инциденцата на хеморагичен синдром кај децата во неонаталниот период. Забележителен факт е дека клиничката слика на хеморагичен синдром не се развива веднаш по породувањето, туку по седмиот ден, кога детето веќе е отпуштено од породилиштето, затоа главната задача на локалниот педијатар кој го набљудува детето по раѓањето е адекватно да ја процени тежината на состојбата на детето и навремено да ја утврди причината за настанувањето.на оваа патолошка состојба.

Класични клинички критериуми за развој на хеморагичен синдром кај новороденче се појава на крв во столицата или вагинално крварење, продолжено заздравување папочна ранаи ослободување на крв од него, промена на бојата на урината, која станува кафено-црвена и ослободување на свежа крв од носните пасуси.

Во долготрајниот период (неколку недели по раѓањето), хеморагичен синдром може да се развие како резултат на тешка дисбиоза и да се манифестира како симптоми на интрацеребрална хеморагија, која има исклучително тежок тек.

Третман на хеморагичен синдром

Обемот и начинот на лекување за секоја форма на хеморагичен синдром може значително да се разликуваат, затоа, при одредување на тактиката на управување со пациентот, патогенетската варијанта на текот на оваа патологија е предодредувачки фактор.

Ако ја земеме предвид хемофилијата, треба да се има предвид дека единствениот патогенетски поткрепен метод на лекување е трансфузија на крвни компоненти, што е опција за супституциона терапија. Поради фактот што повеќето фактори на коагулација се многу лабилни и не ги задржуваат своите својства за време на зачувувањето на крвта и производството на сува плазма, приоритет е директната трансфузија на крв на пациентот од донатор.

Факторот VIII има краток периодекскреција, затоа, адекватен режим на супституциона терапија е трансфузија на криопреципитат и плазма најмалку три пати на ден во единечна пресметана доза од 10 ml на 1 kg тежина на примачот. Неприфатливо е да се мешаат антихемофилни лекови со какви било раствори за инфузија, а лекот мора да се администрира исклучиво интравенски бидејќи инфузијата капка по капка не дозволува зголемување на нивото. фактор VIIIво плазмата.

Доколку пациентот има комбинација на хемартроза со тешка акумулација на крв во меѓумускулните простори, потребно е да се користи повеќе интензивна негаантихемофилни агенси. Во случај на постојно надворешно крварење, доволна е употреба на хемостатични лекови. локална акција(раствор на тромбопластин). Присуството на знаци на акутна хемартроза е основа за употреба на пункција на зглобната капсула и аспирација на крв, проследено со интраартикуларна администрација на хидрокортизон. За време на периодот на ремисија, неопходно е да се извршат вежби физикална терапија, чија акција е насочена кон обновување моторна функцијазглоб и спречување на развој на атрофични промени во мускулната маса. Хируршката интервенција се користи само како последно средство при формирање на анкилоза и екстремна фаза на остеоартритис. Во оваа ситуација, се користат хируршки процедури како што се синовектомија и дистракција на коскеното ткиво).

За хеморагичен синдром кој се јавува како коагулопатија, основен метод на терапија е парентерална администрација на Викасол во дневна доза 30 mg. Во ситуација кога хеморагичен синдром се развива на позадината на долготрајна употреба на антикоагуланси индиректно дејствово високи дози, нивното укинување е предуслов. На тежок текЗа коагулопатија, заместителна терапија со свежо замрзната плазма се користи интравенски во проток во пресметана доза од 20 ml на 1 kg тежина на пациентот со хормон за раст во доза од 4 IU дневно, чие дејство е насочено кон подобрување на синтезата. на фактори на коагулација.

DIC синдромот е најтешка и тешко елиминирана форма на хеморагичен синдром и стапката на смртност е акутен период DIC синдромот изнесува повеќе од 60%. Лекот на избор за хеморагичен синдром предизвикан од DIC е Хепарин во фаза на хиперкоагулација во почетна доза од 10.000 единици и последователна транзиција кон субкутана администрација во единечна доза од 5.000 единици. Во случај на масовно крварење забележано во фазата на хипокоагулација, на пациентите им се советува да администрираат високи дози на Contrikal интравенски, до 10.000 единици.

За тромбоцитопенична пурпура, патогенетски е оправдано да се препишуваат глукокортикостероидни лекови, како и хируршка интервенција во форма на спленектомија. Во целосно отсуство на позитивен ефект од користениот третман, неопходно е да се препишат цитостатски имуносупресивни лекови. Дневната доза на Преднизолон е околу 60 mg, а доколку хеморагичниот синдром продолжи во форма на нови, дозата на Преднизолон треба да се удвои. Времетраењето на терапијата со кортикостероиди директно зависи од стапката на олеснување на клиничките манифестации на хеморагичен синдром и степенот на нормализирање на бројот на крвни зрнца на тромбоцити. Во ситуација кога намалувањето на дозата на Преднизолон предизвикува развој на релапс на хеморагичен синдром, неопходно е повторно да се зголеми дозата на лекот.

Адекватна доза на имуносупресиви е 5 mg на 1 kg тежина на пациентот (Циклоспорин А). Апсолутна индикација за употреба на лекови во оваа група е тековниот тек на хеморагичен синдром и прогресивна тромбоцитопенија дури и по спленектомија.

За хеморагична телеангиектазија, како една од варијантите на хеморагичен синдром, употребата на општи терапевтски мерки нема позитивен ефект. Сепак, употребата на естроген или тестостерон во некои ситуации го намалува крварењето. ВО Во последно времехируршки и ласерска корекцијана оваа патологија, со добри долгорочни резултати и ниска стапка на релапс.

