Hemorragisen sairauden oireet ja merkit. Miksi verenvuotoa esiintyy? Miten diagnoosi suoritetaan? Oikea diagnoosi

Melko yleistä nykyaikaisessa lääketieteessä. Samanlaisia ​​sairauksia voivat olla sekä synnynnäisiä että hankittuja, mutta joka tapauksessa niihin liittyy ihonalaisia ​​verenvuotoja ja limakalvojen verenvuotoa. Mihin tämäntyyppisiin sairauksiin sitten liittyy ja mitä hoitomenetelmiä nykyaikainen lääketiede käyttää?

Hemorragisen oireyhtymän tärkeimmät syyt

Useimmissa tapauksissa tällainen sairaus liittyy hematopoieesiprosessin tai verenkiertoelimistön sairauksien rikkomiseen. Tähän mennessä verenvuodon syyt on yleensä jaettu seuraaviin ryhmiin:

• Jotkut verisairaudet, joihin liittyy verihiutaleiden muodostumisen ja verenvuotohäiriöitä. Tähän ryhmään kuuluvat trombosytopatia, trombosytopenia ja
• Melko usein hemorragisen oireyhtymän syy on veren hyytymisen häiriö, jota havaitaan protrombiinin puutteessa ja erilaisissa hemofilian tyypeissä.
• Verisuonivauriot (esimerkiksi seinien hauraus) johtavat myös pieniin verenvuotoon. Hemorraginen oireyhtymä havaittu telangiektasiassa ja
• Toisaalta tiettyjen lääkkeiden, antikoagulanttien ja antiaggreganttien hallitsematon nauttiminen voi johtaa samaan tulokseen (ne häiritsevät prosessia
• On myös niin sanottuja psykogeenisiä verenvuotoja, jotka ovat myös tyypillisiä joillekin neuroottisille häiriöille.

Mitkä ovat hemorragisen oireyhtymän oireet?

Tähän mennessä on tapana erottaa 5 hemorragisen oireyhtymän muotoa, joista jokaiseen liittyy ainutlaatuinen joukko oireita:

• Oireyhtymän hematoomamuotoa havaitaan hemofiliassa. Tällaisiin sairauksiin liittyy kivuliaita verenvuotoja nivelissä ja pehmytkudokset, sekä luuston ja lihasten toiminnan asteittainen häiriintyminen.
• Petekialpilkuisessa patologiassa ihon ylempien kerrosten alla havaitaan kivuliaita verenvuotoja, mustelmia esiintyy jopa pienimmälläkin paineella.
• Sekaverenvuoto-mustelmatyypissä kahden yllä kuvatun muodon oireet yhdistetään.
• Sairauden vaskuliitti-violettiseen muotoon liittyy verenvuotojen esiintyminen eryteeman muodossa. Usein potilaan tilaa vaikeuttaa suolen verenvuoto.
• Angiomatoottisessa tyypissä havaitaan pysyviä paikallisia verenvuotoja.

On myös yksi, joka diagnosoidaan vastasyntyneillä. Tämä on erittäin vakava tila johon liittyy verenvuotoa keuhkoissa.

Hemorraginen oireyhtymä: hoito

Jos kyse on synnynnäiset sairaudet(hemofilia), silloin on täysin mahdotonta parantaa niitä. Siksi potilaat tarvitsevat jatkuvaa hoitoa ja lääkärin valvontaa. Joissakin tapauksissa sovelletaan hormonaaliset valmisteet jotka pystyvät normalisoimaan verenmuodostusprosesseja. Verenvuodon pysäyttämiseksi käytetään erityisiä lääkkeitä, erityisesti massiivisen verenhukan tapauksessa veriplasman siirrot ovat välttämättömiä.

Systeeminen aseptinen mikroverisuonten tulehdus, jossa on primaarinen ihon, nivelten, Ruoansulatuskanava ja munuaisten glomerulukset. Esiintyy verenvuoto- tai nokkosihottuman, nivelkivun, vatsakipuoireyhtymän, hematurian ja munuaisten vajaatoiminta. Diagnoosi perustuu kliiniset oireet, laboratoriotiedot (veri, virtsa, koagulogrammi), ruoansulatuskanavan ja munuaisten tutkimus. Vaskuliitin hoidon perustana on hoito antikoagulantteilla, angiotrombosyyttiaineilla. Vakavissa tapauksissa käytetään ekstrakorporaalista hemokorrektiota, glukokortikoidihoitoa, tulehdusta estävää, sytostaattista hoitoa.

Komplikaatiot

Munuaissairaus on pysyvin oireyhtymä hemorraginen vaskuliitti pahanlaatuinen glomerulonefriitti ja krooninen munuaisten vajaatoiminta voivat monimutkaistaa. Vaikeissa allergisen purppuran tapauksissa on olemassa maha-suolikanavan verenvuoto johon liittyy hematemesis ja veren esiintyminen ulosteet, keuhkoverenvuoto, verenvuoto aivojen aineessa (hemorraginen aivohalvaus). Massiivinen verenhukka voi johtaa romahdukseen ja aneemiseen koomaan. Vatsa-oireyhtymän komplikaatiot ovat harvinaisempia ja niitä edustavat suoliston tunkeutuminen, vatsakalvotulehdus, suoliliepeen verisuonten tromboosi, osan nekroosi ohutsuoli. Suurin kuolemien esiintyvyys on B-hepatiitti fulminantissa muodossa.

Diagnostiikka

Hoito

Hemorragisen vaskuliitin akuutissa vaiheessa potilaita tulee pitää sängyssä ja hypoallergeeninen ruokavalio, rajoittaa nesteen ja suolan saantia, sulje pois antibiootit ja muut lääkkeet, jotka voivat lisätä kehon herkistymistä. Hoidon pääsuunnat riippuvat kliinisistä ilmenemismuodoista, joten on suositeltavaa harkita niitä syndroomista:

• Mihin tahansa oireyhtymään. perusta perusterapiaa kaikissa HB-muodoissa on verihiutaleiden vastaisten aineiden (dipyridamoli, pentoksifylliini) ja fibrinolyysiaktivaattorien (nikotiinihappo) määrääminen. Näiden ryhmien lääkkeet estävät verihiutaleiden aggregaatiota, parantavat mikroverenkiertoa ja interstitiaalista perfuusiota. Usein hepariini ja muut antikoagulantit sisältyvät perushoitoon.
• Iho-oireyhtymän kanssa. Hoitoon kuuluu sulfasalatsiinin, kolkisiinin käyttö. Prednisolonia käytetään edelleen kiistanalainen aihe lääkäreiden keskuudessa. Ehkä hänen nimittämisensä vakavissa GV-tapauksissa. Jos kortikosteroidihoidolla ei ole vaikutusta, sytostaatit ovat varalääkkeitä.
• Niveloireyhtymän kanssa. Vaikeat nivelkivut pysäytetään anti-inflammatorisella hoidolla (indometasiini, ibuprofeeni). Lisäksi voidaan määrätä aminokinoliinijohdannaisia ​​(klorokiini).
• Munuaisoireyhtymän kanssa. Suuria annoksia glukokortikoideja, sytostaattia on määrätty. On mahdollista käyttää ACE:n estäjiä, angiotensiini II -reseptorin antagonisteja, normaalin ihmisen immunoglobuliinin käyttöönottoa, elektroforeesia nikotiinihappo ja hepariinia munuaisten alueelle. AT päätevaihe CKD vaatii hemodialyysin tai munuaisensiirron.
• Vatsa-oireyhtymän kanssa. Voimakas kipuoireyhtymä on indikaatio suonensisäinen anto prednisoloni, reopolyglusiini, kristalloidit. Kehityksen kanssa kirurgiset komplikaatiot(perforaatio, suolen invaginaatio) käytetään kirurgista taktiikkaa.

Taudin vaikea kulku on osoitus kehonulkoisesta hemokorrektiosta (hemosorptio, immunosorptio,). Monet kirjoittajat huomauttavat tehottomuudesta antihistamiinit HB:n hoidossa. Niiden käyttö voi kuitenkin olla perusteltua potilailla, joilla on allerginen historia. Kun sairaus liittyy ruoka-aineallergioihin ja vatsan oireyhtymään, määrätään lisäksi enterosorbentteja.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Hemorragisen vaskuliitin lievät muodot ovat alttiita spontaanille paranemiselle taudin ensimmäisen hyökkäyksen jälkeen - niiden ennuste on suotuisa. Fuminanttimuodossa potilaiden kuolema voi tapahtua muutaman ensimmäisen päivän aikana taudin alkamisesta. Useimmiten tämä liittyy keskushermoston verisuonten vaurioitumiseen ja aivojen sisäisen verenvuodon esiintymiseen. Toinen kuolinsyy voi olla vakava munuaisoireyhtymä mikä johtaa uremian kehittymiseen. Estääkseen allerginen vaskuliitti on suositeltavaa desinfioida krooniset tulehduspesäkkeet ENT-elimissä, madotus loima-invaasioiden yhteydessä, välttää kosketusta tunnettuihin allergeeneihin ja hallitsemattomia lääkitystä.

