Vestibulaire ataxie behandeling. vestibulaire ataxie

vestibulaire ataxie

Vestibulaire ataxie - verminderde coördinatie van bewegingen en het vermogen om een ​​houding te behouden die verband houdt met de laesie vestibulair apparaat op elk niveau. Vestibulaire ataxie manifesteert zich door onvastheid in staande en zittende posities, evenals tijdens het lopen. Het gaat gepaard met systemische duizeligheid en nystagmus; misselijkheid en braken, autonome stoornissen en symptomen die kenmerkend zijn voor het pathologische proces dat de ontwikkeling van vestibulaire ataxie veroorzaakte, kunnen worden waargenomen. De diagnose van de laatste is: hoofd doel onderzoek van patiënten met vestibulaire ataxie. Behandeling van vestibulaire ataxie is symptomatisch. De belangrijkste therapie moet gericht zijn op de veroorzakende ziekte.

Tekenen van vestibulaire ataxie

In de regel manifesteert het zich door statische en dynamische coördinatiestoornissen. De ernst van vestibulaire ataxie neemt toe met een bepaalde positie van het hoofd en het hele lichaam, met het draaien van de ogen. Patiënten vermijden plotselinge bewegingen van het hoofd en veranderen zorgvuldig de positie van het lichaam. Met gesloten ogen worden coördinatiestoornissen enigszins geïntensiveerd. Overtredingen van het spier-gewrichtsgevoel zijn niet vastgesteld.

De nederlaag van de vestibulaire analysator wordt gekenmerkt door wankelen bij het lopen met een afwijking naar de aangedane zijde. Als de patiënt wordt gevraagd om mee te gaan? ogen dicht een paar stappen in een rechte lijn heen en weer, dan wijkt het traject van zijn beweging voortdurend af van de oorspronkelijke richting en lijkt het op een sterpatroon ("stertest").

Vestibulaire ataxie wordt geassocieerd met andere vestibulaire aandoeningen. In de regel wordt systemische duizeligheid opgemerkt: omringende objecten roteren in een bepaalde richting, vooral met bepaalde posities van het hoofd en het hele lichaam. Tegen de achtergrond van duizeligheid, misselijkheid, braken, bewustzijnsverlies kunnen optreden. Nystagmus wordt opgemerkt, vaker horizontaal, gericht in de richting van irritatie wanneer het vestibulaire apparaat geïrriteerd is, en in de tegenovergestelde richting wanneer het beschadigd is.

Behandeling

De behandeling moet gericht zijn op de onderliggende oorzaak van de ataxie.

1. Chirurgie hersenen of kleine hersenen:

• tumor verwijdering;
• verwijdering van bloeding;
• verwijdering van een abces, antibiotische therapie;
• drukval in de rug schedelfossa met een anomalie van Arnold-Chiari (weglating van een deel van het cerebellum in het foramen magnum van de schedel, wat leidt tot compressie van de hersenstam);
• het creëren van een uitstroom voor cerebrospinale vloeistof (cerebrospinale vloeistof die zorgt voor voeding en metabolisme van de hersenen) met hydrocephalus (overmatige ophoping van cerebrospinale vloeistof in het ventriculaire systeem van de hersenen).

2. Normalisatie van arteriële (bloed)druk en medicijnen die de cerebrale bloedstroom en het metabolisme verbeteren (angioprotectors, noötropica), met cerebrovasculaire accidenten.

3. Antibiotische therapie voor infectieuze laesies van de hersenen of het binnenoor.

4. Hormonale medicijnen(steroïden) en plasmaferese (verwijdering van bloedplasma met behoud van bloedcellen) bij demyeliniserende ziekten (geassocieerd met de afbraak van myeline, het belangrijkste eiwit van de omhulsels van zenuwvezels).

5. Behandeling van vergiftiging (introductie van oplossingen, vitamines van groepen B, C, A).
6. De introductie van vitamine B12 in geval van een tekort.

Vestibulaire ataxie is een type ataxie dat resulteert in disfunctie van het vestibulaire systeem. Het vestibulaire systeem bestaat uit de binnenoorkanalen, die vocht bevatten.

Ze voelen hoofdbewegingen en helpen bij balans en ruimtelijke oriëntatie. Vestibulaire ataxie is het gevolg van een binnenooraandoening.

Signalen van het binnenoor kunnen het cerebellum en de hersenstam niet bereiken wanneer een persoon vestibulaire ataxie heeft. Een persoon met vestibulaire ataxie ervaart een verlies van evenwicht met behoud van kracht. De patiënt ervaart vaak duizeligheid, het gevoel dat alles in het rond draait. Vertoont verlies van evenwicht of onwillekeurige oogbewegingen.

in eenzijdige of acute gevallen de anomalie is asymmetrisch, de patiënt ervaart misselijkheid, braken, duizeligheid. In langzame chronische bilaterale gevallen is het symmetrisch, de persoon voelt alleen onbalans of instabiliteit.

Er zijn veel soorten ataxie. In dit artikel bespreken we enkele van de meest voorkomende typen, oorzaken en beschikbare methoden behandeling.

Snelle feiten

Ataxie wordt genoemd een breed scala factoren.

• Symptomen zijn onder meer slechte coördinatie, onduidelijke spraak, tremoren en gehoorproblemen.
• De diagnose is complex en vereist vaak een reeks onderzoeken.
• Niet altijd te genezen, maar de symptomen kunnen vaak worden verlicht.

Het behoort tot een groep aandoeningen die de coördinatie, spraak en balans beïnvloeden. Moeite met slikken en lopen.

Sommige mensen worden ermee geboren, anderen ontwikkelen het syndroom langzaam in de loop van de tijd. Voor sommigen is het het gevolg van een andere aandoening, zoals een beroerte, multiple sclerose, een hersentumor, een hoofdletsel of overmatig alcoholgebruik.

Het verergert of stabiliseert na verloop van tijd. Dit is mede afhankelijk van de oorzaak.

