Talamak na hemolytic anemia. Nakuha ang hemolytic anemia

Hemolytic anemia sa mga bata ito ay tungkol sa 5.3% sa iba pang mga sakit sa dugo, at 11.5% sa mga anemic na kondisyon. Sa istraktura ng hemolytic anemia, namamana ang mga anyo ng mga sakit.

Ang hemolytic anemia ay isang pangkat ng mga sakit, ang pinaka-katangian kung saan ay nadagdagan ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo dahil sa isang pagbawas sa kanilang pag-asa sa buhay. Nabatid na ang normal na habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo ay 100-120 araw; humigit-kumulang 1% ng mga pulang selula ng dugo ay inalis araw-araw mula sa peripheral na dugo at pinapalitan ng pantay na bilang ng mga bagong selula na nagmumula sa utak ng buto. Lumilikha ang prosesong ito normal na kondisyon dynamic na balanse, na tinitiyak ang isang pare-parehong bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Habang bumababa ang habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo, ang kanilang pagkasira sa peripheral blood ay nangyayari nang mas masinsinan kaysa sa kanilang pagbuo sa bone marrow at inilalabas sa peripheral blood. Bilang tugon sa isang pagbawas sa habang-buhay ng mga erythrocytes, ang aktibidad ng utak ng buto ay tumataas ng 6-8 beses, bilang ebidensya ng reticulocytosis sa peripheral na dugo. Ang patuloy na reticulocytosis kasama ang iba't ibang antas ng anemia o kahit na matatag na antas ng hemoglobin ay maaaring magpahiwatig ng pagkakaroon ng hemolysis.

Bilang karagdagan sa mga sintomas sa itaas, karaniwan sa lahat ng hemolytic anemia, may mga sintomas na pathognomonic para sa isang partikular na anyo ng sakit. Ang bawat namamana na anyo ng hemolytic anemia ay may sariling mga tampok na diagnostic na kaugalian. Differential diagnosis sa pagitan iba't ibang anyo Ang hemolytic anemia ay dapat isagawa sa mga batang may edad na mahigit isang taong gulang, dahil sa oras na ito ang anatomical at physiological features na katangian ng dugo ng mga bata ay nawawala maagang edad: physiological macrocytosis, pagbabagu-bago sa bilang ng mga reticulocytes, ang pamamayani ng fetal hemoglobin, isang medyo mababang limitasyon ng minimum na osmotic resistance ng erythrocytes.

Hereditary hemolytic anemias

Hereditary hemolytic anemia na nauugnay sa pagkagambala ng erythrocyte membrane (membranopathy)

Membranopathies ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang namamana na depekto sa istraktura ng protina ng lamad o isang disorder ng mga lipid ng erythrocyte membrane. Nagmana ng autosomal dominant o autosomal recessive.

Ang hemolysis ay naisalokal, bilang isang panuntunan, intracellularly, iyon ay, ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari pangunahin sa pali, at sa isang mas mababang lawak sa atay.

Pag-uuri ng hemolytic anemia na nauugnay sa pagkagambala ng erythrocyte membrane:

1. Pagkagambala ng istraktura ng protina ng erythrocyte membrane
   1. namamana na elliptocytosis;
   2. namamana na stomatocytosis;
   3. namamana na pyropoikilocytosis.
2. Karamdaman sa lipid ng lamad ng pulang selula ng dugo
   1. namamana na acanthocytosis;
   2. hereditary hemolytic anemia na sanhi ng kakulangan ng aktibidad ng lecithin-cholesterol acyl-transferase;
   3. hereditary non-spherocytic hemolytic anemia na sanhi ng pagtaas ng phosphatidylcholine (lecithin) sa erythrocyte membrane;
   4. childhood infantile pycnocytosis.

Pagkagambala ng istraktura ng protina ng erythrocyte membrane

Mga bihirang anyo ng namamana na anemya na dulot ng isang paglabag sa istruktura ng mga protina ng erythrocyte membrane.

Ang hemolysis sa mga anyo ng anemia ay nangyayari sa intracellularly. Ang hemolytic anemia ay may iba't ibang antas ng kalubhaan - mula sa banayad hanggang sa malubha, na nangangailangan ng pagsasalin ng dugo. Mayroong pamumutla ng balat at mauhog na lamad, paninilaw ng balat, splenomegaly, posibleng pag-unlad cholelithiasis.

Diagnosis ng hemolytic anemia

Inaasahan ang hemolysis sa mga pasyente na may anemia at reticulocytosis, lalo na sa pagkakaroon ng splenomegaly, pati na rin ang iba pang posibleng dahilan hemolysis. Kung pinaghihinalaan ang hemolysis, ang isang peripheral blood smear ay sinusuri at ang serum bilirubin, LDH, at ALT ay tinutukoy. Kung ang mga pag-aaral na ito ay hindi nagbubunga ng mga resulta, ang hemosiderin, urine hemoglobin, at serum haptoglobin ay tinutukoy.

Sa hemolysis, maaaring ipalagay ng isa ang presensya mga pagbabago sa morpolohiya pulang selula ng dugo Ang pinaka-karaniwang para sa aktibong hemolysis ay spherocytosis ng erythrocytes. Ang mga fragment ng red blood cell (schistocytes) o erythrophagocytosis sa mga blood smear ay nagmumungkahi ng intravascular hemolysis. Sa spherocytosis, mayroong pagtaas sa MSHC index. Ang pagkakaroon ng hemolysis ay maaaring pinaghihinalaan kapag ang serum LDH at hindi direktang bilirubin ay tumaas nang may pagtaas normal na halaga ALT at ang pagkakaroon ng urinary urobilinogen. Ang intravascular hemolysis ay pinaghihinalaang kapag nakita mababang antas serum haptoglobin, gayunpaman, ang tagapagpahiwatig na ito ay maaaring mabawasan sa kaso ng dysfunction ng atay at tumaas sa pagkakaroon ng systemic na pamamaga. Ang intravascular hemolysis ay pinaghihinalaan din kapag ang hemosiderin o hemoglobin ay nakita sa ihi. Ang pagkakaroon ng hemoglobin sa ihi, pati na rin ang hematuria at myoglobinuria, ay tinutukoy ng isang positibong pagsusuri sa benzidine. Ang differential diagnosis ng hemolysis at hematuria ay posible batay sa kawalan ng mga pulang selula ng dugo sa mikroskopya ng ihi. Ang libreng hemoglobin, hindi tulad ng myoglobin, ay maaaring mantsang ang plasma Kulay kayumanggi, na lumilitaw pagkatapos ng centrifugation ng dugo.

Morphological pagbabago sa erythrocytes sa hemolytic anemia

Kahit na ang pagkakaroon ng hemolysis ay maaaring matukoy gamit ang mga ito mga simpleng pagsubok, ang mapagpasyang pamantayan ay upang matukoy ang habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng pagsubok na may radioactive na label tulad ng 51 Cr. Ang pagtukoy sa habang-buhay ng mga may label na pulang selula ng dugo ay maaaring magbunyag ng pagkakaroon ng hemolysis at ang lokasyon ng kanilang pagkasira. Gayunpaman, ang pag-aaral na ito ay bihirang ginagamit.

Kapag nakita ang hemolysis, kinakailangan upang maitatag ang sakit na nagdulot nito. Ang isang paraan upang limitahan ang pagkakaiba sa paghahanap para sa hemolytic anemia ay pag-aralan ang mga kadahilanan ng panganib ng pasyente (halimbawa, posisyong heograpikal mga bansa, pagmamana, mga umiiral na sakit), pagtuklas ng splenomegaly, pagpapasiya ng direktang pagsusuri sa antiglobulin (Coombs) at pagsusuri ng blood smear. Karamihan sa mga hemolytic anemia ay may mga abnormalidad sa isa sa mga variant na ito, na maaaring maging gabay sa karagdagang paghahanap. Ang iba pang mga pagsubok sa laboratoryo na maaaring makatulong na matukoy ang sanhi ng hemolysis ay quantitative hemoglobin electrophoresis, pagsusuri ng red blood cell enzyme, flowcytometry, cold agglutinins, red blood cell osmotic resistance, acid hemolysis, at glucose testing.