Hemorraginen oireyhtymä- on kokoelma patologiset tilat, johon liittyy yksittäinen kliininen oireyhtymä, joka ilmenee lisääntyneenä verenvuodona ja jolle on ominaista polyetiologinen esiintyminen. Kliinisen ja laboratoriodiagnoosin ja ennusteen osalta suhteessa potilaan terveyteen krooninen ja akuutti muoto hemorragisen oireyhtymän kulku. Hemorragisen oireyhtymän kliiniset ja laboratoriooireet voivat "aloittaa" missä iässä tahansa, vastasyntyneestä vanhusten ikäluokkaan.

Hemorragisen oireyhtymän syyt

Kaikki hemorragisen oireyhtymän patogeneettiset muodot jaetaan yleensä kahteen suureen luokkaan (primaarinen tai perinnöllinen ja toissijainen tai hankittu) riippuen vallitsevasta etiologisesta tekijästä, joka on syy patologisen verenvuodon kehittymiseen.

Hemorragisen oireyhtymän perinnölliset muodot voivat kehittyä useiden patogeneettisten mekanismien mukaisesti, mutta kaikille näille tiloille on ominaista geneettinen määrittely (viallisen geenin läsnäolo). Geneettinen määritys voi vaikuttaa kaikkiin hyytymisjärjestelmän osiin, toisin sanoen perinnöllisen hemorragisen oireyhtymän kehittyminen voi johtua verihiutaleiden patologiasta. verisolut, hyytymistekijöitä tai verisuonen seinämää.

Toissijainen tai hankittu hemorraginen oireyhtymä kehittyy useimmiten tulehduksellisista, mekaanisista, autoimmuunisista tai toksisista vaikutuksista johtuvien patologisten muutosten seurauksena eri kaliiperin verisuonten seinämissä. Toissijainen, yksi hemorragisen oireyhtymän etiopatogeneettisistä muunnelmista, voi provosoitua tiettyjen lääkkeiden pitkällä aikavälillä farmakologiset ryhmät(esimerkiksi verihiutaleiden vastaiset aineet) sekä kehon dysmetabolisten häiriöiden seurauksena.

Verihiutaleiden verisolujen vähentynyt pitoisuus provosoi myös hemorragisen oireyhtymän kehittymistä ja kehittyy useimmiten punaisen luuytimen normaalin hematopoieesin prosessien rikkomisen tai niiden lisääntyneen tuhoutumisen seurauksena, mikä tapahtuu trombosytopeenisen purppuran ja systeemisen kanssa.

Hypokoagulaation muodossa oleva koagulopatia ilmenee hemorragisen oireyhtymän kehittymisenä ja kehittyy useimmiten synnynnäinen patologia( , ). Patogeneettiset mekanismit tämän hemorragisen oireyhtymän muodon kehittymiselle ovat plasmatekijöiden tuotannon merkittävä väheneminen ja fibrinolyyttisen järjestelmän tekijöiden aktiivisuuden lisääntyminen.

Primaariset vasopatiat provosoivat pääasiassa hemorragista oireyhtymää lapsilla murrosiässä, ja niiden kehitys perustuu verisuonen seinämän läpäisevyyden patologiseen lisääntymiseen ja telangiektasiaan (suonen seinämän rajoitettu laajeneminen) muodostumiseen.

On pidettävä mielessä, että patologinen verenvuoto voi ilmetä paitsi iho, mutta myös limakalvoja, ja esimerkkinä on kohdun hemorraginen oireyhtymä, jota havaitaan hyvän- ja pahanlaatuisissa kasvaimissa.

Hemorragisen oireyhtymän oireet

Yleisin kliininen variantti patologinen verenvuoto on ihon hemorraginen oireyhtymä, jonka voimakkuus voi vaihdella merkittävästi morfologinen tyyppi ihon elementtejä. Joten hematoomavariantti, jota havaitaan hemofiliassa ja joka ilmenee massiivisen effuusion ja veren kerääntymisen kehittymisestä lihaksenvälisiin tiloihin ja nivelpussiin, johon liittyy voimakas kipuoireyhtymä, on vaikein potilaan sietokyvyn kannalta. Hemorragisen oireyhtymän hematoomavariantin patognomoninen oire on yhden tai kokonaisen nivelryhmän pitkäaikainen merkittävä liikkuvuuden rajoitus.

Verenvuotoa esiintyy yleensä traumaattisen vaikutuksen jälkeen, ja vaikeassa hemofiliassa hematoomat ja hemartroosit ilmaantuvat spontaanisti täydellisen hyvinvoinnin taustalla. Hemorragisen oireyhtymän hematoomavariantin patognomonisin merkki on nivelensisäisten verenvuotojen merkkien ilmaantuminen ja suuria nivelryhmiä ylemmän ja alaraajoissa. Hemartroosin kliiniset kriteerit hemorragisessa oireyhtymässä on terävä voimakas kipuoireyhtymä, periartikulaaristen pehmytkudosten turvotus ja kyvyttömyys suorittaa tavallisia motorisia liikkeitä. Tilanteessa, jossa suuri määrä tuoretta verta kerääntyy nivelpussiin, voi olla positiivinen oire vaihtelut. Tällaisten muutosten seuraukset hematoomatyypin hemorragisessa oireyhtymässä on kroonisen kehittyminen infektio nivelkalvot ja rustokudoksen tuhoutuminen, mikä väistämättä johtaa deformoivan artroosin kehittymiseen.

Verihiutaleiden lukumäärän tai muodon patologisessa muutoksessa kehittyy useimmiten petekialpilkullinen hemorraginen oireyhtymä. Tässä patologisessa tilassa potilaalla on taipumus kehittää pinnallisia ihonsisäisiä verenvuotoja, joilla on minimaalisia traumaattisia vaikutuksia ihoon (esimerkiksi ihon mekaaninen puristus mansetilla mittauksen aikana verenpaine). Petechial intradermaalisella verenvuodolla on yleensä pieni koko, enintään kolme millimetriä voimakkaan punaista väriä, joka ei katoa tunnustettaessa. Tälle hemorragisen oireyhtymän variantille on ominaista verenvuotojen esiintyminen eri lokalisaatioiden limakalvoissa, erityisesti silmän sidekalvossa. Hemorragisen oireyhtymän petekialtäpläisellä variantilla on taipumus kehittää jatkuvaa nenäverenvuotoa, mikä aiheuttaa kehon anemiaa.

Sekoitettu mustelma-hematooma -muunnelma potilaalle kehittyy sekä intradermaalisia verenvuotoja että lihaksensisäisiä hematoomaa. Perustava ero Tämän hematoomavariantin hemorragisen oireyhtymän muotoon liittyy nivelen sisäisten verenvuotojen puuttuminen.

Kun verenvuotooireyhtymän muunnelmana havaitaan ihoverenvuotojen kehittyminen purppuran muodossa. Ihottuman verenvuotoelementit muodostuvat tulehduksellisesti muuttuneille ihoalueille, joten ne kohoavat aina jonkin verran ihon pinnan yläpuolelle ja niillä on selkeästi pigmentoituneet ääriviivat. Perustava ero hemorraginen ihottuma vaskuliitti on ihon jatkuvaa pigmentoitumista jopa tasoittamisen jälkeen akuutteja ilmenemismuotoja hemorraginen oireyhtymä.

Kliinisistä ilmenemismuodoista tarkin on angiomatoottinen hemorraginen oireyhtymä, jonka esiintyminen johtuu anatominen muutos verisuonen seinämä. Tälle hemorragisen oireyhtymän muodolle on ominaista tietyn alueen verenvuoto, esimerkiksi nenäontelosta Randu-Oslerin oireyhtymässä. Hemorragisen oireyhtymän angiomatoottisella variantilla ihonsisäisiä ja ihonalaisia ​​verenvuotoja ei koskaan havaita.

Koska hankittu hemorraginen oireyhtymä kehittyy kaikkien sairauksien ja patologisten tilojen taustalla, klassista kuvaa voidaan täydentää taustapatologialle ominaisilla epäspesifisillä oireilla.

Hemorragisen oireyhtymän kvalitatiiviseen diagnoosiin kuuluu kliinisten, laboratorio- ja instrumentaalitietojen arviointi. Diagnostisen haun perustavanlaatuinen linkki on perusteellinen anamnestisten tietojen kerääminen ja potilaan huolellinen tutkimus iho-ilmiöiden sijainnin ja luonteen määrittämiseksi.

Hemorraginen oireyhtymä vastasyntyneillä

On pidettävä mielessä, että syntymän jälkeen lapsella on epätäydellisyys lähes kaikissa kehon elimissä ja järjestelmissä, mukaan lukien hematopoieesin mekanismit. Kaikilla vastasyntyneillä on taipumus lisätä kapillaariverkoston verisuoniseinän läpäisevyyttä sekä hyytymisprosessien ja tekijöiden epäkypsyyttä, jotka ovat luonteeltaan yksinomaan toiminnallisia ja jotka eivät aiheuta klassisen verenvuoto-oireyhtymän kehittymistä. Tilanteessa, jossa lapselle syntymän jälkeen kehittyy akuutti hemorraginen oireyhtymä lyhyessä ajassa, on ensinnäkin oletettava tämän patologian geneettinen luonne. Hemorragisen oireyhtymän kehittymiseen altistavia epäsuoria tekijöitä ovat äidin pitkäaikainen salisylaattien käyttö raskauden aikana, kohdunsisäinen sikiön hypoksia ja ennenaikaisuus.

