Medicin mod lupus. Årsager til udvikling, manifestationer og terapi af lægemiddel lupus

Det skal huskes, at årsagen til nye manifestationer af SLE faktisk kan være en bivirkning af lægemidler eller en anden sygdom. Forekomsten af feber og smerter i siden hos langvarige SLE-patienter kan således ikke kun skyldes lungebetændelse, men også lungebetændelse eller lungeemboli. Den sande årsag til disse symptomer kan fastslås ved tilstedeværelsen eller fraværet af tegn på en forværring af SLE, såvel som ved resultaterne af laboratorieundersøgelser og røntgenbilleder. bryst.

En stigning i kreatinin eller arteriel hypertension skyldes muligvis ikke glomerulonefritis, men den nefrotoksiske virkning af NSAID'er. Endelig kan årsagerne til træthed både være selve SLE og dens ledsagende fibromyalgi, depression, hypothyroidisme og obstruktiv søvnapnø på grund af eksogent Cushings syndrom.

Den differentialdiagnostiske serie for SLE bør omfatte lægemiddelinduceret lupus syndrom. Lægemidler, der fører til udvikling af dette syndrom, påvirker ikke forløbet af SLE.

Lægemiddelinduceret lupussyndrom opstår normalt i høj alder, forekommer ligeligt hos mænd og kvinder og viser sig med feber, utilpashed, serositis, artralgi eller gigt. Derudover taber patienter nogle gange så meget, at de mistænker en ondartet neoplasma.

Mere alvorlige komplikationer (cerebritis, glomerulonephritis, trombocytopeni, hæmolytisk anæmi) er sjældne.

I en laboratorieundersøgelse påvises normalt kun antinukleære antistoffer (diffus farvning) og en stigning i ESR. I modsætning til SLE er andre autoantistoffer normalt fraværende ved lægemiddelinduceret lupussyndrom, og komplementniveauet ændres ikke.

Lægemidler, der forårsager lægemiddelinduceret lupus syndrom

Tit

Hydralazin
Procainamid
Isoniazid
Methyldopa
Klorpromazin

Sjældent

1. Antikonvulsiva

Phenytoin
mephenytoin
Ethosuximid
Trimethadion

2. Betablokkere

Praktolol
Acebutolol
Atenolol
metoprolol

Penicillamin
Captopril
Quinidin
Sulfonamider
Tartrazin (gult farvestof)
Lithium
Propylthiouracil

Som regel forsvinder alle manifestationer af lægemiddelinduceret lupussyndrom inden for et par uger efter seponering af lægemidlet, selvom antinukleære antistoffer kan vare ved i serum meget længere. Hvis der, bortset fra antinukleære antistoffer, ikke er andre symptomer, er det ikke nødvendigt at seponere lægemidlet.

Denne sygdom er ledsaget af en funktionsfejl i immunsystemet, hvilket resulterer i betændelse i muskler, andre væv og organer. Lupus erythematosus forekommer med perioder med remission og forværring, mens udviklingen af sygdommen er svær at forudsige; i løbet af progression og fremkomsten af nye symptomer fører sygdommen til dannelsen af insufficiens af et eller flere organer.

Hvad er lupus erythematosus

Dette er en autoimmun patologi, hvor nyrer, blodkar, bindevæv og andre organer og systemer påvirkes. Hvis den menneskelige krop i normal tilstand producerer antistoffer, der kan angribe fremmede organismer, der kommer ind udefra, så producerer kroppen i nærvær af en sygdom stort antal antistoffer mod kroppens celler og deres komponenter. Som et resultat dannes en immunkompleks inflammatorisk proces, hvis udvikling fører til dysfunktion af forskellige elementer i kroppen. Systemisk lupus påvirker indre og ydre organer, herunder:

lunger;
nyrer;
hud;
et hjerte;
led;
nervesystem.

Årsager

Ætiologien af systemisk lupus er stadig uklar. Læger foreslår, at vira (RNA osv.) er årsagen til udviklingen af sygdommen. Derudover er en risikofaktor for udvikling af patologi en arvelig disposition for det. Kvinder lider af lupus erythematosus omkring 10 gange oftere end mænd, hvilket forklares af de særlige kendetegn ved deres hormonsystem (der er en høj koncentration af østrogen i blodet). Grunden til, at sygdommen er mindre almindelig hos mænd, er den beskyttende effekt, som androgener (mandlige kønshormoner) har. Risikoen for SLE kan øges ved:

bakteriel infektion;
tager medicin;
viralt nederlag.

Udviklingsmekanisme

Et normalt fungerende immunsystem producerer stoffer til at bekæmpe antigenerne fra enhver infektion. Ved systemisk lupus ødelægger antistoffer målrettet kroppens egne celler, mens de forårsager en absolut uorganisering af bindevævet. Som regel viser patienter fibroide forandringer, men andre celler er modtagelige for slimhindehævelse. I de berørte strukturelle enheder af huden ødelægges kernen.

Ud over skader på hudceller begynder plasma og lymfoide partikler, histiocytter og neutrofiler at akkumulere i væggene i blodkarrene. Immunceller sætter sig omkring den ødelagte kerne, som kaldes "roset"-fænomenet. Under påvirkning af aggressive komplekser af antigener og antistoffer frigives lysosomenzymer, som stimulerer inflammation og fører til bindevævsskade. Destruktionsprodukter danner nye antigener med antistoffer (autoantistoffer). Som følge af kronisk inflammation opstår vævssklerose.

Sygdommens former

Afhængigt af sværhedsgraden af symptomerne på patologi har en systemisk sygdom en vis klassificering. De kliniske varianter af systemisk lupus erythematosus omfatter:

Skarp form. På dette stadium skrider sygdommen kraftigt frem, og patientens generelle tilstand forværres, mens han klager over konstant træthed, høj temperatur (op til 40 grader), smerter, feber og muskelsmerter. Sygdommens symptomatologi udvikler sig hurtigt, og om en måned påvirker den alle menneskelige væv og organer. Prognosen for akut SLE er ikke opmuntrende: ofte overstiger den forventede levetid for en patient med en sådan diagnose ikke 2 år.
Subakut form. Der kan gå mere end et år fra sygdommens opståen til symptomerne opstår. Denne type sygdom er karakteriseret hyppig ændring perioder med eksacerbation og remission. Prognosen er gunstig, og patientens tilstand afhænger af den behandling, lægen har valgt.
Kronisk. Sygdommen forløber trægt, tegnene er milde, de indre organer er praktisk talt ikke beskadiget, så kroppen fungerer normalt. På trods af det milde forløb af patologien er det praktisk talt umuligt at helbrede det på dette stadium. Det eneste, der kan gøres, er at lindre en persons tilstand ved hjælp af medicin under en forværring af SLE.

Der bør skelnes mellem hudsygdomme relateret til lupus erythematosus, men ikke systemiske og uden en generaliseret læsion. Disse patologier omfatter:

discoid lupus (rødt udslæt i ansigtet, hovedet eller andre dele af kroppen, der stiger lidt over huden);
lægemiddel-induceret lupus (betændelse i leddene, udslæt, feber, smerter i brystbenet forbundet med at tage medicin; efter deres tilbagetrækning forsvinder symptomerne);
neonatal lupus (sjældent udtrykt, påvirker nyfødte, hvis mødre har sygdomme i immunsystemet; sygdommen er ledsaget af abnormiteter i leveren, hududslæt, patologier i hjertet).

Hvordan manifesterer lupus sig?

De vigtigste symptomer på SLE er svær træthed, hududslæt, ledsmerter. Med udviklingen af patologien bliver problemer med arbejdet i hjertet, nervesystemet, nyrer, lunger og blodkar relevante. Klinisk billede sygdom hos alle konkret sag individuelt, fordi det afhænger af, hvilke organer der er ramt, og hvilken grad af skade de har.

På huden

Vævsskader ved sygdommens begyndelse viser sig hos omkring en fjerdedel af patienterne, hos 60-70 % af patienterne med SLE er hudsyndromet mærkbart senere, og i resten forekommer det slet ikke. Som regel for lokalisering af læsionen er områder af kroppen, der er åbne for solen, karakteristiske - ansigtet (et sommerfugleformet område: næse, kinder), skuldre, nakke. Læsionerne ligner erythematosus, idet de fremstår som røde, skællende plaques. Langs kanterne af udslætene er udvidede kapillærer og områder med overskud / mangel på pigment.

Ud over ansigtet og andre soludsatte områder af kroppen påvirker systemisk lupus hovedbunden. Som regel er denne manifestation lokaliseret i tidsmæssig region, mens håret falder ud i et begrænset område af hovedet (lokal alopeci). Hos 30-60 % af SLE-patienterne er øget følsomhed over for sollys (lysfølsomhed) mærkbar.

i nyrerne

Meget ofte påvirker lupus erythematosus nyrerne: hos omkring halvdelen af patienterne bestemmes skade på nyreapparatet. Et hyppigt symptom på dette er tilstedeværelsen af protein i urinen, afstøbninger og erytrocytter påvises som regel ikke ved sygdommens begyndelse. De vigtigste tegn på, at SLE har påvirket nyrerne er:

membranøs nefritis;
proliferativ glomerulonefritis.

i leddene

Leddegigt diagnosticeres ofte med lupus: i 9 ud af 10 tilfælde er den ikke-deforme og ikke-eroderende. Oftere påvirker sygdommen knæled, fingre, håndled. Derudover udvikler patienter med SLE nogle gange osteoporose (fald i knogletæthed). Patienter klager ofte over muskelsmerter og muskelsvaghed. Immunbetændelse behandles med hormonelle lægemidler (kortikosteroider).

På slimhinder

Sygdommen viser sig på slimhinden i mundhulen og nasopharynx i form af sår, der ikke forårsager smerte. Slimhindelæsioner registreres i 1 ud af 4 tilfælde. Dette er typisk for:

nedsat pigmentering, rød kant af læberne (cheilitis);
sår i mund/næse, punktformede blødninger.

På fartøjer

Lupus erythematosus kan påvirke alle strukturer i hjertet, herunder endokardiet, hjertesækken og myokardiet, koronarkar, ventiler. Skader på den ydre skal af organet forekommer dog oftere. Sygdomme, der kan skyldes SLE:

pericarditis (betændelse i de serøse membraner i hjertemusklen, manifesteret af kedelige smerter i brystområdet);
myocarditis (betændelse i hjertemusklen, ledsaget af rytmeforstyrrelser, nerveimpulsledning, akut/kronisk organsvigt);
hjerteklap dysfunktion;
beskadigelse af koronarkarrene (kan udvikle sig i en tidlig alder hos patienter med SLE);
skade på indersiden af karrene (i dette tilfælde øges risikoen for at udvikle åreforkalkning);
beskadigelse af lymfekarrene (manifisteret ved trombose af lemmer og indre organer, panniculitis - subkutane smertefulde noder, livedo reticularis - blå pletter, der danner et gittermønster).

På nervesystemet

Læger foreslår, at centralnervesystemets svigt er forårsaget af beskadigelse af hjernens kar og dannelsen af antistoffer mod neuroner - celler, der er ansvarlige for at nære og beskytte organet, samt til immunceller (lymfocytter. Nøgletegn). at sygdommen har påvirket nervestrukturerne i hjernen er:

psykoser, paranoia, hallucinationer;
migræne, hovedpine;
Parkinsons sygdom, chorea;
depression, irritabilitet;
hjerneslag;
polyneuritis, mononeuritis, aseptisk type meningitis;
encefalopati;
neuropati, myelopati osv.

Symptomer

Systemisk sygdom har en omfattende liste over symptomer, mens den er karakteriseret ved perioder med remission og komplikationer. Begyndelsen af patologi kan være lynhurtig eller gradvis. Tegnene på lupus afhænger af sygdommens form, og da den tilhører kategorien af flere organpatologier, kan de kliniske symptomer varieres. Ikke-alvorlige former for SLE er kun begrænset til skader på huden eller leddene, mere alvorlige typer af sygdommen er ledsaget af andre manifestationer. Til karakteristiske symptomer lidelser omfatter:

hævede øjne, led i underekstremiteterne;
muskel-/ledsmerter;
forstørrede lymfeknuder;
hyperæmi;
øget træthed, svaghed;
rød, svarende til allergisk, udslæt i ansigtet;
årsagsløs feber;
blå fingre, hænder, fødder efter stress, kontakt med kulde;
alopeci;
ømhed ved indånding (indikerer skade på slimhinden i lungerne);
følsomhed over for sollys.

Første tegn

Til tidlige symptomer bære temperaturen, som svinger inden for grænserne af 38039 grader og kan vare i flere måneder. Derefter udvikler patienten andre tegn på SLE, herunder:

artrose af små / store led (kan passere af sig selv og dukke op igen med større intensitet);
et sommerfugleformet udslæt i ansigtet, udslæt vises på skuldrene, brystet;
betændelse i de cervikale, aksillære lymfeknuder;
i tilfælde af alvorlig skade på kroppen lider indre organer - nyrer, lever, hjerte, hvilket er udtrykt i en krænkelse af deres arbejde.

Hos børn

I en tidlig alder manifesterer lupus erythematosus sig med adskillige symptomer, der gradvist påvirker barnets forskellige organer. Samtidig kan lægerne ikke forudsige, hvilket system der næste gang vil svigte. Primære tegn på patologi kan ligne almindelige allergier eller dermatitis; Denne patogenese af sygdommen forårsager vanskeligheder med diagnosticering. Symptomer på SLE børn kan have:

dystrofi;
hududtynding, lysfølsomhed;
feber, ledsaget af voldsom svedtendens, kuldegysninger;
allergisk udslæt;
dermatitis, som regel, først lokaliseret på kinderne, næseryggen (ligner vorteudslæt, vesikler, ødem osv.);
ledsmerter;
skrøbelighed af negle;
nekrose på fingerspidserne, håndfladerne;
alopeci, op til fuldstændig skaldethed;
kramper;
psykiske lidelser (nervøsitet, lunefuldhed osv.);
stomatitis, ikke modtagelig for behandling.

Diagnostik

For at etablere en diagnose bruger læger et system udviklet af amerikanske reumatologer. For at bekræfte, at en patient har lupus erythematosus, skal patienten have mindst 4 af de 11 anførte symptomer:

erytem i ansigtet i form af sommerfuglevinger;
lysfølsomhed (pigmentering i ansigtet, der øges, når det udsættes for sollys eller UV-stråling);
discoid hududslæt (asymmetriske røde plaques, der skaller og revner, mens områder med hyperkeratose har takkede kanter);
symptomer på gigt;
dannelsen af sår på slimhinderne i munden, næsen;
forstyrrelser i centralnervesystemets arbejde - psykose, irritabilitet, raserianfald uden grund, neurologiske patologier osv .;
serøs betændelse;
hyppig pyelonefritis, udseendet af protein i urinen, udviklingen nyresvigt;
falsk-positiv Wasserman-analyse, påvisning af antigen- og antistoftitere i blodet;
reduktion af blodplader og lymfocytter i blodet, en ændring i dets sammensætning;
årsagsløs stigning i antinukleære antistoffer.

Speciallægen stiller kun den endelige diagnose, hvis der er fire eller flere tegn fra ovenstående liste. Når dommen er i tvivl, henvises patienten til en snævert fokuseret detaljeret undersøgelse. Når der stilles en diagnose af SLE, tildeler lægen en vigtig rolle til indsamling af anamnese og undersøgelse af genetiske faktorer. Lægen vil helt sikkert finde ud af, hvilke sygdomme patienten havde i løbet af det sidste leveår, og hvordan de blev behandlet.

Behandling

SLE er en kronisk type sygdom, hvor det er umuligt at helbrede patienten fuldstændigt. Målene for terapien er at reducere aktiviteten af den patologiske proces, genoprette og bevare funktionalitet berørte systemer/organer, forebyggelse af eksacerbationer for at opnå en længere forventet levetid for patienter og forbedre deres livskvalitet. Behandling af lupus involverer obligatorisk indtagelse af medicin, som lægen ordinerer til hver patient individuelt, afhængigt af organismens egenskaber og sygdomsstadiet.

Patienter er indlagt, når de har en eller flere af følgende kliniske manifestationer lidelse:

mistanke om slagtilfælde, hjerteanfald, alvorlig CNS-skade, lungebetændelse;
en stigning i temperaturen over 38 grader i lang tid (feber kan ikke elimineres med antipyretika);
undertrykkelse af bevidsthed;
et kraftigt fald i leukocytter i blodet;
hurtig progression af symptomer.

Om nødvendigt henvises patienten til sådanne specialister som kardiolog, nefrolog eller lungelæge. Standard behandling SCV inkluderer:

hormonbehandling (lægemidler fra glukokortikoidgruppen er ordineret, for eksempel Prednisolon, Cyclophosphamid osv.);
antiinflammatoriske lægemidler (normalt Diclofenac i ampuller);
antipyretika (baseret på paracetamol eller ibuprofen).

For at lindre brænding, afskalning af huden ordinerer lægen cremer og salver baseret på hormonelle midler til patienten. Der lægges særlig vægt på at opretholde patientens immunitet under behandlingen af lupus erythematosus. Under remission ordineres patienten komplekse vitaminer, immunstimulerende midler, fysioterapeutiske manipulationer. Lægemidler, der stimulerer immunsystemet, såsom Azathioprin, tages kun i den rolige periode af sygdommen, ellers kan patientens tilstand forværres kraftigt.

Akut lupus

Behandlingen bør begynde på hospitalet så hurtigt som muligt. Det terapeutiske forløb skal være langt og konstant (uden afbrydelser). I den aktive fase af patologien får patienten glukokortikoider i høje doser, begyndende med 60 mg Prednisolon og øges med yderligere 35 mg over 3 måneder. Reducer mængden af lægemidlet langsomt, skift til tabletter. Derefter ordineres en vedligeholdelsesdosis af lægemidlet (5-10 mg) individuelt.

For at forhindre krænkelse af mineralmetabolisme, sammen med hormonbehandling kaliumpræparater er ordineret (Panangin, kaliumacetatopløsning osv.). Efter afslutningen af den akutte fase af sygdommen udføres kompleks behandling med kortikosteroider i reducerede eller vedligeholdelsesdoser. Derudover tager patienten aminoquinolinlægemidler (1 tablet Delagin eller Plaquenil).

Kronisk

Jo tidligere behandlingen påbegyndes, jo større chance har patienten for at undgå irreversible konsekvenser i kroppen. Terapi af kronisk patologi omfatter nødvendigvis brugen af antiinflammatoriske lægemidler, lægemidler, der undertrykker immunsystemets aktivitet (immunsuppressiva) og hormonelle kortikosteroider. Men kun halvdelen af patienterne opnår succes i behandlingen. I mangel af positiv dynamik udføres stamcelleterapi. Som regel er autoimmun aggression fraværende efter det.

Hvorfor er lupus erythematosus farlig?

Nogle patienter med denne diagnose udvikler alvorlige komplikationer - forstyrrelse af hjerte, nyrer, lunger og andre organer og systemer. Den farligste form for sygdommen er systemisk, som endda beskadiger moderkagen under graviditeten, hvilket resulterer i hæmmet fostervækst eller død. Autoantistoffer kan krydse placenta og forårsage neonatal (medfødt) sygdom hos den nyfødte. Samtidig udvikler barnet et hudsyndrom, som forsvinder efter 2-3 måneder.

Hvor længe lever mennesker med lupus erythematosus

Takket være moderne medicin kan patienter leve mere end 20 år efter at have diagnosticeret sygdommen. Processen med udvikling af patologien forløber med forskellige hastigheder: hos nogle mennesker stiger symptomerne i intensitet gradvist, hos andre stiger det hurtigt. De fleste patienter fortsætter med at leve et normalt liv, men med et alvorligt sygdomsforløb tabes invaliditet pga. ledsmerter, høj træthed, CNS-lidelser. Varigheden og livskvaliteten ved SLE afhænger af sværhedsgraden af symptomer på multipel organsvigt.

Video

- reversibelt lupus-lignende syndrom forårsaget af medicin. Kliniske manifestationer lægemiddel lupus ligner SLE og omfatter feber, artralgi, myalgi, polyarthritis, pleuritis, pneumonitis, hepatomegali, glomerulonephritis. Diagnosen er baseret på karakteristiske laboratoriekriterier (bestemmelse af antinuklear faktor i blodet, antinukleære antistoffer, LE-celler) og associering af symptomer med visse lægemidler. Normalt forsvinder manifestationerne af lægemiddel-induceret lupus, efter at det forårsagende lægemiddel er seponeret; i alvorlige tilfælde ordineres kortikosteroidlægemidler.

