Zespół Sjogrena zastosowanie medycyny tradycyjnej. Zespół Sjögrena: objawy, rozpoznanie, leczenie

Co to jest zespół Sjögrena, jakie są objawy i leczenie ta patologia? Choroba wyraża się w porażce gruczoły ślinowe lub łzowe , ich wydzielanie zmniejsza się, a błona śluzowa staje się bardziej sucha. Częściej choroba objawia się u kobiet w okresie menopauzy. Dlaczego jest to niebezpieczne? Choroba Sjögrena i jak sobie z tym poradzić?

Etiologia

Naukowcom nie udało się jeszcze uzyskać dokładnych informacji o przyczynach rozwoju patologii. Najbardziej prawdopodobny czynnik prowokujący Zespół Sjogrena , dochodzi do infekcji wirusowej.

W procesach patologicznych biorą udział następujące typy patogenów:

  • wirus cytomegalii;
  • HTLV 1 (wirus limfotropowy);
  • EBV (wirus Epsteina-Barra);
  • enterowirusy (wirusy Coxsackie);
  • wirus niedoboru odporności.

W wyniku szeregu badań stwierdzono, że Zespół Sjogrena dotyka osoby z predyspozycją genetyczną. Najczęściej kobiety w wieku powyżej 40 lat cierpią na patologię, ale choroba jest wykrywana u pacjentów w młodszym wieku.

Zespół Sjögrena to tzw proces, który rozwija się z następującymi zaburzeniami w organizmie:

  • nadczynność jajników;
  • toczeń rumieniowaty (rumieniowy);
  • zmiany naczyniowe twardziny;
  • guzkowe zapalenie naczyń (zapalenie okołotętnicze);
  • Choroba Besniera Becka Schaumanna (sarkoidoza).

Zespół Sjogrena (SS) rozwija się również z powodu następujących czynników prowokujących:

  • Napięcie nerwowe;
  • uraz psychiczny;
  • hipotermia;
  • silne zmęczenie.

Około 15% pacjentów cierpi na SS z powodu kolagenozy i reumatoidalne zapalenie stawów. Ale w większości przypadków powodem jest zmiany autoimmunologiczne organizmu.

Patogeneza


Choroba została nazwana na cześć szwedzkiego okulisty Henrika Sjögrena, który jako pierwszy ją opisał.

W zmianach występuje nadmierna koncentracja pierwiastków:

  • immunoglobuliny;
  • Limfocyty T i B;
  • cytokiny stymulujące antygeny klasy II.

Z tego powodu następuje spadek poziomu związków supresorowych T i aktywacja limfocytów B. Ze względu na przewagę antygenów powstaje reakcja autoimmunologiczna w stosunku do gruczołów zewnątrzwydzielniczych, co ostatecznie prowadzi do ich zaniku i procesu zastępowania łączną tkanką tłuszczową.

Klasyfikacja opiera się na przyczynach patologii, dlatego istnieją dwa rodzaje chorób:

  1. Zespół rozwijający się wraz z chorobami autoimmunologicznymi lub na ich tle, nazywany jest także objawem Sjögrena . Bardziej poprawne jest powiedzenie „zespół”, ponieważ mamy przez to na myśli zbiór różnych objawów.
  2. Podstawowy patologia, niezależna od procesów zewnętrznych lub towarzyszących, kształtowana indywidualnie - Choroba Sjögrena.

Różnica polega również na tym, że w pierwszym przypadku zmianie towarzyszy zapalenie rogówki i spojówki oczu i suchość ślinianki. Wtórny zespół Schengen powoduje zapalenie sialadenitis i kserostomię. Drugi typ patologii rzadko obserwuje się u dzieci.

Pomimo pewnych różnic patogeneza i etiologia są podobne.Choroba i zespół Sjögrenarozwija się z tych samych powodów i wzorców.

Obraz kliniczny


Oznaki suszy błony śluzowe dzielą się na dwie grupy. Kiedy to się dopiero zaczynaZespół Sjögrena, objawysłabo wyrażone. Na dalszy rozwój objawy zależą od specyfiki.

Objawy przewlekłe

Znaki wyrażają się w spadku funkcje wydzielniczeżelazoObjawy choroby Sjögrena następujące:

  • pieczenie w oczach;
  • zaczerwienienie;
  • uczucie swędzenia powiek;
  • światłowstręt i utrata jakości widzenia;
  • zwężenie oczu.

Często pacjenci nie rozumieją pojawienia się punktowych nacieków i drobnych krwotoków w oczachZespół Sjögrena – co to jest,zwiastun poważnych powikłań czy sygnał, że organizm sobie radzi? Takie objawy są spowodowane dodaniem infekcji gronkowcowej, która powoduje ropienie rogówki z dalszą perforacją. Krwotoki wskazują na postęp choroby, a nie na zmniejszenie jej objawów.

Objawy ogólnoustrojowe

  • rozwój proces zapalny w ustach;
  • edukacja zablokowana;
  • suchość błon i warg;
  • powiększenie pobliskich węzłów chłonnych;
  • obrzęk ślinianek przyusznych;
  • pienista i skąpa ślina.

Jeśli w początkowej fazie suchość pojawi się w momencie podniecenia lub aktywność fizyczna, dodatkowo się nasilaSyndrom Schengen, objawyw którym wyrażają się one zmianą odcienia błony śluzowej. Staje się jasnoróżowy i łatwo ulega zranieniu.


Język również stale wysycha, pokrywa się pęknięciami, a usta stają się strupami. W jamie ustnej tworzą się liczne wrzody, łączące się w zmiany chorobowe.

Jeśli patologia będzie się dalej rozwijać, zaczną się komplikacje. Do czego prowadzi choroba Sjögrena poważne konsekwencje w przypadku braku leczenia. Podczas zaostrzenia objawy ogólnoustrojowe nasilają się, trudno jest mówić i połykać. Następuje częściowa lub całkowita utrata zębów. Na błonie śluzowej pojawiają się ogniska zrogowaciałego nabłonka.

Choroba Sjögrena prowadzi do tego, że twarz pacjenta przybiera kształty przypominające pysk chomika. Podczas remisji powiększone gruczoły wracają do pierwotnego stanu, ale podczas nawrotów zmieniają się ponownie. U niektórych pacjentów objaw ten rozwija się stopniowo, a następnie utrzymuje się przez długi czas.

Powikłania zespołu Sjögrena

Choroba Sjögrena wpływa na inne narządy:

  1. Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych prowadzi do zapalenia naczyń i miażdżycy dolne kończyny.
  2. Układ trawienny: rozwija się zapalenie wątroby i marskość wątroby. Ze względu na spadek kwasowości na błonie śluzowej żołądka tworzą się wrzody. Osoba cierpi na nudności i gorycz w ustach.
  3. Na patologię Sjögrena Gruczoły pochwowe są również dotknięte. Nie ma nawodnienia, stosunek płciowy jest utrudniony.
  4. Z powodu niewystarczającej potliwości skóra cierpi. Skóra staje się sucha i łuszczy się. Temperatura ciała wzrasta i tworzą się wrzody.
  5. Zanika plastyczność kończyn. Stawy tracą zdolność do rotacji, ruch powoduje ból, który utrzymuje się nawet w spoczynku.

W miejscach uszkodzenia gruczołów, złośliwe formacje. Przy obniżonej odporności istnieje wysokie ryzyko zachorowania na raka.

Diagnostyka


Rozpoznanie jest trudne ze względu na łagodne objawy w początkowej fazie choroby. W badaniu bierze udział trzech specjalistów:

  • okulista;
  • dentysta;
  • reumatolog.

Metody diagnostyczne zespołu Sjögrena zostały opracowane w Instytucie Reumatologii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych.

Kryteria obejmują następujące czynniki:

  • potwierdzenie kserostomii i kseroftalmii;
  • zmniejszone wytwarzanie łez w teście Schirmera;
  • barwienie błon śluzowych oczu fluoresceiną;
  • obecność miąższowego zapalenia przyusznic;
  • ogniskowy rozproszony naciek gruczołów ślinowych;
  • oznaki patologii autoimmunologicznej i czynnika reumatoidalnego.

Również podczas diagnozy Stosowane są następujące technologie:

  • sialogram;
  • biopsja tkanki wargowej;
  • sialometria;
  • pobieranie krwi na obecność dodatnich przeciwciał;
  • badanie biopsji śliny.

