Narkotykowe leki na toczeń. Przyczyny rozwoju, objawy i leczenie tocznia lekowego

Należy pamiętać, że przyczyną nowych objawów TRU może być w rzeczywistości efekt uboczny leków lub inna choroba. Tak więc pojawienie się gorączki i bólu w boku u przewlekle chorych na SLE może być spowodowane nie tylko zapaleniem opłucnej, ale także zapaleniem płuc lub zatorowością płucną. Prawdziwą przyczynę tych objawów można ustalić na podstawie obecności lub braku oznak zaostrzenia SLE, a także wyników badań laboratoryjnych i zdjęć rentgenowskich. skrzynia.

Wzrost poziomu kreatyniny lub nadciśnienie tętnicze może nie wynikać z kłębuszkowego zapalenia nerek, ale z nefrotoksycznego działania NLPZ. Wreszcie, przyczyną zmęczenia może być zarówno sam TRU, jak i towarzysząca mu fibromialgia, depresja, niedoczynność tarczycy i obturacyjny bezdech senny z powodu egzogennego zespołu Cushinga.

Różnicowa seria diagnostyczna dla SLE powinna obejmować zespół tocznia polekowego. Leki prowadzące do rozwoju tego zespołu nie wpływają na przebieg TRU.

Polekowy zespół tocznia zwykle występuje w starszym wieku, występuje zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet i objawia się gorączką, złym samopoczuciem, zapaleniem błony surowiczej, bólem stawów lub zapaleniem stawów. Ponadto pacjenci czasami tracą na wadze tak bardzo, że podejrzewają nowotwór złośliwy.

Cięższe powikłania (zapalenie mózgu, kłębuszkowe zapalenie nerek, małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczna) występują rzadko.

W badaniu laboratoryjnym zwykle wykrywane są tylko przeciwciała przeciwjądrowe (barwienie rozproszone) i wzrost ESR. W przeciwieństwie do SLE, inne autoprzeciwciała są zwykle nieobecne w indukowanym lekami zespole tocznia, a poziomy dopełniacza nie ulegają zmianie.

Leki, które powodują polekowy zespół tocznia

Często

Hydralazyna
prokainamid
Izoniazyd
Metylodopa
Chlorpromazyna

Rzadko

1. Leki przeciwdrgawkowe

Fenytoina
mefenytoina
Etosuksymid
Trimetadion

2. Beta-blokery

Praktolol
Acebutolol
Atenolol
metoprolol

Penicylamina
Kaptopryl
Chinidyna
Sulfonamidy
Tartrazyna (żółty barwnik)
Lit
Propylotiouracyl

Z reguły wszystkie objawy zespołu tocznia polekowego ustępują w ciągu kilku tygodni po odstawieniu leku, chociaż przeciwciała przeciwjądrowe mogą utrzymywać się w surowicy znacznie dłużej. Jeżeli poza przeciwciałami przeciwjądrowymi nie ma innych objawów, nie ma potrzeby odstawiania leku.

Chorobie tej towarzyszy nieprawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego, powodujące stany zapalne mięśni, innych tkanek i narządów. Toczeń rumieniowaty występuje z okresami remisji i zaostrzeń, a rozwój choroby jest trudny do przewidzenia; w przebiegu progresji i pojawieniu się nowych objawów choroba prowadzi do powstania niewydolności jednego lub więcej narządów.

Co to jest toczeń rumieniowaty

Jest to patologia autoimmunologiczna, w której wpływają na nerki, naczynia krwionośne, tkankę łączną oraz inne narządy i układy. Jeśli w normalnym stanie organizm ludzki wytwarza przeciwciała, które mogą atakować obce organizmy wchodzące z zewnątrz, to w obecności choroby organizm wytwarza duża liczba przeciwciała przeciwko komórkom organizmu i ich składnikom. W rezultacie powstaje immunokompleksowy proces zapalny, którego rozwój prowadzi do dysfunkcji różnych elementów organizmu. Toczeń układowy atakuje narządy wewnętrzne i zewnętrzne, w tym:

płuca;
nerki;
skóra;
serce;
stawy;
system nerwowy.

Powody

Etiologia tocznia układowego jest nadal niejasna. Lekarze sugerują, że wirusy (RNA itp.) są przyczyną rozwoju choroby. Ponadto czynnikiem ryzyka rozwoju patologii jest dziedziczna predyspozycja do tego. Kobiety cierpią na toczeń rumieniowaty około 10 razy częściej niż mężczyźni, co tłumaczy się specyfiką ich układu hormonalnego (występuje wysokie stężenie estrogenu we krwi). Powodem, dla którego choroba występuje rzadziej u mężczyzn, jest ochronne działanie androgenów (męskich hormonów płciowych). Ryzyko TRU można zwiększyć poprzez:

infekcja bakteryjna;
przyjmowanie leków;
wirusowa porażka.

Mechanizm rozwoju

Prawidłowo funkcjonujący układ odpornościowy wytwarza substancje zwalczające antygeny każdej infekcji. W toczniu układowym przeciwciała celowo niszczą własne komórki organizmu, jednocześnie powodując całkowitą dezorganizację tkanki łącznej. Z reguły pacjenci wykazują zmiany włókniste, ale inne komórki są podatne na obrzęk śluzowaty. W dotkniętych jednostkach strukturalnych skóry rdzeń ulega zniszczeniu.

Oprócz uszkodzenia komórek skóry, w ścianach naczyń krwionośnych zaczynają gromadzić się cząsteczki osocza i limfoidalne, histiocyty i neutrofile. Komórki odpornościowe osadzają się wokół zniszczonego jądra, co nazywa się zjawiskiem „rozety”. Pod wpływem agresywnych kompleksów antygenów i przeciwciał uwalniane są enzymy lizosomalne, które stymulują stan zapalny i prowadzą do uszkodzenia tkanki łącznej. Produkty zniszczenia tworzą nowe antygeny z przeciwciałami (autoprzeciwciała). W wyniku przewlekłego stanu zapalnego dochodzi do stwardnienia tkanek.

Formy choroby

W zależności od nasilenia objawów patologii choroba ogólnoustrojowa ma pewną klasyfikację. Kliniczne odmiany tocznia rumieniowatego układowego obejmują:

Ostra forma. Na tym etapie choroba postępuje gwałtownie, a ogólny stan pacjenta pogarsza się, podczas gdy on skarży się na ciągłe zmęczenie, wysoką temperaturę (do 40 stopni), ból, gorączkę i bóle mięśni. Symptomatologia choroby rozwija się szybko, a za miesiąc wpływa na wszystkie ludzkie tkanki i narządy. Rokowanie dla ostrego SLE nie jest zachęcające: często średnia długość życia pacjenta z taką diagnozą nie przekracza 2 lat.
Postać podostra. Od początku choroby do wystąpienia objawów może minąć ponad rok. Ten rodzaj choroby jest scharakteryzowany częsta zmiana okresy zaostrzenia i remisji. Rokowanie jest korzystne, a stan pacjenta zależy od wybranego przez lekarza leczenia.
Chroniczny. Choroba postępuje wolno, objawy są łagodne, narządy wewnętrzne praktycznie nie są uszkodzone, więc organizm funkcjonuje normalnie. Mimo łagodnego przebiegu patologii wyleczenie jej na tym etapie jest praktycznie niemożliwe. Jedyne, co można zrobić, to złagodzić stan osoby za pomocą leków podczas zaostrzenia SLE.

Należy rozróżnić choroby skóry związane z toczniem rumieniowatym, ale nie ogólnoustrojowe i bez zmiany uogólnionej. Te patologie obejmują:

toczeń krążkowy (czerwona wysypka na twarzy, głowie lub innych częściach ciała, która nieznacznie unosi się nad skórą);
toczeń polekowy (zapalenie stawów, wysypka, gorączka, ból mostka związany z przyjmowaniem leków; po ich odstawieniu objawy ustępują);
toczeń noworodkowy (rzadko wyrażony, dotyka noworodków, jeśli matki mają choroby układu odpornościowego; chorobie towarzyszą nieprawidłowości wątroby, wysypka skórna, patologie serca).

Jak manifestuje się toczeń?

Główne objawy TRU to poważne zmęczenie, wysypka skórna, ból stawów. Wraz z postępem patologii istotne stają się problemy z pracą serca, układu nerwowego, nerek, płuc i naczyń krwionośnych. Obraz kliniczny choroba u wszystkich konkretny przypadek indywidualne, ponieważ zależy to od tego, które narządy są dotknięte i jaki mają stopień uszkodzenia.

Na skórze

Uszkodzenie tkanek na początku choroby występuje u około jednej czwartej pacjentów, u 60-70% chorych na SLE zespół skórny jest zauważalny później, au pozostałych w ogóle nie występuje. Z reguły dla lokalizacji zmiany charakterystyczne są obszary ciała otwarte na słońce - twarz (obszar w kształcie motyla: nos, policzki), ramiona, szyja. Zmiany są podobne do zmian rumieniowych, ponieważ mają postać czerwonych, łuszczących się blaszek. Wzdłuż brzegów wysypki są rozszerzone naczynia włosowate i obszary z nadmiarem / brakiem pigmentu.

Oprócz twarzy i innych wystawionych na słońce obszarów ciała, toczeń układowy wpływa na skórę głowy. Z reguły ta manifestacja jest zlokalizowana w region czasowy, podczas gdy włosy wypadają w ograniczonym obszarze głowy (lokalne łysienie). U 30-60% chorych na SLE zauważalna jest zwiększona wrażliwość na światło słoneczne (światłoczułość).

w nerkach

Bardzo często toczeń rumieniowaty atakuje nerki: u około połowy pacjentów stwierdza się uszkodzenie aparatu nerkowego. Częstym objawem tego jest obecność białka w moczu, odlewach i erytrocytach, które z reguły nie są wykrywane na początku choroby. Główne oznaki, że SLE wpływa na nerki, to:

błoniaste zapalenie nerek;
proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek.

w stawach

Reumatoidalne zapalenie stawów jest często diagnozowane jako toczeń: w 9 na 10 przypadków jest nieodkształcający i nienadżerkowy. Częściej choroba dotyka stawów kolanowych, palców, nadgarstków. Ponadto u pacjentów z SLE czasami rozwija się osteoporoza (zmniejszenie gęstości kości). Pacjenci często skarżą się na bóle mięśni i słabe mięśnie. Zapalenie immunologiczne leczy się lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).

Na błonach śluzowych

Choroba objawia się na błonie śluzowej jamy ustnej i nosogardzieli w postaci owrzodzeń, które nie powodują ból. Zmiany na błonie śluzowej stwierdza się w 1 na 4 przypadki. Jest to typowe dla:

zmniejszona pigmentacja, czerwona obwódka warg (zapalenie warg);
owrzodzenie jamy ustnej/nosa, punktowe krwotoki.

Na statkach

Toczeń rumieniowaty może wpływać na wszystkie struktury serca, w tym na wsierdzie, osierdzie i mięsień sercowy, naczynia wieńcowe, zastawki. Jednak częściej dochodzi do uszkodzenia zewnętrznej powłoki narządu. Choroby, które mogą wynikać z SLE:

zapalenie osierdzia (zapalenie błon surowiczych mięśnia sercowego, objawiające się tępymi bólami w okolicy klatki piersiowej);
zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego, któremu towarzyszą zaburzenia rytmu, przewodzenie impulsów nerwowych, ostra / przewlekła niewydolność narządów);
dysfunkcja zastawki serca;
uszkodzenie naczyń wieńcowych (może rozwinąć się w młodym wieku u pacjentów z SLE);
uszkodzenie wewnętrznej strony naczyń (w tym przypadku wzrasta ryzyko rozwoju miażdżycy);
uszkodzenie naczyń limfatycznych (objawiające się zakrzepicą kończyn i narządów wewnętrznych, zapaleniem tkanki podskórnej - bolesne węzły podskórne, żywą siatkową - niebieskie plamy tworzące wzór siatki).

Na układ nerwowy

Lekarze sugerują, że przyczyną niewydolności ośrodkowego układu nerwowego jest uszkodzenie naczyń mózgowych i powstawanie przeciwciał przeciwko neuronom – komórkom odpowiedzialnym za odżywianie i ochronę narządu, a także komórkom odpornościowym (limfocytom). że choroba wpłynęła na struktury nerwowe mózgu to:

psychozy, paranoja, halucynacje;
migrenowe bóle głowy;
choroba Parkinsona, pląsawica;
depresja, drażliwość;
udar mózgu;
zapalenie wielonerwowe, zapalenie jednonerwowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych typu aseptycznego;
encefalopatia;
neuropatia, mielopatia itp.

Objawy

Choroba ogólnoustrojowa ma obszerną listę objawów, natomiast charakteryzuje się okresami remisji i powikłań. Początek patologii może być błyskawiczny lub stopniowy. Objawy tocznia zależą od postaci choroby, a ponieważ należy on do kategorii patologii wielonarządowych, objawy kliniczne mogą być zróżnicowane. Nieciężkie postacie SLE ograniczają się jedynie do uszkodzenia skóry lub stawów, cięższym typom choroby towarzyszą inne objawy. Do charakterystyczne objawy dolegliwości obejmują:

opuchnięte oczy, stawy kończyn dolnych;
ból mięśni/stawów;
powiększone węzły chłonne;
przekrwienie;
zwiększone zmęczenie, osłabienie;
czerwone, podobne do alergicznych, wysypki na twarzy;
bezprzyczynowa gorączka;
niebieskie palce, dłonie, stopy po stresie, kontakcie z zimnem;
łysienie;
bolesność podczas wdechu (wskazuje na uszkodzenie wyściółki płuc);
wrażliwość na światło słoneczne.

Pierwsze znaki

Do wczesne objawy nosić temperaturę, która waha się w granicach 38039 stopni i może trwać kilka miesięcy. Następnie u pacjenta pojawiają się inne objawy SLE, w tym:

artroza małych/dużych stawów (może przechodzić samodzielnie, a następnie pojawiać się ponownie z większą intensywnością);
wysypka w kształcie motyla na twarzy, wysypki pojawiają się na ramionach, klatce piersiowej;
zapalenie węzłów chłonnych szyjnych, pachowych;
w przypadku poważnego uszkodzenia ciała cierpią narządy wewnętrzne - nerki, wątroba, serce, co wyraża się naruszeniem ich pracy.

U dzieci

W młodym wieku toczeń rumieniowaty objawia się licznymi objawami, stopniowo dotykając różne narządy dziecka. Jednocześnie lekarze nie są w stanie przewidzieć, który system zawiedzie w następnej kolejności. Pierwotne objawy patologii mogą przypominać powszechne alergie lub zapalenie skóry; Ta patogeneza choroby powoduje trudności w diagnostyce. Objawy SLE dzieci mogą mieć:

dystrofia;
ścieńczenie skóry, nadwrażliwość na światło;
gorączka, której towarzyszy obfite pocenie się, dreszcze;
wysypki alergiczne;
zapalenie skóry z reguły najpierw zlokalizowane na policzkach, grzbiecie nosa (wygląda jak brodawkowate wysypki, pęcherzyki, obrzęki itp.);
ból stawu;
kruchość paznokci;
martwica na opuszkach palców, dłoniach;
łysienie, aż do całkowitego łysienia;
drgawki;
zaburzenia psychiczne (nerwowość, kapryśność itp.);
zapalenie jamy ustnej, niepoddające się leczeniu.

Diagnostyka

Aby postawić diagnozę, lekarze korzystają z systemu opracowanego przez amerykańskich reumatologów. Aby potwierdzić, że pacjent ma toczeń rumieniowaty, musi mieć co najmniej 4 z 11 wymienionych objawów:

rumień na twarzy w postaci skrzydeł motyla;
nadwrażliwość na światło (pigmentacja na twarzy, która nasila się pod wpływem światła słonecznego lub promieniowania UV);
tarczowata wysypka skórna (asymetryczne czerwone płytki, które łuszczą się i pękają, podczas gdy obszary hiperkeratozy mają postrzępione krawędzie);
objawy zapalenia stawów;
powstawanie wrzodów na błonach śluzowych jamy ustnej, nosa;
zaburzenia w pracy ośrodkowego układu nerwowego - psychoza, drażliwość, napady złości bez powodu, patologie neurologiczne itp .;
surowicze zapalenie;
częste odmiedniczkowe zapalenie nerek, pojawienie się białka w moczu, rozwój niewydolność nerek;
fałszywie dodatnia analiza Wassermana, wykrywanie mian antygenów i przeciwciał we krwi;
redukcja płytek krwi i limfocytów we krwi, zmiana jej składu;
bezprzyczynowy wzrost przeciwciał przeciwjądrowych.

Specjalista stawia ostateczną diagnozę tylko wtedy, gdy z powyższej listy są cztery lub więcej znaków. Gdy werdykt jest wątpliwy, pacjent jest kierowany na wąsko ukierunkowane, szczegółowe badanie. Podczas diagnozowania SLE lekarz przypisuje ważną rolę do zebrania wywiadu i badania czynników genetycznych. Lekarz na pewno dowie się, jakie choroby pacjent miał w ostatnim roku życia i jak był leczony.

Leczenie

SLE jest chorobą przewlekłą, w której całkowite wyleczenie pacjenta jest niemożliwe. Celem terapii jest zmniejszenie aktywności procesu patologicznego, przywrócenie i zachowanie funkcjonalność dotknięte układy/narządy, zapobieganie zaostrzeniom w celu wydłużenia oczekiwanej długości życia pacjentów i poprawy ich jakości. Leczenie tocznia obejmuje obowiązkowe przyjmowanie leków, które lekarz przepisuje każdemu pacjentowi indywidualnie, w zależności od cech organizmu i stadium choroby.

Pacjenci są hospitalizowani, gdy mają co najmniej jeden z poniższych objawów objawy kliniczne dolegliwość:

podejrzenie udaru, zawału serca, ciężkiego uszkodzenia OUN, zapalenia płuc;
wzrost temperatury powyżej 38 stopni przez długi czas (gorączki nie można wyeliminować za pomocą leków przeciwgorączkowych);
ucisk świadomości;
gwałtowny spadek leukocytów we krwi;
szybki postęp objawów.

W razie potrzeby pacjent kierowany jest do takich specjalistów jak kardiolog, nefrolog czy pulmonolog. Leczenie standardowe SCV obejmuje:

terapia hormonalna (przepisywane są leki z grupy glukokortykoidów, na przykład prednizolon, cyklofosfamid itp.);
leki przeciwzapalne (zwykle diklofenak w ampułkach);
leki przeciwgorączkowe (na bazie Paracetamolu lub Ibuprofenu).

Aby złagodzić pieczenie, łuszczenie się skóry, lekarz przepisuje pacjentowi kremy i maści na bazie środków hormonalnych. Szczególną uwagę podczas leczenia tocznia rumieniowatego przywiązuje się do utrzymania odporności pacjenta. Podczas remisji pacjent jest przepisywany złożone witaminy, immunostymulanty, manipulacje fizjoterapeutyczne. Leki stymulujące układ odpornościowy, takie jak azatiopryna, są przyjmowane tylko w spokojnym okresie choroby, w przeciwnym razie stan pacjenta może ulec gwałtownemu pogorszeniu.

Ostry toczeń

Leczenie powinno rozpocząć się jak najszybciej w szpitalu. Kurs terapeutyczny powinien być długi i stały (bez przerw). W aktywnej fazie patologii pacjentowi podaje się duże dawki glikokortykosteroidów, zaczynając od 60 mg prednizolonu i zwiększając o kolejne 35 mg w ciągu 3 miesięcy. Powoli zmniejszaj objętość leku, przechodząc na tabletki. Następnie indywidualnie przepisywana jest dawka podtrzymująca leku (5-10 mg).

Aby zapobiec naruszeniu metabolizmu minerałów, wraz z terapia hormonalna przepisywane są preparaty potasowe (Panangin, roztwór octanu potasu itp.). Po zakończeniu ostrej fazy choroby przeprowadza się kompleksowe leczenie kortykosteroidami w dawkach zmniejszonych lub podtrzymujących. Ponadto pacjent przyjmuje leki aminochinoliny (1 tabletka Delagin lub Plaquenil).

Chroniczny

Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe szanse ma pacjent na uniknięcie nieodwracalnych skutków w organizmie. Terapia przewlekłej patologii koniecznie obejmuje stosowanie leków przeciwzapalnych, leków hamujących aktywność układu odpornościowego (immunosupresyjnych) i hormonalnych leków kortykosteroidowych. Jednak tylko połowa pacjentów odnosi sukcesy w leczeniu. W przypadku braku pozytywnej dynamiki przeprowadzana jest terapia komórkami macierzystymi. Z reguły po tym nie ma agresji autoimmunologicznej.

Dlaczego toczeń rumieniowaty jest niebezpieczny?

U niektórych pacjentów z tą diagnozą rozwijają się poważne powikłania - zaburzenia pracy serca, nerek, płuc oraz innych narządów i układów. Najbardziej niebezpieczną postacią choroby jest choroba ogólnoustrojowa, która w czasie ciąży uszkadza nawet łożysko, powodując opóźnienie wzrostu lub śmierć płodu. Autoprzeciwciała mogą przenikać przez łożysko i powodować chorobę noworodkową (wrodzoną) u noworodka. W tym samym czasie u dziecka rozwija się zespół skórny, który znika po 2-3 miesiącach.

Jak długo ludzie żyją z toczniem rumieniowatym?

Dzięki nowoczesnym lekom pacjenci mogą żyć ponad 20 lat po zdiagnozowaniu choroby. Proces rozwoju patologii przebiega z różną prędkością: u niektórych osób objawy nasilają się stopniowo, u innych gwałtownie narastają. Większość pacjentów nadal prowadzi normalne życie, ale przy ciężkim przebiegu choroby zdolność do pracy zostaje utracona z powodu silnego ból stawu, wysokie zmęczenie, zaburzenia centralnego układu nerwowego. Czas trwania i jakość życia w SLE zależy od nasilenia objawów niewydolności wielonarządowej.

Wideo

- odwracalny zespół toczniopodobny spowodowany lekami. Objawy kliniczne toczeń narkotykowy są podobne do SLE i obejmują gorączkę, bóle stawów, bóle mięśni, zapalenie wielostawowe, zapalenie opłucnej, zapalenie płuc, powiększenie wątroby, kłębuszkowe zapalenie nerek. Rozpoznanie opiera się na charakterystycznych kryteriach laboratoryjnych (oznaczenie czynnika przeciwjądrowego we krwi, przeciwciała przeciwjądrowe, komórki LE) oraz powiązanie objawów z niektórymi lekami. Zwykle objawy tocznia polekowego znikają po odstawieniu leku wywołującego chorobę; w ciężkich przypadkach przepisywane są leki kortykosteroidowe.

Informacje ogólne

Toczeń polekowy (zespół tocznia polekowego) to zespół objawów spowodowany przez: efekt uboczny narkotyki i regres po ich odstawieniu. Toczeń polekowy jest podobny pod względem objawów klinicznych i mechanizmów immunobiologicznych do tocznia rumieniowatego układowego. W reumatologii toczeń polekowy jest diagnozowany około 10 razy rzadziej niż idiopatyczny SLE. W większości przypadków polekowy zespół toczniopodobny rozwija się u pacjentów w wieku powyżej 50 lat, z prawie taką samą częstością u mężczyzn i kobiet.