Neonatologisessa käytännössä on viime vuosikymmenen aikana käytetty laajalti K-vitamiinin profylaktista käyttöä vähintään 1 mg:n annoksella, mikä voi merkittävästi vähentää hemorragisen oireyhtymän ilmaantuvuutta vastasyntyneiden lasten keskuudessa. Huomionarvoista on, että hemorragisen oireyhtymän kliininen kuva ei kehitty heti synnytyksen jälkeen, vaan seitsemännen päivän jälkeen, jolloin lapsi on jo kotiutunut sairaalasta, joten lapsen syntymän jälkeen tarkkailevan paikallisen lastenlääkärin päätehtävä on arvioida riittävästi lapsen tilan vakavuutta ja määrittää syy ajoissa.Tämä patologinen tila.

Klassiset kliiniset kriteerit hemorragisen oireyhtymän kehittymiselle vastasyntyneellä lapsella ovat veren esiintyminen ulosteessa tai emättimen verenvuoto, pitkittynyt paraneminen navan haava ja veren vapautuminen siitä, virtsan värin muutos, joka muuttuu ruskeanpunaiseksi ja tuoreen veren vapautuminen nenäkäytävästä.

Kaukokaudella (muutama viikko syntymän jälkeen) hemorraginen oireyhtymä voi kehittyä vakavan dysbakterioosin seurauksena ja ilmetä aivojen sisäisen verenvuodon oireina, jolla on erittäin vaikea kulku.

Hemorragisen oireyhtymän hoito

Hemorragisen oireyhtymän kunkin muodon määrä ja hoitomenetelmä voivat vaihdella merkittävästi, joten määritettäessä potilaan hoitotaktiikkaa tämän patologian kulun patogeneettinen variantti on ennalta määräävä tekijä.

Jos tarkastelemme hemofiliaa, on otettava huomioon, että ainoa patogeneettisesti perusteltu hoitomenetelmä on veren komponenttien siirto, joka on muunnos korvaushoidosta. Koska useimmat hyytymistekijät ovat hyvin labiileja eivätkä säilytä ominaisuuksiaan veren säilönnässä ja kuivan plasman tuotannossa, suora verensiirto potilaalle luovuttajalta on etusijalla.

Tekijä VIII:lla on lyhyt aika Siksi riittävä korvaushoito-ohjelma on kryopresipitaatin ja plasman siirto vähintään kolme kertaa vuorokaudessa yhtenä laskettuna annoksena 10 ml per 1 kg vastaanottajan painoa. Ei ole hyväksyttävää sekoittaa antihemofiilisiä lääkkeitä infuusioliuoksiin, ja lääke on annettava yksinomaan suonensisäisenä boluksena, koska tippainfuusio ei salli tason nostamista tekijä VIII plasmassa.

Jos potilaalla on yhdistelmä hemartroosia, johon liittyy voimakasta veren kertymistä lihaksenvälisiin tiloihin, lisää tehohoito antihemofiiliset aineet. Olemassa olevan ulkoisen verenvuodon yhteydessä hemostaattisten lääkkeiden käyttö riittää paikallista toimintaa(Tromboplastiiniliuos). Akuutin hemartroosin merkkien esiintyminen on perusta nivelpussin pistoksen ja veren aspiraation käytölle, minkä jälkeen hydrokortisonia annetaan nivelensisäisesti. Remission aikana on tarpeen suorittaa harjoituksia fysioterapiaharjoituksia, jonka toiminnalla pyritään palauttamaan moottoritoiminto niveleen ja estämään atrofisten muutosten kehittymistä lihasmassassa. Kirurgisia toimenpiteitä käytetään vain viimeisenä keinona ankyloosin ja nivelrikon äärivaiheen muodostumisessa. Tässä tilanteessa käytetään sellaisia ​​​​leikkausapuvälineitä kuin nivelleikkaus ja luun häiriönpoisto).

Hemorragisessa oireyhtymässä, joka etenee koagulopatiana, perushoitomenetelmä on Vikasolin parenteraalinen antaminen päivittäinen annos 30 mg. Tilanteessa, jossa hemorraginen oireyhtymä kehittyy antikoagulanttien pitkäaikaisen käytön taustalla epäsuoraa toimintaa suurilla annoksilla edellytyksenä on niiden peruuttaminen. klo vakava kurssi koagulopatia, korvaushoitoa tuoreella pakasteplasmalla käytetään suonensisäisesti virrassa laskettuna annoksena 20 ml 1 kg potilaan painoa kohti kasvuhormonin kanssa annoksella 4 IU päivässä, jonka toiminnan tarkoituksena on parantaa veren synteesiä. hyytymistekijät.

DIC on hemorragisen oireyhtymän ja kuolleisuuden vakavin ja vaikein eliminoitava muoto akuutti kausi DIC on yli 60 %. DIC:n aiheuttaman hemorragisen oireyhtymän ensisijainen lääke on hepariini hyperkoagulaatiovaiheessa 10 000 IU:n aloitusannoksella ja sen jälkeen siirtyminen ihon alle 5 000 IU:n kerta-annoksella. Kun hypokoagulaatiovaiheessa havaitaan massiivista verenvuotoa, potilaille osoitetaan suuria Kontrykal-annoksia suonensisäisesti, jopa 10 000 yksikköä.

Trombosytopeenisessa purppurassa määrääminen sekä kirurginen interventio splenektomian muodossa on patogeneettisesti perusteltua. Jos käytetyllä hoidolla ei ole positiivista vaikutusta, on tarpeen määrätä immunosuppressiivisia sytostaattisia lääkkeitä. Prednisolonin vuorokausiannos on noin 60 mg, ja jos hemorraginen oireyhtymä jatkuu uusien ilmaantumisena, Prednisolonin annos tulee kaksinkertaistaa. Kortikosteroidihoidon kesto riippuu suoraan hemorragisen oireyhtymän kliinisten ilmentymien helpotusnopeudesta ja verihiutaleiden verisolujen määrän normalisoitumisesta. Tilanteessa, jossa prednisolonin annoksen pienentäminen provosoi hemorragisen oireyhtymän uusiutumisen kehittymistä, on tarpeen lisätä lääkkeen annosta uudelleen.

Riittävä annos immunosuppressantteja on 5 mg potilaan painokiloa kohden (syklosporiini A). Absoluuttinen indikaatio tämän ryhmän lääkkeiden käytölle on jatkuva verenvuotooireyhtymä ja progressiivinen trombosytopenia jopa pernan poiston jälkeen.

Hemorragisten telangiektasiaen yhteydessä, joka on yksi hemorragisen oireyhtymän muunnelmista, yleisten terapeuttisten toimenpiteiden käytöllä ei ole positiivista vaikutusta. Kuitenkin estrogeenin tai testosteronin käyttö joissakin tilanteissa vähentää verenvuotoa. AT viime aikoina toimintatavat ja laserkorjaus tämän patologian, joilla on hyvät pitkän aikavälin tulokset ja alhainen uusiutumisprosentti.

Kuten erilaisia ​​vaihtoehtoja hemorragiseen oireyhtymään liittyy kehon anemian kehittyminen tavalla tai toisella, useimmissa tapauksissa potilaille, jotka kärsivät lisääntyneestä verenvuodosta, on lisäksi määrättävä rautaa sisältävät valmisteet(Tardiferon 600 mg:n vuorokausiannoksena).

Hemorragisen oireyhtymän ehkäisy

Ensisijaisena ja tehokkaimpana keinona ehkäistä hemorragisen oireyhtymän kehittymistä vastasyntyneiden lasten keskuudessa suunniteltiin K-vitamiinin ihonalaista antoa kaikille ennenaikaisia ​​vauvoja sekä vauvan varhainen kiinnittäminen rintaan.

Hemorragisen oireyhtymän vakavimman muodon hemofilian kehittymisen estämiseen tähtäävien ehkäisevien toimenpiteiden osalta tulisi harkita lääketieteellistä geneettistä neuvontaa, jonka avulla on mahdollista määrittää mahdollisimman tarkasti hemofilian merkkejä sisältävän lapsen riskiaste. Hemorragisesta oireyhtymästä kärsivien tulee ilmoittaa kaikille hoitaville asiantuntijoille tämän patologian esiintymisestä, koska jopa banaaliin hampaan poistoon tässä potilasryhmässä tulisi liittää alustava lääketieteellinen valmistelu.

