Sjogrenov syndróm použitie tradičnej medicíny. Sjögrenov syndróm: príznaky, diagnostika, liečba

Čo je to Sjögrenov syndróm, aké sú symptómov a liečby táto patológia? Choroba vyjadrené v porážke slinné alebo slzné žľazy , ich sekrécia sa znižuje a sliznica sa stáva suchšou. Častejšie sa choroba prejavuje u žien počas menopauzy. Prečo je to nebezpečné? Sjögrenova choroba , a ako sa s tým vysporiadať?

Etiológia

Vedci zatiaľ nedokázali získať presné informácie o dôvodoch vývoja patológie. Najpravdepodobnejší provokujúci faktor Sjögrenov syndróm , dochádza k vírusovej infekcii.

Na patologických procesoch sa podieľajú tieto typy patogénov:

  • cytomegalovírus;
  • HTLV 1 (lymfotropný vírus);
  • EBV (vírus Epstein-Barrovej);
  • enterovírusy (vírusy Coxsackie);
  • vírus imunodeficiencie.

V dôsledku množstva štúdií sa zistilo, že Sjögrenov syndróm postihuje ľudí s genetickou predispozíciou. Najčastejšie trpia patológiou ženy staršie ako 40 rokov, ale ochorenie je zistené u pacientov v mladšom veku.

Sjögrenov syndróm je proces, ktorý sa vyvíja s nasledujúcimi poruchami v tele:

  • hyperfunkcia vaječníkov;
  • lupus erythematosus (erytematózny);
  • vaskulárne lézie sklerodermie;
  • nodulárna vaskulitída (periarteritída);
  • Besnier Beck Schaumann choroba (sarkoidóza).

Sjögrenov syndróm (SS) sa tiež vyvíja v dôsledku nasledujúcich provokujúcich faktorov:

  • nervové napätie;
  • psychická trauma;
  • hypotermia;
  • silná únava.

Asi 15 % pacientov trpí SS v dôsledku kolagenózy a reumatoidná artritída. Ale vo väčšine prípadov je dôvodom autoimunitné lézie tela.

Patogenéza


Choroba bola pomenovaná po švédskom oftalmológovi Henrikovi Sjögrenovi, ktorý ju ako prvý opísal.

V léziách je nadmerná koncentrácia prvkov:

  • imunoglobulíny;
  • T a B lymfocyty;
  • cytokíny, ktoré stimulujú antigény triedy II.

Z tohto dôvodu dochádza k poklesu hladiny T-supresorových zlúčenín a aktivácii B buniek. V dôsledku prevahy antigénov sa vo vzťahu k exokrinným žľazám vytvára autoimunitná reakcia, ktorá v konečnom dôsledku vedie k ich atrofii a procesu nahradenia tukovým spojivovým tkanivom.

Klasifikácia je založená na príčinách patológie, preto existujú dva typy ochorenia:

  1. Syndróm, ktorý sa vyvíja spolu s alebo na pozadí autoimunitných ochorení, nazýva sa aj Sjögrenov symptóm . Správnejšie je povedať „syndróm“, pretože tým myslíme súbor rôznych symptómov.
  2. Primárny patológia, nezávislá od tretích strán alebo sprievodných procesov, vytvorená individuálne - Sjögrenova choroba.

Rozdiel spočíva aj v tom, že v prvom prípade je lézia sprevádzaná keratokonjunktivitídou očí a suchosťou očí slinné žľazy. Sekundárny schengenský syndróm spôsobuje sialadenitídu a xerostómiu. Druhý typ patológie sa u detí zriedkavo pozoruje.

Napriek niektorým rozdielom sú patogenéza a etiológia podobné.Sjögrenova choroba a syndrómsa vyvíja z rovnakých dôvodov a vzorcov.

Klinický obraz


Známky sucha sliznice sa delia na dve skupiny. Keď to len začneSjögrenov syndróm, príznakyslabo vyjadrené. O ďalší vývoj prejavy závisia od špecif.

Chronické príznaky

Znaky sa prejavujú poklesom sekrečné funkcieželezoPríznaky Sjögrenovej choroby nasledujúci:

  • pálenie v očiach;
  • začervenanie;
  • pocit svrbenia v očných viečkach;
  • fotofóbia a strata kvality videnia;
  • prižmúrenie očí.

Pacienti často nerozumejú výskytu presných infiltrátov a menších krvácaní do očí počasSjögrenov syndróm - čo to je,predzvesť ťažkých komplikácií alebo signál, že telo to zvláda? Takéto príznaky sú spôsobené pridaním stafylokokovej infekcie, ktorá vedie k hnisaniu rohovky s ďalšou perforáciou. Krvácanie naznačuje progresiu ochorenia a nie pokles jeho prejavov.

Systémové symptómy

  • rozvoj zápalový proces v ústach;
  • vzdelávanie zaseknuté;
  • suchosť membrán a pier;
  • zväčšenie blízkych lymfatických uzlín;
  • opuch príušných žliaz;
  • penivé a slabé slinenie.

Ak sa v počiatočnom štádiu objaví suchosť v momente vzrušenia resp fyzická aktivita, ďalej zosilňujeSchengenský syndróm, príznakyv ktorých sú vyjadrené v zmene odtieňa sliznice. Sfarbí sa do jasne ružovej farby a ľahko sa zraní.


Jazyk tiež neustále vysychá, je pokrytý prasklinami a na perách sa tvoria chrasty. V ústach sa tvoria viaceré vredy, ktoré sa spájajú do lézií.

Ak sa patológia ďalej rozvíja, začínajú komplikácie. K tomu vedie Sjögrenova choroba vážne následky pri absencii liečby. Počas exacerbácie systémové symptómy zintenzívniť, pre človeka je ťažké hovoriť a prehĺtať. Dochádza k čiastočnej alebo úplnej strate zubov. Na sliznici sa objavujú ložiská keratinizovaného epitelu.

Sjögrenova choroba vedie k tomu, že tvár pacienta nadobúda tvary podobné papuli škrečka. Počas remisie sa zväčšené žľazy vrátia do pôvodného stavu, ale počas relapsov sa opäť zmenia. U niektorých pacientov sa tento prejav postupne rozvíja a potom dlhodobo pretrváva.

Komplikácie Sjögrenovho syndrómu

Sjögrenova choroba ovplyvňuje iné orgány:

  1. Generalizované zväčšenie lymfatických uzlín vedie k vaskulitíde a ateroskleróze dolných končatín.
  2. Tráviaci systém: vyvíja sa hepatitída a cirhóza pečene. V dôsledku poklesu kyslosti sa na žalúdočnej sliznici tvoria vredy. Človek trpí nevoľnosťou a horkosťou v ústach.
  3. Pre Sjögrenovu patológiu Postihnuté sú aj pošvové žľazy. Nedochádza k hydratácii, pohlavný styk je náročný.
  4. V dôsledku nedostatočného potenia pokožka trpí. Koža sa stáva suchou a olupuje sa. Telesná teplota stúpa a tvoria sa vredy.
  5. Plasticita v končatinách zmizne. Kĺby strácajú schopnosť rotácie, pohyb spôsobuje bolesť, ktorá pretrváva aj v pokoji.

V miestach, kde sú poškodené žľazy, zhubné formácie. Pri zníženej imunite je vysoké riziko vzniku rakoviny.

Diagnostika


Diagnóza je ťažká kvôli miernym príznakom v počiatočnom štádiu ochorenia. Na vyšetrení sa zúčastňujú traja odborníci:

  • oftalmológ;
  • zubár;
  • reumatológ.

Diagnostické metódy pre Sjögrenov syndróm boli vyvinuté v Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied.

Kritériá zahŕňajú nasledujúce faktory:

  • potvrdenie xerostómie a xeroftalmie;
  • znížená produkcia sĺz pomocou Schirmerovho testu;
  • farbenie očných slizníc fluoresceínom;
  • prítomnosť parenchymálnej parotitídy;
  • fokálna difúzna infiltrácia slinných žliaz;
  • príznaky autoimunitnej patológie a reumatoidného faktora.