Бидејќи различни опциихеморагичен синдром се придружени со развој на анемизација на телото во различни степени; во повеќето случаи, пациентите кои страдаат од зголемено крварење треба дополнително да се препишат суплементи на железо(Тардиферон во дневна доза од 600 mg).

Превенција на хеморагичен синдром

Како приоритетен и најефикасен метод за спречување на развојот на хеморагичен синдром кај новороденчињата, рутинската субкутана администрација на витамин К треба да се земе предвид за сите предвремено родени бебиња, како и рано доење.

Во однос на превентивните мерки насочени кон спречување на развојот на хемофилија, како најтешка форма на хеморагичен синдром, треба да се земе предвид медицинско генетско советување, кое ви овозможува најпрецизно да го одредите степенот на ризик од раѓање дете со знаци на хемофилија. Луѓето кои страдаат од хеморагичен синдром треба да ги информираат сите лекари специјалисти за присуството на оваа патологија, бидејќи дури и баналното вадење на заб кај оваа категорија пациенти мора да биде придружено со прелиминарна подготовка на лекот.

Во однос на спречување на развој на повторени епизоди на хеморагичен синдром, особено варијантата на хематом, тие имаат добар позитивен ефект специјални вежбифизикална терапија, под услов да се изведуваат редовно. Покрај тоа, за време на периодот на ремисија, на пациентите кои страдаат од хеморагичен синдром им се советува да користат физиотерапевтски манипулации што се апсорбираат (магнетна терапија, електрофореза).

Хеморагичен синдром - кој лекар ќе помогне? Ако имате или се сомневате во развој на хеморагичен синдром, веднаш треба да побарате совет од лекари како што се хематолог или трансфузиолог.

Хеморагичните синдроми се група на патолошки состојби кои се карактеризираат со зголемено

крварење.

Крварењето се јавува како резултат на патологија:

1. Тромбоцити;

2. Згрутчување на крвта;

3. Ѕидови на крвните садови.

Коагулацијата на крвта е комплекс од последователни реакции кои вклучуваат тромбоцити, плазма и ткивни фактори и доведуваат до формирање на згрутчување на фибрин на местото на оштетување на садот. Оштетувањето на садот повлекува низа процеси: 1 - контракција на оштетениот сад; 2 - акумулација на тромбоцити на местото на повредата; 3 — активирање на факторите на коагулација; 4 - активирање на реакцијата на фибринолиза.

Самата коагулација на крвта се состои од три главни фази: 1) формирање на ензим кој го активира протромбинот; 2) конверзија на протромбин во тромбин под влијание на ензим кој го активира протромбинот; 3) конверзија на фибриноген во фибрин под влијание на тромбин. Коагулацијата на крвта може да се случи и внатре во садот и затоа се нарекува внатрешна коагулација и надвор од садот. Коагулацијата надвор од садот се нарекува надворешна коагулација, а активните фактори на коагулација се ослободуваат првенствено од оштетеното ткиво.

Внатрешната коагулација настанува без влијание на факторите на оштетување на ткивото и, колку и да изгледа чудно, крвта што се коагулира на површината на чашата или во внатрешноста на епрувета коагулира според механизам идентичен на внатрешната коагулација. Внатрешната коагулација се јавува кога крвта доаѓа во контакт со негативно наелектризираните површини. Во услови на недопрен сад, коагулацијата настанува кога крвта доаѓа во контакт со негативно наелектризираните ендотелијални површини, како и со колаген или фосфолипиди. Негативните полнежи, колагенот или фосфолипидите го активираат факторот XII (Hageman фактор), кој пак го активира факторот XI. Потоа, активираниот фактор XI во присуство на Ca2+ јони и фосфолипиди го прави факторот IX (Божиќен фактор) активен. Фактор IX формира комплекс со фактор VIII (антихемофилен фактор), Ca2+ јони и го активира факторот X (Стјуарт фактор). Активираниот фактор X е во интеракција со активираниот фактор V, јоните на Ca2+ и фосфолипидите, што резултира со формирање на ензим кој го активира протромбинот. Реакцијата потоа продолжува слично и за внатрешна и за надворешна коагулација.

Надворешната коагулација се јавува под влијание на фактори ослободени од оштетените ткива. Почетен момент на надворешна коагулација е интеракцијата на факторот III (ткивен фактор) во присуство на Ca2+ јони и фосфолипиди со факторот VIII (проконвертин), што доведува до активирање на факторот X (Стјуарт фактор). Понатаму, реакцијата се одвива слично на реакцијата што се јавува за време на внатрешната коагулација.

Втората фаза на коагулација продолжува слично на внатрешната и надворешната коагулација и се состои во фактот дека факторот II (протромбин) комуницира со факторите V и X и доведува до формирање на тромбин.

Третата фаза на коагулација вклучува конверзија на фибриноген во фибрин под влијание на тромбин. Тромбинот го разложува фибринот; добиениот фибрински мономер во присуство на јони на Ca2+ и фактор XIII (фактор за стабилизирање на фибрин) формира густи филаменти во форма на нерастворлив тромб. Добиениот тромб (тромб) се собира (компактира), ослободувајќи течност - серум. Во процесот на набивање, наречен повлекување, тромбоцитите играат важна улога. Во услови на дефицит на тромбоцити, процесот на повлекување не се јавува. Факт е дека тромбоцитите содржат контрактилен протеин - тромбостенин, кој се собира при интеракција со АТП. Згрутчувањето на крвта не е трајно и по одредено време се раствора или лизира. За време на процесот на лиза, неактивен прекурсор профибринолизин (плазминоген) се претвора во активна форма- фибринолизин (плазмин) под влијание на факторот XII (хагеман фактор). Првите делови на фибринолизин што се појавија според принципот повратни информацииподобрување на влијанието на факторот XII врз процесот на формирање на фисионирани

ензим. Фибринолизин ја уништува мрежата на фибрински нишки и доведува до распаѓање на згрутчувањето. Телото одржува рамнотежа помеѓу процесот на формирање на згрутчување на крвта и нивната лиза. Така, како одговор на воведувањето на природен фактор кој ја спречува коагулацијата, хепарин, се зголемува концентрацијата на профибринолизин во крвта. Најверојатно, овој процес е одговорен за одржување на нормалниот проток на крв во капиларите, спречувајќи формирање на микротромби.

