Ataxia តំណពូជ cerebellar Pierre Marie ។ ប្រវត្តិករណីនៃ cerebellar ataxia តំណពូជរបស់ Pierre Marie

ATAXIA តំណពូជ CEREBELLAR PIERRE MARIE គឺជាជំងឺរីកចម្រើនរ៉ាំរ៉ៃដែលជាការបង្ហាញសំខាន់គឺ ខួរក្បាល ataxia. ជំងឺនេះគឺជាតំណពូជ ឆ្លងតាមលក្ខណៈ autosomal លេចធ្លោ។ ហ្សែន pathological មាន penetrance ខ្ពស់; ចន្លោះជំនាន់គឺកម្រណាស់។

សញ្ញារោគសាស្ត្រសំខាន់នៃជំងឺនេះគឺ cerebellar hypoplasia ក្នុងករណីខ្លះ - atrophy នៃអូលីវទាប, pons varolii ។ រួមជាមួយនឹងនេះ, ជាក្បួនមួយ, មាន degeneration រួមបញ្ចូលគ្នា ប្រព័ន្ធឆ្អឹងខ្នងស្រដៀងនឹងរូបភាពនៃ spino-cerebellar ataxia របស់ Friedreich ។

រូបភាពគ្លីនិក។ រោគសញ្ញាចម្បងនៃជំងឺនេះគឺ ataxia ដែលមានលក្ខណៈដូចគ្នាទៅនឹង ataxia របស់ Friedreich ដែរ។ ជំងឺនេះជាធម្មតាចាប់ផ្តើមដោយការរំលោភលើការដើរ ដែលបន្ទាប់មកត្រូវបានចូលរួមដោយ ataxia នៅក្នុងដៃ ការនិយាយចុះខ្សោយ និងការបញ្ចេញទឹកមុខ។ មាន ataxia ឋិតិវន្តដែលបញ្ចេញសម្លេង, dysmetria, adiadochokinesis ។ អ្នកជំងឺអាចមានការឈឺចុកចាប់ក្នុងជើង និងនៅតំបន់ចង្កេះ ការញ័រសាច់ដុំដោយអចេតនា។ មានការថយចុះយ៉ាងខ្លាំងនៃកម្លាំងនៅក្នុងសាច់ដុំនៃអវយវៈ, ការកើនឡើង spastic សម្លេងសាច់ដុំជាចម្បងនៅក្នុងជើង។ ការ​ឆ្លុះ​សរសៃពួរ​សរសៃពួរ​ត្រូវ​បាន​កើនឡើង ការ​ឆ្លុះ​មើល​រោគ​សាស្ត្រ​អាច​ត្រូវ​បាន​បង្កឡើង។ ជារឿយៗមានជម្ងឺ oculomotor - ptosis, paresis នៃសរសៃប្រសាទ abducens, មិនគ្រប់គ្រាន់នៃការបញ្ចូលគ្នា; ក្នុងករណីខ្លះការ atrophy ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ សរសៃប្រសាទអុបទិកដែលជារោគសញ្ញារបស់ Argyll Robertson ការរួមតូចនៃផ្នែកដែលមើលឃើញ និងការថយចុះនៃការមើលឃើញ។ រោគសតិអារម្មណ៍ជាធម្មតាមិនត្រូវបានរកឃើញទេ។

សញ្ញាលក្ខណៈមួយនៃ cerebellar ataxia គឺការផ្លាស់ប្តូរផ្លូវចិត្ត ដែលបង្ហាញឱ្យឃើញក្នុងការថយចុះនៃបញ្ញា ជួនកាល រដ្ឋធ្លាក់ទឹកចិត្ត. ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការប្រែប្រួលដ៏ធំនៃរូបភាពគ្លីនិកទាំងរវាងគ្រួសារផ្សេងៗគ្នា និងក្នុងគ្រួសារតែមួយ។ នៅក្នុងគ្រួសារជាច្រើនមានទម្រង់ជាមូលដ្ឋាននៃជំងឺ។ ជួនកាលរោគសញ្ញា extrapyramidal ត្រូវបានកត់សម្គាល់។ ទម្រង់អន្តរកាលជាច្រើនរវាង cerebellar ataxia និង ataxia របស់ Friedreich ត្រូវបានពិពណ៌នាផងដែរ។

អាយុជាមធ្យមនៃការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះគឺ 34 ឆ្នាំនៅក្នុងគ្រួសារមួយចំនួន - ច្រើនជាង ការចាប់ផ្តើមដំបូងក្នុងជំនាន់ក្រោយៗទៀត។ ដំណើរនៃជំងឺនេះគឺរីកចម្រើនជាលំដាប់។ ដូចទៅនឹង ataxia របស់ Friedreich ការឆ្លងផ្សេងៗ និងគ្រោះថ្នាក់ខាងក្រៅផ្សេងទៀតមាន ផល​ប៉ះពាល់នៅលើការបង្ហាញនិងវគ្គនៃជំងឺ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលរវាង cerebellar ataxia និង ataxia របស់ Friedreich គឺពិបាកណាស់។ មេ សញ្ញាសម្គាល់រវាងជំងឺទាំងនេះត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាលក្ខណៈនៃមរតក (លេចធ្លោនៅក្នុង cerebellar និង recessive នៅក្នុង ataxia របស់ Friedreich) និងស្ថានភាពនៃការឆ្លុះសរសៃពួរដែលអវត្តមានឬកាត់បន្ថយនៅក្នុង ataxia របស់ Friedreich និងកើនឡើងនៅក្នុង cerebellar ataxia ។ លើសពីនេះទៀតជាមួយនឹង cerebellar ataxia ការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះត្រូវបានគេកត់សម្គាល់ឃើញការខូចទ្រង់ទ្រាយឆ្អឹងនិងជំងឺសរសៃប្រសាទដែលជាលក្ខណៈនៃ ataxia របស់ Friedreich គឺកម្រណាស់ហើយជំងឺវង្វេងនិងជំងឺភ្នែកគឺជារឿងធម្មតាច្រើន។

ការលំបាកគួរឱ្យកត់សម្គាល់ក៏អាចកើតឡើងផងដែរក្នុងការបែងចែក cerebellar ataxia ពីជំងឺក្រិនច្រើនប្រភេទ ដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការរួមបញ្ចូលគ្នានៃជំងឺ cerebellar, សាជីជ្រុង និងជំងឺ oculomotor ។ ជំងឺក្រិនច្រើនមុខក៏ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយវគ្គនៃការកើតឡើងវិញ ភាពធ្ងន់ធ្ងរកាន់តែខ្លាំងនៃ paraparesis spastic ទាប ភាពមិនប្រក្រតីនៃអាងត្រគៀក និង blanching នៃផ្នែកខាងសាច់ឈាមនៃក្បាលសុដន់នៃសរសៃប្រសាទអុបទិក។

ក្រសួងសុខាភិបាលអ៊ុយក្រែន

សាកលវិទ្យាល័យវេជ្ជសាស្ត្ររដ្ឋ Lugansk

នាយកដ្ឋានសរសៃប្រសាទ និងវះកាត់សរសៃប្រសាទ

ប្រធាននាយកដ្ឋាន MD, សាស្រ្តាចារ្យ

គ្រូ បេក្ខជនវិទ្យាសាស្ត្រវេជ្ជសាស្ត្រ សាស្ត្រាចារ្យរង

ប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្រ

ឈឺ

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគ្លីនិក

មូលដ្ឋាន: .

ពាក់ព័ន្ធ៖ដំបៅអំពូល duodenum, ដំណាក់កាលនៃការដោះលែង។

អ្នកថែរក្សា៖ និស្សិតនៃក្រុមទី ១ នៃឆ្នាំទី ៤

មហាវិទ្យាល័យ​ឱសថ

កាលបរិច្ឆេទទទួលពាក្យ៖ ១១/២១/០៨។ - 26.11.08.

Lugansk, ឆ្នាំ ២០០៨

ទិន្នន័យលិខិតឆ្លងដែន

អាយុ៖ ៣៧ ឆ្នាំ។

ភេទប្រុស

កន្លែងធ្វើការ និងមុខតំណែង៖ កម្មករបេតុង

អាសយដ្ឋានផ្ទះ៖

1. ការត្អូញត្អែររបស់អ្នកជំងឺ

នៅពេលចូលរៀន: ការត្អូញត្អែរនៃភាពទន់ខ្សោយនៅក្នុងជើង, តាមកាលកំណត់ ការឈឺចាប់រិលនៅក្នុងជើង ភាពរឹង និងភាពមិនស្ថិតស្ថេរនៅពេលដើរ ភាពយឺតនៃចលនា ការនិយាយចុះខ្សោយ ជាមួយនឹងអសមត្ថភាពក្នុងការបញ្ចេញសំឡេងមួយចំនួន ការសរសេរ និងការសរសេរដៃចុះខ្សោយ ការស្ពឹកតាមកាលកំណត់នៃដៃស្តាំ ការបាត់បង់ការចងចាំ ភាពទន់ខ្សោយទូទៅ។

2. ប្រវត្តិជំងឺ

អ្នកជំងឺចាត់ទុកខ្លួនឯងថាឈឺប្រហែល 7 ឆ្នាំ។ ជំងឺនេះបានចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការយឺតយ៉ាវនៃការនិយាយនិងការរំលោភលើការសរសេរដោយដៃ - វាក្លាយទៅជាស្រពិចស្រពិលនិងហើម។ ពីរបីឆ្នាំក្រោយមក អ្នកជំងឺចាប់ផ្តើមមានការរំខានដោយភាពទន់ខ្សោយនៅក្នុងជើង ចុះខ្សោយការសម្របសម្រួលនៃចលនា និងភាពមិនស្ថិតស្ថេរនៅពេលដើរ។ ក្នុងរយៈពេល 6 ឆ្នាំបន្ទាប់ ស្ថានភាពកាន់តែយ៉ាប់យ៉ឺនជាលំដាប់។ ប្រហែលមួយឆ្នាំមុន វាមិនអាចទៅរួចទេក្នុងការធ្វើសកម្មភាពតូចៗដោយប្រើម្រាមដៃជក់ ការសរសេរដោយដៃបានក្លាយទៅជាមិនអាចយល់បាន អក្សរមានទំហំធំ និងមិនអាចយល់បាន វាជាការលំបាកក្នុងការកាន់ប៊ិចនៅក្នុងដៃ។ ភាពទន់ខ្សោយនិងការឈឺចាប់ខ្លាំងនៅក្នុងជើង, អស់កម្លាំងលឿននិងភាពមិនស្ថិតស្ថេរនៅពេលដើរ ដើរដោយជើងធំទូលាយដាច់ពីគ្នា មិនអាចដើរបាន ហើយក្នុងពេលតែមួយបង្វែរក្បាលទៅចំហៀង (ដោយសារខ្លាចបាត់បង់លំនឹង និង "ជើងក្រោម")។ ការនិយាយក្លាយជាពិបាក និងមិនអាចយល់បានចំពោះអ្នកដទៃ។

នៅខែកុម្ភៈឆ្នាំ 2008 អ្នកជំងឺបានដាក់ពាក្យសុំជាលើកដំបូង ការថែទាំវេជ្ជសាស្រ្តទៅ neuropathologist នៃ polyclinic នៅកន្លែងរស់នៅ។ គាត់ត្រូវបានគេបញ្ជូនទៅពិនិត្យ CT នៃខួរក្បាលនៅ Severodonetsk ។ សេចក្តីសន្និដ្ឋាន CT scan (ចុះថ្ងៃទី 12 ខែកញ្ញា ឆ្នាំ 2008)៖ ការស្គេន CT បង្ហាញសញ្ញានៃការដាច់រលាត់ធ្ងន់ធ្ងរនៃសារធាតុ cerebellar (cerebellar degeneration)។ ដំបៅប្រសព្វនៃខួរក្បាល, ខាងក្នុង, ខាងក្រៅ hydrocephalus មិនត្រូវបានរកឃើញទេ។

នៅខែកុម្ភៈឆ្នាំ 2008 អ្នកជំងឺត្រូវបានបញ្ជូនទៅមន្ទីរពេទ្យនៅក្នុងនាយកដ្ឋានសរសៃប្រសាទនៃ RCB នៅ Rubizhnoye ជាមួយនឹងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ - ការព្យាបាលអ្នកជំងឺក្នុងមន្ទីរពេទ្យមិនបាននាំមកនូវភាពប្រសើរឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៅក្នុងស្ថានភាពសុខភាពនោះទេ។

រហូតមកដល់ខែវិច្ឆិកា ឆ្នាំ 2008 ស្ថានភាពមិនប្រក្រតី និងប៉ះពាល់យ៉ាងខ្លាំងដល់សមត្ថភាពការងាររបស់អ្នកជំងឺ ដូច្នេះគាត់បានងាកទៅគ្លីនិកប្រឹក្សានៃតំបន់ Luhansk ។ មន្ទីរពេទ្យព្យាបាលពីកន្លែងដែលគាត់ត្រូវបានបញ្ជូនទៅមន្ទីរពេទ្យដែលបានគ្រោងទុកទៅមន្ទីរពេទ្យនៃនាយកដ្ឋានសរសៃប្រសាទនៃមន្ទីរពេទ្យគ្លីនិកក្នុងតំបន់។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទិសដៅ - Pierre Marie តំណពូជ cerebellar ataxia.