Toistuvien verenvuotooireyhtymän, erityisesti hematoomavariantin, kehittymisen ehkäisyssä on hyvä myönteinen vaikutus erityisiä harjoituksia fysioterapiaharjoitukset edellyttäen, että niitä toteutetaan säännöllisesti. Lisäksi hemorragisesta oireyhtymästä kärsivien potilaiden osoitetaan käyttävän remission aikana imeytyviä fysioterapeuttisia manipulaatioita (magnetoterapia, elektroforeesi).

Hemorraginen oireyhtymä - mikä lääkäri auttaa? Jos sinulla on tai epäilet hemorragisen oireyhtymän kehittymistä, sinun tulee välittömästi kysyä neuvoa lääkäreiltä, ​​kuten hematologilta tai transfuusiologilta.

Hemorragiset oireyhtymät ovat ryhmä patologisia tiloja, joille on ominaista lisääntynyt

verenvuotoa.

Verenvuoto tapahtuu patologian seurauksena:

1. Verihiutaleet;

2. veren hyytyminen;

3. Verisuonten seinämät.

Veren hyytyminen on peräkkäisten reaktioiden kompleksi, johon osallistuvat verihiutaleet, plasma ja kudostekijät ja jotka johtavat fibriinihyytymän muodostumiseen verisuonen vauriokohdassa. Aluksen vaurioituminen sisältää useita prosesseja: 1 - vaurioituneen aluksen pienentäminen; 2 - verihiutaleiden kerääntyminen vauriokohtaan; 3 - hyytymistekijöiden aktivointi; 4 - fibrinolyysireaktion aktivointi.

Itse asiassa veren hyytyminen koostuu kolmesta päävaiheesta: 1) protrombiinia aktivoivan entsyymin muodostuminen; 2) protrombiinin muuttuminen trombiiniksi protrombiinia aktivoivan entsyymin vaikutuksesta; 3) fibrinogeenin muuttuminen fibriiniksi trombiinin vaikutuksesta. Veren hyytymistä voi tapahtua sekä suonen sisällä, ja siksi sitä kutsutaan sisäiseksi koagulaatioksi, että suonen ulkopuolella. Suonen ulkopuolella tapahtuvaa koagulaatiota kutsutaan ulkoiseksi koagulaatioksi, ja aktiiviset hyytymistekijät vapautuvat pääasiassa vaurioituneista kudoksista.

Sisäinen koagulaatio tapahtuu ilman kudosvauriotekijöiden vaikutusta, ja niin oudolta kuin se tuntuukin, lasin pinnalla tai koeputken sisällä hyytyvä veri koaguloituu sisäisen hyytymisen kanssa identtisellä mekanismilla. Sisäinen hyytyminen tapahtuu, kun veri joutuu kosketuksiin negatiivisesti varautuneiden pintojen kanssa. Ehjässä suonessa hyytymistä tapahtuu, kun veri joutuu kosketuksiin negatiivisesti varautuneiden endoteelin pintojen sekä kollageenin tai fosfolipidien kanssa. Negatiiviset varaukset, kollageeni tai fosfolipidit aktivoivat tekijän XII (Hageman-tekijä), joka puolestaan ​​aktivoi tekijän XI. Sitten aktivoitu tekijä XI Ca2+-ionien ja fosfolipidien läsnä ollessa tekee tekijä IX:n (joulutekijä) aktiiviseksi. Tekijä IX muodostaa kompleksin tekijä VIII:n (antihemofiilinen tekijä), Ca2+-ionien kanssa ja aktivoi tekijä X (Stewart-tekijä). Aktivoitu tekijä X on vuorovaikutuksessa aktivoituneen tekijä V:n, Ca2+-ionien ja fosfolipidien kanssa muodostaen entsyymin, joka aktivoi protrombiinin. Lisäksi reaktio etenee samalla tavalla sekä sisäisessä että ulkoisessa koagulaatiossa.

Ulkoinen koagulaatio tapahtuu vaurioituneista kudoksista vapautuvien tekijöiden vaikutuksesta. Ulkoisen hyytymisen alkuhetki on tekijä III:n (kudostekijä) vuorovaikutus Ca2+-ionien ja fosfolipidien läsnä ollessa tekijä VIII:n (prokonvertiini) kanssa, mikä johtaa tekijä X:n (Stewart-tekijän) aktivoitumiseen. Lisäksi reaktio etenee samalla tavalla kuin sisäisen koagulaation aikana tapahtuva reaktio.

Koagulaation toinen vaihe etenee samalla tavalla sekä sisäisessä että ulkoisessa koagulaatiossa ja koostuu siitä, että tekijä II (protrombiini) on vuorovaikutuksessa tekijöiden V ja X kanssa ja johtaa trombiinin muodostumiseen.

Koagulaation kolmas vaihe on fibrinogeenin muuttuminen fibriiniksi trombiinin vaikutuksesta. Trombiini hajottaa fibriinin; tuloksena oleva fibriinimonomeeri Ca2+-ionien ja tekijän XIII (fibriiniä stabiloiva tekijä) läsnä ollessa muodostaa tiheitä filamentteja liukenemattoman hyytymän muodossa. Tuloksena oleva hyytymä (trombi) puristetaan (tiivistetään), jolloin vapautuu neste - seerumi. Tiivistysprosessissa, jota kutsutaan sisäänvetämiseksi, verihiutaleilla on tärkeä rooli. Verihiutaleiden puutteen olosuhteissa vetäytymisprosessia ei tapahdu. Tosiasia on, että verihiutaleet sisältävät supistuvaa proteiinia - trombosteniinia, joka vähenee vuorovaikutuksessa ATP: n kanssa. Veritulppa ei ole pysyvä ja hetken kuluttua se liukenee tai hajoaa. Lyysin aikana profibrinolysiinin inaktiivinen esiaste (plasminogeeni) muuttuu aktiivinen muoto- fibrinolysiini (plasmiini) tekijän XII (Hageman-tekijä) vaikutuksen alaisena. Ensimmäiset fibrinolysiinin annokset, jotka ovat syntyneet periaatteen mukaisesti palautetta lisää XII tekijän vaikutusta halkeaman muodostumisprosessiin

entsyymi. Fibrinolysiini tuhoaa fibriinifilamenttien verkoston ja johtaa hyytymän hajoamiseen. Keho ylläpitää tasapainoa verihyytymien muodostumisen ja niiden hajoamisen välillä. Joten vastauksena luonnollisen hyytymistä estävän tekijän - hepariinin - käyttöönotossa, profibrinolysiinin pitoisuus lisääntyy veressä. Todennäköisesti tämä prosessi on vastuussa normaalin verenvirtauksen ylläpitämisestä kapillaareissa, mikä estää mikrohyytymien muodostumisen.

Kehomme sisältää tekijöitä, jotka säätelevät tai pikemminkin estävät verihyytymien muodostumista. Veri sisältää tekijöitä, kuten antitromboplastiinia, antitrombiinia ja jotka voivat säädellä hyytymistä eri vaiheissa. Joten jos pieni määrä tromboplastiinia vapautuu kudoksista, se voi riittää käynnistämään hyytymisprosessin ja aktivoimaan X-tekijän. Tässä tapauksessa hyytymistä voidaan kuitenkin estää hepariinin vaikutuksesta. on syöttösoluissa tuotettu polysakkaridi. Sen toiminnan tarkoituksena on häiritä protrombiinin muuntamisprosessia trombiiniksi. Antitrombiini on aineiden kompleksi, joka estää fibrinogeenin muuttumisen fibriiniksi. Antitromboplastiini (aktivoitu C-proteiini) estää V- ja VIII-hyytymistekijöiden aktivoitumista.

Hyytymisprosessin hidastuminen voidaan havaita: 1) K-vitamiinin väheneminen ruoassa, mikä alentaa protrombiinin tasoa; 2) verihiutaleiden määrän laskulla, mikä vähentää hyytymistä aktivoivien tekijöiden tasoa; 3) maksasairauksissa, jotka johtavat hyytymis- ja hyytymisaktivaatiotekijöihin osallistuvien proteiinien pitoisuuden vähenemiseen; 4) geneettisissä sairauksissa, kun joitain hyytymistekijöitä puuttuu kehosta (esimerkiksi VIII - antihemofiilinen); 5) fibrinolysiinin pitoisuuden lisääntyminen veressä.

Koaguloituvuuden lisääntyminen voidaan havaita: 1) antitrombiinin ja tromboplastiinin (C-aktivoitu proteiini) aktiivisuuden paikallisesti tukahduttamalla pienissä verisuonissa, useimmiten tämä prosessi tapahtuu pienissä laskimoverisuonissa ja johtaa verihyytymien muodostumiseen; 2) suurilla kirurgisilla toimenpiteillä, jotka aiheuttavat laajoja kudosvaurioita; 3) vakavalla verisuoniskleroosilla lisäämällä verisuonen seinämän (endoteelin) varauksia ja Ca2+-ionien kertymistä siihen.