Aj počas diagnostiky Používajú sa tieto technológie:

  • sialogram;
  • biopsia tkaniva pier;
  • sialometria;
  • odber vzoriek krvi na pozitívne protilátky;
  • vyšetrenie slinnej biopsie.

Na potvrdenie diagnózy sa vykonávajú laboratórne testy. Včasné vyšetrenie pomáha predchádzať komplikáciám. Pri diferenciácii je vylúčený vznik autoimunitnej nedostatočnosti.

Terapia Sjögrenovho syndrómu


Pre pacientov s podozrením na Sjögrenovu chorobu sa liečba vyvíja na základe testov a testov. Terapia je komplexná v závislosti od štádia ochorenia a prítomnosti alebo absencie komplikácií. V počiatočnom štádiu je obvyklé liečiť SS malými dávkami kortikosteroidov, ale za predpokladu, že nie sú ovplyvnené iné systémy:

  • prednizolón;
  • budezonid;
  • Kenalog;
  • Dexametazón a ďalšie.

S výraznými prejavmiúspešný liečba sa uskutočňuje cytostatikom s alkylačnými vlastnosťami - Chlorambucil. Pre ťažké systémové znaky pulzná terapia sa používa s parenterálnym použitím kombinácie liekov Prednizolón a Cyklofosfamid.

Pre komplikácie a konečné štádiáSjögrenova choroba sa v súčasnosti úspešne liečipodľa nasledujúcej schémy:

  1. Pri xerostómii sa odporúča zvýšený príjem tekutín. Potrebujete často piť vodu. Je potrebné vyhnúť sa kompozíciám, ktoré zvyšujú suchosť.
  2. Použitie umelých slinných a slzných tekutín a lubrikantov: Lakrisin, Visitik a ďalšie.
  3. Keď dôjde k sekundárnej infekcii, vykoná sa antibakteriálna terapia v kombinácii s antifungálnymi látkami.
  4. Komplexy vitamínov ako všeobecná posilňujúca liečba.

Zubár kontroluje stav ústna dutina, vykonáva prevenciu a liečbu zubného kazu, môže pacientovi povedať, čo je Sjogrenov syndróm a predpísať celkové a lokálne lieky.

Ak patológia ovplyvnila iné systémy, terapia je založená na špecifikách komplikácií. Niekedy sa odporúča diéta a zníženie fyzickej aktivity.

Iné liečebné metódy

V prípadoch, keď sa pozoruje pretrvávajúca remisia, ďalejliečbe ľudové prostriedky Sjögrenova choroba:

  1. Na zvýšenie sekrécie slín zaraďte do jedla veľké množstvo stimulujúce potraviny: citrón, cibuľa, horčica.
  2. Aby ste predišli stresu tráviacich orgánov počas obdobia liečby, mali by ste sa vyhnúť mastným, korenistým a slaným jedlám. Je však potrebné zabezpečiť prítomnosť dôležitých mikro- a makroprvkov v strave. Malé a časté porcie prispievajú k lepšiemu a bezpečnejšiemu tráveniu.
  3. Na zmiernenie namáhania očí umyte a pleťové mlieko s kôprom a zemiakovou šťavou.
  4. Musíte si vypláchnuť ústa bylinné odvary na báze kvetov harmančeka, šalvie, dubovej kôry.

Symptómy Sjogrenovej choroby pri správnej liečbemožno zastaviť za menej ako mesiac. Patológia nie je obzvlášť nebezpečná, ale znižuje kvalitu života a vedie k invalidite. Ako autoimunitné ochorenie prechádza do stabilných stavov, líši sa jednak dlhodobou progresiou, s poškodením vit dôležité orgány a dlhodobá remisia.

Sjögrenov syndróm alebo „syndróm sucha“ sa prejavuje znížením funkcie exokrinných žliaz, čo spôsobuje ťažkú ​​suchosť koža, sliznica ústnej dutiny, očí, nosohltana, priedušnice, vagíny, ako aj zníženie sekrécie tráviacich enzýmov bunkami pankreasu atď.

Často sprevádza množstvo autoimunitných ochorení spojivové tkanivo- sklerodermia, dermatomyozitída atď. - a nazýva sa sekundárny Sjogrenov syndróm. Kedy nezávislé ochorenie nazýva sa to primárny syndróm alebo Sjögrenova choroba.

Epidemiologické štúdie, ktoré boli vykonané v posledné roky, umožnilo identifikovať prítomnosť tejto patológie u 0,59–0,77% z celkovej populácie, u ľudí starších ako 50 rokov - u 2,7%. Výskyt u žien je 10–25-krát vyšší ako u mužov.

Príčiny a mechanizmus vývoja ochorenia

Najcharakteristickejším ochorením, Sjögrenov syndróm, sú lézie slinných a slzných žliaz s poklesom ich funkcie. Výsledkom je suchosť a zápal ústnej sliznice (xerostómia), spojovky, keratitída (zápal očnej rohovky) a keratokonjunktivitída.

Príčiny Sjögrenovho syndrómu nie sú úplne stanovené. Najviac uznávanou teóriou je patologická imunitná odpoveď organizmu. Vyskytuje sa ako odpoveď na poškodenie žliazových buniek retrovírusom, najmä vírusom ľudskej imunodeficiencie, cytomegalovírusom, herpes vírusom VI a vírusom Epstein-Barrovej. Napriek podobnosti imunologických porúch a zmien v tele pri infekcii vírusom existujú priame dôkazy vírusová príčina nedošlo k žiadnej chorobe.

Samotné vírusy, ako aj nimi modifikované epitelové bunky žliaz, sú imunitným systémom vnímané ako cudzie prvky (antigény). Vytvára proti nim protilátky, ktoré napádajú a postupne ničia žľazové tkanivo. Ochorenie sa často vyskytuje v rodinách, najmä medzi dvojčatami, čo dáva predpoklad na genetickú predispozíciu.

Predpokladá sa teda, že v mechanizme vzniku a rozvoja ochorenia je dôležitá kombinácia mnohých faktorov:

  • Genetické.
  • Vírusové (možno).
  • Imunitná kontrola prostredníctvom T lymfocytov.
  • Imunitná regulácia za účasti pohlavných hormónov, o čom svedčí zriedkavý výskyt v detstva(do 20 rokov); Navyše 80 % detí je postihnutých dievčatami.
  • Stresová reakcia v tele, ku ktorej dochádza v dôsledku imunitnej odpovede.

Symptómy Sjögrenovho syndrómu

Všetky príznaky Sjögrenovej choroby sú rozdelené do 2 skupín:

  • Žľazové - poškodenie epiteliálnych sekrečných žliaz, sprevádzané znížením ich funkcie.
  • Extraglandulárne alebo systémové - rôzne príznaky naznačujúce poškodenie rôzne systémy organizmu a nie sú špecifické pre tohto ochorenia.

Konštantným a povinným príznakom na diagnostiku Sjögrenovho syndrómu je poškodenie slzných a slinných žliaz. V počiatočných štádiách Sjögrenovej choroby pociťuje pacient suché sliznice spravidla len s vzrušením, resp. fyzická aktivita Ako choroba postupuje, pocit sucha sa stáva konštantným, čo núti pacienta piť jedlo, často zvlhčovať ústa a používať kvapky a umelé slzy na zvlhčenie očí.

Symptómy žliaz

Dôsledkom hlbokej suchosti rohovky je jej zakalenie a vznik rohovkových trofických (podvýživových) vredov. Pridanie stafylokokovej infekcie spôsobuje hnisavú konjunktivitídu, hnisavosť vredov rohovky, po ktorej nasleduje hrozná komplikácia v podobe jej perforácie (perforácie). Občas dochádza k zväčšeniu samotných slzných žliaz.

Chronická parenchymálna parotitída

Je druhou konštantou a povinná vlastnosť Sjögrenov syndróm a je charakterizovaný rozsiahlym poškodením tkaniva slinných žliaz. Veľmi často tomu predchádza stomatitída, začervenanie a suchosť v oblasti okrajov a rohov pier, kazy mnohých zubov, zväčšenie submandibulárnych a krčných lymfatických uzlín.