Generel information

Lægemiddel-induceret lupus (lægemiddel-induceret lupus syndrom) er et symptomkompleks forårsaget af side effekt stoffer og tilbagegang efter deres abstinenser. Lægemiddelinduceret lupus ligner i sine kliniske manifestationer og immunbiologiske mekanismer systemisk lupus erythematosus. Inden for reumatologi diagnosticeres lægemiddelinduceret lupus omkring 10 gange sjældnere end idiopatisk SLE. I de fleste tilfælde udvikler lægemiddelinduceret lupus-lignende syndrom hos patienter over 50 år, med næsten samme hyppighed hos mænd og kvinder.

Årsager til lægemiddel lupus

Udviklingen af lægemiddelinduceret lupus kan fremprovokeres langvarig brug eller høje doser af en lang række lægemidler. Lægemidler med kendte bivirkninger omfatter antihypertensiva (methyldopa, hydralazin, atenolol), antiarytmika (novocainamid), antituberkulose (isoniazid), antikonvulsiva (hydantoin, phenytoin), sulfonamider og antibiotika (penicillin, tetracyclin), saltsyreprompsykotika, (lithichlorma-psykotika), og andre stoffer. Oftest forekommer lægemiddelinduceret lupus hos patienter, der lider af arteriel hypertension, arytmi, tuberkulose, epilepsi, reumatoid arthritis, infektionssygdomme og tager de anførte stoffer. Måske udviklingen af lupus-lignende syndrom hos kvinder, der bruger orale præventionsmidler i lang tid.

Patogenesen af lægemiddel lupus er forbundet med disse lægemidlers evne til at forårsage dannelsen af antinukleære antistoffer (ANA) i kroppen. En vigtig rolle i dispositionen til patologi spilles af genetisk bestemmelse, nemlig patientens acetylerende fænotype. Langsom acetylering af disse lægemidler af leverenzymer ledsages af produktion af højere AHA-titere og hyppigere udvikling af lægemiddel-induceret lupus. Hos patienter med lupus syndrom induceret af novocainamid eller hydralazin påvises der dog en langsom type acetylering.

Generelt afhænger sandsynligheden for at udvikle lægemiddelinduceret lupus af lægemidlets dosis og varigheden af farmakoterapien. Ved langvarig brug af lægemidlet udvikler 10-30% af patienter med antinukleære antistoffer i blodserumet et lupuslignende syndrom.

Symptomer på lægemiddel lupus

I klinikken for lægemiddelinduceret lupus dominerer generelle manifestationer, artikulære og kardiopulmonale syndromer. Sygdommen kan manifestere sig akut eller gradvist med sådanne uspecifikke symptomer som utilpashed, myalgi, feber, let vægttab. 80% af patienterne er bekymrede over artralgi, sjældnere - polyarthritis. Serositis (eksudativ pleuritis, pericarditis), hjertetamponade, pneumonitis, aseptiske infiltrater i lungerne observeres hos patienter, der tager antiarytmiske lægemidler (procainamid). I nogle tilfælde er det muligt at udvikle lymfadenopati, hepatomegali, udseendet af erytematøse udslæt på huden.

I modsætning til idiopatisk systemisk lupus erythematosus, ved lægemiddelinduceret syndrom, er sommerfuglelignende erytem på kinderne, ulcerøs stomatitis, Raynauds syndrom, alopeci, nefrotisk syndrom, neurologiske og psykiske lidelser (konvulsivt syndrom, psykose) sjældne. Men for lægemiddel-induceret lupus forårsaget af at tage apressin, er udviklingen af glomerulonefritis karakteristisk.

Diagnose af lægemiddel lupus

Fra det øjeblik, de første kliniske symptomer på lægemiddel-induceret lupus viser sig til diagnosen, tager det ofte fra flere måneder til flere år. I løbet af denne tid kan patienter uden nytte undersøges af en lungelæge, kardiolog, reumatolog for individuelle manifestationer af syndromet. Den korrekte diagnose er mulig med en omfattende vurdering kliniske symptomer, sammenligner tegn på sygdommen med indtagelse af visse lægemidler, udfører immunologiske tests.

De mest specifikke laboratoriekriterier, der indikerer lægemiddelinduceret lupus, er tilstedeværelsen i blodet af antinukleære antistoffer (antistoffer mod histoner), antinuklear faktor, antistoffer mod enkeltstrenget DNA, LE-celler og et fald i komplementniveauer. Mindre specifikke for lupus, men meget specifikke for SLE, er antistoffer mod ds DNA, anti-Ro/SS-A, Ab til Sm antigen, anti-La/SS-B. Differentialdiagnose af lægemiddelinduceret lupus bør udføres med idiopatisk SLE, maligne tumorer i lungerne og mediastinum.

Behandling af lægemiddel-induceret lupus

Annullering af lægemidlet, der forårsagede lægemiddelinduceret lupus, fører til en gradvis regression af de kliniske og laboratoriemæssige tegn på syndromet. Forsvinden af kliniske symptomer sker normalt inden for få dage eller uger efter seponering af lægemidlet. Antinukleære antistoffer forsvinder langsommere - inden for få måneder (nogle gange op til 1 år eller længere). For at lindre artikulært syndrom er det muligt at ordinere ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. I alvorlige tilfælde af lægemiddelinduceret lupus, langvarig persistens af kliniske symptomer, er udnævnelsen af glukokortikoider berettiget.

For at undgå udvikling af lægemiddel lupus bør man ikke spontant og ukontrolleret tage medicin; udnævnelsen af farmakologiske midler bør være rimelig og aftalt med den behandlende læge. Tilstrækkelig udskiftning af det forårsagende lægemiddel med et alternativt lægemiddel er nødvendigt for at forhindre tilbagefald af lupus-syndromet.

Dette er en autoimmun patologi, hvor nyrer, blodkar, bindevæv og andre organer og systemer påvirkes. Hvis den menneskelige krop i normal tilstand producerer antistoffer, der kan angribe fremmede organismer, der kommer ind udefra, så producerer kroppen i nærvær af en sygdom et stort antal antistoffer mod kroppens celler og deres komponenter. Som et resultat dannes en immunkompleks inflammatorisk proces, hvis udvikling fører til dysfunktion af forskellige elementer i kroppen. Systemisk lupus påvirker indre og ydre organer, herunder:

lunger;
nyrer;
hud;
et hjerte;
led;
nervesystem.

Årsager

bakteriel infektion;
tager medicin;
viralt nederlag.

Udviklingsmekanisme

Sygdommens former

Afhængigt af sværhedsgraden af symptomerne på patologi har en systemisk sygdom en vis klassificering. De kliniske varianter af systemisk lupus erythematosus omfatter:

Skarp form. På dette stadium skrider sygdommen kraftigt frem, og patientens generelle tilstand forværres, mens han klager over konstant træthed, høj temperatur (op til 40 grader), smerter, feber og muskelsmerter. Sygdommens symptomatologi udvikler sig hurtigt, og om en måned påvirker den alle menneskelige væv og organer. Prognosen for akut SLE er ikke opmuntrende: ofte overstiger den forventede levetid for en patient med en sådan diagnose ikke 2 år.
Subakut form. Der kan gå mere end et år fra sygdommens opståen til symptomerne opstår. Denne type sygdom er karakteriseret ved hyppig vekslen af perioder med eksacerbation og remission. Prognosen er gunstig, og patientens tilstand afhænger af den behandling, lægen har valgt.
Kronisk. Sygdommen forløber trægt, tegnene er milde, de indre organer er praktisk talt ikke beskadiget, så kroppen fungerer normalt. På trods af det milde forløb af patologien er det praktisk talt umuligt at helbrede det på dette stadium. Det eneste, der kan gøres, er at lindre en persons tilstand ved hjælp af medicin under en forværring af SLE.

Der bør skelnes mellem hudsygdomme relateret til lupus erythematosus, men ikke systemiske og uden en generaliseret læsion. Disse patologier omfatter:

discoid lupus (rødt udslæt i ansigtet, hovedet eller andre dele af kroppen, der stiger lidt over huden);
lægemiddel-induceret lupus (betændelse i leddene, udslæt, feber, smerter i brystbenet forbundet med at tage medicin; efter deres tilbagetrækning forsvinder symptomerne);
neonatal lupus (sjældent udtrykt, påvirker nyfødte, hvis mødre har sygdomme i immunsystemet; sygdommen er ledsaget af abnormiteter i leveren, hududslæt, patologier i hjertet).

Hvordan manifesterer lupus sig?

De vigtigste symptomer på SLE omfatter svær træthed, hududslæt og ledsmerter. Med udviklingen af patologien bliver problemer med arbejdet i hjertet, nervesystemet, nyrer, lunger og blodkar relevante. Det kliniske billede af sygdommen i hvert enkelt tilfælde er individuelt, da det afhænger af, hvilke organer der er ramt, og hvilken grad af skade de har.

På huden

Ud over ansigtet og andre soludsatte områder af kroppen påvirker systemisk lupus hovedbunden. Som regel er denne manifestation lokaliseret i den temporale region, mens håret falder af i et begrænset område af hovedet (lokal alopeci). Hos 30-60 % af SLE-patienterne er øget følsomhed over for sollys (lysfølsomhed) mærkbar.

i nyrerne

membranøs nefritis;
proliferativ glomerulonefritis.

i leddene

På slimhinder

Sygdommen viser sig på slimhinden i mundhulen og nasopharynx i form af sår, der ikke forårsager smerte. Slimhindelæsioner registreres i 1 ud af 4 tilfælde. Dette er typisk for:

nedsat pigmentering, rød kant af læberne (cheilitis);
sår i mund/næse, punktformede blødninger.

På fartøjer

pericarditis (betændelse i de serøse membraner i hjertemusklen, manifesteret af kedelige smerter i brystområdet);
myocarditis (betændelse i hjertemusklen, ledsaget af rytmeforstyrrelser, nerveimpulsledning, akut/kronisk organsvigt);
hjerteklap dysfunktion;
beskadigelse af koronarkarrene (kan udvikle sig i en tidlig alder hos patienter med SLE);
skade på indersiden af karrene (i dette tilfælde øges risikoen for at udvikle åreforkalkning);
beskadigelse af lymfekarrene (manifisteret ved trombose af lemmer og indre organer, panniculitis - subkutane smertefulde noder, livedo reticularis - blå pletter, der danner et gittermønster).

På nervesystemet

psykoser, paranoia, hallucinationer;
migræne, hovedpine;
Parkinsons sygdom, chorea;
depression, irritabilitet;
hjerneslag;
polyneuritis, mononeuritis, aseptisk type meningitis;
encefalopati;
neuropati, myelopati osv.

Symptomer

hævede øjne, led i underekstremiteterne;
muskel-/ledsmerter;
forstørrede lymfeknuder;
hyperæmi;
øget træthed, svaghed;
rød, svarende til allergisk, udslæt i ansigtet;
årsagsløs feber;
blå fingre, hænder, fødder efter stress, kontakt med kulde;
alopeci;
ømhed ved indånding (indikerer skade på slimhinden i lungerne);
følsomhed over for sollys.

Første tegn

Tidlige symptomer omfatter en temperatur, der svinger mellem grader og kan vare i flere måneder. Derefter udvikler patienten andre tegn på SLE, herunder:

artrose af små / store led (kan passere af sig selv og dukke op igen med større intensitet);
et sommerfugleformet udslæt i ansigtet, udslæt vises på skuldrene, brystet;
betændelse i de cervikale, aksillære lymfeknuder;
i tilfælde af alvorlig skade på kroppen lider indre organer - nyrer, lever, hjerte, hvilket er udtrykt i en krænkelse af deres arbejde.

Hos børn

dystrofi;
hududtynding, lysfølsomhed;
feber, ledsaget af voldsom svedtendens, kuldegysninger;
allergisk udslæt;
dermatitis, som regel, først lokaliseret på kinderne, næseryggen (ligner vorteudslæt, vesikler, ødem osv.);
ledsmerter;
skrøbelighed af negle;
nekrose på fingerspidserne, håndfladerne;
alopeci, op til fuldstændig skaldethed;
kramper;
psykiske lidelser (nervøsitet, lunefuldhed osv.);
stomatitis, ikke modtagelig for behandling.

Diagnostik

erytem i ansigtet i form af sommerfuglevinger;
lysfølsomhed (pigmentering i ansigtet, der øges, når det udsættes for sollys eller UV-stråling);
discoid hududslæt (asymmetriske røde plaques, der skaller og revner, mens områder med hyperkeratose har takkede kanter);
symptomer på gigt;
dannelsen af sår på slimhinderne i munden, næsen;
forstyrrelser i centralnervesystemets arbejde - psykose, irritabilitet, raserianfald uden grund, neurologiske patologier osv .;
serøs betændelse;
hyppig pyelonefritis, udseendet af protein i urinen, udvikling af nyresvigt;
falsk-positiv Wasserman-analyse, påvisning af antigen- og antistoftitere i blodet;
reduktion af blodplader og lymfocytter i blodet, en ændring i dets sammensætning;
årsagsløs stigning i antinukleære antistoffer.

Behandling

SLE er en kronisk type sygdom, hvor det er umuligt at helbrede patienten fuldstændigt. Målene for terapien er at reducere aktiviteten af den patologiske proces, genoprette og bevare funktionaliteten af det/de berørte system/organer, forebygge eksacerbationer for at opnå en længere forventet levetid for patienterne og forbedre dens livskvalitet. Behandling af lupus involverer obligatorisk indtagelse af medicin, som lægen ordinerer til hver patient individuelt, afhængigt af organismens egenskaber og sygdomsstadiet.

Patienter er indlagt i tilfælde, hvor de har en eller flere af følgende kliniske manifestationer af sygdommen:

mistanke om slagtilfælde, hjerteanfald, alvorlig CNS-skade, lungebetændelse;
en stigning i temperaturen over 38 grader i lang tid (feber kan ikke elimineres med antipyretika);
undertrykkelse af bevidsthed;
et kraftigt fald i leukocytter i blodet;
hurtig progression af symptomer.

Om nødvendigt henvises patienten til sådanne specialister som kardiolog, nefrolog eller lungelæge. Standardbehandling for SLE inkluderer:

hormonbehandling (lægemidler fra glukokortikoidgruppen er ordineret, for eksempel Prednisolon, Cyclophosphamid osv.);
antiinflammatoriske lægemidler (normalt Diclofenac i ampuller);
antipyretika (baseret på paracetamol eller ibuprofen).

For at lindre brænding, afskalning af huden ordinerer lægen cremer og salver baseret på hormonelle midler til patienten. Der lægges særlig vægt på at opretholde patientens immunitet under behandlingen af lupus erythematosus. Under remission er patienten ordineret komplekse vitaminer, immunstimulerende midler, fysioterapeutiske manipulationer. Lægemidler, der stimulerer immunsystemet, såsom Azathioprin, tages kun i den rolige periode af sygdommen, ellers kan patientens tilstand forværres kraftigt.

Akut lupus

For at forhindre en krænkelse af mineralmetabolisme ordineres kaliumpræparater samtidig med hormonbehandling (Panangin, kaliumacetatopløsning osv.). Efter afslutningen af den akutte fase af sygdommen udføres kompleks behandling med kortikosteroider i reducerede eller vedligeholdelsesdoser. Derudover tager patienten aminoquinolinlægemidler (1 tablet Delagin eller Plaquenil).

Kronisk

Hvorfor er lupus erythematosus farlig?

Hvor længe lever mennesker med lupus erythematosus

Takket være moderne medicin kan patienter leve mere end 20 år efter at have diagnosticeret sygdommen. Processen med udvikling af patologien forløber med forskellige hastigheder: hos nogle mennesker stiger symptomerne i intensitet gradvist, hos andre stiger det hurtigt. De fleste patienter fortsætter med at leve et normalt liv, men med et alvorligt sygdomsforløb tabes invaliditet på grund af stærke ledsmerter, høj træthed og CNS-lidelser. Varigheden og livskvaliteten ved SLE afhænger af sværhedsgraden af symptomer på multipel organsvigt.

Video

Oplysningerne på webstedet er kun til informationsformål. Site materialer kræver ikke selvbehandling. Kun en kvalificeret læge kan stille en diagnose og komme med anbefalinger til behandling baseret på individuelle egenskaber specifik patient.

Lupus erythematosus - symptomer

Lupus erythematosus er en inflammatorisk sygdom af autoimmun karakter. Det opstår på baggrund af en funktionsfejl i immunsystemet, hvor den på grund af årsager, der er ukendte for medicin, begynder at dræbe cellerne i sin egen krop og opfatter dem som fremmede. I dette tilfælde producerer immunsystemet specielle antistoffer, under påvirkning af hvilke patientens indre organer er alvorligt påvirket.

Der er tre former for lupus erythematosus - kutan eller discoid, systemisk og medicinsk.

Lupus erythematosus viser symptomer i form af foci af rødme af huden, som i oldtiden mennesker sammenlignet med bid af ulve, deraf navnet på sygdommen. Hudskader forværres af udsættelse for sollys.

Discoid lupus erythematosus - symptomer

De første symptomer på discoid lupus erythematosus vises som små lyserøde pletter på læberne og mundslimhinden. Disse pletter ændrer gradvist form, smelter sammen med hinanden, øges i størrelse og påvirker flere og flere store områder af huden. De er hovedsageligt lokaliseret på åbne områder af huden, inklusive dem, der er dækket med hår, udsat for sollys - arme, hoved, nakke, øvre ryg.

Discoid lupus erythematosus påvirker ikke de indre organer, men skaber en grim kosmetisk effekt på hudens overflade. Det kan udvikle sig til en mere alvorlig systemisk form for lupus erythematosus.

Systemisk lupus erythematosus - symptomer

De første symptomer på systemisk lupus erythematosus er meget vage, iboende i mange andre sygdomme. Dette er:

utilpashed;
en let stigning i temperaturen;
hovedpine;
mistet appetiten;
søvnforstyrrelser.

Røde pletter kan også forekomme i området af neglepladen, smerter i led og muskler.

Mere alvorlige symptomer på systemisk lupus erythematosus er patologiske ændringer i muskler, led, indre organer, især i leveren og hjertet. Også, lupus erythematosus manifesterer symptomer og påvirker nervesystemet. I dette tilfælde kan patienten opleve epileptiske kramper, betændelse i meninges, neurose, depression og andre psykiske sygdomme.

Blodets sammensætning ændrer sig, nemlig mængden af hæmoglobin og leukocytter kan falde. Hos næsten halvdelen af patienter med lupus erythematosus findes tilstedeværelsen af specielle antistoffer i blodet - antiphospholipider, som reagerer med cellemembraner (indeholdende fosfolipider) og påvirker blodets størkning. Patienter, hvis blod indeholder antiphospholipider, lider meget ofte af trombose i vener og arterier, som fremkalder hjerte- eller cerebrale slagtilfælde.

Eksterne manifestationer af systemisk lupus erythematosus vises i form af udslæt i ansigtet, det såkaldte sommerfugleformede eksudativt erytem, og udslæt kan også komme ud på kindbenene. Men meget ofte forbliver huden uberørt, kun de indre organer og kropssystemer påvirkes.

- symptomer

Lægemiddelinduceret lupus erythematosus opstår på baggrund af langvarig brug af visse lægemidler ordineret til behandling af hjertearytmi. Det viser sig i form af rødme af huden, gigt, lungevævsskader.

Med en forværring af sygdommen kan symptomer på lupus erythematosus udvide sig. Så patienten kan begynde at hurtigt tabe sig, tabe stykker hår, hans lymfeknuder kan svulme.

Som du kan se, har lupus erythematosus symptomer, der påvirker næsten alle organer og systemer i kroppen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, forværres symptomerne, andre alvorlige patologier og sygdomme udvikler sig. Derfor, efter at have diagnosticeret lupus erythematosus, skal du begynde at behandle det så hurtigt som muligt.