Нашето тело содржи фактори кои го контролираат или подобро кажано го инхибираат процесот на формирање на згрутчување на крвта. Крвта содржи фактори како што се антитромбопластин, антитромбин и , кои можат да ја контролираат коагулацијата во различни фази. Значи, ако мала количина на тромбопластин се ослободи од ткивата, тогаш може да биде доволно да се започне процесот на коагулација и да се активира факторот Х. Меѓутоа, во овој случај, коагулацијата може да се спречи со влијание на хепарин. - полисахарид произведен во мастоцитите. Нејзиното дејство е насочено кон нарушување на процесот на претворање на протромбин во тромбин. Антитромбин е комплекс на супстанции кои го спречуваат преминувањето на фибриноген во фибрин. Антитромбопластинот (активиран Ц протеин) го инхибира активирањето на факторите на коагулација на крвта V и VIII.

Може да се забележи забавување на процесот на коагулација: 1) со намалување на витаминот К во храната, што го намалува нивото на протромбин; 2) со намалување на бројот на тромбоцити, со што се намалува нивото на факторите што го активираат коагулацијата; 3) за заболувања на црниот дроб што доведува до намалување на содржината на протеини вклучени во коагулационите фактори и факторите за активирање на коагулацијата; 4) за болести од генетска природа, кога на телото му недостасуваат некои фактори на коагулација (на пример, VIII - антихемофилни); 5) со зголемување на содржината на фибринолизин во крвта.

Може да се забележи зголемување на коагулабилноста: 1) со локално потиснување на активноста на антитромбин и тромбопластин (Ц-активиран протеин) во малите крвни садови, најчесто овој процес се јавува во мали венски садови и доведува до формирање на згрутчување на крвта; 2) за големи хируршки интервенции кои предизвикуваат екстензивно оштетување на ткивото; 3) со тешка васкуларна склероза, поради зголемување на полнежот во васкуларниот ѕид (ендотел) и акумулација на Ca2+ јони на него.

Индивидуалните епизоди на зголемено крварење може да се одвојат една од друга со месеци или дури години, а потоа да се појават доста често. Во овој поглед, за дијагноза на наследни дефекти на хемостазата, внимателно собраната анамнеза е исклучително важна не само за самиот пациент, туку и за сите негови роднини. Во овој случај, неопходно е да се открие типот на крварење кај пациентот и роднините со внимателно анализирање на минималните знаци на крварење - периодично: хеморагичен синдром на кожата, крварење од носот или крварење по повреди, исеченици, времетраење на менструалното крварење кај девојчињата, хемартроза. , итн.

Во клиничката пракса, препорачливо е да се разликуваат неколку видови на крварење:

1. Тип на хематом - болни екстензивни хеморагии во поткожното ткиво, под апонеуроза, во серозни мембрани, во мускулите и зглобовите, обично по повреди со развој на деформирачка артроза, контрактури и патолошки фрактури. Забележано е продолжено, обилно посттрауматско и постоперативно крварење, а спонтано крварење е поретко. Крварењето е со доцна природа, неколку часа по повредата. Типот на хематом е карактеристичен за хемофилија А и Б (недостаток на факторите VIII и IX).

2. Петехијално-забележан (модринки) или микроциркулаторниот тип се карактеризира со петехии, ехимози на кожата и мукозните мембрани, спонтани (се јавуваат главно ноќе, асиметрични крварења во кожата и мукозните мембрани) или крварење што се јавува при најмала повреда: носна, гингивална, матка, бубрежна. Хематоми ретко се формираат, мускулно-скелетниот систем не е засегнат. Постоперативно крварење не е забележано (освен за тонзилектомија). Церебралните хеморагии се чести и опасни; по правило, им претходат петехијални хеморагии во кожата и мукозните мембрани.

Микроциркулаторниот тип е забележан со тромбоцитопенија и тромбоцитопатии, со хипо- и дисфибриногенемија и недостаток на факторите X, V и II.

3. Мешаниот (микроциркулаторно-хематом) тип се карактеризира со комбинација на двете горенаведени форми и некои карактеристики; Преовладува микроциркулаторниот тип, типот на хематом е малку изразен (хеморагии главно во поткожното ткиво). Ретки се хеморагиите во зглобовите. Овој тип на крварење е забележан кај фон Вилебрандова болест и фон Вилебранд-Јиргенс синдром, бидејќи недостатокот на коагулантната активност на плазма факторите (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) е комбиниран со тромбоцитна дисфункција. Од стекнатите форми, овој тип на крварење може да биде предизвикан од недостаток на факторите на протромбинскиот комплекс и фактор XIII, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулација, предозирање со антикоагуланси и тромболитици и појава на имунолошки инхибитори на факторите XIII и IV во крв.

