Symptómy vestibulárnej ataxie. Vestibulárna ataxia: trpí statokinetický aparát človeka

Vestibulárna ataxia je patologický stav, pri ktorej je narušená koordinácia pohybov a schopnosť udržať rovnováhu v určitej polohe v dôsledku porušenia štruktúry vestibulárny aparát. Osoba s týmto príznakom nemôže udržať stabilitu počas sedenia, státia alebo chôdze. Okrem toho môže pociťovať ďalšie príznaky poškodenia - nevoľnosť, vracanie, nystagmus, abnormality vo fungovaní autonómneho systému. nervový systém.

Keďže poškodenie vestibulárneho aparátu sa vyvíja ako znak iného patologický proces, potom pre objektívnu diagnózu je potrebné vziať do úvahy príznaky ochorenia, ktoré tvorili základ pre prejav vestibulárnej ataxie.

Ako tento stav vzniká?

Akákoľvek úroveň dysfunkcie vestibulárneho aparátu (kortikálne centrum temporálneho laloku mozgu, jadrá mozgového kmeňa, vestibulárny nerv) môže viesť k rozvoju tejto patológie. Zmeny v týchto štruktúrach sa zvyčajne vyskytujú pri nasledujúcich ochoreniach:

zápal vnútorné ucho(labyrintitída) s porušením štruktúry vlasových buniek;
poranenia lebky;
prechod zápalový proces na akútny alebo chronický zápal stredného ucha;
nádor ucha s invazívnym rastom;
toxický účinok ušného cholesteatómu;
Meniérova choroba (charakterizovaná paroxyzmálnymi vestibulárnymi záchvatmi);
toxický účinok liekov;
vírusová infekcia;
encefalitída, arachnoiditída;
chronická cerebrálna ischémia alebo mŕtvica;
hypertenzia;
vaskulárna ateroskleróza alebo aneuryzma;
poruchy krvného obehu vo vertebrálnych alebo labyrintových tepnách.

Symptómy sprevádzajúce vestibulárnu ataxiu

Existuje statická (v stoji) a dynamická (pri chôdzi) vestibulárna ataxia. Veľmi charakteristický znak, ktorá ju odlišuje od iných typov ataxie, je zvýšená nestabilita pri krúživých pohyboch hlavy alebo trupu. Preto sa pacient snaží vyhnúť výrazným pohybom a robí to extrémne pomaly. Prejavy symptómov sa zintenzívňujú pri absencii vizuálnej kontroly pohybu.

Takmer vždy je ovplyvnená jedna strana vestibulárneho aparátu a telo pacienta sa pri pohybe týmto smerom odchyľuje. Tiež s týmto príznakom sa môže vyskytnúť nystagmus. Svalová sila a proprioceptívna citlivosť pri vestibulárnej ataxii sú zachované v normálna hlasitosť. Niekedy dochádza k zníženiu alebo strate sluchu. Pacienti s Meniérovou chorobou sa často sťažujú na zvonenie v ušiach.

Ďalší charakteristický pre takúto patológiu - prítomnosť systémového závratu. Prejavuje sa u niektorých pacientov aj v horizontálna poloha a s oči zatvorené. To vedie k ťažkostiam so zaspávaním a poruchám spánku. Vestibulo-viscerálne spojenia s poškodením vestibulárneho aparátu vyvolávajú nevoľnosť a zvracanie a z autonómneho nervového systému je zaznamenaná reakcia vo forme začervenania koža poruchy rytmu alebo tachykardia, zvýšené potenie, prudké kolísanie tlaku.

Ako liečiť vestibulárnu ataxiu

Keďže vestibulárna ataxia nie je nezávislé ochorenie, ale iba symptóm, potom by sa malo vynaložiť všetko úsilie na odstránenie alebo zmiernenie závažnosti základného ochorenia.

Zápalové procesy stredného alebo vnútorného ucha sú kontrolované na lekársky predpis antibakteriálne lieky, umývanie, dezinfekcia, príp chirurgické odstránenie hnisavé ohniská.

Ak je príčinou nádorový proces, potom prijatie opatrení pozostáva z určenia presnej polohy a typu formácie. Ak je možné ho odstrániť, vykoná sa operácia. V inom prípade sa používajú paliatívne opatrenia na obmedzenie jeho ďalšieho šírenia.

Porušenie cievny obeh možno liečiť mnohými liekmi, ktoré zlepšujú reologické vlastnosti krvi, zníženie hladiny cholesterolu, stabilizácia krvného tlaku.

Kraniovertebrálne anomálie tiež často vyžadujú radikálne chirurgická intervencia- labyrintektómia. Vykonáva sa v najextrémnejších prípadoch, pretože vedie k úplnej hluchote.

Pri Meniérovej chorobe diuretiká, sedatíva, diéta so znížením množstva soli, abstinencia od alkoholu a nápojov s vysoký obsah kofeín Endolymfatický vak sa drénuje a labyrintové tkanivo sa chemicky odstraňuje pomocou ototoxických antibiotík. Počas záchvatu sa používajú antihistaminiká.

Symptomatická liečba vestibulárnej ataxie je zameraná na zlepšenie cerebrálny obeh s pomocou nootropík, vitamínov skupiny B. Pri silnej nevoľnosti sa používajú antiemetiká. Významnú úlohu zohráva cvičebná terapia, ktorá pomáha zlepšiť koordináciu a posilniť svaly.