Kopiering af information er kun tilladt med et direkte og indekseret link til kilden

Bedste Materialer Kvinderåd

Abonner for at få de bedste artikler på Facebook

/ Lupus

Lupus (systemisk lupus erythematosus, SLE) er en autoimmun sygdom, hvor en persons immunsystem angriber værtens bindevævsceller som fremmede. Bindevæv er næsten overalt, og vigtigst af alt - i de allestedsnærværende kar. Betændelsen forårsaget af lupus kan påvirke en lang række organer og systemer, herunder hud, nyrer, blod, hjerne, hjerte og lunger. Lupus overføres ikke fra person til person. Videnskaben kender ikke den nøjagtige årsag til lupus, som mange andre autoimmune sygdomme. Disse sygdomme er højst sandsynligt forårsaget af genetiske lidelser i immunsystemet, der gør det muligt for det at producere antistoffer mod sin egen vært. Lupus er svær at diagnosticere, fordi dens symptomer er så forskellige, og den kan forklæde sig som andre sygdomme. Mest kendetegn lupus er erytem i ansigtet, der ligner sommerfuglevinger spredt over begge kinder på patienten (sommerfugleerytem). Men dette symptom findes ikke i alle tilfælde af lupus. Der er ingen kur mod lupus, men dens symptomer kan kontrolleres med medicin.

Årsager og risikofaktorer for lupus

Kombination eksterne faktorer kan presse den autoimmune proces. Desuden virker nogle faktorer på én person, men ikke på en anden. Hvorfor dette sker, er stadig et mysterium. Der er mange mulige årsager til lupus: Udsættelse for ultraviolette stråler (sollys) kan forårsage lupus eller forværre dens symptomer. Kvindelige kønshormoner forårsager ikke lupus, men de påvirker dens forløb. Blandt dem kan være højdosispræparater af kvindelige kønshormoner til behandling af gynækologiske sygdomme. Men dette gælder ikke for at tage lavdosis orale præventionsmidler (OC'er). Rygning betragtes som en af risikofaktorerne for lupus, som kan forårsage sygdommen og forværre dens forløb (især vaskulær skade). Nogle medikamenter kan forværre lupus (i hvert tilfælde skal du læse instruktionerne til lægemidlet). Infektioner såsom cytomegalovirus (CMV), parvovirus ( infektiøst erytem) og hepatitis C kan også forårsage lupus. Epstein-Barr virus forbundet med lupus hos børn. Kemikalier kan forårsage lupus. Blandt disse stoffer i første omgang er trichlorethylen (et narkotisk stof, der bruges i den kemiske industri). Hårfarver og fikseringsmidler, der tidligere blev betragtet som årsagen til lupus, er nu fuldt berettiget. Følgende grupper af mennesker er mere tilbøjelige til at udvikle lupus: Kvinder får lupus mere end mænd. Afrikanere er mere tilbøjelige til at få lupus end hvide. Mennesker mellem 15 og 45 år er oftest ramt. Storrygere (ifølge nogle undersøgelser). Mennesker med en belastet familiehistorie. Mennesker på kronisk basis med medicin forbundet med en risiko for lupus (sulfonamider, nogle antibiotika, hydralazin).

Lægemidler, der forårsager lupus

En almindelig årsag til lupus er brugen af lægemidler og andre kemikalier. I USA betragtes hydralazin (ca. 20 % af tilfældene), samt procainamid (op til 20 %), quinidin, minocyclin og isoniazid, som et af de vigtigste lægemidler, der forårsager lægemiddelinduceret SLE. Lægemidler, der oftest er forbundet med lupus, omfatter calciumkanalblokkere, ACE-hæmmere, TNF-alfa-antagonister, thiaziddiuretika og terbinafin ( svampedræbende lægemiddel). Følgende grupper af lægemidler er almindeligvis forbundet med forekomsten af lægemiddelinduceret SLE: Antibiotika: minocyclin og isoniazid. Antipsykotiske lægemidler: chlorpromazin. Biologiske midler: interleukiner, interferoner. Antihypertensive lægemidler: methyldopa, hydralazin, captopril. Hormonpræparater: leuprolid. Inhalationsmedicin mod KOL: tiotropiumbromid. Antiarytmiske lægemidler: procainamid og quinidin. Anti-inflammatorisk: sulfasalazin og penicillamin. Antisvampemidler: terbinafin, griseofulvin og voriconazol. Hypokolesterolæmisk: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil. Antikonvulsiva: valproinsyre, ethosuximid, carbamazepin, hydantoin. Andre lægemidler: timolol øjendråber, TNF-alfa-hæmmere, sulfa-lægemidler, højdosis kvindelige kønshormonpræparater. Yderligere liste lægemidler, der forårsager lupus: Amiodaron. Atenolol. Acebutolol. Bupropion. Hydroxychloroquin. Hydrochlorthiazid. Glyburide. Diltiazem. Doxycyclin. Doxorubicin. Docetaxel. Guld og dets salte. Imiquimod. Lamotrigin. Lansoprazol. Lithium og dets salte. Mephenytoin. Nitrofurantoin. Olanzapin. Omeprazol. Praktolol. Propylthiouracil. Reserpin. Rifampicin. Sertalin. Tetracyclin. Tiklopidin. Trimethadion. Phenylbutazon. Phenytoin. Fluorouracil. Cefepime. Cimetidin. Esomeprazol. Nogle gange er systemisk lupus erythematosus forårsaget af kemikalier, der kommer ind i kroppen fra miljøet. Dette sker kun hos nogle mennesker, af en eller anden ukendt årsag. Disse kemikalier omfatter: Nogle insekticider. Nogle metalforbindelser. Eosin (fluorescerende væske fundet i læbestifter). Para-aminobenzoesyre (PABA).

Symptomerne på lupus er meget forskellige, fordi sygdommen kan påvirke forskellige organer. Der er skrevet hele mængder af medicinske manualer om symptomerne på denne komplekse sygdom. Vi kan kort gennemgå dem. Ikke to tilfælde af lupus er nøjagtig ens. Symptomerne på lupus kan opstå pludseligt eller udvikle sig gradvist, kan være midlertidige eller kan genere patienten for livet. Hos de fleste patienter er lupus relativt mild, med periodiske eksacerbationer, når symptomerne på sygdommen bliver værre, og derefter aftager eller forsvinder helt. Symptomer på lupus kan omfatte: Træthed og svaghed. Temperaturstigning. Smerter, hævelse og stivhed i leddene. Erytem i ansigtet i form af en sommerfugl. Hudlæsioner værre fra solen. Raynauds fænomen (forringet blodgennemstrømning i fingrene). Vejrtrækningsproblemer. Brystsmerter. Tørre øjne. Hukommelsestab. Krænkelse af bevidsthed. Hovedpine. Det er næsten umuligt at antage, at du har lupus før et besøg hos lægen. Søg råd, hvis du udvikler usædvanligt udslæt, feber, ledsmerter, træthed.

Diagnose af lupus kan være meget vanskelig på grund af de mange forskellige manifestationer af sygdommen. Symptomerne på lupus kan ændre sig over tid og ligne andre sygdomme. En lang række tests kan være nødvendige for at diagnosticere lupus: 1. Fuldstændig blodtælling. I denne analyse bestemmes indholdet af erytrocytter, leukocytter, blodplader, hæmoglobin. Lupus kan præsentere med anæmi. Et lavt antal hvide blodlegemer og blodplader kan også indikere lupus. 2. Bestemmelse af ESR-indikatoren. Erbestemmes af, hvor hurtigt dine bloderythrocytter sætter sig i den forberedte blodprøve til bunden af røret. ESR måles i millimeter i timen (mm/h). En hurtig ekan indikere betændelse, herunder autoimmun inflammation, som ved lupus. Men ESR stiger også med kræft, andre inflammatoriske sygdomme, selv med en almindelig forkølelse. 3. Vurdering af leverens og nyrernes funktioner. Blodprøver kan vise, hvor godt dine nyrer og lever fungerer. Dette bestemmes af mængden af leverenzymer i blodet og niveauet af giftige stoffer, som nyrerne skal klare. Lupus kan påvirke både lever og nyrer. 4. Urinanalyse. Din urinprøve kan vise en stigning i protein eller røde blodlegemer. Dette indikerer skader på nyrerne, som kan observeres ved lupus. 5. Analyse for ANA. Antinukleære antistoffer (ANA) er specielle proteiner produceret af immunsystemet. En positiv ANA-test kan indikere lupus, selvom det også kan være tilfældet med andre sygdomme. Hvis din ANA-test er positiv, kan din læge bestille andre tests. 6. Røntgen af thorax. At få et brystbillede hjælper med at opdage betændelse eller væske i lungerne. Dette kan være et tegn på lupus eller andre sygdomme, der påvirker lungerne. 7. Ekkokardiografi. Ekkokardiografi (EchoCG) er en teknik, der bruger lydbølger til at producere et realtidsbillede af et bankende hjerte. Et ekkokardiogram kan afsløre hjerteklapproblemer og mere. 8. Biopsi. Biopsi, der tager en prøve af et organ til analyse, er meget udbredt til diagnosticering af forskellige sygdomme. Lupus påvirker ofte nyrerne, så din læge kan bestille en biopsi af dine nyrer. Denne procedure udføres med en lang nål efter foreløbig anæstesi, så der er intet at bekymre sig om. Det resulterende stykke væv vil hjælpe med at identificere årsagen til din sygdom.

Behandlingen af lupus er meget kompleks og langvarig. Behandling afhænger af sværhedsgraden af symptomerne på sygdommen og kræver en seriøs diskussion med lægen om risici og fordele ved en bestemt terapi. Din læge bør konstant overvåge din behandling. Hvis symptomerne på sygdommen aftager, kan han ændre lægemidlet eller reducere dosis. Hvis der er en forværring - omvendt. Moderne stoffer til behandling af lupus: 1. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID). OTC NSAID'er såsom naproxen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) og ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) kan bruges til at behandle betændelse, hævelse og smerte forårsaget af lupus. Stærkere NSAID'er såsom diclofenac (Olfen) er tilgængelige på recept. Bivirkninger af NSAID'er omfatter mavesmerter, maveblødninger, nyreproblemer og en øget risiko for kardiovaskulære komplikationer. Det sidste gælder især for celecoxib og rofecoxib, som ikke anbefales til ældre. 2. Antimalariamedicin. Medicin, der almindeligvis ordineres til behandling af malaria, såsom hydroxychloroquin (Plaquenil), hjælper med at kontrollere lupus-symptomer. Bivirkninger: ubehag i maven og nethindeskader (meget sjældent). 3. Kortikosteroidhormoner. Kortikosteroidhormoner er potente lægemidler der bekæmper betændelse i lupus. Blandt dem er methylprednisolon, prednisolon, dexamethason. Disse lægemidler er kun ordineret af en læge. De er karakteriseret ved langsigtede bivirkninger: vægtøgning, osteoporose, forhøjet blodtryk, risiko for diabetes og modtagelighed for infektioner. Risikoen for bivirkninger er højere, jo højere doser du bruger og jo længere behandlingsforløb. 4. Immunsuppressorer. Lægemidler, der undertrykker immunsystemet, kan være meget nyttige for lupus og andre autoimmune sygdomme. Blandt dem er cyclophosphamid (Cytoxan), azathioprin (Imuran), mycophenolat, leflunomid, methotrexat og andre. Mulige bivirkninger: modtagelighed for infektioner, leverskader, nedsat fertilitet, risiko for mange typer kræft. Et nyere lægemiddel, belimumab (Benlysta), reducerer også betændelse i lupus. Dets bivirkninger omfatter feber, kvalme og diarré. Tips til lupuspatienter. Hvis du lider af lupus, er der flere trin, du kan tage for at hjælpe dig selv. Simple foranstaltninger kan gøre opblussen mindre hyppig og forbedre din livskvalitet. Prøv følgende: 1. Tilstrækkelig hvile. Mennesker med lupus oplever konstant træthed, som er forskellig fra træthed hos raske mennesker og går ikke væk med hvile. Af denne grund kan det være svært for dig at vurdere, hvornår du skal stoppe op og hvile. Udvikl en blid daglig rutine for dig selv og følg den. 2. Pas på solen. Ultraviolette stråler kan få lupus til at blusse op, så du bør bære cover-ups og undgå at gå i varme stråler. Vælg din Solbriller mørkere, og en creme med en SPF på mindst 55 (til særligt følsom hud). 3. Spis en sund kost. En sund kost bør omfatte frugt, grøntsager og fuldkorn. Nogle gange bliver du nødt til at udholde diætrestriktioner, især hvis du har forhøjet blodtryk, nyre- eller mave-tarmproblemer. Tag det seriøst. 4. Træn regelmæssigt. Fysisk træning, godkendt af din læge, vil hjælpe dig med at forbedre din form og komme dig hurtigere efter opblussen. På lang sigt er fitness risikoreduktion hjerteanfald, fedme og diabetes. 5. Hold op med at ryge. Rygning kan blandt andet forværre de skader på hjerte og blodkar, som lupus forårsager.

Alternativ medicin og lupus

Nogle gange kan alternativ medicin hjælpe mennesker med lupus. Men glem ikke, at det er ukonventionelt, netop fordi dets effektivitet og sikkerhed ikke er blevet bevist. Sørg for at tale med din læge om eventuelle alternative behandlinger, du vil prøve. Kendt i Vesten ukonventionelle metoder lupus behandling: 1. Dehydroepiandrosteron (DHEA). Kosttilskud, der indeholder dette hormon, kan reducere den dosis af steroider, som patienten modtager. DHEA lindrer symptomerne på sygdommen hos nogle patienter. 2. Hørfrø. Hørfrø indeholder en fedtsyre kaldet alfa-linolensyre, som kan reducere inflammation. Nogle undersøgelser har vist hørfrøs evne til at forbedre nyrefunktionen hos lupuspatienter. Bivirkninger omfatter oppustethed og mavesmerter. 3. Fiskeolie. Fiskeolietilskud indeholder omega-3 fedtsyrer, som kan være nyttige for lupus. Foreløbige undersøgelser har vist lovende resultater. Bivirkninger fiskeolie: kvalme, opkastning, bøvsen og fiskesmag i munden. 4. D-vitamin Der er nogle beviser for, at dette vitamin kan hjælpe med at lindre symptomer hos mennesker med lupus. Imidlertid er videnskabelige data om dette spørgsmål meget begrænsede.

Betændelsen forårsaget af lupus kan påvirke forskellige organer. Dette fører til adskillige komplikationer: 1. Nyrer. Nyresvigt er en af de vigtigste dødsårsager hos lupuspatienter. Tegn på nyreproblemer omfatter kløe over hele kroppen, smerter, kvalme, opkastning og hævelse. 2. Hjerne. Hvis hjernen er påvirket af lupus, kan patienten opleve hovedpine, svimmelhed, adfærdsændringer og hallucinationer. Nogle gange er der anfald, og endda et slagtilfælde. Mange mennesker med lupus har problemer med at huske og udtrykke deres tanker. 3. Blod. Lupus kan forårsage blodsygdomme såsom anæmi og trombocytopeni. Sidstnævnte viser sig ved en tendens til blødning. 4. Blodkar. Med lupus kan blodkar i forskellige organer blive betændt. Dette kaldes vaskulitis. Risikoen for karbetændelse øges, hvis patienten ryger. 5. Lunger. Lupus øger chancen for betændelse i lungehinden, kaldet lungehindebetændelse, som kan gøre vejrtrækningen smertefuld og vanskelig. 6. Hjerte. Antistoffer kan angribe hjertemusklen (myokarditis), sækken omkring hjertet (pericarditis) og store arterier. Dette fører til en øget risiko for hjerteanfald og andre alvorlige komplikationer. 7. Infektioner. Mennesker med lupus bliver sårbare over for infektion, især som følge af behandling med steroider og immunsuppressiva. De mest almindelige infektioner genitourinært system, luftvejsinfektioner. Almindelige patogener: gær, salmonella, herpesvirus. 8. Avaskulær nekrose af knogler. Denne tilstand er også kendt som aseptisk eller ikke-infektiøs nekrose. Opstår, når blodtilførslen til knoglerne falder, hvilket fører til skørhed og let ødelæggelse knoglevæv. Ofte er der problemer med hofteleddet, som oplever store belastninger. 9. Komplikationer ved graviditet. Kvinder med lupus har en høj risiko for abort. Lupus øger chancen for præeklampsi og for tidlig fødsel. For at reducere din risiko kan din læge anbefale, at du ikke bliver gravid, før der er gået mindst 6 måneder siden dit sidste udbrud. 10 Kræft Lupus er forbundet med en øget risiko for mange typer kræft. Hvad mere er, nogle lupus-lægemidler (immunsuppressiva) selv øger denne risiko.

For at fortsætte med at downloade, skal du samle billedet:

lupus erythematosus

Lupus erythematosus (lupus erythematosus) er en gruppe af sygdomme, der kombinerer systemisk, kutan og medicinsk lupus erythematosus. Disse sygdomme har en række fælles træk: overvejende kvinder er syge, erytematøse hududslæt og enanthema på slimhinderne observeres, øget følsomhed over for sol- og UV-stråling. Der er tilfælde, hvor nogle patienter med kutan lupus erythematosus udvikler tegn på systemisk lupus erythematosus over tid.

Forskellene mellem disse to sygdomme (kliniske, herunder arten af hududslæt, immunologiske og immunogenetiske) er dog stadig meget større end ligheder. Ved kutan lupus erythematosus observeres en isoleret eller dominerende hudlæsion; lægemiddelinduceret og systemisk lupus erythematosus er karakteriseret ved polysyndromicitet, og sidstnævnte har også et alvorligt progressivt forløb.

I den internationale klassifikation af sygdomme, skader og dødsårsager er kutan lupus erythematosus klassificeret i klasse XII "Sygdomme i huden og subkutant væv", og systemisk og lægemiddel-induceret lupus erythematosus er klassificeret i klasse XIII "Sygdomme muskuloskeletale system og bindevæv." Nogle eksperter betragter lupus erythematosus som en enkelt sygdom, der har to former: kutan og systemisk.

Kutan lupus erythematosus

Kutan lupus erythematosus er oftest repræsenteret af discoid lupus erythematosus, Bietts centrifugale erythem og såkaldt dyb lupus erythematosus. Discoid lupus erythematosus er karakteriseret ved tre kardinal klinisk symptom: erytem, hyperkeratose og atrofi.

I begyndelsen af sygdommen vises en lille lyserød eller rød plet med klare grænser, som gradvist bliver dækket i midten med små tætte gråhvide tørre skæl. De holder tæt på grund af tilstedeværelsen af spidslignende fremspring på deres nedre overflade, nedsænket i udvidede follikulære åbninger (follikulær hyperkeratose). Når skalaerne fjernes, opstår der smerter (symptom på Besnier-Meshchersky).

Gradvist begynder cicatricial atrofi at dukke op i midten af fokus, og fokus får et patognomonisk udseende for discoid lupus erythematosus: i midten - et glat, delikat hvidt atrofisk ar, længere til periferien - en zone med hyperkeratose og infiltration , udenfor - en corolla af hyperæmi, lokalisering af fokus er typisk - i åbne områder af huden : ansigt, især på næse og kinder med dannelsen af en sommerfuglefigur (den såkaldte lupus sommerfugl), aurikler, hals. Ofte er hovedbunden og den røde kant på læberne påvirket. Måske placeringen af foci på slimhinden i mundhulen, hvor de kan erodere.

Med Biettos centrifugale erythem (den såkaldte overfladiske form for kutan lupus erythematosus), af de tre vigtigste hudsymptomer, der er karakteristiske for discoid lupus erythematosus, er kun hyperæmi tydeligt udtrykt, mens skældannelse og cicatricial atrofi er næsten eller helt fraværende. Læsionerne er normalt placeret i ansigtet og ligner ofte formen af en sommerfugl.

Flere foci af discoid lupus erythematosus eller Bietts centrifugale erythem, spredt over forskellige områder af huden, defineres som dissemineret lupus erythematosus.

Blandt de sjældne former for kutan lupus erythematosus skelnes dyb Kaposi-Irganga lupus erythematosus, hvor der sammen med de sædvanlige foci er en eller flere skarpt afgrænsede tætte mobile noder dækket med normal hud.

Kutan lupus erythematosus er karakteriseret ved et langvarigt kontinuerligt forløb med forringelse i forår-sommerperioden på grund af lysfølsomhed.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (lupus erythematosus systemicus) er en kronisk progressiv polysyndromisk sygdom, som er karakteriseret ved genetisk betinget ufuldkommenhed af immunregulerende processer, udvikling af autoimmune lidelser og kronisk immunkompleksbetændelse. For det meste kvinder i alderen 20-30 år er syge (forholdet til mænds sygdom er 10: 1), ofte teenagere.