4. Васкулитичниот пурпурен тип е предизвикан од ексудативно-воспалителни феномени во микросадовите на позадината на имуноалергиските и инфективно-токсични нарушувања. Најчеста болест во оваа група е синдромот Хенох-Шенлајн. Хеморагичниот синдром е претставен со симетрично лоцирани елементи, главно на екстремитетите во пределот на големи зглобови, јасно демаркирани од здрава кожа, испакнати над нејзината површина, претставени со папули, плускавци, везикули, кои може да бидат придружени со некроза и формирање на кори. Може да има брановиден тек, „цветање“ на елементи од темноцрвена до жолта бојапроследено со благо лупење на кожата. Кај васкулитичниот пурпурен тип, можни се абдоминални кризи со обилно крварење, повраќање, макро- и микрохематурија (почесто), кои често се трансформираат во ДИЦ синдром.

5. Ангиоматозниот тип е карактеристичен за различни форми на телеангиектазии со ангиоми, артериовенски шантови. Најчестиот тип е синдромот Ослер-Ренду.

Нарушувања во системот на мегакариоцити-тромбоцити:

1. Промена на квантитативниот состав на тромбоцитите - тромбоцитопенија;

2. Промени во функционалните својства на тромбоцитите - тромбоцитопатија.

Тромбоцитопенија:

Најпознатата и најчеста болест во оваа група е идиопатската (ITP). Идиопатската може да биде или наследна или стекната, а последната опција е почеста. Инциденцата на ИТП е приближно 1/10.000, а жените се погодени приближно 2 пати почесто од мажите (во детството, девојчињата и момчињата се погодени со иста фреквенција). Стекнатиот ИТП најчесто ги погодува жените на возраст од 20 до 50 години. ИТП често се јавува на позадината на болести како што се хронична лимфоцитна леукемија, лимфогрануломатоза, системски лупус еритематозус и други автоимуни болести. Во овој случај главна причинанамалувањето на бројот на тромбоцити во крвта е инхибиција на лозата на мегакариоцитите коскена срж, сепак, додавањето на имунолошки механизам ја зголемува тромбоцитопенијата. во ИТП, тие се произведуваат против непроменети тромбоцитни протеини; најчесто тие се насочени против главните и најимуногени тромбоцитни протеини - комплексот на мембрански гликопротеини (GP) IIb-IIIa и GP Ib. Патогенезата на болеста се заснова на скратување на животниот век на тромбоцитите. Нормалниот животен век на тромбоцитите достигнува 7-10 дена, а кај Верлхоф-овата болест (ИТП) е неколку часа. Како резултат на уништување на тромбоцитите (уништувањето се јавува и поради дејството на автоантителата и поради уништувањето во слезината), се јавува нагло активирање на тромбоцитопоезата. Формирањето на тромбоцити се зголемува 2-6 пати, бројот на мегакариоцити се зголемува, а одвојувањето на тромбоцитите од мегакариоцитите нагло се забрзува. Сето ова создава погрешен впечаток дека врзувањето на тромбоцитите е нарушено, иако всушност поврзувањето се случува многу побрзо.

Таканаречените хаптенски (хетероимуни) тромбоцитопении се класифицирани во посебна подгрупа. Во оваа патологија, автоантитела се произведуваат против изменети или туѓи антигенски структури на површината на тромбоцитите, кои се појавуваат, на пример, во

како резултат на изложеност на лекови или вируси. Меѓу лековите кои можат да го стимулираат производството на хаптени и тромбоцитопенија индуцирана од лекови, постојат лекови од серијата хинидин и. Тромбоцитопенија индуцирани од лекови се привремени и обично исчезнуваат по прекинот на лекот. Хетероимуната тромбоцитопенија како резултат на изложеност на вируси најчесто се јавува кај децата, понекогаш тромбоцитопенија може да биде последица на вакцинација. Кај возрасните, постои позната поврзаност на тромбоцитопенија со ХИВ инфекција. Се претпоставува дека вирусите можат да ја променат антигенската структура на тромбоцитите, и како резултат на интеракција со мембранските протеини и поради неспецифична фиксација на површината на тромбоцитите. Како резултат на тоа, може да се појави производство против изменети тромбоцити и вкрстена реакција на самите антивирусни антитела со тромбоцитите.

Тромбоцитопатии:

Тромбоцитопатиите се голема група на болести кои се карактеризираат со квалитативна повредакрвни тромбоцити (тромбоцити). Кај тромбоцитопатиите, функциите на агрегација и адхезија на тромбоцитите се намалени или целосно отсутни, затоа главниот симптом на тромбоцитопатиите е зголемено крварење. Тромбоцитопатиите се јавуваат со еднаква фреквенција и кај мажите и кај жените, но знаците на зголемено крварење кај жените се поизразени.

Тромбоцитопатиите се поделени во две големи групи: вродени и стекнати во текот на животот.

Вродените нарушувања на тромбоцитите се карактеризираат со наследен недостаток на специјални протеини на површината на тромбоцитите или протеинските гранули лоцирани во празнината на тромбоцитите, како и нарушување на обликот и големината на тромбоцитите. Вродени тромбоцитопатии вклучуваат: Glanzmann тромбоцитопатија, Bernard-Soulier синдром, May-Hegglin аномалија, како и исклучително ретки тромбоцитни дефекти како Pearson-Stobe аномалија, есенцијална атромбија итн. опасни манифестацииболести се хеморагии во мрежницата, мозокот и нејзините мембрани.

Кај стекнатите тромбоцитопатии, како и кај вродените, постои недостаток на протеини, како на површината на тромбоцитите, така и на самите тромбоцити, но причината за тоа е надворешно влијание. Клинички манифестацииисто како и за вродените тромбоцитопатии.