Soorten

De volgende zijn enkele van de meest voorkomende vormen van ataxie:

Cerebellaire ataxie

Het cerebellum is verantwoordelijk voor zintuiglijke waarneming, coördinatie en bewegingscontrole.

Veroorzaakt door disfunctie van het cerebellum, een gebied van de hersenen dat betrokken is bij de assimilatie van zintuiglijke waarneming, coördinatie en motorische controle.

Cerebellaire ataxie veroorzaakt neurologische problemen zoals:

De mate van symptomen hangt af van welke delen van het cerebellum beschadigd zijn, of er sprake is van schade aan één kant (unilateraal) of aan beide kanten (bilateraal).

Als het vestibulaire apparaat wordt aangetast, zal de controle van de balans van het gezicht en de ogen worden aangetast. De persoon staat met de benen wijd uit elkaar om een ​​beter evenwicht te krijgen, vermijd heen en weer schommelen.

Zelfs als de ogen van de patiënt open zijn, is het moeilijk om de benen in evenwicht te houden. Als het cerebellum wordt aangetast, zal de patiënt een ongewone gang hebben met ongelijke passen, het stotteren begint en stopt. Spinocerebellum regelt de positie van het lichaam en de beweging van de ledematen.

Als de diepe hersenstructuren worden aangetast, krijgt de persoon problemen met willekeurige bewegingen. Het hoofd, de ogen, de ledematen en de romp kunnen trillen tijdens het lopen. De spraak is onduidelijk, met een verandering in ritme en volume.

Sensorische ataxie

Verschijnt als gevolg van verlies van proprioceptie. Proprioceptie is het gevoel van de relatieve positie van aangrenzende lichaamsdelen. Geeft aan of het lichaam met de benodigde kracht beweegt en geeft feedback ten opzichte van de positie van zijn delen ten opzichte van elkaar.

De patiënt met sensorische ataxie heeft meestal een onstabiele, stampende gang, waarbij de hiel hard raakt als deze bij elke stap de grond raakt. Houdingsinstabiliteit verergert bij slechte lichtomstandigheden. Als de arts u vraagt ​​om te gaan staan ​​met uw ogen dicht en uw voeten bij elkaar, zal de instabiliteit verergeren. Dit komt omdat het verlies van proprioceptie een persoon veel afhankelijker maakt van visuele input.

Het is moeilijk voor hem om soepel gecoördineerde bewegingen van de ledematen, romp, keelholte, strottenhoofd, ogen uit te voeren.

Cerebrale ataxie

vroege start Cerebellaire ataxie treedt meestal op tussen de leeftijd van 4 en 26 jaar. De late verschijnt nadat de patiënt de 20 heeft bereikt. De late wordt gekenmerkt door minder ernstige symptomen in vergelijking met de vroege.

De natuur heeft in het menselijk lichaam het vermogen gelegd om zijn eigen lichaamshouding te reguleren, de coördinatie in de ruimte, stabiliteit bij lopen en zitten te herstellen. In gevallen waarin deze functies worden geschonden, spreken ze van het symptoom "vestibulaire ataxie". Het kan plaatsvinden om verschillende ziekten neurologische aard, maar is geen onafhankelijke ziekte. Daarom wordt de behandeling voorgeschreven op basis van de aard van de onderliggende pathologie.

De functionele keten die zorgt voor de vestibulaire constantheid van het lichaam in de ruimte is behoorlijk complex. Noodzakelijke toon skeletspieren, evenals de bijbehorende reflexaanpassingen van het evenwicht verschijnen als een signaal arriveert van de afdelingen van de centrale zenuwstelsel(van het cerebellum, reticulaire formatie, hersenschors en andere structuren), afhankelijk van de kenmerken van de innervatie van elk orgaan.

Ook betrokken zijn de oculomotorische kernen, vegetatief ganglions en verschillende ketens van neuronen. Om de noodzakelijke impuls te genereren, moet informatie worden ontvangen van de vestibulaire receptoren. Het zijn haarcellen die zich in speciale plaats binnenoor. Ze zijn zo gevoelig dat ze reageren op elke, zelfs een beetje visueel waarneembare, verandering in lichaamshouding.

Het signaal van de vestibulaire receptoren komt de vestibulaire zenuw binnen, die de impuls doorgeeft aan de coördinerende structuren van de hersenen.

Wanneer een dergelijke ketting wordt verbroken, kan een verandering in het lopen, duizeligheid, misselijkheid en braken, symptomen van stoornissen in het autonome zenuwstelsel optreden. Bij vestibulaire ataxie komen vaak nystagmus en evenwichtsverlies voor, waardoor de persoon niet in staat is zijn houding te handhaven en zijn coördinatie van bewegingen te reguleren.

Welke schendingen zullen tot een dergelijke staat leiden?

Alle hierboven beschreven schakels in de keten van fysiologische innervatie kunnen worden beïnvloed door verschillende risicofactoren. Het vestibulaire apparaat functioneert alleen volledig met de volledige anatomische gezondheid van elke 'deelnemer aan het proces van het doorgeven van een zenuwimpuls'.

Het belangrijkste en gevaarlijkste is het verslaan van haarcellen. Dit kan bijvoorbeeld worden waargenomen bij ontstekingsprocessen tijdens binnenoor. De redenen kunnen zijn: verwondingen die in de bloedbaan of lymfestroom zijn terechtgekomen infectieuze agentia, gecompliceerde middenoorontsteking en de verspreiding van infectie via de interne kanalen, tumorprocessen in het oor, blootstelling aan chemische substanties, elektrisch letsel, stoornissen in de bloedsomloop, blootstelling aan straling.

Als gevolg van dergelijke processen kunnen haarcellen hun levensvatbaarheid gedeeltelijk of volledig verliezen. Als de beginfase van vestibulaire ataxie kan deze aandoening leiden tot een volledig verlies van de regulering van de lichaamspositie in de ruimte.

De tweede deelnemer in het proces van overdracht van een zenuwimpuls van het vestibulaire apparaat naar het spierskelet en de sensorische organen is de overeenkomstige zenuw.