Ætiologien og patogenesen af systemisk lupus erythematosus er ikke blevet fuldstændig belyst. En viral genese af sygdommen antages (især deltagelse af retrovira) i kombination med en familie genetisk disposition. Kønshormonernes rolle (begyndelse af menstruation, abort, fødsel), sygdommens generelle sammenhæng med køn og alder diskuteres også. Systemisk lupus erythematosus er en klassisk autoimmun sygdom, hvor der udvikles en hyperimmun reaktion mod de uændrede komponenter i ens egne celler (nuklear og cytoplasmatisk), især naturligt DNA. Cirkulerende antinukleære antistoffer kan danne immunkomplekser, der, når de aflejres i forskellige organer, forårsager kronisk inflammation og lokal eller systemisk vævsskade. Normalt er der en systemisk desorganisering af bindevævet og generaliseret vaskulær skade.

Systemisk lupus erythematosus er karakteriseret ved udvikling af glomerulonefritis (lupus nefritis).

Sygdommen begynder ofte med tilbagevendende gigt, utilpashed, feber, hududslæt, hurtigt vægttab, sjældnere med høj feber, akut gigt og et udtalt karakteristisk hudsyndrom. Efterfølgende udvikler en progressiv patologi sig fra forskellige organer.

Gigt er observeret hos 80-90% af patienterne. Ikke-erosiv kronisk polyarthritis i de små led i hænder, håndled og ankelled, mindre ofte større led, myalgi og myositis er hyppige.

Hudlæsioner er forskellige og har vigtig diagnostisk værdi. Kun hos 10-15% af patienterne kan de være fraværende (lupus sine lupo), men denne tilstand er midlertidig, forbigående.

Mest hyppige nederlag hud er isolerede eller sammenflydende erytematøse pletter af forskellige former og størrelser, mere eller mindre ødematøse, skarpt afgrænset fra den omgivende sunde hud, som sædvanligvis observeres på ansigt, hals, bryst, albue, knæ og ankelled. Typisk udseendet af erytem under påvirkning af sol- og UV-stråling (lysfølsomhedsfænomen). Ændringer i huden i den midterste zone af ansigtet er mindre almindelige. Nogle gange ligner sommerfuglen vedvarende erysipelas med en skarp hævelse af ansigtet, især øjenlågene.

Patienter med systemisk lupus erythematosus har ofte trofiske lidelser (generel tør hud, diffust hårtab, deformation og skøre negle). De mest almindelige og forskellige hudforandringer observeres i akutte og subakutte sygdomsforløb.

Nederlaget for de serøse membraner observeres i løbet af sygdommen hos næsten alle patienter i form af tørre eller effusion pleuritis og pericarditis, sjældnere peritonitis, perisplenitis og perihepatitis. Systemisk lupus erythematosus er karakteriseret ved polyserositis.

Den patologiske proces spreder sig ofte til hjertet (lupus carditis), der påvirker alle dets membraner. Raynauds syndrom forekommer hos 15-20% af patienterne og er et tidligt tegn på systemisk lupus erythematosus, en af manifestationerne af systemisk vaskulitis. Ofte er dette symptom kombineret med Hashimotos thyroiditis, cytopenier og Sjögrens syndrom.

Varigheden af akut lupus erythematosus uden behandling er ikke mere end 1-2 år.

I det subakutte forløb begynder sygdommen med artralgi, tilbagevendende gigt og forskellige hudlæsioner. Med efterfølgende eksacerbationer er nye organer og systemer involveret i den patologiske proces, og polysyndromicitet udvikler sig inden for 2-3 år, lupus nefritis er ofte noteret med et hyppigt udfald i kronisk nyresvigt og encephalitis.

Diagnostik. Brugt i systemisk lupus erythematosus, kan laboratorietest bestemme inflammatorisk og immunologisk aktivitet. Mere end halvdelen af patienterne observerede leukopeni, som i nogle tilfælde nåede 1,2 x 109/l, i kombination med lymfopeni (5-10 % af lymfocytterne). Ganske ofte findes hypokrom anæmi på grund af forskellige årsager, herunder gastrisk blødning på grund af udvikling af sår under behandling med kortikosteroider og nyresvigt. Med udviklingen af hæmolytisk anæmi, en positiv Coombs-reaktion, noteres moderat trombocytopeni, trombocytopenisk purpura udvikler sig ekstremt sjældent.

Af stor diagnostisk betydning er påvisningen i blodet af LE-celler, som er modne neutrofiler, i hvis cytoplasma der er store indeslutninger - fagocyterede rester af kernerne af henfaldne neutrofiler. LE-celler findes hos 2/3 af patienterne i mængden af 5 eller mere pr. 1000 leukocytter. Enkelte LE-celler kan også observeres ved andre sygdomme. Det er vigtigt for diagnosen at påvise antinukleære antistoffer i høje titere - antinuklear faktor, antistoffer mod naturligt DNA osv. I klassiske tilfælde er diagnosen systemisk lupus erythematosus baseret på påvisning af en diagnostisk triade (lupus møl, tilbagevendende ikke-erosiv) polyarthritis, polyserositis), LE-celler eller antinukleære antistoffer (inklusive antinuklear faktor) i diagnostiske titere. Hjælpediagnostisk værdi er sådanne omstændigheder som alder, forholdet mellem sygdommens begyndelse og fødslen, abort, begyndelsen af menstruationsfunktionen, overdreven bestråling. I tilfælde af monosyndromisk indtræden af systemisk lupus erythematosus, en differentialdiagnose med andre diffuse sygdomme bindevæv eller gigtsygdomme - såsom gigt, leddegigt, ungdomskronisk gigt mv.

medicinsk lupus erythematosus

Lægemiddelinduceret lupus erythematosus udvikles i nogle tilfælde ved langvarig brug af procainamid, isoniazid og hydralazin. Det kliniske billede er karakteriseret ved arthritis, erytematøse hududslæt, serositis, lungeskade.

Tilbagetrækning af lægemidlet fører gradvist til eliminering af kliniske og immunologiske manifestationer af sygdommen.

Læs mere:

medicinsk lupus erythematosus

LUPUS ERYTHEMATOSUS ( lupus erythematodes, lupus erythematosus; syn.: erythema centrifugum, erythematose) - et gruppebegreb, herunder en række nosologiske enheder, kap. arr. systemisk lupus erythematosus og discoid lupus erythematosus samt lægemiddel-induceret lupus syndrom. Systemisk og diskoid Til. har en række fællestræk. Så både systemisk og discoid K. århundrede. rammer overvejende kvinder; begge former er karakteriseret ved erytematøse udslæt på huden i ansigtet, lemmer, torso og slimhinder (enanthemer), øget følsomhed over for solstråling (fotosensibilisering); overgang diskoid Til. i systemet (hos 3-5% af patienterne); i separate familier patienter med discoid, systemisk To. og andre kollagensygdomme. På samme tid, forskelle i arten af erytematøse udslæt og især systemiske manifestationer i systemisk og discoid K. århundrede, træk ved patogenese, især dybtgående forstyrrelser af immunogenese i systemisk K. århundrede, tillader de fleste forfattere at betragte dem som separate nozol, formularer. Dette blev afspejlet i "Statistical Classification of Diseases and Causes of Death" (1969): discoid K. århundrede. hører til klasse XII "Sygdomme i hud og subkutant væv", og systemisk K. århundrede tilhører klasse XIII "Sygdomme i bevægeapparatet og bindevæv".

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk K. in. ( Lupus erythematosus systemicus; syn.: akut lupus erythematosus, erytematøs kroniosepsis, Liebman-Sachs sygdom) er en kronisk systemisk inflammatorisk sygdom i bindevæv og blodkar med en udtalt autoimmun patogenese og tilsyneladende, viral ætiologi; refererer til diffuse sygdomme i bindevævet - kollagenoser (se Kollagensygdomme). Systemisk K. århundrede er en sygdom hos kvinder i den fødedygtige alder (20-30 år), unge piger bliver ofte syge. Forholdet mellem kvinder og mænd, der lider af denne sygdom, er ifølge de fleste statistikker 8: 1 - 10: 1.

Historie

Systemisk K. in. beskrevet i 1872 af den wienske hudlæge M. Kaposi som discoid K. århundrede, karakteriseret ved feber, lungebetændelse, hurtig udvikling af koma eller stupor og død. I 1923 beskrev Libman og Sacks (E. Libman og B. Sacks) atypisk verrucous endocarditis (Libman-Sachs endocarditis), polyserositis, lungebetændelse og erytematøse udslæt i området af næseryggen og zygomatiske buer - så -hedder. sommerfugl. Den moderne doktrin om system K. af århundredet. forbundet med navnene på Klemperer, Pollack og Baer (P. Klemperer, A. D. Pollack og G. Baehr), som i 1941 henledte opmærksomheden på diffus kollagensygdom (diffus kollagensygdom), der beskrev en systemisk læsion af bindevæv i denne sygdom og sklerodermi . Med opdagelsen af LE-celler (Lupus erythematosus-celler) af Hargraves, Richmond og Morton (M. M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) i 1948 og i 1949 af Hayzerik (Y. R. Na-serick), var lupusfaktoren fokus på autoimmune lidelser.

I indenlandsk litteratur, den første kile, beskrivelsen af "akut lupus erythematosus" tilhører G. I. Meshchersky (1911), og patomorfologi - til I. V. Davydovsky (1929), etc. En systematisk undersøgelse af systemisk K. århundrede. i vores land blev det startet af E. M. Tareev, O. M. Vinogradova osv. I 1965, E. M. Tareev et al. i al dens mangfoldighed rejste spørgsmålet om sygdommens helbredelse og skitserede måder til yderligere undersøgelse. Ubetinget fremskridt i udviklingen af læren om system K. århundrede. på grund af højeffektiv behandling med kortikosteroider og immunsuppressiva.

Statistikker

Populationsundersøgelser af Siegel (M, Siegel) et al. (1962-1965) viste, at forekomsten i Manhattan-regionen (New York) steg fra 25 til 1 million mennesker. i 1955 til 83 pr. 1 million i 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) antyder, at i det amerikanske systemiske K. århundrede. 5200 mennesker bliver syge hvert år, derfor ophobes der minimalt syge hvert 5. år. Leonhardt (T. Leonhardt) i 1955 viste, at forekomsten af systemisk To. i Malmø (Sverige) fra 1955 til 1960 var 29 pr. 1 million. Dødeligheden i USA er ifølge Cobb (Cobb, 1970) 5,8 pr. Dødeligheden faldt ifølge materialerne fra Ying-that-gigten fra USSR Academy of Medical Sciences fra 90% i 1959-1960. op til 10 % i 1975

Ætiologi

Ætiologien er ikke blevet belyst, men hypotesen om hrons rolle, vedvarende virusinfektion er blevet udviklet på grund af påvisning ved elektronmikroskopi i de berørte organer (hud, nyrer, synovial membran) af tubuloretikulære strukturer placeret i cytoplasmaet af endotelceller, såvel som i lymfocytter og blodplader i perifert blod, som lignede nukleoproteinet fra paramyxovirus. Med systemisk K. århundrede. cirkulerende antistoffer mod mæslinger, røde hunde, parainfluenza og andre RNA-vira fra gruppen af paramyxovirus blev også fundet i høje titere. Hos patienter og deres pårørende blev der påvist lymfocytotoksiske antistoffer, som er markører for vedvarende virusinfektion, og derudover blev der i de samme grupper og i det medicinske personale, der arbejder med patienter, påvist antistoffer mod dobbeltstrenget (viralt) RNA. I forbindelse med et virusætiologisystem Til. Sådanne fænomener som hybridisering af mæslingevirusgenomet med DNA'et fra celler i de berørte organer (milt, nyrer), påvisning af type C oncornavirus-antigener i fraktioner af milten, placenta og nyrer diskuteres. Hypotesen om vigtigheden hron, en virusinfektion ved system Til. er også baseret på undersøgelsen af sygdommen hos newzealandske mus, hvor rollen af type C oncornavirus er blevet bevist.

Intolerance over for lægemidler, vacciner, lysfølsomhed, tilblivelse menstruationscyklus, graviditet, fødsel, abort osv. betragtes som faktorer, der fremkalder sygdommen eller dens forværring; de er vigtige for forebyggelse og rettidig diagnose, da forbindelsen af sygdommens begyndelse eller eksacerbationer med disse faktorer er mere karakteristisk for systemisk K. århundrede end for andre relaterede sygdomme.

patologisk anatomi

Systemisk til. århundrede, der er repræsentant for gruppen af kollagensygdomme, er karakteriseret ved generaliseret distribution patol, den proces, der dækker alle kroppe og systemer, der forårsager klinisk og anatomisk polymorfi af en sygdom. Generalisering er forårsaget af cirkulationen af immunkomplekser i blodet, beskadiger karrene i mikrocirkulationssengen, hvilket resulterer i en systemisk progressiv desorganisering af bindevævet. Immunopatol. reaktioner bekræftes af øget funktion af immunogenesens organer, udfældning i blodkarvæggene og i de berørte væv af immunkomplekser med udseendet af immunkompetente celler (se). Skader på mikrocirkulationens kar manifesteres af udbredt vaskulitis af destruktiv eller proliferativ karakter (se Vasculitis). I et endotel af kapillærer elektronisk og mikroskopisk afsløre de originale tubulære uddannelser (fig. 1), der ligner paramyxovirus ribonukleoprotein og sandsynligvis spiller etiol, en rolle.

Specificitet af stofreaktioner ved system To. forårsage tegn på patologi af cellekerner: fibrinoid basofili, karyorrhexis, hæmatoxylinlegemer, LE-celler, central kromatolyse. Fibrinoid basofili skyldes blandingen af sure produkter fra nuklear henfald. Hæmatoxylinlegemer, beskrevet i 1932 af L. Gross, er hævede kerner af døde celler med lyseret kromatin. LE-celler, eller lupus erythematosus-celler, er modne neutrofiler, hvis cytoplasma er næsten fuldstændig fyldt med den fagocyterede kerne af en død leukocyt. I dette tilfælde skubbes den egen kerne til side til periferien. De kan findes i bihulerne i limf, knuder, i smears-aftryk fra inflammatorisk ekssudat, for eksempel fra pneumoniske foci (fig. 2). Central kromatolyse manifesteres ved udvaskning af kromatin fra midten af cellekernerne med oplysning af sidstnævnte.

De mest karakteristiske ændringer ved systemisk Til. noteret i nyrerne, hjertet, milten. Nyreskade er karakteriseret ved udviklingen af lupus glomerulonephritis, som mikroskopisk manifesterer sig i to former: 1) med karakteristiske tegn på systemisk K. århundrede; 2) uden karakteristiske tegn på systemisk To. (V.V. Serov et al., 1974). De karakteristiske træk omfatter glomerulær kapillær fibrinoid, fænomenet "trådsløjfer", hyaline tromber, karyorhexis (tsvetn. Fig. 6). "Trådsløjfer" kaldes fortykkede, imprægneret med plasmaproteiner og blotlagte på grund af afskalning af endotelet, basalmembranerne i glomerulære kapillærer, som betragtes som forstadier af fibrinoidforandringer. De blev beskrevet i 1935 af G. Baehr et al. Hyaline tromber er placeret i lumen af de glomerulære kapillærer og betragtes ifølge deres tinktorielle egenskaber som et intravaskulært fibrinoid. Den anden form er karakteriseret ved udviklingen af membranøse, membranøse-proliferative eller fibroplastiske ændringer, der er forbundet med banal glomerulonephritis. Begge former findes ofte i kombination.

Udviklingen af lupus glomerulonephritis er baseret på beskadigelse af nyrernes glomeruli af immunkomplekser. Immunfluorescensmikroskopi afslører luminescensen af immunglobuliner (fig. 3), komplement og fibrin i glomeruli. Elektronmikroskopisk afslører ækvivalenter af immunkomplekser i form af aflejringer (fig. 4). Når sidstnævnte er lokaliseret på den subepitheliale overflade af basalmembranen, bemærkes beskadigelse af podocytternes processer, dannelsen af spiny udvækster af membranen, som omtales som membranøs transformation. I klinikken er nefrotisk syndrom ofte noteret. Proliferativ reaktion ifølge VV Serov et al. (1974) er forbundet med proliferationen af mesangiale celler. I resultatet af lupus nefritis udvikles sekundær rynkning af nyrerne.

Hjerteskade er karakteriseret ved udvikling af Libman-Sachs endocarditis (fig. 5). Endokarditis påvirker spidserne og akkordene i klapperne, det parietale endokardium, fører normalt ikke til hjertesygdomme, men der kan udvikle mitralklapinsufficiens. Fedt degeneration fundet i myokardiet muskelceller("tiger" hjerte), mindre ofte diffus proliferativ interstitiel myocarditis - lupus carditis. Perikardiet er oftest påvirket.

Milten er forstørret, mikroskopisk findes et karakteristisk tegn i den - "bulbous" sklerose - en lagdelt ringformet spredning af kollagenfibre i form af en kobling omkring skleroserede arterier og arterioler (fig. 6). Folliklerne atrofieres, plasmatisering og makrofagreaktion udtrykkes i den røde pulp. Plasmatisering er også bemærket i forstørret limf, knuder, knoglemarv, thymus.

Måske udviklingen af lupus pneumonitis, fortsætter i henhold til typen interstitiel lungebetændelse med vaskulitis og cellulær infiltration af det interstitielle væv. Lungeskade kan være forbundet med tilføjelsen af en sekundær infektion.

Lupus-processen kan påvirke leveren. Samtidig observeres lymfoplasmacytisk infiltration og degeneration af hepatocytter i portalkanalerne.

Vaskulitis er forbundet med skader på nervesystemet.

Viscerale læsioner kombineres ofte med læsioner i bevægeapparatet og huden. Med en høj aktivitet af sygdommen i skeletmuskler bestemmes et billede af akut fokal myositis. I leddene kan et billede af akut synovitis udvikle sig med en overvægt af ekssudative reaktioner og normalt uden efterfølgende deformeringsprocesser.

Mikroskopisk undersøgelse af huden på berørte og upåvirkede områder hos 70-80% af patienterne afslører vaskulitis, ofte proliferativ (tsvetn. Fig. 7). Immunfluorescensundersøgelse afslører luminescensen af immunglobuliner på basalmembranen i området af den dermo-epidermale forbindelse (fig. 7).

Komplikationer og manifestationer af sygdommen, der fører til patienters død (nyresvigt, fokal konfluent lungebetændelse, sepsis, anæmi, vaskulitis, der fører til hjerteanfald i hjernen, hjertet) har lyse morfoltegn. På morfol. billedet er præget af kortikosteroid terapi, hvis konsekvens er hæmning af reaktionen af organer af immunogenese, atrofi af binyrerne, osteoporose, areaktive sår gik.- kish. sti, tegn på Itsenko-Cushings syndrom, nogle gange et udbrud af tuberkulose, sepsis. Aktiv behandling forårsagede lægemiddelpatomorfose af sygdommen, karakteriseret ved en overvægt af hron, sygdommens former frem for akutte, en stigning i andelen af proliferative processer, sklerotiske ændringer, et fald i hyppigheden af karyorrhexis, hæmatoxylinlegemer, Libman-Sacks endokarditis.

Morfol, diagnose af systemisk K. århundrede. er baseret på at tage hensyn til kernernes patologi, lupus glomerulonephritis, "bulbous" sklerose i milten, positive resultater af immunfluorescens, vaskulitis, uorganisering af bindevævet, Libman-Sachs endocarditis. Til intravital morfol undersøger diagnostik materiale af en biopsi af nyrer, hud, skeletmuskler med obligatorisk brug af immunfluorescerende metoder.

Patogenese

Med systemisk K. århundrede. krænkelsernes rolle er indlysende humoristisk link immunitet med udvikling af organ-uspecifikke autoimmune reaktioner, som viser sig ved hyperfunktion af B-lymfocytter og en bred vifte af cirkulerende autoantistoffer (se) - mod hele cellekerner og individuelle ingredienser i kernen (DNA, nukleoprotein), samt lysosomer, mitokondrier, kardiolipider (falsk-positiv Wasserman-reaktion), blodkoagulationsfaktorer, leukocytter, blodplader, erytrocytter, aggregeret gammaglobulin (se Rheumatoid faktor) osv. Disse antistoffer, som er antistoffer - vidner til den opståede skade, er i stand til at at danne cirkulerende immunkomplekser, der aflejres på nyrernes basalmembraner, hud osv. forårsager deres skade med udviklingen af en inflammatorisk reaktion. Dette er den immunkomplekse mekanisme til udvikling af lupus nefritis, vaskulitis osv. Tilstedeværelsen af et DNA-kompleks - et antistof til dette DNA og komplement er bevist ved isolering af antistoffer mod DNA fra nyrevævet og immunkomplekserne selv påvises ved immunfluorescens (se). Høj aktivitet af systemisk To. karakteriseret ved hypokomplementæmi - et fald i indholdet af hel komplement (CH50) og dets komponenter, især C3, som deltager i antigen-antistof-reaktionen, C4, Cd1, C9 osv. (se Komplement). Mange fakta er blevet akkumuleret, der indikerer, at der er en ubalance i de humorale og cellulære komponenter af immunitet; sidstnævnte manifesteres af forskellige overfølsomhedsreaktioner af forsinket type, et fald i indholdet af T-lymfocytter. Tilstedeværelsen i individuelle familier af systemisk og discoid K. århundrede, forskellige autoimmune sygdomme, lysfølsomhed og intolerance over for lægemidler, påvisning af en bred vifte af cirkulerende autoantistoffer i medlemmer af disse familier tyder på rollen af genetisk disposition i udviklingen af sygdommen, men de specifikke mekanismer for denne disposition er endnu ikke kendt.

Eksperimentelle modeller af systemisk K. v. - en sygdom hos New Zealand mus (NZB, NZW og deres hybrider NZB / NZW F1) og hunde af særlige genetiske linjer (canine lupus) - bekræfter ovenstående udsagn, da disse modeller bestemt er karakteriseret ved en genetisk disposition, en ubalance i humoral og cellulær immunitet og vertikal transmission af oncornavirus C i New Zealand-mus.

Klinisk billede

Klager fra patienter er varierede, men oftest klager de over smerter i leddene, feber, nedsat appetit, søvn. Som regel systemisk Til. begynder subakut med tilbagevendende polyarthritis, der ligner gigtfeber, feber, forskellige hududslæt, utilpashed, svaghed, vægttab. Sjældent er der en akut indtræden høj temperatur, skarpe smerter og hævelse af leddene, "sommerfugle"-symptom, polyserositis, nefritis osv. Hos 1/3 af patienter i alderen 5-10 år eller mere observeres et af monosyndromerne - recidiverende arthritis, polyserositis, Raynauds syndrom, Werlhofs , epileptiform, men i I fremtiden får sygdommen et tilbagefaldsforløb med udvikling af karakteristisk polysyndromicitet.

Lupus arthritis observeres hos næsten alle patienter; det viser sig ved migrerende artralgi (se), arthritis (se), forbigående smertefulde fleksionskontrakturer. Det påvirker hovedsageligt de små led i hænder, håndled, ankel, sjældnere store led. 10-15% af patienterne kan udvikle fusiform deformitet af fingrene, muskelatrofi på bagsiden af hænderne. Artikulært syndrom er normalt ledsaget af myalgi, myositis, ossalgi og seneskedehindebetændelse. Hos rentgenol findes en forskningsmæssig epifyseal osteoporose, hovedsageligt i led i børster og radiokarpal.

Skader på huden. Det mest typiske "sommerfugle"-syndrom er erytematøse udslæt i ansigtet i næseryggen ("sommerfuglekrop") og zygomatiske buer ("sommerfuglevinger"). Ifølge O. L. Ivanov, V. A. Nasonova (1970) observeres følgende varianter af erytem: 1) vaskulær (vaskulitisk) "sommerfugl" - ustabil, pulserende, diffus rødme med en cyanotisk nuance i ansigtets midterzone, forværret af eksternt faktorer (insolation, vind, kulde osv.) eller spænding; 2) "sommerfugle" type centrifugal erytem - vedvarende erytematøse ødematøse pletter, nogle gange med sløret follikulær hyperkeratose (erythema centrifugum Biett; farve. Fig. 1); 3) "sommerfugl" i form af lyse lyserøde pletter med en skarp tæt hævelse på baggrund af generel hævelse og rødme i ansigtet (erysipelas faciei perstans Kaposi; farve. Fig. 2); 4) "sommerfugl", bestående af elementer af discoid type med en tydelig cicatricial atrofi. Erytematøse ændringer er også lokaliseret på øreflipper, nakke, pande, hovedbund, rød kant på læberne, torso (oftere i det øvre bryst i form af en decollete), lemmer, over de berørte led. Hos nogle patienter noteres polymorfisk erytem, urticaria, purpura, knuder og andre elementer.

En slags analog af "sommerfuglen" af den første og anden type er vaskulitis (kapillaritis) - små erytematøse pletter med let hævelse, telangiektasi og mild atrofi på de terminale phalanges af fingre og tæer, sjældnere på håndflader og såler ( trykning, fig. 3). Forskellige trofiske lidelser - hårtab, deformation og skørhed af negle, ulcerative huddefekter, liggesår osv. skaber et karakteristisk udseende af en patient med systemisk K. århundrede.

Nederlaget for slimhinderne manifesteres af enanthema på den hårde gane, aphthous stomatitis, trøske, blødninger, lupus cheilitis.

Polyserositis - migrerende bilateral pleuritis og pericarditis, sjældnere peritonitis - betragtes som en integreret komponent i den diagnostiske triade sammen med dermatitis og arthritis. Udstrømningen er sædvanligvis lille og ligner reumatisk effusion i cytolsammensætning, men indeholder LE-celler og antinukleære faktorer. Tilbagevendende, polyserositis (se) fører til udvikling af adhæsioner op til udslettelse af perikardiehulen, pleura, perisplenitis og perihepatitis. Kile, manifestationer af serositis er almindelige (smerte, friktionsstøj i hjertesækken, lungehinden, bughinden osv.), men på grund af manglen på ekssudater og tendensen til hurtig forsvinden, kan klinikere let se dem, men når rentgenol, undersøgelse afslører ofte pleuropericardiale adhæsioner eller fortykkelse af costal, interlobar, mediastinal pleura.

Lupus carditis er meget typisk for systemisk K. århundrede; det er karakteriseret ved samtidig eller sekventiel udvikling af pericarditis (se), myocarditis (se) eller atypisk vorte-endocarditis af Libman-Sacks på mitralklapperne og andre hjerteklapper, såvel som parietal endokardium og store kar. Endocarditis ender med marginal sklerose af klappen, sjældnere med mitralklapinsufficiens med karakteristiske auskultatoriske symptomer.

Nederlag af fartøjer ved system To. karakteristisk for patol. processer i organer. Ikke desto mindre skal det bemærkes muligheden for at udvikle Raynauds syndrom (længe før det typiske billede af sygdommen), læsioner af både små og store arterielle og venøse stammer (endarteritis, flebitis).

Lupus pneumonitis er en vaskulær og bindevævsproces i lungerne, i akut forløb forløber den i henhold til typen af vaskulitis ("vaskulær lungebetændelse"), og i andre varianter af forløbet - i form af basal pneumonitis (se) med sædvanlig kile, et billede af den parenchymale proces, men karakteristisk rentgenol, symptomatologi (mesh struktur af forbedret pulmonal mønster, høj standing af mellemgulvet og basal discoid atelektase) giver syndromet en stor diagnostisk værdi.

Lupus glomerulonephritis (lupus nefritis) er en klassisk immunokompleks glomerulonephritis (se), observeret hos halvdelen af patienterne i perioden med generalisering af processen ved typen af urinsyndrom, nefritisk og nefrotisk. Biopsien af nyrer med den efterfølgende gistol og immunomorfol har stor diagnostisk værdi. forskning.

Skader på den neuropsykiske sfære (neurolupus) - manifesterer sig ved begyndelsen af sygdommen med asthenovegetativt syndrom, og på højden af sygdommen kan man observere en række forskellige symptomer og syndromer fra det centrale og perifere nervesystem, normalt kombineret - meningoencephalitis, encephalopolyneuritis, encephalomyelitis eller meningoencephalomyelitis med polyradiculoneuritis (sidstnævnte har en diagnostisk betydning).

I den akutte form af sygdommen kan affektive lidelser, delirisk-oneiriske og deliriske typer af uklarhed af bevidsthed observeres forskellige dybdegående billeder af bedøvelse.

Affektive lidelser manifesteres af tilstande af angst depression, såvel som manisk-euforiske syndromer. Angstdepressioner ledsages af billeder af verbal hallucinose af fordømmende indhold, fragmentariske holdningsideer og nihilistiske vrangforestillinger (sidstnævnte er kendetegnet ved ustabilitet og mangel på en tendens til at systematisere). I manisk-euforiske tilstande er der et øget humør med en følelse af skødesløshed, selvtilfredshed, totalt fravær sygdomsbevidsthed. Til tider er der en nek-sværm psykomotorisk agitation, vedvarende søvnløshed er karakteristisk; i korte perioder med søvn - livlige drømme, hvis indhold ofte blandes i patientens sind med virkelige begivenheder.

Deliriske-oneiriske tilstande er overdrevent variable; enten drømmeforstyrrelser med fantastiske eller verdslige temaer, eller rigelige farverige, scenelignende visuelle hallucinationer kommer i forgrunden. Patienter føler sig som observatører af igangværende begivenheder eller ofre for vold. Excitation er i disse tilfælde forvirret og nøjeregnende af natur, begrænset til sengens grænser, ofte erstattet af en tilstand af ubevægelighed med muskelspændinger og et højt monotont trukket skrig.

Deliriske tilstande begynder med forekomsten af livlige mareridtsagtige drømme i den periode, hvor man falder i søvn, efterfølgende er der flere, farvede, truende visuelle hallucinationer, ledsaget af verbale hallucinationer, en konstant følelse af frygt.

Intensitet psykiske lidelser korreleret med sværhedsgraden af somatiske manifestationer, med en høj grad aktivitet af lupus processen.

De beskrevne sammenhænge mellem somatopsykiske lidelser gør det muligt at henføre psykoser til systemisk K. århundrede. til gruppen af eksogene organiske hjernelæsioner.

Det skal erindres, at med systemisk K. århundrede. forstyrrelser i den følelsesmæssige sfære kan også udvikle sig i forbindelse med hormonbehandling (steroidpsykoser).

Nederlaget for det retikuloendoteliale system kommer til udtryk i polyadeni (en stigning i alle grupper af limf, knuder) - et meget hyppigt og tilsyneladende et tidligt tegn på generalisering af lupus-processen såvel som i en stigning i leveren og milten .

Flyde

Tildel akut, subakut og hron, sygdomsforløbet. Med en akut indtræden kan patienter angive dagen for udvikling af feber, akut polyarthritis, serositis, "sommerfugle", og i de næste 3-6 måneder. udtalt polysyndromicitet og lupus nefritis eller meningoencephalomyelitis med polyradiculoneuritis kan noteres. Ubehandlet akut systemisk K. århundrede. tidligere ført til døden efter 1 - 2 år fra sygdommens opståen.

Med en subakut indtræden udvikles gradvist generelle astheniske syndromer eller tilbagevendende artralgier, arthritis og uspecifikke hudlæsioner. Med hver eksacerbation i patol involverer processen alle nye organer og systemer. Polysyndromicitet udvikler sig, svarende til det, der observeres i det akutte sygdomsforløb, med en signifikant hyppighed af diffus lupus nefritis og neurolupus.

Ved hron er sygdommen længe vist ved separate tilbagefald af disse eller disse syndromer, og på det 5-10. år af en sygdom kan andre organmanifestationer (pneumonitis, nefritis osv.) med udvikling af karakteristisk polysyndromicitet tilslutte sig.

Varianter af begyndelsen og forløbet af systemisk K. århundrede. har aldersmønstre. Det akutte forløb observeres som regel hos børn og unge, kvinder i overgangsalderen og ældre, subakut - hovedsageligt hos kvinder i den fødedygtige alder.

Komplikationer

Blandt komplikationerne af systemisk K. århundrede. den hyppigste er en sekundær infektion (kokkal, tuberkulose, svamp, viral) forbundet med en krænkelse af naturlig immunitet, enten med en sygdom eller med utilstrækkelig behandling med kortikosteroider, brug af immunsuppressiva. Med et progressivt forløb af systemisk K. århundrede. og langtidsbehandling med kortikosteroider, især hos unge mennesker, udvikler miliær tuberkulose, så opmærksomhed på tuberkuloseinfektion i systemisk K. århundrede. skal være konstant for rettidig anerkendelse og passende korrektion. Helvedesild (herpes zoster) udvikler sig hos 10-15% af patienter, der behandles i lang tid med høje doser kortikosteroider og cellegift.

Diagnose

Diagnose er ikke vanskelig hos patienter med en typisk "sommerfugl" af enhver type. Dette symptom forekommer dog hos mindre end halvdelen af patienterne, og hvordan tidligt tegn- kun hos 15-20 % af patienterne. Derfor får andre symptomer, såsom gigt, nefritis og deres kombinationer stor diagnostisk værdi. Muligheden for intravital biopsi af leddet og nyren tillader oftere at genkende lupus karakteren af arthritis eller nefritis. Polysyndromicitet, påvisning af LE-celler, høj titer af antinukleære faktorer (ANF) eller antistoffer mod naturligt DNA (nDNA) er af diagnostisk betydning. LE-celler findes i 70% af patienter med systemisk K. århundrede. og mere. Enkelte LE-celler kan også observeres ved andre sygdomme.

ANF er et IgG rettet mod kernerne i patientens celler. Normalt bruges den immunfluorescerende metode til at bestemme ANF (fig. 8), mens snit af en rottelever rig på kerner tages som antigent materiale, hvorpå patientens serum og fluorescein-mærkede antiglobuliner er lagdelt. For systemisk K. århundrede. det mest karakteristiske er en perifer kantglød (fig. 8.2) på grund af tilstedeværelsen af antistoffer mod DNA og en høj titer af denne reaktion.

Antistoffer mod DNA bestemmes ved forskellige metoder i RIGA (se. Hæmagglutination), i et snit af ram er erytrocytter fyldt med DNA, i reaktionen af flokkulering af bentonitpartikler (se. Flokulation), også fyldt med DNA; derudover anvendes metoden til radioimmun binding af iod-mærket nDNA og immunfluorescens, hvor en kultur af Crithidia luciliae tages som et nDNA-substrat.

Ved hron, polyarthritis og alvorlig leverskade kan der påvises positive reaktioner på reumatoid faktor i Volera-Rose reaktionen (se Leddegigt) eller latexagglutination (se Agglutination). Det er også nyttigt at studere komplement CH50 og dets komponenter, hvis fald normalt korrelerer med aktiviteten af lupus nefritis. Næsten alle patienter har signifikant accelereret ESR - op til 60-70 mm i timen. Mere end halvdelen af patienterne observerede leukopeni (under 4000 i 1 µl) med et skift i blodformlen til promyelocytter, myelocytter og unge i kombination med lymfopeni (5-10 % af lymfocytterne). Mild hypokrom anæmi er meget almindelig. I sjældne tilfælde udvikles hæmolytisk anæmi med træk ved erhvervet hæmolyse (se) og en positiv Coombs-reaktion (se Coombs-reaktion). Trombocytopeni (under 1 µl) observeres ofte, i sjældne tilfælde - Werlhofs syndrom.

Således, når der etableres en diagnose af systemisk K. århundrede. det er nødvendigt at betragte alt som en kile, et billede, data som et laboratorium. forskningsmetoder og biopsimateriale af nyrer, synovium og hud.

For en mere fuldstændig vurdering af patientens tilstand, er det tilrådeligt at bestemme graden af aktivitet patol proces. Wedge og lab. kendetegnende for grader af aktivitet af systemisk K. århundrede. angivet i tabel 1.

Behandling

Behandlingen startede ved begyndelsen af sygdommen bedste effekt. I den akutte periode udføres behandlingen på et hospital, hvor patienterne skal forsynes med tilstrækkelig ernæring med en tilstrækkelig mængde B- og C-vitaminer.

For en individualisering af behandlingen er den differentierede definition af aktivitetsgrader patol, proces (tab. 1) af afgørende betydning.

Med patol, processen med III aktivitetsgrad, vises alle patienter, uanset forløbets variant, behandling med glukokortikosteroider i store doser (40-60 mg prednisolon eller et andet lægemiddel i ækvivalente doser pr. dag), med II grad - henholdsvis mindre doser (30-40 mg pr. dag).dag), og med I grad - 15-20 mg pr. dag. Det er ekstremt vigtigt, at den indledende dosis af glukokortikosteroider er tilstrækkelig til pålidelig undertrykkelse af aktivitet patol, proces. Særligt store doser (50-60-80 mg pr. dag af prednisolon) bør ordineres til nefrotisk syndrom, meningoencephalitis og andre diffuse processer i nervesystemet - det såkaldte. lupus krise. Behandling med glukokortikosteroider i den maksimale dosis udføres, indtil der opstår en udtalt effekt (i henhold til faldet i kliniske og laboratorieindikatorer for aktivitet), og i tilfælde af nefrotisk syndrom - mindst 2-3 måneder, så er dosis af hormonet langsomt reduceret, med fokus på den foreslåede ordning (tabel 2), men respekterer princippet om individualisering for at forhindre abstinenssyndrom eller dosisreduktionssyndrom.

Glukokortikosteroider bør ordineres i kombination med kaliumpræparater, vitaminer, anabolske hormoner og symptomatiske midler (diuretika, antihypertensiva, ATP, cocarboxylase osv.). Med et fald i deres dosis skal salicylater, aminoquinolin og andre lægemidler tilføjes. Hormonbehandling kan som udgangspunkt ikke helt aflyses på grund af en hurtigt udviklende forværring af tilstanden (abstinenssyndrom), derfor er det vigtigt, at vedligeholdelsesdosis er minimal. Vedligeholdelsesdosis er normalt 5-10 mg af lægemidlet, men kan være højere ved ustabil remission.

Sådanne sidesymptomer, der opstår under behandlingen, såsom cushingoid, hirsutisme, ekkymose, striae, acne, udvikler sig hos mange patienter og yderligere terapi ikke kræver. Tværtimod bemærkes det, at en stabil forbedring af tilstanden normalt opstår med udviklingen af tegn på en overdosis af hormoner. Ved vedvarende ødem kan diuretika, plasmatransfusioner anbefales albumin. Hypertension kontrolleres relativt let med antihypertensiva.

Betydeligt mere alvorlige komplikationer såsom steroidsår, eksacerbationer fokal infektion, forstyrrelser i mineralomsætningen med osteoporose osv., men de kan også forebygges med systematisk overvågning. En klar kontraindikation for fortsat behandling er steroidpsykose eller øget anfald(epilepsi). Korrektion med psykotrope midler er nødvendig.

Med ineffektiviteten af glukokortikosteroider hos patienter med systemisk K. århundrede. ordinere behandling med cytostatiske immunsuppressiva af alkyleringsserien (cyclophosphamid) eller metabolitter (azathioprin). Indikationer for udnævnelsen af disse lægemidler til systemisk K. århundrede. er: en høj (III) grad af sygdomsaktivitet med involvering af mange organer og systemer i processen, især hos unge; udviklet lupus nefritis (nefrotiske og nefritiske syndromer); behovet for at reducere den undertrykkende dosis af glukokortikosteroid på grund af de udviklede bivirkninger af denne terapi.

Azathioprin (Imuran) og cyclophosphamid ordineres i doser på 1-3 mg pr. 1 kg af patientens kropsvægt pr. dag i kombination med 10-40 mg prednisolon pr. dag for at kontrollere ekstrarenale symptomer. Behandling med immunsuppressiva bør også være langvarig, underlagt regelmæssigt lægetilsyn. Ved behandling med immunsuppressiva kan der udvikles alvorlige komplikationer, så overvågning af blod (inklusive blodplader) og urin er nødvendig, især i de første 3 uger. behandling. Med inf. komplikationer udføres aktiv antibiotikabehandling. Andre komplikationer, herunder total alopeci, forsvinder med et fald i dosis af det immunsuppressive middel og udnævnelsen af symptomatisk behandling.

Ved hron, under systemisk Til. med en primær læsion af huden i henhold til typen af discoid To. anbefale klorokin, delagil eller andre quinolinlægemidler.