Przyczyny tocznia narkotykowego

Można sprowokować rozwój tocznia polekowego długotrwałe użytkowanie lub wysokie dawki szerokiej gamy leków. Do leków o znanych działaniach niepożądanych należą leki przeciwnadciśnieniowe (metylodopa, hydralazyna, atenolol), leki przeciwarytmiczne (nokainamid), przeciwgruźlicze (izoniazyd), przeciwdrgawkowe (hydantoina, fenytoina), sulfonamidy i antybiotyki (penicylina, tetracyklina), leki przeciwpsychotyczne), sole litu (chloropromazyna, i inne leki. Najczęściej toczeń polekowy występuje u pacjentów cierpiących na nadciśnienie tętnicze, arytmię, gruźlicę, epilepsję, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba zakaźna i przyjmowanie wymienionych leków. Być może rozwój zespołu toczniopodobnego u kobiet stosujących doustne środki antykoncepcyjne przez długi czas.

Patogeneza tocznia lekowego jest związana ze zdolnością tych leków do powodowania tworzenia przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) w organizmie. Ważną rolę w predyspozycjach do patologii odgrywa determinacja genetyczna, a mianowicie fenotyp acetylacji pacjenta. Powolnej acetylacji tych leków przez enzymy wątrobowe towarzyszy wytwarzanie wyższych mian AHA i częstszy rozwój tocznia polekowego. Jednak u pacjentów z zespołem tocznia wywołanym nowokainamidem lub hydralazyną wykrywany jest powolny typ acetylacji.

Ogólnie rzecz biorąc, prawdopodobieństwo rozwoju tocznia polekowego zależy od dawki leku i czasu trwania farmakoterapii. Przy długotrwałym stosowaniu leku u 10-30% pacjentów z przeciwciałami przeciwjądrowymi w surowicy krwi rozwija się zespół toczniopodobny.

Objawy tocznia narkotykowego

W klinice tocznia polekowego dominują objawy ogólne, zespoły stawowe i sercowo-płucne. Choroba może objawiać się ostro lub stopniowo z takimi niespecyficznymi objawami, jak złe samopoczucie, bóle mięśni, gorączka, niewielka utrata masy ciała. 80% pacjentów obawia się bólu stawów, rzadziej - zapalenia wielostawowego. U pacjentów przyjmujących leki antyarytmiczne (prokainamid) obserwuje się zapalenie błony surowiczej (wysiękowe zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia), tamponadę serca, zapalenie płuc, aseptyczne nacieki w płucach. W niektórych przypadkach może rozwinąć się powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby, pojawienie się rumieniowych wysypek na skórze.

W przeciwieństwie do idiopatycznego tocznia rumieniowatego układowego w zespole polekowym rzadko występują rumień motylkowaty na policzkach, wrzodziejące zapalenie jamy ustnej, zespół Raynauda, łysienie, zespół nerczycowy, zaburzenia neurologiczne i psychiczne (zespół drgawkowy, psychoza). Jednak w przypadku tocznia polekowego wywołanego przyjmowaniem apresyny charakterystyczny jest rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek.

Diagnoza tocznia lekowego

Od momentu pojawienia się pierwszych objawów klinicznych tocznia polekowego do postawienia diagnozy mija często od kilku miesięcy do kilku lat. W tym czasie pacjenci mogą być bezskutecznie badani przez pulmonologa, kardiologa, reumatologa pod kątem indywidualnych objawów zespołu. Prawidłowa diagnoza jest możliwa dzięki kompleksowej ocenie objawy kliniczne, porównując objawy choroby z przyjmowaniem niektórych leków, przeprowadzając testy immunologiczne.

Najbardziej specyficznymi kryteriami laboratoryjnymi wskazującymi na toczeń polekowy jest obecność we krwi przeciwciał przeciwjądrowych (przeciwciał przeciw histonom), czynnika przeciwjądrowego, przeciwciał przeciwko jednoniciowemu DNA, komórek LE oraz zmniejszenie poziomu dopełniacza. Mniej swoiste dla tocznia, ale wysoce swoiste dla SLE, są przeciwciała przeciwko ds DNA, anty-Ro/SS-A, Ab wobec antygenu Sm, anty-La/SS-B. Diagnozę różnicową tocznia polekowego należy przeprowadzić w przypadku idiopatycznego SLE, złośliwych guzów płuc i śródpiersia.

Leczenie tocznia polekowego

Rezygnacja z leku, który spowodował toczeń polekowy, prowadzi do stopniowej regresji klinicznych i laboratoryjnych objawów zespołu. Ustąpienie objawów klinicznych następuje zwykle w ciągu kilku dni lub tygodni po odstawieniu leku. Przeciwciała przeciwjądrowe zanikają wolniej - w ciągu kilku miesięcy (czasami do 1 roku lub dłużej). W celu powstrzymania zespołu stawowego można przepisać niesteroidowe leki przeciwzapalne. W ciężkich przypadkach tocznia polekowego, przedłużonego utrzymywania się objawów klinicznych, uzasadnione jest powołanie glikokortykosteroidów.

Aby uniknąć rozwoju tocznia polekowego, nie należy spontanicznie i w sposób niekontrolowany przyjmować leków; wyznaczenie środków farmakologicznych powinno być uzasadnione i uzgodnione z lekarzem prowadzącym. Odpowiednie zastąpienie leku sprawczego lekiem alternatywnym jest konieczne, aby zapobiec nawrotowi zespołu tocznia.

Jest to patologia autoimmunologiczna, w której wpływają na nerki, naczynia krwionośne, tkankę łączną oraz inne narządy i układy. Jeśli w normalnym stanie organizm ludzki wytwarza przeciwciała, które mogą atakować obce organizmy wchodzące z zewnątrz, to w przypadku choroby organizm wytwarza dużą liczbę przeciwciał przeciwko komórkom ciała i ich składnikom. W rezultacie powstaje immunokompleksowy proces zapalny, którego rozwój prowadzi do dysfunkcji różnych elementów organizmu. Toczeń układowy atakuje narządy wewnętrzne i zewnętrzne, w tym:

płuca;
nerki;
skóra;
serce;
stawy;
system nerwowy.

Powody

infekcja bakteryjna;
przyjmowanie leków;
wirusowa porażka.

Mechanizm rozwoju

Formy choroby

W zależności od nasilenia objawów patologii choroba ogólnoustrojowa ma pewną klasyfikację. Kliniczne odmiany tocznia rumieniowatego układowego obejmują:

Ostra forma. Na tym etapie choroba postępuje gwałtownie, a ogólny stan pacjenta pogarsza się, podczas gdy on skarży się na ciągłe zmęczenie, wysoką temperaturę (do 40 stopni), ból, gorączkę i bóle mięśni. Symptomatologia choroby rozwija się szybko, a za miesiąc wpływa na wszystkie ludzkie tkanki i narządy. Rokowanie dla ostrego SLE nie jest zachęcające: często średnia długość życia pacjenta z taką diagnozą nie przekracza 2 lat.
Postać podostra. Od początku choroby do wystąpienia objawów może minąć ponad rok. Ten typ choroby charakteryzuje się częstymi naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Rokowanie jest korzystne, a stan pacjenta zależy od wybranego przez lekarza leczenia.
Chroniczny. Choroba postępuje wolno, objawy są łagodne, narządy wewnętrzne praktycznie nie są uszkodzone, więc organizm funkcjonuje normalnie. Mimo łagodnego przebiegu patologii wyleczenie jej na tym etapie jest praktycznie niemożliwe. Jedyne, co można zrobić, to złagodzić stan osoby za pomocą leków podczas zaostrzenia SLE.

Należy rozróżnić choroby skóry związane z toczniem rumieniowatym, ale nie ogólnoustrojowe i bez zmiany uogólnionej. Te patologie obejmują:

toczeń krążkowy (czerwona wysypka na twarzy, głowie lub innych częściach ciała, która nieznacznie unosi się nad skórą);
toczeń polekowy (zapalenie stawów, wysypka, gorączka, ból mostka związany z przyjmowaniem leków; po ich odstawieniu objawy ustępują);
toczeń noworodkowy (rzadko wyrażony, dotyka noworodków, jeśli matki mają choroby układu odpornościowego; chorobie towarzyszą nieprawidłowości wątroby, wysypka skórna, patologie serca).

Jak manifestuje się toczeń?

Główne objawy SLE to silne zmęczenie, wysypka skórna i ból stawów. Wraz z postępem patologii istotne stają się problemy z pracą serca, układu nerwowego, nerek, płuc i naczyń krwionośnych. Obraz kliniczny choroby w każdym przypadku jest indywidualny, ponieważ zależy od tego, które narządy są dotknięte i jaki mają stopień uszkodzenia.

Na skórze

Oprócz twarzy i innych wystawionych na słońce obszarów ciała, toczeń układowy wpływa na skórę głowy. Z reguły ta manifestacja jest zlokalizowana w okolicy skroniowej, natomiast włosy wypadają w ograniczonym obszarze głowy (łysienie miejscowe). U 30-60% chorych na SLE zauważalna jest zwiększona wrażliwość na światło słoneczne (światłoczułość).

w nerkach

błoniaste zapalenie nerek;
proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek.

w stawach

Reumatoidalne zapalenie stawów jest często diagnozowane jako toczeń: w 9 na 10 przypadków jest nieodkształcający i nienadżerkowy. Częściej choroba dotyka stawów kolanowych, palców, nadgarstków. Ponadto u pacjentów z SLE czasami rozwija się osteoporoza (zmniejszenie gęstości kości). Pacjenci często skarżą się na bóle mięśni i osłabienie mięśni. Zapalenie immunologiczne leczy się lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).

Na błonach śluzowych

Choroba objawia się na błonie śluzowej jamy ustnej i nosogardzieli w postaci niewywołujących bólu owrzodzeń. Zmiany na błonie śluzowej stwierdza się w 1 na 4 przypadki. Jest to typowe dla:

zmniejszona pigmentacja, czerwona obwódka warg (zapalenie warg);
owrzodzenie jamy ustnej/nosa, punktowe krwotoki.

Na statkach

zapalenie osierdzia (zapalenie błon surowiczych mięśnia sercowego, objawiające się tępymi bólami w okolicy klatki piersiowej);
zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego, któremu towarzyszą zaburzenia rytmu, przewodzenie impulsów nerwowych, ostra / przewlekła niewydolność narządów);
dysfunkcja zastawki serca;
uszkodzenie naczyń wieńcowych (może rozwinąć się w młodym wieku u pacjentów z SLE);
uszkodzenie wewnętrznej strony naczyń (w tym przypadku wzrasta ryzyko rozwoju miażdżycy);
uszkodzenie naczyń limfatycznych (objawiające się zakrzepicą kończyn i narządów wewnętrznych, zapaleniem tkanki podskórnej - bolesne węzły podskórne, żywą siatkową - niebieskie plamy tworzące wzór siatki).

Na układ nerwowy

psychozy, paranoja, halucynacje;
migrenowe bóle głowy;
choroba Parkinsona, pląsawica;
depresja, drażliwość;
udar mózgu;
zapalenie wielonerwowe, zapalenie jednonerwowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych typu aseptycznego;
encefalopatia;
neuropatia, mielopatia itp.

Objawy

opuchnięte oczy, stawy kończyn dolnych;
ból mięśni/stawów;
powiększone węzły chłonne;
przekrwienie;
zwiększone zmęczenie, osłabienie;
czerwone, podobne do alergicznych, wysypki na twarzy;
bezprzyczynowa gorączka;
niebieskie palce, dłonie, stopy po stresie, kontakcie z zimnem;
łysienie;
bolesność podczas wdechu (wskazuje na uszkodzenie wyściółki płuc);
wrażliwość na światło słoneczne.

Pierwsze znaki

Wczesne objawy obejmują temperaturę, która waha się między stopniami i może trwać kilka miesięcy. Następnie u pacjenta pojawiają się inne objawy SLE, w tym:

artroza małych/dużych stawów (może przechodzić samodzielnie, a następnie pojawiać się ponownie z większą intensywnością);
wysypka w kształcie motyla na twarzy, wysypki pojawiają się na ramionach, klatce piersiowej;
zapalenie węzłów chłonnych szyjnych, pachowych;
w przypadku poważnego uszkodzenia ciała cierpią narządy wewnętrzne - nerki, wątroba, serce, co wyraża się naruszeniem ich pracy.

U dzieci

W młodym wieku toczeń rumieniowaty objawia się licznymi objawami, stopniowo dotykając różne narządy dziecka. Jednocześnie lekarze nie są w stanie przewidzieć, który system zawiedzie w następnej kolejności. Pierwotne objawy patologii mogą przypominać zwykłe alergie lub zapalenie skóry; Ta patogeneza choroby powoduje trudności w diagnostyce. Objawy SLE u dzieci mogą obejmować:

dystrofia;
ścieńczenie skóry, nadwrażliwość na światło;
gorączka, której towarzyszy obfite pocenie się, dreszcze;
wysypki alergiczne;
zapalenie skóry z reguły najpierw zlokalizowane na policzkach, grzbiecie nosa (wygląda jak brodawkowate wysypki, pęcherzyki, obrzęki itp.);
ból stawu;
kruchość paznokci;
martwica na opuszkach palców, dłoniach;
łysienie, aż do całkowitego łysienia;
drgawki;
zaburzenia psychiczne (nerwowość, kapryśność itp.);
zapalenie jamy ustnej, niepoddające się leczeniu.

Diagnostyka

rumień na twarzy w postaci skrzydeł motyla;
nadwrażliwość na światło (pigmentacja na twarzy, która nasila się pod wpływem światła słonecznego lub promieniowania UV);
tarczowata wysypka skórna (asymetryczne czerwone płytki, które łuszczą się i pękają, podczas gdy obszary hiperkeratozy mają postrzępione krawędzie);
objawy zapalenia stawów;
powstawanie wrzodów na błonach śluzowych jamy ustnej, nosa;
zaburzenia w pracy ośrodkowego układu nerwowego - psychoza, drażliwość, napady złości bez powodu, patologie neurologiczne itp .;
surowicze zapalenie;
częste odmiedniczkowe zapalenie nerek, pojawienie się białka w moczu, rozwój niewydolności nerek;
fałszywie dodatnia analiza Wassermana, wykrywanie mian antygenów i przeciwciał we krwi;
redukcja płytek krwi i limfocytów we krwi, zmiana jej składu;
bezprzyczynowy wzrost przeciwciał przeciwjądrowych.

Leczenie

SLE jest chorobą przewlekłą, w której całkowite wyleczenie pacjenta jest niemożliwe. Celem terapii jest zmniejszenie aktywności procesu patologicznego, przywrócenie i zachowanie funkcjonalności dotkniętego chorobą układu/narządów, zapobieganie zaostrzeniom w celu wydłużenia oczekiwanej długości życia pacjentów i poprawa jego jakości. Leczenie tocznia obejmuje obowiązkowe przyjmowanie leków, które lekarz przepisuje każdemu pacjentowi indywidualnie, w zależności od cech organizmu i stadium choroby.

Pacjenci są hospitalizowani w przypadkach, gdy mają co najmniej jeden z następujących objawów klinicznych choroby:

podejrzenie udaru, zawału serca, ciężkiego uszkodzenia OUN, zapalenia płuc;
wzrost temperatury powyżej 38 stopni przez długi czas (gorączki nie można wyeliminować za pomocą leków przeciwgorączkowych);
ucisk świadomości;
gwałtowny spadek leukocytów we krwi;
szybki postęp objawów.

W razie potrzeby pacjent kierowany jest do takich specjalistów jak kardiolog, nefrolog czy pulmonolog. Standardowe leczenie SLE obejmuje:

terapia hormonalna (przepisywane są leki z grupy glukokortykoidów, na przykład prednizolon, cyklofosfamid itp.);
leki przeciwzapalne (zwykle diklofenak w ampułkach);
leki przeciwgorączkowe (na bazie Paracetamolu lub Ibuprofenu).

Aby złagodzić pieczenie, łuszczenie się skóry, lekarz przepisuje pacjentowi kremy i maści na bazie środków hormonalnych. Szczególną uwagę podczas leczenia tocznia rumieniowatego przywiązuje się do utrzymania odporności pacjenta. Podczas remisji pacjentowi przepisuje się złożone witaminy, immunostymulanty, manipulacje fizjoterapeutyczne. Leki stymulujące układ odpornościowy, takie jak azatiopryna, są przyjmowane tylko w spokojnym okresie choroby, w przeciwnym razie stan pacjenta może ulec gwałtownemu pogorszeniu.

Ostry toczeń

Aby zapobiec naruszeniu metabolizmu minerałów, preparaty potasu są przepisywane jednocześnie z terapią hormonalną (Panangin, roztwór octanu potasu itp.). Po zakończeniu ostrej fazy choroby przeprowadza się kompleksowe leczenie kortykosteroidami w dawkach zmniejszonych lub podtrzymujących. Ponadto pacjent przyjmuje leki aminochinoliny (1 tabletka Delagin lub Plaquenil).

Chroniczny

Dlaczego toczeń rumieniowaty jest niebezpieczny?

Jak długo ludzie żyją z toczniem rumieniowatym?

Dzięki nowoczesnym lekom pacjenci mogą żyć ponad 20 lat po zdiagnozowaniu choroby. Proces rozwoju patologii przebiega z różną prędkością: u niektórych osób objawy nasilają się stopniowo, u innych gwałtownie narastają. Większość pacjentów nadal prowadzi normalne życie, ale przy ciężkim przebiegu choroby następuje utrata niepełnosprawności z powodu silnego bólu stawów, silnego zmęczenia i zaburzeń OUN. Czas trwania i jakość życia w SLE zależy od nasilenia objawów niewydolności wielonarządowej.

Wideo

Informacje prezentowane na stronie służą wyłącznie celom informacyjnym. Materiały na stronie nie wymagają samoleczenie. Tylko wykwalifikowany lekarz może postawić diagnozę i wydać zalecenia dotyczące leczenia na podstawie indywidualne cechy konkretnego pacjenta.

Toczeń rumieniowaty - objawy

Toczeń rumieniowaty jest chorobą zapalną o charakterze autoimmunologicznym. Występuje na tle nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, w którym z przyczyn nieznanych medycynie zaczyna zabijać komórki własnego ciała, postrzegając je jako obce. W tym przypadku układ odpornościowy wytwarza specjalne przeciwciała, pod wpływem których poważnie wpływają na narządy wewnętrzne pacjenta.

Istnieją trzy formy tocznia rumieniowatego - skórna lub tarczowata, ogólnoustrojowa i lecznicza.

Toczeń rumieniowaty wykazuje objawy w postaci ognisk zaczerwienienia skóry, które w starożytności porównywano z ukąszeniami wilków, stąd nazwa choroby. Uszkodzenia skóry pogarszają się pod wpływem światła słonecznego.

Toczeń rumieniowaty krążkowy - objawy

Pierwszymi objawami tocznia rumieniowatego są małe różowawe plamki na wargach i błonie śluzowej jamy ustnej. Plamy te stopniowo zmieniają kształt, łączą się ze sobą, powiększając się i wpływając na coraz większe obszary skóry. Zlokalizowane są głównie na otwartych obszarach skóry, w tym porośniętych włosami, wystawionych na działanie promieni słonecznych - ramiona, głowa, szyja, górna część pleców.

Toczeń rumieniowaty krążkowy nie wpływa na narządy wewnętrzne, ale tworzy brzydki efekt kosmetyczny na powierzchni skóry. Może przejść do poważniejszej układowej postaci tocznia rumieniowatego.

Toczeń rumieniowaty układowy - objawy

Pierwsze objawy tocznia rumieniowatego układowego są bardzo niejasne, związane z wieloma innymi chorobami. To:

złe samopoczucie;
niewielki wzrost temperatury;
ból głowy;
utrata apetytu;
zaburzenia snu.

Mogą też pojawić się czerwone plamki w okolicy płytki paznokcia, bóle stawów i mięśni.

Poważniejszymi objawami tocznia rumieniowatego układowego są zmiany patologiczne w mięśniach, stawach, narządach wewnętrznych, zwłaszcza w wątrobie i sercu. Również toczeń rumieniowaty objawia się objawami i wpływa na układ nerwowy. W takim przypadku pacjent może doświadczyć drgawek padaczkowych, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, nerwicy, depresji i innych chorób psychicznych.

Skład zmian we krwi, a mianowicie ilość hemoglobiny i leukocytów, może się zmniejszyć. U prawie połowy pacjentów z toczniem rumieniowatym we krwi stwierdza się obecność specjalnych przeciwciał – antyfosfolipidów, które reagują z błonami komórkowymi (zawierającymi fosfolipidy) i wpływają na krzepliwość krwi. Pacjenci, których krew zawiera antyfosfolipidy, bardzo często cierpią na zakrzepicę żył i tętnic, która wywołuje udary serca lub mózgu.

Zewnętrzne objawy tocznia rumieniowatego układowego pojawiają się w postaci wysypki na twarzy, tzw. rumienia wysiękowego w kształcie motyla, mogą również pojawić się wysypki na kościach policzkowych. Ale bardzo często skóra pozostaje nietknięta, dotyczy to tylko narządów wewnętrznych i układów ciała.

- objawy

Polekowy toczeń rumieniowaty występuje na tle długotrwałego stosowania niektórych leków przepisywanych w leczeniu arytmii serca. Przejawia się w postaci zaczerwienienia skóry, zapalenia stawów, uszkodzenia tkanki płucnej.

Wraz z zaostrzeniem choroby objawy tocznia rumieniowatego mogą się rozszerzyć. Tak więc pacjent może zacząć szybko tracić na wadze, tracić strzępy włosów, jego węzły chłonne mogą puchnąć.

Jak widać, toczeń rumieniowaty ma objawy, które dotyczą prawie wszystkich narządów i układów organizmu. W miarę postępu choroby objawy nasilają się, rozwijają się inne poważne patologie i choroby. Dlatego po zdiagnozowaniu tocznia rumieniowatego należy jak najszybciej zacząć go leczyć.

Kopiowanie informacji jest dozwolone tylko z bezpośrednim i indeksowanym linkiem do źródła

Najlepsze materiały KobietaPorada

Zapisz się, aby otrzymywać najlepsze artykuły na Facebooku

/ toczeń

Toczeń (toczeń rumieniowaty układowy, SLE) jest chorobą autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy człowieka atakuje komórki tkanki łącznej gospodarza jako obce. Tkanka łączna jest prawie wszędzie, a co najważniejsze - we wszechobecnych naczyniach. Zapalenie spowodowane przez tocznia może wpływać na wiele różnych narządów i układów, w tym na skórę, nerki, krew, mózg, serce i płuca. Toczeń nie jest przenoszony z osoby na osobę. Nauka nie zna dokładnej przyczyny tocznia, jak wiele innych choroby autoimmunologiczne. Choroby te są najprawdopodobniej spowodowane zaburzeniami genetycznymi w układzie odpornościowym, które umożliwiają mu wytwarzanie przeciwciał przeciwko własnemu gospodarzowi. Toczeń jest trudny do zdiagnozowania, ponieważ jego objawy są tak zróżnicowane i może przybierać postać innych chorób. Bardzo piętno toczeń to rumień na twarzy przypominający skrzydła motyla rozpostarte na obu policzkach pacjenta (rumień motyla). Ale ten symptom nie jest znaleziony we wszystkich przypadkach tocznia. Nie ma lekarstwa na toczeń, ale jego objawy można kontrolować za pomocą leków.