Následne dochádza k suchosti ústnej sliznice a zväčšeniu príušných slinných žliaz a oveľa menej často - palatinových, sublingválnych a submandibulárnych žliaz. Sucho v ústach sa spočiatku vyskytuje pri menšom psycho-emocionálnom alebo fyzickom strese, ale neskôr sa stáva konštantným a vedie k potrebe zvlhčovať ústa počas rozhovoru a jedenia, najmä pri konzumácii suchých potravín.

Choroba u 50% pacientov sa vyskytuje s exacerbáciami, počas ktorých príušné žľazy zvýšenie, čo vedie k zmenám kontúr tváre („tvár škrečka“). Žľazy sú pri palpácii mierne bolestivé alebo celkovo nebolestivé. Počas obdobia remisie sa znižujú, ale po jednej z ďalších exacerbácií zostávajú zvýšené. Približne u 30 % pacientov dochádza k zväčšeniu žliaz nielen pri relapsoch, ale postupne a neustále.

Sliznica jazyka a ústnej dutiny sa stáva suchou a červenou (lakovanou), ľahko sa zraní a niekedy krváca a sliny sú riedke, spenené alebo viskózne.

Ak neexistuje žiadna ďalšia liečba:

  • opísané príznaky sa stávajú výraznejšími
  • papily jazyka sa vyhladzujú a atrofujú, objavujú sa na nich záhyby, vzniká glositída (zápal koreňa jazyka), čo veľmi sťažuje prehĺtanie
  • na lícnej sliznici sa objavujú oblasti keratinizovaného epitelu a úplne chýbajú sliny
  • možné pripojenie bakteriálnej, plesňovej alebo vírusovej infekcie
  • na perách sa objavujú praskliny a kôry
  • Čiastočná alebo úplná strata zubov

Diagnóza Sjögrenovho syndrómu vychádza z uvedenej skupiny symptómov, iné znaky môžu tak či onak sprevádzať ochorenie, nie sú však rozhodujúce pre stanovenie diagnózy.

Súvisiace príznaky poškodenia žliaz

To vedie k chrapotu, chronickej nádche a zápalu sliznice paranazálne dutiny, zápal stredného ucha a strata sluchu. Príčinou je atrofia, suchosť, začervenanie a opuch vaginálnej sliznice sprevádzaná pálením, bolesťou, svrbením a zníženým libido.

  • Bežné príznaky zahŕňajú suchú pokožku a znížené potenie.

U 30 % pacientov dochádza k poškodeniu apokrinných potných žliaz nachádzajúcich sa v podpazušie, spodné časti vpredu brušnej steny, v oblasti ohanbia a vonkajších genitálií. To prispieva k olupovaniu kože, pigmentácii v týchto oblastiach a tvorbe abscesov a flegmónov pri sekundárnej infekcii.

  • Príznaky chorôb tráviaceho systému (v 80 %)

Ide o ochorenia, ako je chronická ezofagitída, gastritída, chronická cholecystopankreatitída (pozri,). Prejavujú sa grganím, bolesťami za hrudnou kosťou pri prechode potravy pažerákom, bolesťami v epigastrickej oblasti a pravom podrebrí, nevoľnosťou a niekedy aj vracaním. So znížením sekrécie tráviacich enzýmov bunkami pankreasu sa objavuje intolerancia na mastné a mliečne výrobky, ako aj klinický obrazčrevná dysfunkcia.

Extraglandulárne príznaky

Patrí medzi ne bolesť v kostiach bez rádiologických zmien v nich. U 60% pacientov je zaznamenaná stuhnutosť, bolesť a obmedzenie pohybov v malých kĺboch, hlavne ráno, menej často vo veľkých kĺboch. V 5–10 % sa vyskytuje bolesť a mierna svalová slabosť, niekedy sa môže vyvinúť silná bolesť.

V 50% prípadov Sjögrenovho syndrómu sa vyskytuje tracheobronchitída sprevádzaná kašľom a dýchavičnosťou a röntgenové vyšetrenie odhalí chronickú intersticiálnu pneumóniu alebo pľúcnu fibrózu u 65% pacientov a oveľa menej často - exsudatívnu (výpotok) a suchú zápal pohrudnice (pozri).

U väčšiny pacientov je zvýšenie okcipitálneho, submandibulárneho, krčného a supraklavikulárne lymfatické uzliny, v 30–35 % je lymfadenopatia (zväčšené lymfatické uzliny) generalizovaná. V tomto prípade sa často pozoruje zväčšenie sleziny a pečene.

Rovnaké percento trpí, ktoré sa vyskytujú ako vymazané formy alebo obliterujúca ateroskleróza dolných končatín. Poškodenie malých ciev sa prejavuje v podobe rôznych kožných bodiek alebo fľakov kožné vyrážky sprevádzané svrbením, pálením a horúčkou, tvorbou vredov a nekrotických (odumretých) kožných oblastí.

Rozsiahle periférne lézie nervový systém(polyneuropatia) sa klinicky prejavuje poruchou alebo stratou citlivosti kože na rukách a nohách ako „rukavice“ a „ponožky“, menej často pozorované, trojklanného nervu, poškodenie ciev membrán mozgu a miechy.

Vyšetrenie vám tiež umožňuje identifikovať príznaky poškodenia štítna žľaza s poklesom jeho funkcie (asi 10%), sklon k alergickým reakciám na mnohé produkty na jedenie, lieky a prostriedky domáce chemikálie.

Diagnostika

Diagnóza Sjögrenovej choroby je založená na prítomnosti dvoch hlavných diagnostické kritériá- keratokonjunktivitída a parenchymálny mumps, ale až po vylúčení tretieho kritéria - systémové autoimunitné ochorenia (systémový lupus erythematosus, reumatoidná polyartritída atď.). Ak je prítomné tretie kritérium, je stanovená diagnóza Sjögrenovho syndrómu.

Laboratórne metódy výskumu sú voliteľné. Umožňujú vám vykonávať odlišná diagnóza a do určitej miery posúdiť stupeň aktivity procesu:

  • vysoké ESR
  • anémia, znížená hladina leukocytov a krvných doštičiek v krvi
  • zvýšené hladiny imunoglobulínov A, G a M v krvi
  • prítomnosť reumatoidného faktora
  • prítomnosť protilátok proti zložkám bunkových jadier, stanovená imunofluorescenciou.

Schirmerov test sa tiež používa na stanovenie úrovne zníženia sekrécie sĺz po stimulácii. amoniak, farbenie rohovky a spojovky špeciálnymi oftalmickými farbivami s následným biomikroskopickým vyšetrením epitelu.

Na štúdium funkcie slinných žliaz sa používajú:

  • metóda nestimulovanej a stimulovanej sialometrie - množstvo slín vylučovaných za jednotku času
  • sialografia - vykonaná Röntgenová metóda po podaní kontrastná látka do kanálikov slinných žliaz; Táto technika umožňuje odhaliť dutiny v žľaze väčšie ako 1 mm
  • mikroskopické vyšetrenie biopsie slinných žliaz

Liečba Sjögrenovho syndrómu

Liečba Sjögrenovho syndrómu závisí od štádia ochorenia a prítomnosti systémových prejavov.

Na stimuláciu funkcie žliaz sa vykonáva:

  • kvapkové podávanie kontrických
  • subkutánna injekcia galantamínu
  • ako symptomatická liečba"umelé slzy" (kvapky v očiach) sú predpísané - s nízkou viskozitou - Lacrisify (200-250 rubľov), Natural Tear (250 rubľov), stredná viskozita Lakrisin, vysoká viskozita Oftagel 180 rubľov, Vidisik 200 rubľov, Lacropos 150 rubľov.
  • Kurzy vitamínovej terapie sa vykonávajú na všeobecné účely posilňovania

Zapnuté počiatočné štádiá pri absencii poškodenia iných systémov a neexprimovaných laboratórnych zmien sú predpísané dlhé cykly glukokortikosteroidov (prednizolón, dexametazón) v malých dávkach.

