Symptomer på cerebellar syndrom. Behandling og forebyggelse af medfødte cerebellare ataksier

Symptomerne kan variere afhængigt af årsagen, men omfatter typisk ataksi (forringet koordination af bevægelser). Diagnose er baseret på kliniske fund og suppleres ofte med neuroimaging data og nogle gange resultater genetisk testning. Behandlingen er normalt symptomatisk, medmindre den identificerede årsag er erhvervet og reversibel.

Lillehjernen består af tre dele.

• Archicerebellum (vestibulocerebellum): omfatter den floculonodulære lap, som er placeret medialt.
• Midtplaceret orm (paleocerebellum): ansvarlig for at koordinere bevægelserne af torso og ben. Beskadigelse af ormen fører til svækkelse af gang og opretholdelse af kropsholdning.
• Lateralt placeret cerebellære hemisfærer (neocerebellum): de er ansvarlige for kontrollen af ​​hurtige og præcist koordinerede bevægelser i lemmerne.

I øjeblikket er flere og flere forskere enige om, at lillehjernen sammen med koordination også styrer nogle aspekter af hukommelse, indlæring og tænkning.

Ataksi er det mest karakteristiske tegn på cerebellar skade, men andre symptomer kan også observeres.

Årsager til cerebellare lidelser

Medfødte defekter udvikling ofte sporadisk og ofte en del af komplekse syndromer (f.eks. Dandy-Walker anomali) med udviklingsforstyrrelser forskellige afdelinger CNS. Medfødte misdannelser viser sig tidligt i livet og udvikler sig ikke med alderen. Symptomerne, de manifesterer, afhænger af de berørte strukturer; i dette tilfælde observeres som regel ataksi altid.

Arvelige ataksier kan have både autosomal recessiv og autosomal dominant arvemåde. Autosomale recessive ataksier omfatter Friedreichs ataksi (den mest almindelige), ataksi telangiektasi, abetalipoproteinæmi, ataksi med isoleret vitamin E-mangel og cerebrotendinøs xanthomatose.

Friedreichs ataksi udvikler sig på grund af udvidelsen af ​​tandem GAA-gentagelser i genet, der koder for mitokondrieproteinet frataxin. Reduceret niveau frataxin fører til overdreven ophobning af jern i mitokondrier og forstyrrelse af deres funktion. Ustabilitet ved gang begynder at vise sig i en alder af 5-15 år, som så ledsages af ataksi i øvre lemmer, dysartri og parese (hovedsageligt i benene). Intelligensen lider ofte. Tremor, hvis tilstede, er ubetydeligt udtrykt. Undertrykkelse af dybe reflekser er også bemærket.

Spinocerebellære ataksier (SCAs) er mest dominerende ataksier. Klassifikationen af ​​disse ataksier er blevet revideret flere gange, efterhånden som der er opnået ny viden om deres genetiske karakteristika. Til dato er mindst 28 loci blevet identificeret, mutationer i hvilke fører til udvikling af SCA. I mindst 10 loci består mutationen af ​​en udvidelse af nukleotidgentagelser; især i nogle former for SCA er der en stigning i antallet af CAG-gentagelser (som ved Huntingtons sygdom), der koder for aminosyren glutamin. Kliniske manifestationer er forskellige. I nogle former for den mest almindelige SCA observeres flere læsioner af forskellige dele af det centrale og perifere nervesystem med udvikling af polyneuropati, pyramidale symptomer på syndromet rastløse ben og selvfølgelig ataksi. I nogle SCA forekommer kun cerebellar ataksi. SCA type 5, også kendt som Machado Josephs sygdom, er måske den mest almindelige variant af autosomal dominant SCA. Dets symptomer omfatter ataksi og dystoni (lejlighedsvis), trækninger i ansigtsmusklerne, oftalmoplegi og de karakteristiske "bulende" øjne.

Erhvervet formuer. Erhvervede ataksier er resultatet af ikke-arvelige neurodegenerative sygdomme, systemiske sygdomme, eksponering for toksiner, eller de kan være idiopatiske i naturen. Systemiske sygdomme omfatter alkoholisme, cøliaki, hypothyroidisme og vitamin E-mangel. K giftige skader cerebellum kan være forårsaget af kulilte, tungmetaller, lithium, phenytoin og nogle typer opløsningsmidler.

Hos børn er årsagen til udviklingen af ​​cerebellare lidelser ofte hjernetumorer, som som regel er lokaliseret i cerebellum midtlinje. I sjældne tilfælde kan børn opleve reversible cerebellare lidelser efter en virusinfektion.

Symptomer og tegn på cerebellare lidelser

Diagnose af cerebellare lidelser

Diagnosen stilles på baggrund af kliniske data, herunder en detaljeret familiehistorie, med udelukkelse af mulige erhvervede systemiske sygdomme. Neuroimaging, helst MR, bør udføres.

Behandling af cerebellare lidelser

Nogle systemiske sygdomme og konsekvenserne af toksisk eksponering kan korrigeres. Samtidig er behandlingen som regel kun støttende.

Hvor ofte vi går, udfører mange handlinger og tænker ikke engang på, hvordan vi formår at gengive disse bevægelser med sådan lethed og nøjagtighed. Det handler om meget kompleks mekanisme, hvor de deltager forskellige områder centralnervesystemet. De fleste mennesker tror ikke, at der kan være problemer eller vanskeligheder med den sædvanlige opretholdelse af balancen. Der er dog en række sygdomme, der gør det vanskeligt at gå lige, stå eller endda udføre standard fingerbevægelser fuldt ud. Hos nogle patienter med disse symptomer diagnosticerer læger ataksi.

Hvad er ataksi hos voksne, gravide og børn

Ataksi er mangel på koordination af bevægelser. Sygdommens navn stammer fra græsk ord ataksi - lidelse. Patienter med denne patologi kan faktisk opleve kaotiske bevægelser både når de går og når de forsøger at bevæge deres fingre osv. Personen begynder at klage over manglende evne til at opretholde balance og udseendet af akavethed og unøjagtighed, mens han udfører nogen handlinger. Ataksi kan udvikle sig i alle aldre, også hos små børn. Hos gravide kan sværhedsgraden af ​​sygdommen i nogle tilfælde stige, og så er det nødvendigt at yderligere undersøgelser og mere omhyggelig overvågning af hjertet og åndedrætssystemet.

Koordination er en meget delikat proces, der afhænger af det koordinerede arbejde i visse dele af centralnervesystemet: lillehjernen, tindingbarken og frontallapperne, vestibulært apparat og ledere af dyb muskelfølsomhed. Hvis mindst et led i denne kæde er beskadiget, oplever en person forskellige forstyrrelser i koordineringen af ​​bevægelser af kropsdele.

Patienter med ataksi har dårlig koordination af bevægelser og har nogle gange svært ved at holde deres krop i stående stilling.

Hos mennesker med ataksi er der en uoverensstemmelse i forskellige musklers handlinger, hvilket fører til umuligheden af ​​fuld koordination. Dette giver mange problemer i hverdagen, nogle gange bliver det næsten umuligt at gå udenfor og generelt eksistere selvstændigt. Nogle gange falder endda styrken i de øvre og nedre ekstremiteter.

Video om koordination, ataksi og behandlingsmetoder

Klassificering af ataksier

I øjeblikket er der flere typer ataksi. De adskiller sig i årsager og symptomer:

1. Sensitiv (posterior søjleformet) ataksi vises med forskellige lidelser i lederne af dyb muskelfølsomhed.
2. Cerebellar ataksi forekommer oftest. Det kan udvikle sig på grund af forskellige lidelser, herunder genetiske, der er arvelige. Cerebellar ataksi Pierre-Marie, benign ataksi Westphal-Leiden, ataksi-telangiektasi (Louis-Bar syndrom) skelnes.
3. Vestibulær ataksi begynder på grund af skade på en af ​​afdelingerne i apparatet af samme navn.
4. Kortikal, eller frontal, ataksi udvikler sig med forstyrrelser i hjernens temporale og frontale cortex.
5. Friedreichs familiære ataksi skrider frem på grund af blandede cerebellar-sensoriske læsioner.
6. Spinocerebellar ataksi er en arvelig sygdom, hvor der forekommer flere degenerative processer i cerebellum, cortex, hvid substans og mange andre dele af hjernen.
7. Hysterisk (psykogen) ataksi viser sig i prætentiøs og på usædvanlige måder gå. Det her separate arter, som ikke er forbundet med faktiske skader på hjernestrukturer.

Der er også en klassificering efter typerne af koordinationsforstyrrelser. Hvis en person har svært ved at holde balancen, mens han står, taler de om statisk ataksi. Når der opstår problemer under bevægelser og gang, diagnosticeres dynamisk ataksi.

Symptomer og årsager til ataksi

Hver type ataksi skal overvejes separat, da sygdommens typer er meget forskellige i årsagerne til dens forekomst og de viste symptomer. Nogle gange skal læger udføre mange undersøgelser og undersøgelser for nøjagtigt at fastslå lokaliseringen af ​​patologiske processer og bestemme typen af ​​ataksi.

Sensitiv (posterior søjleformet) ataksi

Denne type ataksi opstår på grund af forstyrrelser i rygmarvens bageste kolonner og nerver, cortex i parietal region hjerne. Lederne af dyb muskelfølsomhed er påvirket. Patienterne holder op med at føle og kontrollere muskler og led fuldt ud, og følelsen af ​​masse, tryk og kroppens position i rummet er også svækket. Det er værd at forstå, at følsom ataksi ikke er en separat sygdom, og den manifesterer sig som et af symptomerne i alle former for neurologiske sygdomme. Årsagen til denne type lidelse kan være godartede og ondartede neoplasmer i rygmarven, neurosyfilis, skader og brud på rygsøjlen, multipel sclerose. I nogle tilfælde kan sensorisk ataksi forekomme efter mislykket hjerneoperation.

Symptomerne hos patienter er meget tydelige; forstyrrelser i koordination af bevægelser er synlige for det blotte øje. En person kan ikke gå normalt, han bøjer sine knæ for meget eller omvendt svagt, og nogle gange forsøger han endda at gå på lige ben. Da det bliver svært for patienten at mærke sig selv i rummet, begynder han kraftigt at banke hælene i gulvet ved bevægelse, fordi han ikke er opmærksom på den reelle afstand til overfladen og sin egen kropsvægt. Læger kalder denne gangart "stempling". Patienterne siger selv, at de har det, som om de går på et blødt underlag og falder igennem. For at begynde at kontrollere deres gang skal de hele tiden se på deres fødder. Så snart du kigger væk, forsvinder koordinationen igen. Det bliver også svært at passe på sig selv derhjemme, og finmotorikken er svækket. Når patienten er i hvile, kan hans fingre bevæge sig ufrivilligt og skarpt. I nogle tilfælde kan overtrædelser kun påvirke toppen eller kun nedre lemmer.

Cerebellar ataksi er en af ​​de mest almindelige former for koordinationsforstyrrelser. Når en person sidder eller går, viser det sig, at han eller hun læner sig mod det berørte område af lillehjernen. Hvis patienten falder til en hvilken som helst side og endda bagud, så er dette et karakteristisk symptom på en lidelse i cerebellar vermis. Folk klager over manglende evne til at opretholde en normal gang, fordi de holder op med at vurdere rigtigheden af ​​deres bevægelser og mærker, hvordan de bevæger deres ben. Patienterne føler sig meget utrygge, vakler og placerer deres fødder bredt fra hinanden. Visuel kontrol hjælper praktisk talt ikke med at opretholde balancen. Muskeltonus kan være betydeligt reduceret, især på den side, hvor læsionerne opstod i lillehjernen. Ud over gangforstyrrelser noteres også afvigelser i ords udtale. Patienterne trækker stavelser ud og udtaler sætninger langsomt. Et karakteristisk symptom er også fejende og ujævn håndskrift.

Cerebellar ataksi kan være en konsekvens af hjerneskade og en konsekvens af operation. Også meget ofte forekommer en sådan lidelse ved forskellige typer hjernebetændelse, multipel sklerose, tumorer i hjernen og skader på blodkar i rygmarven og lillehjernen. Alkoholisme og stofmisbrug kan også være årsager, hvor hele menneskekroppen udsættes for alvorlig giftig forgiftning.

Cerebellar ataksi er klassificeret efter hastigheden af ​​dens flow. Sygdommen kan være akut (symptomer opstår på én dag), subakut (symptomerne stiger over flere uger), kronisk (stadig progressiv) og episodisk.

Cerebellar ataksi af Pierre-Marie

Denne type ataksi er arvelig. Det forekommer i en kronisk form og udvikler sig konstant. Normalt gør sygdommen sig gældende omkring tyveårsalderen, oftest efter tredive. Patienter oplever degenerative processer i cerebellum og dets ledende væv. Denne sygdom overføres på en autosomal dominant måde. Det betyder, at børn af begge køn kan blive syge, hvis det defekte gen overføres fra mindst én af forældrene.

Ofte kan udseendet af Pierre-Maries ataksi udløses af hovedtraumer, visse infektionssygdomme (tyfus og tyfus, dysenteri, brucellose osv.) og endda graviditet. Symptomerne på denne patologi ligner meget almindelig cerebellar ataksi; de begynder med lette gangforstyrrelser og mærkelige skudsmerter i lænden og underekstremiteterne. Efterfølgende opstår der rysten på hænderne, og ansigtsmusklerne begynder ufrivilligt at trække sig sammen.

Et karakteristisk træk er synshandicap på grund af degenerative processer i optisk nerve. Nogle mennesker begynder gradvist at udvikle prolaps øvre øjenlåg, falder synsfeltet. Statistisk ataksi er også registreret hos patienter; depressive tilstande og endda et fald i intelligens.

Cerebellar ataksi akut Leiden-Westphal

Denne type ataksi forekommer oftest hos små børn efter lidelse infektionssygdomme. Denne komplikation opstår meget hurtigt, og sygdomsforløbet opstår i akut eller subakut form. Omkring to uger efter at have lidt af influenza, tyfus og nogle andre sygdomme, begynder barnet at opleve de første tegn på skade på cerebellarstrukturerne. Børn mister kontrollen over koordinationen, når de står og går. Bevægelserne bliver meget fejende og uforholdsmæssige, men babyer har svært ved at mærke disse forandringer. Også almindeligt symptom er asynergi, hvor det bliver umuligt at kombinere muskelbevægelser korrekt.

Ataksi-telangiektasi (Louis-Bar syndrom)

Denne type cerebellar ataksi er også arvelig. Denne sygdom manifesterer sig meget tidligt, med de første tegn opstår hos små børn omkring en alder af flere måneder. I medicin er Louis-Bar syndrom klassificeret som en særlig undertype - phakomatosis - på grund af genetisk bestemte degenerative processer i nervesystemet og lidelser hud. Det overføres på en autosomal recessiv måde, kan arves fra enhver forælder og viser sig hos børn af begge køn. For at sygdommen kan opstå, skal mor og far være bærere af det defekte gen. Heldigvis er dette ekstremt sjældent, og ataksi-telangiektasi forekommer kun hos ét barn ud af 40 tusinde fødsler.

Degenerative processer i lillehjernen og nogle andre dele af hjernen er kombineret med nedsat immunitet på grund af mangel på immunglobuliner A og E. På grund af dette lider børn ofte af alle former for infektionssygdomme og lider af kræft, som normalt rammer Lymfesystem. Et karakteristisk symptom i kombination med ataksi er udseendet af edderkopper (telangiectasia) forskellige størrelser over hele kroppen og endda på det hvide i øjnene.

Vestibulær ataksi

Det vestibulære apparat er ansvarligt for menneskelig koordination og korrekt bevægelse. Patienterne føler det, som om de er det lang tid cirklet på ét sted omkring sin akse. De vakler, holder ikke deres kropsstilling godt, deres øjne rykker ufrivilligt og hurtigt, de bliver svimle og kan føle kvalme. Et karakteristisk træk er en stigning i symptomer, når man drejer hovedet, øjnene og kroppen. Det er på grund af dette, at patienter forsøger at bevæge sig så forsigtigt, forsigtigt og langsomt som muligt for at få tid til at kontrollere ændringer i kroppen i rummet.

Ataksi af denne type kan begynde på grund af beskadigelse af enhver del af det vestibulære apparat, men oftest opdages lidelser i hårcellerne i indre øre. Disse skader kan opstå på grund af mellemørebetændelse, øretraume eller tumordannelser. Den vestibulære nerve er også nogle gange påvirket på grund af forskellige infektioner og endda brug af medicin.

Kortikal eller frontal ataksi

Kortikal ataksi begynder på grund af læsioner i hjernens frontallap. Symptomerne ligner lidelser i cerebellarstrukturerne. Nogle oplever, ud over usikkerhed ved gang, astasia, hvor det er umuligt at stå, og abasia, når patienten ikke er i stand til at gå. Visuel kontrol hjælper ikke med at opretholde motorisk koordination. Der afsløres også karakteristiske symptomer, der indikerer skader på cortex in frontallapper: mentale forandringer, nedsat lugtesans, nedsat griberefleks. Årsagen til denne type ataksi er forskellig inflammatoriske sygdomme, encephalitis, hjernetumorer og kredsløbsforstyrrelser.

Spinocerebellære ataksier

Der er et helt kompleks af spinocerebellære ataksier, som er arvelige sygdomme. I øjeblikket identificerer læger mere end tyve forskellige arter. Alle af dem overføres på en autosomal dominant måde, og med hver ny generation bliver symptomerne og sværhedsgraden af ​​sygdommen mere udtalte, især hvis det defekte gen er arvet fra faderen.

På trods af forskellene i forskellige typer spinocerebellære ataksier har de alle en lignende udviklingsmekanisme. På grund af en stigning i mængden af ​​glutamin i proteiner involveret i metabolismen af ​​nervevæv, ændres deres struktur, hvilket fører til sygdom. Alderen for de første manifestationer af sygdommen varierer afhængigt af sygdomstypen. I nogle tilfælde opdages de første symptomer i førskoleårene, og i andre - efter tredive år. Manifestationer af ataksi er standard: tab af koordination, forringelse af synet, håndskrift, afvigelser i arbejdet indre organer.

Psykogen eller hysterisk ataksi

Denne type er meget forskellig fra andre, den er ikke forbundet med organiske lidelser i centralnervesystemet. På grund af psykiske lidelser en persons gang, ansigtsudtryk og udtale af ord ændrer sig. Patienten begynder at opfatte sig selv dårligere i rummet. Meget ofte udvikler hysterisk ataksi hos patienter med skizofreni.

Familiær Friedreichs ataksi

Denne type ataksi er arvelig, overført på en autosomal recessiv måde, meget ofte i ægteskaber. På grund af en mutation i genet, der koder for proteinet frataxin, som transporterer jern fra mitokondrier, opstår der permanent degenerativ skade på nervesystemet. Læsionen i Friedreichs ataksi er af blandet karakter, cerebellar-følsom, forstyrrelser i rygmarvens søjler øges gradvist, især i Gaulle-bundterne. De første tegn på sygdommen begynder sædvanligvis at dukke op før en alder af femogtyve.

Friedreichs ataksi kan forekomme hos både drenge og piger. Særpræg er det faktum, at denne sygdom ikke er blevet identificeret hos nogen person af den negroide race.

Symptomerne ligner andre cerebellare ataksier: patienter bevæger sig ustabilt, vakler fra side til side. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver det vanskeligt at koordinere arbejdet i de øvre og nedre ekstremiteter, ansigtsmuskler og bryst. Mange mennesker, der lider af patologi, udvikler høretab. Over tid udvikler følgende lidelser:

• der opstår afbrydelser i hjertets funktion hurtig puls, stakåndet;
• kyphoscoliosis, hvor deformation af rygsøjlen forekommer i forskellige planer;
• krænkelse af fodens struktur, det ændrer sin form, bliver buet;
• diabetes;
• nedsat produktion af kønshormoner;
• atrofi af de øvre og nedre ekstremiteter;
• demens;
• infantilisme.

Denne type sygdom er en af ​​de mest almindelige former for ataksi. Forekommer hos cirka 3-7 personer ud af hundrede tusinde mennesker.

Video om Friedreichs familiære ataksi

Diagnose og differentialdiagnose

Ved de første tegn på ataksi bør du konsultere en neurolog. For yderligere konsultation kan han henvise dig til en genetiker, onkolog, traumatolog, endokrinolog, otolaryngolog og forskellige andre specialister.

For at studere lidelser i det vestibulære apparat kan følgende procedurer ordineres:

• stabilografi, hvor patientens stabilitet analyseres ved hjælp af et oscilloskop;
• vestibulometri - et sæt teknikker, der giver dig mulighed for at evaluere funktionen af ​​det vestibulære apparat;
• Elektronystagmografi, som registrerer øjenbevægelser for at bestemme årsagen til svimmelhed og identificere lidelser i det indre øre.

Der er også mange diagnostiske metoder, som vil hjælpe med at afklare diagnosen og med stor nøjagtighed angive lokaliseringen af ​​den patologiske proces i centralnervesystemet:

1. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er den mest moderne og præcise metode. Med dens hjælp kan du tage lag-for-lag billeder af ethvert organ. Ved ataksi hjælper de med at identificere onkologiske tumorer, degenerative processer, udviklingsmæssige anomalier og andre afvigelser.
2. Computertomografi (CT) er en moderne strålingsmetode til at opnå lag-for-lag billeder af indre organer. Kontrastering med specielle væsker kan også udføres.
3. Multispiral CT-scanning(MSCT) - meget hurtig metode scanning ved hjælp af specielle sensorer, der optager Røntgenstråler passerer gennem patientens hoved. Ved hjælp af denne type diagnostik er det muligt at identificere tumor formationer, inflammatoriske processer, blødninger, vurdere hastigheden af ​​blodcirkulationen.
4. Dopplerografi af cerebrale kar udføres ved hjælp af ultralyd. Blodcirkulationshastigheden, vaskulær åbenhed, intrakranielt tryk etc.
5. Ultralydsdiagnostik af hjernen hjælper med at opdage vækst eller reduktion af cerebellarvæv.
6. EKG og ultralyd af hjertet er nødvendige for udviklingen af ​​degenerative processer i hjertemusklen i nærvær af brystsmerter, rytmeforstyrrelser mv.

Følgende tests kan også ordineres:

• generel blodanalyse;
• undersøgelse af niveauet af immunoglobuliner i blodet (IgA, IgE, IgG);
• PCR (polymerase kædereaktion, er metoden baseret på gentagen fordobling af en bestemt del af DNA ved hjælp af enzymer i kunstige forhold) at identificere patologiske mikroorganismer;
• lumbalpunktur (en procedure, hvor cerebrospinalvæske tages fra rygmarvskanalen ved hjælp af en speciel nål) for at studere cerebrospinalvæsken;
• DNA-diagnostik til påvisning af arvelige sygdomme.

For at diagnosticere cerebellar skade udfører læger en test for asynergi (forringet evne til at producere kombinerede bevægelser). Til dette bliver patienten bedt om at udføre simple træk, hvor følgende forstyrrelser i kombinationen af ​​muskelvirkning er synlige:

• når man går, læner kroppen sig tilbage, personen falder på ryggen;
• Hvis du begynder at vippe hovedet, mens du står, vil dine knæ ikke bøje, og patienten vil miste balancen.

Differentialdiagnostik skal udføres ved forskellige hjernetumorer, Randu-Osler-Weber sygdom, Hippel-Lindau sygdom, funikulær myelose, neurosyfilis, arvelig E-vitaminmangel, multipel sklerose, Parkinsons sygdom og mange andre sygdomme.

Behandling

Behandlingstaktikken for ataksi afhænger af dens type og skadestadiet på hjernestrukturer. På indledende faser du kan klare dig farmakologiske lægemidler, hjælper de med at bremse degenerative processer. I mere avancerede tilfælde kan lægen anbefale kirurgisk behandling til patienten.

Lægemiddelterapi

I tilfælde af ataksi hjælper farmakologiske lægemidler med at stoppe patologiske processer:

1. Antibakteriel behandling er ordineret til infektiøse læsioner (Tetracyclin, Ampicillin, Bilmicin).
2. Vasoaktive lægemidler er nødvendige for vaskulære lidelser (Parmidin, Trental, Mexicor).
3. B-vitaminer er nødvendige for at opretholde nervesystemets funktion (Neuromultivitis).
4. For at forbedre metaboliske processer i nervevæv er administration af ATP og anticholinesterase-lægemidler (Galantamin, Proserin) indiceret.
5. Antidepressiva ordineres til deprimerede følelsesmæssig tilstand(Amitriptylin, Citalopram).
6. Beroligende midler er nødvendige i nærvær af psykomotorisk agitation (magnesiumsulfat, baldrian tinktur).
7. Nootropiske lægemidler er ordineret til at forbedre hjernens funktion (Phesam, Piracetam).
8. Metabolisk lægemidler nødvendig for Friedreichs ataksi (antioxidanter, ravsyre riboflavin L-carnitin).
9. Neuroprotektorer er nødvendige for at opretholde nervesystemets aktivitet (Pyritinol, Meclofenoxate).
10. Medicin er ordineret, der forbedrer metabolismen i hjertet (Inosin, Trimetazidin).
11. Cholinomimetika er nødvendige for at forbedre overførslen af ​​nerveimpulser i neuroner (Gliatilin).
12. Immunostimulanter er nødvendige for at opretholde resistens over for infektioner hos patienter med Louis-Bar syndrom (Immunoglobulin).

Kirurgi

Patienterne har ikke altid brug for kirurgisk indgreb. Dog i nogle situationer konservativ behandling giver ikke ønskede resultater og læger anbefaler kraftigt at ty til operation:

1. Hvis tumorer, især ondartede, opdages, er kirurgisk fjernelse indiceret for nogle patienter. Kun en neurokirurg kan bestemme operabiliteten eller inoperabiliteten af ​​en neoplasma.
2. Hvis hårceller er beskadiget, anbefales patienten til cochlear implantation; det hjælper med at genoprette hørelsen og delvist forbedre koordinationen.
3. Mellemøreskylning er ordineret til akut og kronisk mellemørebetændelse hvilket førte til vestibulær ataksi. Patienten bruger en speciel sprøjte til øregangen væske med antibiotika, kortikosteroider og andre midler administreres.
4. Sanitetsoperation af mellemøret er indiceret til udrensning øregange og restaurering af knoglevæv.

Fysioterapi og træningsterapi

1. Stå op, du kan lade dine arme ligge ved dine sider eller løfte dem op. Løft dit venstre og højre ben skiftevis og bliv i disse stillinger så længe som muligt. Gentag trinene, stå kun på tæerne. For at gøre det sværere kan du udføre øvelsen med lukkede øjne.
2. Tag en let bold og marker et mål på væggen, som du vil kaste den mod. Det er nødvendigt at øve nøjagtighed, gradvist forlænge afstanden og bruge tungere genstande.
3. For at udvikle muskel-ledsans skal du tage genstande med lukkede øjne og beskrive deres form og omtrentlige vægt.

Kan også bruges forskellige metoder fysioterapi: ozonterapi, elektroforese (eksponering for kroppen med jævnstrøm i kombination med indføring af forskellige medicinske stoffer gennem huden eller slimhinderne), myostimulering (eksponering for kroppen af ​​strøm gennem specielle elektroder, der påføres kroppen) .

Video om terapeutiske øvelser for ataksi

Folkemidler

Ataksi er meget seriøs sygdom, og det kan ikke behandles alene. I de fleste tilfælde er det ikke muligt at opnå genopretning ved kun at bruge folkemedicin. Men de kan ordineres efter konsultation med en læge som hjælper metode. Det er muligt at bruge forskellige urter, der hjælper med at styrke nervesystemet:

• infusion af 3 teskefulde pæonrod;
• infusion fra tsk. kamille, citronmelisse og oregano blomster;
• infusion af et halvt glas birkeblade, 3 tsk. kamilleblomster, skeer honning.

Alle komponenter skal hældes med et glas kogende vand og lades trække i cirka to timer. Peony tages 1 spiseskefuld 4 gange om dagen, andre infusioner - 150 ml 3 gange om dagen før måltider.

Behandlingsprognose

Læger taler om gunstig prognose behandling af ataksi, hvis lægemiddelbehandling eller kirurgisk indgreb stopper udviklingen af ​​degenerative processer og eliminerer forstyrrelser i nervesystemets funktion. Hvis årsagen til sygdommen er genetisk eller er blevet opdaget ondartet tumor, er prognosen normalt ugunstig. I dette tilfælde forsøger specialister at bruge behandling for at stoppe udviklingen af ​​patologien og opretholde patientens motoriske aktivitet. Louis-Bar syndrom har dårlig prognose, børn med denne sygdom overlever meget sjældent til voksenalderen. Med Friedreichs ataksi er prognosen relativt gunstig, mange patienter lever mere end tyve år fra de første symptomer opstår, især hvis der ikke er skader på hjertemusklen og diabetes. Det er umuligt helt at komme sig fra genetiske varianter af ataksi.

Det er ikke altid muligt at blive gravid og føde et barn. Der kan være kontraindikationer, der kan være farlige og jævne dødsulykker under fødslen. Det er meget vigtigt at rådføre sig med læger på forhånd, før du planlægger din babys fødsel.

Meget ofte hos patienter med forskellige typer ataksi opstår følgende komplikationer:

• lammelse og parese (svækkelse motorisk aktivitet) lemmer;
• forringelse af syn og hørelse;
• respiratorisk og hjertesvigt;
• hyppige tilbagefald af infektionssygdomme;
• tab af evnen til at bevæge sig selvstændigt og tage vare på sig selv;
• død.

Forebyggelse

Hvis kommende forældre mistænkes for at have arvelige former for ataksi, bør de undersøges af en genetiker for at finde ud af risikoen for at få et sygt barn. I løbet af 8-12 uger af graviditeten kan chorionvilli (den ydre membran af embryonet) testes for at identificere tilstedeværelsen af ​​defekte gener i fosteret. Ægteskaber bør undgås, da børn kan udvikle flere genetiske sygdomme.

Vedligeholdelse af dit helbred er også meget vigtigt, det er værd at udelukke dårlige vaner, omgående behandle infektionssygdomme og forsøge at forhindre alle former for hoved- og rygsøjleskader.

Ataksi er en meget alvorlig diagnose, hvor farlige komplikationer. Ved de første tegn på en krænkelse af koordineringen af ​​bevægelser bør du konsultere en læge. Husk, at mange typer af koordinationsforstyrrelser kan forebygges, hvis behandlingen påbegyndes rettidigt. Desværre udvikler arvelige ataksier næsten altid og fører ofte til invaliditet og endda død. Når du planlægger en graviditet, skal du finde ud af tilfælde af sådanne sygdomme fra dine nærmeste pårørende eller kontakte en genetiker for at få råd.

En særlig del af hjernen, lillehjernen, har stor betydning for koordinering af motorisk aktivitet. Derfor er cerebellaren en slags anstødssten i neurologi: enhver koordinationsforstyrrelse kræver udelukkelse af patologi i denne del af hjernen.

Kort anatomi og fysiologi af lillehjernen

Det er vigtigt! Cerebellum er oversat fra latin til "lille hjerne". Denne definition taler om hans høj værdi for en person.

Hos mennesker indtager lillehjernen den mest posteriore position. Lige bag hjernens occipitallapper. Det er mere korrekt at sige, at det er placeret under dem, lidt fremspringende fra under deres kanter.

Der kan skelnes mellem flere anatomiske strukturer i lillehjernen:

• Forreste del af lillehjernen.
• Baglap.
• Amygdala. Placeret under baglappen og tættere på den bageste del af hele lillehjernen. De har alle to halvkugler. Dette er et særpræg.
• Orm. Intern uparret del af lillehjernen.

Lillehjernens særlige betydning ligger i dens koordinering af motorisk aktivitet. Dette forudbestemte strukturens funktioner.

1. Veludviklede indre nervekanaler med tilstedeværelsen af ​​grå stofkerner. De indeholder kernerne af nerveceller.
2. Tilstedeværelsen af ​​cortex er en samling af gråt stof, der næsten fuldstændigt dækker lillehjernen. Neuronkernerne er også placeret her. Snoningen af ​​cortex giver et stort område af gråt stof. Cirka 3,5 gange mere område lillehjernens overflade. Dette gør det muligt for et relativt lille område af hjernen (vægten af ​​cerebellum er omkring 140-150 gram) at behandle en betydelig mængde information. Det betyder, at den har høj funktionalitet.

Alt dette sikrer en vis autonomi af arbejdet i denne del af hjernen. Dette kan tydeligt ses i mange menneskelige bevægelser. At gå er en bevidst bevægelse. Men en person vil tænke på dets detaljer: hvordan man løfter benet, bøjer det i hjulsporene, og flyt det derefter fremad og ret knæet. Lillehjernen "tænker" for ham. En person behøver kun at ønske at gå i den ene eller anden retning. Eller fred mens du står. En person kan have travlt med enhver anden aktivitet, men hans bevidsthed tænker slet ikke på, hvordan man opretholder balancen. Lillehjernen gør dette for ham.

Alt dette er muligt på grund af det faktum, at cerebellum modtager grene fra alle afferente og alle efferente nerver, der løber mellem cerebral og rygrad. Som et resultat er det forbundet med alle dele af centralnervesystemet.

Det er vigtigt! Derfor er cerebellar ataksi af så stor betydning, fordi det tvinger "sindet" til at blive distraheret af så simple (som det ser ud ved første øjekast) ting.

cerebellums funktion

Neurofysiologi af cerebellum, der giver gennem flere mekanismer:

1. Lokale statiske reaktioner. Lillehjernen opfatter konstant information om den statiske position af muskler og ledbånd. Dens behandling giver en idé om kroppens faktiske position. Så snart det ændrer sig, modtager lillehjernen information om dette og sender de tilsvarende efferente impulser til de tilsvarende dele af bevægeapparatet for at genoprette balancen.
2. Segmentelle statiske reaktioner. Sørg for koordinering af bevægelser i lemmerne. Alt sker efter principperne beskrevet ovenfor, bortset fra at de efferente impulser bærer information om bevægelse og ikke om at genoprette balancen.
3. Generelle statiske reaktioner. De er opdelt i to grupper.

• Den første gruppe giver regulering af balance og kropsposition under hovedbevægelser.
• De anden reaktioner er ansvarlige for at genoprette positionen efter forskellige aktive motoriske reaktioner. Såsom at hoppe, falde. De samme reaktioner er ansvarlige for gribe-, sutte- og snabelrefleksen hos nyfødte.

Klinik for cerebellare læsioner

Skader på cerebellum er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en triade af symptomer:

• Balance ubalance.
• Nedsat motoriske reaktioner.
• Nedsat muskeltonus.

I dette tilfælde bliver symptomerne på cerebellar ataksi mere udtalte, når bevægelsen begynder. Sådanne patienter står med spredte ben, mens de hele tiden svajer, da det er svært for dem bevidst at holde balancen. At åbne og lukke øjnene har stort set ingen indflydelse på situationen. Patientens gang er forsigtig. Men samtidig er deres skridt ikke ensartede.

Svingningen under bevægelse forstærkes kun. Patienter er bange for at gå uden støtte og læner sig ofte op ad genstande. Dette giver en vis selvtillid. For eksempel, med mindre læsioner af lillehjernen, gør selv et simpelt tryk på væggen gangarten mere selvsikker og med mindre udtalt svaj.

Årsager til sygdommen

Alle årsager til ataksi med beskadigelse af cerebellum tilhører to grupper.

1. Medfødte årsager. Isoleret cerebellar ataksi er en sjælden årsag. Typisk tab af koordination pga medfødt patologi påvirker ikke kun lillehjernen. Blandt medfødte patologier er den mest almindelige cerebellar ataksi af Pierre-Marie. Det er arveligt genetisk sygdom. Det er baseret på genetisk underudvikling af cerebellarvæv. Oftest vedrører dette cortex, men fuldstændig underudvikling af alle strukturer kan forekomme.
2. Erhvervede grunde. De er de mest karakteristiske faktorer for cerebellar ataksi. Denne gruppe omfatter forskellige skader og cerebellare sygdomme. Blandt sygdommene er: encephalitis, multipel sklerose, neoplasmer i lillehjernen og dets nervekanaler.

Mekanismen for udvikling af ataksi med beskadigelse af cerebellum ligner dem med patologier af andre strukturer, der er ansvarlige for motoriske reaktioner. Det er baseret på overtrædelser på alle eller et trin af dannelsen af ​​motoriske reaktioner. Medfødt patologi er således mest karakteriseret ved svækkelse af kortikale reaktioner og forstyrrelse af informationsbehandlingen. Erhvervede ataksier fører til både afbrydelse af informationsbehandlingen og forstyrrelse af dens transmission.

Behandling af cerebellar ataksi

Ved behandling af ataksi lægges der stor vægt på diagnosticering. Det er denne, der bestemmer behandlingens karakter og metodevalget. Stor betydning gives til metoder til konservativ terapi. Dette skyldes i høj grad, at behandling af cerebellar ataksi, samt behandling af andre dele af hjernen, er forbundet med risiko. Da centralnervesystemet stadig udgør et mysterium for videnskaben.

Hovedgrupperne af lægemidler til behandling af cerebellar ataksi er neuroprotektorer, antiblodplademidler, nootropika og vitaminer. Ikke den sidste plads gives til fysioterapi.

Koordinationsmotorisk lidelse forårsaget af cerebellar patologi. Dens vigtigste manifestationer omfatter gangforstyrrelser, disproportionalitet og asynergi af bevægelser, dysdiadocokinesis og ændringer i håndskrift, såsom gennemgribende makrografi. Typisk er cerebellar ataksi ledsaget af scannet tale, intention tremor, postural tremor i hovedet og torsoen og muskelhypotoni. Diagnose udføres ved hjælp af MRI, CT, MSCT, MAG af hjernen, Dopplerografi, cerebrospinalvæskeanalyse; om nødvendigt genetisk forskning. Behandling og prognose afhænger af den forårsagende sygdom, der forårsagede udviklingen af ​​cerebellare symptomer.

Generel information

Kronisk fremadskridende cerebellar ataksi er ofte en konsekvens af alkoholisme mv. kroniske forgiftninger(herunder stofmisbrug og blandingsafhængighed), langsomt voksende cerebellare tumorer, genetisk bestemte cerebrale degenerative og atrofiske processer med beskadigelse af cerebellarvævet eller dets veje, alvorlig form for Chiari-misdannelse. Blandt de genetisk bestemte progressive ataksier af cerebellar typen er de mest kendte Friedreichs ataksi, ikke-Friedreichs spinocerebellar ataksi, Pierre-Maries ataksi, Holmes cerebellar atrofi og olivopontocerebellar degeneration (OPCD).

Cerebellar ataksi med et paroxysmalt forløb kan være arvelig eller erhvervet. Blandt årsagerne til sidstnævnte er TIA, multipel sklerose, intermitterende obstruktion af cerebrospinalvæskebanerne og forbigående kompression i foramen magnum.

Symptomer på cerebellar ataksi

Cerebellar ataksi kommer til udtryk ved fejende, usikre, asynergiske bevægelser og en karakteristisk ustabil gang, hvor patienten placerer sine ben bredt fra hinanden for at opnå større stabilitet. Når du forsøger at gå langs en linje, er der en betydelig svajning til siderne. Ataksiske lidelser øges med en skarp ændring i bevægelsesretningen eller en hurtig start på gang efter at have rejst sig fra en stol. Fejende bevægelser er en konsekvens af en krænkelse af deres proportionalitet (dysmetri). Det er muligt både at få et ufrivilligt stop af en motorisk handling, før dens mål er nået (hypometri) og et for stort bevægelsesområde (hypermetri). Dysdiadocokinesis observeres - patientens manglende evne til hurtigt at udføre modsatte motoriske handlinger (for eksempel supination og pronation). På grund af nedsat koordination og dysmetri opstår en ændring i håndskrift, der er patognomonisk for cerebellar ataksi: makrografi, ujævnheder og sweep.

Statisk ataksi er mest tydelig, når patienten forsøger at komme ind i Romberg-positionen. For patologi af cerebellar hemisfæren er en afvigelse og endda et fald i retning af læsionen typisk; med ændringer i dens medianstrukturer (vermis) er et fald muligt i enhver retning eller bagud. Udførelse af en finger-næse-test afslører ikke kun mangler, men også intentionen tremor, der ledsager ataksi - rysten i fingerspidsen, som forstærkes, når den nærmer sig næsen. Test af en patient i Romberg-stilling med åbne og lukkede øjne viser, at visuel kontrol ikke påvirker testresultaterne i særlig grad. Denne egenskab ved cerebellar ataksi hjælper med at differentiere den fra sensorisk og vestibulær ataksi, hvor manglen på visuel kontrol fører til en betydelig forværring af koordinationsproblemer.

Som regel er cerebellar ataksi ledsaget af nystagmus og dysartri. Tale har en specifik "cerebellar" karakter: den mister sin glathed, sænker farten og bliver intermitterende, der lægges vægt på hver stavelse, hvilket får talen til at ligne en sang. Ofte observeres cerebellar ataksi på baggrund af muskelhypotoni og nedsatte dybe reflekser. Når senereflekser fremkaldes, er pendullignende bevægelser af lemmen mulige. I nogle tilfælde forekommer titubation - lavfrekvent postural tremor af torso og hoved.

Diagnose af cerebellar ataksi

Da cerebellar patologi kan have en bred vifte af ætiologier, er specialister fra forskellige områder involveret i dens diagnose: traumatologer, neurokirurger, onkologer, genetikere, endokrinologer. En grundig undersøgelse af den neurologiske status af en neurolog gør det muligt at bestemme ikke kun den cerebellære karakter af ataksien, men også det omtrentlige område af læsionen. Således er patologi i cerebellar hemisfæren angivet af hemiataksi, den ensidige karakter af koordinationsforstyrrelser og nedsat muskeltonus; om den patologiske proces i cerebellar vermis - overvægten af ​​gang- og balanceforstyrrelser, deres kombination med cerebellar dysartri og nystagmus.

For at udelukke vestibulære lidelser undersøges en vestibulær analysator: stabilografi, vestibulometri, elektronystagmografi. Hvis der er mistanke om en infektiøs læsion i hjernen, udføres en blodprøve for sterilitet og udføres PCR-test. Lumbalpunktur med undersøgelse af den opnåede cerebrospinalvæske kan afsløre tegn på blødning, intrakraniel hypertension, inflammatoriske eller tumorprocesser.