ឪពុករបស់អ្នកជំងឺទទួលរងពីជំងឺស្រដៀងគ្នា។

3. អាណាមណេស៊ីសនៃជីវិត

អ្នកជំងឺកើតនៅថ្ងៃទី 04 ខែមិថុនា ឆ្នាំ 1977។ ក្នុងវ័យកុមារភាព និងឆ្នាំសិក្សា គាត់បានឆ្លើយតបទៅនឹងមិត្តភ័ក្តិរបស់គាត់ក្នុងការលូតលាស់ និងការអភិវឌ្ឍន៍។ ជារឿយៗគាត់ទទួលរងពីជំងឺផ្តាសាយ។ រៀនចប់ ១០ ថ្នាក់។ គាត់បានបម្រើការនៅក្នុងជួរកងទ័ពពីឆ្នាំ 1989 ដល់ឆ្នាំ 1991 នៅក្នុងកងទ័ពសំណង់ពិសេសនៅក្នុងស្រុកយោធាម៉ូស្គូ។

មិនទាន់រៀបការ។ រស់នៅ ២ ផ្ទះល្វែងបន្ទប់ជាមួយឪពុកម្តាយផ្ទាល់ខ្លួន។ ផ្ទះល្វែងមានទីតាំងនៅជាន់ទី 3 ។ មានជណ្តើរយន្តធ្វើការនៅច្រកចូល។ លក្ខខណ្ឌរស់នៅគឺពេញចិត្ត។

ជំងឺពីមុន៖ នៅអាយុ ៨ឆ្នាំ គាត់មានជំងឺអុតស្វាយ នៅអាយុ ១១ឆ្នាំ គាត់មានគ្រុនក្រហម។ 1 - 2 ដងក្នុងមួយឆ្នាំឈឺដោយ ARVI ។

អន្តរាគមន៍វះកាត់មិនត្រូវបានអនុវត្តទេ។

ជំងឺកាមរោគ, ជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទវីរុសបដិសេធ។

ប្រវត្តិនៃការឆ្លងមេរោគពោះវៀនស្រួចស្រាវ ជំងឺគ្រុនចាញ់ ការឈ្លានពាន helminthic, teniorhynchus មិនមានបន្ទុកទេ។

anamnesis ប្រតិកម្មអាឡែហ្ស៊ីមិនមានបន្ទុកទេ។

ចាប់តាំងពីឆ្នាំ 1998 គាត់បានទទួលរងនូវដំបៅក្រពះនៃអំពូល duodenal ដែលការរីករាលដាលចុងក្រោយគឺនៅឆ្នាំ 2002 ។

ទម្លាប់អាក្រក់៖ ជក់បារីតាំងពីអាយុ ១៥ឆ្នាំ (១០-១៥ បារីក្នុងមួយថ្ងៃ)។ គាត់បានផឹកស្រាជាប្រព័ន្ធអស់រយៈពេល 10 ឆ្នាំមកហើយ។

អាហារមិនគ្រប់គ្រាន់ និងមិនទៀងទាត់។

4. ទិន្នន័យនៃការពិនិត្យគោលបំណង

I. ការត្រួតពិនិត្យទូទៅ

ស្ថានភាពទូទៅរបស់អ្នកជំងឺ កម្រិតមធ្យមទំនាញ។ មនសិការគឺច្បាស់។ ទីតាំងនៅលើគ្រែនៅពេលព្យាបាលគឺសកម្ម។ អាកប្បកិរិយាគឺសមរម្យ។ មានសម្រាប់ទំនាក់ទំនងផលិតភាព។ ទឹកមុខស្ងប់ស្ងាត់។ រាងកាយគឺសមាមាត្រ។ រដ្ឋធម្មនុញ្ញគឺ asthenic ។

សីតុណ្ហភាពរាងកាយ - 36.7 ° C ។

ក. ផ្ទៃស្បែក

ពណ៌នៃស្បែក និងភ្នាសរំអិលដែលអាចមើលឃើញមានពណ៌ផ្កាឈូក។ មិនមានកន្ទួលទេ។ ស្បែកមានភាពយឺត មានសំណើមល្មម។ turgor ស្បែកត្រូវបានរក្សាទុក។ សក់ខ្មៅក្រាស់មិនផុយ។

ខ. ជាលិកា adipose subcutaneous

មានការអភិវឌ្ឍន៍ល្មម។ កម្រាស់នៃផ្នត់នៅលើពោះគឺ 4 សង់ទីម៉ែត្រ ស្រទាប់ខ្លាញ់ក្រោមស្បែកត្រូវបានចែកចាយស្មើៗគ្នា។ នៅពេលព្យាបាល, pastosity និង edema មិនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញទេ។ សរសៃ Saphenousស្ទើរតែគួរឱ្យកត់សម្គាល់។ ជាលិកា adipose subcutaneous គឺគ្មានការឈឺចាប់នៅក្រោមសម្ពាធ។

B. កូនកណ្តុរ

កូនកណ្តុរដែលអាចមើលឃើញ - submandibular, axillary និង inguinal - មិនត្រូវបានពង្រីកទេ។ ពួកវានៅលីវ រាងមូល ទន់ក្នុងវាយនភាព មិនមានការឈឺចាប់នៅលើ palpation ចល័ត មិនស្អិតជាប់គ្នា និងជាលិកាជុំវិញ។ ស្នាមរបួសលើស កូនកណ្តុរមិនត្រូវបានសម្គាល់។

II. ប្រព័ន្ធផ្លូវដង្ហើម

ការត្រួតពិនិត្យឋិតិវន្ត។ទ្រុងឆ្អឹងជំនី Normosthenic ។ មុំ Epigastric 70 °។ ពិបាកដកដង្ហើម ហៀរសំបោរ, ការឈឺចាប់មិនត្រូវបានសម្គាល់។ sternum និងជួរឈរឆ្អឹងខ្នងគឺត្រង់។ subclavian និង supraclavicular fossae ត្រូវបានរលោងចេញ។ ចន្លោះ Intercostal មិនត្រូវបានពង្រីកទេ។ វគ្គនៃឆ្អឹងជំនីគឺ oblique ។

ការពិនិត្យឡើងវិញថាមវន្ត។ប្រភេទនៃការដកដង្ហើមគឺពោះ។ ប្រេកង់ ចលនាផ្លូវដង្ហើម១៧ ក្នុងមួយនាទី។ ការដកដង្ហើមមានចង្វាក់។ ផ្នែកខាងស្តាំ និងខាងឆ្វេងនៃទ្រូងចូលរួមក្នុងសកម្មភាពដកដង្ហើមស៊ីមេទ្រី។ សាច់ដុំគ្រឿងបន្លាស់មិនពាក់ព័ន្ធនឹងសកម្មភាពនៃការដកដង្ហើមទេ។

Palpation ។មិនមានការឈឺចាប់នៅលើ palpation ទេ។ ទ្រូងគឺយឺត។ សំឡេងញ័រអនុវត្តស៊ីមេទ្រីលើផ្ទៃទាំងមូល ជាលិកាសួត. មិនមានអារម្មណ៍នៃការកកិតនៃ pleura នោះទេ។

ជាមួយនឹងការគោះប្រៀបធៀបនៅលើផ្ទៃទាំងមូលនៃសួត សម្លេងសួតច្បាស់លាស់ត្រូវបានកំណត់។

សណ្ឋានដី។

Krenig ទទឹង 7 សង់ទីម៉ែត្រ

ភាពចល័តនៃគែមសួតគឺ 3 សង់ទីម៉ែត្រ។

កម្ពស់ Apex. ជាមួយ​នឹង​ការ​ប៉ះ​ទង្គិច​, កំពូល​ សួតខាងស្តាំនៅខាងមុខគឺ 3 សង់ទីម៉ែត្រខាងលើពាក់កណ្តាលនៃ clavicle និងខាងក្រោយ - នៅកម្រិតនៃដំណើរការ spinous VII ឆ្អឹងខ្នងមាត់ស្បូន. ផ្នែកខាងលើនៃសួតខាងឆ្វេងនៅខាងមុខគឺ 4 សង់ទីម៉ែត្រខ្ពស់ជាង clavicle នៅខាងក្រោយ - នៅកម្រិតនៃដំណើរការ spinous នៃ vertebra មាត់ស្បូន VII ។

Auscultation ។ការដកដង្ហើមតាមសរសៃវ៉ែនត្រូវបានគេឮនៅលើផ្ទៃទាំងមូលនៃសួត ហើយគ្មានសំឡេងផ្លូវដង្ហើមចំហៀង (ការដកដង្ហើម, crepitus, និងសំឡេងកកិតនៃភ្នាសរំអិល) ត្រូវបានរកឃើញទេ។

III. ប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង

ពិនិត្យតំបន់បេះដូង និងសរសៃឈាមធំៗ។តំបន់នៃបេះដូងមិនត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរទេ។ pulsation រោគសាស្ត្រ សរសៃឈាម carotid, ការហើម និង pulsation នៃសរសៃមាត់ស្បូនមិនត្រូវបានរកឃើញ។ មិនមាន pulsation នៅក្នុងតំបន់នៃបេះដូងនិង epigastrium ទេ។ កម្លាំងរុញច្រាន apical មិនត្រូវបានកំណត់ដោយមើលឃើញទេ។

ការញ័រ Systolic និង diastolic មិនត្រូវបានកំណត់ទេ។

ជីពចរមានភាពស៊ីសង្វាក់គ្នា, 82 ចង្វាក់ក្នុងមួយនាទី, ចង្វាក់, ភាពតានតឹងកម្រិតមធ្យម និងការបំពេញ, លឿន។

ដែនកំណត់នៃភាពរិលនៃបេះដូងដែលទាក់ទង។

ខាងស្តាំ - នៅក្នុងចន្លោះ IV intercostal ចម្ងាយ 1 សង់ទីម៉ែត្រពីគែមខាងស្តាំនៃ sternum

ខាងលើ - នៅកម្រិតនៃឆ្អឹងជំនីរ III 1 សង់ទីម៉ែត្រពីគែមខាងឆ្វេងនៃ sternum

ខាងឆ្វេង - នៅក្នុងចន្លោះ V intercostal, 1 សង់ទីម៉ែត្រ medially ពីបន្ទាត់ midclavicular ខាងឆ្វេង។

ដែនកំណត់នៃភាពរិលនៃបេះដូងដាច់ខាត

ខាងស្តាំ - នៅក្នុងចន្លោះចន្លោះ IV នៅគែមខាងឆ្វេងនៃ sternum

ខាងលើ - នៅកម្រិតនៃចន្លោះ IV intercostal

ខាងឆ្វេង - នៅក្នុងចន្លោះ V intercostal 1 សង់ទីម៉ែត្រ medially ពីបន្ទាត់ midclavicular ខាងឆ្វេង

ទទឹងនៃបាច់សរសៃឈាមគឺ 6 សង់ទីម៉ែត្រ។

ទំហំឆ្លងកាត់នៃបេះដូងគឺ 12 សង់ទីម៉ែត្រ។

Auscultation នៃបេះដូង។ចង្វាក់បេះដូង - 82 ចង្វាក់ក្នុងមួយនាទី, ចង្វាក់បេះដូងកន្ត្រាក់។

សម្លេងគឺខ្លាំង។

សំលេងរំខានមិនត្រូវបានគេឮទេ។

សម្ពាធសរសៃឈាម - 120/80 ម។ rt សិល្បៈ។

IV. ប្រព័ន្ធ​រំលាយ​អាហារ

បបូរមាត់ ពណ៌ពណ៌ផ្កាឈូកមានសំណើមល្មម ដោយគ្មានកន្ទួល ស្នាមប្រេះ និងសំណឹក។ ភ្នាស mucous បែហោងធ្មែញមាត់ពណ៌ផ្កាឈូក មានសំណើមល្មម។ Hyperemia, ដំបៅ, ខាងក្រោយ, មិនត្រូវបានរកឃើញ។ អញ្ចាញធ្មេញមិនត្រូវបានបន្ធូរនិងមិនហូរឈាម។ អណ្តាតស្លេក, ជួរជាមួយពណ៌ស។

មិនមានក្លិនពីមាត់ទេ។

30 ធ្មេញ: ធ្មេញធំដំបូង mandibleបាត់​ខាង​ស្ដាំ, fang ថ្គាមខាងលើនៅខាងឆ្វេងត្រូវបានជំនួសដោយសិប្បនិម្មិត។ ធ្មេញគួរឱ្យស្រលាញ់។

