Plamica małopłytkowa: postacie, objawy u dzieci i dorosłych, leczenie. Idiopatyczna plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa) – przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie Nazwa plamica małopłytkowa u dzieci

Plamica małopłytkowa jest chorobą charakteryzującą się objawami krwotocznymi w postaci krwotoków podskórnych i krwawień wynikających ze zmniejszenia liczby płytek krwi odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi. Jest to jedna z najczęstszych postaci chorób krwi u dzieci. Przyczyny choroby. Wyróżnia się pierwotną i wtórną (objawową) postać plamicy małopłytkowej.

Postacie pierwotne mogą być dziedziczne lub nabyte w wyniku przebytej choroby, formy wtórne powstają jako oznaki wielu chorób. Mechanizm rozwoju pierwotnej i wtórnej plamicy małopłytkowej może być podobny (na przykład z powodu procesu autoimmunologicznego - ataku immunologicznego - zniszczenia pewnych struktur organizmu przez komórki organizmu). Najczęściej choroba rozwija się w dzieciństwie.

Co to jest plamica

Purpura- objaw medyczny charakterystyczny dla patologii jednej lub więcej części hemostazy. Plamica odnosi się do drobnych krwotoków włośniczkowych na skórze, pod skórą lub w błonach śluzowych. Pojedyncze krwotoki mogą być punktowe (wybroczyny), rzadziej paskowate (vibex), drobnokropkowane (wybroczyny) lub duże (siniaki). Zwykle obserwowane w postaci licznych wybroczyn i wybroczyn o średnicy do 1 cm Plamica jest niespecyficznym objawem, który objawia się w wielu chorobach, ale opiera się na mechanizmy ogólne rozwój.

Plamica małopłytkowa jest pierwotną skazą krwotoczną, w której zmniejszenie liczby płytek krwi stwierdza się przy zwiększonej lub prawidłowej zawartości komórek, z których powstają płytki krwi w szpiku kostnym. Jest to jedna z najczęstszych postaci skazy krwotocznej. Plamica małopłytkowa odnosi się do stanów, w których występuje zmniejszona liczba płytek krwi, których przyczyny są nieznane i które nie są objawami innych chorób.

Nie do końca poznano także czynniki wpływające na występowanie plamicy małopłytkowej. Choroba rozwija się nawet u niemowląt, chociaż najczęściej występuje u dzieci w wieku 3-6 lat. Przed 14. rokiem życia choroba występuje równie często zarówno u chłopców, jak iu dziewcząt. Jednak w wieku licealnym zapadalność u dziewcząt jest 2-3 razy większa niż u chłopców. Przywiązuje się wagę do czynnika zakaźnego poprzedzającego rozwój plamicy małopłytkowej. Najczęściej u dzieci choroba rozpoczyna się po infekcji wirusowej, rzadziej po bakteryjnej.

Obecnie uważa się, że zmniejszenie liczby płytek krwi w tej chorobie spowodowane jest wzmożonym niszczeniem płytek krwi. Kiedy liczba zniszczonych płytek krwi przekracza potencjał szpiku kostnego do kompensacji braku płytek krwi we krwi, pojawia się małopłytkowość. W rozwoju choroby, gdy płytki krwi ulegają zniszczeniu, zaburzenia immunologiczne, takie jak zmniejszenie siły ochronne ciało, tworzenie niewielkiej liczby komórek ochronnych.

Zakłada się jednak, że mechanizm rozwoju plamicy małopłytkowej obejmuje kilka reakcji, które determinują przebieg choroby. Śledziona odgrywa również ważną rolę w rozwoju plamicy małopłytkowej, ponieważ to w niej następuje zwiększone niszczenie płytek krwi w wyniku procesu immunologicznego. Jednocześnie śledziona jest głównym miejscem wytwarzania przeciwciał niszczących płytki krwi w autoimmunologicznej plamicy małopłytkowej i wyróżnia się dwie postacie - autoimmunologiczną i heteroimmunologiczną plamicę małopłytkową.

W postaci autoimmunologicznej przeciwciała są wytwarzane w śledzionie i grasica, następnie powodują zwiększone niszczenie płytek krwi, czego organizm, zwłaszcza szpik kostny, nie jest w stanie skompensować. W procesie autoimmunologicznym wytwarzane są przeciwciała przeciwko własnym, niezmienionym płytkom krwi. To określa objawy plamicy małopłytkowej, która ma przebieg przewlekły. Heterimmunologiczna postać plamicy małopłytkowej występuje, gdy struktura płytek krwi zostaje zakłócona, tj. kiedy tworzy się nowy kompleks, który powstaje pod wpływem wirusów, leków lub innych obcych substancji.

Przeciwko temu kompleksowi wytwarzane są przeciwciała, co również prowadzi do zniszczenia płytek krwi. Mechanizm ten określa objawy ostrej choroby. Klasycznym przykładem postaci heteroimmunologicznej jest małopłytkowość, która rozwija się podczas przyjmowania leków. Takie leki mogą obejmować chininę, salicylany, sulfonamidy, antybiotyki itp.

Heterimmunologiczna postać plamicy małopłytkowej (ostra postać choroby Werlhofa), która powstaje przy udziale wirusów i bakterii, ma podobne mechanizmy rozwoju. W rozwoju krwawień w plamicy małopłytkowej ważną rolę odgrywa uszkodzenie ściany naczyń i układu krzepnięcia krwi.

Płytki krwi wykonują ważne funkcje w organizmie: chronią ściany naczyń krwionośnych przed uszkodzeniem, biorą udział w krzepnięciu krwi i wpływają na fibrynolizę – rozpuszczanie wewnątrznaczyniowych skrzepów krwi. Płytki krwi są naturalnymi żywicielami komórek krwi naczynia limfatyczne dlatego przy ich niedoborze zwiększa się przepuszczalność naczyń (substancje łatwo z nich wydostają się i wnikają) oraz ich kruchość, co prowadzi do rozwoju plamistych krwotoków na skórze.

Obniżenie poziomu serotoniny we krwi u pacjentów z plamicą małopłytkową odgrywa pewną rolę w rozwoju krwawień. Za pomocą tej substancji impulsy nerwowe przenoszone są z narządów do mózgu i z powrotem. Serotonina ma również działanie zwężające naczynia krwionośne i stymuluje agregację płytek krwi.

Połączenie tych czynników (trombocytopenia, zaburzenia czynnościowe ściany naczyń, obniżony poziom serotoniny) determinuje manifestację plamicy małopłytkowej. W rozwoju krwawienia w plamicy małopłytkowej ważne są zaburzenia procesów krzepnięcia krwi i fibrynolizy.

Objawy plamicy małopłytkowej

Po drodze rozróżnia się ostre i przewlekłe formy plamicy małopłytkowej. Ostra postać trwa do 6 miesięcy i kończy się wyzdrowieniem. Następnie nie następuje ponowny rozwój objawów choroby. U dzieci ostra postać plamicy małopłytkowej występuje częściej niż postać przewlekła, głównie w młodszej grupie wiekowej - od 1 roku do 5 lat. Z reguły poprzedzają go pewne czynniki: infekcje wirusowe, szczepienia itp. Typowy okres pomiędzy ekspozycją na czynnik a wystąpieniem choroby wynosi 1-3 tygodnie.

Choroba ma ostry początek, nagle pojawiają się krwotoki na skórze i błonach śluzowych, krwawienia z nosa, pogorszenie stanu ogólnego dziecka, objawy krwawienia (blada skóra, niskie ciśnienie krwi), temperatura ciała wzrasta do 38°C. Czas trwania choroby o godz ostra forma plamica małopłytkowa z reguły nie przekracza 1 miesiąca, w którym występuje Szybki powrót do zdrowia wszystkie naruszenia i odzyskiwanie następuje.

Wiele dzieci z ostrym przebiegiem doświadcza limfadenopatii - zapalenia węzłów chłonnych. Ostra plamica małopłytkowa może spowodować samoistny powrót do zdrowia. U wielu dzieci choroba nie jest diagnozowana, ponieważ jest łagodna, z minimalnymi objawami krwawienia. W ostrej postaci przebieg choroby jest korzystny - całkowite wyleczenie następuje zwykle w ciągu 1-3 miesięcy. Przewlekła postać plamicy małopłytkowej nie charakteryzuje się ostrym początkiem. Pierwsze objawy choroby pojawiają się na długo przed charakterystycznymi objawami choroby i często nie są zauważane ani przez pacjenta, ani przez jego rodzinę.

Pierwsze oznaki krwawienia pojawiają się na skórze w postaci punktowych (wybroczynowych) krwotoków, łagodnych krwawień z nosa oraz krwawień pooperacyjnych. W okresie zaostrzenia plamicy małopłytkowej dominują różne rodzaje krwotoków. Wśród nich na pierwszym miejscu pod względem częstości występowania znajdują się objawy skórne – sama plamica. Krwotoki zwykle pojawiają się nagle, bez przyczyny lub po mikrourazach. Ponadto często obserwuje się samoistne krwotoki w nocy.

W przypadku plamicy małopłytkowej bardzo rzadko obserwuje się objaw „krwawych łez”, spowodowanych krwawieniem z oczu. Drugim najczęstszym objawem w przebiegu plamicy małopłytkowej jest krwawienie. Z reguły krwawienie występuje wraz z objawy skórne. Najczęstsze są krwawienia z nosa. Zwykle są trwałe, obfite i prowadzą do anemii.

Często występuje krwawienie z błon śluzowych jamy ustnej, migdałków i tylnej ściany gardła. Rzadziej występują krwawienia z przewodu pokarmowego, krwawienia z nerek, a u dziewcząt – krwawienia z macicy. Częste lub obfite krwawienia z plamicą małopłytkową prowadzą do rozwoju niedokrwistości pokrwotocznej.

Plamica małopłytkowa nie charakteryzuje się międzymięśniowym nagromadzeniem krwi i hemartrozą, tj. gromadzenie się krwi w jamie stawowej, rzadko obserwuje się krwiaki podskórne i długotrwałe krwawienie, gdy naruszona jest integralność skóry. Wiele dzieci cierpiących na plamicę małopłytkową nie ma żadnych dolegliwości. Z reguły pojawiają się wraz z rozwojem niedokrwistości pokrwotocznej.