Причини за стекнати тромбоцитопатии:

болести на крвниот систем ( акутна леукемија, хронична леукемија, различни форми на недостатоци на коагулациониот фактор);

заболувања на црниот дроб, најчесто црниот дроб;

бубрежни заболувања со нарушување на нивните функции кај доцните фази (тешки формигломерулонефритис, полицистична болест итн.);

· масивни трансфузии на крв и плазма (во оваа ситуација, промените во тромбоцитите се елиминираат, како по правило, сами во рок од 2-3 дена);

болести тироидната жлезда, како на пример, чиј третман целосно ја обновува функцијата на тромбоцитите;

· употреба на разни лекови: деривати на нестероидни антиинфламаторни лекови, како што е ортофен; како и трентал, , , некои психотропни лекови - итн. Времето на дејство на тромбоцитите на секој од лековите зависи од времето на циркулација во крвта, ефектот на некои од нив, на пример, аспирин, може да трае до до 5 дена по единечна доза. Тежината на зголеменото крварење е строго индивидуална за секој човек.

Во третманот се користат лекови кои ја подобруваат адхезивната способност на тромбоцитите (ова се ПАМБА, АТП, хормонална терапија). Во случај на масовно крварење се користи супституциона терапија со крвни продукти: свежо замрзната плазма, криопреципитат, а во ретки случаи и донаторски концентрат на тромбоцити. Кај стекнатите тромбоцитопатии, главната задача е да се елиминира причината за зголемено крварење.

Коагулопатии:

1. Хемофилија.

2. Псевдогемофилија (хипопротромбинемија, хипопроакцелеринемија, хипоконвертинемија, афибриногенемија, итн.)

3. Хеморагични заболувањапредизвикани од вишок на антикоагуланси на крвта.

Хемофилија.

Хемофилија А е предизвикана од недостаток на антихемофилен глобулин (коагулационен фактор VIII). Хемофилија Б е предизвикана од недостаток на коагулационен фактор IX. Хемофилија А и Б се наследни болести, кои се пренесуваат поврзани со Х-хромозомот, автозомно рецесивно). Хемофилија Ц е предизвикана од недостаток на факторот на коагулација XI (Розентал фактор) и е најтешка. Хемофилија Ц се пренесува на автосомно доминантен начин (и жените и мажите се засегнати).

Основата за зголемено крварење е недостаток на фактори за коагулација на крвта. Провоцирачкиот момент е секогаш траума (физичка), т.е. повреда на интегритетот на мукозната мембрана и кожата.

Текот на хемофилијата ги има следните карактеристики: 1) крварењето не се јавува веднаш по повредата, туку 2-3 часа подоцна; 2) сериозноста на крварењето е несоодветна за повредата; 3) времетраење на крварење до неколку часа и денови; 4) се формира згрутчување, но крвта продолжува да тече (протекување); 5) има крварење во мускулите, зглобовите, внатрешни органи; 6) крварењето може да биде од истото место (крварењето се повторува).

Третман: за хемофилија А: трансфузија на цитратна крв, криопреципитат; за хемофилија Б, Ц, се користат трансфузии на крвна плазма, криопреципитат и концентрат на фактор на коагулација. За хемартроза, зглобот се пробива со инјекција за да се спречи развојот на хемартритис.

Ретки коагулопатии.

Останатите 15% претставуваат поретки недостатоци на други фактори на хемостатскиот систем: фибриноген, протромбин, фактори 5,7,10,11,13 и комбиниран недостаток на факторите 5 и 8. Клиничките манифестации на овие „ретки нарушувања“ вклучуваат целиот опсег од тренд до крварење до сериозно, па дури и опасно по живот крварење.

Фибриногенот е гликопротеин со молекуларна тежина од 340 kDa, кој се синтетизира во црниот дроб и игра клучна улога во хемостатскиот систем. Неговото целосно отсуство, наречено вродена афибриногенемија, доведува до мало и многу тешко крварење. Болеста се пренесува според автосомно рецесивен модел со фреквенција од 1-2 случаи на милион луѓе и се изразува во намалување на нивото на фибриноген до 200-800 mg/l. Симптомите обично се појавуваат од првите денови од животот во форма на крварење во папочната регија. Како што стареете, крварењето може да се појави насекаде и да има катастрофални последици. Вродената хипофибриногенемија се манифестира со благо или умерено крварење, кое, сепак, може да се запре само со сериозни терапевтски мерки; стекнати - може да се забележи со синдром, заболувања на црниот дроб и против позадината на употребата на тромболитици.

Вродениот дефицит на протромбин е исклучително ретко автосомно рецесивно нарушување. Сите пациенти имале надворешно крварење од мукозните мембрани и внатрешно крварење на различни локации, кои често се јавуваат интракранијални хематоми. Наследниот дефицит на протромбин е исто така опишан како мешан недостаток на факторите 7, 9, 10 и протеините C и S. Исто така, постојат случаи на конгенитална диспротромбинемија, во која сериозноста на склоноста кон крварење одговара на нивото на протромбин во крвта.

Факторот VII се претвора во неговата активна форма со ткивен фактор (TF), а комплексот TF:VIIa го иницира процесот на коагулација. Недостатокот на F VII е ретко нарушување (1 случај на 500.000 луѓе) и неговите симптоми варираат. Пациентите со факторска активност помала од 1% страдаат од тешки нарушувања на коагулацијата слични на тешка хемофилија А. Ако нивоата на фактор VII се поголеми од 5%,

Пациентите доживуваат само мали епизоди на крварење на мукозните мембрани. Постојат извештаи за можност за тромбоза поради дефицит на F VII, а опишан е и комбиниран недостаток на факторите VII, IX и X.