Ataxia(z gréckeho ataxia – porucha) – porucha koordinácie pohybov; veľmi častá motorická porucha. Sila v končatinách je mierne znížená alebo úplne zachovaná. Pohyby sa stávajú nepresné, nemotorné, narúša sa ich súvislosť a dôslednosť, narúša sa rovnováha v stoji a pri chôdzi. Statická ataxia je porušením rovnováhy v stoji, dynamická ataxia je porušením koordinácie pri pohybe. Diagnostika ataxie zahŕňa neurologické vyšetrenie, EEG, EMG, MRI mozgu a pri podozrení na dedičný charakter ochorenia aj rozbor DNA. Terapia a prognóza vývoja ataxie závisia od príčiny jej výskytu.

Všeobecné informácie

Normálna koordinácia pohybov je možná len pri vysoko automatizovanej a kooperatívnej činnosti viacerých častí centrálneho nervového systému - vodičov hlbokej svalovej citlivosti, vestibulárneho aparátu, spánkového a čelné oblasti a cerebellum - centrálny orgán koordinácie pohybu.

Klasifikácia ataxií

Príznaky ataxie

Vznik citlivá ataxia spôsobené poškodením zadných stĺpcov (gaullov a Burdachov zväzok), menej často zadných nervov, periférnych uzlín, parietálneho kortexu, thalamus opticum (lanovková myelóza, tabes dorsalis, cievne poruchy). Môže sa prejaviť na všetkých končatinách alebo na jednej nohe alebo ruke. Najvýraznejšími javmi sú senzorická ataxia, ktorá vzniká v dôsledku poruchy kĺbovo-svalového zmyslu v dolných končatín. Pacient je nestabilný, pri chôdzi nadmerne ohýba nohy v bedrách a kolenných kĺbov, príliš tvrdé kroky na podlahu (dupot). Často sa objavuje pocit chôdze po vate alebo koberci. Pacienti sa snažia poruchu kompenzovať motorické funkcie pomocou videnia - pri chôdzi sa neustále pozerajú na nohy. To môže výrazne obmedziť prejavy ataxie a zatváranie očí ich naopak zhoršuje. Ťažké lézie zadných stĺpikov prakticky znemožňujú stáť a chodiť.

Cerebelárna ataxia - dôsledok poškodenia cerebelárnej vermis, jej hemisfér a stopiek. V Rombergovej polohe a pri chôdzi pacient padá (až do pádu) smerom k postihnutej cerebelárnej hemisfére. Ak je cerebelárna vermis poškodená, je možné spadnúť na ktorúkoľvek stranu alebo dozadu. Pacient sa pri chôdzi potáca a nohy si dáva široko. Bočná chôdza je vážne narušená. Pohyby sú prudké, pomalé a nemotorné (viac zo strany postihnutej cerebelárnej hemisféry). Porucha koordinácie je takmer nemenná pri zrakovej kontrole (otvorené a zatvorené oči). Dochádza k poruche reči – spomaľuje sa, stáva sa natiahnutou, trhanou a často skandovanou. Rukopis sa stáva roztiahnutým, nerovnomerným a pozoruje sa makrografia. Možný downgrade svalový tonus(viac na postihnutej strane), ako aj zhoršené šľachové reflexy. Cerebelárna ataxia môže byť príznakom encefalitídy rôznych etiológií, skleróza multiplex, malígny novotvar, vaskulárna lézia v mozgovom kmeni alebo mozočku.

rozvoj kortikálna ataxia(frontálny) vzniká poškodením predného laloku mozgu spôsobeným dysfunkciou fronto-pontínno-cerebelárneho systému. Pri frontálnej ataxii je najviac postihnutá noha kontralaterálna k postihnutej cerebelárnej hemisfére. Pri chôdzi dochádza k nestabilite (viac pri otáčaní), náklonu alebo náklonu na stranu ipsilaterálne k postihnutej hemisfére. Pri závažných léziách čelného laloku pacienti nemôžu vôbec chodiť ani stáť. Kontrola zraku nemá žiadny vplyv na závažnosť porúch chôdze. Pre kortikálnu ataxiu sú charakteristické aj ďalšie symptómy charakteristické pre poškodenie čelného laloku – úchopový reflex, psychické zmeny, porucha čuchu. Symptómový komplex frontálnej ataxie je veľmi podobný cerebelárnej ataxii. Hlavným rozdielom medzi cerebelárnymi léziami je dôkaz hypotónie v ataxickej končatine. Príčiny frontálnej ataxie sú abscesy, nádory a cerebrovaskulárne príhody.

Dedičná Cerebelárna ataxia Pierre-Marie- dedičné ochorenie chronického progresívneho charakteru. Prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom. Jeho hlavným prejavom je cerebelárna ataxia. Patogén má vysokú penetráciu, preskakovanie generácií je veľmi zriedkavé. Charakteristickým patologickým znakom ataxie Pierre-Marie je cerebelárna hypoplázia, menej často - atrofia dolných olív, pons (pons). Často sú tieto znaky kombinované s kombinovanou degeneráciou chrbtových systémov(klinický obraz pripomína Friedreichovu spinocerebelárnu ataxiu).

Priemerný vek nástupu ochorenia je 35 rokov, keď sa objaví porucha chôdze. Následne ju sprevádzajú poruchy mimiky, reči a ataxia v rukách. Pozoruje sa statická ataxia, adiadochokinéza a dysmetria. Šľachové reflexy sú zvýšené (až patologické reflexy). Možné sú nedobrovoľné svalové zášklby. Sila svalov končatín je znížená. Pozorujú sa progresívne okulomotorické poruchy - paréza n. abducens, ptóza, insuficiencia konvergencie, menej často - symptóm Argylla Robertsona, atrofia zrakového nervu, znížená zraková ostrosť, zúženie zorných polí. Mentálne poruchy sa prejavujú v podobe depresie, zníženej inteligencie.