Yksittäiset lisääntyneen verenvuodon jaksot voidaan erottaa toisistaan ​​useita kuukausia ja jopa vuosia, ja sitten niitä esiintyy melko usein. Tässä suhteessa perinnöllisten hemostaasihäiriöiden diagnosoimiseksi huolellisesti kerätty anamneesi on erittäin tärkeä paitsi potilaalle itselleen, myös kaikille hänen sukulaisilleen. Samanaikaisesti on tarpeen selvittää potilaan ja sukulaisten verenvuodon tyyppi perusteellisella analyysillä verenvuodon vähimmäisoireista - määräajoin: ihon hemorraginen oireyhtymä, nenäverenvuoto tai verenvuoto vammojen, leikkausten jälkeen, kuukautisvuodon kesto tytöillä hemartroosi jne.

Kliinisessä käytännössä on suositeltavaa erottaa useita verenvuototyyppejä:

1. Hematoomatyyppi - kivuliaita laajoja verenvuotoja määritetään ihonalainen kudos, aponeuroosien alla, seroosikalvoihin, lihaksiin ja niveliin, yleensä vammojen jälkeen, joissa kehittyy deformoiva niveltulehdus, kontraktuurit, patologiset murtumat. On pitkittynyttä, runsasta posttraumaattista ja postoperatiivista verenvuotoa, harvemmin - spontaania. Verenvuodon myöhäinen luonne ilmaistaan ​​useita tunteja vamman jälkeen. Hematoomatyyppi on ominaista hemofilialle A ja B (tekijöiden VIII ja IX puute).

2. Petekialpilkullinen (mustelma) eli mikroverenkiertotyyppi on tunnusomaista petekiat, mustelmat iholla ja limakalvoilla, spontaani (epäsymmetrinen verenvuoto ihossa ja limakalvoissa, esiintyy pääasiassa yöllä) tai verenvuoto, joka ilmenee pienimmälläkin vammalla : nenä, ien, kohtu, munuaiset. Hematoomat muodostuvat harvoin, tuki- ja liikuntaelimistö ei kärsi. Leikkauksen jälkeistä verenvuotoa ei havaita (paitsi nielurisojen poisto). Toistuvat ja vaaralliset verenvuodot aivoissa; yleensä niitä edeltää ihon ja limakalvojen petekiaalinen verenvuoto.

Mikroverenkiertotyyppiä havaitaan trombosytopenialla ja trombosytopatioilla, hypo- ja dysfibrinogenemialla sekä tekijöiden X, V ja II puutteella.

3. Sekatyyppiselle (mikroverenkierto-hematooma) tyypille on kahden edellä mainitun muodon ja joidenkin piirteiden yhdistelmä; mikroverenkiertotyyppi on vallitseva, hematoomatyyppi on hieman ilmentynyt (verenvuoto pääasiassa ihonalaisessa kudoksessa). Verenvuoto nivelissä on harvinaista. Tämän tyyppistä verenvuotoa havaitaan von Willebrandin taudissa ja von Willebrand-Jurgensin oireyhtymässä, koska plasmatekijöiden (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) koagulanttiaktiivisuuden puute yhdistetään verihiutaleiden toimintahäiriöön. Hankituista muodoista tämäntyyppinen verenvuoto voi johtua protrombiinikompleksitekijöiden ja tekijä XIII:n, DIC:n puutteesta, antikoagulanttien ja trombolyyttien yliannoksesta sekä tekijöiden XIII ja IV immuuniestäjien esiintymisestä veressä.

4. Vaskuliittis-violettityyppiä aiheuttavat eksudatiivis-tulehdusilmiöt mikrosuonissa immunoallergisten ja infektio-toksisten häiriöiden taustalla. Yleisin sairaus tässä ryhmässä on (Schonlein-Henochin oireyhtymä). Hemorragista oireyhtymää edustavat symmetrisesti sijaitsevat, pääasiassa raajoissa suurten nivelten alueella, terveestä ihosta selvästi rajatut, sen pinnan yläpuolelle ulkonevat elementit, joita edustavat näppylät, rakkulat, rakkulat, joihin voi liittyä nekroosia ja kuoriutumista. Voi olla aaltoilevaa kurssia, elementtien "kukkimista" karmiininpunaisesta keltainen väri jota seuraa ihon lievä kuorinta. Vaskuliitti-violetissa tyypissä vatsan kriisit ovat mahdollisia runsaalla verenvuodolla, oksennuksella, makro- ja mikrohematurialla (useammin), jotka usein muuttuvat DIC:ksi.

5. Angiomatoottinen tyyppi on tyypillistä telangiektasialle eri muodoissa angioomoissa, arteriovenoosisunteissa. Yleisin tyyppi on Osler-Rendu-oireyhtymä.

Megakaryosyyttisen verihiutalejärjestelmän häiriöt:

1. Muutos verihiutaleiden kvantitatiivisessa koostumuksessa - trombosytopenia;

2. Muutokset verihiutaleiden toiminnallisissa ominaisuuksissa - trombosytopatia.

Trombosytopenia:

Tämän ryhmän tunnetuin ja yleisin sairaus on idiopaattinen (ITP). Idiopaattinen on sekä perinnöllinen että hankittu, jälkimmäinen variantti on yleisempi. ITP:n esiintymistiheys on noin 1/10 000, kun taas naiset sairastuvat noin 2 kertaa useammin kuin miehet (lapsuudessa tytöt ja pojat sairastuvat samalla tiheydellä). Hankittu ITP on yleisempää 20–50-vuotiailla naisilla. Usein ITP esiintyy sellaisten sairauksien taustalla, kuten krooninen lymfaattinen leukemia, lymfogranulomatoosi, systeeminen lupus erythematosus ja muut. autoimmuunisairaudet. Tässä tapauksessa pääsyy verihiutaleiden määrän väheneminen veressä on megakaryosyyttisen alkion estoa luuydintä immuunimekanismin lisääminen kuitenkin lisää trombosytopeniaa. ITP:ssä niitä tuotetaan muuttumattomia verihiutaleita vastaan, useimmiten ne on suunnattu tärkeimpiä ja immunogeenisimpiä verihiutaleproteiineja - kalvoglykoproteiinien (GP) IIb-IIIa ja GP Ib -kompleksia vastaan. Taudin patogeneesi perustuu verihiutaleiden eliniän lyhenemiseen. Verihiutaleiden normaali elinikä on 7-10 päivää ja Werlhofin taudissa (ITP) useita tunteja. Verihiutaleiden tuhoutumisen seurauksena (tuhoaminen tapahtuu sekä autovasta-aineiden vaikutuksesta että pernassa tapahtuvasta tuhoutumisesta) trombosytopoieesi aktivoituu voimakkaasti. Verihiutaleiden muodostuminen lisääntyy 2-6 kertaa, megakaryosyyttien määrä lisääntyy, verihiutaleiden pilkkoutuminen megakaryosyyteistä kiihtyy jyrkästi. Kaikki tämä luo virheellisen vaikutelman, että verihiutalenauha on katkennut, vaikka itse asiassa nauhoitus tapahtuu paljon nopeammin.

Ns. hapteenit (heteroimmuunit) trombosytopeniat jaetaan omaan alaryhmään. Tässä patologiassa autovasta-aineita tuotetaan verihiutaleiden pinnalla olevia muuttuneita tai vieraita antigeenirakenteita vastaan, joita esiintyy mm.

huumeille tai viruksille altistumisen seurauksena. Lääkkeistä, jotka voivat stimuloida hapteenin tuotantoa ja lääkkeen trombosytopeniaa, on kinidiinisarjan lääkkeitä ja. Lääkkeiden aiheuttama trombosytopenia on tilapäinen ja yleensä häviää, kun lääkkeet lopetetaan. Heteroimmuuninen trombosytopenia, joka johtuu altistumisesta viruksille, on yleisin lapsilla, joskus trombosytopenia voi olla seurausta rokotuksesta. Aikuisilla trombosytopenian yhteys HIV-infektioon tiedetään. Oletetaan, että virukset voivat muuttaa verihiutaleiden antigeenista rakennetta sekä vuorovaikutuksen seurauksena kalvoproteiinien kanssa että epäspesifisen kiinnittymisen seurauksena verihiutaleiden pintaan. Tämän seurauksena voi kehittyä muuttuneita verihiutaleita vastaan ​​ja itse virusvasta-aineiden ristireaktio verihiutaleiden kanssa.

Trombosytopatiat:

Trombosytopatia on suuri joukko sairauksia, joille on ominaista laadullinen rikkomus verihiutaleet (verihiutaleet). Verihiutaleiden trombosytopatioissa aggregaatio- ja adheesiotoiminnot heikkenevät tai puuttuvat kokonaan, joten trombosytopatioiden pääoire on lisääntynyt verenvuoto. Trombosytopatioita esiintyy yhtä usein sekä miehillä että naisilla, mutta naisten lisääntyneen verenvuodon merkit ovat selvempiä.

Trombosytopatiat jaetaan kahteen suureen ryhmään: synnynnäisiin ja elämän aikana hankittuihin.