Ak sú príznaky a laboratórne parametre výrazne výrazné, ale nie sú žiadne systémové prejavy, ku kortikosteroidom sa pridávajú cytostatické imunosupresíva - cyklofosfamid, chlórbutín, azatioprín. Udržiavacia terapia sa vykonáva s rovnakými liekmi niekoľko rokov.

Pri príznakoch systémového poškodenia bez ohľadu na štádium ochorenia sa ihneď predpisujú vysoké dávky kortikosteroidov a imunosupresív na niekoľko dní s postupným prechodom na udržiavacie dávky.

Pri generalizovanej polyneuritíde, vaskulitíde, poškodení obličiek a iných závažných prejavoch ochorenia sa k uvedenej liečbe, mimotelovej liečbe, pridávajú nasledovné metódy – plazmaferéza, hemosorpcia, ultrafiltrácia plazmy.

Iné lieky sú predpísané v závislosti od komplikácií a sprievodné ochorenia- cholecystitída (pozri), gastritída, zápal pľúc, endocervicitída atď.

IN určité prípady vyžaduje sa súlad diétna výživa a obmedzenie fyzickej aktivity.

Sjögrenov syndróm neohrozuje život, ale môže znížiť kvalitu života a viesť k invalidite. Včasná diagnostika a liečba v počiatočných štádiách ochorenia môže výrazne spomaliť proces vývoja patologický proces, zabrániť ťažké komplikácie a udržať si schopnosť pracovať.

Sjogrenov syndróm („suchý syndróm“) sa prejavuje znížením funkcie exokrinných žliaz; v dôsledku tejto patológie sa objavuje silná suchosť kože a sliznice vagíny, priedušnice, nosohltanu, očí a ústnej dutiny a pozoruje sa aj zníženie sekrécie tráviacich enzýmov produkovaných pankreasom.

Najčastejšie tento syndróm sprevádza množstvo autoimunitných patológií spojivového tkaniva - dermatomyozitídu, sklerodermiu av takýchto prípadoch sa nazýva sekundárny Sjögrenov syndróm. Ak sa patológia vyvíja nezávisle, potom názov znie ako primárny Sjogrenov syndróm alebo Sjogrenova choroba.

Podľa epidemiologické štúdie konalo sa v V poslednej dobe, je možné zistiť prítomnosť tejto choroby u 0,59-0,77% celej populácie planéty, zatiaľ čo u pacientov vo veku nad 50 rokov sa patológia vyskytuje v 2,7% prípadov. Výskyt žien prevyšuje výskyt mužov 10-25 krát.

Príčiny a mechanizmus vývoja Sjogrenovho syndrómu

Najcharakteristickejšie pre Sjögrenov syndróm je poškodenie slzných a slinných žliaz a zníženie ich funkcie. Výsledkom je zápal a suchosť sliznice spojovky a ústnej dutiny (xerostómia), keratokonjunktivitída, keratitída (zápal rohovky očí).

Príčiny Sjögrenovho syndrómu ešte nie sú úplne objasnené. Medzi najpravdepodobnejšie patrí teória o patologická reakcia imunitný systém telo. Táto reakcia sa vyvíja ako odpoveď na poškodenie buniek vonkajších žliaz retrovírusom, najmä týmto - vírus Epstein-Barr, VI herpes vírus, cytomegalovírus, vírus ľudskej imunodeficiencie. Napriek významnej podobnosti imunologických porúch so zmenami v tele postihnutom vírusom sa nepodarilo získať priamy dôkaz o úlohe vírusu ako príčiny vývoja patológie.

Samotné vírusy a ich vplyvom zmenené epitelové bunky žliaz sú vnímané imunitným systémom ako antigény (cudzie agens). Imunitný systém vytvára protilátky proti takýmto bunkám a postupne spôsobuje deštrukciu tkaniva žľazy. Ochorenie sa často vyskytuje ako dedičná alebo familiárna porucha, najmä u dvojčiat, čo naznačuje genetickú predispozíciu.

Predpokladá sa teda, že v mechanizme vývoja a výskytu patológie dôležité má kombináciu viacerých faktorov:

    stresová reakcia tela, ktorá sa vyskytuje v dôsledku imunitnej odpovede;

    regulácia imunity za účasti pohlavných hormónov, o čom svedčí zriedkavý výskyt u osôb mladších ako 20 rokov, pričom u detí sú najčastejšie postihnuté dievčatá;

    imunitná kontrola pomocou T lymfocytov;

    vírusové;

    genetický.

Symptómy Sjögrenovho syndrómu

Všetky príznaky Sjögrenovho syndrómu sú rozdelené do dvoch skupín:

    systémové, alebo extraglandulárne - rôzne príznaky, ktoré naznačujú poškodenie rôznych systémov organizmu a nie sú charakteristické pre túto patológiu;

    žľazový - porážka epitelové bunky vylučujúcich žliaz, čo je sprevádzané znížením ich funkcií.

Povinné a konštantný príznak Na diagnostiku Sjogrenovho syndrómu ide o poškodenie slinných a slzných žliaz. V počiatočných štádiách ochorenia pacient pociťuje suché sliznice najmä pri úzkosti alebo zvýšenej fyzickej aktivite, s progresiou patológie sa pocit suchosti stáva trvalým, núti pacienta piť jedlo, veľmi často zvlhčovať ústa a užívať kvapky ako umelé slzy na zvlhčenie očí.

Symptómy žliaz

Medzi prejavy kerokonjunktivitídy patrí začervenanie a svrbenie v oblasti očných viečok, pocit pálenia, piesku a škrabania v očiach a periodické hromadenie bieleho sekrétu v očných kútikoch. Rozvíja sa zníženie zrakovej ostrosti, ostrý edém (infiltráty) a krvácanie spojovky, zúženie palpebrálnej štrbiny, zvýšená citlivosť na jasné svetlo- bolesť a bolesť očí, slzenie, nepríjemný pocit.

V dôsledku hlbokej suchosti rohovky dochádza k jej zakaleniu, začínajú sa vytvárať rohovkové lézie. trofické vredy, v dôsledku zhoršenej výživy očí. Pripojí sa stafylokoková infekcia a vzniká hnisavá konjunktivitída, hnisanie vredov vedie k pomerne závažnej komplikácii vo forme perforácie. Zriedkavo sa zväčšia samotné slzné žľazy.

Chronická parenchymálna parotitída

Je povinné a druhé konštantný znak Sjögrenov syndróm a je charakterizovaný rozsiahlym poškodením tkanív slinných žliaz. Pomerne často je prekurzorom mumpsu zvýšenie krčnej a submandibulárne lymfatické uzliny, kazy mnohých zubov, suchosť a začervenanie v rohoch pier, stomatitída.

Potom dochádza k suchosti ústnej sliznice a zvýšeniu veľkosti príušných slinných žliaz, menej často - sublingválnych, submandibulárnych, palatinových žliaz. Sucho v ústach sa môže vyvinúť spočiatku s menším fyzickým alebo psycho-emocionálnym stresom, ale s progresiou patológie sa stáva trvalou a vyžaduje neustále zvlhčovanie úst pri jedle, rozprávaní, najmä ak sa konzumujú sladké jedlá.

Choroba u polovice pacientov postupuje s rozvojom exacerbácií, počas ktorých príušná slinné žľazy zvýšiť a vyvolať zmeny kontúr tváre (tzv. „škrečkovská tvár“). Žľazy môžu byť mierne bolestivé pri palpácii alebo úplne bezbolestné. Počas obdobia remisie sa žľazy zmenšujú, ale počas ďalšej exacerbácie môžu zostať zväčšené po celú dobu. Približne u 30% pacientov dochádza k zväčšeniu žliaz nielen s relapsom patológie, ale neustále a postupne.

Sliznica úst a jazyka sa stáva červenou a suchou (lakovanou), niekedy krváca a ľahko sa poraní, zatiaľ čo sliny, ktoré sa uvoľňujú, sú riedke, viskózne a spenené.

