Akútna myeloidná leukémia u dospelých.

MDT 616.411-003.972

E.Z. GABBASOVÁ,F. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAJEV,

M.K. ŽUMAKHANOV,

kazašský štátny príslušník lekárska univerzita ich. SD. Asfendiyarova

Oddelenie stáže a pobytu v terapii č.3

Tento článok predstavuje klinický prípad zriedkavý variant akútnej leukémie je megakaryocytárny. Popísané klinický obraz, údaje morfologického štúdia aaimunofenotypizácia kostnej drene. Charakteristickým znakom ochorenia v tomto pozorovaní bola prítomnosť trombofilných epizód a nepriaznivý výsledok.

Kľúčové slová: zriedkavý variant, akútna leukémia, akútna megakaryocytová leukémia, M7, klinický prípad.

Akútna megakaryocytárna leukémia(AMCL, AML M7, podľa FAB klasifikácie) - variant akútnej myeloidnej leukémie, pri ktorej sú zastúpené najmä blastové bunky, ktoré tvoria základ ochorenia. megakaryoblasty(sú to prekurzorové bunky megakaryocytov, z ktorých sa zase tvoria krvné doštičky).

AML je veľmi zriedkavý variant akútnej myeloidnej leukémie. Jeho presný podiel medzi všetkými prípadmi akútnej myeloidnej leukémie je podľa rôznych odhadov 3 – 10 % u detí (najčastejšie mladší vek a s Downovou chorobou) a u dospelých len 1-2 %. Veková distribúcia AMCL má dva vrcholy: jeden je medzi malými deťmi (do 3 rokov veku), druhý je medzi staršími dospelými.

OMCL sa vyznačuje prítomnosťou v kostná dreň a krv megakaryoblastov (bunky s blastom, ale hyperchrómnym jadrom, úzka cytoplazma s vláknitými výrastkami), ako aj nediferencované blasty. Často v krvi a kostnej dreni sú škaredé megakaryocyty a fragmenty ich jadier. Charakteristická je trombocytóza (viac ako 100 - 104 v 1 μl), ale môže byť prítomná aj trombocytopénia. Imunofenotyp patologickej populácie: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41, CD61. OMCL zle reaguje na terapiu, takže prognóza je zvyčajne zlá.

Vzhľadom na vzácnosť tohto variantu leukémie a jej obtiažnosť odlišná diagnóza Zdá sa nám vhodné prezentovať naše vlastné pozorovanie akútnej megakaryocytovej leukémie.

Klinické pozorovanie

Pacient M., 55-ročný, bol v auguste 2011 hospitalizovaný na hematologickom oddelení Mestskej klinickej nemocnice č. 7 v Almaty. Z anamnézy je známe, že od júna toho istého roku pravidelne krvácanie z nosa, bolesť v ľavom hypochondriu, začala zaznamenávať rastúcu slabosť, potenie, stratu hmotnosti. V budúcnosti bol pacient pozorovaný klinický tromboembolizmus pľúcna tepna pre ktoré bol prijatý do nemocnice. Pri vyšetrení: hemogram odhalil ťažkú ​​normochromickú anémiu, leukocytózu do 62 tis. s neutrofíliou, hypertrombocytózu do 1912x10 9 l, ESR-65mm/hod.; v koagulograme: hypokoagulácia, hyperfibrinogenémia, trombinémia. Po konzervatívna liečba a stabilizácia Všeobecná podmienka Pacient bol odoslaný na ďalšie vyšetrenie a liečbu k hematológovi.

Stav pri prijatí: ťažký stav, Karnofského index 70 %. Koža je bledá, hemoragická ekchymóza v miestach vpichu. Astenická, znížená výživa. Zev je pokojný. Periférne lymfatické uzliny nie sú zväčšené. T-36,6S.

Zo strany dýchací systém: hrudný kôš pravidelný tvar, perkusie - čistý pľúcny zvuk. Pri auskultácii oslabené vezikulárne dýchanie, tlmené jemné bublanie spodné časti. CHD-24 v min. Srdcové zvuky sú tlmené, rytmus je správny. TK 120/70 mmHg Pulz - 83/min. Jazyk je vlhký a čistý. Brucho je mäkké a nebolestivé. Pečeň +3 cm pod okrajom rebrového oblúka, mäkko-elastická konzistencia, nebolestivá. Slezina nie je hmatateľná. Stolička je zdobená, obvyklá farba. Močenie bez bolesti, bezbolestné. Diuréza je primeraná. Symptóm poklepania je negatívny na oboch stranách. Neexistujú žiadne periférne edémy.

Analýza periférnej krvi: hemoglobín - 80 g / l, erytrocyty - 2,5 x 10 12 / l, krvné doštičky - 2000 x 10 9 / l, leukocyty - 72 x 10 9 / l, blastémia - 12%.