Når tegn på skader på indre organer aftager, og de kliniske og laboratoriemæssige tegn på aktivitet falder til grad I, er det muligt at søge om udlægning. fysisk uddannelse og massage under kontrol af de indre organers generelle tilstand og tilstand. Fysioterapeutisk og spa-behandling til systemisk K. århundrede. anbefales ikke på grund af muligheden for at provokere sygdommen ved ultraviolet stråling, balneoterapi, insolation.

Vejrudsigt

Forudsigelse for livet med tidlig anerkendelse af systemisk K. århundrede. og tilstrækkelig aktivitet patol, processen med langvarig behandling er tilfredsstillende; 70-75 % af patienterne vender tilbage til aktivt arbejde på arbejdet og i familien. Men med udviklingen af lupus nefritis, cerebrovaskulitis og tilføjelsen af en sekundær infektion forværres prognosen.

Forebyggelse

Forebyggelse er rettet mod at forebygge forværringer og progression af sygdommen og sygdommens opståen.

Forebyggelse af udviklingen af sygdommen (sekundær) udføres ved rettidig, tilstrækkelig, rationel kompleks terapi, så patienter bør regelmæssigt gennemgå dispensære undersøgelser, tage hormonelle lægemidler i en strengt foreskrevet dosis, ikke solbade og ikke overkøle, undgå kirurgiske indgreb , inokulationer af vacciner og sera (undtagen vitale). Med en forværring af en fokal eller interkurrent infektion er sengeleje, antibiotika og desensibiliserende terapi obligatorisk. Behandling af fokal infektion bør være vedvarende, for det meste konservativ.

Foranstaltninger primær forebyggelse især vigtigt for familiemedlemmer til patienter med systemisk K. århundrede, som har tegn på lysfølsomhed, lægemiddelintolerance og nedsat humoral immunitet. For at forhindre sygdommen eller generalisering af processen, bør disse mennesker undgå ultraviolet bestråling, radioisotop guldbehandling, spabehandling mv.

Funktioner af forløbet af systemisk lupus erythematosus hos børn

Præpubertale og pubertetspiger er overvejende ramt. Stigningen i forekomst begynder fra det 9. leveår, dens højdepunkt falder på 12-14 år. Nogle gange systemisk Til. forekommer hos børn 5-7 år gamle; som kasuistiske tilfælde af sygdom hos børn i de første levemåneder er beskrevet. Der er ingen tilfælde af medfødt sygdom.

I begyndelsen af sygdommen klager børn oftest over smerter i leddene, svaghed og utilpashed. Sammen med dette noteres feber, dystrofi vokser ret hurtigt, kommer ofte til kakeksi, der er betydelige ændringer i blodet, tegn på skader på mange vitale organer og systemer afsløres.

Hudændringer i typiske manifestationer af lupus findes ikke altid. En kombination af akutte ekssudative og discoide forandringer er karakteristisk, såvel som en tendens til at fusionere individuelle læsioner med en total spredning af dermatitis, som fanger hele huden og hovedbunden. Håret falder intenst ud, hvilket fører til alopecia areata eller fuldstændig skaldethed, brækker af og danner en slags børste over pandelinjen. Slimhinderne i munden, de øvre luftveje og kønsorganerne kan blive påvirket. Uspecifikke allergiske manifestationer i form af nældefeber og et mæslingelignende udslæt eller et retikulært-vaskulært mønster af huden samt petechiale-hæmoragiske elementer er meget mere almindelige og kan påvises hos næsten alle patienter i den aktive periode med systemisk K århundrede.

Artikulært syndrom, som er det mest almindelige og næsten altid et af de første tegn på sygdommen, kan være repræsenteret af flygtig artralgi, akut eller subakut arthritis og periarthritis med milde flygtige eksudative manifestationer. Det artikulære syndrom er normalt kombineret med beskadigelse af det sene-muskulære apparat, selvom myalgi og myositis nogle gange er et selvstændigt tegn på systemisk K. århundrede.

Inddragelse i patol, processen med serøse membraner observeres i næsten alle tilfælde; i klinikken erkendes lungehindebetændelse og pericarditis oftest, normalt i kombination med perihepatitis, perisplenitis, peritonitis. Massiv effusion i lungehinden, perikardium, der kræver gentagne punkteringer, er karakteristiske manifestationer af systemisk K. århundrede.

Et af de hyppigste viscerale tegn på systemisk To. er carditis; dets kombination med gigt i de tidlige stadier af sygdommen bliver næsten altid fejlagtigt fortolket som gigt. Alle tre lag af hjertet kan blive påvirket, men symptomer på myokarditis dominerer hos børn og unge.

Nederlaget for lungerne i klinikken bestemmes sjældnere end nederlaget for lungehinden. En typisk lupus pneumonitis er ledsaget af en alveolær-kapillær blokering, og percussion-auskultatoriske data er knappe, men stigende hypoxi, respirationssvigt fænomener tiltrækker opmærksomhed, bekræfter tilstedeværelsen af pneumonitis og rentgenol, data.

Lupus nefritis forekommer hos børn og unge oftere end hos voksne (i ca. 2/3 af tilfældene) og hos langt de fleste patienter er det en alvorlig nyreskade med nefrotisk syndrom, hæmaturi, en tendens til arteriel hypertension ofte ledsaget af eclampsia. I sagens natur er lupus nefritis hos børn tæt på den blandede form af hron, banal glomerulonephritis, ofte er det en variant af hurtigt fremadskridende glomerulonephritis og kun hos nogle patienter fortsætter i form af et minimalt urinsyndrom.

Nederlaget for det centrale og perifere nervesystem, som stort set ligner det hos voksne, omfatter også et choree-lignende syndrom med helt en kile, linjerne iboende i en lille chorea (se).

Ganske ofte er der tegn på skade gik - kish. traktat. Mavesmerter kan være forårsaget af tarmskader, udvikling af peritonitis, perisplenitis, perihepatitis samt hepatitis, pancreatitis. Før der etableres en diagnose af systemisk K. århundrede. abdominale kriser kan forveksles med banal akut blindtarmsbetændelse, kolecystitis, colitis ulcerosa, dysenteri osv. Nogle gange udvikles et billede af en akut mave (se). Et symptomkompleks af ondartet Crohns sygdom er muligt. Sygdommens aktive periode er ledsaget af en stigning i perifere lymfeknuder, nogle gange så signifikant, at deres punktering eller biopsi er påkrævet med henblik på differentialdiagnose.

Hos 2/3 af syge børn og unge, systemisk K. århundrede. udvikler sig akut eller subakut; tilfælde af det mest akutte sygdomsforløb kan også observeres, hvor den hurtige udvikling af hypererge reaktioner, høj feber af den forkerte type og andre tegn (skader på hud, led, lymfeknuder), hæmoragisk diatese og skade på nervesystemet er karakteristisk. Hurtigt fremadskridende vaskulitis kort sigt fører til alvorlige inflammatorisk-destruktive og dystrofiske ændringer i indre organer (hjerte, nyrer, lunger), med en krænkelse af deres funktioner og mulig død i de første 3-9 måneder. fra sygdommens opståen. Død i sådanne tilfælde opstår oftest med symptomer på hjerte-lunge- og (eller) nyresvigt på baggrund af forgiftning, dybe homøostaseforstyrrelser, koagulopatiforstyrrelser, vand- og elektrolyt-ubalance samt tilføjelse af en sekundær infektion.

Med subakut systemisk K. århundrede, af moderat sværhedsgrad og varighed, sker generaliseringen af processen i de første 3-6 måneder. fra sygdommens opståen er forløbet vedvarende eller bølgende med konstant tilbageværende tegn på aktivitet og relativt hurtigt tilsluttende funkts. underlegenhed af et eller andet organ.

Cirka 1/3 af børn har en variant af det primære kroniske sygdomsforløb, tæt på billedet af klassisk systemisk K. århundrede. voksne, med en præsystemisk periode, der varer fra et til 3 år, og med efterfølgende generalisering af processen. Blandt præsystemiske lupus-manifestationer hos børn forekommer hæmopati, hæmoragiske og nefritiske syndromer, arthropatier og chorea oftest. Andre mere sjældne monosyndromer er også mulige.

Komplikationer og diagnostiske metoder er de samme som hos voksne.

Hvert barn med alvorlige kliniske og laboratoriemæssige tegn på systemisk K.s aktivitet. skal behandles på et hospital. Kortikosteroider og cytostatika bruges til at undertrykke immunhyperaktivitet. Størrelsen af en daglig dosis dem er defineret ikke kun af barnets alder, men også graden af aktivitet patol, proces. Med aktivitet af III-graden med symptomer på nefritis, carditis, serositis, neurolupus ordineres store doser kortikosteroider (prednisolon med en hastighed på 1,25-2 mg eller mere pr. 1 kg af patientens vægt pr. dag). Hvis den angivne dosis af prednisolon eller en tilsvarende mængde af et lignende lægemiddel ikke kan gives til patienten, bør azathioprin eller cyclophosphamid introduceres i behandlingen med en hastighed på mindst 1-3 mg pr. 1 kg pr. dag. Med nefrotisk syndrom, autoimmun hæmolytisk anæmi, hæmoragisk syndrom og krisetilstande, i alle tilfælde, fra begyndelsen, udføres kombineret immunsuppressiv terapi i kombination med heparin (250-600 IE pr. 1 kg kropsvægt pr. dag). Når der er opnået en klar klinisk og laboratoriemæssig forbedring af patientens tilstand, bør den maksimale immunsuppressive dosis af prednisolon reduceres (tabel 2), heparin bør erstattes med blodpladehæmmende midler (klokkespil) og (eller) antikoagulantia med indirekte virkning.

Med en moderat grad af systemisk aktivitet Til. den immunsuppressive dosis af kortikosteroider bør være lavere (prednisolon - 0,5-1,2 mg pr. 1 kg kropsvægt pr. dag), i stedet for heparin, ordineres klokkespil med 6-8 mg pr. 1 kg kropsvægt pr. dag, salicylater, quinolinmedicin , metindol bruges mere udbredt. Ved hron, nuværende og lav grad af aktivitet af systemisk To. med fravær af tydelige symptomer på skader på nyrerne, blod, nervesystem, hjerte, lunger, kortikosteroider er ordineret i små doser (prednisolon - mindre end 0,5 mg pr. 1 kg kropsvægt pr. dag) eller ikke brugt overhovedet.

Efter udskrivelse fra hospitalet er børnene under opsyn af en reumatolog og modtager fortsat understøttende immunsuppressiv og symptomatisk behandling. I løbet af det første år efter den akutte periode med systemisk Til. Skolegang anbefales ikke, men hjemmeundervisning kan arrangeres. Det er nødvendigt at aflyse alle planlagte forebyggende vaccinationer.

På tilstrækkelig behandling patienter er i stigende grad i stand til at opnå relativ eller fuldstændig remission. Samtidig er det almene fysiske børns udvikling er mere eller mindre tilfredsstillende, sekundære seksuelle karakteristika vises i tide, menstruation begynder hos piger til tiden. Dødelighed er oftest forbundet med nyresvigt.

Discoid lupus erythematosus

Discoid K. in. (syn.: lupus erythematodes discoides s. chronicus, erythematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans og andre) er den mest almindelige kroniske form for K. århundrede, med et snit, der er dominerende i billedet af sygdommen, er skader på hud og slimhinder. Navnet "lupus erythematodes" blev foreslået af P. Kazenav i 1851, idet han mente, at sygdommen er en type lupus erythematosus. For første gang blev det beskrevet af R. F. Rayer i 1827 som en sjælden form for talgudløb (fluxus sebaceus). Discoid K. in. tegner sig for 0,25-1 % af alle dermatoser (M. A. Agronik og andre), mere almindelig i lande med et koldt, fugtigt klima, hovedsageligt hos midaldrende mennesker [Gertler (W. Gertler)]. Kvinder bliver oftere syge end mænd.

Ætiologi

Ætiologien er ikke endeligt fastlagt. Formodet viral oprindelse sygdomme. Elektronmikroskopi afslører tubuloretikulære cytoplasmatiske indeslutninger i hudlæsioner.

Patogenese

I en patogeni af separate tilfælde af en sygdom genetisk og immunol, faktorer betyder noget. I at provokere discoid Til. og dets eksacerbationer, spilles en vigtig rolle af overdreven bestråling, medicin, forskellige former for skader (mekaniske, termiske, kemiske).

patologisk anatomi

Discoid K. in. og dens udbredte form er begrænset til hudforandringer. På diskoid Til. læsionen er oftere lokaliseret i ansigtet. Mikroskopisk (fig. 9) finde hyperkeratose (se), follikulær keratose, vakuolar degeneration af epidermis (se Vacuolar degeneration), akantose (se). I dermis er fokale lymfoid-makrofager infiltrater med en blanding af neutrofiler og plasmaceller synlige. Væggene i blodkarrene er imprægneret med plasmaproteiner. Kollagenfibre i dermis er hævede, picrinofile, smelter sammen i fibrinoidmasser. I området med infiltrater ødelægges elastiske og kollagenfibre. Under behandlingen opstår ardannelse med atrofi og depigmentering af huden.

For den udbredte hudform To. flere udslæt er karakteristiske i hele kroppen, hvor mikroskopiske ændringer ligner dem i discoid K. århundrede, men er mindre udtalte, eksudative reaktioner dominerer over proliferative, og cellulær infiltration er mindre signifikant. I sidste ende er der ingen ar og områder med hudatrofi.

Klinisk billede

Discoid K. in. begynder med udseendet af en eller to lyserøde, let ødematøse pletter, som gradvist øges i størrelse, infiltrerer, bliver dækket i den centrale zone med tæt anbragte hvidlige skæl. Skrabning af foci forårsager smerte (symptom på Besnier-Meshchersky), da der er en liderlig spids på undersiden af skalaen (symptom på en dames hæl), til Krim forstærkes den i den udvidede mund af hårsækken. I fremtiden udvikles cicatricial atrofi i den centrale del af fokus. I et langvarigt fokus skelnes der tydeligt mellem tre zoner: central atrofisk, derefter hyperkeratotiske og erytematøse grænsende til det (tsvetn. Fig. 4). Inden for grænserne af det sidste er der ofte teleangiektasier (se). Langs periferien af fokus varierende grader brun hyperpigmentering kan komme til udtryk. Erytem (se), hyperkeratose og hudatrofi (se) er de kardinalsymptomer i K. århundrede. Infiltration, telangiektasi og pigmentering er almindelige, men ikke obligatoriske.

Den mest karakteristiske lokalisering af discoid Til. århundrede - hudområder udsat for bestråling: ansigt, ch. arr. dens midterste del - noah, kinder, zygomatiske, forreste områder. Samt for systemisk K. århundrede, den såkaldte er meget karakteristisk. sommerfugl (tsvetn. Fig. 5) - læsionen på bagsiden af næse og kinder. Ifølge I. I. Lelis, der observerede 518 patienter, primære foci To. placeret på næsen i 48%, på kinderne - i 33%, på auriklerne eller tilstødende hud - i 22,5%, på panden - i 16,5%, på hovedbunden - i 10%, på de røde kantlæber, normalt lavere, - hos 12,5%, på mundslimhinden - hos 7%. Skader på øjenlågens slimhinde L. I. Mashkileyson et al. observeret hos 3,4 % af patienterne. Mere sjældne, herunder isolerede lokaliseringer kendes - på brystet, ryggen, skuldrene osv. Læsioner i kønsorganernes slimhinde er beskrevet, Blære, hornhinde, neglelæsioner. Sammen med typisk discoid To. der er dens sorter: hyperkeratotic K. århundrede, med en cut hyperkeratosis er skarpt udtrykt; papillomatøs discoid K. århundrede - øget vækst af papiller af dermis, hvilket fører til dannelsen af en villøs overflade af foci; vorteagtig K. århundrede - papillomatose er ledsaget af stærk keratinisering; pigmentary K. århundrede - overdreven aflejring af pigment, der pletter læsioner i mørkebrun farve; seborrheic K. århundrede - hårsækkene er meget udvidet og fyldt med fede løse skæl; tumorlignende K. århundrede - blålig-rød, stærkt forhøjede foci med ødematøse, klart definerede kanter, mild hyperkeratose og atrofi.

Sjældne sorter er telangiektatiske diskoide Til. med flere telangiektasier, hæmoragisk discoid Til. med blødninger i foci, lemlæstende. En speciel form hron. K. v. er centrifugal erytem (erythema centrifugum Biett). Det er 5,2-11% i forhold til alle former for K. århundrede, det er karakteriseret ved klart afgrænsede foci af erytem i ansigtet, sjældnere i andre områder af huden. De kan have telangiektasi, let hævelse. Der er ingen hyperkeratose. Atrofi er fraværende eller svagt udtrykt. Centrifugalt erytem bukker hurtigt under for behandling, men kommer nemt igen. Nogle forfattere klassificerer det, sammen med udbredt K. århundrede, til former mellem discoid og systemisk.

I centrum af discoid Til. på mundslimhinden observeres mørkerødt erytem, telangiektasier, strimmellignende, ru retikulerede områder med epitelopacificering, erosion og overfladiske sårdannelser. På den røde kant af læberne hos K. c. har udseendet af uregelmæssigt ovale båndlignende foci af erytem og hyperkeratose, nogle gange med revner, erosioner. Foci af discoid Til. oftere enkelt, sjældnere flere. Uden behandling eksisterer de i årevis, som regel forårsager de ikke ubehag. Erosive og ulcerøse udslæt i munden forårsager smerte. De er især vedvarende hos rygere. Udbredt discoid Til. karakteriseret ved spredte erytematøse-ødematøse, papulære elementer eller diskoide-type foci. Foretrukken lokalisering: ansigt, åben del af bryst og ryg, hænder, fødder, hud over albue- og knæled. Den generelle tilstand af patienter med discoid og dissemineret K. århundrede, som regel, lider ikke mærkbart. Men en kile, undersøgelse hos 20-50% af patienterne afslører artralgi, funkts, lidelser i de indre organer (hjerte, mave, nyrer), nervesystem, accelereret ESR, leukopeni, hypokrom anæmi, ændringer i sammensætningen af immunoglobuliner, antinuklear antistoffer, immunkomplekser i zonen af den dermoepidermale forbindelse mv.

Dybt K. århundrede. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) er kendetegnet ved den samtidige tilstedeværelse af typiske læsioner af huden, der er karakteristiske for discoid K. århundrede, og knuder i det subkutane væv, huden over hvilken for det meste ikke ændret. En række forfattere, f.eks. Potrier (L. M. Pautrier), betragte denne form som en kombination af dybe sarkoider Darier - Russi og discoid K. århundrede.

Komplikationer

Lejlighedsvis udvikles hudkræft, hovedsageligt i læsioner på den røde kant af underlæben, meget sjældent - sarkom, erysipelas; den tunge komplikation, som oftere observeres ved det spredte discoide K. århundrede, er dets overgang til systemisk K. århundrede. under påvirkning af ugunstige faktorer.

Diagnose

Diagnosen stilles i typiske tilfælde uden besvær. Foci af discoid Til. kan minde om seborroisk eksem, rosacea, psoriasis, eosinofil granulom i ansigtet, lupus erythematosus. Klare grænser for brændpunkter, liderlige propper i udvidede hårtragte, tætsiddende skæl, positivt symptom Besnier - Meshchersky, udviklingen af atrofi indikerer tilstedeværelsen af K. århundrede. Foci af seborrheisk eksem (se) har ikke så skarpe grænser, deres overflade er dækket af løse fedtskæl, de reagerer godt på anti-seborrheic terapi. Psoriasislæsioner er sædvanligvis talrige, dækket af let afskrabede sølvfarvede skæl (se Psoriasis). Både de og andre, i modsætning til K. c. normalt falde under indflydelse solstråler. Med rosacea (se) er der diffust erytem, telangiektasier er udtalt, knuder og pustler vises ofte. Det eosinofile granulom hos personen (se) er karakteriseret ved særlig vedholdenhed over for terapeutiske påvirkninger. Dens foci er ofte enkeltstående, af en ensartet brun-rød farve, uden hyperkeratose, med enkelte telangiektasier. Tuberkuløs lupus (se Hudtuberkulose) begynder normalt i barndommen, den er karakteriseret ved tilstedeværelsen af lupomer med deres karakteristiske æblegelé og probefænomener. I tilfælde af en erytematøs tuberkuløs lupus erythematosus af Leloir en kile, er diagnosen ekstremt vanskelig, gistol, en forskning er nødvendig. Discoid K. v. bør også skelnes fra Essner-Kanoffs lymfocytiske infiltration, hvis manifestationer er mindre resistente, har tendens til at forsvinde i midten, mangler afskalning, hyperkeratose og atrofi. K. v. på hovedbunden differentiere med pseudopelade (se). Sidstnævnte er karakteriseret ved fravær af betændelse, liderlige rygsøjler, fingerlignende arrangement og mere overfladisk atrofi. Discoid K. v. på slimhinden i munden bør skelnes fra lichen planus, udslæt to-rogo har et mere delikat mønster, er ikke ledsaget af atrofi.