Факторот X е зимоген со 2 синџири со молекуларна тежина од 56 kDa кој слободно циркулира во плазмата. Неговиот активирана формае ензимска компонента на комплексот протромбиназа, кој е катализатор во процесот на конверзија на протромбин во тромбин. Вродениот недостаток на овој фактор е редок и се пренесува преку автосомно рецесивен механизам. Стекнат недостаток е опишан кај амилоидоза, акутен респираторни инфекциии леукемии како што е акутна миелобластоза. Видот и зачестеноста на крварењето обично одговара на нивото на недостаток на фактор. Најмногу чести симптомивклучуваат хемартроза, менструално крварење и спонтани хематоми, хематурија и лезии на централниот нервен систем се поретки.

Недостатокот на фактор XI се манифестира со исклучително разновидни клинички манифестации, но крварењето обично се јавува само во врска со операција или траума. Кај жените, оваа патологија повремено се манифестира како обилно менструално крварење. Недостатокот се наследува со автосомно рецесивен механизам и најчесто се наоѓа кај Евреите Ашкенази, каде инциденцата на патологијата достигнува 8%. За разлика од класичната хемофилија, со оваа болест не постои кореспонденција помеѓу нивото на факторот во крвта и сериозноста на крварењето.

Вазопатии.

Најчеста е болеста Хенох-Шенлајн (хеморагичен имунолошки микротромбоваскулитис). Патогенезата на болеста Хенох-Шенлајн се заснова на имунолошкиот систем. патолошки процес. Всушност, со оваа патологија зборуваме за тип 3 алергиски реакции- Феномен Артус. Оваа болест се смета за наследна и се наследува на автосомно рецесивен начин. Запознавање еднаква фреквенцијакај момчињата и девојчињата. Почесто епизодите на оваа болест се забележани во пролет и есен.Почесто кај деца од предучилишна и училишна возраст. Процесот на васкуларно оштетување може да биде системски по природа, но најчесто (во огромното мнозинство на случаи), тој е локализиран во еден одреден систем.

Клинички манифестации:

· кожна формасе карактеризира со појава претежно на екстензорите и страничните површини на долните екстремитети, задникот и ретко на торзото на хеморагичен осип, чија големина се движи од зрно просо до паричка од 5 копејки. Макуларно-папуларен осип. Понекогаш осипот е чешање. Елементите се комбинираат со отекување на долниот дел од ногата, стапалата, надворешните гениталии, очните капаци, слично на едемот на Квинке. Во тешки случаи, хеморагичните елементи стануваат некротични, што е еден од критериумите за сериозноста на болеста. По некое време, елементите исчезнуваат, а потоа се јавува релапс. Релапсот може да биде предизвикан од прекршување режим на мотор, диета итн.

· артикуларна форма: големите зглобови најчесто се вклучени во патолошкиот процес. Основата на артикуларниот синдром е истекување на серозно-хеморагична течност во шуплината и синовијалната мембрана, периартикуларното ткиво. Клиника за зглобен синдром: почесто се зафатени големи зглобови, надворешно зглобовите се зголемени, има болки и сето тоа поминува без никакви последици. Во екот на процесот, болката е многу вознемирувачка, пациентот зазема присилна положба. Зглобовите се отечени и болни при палпација.

абдоминална форма: се заснова на истекување на серозно-хеморагична течност во мукозните мембрани дигестивен тракт. Клиника: абдоминална болка, развој на заштитна напнатост во предниот дел абдоминален ѕид. Диспептични симптоми: повраќање, понекогаш со крв, лабава столицасо крв. Ваквите деца најчесто завршуваат кај хирурзи или во инфективна болница со клиничка слика на некаков гастроентеритис. Ако детето влезе во хируршки оддел, тогаш дијагнозата се поставува при лапаротомија.

· за жал, кај оваа болест се можни и неврогени симптоми, кога има хеморагија во структурите на мозокот или 'рбетниот мозок. Во овој случај, може да се појави периферна парализа, афазија и епилептиформни напади.

· ја опишуваат и срцевата форма, кога има карактеристични промени во мембраните на срцето. Во овој случај, се забележува проширување на сите граници на срцето и намалување на крвниот притисок.

Клинички тест на крвта: намалување на количината на хемоглобин, индекс на боја, анизоцитоза, поикилоцитоза, леукоцитоза, неутрофилија со поместување налево, забрзан ESR. Протеински фракции: намалување на алфа глобулините, зголемување на некои фракции. Проучување на времето на згрутчување на крвта - намалено.

Во сите случаи, без оглед на тежината на болеста, хепаринот се препишува во доза од 150-500 IU/kg/ден во четири дози. Хепаринот се инјектира субкутано во абдоминалната област. На блага формахепарин се администрира за 10-14 дена. На среден степенсериозноста и во тешки случаи, хепаринот се администрира интравенски во првите 2-3 дена, а потоа субкутано 1-1,5 месеци. Дозата се избира поединечно, критериум за ефикасност е времето на коагулација, кое треба да се намали. За умерени и тешки форми, исто така, се користи 0,5 - 0,7 mg на kg на ден во тек на 5 дена, потоа се прави 5-дневна пауза, потоа се спроведува уште еден курс од 5 дена и така натаму додека не се постигне ефектот. Во некои случаи, особено во хронични рекурентни форми, може да се користат лекови од серијата аминохинолини: резохин, плаквинил итн. имаат имуносупресивно, антиинфламаторно, аналгетско дејство. Исто така, за умерени и тешки форми, може да се користат антитромбоцитни агенси (трентал). Можете исто така да користите плазмафереза, ентеросорбција.

