Ektopi af cerebellare mandler. Anatomi og behandling af cerebellar tonsillen

Arnold-Chiari misdannelse- Det her medfødt patologi udvikling af den rhomboide hjerne, manifesteret af en uoverensstemmelse mellem størrelserne af den bageste kraniale fossa og hjernestrukturerne placeret i dette område, hvilket fører til nedstigningen af hjernestammen og cerebellare tonsiller i foramen magnum og deres krænkelse på dette niveau.

I de fleste tilfælde er defekten kombineret med hydrocephalus og abnormiteter i rygmarven. Årsagerne kan være medfødt dysplasi (svækkelse) af de brede occipitale foramen, hvis dimensioner bliver væsentligt større end normalt.

Den blev først beskrevet af N. Chiari i 1896. Denne tilstand er karakteriseret ved kaudal forskydning af medulla oblongata, pons og cerebellar vermis, når alle disse strukturer ender i den cervikale del af rygsøjlen.

Hyppigheden af denne sygdom varierer fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 indbyggere.

Den sande hyppighed af forskellige typer af Arnold-Chiari syndrom, og hyppigheden af denne defekt generelt, er ikke blevet fastslået. En af årsagerne til manglen på sådanne data er forskellige tilgange til klassificeringen af denne defekt. Ifølge International Classification of Diseases har Arnold-Chiari syndrom en separat kode (Q07.0), men defineres i den som "... en patologisk tilstand, hvor en stigning i intrakranielt tryk som følge af intrakraniel tumor, okklusive former for hydrocephalus, inflammatorisk proces, hvilket i nogle tilfælde fører til herniation af lillehjernen og medulla oblongata ind i foramen magnum." I den prænatale ultralydslitteratur har det stadig ikke været muligt at finde beskrivelser af tilfælde af prænatal diagnose af Arnold-Chiari syndrom, der fuldt ud svarer til disse karakteristika.

De morfologiske træk ved forskellige typer af Harold-Chiari-defekter bestemmer mulighederne for prænatal påvisning og prognose for livet.

Årsagerne til Arnold-Chiari syndrom er ikke fuldt ud fastlagt. Kromosomale abnormiteter med denne patologi er det som regel ikke muligt at opdage.

Patogenese(hvad sker der?) under Arnold-Chiari misdannelse:

Til dato er patogenesen af patologien ikke endeligt fastslået. Efter al sandsynlighed disse patogenetiske faktorer tre:

den første er arvelig forårsaget medfødte osteoneuropatier,

anden - traumatiske skader sphenoid-etmoid og sphenoid-occipital del af clivus på grund af fødselstraumer,

den tredje er en hydrodynamisk påvirkning af cerebrospinalvæsken i væggene i den centrale kanal i rygmarven.

Anatomiske træk ved Chiari misdannelse

Lillehjernen er placeret i den bageste kraniale fossa. (ZCHYA)

Mandlerne er den nederste del af lillehjernen. Normalt er de placeret over foramen magnum. Ved Chiari-misdannelse er cerebellar-mandlerne placeret under foramen magnum, i rygmarvskanalen.

Foramen magnum er en slags grænse mellem kraniet og rygsøjlen, mellem hjernen og rygmarven. Over foramen magnum er den bageste kraniefossa, nedenfor rygmarvskanalen.

På niveau med foramen magnum passerer den nederste del af hjernestammen (medulla oblongata) ind i rygmarven. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske (CSF) frit i de subarachnoidale rum i hjernen og rygmarven. På niveau med foramen magnum er de subarachnoidale rum i hjernen og rygmarven forbundet, hvilket sikrer den frie udstrømning af cerebrospinalvæske fra hjernen.

Ved Chiari misdannelse hæmmer lavtliggende cerebellare mandler den frie cirkulation af cerebrospinalvæske mellem hjernen og rygmarven. Mandlerne blokerer foramen magnum, som en prop stopper halsen på en flaske. Som et resultat afbrydes udstrømningen af cerebrospinalvæske, og hydrocephalus udvikler sig.

Symptomer på Arnold-Chiari misdannelse:

Chiari identificerede fire typer af anomalier med en detaljeret præsentation af dem. Læger bruger stadig denne klassificering i dag.

1. Arnold-Chiari misdannelse type I er en nedstigning af PCF-strukturerne ind i rygmarvskanalen under foramen magnums plan.

2. Ved Arnold-Chiari misdannelse type II opstår der kaudal dislokation af de nedre dele af vermis, medulla oblongata og fjerde ventrikel, og der udvikles ofte hydrocephalus.

3. Arnold-Chiari misdannelse type III er sjælden og er karakteriseret ved grov kaudal forskydning af alle strukturer af den bageste kraniefossa.

4. Arnold-Chiari misdannelse type IV - hypoplasi af lillehjernen uden dens nedadgående forskydning.

Anomalier af type III og IV er normalt uforenelige med liv.

Hos cirka 80% af patienterne er Arnold-Chiari misdannelse kombineret med en rygmarvspatologi - syringomyeli, som er karakteriseret ved dannelsen af cyster i rygmarven, hvilket forårsager progressiv myelopati. Disse cyster dannes, når strukturerne af den bageste kraniale fossa falder ned og kompression livmoderhalsregionen rygrad.

Typisk klinisk billede Arnold-Chiari misdannelse er karakteriseret ved følgende symptomer:

Smerter i den cervikal-occipitale region øges med hoste, nysen,

Reduceret smerte og temperaturfølsomhed i de øvre ekstremiteter,

Nedsat muskelstyrke i de øvre lemmer,

Spasticitet i de øvre og nedre ekstremiteter,

Besvimelse, svimmelhed,

Nedsat synsstyrke,

I mere avancerede tilfælde forekommer episoder med apnø (kort vejrtrækningsophør), svækkelse af svælgerefleksen og ufrivillige hurtige øjenbevægelser.

Mulige konsekvenser, komplikationer:

1. På baggrund af stigende tegn intrakraniel hypertension(nogle gange uden det) er der progressive dysfunktioner i lillehjernen og kompression af den cervikale rygmarv, lammelser kranienerver.

2. Nogle gange er Arnold-Chiari-misdannelsen kombineret med knogledefekter - occipitalisering af atlas og basilarindtryk (tragtformet depression af clivus og kraniospinalled).

3. Spinale abnormiteter, foddeformiteter.

Diagnose af Arnold-Chiari misdannelse :

Nogle gange viser Chiari-misdannelsen sig ikke på nogen måde og opdages tilfældigt under diagnostiske procedurer.

I øjeblikket er den valgte metode til diagnosticering af denne patologi MRI af hjernen i livmoderhalsen og thorax rygmarven (for at udelukke syringomyelia).

Behandling af Arnold-Chiari misdannelse :

Hvis det eneste symptom på sygdommen er smerter af mindre intensitet, bruges konservativ terapi til behandling, som omfatter forskellige regimer ved hjælp af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler.

Hvis der ikke er effekt af konservativ terapi i 2-3 måneder eller patienten har et neurologisk underskud (følelsesløshed, svaghed i lemmer osv.), er operation indiceret.

Formålet med operationen er– laminektomi, dekompressiv kraniektomi af den bageste kraniefossa og plastikkirurgi af dura mater. Med en sådan operation øges volumenet af den bageste kraniale fossa og udvidelsen af foramen magnum, som et resultat af hvilket kompressionen af nervestrukturerne ophører, og strømmen af cerebrospinalvæske normaliseres. Ved samtidig hydrocephalus udføres shuntoperation.

I Israel tilbydes patienterne skånsom behandling af høj kvalitet, som efter behandlingen giver patienterne mulighed for det fuldt liv. Kirurgisk behandling af Arnold-Chiari syndrom udføres ved hjælp af et endoskop med en traumatisk effekt kirurgisk behandling er reduceret til et minimum. Metoden med minimalt invasiv kirurgisk behandling, der udføres i israelske klinikker, giver patienter med Arnold-Chiari misdannelse mulighed for efterfølgende at leve et fuldt liv selv uden lægemiddelstøtte.

Symptomatologi af Arnold-Chiari syndrom

Osteoartikulære medfødte anomalier er klinisk mindre tydelige i sig selv og meget mere på grund af deres alvorlige komplikationer på det centrale og perifere nervesystem. Neurologiske manifestationer er de sværeste for patienter at bære og forårsager det ugunstige forløb af dette syndrom. Generelt er sygdommens begyndelse langsom og ukarakteristisk.

Symptomatologi, oprindeligt meget sløret og endda fraværende i lang tid, opdages ofte som et resultat af indgrebet af en række opløsende faktorer, såsom traumatisk hjerneskade eller nasopharyngeale infektioner.

Den første manifestation, der tiltrækker opmærksomhed til tilstedeværelsen af en medfødt anomali umiddelbart efter fødslen, er tilstedeværelsen af myelomeningocele (spina bifida). Senere bemærkes andre kliniske fænomener, der indikerer tilstedeværelsen af knogleartikulære og neurologiske abnormiteter, nemlig:

spina bifida,
lateral hovedhældning,
afvigelse af øjeæblerne,
hovedpine og intermitterende eller forbigående smerter i nakken (især hos ældre børn og voksne), der vises med hovedbevægelser;
kvalme, opkastning.

Hos mange patienter, på grund af blokade af cirkulationen af cerebrospinalvæske mellem den 4. ventrikel og cisternerne i kraniebasen, udvikler der sig ivolutiv sygdom allerede i løbet af de første levemåneder. indre hydrocephalus, hvilket forårsager fremkomsten af mange og forskellige neurologiske fænomener. Gradvist øges barnets kranie i størrelse, og der opstår vanskeligheder med at spise, samt luftvejsproblemer, og meningocele (når den findes) kan danne sår.

Manifestationer af intrakraniel hypertension:

svær hovedpine,
papillær kongestion eller synsnerveatrofi (sen),
ledsaget af progressive lidelser visuel funktion, op til fuldstændig blindhed.

Cerebellare manifestationer:

svimmelhed;
ataksi ved gang og i ortostatisk stilling;
dysartri;
synkeforstyrrelse
bevidst rysten,
nystagmus.

Manifestationer i det perifere nervesystem:

paræstesi, anæstesi, parese eller spastisk lammelse,
forbedrede knogle-senereflekser,
tilstedeværelsen af Babinski-refleksen.

Manifestationer i området af kranienerver:

ensidig eller, mindre almindeligt, bilateral ansigtslammelse;
lammelse af de oculomotoriske nerver, oftest udtrykt ved intern strabismus eller diplopi.

