Symptómy cerebelárneho syndrómu. Liečba a prevencia vrodenej cerebelárnej ataxie

Súbor príznakov sa môže líšiť v závislosti od príčiny, ale spravidla zahŕňa ataxiu (zhoršenú koordináciu pohybov). Diagnóza je založená na klinických nálezoch a je často doplnená o neurozobrazovanie a niekedy aj nálezy genetické vyšetrenie. Liečba je zvyčajne symptomatická, pokiaľ zistená príčina nie je získaná a reverzibilná.

Cerebellum sa skladá z troch častí.

• Archicerebellum (vestibulocerebellum): zahŕňa flokulentno-uzlovitý lalok, ktorý je umiestnený mediálne.
• Stredne umiestnený červ (paleocerebellum): zodpovedný za koordináciu pohybov trupu a nôh. Porážka červa vedie k porušovaniu chôdze a udržiavania držania tela.
• Bočne umiestnené hemisféry mozočku (neocerebellum): sú zodpovedné za riadenie rýchlych a presne koordinovaných pohybov v končatinách.

V súčasnosti sa čoraz viac výskumníkov zhoduje na tom, že spolu s koordináciou mozoček riadi aj niektoré aspekty pamäti, učenia a myslenia.

Ataxia je najcharakteristickejším znakom cerebelárnej lézie, ale môžu sa vyskytnúť aj iné príznaky.

Príčiny cerebelárnych porúch

vrodené chyby rozvojčasto sporadické a často súčasťou komplexných syndrómov (napr. Dandy-Walkerova anomália) s vývojovými poruchami rôzne oddelenia CNS. Vrodené malformácie sa prejavujú už v ranom veku a s vekom neprogredujú. Symptómy, ktoré predstavujú, závisia od postihnutých štruktúr; zároveň sa spravidla vždy pozoruje ataxia.

Dedičné ataxie môžu mať autozomálne recesívne aj autozomálne dominantné spôsoby dedičnosti. Medzi autozomálne recesívne ataxie patrí Friedreichova ataxia (najčastejšia), ataxia-telangiektázia, abetalipoproteinémia, ataxia s izolovaným nedostatkom vitamínu E a cerebrotendinózna xantomatóza.

Friedreichova ataxia sa vyvíja v dôsledku expanzie tandemových opakovaní GAA v géne kódujúcom mitochondriálny proteín frataxín. Znížená úroveň frataxín vedie k nadmernej akumulácii železa v mitochondriách a narušeniu ich fungovania. Neistota pri chôdzi sa začína prejavovať vo veku 5-15 rokov, ku ktorej sa potom pripája ataxia v r. Horné končatiny dyzartria a paréza (hlavne v nohách). Intelekt často trpí. Tremor, ak je prítomný, nie je výrazný. Zaznamenáva sa aj depresia hlbokých reflexov.

Spinocerebelárne ataxie (SCA) sú najviac dominantná ataxia. Klasifikácia týchto ataxií bola opakovane revidovaná, keď sa získali nové poznatky týkajúce sa ich genetických vlastností. Doteraz bolo identifikovaných najmenej 28 lokusov, ktorých mutácie vedú k rozvoju SCA. V najmenej 10 lokusoch mutácia spočíva v expanzii nukleotidových opakovaní, najmä pri niektorých formách SCA sa pozoruje zvýšenie počtu CAG opakovaní (ako pri Huntingtonovej chorobe) kódujúcich aminokyselinu glutamín. Klinické prejavy sú rôzne. Pri niektorých formách najbežnejšej SCA sa pozorujú mnohopočetné lézie rôznych častí centrálneho a periférneho nervového systému s rozvojom polyneuropatie, pyramídových symptómov syndrómu nepokojné nohy a samozrejme ataxia. V niektorých SCA sa vyskytuje iba cerebelárna ataxia. SCA typu 5, tiež známy ako Machado-Josephova choroba, je pravdepodobne najbežnejším variantom autozomálne dominantného SCA. Medzi jej príznaky patrí ataxia a dystónia (niekedy), zášklby tváre, oftalmoplégia a charakteristické „vypuklé“ oči.

Nadobudnuté bohatstvo. Získané ataxie sú výsledkom nededičných neurodegeneratívnych ochorení, systémových ochorení, vystavenia sa toxínom alebo môžu mať idiopatickú povahu. Systémové ochorenia zahŕňajú alkoholizmus, celiakiu, hypotyreózu a nedostatok vitamínu E. K toxické poškodenie cerebellum môže spôsobiť oxid uhoľnatý, ťažké kovy, lítium, fenytoín a niektoré typy rozpúšťadiel.

U detí sú príčinou vývoja cerebelárnych porúch často mozgové nádory, ktoré sú spravidla lokalizované v oblasti stredných častí mozočka. V zriedkavých prípadoch môže u detí po vírusovej infekcii dôjsť k reverzibilnému poškodeniu mozočku.

Symptómy a príznaky cerebelárnych porúch

Diagnóza cerebelárnych porúch

Diagnóza je založená na klinickom náleze, vrátane podrobnej rodinnej anamnézy, s vylúčením možných získaných systémových ochorení. Malo by sa vykonať neurozobrazenie, najlepšie MRI.

Liečba cerebelárnych porúch

Niektorí systémové ochorenia a následky toxického vystavenia sa môžu korigovať. Liečba je zároveň väčšinou len podporná.

Ako často chodíme, vykonávame veľa činností a ani nepremýšľame o tom, ako dokážeme tieto pohyby reprodukovať s takou ľahkosťou a presnosťou. Je to všetko o veľmi zložitý mechanizmus na ktorých sa zúčastňujú rôzne sekcie centrálny nervový systém. Väčšina ľudí si nemyslí, že pri bežnom udržiavaní rovnováhy môžu nastať nejaké problémy a ťažkosti. Existuje však množstvo chorôb, pri ktorých je ťažké chodiť rovno, stáť a dokonca plne vykonávať štandardné pohyby prstov. U niektorých pacientov s týmito príznakmi lekári diagnostikujú: ataxiu.

Čo je ataxia u dospelých, tehotných žien a detí

Ataxia je nedostatočná koordinácia pohybov. Názov choroby pochádza z Grécke slovo ataxia - porucha. U pacientov s touto patológiou sa môžu skutočne objaviť chaotické pohyby ako pri chôdzi, tak aj pri pokuse o pohyb prstov atď. Človek sa začína sťažovať na neschopnosť udržať rovnováhu a pri vykonávaní akýchkoľvek akcií sa objavuje nemotornosť a nepresnosť. Ataxia sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, vrátane malých detí. U tehotných žien sa závažnosť ochorenia v niektorých prípadoch môže zvýšiť a potom dodatočné vyšetrenia a starostlivejšie sledovanie práce srdca a dýchacieho systému.

Koordinácia je veľmi jemný proces, ktorý závisí od koordinovanej práce niektorých častí centrálneho nervového systému: mozočku, kôry spánkového a predného laloku, vestibulárny aparát a vodiče hlbokej svalovej citlivosti. Pri poškodení aspoň jedného článku v tomto reťazci človek zažíva rôzne porušenia koordinácie pohybov častí tela.

Pacienti s ataxiou majú ťažkosti s koordináciou pohybov a niekedy je pre nich ťažké udržať telo v stojacej polohe

U ľudí s ataxiou dochádza k divergencii činnosti rôznych svalov, čo vedie k nemožnosti plnej koordinácie. To spôsobuje veľa problémov v každodennom živote, niekedy je takmer nemožné ísť von a vo všeobecnosti existovať nezávisle. Niekedy dokonca znížená pevnosť v horných a dolných končatinách.