Verihiutaleiden synnynnäisille häiriöille on ominaista erityisten proteiinien perinnöllinen puutos verihiutaleiden tai proteiinirakeiden pinnalla, jotka sijaitsevat levyjen ontelossa, sekä verihiutaleiden muodon ja koon rikkominen. Synnynnäisiä trombosytopatioita ovat: Glanzmanin trombosytopatia, Bernard-Soulierin oireyhtymä, May-Hegglinin poikkeavuus sekä erittäin harvinaiset verihiutalevauriot, kuten Pearson-Stobe-poikkeavuus, essentiaalinen atrombia jne. Useimmat vaarallisia ilmentymiä sairaudet ovat verenvuodot verkkokalvossa, aivoissa ja sen kalvoissa.

Hankittujen trombosytopatioiden ja synnynnäisten trombosytopatioiden yhteydessä esiintyy proteiinien puutetta sekä verihiutaleiden pinnalla että itse levyissä, mutta syynä tähän on ulkoinen vaikutus. Kliiniset ilmentymät sama kuin synnynnäisissä trombosytopatioissa.

Hankittujen trombosytopatioiden syyt:

verijärjestelmän sairaudet akuutti leukemia, krooniset leukemiat, , erilaiset veren hyytymistekijöiden puutteet);

Maksasairaus, useimmiten maksassa

munuaisten sairaudet, jotka rikkovat niiden toimintaa viimeiset vaiheet (vaikeita muotoja glomerulonefriitti, monirakkulatauti jne.);

Massiiviset veren- ja plasmasiirrot (tässä tilanteessa verihiutaleiden muutokset poistuvat yleensä itsestään 2-3 päivän kuluessa);

sairaudet kilpirauhanen, kuten, joiden hoito palauttaa täysin verihiutaleiden toiminnan;

Erilaisten lääkkeiden käyttö: ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden johdannaiset, kuten ortofeeni; sekä trental,,, jotkut psykotrooppiset lääkkeet - jne. Jokaisen lääkkeen vaikutusaika verihiutaleihin riippuu verenkierron ajasta, joidenkin niistä, esimerkiksi aspiriinin, vaikutus voi kestää jopa 5 päivää kerta-annoksen jälkeen. Lisääntyneen verenvuodon vakavuus on jokaisen henkilön yksilöllinen.

Hoidossa käytetään lääkkeitä, jotka parantavat verihiutaleiden liimauskykyä (tämä on PAMBA, ATP, hormonihoito). Massiivisessa verenvuodossa käytetään korvaushoitoa verivalmisteilla: tuore pakastettu plasma, kryopresipitaatti, harvoissa tapauksissa luovuttajan verihiutalekonsentraatti. Hankitun trombosytopatian päätehtävänä on poistaa lisääntyneen verenvuodon syy.

Koagulopatia:

1. Hemofilia.

2. Pseudohemofilia (hypoprotrombinemia, hypoproakcelerinemia, hypokonvertinemia, afibrinogenemia jne.)

3. Hemorragiset sairaudet johtuu liiallisista veren antikoagulanteista.

Hemofilia.

Hemofilia A johtuu antihemofiilisen globuliinin (hyytymistekijä VIII) puutteesta. Hemofilia B johtuu hyytymistekijä IX:n puutteesta. Hemofilia A ja B ovat perinnöllisiä sairauksia, jotka tarttuvat X-kromosomiin, autosomaalisesti resessiiviset). Hemofilia C johtuu hyytymistekijä XI:n (Rosenthal-tekijän) puutteesta ja on vakavin. Hemofilia C tarttuu autosomaalisesti hallitsevalla tavalla (sekä naiset että miehet kärsivät).

Lisääntyneen verenvuodon ytimessä on veren hyytymistekijöiden puute. Provoitava hetki on aina trauma (fyysinen) ts. limakalvon, ihon eheyden rikkominen.

Hemofilian kululla on piirteitä: 1) verenvuotoa ei tapahdu heti vamman jälkeen, vaan 2-3 tunnin kuluttua; 2) verenvuodon vakavuus ei ole riittävä vamman kannalta; 3) verenvuodon kesto useisiin tunteihin ja päiviin asti; 4) hyytymä muodostuu, mutta veri jatkaa virtaamista (vuotoja); 5) verenvuotoa lihaksiin, niveliin, aikana sisäelimet; 6) verenvuoto voi olla samasta paikasta (verenvuoto uusiutuu).

Hoito: hemofilia A: veren sitraattisiirto, kryosakka; hemofiliassa B, C käytetään veriplasmansiirtoa, kryopresipitaattia ja hyytymistekijäkonsentraattia. Hemartroosin yhteydessä puhkaise nivel ruiskeella estääksesi hemartriitin kehittymisen.

Harvinainen koagulopatia.

Loput 15 % ovat muiden hemostaasijärjestelmän tekijöiden harvinaisempia puutteita: fibrinogeeni, protrombiini, tekijät 5, 7, 10, 11, 13 ja tekijöiden 5 ja 8 yhdistetty puute. Näiden "harvinaisten häiriöiden" kliiniset oireet sisältää koko alueen trendistä verenvuotoon vakavaan ja jopa hengenvaaralliseen verenvuotoon.

Fibrinogeeni on 340 kDa:n glykoproteiini, joka syntetisoituu maksassa ja sillä on keskeinen rooli hemostaasijärjestelmässä. Sen täydellinen puuttuminen, jota kutsutaan synnynnäiseksi afibrinogenemiaksi, johtaa sekä vähäiseen että erittäin raskaaseen verenvuotoon. Sairaus välittyy autosomaalisella resessiivisellä kuviolla, jonka esiintymistiheys on 1-2 tapausta miljoonaa ihmistä kohden, ja se ilmenee fibrinogeenitason laskuna 200-800 mg / l. Oireet ilmaantuvat yleensä ensimmäisistä elinpäivistä alkaen verenvuodon muodossa navan alueella. Kun ikää tulee, verenvuotoa voi esiintyä missä tahansa ja se voi olla tuhoisaa. Synnynnäinen hypofibrinogenemia ilmenee lievänä tai kohtalaisena verenvuodona, joka voidaan kuitenkin pysäyttää vain vakavilla hoitotoimenpiteillä; hankittu - voidaan havaita oireyhtymän, maksasairauksien ja trombolyyttisten aineiden käytön taustalla.

Synnynnäinen protrombiinin puutos on erittäin harvinainen autosomaalinen resessiivinen sairaus. Kaikilla potilailla esiintyi usein sekä ulkoista verenvuotoa limakalvoista että sisäistä verenvuotoa eri paikoissa kallonsisäiset hematoomat. Perinnöllistä protrombiinin puutetta kuvataan myös tekijöiden 7, 9, 10 ja proteiinien C ja S sekapuutoksena. On myös tapauksia synnynnäisestä dysprotrombinemiasta, jossa verenvuototaipumuksen vakavuus vastaa protrombiinin tasoa veressä. .

Tekijä VII muunnetaan aktiiviseen muotoonsa kudostekijän (TF) vaikutuksesta, ja TF:VIIa-kompleksi käynnistää hyytymisprosessin. F VII -puutos on harvinainen sairaus (1 tapaus 500 000 ihmistä kohden) ja sen oireet vaihtelevat. Potilaat, joiden tekijäaktiivisuus on alle 1 %, kärsivät vakavista hyytymishäiriöistä, jotka ovat samankaltaisia ​​kuin vaikean hemofilia A:n ilmenemismuodot. Tekijä VII:n tasolla yli 5 %

potilailla on vain vähäisiä limakalvoverenvuotoja. Tromboosin mahdollisuudesta on raportoitu F VII:n puutteen taustalla, ja on myös kuvattu tekijöiden VII, IX ja X yhdistetty puutos.

Tekijä X on 56 kDa:n 2-ketjuinen tsymogeeni, joka kiertää vapaasti plasmassa. Hänen aktivoitu lomake on entsyymikomponentti protrombinaasikompleksissa, joka on katalyytti protrombiinin muuntamisessa trombiiniksi. Tämän tekijän synnynnäinen puutos on harvinainen ja välittyy autosomaalisen resessiivisen mekanismin kautta. Hankittua puutetta on kuvattu amyloidoosissa, akuutti hengitystieinfektiot ja leukemiat, kuten akuutti myeloblastoosi. Verenvuodon tyyppi ja esiintymistiheys vastaavat yleensä tekijän puutteen tasoa. Suurin osa yleisiä oireita hemartroosi, kuukautisvuoto ja spontaanit hematoomat, harvinaisempi hematuria ja keskushermoston vauriot.

Tekijä XI:n puutteella on erittäin vaihtelevia kliinisiä esityksiä, mutta verenvuotoa esiintyy yleensä vain leikkauksen tai trauman yhteydessä. Naisilla tämä patologia ilmenee toisinaan runsaana kuukautisvuodona. Puutos periytyy autosomaalisesti resessiivisesti ja on yleisin Ashkenazi-juutalaisten keskuudessa, missä patologian esiintymistiheys on 8%. Toisin kuin klassisessa hemofiliassa, tässä sairaudessa tekijän tason ja verenvuodon vakavuuden välillä ei ole vastaavuutta.

Vasopatia.

Yleisin on Henoch-Schonleinin tauti (hemorraginen immuuni-mikrotrombovaskuliitti). Henoch-Schonleinin taudin patogeneesi perustuu immunologiseen patologinen prosessi. Itse asiassa tässä patologiassa puhumme kolmannesta tyypistä allergiset reaktiot-Arthus-ilmiö. Tätä sairautta pidetään perinnöllisenä, se periytyy autosomaalisesti resessiivisesti. Tapaa sama taajuus pojilla ja tytöillä. Tämän taudin jaksot havaitaan useammin keväällä ja syksyllä. Useammin esikouluikäisillä ja kouluikä. Verisuonivaurion prosessi voi olla systeeminen, mutta useimmiten (useimmissa tapauksissa) se on paikallinen yhden järjestelmän sisällä.

Kliiniset ilmentymät:

· ihon muoto jolle on ominaista verenvuoto-ihottuman esiintyminen pääasiassa alaraajojen ojentaja- ja sivupinnoilla, pakaroissa ja harvoin vartalossa, jonka koko on hirssinjyvästä 5 kopeekan kolikkoon. Ihottuma on makula-papulaarinen. Joskus ihottumaa vaivaa kutina. Elementit yhdistetään säären, jalkojen, ulkoisten sukuelinten, silmäluomien turvotukseen, joka on samanlainen kuin Quincken turvotus. Hemorragiset elementit vaikeissa tapauksissa ovat nekroottisia, mikä on yksi taudin vakavuuden kriteereistä. Jonkin ajan kuluttua elementit katoavat, ja sitten tapahtuu uusiutuminen. Relapsi voi johtua rikkomuksesta moottoritila, ruokavalio jne.

nivelmuoto: suuret nivelet ovat useimmiten mukana patologisessa prosessissa. Niveloireyhtymä perustuu seroos-hemorragisen nesteen hikoiluun onteloon ja nivelkalvoon, nivelen ympärillä oleviin kudoksiin. Niveloireyhtymän klinikka: suuret nivelet kärsivät useammin, ulospäin nivelet ovat laajentuneet, kipuoireyhtymä ja kaikki tämä menee ohi ilman seurauksia. Prosessin huipulla kipu on erittäin häiritsevää, potilas ottaa pakkoasennon. Nivelet ovat turvottavia, tunnusteltaessa kivuliaita.

Vatsan muoto: perustuu seroosi-hemorragisen nesteen hikoiluun limakalvoille Ruoansulatuskanava. Klinikka: vatsakipu, etuosan suojaavan jännityksen kehittyminen vatsan seinämä. Dyspeptiset oireet: oksentelua, joskus verta, nestemäinen uloste veren kanssa. Tällaiset lapset päätyvät useimmiten kirurgien luo tai tartuntatautisairaalaan, jossa on jonkinlaisen maha-suolitulehduksen klinikka. Jos lapsi tulee sisään leikkausosasto diagnoosi tehdään laparotomian aikana.

Valitettavasti neurogeeniset oireet ovat mahdollisia myös tämän taudin yhteydessä, kun aivo- tai selkäytimen rakenteissa on verenvuotoa. Tässä tapauksessa perifeerinen halvaus, afasia, epileptiformiset kohtaukset ovat mahdollisia.

Ne kuvaavat myös sydänmuotoa, kun sydämen kalvoissa on tunnusomaisia ​​muutoksia. Samaan aikaan sydämen kaikki rajat laajenevat, verenpaine laskee.

Kliininen verikoe: määrän lasku, hemoglobiini, väriindeksi, anisosytoosi, poikilosytoosi, leukosytoosi, neutrofiilia siirtymällä vasemmalle, kiihtynyt ESR. Proteiinifraktiot: alfa-globuliinien väheneminen, joidenkin fraktioiden lisääntyminen. Veren hyytymisajan tutkimus vähenee.

Kaikissa tapauksissa, taudin vakavuudesta riippumatta, hepariinia määrätään annoksella 150-500 IU / kg / vrk neljänä injektiona. Hepariini ruiskutetaan ihonalaisesti vatsaan. klo lievä muoto hepariinia annetaan 10-14 päivän kuluessa. klo keskiaste Hepariinia annetaan suonensisäisesti ensimmäiset 2-3 päivää ja sen jälkeen ihonalaisesti 1-1,5 kuukauden ajan. Annos valitaan yksilöllisesti, tehokkuuden kriteeri tässä tapauksessa on hyytymisaika, jonka pitäisi laskea. Keskivaikeissa ja vaikeissa muodoissa käytetään myös 0,5-0,7 mg / kg päivässä 5 päivän ajan, sitten tehdään 5 päivän tauko, sitten toinen kurssi 5 päivän ajan ja niin edelleen, kunnes vaikutus saavutetaan. Joissakin tapauksissa, erityisesti kroonisissa toistuvissa muodoissa, on mahdollista käyttää aminokinoliinisarjan lääkkeitä: Rezoquin, Plaquinil jne. Niillä on immunosuppressiivinen, anti-inflammatorinen, analgeettinen vaikutus. Myös keskivaikeissa ja vaikeissa muodoissa voidaan yhdistää verihiutaleiden vastaisia ​​aineita (trental). Voit myös käyttää plasmafereesiä, enterosorptiota.

Rendu-Oslerin tauti.

Liittyy verisuonen seinämän patologiaan, mikä johtaa hemangioomien muodostumiseen. Se perustuu seinän vikaan, muutokseen sen subendoteliaalisessa kerroksessa. Seinä ei vain osallistu hemostaasiin, vaan se myös loukkaantuu helposti. Yleensä sairaus on perinnöllinen. Se periytyy resessiivisesti. Ilmenee useimmiten suun limakalvolla, maha-suolikanavassa, kasvojen iholla, huulilla. Se käy läpi kolme kehitysvaihetta - täplän, asteriskin ja hemangiooman vaiheen. Diagnostinen ominaisuus on, että kun niitä painetaan, nämä muodostelmat muuttuvat vaaleiksi. Kliiniselle kuvalle on ominaista angiomatoottinen verenvuoto. Verihiutalelinkin tila on normaali, plasmatekijät- hieno. Hoito on oireenmukaista - joissakin tapauksissa nämä muodostelmat voidaan leikata.

Hemorragiset sairaudet ja oireyhtymät ovat patologisia tiloja, joille on ominaista lisääntynyt verenvuoto, joka johtuu yhden tai useamman hemostaasin elementin riittämättömyydestä.

Etiologia

Selvitä verenvuototautien ja -oireyhtymien perinnölliset ja hankitut muodot.

Perinnölliset muodot liittyvät geneettisesti määrättyihin patologisiin muutoksiin verisuonen seinämässä, megakaryosyyttien, verihiutaleiden, veriplasman adheesioproteiinien ja veren hyytymisjärjestelmän plasmatekijöiden poikkeavuuksiin.

Hankitut muodot johtuvat useimmiten immuuni-, immunokompleksi-, toksisten-infektio- ja dysmetabolisten etiologioiden verisuonivaurioista (eri vaskuliitit), eri etiologioiden megakaryosyyttien ja verihiutaleiden vaurioista (trombosytopatia), veriplasman adheesioproteiinien patologiasta ja tekijöistä veren hyytymisjärjestelmä ja monitekijäiset veren hyytymisjärjestelmän häiriöt ( akuutit oireyhtymät ICE).

Erilaisia verenvuotoa sairaudet

Alkuperän mukaan erotetaan seuraavat verenvuototaudit ja -oireyhtymät: vaskuliitti, trombosytopenia, trombosytopatia, koagulopatia, DIC.

Vaskuliitti. Syynä on verisuonen seinämän primaarinen vaurio ja mahdollinen sekundaarinen hyytymis- ja verihiutaleiden häiriö. Tähän ryhmään kuuluu perinnöllinen hemorraginen telangiektasia. randu–Osler, syndrooma Elers –Danlo , syndrooma Marfana , jättimäiset hemangioomat oireyhtymässä Kazabakha–Merritt, hemorraginen vaskuliitti Schoenlein-Genoch, punoitus, verenvuotokuume, hypovitaminoosi C ja B jne.

trombosytopenia. Ne kehittyvät megakaryosyytti-verihiutalealkion primaarisen vaurion, verihiutaleiden uudelleenjakautumisen ja niiden kerääntymisen pernaan, lisääntyneen tuhoutumisen (esim. SLE:n tai idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran), lisääntyneen verihiutaleiden kulutuksen ja veritulpan muodostumisen (DIC, tromboottinen) seurauksena. trombosytopeeninen purppura), tiettyjen lääkkeiden käyttö.

Trombosytopatiat. Niille on ominaista epänormaalien verihiutaleiden esiintyminen, mikä rikkoo niiden toimintoja. Yleisin niistä on trombosthenia Glyantsmann ja sairaus tausta Willebrand .

koagulopatia. Johtuu veren hyytymishäiriöistä.