Diagnose af Arnold-Chiari syndrom.

Lumbalpunktur og biokemisk og bakteriologiske tests cerebrospinalvæske giver i de fleste tilfælde ikke væsentlige data. Hertil kommer brugen lændepunktur kan forværre patientens tilstand og endda forårsage død på grund af et pludseligt trykfald og fuldstændig penetrering af cerebellare tonsiller og medulla oblongata ind i rygmarvskanalen.

En rutinemæssig røntgenundersøgelse afslører følgende aspekter: lille bageste kraniefossa; udvidelse af foramen magnum og rygmarvskanalen; hydrocephalus (stort kranium med dehiscens); fingeraftryk på kraniets knogleplade; udfladning af sella turcica; cervikal, dorsal og lumbal spina bifida.

Yderligere røntgenundersøgelser (gas myeloencefalografi) er kontraindiceret hos børn under 2 år. Men hos ældre børn og voksne bestemmer de indirekte og direkte tegn på hydrocephalus, forskydning af medulla oblongata og cerebellare tonsiller samt kompression af rygmarven i den cervikale region.

Patologisk undersøgelse. Fra et anatomisk og topografisk synspunkt findes Arnold-Chiari syndrom i fire velindividualiserede typer, nemlig:

Den første type, hvor der er strækning og prolaps af cerebellare mandler uden forskydning af medulla oblongata. Denne type forekommer oftest hos ældre børn og voksne. MED klinisk punkt synet, kan det forblive asymptomatisk hele livet, og dets påvisning kan ske helt ved et uheld.
Den anden type, hvor den nederste del af lillehjernen og medulla oblongata forskydes gennem foramen magnum ind i rygmarvskanalen. Denne type er mere almindelig hos spædbørn og manifesteres klinisk ved hydrocephalus og ofte tilstedeværelsen af myelomeningocele.
Den tredje type, med fuldstændig gennemtrængning af lillehjernen ind i mylomeningocele af halshvirvlerne.
Den fjerde type, hvor hypoplasi af lillehjernen er noteret, forårsaget af dens totale brok; cerebellar vermis kan ikke skelnes, og mandlerne og cerebellar lappen er knapt mærkbare. Lignende form er yderst sjælden.

Ud over anomalien i den occipitale knogle og ryghvirvlerne, der påvirker cerebellum og medulla oblongata, er der andre kranie- og vertebrale anomalier, nemlig lodning af den første hvirvel til occipitalknoglen, opadgående bevægelse af rygsøjlen ind i kranieregionen på grund af hypoplasi af den occipitale knogle; fusion af to eller tre hvirvler (oftest 2. og 3. halshvirvler), som forekommer ved Klippel-Feil syndrom; cervikal, dorsal eller lumbal spina bifida.

Forløb og prognose Arnold-Chiari syndrom . Sygdommens forløb er langsomt. Syndromets udseende hos en nyfødt er uforeneligt med dets overlevelse, og dets forløb fører hurtigt til døden.

I tilfælde af et langsommere forløb kompliceres Arnold-Chiari syndrom af forekomsten af kronisk arachnoiditis og parenkymale læsioner af axonen; dette bliver især signifikant, når der opstår en kredsløbsforstyrrelse i nervevævet. Typisk noteres neuropsykiatriske lidelser i sådanne tilfælde sent og viser sig i form af paraplegi, tetraplegi og forsinket mental udvikling.

Behandling Arnold-Chiari syndrom . Den eneste affektive behandling er kirurgisk indgreb. Indikationer for operation er ikke baseret på radiologisk bestemmelse af knogleabnormaliteter, men kun når sidstnævnte er ledsaget af alvorlige neurologiske manifestationer. Kirurgisk indgreb består af occipital kraniotomi kombineret med høj laminektomi; hård skal skæres og efterlades åben. Fibrøse adhæsioner, ofte omfattende, der eksisterer omkring foramen magnum gennemskæres og pilles af.

I nærvær af svær hydrocephalus udføres ventrikulær afledning ved hjælp af en Holter- eller Pudenz-ventil (i henhold til den klassiske metode til kirurgisk indgreb for hydrocephalus).

Selvom de umiddelbare resultater i nogle tilfælde er gunstige, er alle kirurgiske indgreb for Arnold-Chiari syndrom forbundet med en stor postoperativ risiko på grund af lidelser i medulla oblongata, som kan opstå i den umiddelbare postoperative periode og ofte forårsage død.

En af hjernens hovedfunktioner er at sikre kroppens overlevelse selv under ekstreme forhold. ekstreme forhold. Takket være dens specielle struktur bliver hændelser, der er vigtige for overlevelse, registreret i hukommelsen gennem udtrykte følelser. Denne følelsesmæssige oplevelse udløser mekanismen til at huske den begivenhed, der forårsagede den, og, hvis den gentages, mobilisere beskyttende strukturer så hurtigt som muligt. En lille neural struktur i cerebellumregionen er ansvarlig for hele denne proces.

Begrebet amygdala, deres placering og funktioner

Cerebellar amygdala er et system af specialiserede mandelformede nerveceller placeret i den laterale tindingelap i hjernen. Hvordan komponent limbisk struktur, ansvarlig for implementeringen forskellige slags mentale processer:

skifte fra søvn til vågenhed;
følelse af frygt;
nogle former for følelser;
indtrængen af forskellige hormoner i blodet;
processer for lagring af information, dvs. hukommelse.

Disse cerebellare kroppe giver en person evnen til hurtigt at huske og langsigtet fastholdelse af følelsesmæssige reaktioner på alle slags ændringer i den omgivende verden samt muligheden for ubevidst læring. Derudover afhænger volumenet af cerebellar amygdala direkte af niveauet af aggressiv adfærd.

Patologier af cerebellare mandler

Skader på cerebellare mandler forekommer i en ret bred vifte af forskellige sygdomme. Baseret på nuværende ICD-10-data er beskadigelse af cerebellarstrukturerne mulig i følgende patologier:

Neoplasmer. De mest almindelige er medulloblastomer (udvikles fra embryonale celler i kraniets posteriore fossa), astrocytomer (neoplasmer, der opstår fra neurogliale astrocytter) og hæmangioblastomer ( ondartet tumor ukendt histologisk oprindelse);
Bylder. De kan være kontakt (normalt af otogen oprindelse, det vil sige bragt fra mellemøreområdet) og metastaserende (udvikles mindre hyppigt på grund af foci af purulent infektion i fjerne steder af kroppen);
Arvelige sygdomme. Cerebellar ataksi Pierre-Marie, olivopontocerebellar atrofi (sporadisk form, Dejerine-Thomas);
Alkoholisk cerebellar degeneration. Opstår pga. akut alkoholforgiftning og med ændringer elektrolytbalance på grund af kronisk alkoholisme;
Multipel sclerose. Histologisk udtrykkes det i diffuse småpunktsfoci i nervesystemets substans;

Cerebrovaskulære ulykker (slagtilfælde). De opstår som iskæmi eller blødning;
Kranie- og hjerneskader. Skader på lillehjernen er ofte karakteriseret ved dislokationssyndrom;
Medfødte og erhvervede udviklingsdefekter. De består af total (komplet) og subtotal (delvis) agenesis (medfødt fravær) samt hypoplasi (underudvikling).

Cerebellar tonsil ectopia involverer en ændring i dannelsen af cerebellum, herunder forskydning, mallokalisering og prolaps af cerebellar tonsillen. I videnskabelige kredse omtales det som Arnold-Chiari syndrom, såvel som dystopi af cerebellare mandler.

Årsager til tonsil-ektopi

Videnskaben har endnu ikke afsløret nøjagtige oplysninger om mekanismerne for forekomsten af denne defekt. Det bemærkes, at hyppigheden af tilfælde af anomali korrelerer med følgende virkninger på en gravid kvindes krop:

forkert ordination eller selvadministration af medicin under graviditeten;
rygning, drikke alkohol;
hyppige tilfælde af viral forkølelse, røde hunde mæslinger.

De sandsynlige årsager til ektopi af mandlerne er opdelt i medfødte og erhvervede:

Medfødt:

ændringer i processen med skeletdannelse kranium;
reduktion i volumenet af den bageste fossa af kraniet;
udvidelse af foramen magnum.

Købt:

hjerneskade ved fødslen;
hydrodynamisk chok af cerebrospinalvæske, når det er svært at passere mellem nervesystemets hulrum.

Symptomer på sygdommen

Nedstigningen af cerebellar tonsillen i foramen magnum manifesterer sig nogle gange ikke klinisk og registreres tilfældigt under tomografi. Oftest forekommer manifestationen af sygdommen i barndommen. Det kliniske billede af anomalien er karakteriseret ved en gradvis stigning i symptomer, deres sværhedsgrad er direkte afhængig af graden af ektopi af mandlerne. Patienter med kraniovertebrale lidelser har en dysrafisk status: forkortet nakke, reduceret linje hårgrænse på baghovedet, asymmetrisk ansigt og ribben, "gotisk" gane, krumning af rygsøjlen, tragtbryst, flade fødder osv.

Ifølge klassificeringen af læger, baseret på tilstedeværelsen af visse symptomkomplekser, skelnes følgende syndromer:

Hypertensivt-hydrocefalisk syndrom indikerer øget intrakranielt tryk og er karakteriseret ved paroxysmal smerte i baghovedet. Der er en stigning i smerte under processer som nysen, hosterefleks, nakkemuskelbevægelser. Anfald af svimmelhed og opkastning er også typiske.
Pyramidalt syndrom er repræsenteret ved tetra-, para- eller hemiparese, vedvarende forandring følsomhed og bevægelser i lemmerne.
Bulbar syndrom manifesteres af forstyrrelser i kranienervernes funktion - glossopharyngeal, vagus, hypoglossal. Dysfunktioner opstår synke refleks og udtale af lyde, afvigelse af tungen til siden.
Symptomer på intramedullære læsioner vises som følge af hydro- og syringomyeli. Kyphoscoliosis er specifik, forbundet med beskadigelse af de mediale kerner, parese af de aksiale muskler og ændringer i vævsernæring.

Ofte bestemt radikulære syndromer, forstyrrelser i trofismen af trapezius musklerne.

Diagnostiske metoder

Hvis du har mistanke om lave mandler, er neurologen opmærksom på følgende: kliniske symptomer sygdomme:

Ved neurologisk undersøgelse: gangforstyrrelser, nystagmus (hyppige ukontrollerede øjenbevægelser), føleforstyrrelser, synkerefleks;
I processen med at afklare sygehistorien og livet:

recept smertesyndrom, paræstesi, føleforstyrrelser - fra fødsel, barndom eller senere;
fik traumatiske hjerneskader og skader i baghovedet.

Følgende diagnostiske metoder er af afgørende betydning for at stille en diagnose:

MR scanning. Et øget volumen af hjernens ventrikler bestemmes, IV-ventriklen forskydes nedad. Mesencephalon er aflangt og indlejret i lillehjernen.
Vejledende røntgenindikatorer (Chamberlain, McGregor, McRae osv.) har en vis diagnostisk betydning for specialister.
Ultralyd. Brugt ultralydsundersøgelse hjerne, hvor man kan overveje et fald eller visuelt fravær af cisternen magna, deformation og forskydning af lillehjernen.

Terapeutiske foranstaltninger

Ved asymptomatisk sygdomsforløb og ingen ændringer i nervesystemet og andre systemer er der ikke behov for behandling, men patienterne har stadig behov for regelmæssig opfølgning hos en neurolog.

Hvis anomalien er udtrykt ved klager over smerte uden dysfunktion interne systemer og organer udføres lægemiddelbehandling, bestående af ordination af smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler samt medicin med en muskelafslappende virkning.

Hvis sygdommen er ledsaget af forstyrrelser i nervesystemets funktion (forringede sanse- og motoriske funktioner mv.) eller hvis smertefulde fornemmelser patientens symptomer ikke reagerer på konservativ terapi, kirurgi kan anbefales. Kirurgisk indgreb består i at eliminere årsagerne til kompression og genoprette cerebrospinalvæskecirkulationen.

Dystopi er nedstigningen af cerebellare mandler i foramen magnum og rygmarvskanalen. Denne anomali kaldes også grad I Chiari misdannelse.

Normalt forårsager denne diagnose ikke nogen væsentlige forstyrrelser eller angst for patienten. Det forekommer ofte mellem 30 og 40 år. Under forskning er det et tilfældigt "fund".

Årsager:

I de fleste tilfælde er dette en medfødt patologi, manifesteret af en uoverensstemmelse mellem størrelserne af hjernen og foramen magnum. Cerebellar dystopi kan også være sekundær - med hyppige og traumatiske lumbale punkteringer.

Symptomer:

Symptomet på dystopi manifesterer sig sjældent klinisk. Der kan dog også forekomme neurologiske tegn - smerter i nakken ved anstrengelse, hoste. Det er "skydende" og paroxysmal af natur. Hovedpine og svimmelhed forekommer. Jo større fænomenet dystopi (varierer fra et par millimeter til flere centimeter), jo mere udtalte er lidelserne. Ved alvorlig prolaps kan der opstå syringomyeli (udvidelse af rygmarvskanalen og dannelse af hulrum omkring den).

Behandling og foranstaltninger, når symptomer opdages:

For negativt neurologiske symptomer behandling er normalt ikke nødvendig. Patienter med minimale eller ingen symptomer holdes stadig under opsyn af en neurolog for at overvåge udviklingen af sygdommen.

Hvis neurologiske symptomer stadig eksisterer, men i mindre manifestationer, er konservativ behandling mulig. Smertelindring vaskulære lægemidler og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, muskelafslappende midler. Der er også behov for anbefalinger om livsstil og rutine.

Kirurgisk indgreb er det eneste effektivt udseende behandlinger til patienter med omfattende lidelser.

Kirurgisk behandling involverer udvidelse af kraniefossa og plastikkirurgi af dura mater.

Indikationer for operation:

Ulidelig hovedpine, som ikke kan lindres med medicin.
En stigning i cerebrale og fokale manifestationer, der kan føre til handicap.

Den vigtigste diagnostiske teknik er magnetisk resonansbilleddannelse. CT-scanning og røntgenundersøgelse vil ikke give et klart billede af sygdommen.

Hvis en MR afslørede dystopi af cerebellare mandler, bør du ikke bekymre dig om dette. I de fleste tilfælde er anomalien asymptomatisk og kræver ikke behandling.

Nedstigningen af cerebellare mandler i foramen magnum eller cagal i rygmarven kaldes dystopi. Og nogle gange kaldes denne patologi Chiari misdannelse. Som regel medfører en sådan sygdom ikke væsentlige lidelser eller tydelige symptomer og har ingen grund til bekymring for patienten. Ofte manifesterer denne patologi sig efter at have nået 30-40 års alderen. Det opdages normalt under undersøgelser af andre årsager. Derfor bør du kende til denne sygdom, så den ikke kommer som en overraskelse for patienten.

For at forstå, hvad en lav placering af cerebellare mandler er, skal du klart kende de kliniske symptomer, og hvordan patologien opdages. Og da denne tilstand er ledsaget af hyppige hovedpine, skal du først fastslå deres årsag og derefter begynde behandlingen. Denne sygdom påvises ved MR.

Cerebellar dystopi er som regel en medfødt patologi. Det opstår, når et organ forskydes i den embryonale periode. Det forekommer kun sekundært, når der udføres hyppige punkteringer eller med lændeskader. Andre årsager til udseendet af denne sygdom ikke fundet.

Mandlerne i lillehjernen minder meget om dem, der findes i strubehovedet. I normal position er de placeret over BZO af kraniet. Og afvigelser i deres udvikling og position kan føre til ikke kun dystopi. Den mest almindelige forekomst er prolaps af cerebellare mandler under kraniets niveau.

Indtil nu er Chiari sygdom en patologi, hvis årsager neurologer ikke er kommet til en fælles mening. Nogle er af den opfattelse, at denne anomali opstår, når størrelsen af fossaen bag det kraniale udløb til spinalkanalen falder. Dette fører ofte til sådanne konsekvenser under væksten af væv, der er placeret i kassen. De går ud i den occipitale udgangskanal. Andre eksperter mener, at sygdommen begynder at udvikle sig på grund af en stigning i volumen af hjernevæv i hovedet. I dette tilfælde begynder hjernen at skubbe gennem den bageste kraniale fossa ind i occipital kraniale foramen lillehjernen og dens mandler.

Forårsager progression af en udtalt anomali og dens overgang til "klinikken", såsom hydrocephalus. Samtidig øges hjernens samlede størrelse, især cerebellarvævet. Chiari-patologi, sammen med hjernens underudviklede ledbåndsapparat, ledsages af dysplasi af knoglevæv. Derfor fører enhver traumatisk hjerneskade ofte til et øget fald i niveauet af placering af mandlerne og cerebellum.

Der er sådanne typer af unormale afvigelser som dystopi og Chiari misdannelse.

Til gengæld er Chiari sygdom opdelt i fire forskellige typer:

Type I er karakteriseret ved placeringen af mandlerne under niveauet af foramen magnum. Denne patologi opdages normalt hos unge og voksne. Det er ofte ledsaget af en ophobning af spinal cerebrospinalvæske i den centrale kanal, hvor patientens rygmarv er placeret.
Type II er karakteriseret ved manifestation umiddelbart efter fødslen. Ud over mandlerne, i den anden type patologi, kommer cerebellar vermis med en del af medulla oblongata og ventriklen ud i foramen i den occipitale del. Den anden type anomali er meget oftere ledsaget af hydromyelia end med patologien beskrevet i det første tilfælde. I de fleste tilfælde er denne patologiske afvigelse forbundet med medfødte brok dannet i forskellige dele af rygmarven.
Type III er kendetegnet ved, at ikke kun mandlerne falder ned gennem hullet, men også lillehjernen sammen med vævene i medulla oblongata. De er placeret i de cervikale og occipitale regioner.
Type IV er en underudvikling af cerebellarvæv. Denne patologi er ikke ledsaget af deres forskydning i kaudal retning. Men anomalien er oftest ledsaget af en medfødt cyste placeret i kraniefossa og hydrocephalus.

Type II og III optræder ofte i kombination med symptomer på nervesystemdysplasi, for eksempel heterotopi af hjernebarkens væv, foramencyster mv.

Liquor-hypertensivt syndrom er smerter i baghovedet og nakkemusklerne, som forstærkes ved nys, hoste eller belastning af nakkemuskelvævet. Ofte er smerterne ledsaget af opkastninger, der ikke er forbundet med at spise. Mange symptomer på patologien vises afhængigt af de cerebellare mandlers position i forhold til åbningen, der er placeret i den occipitale fossa af kraniet. Også observeret:

øget tonus i de cervikale muskler;
tale dysfunktion;
forringelse af synets og hørelsens organer;
afvigelser ved indtagelse;
hyppig svimmelhed ledsaget af støj i hovedet;
en følelse af rotation af miljøet;
kortvarig besvimelse;
trykændringer under pludselige bevægelser;
tungeatrofi;
hæshed af stemmen;
vejrtræknings- og føleforstyrrelser forskellige dele organer;
anfald af følelsesløshed;
lidelser i bækkenorganerne;
svækkelse af lemmernes muskler.

Anomali af type II og III har lignende symptomer, mærkbar fra de første øjeblikke efter fødslen af barnet. Den anden type er ledsaget af støjende vejrtrækning såvel som uventede angreb af åndedrætsstop, neuroparese af larynxvæv. Afvigelser i synkeprocessen observeres også.

Tegn på dystopi er sjældent tydelige. Men neurologiske manifestationer er stadig mulige:

angreb af "skydende" smerter i nakkemusklerne med øget spænding eller hoste;
hyppige smerter i hovedområdet;
anfald af svimmelhed og besvimelse.

Hvis prolapsen af mandlerne er alvorlig, er der nogle gange en udvidelse af kanalen, der forbinder hjernen og rygmarven, og der dannes hulrum omkring kanalen.

Diagnostiske metoder

Hoved moderne metode diagnosticering af dystopi er MR. I dette tilfælde hverken CT eller røntgenundersøgelser giver ikke et fuldstændigt billede af patologien.

Ingen test er egnet til at diagnosticere Chiari syndrom. standard metoder EEG, EchoEG eller REG, fordi de ikke tillader en præcis diagnose. En undersøgelse hos en neurolog vil heller ikke fastslå anomalien. Alle disse metoder kan kun vise mistanke om øget tryk inde i kraniet. Røntgenbilleder af kraniet bør heller ikke udføres, da de kun viser abnormiteter i knoglevæv, der kan ledsage patologi. Derfor, før introduktionen af tomografi i diagnostisk praksis, var diagnosticering af denne sygdom problematisk. Moderne diagnostiske metoder gør det muligt nøjagtigt at bestemme patologien.