Video o koordinácii, ataxii a ako ju liečiť

Klasifikácia ataxií

V súčasnosti existuje niekoľko typov ataxie. Líšia sa príčinami a príznakmi:

1. Objavuje sa citlivá (postkolumnárna) ataxia s rôznymi poruchami vo vodičoch hlbokej svalovej citlivosti.
2. Cerebelárna ataxia vyskytuje najčastejšie. Môže sa vyvinúť v dôsledku rôznych porúch, vrátane genetických, zdedených. Rozlišuje sa cerebelárna ataxia Pierre-Marie, benígna Westphal-Leiden ataxia, ataxia-telangiektázia (Louis-Bar syndróm).
3. Vestibulárna ataxia začína v dôsledku porážky jedného z oddelení prístroja s rovnakým názvom.
4. Kortikálna alebo frontálna ataxia sa vyvíja s poruchami v temporálnom a frontálnom kortexe mozgu.
5. Friedreichova familiárna ataxia postupuje v dôsledku zmiešaných cerebelárno-senzorických lézií.
6. Spinocerebelárna ataxia je dedičné ochorenie, pri ktorom sa vyskytujú viaceré degeneratívne procesy v mozočku, kôre, bielej hmote a mnohých ďalších častiach mozgu.
7. Hysterická (psychogénna) ataxia sa prejavuje domýšľavými a neobvyklými spôsobmi chodiť. to samostatný pohľad, ktorá nie je spojená so skutočným poškodením mozgových štruktúr.

Existuje aj klasifikácia podľa typov nekoordinovanosti. Ak je pre človeka ťažké udržať rovnováhu v stojacej polohe, potom hovoria o statickej ataxii. Keď sa vyskytnú problémy počas pohybu a chôdze, diagnostikuje sa dynamická ataxia.

Príznaky a príčiny ataxie

Každý typ ataxie sa musí posudzovať samostatne, pretože typy ochorenia sa veľmi líšia v príčinách a symptómoch. Niekedy lekári potrebujú vykonať veľa vyšetrení a vyšetrení, aby presne určili lokalizáciu patologických procesov a určili typ ataxie.

Citlivá (zadná stĺpcová) ataxia

Tento typ ataxie sa objavuje v dôsledku porúch v zadných stĺpcoch miechy a nervov, kôry v parietálnej oblasti mozog. Postihnuté sú vodiče hlbokej svalovej citlivosti. Pacienti už úplne necítia a neovládajú svaly a kĺby, narušený je aj pocit hmoty, tlaku a polohy tela v priestore. Je potrebné si uvedomiť, že citlivá ataxia nie je samostatnou chorobou a prejavuje sa ako jeden zo symptómov všetkých druhov neurologických ochorení. Príčinou takýchto porúch môžu byť benígne a malígne novotvary v mieche, neurosyfilis, poranenia a zlomeniny chrbtice, roztrúsená skleróza. V niektorých prípadoch sa po neúspešných chirurgických zákrokoch na mozgu môže vyskytnúť citlivá ataxia.

Symptómy u pacientov sú veľmi zrejmé, voľným okom sú viditeľné porušenia koordinácie pohybov. Človek nemôže normálne chodiť, príliš alebo naopak slabo ohýba kolená a niekedy sa dokonca snaží chodiť po rovných nohách. Keďže je pre pacienta ťažké cítiť sa v priestore, začne pri pohybe silno klopkať pätami o podlahu, pretože si neuvedomuje skutočnú vzdialenosť k povrchu a váhu vlastného tela. Lekári nazývajú túto chôdzu „dupanie“. Samotní pacienti hovoria, že sa im zdá, že chodia po mäkkom povrchu a zlyhávajú. Aby začali ovládať svoju chôdzu, musia sa neustále pozerať pod nohy. Je potrebné odvrátiť zrak a koordinácia opäť zmizne. Tiež sa stáva ťažké slúžiť si v každodennom živote, jemná motorika je narušená. Keď je pacient v pokoji, jeho prsty sa môžu nedobrovoľne a náhle pohybovať. V niektorých prípadoch sa porušenia môžu týkať iba hornej alebo iba dolných končatín.

Cerebelárna ataxia je jednou z najbežnejších foriem nekoordinácie. Keď človek sedí alebo chodí, jeho kolaps sa zistí smerom k postihnutej oblasti mozočku. Ak pacient spadne na ktorúkoľvek stranu a dokonca aj späť, potom je to charakteristický príznak poruchy v cerebelárnom vermis. Ľudia sa sťažujú na neschopnosť udržať normálnu chôdzu, keďže už nehodnotia správnosť svojich pohybov a necítia, ako hýbu nohami. Pacienti sa cítia veľmi neisto, potácajú sa, chodidlá sú široko od seba. Vizuálna kontrola prakticky nepomáha udržať rovnováhu. Svalový tonus môže byť výrazne znížený, najmä na strane, kde sa vyskytli lézie v mozočku. Okrem porúch chôdze sa vyskytujú aj odchýlky vo výslovnosti slov. Pacienti naťahujú slabiky, pomaly vyslovujú frázy. Charakteristickým príznakom je aj zametanie a nerovnomerné písanie.

Cerebelárna ataxia môže byť výsledkom poranenia mozgu a výsledkom operácie. Veľmi často sa takáto porucha vyskytuje aj pri rôznych typoch encefalitídy, roztrúsenej sklerózy, novotvaroch v mozgu, s poškodením krvných ciev v mieche a mozočku. Príčinou môže byť aj alkoholizmus a drogová závislosť, pri ktorej je celý ľudský organizmus vystavený závažnej toxickej otrave.

Cerebelárna ataxia sa klasifikuje podľa prietoku. Ochorenie môže byť akútne (príznaky sa objavia za jeden deň), subakútne (príznaky sa zhoršujú niekoľko týždňov), chronické (neustále progresívne) a epizodické.

Cerebelárna ataxia Pierre-Marie

Tento typ ataxie je dedičný. Prebieha v chronickej forme a neustále postupuje. Väčšinou sa ochorenie prejaví okolo dvadsiatky, najčastejšie po tridsiatke. U pacientov sa vyskytujú degeneratívne procesy v cerebellum a jeho vodivých tkanivách. Toto ochorenie sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom. To znamená, že deti oboch pohlaví môžu ochorieť, keď sa defektný gén prenesie aspoň od jedného z rodičov.

Výskyt ataxie Pierre-Marie môže byť často vyvolaný poranením hlavy, niektorými infekčnými chorobami (týfus a týfus, úplavica, brucelóza atď.) A dokonca aj tehotenstvom. Príznaky tejto patológie sú veľmi podobné bežnej cerebelárnej ataxii, začínajú malými poruchami chôdze a zvláštnymi vystreľovacími bolesťami v krížoch a dolných končatinách. Následne sa pripojí chvenie rúk, mimické svaly sa začnú mimovoľne sťahovať.

charakteristický znak sú poruchy zraku v dôsledku degeneratívnych procesov v očný nerv. U niektorých ľudí sa začne postupne vyvíjať ovisnutie horné viečko, zorné pole sa zmenšuje. Tiež pacienti majú štatistickú ataxiu, často sa objavujú depresívnych stavov a dokonca znížená inteligencia.

Akútna cerebelárna ataxia Leiden-Westphalia

Tento typ ataxie sa vyskytuje najčastejšie u malých detí po utrpení infekčné choroby. Táto komplikácia sa objavuje veľmi rýchlo a priebeh ochorenia prechádza v akútnej alebo subakútnej forme. Približne dva týždne po chrípke, týfuse a niektorých ďalších ochoreniach sa u dieťaťa začínajú prejavovať prvé známky poškodenia cerebelárnych štruktúr. Deti prestávajú ovládať koordináciu v stoji a pri chôdzi. Pohyby sú veľmi rozsiahle, neprimerané, ale deti tieto zmeny takmer necítia. Tiež bežný príznak je asynergia, pri ktorej nie je možné správne kombinovať pohyby svalov.