V prípade absencie liečby:

    uvedené príznaky sa stávajú výraznejšími;

    papily jazyka atrofujú a vyhladzujú sa, na jazyku vznikajú záhyby, vzniká glositída (zápal koreňa jazyka), čo výrazne sťažuje prehĺtanie;

    na sliznici líc sa objavujú oblasti s keratinizovaným epitelom, sliny úplne chýbajú;

    môže sa vyskytnúť vírusová, plesňová alebo bakteriálna infekcia;

    na perách sa tvoria kôry a praskliny;

    zuby vypadnú úplne alebo čiastočne.

Diagnostika Sjöngrenovho syndrómu vychádza z uvedenej skupiny symptómov, iné znaky môžu v rôznych obmenách sprevádzať patológiu, nie sú však rozhodujúce pre stanovenie konečnej diagnózy.

Súvisiace príznaky poškodenia žliaz

    Suchosť sliznice horných dýchacích ciest.

Spôsobuje chrapot, vyvoláva vývoj chronická rinitída a zápal sliznice vedľajších nosových dutín, strata sluchu v dôsledku zápalu stredného ucha. Opuch, začervenanie, suchosť a atrofia vaginálnej sliznice vedie k rozvoju chronickej kolpitídy, ktorá je sprevádzaná poklesom libida, svrbením, bolesťou a pálením.

    Častým príznakom je zníženie potenia, ako aj suchá pokožka.

Asi 30 % pacientov s týmto syndrómom trpí poškodením apokrínu potné žľazy, ktoré sa nachádzajú v oblasti vonkajších genitálií, pubis, spodných častí prednej brušnej steny a podpazušia. To vedie k pigmentácii a olupovaniu kože v týchto oblastiach, v prípade sekundárnej infekcie sa tvoria flegmóny a abscesy.

    Symptómy patológií tráviacich orgánov (vyvíja sa v 80% prípadov).

Ide o množstvo ochorení vrátane chronickej cholecystpankreatitídy, gastritídy, chronickej ezofagitídy. Tieto patológie sa prejavujú ako bolesť v pravom hypochondriu a epigastrickej oblasti, bolesť za hrudnou kosťou pri prechode potravy, grganie, nevoľnosť, ktorá v niektorých prípadoch končí zvracaním. Ak dôjde k zníženiu sekrécie tráviacich enzýmov pankreasom, neznášanlivosť mliečnych a tučné jedlá, vyvíja sa aj klinický obraz črevnej dysfunkcie.

Extraglandulárne príznaky

Táto kategória zahŕňa bolesť v kostiach pri absencii zmien v nich (určené pomocou röntgenových lúčov). U 60% pacientov sa vyskytuje bolesť, stuhnutosť a obmedzenie pohybov v malých kĺboch, zvlášť zreteľne pociťované ráno, pohyblivosť je menej často postihnutá veľké kĺby. U 5-10% sa vyvinie bolesť a mierna svalová slabosť a niekedy sa môže vyskytnúť závažný rozsiahly zápal svalových skupín (polymyozitída).

V 50% prípadov Shengrenovho syndrómu sa vyvinie tracheobronchitída, ktorá je sprevádzaná dýchavičnosťou a kašľom, RTG odhalí pľúcnu fibrózu, chronickú intersticiálna pneumónia, menej často - suchá a výpotok (exsudatívna) pleuristika.

Väčšina pacientov má diagnostikované zväčšené supraklavikulárne, cervikálne, submandibulárne, okcipitálne lymfatické uzliny, v 30-35% sú zväčšené lymfatické uzliny (lymfadenopatia) generalizované. V takýchto prípadoch dochádza k zväčšeniu pečene a sleziny.

Rovnaký počet pacientov trpí vaskulitídou (zápalom vnútornej výstelky tepien), ktorá sa vyskytuje pod rúškom vymazaných foriem Raynaudovho syndrómu alebo aterosklerózy (obliterácie) ciev dolných končatín. Poškodenie drobných cievok sa prejavuje v podobe rôznych škvrnitých alebo bodkavých kožných vyrážok, ktoré sú sprevádzané svrbením, horúčkou, pálením, tvorbou vredov a odumretých oblastí kože.

Polyneuropatia (bežná lézia periférneho nervového systému) sa klinicky prejavuje poruchou alebo úplnou stratou citlivosti kože v oblasti chodidiel a rúk (ako „ponožky“ a „rukavice“), zriedkavejšie trojklanného nervu. môže sa vyvinúť neuritída, tvárový nerv, poškodenie ciev membrán miechy a mozgu.

Aj vďaka vyšetreniu je možné odhaliť príznaky poškodenia štítnej žľazy a zníženie jej funkcie až o 10% a vznik sklonu k alergickým reakciám na mnohé domáce chemikálie, lieky a potraviny.

Diagnostika

Diagnóza Schoengrenovej choroby sa robí na základe prítomnosti dvoch hlavných diagnostické indikátory- parenchymálny mumps a cerakonjunktivitída, ale až po vylúčení tretieho kritéria - systémové autoimunitné ochorenie (reumatoidná polyartritída, systémový lupus erythematosus). Ak je prítomný tretí indikátor, diagnóza znie ako „Schöngrenov syndróm“.

Laboratórne metódy výskumu sa považujú za dodatočné. Umožňujú vykonávať diferenciálnu diagnostiku a do určitej miery určiť stupeň aktivity patológie:

    prítomnosť protilátok proti zložkám bunkových jadier, ktoré sa stanovujú imunofluorescenčnou metódou;

    prítomnosť reumatoidného faktora;

    zvýšené hladiny imunoglobulínov M, G, A v krvi;

    zníženie počtu krvných doštičiek a leukocytov, anémia;

    vysoká rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR).

Používa sa aj Schirmerov test, ktorý umožňuje určiť stupeň zníženia sekrécie sĺz po stimulácii slzenia amoniakom, zafarbení spojovky a rohovky špeciálnymi oftalmickými farbivami s následným biomikroskopickým vyšetrením epitelových buniek.

Na štúdium funkčnosti slinných žliaz použite:

    mikroskopické vyšetrenie bioptického materiálu (biopat) slinnej žľazy;

    sialografia - vykonáva sa pomocou röntgenovej metódy po zavedení kontrastného činidla do kanálikov slinných žliaz, táto technika vám umožňuje identifikovať dutiny v žľaze, ktorých priemer presahuje 1 mm;

    metódy stimulovanej a nestimulovanej sialometrie - množstvo slín, ktoré sa vylúči za určitú časovú jednotku.

Liečba Shengrenovho syndrómu

Liečba tohto syndrómu sa uskutočňuje na základe štádia patológie a prítomnosti systémových prejavov.

Na stimuláciu funkcií žľazy sa vykonáva:

    subkutánne podávanie galantamínu;

    kvapkacie podávanie contrical;

    ako symptomatická terapia predpisuje sa liek „umelé slzy“ ( očné kvapky) – s vysokou („Oftagel“, „Vidisik“, „Lakropos“), strednou („Lakrisin“), nízkou viskozitou („Natural Tear“, „Lakrisif“);

    Na všeobecné posilnenie tela sa vykonáva vitamínová terapia.

Zapnuté počiatočné štádiá pri absencii poškodenia iných systémov tela a neexprimovaných zmien v laboratórny výskum sú predpísané dlhé kurzy glukokortikosteroidov (Dexametazón, Prednizolón) v malých dávkach.

Ak sú laboratórne indikátory a symptómy výrazne vyjadrené, ale nie sú žiadne systémové prejavy, do liečby kortikosteroidmi sa pridávajú cytostatické imunosupresívne lieky - Azatioprín, Chlorbutín, Cyklofosfamid. Udržiavacia terapia sa vykonáva s rovnakými liekmi niekoľko rokov.

Ak sa objavia príznaky systémového poškodenia organizmu, nevýznamné od štádia ochorenia, okamžite sa na niekoľko dní predpisujú vysoké dávky imunosupresív a kortikosteroidov s postupným prechodom pacienta na udržiavacie dávky.

Pri poškodení obličiek, vaskulitíde, generalizovanej polyneuritíde a iných závažných prejavoch patológie sa k uvedenej liečbe pridáva aj mimotelová liečba – ultrafiltrácia plazmy, hemosorpcia, plazmaferéza.

Ďalšie lieky sú predpísané v závislosti od prítomnosti komplikácií a sprievodných patológií - endocervicitída, pneumónia, gastritída, cholecystitída. V niektorých prípadoch sú potrebné diétne obmedzenia a obmedzená fyzická aktivita.

Sjögrenov syndróm nie je život ohrozujúci stav, ale môže znížiť kvalitu života natoľko, že sa človek stane invalidom. Včasná diagnostika a terapia pre skoré štádium Tento stav môže výrazne spomaliť vývoj patologického procesu a zabrániť závažným komplikáciám, čím sa zachová schopnosť osoby pracovať.

Sjögrenov syndróm je spojený s poškodením exokrinných žliaz (sliny, slzy, pot, vaginálny výtok), čo spôsobí ich vyschnutie. Zobrazuje sa v spojení s autoimunitné ochorenia a alergické reakcie na vlastné tkaniny(sekundárny Sjögrenov syndróm).

Hlavným prejavom je suchosť slizníc, z ktorej vystupujú nasledujúce príznaky:

  • Syndróm suchého oka (keratokonjunktivitída). Znížená produkcia sĺz. V očiach je pocit pálenia a štípania. , najmä v postmenopauzálnom období a u starších ľudí v dôsledku nízkej produkcie slzných žliaz.
  • Xerostómia alebo sucho v ústach. Dôvodom je znížená tvorba slín. Vyvíja sa na pozadí: kazu, stomatitídy.

Štatistické štúdie choroby ukazujú, že prítomnosť Sjogrenovho syndrómu sa vyskytuje u 0,60 – 0,70 % všetkých ľudí, po 50 rokoch u 3 %. Ženy ochorejú v priemere 20-krát častejšie ako muži.

Teda hlavný dôvod choroba ešte nebola identifikovaná. V dôsledku reakcie ľudského imunitného systému dochádza k poškodeniu žľazových buniek retrovírusom (vírus ľudskej imunodeficiencie, herpes). Dôkaz o vývoji ochorenia podľa tejto hypotézy však nebol poskytnutý.

Odborníci identifikujú niekoľko faktorov:

  • Dedičné;
  • vírusové;
  • Utrpel emocionálny stres;
  • Podchladenie alebo prepracovanie tela.

Symptómy

Prejavy, pri ktorých sú postihnuté epitelové žľazy a ich funkcie sú narušené:

  • Patológia slinných žliaz. Zápal príušných žliaz, ktoré sú zväčšené vo veľkosti s bolestivými pocitmi. Suchosť, prehĺtanie jedla je ťažké, často pacienti musia kvôli problémom s prehĺtaním umývať jedlo vodou. Jasný ružovkastý odtieň ústnej sliznice.
  • Patológia slzných žliaz. Nepríjemné a bolestivé pocity v očiach (pálenie, štípanie, piesok). Charakteristické svrbenie, začervenanie. Zraková ostrosť klesá, presne určiť krvácanie, opuch, citlivosť na svetlo, bolesť očí.
  • Poškodenie nosovej sliznice. Suchý nos, pokrytý intranazálnou kôrkou.
  • Choroby dýchacích ciest, zápaly priedušiek, priedušnice, pľúc.
  • Suchá koža

Extraglandulárne znaky. Symptómy:

  • Horúčka;
  • Bolesť kĺbov a svalov.
  • Výskyt tracheobronchitídy sprevádzaný kašľom a dýchavičnosťou. Nie je nezvyčajné, aby bol pacient vyšetrený na zápal pľúc alebo pľúcnu fibrózu.
  • Zväčšené lymfatické uzliny (submandibulárne, krčné, okcipitálne), pečeň a slezina.
  • Zápal krvných ciev, ktorý sa vyskytuje v predstihu, v dôsledku porúch krvného obehu. Kožné ochorenia(vyrážka), ktoré sú sprevádzané svrbením, pálením a horúčkou.
  • Zväčšené lymfatické uzliny.
  • Poškodenie periférneho nervového systému. Bolestivé pocity(brnenie, pálenie).
  • Poškodenie štítnej žľazy. Ide o zriedkavú poruchu, pri ktorej alergické reakcie na rôzne produkty potraviny, lieky a iné prostriedky.

Pri diagnostikovaní primárneho Sjögrenovho syndrómu sa zistí, že pacienti majú vysoký obsah klasický RF IgM (Waaler–Rose).

Možno skupina heterogénnych autoprotilátok, ktoré pod vplyvom vírusu zmenili svoje vlastnosti, je zodpovedná za výskyt cirkulujúcich imunitných komplexov, ktoré sú u väčšiny pacientov so syndrómom zvýšené. Hoci neexistujú spoľahlivé dôkazy o tom, že ich preceňovanie zohráva úlohu pri vzniku ochorenia.

Diagnóza je ťažká, pretože príznaky sa neprejavia okamžite. Terapeut a zubár často liečia každý symptóm oddelene a nedokážu rozpoznať systémovú poruchu. Suchosť sa zvyčajne prejavuje ako dôsledok medikamentózna terapia. Diagnóza trvá až 5 rokov.

Súbor príznakov ochorenia:

  • Podľa klinických testov
    • Zápal slinných a slzných žliaz v dôsledku zníženia ich sekrécie.
    • Reumatoidná artritída, lupus erythematosus, autoimunitné poruchy.
  • Laboratórne a inštrumentálne testy:
    • Krvný test na identifikáciu zápalové príznaky(pokles počtu leukocytov, červených krviniek, hemoglobínu, krvných doštičiek).
    • Na prítomnosť imunologických porúch detekcia autoprotilátok.
    • Schirmerov test. Umožňuje určiť úroveň produkcie slznej tekutiny. Výsledky suchého oka:
      • Normálne: ≥ 15 mm (u ľudí nad 60 rokov ≥ 10 mm)
      • Mierny stupeň inhibície tvorby sĺz: 9-14 mm
      • Priemer: 4-8 mm
      • ťažký:<4 мм
    • Röntgenové vyšetrenie slinných žliaz. Metóda je založená na absorpcii časti röntgenového žiarenia orgánmi maxilofaciálnej zóny. Ďalej sa do príušného kanálika vstrekne kontrastná látka. Metóda je vysoko presná na detekciu lokálnych rozšírení.
    • Sialometria umožňuje posúdiť sekrečnú funkciu (množstvo vylučovaných slín).

Liečba

Terapia Sjogrenovho syndrómu sa uskutočňuje v závislosti od závažnosti ochorenia a prejavu jeho symptómov.

Lieky na liečbu:

  • kortikosteroidy
  • Cytostatické imunosupresíva (chlórbutín, cyklofosfamid).
  • Aminochinolínové lieky (delagil, rezoquin, hingamín). Používa sa ako udržiavacia terapia. Majú imunosupresívne a protizápalové vlastnosti.
  • Nesteroidné protizápalové lieky;
  • Ak liečba liekom neprinesie žiadny účinok, použije sa plazmaferéza. Nasleduje vyčistenie a vrátenie späť pacientovi.
  • Užívanie liekov na normalizáciu fungovania ústnej sliznice (rakytníkový a šípkový olej, liečba masťami).
  • Liečba porúch slinenia sa uskutočňuje pomocou.
  • V prípade infekcie sa používajú antifungálne a antibakteriálne lieky.

V počiatočnom štádiu ochorenia, pri absencii výrazných symptómov a porúch, sa začína dlhodobá liečba prednizolónom v dávkach 5-10 mg denne.

V neskorom štádiu sa používa komplex prednizolónu (5-10 mg denne) a chlórbutínu (2-4 mg denne), liečba je dlhodobá (2-4 roky). Po znížení frekvencie a závažnosti symptómov sa dávka metylpredu zníži 2-krát (na 5 mg) a dávka chlórbutínu je od 6 do 14 mg týždenne.

