Liečba vestibulárnej ataxie. vestibulárna ataxia

vestibulárna ataxia

Vestibulárna ataxia - zhoršená koordinácia pohybov a schopnosť udržať držanie tela spojené s léziou vestibulárny aparát na akejkoľvek úrovni. Vestibulárna ataxia sa prejavuje neistotou v stoji a sedení, ako aj pri chôdzi. Je sprevádzaný systémovým závratom a nystagmom; možno pozorovať nevoľnosť a vracanie, autonómne poruchy a symptómy charakteristické pre patologický proces, ktorý vyvolal vývoj vestibulárnej ataxie. Diagnóza toho posledného je hlavný cieľ vyšetrenie pacientov s vestibulárnou ataxiou. Liečba vestibulárnej ataxie je symptomatická. Hlavná terapia by mala byť zameraná na príčinnú chorobu.

Príznaky vestibulárnej ataxie

Spravidla sa prejavuje statickými a dynamickými poruchami koordinácie. Závažnosť vestibulárnej ataxie sa zvyšuje s určitou polohou hlavy a celého tela, s otáčaním očí. Pacienti sa vyhýbajú náhlym pohybom hlavy a opatrne menia polohu tela. So zavretými očami sú poruchy koordinácie trochu zosilnené. Porušenie svalovo-kĺbového pocitu nie je určené.

Porážka vestibulárneho analyzátora je charakterizovaná ohromením pri chôdzi s odchýlkou ​​na postihnutú stranu. Ak je pacient požiadaný, aby išiel s oči zatvorené niekoľko krokov po priamke tam a späť, potom sa trajektória jeho pohybu neustále odchyľuje od pôvodného smeru a pripomína hviezdny obrazec („test hviezd“).

Vestibulárna ataxia je spojená s inými vestibulárnymi poruchami. Spravidla sa zaznamenáva systémové závraty: okolité predmety sa otáčajú v určitom smere, najmä v určitých polohách hlavy a celého tela. Na pozadí závratov, nevoľnosti, vracania sa môže vyskytnúť strata vedomia. Nystagmus je zaznamenaný, častejšie horizontálny, nasmerovaný v smere podráždenia, keď je vestibulárny aparát podráždený, a v opačnom smere, keď je poškodený.

Liečba

Liečba by mala byť zameraná na základnú príčinu ataxie.

1. Chirurgia mozog alebo cerebellum:

• odstránenie nádoru;
• odstránenie krvácania;
• odstránenie abscesu, antibiotická terapia;
• pokles tlaku v chrbte lebečnej jamky s anomáliou Arnold-Chiariho (vynechanie časti mozočka do foramen magnum lebky, čo vedie k stlačeniu mozgového kmeňa);
• vytvorenie odtoku pre likvor (mozgomiešny mok, ktorý zabezpečuje výživu a metabolizmus mozgu) s hydrocefalom (nadmerné hromadenie mozgovomiechového moku v komorovom systéme mozgu).

2. Normalizácia arteriálneho (krvného) tlaku a lieky, ktoré zlepšujú prekrvenie mozgu a metabolizmus (angioprotektory, nootropiká), s cerebrovaskulárnymi príhodami.

3. Antibiotická liečba infekčných lézií mozgu alebo vnútorného ucha.

4. Hormonálne lieky(steroidy) a plazmaferéza (odstránenie krvnej plazmy so zachovaním krviniek) pri demyelinizačných ochoreniach (spojených s rozpadom myelínu, hlavného proteínu obalov nervových vlákien).

5. Liečba otravy (zavedenie roztokov, vitamínov skupiny B, C, A).
6. Zavedenie vitamínu B12 v prípade jeho nedostatku.

Vestibulárna ataxia je typ ataxie, ktorá vedie k dysfunkcii vestibulárneho systému. Vestibulárny systém pozostáva z vnútorných zvukovodov, ktoré obsahujú tekutinu.

Vnímajú pohyby hlavy a pomáhajú s rovnováhou a priestorovou orientáciou. Vestibulárna ataxia je výsledkom poruchy vnútorného ucha.

Signály z vnútorného ucha nie sú schopné dosiahnuť cerebellum a mozgový kmeň, keď má osoba vestibulárnu ataxiu. Osoba s vestibulárnou ataxiou zažíva stratu rovnováhy pri zachovaní sily. Pacient často pociťuje závraty, pocit, že sa všetko točí. Ukazuje stratu rovnováhy alebo mimovoľné pohyby očí.

v jednostrannom resp akútne prípady anomália je asymetrická, pacient pociťuje nevoľnosť, vracanie, závraty. V pomalých chronických obojstranných prípadoch je symetrický, človek pociťuje len nerovnováhu či nestabilitu.

Existuje mnoho typov ataxie. V tomto článku budeme diskutovať o niektorých bežnejších typoch, príčinách a dostupné metódy liečbe.

Rýchle fakty

Ataxia sa nazýva široký rozsah faktory.

• Symptómy zahŕňajú zlú koordináciu, nezrozumiteľnú reč, tras a problémy so sluchom.
• Diagnóza je zložitá a často si vyžaduje sériu štúdií.
• Nie je to vždy liečiteľné, ale príznaky sa často dajú zmierniť.

Patrí do skupiny porúch, ktoré ovplyvňujú koordináciu, reč a rovnováhu. Ťažkosti s prehĺtaním a chôdzou.

Niektorí ľudia sa s ňou narodia, u iných sa syndróm vyvíja pomaly. Pre niektorých je to dôsledok iného stavu, ako je mozgová príhoda, skleróza multiplex, nádor na mozgu, poranenie hlavy alebo nadmerná konzumácia alkoholu.

Časom sa zhoršuje alebo stabilizuje. To čiastočne závisí od príčiny.

Typy

Nasledujú niektoré z najbežnejších typov ataxie:

Cerebelárna ataxia

Mozoček je zodpovedný za zmyslové vnímanie, koordináciu a kontrolu pohybu.

Spôsobené dysfunkciou cerebellum, oblasti mozgu, ktorá sa podieľa na asimilácii zmyslového vnímania, koordinácie a motorickej kontroly.

Cerebelárna ataxia vyvoláva neurologické problémy, ako sú:

Stupeň príznakov závisí od toho, ktoré časti mozočka sú poškodené, či ide o poškodenie na jednej strane (jednostranné) alebo obojstranné (obojstranné).

Pri postihnutí vestibulárneho aparátu bude narušená kontrola rovnováhy tváre a očí. Osoba stojí s nohami široko od seba, aby získala lepšiu rovnováhu, vyhýbala sa kývaniu dopredu a dozadu.

Dokonca aj keď sú oči pacienta otvorené, rovnováha pri spájaní nôh je ťažká. Ak je postihnutý mozoček, pacient bude mať nezvyčajnú chôdzu s nerovnomernými krokmi, začína a zastavuje sa koktanie. Spinocerebellum reguluje polohu tela a pohyb končatín.

Ak sú postihnuté hlboké štruktúry mozgu, človek bude mať problémy s dobrovoľnými pohybmi. Pri chôdzi sa môže triasť hlava, oči, končatiny, trup. Reč je nezmyselná, so zmenou rytmu a hlasitosti.

Senzorická ataxia

Objavuje sa v dôsledku straty propriocepcie. Propriocepcia je zmysel pre vzájomnú polohu susedných častí tela. Označuje, či sa teleso pohybuje potrebnou silou a dáva spätná väzba vzhľadom na polohu jeho častí voči sebe navzájom.

Pacient so senzorickou ataxiou má zvyčajne neistú chôdzu, pričom päta pri každom kroku silno naráža na zem. Posturálna nestabilita sa zhoršuje v horších svetelných podmienkach. Ak vás lekár požiada, aby ste stáli so zatvorenými očami a nohami pri sebe, nestabilita sa ešte zhorší. Je to preto, že strata propriocepcie robí človeka oveľa závislejším na vizuálnom vstupe.

Je pre neho ťažké vykonávať plynule koordinované pohyby končatín, trupu, hltana, hrtana, očí.

Mozgové ataxie

skorý štart Cerebelárna ataxia sa zvyčajne vyskytuje vo veku od 4 do 26 rokov. Neskorá sa objaví, keď pacient dosiahne 20. Neskorá sa vyznačuje menej závažnými príznakmi v porovnaní so skorým.

Príroda vložila do ľudského tela schopnosť regulovať vlastnú polohu tela, obnoviť koordináciu v priestore, stabilitu pri chôdzi a sedení. V prípadoch, keď sú tieto funkcie porušené, hovoria o príznaku "vestibulárna ataxia". Môže sa konať o rôzne choroby neurologickej povahy, ale nie je nezávislou chorobou. Preto je liečba predpísaná na základe povahy základnej patológie.

Funkčný reťazec, ktorý zabezpečuje vestibulárnu stálosť tela v priestore, je pomerne zložitý. Potrebný tón kostrové svaly, ako aj zodpovedajúce reflexné úpravy rovnováhy sa objavia ako signál z oddelení centrály nervový systém(z cerebellum, retikulárnej formácie, mozgovej kôry a iných štruktúr), v závislosti od charakteristík inervácie každého orgánu.

Zapojené sú aj okulomotorické jadrá, vegetatívne gangliami a rôzne reťazce neurónov. Aby sa vytvoril potrebný impulz, musia sa prijať informácie z vestibulárnych receptorov. Sú to vlasové bunky umiestnené v špeciálne miesto vnútorné ucho. Sú natoľko citlivé, že reagujú na každú, čo i len trochu na pohľad badateľnú zmenu polohy tela.

Signál z vestibulárnych receptorov vstupuje do vestibulárneho nervu, ktorý prenáša impulz do koordinačných štruktúr mozgu.

Keď je takýto reťazec prerušený, môže sa objaviť zmena chôdze, závraty, nevoľnosť a vracanie, príznaky porúch v autonómnom nervovom systéme. Pri vestibulárnej ataxii je častý nystagmus a strata rovnováhy, človek nie je schopný udržať držanie tela a regulovať koordináciu pohybov.

Aké porušenia povedú k takémuto stavu?

Všetky vyššie opísané články v reťazci fyziologickej inervácie môžu byť ovplyvnené rôznymi rizikovými faktormi. Vestibulárny aparát poskytuje plné fungovanie iba s plným anatomickým zdravím každého "účastníka procesu prenosu nervového impulzu".

Najdôležitejšia a najnebezpečnejšia je porážka vlasových buniek. Dá sa to pozorovať napríklad pri zápalových procesoch počas vnútorné ucho. Dôvody môžu byť: zranenia, ktoré sa dostali do krvného obehu alebo lymfatického toku infekčné agens, komplikovaný zápal stredného ucha a šírenie infekcie vnútornými kanálikmi, nádorové procesy v uchu, vystavenie sa chemických látok, úraz elektrickým prúdom, poruchy krvného obehu, radiačná záťaž.

V dôsledku takýchto procesov môžu vlasové bunky čiastočne alebo úplne stratiť svoju životaschopnosť. Ako počiatočné štádium vestibulárnej ataxie môže tento stav viesť k úplnej strate regulácie polohy tela v priestore.

Druhým účastníkom procesu prenosu nervového impulzu z vestibulárneho aparátu do svalovej kostry a zmyslových orgánov je zodpovedajúci nerv.

Dôvody jeho porážky môžu byť:

Porušenie vodivej funkcie nervu prerušuje prenášaný "signál" a blokuje potrebné akcie - ďalšia možnosť rozvoja symptómu "vestibulárna ataxia".

Vestibulárna ataxia sa môže vyvinúť aj v dôsledku patologických procesov, ktoré vznikli v príslušných mozgových štruktúrach. Hlavné sú:

• kompresia medulla oblongata v dôsledku anomálií, zranení, výskytu ložísk infekcie;
• hypoxický stav v rozpore s cerebrálnou cirkuláciou;
• anatomické anomálie a malformácie;
• nádorové procesy.

Nebezpečné porušenia vo forme ischemickej resp hemoragické mŕtvice, syndróm vertebrálna artéria, hypertonické ochorenie, rôzne druhy aneuryziem. Vestibulárna ataxia je opísaná na pozadí aterosklerotických plakov na vnútornej stene cievnych kmeňov, ako aj na pozadí zhoršenia reologické vlastnosti krvi.

Možnosť nemožno vylúčiť negatívny vplyv traumatické faktory, najmä ak sú zapojené jadrá a korene vestibulárneho nervu.

O klinických prejavoch

Vestibulárna ataxia môže byť podmienene klasifikovaná na dynamickú (pri pohybe) a statickú (v stojacej polohe). Takmer vždy závisí od rotácií častí tela a zvyšuje sa v závislosti od ich amplitúdy. Pre pacienta s takýmto príznakom je ťažké vykonať akékoľvek otáčky a pokúsiť sa znížiť bolesť hladkosťou pohybu.

Ak požiadate pacienta s vestibulárnou ataxiou, aby zavrel oči, jeho stav sa zhorší, pretože stratí „vizuálnu kontrolu“ nad svojimi koordinačnými pohybmi.

Pretože zariadenie, ktoré poskytuje túto funkciu organizmu, je obojstranná (symetrická), pri jednostrannej lézii možno na jednej strane tela pozorovať vestibulárnu ataxiu. Vyzerá to ako skreslenie chôdze v jednom smere, odchýlka tela na stranu, z ktorej vznikla patológia.

Takéto znamenie je možné rozlíšiť tým, že pacienta vyzvete, aby stál v polohe Romberg. Druhou možnosťou je zavrieť oči a urobiť pár krokov. Symetrické pohyby tela v tomto prípade nebudú fungovať. Navyše človek s diagnózou vestibulárnej ataxie bude mať pocit, že všetko sa točí okolo neho, vrátane neho samotného.

Ďalším rozdielovým znakom je závrat, ktorý možno zaznamenať aj v polohe na chrbte. K rozvoju takýchto prejavov prispievajú spojenia, ktoré existujú medzi vestibulárnymi a viscerálnymi štruktúrami. autonómne funkcie ako sčervenanie tváre, tachykardia, potenie, nestabilita pulzu.

Aké prejavy symptómu sa objavujú v neskorších štádiách?

S oneskorenou liečbou primárne znaky vestibulárna ataxia (zlá koordinácia pohybov, nezmyselná reč, problémy s výslovnosťou slov, závraty, nevoľnosť, vracanie a iné) môže prejsť do ďalšej fázy.

Sú to ťažkosti s jedením (problémy s prehĺtaním), začínajúce dusenie, bezpríčinný kašeľ, chvenie rúk, nystagmus, chlad v nohách, znížené videnie a sluch, depresia, výrazné nepravidelné pohyby očí. Nie je nezvyčajné, že pacient potrebuje na pohyb špeciálny invalidný vozík.

Ako prebieha diagnostika?

najprv diagnostické kritérium vestibulárna ataxia je správne zhromaždená anamnéza. V kombinácii s výsledkami vyšetrenia pacienta dá lekárovi primárnu diagnózu, ktorá je potvrdená po inštrumentálnych vyšetreniach.

Moderné diagnostické postupy sú: reoencefalografia, echografia, elektroencefalografia, CT vyšetrenie, röntgen.

Ak existuje podozrenie na vaskulárna patológia ako príčinu vestibulárnej ataxie je vhodné vykonať angiografiu mozgových ciev. Špeciálne vyšetrenia sú vestibulometria, stabilografia, videookulografia. Ak je vestibulárna ataxia sprevádzaná zmenami sluchovej funkcie, používa sa prahová audiometria.

O liečbe

Vestibulárna ataxia nie je úplne liečiteľná patológia. Výsledok aplikovanej terapie závisí od individuálnych charakteristík organizmu, môže nastať spontánne vo forme prispôsobenia sa zmenám, ktoré nastali. Paralelné príznaky vestibulárnej ataxie (, depresia, psychické ťažkosti) sa dajú korigovať pomocou špeciálnych schém.

Obľúbená je logopédia a profesionálna adaptácia. Zakrivenie chrbtice, ktoré sa objavilo, si vyžaduje ortopedický zásah a potreba obnovenia mobility môže byť naplnená pomocou fyzioterapeutických postupov. Úplné zotavenie po vestibulárnej ataxii vyžaduje vitamínovú terapiu a špeciálnu diétu.

Drogové stretnutia sa používajú na zmiernenie svalového kŕče, podnetu imunitný systém, prevencia nekontrolovaných pohybov očné buľvy. Možno bude potrebné vyrovnať sa so závratmi

Existuje prevencia?

Vestibulárna ataxia je stav, pri ktorom preventívne akcie poď dole do:

• zdravý životný štýl;
• správna výživa;
• absencia stresových situácií;
• včasná liečba somatické patológie a chronických chorôb;
• správna taktika na liečbu infekčných chorôb;
• absencia zlých návykov;
• dodržiavanie spánku, bdenia, rozloženie fyzickej a psychickej záťaže.

Interakcia zmyslových orgánov, vestibulárneho aparátu, zraku a mozgových štruktúr poskytuje plnú interakciu ľudského tela s vonkajšie prostredie. Primárne alebo sekundárne poruchy v statokinickom systéme vedú k dezorientácii v priestore, strate rovnováhy, poruchám zraku a sluchu. Včasné odvolanie za zdravotná starostlivosť pomôže vyhnúť sa katastrofálnym následkom a získať lekárske stretnutia na dekompenzáciu. Mali by sa začať okamžite, jasne dodržiavať postupnosť etáp a pravidelnosť zaťaženia.

Ako často chodíme, vykonávame veľa činností a ani nepremýšľame o tom, ako dokážeme tieto pohyby reprodukovať s takou ľahkosťou a presnosťou. Je to všetko o veľmi zložitý mechanizmus, ktorá zahŕňa rôzne časti centrálneho nervového systému. Väčšina ľudí si nemyslí, že pri bežnom udržiavaní rovnováhy môžu nastať nejaké problémy a ťažkosti. Existuje však množstvo chorôb, pri ktorých je ťažké chodiť rovno, stáť a dokonca plne vykonávať štandardné pohyby prstov. U niektorých pacientov s týmito príznakmi lekári diagnostikujú: ataxiu.

Čo je ataxia u dospelých, tehotných žien a detí

Ataxia je nedostatočná koordinácia pohybov. Názov choroby pochádza z Grécke slovo ataxia - porucha. U pacientov s touto patológiou sa môžu skutočne objaviť chaotické pohyby ako pri chôdzi, tak aj pri pokuse o pohyb prstov atď. Človek sa začína sťažovať na neschopnosť udržať rovnováhu a pri vykonávaní akýchkoľvek akcií sa objavuje nemotornosť a nepresnosť. Ataxia sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, vrátane malých detí. U tehotných žien sa závažnosť ochorenia v niektorých prípadoch môže zvýšiť a potom dodatočné vyšetrenia a starostlivejšie sledovanie práce srdca a dýchacieho systému.

Koordinácia je veľmi chúlostivý proces, ktorý závisí od dobre koordinovanej práce niektorých častí centrálneho nervového systému: mozočku, kôry spánkového a predného laloku, vestibulárneho aparátu a vodičov hlbokej svalovej citlivosti. Pri poškodení aspoň jedného článku v tomto reťazci človek zažíva rôzne porušenia koordinácie pohybov častí tela.

Pacienti s ataxiou majú ťažkosti s koordináciou pohybov a niekedy je pre nich ťažké udržať telo v stojacej polohe

U ľudí s ataxiou dochádza k divergencii činnosti rôznych svalov, čo vedie k nemožnosti plnej koordinácie. To spôsobuje veľa problémov v každodennom živote, niekedy je takmer nemožné ísť von a vo všeobecnosti existovať nezávisle. Niekedy dokonca znížená pevnosť v horných a dolných končatinách.

Video o koordinácii, ataxii a ako ju liečiť

Klasifikácia ataxií

V súčasnosti existuje niekoľko typov ataxie. Líšia sa príčinami a príznakmi:

1. Objavuje sa citlivá (postkolumnárna) ataxia s rôznymi poruchami vo vodičoch hlbokej svalovej citlivosti.
2. Cerebelárna ataxia je najbežnejšia. Môže sa vyvinúť v dôsledku rôznych porúch, vrátane genetických, zdedených. Rozlišuje sa cerebelárna ataxia Pierre-Marie, benígna Westphal-Leiden ataxia, ataxia-telangiektázia (Louis-Bar syndróm).
3. Vestibulárna ataxia začína v dôsledku porážky jedného z oddelení prístroja s rovnakým názvom.
4. Kortikálna alebo frontálna ataxia sa vyvíja s poruchami v temporálnom a frontálnom kortexe mozgu.
5. Friedreichova familiárna ataxia postupuje v dôsledku zmiešaných cerebelárno-senzorických lézií.
6. Spinocerebelárna ataxia je dedičné ochorenie, pri ktorom sa vyskytujú viaceré degeneratívne procesy v mozočku, kôre, bielej hmote a mnohých ďalších častiach mozgu.
7. Hysterická (psychogénna) ataxia sa prejavuje domýšľavými a neobvyklými spôsobmi chodiť. to samostatný pohľad, ktorá nie je spojená so skutočným poškodením mozgových štruktúr.

Existuje aj klasifikácia podľa typov nekoordinovanosti. Ak je pre človeka ťažké udržať rovnováhu v stojacej polohe, potom hovoria o statickej ataxii. Keď sa vyskytnú problémy počas pohybu a chôdze, diagnostikuje sa dynamická ataxia.

Príznaky a príčiny ataxie

Každý typ ataxie sa musí posudzovať samostatne, pretože typy ochorenia sa veľmi líšia v príčinách a symptómoch. Lekári niekedy potrebujú vykonať veľa vyšetrení a vyšetrení, aby presne určili lokalizáciu patologických procesov a určili typ ataxie.

Citlivá (zadná stĺpcová) ataxia

Tento typ ataxie sa objavuje v dôsledku porúch v zadných stĺpcoch miechy a nervov, kôry v parietálnej oblasti mozog. Postihnuté sú vodiče hlbokej svalovej citlivosti. Pacienti už úplne necítia a neovládajú svaly a kĺby, narušený je aj pocit hmoty, tlaku a polohy tela v priestore. Malo by byť zrejmé, že citlivá ataxia nie je určité choroby a prejavuje sa ako jeden zo symptómov všetkých druhov neurologických ochorení. Príčina takýchto porušení môže byť benígna a zhubné novotvary v mieche, neurosyfilis, úrazy a zlomeniny chrbtice, skleróza multiplex. V niektorých prípadoch sa po neúspešných chirurgických zákrokoch na mozgu môže vyskytnúť citlivá ataxia.

Symptómy u pacientov sú veľmi zrejmé, voľným okom sú viditeľné porušenia koordinácie pohybov. Človek nemôže normálne chodiť, príliš alebo naopak slabo ohýba kolená a niekedy sa dokonca snaží chodiť po rovných nohách. Keďže je pre pacienta ťažké cítiť sa v priestore, začne pri pohybe silno klopkať pätami o podlahu, pretože si neuvedomuje skutočnú vzdialenosť k povrchu a váhu vlastného tela. Lekári nazývajú túto chôdzu „dupanie“. Samotní pacienti hovoria, že sa im zdá, že chodia po mäkkom povrchu a zlyhávajú. Aby začali ovládať svoju chôdzu, musia sa neustále pozerať pod nohy. Je potrebné odvrátiť zrak a koordinácia opäť zmizne. Tiež sa stáva ťažké slúžiť si v každodennom živote, jemná motorika je narušená. Keď je pacient v pokoji, jeho prsty sa môžu nedobrovoľne a náhle pohybovať. V niektorých prípadoch sa porušenia môžu týkať iba hornej alebo iba dolných končatín.

Cerebelárna ataxia je jednou z najbežnejších foriem nekoordinácie. Keď človek sedí alebo chodí, jeho kolaps sa zistí smerom k postihnutej oblasti mozočku. Ak pacient spadne na ktorúkoľvek stranu a dokonca aj späť, potom je to charakteristický príznak poruchy v cerebelárnom vermis. Ľudia sa sťažujú na neschopnosť udržať normálnu chôdzu, keďže už nehodnotia správnosť svojich pohybov a necítia, ako hýbu nohami. Pacienti sa cítia veľmi neisto, potácajú sa, chodidlá sú široko od seba. Vizuálna kontrola prakticky nepomáha udržať rovnováhu. Svalový tonus môže výrazne klesnúť, najmä na strane, kde sa vyskytli lézie v mozočku. Okrem porúch chôdze sa vyskytujú aj odchýlky vo výslovnosti slov. Pacienti naťahujú slabiky, pomaly vyslovujú frázy. Charakteristickým príznakom je aj zametanie a nerovnomerné písanie.

Cerebelárna ataxia môže byť výsledkom poranenia mozgu a výsledkom operácie. Okrem toho je táto porucha veľmi častá rôzne druhy encefalitída, roztrúsená skleróza, novotvary v mozgu, s poškodením krvných ciev v mieche a mozočku. Príčinou môže byť aj alkoholizmus a drogová závislosť, pri ktorej je celý ľudský organizmus vystavený vážnym toxická otrava.

Cerebelárna ataxia sa klasifikuje podľa prietoku. Ochorenie môže byť akútne (príznaky sa objavia za jeden deň), subakútne (príznaky sa zhoršujú niekoľko týždňov), chronické (neustále progresívne) a epizodické.

Cerebelárna ataxia Pierre-Marie

Tento typ ataxie je dedičný. Zateká do chronická forma a neustále napreduje. Väčšinou sa ochorenie prejaví okolo dvadsiatky, najčastejšie po tridsiatke. U pacientov sa vyskytujú degeneratívne procesy v cerebellum a jeho vodivých tkanivách. Toto ochorenie sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom. To znamená, že deti oboch pohlaví môžu ochorieť, keď sa defektný gén prenesie aspoň od jedného z rodičov.

Výskyt ataxie Pierre-Marie môže byť často vyvolaný poranením hlavy, niektorými infekčnými chorobami (týfus a týfus, úplavica, brucelóza atď.) A dokonca aj tehotenstvom. Príznaky tejto patológie sú veľmi podobné bežnej cerebelárnej ataxii, začínajú malými poruchami chôdze a zvláštnymi vystreľovacími bolesťami v krížoch a dolných končatinách. Následne sa pripojí chvenie rúk, tvárových svalov sa začnú nedobrovoľne zmenšovať.

charakteristický znak sú poruchy zraku v dôsledku degeneratívnych procesov v očný nerv. U niektorých ľudí sa začne postupne vyvíjať ovisnutie horné viečko, zorné pole sa zmenšuje. Tiež pacienti majú štatistickú ataxiu, často sa objavujú depresívnych stavov a dokonca znížená inteligencia.

Akútna cerebelárna ataxia Leiden-Westphalia

Tento typ ataxie sa vyskytuje najčastejšie u malých detí po utrpení infekčné choroby. Táto komplikácia sa objavuje veľmi rýchlo a priebeh ochorenia prechádza v akútnej alebo subakútnej forme. Približne dva týždne po chrípke, týfuse a niektorých ďalších ochoreniach sa u dieťaťa začínajú prejavovať prvé známky poškodenia cerebelárnych štruktúr. Deti prestávajú ovládať koordináciu v stoji a pri chôdzi. Pohyby sú veľmi rozsiahle, neprimerané, ale deti tieto zmeny takmer necítia. Tiež bežný príznak je asynergia, pri ktorej nie je možné správne kombinovať pohyby svalov.

Ataxia-telangiektázia (Louis-Bar syndróm)

Tento typ cerebelárnej ataxie je tiež dedičný. Toto ochorenie sa prejavuje veľmi skoro, prvé príznaky sa objavujú u malých detí približne vo veku niekoľkých mesiacov. V medicíne sa Louis-Barov syndróm v dôsledku geneticky podmienených degeneratívnych procesov v nervovom systéme a porúch označuje ako špeciálny poddruh - fakomatóza koža. Prenáša sa autozomálne recesívnym spôsobom, môže sa zdediť od ktoréhokoľvek z rodičov a vyskytuje sa u detí oboch pohlaví. Pre výskyt choroby je potrebné, aby mama a otec boli nositeľmi defektného génu. Našťastie je to extrémne zriedkavé a ataxia-telangiektázia sa vyskytuje len u jedného dieťaťa zo 40 000 narodených.