Ataxia-telangiektázia (Louis-Bar syndróm)

Tento typ cerebelárnej ataxie je tiež dedičný. Toto ochorenie sa prejavuje veľmi skoro, prvé príznaky sa objavujú u malých detí približne vo veku niekoľkých mesiacov. V medicíne sa Louis-Barov syndróm v dôsledku geneticky podmienených degeneratívnych procesov v nervovom systéme a porúch označuje ako špeciálny poddruh - fakomatóza koža. Prenáša sa autozomálne recesívnym spôsobom, môže sa zdediť od ktoréhokoľvek z rodičov a vyskytuje sa u detí oboch pohlaví. Pre výskyt choroby je potrebné, aby mama a otec boli nositeľmi defektného génu. Našťastie je to extrémne zriedkavé a ataxia-telangiektázia sa vyskytuje len u jedného dieťaťa zo 40 000 narodených.

Degeneratívne procesy v mozočku a niektorých ďalších častiach mozgu sú kombinované so zníženou imunitou v dôsledku nedostatku imunoglobulínov A a E. Deti kvôli tomu často trpia všetkými druhmi infekčných ochorení a trpia onkologickými ochoreniami, ktoré zvyčajne postihujú lymfatický systém. Charakteristickým príznakom je v kombinácii s ataxiou výskyt pavúčích žíl (telangiektázia) rôzna veľkosť po celom tele a dokonca aj na očných bielkoch.

vestibulárna ataxia

Vestibulárny aparát je zodpovedný za koordináciu človeka a jeho správny pohyb. Pacienti majú pocit, akoby boli dlho krúži na jednom mieste okolo svojej osi. Potácajú sa, nedržia dobre polohu tela, mimovoľne a rýchlo cukajú oči, točí sa hlava, môžu pociťovať nevoľnosť. Charakteristickým znakom je nárast symptómov pri otáčaní hlavy, očí a tela. Práve kvôli tomu sa pacienti snažia pohybovať čo najopatrnejšie, opatrne a pomaly, aby mali čas kontrolovať zmeny na trupe v priestore.

Ataxia tohto typu môže začať v dôsledku poškodenia ktorejkoľvek časti vestibulárneho aparátu, ale najčastejšie sa zistí porušenie vlasových buniek počas vnútorné ucho. Tieto zranenia sa môžu vyskytnúť v dôsledku otitis, traumy uší, nádorových útvarov. Vestibulárny nerv je tiež niekedy ovplyvnený rôznymi infekciami a dokonca aj užívaním liekov.

Kortikálna alebo frontálna ataxia

Kortikálna ataxia začína v dôsledku lézií v prednom laloku mozgu. Symptómy sú podobné poruchám cerebelárnych štruktúr. V niektorých sa okrem neistoty pri chôdzi vyskytuje astázia, pri ktorej sa nedá stáť, a abázia, keď pacient nie je schopný chôdze. Vizuálna kontrola nepomáha udržať koordináciu pohybov. Tiež sa odhalia charakteristické symptómy, ktoré naznačujú poškodenie kôry v čelné laloky: zmeny v psychike, zhoršený čuch, znížený úchopový reflex. Tento typ ataxie je spôsobený rôznymi zápalové ochorenia, encefalitída, novotvary v mozgu a poruchy krvného obehu.

Spinocerebelárne ataxie

Existuje celý komplex spinocerebelárnych ataxií, ktoré sú dedičné choroby. V súčasnosti lekári rozlišujú viac ako dvadsať rôznych typov. Všetky sa prenášajú autozomálne dominantným spôsobom, pričom symptómy a závažnosť ochorenia sú s každou novou generáciou výraznejšie, najmä ak bol defektný gén zdedený po otcovi.

Napriek rozdielom v rôznych typoch spinocerebelárnych ataxií majú všetky podobný mechanizmus vývoja. V dôsledku zvýšenia množstva glutamínu v bielkovinách podieľajúcich sa na metabolizme nervového tkaniva sa mení ich štruktúra, čo vedie k ochoreniu. Vek prvých prejavov ochorenia sa líši v závislosti od typu ochorenia. V niektorých prípadoch sa prvé príznaky zistia už v predškolskom veku av iných - po tridsiatich rokoch. Prejavy ataxie sú štandardné: zhoršená koordinácia, zhoršené videnie, rukopis, odchýlky v práci vnútorné orgány.

Psychogénna alebo hysterická ataxia

Tento typ je veľmi odlišný od ostatných, nie je spojený s organickými poruchami v centrálnom nervovom systéme. kvôli mentálne poruchy mení sa chôdza človeka, výraz tváre a výslovnosť slov. Pacient sa začína horšie vnímať v priestore. Veľmi často sa u pacientov so schizofréniou vyvinie hysterická ataxia.

Friedreichova familiárna ataxia

Tento typ ataxie je dedičný, prenáša sa autozomálne recesívnym spôsobom, veľmi často v úzko príbuzných manželstvách. Vplyvom mutácie génu, ktorý kóduje proteín frataxín, transportujúci železo z mitochondrií, dochádza k trvalej degeneratívnej poruche nervového systému. Porážka vo Friedreichovej ataxii je zmiešaného charakteru, cerebelárne citlivá, poruchy v stĺpcoch miechy sa postupne zväčšujú, najmä v Gaullových zväzkoch. Prvé príznaky ochorenia sa zvyčajne začínajú objavovať pred dvadsiatym piatym rokom života.

Friedreichova ataxia sa môže vyskytnúť u chlapcov aj dievčat. punc je skutočnosť, že táto choroba nebola zistená u žiadnej osoby rasy Negroid.

Symptómy sú podobné ako u iných cerebelárnych ataxií: pacienti sa pohybujú nestabilne, potácajú sa zo strany na stranu. Ako choroba postupuje, je ťažké koordinovať prácu horných a dolných končatín, svalov tváre a hrudník. U mnohých ľudí s patológiou sa vyvinie strata sluchu. Postupom času sa vyvinú tieto poruchy:

• objavujú sa prerušenia v práci srdca rýchly pulz, dýchavičnosť;
• kyfoskolióza, pri ktorej dochádza k deformácii chrbtice v rôznych rovinách;
• porušenie štruktúry chodidla, mení svoj tvar, je zakrivené;
• cukrovka;
• znížená produkcia pohlavných hormónov;
• atrofia horných a dolných končatín;
• demencia;
• infantilizmus.

Tento typ ochorenia je jedným z najbežnejších typov ataxie. Vyskytuje sa približne u 3-7 ľudí zo stotisíc populácie.

Video o Friedreichovej familiárnej ataxii

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Pri prvom príznaku ataxie by ste mali kontaktovať neurológa. Na ďalšie konzultácie sa môže obrátiť na genetika, onkológa, traumatológa, endokrinológa, otolaryngológa a rôznych ďalších špecialistov.

Na štúdium porúch vestibulárneho aparátu možno predpísať nasledujúce postupy:

• stabilografia, pri ktorej sa pomocou osciloskopu analyzuje stabilita pacienta;
• vestibulometria - súbor techník, ktoré vám umožňujú vyhodnotiť prácu vestibulárneho aparátu;
• Elektronystagmografia, ktorá zaznamenáva pohyby očí, na určenie príčiny závratov a na identifikáciu porúch vnútorného ucha.