Obserwuje się letarg, drażliwość, osłabienie i zmęczenie. Temperatura jest normalna. Powiększona wątroba i śledziona nie są typowe dla plamicy małopłytkowej. Za przewlekłą postać choroby uważa się czas trwania choroby dłuższy niż 6 miesięcy, najczęściej taki przebieg występuje u dzieci w wieku 7-10 lat. Przewlekła postać plamicy małopłytkowej ma długotrwały przebieg falowy, kiedy okresy poprawy ponownie zastępują okresy zaostrzenia.

Szczegółowe opisy objawów

Leczenie plamicy małopłytkowej

Metody leczenia. Zestaw środków na plamicę małopłytkową zależy od ciężkości, przebiegu i okresu choroby i obejmuje metody zachowawcze (za pomocą leków) i chirurgiczne. W przypadku jakichkolwiek objawów plamicy zaleca się hospitalizację na wyspecjalizowanych oddziałach szpitala i odpoczynek w łóżku. Dieta powinna być pełnoporcjowa, wysokokaloryczna, pokarm podawany jest schłodzony, płynny, w małych porcjach.

W leczeniu plamicy małopłytkowej za pomocą leków szczególne miejsce zajmują leki hormonalne, które zmniejszają przepuszczalność naczyń, zwiększają krzepliwość krwi i zwiększają odporność. Hormony stosuje się przy rozległych zmianach skórnych, krwawieniach z błon śluzowych, krwawieniach z różnych lokalizacji, krwotokach do narządów wewnętrznych, ciężkiej trombocytopenii. Najczęściej stosuje się prednizolon, początkowo w dużych dawkach.

Efekt kuracji pojawia się po 1-2 tygodniach, następnie stopniowo zmniejsza się dawkę. Pacjentom przepisuje się kompleks witamin – wskazane jest podawanie witamin P i C. Nie zaleca się stosowania dużych dawek witaminy C, gdyż pogarsza to właściwości funkcjonalne płytek krwi. Przepisać sole wapnia (pantotenian wapnia), kwas aminokapronowy doustnie 0,2 g/kg masy ciała 3-4 razy dziennie lub dożylnie w postaci 5% roztworu.

Dicinon działa na ścianę naczyń krwionośnych, jest przepisywany doustnie lub domięśniowo. ATP w połączeniu z siarczanem magnezu ma pewien wpływ na właściwości funkcjonalne płytek krwi. Jako środki hemostatyczne stosuje się mieszaninę leczniczą, w tym pokrzywę, dziką różę, jedwab kukurydziany, pieprz wodny, krwawnik pospolity.

Przetaczanie składników krwi stosuje się wyłącznie w przypadku ostrej, ciężkiej niedokrwistości zagrażającej życiu lub w celu tamowania masywnego krwawienia, którego nie można zatamować innymi sposobami. Jeśli leczenie zachowawcze plamicy małopłytkowej jest nieskuteczne, stosuje się splenektomię ( usunięcie chirurgiczneśledziona).

Leki cytostatyczne, które zmniejszają wzrost i rozmnażanie komórek, są przepisywane tylko w skrajnych przypadkach, po zastosowaniu wszystkich dostępnych środków. Leczenie lekami cytostatycznymi zwykle prowadzi się w skojarzeniu z lekami hormonalnymi. Stosuje się następujące leki:

• imuran,
• cyklofosfamid,
• 6-merkaptopuryna winkrystyna,
• winblastyna.

Pacjenci z plamicą małopłytkową powinni rejestracja przychodni w ciągu 5 lat.

Pytania i odpowiedzi na temat „Plamica małopłytkowa”

Pytanie:Cześć! Powiedz mi, co zrobić z dwiema takimi diagnozami. Żylaki nabawiłem się po trzecim porodzie i odmówiłem proponowanej operacji, ponieważ wielu moich znajomych nie miało tej operacji bez nawrotów, a po operacji nie było możliwości utrzymania trybu „samoobrony” (ciężkość, ciągłe włączenie moje stopy). Podparłem nogi różne nalewki. A wczoraj zdiagnozowali plamicę - płytki krwi 20, przepisali medrol 32, kalypozę, etamzilat. Jak nie pogorszyć stanu nóg, jak je wesprzeć, gdy krew wraca do normy? Lekarz na to, że mam żylaki, nie zareagował w żaden sposób, ale noga drętwieje i pojawiają się skurcze.

Odpowiedź: Cześć! W tej chwili naprawdę powinniśmy mówić o utrzymaniu stanu żył do czasu przywrócenia krwi. Najskuteczniejszym środkiem są medyczne wyroby pończosznicze uciskowe (nie każda dzianina, którą można kupić w sieci aptek i nie tylko, taka nie jest). Skontaktuj się z flebologiem. Dzianina dobierana jest ściśle indywidualnie (od rozmiaru po stopień kompresji). Wszelkiego rodzaju maści, żele, tabletki i kapsułki - AIDS Nie mam na myśli leków, które zażywasz w leczeniu plamicy.

Pytanie:Dzień dobry Mam 35 lat. Proszę o informację czy mogę nosić i urodzić dziecko z rozpoznaniem małopłytkowości idiopatycznej. Choroba nie jest wrodzona, ale nabyta w wieku 23 lat. Od 1999 do 2006 roku brałam prednizolon, aby utrzymać liczbę płytek krwi. W 2006 roku miałem splenektomię i poziom płytek krwi wrócił do prawie normy. Na tym etapie życia nie mam krwawień. Poziom płytek krwi ulega wahaniom, ale nie spada poniżej 80-90 (a nawet wtedy podczas menstruacji). Okres biegnie jak w zegarku o określonej porze, bez przerwy, przez 2-3 dni. Jako kobieta nie mam żadnych problemów. Pomoc.

Odpowiedź: W większości przypadków ciąża nie pogarsza stanu pacjentek z idiopatyczną plamicą małopłytkową, jednak u 20–30% kobiet w ciąży może nastąpić zaostrzenie choroby. Zalecam również konsultację z terapeutą i hematologiem.

Choroby krwotoczne to stany patologiczne układu krwionośnego, które nie są rzadkie. Lider w tej grupie plamica małopłytkowa, którego częstość występowania według statystyk waha się od 43% do 50% we wszystkich grupach wiekowych populacji.

Ocena powagi kryzysu, należy wziąć pod uwagę stopień nasilenia zespołu krwotocznego, brak lub obecność krwotoków oraz obfite krwawienia do narządów ważnych dla życia człowieka, a także stopień ciężkości niedokrwistość pokrwotoczna. Przebieg choroby może być ostry lub przewlekły. Przewlekłą plamicę małopłytkową rozważa się, jeśli utrzymuje się przez sześć miesięcy lub dłużej.

Co wywołuje / Przyczyny plamicy małopłytkowej u dzieci:

Obecnie zarejestrowano ponad pięćdziesiąt substancji leczniczych, które mogą wywoływać hapteniczną, heteroimmunologiczną plamicę małopłytkową. Niektórzy z nich:

• chinidyna
• chinina
• sulfonamidy
• furosemid
• dipirydamol
• salicylany
• paracetamol
• beta-blokery
• tiazydy
• cefalosporyny
• ampicylina
• wankomycyna itp.

Haptenowy mechanizm TPP może zachodzić nie tylko u małych dzieci, ale także u noworodków. Jest to konsekwencja przyjmowania przez matkę leków. Matka wytwarza przeciwciała przeciwko kompleksowi lek-płytki krwi, a następnie przedostaje się do krwi płodu, tam reagując z płytkami krwi płodu.

Autoimmunologiczny TPP powstaje w wyniku załamania się tolerancji immunologicznej na własny antygen płytek krwi.

Patogeneza (co się dzieje?) w przebiegu plamicy małopłytkowej u dzieci:

Zmniejszona liczba czerwonych krwinek we krwi dziecka

Przeciwciała przeciwpłytkowe oddziałują z pewnymi determinantami antygenowymi błony płytek krwi. W przypadku plamicy małopłytkowej płytki krwi z wyraźnym aparatem ziarnistym i zwiększona zawartość w granulkach serotoniny alfa, ale jej uwalnianie jest upośledzone.

Ponieważ ilość i jakość płytek krwi staje się nieprawidłowa, pociąga to za sobą zmiany w ścianie naczyń. Treść maleje. A także zniszczenie komórek śródbłonka następuje pod wpływem przeciwciał przeciwpłytkowych, dlatego objawy zespołu krwotocznego zaczynają pojawiać się jeszcze bardziej.

Patogeneza u różnych dzieci może być różna, co należy wziąć pod uwagę podczas diagnozowania oraz wyboru metod i sposobów leczenia.

Objawy plamicy małopłytkowej u dzieci:

Typowy jest nagły początek plamicy. Jest to uogólniony zespół krwotoczny typu mikrokrążenia, który wyraża się w zależności od liczby płytek krwi we krwi obwodowej. Ma to znaczenie, jeśli liczba płytek krwi jest mniejsza niż 100 000/µl. Ważne jest, aby wiedzieć, że krwawienie występuje, jeśli liczba jest mniejsza niż 50 000/µl.

Zespół krwotoczny objawia się krwotokami śródskórnymi, krwotokami na błonach śluzowych, krwawieniami z dziąseł i nosa, wypływem krwi z macicy, wyrwany ząb, krwiomocz, smoliste stolce (rzadko).