I tilfælde af højkvalitetsvisualisering af knoglevævet i hvirvelforbindelsen giver metoder som MSCT eller CT ikke et tilstrækkeligt nøjagtigt billede. Den eneste pålidelige måde at diagnosticere Chiari misdannelse i dag er MR.

Da udførelse af forskning med denne metode kræver immobilitet af patienten, er små børn nedsænket i kunstig søvn ved hjælp af medicin. Der udføres også en MR af rygmarven. Det er rettet mod at diagnosticere eventuelle unormale abnormiteter i nervesystemets funktion.

Konservative behandlingsmetoder er kun mulige for meget små afvigelser. Det hele afhænger af, hvad patientens tilstand er på tidspunktet for at gå til lægen. I dette tilfælde er behandlingen rettet mod at fjerne smertefulde symptomer ikke-steroide lægemidler eller muskelafslappende midler. Korrektion af regimet er også nødvendig.

Den eneste ene effektiv metode Behandling af omfattende afvigelser er kirurgisk indgreb, som består af udvidelse af kraniefossa og plastikkirurgi af dura mater-vævet.

Indikationer for kirurgisk behandling er:

invaliderende hovedpine, der ikke kan lindres med medicin.
en stigning i hjernemanifestationer, der fører til handicap.

Hvis den unormale afvigelse opstår uden mærkbare tegn, kræves ingen behandling. I tilfælde hvor smertefulde fornemmelser I området af nakken og bagsiden af hovedet udføres konservativ terapi, hvor smertestillende og aseptiske lægemidler samt muskelafslappende midler anvendes.

Når Chiari misdannelse er ledsaget af neurologisk dysfunktion, eller når et konservativt behandlingsforløb ikke giver resultater, ordineres operation.

Ofte, under behandlingskurser for Chiari syndrom, bruges metoden til kraniovertebral dekompression. Operationen involverer at udvide åbningen af den occipitale del ved at fjerne en del knoglevæv, afskæring af cerebellare mandler og dele af to nakkehvirvler. Takket være dette normaliseres omsætningen af cerebrospinalvæske i hjernevævet som følge af et plaster lavet af et allograft eller kunstigt materiale. Chiari syndrom behandles nogle gange med en shunt, som tillader cerebrospinalvæske at dræne fra den centrale kanal. igennem kirurgi Cerebrospinalvæske kan drænes ind i karrene i brystet eller bughinden.

Chiari misdannelse type 1 kan være asymptomatisk hele livet. Og den tredje type patologi fører næsten altid til fatalt udfald, hvis ikke implementeret rettidig behandling. I tilfælde af udseendet af neurologiske tegn på sygdommen af den første eller sidste type, er rettidig kirurgisk behandling meget vigtig, fordi den resulterende mangel på neurologiske funktioner vil blive dårligt genoprettet, selvom manipulationerne udføres med succes. Ifølge forskellige kilder observeres effektiviteten af operation i cirka halvdelen af episoderne.

Arnold-Chiari misdannelse er en krænkelse af strukturen og placeringen af lillehjernen, hjernestammen i forhold til kraniet og rygmarvskanalen. Denne tilstand er klassificeret som en medfødt misdannelse, selvom den ikke altid viser sig fra de første dage af livet. Nogle gange opstår de første symptomer efter 40 år. Arnold-Chiari misdannelse kan forekomme forskellige symptomer skader på hjernen, rygmarven, cerebrospinalvæske cirkulationsforstyrrelser. Magnetisk resonansbilleddannelse bestemmer normalt diagnosen. Behandling udføres konservativt og kirurgiske metoder. Fra denne artikel kan du lære mere om symptomer, diagnose og behandlingsmetoder for Arnold-Chiari misdannelse.

Normalt er grænsen mellem hjernen og rygmarven på niveauet mellem kraniets knogler og halshvirvelsøjlen. Her er foramen magnum, som faktisk fungerer som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet passerer ind i rygmarven uden afbrydelse, uden en klar grænse. Alle anatomiske strukturer placeret over foramen magnum, især medulla oblongata, pons og cerebellum, hører til formationerne af den bageste kraniefossa. Hvis disse formationer (en ad gangen eller alle sammen) falder ned under foramen magnums plan, så opstår Arnold-Chiari-anomalien. Denne forkerte placering af cerebellum og medulla oblongata fører til kompression af rygmarven i halshvirvelsøjlen og forstyrrer den normale cirkulation af cerebrospinalvæske. Nogle gange er Arnold-Chiari misdannelse kombineret med andre misdannelser af craniovertebral krydset, det vil sige krydset mellem kraniet og rygsøjlen. I sådanne kombinerede tilfælde er symptomerne normalt mere udtalte og gør sig gældende ret tidligt.

Arnold-Chiari-anomalien er opkaldt efter to videnskabsmænd: den østrigske patolog Hans Chiari og den tyske patolog Julius Arnold. Den første, tilbage i 1891, beskrev en række anomalier i udviklingen af lillehjernen og hjernestammen, den anden, i 1894, gav en anatomisk beskrivelse af nedstigningen af den nederste del af de cerebellære halvkugler til foramen magnum.

Ifølge statistikker forekommer Arnold-Chiari misdannelse med en frekvens på 3,2 til 8,4 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Dette brede område skyldes til dels denne misdannelses heterogenitet. Hvad handler det om? Faktum er, at Arnold-Chiari misdannelse normalt er opdelt i fire undertyper (beskrevet af Chiari), afhængigt af hvilke strukturer der er sænket ned i foramen magnum og hvor uregelmæssige de er i struktur:

Arnold-Chiari I misdannelse - når de cerebellare mandler (den nederste del af cerebellar hemisfærerne) går ned i rygmarvskanalen fra kraniet;
Arnold-Chiari II misdannelse - når den falder ned i rygmarvskanalen mest af cerebellum (inklusive vermis), medulla oblongata, IV ventrikel;
Arnold-Chiari III misdannelse - når næsten alle formationer af den bageste kraniefossa (hjernen, medulla oblongata, IV ventrikel, pons) er placeret under foramen magnum. Ganske ofte er de placeret i en cerebral brok i den cervico-occipitale region (en situation, hvor der er en defekt i rygmarvskanalen i form af en rygbue, og indholdet af duralsækken, det vil sige rygmarven med alle dens membraner, rager ind i denne defekt). Diameteren af foramen magnum i tilfælde af denne type anomali øges;
Arnold-Chiari IV misdannelse er underudvikling (hypoplasi) af lillehjernen, men selve lillehjernen (eller rettere, hvad der dannes i dets sted) er placeret korrekt.

Type I og II af defekten er mere almindelige. Dette skyldes det faktum, at type III og IV normalt er uforenelige med liv, døden indtræffer i de første dage af livet.

Op til 80% af alle tilfælde af Arnold-Chiari misdannelse kombineres med tilstedeværelsen af syringomyeli (en sygdom karakteriseret ved tilstedeværelsen af hulrum i rygmarven, der erstatter hjernevæv).

I udviklingen af anomalien hører den ledende rolle til forstyrrelser i dannelsen af hjerne- og rygstrukturer i den prænatale periode. Følgende faktor skal dog også tages i betragtning: hovedtraume modtaget under fødslen, gentagne traumatiske hjerneskader i barndommen kan beskadige knoglesuturerne i området af kraniets basis. Som følge heraf forstyrres den normale dannelse af den bageste kraniale fossa. Den bliver for lille, med en flad hældning, hvorfor alle strukturerne i den bageste kraniefossa simpelthen ikke er i stand til at passe ind i den. De "søger en vej ud" og skynder sig ind i foramen magnum og derefter ind i rygmarvskanalen. Denne situation betragtes til en vis grad som en erhvervet Arnold-Chiari misdannelse. Der kan også opstå symptomer, der ligner Arnold-Chiari-misdannelser, med udviklingen af en hjernetumor, der får de cerebellare hemisfærer til at bevæge sig ind i foramen magnum og rygmarvskanalen.

De vigtigste kliniske manifestationer af Arnold-Chiari misdannelse er forbundet med kompression af hjernestrukturer. Samtidig komprimeres de kar, der forsyner hjernen, cerebrospinalvæskens strømningsbaner og rødderne af kranienerverne, der passerer i dette område.

Det er sædvanligt at skelne mellem 6 neurologiske syndromer, der kan være ledsaget af Arnold-Chiari misdannelse:

hypertensive-hydrocephalic;
cerebellar;
bulbar-pyramideformet;
radikulær;
vertebrobasilær insufficiens;
syringomyelitisk.

Naturligvis er alle 6 syndromer ikke altid til stede. Deres sværhedsgrad varierer i varierende grad, afhængigt af hvilke strukturer der er komprimeret og hvor meget.

Hypertensivt-hydrocefalisk syndrom udvikler sig som følge af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske (CSF). Normalt strømmer cerebrospinalvæske frit fra hjernens subaraknoidale rum ind i rygmarvens subaraknoidale rum. Den nedadgående del af de cerebellare mandler blokerer denne proces, som en prop i en flaske. Dannelse af cerebrospinalvæske i choroid plexus hjernen fortsætter, og i det store og hele har den ingen steder at flyde (bortset fra de naturlige absorptionsmekanismer, som i dette tilfælde ikke er nok). CSF akkumuleres i hjernen, hvilket forårsager øget intrakranielt tryk (intrakraniel hypertension) og udvidelse af CSF-rummene (hydrocephalus). Dette viser sig som en bristende hovedpine, som forstærkes, når man hoster, nyser, griner eller anstrenger sig. Smerter mærkes i baghovedet, nakkeområdet og mulige spændinger i nakkemusklerne. Der kan forekomme episoder pludselig opkastning, på ingen måde relateret til fødeindtagelse.

Cerebellar syndrom manifesterer sig som en krænkelse af koordinationen af bevægelser, en "beruset" gangart og misser, når man udfører målrettede bevægelser. Patienterne er bekymrede for svimmelhed. Rysten i lemmerne kan forekomme. Tale kan blive forstyrret (bliver opdelt i separate stavelser, chanting). Nok specifikt symptom betragtes som "nedadgående nystagmus". Disse er ufrivillige trækninger i øjeæblerne, rettet, i dette tilfælde, nedad. Patienter kan klage over dobbeltsyn på grund af nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom er opkaldt efter de strukturer, der er udsat for kompression. Bulbus er navnet på medulla oblongata på grund af dens løgformede, så bulbar syndrom betyder tegn på beskadigelse af medulla oblongata. Og pyramiderne er anatomiske formationer af medulla oblongata, som er bundter nervefibre, der bærer impulser fra cortex cerebrale hemisfærer Til nerveceller forreste horn i rygmarven. Pyramiderne er ansvarlige for frivillige bevægelser i lemmer og torso. Ifølge ovenstående manifesterer bulbar-pyramidalt syndrom sig klinisk som muskelsvaghed i ekstremiteterne, følelsesløshed og tab af smerte og temperaturfølsomhed (fibre passerer gennem medulla oblongata). Kompression af kernerne i kranienerverne i hjernestammen forårsager synsforstyrrelser, hørelse, tale (på grund af nedsatte tungebevægelser), nasal stemme, kvælning ved spisning og vejrtrækningsbesvær. Muligt kortvarigt tab af bevidsthed eller tab muskel tone med bevaret bevidsthed.

Radikulært syndrom i tilfælde af Arnold-Chiari misdannelse er udseendet af tegn på dysfunktion af kranienerverne. Disse kan være nedsat tungemobilitet, en nasal eller hæs stemme, nedsat synkning af mad, høredefekter (inklusive tinnitus) og nedsat følsomhed i ansigtet.

Vertebrobasilært insufficienssyndrom er forbundet med nedsat blodforsyning i det tilsvarende kredsløbssystem. På grund af dette opstår anfald af svimmelhed, tab af bevidsthed eller muskeltonus og synsproblemer. Som vi kan se, bliver det klart, at de fleste symptomer på Arnold-Chiari misdannelse ikke opstår som følge af en direkte årsag, men på grund af den kombinerede indflydelse af forskellige faktorer. Således er angreb af bevidsthedstab forårsaget både af kompression af specifikke centre af medulla oblongata og af nedsat blodforsyning i det vertebrobasilære område. En lignende situation opstår med nedsat syn, hørelse, svimmelhed og så videre.

Syringomyelitisk syndrom forekommer ikke altid, men kun i tilfælde af kombination af Arnold-Chiari misdannelse med cystiske forandringer i rygmarven. Disse situationer kommer til udtryk ved en dissocieret følsomhedsforstyrrelse (når temperatur, smerte og taktil følsomhed er isoleret isoleret, og dyb (position af lemmen i rummet) forbliver intakt), følelsesløshed og muskelsvaghed i nogle lemmer, dysfunktion af bækkenorganerne (urin- og fækal inkontinens). Du kan læse om, hvordan syringomyeli manifesterer sig i en separat artikel.

Hver type Arnold-Chiari misdannelse har sin egen kliniske træk. Arnold-Chiari misdannelse type I manifesterer sig muligvis ikke før i 30-40 års alderen (mens kroppen er ung, kompenseres kompression af strukturerne). Nogle gange er denne type defekt et utilsigtet fund under magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom.

Type II kombineres ofte med andre defekter: meningomyelocele i lænden og stenose af cerebral akvædukt. Kliniske manifestationer opstår fra de første minutter af livet. Ud over hovedsymptomerne oplever barnet høj vejrtrækning med perioder med stop, besvær med at sluge mælk, og mad kommer ind i næsen (barnet kvæles, kvæles og kan ikke sutte).

Type III er også ofte kombineret med andre misdannelser i hjernen og cervikal-occipital regionen. I en cerebral brok i den cervikal-occipitale region kan ikke kun cerebellum, men også medulla oblongata og occipitallapper lokaliseres. Denne last er praktisk talt uforenelig med livet.

IV type af nogle videnskabsmænd, i På det sidste, betragtes ikke som et Chiari-symptomkompleks i det moderne koncept, fordi det ikke er ledsaget af nedstigningen af den underudviklede lillehjernen i foramen magnum. Klassifikationen af den østrigske Chiari, som først beskrev denne patologi, indeholder dog også type IV.

Kombinationen af en række symptomer beskrevet ovenfor giver lægen mistanke om Arnold-Chiari misdannelse. Men for nøjagtigt at bekræfte diagnosen er det nødvendigt at udføre en computer eller magnetisk resonansbilleddannelse (sidstnævnte metode er mere informativ). Billedet opnået ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse demonstrerer nedstigningen af strukturerne af den bageste kraniale fossa under foramen magnum og bekræfter diagnosen.

Valget af behandling for Arnold-Chiari misdannelse afhænger af tilstedeværelsen af symptomer på sygdommen.

Hvis defekten blev opdaget ved et uheld (det vil sige, at den ikke har nogen kliniske manifestationer og ikke generer patienten) under magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom, udføres behandlingen overhovedet ikke. Patienten overvåges dynamisk for ikke at gå glip af det øjeblik, hvor de første kliniske symptomer på hjernekompression vises.

Hvis anomalien viser sig som et mildt hypertensivt-hydrocefalisk syndrom, forsøges konservativ behandling. Brug til dette formål:

dehydreringsmidler (diuretika). De reducerer mængden af cerebrospinalvæske, hjælper med at reducere smerte;
ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler til at reducere smerte;
muskelafslappende midler i nærvær af muskelspændinger i livmoderhalsregionen.

Hvis brugen af medicin viser sig at være tilstrækkelig, stopper de der i en vis periode. Hvis der ikke er nogen effekt, eller patienten udvikler tegn på andre neurologiske syndromer ( muskelsvaghed, tab af følsomhed, tegn på dysfunktion af kranienerverne, periodiske angreb af tab af bevidsthed og så videre), så tyer de til kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består af trephination af den bageste kraniale fossa, fjernelse af en del af den occipitale knogle, resektion af de cerebellare tonsiller ned i foramen magnum og dissektion af adhæsioner af det subaraknoideale rum, der forstyrrer cirkulationen af cerebrospinalvæske. Nogle gange kan shuntoperation være nødvendig for at dræne overskydende cerebrospinalvæske. "Overskydende væske" udledes gennem et specielt rør (shunt) ind i brystet eller bughulen. At bestemme det øjeblik, hvor behovet for kirurgisk behandling opstår, er en meget vigtig og ansvarlig opgave. Langsigtede sensoriske ændringer, tab af muskelstyrke og kranienervedefekter vil muligvis ikke komme sig helt efter kirurgisk indgreb. Derfor er det vigtigt ikke at gå glip af det øjeblik, hvor du virkelig ikke kan undvære operation. Ved type II-defekter er kirurgisk behandling indiceret i næsten 100 % af tilfældene uden forudgående konservativ behandling.

Arnold-Chiari misdannelse er således en af de menneskelige udviklingsdefekter. Det kan være asymptomatisk, eller det kan vise sig fra de første dage af livet. De kliniske manifestationer af sygdommen er meget forskellige; diagnose udføres ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse. Behandlingstilgange varierer fra ingen intervention til operationelle metoder. Bind terapeutiske foranstaltninger bestemt individuelt.

Arnold-Chiari misdannelse viser sig muligvis ikke på nogen måde og kan blive opdaget tilfældigt under en computertomografi eller magnetisk resonansscanning.

Imidlertid er følgende manifestationer mulige:

smerter i den cervikal-occipitale region, forværret af hoste og belastning;
hovedpine;
nedsat synsstyrke;
nystagmus (oscillerende bevægelser af øjeæblerne);
svækket synke (kvælning, når man spiser, drikker);
ustabil gang, ustabilitet, hyppige fald;
bevægelseskoordinationsforstyrrelse: patientens bevægelser er uklare, ukoordinerede og fejende;
krænkelse af dyb følsomhed (fornemmelsen af opfattelsen af ens egen krop er forstyrret, for eksempel føler en person med lukkede øjne ikke den position, hvor hans hænder ligger);
nedsat smerte og temperaturfølsomhed i de øvre ekstremiteter;
vejrtrækningsproblemer (op til standsning) - i alvorlige tilfælde.

Årsager

Årsagerne til udviklingen af denne anomali er ikke pålideligt kendt.

Det er muligt, at risikoen for at få et barn med Arnold-Chiari misdannelse øges af følgende faktorer, der påvirker en gravid kvindes krop:

stofmisbrug under graviditet;
rygning og drikke alkohol under graviditet;
hyppig viral forkølelse, samt røde hunde og andre virussygdomme under graviditeten.

TIL medfødte årsager Unormal udvikling af kranieknoglerne kan tilskrives:

den bageste kraniefossa er for lille (som normalt huser hjernens lillehjernen og occipitallappen);
stigning i størrelsen af foramen magnum.

Erhvervede årsager kan omfatte:

traumatiske skader på barnets kranium og hjerne på grund af fødselstraumer (under passagen af fødselskanalen);
hydrodynamisk påvirkning af cerebrospinalvæske i væggene i den centrale kanal af rygmarven (cerebrospinalvæske er cerebrospinalvæsken, der giver næring og stofskifte i hjernen): hvis cirkulationen af cerebrospinalvæske mellem hulrum (ventrikler) i hjernen og rygmarven er forstyrret, cerebrospinalvæske under tryk kan beskadige rygmarven og strække dens centrale kanal.

LookMedBook minder: Jo hurtigere du søger hjælp fra en specialist, jo større er dine chancer for at bevare helbredet og reducere risikoen for komplikationer:

Diagnosen stilles ud fra en neurologisk undersøgelse og resultaterne af instrumentel undersøgelse.

Neurologisk undersøgelse: kan afsløre ustabil gang, nystagmus (rytmiske oscillerende bevægelser af øjnene fra side til side), føleforstyrrelser og synke.
Analyse af klager og sygehistorie:
- hvor længe siden opstod klager over hovedpine, føleforstyrrelser, ustabil gang, lammelse (manglende evne til at bevæge lemmerne)?
- om lidelserne var til stede ved fødslen eller udviklede sig senere;
- om barnet havde en hoved- eller nakkeskade under fødslen.

MR (magnetisk resonansbilleddannelse) af hjernen og cervikal og thorax rygmarv giver dig mulighed for at studere hjernens struktur lag for lag for at opdage abnormiteter i hjernens udvikling.
Det er også muligt at konsultere en terapeut eller neurokirurg.

Mængden og typen af behandling afhænger af sygdommens sværhedsgrad.

Konservativ (ikke-kirurgisk) behandling (hvis hovedsymptomet på sygdommen er mindre smerter i den cervikal-occipitale region): smertestillende medicin, antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler (stoffer, der afslapper musklerne) anvendes til behandling.
Kirurgisk behandling (i mangel af effekt fra konservativ terapi eller tilstedeværelse af alvorlige neurologiske symptomer (for eksempel: følelsesløshed, svaghed i lemmerne)). Målet med kirurgisk behandling er at eliminere faktorer, der bidrager til kompression af hjernestrukturer, samt at normalisere cirkulationen af cerebrospinalvæske (normalt cirkulerer den frit mellem hjernens ventrikler og den centrale kanal i rygmarven).

Forebyggelse af Arnold-Chiari misdannelse

På grund af utilstrækkelige data om årsagerne til sygdommen er forebyggende foranstaltninger reduceret til regler sundt billede mors liv under graviditeten:

god ernæring (spiser friske grøntsager og frugter, kødprodukter, tager vitaminer);
rygestop og alkohol;
brug af medicin kun som ordineret af en læge.

Imidlertid er følgende manifestationer mulige:

smerter i den cervikal-occipitale region, forværret af hoste og belastning;
hovedpine;
nedsat synsstyrke;
nystagmus (oscillerende bevægelser af øjeæblerne);
svækket synke (kvælning, når man spiser, drikker);
ustabil gang, ustabilitet, hyppige fald;
bevægelseskoordinationsforstyrrelse: patientens bevægelser er uklare, ukoordinerede og fejende;
krænkelse af dyb følsomhed (fornemmelsen af opfattelsen af ens egen krop er forstyrret, for eksempel føler en person med lukkede øjne ikke den position, hvor hans hænder ligger);
nedsat smerte og temperaturfølsomhed i de øvre ekstremiteter;
vejrtrækningsproblemer (op til standsning) - i alvorlige tilfælde.

Formularer

Arnold-Chiari misdannelse 1type: nedstigning af en del af lillehjernen (dets udvækster - mandler) under planet af foramen magnum med kompression af hjernestammen.
Arnold-Chiari misdannelse 2type: Ud over de cerebellare mandler falder medulla oblongata og mellemhjernen (strukturer placeret lige over) også ned i foramen magnum. Ofte ledsaget af ikke-fusion af rygmarvsbuerne, hydrocephalus (forringet udstrømning af cerebrospinalvæske fra hjernens hulrum. Væske er en væske, der giver næring og stofskifte i hjernen).
Arnold-Chiari misdannelse 3type: med denne form for anomali dannes en herniation af hjernen (encephalocele), der opstår gennem en defekt i kraniets knogler. En del af lillehjernen kommer ind i denne brok, som kommer til udtryk ved ubalance, ustabil gang, nystagmus (rytmiske oscillerende bevægelser af øjnene fra side til side).
Arnold-Chiari misdannelse type 4: denne form er karakteriseret ved medfødt underudvikling af cerebellum. Ender oftest med døden.

Årsager

Årsagerne til udviklingen af denne anomali er ikke pålideligt kendt.

Det er muligt, at risikoen for at få et barn med Arnold-Chiari misdannelse øges af følgende faktorer, der påvirker en gravid kvindes krop:

stofmisbrug under graviditet;
rygning og drikke alkohol under graviditet;
hyppige virale forkølelser samt røde hunde og andre virussygdomme under graviditeten.

Medfødte årsager kan omfatte unormal udvikling af kraniets knogler:

den bageste kraniefossa er for lille (som normalt huser hjernens lillehjernen og occipitallappen);
stigning i størrelsen af foramen magnum.

Erhvervede årsager kan omfatte:

traumatiske skader på barnets kranium og hjerne på grund af fødselstraumer (under passagen af fødselskanalen);
hydrodynamisk påvirkning af cerebrospinalvæske i væggene i den centrale kanal af rygmarven (cerebrospinalvæske er cerebrospinalvæsken, der giver næring og stofskifte i hjernen): hvis cirkulationen af cerebrospinalvæske mellem hulrum (ventrikler) i hjernen og rygmarven er forstyrret, cerebrospinalvæske under tryk kan beskadige rygmarven og strække dens centrale kanal.

LookMedBook minder: Jo hurtigere du søger hjælp fra en specialist, jo større er dine chancer for at bevare helbredet og reducere risikoen for komplikationer:

Diagnostik

Diagnosen stilles ud fra en neurologisk undersøgelse og resultaterne af instrumentel undersøgelse.

Neurologisk undersøgelse: kan afsløre ustabil gang, nystagmus (rytmiske oscillerende bevægelser af øjnene fra side til side), føleforstyrrelser og synke.
Analyse af klager og sygehistorie:
- hvor længe siden opstod klager over hovedpine, føleforstyrrelser, ustabil gang, lammelse (manglende evne til at bevæge lemmerne)?
- om lidelserne var til stede ved fødslen eller udviklede sig senere;
- om barnet havde en hoved- eller nakkeskade under fødslen.

MR (magnetisk resonansbilleddannelse) af hjernen og cervikal og thorax rygmarv giver dig mulighed for at studere hjernens struktur lag for lag for at opdage abnormiteter i hjernens udvikling.
Det er også muligt at konsultere en terapeut eller neurokirurg.

Behandling af Arnold-Chiari misdannelse

Mængden og typen af behandling afhænger af sygdommens sværhedsgrad.

Konservativ (ikke-kirurgisk) behandling (hvis hovedsymptomet på sygdommen er mindre smerter i den cervikal-occipitale region): smertestillende medicin, antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler (stoffer, der afslapper musklerne) anvendes til behandling.
Kirurgisk behandling (i mangel af effekt fra konservativ terapi eller tilstedeværelse af alvorlige neurologiske symptomer (for eksempel: følelsesløshed, svaghed i lemmerne)). Målet med kirurgisk behandling er at eliminere faktorer, der bidrager til kompression af hjernestrukturer, samt at normalisere cirkulationen af cerebrospinalvæske (normalt cirkulerer den frit mellem hjernens ventrikler og den centrale kanal i rygmarven).

Komplikationer og konsekvenser

En stigning i intrakraniel hypertension, udvikling af hypertensivt-hydrocephalic syndrom (overdreven ophobning af væske i kraniehulen).
Vejrtrækningsproblemer (selv til det stopper).
Kongestiv lungebetændelse (betændelse lungevæv på grund af stagnation af blod i lungerne. Stagnation af blod fører til underernæring af lungerne og den aktive spredning af mikroorganismer, der kommer ind i dem) på grund af det faktum, at patienter ofte bliver ude af stand til at bevæge sig uafhængigt.

Forebyggelse af Arnold-Chiari misdannelse

På grund af utilstrækkelige data om årsagerne til sygdommen er forebyggende foranstaltninger reduceret til reglerne for en sund livsstil for moderen under graviditeten:

god ernæring (spiser friske grøntsager og frugter, kødprodukter, tager vitaminer);
rygestop og alkohol;
brug af medicin kun som ordineret af en læge.

Derudover

Forudsætninger for prolapsende mandler er:

reduktion i størrelsen af den bageste kraniale fossa (hvor hjernens lillehjernen og occipitallappen normalt er placeret): i dette tilfælde har lillehjernen ikke plads nok, og den ser ud til at "skubbe" sin nederste del ud af kranien hul;
stigning i størrelsen af foramen magnum: tillader de cerebellare mandler at forlade kraniehulen.

Årsager til udseende

Cerebellar dystopi er som regel en medfødt patologi. Det opstår, når et organ forskydes i den embryonale periode. Det forekommer kun sekundært, når der udføres hyppige punkteringer eller med lændeskader. Ingen andre årsager til denne sygdom er blevet identificeret.

Indtil nu er Chiari sygdom en patologi, hvis årsager neurologer ikke er kommet til en fælles mening. Nogle er af den opfattelse, at denne anomali opstår, når størrelsen af fossaen bag det kraniale udløb til spinalkanalen falder. Dette fører ofte til sådanne konsekvenser under væksten af væv, der er placeret i kassen. De går ud i den occipitale udgangskanal. Andre eksperter mener, at sygdommen begynder at udvikle sig på grund af en stigning i volumen af hjernevæv i hovedet. I dette tilfælde begynder hjernen at skubbe lillehjernen og dens mandler gennem den bageste kraniale fossa ind i den occipitale kraniale foramen.

Typer af anomalier

Der er sådanne typer af unormale afvigelser som dystopi og Chiari misdannelse.

Til gengæld er Chiari sygdom opdelt i fire forskellige typer:

Type I er karakteriseret ved placeringen af mandlerne under niveauet af foramen magnum. Denne patologi opdages normalt hos unge og voksne. Det er ofte ledsaget af en ophobning af spinal cerebrospinalvæske i den centrale kanal, hvor patientens rygmarv er placeret.
Type II er karakteriseret ved manifestation umiddelbart efter fødslen. Ud over mandlerne, i den anden type patologi, kommer cerebellar vermis med en del af medulla oblongata og ventriklen ud i foramen i den occipitale del. Den anden type anomali er meget oftere ledsaget af hydromyelia end med patologien beskrevet i det første tilfælde. I de fleste tilfælde er denne patologiske afvigelse forbundet med medfødte brok dannet i forskellige dele af rygmarven.
Type III er kendetegnet ved, at ikke kun mandlerne falder ned gennem hullet, men også lillehjernen sammen med vævene i medulla oblongata. De er placeret i de cervikale og occipitale regioner.
Type IV er en underudvikling af cerebellarvæv. Denne patologi er ikke ledsaget af deres forskydning i kaudal retning. Men anomalien er oftest ledsaget af en medfødt cyste placeret i kraniefossa og hydrocephalus.

Type II og III optræder ofte i kombination med symptomer på nervesystemdysplasi, for eksempel heterotopi af hjernebarkens væv, foramencyster mv.

Symptomer

Den mest almindelige blandt anomalierne er patologien af den første type. Med det er manifestationen af spiritus-hypertensionssyndrom ofte mulig, såvel som cerebello-bulbar og syringomyelic fænomener, forstyrrelser i funktionen af nerveender inde i kraniet.

øget tonus i de cervikale muskler;
tale dysfunktion;
forringelse af synets og hørelsens organer;
afvigelser ved indtagelse;
hyppig svimmelhed ledsaget af støj i hovedet;
en følelse af rotation af miljøet;
kortvarig besvimelse;
trykændringer under pludselige bevægelser;
tungeatrofi;
hæshed af stemmen;
vejrtrækningsproblemer og følsomhed i forskellige dele af kroppen;
anfald af følelsesløshed;
lidelser i bækkenorganerne;
svækkelse af lemmernes muskler.

Anomalier af type II og III har lignende symptomer, mærkbare fra de første øjeblikke efter fødslen af barnet. Den anden type er ledsaget af støjende vejrtrækning såvel som uventede angreb af åndedrætsstop, neuroparese af larynxvæv. Afvigelser i synkeprocessen observeres også.

Tegn på dystopi er sjældent tydelige. Men neurologiske manifestationer er stadig mulige:

angreb af "skydende" smerter i nakkemusklerne med øget spænding eller hoste;
hyppige smerter i hovedområdet;
anfald af svimmelhed og besvimelse.

Hvis prolapsen af mandlerne er alvorlig, er der nogle gange en udvidelse af kanalen, der forbinder hjernen og rygmarven, og der dannes hulrum omkring kanalen.

Diagnostiske metoder

Den vigtigste moderne metode til diagnosticering af dystopi er MR. I dette tilfælde giver hverken CT- eller røntgenundersøgelser et fuldstændigt billede af patologien.

Ingen standardmetoder som EEG, EchoEG eller REG er egnede til at diagnosticere Chiari syndrom, fordi de ikke tillader en nøjagtig diagnose. En undersøgelse hos en neurolog vil heller ikke fastslå anomalien. Alle disse metoder kan kun vise mistanke om øget tryk inde i kraniet. Røntgenbilleder af kraniet bør heller ikke udføres, da de kun viser abnormiteter i knoglevæv, der kan ledsage patologi. Derfor, før introduktionen af tomografi i diagnostisk praksis, var diagnosticering af denne sygdom problematisk. Moderne diagnostiske metoder gør det muligt nøjagtigt at bestemme patologien.

Da forskning med denne metode kræver, at patienten forbliver immobil, sættes små børn i kunstig søvn ved hjælp af medicin. Der udføres også en MR af rygmarven. Det er rettet mod at diagnosticere eventuelle unormale abnormiteter i nervesystemets funktion.

Behandling

Konservative behandlingsmetoder er kun mulige for meget små afvigelser. Det hele afhænger af, hvad patientens tilstand er på tidspunktet for at gå til lægen. I dette tilfælde er behandlingen rettet mod at lindre smertefulde symptomer med ikke-steroide lægemidler eller muskelafslappende midler. Korrektion af regimet er også nødvendig.

Den eneste effektive behandling for store afvigelser er kirurgi, som består af udvidelse af kraniefossa og plastikkirurgi af dura mater-vævet.

Indikationer for kirurgisk behandling er:

invaliderende hovedpine, der ikke kan lindres med medicin.
en stigning i hjernemanifestationer, der fører til handicap.

Hvis den unormale afvigelse opstår uden mærkbare tegn, kræves ingen behandling. I tilfælde af smerter i nakken og baghovedet udføres konservativ terapi, som bruger analgetika og aseptiske lægemidler samt muskelafslappende midler.

Når Chiari misdannelse er ledsaget af neurologisk dysfunktion, eller når et konservativt behandlingsforløb ikke giver resultater, ordineres operation.

Ofte, under behandlingskurser for Chiari syndrom, bruges metoden til kraniovertebral dekompression. Operationen går ud på at udvide åbningen af den occipitale del ved at fjerne en del af knoglevævet, afskære cerebellare mandler og dele af to nakkehvirvler. Takket være dette normaliseres omsætningen af cerebrospinalvæske i hjernevævet som følge af et plaster lavet af et allograft eller kunstigt materiale. Chiari syndrom behandles nogle gange med en shunt, som tillader cerebrospinalvæske at dræne fra den centrale kanal. Gennem operation kan cerebrospinalvæske drænes ind i karrene i brystet eller bughinden.

Vejrudsigt

Chiari misdannelse type 1 kan være asymptomatisk hele livet. Og den tredje type patologi fører næsten altid til døden, hvis rettidig behandling ikke udføres. I tilfælde af udseendet af neurologiske tegn på sygdommen af den første eller sidste type, er rettidig kirurgisk behandling meget vigtig, fordi den resulterende mangel på neurologiske funktioner vil blive dårligt genoprettet, selvom manipulationerne udføres med succes. Ifølge forskellige kilder observeres effektiviteten af operation i cirka halvdelen af episoderne.

Arnold-Chiari misdannelse er klassificeret som en defekt i den kranio-vertebrale zone. Det dannes i den bageste kraniale fossa (PCF), når dens volumen er utilstrækkelig, forskydes de bageste dele af hjernen og lillehjernen mod foramen magnum, og strømmen af cerebrospinalvæske forstyrres. Bagsiden af kraniet danner den såkaldte posterior kraniefossa, hvori hemisfærerne og cerebellar vermis, pons og medulla oblongata er placeret, som passerer ind i rygmarven efter at have passeret foramen magnum. Foramen magnum er begrænset af kraniets knogleformede basis og er ikke i stand til at ændre dens diameter; enhver forskydning af hjernestrukturer er fyldt med en uoverensstemmelse mellem deres størrelse og diameteren af foramen, fastkilning og klemning af nervevæv, konsekvenserne hvoraf kan være fatalt. Medulla oblongata indeholder vitale nervecentre, der er ansvarlige for aktiviteten af det kardiovaskulære system og respiration, så ikke kun neurologiske underskud vil være en manifestation af sygdommen. I alvorlige tilfælde er vitale funktioner deprimerede, og patienten kan dø. Forskydning af cerebellar hemisfærer fører til et stop i cirkulationen af cerebrospinalvæske med hydrocephalus, hvilket yderligere forværrer de eksisterende lidelser. Arnold-Chiari misdannelse kan være medfødt, udvikle sig i fosteret og kombineres med andre udviklingsmæssige abnormiteter, og dens kliniske manifestationer viser sig ikke altid med det samme. I nogle tilfælde går der en betydelig periode, før patologiens manifestation, eller der opstår en situation, der fremkalder manifestationen af en tidligere asymptomatisk anomali; hos andre patienter kan det endda vise sig at være et utilsigtet fund på MR. Ofte er patologien erhvervet i naturen og forekommer under indflydelse ydre årsager, mens hjernen og kraniet ved fødslen har en normal struktur.

Årsager og mekanisme for udvikling af posterior fossa defekt (PCD)

Der er ingen konsensus om ætiologien bag Chiari misdannelse. Forskere fremsætter forskellige teorier, som hver især er fuldstændig berettigede og har ret til at eksistere.

Tidligere blev anomalien udelukkende betragtet medfødt defekt specialistobservationer viste dog, at kun en lille del af patienterne havde defekter under intrauterin udvikling, mens resten fik dem i løbet af livet.

Årsagerne til den erhvervede patologi af det kranio-vertebrale kryds anses for at være den ujævne væksthastighed af nervevævet i hjernen og kraniets knoglebase, når hjernen vokser meget hurtigere end knoglebeholderen, hvori den er placeret . Den resulterende volumenafvigelse er grundlaget for Arnold-Chiari sygdom. Den medfødte form af patologien er kombineret med knogledysplasi, hvilket fører til underudvikling af kranieknoglerne samt en krænkelse af dannelsen ledbåndsapparat, og evt ydre påvirkning, kan traumer dramatisk forværre patologiens manifestationer. Kombinationen af en kraniel fossa-defekt med andre lidelser i livmoderudviklingen og medfødte syndromer anses for at være karakteristisk. Neurologer har formuleret to hovedmekanismer for dannelsen af patologi:

Reduktion af størrelsen af PFC med normale mængder dele af hjernen (sandsynligvis på grund af forstyrrelser i den prænatale periode).
En stigning i selve hjernens volumen, samtidig med at de korrekte parametre for kraniefossa og foramen magnum opretholdes, når hjernen skubber sine kaudale sektioner i retning af foramen magnum.

Da anomalien kan være medfødt, er blandt årsagerne dem, der kan ændre det normale forløb af graviditet og intrauterin udvikling:

Misbrug af medicin, drikke alkohol og rygning under graviditeten, især under graviditeten tidlige stadier når embryonets organer og systemer netop er ved at blive dannet;
Virale læsioner hos gravide kvinder, blandt hvilke infektioner med en teratogene virkning - røde hunde, cytomegalovirus osv. - er særligt farlige.

Arnold-Chiari misdannelse opstår også af en række erhvervede årsager, når hjernen og knoglerne i kraniet oprindeligt er korrekt udviklet. Følgende kan føre til dets udseende efter fødslen:

Fødselsskader, både spontane og under obstetrisk pleje;
Traumatiske hjerneskader og hydrodynamisk påvirkning af cerebrospinalvæsken på væggene i rygmarvskanalen i tilfælde af en krænkelse af cerebrospinalvæskens dynamik (dette sker hos voksne);
Hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provokerende faktor, da en stigning i volumenet af indholdet i kraniet, selv på grund af væske, uundgåeligt medfører en stigning i tryk og en forskydning af hjernen i kaudal (posterior) retning. På den anden side er det en manifestation af selve anomalien, når cerebellar prolaps forårsager en blokade af cerebrospinalvæskebanerne og en stigning i trykket i cerebrospinalvæsken, der cirkulerer gennem hjernens hulrum.

Typer og grader af Arnold-Chiari misdannelse

Afhængigt af tilstedeværelsen af visse ændringer i hjernen og knoglebunden af kraniet, er det sædvanligt at skelne mellem flere typer af Arnold-Chiari-anomali:

Chiari misdannelse type 1, når der er en nedadgående forskydning af cerebellare mandler, påvises normalt hos voksne og unge og er ofte kombineret med nedsat cerebrospinalvæskedynamik og ophobning af cerebrospinalvæske i rygmarvens centrale kanal (hydromyelia). Mulig kompression af hjernestammen.

Arnold-Chiari misdannelse type 1 er den hyppigst diagnosticerede og har en ret gunstig prognose

Arnold-Chiari misdannelse type 2 - viser sig allerede hos nyfødte, da der sker en forskydning af et meget større volumen af hjernen end ved type 1: cerebellare mandler og dens vermis, medulla oblongata med fjerde ventrikel og muligvis mellemhjernen formationer. Normalt, med fase 2-defekter, er der en forstyrrelse af strømmen af cerebrospinalvæske med hydromyelia. Sygdommen er ofte kombineret med tilstedeværelsen medfødt brok rygmarv og vertebrale anomalier.
Type 3 af sygdommen er karakteriseret ved fremspring af pia mater med hjernens substans i occipitalregionen, som også omfatter cerebellum og medulla oblongata.

Arnold-Chiari misdannelse type 3 på billedet

Arnold-Chiari misdannelse type 4 viser sig ved underudvikling af lillehjernen, når sidstnævnte er reduceret, og falder derfor ikke mere distalt ned til kanalen i knoglen. Patologien gør den nyfødte ulevedygtig og ender normalt med døden.