Je ich tiež veľa diagnostické metódy, čo pomôže objasniť diagnózu a s veľkou presnosťou indikovať lokalizáciu patologického procesu v centrálnom nervovom systéme:

1. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je najmodernejšia a najpresnejšia metóda. S ním môžete vytvárať vrstvené obrázky akéhokoľvek orgánu. Pri ataxii pomáhajú identifikovať onkologické nádory, degeneratívne procesy, vývojové anomálie a iné odchýlky.
2. Počítačová tomografia (CT) je moderná radiačná metóda na získanie vrstvených obrazov vnútorných orgánov. Môže sa tiež vykonať kontrast so špeciálnymi kvapalinami.
3. Multišpirála CT vyšetrenie(MSCT) - veľmi rýchla metóda skenovanie pomocou špeciálnych senzorov, ktoré snímajú röntgenové lúče prechádza cez hlavu pacienta. Pomocou tohto typu diagnostiky je možné identifikovať nádorové formácie, zápalové procesy, krvácania, posúdiť rýchlosť krvného obehu.
4. Dopplerografia ciev mozgu sa vykonáva pomocou ultrazvuku. Posúdiť rýchlosť krvného obehu, priechodnosť ciev, intrakraniálny tlak atď.
5. Ultrazvuková diagnostika mozgu pomáha odhaliť rast alebo zmenšenie cerebelárneho tkaniva.
6. EKG a ultrazvuk srdca sú nevyhnutné pre rozvoj degeneratívnych procesov v srdcovom svale v prítomnosti bolesti na hrudníku, poruchy rytmu atď.

Je možné objednať aj nasledujúce testy:

• všeobecná analýza krvi;
• štúdium hladiny imunoglobulínov v krvi (IgA, IgE, IgG);
• PCR (polymeráza reťazová reakcia, metóda je založená na opakovanom zdvojení určitého úseku DNA pomocou enzýmov v umelé podmienky) na detekciu patologických mikroorganizmov;
• lumbálna punkcia (postup, pri ktorom sa cerebrospinálny mok odoberá z miechového kanála pomocou špeciálnej ihly) s cieľom študovať cerebrospinálny mok;
• DNA diagnostika na detekciu dedičných chorôb.

Na diagnostiku poškodenia cerebellum lekári vykonávajú test na asynergiu (zhoršenú schopnosť vytvárať kombinované pohyby). Pre tohto pacienta sú požiadaní, aby vykonali jednoduché pohyby, v ktorom sú viditeľné nasledujúce porušenia kombinácie svalovej činnosti:

• pri chôdzi sa telo opiera, človek padá na chrbát;
• ak v stojacej polohe začnete nakláňať hlavu, potom sa kolená neohýbajú a pacient stráca rovnováhu.

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonávať pri rôznych nádoroch mozgu, Rendu-Osler-Weberovej chorobe, Hippel-Lindauovej chorobe, funikulárnej myelóze, neurosyfilis, dedičnom nedostatku vitamínu E, roztrúsenej skleróze, Parkinsonovej chorobe a mnohých ďalších chorobách.

Liečba

Taktika liečby ataxie závisí od jej typu a štádia poškodenia mozgových štruktúr. Na skoré štádia zaobíde sa bez farmakologické prípravky, pomáhajú spomaľovať degeneratívne procesy. V pokročilejších prípadoch môže lekár odporučiť pacientovi chirurgickú liečbu.

Liečebná terapia

Pri ataxii pomáhajú farmakologické lieky zastaviť patologické procesy:

1. Pri infekčných léziách je predpísaná antibakteriálna liečba (Tetracyklín, Ampicilín, Bilmicín).
2. Vazoaktívne lieky sú potrebné pri vaskulárnych poruchách (Parmidin, Trental, Mexicor).
3. Vitamíny skupiny B sú potrebné na udržanie fungovania nervového systému (Neuromultivit).
4. Na zlepšenie metabolických procesov v nervových tkanivách je indikované zavedenie liekov ATP a anticholínesterázy (Galantamín, Prozerin).
5. Na depresiu sa predpisujú antidepresíva emočný stav(Amitriptylín, Citalopram).
6. Sedatíva sú potrebné v prítomnosti psychomotorického nepokoja (síran horečnatý, tinktúra valeriány).
7. Na zlepšenie fungovania mozgu sú predpísané nootropiká (Phezam, Piracetam).
8. metabolické lieky potrebné pri Friedreichovej ataxii (antioxidanty, kyselina jantárová riboflavín L-karnitín).
9. Neuroprotektory sú potrebné na udržanie aktivity nervového systému (Pyritinol, Meclofenoxate).
10. Predpísané sú lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v srdci (inozín, trimetazidín).
11. Cholinomimetiká sú potrebné na zlepšenie prenosu nervových vzruchov v neurónoch (gliatilín).
12. Imunostimulanty sú potrebné na udržanie odolnosti voči infekciám u pacientov s Louis Barovým syndrómom (Imunoglobulín).

Chirurgia

Pacienti nie vždy potrebujú chirurgická intervencia. Avšak v niektorých situáciách konzervatívna liečba nedáva požadované výsledky a lekári dôrazne odporúčajú uchýliť sa k operácii:

1. V prípade detekcie nádorov, najmä malígnych, sa niektorým pacientom ukáže jeho chirurgické odstránenie. Iba neurochirurg môže určiť operatívnosť alebo nefunkčnosť novotvaru.
2. Ak sú vláskové bunky poškodené, pacientovi sa ukáže kochleárna implantácia, pomáha obnoviť sluch a čiastočne zlepšiť koordináciu.
3. Umývanie stredného ucha je predpísané pre akútne a chronický zápal stredného uchačo viedlo k vestibulárnej ataxii. Pacient so špeciálnou injekčnou striekačkou v zvukovodu sa vstrekuje kvapalina s antibiotikami, kortikosteroidmi a inými látkami.
4. Dezinfekčná operácia stredného ucha indikovaná na čistenie zvukovodov a obnovu kostí.

Fyzioterapia a cvičebná terapia

1. Postavte sa, ruky môžu byť ponechané po stranách alebo zdvihnuté. Striedavo zdvíhajte ľavú a pravú nohu, zotrvajte v týchto pózach čo najdlhšie. Opakujte kroky, len stojte na špičkách. Aby to bolo ťažšie, cvičenie môžete robiť so zatvorenými očami.
2. Vezmite si svetelnú guľu a označte si cieľ na stene, kam ju hodíte. Je potrebné trénovať presnosť, postupne predlžovať vzdialenosť a používať ťažšie predmety.
3. Na rozvoj svalovo-kĺbového cítenia je potrebné brať predmety so zavretými očami a popísať ich tvar a približnú hmotnosť.

Tiež sa dá použiť rôzne metódy fyzioterapia: ozónoterapia, elektroforéza (vystavenie organizmu jednosmerným elektrickým prúdom v kombinácii so zavedením rôznych liečivých látok cez kožu alebo sliznice), myostimulácia (vystavenie organizmu prúdom cez špeciálne elektródy, ktoré sa prikladajú na telo) .

Video o terapeutických cvičeniach pre ataxiu

Ľudové prostriedky

Ataxia je veľmi vážna choroba a nedá sa liečiť samostatne. Vo väčšine prípadov nie je možné dosiahnuť zotavenie iba pomocou ľudové prostriedky. Ale môžu byť predpísané po konzultácii s lekárom ako pomocná metóda. Je možné použiť rôzne bylinky, ktoré pomáhajú posilňovať nervový systém:

• infúzia 3 čajových lyžičiek koreňa pivonky;
• infúzia z h.l. kvety harmančeka, medovka a oregano;
• infúzia pol pohára brezových listov, 3 lyžičky. kvety harmančeka, lyžice medu.

Všetky zložky sa musia naliať pohárom vriacej vody a nechať vylúhovať asi dve hodiny. Pivonka sa užíva 1 polievková lyžica 4-krát denne, zvyšok nálevov - 150 ml 3-krát denne pred jedlom.

Prognóza liečby

Lekári hovoria o priaznivá prognóza liečba ataxie, ak lieková terapia alebo chirurgický zákrok môže zastaviť vývoj degeneratívnych procesov a odstrániť poruchy vo fungovaní nervového systému. Ak je príčina ochorenia genetická alebo bola objavená zhubný nádor, prognóza je zvyčajne zlá. V tomto prípade sa špecialisti pokúšajú zastaviť progresiu patológie pomocou liečby a zachovať motorickú aktivitu pacienta. Louis Barov syndróm má zlá prognóza, deti s týmto ochorením sa veľmi zriedka dožijú dospelosti. Pri Friedreichovej ataxii je prognóza pomerne dobrá, mnohí pacienti žijú viac ako dvadsať rokov od nástupu príznakov, najmä ak nedošlo k poškodeniu srdcového svalu alebo cukrovke. Je nemožné úplne sa zotaviť z genetických odrôd ataxie.

Nie vždy je možné otehotnieť a porodiť dieťa. Môžu existovať kontraindikácie, ktoré ohrozujú nebezpečenstvo a dokonca úmrtia počas pôrodu. Pred plánovaním vzhľadu dieťaťa je veľmi dôležité vopred konzultovať s lekárom.

Veľmi často u pacientov s odlišné typy Ataxia spôsobuje nasledujúce komplikácie:

• paralýza a paréza (oslabenie motorická aktivita) končatiny;
• zhoršenie zraku a sluchu;
• respiračné a srdcové zlyhanie;
• časté recidívy infekčných chorôb;
• strata schopnosti samostatne sa pohybovať a starať sa o seba;
• smrteľný výsledok.

Prevencia

Budúcich rodičov s podozrením na dedičné formy ataxie by mal vyšetriť genetik, aby zistil riziko chorého dieťaťa. Počas 8-12 týždňov tehotenstva je možné analyzovať choriový villus (vonkajšia membrána embrya), aby sa zistilo, či má plod defektné gény. Treba sa vyhýbať príbuzenským manželstvám, pretože u detí sa môžu vyvinúť viaceré genetické choroby.

Je tiež veľmi dôležité udržiavať si zdravie, stojí za to vylúčiť zlé návyky, včas liečiť infekčné choroby a snažiť sa predchádzať všetkým druhom poranení hlavy a chrbtice.

Ataxia je veľmi vážna diagnóza, ktorá sa často vyvíja nebezpečné komplikácie. Pri prvom náznaku zhoršenej koordinácie pohybov by ste sa mali poradiť s lekárom. Pamätajte, že ak sa liečba začne včas, dá sa predísť mnohým typom koordinačných abnormalít. Bohužiaľ, dedičné ataxie takmer vždy postupujú a často vedú k invalidite a dokonca k smrti. V období plánovania tehotenstva je potrebné informovať sa o prípadoch takýchto ochorení od najbližších príbuzných alebo sa poradiť s genetikom.

Pri koordinácii motorickej činnosti má veľký význam špeciálna časť mozgu, cerebellum. Preto je mozoček akýmsi kameňom úrazu v neurológii: akékoľvek poruchy koordinácie vyžadujú vylúčenie patológie tejto časti mozgu.

Stručná anatómia a fyziológia cerebellum

To je dôležité! Cerebellum je latinsky „malý mozog“. Táto definícia odkazuje na vysoká hodnota pre osobu.

U ľudí zaujíma cerebellum najzadnejšiu pozíciu. Hneď za okcipitálnymi lalokmi mozgu. Je správnejšie povedať, že sa nachádza pod nimi a mierne vyčnieva spod ich okrajov.

V malom mozgu je niekoľko anatomických štruktúr:

• Predný lalok cerebellum.
• Späť zdieľať.
• Amygdala. Nachádza sa pod zadným lalokom a bližšie k zadnej časti celého cerebellum. Všetky majú dve hemisféry. Toto je charakteristický znak.
• Červ. Vnútorná nepárová časť cerebellum.

Zvláštny význam cerebellum spočíva v jeho koordinácii pohybovej aktivity. To predurčilo vlastnosti konštrukcie.

1. Dobre vyvinuté vnútorné nervové dráhy s prítomnosťou jadier šedej hmoty. Obsahujú jadrá nervových buniek.
2. Prítomnosť kôry - akumulácie šedej hmoty, takmer úplne pokrývajúce cerebellum. Tu sú tiež jadrá neurónov. Tortuozita kôry poskytuje veľkú oblasť šedej hmoty. Asi 3,5 krát viac plochy povrch mozočku. To umožňuje relatívne malej časti mozgu (hmotnosť mozočka asi 140-150 gramov) spracovať značné množstvo informácií. A to znamená vysokú funkčnosť.

To všetko poskytuje určitú autonómiu práce tejto konkrétnej časti mozgu. To je jasne vidieť na príklade mnohých ľudských pohybov. Chôdza je vedomý pohyb. Ale človek bude premýšľať o jeho detailoch: ako zdvihnúť nohu, ohýbať ju v koľajach a potom sa pohnúť dopredu a narovnať koleno. Mozoček za to „myslí“. Človek potrebuje len chcieť ísť jedným alebo druhým smerom. Alebo stáť na mieste. Človek môže byť zaneprázdnený akýmkoľvek iným zamestnaním, ale jeho myseľ vôbec nemyslí na to, ako udržať rovnováhu. Robí to zaňho mozoček.

To všetko je možné vďaka tomu, že mozoček prijíma vetvy zo všetkých aferentných všetkých eferentných nervov, ktoré prebiehajú medzi hlavou a miecha. V dôsledku toho je spojený so všetkými časťami centrálneho nervového systému.

To je dôležité! Preto má ataxia cerebellum taký veľký význam už v tom, že núti „myseľ“ rozptyľovať sa takými jednoduchými (ako sa na prvý pohľad zdá) vecami.

Fungovanie cerebellum

Neurofyziológia cerebellum, ktorá poskytuje niekoľko mechanizmov:

1. Lokálne statické reakcie. Cerebellum neustále vníma informácie o statickej polohe svalov a väzov. Jeho spracovanie dáva predstavu o skutočnej polohe tela. Len čo sa zmení, mozoček o tom dostane informáciu a otrávi zodpovedajúce eferentné impulzy do zodpovedajúcich častí pohybového aparátu, aby obnovil rovnováhu.
2. Segmentové statické reakcie. Zabezpečte koordináciu pohybov v končatinách. Všetko sa deje podľa vyššie opísaných princípov, okrem toho, že eferentné impulzy nesú informácie o pohybe a nie o obnovení rovnováhy.
3. Všeobecné statické reakcie. Delia sa na dve skupiny.

• Prvá skupina zabezpečuje reguláciu rovnováhy a polohy tela pri pohyboch hlavy.
• Druhé reakcie sú zodpovedné za obnovenie polohy po rôznych aktívnych motorických reakciách. Ako skákanie, pád. Rovnaké reakcie sú zodpovedné za uchopovací, sací a proboscis reflex u novorodencov.

Klinika lézií cerebellum

Cerebelárne poškodenie je charakterizované prítomnosťou triády symptómov:

• Nerovnováha.
• Porušenie motorických reakcií.
• Znížený svalový tonus.

V tomto prípade sa príznaky cerebelárnej ataxie stávajú výraznejšími na začiatku pohybu. Takíto pacienti stoja s nohami široko od seba, pričom sa neustále hojdajú, pretože je pre nich ťažké vedome udržať rovnováhu. Otváranie a zatváranie očí nemá na situáciu takmer žiadny vplyv. Chôdza pacienta je opatrná. No zároveň ich kroky nie sú jednotné.

Kolísanie sa pri pohybe len zhoršuje. Pacienti sa boja chodiť bez opory a často sa opierajú o akékoľvek predmety. To dáva určitú dôveru. Napríklad pri menších léziách cerebellum aj jednoduchý dotyk na stenu spôsobí, že chôdza bude istejšia a s menej výrazným kolísaním.