W celu potwierdzenia diagnozy przeprowadza się badania laboratoryjne. Wczesne badanie pomaga zapobiegać powikłaniom. Podczas różnicowania wyklucza się rozwój niedoboru autoimmunologicznego.

Terapia zespołu Sjögrena


W przypadku pacjentów podejrzanych o chorobę Sjögrena leczenie opracowywane jest w oparciu o badania i badania. Terapia jest złożona, w zależności od stadium choroby i obecności lub braku powikłań. Na początkowym etapie zwyczajowo leczy się SS małymi dawkami kortykosteroidów, ale pod warunkiem, że nie ma to wpływu na inne układy:

  • prednizolon;
  • budezonid;
  • Kenalog;
  • Deksametazon i inne.

Z wyraźnymi objawami udany leczenie przeprowadza się lekiem cytostatycznym o właściwościach alkilujących – Chlorambucil. Za poważne objawy systemowe terapię pulsacyjną stosuje się pozajelitowo, stosując kombinację leków Prednizolon i Cyklofosfamid.

Na powikłania i końcowe etapyChoroba Sjögrena jest obecnie skutecznie leczonawedług następującego schematu:

  1. W przypadku kserostomii zaleca się zwiększenie spożycia płynów. Trzeba często pić wodę. Należy unikać kompozycji zwiększających suchość.
  2. Stosowanie sztucznych płynów ślinowo-łzowych i lubrykantów: Lakrisin, Visitik i inne.
  3. Kiedy wystąpi wtórna infekcja, jest ona przeprowadzana terapia antybakteryjna w połączeniu ze środkami przeciwgrzybiczymi.
  4. Kompleksy witaminowe jako ogólna kuracja wzmacniająca.

Dentysta kontroluje stan Jama ustna, zajmuje się profilaktyką i leczeniem próchnicy, potrafi powiedzieć pacjentowi, czym jest zespół Sjogrena oraz przepisać leki ogólne i miejscowe.

Jeśli patologia wpływa na inne układy, terapia opiera się na specyfice powikłań. Czasami zalecana jest dieta i ograniczenie aktywności fizycznej.

Inne metody leczenia

W przypadkach, w których obserwuje się trwałą remisję, dalejleczenie środki ludowe Choroba Sjögrena:

  1. Aby zwiększyć wydzielanie śliny, dodawaj do pożywienia duża liczba stymulujące pokarmy: cytryna, cebula, musztarda.
  2. Aby uniknąć obciążenia narządów trawiennych w okresie leczenia, należy unikać tłustych, pikantnych i słonych potraw. Należy jednak zadbać o obecność w diecie ważnych mikro- i makroelementów. Małe i częste porcje przyczyniają się do lepszego i bezpieczniejszego trawienia.
  3. Aby złagodzić zmęczenie oczu, przemyj i nałóż balsam z koperkiem i sokiem ziemniaczanym.
  4. Musisz przepłukać usta wywary ziołowe na bazie kwiatów rumianku, szałwii i kory dębu.

Objawy choroby Sjogrena przy właściwym leczeniumożna zatrzymać w czasie krótszym niż miesiąc. Patologia nie jest szczególnie niebezpieczna, ale obniża jakość życia i prowadzi do niepełnosprawności. Jako choroba autoimmunologiczna przechodzi w stany stabilne, różni się zarówno długotrwałym przebiegiem, jak i uszkodzeniem narządów życiowych ważne narządy i długoterminową remisję.

Zespół Sjögrena, czyli „zespół suchy”, objawia się pogorszeniem funkcji gruczołów zewnątrzwydzielniczych, co powoduje silną suchość skóra, błona śluzowa jamy ustnej, oczu, nosogardzieli, tchawicy, pochwy, a także zmniejszenie wydzielania enzymów trawiennych przez komórki trzustki itp.

Często towarzyszy wielu chorobom autoimmunologicznym tkanka łączna- twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe itp. - i nazywa się to wtórnym zespołem Sjogrena. Gdy niezależna choroba nazywa się to zespołem pierwotnym lub chorobą Sjögrena.

Badania epidemiologiczne przeprowadzone w r ostatnie lata, pozwoliły stwierdzić obecność tej patologii u 0,59–0,77% ogółu populacji, wśród osób powyżej 50. roku życia – u 2,7%. Zapadalność wśród kobiet jest 10–25 razy większa niż wśród mężczyzn.

Przyczyny i mechanizm rozwoju choroby

Najbardziej charakterystycznym objawem choroby, zespołu Sjögrena, są zmiany w gruczołach ślinowych i łzowych, prowadzące do upośledzenia ich funkcji. W rezultacie dochodzi do suchości i zapalenia błony śluzowej jamy ustnej (kserostomia), spojówek, zapalenia rogówki (zapalenie rogówki oczu) i zapalenia rogówki i spojówek.

Przyczyny zespołu Sjögrena nie są w pełni ustalone. Najbardziej akceptowaną teorią jest patologiczna odpowiedź immunologiczna organizmu. Występuje w odpowiedzi na uszkodzenie komórek gruczołów przez retrowirusa, w szczególności ludzkiego wirusa niedoboru odporności, wirusa cytomegalii, wirusa opryszczki VI i wirusa Epsteina-Barra. Pomimo podobieństwa zaburzeń immunologicznych i zmian w organizmie po zakażeniu wirusem, istnieją bezpośrednie dowody przyczyna wirusowa nie stwierdzono żadnej choroby.

Same wirusy, a także zmodyfikowane przez nie komórki nabłonkowe gruczołów, są postrzegane przez układ odpornościowy jako elementy obce (antygeny). Wytwarza przeciwko nim przeciwciała, które atakują i stopniowo niszczą tkankę gruczołową. Choroba często występuje rodzinnie, szczególnie wśród bliźniąt, co pozwala przypuszczać, że ma ona predyspozycję genetyczną.

Zakłada się zatem, że w mechanizmie powstawania i rozwoju choroby istotne znaczenie ma kombinacja wielu czynników:

  • Genetyczny.
  • Wirusowy (prawdopodobnie).
  • Kontrola odporności poprzez limfocyty T.
  • Regulacja odporności przy udziale hormonów płciowych, o czym świadczy rzadkie występowanie u dzieciństwo(do 20 lat); Co więcej, dziewczęta dotykają 80% dzieci.
  • Reakcja stresowa organizmu, która pojawia się w wyniku odpowiedzi immunologicznej.

Objawy zespołu Sjögrena

Wszystkie objawy choroby Sjögrena dzielą się na 2 grupy:

  • Gruczołowe - uszkodzenie gruczołów wydzielniczych nabłonka, któremu towarzyszy zmniejszenie ich funkcji.
  • Pozagruczołowe lub ogólnoustrojowe - różnorodne objawy wskazujące na uszkodzenie różne systemy organizmu i nie są dla niego specyficzne tej choroby.

Stałym i obowiązkowym objawem w diagnostyce zespołu Sjögrena jest uszkodzenie gruczołów łzowych i ślinowych. We wczesnych stadiach choroby Sjögrena suchość błon śluzowych pacjent odczuwa z reguły tylko podekscytowaniem lub aktywność fizyczna w miarę postępu choroby uczucie suchości staje się stałe, co zmusza pacjenta do picia pokarmu, częstego nawilżania jamy ustnej oraz stosowania kropli i sztucznych łez do nawilżania oczu.

Objawy gruczołowe

Konsekwencją głębokiej suchości rogówki jest jej zmętnienie i powstawanie owrzodzeń troficznych (niedożywienia) rogówki. Dodatek infekcji gronkowcowej powoduje ropne zapalenie spojówek, ropienie owrzodzeń rogówki, po którym następuje straszne powikłanie w postaci perforacji (perforacji). Czasami dochodzi do powiększenia samych gruczołów łzowych.

Przewlekłe miąższowe zapalenie ślinianek

On jest drugą stałą i funkcja obowiązkowa Zespół Sjögrena i charakteryzuje się rozległym uszkodzeniem tkanki gruczołów ślinowych. Bardzo często poprzedzone jest to zapaleniem jamy ustnej, zaczerwienieniem i suchością w okolicy brzegów i kącików ust, „nasionkami”, próchnicą wielu zębów, powiększeniem węzłów chłonnych podżuchwowych i szyjnych.