Hvad angår sværhedsgraderne:

Arnold-Chiari misdannelse af 1. grad kan betragtes som en af de mildeste varianter af patologien, da der praktisk talt ikke er nogen misdannelser i selve hjernen, og klinikken kan være fuldstændig fraværende og kun optræde under ugunstige forhold - traumer, neuroinfektion osv. Misdannelser af anden og tredje grad kombineres til gengæld ofte med forskellige misdannelser af nervevæv - hypoplasi af nogle dele af hjernen og subkortikale knuder, forskydning af gråt stof, cyster i cerebrospinalvæskekanalen, underudvikling af hjernevindingerne .

Manifestationer af Arnold-Chiari syndrom

Symptomerne på Arnold-Chiari syndrom bestemmes af dens type og arten af forskydningen af PCF-strukturerne. Det er ofte asymptomatisk og opdages tilfældigt under hjerneundersøgelser. Hos voksne kan forekomsten af symptomer udløses af en hovedskade; hos børn er nogle former for sygdommen mærkbare allerede i de første timer og dage af livet. Type I-anomali diagnosticeres oftest og kan manifestere sig i ungdomsårene eller voksenalderen med følgende syndromer:

hypertensive;
cerebellar;
Bulbar;
syringomyelic;
Fænomener med skade på kranienerver.

Hypertensionssyndrom er forårsaget af en stigning i intrakranielt tryk på grund af blokering af udstrømningen af cerebrospinalvæske af forskudte dele af hjernen. Det manifesterer sig:

Hovedpine i baghovedet, især når man nyser eller hoster;
Kvalme og opkastning, hvorefter patienten ikke føler lindring;
Nakke muskelspændinger.

Tegn på cerebellar involvering (cerebellar syndrom) omfatter taleforstyrrelser, motorisk funktion, balance, nystagmus. Patienter klager over ustabil gang, ustabilitet i kropsposition i rummet, vanskeligheder med finmotorik og klarhed i bevægelser. Beskadigelse af hjernestammen forekommer farlig på grund af placeringen af kranienervekernerne og vitale nervecentre der. Stængelsymptomer omfatter:

svimmelhed; dobbeltsyn og nedsat syn;
synkebesvær;
høretab, tinnitus;
besvimelse, hypotension, søvnapnø.

Voksne bærere af Arnold-Chiari misdannelse indikerer en stigning i svimmelhed og tinnitus, samt paroxysmer af tab af bevidsthed, når hovedet drejes og vippes. På grund af kompression af kranienervernes stammer opstår atrofi af halvdelen af tungen og nedsat bevægelse af strubehovedet med en forstyrrelse af synke, vejrtrækning og stemmedannelse.

Med dannelsen af hulrum og cerebrospinalvæskecyster på baggrund af blokeret gennemstrømning af cerebrospinalvæske hos patienter med type I misdannelse vises tegn på syringomylisk syndrom - sensorisk lidelse, følelsesløshed i huden, muskelsvind, dysfunktion af bækkenorganerne, fald og forsvinden af abdominale reflekser, perifere neuropatier og ændringer i leddene. Følsomhedsforstyrrelser ledsages af en forstyrrelse i opfattelsen af ens egen krop, når patienten efter at have lukket øjnene ikke kan sige, i hvilken position hans arme eller ben er. Følsomhed over for smerte og temperatur falder også. Ifølge observationer fra neurologer påvirker diameteren og lokaliseringen af en rygmarvscyste ikke nødvendigvis sværhedsgraden og forekomsten af sensoriske og motoriske lidelser eller muskelsvind. Med type 2 og 3 syndrom er patologiforløbet meget mere alvorligt; symptomer vises i barnet umiddelbart efter fødslen. Åndedrætsforstyrrelser er karakteristiske - stridor (støjende vejrtrækning), angreb af at stoppe det, såvel som bilateral larynx parese, som fremkalder synkeforstyrrelser, når flydende mad kommer ind i næsepassagerne. Den anden type anomali hos babyer i de første måneder af livet er ledsaget af nystagmus, øget muskeltonus i armene og blålig hud, som er særligt mærkbare, når man fodrer en baby. Bevægelsesforstyrrelser er variable, deres manifestationer ændrer sig, tetraplegi er mulig - lammelse af både øvre og nedre ekstremiteter.

Arnold-Chiari misdannelse af den tredje og fjerde variant er alvorlig, Dette er en medfødt patologi, der er uforenelig med normale livsaktiviteter, så prognosen for en sådan diagnose kan ikke betragtes som gunstig.

Arnold-Chiari misdannelse kan føre til komplikationer forårsaget af blokade af cerebrospinalvæskestrømmen, beskadigelse af kranienervekernerne og krænkelse af stamstrukturer. De mest almindelige er:

Hypertension-hydrocephalic syndrom - en stigning i intrakranielt tryk på grund af blokering af cerebrospinalvæskens udstrømningsveje, mulig hos både børn og voksne;
Åndedrætsforstyrrelser, apnø;
Infektiøse og inflammatoriske processer - bronkopneumoni, urinvejsinfektioner, som er forbundet med patientens liggende stilling, nedsat synke og vejrtrækning og bækkenorganernes funktion.

På alvorligt forløb patologi kan forårsage koma, hjerte- og åndedrætsstop, hvilket fører til døden i løbet af få minutter. Genoplivningsforanstaltninger De giver dig mulighed for at levere vitale funktioner, men desværre er det næsten umuligt at bringe hjernen til live igen og eliminere de irreversible konsekvenser af komprimering af dens dele.

Diagnose og behandling af Arnold-Chiari misdannelse

Baseret på symptomernes karakteristika og på baggrund af en undersøgelse hos en neurolog er det umuligt at stille diagnosen Chiari misdannelse. Encefalografi og undersøgelser af hovedets kar vil heller ikke give nogen information om årsagerne til neurologiske lidelser, men kan vise tilstedeværelsen af øget tryk i kraniet. Røntgen, CT, MSCT vil indikere tilstedeværelsen af defekter i kranieknoglerne, som er karakteristiske for denne patologi, men tilstanden af bløddelsstrukturerne og nervevævet kan ikke bestemmes. Nøjagtig diagnose anomalier blev mulige takket være brugen af MR, hvorigennem lægen kan bestemme både knogledefekter og udviklingsmuligheder for selve hjernen, dens kar, niveauet af placering af sektionerne i forhold til kranieknoglerne, deres størrelser, volumen af den bageste kraniefossa og bredden af foramen magnum . MR kan betragtes som den eneste nøjagtige og mest pålidelige metode til påvisning af patologi. MR kræver immobilisering af patienten, som skal ligge stille på maskinbordet i nogen tid. Børn kan have betydelige vanskeligheder med dette, så undersøgelsen udføres i en tilstand af medicinsk søvn. For at søge efter kombinerede defekter i rygmarven og rygsøjlen undersøges også disse dele af rygsøjlen.

Når diagnosen er stillet, henvises patienten til en neurokirurg eller neurolog for at fastlægge en behandlingsplan, indikationer for operation og dens type.

Arnold-Chiari misdannelse, som er asymptomatisk, kræver ikke behandling. Desuden kan bæreren af patologien selv ikke indse, at der er noget galt i kroppen. Hvornår kliniske tegn konservativ eller kirurgisk behandling er indiceret for sygdommen. Hvis manifestationer er begrænset til hovedpine, er det ordineret lægemiddelbehandling, herunder antiinflammatoriske lægemidler (Nise, ibuprofen, diclofenac), analgetika (ketorol) og lægemidler, der lindrer muskelspasme(mydocalm). Ved tilstedeværelse af neurologiske lidelser, tegn på kompression af dele af hjernen, nervestammer, hvis der ikke er effekt af lægemiddelbehandling i 3 måneder, har patienten brug for kirurgisk korrektion. Operationen er nødvendig for at eliminere kompression af nervevævet og normalisere cirkulationen af cerebrospinalvæske. Den mest populære operation for Chiari sygdom anses for at være craniovertebral dekompression, som har til formål at øge størrelsen af PCF. Under dekompression fjerner kirurgen dele af den occipitale knogle, fjerner de cerebellare mandler og udskærer om nødvendigt de bagerste sektioner af de første halshvirvler. For at forhindre prolaps bagerste dele hjernen ind i det resulterende hul på det hårde meninges specielle syntetiske plastre påføres.

eksempel på fjernelse af dele af den occipitale knogle og halshvirvler Dekompression af halshvirvlerne anses for både traumatisk og risikabel. Statistikken er, at der opstår komplikationer hos mindst hver tiende patient, mens dødeligheden uden operation er meget lavere. På grund af høj risiko Til kirurgisk behandling tyr neurokirurger kun til det i tilfælde af virkelig alvorlige indikationer - kliniske tegn på kompression af områder af hjernen. En anden mulighed for kirurgisk behandling er shunting, som sikrer udstrømning af cerebrospinalvæske fra kraniehulen ind i brystet eller bughulen. Ved at implantere specielle rør strømmer cerebrospinalvæsken og det intrakraniale tryk falder. Ved alvorlige former for patologi er hospitalsindlæggelse, foranstaltninger til forebyggelse af smitsomme komplikationer og korrekte neurologiske lidelser indiceret. Stigningen i cerebralt ødem på grund af fastkiling af dets dele ind i foramen magnum kræver behandling på intensiv pleje, herunder bekæmpelse af ødem (magnesium, furosemid, diacarb), etablering kunstig ventilation lunger ved vejrtrækningsproblemer mv.

Forventet levetid og prognose for Arnold-Chiari misdannelse afhænger af typen af patologi. I type I kan prognosen betragtes som gunstig; i nogle tilfælde forekommer klinikken slet ikke eller fremkaldes kun af stærke traumatiske faktorer. Når de er asymptomatiske, lever bærere af anomalien lige så længe som alle andre mennesker. For anomalier af anden og første type med kliniske manifestationer prognosen er noget værre, da et neurologisk underskud manifesterer sig, som er svært at eliminere selv med aktiv behandling, så for sådanne patienter stor betydning har en rettidig operation. Jo hurtigere patienten bliver forsynet kirurgisk behandling, de mindre udtalte neurologiske forandringer venter ham. Misdannelser af den tredje og fjerde type er de mest alvorlige former for patologi. Prognosen er ugunstig, da der er mange hjernestrukturer involveret, der er ofte kombinerede defekter af andre organer, og alvorlig dysfunktion af hjernestammen, der er uforenelig med livet.

Video: præsentation og anden information om Arnold-Chiari misdannelse

Trin 1: betal for konsultationen ved hjælp af formularen → Trin 2: efter betaling, stil dit spørgsmål i formularen nedenfor ↓ Trin 3: Du kan desuden takke specialisten med en anden betaling for et vilkårligt beløb