Príčiny ochorenia

Všetky príčiny ataxie v léziách cerebellum patria do dvoch skupín.

1. vrodené príčiny. Príčiny izolovanej cerebelárnej ataxie sú zriedkavé. Zvyčajne nedostatok koordinácie pohybov v dôsledku vrodená patológia ovplyvňujú nielen mozoček. Medzi vrodenými patológiami je najbežnejšia cerebelárna ataxia Pierre-Marie. Je to dedičné genetické ochorenie. Je založená na genetickom nedostatočnom vývoji cerebelárneho tkaniva. Najčastejšie sa to týka kôry, ale môže dôjsť k úplnému nedostatočnému rozvoju všetkých štruktúr.
2. Získané dôvody. Sú to najcharakteristickejšie faktory cerebelárnej ataxie. Táto skupina zahŕňa rôzne zranenia a ochorenia cerebellum. Medzi choroby patria: encefalitída, roztrúsená skleróza, novotvary mozočku a jeho nervových dráh.

Mechanizmus vývoja ataxie v cerebelárnych léziách je podobný ako v patológiách iných štruktúr zodpovedných za motorické reakcie. Je založená na porušení vôbec alebo v jednej fáze tvorby motorických reakcií. Takže pre vrodenú patológiu je najcharakteristickejšie oslabenie kortikálnych reakcií a zhoršené spracovanie informácií. Získané ataxie vedú k zhoršenému spracovaniu informácií aj k zhoršenému prenosu.

Liečba cerebelárnej ataxie

Pri liečbe ataxie sa kladie veľký dôraz na diagnostiku. Práve ona určuje charakter liečby a výber metódy. Veľký význam daná metódam konzervatívnej terapie. Vo väčšej miere je to spôsobené tým, že liečba cerebelárnej ataxie, ako aj terapia iných častí mozgu, je riziková. Keďže centrálny nervový systém je pre vedu stále záhadou.

Hlavnými skupinami liekov pri liečbe cerebelárnej ataxie sú neuroprotektory, protidoštičkové látky, nootropiká a vitamíny. Nie posledné miesto je dané fyzioterapeutickým cvičeniam.

Dysmotilita koordinátora v dôsledku patológie cerebellum. Medzi jej hlavné prejavy patrí porucha chôdze, disproporčné a asynergické pohyby, dysdiadochokinéza, zmeny písma v type sweeping makrografie. Zvyčajne je cerebelárna ataxia sprevádzaná skandovanou rečou, zámerným chvením, posturálnym tremorom hlavy a trupu a svalovou hypotenziou. Diagnóza sa vykonáva pomocou MRI, CT, MSCT, MAG mozgu, dopplerografie, analýzy cerebrospinálnej tekutiny; ak je to potrebné - genetický výskum. Liečba a prognóza závisia od príčinnej choroby, ktorá spôsobila vývoj cerebelárnych symptómov.

Všeobecné informácie

Chronicky progresívna cerebelárna ataxia je často výsledkom alkoholizmu atď. chronická intoxikácia(vrátane zneužívania návykových látok a polydrogovej závislosti), pomaly rastúce nádory mozočka, geneticky podmienené cerebrálne degeneratívne a atrofické procesy s poškodením tkanív mozočka alebo jeho dráh, ťažká forma Chiariho anomálie. Z geneticky podmienených progresívnych ataxií cerebelárneho typu sú najznámejšie Friedreichova ataxia, Nefridreichova spinocerebelárna ataxia, Pierre-Marieova ataxia, Holmesova cerebelárna atrofia a olivopontocerebelárna degenerácia (OPCD).

Cerebelárna ataxia s paroxysmálnym priebehom môže byť dedičná a získaná. Medzi príčiny posledne menovaného sú indikované TIA, roztrúsená skleróza, intermitentná obštrukcia cerebrospinálnej tekutiny, prechodná kompresia v oblasti foramen magnum.

Príznaky cerebelárnej ataxie

Ataxia cerebelárneho typu sa prejavuje prudkými neistými asynergickými pohybmi a charakteristickou neistou chôdzou, pri ktorej pacient pre väčšiu stabilitu široko roztiahne nohy. Keď sa pokúsite ísť po jednej čiare, dochádza k výraznému výkyvu do strán. Ataxické poruchy sa zvyšujú pri prudkej zmene smeru pohybu alebo rýchlom nástupe chôdze po vstávaní zo stoličky. Zametacie pohyby sú výsledkom porušenia ich proporcionality (dysmetria). Možné je ako nedobrovoľné zastavenie motorického aktu pred dosiahnutím jeho cieľa (hypometria), tak nadmerný rozsah pohybu (hypermetria). Pozoruje sa dysdiadochokinéza - neschopnosť pacienta rýchlo vykonávať opačné motorické akty (napríklad supinácia a pronácia). V dôsledku zhoršenej koordinácie a dysmetrie dochádza k zmene písma, ktorá je patognomická pre cerebelárnu ataxiu: makrografia, nerovnomernosť a zametanie.

Statická ataxia je najzreteľnejšia, keď sa pacient pokúša postaviť do Rombergovej polohy. Pre patológiu cerebelárnej hemisféry je typická odchýlka až pád smerom k lézii, pri zmenách jej stredných štruktúr (červ) je možný pád v akomkoľvek smere alebo dozadu. Uskutočnenie testu na prste a nose odhalí nielen vynechanie, ale aj úmyselný chvenie sprevádzajúce ataxiu - chvenie končeka prsta, ktoré sa zintenzívni, keď sa priblíži k nosu. Testovanie pacienta v polohe Romberg s otvorenými a zatvorenými očami ukazuje, že vizuálna kontrola výrazne neovplyvňuje výsledky testov. Táto vlastnosť cerebelárnej ataxie pomáha odlíšiť ju od senzitívnej a vestibulárnej ataxie, pri ktorej nedostatok zrakovej kontroly vedie k výraznému zhoršeniu zhoršenej koordinácie.

Typicky je cerebelárna ataxia sprevádzaná nystagmom a dysartriou. Reč má špecifický „cerebelárny“ charakter: stráca plynulosť, spomaľuje sa a stáva sa prerušovanou, dôraz ide na každú slabiku, vďaka čomu vyzerá ako chorál. Často sa ataxia cerebelárneho typu pozoruje na pozadí svalovej hypotenzie a poklesu hlbokých reflexov. Pri spôsobení reflexov šliach sú možné pohyby končatiny podobné kyvadlu. V niektorých prípadoch dochádza k titubácii – nízkofrekvenčnému posturálnemu tremoru trupu a hlavy.

Diagnóza cerebelárnej ataxie

Keďže patológia cerebellum môže mať širokú škálu etiológií, na jej diagnostike sa podieľajú odborníci z rôznych oblastí: traumatológovia, neurochirurgovia, onkológovia, genetici, endokrinológovia. Dôkladné vyšetrenie neurologického stavu neurológom umožňuje určiť nielen povahu cerebelárnej ataxie, ale aj približnú oblasť lézie. Takže patológiu v cerebelárnej hemisfére dokazuje hemiataxia, jednostranná povaha porúch koordinácie a zníženie svalového tonusu; o patologickom procese v cerebelárnej vermis - prevaha porúch chôdze a rovnováhy, ich kombinácia s cerebelárnou dysartriou a nystagmom.

Aby sa vylúčili vestibulárne poruchy, vykonáva sa štúdia vestibulárneho analyzátora: stabilografia, vestibulometria, elektronystagmografia. Ak existuje podozrenie na infekčnú léziu mozgu, vykoná sa krvný test na sterilitu a vykonajú sa štúdie PCR. Lumbálna punkcia so štúdiom získanej cerebrospinálnej tekutiny umožňuje identifikovať príznaky krvácania, intrakraniálnej hypertenzie, zápalových alebo nádorových procesov.