W dalszej kolejności dochodzi do wysuszenia błony śluzowej jamy ustnej i powiększenia ślinianek przyusznych, znacznie rzadziej ślinianek podniebiennych, podjęzykowych i podżuchwowych. Suchość w jamie ustnej pojawia się początkowo przy niewielkim stresie psycho-emocjonalnym lub fizycznym, później jednak staje się stała i powoduje konieczność nawilżania jamy ustnej podczas rozmowy i jedzenia, szczególnie podczas spożywania suchych pokarmów.

Choroba u 50% pacjentów występuje z zaostrzeniami, podczas których ślinianki przyuszne wzrost, co prowadzi do zmian w owalu twarzy („twarz chomika”). Gruczoły są lekko bolesne przy palpacji lub ogólnie bezbolesne. W okresie remisji zmniejszają się, ale po jednym z kolejnych zaostrzeń pozostają zwiększone. U około 30% pacjentów powiększenie gruczołów następuje nie tylko podczas nawrotów, ale stopniowo i stale.

Błona śluzowa języka i jamy ustnej staje się sucha i czerwona (lakierowana), łatwo ulega uszkodzeniom, a czasami krwawi, a ślina staje się skąpa, pienista lub lepka.

Jeżeli nie ma dalszego leczenia:

  • opisane objawy stają się bardziej wyraźne
  • brodawki języka wygładzają się i zanikają, pojawiają się na nim fałdy, pojawia się zapalenie języka (zapalenie nasady języka), co bardzo utrudnia połykanie
  • Na błonie śluzowej policzków pojawiają się obszary zrogowaciałego nabłonka, a ślina jest całkowicie nieobecna
  • możliwy związek z infekcją bakteryjną, grzybiczą lub wirusową
  • na ustach pojawiają się pęknięcia i strupy
  • Częściowa lub całkowita utrata zębów

Rozpoznanie zespołu Sjögrena opiera się na wymienionej grupie objawów, inne objawy mogą w ten czy inny sposób towarzyszyć chorobie, ale nie decydują o postawieniu diagnozy.

Powiązane objawy uszkodzenia gruczołów

Prowadzi to do chrypki, przewlekłego nieżytu nosa i zapalenia błony śluzowej Zatoki przynosowe, zapalenie ucha środkowego i utrata słuchu. Przyczyną jest zanik, suchość, zaczerwienienie i obrzęk błony śluzowej pochwy, któremu towarzyszy pieczenie, ból, swędzenie i spadek libido.

  • Typowe objawy to suchość skóry i zmniejszona potliwość.

U 30% pacjentów dochodzi do uszkodzenia apokrynowych gruczołów potowych zlokalizowanych w pachy, dolne części przód ściana jamy brzusznej, w okolicy łonowej i zewnętrznych narządach płciowych. Przyczynia się to do łuszczenia się skóry, przebarwień w tych obszarach oraz powstawania ropni i flegm, gdy pojawia się wtórna infekcja.

  • Objawy chorób układu trawiennego (w 80%)

Są to choroby, takie jak przewlekłe zapalenie przełyku, zapalenie żołądka, przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego i trzustki (patrz,). Objawiają się odbijaniem, bólem za mostkiem, gdy pokarm przechodzi przez przełyk, bólem w okolicy nadbrzusza i prawego podżebrza, nudnościami, a czasami wymiotami. Wraz ze spadkiem wydzielania enzymów trawiennych przez komórki trzustki pojawia się nietolerancja produktów tłuszczowych i mlecznych, a także obraz kliniczny dysfunkcja jelit.

Objawy pozagruczołowe

Należą do nich ból kości bez zmian radiologicznych. U 60% pacjentów obserwuje się sztywność, ból i ograniczenie ruchomości w małych stawach, głównie rano, rzadziej w dużych stawach. U 5–10% występuje ból i niewielkie osłabienie mięśni, czasami może pojawić się silny ból.

W 50% przypadków zespołu Sjögrena występuje zapalenie tchawicy i oskrzeli, któremu towarzyszy kaszel i duszność, a badanie rentgenowskie ujawnia przewlekłe śródmiąższowe zapalenie płuc lub zwłóknienie płuc u 65% pacjentów, znacznie rzadziej - wysiękowe (wysiękowe) i suche zapalenie opłucnej (patrz).

U większości pacjentów wzrost potyliczny, podżuchwowy, szyjny i nadobojczykowe węzły chłonne, u 30–35% limfadenopatia (powiększone węzły chłonne) jest uogólniona. W tym przypadku często obserwuje się powiększenie śledziony i wątroby.

Ten sam odsetek cierpi, które występują w postaci wymazanych postaci lub zarostowej miażdżycy kończyn dolnych. Uszkodzenie małych naczyń objawia się różnymi punktowymi lub wypryskami na skórze wysypki skórne towarzyszy swędzenie, pieczenie i gorączka, powstawanie wrzodów i martwiczych (martwych) obszarów skóry.

Rozległe zmiany obwodowe system nerwowy(polineuropatia) klinicznie objawia się zaburzeniem lub utratą wrażliwości skóry dłoni i stóp, jak „rękawiczki” i „skarpetki”, rzadziej obserwowaną, nerw trójdzielny, uszkodzenie naczyń błon mózgu i rdzenia kręgowego.

Badanie pozwala również na identyfikację oznak uszkodzeń Tarczyca ze spadkiem jego funkcji (około 10%), u wielu skłonność do reakcji alergicznych produkty żywieniowe, leki i oznacza domowe środki chemiczne.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby Sjögrena opiera się na obecności dwóch głównych kryteria diagnostyczne- zapalenie rogówki i spojówek oraz świnka miąższowa, ale dopiero po wykluczeniu trzeciego kryterium - układowe choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie wielostawowe itp.). Jeżeli występuje trzecie kryterium, ustala się rozpoznanie zespołu Sjögrena.

Metody badań laboratoryjnych są opcjonalne. Pozwalają na wykonanie diagnostyka różnicowa i w pewnym stopniu ocenić stopień aktywności procesu:

  • wysoki ESR
  • niedokrwistość, obniżony poziom leukocytów i płytek krwi we krwi
  • zwiększone stężenie immunoglobulin A, G i M we krwi
  • obecność czynnika reumatoidalnego
  • obecność przeciwciał przeciwko składnikom jąder komórkowych, oznaczona metodą immunofluorescencji.

Test Schirmera służy także do określenia stopnia zmniejszenia wydzielania łez po stymulacji. amoniak, barwienie rogówki i spojówki specjalnymi barwnikami okulistycznymi, a następnie badanie biomikroskopowe nabłonka.

Aby zbadać funkcję gruczołów ślinowych, stosuje się:

  • metoda sialometrii niestymulowanej i stymulowanej - ilość śliny wydzielanej w jednostce czasu
  • sialografia – wykonana Metoda rentgenowska po podaniu środek kontrastowy do przewodów gruczołów ślinowych; Technika ta umożliwia wykrycie ubytków w gruczole większych niż 1 mm
  • badanie mikroskopowe biopsji gruczołu ślinowego

Leczenie zespołu Sjögrena

Leczenie zespołu Sjögrena zależy od stadium choroby i obecności objawów ogólnoustrojowych.

W celu stymulacji funkcji gruczołów wykonuje się:

  • podawanie kroplowe contricu
  • podskórne wstrzyknięcie galantaminy
  • Jak leczenie objawowe Przepisywane są „sztuczne łzy” (krople do oczu) - o niskiej lepkości - Lacrisify (200-250 rubli), Natural Tear (250 rubli), Lakrisin o średniej lepkości, Oftagel o wysokiej lepkości 180 rubli, Vidisik 200 rubli, Lacropos 150 rubli.
  • Kursy terapii witaminowej prowadzone są w celach ogólnego wzmocnienia

NA początkowe etapy w przypadku braku uszkodzeń innych układów i niewyrażonych zmian laboratoryjnych, przepisuje się długie kursy glikokortykosteroidów (prednizolon, deksametazon) w małych dawkach.

