Симптоми на цистична фиброза кај деца, дијагноза и третман на различни форми на болести. Симптоми на цистична фиброза кај деца: што да барате

Главната причина за цистична фиброза кај децата е мутација на посебен ген кој е одговорен за обезбедување дека слузта на жлездите е со нормална густина и вискозност. Како резултат на дефектот, кој е наследен во автосомно-рецесивен тип, формирање на премногу вискозни и густа слуз, што го нарушува неговото излачување од каналите. Стагнацијата на густата слуз во каналите и жлездите придонесува за нивна инфекција со микроби од опортунистичка флора, што доведува до развој на воспалителни процеси во многу органи. Доколку и двајцата родители се носители на генот, тогаш ризикот да се има дете со патологија е 25%, додека носителите на гените немаат никакви манифестации на болеста.

Симптоми

Манифестациите на болеста се разновидни, лезијата се јавува во многу органи кои имаат жлезди кои произведуваат тајна. Од страната на бронхиите и белите дробови се создава вискозна секреција која се акумулира во луменот на бронхиите во зголемени количини. Таквата тајна не може целосно да се излачи и се акумулира во бронхиите, што доведува до блокирање на мали делови од бронхиите. Таквата слуз е неподвижна, таа е почва за микроби кои влегуваат во респираторниот систем. Ова доведува до гноен бронхитис и пневмонија. Дополнително, се приклучува состојба на опструкција, блокада на малите бронхии, што ги влошува симптомите. Се јавува упорна кашлица, отежнато дишење во градите, чести бронхитис и пневмонија.

На дел од панкреасот се јавува затнување на луменот на каналите пред раѓањето на бебето. Ова води до фактот дека активните ензими не влегуваат во цревниот лумен, што доведува до нарушување на варењето на храната. Акумулацијата на ензими во внатрешноста на жлездата доведува до нејзино топење и замена со сврзно ткиво, а во првите недели од животот железото се претвора во многу цисти помешани со влакнести мембрани. Дигестивната функција на цревата страда со нарушување на распаѓањето и апсорпцијата на храната. Ова резултира со доцнење на физичките и ментален развој, силна тенкост на детето.

Од страната на тенкото црево, постои повреда на вода, натриум и хлор јони во телото, што доведува до формирање интестинална опструкција(мекониум илеус). Изметот станува премногу густ и вискозен, не може да помине низ цревата. Понекогаш може да се роди бебе со инфекција во тенкото црево. По раѓањето, ќе има чести болки во стомакот и формирање на интестинална опструкција при најмал неуспех во исхраната и третманот.

Со оштетување на црниот дроб, може да се појави продолжена жолтица, која се јавува поради значително задебелување на жолчката. Кај децата, фиброзата на црниот дроб постепено се формира со нејзина замена со сврзно ткиво. Функционирањето е нарушено потни жлездикожа, страдаат репродуктивните органи. Момчињата страдаат од лезии на тестисите, девојчињата од лезии на јајниците. Симптомите се појавуваат речиси од раѓање, зголемувајќи се во сериозноста и сериозноста.

Децата имаат симптоми како што се нарушена столица, таа е вискозна, мрсна и мириса лошо, чест запек, ректален пролапс и постојана дијареа. Има отежнато дишење, кашлање и отежнато дишење, кожата има многу солен вкус и не работи правилно, што доведува до дехидрација на топлото време. Можен е едем, развојот на децата е значително забавен. Има промени во структурата на прстите, се зголемува црниот дроб и желудникот.

Дијагноза на цистична фиброза кај дете

Основата на дијагнозата е клинички манифестации, денес во породилиштата се врши скрининг за оваа болест. Основата на дијагнозата кај децата е тест на пот со определување на пот хлориди, со цистична фиброза нагло се зголемува. Исто така, изврши генетско истражување, неонатален скрининг, тестови за панкреасна инсуфициенција - фекален трипсин, фекална еластаза и фекална микроскопија.

Компликации

Очекуваниот животен век на пациентите заминува од 15 до 30 години, смртта настанува од гнојни компликации, перитонитис, нарушувања на варењето и асимилацијата на храната. Чести се пневмонија, бронхитис, интестинална опструкција, потребна е доживотна терапија.

Третман

Што можеш да направиш

Цистичната фиброза е неизлечива, децата добиваат терапија која го поддржува и го подобрува квалитетот на животот само под постојан надзор на лекар. Родителите мора строго да се придржуваат до исхраната на детето, но со големо количествопротеин, зголемен за половина од содржината на калории и вообичаениот сет на производи. Потребна е и дополнителна исхрана хранливи мешавинибогата со гликоза, витамини и млечна исхрана.

Што прави лекар

Првично прегледот и лекувањето се спроведуваат во болница каде се утврдуваат тактиките на водење на детето.Ќе му се препише употреба на специјални медицински мешавиниза исхрана, земање лекови и ензимски препарати за одржување на функционирањето на жлездите. Ќе ви треба и периодична инфузија на раствори, употреба на раствори за орална рехидратација, ензими на панкреасот. Лекувањето е доживотно, на децата им се даваат лекови за олеснување на дишењето и варењето, а се спречуваат компликации.

Превенција

Не се развиени методи за превенција. Можеби медицинско генетско советување во присуство на болно дете во семејството за веројатноста да има здрави деца.

Цистичната фиброза кај новороденчињата е вродена патологија која влијае на органите одговорни за ослободување на ензими. Тие вклучуваат жлезди кои произведуваат мукозни секрети, гастричен сок, пот, плунка и гениталии. Излачените течности добиваат погуста конзистентност и процесот станува потежок, а каналите се затнат.

Болеста е наследна, таа е предизвикана од мутација на геномот одговорен за функционирањето на секреторните органи. Секоја година во Русија се дијагностицира оваа патологијанад 600 пати.

Постојат неколку видови на патологија:

мекониум илеус;
цревна форма;
пулмонална форма;
мешана форма;
избришани и атипични видови.

Со цистична фиброза, пациентите се принудени доживотно да земаат лекови.Како последица на тоа, болеста доведува до компликации, инвалидитет и нервен слом, а често се случуваат и предвремени смртни случаи.

Симптоми на цистична фиброза кај новороденчиња

Манифестациите на болеста се различни во нејзините различни форми, во зависност од тоа кој орган страда, симптомите ќе зависат:

Во патологијата на цревата, главниот удар паѓа на панкреасот - таа е таа што игра важна улога во процесот на варење, произведувајќи повеќетоензими потребни за разградување на храната. Ако новороденчето страда од мекониум илеус (друго име за патологијата), железните канали се шират поради фактот што не можат да се справат со секретот и се затнат со приклучок кој се состои од задебелени секрети. Во оваа состојба, ензимите не можат да го најдат својот пат во тенко цревоа варењето е нарушено. Отсуство или ниско одржувањеовие супстанции во органите дигестивен тракт, доведува до фактот дека мастите што влегле во него не се вари, се нарушува и апсорпцијата на хлор, натриум и вода. Како резултат на тоа, тенкото црево станува непроодно и целосно затнато со густ мекониум. Подоцна трајно се појавуваат нарушувања. течна столица, која има карактеристика Лош мириси видлива маснотија. Бебето страда од надуеност и глад, не се дебелее, а телото губи и вода. Со вештачко хранење симптомите стануваат уште потешки и на него се додава недостаток на витамини.

До почетокот на една година, клетките на ендокрините делови на ткивата на панкреасот се заменуваат со сврзни клетки и стануваат обраснати со маснотии. Оваа состојба се нарекува жлезда инсуфициенција. Тоа доведува до компликации како што се:

оштетување на цревната слузница;
цироза на црниот дроб;
во некои случаи, смрт.

Дијагностичките методи се засноваат на проучување на измет за количината на маснотии содржани и анализа на дигестивниот сок на дуоденумот за ензимска активност.

Во бронхопулмоналната форма, една од најчестите кај доенчињата, цистичната фиброза се манифестира на следниов начин. Од првиот ден по раѓањето, бебињата почнуваат да кашлаат, подоцна станува пароксизмално, лаење, суво. На симптомот се додава отежнато дишење, на кожата се забележува појава на синкава нијанса, во агрегат ова доведува до пулмонална инсуфициенција. Постојат голем број на овие знаци поради производството на слуз од жлездите во преголема количина, таа се акумулира во бронхиите и го блокира луменот, а со тоа го спречува дишењето. Во овие секрети, заразни воспалителни процеси. Децата кои страдаат од оваа патологија се склони кон честа појава на настинки, придружени со бронхитис и пневмонија.
Мешана форма на болеста доенчињасе карактеризира уште повеќе тежок текпокривајќи нарушувања и на дигестивниот тракт и на респираторниот систем. Во исто време, животот на детето е тежок, тој многу страда, станува склон кон чести болести.

Децата со мешана цистична фиброза заостануваат зад своите врсници во развојот, слабо добиваат тежина и растат бавно. Покрај тоа, симптом е ослободување на изобилен, имајќи непријатен мириси очигледни масни примеси на измет кои содржат несварени парчиња храна, доста е тешко да се отстрани од нештата.

Ова се должи на згуснувањето гастричен сок, кој се акумулира во грутки и ги блокира каналите. Ензимите не можат да навлезат тенко цревоа процесот на варење е нарушен. Не влегува во телото доволно корисни материи, масти и протеини. Заглавените ензими почнуваат да го разградуваат самиот панкреас, што резултира со замена на ткивото. Патологијата се нарекува и цистична фиброза.

Кај 5% од болните деца се забележува и пролапс на ректумот, симптомот предизвикува вознемиреност и стрес кај детето.

Ако постои сомневање за цистична фиброза, детето ќе има тест за пот. Тоа се должи на тоа што и активноста на потните жлезди е нарушена и тие лачат голема количина сол. Во такви случаи, на кожата на новороденчето може да се забележат кристализирани зрна сол. крајна точка во дијагностички активностиврши ДНК тест.

Сумирајќи од горенаведеното, можеме да разликуваме следната листакако болеста може да се манифестира. Симптоми на цистична фиброза кај новороденче:

чести движења на дебелото црево;
дневната норма на измет е надмината многу пати;
надуеност;
болка во абдоменот;
зголемен апетит;
хиповитаминоза;
ретко, мекониум илеус;
кожата станува сува;
бојата на кожата е бледа;
садовите на абдоменот почнуваат да излегуваат;
апатија;
анксиозност;
продолжена жолтица;
солена кожа.

Ако знаците на цистична фиброза не се појавиле кај новороденчето во породилиште, биле отсутни или биле благи, тогаш манифестациите стануваат очигледни кога бебето се префрла на вештачко хранење. Како прво, забележливи се нарушувања на дигестивниот систем:

надуеност;
чести течни фетидни столици;
нервна состојба;
стомакот станува голем;
градите се зголемуваат;
слаб мускулен тонус;
сувост и цијаноза на кожата;
пароксизмална продолжена кашлица;
заостанување во физичкиот развој;
зголемен апетит;
чести настинки, пневмонија, бронхитис;
останување без здив;
премногу тенок масен слој;
од имплицитните знаци, забележано е зголемување на волуменот на црниот дроб.

Родителите треба да обрнат внимание на наведените симптоми и да го земат предвид следново:

недостаток на адекватни медицинска интервенцијадоведете го бебето до заостанување во менталниот и физичкиот развој;
ензимите кои се акумулираат во панкреасот постепено почнуваат да ги уништуваат неговите ткива;
веќе еден месец по манифестацијата на патологијата, структурата на жлездата почнува да се менува, што доведува до цистична фиброза.

Ако дигестивните дисфункции се манифестираат во поголема мера кај новороденчињата, тогаш зборуваме за цревна цистична фиброза, ако повредите се позабележителни од страна респираторна функција, тогаш - ова е пулмонална форма на болеста.

Дијагнозата на болеста е вклучена во скрининг програмата за новороденчиња во генетски заболувања. Додека е во болница, секое новороденче се прегледува од петицата. Се испитува примерок од тестот, а доколку постои сомневање за наследно нарушување, се известуваат родителите.

Точно да се утврди дијагнозата на новороденчињата може да биде со лабораториски преглед. Мора да се обезбеди тест на крвта, тест за пот и тест за ензими на панкреасот.

Кога ја потврдувате дијагнозата, треба да бидете подготвени дека земањето лекови е доживотен настан. Но, предмет на сите медицински препораки, грижа за децата, бебето ќе порасне здраво и ќе остане во чекор со своите врсници.

Цистичната фиброза е болест која се манифестира на генетско ниво.. За време на болеста се зафатени сите жлезди во телото, поради што секреторни функциисе прекршени.

Мал пациент е принуден да зема лекови доживотно и периодично да оди во болница за време на егзацербации. Родителите играат важна улога во грижата за детето. Тие мора да ги почитуваат сите медицински препораки, како и постојано да му го покажуваат бебето на лекар.

Во отсуство на компетентна терапија, цистичната фиброза (исто така наречена цистична белодробна фиброза) предизвикува болести на респираторниот систем, проблеми со црниот дроб, слезината и гастроинтестиналниот тракт.

Таква наследност

Цистичната фиброза е најчеста генетска болест. Нејзината причина е мутација на ниво на ген, што ја нарушува регулацијата на густината на слузот што го произведува телото.

Вискозноста на излачената тајна предизвикува нејзина стагнација во каналите, екскрецијата се влошува. Ова, пак, придонесува за прицврстување на инфекцијата, за која акумулираната слуз е одлично место за живот.

Ако и двајцата родители имаат мутиран ген за цистична фиброза, нивното дете има 25% шанса да ја развие болеста и 50% шанса да биде носител. И секоја следна бременост не ги намалува овие ризици.

Раната дијагноза е комплицирана од фактот што превозот на родителите не се манифестира нанадвор, па тие можеби не се ни свесни за опасноста што ги чека.

Видови на цистична фиброза

Знаците на цистична фиброза кај децата зависат од формата на болеста. Болеста продолжува во фазите на ремисија и егзацербација, од кои симптомите може да се манифестираат на различни начини. Во различен степен, цистичната фиброза влијае на сите видови жлезди, вклучително и панкреасот, плунковната, потта, гениталиите, а исто така ја нарушува работата на бронхопулмоналниот систем, црниот дроб и гастроинтестиналниот тракт.

Форми на болеста:

пулмонална;
цревни;
пулмонално-интестинално (мешано).

Секое дете може да има цистична фиброза различни манифестации. Во зависност од нив, се разликуваат и неколку форми на генетско заболување:

атипични;
избришан;
хепатална;
електролит;
опструкција на мекониум.

Најчеста е мешаната форма на болеста.. За време на него, се забележуваат манифестации од сите засегнати органи и системи, што бара постојано следење на состојбата на трошките.

Невозможно е самостојно да се утврди болеста според нејзините манифестации. За да го направите ова, треба да контактирате со педијатар и да спроведете повеќестепена дијагноза.

Симптоми на болеста кај децата

Симптомите на цистична фиброза варираат во зависност од возраста на детето. Првите манифестации на болеста може да се појават веднаш по раѓањето на бебето, други се чувствуваат кај новороденчето или дури адолесценција. Анамнезата на секое бебе ќе се разликува по неговите карактеристики и сериозноста на клиничката слика.

Новороденче

Често првите знаци на цистична фиброза се појавуваат веднаш во постпартален период. Главниот симптом што треба да алармира е отсуството на мекониум.. Станува густа и слабо се движи низ цревата. Слична состојбасе нарекува мекониум илеус.

Главни карактеристики:

тешка надуеност;
бледило и сува кожа;
бебето е летаргично, летаргично;
делумно или целосно отфрлање на дојката;
повраќање;
пролонгирана неонатална жолтица.

Во тешки случаи, се забележува стеснување или перфорација на ѕидовите на цревата, што предизвикува итна хируршка интервенција.

Сепак, оваа болест не секогаш се манифестира со интестинална опструкција кај новороденче. Честопати малото зголемување на телесната тежина во првите месеци од животот станува причина за загриженост.

Цистичната фиброза кај новороденчињата можете да ја препознаете по нејзината „визит-картичка“. За да го направите ова, бакнете го бебето. За време на болеста, неговата кожа станува солена по вкус, ова се должи на прекумерното таложење на кристали на сол на површината на епидермисот.

доенче

Кај доенчињата болеста почнува да се манифестира по префрлањето на вештачко хранење или поради воведувањето на дополнителна храна. Клиничката слика може да биде доста разновидна, различна по сериозност. Често, благите манифестации на болеста може да ја комплицираат дијагнозата, што го отежнува поставувањето на правилна дијагноза.

Знаци на кои треба да внимавате:

промена на карактерот столче(смрдеа, појава на згрутчување, слуз);
зголемување на црниот дроб, поради што може да се испита;
значително заостанување зад врсниците во развојот;
земјена боја на епидермисот;
редовни непродуктивна кашлица, прекини во дишењето;
деформитет на градниот кош;
прсти во форма батаци»;
значителна недоволна тежина кај доенчето.

Често цистична фиброза кај децата детствотопредизвикува постојан бронхитис и пневмонија, што на крајот доведува до хронична опструктивна белодробна болест (ХОББ).

Детето е загрижено за постојана непродуктивна кашлица, слузта практично не е одвоена, што може да предизвика повраќање. Често има промена во градите, кои стануваат во облик на буре.

Ако на бебето му е дијагностицирана цистична фиброза, мешавините од соја и кравјото млеко се строго контраиндицирани.

Нарушувањата на панкреасот предизвикуваат проблеми со губење на тежината. Телесната тежина на трошките се намалува, додека апетитот не секогаш се влошува. Се јавува хроничен дефицит на витамин Д, кој може да предизвика болест како рахитис.

Тинејџер

Цистичната фиброза кај адолесцентите се карактеризира со епидемии на егзацербација и последователна ремисија. Поразот на двата главни системи на телото (дигестивниот и бронхопулмоналниот) предизвикува развој на многу болести. Детето постојано страда од проблеми со органите на респираторниот систем, често се разболува, може да се приклучат соматски знаци.

Манифестации на болеста кај адолесцентите:

неподготвеност да се изврши дури и најмала физичка активност;
редовни егзацербации на белодробни заболувања;
заостанување во физичкиот и менталниот развој;
присуство на дијабетес;
цироза на црниот дроб;
отекување на вените во хранопроводникот, што предизвикува внатрешно крварење;
воспаление органите за варење, формирање на чирови на нивната слузница;
силно формирање на гас;
редовна болка во абдоменот.

Често, само комплексот од овие симптоми укажува на болест како што е цистична фиброза. Поединечно, овие манифестации укажуваат на повреда на одреден орган, а не на генска болест.

Како да се препознае следната егзацербација

Бидејќи болеста продолжува во ремисија, со последователни епидемии на егзацербација, родителите треба да ги знаат главните симптоми на кои треба да обрнете внимание. Ова ќе помогне да се обезбеди навремена помош на детето, како и да се избегнат сериозни последици.

Кога да посетите специјалист:

нагло намалување на апетитот;
зголемување на телесната температура;
абдоминална болка, надуеност;
летаргија, апатија;
нарушување на столицата со појава на непријатен мирис;
постојана кашлица;
секреција на гноен спутум;
повраќање.

Ако се појават овие симптоми, веднаш треба да се јавите брза помошза хоспитализација. Невозможно е да им се помогне на болните дома. Оваа состојба бара лекови.

Дијагностика

При првото сомневање за цистична фиброза, детето се прегледува во болница. Како по правило, за полноправна студија, доволно е да се земе биолошки течностипациент за различни тестови.

Што е вклучено во дијагнозата на оваа болест:

Тест за пот. Се спроведува три пати, за да се постави дијагноза, мора да биде позитивен сите три пати. Присуството на хлориди повеќе од 100 mmol / l сигурно укажува на болеста. Тестот треба да се направи на сите доенчиња кои се загрижени за постојана кашлица.
Тест за химотрипсин во измет.
Испитување на столицата за присуство масни киселини. Цистичната фиброза се чувствува со намалување на функцијата на панкреасот за повеќе од 75%.
ДНК дијагностика. Помага со речиси 100% гаранција да се постави правилна дијагноза, грешката на резултатите се движи од 0,3-0,5%.

Спроведување на ДНК дијагностика на амнионската течност е можно дури и во перинаталниот период. Лажен резултат во една или друга насока е забележан само во 5% од случаите од 100, што е прилично сигурен метод. Се спроведува во вториот триместар од бременоста, според сведочењето на специјалист.

Бидејќи овој тип на генско нарушување е проследен со многу симптоми и истовремени болестиДијагнозата се изведува во неколку фази. За да се постави правилна дијагноза, мора да се почитуваат 4 главни критериуми.

Што треба да знае лекарот за да постави дијагноза:

Присуство на болести кај еден или двајцата родители.
Дали постои историја на хронично белодробно заболување.
Дали има цревни манифестации.
Позитивни резултати од тестот за пот.

Врз основа на овие податоци се поставува дијагноза како цистична фиброза. Како по правило, по генетски студии, спроведе диференцијална дијагнозанема смисла.

Третман

Третманот на цистична фиброза кај децата треба да биде сеопфатен и доживотен.. Само во овој случај, можете да му помогнете на бебето, значително да ја олесните неговата состојба, избегнувајќи сериозни здравствени проблеми.

Болеста бара редовно внесување на лекови пропишани од лекар, како и вежбање вежби за дишењеи придржување кон одредена диета.

Егзацербацијата на цистичната фиброза бара хоспитализација и лекување во болница, за време на периоди на ремисија превентивна терапијаврши дома, но и под надзор на лекар.

Лекови

Да се додели лекови, се врши прелиминарна длабинска дијагностика. Тоа ви овозможува да идентификувате повреда на функцијата на одреден орган, навреме да ја поправите неговата работа со помош на лекови.

Лекарот упатува на следните прегледи:

проценка на антропометриските податоци на детето;
функционално истражување надворешно дишење(FVD);
општа анализа на крв, урина и измет, како и спутум;
тестирање за чувствителност на антибиотици.

Понекогаш специјалист пропишува преглед на градниот кош со помош на рентген, ултразвук на црниот дроб и срцето.Врз основа на добиените податоци се избира најсоодветната терапија со лекови која ги елиминира симптомите и се бори против инфекцијата, доколку е потребно.

Збир на лекови кои се индицирани за цистична фиброза за време на егзацербации:

Антибиотици. Тие се препишуваат ако има воспаление на дигестивниот тракт или бронхопулмоналниот систем.
Муколитички. Разредувачите на спутум се индицирани за орална или инхалација.
Кортикостероиди. Тие ви овозможуваат брзо да го запрете воспалителниот процес.
Хепатопротектори. Оваа група на лекови се препорачува за нарушување на функцијата на црниот дроб.

Редовно, со кратки паузи, индициран е внес на збогатени комплекси и ензимски препарати (на пример, Креон или Панкреатин).

Респираторната цистична фиброза кај дете бара задолжителни вежби за дишење (кинезитерапија). Вежбањето придонесува за брзо ослободување на спутум од бронхиите, што го спречува воспалението..

Процедурите мора да се спроведуваат секојдневно, наутро и навечер, во текот на животот.За време на вежбањето треба да дишете на одреден начин, што ви овозможува да ги исчистите белите дробови од насобраната слуз.

Треба да се запомни дека гимнастиката е развиена за секој пациент во поединечно. Неопходно е да се земе предвид возраста на детето, неговата благосостојба и физичките способности.

Спроведувањето на редовна кинезитерапија значително го зголемува животниот стандард на болните, ослободувајќи го од проблемите со респираторниот систем.

Корекција на моќност

Исхраната игра важна улога во борбата против генетските болести. Префрлањето на детето на одредено мени ќе ви овозможи да се справите со некои од проблемите што чекаат за цистична фиброза.

Главните цели на терапијата:

одржување на индексот на телесна маса во нормален опсег;
подобрување на квалитетот на животот;
елиминација на симптомите од дигестивниот тракт.

Болеста вклучува внесување на речиси секој производ, но неопходно е да се придржувате одредени правилаисхрана. Тие ќе помогнат да се намали ризикот од компликации.

Што треба да знаат родителите:

Храната за бебиња треба да биде хранлива

Неопходно е да се осигура дека детето јаде редовно, а оброците се постигнуваат најмалку 6 пати на ден. Појадокот, ручекот или вечерата треба да бидат густи, да содржат оптимална количина на протеини, масти и јаглехидрати.

Не заборавајте за закуски

Треба да се организираат дополнителни оброци. Секој ден во исхраната треба да има околу 2 попладневни закуски, кои се состојат од овошје или незасладени пецива.

Придобивките од солта

Но, мастите и шеќерот се непријатели!

Нема потреба да се злоупотребува мрсна и премногу слатка храна. Ова може да придонесе за развој на цироза на црниот дроб или дијабетес.

Хируршка интервенција

Операциите се вршат според достапните индикации. Хируршка интервенцијае пропишано за болести кои го загрозуваат животот на детето, како што се:

откажување на црниот дроб;
сериозно оштетување на белите дробови;
интестинална опструкција, стеснување на луменот или волвулусот.

Дијагностицирајте слични проблемитоа е можно во болница, ако состојбата на бебето нагло се влошила.

Превенција и прогноза

Сигурно, можно е да се предвидат понатамошни проблеми кај детето само кога се гледа неговата анамнеза. Најопасни појави бронхопулмонални проблеми . Цистичната фиброза е сериозна генетско нарушување, што не е подложно на целосен третман.

Отколку во повеќе рана возрастболеста се почувствувала, толку е полоша последователната прогноза. Многу зависи од писменоста на водечкиот специјалист. Раната идентификација на проблемот ќе помогне да се започне навремена борба против болеста.

Вреди да се напомене дека модерната медицина во текот на изминатите неколку децении многу напредна во својата способност да управува со пациенти со таква дијагноза. Смртноста од мононуклеоза е намалена од 80% на 30%.

Доколку има знаци на цистична фиброза кај новороденчињата, тие се упатуваат на генетичар за дополнително испитување. Единствениот начин да се спречи оваа болест е да се спроведе ДНК тест во вториот триместар од бременоста кога едниот или двајцата родители имаат мутиран ген.

Кога на детето му е дијагностицирана цистична фиброза, родителите треба да посветат должно внимание на спречување на сите истовремени болести. Само сложено влијание врз проблемот може да му помогне на бебето во оваа тешка борба со генетските нарушувања.

Еден од најтешките хронични заболувањадецата е цистична фиброза. Неговите манифестации неизбежно влијаат на квалитетот на животот, одземајќи ги од младите пациенти не само среќно детствоно и сонлива младост. И покрај фактот дека научниците од многу земји интензивно ја проучуваат болеста од 1989 година, невозможно е целосно да се излечи дете во која било од нив. Симптомите на цистична фиброза кај децата постојано напредуваат, што неизбежно завршува смртоносен исход. Сепак, препознавањето на болеста во рана фаза на развој му дава на детето шанса да живее активен, иако краток живот.

Цистичната фиброза кај децата е хронична наследна патологија, во која сите се засегнати внатрешни жлездисо најтешка прогресија на процесот во бронхопулмонален систем. Преваленцата на болеста е мала, но практично нема градови во светот каде што не е регистриран барем еден случај на болеста. Вообичаената инциденца е 1 дете на 2000 родени здрави деца.

Во повеќе од 70% од случаите, знаците на патологија се откриваат веќе во првата година од животот.

Главната причина за цистична фиброза е наследниот дефект поврзан со мутација на генот лоциран во долго рамоседмиот хромозом. Болеста се пренесува на автосомно рецесивен начин. Тоа значи дека кај родителите нема симптоми на цистична фиброза, туку секој од нив е носител на оштетен хромозом. Генетиката подразбира дека во претходните генерации, една од нив имала пациенти со оваа болест.

Како резултат на генска мутација, кај дете е забележан дефект на транспортниот протеин. Тоа доведува до следново:

структурата на секрецијата на жлездите се менува - станува вискозна и густа;
евакуацијата по каналите на жлездата е нарушена;
страдаат сите органи во кои се наоѓаат функционалните ендокрини жлезди;
Првите промени се случуваат во интраутериниот развојфетус;
Главниот резултат е оштетување на белите дробови и гастроинтестиналниот тракт.

Понатамошните патолошки процеси што се случуваат во телото на детето по раѓањето имаат исклучиво прогресивен карактер, односно се зголемуваат проблемите поврзани со дефект на транспортниот протеин.

Какви промени се случуваат во телото на детето

Најчеста штета следните телабебе:

бронхиите и белите дробови;
цревна слузница;
црниот дроб;
панкреас.

Останатите органи последователно се оштетени поради нарушување на физиолошкиот однос во телото. Во ѕидовите на бронхиите се забележува хронично воспаление, кое во тешки случаи станува деструктивно. Како резултат на тоа, се појавуваат сакуларни дилатации, наречени бронхиектазии.

На позадината остар падлокална имунолошка заштита, бактериите се акумулираат во нив и празнење природного отежнува. Ова доведува до присуство на трајна инфекција во бронхопулмоналниот систем, која редовно се влошува, предизвикувајќи влошување на текот на болеста. Тогаш ткивото на белите дробови е оштетено, но неговото заздравување се уште е на втор план. терапија со лековиМожеби. Сепак, на местата на често воспаление се формираат лузни, што предизвикува развој на пневмосклероза и ја зголемува респираторната инсуфициенција.

Дистрофични процеси се забележани во црниот дроб и панкреасот, како резултат на што во голема мера страда функцијата на овие органи. Во процесот е вклучена и цревната слузница, што доведува до атрофични промени. Како резултат на тоа, преминувањето на содржината низ дигестивниот систем драматично се менува. Во зависност од доминантната лезија на одреден орган, постојат неколку клинички формиболести:

пулмонална;
цревни;
мешана верзија, комбинира знаци на оштетување на белите дробови и цревата;
опструкција на оригиналниот измет;
атипични варијанти: анемични, едематозни, цирозни.

Од каква форма на болеста има детето ќе зависат симптомите и прогнозата на болеста.

Како се манифестираат екстрапулмоналните варијанти на болеста

Веќе во детството, често веднаш по раѓањето се појавува мекониум илеус. Нормално, оригиналниот измет се излачува или во утробата, или најмногу два дена од животот на бебето. Сепак, ензимот трипсин, кој е одговорен за втечнување и минување на мекониумот низ цревата, е отсутен кај пациенти со цистична фиброза. Како резултат на тоа, изметот станува многу густ, постои целосна блокада на цревниот лумен. Клинички симптомицистичната фиброза кај децата расте многу брзо, почнувајќи од вториот или третиот ден од животот:

детето е летаргично, постојано вреска;
одбива храна;
има повраќање и регургитација;
стомакот се зголемува во волумен, станува густ, на кожата се појавува јасна васкуларна шема;
температурата се зголемува.

Токсичните манифестации се зголемуваат секој час, бебето станува неактивно, дишењето станува бучно, а срцевата активност постепено исчезнува. Секој исцедок од ректумот е отсутен, само кога цревниот ѕид е пукнат, може да се појави крв. Ако не се обезбеди помош, тогаш пневмонијата се приклучува на 4-ти ден, а детето умира од шок и респираторна инсуфициенција.

Со интестинална опструкција, секоја минута е драгоцена - секое сомневање за доцнење на оригиналниот измет треба веднаш да се испита за цистична фиброза.

Цревната форма на патологија се одвива нешто помалку брзо. Полифекалија е забележана уште од раѓање. Количината на измет често ја надминува нормата за повеќе од пет пати. И иако апетитот на детето е зачуван, поради малапсорпција на хранливи материи во цревата, неухранетоста се зголемува, а потоа се приклучува и синдром на болка. Типични манифестации на цревната форма на цистична фиброза се како што следува:

полифекална материја;
надуеност;
болка во епигастриумот и десниот хипохондриум;
губење на тежината и заостанување во менталниот и физичкиот развој;
болка во мускулите, особено на позадината на поврзаната кашлица;
жед.

Поради честите движења на дебелото црево, до двегодишна возраст, ректумот паѓа, црниот дроб се зголемува, се појавува асцит и се развива дијабетес. Потоа се зголемува стагнацијата во белите дробови, се приклучува пневмонија, која често предизвикува смрт на деца.

Како се манифестира пулмоналната форма?

Токму за оваа варијанта на текот на патологијата болеста е добро позната не само од лекарите, туку и од обичните граѓани. Белодробни симптомикај децата се наоѓаат во повеќето случаи на болеста. Токму тие често стануваат причина за неповолен исход на болеста. Сепак, најчесто пулмоналната форма не започнува со кашлица. Како прво, родителите почнуваат да го забележуваат заостанувањето на детето во физичкиот развој. И покрај тоа што апетитот е одличен, нема сериозни проблеми ниту со столицата, децата не се дебелеат според нормата, а покрај тоа се зголемува и летаргијата и неактивноста. Детето плаче без причина, има тенденција да лаже повеќе. Сепак, до тригодишна возраст клиничка сликаги зема следните карактеристики:

има кашлица со многу вискозен спутум;
останување без здив се зголемува;
назолабијалниот триаголник станува цијанотични;
се приклучат на пневмонија, склони кон формирање на апсцеси во белите дробови;
обликот на градите се менува, станува во облик на буре;
детето станува послабо.

Постепено, процесот станува системски, и како резултат на тоа, се случуваат промени во рацете на болно дете. Ноктите добиваат заоблена форма, надворешно наликуваат на очила за часовници, а фалангите на прстите стануваат потенки, што им дава изглед на батаци. Спутумот е исклучително слабо испуштен, поради што бронхиите се шират. Гнојните акумулации на дури и вискозен спутум може да се испуштат со полна уста.

Зголемувањето на количината на спутум не секогаш укажува на подобрување на состојбата на бронхопулмоналното дрво.Ова може да манифестира бронхиектазии, влошувајќи ги изгледите за лекување на децата.

Процесот на болеста постепено се шири на горниот респираторен тракт. Го зголемува растот на аденоиди, полипи во носот, што предизвикува развој на синузитис. Инфекцијата понекогаш се шири во мозокот, се појавува менингоенцефалитис. Овој проблем често станува фатален за децата со цистична фиброза. Поради долгорочна честа пневмонија, се формираат влакнести области ткивото на белите дробови. Постепено, ова доведува до нагло зголемување на отежнато дишење.

Често се поврзува со пулмоналната форма на болеста. Тие можат да бидат како што следува:

крварење од респираторниот тракт;
пневмоторакс;
акумулација на гној во плевралната празнина;
инфективно-токсичен шок.

Во процесот на гнојни компликации, бактериската флора на бронхијалното дрво се менува. Pseudomonas aeruginosa се размножува, што е крајно неповолен прогностички знак.

Како да се идентификува болеста

Може да се сомневате во болеста ако имате клинички симптомивеќе од раѓање. Сепак, само типични манифестацииболеста не е доволна за точна проверка. Постојат неколку лабораториски тестови кои се спроведуваат кај сите деца со сомневање за цистична фиброза.

Можете да ја поставите болеста веќе во 18-та недела од бременоста. За истражување, амнионската течност се зема за да се одреди концентрацијата на ензимот алкална фосфатаза. Со позитивен тест, сè уште е можно да се абортира ако жената одлучи да не роди болно дете. Истражувањето е особено важно во случаи кога има точни информации за присуство на цистична фиброза кај некој од роднините.

Како да се лекува болеста

Веднаш штом ќе се утврди дијагнозата, веднаш се препорачува да се започне со третман на цистична фиброза. Радикални методи на терапија кои целосно би го спасиле детето од болеста не постојат. Терапевтски меркинасочени кон ублажување на симптомите на болеста, како и продолжување на животот на пациентот. Главните принципи на терапија вклучуваат:

исхрана
ензими внатре;
муколитични агенси;
антибиотици;
физиотерапија, масажа, терапија за вежбање, санаториуми.

Исхраната игра важна улога во животот на детето. Исхраната треба да има калориска содржина за повеќе од 25% повисока од онаа на здравите врсници. Сепак, поради слабост ензимска активностгастроинтестиналниот тракт, неопходно е да се ограничат мастите, а наместо тоа да се зголеми количината на протеини.

Во присуство на неизгаслива жед и сува уста, потребно е да се контролира нивото на гликоза после јадење.Ова ќе помогне навреме да се препознае дијабетес мелитус, кој често ја придружува цистичната фиброза.

Ако нивото на шеќер се зголеми, тогаш ќе треба да се исклучат и лесно сварливите јаглехидрати, што ќе бара корекција на менито. Ензимските таблети се додаваат после секој оброк. Можете да користите обичен панкреатин, или комбинирани средствапо дискреција на педијатарот. Ова ќе помогне да се нормализира столицата и да се олесни варењето.

Поради акумулација на густа слуз суштинскиима своја втечнување. За ова, широко се користат ацетилцистеин и аналози, кои се препишуваат не само орално, туку и со вдишување. Со какво било егзацербација на процесот со зголемување на температурата или промена на природата на спутумот, се препишуваат антибиотици. Отпрвин тоа неспецифични лекови широк опсегна пример, макролиди, заштитени пеницилини или цефалоспорини. Но, кога Pseudomonas aeruginosa е прикачен, детето може да се спаси од неизбежната прогресија на воспалителните промени само во бронхијалното дрво инхалиран тобрамицин. Без помош владини програмиродителите честопати не можат без, бидејќи цената на неколку ампули од лекот надминува 100 илјади рубли.

Прогноза и превенција на болеста

Колку поцелосно и поквалитетно се спроведува третманот, толку подолго ќе живее детето. За жал, и покрај развојот на медицината, повеќето деца не живеат до зрелоста. Прогнозата за време на дијагнозата е секогаш лоша.

За да се спречи појавата на патологија, превенцијата од цистична фиброза секогаш игра клучна улога. Генетското советување доаѓа на помош на идните родители. Доколку се достапни средства, може да се утврди ДНК и да се идентификува дефектниот ген. Во присуство на рецесивен генИ двајцата родители имаат 25% шанси да имаат дете со цистична фиброза. Во овој случај, се препорачува после 18-та недела од бременоста да се изврши преглед на плодовата вода за концентрација на трипсин. Во пракса, можно е да се погоди појавата на цистична фиброза кај дете пред бременоста во неколку случаи, бидејќи генетското тестирање ретко се спроведува поради високата цена.

Ако на детето му се дијагностицира цистична фиброза по раѓањето, тогаш родителите, со помош на владините програми, можат да му обезбедат пристоен живот, иако не предолг.

Цистичната фиброза кај новороденчето првпат беше опишана од Ландштајнер во 1905 година. Дадени се детални карактеристики на клиничкиот статус на децата кои страдаат од лезии на панкреасот и имаат мекониум илеус (мекониум илеус).

Името „цистична фиброза“ беше дадено дури во 1944 година од Фарбер. Оттогаш, се вкорени во меѓународната класификација на болести и се користи и денес.

Преваленцата на патологијата кај европските земјикај новороденчињата е во просек 0,05%. Во Русија, тоа е пониско - 0,01%. Максимален износпријавени болести се пријавени во Данска и ОК. Фреквенцијата кај момчињата и девојчињата е иста.

Најголем животен век постигнале лекарите во Данска. Во оваа земја, тоа е 40 години или повеќе. Во Русија просечно времетраењеживотот е 25 години.

Цистичната фиброза е наследна болестпредизвикана од мутација која се јавува исклучиво во еден ген. Патологијата се пренесува со автосомно рецесивен механизам, т.е. не се појавува кај секој носител на патолошкиот ген.

Во исто време, ризикот од раѓање на болно дете е 25% во секоја бременост доколку некој има мутација на овој ген.

ОД клиничка точкавизија, вообичаено е да се издвојат носители и болни луѓе. Главната манифестација на болеста е поразот на жлездите на надворешно лачење и нарушена респираторна функција.

Цистичната фиброза се карактеризира со полиорганизам (повеќекратност на лезии), и жлездите што формираат слуз и жлездите што не формираат слуз можат да бидат вклучени во патолошкиот процес. Сепак, вторите не играат значајна прогностичка улога. Нивното учество се карактеризира со зголемено ослободување на јони на хлорид и натриум.

Болеста првично се карактеризира со тежок тек. Не постојат ефективни третмани за овој моментшто доведува до лоша прогноза за живот.

Сепак рано откривањена болни деца, спроведена во породилиште од првиот ден од животот, помага да се започне навремено симптоматска и патогенетска терапија. Ова значително го подобрува квалитетот и времетраењето на животот..

Причини и механизми за развој на цистична фиброза

Причината за цистична фиброза конечно беше утврдена во 1979 година, кога беше идентификуван абнормален ген кој беше поврзан со развојот на болеста. Се наоѓа на 7-ми хромозом.

Генот е одговорен за формирање на протеин лоциран на мембраната на епителните клетки. Главната функција на овој протеин е да обезбеди трансмембрански транспорт на хлоридни јони, како и регулација на други јонски текови.

Механизмот на развој на цистична фиброза се сведува на последователно заменување на меѓусебните врски:

неисправниот протеин не функционира како хлориден канал;
во епителиоцитите (епителните клетки) се акумулира голема количина на хлоридни јони, што доведува до промена на електричниот полнеж во интрацелуларната средина;
електричната инверзија води до зголемен внес на натриум во епителиоцитите;
натриумот привлекува вода од интерстицијалниот простор;
тајната на жлездите станува поконцентрирана поради нагло намалување на водата во перицелуларната средина;
се нарушува излачувањето на секрецијата на жлездата и се развива блокада на екскреторните канали.

Ова води до различни функционални нарушувањаоргани.

Постои целосна блокада на луменот на мали бронхиоли. Овие промени создаваат позадина за развој хронично воспалениево респираторниот систем, што доведува до уништување на структурите на сврзното ткиво кои ја создаваат еластичната рамка на бронхиите.

Како резултат на тоа, се појавуваат бронхиектазии (сакуларни екстензии на бронхијалното дрво, во кое често се развива инфекција). Наспроти ова, белите дробови не можат да ги извршуваат основните функции и се развива хипоксија.

Крајниот резултат на цистичната фиброза од оваа форма е развој на срцева и белодробна инсуфициенција, чија корекција зависи од прогнозата за живот.

Оштетување на панкреасотсе развива во интраутериниот период. Со оваа форма, формирањето на ензими на панкреасот се случува на вообичаен начин, но за да влезе дуоденумтие не можат. Ова ја активира автолизата (само-варење) на панкреасот со формирање на цисти и пролиферација на сврзното ткиво.

Кај 20% од новороденчињата, манифестацијата на цистична фиброза е мекониум илеус. Оваа состојба се карактеризира со формирање на вискозен мекониум со блокада на завршните делови на тенкото црево.

Во срцето на оваа состојба е нарушување на транспортот на јони (натриум, хлор и вода), што доведува до задебелување на оригиналниот измет.

Форми на болеста

Клиничките форми на цистична фиброза предизвикуваат одредени потешкотии во дијагнозата.

3 најчести се:

пулмонална (15-20%);
цревни (10%);
мешани - постои комбинирана лезија на белите дробови и цревата (до 70% од сите дијагностицирани случаи).

Симптомите на цистична фиброза кај возрасните може да бидат благи. Затоа, рамномерно избришана форма на болеста е изолирана, продолжувајќи под „маските“ разни патологии.

цревна формапрво дебитира во детството, по правило, по трансферот на детето на вештачко хранење. По прекинот на протокот на мајчиното млеко се јавува недостаток на ензими на панкреасот кај децата.

Ова доведува до голем број клинички симптоми:

надуеност поради активирање на гнилостните процеси;
повторувачки движења на дебелото црево. Во светло обоената столица има големо количество маснотии, што и дава непријатен мирис (овој симптом се нарекува стеатореја);
по почетокот на садењето на детето на тенџерето;
сува уста поради зголемена вискозност на плунката;
тешкотии при џвакање сува храна (од истата причина) и потреба од постојано пиење додека јадете;
ран развој на неухранетост (ретардација на растот) и хиповитаминоза поради нарушени процеси на апсорпција во цревата.

Цистичната фиброза како белодробна болест вклучува голем број клинички синдроми:

опструктивна (нарушена проодност на дишните патишта);
пристапување на секундарна инфекција;
бронхиектазии ( локално проширувањебронхиите);
емфизематозен (зголемена воздушност на белите дробови);
пневмосклеротичен (пролиферација на сврзното ткиво во белите дробови);
кардиопулмонална инсуфициенција.

Како по правило, другите ја забележуваат абнормалната состојба на детето. Нивното внимание е привлечено кон такви знаци како што се:

бледило на кожата, која има земјена нијанса;
цијаноза на врвовите на прстите и носот;
отежнато дишење забележано дури и во мирување;
барел граден кош поврзан со емфизематозно проширување на белите дробови;
терминалните фаланги на прстите имаат форма на „стапчиња од тапан“ наспроти позадината на хронична хипоксија;
слаб апетит и тешка слабеење.

Потта на пациентите со цистична фиброза од раѓање содржи висока концентрација на хлор и натриум. Овие показатели се зголемуваат за 5 или повеќе пати.

Зголемената температура на околината предизвикува уште поголема загуба на сол. Развивањето на електролити и метаболички нарушувања (алкализирање на крвта) предизвикува чести развој на топлотен удар.

Симптоми и манифестации кај возрасни

Избришани форми на болестаобично се открива кај возрасни за време на случаен преглед. Тие се поврзани со специфични варијанти на мутации во патолошкиот ген, што доведува до мало оштетување на епителните клетки.

Болеста продолжува под „маската“ на другите патолошки процесиза што започнува темелно испитување:

воспаление на параназалните синуси;
рекурентен бронхитис;
цироза на црниот дроб;
машка неплодност - поврзана со опструкција сперматичната врвкаили нејзината атрофија, како резултат на тоа, сперматозоидите не можат да влезат во спермата;
- поврзани со зголемен вискозитетцервикална тајна, која го нарушува транспортот на сперматозоидите во матката, одложувајќи ги во вагината.

Затоа, сите пациенти кои страдаат од неплодност, чија причина стандардни методииспитувањата не можат да се идентификуваат, потребно е да се упати на генетика. Анализа на генетски материјал и дополнителни биохемиски анализиовозможи да се открие избришаната форма на цистична фиброза.

Симптоми и тек на цистична фиброза кај доенчиња

Симптомите на цистична фиброза кај децата од првиот месец од животот може да се манифестираат со продолжена неонатална жолтица. Нормално, неонаталната жолтица треба да помине во рок од еден месец по раѓањето, но кај цистичната фиброза таа опстојува неколку месеци.

Неговиот развој е поврзан со задебелување на жолчката. Оваа состојба е придружена со активирање на фиброгенезата во црниот дроб. Со зачестеност од 5 до 10%, кај овие деца се јавува билијарна цироза, која има крајно неповолен тек и бара трансплантација на црн дроб.

Знаците на меокнијален илеус како манифестација на цистична фиброза може да се откријат дури и во пренаталниот период - во вториот или третиот ултразвучен скрининг. Сепак, фреквенцијата на нивното откривање е мала - само 10%.

Обично првиот Клинички знацицистичната фиброза се појавува веднаш по раѓањето, која постојано напредува во текот на првата година од животот. Тие се инвестирани во синдромот на интестинална опструкција. Кај болните деца нема физиолошка столица.

До вториот ден, детето се појавува немирно, надуеност, чести регургитација и повраќање, во кои е присутна жолчката. Во рок од 2 дена, состојбата постепено се влошува:

Кожата станува сува и бледа.
Анксиозноста се претвора во летаргија и адинамија.
Зголемена дехидрација и интоксикација.

Дијагностика и тестови

Лабораториска дијагноза на цистична фиброза треба да се спроведе во присуство на карактеристични клинички и анамнестички знаци.

Тие вклучуваат:

оптоварена семејна историја (особено индикација за смрт на дете во првата година од животот, проверена дијагноза на цистична фиброза кај роднините);
ран почеток на болеста во детството;
стабилно прогресивен курс;
доминантно оштетување на бронхопулмоналниот и дигестивниот систем (поразот на вториот започнува дури и во матката);
неплодност или намалена плодност кај возрасни.

Лабораториските методи за дијагностицирање на цистична фиброза се:

1) Тест за имунореактивен трипсин, спроведена само за деца од првиот месец од животот. Дијагностички критериуме вишокот нормативни индикатори 5-10 пати или повеќе.

Сепак, лажно позитивен резултат може да се добие со хипоксија пренесена за време на породувањето. Овој тест за цистична фиброза се прави во породилиштена 4-5-ти ден од животот (крв за истражување се добива од петицата).

2) Тест за „пот“.- најчести. Се заснова на определување на концентрацијата на натриум и хлор во потта, кои се над нормата кај цистичната фиброза.

Материјалот може да биде која било клетка од човечкото тело, така што методот може да се користи дури и во пренаталниот период.

Материјалот за студијата е крв добиена од папочната врвца (кордоцентеза). Оваа анализа препорачува генетско тестирање за парови во ризик.

Инструменталните студии спроведени во случаи на сомневање за цистична фиброза се насочени кон идентификување индиректни знациоваа болест.

радиографија на белите дробови;
бронхографија;
спирографија;
ултразвучно скенирање на абдоменот.

Третманот на цистична фиброза се спроведува сеопфатно со употреба на фармаколошки и физиотерапевтски методи, притоа менувајќи го животниот стил.

Нејзини главни цели се:

Превенција на инфекции на респираторниот тракт.
Обезбедување на соодветна исхрана.

Задолжителни терапевтски области за цистична фиброза се:

употреба на ензимски препарати за панкреас кои ја елиминираат нарушената апсорпција во цревата;
муколитици до тенок вискозен спутум и ефикасно чистењебронхијално дрво;
антибактериска терапија (превентивна и терапевтска) со доминантен пат на вдишување на администрација на лекови преку небулајзер;
земање антиинфламаторни лекови;
земање витамини;
диетална храна;
Фитнес за исцелување.

Деца и возрасни кои страдаат од цистична фиброза, во медицински целипрепорачана лекција одредени видовиспорт:

бадминтон;
Тенис;
јавање коњ;
голф;
одбојка;
возење велосипед;
јога;
пливање;
скии.

Забранети спортови се:

бокс и други видови борење;
кошарка;
лизгалки;
возење мотоцикли;
нуркање;
Кревање тежина;
хокеј;
фудбал.

Диетална хранасе заснова на одредени принципи кои помагаат да се нормализира варењето и да се подобри зголемувањето на телесната тежина кај детето:

голема количина на протеини во исхраната;
недостаток на маснотии;
бројот на калории се зголемува на 130-150% од старосната норма;
дневно додавање витамини растворливи во мастина храна (препорачана двојна дневна потреба).

Компликации на цистична фиброза

Компликациите на цистичната фиброза се формираат рано, бидејќи. спроведување на етотропен третман оваа болестневозможно во оваа фаза на развој на медицината. Симптоматската терапија не може да влијае на механизмите на развој на патолошкиот процес.

Затоа, компликации како што се:

синдром на бронхиектазии;
срцева слабост (на почетокот се приклучува десниот вентрикуларен тип, а потоа и левиот вентрикуларен тип);
респираторна инсуфициенција;
билијарна цироза;
склони кон топлотен удар;
интестинална перфорација со развој на перитонитис;
неухранетост во детството.

Прогнозата за болно лице првенствено е одредена од функционалната безбедност на бронхопулмоналниот систем.

Цистична фиброза - микробен код 10

Во меѓународната класификација на болести на цистична фиброза е:

МКБ-10: Класа IV

E00-E90 - Болести ендокриниот систем, нарушувања во исхраната и метаболички нарушувања

E70-E90 - Метаболички нарушувања

E84 Цистична фиброза (вклучено: Цистична фиброза)
E84.0 Цистична фиброза со белодробни манифестации
E84.1 Цистична фиброза со цревни манифестацииМекониум илеус (Р75)
E84.8 Цистична фиброза со други манифестации Цистична фиброза со комбинирани манифестации
E84.9 Цистична фиброза, неодредена