Jednou z nových metód liečby Sjögrenovho syndrómu je génová terapia (náhrada defektného génu). Vedci skúmajú účinnosť a bezpečnosť metódy a možnosť jej použitia na liečbu choroby.

Ak telo stratí kontrolu nad imunitnými bunkami tela, neurológovia navrhujú nové. V tomto smere už prebehli testy a metóda bola úspešne použitá pri liečbe lupus erythematosus a sklerózy.

Pri používaní metód domácej terapie sa môžu vyskytnúť alergické reakcie alebo kontraindikácie, o ktorých neviete, ale môžu zhoršiť váš stav. Pred použitím receptov je vhodné poradiť sa s lekárom.

Na pomoc pri základnej liečbe Sjögrenovho syndrómu sa používajú ľudové recepty:

  • Ak chcete zvýšiť množstvo vylučovaných slín, mali by ste do stravy pridať potraviny, ktoré majú slinný účinok: korenie, citrón, ovocie.
  • . Sušené bylinky nemajú žiadny účinok. Extrakty predávané v kapsulách nie sú také účinné ako nahrubo mleté ​​bylinkové čaje.
  • Zemiaková šťava pomáha pri odstraňovaní červených očí. V čerstvo pripravenej šťave je potrebné navlhčiť obväz a aplikovať na oči po dobu 25 minút. Po zákroku odpočívajte, nenamáhajte si zrak pozeraním televízie či sedením za počítačom.
  • Ak máte nadmerne suchý nos, mali by ste si nakvapkať olejovú infúziu chlorofylliptu obsahujúcu zmes chlorofylov z listov eukalyptu.
  • Na ozdravenie ústnej sliznice si vezmite šípkový alebo rakytníkový olej.

Možné komplikácie choroby

Ak je liečba neúčinná alebo je v pokročilom štádiu, pacient môže čeliť vážnym následkom, dokonca aj smrti.

komplikácie:

  • Zápal krvných ciev.
  • Poškodenie lymfatických uzlín.
  • Malígne formácie;
  • Zníženie obsahu základných prvkov v krvi (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky).
  • Vysoká pravdepodobnosť získania sekundárnej infekcie.

V byte používajte rôzne zvlhčovače vzduchu, nepoužívajte však klimatizáciu. Je zakázané chodiť do kúpeľov, sáun alebo opaľovať sa, pretože to len zhorší priebeh ochorenia.

Stres a emocionálne preťaženie negatívne ovplyvňujú stav tela. Stojí za to úplne opustiť zlé návyky (cigarety, alkohol), ktoré môžu provokovať. Fajčenie má škodlivý vplyv na sliznicu hrdla, úst a nosa, pretože je silne dráždivé.

Jedlá by mali byť rozdelené na 4-5 krát, v malých porciách.

Sjögren Larssonov syndróm sa dá úspešne liečiť, hoci ide o dosť závažné ochorenie.

Video

Sjögrenova choroba (syndróm) (suchý syndróm) je komplex symptómov, ktorý si prvýkrát všimol a študoval švédsky oftalmológ Sjögren pred menej ako 100 rokmi. Zistil, že mnohí z jeho pacientov, ktorí sa sťažovali na pretrvávajúce suché oči, mali aj ďalšie dva príznaky: sucho v ústach (xerostómia) a chronický zápal kĺbov. Následne sa o túto chorobu začali zaujímať aj vedci z iných oblastí medicíny. Ukázalo sa, že táto patológia je pomerne rozšírená a vyžaduje si špecifickú liečbu.

Z tohto článku sa čitateľ dozvie, čo je to Sjögrenov syndróm, prečo vzniká, ako sa prejavuje a zoznámi sa aj s princípmi diagnostiky a liečby tohto stavu. Takže…

Sjogrenova choroba (syndróm) - čo to je?

Sjögrenova choroba (syndróm) je autoimunitné ochorenie, pri ktorom sa v krvi zisťujú protilátky proti slzným a slinným žľazám, ktoré narúšajú ich funkcie.

Ako bolo uvedené vyššie, Sjögrenova choroba (syndróm) je stav charakterizovaný triádou symptómov: suché oči (kerato sicca), sucho v ústach (xerostómia) a niektoré autoimunitné ochorenie. Zaujímavé je, že na stanovenie tejto diagnózy stačia aj prvé 2 znaky. Ak je pacientovi diagnostikovaná keratokonjunktivitída a xerostómia, Sjögrenov syndróm sa nazýva primárny a množstvo autorov ho považuje za samostatnú nozologickú jednotku a nenazývajú ho inak ako Sjögrenova choroba. Ak sa spolu s týmito znakmi určí chronický zápal kĺbov autoimunitnej povahy, Sjögrenov syndróm sa nazýva sekundárny.

Ľudia všetkých vekových skupín trpia touto patológiou, ale 90% postihnutých sú ženy stredného a staršieho veku.

Príčiny a mechanizmy rozvoja Sjogrenovho syndrómu (ochorenie)

Doteraz neboli úplne študované ani príčiny, ani mechanizmy výskytu tejto patológie. Predpokladá sa, že hlavná úloha pri rozvoji ochorenia patrí autoimunitným faktorom. K Sjogrenovmu syndrómu nepochybne existuje genetická predispozícia: môže byť diagnostikovaný súčasne u viacerých blízkych príbuzných, najčastejšie u matky a dcéry.

Pod vplyvom neznámych faktorov dochádza v organizme k poruche, v dôsledku ktorej sú slzné a slinné žľazy infiltrované B a T lymfocytmi. V tomto prípade sa v krvi zisťujú protilátky proti epiteliálnym bunkám postihnutých žliaz, ako aj reumatoidný faktor a iné imunologické javy.

Patomorfológia

Hlavným morfologickým znakom je infiltrácia exokrinných žliaz s lymfatickými a plazmatickými bunkami. V prvom rade sú postihnuté slzné a slinné žľazy, o niečo menej často – žľazy priedušiek, tráviaceho traktu a vagíny.

Postihnuté sú veľké aj malé žľazy. Spočiatku, v počiatočnom štádiu ochorenia, sú do procesu zapojené iba malé kanály; pri postupe sa jeho infiltrát šíri ďalej do vlastného tkaniva žľazy, v dôsledku čoho tkanivo žliaz atrofuje a je nahradené spojivovým tkanivom. V niektorých prípadoch sa vyššie opísané infiltráty vyskytujú nielen v žľazách s vonkajším vylučovaním (vonkajšia sekrécia), ale aj v iných orgánoch a systémoch tela, najmä vo svaloch, pľúcach a obličkách. To v konečnom dôsledku vedie k dysfunkcii postihnutého orgánu.

U 30-40% pacientov sa v materiáli odobratom biopsiou slinných žliaz stanoví metaplázia (modifikácia) buniek vystielajúcich kanály: objavujú sa myoepiteliálne ostrovy.

U niektorých pacientov sú laloky postihnutých žliaz zničené, zatiaľ čo u iných je laloková štruktúra zachovaná. Žľazy sú buď zväčšené vo veľkosti alebo v normálnych medziach.

Je zaujímavé, že aj pri absencii jasných klinických príznakov Sjögrenovho syndrómu sa u pacienta s akýmkoľvek ochorením spojivového tkaniva s najväčšou pravdepodobnosťou prejavia histologické príznaky zápalu slinných žliaz.

Symptómy Sjögrenovho syndrómu

Ako už bolo spomenuté na začiatku článku, najčastejšími príznakmi tohto ochorenia sú xerostómia, xeroftalmia a chronické zápaly kĺbov.

Každý pacient so Sjögrenovým syndrómom sa sťažuje na xerostómiu, čiže suchosť ústnej sliznice. Suchosť v počiatočnom štádiu ochorenia sa vyskytuje pravidelne, ako postupuje, je to neustála obava, ktorá sa zintenzívňuje pri dlhšom rozhovore alebo na pozadí vzrušenia. Okrem priamej suchosti pacient zaznamenáva pálenie a bolesť v ústnej dutine, je pre neho ťažké prehĺtať jedlo - pred prehltnutím si musí navlhčiť ústa tekutinou, ale niekedy ani to nepomôže a pacient nemôže prehltnúť suché jedlo. Hlas pacienta je chrapľavý, objavuje sa náhle a rýchlo postupuje - v krátkom čase sa predtým zdravé zuby zhoršia a vypadnú.