Jeśli objawy i parametry laboratoryjne są znacząco wyraźne, ale nie ma objawów ogólnoustrojowych, do kortykosteroidów dodaje się cytostatyczne leki immunosupresyjne - cyklofosfamid, chlorobutynę, azatioprynę. Terapię podtrzymującą prowadzi się tymi samymi lekami przez kilka lat.

W przypadku wystąpienia objawów uszkodzenia ogólnoustrojowego, niezależnie od stadium choroby, natychmiast przepisuje się duże dawki kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych przez kilka dni, stopniowo przechodząc na dawki podtrzymujące.

W przypadku uogólnionego zapalenia wielonerwowego, zapalenia naczyń, uszkodzenia nerek i innych ciężkich objawów choroby do powyższego leczenia dodaje się następujące metody, leczenie pozaustrojowe - plazmaferezę, hemosorpcję, ultrafiltrację osocza.

Inne leki są przepisywane w zależności od powikłań i choroby współistniejące- zapalenie pęcherzyka żółciowego (patrz), zapalenie żołądka, zapalenie płuc, zapalenie szyjki macicy itp.

W niektóre przypadki wymagana jest zgodność żywienie dietetyczne i ograniczenie aktywności fizycznej.

Zespół Sjögrena nie zagraża życiu, ale może obniżyć jakość życia i prowadzić do niepełnosprawności. Terminowa diagnoza a leczenie we wczesnych stadiach choroby może znacznie spowolnić proces rozwoju proces patologiczny, zapobiegać poważne powikłania i zachować zdolność do pracy.

Zespół Sjogrena („zespół suchy”) objawia się pogorszeniem funkcji gruczołów zewnątrzwydzielniczych, w wyniku tej patologii pojawia się silna suchość skóry i błony śluzowej pochwy, tchawicy, nosogardzieli, oczu i jamy ustnej , obserwuje się także zmniejszenie wydzielania enzymów trawiennych wytwarzanych przez trzustkę.

Najczęściej zespół ten towarzyszy wielu autoimmunologicznym patologiom tkanki łącznej - zapaleniu skórno-mięśniowemu, twardzinie skóry i w takich przypadkach nazywany jest wtórnym zespołem Sjögrena. Jeśli patologia rozwija się niezależnie, nazwa brzmi jak pierwotny zespół Sjogrena lub choroba Sjogrena.

Według Badania epidemiologiczne która odbyła się w Ostatnio, można wykryć obecność tej choroby u 0,59-0,77% całej populacji planety, podczas gdy wśród pacjentów w wieku powyżej 50 lat patologia występuje w 2,7% przypadków. Częstość występowania kobiet przewyższa częstość występowania mężczyzn 10–25 razy.

Przyczyny i mechanizm rozwoju zespołu Sjogrena

Najbardziej charakterystyczną cechą zespołu Sjögrena jest uszkodzenie gruczołów łzowych i ślinowych oraz pogorszenie ich funkcji. W rezultacie dochodzi do zapalenia i suchości błony śluzowej spojówek i jamy ustnej (kserostomia), zapalenia rogówki i spojówki, zapalenia rogówki (zapalenie rogówki oczu).

Przyczyny zespołu Sjögrena nie zostały jeszcze w pełni ustalone. Do najbardziej prawdopodobnych należy teoria o reakcja patologiczna układ odpornościowy ciało. Reakcja ta rozwija się w odpowiedzi na uszkodzenie komórek gruczołów zewnętrznych przez retrowirusa, w szczególności to - Wirus Epsteina-Barra, wirus opryszczki VI, wirus cytomegalii, ludzki wirus niedoboru odporności. Pomimo znacznego podobieństwa zaburzeń immunologicznych do zmian w organizmie dotkniętym wirusem, nie uzyskano bezpośrednich dowodów na rolę wirusa jako przyczyny rozwoju patologii.

Same wirusy i komórki nabłonkowe gruczołów zmienione pod ich wpływem są postrzegane przez układ odpornościowy jako antygeny (czynniki obce). Układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko takim komórkom i stopniowo powoduje zniszczenie tkanki gruczołów. Choroba często występuje jako zaburzenie dziedziczne lub rodzinne, zwłaszcza u bliźniąt, co sugeruje predyspozycję genetyczną.

Dlatego zakłada się, że w mechanizmie rozwoju i występowania patologii ważny ma kombinację wielu czynników:

    reakcja stresowa organizmu, która pojawia się w wyniku odpowiedzi immunologicznej;

    regulacja immunologiczna przy udziale hormonów płciowych, o czym świadczy rzadka zapadalność wśród osób poniżej 20. roku życia, natomiast wśród dzieci najczęściej chorują dziewczęta;

    kontrola immunologiczna za pomocą limfocytów T;

    wirusowy;

    genetyczny.

Objawy zespołu Sjögrena

Wszystkie objawy zespołu Sjögrena dzielą się na dwie grupy:

    ogólnoustrojowe lub zewnątrzgruczołowe - różnorodne objawy wskazujące na uszkodzenie różne systemy organizm i nie są charakterystyczne dla tej patologii;

    gruczołowy - porażka komórki nabłonkowe gruczoły wydzielające, czemu towarzyszy zmniejszenie funkcji tych ostatnich.

Obowiązkowe i stały objaw Aby zdiagnozować zespół Sjogrena, należy określić uszkodzenie gruczołów ślinowych i łzowych. We wczesnych stadiach choroby suchość błon śluzowych pacjent odczuwa głównie podczas niepokoju lub wzmożonej aktywności fizycznej, w miarę postępu patologii uczucie suchości staje się trwałe, zmuszając pacjenta do picia pokarmu, częstego nawilżania jamy ustnej i stosowania krople niczym sztuczne łzy do nawilżania oczu.

Objawy gruczołowe

Do objawów zapalenia rogówki i spojówek zalicza się zaczerwienienie i swędzenie w okolicy powiek, pieczenie, piasek i drapanie w oczach oraz okresowe gromadzenie się białej wydzieliny w kącikach oczu. Następuje pogorszenie ostrości wzroku, punktowe obrzęki (nacieki) i krwotoki do spojówek, zwężenie szpary powiekowej, zwiększona wrażliwość na jasne światło– ból i ból oczu, łzawienie, dyskomfort.

Z powodu głębokiej suchości rogówki dochodzi do jej zmętnienia i zaczynają tworzyć się zmiany rogówkowe. owrzodzenia troficzne, z powodu nieprawidłowego odżywiania oczu. Dołącza infekcja gronkowcowa i rozwija się ropne zapalenie spojówek, ropienie wrzodów prowadzi do dość poważnych powikłań w postaci perforacji. Rzadko same gruczoły łzowe ulegają powiększeniu.

Przewlekłe miąższowe zapalenie ślinianek

Jest obowiązkowy i drugi stały znak Zespół Sjögrena i charakteryzuje się rozległym uszkodzeniem tkanek gruczołów ślinowych. Dość często prekursorem świnki jest wzrost szyjki macicy i podżuchwowe węzły chłonne, próchnica wielu zębów, suchość i zaczerwienienie w kącikach ust, zapalenie jamy ustnej.

Następnie pojawia się suchość błony śluzowej jamy ustnej i zwiększenie wielkości ślinianek przyusznych, rzadziej - gruczołów podjęzykowych, podżuchwowych i podniebiennych. Suchość w jamie ustnej może początkowo pojawić się przy niewielkim stresie fizycznym lub psycho-emocjonalnym, jednak wraz z postępem patologii staje się trwała i wymaga stałego nawilżania jamy ustnej podczas jedzenia, mówienia, szczególnie w przypadku spożywania słodkich pokarmów.

U połowy pacjentów choroba postępuje wraz z rozwojem zaostrzeń, podczas których dochodzi do ślinianki przyusznej ślinianki powiększają i powodują zmiany w owalu twarzy (tzw. „twarz chomika”). Gruczoły mogą być lekko bolesne przy badaniu palpacyjnym lub całkowicie bezbolesne. W okresie remisji gruczoły zmniejszają się, ale w czasie kolejnego zaostrzenia mogą przez cały czas pozostać powiększone. Około 30% pacjentów doświadcza powiększenia gruczołów nie tylko z nawrotem patologii, ale stale i stopniowo.

Błona śluzowa jamy ustnej i języka staje się czerwona i sucha (lakierowana), czasami krwawi i łatwo ulega uszkodzeniom, a wydzielająca się ślina jest skąpa, lepka i pienista.