Degeneratívne procesy v mozočku a niektorých ďalších častiach mozgu sú kombinované so zníženou imunitou v dôsledku nedostatku imunoglobulínov A a E. Deti kvôli tomu často trpia všetkými druhmi infekčných ochorení a trpia tzv. onkologické ochorenia, ktorý zvyčajne zasiahne lymfatický systém. Charakteristickým príznakom je v kombinácii s ataxiou výskyt pavúčích žíl (telangiektázia) rôzne veľkosti po celom tele a dokonca aj na očných bielkoch.

vestibulárna ataxia

Vestibulárny aparát je zodpovedný za koordináciu človeka a jeho správny pohyb. Pacienti majú pocit, akoby boli dlho krúži na jednom mieste okolo svojej osi. Potácajú sa, nedržia dobre polohu tela, mimovoľne a rýchlo cukajú oči, točí sa hlava, môžu pociťovať nevoľnosť. Charakteristickým znakom je nárast symptómov pri otáčaní hlavy, očí a tela. Práve kvôli tomu sa pacienti snažia pohybovať čo najopatrnejšie, opatrne a pomaly, aby mali čas kontrolovať zmeny na trupe v priestore.

Ataxia tohto typu môže začať v dôsledku poškodenia ktorejkoľvek časti vestibulárneho aparátu, ale najčastejšie sa zistí porušenie vlasových buniek vo vnútornom uchu. Tieto zranenia sa môžu vyskytnúť v dôsledku otitis, traumy uší, nádorových útvarov. Vestibulárny nerv je tiež niekedy ovplyvnený rôznymi infekciami a dokonca aj užívaním liekov.

Kortikálna alebo frontálna ataxia

Kortikálna ataxia začína v dôsledku lézií v prednom laloku mozgu. Symptómy sú podobné poruchám cerebelárnych štruktúr. V niektorých sa okrem neistoty pri chôdzi vyskytuje astázia, pri ktorej sa nedá stáť, a abázia, keď pacient nie je schopný chôdze. Vizuálna kontrola nepomáha udržať koordináciu pohybov. Tiež identifikované charakteristické príznaky, čo naznačuje poškodenie kôry v čelné laloky: zmeny v psychike, zhoršený čuch, znížený úchopový reflex. Tento typ ataxie je spôsobený rôznymi zápalové ochorenia, encefalitída, novotvary v mozgu a poruchy krvného obehu.

Spinocerebelárne ataxie

Existuje celý komplex spinocerebelárnych ataxií, ktoré sú dedičné choroby. V súčasnosti lekári rozlišujú viac ako dvadsať rôznych typov. Všetky sa prenášajú autozomálne dominantným spôsobom, pričom symptómy a závažnosť ochorenia sú s každou novou generáciou výraznejšie, najmä ak bol defektný gén zdedený po otcovi.

Napriek rozdielom v rôznych typoch spinocerebelárnych ataxií majú všetky podobný mechanizmus vývoja. V dôsledku zvýšenia množstva glutamínu v bielkovinách podieľajúcich sa na metabolizme nervového tkaniva sa mení ich štruktúra, čo vedie k ochoreniu. Vek prvých prejavov ochorenia sa líši v závislosti od typu ochorenia. V niektorých prípadoch sa prvé príznaky zistia už v predškolskom veku av iných - po tridsiatich rokoch. Prejavy ataxie sú štandardné: zhoršená koordinácia, zhoršené videnie, rukopis, odchýlky v práci vnútorné orgány.

Psychogénna alebo hysterická ataxia

Tento typ je veľmi odlišný od ostatných, nie je spojený s organickými poruchami v centrálnom nervovom systéme. kvôli mentálne poruchy mení sa chôdza človeka, výraz tváre a výslovnosť slov. Pacient sa začína horšie vnímať v priestore. Veľmi často sa u pacientov so schizofréniou vyvinie hysterická ataxia.

Friedreichova familiárna ataxia

Tento typ ataxie je dedičný, prenáša sa autozomálne recesívnym spôsobom, veľmi často v úzko príbuzných manželstvách. Vplyvom mutácie génu, ktorý kóduje proteín frataxín, transportujúci železo z mitochondrií, dochádza k trvalej degeneratívnej poruche nervového systému. Porážka vo Friedreichovej ataxii je zmiešaného charakteru, cerebelárne citlivá, poruchy v stĺpcoch miechy sa postupne zväčšujú, najmä v Gaullových zväzkoch. Prvé príznaky ochorenia sa zvyčajne začínajú objavovať pred dvadsiatym piatym rokom života.

Friedreichova ataxia sa môže vyskytnúť u chlapcov aj dievčat. punc je skutočnosť, že táto choroba nebola zistená u žiadnej osoby rasy Negroid.

Symptómy sú podobné ako u iných cerebelárnych ataxií: pacienti sa pohybujú nestabilne, potácajú sa zo strany na stranu. Ako choroba postupuje, je ťažké koordinovať prácu horných a dolných končatín, svalov tváre a hrudník. U mnohých ľudí s patológiou sa vyvinie strata sluchu. Postupom času sa vyvinú tieto poruchy:

• objavujú sa prerušenia v práci srdca rýchly pulz, dýchavičnosť;
• kyfoskolióza, pri ktorej dochádza k deformácii chrbtice v rôznych rovinách;
• porušenie štruktúry chodidla, mení svoj tvar, je zakrivené;
• cukrovka;
• znížená produkcia pohlavných hormónov;
• atrofia horných a dolných končatín;
• demencia;
• infantilizmus.

Tento typ ochorenia je jedným z najbežnejších typov ataxie. Vyskytuje sa približne u 3-7 ľudí zo stotisíc populácie.

Video o Friedreichovej familiárnej ataxii

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Pri prvom príznaku ataxie by ste mali kontaktovať neurológa. Na ďalšie konzultácie sa môže obrátiť na genetika, onkológa, traumatológa, endokrinológa, otolaryngológa a rôznych ďalších špecialistov.

Na štúdium porúch vestibulárneho aparátu možno predpísať nasledujúce postupy:

• stabilografia, pri ktorej sa pomocou osciloskopu analyzuje stabilita pacienta;
• vestibulometria - súbor techník, ktoré vám umožňujú vyhodnotiť prácu vestibulárneho aparátu;
• Elektronystagmografia, ktorá zaznamenáva pohyby očí, na určenie príčiny závratov a na identifikáciu porúch vnútorného ucha.

Je ich tiež veľa diagnostické metódy, čo pomôže objasniť diagnózu a s veľkou presnosťou indikovať lokalizáciu patologického procesu v centrálnom nervovom systéme:

1. Magnetická rezonancia (MRI) je najmodernejšia a presná metóda. S ním môžete vytvárať vrstvené obrázky akéhokoľvek orgánu. Pri ataxii pomáhajú identifikovať onkologické nádory, degeneratívne procesy, vývojové anomálie a iné odchýlky.
2. Počítačová tomografia (CT) – moderná lúčová metóda získať vrstvené obrazy vnútorných orgánov. Môže sa tiež vykonať kontrast so špeciálnymi kvapalinami.
3. Multislice počítačová tomografia (MSCT) - veľmi rýchla metóda skenovanie pomocou špeciálnych senzorov, ktoré snímajú röntgenové lúče prechádza cez hlavu pacienta. Pomocou tohto typu diagnostiky je možné identifikovať nádorové formácie, zápalové procesy, krvácanie, posúdiť rýchlosť krvného obehu.
4. Dopplerografia ciev mozgu sa vykonáva pomocou ultrazvuku. Posúdiť rýchlosť krvného obehu, priechodnosť ciev, intrakraniálny tlak atď.
5. Ultrazvuková diagnostika mozgu pomáha odhaliť rast alebo zmenšenie cerebelárneho tkaniva.
6. EKG a ultrazvuk srdca sú nevyhnutné pre rozvoj degeneratívnych procesov v srdcovom svale v prítomnosti bolesti na hrudníku, poruchy rytmu atď.

Je možné objednať aj nasledujúce testy:

• všeobecná analýza krvi;
• štúdium hladiny imunoglobulínov v krvi (IgA, IgE, IgG);
• PCR (polymerázová reťazová reakcia, metóda je založená na opakovanom zdvojení určitého úseku DNA pomocou enzýmov v umelé podmienky) na detekciu patologických mikroorganizmov;
• lumbálna punkcia (zákrok, pri ktorom sa odoberá cerebrospinálny mok miechový kanál pomocou špeciálnej ihly) na štúdium cerebrospinálnej tekutiny;
• DNA diagnostika na detekciu dedičných chorôb.

Na diagnostiku poškodenia cerebellum lekári vykonávajú test na asynergiu (zhoršenú schopnosť vytvárať kombinované pohyby). Pre tohto pacienta sú požiadaní, aby vykonali jednoduché pohyby, v ktorom sú viditeľné nasledujúce porušenia kombinácie svalovej činnosti:

• pri chôdzi sa telo opiera, človek padá na chrbát;
• ak v stojacej polohe začnete nakláňať hlavu, potom sa kolená neohýbajú a pacient stráca rovnováhu.

Odlišná diagnóza je potrebné vykonať s rôznymi nádormi mozgu, Rendu-Osler-Weberovou chorobou, Hippel-Lindauovou chorobou, funikulárnou myelózou, neurosyfilisom, dedičným nedostatkom vitamínu E, roztrúsená skleróza, Parkinsonovej choroby a mnohých ďalších chorôb.

Liečba

Taktika liečby ataxie závisí od jej typu a štádia poškodenia mozgových štruktúr. Na skoré štádia vystačíte si s farmakologickými liekmi, pomáhajú spomaľovať degeneratívne procesy. V pokročilejších prípadoch môže lekár odporučiť pacientovi chirurgickú liečbu.

Liečebná terapia

Pozastaviť, ak ataxia patologické procesy Farmakologické látky pomáhajú:

1. Antibakteriálna liečba je predpísaná pre infekčná lézia(tetracyklín, ampicilín, bilmicín).
2. Vazoaktívne lieky sú potrebné pre vaskulárne poruchy(Parmidín, Trental, Mexiko).
3. Vitamíny skupiny B sú potrebné na udržanie fungovania nervového systému (Neuromultivit).
4. Na zlepšenie metabolických procesov v nervových tkanív ukazuje zavedenie ATP a anticholinesterázových liekov (Galantamín, Prozerin).
5. Na depresiu sa predpisujú antidepresíva emočný stav(Amitriptylín, Citalopram).
6. Sedatíva sú potrebné v prítomnosti psychomotorického nepokoja (síran horečnatý, tinktúra valeriány).
7. Na zlepšenie fungovania mozgu sú predpísané nootropiká (Phezam, Piracetam).
8. metabolické lieky potrebné pri Friedreichovej ataxii (antioxidanty, kyselina jantárová riboflavín L-karnitín).
9. Neuroprotektory sú potrebné na udržanie aktivity nervového systému (Pyritinol, Meclofenoxate).
10. Predpísané sú lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v srdci (inozín, trimetazidín).
11. Cholinomimetiká sú potrebné na zlepšenie prenosu nervových vzruchov v neurónoch (gliatilín).
12. Imunostimulanty sú potrebné na udržanie odolnosti voči infekciám u pacientov s Louis Barovým syndrómom (Imunoglobulín).

Chirurgia

Pacienti nie vždy potrebujú chirurgická intervencia. Avšak v niektorých situáciách konzervatívna liečba nedáva požadované výsledky a lekári dôrazne odporúčajú uchýliť sa k operácii:

1. V prípade detekcie nádorov, najmä malígnych, sa jej ukážu niektorí pacienti chirurgické odstránenie. Iba neurochirurg môže určiť operatívnosť alebo nefunkčnosť novotvaru.
2. Ak sú vláskové bunky poškodené, pacientovi sa ukáže kochleárna implantácia, pomáha obnoviť sluch a čiastočne zlepšiť koordináciu.
3. Umývanie stredného ucha je predpísané pre akútne a chronický zápal stredného uchačo viedlo k vestibulárnej ataxii. Pacient so špeciálnou injekčnou striekačkou v zvukovodu sa vstrekuje kvapalina s antibiotikami, kortikosteroidmi a inými látkami.
4. Dezinfekčná operácia stredného ucha indikovaná na čistenie zvukovodov a obnovu kostí.

Fyzioterapia a cvičebná terapia

1. Postavte sa, ruky môžu byť ponechané po stranách alebo zdvihnuté. Striedavo zdvíhajte ľavú a pravá noha zotrvajte v týchto pózach čo najdlhšie. Opakujte kroky, len stojte na špičkách. Aby to bolo ťažšie, cvičenie môžete robiť so zatvorenými očami.
2. Vezmite si svetelnú guľu a označte si cieľ na stene, kam ju hodíte. Je potrebné trénovať presnosť, postupne predlžovať vzdialenosť a používať ťažšie predmety.
3. Na rozvoj svalovo-kĺbového cítenia je potrebné brať predmety so zatvorenými očami a popísať ich tvar a približnú hmotnosť.

Tiež sa dá použiť rôzne metódy fyzioterapia: ozónoterapia, elektroforéza (vplyv na telo konštantným elektrický šok v kombinácii so zavedením cez kožu alebo sliznice rôznych liečivých látok), myostimulácia (náraz na telo prúdom cez špeciálne elektródy, ktoré sa aplikujú na telo).

Video o terapeutických cvičeniach pre ataxiu

Ľudové prostriedky

Ataxia je veľmi vážna choroba a nedá sa liečiť samostatne. Vo väčšine prípadov nie je možné dosiahnuť zotavenie iba pomocou ľudové prostriedky. Ale môžu byť predpísané po konzultácii s lekárom ako pomocná metóda. Možné využitie rôzne bylinky ktoré pomáhajú posilňovať nervový systém:

• infúzia 3 čajových lyžičiek koreňa pivonky;
• infúzia z h.l. kvety harmančeka, medovka a oregano;
• infúzia pol pohára brezových listov, 3 lyžičky. kvety harmančeka, lyžice medu.

Všetky zložky sa musia naliať pohárom vriacej vody a nechať vylúhovať asi dve hodiny. Pivonka sa užíva 1 polievková lyžica 4-krát denne, zvyšok nálevov - 150 ml 3-krát denne pred jedlom.

Prognóza liečby

Lekári hovoria o priaznivá prognóza liečba ataxie medikamentózna terapia alebo chirurgická intervencia môže zastaviť vývoj degeneratívnych procesov a odstrániť poruchy vo fungovaní nervového systému. Ak je príčina ochorenia genetická alebo bola objavená zhubný nádor, prognóza je zvyčajne zlá. V tomto prípade sa špecialisti pokúšajú zastaviť progresiu patológie pomocou liečby a zachovať motorickú aktivitu pacienta. Louis Barov syndróm má zlú prognózu, deti s týmto ochorením sa veľmi zriedka dožívajú dospelosti. Pri Friedreichovej ataxii je prognóza pomerne dobrá, mnohí pacienti žijú viac ako dvadsať rokov od nástupu príznakov, najmä ak nedošlo k poškodeniu srdcového svalu alebo cukrovke. Je nemožné úplne sa zotaviť z genetických odrôd ataxie.

Nie vždy je možné otehotnieť a porodiť dieťa. Môžu existovať kontraindikácie, ktoré ohrozujú nebezpečenstvo a dokonca úmrtia počas pôrodu. Pred plánovaním vzhľadu dieťaťa je veľmi dôležité vopred konzultovať s lekárom.

Veľmi často u pacientov s odlišné typy Ataxia spôsobuje nasledujúce komplikácie:

• paralýza a paréza (oslabenie motorická aktivita) končatiny;
• zhoršenie zraku a sluchu;
• respiračné a srdcové zlyhanie;
• časté recidívy infekčných chorôb;
• strata schopnosti samostatne sa pohybovať a starať sa o seba;
• smrteľný výsledok.

Prevencia

Budúci rodičia s podozrením dedičné formy ataxia, je potrebné vyšetrenie u genetika, aby sa zistilo riziko chorého dieťaťa. Počas 8-12 týždňov tehotenstva je možné analyzovať choriový villus (vonkajšia membrána embrya), aby sa zistilo, či má plod defektné gény. Treba sa vyhýbať príbuzenským manželstvám, pretože u detí sa môžu vyvinúť viaceré genetické choroby.

Je tiež veľmi dôležité udržiavať si zdravie, stojí za to vylúčiť zlé návyky, včas liečiť infekčné choroby a snažiť sa predchádzať všetkým druhom poranení hlavy a chrbtice.

Ataxia je veľmi vážna diagnóza, ktorá sa často vyvíja nebezpečné komplikácie. Pri prvom náznaku zhoršenej koordinácie pohybov by ste sa mali poradiť s lekárom. Pamätajte, že ak sa liečba začne včas, dá sa predísť mnohým typom koordinačných abnormalít. Bohužiaľ, dedičné ataxie takmer vždy postupujú a často vedú k invalidite a dokonca k smrteľný výsledok. Počas plánovacieho obdobia tehotenstva sa musíte dozvedieť o prípadoch podobné choroby najbližší príbuzný alebo sa obráťte na genetika o radu.