De redenen voor de nederlaag kunnen zijn:

Overtreding van de geleidende functie van de zenuw onderbreekt het verzonden "signaal" en blokkeert de noodzakelijke acties - een andere optie voor de ontwikkeling van het symptoom "vestibulaire ataxie".

Vestibulaire ataxie kan zich ook ontwikkelen als gevolg van pathologische processen die zijn ontstaan ​​in de betrokken hersenstructuren. De belangrijkste zijn:

• compressie medulla langwerpig als gevolg van anomalieën, verwondingen, het optreden van infectiehaarden;
• hypoxische toestand in strijd met de cerebrale circulatie;
• anatomische anomalieën en misvormingen;
• tumor processen.

Gevaarlijke schendingen in de vorm van ischemische of hemorragische beroertes, syndroom wervelslagader, hypertone ziekte, verschillende soorten aneurysma's. Vestibulaire ataxie wordt beschreven tegen de achtergrond van atherosclerotische plaques op de binnenwand van de vasculaire stammen, evenals verslechtering rheologische eigenschappen bloed.

De mogelijkheid kan niet worden uitgesloten negatieve impact traumatische factoren, vooral als de kernen en wortels van de vestibulaire zenuw erbij betrokken zijn.

Over klinische manifestaties

Vestibulaire ataxie kan voorwaardelijk worden ingedeeld in dynamisch (bij beweging) en statisch (in staande positie). Bijna altijd hangt het af van de rotaties van lichaamsdelen en neemt het toe afhankelijk van hun amplitude. Het is moeilijk voor een patiënt met een dergelijk symptoom om bochten uit te voeren, in een poging zijn pijn te verminderen door soepele bewegingen.

Als u een patiënt met vestibulaire ataxie vraagt ​​zijn ogen te sluiten, zal zijn toestand verslechteren, omdat hij de "visuele controle" over zijn coördinerende bewegingen verliest.

Omdat het apparaat dat deze functie organisme, is bilateraal (symmetrisch), met een eenzijdige laesie kan vestibulaire ataxie aan één kant van het lichaam worden waargenomen. Het lijkt op een vervorming van het lopen in één richting, een afwijking van het lichaam naar de kant van waaruit de pathologie is ontstaan.

Het is mogelijk om een ​​dergelijk teken te onderscheiden door de patiënt uit te nodigen om in de Romberg-positie te gaan staan. De tweede optie is om je ogen te sluiten en een paar stappen te zetten. Symmetrische bewegingen van het lichaam werken in dit geval niet. Bovendien zal een persoon met de diagnose vestibulaire ataxie het gevoel hebben dat alles om hem draait, inclusief zichzelf.

Een ander differentieel teken is duizeligheid, en het kan zelfs in rugligging worden opgemerkt. De verbindingen die bestaan ​​tussen de vestibulaire en viscerale structuren dragen bij aan de ontwikkeling van dergelijke manifestaties. autonome functies zoals blozen in het gezicht, tachycardie, zweten, instabiliteit van de pols.

Welke manifestaties van het symptoom verschijnen in de latere stadia?

Met uitgestelde behandeling primaire tekens vestibulaire ataxie (slechte coördinatie van bewegingen, onduidelijke spraak, problemen met de uitspraak van woorden, duizeligheid, misselijkheid, braken en andere) kan naar de volgende fase gaan.

Dit zijn problemen met eten (problemen met slikken), beginnende verstikking, oorzaakloze hoest, trillende handen, nystagmus, koude benen, verminderd zicht en gehoor, depressie, uitgesproken grillige oogbewegingen. Het is niet ongebruikelijk dat een patiënt een speciale rolstoel nodig heeft om zich te verplaatsen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Eerst diagnostisch criterium vestibulaire ataxie is een correct verzamelde medische geschiedenis. In combinatie met de resultaten van het onderzoek van de patiënt zal hij de arts een primaire diagnose geven, die wordt bevestigd na instrumentele onderzoeken.

Modern diagnostische procedures zijn: reo-encefalografie, echografie, elektro-encefalografie, CT-scan, röntgenfoto.

Als er een vermoeden is van vasculaire pathologie als oorzaak van vestibulaire ataxie is het raadzaam om angiografie van cerebrale bloedvaten uit te voeren. Speciale onderzoeken zijn vestibulometrie, stabilografie, videooculografie. Als vestibulaire ataxie gepaard gaat met veranderingen in de gehoorfunctie, wordt drempelaudiometrie gebruikt.

Over behandeling

Vestibulaire ataxie is geen volledig geneesbare pathologie. Het resultaat van de toegepaste therapie is afhankelijk van: individuele kenmerken organisme, kan het spontaan optreden in de vorm van aanpassing aan de veranderingen die hebben plaatsgevonden. Parallelle symptomen van vestibulaire ataxie (, depressie, psychologische problemen) kunnen worden gecorrigeerd met behulp van speciale schema's.

Logopedie en professionele aanpassing zijn populair. De kromming van de wervelkolom die is ontstaan, vereist orthopedisch ingrijpen en de noodzaak om de mobiliteit te herstellen kan worden ingevuld met behulp van fysiotherapeutische procedures. Volledig herstel na vestibulaire ataxie vereist vitaminetherapie en een speciaal dieet.

Geneesmiddelafspraken worden gebruikt om spierspasmen, aansporingen te verlichten immuunsysteem, voorkomen van ongecontroleerde bewegingen oogbollen. Het kan nodig zijn om met duizeligheid om te gaan

Is er een preventie?

Vestibulaire ataxie is een aandoening waarbij: voorzorgsmaatregelen kom neer op:

• gezonde levensstijl;
• goede voeding;
• de afwezigheid van stressvolle situaties;
• tijdige behandeling somatische pathologieën en chronische ziekten;
• correcte tactieken voor de behandeling van infectieziekten;
• de afwezigheid van slechte gewoonten;
• naleving van slaap, waakzaamheid, verdeling van fysieke en mentale stress.