De vigtigste metoder til diagnosticering af sygdomme, der ligger til grund for cerebellar patologi, er neuroimaging metoder: CT, MSCT og MR af hjernen. De kan opdage cerebellare tumorer, posttraumatiske hæmatomer, medfødte anomalier Og degenerative forandringer lillehjernen, dens prolaps ind i foramen magnum og kompression, når tilstødende anatomiske strukturer forskydes. Ved diagnosen ataksi af vaskulær karakter anvendes MRA og Dopplerografi af cerebrale kar.

Arvelig cerebellar ataksi etableres baseret på resultaterne af DNA-diagnostik og genetisk analyse. Risikoen for at få et barn med patologi i en familie, hvor der er rapporteret tilfælde, kan også beregnes. af denne sygdom.

Behandling af cerebellar ataksi

Behandling af den forårsagende sygdom er fundamental. Hvis cerebellar ataksi har en infektiøs-inflammatorisk oprindelse, er det nødvendigt at ordinere antibakteriel eller antiviral terapi. Hvis årsagen ligger i vaskulære lidelser, tages der foranstaltninger for at normalisere blodcirkulationen eller stoppe hjerneblødning. Til dette formål anvendes angioprotektorer, trombolytika, blodpladehæmmende midler, vasodilatorer og antikoagulantia i overensstemmelse med indikationerne. For ataksi af toksisk oprindelse udføres afgiftning: intensiv infusionsterapi i kombination med ordination af diuretika; i alvorlige tilfælde - hæmosorption.

Ataksi af arvelig karakter har endnu ikke en radikal behandling. Metabolisk terapi udføres hovedsageligt: ​​vitaminer B12, B6 og B1, ATP, meldonium, ginko biloba-præparater, piracetam osv. For at forbedre stofskiftet i skeletmusklerne, øge dets tonus og styrke, anbefales patienterne at massere.

Tumorer i cerebellum og posterior kranie fossa kræver ofte kirurgisk behandling. Fjernelse af tumoren skal være så radikal som muligt. Hvis tumorens ondartede natur er etableret, ordineres der desuden et kursus med kemoterapi eller strålebehandling. Ved cerebellar ataksi forårsaget af okklusion af cerebrospinalvæskebanerne og hydrocephalus anvendes shuntoperationer.

Prognose og forebyggelse

Prognosen afhænger helt af årsagen til cerebellar ataksi. Akut og subakut ataksi forårsaget af vaskulære lidelser, forgiftning, inflammatoriske processer, med rettidig eliminering årsagsfaktor(karokklusion, toksicitet, infektion) og tilstrækkelig behandling kan gå helt tilbage eller delvist forblive i formen resterende effekter. Kronisk progressive, arvelige ataksier er karakteriseret ved en stigende forværring af symptomer, hvilket fører til invaliditet af patienten. Den mest ugunstige prognose er for ataksi forbundet med tumorprocesser.

Forebyggelse af skader, udvikling af vaskulære lidelser (aterosklerose, hypertension) og infektion er af forebyggende karakter; kompensation af endokrine og metaboliske lidelser; genetisk rådgivning ved planlægning af graviditet; rettidig behandling af patologi af cerebrospinalvæskesystemet, kronisk cerebral iskæmi, Chiari syndrom, processer i den bageste kraniefossa.

Cerebellar ataksi - neurologisk lidelse, som er manifesteret ved nedsat koordination af bevægelser på grund af skade på cerebellum og dets forbindelser. Symptomer på patologien omfatter specifikke forstyrrelser i gang og balance, problemer med taleflydende, muskelhypotoni, ukoordinering af bevægelser og svimmelhed. Behandlingen vælges afhængigt af den sygdom, der fremkaldte tilstanden.

Lillehjernen er den del af hjernen, der er placeret lige ved bunden af ​​hjernen. Dette organ består af to halvkugler, som er ansvarlige for nøjagtigheden af ​​bevægelser. De cerebellare halvkugler er adskilt af vermis, som giver balance og stabilitet, når man går. Afhængigt af hvilken del af lillehjernen der var påvirket, skelnes der mellem to former for patologi: statisk-lokomotorisk (skade på vermis, hvor der er en forstyrrelse af stabilitet og gang) og dynamisk (halvkuglerne er påvirket, på grund af hvilken evnen at udføre frivillige bevægelser af lemmerne er svækket).

Årsager til cerebellar ataksi

I neurologi anvendes en klassifikation af cerebellar ataksi, baseret på kriterierne for sygdomsforløbet. Den skelner mellem tre hovedtyper af ataksi: akut indsættende, subakut indtræden og kronisk. Hver af disse typer kan være forårsaget af forskellige sygdomme.

Ataksi med akut indtræden (udvikles pludseligt efter eksponering for provokerende faktorer på kroppen):

• iskæmisk slagtilfælde fremkaldt af aterosklerotisk okklusion eller emboli af de cerebrale arterier, der fodrer cerebellarvævet (betragtes som en af ​​de mest almindelige årsager til patologi);
• hæmoragisk slagtilfælde;
• cerebellar skade som følge af intracerebralt hæmatom eller traumatisk hjerneskade;
• multipel sclerose;
• Guillain-Barre syndrom;
• encephalitis og post-infektiøs cerebellitis;
• forgiftning af kroppen (lithium, barbiturater, diphenin);
• hypertermi;
• metaboliske lidelser;
• obstruktiv hydrocephalus.

Ataksi med subakut indtræden (udvikler sig over en eller flere uger):

• tumorer forskellige slags abscesser og andre rumoptagende processer i cerebellum (astrocytom, medulloblastom, hæmangioblastom, ependymom);
• normal tryk hydrocephalus forårsaget af subarachnoid blødning efter hjernekirurgi eller meningitis;
• endokrine lidelser (hyperparathyroidisme, hypothyroidisme);
• vitaminmangel;
• overdosis af antikonvulsiva;
• toksiske og metaboliske lidelser forbundet med absorption og ernæringsforstyrrelser;
• ondartede tumorsygdomme (lungekræft, ovariecancer);
• paraneoplastisk cerebellar degeneration.

Kronisk progressiv ataksi (udvikler sig over et par måneder eller år):

• spinocerebellær ataksi (Friedreichs ataksi, "Nfriedreichs" ataksi);
• cortical cerebellar ataksier (Cortical cerebellar atrofi af Holmes, sen cerebellar atrofi af Marie-Foy-Alaguanine);
• sen-debut cerebellar ataksier (OPCA, Machado-Joseph sygdom, cerebellar dysgenese).

Symptomer på cerebellar ataksi

Patienter med cerebellar ataksi laver normalt svingende og ustabile bevægelser, når de går. Deres gang er ustabil; for større stabilitet forsøger de at sprede deres ben vidt fra hinanden. Hvis patienten bliver bedt om at prøve at gå langs en linje, kan han ses at svaje fra den ene side til den anden. Typisk bliver symptomerne på sygdommen mere udtalte, når patienten pludselig ændrer bevægelsesretning eller rejser sig fra en stol og straks forsøger at gå hurtigt.

Når man går, observeres følgende stater: hypometri (pludselig standsning af bevægelsen, selv før et bestemt mål er nået) og hypermetri (overdreven bevægelighed). Patienter med cerebellar ataksi er normalt ikke i stand til at udføre kontralaterale bevægelser hurtigt. På grund af problemer med koordination opstår en patologisk ændring i håndskrift: makrografi vises, det bliver fejende og ujævnt.

Cerebellar patologi er også karakteriseret ved afvigelse, når man går eller endda falder til den ene side. Under en aftale med en neurolog udfører patienten en finger-næse-test. Typisk oplever patienterne ikke kun at vifte med en finger forbi næsetippen, men også en mærkbar rysten i hænderne. I dette tilfælde er det slet ikke ligegyldigt, om patientens øjne er åbne eller lukkede, da dette ikke påvirker testresultaterne. Ved hjælp af denne test er det muligt at skelne cerebellar ataksi fra vestibulær og sensitiv.

Til medfødte typer Cerebellar ataksi er karakteriseret ved følgende symptomer:

• nedsat koordination af individuelle muskler;
• vertikal ustabilitet;
• brat tale;
• forsinket tale og mental udvikling;
• sen begyndende gang og siddende hos børn.

Cerebellar ataksi er ofte ledsaget af dysartri og nystagmus. Det er umuligt ikke at bemærke, at patienten har problemer med tale: den sænker farten, mister sin glathed, bliver intermitterende og scannet. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver patienternes håndskrift svækket, ansigtsudtryk bliver dårlige, lændesmerter opstår, krampetrækninger opstår, synet forringes, skelen udvikles, der opstår besvær med at synke og spise generelt, hørelsen er nedsat, psyken ændres og depression opstår. .

Et karakteristisk tegn på sygdommen, takket være hvilken den kan diagnosticeres, vil være en krænkelse af kombinerede bevægelser, som normalt skal gå sammen. For eksempel, når man bøjer kroppen tilbage, bøjer en person normalt sine ben i knæene, og når han forsøger at kigge op og kaster hovedet tilbage, rynker han lidt på panden. Hos patienter med ataksi er disse bevægelser normalt ikke koordinerede.

Diagnose af cerebellar ataksi

Ved diagnosticering skal lægen tage højde for, at det kan være forårsaget af en række forskellige sygdomme. Det er grunden til, at sådanne specialister som neurolog, traumatolog, onkolog, endokrinolog, genetiker og neurokirurg deltager i diagnosticeringen af ​​patologi. Den første fase af diagnosen er undersøgelse af patienten og indsamling af anamnese. Patienter med koordinationsproblemer klager normalt over at vakle og falde, mens de går.

Til iscenesættelse præcis diagnose lægen spørger patienten, om symptomerne på patologien stiger i mørket, og spekulerer på, om hyppig svimmelhed generer ham. I løbet af klinisk undersøgelse Neurologen vurderer patientens gang og balance. For at teste gangarten kan en læge for eksempel bede en patient om at gå i en lige linje og derefter lave et sving.

De mest pålidelige metoder til at stille en nøjagtig diagnose for cerebellar ataksi er CT, MSCT og MR af hjernen. Med deres hjælp er det muligt at opdage hjernetumorer, medfødte anomalier og patologiske ændringer i cerebellum. For mere præcis diagnose patologier, Doppler-sonografi og MRA af cerebrale kar kan også anvendes. Det er muligt at identificere sygdommen i tilfælde af dens arvelige ætiologi genetisk analyse og DNA-diagnostik.

Symptomerne på cerebellar ataksi ligner på mange måder symptomerne på andre neurologiske patologier. Derfor er det vigtigt for neurologen at udføre den mest nøjagtige differential diagnose. Nemlig ved hjælp af undersøgelser af den vestibulære analysator (vestibulometri, stabilografi, elektronystagmografi) er det muligt at udelukke vestibulære lidelser. CSF hypertension, symptomer på blødning, tumor eller inflammatoriske processer kan påvises ved lændepunktur. Du kan udelukke smitsom skade på hjernen ved at få resultaterne af en PCR-test eller en blodprøve for sterilitet.

Behandling af cerebellar ataksi

Behandling af cerebellar ataksi er rettet mod at eliminere sygdommen, der provokerede den. Under alle omstændigheder, hvordan man behandler cerebellar ataksi, vil blive besluttet af en gruppe læger, der er kompetente på dette område, under hensyntagen til patientens tilstand og hans chancer for helbredelse.

Lægemiddelterapi

Hvis patologien var forårsaget af en infektiøs-inflammatorisk proces, ordinerer lægen en antiviral eller antibakteriel terapi. Vaskulære lidelser, der forårsager cerebellar ataksi, behandles ved at standse cerebral blødning eller normalisere blodcirkulationen. Til dette ordineres patienten følgende grupper af lægemidler: trombolytika, angioprotektorer, antiblodplademidler, antikoagulanter, vasodilatorer.

Hvis cerebellar ataksi har en arvelig ætiologi, er det umuligt helt at slippe af med det. Dybest set tyer læger til metabolisk terapi, som involverer ordinering af lægemidler som cerebrolysin, vitamin B12, B6 og B1, ATP, ginkgo biloba-præparater, mildronat, piracetam. For at øge tonen skeletmuskler og forbedre stofskiftet, anbefales massage til patienter.

Kirurgisk terapi

Den sværeste og mest tidskrævende behandling vil være for ataksi forårsaget af en tumorsygdom. I dette tilfælde tyer lægerne til radikale kirurgisk behandling. Hvis dens ondartede karakter afsløres under diagnosen af ​​tumoren, ordinerer læger desuden et kursus af kemoterapi. For at eliminere cerebellar ataksi forårsaget af hydrocephalus er shuntoperation ordineret.

Konservativ terapi

Udover lægemiddelbehandling Og kirurgiske operationer, kompleks terapi sygdom involverer udnævnelse af andre konservative metoder. Ifølge indikationer kan patienter få ordineret taleterapi, ergoterapi, fysioterapi, fysioterapi. Sidstnævnte involverer både at udføre sportsøvelser og gentagne gange gentage forskellige husholdningsfærdigheder for at forbedre koordinationen af ​​bevægelser: vende sider, hælde væsker, knappe tøj.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for patienten afhænger udelukkende af årsagen, der udløste sygdommens begyndelse. Akut og subakut ataksi forårsaget af forgiftning af kroppen, vaskulære lidelser og inflammatoriske processer kan gå helt tilbage eller delvist vedvare. I dette tilfælde vil prognosen for patienten være så gunstig som muligt, hvis den provokerende faktor kan elimineres i tide: infektion, toksiske virkninger, vaskulær okklusion.

Til kronisk form ataksi er karakteriseret ved en gradvis stigning i symptomer, som i sidste ende fører til invaliditet af patienten. Den største fare for patientens liv er cerebellar ataksi forårsaget af tumorprocesser. Hurtig udvikling sygdomme og dysfunktion af mange organer fører til alvorlige komplikationer, der væsentligt forværrer patientens livskvalitet.

Forebyggelse af cerebellar ataksi involverer forebyggelse af traumatisk hjerneskade, infektion af kroppen, udvikling af vaskulære lidelser, rettidig behandling af kronisk cerebral iskæmi, kompensation for metaboliske og endokrine lidelser og obligatorisk genetisk rådgivning under graviditetsplanlægning.