W przypadku braku leczenia:

    wymienione objawy stają się bardziej wyraźne;

    brodawki języka zanikają i wygładzają się, na języku pojawiają się fałdy, rozwija się zapalenie języka (zapalenie nasady języka), co znacznie utrudnia połykanie;

    obszary z zrogowaciałym nabłonkiem pojawiają się na błonie śluzowej policzków, ślina jest całkowicie nieobecna;

    może wystąpić infekcja wirusowa, grzybicza lub bakteryjna;

    na ustach tworzą się skórki i pęknięcia;

    zęby wypadają całkowicie lub częściowo.

Rozpoznanie zespołu Sjöngrena opiera się na wymienionej grupie objawów, inne objawy mogą towarzyszyć patologii w różnych odmianach, ale nie decydują o ostatecznym rozpoznaniu.

Powiązane objawy uszkodzenia gruczołów

    Suchość błony śluzowej górnych dróg oddechowych.

Powoduje chrypkę, prowokuje rozwój przewlekły nieżyt nosa i zapalenie błony śluzowej zatok przynosowych, utrata słuchu spowodowana zapaleniem ucha środkowego. Obrzęk, zaczerwienienie, suchość i zanik błony śluzowej pochwy prowadzi do rozwoju przewlekłego zapalenia jelita grubego, któremu towarzyszy spadek libido, świąd, ból i pieczenie.

    Częstym objawem jest zmniejszenie pocenia się, a także suchość skóry.

Około 30% pacjentów z tym zespołem cierpi na uszkodzenie apokryny gruczoły potowe, które znajdują się w okolicy zewnętrznych narządów płciowych, łonowych, dolnych partii przedniej ściany brzucha i pod pachami. Prowadzi to do pigmentacji i łuszczenia się skóry w tych miejscach, a w przypadku wtórnej infekcji tworzą się flegmy i ropnie.

    Objawy patologii narządów trawiennych (rozwija się w 80% przypadków).

Jest to wiele chorób, w tym przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego i trzustki, zapalenie żołądka, przewlekłe zapalenie przełyku. Patologie te objawiają się bólem w prawym podżebrzu i okolicy nadbrzusza, bólem za mostkiem podczas przechodzenia pokarmu, odbijaniem, nudnościami, które w niektórych przypadkach kończą się wymiotami. Jeśli następuje zmniejszenie wydzielania enzymów trawiennych przez trzustkę, nietolerancja nabiału i tłuste potrawy rozwija się także obraz kliniczny dysfunkcji jelit.

Objawy pozagruczołowe

Do tej kategorii zalicza się ból kości przy braku w nich zmian (określonych za pomocą promieni rentgenowskich). U 60% pacjentów występuje ból, sztywność i ograniczenie ruchomości w małych stawach, szczególnie wyraźnie odczuwalne rano, rzadziej zaburzenia ruchowe duże stawy. U 5-10% pacjentów pojawia się ból i łagodne osłabienie mięśni, a czasami może wystąpić ciężkie, rozległe zapalenie grup mięśni (zapalenie wielomięśniowe).

W 50% przypadków zespołu Shengrena rozwija się zapalenie tchawicy i oskrzeli, któremu towarzyszy duszność i kaszel; Zdjęcia rentgenowskie ujawniają zwłóknienie płuc, przewlekłe śródmiąższowe zapalenie płuc, rzadziej - suche i wysiękowe (wysiękowe) zapalenie opłucnej.

U większości pacjentów rozpoznaje się powiększone węzły chłonne nadobojczykowe, szyjne, podżuchwowe i potyliczne, u 30-35% uogólnione jest powiększenie węzłów chłonnych (limfadenopatia). W takich przypadkach dochodzi do powiększenia wątroby i śledziony.

Ta sama liczba pacjentów cierpi na zapalenie naczyń (zapalenie wewnętrznej wyściółki tętnic), które występuje pod przykrywką wymazanych postaci zespołu Raynauda lub miażdżycy (zatarcia) naczyń kończyn dolnych. Uszkodzenie małych naczyń objawia się różnymi plamistymi lub punktowymi wysypkami skórnymi, którym towarzyszy swędzenie, gorączka, pieczenie, powstawanie wrzodów i martwych obszarów skóry.

Polineuropatia (częsta zmiana obwodowego układu nerwowego) klinicznie objawia się zaburzeniem lub całkowitą utratą wrażliwości skóry w okolicy stóp i dłoni (jak „skarpetki” i „rękawiczki”), rzadziej nerwu trójdzielnego może rozwinąć się zapalenie nerwu, nerw twarzowy, uszkodzenie naczyń błon rdzenia kręgowego i mózgu.

Ponadto dzięki badaniu można wykryć oznaki uszkodzenia tarczycy i pogorszenia jej funkcji nawet o 10% oraz pojawienie się tendencji do reakcji alergicznych na wiele chemii gospodarczej, leków i żywności.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby Schoengrena stawia się na podstawie obecności dwóch głównych wskaźniki diagnostyczne- świnka miąższowa i zapalenie ceraconjunctivitis, ale dopiero po wykluczeniu trzeciego kryterium - układowa choroba autoimmunologiczna (reumatoidalne zapalenie wielostawowe, toczeń rumieniowaty układowy). Jeśli występuje trzeci wskaźnik, diagnoza brzmi jak „zespół Schöngrena”.

Metody badań laboratoryjnych są uważane za dodatkowe. Umożliwiają diagnostykę różnicową i, w pewnym stopniu, określenie stopnia aktywności patologii:

    obecność przeciwciał przeciwko składnikom jąder komórkowych, oznaczana metodą immunofluorescencyjną;

    obecność czynnika reumatoidalnego;

    podwyższony poziom immunoglobulin M, G, A we krwi;

    zmniejszenie liczby płytek krwi i leukocytów, niedokrwistość;

    wysoki współczynnik sedymentacji erytrocytów (ESR).

Stosuje się również test Schirmera, który pozwala określić stopień zmniejszenia wydzielania łez po stymulacji łzawienia amoniakiem, zabarwieniu spojówki i rogówki specjalnymi barwnikami okulistycznymi, a następnie badaniu biomikroskopowym komórek nabłonkowych.

Aby zbadać funkcjonalność gruczołów ślinowych, użyj:

    badanie mikroskopowe materiału biopsyjnego (biopata) gruczołu ślinowego;

    sialografia - wykonywana metodą rentgenowską po wprowadzeniu środka kontrastowego do przewodów ślinianek, technika ta pozwala na identyfikację jam w gruczole, których średnica przekracza 1 mm;

    metody sialometrii stymulowanej i niestymulowanej - ilość śliny wydzielanej w określonej jednostce czasu.

Leczenie zespołu Shengrena

Leczenie tego zespołu przeprowadza się w oparciu o stopień patologii i obecność objawów ogólnoustrojowych.

W celu pobudzenia funkcji gruczołu wykonuje się:

    podskórne podanie galantaminy;

    kroplowe podawanie contrici;

    Jak leczenie objawowe przepisano lek „sztuczne łzy” ( krople do oczu) – o wysokiej („Oftagel”, „Vidisik”, „Lakropos”), średniej („Lakrisin”), niskiej lepkości („Natural Tear”, „Lakrisif”);

    W celu ogólnego wzmocnienia organizmu przeprowadza się terapię witaminową.

NA początkowe etapy przy braku uszkodzeń innych układów organizmu i niewyrażonych zmian badania laboratoryjne przepisywane są długie cykle glikokortykosteroidów (deksametazon, prednizolon) w małych dawkach.

Jeśli wskaźniki laboratoryjne i objawy są znacząco wyrażone, ale nie ma objawów ogólnoustrojowych, do terapii kortykosteroidami dodaje się cytostatyczne leki immunosupresyjne - azatioprynę, chlorobutynę, cyklofosfamid. Terapię podtrzymującą prowadzi się tymi samymi lekami przez kilka lat.

Jeśli występują objawy ogólnoustrojowego uszkodzenia organizmu, nieistotne ze względu na stopień zaawansowania choroby, natychmiast przepisuje się duże dawki leków immunosupresyjnych i kortykosteroidów na kilka dni, stopniowo przenosząc pacjenta na dawki podtrzymujące.

W przypadku uszkodzenia nerek, zapalenia naczyń, uogólnionego zapalenia wielonerwowego i innych ciężkich objawów patologii do powyższego leczenia dodaje się leczenie pozaustrojowe - ultrafiltrację osocza, hemosorpcję, plazmaferezę.

Inne leki są przepisywane w zależności od obecności powikłań i współistniejących patologii - zapalenia szyjki macicy, zapalenia płuc, zapalenia żołądka, zapalenia pęcherzyka żółciowego. W niektórych przypadkach wymagane są ograniczenia dietetyczne i ograniczona aktywność fizyczna.

Zespół Sjögrena nie jest stanem zagrażającym życiu, ale może obniżyć jakość życia tak bardzo, że dana osoba może stać się niepełnosprawna. Terminowa diagnoza i terapia dla wczesna faza Stan ten może znacznie spowolnić rozwój procesu patologicznego i zapobiec poważnym powikłaniom, zachowując zdolność osoby do pracy.

Zespół Sjögrena wiąże się z uszkodzeniem gruczołów zewnątrzwydzielniczych (ślina, łzy, pot, wydzielina z pochwy) powodując ich wysuszenie. Występuje w połączeniu z choroby autoimmunologiczne i reakcje alergiczne na własne tkaniny(wtórny zespół Sjögrena).

Głównym objawem jest suchość błon śluzowych, z której wyróżniają się następujące objawy:

  • Zespół suchego oka (zapalenie rogówki i spojówek). Zmniejszona produkcja łez. W oczach pojawia się uczucie pieczenia i kłucia. , szczególnie w okresie pomenopauzalnym i u osób starszych, ze względu na słabą produkcję gruczołów łzowych.
  • Kserostomia lub suchość w ustach. Powodem jest zmniejszona produkcja śliny. Rozwija się na tle: próchnicy, zapalenia jamy ustnej.

Badania statystyczne choroby pokazują, że obecność zespołu Sjogrena występuje u 0,60 – 0,70% ogółu osób, po 50 latach u 3%. Kobiety chorują średnio 20 razy częściej niż mężczyźni.

To jest główny powód choroba nie została jeszcze zidentyfikowana. W wyniku reakcji ludzkiego układu odpornościowego dochodzi do uszkodzenia komórek gruczołowych przez retrowirusa (ludzki wirus niedoboru odporności, opryszczka). Nie przedstawiono jednak dowodów na rozwój choroby zgodnie z tą hipotezą.

Eksperci identyfikują szereg czynników:

  • Dziedziczny;
  • Wirusowy;
  • Cierpiał na stres emocjonalny;
  • Hipotermia lub przepracowanie organizmu.

Objawy

Manifestacje, w których dotknięte są gruczoły nabłonkowe i ich funkcje są zakłócone:

  • Patologia gruczołów ślinowych. Zapalenie ślinianek przyusznych, które są powiększone i powodują bolesne odczucia. Suchość, trudności w połykaniu pokarmu, często pacjenci muszą popijać pokarm wodą ze względu na problem z połykaniem. Jasny różowawy odcień błony śluzowej jamy ustnej.
  • Patologia gruczołów łzowych. Nieprzyjemne i bolesne doznania w oczach (pieczenie, kłucie, piasek). Charakterystyczny swędzenie, zaczerwienienie. Ostrość wzroku zmniejsza się, wskazać krwotoki, obrzęk, wrażliwość na światło, ból oczu.
  • Uszkodzenie błony śluzowej nosa. Suchy nos, pokryty strupem wewnątrznosowym.
  • Choroby dróg oddechowych, zapalenie oskrzeli, tchawicy, płuc.
  • Sucha skóra

Objawy pozagruczołowe. Objawy:

  • Gorączka;
  • Ból stawów i mięśni.
  • Występowanie zapalenia tchawicy i oskrzeli, któremu towarzyszy kaszel i duszność. Nierzadko zdarza się, że pacjent jest badany pod kątem zapalenia płuc lub zwłóknienia płuc.
  • Powiększone węzły chłonne (podżuchwowe, szyjne, potyliczne), wątroba i śledziona.
  • Zapalenie naczyń krwionośnych, które pojawia się na początku z powodu zaburzeń krążenia. Choroby skórne(wysypka), któremu towarzyszy świąd, pieczenie i gorączka.
  • Powiększone węzły chłonne.
  • Uszkodzenie obwodowego układu nerwowego. Bolesne doznania(mrowienie, pieczenie).
  • Uszkodzenie tarczycy. Jest to rzadkie zaburzenie, w którym reakcje alergiczne NA różne produktyżywność, leki i inne środki.

Podczas diagnozowania pierwotnego zespołu Sjögrena stwierdza się, że u pacjentów występuje wysoka zawartość klasyczna RF IgM (Waaler-Rose).

Być może za pojawienie się krążących kompleksów immunologicznych, których poziom u większości pacjentów z zespołem chorobowym jest podwyższony, odpowiada grupa heterogennych autoprzeciwciał, które pod wpływem wirusa zmieniły swoje właściwości. Chociaż nie ma wiarygodnych dowodów na to, że ich przeszacowanie odgrywa rolę w rozwoju choroby.

Diagnoza jest trudna, ponieważ objawy nie pojawiają się natychmiast. Terapeuta i dentysta często traktują każdy objaw osobno i nie są w stanie rozpoznać zaburzenia ogólnoustrojowego. Konsekwencją tego jest suchość. terapia lekowa. Diagnoza trwa do 5 lat.

Zestaw objawów choroby:

  • Według testów klinicznych
    • Zapalenie gruczołów ślinowych i łzowych, spowodowane zmniejszeniem ich wydzielania.
    • Reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, choroby autoimmunologiczne.
  • Badania laboratoryjne i instrumentalne:
    • Badanie krwi w celu wykrycia objawy zapalne(zmniejszenie liczby leukocytów, czerwonych krwinek, hemoglobiny, płytek krwi).
    • Na obecność zaburzeń immunologicznych, wykrywanie autoprzeciwciał.
    • Próba Schirmera. Pozwala określić poziom produkcji płynu łzowego. Wyniki suchego oka:
      • Normalna: ≥15 mm (u osób powyżej 60. roku życia ≥10 mm)
      • Łagodny stopień hamowania powstawania łez: 9-14 mm
      • Średnia: 4-8 mm
      • Ciężki:<4 мм
    • Rentgen gruczołów ślinowych. Metoda opiera się na absorpcji części promieniowania rentgenowskiego przez narządy okolicy szczękowo-twarzowej. Następnie do przewodu ślinianki przyusznej wstrzykuje się środek kontrastowy. Metoda ta jest bardzo dokładna w wykrywaniu rozszerzeń lokalnych.
    • Sialometria pozwala ocenić funkcję wydzielniczą (ilość wydzielanej śliny).

Leczenie

Terapię zespołu Sjogrena prowadzi się w zależności od ciężkości choroby i objawów jej objawów.

Leki do leczenia:

  • Kortykosteroidy
  • Cytostatyczne leki immunosupresyjne (chlorbutyna, cyklofosfamid).
  • Leki aminochinolinowe (delagil, rezochin, hingamina). Stosowany jako terapia podtrzymująca. Mają właściwości immunosupresyjne i przeciwzapalne.
  • Niesteroidowe leki przeciwzapalne;
  • Jeśli leczenie farmakologiczne nie daje żadnego efektu, stosuje się plazmaferezę. Następnie należy go oczyścić i zwrócić pacjentowi.
  • Stosowanie leków normalizujących funkcjonowanie błony śluzowej jamy ustnej (olej z rokitnika zwyczajnego i dzikiej róży, leczenie maściami).
  • Leczenie zaburzeń wydzielania śliny odbywa się za pomocą.
  • W przypadku infekcji stosuje się leki przeciwgrzybicze i przeciwbakteryjne.

W początkowej fazie choroby, przy braku wyraźnych objawów i zaburzeń, rozpoczyna się długotrwałą terapię prednizolonem w dawkach 5-10 mg na dobę.

W późnej fazie stosuje się kompleks prednizolonu (5-10 mg dziennie) i chlorobutyny (2-4 mg dziennie), leczenie jest długotrwałe (2-4 lata). Po zmniejszeniu częstotliwości i nasilenia objawów dawkę metylopredu zmniejsza się 2-krotnie (do 5 mg), a dawkę chlorobutyny wynosi od 6 do 14 mg na tydzień.