De interactie van de zintuigen, het vestibulaire apparaat, het gezichtsvermogen en de hersenstructuren zorgen voor een volledige interactie van het menselijk lichaam met externe omgeving. Primaire of secundaire stoornissen in het statokinetische systeem leiden tot desoriëntatie in de ruimte, verlies van evenwicht, gezichts- en gehoorstoornissen. Tijdig beroep per medische zorg zal helpen rampzalige gevolgen te voorkomen en medische afspraken voor decompensatie te ontvangen. Ze moeten onmiddellijk worden gestart, waarbij de volgorde van de fasen en de regelmaat van de belasting duidelijk in acht moeten worden genomen.

Hoe vaak we lopen, veel handelingen uitvoeren en er niet eens over nadenken hoe we deze bewegingen zo gemakkelijk en nauwkeurig kunnen reproduceren. Het draait allemaal om heel complex mechanisme, waarbij verschillende delen van het centrale zenuwstelsel betrokken zijn. De meeste mensen denken niet dat er problemen en moeilijkheden kunnen zijn met het gebruikelijke evenwichtsbehoud. Er zijn echter een aantal ziekten waarbij het moeilijk wordt om rechtop te lopen, te staan ​​en zelfs volledig standaard vingerbewegingen uit te voeren. Bij sommige patiënten met deze symptomen diagnosticeren artsen: ataxie.

Wat is ataxie bij volwassenen, zwangere vrouwen en kinderen?

Ataxie is een gebrek aan coördinatie van bewegingen. De naam van de ziekte komt van Grieks woord ataxie - stoornis. Bij patiënten met deze pathologie kunnen inderdaad chaotische bewegingen optreden, zowel tijdens het lopen als wanneer ze proberen hun vingers te bewegen, enz. Een persoon begint te klagen over het onvermogen om het evenwicht te bewaren en het verschijnen van onhandigheid en onnauwkeurigheid tijdens het uitvoeren van acties. Ataxie kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, ook bij jonge kinderen. Bij zwangere vrouwen kan de ernst van de ziekte in sommige gevallen toenemen, en dan aanvullende examens en meer zorgvuldige monitoring van het werk van het hart en de luchtwegen.

Coördinatie is een zeer delicaat proces dat afhangt van het goed gecoördineerde werk van sommige delen van het centrale zenuwstelsel: het cerebellum, de cortex van de temporale en frontale kwabben, het vestibulaire apparaat en geleiders van diepe spiergevoeligheid. Bij schade aan ten minste één schakel in deze keten ervaart een persoon verschillende schendingen van de coördinatie van bewegingen van lichaamsdelen.

Patiënten met ataxie hebben moeite met het coördineren van bewegingen en soms wordt het moeilijk voor hen om het lichaam in een staande positie te houden

Bij mensen met ataxie is er een divergentie van de acties van verschillende spieren, wat leidt tot de onmogelijkheid van volledige coördinatie. Dit veroorzaakt veel problemen in het dagelijks leven, soms wordt het bijna onmogelijk om naar buiten te gaan en over het algemeen zelfstandig te bestaan. Soms zelfs verminderde kracht in de bovenste en onderste ledematen.

Video over coördinatie, ataxie en hoe het te behandelen

Classificatie van ataxie

Momenteel zijn er verschillende soorten ataxie. Ze verschillen in oorzaken en symptomen:

1. Gevoelige (postcolumnaire) ataxie verschijnt met verschillende aandoeningen in de geleiders van diepe spiergevoeligheid.
2. Cerebellaire ataxie komt het meest voor. Het kan zich ontwikkelen als gevolg van verschillende aandoeningen, waaronder genetisch, geërfd. Cerebellaire ataxie van Pierre-Marie, goedaardige Westphal-Leiden ataxie, ataxie-telangiectasie (Louis-Bar-syndroom) worden onderscheiden.
3. Vestibulaire ataxie begint als gevolg van de nederlaag van een van de afdelingen van het apparaat met dezelfde naam.
4. Corticale of frontale ataxie ontwikkelt zich met stoornissen in de temporale en frontale cortex van de hersenen.
5. De familiale ataxie van Friedreich vordert als gevolg van gemengde cerebellair-sensorische laesies.
6. Spinocerebellaire ataxie is een erfelijke ziekte waarbij meerdere degeneratieve processen plaatsvinden in het cerebellum, de cortex, de witte stof en vele andere delen van de hersenen.
7. Hysterische (psychogene) ataxie manifesteert zich in pretentieuze en ongebruikelijke manieren wandelen. het aparte weergave, die niet wordt geassocieerd met echte schade in hersenstructuren.

Er is ook een indeling volgens de soorten incoördinatie. Als het voor een persoon moeilijk is om in staande positie het evenwicht te bewaren, spreekt men van statische ataxie. Wanneer er problemen optreden tijdens beweging en lopen, wordt dynamische ataxie gediagnosticeerd.

Symptomen en oorzaken van ataxie

Elk type ataxie moet afzonderlijk worden beschouwd, omdat de soorten van de ziekte sterk verschillen in hun oorzaken en symptomen. Soms moeten artsen veel onderzoeken en onderzoeken uitvoeren om de lokalisatie van pathologische processen nauwkeurig vast te stellen en het type ataxie te bepalen.

Gevoelige (posterieure kolomvormige) ataxie

Dit type ataxie treedt op als gevolg van verstoringen in de achterste kolommen van het ruggenmerg en de zenuwen, de cortex in pariëtale regio brein. Geleiders van diepe spiergevoeligheid worden beïnvloed. Patiënten voelen en beheersen spieren en gewrichten niet meer volledig en ook het gevoel van massa, druk en positie van het lichaam in de ruimte is verstoord. Het moet duidelijk zijn dat gevoelige ataxie dat niet is bepaalde ziekten en het manifesteert zich als een van de symptomen bij allerlei neurologische aandoeningen. De oorzaak van dergelijke schendingen kan goedaardig zijn en Kwaadaardige neoplasma's in het ruggenmerg, neurosyfilis, verwondingen en fracturen van de wervelkolom, multiple sclerose. In sommige gevallen kan gevoelige ataxie optreden na mislukte chirurgische ingrepen aan de hersenen.