Hlavnými metódami diagnostiky ochorení, ktoré sú základom patológie cerebellum, sú neuroimagingové metódy: CT, MSCT a MRI mozgu. Umožňujú odhaliť nádory mozočka, posttraumatické hematómy, vrodené anomálie a degeneratívne zmeny cerebellum, jeho prolaps do foramen magnum a stlačenie pri posune susedných anatomických štruktúr. Pri diagnostike ataxie vaskulárnej povahy sa používa MRA a dopplerografia mozgových ciev.

Dedičná cerebelárna ataxia je stanovená na základe výsledkov DNA diagnostiky a genetickej analýzy. Je možné vypočítať aj riziko, že dieťa bude mať patológiu v rodine, kde boli zaznamenané prípady. túto chorobu.

Liečba cerebelárnej ataxie

Základom je liečba kauzálneho ochorenia. Ak má cerebelárna ataxia infekčnú a zápalovú genézu, je potrebné predpísať antibakteriálnu alebo antivírusovú terapiu. Ak príčina spočíva v vaskulárnych poruchách, potom sa prijmú opatrenia na normalizáciu krvného obehu alebo zastavenie cerebrálneho krvácania. Na tento účel sa v súlade s indikáciami používajú angioprotektory, trombolytiká, protidoštičkové látky, vazodilatanciá, antikoagulanciá. S ataxiou toxického pôvodu sa vykonáva detoxikácia: intenzívna infúzna terapia v kombinácii s vymenovaním diuretík; v závažných prípadoch - hemosorpcia.

Dedičné ataxie zatiaľ nemajú radikálnu liečbu. Metabolická terapia sa vykonáva hlavne: vitamíny B12, B6 a B1, ATP, meldónium, prípravky z ginkgo biloby, piracetam atď. Masáž sa pacientom odporúča na zlepšenie metabolizmu v kostrovom svalstve, zvýšenie jeho tonusu a sily.

Nádory cerebellum a posterior lebečnej jamkyčasto vyžadujú chirurgickú liečbu. Odstránenie nádoru by malo byť čo najradikálnejšie. Pri stanovení malígnej povahy nádoru je predpísaný ďalší priebeh chemoterapie alebo rádioterapie. Čo sa týka cerebelárnej ataxie v dôsledku oklúzie CSF dráh a hydrocefalu, používajú sa shuntové operácie.

Prognóza a prevencia

Prognóza úplne závisí od príčiny cerebelárnej ataxie. Akútne a subakútne ataxie v dôsledku cievnych porúch, intoxikácie, zápalové procesy, s včasnou elimináciou príčinný faktor(vaskulárna oklúzia, toxicita, infekcia) a adekvátnu liečbu môže úplne ustúpiť alebo čiastočne zostať vo forme zvyškové účinky. Chronicky progresívne dedičné ataxie sú charakterizované zvyšujúcim sa zhoršovaním symptómov, čo vedie k invalidite pacienta. Ataxie spojené s nádorovými procesmi majú najnepriaznivejšiu prognózu.

Preventívnou povahou je prevencia úrazov, rozvoja cievnych porúch (ateroskleróza, hypertenzia) a infekcií; kompenzácia endokrinných a metabolických porúch; genetické poradenstvo pri plánovaní tehotenstva; včasná liečba patológie systému mozgovomiechového moku, chronická cerebrálna ischémia, Chiariho syndróm, procesy zadnej lebečnej jamy.

Cerebelárna ataxia - neurologická porucha, ktorá sa prejavuje zhoršenou koordináciou pohybov v dôsledku poškodenia mozočka a jeho spojov. Medzi príznaky patológie patria špecifické poruchy chôdze a rovnováhy, problémy s plynulosťou reči, svalová hypotenzia, porucha koordinácie pohybov, závraty. Liečba sa vyberá v závislosti od ochorenia, ktoré vyvolalo stav.

Cerebellum je časť mozgu, ktorá sa nachádza priamo na jeho základni. Tento orgán sa skladá z dvoch hemisfér, ktoré sú zodpovedné za presnosť pohybov. Hemisféry cerebellum sú oddelené vermis, ktorá poskytuje rovnováhu a stabilitu pri chôdzi. Podľa toho, ktorá časť mozočka bola postihnutá, sa rozlišujú dve formy patológie: staticko-lokomočná (lézia červa, pri ktorej dochádza k poruche stability a chôdze) a dynamická (postihujú sa hemisféry, vďaka čomu je vykonávať vôľové pohyby končatín je narušené).

Príčiny cerebelárnej ataxie

V neurológii sa používa klasifikácia cerebelárnej ataxie na základe kritérií priebehu ochorenia. Rozlišuje tri hlavné typy ataxie: s akútnym začiatkom, subakútnym začiatkom a chronickou. Každý z týchto typov môže byť spôsobený rôznymi chorobami.

Ataxia s akútnym nástupom (vyvinie sa náhle po vystavení provokujúcim faktorom):

• ischemická mŕtvica vyvolaná aterosklerotickou oklúziou alebo embóliou mozgových tepien, ktoré vyživujú cerebelárne tkanivo (považovaná za jednu z najčastejších príčin patológie);
• hemoragická mŕtvica;
• cerebelárne poškodenie vyplývajúce z intracerebrálneho hematómu alebo traumatického poranenia mozgu;
• roztrúsená skleróza;
• Guillain-Barrého syndróm;
• encefalitída a postinfekčná cerebellitída;
• intoxikácia tela (lítium, barbituráty, difenín);
• hypertermia;
• metabolické poruchy;
• obštrukčný hydrocefalus.

Ataxia so subakútnym začiatkom (vyvinie sa v priebehu jedného alebo viacerých týždňov):

• nádory, rôzne druhy abscesy a iné objemové procesy v cerebellum (astrocytóm, meduloblastóm, hemangioblastóm, ependymóm);
• normotenzný hydrocefalus vyvolaný subarachnoidálnym krvácaním po operácii mozgu alebo meningitíde;
• endokrinné poruchy (hyperparatyreóza, hypotyreóza);
• nedostatok vitamínov;
• predávkovanie antikonvulzívami;
• toxické a metabolické poruchy spojené s malabsorpciou a výživou;
• zhubné nádorové ochorenia (rakovina pľúc, rakovina vaječníkov);
• paraneoplastická cerebelárna degenerácia.

Chronicky progresívne ataxie (vyvíjajúce sa v priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov):

• spinocerebelárna ataxia (Friedreichova ataxia, Nefridreichova ataxia);
• kortikálne cerebelárne ataxie (kortikálna atrofia mozočka Holmesa, neskorá cerebelárna atrofia Marie-Foy-Alajuanina);
• cerebelárna ataxia s neskorým nástupom (OPCA, Machado-Josephova choroba, cerebelárna dysgenéza).

Príznaky cerebelárnej ataxie

Pacienti s cerebelárnou ataxiou zvyčajne robia pri chôdzi prudké a nestabilné pohyby. Ich chôdza je vratká, pre väčšiu stabilitu sa snažia roztiahnuť nohy široko od seba. Ak je pacient požiadaný, aby sa pokúsil chodiť v jednej línii, bude možné si všimnúť, ako sa kýve z jednej strany na druhú. Zvyčajne sa príznaky ochorenia zvýraznia, keď pacient náhle zmení smer alebo vstane zo stoličky a okamžite sa snaží rýchlo chodiť.

Pozorované pri chôdzi nasledujúce štáty: hypometria (náhle zastavenie pohybu ešte pred okamihom, keď sa dosiahol určitý cieľ) a hypermetria (nadmerný rozsah pohybu). Pacienti s cerebelárnou ataxiou zvyčajne nie sú schopní rýchlo vykonávať kontralaterálne pohyby. V dôsledku problémov s koordináciou dochádza k patologickej zmene rukopisu: objavuje sa makrografia, stáva sa rozsiahlou a nerovnomernou.