Haemophilus influenzae Kung maaari, ang splenectomy ay naantala ng 2 linggo.

- patolohiya ng erythrocytes, tanda na kung saan ay ang pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa paglabas tumaas na halaga hindi direktang bilirubin. Para sa grupong ito ng mga sakit, tipikal ang isang tipikal na kumbinasyon ng anemic syndrome, jaundice at pagtaas ng laki ng pali. Sa panahon ng proseso ng diagnostic, isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, antas ng bilirubin, pagsusuri ng dumi at ihi, at ultrasound ng mga organo ay sinusuri. lukab ng tiyan; Ang isang bone marrow biopsy at immunological na pag-aaral ay isinasagawa. Kasama sa mga paraan ng paggamot ang mga gamot at therapy sa pagsasalin ng dugo; Sa kaso ng hypersplenism, ang splenectomy ay ipinahiwatig.

Mga komplikasyon

Ang bawat uri ng GA ay may sariling mga partikular na komplikasyon: halimbawa, cholelithiasis - na may microspherocytosis, pagkabigo sa atay– para sa mga nakakalason na anyo, atbp. Sa numero pangkalahatang komplikasyon isama ang hemolytic crises, na maaaring mapukaw ng mga impeksyon, stress, at panganganak sa mga kababaihan. Sa talamak na napakalaking hemolysis, posible ang pagbuo ng hemolytic coma, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbagsak, pagkalito, oliguria, at pagtaas ng jaundice. Ang buhay ng pasyente ay nanganganib sa pamamagitan ng disseminated intravascular coagulation syndrome, splenic infarction, o spontaneous organ rupture. Urgent Medikal na pangangalaga nangangailangan ng talamak na cardiovascular at renal failure.

Mga diagnostic

Ang pagtukoy sa anyo ng HA batay sa pagsusuri ng mga sanhi, sintomas at layunin ng data ay nasa kakayahan ng isang hematologist. Sa unang pag-uusap, nilinaw ang family history, dalas at kalubhaan ng mga hemolytic crises. Sa panahon ng inspeksyon, ang kulay ay tinasa balat, sclera at nakikitang mauhog lamad, ang tiyan ay palpated upang masuri ang laki ng atay at pali. Ang spleno- at hepatomegaly ay kinumpirma ng ultrasound ng atay at pali. Kasama sa laboratoryo diagnostic complex ang:

• Pagsusuri ng dugo. Ang mga pagbabago sa hemogram ay nailalarawan sa pamamagitan ng normal o hypochromic anemia, leukopenia, thrombocytopenia, reticulocytosis, pinabilis na ESR. Ang mga biochemical sample ng dugo ay nagpapakita ng hyperbilirubinemia (tumaas na indirect bilirubin fraction) at tumaas na aktibidad ng lactate dehydrogenase. Sa autoimmune anemia, isang malaki halaga ng diagnostic Mayroon itong positibong pagsubok Coombs.
• Mga pagsusuri sa ihi at dumi. Ang pagsusuri sa ihi ay nagpapakita ng proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Ang coprogram ay may tumaas na nilalaman ng stercobilin.
• Myelogram. Ginawa para sa cytological confirmation sternal na pagbutas. Ang pagsusuri sa bone marrow puncture ay nagpapakita ng hyperplasia ng erythroid lineage.

Sa proseso ng differential diagnosis, hepatitis, liver cirrhosis, portal hypertension, hepatolienal syndrome, porphyria, at hemoblastosis ay hindi kasama. Ang pasyente ay kinokonsulta ng gastroenterologist, clinical pharmacologist, infectious disease specialist at iba pang mga espesyalista.

Paggamot

Ang iba't ibang anyo ng GA ay may sariling katangian at diskarte sa paggamot. Para sa lahat ng uri ng nakuhang hemolytic anemia, kailangang mag-ingat upang maalis ang impluwensya ng mga hemolyzing factor. Sa panahon ng mga krisis sa hemolytic, ang mga pasyente ay nangangailangan ng mga pagbubuhos ng mga solusyon at plasma ng dugo; bitamina therapy, at, kung kinakailangan, hormone at antibiotic therapy. Sa microspherocytosis, ang tanging mabisang paraan humahantong sa 100% na pagtigil ng hemolysis ay splenectomy.

Sa autoimmune anemia Ang therapy na may glucocorticoid hormones (prednisolone) ay ipinahiwatig upang bawasan o ihinto ang hemolysis. Sa ilang mga kaso, ang kinakailangang epekto ay nakakamit sa pamamagitan ng pagreseta ng mga immunosuppressant (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), mga antimalarial na gamot (chloroquine). Kapag lumalaban sa therapy sa droga Sa mga anyo ng autoimmune anemia, ginagawa ang splenectomy. Ang paggamot sa hemoglobinuria ay nagsasangkot ng pagsasalin ng mga hugasan na pulang selula ng dugo, mga kapalit ng plasma, at ang reseta ng mga anticoagulants at antiplatelet na ahente. Ang pag-unlad ng nakakalason na hemolytic anemia ay nagdidikta ng pangangailangan para sa masinsinang pagaaruga: detoxification, sapilitang diuresis, hemodialysis, ayon sa mga indikasyon - pangangasiwa ng mga antidotes.

Prognosis at pag-iwas

Ang kurso at kinalabasan ay depende sa uri ng anemia, ang kalubhaan ng mga krisis, at ang pagkakumpleto ng pathogenetic therapy. Sa maraming nakuha na mga opsyon, inaalis ang mga sanhi at buong paggamot humahantong sa kumpletong pagbawi. Ang isang lunas para sa congenital anemia ay hindi makakamit, ngunit ang pangmatagalang kapatawaran ay maaaring makamit. Sa panahon ng pag-unlad pagkabigo sa bato at iba pang nakamamatay na komplikasyon, ang pagbabala ay hindi paborable. Ang pag-unlad ng HA ay maaaring mapigilan sa pamamagitan ng pag-iwas sa mga talamak na nakakahawang sakit, pagkalasing, at pagkalason. Ang hindi pinangangasiwaang independiyenteng paggamit ay ipinagbabawal mga gamot. Kinakailangang maingat na ihanda ang mga pasyente para sa pagsasalin ng dugo at pagbabakuna na may buong hanay ng mga kinakailangang pagsusuri.

Ang hemolytic anemia ay isang kumplikadong mga sakit na pinagsama sa isang grupo dahil sa ang katunayan na sa lahat ng mga ito ang pag-asa sa buhay ng mga pulang selula ng dugo ay nabawasan. Ito ay nagtataguyod ng pagkawala ng hemoglobin at humahantong sa hemolysis. Ang mga pathologies na ito ay magkapareho sa bawat isa, ngunit ang kanilang pinagmulan, kurso at kahit na mga klinikal na pagpapakita ay naiiba. Ang hemolytic anemia sa mga bata ay mayroon ding sariling mga katangian.

Ang hemolysis ay mass death nabuong mga elemento ng dugo. Sa kaibuturan nito, ito ay isang pathological na proseso na maaaring mangyari sa dalawang puwang ng katawan.

1. Extravascular, iyon ay, sa labas ng mga sisidlan. Kadalasan, ang foci ay mga organo ng parenchymal - atay, bato, pali, pati na rin ang pulang buto ng utak. Ang ganitong uri ng hemolysis ay nagpapatuloy katulad ng physiological;
2. Intravascular, kapag ang mga selula ng dugo ay nawasak sa lumen mga daluyan ng dugo.

Ang napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari na may isang karaniwang kumplikadong sintomas, habang ang mga pagpapakita ng intravascular at extravascular hemolysis ay iba. Determinado sila kung kailan pangkalahatang pagsusuri Tutulungan ang pasyente na magtatag ng diagnosis sa pamamagitan ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo at iba pang partikular na pagsusuri.