Typowe cechy plamicy u dzieci:

• asymetria, polichromia, samoistne występowanie krwotoków
• nieadekwatność krwotoków do stopnia czynników zewnętrznych
• polimorfizm krwotoków

Najpoważniejszym (ale bardzo rzadkim) powikłaniem choroby jest krwotok mózgowy. Wśród czynników ryzyka można wymienić:

• krwotoki w twardówce
• krwawienie z błon śluzowych
• krwawienie
• krwotoki w siatkówce oka
• uogólniony skórny zespół krwotoczny z lokalizacją wybroczyn na twarzy
• dziecko zażywające leki zaburzające czynność płytek krwi
• intensywne i traumatyczne procedury diagnostyczne
• zmniejszenie liczby płytek krwi do poziomu 20 000/µl lub mniej

Objawy krwotoku mózgowego może być różny, w zależności od strefy, w której wystąpił. Najczęściej dziecko wykazuje następujące objawy:

• zawroty głowy
• ból głowy
• stany śpiączki
• objawy oponowe
• wymiociny
• ogniskowe objawy neurologiczne

Oprócz zespołu krwotocznego z plamicą małopłytkową nie ujawniaj objawy zatrucia, powiększenie wątroby i śledziony lub powiększenie węzłów chłonnych. Jedynym objawem choroby jest zespół krwotoczny.

Diagnostyka plamicy małopłytkowej u dzieci:

Jeśli podejrzewa się pierwotną immunologiczną plamicę małopłytkową musisz określić rodzaj krwawienia, spróbować znaleźć możliwe czynniki prowokujące i tło przedchorobowe. Przeprowadzana jest ocena rodowodowa. Zbierając wywiad, lekarz pyta rodziców o epizody krwawień, które wystąpiły przed wystąpieniem małopłytkowości u dziecka. Ważna jest informacja o epizodach krwawień u rodziców i rodzeństwa.

Kolejnym etapem diagnostyki jest badanie mające na celu wykrycie chorób współistniejących. Zwróć uwagę na uszkodzenie słuchu i nieprawidłowości układu kostnego, aby wykryć wrodzoną dysplazję lub patologię tkanki łącznej.

Konieczne jest przeprowadzenie badań śródbłonka pod kątem oporu mikronaczyniowego. Na przykład przeprowadzają test „szczypania” (obowiązkowy dla dzieci w każdym wieku). Test mankietu jest również jednym z obowiązkowych.

Test mankietowy w diagnostyce TPP u dzieci

Odbywa się to w następujący sposób: na ramię dziecka zakłada się mankiet urządzenia służącego do pomiaru ciśnienia krwi. Przez 10 minut lekarz utrzymuje w tym mankiecie ciśnienie wynoszące 10–15 mm Hg. Sztuka. powyżej minimum ciśnienie krwi dziecka (należy to wyjaśnić przed rozpoczęciem badania). Jeśli po dziesięciu minutach u dziecka w miejscu założenia mankietu wystąpią drobne krwotoki w postaci kropek, które w specjalistycznej literaturze medycznej nazywane są wybroczynami, lekarz stwierdza wynik badania jako pozytywny. To zły znak.

Pozytywny test Rumpel-Leede-Konczałowski (to drugie imię Ta metoda diagnostyka) stosuje się nie tylko w przypadku podejrzenia pierwotnej immunologicznej plamicy małopłytkowej. Wskazuje na zwiększoną kruchość naczyń włosowatych. Może się to zdarzyć w przypadku zapalenia naczyń, reumatyzmu, zatrucia krwi, infekcyjne zapalenie wsierdzia, tyfus, szkorbut. Ponieważ gdy wynik pozytywny Przy tym teście nie należy od razu myśleć o TPP u dziecka. Konieczne są dodatkowe metody diagnostyczne.

W jakich przypadkach nie wykonuje się badań?

Lekarze nie przepisują badań, jeśli u dziecka występuje uogólniony skórny zespół krwotoczny, jeśli krwawią błony śluzowe, a zwłaszcza jeśli dziecko ma mniej niż 3 lata.

Popularne metody diagnostyczne

Dziecko jest dane analiza kliniczna krwi, należy policzyć liczbę retikulocytów i płytek krwi. Określ czas trwania krwawienia. Do obecnych metod diagnostycznych zalicza się także nakłucie szpiku kostnego i analizę mielogramu. W plamicy małopłytkowej mielogram pokazuje, że liczba megakariocytów jest prawidłowa lub zwiększona. Wskazuje to na trombolityczny charakter trombocytopenii.

Badanie szpiku kostnego jest metodą diagnostyczną niezbędną, aby uniknąć błędów w diagnostyce (a co za tym idzie, przepisania dziecku nieodpowiedniego leczenia). Jeśli na przykład u dziecka zostanie zdiagnozowana TPP i przepisane zostanie leczenie lekami takimi jak glikokortykosteroidy (monoterapia), wówczas rokowania w chorobie tylko się pogarszają.

Jeśli zostanie przeprowadzony nakłucie mostka, wówczas rodzice i personel medyczny powinni uspokoić małego pacjenta, ponieważ zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe może spowodować krwotok wewnątrz czaszki. Spokój osiąga się poprzez branie środki uspokajające przed punkcją. Obowiązuje również szybka technika aspiracja szpiku kostnego, jest to szczególnie prawdziwe w przypadku dzieci o zwiększonej pobudliwości. W innych przypadkach problem należy rozwiązać w oparciu o istniejącą sytuację z chorym dzieckiem.

Badanie morfologiczne płytek krwi u pacjenta i jego rodziców (prawdopodobnie także u rodzeństwa, jeśli w ogóle) jest konieczne, aby wykluczyć nieimmunologiczne mikro- i makrocytarne dziedziczne, na przykład:

• zespół Wiskotta-Aldricha,
• zespół Bernarda-Souliera,
• trombastenia Glanzmanna,
• zespół szarych płytek krwi,
• anomalia Maya-Hegglina,
• Zespół Murphy'ego

Koniecznie przeprowadź badania zdolność funkcjonalna płytek krwi u dziecka, jeśli liczba wykrytych płytek krwi przekracza 80 tys./µl. To samo należy zrobić z rodzeństwem, matką i ojcem dziecka.

Ocenić stan ogniwa krzepnięcia hemostazy według następujących wskaźników:

• próba autokoagulacji
• czas protrombinowy
• próba ortofenantroliny

Informacje uzyskane w wyniku badań tych elementów układu hemostazy są brane pod uwagę przy podejmowaniu decyzji o splenektomii i przewidywaniu skuteczności tej metody.

Dodatkowe metody badawcze

• przeciwpłytkowe anty-DNA
• parametry biochemiczne krwi
• przeciwciała antykardiolipinowe
• badania na obecność wirusów zapalenia wątroby
• poziom immunoglobulin
• Rentgen klatki piersiowej
• badania moczu
• badanie cytogenetyczne
• USG tarczycy, narządów jamy brzusznej

Diagnostyka różnicowa w przypadku podejrzenia plamicy małopłytkowej

Nauka nie udowodniła, że ​​stosowane obecnie testy są dokładne. Obecność trombocytopenii nie może determinować pierwotnej odporności TPP, należy wyjaśnić jej przyczyny. Dlatego podczas diagnozowania plamicy małopłytkowej należy przede wszystkim wykluczyć całą listę chorób, a także zespołów, które w swoich objawach klinicznych mogą mieć tak straszny i niebezpieczny objaw dla dzieci, jak małopłytkowość.

Odporne TPP u dzieci mogą być nie tylko pierwotne. Różnią się od innych chorób i stany patologiczne. Z trombocytopenią występują następujące choroby i stany:

LT z powodu niewystarczającej produkcji płytek krwi

• Dziedziczne formy TPP
• Trombocytopatie połączone z trombocytopenią
• Koagulopatie konsumpcyjne
• TP w przypadku dziedzicznych zaburzeń metabolicznych
• Małopłytkowość we wrodzonych wadach naczyniowych
• TPP na chorobę popromienną

W przypadku takich chorób przeprowadza się diagnostykę różnicową:

• Zespół TAP
• przejściowy hipoplastyczny TP noworodków
• cykliczna małopłytkowość amegakaryocytowa
• zespół hemolityczno-mocznicowy
• Zespół DIC
• Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
• złośliwe choroby krwi
• inwazja robaków
• wiele innych

Leczenie plamicy małopłytkowej u dzieci:

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy zespołu krwotocznego, dziecko należy hospitalizować. Kiedy choroba jest w ostrej fazie, zdecydowanie powinieneś przestrzegać leżenia w łóżku, aby zmniejszyć do zera prawdopodobieństwo całkowitego wyzdrowienia drobne urazy, co może być niebezpieczne dla tej diagnozy. Schemat leczenia rozszerza się, gdy tylko intensywność zespołu krwotocznego u dziecka lub nastolatka zmniejszy się. Należy to robić stopniowo, podobnie jak w przypadku krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci. Jeśli nie występuje wzmożone krwawienie, tryb życia dziecka w trakcie leczenia powinien być nadal spokojny, bez ryzyka kontuzji (nawet małej).

Dieta w plamicy małopłytkowej u dzieci

Dziecko musi dobrze się odżywiać, zgodnie ze standardami wieku, aby wszystkie niezbędne składniki harmonijnie łączyły się w diecie. Lekarze często przepisują dzieciom dietę 5. Glikokortykosteroidy mają działanie kataboliczne i wpływają na metabolizm minerałów, dlatego dzieci potrzebują diety zawierającej pokarmy bogate w białko i sole wapnia.

W przeszłości i teraz kortykosteroidy jest podstawowym leczeniem dzieci chorych na plamicę małopłytkową.

Działanie kortykosteroidów:

• znieczulające
• przeciwzapalny
• działanie immunosupresyjne
• antyalergiczny

Kiedy przepisywane są kortykosteroidy, liczba płytek krwi wzrasta, ponieważ działają tu złożone mechanizmy. Działanie tej grupy leków polega również na zakłócaniu wiązania autoprzeciwciał z autoantygenem. Dlatego GC wpływają na wszystkie etapy patogenezy i wszystkie ogniwa w TPP u dzieci.

Podczas terapii konieczne jest badanie przeciwciał przeciwpłytkowych w surowicy krwi i na powierzchni płytek krwi. Jest to konieczne do oceny skuteczności leczenia i ustalenia rokowania.