† Perinnölliset koagulopatiat: hemofilia A, hemofilia B, tausta Willebrand , veren hyytymistekijöiden puute;

† Hankitut koagulopatiat: K-vitamiinista riippuvaiset koagulopatiat (aiheuttaa maksan vajaatoimintaa, K-vitamiinin imeytymishäiriötä, ravitsemuksellista K-vitamiinin puutetta, lääkkeiden, kuten kumariinin käyttöä), DIC, maksapatologia (johtii monien hyytymistekijöiden puutteeseen), patologiset hyytymisen estäjät ( lupus antikoagulantti; spesifiset hyytymisen estäjät - vasta-aineet, jotka ovat spesifisiä yksittäisille hyytymisproteiineille);

† Fibriinin stabiloinnin häiriöt, lisääntynyt fibrinolyysi, mukaan lukien suorien ja epäsuorien antikoagulanttien, fibrinolyyttien (streptokinaasi, urokinaasi, alteplaasi jne.) hoidossa;

† Muut hankitut hyytymishäiriöt: Hyytymistekijän puutteita voi esiintyä somaattisten sairauksien yhteydessä (esim. tekijä X:n puutos amyloidoosissa).

ICE. Ne ovat seurausta hemostaasijärjestelmän eri osien monimutkaisista rikkomuksista.

Tyypit verenvuotoa

On olemassa seuraavat verenvuototyypit.

Kapillaari- tai mikroverenkierto (petekiaalinen mustelma) tyyppinen verenvuoto. Sille on tunnusomaista petekialiset ihottumat, mustelmat ja mustelmat iholla ja limakalvoilla. Usein yhdistettynä limakalvojen lisääntyneeseen verenvuotoon (nenäverenvuoto, menorragia). Mahdollinen vakavien verenvuotojen kehittyminen aivoissa. Tämäntyyppinen verenvuoto on tyypillistä trombosytopenialle ja trombosytopatioille, sairauksille tausta Willebrand , protrombiinikompleksitekijöiden (VII, X, V ja II) puute, jotkin hypo- ja dysfibrinogenemian variantit, kohtalainen antikoagulanttien yliannostus.

Hematoomatyyppinen verenvuoto. Sille on ominaista kivuliaat, voimakkaat verenvuodot ihonalaisessa kudoksessa, lihaksissa, suurissa nivelissä, vatsakalvossa ja retroperitoneaalisessa tilassa. Hematoomat voivat johtaa hermojen puristumiseen, ruston ja luukudoksen tuhoutumiseen ja tuki- ja liikuntaelinten toimintahäiriöihin. Joskus kehittyy munuaisten ja ruoansulatuskanavan verenvuotoa. Pitkittynyt verenvuoto on tyypillistä leikkauksille, haavoille, hampaiden poiston ja kirurgisten toimenpiteiden jälkeen, mikä usein johtaa anemian kehittymiseen. Tämän tyyppistä verenvuotoa havaitaan joissakin perinnöllisissä veren hyytymishäiriöissä (hemofilia A ja B, vakava tekijä VII:n puutos), hankitussa koagulopatiassa, johon liittyy tekijöiden VIII, IX, VIII + V estäjien ilmaantumista vereen ja antikoagulanttien yliannostus sekä perinnöllinen trombosytopatia, johon liittyy levytekijä 3:n puute.

Sekoitettu kapillaari-hematoomatyyppinen verenvuoto. Sille on tunnusomaista petekial-mustelma-ihottuma yhdistettynä laajaan tiheään verenvuotoon ja hematoomaan. Havaittu perinnöllisissä (vakava tekijöiden VII ja XIII puute, taudin vaikea muoto tausta Willebrand ) ja hankinnaiset (akuutit DIC-oireyhtymät, merkittävä suorien ja epäsuorien antikoagulanttien yliannostus) sairaudet.

Vaskuliittisen violetin tyyppinen verenvuoto. Ilmenee hemorragisena tai erytematoottisena (tulehduksellisena) ihottumana, nefriittinä ja suolistoverenvuodona voi kehittyä; havaittu tarttuvassa ja immuunivaskuliitissa.

Angiomatoottinen verenvuoto. Sille on ominaista toistuva tiukasti paikallinen verenvuoto, joka liittyy paikalliseen verisuonipatologiaan. Havaittu telangiektaasien, angiomien, arteriovenoosisten shuntien kanssa.

Main syitä verenvuotoa

Hypokoagulaation ja verenvuodon tärkeimmät syyt on esitetty kuvassa. 21–27.

Riisi. 21–27. Tärkeimmät syyt veren proteiinien hypokoagulaatioon ja hemorragiseen oireyhtymään.

Mekanismit Hypokoagulaatio

Hypokoagulaation ja verenvuodon mekanismit on esitetty kuvassa. 21–28.

Riisi. 21–28. Veren hypokoagulaation ja hemorragisen oireyhtymän tärkeimmät mekanismit.

Hemorragiset sairaudet ja oireyhtymät voivat johtua verisuonipatologiasta (vasopatiat), verihiutaleista (trombosytopatia), hemostaasijärjestelmästä (koagulopatia).

Hemorraginen sairaudet, ehdollinen patologia alukset

Tyypillisiä tämän ryhmän sairauksia ovat sairaus Randu-Osler, purppura Schoenlein-Genoch, primaarinen hemorraginen vaskuliitti.

Sairaus Randu-Osler

randu–Osler–Weber sairaus (perinnöllinen hemorraginen telangiektasia, perinnöllinen verenvuoto angiooma, Osler-Weber, sairaus Osler) - perinnöllinen () angiopatia, joka ilmenee useina telangiektasiaina ja verenvuoto-oireyhtymänä. Taajuus. 1:16 000 asukasta.

Hoito ja ehkäisy

Verenvuodon pysäyttämiseksi käytetään paikallista ja yleistä hemostaattista hoitoa (kastelu trombiiniliuoksella ja 5-prosenttisella aminokapronihappoliuoksella, nenän tamponadi öljypyyhkeillä, limakalvon irtoaminen verenvuodon alueella, kauterointi). Tehokkaampi kryoterapia. Joskus on tarpeen turvautua kirurgiseen hoitoon (angioomien leikkaus, nenän väliseinän plastiikkakirurgia, valtimoiden ligaation ja embolisaatio). He käyttävät myös baroterapiaa, kauterisointia laserilla. Samanaikaisen tekijän puutteen kanssa tausta Willebrand suorittaa tuoreen pakastetun plasman siirtoja, kryosakan käyttöönottoa. Anemian kehittyessä suoritetaan verensiirtoja, määrätään rautavalmisteita.

Potilaiden tulee välttää limakalvojen vaurioitumista angioomien sijainnissa. Nenän limakalvo voidellaan lanoliinilla (trombiinilla) tai neutraaleilla öljyillä. Avioliittoon solmittaessa geneettinen neuvonta on välttämätöntä.

Hemorraginen vaskuliitti

Hemorraginen vaskuliitti (anafylaktoidinen purppura, immuunikompleksivaskuliitti, Schoenlein-Genoch) - immuunikompleksien ja komplementtijärjestelmän komponenttien aiheuttamien pienten verisuonten vaurioiden aiheuttama verenvuoto (katso artikkeli "Purpura" CD-levyn liitteessä "Viitekirja").

Hemorraginen oireyhtymiä, ehdollinen patologia verihiutaleet

Verihiutaleiden patologian aiheuttamia hemorragisia oireyhtymiä (trombosytopenia ja trombosytopatia) ovat idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, trombosthenia Glyantsmann , syndrooma Bernard – Sieluisempi(Katso luvun 21 osio Verihiutaleiden patofysiologia ja vastaavia artikkeleita CD-levyn sanastoliitteestä).

Hemorraginen sairaudet, ehdollinen rikkomuksia hyytymistä järjestelmät verta

Hemokoagulaatiokaskadin vaiheet on esitetty kuvassa. 21-25.

Erilaisia koagulopatia

perinnöllinen koagulopatia.

Tekijä VIII:n komponenttien puutos (hemofilia A, tausta Willebrand ) ja tekijä IX (hemofilia B); nämä ovat yleisin perinnöllinen koagulopatia (yli 95 % tapauksista). Katso hemofilia-artikkeli CD-levyn termisanasto-liitteestä.

Tekijöiden VII, X, V ja XI puutos (kukin 0,3–1,5 % tapauksista).

Muiden tekijöiden puute: XII (vika Hageman), II (hypoprotrombinemia), I (hypodysfibrinogenemia), XIII (fibriiniä stabiloivan tekijän puutos) ovat erittäin harvinaisia ​​(yksittäisiä havaintoja).

Hankittu koagulopatia.

ICE-syndrooma.

Protrombiinikompleksitekijöiden (II, VII, X, V) puutos tai toiminnan estyminen maksasairauksissa, obstruktiivinen keltaisuus, suoliston dysbakterioosi, K-vitamiiniantagonistien (kumariinit, fenyyli) yliannostus, vastasyntyneen verenvuototauti.

Koagulopatia, joka liittyy hyytymistekijöiden (useimmiten tekijä VIII:n vasta-aineiden) esiintymiseen veressä.

Verenvuoto johtuu heparinisaatiosta, fibrinolyyttisten lääkkeiden käyttöönotosta [(streptokinaasi, urokinaasi, alteplaasi (aktylaasi)] ja defibrinoivasta vaikutuksesta.