Bakit nangyayari ang hemolysis?

Ang non-physiological na pagkamatay ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari dahil sa iba't ibang dahilan, kung saan ang isa sa mga pinakamahalagang lugar ay inookupahan ng kakulangan sa bakal sa katawan. Gayunpaman, ang kundisyong ito ay dapat na maiba mula sa mga karamdaman ng synthesis ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin, na tinutulungan ng mga pagsubok sa lab, mga klinikal na sintomas.

1. Ang pagkadilaw ng balat, na sinasalamin ng pagtaas ng kabuuang bilirubin at ang libreng bahagi nito.
2. Ang isang medyo malayong pagpapakita ay nagiging nadagdagan ang lagkit at kapal ng apdo na may mas mataas na pagkahilig sa pagbuo ng bato. Nagbabago din ito ng kulay habang tumataas ang nilalaman ng mga pigment ng apdo. Ang prosesong ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga selula ng atay ay nagsisikap na neutralisahin ang labis na bilirubin.
3. Ang dumi ay nagbabago rin ng kulay nito dahil ang mga pigment ng apdo ay "naaabot" dito, na naghihimok ng pagtaas sa mga antas ng stercobilin at urobilinogen.
4. Sa extravascular na pagkamatay ng mga selula ng dugo, ang mga antas ng urobilin ay tumataas, na makikita sa pamamagitan ng pagdidilim ng ihi.
5. Ang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay tumutugon sa pagbaba ng mga pulang selula ng dugo at pagbaba ng hemoglobin. Ang mga batang anyo ng mga selula - reticulocytes - ay lumalaki bilang compensatory.

Mga uri ng red blood cell hemolysis

Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari alinman sa lumen ng mga daluyan ng dugo o sa loob mga organo ng parenchymal. Dahil ang extravascular hemolysis ay katulad sa mekanismo ng pathophysiological nito sa normal na pagkamatay ng mga pulang selula ng dugo sa mga parenchymal organ, ang pagkakaiba ay nakasalalay lamang sa bilis nito, at bahagyang inilarawan sa itaas.

Kapag ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak sa loob ng lumen ng mga daluyan ng dugo, ang mga sumusunod ay bubuo:

• isang pagtaas sa libreng hemoglobin, ang dugo ay nakakakuha ng isang tinatawag na varnish tint;
• pagbabago sa kulay ng ihi dahil sa libreng hemoglobin o hemosiderin;
• Ang hemosiderosis ay isang kondisyon kapag ang pigment na naglalaman ng iron ay idineposito sa mga parenchymal organ.

Ano ang hemolytic anemia

Sa core nito, ang hemolytic anemia ay isang patolohiya kung saan ang pag-asa sa buhay ng mga pulang selula ng dugo ay makabuluhang nabawasan. Ito ay dahil malaking halaga mga kadahilanan, at maaari silang maging panlabas o panloob. Sa panahon ng pagkasira ng mga nabuong elemento, ang hemoglobin ay bahagyang nawasak at bahagyang nakakakuha ng isang libreng anyo. Ang pagbaba ng hemoglobin na mas mababa sa 110 g/l ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng anemia. Napakabihirang na ang hemolytic anemia ay nauugnay sa pagbawas sa dami ng bakal.

Ang mga panloob na kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng sakit ay mga anomalya sa istruktura mga selula ng dugo, at panlabas - mga salungatan sa immune, mga nakakahawang ahente, pinsala sa makina.

Pag-uuri

Ang sakit ay maaaring congenital o nakuha, at ang pagbuo ng hemolytic anemia pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata ay tinatawag na nakuha.

Ang congenital ay nahahati sa membranopathies, fermentopathy at hemoglobinopathies, at nakuha sa immune, acquired membranopathy, mekanikal na pinsala sa mga nabuong elemento, dahil sa mga nakakahawang proseso.

Sa ngayon, hindi iniiba ng mga doktor ang anyo ng hemolytic anemia ayon sa lugar ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang pinakakaraniwang nakikilala ay autoimmune. Gayundin, karamihan ng sa lahat ng mga nakapirming pathologies sa pangkat na ito ay nakuha hemolytic anemias, at ang mga ito ay katangian ng lahat ng edad, simula sa mga unang buwan ng buhay. Sa mga bata, ang espesyal na pag-iingat ay dapat gawin, dahil ang mga prosesong ito ay maaaring namamana. Ang kanilang pag-unlad ay dahil sa ilang mga mekanismo.

1. Ang hitsura ng mga anti-erythrocyte antibodies na nagmumula sa labas. Sa sakit na hemolytic mga bagong silang pinag-uusapan natin tungkol sa mga proseso ng isoimmune.
2. Somatic mutations, na nagsisilbing isa sa mga nag-trigger ng talamak na hemolytic anemia. Hindi ito maaaring maging genetic hereditary factor.
3. Ang mekanikal na pinsala sa mga pulang selula ng dugo ay nangyayari bilang resulta ng pagkakalantad sa mabigat na pisikal na pagsusumikap o pagpapalit ng balbula sa puso.
4. Ang hypovitaminosis, ang bitamina E ay gumaganap ng isang espesyal na papel.
5. Malarial plasmodium.
6. Pagkakalantad sa mga nakakalason na sangkap.

Autoimmune hemolytic anemia

Sa autoimmune anemia, ang katawan ay tumutugon na may mas mataas na pagkamaramdamin sa anumang mga dayuhang protina, at mayroon ding mas mataas na pagkahilig sa mga reaksiyong alerdyi. Ito ay dahil sa pagtaas ng aktibidad ng sarili immune system. Ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay maaaring magbago sa dugo: tiyak na mga immunoglobulin, ang bilang ng mga basophil at eosinophil.

Ang mga autoimmune anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng paggawa ng mga antibodies sa mga normal na selula ng dugo, na humahantong sa kapansanan sa pagkilala sa kanilang mga selula. Ang isang subtype ng patolohiya na ito ay transimmune anemia, kung saan ang maternal organism ay nagiging target ng fetal immune system.

Ginagamit ang mga pagsusuri sa Coombs upang makita ang proseso. Ginagawa nilang posible na matukoy ang mga nagpapalipat-lipat na immune complex na wala sa buong kalusugan. Ang paggamot ay isinasagawa ng isang allergist o immunologist.

Mga sanhi

Ang sakit ay bubuo para sa maraming mga kadahilanan, maaari rin silang maging congenital o nakuha. Humigit-kumulang 50% ng mga kaso ng sakit ay nananatiling walang natukoy na dahilan, ang form na ito ay tinatawag na idiopathic. Kabilang sa mga sanhi ng hemolytic anemia, mahalagang i-highlight ang mga nagdudulot ng proseso nang mas madalas kaysa sa iba, lalo na:

Sa ilalim ng impluwensya ng mga nag-trigger sa itaas at ang pagkakaroon ng iba pang mga mekanismo ng pag-trigger, ang mga nabuong cell ay nawasak, na nag-aambag sa paglitaw ng mga sintomas na tipikal ng anemia.

Mga sintomas

Ang mga klinikal na pagpapakita ng hemolytic anemia ay medyo malawak, ngunit ang kanilang likas na katangian ay palaging nakasalalay sa sanhi na nagdulot ng sakit, isa o ibang uri. Minsan ang patolohiya ay nagpapakita lamang ng sarili kapag ang isang krisis o exacerbation ay bubuo, at ang pagpapatawad ay asymptomatic, ang tao ay hindi gumagawa ng anumang mga reklamo.

Ang lahat ng mga sintomas ng proseso ay maaaring makita lamang sa panahon ng decompensation ng kondisyon, kapag mayroong isang binibigkas na kawalan ng timbang sa pagitan ng malusog, pagbuo at nawasak na mga selula ng dugo, at ang utak ng buto ay hindi makayanan ang pagkarga na inilagay dito.