Morfologické vyšetrenie kostnej drene: blasty tvoria 60,6 %. Blastocyty sú polymorfné. Bunky sa líšia veľkosťou, nachádzajú sa makro- aj mezoformy. Obrysy buniek sú nesprávne. Pomer jadro-cytoplazmatický je mierny. Jadro je okrúhle, s jemne sieťovanou chromatínovou štruktúrou. Štruktúra jadra je hrubá. Cytoplazma je bazofilná, zrnitá, má vzhľad úzkeho okraja. Obrysy buniek sú nerovnomerné, s výrastkami cytoplazmy a tvorbou „modrých“ platničiek. V zornom poli veľa škaredých megakaryocytov a fragmentov ich jadier. Pri hodnotení reziduálnych zárodkov krvotvorby púta pozornosť výrazná dysplázia prvkov granulocytovej a erytroidnej série.

Imunofenotypizácia buniek kostnej drene odhalila patologickú populáciu prekurzorových buniek s fenotypom charakteristickým pre megakaryocytárnu leukémiu: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41.

Na základe vyššie uvedených štúdií, podľa klasifikačných kritérií FAB, bola stanovená diagnóza M-7 AML, megakaryocytový variant akútnej leukémie. Uskutočnili sa dva štandardné cykly cytostatickej liečby podľa schémy "7 + 3" (cytosar, rubomycín). Čoskoro sa pacient vyvinul akútna trombóza dolnej dutej žily a bola vykonaná chirurgická liečba: cez kožu, cez jugulárnu implantáciu permanentného kaválneho filtra v infrarenálnej časti dolnej dutej žily.

Z kurzov PCT sa neočakával žiadny účinok. Zvýšené príznaky intoxikácie. Posledná hospitalizácia pre núdzové indikácie s výraznými príznakmi intoxikácie nádorom, zlyhaním viacerých orgánov, leukemickou infiltráciou vnútorné orgány. Pacient zomrel 6 mesiacov po diagnóze na akút kardiovaskulárna nedostatočnosť na pozadí progresie základnej choroby. Pitva nebola vykonaná podľa želania príbuzných z náboženských dôvodov.

Napriek všeobecnej vzácnosti akútnej megakaryocytovej leukémie u dospelých pacientov je prezentované pozorovanie zaujímavé tým, že sa týka pacienta, ktorému bola diagnostikovaná akútna megakaryocytová leukémia vo veku 55 rokov, na pozadí ktorej boli opakovane zaznamenané epizódy trombofilných stavov. .

BIBLIOGRAFIA

1 Jaffe E.S., Harris N.L., Stein H., Vardiman J.W. (eds.). Klasifikácia nádorov Svetovej zdravotníckej organizácie. //Patológia a genetika nádorov krvotvorných a lymfatických tkanív. Lyon: IARC, 2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Akútna myeloidná leukémia// N. Engl. J. Med. - 1999. - R. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M. P. a kol. Akútna megakaryoblastická leukémia: národná klinická a biologická štúdia 53 dospelých a detských prípadov uskutočnená Groupe Francais d’Haematologie Cellulaire (GFHC)// Leuk. Lymfóm. -2003.-44(1).

4 Abdulkadyrov K.M. Hematológia // Najnovší sprievodca. – Petrohrad, 2004

E.Z. GABBASOVÁ, J.S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAJEV,

Zh.I. BORANBAYEV, OSN ZHIENBEKOVÁ,M.K. ŽUMAKHANOV,

J.S. KALBASOVÁ, A.A. SEITKABYLOVÁ

ZHEDEL MEGAKARYOCYTARS LEUKOSIS – LEUKODYN SIREK NҰSҚASY (ОZINDIK BAKYLAU)

Tү jin: Atalgan maqalada zhedel leukémia sirek nuskasy - megakaryocytárna leukémia klinikalyk zhagdayy korsetilgen. Klinická körіnіsі, morfológia zerteu zhane sүyek chemіgіn imunofenotypteu malimetterі sipattalgan. Korsetilgen baқylauda bul aurudyң erekshelіgi trombofília epizódtar zhane kolaisyz natizhe bolyp tabylady.

Tү zastavuje odө zder: sirek nuska, zhedel leukémia, zhedel megakaryocytová leukémia, M7, klinikalyk zhagday.

E.Z. GABBASSOVÁ, ZH. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAJEVA,

J.I. BORANBAEVA, OSN ZHIENBEKOVÁ, M.K. ZHUMAHANOVA,

ZH.S. KALBASOVÁ,A.A. SEYTKABYLOVÁ

AKÚTNA MEGAKARYOCYTICKÁ LEUKÉMIA - VZÁCNY VARIANT LEUKÉMIE (VLASTNÉ POZOROVANIE)

Zhrnutie: Tento článok predstavuje kazuistiku zriedkavého variantu akútnej leukémie – megakaryocytu. Popisujeme klinický obraz, tieto morfologické štúdie a imunofenotypizáciu kostnej drene. Charakteristickým znakom ochorenia v súčasných pozorovaniach bola prítomnosť trombofilných epizód a zlý výsledok.

Kľúčové slová: zriedkavý variant, akútna leukémia, akútna megakaryocytová leukémia, M7, klinický prípad.

Akútna myeloidná leukémia (AML) je termín, ktorý v sebe spája množstvo akútnych myeloidných leukémií charakterizovaných vývojom zlyhaní v mechanizme dozrievania myeloblastov.

V počiatočných štádiách vývoja sa choroba prejavuje asymptomaticky a je diagnostikovaná príliš neskoro.

Ak chcete včas identifikovať leukémiu, musíte vedieť, čo to je, aké príznaky naznačujú nástup vývoja ochorenia a aké faktory ovplyvňujú jeho výskyt.

Kód ICD-10

Kód choroby - C92.0 (Akútna myeloidná leukémia, patrí do skupiny myeloidných leukémií)

Čo to je?

AML je malígna transformácia zahŕňajúca myeloidný výhonok krvné bunky.

Postihnuté krvinky postupne nahrádzajú zdravé a krv prestáva plne vykonávať svoju prácu.

Toto ochorenie, podobne ako iné typy leukémie, sa v bežnej komunikácii nazýva rakovina krvi.

Slová, ktoré tvoria túto definíciu, umožňujú jej lepšie porozumieť.

Pri leukémii začne zmenená kostná dreň aktívne produkovať leukocyty - krvné elementy, ktoré sú zodpovedné za udržanie imunitného systému - s patologickou, malígnou štruktúrou.

Nahrádzajú zdravé biele krvinky , prenikajú do rôznych častí tela a vytvárajú tam lézie, podobne ako zhubné novotvary.

Myeloblastická. Pri AML začína nadprodukcia postihnutých myeloblastov - prvkov, ktoré sa musia zmeniť na jednu z odrôd leukocytov.

Vytláčajú zdravé prekurzory, čo vedie k nedostatku iných krviniek: krvných doštičiek, červených krviniek a normálnych bielych krviniek.

Pikantné. Táto definícia hovorí, že sa vyrábajú nezrelé prvky. Ak sú postihnuté bunky v zrelom stave, leukémia sa nazýva chronická.

Akútna myeloblastóza je charakterizovaná rýchlou progresiou: myeloblasty v krvi sú prenášané po celom tele a spôsobujú infiltráciu tkaniva.

Symptómy

AML sa zvyčajne vyvíja u dospelých a starších ľudí. Počiatočné štádiá myeloidnej leukémie sú charakterizované absenciou výrazných symptómov, ale keď choroba pohltí telo, dochádza k vážnym porušeniam mnohých funkcií.

Hyperplastický syndróm

Vyvíja sa v dôsledku infiltrácie tkaniva pod vplyvom leukémie. Proliferujúce periférne lymfatické uzliny, zvyšuje slezinu, palatinové mandle, pečeň.

Lymfatické uzliny mediastinálnej oblasti sú ovplyvnené: ak výrazne rastú, stláčajú hornú dutú žilu.

Prietok krvi je prerušený, ktorý je sprevádzaný výskytom opuchu v krčnej oblasti, zrýchleným dýchaním, cyanózou koža, opuch krvných ciev na krku.

postihnuté sú aj ďasná: Objavuje sa Vincentova stomatitída, ktorá sa vyznačuje vývojom závažné príznaky: ďasná opúchajú, krvácajú a veľmi bolia, je náročné jesť a starať sa o ústnu dutinu.

Hemoragický syndróm

Viac ako polovica pacientov má jeden alebo druhý z jeho prejavov, vyvíja sa kvôli akútny nedostatok krvné doštičky, pri ktorých sa steny ciev stenčujú, je narušená zrážanlivosť krvi: pozorujú sa viaceré krvácania - nazálne, vnútorné, podkožné, ktoré dlho nedá sa zastaviť.

Zvýšené riziko hemoragická mŕtvica - krvácanie do mozgu, pri ktorom je úmrtnosť 70-80%.

V počiatočných štádiách akútnej myeloidnej leukémie sa porucha zrážanlivosti prejavuje v podobe častého krvácania z nosa, krvácania ďasien, podliatin na rôzne časti telá, ktoré sa objavujú z menších vplyvov.

Anémia

Charakterizované vzhľadom:

• silná slabosť;
• Rýchla únava;
• Zhoršenie pracovnej kapacity;
• Podráždenosť;
• apatia;
• Časté bolesti hlavy;
• závraty;
• mdloby;
• Ašpirácie sú krieda;
• ospalosť;
• Bolesť v oblasti srdca;
• Bledá koža.

Ťažké aj mierne fyzická aktivita(pozorované veľká slabosť, zrýchlené dýchanie). Pri anémii často vypadávajú vlasy, lámavé nechty.

Intoxikácia

Telesná teplota je zvýšená, hmotnosť klesá, chuť do jedla zmizne, je pozorovaná slabosť a nadmerné potenie.

Počiatočné prejavy intoxikácie sa pozorujú na skoré štádia vývoj choroby.

neuroleukémia

Ak infiltrácia zasiahla mozgové tkanivo, zhoršuje to prognózu.

Pozorujú sa tieto príznaky:

• opakované vracanie;
• Ostrá bolesť v hlave;
• epileptické záchvaty;
• mdloby;
• intrakraniálna hypertenzia;
• Zlyhania vo vnímaní reality;
• Poruchy sluchu, reči a zraku.

Leukostáza

Rozvíjať sa neskoré štádiá ochorenia, keď počet postihnutých myeloblastov v krvi presiahne 100 000 1 / μl.

Krv hustne, prietok krvi sa spomalí, krvný obeh v mnohých orgánoch je narušený.

Mozgová leukostáza je charakterizovaná výskytom intracerebrálneho krvácania. Vízia je narušená, vyskytuje sa soporózny stav, kóma, je možný smrteľný výsledok.

Pri pľúcnej leukostáze sa pozoruje rýchle dýchanie(môže spôsobiť tachypnoe), triašku, horúčku. Množstvo kyslíka v krvi je znížené.

Na akútnu myeloidnú leukémiu imunitný systém extrémne zraniteľné a neschopné ochrániť organizmus, preto vysoká náchylnosť na infekcie, ktoré sú ťažké a s množstvom nebezpečných komplikácií.

Príčiny

Presné príčiny AML nie sú známe, ale existuje množstvo faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku ochorenia:

• Vystavenie žiareniu. Ohrození sú ľudia, ktorí prichádzajú do styku s rádioaktívnymi materiálmi a zariadeniami, likvidátori následkov jadrovej elektrárne v Černobyle, pacienti podstupujúci radiačnú terapiu pre iné druhy rakoviny.
• Genetické choroby. Pri Faconiho anémii, Bloomovom a Downovom syndróme sa zvyšuje riziko vzniku leukémie.
• Vystavenie chemikáliám. Chemoterapia pri liečbe malígnych ochorení nepriaznivo ovplyvňuje kostnú dreň. Tiež sa zvyšuje pravdepodobnosť chronická otrava toxické látky(ortuť, olovo, benzén atď.).
• Dedičnosť. Ochorieť môžu aj ľudia, ktorých blízki príbuzní trpeli leukémiou.
• Myelodysplastické a myeloproliferatívne syndrómy. Ak liečba jedného z týchto syndrómov chýba, ochorenie sa môže premeniť na leukémiu.

U detí je tento typ leukémie zaznamenaný extrémne zriedkavo, ohrození sú ľudia starší ako 50-60 rokov.

Formy AML

Myeloidná leukémia má množstvo odrôd, od ktorých závisí prognóza a taktika liečby.

Okrem uvedených odrôd existujú aj ďalšie vzácne druhy, ktoré nie sú zahrnuté vo všeobecnej klasifikácii.

Diagnostika

Akútna leukémia sa zisťuje pomocou množstva diagnostických opatrení.

Diagnostika zahŕňa:

• Rozšírený krvný test. S jeho pomocou sa zisťuje obsah blastových prvkov v krvi a hladina iných krviniek. Pri leukémii sa nachádza nadmerné množstvo blasty a znížený obsah krvných doštičiek, zrelých leukocytov, erytrocytov.
• Odoberanie biomateriálu z kostnej drene. Používa sa na potvrdenie diagnózy a vykonáva sa po krvných testoch. Táto metóda sa používa nielen v procese diagnostiky, ale aj počas liečby.
• Biochemická analýza. Podáva informácie o stave orgánov a tkanív, o obsahu rôzne enzýmy. Táto analýza je určená na získanie podrobného obrazu lézie.
• Iné typy diagnostiky: cytochemické vyšetrenie, genetické, ultrazvuk sleziny, brušná dutina a pečene, röntgen oblasti hrudníka, diagnostické opatrenia určiť stupeň poškodenia mozgu.

V závislosti od stavu pacienta môžu byť predpísané iné diagnostické metódy.

Liečba

Liečba AML zahŕňa nasledujúce metódy:

Môže sa použiť aj imunoterapia - smer, ktorý používa imunologické lieky.

Použiť:

• Lieky na báze monoklonálnych protilátok;
• Adaptívna bunková terapia;
• Inhibítory kontrolných bodov.

S diagnózou ako akútna myeloidná leukémia, trvanie liečby je 6-8 mesiacov, ale môže sa zvýšiť.

prognóza života

Prognóza závisí od nasledujúcich faktorov:

• typ OML;
• citlivosť na chemoterapiu;
• Vek, pohlavie a zdravotný stav pacienta;
• hladina leukocytov;
• Stupeň zapojenia mozgu do patologického procesu;
• trvanie remisie;
• Ukazovatele genetickej analýzy.

Ak je ochorenie citlivé na chemoterapiu, koncentrácia leukocytov je mierna a neuroleukémia sa nevyvinula, prognóza je pozitívna.

Pri priaznivej prognóze a absencii komplikácií je prežitie 5 rokov viac ako 70%, miera recidívy je nižšia ako 35%. Ak je stav pacienta komplikovaný, potom je miera prežitia 15%, pričom stav sa môže opakovať v 78% prípadov.

Aby bolo možné AML odhaliť včas, je potrebné absolvovať pravidelnú rutinu lekárske prehliadky a počúvajte telo: časté krvácanie, únava, modriny z malého nárazu, dlhotrvajúca bezpríčinná horúčka môže naznačovať vývoj leukémie.

Video: Akútna myeloidná leukémia

Akútna megakaryocytárna leukémia (akútna megakaryoblastická leukémia, AMCL, AML M7) - variant akútnej myeloidnej leukémie, v ktorej sú zastúpené najmä blastové bunky, ktoré tvoria základ ochorenia. megakaryoblasty(sú to prekurzorové bunky megakaryocytov, z ktorých sa zase tvoria krvné doštičky).

Frekvencia výskytu a rizikové faktory

AML je zriedkavý variant akútnej myeloidnej leukémie. Jeho presný podiel medzi všetkými prípadmi akútnej myeloidnej leukémie je podľa rôznych odhadov 3 – 10 % u detí (najčastejšie mladších) a 1 – 2 % u dospelých. Avšak medzi deťmi nízky vek s Downovým syndrómom je naopak najčastejším typom akútnej myeloidnej leukémie.

Veková distribúcia AMCL má dva vrcholy: jeden je medzi malými deťmi (do 3 rokov veku), druhý je medzi staršími dospelými.

Príležitostne sa OMCL vyvinie z predchádzajúceho myelodysplastického syndrómu.

príznaky a symptómy

Tak ako iné typy akútnej leukémie, OMCL sa zvyčajne vyznačuje prejavmi anémie (únava, slabosť, bledosť, dýchavičnosť) a trombocytopéniou, to znamená nedostatkom krvných doštičiek (zvýšené krvácanie, modriny a modriny). Znížená odolnosť voči infekciám.

Bežné v OMCL myelofibróza(myeloskleróza) - proces náhrady kostnej drene spojivové tkanivo. Vedie tiež k anémii a trombocytopénii a zohráva úlohu aj pri ďalších príznakoch: zväčšenie sleziny (častejšie u detí) a pečene, bolesti kostí atď. Okrem toho myelofibróza sťažuje odber vzorky kostnej drene na diagnostiku – napr. punkcia kostnej drene môže byť neúčinná.

Diagnostika

Diagnóza AML je zvyčajne založená na morfologickej analýze vzorky kostnej drene (detekcia dosť megakaryoblasty, progenitorové bunky megakaryocytov). Diagnóza je potvrdená imunofenotypizáciou a cytochemickou analýzou. Cytogenetická analýza sa používa na určenie chromozomálnych translokácií; napríklad translokácia t(1;22) nie je v OMCL neobvyklá.

Liečba

V liečbe OMCL, podobne ako u väčšiny ostatných typov akútnej myeloidnej leukémie, sa používa cytarabín a chemoterapeutiká zo skupiny antracyklínov (daunorubicín, idarubicín, mitoxantrón). Používajú sa aj iné lieky.

Vzhľadom na vysokú pravdepodobnosť recidívy OMCL sa mnohým pacientom (okrem pacientov s Downovým syndrómom) po dosiahnutí prvej remisie odporúča alogénna transplantácia kostnej drene, aj keď nie je zárukou proti relapsu.

Predpoveď

AMCL je jedným z najzhubnejších variantov akútnej myeloidnej leukémie. Viac ako polovica pacientov detstvo a 30 – 50 % dospelých sa môže dostať do remisie, ale potom u väčšiny týchto pacientov dôjde k relapsu. Aj keď sa transplantácia kostnej drene uskutoční po prvej remisii, päťročné prežitie sa dá dosiahnuť u relatívne malého počtu pacientov, zvyčajne u mladých. Zvyšok pacientov je v určitom okamihu presunutý do paliatívnej starostlivosti. Špecifické údaje sa medzi publikáciami líšia, ale stále sú miery prežitia pre OMCL výrazne nižšie ako priemerné výsledky pre akútnu myeloidnú leukémiu.

Avšak pacienti s OMCL spojeným s Downovým syndrómom majú zvyčajne dobrú prognózu. Väčšinu z nich (až 80 %) je možné vyliečiť.

Megakaryoblastická leukémia sa považuje za zriedkavý typ leukémie, ktorý je dosť ťažké diagnostikovať. Pre akútna forma Ochorenie je charakterizované prítomnosťou v krvi a kostnej dreni megakaryoblastov - malígnych buniek, ktoré nahrádzajú megakaryocyty, z ktorých sa v procese hematopoézy tvoria krvné doštičky. Najčastejšie ich postihujú deti do troch rokov (najmä s Downovým syndrómom) a dospelí v mladý vek.

Lit.: Veľký lekárska encyklopédia 1956

Dôvody, prečo môžete dostať megakaryoblastickú leukémiu, ešte nie sú úplne pochopené. Niektorí veria, že jeho výskyt do značnej miery závisí od farby pokožky a miesta, kde osoba žije. Hlavnými faktormi choroby sú:

• ionizujúce žiarenie;
• karcinogénne látky;
• chemické vplyvy;
• dedičná predispozícia;
• vírusové infekcie.

Okrem toho existuje mnoho ďalších dôvodov, ktoré spôsobujú bunkovú mutáciu: hormonálne zmeny v tele, užívanie niektorých liekov, aktívne resp pasívne fajčenie. Niektorí sa tiež domnievajú, že nosiči HIV môžu trpieť touto chorobou.

Toto je veľmi vážna choroba pretože jeho prvé príznaky sú mierne. Preto je také dôležité rozpoznať chorobu v počiatočných štádiách. Zvyčajne je charakterizovaná anémiou a nedostatkom krvných doštičiek v krvi, ako je vidieť z nasledujúcich príznakov:

• bledá koža;
• únava, slabosť, letargia;
• respiračné zlyhanie, dýchavičnosť;
• bodky, modriny, modriny na koži;
• kašeľ, nádcha, horúčka.

Ku ktorému lekárovi mám ísť?

Ak sa zistí aspoň niekoľko príznakov akútnej megakaryoblastickej leukémie, je naliehavé ísť k lekárovi. Prvým lekárom, ktorého kontaktuje, je všeobecný lekár. Po vyšetrení a stanovení primárnej diagnózy odošle pacienta úzkym odborníkom, ako sú:

Na základe výsledkov prieskumu a vyšetrenia pacienta lekár stanoví predpokladanú diagnózu. Potom vypíše odporúčanie na krvný test. Ak obsahuje patologické bunky, sa konajú dodatočný výskum: analýza kostnej drene, ultrazvuková procedúra vnútorné orgány. Pridelené podľa potreby biochemická analýza krv, EKG.

Liečebné metódy

Vzhľadom na nízky výskyt chorobnosti nie sú vyvinuté štandardné metódy liečbe. Lekár predpisuje spôsob liečby v závislosti od formy a štádia ochorenia. V zásade sa používajú nasledujúce schémy:

• indukčná a udržiavacia chemoterapia;
• radiačná terapia, zavedenie rádioaktívnych látok;
• transplantácia hematopoetických kmeňových buniek.

Ak je ochorenie sprevádzané myelofibrózou, najúčinnejšou liečbou je transplantácia kostnej drene. K liečbe možno pridať aj podporné terapeutické opatrenia – transfúziu krvi, liečbu infekcií, ak nejaké sú. Zaujímavý fakt: táto patológia postihuje najčastejšie deti s Downovým syndrómom, no zároveň sa z nej najľahšie zotavujú.

hematológ

Vyššie vzdelanie:

hematológ

Štátna lekárska univerzita v Samare (SamSMU, KMI)

Stupeň vzdelania - Špecialista
1993-1999

Dodatočné vzdelanie:

"hematológia"

ruský Lekárska akadémia Postgraduálne vzdelávanie

Štatistiky leukémie sú smutné. Choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Každý má svoju vlastnú podobu. Akútne leukémie sú bežnejšie u detí a mladých ľudí. Dospelí ochorejú chronické druhy. Charakteristickým znakom rakoviny krvi je absencia charakteristické symptómy na začiatku choroby. Všetko to začína všeobecnou nevoľnosťou. Prvá analýza, ktorá to signalizuje všeobecná analýza krvi.

Druhy leukémie

Medicína rozdeľuje leukémiu do dvoch skupín – akútnu a chronickú. Tieto formy na sebe nijako nezávisia. Akútna leukémia nemôže, podobne ako iné choroby, akceptovať chronický priebeh. A naopak, chronická leukémia nemá ostrý tvar. Leukémie sú spôsobené dysfunkciou hematopoézy kostnej drene.

Podľa počtu leukocytov v krvi existuje nasledujúca klasifikácia:

• leukopénia (nízky počet bielych krviniek);
• aleukemický typ leukémie, keď je počet leukocytov v normálnom rozmedzí;
• subleukemický - počet leukocytov mierne presahuje normu;
• leukemická, keď sa krv stáva belavou kvôli obrovskému prebytku normy.

Typy akútnej leukémie:

• myeloidná leukémia;
• lymfoblastická leukémia;
• monoblastická leukémia;
• erytromyeloblastické
• akútna bifenotypová leukémia (patrí do počtu hybrid) a iné.

chronická:

• megakaryocytárna leukémia;
• prolymfocytárnej leukémie;
• eozinofilná leukémia;
• neutrofilná leukémia;
• monocytárna leukémia a iné.

Každý z nich má svoje vlastné príčiny a symptómy.

Syndrómy a symptómy

Pri všetkých typoch akútnej leukémie sa pozorujú 4 syndrómy, ktoré sa môžu navzájom kombinovať alebo sa môžu objaviť samostatne v závislosti od typu buniek, ktoré prešli mutáciou:

1. Anemický. o nedostatočná produkcia sa vyskytujú erytrocyty hladovanie kyslíkom tkanív a orgánov. Symptómy sú slabosť, bledosť, závraty, tachykardia, porucha čuchu (patologické vnímanie pachov), vypadávanie vlasov a iné príznaky anémie.
2. Hemoragické. Syndróm je spojený s nedostatkom krvných doštičiek. Zobrazuje sa na počiatočná fáza krvácanie z ďasien, drobné kožné a slizničné krvácania, modriny. Ako choroba postupuje, môže dôjsť k veľkému krvácaniu.
3. Infekčné komplikácie s príznakmi intoxikácie. Charakteristické pre leukémiu spojenú s nedostatkom leukocytov, najmä neutrofilov, ktoré sú zodpovedné za boj proti bakteriálne infekcie(pre lymfocytovú leukémiu). Pacient zažíva neustále bolesti hlavy, slabosť, nevoľnosť, rýchlo stráca váhu. Stáva sa bezbranným voči vírusovým a infekčným ochoreniam - chrípke, angíne, zápalu pľúc, pyelonefritíde a iným.
4. Metastáza. S krvným obehom sa malígne bunky prenášajú do orgánov a tkanív. Najprv postihujú pečeň, slezinu a lymfatické uzliny.

Hemoragický syndróm sa prejavuje krvácaním ďasien

Všetky typy leukémie v počiatočnom štádiu sa vyznačujú podobnými príznakmi:

• celková slabosť a bolestivosť;
• zväčšená slezina;
• zväčšené inguinálne, axilárne a krčné lymfatické uzliny.

S rozvojom leukémie a v závislosti od jej typu sa príznaky začínajú meniť, je to ťažšie, prejavy sú bolestivejšie. Následne sa objaví:

• teplo;
• silné nočné potenie;
• okamžitá únava;
• anémia;
• veľmi rýchly úbytok hmotnosti;
• závraty;
• zväčšenie pečene.

V terminálnom štádiu začínajú časté ťažké infekčné ochorenia a trombózy.

Megakaryocytárna leukémia - príznaky, liečba, prognóza

Megakaryocyt je bunka, ktorá následne tvorí krvnú doštičku. Megakaryocytová leukémia je zriedkavá. Tiež sa nazýva hemoragická trombocytémia. Je charakterizovaný nekontrolovaným rastom megakaryocytov a potom krvných doštičiek. Fixuje sa u detí do 3 rokov, detí s Downovým syndrómom a u dospelých nad 45 rokov.

Megakaryocytárna leukémia má znak - dlhý asymptomatický vývoj. Od prvých zmien v analýzach až po objavenie sa príznakov ochorenia môže trvať mesiace a u dospelých aj roky. Megakaryocytová leukémia môže spôsobiť krvácanie aj trombózu. Krvácanie pri tomto type leukémie sa vyskytuje hlavne v pľúcach, žalúdku, črevách a obličkách. Na koži sa tvoria hematómy. Trombóza sa môže vyskytnúť v srdcových cievach, veľkých cievach dolných končatín a periférnych ciev je možná pľúcna embólia. U 50% pacientov je zväčšená slezina, u 20% - pečeň. Existujú sťažnosti na bolesť v hornej časti brucha pod rebrami, črevami, bolesť hlavy, silný a únava, pruritus, prudké posuny nálada, zvýšená teplota telo. Môžu byť sprevádzané príznakmi anémie.

Ukazovatele v analýzach:

• vo všeobecnom krvnom teste sa nachádza veľké množstvo krvných doštičiek;
• pri analýze kostnej drene - zvýšená celularita a megakaryocytóza.

Zároveň sú prekurzory krvných doštičiek obrovské a neúmerne vyvinuté. Protrombínový čas, čas krvácania a životnosť krvných doštičiek sú normálne. Megakaryocytárna leukémia sa rozlišuje podľa nasledujúcich ukazovateľov:

• ak sa v dvoch testoch vykonaných po sebe v intervale 30 dní nájde viac ako 600 000 krvných doštičiek v 1 µl;
• zvýšená celularita v kostnej dreni s obrovskými megakaryocytmi;
• prítomnosť kolónií patologických buniek v ňom;
• zväčšená slezina;
• s progresiou - fibróza kostnej drene.

Liečba

Ak choroba postupuje dobre, potom špecifická liečba nevykonané. Terapia začína, keď sa vyvinie trombóza a erytromelalgia - kŕčovitý kŕč tepien končatín, sprevádzaný silnou pálivou bolesťou. V tomto prípade predpisujte lieky, ktoré inhibujú agregáciu krvných doštičiek, cytostatiká a lieky na riedenie krvi (heparín).

Predpoveď

Priemerná dĺžka života s megakaryocytárnou leukémiou u dospelých je 12 až 15 rokov. terminálne štádium- výbuchová kríza. Rýchlo sa vyvíja v priebehu 4-6 mesiacov. Miera prežitia pediatrických pacientov je asi 50%. Najlepšia prognóza u detí s Downovým syndrómom, ich choroba sa lepšie lieči. Dospelí majú nižšiu mieru prežitia ako deti.

Monoblastická akútna leukémia - príznaky, prognóza

Monoblastická leukémia je lokalizovaná v kostnej dreni a vzniká z mutagénnych kmeňových buniek. Sú zmeny v lymfatický systém a slezina. Ochorieť môžu deti aj dospelí. U dospelých je častejšia monoblastická leukémia. Primárne symptómy charakteristické pre všetky typy leukémie - únava, slabosť, krvácanie a sklon k infekčné choroby. Významné príznaky sú:

• intoxikácia produktmi rozpadu nádorové bunky krv;
• teplo;
• nekrotické zmeny v ďasnách a nazofarynxe;
• infiltrácia ďasien a niektorých vnútorných orgánov.

Monoblastická leukémia sa vyznačuje veľkým počtom blastových buniek v kostnej dreni – až 80 %, v periférnej krvi je ich málo. V tretine sú leukocyty fixované vo veľkom počte - hyperleukocytická forma ochorenia. Patologický proces môže ovplyvniť centrálny nervový systém. Veľké množstvo lyzozýmu v krvnom sére je plné rozvoja zlyhania obličiek.

Jedinou liečbou tohto typu leukémie je chemoterapia. Stacionárne štádium- do 8 mesiacov, všeobecný kurz- do 2 rokov. Prognóza je zlá, prežitie je nízke. Remisia je možná, ale v prípade relapsu je jedinou liečbou transplantácia kostnej drene.

Prolymfocytická leukémia

Prolymfocytická leukémia je zriedkavý typ lymfoidnej leukémie a delí sa na 2 skupiny. Prvá zahŕňa B-bunkový variant, vyskytuje sa u väčšiny pacientov a prebieha u viacerých mierna forma. Prolymfocytická leukémia s variantom T-buniek sa pozoruje asi u štvrtiny pacientov a líši sa ťažký priebeh a zlá prognóza. Priemerná dĺžka života je asi 8 mesiacov. Výskyt u žien je 4-krát vyšší ako u mužov. Prolymfocytická leukémia je zvyčajne odolná voči chemoterapii. Existuje veľké množstvo leukocytov a patologický nárast slezina. Prolymfocytická leukémia sa často vyskytuje u ľudí starších ako 65 rokov.

subleukemická myelóza

Tento typ leukémie je považovaný za jeden z najbenígnejších, má dlhý chronický priebeh. Ak je choroba diagnostikovaná v mladom veku, potom prebieha so závažnejšími príznakmi. Od okamihu diagnózy po blastickú krízu, ktorá končí subleukemickou myelózou, môže uplynúť 5 až 20 rokov. Menia sa tri zárodky krvotvorby – erytroidný, megakaryocytový a granulocytárny. Ktorý z nich je viac vystavený malígnym zmenám, závisí od prognózy a liečby. Leukocyty v krvi sa mierne zvyšujú.

Rizikové faktory

Impulzom pre malígnu transformáciu krviniek môže byť:

1. Ionizujúce žiarenie. Ohrození sú zdravotníci na oddeleniach rádiológov a rádioterapiu, pracovníci jadrové elektrárne a ľudí žijúcich v ich bezprostrednej blízkosti.
2. Chemikálie sú karcinogény. Predstavujú nebezpečenstvo pre pracovníkov zapojených do výroby a používania lakov a farieb obsahujúcich toluén. Do tejto skupiny patria aj pracovníci hutníckych podnikov kvôli prítomnosti arzénu v cykle. Pre zamestnancov chemický priemysel benzénové zlúčeniny sú hrozbou. Leukémiu môžu spustiť aj niektoré lieky.
3. T-lymfotropný ľudský vírus. Hlavnou rizikovou skupinou sú obyvatelia juhu Japonska (tam je jeho najväčšie rozšírenie), rovníkových a južná Afrika a Ázie, ako aj injekčných užívateľov drog. Prenáša sa aj sexuálne.
4. genetická predispozícia k rakovine, ako aj niektoré dedičné choroby(napríklad Downov syndróm).
5. Domáce príčiny - zlá ekológia miest (výfuky áut a škodlivé emisie z priemyselných podnikov), škodlivé prísady do potravín.
6. Fajčenie. fajčiť tabakové výrobky obsahuje benzén.
7. Chemoterapeutické sedenia môžu v budúcnosti viesť k rozvoju myeloidnej alebo lymfoblastickej leukémie.

Vôbec nie je potrebné, aby spoločne a oddelene podnecovali vývoj hrozná choroba. Ale nedá sa s nimi nerátať, no je lepšie riziká čo najviac minimalizovať. Pravidelné lekárske prehliadky a rutinný kompletný krvný obraz môže odhaliť ochorenie vo veľmi skorom štádiu a poskytnúť priaznivejší výsledok. Postarajte sa o seba a buďte zdraví!