Pri vyšetrení si lekár všíma začervenanú, suchú sliznicu ústnej dutiny, kazy mnohých zubov, prítomnosť prasklín v kútikoch úst (v medicíne sa tento jav nazýva cheilitída), ako aj takmer úplná absencia slín v oblasti uzdičky jazyka. V závažných prípadoch ochorenia je sliznica ústnej dutiny zreteľne hyperemická, je zistený zápal ďasien, chýbajú zuby, papily jazyka sú atrofované, pery sú vysušené a sú na nich vizualizované oblasti olupovania. Takýto závažný priebeh ochorenia sa spravidla vyskytuje práve pri Sjögrenovej chorobe alebo pri syndróme, ktorý sa vyvinul na pozadí systémového lupus erythematosus alebo.

Často sa určuje jednostranné alebo obojstranné zväčšenie submandibulárnych a / alebo príušných slinných žliaz.

Veľmi často ľudia trpiaci Sjogrenovým syndrómom (ochorením) trpia aj akútnym zápalom príušných žliaz: mumpsom. V tomto prípade sa žľaza zväčšuje, opuchne, hnisavý sekrét sa uvoľňuje zo slinných kanálikov, pacient zaznamenáva zvýšenie telesnej teploty na febrilné hodnoty (39-40 ° C) a má tiež ťažkosti s otváraním úst.

Suché oči alebo xeroftalmia sa pozoruje u väčšiny pacientov, ale výraznejšie sa prejavuje v prípade Sjogrenovej choroby alebo pri kombinácii syndrómu. Pacient sa sťažuje na suchosť, reznú bolesť v očiach, pocit prítomnosti piesku alebo cudzieho telesa v nich. Očné viečka sú hyperemické a svrbiace. Oči sa rýchlo unavia a ak sú príliš namáhané, objaví sa bolesť. Zriedkavo - v obzvlášť závažných prípadoch - sa zraková ostrosť znižuje a vzniká svetloplachosť.

Na rozpoznanie zníženej separácie sĺz sa používa Schirmerov test: prúžok filtračného papiera sa umiestni za spodné viečko a sleduje sa, keď sa namočí. Normou je zmoknúť o viac ako 15 mm za 5 minút. Pri Sjögrenovom syndróme sa za rovnaký čas – 5 minút – filtračný papier navlhčí oveľa menej. Ak je výsledok jednoduchého Schirmerovho testu nízky, môžete vykonať nútený test: nechajte subjekt inhalovať 10% roztok chloridu amónneho (amoniak).

Najčastejším systémovým prejavom Sjögrenovho syndrómu sú opakujúce sa bolesti kĺbov alebo artralgia. Môže sa vyskytnúť aj artritída interfalangeálnych kĺbov rúk: sú opuchnuté, bolestivé a rozsah pohybu v nich je výrazne znížený. Môžu byť ovplyvnené kolenné a lakťové kĺby. Artritída spravidla nie je závažná, jej príznaky po chvíli ustúpia a erózie nie sú typické.

Pokožka ľudí trpiacich Sjögrenovým syndrómom je suchá a šupinatá, pričom tieto zmeny sú výrazné najmä v oblasti horných a dolných končatín. Pri poškodení potných žliaz sa potenie znižuje.

50% pacientov má ťažkosti charakteristické pre Raynaudov syndróm: vysoká citlivosť na chlad, chlad, necitlivosť distálnych končatín - rúk atď.

Približne u 15 % pacientov je diagnostikovaná takzvaná hyperglobulinemická purpura – na koži dolnej tretiny nôh, niekedy v stehnách a/alebo bruchu sú vizualizované bodové krvácania; môže byť zistená zvýšená pigmentácia kože v týchto oblastiach.

Veľmi často sa Sjögrenov syndróm vyskytuje s. Spravidla sú do procesu zapojené cervikálne, submandibulárne a supraklavikulárne lymfatické uzliny a stupeň ich zväčšenia sa mení od mierneho po výrazný: v druhom prípade má lymfatická uzlina vzhľad pseudolymfómu. V tejto patológii sú bežné aj malígne: pravdepodobnosť ich vývoja u osoby trpiacej suchým syndrómom je 44-krát vyššia ako u zdravého človeka.

Ak syndróm sucha postihuje aj vnútorné orgány, klinicky sa to prejavuje príznakmi zhoršenej funkcie: vzniká suchá, intersticiálna a tubulárna acidóza. Pri poškodení nosovej sliznice sa stáva suchá, tvoria sa tvrdé chrasty, často sa vyskytujú. Čuchové a/alebo chuťové vnemy sa zhoršujú. Keď suché krusty zatvoria otvor nosohltanu, vyvinie sa serózny zápal stredného ucha, ktorý sa prejavuje bolesťou v uchu, zníženým sluchom a stonaním lézie.

Samostatne stojí za zmienku o sťažnostiach pacientov z pohlavných orgánov, ktorých žľazy sa často podieľajú na procese Sjögrenovho syndrómu. Pacienti sa obávajú sucha vo vaginálnej oblasti, pocitu pálenia v nej a bolesti pri pohlavnom styku. Histologicky sa zisťujú atrofické zmeny v pošvovej sliznici, ako aj nešpecifická vaginitída. Tieto zmeny sa často nesprávne považujú za zmeny súvisiace s vekom v ženskom tele počas menopauzy a často sú naopak ich dôsledkom a syndróm sucha s tým nemá nič spoločné.

Pri poškodení ciev nachádzajúcich sa v centrálnom nervovom systéme vznikajú neurologické príznaky: meningoencefalitída, hemiparéza, nystagmus, príznaky poškodenia kraniálnych, častejšie trojklanných nervov.

Na pozadí patológie, ktorú popisujeme, sa u pacientov často vyvinie zvýšená individuálna citlivosť na niektoré lieky, najmä na nesteroidné protizápalové lieky, niektoré antibiotiká (penicilín), takzvané lieky základnej terapie a cytostatiká.

Diagnóza Sjögrenovho syndrómu


Každého druhého pacienta trápi pocit necitlivosti, zimomriavky rúk a nôh.

Na základe sťažností pacienta, histórie jeho choroby a života, berúc do úvahy výsledky objektívneho vyšetrenia, bude mať lekár podozrenie, že pacient má Sjögrenov syndróm a predpíše niekoľko ďalších testov na objasnenie diagnózy:

  • biochemický krvný test (hyperglobulinémia);
  • imunologický krvný test (triedy reumatoidných faktorov IgM, IgG, IgA, protilátky proti zložkám bunkových jadier, anti-Ro protilátky, anti-La protilátky, protilátky proti natívnej DNA, orgánovo špecifické a tkanivovo špecifické protilátky, imunitné komplexy);
  • scintigrafia slinných žliaz;
  • sialografia príušných žliaz;
  • biopsia slinných žliaz.


Liečba Sjögrenovho syndrómu

Smerom terapie suchého syndrómu je priame zmiernenie jeho symptómov pri súčasnej liečbe základného autoimunitného ochorenia.
Môžu sa použiť lieky z nasledujúcich skupín:

  1. (prednizolón): režim a dávka lieku závisia od závažnosti ochorenia a prítomnosti a závažnosti systémových prejavov.
  2. Cytostatiká (chlórbutín, cyklofosfamid, azatioprín): zvyčajne sa používajú v kombinácii s glukokortikoidmi.
  3. Aminochinolínové lieky: Delagil, Plaquenil.
  4. Inhibítory proteolytických enzýmov: Contrical, Trasylol.
  5. Priame antikoagulanciá: heparín.
  6. Angioprotektory: Solcoseryl, Xantinol nikotinát, Parmidín, Vazaprostan, ak sú dostupné