Leczenie objawowe plamicy małopłytkowej u dzieci

Zabieg ten jest wskazany, jeśli u małego pacjenta występują krwotoki skórne i łagodna małopłytkowość. Noworodki z łagodnym krwawieniem konieczne jest leczenie objawów (objawów choroby). Przepisywany jest kwas epsilonaminokapronowy, który należy stosować 4 razy dziennie doustnie w dawce 0,05 g/kg ciała dziecka. Ale zanim to zrobisz, musisz wykluczyć. Pantotenian wapnia można również stosować 3 razy dziennie doustnie, 0,01 grama. Skuteczny jest również etamsylan sodu, który podaje się dziecku doustnie 3 razy dziennie w dawce 0,05 g/kg na dawkę.

Splenektomia

Ta metoda nie jest konieczna dla każdego chorego dziecka. Wskazania do stosowania:

• ryzyko zagrażającego życiu krwawienia
• uporczywe krwawienie
• głęboka małopłytkowość (liczba płytek krwi poniżej 30 tys./μl)

W przewlekłej TPP u dzieci wskazaniami do planowej splenektomii jest brak stabilnej remisji, nawet po wielokrotnym leczeniu glikokortykosteroidami. Splenektomia po leczeniu glikokortykosteroidami może mieć różne skutki, w zależności od: różne czynniki. Oznaki skuteczności splenektomii: krótkie cykle terapii GC, początkowa dawka glikokortykosteroidów co najmniej 2 mg/kg, splenektomia w okresie remisji klinicznej itp.

Jeśli u dziecka wykonano planową splenektomię niezbędne wskazania, wówczas remisja występuje u 98 pacjentów na 100. Tylko u 2% pacjentów pozostają te same objawy.

Zapobieganie plamicy małopłytkowej u dzieci:

1. Obserwacja przychodni w przypadku ostrej plamicy małopłytkowej u dzieci jest to konieczne przez pięć lat. W postaci przewlekłej dziecko obserwuje się do czasu przeniesienia go do kliniki dla dorosłych ze względu na swój wiek.

2. Jeśli dziecko ma wyraźny zespół krwotoczny tryb silnikowy limit. Nawet gry na świeżym powietrzu powinny być zakazane. Sport jest zabroniony, nawet jeśli liczba płytek krwi jest mniejsza niż 100 000 / μl, a zespół krwotoczny jest minimalnie wyrażony. Pozwala to uniknąć kontuzji.

3. Z diety wyłączone są potrawy zawierające ocet, takie jak majonez i wszelkie marynaty. Dziecko nie powinno też jeść warzyw w puszkach i produktów przemysłowych w puszkach, ponieważ mogą zawierać aspirynę, inaczej zwaną salicylanem. Nie zawsze jest to wskazane na opakowaniu. Aspiryna i ocet zmniejszają czynność płytek krwi. Podczas tworzenia diety należy wykluczyć z diety dziecka alergeny pokarmowe ponieważ mogą zwiększać stopień małopłytkowości. Jedzenie powinno być bogate w witaminy C, P, A.

10. Szczepienia profilaktyczne Dzieci z plamicą małopłytkową leczy się jedynie do czasu remisji objawów.

Z którymi lekarzami należy się skontaktować, jeśli cierpisz na plamicę małopłytkową u dzieci:

Hematolog

Dermatolog

Czy coś cię dręczy? Chcesz poznać bardziej szczegółowe informacje na temat plamicy małopłytkowej u dzieci, jej przyczyn, objawów, metod leczenia i profilaktyki, przebiegu choroby i diety po niej? A może potrzebujesz inspekcji? Możesz umówić się na wizytę u lekarza– klinika Eurolaboratorium zawsze do usług! Najlepsi lekarze Zbadają Cię, zbadają objawy zewnętrzne i pomogą zidentyfikować chorobę na podstawie objawów, doradzą i udzielą niezbędnej pomocy oraz postawią diagnozę. ty też możesz wezwij lekarza do domu. Klinika Eurolaboratorium otwarte dla Ciebie przez całą dobę.

Jak skontaktować się z kliniką:
Numer telefonu naszej kliniki w Kijowie: (+38 044) 206-20-00 (wielokanałowy). Sekretarka kliniki wybierze dla Państwa dogodny dzień i godzinę wizyty u lekarza. Wskazane są nasze współrzędne i kierunki. Przyjrzyj się bardziej szczegółowo wszystkim usługom kliniki.

(+38 044) 206-20-00

Jeśli już wcześniej przeprowadziłeś jakieś badania, Koniecznie zabierz ich wyniki do lekarza w celu konsultacji. Jeśli badania nie zostały wykonane, zrobimy wszystko, co konieczne w naszej klinice lub z kolegami z innych klinik.

Ty? Konieczne jest bardzo ostrożne podejście do ogólnego stanu zdrowia. Ludzie nie zwracają wystarczającej uwagi objawy chorób i nie zdają sobie sprawy, że choroby te mogą zagrażać życiu. Jest wiele chorób, które na początku nie objawiają się w naszym organizmie, ale ostatecznie okazuje się, że niestety jest już za późno na ich leczenie. Każda choroba ma swoje specyficzne objawy, charakterystyczne przejawy zewnętrzne- tak zwana objawy choroby. Identyfikacja objawów jest pierwszym krokiem w diagnozowaniu chorób w ogóle. Aby to zrobić, wystarczy to zrobić kilka razy w roku. zostać zbadany przez lekarza nie tylko zapobiegać straszna choroba, ale także wsparcie zdrowy umysł w ciele i organizmie jako całości.

Jeżeli chcesz zadać lekarzowi pytanie skorzystaj z działu konsultacji online, być może znajdziesz tam odpowiedzi na swoje pytania i poczytaj wskazówki dotyczące samoopieki. Jeśli interesują Cię opinie o klinikach i lekarzach, spróbuj znaleźć potrzebne informacje w dziale. Zarejestruj się także na portalu medycznym Eurolaboratorium aby być na bieżąco z najnowszymi wiadomościami i aktualizacjami informacji na stronie, które będą automatycznie przesyłane do Ciebie e-mailem.

Inne choroby z grupy Choroby dziecięce (pediatria):

Plamica małopłytkowa to zmniejszenie liczby płytek krwi, zwykle pochodzenia immunologicznego. Charakteryzuje się występowaniem krwotoków na skórze, krwawieniem zewnętrznym i wewnętrznym. Więcej o jej objawach, rodzajach i metodach leczenia przeczytasz w tym artykule.

Przeczytaj w tym artykule

Przyczyny rozwoju plamicy małopłytkowej

Choroba jest dość powszechna i zajmuje pierwsze miejsce wśród przyczyn zwiększonego krwawienia. Ujawnia się we wczesnym dzieciństwie i w okresie przedszkolnym, wśród dorosłych pacjentów częściej występuje u kobiet. W połowie przypadków nie można ustalić przyczyny patologii.

U co trzeciego pacjenta plamica małopłytkowa występuje po infekcji. Zwykle pierwsze objawy pojawiają się 15 - 20 dni po ustąpieniu ostre objawy choroby wirusowe lub bakteryjne.

Czynnikiem prowokującym może być:

• grypa, infekcja adenowirusowa;
• ospa wietrzna, odra, różyczka, krztusiec;
• malaria;
• zapalenie przyusznic;
• septyczne zapalenie wsierdzia;
• podawanie szczepionek i surowic;
• przyjmowanie leków hormonalnych;
• radioterapia;
• poważna operacja;
• wielokrotny uraz;
• długi pobyt otwarte słońce, w solarium.

Znane są rodzinne formy choroby. Jednak większość przypadków wiąże się z pojawieniem się we krwi przeciwciał przeciwko własnym płytkom krwi. Przyłączają się do ich błony i niszczą ją. W rezultacie komórki umierają nie w ciągu 1–2 tygodni, jak zwykle, ale w ciągu 5–12 godzin.

Przeciwciała mogą również przedostać się do organizmu poprzez transfuzję krwi, transfuzję płytek krwi lub z matki na płód w okresie prenatalnym. Skład jakościowy błon komórkowych zmienia się pod wpływem wirusów, leków lub na tle układowych chorób autoimmunologicznych (toczeń, niedokrwistość hemolityczna).

Do niedoboru płytek krwi dochodzi także wtedy, gdy ich powstawanie jest zaburzone na skutek niedokrwistości aplastycznej, niedoboru witaminy B12, białaczki, chorób szpiku kostnego, w tym przerzutów nowotworowych.

Objawy u dorosłych i dzieci

Objawy choroby są związane z upośledzeniem tworzenia się skrzepów krwi, a także zwiększoną przepuszczalnością naczyń włosowatych i niewystarczającym skurczem. W rezultacie krwawienie nie ustaje przez długi czas, ponieważ skrzepy krwi nie pokrywają miejsca uszkodzenia tkanki.

Pierwsze objawy plamicy małopłytkowej pojawiają się, gdy liczba płytek krwi spada ze 150 milionów/l do 50 lub mniej. Podczas zaostrzenia choroby we krwi stwierdza się tylko pojedyncze płytki krwi.

Dochodzi do krwawienia, a na skórze stają się widoczne małe plamki – „siniaki”. Ich liczba stopniowo wzrasta - od punktowej wysypki do duże plamy, a kolor zmienia się z jasnofioletowego z niebieskim na jasnożółto-zielony. Typową lokalizacją jest przednia powierzchnia ciała, nogi i ramiona, rzadko wysypka obejmuje skórę twarzy i szyi. Lokalizacja jest asymetryczna, elementy wysypki są bezbolesne.

Te same krwotoki można znaleźć na:

• migdałki, podniebienna część jamy ustnej;
• błony spojówkowe i siatkówkowe oczu (niebezpieczny znak, ponieważ często następuje krwawienie w mózgu);
• bębenek;
• funkcjonująca tkanka narządów wewnętrznych;
• warstwy naczyniowe mózgu.

Charakterystycznym objawem patologii jest nagłe (często w nocy) krwawienie z niewielkim uszkodzeniem skóry. Intensywne krwotoki mogą wystąpić z nosa, dziąseł, po drobnych zabiegach chirurgicznych lub diagnostycznych.