Jedną z nowych metod leczenia zespołu Sjögrena jest terapia genowa (wymiana wadliwego genu). Naukowcy badają skuteczność i bezpieczeństwo metody oraz możliwość jej zastosowania w leczeniu choroby.

Jeśli organizm traci kontrolę nad komórkami odpornościowymi, neurolodzy sugerują nowe. Prowadzono już badania w tym kierunku, a metodę z powodzeniem zastosowano w leczeniu tocznia rumieniowatego i stwardnienia rozsianego.

Podczas stosowania domowych metod terapii mogą pojawić się reakcje alergiczne lub przeciwwskazania, o których nie wiesz, a które mogą pogorszyć Twój stan. Przed zastosowaniem leku na receptę zaleca się konsultację z lekarzem.

Aby pomóc w podstawowym leczeniu zespołu Sjögrena, stosuje się przepisy ludowe:

  • Aby zwiększyć ilość wydzielanej śliny, należy dodać do swojej diety pokarmy działające na ślinę: przyprawy, cytrynę, owoce.
  • . Suszone zioła nie działają. Ekstrakty sprzedawane w kapsułkach nie są tak skuteczne jak grubo mielone herbaty ziołowe.
  • Sok ziemniaczany pomaga w eliminowaniu efektu czerwonych oczu. Należy zwilżyć bandaż świeżo przygotowanym sokiem i nałożyć na oczy na 25 minut. Po zabiegu należy odpocząć, nie obciążać wzroku oglądaniem telewizji lub siedzeniem przy komputerze.
  • Jeżeli Twój nos jest nadmiernie suchy, warto zaszczepić go olejkowym naparem z chlorofilu zawierającym mieszaninę chlorofilów z liści eukaliptusa.
  • Aby wyleczyć błonę śluzową jamy ustnej, weź olej z dzikiej róży lub rokitnika.

Możliwe powikłania choroby

Jeżeli leczenie jest nieskuteczne lub jest w zaawansowanym stadium, pacjentowi mogą grozić poważne konsekwencje, a nawet śmierć.

Komplikacje:

  • Zapalenie naczyń krwionośnych.
  • Uszkodzenie węzłów chłonnych.
  • Złośliwe formacje;
  • Zmniejszenie zawartości podstawowych pierwiastków we krwi (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi).
  • Wysokie ryzyko zarażenia się wtórną infekcją.

Używaj różnych nawilżaczy w swoim mieszkaniu, ale nie używaj klimatyzacji. Zabrania się chodzenia do łaźni, saun i opalania, gdyż tylko pogorszy to przebieg choroby.

Stres i przeciążenie emocjonalne negatywnie wpływają na kondycję organizmu. Warto całkowicie porzucić złe nawyki (papierosy, alkohol), które mogą prowokować. Palenie ma szkodliwy wpływ na błonę śluzową gardła, ust i nosa, działa silnie drażniąco.

Posiłki należy podzielić na 4-5 razy, w małych porcjach.

Zespół Sjögrena Larssona można skutecznie leczyć, chociaż jest to dość poważna choroba.

Wideo

Choroba (zespół) Sjögrena (zespół suchy) to zespół objawów, który po raz pierwszy zauważył i zbadał szwedzki okulista Sjögren niecałe 100 lat temu. Odkrył, że wielu jego pacjentów, którzy skarżyli się na utrzymującą się suchość oczu, miało również dwa inne objawy: suchość w ustach (kserostomię) i przewlekłe zapalenie stawów. W późniejszym czasie tą chorobą zainteresowali się także naukowcy z innych dziedzin medycyny. Okazało się, że ta patologia jest dość powszechna i wymaga specyficznego leczenia.

Z tego artykułu czytelnik dowie się, czym jest zespół Sjögrena, dlaczego występuje, jak się objawia, a także zapozna się z zasadami diagnostyki i leczenia tego schorzenia. Więc…

Choroba Sjogrena (zespół) - co to jest?

Choroba (zespół) Sjögrena jest chorobą autoimmunologiczną, w której we krwi wykrywane są przeciwciała przeciwko gruczołom łzowym i ślinowym, zaburzając ich funkcję.

Jak wspomniano powyżej, choroba (zespół) Sjögrena jest stanem charakteryzującym się triadą objawów: suchość oczu (kerato sucha), suchość jamy ustnej (kserostomia) i niektóre choroby autoimmunologiczne. Co ciekawe, do postawienia diagnozy wystarczą już 2 pierwsze objawy. Jeżeli u pacjenta zdiagnozowano zapalenie rogówki i spojówek oraz kserostomię, zespół Sjögrena nazywany jest pierwotnym, a wielu autorów uważa go za odrębną jednostkę nozologiczną i nazywa go niczym innym jak chorobą Sjögrena. Jeśli wraz z tymi objawami zostanie stwierdzone przewlekłe zapalenie stawów o charakterze autoimmunologicznym, zespół Sjögrena nazywa się wtórnym.

Na tę patologię cierpią ludzie w każdym wieku, ale 90% dotkniętych nią osób to kobiety w średnim i starszym wieku.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju zespołu (choroby) Sjögrena

Do chwili obecnej ani przyczyny, ani mechanizmy występowania tej patologii nie zostały w pełni zbadane. Uważa się, że główną rolę w rozwoju choroby odgrywają czynniki autoimmunologiczne. Nie ulega wątpliwości, że zespół Sjogrena ma podłoże genetyczne: można go zdiagnozować jednocześnie u kilku bliskich krewnych, najczęściej u matki i córki.

Pod wpływem nieznanych czynników w organizmie dochodzi do nieprawidłowego działania, w wyniku którego do gruczołów łzowych i ślinowych naciekają limfocyty B i T. W tym przypadku we krwi wykrywa się przeciwciała przeciwko komórkom nabłonkowym dotkniętych gruczołów, a także czynnik reumatoidalny i inne zjawiska immunologiczne.

Patomorfologia

Główną cechą morfologiczną jest naciek gruczołów zewnątrzwydzielniczych komórkami limfatycznymi i plazmatycznymi. W pierwszej kolejności dotknięte są gruczoły łzowe i ślinowe, nieco rzadziej – gruczoły oskrzelowe, przewód pokarmowy i pochwa.

Dotknięte są zarówno duże, jak i małe gruczoły. Początkowo, we wczesnym stadium choroby, w proces zaangażowane są tylko małe przewody; w miarę postępu jego naciek rozprzestrzenia się dalej na samą tkankę gruczołu, w wyniku czego tkanka gruczołowa zanika i zostaje zastąpiona tkanką łączną. W niektórych przypadkach opisane powyżej nacieki występują nie tylko w gruczołach zewnątrzwydzielniczych (wydzielniczych), ale także w innych narządach i układach organizmu, zwłaszcza w mięśniach, płucach i nerkach. To ostatecznie prowadzi do dysfunkcji dotkniętego narządu.

U 30-40% pacjentów w materiale pobranym z biopsji gruczołów ślinowych stwierdza się metaplazję (modyfikację) komórek wyściełających przewody: pojawiają się wyspy mioepitelialne.

U niektórych pacjentów zraziki dotkniętych gruczołów ulegają zniszczeniu, podczas gdy u innych struktura zrazikowa zostaje zachowana. Gruczoły są albo powiększone, albo mieszczą się w normalnych granicach.

Co ciekawe, nawet przy braku wyraźnych objawów klinicznych zespołu Sjögrena, u pacjenta z jakąkolwiek chorobą tkanki łącznej najprawdopodobniej będą występowały histologiczne objawy zapalenia gruczołów ślinowych.

Objawy zespołu Sjögrena

Jak wspomniano na początku artykułu, najczęstszymi objawami tej choroby są kserostomia, kseroftalmia oraz przewlekłe zapalenie stawów.