Symptomen bij patiënten zijn zeer duidelijk, met het blote oog zijn schendingen in de coördinatie van bewegingen zichtbaar. Een persoon kan niet normaal lopen, hij buigt zijn knieën te veel of juist zwak en probeert soms zelfs op rechte benen te lopen. Omdat het voor de patiënt moeilijk wordt om zichzelf in de ruimte te voelen, begint hij tijdens het bewegen krachtig met zijn hielen op de grond te tikken, omdat hij zich niet bewust is van de werkelijke afstand tot het oppervlak en zijn eigen lichaamsgewicht. Artsen noemen dit lopen "stampen". Patiënten zeggen zelf dat het hun lijkt alsof ze op een zachte ondergrond lopen en falen. Om hun gang onder controle te krijgen, moeten ze constant onder hun voeten kijken. Het is nodig om weg te kijken en de coördinatie verdwijnt weer. Ook in het dagelijks leven wordt het moeilijk om jezelf te dienen, de fijne motoriek is verstoord. Wanneer de patiënt in rust is, kunnen zijn vingers onwillekeurig en abrupt bewegen. In sommige gevallen kunnen overtredingen alleen betrekking hebben op de bovenste of alleen de onderste ledematen.

Cerebellaire ataxie is een van de meest voorkomende vormen van coördinatiestoornissen. Wanneer een persoon zit of loopt, wordt zijn ineenstorting gedetecteerd in de richting van het getroffen gebied van het cerebellum. Als de patiënt naar een kant en zelfs naar achteren valt, is dit een kenmerkend symptoom van een stoornis in de cerebellaire vermis. Mensen klagen over het onvermogen om normaal te lopen, omdat ze niet langer de juistheid van hun bewegingen evalueren en voelen hoe ze hun benen bewegen. Patiënten voelen zich erg onzeker, wankelen, voeten ver uit elkaar. Visuele controle helpt praktisch niet om het evenwicht te bewaren. Spierspanning kan aanzienlijk afnemen, vooral aan de kant waar laesies in het cerebellum zijn opgetreden. Naast loopstoornissen zijn er ook afwijkingen in de uitspraak van woorden. Patiënten strekken lettergrepen uit, spreken langzaam zinnen uit. Een kenmerkend symptoom is ook een vegen en ongelijk handschrift.

Cerebellaire ataxie kan het gevolg zijn van hersenletsel en het resultaat van een operatie. Ook komt deze aandoening veel voor bij verschillende types encefalitis, multiple sclerose, neoplasmata in de hersenen, met schade aan bloedvaten in het ruggenmerg en de kleine hersenen. De redenen kunnen ook alcoholisme en drugsverslaving zijn, waarbij het hele menselijk lichaam wordt blootgesteld aan ernstige giftige vergiftiging.

Cerebellaire ataxie wordt ingedeeld naar stroomsnelheid. De ziekte kan acuut zijn (symptomen verschijnen in één dag), subacuut (symptomen verergeren in de loop van enkele weken), chronisch (constant progressief) en episodisch.

Cerebellaire ataxie van Pierre-Marie

Dit type ataxie is erfelijk. Het stroomt in chronische vorm en vordert voortdurend. Meestal doet de ziekte zich voor rond de leeftijd van twintig, meestal na dertig jaar. Patiënten ervaren degeneratieve processen in het cerebellum en zijn geleidende weefsels. Deze ziekte wordt autosomaal dominant overgedragen. Dit betekent dat kinderen van beide geslachten ziek kunnen worden wanneer het defecte gen wordt overgedragen door ten minste één van de ouders.

Vaak kan het optreden van Pierre-Marie's ataxie worden veroorzaakt door een hoofdletsel, sommige infectieziekten (tyfus en tyfus, dysenterie, brucellose, enz.) en zelfs zwangerschap. De symptomen van deze pathologie lijken erg op de gebruikelijke cerebellaire ataxie, ze beginnen met kleine stoornissen in het lopen en vreemde pijnscheuten in de onderrug en onderste ledematen. Vervolgens voegt handtrilling zich toe, gezichtsspieren onwillekeurig beginnen te krimpen.

karakteristieke eigenschap zijn visuele beperkingen als gevolg van degeneratieve processen in oogzenuw. Sommige mensen beginnen geleidelijk hangend te worden bovenste ooglid, neemt het gezichtsveld af. Patiënten hebben ook statistische ataxie, verschijnen vaak depressieve toestanden en zelfs verminderde intelligentie.

Acute cerebellaire ataxie van Leiden-Westfalen

Dit type ataxie komt het vaakst voor bij jonge kinderen na lijden infectieziekten. Deze complicatie verschijnt zeer snel en het verloop van de ziekte verloopt in een acute of subacute vorm. Ongeveer twee weken na griep, tyfus en enkele andere ziekten begint het kind de eerste tekenen van schade aan de cerebellaire structuren te vertonen. Kinderen beheersen de coördinatie niet meer in staande positie en tijdens het lopen. De bewegingen worden erg ingrijpend, onevenredig, maar de kinderen voelen deze veranderingen nauwelijks. Ook veel voorkomend symptoom is asynergie, waarbij het onmogelijk wordt om spierbewegingen correct te combineren.

Ataxie-telangiëctasie (Louis-Bar-syndroom)

Dit type cerebellaire ataxie is ook erfelijk. Deze ziekte manifesteert zich heel vroeg, de eerste tekenen worden gevonden bij jonge kinderen rond de leeftijd van enkele maanden. In de geneeskunde wordt het Louis-Bar-syndroom een ​​speciale ondersoort genoemd - fakomatose - vanwege genetisch bepaalde degeneratieve processen in het zenuwstelsel en aandoeningen huid. Het wordt autosomaal recessief overgedragen, kan van beide ouders worden geërfd en komt voor bij kinderen van beide geslachten. Voor het optreden van de ziekte is het noodzakelijk dat mama en papa drager waren van het defecte gen. Gelukkig is dit uiterst zeldzaam en komt ataxie-telangiëctasie voor bij slechts één op de 40.000 geboren kinderen.

Degeneratieve processen in het cerebellum en sommige andere delen van de hersenen gaan gepaard met verminderde immuniteit door een gebrek aan immunoglobulinen A en E. Hierdoor hebben kinderen vaak last van allerlei infectieziekten en oncologische ziekten, die meestal hit lymfestelsel. Een kenmerkend symptoom is, in combinatie met ataxie, het verschijnen van spataderen (telangiëctasie) verschillende maten over het hele lichaam en zelfs op het oogwit.

vestibulaire ataxie

Het vestibulaire apparaat is verantwoordelijk voor de coördinatie van een persoon en zijn juiste beweging. Patiënten voelen zich alsof ze lange tijd cirkelen op één plaats rond zijn as. Ze wankelen, houden de positie van het lichaam niet goed vast, de ogen trillen onwillekeurig en snel, het hoofd tolt en kan misselijk worden. Kenmerkend is de toename van symptomen bij het draaien van hoofd, ogen en lichaam. Daarom proberen patiënten zo voorzichtig mogelijk te bewegen, voorzichtig en langzaam, om tijd te hebben om veranderingen in de romp in de ruimte onder controle te houden.

Ataxie van dit type kan beginnen als gevolg van schade aan een deel van het vestibulaire apparaat, maar meestal worden schendingen van haarcellen in het binnenoor gedetecteerd. Deze verwondingen kunnen optreden als gevolg van otitis, oortrauma, tumorformaties. De vestibulaire zenuw wordt soms ook aangetast door verschillende infecties en zelfs het gebruik van medicijnen.

Corticale of frontale ataxie

Corticale ataxie begint als gevolg van laesies in de frontale kwab van de hersenen. Symptomen zijn vergelijkbaar met aandoeningen van de cerebellaire structuren. In sommige gevallen is er, naast onzekerheid bij het lopen, astasia, waarbij het onmogelijk is om te staan, en abasia, wanneer de patiënt niet kan lopen. Visuele controle helpt niet om de coördinatie van bewegingen te behouden. Ook geïdentificeerd karakteristieke symptomen, wat wijst op schade aan de cortex in frontale kwabben: veranderingen in de psyche, verminderde reukzin, verminderde grijpreflex. Dit type ataxie wordt veroorzaakt door verschillende ontstekingsziekten, encefalitis, neoplasmata in de hersenen en stoornissen in de bloedsomloop.

Spinocerebellaire ataxie

Er is een heel complex van spinocerebellaire ataxie, die erfelijke ziekten. Momenteel onderscheiden artsen meer dan twintig verschillende typen. Ze worden allemaal op een autosomaal dominante manier overgedragen, waarbij de symptomen en de ernst van de ziekte met elke nieuwe generatie duidelijker worden, vooral als het defecte gen van de vader is geërfd.

Ondanks de verschillen in verschillende soorten spinocerebellaire ataxie, hebben ze allemaal een vergelijkbaar ontwikkelingsmechanisme. Door de toename van de hoeveelheid glutamine in de eiwitten die betrokken zijn bij het metabolisme van het zenuwweefsel, verandert hun structuur, wat leidt tot de ziekte. De leeftijd van de eerste manifestaties van de ziekte varieert afhankelijk van het type ziekte. In sommige gevallen worden de eerste symptomen zelfs in de voorschoolse jaren gedetecteerd, en in andere - na dertig jaar. Manifestaties van ataxie zijn standaard: verminderde coördinatie, verminderd gezichtsvermogen, handschrift, afwijkingen in het werk interne organen.

Psychogene of hysterische ataxie

Dit type is heel anders dan andere, het wordt niet geassocieerd met organische stoornissen in het centrale zenuwstelsel. omdat psychische aandoening iemands gang, gezichtsuitdrukkingen en uitspraak van woorden veranderen. De patiënt begint zichzelf slechter waar te nemen in de ruimte. Heel vaak ontwikkelt zich hysterische ataxie bij patiënten met schizofrenie.

familiale ataxie van Friedreich

Dit type ataxie is erfelijk, overgedragen op een autosomaal recessieve manier, heel vaak in nauw verwante huwelijken. Door een mutatie in het gen dat codeert voor het eiwit frataxine, dat ijzer uit de mitochondriën transporteert, ontstaat een blijvende degeneratieve aandoening van het zenuwstelsel. De nederlaag in ataxie van Friedreich is van gemengde aard, cerebellair gevoelig, stoornissen nemen geleidelijk toe in de kolommen van het ruggenmerg, vooral in de bundels van Gaulle. De eerste tekenen van de ziekte beginnen meestal vóór de leeftijd van vijfentwintig te verschijnen.

Ataxie van Friedreich kan zowel bij jongens als bij meisjes voorkomen. keurmerk is het feit dat deze ziekte bij geen enkele persoon van het negroïde ras is ontdekt.

Symptomen zijn vergelijkbaar met die van andere cerebellaire ataxie: patiënten bewegen onstabiel, wankelen van links naar rechts. Naarmate de ziekte vordert, wordt het moeilijk om het werk van de bovenste en onderste ledematen, gezichtsspieren en borst. Veel mensen met pathologie ontwikkelen gehoorverlies. In de loop van de tijd ontwikkelen zich de volgende aandoeningen:

• onderbrekingen in het werk van het hart, verschijnen snelle pols, kortademigheid;
• kyphoscoliose, waarbij er een vervorming van de wervelkolom is in verschillende vlakken;
• schending van de structuur van de voet, het verandert van vorm, wordt gebogen;
• suikerziekte;
• verminderde productie van geslachtshormonen;
• atrofie van de bovenste en onderste ledematen;
• Dementie;
• infantilisme.

Dit type ziekte is een van de meest voorkomende vormen van ataxie. Het komt voor bij ongeveer 3-7 mensen op honderdduizend van de bevolking.

Video over familiale ataxie van Friedreich

Diagnose en differentiële diagnose

Bij het eerste teken van ataxie moet u contact opnemen met een neuroloog. Voor nader overleg kan hij verwijzen naar een geneticus, oncoloog, traumatoloog, endocrinoloog, KNO-arts en diverse andere specialisten.

Om aandoeningen van het vestibulaire apparaat te bestuderen, kunnen de volgende procedures worden voorgeschreven:

• stabilografie, waarbij de stabiliteit van de patiënt wordt geanalyseerd met behulp van een oscilloscoop;
• vestibulometrie - een reeks technieken waarmee u het werk van het vestibulaire apparaat kunt evalueren;
• Elektronystagmografie, die oogbewegingen registreert, om de oorzaak van duizeligheid te bepalen en om aandoeningen van het binnenoor te identificeren.

Er zijn er ook veel diagnostische methoden, die de diagnose zal helpen verduidelijken en met grote nauwkeurigheid de lokalisatie van het pathologische proces in het centrale zenuwstelsel zal aangeven:

1. Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) is de meest moderne en exacte methode. Hiermee kun je gelaagde afbeeldingen maken van elk orgel. Bij ataxie helpen ze bij het identificeren oncologische tumoren, degeneratieve processen, ontwikkelingsanomalieën en andere afwijkingen.
2. Computertomografie (CT) - modern straalmethode: om gelaagde afbeeldingen van interne organen te verkrijgen. Contrasteren met speciale vloeistoffen is ook mogelijk.
3. Multislice computertomografie (MSCT) - zeer snelle methode scannen met behulp van speciale sensoren die vastleggen röntgenstralen door het hoofd van de patiënt gaan. Met dit type diagnostiek is het mogelijk om te identificeren: tumor formaties, ontstekingsprocessen, bloeding, beoordeel de snelheid van de bloedcirculatie.
4. Dopplerografie van de bloedvaten van de hersenen wordt uitgevoerd met behulp van echografie. Beoordeel de snelheid van de bloedcirculatie, vasculaire doorgankelijkheid, intracraniële druk enz.
5. Echografie van de hersenen helpt om de groei of afname van cerebellair weefsel te detecteren.
6. ECG en echografie van het hart zijn nodig voor de ontwikkeling van degeneratieve processen in de hartspier in aanwezigheid van pijn op de borst, ritmestoornissen, enz.

De volgende testen kunnen ook besteld worden:

• algemene bloedanalyse;
• studie van het niveau van immunoglobulinen in het bloed (IgA, IgE, IgG);
• PCR (polymerasekettingreactie, de methode is gebaseerd op de herhaalde verdubbeling van een bepaald stuk DNA met behulp van enzymen in kunstmatige omstandigheden) pathologische micro-organismen op te sporen;
• lumbaalpunctie (een procedure waarbij hersenvocht wordt afgenomen) wervelkanaal met behulp van een speciale naald) om het hersenvocht te bestuderen;
• DNA-diagnostiek voor het opsporen van erfelijke ziekten.

Om schade aan het cerebellum te diagnosticeren, voeren artsen een test uit voor asynergie (verminderd vermogen om gecombineerde bewegingen te produceren). Voor deze patiënt wordt hen gevraagd om te presteren eenvoudige bewegingen, waarbij de volgende schendingen van de combinatie van spieractie zichtbaar zijn:

• tijdens het lopen leunt het lichaam achterover, de persoon valt op zijn rug;
• als u in staande positie uw hoofd begint te kantelen, buigen uw knieën niet en verliest de patiënt het evenwicht.

Differentiële diagnose het is noodzakelijk om uit te voeren met verschillende hersentumoren, de ziekte van Rendu-Osler-Weber, de ziekte van Hippel-Lindau, kabelspoormyelose, neurosyfilis, erfelijke vitamine E-tekort, multiple sclerose, de ziekte van Parkinson en vele andere ziekten.

Behandeling

De tactiek van de behandeling van ataxie hangt af van het type en het stadium van schade aan de hersenstructuren. Op de vroege stadia je kunt rondkomen met farmacologische medicijnen, ze helpen degeneratieve processen te vertragen. In meer gevorderde gevallen kan de arts de patiënt een chirurgische behandeling aanbevelen.

Medische therapie

Opschorten als ataxie pathologische processen farmacologische middelen helpen:

1. Antibacteriële behandeling is voorgeschreven voor: infectieuze laesie(Tetracycline, Ampicilline, Bilmicine).
2. Vasoactieve medicijnen zijn nodig voor: vasculaire aandoeningen(Parmidine, Trental, Mexicor).
3. B-vitamines zijn nodig om het zenuwstelsel goed te laten functioneren (Neuromultivit).
4. Om metabolische processen te verbeteren in zenuwweefsel toont de introductie van ATP- en (Galantamine, Prozerin).
5. Antidepressiva worden voorgeschreven voor depressie emotionele staat(Amitriptyline, Citalopram).
6. Sedativa zijn nodig in aanwezigheid van psychomotorische agitatie (Magnesiumsulfaat, Valeriaantinctuur).
7. Nootropic drugs worden voorgeschreven om het functioneren van de hersenen te verbeteren (Phezam, Piracetam).
8. metabolisch geneesmiddelen noodzakelijk voor ataxie van Friedreich (antioxidanten, barnsteenzuur, Riboflavine L-carnitine).
9. Neuroprotectors zijn nodig om de activiteit van het zenuwstelsel te behouden (Pyritinol, Meclofenoxaat).
10. Er worden medicijnen voorgeschreven die de stofwisseling in het hart verbeteren (Inosine, Trimetazidine).
11. Cholinomimetica zijn nodig om de overdracht van zenuwimpulsen in neuronen (Gliatilin) ​​te verbeteren.
12. Immunostimulantia zijn nodig om de weerstand tegen infecties te behouden bij patiënten met het Louis Bar-syndroom (Immunoglobuline).

Chirurgie

Patiënten hoeven niet altijd chirurgische ingreep. Echter, in sommige situaties conservatieve behandeling geeft niet gewenste resultaten en artsen raden ten zeerste aan om een ​​operatie te ondergaan:

1. In het geval van detectie van tumoren, vooral kwaadaardige, worden sommige patiënten haar getoond chirurgisch verwijderen. Alleen een neurochirurg kan de operabiliteit of inoperabiliteit van een neoplasma bepalen.
2. Als de haarcellen beschadigd zijn, krijgt de patiënt een cochleaire implantatie te zien, het helpt het gehoor te herstellen en de coördinatie gedeeltelijk te verbeteren.
3. Het wassen van het middenoor is voorgeschreven voor acute en chronische middenoorontsteking wat leidde tot vestibulaire ataxie. De patiënt met een speciale spuit in gehoorgang vloeistof met antibiotica, corticosteroïden en andere middelen wordt geïnjecteerd.
4. Sanitizing middenooroperatie geïndiceerd voor reiniging gehoorgangen en botherstel.

Fysiotherapie en oefentherapie

1. Sta op, handen kunnen aan de zijkanten worden gelaten of worden opgeheven. Breng afwisselend links omhoog en rechter been blijf zo lang mogelijk in deze houdingen. Herhaal de stappen, alleen op je tenen staan. Om het moeilijker te maken, kun je de oefening met je ogen dicht doen.
2. Neem een ​​lichte bal en markeer het doel op de muur waar je het gaat gooien. Het is noodzakelijk om de nauwkeurigheid te oefenen, de afstand geleidelijk te verlengen en zwaardere voorwerpen te gebruiken.
3. Om een ​​spier-gewrichtsgevoel te ontwikkelen, is het noodzakelijk om voorwerpen met gesloten ogen te nemen en hun vorm en geschatte gewicht te beschrijven.

Ook kan worden gebruikt verschillende methoden fysiotherapie: ozontherapie, elektroforese (impact op het lichaam door constant elektrische schok in combinatie met het inbrengen via de huid of slijmvliezen van verschillende geneeskrachtige stoffen), myostimulatie (invloed op het lichaam met stroom door speciale elektroden die op het lichaam worden aangebracht).

Video over therapeutische oefeningen voor ataxie

volksremedies

Ataxie is erg ernstige ziekte en kan niet alleen worden behandeld. In de meeste gevallen is het niet mogelijk om herstel te bereiken met alleen de hulp van volksremedies. Maar ze kunnen als hulpmethode worden voorgeschreven na overleg met een arts. Mogelijk gebruik verschillende kruiden die het zenuwstelsel helpen versterken:

• infusie van 3 theelepels pioenroos;
• infusie van h.l. kamillebloemen, citroenmelisse en oregano;
• infusie van een half glas berkenbladeren, 3 theel. kamille bloemen, lepels honing.

Alle componenten moeten worden gegoten met een glas kokend water en ongeveer twee uur laten trekken. Peony wordt 4 keer per dag 1 eetlepel gebruikt, de rest van de infusies - 150 ml 3 keer per dag voor de maaltijd.

Behandelingsprognose

Artsen praten over gunstige prognose behandeling voor ataxie drugs therapie of chirurgische interventie kan de ontwikkeling van degeneratieve processen stoppen en verstoringen in het functioneren van het zenuwstelsel elimineren. Als de oorzaak van de ziekte genetisch is of is ontdekt kwaadaardige tumor, is de prognose meestal slecht. In dit geval proberen specialisten de progressie van de pathologie te stoppen met behulp van behandeling en de motorische activiteit van de patiënt te behouden. Louis Bar-syndroom heeft een slechte prognose, kinderen met deze ziekte worden zelden volwassen. Bij ataxie van Friedreich is de prognose relatief goed, met veel patiënten die meer dan twintig jaar leven vanaf het begin van de symptomen, vooral als er geen hartspierbeschadiging of diabetes is. Het is onmogelijk om volledig te herstellen van de genetische varianten van ataxie.

Het is niet altijd mogelijk om zwanger te worden en een kind te baren. Er kunnen contra-indicaties zijn die gevaar bedreigen en zelfs sterfgevallen tijdens de bevalling. Het is erg belangrijk om van tevoren een arts te raadplegen voordat u het uiterlijk van een baby plant.

Heel vaak bij patiënten met verschillende soorten Ataxie veroorzaakt de volgende complicaties:

• verlamming en parese (verzwakking) Motorische activiteit) ledematen;
• verslechtering van zicht en gehoor;
• ademhalings- en hartfalen;
• frequente recidieven van infectieziekten;
• verlies van het vermogen om zelfstandig te bewegen en voor jezelf te zorgen;
• fatale afloop.

preventie

Toekomstige ouders met verdenking erfelijke vormen ataxie, is het noodzakelijk om door een geneticus te worden onderzocht om het risico op het krijgen van een ziek kind te achterhalen. Tijdens 8-12 weken zwangerschap kan de chorionische villus (het buitenste membraan van het embryo) worden geanalyseerd om te bepalen of de foetus defecte genen heeft. Bloedverwante huwelijken moeten worden vermeden, omdat kinderen meerdere genetische ziekten kunnen ontwikkelen.

Het is ook erg belangrijk om je gezondheid te behouden, het is de moeite waard om uit te sluiten slechte gewoontes, tijdig infectieziekten te behandelen en allerlei soorten verwondingen aan hoofd en wervelkolom te voorkomen.

Ataxie is een zeer ernstige diagnose, die zich vaak ontwikkelt gevaarlijke complicaties. Bij het eerste teken van verminderde coördinatie van bewegingen, moet u een arts raadplegen. Onthoud dat veel soorten coördinatiestoornissen kunnen worden voorkomen als de behandeling op tijd wordt gestart. Helaas vorderen erfelijke ataxie bijna altijd en leiden vaak tot invaliditeit en zelfs tot dodelijke afloop. Tijdens de planningsperiode van de zwangerschap moet u meer te weten komen over de gevallen soortgelijke ziekten naaste familie of neem contact op met een geneticus voor advies.