Przyczyny i czynniki ryzyka tocznia

Połączenie czynniki zewnętrzne może popchnąć proces autoimmunologiczny. Co więcej, niektóre czynniki działają na jedną osobę, ale nie działają na drugą. Dlaczego tak się dzieje, pozostaje tajemnicą. Istnieje wiele możliwych przyczyn tocznia: Ekspozycja na promienie ultrafioletowe (światło słoneczne) może spowodować toczeń lub pogorszyć jego objawy. Żeńskie hormony płciowe nie powodują tocznia, ale wpływają na jego przebieg. Wśród nich mogą znaleźć się wysokodawkowe preparaty żeńskich hormonów płciowych do leczenia chorób ginekologicznych. Nie dotyczy to jednak przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych (OC) w małych dawkach. Palenie jest uważane za jeden z czynników ryzyka tocznia, który może powodować chorobę i zaostrzać jej przebieg (zwłaszcza uszkodzenie naczyń). Niektóre leki mogą nasilać toczeń (w każdym przypadku należy przeczytać instrukcję leku). Infekcje, takie jak wirus cytomegalii (CMV), parwowirus ( zakaźny rumień) i zapalenie wątroby C może też spowodować tocznia. Wirus Epsteina-Barra związane z toczniem u dzieci. Substancje chemiczne mogą powodować tocznia. Wśród tych substancji na pierwszym miejscu znajduje się trichloroetylen (substancja narkotyczna stosowana w przemyśle chemicznym). Farby do włosów i utrwalacze, wcześniej uważane za przyczynę tocznia, są teraz w pełni uzasadnione. Następujące grupy ludzi są bardziej narażone na rozwój tocznia: Kobiety częściej chorują na toczeń niż mężczyźni. Afrykanie są bardziej narażeni na toczeń niż biali. Najczęściej dotyczy to osób w wieku od 15 do 45 lat. Nałogowi palacze (według niektórych badań). Osoby z obciążoną historią rodzinną. Osoby przewlekle z lekami związanymi z ryzykiem tocznia (sulfonamidy, niektóre antybiotyki, hydralazyna).

Leki powodujące toczeń

Jedną z powszechnych przyczyn tocznia jest stosowanie leków i innych chemikaliów. W Stanach Zjednoczonych hydralazynę (około 20% przypadków), a także prokainamid (do 20%), chinidynę, minocyklinę i izoniazyd uważa się za jeden z głównych leków wywołujących polekowy TRU. Leki najczęściej związane z toczniem obejmują blokery kanału wapniowego, inhibitory ACE, antagoniści TNF-alfa, diuretyki tiazydowe i terbinafinę ( lek przeciwgrzybiczy). Następujące grupy leków są powszechnie związane z występowaniem polekowego SLE: Antybiotyki: minocyklina i izoniazyd. Leki przeciwpsychotyczne: chlorpromazyna. Czynniki biologiczne: interleukiny, interferony. Leki przeciwnadciśnieniowe: metylodopa, hydralazyna, kaptopryl. Preparaty hormonalne: leuprolid. Leki wziewne stosowane w POChP: bromek tiotropium. Leki przeciwarytmiczne: prokainamid i chinidyna. Przeciwzapalne: sulfasalazyna i penicylamina. Leki przeciwgrzybicze: terbinafina, gryzeofulwina i worikonazol. Hipocholesterolemiczne: lowastatyna, symwastatyna, atorwastatyna, gemfibrozil. Leki przeciwdrgawkowe: kwas walproinowy, etosuksymid, karbamazepina, hydantoina. Inne leki: tymolol w kroplach do oczu, inhibitory TNF-alfa, sulfonamidy, wysokie dawki żeńskich hormonów płciowych. Dodatkowa lista leki, które powodują toczeń: Amiodaron. Atenolol. Acebutolol. bupropion. Hydroksychlorochina. Hydrochlorotiazyd. Glyburyd. Diltiazem. Doksycyklina. Doksorubicyna. Docetaksel. Złoto i jego sole. Imikwimod. Lamotrygina. Lanzoprazol. Lit i jego sole. Mefenytoina. Nitrofurantoina. Olanzapina. Omeprazol. praktololu. Propylotiouracyl. Rezerpina. Ryfampicyna. Sertalinie. Tetracyklina. Tiklopidyna. Trimetadion. Fenylobutazon. Fenytoina. Fluorouracyl. Cefepim. Cymetydyna. Ezomeprazol. Czasami toczeń rumieniowaty układowy jest powodowany przez substancje chemiczne, które dostają się do organizmu ze środowiska. Dzieje się tak tylko u niektórych osób z nieznanego powodu. Te chemikalia obejmują: Niektóre insektycydy. Niektóre związki metali. Eozyna (fluorescencyjny płyn znajdujący się w szminkach). Kwas para-aminobenzoesowy (PABA).

Objawy tocznia są bardzo zróżnicowane, ponieważ choroba może wpływać na różne narządy. O objawach tej złożonej choroby napisano całe tomy podręczników medycznych. Możemy je pokrótce przejrzeć. Żadne dwa przypadki tocznia nie są dokładnie takie same. Objawy tocznia mogą pojawiać się nagle lub rozwijać się stopniowo, mogą być tymczasowe lub niepokoić pacjenta na całe życie. U większości pacjentów toczeń jest stosunkowo łagodny, z okresowymi zaostrzeniami, gdy objawy choroby nasilają się, a następnie ustępują lub całkowicie zanikają. Objawy tocznia mogą obejmować: Zmęczenie i osłabienie. Wzrost temperatury. Ból, obrzęk i sztywność stawów. Rumień na twarzy w postaci motyla. Zmiany skórne gorsze od słońca. Zjawisko Raynauda (upośledzenie przepływu krwi w palcach). Problemy z oddychaniem. Ból w klatce piersiowej. Suche oczy. Utrata pamięci. Naruszenie świadomości. Ból głowy. Prawie niemożliwe jest założenie, że masz toczeń przed wizytą u lekarza. Zasięgnij porady, jeśli wystąpi nietypowa wysypka, gorączka, ból stawów, zmęczenie.

Rozpoznanie tocznia może być bardzo trudne ze względu na różnorodność objawów choroby. Objawy tocznia mogą zmieniać się w czasie i przypominać inne choroby. Do zdiagnozowania tocznia może być wymagany cały zakres testów: 1. Pełna morfologia krwi. W tej analizie określa się zawartość erytrocytów, leukocytów, płytek krwi, hemoglobiny. Toczeń może objawiać się anemią. Niska liczba białych krwinek i płytek krwi może również wskazywać na toczeń. 2. Wyznaczenie wskaźnika ESR. Szybkość sedymentacji erytrocytów zależy od tego, jak szybko erytrocyty krwi osadzają się w przygotowanej próbce krwi na dnie probówki. ESR jest mierzony w milimetrach na godzinę (mm/h). Szybkie tempo sedymentacji erytrocytów może wskazywać na zapalenie, w tym zapalenie autoimmunologiczne, jak w toczniu. Ale ESR wzrasta również z rakiem, innymi chorobami zapalnymi, nawet przy przeziębieniu. 3. Ocena funkcji wątroby i nerek. Badania krwi mogą wykazać, jak dobrze działają twoje nerki i wątroba. Decyduje o tym ilość enzymów wątrobowych we krwi oraz poziom substancji toksycznych, z którymi muszą sobie radzić nerki. Toczeń może wpływać zarówno na wątrobę, jak i nerki. 4. Analiza moczu. Twoja próbka moczu może wykazywać wzrost białka lub czerwonych krwinek. Wskazuje to na uszkodzenie nerek, które można zaobserwować w toczniu. 5. Analiza dla ANA. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) to specjalne białka wytwarzane przez układ odpornościowy. Pozytywny test ANA może wskazywać na toczeń, chociaż może tak być w przypadku innych chorób. Jeśli wynik testu ANA jest pozytywny, lekarz może zlecić inne badania. 6. RTG klatki piersiowej. Uzyskanie obrazu klatki piersiowej pomaga wykryć stan zapalny lub płyn w płucach. Może to być oznaką tocznia lub innych chorób wpływających na płuca. 7. Echokardiografia. Echokardiografia (EchoCG) to technika wykorzystująca fale dźwiękowe do wytworzenia obrazu bijącego serca w czasie rzeczywistym. Echokardiogram może ujawnić problemy z zastawką serca i nie tylko. 8. Biopsja. Biopsja, polegająca na pobraniu próbki narządu do analizy, jest szeroko stosowana w diagnostyce różnych chorób. Toczeń często atakuje nerki, więc lekarz może zlecić biopsję nerek. Zabieg ten wykonywany jest długą igłą po wstępnym znieczuleniu, więc nie ma się czym martwić. Powstały kawałek tkanki pomoże zidentyfikować przyczynę twojej choroby.

Leczenie tocznia jest bardzo złożone i długotrwałe. Leczenie zależy od nasilenia objawów choroby i wymaga poważnej dyskusji z lekarzem na temat zagrożeń i korzyści płynących z danej terapii. Twój lekarz powinien stale monitorować twoje leczenie. Jeśli objawy choroby ustąpią, może zmienić lek lub zmniejszyć dawkę. Jeśli jest zaostrzenie - odwrotnie. Nowoczesne leki do leczenia tocznia: 1. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ). NLPZ OTC, takie jak naproksen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) i ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) mogą być stosowane w leczeniu zapalenia, obrzęku i bólu spowodowanego toczniem. Silniejsze NLPZ, takie jak diklofenak (Olfen) są dostępne na receptę. Skutki uboczne NLPZ obejmują ból brzucha, krwawienie z żołądka, problemy z nerkami i zwiększone ryzyko powikłań sercowo-naczyniowych. To ostatnie dotyczy zwłaszcza celekoksybu i rofekoksybu, które nie są zalecane dla osób starszych. 2. Leki przeciwmalaryczne. Leki powszechnie przepisywane w leczeniu malarii, takie jak hydroksychlorochina (Plaquenil), pomagają kontrolować objawy tocznia. Skutki uboczne: dyskomfort w żołądku i uszkodzenie siatkówki (bardzo rzadko). 3. Hormony kortykosteroidowe. Hormony kortykosteroidowe są silne leki które zwalczają zapalenie w toczniu. Wśród nich są metyloprednizolon, prednizolon, deksametazon. Leki te są przepisywane wyłącznie przez lekarza. Charakteryzują się długotrwałymi skutkami ubocznymi: przyrostem masy ciała, osteoporozą, wysokim ciśnieniem krwi, ryzykiem cukrzycy i podatnością na infekcje. Ryzyko wystąpienia działań niepożądanych jest tym większe, im większe są stosowane dawki i im dłuższy jest czas leczenia. 4. Immunosupresory. Leki , które tłumią układ odpornościowy mogą być bardzo pomocne w przypadku tocznia i innych chorób autoimmunologicznych. Wśród nich są cyklofosfamid (Cytoxan), azatiopryna (Imuran), mykofenolan, leflunomid, metotreksat i inne. Możliwe skutki uboczne: podatność na infekcje, uszkodzenie wątroby, obniżona płodność, ryzyko wielu nowotworów. Nowszy lek, belimumab (Benlysta), również zmniejsza stan zapalny w toczniu. Jego skutki uboczne to gorączka, nudności i biegunka. Wskazówki dla pacjentów z toczniem. Jeśli cierpisz na toczeń, możesz podjąć kilka kroków, aby sobie pomóc. Proste środki mogą zmniejszyć częstotliwość nawrotów i poprawić jakość życia. Spróbuj wykonać następujące czynności: 1. Odpowiedni odpoczynek. Ludzie z toczniem doświadczają ciągłego zmęczenia, które różni się od zmęczenia u zdrowych ludzi i nie ustępuje wraz z odpoczynkiem. Z tego powodu może być trudno ocenić, kiedy należy się zatrzymać i odpocząć. Opracuj dla siebie delikatną codzienną rutynę i postępuj zgodnie z nią. 2. Uważaj na słońce. Promienie ultrafioletowe mogą powodować zaostrzenia tocznia, więc powinieneś nosić zakrycie i unikać chodzenia w gorących promieniach. Wybierz swoje Okulary słoneczne ciemniejszy i krem o SPF co najmniej 55 (dla szczególnie wrażliwej skóry). 3. Jedz zdrową dietę. Zdrowa dieta powinna zawierać owoce, warzywa i produkty pełnoziarniste. Czasami będziesz musiał znosić ograniczenia dietetyczne, zwłaszcza jeśli masz wysokie ciśnienie krwi, problemy z nerkami lub żołądkiem. Weź to na poważnie. 4. Ćwicz regularnie. Ćwiczenia fizyczne, zatwierdzony przez Twojego lekarza, pomoże Ci poprawić kondycję i szybciej się regenerować po nawrotach. W dłuższej perspektywie sprawność to redukcja ryzyka atak serca, otyłość i cukrzyca. 5. Rzuć palenie. Między innymi palenie może pogorszyć uszkodzenie serca i naczyń krwionośnych spowodowane toczniem.

Medycyna alternatywna i toczeń

Czasami medycyna alternatywna może pomóc ludziom z toczniem. Ale nie zapominaj, że jest niekonwencjonalny właśnie dlatego, że jego skuteczność i bezpieczeństwo nie zostały udowodnione. Pamiętaj, aby porozmawiać z lekarzem o wszelkich alternatywnych metodach leczenia, które chcesz wypróbować. Znany na Zachodzie niekonwencjonalne metody leczenie tocznia: 1. Dehydroepiandrosteron (DHEA). Suplementy diety zawierające ten hormon mogą zmniejszać dawkę sterydów, którą otrzymuje pacjent. DHEA łagodzi objawy choroby u niektórych pacjentów. 2. Nasiona lnu. Siemię lniane zawiera kwas tłuszczowy zwany alfa-linolenem, który może zmniejszać stan zapalny. Niektóre badania wykazały zdolność nasion lnu do poprawy funkcji nerek u pacjentów z toczniem. Skutki uboczne obejmują wzdęcia i bóle brzucha. 3. Olej rybny. Suplementy oleju rybnego zawierają kwasy tłuszczowe omega-3, które mogą być pomocne w przypadku tocznia. Wstępne badania przyniosły obiecujące wyniki. Skutki uboczne olej rybny: nudności, wymioty, odbijanie i rybi posmak w ustach. 4. Witamina D Istnieją pewne dowody na to, że ta witamina może pomóc złagodzić objawy u osób z toczniem. Jednak dane naukowe na ten temat są bardzo ograniczone.

Zapalenie spowodowane przez tocznia może dotknąć różne organy. Prowadzi to do licznych komplikacji: 1. Nerki. Niewydolność nerek jest jedną z głównych przyczyn śmierci u pacjentów z toczniem. Objawy problemów z nerkami obejmują swędzenie całego ciała, ból, nudności, wymioty i obrzęk. 2. Mózg. Jeśli mózg jest dotknięty toczniem, pacjent może odczuwać bóle głowy, zawroty głowy, zmiany behawioralne i halucynacje. Czasami zdarzają się drgawki, a nawet udar. Wiele osób z toczniem ma problemy z zapamiętywaniem i wyrażaniem swoich myśli. 3. Krew. Toczeń może powodować zaburzenia krwi, takie jak anemia i małopłytkowość. Ten ostatni objawia się tendencją do krwawienia. 4. Naczynia krwionośne. W przypadku tocznia naczynia krwionośne w różnych narządach mogą ulec zapaleniu. Nazywa się to zapaleniem naczyń. Ryzyko zapalenia naczyń wzrasta, jeśli pacjent pali. 5. Płuca. Toczeń zwiększa ryzyko zapalenia opłucnej, zwanego zapaleniem opłucnej, które może powodować ból i trudności w oddychaniu. 6. Serce. Przeciwciała mogą atakować mięsień sercowy (zapalenie mięśnia sercowego), worek wokół serca (zapalenie osierdzia) oraz duże tętnice. Prowadzi to do zwiększonego ryzyka zawału serca i innych poważnych powikłań. 7. Infekcje. Osoby z toczniem stają się podatne na infekcje, zwłaszcza w wyniku leczenia steroidami i lekami immunosupresyjnymi. Najczęstsze infekcje układ moczowo-płciowy, infekcje dróg oddechowych. Powszechne patogeny: drożdże, salmonella, wirus opryszczki. 8. Jałowa martwica kości. Ten stan jest również znany jako martwica aseptyczna lub niezakaźna. Występuje, gdy zmniejsza się dopływ krwi do kości, co prowadzi do kruchości i łatwego zniszczenia tkanka kostna. Często występują problemy ze stawem biodrowym, który doświadcza dużych obciążeń. 9. Powikłania ciąży. Kobiety z toczniem mają wysokie ryzyko poronienia. Toczeń zwiększa szansę stanu przedrzucawkowego i porodu przedwczesnego. Aby zmniejszyć ryzyko, lekarz może zalecić, abyś nie poczęła dziecka przed upływem co najmniej 6 miesięcy od ostatniej epidemii. 10 Rak Toczeń jest związany ze zwiększonym ryzykiem wielu rodzajów raka. Co więcej, niektóre leki na toczeń (immunosupresanty) same zwiększają to ryzyko.

Aby kontynuować pobieranie, musisz zebrać obraz:

toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus) to grupa chorób, które łączą toczeń rumieniowaty układowy, skórny i leczniczy. Choroby te mają szereg cech wspólnych: głównie kobiety chorują, obserwuje się wysypki rumieniowe na skórze i enanthemy na błonach śluzowych, zwiększoną wrażliwość na promieniowanie słoneczne i UV. Zdarzają się przypadki, gdy u niektórych pacjentów ze skórnym toczniem rumieniowatym z czasem pojawiają się objawy tocznia rumieniowatego układowego.

Jednak różnice między tymi dwiema chorobami (klinicznymi, w tym charakterem wysypek skórnych, immunologicznym i immunogenetycznym) są nadal znacznie większe niż podobieństwa. W przypadku tocznia rumieniowatego skórnego obserwuje się izolowaną lub dominującą zmianę skórną; polekowy i układowy toczeń rumieniowaty charakteryzuje się polisyndromicznością, a ten ostatni ma również ciężki postępujący przebieg.

W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób, Urazy i Przyczyn Zgonu toczeń rumieniowaty skórny jest klasyfikowany w XII klasie „Choroby skóry i tkanki podskórnej”, a toczeń rumieniowaty układowy i polekowy jest klasyfikowany w XIII klasie „Choroby”. układ mięśniowo-szkieletowy i tkankę łączną." Niektórzy eksperci uważają toczeń rumieniowaty za pojedynczą chorobę, która ma dwie formy: skórną i układową.

Toczeń rumieniowaty skórny

Toczeń rumieniowaty skórny jest najczęściej reprezentowany przez toczeń rumieniowaty tarczowaty, rumień odśrodkowy Bietta i tak zwany toczeń rumieniowaty głęboki. Toczeń rumieniowaty krążkowy charakteryzuje się trzema kardynalnymi objaw kliniczny: rumień, hiperkeratoza i atrofia.

Na początku choroby pojawia się mała różowa lub czerwona plama z wyraźnymi granicami, która stopniowo pokrywa się w środku małymi, gęstymi, szaro-białymi suchymi łuskami. Trzymają się mocno ze względu na obecność kolczastych występów na ich dolnej powierzchni, zanurzonych w rozszerzonych otworach pęcherzyka (hiperkeratoza pęcherzykowa). Po usunięciu łusek pojawia się ból (objaw Besniera-Meshchersky'ego).

Stopniowo w centrum ogniska pojawia się zanik bliznowaty, a ognisko przybiera patognomoniczny wygląd w przypadku tocznia rumieniowatego tarczowego: w centrum - gładka, delikatna biała blizna zanikowa, dalej na obwodzie - strefa nadmiernego rogowacenia i nacieku , na zewnątrz - korona przekrwienia, lokalizacja ogniska jest typowa - w otwartych obszarach skóry : twarz, zwłaszcza na nosie i policzkach z ukształtowaniem sylwetki motyla (tzw. motyl toczeń), małżowiny uszne, szyja. Często dotyczy to skóry głowy i czerwonej granicy ust. Być może lokalizacja ognisk na błonie śluzowej jamy ustnej, gdzie mogą erodować.

W przypadku rumienia odśrodkowego Bietta (tzw. powierzchowna postać skórnego tocznia rumieniowatego), spośród trzech głównych objawów skórnych charakterystycznych dla tocznia rumieniowatego tarczowego, wyraźnie wyrażona jest tylko przekrwienie, podczas gdy łuszczenie i zanik blizn są prawie lub całkowicie nieobecne. Zmiany są zwykle zlokalizowane na twarzy i często przypominają kształtem motyla.

Liczne ogniska tocznia rumieniowatego krążkowego lub rumienia odśrodkowego Bietta, rozsiane po różnych obszarach skóry, określa się jako rozsiany toczeń rumieniowaty.

Wśród rzadkich postaci skórnego tocznia rumieniowatego wyróżnia się głęboki Kaposi-Irganga lupus erythematosus, w którym wraz ze zwykłymi ogniskami występuje jeden lub więcej ostro odgraniczonych gęstych węzłów ruchomych pokrytych normalną skórą.

Toczeń rumieniowaty skórny charakteryzuje się długotrwałym, ciągłym przebiegiem z pogorszeniem w okresie wiosenno-letnim z powodu nadwrażliwości na światło.

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy (lupus erythematosus systemicus) jest przewlekłą postępującą chorobą polisyndromiczną, która charakteryzuje się genetycznie uwarunkowaną niedoskonałością procesów immunoregulacyjnych, rozwojem zaburzeń autoimmunologicznych oraz przewlekłym stanem zapalnym kompleksu immunologicznego. Przeważnie chorują kobiety w wieku 20-30 lat (stosunek z chorobą mężczyzn wynosi 10:1), często nastolatki.

Etiologia i patogeneza tocznia rumieniowatego układowego nie zostały w pełni wyjaśnione. Zakłada się wirusową genezę choroby (w szczególności udział retrowirusów) w połączeniu z rodzinną predyspozycją genetyczną. Omówiono także rolę hormonów płciowych (początek miesiączki, poronienia, poród), ogólny związek choroby z płcią i wiekiem. Toczeń rumieniowaty układowy jest klasyczną chorobą autoimmunologiczną, w której odpowiedź hiperimmunizacyjna rozwija się przeciwko niezmienionym składnikom własnych komórek (jądrowym i cytoplazmatycznym), zwłaszcza natywnemu DNA. Krążące przeciwciała przeciwjądrowe mogą tworzyć kompleksy immunologiczne, które po odłożeniu w różnych narządach powodują przewlekłe zapalenie i miejscowe lub ogólnoustrojowe uszkodzenie tkanek. Zwykle dochodzi do ogólnoustrojowej dezorganizacji tkanki łącznej i uogólnionego uszkodzenia naczyń.

Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek (toczniowe zapalenie nerek).

Choroba często zaczyna się nawracającym zapaleniem stawów, złym samopoczuciem, gorączką, wysypką skórną, szybką utratą masy ciała, rzadziej wysoką gorączką, ostrym zapaleniem stawów i wyraźnym charakterystycznym zespołem skórnym. Następnie z różnych narządów rozwija się postępująca patologia.

Zapalenie stawów obserwuje się u 80-90% pacjentów. Nieerozyjne przewlekłe zapalenie wielostawowe małych stawów rąk, nadgarstków i stawy skokowe rzadziej występują większe stawy, bóle mięśni i zapalenie mięśni.

Zmiany skórne są zróżnicowane i mają ważną wartość diagnostyczną. Tylko u 10-15% pacjentów mogą być nieobecni (lupus sine lupo), ale stan ten jest przejściowy, przemijający.

Bardzo częsta porażka skóra to izolowane lub zlewne plamy rumieniowe o różnych kształtach i rozmiarach, mniej lub bardziej obrzękłe, ostro odgraniczone od otaczającej zdrowej skóry, które zwykle obserwuje się na twarzy, szyi, klatce piersiowej, stawach łokciowych, kolanowych i skokowych. Zazwyczaj pojawienie się rumienia pod wpływem promieniowania słonecznego i UV (zjawisko nadwrażliwości na światło). Zmiany skórne w środkowej strefie twarzy są mniej powszechne. Czasami motyl wygląda jak uporczywa róża z ostrym obrzękiem twarzy, zwłaszcza powiek.

Pacjenci z toczniem rumieniowatym układowym często mają zaburzenia troficzne (ogólna suchość skóry, rozlane wypadanie włosów, deformacja i łamliwość paznokci). Najczęstsze i różnorodne zmiany skórne obserwuje się w ostrym i podostrym przebiegu choroby.

Klęska błon surowiczych obserwuje się w przebiegu choroby u prawie wszystkich pacjentów w postaci suchej lub wysiękowe zapalenie opłucnej oraz zapalenie osierdzia, rzadziej zapalenie otrzewnej, zapalenie osierdzia i zapalenie okołowątrobowe. Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się zapaleniem błon surowiczych.

Proces patologiczny często rozprzestrzenia się na serce (toczniowe zapalenie serca), wpływając na wszystkie jego błony. Zespół Raynauda występuje u 15-20% pacjentów i jest wczesnym objawem tocznia rumieniowatego układowego, jednego z objawów układowego zapalenia naczyń. Często objaw ten łączy się z zapaleniem tarczycy Hashimoto, cytopenią i zespołem Sjögrena.

Czas trwania ostrego tocznia rumieniowatego bez leczenia nie przekracza 1-2 lat.

W przebiegu podostrym choroba zaczyna się od bólu stawów, nawracającego zapalenia stawów i różnych zmian skórnych. Wraz z kolejnymi zaostrzeniami w proces patologiczny zaangażowane są nowe narządy i układy, a w ciągu 2-3 lat rozwija się polisyndromiczność, często obserwuje się toczniowe zapalenie nerek z częstym wynikiem w przewlekłej niewydolności nerek i zapaleniu mózgu.

Diagnostyka. Stosowane w toczniu rumieniowatym układowym testy laboratoryjne mogą określić aktywność zapalną i immunologiczną. Ponad połowa pacjentów obserwowała leukopenię, sięgającą w niektórych przypadkach 1,2 x 109/l, w połączeniu z limfopenią (5-10% limfocytów). Dość często niedokrwistość hipochromiczna ma różne przyczyny, w tym krwawienie z żołądka z powodu rozwoju wrzodów podczas leczenia kortykosteroidami oraz niewydolność nerek. Wraz z rozwojem niedokrwistości hemolitycznej obserwuje się pozytywną reakcję Coombsa, umiarkowaną małopłytkowość, niezwykle rzadko rozwija się plamica małopłytkowa.

Ogromne znaczenie diagnostyczne ma wykrycie we krwi komórek LE, które są dojrzałymi neutrofilami, w cytoplazmie których znajdują się duże wtrącenia - fagocytowane pozostałości jąder rozłożonych neutrofili. Komórki LE występują u 2/3 pacjentów w ilości 5 lub więcej na 1000 leukocytów. Pojedyncze komórki LE można również zaobserwować w innych chorobach. Ważne dla diagnozy jest wykrycie przeciwciał przeciwjądrowych w wysokich mianach - czynnik przeciwjądrowy, przeciwciała przeciwko natywnemu DNA itp. W klasycznych przypadkach diagnostyka tocznia rumieniowatego układowego opiera się na wykryciu triady diagnostycznej (ćma toczniowa, nawracająca nienadżerkowa zapalenie wielostawowe, zapalenie błon surowiczych), komórki LE lub przeciwciała przeciwjądrowe (w tym czynnik przeciwjądrowy) w mianach diagnostycznych. Pomocniczą wartością diagnostyczną są takie okoliczności, jak wiek, związek początku choroby z porodem, aborcja, początek miesiączki, nadmierne nasłonecznienie. W przypadkach monosyndromicznego początku tocznia rumieniowatego układowego diagnostyka różnicowa z innymi choroby rozlane tkanki łącznej lub choroby reumatyczne – takie jak reumatyzm, reumatoidalne zapalenie stawów, młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów itp.

leczniczy toczeń rumieniowaty

Polekowy toczeń rumieniowaty rozwija się w niektórych przypadkach przy długotrwałym stosowaniu prokainamidu, izoniazydu i hydralazyny. Obraz kliniczny charakteryzuje się zapaleniem stawów, wysypkami rumieniowymi skórnymi, zapaleniem błony surowiczej, uszkodzeniem płuc.

Odstawianie leku stopniowo prowadzi do eliminacji klinicznych i immunologicznych objawów choroby.

Czytaj więcej:

leczniczy toczeń rumieniowaty

TOCZEŃ RUMIENIOWATY ( toczeń rumieniowaty, toczeń rumieniowaty; syn.: rumień odwirowy, rumień) - koncepcja grupowa, zawierająca szereg jednostek nozologicznych, rozdz. przyb. toczeń rumieniowaty układowy i toczeń rumieniowaty krążkowy, a także zespół tocznia polekowego. Systemowe i dyskoidalne To. mają szereg cech wspólnych. Tak więc zarówno systemowy, jak i dyskoidalny K. wiek. dotyczy głównie kobiet; obie formy charakteryzują się rumieniowymi wysypkami na skórze twarzy, kończyn, tułowia i błon śluzowych (enantemy), zwiększoną wrażliwością na promieniowanie słoneczne (fotouczulenie); przejście dyskoidalne do. w systemie (u 3-5% pacjentów); w oddzielnych rodzinach pacjenci z tarczowatym, układowym To. i inne choroby kolagenowe. Jednocześnie różnice w charakterze wysypek rumieniowych, a zwłaszcza objawów ogólnoustrojowych w K. wieku układowego i dyskoidalnego, cechy patogenezy, w szczególności głębokie zaburzenia immunogenezy w wieku K. układowym, pozwalają większości autorów traktować je jako oddzielne nozol, formularze. Znalazło to odzwierciedlenie w „Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Przyczyn Zgonów” (1969): dyskoidalny K. wiek. należy do klasy XII „Choroby skóry i tkanki podskórnej”, a układowe K. wieku należy do klasy XIII „Choroby układu mięśniowo-szkieletowego i tkanki łącznej”.

Toczeń rumieniowaty układowy

Układowe K. w. ( Toczeń rumieniowaty układowy; syn.: ostry toczeń rumieniowaty, przewlekła posocznica rumieniowata, choroba Liebmana-Sachsa) jest przewlekłą ogólnoustrojową chorobą zapalną tkanki łącznej i naczyń krwionośnych z wyraźną patogenezą autoimmunologiczną i najwyraźniej etiologia wirusowa; odnosi się do rozlanych chorób tkanki łącznej - kolagenoz (patrz Choroby kolagenowe). Układowy K. wiek to choroba kobiet w wieku rozrodczym (20-30 lat), dorastające dziewczęta często chorują. Stosunek kobiet i mężczyzn cierpiących na tę chorobę, według większości statystyk, wynosi 8:1 - 10:1.

Fabuła

Układowe K. w. opisany w 1872 roku przez wiedeńskiego dermatologa M. Kaposiego jako dyskoidalny K. wiek, charakteryzujący się gorączką, zapaleniem płuc, szybkim rozwojem śpiączki lub otępienia i śmiercią. W 1923 r. Libman i Sacks (E. Libman i B. Sacks) opisali nietypowe brodawkowate zapalenie wsierdzia (zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa), zapalenie błon surowiczych, zapalenie płuc oraz wysypki rumieniowe w okolicy tylnej części nosa i łuków jarzmowych – tzw. -nazywa. motyl. Współczesna doktryna o systemie K. wieku. związane z nazwiskami Klemperer, Pollack i Baer (P. Klemperer, A. D. Pollack i G. Baehr), którzy w 1941 r. zwrócili uwagę na chorobę kolagenu rozlanego (choroba kolagenu rozlanego), opisując ogólnoustrojowe uszkodzenie tkanki łącznej w tej chorobie i twardzinie . Wraz z odkryciem komórek LE (komórki tocznia rumieniowatego) przez Hargravesa, Richmonda i Mortona (M.M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) w 1948 r., a w 1949 r. przez Hayzerika (Y.R. Na-serick), skupiono się na czynniku tocznia na zaburzenia autoimmunologiczne.

W literaturze krajowej pierwszy klin, opis "ostrego tocznia rumieniowatego" należy do G. I. Meshchersky'ego (1911), a patomorfologia - do I. V. Davydovsky'ego (1929) itp. Systematyczne badanie systemowego K. wieku. w naszym kraju rozpoczęli go E. M. Tareev, O. M. Vinogradova itp. W 1965 r. E. M. Tareev i in. w całej swojej różnorodności podniósł kwestię wyleczalności choroby i nakreślił sposoby dalszych badań. Bezwarunkowy postęp w rozwoju doktryny o systemie K. wiek. dzięki wysoce skutecznemu leczeniu kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi.

Statystyka

Badania populacyjne Siegela (M, Siegel) et al. (1962-1965) wykazali, że zachorowalność w regionie Manhattanu (Nowy Jork) wzrosła z 25 do 1 miliona osób. w 1955 do 83 na 1 milion w 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) sugeruje, że w USA systemowy K. wiek. Każdego roku choruje 5200 osób, dlatego co 5 lat gromadzi się liczba osób słabo chorych. Leonhardt (T. Leonhardt) w 1955 roku wykazał, że rozpowszechnienie systemowego To. w Malmö (Szwecja) od 1955 do 1960 r. wynosiła 29 na 1 mln. Śmiertelność w USA, według Cobba (Cobb, 1970), wynosi 5,8 na 1 mln mieszkańców i jest wyższa wśród kobiet w wieku 25-44 lat. Śmiertelność, według materiałów Ying-that reumatyzm Akademii Nauk Medycznych ZSRR, spadła z 90% w latach 1959-1960. do 10% do 1975 r.

Etiologia

Etiologia nie została wyjaśniona, jednak wysunięto hipotezę o roli hronu, uporczywej infekcji wirusowej, ze względu na wykrycie za pomocą mikroskopii elektronowej w zaatakowanych narządach (skóra, nerki, błona maziowa) struktur cewkowo-siatkowych zlokalizowanych w cytoplazmie komórek śródbłonka, a także w limfocytach i płytkach krwi obwodowej, które przypominały nukleoproteinę paramyksowirusów. Z systemowym K. wieku. W wysokich mianach stwierdzono również krążące przeciwciała przeciwko odrze, różyczce, paragrypie i innym wirusom RNA z grupy paramyksowirusów. U pacjentów i ich krewnych wykryto przeciwciała limfocytotoksyczne, które są markerami przetrwałej infekcji wirusowej, a ponadto w tych samych grupach i personelu medycznym pracującym z pacjentami wykryto przeciwciała przeciwko dwuniciowemu (wirusowemu) RNA. W związku z systemem etiologii wirusów To. Omówiono takie zjawiska jak hybrydyzacja genomu wirusa odry z DNA komórek zaatakowanych narządów (śledziony, nerek), wykrywanie antygenów onkornawirusa typu C we frakcjach śledziony, łożyska i nerki. Hipoteza o znaczeniu hronu, infekcji wirusowej w systemie To. opiera się również na badaniu choroby myszy nowozelandzkich, w którym udowodniono rolę onkornawirusa typu C.

Nietolerancja na leki, szczepionki, nadwrażliwość na światło, stawanie się cykl miesiączkowy ciąża, poród, aborcja itp. są uważane za czynniki wywołujące chorobę lub jej zaostrzenie; są ważne dla profilaktyki i terminowa diagnoza, ponieważ związek początku lub zaostrzeń choroby z tymi czynnikami jest bardziej charakterystyczny dla ogólnoustrojowego K. wieku niż dla innych powiązanych chorób.

anatomia patologiczna

Systemic To. wiek, będąc przedstawicielem grupy chorób kolagenowych, charakteryzuje się uogólnionym rozmieszczeniem patol, procesem obejmującym wszystkie narządy i układy, który powoduje polimorfizm kliniczny i anatomiczny choroby. Uogólnienie spowodowane jest krążeniem kompleksów immunologicznych we krwi, uszkadzających naczynia łożyska mikrokrążenia, co skutkuje ogólnoustrojową postępującą dezorganizacją tkanki łącznej. Immunopatol. reakcje potwierdza zwiększona funkcja narządów immunogenezy, wytrącanie w ścianach naczyń krwionośnych i zaatakowanych tkankach kompleksów immunologicznych z pojawieniem się komórek immunokompetentnych (patrz). Uszkodzenie naczyń mikrokrążenia objawia się rozległym zapaleniem naczyń o charakterze destrukcyjnym lub proliferacyjnym (patrz Zapalenie naczyń). W śródbłonku naczyń włosowatych elektronowo i mikroskopowo ujawniają się pierwotne wykształcenia kanalikowe (ryc. 1) podobne do rybonukleoproteiny paramyksowirusa i prawdopodobnie odgrywające rolę etiolu.

Specyfika reakcji tkanin w układzie To. powodują objawy patologii jąder komórkowych: bazofilia fibrynoidalna, karioreksja, ciałka hematoksylinowe, komórki LE, centralna chromatoliza. Bazofilia fibrynoidalna jest spowodowana domieszką kwaśnych produktów rozpadu jądra. Ciała hematoksylinowe, opisane w 1932 przez L. Grossa, to spuchnięte jądra martwych komórek z lizowaną chromatyną. Komórki LE lub komórki tocznia rumieniowatego są dojrzałymi neutrofilami, których cytoplazma jest prawie całkowicie wypełniona fagocytowanym jądrem martwego leukocytu. W tym przypadku własny rdzeń jest spychany na obrzeża. Można je znaleźć w zatokach limfatycznych, węzłach chłonnych, w rozmazach-odciskach wysięku zapalnego, na przykład z ognisk płucnych (ryc. 2). Centralna chromatoliza objawia się wypłukiwaniem chromatyny ze środka jądra komórkowego z oświeceniem tego ostatniego.

Najbardziej charakterystyczne zmiany w systemowym To. zauważyć w nerkach, sercu, śledzionie. Uszkodzenie nerek charakteryzuje się rozwojem toczniowego kłębuszkowego zapalenia nerek, które mikroskopowo objawia się w dwóch postaciach: 1) z charakterystycznymi objawami układowego K. wieku; 2) bez charakterystycznych oznak systemowego To. (V.V. Serov i in., 1974). Charakterystyczne cechy to fibrynoid włośniczek kłębuszkowych, zjawisko „pętli drucianych”, skrzepliny szkliste, karioreksja (tsvetn. Ryc. 6). „Pętle druciane” nazywane są pogrubionymi, nasączonymi białkami osocza i odsłoniętymi w wyniku złuszczania się śródbłonka, błony podstawnej naczyń włosowatych kłębuszków, które uważa się za zaczątki zmian włóknikowatych. Zostały one opisane w 1935 roku przez G. Baehra i in. Zakrzepy hialinowe zlokalizowane są w świetle naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych i ze względu na właściwości nalewkowe są uważane za wewnątrznaczyniowe fibrynoidy. Druga postać charakteryzuje się rozwojem błoniastych, błoniasto-proliferacyjnych lub fibroplastycznych zmian związanych z banalnym kłębuszkowym zapaleniem nerek. Obie formy często występują w połączeniu.

Rozwój toczniowego kłębuszkowego zapalenia nerek opiera się na uszkodzeniu kłębuszków nerkowych przez kompleksy immunologiczne. Mikroskopia immunofluorescencyjna ujawnia luminescencję immunoglobulin (ryc. 3), dopełniacza i fibryny w kłębuszkach nerkowych. Mikroskopowo elektronowo ujawnia odpowiedniki kompleksów immunologicznych w postaci złogów (ryc. 4). Gdy te ostatnie są zlokalizowane na podnabłonkowej powierzchni błony podstawnej, obserwuje się uszkodzenie procesów podocytów, tworzenie kolczastych wyrostków błony, co określa się jako transformację błoniastą. W klinice często odnotowuje się zespół nerczycowy. Reakcja proliferacyjna, zgodnie z VV Serov et al. (1974) jest związany z proliferacją komórek mezangialnych. W wyniku toczniowego zapalenia nerek rozwija się wtórne zmarszczenie nerek.

Uszkodzenie serca charakteryzuje się rozwojem zapalenia wsierdzia Libmana-Sachsa (ryc. 5). Zapalenie wsierdzia dotyczy guzków i akordów zastawek, wsierdzia ciemieniowego, zwykle nie prowadzi do choroby serca, ale może rozwinąć się niewydolność zastawki mitralnej. Zwyrodnienie tłuszczowe w mięśniu sercowym Komórki mięśniowe(serce „tygrysa”), rzadziej rozlane śródmiąższowe zapalenie mięśnia sercowego - toczeń sercowy. Najczęściej dotyczy to osierdzia.

Śledziona jest powiększona, mikroskopowo znajduje się w niej charakterystyczny objaw - stwardnienie "pęcherzykowe" - warstwowa pierścieniowa proliferacja włókien kolagenowych w postaci sprzęgu wokół stwardniałych tętnic i tętniczek (ryc. 6). Pęcherzyki ulegają atrofii, plazmatyzacja i reakcja makrofagów ulegają ekspresji w miazdze czerwonej. Plazmatyzację obserwuje się również w powiększonej kończynie, węzłach, szpiku kostnym, grasicy.

Być może rozwój toczniowego zapalenia płuc, przebiegający zgodnie z typem śródmiąższowe zapalenie płuc z zapaleniem naczyń i naciekiem komórkowym tkanki śródmiąższowej. Uszkodzenie płuc może być związane z dodaniem wtórnej infekcji.

Proces tocznia może wpłynąć na wątrobę. Jednocześnie w drogach wrotnych obserwuje się naciek limfoplazmatyczny i degenerację hepatocytów.

Zapalenie naczyń wiąże się z uszkodzeniem układu nerwowego.

Zmiany trzewne często łączą się ze zmianami układu mięśniowo-szkieletowego i skóry. Przy wysokiej aktywności choroby w mięśniach szkieletowych określa się obraz ostrego ogniskowego zapalenia mięśni. W stawach może rozwinąć się obraz ostrego zapalenia błony maziowej z przewagą reakcji wysiękowych i zwykle bez późniejszych procesów deformacyjnych.

Badanie mikroskopowe skóry obszarów dotkniętych i niezmienionych zewnętrznie u 70-80% pacjentów ujawnia zapalenie naczyń, często proliferacyjne (tsvetn. Ryc. 7). Badanie immunofluorescencyjne ujawnia luminescencję immunoglobulin na błonie podstawnej w obszarze połączenia skórno-naskórkowego (ryc. 7).

Powikłania i objawy choroby prowadzące do śmierci pacjentów (niewydolność nerek, ogniskowe zlewne zapalenie płuc, posocznica, anemia, zapalenie naczyń prowadzące do zawału mózgu, serca) mają jasne objawy morfolu. Na morfolu. obraz jest odciśnięty przez terapię kortykosteroidami, której konsekwencją jest zahamowanie reakcji narządów immunogenezy, zanik nadnerczy, osteoporoza, poszły areaktywne wrzody. ścieżka, objawy zespołu Itsenko-Cushinga, czasem wybuch gruźlicy, posocznica. Aktywne leczenie spowodowało patomorfozę choroby, charakteryzującą się przewagą hronu, postaciami choroby nad ostrymi, zwiększeniem udziału procesów proliferacyjnych, zmianami miażdżycowymi, zmniejszeniem częstości karyorhezji, ciałek hematoksylinowych, Libman-Sacks zapalenie wsierdzia.

Morfol, diagnoza systemowa K. wiek. opiera się na uwzględnieniu patologii jąder, kłębuszkowego zapalenia nerek, stwardnienia „pęcherzykowego” w śledzionie, dodatnich wyników immunofluorescencji, zapalenia naczyń, dezorganizacji tkanki łącznej, zapalenia wsierdzia Libmana-Sachsa. Pod kątem przyżyciowego morfolu diagnostyka bada materiał z biopsji nerek, skóry, mięśni szkieletowych z obowiązkowym zastosowaniem metod immunofluorescencyjnych.

Patogeneza

Z systemowym K. wieku. rola naruszeń jest oczywista link humorystyczny odporność z rozwojem narządowych niespecyficznych reakcji autoimmunologicznych, która objawia się nadczynnością limfocytów B i szerokim zakresem krążących autoprzeciwciał (patrz) - na jądra całych komórek i poszczególne składniki jądra (DNA, nukleoproteina), a także lizosomy, mitochondria, kardiolipidy (fałszywie dodatnia reakcja Wassermana), czynniki krzepnięcia krwi, leukocyty, płytki krwi, erytrocyty, zagregowana gamma globulina (patrz Czynnik reumatoidalny) itp. Te przeciwciała, będąc przeciwciałami - świadkami zaistniałych uszkodzeń, są w stanie do tworzenia krążących kompleksów immunologicznych, które odkładają się na błonach podstawnych nerek, skóry itp., powodują ich uszkodzenie wraz z rozwojem reakcji zapalnej. Jest to mechanizm kompleksu immunologicznego dla rozwoju toczniowego zapalenia nerek, zapalenia naczyń itp. Obecność kompleksu DNA - przeciwciała do tego DNA i dopełniacza została udowodniona przez izolację przeciwciał przeciwko DNA z tkanki nerki i kompleksów immunologicznych same zostały wykryte przez immunofluorescencję (patrz). Wysoka aktywność systemowego To. charakteryzuje się hipokomplementemią - zmniejszeniem zawartości całego dopełniacza (CH50) i jego składników, zwłaszcza C3, który bierze udział w reakcji antygen-przeciwciało, C4, Cd1, C9 itd. (patrz dopełniacz). Zgromadzono wiele faktów wskazujących na brak równowagi w humoralnych i komórkowych składnikach odporności; ta ostatnia objawia się różnymi reakcjami nadwrażliwości typu opóźnionego, zmniejszeniem zawartości limfocytów T. Obecność w poszczególnych rodzinach układowej i dyskoidalnej K. wieku, różnych chorób autoimmunologicznych, nadwrażliwości na światło i nietolerancji leków, wykrycie szerokiej gamy krążących autoprzeciwciał u członków tych rodzin sugeruje rolę predyspozycji genetycznych w rozwoju choroby, ale specyficzne mechanizmy tej predyspozycji nie są jeszcze znane.