ក្រពេញទឹកមាត់ (parotid, salivary និង sublingual) មិនត្រូវបានពង្រីក, គ្មានការឈឺចាប់, មិនមានការផ្លាស់ប្តូរពណ៌ស្បែកនៅលើតំបន់នៃក្រពេញនេះ, មិនមានការឈឺចាប់នៅពេលទំពារនិងបើកមាត់។

ក្រពះ។រូបរាងនៃពោះមានរាងមូល។ ពោះគឺស៊ីមេទ្រីដែលអាចមើលឃើញដោយភ្នែក peristalsis នៃពោះវៀននិងក្រពះមិនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញការពង្រីកនៃសរសៃពោះមិនត្រូវបានរកឃើញ។ ផ្ចិតត្រូវបានដកចេញ។

palpation លើផ្ទៃ៖ សាច់ដុំនៃផ្នែកខាងមុខ ជញ្ជាំងពោះមិនតានតឹង។ ការឈឺចាប់ត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅក្នុង epigastrium ជាពិសេសនៅក្នុង hypochondrium ខាងស្តាំ។ តំបន់នៃ hyperesthesia ស្បែក, ភាពខុសគ្នានៃសាច់ដុំ abdominis rectus, hernias, ការកើនឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់ សរីរាង្គខាងក្នុង, ការបង្កើតបរិមាណសរសៃ saphenous រីកធំមិនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញទេ។ រោគសញ្ញា Shchetkin - Blumberg, Glinchikov, Voskresensky គឺអវិជ្ជមាន។

ជាមួយនឹង palpation ជ្រៅត្រូវបានកំណត់:

1) នៅខាងឆ្វេង តំបន់ iliacបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម ពោះវៀនធំ sigmoidភាពស៊ីសង្វាក់គ្នាក្រាស់ អង្កត់ផ្ចិតរហូតដល់ 2 សង់ទីម៉ែត្រ ជាមួយនឹងផ្ទៃរលោង ចល័ត គ្មានការឈឺចាប់ មិនស្រែក។

2) នៅក្នុងតំបន់ iliac ខាងស្តាំ caecum ត្រូវបានកំណត់នៃភាពស៊ីសង្វាក់គ្នាក្រាស់រហូតដល់ 3 សង់ទីម៉ែត្រនៅក្នុងអង្កត់ផ្ចិតជាមួយនឹងផ្ទៃរលោងចល័តគ្មានការឈឺចាប់មិនស្រែកទេ។

3) នៅក្នុងតំបន់ mesogastric, 2 សង់ទីម៉ែត្រខាងលើផ្ចិត, ពោះវៀនធំឆ្លងកាត់ត្រូវបានកំណត់ - ពោះវៀនធំមានរាងស៊ីឡាំង, ទន់នៅក្នុងស្ថិរភាព, រហូតដល់ទៅ 2 សង់ទីម៉ែត្រនៅក្នុងអង្កត់ផ្ចិត, ចល័ត, គ្មានការឈឺចាប់, មិន rumble;

4) នៅតំបន់ក្រោយខាងស្តាំ ពោះវៀនធំឡើងគឺ palpable, cylindrical, ទន់, រហូតដល់ទៅ 2 សង់ទីម៉ែត្រនៅក្នុងអង្កត់ផ្ចិត, ចល័តល្មម, គ្មានការឈឺចាប់, មិនស្រែក;

5) នៅតំបន់ចំហៀងខាងឆ្វេង ពោះវៀនធំចុះមកមានរាងស៊ីឡាំង ទន់ មានអង្កត់ផ្ចិតរហូតដល់ 2 សង់ទីម៉ែត្រ ចល័តល្មម មិនឈឺចាប់ មិនរញ៉េរញ៉ៃ។

ក្រពះ. ជាមួយនឹង succussing, កោងកាន់តែច្រើនត្រូវបានកំណត់ 2 សង់ទីម៉ែត្រខាងលើផ្ចិត។ នៅលើ palpation, កោងកាន់តែច្រើននៃក្រពះត្រូវបានកំណត់នៅក្នុងសំណុំបែបបទនៃក្រុមយឺតទន់, គ្មានការឈឺចាប់, ចល័ត។ រោគសញ្ញារបស់ Vasilenko, "ខ្សែក្រវ៉ាត់" គឺអវិជ្ជមាន, មុំរបស់ Treitz, Boas's, Openhovsky's, Herbst's មិនឈឺចាប់នៅលើ palpation ។ សញ្ញារបស់ Mendel គឺវិជ្ជមាន។

លំពែង។ការឈឺចាប់នៅក្នុងតំបន់នៃ Chauffard, Gubergrits, ចំណុចនៃ Desjardin និង Mayo-Robson មិនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញទេ។ រោគសញ្ញារបស់ Razdolsky គឺអវិជ្ជមាន។

Auscultation នៃពោះ។ការ peristalsis ពោះវៀនខ្សោយត្រូវបានឮ។

លក្ខណៈពិសេសនៃចលនាពោះវៀន៖លាមក 1 - 2 ដងក្នុងមួយថ្ងៃ, ពណ៌ត្នោត, រាងជាប់លាប់។

ថ្លើម. នៅលើ palpation នៃថ្លើម, គែមខាងក្រោមរបស់វាត្រូវបានចង្អុល, ទន់នៅក្នុងវាយនភាព, ជាមួយនឹងផ្ទៃរលោង, គ្មានការឈឺចាប់។

ទំហំថ្លើមយោងទៅតាម Kurlov៖

តាមបណ្តោយបន្ទាត់ midclavicular ខាងស្តាំ 10 សង់ទីម៉ែត្រ

តាមបណ្តោយបន្ទាត់កណ្តាលខាងមុខ 9 សង់ទីម៉ែត្រ

តាមបណ្តោយបន្ទាត់ oblique ខាងឆ្វេង 8 សង់ទីម៉ែត្រ

ថង់ទឹកមាត់។មិនអាចយល់បាន។ Palpation នៅចំណុច Kera គឺគ្មានការឈឺចាប់ទេ។ រោគសញ្ញា Murphy, Ortner, Georgievsky - Mussy គឺអវិជ្ជមាន។

លំពែង។មិនអាចយល់បាន។ នៅលើការប៉ះទង្គិចនៃផ្នែកខាងមុខ ជញ្ជាំងទ្រូងមិនហួសពីបន្ទាត់ axillary ខាងមុខខាងឆ្វេងទេ។ វិមាត្រនៃលំពែងយោងទៅតាម Kurlov: វិមាត្របណ្តោយ - 6 សង់ទីម៉ែត្រ, វិមាត្រឆ្លងកាត់ - 5 សង់ទីម៉ែត្រ។

V. ប្រព័ន្ធទឹកនោម

នៅលើការពិនិត្យ, តំបន់ lumbar មិនត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរ។ ជាមួយនឹងការ palpation ជ្រៅ bimanual, តម្រងនោមមិនត្រូវបាន palpated ។ ប្លោកនោម palpation គឺមិនមានទេ។ Palpation នៅ​ចំណុច​ខាងលើ និង​ខាងក្រោម ureteral គឺ​គ្មាន​ការ​ឈឺចាប់​ឡើយ​។ រោគសញ្ញា "ប៉ះ" គឺអវិជ្ជមាន។ ភាពញឹកញាប់នៃការនោមគឺ 5-7 ដងក្នុងមួយថ្ងៃការនោមគឺគ្មានការឈឺចាប់។ Diuresis - រហូតដល់ 1000 មីលីលីត្រនៃទឹកនោមក្នុងមួយថ្ងៃ។

VI. ស្ថានភាពសរសៃប្រសាទ

I. ស្ថានភាពនៃមុខងារខួរក្បាលខ្ពស់។

ស្មារតីរបស់អ្នកជំងឺគឺច្បាស់។ តម្រង់ទិសឱ្យបានត្រឹមត្រូវក្នុងលំហ ពេលវេលា និងបុគ្គលិកលក្ខណៈ។ មានសម្រាប់ទំនាក់ទំនងដែលមានផលិតភាព។ ដឹងពីកាលបរិច្ឆេទ និងទីតាំង ព្រមទាំងទិន្នន័យផ្ទាល់ខ្លួនរបស់គាត់។ ការចងចាំសម្រាប់ព្រឹត្តិការណ៍ថ្មីៗត្រូវបានរក្សាទុក ត្បិតព្រឹត្តិការណ៍ឆ្ងាយៗត្រូវបានកាត់បន្ថយបន្តិច។ ស្ថេរ​ភាព​អារម្មណ៍។ គាត់វាយតម្លៃស្ថានភាពរបស់គាត់ឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់។ ការយកចិត្តទុកដាក់ត្រូវបានកាត់បន្ថយ។

អាកប្បកិរិយាក្នុងអំឡុងពេលសិក្សាមានតុល្យភាព។

ការនិយាយត្រូវបានរំខាន - dysarthria, ការនិយាយស្រែក។ វាក្យសព្ទគឺអន់។

ការមើលឃើញដែលមើលឃើញត្រូវបានរក្សាទុក។ គាត់ស្គាល់វត្ថុ និងមុខរបស់អ្នកនៅជុំវិញគាត់យ៉ាងត្រឹមត្រូវ។ ដាក់ឈ្មោះពណ៌របស់វត្ថុជុំវិញឱ្យបានត្រឹមត្រូវ។ គាត់ស្គាល់អក្សរនិងលេខដែលបានសរសេរ។

2. មុខងារនៃសរសៃប្រសាទ cranial

ខ្ញុំគូ - សរសៃប្រសាទ olfactory ។

បែងចែកក្លិនបានយ៉ាងល្អ។ ការយល់ច្រលំ olfactory, hyposmia, anosmia មិនកើតឡើងទេ។

គូទី II - សរសៃប្រសាទអុបទិក។

ភ្នែក។ dextre 0.9 D, កែ 1.0 D ។

ភ្នែក។ sinistre 0.9 D, កែ 1.0 D ។

ទិដ្ឋភាពមិនផ្លាស់ប្តូរទេ។

ឌីសអុបទិកមានពណ៌ផ្កាឈូកស្លេក, ឯកតានៅខាងឆ្វេង, ព្រំដែនគឺច្បាស់, កោណ scleral តូច, នាវានៃ caliber ធម្មតា, មិន tortuous, រីទីណាមិនត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរជាពណ៌និងលំនាំ។

III - IV - V គូ - oculomotor, ប្លុក, សរសៃប្រសាទ abducens ។

ការប្រេះភ្នែក D = S ។

Ptosis, exophthalmos, enophthalmos, convergent and divergent strabismus, diplopia មិនត្រូវបានរកឃើញទេ។

សិស្ស D = S. ប្រតិកម្មទៅនឹងពន្លឺ (ដោយផ្ទាល់ និងមិត្តភាព) គឺនៅរស់។ ប្រតិកម្មរបស់សិស្សចំពោះកន្លែងស្នាក់នៅត្រូវបានរក្សាទុក។ មានភាពទន់ខ្សោយនៃការបញ្ចូលគ្នាទាំងសងខាង។ ចលនា គ្រាប់ភ្នែកក្នុង ពេញ, គ្មានការឈឺចាប់។ មាន nystagmus ផ្ដេកនៃទំហំតូច។

រោគសញ្ញារបស់ Argyle-Robertson, Claude-Bernard-Horner, Pourtuff du Petit គឺអវិជ្ជមាន។

គូ V - សរសៃប្រសាទ trigeminal ។

ការឈឺចាប់ សីតុណ្ហភាព ភាពរសើប និងភាពរសើបយ៉ាងជ្រៅនៅតាមបណ្តោយសាខា និងផ្នែកនានាត្រូវបានរក្សាទុក។

Palpation នៃ supraorbital, infraorbital, ចំណុចឈឺចាប់ផ្លូវចិត្តគឺគ្មានការឈឺចាប់។

ការ​ឆ្លុះ​កញ្ចក់​ភ្នែក និង​ការ​ភ្ជាប់​ត្រូវ​បាន​រក្សា​ទុក។ មុខងារនៃសាច់ដុំ masticatory មិនត្រូវបានរំខានទេ។

គូទី VII - សរសៃប្រសាទមុខ។

មុខងារនៃសាច់ដុំធ្វើត្រាប់តាមមិនចុះខ្សោយទេ។ គ្មាន lagophthalmos សញ្ញារបស់ Bell គឺអវិជ្ជមាន។

Hyperacusis, ការរំខានរសជាតិនៅផ្នែកខាងមុខ 2/3 នៃអណ្តាត, មាត់ស្ងួតមិនត្រូវបានគេកត់សំគាល់ទេ។

គូទី VIII - vestibule - សរសៃប្រសាទ cochlear ។

tinnitus និង ការយល់ច្រឡំក្នុងត្រចៀកមិនសម្គាល់។ យល់​ឃើញ​ការ​និយាយ​ខ្សឹប​ពី​ចម្ងាយ ៦ ម៉ែត្រ។

Hypoacusia, anacusia, hyperacusia មិនត្រូវបានកត់សម្គាល់ទេ។ មិនមានការដួលសន្លប់ទេ។ មាន nystagmus ផ្ដេកនៃទំហំតូច។

IX - គូ X - សរសៃប្រសាទ glossopharyngeal និង vagus ។

រសជាតិនៅផ្នែកខាងមុខនិងខាងក្រោយនៃអណ្តាតនៅខាងស្តាំនិងខាងឆ្វេងមិនត្រូវបានរំខានទេ។

ការលេបទឹកមាត់ និងការបញ្ចេញសំឡេងមិនត្រូវបានរំខានទេ។ សញ្ញា ខ្វិន bulbarទេ ការឆ្លុះបញ្ចាំង pharyngeal និង posterior palatine reflexes ត្រូវបានរក្សាទុក។

XI - គូ - សរសៃប្រសាទគ្រឿងបន្សំ។

វណ្ឌវង្ក និងមុខងារនៃសាច់ដុំ trapezius និង sternocleidomastoid មិនត្រូវបានរំខានទេ។ Atrophy និងការរមួលសាច់ដុំមិនត្រូវបានគេកត់សំគាល់ទេ។

គូទី XII - សរសៃប្រសាទ hypoglossal ។

ទីតាំងនៃអណ្តាតនៅក្នុងបែហោងធ្មែញមាត់និងអណ្តាតដែលលេចចេញនៅពាក់កណ្តាលបន្ទាត់។ មិនមាន glossoplegia ទេ។ ចលនាអណ្តាតពេញ។ Atrophy និងការរមួលសាច់ដុំនៃអណ្តាតមិនត្រូវបានកត់សម្គាល់ទេ។

រោគសញ្ញានៃការស្វ័យប្រវត្តមាត់ (naso - labial Astvatsaturov, proboscis reflex, sucking reflex, palmar - chin reflex Marinescu - Radovic) គឺអវិជ្ជមាន។

សេចក្តីសន្និដ្ឋាន៖ នៅក្នុងការសិក្សាអំពីមុខងារនៃខួរក្បាល សរសៃប្រសាទខួរក្បាលមានភាពទន់ខ្សោយនៃការបង្រួបបង្រួមលើភាគីទាំងសងខាងដែលជា nystagmus ផ្ដេកដែលបង្ហាញខ្សោយ។

III. រង្វង់ម៉ូទ័រ

សញ្ញា​នៃ​ការ​ដាច់​សរសៃ​ឈាម​ក្នុង​ខ្លួន​, hypotrophy និង hypertrophy នៃ​សាច់ដុំ​មិន​ត្រូវ​បាន​រក​ឃើញ​។ ទំហំនៃស្មា - 36 សង់ទីម៉ែត្រ, កំភួនដៃ - 29 សង់ទីម៉ែត្រនៅលើដៃទាំងពីរ។ ទំហំនៃភ្លៅគឺ 52 សង់ទីម៉ែត្រជើងទាបគឺ 37 សង់ទីម៉ែត្រនៅលើជើងទាំងពីរ។ មិនមានការកន្ត្រាក់ fascicular ត្រូវបានកត់សម្គាល់ទេ។

ការដើរគឺឋិតិវន្ត - ataxic - ញ័រដោយមានជើងធំទូលាយដាច់ពីគ្នា ("ការដើររបស់នាវិកនៅលើនាវា") ។ ការចេញពីគ្រែពីកៅអីគឺពិបាក អ្នកជំងឺធ្វើចលនាដែលមិនចាំបាច់បន្ថែមជាច្រើន។

ចលនាសកម្មនិងអកម្មនៅក្នុងសន្លាក់ពេញលេញ។ កម្លាំងសាច់ដុំត្រូវបានវាយតម្លៃជា ៥ ចំណុចនៅលើចុងខាងលើ និងខាងក្រោម។ សម្លេងសាច់ដុំត្រូវបានរក្សាទុក។

វិលជុំ។ ការឆ្លុះសរសៃពួរ សរសៃពួរ និងផ្នែកខាងស្ដាំ និងខាងឆ្វេងគឺនៅរស់។ D=S

មិន​មាន​ការ​រួម​បញ្ចូល​គ្នា​ឬ​រោគ​វិទ្យា​។

ការឆ្លុះបញ្ចាំងរោគសាស្ត្រ នៅលើកំពូលនិង អវយវៈក្រោម(នៅលើដៃ - ការឆ្លុះបញ្ចាំងរបស់ Rossolimo, Yakobson - Lask, Hoffman; នៅលើជើង - ការឆ្លុះបញ្ចាំងរបស់ Babinsky, Oppenheim, Gordon, Schaeffer, Poussep, Chadok, Shtrumpel, Rossolim, Bekhterev, Zhukovsky - Kornilov) អវិជ្ជមាន។ Barre's, Mingatsini's, Wernicke's - ការធ្វើតេស្តរបស់ Mann គឺអវិជ្ជមាន។ មិនមានក្លូនទេ។ មានការញ័រដោយចេតនានៃចុងខាងលើ។

សេចក្តីសន្និដ្ឋាន៖ នៅពេលពិនិត្យលើលំហរម៉ូទ័រ ការដើរដោយអវយវៈឋិតិវន្ត ការញ័រដោយចេតនានៃអវយវៈខាងលើត្រូវបានរកឃើញ។

IV. វិស័យរសើប

Paresthesia គ្មានការឈឺចាប់។ រោគសញ្ញា Lasegue, Wasserman, Neri គឺអវិជ្ជមាន។

ភាពរសើបនៃ tactile ត្រូវបានរក្សាទុកពេញរាងកាយ។ ការឈឺចាប់និងភាពប្រែប្រួលនៃសីតុណ្ហភាពមិនត្រូវបានខូចទេ។ អារម្មណ៍ជ្រៅ

អារម្មណ៍ស្មុគ្រស្មាញ (kinesthetic, រើសអើង, ពីរវិមាត្រ - លំហ, អារម្មណ៍នៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម) មិនត្រូវបានរំខានទេ។

សេចក្តីសន្និដ្ឋាន៖ ចំនុចរសើបមិនត្រូវបានខូចទេ។

V. ការសម្របសម្រួលនៃចលនា

ការសម្របសម្រួលចលនាត្រូវបានចុះខ្សោយ។

មិនស្ថិតស្ថេរនៅក្នុងទីតាំង Romberg - ataxia ដោយគ្មានផ្នែកជាក់លាក់មួយធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរដោយការធ្វើតេស្ត Romberg ដ៏ស្មុគស្មាញ។ ម្រាមដៃ - ការធ្វើតេស្តច្រមុះត្រូវបានអនុវត្តដោយចេតនានិងឆ្លងកាត់។ នៅពេលអនុវត្តជង្គង់ - ការធ្វើតេស្តកែងជើងនៅខាងស្តាំនិងខាងឆ្វេង - បញ្ចេញសម្លេង dysmetria ។ មាន dysarthria ។ សុន្ទរកថាត្រូវបានច្របូកច្របល់។ ការធ្វើតេស្តសម្រាប់ adiadochokinesis គឺវិជ្ជមាន។ ការធ្វើតេស្តរបស់ Babinsky សម្រាប់ភាពមិនស្មើគ្នាគឺវិជ្ជមាន។ ការធ្វើតេស្តសម្រាប់ភាពមិនស្មើគ្នា Stuart-Holmes គឺវិជ្ជមាន។

ការដើរមិនស្ថិតស្ថេរ ("ការដើររបស់នាវិកនៅលើនាវា")។ មានការញ័រដោយចេតនា, nystagmus ផ្ដេកស្រាល។ អាក្រាហ្វៀ។

សេចក្តីសន្និដ្ឋាន៖ នៅក្នុងការសិក្សាអំពីមុខងារសំរបសំរួល វត្តមានរបស់ ataxia នៅក្នុងទីតាំង Romberg ខកខានអំឡុងពេលធ្វើតេស្តម្រាមដៃ-ច្រមុះ dysmetria អំឡុងពេលធ្វើតេស្តជង្គង់-កែងជើង adiadochokinesis ភាពមិនស្ថិតស្ថេរនៅពេលដើរ ការញ័រដោយចេតនា ការលោតញាប់ផ្តេកទាប dysarthria , scanned speech, agraphia, ដែលបង្ហាញពីវត្តមានរបស់ ការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រនៅក្នុង cerebellum ។

VI. រោគសញ្ញា meningeal

ភាពរឹង សាច់ដុំកទេ រោគសញ្ញារបស់ Mendel រោគសញ្ញា Kernig របស់ Brudzinsky (ខាងលើ កណ្តាល ខាងក្រោម) រោគសញ្ញា Bekhterev គឺអវិជ្ជមាន។

VII. ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទស្វយ័ត

មិនមាន acrocyanosis ទេ។ មិនមានការហើមទេ។ សីតុណ្ហភាពរាងកាយ - 36.7 ° C ។ AD Dermographism ក្រហមនៅលើអវយវៈខាងលើ ពណ៌សនៅលើអវយវៈក្រោម។ ការឆ្លុះបេះដូងរបស់ភ្នែក Dagnini-Ashner គឺធម្មតា (ការថយចុះអត្រាបេះដូង 6 ដងក្នុងមួយនាទី)។ នៅពេលធ្វើតេស្ត orthoclinostatic ការផ្លាស់ប្តូរចង្វាក់បេះដូងមិនលើសពី 14 ដងក្នុងមួយនាទី (ធម្មតា) ។ ការឆ្លុះបញ្ចាំងពីអ្នកបើកយន្តហោះត្រូវបានរក្សាទុក។

សេចក្តីសន្និដ្ឋាន៖ ដំបៅពីរុក្ខជាតិ ប្រព័ន្ធ​ប្រសាទរក​មិន​ឃើញ។

4. សេចក្តីសង្ខេបនៃរោគសញ្ញារោគសាស្ត្រ និងរោគសញ្ញា

1. រោគសញ្ញាអាតាស៊ីក (static-locomotor ataxia) គឺផ្អែកលើវត្តមានរបស់ ataxia នៅក្នុងទីតាំង Romberg ដោយគ្មានដៃជាក់លាក់ ខកខានពេលធ្វើតេស្តម្រាមដៃលើភាគីទាំងសងខាង dysmetria នៅពេលធ្វើតេស្តជង្គង់កែងជើងទាំងសងខាង adiadochokinesis ភាពមិនស្ថិតស្ថេរនៅពេល ការដើរ ("ការដើររបស់នាវិកនៅលើនាវា") ការញ័រដោយចេតនា។

2. រោគសញ្ញា Asynergic ត្រូវបានផ្អែកលើវត្តមាននៃ nystagmus ផ្ដេកទាប dysarthria សុន្ទរកថា chanted, agraphia ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យប្រធានបទ

ដោយផ្អែកលើការត្អូញត្អែររបស់អ្នកជំងឺ និងទិន្នន័យការពិនិត្យគោលបំណង វាអាចត្រូវបានសន្និដ្ឋានថាអ្នកជំងឺមានដំបៅនៅក្នុង cerebellum ។

6. ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបឋម

ផ្អែកលើ៖

● ការត្អូញត្អែរនៃភាពទន់ខ្សោយនៅក្នុងជើង, ការឈឺចាប់រិលតាមកាលកំណត់នៅក្នុងជើង, ភាពរឹងនិងភាពមិនស្ថិតស្ថេរនៅពេលដើរ, ភាពយឺតនៃចលនា, ការនិយាយចុះខ្សោយជាមួយនឹងអសមត្ថភាពក្នុងការបញ្ចេញសំឡេងមួយចំនួន, ការសរសេរនិងការសរសេរដៃខ្សោយ, ស្ពឹកតាមកាលកំណត់នៃដៃស្តាំ, ការបាត់បង់ការចងចាំ។ ភាពទន់ខ្សោយទូទៅ។

● ប្រវត្តិគ្រួសារ - ឪពុករបស់អ្នកជំងឺទទួលរងពីជំងឺស្រដៀងគ្នា;

● ទិន្នន័យគោលបំណង - វត្តមានរបស់ ataxia នៅក្នុងទីតាំង Romberg, ខកខានពេលអនុវត្តម្រាមដៃ - ការធ្វើតេស្តច្រមុះ, dysmetria នៅពេលអនុវត្តជង្គង់ - ការធ្វើតេស្តកែងជើង, adiadochokinesis, ភាពមិនស្ថិតស្ថេរនៅពេលដើរ, ញ័រដោយចេតនា, nystagmus ផ្ដេកកម្រិតទាប, dysarthria, ការនិយាយដែលបានស្កេន , agraphia

អាចត្រូវបានដំឡើង ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបណ្តោះអាសន្ន:

បឋមសិក្សា៖ ខួរក្បាលរបស់ Pierre Marie តំណពូជ។

7. រៀបចំផែនការសម្រាប់ការពិនិត្យបន្ថែមលើអ្នកជំងឺ

1. ការធ្វើតេស្តឈាមគ្លីនិក

2. ការវិភាគទឹកនោមទូទៅ

3. តេស្តជាតិស្ករក្នុងឈាម

4. ការធ្វើតេស្តឈាម Serological សម្រាប់រោគស្វាយ MCI

5. ការពិនិត្យលាមកសម្រាប់ស៊ុត helminth

6. ការធ្វើតេស្តឈាមជីវគីមី (ការធ្វើតេស្តថ្លើម)

7. ការគណនា tomography នៃខួរក្បាល

9. ការពិគ្រោះយោបល់ជាមួយគ្រូពេទ្យឯកទេសខាងភ្នែក

10. ការពិគ្រោះយោបល់ជាមួយគ្រូពេទ្យឯកទេសខាងក្រពះពោះវៀន

ទិន្នន័យនៃការសិក្សាមន្ទីរពិសោធន៍ និងឧបករណ៍

1. ការធ្វើតេស្តឈាមគ្លីនិក។ ថ្ងៃទី 20 ខែវិច្ឆិកា ឆ្នាំ 2008

Erythrocytes 4.52 × 10 12 /l, អេម៉ូក្លូប៊ីន 150 ក្រាម / លីត្រ, CP 1.0, leukocytes 8.7 × 10 9 /l, basophils 1%, eosinophils 2%, stab 4%, segmented 67%, lymphocytes SR 23% 3% 5 មម / ម៉ោង។

2. ការវិភាគទឹកនោមទូទៅ។ ថ្ងៃទី 20 ខែវិច្ឆិកា ឆ្នាំ 2008

បរិមាណទឹកនោមគឺ 75 មីលីលីត្រ។ ពណ៌ - លឿងស្រាលប្រតិកម្ម - អព្យាក្រឹតទំនាញជាក់លាក់ - 1015 ប្រូតេអ៊ីនស្ករទឹករំអិល - មិនត្រូវបានរកឃើញ leukocytes - 1 - 2 ក្នុង p / c, erythrocytes - 0 - 1 ក្នុង p / c ។

3. តេស្តជាតិស្ករក្នុងឈាម។ ថ្ងៃទី 20 ខែវិច្ឆិកា ឆ្នាំ 2008

៤.០៦ មីល្លីលីត្រ/លីត្រ

4. ការធ្វើតេស្តឈាម Serological សម្រាប់រោគស្វាយ MCI ។ ២២.១១.០៨

ប្រតិកម្មគឺអវិជ្ជមាន។

5. ការពិនិត្យលាមកសម្រាប់ពងដង្កូវ។ ថ្ងៃទី 22 ខែវិច្ឆិកា ឆ្នាំ 2008

នៅក្នុងការសិក្សាលាមកនៃពពួក Worm EPKP, salmonella មិនត្រូវបានរកឃើញទេ។

6. ការធ្វើតេស្តឈាមជីវគីមី (ការធ្វើតេស្តថ្លើម) ។ 20.11.08

Bi សរុប - 8 μmol / l;

ដោយផ្ទាល់ - 0 μmol / l;

ប្រយោល - ៨ μmol / លីត្រ;

កូលេស្តេរ៉ុលសរុប - 4.5 mmol / l;

កូលេស្តេរ៉ុលដោយឥតគិតថ្លៃ - 2.2 mmol / l;

HDL - 1.2 mmol / l;

LDL - 3.0 mmol / l;

អាល់កាឡាំង phosphatase - 1.0 mmol / l / ម៉ោង;

Na + - 139 mmol / l / ម៉ោង;

K + - 3.5 mmol / l / ម៉ោង។

7. ការស្កេន CT នៃខួរក្បាល។ ២២.១១.០៨

ស៊េរីនៃ tomograms មើលឃើញរចនាសម្ព័ន្ធរង និង supratenctorial នៃខួរក្បាល។ រចនាសម្ព័ន្ធមធ្យមមិនត្រូវបានផ្លាស់ទីលំនៅទេ។ ធុងមូលដ្ឋាននៃខួរក្បាលត្រូវបានពង្រីកបន្តិច។ អឌ្ឍគោល cerebellar គឺស៊ីមេទ្រី។ ប្រហោងនៃ cerebellum ត្រូវបានពង្រីកយ៉ាងខ្លាំង។ ពង្រីកយ៉ាងសំខាន់ ចន្លោះ subarachnoid នៃ cerebellum ។ ដង់ស៊ីតេនៃតំបន់ subcortical នៃ cerebellum ត្រូវបានកាត់បន្ថយទៅ +15- +20 ឯកតា។ NI. IV ventricle - 10 ម។ III ventricle- 1 ម។ Basal ganglia, កន្សោមខាងក្នុងនិងខាងក្រៅ, corpus callosum ត្រូវបានគេមើលឃើញយ៉ាងច្បាស់, មាន ទំហំធម្មតា។និងការកំណត់រចនាសម្ព័ន្ធ។ បំពង់ខ្យល់នៅពេលក្រោយគឺមិនស៊ីមេទ្រី ស្នែងខាងមុខខាងស្តាំគឺ 4មម ខាងឆ្វេងគឺ 2មម ផ្នែកកណ្តាលនៃខាងស្តាំគឺ 9មម និងខាងឆ្វេងគឺ 7មម។ ប្រហោងនៃផ្ទៃប៉ោងនៃ cerebrum មិនត្រូវបានពង្រីកទេ។ កម្រាស់នៃតំបន់ cortical គឺស្ថិតនៅក្នុងជួរធម្មតា គ្មាន foci នៃ heterotopia ត្រូវបានរកឃើញទេ។ តំបន់ subcortical នៃ cerebrum ត្រូវបានអភិវឌ្ឍជាធម្មតារចនាសម្ព័ន្ធរបស់វា (រួមទាំងតំបន់ periventricular) គឺស្ថិតនៅក្នុងជួរធម្មតា។ រូបរាង និងវិមាត្រនៃសោរទួរគី មិនត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរទេ។ រចនាសម្ព័ន្ធប៉ារ៉ាសែលមានការរៀបចំនិងរចនាសម្ព័ន្ធធម្មតា។ ខាងក្នុង ប្រឡាយត្រចៀកស៊ីមេទ្រី។ Pneumatization មូលដ្ឋាន, ប្រហោងឆ្អឹងផ្នែកខាងមុខ, ឆ្អឹង ethmoid, ដំណើរការ mastoidមិនខូច។ ការផ្លាស់ប្តូរការបំផ្លិចបំផ្លាញឆ្អឹងនៅក្នុងឆ្អឹងនៃតុដេក cranial មិនត្រូវបានបង្ហាញទេ។ វណ្ឌវង្ក​របស់​ឆ្អឹង​គឺ​ច្បាស់​លាស់ ទោះ​បី​ជា​មិន​មាន​ការ​កើន​ឡើង​នៃ​កំរាស់​ក៏ដោយ។ រចនាសម្ព័ន្ធឆ្អឹងនិងការរីកសាយនៃជាលិកាឆ្អឹង។

សេចក្តីសន្និដ្ឋាន៖ CT - សញ្ញានៃការចុះខ្សោយធ្ងន់ធ្ងរនៃសារធាតុ cerebellar (ការចុះខ្សោយនៃខួរក្បាល) ។ ដំបៅប្រសព្វនៃខួរក្បាល, ខាងក្នុង, ខាងក្រៅ hydrocephalus មិនត្រូវបានរកឃើញទេ។

8. ការពិគ្រោះយោបល់ Oculist ។ ១១/២៥/០៨

Vis OD 0.9 - 1.0 D, OS - 0.9 - 1.0 D

សម្ពាធ intraocular គឺធម្មតា។ មិន​មាន​ការ​ត្អូញត្អែរ។

ចលនានៃគ្រាប់ភ្នែកគឺពេញលេញ គ្មានការឈឺចាប់ ប្រព័ន្ធផ្សព្វផ្សាយអុបទិកមានតម្លាភាព។ ឌីសអុបទិកមានពណ៌ផ្កាឈូកស្លេក, ឯកតានៅខាងឆ្វេង, ព្រំដែនគឺច្បាស់, កោណ scleral តូច, នាវានៃ caliber ធម្មតា, មិន tortuous, រីទីណាមិនត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរជាពណ៌និងលំនាំ។

9. ការពិគ្រោះយោបល់របស់គ្រូពេទ្យឯកទេសខាងក្រពះពោះវៀន។ ២៥.១១.០៨

មិនមានការត្អូញត្អែរទេ។ នៅក្នុងប្រវត្តិសាស្ត្រចាប់តាំងពីឆ្នាំ 1998 ដំបៅដំបៅនៃអំពូល duodenal ។ ភាពធ្ងន់ធ្ងរចុងក្រោយក្នុងឆ្នាំ 2002

ពោះគឺទន់, គ្មានការឈឺចាប់នៅពេល palpation ។ ថ្លើមនៅគែមនៃក្លោងទ្វារថ្លៃ។ លំពែង​មិន​អាច​មើល​បាន​ទេ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ៖ ដំបៅដំបៅនៃអំពូល duodenal ដំណាក់កាលនៃការជាសះស្បើយ។

  • ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែល

    • សញ្ញានៃភាពខុសគ្នា

    តំណពូជ cerebellar ataxia របស់ Pierre Marie

    ataxia គ្រួសាររបស់ Friedreich

    ប្រភេទនៃមរតក

    autosomal លេចធ្លោ

    Autosomal recessive, កម្រ autosomal លេចធ្លោ

    ការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៃការផ្លាស់ប្តូរ degenerative

    ខួរឆ្អឹងខ្នង និងពីរ៉ាមីតនៅក្នុងខ្សែក្រោយ ខួរឆ្អឹងខ្នងនៅក្នុង nuclei ស្ពាន និង medulla oblongataជាមួយនឹង cerebellar hypoplasia

    ខាងក្រោយ និង ខ្សែចំហៀងខួរឆ្អឹងខ្នង, ផ្លូវអារម្មណ៍ជ្រៅ, ផ្លូវ spinocerebellar, ផ្លូវពីរ៉ាមីតតិច

    ការចាប់ផ្តើមនៃរោគសញ្ញាគ្លីនិក

    អាយុ 20-40 ឆ្នាំ។

    ធម្មជាតិនៃ ataxia

    Cerebellar ataxia

    Ataxia ដែលមានលក្ខណៈរសើបនិង cerebellar (tabetic - cerebellar)

    ការឆ្លុះបញ្ចាំងសរសៃពួរ

    កំពុងកើនឡើង

    កំពុងធ្លាក់ចុះ

    សញ្ញានៃភាពមិនគ្រប់គ្រាន់ពីរ៉ាមីត

    លេចឡើង ដំណាក់កាល​ដំបូងជំងឺ

    ឃើញនៅដំណាក់កាលក្រោយនៃជំងឺ

    ការខូចខាតដល់សរសៃប្រសាទ cranial

    មានវត្តមាន, បង្ហាញដោយជំងឺ oculomotor, ការថយចុះការមើលឃើញ

    មិនធម្មតាទេ។

    ការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃជើង, ឆ្អឹងខ្នង

    មិន​ធម្មតា

    កើតឡើងស្ទើរតែគ្រប់ករណីទាំងអស់ (ជើងរបស់ Friedreich, kyphoscoliosis)

    ការខូចខាត myocardial

    មិនធម្មតាទេ។

    ជំងឺ myocardial dystrophy

  • ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគ្លីនិក

    • ផ្អែកលើ៖

    ─ រោគវិនិច្ឆ័យបណ្តោះអាសន្ន៖ ជម្ងឺខួរក្បាលរបស់ Pierre Marie តំណពូជ

    ─វិធីសាស្រ្តស្រាវជ្រាវបន្ថែមទាំងនេះ - CT - ការស្រាវជ្រាវខួរក្បាល (RKT - សញ្ញានៃការចុះខ្សោយធ្ងន់ធ្ងរនៃសារធាតុ cerebellar (ការចុះខ្សោយនៃខួរក្បាល) ។

    អាចត្រូវបានដំឡើង ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគ្លីនិក :

    មូលដ្ឋាន៖តំណពូជ cerebellar ataxia របស់ Pierre Marie

    concomitant: ដំបៅ Duodenal, ដំណាក់កាលធូរស្បើយ។

  • រោគវិទ្យា និងរោគសាស្ត្រនៃជម្ងឺ

    • Etiology. Cerebellar ataxia របស់ Pierre Marie គឺជាជំងឺតំណពូជ (កំណត់ដោយហ្សែន) ។ ប្រភេទនៃមរតកគឺ autosomal លេចធ្លោ។

    រោគសាស្ត្រ។ រោគសាស្ត្រនៃ cerebellar ataxia តំណពូជរបស់ Pierre Marie មិនត្រូវបានគេយល់ច្បាស់នោះទេ។ morphologically, ដំបៅ degenerative នៃ spinocerebellar និង ផ្លូវពីរ៉ាមីតនៅផ្នែកខាងក្រោយនៃខួរឆ្អឹងខ្នង, នៅក្នុងស្នូលនៃស្ពាននិង medulla oblongata, cerebellar hypoplasia ។

  • ការព្យាបាលជម្ងឺចម្បង

    • ការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺ cerebellar ataxia តំណពូជរបស់ Pierre Marie គឺជារោគសញ្ញា (Neuroprotective) ។

    1. មានន័យថាគ្រប់គ្រងដំណើរការមេតាបូលីសក្នុងខួរក្បាល

    2. ថ្នាំ Nootropics

    3. ថ្នាំ Vasoactive

    4. វីតាមីន

    Cerebrolysinum 5 មីលីលីត្រ intramuscularly រយៈពេល 20 ថ្ងៃ។

    Piracetamum 0.4 ក្រាម 3 ដងក្នុងមួយថ្ងៃ

    Cavinton (Vinpocepine) 0.0005 ក្រាម 3 ដងក្នុងមួយថ្ងៃ

    វីតាមីន - ស្មុគស្មាញរ៉ែ"AlfaVIT" 0.540 ក្រាម 3 ដងក្នុងមួយថ្ងៃជាមួយអាហារ

    ក៏ដូចជា ការព្យាបាលដោយថ្នាំវាចាំបាច់ក្នុងការអនុវត្តប្រព័ន្ធពិសេសនៃលំហាត់ព្យាបាល លំហាត់កាយសម្បទា ដើម្បីកាត់បន្ថយបញ្ហានៃការសម្របសម្រួល។

  • ការព្យាករណ៍

    • ការព្យាករណ៍សម្រាប់ជីវិតគឺអំណោយផល កម្មវត្ថុនៃការប្រើប្រាស់ការព្យាបាលដោយរោគសញ្ញាថេរ ក៏ដូចជា ប្រព័ន្ធពិសេសលំហាត់ព្យាបាលដែលមានគោលបំណងកាត់បន្ថយបញ្ហាសម្របសម្រួល។

    ទាក់ទងនឹងការជាសះស្បើយពេញលេញការព្យាករណ៍គឺមិនអំណោយផលទេមានតែការថយចុះនៃការបង្ហាញនៃជំងឺនៃការសម្របសម្រួលប៉ុណ្ណោះដែលអាចធ្វើទៅបាន។

    ការព្យាករណ៍សម្រាប់ពិការភាពជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយរោគសញ្ញាថេរគឺអំណោយផល។

  • ឯកសារយោង
  • Vinichuk S.M., Dubenko E.G., Macheret E.L. ជំងឺសរសៃប្រសាទ / Kiev: សុខភាព, 2001. - 693 ទំ។
  • Gusev E.I., Grechko V.E., Burd G.S. ជំងឺសរសៃប្រសាទ/ M. : ថ្នាំ, 1988 - 438 ទំ។
  • Makarov A.Yu., Pomnikov V.G., Prokhorov A.A. ជំងឺនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។ សៀវភៅណែនាំវេជ្ជសាស្រ្ត - ឱសថសង្គម និងការស្តារនីតិសម្បទា / SP ។ : Hippocrates, 2003
  • Mashkovsky M.D. ថ្នាំ _ អិមៈ រលកថ្មី ឆ្នាំ ២០០៧ - ១២០៦ ទំ។
  • Yakhno N.N., Shtulman D.R., Melnichuk P.V., Wein A.M. ជំងឺនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ / M.: ថ្នាំ, 1995 ។

    • Cerebellar ataxia គឺជាការរំលោភលើការសម្របសម្រួលនៃចលនានៃសាច់ដុំផ្សេងៗដែលបណ្តាលមកពីរោគសាស្ត្រនៃ cerebellum ។ ភាពមិនចុះសម្រុងគ្នា និងភាពច្របូកច្របល់នៃចលនាអាចនឹងត្រូវបានអមដោយការច្របូកច្របល់ ការនិយាយកន្ត្រាក់ ការសម្របសម្រួលខ្សោយនៃចលនាភ្នែក និង dysgraphia ។

    ICD-10 G11.1-G11.3
    ICD-9 334.3
    ជំងឺ DB 2218
    Medline Plus 001397
    MeSH D002524

    ទម្រង់

    ផ្តោតលើតំបន់នៃការខូចខាតដល់ cerebellum វាលេចធ្លោ:

    • Static-locomotor ataxia ដែលកើតឡើងនៅពេលដែល cerebellar vermis ត្រូវបានខូចខាត។ ជំងឺដែលវិវត្តន៍ជាមួយនឹងដំបៅនេះត្រូវបានបង្ហាញជាចម្បងនៅក្នុងការរំលោភលើស្ថេរភាពនិងការដើរ។
    • ataxia ថាមវន្ត ដែលត្រូវបានសង្កេតឃើញជាមួយនឹងការខូចខាតដល់អឌ្ឍគោល cerebellar ។ ជាមួយនឹងដំបៅបែបនេះមុខងារនៃការអនុវត្តចលនាអវយវៈបំពានត្រូវបានចុះខ្សោយ។

    អាស្រ័យលើដំណើរនៃជំងឺនេះ cerebellar ataxia ត្រូវបានសម្គាល់:

    • ស្រួចស្រាវ ដែលវិវឌ្ឍន៍ភ្លាមៗជាលទ្ធផលនៃជំងឺឆ្លង ( ជំងឺរលាកខួរក្បាលដែលបានផ្សព្វផ្សាយ, ជំងឺរលាកខួរក្បាល), ការស្រវឹងដែលបណ្តាលមកពីការប្រើប្រាស់ការត្រៀមលក្ខណៈ lithium ឬ anticonvulsants, ជាមួយនឹងជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល cerebellar, ស្ទះ hydrocephalus ។
    • Subacute ។ កើតឡើងជាមួយនឹងដុំសាច់ដែលមានទីតាំងនៅ cerebellum ជាមួយនឹងជំងឺខួរក្បាលរបស់ Wernicke (ក្នុងករណីភាគច្រើនវាវិវត្តន៍ជាមួយនឹងការស្រវឹង) ជាមួយនឹងការពុលជាមួយនឹងសារធាតុមួយចំនួន (បារត សាំង ស៊ីតូស្តាទិច សារធាតុរំលាយសរីរាង្គ និងកាវសំយោគ) ជាមួយនឹងជំងឺក្រិនច្រើន និងកើតឡើងពីរបួសខួរក្បាលដែលមានរបួស subdural ។ hematoma ។ វាក៏អាចវិវត្តន៍ជាមួយនឹងជំងឺនៃប្រព័ន្ធ endocrine កង្វះវីតាមីន និងនៅក្នុងវត្តមាននៃដំណើរការដុំសាច់សាហាវនៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម extracerebral ។
    • រីកចម្រើនរ៉ាំរ៉ៃ ដែលវិវឌ្ឍន៍ជាមួយនឹងការចុះខ្សោយនៃខួរក្បាលបឋម និងបន្ទាប់បន្សំ។ ការចុះខ្សោយនៃខួរក្បាលបឋមរួមមាន ataxia តំណពូជ (Pierre-Marie's ataxia, ataxia របស់ Friedreich, olivopontocerebellar atrophy, nephridreich's spinocerebellar ataxia ជាដើម), ផាកឃីនសុន (ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលច្រើន) និង idiopathic cerebellar degeneration ។ degeneration cerebellar បន្ទាប់បន្សំមានការរីកចម្រើនជាមួយនឹង gluten ataxia, ការ degeneration paraneoplastic នៃ cerebellum, hypothyroidism, ជំងឺ​រាំ​ុ​រ៉ៃពោះវៀនដែលត្រូវបានអមដោយការស្រូបយកវីតាមីន E ខ្សោយ ការខូចមុខងារថ្លើម ភាពមិនប្រក្រតីនៃខួរក្បាល ជម្ងឺក្រិនច្រើន និងដុំសាច់នៅក្នុងមុំ cerebellopontine និង fossa cranial ក្រោយ។

    ដោយឡែកពីគ្នា, paroxysmal episodic ataxia ត្រូវបានសម្គាល់, ដែលត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយវគ្គស្រួចស្រាវម្តងហើយម្តងទៀតនៃជំងឺសម្របសម្រួល។

    ហេតុផលសម្រាប់ការអភិវឌ្ឍន៍

    Cerebellar ataxia អាចជាៈ

    • តំណពូជ;
    • ទទួលបាន។

    ជំងឺ cerebellar ataxia តំណពូជអាចបណ្តាលមកពីជំងឺដូចជា:

    • ataxia គ្រួសាររបស់ Friedreich ។ វាគឺជាជំងឺ autosomal recessive ដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការខូចខាត degenerative ដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទដែលជាលទ្ធផលនៃការផ្លាស់ប្តូរតំណពូជនៅក្នុងហ្សែន FXN ដែលអ៊ិនកូដប្រូតេអ៊ីន frataxin ។
    • រោគសញ្ញា Zeeman ដែលកើតឡើងជាមួយនឹងភាពមិនប្រក្រតីនៃការវិវត្តនៃ cerebellum ។ រោគសញ្ញានេះត្រូវបានកំណត់ដោយការរួមបញ្ចូលគ្នានៃការស្តាប់ធម្មតានិងភាពវៃឆ្លាតរបស់កុមារជាមួយនឹងការពន្យាពេលក្នុងការវិវត្តនៃការនិយាយនិង ataxia ។
    • ជំងឺ Betten ។ នេះ​គឺជា ជំងឺដ៏កម្របង្ហាញខ្លួនវានៅក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតហើយត្រូវបានទទួលមរតកក្នុងលក្ខណៈ autosomal recessive ។ សញ្ញាលក្ខណៈគឺជាការរំលោភលើឋិតិវន្តនិងការសំរបសំរួលនៃចលនា, nystagmus, ជំងឺសម្របសម្រួលការក្រឡេកមើល, ។ សញ្ញា dysplastic អាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ។
    • Spastic ataxia ដែលត្រូវបានបញ្ជូនតាមលក្ខណៈ autosomal លេចធ្លោហើយត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនៅអាយុ 3-4 ឆ្នាំ។ សម្រាប់ ជំងឺនេះ។ dysarthria លក្ខណៈ, សរសៃពួរនិងការកើនឡើងនៃសម្លេងសាច់ដុំនៃប្រភេទ spastic ។ អាចត្រូវបានអមដោយការដាច់សរសៃប្រសាទអុបទិក ការចុះខ្សោយនៃកែវភ្នែក nystagmus និងជំងឺ oculomotor ។
    • រោគសញ្ញារបស់ Feldman ដែលត្រូវបានទទួលមរតកក្នុងលក្ខណៈ autosomal dominant ។ Cerebellar ataxia នៅក្នុងជំងឺដែលរីកចម្រើនយឺតនេះត្រូវបានអមដោយសក់ស្កូវដំបូង និងការញ័រដោយចេតនា។ បង្ហាញខ្លួនក្នុងទសវត្សរ៍ទីពីរនៃជីវិត។
    • Myoclonus ataxia (ជំងឺ myoclonic cerebellar dyssynergy របស់ Hunt) ដែលត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ myoclonus ដំបូងប៉ះពាល់ដល់ដៃ ហើយក្រោយមកក្លាយជាទូទៅ ញ័រដោយចេតនា nystagmus dyssynergia ការថយចុះសម្លេងសាច់ដុំ ការនិយាយស្រែក និង ataxia ។ វាវិវឌ្ឍន៍ជាលទ្ធផលនៃការ degeneration នៃរចនាសម្ព័ន្ធ cortical-subcortical, ស្នូល cerebellar, ស្នូលក្រហម និងការតភ្ជាប់របស់វា។ ទម្រង់ដ៏កម្រនេះត្រូវបានទទួលមរតកតាមបែប autosomal ។ ប្រភេទ recessiveហើយជាធម្មតាចាប់ផ្តើមដំបូង អាយុក្មេង. នៅពេលដែលជំងឺរីកចម្រើនវាអាចមាន ការប្រកាច់ជំងឺឆ្កួតជ្រូកនិងជំងឺវង្វេង។
    • រោគសញ្ញា Tom's ឬ tardive cerebellar atrophy ដែលជាធម្មតាលេចឡើងក្រោយអាយុ 50 ឆ្នាំ។ ជាលទ្ធផលនៃការរីករាលដាលនៃខួរក្បាល cerebellar Cortex អ្នកជំងឺមានសញ្ញានៃរោគសញ្ញា cerebellar (cerebellar static និង locomotor ataxia, ការស្រែកច្រៀង, ការផ្លាស់ប្តូរការសរសេរដោយដៃ) ។ ប្រហែលជាការវិវត្តនៃភាពមិនគ្រប់គ្រាន់ពីរ៉ាមីត។
    • ការដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលរបស់គ្រួសារ (ការចុះខ្សោយនៃខួរក្បាលរបស់ Holmes) ដែលបង្ហាញដោយខ្លួនវាផ្ទាល់នៅក្នុងការដាច់រលាត់នៃបណ្តុំធ្មេញ និងស្នូលក្រហម ក៏ដូចជាដំណើរការ demyelination នៅក្នុង peduncle cerebellar កំពូល។ អមដោយ ataxia ឋិតិវន្តនិងថាមវន្ត, asynergy, nystagmus, dysarthria, ការថយចុះសម្លេងសាច់ដុំនិងសាច់ដុំ dystonia, ញ័រក្បាលនិង myoclonus ។ ភាពវៃឆ្លាតត្រូវបានរក្សាទុកនៅក្នុងករណីភាគច្រើន។ ស្ទើរតែក្នុងពេលដំណាលគ្នាជាមួយនឹងការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះ ការប្រកាច់ជំងឺឆ្កួតជ្រូកលេចឡើងហើយ paroxysmal dysrhythmia ត្រូវបានរកឃើញនៅលើ EEG ។ ប្រភេទនៃមរតកមិនត្រូវបានកំណត់ទេ។
    • X-chromosomal ataxia ដែលត្រូវបានបញ្ជូនជាប្រភេទ recessive ដែលទាក់ទងនឹងការរួមភេទ។ វាត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងករណីភាគច្រើនលើសលប់ចំពោះបុរស ហើយបង្ហាញដោយខ្លួនវាថាជាភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃខួរក្បាលដែលមានការរីកចម្រើនបន្តិចម្តងៗ។
    • Gluten ataxia ដែលជាជំងឺពហុកត្តា និងត្រូវបានទទួលមរតកក្នុងលក្ខណៈ autosomal លេចធ្លោ។ យោងតាមការសិក្សាថ្មីៗ ¼ នៃករណីនៃ idiopathic cerebellar ataxia ត្រូវបានបង្កឡើងដោយការថយចុះប្រតិកម្មទៅនឹង gluten (កើតឡើងជាមួយនឹងជំងឺ celiac) ។
    • រោគសញ្ញា Leiden-Westphal ដែលវិវឌ្ឍន៍ជាផលវិបាកឆ្លង។ ស្រួចស្រាវ cerebellar ataxia កើតឡើងចំពោះកុមារ 1-2 សប្តាហ៍បន្ទាប់ពីការឆ្លង (គ្រុនពោះវៀន គ្រុនផ្តាសាយ ជាដើម)។ ជំងឺនេះត្រូវបានអមដោយ ataxia ឋិតិវន្តនិងថាមវន្តសរុប, ញ័រដោយចេតនា, nystagmus, សុន្ទរកថាស្រែក, ការថយចុះសម្លេងសាច់ដុំ, ភាពមិនស្មើគ្នានិង hypermetry ។ សារធាតុរាវ cerebrospinal មានបរិមាណប្រូតេអ៊ីនល្មម, lymphocytic pleocytosis ត្រូវបានរកឃើញ។ ជំងឺនៅលើ ដំណាក់កាលដំបូងអាចត្រូវបានអមដោយវិលមុខ, បាត់បង់ស្មារតី, ប្រកាច់។ លំហូរគឺទន់ភ្លន់។