Patienter med discoid K. århundrede, herunder begrænsede former, bør undersøges for at udelukke systemisk skade på indre organer og nervesystemet, samt for at identificere samtidige sygdomme.

Behandling

Ledende rolle i behandlingen af discoide og spredte Til. tilhører aminoquinolinlægemidler - chloroquin, rezoquin, delagil y, plaquenil y osv. De ordineres kontinuerligt eller i cyklusser, normalt 0,25 g 2 gange, plaquenil - 0,2 g 3 gange om dagen efter måltider. Varigheden af cyklusser (5-10 dage) og intervallerne mellem dem (2-5 dage) afhænger af behandlingens tolerabilitet. Gentagne behandlingsforløb anbefales, især om foråret. Tilføjelse af små doser kortikosteroider til chloroquin (2-3 tabletter prednisolon om dagen) forbedrer behandlingsresultater og tolerabilitet. Denne teknik anbefales til særligt vedvarende forløb af K. århundrede, omfattende hudlæsioner.

Det er nyttigt at inkludere vitaminer B6, B12, calciumpantothenat, nikotinsyre i det terapeutiske kompleks. Lech. effekten kommer hurtigere med den samtidige udnævnelse af salver med fluorholdige kortikosteroider (sinalar, flucinar osv.), som med begrænsede foci også kan være den vigtigste terapimetode. Det anbefales også intradermal injektion af 5 % chloroquinopløsning i de beskadigede områder en gang hver 5.-7. dag (4-6 injektioner pr. kursus). Begrænsede læsioner med et kraftigt infiltrat og hyperkeratose uden tegn på perifer vækst kan udsættes for kryoterapi.

Vejrudsigt

Prognosen for livet er gunstig. Med tilstrækkelig behandling, patientens overholdelse af det anbefalede regime, forbliver deres evne til at arbejde i mange år.

Forebyggelse

Patienter til. underlagt dispensation. De skal overholde koncerten. arbejdsform, hvile, ernæring, undgå fysisk. og nervøs overbelastning, udsættelse for sol, vind, frost, påfør fotobeskyttende cremer og film med para-aminobenzoesyre, tannin osv. Det er nødvendigt at rense foci af fokal infektion. Til behandling af samtidige sygdomme hos patienter Til. skal ikke ledes sydpå. resorts i foråret og sommeren, bør de ordineres fysioterapeutiske procedurer med forsigtighed, vacciner kun for alvorlige indikationer.

medicinsk lupus erythematosus

Medicinsk K. århundrede. udvikles i forbindelse med langvarig brug af apressin (hydralazin), novocainamid (procainamid), difenin (hydantoin), trimetin (trimethadion), carbazepin, isoniazid og chlorpromazin. Medicinsk K. århundrede. kan udvikle sig hos ældre mennesker, der lider af hypertension og arytmi, hos patienter med tuberkulose og epilepsi. De anførte lægemidler er i stand til at forårsage dannelsen af anti-nukleære antistoffer (ANF, antistoffer mod DNA), hvis udseende går forud for klinikken af medicinske K. århundrede, der minder om systemisk K. århundrede. Ved modtagelse af nogle lægemidler er der en vis kile, et syndrom. Så med apressin K. århundrede. glomerulonephritis udvikler sig, med langvarig brug af nikotinamid, lungehindebetændelse og lungebetændelse, som er begyndelsen af syndromet, er meget hyppige.

Blandt mekanismerne til udvikling af medicinsk K. in. prædisponeringens rolle diskuteres, da en sådan reaktion forekommer hos omkring 10% af patienterne, der tager apressin og andre lægemidler, såvel som metaboliske forstyrrelser, især acetyleringshastigheden af disse lægemidler.

Diagnosen stilles på baggrund af indtagelse af de anførte lægemidler.

Rettidig anerkendelse af sygdommen og afskaffelsen af det lægemiddel, der forårsagede lægemidlet K. århundrede fører til bedring, dog kan det være nødvendigt at ordinere kortikosteroider i mellemdoser (20-30 mg prednisolon om dagen), især med isoniazid lægemiddel K. århundrede. Med udviklingen af klinikken af systemisk K. århundrede. passende terapeutisk tilgang er påkrævet.

tabeller

Tabel 1. Kliniske og laboratoriemæssige indikatorer for aktivitetsgraden af systemisk lupus erythematosus

Graden af aktivitet af systemisk lupus erythematosus

"Sommerfugl" og lupus-type erytem

Kardiosklerose, myokardiedystrofi

mitralklapinsufficiens

En (normalt mitral) klapsygdom

Multipel klapsygdom

Nefritisk eller urinvejssyndrom

LE-celler (pr. 1000 leukocytter)

Ensom eller forsvundet

Antinuklear faktor (ukrediteret)

Homogen og marginal

Antistoffer mod nDNA (i kreditter)

Tabel 2. Et eksempel på en prednisolondosisreduktionsplan afhængig af den indledende (maksimale) dosis

Initial (maksimal) dosis af prednisolon, mg pr. dag

Dosisreduktion af prednisolon pr. uge, mg pr. dag

Bibliografi: Vinogradova O. M. Systemisk lupus erythematosus i klinikken for indre sygdomme, Ugler. honning., nr. 4, s. 15, 1958; At med e in og L. L. og JI ved N og N-med til og jeg er I. R. Psykopatologiske visninger ved et system lupus erythematosus, Zhurn, neuropath, og psikhiat., t. 75, århundrede. 4, s. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. Til spørgsmålet om lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. vestn. derm., bind 7, nr. 5, s. 450, 1929, bibliografi; Og smiler T. I. og F r til m til og - N og S. L. Til psykopatologi og patogenese af symptomatisk psykose ved et system lupus erythematosus, Zhurn, neuropat og psikhiat., t. 72, nr. 12, side. 1860, 1972; L af e l og med I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. og Grinchar F. N. Om tilfældet med erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich'a) af tuberkuløs oprindelse, Kharkov. patolog. Lør, dedikeret. prof. M. N. Nikiforov, i anledning af sit 25 års jubilæum, videnskabsmand, aktiv., s. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Systemic lupus erythematosus, M., 1972, bibliogr.; Med e r om i VV og d flod. Immunomorfologiske karakteristika ved hudændringer i lupus erythematosus, Soz. skat., nr. 9, s. 15, 1972; Med e r om i VV og d flod. Elektronmikroskopiske karakteristika ved lupus nefritis, Arkh. patol., t. 36, nr. 6, s. 21, 1974, bibliogr.; Med til r og p til og N Yu. K., Somov B. A. og But t about i Yu. S. Allergic dermatosis, s. 130, M., 1975, bibliogr.; Med t r at-til omkring i A. I. og B e g l og r I n A. G. patologisk anatomi og patogenese af kollagensygdomme, s. 248, Moskva, 1963; Tare-e i E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. og Kupriyanova L. A. Intraendoteliale inklusioner i systemisk lupus erythematosus, Bull. Eksperiment, biol og medicinsk, t. 77, nr. 5, s. 119, 1974; O’ C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Centralnervesystemets involvering i systemisk lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, s. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Præsentation af to knoglemarvselementer, "tærte"-cellen og "L. E." celle, Proc. Mayo Clin., v. 23, s. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Patologi af dissemineret lupus erythematosus, Arch. Sti., v. 32, s. 569, 1941; Lupus erythematosus, red. af E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Nylige fremskridt inden for reumatologi, red. af W. W. Buchanan a. W. C. Dick, punkt 1, Edinburgh-L., 1976; Ropes M. W. Systemisk lupus erythematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (dødgang. An.), A. S. Tiganov (psykiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).

LUPUS ERYTEMATOSUS (lupus erythematodes, lupus erythematosus; syn.: erythema centrifugum, erythematose) - et gruppebegreb, herunder en række nosologiske enheder, kap. arr. systemisk lupus erythematosus og discoid lupus erythematosus samt lægemiddel-induceret lupus syndrom. Systemisk og diskoid Til. har en række fællestræk. Så både systemisk og discoid K. århundrede. rammer overvejende kvinder; begge former er karakteriseret ved erytematøse udslæt på huden i ansigtet, lemmer, torso og slimhinder (enanthemer), øget følsomhed over for solstråling (fotosensibilisering); overgang diskoid Til. i systemet (hos 3-5% af patienterne); i separate familier patienter med discoid, systemisk To. og andre kollagensygdomme. På samme tid, forskelle i arten af erytematøse udslæt og især systemiske manifestationer i systemisk og discoid K. århundrede, træk ved patogenese, især dybtgående forstyrrelser af immunogenese i systemisk K. århundrede, tillader de fleste forfattere at betragte dem som separate nozol, formularer. Dette blev afspejlet i "Statistical Classification of Diseases and Causes of Death" (1969): discoid K. århundrede. hører til klasse XII "Sygdomme i hud og subkutant væv", og systemisk K. århundrede tilhører klasse XIII "Sygdomme i bevægeapparatet og bindevæv".

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk K. in. ( Lupus erythematosus systemicus; syn.: akut lupus erythematosus, erytematøs kroniosepsis, Liebman-Sachs sygdom) - en kronisk systemisk inflammatorisk sygdom i bindevæv og blodkar med en udtalt autoimmun patogenese og tilsyneladende en viral ætiologi; refererer til diffuse sygdomme i bindevævet - kollagenoser (se Kollagensygdomme). Systemisk K. århundrede er en sygdom hos kvinder i den fødedygtige alder (20-30 år), unge piger bliver ofte syge. Forholdet mellem kvinder og mænd, der lider af denne sygdom, er ifølge de fleste statistikker 8: 1 - 10: 1.

Historie

Statistikker

Populationsundersøgelser af Siegel (M, Siegel) et al. (1962-1965) viste, at forekomsten i Manhattan-regionen (New York) steg fra 25 til 1 million mennesker. i 1955 til 83 pr. 1 million i 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) antyder, at i det amerikanske systemiske K. århundrede. 5200 mennesker bliver syge hvert år, derfor akkumuleres der hvert 5. år minimum 25.000 patienter. Leonhardt (T. Leonhardt) i 1955 viste, at forekomsten af systemisk To. i Malmø (Sverige) fra 1955 til 1960 var 29 pr. 1 million. Dødeligheden i USA er ifølge Cobb (Cobb, 1970) 5,8 pr. Dødeligheden faldt ifølge materialerne fra Ying-that-gigten fra USSR Academy of Medical Sciences fra 90% i 1959-1960. op til 10 % i 1975

Ætiologi

Intolerance over for lægemidler, vacciner, lysfølsomhed, dannelsen af menstruationscyklus, graviditet, fødsel, abort osv. betragtes som faktorer, der fremkalder sygdommen eller dens forværring; de er vigtige for forebyggelse og rettidig diagnose, da forholdet mellem sygdommens begyndelse eller eksacerbationer med disse faktorer er mere karakteristisk for systemisk K. århundrede end for andre relaterede sygdomme.

patologisk anatomi

Ris. 6. Mikropræparation af en nyre i lupus glomerulonephritis med karakteristiske tegn på systemisk lupus erythematosus: 1 - fokal fibrinoid: 2 - "wire loops"; 3 - hyalin tromber; 4 - karyorrhexis.

Hjerteskade er karakteriseret ved udvikling af Libman-Sachs endocarditis (fig. 5). Endokarditis påvirker spidserne og akkordene i klapperne, det parietale endokardium, fører normalt ikke til hjertesygdomme, men der kan udvikle mitralklapinsufficiens. I myokardiet findes fedtdegeneration af muskelceller ("tiger" hjerte), mindre ofte diffus proliferativ interstitiel myocarditis - lupus carditis. Perikardiet er oftest påvirket.

Måske udviklingen af lupus pneumonitis, der fortsætter som interstitiel lungebetændelse med vaskulitis og cellulær infiltration af det interstitielle væv. Lungeskade kan være forbundet med tilføjelsen af en sekundær infektion.

Lupus-processen kan påvirke leveren. Samtidig observeres lymfoplasmacytisk infiltration og degeneration af hepatocytter i portalkanalerne.

Vaskulitis er forbundet med skader på nervesystemet.

Patogenese

Med systemisk K. århundrede. rollen af krænkelser af den humorale forbindelse af immunitet med udviklingen af organ-uspecifikke autoimmune reaktioner er indlysende, hvilket manifesteres ved hyperfunktion af B-lymfocytter og en bred vifte af cirkulerende autoantistoffer (se) - til hele cellekerner og individuelle ingredienser af kernen (DNA, nukleoprotein), såvel som lysosomer, mitokondrier, kardiolipider (falsk-positive Wasserman-reaktion), blodkoagulationsfaktorer, leukocytter, blodplader, erytrocytter, aggregeret gammaglobulin (se Rheumatoid faktor), etc. Disse antistoffer, som er antistoffer - vidner til den opståede skade, er i stand til at danne cirkulerende immunkomplekser, der aflejres på nyrernes basalmembraner, hud osv., forårsager deres skade med udviklingen af en inflammatorisk reaktion. Dette er den immunkomplekse mekanisme til udvikling af lupus nefritis, vaskulitis osv. Tilstedeværelsen af et DNA-kompleks - et antistof til dette DNA og komplement er bevist ved isolering af antistoffer mod DNA fra nyrevævet og immunkomplekserne selv påvises ved immunfluorescens (se). Høj aktivitet af systemisk To. karakteriseret ved hypokomplementæmi - et fald i indholdet af hel komplement (CH50) og dets komponenter, især C3, som deltager i antigen-antistof-reaktionen, C4, Cd1, C9 osv. (se Komplement). Mange fakta er blevet akkumuleret, der indikerer, at der er en ubalance i de humorale og cellulære komponenter af immunitet; sidstnævnte manifesteres af forskellige overfølsomhedsreaktioner af forsinket type, et fald i indholdet af T-lymfocytter. Tilstedeværelsen i individuelle familier af systemisk og discoid K. århundrede, forskellige autoimmune sygdomme, lysfølsomhed og intolerance over for lægemidler, påvisning af en bred vifte af cirkulerende autoantistoffer i medlemmer af disse familier tyder på rollen af genetisk disposition i udviklingen af sygdommen, men de specifikke mekanismer for denne disposition er endnu ikke kendt.

Klinisk billede

Klager fra patienter er varierede, men oftest klager de over smerter i leddene, feber, nedsat appetit, søvn. Som regel systemisk Til. begynder subakut med tilbagevendende polyarthritis, der ligner gigtfeber, feber, forskellige hududslæt, utilpashed, svaghed, vægttab. Mindre almindeligt er der en akut indtræden med høj feber, skarpe smerter og hævelse af leddene, et "sommerfugle"-symptom, polyserositis, nefritis osv. Hos 1/3 af patienter i alderen 5-10 år eller mere er et af monosyndromerne observeres - tilbagevendende arthritis, polyserositis, Raynauds syndrom , Verlhof, epileptiform, men i fremtiden får sygdommen et tilbagefaldsforløb med udvikling af karakteristisk polysyndromicitet.

Lupus arthritis observeret hos næsten alle patienter; det viser sig ved migrerende artralgi (se), arthritis (se), forbigående smertefulde fleksionskontrakturer. Overvejende små led i hænder, håndled, ankel og sjældnere store led påvirkes. 10-15% af patienterne kan udvikle fusiform deformitet af fingrene, muskelatrofi på bagsiden af hænderne. Artikulært syndrom er normalt ledsaget af myalgi, myositis, ossalgi og seneskedehindebetændelse. Hos rentgenol findes en forskningsmæssig epifyseal osteoporose, hovedsageligt i led i børster og radiokarpal.

Ris. 1. "Sommerfugl" type centrifugal erytem.

Ris. 2. "Sommerfugl" i form af pletter med en skarp tæt hævelse.

Skader på huden. Det mest typiske "sommerfugle"-syndrom er erytematøse udslæt i ansigtet i næseryggen ("sommerfuglekrop") og zygomatiske buer ("sommerfuglevinger"). Ifølge O. L. Ivanov, V. A. Nasonova (1970) observeres følgende varianter af erytem: 1) vaskulær (vaskulitisk) "sommerfugl" - ustabil, pulserende, diffus rødme med en cyanotisk nuance i ansigtets midterzone, forværret af eksternt faktorer (insolation, vind, kulde osv.) eller spænding; 2) "sommerfugle" type centrifugal erytem - vedvarende erytematøse ødematøse pletter, nogle gange med sløret follikulær hyperkeratose (erythema centrifugum Biett; farve. Fig. 1); 3) "sommerfugl" i form af lyse lyserøde pletter med en skarp tæt hævelse på baggrund af generel hævelse og rødme i ansigtet (erysipelas faciei perstans Kaposi; farve. Fig. 2); 4) "sommerfugl", bestående af elementer af discoid type med en tydelig cicatricial atrofi. Erytematøse ændringer er også lokaliseret på øreflipper, nakke, pande, hovedbund, rød kant på læberne, torso (oftere i det øvre bryst i form af en decollete), lemmer, over de berørte led. Hos nogle patienter noteres polymorfisk erytem, urticaria, purpura, knuder og andre elementer.

Slimhindeskader manifesteret af enanthema på den hårde gane, aphthous stomatitis, trøske, blødninger, lupus cheilitis.

Polyserositis- migrerende bilateral pleuritis og pericarditis, sjældnere peritonitis - betragtes som en integreret komponent i den diagnostiske triade sammen med dermatitis og arthritis. Udstrømningen er sædvanligvis lille og ligner reumatisk effusion i cytolsammensætning, men indeholder LE-celler og antinukleære faktorer. Tilbagevendende, polyserositis (se) fører til udvikling af adhæsioner op til udslettelse af perikardiehulen, pleura, perisplenitis og perihepatitis. Kile, manifestationer af serositis er almindelige (smerte, friktionsstøj i hjertesækken, lungehinden, bughinden osv.), men på grund af manglen på ekssudater og tendensen til hurtig forsvinden, kan klinikere let se dem, men når rentgenol, undersøgelse afslører ofte pleuropericardiale adhæsioner eller fortykkelse af costal, interlobar, mediastinal pleura.

Lupus carditis det er meget karakteristisk for systemisk Til. af århundrede; det er karakteriseret ved samtidig eller sekventiel udvikling af pericarditis (se), myocarditis (se) eller atypisk vorte-endocarditis af Libman-Sacks på mitralklapperne og andre hjerteklapper, såvel som parietal endokardium og store kar. Endocarditis ender med marginal sklerose af klappen, sjældnere med mitralklapinsufficiens med karakteristiske auskultatoriske symptomer.

Vaskulær skade med systemisk K. århundrede. karakteristisk for patol. processer i organer. Ikke desto mindre skal det bemærkes muligheden for at udvikle Raynauds syndrom (længe før det typiske billede af sygdommen), læsioner af både små og store arterielle og venøse stammer (endarteritis, flebitis).

Lupus pneumonitis- vaskulær bindevævsproces i lungerne, i akut forløb forløber i henhold til typen af vaskulitis ("vaskulær lungebetændelse"), og i andre varianter af forløbet - i form af basal pneumonitis (se) med den sædvanlige kile, et billede af den parenkymale proces, men karakteristiske rentgenol, symptomer (netstrukturen af det forbedrede pulmonale mønster, den høje stand af mellemgulvet og basal discoid atelektase) giver syndromet en stor diagnostisk værdi.

Lupus glomerulonephritis(lupus nefritis) - klassisk immunokompleks glomerulonephritis (se), observeret hos halvdelen af patienterne i perioden med generalisering af processen i henhold til typen af urinsyndrom, nefritisk og nefrotisk. Biopsien af nyrer med den efterfølgende gistol og immunomorfol har stor diagnostisk værdi. forskning.

Nederlag af den neuropsykiske sfære(neurolupus) - manifesterer sig ved begyndelsen af sygdommen med asthenovegetativt syndrom, og på højden af sygdommen kan man observere en række forskellige symptomer og syndromer fra det centrale og perifere nervesystem, normalt kombineret - meningoencephalitis, encephalopolyneuritis, encephalomyelitis eller meningoencephalomyelitis med polyradiculoneuritis (sidstnævnte har diagnostisk værdi).

I den akutte form af sygdommen kan affektive lidelser, delirisk-oneiriske og deliriske typer af uklarhed af bevidsthed observeres forskellige dybdegående billeder af bedøvelse.

affektive lidelser manifesteret af tilstande af angst depression, såvel som manisk-euforiske syndromer. Angstdepressioner ledsages af billeder af verbal hallucinose af fordømmende indhold, fragmentariske holdningsideer og nihilistiske vrangforestillinger (sidstnævnte er kendetegnet ved ustabilitet og mangel på en tendens til at systematisere). I manisk-euforiske tilstande er der et forhøjet humør med en følelse af skødesløshed, selvtilfredshed, en fuldstændig mangel på bevidsthed om sygdommen. Til tider er der en nek-sværm psykomotorisk agitation, vedvarende søvnløshed er karakteristisk; i korte perioder med søvn - livlige drømme, hvis indhold ofte blandes i patientens sind med virkelige begivenheder.

Deliriske-oneiriske tilstande overdrevent variabel; enten drømmeforstyrrelser med fantastiske eller verdslige temaer, eller rigelige farverige, scenelignende visuelle hallucinationer kommer i forgrunden. Patienter føler sig som observatører af igangværende begivenheder eller ofre for vold. Excitation er i disse tilfælde forvirret og nøjeregnende af natur, begrænset til sengens grænser, ofte erstattet af en tilstand af ubevægelighed med muskelspændinger og et højt monotont trukket skrig.

Intensiteten af psykiske lidelser korrelerer med sværhedsgraden af somatiske manifestationer, med en høj grad af aktivitet af lupus-processen.

De beskrevne sammenhænge mellem somatopsykiske lidelser gør det muligt at henføre psykoser til systemisk K. århundrede. til gruppen af eksogene organiske hjernelæsioner.

Det skal erindres, at med systemisk K. århundrede. forstyrrelser i den følelsesmæssige sfære kan også udvikle sig i forbindelse med hormonbehandling (steroidpsykoser).

Skader på retikuloendotelsystemet udtrykt i polyadeni (en stigning i alle grupper af limf, knuder) - et meget almindeligt og tilsyneladende et tidligt tegn på generalisering af lupus-processen, såvel som i en stigning i leveren og milten.

Flyde

Komplikationer

Diagnose

Diagnose er ikke vanskelig hos patienter med en typisk "sommerfugl" af enhver type. Dette tegn forekommer dog hos mindre end halvdelen af patienterne, og som et tidligt tegn - kun hos 15-20% af patienterne. Derfor får andre symptomer, såsom gigt, nefritis og deres kombinationer stor diagnostisk værdi. Muligheden for intravital biopsi af leddet og nyren tillader oftere at genkende lupus karakteren af arthritis eller nefritis. Polysyndromicitet, påvisning af LE-celler, høj titer af antinukleære faktorer (ANF) eller antistoffer mod naturligt DNA (nDNA) er af diagnostisk betydning. LE-celler findes i 70% af patienter med systemisk K. århundrede. og mere. Enkelte LE-celler kan også observeres ved andre sygdomme.

Ved hron, polyarthritis og alvorlig leverskade kan der påvises positive reaktioner på reumatoid faktor i Volera-Rose reaktionen (se Leddegigt) eller latexagglutination (se Agglutination). Det er også nyttigt at studere komplement CH50 og dets komponenter, hvis fald normalt korrelerer med aktiviteten af lupus nefritis. Næsten alle patienter har signifikant accelereret ESR - op til 60-70 mm i timen. Mere end halvdelen af patienterne observerede leukopeni (under 4000 i 1 µl) med et skift i blodformlen til promyelocytter, myelocytter og unge i kombination med lymfopeni (5-10 % af lymfocytterne). Mild hypokrom anæmi er meget almindelig. I sjældne tilfælde udvikles hæmolytisk anæmi med træk ved erhvervet hæmolyse (se) og en positiv Coombs-reaktion (se Coombs-reaktion). Trombocytopeni (under 100.000 i 1 µl) observeres ofte, i sjældne tilfælde - Werlhofs syndrom.

Behandling

Behandling startet i begyndelsen af sygdommen giver den bedste effekt. I den akutte periode udføres behandlingen på et hospital, hvor patienterne skal forsynes med tilstrækkelig ernæring med en tilstrækkelig mængde B- og C-vitaminer.

For en individualisering af behandlingen er den differentierede definition af aktivitetsgrader patol, proces (tab. 1) af afgørende betydning.

Sådanne sidesymptomer, der opstår under behandlingen, såsom cushingoid, hirsutisme, ekkymose, striae, acne, udvikler sig hos mange patienter og kræver ikke yderligere terapi. Tværtimod bemærkes det, at en stabil forbedring af tilstanden normalt opstår med udviklingen af tegn på en overdosis af hormoner. Ved vedvarende ødem kan diuretika, plasmatransfusioner anbefales albumin. Hypertension kontrolleres relativt let med antihypertensiva.

Komplikationer som steroidsår, forværring af fokal infektion, mineralomsætningsforstyrrelser med osteoporose osv. er meget mere alvorlige, men de kan også forebygges med systematisk kontrol. En utvivlsom kontraindikation for fortsat behandling er steroidpsykose eller øgede anfald (epilepsi). Korrektion med psykotrope midler er nødvendig.

Ved hron, under systemisk Til. med en primær læsion af huden i henhold til typen af discoid To. anbefale klorokin, delagil eller andre quinolinlægemidler.

Vejrudsigt

Forebyggelse

Forebyggelse er rettet mod at forebygge forværringer og progression af sygdommen og sygdommens opståen.

Primære forebyggende foranstaltninger er især vigtige hos familiemedlemmer til patienter med systemisk K. århundrede, som har tegn på lysfølsomhed, lægemiddelintolerance og nedsat humoral immunitet. For at forhindre sygdommen eller generalisere processen bør disse mennesker undgå ultraviolet stråling, behandling med radioisotop guld, spa-behandling osv.

Funktioner af forløbet af systemisk lupus erythematosus hos børn

I langt de fleste tilfælde hos børn og unge, systemisk K. århundrede. begynder og fortsætter mere akut og mere alvorligt, hvilket giver en højere dødelighed end hos voksne. Dette skyldes ejendommelighederne ved den voksende organismes reaktivitet, ejendommeligheden ved bindevævsstrukturerne, immunogeneseorganerne, komplementsystemet osv. Generaliseringen af patolprocessen hos børn udvikler sig meget hurtigere, og skaden på forskellige organer er karakteriseret ved overvægten af den ekssudative komponent af inflammation i kombination med tegn på et intensivt udviklende syndrom af intravaskulære koagulationsforstyrrelser i form af blødninger og blødninger, kollaptoide, soporøse og choktilstande, trombocytopeni.

Lupus nefritis forekommer hos børn og unge oftere end hos voksne (i ca. 2/3 af tilfældene), og hos langt de fleste patienter er det en alvorlig nyreskade med nefrotisk syndrom, hæmaturi, en tendens til arteriel hypertension, ofte ledsaget af eclampsia . I sagens natur er lupus nefritis hos børn tæt på den blandede form af hron, banal glomerulonephritis, ofte er det en variant af hurtigt fremadskridende glomerulonephritis og kun hos nogle patienter fortsætter i form af et minimalt urinsyndrom.

Nederlaget for det centrale og perifere nervesystem, som stort set ligner det hos voksne, omfatter også et choree-lignende syndrom med helt en kile, linjerne iboende i en lille chorea (se).

Ganske ofte er der tegn på skade gik - kish. traktat. Mavesmerter kan være forårsaget af tarmskader, udvikling af peritonitis, perisplenitis, perihepatitis samt hepatitis, pancreatitis. Før der etableres en diagnose af systemisk K. århundrede. abdominale kriser kan forveksles med banal akut blindtarmsbetændelse, kolecystitis, colitis ulcerosa, dysenteri osv. Nogle gange udvikles et billede af en akut abdomen (se). Et symptomkompleks af ondartet Crohns sygdom er muligt. Sygdommens aktive periode er ledsaget af en stigning i perifere lymfeknuder, nogle gange så signifikant, at deres punktering eller biopsi er påkrævet med henblik på differentialdiagnose.

Hos 2/3 af syge børn og unge, systemisk K. århundrede. udvikler sig akut eller subakut; tilfælde af det mest akutte sygdomsforløb kan også observeres, hvor den hurtige udvikling af hypererge reaktioner, høj feber af den forkerte type og andre tegn (skader på hud, led, lymfeknuder), hæmoragisk diatese og skade på nervesystemet er karakteristisk. Hurtigt fremadskridende vaskulitis på kort tid fører til alvorlige inflammatoriske-destruktive og degenerative ændringer i indre organer (hjerte, nyrer, lunger), med en krænkelse af deres funktioner og mulig død i de første 3-9 måneder. fra sygdommens opståen. Død i sådanne tilfælde opstår oftest med symptomer på hjerte-lunge- og (eller) nyresvigt på baggrund af forgiftning, dybe homøostaseforstyrrelser, koagulopatiforstyrrelser, vand- og elektrolyt-ubalance samt tilføjelse af en sekundær infektion.

Komplikationer og diagnostiske metoder er de samme som hos voksne.

Med tilstrækkelig behandling af patienterne er det i stigende grad muligt at opnå relativ eller fuldstændig remission. Samtidig er det almene fysiske børns udvikling er mere eller mindre tilfredsstillende, sekundære seksuelle karakteristika vises i tide, menstruation begynder hos piger til tiden. Dødelighed er oftest forbundet med nyresvigt.

Discoid lupus erythematosus

Ætiologi

Ætiologien er ikke endeligt fastlagt. En viral oprindelse af sygdommen antages. Elektronmikroskopi afslører tubuloretikulære cytoplasmatiske indeslutninger i hudlæsioner.

Patogenese

patologisk anatomi

Klinisk billede

Discoid K. in. begynder med udseendet af en eller to lyserøde, let ødematøse pletter, som gradvist øges i størrelse, infiltrerer, bliver dækket i den centrale zone med tæt anbragte hvidlige skæl. Skrabning af foci forårsager smerte (symptom på Besnier-Meshchersky), da der er en liderlig spids på undersiden af skalaen (symptom på en dames hæl), til Krim forstærkes den i den udvidede mund af hårsækken. I fremtiden udvikles cicatricial atrofi i den centrale del af fokus. I et langvarigt fokus skelnes der tydeligt mellem tre zoner: central atrofisk, derefter hyperkeratotiske og erytematøse grænsende til det (tsvetn. Fig. 4). Inden for grænserne af det sidste er der ofte teleangiektasier (se). Langs periferien af fokus kan brun hyperpigmentering komme til udtryk i varierende grad. Erytem (se), hyperkeratose og hudatrofi (se) er de kardinalsymptomer i K. århundrede. Infiltration, telangiektasi og pigmentering er almindelige, men ikke obligatoriske.

Ris. 5. Lupus "sommerfugl" i ansigtet på en patient med discoide hudlæsioner.

Den mest karakteristiske lokalisering af discoid Til. århundrede - hudområder udsat for bestråling: ansigt, ch. arr. dens midterste del - noah, kinder, zygomatiske, forreste områder. Samt for systemisk K. århundrede, den såkaldte er meget karakteristisk. sommerfugl (tsvetn. Fig. 5) - læsionen på bagsiden af næse og kinder. Ifølge I. I. Lelis, der observerede 518 patienter, primære foci To. placeret på næsen i 48%, på kinderne - i 33%, på auriklerne eller tilstødende hud - i 22,5%, på panden - i 16,5%, på hovedbunden - i 10%, på de røde kantlæber, normalt lavere, - hos 12,5%, på mundslimhinden - hos 7%. Skader på øjenlågens slimhinde L. I. Mashkileyson et al. observeret hos 3,4 % af patienterne. Mere sjældne, herunder isolerede lokaliseringer er kendt - på brystet, ryggen, skuldrene osv. Læsioner af slimhinden i kønsorganerne, blæren, hornhinden og neglelæsioner er beskrevet. Sammen med typisk discoid To. der er dens sorter: hyperkeratotic K. århundrede, med en cut hyperkeratosis er skarpt udtrykt; papillomatøs discoid K. århundrede - øget vækst af papiller af dermis, hvilket fører til dannelsen af en villøs overflade af foci; vorteagtig K. århundrede - papillomatose er ledsaget af stærk keratinisering; pigmentært K. århundrede - overdreven aflejring af pigment, farvning af læsionerne i en mørkebrun farve; seborrheic K. århundrede - hårsækkene er meget udvidet og fyldt med fede løse skæl; tumorlignende K. århundrede - blålig-rød, stærkt forhøjede foci med ødematøse, klart definerede kanter, mild hyperkeratose og atrofi.

Dybt K. århundrede. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) er kendetegnet ved den samtidige tilstedeværelse af typiske læsioner af huden, karakteristisk for discoid K. århundrede, og noder i det subkutane væv, huden over, som for det meste ikke ændres. En række forfattere, f.eks. Potrier (L. M. Pautrier), betragte denne form som en kombination af dybe sarkoider Darier - Russi og discoid K. århundrede.

Komplikationer

Diagnose

Diagnosen stilles i typiske tilfælde uden besvær. Foci af discoid Til. kan minde om seborroisk eksem, rosacea, psoriasis, eosinofil granulom i ansigtet, lupus erythematosus. Klare grænser for foci, liderlige propper i udvidede hårtragte, tætsiddende skalaer, et positivt symptom på Besnier-Meshchersky, udviklingen af atrofi indikerer tilstedeværelsen af K. århundrede. Foci af seborrheisk eksem (se) har ikke så skarpe grænser, deres overflade er dækket af løse fedtskæl, de reagerer godt på anti-seborrheic terapi. Psoriasislæsioner er sædvanligvis talrige, dækket af let afskrabede sølvfarvede skæl (se Psoriasis). Både de og andre, i modsætning til K. c. normalt falde under påvirkning af sollys. Med rosacea (se) er der diffust erytem, telangiektasier er udtalt, knuder og pustler vises ofte. Det eosinofile granulom hos personen (se) er karakteriseret ved særlig vedholdenhed over for terapeutiske påvirkninger. Dens foci er ofte enkeltstående, af en ensartet brun-rød farve, uden hyperkeratose, med enkelte telangiektasier. Tuberkuløs lupus (se Hudtuberkulose) begynder normalt i barndommen, den er karakteriseret ved tilstedeværelsen af lupomer med deres karakteristiske æblegelé og probefænomener. I tilfælde af en erytematøs tuberkuløs lupus erythematosus af Leloir en kile, er diagnosen ekstremt vanskelig, gistol, en forskning er nødvendig. Discoid K. v. bør også skelnes fra Essner-Kanoffs lymfocytiske infiltration, hvis manifestationer er mindre resistente, har tendens til at forsvinde i midten, mangler afskalning, hyperkeratose og atrofi. K. v. på hovedbunden differentiere med pseudopelade (se). Sidstnævnte er karakteriseret ved fravær af betændelse, liderlige rygsøjler, fingerlignende arrangement og mere overfladisk atrofi. Discoid K. v. på slimhinden i munden bør skelnes fra lichen planus, udslæt to-rogo har et mere delikat mønster, er ikke ledsaget af atrofi.

Patienter med discoid K. århundrede, herunder begrænsede former, bør undersøges for at udelukke systemisk skade på indre organer og nervesystemet, samt for at identificere samtidige sygdomme.

Behandling

Vejrudsigt

Prognosen for livet er gunstig. Med tilstrækkelig behandling, patientens overholdelse af det anbefalede regime, forbliver deres evne til at arbejde i mange år.

Forebyggelse

medicinsk lupus erythematosus

Diagnosen stilles på baggrund af indtagelse af de anførte lægemidler.

tabeller

Tabel 1. Kliniske og laboratoriemæssige indikatorer for aktivitetsgraden af systemisk lupus erythematosus

Indikatorer	Graden af aktivitet af systemisk lupus erythematosus
Indikatorer		(moderat)	(tung)
Kliniske tegn
Temperatur	Normal		38° eller mere
Vægttab	Er fraværende	Moderat	Gav udtryk for
Trofisk forstyrrelse	Kan mangle	Moderat	Gav udtryk for
Hudlæsion	Discoide læsioner	Exudativ	"Sommerfugl" og lupus-type erytem
Polyarthritis	Deformerer, artralgi	subakut	Akut, subakut
Perikarditis	klæbemiddel		effusion
Myokarditis	Kardiosklerose, myokardiedystrofi	Brændvidde	polyfokal, diffus
Endokarditis	mitralklapinsufficiens	En (normalt mitral) klapsygdom	Multipel klapsygdom
	klæbemiddel		effusion
Pneumonitis	pneumofibrose	Kronisk (midlertidig)	Akut (vaskulitis)
	Kronisk glomerulonefritis	Nefritisk eller urinvejssyndrom	nefrotisk syndrom
Nervesystem	Polyneuritis	encephaloneuritis	Akut encephalomyeloradiculoneuritis
Laboratorieindikatorer
Hæmoglobin (g%)	12 eller flere
ROE (mm pr. time)			45 og derover
Fibrinogen (g%)
Samlet protein (g%)
Albuminer (%) Globuliner (%):


LE-celler (pr. 1000 leukocytter)	Ensom eller forsvundet
Antinuklear faktor (ukrediteret)			1:128 og derover
glød type	homogen	Homogen og marginal
Antistoffer mod nDNA (i kreditter)

Tabel 2. Et eksempel på en prednisolondosisreduktionsplan afhængig af den indledende (maksimale) dosis

Initial (maksimal) dosis af prednisolon, mg pr. dag	Dosisreduktion af prednisolon pr. uge, mg pr. dag
Initial (maksimal) dosis af prednisolon, mg pr. dag

Bibliografi: Vinogradova O. M. Systemisk lupus erythematosus i klinikken for indre sygdomme, Ugler. honning., nr. 4, s. 15, 1958; Guseva L. L. og Luninskaya I. R. Psykopatologiske manifestationer i systemisk lupus erythematosus, Zhurn, neuropat og psykiat., t. 4, s. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. Til spørgsmålet om lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. vestn. derm., bind 7, nr. 5, s. 450, 1929, bibliografi; Og smiler T. I. og F r til m til og - N og S. L. Til psykopatologi og patogenese af symptomatisk psykose ved et system lupus erythematosus, Zhurn, neuropat og psikhiat., t. 72, nr. 12, side. 1860, 1972; L af e l og med I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. og Grinchar F. N. Om tilfældet med erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich'a) af tuberkuløs oprindelse, Kharkov. patolog. Lør, dedikeret. prof. M. N. Nikiforov, i anledning af sit 25 års jubilæum, videnskabsmand, aktiv., s. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Systemic lupus erythematosus, M., 1972, bibliogr.; Med e r om i VV og d flod. Immunomorfologiske karakteristika ved hudændringer i lupus erythematosus, Soz. skat., nr. 9, s. 15, 1972; Med e r om i VV og d flod. Elektronmikroskopiske karakteristika ved lupus nefritis, Arkh. patol., t. 36, nr. 6, s. 21, 1974, bibliogr.; Med til r og p til og N Yu. K., Somov B. A. og But t about i Yu. S. Allergic dermatosis, s. 130, M., 1975, bibliogr.; Med t r at-til omkring i A. I. og B e af l og r er jeg A. G. Patologisk anatomi og patogenese af kollagensygdomme, s. 248, Moskva, 1963; Tare-e i E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. og Kupriyanova L. A. Intraendoteliale inklusioner i systemisk lupus erythematosus, Bull. Eksperiment, biol og medicinsk, t. 77, nr. 5, s. 119, 1974; O’ C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Centralnervesystemets involvering i systemisk lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, s. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Præsentation af to knoglemarvselementer, "tærte"-cellen og "L. E." celle, Proc. Mayo Clin., v. 23, s. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Patologi af dissemineret lupus erythematosus, Arch. Sti., v. 32, s. 569, 1941; Lupus erythematosus, red. af E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Nylige fremskridt inden for reumatologi, red. af W. W. Buchanan a. W. C. Dick, punkt 1, Edinburgh-L., 1976; Ropes M. W. Systemisk lupus erythematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (dødgang. An.), A. S. Tiganov (psykiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).