Ренду-Ослерова болест.

Поврзан со патологија на васкуларниот ѕид, што резултира со формирање на хемангиоми. Се заснова на дефект на ѕидот, промена на неговиот субендотелен слој. Ѕидот не само што не учествува во хемостазата, туку и лесно се повредува. Како по правило, болеста е наследна. Наследен рецесивно. Најчесто се појавува на оралната мукоза, гастроинтестиналниот тракт, кожата на лицето, усните. Поминува низ три фази во својот развој - фаза на дамка, ѕвезда и хемангиом. Дијагностичка карактеристика е тоа што овие формации стануваат бледи кога се притискаат. Клиничката слика се карактеризира со ангиоматозни типови на крварење. Состојбата на тромбоцитната врска е нормална, плазма фактори- добро. Терапијата е симптоматска - во некои случаи, овие формации може да се исечат.

Хеморагичните заболувања и синдроми се патолошки состојби кои се карактеризираат со зголемено крварење како резултат на инсуфициенција на еден или повеќе елементи на хемостазата.

Етиологија

Постојат наследни и стекнати форми на хеморагични заболувања и синдроми.

Наследни форми се поврзани со генетски детерминирани патолошки промени во васкуларниот ѕид, аномалии на мегакариоцити, тромбоцити, адхезивни протеини на крвната плазма и плазма фактори на системот за коагулација на крвта.

Стекнатите форми во повеќето случаи се предизвикани од оштетување на крвните садови на имунолошкиот, имунокомплекс, токсикоинфективна и дисметаболна етиологија (разни васкулитис), оштетување на мегакариоцити и тромбоцити од различна етиологија (тромбоцитопатија), патологија на адхезивни протеини на крвната плазма и фактори на системот за коагулација на крвта и мултифакторни нарушувања на системот за коагулација на крвта ( акутни синдромиМРАЗ).

Видови хеморагичен болести

Врз основа на нивното потекло, се разликуваат следниве видови хеморагични заболувања и синдроми: васкулитис, тромбоцитопенија, тромбоцитопатија, коагулопатија, ДИК.

Васкулитис. Предизвикани од примарно оштетување на васкуларниот ѕид со можен секундарен развој на нарушувања на коагулацијата и тромбоцитите. Оваа група вклучува наследна хеморагична телеангиектазија Ранду–Ослер, синдром Елерс –Данло , синдром Марфана , џиновски хемангиоми во синдромот Казабах–Мерит, хеморагичен васкулитис Шенлајн-Хенох, еритем, хеморагични трески, хиповитаминоза Ц и Б, итн.

Тромбоцитопенија. Тие се развиваат како резултат на примарно оштетување на лозата мегакариоцити-тромбоцити, прераспределба на тромбоцитите и нивно таложење во слезината, зголемено уништување (на пример, кај СЛЕ или идиопатска тромбоцитопенична пурпура), зголемена потрошувачка на тромбоцити и формирање на згрутчување на крвта ( DIC, тромботична тромбоцитопенична пурпура) и употреба на одредени лекови.

Тромбоцитопатии. Се карактеризира со присуство на абнормални тромбоцити со нарушување на нивните функции. Најчеста меѓу нив е тромбастенијата Глиантсман и болест позадина фон Вилебранд .

Коагулопатии. Предизвикани од нарушувања на згрутчувањето на крвта.

† Наследни коагулопатии: хемофилија А, хемофилија Б, болест позадина фон Вилебранд , недостаток на фактори на згрутчување на крвта;

† Стекнати коагулопатии: витамин К-зависни коагулопатии (се јавуваат со недоволна функција на црниот дроб, нарушена апсорпција на витамин К, нутритивен дефицит на витамин К, земање лекови како кумарин), дисеминирана интраваскуларна коагулација, патологија на црниот дроб (доведува до дефицит на многу фактори на коагулација ), патолошки инхибитори на коагулација ( лупусантикоагулант; специфични инхибитори на коагулација - АТ специфични за поединечни коагулациони протеини);

† Нарушена стабилизација на фибрин, зголемена фибринолиза, вклучително и за време на третман со директни и индиректни антикоагуланси, фибринолитици (стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза, итн.);

† Други стекнати нарушувања на коагулацијата: Дефицит на фактори на коагулација може да се појави кај соматски заболувања (на пример, со амилоидоза - недостаток на фактор X).

МРАЗ. Тие се последица на сложени нарушувања на различни делови од системот за хемостаза.

Видови крварење

Се разликуваат следните типови на крварење.

Капиларен или микроциркулаторен (петехијален-модринка) тип на крварење. Се карактеризира со петехијални исипи, модринки и ехимози на кожата и мукозните мембрани. Често се комбинира со зголемено крварење на мукозните мембрани (крварење од носот, менорагија). Може да се развијат тешки хеморагии во мозокот. Овој тип на крварење е карактеристичен за тромбоцитопенија и тромбоцитопатии, болести позадина фон Вилебранд , инсуфициенција на фактори на протромбински комплекси (VII, X, V и II), некои варијанти на хипо- и дисфибриногенемија, умерено предозирање со антикоагуланси.

Хематом тип на крварење. Се карактеризира со болни, интензивни хеморагии во поткожното ткиво, мускулите, големите зглобови, перитонеумот и ретроперитонеалниот простор. Хематомите може да доведат до компресија на нервите, уништување на 'рскавицата и коскеното ткиво и дисфункција на мускулно-скелетниот систем. Понекогаш се развиваат бубрежно и гастроинтестинално крварење. Продолженото крварење е типично за исеченици, рани, по вадење на заб и хируршки интервенции, што често доведува до развој на анемија. Овој тип на крварење е забележан кај некои наследни нарушувања на крварењето (хемофилија А и Б, тежок недостаток на фактор VII), стекнати коагулопатии, придружени со појава на инхибитори на факторите VIII, IX, VIII + V во крвта и со предозирање на антикоагуланси, како и кај наследна тромбоцитопатија со отсуство на ламеларен фактор 3.