Ang mga klasikong klinikal na pagpapakita ay kinakatawan ng tatlong mga kumplikadong sintomas:

• anemic;
• icteric;
• pagpapalaki ng atay at pali - hepatosplenomegaly.

Karaniwang nagkakaroon sila ng extravascular na pagkasira ng mga nabuong elemento.

Ang sickle cell, autoimmune at iba pang hemolytic anemia ay nagpapakita ng kanilang mga sarili tulad ng sumusunod: mga katangiang katangian.

1. Tumaas na temperatura ng katawan, pagkahilo. Nangyayari sa mabilis na pag-unlad ng sakit sa pagkabata, at ang temperatura mismo ay umabot sa 38C.
2. Jaundice syndrome. Ang hitsura ng sintomas na ito ay dahil sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, na humahantong sa isang pagtaas sa antas ng hindi direktang bilirubin, na pinoproseso ng atay. Ang mataas na konsentrasyon nito ay nagtataguyod ng paglaki ng stercobilin at urobilin sa mga bituka, dahil sa kung saan ang mga feces, balat, at mga mucous membrane ay may kulay.
3. Habang nagkakaroon ng jaundice, nagkakaroon din ng splenomegaly. Ang sindrom na ito ay madalas na nangyayari sa hepatomegaly, iyon ay, ang parehong atay at pali ay lumalaki nang sabay.
4. Anemia. Sinamahan ng pagbawas sa dami ng hemoglobin sa dugo.

Ang iba pang mga palatandaan ng hemolytic anemia ay kinabibilangan ng:

• sakit sa epigastrium, tiyan, rehiyon ng lumbar, bato, buto;
• sakit na parang atake sa puso;
• malformations ng mga bata, na sinamahan ng mga palatandaan ng pagkagambala ng intrauterine fetal formation;
• pagbabago sa katangian ng dumi.

Mga pamamaraan ng diagnostic

Ang diagnosis ng hemolytic anemia ay isinasagawa ng isang hematologist. Gumagawa siya ng diagnosis batay sa data na nakuha sa pagsusuri ng pasyente. Una, kinokolekta ang anamnestic data at nilinaw ang pagkakaroon ng mga trigger factor. Tinatasa ng doktor ang antas ng pamumutla ng balat at nakikitang mga mucous membrane, nagsasagawa ng pagsusuri sa palpation ng mga organo ng tiyan, kung saan maaaring matukoy ang isang pagpapalaki ng atay at pali.

Ang susunod na yugto ay laboratoryo at instrumental na pagsusuri. Ang isang pangkalahatang pagsusuri ng ihi, dugo, at biochemical na pagsusuri ay isinasagawa, kung saan posible upang matukoy ang pagkakaroon ng mataas na lebel hindi direktang bilirubin. Ang isang ultrasound ng mga organo ng tiyan ay isinasagawa din.

Sa mga partikular na malubhang kaso, ang isang biopsy sa utak ng buto ay inireseta, kung saan posible upang matukoy kung paano nabuo ang mga pulang selula ng dugo sa hemolytic anemia. Mahalagang isagawa ang tama differential diagnosis upang ibukod ang mga pathology tulad ng viral hepatitis, hemoblastosis, mga proseso ng oncological, liver cirrhosis, obstructive jaundice.

Paggamot

Ang bawat indibidwal na anyo ng sakit ay nangangailangan ng sarili nitong diskarte sa paggamot dahil sa mga katangian ng paglitaw nito. Mahalagang alisin agad ang lahat ng hemolyzing factor kung pinag-uusapan natin ang isang nakuhang proseso. Kung ang paggamot ng hemolytic anemia ay nangyayari sa panahon ng isang krisis, kung gayon ang pasyente ay dapat makatanggap ng isang malaking dami ng mga pagsasalin ng dugo - plasma ng dugo, mga pulang selula ng dugo, metabolic at bitamina therapy, at ang kabayaran para sa kakulangan ng bitamina E ay gumaganap ng isang espesyal na papel.

Minsan may pangangailangan na magreseta ng mga hormone at antibiotics. Kung ang diagnosis ng microspherocytosis ay ginawa, ang tanging opsyon sa paggamot ay splenectomy.

Ang mga proseso ng autoimmune ay kinabibilangan ng paggamit ng mga steroid hormone. Ang prednisolone ay itinuturing na gamot na pinili. Binabawasan ng therapy na ito ang hemolysis at kung minsan ay ganap itong itinitigil. Ang mga partikular na malubhang kaso ay nangangailangan ng pangangasiwa ng mga immunosuppressant. Kung ang sakit ay ganap na lumalaban sa mga gamot, ang mga doktor ay gumagamit ng pag-alis ng pali.

Sa nakakalason na anyo ng sakit, may pangangailangan para sa detoxification intensive therapy - hemodialysis, paggamot na may mga antidotes, sapilitang diuresis habang pinapanatili ang function ng bato.

Paggamot ng hemolytic anemia sa mga bata

Gaya ng nabanggit kanina, ang hemolytic anemia ay isang grupo mga proseso ng pathological, na sa mekanismo ng pag-unlad nito ay maaaring magkakaiba nang malaki, ngunit ang lahat ng mga sakit ay may isa karaniwang tampok– hemolysis. Ito ay nangyayari hindi lamang sa daluyan ng dugo, kundi pati na rin sa mga organo ng parenchymal.

Ang mga unang palatandaan ng pag-unlad ng proseso ay madalas na hindi nagiging sanhi ng anumang hinala sa mga taong may sakit. Kung ang isang bata ay mabilis na nagkakaroon ng anemia, pagkatapos ay lilitaw ang pagkamayamutin, pagkapagod, pagluha, at maputlang balat. Ang mga palatandaang ito ay madaling mapagkamalan para sa mga katangian ng karakter ng sanggol. Lalo na pagdating sa mga bata na madalas may sakit. At hindi ito nakakagulat, dahil sa pagkakaroon ng patolohiya na ito ang mga tao ay madaling kapitan sa pag-unlad ng mga nakakahawang proseso.

Ang mga pangunahing sintomas ng anemia sa mga bata ay maputlang balat, na dapat na naiiba mula sa mga pathology ng bato, tuberculosis, pagkalasing sa iba't ibang pinagmulan.

Ang pangunahing palatandaan na magpapahintulot sa iyo na matukoy ang pagkakaroon ng anemia nang hindi tinutukoy ang mga parameter ng laboratoryo ay na may anemia, ang mauhog lamad ay nakakakuha din ng maputlang tint.

Mga komplikasyon at pagbabala

Ang mga pangunahing komplikasyon ng hemolytic anemia ay:

• ang pinakamasamang bagay ay anemic coma at kamatayan;
• pagbaba sa pagganap presyon ng dugo, sinamahan ng isang mabilis na pulso;
• oliguria;
• pagbuo ng mga bato sa apdo at mga duct ng apdo.

Dapat tandaan na ang ilang mga pasyente ay nagpapansin ng isang paglala ng sakit sa panahon ng malamig na panahon. Inirerekomenda ng mga doktor na ang mga naturang pasyente ay hindi maging hypothermic.

Pag-iwas

Ang mga hakbang sa pag-iwas ay pangunahin at pangalawa.

Ang hemolytic anemia ay malayang sakit dugo o isang pathological na kondisyon ng katawan kung saan ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo na nagpapalipat-lipat sa dugo ay nangyayari sa pamamagitan ng iba't ibang mga mekanismo.

Sa normal na paggana, ang natural na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay sinusunod 3 hanggang 4 na buwan pagkatapos ng kanilang kapanganakan. Sa hemolytic anemia, ang proseso ng pagkabulok ay makabuluhang pinabilis at tumatagal lamang ng 12-14 na araw. Sa artikulong ito ay pag-uusapan natin ang mga sanhi ng sakit na ito at ang paggamot sa mahirap na sakit na ito.

Ano ang hemolytic anemia

Ang hemolytic anemia ay anemia na sanhi ng isang paglabag sa siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo, lalo na ang pamamayani ng mga proseso ng kanilang pagkasira (erythrocytolysis) sa pagbuo at pagkahinog (erythropoiesis). Ang mga pulang selula ng dugo ay ang pinakamaraming uri ng selula ng dugo ng tao.