Każdy pacjent z zespołem Sjögrena skarży się na kserostomię, czyli suchość błony śluzowej jamy ustnej. Suchość na wczesnym etapie choroby pojawia się okresowo, w miarę postępu jest ciągłym zmartwieniem, nasilającym się podczas długotrwałej rozmowy lub na tle podniecenia. Oprócz bezpośredniej suchości pacjent zauważa pieczenie i ból w jamie ustnej, trudno mu połykać pokarm - przed połknięciem musi zwilżyć usta płynem, ale czasami nawet to nie pomaga, a pacjent nie może połykać suchej karmy. Głos pacjenta jest ochrypły, pojawia się nagle i szybko postępuje – w krótkim czasie wcześniej zdrowe zęby niszczą się i wypadają.

Podczas badania lekarz zwraca uwagę na zaczerwienioną, suchą błonę śluzową jamy ustnej, próchnicę wielu zębów, obecność pęknięć w kącikach ust (w medycynie zjawisko to nazywa się zapaleniem warg), a także prawie całkowity brak śliny w obszarze wędzidełka języka. W ciężkich przypadkach choroby błona śluzowa jamy ustnej jest wyraźnie przekrwiona, stwierdza się zapalenie dziąseł, brak zębów, zanik brodawek języka, usta wysychają i widoczne są na nich obszary złuszczania się. Tak ciężki przebieg choroby z reguły występuje właśnie w przypadku choroby Sjogrena lub zespołu, który rozwinął się na tle tocznia rumieniowatego układowego lub.

Często stwierdza się jednostronne lub obustronne powiększenie ślinianek podżuchwowych i/lub ślinianek przyusznych.

Bardzo często osoby cierpiące na zespół (chorobę) Sjögrena cierpią również na ostre zapalenie ślinianek przyusznych: świnkę. W tym przypadku gruczoł powiększa się, puchnie, z przewodów ślinowych wydziela się ropna wydzielina, pacjent zauważa wzrost temperatury ciała do poziomu gorączkowego (39-40 ° C), a także ma trudności z otwieraniem ust.

U większości pacjentów obserwuje się suchość oczu, czyli kseroftalmię, ale jest ona bardziej wyraźna w przypadku choroby Sjogrena lub gdy zespół ten jest połączony. Pacjent skarży się na suchość, przeszywający ból oczu, uczucie obecności w nich piasku lub ciała obcego. Powieki są przekrwione i swędzące. Oczy szybko się męczą, a przy ich nadmiernym obciążeniu pojawia się ból. Rzadko, w szczególnie ciężkich przypadkach, ostrość wzroku zmniejsza się i rozwija się światłowstręt.

W celu rozpoznania zmniejszonej separacji łez stosuje się test Schirmera: za dolną powiekę umieszcza się pasek bibuły filtracyjnej i monitoruje jego zamoczenie. Normą jest zamoczenie o więcej niż 15 mm w ciągu 5 minut. W przypadku zespołu Sjögrena w tym samym czasie – 5 minut – bibuła filtracyjna zamoczy się znacznie mniej. Jeśli wynik prostego testu Schirmera jest niski, możesz wykonać test wymuszony: pozwól osobie wdychać 10% roztwór chlorku amonu (amoniak).

Najczęstszym ogólnoustrojowym objawem zespołu Sjögrena jest nawracający ból stawów, czyli ból stawów. Może również wystąpić zapalenie stawów stawów międzypaliczkowych rąk: są one obrzęknięte, bolesne, a zakres ruchu w nich jest znacznie zmniejszony. Może to dotyczyć stawów kolanowych i łokciowych. Z reguły zapalenie stawów nie jest ciężkie, jego objawy po pewnym czasie ustępują, a nadżerki nie są typowe.

Skóra osób cierpiących na zespół Sjögrena jest sucha i łuszcząca się, a zmiany te są szczególnie widoczne w obszarze kończyn górnych i dolnych. Kiedy gruczoły potowe są uszkodzone, pocenie się zmniejsza.

U 50% pacjentów występują dolegliwości charakterystyczne dla zespołu Raynauda: duża wrażliwość na zimno, dreszcze, drętwienie dalszych kończyn – dłoni itp.

U około 15% pacjentów rozpoznaje się tzw. plamicę hiperglobulinemiczną – punktowe krwotoki uwidaczniają się na skórze dolnej jednej trzeciej nóg, czasami na udach i/lub brzuchu; można wykryć zwiększoną pigmentację skóry w tych obszarach.

Bardzo często występuje zespół Sjögrena. Z reguły w proces zaangażowane są węzły chłonne szyjne, podżuchwowe i nadobojczykowe, a stopień ich powiększenia jest różny od niewielkiego do wyraźnego: w tym drugim przypadku węzeł chłonny ma wygląd chłoniaka rzekomego. W tej patologii powszechne są również złośliwe: prawdopodobieństwo ich rozwoju u osoby cierpiącej na zespół suchy jest 44 razy większe niż u osoby zdrowej.

Jeśli zespół suchy wpływa również na narządy wewnętrzne, klinicznie objawia się to objawami upośledzenia funkcji: rozwija się kwasica sucha, śródmiąższowa i kanalikowa. Kiedy błona śluzowa nosa jest uszkodzona, staje się sucha, często tworzą się twarde strupki. Pogorszeniu ulegają wrażenia węchowe i/lub smakowe. Kiedy suche strupy zamykają otwór nosowo-gardłowy, rozwija się surowicze zapalenie ucha środkowego, które objawia się bólem ucha, osłabieniem słuchu i jękiem zmiany chorobowej.

Osobno warto wspomnieć o skargach pacjentów z narządów płciowych, których gruczoły często biorą udział w procesie zespołu Sjögrena. Pacjentki niepokoją się suchością w okolicy pochwy, uczuciem pieczenia i bólem podczas stosunku płciowego. Histologicznie określa się zmiany zanikowe błony śluzowej pochwy, a także niespecyficzne zapalenie pochwy. Często zmiany te są błędnie traktowane jako związane z wiekiem zmiany w organizmie kobiety w okresie menopauzy, a często wręcz przeciwnie, są jej konsekwencją, a zespół suchości nie ma z tym nic wspólnego.

W przypadku uszkodzenia naczyń zlokalizowanych w ośrodkowym układzie nerwowym pojawiają się objawy neurologiczne: zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, niedowład połowiczy, oczopląs, objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych, a częściej nerwów trójdzielnych.

Często na tle opisywanej przez nas patologii u pacjentów rozwija się zwiększona indywidualna wrażliwość na niektóre leki, w szczególności na niesteroidowe leki przeciwzapalne, niektóre antybiotyki (penicyliny), tzw. leki podstawowej terapii i cytostatyki.

Rozpoznanie zespołu Sjögrena


Co drugi pacjent dokucza uczucie drętwienia, chłodu dłoni i stóp.

Na podstawie skarg pacjenta, historii jego choroby i życia, biorąc pod uwagę wyniki obiektywnego badania, lekarz podejrzewa, że ​​pacjent ma zespół Sjögrena i przepisze szereg dodatkowych badań w celu wyjaśnienia diagnozy:

  • biochemiczne badanie krwi (hiperglobulinemia);
  • immunologiczne badanie krwi (czynnik reumatoidalny klasy IgM, IgG, IgA, przeciwciała przeciwko składnikom jąder komórkowych, przeciwciała anty-Ro, przeciwciała anty-La, przeciwciała przeciwko natywnemu DNA, przeciwciała narządowo-tkankowo-specyficzne, kompleksy immunologiczne);
  • scyntygrafia gruczołów ślinowych;
  • sialografia ślinianek przyusznych;
  • biopsja gruczołu ślinowego.


Leczenie zespołu Sjögrena

Kierunki terapii zespołu suchego obejmują bezpośrednie łagodzenie jego objawów przy jednoczesnym leczeniu podstawowej choroby autoimmunologicznej.
Można stosować leki z następujących grup:

  1. (prednizolon): schemat i dawka leku zależą od ciężkości choroby oraz obecności i nasilenia objawów ogólnoustrojowych.
  2. Cytostatyki (chlorbutyna, cyklofosfamid, azatiopryna): zwykle stosowane w połączeniu z glukokortykoidami.
  3. Leki aminochinolinowe: Delagil, Plaquenil.
  4. Inhibitory enzymów proteolitycznych: Contical, Trasylol.
  5. Bezpośrednie antykoagulanty: Heparyna.
  6. Angioprotektory: Solcoseryl, nikotynian ksantynolu, parmidyna, wazaprostan, stosowane, jeśli są dostępne