Kobiety zwykle mają trudne miesiączki i towarzyszy im znaczna utrata krwi. Przed nadejściem miesiączki często pojawia się wysypka skórna i krwawienia z nosa. W czasie owulacji dochodzi do krwawienia Jama brzuszna symulując ciążę pozamaciczną.

Pojawienie się krwi wykrywa się również w plwocinie, wymiocinach i masach jelitowych oraz w moczu. Temperatura jest często normalna, często występuje tachykardia i słaby pierwszy ton (konsekwencja anemii). Śledziona często ma normalną wielkość lub jest nieco powiększona.

Diagnozuje się dzieci poniżej drugiego roku życia specjalna forma choroba - dziecięca plamica małopłytkowa. Zaczyna się ostro, z wyraźną wysypką na ciele i błonach śluzowych, a liczba płytek krwi gwałtownie maleje.

W miarę postępu może się to zdarzyć. O jego początku świadczą:

• zawroty głowy,
• ból głowy,
• wymiociny,
• zespół konwulsyjny,
• paraliż kończyn,
• zaburzenie świadomości.

Rodzaje plamicy małopłytkowej

W zależności od przyczyn wystąpienia i wariantów przebiegu choroby wyróżnia się kilka objawów klinicznych choroby.

Idiopatyczny (choroba Werlhofa)

Chociaż dokładny powód Ta postać choroby nie została ustalona, ​​ale jej pochodzenie immunologiczne nie budzi wątpliwości. Podczas badania krwi stwierdza się przeciwciała przeciwko płytkom krwi, a także limfocyty wrażliwe na skład antygenowy błon płytek krwi.

Punktem spustowym jest zmiana aktywności makrofagów (komórek zjadaczy) śledziony, które postrzegają swoje płytki krwi jako obce.

Krwotoczny

Głównymi objawami plamicy małopłytkowej są krwawienia i wysypka krwotoczna. Dlatego ten wariant przebiegu choroby uważany jest za klasyczny. Oprócz tego występuje również plamica zakrzepowa o ostrym początku i ciężkim przebiegu niewydolność nerek. Wraz z nim w małych naczyniach tworzą się szkliste skrzepy krwi, zaburzając mikrokrążenie krwi.

Zespół krwotoczny może się pogorszyć w postaci kryzysu zwiększonego krwawienia i gwałtowny spadek płytki krwi. W fazie remisji czas krwawienia ulega skróceniu, ale pozostaje znaki laboratoryjne lub następuje całkowita normalizacja stanu i parametrów hematologicznych.

Ostry

Częściej zdarza się w dzieciństwie. Objawy utrzymują się przez sześć miesięcy, a następnie ustępują po przywróceniu liczby płytek krwi. Formy przewlekłe Objawy choroby, zwykle rozpoznawane u dorosłych pacjentów, mają tendencję do nawrotu po okresie remisji.

Odporny

Głównym objawem jest powstawanie przeciwciał przeciwko błonie płytek krwi. Jeśli pod wpływem wirusów, bakterii lub leków zmieniły się jego właściwości, to ta forma (heteroimmunologiczna) ma dość korzystny przebieg. Po oczyszczeniu organizmu komórki przywracają swój skład, a tworzenie przeciwciał ustaje. Częściej ma charakter ostry i diagnozuje się go głównie w dzieciństwie.

Autoimmunologiczny, zwykle idiopatyczny. Oznacza to, że nie można ustalić przyczyny pojawienia się przeciwciał przeciwko własnym komórkom. Ma przebieg nawracający (powtarzający się), którego nasilenie zależy od schorzenia układ odpornościowy. Może wystąpić wtórnie, na tle istniejącej układowej choroby tkanki łącznej (toczeń, zapalenie tarczycy, twardzina skóry).

Izoimmunologiczna plamica małopłytkowa związana jest z dostarczaniem przeciwciał z zewnątrz – z przetoczoną krwią lub do płodu od matki przez łożysko.

Obejrzyj film o przyczynach i leczeniu plamicy małopłytkowej:

Rozpoznanie choroby

Przez objawy kliniczne Plamica małopłytkowa przypomina zmiany w szpiku kostnym, białaczkę, zapalenie naczyń, zaburzenia i trombocytopatie. Aby postawić prawidłową diagnozę, konieczne jest wykonanie badania hematologicznego. Charakterystycznymi objawami plamicy małopłytkowej są:

• zmniejszenie liczby płytek krwi;
• wydłużenie czasu krwawienia (nie zawsze odzwierciedla jego nasilenie, ponieważ wpływają na to również właściwości komórek);
• wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji;
• skrzep krwi nie kurczy się lub stopień jego cofnięcia (skurczu) jest znacznie zmniejszony;
• zmniejszone stężenie serotoniny we krwi;
• leukocyty są w normie, występuje niedokrwistość krwotoczna;
• nakłucie szpiku kostnego wykazuje prawidłową hematopoezę;
• pojawienie się przeciwciał przeciwpłytkowych.

Podczas przełomu krwotocznego wykrywa się zwiększoną kruchość naczyń krwionośnych - po uderzeniu młotkiem (badanie odruchów ścięgnistych), założeniu mankietu do pomiaru ciśnienia, ukłuciu igłą lub próbie uszczypnięcia pojawia się charakterystyczna plamista wysypka krwotoczna.

Do diagnostyki różnicowej stosuje się nakłucie szpiku kostnego, badania immunologiczne krwi oraz badanie właściwości i struktury płytek krwi.

Leczenie plamicy małopłytkowej

• ograniczenie intensywności aktywność fizyczna uczniowie są zwalniani z zajęć wychowania fizycznego lub przenoszeni do grupy specjalnej;
• unikać długotrwałej ekspozycji na otwarte słońce, hipotermii;
• wybierz ciepłą lub chłodną temperaturę jedzenia, która nie uszkadza błon śluzowych jamy ustnej, napoje zawierające kofeinę są zabronione;
• zanim rutynowe szczepienia wymagana jest konsultacja z hematologiem.

Przed zażyciem jakichkolwiek leków należy upewnić się, że nie wpływają one na krzepnięcie krwi. Wiele leków przeciwbólowych i przeciwzapalnych (aspiryna, paracetamol, naproksen, indometacyna, ibuprofen), sulfonamidy, furosemid, heparyna, beta-blokery, dipirydamol, antybiotyki penicylinowe i cefalosporyny, nitrofurany, barbiturany są przeciwwskazane.

Wskazaniami do stosowania leków w leczeniu plamicy małopłytkowej są zmniejszenie liczby płytek krwi do 30 – 45 mln/l oraz obecność, wrzód trawienny co może zwiększać ryzyko krwawienia.

Jeżeli poziom czerwonych płytek krwi spadnie poniżej 30 milionów/l, wskazana jest pilna hospitalizacja.

W terapii wykorzystują:

• Środki hemostatyczne - Tranexam, Kwas aminokapronowy, Etamsylan doustnie lub dożylnie. Do miejscowej hemostazy stosuje się gąbkę hemostatyczną, folie fibrynowe lub żelatynowe, tampony z adrenaliną i nadtlenek wodoru.
• Leki hormonalne - Prednizolon przez 2 tygodnie ze zmniejszeniem dawki lub kursami trwającymi 7 dni z pięciodniową przerwą. W przypadku kryzysu krwotocznego zalecana jest terapia pulsacyjna - podanie dożylne duże dawki Metypredu.
• Normalna immunoglobulina ludzka w połączeniu z hormonami lub do samodzielnego stosowania.
• Interferony (Roferon, Intron).
• Danazol.

Masa płytek krwi nie jest stosowana, ponieważ może pogorszyć stan, wywołać zaostrzenie niszczenia komórek autoimmunologicznych i kryzys krwotoczny. Przemyte krwinki czerwone zaleca się jedynie w przypadku ciężkiej niedokrwistości po krwawieniu, której nie można skorygować innymi lekami przeciwanemicznymi.

Jeżeli hormony są niewystarczająco skuteczne, czasami do terapii dodaje się cytostatyki lub pod ich osłoną stopniowo zmniejsza się dawkę Prednizolonu. Ale najczęściej ciężkie postacie, które nawracają po odstawieniu hormonów, są wskazaniem do splenektomii - usunięcia śledziony. Narząd ten bierze udział w niszczeniu płytek krwi, a po operacji zwiększa się liczba komórek.

U dzieci ta metoda leczenia jest przepisywana od 5 roku życia i w 80% przypadków prowadzi do pełna renowacja wskaźniki krwi.

Pacjenci są pod stałą kontrolą hematologa. W okresie pogorszenia stanu wskazane są cotygodniowe badania krwi, w przypadku remisji przynajmniej raz w miesiącu, a także po przebytej chorobie.

Plamica małopłytkowa jest chorobą związaną ze zmniejszeniem liczby płytek krwi. Występuje na skutek zaburzeń immunologicznych, jest wywoływany przez wirusy, leki, transfuzje krwi. Może być wrodzona, gdy przeciwciała matki przedostaną się do płodu.

Objawia się krwotoczną, kropkowaną i plamistą wysypką, krwawiącą z błon śluzowych. Aby postawić diagnozę, konieczne jest pełne badanie hematologiczne. Leczenie odbywa się za pomocą środków hemostatycznych, leki hormonalne, podanie immunoglobulin. Jeśli leki są nieskuteczne, przepisuje się splenektomię.

Przeczytaj także

Jeśli naczynia krwionośne na nogach nagle pękną, znak nie może pozostać niezauważony. Dlaczego pękają i co robić? Jakie leczenie zaleci lekarz w przypadku siniaków na nogach? Dlaczego w ciąży bolą mnie nogi i pękają naczynia krwionośne? Jak wygląda pękający siniak i krwawienie?