Мешан капиларно-хематом тип на крварење. Се карактеризира со петехијални модринки, во комбинација со екстензивни густи хеморагии и хематоми. Забележано во наследен (тежок недостаток на факторите VII и XIII, тешка форма на болеста позадина фон Вилебранд ) и стекнати (акутни DIC синдроми, значително предозирање со директни и индиректни антикоагуланси) нарушувања.

Васкулитичен пурпурен тип на крварење. Се манифестира како хеморагичен или еритематозен (воспалителен) осип, можен е развој на нефритис и цревно крварење; забележано кај инфективен и имунолошки васкулитис.

Ангиоматозни типови на крварење. Се карактеризира со повторено строго локализирано крварење поврзано со локална васкуларна патологија. Забележано за телеангиектазии, ангиоми, артериовенски шантови.

Основни причините крварење

Главните причини за хипокоагулација и крварење се претставени на сл. 21–27.

Ориз. 21–27. Главните причини за хипокоагулација на протеините во крвта и хеморагичен синдром.

Механизми Хипокоагулација

Механизмите на хипокоагулација и крварење се претставени на сл. 21–28.

Ориз. 21–28. Основни механизми на хипокоагулација на крвта и хеморагичен синдром.

Хеморагичните болести и синдроми можат да бидат предизвикани од патологии на крвните садови (вазопатии), тромбоцити (тромбоцитопатии) и хемостатскиот систем (коагулопатии).

Хеморагичен болести, условен патологија садови

Типични болести на оваа група се Ранду-Ослер, виолетова Шенлајн-Хенох, примарен хеморагичен васкулитис.

Болест Ранду-Ослер

Ранду–Ослер–Веберболест (наследна хеморагична телеангиектазија, наследен хеморагичен ангиом, болест Ослер-Вебер, болест Ослер) - наследна () ангиопатија, манифестирана со повеќекратна телеангиектазија и хеморагичен синдром. Фреквенција. 1:16.000 население.

Третман и превенција

За да се запре крварењето, се користи локална и општа хемостатска терапија (наводнување со раствор на тромбин и 5% раствор на аминокапроична киселина, назална тампонада со маслени брисеви, откачување на мукозната мембрана во областа на крварење, каутеризација). Поефикасна е криотерапијата. Понекогаш е неопходно да се прибегне кон хируршки третман (екцизија на ангиоми, пластична хирургија на носната преграда, лигатура и емболизација на артериите). Се користат и баротерапија и ласерска каутеризација. Со истовремен недостаток на фактор позадина фон Вилебранд Се вршат трансфузии на свежо замрзната плазма и администрација на криопреципитат. Доколку се развие анемија, се врши трансфузија на крв и се препишуваат додатоци на железо.

Пациентите треба да избегнуваат трауматизирање на мукозните мембрани на местата на ангиомите. Носната лигавица се подмачкува со ланолин (со тромбин) или неутрални масла. Кога стапувате во брак, неопходно е медицинско генетско советување.

Хеморагичен васкулитис

Хеморагичен васкулитис (анафилактоидна пурпура, имунолошки комплекс васкулитис, болест Шенлајн-Хенох) - крварење предизвикано од оштетување на малите крвни садови од имуни комплекси и компоненти на системот на комплементот (видете ја статијата „Пурпура“ во Додатокот „Референца на термини“ на ЦД).

Хеморагичен синдроми, условен патологија тромбоцити

Хеморагични синдроми предизвикани од патологија на тромбоцити (тромбоцитопенија и тромбоцитопатија) вклучуваат идиопатска тромбоцитопенична пурпура, тромбастенија Глиантсман , синдром Бернард – Сулиер(Видете го делот Патофизиологија на тромбоцитите во Поглавје 21 и сродните написи во додатокот на Референтниот водич на ЦД-то.)

Хеморагичен болести, условен прекршувањата коагулација системи крв

Фазите на каскадата на хемокоагулација се претставени на сл. 21-25.

Видови коагулопатии

Наследни коагулопатии.

Недостаток на компоненти на факторот VIII (хемофилија А, болест позадина фон Вилебранд ) и фактор IX (хемофилија Б); ова се најчестите наследни коагулопатии (повеќе од 95% од случаите). Видете ја статијата „Хемофилија“ во Додатокот за референца на условите на CD-ROM-от.

Недостаток на факторите VII, X, V и XI (по 0,3-1,5% од случаите).

Недостаток на други фактори: XII (дефект Хагеман), II (хипопротромбинемија), I (хиподисфибриногенемија), XIII (дефицит на фибрин-стабилизирачки фактор) се исклучително ретки (единечни набљудувања).

Стекнати коагулопатии.

DIC синдром.

Недостаток или инхибиција на активноста на факторите на протромбински комплекс (II, VII, X, V) кај заболувања на црниот дроб, опструктивна жолтица, интестинална дисбиоза, предозирање со антагонисти на витамин К (кумарини, фенилин), хеморагично заболување кај новороденчиња.

Коагулопатии поврзани со појавата во крвта на имуните инхибитори на факторите на коагулација (најчесто антитела на факторот VIII).

Крварење предизвикано од хепаринизација, администрација на фибринолитички лекови [(стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза (актилиза)] и дефибринирачко дејство.