    មូលហេតុនៃ cerebellar ataxia ដែលទទួលបានអាចជា:

    • ការចុះខ្សោយនៃខួរក្បាលដែលមានជាតិអាល់កុល ដែលវិវឌ្ឍន៍ជាមួយនឹងការស្រវឹងស្រារ៉ាំរ៉ៃ។ ដំបៅ​នេះ​ប៉ះពាល់​ជា​ចម្បង​លើ​សរសៃ​ប្រសាទ​ខួរក្បាល។ អមដោយជំងឺ polyneuropathy និងការបាត់បង់ការចងចាំធ្ងន់ធ្ងរ។
    • ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលគឺជាមូលហេតុទូទៅបំផុតនៃ ataxia ស្រួចស្រាវក្នុងការអនុវត្តគ្លីនិក។ Atherosclerotic occlusion និង cardiac embolism ភាគច្រើននាំឱ្យ cerebellar stroke ។
    • ការឆ្លងមេរោគ (ជំងឺអុតស្វាយ, កញ្ជ្រឹល, វីរុស Epstein-Barr, មេរោគ Coxsackie និងមេរោគអេកូ) ។ ជាធម្មតាវាកើតឡើងបន្ទាប់ពី 2-3 សប្តាហ៍ ការ​ឆ្លង​មេរោគ​វីរុស. ការព្យាករណ៍គឺអំណោយផលការជាសះស្បើយពេញលេញត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងករណីជាច្រើន។
    • ការឆ្លងមេរោគបាក់តេរី (ជំងឺរលាកស្រោមខួរ parainfectious រលាកស្រោមខួរ) ។ រោគសញ្ញា ជាពិសេសជាមួយនឹងជំងឺគ្រុនពោះវៀន និងគ្រុនចាញ់ ស្រដៀងទៅនឹងរោគសញ្ញា Leiden-Westphal ។
    • ការពុល (កើតឡើងនៅពេលពុលជាមួយថ្នាំសំលាប់សត្វល្អិត បារត សំណ ជាដើម)។
    • កង្វះវីតាមីន B12 ។ សង្កេតដោយតឹងរឹង របបអាហារបួស, ជំងឺរលាកលំពែងរ៉ាំរ៉ៃ, បន្ទាប់ពី អន្តរាគមន៍វះកាត់នៅលើក្រពះ ជាមួយនឹងជំងឺអេដស៍ ការប្រើប្រាស់ថ្នាំបន្សាបជាតិអាស៊ីត និងថ្នាំមួយចំនួនទៀត ការប៉ះពាល់ម្តងហើយម្តងទៀតចំពោះ nitrous oxide និងរោគសញ្ញា Imerslund-Grosberg។
    • ជំងឺលើសឈាម។
    • ជំងឺ​ក្រិន​ច្រើន​កន្លែង។
    • របួសខួរក្បាល។
    • ការបង្កើតដុំសាច់។ ដុំសាច់នេះមិនត្រូវធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅក្នុងខួរក្បាលនោះទេ - ជាមួយនឹងដុំសាច់សាហាវនៅក្នុងសរីរាង្គផ្សេងៗ ការ degeneration paraneoplastic cerebellar អាចវិវត្ត ដែលត្រូវបានអមដោយ cerebellar ataxia (ភាគច្រើនជាញឹកញាប់វិវត្តទៅជាមហារីក។ ក្រពេញ mammaryឬអូវែរ)។
    • ការស្រវឹងទូទៅ ដែលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងមហារីកទងសួត សួត សុដន់ អូវែ និងត្រូវបានបង្ហាញដោយរោគសញ្ញា Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara ។ ជាមួយនឹងរោគសញ្ញានេះ ការ atrophy cerebellar រីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័សកើតឡើងជាលទ្ធផល។

    មូលហេតុនៃ cerebellar ataxia ចំពោះមនុស្សដែលមានអាយុពី 40-75 ឆ្នាំអាចជាជំងឺ Marie-Foy-Alajuanin ។ ជំងឺនៃ etiology មិនស្គាល់នេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការ atrophy cortical ស៊ីមេទ្រីយឺតនៃ cerebellum ដែលត្រូវបានបង្ហាញដោយការថយចុះនៃសម្លេងសាច់ដុំនិងជំងឺនៃការសម្របសម្រួលជាចម្បងនៅក្នុងជើង។

    លើសពីនេះទៀត cerebellar ataxia ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងជំងឺ Creutzfeldt-Jakob - ជំងឺ degenerativeនៃខួរក្បាលដែលមានលក្ខណៈមិនទៀងទាត់ (ទម្រង់គ្រួសារដែលមានមរតកលេចធ្លោ autosomal មានចំនួនត្រឹមតែ 5-15%) និងជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុមនៃជំងឺ prion (បណ្តាលមកពីការប្រមូលផ្តុំប្រូតេអ៊ីន prion រោគសាស្ត្រនៅក្នុងខួរក្បាល) ។

    Paroxysmal episodic ataxia អាចបណ្តាលមកពី autosomal dominant ataxia ប្រភេទ 1 និង 2, ជំងឺ maple syrup, ជំងឺ Hartnup និងកង្វះ pyruvate dehydrogenase ។

    រោគសាស្ត្រ

    cerebellum ដែលមានទីតាំងនៅក្រោម lobes occipital នៃអឌ្ឍគោលខួរក្បាលនៅពីក្រោយ medulla oblongata និង pons ទទួលខុសត្រូវចំពោះការសម្របសម្រួលនៃចលនា បទបញ្ជានៃសម្លេងសាច់ដុំ និងការថែរក្សាតុល្យភាព។

    ជាធម្មតា ពត៌មាន afferent ចេញមកពីខួរឆ្អឹងខ្នងទៅ cerebellar Cortex ផ្តល់សញ្ញាអំពីសម្លេងសាច់ដុំ ទីតាំងនៃរាងកាយ និងអវយវៈដែលអាចរកបាននាពេលបច្ចុប្បន្ន ហើយព័ត៌មានដែលមកពីមជ្ឈមណ្ឌលម៉ូទ័រនៃខួរក្បាលខួរក្បាលផ្តល់នូវគំនិតនៃតម្រូវការចាំបាច់។ ស្ថានភាពចុងក្រោយ។

    cerebellar Cortex ប្រៀបធៀបព័ត៌មាននេះហើយ ការគណនាកំហុស បញ្ជូនទិន្នន័យទៅមជ្ឈមណ្ឌលម៉ូទ័រ។

    នៅពេលដែល cerebellum ត្រូវបានខូចខាតការប្រៀបធៀបនៃព័ត៌មាន afferent និង efferent ត្រូវបានរំខានដូច្នេះវាមានការរំលោភលើការសម្របសម្រួលនៃចលនា (ជាចម្បងការដើរនិងចលនាស្មុគស្មាញផ្សេងទៀតដែលត្រូវការការសម្របសម្រួលនៃសាច់ដុំ - agonists, antagonists ជាដើម) ។

    រោគសញ្ញា

    Cerebellar ataxia បង្ហាញខ្លួនវា:

    • ភាពមិនប្រក្រតីនៃការឈរនិងការដើរ។ នៅក្នុងទីតាំងឈរ អ្នកជំងឺលាតសន្ធឹងជើងរបស់គាត់ឱ្យទូលាយ ហើយព្យាយាមធ្វើឱ្យរាងកាយមានតុល្យភាពដោយដៃរបស់គាត់។ ការដើរត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយភាពមិនច្បាស់លាស់ ជើងមានគម្លាតយ៉ាងទូលំទូលាយនៅពេលដើរ រាងកាយត្រូវបានតម្រង់ខ្លាំងពេក ប៉ុន្តែអ្នកជំងឺនៅតែ "បោះ" ពីចំហៀងទៅម្ខាង (ជាពិសេសអស្ថិរភាពអាចកត់សម្គាល់បាននៅពេលបត់) ។ នៅពេលដែលអឌ្ឍគោលនៃ cerebellum ត្រូវបានខូចខាតនៅពេលដើរវាមានគម្លាតពីទិសដៅដែលបានផ្តល់ឱ្យឆ្ពោះទៅរកការផ្តោតអារម្មណ៍ខាងរោគសាស្ត្រ។
    • ការបាត់បង់ការសម្របសម្រួលនៅក្នុងអវយវៈ។
    • ការ​ញ័រ​ដោយ​ចេតនា​ដែល​វិវឌ្ឍ​ពេល​ចូល​ទៅ​ជិត​គោលដៅ (ម្រាមដៃ​ទៅ​ច្រមុះ ។ល។)
    • ការ​និយាយ​ដែល​ស្កែន (មិន​មាន​ភាព​រលូន ការ​និយាយ​ក្លាយ​ទៅ​ជា​យឺត និង​មិន​ឈប់​ឈរ ការ​តានតឹង​លើ​ព្យាង្គ​នីមួយៗ)។
    • nystagmus ។
    • ការថយចុះសម្លេងសាច់ដុំ (ភាគច្រើនប៉ះពាល់ដល់ អវយវៈខាងលើ) មានភាពអស់កម្លាំងសាច់ដុំកើនឡើង ប៉ុន្តែអ្នកជំងឺជាធម្មតាមិនមានការត្អូញត្អែរអំពីការថយចុះនៃសម្លេងសាច់ដុំនោះទេ។

    បន្ថែមពីលើរោគសញ្ញាបុរាណទាំងនេះ សញ្ញានៃ cerebellar ataxia រួមមាន:

    • dysmetria (hypo- និង hypermetry) ដែលត្រូវបានបង្ហាញដោយជួរហួសប្រមាណឬមិនគ្រប់គ្រាន់នៃចលនា;
    • dyssynergy ដែលត្រូវបានបង្ហាញដោយការរំលោភលើការងារសម្របសម្រួលនៃសាច់ដុំផ្សេងៗ;
    • dysdiadochokinesis (ការថយចុះសមត្ថភាពក្នុងការធ្វើចលនាឆ្លាស់គ្នាលឿនទល់មុខគ្នា);
    • ការញ័រទីតាំង (កើតឡើងនៅពេលកាន់ឥរិយាបថ) ។

    ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃភាពអស់កម្លាំងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ atactic ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានការខូចខាតខួរក្បាលកើនឡើង។

    ជាមួយនឹងដំបៅខួរក្បាល ការគិតយឺត និងការយកចិត្តទុកដាក់ត្រូវបានសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់។ ជំងឺនៃការយល់ដឹងច្បាស់បំផុត វិវត្តន៍ជាមួយនឹងការខូចខាតដល់ cerebellar vermis និងផ្នែកក្រោយរបស់វា។

    រោគសញ្ញានៃការយល់ដឹងនៅក្នុងដំបៅនៃ cerebellum ត្រូវបានបង្ហាញដោយការរំលោភលើសមត្ថភាពក្នុងការគិតអរូបី, ការធ្វើផែនការនិងភាពស្ទាត់ជំនាញ, dysprosody, agrammatism និងភាពមិនប្រក្រតីនៃមុខងារមើលឃើញ។

    ប្រហែលជាការលេចឡើងនៃជំងឺផ្លូវចិត្តនិងបុគ្គលិកលក្ខណៈ (ភាពច្របូកច្របល់, ភាពមិនចេះអត់ធ្មត់នៃប្រតិកម្មដែលគួរឱ្យចាប់អារម្មណ៍) ។

    រោគវិនិច្ឆ័យ

    ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺផ្អែកលើទិន្នន័យ៖

    • Anamnesis (រួមបញ្ចូលព័ត៌មានអំពីពេលវេលានៃការចាប់ផ្តើមនៃរោគសញ្ញាដំបូង កត្តាតំណពូជ និងជំងឺដែលបានផ្ទេរក្នុងអំឡុងពេលជីវិត)។
    • ការពិនិត្យទូទៅ ក្នុងអំឡុងពេលដែលការឆ្លុះបញ្ចាំង និងសម្លេងសាច់ដុំត្រូវបានវាយតម្លៃ ការធ្វើតេស្តសំរបសំរួលត្រូវបានអនុវត្ត ការមើលឃើញ និងការស្តាប់ត្រូវបានពិនិត្យ។
    • ការស្រាវជ្រាវមន្ទីរពិសោធន៍ និងឧបករណ៍។ រួមបញ្ចូលការធ្វើតេស្តឈាម និងទឹកនោម។ របួសចង្កេះនិងការវិភាគនៃសារធាតុរាវ cerebrospinal, EEG, MRI / CT, dopplerography នៃខួរក្បាល, អ៊ុលត្រាសោននិងការសិក្សា DNA ។

    ការព្យាបាល

    ការព្យាបាល cerebellar ataxia អាស្រ័យលើធម្មជាតិនៃមូលហេតុនៃការកើតឡើងរបស់វា។

    Cerebellar ataxia នៃហ្សែនឆ្លង និងរលាក តម្រូវឱ្យប្រើការព្យាបាលដោយថ្នាំប្រឆាំងវីរុស ឬថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច។

    ក្នុងករណីមានបញ្ហាសរសៃឈាម ដើម្បីធ្វើឱ្យចរាចរឈាមមានលក្ខណៈធម្មតា គេអាចប្រើប្រាស់ថ្នាំ angioprotectors, antiplatelet agents, thrombolytics, vasodilators និង anticoagulants ។

    ជាមួយនឹង cerebellar ataxia នៃប្រភពដើមពុល, ពឹងផ្អែកខ្លាំង ការព្យាបាលដោយ infusionរួមផ្សំជាមួយនឹងការតែងតាំងថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម ហើយក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ hemosorption ត្រូវបានគេប្រើ។

    ជាមួយនឹង ataxia តំណពូជ ការព្យាបាលគឺសំដៅលើការស្តារនីតិសម្បទា និងសង្គមរបស់អ្នកជំងឺ (ថ្នាក់ ការព្យាបាលដោយរាងកាយការព្យាបាលដោយការងារ ថ្នាក់ជាមួយអ្នកព្យាបាលការនិយាយ) ។ វីតាមីន B, cerebrolysin, piracetam, ATP ជាដើមត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

    Amantadine, buspirone, gabapentin, ឬ clonazepam អាចត្រូវបានផ្តល់ឱ្យដើម្បីកែលម្អការសម្របសម្រួលសាច់ដុំ ប៉ុន្តែថ្នាំទាំងនេះមិនមានប្រសិទ្ធភាពទេ។

    ជម្ងឺ Pierre-Marie គឺជាជំងឺ cerebellar ataxia តំណពូជ។

    មូលហេតុ

    ជំងឺ Pierre-Marie (ឬតំណពូជ cerebellar ataxia) ត្រូវបានទទួលមរតកក្នុងលក្ខណៈលេចធ្លោមួយ។ ការបង្ហាញនៃជំងឺនេះត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅអាយុ 20-45 ឆ្នាំ។

    ធម្មតាគឺ hypoplasia កម្រិតមធ្យមនៃ cerebellum, atrophy នៃ pons varolii, ប្រកាស degeneration នៃ cerebellar និងផ្លូវពីរ៉ាមីតនៅក្នុងខួរឆ្អឹងខ្នង។

    រោគសញ្ញា

    ដំបូងបង្អស់ paresis នៃចុងបំផុត (ជាពិសេសផ្នែកខាងក្រោម) ទាក់ទាញការយកចិត្តទុកដាក់។ ទន្ទឹមនឹងនេះការឆ្លុះសរសៃពួរត្រូវបានកើនឡើង សញ្ញាពីរ៉ាមីតនៃជើងគឺញឹកញាប់។ ជាញឹកញាប់មាន រោគសញ្ញាខួរក្បាល: ptosis, paresis នៃសរសៃប្រសាទ abducens, ការលំបាកក្នុងការបញ្ចូលគ្នា, atrophy នៃសរសៃប្រសាទអុបទិក។ មិនតិចជាង 50% នៃអ្នកជំងឺមានបញ្ហាផ្លូវចិត្ត - ការបាត់បង់ការចងចាំ, ជំងឺវង្វេង, ជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត។ នៅក្នុងគ្រួសារដែលមាន cerebellar ataxia, oligophrenia គឺជារឿងធម្មតាណាស់។ ក្នុងករណីនេះមិនមានការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃឆ្អឹងខ្នងនិងជើងទេប៉ុន្តែបើមិនដូច្នេះទេរូបភាពគ្លីនិកស្រដៀងនឹង ataxia របស់ Friedreich ពោលគឺមាន nystagmus, ញ័រ, ការមិនសម្របសម្រួលនៃការនិយាយ, dysarthria ។ វាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថាជាមួយនឹងជំងឺនេះសមាសធាតុ cerebellar កាន់តែលេចធ្លោ។

    ការវិវត្តនៃជំងឺនេះចាប់ផ្តើមដោយមិនដឹងខ្លួន និងយឺតបន្តិច។ ការឆ្លងមេរោគស្រួចស្រាវ ភាពតានតឹងផ្លូវកាយ និងផ្លូវចិត្តធ្វើឱ្យដំណើរនៃជំងឺកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ។

    ការព្យាបាល

    ថ្នាំដែលមានរោគសញ្ញា (ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត, ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការប្រកាច់និងថ្នាំ sedative) ត្រូវបានគេប្រើ។ វាមានសារៈសំខាន់សម្រាប់អ្នកជំងឺបែបនេះក្នុងការចែកចាយឱ្យបានត្រឹមត្រូវនូវរយៈពេលនៃការងារ និងការសម្រាក វគ្គសិក្សាម្តងហើយម្តងទៀតនៃការព្យាបាលដោយវីតាមីន (ការទទួលយកវីតាមីននៃក្រុម B, PP, C) ការព្យាបាលដោយប្រើបាឡែន និងការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំ Apitherapy ត្រូវបានណែនាំ។

    ដំបៅខួរក្បាលដែលកំណត់ដោយហ្សែន និងរីកចម្រើនជាលំដាប់ដែលទាក់ទងនឹងវា។ ការផ្លាស់ប្តូរ degenerative. អភិវឌ្ឍបន្ទាប់ពី 20 ឆ្នាំ។ អេ រូបភាពគ្លីនិក cerebellar ataxia ត្រូវបានផ្សំជាមួយ hyperreflexia, ជំងឺភ្នែក និងការថយចុះនៃបញ្ញា។ ក្បួនដោះស្រាយរោគវិនិច្ឆ័យរួមមានការពិនិត្យសរសៃប្រសាទ និងភ្នែក, MRI នៃខួរក្បាល, អ៊ុលត្រាសោន ឬ MRA នៃសរសៃឈាមខួរក្បាល, ការប្រឹក្សាហ្សែន។ ការព្យាបាលដោយរ៉ាឌីកាល់មិនត្រូវបានបង្កើតឡើងទេវាត្រូវបានអនុវត្ត ការព្យាបាលរោគសញ្ញាថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត, ថ្នាំបន្ធូរសាច់ដុំ, ថ្នាំ sedative និង nootropics ។ ការព្យាបាលដោយលំហាត់ប្រាណដែលត្រូវបានណែនាំ ការព្យាបាលដោយវីតាមីន និងការព្យាបាលដោយទឹក

    ព័ត៌មាន​ទូទៅ

    ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលនៃ ataxia របស់ Pierre-Marie

    ការពិនិត្យសរសៃប្រសាទធ្វើឱ្យវាអាចដកចេញនូវប្រភេទផ្សេងទៀតនៃ ataxia (vestibular, ប្រកាន់អក្សរតូចធំ) និងបង្កើតធម្មជាតិ cerebellar របស់វា។ មិនដូច ataxia របស់ Friedreich ដែលត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ hyporeflexia និងការថយចុះនៃសម្លេងសាច់ដុំស្ថានភាពសរសៃប្រសាទរបស់អ្នកជំងឺដែលមាន ataxia របស់ Pierre-Marie បង្ហាញពីការកើនឡើងនៃការឆ្លុះសរសៃពួរនិងជំងឺលើសឈាមសាច់ដុំ។ សម្លេង Spastic នៅក្នុងជើងគឺជារឿងធម្មតាជាពិសេសដែលបណ្តាលឱ្យក្លូននៃជើង។ មិនមានការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃគ្រោងឆ្អឹងធម្មតាសម្រាប់ជំងឺ Friedreich ទេ។

    រោគសញ្ញានៃ cerebellar ataxia តំណពូជ និងជំងឺក្រិនច្រើនអាចមានលក្ខណៈស្រដៀងគ្នាខ្លាំងណាស់។ លក្ខណៈពិសេសប្លែកនៃទីមួយគឺការវិវឌ្ឍន៍ជាលំដាប់ដោយមិនមានរយៈពេលនៃការលើកលែងទោស ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជំងឺឆ្លងហើយរបួសអាចផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈនៃដំណើររបស់វា ដែលបណ្តាលឱ្យមានការពិបាកយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ក្នុងករណីបែបនេះ វាជារឿងសំខាន់ក្នុងការសិក្សាដោយប្រុងប្រយ័ត្ននូវទិន្នន័យ anamnestic ដោយកំណត់អត្តសញ្ញាណស្មុគ្រស្មាញនៃរោគសញ្ញាធម្មតានៃជំងឺក្រិនច្រើនប្រភេទ៖ រោគសញ្ញាសាជីជ្រុងកាន់តែច្បាស់ (ជាធម្មតាប្រភេទ spastic-paraparesis ទាបជាមួយនឹង hyperreflexia និង pathological reflexes) ការបាត់ខ្លួននៃការឆ្លុះពោះ ភាពខុសប្រក្រតីនៃអាងត្រគាក ( ការជម្រុញជាចាំបាច់) ការដុតឌីសអុបទិកពីផ្នែកខាងសាច់ឈាម។

    ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ ataxia របស់ Pierre-Marie

    នៅក្នុងវត្តមាននៃគ្លីនីកធម្មតានិងតាមដានវានៅក្នុងជំនាន់ជាច្រើន, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមិនបង្ហាញពីការលំបាកពិសេសណាមួយសម្រាប់ neurologist នេះ។ ករណីនៃជំងឺនេះតម្រូវឱ្យមានការពិនិត្យស៊ីជម្រៅបន្ថែមទៀតលើអ្នកជំងឺ និងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលដោយប្រុងប្រយ័ត្នជាមួយនឹងប្រភេទផ្សេងទៀតនៃ cerebellar ataxia, ជំងឺ​ក្រិន​ច្រើន​កន្លែង, neurosyphilis ។

    បើចាំបាច់ រោគវិទ្យាសរីរាង្គដែលទទួលបានគឺត្រូវបានដកចេញ៖ ដុំសាច់នៃ cerebellum (