Choroby krwotoczne są jednym z najczęstszych stanów patologicznych układu krwionośnego u dzieci. Przypadki tych chorób nie są rzadkie. Wśród choroby krwotoczne u dzieci na pierwszym miejscu znajduje się plamica małopłytkowa (43–50%). Jako niezależna choroba patologię tę po raz pierwszy opisał hanowerski lekarz Werlhof w 1735 roku.
Przez plamicę małopłytkową (trombocytolityczną) rozumie się chorobę polegającą na zmniejszeniu liczby płytek krwi we krwi obwodowej w wyniku konfliktu immunologicznego pomiędzy płytkami krwi a antygenem przy prawidłowym lub podwyższonym poziomie megakariocytów w szpiku kostnym i normalne rozmiaryśledziona (bez splenomegalii).
Za ostatnie lata Wzrosła liczba dzieci cierpiących na plamicę małopłytkową. Najczęściej chorują dziewczynki.
Nabywa się wszystkie postacie plamicy małopłytkowej, zgodnie z mechanizmem występowania, nawet w przypadku urodzenia dziecka z obrazem klinicznym plamicy małopłytkowej.
W zależności od etiologii, patogenezy, mechanizmu powstawania przeciwciał, a także tła, na którym zachodzi reakcja antygen-przeciwciało, wyróżnia się charakterystykę przebiegu i skuteczność działań terapeutycznych, immunologiczne i idiopatyczne formy choroby. Do form odporności zalicza się: izoimmunologiczną, powstającą w wyniku transfuzji krwi, masę płytek krwi z niezgodnością grupową antygenów płytkowych matki i płodu; autoimmunologiczny, w którym wytwarzane są przeciwciała przeciwko niezmienionym płytkom krwi; heteroimmunologiczny, charakteryzujący się zmianą struktury antygenowej płytek krwi (wirusy, leki itp.); transimmunologiczny, rozwijający się w wyniku przejścia przeciwciał przeciwpłytkowych od matki chorej na plamicę małopłytkową przez łożysko do dziecka.
Oceniając ciężkość kryzysu, bierze się pod uwagę nasilenie zespołu krwotocznego, obecność obfitych krwawień i krwotoków w ważnych narządach zagrażających życiu pacjenta, a także stopień niedokrwistości pokrwotocznej.
Plamicę małopłytkową dzielimy na ostrą i przewlekłą. Przewlekła choroba uwzględnia się w przypadkach, gdy trwa on dłużej niż 6 miesięcy.

Forma odpornościowa. Choroba rozpoczyna się zwykle 2-3 tygodnie po wystąpieniu chorób zakaźnych (ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, odra, ospa wietrzna, świnka, mononukleoza zakaźna), zaostrzenie przewlekłych ognisk infekcji ( przewlekłe zapalenie migdałków próchnica zębów, zapalenie zatok, odmiedniczkowe zapalenie nerek). U niektórych dzieci początek choroby poprzedza szczepienie, podanie gamma globuliny, a także przyjęcie niektórych leków.

Obecnie wszyscy znają podłoże immunologiczne rozwoju plamicy małopłytkowej.

Na postać heteroimmunologiczna Wirusy plamicy małopłytkowej, bakterie i ich toksyny, a także leki i szczepionki mogą z jednej strony początkowo zaburzać strukturę antygenową płytek krwi, a z drugiej powodować powstawanie przeciwciał przeciwpłytkowych, które są adsorbowane na powierzchni płytek krwi. płytek krwi i ostatecznie doprowadzić do ich zniszczenia.
W izoimmunologicznych postaciach plamicy małopłytkowej uodpornienie może nastąpić albo w wyniku przeniesienia płytek krwi od płodu na matkę (podobnie jak w przypadku niezgodności rezusowej), z niezgodnością grupową antygenów płytkowych matki i płodu, albo z krwią lub masą płytek krwi transfuzja.
Mechanizm rozwoju autoimmunologicznej plamicy małopłytkowej polega na początkowym „rozkładzie” układu odpornościowego, który wytwarza przeciwciała przeciwko własnym, niezmienionym płytkom krwi. Różne czynniki etiologiczne, uwrażliwiające płytki krwi, powodują ich zniszczenie zarówno w śledzionie, jak i wątrobie.

Częściej występują formy heteroimmunologiczne. Choroba może przebiegać na różne sposoby. W znacznej części przypadków postać heteroimmunologiczna zaczyna się ostro z wyraźnymi objawami klinicznymi. W haptenowych postaciach choroby (hapten jest substancją, która sama w sobie nie powoduje powstawania przeciwciał, ale nabywa tę właściwość w połączeniu z białkami organizmu), po usunięciu leku z organizmu lub wyzdrowieniu z infekcji wirusowej, objawy choroby znikają, a pacjent wraca do zdrowia. Plamica małopłytkowa w postaci autoimmunologicznej może rozpocząć się ostro lub stopniowo, bez wyraźnych objawów klinicznych i zwykle charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem. W takich przypadkach dochodzi do autoagresji wobec własnych, niezmienionych antygenów płytkowych.
Klinikę plamicy małopłytkowej reprezentuje zespół krwotoczny, który charakteryzuje się dużym polimorfizmem. Krwotoki w skóra a błony śluzowe w postaci wybroczyn, wybroczyn i krwawień rozwijają się nie tylko pod wpływem urazów, ale także samoistnie.
Najczęstszym objawem choroby jest krwawienie do skóry. Różnią się wielkością – od wybroczyn po duże wynaczynienia, liczne i asymetrycznie rozmieszczone. Często w miejscach krwotoków w środku wynaczynień można zaobserwować organizację krwotoków, a następnie utworzenie guzka (objaw „wiśniowego dołu”). W miejscach wstrzyknięć lub urazach pojawiają się duże krwotoki. W zależności od wieku krwotoku może on mieć inny kolor - od niebieskiego do bladożółtego.

Drugim charakterystycznym objawem jest krwawienie. Najczęstsze są krwawienia z nosa. Można również zaobserwować krwotoki z dziąseł i błony śluzowej jamy ustnej. Przy obfitym krwawieniu szybko rozwija się niedokrwistość pokrwotoczna.
Krwawienie z przewód pokarmowy, nerek, krwotoki w twardówce i siatkówce. U dziewcząt krwawienie z macicy dominuje na początku miesiączki.
Poważnym objawem pogarszającym rokowanie jest krwotok mózgowy i istnieje niebezpieczeństwo powstania dużej zmiany. W takim przypadku w klinice mogą pojawić się objawy neurologiczne i oponowe. Powiększenie śledziony i wątroby tej choroby nie typowe.
Małopłytkowość jest często wykrywana we krwi obwodowej, a jej stopień może być różny (poniżej 100 000-150 000).
Nakłucie szpiku kostnego wykazuje rozrost linii megakariocytów z upośledzonym sznurowaniem płytek krwi. Często obserwuje się wzrost liczby niedojrzałych megakariocytów (megakarioblastów, promegakaryocytów i megakariocytów o słabej ziarnistości w cytoplazmie) oraz pojawienie się komórek zwyrodnieniowych linii megakariocytów (hipersegmentacja jądra, wakuolizacja cytoplazmy itp.). Stan pozostałych zarazków krwiotwórczych nie jest zaburzony. Może wystąpić wzrost poziomu eozynofilowych mielocytów i komórek plazmatycznych.
Często wydłuża się czas krwawienia, wyznaczany różnymi metodami. Wycofanie zakrzep zredukowany. Krzepnięcie krwi jest normalne.

Noworodkowa plamica małopłytkowa. Małopłytkowość transimmunologiczna u noworodków, spowodowana przenikaniem przeciwciał przez łożysko, występuje u 34–75% dzieci urodzonych przez matki cierpiące na małopłytkowość autoimmunologiczną. Dlatego małopłytkowość u noworodków jest przemijająca. Objawy kliniczne korelują ze stopniem redukcji płytek krwi. W przypadku ciężkiej trombocytopenii klinicznie zespół krwotoczny objawia się uogólnionymi wybroczynami, krwotokami i krwawieniem, może wystąpić kilka godzin lub kilka dni po urodzeniu. Czas potrzebny do wyzdrowienia po trombocytopenii wynosi od 2 do 12 tygodni.
Małopłytkowość izoimmunologiczną, noworodkową, związaną z konfliktem antygenowym obserwuje się u noworodków w przypadku niezgodności antygenów płytek krwi pomiędzy matką a dzieckiem, zarówno w pierwszej, jak i drugiej ciąży.
Częstość występowania plamicy małopłytkowej u noworodków wynosi 1 do 2 przypadków na 10 000 urodzeń.
Objawy krwotoczne, choć zmienne, są cięższe niż w przypadku małopłytkowości transimmunologicznej. Uogólnione wybroczyny mogą pojawić się kilka minut po urodzeniu, następnie nasila się zespół krwotoczny. Możliwe są krwawienia z pępowiny, przewodu pokarmowego i moczowo-płciowego, a także krwotoki mózgowe. Kompleks środków leczniczych powinien obejmować sterydy, a także transfuzję krwi wymiennej i podawanie koncentratu płytek krwi. Splenektomia nie jest wskazana.

Diagnostyka różnicowa. Plamicę małopłytkową należy różnicować z grupą chorób krwotocznych, w których zespół krwotoczny nie jest związany z trombocytopenią krwi obwodowej: hemofilia, angiohemofilia (choroba von Willebranda), trombastenia (choroba Glanzmana), krwotoczne zapalenie naczyń, a także z grupą chorób, w których występuje objawowa małopłytkowość, tj. małopłytkowość jest konsekwencją choroby podstawowej i jest uważana za jeden z objawów tej choroby: ostra białaczka, niedokrwistość hipoplastyczna, kolagenoza itp. W przeciwieństwie do plamica małopłytkowa na hemofilię Charakterystyczny jest rodzaj krwiaka. Krwotoki do skóry Tkanka podskórna mięśniom prawie zawsze towarzyszą bolesne krwiaki. Krwawienie do stawów jest typowe dla hemofilii. Z reguły wystąpienie zespołu krwotocznego poprzedza uraz.
Hemofilia charakteryzuje się także znacznym wydłużeniem czasu krzepnięcia przy prawidłowym lub podwyższonym poziomie płytek krwi, prawidłowym czasem trwania krwawienia i cofaniem się skrzepów krwi. W hemofilii występuje niedobór czynników krzepnięcia w osoczu.
Choroba von Willebranda-Jurgensa (angiohemofilia) jest chorobą dziedziczną, której objawem klinicznym jest zespół krwotoczny w postaci krwawienia i krwotoku.
Choroba ta spowodowana jest niedoborem czynnika von Willebranda.
w czynniku krzepnięcia krwi VIII. Charakterystyczne znaki laboratoryjne - normalna ilość płytek krwi, wydłużony czas krwawienia, zaburzenia zrostów, zmniejszona aktywność czynnika VIII lub IX.

trombastenia Glanzmanna- choroba dziedziczna, w której morfologia płytek krwi jest zaburzona w połączeniu z ich niższością funkcjonalną, objawiającą się zmniejszeniem lub brakiem zdolności płytek krwi do tworzenia pseudopodiów, naruszeniem ich właściwości adhezyjno-agregacyjnych, zaburzeniem tromboplastyny powstawanie, zmniejszenie poziomu ATP i ADP w płytkach krwi, wydłużenie czasu krwawienia, naruszenie cofania się skrzepu krwi.
Objawy kliniczne krwotocznego zapalenia naczyń różnią się od objawów plamicy małopłytkowej przede wszystkim charakterem krwotocznej wysypki na skórze, która ma wygląd wysypki plamisto-grudkowej, zlokalizowanej symetrycznie na powierzchniach prostowników rąk i nóg, w okolicy stawów. Krwotoczne zapalenie naczyń charakteryzuje się również zapaleniem wielostawowym, zespołem brzusznym i często krwotocznym zapaleniem nerek, którego nie obserwuje się w przypadku plamicy małopłytkowej. Wyniki badań laboratoryjnych (prawidłowa lub podwyższona liczba płytek krwi, normalny czas krwawienie i cofanie się skrzepów krwi) wykluczają plamicę małopłytkową.
Na ostra białaczka Wraz z zespołem krwotocznym obserwuje się przerost węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i śledziony oraz zespół anemiczny. We krwi obwodowej można wykryć komórki blastyczne, a w nakłuciu szpiku kostnego można wykryć zahamowanie linii megakariocytów z zachowanym „oddzieleniem” płytek krwi. Następuje również tłumienie innych zarazków krwiotwórczych i wzrost liczby komórek energetycznych.
W przypadku niedokrwistości hipoplastycznej we wszystkich trzech liniach obserwuje się hamowanie hematopoezy szpiku kostnego, czemu towarzyszy zmniejszenie liczby erytrocytów, leukocytów i płytek krwi.
Zespół objawów małopłytkowości może towarzyszyć toczniowi rumieniowatemu układowemu.
Leczenie patogenetyczne ostrej plamicy małopłytkowej rozpoczyna się od przepisania prednizolonu, który hamuje niszczenie płytek krwi w śledzionie, a także działa immunosupresyjnie. Ponadto sterydy zmniejszają krwawienie poprzez pogrubienie ściany naczyń, zwiększenie liczby płytek krwi, a także zwiększenie ich właściwości adhezyjnych i agregacyjnych.
Prednizolon jest przepisywany w dzienna dawka 1-2 mg na 1 kg masy ciała dziennie. Leczenie, jeśli jest skuteczne, jest kontynuowane maksymalna dawka aż do uzyskania pełnego efektu klinicznego i hematologicznego w ciągu 3 tygodni. Następnie dawkę prednizolonu stopniowo i ostrożnie zmniejsza się, aż do całkowitego odstawienia leku pod kontrolą liczby płytek krwi.
W przypadku nieskuteczności terapii prednizonem i nasilenia zespołu krwotocznego, zwłaszcza gdy istnieje ryzyko krwotoku mózgowego, pojawia się konieczność wykonania splenektomii.
W przypadku nieskuteczności terapii kortykosteroidami i splenektomii „lekarstwem na rozpacz” jest terapia cytostatycznymi lekami immunosupresyjnymi: imuranem (azotiopryną) – 2-3 mg/kg dziennie, cyklofosfamidem (cyklofosfamidem) – 5-10 mg/kg na dobę. dziennie, winkrystyna (oncovin) – 0,05-0,07 mg/kg raz w tygodniu. Czas trwania leczenia wynosi od 1,5 do 3-5 miesięcy. Wskazane jest łączenie podawania cytostatyków z umiarkowanymi (podtrzymującymi) dawkami prednizolonu (0,5 mg/kg).
Leczenie objawowe. Aby uniknąć dodatkowej alergii, dieta pacjenta powinna być dostosowana do wieku i wykluczać pokarmy alergizujące.
Zalecany jest odpoczynek w łóżku.
Obecnie z erytrocytów wyizolowano czynnik tromboplastyczny – erytrofosfatyd, który wykazuje wysoką aktywność tromboplastyczną i może zastępować płytki krwi na etapie tworzenia aktywnej tromboplastyny. Lek ten podaje się domięśniowo lub dożylnie w następujących dawkach: dzieci do 10. roku życia – 75 mg, powyżej 10. roku życia – 150 mg raz na 2-3 dni lub dziennie do 8-10 wstrzyknięć.
Lekiem zwiększającym właściwości adhezyjne płytek krwi, zmniejszającym przepuszczalność naczyń krwionośnych w wyniku zagęszczenia ich warstwy śródbłonka, a także wzmagającym trombocytopoezę i tworzenie tromboplastyny ​​jest dicynon.W plamicy małopłytkowej stosuje się go domięśniowo, dożylnie i również doustnie w dawkach od 2 do 10 mg na dobę co 6 godzin.
Powszechnie stosowane są leki wzmacniające naczynia - kwas askorbinowy, rutyna.
W celu zahamowania fibrynolizy, a także zwiększenia agregacji płytek krwi w zespole krwotocznym stosuje się kwas eisilon-aminokapronowy (ACA) - 100 - 200 ml 5% roztworu dożylnie 1-2 razy dziennie, łyżka stołowa 5- 6 razy dziennie.
Miejscowo, w celach hemostatycznych, szczególnie w przypadku krwawień z nosa, stosuje się tamponadę nosa lekami hemostatycznymi - gąbka hemostatyczna, utleniona celuloza, adrokson, ACC itp. Kiedy krwawienie z macicy Zaleca się infekundin, mestranol i obserwację u ginekologa.
W przypadkach przewlekłych ognisk infekcji, którymi są możliwa przyczyna uczulenie, w ostry okres antybiotyki są przepisywane w odpowiednich dawkach i leczenie zachowawcze, aw okresie remisji przeprowadzają sanitację zmian.
W zależności od genezy choroby stosują leki przeciwhistaminowe, zdolny do zwiększenia właściwości adhezyjno-agregacyjnych płytek krwi.
Należy ograniczyć przetaczanie krwi, zwłaszcza masy płytek krwi, w plamicy małopłytkowej ze względu na niebezpieczeństwo spożycia płytek krwi pacjenta w mikrozakrzepach i zmniejszenia ich właściwości agregacyjnych. Dodatkowo istnieje możliwość izosensybilizacji. Kwestię celowości transfuzji krwi można pozytywnie rozstrzygnąć jedynie na podstawie parametrów życiowych przy indywidualnym doborze dawców.
Ze względu na genezę plamicy małopłytkowej pacjenci są zwolnieni ze szczepień.

1 Uczulenie to proces nabywania ciała nadwrażliwość na ten czy inny alergen. ISO - identyczne, kompatybilne. Izosensytyzacja to proces nabywania u biorcy zwiększonej wrażliwości podczas przetaczania krwi, zgodnej z układem ABO i Rh, ale innej dla pozostałych antygenów erytrocytów.

Chorobę częściej obserwuje się w wiek przedszkolny, rzadziej we wczesnym dzieciństwie i szkole. Chłopcy i dziewczęta chorują równie często. Patogeneza plamicy małopłytkowej jako niezależna choroba tak samo jak u dorosłych. Objawowa plamica małopłytkowa występuje u dzieci z infekcjami, przewlekłym zatruciem migdałków, chorobami układu krwionośnego, nerek, a także po narażeniu na leki (barbiturany) i czynniki radioaktywne.

Głównym objawem choroby są krwotoki podskórne, różnej wielkości i koloru, umiejscowione asymetrycznie, zwykle pojawiające się bez przyczyny, czasem po chorobie przebiegającej z gorączką, często w nocy. Krwawienia z nosa są częste u dzieci i dziewcząt dojrzewanie- macica, y - krwawienie z. Zmiany w składzie krwi są takie same jak u dorosłych.

Leczenie. Przepisuj suplementy wapnia (na przykład glukonian wapnia przed posiłkami 2-3 razy dziennie dla dzieci poniżej 1 roku życia, 0,5 g, od 2 do 4 lat - 1 g, od 5 do 6 lat - 1-1,5 g, od 7 do 9 lat - 1,5-2 g, od 10 do 14 lat - 2-3 g), duże dawki kwasu askorbinowego (do 1 g) i witaminy P (na przykład 0,02 g 3 razy dziennie) dziennie). Leczenie immunologicznych postaci plamicy małopłytkowej prowadzi się przez 1-2 miesiące. kortykosteroidy w dawce 1,5 mg/kg na dobę, co stanowi 2/3 dawki przepisanej w godziny poranne(o godzinie 7 i 10). W przypadku obfitego krwawienia wskazane są transfuzje świeżej krwi 70-100 ml, osocza 30-50 ml, masy płytek krwi 50-100 ml. W przypadku braku efektu w ciągu 6 miesięcy, a także w przypadku zagrożenia krwotokiem mózgowym, jest to wskazane. W przypadku objawowej plamicy małopłytkowej leczy się chorobę podstawową.

Plamica małopłytkowa u dzieci często występuje z trombocytopatią, która zajmuje pierwsze miejsce pod względem częstości skaza krwotoczna u dzieci. Objawowa plamica małopłytkowa (zespół objawów Werlhoffa) występuje u dzieci z tymi samymi chorobami i zatruciami, co u dorosłych.

Plamica małopłytkowa może być wrodzona lub wystąpić w dowolnym okresie dzieciństwa, w tym w okresie noworodkowym i wczesnym dzieciństwie. Najczęściej chorobę wykrywa się klinicznie w wieku 3-14 lat. Od okresu dojrzewania dziewczynki częściej chorują. W przeciwieństwie do hemofilii, która nie jest związana z płcią, dziedziczność odgrywa pewną rolę. Często w rodzinach z plamicą małopłytkową obserwuje się skazę krwotoczną.

Etiologia „idiopatycznej” plamicy małopłytkowej u dzieci jest taka sama jak u dorosłych. Istotną rolę w powstaniu plamicy małopłytkowej u dzieci odgrywają zaburzenia metaboliczne prowadzące do zwiększonej przepuszczalności naczyń, dysfunkcji układu siateczkowo-śródbłonkowego i niewydolności śródbłonka naczyniowego. Na znaczenie czynników neuroendokrynnych w patogenezie plamicy małopłytkowej u dzieci wskazuje zwiększona częstość występowania tej choroby u dziewcząt w okresie dojrzewania oraz związek pomiędzy występowaniem plamicy a reakcjami stresowymi.

„Idiopatyczna” plamica małopłytkowa u noworodków występuje rzadko (A.F. Tur). Związany jest z przeniesieniem przeciwciał przeciwpłytkowych z matki na dziecko (postać izoimmunologiczna). Rozpoznanie immunologicznej plamicy małopłytkowej jest możliwe wyłącznie na podstawie badań laboratoryjnych. Szczególną postacią plamicy małopłytkowej u noworodków jest wrodzona małopłytkowość hipoplastyczna, w której występuje wrodzona anomalia szpik kostny, charakteryzujący się brakiem megakariocytów. Postać ta jest bardzo ciężka i kończy się śmiercią w pierwszych miesiącach życia. Częściej w przypadku plamicy małopłytkowej noworodków, pomimo pojawienia się objawów klinicznych wkrótce po urodzeniu, zespół krwotoczny stopniowo zanika po kilku tygodniach lub miesiącach.

Obraz kliniczny i przebieg. Głównymi objawami plamicy małopłytkowej u dzieci są krwotoki i krwawienia. Krwotoki mogą być powierzchowne lub głębsze. Różne rozmiary i kolory, nieregularny kształt krwotoki skórne tworzą wygląd „skóry lamparta”. Charakteryzuje się brakiem krwotoków w stawach. Czasami pojawiają się pęcherzowe, krwotoczne wysypki, wskazujące na ciężkość zmiany. Krwotom skórnym mogą towarzyszyć krwotoki na błonach śluzowych, czasami w spojówce oczu.

Plamica małopłytkowa u dzieci charakteryzuje się krwawieniem, najczęściej z nosa, a u dziewcząt w okresie dojrzewania – z macicy. U noworodków jedynym objawem plamicy małopłytkowej może być krwawienie z pępka. Bardzo rzadkim zjawiskiem w plamicy małopłytkowej jest krwawienie przewód pokarmowy, oddechowy i dróg moczowych. Obfite śmiertelne krwawienie jest również niezwykle rzadkie.

Dobro dzieci może długi czas pozostają zadowalające, jednak częste i długotrwałe krwawienia osłabiają dziecko. Plamicy małopłytkowej często towarzyszy gorączka niskiej jakości, czasem większa wysoka temperatura. Powiększoną i lekko pogrubioną śledzionę obserwuje się u 30-35% chorych dzieci. Hepatomegalia występuje jeszcze rzadziej.

Zmiany w obrazie krwi i oznakach zespołu krwotocznego w plamicy małopłytkowej u dzieci są podobne do zmian u dorosłych. Podczas przełomów krwotocznych u większości dzieci liczba płytek krwi spada poniżej „krytycznej” liczby (30 000). Szpik kostny w plamicy małopłytkowej u dzieci nie może ulegać zmianom.

Ostry przebieg plamicy małopłytkowej obserwuje się rzadko, głównie w postaciach objawowych, a także u noworodków i dzieci w pierwszych miesiącach życia. Znacznie częściej dzieci mają przewlekłą (powyżej 6 miesięcy) falowaną lub ciągły przepływ choroby. Odstęp między kryzysami może sięgać kilku lat (według V.N. Zasukhiny do 10-15 lat), ale częściej nie przekracza kilku tygodni lub miesięcy.

Najpoważniejszymi, choć rzadkimi objawami plamicy małopłytkowej u dzieci są krwotoki w mózgu, narządach zmysłów, a także obfite krwawienia, które mogą nawet prowadzić do śmierci (krwotoki w ośrodkowym układzie nerwowym lub nadnerczach).

Trombastenia krwotoczna Glanzmanna (trombocytoastenia, plamica naczyniowa z niedoborem retraktozymu) jest chorobą dziedziczną rodzinnie, przenoszoną w sposób dominujący, o obrazie klinicznym podobnym do choroby Werlhofa. Przebieg choroby jest zwykle łagodniejszy. Badanie hematologiczne nie wykazuje małopłytkowości - główny objaw choroba Werlhofa. Charakteryzuje się przedłużonym czasem krwawienia i upośledzonym cofaniem się skrzepu krwi. W patogenezie trombastenii pierwszorzędne znaczenie ma gorsza jakość, zwyrodnienie płytek krwi i brak w nich retraktozymu. Choroba charakteryzuje się również zmniejszeniem poziomu serotoniny we krwi, upośledzeniem tworzenia tromboplastyny ​​i zmniejszeniem zużycia protrombiny we krwi. Trombastenia Glanzmanna dotyka głównie dzieci.

Plamica włośniczkowa (synonimy: choroba von Willebranda-Jurgensa, angiohemofilia, dziedziczna pseudohemofilia, kapilaropatia krwotoczna, trombopatia konstytucjonalna, plamica małopłytkowa) charakteryzuje się ogólnoustrojowym uszkodzeniem sieci naczyń włosowatych. W przeciwieństwie do prawdziwej plamicy małopłytkowej, w przypadku kapilarpatii na pierwszy plan wysuwają się nie krwotoki, ale krwawienie (hemofilia naczyniowa). Występuje ogólnoustrojowe patologiczne rozszerzenie naczyń włosowatych, zmniejszenie zawartości serotoniny, niektórych czynników krzepnięcia (V, VII, VIII, IX) i czynników płytkowych. Najbardziej znaczące wydłużenie czasu krwawienia jest znaczące.

Płytki krwi są niezmienione ilościowo i jakościowo, cofanie się skrzepów krwi jest normalne. Choroba rozwija się w młodym wieku u dzieci obu płci ma przebieg cykliczny; Wraz z wiekiem krwawienie z plamicy włośniczkowej może się zmniejszyć.

W diagnostyce różnicowej plamicy małopłytkowej należy uwzględnić także chorobę Henocha-Schönleina i inne zapalenia naczyń, hemofilię, pseudohemofilię, plamicę dysowarianiczną u dziewcząt, szkorbut, zespół Waterhouse'a-Friderichsena, niedokrwistość aplastyczną, białaczkę, szpiczaka itp.

Możliwe są również łączone formy choroby, na przykład plamica małopłytkowa w połączeniu z krwotocznym zapaleniem naczyń, zespół Fishera-Evansa, charakteryzujący się połączeniem immunologicznej plamicy małopłytkowej z hemolityczną niedokrwistością autoimmunologiczną i nefropatią, zespół Aldricha z typową triadą (trombocytopenia, zapalenie ucha , egzema), zespół Kasabacha-Merritta z małopłytkowością, naczyniakiem krwionośnym i niedokrwistością itp.

Rokowanie w przypadku plamicy małopłytkowej powinno być zawsze ostrożne. W przypadku objawowej plamicy małopłytkowej rokowanie zależy od choroby podstawowej. Ofiary śmiertelne możliwe w przypadku „idiopatycznej” plamicy małopłytkowej (2-10%); śmiertelność jest wyższa u noworodków ze względu na skłonność do krwotoków mózgowych.

W leczeniu plamicy małopłytkowej u dzieci, ten sam środek terapeutyczny i metody chirurgiczne, jak u dorosłych. Zalecana jest dieta z ograniczoną ilością mięsa, ale z dużą ilością owoców, warzyw, twarogu, wątroby, żółtek jaj, witamin C, P, K i kompleksu B. Transfuzje świeżej krwi w pojemnikach krzemianowych, osocza, płytek krwi i erytrocytów (w przypadku anemii ) masy zaleca się kwas epsilon-aminokapronowy. W przypadku krwawienia z macicy u dziewcząt - stiptycyna, mammofizyna. Skuteczność glikokortykosteroidów (prednizolon, triamsinolon, deksametazon) w leczeniu plamicy małopłytkowej u dzieci potwierdza większość badaczy, jednak długoterminowe wyniki są mniej zachęcające niż efekt natychmiastowy. Hormony przepisywane są w średnich dawkach (1 mg na 1 kg masy ciała dziennie), metoda kursu walutowego, czasami pozostawiając dawkę podtrzymującą. W przypadku plamic objawowych skuteczniejsze jest stosowanie hormonów.

W przypadku braku skuteczności terapii sterydowej (ponad 3 miesiące) i czas trwania choroby przekracza 6-12 miesięcy. wskazana jest splenektomia. W trombocytopenii amegakaryocytowej nie jest wskazana splenektomia. Wczesną splenektomię w przypadku ostrej plamicy małopłytkowej wykonuje się tylko wtedy, gdy grożąc krwawieniem i nieskuteczność leczenia zachowawczego. Splenektomii nie należy wykonywać u noworodków i małych dzieci. Jeżeli efekt splenektomii jest niewystarczający (1/3 przypadków), terapia hormonalna może być skuteczniejsza niż przed operacją. U noworodków chorych na plamicę małopłytkową zaleca się transfuzję wymienną; kortykosteroidy nie są wystarczająco skuteczne.

Nie jest znane zapobieganie „idiopatycznej” plamicy małopłytkowej.