Patológia cerebellum je tiež charakterizovaná odchýlkou ​​pri chôdzi alebo dokonca páde na jednu stranu. Počas stretnutia s neurológom pacient vykoná test prstom a nosom. Zvyčajne majú pacienti nielen mávanie prstom za špičkou nosa, ale aj nápadné chvenie rúk. V tomto prípade vôbec nezáleží na tom, či sú oči pacienta otvorené alebo zatvorené, pretože to neovplyvňuje výsledky testu. Pomocou tohto testu je možné rozlíšiť cerebelárnu ataxiu od vestibulárnej a senzitívnej.

Pre vrodené typy Cerebelárna ataxia je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

• zhoršená koordinácia jednotlivých svalov;
• vertikálna nestabilita;
• náhlosť reči;
• oneskorenie reči a duševného vývoja;
• neskorý nástup chôdze a sedenia u bábätiek.

Cerebelárna ataxia je často sprevádzaná dysartriou a nystagmom. Nemožno si nevšimnúť, že pacient má problémy s rečou: spomaľuje sa, stráca plynulosť, stáva sa prerušovanou a skenovanou. S progresiou ochorenia sa u pacientov narúša písanie, mimika sa vyčerpáva, objavujú sa bolesti v krížoch, kŕčovité zášklby, zhoršuje sa videnie, vzniká strabizmus, vznikajú ťažkosti s prehĺtaním a jedením celkovo, zhoršuje sa sluch, mení sa psychika. dochádza k depresii.

Charakteristickým znakom choroby, vďaka ktorému je možné ju diagnostikovať, bude porušenie kombinovaných pohybov, ktoré by normálne mali ísť spolu. Napríklad pri nakláňaní tela dozadu človek zvyčajne pokrčí nohy v kolenách, a keď sa pokúša zdvihnúť hlavu a hodí hlavu dozadu, trochu si zvraští čelo. U pacientov s ataxiou tieto pohyby zvyčajne nie sú koordinované.

Diagnóza cerebelárnej ataxie

Pri diagnostike musí lekár nevyhnutne vziať do úvahy, že môže byť spôsobená rôznymi chorobami. Preto sa na diagnostike patológie podieľajú takí odborníci ako neurológ, traumatológ, onkológ, endokrinológ, genetik, neurochirurg. Prvým štádiom diagnostiky je vyšetrenie pacienta a zber anamnézy. Pacienti s poruchou koordinácie majú tendenciu sa sťažovať na potácanie sa a pády pri chôdzi.

Na inscenáciu presná diagnóza lekár sa pýta pacienta na to, či sa príznaky patológie zvyšujú v tme, či sa obáva častých závratov. Počas klinické vyšetrenie neurológ posúdi chôdzu a rovnováhu pacienta. Napríklad, aby lekár otestoval chôdzu, môže pacienta požiadať, aby kráčal v priamom smere a potom sa otočil.

Najspoľahlivejšie metódy na stanovenie presnej diagnózy pri cerebelárnej ataxii sú CT, MSCT a MRI mozgu. S ich pomocou je možné zistiť novotvary mozgu, vrodené anomálie, patologické zmeny v cerebellum. Pre viac presná diagnóza patológiu, možno použiť aj dopplerografiu a MRA mozgových ciev. Identifikovať chorobu v prípade jej dedičnej etiológie umožňuje genetická analýza a DNA diagnostika.

Príznaky cerebelárnej ataxie sú v mnohých ohľadoch podobné príznakom iných neurologických patológií. Preto je dôležité, aby neurológ viedol čo najpresnejšie odlišná diagnóza. Najmä pomocou štúdií vestibulárneho analyzátora (vestibulometria, stabilografia, elektronystagmografia) je možné vylúčiť vestibulárne poruchy. Vedením možno zistiť hypertenziu CSF, príznaky krvácania, nádorové alebo zápalové procesy lumbálna punkcia. Je možné vylúčiť infekčnú léziu mozgu získaním výsledkov štúdie PCR alebo krvného testu na sterilitu.

Liečba cerebelárnej ataxie

Liečba cerebelárnej ataxie je zameraná na odstránenie choroby, ktorá ju vyvolala. V každom prípade, ako liečiť cerebelárnu ataxiu, rozhodne skupina lekárov, ktorí sú kompetentní v tejto oblasti, berúc do úvahy stav pacienta a jeho šance na zotavenie.

Liečebná terapia

Ak bola patológia spôsobená infekčným a zápalovým procesom, v tomto prípade lekár predpisuje antivírusovú alebo antibiotická terapia. Cievne poruchy, ktoré spôsobili cerebelárnu ataxiu, sa liečia zastavením cerebrálneho krvácania alebo normalizáciou krvného obehu. Na tento účel sú pacientovi predpísané nasledujúce skupiny liekov: trombolytiká, angioprotektory, protidoštičkové látky, antikoagulanciá, vazodilatanciá.

Ak má cerebelárna ataxia dedičnú etiológiu, nie je možné sa jej úplne zbaviť. V zásade sa lekári uchýlia k metabolickej terapii, ktorá zahŕňa vymenovanie liekov, ako je cerebrolyzín, vitamíny B12, B6 a B1, ATP, prípravky z ginkgo biloba, mildronát, piracetam. Na zlepšenie tónu kostrové svaly a zlepšiť metabolizmus v ňom, masáž sa odporúča pacientom.

Chirurgická terapia

Najťažšia a najzdĺhavejšia bude liečba ataxie spôsobenej nádorovým ochorením. V tomto prípade sa lekári uchyľujú k radikálnemu chirurgická liečba. Ak sa počas diagnostiky nádoru zistí jeho malígna povaha, lekári navyše predpisujú priebeh chemoterapie. Na odstránenie cerebelárnej ataxie vyvolanej hydrocefalom je predpísaná operácia skratu.

Konzervatívna terapia

Okrem toho medikamentózna terapia a chirurgické operácie, komplexná terapia choroba zahŕňa vymenovanie ďalších konzervatívne metódy. Podľa indikácií logopedické hodiny, ergoterapia, fyzioterapia, fyzioterapia. Ten zahŕňa vykonávanie športových cvičení a opakované opakovanie rôznych každodenných zručností na zlepšenie koordinácie pohybov: otáčanie stránok, nalievanie tekutín, zapínanie oblečenia pomocou gombíkov.

Prognóza a prevencia

Prognóza pre pacienta závisí výlučne od príčiny, ktorá vyvolala nástup ochorenia. Akútne a subakútne ataxie spôsobené intoxikáciou tela, vaskulárnymi poruchami a zápalovými procesmi môžu úplne ustúpiť alebo čiastočne zostať. V tomto prípade bude prognóza pre pacienta čo najpriaznivejšia, ak je možné včas odstrániť provokujúci faktor: infekcia, toxické účinky, vaskulárna oklúzia.

Pre chronická forma Ataxia sa vyznačuje postupným nárastom symptómov, čo v konečnom dôsledku vedie k invalidite pacienta. Najväčším nebezpečenstvom pre život pacienta je cerebelárna ataxia spôsobená nádorovými procesmi. Rýchly vývoj ochorenia a narušenie fungovania mnohých orgánov vedie k závažným komplikáciám, ktoré výrazne zhoršujú kvalitu života pacienta.

Prevencia cerebelárnej ataxie zahŕňa prevenciu traumatického poranenia mozgu, infekcie tela, rozvoj vaskulárnych porúch, včasnú liečbu chronickej cerebrálnej ischémie, kompenzáciu metabolických a endokrinných porúch, povinné genetické poradenstvo počas plánovania tehotenstva.