Familiárna Friedreichova ataxia- dedičné ochorenie chronického progresívneho charakteru. Prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom. Jej hlavným prejavom je zmiešaná senzoricko-cerebelárna ataxia, vyplývajúca z kombinovaná lézia chrbtových systémov. Príbuzenské manželstvá sú medzi rodičmi pacientov veľmi časté. Charakteristickým patologickým znakom Friedreichovej ataxie je rastúca degenerácia laterálnych a zadných stĺpov miecha(predtým medulla oblongata). Najviac sú postihnuté Gaullove zväzky. Okrem toho sú ovplyvnené bunky Clarkových stĺpcov a spolu s nimi aj zadný spinocerebelárny trakt.

Hlavným príznakom Friedreichovej ataxie je ataxia, ktorá sa prejavuje neistou, nemotornou chôdzou. Pacient chodí zametacím spôsobom, odchyľuje sa od stredu do strán a dáva nohy široko. Charcot označil túto chôdzu ako tabeticko-cerebelárnu chôdzu. Ako choroba postupuje, nekoordinovanosť sa šíri do rúk a svalov. hrudník a tvár. Mimika sa mení, reč sa stáva pomalou a trhanou. Šľachové a periosteálne reflexy sú výrazne znížené alebo chýbajú (predovšetkým na nohách, potom na Horné končatiny). Vo väčšine prípadov je sluch znížený.

S rozvojom Friedreichovej ataxie sa objavujú extraneurálne poruchy - srdcové lézie a zmeny skeletu. EKG ukazuje deformáciu predsieňovej vlny, poruchu rytmu. Existuje paroxysmálna bolesť v srdci, tachykardia, dýchavičnosť (v dôsledku toho fyzický stres). Zmeny kostry sú vyjadrené v charakteristická zmena tvar chodidiel - sklon k častým dislokáciám kĺbov, zvýšeným oblúkom a predĺženiu prstov, ako aj kyfoskolióze. Medzi endokrinné poruchy sprevádzajúce Friedreichovu ataxiu patrí diabetes, hypogonadizmus a infantilizmus.

Ataxia-telangiektázia(Louis-Barov syndróm) je dedičné ochorenie (skupina fakomatóz), prenášané autozomálne recesívnym spôsobom. Veľmi často sprevádzané dysgamaglobulinémiou a hypopláziou týmusová žľaza. Vývoj choroby začína skoro detstva keď sa objavia prvé ataktické poruchy. V budúcnosti ataxia postupuje a vo veku 10 rokov je chôdza takmer nemožná. Louis-Barov syndróm je často sprevádzaný extrapyramídovými príznakmi (hyperkinéza myoklonického a atetoidného typu, hypokinéza), mentálna retardácia, porážka hlavových nervov. Charakterizovaná tendenciou k opakované infekcie(rinitída, sinusitída, bronchitída, pneumónia), čo je primárne spôsobené nedostatočnými imunologickými reakciami tela. V dôsledku nedostatku T-dependentných lymfocytov a imunoglobulínov triedy A existuje vysoké riziko vzniku zhubné novotvary.

Komplikácie ataxie

Diagnóza ataxie

Diagnóza ataxie je založená na identifikácii chorôb v rodine pacienta a prítomnosti ataxie. EEG mozgu pri ataxii Pierra Marie a Friedreichovej ataxii odhaľuje nasledovné poruchy: difúzna delta a theta aktivita, zníženie alfa rytmu. IN laboratórny výskum dochádza k poruche metabolizmu aminokyselín (znižuje sa koncentrácia leucínu a alanínu, znižuje sa aj ich vylučovanie močom). MRI mozgu odhaľuje atrofiu miechy a mozgových kmeňov, ako aj horné častičerv. Pomocou elektromyografie sa zisťuje axonálne demyelinizačné poškodenie senzorických vlákien periférnych nervov.

Pri diferenciácii ataxie je potrebné brať do úvahy variabilitu klinický obraz ataxia. IN klinickej praxi rudimentárne odrody ataxie a jej prechodné formy sa pozorujú, keď klinické prejavy podobné symptómom familiárnej paraplégie (spastickej), nervovej amyotrofie a roztrúsenej sklerózy.

Na diagnostiku dedičných ataxií je potrebná priama alebo nepriama DNA diagnostika. Pomocou molekulárno-genetických metód sa u pacienta diagnostikuje ataxia, po ktorej sa vykoná nepriama diagnostika DNA. S jeho pomocou je stanovená možnosť dedenia patogénu ataxie inými deťmi v rodine. Je možné vykonať komplexnú diagnostiku DNA, ktorá bude vyžadovať biomateriál od všetkých členov rodiny (biologických rodičov dieťaťa a všetkých ostatných detí tohto rodičovského páru). V zriedkavých prípadoch je indikovaná prenatálna DNA diagnostika.

Liečba a prognóza ataxie

Ataxiu lieči neurológ. Je prevažne symptomatická a mala by zahŕňať: regeneračnú terapiu (vitamíny B, ATP, anticholínesterázové lieky); špeciálny komplex gymnastické cvičenia Cvičebná terapia zameraná na posilnenie svalov a zníženie nekoordinovanosti. Pri Friedreichovej ataxii, berúc do úvahy patogenézu ochorenia, môžu hrať hlavnú úlohu v liečbe lieky, ktoré podporujú mitochondriálne funkcie ( kyselina jantárová riboflavín, koenzým Q10, vitamín E).

Na liečbu ataxie-telangiektázie je okrem vyššie uvedených algoritmov potrebná korekcia imunodeficiencie. Na tento účel je predpísaný priebeh liečby imunoglobulínom. Liečenie ožiarením v takýchto prípadoch je kontraindikovaný, okrem toho sa treba vyhnúť nadmernému röntgenovému žiareniu a dlhodobému pobytu na slnku.

Prognóza genómových dedičných chorôb je nepriaznivá. Existuje pomalá progresia neuropsychiatrických porúch. Pracovná kapacita je vo väčšine prípadov znížená. Avšak prostredníctvom symptomatickej liečby a prevencie recidívy infekčné choroby, úrazy a intoxikácie majú pacienti možnosť dožiť sa vysokého veku. Na preventívne účely by sa malo zabrániť narodeniu detí v rodinách, kde sú pacienti. dedičná ataxia. Okrem toho sa odporúča vylúčiť možnosť akýchkoľvek súvisiacich manželstiev.

Vyskytuje sa, keď sú narušené funkcie vestibulárneho analyzátora, najmä jeho proprioceptorov v labyrinte. Vyskytuje sa pri poškodení vestibulárneho aparátu (polkruhové kanáliky, ampulky), pri vestibulopatiách, pri Meniérovom syndróme, Meniérovej chorobe, pri neuróme sluchovej časti VIII. páru, pri cievnych ochoreniach sprevádzaných objavením sa lézie v oblasti vestibulárne jadrá trupu s vertebrobazilárnou insuficienciou, SPA.

Pri vestibulárnej ataxii je narušená rovnováha tela, pacient vybočuje pri chôdzi a v Rombergovej polohe smerom k postihnutému labyrintu. Závažnosť ataxie sa zvyšuje so zmenami polohy tela a hlavy.

Charakteristika:

systémové závraty;

horizontálny rotačný nystagmus;

nevoľnosť, vracanie;

na strane postihnutého labyrintu sa môže znížiť sluch (ak je do procesu zapojená sluchová časť páru VIII).

Zmiernenie vestibulárnej krízy:

Cerucal 2.0

Diazepam 2.0

Atropín 0,1-0,5%

Pri poruche prietoku krvi v labyrintovej tepne sa používa liek, ktorý selektívne zlepšuje prietok krvi v tejto tepne – betaserc. Tiež pri liečbe chronickej cerebrovaskulárnej príhody alebo mŕtvice, sprevádzanej vestibulárnymi poruchami, sa používajú antidepresíva a diuretiká; Eglonil sa používa na emocionálne poruchy. Pri chronických závratoch labyrintového pôvodu má veľký význam cvičebná terapia.

Cerebellum a vestibulárny systém (anatómia a fyziológia).

Cerebelárna ataxia sa vyvíja nielen vtedy, keď je poškodený samotný mozoček, ale aj jeho vodiče; aferentné aj eferentné. Zatvorenie očí neovplyvňuje cerebelárnu ataxiu, hlboká citlivosť zostáva nedotknutá.

Mozoček sa nachádza v zadnej lebečnej jamke nad medulla oblongata a mostom. Nad ním sú okcipitálne laloky, medzi nimi a mozočkom je natiahnuté cerebelárne tentorium. Cerebellum sa skladá zo strednej časti alebo vermis a dvoch hemisfér. Povrchová vrstva mozočka je kôra – sivá hmota. Okrem toho sa v bielej hmote nachádzajú aj nahromadenia šedej hmoty - cerebelárne jadrá. Najdôležitejšie z nich sú nukl. dentatus (dentate nucleus), nukl. fastigi - jadro stanu.

Mozoček je spojený s ostatnými časťami centrálneho nervového systému tromi pármi stopiek:

1) dolné končatiny - corpora restiformia (telesá lana) (spájajú mozoček s predĺženou miechou);

2) stredné nohy - brachia pontis (spojte mozoček s mostom);

3) horné končatiny - brachia conjunktiva (spájajú mozoček so stredným mozgom na úrovni kvadrigeminu).

Mozočkové stopky pozostávajú z vlákien, ktoré prenášajú impulzy do mozočku alebo preč z mozočka.

Cerebelárna vermis je fylogeneticky staršia časť spojená s vestibulárnym aparátom.

Mozočkové hemisféry sú novším útvarom, ktorý sa vyvíja súbežne s vývojom mozgovej kôry.

Cerebellum robí nasledovné funkcie :

automatická koordinácia pohybov;

regulácia svalového tonusu;

zabezpečenie rovnováhy tela.

Pri vykonávaní vôľových pohybov je hlavnou úlohou malého mozgu koordinovať rýchlu (fázickú) a pomalú (tonickú) zložku motorického aktu. Je to možné vďaka spojeniam mozočka so svalmi a mozgovou kôrou.

Mozoček dostáva aferentné impulzy zo všetkých receptorov, ktoré sú pri pohybe stimulované – sú to proprioreceptory, vestibulárne, zrakové, sluchové, t.j. prijíma informácie o stave motorického systému.

Samotný mozoček ovplyvňuje červené jadro a retikulárnu formáciu mozgového kmeňa, ktoré vysielajú impulzy do γ-motoneurónov miechy, ktoré regulujú svalový tonus. Impulzy z cerebellum vstupujú do motorickej kôry. Hlavná funkcia cerebellum sa vykonáva na subkortikálnej úrovni: mozgový kmeň, miecha.

Eferentné impulzy z cerebelárnych jadier regulujú proprioceptívne napínacie reflexy. Pri svalovej kontrakcii sú v agonistických a antagonistických svaloch excitované proprioreceptory (svalové vretienka), ale reflex nenastáva, keďže mozoček má inhibičný účinok. Pri poškodení cerebellum sa tento vplyv stráca a pri vykonávaní pohybov sa objavujú oscilačné pohyby končatín (najmä pri vykonávaní účelových akcií v dôsledku excitácie agonistov a antagonistov). Mnohé cerebelárne poruchy sú spojené s porušením recipročnej inervácie antagonistov: pri vykonávaní akéhokoľvek svalového pohybu sú agonisty a antagonisty v opačnom stave. Ak sú flexorové neuróny excitované, extenzorové neuróny sú inhibované. Mechanizmus spočíva v recipročnej inhibícii motorických centier chrbtice. Tento mechanizmus vykonáva segmentový aparát miechy za účasti cerebelárnych systémov.

Vestibulárna ataxia je syndróm, ktorý vzniká pri poškodení špeciálnej časti mozgu, ktorá sa často označuje ako malý centrálny orgán. Okrem toho cerebellum zahŕňa svoje vlastné malé hemisféry, ako aj rôzne látky. Šedé tvoria kôru a biele tvoria nervové štruktúry, ktoré ju tvoria.

Vlákna obsahujú nervové jadrá, ktoré hrajú obrovskú úlohu pri vedení impulzov, ktoré zabezpečujú, že mozoček vykonáva nasledujúcu skupinu funkcií:

Koordinácia pohybov, plynulosť ich konania a proporcionalita;

Udržiavanie rovnováhy tela v priestore;
Regulácia svalového tonusu, jeho prerozdelenie a udržiavanie, čo vám umožňuje primerane vykonávať funkcie priradené svalom;
Vytvorenie ťažiska v tele;
Synchronizácia pohybov;
Antigravitačná sila, ktorá drží človeka pri zemi.

Samotný mozoček sa nachádza v zadnej jamke lebky a váži asi 130 g. Je dlhý asi 10 cm a široký asi 5 cm.Takýto malý orgán plní funkcie, ktoré sú pre ľudskú existenciu mimoriadne dôležité. Keď je jeho fungovanie narušené, nastáva stav nazývaný vestibulárna ataxia. Existuje mnoho typov ataxických porúch: čelné, trupové, zmyslové. Avšak tie, ktoré sú spojené s cerebellum, sa nazývajú vestibulárne alebo cerebelárne.

Ataxia je charakterizovaná poruchou koordinácie a motoriky. To narúša motorický akt, chôdzu človeka a jeho rovnováhu v priestore. Okrem hlavných sa vyznačuje množstvom špecifických symptómov a je sprevádzaná skupinou znakov.

Typy ataxie

Základné formy:

Staticko-lokomotorický, ktorý sa objavuje v stacionárnej polohe a je spôsobený poškodením cerebelárnej vermis;
Dynamický, prejavujúci sa pri pohybe človeka a spojený s deštrukciou hemisfér a jeho spojení.

Podľa povahy kurzu môže byť vestibulárna ataxia:

S akútnym alebo subakútnym nástupom, ktorý trvá od 7 dní do niekoľkých týždňov;
S chronickou progresiou, ktorá sa vyvíja počas niekoľkých mesiacov alebo rokov;
Epizodické, ktoré sa niekedy nazývajú paroxysmálne.

Ataxia môže byť spôsobená mnohými kauzálne faktory. Hlavný zoznam obsahuje:

Ischemická alebo hemoragická mŕtvica;
Prechodné útoky;
Discirkulačná encefalopatia;
Roztrúsená skleróza;
Nádorové formácie;
Traumatické poškodenie mozgu spojené s poškodením cerebellum;
Infekčné ochorenia - meningitída alebo meningoencefalitída;
Degeneratívne poruchy nervového systému, ktoré poškodzujú cerebellum a vedú k Friedreichovej ataxii alebo Arnold-Chiariho malformácii;
Intoxikácia spôsobená pitím alkoholu resp omamných látok, lieky, napríklad antikonvulzíva, toxické účinky olova;
Metabolické poruchy spôsobené diabetes mellitus;
Nedostatok vitamínu B12;
Obštrukčný hydrocefalus.

Známky

Cerebelárna ataxia a typy, ktoré sa vyskytujú, majú svoje vlastné špeciálne vlastnosti. Majú špecifický charakter a pri pohľade na pacienta sú okamžite viditeľné. Vzhľad znakov je dosť ťažké prehliadnuť. A hoci existujú špeciálne príznaky, všeobecné znaky Formy ochorenia majú:

Prítomnosť zametacích, neistých, nekoordinovaných pohybov, ktoré majú tendenciu klesať;
Nestabilná chôdza, pri ktorej ľudia stoja neisto na nohách, balansujú rukami a rozširujú nohy pre väčšiu stabilitu;
Neplánované zastávky skôr, ako bolo plánované;
Zvýšená amplitúda motora;
Neschopnosť stáť vzpriamene;
Nedobrovoľné hojdanie;
Zámerný tremor, prejavujúci sa ako neprítomnosť v pokoji a intenzívne chvenie končatín počas pohybu;
Nystagmus, charakterizovaný nedobrovoľným zášklbom očných bulbov;
Adiadochokinéza, ktorá sa prejavuje nedostatočnou schopnosťou pacienta vykonávať motorické činy so striedaním. Takíto ľudia nemajú tendenciu rýchlo vykonávať úlohy, ako je „odskrutkovanie žiarovky“. Pohyb ich rúk zároveň nie je koordinovaný;
Porucha rukopisu, ktorá sa prejavuje ako nerovnomerné, roztiahnuté a veľké písmo;
Dyzartria spojená s poruchou reči, pri ktorej stráca plynulosť a spomaľuje sa, medzi slovami sa objavujú veľké pauzy a zvuky ako prerušované a skandované zvuky, s dôrazom na každú slabiku;
Svalová hypotonicita spojená so zníženým tonusom a inhibíciou hlbokých reflexov.

Lokomotorická ataxia je charakterizovaná množstvom symptómov:

Neschopnosť stáť rovno;
Pád dopredu alebo dozadu, ako aj kývanie;
Širokým roztiahnutím nôh a vyvážením rúk, aby ste nespadli;
Neistá chôdza, akoby opitý.

Dynamická ataxia sa prejavuje:

Zámerný tremor v končatinách;
Chýbajúce a chýbajúce spôsobené neúmernou svalovou kontrakciou. Vzhľadom na to je pre pacientov nemožné robiť najjednoduchšie a najbežnejšie veci - priniesť lyžicu do úst alebo zapnúť gombík;
Zhoršený rukopis;
Naskenovaná reč;
nystagmus;
adiadochokinéza;
Reflexy podobné kyvadlu.

Diagnostika a liečba ataxických lézií

Štúdium ataxie nie je ťažké. Počas vyšetrenia neurológ vykonáva funkčné testy na posúdenie stavu pacienta. Na identifikáciu statickej ataxie sa vykonajú nasledujúce testy:

V polohe Romberg, v ktorej je pacient požiadaný, aby stál rovno a natiahol ruky dopredu. Pacient je najskôr testovaný s s otvorenými očami, alebo zatvorené. Statický typ ataxie vedie k tomu, že človek sa stáva nestabilným. Nemôže stáť rovno;
Chôdza v priamej línii, čo je nemožné v podmienkach ataxie. Pacienti sa odchýlia na jednu stranu, pričom roztiahnu nohy doširoka od seba. Takéto pokusy ísť rovno sú často sprevádzané pádmi;
Chôdza s predĺženým krokom, čo je nemožné v podmienkach ataxie. Osoba tancuje, zatiaľ čo telo zaostáva za končatinami.

Na identifikáciu dynamického typu ataxie sa vykonávajú tieto typy testov:

Finger-nosal, počas ktorého je pacient požiadaný, aby si vložil prst do vlastného nosa, sa vykonáva s otvorenými a zatvorenými očami. V podmienkach dynamickej vestibulárnej ataxie prst prepadne okolo nosa a keď sa k nemu priblíži, zažije zámerné chvenie;
Prstové kladivo, podobné predchádzajúcemu, s tým rozdielom, že pacient je požiadaný, aby prstom udrel lekárovo neurologické kladivo. Pacienti s ataxiou chýbajú;
Päta-koleno, ktoré sa vykonáva na chrbte. Nohy predĺžené. Päta pacienta by mala naraziť na koleno druhého a „jazdiť“ po prednej ploche holene k nohe. Potom sú požiadaní, aby zopakovali podobný pohyb s druhou nohou. Pacienti s dynamickou ataxiou nemôžu vykonávať túto činnosť úplne. Buď neudierajú pätou do kolena, alebo nedokážu hladko kĺzať po nohe.

Vzhľadom na širokú škálu príčinných faktorov ataxie neexistuje jediný plán na jej liečbu, pretože ide o prejav nejakého ochorenia. Preto liečia priamo hlavnú príčinu. Správanie symptomatická liečba nasledujúca skupina liekov:

Betahistín a jeho deriváty - Betaserc alebo Vestibo;
Nootropiká a antioxidanty, ako je Piracetam alebo Phenotropil, Phenibut alebo Cytoflavín, Cerebrolysin a Actovegin;
Zlepšenie prietoku krvi - Cavinton alebo Pentoxifylline;
vitamíny B a ich komplexy ako Milgamma alebo Neurobex;
Zvýšenie svalového tonusu - Mydocalm a Baclofen;
Antikonvulzíva, ako je karbamazepín alebo pregabalín.

Vestibulárna ataxia vôbec nie je rozsudkom smrti. Jeho príznaky sú okamžite viditeľné, takže si príznaky môžete všimnúť pomerne rýchlo. To znamená, že kontaktovanie lekára by malo byť včasné. Čím skôr je typ ataxie diagnostikovaný, či už je to kortikálna alebo vestibulárna ataxia, tým väčšia je pravdepodobnosť poskytnutia plnej pomoci pacientovi.

Video

Vestibulárna ataxia (labyrint) je porušením koordinácie pohybov a chôdze, ktorá je spojená s narušením vestibulárneho aparátu. Sprevádzané prítomnosťou nystagmu, systémovým závratom, nevoľnosťou a vracaním. Môžu sa vyskytnúť autonómne abnormality (tachykardia, bledosť alebo začervenanie tváre, zvýšené potenie).

Keďže ataxia nie je nezávislou chorobou, ale príznakom iných chorôb (vyvíja sa na pozadí traumatického poranenia mozgu atď.), Vestibulárna ataxia je tiež charakterizovaná príznakmi základného ochorenia, primárne ochorenie.

Všeobecné informácie

Ataxia – Grécke slovo, čo sa prekladá ako „zmätok“, „porucha“. Ako lekársky termín sa používa už od čias Hippokrata.

Systémové závraty – často sa vyskytujú v lekárska prax príznak, ktorý takmer vždy sprevádza vestibulárnu ataxiu. Práve systémové závraty sú často dôvodom návštevy neurológov (10 % všetkých prípadov) a otolaryngológov (asi 4 % všetkých prípadov).

Labyrintová ataxia je jednou z hlavných príčin pádov a následných zranení v starobe.

Formuláre

V závislosti od povahy prejavených porušení sa rozlišujú:

statická vestibulárna ataxia, ktorá sa prejavuje v stojacej polohe;
dynamická vestibulárna ataxia, pri ktorej sa symptómy prejavujú pohybom.

Zvyčajne je jednostranná, ale nachádza sa aj obojstranná forma.

Dôvody rozvoja

Vestibulárna ataxia nastáva, keď sú štruktúry vestibulárneho aparátu poškodené na ktorejkoľvek z jeho úrovní (labyrint, vestibulárny nerv (pár VIII), jadrá umiestnené v mozgovom kmeni, vestibulárny analyzátor kortikálne centrum v spánkovom laloku).

Patológia sa môže vyskytnúť, keď:

Poškodenie vláskových buniek, ktoré sa nachádzajú vo vnútri membránového labyrintu (vnútorné ucho).
Poranenia uší, ktoré sú sprevádzané poškodením labyrintu. Častejšie sú poranenia, pri ktorých sú poškodené aj susedné orgány (kombinované poranenia).
Zápalové procesy stredného ucha, ktoré sú sprevádzané šírením infekcie do labyrintu (akútny a chronický hnisavý zápal stredného ucha).
Nové výrastky ucha, ktoré sa vyznačujú penetráciou cez tkanivo nádorových buniek(invazívny typ rastu).
Meniérova choroba. Toto ochorenie vnútorného ucha je charakterizované prítomnosťou zvýšeného množstva endolymfy v ušnej dutine, ktorá vyvíja tlak na bunky zodpovedné za rovnováhu. Labyrintová ataxia má v tomto prípade paroxysmálnu povahu.
Zriedkavo sa vyskytujúce nádorové, infekčné (herpes, ARVI) alebo toxické poškodenie vestibulárneho nervu.
Traumatické poranenia mozgu vedúce k poškodeniu vestibulárnych jadier, ktoré sa nachádzajú v kosoštvorcovej jamke (spodok štvrtej komory, tvorenej mostíkom a zadným povrchom medulla oblongata).
Patológie kraniovertebrálnej oblasti (asimilácia atlasu, platybasia), ktoré spôsobujú kompresiu medulla oblongata. Kompresia tiež spôsobuje tvorbu nádoru na mozgovom kmeni.
Poruchy prietoku krvi pri ateroskleróze, zvýšené krvný tlak, aneuryzmy mozgových ciev, ktoré vedú k ischémii mozgového kmeňa.

encefalitída, roztrúsená skleróza, akútna encefalomyelitída a zadná arachnoiditída lebečnej jamky tiež prispievajú k rozvoju vestibulárnej ataxie.

Patogenéza

Orientácia Ľudské telo v priestore poskytuje vestibulárny analyzátor. Vďaka vestibulárnemu analyzátoru sa určuje vnímanie gravitácie, poloha a charakter pohybu častí tela a pohyb tela v priestore.

Každú zmenu polohy tela vnímajú vláskové bunky - vestibulárne receptory, ktoré sú umiestnené na tenkej bazilárnej membráne v receptorovej časti sluchový analyzátor(vo vnútri prednej časti membránového labyrintu).

Vlasové bunky prenášajú impulzy pozdĺž vestibulárneho nervu (patrí do VIII páru hlavových nervov) do vestibulárnych jadier, ktoré sú zodpovedné za syntézu informácií.

Kontrola motorických reakcií sa uskutočňuje v dôsledku prenosu regulačných nervových impulzov z vestibulárnych jadier do rôzne oddelenia Centrálny nervový systém, ktorý vďaka reflexným reakciám zabezpečuje udržanie rovnováhy a prerozdelenie svalového tonusu.

Porazte akúkoľvek časť vestibulárny analyzátor spôsobuje nerovnováhu a koordináciu pohybov.

Symptómy

Vestibulárna ataxia sa líši od iných foriem tejto poruchy:

závislosť závažnosti symptómov od pohybov a otočení hlavy a tela;
závažné poruchy chôdze a státia bez zapojenia končatín a poruchy reči.

Vestibulárna ataxia je charakterizovaná prítomnosťou:

Systémové ťažké závraty, ktoré môžu byť prítomné aj v polohe na chrbte. Často sprevádzané nevoľnosťou a vracaním.
Horizontálny nystagmus (mimovoľné oscilačné pohyby očí pozdĺž horizontálnej línie, ktoré sa líšia vysoká frekvencia), ktorá s jednostrannou léziou smeruje na stranu oproti postihnutej oblasti. Poškodenie vestibulárnych jadier je sprevádzané vertikálnym (zvyčajne asymetrickým) nystagmom s rotačnou zložkou. Pri porušení vestibulárnych spojení sa môže vyskytnúť bilaterálny nystagmus.
Potácanie pri chôdzi (sklon k pádu), pri ktorom dochádza k odchýlke smerom k existujúcej lézii. Odchýlka na postihnutú stranu sa pozoruje aj v sediacej alebo stojacej polohe.

Možná strata sluchu. Koordinácia pohybov rúk je zachovaná.

Symptómy, ktoré sa zintenzívňujú pri otáčaní hlavy, tela alebo očí, nútia pacienta vykonávať tieto pohyby veľmi pomaly a všetkými možnými spôsobmi sa im vyhýbať. Vizuálna kontrola do značnej miery kompenzuje zhoršenú koordináciu, takže so zavretými očami sa človek necíti sebaisto a príznaky postupujú.

Neexistujú žiadne porušenia svalovo-artikulárneho pocitu.

Ak pociťujete závraty pri ležaní so zatvorenými očami, často sú prítomné poruchy spánku (ťažkosti so zaspávaním).

Môžu sa vyskytnúť aj vegetatívne reakcie:

bledá alebo červená tvár;
pocit strachu;
tachykardia;
labilita pulzu;

Diagnostika

Diagnóza vestibulárnej ataxie je založená na:

Údaje z anamnézy. Lekár objasňuje, kedy sa objavili prvé príznaky ochorenia, čím pacient počas života trpel, čím dedičné choroby boli v rodine.
Údaje všeobecné vyšetrenie. Vyšetrenie zahŕňa posúdenie reflexov a svalového tonusu, sluchu a zraku a koordinačné testy. Uskutočňuje sa „hviezdny test“, pri ktorom sa pacient so zavretými očami pokúša urobiť niekoľko krokov v priamom smere, ale zároveň je trajektória jeho pohybu s ataxiou podobná hviezde, hodnotí sa Rombergova póza (nohy v stoji sa pohybujú spolu, oči sú zatvorené, ruky sú natiahnuté priamo pred ním atď.
Údaje z laboratórnych a inštrumentálnych štúdií.

Na určenie typu ataxie a identifikáciu povahy a úrovne poškodenia vestibulárneho analyzátora sa vykoná toto:

Röntgenové štúdie, ktoré odhaľujú kraniovertebrálnu anomáliu. Vyšetruje sa lebka a chrbtica v krčnej oblasti.
REG. Táto štúdia sa uskutočňuje s cieľom získať nepriame údaje o krvnom obehu v mozgu. Ak je potrebné podrobne preskúmať krvný obeh mozgových ciev, vykoná sa angiografia alebo MRI angiografia.
Echo-EG, ktorý umožňuje posúdiť stav likérového systému. Ak je ozvena posunutá, môžeme konštatovať, že v mozgu je nádor, absces alebo hematóm, ktorý môže vyvolať vestibulárnu ataxiu.
EEG, ktoré pomáha vyhodnotiť bioelektrická aktivita mozgu
CT a MRI na detekciu objemové útvary a prítomnosť demyelinizačných procesov.

Vestibulárny analyzátor vyšetruje vestibulológ (v jeho neprítomnosti neurológ alebo otolaryngológ) pomocou:

Vestibulometria, ktorá umožňuje posúdiť jej funkcie. Zahŕňa kalorický, rotačný, indexový, prstno-nosový a presorický test, Vojačkovu otolitovú reakciu (štúdia začína prstonosným a indexovým testom).
Stabilografia, ktorá umožňuje vyhodnotiť vibrácie ľudského tela pri zachovaní vzpriameného držania tela.
Videookulografia, ktorá zaznamenáva pohyby očí a umožňuje analyzovať nystagmus (poruchy vestibulárneho analyzátora na periférnej úrovni sú sprevádzané zvýšeným nystagmom pri otáčaní hlavy s poklesom nystagmu s opakovanými otáčkami, zvýšeným nystagmom pri záklone hlavy s kraniovertebrálnou anomáliou, atď.)
Elektronystagmografia, ktorá umožňuje zaznamenávať pohyby očí so zatvorenými viečkami.

Na štúdium sluchu sa používa prahová audiometria, testovanie ladičkou, elektrokochleografia atď.

Liečba

Liečba vestibulárnej ataxie je zameraná na vyliečenie primárneho ochorenia. Zahŕňa:

Antibiotická terapia pre infekčná lézia ucho. Na odstránenie hnisavého ložiska sa vykonáva aj výplach stredného ucha, labyrintektómia pri labyrintíde a ďalšie opatrenia.
Užívanie liekov, ktoré zlepšujú zásobovanie mozgu krvou počas vaskulárne poruchy(angioprotektory, nootropiká), ako aj lieky na normalizáciu krvného tlaku.
Recepcia hormonálne lieky a plazmaferéza pri demyelinizačných ochoreniach.
Užívanie diuretík a sedatíva pri Meniérovej chorobe, ako aj predpisovanie diéty s nízky obsah soľ a vyhýbanie sa alkoholu a kofeínu. Ototoxické antibiotiká (gentamicín a pod.) sa používajú na chemickú abláciu (kauterizáciu, odstránenie) labyrintového tkaniva.
Chirurgická korekcia závažných kraniovertebrálnych anomálií.
Chirurgické metódy v prítomnosti nádoru alebo krvácania.

Vykonáva sa aj symptomatická liečba, ktorá zahŕňa:

užívanie liekov, ktoré zlepšujú funkciu a metabolizmus nervové bunky(ginko biloba, cerebrolyzín, vitamíny B atď.);
komplex fyzikálnej terapie, ktorý posilňuje svaly a trénuje koordináciu pohybov.

Prevencia

Prevencia vestibulárnej ataxie pozostáva z:

včasné a adekvátna liečba infekčné choroby;
ak sa objavia závraty, okamžite vyhľadajte lekára;
kontrola krvného tlaku;
dirigovanie zdravý imidžživota.