Mikä on immuunikatotila? Toissijainen immuunipuutos

Immuunikatotilat (IDS) syntyvät komponenttien määrän vähenemisen seurauksena immuunijärjestelmä, sen toimintahäiriöt, jotka lisäävät potilaiden tartuntatautien esiintymistä.

Patologiat johtavat kehon puolustuskyvyn toimintahäiriöihin, vastustuskyky virusten, bakteerien ja sienten hyökkäyksille vähenee merkittävästi. Nämä olosuhteet häiritsevät ihmiskehon tasapainoa, immuunijärjestelmän ohjaavat toiminnot menetetään, vieraiden elementtien tunnistaminen heikkenee, mikä johtaa suojaavien tekijöiden epätasapainoon, pahenemiseen. krooniset sairaudet, lisääntynyt alttius infektioille.

IDS:n esiintymistä provosoivat tekijät

Primaaristen immuunikatotilojen syyt luokitellaan yleensä geneettisiä mutaatioita ja vikoja. Niitä ei ole tutkittu riittävästi potilaiden korkean kuolleisuuden vuoksi, 90 % tällaisista potilaista kuolee ennen sairauden toteamista.

Toissijainen IDS voidaan kutsua:

saastuminen ulkoinen ympäristö, ionisoiva säteily;
huumeiden väärinkäyttö;
krooninen stressi ja hermoston jatkuva ylityö;
infektiot: tuberkuloosi, sepsis, HIV, toksoplasmoosi, vihurirokko ja monet muut;
hematopoieettisen järjestelmän sairaudet: leukemia, myeloosi, lymfogranulomatoosi;
ravitsemushäiriöt ja keholle välttämättömien aineiden ja vitamiinien imeytyminen;
endokriiniset sairaudet (diabetes mellitus, tyrotoksikoosi, liikalihavuus jne.);
vakavia vammoja, koomaan jääneitä tiloja ja runsasta verenhukkaa.

Immuunipuutostilojen pääryhmät

Tällä hetkellä lääketiede tunnistaa kolmenlaisia häiriöitä kehon puolustusjärjestelmässä.

Puutteellinen, kun immuunijärjestelmä ei voi toimia täydellä voimalla ja torjua antigeenisen ärsykkeen hyökkäystä.
Allergiat, tässä tapauksessa, keho reagoi erittäin jyrkästi, voimakkaalla reaktiolla.
Autoimmuunisairaudet, kun järjestelmän solut alkavat havaita omia kankaita ja elimet vihamielisinä ja pyrkivät tuhoamaan ne.

On primaarisia ja sekundaarisia immuunipuutoksia.

Ensisijainen tapahtuu aikana kohdunsisäinen kehitys sikiö, toissijainen - altistumisen tulos negatiiviset tekijät ulkoinen ympäristö.

Ensimmäisten tilojen ilmaantuminen johtuu kantasolujen rakenteen ja toiminnan häiriöistä, T- ja B-immuunijärjestelmän patologioista tai niiden yhteisvaurioista.

Ontogeneettisille muutoksille sikiön kantasoluissa on ominaista täydellinen menetys suojaavia ominaisuuksia immuunijärjestelmää, nämä tilat johtavat usein ihmisen kuolemaan.

T-lymfosyyttien muodostumisen puute johtuu kateenkorvan, B-lymfosyyttien, toiminnan patologioista, ja sitä havaitaan Brutonin taudissa ja muissa geneettisissä patologioissa. Yhdistetyt viat löytyy sairauksista luuydintä, maksa ja perna. Ensisijainen IDS on ihmisten mukana koko elämän.

Toissijaiset immuunipuutokset syntyvät aliravitsemuksesta, vakavien tartuntatautien jälkeen, vaikutuksen alaisena myrkylliset aineet, hormonaalinen epätasapaino. Näissä olosuhteissa T-lymfosyyttien lisääntyminen häiriintyy, vieraiden tekijöiden erilaistumisjärjestelmä kärsii ja immuniteettiindikaattorit voivat laskea minimiin.

Yleisin in lääkärin käytäntö katsotaan hankituiksi immuunipuutostiloiksi tarttuva luonne. Tunkeutumalla terveisiin soluihin, bakteereja, viruksia ja sieniä vapauttamalla myrkkyjä ne häiritsevät niiden toimintaa. Ajan myötä solukalvot tuhoutuvat täysin ja niiden kuolema tapahtuu.

IDS:n kliiniset merkit, oireet

Kaikkien immuunipuutosten kululla on samanlaiset merkit ja ilmenemismuodot:

korkea herkkyys kaikenlaisille infektioille;
kroonisten sairauksien toistuva paheneminen (ruoansulatuskanavan sairaudet, ylempien hengitysteiden sairaudet, niveltulehdus, niveltulehdus jne.);
patologioiden yhdistelmä eri alkuperää(virus-, bakteeri- ja sieni-infektiot) sairauden yhdessä jaksossa;
krooninen väsymys, letargia, masentunut mieliala, heikkous ja hikoilu;
jatkuvasti kohtalainen kohonnut lämpötila runko, enintään 37,7;
suurentuneet ja kipeät imusolmukkeet;
kipu ja kivut nivelissä, luissa ja lihaksissa;
hoidon aikana käytetyn antibioottihoidon heikko teho.

Immuunikatotilojen yleisten merkkien lisäksi on tärkeää diagnosoida oikea diagnoosi ja tunnistaa niiden esiintymisen perussyy, toisin sanoen tämän patologian aiheuttava sairaus, sillä on omansa ominaisuudet, joka täydentää IDS-kuvaa.

Diagnostiikka

Immuunipuutosten tunnistamiseen käytetään useita tyyppejä. laboratoriodiagnostiikka. Verikokeet osoittavat lymfosytoosia ja lisääntynyttä ESR:ää. T-telpereiden ja T-tappajien, alfa- ja gamma-interferonien sekä tiettyjen infektioiden spesifisten vasta-aineiden taso määritetään.

Immuunipuutostilojen hoito

Immunopuutostiloja lievitetään immunomodulaattoreiden, viruslääkkeiden ja antibakteerisen hoidon avulla.

Heikentynyt immuniteetti huomioon ottaen käytetään lääkkeitä Taktivin, Imunofan, Myelopride, interferonit pieninä annoksina, Echinacea-yrtti, Cordyceps.

Myös bakteeritartunnan yhteydessä laajakirjoisia antibiootteja käytetään yhdessä immunoglobuliinipohjaisten aineiden kanssa (Likopid, Galavit jne.).

Virussairaudet vaativat hoitoa viruslääkkeillä, kuten Panovir, Acyclovir, Valtrex.

On määrättävä runsaasti proteiinia ruokavalio, vitamiinihoito, happikylvyt.

Joissakin tapauksissa käytetään luuytimen siirtoa. Tulevaisuudessa - geeniterapiamenetelmien käyttö.

Ennaltaehkäisy

Toimenpiteet immuunikatotilojen uusiutumisen ehkäisemiseksi koostuvat ensisijaisesti oikea-aikaisesta diagnoosista, niiden syyn tunnistamisesta ja perussairauden asianmukaisesta hoidosta.

On myös tärkeää poistaa elämästä provosoivat tekijät. haitallisia tekijöitä: alkoholin, tupakan, huumeiden väärinkäyttö, eliminoida altistuminen säteilylle, haitallinen kemialliset aineet ja allergeenit, vältä hypotermiaa ja traumaattisia tilanteita.

Immuunipuutos(ID) on geneettinen ja/tai laboratoriomerkki immuunijärjestelmän puutteesta (vajauksesta) kliinisillä ilmenemismuodoilla tai ilman niitä.

Immuunikatosairauksien yleiset merkit:

Akuutin tai toistuvan (kroonisen) tulehduksellisen infektioprosessin esiintyminen missä tahansa lokalisaatiossa. Virus- ja/tai bakteeri-infektiot vastasyntyneillä.

Virusten, opportunististen bakteerien ja/tai sienten havaitseminen vauriosta.

Lasten primaariselle immuunipuutokselle tyypilliset kliiniset oireet.

Syiden (immunosuppressiivisten tekijöiden) läsnäolo, jotka aiheuttivat hankitun IBD:n.

Immuunivajavuuden laboratoriomerkit.

Diagnoosin tekemiseen riittää kaksi ensimmäistä merkkiä yhdessä tai ilman 3. ja 4. merkkiä.

Tartuntataudit Kaikki paikalliset ovat immuunipuutoksen tärkeimmät kliiniset "markkerit" ja toimivat immuunikatosairauksien kliinisinä ilmentyminä. Yhteys "aiheutettuun" infektioon opportunistiset mikro-organismit(virukset, bakteerit, sienet), joilla on immuunivajavuus, on ilmeistä, koska Vain sen läsnä ollessa on mahdollista niiden laajentuminen - infektio. Antiviraalisen tai antibakteerisen immuniteetin riittämättömyys johtaa näiden mikro-organismien lisääntymiseen - autologisiin tai ulkopuolelta tuleviin.

Kehon vastustuskyky ja immuniteetti ovat ratkaisevia tekijöitä minkä tahansa infektion kehittymisessä.

Mitä tulee opportunistisiin mikro-organismeihin - suurin osa viruksista, bakteereista, sienistä - infektion kehittyminen niiden osallistumisella on mahdollista vain immuunipuutosorganismissa, ts. läsnäollessa ehdoton, eikä jonkin immuniteettitekijän, linkin, reseptorin tai molekyylin suhteellinen immuunipuutos.

Näin ollen ilman immuunikatoa ei ole infektiota, ja se on IBD:n kliininen ilmentymä. Siksi, kuten infektioilla, IBD:llä on akuutti, subakuutti ja krooninen kulku.

Erottaa ensisijainen Ja toissijainen immuunipuutokset (ID) ja vastaavasti immuunikatosairauksia.

Ensisijaiset tunnukset - Tämä geneettisiä poikkeavuuksia, ilmenee yleensä kliinisesti (vaikkakaan ei aina!) lapsilla. Toissijaiset tunnukset esiintyy kliinisesti terveillä ihmisillä eri syiden vaikutuksen alaisena, mutta monilla heistä voidaan tunnistaa geneettinen taipumus IBD:n kehittymiseen.

Primaariset yhdistetyt immuunipuutokset

Vaikea yhdistetty ID (SCID) .

Tässä tilassa eri solujen, mukaan lukien kantasolut, erilaistuminen vaikuttaa. SCID:lle on useita vaihtoehtoja.

Vaikea yhdistetty immuunikato ja retikulaarinen dysgeneesi. Mekanismi: hematopoieettisten kantasolujen erilaistuminen ja proliferaatio lymfoidisiksi ja myeloidisiksi kantasoluiksi on heikentynyt. Agranulosytoosia ja lymfosyyttien puuttumista havaitaan.

Lapset kuolevat ensimmäisten elinkuukausien aikana septiseen prosessiin.

Vaikea immuunipuutos, jossa B-solujen määrä on vähentynyt tai normaali. Mekanismi ja klinikka: vika geenissä, joka vastaa sytokiinireseptorien yhteisestä y-ketjusta (IL-2, -4, -7) tai Jak 3 -proteiinikinaasigeenistä; ensimmäisten kuuden kuukauden aikana lapsella alkaa olla jatkuva keuhkotulehdus, nielun, ruokatorven kandidomykoosi ja ripuli. T-soluissa on kvantitatiivinen ja/tai toiminnallinen puutos, B-solujen pitoisuus voi vastata normia tai ylittää sen, mutta nämä solut erittävät heikosti immunoglobuliineja, immunoglobuliinien A, M, G tasot laskevat.

Immuunipuutos, joka ilmenee ataksia-telangiektasiana (Louis-Barin oireyhtymä).

ID:n mekanismi: mutaatiot, inversiot ja translokaatiot kromosomeissa 7 ja 14, T-reseptorigeenin uudelleenjärjestely ja muut muutokset.

Kliininen kuva on polymorfinen, immuunijärjestelmän muutokset taudin alkuvaiheessa ovat merkityksettömiä tai niitä ei havaita; neurologiset ja verisuonihäiriöt, kovakalvon ja ihon telangiektasia, pikkuaivojen ataksia, munasarjojen dysgeneesi voivat olla vallitsevia; myöhemmin immuunijärjestelmän vauriot voimistuvat; ominaista kehitys pitkittynyt, hidas ja krooninen keuhkokuume; kuolema infektio- ja neurovaskulaarisista sairauksista.

T-lymfosyyttien taso laskee, havaitaan IgG-, IgG2-, IgG4-tasoja, vaste FHA:lle ja bakteeriantigeeneille, disimmunoglobulinemia ja usein IgA:n puutos; Joskus esiintyy kateenkorvan hypoplasiaa ja imusolmukkeiden surkastumista, Tx/Tc-epätasapainoa.

Wiskott-Aldrichin oireyhtymä.

Mekanismi: Xp11:n geeni on viallinen oli ja siksi glykosyloidun happaman glykoproteiinin – sialoporfyriinin (CD43) ekspressio, joka osallistuu T-solujen aktivaatioon, on heikentynyt; autosomaalinen resessiivinen perinnöllinen tyyppi. Taajuus – 4:1/miljoonaa lasta.

Kliinisesti ilmenee oireiden triadina - ekseeman, trombosytopenian ja toistuvan infektion yhdistelmänä.

On lymfosytopeniaa, T-lymfopeniaa, alentunut T-auttajasolujen taso, trombosytopenia, ei ole ihotesteillä määritettyjä PCT-reaktioita; lymfosyyttien vaste PHA:lle ja antigeeneille vähenee; IgM-taso on laskenut merkittävästi, IgA- ja IgE-pitoisuus on korkea, IgG-taso on normaali tai korkea, pneumokokkipolysakkaridien vasta-aineiden tuotanto vähenee; makrofagit eivät hajoa polysakkaridiantigeenejä.

Klinikka: trombosytopenia syntymän yhteydessä; verenvuoto; ekseema; lapsilla ensimmäisten elinkuukausien aikana esiintyy toistuvia märkiviä infektioita, jotka johtuvat pneumokokeista ja muista polysakkarideja sisältävistä bakteereista; splenomegalia; pahanlaatuiset kasvaimet (5-12 %); kateenkorvan ja lymfoidikudoksen selvä hypoplasia.

T-solujen immuunipuutos

Näissä olosuhteissa immuunijärjestelmän T-linkki on pääasiassa vaurioitunut.

Aplasia tai kateenkorvan hypoplasia - DiGeorgen oireyhtymä.

Mekanismi: 3-4. nielupussien rakenteiden alkion kehitys on häiriintynyt, deleetio kromosomissa 22q11, kateenkorvan epiteeli ja lisäkilpirauhaset eivät kehity. T-solujen toiminnassa on puute; lymfosyyttien määrä ja niiden toimintakyky vähenevät, IgE:n taso nousee.

Klinikka: kateenkorvan aplasia tai hypoplasia; epämuodostumat: suulakihalkeama, oikean aorttakaaren poikkeama, suurten verisuonten alikehittyminen, rintalastan; kaihi, vastasyntyneen tetania lisäkilpirauhasten alikehittymisestä johtuvasta syystä; usein tarttuvat komplikaatiot; ei ole PCZT-reaktioita; lymfosyyttien määrä imusolmukkeiden kateenkorvasta riippuvilla alueilla vähenee.

Nezelofin oireyhtymä .

Sille on ominaista kateenkorvan hypoplasia, T-lymfosyyttien normaalin kypsymisen häiriintyminen ja niiden puutos immuunijärjestelmän T-riippuvaisilla alueilla. T-solujen toiminnot tukahdutetaan jyrkästi, lymfosyyttien kokonaismäärä vähenee, immunoglobuliinien synteesi on normaalia tai vähentynyt ja vasta-aineiden muodostuminen vaimenee.

Adenosiinideaminaasin (ADA) puutos.

Mekanismi: geneettinen vika 20. kromosomin lokuksessa – 20.q12 – 13.11, periytyy resessiivisesti; ADA-lokuksessa on "hiljainen" alleeli; sen erytrosyyttien ja lymfosyyttien puute johtaa deoksiadenosiinin kertymiseen, jolla on toksinen vaikutus T-lymfosyytteihin. Jo ensimmäisten elinviikkojen aikana havaitaan lymfosytopenia; T-lymfosyyttien riittämättömyys, ilmenee heti lapsen syntymän jälkeen, yhdistettynä luuston kehityksen poikkeamiin (muodonmuutos, luutuminen), paljastuu merkkejä kateenkorvan involuutiosta.

B-solujen immuunipuutos

Näillä puutteilla immuunijärjestelmän B-linkki vaurioituu pääasiassa.

X-kytketty agammaglobulinemia, johon liittyy kasvuhormonivika (Brutonin tauti).

Pojat sairastuvat Xq22-geenin mutaation vuoksi pitkä olkapää X-kromosomissa ei ole tyrosiinikinaasia btk, rakennegeenit immunoglobuliinien synteesiä varten eivät toimi. X-kromosomiin liittyvä resessiivinen perinnöllinen tyyppi. IgM-, IgG- ja IgA-tasot puuttuvat tai jyrkästi (alle 200 mg/l) alentuneet; imukudoksessa ja limakalvoissa ei ole plasmasoluja.

Kliiniset oireet ilmaantuvat 2.-3. elinvuotena: elimistön vastustuskyky bakteereja ja sieniä vastaan on heikentynyt ja vastustuskyky viruksille on normaalia; imusolmukkeiden, pernan reaktioita ei esiinny prosessin pahenemisen aikana, adenoidien suurenemista, risojen liikakasvua, yhdistelmää atooppinen ihottuma, allerginen nuha, keuhkoastma. Tällä hetkellä immunoglobuliinikorvaushoidolla potilaat voivat elää melko pitkään.

Disimmunoglobulinemia .

Tämä on yhden tai useamman immunoglobuliiniluokan selektiivinen puutos. Yleisin niistä on selektiivinen immunoglobuliini A:n puutos (1:70-1:100). Tämä vika voi olla oireeton, mutta siihen liittyy usein hengitys- ja ruoansulatussairauksien uusiutumista, koska se suojaa limakalvoja mikrobeilta.

Selektiiviset IgM- tai IgG-puutokset ovat harvinaisia. Potilaat, joilla on IgM-puutos, kuolevat yleensä sepsikseen. IgG-puutos voi ilmetä erilaisilla oireilla riippuen puuttuvista IgG-alaluokista (yleensä IgG2). Luokan E immunoglobuliinien puutos ei ilmene kliinisesti, mutta on olemassa IgE-hypergammaglobulinemian oireyhtymä, jolle on ominaista erilaiset allergiset ilmenemismuodot sekä krooniset bakteeri-infektiot.

Mononukleaarisen fagosyytti- ja granulosyyttijärjestelmän viat

Mekanisminsa perusteella tällaiset tunnukset voidaan jakaa neljään ryhmään.

Ensimmäiseen ryhmään kuuluvat ID:t, jotka liittyvät riittämättömään entsyymiaktiivisuuteen, mikä johtaa ruoansulatushäiriöt imeytynyt esine.

Toinen ryhmä sisältää rikkomuksesta aiheutuneen tunnuksen kemotaksis fagosyytit.

Kolmas ryhmä ID liittyy riittämättömyyteen opsonoivia tekijöitä veriseerumi (vasta-aineet ja komplementti).

Neljännelle ryhmälle on ominaista riittämätön reseptorin ilmentyminen makrofagien pinnalla (komplementin C3-komponentille, Ig:n Fc-fragmenteille jne.).

Esimerkiksi milloin leukosyyttiadhesiinien puutos (LAD-I-oireyhtymä) geenivirheen vuoksi CD18-molekyyli puuttuu, eivätkä ne kiinnity endoteeliin eivätkä kulje kudoksiin.

Krooninen granulomatoottinen sairaus joille on tunnusomaista se, että polynukleaarisolut kykenevät fagosytoosiin, mutta eivät sulata imeytyneitä mikrobeja. Tämä prosessi perustuu NADP-oksidaasin puutteeseen, joka katalysoi hapen muuttumista superoksidianioniksi, mikä on välttämätöntä neutrofiilien bakterisidisen aktiivisuuden ilmentymiseksi. Katalaasipositiiviset stafylokokit, Klebsiella, Salmonella, Escherichia coli ja sienet säilyvät fagosyyteissä. 1-4-vuotiaille lapsille kehittyy eksematoottinen ihottuma, märkivä ihovaurio, eri elinten paiseet, lymfadeniitti, bronkopneumonia ja sieni-infektio.

Laboratoriodiagnostiset kriteerit ovat fagosytoosien aiheuttamien bakteerien tappamisen puuttuminen, negatiivinen ja vähentynyt NBT-testi, kemiluminesenssi tsymosaani- tai lateksihiukkasten fagosytoosin jälkeen.

Chediak-Higashi oireyhtymä kliinisesti ominaista lisääntynyt herkkyys märkiville ja virusinfektioille sekä hiusten, ihon ja iiriksen värin heikkeneminen. Neutrofiilien ja makrofagien sytoplasmassa esiintyy jättimäisiä rakeita, jotka muodostuvat sytoplasmisten rakeiden fuusion seurauksena, jotka paljastuvat värjäytymällä peroksidaasille. Samaan aikaan havaitaan melanosomien patologista aggregaatiota ja sen seurauksena albinismia. Lisääntynyt alttius infektioille selittyy myeloperoksidaasin prosessin häiriintymisellä vakuoleihin ja niiden heikolla vasteella kemotaktisiin ärsykkeisiin.

Täydennä järjestelmän puutetta

Komplementtijärjestelmässä voidaan havaita minkä tahansa komponentin puute, ja minkään tekijän puuttuminen estää myöhempien aktivoitumisen. Tähän liittyy erilaisten patologisten tilojen kehittyminen. C1-, C2-, C4- ja C5-puutos ilmenee systeemisen lupus erythematosuksen kaltaisena oireyhtymänä. C3-puutokselle on ominaista toistuvat märkivä infektiot.

Pääkomponenttien puutteen lisäksi puutteita on komplementtijärjestelmän estäjissä: C1-inhibiittori ja C3-inaktivaattori. Kliinisesti C1-estäjän puutos ilmenee perinnöllinen angioödeema . Kurkunpään, raajojen ja muiden turvotus johtuu C2-komponentin fragmentin pitoisuuden lisääntymisestä, jolla on vasoaktiivinen vaikutus. Tyypillisesti tällaiset potilaat ovat heterotsygoottisia eivätkä syntetisoi suuri määrä estäjä. Sen tasoa voidaan nostaa antamalla anabolisia steroideja tai suorittamalla korvaushoitoa itse estäjillä.

Hoitoohjeet primaariset immuunipuutokset

Luuytimen, vastasyntyneen kateenkorvan, sikiön maksan siirto - puuttuvien solujen korvaamiseksi ja olosuhteiden luomiseksi niiden täydelliselle erilaistumiselle. Transplantaatiota käytetään vaikeaan yhdistettyyn ID:hen.

Korvaushoito immunoglobuliineilla, entsyymeillä, kateenkorvahormoneilla, välittäjäaineilla, vitamiineilla ja muilla tekijöillä.

Antibakteerinen hoito samanaikaiseen infektioon.

Geeniterapia: normaalien geenien vieminen SI-soluihin (lymfosyytteihin). Ensimmäinen, joka toi adenosiinideaminaasigeenin potilaiden lymfosyytteihin, joilla on tämän entsyymin puutos.

Toissijaiset immuunipuutokset

Toissijaiset (hankitut) tunnukset muodostuvat vaikutuksen alaisena ympäristöön, ovat paljon yleisempiä kuin ensisijaiset.

Toissijaisen tunnuksen merkit:

perinnöllisen tilan puuttuminen

tapahtuu normaalin kehon reaktiivisuuden taustalla

kommunikointi kanssa aiheuttava tekijä, joka määritti tunnuksen

Toissijaisen tunnuksen syyt

1. Haitalliset ympäristövaikutukset elimistöön ja immuunijärjestelmään (fysikaaliset, kemialliset, biologiset).

2. Immuunijärjestelmään vaikuttavat sairaudet:

- virus (useammin)

– allerginen ja autoallerginen, onkologinen

– aineenvaihduntahäiriöt, solujen lisääntyminen, proteiinin menetys

– muut vakavat sairaudet

3. Immunosuppressiiviset hoidot:

- lääkkeiden immunosuppressio

– säteily ja muut energiamuodot suurina annoksina

– kirurgiset toimenpiteet ja anestesia

– graft versus-host -sairaus (GVHD) luuytimen allotransplantaation jälkeen

4. Fyysinen ja henkinen stressi

5. Riittämätön ravinto ja uupumus (proteiini-, rasva-hiilihydraatti-, vitamiini-, hivenainepuutos).

6. Työperäiset haitalliset tekijät (kemialliset, fyysiset, psykoemotionaaliset).

7. Ikä: lasten ennenaikaisuus ja ikääntymisen patologia ("vanhusten oireyhtymä")

Toissijainen, kuten ensisijainen, ID voi olla piilossa, sillä ei ole kliinisiä oireita ja se havaitaan vain laboratoriotutkimuksessa. ID kanssa kliiniset oireet On immuunikato sairaus . Kliinisesti se ilmenee ihon, ylempien hengitysteiden, keuhkojen, virtsaelimen, maha-suolikanavan ja muiden elinten kroonisina märkivä-tulehdusinfektioina. Ne eroavat immuunijärjestelmän ohimenevistä muutoksista siten, että immuunijärjestelmässä esiintyy häiriöitä aiheuttavan tekijän päättymisen jälkeen.

Kliinisen kulun vakavuuden mukaan ne erotetaan toisistaan keuhkot, kohtalainen, subkompensoitu ja vaikea dekompensoitu toissijainen immuunikato sairaudet (IDD) .

Virusperäiset sekundaariset immuunipuutostaudit

Virukset säilyvät usein ihmiskehossa ilman patologian ilmenemismuotoja, ts. Havaitaan laajalle levinnyt viruskanta. Tämä koskee herpesviruksia, sytomegalovirusta, adenoviruksia, Epstein-Barr-virusta ja monia muita. Interferonijärjestelmän tason ja puutteiden pienentyessä ne voivat aiheuttaa immuunikatoa ja siten IBD:tä useilla tavoilla:

– SI-solujen genomin muuntaminen;

- tuhoaa suoraan immuunikykyisiä soluja,

– apoptoosin indusoiminen;

– sitoutuminen reseptoreihin ja niiden aktiivisuuden muuttaminen, kemotaksis, aktivoivat suppressoreita;

– sitovat tai vapauttavat sytokiinejä, ts. immunoreaktiivisuuden muuttaminen.

Joillakin viruksilla on kyky replikoitua immunokompetenteissa soluissa itse. Esimerkki tällaisesta mekanismista voisi olla Epstein-Barr-viruksen B-lymfosyyttien tunnettu tropismi tai HIV-viruksen T-auttajasolujen selektiivinen tappio. Monien akuuttien infektioiden virukset, erityisesti tuhkarokko, influenssa, vihurirokko, vesirokko, sikotauti, herpes - voivat aiheuttaa ohimenevää anergiaa muille antigeeneille. Kliinisesti ohimenevä immunosuppressio ilmenee virus- ja bakteerikomplikaatioiden kehittymisenä, joita havaitaan usein näissä infektioissa. Hepatiittivirusten pysyminen voi johtaa immunomodulaatioon ja T-solujen suppressioon.

Transplacentaalisesti leviävillä viruksilla (sytomegalia, vihurirokko) on haitallinen vaikutus erilaisiin kudoksiin, mukaan lukien SI-solut. Merkittävimmät viat kuvataan synnynnäisessä vihurirokossa ja sytomegaliassa. Jotkut lapset osoittivat humoraalisen ja sellulaarisen immuunivasteen puutetta antigeeneille, kun taas toisilla oli selektiivinen IgA-puutos. Jälkimmäinen vika selittyy viruksen kyvyllä estää solujen kehittyminen erilaistumisen välivaiheessa.

Immunosuppressio lasten aktiivisen sytomegalovirusinfektion aikana ilmenee CD3 +, CD4 + T-lymfosyyttien määrän vähenemisenä ja neutrofiilien fagosyyttisen aktiivisuuden estymisenä. Tällaiset lapset ovat alttiita bakteeri- ja virussuperinfektioiden kehittymiselle.

T- ja B-lymfosyyttien koostumuksessa havaitaan häiriöitä herpeettisen infektion aikana, kun T-aktivoituneiden lymfosyyttien määrä lisääntyy yleisen T- ja B-lymfosytopenian ja HLA-järjestelmän molekyylien ilmentymisen vähenemisen taustalla. Herpesviruksen krooninen pysyminen leukosyyteissä ja hermosolmuissa johtaa ID:n kehittymiseen.

Virusinfektion ja SI-puutoksen välillä on monimutkainen patogeneettinen suhde. Toisaalta virusinfektio voi aiheuttaa sekundaarista immuunikatoa, toisaalta immuunikatopotilailla virussuperinfektio aiheuttaa vakavia, henkeä uhkaavia tiloja, ts. vahvistaa tätä tunnusta.

Pysyvät virukset ja solunsisäinen immuniteetti

Monet virukset - herpes, sytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr, rinovirukset, enterovirukset ovat jatkuvasti läsnä kehon soluissa ja ajoittain aktivoituina aiheuttavat erilaisia kliiniset ilmentymät. Silmiinpistävä esimerkki ovat tyyppien 1-8 herpesvirukset, jotka säilyvät hermosolmuissa ja aiheuttavat ihon ja limakalvojen vaurioita hermosolmujen - häpyhuuli, torakka (herpes zoster), sakraalinen (sukuelinten) - lokalisaatiotason mukaan. Herpesvirukset tyyppi 8 säilyvät T-lymfosyyteissä, Epstein-Barr - B-soluissa ja muissa, CMV - makrofageissa, leukosyyteissä ja epiteelisoluissa. Useimmille niitä kantaville ihmisille ne eivät aiheuta infektioita, mikä ilmeisesti johtuu melko korkeasta immuniteetista, pääasiassa interferonista, koska ne eivät toista.

Silmiinpistävä esimerkki viruksen aiheuttamasta ID:stä on HIV-infektio. Ihmisen immuunikatovirus (HIV) aiheuttaa tartuntataudin, joka liittyy SI:n primaarisiin vaurioihin ja vakavan sekundaarisen immuunipuutoksen kehittymiseen, jonka taustalla opportunistinen ja ei-patogeeninen mikrofloora aktivoituu.

Toissijaiset immuunipuutokset sairauksissa

Kaikki vakavat sairaudet johtavat immunologisen puutteen kehittymiseen.

Yksi sekundaarisen immuunipuutoksen syistä on aineenvaihduntahäiriöt. Esimerkiksi diabetes mellituksessa neutrofiilien kemotaksis ja fagosyyttinen aktiivisuus estyvät, mikä johtaa ihon pyodermaan ja paiseisiin.

Palovammoihin ID johtuu immunoglobuliinien ja komplementtiproteiinien suuresta häviämisestä veriplasmassa. Jos ihovaurion pinta-ala ylittää 30%, kehittyy soluimmuniteettihäiriöitä.

Kasvaimet erittävät immunomoduloivia tekijöitä ja sytokiinejä, jotka heikentävät immuniteettia. T-lymfosyyttien määrä vähenee, suppressorisolujen aktiivisuus lisääntyy ja fagosytoosi estyy. Erityisesti selvät muutokset esiintyy yleisissä kasvainprosesseissa, joissa on etäpesäkkeitä.

Toissijaiset immuunipuutokset erilaisissa patofysiologisissa tiloissa ja stressissä

Kroonisessa nälässä immuunipuutos johtuu proteiinien, vitamiinien ja hivenaineiden puutteesta. Näissä tapauksissa solujen immuunijärjestelmä kärsii ennen kaikkea: lymfosyyttien vaste mitogeeneille heikkenee, havaitaan imukudoksen surkastumista ja neutrofiilien toiminta heikkenee.

Raskas fyysinen aktiivisuus ja samanaikainen stressi ammattiurheilijoilla kuormituksen kestosta riippuen aiheuttavat tilapäistä tai jatkuvaa immunomodulaatiota. Immunoglobuliinien taso, T-lymfosyyttien alapopulaatiot ja fagosytoosiaktiivisuus vähenevät. Tämän "immuunikatojakson" aikana urheilijat ovat erittäin alttiita erilaisille infektioille. SI-arvot normalisoituvat yleensä lepoajan aikana, mutta eivät aina.

Toissijaiset tunnukset osoitteessa kirurgiset leikkaukset liittyvät voimakkaaseen stressireaktioon ja anestesialääkkeiden vaikutus. Syntyy tilapäinen immuunikatotila, jossa T- ja B-lymfosyyttien määrä vähenee ja niiden toimintakyky vähenee. Heikentyneet indikaattorit palautetaan vasta kuukauden kuluttua, jos immuniteettia heikentäviä tekijöitä ei ole.

Kun vanhenee Elimistön ID:t ovat seurausta immunomodulaatioista, jotka johtuvat altistumisesta epäsuotuisille tekijöille ja sairauksille, erityisesti viruksille. Terveillä vanhuksilla (90-100-vuotiaat) SI-indikaattorit ovat lähellä keski-ikäisten arvojaan, vaikka niillä on omat ominaisuutensa.

Vastasyntyneet ja lapsia varhainen ikä niillä on erilaiset SI-indikaattorit kuin aikuisilla; heillä on äidin IgG, joka kiertää istukan kautta, jonka taso laskee 3-6 kuukauden kohdalla, mikä ei ole ID. Keskosilla syntyy erilaisia SI-vikoja, jotka liittyvät sekä sen kypsymättömyyteen että usein kohdunsisäisiin infektioihin. Lasten keinotekoinen ruokinta aiheuttaa erittävän IgA:n ja muiden suojaavien tekijöiden (lysotsyymin jne.) puutetta äidinmaidossa.

Merkittävä yleisyys väestössä kroonisten infektio- ja tulehduksellisten sairauksien, tavanomaiseen hoitoon vaihtelevien ja monien somaattisten sairauksien ohella; akuuttien tartuntatautien vakava kulku, joka joskus päättyy kuolemaan; septiset komplikaatiot leikkauksen jälkeen, vakavat vammat, stressi, palovammat; infektiokomplikaatiot kemosäteilyhoidon aikana; usein ja pitkäaikaisesti sairaiden suuri esiintyvyys, mikä aiheuttaa jopa 40 prosenttia kaikista työvoiman menetyksistä; tällaisten ulkonäkö tarttuva tauti immuunijärjestelmä, kuten AIDS, määritti sekundaarisen immuunipuutos-termin esiintymisen.

Toissijainen immuunipuutos edustaa immuunijärjestelmän häiriöitä, jotka kehittyvät myöhäisessä postnataalisessa jaksossa aikuisilla ja lapsilla ja jotka eivät ole seurausta mistään geneettisestä viasta. Niillä on heterogeeninen alkuperämekanismi, mikä johtaa lisääntyneeseen tartuntatautisairauteen; tarttuva-inflammatorisen prosessin epätyypillinen kulku, jolla on eri lokalisaatiot ja etiologia, kireä tai asianmukaisesti valittu etiotrooppinen hoito. Toissijaiselle immuunipuutokselle on ominaista märkivän tulehdusprosessin infektion pakollinen läsnäolo. On huomattava, että itse infektio voi olla sekä ilmentymä että syy immuunivasteen häiriölle.

Eri tekijöiden vaikutuksen alaisena (infektiot, lääkehoito, säteilyhoito, erilaiset stressitilanteet, vammat jne.) immuunivasteen epäonnistuminen voi muodostua, mikä johtaa sekä ohimenevien että peruuttamattomia muutoksia immuunivasteessa. Nämä muutokset voivat heikentää infektiosuojaa.

Mikä aiheuttaa sekundaarisen immuunipuutosen?

Yleisin ja hyväksytty sekundaaristen immuunipuutosten luokittelu on P.M. Khaiton. He erottavat kolme sekundaarisen immuunipuutoksen muotoa.

hankittu sekundaarinen immuunipuutos (AIDS);
indusoitunut;
spontaani.

Indusoitu sekundaarinen immuunipuutos ilmenee altistumisen seurauksena ulkoisista syistä joka aiheutti sen esiintymisen: infektiot, röntgenkuvat, sytostaattihoito, glukokortikoidien käyttö, vammat ja kirurgiset toimenpiteet. Indusoituun muotoon kuuluu myös taustalla olevan sairauden (diabetes, maksasairaus, munuaissairaus, pahanlaatuiset kasvaimet) seurauksena kehittyvät immuunihäiriöt. Jos immuunijärjestelmässä on jokin tietty syy, joka johtaa peruuttamattomaan vikaan, muodostuu sekundaarinen immuunikato, johon liittyy tyypillisiä kliinisiä ilmenemismuotoja ja hoitoperiaatteita. Esimerkiksi taustaa vasten sädehoitoa ja kemoterapia, peruuttamaton vaurio immunoglobuliinien synteesistä vastuussa olevalle solujoukolle on mahdollista, ja sitten nämä potilaat omalla tavallaan kliininen kulku ja hoitoperiaatteet muistuttavat PID-potilaita, joilla on vaurioita humoraalisessa immuunijärjestelmässä. 1900-luvulla ihmiskunta kohtasi ensimmäisen kerran HIV-virusinfektion, jossa virus vahingoittaa peruuttamattomasti immuunijärjestelmän soluja, mikä johtaa vakavan tartuntataudin, AIDSin, kehittymiseen. Tälle taudille on ominaista korkea kuolleisuus, omat epidemiologiset piirteet, omat kliiniset ilmenemismuodot ja hoitoperiaatteet. Tässä tapauksessa immuunipuutoksen kehittymisen indusoija on immunotrooppinen virus, joka vaurioittaa palautumattomasti lymfosyyttejä aiheuttaen sekundaarista immuunikatoa. Ottaen huomioon viruksen suorat peruuttamattomat vauriot immunokompetenteille soluille (T-lymfosyyteille) sekä taudin etenemisen vakavuus ja epidemiapiirteet, se tunnistettiin erilliseksi ryhmäksi geneettisesti määrittelemättömiä immuunivajauksia, nimittäin sekundaarista immuunikatoa. hankittu immuunipuutos - AIDS.

Kun immuunijärjestelmässä on palautuva vika, sitä ei tapahdu itsenäinen sairaus, ja infektiosairaus lisääntyy taustalla olevan sairauden (diabetes mellitus, munuaissairaus, maksasairaus, pahanlaatuiset kasvaimet jne.) tai induktiivisten vaikutusten (infektiot, stressi, lääkehoito jne.) taustalla. Tällainen sekundaarinen immuunipuutos voidaan usein poistaa poistamalla sen aiheuttanut syy ja valitsemalla asianmukaisesti perushoito taustalla oleva sairaus. Tällaisten potilaiden hoito perustuu ensisijaisesti oikeaan diagnoosiin, samanaikaisen patologian korjaamiseen ja immuunipuuttoon johtavan lääkehoidon sivuvaikutusten huomioimiseen.

Spontaani sekundaarinen immuunipuutos on ominaista poissaolo ilmeinen syy joka aiheutti häiriön immuunijärjestelmässä. Tämän muodon kliininen ilmentymä on opportunististen tai opportunististen mikro-organismien aiheuttamat krooniset, usein toistuvat infektio- ja tulehdukselliset sairaudet bronkopulmonaalisissa laitteissa, sivuonteloissa, urogenitaali- ja ruoansulatusjärjestelmässä, silmissä, ihossa, pehmytkudoksissa. Potilaat, joilla on sekundaaristen immuunipuutosten spontaaneja muotoja, ovat heterogeeninen ryhmä, ja monet uskovat, että näiden sairauksien on perustuttava joihinkin syihin, tällä hetkellä emme ole määrittäneet. Voidaan olettaa, että sekundaaristen immuunipuutosten syy on immuunijärjestelmän jonkin komponentin synnynnäinen puutos, joka kompensoituu tiettyyn aikaan tämän järjestelmän muiden osien normaalin korkean toiminnallisen aktiivisuuden vuoksi. Tällaista puutetta ei voida tunnistaa useista syistä: riittämättömästä metodologisesta lähestymistavasta, sopimattoman aineiston käyttämisestä tutkimukseen tai kyvyttömyydestä havaita rikkomusta tieteen kehityksen tässä vaiheessa. Jos immuunijärjestelmässä havaitaan vika, jotkut potilaat voivat myöhemmin päätyä PID-ryhmään. Siten primaarisen ja sekundaarisen immuunipuutoksen (etenkin spontaanin muodossa) käsitteiden välinen raja voi olla ehdollinen. Sillä on ratkaiseva rooli immuunipuutoksen muodon määrittämisessä perinnölliset tekijät ja indusoidut vaikutukset. Toisaalta potilaiden tutkimus on usein riittämätöntä, ja siksi immuunipuutoksen kehittymisen syy jää epäselväksi. Mitä perusteellisemmin tutkimus tehdään potilailla, joilla on spontaani sekundaarisen immuunikatomuodon muoto, sitä pienemmäksi tämä ryhmä tulee.

Kvantitatiivisesti indusoitu sekundaarinen immuunipuutos hallitsee. Potilaiden hallinnassa ja käytännön terveydenhuollossa on vältettävä päävirhettä, kun tarttuvan tulehdussairauden vakava ja kiivas eteneminen ei johdu immuunijärjestelmän viasta, vaan syyn ja seurauksen virheellisestä painotuksesta, koska sekä diagnoosivirhe.

Koska nykyisessä vaiheessa kliinisen immunologian diagnostisen perustan tila huomioon ottaen ei ole aina mahdollista määrittää immuunikatotilojen laboratoriomarkkereita, "sekundaarisen immuunipuutoksen" diagnoosi on ensisijaisesti kliininen käsite. Sekundaarisen immuunipuutoksen pääasiallinen kliininen merkki on epätyypillinen akuuttien ja kroonisten tarttuvien tulehdusprosessien kulku, joka reagoi riittävään hoitoon.

Milloin sekundaarista immuunikatoa voidaan epäillä?

Suurin osa toistuvia sairauksia, jotka voivat liittyä sekä synnynnäisiin että hankittuihin immuunikatomuotoihin ja jotka vaativat pakollisen immunologisen tutkimuksen:

Nämä sairaudet voivat ilmetä olemassa olevien taustalla somaattiset patologiat, jonka kulku ja hoito altistaa immuunipuutoksen muodostumiselle ja heikentyneelle infektiosietokyvylle (diabetes mellitus, autoimmuuni, onkologiset sairaudet jne.).

Miten sekundaarinen immuunipuutos ilmenee?

Sekundaarisen immuunipuutoksen oireet ovat epäspesifisiä ja monitahoisia. ICD-10:ssä ei ole diagnosoitu "toissijainen immuunipuutos" paitsi hankinnainen immuunikato (AIDS). Samassa luokituksessa ei ole aikuisten PID-diagnoosia (toisin kuin lasten sairauksien luokituksessa). Siksi herää oikeutettu kysymys "toissijaisen immuunipuutoksen" diagnoosin yhteensovittamisesta ICD-10:n kanssa. Jotkut ehdottavat seuraavaa ratkaisua tähän ongelmaan: kun immuunitilan muutokset ovat peruuttamattomia ja johtavat taudin muodostumiseen, diagnoosi tulee tehdä tunnistetusta immunologisesta viasta, koska tämä edellyttää tiettyä ja pysyvä kompleksi terapeuttiset interventiot, kuten AIDS; AO komplementtijärjestelmän rikkomisella; päädiagnoosi: aivokasvain; sädehoidon ja kemoterapian jälkeinen tila - hypogammaglobulinemia; krooninen märkivä sinuiitti

Kun immuunijärjestelmän muutokset ovat palautuvia ja liittyvät somaattisiin sairauksiin tai ne voivat johtua farmakologisesta tai muusta hoidosta, ohimeneviä laboratorioarvojen poikkeavuuksia ei huomioida diagnoosissa. Diagnoosi perustuu taustalla olevaan sairauteen ja siihen liittyvään patologiaan, esimerkiksi: päädiagnoosi on tyypin II diabetes, vakava kurssi, insuliinista riippuvainen variantti, dekompensaatiovaihe; komplikaatiot - krooninen toistuva furunkuloosi, paheneminen.

Kuinka tunnistaa sekundaarinen immuunipuutos?

Immunologiset seulontalaboratoriotutkimukset (taso 1) ovat saatavilla, kohtuullisia ja ne voidaan suorittaa monissa sairaaloissa ja klinikoilla, joissa on käytettävissä kliininen diagnostinen laboratorio. Tällaiset testit sisältävät seuraavien indikaattoreiden tutkimukset:

leukosyyttien, neutrofiilien, lymfosyyttien ja verihiutaleiden absoluuttinen lukumäärä;
proteiini- ja y-fraktiotasot;
seerumin immunoglobuliinien IgG, IgA, IgM, IgE taso;
komplementin hemolyyttinen aktiivisuus;
viivästynyt yliherkkyys (ihotestit).

Syvällinen analyysi voidaan tehdä vain erikoistuneessa hoito- ja ehkäisylaitoksessa, jolla on moderni laboratorio kliininen immunologia.

Tutkimus immuunitilanne immuunipuutosten osalta tulisi sisältää tutkimus pelaajien immuunijärjestelmän pääkomponenttien määrästä ja toiminnallisesta aktiivisuudesta päärooli elimistön infektioiden vastaisessa puolustuksessa. Näitä ovat fagosyyttijärjestelmä, komplementtijärjestelmä, T- ja B-lymfosyyttien alapopulaatiot. Immuunijärjestelmän toiminnan arvioinnissa käytetyt menetelmät jaetaan tavanomaisesti R.V. Petrov et ai. jo vuonna 1984 kokeissa 1. ja 2. vertaisten keskuudessa. Tason 1 testit ovat ohjeellisia; Niiden tarkoituksena on tunnistaa immuunijärjestelmän vakavia puutteita, jotka määräävät infektiosuojan heikkenemisen.

Tason 2 testit ovat lisätestejä, joiden tarkoituksena on tunnistaa tietty immuunijärjestelmän häiriö. Ne täydentävät merkittävästi tietoa asiaankuuluvan immuunijärjestelmän toiminnasta

Tason 1 testit fagosyyttisen linkin arvioimiseksi:

määritelmä absoluuttinen luku neutrofiilit ja monosyytit;
neutrofiilien ja monosyyttien aiheuttaman mikro-organismien neutraloinnin intensiteetin määrittäminen;
sisällön määritelmä aktiiviset muodot happi.

Tason 1 testit B-immuunijärjestelmän arvioimiseksi:

IgG-, IgA-, IgM- ja IgE-tason määrittäminen veren seerumissa;
B-lymfosyyttien (CD19, CD20) prosentuaalisen ja absoluuttisen lukumäärän määrittäminen ääreisveressä.

Immunoglobuliinien tason määrittäminen on tärkeä ja luotettava menetelmä B-immuunijärjestelmän toiminnan arvioinnissa. Sitä voidaan pitää päämenetelmänä kaikkien heikentyneeseen vasta-ainesynteesiin liittyvien immuunipuutosmuotojen diagnosoinnissa. Tämän tyyppinen rikkomus havaitaan useimmiten. Se voi liittyä moniin somaattisiin sairauksiin ja akuutteihin tiloihin, jotka liittyvät lisääntyneeseen kataboliaan tai heikentyneeseen immunoglobuliinien synteesiin.

Tason 1 testit immuniteetin T-järjestelmän arvioimiseksi:

lymfosyyttien kokonaismäärän määrittäminen;
kypsien T-lymfosyyttien prosenttiosuuden ja absoluuttisen lukumäärän määrittäminen (CD3 ja niiden kaksi pääalapopulaatiota: auttajat (CD4 ja tappajasolut (CD8));
T-lymfosyyttien proliferatiivisen vasteen tunnistaminen mitogeeneille (fytohemagglutinaani ja konkanavaliini A).

Tason 2 testit tähtäävät syvälliseen immuunitilan tutkimukseen, tunnistamalla immuunijärjestelmän häiriöiden ja vikojen syyt solu-, molekyyli- ja molekyyligeneettisellä tasolla.

Tason 2 testit fagosytoosin arvioimiseksi:

fagosyyttikemotaksisen voimakkuuden määrittäminen:
adheesiomolekyylien (CD11a, CD11b, CD11c, CD18) ilmentymisen aikaansaaminen neutrofiilien pintakalvolla;
fagosytoosin loppuunsaattamisen määritys viljelmällä tai virtaussytometrillä.

Tason 2 testit B-immuunijärjestelmän arvioimiseksi:

immunoglobuliinialaluokkien (erityisesti IgG) sisällön määrittäminen:
erittävän IgA-pitoisuuden määrittäminen;
kappa- ja lamda-ketjujen suhteen määrittäminen:
spesifisten vasta-aineiden pitoisuuden määrittäminen proteiini- ja polysakkaridiantigeeneille;
lymfosyyttien kyvyn toteaminen proliferaatiolla mitogeeneille: B-solut - stafylokokki, enterobakteerit, lipopolysakkaridi; Maitoruohon T- ja B-solujen mitogeeni.

IgG-alaluokkien määrityksellä on tietty diagnostinen arvo, mistä lähtien normaali taso IgG voi olla puutteellinen immunoglobuliinien alaluokissa. Tällaisilla ihmisillä havaitaan joissakin tapauksissa sekundaarista immuunikatoa IgG2:n infektiosuojan heikkenemisenä - IgG:n alaluokka, joka sisältää pääasiassa vasta-aineita kapseloitujen bakteerien polysakkarideja vastaan (Haemophilus influlenzae, Streptococcus pneumoniae). Tärkeitä tilatietoja humoraalinen immuniteetti määrittää vasta-aineiden tason bakteeriproteiinia ja polysakkaridiantigeenejä vastaan, koska kehon suojan taso tietyltä spesifiseltä infektiolta riippuu yleinen taso immunoglobuliinit, vaan sen patogeenin vasta-aineiden määrä. Siksi spesifisten IgG-vasta-aineiden puuttuminen aikaisemmasta infektiosta on aina prognostisesti suotuisa merkki. Arvokasta tietoa humoraalisen immuniteetin tilasta voidaan saada myös tutkimalla niiden toiminnallisia ominaisuuksia. Ensinnäkin näihin kuuluu vasta-aineiden ominaisuus, kuten affiniteetti, josta vasta-aineiden vuorovaikutuksen voimakkuus antigeenin kanssa riippuu suurelta osin. Alhaisen affiniteetin vasta-aineiden tuotanto voi johtaa riittämättömään suojaan infektioita vastaan.

B-immuunijärjestelmää voidaan arvioida immunoglobuliinien toiminnallisen aktiivisuuden tason ja laadun perusteella, koska ne ovat näiden solujen pääasiallinen lopputuote. Tätä lähestymistapaa on edelleen vaikea toteuttaa suhteessa T-immuunijärjestelmään, koska T-lymfosyyttien aktivaation pääasiallinen lopputuote on sytokiinit, eikä järjestelmiä niiden määrittämiseksi ole vieläkään helposti saatavilla käytännön terveydenhuollossa. T-immuunijärjestelmän toiminnallisen aktiivisuuden arviointi on kuitenkin poikkeuksellisen tärkeä tehtävä, sillä tätä aktiivisuutta voidaan vähentää merkittävästi normaali määrä T-solut ja niiden alapopulaatioiden suhde. Menetelmät T-lymfosyyttien toiminnallisen aktiivisuuden arvioimiseksi ovat melko monimutkaisia. Yksinkertaisin niistä on blastitransformaatioreaktio, jossa käytetään kahta pääasiallista T-mitogeeniä: fytohemagglutiniinia ja konkanavaliini A:ta. T-lymfosyyttien proliferatiivinen vaste mitogeeneille vähenee lähes kaikissa kroonisissa tarttuvissa tulehdusprosesseissa, pahanlaatuisissa sairauksissa (erityisesti hematopoieettisessa järjestelmässä); kaikentyyppisiin immunosuppressiivisiin hoitoihin, AIDSiin ja kaikentyyppisiin primaarisiin T-solujen immuunipuutteisiin.

Lymfosyyttien ja makrofagien sytokiinituotannon määrittämistä harkitaan edelleen hyvin tärkeä. Sytokiinien, kuten TNF:n, IL-1:n ja IF-y:n, määrityksellä on suuri rooli erilaisten akuuttien ja kroonisten tulehdusprosessien etiopatogeneesissä, ei vain tarttuvien, vaan myös luonteeltaan autoimmuunisten. Heidän jatkokoulutuksensa on pääsyy septinen shokki.

On huomattava, että sytokiinit ovat soluvuorovaikutuksen välittäjiä; ne määrittävät vain sekä tarttuvan että ei-tarttuvan tulehduksen vakavuuden,

Aktivaatiomolekyylien ja adheesiomolekyylien ilmentymisen tutkiminen lymfosyyttien pinnalla antaa tärkeää tietoa niiden aktivaatioasteesta. IL-2-reseptorin ilmentymisen heikkenemistä havaitaan monissa pahanlaatuisissa verisairauksissa (T-soluleukemia, karvasoluleukemia, lymfogranulomatoosi jne.) ja autoimmuuniprosesseissa ( nivelreuma systeeminen lupus erythematosus, aplastinen anemia, skleroderma, Crohnin tauti, sarkoidoosi, diabetes mellitus jne.).

Suosituksen mukaan ulkomaisia asiantuntijoita ja WHO:n asiantuntijoiden suositusten mukaisesti ihotestausta T-soluimmuunipuutosten diagnosoinnissa käytetään seulontatesteinä tai tason 1 testeinä. Ihotestit ovat yksinkertaisimpia ja samalla informatiivisia testejä, joiden avulla voit arvioida T-lymfosyyttien toiminnallista aktiivisuutta. Positiiviset ihotestit tietyillä mikrobiantigeeneillä sulkevat suurella todennäköisyydellä pois T-solujen immuunipuutoksen esiintymisen potilaassa. Useat länsimaiset yritykset ovat kehittäneet standardoituja järjestelmiä ihotestien suorittamiseen, jotka sisältävät tärkeimmät antigeenit T-soluimmuniteetti. Tämä mahdollistaa T-immuunijärjestelmän toiminnallisen aktiivisuuden arvioinnin tiukasti kontrolloiduissa olosuhteissa. Valitettavasti Venäjällä ei ole ihotestijärjestelmiä T-immuunijärjestelmän arvioimiseksi, ja siksi niitä ei käytännössä käytetä.

Immuunijärjestelmän eri osien tutkimuskaavio

Humoraalinen immuniteetti:

immunoglobuliinien pääluokat ja alaluokat: IgG (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) IgA, IgM, IgE; antigeenispesifinen IgA, IgM, IgG, IgE; kiertävät immuunikompleksit;
komplementtijärjestelmä: C3, C4, C5, C1-inhibiittori;
vasta-aineaffiniteetti.

Fagosytoosi:

neutrofiilien ja monosyyttien fagosyyttiindeksi;
opsonic-indeksi;
fagosyyttien intrasellulaariset bakterisidiset ja fungisidiset ominaisuudet;
reaktiivisten happilajien muodostuminen luminoli- ja lusetiniiniriippuvaisessa spontaanissa ja indusoidussa kemiluminesenssissa.

Immunofenotyyppi:

CD19, CD3, CD3 CD4, CD3 CD8, CD3-HLA-DR, CD3-HLA-DR;
CD3 CD16/56. CD4 CD25.

Lymfosyyttien toiminnallinen aktiivisuus:

Proliferatiivinen vaste T- ja B-mitogeeneille;
RL-solujen sytotoksinen aktiivisuus;
Sytokiiniprofiilin määritys (IL I, IL-2, IL-4, IL-6 jne.).

Interferoniprofiili:

IF-a:n määritys veriseerumista ja Newcastlen taudin viruksen aktivoimien leukosyyttien suspensioiden supernatanttinesteestä;
IF-y:n määrittäminen veren seerumissa ja fytohemagglutiniinin aktivoimien lymfosyyttisuspensioiden supernatanttinesteessä.

Immunologisen tutkimuksen aikana havaittujen muutosten luonteen perusteella sekundaarista immuunikatoa sairastavat potilaat voidaan jakaa kolmeen ryhmään:

potilaat, joilla on kliinisiä immuunivajeen oireita ja tunnistettuja muutoksia immuunitilan parametreissä;
potilailla, joilla on vain kliinisiä immuunipuutoksen oireita ja normaalit indikaattorit immuunitilanne;
potilaat, joilla ei ole kliinisiä immuunivajeen ilmenemismuotoja, mutta joilla on havaittu muutoksia immuunitilan parametreissä.

Ryhmille 1 ja 2 on tarpeen valita immunotrooppinen hoito. Ryhmä 3 vaatii immunologin havainnointi- ja kontrollitutkimusta tutkimusartefaktin poissulkemiseksi sekä perusteellisen kliinisen tutkimuksen immunologisiin muutoksiin johtaneiden syiden selvittämiseksi.

Toissijaisen immuunipuutosen hoito

Pääasiallinen väline sekundaarista immuunikatoa sairastavien potilaiden hoidossa on immunotrooppinen hoito. Siinä on kolme suuntaa:

aktiivinen immunisointi (rokotus);
korvaushoito (tippavalmisteet: plasma, immunoglobuliinit, leukosyyttimassa jne.);
immunotrooppiset valmisteet (immunostimulantit, granulosyytti-makrofagipesäkkeitä stimuloivat tekijät; eksogeenistä ja endogeenistä alkuperää olevat immunomodulaattorit, kemiallisesti puhtaat ja syntetisoidut)

Immunotrooppisen hoidon valinta riippuu infektio-tulehdusprosessin vakavuudesta ja havaitusta immunologisesta viasta.

Rokoteterapia

Rokotehoitoa käytetään ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin vain sekä tartuntatautien että somaattisten sairauksien remission aikana. Jokaisella käytetyllä lääkkeellä on omat indikaatiot, vasta-aiheet ja käyttötavat.

Toissijaisen immuunipuutoksen korvaushoito

Voidaan käyttää missä tahansa tarttuva-tulehdusprosessin vaiheessa. Korvaushoitolääkkeet ovat ensisijaisia lääkkeitä akuutissa tilanteessa. Yleisimmin käytettyjä ovat suonensisäiset immunoglobuliinit. Näiden lääkkeiden tärkeimmät aktiiviset komponentit ovat spesifiset vasta-aineet, jotka on saatu suurelta määrältä luovuttajia. Tällä hetkellä suonensisäisiä immunoglobuliinivalmisteita käytetään estämään infektioprosesseja ja hoitamaan sairauksia, joiden patogeneesissä on puutteita humoraalisessa immuniteetissa. Korvaushoitoa suoritetaan vasta-aineiden puutteen kompensoimiseksi useissa akuuteissa ja kroonisissa sairauksissa, joihin liittyy sekundaarinen immuunikato, johon liittyy hypogammaglobulinemia, joka johtuu joko lisääntyneestä immunoglobuliinien kataboliasta tai niiden synteesin rikkomisesta.

Immunoglobuliinien lisääntynyttä kataboliaa havaitaan nefroottisessa oireyhtymässä, eri etiologioiden enteropatioissa, palovammoissa, paastossa, paraproteinemiassa, sepsiksessä ja muissa tiloissa. Immunoglobuliinien synteesin heikkenemistä esiintyy imusolmukkeiden primaarisissa kasvaimissa sytostaatti-, glukokortikoidi- ja sädehoidon aikana sekä sairauksissa, joihin liittyy toksikoosi ( munuaisten vajaatoiminta tyreotoksikoosi, useiden eri etiologioiden vakavat yleistyneet infektiot).

Suonensisäisten immunoglobuliinien antotiheys ja annos riippuvat kliinisestä tilanteesta, IgG:n alkutasosta, infektio- ja tulehdusprosessin vakavuudesta ja esiintyvyydestä. Yleisimmin käytetyt vain IgG:tä sisältävät suonensisäiset immunoglobuliinivalmisteet ovat: gabriglobiini (normaali ihmisen immunoglobuliini), oktagaami (normaali ihmisen immunoglobuliini), intraglobiini (normaali ihmisen immunoglobuliini). Laskimonsisäinen immunoglobuliini, joka sisältää kaikki kolme plasman kaltaista immunoglobuliiniluokkaa (IgA, IgM, IgG), pentaglobiini (normaali ihmisen immunoglobuliini |lgG+IgA+IgM]) on otettu osaksi septisten potilaiden hoitostandardeja. Immunoglobuliineja, joissa on lisääntynyt IgG-tiitteri spesifisille antigeeneille, kuten cytotec (sytomegalovirus-immunoglobuliini), jossa on lisääntynyt vasta-aineiden tiitteri sytomegelovirusinfektiota vastaan, ja neohepatek (immunoglobuliini ihmisen hepatiitti B:tä vastaan) hepatiitti B:tä vastaan, käytetään paljon harvemmin. On muistettava, että IgA:ta sisältävät lääkkeet (pentaglobiini, plasma) ovat vasta-aiheisia potilaille, joilla on selektiivinen immuunipuutos A.

Sekundaarisen immuunipuutoksen immunotrooppinen hoito

Ja nyt ei ole enää epäilystäkään siitä, että eri alkuperää olevien immunomodulaattoreiden käyttö infektio- ja tulehdusprosessien kompleksisessa hoidossa lisää antimikrobisen hoidon tehokkuutta. Immunomodulaattoreita käytetään laajalti potilailla, joilla on sekundaarinen immuunipuutos.

Immunomodulaattorien käytön yleiset periaatteet potilailla, joilla on riittämätön infektiosuoja.

Immunomodulaattoreita määrätään yhdessä infektioprosessin etiotrooppisen hoidon kanssa. Monoterapia on sallittu vain infektioprosessin remissiovaiheessa,
Immunomodulaattorin valinta ja sen käyttösuunnitelma määräytyvät tarttuvan tulehdusprosessin vakavuudesta, sen syystä, tunnistetusta immuunivauriosta riippuen, ottaen huomioon somaattiset sairaudet ja induktiiviset vaikutukset.
Tärkeimmät kriteerit immunomoduloivien lääkkeiden määräämiselle ovat immuunipuutoksen kliiniset oireet (tarttuvan tulehdusprosessin esiintyminen, joka reagoi riittävään etiotrooppiseen hoitoon).
Annosten, hoito-ohjelmien ja hoidon keston on oltava lääkkeen ohjeiden mukaisia; Vain kokenut kliininen immunologi saa korjata lääkkeiden käyttöä.
Jos tietyllä lääketieteellisellä laitoksella on asianmukainen materiaalinen ja tekninen perusta, on suositeltavaa käyttää immunomodulaattoreita immunologisen seurannan taustalla, joka tulee suorittaa riippumatta alun perin havaituista immunologisten parametrien muutoksista.
Jos immuniteetin parametri on tunnistettu immunodiagnostisen tutkimuksen aikana käytännössä terve ihminen, ei voi olla perusteena määrätä hänelle immunomoduloivaa hoitoa. Tällaisten potilaiden tulisi käydä läpi lisätutkimus ja olla immunologin valvonnassa.

Huolimatta siitä, että immunomoduloivien lääkkeiden vaikutukset ovat monisuuntaisia, jokaisella niistä on omat etunsa. Kun monosyytti-makrofagijärjestelmän solut ovat vaurioituneet, käytetään polyoksidoniumia (atsoksimeeriä), galaviittia (natriumaminodihydroftalatsindionia), bronkomunaalia ja ribomuniilia. Jos soluimmuniteetissa on puutteita, on suositeltavaa määrätä polyoksidonium (atsoksimeeri), taktiviini (kateenkorva).

uute), tymoteeni (alfa-glutamyyli-tryptofaani), tymaliini (kateenkorvauute), imunofaani (arginyyli-alfa-aspartyyli-lysyyli-valyyli-tyrosyyli-arginiini). Jos B-lymfosyyttien vasta-aineiden synteesi on heikentynyt ja vasta-aineiden affiniteetti yhteiseen antigeenideterminanttiin on heikentynyt, galavit (natriumaminodihydroftalatsindioni) ja myelopid ovat indikoituja. Interferonin tilaindikaattoreiden muutoksia korjataan lääkkeiden avulla - interferonin indusoijat tai korvaushoito luonnollisilla tai rekombinanttisilla IF:illä.

On tarpeen olla varovainen määrättäessä immunomodulaattoreita infektioprosessin akuutissa vaiheessa. Esimerkiksi mikrobialkuperää olevia valmisteita ei suositella käytettäväksi tänä aikana mahdollista kehitystä immuunijärjestelmän solujen polyklonaalinen aktivointi. Sytokiineja käytettäessä on muistettava, että niiden käyttöaiheet ovat leukopenia, lymfopenia ja neutrofiilien alhainen spontaani aktivaatio; muuten ne voivat aiheuttaa vakavan systeemisen tulehdusvasteen, joka voi johtaa septiseen sokkiin. Turvallisin immunomodulaattori tällaisissa tapauksissa on polyoksidonium, jolla on immunomoduloivan vaikutuksensa lisäksi myrkkyjä poistavia, antioksidantteja ja kelatoivaa ominaisuuksia.

Immunostimulaattorit

Granulosyytti-makrofagipesäkkeitä stimuloivaa tekijää sisältäviä valmisteita käytetään vain vakavaan leukopeniaan ja agranudosytoosiin päivittäisessä seurannassa kliininen analyysi verta.

Siten sellaisen sairauden, kuten sekundaarisen immuunivajauksen, muodostumiseen liittyvistä monitekijäisistä etiologisista tekijöistä johtuen tällaisten potilaiden hoidon onnistuminen riippuu immunologin ammattitaidosta, joka painottaa oikein syy-seuraus-suhteita, arvioi asianmukaisesti. immunologisen tutkimuksen tulokset ja valikoitu immunotrooppinen hoito, joka lyhentää sairaalahoitoon kuluvaa aikaa, pidentää kroonisten infektio- ja tulehdusprosessien remissiota ja joissain tapauksissa pelastaa potilaan hengen.

Systeemisistä immunomodulaattoreista huomiota ansaitsee interferoni-induktorilääkkeiden käyttö, mukaan lukien Lavomax, kalvopäällysteiset tabletit (vaikuttava aine tiloron 0,125 g). Lavomax aiheuttaa kaikkien kolmen tyyppisten interferonien synteesin elimen itsensä toimesta, aktivoi solun immuunimekanismit, jotka yhdessä keskeyttävät virusten ja muiden solunsisäisten aineiden lisääntymisen infektoituneissa soluissa tai aiheuttavat kuoleman ja edistävät viruksen eliminaatiota. Interferonien synteesi, kun Lavomaxia annetaan veressä, määritetään 20-24 tunnin kuluttua lääkkeen ottamisesta. Lavomaxin erottuva piirre interferonin indusoijana on kyky aiheuttaa pitkäaikaista verenkiertoa terapeuttisilla annoksilla IFN:ää, jotka estävät tartunnan saamattomien solujen tartunnan ja luovat esteen antiviraalisen tilan, estävät virusspesifisten proteiinien synteesiä ja solunsisäisiä. HPV:n lisääntyminen. Lisäksi endogeenisen IFN:n induktiota voidaan pitää fysiologinen mekanismi IFN:n synty. Annostusohjelma: kaksi ensimmäistä päivää, 1 tabletti, sitten 1 tabletti joka toinen päivä. Kurssin annos on 10-20 tablettia.

Immuunipuutos – joukko erilaisia ehtoja elimistöön, jossa ihmisen immuunijärjestelmän toiminta häiriintyy. Tässä tilassa tartuntataudit esiintyvät tavallista useammin, ovat erittäin vaikeita ja kestävät pitkään. Immuunipuutos on alkuperältään perinnöllinen (primaarinen) ja hankittu (toissijainen). Erityyppisillä immuunivajauksilla infektiot vaikuttavat ylä- ja alahengitysteihin, ihoon ja muihin elimiin. Taudin vakavuus, tyyppi ja luonne riippuvat immuunipuutoksen tyypistä. Immuunivajavalla henkilöllä voi kehittyä autoimmuunisairauksia ja allergisia reaktioita.

Primaarinen immuunipuutos

Primaarinen immuunipuutos on periytyvä immuunijärjestelmän sairaus. Tämä sairaus välittyy vanhemmilta lapsille ja jatkuu koko ihmisen elämän. On olemassa monia useita muotoja primaarinen immuunipuutos. Tekijä: lääketieteelliset tilastot samanlainen tila Esiintyy yhdellä vastasyntyneellä kymmenestä tuhannesta. Jotkut tunnetuista primaarisen immuunipuutoksen muodoista ilmenevät heti lapsen syntymän jälkeen, kun taas muut taudin muodot eivät välttämättä ilmene ollenkaan moneen vuoteen. Noin 85 prosentissa tapauksista tauti todetaan nuorena (jopa 20 vuoden iässä). Primaarinen immuunipuutos diagnosoidaan 70 prosentissa tapauksista pojilla suurin osa sairausoireyhtymät liittyvät suoraan X-kromosomiin.

Ihmisten primaarisen immuunipuutoksen geneettiset viat on jaettu useisiin ryhmiin. Humoraalisen immuunipuutosen yhteydessä ihmiskehossa immunoglobuliinien synteesi häiriintyy, solujen immuunipuutokselle on ominaista riittämätön määrä lymfosyyttejä veressä.

Fagosytoosin viat ilmenevät bakteerien puutteellisessa sieppauksessa leukosyyttien toimesta. Jos järjestelmä on viallinen, kehon proteiinit eivät pysty tuhoamaan vieraita soluja.

Primaarisista immuunivajauksista erotetaan erikseen yhdistetty immuunipuutos. Yhdistetty immuunipuutos liittyy geneettisiin vaurioihin, jotka johtavat B-solujen ja T-lymfosyyttien toimintahäiriöihin. Tämän taudin yhteydessä vasta-aineiden tuotanto häiriintyy ja soluimmuniteetin toiminta heikkenee.

Toissijainen immuunipuutos

Toissijainen immuunipuutos on immuunijärjestelmän hankittujen sairauksien esiintyminen ihmiskehossa. Heikentyneen vastustuskyvyn vuoksi ihmiskehoa hyökkäävät hyvin usein erilaiset tartuntataudit. AIDS on tunnetuin esimerkki sekundaarisesta immuunivajauksesta. Tämä sairaus voi kehittyä säteilyn vaikutuksesta, lääkkeet, erilaisia kroonisia sairauksia.

Tämä tila voi kehittyä myös proteiini-kaloripuutoksella sekä vitamiinien ja hivenaineiden puutteella kehossa. Erityisen haitallinen vaikutus immuunijärjestelmään on sinkin, seleenin ja A-vitamiinin puutoksella.. Kroonisista aineenvaihduntahäiriöistä kärsivillä on usein sekundaarinen immuunipuutos. Tämän taudin kanssa on erittäin tärkeää tunnistaa bakteeri-infektiot ajoissa ja aloittaa tarvittava hoito.

Immuunipuutoksen merkkejä

Immuunipuutoksen hoitomuotoja on tällä hetkellä käytössä, mutta osa niistä on vielä kokeellisessa kehitysvaiheessa. Immuunivajavuuden hoito ei ole täydellinen ilman yleiset periaatteet apu - rokotukset, infektioiden hallinta, korvaushoito.

Ihmisten immuunipuutokselle on ominaista vakavien toistuvien bakteeri-infektioiden ilmeneminen. Bakteeri-infektiot johtavat keuhkoputkentulehduksen, poskiontelotulehduksen ja välikorvatulehduksen kehittymiseen. Tätä tautia sairastaville potilaille kehittyy usein sammas, vartaloon muodostuu parodontiitti, papilloomeja ja syyliä, esiintyy kaljuuntumista ja ihottumaa. Tämän sairauden yhteydessä diagnosoidaan usein erilaisia hematologisia häiriöitä. Joissakin tapauksissa voidaan havaita ruoansulatuskanavan häiriöitä, vaskuliittia, kouristuksia, enkefaliittia ja niveltulehdusta. Joidenkin tietojen mukaan immuunipuutos lisää mahasyövän riskiä.

Immuunivajavuuden hoito

Nykyään immunokorrektio suoritetaan useilla tavoilla - luuytimensiirto, immunoglobuliinien käyttö, immunomodulaattorit. Tyypillisesti immuunipuutoksen hoito suoritetaan käyttämällä ihonalaista tai suonensisäinen anto immunoglobuliinit.

Jos sinulla on minkä tahansa tyyppinen immuunipuutos, on erittäin tärkeää välttää infektioita ja noudattaa periaatteita tervettä kuvaa elämää. Tätä sairautta sairastaville potilaille on myös erittäin tärkeää tunnistaa bakteeri- ja sieni-infektiot ja ryhtyä toimenpiteisiin niiden hoitamiseksi. Joissakin kehon olosuhteissa on tarpeen suorittaa säännöllisesti ennaltaehkäisevää hoitoa antibiootteja. Infektioihin rinnassa On suositeltavaa käyttää fysioterapiamenetelmiä sekä suorittaa säännöllisesti erityisiä fyysisiä harjoituksia.

Video YouTubesta artikkelin aiheesta:

Immuunikato on tila, jolle on tunnusomaista immuunijärjestelmän toiminnan heikkeneminen ja elimistön vastustuskyky erilaisille infektioille.

Etiologian (sairauden kehittymisen syiden) näkökulmasta erotamme primaariset ja sekundaariset immuunipuutokset.

Primaariset immuunipuutokset on ryhmä sairauksia, joille on ominaista immuunijärjestelmän toiminnan heikkeneminen, joka tapahtuu erilaisten sairauksien taustalla geneettisiä häiriöitä. Primaariset immuunipuutokset ovat melko harvinaisia, noin 1-2 tapausta 500 000 ihmistä kohti. Primaaristen immuunipuutosten yhteydessä immuniteetin yksittäiset komponentit voivat häiriintyä: solukomponentti, humoraalinen vaste, fagosyytti- ja komplimenttijärjestelmä. Esimerkiksi immuunipuutos, jossa on heikentynyt soluimmuniteetti, sisältää sairaudet, kuten agamaglobulinemia, DiGiorgion oireyhtymä, Wiskott-Aldrichin oireyhtymä ja Brutonin tauti. Mikro- ja makrofagien toimintahäiriöitä havaitaan kroonisen granulomatoosin, Chediak-Higashin oireyhtymän aikana. Komplimenttijärjestelmän rikkomiseen liittyvät immuunipuutokset perustuvat yhden tämän järjestelmän tekijän synteesin puutteeseen. Primaarisia immuunipuutoksia esiintyy koko elämän ajan. Potilaat, joilla on primaarinen immuunipuutos, kuolevat yleensä erilaisiin tartuntakomplikaatioihin.
Toissijaiset immuunipuutokset ovat paljon yleisempiä kuin ensisijaiset. Tyypillisesti sekundaariset immuunipuutokset kehittyvät haitallisille ympäristötekijöille tai erilaisille infektioille altistumisen taustalla. Kuten primaaristen immuunipuutosten tapauksessa, sekundaarisissa immuunipuutosissa joko immuunijärjestelmän yksittäiset komponentit tai koko järjestelmä kokonaisuudessaan voivat häiriintyä. Useimmat sekundaariset immuunipuutokset (paitsi HIV-infektion aiheuttamat) ovat palautuvia ja reagoivat hyvin hoitoon. Alla tarkastellaan tarkemmin erilaisten epäsuotuisten tekijöiden merkitystä sekundaaristen immuunipuutosten kehittymisessä sekä niiden diagnoosin ja hoidon periaatteita.

Syyt sekundaarisen immuunipuutoksen kehittymiseen
Tekijät, jotka voivat aiheuttaa sekundaarista immuunikatoa, ovat hyvin erilaisia. Toissijainen immuunipuutos voi johtua sekä ympäristötekijöistä että kehon sisäisistä tekijöistä.

Yleensä kaikki epäsuotuisat ympäristötekijät, jotka voivat häiritä kehon aineenvaihduntaa, voivat aiheuttaa sekundaarisen immuunipuutosen kehittymisen. Yleisimpiä immuunikatoa aiheuttavia ympäristötekijöitä ovat ympäristön saastuminen, ionisoiva ja mikroaaltosäteily, myrkytykset, tiettyjen lääkkeiden pitkäaikainen käyttö, krooninen stressi ja väsymys. Yhteinen ominaisuus edellä kuvatuista tekijöistä on monimutkainen negatiivinen vaikutus kaikissa kehon järjestelmissä, mukaan lukien immuunijärjestelmä. Lisäksi tekijöillä, kuten ionisoivalla säteilyllä, on selektiivinen estävä vaikutus immuunijärjestelmään, joka liittyy hematopoieettisen järjestelmän estämiseen. Saastuneessa ympäristössä asuvat tai työskentelevät ihmiset saavat todennäköisemmin erilaisia tartuntatauteja ja kärsivät useammin onkologiset sairaudet. On selvää, että tällainen sairastuvuuden lisääntyminen tässä ihmisryhmässä liittyy immuunijärjestelmän toiminnan vähenemiseen.

TO sisäiset tekijät, jotka voivat aiheuttaa sekundaarista immuunikatoa, ovat:

Immuunivajavuuden diagnoosi
Primaarinen immuunipuutos ilmenee yleensä heti lapsen syntymän jälkeen tai jonkin aikaa sen jälkeen. Patologian tyypin määrittämiseksi tarkasti joukko monimutkaisia immunologisia ja geneettiset testit– tämä auttaa määrittämään immuunipuolustushäiriön sijainnin (solu- tai humoraalinen linkki) sekä määrittämään taudin aiheuttaneen mutaation tyypin.

Toissijainen immuunipuutos voi kehittyä missä tahansa elämänvaiheessa. Immuunipuutetta voidaan epäillä usein toistuvien infektioiden, tartuntataudin siirtymisen yhteydessä krooninen muoto, tehottomuutta tavallinen hoito, lievä mutta pitkittynyt kehon lämpötilan nousu. Erilaiset analyysit ja testit auttavat määrittämään immuunipuutoksen tarkan diagnoosin: yleinen analyysi veri, veren proteiinifraktioiden määritys, spesifiset immunologiset testit.

Immuunivajavuuden hoito
Primaaristen immuunipuutosten hoito vaikea tehtävä. Ajanvarausta varten monimutkainen hoito pakollinen perustaminen tarkka diagnoosi immuunipuolustuksen heikentyneen linkin tunnistamisen kanssa. Jos immunoglobuliinista puuttuu, elinikäinen korvaushoitoa vasta-aineita sisältävä seerumi tai tavallinen luovuttajan plasma. Käytetään myös immunostimuloivaa hoitoa lääkkeillä, kuten Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin.

Jos infektiokomplikaatioita ilmenee, määrätään hoito antibiooteilla, viruslääkkeillä tai sienilääkkeillä.

Toissijaisten immuunipuutosten yhteydessä immuunijärjestelmän häiriöt ovat vähemmän ilmeisiä kuin primaarisilla. Toissijaiset immuunipuutokset ovat yleensä ohimeneviä. Tässä suhteessa sekundaaristen immuunipuutosten hoito on paljon yksinkertaisempaa ja tehokkaampaa verrattuna immuunijärjestelmän primaaristen häiriöiden hoitoon.

Tyypillisesti sekundaarisen immuunipuutoksen hoito alkaa sen esiintymisen syyn tunnistamisella ja poistamisella (katso edellä). Esimerkiksi immuunipuutoksen hoito kroonisten infektioiden taustalla alkaa kroonisen tulehduksen pesäkkeiden puhdistamisesta.

Immuunipuutos vitamiini- ja kivennäispuutoksen taustalla alkaa hoitaa vitamiini- ja kivennäisainekomplekseilla sekä erilaisilla lisäaineet(ravintolisät), jotka sisältävät näitä alkuaineita. Immuunijärjestelmän palauttavat kyvyt ovat suuret, joten immuunipuutoksen syyn poistaminen johtaa yleensä immuunijärjestelmän palautumiseen.

Toipumisen nopeuttamiseksi ja erityisesti immuunijärjestelmän stimuloimiseksi suoritetaan hoitojakso immunostimuloivilla lääkkeillä. Päällä Tämä hetki Tunnetaan suuri määrä erilaisia immunostimuloivia lääkkeitä, joilla on erilaiset vaikutusmekanismit. Valmisteet Ribomunil, Christine ja Biostim sisältävät erilaisten bakteerien antigeenejä ja kehoon joutuessaan stimuloivat vasta-aineiden tuotantoa ja lymfosyyttien aktiivisten kloonien erilaistumista. Timalin, Taktivin – sisältävät biologisesti vaikuttavat aineet, uutettu eläinten kateenkorvasta. Cordyceps on tehokkain immunomodulaattori, joka normalisoi immuunijärjestelmää kokonaisuutena. Näillä lääkkeillä on selektiivinen stimuloiva vaikutus T-lymfosyyttien alapopulaatioon. Natriumnukleinaatti stimuloi nukleiinihappojen (DNA ja RNA) synteesiä, solujen jakautumista ja erilaistumista. Erilaisia Interferonit lisäävät kehon yleistä vastustuskykyä ja niitä käytetään menestyksekkäästi erilaisten virussairauksien hoidossa.

ansaitsee erityistä huomiota immunomoduloivat aineet kasviperäinen: Immunal, Echinacea rosea -uute ja erityisesti Cordyceps.

Bibliografia:

Khaitov R.M., Toissijaiset immuunipuutokset: kliininen kuva, diagnoosi, hoito, 1999
Kirzon S.S. Kliininen immunologia ja allergologia, M.: Medicine, 1990
Allergologian, immunologian ja immunofarmakologian nykyaikaiset ongelmat, M., 2002