Modele doświadczalne układowego K.v. – choroby myszy nowozelandzkich (NZB, NZW i ich mieszańców NZB/NZW F1) oraz psów specjalnych linii genetycznych (toczeń psi) – potwierdzają powyższe stwierdzenia, gdyż modele te z pewnością charakteryzują się predyspozycje genetyczne, brak równowagi w odporności humoralnej i komórkowej oraz wertykalne przenoszenie onkornawirusa C u myszy nowozelandzkich.

Obraz kliniczny

Skargi pacjentów są zróżnicowane, ale najczęściej skarżą się na bóle stawów, gorączkę, zaburzenia apetytu, sen. Z reguły systemowe To. rozpoczyna się podostro nawracające zapalenie wielostawowe przypominające gorączkę reumatyczną, różne wysypki skórne, złe samopoczucie, osłabienie, utratę wagi. Rzadko występuje ostry początek wysoka temperatura, ostre bóle i obrzęki stawów, objaw „motyla”, zapalenie błon surowiczych, zapalenie nerek itp. U 1/3 pacjentów w wieku 5-10 lat i więcej obserwuje się jeden z monosyndromów - nawracające zapalenie stawów, zapalenie błon surowiczych, zespół Raynauda, zespół Werlhofa , padaczkowate, ale w przyszłości choroba nabiera nawracającego przebiegu wraz z rozwojem charakterystycznej polisyndromiczności.

U prawie wszystkich pacjentów obserwuje się toczniowe zapalenie stawów; objawia się migrującymi bólami stawów (patrz), zapaleniem stawów (patrz), przemijającymi bolesnymi przykurczami zgięciowymi. Wpływa głównie na drobne stawy dłoni, nadgarstka, kostki, rzadziej duże stawy. 10-15% pacjentów może rozwinąć wrzecionowate zniekształcenie palców, zanik mięśni grzbietu dłoni. Zespołowi stawowemu zwykle towarzyszą bóle mięśni, zapalenie mięśni, ból ossalgi i zapalenie ścięgna i pochwy. W rentgenolu stwierdza się badanie osteoporozy nasadowej, głównie w stawach szczotek i promieniowo-nadgarstkowych.

Uszkodzenie skóry. Najbardziej typowym zespołem „motyla” są wysypki rumieniowe na twarzy w okolicy tylnej części nosa („ciało motyla”) i łuki jarzmowe („skrzydła motyla”). Według O. L. Iwanowa, V. A. Nasonova (1970) obserwuje się następujące warianty rumienia: 1) „motyl” naczyniowy (naczyniowy) - niestabilny, pulsujący, rozproszony zaczerwienienie z cyjanotycznym odcieniem w środkowej strefie twarzy, pogarszany przez zewnętrzne czynniki (nasłonecznienie, wiatr, zimno itp.) lub podniecenie; 2) rumień odśrodkowy typu „motyli” - uporczywe rumieniowo-obrzękowe plamy, czasami z niewyraźną hiperkeratozą pęcherzykową (rumień odśrodkowy Biett; kolor. Ryc. 1); 3) „motyl” w postaci jasnoróżowych plam z ostrym gęstym obrzękiem na tle ogólnego obrzęku i zaczerwienienia twarzy (erysipelas faciei perstans Kaposi; kolor. Ryc. 2); 4) „motyl”, składający się z elementów typu dyskoidalnego z wyraźnym zanikiem bliznowatym. Zmiany rumieniowe zlokalizowane są również na płatkach uszu, szyi, czole, skórze głowy, czerwonej granicy warg, tułowiu (częściej w górnej części klatki piersiowej w postaci dekoltu), kończynach, nad zajętymi stawami. U niektórych pacjentów obserwuje się rumień polimorficzny, pokrzywkę, plamicę, guzki i inne elementy.

Rodzajem analogu "motyla" pierwszego i drugiego typu są zapalenie naczyń (zapalenie naczyń włosowatych) - małe plamy rumieniowe z lekkim obrzękiem, teleangiektazją i łagodną atrofią na końcowych paliczkach palców rąk i nóg, rzadziej na dłoniach i podeszwach ( drukowanie rys. 3). Różne zaburzenia troficzne - wypadanie włosów, deformacja i kruchość paznokci, wrzodziejące wady skóry, odleżyny itp. tworzą charakterystyczny wygląd pacjenta z układowym K. wiekiem.

Klęska błon śluzowych objawia się enantemą na podniebieniu twardym, aftowym zapaleniem jamy ustnej, pleśniawką, krwotokami, zapaleniem warg toczniowych.

Zapalenie błon surowiczych – migrujące obustronne zapalenie opłucnej i osierdzia, rzadziej zapalenie otrzewnej – jest uważane za integralny element triady diagnostycznej, obok zapalenia skóry i zapalenia stawów. Wysięk jest zwykle niewielki i przypomina wysięk reumatyczny w składzie cytolu, ale zawiera komórki LE i czynniki przeciwjądrowe. Nawracające zapalenie błon surowiczych (patrz) prowadzi do rozwoju zrostów aż do zarośnięcia jamy osierdziowej, opłucnej, zapalenia okołowierzchołkowego i zapalenia okołowątrobowego. Klin, objawy zapalenia błony surowiczej są powszechne (ból, tarcie osierdzia, opłucnej, otrzewnej itp.), ale ze względu na brak wysięków i tendencję do szybkiego zanikania, klinicyści łatwo je dostrzegają, jednak gdy rentgenol, badanie często ujawnia zrosty opłucnowo-osierdziowe lub pogrubienie opłucnej żebrowej, międzypłatowej, śródpiersiowej.

Toczeń sercowy jest bardzo typowy dla układowego K. wieku; charakteryzuje się równoczesnym lub sekwencyjnym rozwojem zapalenia osierdzia (patrz), zapalenia mięśnia sercowego (patrz) lub atypowego zapalenia wsierdzia typu Libmana-Sack'a na zastawkach mitralnych i innych zastawkach serca, a także wsierdziu ciemieniowym i dużych naczyniach. Zapalenie wsierdzia kończy się stwardnieniem brzeżnym zastawki, rzadziej niedomykalnością zastawki mitralnej z charakterystycznymi objawami osłuchowymi.

Pokonanie statków w systemie To. charakterystyczne dla patola. procesy w narządach. Niemniej jednak należy zwrócić uwagę na możliwość rozwoju zespołu Raynauda (na długo przed typowym obrazem choroby), zmian zarówno małych, jak i dużych pni tętniczych i żylnych (zapalenie wsierdzia, zapalenie żył).

Toczniowe zapalenie płuc jest procesem naczyniowo-łącznym w płucach, w ostrym przebiegu przebiega zgodnie z rodzajem zapalenia naczyń ("naczyniowe zapalenie płuc"), a w innych wariantach przebiegu - w postaci podstawowego zapalenia płuc (patrz) z zwykły klin, obraz procesu miąższowego, ale charakterystyczny rentgenol, symptomatologia (struktura siatkowa o wzmożonym układzie płucnym, wysoka pozycja przepony i podstawna niedodma krążkowa) nadaje zespołowi dużą wartość diagnostyczną.

Toczniowe zapalenie kłębuszków nerkowych (toczniowe zapalenie nerek) jest klasycznym immunokompleksowym zapaleniem kłębuszków nerkowych (patrz), obserwowanym u połowy pacjentów w okresie uogólnienia procesu według rodzaju zespołu moczowego, nerczycowego i nerczycowego. Biopsja nerek z późniejszym gistolem i immunomorfolem ma dużą wartość diagnostyczną. Badania.

Uszkodzenie sfery neuropsychicznej (neurolupus) - objawia się na początku choroby zespołem astenowegetatywnym, a w szczytowym okresie choroby można zaobserwować różnorodne objawy i zespoły z ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, zwykle połączone - zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych z zapaleniem wielokorzeniowym (to ostatnie ma znaczenie diagnostyczne).

W ostrej postaci choroby można zaobserwować zaburzenia afektywne, majaczeniowo-oniryczne i majaczeniowe rodzaje zmętnienia świadomości, różne w głębi obrazy ogłuszenia.

Zaburzenia afektywne objawiają się stanami lękowej depresji, a także zespołami maniakalno-euforycznymi. Depresji lękowej towarzyszą obrazy halucyn werbalnych o treści potępiającej, fragmentaryczne wyobrażenia postawy i urojenia nihilistyczne (te ostatnie charakteryzują się niestabilnością i brakiem tendencji do systematyzacji). W stanach maniakalno-euforycznych występuje podwyższony nastrój z poczuciem beztroski, samozadowolenia, całkowita nieobecnośćświadomość choroby. Czasami pojawia się pobudzenie psychoruchowe nek-swarm, charakterystyczna jest uporczywa bezsenność; podczas krótkich okresów snu - żywe sny, których treść często miesza się w umyśle pacjenta z prawdziwymi wydarzeniami.

Stany delirium-oniryczne są nadmiernie zmienne; na pierwszy plan wysuwają się albo zaburzenia snu z fantastycznymi lub przyziemnymi motywami, albo obfite kolorowe, przypominające sceny halucynacje wzrokowe. Pacjenci czują się jak obserwatorzy toczących się wydarzeń lub ofiary przemocy. Podniecenie w tych przypadkach jest zdezorientowane i wybredne, ograniczone do granic łóżka, często zastępowane stanem bezruchu z napięciem mięśni i głośnym, monotonnie przeciąganym krzykiem.

Stany majaczeniowe rozpoczynają się wraz z pojawieniem się w okresie zasypiania wyrazistych snów koszmarnych, następnie pojawiają się liczne, kolorowe, groźne halucynacje wzrokowe, którym towarzyszą halucynacje werbalne, ciągłe uczucie strachu.

Intensywność zaburzenia psychiczne skorelowane z nasileniem objawów somatycznych, z wysoki stopień aktywność procesu tocznia.

Opisane korelacje zaburzeń somatopsychicznych pozwalają przypisać psychozy układowemu K. wiekowi. do grupy egzogennych organicznych uszkodzeń mózgu.

Należy pamiętać, że przy systemowym K. wieku. zaburzenia w sferze emocjonalnej mogą się również rozwijać w związku z terapią hormonalną (psychozy steroidowe).

Klęska układu siateczkowo-śródbłonkowego wyraża się w poliadenii (wzrost we wszystkich grupach węzłów chłonnych) - bardzo częstym i najwyraźniej wczesnym objawem uogólnienia procesu tocznia, a także wzrostem wątroby i śledziony.

Pływ

Przydziel ostry, podostry i hron, przebieg choroby. Z ostrym początkiem pacjenci mogą wskazać dzień rozwoju gorączki, ostrego zapalenia wielostawowego, zapalenia błony surowiczej, "motyli" oraz w ciągu najbliższych 3-6 miesięcy. można zauważyć wyraźną polisyndromiczność i toczniowe zapalenie nerek lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych z zapaleniem wielokorzeniowym. Nieleczony ostry układowy K. wiek. wcześniej prowadziła do śmierci po 1 - 2 latach od wystąpienia choroby.

Z podostrym początkiem stopniowo rozwijają się ogólne zespoły asteniczne lub nawracające bóle stawów, zapalenie stawów i niespecyficzne zmiany skórne. Z każdym zaostrzeniem w patolu proces ten obejmuje wszystkie nowe narządy i układy. Rozwija się polisyndromiczność, podobna do obserwowanej w ostrym przebiegu choroby, ze znaczną częstością występowania rozlanego toczniowego zapalenia nerek i nerwiaka.

W hron choroba od dawna objawia się osobnymi nawrotami tych lub innych zespołów, a w 5-10 roku choroby mogą dołączyć inne objawy narządowe (zapalenie płuc, zapalenie nerek itp.) Z rozwojem charakterystycznej polisyndromii.

Warianty początku i przebiegu systemowego K. wieku. mają wzorce wiekowe. Przebieg ostry z reguły obserwuje się u dzieci i młodzieży, kobiet w okresie menopauzy i osób starszych, podostry - głównie u kobiet w wieku rozrodczym.

Komplikacje

Wśród powikłań systemowych K. wieku. najczęstszą jest infekcja wtórna (kakowa, gruźlica, grzybicza, wirusowa) związana z naruszeniem naturalnej odporności, albo z chorobą, albo z niedostatecznym leczeniem kortykosteroidami, stosowaniem leków immunosupresyjnych. Z postępującym przebiegiem systemowego K. wieku. i długotrwałego leczenia lekami kortykosteroidowymi, zwłaszcza u młodych ludzi, rozwija się gruźlica prosówkowa, dlatego należy zwrócić uwagę na zakażenie gruźlicą w układowym K. wieku. muszą być stałe w celu terminowego rozpoznania i odpowiedniej korekty. Półpasiec (herpes zoster) rozwija się u 10-15% pacjentów leczonych przez długi czas wysokimi dawkami kortykosteroidów i leków cytotoksycznych.

Diagnoza

Diagnoza nie jest trudna u pacjentów z typowym „motylkiem” dowolnego typu. Jednak ten objaw występuje u mniej niż połowy pacjentów i jak wczesny znak- tylko u 15-20% pacjentów. Dlatego też inne objawy, takie jak zapalenie stawów, zapalenie nerek i ich kombinacje, nabierają dużej wartości diagnostycznej. Możliwość wykonania biopsji przyżyciowej stawu i nerki pozwala częściej rozpoznać toczniowy charakter zapalenia stawów lub zapalenia nerek. Znaczenie diagnostyczne ma polisyndromiczność, wykrywanie komórek LE, wysokie miano czynników przeciwjądrowych (ANF) czy przeciwciał przeciwko natywnemu DNA (nDNA). Komórki LE znajdują się u 70% pacjentów z układowym K. wieku. i więcej. Pojedyncze komórki LE można również zaobserwować w innych chorobach.

ANF to IgG skierowane przeciwko jąderkom komórek pacjenta. Zwykle do oznaczenia ANF stosuje się metodę immunofluorescencyjną (ryc. 8), podczas gdy skrawki wątroby szczura bogate w jądra są pobierane jako materiał antygenowy, na który nakłada się warstwę surowicy pacjenta i antyglobuliny znakowane fluoresceiną. Dla systemowego K. wieku. najbardziej charakterystyczna jest peryferyjna, krawędziowa poświata (ryc. 8.2) ze względu na obecność przeciwciał przeciwko DNA i wysokie miano tej reakcji.

Przeciwciała do DNA są określane różnymi metodami w RIGA (patrz. Hemaglutynacja), w kawałku owcy ładowane są erytrocyty DNA, w reakcji flokulacji cząstek bentonitu (patrz. Flokulacja), również obciążone DNA; dodatkowo stosuje się metodę radioimmunologicznego wiązania znakowanego jodem nDNA oraz immunofluorescencję, w której jako substrat nDNA przyjmuje się hodowlę Crithidia luciliae.

W przypadku hron, zapalenia wielostawowego i ciężkiego uszkodzenia wątroby można wykryć dodatnie reakcje na czynnik reumatoidalny w reakcji Volera-Rose (patrz reumatoidalne zapalenie stawów) lub aglutynację lateksu (patrz aglutynacja). Przydatne jest również badanie dopełniacza CH50 i jego składników, których spadek zwykle koreluje z aktywnością toczniowego zapalenia nerek. Prawie wszyscy pacjenci znacznie przyspieszyli ESR - do 60-70 mm na godzinę. Ponad połowa pacjentów zaobserwowała leukopenię (poniżej 4000 w 1 µl) z przesunięciem we wzorze krwi na promielocyty, mielocyty i młode w połączeniu z limfopenią (5-10% limfocytów). Bardzo często występuje łagodna niedokrwistość hipochromiczna. W rzadkich przypadkach rozwija się niedokrwistość hemolityczna z cechami nabytej hemolizy (patrz) i dodatnią reakcją Coombsa (patrz reakcja Coombsa). Często obserwuje się małopłytkowość (poniżej 1 µl), w rzadkich przypadkach - zespół Werlhofa.

Tak więc, ustalając diagnozę systemowego K. wieku. należy wziąć pod uwagę cały klin, zdjęcie, dane laboratorium. metody badawcze i materiał biopsyjny nerek, błony maziowej i skóry.

W celu pełniejszej oceny stanu pacjenta wskazane jest określenie stopnia aktywności procesu patol. Klin i laboratorium. charakterystyka stopni aktywności systemowego K. wieku. podane w tabeli 1.

Leczenie

Leczenie rozpoczęło się na początku choroby najlepszy efekt. W ostrym okresie leczenie odbywa się w szpitalu, gdzie pacjentom należy zapewnić odpowiednie odżywianie z odpowiednią ilością witamin z grupy B i C.

Dla indywidualizacji leczenia decydujące znaczenie ma zróżnicowana definicja stopnia aktywności patolu, procesu (tab. 1).

Patol, proces III stopnia aktywności, wszyscy pacjenci, niezależnie od wariantu przebiegu, są leczeni glikokortykosteroidami w dużych dawkach (40-60 mg prednizolonu lub innego leku w równoważnych dawkach na dzień), z II stopień - odpowiednio mniejsze dawki (30-40 mg na dzień) dzień), a przy I stopniu - 15-20 mg na dzień. Niezwykle ważne jest, aby początkowa dawka glikokortykosteroidów była wystarczająca do niezawodnego zahamowania procesu aktywności patol. Szczególnie duże dawki (50-60-80 mg na dzień prednizolonu) należy przepisać w przypadku zespołu nerczycowego, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i innych procesów rozlanych w układzie nerwowym - tzw. kryzys tocznia. Leczenie glikokortykosteroidami w maksymalnej dawce prowadzi się do wyraźnego efektu (zgodnie ze spadkiem klinicznych i laboratoryjnych wskaźników aktywności), a w przypadku zespołu nerczycowego - co najmniej 2-3 miesiące, wtedy dawka hormonu wynosi powoli redukowana, skupiając się na proponowanym schemacie (tab. 2), ale z poszanowaniem zasady indywidualizacji w celu zapobiegania syndromowi odstawienia lub syndromowi redukcji dawki.

Glikokortykosteroidy należy przepisywać w połączeniu z preparatami potasu, witaminami, hormonami anabolicznymi i środkami objawowymi (moczopędnymi, przeciwnadciśnieniowymi, ATP, kokarboksylazą itp.). Wraz ze zmniejszeniem ich dawki należy dodać salicylany, aminochinolinę i inne leki. Leczenie hormonalne z reguły nie może być całkowicie przerwane ze względu na szybko rozwijające się pogorszenie stanu (zespół odstawienia), dlatego ważne jest, aby dawka podtrzymująca była minimalna. Dawka podtrzymująca wynosi zwykle 5-10 mg leku, ale może być wyższa w przypadku niestabilnej remisji.

U wielu pacjentów pojawiają się objawy uboczne, które pojawiają się podczas leczenia, takie jak cushingoid, hirsutyzm, wybroczyny, rozstępy, trądzik i dodatkowa terapia nie wymaga. Wręcz przeciwnie, zauważa się, że stabilna poprawa stanu zwykle następuje wraz z rozwojem objawów przedawkowania hormonów. W przypadku uporczywego obrzęku można zalecić leki moczopędne, transfuzje osocza, albuminy. Nadciśnienie można stosunkowo łatwo kontrolować za pomocą leków przeciwnadciśnieniowych.

Znacznie poważniejsze powikłania, takie jak wrzody posteroidowe, zaostrzenia ogniskowa infekcja, zaburzeniom metabolizmu mineralnego z osteoporozą itp., ale można im również zapobiegać poprzez systematyczne monitorowanie. Wyraźnym przeciwwskazaniem do kontynuacji leczenia jest psychoza steroidowa lub nasilenie drgawki(padaczka). Konieczna jest korekcja środkami psychotropowymi.

Z nieskutecznością glikokortykosteroidów u pacjentów z układowym K. wieku. przepisać leczenie cytostatycznymi lekami immunosupresyjnymi z serii alkilującej (cyklofosfamid) lub metabolitami (azatiopryna). Wskazania do powołania tych leków na układowe K. wiek. to: wysoki (III) stopień aktywności choroby z udziałem wielu narządów i układów w procesie, zwłaszcza u młodzieży; rozwinięte toczniowe zapalenie nerek (zespoły nerczycowe i nerczycowe); konieczność zmniejszenia supresyjnej dawki glikokortykosteroidu w związku z rozwiniętymi skutkami ubocznymi tej terapii.

Azatiopryna (Imuran) i cyklofosfamid są przepisywane w dawkach 1-3 mg na 1 kg masy ciała pacjenta dziennie w połączeniu z 10-40 mg prednizolonu dziennie w celu kontrolowania objawów pozanerkowych. Leczenie lekami immunosupresyjnymi powinno być również długotrwałe, pod stałym nadzorem lekarskim. Podczas leczenia lekami immunosupresyjnymi mogą wystąpić poważne powikłania, dlatego konieczne jest monitorowanie krwi (w tym płytek krwi) i moczu, szczególnie w pierwszych 3 tygodniach. leczenie. Z inf. powikłania, prowadzona jest aktywna antybiotykoterapia. Inne powikłania, w tym całkowite łysienie, znikają wraz ze zmniejszeniem dawki leku immunosupresyjnego i wyznaczeniem leczenia objawowego.

Na hron, podczas systemowego To. z pierwotną zmianą skórną w zależności od typu tarczowatego To. polecam chlorochinę, delagil lub inne leki z grupy chinoliny.

Gdy oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych ustąpią, a kliniczne i laboratoryjne oznaki aktywności zmniejszą się do I stopnia, można zastosować się do leżenia. wychowanie fizyczne i masaż pod kontrolą ogólnego stanu i kondycji narządów wewnętrznych. Leczenie fizjoterapeutyczne i uzdrowiskowe ogólnoustrojowe K. wieku. niezalecany ze względu na możliwość wywołania choroby promieniowaniem ultrafioletowym, balneoterapią, nasłonecznieniem.

Prognoza

Prognoza życia z wczesnym rozpoznaniem systemowego K. wieku. i odpowiedniej aktywności patol, proces długotrwałego leczenia jest zadowalający; 70-75% pacjentów wraca do aktywnej pracy w pracy iw rodzinie. Jednak wraz z rozwojem toczniowego zapalenia nerek, zapalenia naczyń mózgowych i pojawienia się wtórnej infekcji rokowanie pogarsza się.

Zapobieganie

Profilaktyka ma na celu zapobieganie zaostrzeniom i progresji choroby oraz wystąpieniu choroby.

Zapobieganie postępowi choroby (wtórne) odbywa się poprzez terminową, odpowiednią, racjonalną złożoną terapię, dlatego pacjenci powinni regularnie poddawać się badaniom ambulatoryjnym, przyjmować leki hormonalne w ściśle określonej dawce, nie opalać się i nie przechładzać, unikać interwencji chirurgicznych , szczepienia szczepionek i surowic (z wyjątkiem żywotnych). W przypadku zaostrzenia ogniskowej lub współistniejącej infekcji konieczne jest leżenie w łóżku, antybiotyki i leczenie odczulające. Leczenie infekcji ogniskowej powinno być trwałe, w większości zachowawcze.

Środki profilaktyka podstawowa szczególnie ważne u członków rodzin pacjentów z układowym K. wieku, którzy mają objawy nadwrażliwości na światło, nietolerancji leków i upośledzonej odporności humoralnej. Aby zapobiec chorobie lub uogólnieniu procesu, osoby te powinny unikać promieniowanie ultrafioletowe, leczenie złotem radioizotopowym, leczenie uzdrowiskowe itp.

Cechy przebiegu tocznia rumieniowatego układowego u dzieci

Dotyczy to głównie dziewcząt w wieku przedpokwitaniowym i w okresie dojrzewania. Wzrost zachorowań zaczyna się od 9 roku życia, szczyt przypada na 12-14 lat. Czasami systemowe To. występuje u dzieci w wieku 5-7 lat; opisano kazuistyczne przypadki zachorowań dzieci z pierwszych miesięcy życia. Nie ma przypadków chorób wrodzonych.

W zdecydowanej większości przypadków u dzieci i młodzieży układowe K. wiek. zaczyna się i postępuje ostrzej i poważniej, dając wyższą śmiertelność niż u dorosłych. Wynika to ze specyfiki reaktywności rosnącego organizmu, oryginalności struktur tkanki łącznej, narządów immunogenezy, układu dopełniacza itp. rozwijający się zespół wewnątrznaczyniowe zaburzenia krzepnięcia krwi pod postacią krwotoków i krwawień, stany kolaptoidalne, senne i wstrząsowe, małopłytkowość.

Na początku choroby dzieci najczęściej skarżą się na bóle stawów, osłabienie i złe samopoczucie. Wraz z tym obserwuje się gorączkę, dystrofia rośnie dość szybko, często dochodzi do wyniszczenia, występują znaczne zmiany we krwi, ujawniają się oznaki uszkodzenia wielu ważnych narządów i układów.

Zmiany skórne w typowych objawach tocznia nie zawsze są znajdowane. Charakterystyczne jest połączenie ostrych zmian wysiękowych i krążkowych, a także tendencja do łączenia poszczególnych zmian z całkowitym rozprzestrzenianiem się zapalenia skóry, które obejmuje całą skórę i skórę głowy. Włosy intensywnie wypadają, co prowadzi do łysienia plackowatego lub całkowitego łysienia, łamią się, tworząc rodzaj szczoteczki nad linią czoła. Może to dotyczyć błon śluzowych jamy ustnej, górnych dróg oddechowych i narządów płciowych. Niespecyficzne objawy alergiczne w postaci pokrzywki i wysypki odropodobnej lub siateczkowato-naczyniowego układu skóry, a także elementów wybroczynowo-krwotocznych są znacznie częstsze i można je wykryć u prawie każdego pacjenta w aktywnym okresie ogólnoustrojowego K . wiek.

Zespół stawowy, który jest najczęstszym i prawie zawsze jednym z pierwszych objawów choroby, może być reprezentowany przez lotny ból stawów, ostre lub podostre zapalenie stawów oraz zapalenie okołostawowe z łagodnymi przemijającymi objawami wysięku. Zespół stawowy zwykle łączy się z uszkodzeniem aparatu ścięgna-mięśniowego, chociaż bóle mięśni i zapalenie mięśni są czasem niezależnym objawem układowego K. wieku.

Zaangażowanie w patol, proces błon surowiczych obserwuje się prawie we wszystkich przypadkach; w klinice najczęściej rozpoznaje się zapalenie opłucnej i osierdzia, zwykle w połączeniu z zapaleniem okołowątrobowym, zapaleniem perisplenitis, zapaleniem otrzewnej. Masywny wysięk w opłucnej, osierdziu, wymagający wielokrotnych nakłuć, są charakterystycznymi objawami ogólnoustrojowego K. wieku.

Jedna z najczęstszych trzewnych oznak układowego To. jest zapalenie serca; jego połączenie z zapaleniem stawów we wczesnych stadiach choroby jest prawie zawsze błędnie interpretowane jako reumatyzm. Zaatakowane mogą być wszystkie trzy warstwy serca, ale objawy zapalenia mięśnia sercowego dominują u dzieci i młodzieży.

Klęska płuc w klinice jest określana rzadziej niż porażka opłucnej. Typowemu toczniowemu zapaleniu płuc towarzyszy blokada pęcherzykowo-włośniczkowa, a dane perkusyjno-osłuchowe są skąpe, jednak narastające niedotlenienie, objawy niewydolności oddechowej przyciągają uwagę, potwierdzają obecność zapalenia płuc i rentgenolu, dane.

Toczniowe zapalenie nerek występuje u dzieci i młodzieży częściej niż u dorosłych (w około 2/3 przypadków) i u zdecydowanej większości jest to ciężkie uszkodzenie nerek z zespołem nerczycowym, krwiomocz, skłonność do nadciśnienie tętnicze często towarzyszy rzucawka. Z natury przebiegu toczniowe zapalenie nerek u dzieci jest zbliżone do mieszanej postaci hron, banalnego kłębuszkowego zapalenia nerek, często jest to odmiana szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek i tylko u niektórych pacjentów przebiega w postaci minimalnego zespołu moczowego.

Klęska ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, w zasadzie podobna do tej u dorosłych, obejmuje również syndrom pląsawicy z całym klinem, zmarszczkami nieodłącznymi od małej pląsawicy (patrz).

Dość często pojawiają się ślady uszkodzeń - kish. traktat. Ból brzucha może być spowodowany uszkodzeniem jelit, rozwojem zapalenia otrzewnej, zapaleniem perisplenitis, zapaleniem okołowątrobowym, a także zapaleniem wątroby, zapaleniem trzustki. Przed ustaleniem diagnozy systemowej K. wieku. kryzysy brzuszne można pomylić z banalnym ostrym zapaleniem wyrostka robaczkowego, zapaleniem pęcherzyka żółciowego, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, czerwonka itp. Czasami rozwija się obraz ostrego brzucha (patrz). Możliwy jest zespół objawów złośliwej choroby Leśniowskiego-Crohna. Aktywnemu okresowi choroby towarzyszy wzrost obwodowych węzłów chłonnych, czasem tak znaczny, że do diagnostyki różnicowej konieczne jest ich nakłucie lub biopsja.

U 2/3 chorych dzieci i młodzieży układowe K. wieku. rozwija się ostro lub podostro; można również zaobserwować przypadki najostrzejszego przebiegu choroby, w których następuje szybki rozwój reakcji hiperergicznych, wysoka gorączka niewłaściwego typu i inne objawy (uszkodzenie skóry, stawów, węzłów chłonnych), skaza krwotoczna, uszkodzenie układ nerwowy jest charakterystyczny. Szybko postępujące zapalenie naczyń krótkoterminowy prowadzi do ciężkich zmian zapalno-destrukcyjnych i dystroficznych w narządach wewnętrznych (serce, nerki, płuca), z naruszeniem ich funkcji i możliwą śmiercią w ciągu pierwszych 3-9 miesięcy. od początku choroby. Śmierć w takich przypadkach następuje najczęściej z objawami niewydolności krążeniowo-oddechowej i (lub) nerek na tle zatrucia, głębokimi zaburzeniami homeostazy, zaburzeniami koagulopatii, zaburzeniami równowagi wodno-elektrolitowej, a także dołączeniem wtórnej infekcji.

W przypadku podostrego układowego K. wieku, o umiarkowanym nasileniu i czasie trwania, uogólnienie procesu następuje w ciągu pierwszych 3-6 miesięcy. od początku choroby przebieg jest uporczywy lub falisty z ciągle pozostałymi oznakami aktywności i stosunkowo szybko łączy się z funkts. niższość jednego lub drugiego narządu.

Około 1/3 dzieci ma wariant pierwotnego przewlekłego przebiegu choroby, zbliżony do klasycznego układowego K. wieku. dorosłych, z okresem przedukładowym trwającym od roku do 3 lat, z późniejszym uogólnieniem procesu. Wśród przedukładowych objawów tocznia u dzieci najczęściej pojawiają się hemopatia, zespoły krwotoczne i nerczycowe, artropatie i pląsawica. Możliwe są również inne, rzadsze monosyndromy.

Powikłania i metody diagnostyczne są takie same jak u dorosłych.

Każde dziecko z ciężkimi klinicznymi i laboratoryjnymi objawami ogólnoustrojowej aktywności K. powinny być leczone w warunkach szpitalnych. Kortykosteroidy i cytostatyki są stosowane do tłumienia nadaktywności immunologicznej. Wielkość dziennej dawki ich określa nie tylko wiek dziecka, ale także stopień aktywności patol, proces. Przy aktywności III stopnia z objawami zapalenia nerek, zapalenia mięśnia sercowego, zapalenia błony surowiczej, nerwicowego, przepisuje się duże dawki kortykosteroidów (prednizon w ilości 1,25-2 mg lub więcej na 1 kg masy ciała pacjenta na dzień). Jeżeli choremu nie można podać wskazanej dawki prednizolonu lub równoważnej ilości podobnego leku, do terapii należy wprowadzić azatioprynę lub cyklofosfamid w dawce co najmniej 1–3 mg na 1 kg na dobę. W przypadku zespołu nerczycowego, autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, zespołu krwotocznego i stanów kryzysowych we wszystkich przypadkach od samego początku prowadzi się skojarzoną terapię immunosupresyjną w połączeniu z heparyną (250-600 jm na 1 kg masy ciała na dzień). Po uzyskaniu wyraźnej klinicznej i laboratoryjnej poprawy stanu chorego należy zmniejszyć maksymalną immunosupresyjną dawkę prednizolonu (tab. 2), zastąpić heparynę lekami przeciwpłytkowymi (dzwonki) i (lub) przeciwzakrzepowymi o działaniu pośrednim.

Z umiarkowanym stopniem aktywności systemowej To. immunosupresyjna dawka kortykosteroidów powinna być mniejsza (prednizolon - 0,5-1,2 mg na 1 kg masy ciała na dobę), zamiast heparyny przepisuje się kuranty 6-8 mg na 1 kg masy ciała na dobę, salicylany, leki z grupy chinoliny , metindol są stosowane szerzej . W hron obecny i niski stopień aktywności systemowej To. przy braku wyraźnych objawów uszkodzenia nerek, krwi, układu nerwowego, serca, płuc, kortykosteroidy są przepisywane w małych dawkach (prednizolon - mniej niż 0,5 mg na 1 kg masy ciała na dobę) lub wcale.

Po wypisie ze szpitala dzieci są pod opieką reumatologa i kontynuują leczenie wspomagające, immunosupresyjne i objawowe. W pierwszym roku po ostrym okresie ogólnoustrojowego To. Nie zaleca się uczęszczania do szkoły, ale można zorganizować naukę w domu. Konieczne jest odwołanie wszystkich zaplanowanych szczepień ochronnych.

Na odpowiednie leczenie pacjenci są coraz bardziej zdolni do osiągnięcia względnej lub całkowitej remisji. Jednocześnie ogólna fizyczna rozwój dzieci jest mniej lub bardziej zadowalający, drugorzędne cechy płciowe pojawiają się z czasem, u dziewczynek miesiączka zaczyna się na czas. Śmiertelność jest najczęściej związana z niewydolnością nerek.

Toczeń rumieniowaty krążkowy

Dyskoid K. w. (syn.: toczeń rumieniowaty krążkowy. przewlekły, rumień, łojotok zastoinowy, rumień zanikowy i inne) jest najczęstszą postacią przewlekłą K. wieku, z nacięciem, które dominuje w obrazie choroby, jest uszkodzenie skóry i błon śluzowych. Nazwę „toczeń rumieniowaty” zaproponował P. Kazenav w 1851 roku, uważając, że choroba jest rodzajem tocznia rumieniowatego. Po raz pierwszy został opisany przez R. F. Rayera w 1827 roku jako rzadka forma wydechu łojowego (fluxus sebaceus). Dyskoid K. w. stanowi 0,25-1% wszystkich dermatoz (M.A. Agronik i inne), częściej w krajach o zimnym, wilgotnym klimacie, głównie u osób w średnim wieku [Gertler (W. Gertler)]. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni.

Etiologia

Etiologia nie została ostatecznie ustalona. Przypuszczalny pochodzenie wirusowe choroby. Mikroskopia elektronowa ujawnia wtręty cytoplazmatyczne cewkowo-siatkowe w zmianach skórnych.

Patogeneza

W patogenezie odrębnych przypadków choroby genetycznej i immunologicznej czynniki mają znaczenie. W prowokowaniu dyskoidalnego To. i jej zaostrzeń ważną rolę odgrywa nadmierne nasłonecznienie, leki, różnego rodzaju urazy (mechaniczne, termiczne, chemiczne).

anatomia patologiczna

Dyskoid K. w. a jego rozpowszechniona forma ogranicza się do zmian skórnych. W dyskoidalnym To. zmiana jest częściej zlokalizowana na twarzy. Mikroskopowo (ryc. 9) znaleźć hiperkeratozę (patrz), rogowacenie przymieszkowe, zwyrodnienie wakuolarne naskórka (patrz zwyrodnienie próżniowe), akantozę (patrz). W skórze właściwej widoczne są ogniskowe nacieki limfoidalno-makrofagowe z domieszką neutrofili i komórek plazmatycznych. Ściany naczyń krwionośnych są impregnowane białkami osocza. Włókna kolagenowe skóry właściwej są spuchnięte, pikrynofilowe, łączą się w masy fibrynoidalne. W obszarze nacieków dochodzi do zniszczenia włókien elastycznych i kolagenowych. Podczas leczenia pojawiają się blizny z atrofią i depigmentacją skóry.

Dla rozsianej postaci skóry To. W całym ciele charakterystyczne są liczne wysypki, w których zmiany mikroskopowe przypominają te w tarczowatym wieku K., ale są mniej wyraźne, reakcje wysiękowe przeważają nad proliferacyjnymi, a naciek komórkowy jest mniej znaczący. W końcu nie ma blizn i obszarów atrofii skóry.

Obraz kliniczny

Dyskoid K. w. rozpoczyna się pojawieniem się jednej lub dwóch różowych, lekko obrzękniętych plam, które stopniowo powiększają się, naciekają, pokrywają w środkowej strefie gęsto osadzonymi białawymi łuskami. Skrobanie ognisk powoduje ból (objaw Besnier-Meshchersky), ponieważ na spodzie łuski znajduje się zrogowaciały kręgosłup (objaw kobiecej pięty), na Krymie jest wzmocniony w rozszerzonym ujściu mieszka włosowego. W przyszłości w centralnej części ogniska rozwija się zanik bliznowaty. W długotrwałym ujęciu wyraźnie wyróżnia się trzy strefy: centralną zanikową, następnie hiperkeratotyczną i graniczącą z nią rumieniową (tsvetn. Ryc. 4). W granicach tej ostatniej często występują teleangiektazje (patrz). Na obrzeżach ogniska różne stopnie może być wyrażona brązowa hiperpigmentacja. Rumień (patrz), nadmierne rogowacenie i atrofia skóry (patrz) to główne objawy K. wieku. Infiltracja, teleangiektazje i pigmentacja są powszechne, ale nie są obowiązkowe.

Najbardziej charakterystyczna lokalizacja tarczowatego do. wieku - obszary skóry poddane nasłonecznieniu: twarz, rozdz. przyb. jego środkowa część - noe, policzki, jarzmowe, przednie obszary. Podobnie jak dla systemowego K. wieku, bardzo charakterystyczny jest tzw. motyl (tsvetn. Ryc. 5) - zmiana z tyłu nosa i policzków. Według I. I. Lelisa, który obserwował 518 pacjentów, pierwotne ogniska K. wieku. zlokalizowane na nosie w 48%, na policzkach - w 33%, na małżowinach usznych lub przyległej skórze - w 22,5%, na czole - w 16,5%, na skórze głowy - w 10%, na czerwonych wargach brzegowych, zwykle niższy, - w 12,5%, na błonie śluzowej jamy ustnej - w 7%. Uszkodzenie błony śluzowej powiek L.I. Mashkiilleyson et al. zaobserwowano u 3,4% pacjentów. Znane są rzadsze, w tym izolowane lokalizacje - na klatce piersiowej, plecach, ramionach itp. Opisano zmiany w błonie śluzowej narządów płciowych, Pęcherz moczowy, rogówka, zmiany na paznokciach. Wraz z typowym dyskoidalnym To. istnieją jego odmiany: hiperkeratotyczne K. wiek, z ostro wyrażoną hiperkeratozą cięcia; brodawczakowaty dyskoidalny K. wiek - zwiększony wzrost brodawek skóry właściwej, prowadzący do powstania kosmków powierzchni ognisk; warty K. w. - brodawczakowatości towarzyszy silne rogowacenie; pigmentowy K. wiek - nadmierne odkładanie się pigmentu, który plami zmiany w ciemnobrązowy kolor; łojotokowy K. w. - mieszki włosowe są mocno rozszerzone i wypełnione tłustymi luźnymi łuskami; guzopodobny K. wieku - niebieskawo-czerwone, silnie uniesione ogniska z obrzękiem, wyraźnie zaznaczonymi brzegami, łagodną hiperkeratozą i atrofią.

Rzadkie odmiany są teleangiektatyczne dyskoidalne To. z wieloma teleangiektazjami, krwotoczną tarczycą To. z krwotokami w ogniskach, okaleczających. Specjalna forma hron. K. v. to rumień odśrodkowy (erythema centrifugum Biett). Wynosi 5,2-11% w stosunku do wszystkich postaci K. wieku, charakteryzuje się wyraźnie odgraniczonymi ogniskami rumienia na twarzy, rzadziej w innych obszarach skóry. Mogą mieć teleangiektazje, lekki obrzęk. Nie ma hiperkeratozy. Atrofia jest nieobecna lub słabo wyrażona. Rumień odśrodkowy szybko ustępuje po leczeniu, ale łatwo powraca. Niektórzy autorzy klasyfikują go, wraz z rozpowszechnionym wiekiem K., do form pośrednich między tarczowatym a systemowym.

W centrach dyskoidalnych To. na błonie śluzowej jamy ustnej występuje ciemnoczerwony rumień, teleangiektazje, paskowate, szorstkie, siateczkowate obszary zmętnienia nabłonka, nadżerki i powierzchowne owrzodzenie. Na czerwonej obwódce ust K.c. ma wygląd nieregularnie owalnych, przypominających wstęgi ognisk rumienia i nadmiernego rogowacenia, czasami z pęknięciami, nadżerkami. Ogniska dyskoidalne To. częściej pojedyncze, rzadziej wielokrotne. Bez leczenia istnieją od lat, z reguły nie powodują dyskomfort. Nadżerkowe i wrzodziejące wysypki w jamie ustnej powodują ból. Są szczególnie uporczywe u palaczy. Rozpowszechniony dyskoidalny To. charakteryzuje się rozproszonymi elementami rumieniowo-obrzękowymi, grudkami lub ogniskami typu tarczowatego. Preferowana lokalizacja: twarz, otwarta część klatki piersiowej i pleców, dłonie, stopy, skóra nad stawami łokciowymi i kolanowymi. Ogólny stan pacjentów z tarczowatym i rozsianym wiekiem K. z reguły nie cierpi w sposób zauważalny. Jednak klin, badanie u 20-50% pacjentów ujawnia bóle stawów, funkts, zaburzenia narządów wewnętrznych (serca, żołądka, nerek), układu nerwowego, przyspieszoną OB, leukopenię, niedokrwistość hipochromiczną, zmiany w składzie immunoglobulin, przeciwjądrowe przeciwciała, kompleksy immunologiczne w strefie połączenia dermoepidermalnego itp.

Głębokie K. wiek. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) charakteryzuje się jednoczesną obecnością typowych zmian skórnych charakterystycznych dla tarczowatego wieku K. oraz węzłów w tkance podskórnej, nad którymi skóra przez większą część nie zmieniony. Szereg autorów m.in. Potrier (L.M. Pautrier), uważają tę formę za połączenie głębokich sarkoidów Darier - Russi i dyskoidalnego K. wieku.

Komplikacje

Sporadycznie rozwija się rak skóry, głównie w zmianach na czerwonej granicy wargi dolnej, bardzo rzadko - mięsaki, róże; ciężką komplikacją, która jest częściej obserwowana w rozpowszechnionym dyskoidalnym wieku K., jest jego przejście do systemowego K. wieku. pod wpływem niekorzystnych czynników.

Diagnoza

Diagnoza w typowych przypadkach jest ustalana bez trudności. Ogniska dyskoidalne To. może przypominać wyprysk łojotokowy, trądzik różowaty, łuszczycę, ziarniniak eozynofilowy twarzy, toczeń rumieniowaty. Wyraźne granice ognisk, zrogowaciałe zatyczki w rozszerzonych lejkach włosowych, ciasno przylegające łuski, pozytywny objaw Besnier - Meshchersky, rozwój atrofii wskazuje na obecność K. wieku. Ogniska wyprysku łojotokowego (patrz) nie mają tak ostrych granic, ich powierzchnia pokryta jest luźnymi łuskami tłuszczowymi, dobrze reagują na terapię przeciwłojotokową. Zmiany łuszczycowe są zwykle liczne, pokryte łatwo zeskrobywanymi srebrzystymi łuskami (patrz Łuszczyca). Zarówno ci, jak i inni, w przeciwieństwie do K.c. zwykle maleją pod wpływem promienie słoneczne. W przypadku trądziku różowatego (patrz) występuje rozlany rumień, wyraźne są teleangiektazje, często pojawiają się guzki i krosty. Ziarniniak eozynofilowy osoby (patrz) charakteryzuje się szczególną trwałością wpływów terapeutycznych. Jej ogniska są często pojedyncze, o jednorodnym brązowo-czerwonym kolorze, bez nadmiernego rogowacenia, z pojedynczymi teleangiektazjami. Gruźlica gruźlicy (patrz Gruźlica skóry) zwykle zaczyna się w dzieciństwie, charakteryzuje się obecnością toczniaków z charakterystyczną galaretką jabłkową i zjawiskami sondowania. W przypadku tocznia rumieniowatego gruźliczego Leloira klina, diagnoza jest niezwykle trudna, gistol, konieczne są badania. Dyskoid K. v. należy również różnicować z naciekiem limfocytarnym Essnera-Kanoffa, którego objawy są mniej oporne, mają tendencję do ustępowania w centrum, brak złuszczania naskórka, nadmierne rogowacenie i atrofię. K. v. na skórze głowy różnicuj się pseudopeladą (patrz). Ten ostatni charakteryzuje się brakiem stanu zapalnego, zrogowaciałymi kolcami, układem przypominającym palce i bardziej powierzchownym zanikiem. Dyskoid K. v. na błonie śluzowej jamy ustnej należy odróżnić liszaj płaski, wysypki to-rogo mają delikatniejszy wzór, nie towarzyszy atrofia.

Pacjenci z tarczowatym wiekiem, w tym postaciami ograniczonymi, powinni zostać przebadani w celu wykluczenia ogólnoustrojowego uszkodzenia narządów wewnętrznych i układu nerwowego, a także choroby współistniejące.

Leczenie

Wiodąca rola w leczeniu tarczowatych i rozsianych To. należy do leków aminochinolinowych - chlorochina, rezochin, delagil y, plaquenil y itp. Są przepisywane w sposób ciągły lub cyklicznie, zwykle 0,25 g 2 razy, plaquenil - 0,2 g 3 razy dziennie po posiłkach. Czas trwania cykli (5-10 dni) oraz odstępy między nimi (2-5 dni) zależą od tolerancji leczenia. Zaleca się wielokrotne kuracje, szczególnie wiosną. Dodanie małych dawek kortykosteroidów do chlorochiny (2-3 tabletki prednizolonu dziennie) poprawia wyniki leczenia i tolerancję. Technika ta jest zalecana w przypadku szczególnie uporczywego przebiegu K. wieku, rozległych zmian skórnych.

Przydatne jest włączenie do kompleksu terapeutycznego witamin B6, B12, pantotenianu wapnia, kwasu nikotynowego. Lecha. efekt jest szybszy przy jednoczesnym mianowaniu maści z kortykosteroidami zawierającymi fluor (sinalar, flucinar itp.), Które przy ograniczonych ogniskach mogą być również główną metodą terapii. Zaleca się również śródskórne wstrzyknięcie 5% roztworu chlorochiny w uszkodzone miejsca raz na 5-7 dni (4-6 wstrzyknięć na cykl). Krioterapii można poddać ograniczone zmiany z silnym naciekiem i nadmiernym rogowaceniem bez oznak wzrostu obwodowego.

Prognoza

Rokowanie na całe życie jest korzystne. Przy odpowiednim leczeniu, przestrzeganiu przez pacjenta zalecanego schematu, jego zdolność do pracy utrzymuje się przez wiele lat.

Zapobieganie

Pacjenci do. podlega dyspensa. Muszą dostosować się do koncertu. tryb pracy, odpoczynek, odżywianie, unikanie fizyczne. i przeciążenie nerwowe, ekspozycja na słońce, wiatr, mróz, nakładaj kremy i folie fotoochronne z kwasem para-aminobenzoesowym, garbnikami itp. Konieczne jest odkażenie ognisk infekcji ogniskowej. Do leczenia współistniejących chorób pacjentów To. nie powinien być kierowany na południe. kurorty wiosną i latem należy ostrożnie przepisywać im zabiegi fizjoterapeutyczne, szczepić tylko w przypadku poważnych wskazań.

leczniczy toczeń rumieniowaty

Leczniczy K. wiek. rozwija się w związku z długotrwałym stosowaniem apresyny (hydralazyny), nowokainamidu (prokainamidu), difeniny (hydantoiny), trimetyny (trimetadionu), karbazepiny, izoniazydu i chlorpromazyny. Leczniczy K. wiek. może rozwijać się u osób starszych z nadciśnieniem i arytmią, u pacjentów z gruźlicą i padaczką. Wymienione leki mogą powodować powstawanie przeciwciał przeciwjądrowych (ANF, przeciwciała przeciwko DNA), których pojawienie się poprzedza klinikę leczniczą K. wiek, przypominający systemowy K. wiek. Przy przyjmowaniu niektórych leków pojawia się pewien klin, zespół. Tak więc z apresyną K. wiek. Rozwija się kłębuszkowe zapalenie nerek, przy długotrwałym stosowaniu nikotynamidu bardzo często występuje zapalenie opłucnej i zapalenie płuc, które są początkiem zespołu.

Wśród mechanizmów rozwoju medycyny K. in. omówiono rolę predyspozycji, gdyż taka reakcja występuje u około 10% pacjentów przyjmujących apresynę i inne leki, a także zaburzenia metaboliczne, w szczególności szybkość acetylacji tych leków.

Diagnozę stawia się na podstawie przyjmowania wymienionych leków.

Terminowe rozpoznanie choroby i zniesienie leku, który spowodował lek K. wiek, prowadzi do wyzdrowienia, jednak może być konieczne przepisanie kortykosteroidów w średnich dawkach (20-30 mg prednizolonu dziennie), zwłaszcza w przypadku leku izoniazydowego K. wiek. Wraz z rozwojem kliniki systemowej K. wieku. potrzebne jest odpowiednie podejście terapeutyczne.

stoły

Tabela 1. Kliniczne i laboratoryjne wskaźniki stopnia aktywności tocznia rumieniowatego układowego

Stopień aktywności tocznia rumieniowatego układowego

„Motyl” i rumień typu toczniowego

Miażdżyca, dystrofia mięśnia sercowego

niewydolność zastawki mitralnej

Jedna (zwykle mitralna) choroba zastawki

Choroba wielu zastawek

Zespół nerczycowy lub moczowy

komórki LE (na 1000 leukocytów)

Samotny lub zaginiony

Czynnik przeciwjądrowy (niewymieniony w czołówce)

Jednorodne i marginalne

Przeciwciała przeciwko nDNA (w kredytach)

Tabela 2. Przykładowy schemat zmniejszania dawki prednizolonu w zależności od początkowej (maksymalnej) dawki

Początkowa (maksymalna) dawka prednizolonu, mg na dzień

Zmniejszenie dawki prednizolonu o tydzień, mg na dzień

Bibliografia: Vinogradova O. M. Toczeń rumieniowaty układowy w klinice chorób wewnętrznych, Sowy. kochanie., nr 4, s. 15, 1958; W z e w i L. L. i JI w N i N- z do i ja jestem I. R. Psychopatologiczne objawy w toczniu rumieniowatym układowym, Zhurn, neuropata i psikhiat., t. 75, wiek. 4, s. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. Na pytanie o toczeń rumieniowaty rozsiany acutus, Rus. kamizelka derm., t. 7, nr 5, s. 450, 1929, bibliografia; I uśmiecha się T. I. i F r na m do i - N i S. L. Do psychopatologii i patogenezy objawowej psychozy w toczniu rumieniowatym układowym, Zhurn, neuropata i psikhiat., t. 72, nr 12, str. 1860, 1972; L of e l oraz I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. i Grinchar F. N. O przypadku rumienia faciei perstans (Kaposi – Kreibich’a) pochodzenia gruźliczego, Charków. patolog. Sob, oddany. prof. M. N. Nikiforov, z okazji 25-lecia, naukowiec, aktywny., s. 406, M., 1911; Nasonova V.A. Toczeń rumieniowaty układowy, M., 1972, bibliogr.; Z e r w rzece VV i d. Charakterystyka immunomorfologiczna zmian skórnych w toczniu rumieniowatym, Soz. kochanie., nr 9, s. 15, 1972; Z e r w rzece VV i d. Mikroskopowa charakterystyka elektronowego zapalenia nerek tocznia, Arkh. patol., t. 36, nr 6, s. 21, 1974, bibliogr.; Z to r i p do i N Yu. K., Somov B. A. i Ale t o w Yu. S. Alergiczna dermatoza, s. 130, M., 1975, bibliogr.; Z tr at-to około w A. I. i B e g l i r I n A. G. anatomia patologiczna i patogeneza chorób kolagenowych, s. 248, Moskwa, 1963; Tare-e w E.M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I.E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. i Kupriyanova L. A. Inkluzje śródśródbłonkowe w toczniu rumieniowatym układowym, Bull. Eksperyment, biol i medycyna, t. 77, nr 5, s. 119, 1974; O’ C o n o r J. F. a. Musher DM Zaangażowanie ośrodkowego układu nerwowego w toczniu rumieniowatym układowym, Arch. Neurol. (szykowny), v. 14, s. 157, 1966; Hargraves M.M., Richmond H.a. M o r t o n R. Prezentacja dwóch elementów szpiku kostnego, komórki „tarta” i „L. MI." komórka, proc. Klinika Mayo, v. 23, s. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Patologia rozsianego tocznia rumieniowatego, Arch. Ścieżka, v. 32, s. 569, 1941; Toczeń rumieniowaty, wyd. przez E.L. Dubois, Los Angeles, 1974; Ostatnie postępy w reumatologii, wyd. przez W. W. Buchanana a. W.C. Dick, pkt 1, Edynburg-L., 1976; Ropes MW. Toczeń rumieniowaty układowy, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (pat. An.), A. S. Tiganov (psychiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).

TOCZEŃ RUMIENIOWATY (toczeń rumieniowaty, toczeń rumieniowaty; syn.: rumień odwirowy, rumień) - koncepcja grupowa, zawierająca szereg jednostek nozologicznych, rozdz. przyb. toczeń rumieniowaty układowy i toczeń rumieniowaty krążkowy, a także zespół tocznia polekowego. Systemowe i dyskoidalne To. mają szereg cech wspólnych. Tak więc zarówno systemowy, jak i dyskoidalny K. wiek. dotyczy głównie kobiet; obie formy charakteryzują się rumieniowymi wysypkami na skórze twarzy, kończyn, tułowia i błon śluzowych (enantemy), zwiększoną wrażliwością na promieniowanie słoneczne (fotouczulenie); przejście dyskoidalne do. w systemie (u 3-5% pacjentów); w oddzielnych rodzinach pacjenci z tarczowatym, układowym To. i inne choroby kolagenowe. Jednocześnie różnice w charakterze wysypek rumieniowych, a zwłaszcza objawów ogólnoustrojowych w K. wieku układowego i dyskoidalnego, cechy patogenezy, w szczególności głębokie zaburzenia immunogenezy w wieku K. układowym, pozwalają większości autorów traktować je jako oddzielne nozol, formularze. Znalazło to odzwierciedlenie w „Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Przyczyn Zgonów” (1969): dyskoidalny K. wiek. należy do klasy XII „Choroby skóry i tkanki podskórnej”, a układowe K. wieku należy do klasy XIII „Choroby układu mięśniowo-szkieletowego i tkanki łącznej”.

Toczeń rumieniowaty układowy

Układowe K. w. ( Toczeń rumieniowaty układowy; syn.: ostry toczeń rumieniowaty, przewlekła posocznica rumieniowata, choroba Liebmana-Sachsa) - przewlekła ogólnoustrojowa choroba zapalna tkanki łącznej i naczyń krwionośnych z wyraźną patogenezą autoimmunologiczną i najwyraźniej wirusową etiologią; odnosi się do rozlanych chorób tkanki łącznej - kolagenoz (patrz Choroby kolagenowe). Układowy K. wiek to choroba kobiet w wieku rozrodczym (20-30 lat), dorastające dziewczęta często chorują. Stosunek kobiet i mężczyzn cierpiących na tę chorobę, według większości statystyk, wynosi 8:1 - 10:1.

Fabuła

Statystyka

Badania populacyjne Siegela (M, Siegel) et al. (1962-1965) wykazali, że zachorowalność w regionie Manhattanu (Nowy Jork) wzrosła z 25 do 1 miliona osób. w 1955 do 83 na 1 milion w 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) sugeruje, że w USA systemowy K. wiek. Każdego roku choruje 5200 osób, a więc co 5 lat gromadzi się minimum 25 000 pacjentów. Leonhardt (T. Leonhardt) w 1955 roku wykazał, że rozpowszechnienie systemowego To. w Malmö (Szwecja) od 1955 do 1960 r. wynosiła 29 na 1 mln. Śmiertelność w USA, według Cobba (Cobb, 1970), wynosi 5,8 na 1 mln mieszkańców i jest wyższa wśród kobiet w wieku 25-44 lat. Śmiertelność, według materiałów Ying-that reumatyzm Akademii Nauk Medycznych ZSRR, spadła z 90% w latach 1959-1960. do 10% do 1975 r.

Etiologia

Nietolerancja na leki, szczepionki, nadwrażliwość na światło, powstawanie cyklu miesiączkowego, ciąża, poród, aborcja itp. są uważane za czynniki wywołujące chorobę lub jej zaostrzenie; są one ważne dla profilaktyki i szybkiej diagnozy, ponieważ związek wystąpienia lub zaostrzenia choroby z tymi czynnikami jest bardziej charakterystyczny dla ogólnoustrojowego wieku K. niż dla innych powiązanych chorób.

anatomia patologiczna

Ryż. 6. Mikropreparacja nerki w toczniowym kłębuszkowym zapaleniu nerek z charakterystycznymi objawami tocznia rumieniowatego układowego: 1 - ogniskowy fibrynoid: 2 - "pętle druciane"; 3 - zakrzepy szkliste; 4 - karioreksja.

Uszkodzenie serca charakteryzuje się rozwojem zapalenia wsierdzia Libmana-Sachsa (ryc. 5). Zapalenie wsierdzia dotyczy guzków i akordów zastawek, wsierdzia ciemieniowego, zwykle nie prowadzi do choroby serca, ale może rozwinąć się niewydolność zastawki mitralnej. W mięśniu sercowym występuje tłuszczowe zwyrodnienie komórek mięśniowych (serce „tygrysa”), rzadziej rozlane śródmiąższowe zapalenie mięśnia sercowego - toczniowe zapalenie serca. Najczęściej dotyczy to osierdzia.

Być może rozwój toczniowego zapalenia płuc przebiegającego jako śródmiąższowe zapalenie płuc z zapaleniem naczyń i naciekiem komórkowym tkanki śródmiąższowej. Uszkodzenie płuc może być związane z dodaniem wtórnej infekcji.

Proces tocznia może wpłynąć na wątrobę. Jednocześnie w drogach wrotnych obserwuje się naciek limfoplazmatyczny i degenerację hepatocytów.

Zapalenie naczyń wiąże się z uszkodzeniem układu nerwowego.

Patogeneza

Z systemowym K. wieku. rola naruszenia humoralnego związku odporności z rozwojem narządowych niespecyficznych reakcji autoimmunologicznych jest oczywista, co objawia się nadczynnością limfocytów B i szerokim zakresem krążących autoprzeciwciał (patrz) - do jąder całych komórek i poszczególnych składników jądro (DNA, nukleoproteina), a także lizosomy, mitochondria, kardiolipidy (fałszywie dodatnia reakcja Wassermana), czynniki krzepnięcia krwi, leukocyty, płytki krwi, erytrocyty, zagregowana gamma globulina (patrz Czynnik reumatoidalny) itp. Te przeciwciała, będące przeciwciałami - świadkowie zaistniałych uszkodzeń są w stanie wytworzyć krążące kompleksy immunologiczne, które odkładają się na błonach podstawnych nerek, skóry itp., powodują ich uszkodzenie wraz z rozwojem reakcji zapalnej. Jest to mechanizm kompleksu immunologicznego dla rozwoju toczniowego zapalenia nerek, zapalenia naczyń itp. Obecność kompleksu DNA - przeciwciała do tego DNA i dopełniacza została udowodniona przez izolację przeciwciał przeciwko DNA z tkanki nerki i kompleksów immunologicznych same zostały wykryte przez immunofluorescencję (patrz). Wysoka aktywność systemowego To. charakteryzuje się hipokomplementemią - zmniejszeniem zawartości całego dopełniacza (CH50) i jego składników, zwłaszcza C3, który bierze udział w reakcji antygen-przeciwciało, C4, Cd1, C9 itd. (patrz dopełniacz). Zgromadzono wiele faktów wskazujących na brak równowagi w humoralnych i komórkowych składnikach odporności; ta ostatnia objawia się różnymi reakcjami nadwrażliwości typu opóźnionego, zmniejszeniem zawartości limfocytów T. Obecność w poszczególnych rodzinach układowej i dyskoidalnej K. wieku, różnych chorób autoimmunologicznych, nadwrażliwości na światło i nietolerancji leków, wykrycie szerokiej gamy krążących autoprzeciwciał u członków tych rodzin sugeruje rolę predyspozycji genetycznych w rozwoju choroby, ale specyficzne mechanizmy tej predyspozycji nie są jeszcze znane.

Obraz kliniczny

Skargi pacjentów są zróżnicowane, ale najczęściej skarżą się na bóle stawów, gorączkę, zaburzenia apetytu, sen. Z reguły systemowe To. rozpoczyna się podostro nawracające zapalenie wielostawowe przypominające gorączkę reumatyczną, różne wysypki skórne, złe samopoczucie, osłabienie, utratę wagi. Rzadziej występuje ostry początek z wysoką gorączką, ostrymi bólami i obrzękami stawów, objawem motyla, zapaleniem błon surowiczych, zapaleniem nerek itp. U 1/3 pacjentów w wieku 5-10 lat lub więcej jeden z monosyndromów obserwuje się - nawracające zapalenie stawów, zapalenie błon surowiczych, zespół Raynauda , Verlhof, padaczkowate, ale w przyszłości choroba nabiera nawracającego przebiegu z rozwojem charakterystycznej polisyndromiczności.

Toczniowe zapalenie stawów obserwowane u prawie wszystkich pacjentów; objawia się migrującymi bólami stawów (patrz), zapaleniem stawów (patrz), przemijającymi bolesnymi przykurczami zgięciowymi. Dotyczy to głównie małych stawów rąk, nadgarstków, kostek, a rzadziej dużych stawów. 10-15% pacjentów może rozwinąć wrzecionowate zniekształcenie palców, zanik mięśni grzbietu dłoni. Zespołowi stawowemu zwykle towarzyszą bóle mięśni, zapalenie mięśni, ból ossalgi i zapalenie ścięgna i pochwy. W rentgenolu stwierdza się badanie osteoporozy nasadowej, głównie w stawach szczotek i promieniowo-nadgarstkowych.

Ryż. 1. Rumień odśrodkowy typu „motylek”.

Ryż. 2. „Motyl” w postaci plamek z ostrym gęstym obrzękiem.

Uszkodzenie skóry. Najbardziej typowym zespołem „motyla” są wysypki rumieniowe na twarzy w okolicy tylnej części nosa („ciało motyla”) i łuki jarzmowe („skrzydła motyla”). Według O. L. Iwanowa, V. A. Nasonova (1970) obserwuje się następujące warianty rumienia: 1) „motyl” naczyniowy (naczyniowy) - niestabilny, pulsujący, rozproszony zaczerwienienie z cyjanotycznym odcieniem w środkowej strefie twarzy, pogarszany przez zewnętrzne czynniki (nasłonecznienie, wiatr, zimno itp.) lub podniecenie; 2) rumień odśrodkowy typu „motyli” - uporczywe rumieniowo-obrzękowe plamy, czasami z niewyraźną hiperkeratozą pęcherzykową (rumień odśrodkowy Biett; kolor. Ryc. 1); 3) „motyl” w postaci jasnoróżowych plam z ostrym gęstym obrzękiem na tle ogólnego obrzęku i zaczerwienienia twarzy (erysipelas faciei perstans Kaposi; kolor. Ryc. 2); 4) „motyl”, składający się z elementów typu dyskoidalnego z wyraźnym zanikiem bliznowatym. Zmiany rumieniowe zlokalizowane są również na płatkach uszu, szyi, czole, skórze głowy, czerwonej granicy warg, tułowiu (częściej w górnej części klatki piersiowej w postaci dekoltu), kończynach, nad zajętymi stawami. U niektórych pacjentów obserwuje się rumień polimorficzny, pokrzywkę, plamicę, guzki i inne elementy.

Uszkodzenie błony śluzowej objawiające się enantemą na podniebieniu twardym, aftowym zapaleniem jamy ustnej, pleśniawką, krwotokami, zapaleniem warg toczniowych.

zapalenie błon surowiczych- migrujące obustronne zapalenie opłucnej i osierdzia, rzadziej zapalenie otrzewnej - jest uważane za integralny składnik triady diagnostycznej, obok zapalenia skóry i zapalenia stawów. Wysięk jest zwykle niewielki i przypomina wysięk reumatyczny w składzie cytolu, ale zawiera komórki LE i czynniki przeciwjądrowe. Nawracające zapalenie błon surowiczych (patrz) prowadzi do rozwoju zrostów aż do zarośnięcia jamy osierdziowej, opłucnej, zapalenia okołowierzchołkowego i zapalenia okołowątrobowego. Klin, objawy zapalenia błony surowiczej są powszechne (ból, tarcie osierdzia, opłucnej, otrzewnej itp.), ale ze względu na brak wysięków i tendencję do szybkiego zanikania, klinicyści łatwo je dostrzegają, jednak gdy rentgenol, badanie często ujawnia zrosty opłucnowo-osierdziowe lub pogrubienie opłucnej żebrowej, międzypłatowej, śródpiersiowej.

Toczeń sercowy jest to bardzo charakterystyczne dla systemowego To. wieku; charakteryzuje się równoczesnym lub sekwencyjnym rozwojem zapalenia osierdzia (patrz), zapalenia mięśnia sercowego (patrz) lub atypowego zapalenia wsierdzia typu Libmana-Sack'a na zastawkach mitralnych i innych zastawkach serca, a także wsierdziu ciemieniowym i dużych naczyniach. Zapalenie wsierdzia kończy się stwardnieniem brzeżnym zastawki, rzadziej niedomykalnością zastawki mitralnej z charakterystycznymi objawami osłuchowymi.

Uszkodzenie naczyń z systemowym K. wieku. charakterystyczne dla patola. procesy w narządach. Niemniej jednak należy zwrócić uwagę na możliwość rozwoju zespołu Raynauda (na długo przed typowym obrazem choroby), zmian zarówno małych, jak i dużych pni tętniczych i żylnych (zapalenie wsierdzia, zapalenie żył).

Toczniowe zapalenie płuc- proces naczyniowy i tkanki łącznej w płucach, w ostrym przebiegu przebiega zgodnie z rodzajem zapalenia naczyń ("naczyniowe zapalenie płuc"), a w innych wariantach przebiegu - w postaci podstawowego zapalenia płuc (patrz) ze zwykłym klinem, obraz procesu miąższowego, ale charakterystyczne objawy rentgenolu (struktura siatkowa wzmożonego układu płucnego, wysokie położenie przepony i podstawna niedodma krążkowa) nadają zespołowi dużą wartość diagnostyczną.

Toczniowe zapalenie kłębuszków nerkowych(toczniowe zapalenie nerek) - klasyczne immunokompleksowe kłębuszkowe zapalenie nerek (patrz), obserwowane u połowy pacjentów w okresie uogólnienia procesu w zależności od rodzaju zespołu moczowego, nerczycowego i nerczycowego. Biopsja nerek z późniejszym gistolem i immunomorfolem ma dużą wartość diagnostyczną. Badania.

Klęska sfery neuropsychicznej(neurolupus) - na początku choroby objawia się zespołem astenowegetatywnym, a w szczytowym okresie choroby można zaobserwować różnorodne objawy i zespoły z ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, zwykle połączone - zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego, zapalenie mózgu i rdzenia lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych z zapaleniem wielokorzeniowym (to ostatnie ma wartość diagnostyczną).

W ostrej postaci choroby można zaobserwować zaburzenia afektywne, majaczeniowo-oniryczne i majaczeniowe rodzaje zmętnienia świadomości, różne w głębi obrazy ogłuszenia.

zaburzenia afektywne objawiające się stanami lękowej depresji, a także zespołami maniakalno-euforycznymi. Depresji lękowej towarzyszą obrazy halucyn werbalnych o treści potępiającej, fragmentaryczne wyobrażenia postawy i urojenia nihilistyczne (te ostatnie charakteryzują się niestabilnością i brakiem tendencji do systematyzacji). W stanach maniakalno-euforycznych występuje podwyższony nastrój z poczuciem beztroski, samozadowolenia, całkowitego braku świadomości choroby. Czasami pojawia się pobudzenie psychoruchowe nek-swarm, charakterystyczna jest uporczywa bezsenność; podczas krótkich okresów snu - żywe sny, których treść często miesza się w umyśle pacjenta z prawdziwymi wydarzeniami.

Stany majaczeniowo-oniryczne nadmiernie zmienna; na pierwszy plan wysuwają się albo zaburzenia snu z fantastycznymi lub przyziemnymi motywami, albo obfite kolorowe, przypominające sceny halucynacje wzrokowe. Pacjenci czują się jak obserwatorzy toczących się wydarzeń lub ofiary przemocy. Podniecenie w tych przypadkach jest zdezorientowane i wybredne, ograniczone do granic łóżka, często zastępowane stanem bezruchu z napięciem mięśni i głośnym, monotonnie przeciąganym krzykiem.

Nasilenie zaburzeń psychicznych koreluje z nasileniem objawów somatycznych, z wysokim stopniem aktywności procesu tocznia.

Opisane korelacje zaburzeń somatopsychicznych pozwalają przypisać psychozy układowemu K. wiekowi. do grupy egzogennych organicznych uszkodzeń mózgu.

Należy pamiętać, że przy systemowym K. wieku. zaburzenia w sferze emocjonalnej mogą się również rozwijać w związku z terapią hormonalną (psychozy steroidowe).

Uszkodzenie układu siateczkowo-śródbłonkowego wyrażone w poliadenii (wzrost we wszystkich grupach limf, węzłów) - bardzo częsta i najwyraźniej wczesna oznaka uogólnienia procesu tocznia, a także wzrostu wątroby i śledziony.

Pływ

Komplikacje

Diagnoza

Diagnoza nie jest trudna u pacjentów z typowym „motylkiem” dowolnego typu. Jednak ten objaw występuje u mniej niż połowy pacjentów, a jako wczesny objaw - tylko u 15-20% pacjentów. Dlatego też inne objawy, takie jak zapalenie stawów, zapalenie nerek i ich kombinacje, nabierają dużej wartości diagnostycznej. Możliwość wykonania biopsji przyżyciowej stawu i nerki pozwala częściej rozpoznać toczniowy charakter zapalenia stawów lub zapalenia nerek. Znaczenie diagnostyczne ma polisyndromiczność, wykrywanie komórek LE, wysokie miano czynników przeciwjądrowych (ANF) czy przeciwciał przeciwko natywnemu DNA (nDNA). Komórki LE znajdują się u 70% pacjentów z układowym K. wieku. i więcej. Pojedyncze komórki LE można również zaobserwować w innych chorobach.

Tak więc, ustalając diagnozę systemowego K. wieku. należy wziąć pod uwagę cały klin, zdjęcie, dane laboratorium. metody badawcze i materiał biopsyjny nerek, błony maziowej i skóry.

W celu pełniejszej oceny stanu pacjenta wskazane jest określenie stopnia aktywności procesu patol. Klin i laboratorium. charakterystyka stopni aktywności systemowego K. wieku. podane w tabeli 1.

Leczenie

Najlepszy efekt daje leczenie rozpoczęte na początku choroby. W ostrym okresie leczenie odbywa się w szpitalu, gdzie pacjentom należy zapewnić odpowiednie odżywianie z odpowiednią ilością witamin z grupy B i C.

Dla indywidualizacji leczenia decydujące znaczenie ma zróżnicowana definicja stopnia aktywności patolu, procesu (tab. 1).

Takie objawy uboczne, które pojawiają się podczas leczenia, takie jak cushingoid, hirsutyzm, wybroczyny, rozstępy, trądzik, rozwijają się u wielu pacjentów i nie wymagają dodatkowej terapii. Wręcz przeciwnie, zauważa się, że stabilna poprawa stanu zwykle następuje wraz z rozwojem objawów przedawkowania hormonów. W przypadku uporczywego obrzęku można zalecić leki moczopędne, transfuzje osocza, albuminy. Nadciśnienie można stosunkowo łatwo kontrolować za pomocą leków przeciwnadciśnieniowych.

Powikłania, takie jak wrzody posteroidowe, zaostrzenia infekcji ogniskowej, zaburzenia metabolizmu mineralnego z osteoporozą itp. są znacznie poważniejsze, ale można im również zapobiegać dzięki systematycznej kontroli. Niewątpliwym przeciwwskazaniem do kontynuacji leczenia jest psychoza sterydowa lub nasilone napady padaczkowe (padaczka). Konieczna jest korekcja środkami psychotropowymi.

Na hron, podczas systemowego To. z pierwotną zmianą skórną w zależności od typu tarczowatego To. polecam chlorochinę, delagil lub inne leki z grupy chinoliny.

Prognoza

Zapobieganie

Profilaktyka ma na celu zapobieganie zaostrzeniom i progresji choroby oraz wystąpieniu choroby.

Środki prewencji pierwotnej są szczególnie ważne u członków rodzin pacjentów z układowym K. wiekiem, u których występują objawy nadwrażliwości na światło, nietolerancji leków i upośledzonej odporności humoralnej. Aby zapobiec chorobie lub uogólnić proces, osoby te powinny unikać promieniowania ultrafioletowego, leczenia złotem radioizotopowym, leczenia uzdrowiskowego itp.

Cechy przebiegu tocznia rumieniowatego układowego u dzieci

W zdecydowanej większości przypadków u dzieci i młodzieży układowe K. wiek. zaczyna się i postępuje ostrzej i poważniej, dając wyższą śmiertelność niż u dorosłych. Wynika to ze specyfiki reaktywności rosnącego organizmu, specyfiki struktur tkanki łącznej, narządów immunogenezy, układu dopełniacza itp. Uogólnienie procesu patolowego u dzieci rozwija się znacznie szybciej, a uszkodzenia różnych narządy charakteryzują się przewagą wysiękowego składnika zapalenia w połączeniu z objawami intensywnie rozwijającego się zespołu zaburzeń krzepnięcia wewnątrznaczyniowego w postaci krwotoków i krwawień, stanów kolaptoidowych, nasennych i wstrząsowych, małopłytkowości.

Toczniowe zapalenie nerek występuje u dzieci i młodzieży częściej niż u dorosłych (w około 2/3 przypadków) i u zdecydowanej większości jest to ciężkie uszkodzenie nerek z zespołem nerczycowym, krwiomocz, skłonność do nadciśnienia tętniczego, któremu często towarzyszy rzucawka . Z natury przebiegu toczniowe zapalenie nerek u dzieci jest zbliżone do mieszanej postaci hron, banalnego kłębuszkowego zapalenia nerek, często jest to odmiana szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek i tylko u niektórych pacjentów przebiega w postaci minimalnego zespołu moczowego.

Dość często pojawiają się ślady uszkodzeń - kish. traktat. Ból brzucha może być spowodowany uszkodzeniem jelit, rozwojem zapalenia otrzewnej, zapaleniem perisplenitis, zapaleniem okołowątrobowym, a także zapaleniem wątroby, zapaleniem trzustki. Przed ustaleniem diagnozy systemowej K. wieku. kryzysy brzuszne można pomylić z banalnym ostrym zapaleniem wyrostka robaczkowego, zapaleniem pęcherzyka żółciowego, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, czerwonką itp. Czasami pojawia się obraz ostrego brzucha (patrz). Możliwy jest zespół objawów złośliwej choroby Leśniowskiego-Crohna. Aktywnemu okresowi choroby towarzyszy wzrost obwodowych węzłów chłonnych, czasem tak znaczny, że do diagnostyki różnicowej konieczne jest ich nakłucie lub biopsja.

U 2/3 chorych dzieci i młodzieży układowe K. wieku. rozwija się ostro lub podostro; można również zaobserwować przypadki najostrzejszego przebiegu choroby, w których następuje szybki rozwój reakcji hiperergicznych, wysoka gorączka niewłaściwego typu i inne objawy (uszkodzenie skóry, stawów, węzłów chłonnych), skaza krwotoczna, uszkodzenie układ nerwowy jest charakterystyczny. Szybko postępujące zapalenie naczyń w krótkim czasie prowadzi do ciężkich zmian zapalnych, destrukcyjnych i zwyrodnieniowych w narządach wewnętrznych (serce, nerki, płuca), z naruszeniem ich funkcji i możliwym zgonem w ciągu pierwszych 3-9 miesięcy. od początku choroby. Śmierć w takich przypadkach następuje najczęściej z objawami niewydolności krążeniowo-oddechowej i (lub) nerek na tle zatrucia, głębokimi zaburzeniami homeostazy, zaburzeniami koagulopatii, zaburzeniami równowagi wodno-elektrolitowej, a także dołączeniem wtórnej infekcji.

Powikłania i metody diagnostyczne są takie same jak u dorosłych.

Przy odpowiednim leczeniu pacjenci są coraz bardziej zdolni do osiągnięcia względnej lub całkowitej remisji. Jednocześnie ogólna fizyczna rozwój dzieci jest mniej lub bardziej zadowalający, drugorzędne cechy płciowe pojawiają się z czasem, u dziewczynek miesiączka zaczyna się na czas. Śmiertelność jest najczęściej związana z niewydolnością nerek.

Toczeń rumieniowaty krążkowy

Etiologia

Etiologia nie została ostatecznie ustalona. Zakłada się wirusowe pochodzenie choroby. Mikroskopia elektronowa ujawnia wtręty cytoplazmatyczne cewkowo-siatkowe w zmianach skórnych.

Patogeneza

anatomia patologiczna

Obraz kliniczny

Dyskoid K. w. rozpoczyna się pojawieniem się jednej lub dwóch różowych, lekko obrzękniętych plam, które stopniowo powiększają się, naciekają, pokrywają w środkowej strefie gęsto osadzonymi białawymi łuskami. Skrobanie ognisk powoduje ból (objaw Besnier-Meshchersky), ponieważ na spodzie łuski znajduje się zrogowaciały kręgosłup (objaw kobiecej pięty), na Krymie jest wzmocniony w rozszerzonym ujściu mieszka włosowego. W przyszłości w centralnej części ogniska rozwija się zanik bliznowaty. W długotrwałym ujęciu wyraźnie wyróżnia się trzy strefy: centralną zanikową, następnie hiperkeratotyczną i graniczącą z nią rumieniową (tsvetn. Ryc. 4). W granicach tej ostatniej często występują teleangiektazje (patrz). Na obrzeżach ogniska brązowe przebarwienia mogą być wyrażane w różnym stopniu. Rumień (patrz), nadmierne rogowacenie i atrofia skóry (patrz) to główne objawy K. wieku. Infiltracja, teleangiektazje i pigmentacja są powszechne, ale nie są obowiązkowe.

Ryż. 5. Toczeń „motyl” na twarzy pacjenta z tarczowatymi zmianami skórnymi.

Najbardziej charakterystyczna lokalizacja tarczowatego do. wieku - obszary skóry poddane nasłonecznieniu: twarz, rozdz. przyb. jego środkowa część - noe, policzki, jarzmowe, przednie obszary. Podobnie jak dla systemowego K. wieku, bardzo charakterystyczny jest tzw. motyl (tsvetn. Ryc. 5) - zmiana z tyłu nosa i policzków. Według I. I. Lelisa, który obserwował 518 pacjentów, pierwotne ogniska K. wieku. zlokalizowane na nosie w 48%, na policzkach - w 33%, na małżowinach usznych lub przyległej skórze - w 22,5%, na czole - w 16,5%, na skórze głowy - w 10%, na czerwonych wargach brzegowych, zwykle niższy, - w 12,5%, na błonie śluzowej jamy ustnej - w 7%. Uszkodzenie błony śluzowej powiek L.I. Mashkiilleyson et al. zaobserwowano u 3,4% pacjentów. Znane są rzadsze, w tym izolowane lokalizacje - na klatce piersiowej, plecach, ramionach itp. Opisano zmiany w błonie śluzowej narządów płciowych, pęcherza moczowego, rogówki i paznokci. Wraz z typowym dyskoidalnym To. istnieją jego odmiany: hiperkeratotyczne K. wiek, z ostro wyrażoną hiperkeratozą cięcia; brodawczakowaty dyskoidalny K. wiek - zwiększony wzrost brodawek skóry właściwej, prowadzący do powstania kosmków powierzchni ognisk; warty K. w. - brodawczakowatości towarzyszy silne rogowacenie; pigmentowy K. wiek - nadmierne odkładanie się pigmentu, zabarwienie zmian na ciemnobrązowy kolor; łojotokowy K. w. - mieszki włosowe są mocno rozszerzone i wypełnione tłustymi luźnymi łuskami; guzopodobny K. wieku - niebieskawo-czerwone, silnie uniesione ogniska z obrzękiem, wyraźnie zaznaczonymi brzegami, łagodną hiperkeratozą i atrofią.

W centrach dyskoidalnych To. na błonie śluzowej jamy ustnej występuje ciemnoczerwony rumień, teleangiektazje, paskowate, szorstkie, siateczkowate obszary zmętnienia nabłonka, nadżerki i powierzchowne owrzodzenie. Na czerwonej obwódce ust K.c. ma wygląd nieregularnie owalnych, przypominających wstęgi ognisk rumienia i nadmiernego rogowacenia, czasami z pęknięciami, nadżerkami. Ogniska dyskoidalne To. częściej pojedyncze, rzadziej wielokrotne. Bez leczenia istnieją od lat, z reguły nie powodują dyskomfortu. Nadżerkowe i wrzodziejące wysypki w jamie ustnej powodują ból. Są szczególnie uporczywe u palaczy. Rozpowszechniony dyskoidalny To. charakteryzuje się rozproszonymi elementami rumieniowo-obrzękowymi, grudkami lub ogniskami typu tarczowatego. Preferowana lokalizacja: twarz, otwarta część klatki piersiowej i pleców, dłonie, stopy, skóra nad stawami łokciowymi i kolanowymi. Ogólny stan pacjentów z tarczowatym i rozsianym wiekiem K. z reguły nie cierpi w sposób zauważalny. Jednak klin, badanie u 20-50% pacjentów ujawnia bóle stawów, funkts, zaburzenia narządów wewnętrznych (serca, żołądka, nerek), układu nerwowego, przyspieszoną OB, leukopenię, niedokrwistość hipochromiczną, zmiany w składzie immunoglobulin, przeciwjądrowe przeciwciała, kompleksy immunologiczne w strefie połączenia dermoepidermalnego itp.

Głębokie K. wiek. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) charakteryzuje się jednoczesną obecnością typowych zmian skórnych, charakterystycznych dla tarczowatego wieku K. oraz węzłów w tkance podskórnej, których skóra w większości nie jest zmieniona. Szereg autorów m.in. Potrier (L.M. Pautrier), uważają tę formę za połączenie głębokich sarkoidów Darier - Russi i dyskoidalnego K. wieku.

Komplikacje

Diagnoza

Diagnoza w typowych przypadkach jest ustalana bez trudności. Ogniska dyskoidalne To. może przypominać wyprysk łojotokowy, trądzik różowaty, łuszczycę, ziarniniak eozynofilowy twarzy, toczeń rumieniowaty. Wyraźne granice ognisk, zrogowaciałe zatyczki w rozszerzonych lejkach włosów, ciasno przylegające łuski, pozytywny objaw Besniera-Meshchersky'ego, rozwój atrofii wskazują na obecność K. wieku. Ogniska wyprysku łojotokowego (patrz) nie mają tak ostrych granic, ich powierzchnia pokryta jest luźnymi łuskami tłuszczowymi, dobrze reagują na terapię przeciwłojotokową. Zmiany łuszczycowe są zwykle liczne, pokryte łatwo zeskrobywanymi srebrzystymi łuskami (patrz Łuszczyca). Zarówno ci, jak i inni, w przeciwieństwie do K.c. zwykle zmniejszają się pod wpływem światła słonecznego. W przypadku trądziku różowatego (patrz) występuje rozlany rumień, wyraźne są teleangiektazje, często pojawiają się guzki i krosty. Ziarniniak eozynofilowy osoby (patrz) charakteryzuje się szczególną trwałością wpływów terapeutycznych. Jej ogniska są często pojedyncze, o jednorodnym brązowo-czerwonym kolorze, bez nadmiernego rogowacenia, z pojedynczymi teleangiektazjami. Gruźlica gruźlicy (patrz Gruźlica skóry) zwykle zaczyna się w dzieciństwie, charakteryzuje się obecnością toczniaków z charakterystyczną galaretką jabłkową i zjawiskami sondowania. W przypadku tocznia rumieniowatego gruźliczego Leloira klina, diagnoza jest niezwykle trudna, gistol, konieczne są badania. Dyskoid K. v. należy również różnicować z naciekiem limfocytarnym Essnera-Kanoffa, którego objawy są mniej oporne, mają tendencję do ustępowania w centrum, brak złuszczania naskórka, nadmierne rogowacenie i atrofię. K. v. na skórze głowy różnicuj się pseudopeladą (patrz). Ten ostatni charakteryzuje się brakiem stanu zapalnego, zrogowaciałymi kolcami, układem przypominającym palce i bardziej powierzchownym zanikiem. Dyskoid K. v. na błonie śluzowej jamy ustnej należy odróżnić liszaj płaski, wysypki to-rogo mają delikatniejszy wzór, nie towarzyszy atrofia.

Pacjenci z tarczowatym wiekiem, w tym postaciami ograniczonymi, powinni być badani w celu wykluczenia ogólnoustrojowych uszkodzeń narządów wewnętrznych i układu nerwowego, a także w celu zidentyfikowania chorób współistniejących.

Leczenie

Prognoza

Rokowanie na całe życie jest korzystne. Przy odpowiednim leczeniu, przestrzeganiu przez pacjenta zalecanego schematu, jego zdolność do pracy utrzymuje się przez wiele lat.

Zapobieganie

leczniczy toczeń rumieniowaty

Diagnozę stawia się na podstawie przyjmowania wymienionych leków.

stoły

Tabela 1. Kliniczne i laboratoryjne wskaźniki stopnia aktywności tocznia rumieniowatego układowego

Wskaźniki	Stopień aktywności tocznia rumieniowatego układowego
Wskaźniki		(umiarkowany)	(ciężki)
Objawy kliniczne
Temperatura	Normalna		38° lub więcej
Utrata masy ciała	Zaginiony	Umiarkowany	Wyrażone
Zaburzenia troficzne	Może brakować	Umiarkowany	Wyrażone
Uszkodzenie skóry	Zmiany krążkowe	Wysiękowy	„Motyl” i rumień typu toczniowego
zapalenie wielostawowe	Odkształcanie, ból stawów	podostry	Ostre, podostre
Zapalenie osierdzia	spoiwo		wylanie
Zapalenie mięśnia sercowego	Miażdżyca, dystrofia mięśnia sercowego	Ogniskowy	wieloogniskowy, rozproszony
Zapalenie wsierdzia	niewydolność zastawki mitralnej	Jedna (zwykle mitralna) choroba zastawki	Choroba wielu zastawek
	spoiwo		wylanie
zapalenie płuc	zwłóknienie płuc	Przewlekły (przejściowy)	Ostre (zapalenie naczyń)
	Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek	Zespół nerczycowy lub moczowy	zespół nerczycowy
System nerwowy	zapalenie wielonerwowe	zapalenie mózgu	Ostre zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego
Wskaźniki laboratoryjne
Hemoglobina (g%)	12 lub więcej
ROE (mm na godzinę)			45 lat i więcej
Fibrynogen (g%)
Białko całkowite (g%)
Albuminy (%) Globuliny (%):


komórki LE (na 1000 leukocytów)	Samotny lub zaginiony
Czynnik przeciwjądrowy (niewymieniony w czołówce)			1:128 i powyżej
typ blasku	jednorodny	Jednorodne i marginalne
Przeciwciała przeciwko nDNA (w kredytach)

Tabela 2. Przykładowy schemat zmniejszania dawki prednizolonu w zależności od początkowej (maksymalnej) dawki

Początkowa (maksymalna) dawka prednizolonu, mg na dzień	Zmniejszenie dawki prednizolonu o tydzień, mg na dzień
Początkowa (maksymalna) dawka prednizolonu, mg na dzień

Bibliografia: Vinogradova O. M. Toczeń rumieniowaty układowy w klinice chorób wewnętrznych, Sowy. kochanie., nr 4, s. 15, 1958; Guseva L. L. i Luninskaya I. R. Psychopatologiczne przejawy w toczniu rumieniowatym układowym, Zhurn, neuropata i psychiat., t. 4, s. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. Na pytanie o toczeń rumieniowaty rozsiany acutus, Rus. kamizelka derm., t. 7, nr 5, s. 450, 1929, bibliografia; I uśmiecha się T. I. i F r na m do i - N i S. L. Do psychopatologii i patogenezy objawowej psychozy w toczniu rumieniowatym układowym, Zhurn, neuropata i psikhiat., t. 72, nr 12, str. 1860, 1972; L of e l oraz I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. i Grinchar F. N. O przypadku rumienia faciei perstans (Kaposi – Kreibich’a) pochodzenia gruźliczego, Charków. patolog. Sob, oddany. prof. M. N. Nikiforov, z okazji 25-lecia, naukowiec, aktywny., s. 406, M., 1911; Nasonova V.A. Toczeń rumieniowaty układowy, M., 1972, bibliogr.; Z e r w rzece VV i d. Charakterystyka immunomorfologiczna zmian skórnych w toczniu rumieniowatym, Soz. kochanie., nr 9, s. 15, 1972; Z e r w rzece VV i d. Mikroskopowa charakterystyka elektronowego zapalenia nerek tocznia, Arkh. patol., t. 36, nr 6, s. 21, 1974, bibliogr.; Z to r i p do i N Yu. K., Somov B. A. i Ale t o w Yu. S. Alergiczna dermatoza, s. 130, M., 1975, bibliogr.; Z tr at-to około w A. I. i B e of l i r Jestem A. G. Anatomia patologiczna i patogeneza chorób kolagenowych, s. 248, Moskwa, 1963; Tare-e w E.M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I.E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. i Kupriyanova L. A. Inkluzje śródśródbłonkowe w toczniu rumieniowatym układowym, Bull. Eksperyment, biol i medycyna, t. 77, nr 5, s. 119, 1974; O’ C o n o r J. F. a. Musher DM Zaangażowanie ośrodkowego układu nerwowego w toczniu rumieniowatym układowym, Arch. Neurol. (szykowny), v. 14, s. 157, 1966; Hargraves M.M., Richmond H.a. M o r t o n R. Prezentacja dwóch elementów szpiku kostnego, komórki „tarta” i „L. MI." komórka, proc. Klinika Mayo, v. 23, s. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Patologia rozsianego tocznia rumieniowatego, Arch. Ścieżka, v. 32, s. 569, 1941; Toczeń rumieniowaty, wyd. przez E.L. Dubois, Los Angeles, 1974; Ostatnie postępy w reumatologii, wyd. przez W. W. Buchanana a. W.C. Dick, pkt 1, Edynburg-L., 1976; Ropes MW. Toczeń rumieniowaty układowy, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (pat. An.), A. S. Tiganov (psychiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).