Ang pangunahing pag-andar ng mga pulang selula ng dugo ay ang transportasyon ng oxygen at carbon monoxide. Ang mga selulang ito ay naglalaman ng hemoglobin, isang protina na kasangkot sa mga proseso ng metabolic.

Ang mga pulang selula ng dugo ng tao ay gumagana sa dugo sa maximum na 120 araw, na may average na 60-90 araw. Ang pagtanda ng mga erythrocytes ay nauugnay sa isang pagbawas sa pagbuo ng ATP sa erythrocyte sa panahon ng metabolismo ng glucose sa selula ng dugo na ito.

Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay patuloy na nangyayari at tinatawag na hemolysis. Ang inilabas na hemoglobin ay nahahati sa heme at globin. Ang globin ay isang protina na bumabalik sa pulang buto ng utak at nagsisilbing materyal para sa pagtatayo ng mga bagong pulang selula ng dugo, at ang bakal ay nahihiwalay sa heme (ginamit din muli) at hindi direktang bilirubin.

Ang bilang ng pulang selula ng dugo ay maaaring matukoy gamit ang isang pagsusuri sa dugo, na ginagawa sa panahon ng regular na medikal na pagsusuri.

Ayon sa mga istatistika ng mundo, sa istraktura ng morbidity sa mga pathologies ng dugo, ang mga kondisyon ng hemolytic ay nagkakahalaga ng hindi bababa sa 5%, kung saan nananaig namamanang uri hemolytic anemia.

Pag-uuri

Ang mga hemolytic anemia ay inuri sa congenital at nakuha.

Congenital (namamana)

Dahil sa epekto ng negatibong genetic factor sa mga pulang selula ng dugo, nabubuo ang hereditary hemolytic anemia.

SA kasalukuyan Mayroong apat na subtype ng sakit:

• nonspherocytic hemolytic anemia. Sa kasong ito, ang sanhi ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay ang may sira na aktibidad ng mga enzyme na responsable para sa kanilang ikot ng buhay;
• hemolytic anemia ng Minkowski-Choffard, o microspherocytic. Ang sakit ay bubuo dahil sa mga mutasyon sa mga gene na responsable para sa pagbuo ng mga protina na bumubuo sa mga pader ng mga pulang selula ng dugo.
• erythrocyte membraneopathy - ang pagtaas ng pagkasira ay nauugnay sa isang genetically natukoy na depekto sa kanilang lamad;
• thalassemia. Ang grupong ito ng hemolytic anemias ay nangyayari dahil sa isang pagkagambala sa proseso ng produksyon ng hemoglobin.

Binili

Nangyayari sa anumang edad. Ang sakit ay unti-unting umuunlad, ngunit kung minsan ay nagsisimula sa isang matinding hemolytic crisis. Ang mga reklamo ng mga pasyente ay karaniwang kapareho ng sa congenital form at pangunahing nauugnay sa pagtaas ng sakit.

• Ang paninilaw ng balat ay kadalasang banayad, kung minsan ay napapansin lamang ang subictericity ng balat at sclera.
• Ang pali ay pinalaki, kadalasang siksik at masakit.
• Sa ilang mga kaso, ang atay ay pinalaki.

Hindi tulad ng mga namamana, nagkakaroon ng mga nakuhang hemolytic anemia malusog na katawan dahil sa epekto sa mga pulang selula ng dugo ng anumang panlabas na dahilan:

Ang hemolytic anemia ay maaaring congenital o nakuha, at sa kalahati ng mga kaso - idiopathic, iyon ay, pagkakaroon ng hindi malinaw na pinagmulan kapag hindi matukoy ng mga doktor. eksaktong dahilan pag-unlad ng sakit.

Mayroong ilang mga kadahilanan na pumukaw sa pag-unlad ng hemolytic anemia:

Sa ilang mga kaso, hindi posible na maitatag ang sanhi ng pag-unlad ng nakuha na hemolytic anemia. Ang hemolytic anemia na ito ay tinatawag na idiopathic.

Mga sintomas ng hemolytic anemia sa mga matatanda

Ang mga sintomas ng sakit ay medyo malawak at higit sa lahat ay nakadepende sa sanhi na nagdulot nito o ng ganoong uri ng hemolytic anemia. Ang sakit ay maaaring magpakita ng sarili lamang sa mga panahon ng krisis, at hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan sa labas ng mga exacerbations.

Ang mga palatandaan ng hemolytic anemia ay nangyayari lamang kapag may malinaw na kawalan ng balanse sa pagitan ng paglaganap ng mga pulang selula ng dugo at pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa sirkulasyon ng dugo, habang ang compensatory function ng bone marrow ay naubos.

Ang mga klasikong sintomas ng hemolytic anemia ay bubuo lamang sa intracellular hemolysis ng mga pulang selula ng dugo at kinakatawan ng anemic, icteric syndromes at splenomegaly.

Ang hemolytic anemias (hugis-karit, autoimmune, non-spherocytic at iba pa) ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• hyperthermia syndrome. Kadalasan, ang sintomas na ito ay nagpapakita ng sarili sa pag-unlad ng hemolytic anemia sa mga bata. Ang mga temperatura ay tumaas sa 38 degrees;
• jaundice syndrome. Nauugnay sa pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, bilang isang resulta kung saan ang atay ay napipilitang iproseso labis na dami hindi direktang bilirubin, na pumapasok sa bituka sa nakagapos na anyo, na nagiging sanhi ng pagtaas sa antas ng urobilin at stercobilin. Ang pangkulay ay nangyayari sa dilaw balat at mauhog lamad.
• Anemia syndrome. Ito ay isang clinical at hematological syndrome na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa nilalaman ng hemoglobin sa bawat yunit ng dami ng dugo.
• Ang Hepatosplenomegaly ay isang medyo karaniwang sindrom na kasama iba't ibang sakit at nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa laki ng atay at pali. Malaman,

Iba pang mga sintomas ng hemolytic anemia:

• Sakit sa tiyan at buto;
• Pagkakaroon ng mga palatandaan ng kapansanan pag-unlad ng intrauterine sa mga bata (hindi proporsyonal na mga katangian ng iba't ibang mga segment ng katawan, mga depekto sa pag-unlad);
• Maluwag na dumi;
• Sakit sa projection ng mga bato;
• Sakit sa dibdib, nakapagpapaalaala sa myocardial infarction.

Mga palatandaan ng hemolytic anemia:

Paano nangyayari ang hemolytic anemia sa mga bata?

Ang mga hemolytic anemia ay mga grupo ng iba't ibang sakit sa mga tuntunin ng kanilang kalikasan, ngunit pinagsama ng isang solong sintomas - hemolysis ng mga pulang selula ng dugo. Ang hemolysis (pinsala) ay nangyayari sa mahahalagang organo: atay, pali at bone marrow.

Ang mga unang sintomas ng anemia ay hindi tiyak at kadalasang hindi pinapansin. Pagkapagod bata, pagkamayamutin, pagluha ay nauugnay sa stress, labis na emosyonalidad o mga katangian ng karakter.

Ang mga batang na-diagnose na may hemolytic anemia ay madaling kapitan ng sakit Nakakahawang sakit, kadalasan ang mga ganitong bata ay kasama sa grupo ng mga taong madalas magkasakit.

Sa anemia sa mga bata, ang maputlang balat ay sinusunod, na nangyayari din kapag walang sapat na pagpuno ng dugo sa vascular bed, mga sakit sa bato, pagkalasing sa tuberculosis.

Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng tunay na anemya at pseudoanemia ay ang kulay ng mauhog lamad: na may tunay na anemya, ang mauhog lamad ay nagiging maputla, na may pseudoanemia sila ay nananatiling pink (ang kulay ng conjunctiva ay tinasa).

Ang kurso at pagbabala ay nakasalalay sa anyo at kalubhaan ng sakit, sa pagiging maagap at kawastuhan ng paggamot, at sa antas ng kakulangan sa immunological.

Mga komplikasyon

Ang hemolytic anemia ay maaaring kumplikado ng anemic coma. Minsan din ay idinagdag sa pangkalahatang klinikal na larawan:

• Mababang presyon ng dugo.
• Nabawasan ang dami ng ihi na pinalabas.
• Cholelithiasis.

Sa ilang mga pasyente, matalim na pagkasira lamig ang sanhi ng kondisyon. Malinaw na ang mga ganitong tao ay pinapayuhan na manatiling mainit sa lahat ng oras.

Mga diagnostic

Kapag lumilitaw ang kahinaan, maputlang balat, bigat sa kanang hypochondrium at iba pa hindi tiyak na mga sintomas Kailangan mong magpatingin sa isang therapist at kumuha ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Ang pagkumpirma ng diagnosis ng hemolytic anemia at paggamot ng mga pasyente ay isinasagawa ng isang hematologist.

Ang pagtukoy sa anyo ng hemolytic anemia batay sa pagsusuri ng mga sanhi, sintomas at layunin ng data ay responsibilidad ng isang hematologist.

• Sa unang pag-uusap, nilinaw ang family history, dalas at kalubhaan ng mga hemolytic crises.
• Sa panahon ng pagsusuri, ang kulay ng balat, sclera at nakikitang mga mucous membrane ay tinasa, at ang tiyan ay palpated upang masuri ang laki ng atay at pali.
• Splenoid at kinumpirma ng ultrasound ng atay at pali.

Anong mga pagsubok ang kailangang gawin?

• Pangkalahatang pagsusuri ng dugo
• Kabuuang bilirubin sa dugo
• Hemoglobin
• Mga pulang selula ng dugo

Ang isang komprehensibong diagnosis ng hemolytic anemia ay isasama ang mga sumusunod na pag-aaral ng apektadong organismo:

• pagkolekta ng data ng anamnesis, pag-aaral ng mga reklamo ng isang klinikal na pasyente;
• pagsusuri ng dugo upang matukoy ang konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin;
• pagpapasiya ng unconjugated bilirubin;
• Pagsusuri sa Coombs, lalo na kung kailangan ang pagsasalin ng dugo na may malusog na pulang selula ng dugo;
• pagbutas ng utak ng buto;
• pagpapasiya ng antas serum na bakal pamamaraan ng laboratoryo;
• Ultrasound ng mga peritoneal na organo;
• pag-aaral ng hugis ng mga pulang selula ng dugo.

Paggamot ng hemolytic anemia

Ang iba't ibang anyo ng hemolytic anemia ay may sariling mga katangian at diskarte sa paggamot.

Ang plano sa paggamot sa patolohiya ay karaniwang kinabibilangan ng mga sumusunod na aktibidad:

1. pagrereseta ng mga gamot na naglalaman ng bitamina B12 at folic acid;
2. pagsasalin ng dugo ng mga hugasan na pulang selula ng dugo. Ang paraan ng paggamot na ito ay ginagamit kung ang konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo ay bumababa sa mga kritikal na antas;
3. pagsasalin ng plasma at immunoglobulin ng tao;
4. para sa pag-aalis hindi kanais-nais na mga sintomas at normalisasyon ng laki ng atay at pali, ipinahiwatig na gumamit ng mga glucocorticoid hormones. Dosis ng data mga gamot isang doktor lamang ang nagrereseta batay sa pangkalahatang kondisyon ang pasyente, pati na rin ang kalubhaan ng kanyang karamdaman;
5. para sa autoimmune hemolytic anemia, ang plano ng paggamot ay pupunan ng cytostatics; Minsan ang mga doktor ay gumagamit ng mga pamamaraan ng kirurhiko upang gamutin ang sakit. Ang pinakakaraniwang pamamaraan ay splenectomy.

Ang pagbabala ay depende sa sanhi at kalubhaan ng sakit.

Ang anumang hemolytic anemia, ang paglaban sa kung saan ay nagsimula nang wala sa oras, ay isang kumplikadong problema. Hindi katanggap-tanggap na subukang harapin ito nang mag-isa. Ang kanyang paggamot ay dapat na komprehensibo at eksklusibong inireseta kwalipikadong espesyalista batay sa masusing pagsusuri sa pasyente.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa hemolytic anemia ay nahahati sa pangunahin at pangalawa.

1. Ang pangunahing pag-iwas ay nagsasangkot ng mga hakbang upang maiwasan ang paglitaw ng hemolytic anemia;
2. Pangalawa – pagbabawas mga klinikal na pagpapakita isang dati nang sakit.

Ang tanging posibleng paraan upang maiwasan ang pagbuo ng anemia ay ang malusog na imahe buhay, napapanahong paggamot at pag-iwas sa iba pang mga sakit.

Na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo at ang kanilang pinabilis na pagkasira (hemolysis, erythrocytolysis) alinman sa loob ng mga daluyan ng dugo o sa bone marrow, atay o pali.

Ang siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo sa hemolytic anemia ay 15-20 araw

ayos lang average na tagal Ang haba ng buhay ng mga erythrocytes ay 110-120 araw. Sa hemolytic anemia, ang siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo ay pinaikli ng ilang beses at umaabot sa 15-20 araw. Ang mga proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nanaig sa mga proseso ng kanilang pagkahinog (erythropoiesis), bilang isang resulta kung saan bumababa ang konsentrasyon ng hemoglobin sa dugo, bumababa ang nilalaman ng mga pulang selula ng dugo, i.e. bubuo ang anemia. Ang iba pang karaniwang sintomas na katangian ng lahat ng uri ng hemolytic anemia ay:

• lagnat na may panginginig;
• sakit sa tiyan at mas mababang likod;
• mga karamdaman sa microcirculation;
• splenomegaly (pinalaki ang pali);
• hemoglobinuria (pagkakaroon ng hemoglobin sa ihi);

Ang hemolytic anemia ay nakakaapekto sa humigit-kumulang 1% ng populasyon. Sa pangkalahatang istraktura ng anemia, ang mga hemolytic ay account para sa 11%.

Mga sanhi ng hemolytic anemia at mga kadahilanan ng panganib

Ang mga hemolytic anemia ay nabubuo alinman sa ilalim ng impluwensya ng extracellular (panlabas) na mga kadahilanan o bilang isang resulta ng mga depekto sa pulang selula ng dugo (intracellular factor). Sa karamihan ng mga kaso, ang mga extracellular na kadahilanan ay nakuha, at ang mga intracellular na kadahilanan ay congenital.

Ang mga depekto sa pulang selula ng dugo ay isang intracellular factor sa pagbuo ng hemolytic anemia

Kabilang sa mga intracellular factor ang mga abnormalidad ng red blood cell membranes, enzymes, o hemoglobin. Ang lahat ng mga depektong ito ay namamana, maliban sa paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Sa kasalukuyan, higit sa 300 mga sakit na nauugnay sa mga mutasyon ng punto ng mga gene na naka-encode sa synthesis ng mga globin ay inilarawan. Bilang resulta ng mga mutasyon, nagbabago ang hugis at lamad ng mga pulang selula ng dugo, at tumataas ang kanilang pagkamaramdamin sa hemolysis.

Ang isang mas malaking grupo ay kinakatawan ng mga extracellular factor. Ang mga pulang selula ng dugo ay napapalibutan ng endothelium (ang panloob na lining) ng mga daluyan ng dugo at plasma. Pagkakaroon ng mga nakakahawang ahente sa plasma, Nakakalason na sangkap, ang mga antibodies ay maaaring magdulot ng mga pagbabago sa mga pader ng mga pulang selula ng dugo, na humahantong sa kanilang pagkasira. Sa pamamagitan ng mekanismong ito, halimbawa, nabubuo ang autoimmune hemolytic anemia at hemolytic transfusion reactions.

