Akuutti hemolyyttinen anemia. Hankittu hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia lapsilla se on noin 5,3 % muista verisairauksista ja 11,5 % aneemisista sairauksista. Hemolyyttisen anemian rakenteessa vallitsevat perinnölliset sairauksien muodot.

Hemolyyttinen anemia on ryhmä sairauksia, joista tyypillisin on punasolujen lisääntynyt tuhoutuminen niiden eliniän lyhenemisen vuoksi. Tiedetään, että punasolujen normaali elinikä on 100-120 päivää; noin 1 % punasoluista poistetaan päivittäin ääreisverestä ja korvataan yhtä suurella määrällä uusia soluja, jotka tulevat luuydintä. Tämä prosessi luo normaaleissa olosuhteissa dynaaminen tasapaino, joka varmistaa punaisten verisolujen jatkuvan määrän veressä. Kun punasolujen elinikä lyhenee, niiden tuhoutuminen ääreisveressä tapahtuu voimakkaammin kuin niiden muodostuminen luuytimessä ja vapautuminen perifeeriseen vereen. Vasteena punasolujen eliniän lyhenemiseen luuytimen aktiivisuus lisääntyy 6-8-kertaiseksi, mistä on osoituksena perifeerisen veren retikulosytoosi. Jatkuva retikulosytoosi yhdistettynä eriasteiseen anemiaan tai jopa vakaaseen hemoglobiinitasoon voi viitata hemolyysin esiintymiseen.

Yllä olevien oireiden lisäksi, jotka ovat yhteisiä kaikille hemolyyttisille anemioille, on oireita, jotka ovat patognomonisia tietylle sairauden muodolle. Jokaisella perinnöllisellä hemolyyttisen anemian muodolla on omat differentiaalidiagnostiset piirteensä. Erotusdiagnoosi välillä useita muotoja vuotiaille lapsille tulee suorittaa hemolyyttinen anemia yli vuoden vanha, koska tällä hetkellä lasten verelle ominaiset anatomiset ja fysiologiset piirteet katoavat varhainen ikä: fysiologinen makrosytoosi, vaihtelut retikulosyyttien määrässä, sikiön hemoglobiinin hallitsevuus, erytrosyyttien vähimmäisosmoottisen resistenssin suhteellisen alhainen raja.

Perinnölliset hemolyyttiset anemiat

Perinnöllinen hemolyyttinen anemia, joka liittyy punasolukalvon hajoamiseen (membranopatia)

Membranopatioille on ominaista perinnöllinen vika kalvoproteiinin rakenteessa tai erytrosyyttikalvon lipidien häiriö. Perinnöllinen autosomaalinen dominantti tai autosomaalinen resessiivinen.

Hemolyysi on paikallinen pääsääntöisesti solunsisäisesti, toisin sanoen punasolujen tuhoutuminen tapahtuu pääasiassa pernassa ja vähemmässä määrin maksassa.

Punasolukalvon hajoamiseen liittyvän hemolyyttisen anemian luokittelu:

1. Punasolukalvon proteiinirakenteen häiriö
   1. perinnöllinen elliptosytoosi;
   2. perinnöllinen stomatosytoosi;
   3. perinnöllinen pyropoikilosytoosi.
2. Punasolukalvon lipidihäiriö
   1. perinnöllinen akantosytoosi;
   2. perinnöllinen hemolyyttinen anemia, joka johtuu lesitiini-kolesterolpuutteesta;
   3. perinnöllinen ei-sferosyyttinen hemolyyttinen anemia, joka johtuu fosfatidyylikoliinin (lesitiini) lisääntymisestä erytrosyyttikalvossa;
   4. lapsuuden infantiili pyknosytoosi.

Punasolukalvon proteiinirakenteen häiriö

Harvinaiset perinnöllisen anemian muodot, jotka johtuvat punasolujen kalvoproteiinien rakenteen rikkomisesta

Hemolyysi näissä anemian muodoissa tapahtuu solunsisäisesti. Hemolyyttinen anemia on vaikeusasteena vaihteleva - lievästä vaikeaan, joka vaatii verensiirtoja. On ihon ja limakalvojen kalpeutta, keltaisuutta, splenomegaliaa, mahdollista kehitystä sappikivitauti.

Hemolyyttisen anemian diagnoosi

Hemolyysiä on odotettavissa potilailla, joilla on anemia ja retikulosytoosi, erityisesti splenomegalian sekä muiden mahdollisia syitä hemolyysi. Jos hemolyysiä epäillään, perifeerinen verinäytteenotto tutkitaan ja seerumin bilirubiini-, LDH- ja ALT-arvot määritetään. Jos nämä tutkimukset eivät tuota tuloksia, määritetään hemosideriini, virtsan hemoglobiini ja seerumin haptoglobiini.

Hemolyysin avulla voidaan olettaa läsnäolo morfologisia muutoksia punasolut Tyypillisin aktiiviselle hemolyysille on erytrosyyttien sferosytoosi. Punasolufragmentit (skistosyytit) tai erytrofagosytoosi verinäytteessä viittaavat intravaskulaariseen hemolyysiin. Sferosytoosin yhteydessä MSHC-indeksi kasvaa. Hemolyysin esiintymistä voidaan epäillä, kun seerumin LDH- ja epäsuora bilirubiinitasot nousevat normaali arvo ALT ja virtsan urobilinogeenin esiintyminen. Suonensisäistä hemolyysiä epäillään, kun se havaitaan matala taso seerumin haptoglobiini, tämä indikaattori voi kuitenkin pienentyä maksan toimintahäiriön yhteydessä ja suurentaa systeemisen tulehduksen yhteydessä. Suonensisäistä hemolyysiä epäillään myös, kun virtsasta havaitaan hemosideriinia tai hemoglobiinia. Positiivisella bentsidiinitestillä määritetään hemoglobiinin esiintyminen virtsassa sekä hematuria ja myoglobinuria. Hemolyysin ja hematurian erotusdiagnoosi on mahdollista punasolujen puuttumisen perusteella virtsamikroskopiassa. Vapaa hemoglobiini, toisin kuin myoglobiini, voi värjätä plasmaa ruskea väri, joka ilmestyy veren sentrifugoinnin jälkeen.

Morfologiset muutokset punasoluissa hemolyyttisessä anemiassa

Vaikka hemolyysin esiintyminen voidaan määrittää näiden avulla yksinkertaisia ​​testejä, ratkaiseva kriteeri on määrittää punasolujen elinikä testaamalla radioaktiivisella leimalla, kuten 51 Kr. Leimattujen punasolujen eliniän määrittäminen voi paljastaa hemolyysin ja niiden tuhoutumispaikan. Tätä tutkimusta käytetään kuitenkin harvoin.

Kun hemolyysi havaitaan, on tarpeen määrittää sairaus, joka aiheutti sen. Yksi tapa rajoittaa hemolyyttisen anemian erilaista etsintä on analysoida potilaan riskitekijöitä (esim. maantieteellinen sijainti maat, perinnöllisyys, olemassa olevat sairaudet), splenomegalian havaitseminen, suoran antiglobuliinitestin (Coombs) määrittäminen ja verikokeen tutkiminen. Useimmilla hemolyyttisillä anemioilla on poikkeavuuksia yhdessä näistä muunnelmista, mikä voi ohjata lisähakuja. Muita laboratoriotutkimuksia, jotka voivat auttaa määrittämään hemolyysin syyn, ovat kvantitatiivinen hemoglobiinielektroforeesi, punasolujen entsyymitestit, virtaussytometria, kylmäagglutiniinit, punasolujen osmoottinen vastustuskyky, happohemolyysi ja glukoositestaus.

Hemophilus influenssa Jos mahdollista, pernan poistoa viivästetään 2 viikkoa.

- erytrosyyttien patologia, tunnusmerkki joka on punasolujen nopeutettu tuhoutuminen vapautumisen myötä lisääntynyt määrä epäsuora bilirubiini. Tälle sairausryhmälle on tyypillinen yhdistelmä aneemista oireyhtymää, keltaisuutta ja pernan koon kasvua. Diagnostisen prosessin aikana tutkitaan yleinen verikoe, bilirubiinitaso, uloste- ja virtsaanalyysi sekä elinten ultraääni. vatsaontelo; Luuydinbiopsia ja immunologiset tutkimukset suoritetaan. Hoitomenetelmiä ovat lääkkeet ja verensiirtohoito; Hypersplenismin tapauksessa pernan poisto on aiheellinen.

Komplikaatiot

Jokaisella GA-tyypillä on omat erityiset komplikaationsa: esimerkiksi sappikivitauti - mikrosferosytoosiin, maksan vajaatoiminta– myrkyllisille muodoille jne. Numeroon yleisiä komplikaatioita Hemolyyttisiä kriisejä, joita voivat aiheuttaa infektiot, stressi ja naisten synnytys. Akuutissa massiivisessa hemolyysissä hemolyyttisen kooman kehittyminen on mahdollista, jolle on ominaista romahdus, sekavuus, oliguria ja lisääntynyt keltaisuus. Potilaan henkeä uhkaa disseminoitunut intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä, pernainfarkti tai spontaani elimen repeämä. Kiireellinen sairaanhoito vaativat akuuttia kardiovaskulaarista ja munuaisten vajaatoimintaa.

Diagnostiikka

HA:n muodon määrittäminen syiden, oireiden ja objektiivisten tietojen analyysin perusteella kuuluu hematologin toimivaltaan. Alkukeskustelun aikana selvitetään suvun historia, hemolyyttisten kriisien esiintymistiheys ja vakavuus. Tarkastuksen aikana väri arvioidaan iho, kovakalvo ja näkyvät limakalvot, vatsa tunnustellaan maksan ja pernan koon arvioimiseksi. Perna- ja hepatomegalia varmistetaan maksan ja pernan ultraäänellä. Lsisältää:

• Verikoe. Hemogrammin muutoksille on ominaista normaali tai hypokrominen anemia, leukopenia, trombosytopenia, retikulosytoosi, kiihtynyt ESR. Biokemialliset verinäytteet paljastavat hyperbilirubinemian (lisääntynyt epäsuora bilirubiinifraktio) ja lisääntynytus. Autoimmuunianemiassa suuri diagnostinen arvo Sillä on positiivinen testi Coombs.
• Virtsan ja ulosteen testit. Virtsatutkimus paljastaa proteinuriaa, urobilinuriaa, hemosiderinuriaa, hemoglobinuriaa. Koohjelmassa on lisääntynyt sterkobiliinipitoisuus.
• Myelogrammi. Suoritettu sytologista vahvistusta varten rintalastan punktio. Luuydinpunktion tutkiminen paljastaa erytroidilinjan hyperplasian.

Erotusdiagnoosissa hepatiitti, maksakirroosi, portaalihypertensio, hepatolienaalinen oireyhtymä, porfyria ja hemoblastoosi suljetaan pois. Potilasta neuvovat gastroenterologi, kliininen farmakologi, infektiotautilääkäri ja muut asiantuntijat.

Hoito

GA:n eri muodoilla on omat ominaisuutensa ja lähestymistapansa hoitoon. Kaikentyyppisen hankitun hemolyyttisen anemian kohdalla on huolehdittava hemolysoivien tekijöiden vaikutuksen poistamisesta. Hemolyyttisten kriisien aikana potilaat tarvitsevat liuosinfuusioita ja veriplasmaa; vitamiinihoitoa ja tarvittaessa hormoni- ja antibioottihoitoa. Mikrosferosytoosissa ainoa tehokas menetelmä pernan poisto, joka johtaa hemolyysin 100-prosenttiseen lopettamiseen.

klo autoimmuuni anemia Hoito glukokortikoidihormoneilla (prednisoloni) on tarkoitettu hemolyysin vähentämiseen tai lopettamiseen. Joissakin tapauksissa vaadittu vaikutus saavutetaan määräämällä immunosuppressantteja (atsatiopriini, 6-merkaptopuriini, klorambusiili), malarialääkkeitä (klorokiini). Kun kestää huumeterapia Autoimmuunianemian muodoissa suoritetaan pernan poisto. Hemoglobinurian hoitoon kuuluu pestyjen punasolujen, plasman korvikkeiden siirto sekä antikoagulanttien ja verihiutaleiden määrääminen. Toksisen hemolyyttisen anemian kehittyminen sanelee tarpeen tehohoito: vieroitus, pakotettu diureesi, hemodialyysi, indikaatioiden mukaan - vastalääkkeiden anto.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Kulku ja lopputulos riippuvat anemian tyypistä, kriisien vakavuudesta ja patogeneettisen hoidon täydellisyydestä. Monilla hankituilla vaihtoehdoilla syiden poistaminen ja täysi hoito johtaa täydelliseen paranemiseen. Synnynnäistä anemiaa ei voida parantaa, mutta pitkäaikainen remissio voidaan saavuttaa. Kehityksen aikana munuaisten vajaatoiminta ja muut kohtalokkaat komplikaatiot, ennuste on epäsuotuisa. HA:n kehittymistä voidaan ehkäistä ennaltaehkäisemällä akuutteja tartuntatauteja, myrkytyksiä ja myrkytyksiä. Valvomaton riippumaton käyttö on kielletty lääkkeet. Potilaat on valmisteltava huolellisesti verensiirtoja ja rokotuksia varten kaikilla tarvittavilla tutkimuksilla.

Hemolyyttinen anemia on sairauksien kompleksi, jotka yhdistetään yhdeksi ryhmäksi, koska niissä kaikissa punasolujen elinajanodote lyhenee. Tämä edistää hemoglobiinin menetystä ja johtaa hemolyysiin. Nämä patologiat ovat samankaltaisia ​​keskenään, mutta niiden alkuperä, kulku ja jopa kliiniset ilmenemismuodot vaihtelevat. Myös lasten hemolyyttisellä anemialla on omat ominaisuutensa.

Hemolyysi on joukkokuolema muodostuneet veren elementit. Pohjimmiltaan tämä on patologinen prosessi, joka voi tapahtua kahdessa kehon tilassa.

1. Ekstravaskulaarinen, eli suonten ulkopuolella. Useimmiten pesäkkeet ovat parenkymaalisia elimiä - maksa, munuaiset, perna sekä punainen luuydin. Tämän tyyppinen hemolyysi etenee samalla tavalla kuin fysiologinen;
2. Suonensisäinen, kun verisolut tuhoutuvat luumenissa verisuonet.

Punasolujen massiivinen tuhoutuminen tapahtuu tyypillisellä oirekompleksilla, kun taas intravaskulaarisen ja ekstravaskulaarisen hemolyysin ilmenemismuodot ovat erilaisia. Ne määräytyvät milloin yleinen tarkastus Potilasta autetaan määrittämään diagnoosi yleisellä verikokeella ja muilla erityisillä testeillä.

Miksi hemolyysi tapahtuu?

Punasolujen ei-fysiologinen kuolema johtuu monia syitä, joista yksi tärkeimmistä paikoista on kehon raudanpuute. Tämä tila on kuitenkin erotettava punasolujen ja hemoglobiinin synteesin häiriöistä, joita auttaa laboratoriotestit, kliiniset oireet.

1. Ihon keltaisuus, joka näkyy kokonaisbilirubiinin ja sen vapaan fraktion nousuna.
2. Siitä tulee hieman etäinen ilmentymä lisääntynyt viskositeetti ja sapen paksuus sekä lisääntynyt taipumus kiven muodostumiseen. Se myös muuttaa väriä sappipigmenttien pitoisuuden kasvaessa. Tämä prosessi johtuu siitä, että maksasolut yrittävät neutraloida ylimääräistä bilirubiinia.
3. Uloste muuttaa myös väriään, koska sappipigmentit "päästävät" siihen ja aiheuttavat sterkobiliinin ja urobilinogeenin pitoisuuksien nousua.
4. Verisolujen ekstravaskulaarisessa kuolemassa urobiliinitasot nousevat, mikä heijastuu virtsan tummumisena.
5. Yleinen verikoe reagoi punasolujen vähenemiseen ja hemoglobiinin laskuun. Nuoret solumuodot – retikulosyytit – kasvavat kompensoivasti.

Punasolujen hemolyysin tyypit

Punasolujen tuhoutuminen tapahtuu joko verisuonten ontelossa tai sisällä parenkymaaliset elimet. Koska ekstravaskulaarinen hemolyysi on patofysiologisesti samanlainen kuin punasolujen normaali kuolema parenkymaalisissa elimissä, ero on vain sen nopeudessa, ja se on osittain kuvattu edellä.

Kun punasolut tuhoutuvat verisuonten luumenissa, kehittyy seuraavaa:

• vapaan hemoglobiinin nousu, veri saa niin sanotun lakkasävyn;
• virtsan värin muutos vapaan hemoglobiinin tai hemosideriinin vuoksi;
• hemosideroosi on tila, jossa rautaa sisältävä pigmentti kertyy parenkymaalisiin elimiin.

Mikä on hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on pohjimmiltaan patologia, jossa punasolujen elinajanodote lyhenee merkittävästi. Tämän eräpäivä on iso määrä tekijät, ja ne voivat olla ulkoisia tai sisäisiä. Muodostettujen alkuaineiden tuhoutumisen aikana hemoglobiini tuhoutuu osittain ja saa osittain vapaan muodon. Hemoglobiinin lasku alle 110 g/l viittaa anemian kehittymiseen. On erittäin harvinaista, että hemolyyttinen anemia liittyy raudan määrän vähenemiseen.

Taudin kehittymiseen vaikuttavat sisäiset tekijät ovat rakenteellisia poikkeavuuksia verisolut, ja ulkoiset - immuunikonfliktit, tartunta-aineet, mekaaniset vauriot.

Luokittelu

Sairaus voi olla synnynnäinen tai hankittu, ja hemolyyttisen anemian kehittymistä lapsen syntymän jälkeen kutsutaan hankituksi.

Synnynnäinen jaetaan membranopatiaan, fermentopatiaan ja hemoglobinopatiaan, ja hankittu immuuni-, hankinnaiseen membranopatiaan, muodostuneiden elementtien mekaanisiin vaurioihin. tarttuvia prosesseja.

Tähän mennessä lääkärit eivät erottele hemolyyttisen anemian muotoa punasolujen tuhoutumispaikan mukaan. Yleisimmin tunnistettu on autoimmuuni. Myös, suurin osa Kaikista tämän ryhmän kiinteistä patologioista on hankittuja hemolyyttisiä anemioita, ja ne ovat tyypillisiä kaiken ikäisille ensimmäisistä elinkuukausista alkaen. Lapsilla on noudatettava erityistä varovaisuutta, koska nämä prosessit voivat olla perinnöllisiä. Niiden kehitys johtuu useista mekanismeista.

1. Ulkopuolelta tulevien punasolujen vastaisten vasta-aineiden esiintyminen. klo hemolyyttinen sairaus vastasyntyneet me puhumme isoimmuuniprosesseista.
2. Somaattiset mutaatiot, jotka toimivat yhtenä kroonisen hemolyyttisen anemian laukaisimista. Siitä ei voi tulla geneettistä perinnöllistä tekijää.
3. Punasolujen mekaaniset vauriot johtuvat altistumisesta raskaalle fyysiselle rasitukselle tai sydänläppävaihdolle.
4. Hypovitaminoosilla, E-vitamiinilla on erityinen rooli.
5. Malariaplasmodium.
6. Altistuminen myrkyllisille aineille.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia

Autoimmuunianemiassa elimistö reagoi lisääntyneellä herkkyydellä vieraille proteiineille, ja sillä on myös lisääntynyt taipumus allergiset reaktiot. Tämä johtuu oman aktiivisuuden lisääntymisestä immuunijärjestelmä. Seuraavat indikaattorit voivat muuttua veressä: spesifiset immunoglobuliinit, basofiilien ja eosinofiilien määrä.

Autoimmuunianemialle on ominaista vasta-aineiden tuotanto normaaleja verisoluja vastaan, mikä johtaa niiden solujen tunnistamisen heikkenemiseen. Tämän patologian alatyyppi on transimmuunianemia, jossa äidin organismista tulee sikiön immuunijärjestelmän kohde.

Coombsin testejä käytetään prosessin havaitsemiseen. Niiden avulla voidaan tunnistaa kiertävät immuunikompleksit, joita ei ole läsnä täysin terveenä. Hoidon suorittaa allergologi tai immunologi.

Syyt

Tauti kehittyy useista syistä, ne voivat olla myös synnynnäisiä tai hankittuja. Noin 50 % taudin tapauksista jää ilman tunnistettua syytä, tätä muotoa kutsutaan idiopaattiseksi. Hemolyyttisen anemian syistä on tärkeää korostaa niitä, jotka provosoivat prosessia useammin kuin muut, nimittäin:

Edellä mainittujen laukaisimien ja muiden laukaisumekanismien vaikutuksesta muodostuneet solut tuhoutuvat, mikä edistää anemialle tyypillisten oireiden ilmaantumista.

Oireet

Hemolyyttisen anemian kliiniset oireet ovat melko laajat, mutta niiden luonne riippuu aina taudin aiheuttaneesta syystä, yhdestä tai toisesta. Joskus patologia ilmenee vasta kriisin tai pahenemisen kehittyessä ja remissio on oireeton, henkilö ei tee valituksia.

Kaikki prosessin oireet voidaan havaita vain tilan dekompensaation aikana, kun terveiden, kehittyvien ja tuhoutuneiden verisolujen välillä on selvä epätasapaino, eikä luuydin kestä sille kohdistuvaa kuormitusta.

Klassisia kliinisiä ilmenemismuotoja edustaa kolme oireyhtymää:

• aneeminen;
• icteric;
• maksan ja pernan suureneminen – hepatosplenomegalia.

Ne kehittyvät yleensä muodostuneiden elementtien ekstravaskulaarisella tuholla.

Sirppisolu-, autoimmuuni- ja muut hemolyyttiset anemiat ilmenevät seuraavasti: ominaispiirteet.

1. Kohonnut ruumiinlämpö, ​​huimaus. Ilmenee taudin nopean kehittymisen myötä lapsuus, ja itse lämpötila saavuttaa 38C.
2. Keltaisuuden oireyhtymä. Tämän oireen esiintyminen johtuu punasolujen tuhoutumisesta, mikä johtaa epäsuoran bilirubiinin tason nousuun, jota maksa käsittelee. Sen korkea pitoisuus edistää sterkobiliinin ja urobiliinin kasvua suolistossa, minkä vuoksi ulosteet, iho ja limakalvot värjäytyvät.
3. Keltaisuuden kehittyessä kehittyy myös splenomegalia. Tämä oireyhtymä esiintyy melko usein hepatomegalian yhteydessä, eli sekä maksa että perna suurenevat samanaikaisesti.
4. Anemia. Mukana hemoglobiinin määrän lasku veressä.

Muita hemolyyttisen anemian merkkejä ovat:

• kipu epigastriumissa, vatsassa, lannerangassa, munuaisissa, luissa;
• sydänkohtauksen kaltainen kipu;
• lasten epämuodostumat, joihin liittyy merkkejä kohdunsisäisen sikiön muodostumisen häiriintymisestä;
• ulosteen luonteen muutos.

Diagnostiset menetelmät

Hematologin suorittaa hemolyyttisen anemian diagnoosi. Hän tekee diagnoosin potilaan tutkimuksessa saatujen tietojen perusteella. Ensin kerätään anamnestisia tietoja ja selvitetään laukaisevien tekijöiden olemassaolo. Lääkäri arvioi ihon ja näkyvien limakalvojen kalpeuden asteen, tekee vatsaelinten tunnustelututkimuksen, jonka aikana voidaan todeta maksan ja pernan suureneminen.

Seuraava vaihe on laboratorio- ja instrumentaalinen tutkimus. Suoritetaan yleinen virtsan, veren analyysi ja biokemiallinen tutkimus, jonka aikana voidaan määrittää korkeatasoinen epäsuora bilirubiini. Myös vatsan elinten ultraääni suoritetaan.

Erityisen vaikeissa tapauksissa määrätään luuytimen biopsia, jossa on mahdollista määrittää, kuinka punasolut kehittyvät hemolyyttisessä anemiassa. On tärkeää suorittaa oikein erotusdiagnoosi sulkea pois patologiat, kuten virushepatiitti, hemoblastoosi, onkologiset prosessit, maksakirroosi, obstruktiivinen keltaisuus.

Hoito

Jokainen sairauden yksittäinen muoto vaatii oman lähestymistavan hoitoon sen esiintymisen ominaisuuksien vuoksi. On tärkeää poistaa välittömästi kaikki hemolysoivat tekijät, jos puhumme hankitusta prosessista. Jos hemolyyttisen anemian hoito tapahtuu kriisin aikana, potilaan tulee saada suuri määrä verensiirtoja - veriplasmaa, punasoluja, aineenvaihduntaa ja vitamiinihoitoa, ja E-vitamiinin puutteen kompensaatiolla on erityinen rooli.

Joskus on tarpeen määrätä hormoneja ja antibiootteja. Jos diagnosoidaan mikrosferosytoosi, ainoa hoitovaihtoehto on pernan poisto.

Autoimmuuniprosessit sisältävät steroidihormonien käytön. Prednisolonia pidetään ensisijaisena lääkkeenä. Tämä hoito vähentää hemolyysiä ja joskus pysäyttää sen kokonaan. Erityisen vakavat tapaukset vaativat immunosuppressanttien antamista. Jos tauti on täysin vastustuskykyinen lääkkeille, lääkärit turvautuvat pernan poistamiseen.

Taudin toksisessa muodossa tarvitaan vieroitusintensiivistä hoitoa - hemodialyysihoitoa, vastalääkehoitoa, pakkodiureesia munuaisten toimintaa ylläpitäen.

Hemolyyttisen anemian hoito lapsilla

Kuten aiemmin mainittiin, hemolyyttinen anemia on ryhmä patologiset prosessit, jonka kehitysmekanismi voi vaihdella merkittävästi, mutta kaikilla sairauksilla on yksi yleinen ominaisuus- hemolyysi. Sitä ei esiinny vain verenkierrossa, vaan myös parenkymaalisissa elimissä.

Ensimmäiset merkit prosessin kehityksestä eivät usein aiheuta epäilyksiä sairaissa ihmisissä. Jos lapselle kehittyy anemia nopeasti, ilmenee ärtyneisyyttä, väsymystä, itkuisuutta ja vaaleaa ihoa. Nämä merkit voidaan helposti sekoittaa vauvan luonteenpiirteisiin. Varsinkin kun on kyse lapsista, jotka ovat usein sairaita. Ja tämä ei ole yllättävää, koska tämän patologian läsnä ollessa ihmiset ovat alttiita tarttuvien prosessien kehittymiselle.

Lasten anemian pääoireet ovat vaalea iho, josta on erotettava munuaisten patologiat, tuberkuloosi, eri alkuperää olevat myrkytykset.

Tärkein merkki, jonka avulla voit määrittää anemian määrittämättä laboratorioparametreja, on se, että anemian yhteydessä limakalvot saavat myös vaalean sävyn.

Komplikaatiot ja ennuste

Hemolyyttisen anemian tärkeimmät komplikaatiot ovat:

• pahin asia on aneeminen kooma ja kuolema;
• suorituskyvyn lasku verenpaine, johon liittyy nopea pulssi;
• oliguria;
• kivien muodostuminen sisään sappirakko ja sappitiehyet.

On huomattava, että jotkut potilaat havaitsevat taudin pahenemisen kylmän kauden aikana. Lääkärit suosittelevat, että tällaisista potilaista ei tule hypotermisiä.

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat ensisijaisia ​​ja toissijaisia.

Hemolyyttinen anemia on itsenäinen sairaus veri tai kehon patologinen tila, jossa veressä kiertävien punasolujen tuhoutuminen tapahtuu erilaisten mekanismien kautta.

Normaalin toiminnan aikana punasolujen luonnollinen hajoaminen havaitaan 3-4 kuukautta niiden syntymän jälkeen. Hemolyyttisessä anemiassa hajoamisprosessi nopeutuu merkittävästi ja kestää vain 12–14 päivää. Tässä artikkelissa puhumme tämän taudin syistä ja tämän vaikean taudin hoidosta.

Mikä on hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on anemia, joka johtuu punasolujen elinkaaren rikkomisesta, nimittäin niiden tuhoutumisprosessien (erytrosytolyysin) hallitsemisesta muodostumisen ja kypsymisen (erytropoieesi) suhteen. Punaiset verisolut ovat lukuisin ihmisen verisolutyyppi.

Punasolujen päätehtävä on hapen ja hiilimonoksidin kuljetus. Nämä solut sisältävät hemoglobiinia, aineenvaihduntaprosesseihin osallistuvaa proteiinia.

Ihmisen punasolut toimivat veressä enintään 120 päivää, keskimäärin 60-90 päivää. Punasolujen ikääntyminen liittyy ATP:n muodostumisen vähenemiseen punasoluissa glukoosin aineenvaihdunnan aikana tässä verisolussa

Punasolujen tuhoutuminen tapahtuu jatkuvasti, ja sitä kutsutaan hemolyysiksi. Vapautunut hemoglobiini hajoaa hemiksi ja globiiniksi. Globiini on proteiini, joka palaa punaiseen luuytimeen ja toimii materiaalina uusien punasolujen rakentamisessa, ja rauta erotetaan hemistä (myös uudelleenkäytetystä) ja epäsuorasta bilirubiinista.

Punasolujen määrä voidaan määrittää verikokeella, joka tehdään rutiininomaisissa lääkärintarkastuksissa.

Maailman tilastojen mukaan veripatologioiden sairastuvuusrakenteessa hemolyyttisten tilojen osuus on vähintään 5%, joista vallitsee perinnöllisiä tyyppejä hemolyyttinen anemia.

Luokittelu

Hemolyyttiset anemiat luokitellaan synnynnäisiin ja hankittuihin.

Synnynnäinen (perinnöllinen)

Negatiivisten geneettisten tekijöiden vaikutuksesta punasoluihin kehittyy perinnöllinen hemolyyttinen anemia.

SISÄÄN tällä hetkellä Tautia on neljä alatyyppiä:

• ei-sferosyyttinen hemolyyttinen anemia. Tässä tapauksessa punasolujen tuhoutumisen syy on niiden elinkaaresta vastaavien entsyymien viallinen toiminta;
• Minkowski-Choffardin hemolyyttinen anemia tai mikrosferosyyttinen anemia. Sairaus kehittyy punasolujen seinämien muodostavien proteiinien muodostumisesta vastaavien geenien mutaatioiden vuoksi.
• erytrosyyttien membranopatia - lisääntynyt hajoaminen liittyy niiden kalvon geneettisesti määrättyyn vikaan;
• talassemia. Tämä hemolyyttisten anemioiden ryhmä johtuu hemoglobiinin tuotantoprosessin häiriöstä.

Osti

Esiintyy missä iässä tahansa. Sairaus kehittyy vähitellen, mutta joskus alkaa akuutilla hemolyyttisellä kriisillä. Potilaiden valitukset ovat yleensä samat kuin synnynnäisessä muodossa ja liittyvät pääasiassa lisääntyvään kipuun.

• Keltaisuus on enimmäkseen lievää, joskus havaitaan vain ihon ja kovakalvon subiterisyys.
• Perna on laajentunut, usein tiheä ja kivulias.
• Joissakin tapauksissa maksa on laajentunut.

Toisin kuin perinnölliset, hankitut hemolyyttiset anemiat kehittyvät terveellinen keho johtuen ulkoisista syistä punasoluihin kohdistuvasta vaikutuksesta:

Hemolyyttinen anemia voi olla synnynnäinen tai hankittu ja puolet tapauksista idiopaattinen eli epäselvä alkuperä, kun lääkärit eivät pysty määrittämään tarkka syy taudin kehittyminen.

On olemassa useita tekijöitä, jotka provosoivat hemolyyttisen anemian kehittymistä:

Joissakin tapauksissa ei ole mahdollista määrittää hankitun hemolyyttisen anemian kehittymisen syytä. Tätä hemolyyttistä anemiaa kutsutaan idiopaattiseksi.

Hemolyyttisen anemian oireet aikuisilla

Taudin oireet ovat melko laajoja ja riippuvat suurelta osin syystä, joka aiheutti tämän tai tämän tyyppisen hemolyyttisen anemian. Sairaus voi ilmetä vain kriisiaikoina, eikä se ilmene millään tavalla pahenemisvaiheiden ulkopuolella.

Hemolyyttisen anemian merkkejä ilmenee vain, kun punasolujen lisääntymisen ja verenkierron punasolujen tuhoutumisen välillä on selvä epätasapaino, kun taas luuytimen kompensoiva toiminta on ehtynyt.

Hemolyyttisen anemian klassiset oireet kehittyvät vain punasolujen solunsisäisen hemolyysin yhteydessä, ja niitä edustavat aneeminen, ikteriset oireyhtymät ja splenomegalia.

Hemolyyttisille anemioille (sirpin muotoisille, autoimmuunisille, ei-sferosyyttisille ja muille) on ominaista seuraavat oireet:

• hypertermia-oireyhtymä. Useimmiten tämä oire ilmenee lasten hemolyyttisen anemian etenemisen yhteydessä. Lämpötilat nousevat 38 asteeseen;
• keltaisuus-oireyhtymä. Liittyy punasolujen lisääntyneeseen hajoamiseen, minkä seurauksena maksa pakotetaan prosessoimaan ylimääräinen määrä epäsuora bilirubiini, joka tulee suolistoon sitoutuneessa muodossa, mikä aiheuttaa urobiliinin ja sterkobiliinin tason nousun. Väritys tapahtuu sisään keltainen iholle ja limakalvoille.
• Anemia-oireyhtymä. Tämä on kliininen ja hematologinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista hemoglobiinipitoisuuden lasku veren tilavuusyksikköä kohti.
• Hepatosplenomegalia on melko yleinen oireyhtymä erilaisia ​​sairauksia ja jolle on tunnusomaista maksan ja pernan koon kasvu. Selvittää,

Muita hemolyyttisen anemian oireita:

• Kipu vatsassa ja luissa;
• Heikentymisen merkkien esiintyminen kohdunsisäinen kehitys lapsilla (eri ruumiinosien epäsuhtaiset ominaisuudet, kehityshäiriöt);
• löysät ulosteet;
• Kipu munuaisten projektiossa;
• Kipu sisään rinnassa, joka muistuttaa sydäninfarktista.

Hemolyyttisen anemian merkit:

Kuinka hemolyyttinen anemia ilmenee lapsilla?

Hemolyyttiset anemiat ovat luonteeltaan erilaisten sairauksien ryhmiä, joita yhdistää yksi oire - punasolujen hemolyysi. Hemolyysi (vaurio) tapahtuu tärkeitä elimiä: maksa, perna ja luuydin.

Anemian ensimmäiset oireet eivät ole spesifisiä ja usein jätetään huomiotta. Väsymys lapsi, ärtyneisyys, itkuisuus johtuu stressistä, liiallisesta emotionaalisuudesta tai luonteenpiirteistä.

Lapset, joilla on diagnosoitu hemolyyttinen anemia, ovat alttiita tarttuvat taudit, usein tällaiset lapset kuuluvat usein sairaiden joukkoon.

Lasten anemiassa havaitaan kalpea iho, jota esiintyy myös silloin, kun verisuonten täyttö ei ole riittävä, munuaisten sairaudet, tuberkuloosimyrkytys.

Suurin ero todellisen anemian ja pseudoanemian välillä on limakalvojen väri: todellisessa anemiassa limakalvot muuttuvat vaaleiksi, pseudoanemiassa ne pysyvät vaaleanpunaisina (sidekalvon väri arvioidaan).

Kulku ja ennuste riippuvat taudin muodosta ja vakavuudesta, hoidon oikea-aikaisuudesta ja oikeellisuudesta sekä immunologisen puutteen asteesta.

Komplikaatiot

Hemolyyttistä anemiaa voi monimutkaistaa aneeminen kooma. Joskus myös lisätty yleiseen kliiniseen kuvaan:

• Alhainen verenpaine.
• Vähentynyt erittyneen virtsan määrä.
• Sappikivitauti.

Joillakin potilailla jyrkkä huononeminen kylmä aiheuttaa tilan. On selvää, että tällaisia ​​ihmisiä kehotetaan pysymään lämpimänä koko ajan.

Diagnostiikka

Kun heikkous, kalpea iho, raskaus oikeaan hypokondriumiin ja muut ilmaantuvat epäspesifisiä oireita Sinun täytyy nähdä terapeutti ja ottaa yleinen verikoe. Hematologin suorittaa hemolyyttisen anemian diagnoosin vahvistaminen ja potilaiden hoito.

Hematologin vastuulla on hemolyyttisen anemian muodon määrittäminen syiden, oireiden ja objektiivisten tietojen analyysin perusteella.

• Alkukeskustelun aikana selvitetään suvun historia, hemolyyttisten kriisien esiintymistiheys ja vakavuus.
• Tutkimuksen aikana arvioidaan ihon, kovakalvon ja näkyvien limakalvojen väri sekä vatsa tunnustelulla maksan ja pernan koon arvioimiseksi.
• Splenoidi ja vahvistettu maksan ja pernan ultraäänellä.

Mitä testejä pitää tehdä?

• Yleinen verianalyysi
• Kokonaisbilirubiini veressä
• Hemoglobiini
• punasolut

Hemolyyttisen anemian kattava diagnoosi sisältää seuraavat tutkimukset sairastuneesta organismista:

• anamneesitietojen kerääminen, kliinisen potilaan valitusten tutkiminen;
• verikoe punasolujen ja hemoglobiinin pitoisuuden määrittämiseksi;
• konjugoimattoman bilirubiinin määritys;
• Coombsin testi, varsinkin jos verensiirto terveillä punasoluilla on tarpeen;
• luuydinpunktio;
• tason määrittäminen seerumi rautaa laboratoriomenetelmä;
• Peritoneaalisten elinten ultraääni;
• punasolujen muodon tutkiminen.

Hemolyyttisen anemian hoito

Hemolyyttisen anemian eri muodoilla on omat ominaisuutensa ja lähestymistapansa hoitoon.

Patologian hoitosuunnitelma sisältää yleensä seuraavat toimet:

1. B12-vitamiinia ja foolihappoa sisältävien lääkkeiden määrääminen;
2. pestyjen punasolujen verensiirto. Tätä hoitomenetelmää käytetään, jos punasolujen pitoisuus laskee kriittisille tasoille;
3. plasman ja ihmisen immunoglobuliinin siirto;
4. poistamista varten epämiellyttäviä oireita ja maksan ja pernan koon normalisoituminen, on aiheellista käyttää glukokortikoidihormoneja. Tietojen annostus lääkkeet vain lääkäri määrää sen perusteella yleiskunto potilas sekä hänen sairautensa vakavuus;
5. autoimmuuni hemolyyttisen anemian hoitosuunnitelmaa täydennetään sytostaateilla; Joskus lääkärit turvautuvat kirurgisiin menetelmiin taudin hoitamiseksi. Yleisin toimenpide on splenectomia.

Ennuste riippuu taudin syystä ja vakavuudesta.

Mikä tahansa hemolyyttinen anemia, jonka torjunta aloitetaan ennenaikaisesti, on monimutkainen ongelma. On mahdotonta hyväksyä, että yrität käsitellä sitä itse. Hänen hoidon on oltava kattava ja määrätty yksinomaan pätevä asiantuntija potilaan perusteellisen tutkimuksen perusteella.

Ennaltaehkäisy

Hemolyyttisen anemian ehkäisy on jaettu primaariseen ja toissijaiseen.

1. Ensisijainen ehkäisy sisältää toimenpiteitä hemolyyttisen anemian esiintymisen estämiseksi;
2. Toissijainen – vähennys kliiniset ilmentymät jo olemassa oleva sairaus.

Ainoa mahdollinen tapa estää anemian kehittyminen on tervettä kuvaa elämä, oikea-aikainen hoito ja muiden sairauksien ehkäisy.

Joille on ominaista punasolujen eliniän lyheneminen ja niiden kiihtynyt tuhoutuminen (hemolyysi, erytrosytolyysi) joko verisuonten sisällä tai luuytimessä, maksassa tai pernassa.

Punasolujen elinkaari hemolyyttisessä anemiassa on 15–20 päivää

Hieno keskimääräinen kesto Punasolujen elinikä on 110–120 päivää. Hemolyyttisessä anemiassa punasolujen elinkaari lyhenee useita kertoja ja on 15–20 päivää. Punasolujen tuhoutumisprosessit hallitsevat niiden kypsymisprosesseja (erytropoieesia), minkä seurauksena hemoglobiinipitoisuus veressä laskee, punasolujen pitoisuus vähenee, eli kehittyy anemia. Muita yleisiä oireita, jotka ovat tyypillisiä kaikentyyppisille hemolyyttiselle anemialle, ovat:

• kuume ja vilunväristykset;
• kipu vatsassa ja alaselässä;
• mikroverenkiertohäiriöt;
• splenomegalia (suurentunut perna);
• hemoglobinuria (hemoglobiinin esiintyminen virtsassa);

Hemolyyttinen anemia vaikuttaa noin 1 %:iin väestöstä. Anemian kokonaisrakenteessa hemolyyttisten osuus on 11 %.

Hemolyyttisen anemian syyt ja riskitekijät

Hemolyyttiset anemiat kehittyvät joko solunulkoisten (ulkoisten) tekijöiden vaikutuksesta tai punasolujen vikojen (sellunsisäisten tekijöiden) seurauksena. Useimmissa tapauksissa solunulkoiset tekijät ovat hankittuja ja solunsisäiset tekijät ovat synnynnäisiä.

Punasolujen viat ovat solunsisäinen tekijä hemolyyttisen anemian kehittymisessä

Solunsisäisiä tekijöitä ovat punasolukalvojen, entsyymien tai hemoglobiinin poikkeavuudet. Kaikki nämä viat ovat perinnöllisiä, lukuun ottamatta kohtauksia yöllinen hemoglobinuria. Tällä hetkellä on kuvattu yli 300 sairautta, jotka liittyvät globiinien synteesiä koodaavien geenien pistemutaatioihin. Mutaatioiden seurauksena punasolujen muoto ja kalvo muuttuvat ja niiden herkkyys hemolyysille kasvaa.

Suurempaa ryhmää edustavat solunulkoiset tekijät. Punasoluja ympäröi verisuonten ja plasman endoteeli (sisävuori). Infektoivien aineiden esiintyminen plasmassa, myrkylliset aineet, vasta-aineet voivat aiheuttaa muutoksia punasolujen seinämissä, mikä johtaa niiden tuhoutumiseen. Tällä mekanismilla kehittyy esimerkiksi autoimmuuni hemolyyttinen anemia ja hemolyyttiset verensiirtoreaktiot.

Verisuonten endoteelin viat (mikroangiopatia) voivat myös vahingoittaa punasoluja, mikä johtaa mikroangiopaattisen hemolyyttisen anemian kehittymiseen, jota esiintyy akuutisti lapsilla hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän muodossa.

Hemolyyttistä anemiaa voi aiheuttaa myös tiettyjen lääkkeiden, erityisesti malarialääkkeiden, kipulääkkeiden, nitrofuraanien ja sulfonamidien, käyttö.

Prosoivat tekijät:

• rokotus;
• autoimmuunisairaudet (haavainen paksusuolitulehdus, systeeminen lupus erythematosus);
• jotkin tartuntataudit (viruskeuhkokuume, kuppa, toksoplasmoosi, tarttuva mononukleoosi);
• entsymopatiat;
• hemoblastoosit (myelooma, lymfogranulomatoosi, krooninen lymfaattinen leukemia, akuutti leukemia);
• myrkytys arseenilla ja sen yhdisteillä, alkoholilla, myrkyllisillä sienillä, etikkahapolla, raskasmetalleilla;
• raskas fyysinen harjoitus(pitkä hiihto, juoksu tai kävely pitkiä matkoja);
• pahanlaatuinen hypertensio;
• polttaa sairaus;
• verisuonten ja sydänläppien proteesit.

Sairauden muodot

Kaikki hemolyyttiset anemiat jaetaan hankittuihin ja synnynnäisiin. Synnynnäisiksi tai perinnöllisiä muotoja liittyä:

• erytrosyyttien membranopatiat– seurausta punasolujen kalvojen rakenteellisista poikkeavuuksista (akantosytoosi, ovalosytoosi, mikrosferosytoosi);
• entsymopenia (fermentopenia)– liittyy tiettyjen kehon entsyymien (pyruvaattikinaasi, glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi) puutteeseen;
• hemoglobinopatiat– johtuvat hemoglobiinimolekyylin rakenteen rikkoutumisesta (sirppisoluanemia, talassemia).

Yleisin in hoitokäytäntö perinnöllinen hemolyyttinen anemia on Minkowski-Choffardin tauti (mikrosferosytoosi).

Hankitut hemolyyttiset anemiat, niiden aiheuttamista syistä riippuen, jaetaan seuraaviin tyyppeihin:

• hankitut membranopatiat(kannustinsoluanemia, paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria);
• isoimmuuni- ja autoimmuuni hemolyyttiset anemiat– kehittyvät omien tai ulkoisesti vastaanotettujen vasta-aineiden aiheuttaman punasoluvaurion seurauksena;
• myrkyllinen– punasolujen nopea tuhoutuminen johtuu altistumisesta bakteerimyrkkyille, biologisille myrkyille tai kemikaaleille;
• siihen liittyvä hemolyyttinen anemia mekaanisia vaurioita punasolut(marssi hemoglobinuria, trombosytopeeninen purppura).

Kaikille hemolyyttiselle anemiatyypeille on ominaista:

• aneeminen oireyhtymä;
• laajentunut perna;
• keltaisuuden kehittyminen.

Samaan aikaan jokainen erilliset lajit taudilla on omat ominaisuutensa.

Perinnölliset hemolyyttiset anemiat

Yleisin perinnöllinen hemolyyttinen anemia kliinisessä käytännössä on Minkowski-Choffardin tauti (mikrosferosytoosi). Se on jäljitetty useille sukupolville ja periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Geneettinen mutaatio johtaa tietyntyyppisten proteiinien ja lipidien riittämättömyyteen punasolujen kalvossa. Tämä puolestaan ​​​​ aiheuttaa muutoksia punasolujen koossa ja muodossa, niiden ennenaikaista massiivista tuhoa pernassa. Mikrosferosyyttinen hemolyyttinen anemia voi ilmetä missä tahansa iässä, mutta useimmiten hemolyyttisen anemian ensimmäiset oireet ilmaantuvat 10–16-vuotiaana.

Mikrosferosytoosi on yleisin perinnöllinen hemolyyttinen anemia

Sairaus voi esiintyä vaihtelevalla vaikeusasteella. Joillakin potilailla on subkliininen kulku, kun taas toiset kehittyvät vaikeita muotoja, johon liittyy usein hemolyyttisiä kriisejä, joilla on seuraavat ilmentymät:

• lisääntynyt kehon lämpötila;
• vilunväristykset;
• yleinen heikkous;
• kipu alaselässä ja vatsassa;
• pahoinvointi oksentelu.

Mikrosferosytoosin tärkein oire on vaihtelevassa määrin keltaisuuden vakavuus. Koska korkea sisältö sterkobiliini (hemi-aineenvaihdunnan lopputuote), uloste värjäytyy voimakkaasti tummanruskea väri. Kaikilla mikrosferosyyttisestä hemolyyttisestä anemiasta kärsivillä potilailla perna on laajentunut ja joka toisella potilaalla maksa on laajentunut.

Mikrosferosytoosi lisää riskiä sappirakon kivien muodostumiseen eli sappikivitaudin kehittymiseen. Tässä suhteessa sappikoliikkia esiintyy usein, ja kun sappitie on tukkeutunut kivillä, ilmenee obstruktiivista (mekaanista) keltaisuutta.

Lasten mikrosferosyyttisen hemolyyttisen anemian kliininen kuva sisältää myös muita dysplasian merkkejä:

• Bradydaktyly tai polydactyly;
• goottilainen taivas;
• epäkohta;
• satulan nenän epämuodostuma;
• torni kallo.

Iäkkäillä potilailla, koska punasolut tuhoutuvat alaraajojen kapillaareissa, esiintyy jalkojen ja jalkojen troofisia haavaumia, jotka ovat vastustuskykyisiä perinteiselle hoidolle.

Hemolyyttinen anemia, joka liittyy tiettyjen entsyymien puutteeseen, ilmenee yleensä tiettyjen lääkkeiden ottamisen tai muun sairauden jälkeen. Niiden ominaispiirteet ovat:

• vaalea keltaisuus (vaalea ihonväri sitruunasävyllä);
• sydämen sivuäänet;
• kohtalaisen vaikea hepatosplenomegalia;
• virtsan tumma väri (johtuen punasolujen intravaskulaarisesta hajoamisesta ja hemosideriinin vapautumisesta virtsaan).

klo vakava kurssi sairauksia esiintyy voimakkaita hemolyyttisiä kriisejä.

Synnynnäisiä hemoglobinopatioita ovat talassemia ja sirppisoluanemia. Talassemian kliininen kuva ilmaistaan ​​seuraavilla oireilla:

• hypokrominen anemia;
• sekundaarinen hemokromatoosi (liittyy toistuviin verensiirtoihin ja rautaa sisältävien lääkkeiden kohtuuttomaan määräämiseen);
• hemolyyttinen keltaisuus;
• splenomegalia;
• sappikivitauti;
• nivelvauriot (niveltulehdus, niveltulehdus).

Sirppisoluanemiaa esiintyy toistuvien kipukriisien, kohtalaisen hemolyyttisen anemian ja potilaan lisääntyneen alttiuden kanssa tartuntataudeille. Tärkeimmät oireet ovat:

• lasten (erityisesti poikien) fyysisen kehityksen viivästyminen;
• troofiset haavaumat alaraajat;
• kohtalainen keltaisuus;
• kipukriisit;
• aplastiset ja hemolyyttiset kriisit;
• priapismi (spontaani peniksen erektio, joka ei liity seksuaaliseen kiihottumiseen, kestää useita tunteja);
• sappikivitauti;
• splenomegalia;
• avaskulaarinen nekroosi;
• osteonekroosi ja osteomyeliitin kehittyminen.

Hankittu hemolyyttinen anemia

Hankituista hemolyyttisistä anemioista yleisimpiä ovat autoimmuunianemiat. Niiden kehittyminen johtuu potilaan immuunijärjestelmän vasta-aineiden tuotannosta, joka on suunnattu hänen omia punasolujaan vastaan. Eli tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta immuunijärjestelmän toiminta häiriintyy, minkä seurauksena se alkaa havaita omia kankaita vieraana ja tuhota heidät.

Autoimmuunianemiassa hemolyyttiset kriisit kehittyvät äkillisesti ja akuutisti. Niiden esiintymistä voi edeltää esiasteet nivelkivun ja/tai nivelkivun muodossa matala-asteinen kuume kehot. Hemolyyttisen kriisin oireita ovat:

• lisääntynyt kehon lämpötila;
• huimaus;
• vakava heikkous;
• hengenahdistus;
• Sydämenlyönti;
• kipu alaselässä ja epigastriumissa;
• keltaisuuden nopea lisääntyminen, johon ei liity ihon kutinaa;
• pernan ja maksan laajentuminen.

On olemassa autoimmuuni hemolyyttisen anemian muotoja, joissa potilaat eivät siedä kylmää hyvin. Kun hypotermia ilmenee, heille kehittyy hemoglobinuria, kylmä nokkosihottuma, Raynaudin oireyhtymä ( vakava spasmi sormien valtimot).

ominaisuudet kliininen kuva Hemolyyttisen anemian toksisia muotoja ovat:

• nopeasti etenevä yleinen heikkous;
• korkea kehon lämpötila;
• oksentaa;
• voimakas kipu alaselässä ja vatsassa;
• hemoglobinuria.

2-3 päivän kuluttua taudin alkamisesta potilaan veren bilirubiinitaso alkaa nousta ja kehittyy keltaisuus, ja vielä 1-2 päivän kuluttua ilmenee maksan vajaatoimintaa, joka ilmenee anuriana, atsotemiana, fermentemiana, hepatomegaliana.

Toinen hankitun hemolyyttisen anemian muoto on hemoglobinuria. Tässä patologiassa punasolujen massiivinen tuhoutuminen tapahtuu verisuonten sisällä ja hemoglobiini pääsee plasmaan ja alkaa sitten erittyä virtsaan. Hemoglobinuriaan pääasiallinen oire on virtsan tummanpunainen (joskus musta). Muita patologian ilmenemismuotoja voivat olla:

• voimakas päänsärky;
• kehon lämpötilan jyrkkä nousu;
• valtavat vilunväristykset;

Punasolujen hemolyysi sikiön ja vastasyntyneiden hemolyyttisessä taudissa liittyy vasta-aineiden tunkeutumiseen äidin verestä sikiön verenkiertoon istukan kautta, eli patologisen mekanismin mukaan tämä hemolyyttisen anemian muoto on luokiteltu isoimmuunisairaudeksi.

Normaalisti punasolujen keskimääräinen elinikä on 110–120 päivää. Hemolyyttisessä anemiassa punasolujen elinkaari lyhenee useita kertoja ja on 15–20 päivää.

Sikiön ja vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus voi ilmetä jollakin seuraavista tavoista:

• kohdunsisäinen sikiön kuolema;
• edematous muoto (hydropsfetalisin immuunimuoto);
• ikteerinen muoto;
• aneeminen muoto.

Kaikille tämän taudin muodoille tyypilliset oireet ovat:

• hepatomegalia;
• splenomegalia;
• erytroblastien lisääntyminen veressä;
• normokrominen anemia.

Diagnostiikka

Hematologi tutkii hemolyyttistä anemiaa sairastavat potilaat. Haastatellessaan potilasta selvitetään hemolyyttisten kriisien muodostumistiheys, niiden vakavuus ja selvitetään myös esiintyminen vastaavia sairauksia suvun historiassa. Potilaan tutkimuksessa kiinnitetään huomiota kovakalvon, näkyvien limakalvojen ja ihon väriin ja vatsaa tunnustellaan mahdollisen maksan ja pernan suurenemisen tunnistamiseksi. Vatsan elinten ultraääni voi vahvistaa hepatosplenomegalia.

Yleisen verikokeen muutoksille hemolyyttisellä anemialla on ominaista hypo- tai normokrominen anemia, retikulosytoosi, trombosytopenia, hemoglobinuria, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria. Se on merkitty ulosteeseen lisääntynyt sisältö sterkobiliini.

Tarvittaessa suoritetaan luuytimen pistobiopsia, jonka jälkeen tehdään histologinen analyysi(erytroidilinjan hyperplasia havaitaan).

Hemolyyttinen anemia vaikuttaa noin 1 %:iin väestöstä. Anemian kokonaisrakenteessa hemolyyttisten osuus on 11 %.

Hemolyyttisen anemian erotusdiagnoosi suoritetaan seuraavilla sairauksilla:

• hemoblastoosit;
• hepatolienaalinen oireyhtymä;
• portahypertensio;
• maksakirroosi;

Hemolyyttisten anemioiden hoito

Hemolyyttisen anemian hoidon lähestymistavat määräytyvät taudin muodon mukaan. Mutta joka tapauksessa ensisijainen tehtävä on poistaa hemolysoiva tekijä.

Hemolyyttisen kriisin hoito-ohjelma:

• elektrolyytti- ja glukoosiliuosten suonensisäinen infuusio;
• tuoreen pakastetun veriplasman siirto;
• vitamiinihoito;
• antibioottien ja/tai kortikosteroidien määrääminen (tarkoituksen mukaan).

Mikrosferosytoosin tapauksessa se on tarkoitettu leikkaus– pernan poisto (splenektomia). Leikkauksen jälkeen 100 % potilaista kokee vakaan remission, kun punasolujen lisääntynyt hemolyysi pysähtyy.

Autoimmuuni hemolyyttisen anemian hoito suoritetaan glukokortikoidihormoneilla. Jos se ei ole riittävän tehokas, voi olla tarpeen määrätä immunosuppressantteja ja malarialääkkeitä. Resistenssi lääkehoidolle on indikaatio pernan poistoon.

Hemoglobinuriaa varten suoritetaan pestyjen punasolujen siirto, plasman laajennusliuosten infuusio ja määrätään verihiutaleiden estoaineita ja antikoagulantteja.

Hemolyyttisen anemian myrkyllisten muotojen hoito edellyttää vastalääkkeiden käyttöönottoa (jos saatavilla) sekä kehonulkoisten detoksifikaatiomenetelmien käyttöä (pakotettu diureesi, peritoneaalidialyysi, hemodialyysi, hemosorptio).

Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot

Hemolyyttinen anemia voi johtaa seuraavien komplikaatioiden kehittymiseen:

• sydänkohtaukset ja pernan repeämä;
• DIC-oireyhtymä;
• hemolyyttinen (aneeminen) kooma.

Ennuste

Jos aloitetaan ajoissa ja riittävä hoito hemolyyttinen anemia, ennuste on yleensä suotuisa. Kun komplikaatioita ilmenee, se pahenee merkittävästi.

Ennaltaehkäisy

Hemolyyttisen anemian kehittymisen ehkäisy sisältää seuraavat toimenpiteet:

• lääketieteellinen ja geneettinen neuvonta pariskunnille, jos suvussa on ollut hemolyyttistä anemiaa;
• odottavan äidin veriryhmän ja Rh-tekijän määrittäminen raskauden suunnitteluvaiheessa;
• immuunijärjestelmän vahvistaminen.

Video YouTubesta artikkelin aiheesta: