រោគសញ្ញា Cerebellar ។ ការព្យាបាលនិងការការពារសម្រាប់ ataxia cerebellar ពីកំណើត

រោគសញ្ញាអាចប្រែប្រួលអាស្រ័យលើមូលហេតុ ប៉ុន្តែជាទូទៅរួមមាន ataxia (ការសម្របសម្រួលចលនាខ្សោយ)។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺផ្អែកលើការរកឃើញគ្លីនិក ហើយជារឿយៗត្រូវបានបន្ថែមដោយទិន្នន័យ neuroimaging ហើយជួនកាលលទ្ធផល ការធ្វើតេស្តហ្សែន. ការព្យាបាលជាធម្មតាមានរោគសញ្ញា លុះត្រាតែរកមូលហេតុដែលបានកំណត់ និងអាចត្រឡប់វិញបាន។

cerebellum មានបីផ្នែក។

• Archicerebellum (vestibulocerebellum): រួមបញ្ចូលទាំង lobe floculonodular ដែលមានទីតាំងនៅកណ្តាល។
• ដង្កូវដែលមានទីតាំងកណ្តាល (paleocerebellum): ទទួលខុសត្រូវក្នុងការសម្របសម្រួលចលនានៃដងខ្លួន និងជើង។ ការខូចខាតដង្កូវនាំឱ្យចុះខ្សោយក្នុងការដើរ និងរក្សាឥរិយាបថ។
• អឌ្ឍគោលខួរក្បាល (neocerebellum)៖ ពួកវាទទួលខុសត្រូវចំពោះការគ្រប់គ្រងចលនាដែលសម្របសម្រួលយ៉ាងរហ័ស និងច្បាស់លាស់នៅក្នុងអវយវៈ។

បច្ចុប្បន្ននេះ អ្នកស្រាវជ្រាវកាន់តែច្រើនឡើងៗយល់ស្របថា រួមជាមួយនឹងការសម្របសម្រួល ខួរក្បាលក៏គ្រប់គ្រងទិដ្ឋភាពមួយចំនួននៃការចងចាំ ការរៀន និងការគិតផងដែរ។

Ataxia គឺជាសញ្ញាលក្ខណៈបំផុតនៃការខូចខាត cerebellar ប៉ុន្តែរោគសញ្ញាផ្សេងទៀតក៏អាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញផងដែរ។

មូលហេតុនៃជំងឺ cerebellar

ពិការភាពពីកំណើតការអភិវឌ្ឍន៍ជាញឹកញយ និងជាផ្នែកនៃរោគសញ្ញាស្មុគ្រស្មាញ (ឧ. Dandy-Walker anomaly) ជាមួយនឹងជំងឺវិវឌ្ឍន៍ នាយកដ្ឋានផ្សេងៗ CNS ភាពខុសប្រក្រតីពីកំណើតបង្ហាញឱ្យឃើញដោយខ្លួនឯងនៅអាយុដើមឆ្នាំ និងមិនរីកចម្រើនទៅតាមអាយុ។ រោគសញ្ញាដែលពួកគេបង្ហាញគឺអាស្រ័យលើរចនាសម្ព័ន្ធដែលរងផលប៉ះពាល់; ក្នុងករណីនេះជាក្បួន ataxia តែងតែត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ។

ataxia តំណពូជអាចមានទាំង autosomal recessive និង autosomal dominant modes នៃមរតក។ ataxia ថយចុះដោយស្វ័យប្រវត្តិរួមមាន ataxia របស់ Friedreich (ទូទៅបំផុត), ataxia telangiectasia, abetalipoproteinemia, ataxia ជាមួយនឹងកង្វះវីតាមីន E ដាច់ដោយឡែក និង xanthomatosis cerebrotendinous ។

ataxia របស់ Friedreich វិវឌ្ឍន៍ដោយសារតែការពង្រីកនៃ Tandem GAA ម្តងទៀតនៅក្នុងហ្សែនដែលបានអ៊ិនកូដប្រូតេអ៊ីន mitochondrial Frataxin ។ កម្រិតកាត់បន្ថយ frataxin នាំឱ្យមានការប្រមូលផ្តុំជាតិដែកច្រើនពេកនៅក្នុង mitochondria និងការរំខានដល់មុខងាររបស់ពួកគេ។ ភាពមិនស្ថិតស្ថេរនៅពេលដើរចាប់ផ្តើមលេចឡើងនៅអាយុ 5-15 ឆ្នាំដែលបន្ទាប់មកត្រូវបានចូលរួមដោយ ataxia នៅក្នុង អវយវៈខាងលើ, dysarthria និង paresis (ជាចម្បងនៅក្នុងជើង) ។ ភាពវៃឆ្លាតតែងតែរងទុក្ខ។ ការញ័រ ប្រសិនបើមានវត្តមាន ត្រូវបានបង្ហាញមិនសំខាន់។ ការទប់ស្កាត់ការឆ្លុះបញ្ចាំងជ្រៅក៏ត្រូវបានកត់សម្គាល់ផងដែរ។

Spinocerebellar ataxias (SCAs) គឺ ភាគច្រើន ataxias លេចធ្លោ។ ចំណាត់ថ្នាក់នៃ ataxia ទាំងនេះត្រូវបានកែសម្រួលជាច្រើនដង ដោយសារចំណេះដឹងថ្មីត្រូវបានទទួលទាក់ទងនឹងលក្ខណៈហ្សែនរបស់ពួកគេ។ រហូតមកដល់បច្ចុប្បន្ន យ៉ាងហោចណាស់ 28 ទីតាំងត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណ ការផ្លាស់ប្តូរដែលនាំទៅដល់ការអភិវឌ្ឍន៍ SCA ។ នៅក្នុងយ៉ាងហោចណាស់ 10 loci ការផ្លាស់ប្តូរមានការពង្រីកនៃការបង្កើតឡើងវិញនៃនុយក្លេអូទីត ជាពិសេសនៅក្នុងទម្រង់មួយចំនួននៃ SCA មានការកើនឡើងនៃចំនួន CAG ម្តងទៀត (ដូចនៅក្នុងជំងឺរបស់ Huntington) ការអ៊ិនកូដអាស៊ីតអាមីណូ glutamine ។ ការបង្ហាញគ្លីនិកមានភាពចម្រុះ។ នៅក្នុងទម្រង់មួយចំនួននៃ SCA ទូទៅបំផុត ដំបៅជាច្រើននៃផ្នែកផ្សេងៗនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល និងគ្រឿងកុំព្យូទ័រត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាមួយនឹងការវិវត្តនៃជំងឺ polyneuropathy រោគសញ្ញាសាជីជ្រុងនៃរោគសញ្ញា។ ជើងដែលមិនចេះរីងស្ងួតហើយជាការពិតណាស់ ataxia ។ នៅក្នុង SCA ខ្លះមានតែ cerebellar ataxia ប៉ុណ្ណោះដែលកើតឡើង។ ប្រភេទ SCA 5 ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ផងដែរថាជាជំងឺ Machado Joseph ប្រហែលជាវ៉ារ្យ៉ង់ទូទៅបំផុតនៃ autosomal dominant SCA ។ រោគសញ្ញារបស់វារួមមាន ataxia និង dystonia (ម្តងម្កាល) ការកន្ត្រាក់នៃសាច់ដុំមុខ ophthalmoplegia និងលក្ខណៈ "ប៉ោង" ភ្នែក។

ទ្រព្យសម្បត្តិដែលទទួលបាន. ataxias ដែលទទួលបានគឺជាលទ្ធផលនៃជំងឺសរសៃប្រសាទដែលមិនមែនជាតំណពូជ ជំងឺប្រព័ន្ធ ការប៉ះពាល់នឹងជាតិពុល ឬពួកគេអាចជា idiopathic នៅក្នុងធម្មជាតិ។ ជំងឺ​ជា​ប្រព័ន្ធ​រួម​មាន ការ​សេព​គ្រឿង​ស្រវឹង ជំងឺ​ celiac ជំងឺ hypothyroidism និង​កង្វះ​វីតាមីន E.K ការខូចខាតជាតិពុល cerebellum អាចបណ្តាលមកពីកាបូនម៉ូណូអុកស៊ីត លោហធាតុធ្ងន់ លីចូម ហ្វីនីតូអ៊ីន និងប្រភេទសារធាតុរំលាយមួយចំនួន។

ចំពោះកុមារ មូលហេតុនៃការវិវត្តនៃជំងឺ cerebellar ច្រើនតែជាដុំសាច់ខួរក្បាល ដែលតាមក្បួនត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅកណ្តាល cerebellum ។ ក្នុងករណីដ៏កម្រ កុមារអាចជួបប្រទះនឹងជំងឺខួរក្បាលដែលអាចបញ្ច្រាស់បានបន្ទាប់ពីឆ្លងមេរោគ។

រោគសញ្ញានិងសញ្ញានៃជំងឺ cerebellar

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ cerebellar

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើងដោយផ្អែកលើទិន្នន័យគ្លីនិក រួមទាំងប្រវត្តិគ្រួសារលម្អិត ដោយមានការមិនរាប់បញ្ចូលជំងឺប្រព័ន្ធដែលអាចទទួលបាន។ Neuroimaging, និយម MRI, គួរតែត្រូវបានអនុវត្ត។

ការព្យាបាលជំងឺ cerebellar

ខ្លះ ជំងឺប្រព័ន្ធហើយផលវិបាកនៃការប៉ះពាល់នឹងជាតិពុលអាចត្រូវបានកែដំរូវ។ ទន្ទឹមនឹងនេះការព្យាបាលជាក្បួនគឺមានតែការគាំទ្រប៉ុណ្ណោះ។

តើយើងដើរញឹកញាប់ប៉ុណ្ណា ធ្វើសកម្មភាពជាច្រើន ហើយមិនគិតពីរបៀបដែលយើងគ្រប់គ្រងដើម្បីបង្កើតចលនាទាំងនេះឡើងវិញដោយភាពងាយស្រួល និងភាពត្រឹមត្រូវបែបនេះ។ វាទាំងអស់អំពីខ្លាំងណាស់ យន្តការស្មុគស្មាញដែលក្នុងនោះពួកគេចូលរួម តំបន់ផ្សេងៗប្រព័ន្ធ​សរសៃប្រសាទ​ក​ណ្តា​ល។ មនុស្សភាគច្រើនមិនគិតថាអាចមានបញ្ហា ឬពិបាកជាមួយនឹងការថែរក្សាតុល្យភាពធម្មតានោះទេ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ មានជំងឺមួយចំនួនដែលធ្វើឲ្យពិបាកក្នុងការដើរ ឈរត្រង់ ឬសូម្បីតែធ្វើចលនាម្រាមដៃស្តង់ដារពេញលេញ។ ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួនដែលមានរោគសញ្ញាទាំងនេះ គ្រូពេទ្យធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថា ataxia ។

តើអ្វីទៅជា ataxia ចំពោះមនុស្សពេញវ័យស្ត្រីមានផ្ទៃពោះនិងកុមារ

Ataxia គឺជាកង្វះការសម្របសម្រួលនៃចលនា។ ឈ្មោះនៃជំងឺនេះបានមកពី ពាក្យក្រិក ataxia - ភាពមិនប្រក្រតី។ អ្នកជំងឺដែលមានរោគសាស្ត្រនេះពិតជាអាចជួបប្រទះចលនាច្របូកច្របល់ទាំងពេលដើរ និងពេលព្យាយាមផ្លាស់ទីម្រាមដៃជាដើម ។ Ataxia អាចវិវត្តនៅគ្រប់វ័យ រួមទាំងកុមារតូចៗផងដែរ។ ចំពោះស្ត្រីមានផ្ទៃពោះ, ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺនៅក្នុងករណីមួយចំនួនអាចកើនឡើង, ហើយបន្ទាប់មកវាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បី ការពិនិត្យបន្ថែមនិងការត្រួតពិនិត្យដោយប្រុងប្រយ័ត្នបន្ថែមទៀតនៃប្រព័ន្ធបេះដូង និងផ្លូវដង្ហើម។

ការសម្របសម្រួលគឺជាដំណើរការដ៏ឆ្ងាញ់ដែលអាស្រ័យលើការងារសម្របសម្រួលនៃផ្នែកខ្លះនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល: cerebellum, Cortex ខាងសាច់ឈាម និង lobes ផ្នែកខាងមុខ។ ឧបករណ៍ vestibularនិងអ្នកដឹកនាំនៃភាពប្រែប្រួលនៃសាច់ដុំជ្រៅ។ ប្រសិនបើយ៉ាងហោចណាស់តំណភ្ជាប់មួយនៃខ្សែសង្វាក់នេះត្រូវបានខូចខាត មនុស្សម្នាក់ជួបប្រទះការរំខានផ្សេងៗក្នុងការសម្របសម្រួលនៃចលនានៃផ្នែករាងកាយ។

អ្នកជំងឺដែលមាន ataxia មានការសម្របសម្រួលខ្សោយនៃចលនា ហើយជួនកាលពិបាកក្នុងការរក្សារាងកាយរបស់ពួកគេក្នុងទីតាំងឈរ។

ចំពោះអ្នកដែលមាន ataxia មានភាពខុសប្លែកគ្នានៅក្នុងសកម្មភាពនៃសាច់ដុំផ្សេងៗគ្នាដែលនាំឱ្យមានភាពមិនអាចទៅរួចនៃការសម្របសម្រួលពេញលេញ។ នេះបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាជាច្រើននៅក្នុងជីវិតប្រចាំថ្ងៃ ពេលខ្លះវាស្ទើរតែមិនអាចចេញទៅក្រៅបាន ហើយជាទូទៅមានដោយឯករាជ្យ។ ជួនកាលសូម្បីតែកម្លាំងនៅផ្នែកខាងលើ និងខាងក្រោមក៏ថយចុះដែរ។

វីដេអូអំពីការសម្របសម្រួល ataxia និងវិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលរបស់វា។

ចំណាត់ថ្នាក់នៃ ataxia

បច្ចុប្បន្ននេះមាន ataxia ជាច្រើនប្រភេទ។ ពួកវាខុសគ្នាក្នុងមូលហេតុ និងរោគសញ្ញា៖

1. ភាពរសើប (posterior columnar) ataxia លេចឡើងជាមួយនឹងជំងឺផ្សេងៗនៅក្នុង conductors នៃភាពប្រែប្រួលនៃសាច់ដុំជ្រៅ។
2. Cerebellar ataxiaកើតឡើងញឹកញាប់បំផុត។ វាអាចវិវឌ្ឍដោយសារជំងឺផ្សេងៗ រួមទាំងហ្សែនដែលត្រូវបានទទួលមរតក។ Cerebellar ataxia Pierre-Marie, ataxia ស្លូតបូត Westphal-Leiden, ataxia-telangiectasia (រោគសញ្ញា Louis-Bar) ត្រូវបានសម្គាល់។
3. Vestibular ataxia ចាប់ផ្តើមដោយសារតែការខូចខាតដល់ផ្នែកមួយនៃផ្នែកនៃឧបករណ៍ដែលមានឈ្មោះដូចគ្នា។
4. Cortical ឬ frontal, ataxia វិវឌ្ឍន៍ជាមួយនឹងបញ្ហានៅក្នុងខួរក្បាលខាងសាច់ឈាម និងផ្នែកខាងមុខ។
5. ataxia គ្រួសាររបស់ Friedreich រីកចម្រើនដោយសារតែដំបៅខួរក្បាលចម្រុះ។
6. Spinocerebellar ataxia គឺជាជំងឺតំណពូជដែលដំណើរការ degenerative ជាច្រើនកើតឡើងនៅក្នុង cerebellum, Cortex, សារធាតុពណ៌ស និងផ្នែកជាច្រើនទៀតនៃខួរក្បាល។
7. Hysterical (psychogenic) ataxia បង្ហាញដោយខ្លួនវាផ្ទាល់នៅក្នុង pretentious និង នៅក្នុងវិធីមិនធម្មតាដើរ។ នេះ។ ប្រភេទដាច់ដោយឡែកដែលមិនត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការខូចខាតជាក់ស្តែងចំពោះរចនាសម្ព័ន្ធខួរក្បាល។

វាក៏មានការចាត់ថ្នាក់ទៅតាមប្រភេទនៃជំងឺនៃការសម្របសម្រួលផងដែរ។ ប្រសិនបើមនុស្សម្នាក់មានការពិបាកក្នុងការរក្សាលំនឹងពេលឈរ ពួកគេនិយាយអំពី static ataxia ។ នៅពេលដែលមានបញ្ហាកើតឡើងក្នុងអំឡុងពេលចលនានិងដើរ ataxia ថាមវន្តត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។

រោគសញ្ញានិងមូលហេតុនៃ ataxia

ប្រភេទនីមួយៗនៃ ataxia ត្រូវតែត្រូវបានពិចារណាដោយឡែកពីគ្នា ចាប់តាំងពីប្រភេទនៃជំងឺនេះមានភាពខុសគ្នាយ៉ាងខ្លាំងនៅក្នុងមូលហេតុនៃការកើតឡើងរបស់វា និងរោគសញ្ញាដែលបានបង្ហាញ។ ជួនកាលគ្រូពេទ្យត្រូវធ្វើការពិនិត្យ និងពិនិត្យជាច្រើន ដើម្បីកំណត់ឱ្យបានត្រឹមត្រូវនូវការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៃដំណើរការរោគសាស្ត្រ និងកំណត់ប្រភេទនៃ ataxia ។

អាតូកៀ រសើប (ជួរឈរក្រោយ)

ប្រភេទនៃ ataxia នេះលេចឡើងដោយសារតែការរំខាននៅក្នុងជួរឈរក្រោយនៃខួរឆ្អឹងខ្នងនិងសរសៃប្រសាទ, Cortex នៅក្នុង តំបន់ parietalខួរក្បាល។ ចំហាយនៃភាពប្រែប្រួលនៃសាច់ដុំជ្រៅត្រូវបានប៉ះពាល់។ អ្នកជំងឺឈប់មានអារម្មណ៍ពេញលេញ និងគ្រប់គ្រងសាច់ដុំ និងសន្លាក់ ហើយអារម្មណ៍នៃម៉ាស សម្ពាធ និងទីតាំងនៃរាងកាយក្នុងលំហក៏ចុះខ្សោយផងដែរ។ វាគឺមានតំលៃយល់ថា ataxia ប្រកាន់អក្សរតូចធំមិនមែនជាជំងឺដាច់ដោយឡែកទេហើយវាបង្ហាញខ្លួនឯងថាជារោគសញ្ញាមួយនៅក្នុងគ្រប់ប្រភេទនៃជំងឺសរសៃប្រសាទ។ មូលហេតុនៃជំងឺប្រភេទនេះអាចជា neoplasms ស្លូត និងសាហាវនៅក្នុងខួរឆ្អឹងខ្នង, neurosyphilis, ការរងរបួសនិងការបាក់ឆ្អឹងនៃឆ្អឹងខ្នង, ជំងឺ​ក្រិន​ច្រើន​កន្លែង. ក្នុងករណីខ្លះ ataxia អារម្មណ៍អាចកើតឡើងបន្ទាប់ពីការវះកាត់ខួរក្បាលមិនបានជោគជ័យ។

រោគសញ្ញានៅក្នុងអ្នកជំងឺគឺជាក់ស្តែងណាស់ ការរំខានក្នុងការសម្របសម្រួលនៃចលនាអាចមើលឃើញដោយភ្នែកទទេ។ មនុស្សម្នាក់មិនអាចដើរធម្មតាបាន គាត់ពត់ជង្គង់របស់គាត់ច្រើនពេក ឬផ្ទុយទៅវិញ ទន់ខ្សោយ ហើយជួនកាលថែមទាំងព្យាយាមដើរដោយជើងត្រង់។ ដោយសារវាក្លាយជាការលំបាកសម្រាប់អ្នកជំងឺក្នុងការមានអារម្មណ៍ថាខ្លួនឯងនៅក្នុងលំហ គាត់ចាប់ផ្តើមគោះកែងជើងយ៉ាងខ្លាំងនៅលើឥដ្ឋនៅពេលធ្វើចលនា ពីព្រោះគាត់មិនដឹងពីចម្ងាយពិតប្រាកដទៅនឹងផ្ទៃ និងទម្ងន់ខ្លួនរបស់គាត់។ វេជ្ជបណ្ឌិតហៅការដើរនេះថា "ការបោះត្រា" ។ អ្នកជំងឺខ្លួនឯងនិយាយថាពួកគេមានអារម្មណ៍ថាដូចជាពួកគេកំពុងដើរលើផ្ទៃទន់ហើយធ្លាក់។ ដើម្បីចាប់ផ្តើមគ្រប់គ្រងការដើររបស់ពួកគេ ពួកគេត្រូវមើលជើងរបស់ពួកគេជានិច្ច។ ដរាបណាអ្នកមើលទៅឆ្ងាយ ការសម្របសម្រួលនឹងរលាយបាត់ម្តងទៀត។ វាក៏ក្លាយជាការលំបាកផងដែរក្នុងការថែរក្សាខ្លួនអ្នកនៅផ្ទះ ហើយជំនាញម៉ូតូល្អត្រូវបានចុះខ្សោយ។ នៅពេលដែលអ្នកជំងឺសម្រាក ម្រាមដៃរបស់គាត់អាចផ្លាស់ទីដោយមិនស្ម័គ្រចិត្ត និងខ្លាំង។ ក្នុង​ករណី​ខ្លះ ការ​បំពាន​អាច​ប៉ះពាល់​តែ​កំពូល ឬ​តែ​ប៉ុណ្ណោះ។ អវយវៈក្រោម.

Cerebellar ataxia គឺជាទម្រង់មួយក្នុងចំណោមទម្រង់ទូទៅបំផុតនៃជំងឺសម្របសម្រួល។ នៅពេលដែលមនុស្សម្នាក់អង្គុយ ឬដើរ គាត់ត្រូវបានគេរកឃើញថាមានទំនោរទៅរកតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់នៃ cerebellum ។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺដួលទៅខាងណាមួយ និងសូម្បីតែថយក្រោយ នោះនេះគឺជារោគសញ្ញាលក្ខណៈនៃជំងឺនៅក្នុង cerebellar vermis ។ មនុស្សត្អូញត្អែរអំពីអសមត្ថភាពក្នុងការរក្សាការដើរធម្មតា ពីព្រោះពួកគេឈប់វាយតម្លៃភាពត្រឹមត្រូវនៃចលនារបស់ពួកគេ និងមានអារម្មណ៍ថាពួកគេធ្វើចលនាជើងរបស់ពួកគេ។ អ្នក​ជំងឺ​មាន​អារម្មណ៍​មិន​សុខ​ស្រួល​ខ្លាំង​ ញ័រ​ខ្លួន​ ហើយ​ដាក់​ជើង​ឱ្យ​ឆ្ងាយ​ពី​គ្នា​។ ការគ្រប់គ្រងដោយមើលឃើញជាក់ស្តែងមិនជួយរក្សាតុល្យភាពទេ។ សម្លេងសាច់ដុំអាចនឹងត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំង ជាពិសេសនៅផ្នែកម្ខាងដែលដំបៅបានកើតឡើងនៅក្នុង cerebellum ។ បន្ថែមពីលើការរំខានដល់ការដើរ គម្លាតក្នុងការបញ្ចេញសំឡេងក៏ត្រូវបានកត់សម្គាល់ផងដែរ។ អ្នកជំងឺគូរព្យាង្គ និងបញ្ចេញឃ្លាយឺតៗ។ រោគសញ្ញាលក្ខណៈមួយគឺការសរសេរដោយដៃមិនស្មើគ្នា។

Cerebellar ataxia អាចជាផលវិបាកនៃរបួសខួរក្បាល និងជាផលវិបាកនៃការវះកាត់។ ជាញឹកញាប់ផងដែរ ជំងឺបែបនេះកើតឡើងចំពោះប្រភេទផ្សេងៗនៃជំងឺរលាកខួរក្បាល ជម្ងឺក្រិនច្រើន ដុំសាច់ក្នុងខួរក្បាល និងការខូចខាតដល់សរសៃឈាមក្នុងខួរឆ្អឹងខ្នង និងខួរក្បាល។ ការសេពគ្រឿងស្រវឹង និងការញៀនថ្នាំក៏អាចជាមូលហេតុផងដែរ ដែលរាងកាយមនុស្សទាំងមូលត្រូវប្រឈមនឹងការពុលយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរ។

Cerebellar ataxia ត្រូវបានចាត់ថ្នាក់តាមល្បឿននៃលំហូររបស់វា។ ជំងឺនេះអាចមានលក្ខណៈស្រួចស្រាវ (រោគសញ្ញាលេចឡើងក្នុងមួយថ្ងៃ) ស្រួចស្រាវ (រោគសញ្ញាកើនឡើងក្នុងរយៈពេលជាច្រើនសប្តាហ៍) រ៉ាំរ៉ៃ (មិនធ្លាប់មាន) និងដំណាក់កាល។

Cerebellar ataxia របស់ Pierre-Marie

ប្រភេទនៃ ataxia នេះគឺជាតំណពូជ។ វាកើតឡើងក្នុងទម្រង់រ៉ាំរ៉ៃ ហើយរីកចម្រើនឥតឈប់ឈរ។ ជាធម្មតាជំងឺនេះធ្វើឱ្យខ្លួនវាមានអារម្មណ៍ប្រហែលអាយុម្ភៃឆ្នាំ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់បន្ទាប់ពីសាមសិប។ អ្នកជំងឺជួបប្រទះដំណើរការ degenerative នៅក្នុង cerebellum និងជាលិការរបស់វា។ ជំងឺនេះត្រូវបានបញ្ជូនតាមលក្ខណៈ autosomal លេចធ្លោ។ នេះមានន័យថា កុមារទាំងពីរភេទអាចឈឺ ប្រសិនបើហ្សែនដែលខូចត្រូវបានឆ្លងពីឪពុកម្តាយយ៉ាងហោចណាស់ម្នាក់។

ជារឿយៗការលេចឡើងនៃ ataxia របស់ Pierre-Marie អាចត្រូវបានបង្កឡើងដោយការប៉ះទង្គិចក្បាល, ជំងឺឆ្លងមួយចំនួន (ជំងឺគ្រុនពោះវៀននិងគ្រុនពោះវៀន, រាគ, brucellosis ជាដើម) និងសូម្បីតែការមានផ្ទៃពោះ។ រោគសញ្ញានៃរោគវិទ្យានេះគឺស្រដៀងទៅនឹង cerebellar ataxia ធម្មតា ពួកវាចាប់ផ្តើមដោយការរំខានបន្តិចបន្តួចក្នុងការដើរ និងការឈឺចាប់ចំឡែកនៅផ្នែកខាងក្រោមខ្នង និងចុងខាងក្រោម។ បនា្ទាប់មក ការញ័រដៃកើតឡើង ហើយសាច់ដុំមុខចាប់ផ្តើមកន្ត្រាក់ដោយអចេតនា។

លក្ខណៈពិសេសមួយ។ការចុះខ្សោយនៃការមើលឃើញដោយសារតែដំណើរការ degenerative នៅក្នុង សរសៃប្រសាទអុបទិក. មនុស្សខ្លះចាប់ផ្តើមវិវត្តន៍បន្តិចម្តងៗ ត្របកភ្នែកខាងលើ, វាលមើលឃើញថយចុះ។ ស្ថិតិ ataxia ត្រូវបានកត់ត្រាផងដែរនៅក្នុងអ្នកជំងឺ; រដ្ឋធ្លាក់ទឹកចិត្តនិងសូម្បីតែការថយចុះនៃបញ្ញា។

Cerebellar ataxia ស្រួចស្រាវ Leiden-Westphal

ប្រភេទនៃ ataxia នេះកើតឡើងជាញឹកញាប់បំផុតចំពោះកុមារតូចៗបន្ទាប់ពីការរងទុក្ខ ជំងឺឆ្លង. ភាពស្មុគស្មាញនេះលេចឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័សហើយវគ្គនៃជំងឺនេះកើតឡើងក្នុងទម្រង់ស្រួចស្រាវឬ subacute ។ ប្រហែលពីរសប្តាហ៍បន្ទាប់ពីទទួលរងពីជំងឺគ្រុនផ្តាសាយ គ្រុនពោះវៀន និងជំងឺមួយចំនួនទៀត កុមារចាប់ផ្តើមមានសញ្ញាដំបូងនៃការខូចខាតដល់រចនាសម្ព័ន្ធខួរក្បាល។ កុមារបាត់បង់ការគ្រប់គ្រងការសម្របសម្រួលនៅពេលឈរ និងដើរ។ ចលនា​ប្រែ​ទៅ​ជា​មាន​ចលនា​ខ្លាំង និង​មិន​សមាមាត្រ ប៉ុន្តែ​ទារក​ពិបាក​នឹង​ទទួល​បាន​ការ​ផ្លាស់​ប្តូរ​ទាំង​នេះ។ ផងដែរ។ រោគសញ្ញាទូទៅគឺ​ជា​ភាព​មិន​ស៊ីសង្វាក់​គ្នា ដែល​ក្នុង​នោះ​វា​មិន​អាច​រួម​បញ្ចូល​គ្នា​បាន​ត្រឹមត្រូវ​នូវ​ចលនា​សាច់ដុំ។

Ataxia-telangiectasia (រោគសញ្ញា Louis-Bar)

ប្រភេទនៃ cerebellar ataxia ក៏ជាតំណពូជផងដែរ។ ជំងឺនេះបង្ហាញរាងវានៅដំណាក់កាលដំបូង ដោយសញ្ញាដំបូងលេចឡើងចំពោះកុមារតូចៗដែលមានអាយុច្រើនខែ។ នៅក្នុងវេជ្ជសាស្ត្រ រោគសញ្ញា Louis-Bar ត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ជាប្រភេទរងពិសេសមួយ - phakomatosis - ដោយសារតែដំណើរការ degenerative កំណត់ហ្សែននៅក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ និងជំងឺផ្សេងៗ។ ស្បែក. វាត្រូវបានបញ្ជូនតាមលក្ខណៈ autosomal recessive អាចត្រូវបានទទួលមរតកពីឪពុកម្តាយណាមួយ និងបង្ហាញខ្លួនឯងនៅក្នុងកុមារទាំងពីរភេទ។ ដើម្បីឱ្យជំងឺនេះកើតឡើង ម៉ាក់ និងប៉ាត្រូវតែជាអ្នកផ្ទុកហ្សែនដែលខូច។ ជាសំណាងល្អ នេះគឺកម្រណាស់ ហើយ ataxia-telangiectasia កើតឡើងចំពោះកូនម្នាក់ក្នុងចំណោម 40 ពាន់កំណើត។

ដំណើរការ degenerative នៅក្នុង cerebellum និងផ្នែកមួយចំនួនផ្សេងទៀតនៃខួរក្បាលត្រូវបានរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងការថយចុះនៃភាពស៊ាំដោយសារតែកង្វះនៃ immunoglobulins A និង E. ដោយសារតែនេះ កុមារតែងតែទទួលរងពីជំងឺឆ្លងគ្រប់ប្រភេទ និងទទួលរងពីជំងឺមហារីក ដែលជាធម្មតាប៉ះពាល់ដល់ ប្រព័ន្ធឡាំហ្វាទិច. រោគសញ្ញាលក្ខណៈរួមផ្សំជាមួយ ataxia គឺជារូបរាងនៃសរសៃពីងពាង (telangiectasia) ទំហំផ្សេងគ្នាពេញរាងកាយ និងសូម្បីតែនៅលើភ្នែកពណ៌ស។

សរសៃឈាមវ៉ែន ataxia

បរិធាន vestibular ទទួលខុសត្រូវចំពោះការសម្របសម្រួលរបស់មនុស្ស និងចលនាត្រឹមត្រូវ។ អ្នកជំងឺមានអារម្មណ៍ដូចជាពួកគេមាន យូរគូសរង្វង់នៅកន្លែងមួយជុំវិញអ័ក្សរបស់វា។ ពួកគេងងុយដេក មិនរក្សាទីតាំងរាងកាយបានល្អ ភ្នែករបស់ពួកគេរមួលដោយអចេតនា និងឆាប់រហ័ស វិលមុខ និងអាចមានអារម្មណ៍ចង់ក្អួត។ លក្ខណៈ​ពិសេស​មួយ​គឺ​ការ​កើន​ឡើង​នៃ​រោគ​សញ្ញា​នៅ​ពេល​បង្វិល​ក្បាល ភ្នែក និង​ដងខ្លួន។ វាគឺដោយសារតែរឿងនេះដែលអ្នកជំងឺព្យាយាមធ្វើចលនាដោយប្រុងប្រយ័ត្នដោយប្រុងប្រយ័ត្ននិងយឺតតាមដែលអាចធ្វើទៅបានដើម្បីឱ្យមានពេលវេលាដើម្បីគ្រប់គ្រងការផ្លាស់ប្តូរនៃរាងកាយនៅក្នុងលំហ។

Ataxia នៃប្រភេទនេះអាចចាប់ផ្តើមដោយសារតែការខូចខាតដល់ផ្នែកណាមួយនៃបរិធាន vestibular ប៉ុន្តែជាញឹកញាប់បំផុត ភាពមិនប្រក្រតីនៃកោសិកាសក់ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុង ត្រចៀក​ផ្នែក​ខាងក្នុង. ការរងរបួសទាំងនេះអាចកើតឡើងដោយសារប្រព័ន្ធផ្សព្វផ្សាយ otitis, របួសត្រចៀក ឬការបង្កើតដុំសាច់។ ជួនកាលសរសៃប្រសាទ vestibular ក៏ត្រូវបានប៉ះពាល់ផងដែរដោយសារតែការឆ្លងផ្សេងៗ និងសូម្បីតែការប្រើប្រាស់ថ្នាំ។

Cortical ឬ ataxia ផ្នែកខាងមុខ

Cortical ataxia ចាប់ផ្តើមដោយសារតែដំបៅនៅក្នុង lobe ផ្នែកខាងមុខនៃខួរក្បាល។ រោគសញ្ញាគឺស្រដៀងគ្នាទៅនឹងការរំខាននៃរចនាសម្ព័ន្ធ cerebellar ។ អ្នកខ្លះបន្ថែមពីលើភាពមិនច្បាស់លាស់នៅពេលដើរ បទពិសោធន៍ astasia ដែលវាមិនអាចទៅរួចទេក្នុងការឈរ និង abasia នៅពេលដែលអ្នកជំងឺមិនអាចដើរបាន។ ការគ្រប់គ្រងដោយមើលឃើញមិនជួយរក្សាការសម្របសម្រួលម៉ូទ័រទេ។ រោគសញ្ញាលក្ខណៈក៏ត្រូវបានបង្ហាញដែលបង្ហាញពីការខូចខាតដល់ Cortex in lobes ផ្នែកខាងមុខ: ការផ្លាស់ប្តូរផ្លូវចិត្ត, អារម្មណ៍ក្លិនមិនល្អ, ការថយចុះនៃការឆ្លុះចាប់សញ្ញា។ មូលហេតុនៃប្រភេទ ataxia នេះគឺខុសគ្នា ជំងឺរលាករលាកខួរក្បាល ដុំសាច់ក្នុងខួរក្បាល និងជំងឺឈាមរត់។

Spinocerebellar ataxia

មានស្មុគស្មាញទាំងមូលនៃ spinocerebellar ataxias ដែលជា ជំងឺតំណពូជ. បច្ចុប្បន្ននេះវេជ្ជបណ្ឌិតកំណត់អត្តសញ្ញាណជាងម្ភៃប្រភេទផ្សេងៗគ្នា។ ពួកវាទាំងអស់ត្រូវបានបញ្ជូនតាមលក្ខណៈ autosomal លេចធ្លោ ហើយជាមួយនឹងជំនាន់ថ្មីនីមួយៗ រោគសញ្ញា និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺកាន់តែច្បាស់ ជាពិសេសប្រសិនបើហ្សែនខូចត្រូវបានទទួលមរតកពីឪពុក។

ទោះបីជាមានភាពខុសគ្នានៃប្រភេទផ្សេងគ្នានៃ spinocerebellar ataxias ពួកគេទាំងអស់មានយន្តការស្រដៀងគ្នានៃការអភិវឌ្ឍន៍។ ដោយសារតែការកើនឡើងនៃបរិមាណ glutamine នៅក្នុងប្រូតេអ៊ីនដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការរំលាយអាហារនៃជាលិកាសរសៃប្រសាទការផ្លាស់ប្តូររចនាសម្ព័ន្ធរបស់ពួកគេដែលនាំឱ្យមានជំងឺ។ អាយុនៃការបង្ហាញដំបូងនៃជំងឺនេះប្រែប្រួលអាស្រ័យលើប្រភេទនៃជំងឺ។ ក្នុងករណីខ្លះរោគសញ្ញាដំបូងត្រូវបានរកឃើញនៅអាយុមត្តេយ្យហើយក្នុងផ្សេងទៀត - បន្ទាប់ពីសាមសិបឆ្នាំ។ ការបង្ហាញនៃ ataxia គឺជាស្តង់ដារ: ការបាត់បង់ការសម្របសម្រួល, ការចុះខ្សោយនៃចក្ខុវិស័យ, ការសរសេរដោយដៃ, គម្លាតនៅក្នុងការងារ។ សរីរាង្គខាងក្នុង.

ataxia ផ្លូវចិត្តឬ hysterical ataxia

ប្រភេទនេះគឺខុសគ្នាខ្លាំងពីអ្នកដទៃ វាមិនត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺសរីរាង្គនៅក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលនោះទេ។ ដោយសារតែ ជំងឺផ្លូវចិត្តការដើររបស់មនុស្សម្នាក់ ទឹកមុខ និងការបញ្ចេញសំឡេងនៃពាក្យផ្លាស់ប្តូរ។ អ្នកជំងឺចាប់ផ្តើមយល់ថាខ្លួនគាត់កាន់តែអាក្រក់នៅក្នុងលំហ។ ជាញឹកញាប់ណាស់ ataxia hysterical វិវត្តចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺវិកលចរិក។

ataxia គ្រួសារ Friedreich

ប្រភេទនៃ ataxia នេះគឺជាតំណពូជ ហើយត្រូវបានបញ្ជូនតាមលក្ខណៈ autosomal recessive ជាញឹកញាប់នៅក្នុងអាពាហ៍ពិពាហ៍រួមគ្នា។ ដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលអ៊ិនកូដប្រូតេអ៊ីន frataxin ដែលដឹកជញ្ជូនជាតិដែកពី mitochondria ការខូចខាត degenerative អចិន្រ្តៃយ៍ដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកើតឡើង។ ដំបៅនៅក្នុង ataxia របស់ Friedreich មានលក្ខណៈចម្រុះ ដែលមានលក្ខណៈរសើបខួរក្បាល ការរំខាននៅក្នុងជួរឈរនៃខួរឆ្អឹងខ្នងកើនឡើងជាលំដាប់ ជាពិសេសនៅក្នុងបណ្តុំហ្គោល។ សញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះជាធម្មតាចាប់ផ្តើមលេចឡើងមុនអាយុម្ភៃប្រាំ។

ataxia របស់ Friedreich អាចកើតឡើងទាំងក្មេងប្រុសនិងក្មេងស្រី។ លក្ខណៈពិសេសប្លែកគឺជាការពិតដែលថាជំងឺនេះមិនត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណនៅក្នុងមនុស្សណាម្នាក់នៃពូជសាសន៍ Negroid ។

រោគសញ្ញាគឺស្រដៀងទៅនឹង cerebellar ataxias ផ្សេងទៀត: អ្នកជំងឺផ្លាស់ទីមិនស្ថិតស្ថេរ ញ័រពីចំហៀងទៅម្ខាង។ នៅពេលដែលជំងឺនេះរីកចម្រើន វាក្លាយជាការលំបាកក្នុងការសម្របសម្រួលការងារនៃចុងខាងលើ និងខាងក្រោម សាច់ដុំមុខ និង ទ្រូង. មនុស្សជាច្រើនដែលទទួលរងពីរោគសាស្ត្រវិវត្តទៅជាការបាត់បង់ការស្តាប់។ យូរ ៗ ទៅជំងឺដូចខាងក្រោមវិវត្ត៖

• ការរំខានដល់ដំណើរការនៃបេះដូងលេចឡើង ជីពចរលឿន, ដង្ហើមខ្លី;
• kyphoscoliosis ដែលក្នុងនោះការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃឆ្អឹងខ្នងកើតឡើងនៅក្នុងយន្តហោះផ្សេងៗគ្នា;
• ការរំលោភលើរចនាសម្ព័ន្ធនៃជើង, វាផ្លាស់ប្តូររូបរាងរបស់វា, ក្លាយជាកោង;
• ជំងឺទឹកនោមផ្អែម;
• ការថយចុះការផលិតអរម៉ូនភេទ;
• atrophy នៃចុងខាងលើនិងខាងក្រោម;
• ជំងឺវង្វេង;
• ភាពគ្មានកូន។

ប្រភេទនៃជម្ងឺនេះគឺជាប្រភេទ ataxia ទូទៅបំផុត កើតឡើងក្នុងមនុស្សប្រហែល 3-7 នាក់ក្នុងចំនោមមនុស្សមួយសែននាក់។

វីដេអូអំពី ataxia គ្រួសាររបស់ Friedreich

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងឌីផេរ៉ង់ស្យែល

នៅសញ្ញាដំបូងនៃ ataxia អ្នកគួរតែពិគ្រោះជាមួយអ្នកជំនាញខាងសរសៃប្រសាទ។ សម្រាប់ការពិគ្រោះបន្ថែម គាត់អាចបញ្ជូនអ្នកទៅកាន់អ្នកឯកទេសខាងហ្សែន អ្នកជំនាញខាងជំងឺមហារីក អ្នកជំនាញខាងរបួស អ្នកជំនាញខាង endocrinologist គ្រូពេទ្យឯកទេសខាង otolaryngologist និងអ្នកឯកទេសផ្សេងៗជាច្រើនទៀត។

ដើម្បីសិក្សាពីភាពមិនប្រក្រតីនៃបរិធាន vestibular នីតិវិធីខាងក្រោមអាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា៖

• ស្ថេរភាពនៃអ្នកជំងឺត្រូវបានវិភាគដោយប្រើ oscilloscope;
• vestibulometry - សំណុំនៃបច្ចេកទេសដែលអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកវាយតម្លៃដំណើរការនៃបរិធាន vestibular;
• Electronystagmography ដែលកត់ត្រាចលនាភ្នែកដើម្បីកំណត់ពីមូលហេតុនៃការវិលមុខ និងកំណត់ភាពខុសប្រក្រតីនៃត្រចៀកខាងក្នុង។

ក៏មានច្រើនដែរ។ វិធីសាស្រ្តធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដែលនឹងជួយបញ្ជាក់ពីរោគវិនិច្ឆ័យ និងបង្ហាញពីភាពត្រឹមត្រូវដ៏អស្ចារ្យនៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៃដំណើរការរោគសាស្ត្រនៅក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល៖

1. ការថតរូបភាពអនុភាពម៉ាញេទិក (MRI) គឺជាវិធីសាស្ត្រទំនើប និងត្រឹមត្រូវបំផុត។ ដោយមានជំនួយរបស់វា អ្នកអាចថតរូបស្រទាប់ដោយស្រទាប់នៃសរីរាង្គណាមួយ។ នៅក្នុង ataxia ពួកគេជួយកំណត់អត្តសញ្ញាណ ដុំសាច់ oncologicalដំណើរការ degenerative ភាពមិនប្រក្រតីនៃការអភិវឌ្ឍន៍ និងគម្លាតផ្សេងទៀត។
2. Computed tomography (CT) គឺជាវិធីសាស្ត្រវិទ្យុសកម្មទំនើបសម្រាប់ការទទួលបានរូបភាពពីស្រទាប់ដោយស្រទាប់នៃសរីរាង្គខាងក្នុង។ ភាពផ្ទុយគ្នាជាមួយនឹងវត្ថុរាវពិសេសក៏អាចត្រូវបានអនុវត្តផងដែរ។
3. ពហុវង់ CT ស្កេន(MSCT) - ខ្លាំងណាស់ វិធីសាស្រ្តរហ័សការស្កេនដោយប្រើឧបករណ៍ចាប់សញ្ញាពិសេសដែលកត់ត្រា កាំរស្មីអ៊ិចឆ្លងកាត់ក្បាលអ្នកជំងឺ។ ដោយប្រើប្រភេទនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះវាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណ ការបង្កើតដុំសាច់, ដំណើរការរលាក, ហូរឈាម, វាយតម្លៃល្បឿននៃឈាមរត់ឈាម។
4. Dopplerography នៃសរសៃឈាមខួរក្បាលត្រូវបានអនុវត្តដោយប្រើអ៊ុលត្រាសោន។ អត្រានៃចរន្តឈាម, ភាពប្រែប្រួលនៃសរសៃឈាម, សម្ពាធ intracranialល។
5. ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអ៊ុលត្រាសោននៃខួរក្បាលជួយរកឃើញការលូតលាស់ឬការថយចុះនៃជាលិកា cerebellar ។
6. ECG និងអ៊ុលត្រាសោននៃបេះដូងគឺចាំបាច់សម្រាប់ការវិវត្តនៃដំណើរការ degenerative នៅក្នុងសាច់ដុំបេះដូងនៅក្នុងវត្តមាននៃការឈឺទ្រូង, ការរំខានចង្វាក់ជាដើម។

ការធ្វើតេស្តខាងក្រោមក៏អាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាផងដែរ៖

• ការវិភាគទូទៅនៃឈាម;
• ការសិក្សាអំពីកម្រិតនៃ immunoglobulins នៅក្នុងឈាម (IgA, IgE, IgG);
• PCR (វត្ថុធាតុ polymerase ប្រតិកម្មខ្សែសង្វាក់វិធីសាស្រ្តគឺផ្អែកលើការបង្កើនទ្វេដងនៃផ្នែកជាក់លាក់នៃ DNA ដោយប្រើអង់ស៊ីមនៅក្នុង លក្ខខណ្ឌសិប្បនិម្មិតដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណ microorganisms រោគសាស្ត្រ;
• ការវាយដំចង្កេះ (នីតិវិធីដែលសារធាតុរាវ cerebrospinal ត្រូវបានយកចេញពីប្រឡាយឆ្អឹងខ្នងដោយប្រើម្ជុលពិសេស) ដើម្បីសិក្សាសារធាតុរាវ cerebrospinal;
• ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ DNA ដើម្បីរកមើលជំងឺតំណពូជ។

ដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យការខូចខាត cerebellar វេជ្ជបណ្ឌិតធ្វើការធ្វើតេស្តសម្រាប់ asynergia (ការថយចុះសមត្ថភាពក្នុងការបង្កើតចលនារួមគ្នា) ។ ចំពោះបញ្ហានេះអ្នកជំងឺត្រូវបានស្នើសុំឱ្យអនុវត្ត ចលនាសាមញ្ញដែលក្នុងនោះការរំខានដូចខាងក្រោមនៅក្នុងការរួមបញ្ចូលគ្នានៃសកម្មភាពសាច់ដុំអាចមើលឃើញ:

• ពេលដើរ រាងកាយបែរខ្នង មនុស្សដួលលើខ្នង។
• ប្រសិនបើអ្នកចាប់ផ្តើមផ្អៀងក្បាលពេលឈរ ជង្គង់របស់អ្នកនឹងមិនពត់ទេ ហើយអ្នកជំងឺនឹងបាត់បង់តុល្យភាព។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលត្រូវតែធ្វើឡើងជាមួយនឹងដុំសាច់ខួរក្បាលផ្សេងៗ ជំងឺ Randu-Osler-Weber ជំងឺ Hippel-Lindau ជំងឺ myelosis funicular ជំងឺសរសៃប្រសាទ កង្វះវីតាមីន E តំណពូជ ជំងឺក្រិនច្រើន ជំងឺផាកឃីនសុន និងជំងឺជាច្រើនទៀត។

ការព្យាបាល

វិធីសាស្ត្រព្យាបាលសម្រាប់ ataxia អាស្រ័យលើប្រភេទរបស់វា និងដំណាក់កាលនៃការខូចខាតដល់រចនាសម្ព័ន្ធខួរក្បាល។ បើក ដំណាក់កាលដំបូងអ្នកអាចទទួលបានដោយ ថ្នាំឱសថសាស្ត្រពួកគេជួយបន្ថយដំណើរការ degenerative ។ ក្នុងករណីដែលជឿនលឿនជាងនេះ វេជ្ជបណ្ឌិតអាចណែនាំការព្យាបាលវះកាត់ដល់អ្នកជំងឺ។

ការព្យាបាលដោយថ្នាំ

ក្នុងករណី ataxia ថ្នាំឱសថជួយបញ្ឈប់ដំណើរការរោគសាស្ត្រ៖

1. ការព្យាបាលប្រឆាំងនឹងបាក់តេរីត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ដំបៅឆ្លង (Tetracycline, Ampicillin, Bilmicin) ។
2. ថ្នាំ Vasoactive គឺចាំបាច់សម្រាប់ជំងឺសរសៃឈាម (Parmidin, Trental, Mexicor) ។
3. វីតាមីន B ត្រូវបានគេត្រូវការដើម្បីរក្សាមុខងារនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ (Neuromultivitis) ។
4. ដើម្បីធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនូវដំណើរការមេតាប៉ូលីសនៅក្នុងជាលិកាសរសៃប្រសាទការគ្រប់គ្រងថ្នាំ ATP និងថ្នាំ anticholinesterase (Galantamine, Proserin) ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ។
5. ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្តត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត ស្ថានភាពអារម្មណ៍(Amitriptyline, Citalopram) ។
6. ថ្នាំ sedatives គឺចាំបាច់នៅក្នុងវត្តមាននៃការរំជើបរំជួលចិត្តសាស្ត្រ (ម៉ាញ៉េស្យូមស៊ុលហ្វាត, វ៉ាឡឺរៀ tincture) ។
7. ថ្នាំ Nootropic ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដើម្បីកែលម្អមុខងារខួរក្បាល (Phesam, Piracetam) ។
8. មេតាបូលីស ថ្នាំចាំបាច់សម្រាប់ ataxia របស់ Friedreich (សារធាតុប្រឆាំងអុកស៊ីតកម្ម, អាស៊ីត succinic, Riboflavin L-carnitine) ។
9. Neuroprotectors គឺចាំបាច់ដើម្បីរក្សាសកម្មភាពនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ (Pyritinol, Meclofenoxate) ។
10. ថ្នាំត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដែលធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការរំលាយអាហារនៅក្នុងបេះដូង (Inosine, Trimetazidine) ។
11. Cholinomimetics គឺចាំបាច់ដើម្បីធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនូវការបញ្ជូនសរសៃប្រសាទនៅក្នុងសរសៃប្រសាទ (Gliatilin) ​​។
12. Immunostimulants គឺត្រូវការជាចាំបាច់ដើម្បីរក្សាភាពធន់នឹងការឆ្លងមេរោគចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា Louis-Bar (Immunoglobulin) ។

ការវះកាត់

អ្នកជំងឺមិនតែងតែត្រូវការទេ។ អន្តរាគមន៍វះកាត់. ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយក្នុងស្ថានភាពខ្លះ ការព្យាបាលបែបអភិរក្សមិនផ្តល់ឱ្យ លទ្ធផលដែលចង់បានហើយវេជ្ជបណ្ឌិតសូមផ្តល់អនុសាសន៍យ៉ាងខ្លាំងឱ្យងាកទៅរកការវះកាត់:

1. ប្រសិនបើដុំសាច់ ជាពិសេសមហារីកត្រូវបានរកឃើញ ការដកវះកាត់ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់អ្នកជំងឺមួយចំនួន។ មានតែគ្រូពេទ្យវះកាត់សរសៃប្រសាទទេដែលអាចកំណត់ប្រតិបត្តិការ ឬអសមត្ថភាពនៃ neoplasm បាន។
2. ប្រសិនបើកោសិកាសក់ត្រូវបានខូចខាត អ្នកជំងឺត្រូវបានណែនាំអោយប្រើការផ្សាំ cochlear វាជួយស្តារការស្តាប់ឡើងវិញ និងធ្វើអោយការសម្របសម្រួលផ្នែកខ្លះប្រសើរឡើង។
3. ការលាងត្រចៀកកណ្តាលត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ស្រួចស្រាវនិង ប្រព័ន្ធផ្សព្វផ្សាយ otitis រ៉ាំរ៉ៃដែលនាំឱ្យមាន ataxia vestibular ។ អ្នកជំងឺប្រើសឺរាុំងពិសេស ប្រឡាយត្រចៀកសារធាតុរាវជាមួយនឹងថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច corticosteroids និងភ្នាក់ងារផ្សេងទៀតត្រូវបានគ្រប់គ្រង។
4. ការវះកាត់អនាម័យនៃត្រចៀកកណ្តាលត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការសម្អាត ប្រឡាយត្រចៀកនិងការស្តារជាលិកាឆ្អឹង។

ការព្យាបាលដោយចលនា និងការព្យាបាលដោយចលនា

1. ក្រោកឈរឡើង អ្នកអាចទុកដៃរបស់អ្នកនៅសងខាង ឬលើកវាឡើង។ លើកជើងឆ្វេង និងស្តាំរបស់អ្នកឆ្លាស់គ្នា ហើយរក្សាជំហរទាំងនេះឱ្យបានយូរតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។ ធ្វើជំហានម្តងទៀត ដោយឈរលើម្រាមជើងរបស់អ្នក។ ដើម្បីធ្វើឱ្យវាកាន់តែពិបាក អ្នកអាចធ្វើលំហាត់ដោយបិទភ្នែក។
2. យកបាល់ស្រាលមួយ ហើយសម្គាល់គោលដៅនៅលើជញ្ជាំងដែលអ្នកនឹងបោះវា។ វាចាំបាច់ក្នុងការអនុវត្តភាពត្រឹមត្រូវ ពង្រីកចម្ងាយបន្តិចម្តងៗ និងប្រើវត្ថុធ្ងន់ៗ។
3. ដើម្បីអភិវឌ្ឍអារម្មណ៍នៃសាច់ដុំ-សន្លាក់ អ្នកត្រូវយកវត្ថុដោយបិទភ្នែក ហើយពណ៌នាអំពីរូបរាង និងទម្ងន់ប្រហាក់ប្រហែលរបស់វា។

ក៏អាចប្រើប្រាស់បានដែរ។ វិធីសាស្រ្តផ្សេងៗការព្យាបាលដោយចលនា៖ ការព្យាបាលដោយអូហ្សូន, electrophoresis (ការប៉ះពាល់រាងកាយជាមួយនឹងចរន្តអគ្គិសនីដោយផ្ទាល់រួមជាមួយនឹងការណែនាំនៃសារធាតុឱសថផ្សេងៗតាមរយៈស្បែក ឬភ្នាសរំអិល), myostimulation (ការប៉ះពាល់នឹងរាងកាយនៃចរន្តតាមរយៈអេឡិចត្រូតពិសេសដែលត្រូវបានអនុវត្តទៅលើរាងកាយ) .

វីដេអូអំពីលំហាត់ព្យាបាលសម្រាប់ ataxia

ឱសថបុរាណ

Ataxia គឺខ្លាំងណាស់ ជំងឺធ្ងន់ធ្ងរហើយវាមិនអាចព្យាបាលដោយខ្លួនឯងបានទេ។ ក្នុងករណីភាគច្រើន វាមិនអាចសម្រេចបាននូវការស្តារឡើងវិញដោយប្រើតែ ឱសថ folk. ប៉ុន្តែពួកគេអាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាបន្ទាប់ពីពិគ្រោះជាមួយវេជ្ជបណ្ឌិតដូចជា វិធីសាស្រ្តជំនួយ. គេអាចប្រើឱសថផ្សេងៗដែលជួយពង្រឹងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ៖

• infusion នៃ 3 ស្លាបព្រានៃ root peony;
• infusion ពី tsp ។ chamomile, ប្រទាលមុខ lemon និងផ្កា oregano;
• infusion នៃពាក់កណ្តាលកញ្ចក់នៃស្លឹក birch 3 tsp ។ ផ្កា chamomile ស្លាបព្រានៃទឹកឃ្មុំ។

សមាសធាតុទាំងអស់ត្រូវចាក់ជាមួយកែវទឹករំពុះ ហើយទុកចោលប្រហែលពីរម៉ោង។ Peony ត្រូវបានគេយក 1 ស្លាបព្រា 4 ដងក្នុងមួយថ្ងៃ infusions ផ្សេងទៀត - 150 មីលីលីត្រ 3 ដងក្នុងមួយថ្ងៃមុនពេលញ៉ាំអាហារ។

ការព្យាករណ៍នៃការព្យាបាល

វេជ្ជបណ្ឌិតនិយាយអំពី ការព្យាករណ៍អំណោយផលការព្យាបាលនៃ ataxia ប្រសិនបើការព្យាបាលដោយថ្នាំឬការអន្តរាគមន៍វះកាត់បញ្ឈប់ការវិវត្តនៃដំណើរការ degenerative និងលុបបំបាត់ការរំខាននៅក្នុងដំណើរការនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។ ប្រសិនបើមូលហេតុនៃជំងឺនេះគឺហ្សែនឬត្រូវបានរកឃើញ ដុំសាច់សាហាវការព្យាករណ៍ជាធម្មតាមិនអំណោយផល។ ក្នុងករណីនេះ អ្នកឯកទេសព្យាយាមប្រើវិធីព្យាបាលដើម្បីបញ្ឈប់ការវិវត្តនៃរោគសាស្ត្រ និងរក្សាសកម្មភាពម៉ូទ័ររបស់អ្នកជំងឺ។ រោគសញ្ញា Louis-Bar មាន ការព្យាករណ៍មិនល្អកុមារដែលមានជំងឺនេះកម្រអាចរស់បានរហូតដល់ពេញវ័យ។ ជាមួយនឹង ataxia របស់ Friedreich ការព្យាករណ៍គឺអំណោយផលអ្នកជំងឺជាច្រើនរស់នៅលើសពីម្ភៃឆ្នាំចាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃរោគសញ្ញាដំបូងជាពិសេសប្រសិនបើមិនមានការខូចខាតដល់សាច់ដុំបេះដូងនិងជំងឺទឹកនោមផ្អែម។ វាមិនអាចទៅរួចទេក្នុងការងើបឡើងវិញទាំងស្រុងពីពូជហ្សែននៃ ataxia ។

វាមិនតែងតែអាចមានផ្ទៃពោះ និងផ្តល់កំណើតដល់កូននោះទេ។ វាអាចមាន contraindications ដែលអាចមានគ្រោះថ្នាក់និងសូម្បីតែ ការស្លាប់អំឡុងពេលសម្រាលកូន។ វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការពិគ្រោះជាមួយវេជ្ជបណ្ឌិតជាមុនមុនពេលរៀបចំផែនការកំណើតកូនរបស់អ្នក។

ជាញឹកញាប់ណាស់ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន ប្រភេទផ្សេងគ្នា ataxia, ផលវិបាកដូចខាងក្រោមកើតឡើង:

• ខ្វិននិង paresis (ចុះខ្សោយ សកម្មភាពម៉ូទ័រ) អវយវៈ;
• ការចុះខ្សោយនៃចក្ខុវិស័យនិងការស្តាប់;
• ជំងឺខ្សោយបេះដូងនិងផ្លូវដង្ហើម;
• ការកើតឡើងវិញជាញឹកញាប់នៃជំងឺឆ្លង;
• ការបាត់បង់សមត្ថភាពក្នុងការផ្លាស់ទីដោយឯករាជ្យនិងថែរក្សាខ្លួនឯង;
• ការស្លាប់។

ការបង្ការ

ប្រសិនបើឪពុកម្តាយនាពេលអនាគតត្រូវបានគេសង្ស័យថាមានទម្រង់តំណពូជនៃ ataxia ពួកគេគួរតែត្រូវបានពិនិត្យដោយអ្នកឯកទេសខាងហ្សែនដើម្បីរកឱ្យឃើញពីហានិភ័យនៃការមានកូនឈឺ។ ក្នុងអំឡុងពេល 8-12 សប្តាហ៍នៃការមានផ្ទៃពោះ, chorionic villi (ភ្នាសខាងក្រៅនៃអំប្រ៊ីយ៉ុង) អាចត្រូវបានធ្វើតេស្តដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណវត្តមាននៃហ្សែនដែលខូចនៅក្នុងទារក។ អាពាហ៍ពិពាហ៍​រួម​គ្នា​គួរ​ត្រូវ​បាន​ចៀសវាង ព្រោះ​កុមារ​អាច​កើត​ជំងឺ​ហ្សែន​ច្រើន។

ការ​ថែ​រក្សា​សុខភាព​របស់​អ្នក​ក៏​មាន​សារៈ​សំខាន់​ខ្លាំង​ណាស់​ដែរ វា​មាន​តម្លៃ​មិន​រាប់​បញ្ចូល ទម្លាប់​អាក្រក់ត្រូវ​ព្យាបាល​ជំងឺឆ្លង​ទាន់​ពេល និង​ព្យាយាម​ការពារ​ការ​របួស​ក្បាល និង​ឆ្អឹងខ្នង​គ្រប់​ប្រភេទ​។

Ataxia គឺជាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យធ្ងន់ធ្ងរ ផលវិបាកគ្រោះថ្នាក់. នៅសញ្ញាដំបូងនៃការរំលោភលើការសម្របសម្រួលនៃចលនាអ្នកគួរតែពិគ្រោះជាមួយវេជ្ជបណ្ឌិត។ សូមចងចាំថា ជំងឺសម្របសម្រួលជាច្រើនប្រភេទអាចត្រូវបានរារាំង ប្រសិនបើការព្យាបាលត្រូវបានចាប់ផ្តើមក្នុងលក្ខណៈទាន់ពេលវេលា។ ជាអកុសល ataxia ដែលបានទទួលមរតកស្ទើរតែតែងតែរីកចម្រើន ហើយជារឿយៗនាំទៅរកពិការភាព និងសូម្បីតែស្លាប់។ នៅពេលរៀបចំផែនការមានផ្ទៃពោះ អ្នកត្រូវស្វែងយល់អំពីករណីនៃជំងឺបែបនេះពីសាច់ញាតិជិតស្និទ្ធរបស់អ្នក ឬទាក់ទងអ្នកឯកទេសខាងពន្ធុវិទ្យាដើម្បីទទួលបានដំបូន្មាន។

ផ្នែកពិសេសនៃខួរក្បាលគឺ cerebellum មានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការសម្របសម្រួលសកម្មភាពម៉ូទ័រ។ ដូច្នេះ cerebellar គឺ​ជា​ប្រភេទ​នៃ​ការ​ជំពប់​ដួល​នៅ​ក្នុង​ប្រព័ន្ធ​ប្រសាទ​: ជំងឺ​ការ​សម្រប​សម្រួល​ណាមួយ​តម្រូវ​ឱ្យ​មាន​ការ​មិន​រាប់​បញ្ចូល​នៃ pathology នៃ​ផ្នែក​នៃ​ខួរក្បាល​នេះ​។

កាយវិភាគសាស្ត្រសង្ខេប និងសរីរវិទ្យានៃ cerebellum

សំខាន់! Cerebellum ត្រូវបានបកប្រែពីឡាតាំងថាជា "ខួរក្បាលតូច" ។ និយមន័យនេះនិយាយអំពីរបស់គាត់។ តំលៃ​ខ្ពស់សម្រាប់មនុស្សម្នាក់។

នៅក្នុងមនុស្ស cerebellum កាន់កាប់ទីតាំងក្រោយបំផុត។ នៅពីក្រោយ lobes occipital នៃខួរក្បាល។ វាជាការត្រឹមត្រូវជាងក្នុងការនិយាយថាវាមានទីតាំងនៅពីក្រោមពួកវា ដែលលាតសន្ធឹងបន្តិចពីក្រោមគែមរបស់វា។

រចនាសម្ព័ន្ធកាយវិភាគសាស្ត្រជាច្រើនអាចត្រូវបានសម្គាល់នៅក្នុង cerebellum:

• lobe ផ្នែកខាងមុខនៃ cerebellum ។
• ប្រហោងក្រោយ។
• អាមីហ្គដាឡា។ មានទីតាំងស្ថិតនៅក្រោម lobe ក្រោយ និងខិតទៅជិតផ្នែកក្រោយនៃ cerebellum ទាំងមូល។ ពួកគេទាំងអស់មានអឌ្ឍគោលពីរ។ នេះគឺជាលក្ខណៈពិសេសប្លែក។
• ដង្កូវ។ ផ្នែកខាងក្នុងដែលមិនផ្គូផ្គងនៃ cerebellum ។

សារៈសំខាន់ជាពិសេសនៃ cerebellum ស្ថិតនៅក្នុងការសម្របសម្រួលនៃសកម្មភាពម៉ូទ័រ។ នេះបានកំណត់ទុកជាមុននូវលក្ខណៈពិសេសនៃរចនាសម្ព័ន្ធ។

1. សរសៃប្រសាទខាងក្នុងដែលត្រូវបានអភិវឌ្ឍយ៉ាងល្អជាមួយនឹងវត្តមាននៃស្នូលសារធាតុពណ៌ប្រផេះ។ ពួកវាមានស្នូលនៃកោសិកាសរសៃប្រសាទ។
2. វត្តមាននៃ Cortex គឺជាការប្រមូលផ្តុំនៃសារធាតុពណ៌ប្រផេះដែលគ្របដណ្តប់ស្ទើរតែទាំងស្រុងនៃ cerebellum ។ ស្នូលនៃណឺរ៉ូនក៏មានទីតាំងនៅទីនេះដែរ។ ភាពច្របូកច្របល់នៃ Cortex ផ្តល់នូវតំបន់ដ៏ធំមួយនៃបញ្ហាពណ៌ប្រផេះ។ ប្រហែល 3,5 ដង តំបន់ច្រើនទៀតផ្ទៃនៃ cerebellum ។ នេះធ្វើឱ្យវាអាចទៅរួចសម្រាប់តំបន់តូចមួយនៃខួរក្បាល (ទម្ងន់នៃ cerebellum គឺប្រហែល 140-150 ក្រាម) ដើម្បីដំណើរការព័ត៌មានយ៉ាងច្រើន។ នេះមានន័យថាវាមានមុខងារខ្ពស់។

ទាំងអស់នេះធានានូវស្វ័យភាពជាក់លាក់នៃការងារនៃផ្នែកនៃខួរក្បាលនេះ។ នេះអាចត្រូវបានគេមើលឃើញយ៉ាងច្បាស់នៅក្នុងចលនារបស់មនុស្សជាច្រើន។ ការដើរគឺជាចលនាដឹងខ្លួន។ ប៉ុន្តែមនុស្សម្នាក់នឹងគិតអំពីព័ត៌មានលម្អិតរបស់វា៖ របៀបលើកជើង ពត់វានៅក្នុងរនាស់ ហើយបន្ទាប់មកផ្លាស់ទីវាទៅមុខ ហើយដាក់ជង្គង់ឱ្យត្រង់។ cerebellum "គិត" សម្រាប់គាត់។ មនុស្សម្នាក់គ្រាន់តែចង់ទៅក្នុងទិសដៅមួយឬមួយផ្សេងទៀត។ ឬសន្តិភាពពេលឈរ។ មនុស្សម្នាក់អាចរវល់ជាមួយសកម្មភាពផ្សេងទៀត ប៉ុន្តែស្មារតីរបស់គាត់មិនបានគិតទាល់តែសោះអំពីរបៀបរក្សាតុល្យភាព។ cerebellum ធ្វើបែបនេះសម្រាប់គាត់។

ទាំងអស់នេះគឺអាចធ្វើទៅបានដោយសារតែការពិតដែលថា cerebellum ទទួលបានសាខាពីសរសៃប្រសាទ afferent និង efferent ទាំងអស់ដែលកំពុងរត់រវាង cerebral និង ខួរឆ្អឹងខ្នង. ជាលទ្ធផលវាត្រូវបានភ្ជាប់ទៅគ្រប់ផ្នែកទាំងអស់នៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល។

សំខាន់!នោះហើយជាមូលហេតុដែល cerebellar ataxia មានសារៈសំខាន់យ៉ាងខ្លាំងព្រោះវាបង្ខំឱ្យ "ចិត្ត" រំខានដោយរឿងសាមញ្ញបែបនេះ (ដូចដែលវាហាក់ដូចជានៅ glance ដំបូង) ។

មុខងារនៃ cerebellum

Neurophysiology នៃ cerebellum ផ្តល់តាមរយៈយន្តការជាច្រើន:

1. ប្រតិកម្មឋិតិវន្តក្នុងតំបន់។ cerebellum ដឹងជានិច្ចនូវព័ត៌មានអំពីទីតាំងឋិតិវន្តនៃសាច់ដុំ និងសរសៃចង។ ដំណើរការរបស់វាផ្តល់នូវគំនិតនៃទីតាំងជាក់ស្តែងនៃរាងកាយ។ ដរាបណាវាផ្លាស់ប្តូរ cerebellum ទទួលបានព័ត៌មានអំពីរឿងនេះ ហើយបញ្ជូនកម្លាំងជំរុញដែលត្រូវគ្នាទៅកាន់ផ្នែកដែលត្រូវគ្នានៃប្រព័ន្ធ musculoskeletal ដើម្បីស្ដារតុល្យភាព។
2. ប្រតិកម្មឋិតិវន្តផ្នែក។ ផ្តល់ការសម្របសម្រួលនៃចលនានៅក្នុងអវយវៈ។ អ្វីគ្រប់យ៉ាងកើតឡើងតាមគោលការណ៍ដែលបានពិពណ៌នាខាងលើ លើកលែងតែការជំរុញដែលជំរុញឱ្យមានព័ត៌មានអំពីចលនា និងមិនមែនអំពីការស្ដារតុល្យភាពឡើងវិញនោះទេ។
3. ប្រតិកម្មឋិតិវន្តទូទៅ។ ពួកគេត្រូវបានបែងចែកជាពីរក្រុម។

• ក្រុមទីមួយផ្តល់បទប្បញ្ញត្តិនៃតុល្យភាពនិងទីតាំងរាងកាយអំឡុងពេលចលនាក្បាល។
• ប្រតិកម្មទីពីរគឺទទួលខុសត្រូវចំពោះការស្តារទីតាំងឡើងវិញបន្ទាប់ពីប្រតិកម្មម៉ូទ័រសកម្មផ្សេងៗ។ ដូចជា លោត ដួល។ ប្រតិកម្មដូចគ្នាគឺទទួលខុសត្រូវចំពោះការចាប់យក ការជញ្ជក់ និងការឆ្លុះបញ្ចាំង proboscis ចំពោះទារកទើបនឹងកើត។

គ្លីនិកនៃដំបៅខួរក្បាល

ការខូចខាតដល់ cerebellum ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយវត្តមាននៃរោគសញ្ញាបី:

• អតុល្យភាពតុល្យភាព។
• ប្រតិកម្មម៉ូទ័រខ្សោយ។
• ការថយចុះសម្លេងសាច់ដុំ។

ក្នុងករណីនេះរោគសញ្ញានៃ cerebellar ataxia កាន់តែច្បាស់នៅពេលដែលចលនាចាប់ផ្តើម។ អ្នកជំងឺបែបនេះឈរដោយជើងរបស់ពួកគេលាតសន្ធឹងដាច់ពីគ្នា ខណៈពេលដែលពួកគេយោលជានិច្ច ព្រោះវាពិបាកសម្រាប់ពួកគេក្នុងការថែរក្សាតុល្យភាពដោយមនសិការ។ ការបើក និងបិទភ្នែករបស់អ្នកស្ទើរតែគ្មានឥទ្ធិពលលើស្ថានភាពនោះទេ។ ការដើររបស់អ្នកជំងឺមានការប្រុងប្រយ័ត្ន។ ប៉ុន្តែនៅពេលជាមួយគ្នានេះជំហានរបស់ពួកគេមិនស្មើគ្នា។

ចលនា​ញ័រ​ក្នុង​ពេល​ធ្វើ​ចលនា​កាន់​តែ​ខ្លាំង។ អ្នកជំងឺភ័យខ្លាចក្នុងការដើរដោយគ្មានជំនួយ ហើយជារឿយៗពឹងផ្អែកលើវត្ថុ។ នេះផ្តល់ទំនុកចិត្តខ្លះ។ ជាឧទាហរណ៍ ជាមួយនឹងដំបៅតិចតួចនៃ cerebellum សូម្បីតែការប៉ះសាមញ្ញទៅនឹងជញ្ជាំងធ្វើឱ្យការដើរកាន់តែមានភាពជឿជាក់ និងជាមួយនឹងការយោលមិនសូវច្បាស់។

មូលហេតុនៃជំងឺ

មូលហេតុទាំងអស់នៃ ataxia ជាមួយនឹងការខូចខាតដល់ cerebellum ជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុមពីរ។

1. មូលហេតុពីកំណើត។ ដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល ataxia ដាច់ឆ្ងាយ គឺជាមូលហេតុដ៏កម្រមួយ។ ជាធម្មតាការបាត់បង់ការសម្របសម្រួលដោយសារតែ រោគវិទ្យាពីកំណើតមិនត្រឹមតែប៉ះពាល់ដល់ cerebellum ប៉ុណ្ណោះទេ។ ក្នុងចំណោមរោគសាស្ត្រពីកំណើត ទូទៅបំផុតគឺ cerebellar ataxia របស់ Pierre-Marie ។ វាជាតំណពូជ ជំងឺហ្សែន. វាត្រូវបានផ្អែកលើការវិវត្តន៍ហ្សែននៃជាលិកា cerebellar ។ ភាគច្រើនវាទាក់ទងនឹង Cortex ប៉ុន្តែការអភិវឌ្ឍន៍មិនពេញលេញនៃរចនាសម្ព័ន្ធទាំងអស់អាចកើតឡើង។
2. ហេតុផលដែលទទួលបាន។ ពួកគេគឺជាកត្តាលក្ខណៈបំផុតនៃ cerebellar ataxia ។ ក្រុមនេះរួមបញ្ចូល របួសផ្សេងៗនិងជំងឺ cerebellar ។ ក្នុងចំណោមជំងឺទាំងនោះមានដូចជា៖ រលាកខួរក្បាល, ជំងឺក្រិនច្រើនប្រភេទ, neoplasms នៃ cerebellum និងសរសៃប្រសាទរបស់វា។

យន្តការនៃការអភិវឌ្ឍនៃ ataxia ជាមួយនឹងការខូចខាតដល់ cerebellum គឺស្រដៀងទៅនឹងអ្នកដែលមានរោគសាស្ត្រនៃរចនាសម្ព័ន្ធផ្សេងទៀតដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះប្រតិកម្មម៉ូទ័រ។ វាត្រូវបានផ្អែកលើការរំលោភនៅគ្រប់ដំណាក់កាលឬមួយដំណាក់កាលនៃការបង្កើតប្រតិកម្មម៉ូទ័រ។ ដូច្នេះរោគសាស្ត្រពីកំណើតត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈភាគច្រើនដោយការចុះខ្សោយនៃប្រតិកម្ម cortical និងការរំខាននៃដំណើរការព័ត៌មាន។ ការទទួលបាន ataxias នាំឱ្យមានការរំខានដល់ដំណើរការព័ត៌មាន និងការរំខាននៃការបញ្ជូនរបស់វា។

ការព្យាបាល cerebellar ataxia

ក្នុងការព្យាបាល ataxia សារៈសំខាន់ដ៏អស្ចារ្យត្រូវបានផ្តល់ទៅឱ្យការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ វាគឺជានេះដែលកំណត់លក្ខណៈនៃការព្យាបាលនិងជម្រើសនៃវិធីសាស្រ្ត។ សារៈសំខាន់ដ៏អស្ចារ្យត្រូវបានផ្តល់ទៅឱ្យវិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលបែបអភិរក្ស។ នេះភាគច្រើនដោយសារតែការពិតដែលថាការព្យាបាលនៃ cerebellar ataxia ក៏ដូចជាការព្យាបាលផ្នែកផ្សេងទៀតនៃខួរក្បាលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងហានិភ័យ។ ចាប់តាំងពីប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលនៅតែបង្កើតអាថ៌កំបាំងដល់វិទ្យាសាស្ត្រ។

ក្រុមថ្នាំសំខាន់ៗក្នុងការព្យាបាល cerebellar ataxia គឺ neuroprotectors ភ្នាក់ងារ antiplatelet ថ្នាំ nootropics និងវីតាមីន។ មិនមែនជាកន្លែងចុងក្រោយត្រូវបានផ្តល់ទៅឱ្យការព្យាបាលរាងកាយនោះទេ។

ជំងឺម៉ូទ័រសម្របសម្រួលដែលបណ្តាលមកពីរោគវិទ្យាខួរក្បាល។ ការបង្ហាញសំខាន់ៗរបស់វារួមមាន ភាពមិនប្រក្រតីនៃចលនា ភាពមិនសមាមាត្រ និងចលនាមិនស្មើគ្នា dysdiadochokinesis និងការផ្លាស់ប្តូរការសរសេរដោយដៃដូចជា ការបោសសំអាតម៉ាក្រូ។ ជាធម្មតា cerebellar ataxia ត្រូវបានអមដោយការស្កែននិយាយ ការញ័រដោយចេតនា ការញ័រនៃក្បាល និងដងខ្លួន និងសាច់ដុំ hypotonia ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានអនុវត្តដោយប្រើ MRI, CT, MSCT, MAG នៃខួរក្បាល, Dopplerography, ការវិភាគសារធាតុរាវ cerebrospinal; បើចាំបាច់ ការស្រាវជ្រាវហ្សែន។ ការព្យាបាល និងការព្យាករណ៍អាស្រ័យលើជំងឺដែលបង្កឡើងដោយរោគសញ្ញានៃ cerebellar ។

ព័ត៌មាន​ទូទៅ

ការវិវត្តន៍រ៉ាំរ៉ៃនៃ cerebellar ataxia ជារឿយៗជាផលវិបាកនៃការញៀនស្រា។ល។ ការស្រវឹងរ៉ាំរ៉ៃ(រាប់បញ្ចូលទាំងការញៀនសារធាតុញៀន និងការញៀនថ្នាំ) ដុំសាច់ខួរក្បាលដែលលូតលាស់យឺតៗ ដំណើរការខូចទ្រង់ទ្រាយខួរក្បាល និង atrophic កំណត់ហ្សែនជាមួយនឹងការខូចខាតដល់ជាលិកាខួរក្បាល ឬផ្លូវរបស់វា ទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនៃការខូចទ្រង់ទ្រាយ Chiari ។ ក្នុងចំណោម ataxia រីកចម្រើនដែលបានកំណត់ហ្សែននៃប្រភេទ cerebellar ភាពល្បីល្បាញបំផុតគឺ ataxia របស់ Friedreich, spinocerebellar ataxia មិនមែន Friedreich, ataxia របស់ Pierre-Marie, Holmes cerebellar atrophy និង olivopontocerebellar degeneration (OPCD) ។

Cerebellar ataxia ជាមួយនឹងវគ្គសិក្សា paroxysmal អាចជាតំណពូជឬទទួលបាន។ ក្នុងចំណោមមូលហេតុនៃជម្ងឺក្រោយៗទៀតគឺ TIA, ជំងឺក្រិនច្រើនក្រៃលែង, ការស្ទះបណ្តោះអាសន្ននៃផ្លូវសារធាតុរាវ cerebrospinal និងការបង្ហាប់បណ្តោះអាសន្ននៅក្នុង foramen magnum ។

រោគសញ្ញានៃ cerebellar ataxia

Cerebellar ataxia ត្រូវបានបង្ហាញដោយចលនាមិនច្បាស់លាស់ ចលនាមិនស្មើគ្នា និងលក្ខណៈមិនស្ថិតស្ថេរ ក្នុងអំឡុងពេលដែលអ្នកជំងឺដាក់ជើងរបស់គាត់ឱ្យធំទូលាយដាច់ពីគ្នាសម្រាប់ស្ថេរភាពកាន់តែច្រើន។ ពេល​ព្យាយាម​ដើរ​តាម​បន្ទាត់​មួយ មានការ​យោល​ទៅ​ម្ខាងៗ។ ជំងឺ Ataxic កើនឡើងជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរយ៉ាងខ្លាំងក្នុងទិសដៅនៃចលនា ឬការចាប់ផ្តើមយ៉ាងឆាប់រហ័សនៃការដើរបន្ទាប់ពីក្រោកពីកៅអី។ ចលនាបោសសំអាតគឺជាផលវិបាកនៃការរំលោភលើសមាមាត្ររបស់ពួកគេ (dysmetria) ។ វាអាចមានទាំងការបញ្ឈប់សកម្មភាពម៉ូទ័រដោយអចេតនា មុនពេលគោលដៅរបស់វាត្រូវបានសម្រេច (hypometry) និងជួរហួសប្រមាណនៃចលនា (hypermetry)។ dysdiadochokinesis ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ - អសមត្ថភាពរបស់អ្នកជំងឺក្នុងការធ្វើសកម្មភាពម៉ូទ័រផ្ទុយគ្នាយ៉ាងឆាប់រហ័ស (ឧទាហរណ៍ supination និង pronation) ។ ដោយសារតែការសម្របសម្រួលខ្សោយ និង dysmetria ការផ្លាស់ប្តូរការសរសេរដោយដៃដែលជារោគសាស្ត្រសម្រាប់ខួរក្បាល ataxia កើតឡើង៖ ម៉ាក្រូ ភាពមិនស្មើគ្នា និងការបោសសំអាត។

Static ataxia គឺច្បាស់បំផុតនៅពេលដែលអ្នកជំងឺព្យាយាមចូលទៅក្នុងទីតាំង Romberg ។ ចំពោះរោគសាស្ត្រនៃអឌ្ឍគោល cerebellar គម្លាតមួយ និងសូម្បីតែការដួលរលំក្នុងទិសដៅនៃដំបៅគឺជារឿងធម្មតា ហើយជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូររចនាសម្ព័ន្ធមធ្យមរបស់វា (វល្លិ៍) ការដួលរលំគឺអាចធ្វើទៅបានក្នុងទិសដៅណាមួយ ឬថយក្រោយ។ ការធ្វើតេស្តម្រាមដៃ-ច្រមុះបង្ហាញពីការបាត់ខ្លួនមិនត្រឹមតែប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែក៏មានការញ័រដោយចេតនាដែលអមដោយ ataxia - ញ័រចុងម្រាមដៃដែលកាន់តែខ្លាំងនៅពេលវាចូលទៅជិតច្រមុះ។ ការធ្វើតេស្តអ្នកជំងឺនៅក្នុងទីតាំង Romberg ដោយបើកភ្នែក និងបិទបង្ហាញថាការគ្រប់គ្រងដោយមើលឃើញមិនប៉ះពាល់ដល់លទ្ធផលតេស្តនោះទេ។ លក្ខណៈពិសេសនៃ cerebellar ataxia នេះជួយឱ្យវាខុសគ្នាពី sensory និង vestibular ataxia ដែលក្នុងនោះការខ្វះការគ្រប់គ្រងដែលមើលឃើញនាំឱ្យមានបញ្ហានៃការសម្របសម្រួលកាន់តែអាក្រក់ទៅ ៗ ។

តាមក្បួនមួយ cerebellar ataxia ត្រូវបានអមដោយ nystagmus និង dysarthria ។ ការនិយាយមានតួអក្សរ "cerebellar" ជាក់លាក់មួយ: វាបាត់បង់ភាពរលូនរបស់វា ថយចុះ និងក្លាយជាស្ត្រេស ភាពតានតឹងត្រូវបានដាក់នៅលើព្យាង្គនីមួយៗ ធ្វើឱ្យការនិយាយស្រដៀងនឹងការសូត្រ។ ជាញឹកញាប់ cerebellar ataxia ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃ hypotonia សាច់ដុំនិងការថយចុះនៃការឆ្លុះបញ្ចាំងជ្រៅ។ នៅពេលដែលការឆ្លុះសរសៃពួរត្រូវបានបញ្ចេញ ចលនាដូចប៉ោលនៃអវយវៈអាចធ្វើទៅបាន។ ក្នុងករណីខ្លះ titubation កើតឡើង - ការញ័រ postural ប្រេកង់ទាបនៃដងខ្លួននិងក្បាល។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ cerebellar ataxia

ចាប់តាំងពីរោគវិទ្យាខួរក្បាលអាចមានច្រើនប្រភេទ អ្នកឯកទេសមកពីវិស័យផ្សេងៗត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរបស់វា៖ គ្រូពេទ្យជំនាញខាងសរសៃប្រសាទ គ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទ អ្នកឯកទេសខាងជំងឺមហារីក អ្នកឯកទេសខាងហ្សែន អ្នកជំនាញខាង endocrinologist ។ ការពិនិត្យហ្មត់ចត់នៃស្ថានភាពសរសៃប្រសាទដោយអ្នកជំនាញខាងសរសៃប្រសាទធ្វើឱ្យវាអាចកំណត់មិនត្រឹមតែលក្ខណៈនៃ cerebellar នៃ ataxia ប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែថែមទាំងតំបន់ប្រហាក់ប្រហែលនៃដំបៅផងដែរ។ ដូច្នេះរោគសាស្ត្រនៅក្នុងអឌ្ឍគោល cerebellar ត្រូវបានបង្ហាញដោយ hemiataxia ដែលជាលក្ខណៈឯកតោភាគីនៃភាពរំខាននៃការសម្របសម្រួលនិងការថយចុះសម្លេងសាច់ដុំ។ អំពីដំណើរការរោគសាស្ត្រនៅក្នុង cerebellar vermis - ភាពលេចធ្លោនៃបញ្ហានៃការដើរនិងតុល្យភាព, ការរួមបញ្ចូលគ្នារបស់ពួកគេជាមួយនឹង cerebellar dysarthria និង nystagmus ។

ដើម្បីមិនរាប់បញ្ចូលបញ្ហា vestibular អ្នកវិភាគ vestibular ត្រូវបានពិនិត្យ: ស្ថេរភាព, vestibulometry, electronystagmography ។ ប្រសិនបើមានការសង្ស័យថាមានដំបៅឆ្លងនៃខួរក្បាល ការធ្វើតេស្តឈាមត្រូវបានអនុវត្តសម្រាប់ភាពគ្មានកូន ហើយការធ្វើតេស្ត PCR ត្រូវបានអនុវត្ត។ ការ​វាយ​លុក​ចង្កេះ​ជាមួយ​នឹង​ការ​ពិនិត្យ​សារធាតុរាវ cerebrospinal ដែល​ទទួល​បាន​អាច​បង្ហាញ​ពី​សញ្ញា​នៃ​ការ​ហូរ​ឈាម, លើសឈាម​ក្នុង​ខួរក្បាល, ដំណើរការ​រលាក ឬ​ដុំសាច់។

វិធីសាស្រ្តសំខាន់សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺដែលនៅពីក្រោម cerebellar pathology គឺវិធីសាស្រ្ត neuroimaging: CT, MSCT និង MRI នៃខួរក្បាល។ ពួកគេអាចរកឃើញដុំសាច់ cerebellar, hematomas ក្រោយរបួស, ភាពមិនធម្មតាពីកំណើតនិង ការផ្លាស់ប្តូរ degenerative cerebellum, ការរីកសាយរបស់វាចូលទៅក្នុង foramen magnum និងការបង្ហាប់នៅពេលដែលរចនាសម្ព័ន្ធកាយវិភាគសាស្ត្រដែលនៅជាប់គ្នាត្រូវបានផ្លាស់ទីលំនៅ។ នៅក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ ataxia នៃធម្មជាតិសរសៃឈាម, MRA និង Dopplerography នៃសរសៃឈាមខួរក្បាលត្រូវបានប្រើ។

តំណពូជ cerebellar ataxia ត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយផ្អែកលើលទ្ធផលនៃការវិភាគ DNA និងការវិភាគហ្សែន។ ហានិភ័យនៃការមានកូនដែលមានរោគសាស្ត្រនៅក្នុងគ្រួសារដែលករណីត្រូវបានរាយការណ៍ក៏អាចត្រូវបានគេគណនាផងដែរ។ នៃជំងឺនេះ។.

ការព្យាបាល cerebellar ataxia

ការ​ព្យាបាល​ជំងឺ​ដែល​បង្ក​ឡើង​គឺ​ជា​មូលដ្ឋាន​។ ប្រសិនបើ cerebellar ataxia មានប្រភពដើមឆ្លង - រលាកវាចាំបាច់ត្រូវចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលដោយថ្នាំ antibacterial ឬ antiviral ។ ប្រសិនបើមូលហេតុស្ថិតនៅក្នុងជំងឺសរសៃឈាម នោះវិធានការត្រូវបានគេយកទៅធ្វើឱ្យឈាមរត់ធម្មតា ឬបញ្ឈប់ការហូរឈាមខួរក្បាល។ ចំពោះគោលបំណងនេះ ថ្នាំ angioprotectors, thrombolytics, ភ្នាក់ងារ antiplatelet, vasodilators និង anticoagulants ត្រូវបានប្រើស្របតាមការចង្អុលបង្ហាញ។ សម្រាប់ ataxia នៃប្រភពដើមពុលការបន្សាបជាតិពុលត្រូវបានអនុវត្ត: ការព្យាបាលដោយ infusion ដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងរួមជាមួយនឹងវេជ្ជបញ្ជានៃថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម; ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ - hemosorption ។

Ataxia នៃធម្មជាតិតំណពូជមិនទាន់មានការព្យាបាលរ៉ាឌីកាល់នៅឡើយទេ។ ការព្យាបាលដោយមេតាបូលីសត្រូវបានអនុវត្តជាចម្បង៖ វីតាមីន B12, B6 និង B1, ATP, meldonium, ការត្រៀមលក្ខណៈ ginko biloba, piracetam ជាដើម ដើម្បីកែលម្អការរំលាយអាហារនៅក្នុងសាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹង បង្កើនសម្លេង និងកម្លាំង អ្នកជំងឺត្រូវបានណែនាំអោយម៉ាស្សា។

ដុំសាច់នៃ cerebellum និងក្រោយ fossa cranialជារឿយៗត្រូវការការព្យាបាលវះកាត់។ ការដកដុំសាច់ចេញគួរតែមានលក្ខណៈរ៉ាឌីកាល់តាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។ ប្រសិនបើលក្ខណៈសាហាវនៃដុំសាច់ត្រូវបានបង្កើតឡើង វគ្គនៃការព្យាបាលដោយប្រើគីមី ឬការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្មត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាបន្ថែម។ សម្រាប់ ataxia cerebellar ដែលបណ្តាលមកពីការស្ទះនៃផ្លូវសារធាតុរាវ cerebrospinal និង hydrocephalus ប្រតិបត្តិការ shunt ត្រូវបានប្រើ។

ការព្យាករណ៍និងការបង្ការ

ការព្យាករណ៍គឺពឹងផ្អែកទាំងស្រុងទៅលើមូលហេតុនៃ cerebellar ataxia ។ ataxia ស្រួចស្រាវនិង subacute បណ្តាលមកពីជំងឺសរសៃឈាម, ការស្រវឹង, ដំណើរការរលាកជាមួយនឹងការលុបបំបាត់ទាន់ពេលវេលា កត្តាបង្កហេតុ(ការស្ទះសរសៃឈាម ការពុល ការឆ្លង) និង ការព្យាបាលគ្រប់គ្រាន់អាច​ថយ​ក្រោយ​ទាំងស្រុង ឬ​ដោយ​ផ្នែក​នៅ​តែ​មាន​ក្នុង​ទម្រង់ ផលប៉ះពាល់សំណល់. ការវិវត្តន៍រ៉ាំរ៉ៃ ataxia តំណពូជត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការកើនឡើងនៃរោគសញ្ញាកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរដែលនាំទៅដល់ពិការភាពរបស់អ្នកជំងឺ។ ការព្យាករណ៍មិនអំណោយផលបំផុតគឺសម្រាប់ ataxia ដែលទាក់ទងនឹងដំណើរការដុំសាច់។

ការការពារការរងរបួសការវិវត្តនៃជំងឺសរសៃឈាម (atherosclerosis, លើសឈាម) និងការឆ្លងគឺជាលក្ខណៈការពារ។ សំណងនៃជំងឺ endocrine និងមេតាប៉ូលីស; ការប្រឹក្សាហ្សែននៅពេលរៀបចំផែនការមានផ្ទៃពោះ; ការព្យាបាលទាន់ពេលវេលានៃរោគសាស្ត្រនៃប្រព័ន្ធសារធាតុរាវ cerebrospinal, ischemia ខួរក្បាលរ៉ាំរ៉ៃ, រោគសញ្ញា Chiari, ដំណើរការនៃ fossa cranial ក្រោយ។

Cerebellar ataxia - ជំងឺសរសៃប្រសាទដែលត្រូវបានបង្ហាញដោយការសម្របសម្រួលខ្សោយនៃចលនាដោយសារតែការខូចខាតដល់ cerebellum និងការភ្ជាប់របស់វា។ រោគ​សញ្ញា​នៃ​រោគ​វិទ្យា​រួម​មាន​ការ​រំខាន​ជាក់លាក់​ក្នុង​ការ​ដើរ​និង​តុល្យភាព​, បញ្ហា​ជាមួយ​នឹង​ភាព​ស្ទាត់​ជំនាញ​នៃ​ការ​និយាយ​, hypotonia សាច់ដុំ​, ការ​មិន​សម្របសម្រួល​នៃ​ចលនា​និង​វិលមុខ​។ ការព្យាបាលត្រូវបានជ្រើសរើសអាស្រ័យលើជំងឺដែលបង្កឱ្យមានស្ថានភាព។

cerebellum គឺជាផ្នែកនៃខួរក្បាលដែលមានទីតាំងនៅខាងស្តាំនៃខួរក្បាល។ សរីរាង្គនេះមានអឌ្ឍគោលពីរដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះភាពត្រឹមត្រូវនៃចលនា។ អឌ្ឍគោល cerebellar ត្រូវបានបំបែកដោយ vermis ដែលផ្តល់នូវតុល្យភាពនិងស្ថេរភាពនៅពេលដើរ។ អាស្រ័យលើផ្នែកណាមួយនៃ cerebellum ត្រូវបានប៉ះពាល់ ទម្រង់រោគសាស្ត្រពីរត្រូវបានសម្គាល់៖ static-locomotor (ការខូចខាតដល់ vermis ដែលក្នុងនោះមានភាពមិនប្រក្រតីនៃស្ថេរភាពនិងការដើរ) និងថាមវន្ត (អឌ្ឍគោលត្រូវបានប៉ះពាល់ដោយសារតែសមត្ថភាព។ ដើម្បីអនុវត្តចលនាស្ម័គ្រចិត្តនៃអវយវៈត្រូវបានចុះខ្សោយ) ។

មូលហេតុនៃ cerebellar ataxia

នៅក្នុងប្រព័ន្ធប្រសាទ, ចំណាត់ថ្នាក់នៃ cerebellar ataxia ត្រូវបានប្រើដោយផ្អែកលើលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសម្រាប់ដំណើរការនៃជំងឺនេះ។ វាបែងចែកបីប្រភេទសំខាន់ៗនៃ ataxia: ការចាប់ផ្តើមស្រួចស្រាវការចាប់ផ្តើម subacute និងរ៉ាំរ៉ៃ។ ប្រភេទនីមួយៗនេះអាចបណ្តាលមកពីជំងឺផ្សេងៗគ្នា។

Ataxia ជាមួយនឹងការចាប់ផ្តើមស្រួចស្រាវ (វិវត្តភ្លាមៗបន្ទាប់ពីការប៉ះពាល់នឹងកត្តាបង្កហេតុនៅលើរាងកាយ):

• ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល ischemic បង្កឡើងដោយការស្ទះ atherosclerotic ឬ embolism នៃសរសៃឈាមខួរក្បាលដែលចិញ្ចឹមជាលិកា cerebellar (ចាត់ទុកថាជាមូលហេតុទូទៅបំផុតមួយនៃរោគវិទ្យា);
• ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល hemorrhagic;
• របួសខួរក្បាលដែលបណ្តាលមកពី hematoma intracerebral ឬរបួសខួរក្បាល;
• ជំងឺ​ក្រិន​ច្រើន​កន្លែង;
• រោគសញ្ញា Guillain-Barre;
• រលាកខួរក្បាល និងរលាកខួរក្បាលក្រោយឆ្លងមេរោគ;
• ការស្រវឹងនៃរាងកាយ (លីចូម, barbiturates, diphenine);
• hyperthermia;
• បញ្ហាមេតាប៉ូលីស;
• hydrocephalus ស្ទះ។

Ataxia ជាមួយនឹងការចាប់ផ្តើមស្រួចស្រាវ (វិវត្តក្នុងរយៈពេលមួយឬច្រើនសប្តាហ៍)៖

• ដុំសាច់ ប្រភេទ​ខុស​គ្នាអាប់សនិងដំណើរការកាន់កាប់កន្លែងផ្សេងទៀតនៅក្នុង cerebellum (astrocytoma, medulloblastoma, hemangioblastoma, ependymoma);
• សម្ពាធធម្មតា hydrocephalus បណ្តាលមកពីការហូរឈាម subarachnoid បន្ទាប់ពីការវះកាត់ខួរក្បាលឬរលាកស្រោមខួរ;
• ជំងឺនៃប្រព័ន្ធ endocrine (hyperparathyroidism, hypothyroidism);
• កង្វះវីតាមីន;
• ការប្រើជ្រុលនៃថ្នាំប្រឆាំងនឹងរោគ;
• ជាតិពុល និងបញ្ហាមេតាបូលីស ដែលទាក់ទងនឹងការស្រូបយក និងបញ្ហាអាហារូបត្ថម្ភ;
• ជំងឺដុំសាច់សាហាវ (មហារីកសួត, មហារីកអូវែ);
• ការចុះខ្សោយនៃខួរក្បាល paraneoplastic ។

ataxia រីកចម្រើនរ៉ាំរ៉ៃ (វិវត្តក្នុងរយៈពេលពីរបីខែឬច្រើនឆ្នាំ)៖

• spinocerebellar ataxia (ataxia របស់ Friedreich, "Nefriedreich's" ataxia);
• cortical cerebellar ataxias (ការ atrophy cerebellar Cortical នៃ Holmes, ចុង cerebellar atrophy នៃ Marie-Foy-Alaguanine);
• ការចាប់ផ្តើមយឺតនៃ cerebellar ataxia (OPCA, ជំងឺ Machado-Joseph, dysgenesis cerebellar) ។

រោគសញ្ញានៃ cerebellar ataxia

អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ cerebellar ataxia ជាធម្មតាធ្វើចលនាយោល និងមិនស្ថិតស្ថេរនៅពេលដើរ។ ការ​ដើរ​របស់​ពួកគេ​មិន​ស្ថិតស្ថេរ​ទេ សម្រាប់​ស្ថិរភាព​កាន់​តែ​ខ្លាំង ពួកគេ​ព្យាយាម​លើក​ជើង​របស់​ពួកគេ​ចេញ​ឱ្យ​ឆ្ងាយ​ពី​គ្នា។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺត្រូវបានគេសុំឱ្យព្យាយាមដើរតាមខ្សែមួយ គាត់អាចត្រូវបានគេមើលឃើញថាគាត់នឹងយោលពីម្ខាងទៅម្ខាងទៀត។ ជាធម្មតា រោគសញ្ញានៃជំងឺកាន់តែច្បាស់នៅពេលដែលអ្នកជំងឺផ្លាស់ប្តូរទិសដៅចលនា ឬក្រោកពីកៅអី ហើយព្យាយាមដើរភ្លាមៗ។

នៅពេលដើរត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ តាមរដ្ឋ: hypometria (ការបញ្ឈប់ចលនាភ្លាមៗ មុនពេលដែលគោលដៅជាក់លាក់មួយត្រូវបានសម្រេច) និង hypermetria (ហួសកម្រិតនៃចលនា)។ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ cerebellar ataxia ជាធម្មតាមិនអាចធ្វើចលនាផ្ទុយបានលឿនទេ។ ដោយសារបញ្ហាជាមួយនឹងការសម្របសម្រួល ការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រក្នុងការសរសេរដៃកើតឡើង៖ ម៉ាក្រូក្រាហ្វលេចឡើង វាប្រែជាធំ និងមិនស្មើគ្នា។

រោគសាស្ត្រ Cerebellar ក៏ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយគម្លាតនៅពេលដើរឬសូម្បីតែដួលទៅម្ខាង។ ក្នុងអំឡុងពេលណាត់ជួបជាមួយគ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទ អ្នកជំងឺធ្វើតេស្ដម្រាមដៃ-ច្រមុះ។ ជាធម្មតា អ្នកជំងឺ​មិន​ត្រឹមតែ​គ្រវី​ម្រាមដៃ​ហួស​ចុង​ច្រមុះ​ប៉ុណ្ណោះ​ទេ ថែមទាំង​ញ័រ​ដៃ​គួរ​ឲ្យ​កត់សម្គាល់​។ ក្នុងករណីនេះ វាមិនមានបញ្ហាអ្វីទាំងអស់ថាតើភ្នែករបស់អ្នកជំងឺបើក ឬបិទទេ ព្រោះវាមិនប៉ះពាល់ដល់លទ្ធផលតេស្តនោះទេ។ ដោយប្រើការធ្វើតេស្តនេះ វាអាចបែងចែក cerebellar ataxia ពី vestibular និងប្រកាន់អក្សរតូចធំ។

សម្រាប់ ប្រភេទពីកំណើត Cerebellar ataxia ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមៈ

• ការសម្របសម្រួលខ្សោយនៃសាច់ដុំបុគ្គល;
• អស្ថិរភាពបញ្ឈរ;
• ភាពរំជើបរំជួលនៃការនិយាយ;
• ការពន្យាពេលនៃការនិយាយនិងការអភិវឌ្ឍផ្លូវចិត្ត;
• ការចាប់ផ្តើមយឺតនៃការដើរនិងអង្គុយនៅក្នុងកុមារ។

Cerebellar ataxia ជារឿយៗត្រូវបានអមដោយ dysarthria និង nystagmus ។ វាមិនអាចទៅរួចទេដែលមិនកត់សំគាល់ថាអ្នកជំងឺមានបញ្ហាជាមួយនឹងការនិយាយ: វាថយចុះ, បាត់បង់ភាពរលោងរបស់វា, ក្លាយជាបណ្តោះអាសន្ននិងស្កេន។ នៅពេលដែលជំងឺរីកចម្រើន ការសរសេរដៃរបស់អ្នកជំងឺចុះខ្សោយ ទឹកមុខចុះខ្សោយ ឈឺខ្នងផ្នែកខាងក្រោម រមួលប្រកាច់កើតឡើង ចក្ខុវិស័យកាន់តែយ៉ាប់យ៉ឺន ស្ត្រេសវិវឌ្ឍ ពិបាកលេប និងទទួលទានអាហារជាទូទៅកើតឡើង ការស្តាប់ចុះខ្សោយ ការផ្លាស់ប្តូរផ្លូវចិត្ត និងជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្តកើតឡើង។ .

សញ្ញាលក្ខណៈនៃជំងឺនេះ ដោយសារវាអាចធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបាន នឹងក្លាយជាការរំលោភលើចលនារួមគ្នា ដែលជាធម្មតាគួរតែទៅជាមួយគ្នា។ ជាឧទាហរណ៍ នៅពេលពត់ខ្លួនខ្នង មនុស្សម្នាក់តែងតែពត់ជើងរបស់គាត់នៅជង្គង់ ហើយនៅពេលដែលគាត់ព្យាយាមងើបឡើង បោះក្បាលរបស់គាត់មកវិញ គាត់ជ្រួញថ្ងាសបន្តិច។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន ataxia ចលនាទាំងនេះជាធម្មតាមិនត្រូវបានសម្របសម្រួលទេ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ cerebellar ataxia

នៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យវេជ្ជបណ្ឌិតត្រូវតែយកទៅក្នុងគណនីថាវាអាចបណ្តាលមកពីជំងឺផ្សេងៗ។ នោះហើយជាមូលហេតុដែលអ្នកឯកទេសដូចជា neurologist, traumatologist, oncologist, endocrinologist, geneticist និង neurosurgeon ចូលរួមក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ pathology ។ ដំណាក់កាលដំបូងនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺការពិនិត្យអ្នកជំងឺ និងការប្រមូលផ្តុំនៃ anamnesis ។ អ្នកជំងឺដែលមានបញ្ហាក្នុងការសម្របសម្រួលជាធម្មតាត្អូញត្អែរពីការញ័រ និងដួលនៅពេលដើរ។

សម្រាប់ការសម្តែង ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។វេជ្ជបណ្ឌិតសួរអ្នកជំងឺថាតើរោគសញ្ញានៃរោគសាស្ត្រកើនឡើងក្នុងភាពងងឹតឬយ៉ាងណាហើយឆ្ងល់ថាតើការវិលមុខញឹកញាប់រំខានគាត់ដែរឬទេ។ កំឡុងពេល ការពិនិត្យគ្លីនិកគ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទវាយតម្លៃការដើរ និងតុល្យភាពរបស់អ្នកជំងឺ។ ជាឧទាហរណ៍ ដើម្បីសាកល្បងការដើរ វេជ្ជបណ្ឌិតអាចសុំឱ្យអ្នកជំងឺដើរជាបន្ទាត់ត្រង់មួយ រួចបត់ជើង។

វិធីសាស្រ្តដែលអាចទុកចិត្តបំផុតសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវសម្រាប់ cerebellar ataxia គឺ CT, MSCT និង MRI នៃខួរក្បាល។ ដោយមានជំនួយរបស់ពួកគេ វាអាចរកឃើញដុំសាច់ក្នុងខួរក្បាល ភាពមិនធម្មតាពីកំណើត និងការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រនៅក្នុង cerebellum ។ សម្រាប់ច្រើនទៀត ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។ pathologies, សូរសព្ទ Doppler និង MRA នៃសរសៃឈាមខួរក្បាលក៏អាចត្រូវបានប្រើផងដែរ។ វាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណជំងឺនេះនៅក្នុងករណីនៃ etiology តំណពូជរបស់វា។ ការវិភាគហ្សែននិងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ DNA ។

រោគសញ្ញានៃ cerebellar ataxia មាននៅក្នុងវិធីជាច្រើនដែលស្រដៀងទៅនឹងរោគសញ្ញានៃរោគសរសៃប្រសាទផ្សេងទៀត។ ដូច្នេះវាមានសារៈសំខាន់សម្រាប់គ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទដើម្បីអនុវត្តភាពត្រឹមត្រូវបំផុត។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែល. ពោលគឺ ដោយមានជំនួយពីការសិក្សារបស់អ្នកវិភាគ vestibular (vestibulometry, stabilography, electronystagmography) វាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីដកចេញពីបញ្ហា vestibular ។ ជំងឺលើសឈាម CSF រោគសញ្ញានៃការហូរឈាម ដុំសាច់ ឬដំណើរការរលាកអាចត្រូវបានរកឃើញដោយ របួសចង្កេះ. អ្នកអាចមិនរាប់បញ្ចូលការខូចខាតឆ្លងទៅខួរក្បាលដោយទទួលបានលទ្ធផលនៃការធ្វើតេស្ត PCR ឬការធ្វើតេស្តឈាមសម្រាប់ភាពគ្មានកូន។

ការព្យាបាល cerebellar ataxia

ការព្យាបាល cerebellar ataxia គឺសំដៅលុបបំបាត់ជំងឺដែលបង្កឱ្យកើតជំងឺនេះ។ ក្នុងករណីណាក៏ដោយ របៀបព្យាបាល cerebellar ataxia នឹងត្រូវសម្រេចដោយក្រុមវេជ្ជបណ្ឌិតដែលមានជំនាញក្នុងវិស័យនេះ ដោយគិតគូរពីស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺ និងឱកាសនៃការជាសះស្បើយឡើងវិញ។

ការព្យាបាលដោយថ្នាំ

ប្រសិនបើរោគសាស្ត្រត្រូវបានបង្កឡើងដោយដំណើរការឆ្លង - រលាកនោះវេជ្ជបណ្ឌិតចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំប្រឆាំងវីរុសឬ ការព្យាបាលដោយ antibacterial. ជំងឺសរសៃឈាមដែលបណ្តាលឱ្យ ataxia ខួរក្បាលត្រូវបានព្យាបាលដោយការបញ្ឈប់ការហូរឈាមខួរក្បាលឬធ្វើឱ្យឈាមរត់ធម្មតា។ ចំពោះបញ្ហានេះអ្នកជំងឺត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាក្រុមថ្នាំដូចខាងក្រោម: thrombolytics, angioprotectors, ភ្នាក់ងារ antiplatelet, anticoagulants, vasodilators ។

ប្រសិនបើ cerebellar ataxia មាន etiology តំណពូជ វាមិនអាចទៅរួចទេក្នុងការកម្ចាត់វាទាំងស្រុង។ ជាទូទៅវេជ្ជបណ្ឌិតងាកទៅរកការព្យាបាលដោយមេតាប៉ូលីសដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំដូចជា cerebrolysin វីតាមីន B12, B6 និង B1, ATP, ការត្រៀមលក្ខណៈ ginkgo biloba, mildronate, piracetam ។ ដើម្បីបង្កើនសម្លេង សាច់ដុំគ្រោងនិងធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការរំលាយអាហារ ការម៉ាស្សាត្រូវបានណែនាំសម្រាប់អ្នកជំងឺ។

ការព្យាបាលវះកាត់

ការព្យាបាលដ៏លំបាកបំផុត និងប្រើពេលច្រើនគឺសម្រាប់ ataxia ដែលបណ្តាលមកពីជំងឺដុំសាច់។ ក្នុងករណីនេះវេជ្ជបណ្ឌិតងាកទៅរករ៉ាឌីកាល់ ការព្យាបាលវះកាត់. ប្រសិនបើក្នុងអំឡុងពេលនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃដុំសាច់នោះ លក្ខណៈសាហាវរបស់វាត្រូវបានបង្ហាញ គ្រូពេទ្យក៏បានចេញវេជ្ជបញ្ជាបន្ថែមនូវវគ្គនៃការព្យាបាលដោយប្រើគីមីផងដែរ។ ដើម្បីលុបបំបាត់ cerebellar ataxia ដែលបណ្តាលមកពី hydrocephalus ការវះកាត់ shunt ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

ការព្យាបាលបែបអភិរក្ស

ក្រៅពីនេះ។ ការព្យាបាលដោយថ្នាំនិង ប្រតិបត្តិការវះកាត់, ការព្យាបាលដោយស្មុគស្មាញជំងឺទាក់ទងនឹងការតែងតាំងផ្សេងទៀត។ វិធីសាស្រ្តអភិរក្ស. យោងតាមការចង្អុលបង្ហាញ អ្នកជំងឺអាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា ការព្យាបាលដោយការនិយាយ ការព្យាបាលដោយការងារ ការព្យាបាលដោយចលនា។ ការព្យាបាលដោយចលនា. ក្រោយមកទៀតរួមមានទាំងការអនុវត្តលំហាត់កីឡា និងការធ្វើម្តងទៀតនូវជំនាញផ្សេងៗក្នុងគ្រួសារ ដើម្បីកែលម្អការសម្របសម្រួលនៃចលនា៖ ការបង្វិលទំព័រ ចាក់វត្ថុរាវ ប៊ូតុងសម្លៀកបំពាក់។

ការព្យាករណ៍និងការបង្ការ

ការព្យាករណ៍សម្រាប់អ្នកជំងឺគឺពឹងផ្អែកតែលើមូលហេតុដែលបង្កឱ្យមានការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះ។ ataxia ស្រួចស្រាវ និង subacute ដែលបណ្តាលមកពីការស្រវឹងនៃរាងកាយ ជំងឺសរសៃឈាម និងដំណើរការរលាកអាចដំណើរការឡើងវិញទាំងស្រុង ឬបន្តដោយផ្នែក។ ក្នុងករណីនេះការព្យាករណ៍សម្រាប់អ្នកជំងឺនឹងមានភាពអំណោយផលតាមដែលអាចធ្វើទៅបានប្រសិនបើកត្តាបង្កហេតុអាចត្រូវបានលុបចោលទាន់ពេលវេលា: ការឆ្លងមេរោគ, ឥទ្ធិពលពុល, ការស្ទះសរសៃឈាម។

សម្រាប់ ទម្រង់រ៉ាំរ៉ៃ ataxia ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការកើនឡើងបន្តិចម្តង ៗ នៃរោគសញ្ញាដែលនៅទីបំផុតនាំឱ្យមានពិការភាពរបស់អ្នកជំងឺ។ គ្រោះថ្នាក់ដ៏ធំបំផុតចំពោះជីវិតរបស់អ្នកជំងឺគឺ cerebellar ataxia ដែលបណ្តាលមកពីដំណើរការដុំសាច់។ ការអភិវឌ្ឍន៍លឿនជំងឺ និងភាពមិនដំណើរការនៃសរីរាង្គជាច្រើននាំទៅរកផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរ ដែលធ្វើឲ្យគុណភាពជីវិតរបស់អ្នកជំងឺកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ។

ការការពារជំងឺ cerebellar ataxia ពាក់ព័ន្ធនឹងការការពាររបួសខួរក្បាល ការឆ្លងមេរោគលើរាងកាយ ការវិវត្តនៃជំងឺសរសៃឈាម ការព្យាបាលទាន់ពេលវេលានៃជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលរ៉ាំរ៉ៃ សំណងសម្រាប់ជំងឺមេតាប៉ូលីស និងប្រព័ន្ធ endocrine និងការប្រឹក្សាហ្សែនជាកាតព្វកិច្ចអំឡុងពេលធ្វើផែនការមានផ្ទៃពោះ។