Ang mga depekto sa endothelium ng mga daluyan ng dugo (microangiopathy) ay maaari ring makapinsala sa mga pulang selula ng dugo, na humahantong sa pag-unlad ng microangiopathic hemolytic anemia, na nangyayari nang talamak sa mga bata sa anyo ng hemolytic-uremic syndrome.

Ang hemolytic anemia ay maaari ding sanhi ng pag-inom ng ilang partikular na gamot, sa partikular na antimalarial, analgesics, nitrofurans at sulfonamides.

Mga salik na nakakapukaw:

• pagbabakuna;
• mga sakit sa autoimmune (ulcerative colitis, systemic lupus erythematosus);
• ilang mga nakakahawang sakit (viral pneumonia, syphilis, toxoplasmosis, nakakahawang mononucleosis);
• enzymopathies;
• hemoblastoses (myeloma, lymphogranulomatosis, talamak na lymphocytic leukemia, talamak na leukemia);
• pagkalason sa arsenic at mga compound nito, alkohol, nakakalason na mushroom, acetic acid, mabibigat na metal;
• mabigat pisikal na ehersisyo(mahabang skiing, pagtakbo o paglalakad ng malalayong distansya);
• malignant arterial hypertension;
• sakit sa paso;
• prosthetics ng mga daluyan ng dugo at mga balbula ng puso.

Mga anyo ng sakit

Ang lahat ng hemolytic anemia ay nahahati sa nakuha at congenital. Sa congenital, o namamanang anyo iugnay:

• erythrocyte membranopathies- ang resulta ng mga abnormalidad sa istraktura ng mga lamad ng erythrocyte (acanthocytosis, ovalocytosis, microspherocytosis);
• enzymopenia (fermentopenia)– nauugnay sa isang kakulangan ng ilang mga enzyme sa katawan (pyruvate kinase, glucose-6-phosphate dehydrogenase);
• hemoglobinopathies– ay sanhi ng isang paglabag sa istraktura ng molekula ng hemoglobin (sickle cell anemia, thalassemia).

Pinaka-karaniwan sa klinikal na kasanayan hereditary hemolytic anemia ay sakit na Minkowski-Choffard (microspherocytosis).

Ang mga nakuhang hemolytic anemia, depende sa mga sanhi ng mga ito, ay nahahati sa mga sumusunod na uri:

• nakuhang membranopathies(spur cell anemia, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria);
• isoimmune at autoimmune hemolytic anemias– bumuo bilang isang resulta ng pinsala sa mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng kanilang sarili o panlabas na natanggap na mga antibodies;
• nakakalason– ang pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari dahil sa pagkakalantad sa bacterial toxins, biological poison o kemikal;
• hemolytic anemia na nauugnay sa pinsala sa makina pulang selula ng dugo(marting hemoglobinuria, thrombocytopenic purpura).

Ang lahat ng uri ng hemolytic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• anemic syndrome;
• pinalaki pali;
• pag-unlad ng jaundice.

Kasabay nito, bawat isa magkahiwalay na species ang sakit ay may sariling katangian.

Hereditary hemolytic anemias

Ang pinakakaraniwang namamana na hemolytic anemia sa klinikal na kasanayan ay ang sakit na Minkowski–Choffard (microspherocytosis). Ito ay sinusubaybayan sa ilang henerasyon ng pamilya at minana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. Ang isang genetic mutation ay humahantong sa hindi sapat na mga antas ng ilang mga uri ng mga protina at lipid sa red blood cell membrane. Sa turn, nagiging sanhi ito ng mga pagbabago sa laki at hugis ng mga pulang selula ng dugo, ang kanilang napaaga na napakalaking pagkasira sa pali. Ang microspherocytic hemolytic anemia ay maaaring mahayag sa mga pasyente sa anumang edad, ngunit kadalasan ang mga unang sintomas ng hemolytic anemia ay lumilitaw sa 10-16 taong gulang.

Ang Microspherocytosis ay ang pinakakaraniwang namamana na hemolytic anemia

Maaaring mangyari ang sakit na may iba't ibang kalubhaan. Ang ilang mga pasyente ay may subclinical na kurso, habang ang iba ay umuunlad malubhang anyo, na sinamahan ng madalas na hemolytic crises, na may mga sumusunod na pagpapakita:

• pagtaas ng temperatura ng katawan;
• panginginig;
• pangkalahatang kahinaan;
• sakit sa ibabang likod at tiyan;
• pagduduwal, pagsusuka.

Ang pangunahing sintomas ng microspherocytosis ay iba't ibang antas kalubhaan ng jaundice. Dahil sa mataas na nilalaman stercobilin (ang pangwakas na produkto ng metabolismo ng heme), ang dumi ay matinding nabahiran dark brown na kulay. Sa lahat ng mga pasyente na dumaranas ng microspherocytic hemolytic anemia, ang pali ay pinalaki, at sa bawat pangalawang pasyente ang atay ay pinalaki.

Ang microspherocytosis ay nagdaragdag ng panganib ng pagbuo ng mga bato sa gallbladder, i.e. ang pagbuo ng cholelithiasis. Sa bagay na ito, madalas na nangyayari ang biliary colic, at kapag ang bile duct ay naharang ng isang bato, nangyayari ang obstructive (mechanical) jaundice.

Ang klinikal na larawan ng microspherocytic hemolytic anemia sa mga bata ay naglalaman din ng iba pang mga palatandaan ng dysplasia:

• Bradydactyly o polydactyly;
• gothic na kalangitan;
• malocclusion;
• pagpapapangit ng ilong ng saddle;
• bungo ng tore.

Sa mga matatandang pasyente, dahil sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa mga capillary ng mas mababang paa't kamay, nangyayari ang mga trophic ulcers ng mga paa at binti, na lumalaban sa tradisyonal na therapy.

Ang hemolytic anemia, na nauugnay sa isang kakulangan ng ilang mga enzyme, ay kadalasang nagpapakita ng sarili pagkatapos ng pag-inom ng ilang mga gamot o pagdurusa mula sa isang intercurrent na sakit. Ang kanilang mga tampok na katangian ay:

• maputlang paninilaw ng balat (maputlang kulay ng balat na may lemon tint);
• puso murmurs;
• katamtamang matinding hepatosplenomegaly;
• madilim na kulay ng ihi (dahil sa intravascular breakdown ng mga pulang selula ng dugo at ang paglabas ng hemosiderin sa ihi).

Sa malubhang kurso mga sakit, ang binibigkas na mga krisis sa hemolytic ay nangyayari.

Kasama sa congenital hemoglobinopathies ang thalassemia at sickle cell anemia. Ang klinikal na larawan ng thalassemia ay ipinahayag ng mga sumusunod na sintomas:

• hypochromic anemia;
• pangalawang hemochromatosis (na nauugnay sa madalas na pagsasalin ng dugo at hindi makatwirang reseta ng mga gamot na naglalaman ng bakal);
• hemolytic jaundice;
• splenomegaly;
• cholelithiasis;
• pinsala sa magkasanib na bahagi (arthritis, synovitis).

Ang sickle cell anemia ay nangyayari sa paulit-ulit na mga krisis sa pananakit, katamtamang hemolytic anemia, at pagtaas ng pagkamaramdamin ng pasyente sa mga nakakahawang sakit. Ang mga pangunahing sintomas ay:

• retardation ng mga bata sa pisikal na pag-unlad (lalo na ang mga lalaki);
• trophic ulcers mas mababang mga paa't kamay;
• katamtamang paninilaw ng balat;
• mga krisis sa sakit;
• aplastic at hemolytic crises;
• priapism (kusang pagtayo ng ari ng lalaki, hindi nauugnay sa sekswal na pagpukaw, tumatagal ng ilang oras);
• cholelithiasis;
• splenomegaly;
• avascular necrosis;
• osteonecrosis na may pag-unlad ng osteomyelitis.

Nakuha ang hemolytic anemia

Sa mga nakuhang hemolytic anemia, ang pinakakaraniwan ay mga autoimmune. Ang kanilang pag-unlad ay sanhi ng paggawa ng mga antibodies ng immune system ng pasyente na nakadirekta laban sa kanilang sariling mga pulang selula ng dugo. Iyon ay, sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan, ang aktibidad ng immune system ay nagambala, bilang isang resulta kung saan nagsisimula itong makita sariling tela bilang dayuhan at sirain sila.

Sa autoimmune anemia, ang mga hemolytic crises ay bubuo nang biglaan at talamak. Ang kanilang paglitaw ay maaaring maunahan ng mga precursor sa anyo ng arthralgia at/o mababang antas ng lagnat mga katawan. Ang mga sintomas ng isang hemolytic crisis ay:

• pagtaas ng temperatura ng katawan;
• pagkahilo;
• matinding kahinaan;
• dyspnea;
• tibok ng puso;
• sakit sa mas mababang likod at epigastrium;
• mabilis na pagtaas ng jaundice, hindi sinamahan ng pangangati ng balat;
• pagpapalaki ng pali at atay.

May mga anyo ng autoimmune hemolytic anemia kung saan ang mga pasyente ay hindi nakakapagparaya ng malamig. Kapag nangyari ang hypothermia, nagkakaroon sila ng hemoglobinuria, cold urticaria, Raynaud's syndrome ( matinding pulikat arterioles ng mga daliri).

Mga tampok klinikal na larawan Ang mga nakakalason na anyo ng hemolytic anemia ay:

• mabilis na progresibong pangkalahatang kahinaan;
• mataas na temperatura ng katawan;
• pagsusuka;
• matinding sakit sa ibabang likod at tiyan;
• hemoglobinuria.

Sa 2-3 araw mula sa pagsisimula ng sakit, ang antas ng bilirubin ng pasyente sa dugo ay nagsisimulang tumaas at ang paninilaw ng balat ay bubuo, at pagkatapos ng isa pang 1-2 araw na kakulangan ng hepatorenal ay nangyayari, na ipinakita ng anuria, azotemia, fermentemia, hepatomegaly.

Ang isa pang anyo ng nakuha na hemolytic anemia ay hemoglobinuria. Sa patolohiya na ito, ang napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa loob ng mga daluyan ng dugo at ang hemoglobin ay pumapasok sa plasma at pagkatapos ay nagsisimulang ilabas sa ihi. Ang pangunahing sintomas ng hemoglobinuria ay madilim na pula (minsan itim) na kulay ng ihi. Ang iba pang mga pagpapakita ng patolohiya ay maaaring kabilang ang:

• Malakas na sakit ng ulo;
• isang matalim na pagtaas sa temperatura ng katawan;
• matinding panginginig;

Ang hemolysis ng mga erythrocytes sa hemolytic disease ng fetus at bagong panganak ay nauugnay sa pagtagos ng mga antibodies mula sa dugo ng ina sa daloy ng dugo ng pangsanggol sa pamamagitan ng inunan, i.e., ayon sa mekanismo ng pathological, ang form na ito ng hemolytic anemia ay inuri bilang isang isoimmune disease.

Karaniwan, ang average na habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo ay 110–120 araw. Sa hemolytic anemia, ang siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo ay pinaikli ng ilang beses at umaabot sa 15-20 araw.

Ang hemolytic disease ng fetus at bagong panganak ay maaaring mangyari sa isa sa mga sumusunod na paraan:

• intrauterine fetal kamatayan;
• edematous form (immune form ng hydrops fetalis);
• icteric form;
• anemikong anyo.

Ang mga karaniwang sintomas na katangian ng lahat ng anyo ng sakit na ito ay:

• hepatomegaly;
• splenomegaly;
• isang pagtaas sa mga erythroblast sa dugo;
• normochromic anemia.

Mga diagnostic

Ang mga pasyente na may hemolytic anemia ay sinusuri ng isang hematologist. Kapag nakikipagpanayam sa pasyente, nalaman nila ang dalas ng pagbuo ng mga hemolytic crises, ang kanilang kalubhaan, at linawin din ang presensya mga katulad na sakit sa kasaysayan ng pamilya. Sa panahon ng pagsusuri sa pasyente, binibigyang pansin ang kulay ng sclera, nakikitang mga mucous membrane at balat, at ang tiyan ay palpated upang matukoy ang posibleng paglaki ng atay at pali. Ang ultratunog ng mga organo ng tiyan ay maaaring kumpirmahin ang hepatosplenomegaly.

Ang mga pagbabago sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo na may hemolytic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypo- o normochromic anemia, reticulocytosis, thrombocytopenia, hemoglobinuria, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria ay napansin. Ito ay nabanggit sa dumi ng tao tumaas na nilalaman stercobilin.

Kung kinakailangan, ang isang puncture biopsy ng bone marrow ay isinasagawa, na sinusundan ng pagsusuri sa histolohiya(natukoy ang hyperplasia ng erythroid lineage).

Ang hemolytic anemia ay nakakaapekto sa humigit-kumulang 1% ng populasyon. Sa pangkalahatang istraktura ng anemia, ang mga hemolytic ay account para sa 11%.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng hemolytic anemia ay isinasagawa sa mga sumusunod na sakit:

• hemoblastoses;
• hepatolienal syndrome;
• portal hypertension;
• cirrhosis ng atay;

Paggamot ng hemolytic anemias

Ang mga diskarte sa paggamot ng hemolytic anemia ay tinutukoy ng anyo ng sakit. Ngunit sa anumang kaso, ang pangunahing gawain ay alisin ang hemolyzing factor.

Regimen ng paggamot para sa hemolytic crisis:

• intravenous infusion ng electrolyte at glucose solution;
• pagsasalin ng sariwang frozen na plasma ng dugo;
• bitamina therapy;
• reseta ng mga antibiotic at/o corticosteroids (tulad ng ipinahiwatig).

Sa kaso ng microspherocytosis ito ay ipinahiwatig operasyon– pag-alis ng pali (splenectomy). Pagkatapos ng operasyon, 100% ng mga pasyente ay nakakaranas ng matatag na pagpapatawad, habang humihinto ang pagtaas ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo.

Ang Therapy para sa autoimmune hemolytic anemia ay isinasagawa gamit ang mga glucocorticoid hormones. Kung ito ay hindi sapat na epektibo, maaaring kailanganin na magreseta ng mga immunosuppressant at antimalarial na gamot. Ang paglaban sa drug therapy ay isang indikasyon para sa splenectomy.

Para sa hemoglobinuria, ang pagsasalin ng mga hugasan na pulang selula ng dugo, pagbubuhos ng mga solusyon sa pagpapalawak ng plasma ay isinasagawa, at ang mga ahente ng antiplatelet at anticoagulants ay inireseta.

Ang paggamot sa mga nakakalason na anyo ng hemolytic anemia ay nangangailangan ng pagpapakilala ng mga antidotes (kung magagamit), pati na rin ang paggamit ng mga pamamaraan ng extracorporeal detoxification (sapilitang diuresis, peritoneal dialysis, hemodialysis, hemosorption).

Mga posibleng kahihinatnan at komplikasyon

Ang hemolytic anemia ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga sumusunod na komplikasyon:

• atake sa puso at pagkalagot ng pali;
• DIC syndrome;
• hemolytic (anemic) coma.

Pagtataya

Kung nagsimula sa isang napapanahong paraan at sapat na paggamot hemolytic anemia, ang pagbabala ay karaniwang kanais-nais. Kapag lumitaw ang mga komplikasyon, lumalala ito nang malaki.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa pagbuo ng hemolytic anemia ay kinabibilangan ng mga sumusunod na hakbang:

• medikal at genetic na pagpapayo para sa mga mag-asawa kung mayroong kasaysayan ng pamilya na nagpapahiwatig ng mga kaso ng hemolytic anemia;
• pagpapasiya ng uri ng dugo at Rh factor ng umaasam na ina sa yugto ng pagpaplano ng pagbubuntis;
• pagpapalakas ng immune system.

Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo: