Hemorajik hastalık belirtileri ve belirtileri. Kanamalar neden oluşur? Teşhis nasıl yapılır? Doğru teşhis

Modern tıp pratiğinde oldukça yaygındır. benzer hastalıklar hem doğuştan hem de edinilmiş olabilir, ancak her durumda bunlara deri altı kanamalar ve mukoza zarlarının kanaması eşlik eder. Peki bu tür hastalıklar neyle ilişkilidir ve modern tıp hangi tedavi yöntemlerini kullanır?

Hemorajik sendromun ana nedenleri

Çoğu durumda, böyle bir hastalık, hematopoez sürecinin ihlali veya dolaşım sistemi hastalıkları ile ilişkilidir. Bugüne kadar, kanama nedenleri genellikle aşağıdaki gruplara ayrılır:

Bazı kan hastalıkları, trombosit oluşumunun ihlali ve kanama ile birlikte. Bu grup trombositopati, trombositopeni ve
Oldukça sık, hemorajik sendromun nedeni, protrombin eksikliği ve çeşitli hemofili türleri ile gözlenen kan pıhtılaşmasının ihlalidir.
Vasküler hasar (örneğin duvarların kırılganlığı) ayrıca küçük kanamalara neden olur. hemorajik sendrom telenjiektazide görülür ve
Öte yandan, bazı ilaçların kontrolsüz alımı - antikoagülanlar ve antiagreganlar (sürece müdahale ederler) aynı sonuca yol açabilir.
Ayrıca bazı nevrotik bozuklukların özelliği olan psikojenik kanamalar da vardır.

Hemorajik sendromun belirtileri nelerdir?

Bugüne kadar, her birine benzersiz bir dizi semptom eşlik eden 5 hemorajik sendrom formunu ayırt etmek gelenekseldir:

Sendromun hematom formu hemofilide görülür. Bu tür hastalıklara eklemlerde ağrılı kanamalar eşlik eder ve yumuşak dokular, ayrıca iskelet ve kasların işleyişinin kademeli olarak bozulması.
Peteşiyal benekli patoloji tipi ile cildin üst katmanlarının altında ağrılı kanamalar görülür, en ufak basınçta bile morarma oluşur.
Karışık hematom-morarma tipinde, yukarıda açıklanan iki formun semptomları birleştirilir.
Hastalığın vaskülitik-mor formuna eritem şeklinde kanamaların ortaya çıkması eşlik eder. Genellikle hastanın durumu bağırsak kanaması ile komplike hale gelir.
Anjiyomatöz tipte kalıcı lokal kanamalar görülür.

Yenidoğanlarda teşhis edilen bir tane de var. Bu son derece ciddi durum akciğerlerde kanama eşlik eder.

Hemorajik sendrom: tedavi

hakkında ise doğuştan gelen hastalıklar(hemofili), o zaman onları tedavi etmek tamamen imkansızdır. Bu nedenle hastaların bir doktor tarafından sürekli tedavi ve gözetime ihtiyacı vardır. Bazı durumlarda uygula hormonal müstahzarlar kan oluşum süreçlerini normalleştirebilen. Kanamayı durdurmak için özel ilaçlar kullanılır, özellikle büyük kan kaybı durumunda kan plazması transfüzyonu gereklidir.

Cildin birincil lezyonu ile mikrovaskülatür damarlarının sistemik aseptik iltihabı, eklemler, gastrointestinal sistem ve böbrek glomerülleri. Hemorajik veya ürtiker döküntüsü, artralji, karın ağrısı sendromu, hematüri ve böbrek yetmezliği. Teşhis dayanmaktadır klinik semptomlar, laboratuvar verileri (kan, idrar, koagulogram), sindirim sistemi ve böbreklerin incelenmesi. Vaskülit tedavisinin temeli, antikoagülanlar, anjiyoplatelet ajanları ile tedavidir. Şiddetli vakalarda ekstrakorporeal hemokorteksiyon, glukokortikoid tedavisi, antienflamatuar, sitostatik tedavi kullanılır.

komplikasyonlar

Böbrek hastalığı en kalıcı sendromdur hemorajik vaskülit, malign glomerülonefrit ve kronik böbrek yetmezliği ile komplike olabilir. Şiddetli alerjik purpura vakalarında, Sindirim sistemi kanaması hematemez ve kan varlığı ile birlikte dışkı, pulmoner kanamalar, beyin maddesindeki kanamalar (hemorajik inme). Büyük kan kaybı, çökmeye ve anemik komaya neden olabilir. Abdominal sendromun komplikasyonları daha az yaygındır ve bağırsak invajinasyonu, peritonit, mezenterik damarların trombozu, parçanın nekrozu ile temsil edilir. ince bağırsak. En yüksek ölüm sıklığı, hepatit B'nin fulminan formunda kaydedilmiştir.

teşhis

Tedavi

Hemorajik vaskülitin akut fazında hastalar yatakta tutulmalı ve hipoalerjenik diyet, sıvı ve tuz alımını sınırlayın, vücudun duyarlılığını artırabilecek antibiyotik ve diğer ilaçların kullanımını hariç tutun. Tedavinin ana yönleri klinik belirtilere bağlıdır, bu nedenle bunları sendromik olarak düşünmeniz önerilir:

Herhangi bir sendrom için. temel temel terapi HB'nin tüm formlarında antiplatelet ajanların (dipiridamol, pentoksifilin) ve fibrinoliz aktivatörlerinin (nikotinik asit) atanmasıdır. Bu grupların ilaçları trombosit agregasyonunu önler, mikro sirkülasyonu ve interstisyel perfüzyonu iyileştirir. Genellikle heparin ve diğer antikoagülanlar temel rejime dahil edilir.
Cilt sendromu ile. Terapi, sülfasalazin, kolşisin kullanımını içerir. Prednizolon kullanımı halen tartışmalı bir konudur doktorlar arasında. Belki de ciddi GV vakalarında randevusu. Kortikosteroid tedavisinin etkisinin yokluğunda sitostatikler yedek ilaçlardır.
eklem sendromu ile. Şiddetli artraljiler, anti-inflamatuar tedavi (indometasin, ibuprofen) ile durdurulur. Ek olarak, aminokinolin türevleri (klorokin) reçete edilebilir.
böbrek sendromu ile. Yüksek dozda glukokortikoidler, sitostatikler reçete edilir. ACE inhibitörlerini, anjiyotensin II reseptör antagonistlerini, normal insan immünoglobulinin girişini, elektroforezi ile kullanmak mümkündür. nikotinik asit ve böbrek bölgesinde heparin. AT son aşama KBH hemodiyaliz veya böbrek nakli gerektirir.
Karın sendromu olan. Yoğun ağrı sendromu bunun bir göstergesidir. intravenöz uygulama prednizolon, reopoliglusin, kristaloidler. geliştirme ile cerrahi komplikasyonlar(delinme, bağırsağın invajinasyonu) cerrahi taktikler kullanılır.

Hastalığın şiddetli seyri, ekstrakorporeal hemo-düzeltmenin (hemosorpsiyon, immünosorpsiyon,) bir göstergesidir. Birçok yazar verimsizliğe dikkat çekiyor antihistaminikler HB tedavisinde. Bununla birlikte, alerjik öyküsü olan hastalarda kullanımları doğrulanabilir. Hastalık gıda alerjileri ve abdominal sendromun varlığı ile ilişkili olduğunda, enterosorbentler ayrıca reçete edilir.

Tahmin ve önleme

Hafif hemorajik vaskülit formları, hastalığın ilk saldırısından sonra kendiliğinden iyileşmeye eğilimlidir - prognozu uygundur. Fulminan bir formda, hastaların ölümü, hastalığın başlangıcından itibaren ilk birkaç gün içinde meydana gelebilir. Çoğu zaman bu, merkezi sinir sisteminin damarlarına verilen hasar ve intraserebral kanama oluşumu ile ilişkilidir. Başka bir ölüm nedeni şiddetli olabilir böbrek sendromuüremi gelişimine yol açar. Önlemek için alerjik vaskülit KBB organlarının kronik enfeksiyöz odaklarının sterilize edilmesi, helmintik istilalar durumunda solucanların temizlenmesi, bilinen alerjenlerle ve kontrolsüz ilaçlarla temastan kaçınılması tavsiye edilir.

hemorajik sendrom- bir koleksiyondur patolojik durumlar, artan kanama ile kendini gösteren ve polietiyolojik bir oluşum ile karakterize edilen tek bir klinik semptom kompleksi ile birlikte. Hastanın sağlığına ilişkin klinik ve laboratuvar tanı ve prognoz açısından, kronik ve akut form hemorajik sendromun seyri. Hemorajik sendromun klinik ve laboratuvar belirtileri, yenidoğan döneminden ileri yaş kategorisine kadar her yaşta "başlayabilir".

Hemorajik sendromun nedenleri

Hemorajik sendromun tüm patojenetik formları, patolojik kanamanın gelişmesinin nedeni olan geçerli etiyolojik faktöre bağlı olarak genellikle iki büyük kategoriye (birincil veya kalıtsal ve ikincil veya edinsel) ayrılır.

Kalıtsal hemorajik sendrom formları, çeşitli patojenetik mekanizmalara göre gelişebilir, ancak tüm bu koşullar, genetik belirlemenin varlığı (kusurlu bir genin varlığı) ile karakterize edilir. Genetik belirleme pıhtılaşma sisteminin tüm bölümlerini etkileyebilir, yani kalıtsal hemorajik sendromun gelişimi trombosit patolojisine bağlı olabilir. kan hücreleri, pıhtılaşma faktörleri veya damar duvarı.

İkincil veya edinilmiş hemorajik sendrom, en sık olarak, çeşitli kalibrelerdeki damarların duvarlarında inflamatuar, mekanik, otoimmün veya toksik etkilerden kaynaklanan patolojik değişikliklerin bir sonucu olarak gelişir. Sekonder, hemorajik sendromun etyopatogenetik varyantlarından biri olarak, belirli ilaçların uzun süreli kullanımı ile provoke edilebilir. farmakolojik gruplar(örneğin, antiplatelet ajanlar) ve ayrıca vücuttaki dismetabolik bozuklukların bir sonucu olarak.

Trombosit kan hücrelerinin azaltılmış içeriği de hemorajik sendromun gelişimini tetikler ve çoğu zaman kırmızı kemik iliğinde normal hematopoez süreçlerinin ihlali veya trombositopenik purpura ve sistemik ile ortaya çıkan artan tahribatı sonucu gelişir.

Hipokoagülasyon şeklinde koagülopati, hemorajik sendromun gelişimi ile kendini gösterir ve en sık olarak gelişir. doğuştan patoloji( , ). Bu hemorajik sendrom formunun gelişimi için patogenetik mekanizmalar, plazma faktörlerinin üretiminde önemli bir azalma ve fibrinolitik sistem faktörlerinin aktivitesinde bir artıştır.

Primer vazopatiler esas olarak çocuklarda ergenlik döneminde hemorajik sendromu tetikler ve gelişimleri, damar duvarının geçirgenliğinde patolojik bir artışa ve telenjiektazi oluşumuna (vasküler duvarın sınırlı genişlemeleri) dayanır.

Patolojik kanamanın sadece kendini göstermediği akılda tutulmalıdır. deri, aynı zamanda mukoza zarları ve bir örnek olarak, iyi huylu ve kötü huylu bir yapıya sahip neoplazmalarda gözlenen uterusun hemorajik sendromudur.

Hemorajik sendromun belirtileri

en sık klinik varyant patolojik kanama, yoğunluğu önemli ölçüde değişebilen kutanöz hemorajik bir sendromdur ve morfolojik tip cilt öğeleri. Bu nedenle, hemofilide gözlenen ve şiddetli ağrı sendromunun eşlik ettiği intermusküler boşluklarda ve eklem torbalarında masif efüzyon ve kan birikmesi ile kendini gösteren hematom varyantı, hasta toleransı açısından en zor olanıdır. Hemorajik sendromun hematom varyantının patognomonik bir semptomu, bir veya tüm eklem grubunun hareketliliğinin uzun süreli önemli bir sınırlamasıdır.

Kanamaların ortaya çıkması, kural olarak, herhangi bir travmatik etkiden sonra meydana gelir ve şiddetli hemofilide, hematomlar ve hemartrozlar, tam bir iyilik halinin arka planına karşı kendiliğinden ortaya çıkar. Hemorajik sendromun hematom varyantının en patognomonik belirtisi, eklem içi kanama belirtilerinin ve üst ve eklemlerin büyük eklem gruplarının ortaya çıkmasıdır. alt ekstremiteler. Hemorajik sendromda hemartroz için klinik kriterler keskin, yoğun bir ağrı sendromu, periartiküler yumuşak dokuların şişmesi ve olağan motor hareketlerin gerçekleştirilememesidir. Eklem torbasında büyük miktarda taze kan biriktiği bir durumda, pozitif semptom dalgalanmalar. Hematom tipinin hemorajik sendromundaki bu tür değişikliklerin sonuçları, kronik hastalıkların gelişmesidir. enfeksiyon sinovyal membranlar ve kaçınılmaz olarak deforme edici artroz gelişimine yol açan kıkırdaklı dokunun yıkımı.

Trombosit hücrelerinin sayısında veya şeklindeki patolojik bir değişiklikle, en sık peteşiyal benekli hemorajik sendrom gelişir. Bu patolojik durumla, hasta cilt üzerinde minimal travmatik etkilerle bile yüzeysel intradermal kanamalar geliştirme eğilimindedir (örneğin, ölçüm sırasında cildin bir manşet ile mekanik olarak sıkıştırılması). tansiyon). Peteşiyal intradermal kanama genellikle küçük boy, palpasyonda kaybolmayan üç milimetreyi geçmeyen yoğun kırmızı renk. Hemorajik sendromun bu varyantı, özellikle gözün konjonktivasında, çeşitli lokalizasyonların mukoza zarlarında kanamaların ortaya çıkması ile karakterize edilir. Gözlenen hemorajik sendromun peteşiyal benekli varyantı ile, vücudun anemisini tetikleyen kalıcı burun kanaması geliştirme eğilimi vardır.

Karışık bir morarma-hematom varyantı ile hasta hem intradermal hemorajiler ve intermusküler hematomlar geliştirir. Temel fark hematom varyantından bu hemorajik sendrom formunun nedeni eklem içi kanamaların olmamasıdır.

Hemorajik sendromun bir varyantı olarak, purpura şeklinde cilt kanamalarının gelişimi not edildiğinde. Döküntülerin hemorajik elemanları, derinin iltihapla değiştirilmiş bölgelerinde oluşur, bu nedenle her zaman cilt yüzeyinin biraz üzerinde yükselirler ve açıkça tanımlanmış pigmentli konturlara sahiptirler. Temel fark hemorajik döküntü vaskülit, seviyelendirmeden sonra bile cildin kalıcı pigmentasyonudur akut belirtiler hemorajik sendrom.

Klinik belirtilerle ilgili olarak en spesifik olanı, ortaya çıkması nedeniyle oluşan anjiyomatöz hemorajik sendromdur. anatomik değişiklik damar duvarı. Bu hemorajik sendrom formu, örneğin Randu-Osler sendromundaki burun boşluğundan belirli bir lokalizasyonun kanaması ile karakterize edilir. Hemorajik sendromun anjiyomatöz bir varyantı ile intradermal ve subkutan kanamalar asla gözlenmez.

Edinilmiş hemorajik sendrom, herhangi bir hastalığın ve patolojik durumun arka planına karşı geliştiğinden, klasik tablo, arka plan patolojisinin özelliği olan spesifik olmayan semptomlarla desteklenebilir.

Hemorajik sendromun kalitatif teşhisi, klinik, laboratuvar ve enstrümantal verilerin değerlendirilmesini içerir. Teşhis araştırması yürütmedeki temel bağlantı, anamnestik verilerin kapsamlı bir şekilde toplanması ve lokalizasyonun ve cilt belirtilerinin doğasının belirlenmesi ile hastanın dikkatli bir şekilde incelenmesidir.

Yenidoğanlarda hemorajik sendrom

Doğumdan sonra, bir çocuğun hematopoez mekanizmaları da dahil olmak üzere vücuttaki hemen hemen tüm organ ve sistemlerin kusurlu olduğu akılda tutulmalıdır. Tüm yenidoğanlar, kılcal ağın vasküler duvarının geçirgenliğinin yanı sıra, pıhtılaşma süreçlerinin olgunlaşmamışlığını ve doğada yalnızca işlevsel olan ve klasik hemorajik sendromun gelişimini provoke etmeyen faktörlerin olgunlaşmasını artırma eğilimindedir. Bir çocuğun doğumdan sonra kısa sürede akut hemorajik sendrom geliştirdiği bir durumda, her şeyden önce bu patolojinin genetik doğasını varsaymak gerekir. Hemorajik sendromun gelişiminde dolaylı predispozan faktörler, hamilelik sırasında anne tarafından uzun süreli salisilat kullanımı, intrauterin fetal hipoksi ve prematüritedir.

Neonatolojik uygulamada son on yılda, minimum 1 mg dozda K vitamininin profilaktik kullanımı yaygın olarak kullanılmaktadır, bu da yenidoğan döneminde çocuklar arasında hemorajik sendrom insidansını önemli ölçüde azaltabilir. Kayda değer bir gerçek, hemorajik sendromun klinik tablosunun doğumdan hemen sonra değil, yedinci günden sonra, çocuğun hastaneden taburcu edilmesinden sonra gelişmesidir, bu nedenle bölge çocuk doktorunun doğumdan sonra çocuğu gözlemleyen asıl görevidir. Çocuğun durumunun ciddiyetini yeterince değerlendirmek ve nedenini zamanında belirlemek Bu patolojik durum.

Yeni doğmuş bir çocukta hemorajik sendromun gelişimi için klasik klinik kriterler, dışkıda veya vajinal kanamada kanın ortaya çıkması, uzun süreli iyileşmedir. göbek yarası ve ondan kanın salınması, kahverengi-kırmızı olan idrarın renginde bir değişiklik ve burun kanallarından taze kanın salınması.

Uzak dönemde (doğumdan birkaç hafta sonra), şiddetli disbakteriyozun bir sonucu olarak hemorajik sendrom gelişebilir ve son derece şiddetli seyreden intraserebral kanama semptomları olarak kendini gösterir.

Hemorajik sendromun tedavisi

Her bir hemorajik sendrom formu için tedavi hacmi ve yöntemi önemli ölçüde farklılık gösterebilir, bu nedenle bir hastayı yönetme taktiklerini belirlerken, bu patolojinin seyrinin patojenetik varyantı önceden belirlenmiş bir faktördür.

Hemofili düşünülürse, patojenetik olarak kanıtlanmış tek tedavi yönteminin, replasman tedavisinin bir çeşidi olan kan bileşenlerinin transfüzyonu olduğu dikkate alınmalıdır. Pıhtılaşma faktörlerinin çoğunun çok değişken olması ve kanın korunması ve kuru plazma üretimi sırasında özelliklerini korumaması nedeniyle, bir donörden hastaya doğrudan kan transfüzyonu bir önceliktir.

Faktör VIII'in sahip olduğu kısa süre Bu nedenle atılım, alıcının 1 kg'ı başına 10 ml'lik tek bir hesaplanmış dozda günde en az üç kez kriyopresipitat ve plazmanın transfüzyonudur. Antihemofilik ilaçları herhangi bir infüzyon solüsyonu ile karıştırmak kabul edilemez ve damla infüzyonu seviyenin artmasına izin vermediğinden ilaç sadece intravenöz bolus ile uygulanmalıdır. faktör VIII plazmada.

Bir hastada, kaslar arası boşluklarda belirgin bir kan birikimi olan bir hemartroz kombinasyonu varsa, daha fazla yoğun bakım antihemofilik ajanlar. Mevcut dış kanama ile hemostatik ilaçların kullanılması yeterlidir. yerel eylem(tromboplastin solüsyonu). Akut hemartroz belirtilerinin varlığı, eklem torbasının delinmesi ve kanın aspirasyonu ve ardından eklem içi Hidrokortizon uygulamasının temelidir. Remisyon döneminde egzersiz yapmak gerekir fizyoterapi egzersizleri eylemi geri yüklemeyi amaçlayan motor fonksiyon eklem ve kas kütlesinde atrofik değişikliklerin gelişmesini önleme. Ankiloz oluşumunda ve osteoartritin aşırı evresinde cerrahi müdahale sadece son çare olarak kullanılır. Bu durumda, sinovektomi ve kemik distraksiyonu gibi ameliyat yardımcıları kullanılır).

Bir koagülopati olarak ilerleyen hemorajik sendromda, temel tedavi yöntemi, Vikasol'ün parenteral olarak uygulanmasıdır. günlük doz 30 mg. Uzun süreli antikoagülan kullanımının arka planına karşı hemorajik sendromun geliştiği bir durumda dolaylı eylem yüksek dozda, bir ön koşul, iptalleridir. saat şiddetli seyir koagülopati, taze donmuş plazma ile replasman tedavisi, günde 4 IU'luk bir dozda büyüme hormonu ile 1 kg hasta ağırlığı başına 20 ml hesaplanan bir dozda bir akışta intravenöz olarak kullanılır; pıhtılaşma faktörleri.

DIC, hemorajik sendromun en şiddetli ve ortadan kaldırılması en zor formudur ve ölüm oranı akut dönem DIC %60'tan fazladır. DIC'nin neden olduğu hemorajik sendrom için tercih edilen ilaç, 10.000 IU'luk bir başlangıç dozunda hiper pıhtılaşma aşamasında ve ardından 5.000 IU'luk tek bir dozda subkutan uygulamaya geçiş aşamasında Heparin'dir. Hipopıhtılaşabilir aşamada gözlenen masif kanama ile, hastalara 10.000 üniteye kadar intravenöz olarak yüksek dozda Kontrykal verildiği gösterilmiştir.

Trombositopenik purpurada, glukokortikosteroid preparatlarının atanması ve ayrıca splenektomi şeklinde cerrahi müdahale patogenetik olarak doğrulanır. Uygulanan tedavinin olumlu bir etkisinin olmaması durumunda, immünosupresif sitostatik ilaçların reçete edilmesi gerekir. Prednisolone'un günlük dozu yaklaşık 60 mg'dır ve hemorajik sendrom yenilerinin ortaya çıkması şeklinde devam ederse, Prednisolone dozu iki katına çıkarılmalıdır. Kortikosteroid tedavisinin süresi doğrudan hemorajik sendromun klinik belirtilerinin rahatlama hızına ve trombosit kan hücrelerinin sayısının normalleşme derecesine bağlıdır. Prednisolone dozundaki bir azalmanın hemorajik sendromun nüksetmesine neden olduğu bir durumda, ilacın dozunu tekrar arttırmak gerekir.

Yeterli bir immünosupresan dozu, 1 kg hasta ağırlığı başına 5 mg'dır (Siklosporin A). Bu grupta ilaç kullanımının mutlak endikasyonu, hemorajik sendromun devam eden seyri ve splenektomiden sonra bile ilerleyici trombositopenidir.

Hemorajik sendromun varyantlarından biri olan hemorajik telenjiektazilerde, genel terapötik önlemlerin kullanılmasının olumlu bir etkisi yoktur. Ancak bazı durumlarda östrojen veya testosteron kullanımı kanamayı azaltır. AT son zamanlar operasyonel yöntemler ve lazer düzeltme Bu patolojinin iyi uzun vadeli sonuçları ve düşük bir nüks yüzdesi vardır.

Çünkü Çeşitli seçenekler hemorajik sendroma vücudun anemisinin bir dereceye kadar gelişmesi eşlik eder, çoğu durumda, artan kanamadan muzdarip hastalara ek olarak reçete edilmelidir. demir içeren müstahzarlar(Günlük 600 mg dozda Tardiferon).

Hemorajik sendromun önlenmesi

Yenidoğan dönemindeki çocuklar arasında hemorajik sendrom gelişimini önlemenin birincil ve en etkili yöntemleri olarak, herkese K vitamininin deri altından verilmesi planlanmıştır. Prematüre bebekler, bebeğin memeye erken bağlanmasının yanı sıra.

Hemorajik sendromun en şiddetli şekli olan hemofili gelişimini önlemeye yönelik önleyici tedbirlerle ilgili olarak, hemofili belirtileri olan bir çocuğa sahip olma risk derecesini en doğru şekilde belirlemeyi mümkün kılan tıbbi genetik danışmanlık dikkate alınmalıdır. Hemorajik sendromdan muzdarip insanlar, tüm tedavi uzmanlarını bu patolojinin varlığı hakkında bilgilendirmelidir, çünkü bu hasta kategorisindeki banal diş çekimine bile ön tıbbi hazırlık eşlik etmelidir.

Özellikle hematom varyantı olmak üzere tekrarlanan hemorajik sendrom ataklarının gelişmesinin önlenmesi ile ilgili olarak iyi bir olumlu etkiye sahiptir. özel egzersizler düzenli uygulamalarına bağlı olarak fizyoterapi egzersizleri. Ek olarak, remisyon döneminde, hemorajik sendromdan muzdarip hastaların emilebilir fizyoterapi manipülasyonları (manyetoterapi, elektroforez) kullandıkları gösterilmiştir.

Hemorajik sendrom - hangi doktorun yardımcı olacağı? Hemorajik sendromun gelişmesinden şüpheleniyorsanız veya bundan şüpheleniyorsanız, hemen bir hematolog veya transfüzyon uzmanı gibi doktorlardan tavsiye almalısınız.

Hemorajik sendromlar, artan ile karakterize edilen bir grup patolojik durumdur.

kanama.

Kanama patolojinin bir sonucu olarak ortaya çıkar:

1. Trombositler;

2. Kan pıhtılaşması;

3. Kan damarlarının duvarları.

Kan pıhtılaşması, trombositler, plazma ve doku faktörlerini içeren ve damarın hasar bölgesinde bir fibrin pıhtısı oluşumuna yol açan ardışık reaksiyonların bir kompleksidir. Geminin hasar görmesi bir dizi süreci gerektirir: 1 - hasarlı geminin azaltılması; 2 - yaralanma yerinde trombosit birikimi; 3 - pıhtılaşma faktörlerinin aktivasyonu; 4 - fibrinoliz reaksiyonunun aktivasyonu.

Aslında kan pıhtılaşması üç ana aşamadan oluşur: 1) protrombini aktive eden bir enzimin oluşumu; 2) protrombini aktive eden bir enzimin etkisi altında protrombinin trombine dönüştürülmesi; 3) trombinin etkisi altında fibrinojenin fibrine dönüşümü. Kan pıhtılaşması hem damar içinde gerçekleşebilir ve bu nedenle buna iç pıhtılaşma denir, hem de damar dışında. Damar dışındaki pıhtılaşmaya dışsal pıhtılaşma denir ve aktif pıhtılaşma faktörleri esas olarak hasarlı dokulardan salınır.

İç pıhtılaşma, doku hasar faktörlerinin etkisi olmadan gerçekleşir ve garip görünse de, cam yüzeyde veya test tüpünün içinde kan pıhtılaşması, iç pıhtılaşma ile aynı mekanizmaya göre pıhtılaşır. Kan, negatif yüklü yüzeylerle temas ettiğinde iç pıhtılaşma meydana gelir. Sağlam bir damarda, kan, negatif yüklü endotel yüzeyleriyle ve ayrıca kolajen veya fosfolipitlerle temas ettiğinde pıhtılaşma meydana gelir. Negatif yükler, kolajen veya fosfolipidler, faktör XII'yi (Hageman faktörü) aktive eder ve bu da faktör XI'i aktive eder. Daha sonra Ca2+ iyonları ve fosfolipidlerin varlığında aktive olan faktör XI, faktör IX'u (Noel faktörü) aktif hale getirir. Faktör IX, faktör VIII (antihemofilik faktör), Ca2+ iyonları ile bir kompleks oluşturur ve faktör X'i (Stewart faktörü) aktive eder. Aktive edilmiş faktör X, protrombini aktive eden bir enzim oluşturmak için aktive faktör V, Ca2+ iyonları ve fosfolipidler ile etkileşir. Ayrıca, reaksiyon hem iç hem de dış pıhtılaşma için benzer şekilde ilerler.

Dış pıhtılaşma, hasarlı dokulardan salınan faktörlerin etkisi altında gerçekleşir. Dış pıhtılaşmanın ilk anı, faktör III'ün (doku faktörü) Ca2+ iyonları ve fosfolipidlerin varlığında faktör VIII (prokonvertin) ile etkileşimidir, bu da faktör X'in (Stewart faktörü) aktivasyonuna yol açar. Ayrıca reaksiyon, iç pıhtılaşma sırasında meydana gelen reaksiyona benzer şekilde ilerler.

Pıhtılaşmanın ikinci aşaması, hem iç hem de dış pıhtılaşmada benzer şekilde ilerler ve faktör II'nin (protrombin) faktör V ve X ile etkileşime girmesi ve trombin oluşumuna yol açmasından oluşur.

Pıhtılaşmanın üçüncü aşaması, trombinin etkisi altında fibrinojenin fibrine dönüştürülmesidir. Trombin fibrini parçalar; Ca2+ iyonlarının ve faktör XIII'ün (fibrin stabilize edici faktör) mevcudiyetinde ortaya çıkan fibrin monomeri, çözünmeyen bir pıhtı şeklinde yoğun filamentler oluşturur. Ortaya çıkan pıhtı (trombüs) sıkıştırılır (sıkıştırılır), bir sıvı - serum serbest bırakılır. Geri çekme adı verilen sıkıştırma sürecinde trombositler önemli bir rol oynar. Trombosit eksikliği durumlarında geri çekme işlemi gerçekleşmez. Gerçek şu ki, trombositler, ATP ile etkileşime girdiğinde azaltılan bir kasılma proteini - trombostenin içerir. Kan pıhtısı kalıcı değildir ve bir süre sonra erir veya parçalanır. Parçalanma sırasında, aktif olmayan profibrinolizin öncüsü (plazminojen) dönüştürülür. aktif form- faktör XII'nin (Hageman faktörü) etkisi altında fibrinolizin (plazmin). İlkeye göre ortaya çıkan fibrinolizinin ilk kısımları geri bildirim XII faktörünün bir bölünme oluşumu süreci üzerindeki etkisini arttırmak

enzim. Fibrinolizin, fibrin filamentleri ağını yok eder ve pıhtının parçalanmasına yol açar. Vücut, kan pıhtılarının oluşumu ile bunların parçalanması arasında bir denge sağlar. Bu nedenle, pıhtılaşmayı önleyen doğal bir faktörün - heparin - girişine yanıt olarak, kanda profibrinolizin konsantrasyonunda bir artış meydana gelir. Büyük olasılıkla, bu süreç kılcal damarlarda normal kan akışını korumaktan ve mikro pıhtı oluşumunu önlemekten sorumludur.

Vücudumuz, kan pıhtılarının oluşumunu kontrol eden veya daha doğrusu engelleyen faktörler içerir. Kan, antitromboplastin, antitrombin gibi çeşitli aşamalarda pıhtılaşmayı kontrol edebilen faktörleri içerir. Yani dokulardan az miktarda tromboplastin salınıyorsa pıhtılaşma sürecini başlatmak ve X faktörünü aktive etmek yeterli olabilir. Ancak bu durumda heparin etkisi altında pıhtılaşma önlenebilir. mast hücrelerinde üretilen bir polisakkarittir. Eylemi, protrombini trombine dönüştürme sürecini bozmayı amaçlar. Antitrombin, fibrinojenin fibrine dönüşmesini engelleyen bir madde kompleksidir. Antitromboplastin (aktive edilmiş C-proteini), V ve VIII pıhtılaşma faktörlerinin aktivasyonunu inhibe eder.

Pıhtılaşma sürecinde bir yavaşlama gözlemlenebilir: 1) gıdada protrombin seviyesini azaltan K vitamininde bir azalma ile; 2) pıhtılaşmayı aktive eden faktörlerin seviyesini azaltan trombosit sayısında bir azalma ile; 3) pıhtılaşma ve pıhtılaşma aktivasyon faktörlerinde yer alan proteinlerin içeriğinde bir azalmaya yol açan karaciğer hastalıklarında; 4) genetik yapıdaki hastalıklarda, vücutta bazı pıhtılaşma faktörleri bulunmadığında (örneğin, VIII - antihemofilik); 5) kandaki fibrinolisin içeriğinde bir artış ile.

Pıhtılaşabilirlikte bir artış gözlemlenebilir: 1) küçük damarlarda antitrombin ve tromboplastin (C-aktive protein) aktivitesinin lokal olarak baskılanmasıyla, bu işlem çoğu zaman küçük venöz damarlarda meydana gelir ve kan pıhtılarının oluşumuna yol açar; 2) geniş doku hasarına neden olan büyük cerrahi müdahaleler; 3) şiddetli vasküler skleroz ile, vasküler duvardaki (endotel) yükleri artırarak ve üzerinde Ca2+ iyonlarının birikmesiyle.

Bireysel artan kanama atakları birbirinden aylarca ve hatta yıllarca ayrılabilir ve daha sonra oldukça sık ortaya çıkar. Bu bağlamda, kalıtsal hemostaz kusurlarının teşhisi için dikkatlice toplanan bir anamnez sadece hastanın kendisi için değil, aynı zamanda tüm akrabaları için de son derece önemlidir. Aynı zamanda, minimum kanama belirtilerinin kapsamlı bir analizi ile hasta ve akrabalarında kanama tipini bulmak gerekir - periyodik: cilt hemorajik sendromu, yaralanmalardan sonra burun kanaması veya kanama, kesikler, adet kanaması süresi kızlarda, hemartroz vb.

Klinik uygulamada, çeşitli kanama türlerini ayırt etmeniz önerilir:

1. Hematom tipi - ağrılı yaygın kanamalar belirlenir deri altı doku, aponevrozların altında, seröz zarlara, kaslara ve eklemlere, genellikle deforme edici artroz, kontraktürler, patolojik kırıkların gelişmesiyle birlikte yaralanmalardan sonra. Daha az sıklıkla - spontan olarak uzun süreli, bol travma sonrası ve postoperatif kanama vardır. Kanamanın geç doğası, yaralanmadan birkaç saat sonra ifade edilir. Hematom tipi, hemofili A ve B'nin karakteristiğidir (faktör VIII ve IX'un eksikliği).

2. Peteşiyal benekli (morarma) veya mikrodolaşımlı tip, peteşi, cilt ve mukoza zarlarında ekimoz, spontan (deri ve mukoza zarlarında asimetrik kanamalar genellikle geceleri meydana gelir) veya en hafif yaralanma ile oluşan kanama ile karakterizedir. : burun, diş eti, rahim, böbrek. Hematomlar nadiren oluşur, kas-iskelet sistemi acı çekmez. Ameliyat sonrası kanama gözlenmez (tonsillektomi hariç). Beyinde sık ve tehlikeli kanamalar; kural olarak, cilt ve mukoza zarlarında peteşiyal kanamalardan önce gelirler.

Mikrodolaşım tipi, trombositopeni ve trombositopatiler, hipo ve disfibrinojenemi, faktör X, V ve II eksikliği ile gözlenir.

3. Karışık (mikro dolaşım-hematom) tip, yukarıdaki iki formun ve bazı özelliklerin bir kombinasyonu ile karakterize edilir; mikrodolaşım tipi baskındır, hematom tipi hafifçe ifade edilir (esas olarak deri altı dokusunda kanamalar). Eklemlerdeki kanamalar nadirdir. Bu tip kanama, von Willebrand hastalığında ve von Willebrand-Jurgens sendromunda gözlenir, çünkü plazma faktörlerinin (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) pıhtılaşma aktivitesinin eksikliği trombosit fonksiyon bozukluğu ile birleştirilir. Edinilen formlardan, bu tür kanama, protrombin kompleks faktörlerinin ve faktör XIII, DIC'nin, aşırı dozda antikoagülan ve trombolitiklerin eksikliğinden ve kandaki XIII ve IV faktörlerinin immün inhibitörlerinin ortaya çıkmasından kaynaklanabilir.

4. Vaskülitik-mor tip, immünoalerjik ve bulaşıcı-toksik bozuklukların arka planına karşı mikrodamarlardaki eksüdatif-inflamatuar fenomenlerden kaynaklanır. Bu grupta en sık görülen hastalık (Schonlein-Henoch sendromu). Hemorajik sendrom, simetrik olarak, esas olarak büyük eklemler bölgesindeki ekstremitelerde, sağlıklı deriden açıkça ayrılmış elementler, yüzeyinin üzerinde çıkıntı yapan, nekroz ve kabuklanma ile birlikte olabilen papüller, kabarcıklar, veziküller ile temsil edilir. Dalgalı bir seyir olabilir, kırmızıdan kırmızıya öğelerin "çiçeklenmesi". sarı renk ardından cildin hafif bir soyulması. Vaskülitik-mor tipte, şiddetli kanama, kusma, makro ve mikrohematüri (daha sık) ile sıklıkla DIC'ye dönüşen abdominal krizler mümkündür.

5. Anjiyom tipi, anjiyomlarda, arteriyovenöz şantlarda çeşitli telenjiektazi biçimlerinin karakteristiğidir. En yaygın tip Osler-Rendu sendromudur.

Megakaryositik trombosit sistemindeki bozukluklar:

1. Trombositlerin kantitatif bileşimindeki değişiklik - trombositopeni;

2. Trombositlerin fonksiyonel özelliklerindeki değişiklikler - trombositopati.

trombositopeni:

Bu grubun en bilinen ve yaygın hastalığı idiyopatiktir (İTP). İdiyopatik hem kalıtsal hem de edinseldir, ikinci varyant daha yaygındır. ITP sıklığı yaklaşık 1/10.000 iken, kadınlar erkeklerden yaklaşık 2 kat daha sık hastalanırlar (çocuklukta kız ve erkek çocuklar aynı sıklıkta hastalanırlar). Edinilmiş ITP, 20 ila 50 yaş arasındaki kadınlarda daha yaygındır. Genellikle, ITP, kronik lenfositik lösemi, lenfogranülomatozis, sistemik lupus eritematozus ve diğerleri gibi hastalıkların arka planında ortaya çıkar. otoimmün hastalıklar. Bu durumda Temel sebep kandaki trombosit sayısındaki azalma, megakaryositik mikropun inhibisyonudur kemik iliği bununla birlikte, bir bağışıklık mekanizmasının eklenmesi trombositopeniyi artırır. ITP ile değişmemiş trombositlere karşı üretilirler, çoğu zaman ana ve en immünojenik trombosit proteinlerine - membran glikoproteinleri (GP) IIb-IIIa ve GP Ib kompleksine yöneliktirler. Hastalığın patogenezi trombositlerin yaşam süresinin kısalmasına dayanmaktadır. Trombositlerin normal ömrü 7-10 güne ve Werlhof hastalığında (ITP) birkaç saate ulaşır. Trombositlerin yok edilmesinin bir sonucu olarak (hem otoantikorların etkisinden hem de dalaktaki yıkımdan dolayı yıkım meydana gelir), trombositopoezin keskin bir aktivasyonu vardır. Trombosit oluşumu 2-6 kat artar, megakaryosit sayısı artar, trombositlerin megakaryositlerden bölünmesi keskin bir şekilde hızlanır. Bütün bunlar, aslında bağcıkların çok daha hızlı gerçekleşmesine rağmen, trombosit bağlarının koptuğuna dair hatalı bir izlenim yaratır.

Sözde hapten (heteroimmün) trombositopenileri ayrı bir alt gruba ayrılır. Bu patolojide, trombositlerin yüzeyindeki değiştirilmiş veya yabancı antijenik yapılara karşı otoantikorlar üretilir, örneğin

ilaçlara veya virüslere maruz kalmanın bir sonucu olarak. Hapten ve ilaç trombositopeni üretimini uyarabilen ilaçlar arasında, kinidin serisinin ilaçları vardır ve. İlaca bağlı trombositopeni geçicidir ve genellikle ilaçlar kesildiğinde kaybolur. Virüslere maruz kalmaya bağlı heteroimmün trombositopeni en çok çocuklarda görülür, bazen trombositopeni aşılamanın bir sonucu olabilir. Yetişkinlerde trombositopeninin HIV enfeksiyonu ile ilişkisi bilinmektedir. Virüslerin, hem zar proteinleri ile etkileşimin bir sonucu olarak hem de trombosit yüzeyindeki spesifik olmayan fiksasyon nedeniyle trombositlerin antijenik yapısını değiştirebileceği varsayılmaktadır. Sonuç olarak, değiştirilmiş trombositlere karşı gelişim ve antiviral antikorların trombositlerle çapraz reaksiyonu meydana gelebilir.

Trombositopatiler:

Trombositopati, aşağıdakilerle karakterize büyük bir hastalık grubudur. niteliksel ihlal trombositler (trombosit). Trombositlerde trombositopatiler ile agregasyon ve adezyon fonksiyonları azalır veya tamamen yoktur, bu nedenle trombositopatilerin ana semptomu artan kanamadır. Trombositopatiler hem erkeklerde hem de kadınlarda aynı sıklıkta görülür, ancak kadınlarda artan kanama belirtileri daha belirgindir.

Trombositopatiler iki büyük gruba ayrılır: doğuştan gelen ve yaşam boyunca edinilen.

Trombositlerin konjenital bozuklukları, plakaların boşluğunda bulunan trombositlerin veya protein granüllerinin yüzeyindeki özel proteinlerin kalıtsal bir eksikliği ve ayrıca trombositlerin şekli ve boyutunun ihlali ile karakterize edilir. Konjenital trombositopatiler şunları içerir: Glanzmann trombositopatisi, Bernard-Soulier sendromu, May-Hegglin anomalisi ve ayrıca Pearson-Stobe anomalisi, esansiyel atrombi gibi son derece nadir trombosit defektleri. tehlikeli tezahürler hastalıklar retina, beyin ve zarlarındaki kanamalardır.

Edinilmiş trombositopatilerin yanı sıra konjenital olanlarda, hem trombositlerin yüzeyinde hem de plakaların kendisinde protein eksikliği vardır, ancak bunun nedeni dış etkidir. Klinik bulgular konjenital trombositopatilerde olduğu gibi.

Edinilmiş trombositopatilerin nedenleri:

kan sistemi hastalıkları Akut lösemi, kronik lösemiler, , kan pıhtılaşma faktörlerinin çeşitli eksiklikleri);

Karaciğer hastalığı, çoğunlukla karaciğer

fonksiyonlarını ihlal eden böbrek hastalıkları son aşamalar (şiddetli formlar glomerülonefrit, polikistik, vb.);

Büyük kan ve plazma transfüzyonları (bu durumda, trombositlerdeki değişiklikler, kural olarak 2-3 gün içinde kendiliğinden ortadan kalkar);

hastalıklar tiroid bezi, örneğin tedavisi trombosit fonksiyonunu tamamen geri kazandıran;

Çeşitli ilaçların kullanımı: ortofen gibi steroid olmayan antienflamatuar ilaçların türevleri; yanı sıra trental,,, bazı psikotrop ilaçlar - vb. İlaçların her birinin trombositleri üzerindeki etki süresi, kandaki dolaşım zamanına bağlıdır, bazılarının etkisi, örneğin aspirin, sürebilir tek dozdan sonra 5 güne kadar. Artan kanamanın şiddeti, her kişi için kesinlikle bireyseldir.

Tedavide trombositlerin yapışma kabiliyetini artıran ilaçlar kullanılır (bu PAMBA, ATP, hormon tedavisidir). Masif kanama ile kan ürünleri ile replasman tedavisi kullanılır: taze donmuş plazma, kriyopresipitat, nadir durumlarda donör trombosit konsantresi. Edinilmiş trombositopati ile asıl görev, artan kanamanın nedenini ortadan kaldırmaktır.

Koagülopati:

1. Hemofili.

2. Psödohemofili (hipoprotrombinemi, hipoproakseleremi, hipokonvertinemi, afibrinojenemi vb.)

3. hemorajik hastalıklar aşırı kan antikoagülanlarından kaynaklanır.

Hemofili.

Hemofili A, antihemofilik globulin (pıhtılaşma faktörü VIII) eksikliğinden kaynaklanır. Hemofili B, pıhtılaşma faktörü IX'daki bir eksiklikten kaynaklanır. Hemofili A ve B, X kromozomuna bağlı, otozomal resesif geçişli kalıtsal hastalıklardır). Hemofili C, pıhtılaşma faktörü XI (Rosenthal faktörü) eksikliğinden kaynaklanır ve en şiddetlisidir. Hemofili C, otozomal dominant bir şekilde bulaşır (hem kadınlar hem de erkekler acı çeker).

Artan kanamanın merkezinde kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği yatmaktadır. Kışkırtıcı an her zaman travmadır (fiziksel) yani. mukoza zarının bütünlüğünün ihlali, cilt.

Hemofili seyrinin özellikleri vardır: 1) yaralanmadan hemen sonra kanama olmaz, 2-3 saat sonra; 2) kanamanın şiddeti yaralanma için yetersizdir; 3) birkaç saat ve güne kadar kanama süresi; 4) bir pıhtı oluşur, ancak kan akmaya devam eder (sızar); 5) sırasında kaslarda, eklemlerde kanama var iç organlar; 6) Kanama aynı yerden olabilir (kanama tekrarlar).

Tedavi: hemofili A için: sitratlı kan transfüzyonu, kriyopresipitat; hemofili B, C'de kan plazması transfüzyonu, kriyopresipitat ve pıhtılaşma faktörü konsantresi kullanılır. Hemartroz ile, hemartritin gelişmesini önlemek için eklemi bir enjeksiyonla delin.

Nadir koagülopati.

Kalan %15, hemostaz sisteminin diğer faktörlerinin daha az yaygın eksiklikleridir: fibrinojen, protrombin, faktörler 5,7,10,11,13 ve faktör 5 ve 8'in birleşik eksikliği. Bu "nadir bozuklukların" klinik belirtileri. trendden kanamaya, ciddi ve hatta yaşamı tehdit eden kanamaya kadar tüm aralığı içerir.

Fibrinojen, karaciğerde sentezlenen 340 kDa'lık bir glikoproteindir ve hemostaz sisteminde anahtar rol oynar. Konjenital afibrinojenemi adı verilen tam yokluğu, hem küçük hem de çok ağır kanamalara yol açar. Hastalık, milyon kişi başına 1-2 vaka sıklığında otozomal resesif bir patern ile bulaşır ve fibrinojen seviyesinde 200-800 mg / l'ye bir düşüşle ifade edilir. Semptomlar genellikle yaşamın ilk günlerinden itibaren göbek bölgesinde kanama şeklinde ortaya çıkar. Yaşlandıkça, kanama her yerde olabilir ve feci olabilir. Konjenital hipofibrinojenemi, sadece ciddi terapötik önlemlerle durdurulabilen hafif veya orta tipte kanama ile kendini gösterir; edinilmiş - sendrom, karaciğer hastalıkları ve trombolitik kullanımının arka planında görülebilir.

Konjenital protrombin eksikliği oldukça nadir görülen otozomal çekinik bir hastalıktır. Tüm hastalarda hem mukoza zarlarından dış kanama hem de sıklıkla çeşitli lokalizasyonlarda iç kanama vardı. kafa içi hematomlar. Kalıtsal protrombin eksikliği aynı zamanda faktörler 7, 9, 10 ile protein C ve S'nin karışık bir eksikliği olarak da tanımlanır. Ayrıca, kanama eğiliminin ciddiyetinin kandaki protrombin seviyesine karşılık geldiği konjenital disprotrombinemi vakaları da vardır. .

Faktör VII, doku faktörü (TF) tarafından aktif formuna dönüştürülür ve TF:VIIa kompleksi pıhtılaşma sürecini başlatır. F VII eksikliği nadir görülen bir hastalıktır (500.000 kişide 1 vaka) ve semptomları değişkendir. Faktör aktivitesi %1'den az olan hastalar, şiddetli hemofili A'nın belirtilerine benzer ciddi pıhtılaşma bozukluklarından muzdariptir. Faktör VII düzeyi %5'ten fazla olan,

hastalarda mukoza zarlarında sadece küçük kanama atakları vardır. F VII eksikliğinin arka planına karşı tromboz olasılığına ilişkin raporlar vardır ve ayrıca faktör VII, IX ve X'in birleşik eksikliği de tanımlanmıştır.

Faktör X, plazmada serbestçe dolaşan 56 kDa 2 zincirli bir zimojendir. Onun aktif form protrombinin trombine dönüştürülmesinde bir katalizör olan protrombinaz kompleksinin bir enzim bileşenidir. Bu faktörün konjenital eksikliği nadirdir ve otozomal resesif bir mekanizma ile bulaşır. Edinilmiş eksiklik amiloidozda tanımlanmıştır, akut solunum yolu enfeksiyonları ve akut miyeloblastoz gibi lösemiler. Kanamanın türü ve sıklığı genellikle faktör eksikliğinin düzeyine karşılık gelir. Çoğu yaygın semptomlar hemartroz, adet kanaması ve spontan hematomlar, daha az görülen hematüri ve merkezi sinir sistemi lezyonlarını içerir.

Faktör XI eksikliği son derece değişken klinik tablolarla kendini gösterir, ancak kanama genellikle sadece cerrahi veya travma ile bağlantılı olarak ortaya çıkar. Kadınlarda, bu patoloji bazen bol adet kanaması ile kendini gösterir. Eksiklik, otozomal çekinik bir şekilde kalıtılır ve en çok, patoloji sıklığının %8'e ulaştığı Aşkenaz Yahudileri arasında yaygındır. Klasik hemofiliden farklı olarak bu hastalıkta etkenin kandaki düzeyi ile kanamanın şiddeti arasında bir uyum yoktur.

Vazopati.

En yaygın olanı Henoch-Schonlein hastalığıdır (hemorajik immün mikrotrombovaskülit). Henoch-Schonlein hastalığının patogenezi immünolojik temellere dayanmaktadır. patolojik süreç. Aslında bu patoloji ile 3. tipten bahsediyoruz. alerjik reaksiyonlar- Arthus fenomeni. Bu hastalık kalıtsal olarak kabul edilir, otozomal resesif bir şekilde kalıtılır. ile buluşuyor eşit frekans erkek ve kızlarda. Bu hastalığın atakları daha sık ilkbahar ve sonbaharda görülür Daha sık okul öncesi ve okul yaşı. Vasküler hasar süreci sistemik olabilir, ancak çoğu zaman (vakaların büyük çoğunluğunda) tek bir sistem içinde lokalizedir.

Klinik bulgular:

· cilt formu esas olarak alt ekstremitelerin ekstansör ve yan yüzeylerinde, kalçalarda ve nadiren derı tanesinden 5 kopek madeni paraya kadar olan hemorajik bir döküntü gövdesinde görünüm ile karakterize edilir. Döküntü maküler-papülerdir. Bazen döküntü kaşıntıdan rahatsız olur. Elemanlar, Quincke'nin ödemine benzer şekilde alt bacağın, ayakların, dış genital organların, göz kapaklarının şişmesi ile birleştirilir. Şiddetli vakalarda hemorajik elementler, hastalığın şiddeti için kriterlerden biri olan nekrotiktir. Bir süre sonra öğeler kaybolur ve ardından bir nüksetme meydana gelir. Nüks bir ihlalden kaynaklanabilir motor modu, diyet vb.

eklem formu: büyük eklemler en sık patolojik sürece dahil olur. Artiküler sendrom, seröz hemorajik sıvının boşluğa ve sinovyal membrana, periartiküler dokulara terlemesine dayanır. Eklem sendromu kliniği: büyük eklemler daha sık etkilenir, dışa doğru eklemler genişler, ağrı sendromu ve tüm bunlar sonuçsuz geçer. Sürecin zirvesinde ağrı çok rahatsız edici, hasta zorla pozisyon alıyor. Eklemler ödemli, palpasyonda ağrılıdır.

Karın formu: seröz hemorajik sıvının mukoza zarlarına terlemesine dayanır. sindirim kanalı. Klinik: karın ağrısı, anteriorun koruyucu gerginliğinin gelişimi karın duvarı. Dispeptik semptomlar: kusma, bazen kanlı, sıvı dışkı kanla. Bu tür çocuklar çoğu zaman cerrahlarla veya bir tür gastroenterit kliniği olan bulaşıcı hastalıklar hastanesinde bulunur. bir çocuk girerse cerrahi bölümü tanı laparotomi sırasında konur.

Ne yazık ki, beyin veya omurilik yapılarında bir kanama olduğunda bu hastalıkta nörojenik semptomlar da mümkündür. Bu durumda periferik felç, afazi, epileptiform nöbetlerin ortaya çıkması mümkündür.

Kalbin zarlarında karakteristik değişiklikler olduğunda kardiyak formu da tanımlarlar. Aynı zamanda, kalbin tüm sınırlarının genişlemesi, kan basıncında bir azalma var.

Klinik kan testi: miktar, hemoglobin, renk indeksi, anizositoz, poikilositoz, lökositoz, nötrofili, sola kayma, hızlanmış ESR. Protein fraksiyonları: alfa globulinlerde azalma, bazı fraksiyonlarda artış. Kanın pıhtılaşma süresinin incelenmesi azalır.

Her durumda, hastalığın ciddiyetine bakılmaksızın, heparin dört enjeksiyonda 150-500 IU / kg / gün dozunda reçete edilir. Heparin karın içine deri altından enjekte edilir. saat hafif form heparin 10-14 gün içinde uygulanır. saat orta dereceşiddetli ve şiddetli biçimde, heparin ilk 2-3 gün intravenöz olarak ve daha sonra 1-1.5 ay boyunca subkutan olarak uygulanır. Doz bireysel olarak seçilir, bu durumda etkinlik kriteri, azalması gereken pıhtılaşma süresidir. Orta ve şiddetli formlarda, 5 gün boyunca günde kg başına 0,5-0,7 mg da kullanılır, daha sonra 5 gün ara verilir, daha sonra 5 gün boyunca başka bir kurs yapılır ve bu etki elde edilene kadar devam eder. Bazı durumlarda, özellikle kronik tekrarlayan formlarda, aminokinolin serisinin ilaçlarını kullanabilirsiniz: Rezoquin, Plaquinil, vb. İmmünsüpresif, antienflamatuar, analjezik etkiye sahiptirler. Ayrıca orta ve şiddetli formlarda antiplatelet ajanlar (trental) bağlanabilir. Plazmaferez, enterosorpsiyon da kullanabilirsiniz.

Rendu-Osler hastalığı.

Vasküler duvarın patolojisi ile ilişkili, hemanjiyom oluşumuna neden olur. Bir duvar kusuruna, subendotel tabakasındaki bir değişikliğe dayanır. Duvar sadece hemostazda yer almaz, aynı zamanda kolayca yaralanır. Kural olarak, hastalık kalıtsaldır. Resesif olarak kalıtılır. Çoğu zaman oral mukoza, gastrointestinal sistem, yüz derisi, dudaklarda kendini gösterir. Gelişiminde üç aşamadan geçer - bir nokta, bir yıldız işareti ve bir hemanjiyom aşaması. Teşhis özelliği, basıldığında bu oluşumların soluklaşmasıdır. Klinik tablo, anjiyomatöz tipte bir kanama ile karakterizedir. Trombosit bağlantısının durumu normaldir, plazma faktörleri- iyi. Terapi semptomatiktir - bazı durumlarda bu oluşumlar eksize edilebilir.

Hemorajik hastalıklar ve sendromlar, bir veya daha fazla hemostaz elementinin yetersizliğinin bir sonucu olarak artan kanama ile karakterize patolojik durumlardır.

etiyoloji

Kalıtsal ve edinilmiş hemorajik hastalık ve sendrom formlarını tahsis edin.

Kalıtsal formlar, vasküler duvardaki genetik olarak belirlenmiş patolojik değişiklikler, megakaryositlerin anormallikleri, trombositler, kan plazmasının yapışma proteinleri ve kan pıhtılaşma sisteminin plazma faktörleri ile ilişkilidir.

Çoğu durumda edinilmiş formlar, bağışıklık, bağışıklık kompleksi, toksik-enfeksiyöz ve dismetabolik etiyolojilerin (çeşitli vaskülit) kan damarlarına verilen hasar, megakaryositlere ve çeşitli etiyolojilerin trombositlerine (trombositopati), kan plazmasındaki yapışkan proteinlerin patolojisine ve faktörlere bağlıdır. kan pıhtılaşma sisteminin ve kan pıhtılaşma sisteminin çok faktörlü bozukluklarının ( akut sendromlar BUZ).

Çeşit hemorajik hastalıklar

Köken olarak, aşağıdaki hemorajik hastalık ve sendrom türleri ayırt edilir: vaskülit, trombositopeni, trombositopati, koagülopati, DIC.

vaskülit. Pıhtılaşma ve trombosit bozukluklarının olası ikincil gelişimi ile vasküler duvarın birincil lezyonundan kaynaklanır. Bu grup kalıtsal hemorajik telenjiektaziyi içerir. randu–Osler, sendrom Eler –Danlo , sendrom marfana , sendromdaki dev hemanjiyomlar Kazabaha–Merritt, hemorajik vaskülit Schoenlein-Genoch, eritem, hemorajik ateş, hipovitaminoz C ve B, vb.

trombositopeni. Bir megakaryosit-trombosit mikropunun birincil lezyonu, trombositlerin yeniden dağılımı ve dalakta birikmesi, artan yıkım (örneğin, SLE veya idiyopatik trombositopenik purpura ile), artan trombosit tüketimi ve trombüs oluşumu (DIC, trombotik) sonucu gelişirler. trombositopenik purpura), bazı ilaçların kullanımı.

trombositopatiler. İşlevlerini ihlal eden anormal trombositlerin varlığı ile karakterize edilirler. Bunlar arasında en yaygın olanı trombastenidir. Glyantsmann ve hastalık arka fon Willebrand .

koagülopati. Kanın pıhtılaşma bozukluklarından kaynaklanır.

† Kalıtsal pıhtılaşma bozuklukları: hemofili A, hemofili B, arka fon Willebrand , kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği;

† Edinilmiş koagülopatiler: K vitaminine bağımlı pıhtılaşma bozuklukları (karaciğer yetmezliği, K vitamini emilim bozukluğu, beslenme K vitamini eksikliği, kumarin gibi ilaçların kullanımından kaynaklanır), DIC, karaciğer patolojisi (birçok pıhtılaşma faktörünün eksikliğine yol açar), patolojik pıhtılaşma inhibitörleri ( lupus antikoagülan; spesifik pıhtılaşma inhibitörleri - bireysel pıhtılaşma proteinlerine özgü antikorlar);

- Doğrudan ve dolaylı antikoagülanlar, fibrinolitikler (streptokinaz, ürokinaz, alteplaz, vb.) Tedavisi de dahil olmak üzere fibrin stabilizasyonunun ihlali, artan fibrinoliz;

† Diğer edinilmiş pıhtılaşma bozuklukları: Somatik hastalıklarda pıhtılaşma faktörü eksiklikleri ortaya çıkabilir (örneğin, amiloidoz - faktör X eksikliği).

BUZ. Hemostaz sisteminin çeşitli bölümlerinin karmaşık ihlallerinin bir sonucudur.

Türler kanama

Aşağıdaki kanama türleri vardır.

Kılcal veya mikro dolaşım (peteşiyal-morarma) tipi kanama. Deri ve mukoz membranlarda peteşiyal döküntüler, morluklar ve ekimoz ile karakterizedir. Genellikle mukoza zarının artan kanaması ile birlikte (burun kanaması, menoraji). Beyinde ciddi kanamaların olası gelişimi. Bu tip kanama, trombositopeni ve trombositopatilerin, hastalıkların karakteristiğidir. arka fon Willebrand , protrombin kompleks faktörlerinin yetersizliği (VII, X, V ve II), hipo ve disfibrinojeneminin bazı varyantları, orta derecede aşırı dozda antikoagülan.

Hematom tipi kanama. Deri altı doku, kaslar, büyük eklemler, periton ve retroperitoneal boşlukta ağrılı, yoğun kanamalarla karakterizedir. Hematomlar sinir sıkışmasına, kıkırdak ve kemik dokusunun tahrip olmasına ve kas-iskelet sisteminin işlev bozukluğuna yol açabilir. Bazen renal ve gastrointestinal kanama gelişir. Uzun süreli kanama, dişlerin çıkarılmasından ve cerrahi müdahalelerden sonra kesiklerin, yaraların karakteristiğidir ve genellikle anemi gelişimine yol açar. Bu tip kanama, bazı kalıtsal kan pıhtılaşma bozukluklarında (hemofili A ve B, ciddi faktör VII eksikliği), edinilmiş koagülopatide, kanda faktör VIII, IX, VIII + V inhibitörlerinin ortaya çıkması ile birlikte görülür. aşırı dozda antikoagülanların yanı sıra plaka faktörü 3 eksikliği olan kalıtsal trombositopati ile.

Karışık kılcal hematom tipi kanama. Yaygın yoğun kanamalar ve hematomlar ile birlikte peteşiyal morarma döküntüleri ile karakterizedir. Kalıtsal olarak gözlendi (faktör VII ve XIII'ün ciddi eksikliği, hastalığın şiddetli formu arka fon Willebrand ) ve edinilmiş (akut DIC sendromları, doğrudan ve dolaylı antikoagülanların önemli doz aşımı) bozuklukları.

Vaskülitik-mor tip kanama. Hemorajik veya eritematöz (inflamatuar bazda) döküntüler ile kendini gösterir, nefrit gelişimi ve bağırsak kanaması mümkündür; enfeksiyöz ve immün vaskülitte gözlenir.

Anjiyomatöz kanama tipi. Tekrarlanan kesin olarak lokalize ve lokal vasküler patoloji kanaması ile ilişkili olarak karakterizedir. Telanjiektazlar, anjiyomlar, arteriyovenöz şantlar ile gözlenir.

Ana nedenler kanama

Hipokoagülasyon ve kanamanın ana nedenleri Şekil 2'de gösterilmiştir. 21–27.

Pirinç. 21–27. Kan proteinlerinin hipokoagülasyonunun ve hemorajik sendromun ana nedenleri.

mekanizmalar hipokoagülasyon

Hipokoagülasyon ve kanama mekanizmaları, Şek. 21–28.

Pirinç. 21–28. Kan hipoagülasyonu ve hemorajik sendromun ana mekanizmaları.

Hemorajik hastalıklar ve sendromlar, kan damarlarının (vazopatiler), trombositlerin (trombositopati), hemostaz sisteminin (koagülopati) patolojisinden kaynaklanabilir.

hemorajik hastalıklar, şartlandırılmış patoloji gemiler

Bu grubun tipik hastalıkları hastalıklardır. Randu-Osler purpura Schoenlein-Genoch, birincil hemorajik vaskülit.

Hastalık Randu-Osler

randu–Osler–Weber hastalık (kalıtsal hemorajik telenjiektazi, kalıtsal hemorajik anjiyom, Osler-Weber, hastalık Osler) - kalıtsal () anjiyopati, çoklu telenjiektaziler ve hemorajik sendrom ile kendini gösterir. Sıklık. 1:16.000 nüfus.

Tedavi ve önleme

Kanamayı durdurmak için lokal ve genel hemostatik tedavi kullanılır (bir trombin çözeltisi ve% 5'lik bir aminokaproik asit çözeltisi ile sulama, yağlı çubuklarla burun tamponadı, kanama alanında mukoza zarının ayrılması, koterizasyon). Daha etkili kriyoterapi. Bazen cerrahi tedaviye başvurmak gerekir (anjiyomların eksizyonu, nazal septumun plastik cerrahisi, arterlerin ligasyonu ve embolizasyonu). Ayrıca baroterapi, lazerle koterizasyon kullanıyorlar. Eşlik eden faktör eksikliği ile arka fon Willebrand taze donmuş plazma transfüzyonları, kriyopresipitatın tanıtımı. Anemi gelişmesiyle birlikte kan nakli yapılır, demir preparatları reçete edilir.

Hastalar, anjiyomların bulunduğu yerde mukoza zarlarına travma yapmaktan kaçınmalıdır. Nazal mukoza, lanolin (trombin ile) veya nötr yağlarla yağlanır. Evliliğe girerken, genetik danışmanlık gereklidir.

hemorajik vaskülit

Hemorajik vaskülit (anafilaktoid purpura, immün kompleks vaskülit, Schoenlein-Genoch) - bağışıklık kompleksleri ve kompleman sisteminin bileşenleri tarafından küçük damarlara verilen hasarın neden olduğu kanama (CD'deki "Referans kitabı" ekindeki "Purpura" makalesine bakın).

hemorajik sendromlar, şartlandırılmış patoloji trombositler

Trombosit patolojisinin (trombositopeni ve trombositopati) neden olduğu hemorajik sendromlar arasında idiyopatik trombositopenik purpura, trombasteni bulunur. Glyantsmann , sendrom Bernard – Soulier(Bölüm 21'in Trombosit Patofizyolojisi bölümüne ve CD'deki Sözlük Ekindeki ilgili makalelere bakın).

hemorajik hastalıklar, şartlandırılmış ihlaller pıhtılaşma sistemler kan

Hemokoagülasyon kaskadının aşamaları Şekil 2'de gösterilmektedir. 21-25.

Çeşit koagülopati

kalıtsal koagülopati.

Faktör VIII bileşenlerinin eksikliği (hemofili A, arka fon Willebrand ) ve faktör IX (hemofili B); bunlar en yaygın kalıtsal koagülopatidir (vakaların %95'inden fazlası). CD'deki Terimler Sözlüğü ekindeki Hemofili makalesine bakın.

Faktör VII, X, V ve XI eksikliği (her biri vakaların %0,3–1,5'i).

Diğer faktörlerin eksikliği: XII (kusur Hageman), II (hipoprotrombinemi), I (hipodisfibrinojenemi), XIII (fibrin stabilize edici faktör eksikliği) oldukça nadirdir (tek gözlem).

Edinilmiş koagülopati.

ICE sendromu.

Karaciğer hastalıklarında protrombin kompleksi (II, VII, X, V) faktörlerinin aktivitesinin eksikliği veya inhibisyonu, tıkanma sarılığı, bağırsak disbakteriyozisi, aşırı dozda K vitamini antagonistleri (kumarinler, fenilin), yenidoğanın hemorajik hastalığı.

Pıhtılaşma faktörlerinin (çoğunlukla faktör VIII'e karşı antikorlar) immün inhibitörlerinin kanındaki görünümle ilişkili koagülopati.

Heparinizasyona bağlı kanama, fibrinolitik ilaçların [(streptokinaz, ürokinaz, alteplaz (actilyse)] ve defibrinleştirici etkinin başlaması.