Lipoid degeneration af knoglemarven. Osteochondrose er resultatet af fedtdegeneration

Fedt degeneration knoglemarv er en naturlig aldersrelateret proces, som er karakteriseret ved udskiftning af hæmatopoietisk væv med fedtvæv. Knoglemarvsdegeneration kan være forårsaget af både patologisk og fysiologiske årsager. Behandlingsmetoder afhænger af den forårsagende sygdom og patientens helbred. Symptomerne er uspecifikke, nogle gange er lidelsen asymptomatisk. Prognosen afhænger af graden af ​​fedtvævsdegeneration, patientens alder og samtidige sygdomme.

Aldersrelateret degeneration af den gule knoglemarv øger sandsynligheden for spinal osteochondrose

Knoglemarv er et svampet rødt stof, der findes i det indre af knogler. Det spiller en vigtig rolle i knogledannelsen. Den indeholder multipotente stamceller. De danner hvide blodlegemer, røde blodceller og blodplader.

Gul knoglemarv består primært af fedtceller (deraf farven), som stiger med alderen hos hvert individ. Den røde knoglemarv er stedet for dannelsen af ​​de cellulære komponenter i blodet. Hos et barn fylder knoglemarven alle knoglerne. Over tid bliver rød knoglemarv gul. Hos voksne findes rød kun i flade knogler: brystben, hvirvellegemer, ribben, kranieknogler, bækken knogler. Ved anæmi kan gul marv erstattes af rød.

Forekomsten af ​​tidlig fedtdegeneration forårsaget af hypoplastisk eller aplastisk anæmi er lav i USA og Europa: 2-6 tilfælde pr. million mennesker. Meget oftere opstår fedtdegeneration af knoglemarven som følge af akut myeloid leukæmi og myelomatose: 27-35 tilfælde pr. 1.000.000 personer. Hyppigheden af ​​myelodysplasi er steget fra 143 tilfælde rapporteret i 1973 til 15.000 tilfælde årligt i USA.

I Japan og Fjernøsten forekomsten af ​​fedtknoglemarvsdegeneration er mindst 3 gange højere end i USA og Europa. Mexico og Latinamerika har også Høj ydeevne morbiditet, som forklares med den liberale brug af chloramphenicol. Faktorer miljø og den udbredte brug af insekticider er blevet set som årsager til denne sygdom. Forekomsten af ​​myelodysplasi anslås til omkring 4-5 tilfælde pr. 100.000 mennesker om året i Tyskland og Sverige.

I den internationale klassifikation af sygdomme i 10. revision (ICD-10) er fedtdegeneration i knoglemarven angivet med koden M42.

Symptomer

Aldersrelateret degeneration af den gule knoglemarv øger sandsynligheden for at udvikle osteochondrose (dystrofi) af hvirvellegemerne (i rygsøjlen). I de fleste tilfælde er den patologiske proces asymptomatisk eller manifesteret af mindre tegn. Symptomer afhænger af hastigheden af ​​lipoid knoglemarvsdegeneration og den underliggende sygdom.

Grundene

Mangel på folinsyre i kroppen fører til fedtdegeneration af knoglemarven

Degenerative sygdomme i knoglemarven kan arves eller erhverves i løbet af livet.

Hovedårsager:

• Nedsat koncentration eller beskadigelse af hæmatopoietiske stamceller, hvilket fører til hypoplastisk eller aplastisk anæmi.
• Folinsyre eller vitamin B12 mangel.
• Myelodysplasi.

Skader på hæmatopoietiske stamceller kan skyldes medfødte eller erhvervede lidelser. De vigtigste mekanismer til ødelæggelse af stamceller:

• Erhvervet stamcelleskade er forårsaget af vira, toksiner eller kemikalier(chloramphenicol, insekticider), hvilket fører til en kvantitativ eller kvalitativ ændring cellulær sammensætning.
• Unormal humoral eller cellulær kontrol af hæmatopoiesis.
• Antistof-, T-celle- eller lymfokinmedieret undertrykkelse af hæmatopoiese.
• Mutationer i gener, der fremskynder fedtdegeneration af knoglemarven. Identifikationen af ​​disse mutationer har ført til fremskridt med hensyn til at bestemme de nøjagtige funktioner af de respektive proteiner i normale celler.
• arvelige syndromer.

Arvelige syndromer, der fremskynder knoglemarvsdegeneration:

• Anæmi Fanconi.
• Medfødt dyseratose.
• Shwachman-Diamond syndrom.
• Anæmi Diamond-Blackfan.
• Amegakaryocytisk trombocytopeni.
• medfødt neutropeni.

Konstitutionel aplastisk anæmi er forbundet med kronisk insufficiens knoglemarv, medfødte anomalier, familiær sygelighed eller trombocytopeni ved fødslen.

Aplasi af den røde knoglemarv kan skyldes thymomer. Nogle gange opstår det som et resultat virusinfektion. Knoglemarvsaplasi kan også være permanent, fx som følge af viral hepatitis. I sjældne tilfælde er aplasi forårsaget ondartede neoplasmer lymfoidt væv eller kollagen karsygdomme(f.eks. systemisk lupus erythematosus).

Et fald i koncentrationen af ​​alle 3 typer blodlegemer er den mest almindelige manifestation af en knoglemarvsforstyrrelse. Aplastisk eller hypoplastisk anæmi kan udvikle sig sekundære årsager. Myelodysplastik kan også reducere indholdet af alle typer blodceller.

Farlige komplikationer

Alvorlig knoglemarvsdegeneration kræver hurtig initiering af behandling - tidlig søgning efter donorer til knoglemarvstransplantation

Sygelighed og dødelighed fra fedtdegeneration af knoglemarven er forårsaget af lave niveauer af modne blodceller. Alvorlig anæmi kan forårsage hjertesvigt og træthed. Neutropeni kan disponere mennesker for bakterielle og svampeinfektioner. Et fald i antallet af blodplader kan øge risikoen for alvorlig blødning.

Sværhedsgraden og graden af ​​fedtdegeneration bestemmer prognosen. Alvorlig multipel knoglemarvsdegeneration er en nødsituation medicinsk situation kræver en hurtig start af terapi - en tidlig søgning efter donorer til knoglemarvstransplantation.

Langvarig transfusion af røde donorceller øger den samlede belastning for patienten. Forhøjede niveauer jern giftigt for forskellige organer, herunder for hjertet. Høje doser kan forårsage arytmi, diabetes og skrumpelever. Jern kan også producere bronzefarvning hos mennesker med blød hud. Derfor er det nødvendigt at måle reserverne af elementet i patienten (i form af ferritin).

Indførelsen af ​​et chelateringsmiddel er en effektiv metode til at fjerne overskydende jern. Chelaterende midler består af molekyler, der binder tæt til frit jern og fjerner det.

Overvågning af serumferritinniveauer og måling af den totale udskillelse af elementet i urinen kan bestemme effektiviteten af ​​behandlingen. De fleste skader på knoglemarvsvæv kan vendes med rettidig behandling.

Diagnostik

Først udføres en fysisk undersøgelse og en anamnese. Derefter ordinerer lægen blodprøver, der viser blodets kvalitative og kvantitative sammensætning. Røde blodlegemer er morfologisk normale i analyser. Retikulocyttallet er normalt mindre end 1 %, hvilket indikerer ingen RBC-produktion. Nogle gange stiger den gennemsnitlige cellevolumen.

Antallet af blodplader er lavere end normalt, nogle gange er der et stærkt fald i deres indhold. Blodpladestørrelsen er normal, men lavt niveau kan føre til blødning.

Der er et fald i alle granulære leukocytter, herunder neutrofiler, eosinofiler og basofiler, samt et fald i indholdet af monocytter. Nogle gange er der en relativ lymfocytose. Folsyre, vitamin B12 og serum erythropoietin niveauer er sædvanligvis forhøjede i fedt knoglemarvsdegeneration.

Fanconi anæmi bør overvejes hos alle unge voksne og børn med hypoplastisk eller aplastisk anæmi, uforklarlig makrocytose, myelodysplastisk syndrom, akut myeloid leukæmi eller hudkræft.

Knoglemarvsundersøgelser hjælper med at bekræfte diagnosen. Aplasi af rene røde blodlegemer påvirker karakteristisk erytrocyt-progenitorceller; amegakaryocytisk trombocytopeni bekræftes af fraværet af megakaryocytter. Påvisning af knoglemarvshypoplasi adskiller aplastisk anæmi fra aleukæmisk leukæmi.

Klassifikation

For at vurdere ændringer i knoglemarven i hvirvellegemerne ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse anvendes Modic-klassifikationen:

• Type I: områder med lav magnetisk resonansintensitet på T1-vægtede billeder og høj intensitet på T2-vægtede billeder. Patienter har ændringer i knoglemarven på grund af betændelse og hævelse.
• Type II: høj signalintensitet på T1- og T2-vægtede billeder på grund af fedtdegeneration af knoglemarven.
• Type III: lav intensitet signal på T1- og T2-vægtede billeder. Synlige sklerotiske ændringer i det svampede stof i hvirvellegemerne.

Behandling

Valget af behandlingsmetode (konservativ eller kirurgisk) afhænger af mange faktorer - tekniske evner, patientens alder og helbred, prognosen for succesen af ​​en bestemt terapimetode

Infektioner, der fører til neutropeni, bør betragtes som en nødsituation. medicinske tilstande. Efter at have taget blod og andet biologiske materialer ordinere antibiotika en bred vifte handlinger. Valget af antibiotikum kan ændres senere, afhængigt af resultaterne af den mikrobiologiske analyse.

Sepsis, lungebetændelse, infektioner Urinrør og cellulitis er almindelige komplikationer af neutropeni.

Patienter med svær aplastisk anæmi, som får antithymocyt- eller antilymphocytglobulin, har en 1-års overlevelsesrate på 55 %. Tilsætning af androgener øger responsraten på behandling med op til 70 %, med en 1-års overlevelsesrate på 76 %. Selvom deres virkningsmekanisme er ukendt, bør antithymocyt- eller antilymphocytglobulin gives sammen med kortikosteroider for at forhindre serumsyge.

Vejrudsigt

Prognosen for knoglemarvsdegeneration afhænger af den underliggende sygdom. Flertal arvelige syndromer, såsom Fanconi anæmi, kan blive til leukæmi efter et par år. Erhvervet idiopatisk aplastisk anæmi er normalt en permanent og livstruende blodsygdom. Halvdelen af ​​patienterne dør inden for de første 6 måneder.

Hvis den fedtede degeneration af knoglemarven er forårsaget af harmløse årsager - aldring - er prognosen gunstig, og den forventede levetid falder ikke.

Knoglemarven fylder ca. 5% af den samlede kropsvægt og spiller en aktiv rolle i hæmatopoiesen (bloddannelse). Knoglemarven består hovedsageligt af stamceller (alle typer cellulære elementer i blodet), omgivende støtteceller - makrofager, adipocytter og et stort antal andre involveret i ernæring, proliferation (vækst) og differentiering af stamceller. Rød knoglemarv indeholder omkring 40 % fedt, gul op til 80 %. Denne funktion hjælper med påvisning af forskellige patologier forbundet med en ændring i dette forhold på MRI af rygsøjlen.

T1-vægtet MR er mest følsom over for fedtvæv. De er grundlaget for MR-protokollen. Derudover anvendes T2-vægtet MR med fedtundertrykkelse. Nedenfor vil vi fokusere på de vigtigste patologier, der vises på MR af rygsøjlen, som en patologi af knoglemarven, i første omgang.

• Hæmangiom, enkelt eller multiple, tegner sig for 10-12% af ændringerne i hvirvlerne. Det hører til vaskulære anomalier og har egenskaber på MR af rygsøjlen - rund eller trabekulær, lys på T1-vægtet og T2-vægtet MR, ændres MR ikke med fedtundertrykkelsesteknikker.
• Lokal fedtdepoter vises med alderen og er en variant af normen. Fedtaflejringer observeres også ved osteochondrose langs endepladerne (fedtdegeneration eller type 2 ifølge Modic-klassifikationen). De er lyse på T1-vægtet MR af rygsøjlen og bliver mørke på MR med fedtundertrykkelse. Nogle gange er der blandede varianter af forandringer i knoglemarven ved osteochondrose, som ikke undertrykkes fuldstændigt ved brug af MRI af STIR-sekvensen.
• Pagets sygdom refererer til stofskifteforstyrrelser og ses hos 1-3 % af personer over 40 år. Nederlaget for ryghvirvlerne ligger på andenpladsen efter bækkenknoglerne. Ved diagnosticering af Pagets sygdom er identifikation af lytiske foci i kraniets knogler meget nyttig. Pagets sygdom går gennem 3 stadier - lytisk, blandet og blastisk. I overensstemmelse med disse stadier viser MR af rygsøjlen et andet billede. I det lytiske stadie er signalet fra fokus lyst på T2-vægtet MR og lavt på T1-vægtet MR, derefter skifter det til hypointens på MR af begge typer vægtning, efterhånden som sklerose og fibrose øges. MR af rygsøjlen afslører andet karaktertræk Pagets sygdom - fortykkelse af de kortikale plader i hvirvellegemerne, fedtdegeneration på et sent stadium og under vellykket behandling.

MR af rygsøjlen. T1-vægtet sagittal MRI af den lumbosakrale rygsøjle. Udskiftning af knoglemarven i korsbenet med fedt ved Pagets sygdom.

• Lipoma refererer til godartede tumorer fra fedtvæv. De udgør omkring 1 % af alle primære knogletumorer, og ikke mere end 4 % af dem er lokaliseret i hvirvlerne. På MR af rygsøjlen er lipomer svære at skelne fra fedtdepoter, men de er mere klart definerede og kan gennemgå intern nekrose og forkalkning.
• blødninger i ryghvirvlerne opstår med skader. En MR af rygsøjlen viser karakteristisk bloddynamik afhængig af varigheden af ​​blødningen.
• Følge strålebehandling reduceres til udskiftning af rød knoglemarv med gul. Ved en absorberet dosis over 36 Gy bliver denne proces irreversibel. MR af rygsøjlen viser diffus forstørrelse signal på T1-vægtet MR med en klar grænse svarende til bestrålingsfeltet. Efter strålebehandling og kemoterapi kan der også udvikles myelofibrose, en erstatning af knoglemarven. fibrøst væv. Ved MR af rygsøjlen er signalet meget lavt på både T1-vægtede og T2-vægtede MR.

MR af rygsøjlen. T1-vægtet sagittal MR thorax. Fedt degeneration af knoglemarven efter strålebehandling.

• Osteoporose fører til et fald i den cellulære sammensætning af knoglemarven og en stigning i fedt. MR af rygsøjlen viser ofte en diffus stigning i signalet fra hvirvellegemerne på T1-vægtet MR. Der er også fokale ændringer, der kræver en MR af rygsøjlen differential diagnose med hæmangiomer. MR-diagnostik for osteoporose er også præsenteret i en separat artikel.
• Spondyloarthropatier på MR af rygsøjlen viser sig ofte med "glødende" vinkler på T2-vægtet MR. Dette gælder især for akut stadium ankyloserende spondylitis. Lave om akut fase til kroniske fører til transformationen inflammatorisk respons i et depot af fedtvæv, lys på T1-vægtet MR. MR af rygsøjlen i forskellige sygdomme, der tilhører gruppen af ​​spondyloarthropatier, er afsat til en særlig artikel på vores andet websted.
• Anoreksi er ledsaget forskellige ændringer i kroppen, herunder osteoporose og et fald i signalintensitet på T1-vægtet MR, samt knoglemarvsødem, som betegnes med udtrykket "gelatinøs transformation". På T2-vægtet MR (især ved undertrykkelse af signalet fra fedt) er der en let diffus stigning i signalet fra hvirvlerne. Kontrastforstærket MR af rygsøjlen viser amorf signalforstærkning.

MR af rygsøjlen. T2-vægtet sagittal MR. Gelatinøs transformation i underernæring.

• Hæmosiderose er et fænomen, der observeres ved hæmolytisk anæmi. Ved MR af rygsøjlen får knoglemarven et lavt signal. Ved differentialdiagnostik er det vigtigt, at lever og milt får det samme lave signal.
• Gauchers sygdom er en autosomal recessiv arvelig sygdom klassificeret som sphingolipidosis og manifesteret i akkumulering af glucocerebrosider i histiocytter. Diagnosen er baseret på punktering af milten og påvisning af specifikke celler. På spinal MR erstattes rød knoglemarv af Gaucher-celler, som er hypointense på T1- og T2-vægtet MR. Desuden observeres knogleinfarkter ofte under MR af rygsøjlen.

MR af rygsøjlen. T1-vægtet MR af thoraxrygsøjlen. Gauchers sygdom.

• Myeloproliferative og myelodysplastiske syndromer, som omfatter kronisk myeloid leukæmi og andre kroniske leukæmier, polycytæmi, mastocytose, essentiel trombocytopeni på MR af rygsøjlen manifesteres af et ensartet reduceret signal på T1-vægtet MR. T2-vægtet MR af rygsøjlen viser ofte "omvendt" lysstyrke intervertebrale diske, bliver de lettere end hvirvellegemerne. MR af hjernen i tumorer i det hæmatopoietiske system kan også afsløre dets nederlag.

MR af rygsøjlen. T2-vægtet sagittal MR livmoderhalsregionen rygrad. Kronisk myeloid leukæmi.

• Sarcoidose påvirker knoglemarven i 1-3 % af tilfældene. Skader på hjernen og rygmarven ved sarkoidose er meget mere almindelig. MR af rygsøjlen viser sklerotiske læsioner, der minder meget om metastaser, ofte multiple. Læsioner kan blandes lytisk med sklerotiske kanter. En MR af rygsøjlen med kontrast kan vise en stigning i signalet fra foci.
.

Min søn er 18 år, siden 14 års alderen har han haft problemer med sin rygsøjle, nu ligger han i lændeafdelingen. 3 brok og i thorax 2 er alt andet et fremspring, for nylig blev det vist på en MR, der i lændepartiet. Fedtinfiltration af knoglemarven, hvad er det og er det farligt eller ej?

tatiana, Moskva

BESVARET: 19.03.2017

Hej, Tatyana. Fedtinfiltration af knoglemarven er tegn på metaboliske forstyrrelser og knogledannelse. Det er nødvendigt at kontrollere funktionen af ​​leveren, nyrerne, tarmene. Lav en aftale.

BESVARET: 19.03.2017 Valeeva Elvira Raisovna Moskva 0.0 onkolog gynækolog

Hej, Knoglemarv er en samling af stamceller. Disse celler, der transformeres, bliver leukocytter - beskytter kroppen mod infektioner, blodplader - giver blodkoagulering, såvel som erytrocytter - forsyner kroppen med ilt. Alle tre typer blodlegemer udgør knoglemarven, som styrer livsprocesser levende organisme. Især spiller han væsentlig rolle både i dannelsen og vedligeholdelsen af ​​immunsystemet. På grund af nogle årsager, interne eller eksterne, hæmatopoiese processen, sunde funktioner knoglemarv kan være svækket. Især på grund af degenerative, dystrofiske processer bliver dets naturlige sunde væv gradvist, lidt efter lidt, erstattet af binde- eller fedtvæv. Og det er sidstnævnte, fedterstatning forekommer oftest. Fedt degeneration af knoglemarven opstår - en ændring, udskiftning af sundt væv, forringelse af dets tilstand forårsaget af stor mængde fedt i hendes celler. Hvorfor er fedtdegeneration farlig? Degenerative ændringer, der forekommer i knoglemarven, påvirker hæmatopoiesis-processen negativt, forværrer blodets sammensætning, påvirker blodcirkulationsprocessen negativt og påvirker blodkarrenes sundhed. Når funktionerne i dette organ er forstyrret, falder antallet af leukocytter, blodplader og erytrocytter. Alle disse negative ændringer påvirker generel sundhed person. Ernæringen af ​​organer og væv er forstyrret, blodets sammensætning ændres, det bevæger sig værre gennem karrene. Hele organismens funktioner er forstyrret, dens modstand mod forskellige sygdomme. Nu, for at bekræfte eller udelukke denne diagnose, er en konsultation med en hæmatolog nødvendig, under hensyntagen til tilstedeværelsen af ​​brok, fremspring, en konsultation med en neurolog og en neurokirurg for at udvikle ledelses- og behandlingstaktik

Lignende spørgsmål:

Læger siger, at tilstanden af ​​hele organismen i høj grad afhænger af rygsøjlens sundhed. Men en person tager sig ofte ikke af sit muskuloskeletale system, udsætter det for tunge belastninger, fører en inaktiv livsstil, lang tid sidder ved computeren. Som et resultat opstår degenerative-dystrofiske ændringer i rygsøjlen, hvilket efterfølgende forårsager osteochondrose.

Fedt degeneration af knoglemarven i hvirvellegemerne er en ændring i væv, ledsaget af det faktum, at der ophobes meget fedt i cellerne. Samtidig kan cellens protoplasma omdannes til det på grund af det faktum, at fedtkorn kommer ind i det. Sådanne krænkelser forårsager cellekernens død, i fremtiden dør den.

I de fleste tilfælde opstår fedtdegeneration i leveren og blodkarrene, men kan påvises i andre dele af kroppen. Når fedt erstatter brusken i de intervertebrale diske, mister de deres evne til at give fleksibilitet og elasticitet til rygsøjlen.

Selv menneskeknogler kan erstattes af fedt. Som et resultat bliver ryghvirvlerne mindre holdbare, hvilket negativt påvirker rygsøjlens sundhed som helhed. Ryghvirvlerne får overdreven mobilitet, det vil sige, at de bliver ustabile. Disse patologiske abnormiteter er perfekt synlige for læger under magnetisk resonansbilleddannelse.

Baseret på arten af patologiske ændringer, former for degeneration kan være forskellige. Hvis rygsøjlen har gennemgået denne patologi, er der stor sandsynlighed for at udvikle osteochondrose.

Klassificering af degenerative-dystrofiske ændringer i rygsøjlen

Patologiforløbet er opdelt af specialister i flere stadier, som hver er karakteriseret på sin egen måde. Således skelnes følgende stadier af dystrofi i hvirvlerne:

1. Første etape. På den er ændringer i den intervertebrale disk endnu ikke observeret, men under undersøgelsen kan det allerede ses, at der er små huller inde i lagene af den fibrøse ring.
2. Anden fase. På dette stadie er lagene af ringen på ydersiden stadig bevaret og kan forhindre skiven i at rage frem. Men patienten mærker allerede smerter i rygområdet, som kan stråle ud til benet og knæet.
3. Tredje etape. Omfattende brud på den fibrøse ring forekommer på den, som et resultat af, at der opstår et fremspring intervertebral disk. Smerte i lænden blive endnu stærkere.

Årsager til udviklingen af ​​sygdommen

Hovedårsagen til fedtdegeneration er dårlig ernæring af hvirvelcellerne. Det er dem, der er mest følsomme over for, at der tilføres en lille mængde ilt, glukose, og der sker ændringer. syre-base balance i blod. Alt dette provokerer udviklingen af ​​lidelser i disken.

Forringelse af aktivitet cirkulært system kan forekomme iflg forskellige årsager, for eksempel på grund af anæmi, spinal overbelastning og dårlig ernæring. Også afvigelser kan udvikle sig på grund af alder.

Ændringer kan endda forekomme som følge af forgiftning med et stof, såsom alkohol. Også visse infektiøse patologier kan blive årsagen til fedtdegeneration.

Metoder til behandling af fedtdegeneration af knoglemarven i hvirvellegemerne

Fedtdegeneration af ryghvirvlerne behandles med både konservativ og driftsmetode. Hvis patologien optrådte på grund af kroppens aldring, kan processen ikke helbredes, da den er irreversibel.

Hvornår ubehagelige symptomer, processer med betændelse og kompression af nerverne, specialister ordinerer følgende medicin:

• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler rettet mod at lindre betændelse og lindre smerte;
• muskelafslappende midler til at eliminere spasmer af muskelvæv;
• blokade med novocain i form af injektioner;
• kondroprotektorer, der hjælper med at genoprette beskadiget brusk.

Undtagen lægemidler patienter er ordineret fysioterapeutiske procedurer, for eksempel magnetoterapi og elektroforese. Også stor hjælp fysioterapi, men det kan kun bruges under remission. Gode ​​behandlingsmetoder er massage og akupunktur.

Kirurgisk indgreb udføres kun, hvis der er en indsnævring af rygmarvskanalen. I dette tilfælde, uden hjælp fra en læge, risikerer patienten at miste følsomhed og få lammelse.

I dette tilfælde er det kun muligt at genoprette knoglevæv i de første stadier af sygdommen, men generelt kan terapi kun stoppe udviklingen af ​​den patologiske proces.

Arachnodactyly eller Marfans syndrom er genetisk sygdom autosomal dominerende type, der påvirker bindevævet. Karakteriseret ved lange arme og ben, meget tynde og tynde fingre, samt en tynd fysik.

Sådanne mennesker har kardiovaskulære defekter, ofte manifesteret i form af patologier i hjerteklapperne og aorta. Sygdommen har fået sit navn fra navnet på den franske børnelæge Marfan, som var den første til at beskrive en 5-årig patient med lange, tynde ben og fingre.

Denne genetiske sygdom opstår som følge af dysfunktion af bindevævet og er forbundet med en betydelig polymorfi af symptomer. Det kan være aortaaneurisme, nærsynethed, gigantisme, brystdeformitet, linseektopi, kyphoscoliosis, ectasia meninges og andre afvigelser.

Arachnodactyly afhænger ikke af patientens køn. Blandt børn er procentdelen 6,8 %, og de fleste af dem er drenge. Udbredelsen af ​​sygdommen er 1:10.000 mennesker.

Årsager til mutation

Marfans syndrom er en anomali fra fødslen, som nedarves på en autosomal dominant måde. Årsagen til dette er mutationen af ​​FBN1-genet, som er ansvarlig for syntesen af ​​det strukturelle protein i den ekstracellulære matrix - fibrillin. Det er ham, der påvirker bindevævets elasticitet og kontraktile egenskaber. Manglen på fibrillin og dets patologi bidrager til krænkelsen af ​​dannelsen af ​​den fibrøse struktur, tabet af styrke af bindevævet og manglende evne til at udholde fysisk aktivitet.

I 3/4 af alle tilfælde er årsagen til Marfans syndrom arvelig, og i resten er det en primær mutation. Hvis en far over 35 år har haft denne anomali, er sandsynligheden for, at barnet også lider af sygdommen, meget høj.

De vigtigste symptomer, der ledsager Marfans syndrom

Der er to former for manifestation af arachnodactyly syndrom, som afhænger af graden og antallet af berørte systemer og organer:

1. slettet, med et svagt udtryk i 1-2 systemer;
2. udtrykt med milde ændringer i 3 systemer, i et system eller i 2-3 systemer eller flere.

Sværhedsgraden er opdelt i mild, moderat og svær. Ifølge de karakteristiske træk ved sygdomsforløbet skelnes stabilt og progressivt Marfan-syndrom.

Symptomer på sygdommen er opdelt afhængigt af lokaliseringen af ​​manifestationen af ​​bindevævsdysplasi. De vigtigste symptomer på sygdommen omfatter:

Ændringer i bevægeapparatet

De fleste af symptomerne på sygdommen er forbundet med en lidelse i skeletsystemet. Patientens højde er normalt over gennemsnittet. Astenisk kropstype, smalt kranium med fugletræk, for smalt og deformeret bryst, flade fødder, knogler arachnodactyly, spinal deformitet, hypermobilitet af sener og led er karakteristiske.

Ud over disproportioner af lemmerne og høj vækst er der andre fejl i skeletsystemets funktion. Oftest er det skoliose, en deformeret tragtformet brystkasse, meget fleksible led, maloklusion og himmelhøj, deformitet af tæerne. Muskel-, led- og knoglesmerter kan være til stede. Taleforstyrrelser kan også nogle gange forekomme, slidgigt i en tidlig alder er muligt.

synsnedsættelse

Sygdommen kan også påvirke synet. Meget ofte diagnosticeres patienter med nærsynethed og astigmatisme, mindre ofte - hypermetropi. Følgende lidelser er også mulige: nærsynethed, blå sklera, aniridi, ektopi og subluksation af linsen, hypermetropi høj grad, coloboma, afaki.

I 80% af tilfældene er der en krænkelse af linsens position, og i et eller begge øjne. Synsproblemer kan opstå efter en svækkelse af bindevævet forårsaget af en nethindeløsning. Et andet oftalmisk problem forbundet med arachnodactyly er glaukom, som opstår i en ret tidlig alder.

Krænkelse af centralnervesystemet

En af de alvorlige konsekvenser af Marfans syndrom er dural ektasi, som er karakteriseret ved strækning og svækkelse af den hårde slimhinde i hjernen (membranen). Smerter i ryg, lænd, ben, bækken og mave, hovedpine vises muligvis ikke eller forsvinder straks, så snart en person ligger på en flad og jævn overflade på ryggen. I denne henseende er en røntgen af ​​lænden, magnetisk resonansbilleddannelse foreskrevet.

Neurologiske problemer forbundet med arachnodactyly omfatter degenerativ sygdom intervertebrale knogler og diske i ryggen og udviklingen af ​​patologien i det autonome nervesystem.

Krænkelse i det kardiovaskulære system

Følgende systemer og organer svigter:

• hjerte og hovedkar;
• krænkelse af intraventrikulær ledning;
• moderat hypertrofi af myokardiet i venstre ventrikel;
• aortaaneurisme;
• aorta insufficiens;
• prolaps mitralklap;
• hypoplastisk forlængelse lungepulsåren og aortaroden, "hængende" hjerte;
• bikuspidal eller udvidet aortarod;
• svigt af intrakardial dynamik;
• mitral insufficiens (myxomatøs degeneration af ventilerne, en stigning i deres areal og udvidelse af den fibrøse ring, en stigning i prolaps og løshed af klapperne).

Generelt klinisk billede

PÅ i generelle vendinger tegn på sygdommen ser sådan ud: patienter har muskelsvaghed, nedsat aktivitet under træning. Patienten har lav kropsvægt, muskelhypotension, muskel- og fedtvævshypoplasi, lille lungestørrelse, lang tarm, aneurismer i bihulerne i Valsalva.

Patienten kan også have en lidelse i hypofysen: høj vækst, diabetes insipidus, akromegaloide lidelser, lange lemmer og fødder, lidelse vegetativt system, akromegaloide lidelser.

Metoder brugt af moderne medicin til at diagnosticere en sygdom

Diagnose af Marfans syndrom stilles på baggrund af arvelige faktorer, alvorlige symptomer, undersøgelse af patienten, røntgenresultater, oftalmologiske og genetisk testning, samt EKHOCG, EKG og laboratorietests.

Under diagnosen udføres fænotypiske tests for at bestemme forholdet mellem hånd og vækst, længden af ​​langfingeren, Varga-indekset, testen tommelfinger til arachnodactyly og håndledsdækning.

Ved hjælp af EKG og ECHO CG bestemmes hjerterytmeforstyrrelser, myokardiehypertrofi, mitralklapprolaps, akkordruptur og venstre ventrikelforstørrelse.

Ved hjælp af røntgen kan du se de udvidede buer af roden og aorta, hjertets store størrelse. røntgen hofteled viser fremspring af acetabulum.

MR af rygsøjlen giver dig mulighed for at bestemme ektasien af ​​den hårde skal af hjernen, dilatation og aneurismer af aorta vil vise CT og MR af hjertet og blodkarrene.

Ved hjælp af biomikroskopi og oftalmoskopi kan ektopi af linsen påvises. Genidentifikation vil vise mutationer i FBN1-genet.

Behandling af arachnodactyly i alle dens manifestationer

Til dato er der ingen kur mod Marfans syndrom som sådan. Men for seneste år den forventede levetid for patienter med Marfans syndrom er blevet markant højere. Behandlingsmetoder bestemmes efterhånden som sygdommen udvikler sig, og måder at forhindre dens forekomst på er særligt vigtige. Derfor er hovedbehandlingsforløbet rettet mod Præventive målinger om udviklingen af ​​sygdommen og efterfølgende komplikationer af hjerte og blodkar. Det gælder også for små børn – alle handlinger bør sigte mod at bremse udviklingen af ​​aortaaneurismer.

Behandlingsforløbet af sygdommen omfatter konservativ og kirurgisk teknik rettelser kardiovaskulære lidelser, læsioner af synsorganer og skelet. Hvis aorta ikke er mere end 4 cm i diameter, får patienten ordineret calciumantagonister, ACE-hæmmere eller β-blokkere.

Kirurgisk indgreb bør udføres, hvis diameteren af ​​aorta er mere end 5 cm, mitralklapprolaps, valvulær insufficiens og aortadissektion er til stede. I nogle tilfælde udføres mitralklapudskiftning.

I tilfælde af synsproblemer ordineres patienterne dets korrektion, valg af briller og kontaktlinser. I særligt alvorlige tilfælde korrigeres synet ved laser eller kirurgisk indgreb.

PÅ barndom ved skeletlidelser udføres kirurgisk stabilisering af rygsøjlen, hofteudskiftning og thoracoplastik.

Behandlingsforløbet omfatter også indtagelse af vitaminer, metabolisk og patogenetisk terapi med normalisering af kollagen. En vigtig komponent er arbejdet hos en fysioterapeut, som i behandlingen af ​​Marfans syndrom omfatter elektrisk stød (TENS-terapi), samt ultralyd og andre metoder til at forbedre skelettets funktion, som påvirker armenes vækst og længde, Forventede levealder.

Video: Hvad er faren ved overdreven ledfleksibilitet

Skader på knæleddets menisk: symptomer (tegn og fotos), behandling, årsager

For at lære mere...

Skader på menisken i knæleddet er en meget almindelig sygdom. Atleter og personer, der arbejder i fysisk arbejde, er modtagelige for denne sygdom.

En menisk tåre er en tåre bruskvæv. Knæskader er opdelt i flere typer. En af grupperne er degenerative forandringer. Sandsynligheden for skade på den laterale menisk øges, hvis kronisk skade på menisken, såsom senil artrose eller arvelige sygdomme ikke er blevet helbredt.

Artrose kan vare mere end et år. Nogle gange går patologien ind i en kronisk fase, så dens symptomer vises i alderdommen.

Desværre kan selv et skødesløst skridt forårsage skade på den forreste menisk. Behandling af sådanne skader er ret lang. Af disse grunde er senil artrose meget farlig for sunde led og ledbånd i knæet.

Derfor skal du jævnligt undersøges af en læge og om nødvendigt gøre alt nødvendige procedurer. Artrose ødelægger jo leddet, hvilket forstyrrer knæets funktion, og benet bliver mindre bevægeligt.

I tilfælde, hvor behandlingen af ​​artrose var utidig eller ukorrekt, bliver folk handicappede. Knæleddet er en kompleks struktur, så behandl skader medial menisk ret svært.

Knæet er det største led, der på trods af modtageligheden for adskillige skader kan komme sig.

Som regel er behandlingen af ​​knæskader konservativ og kompleks. Kirurgisk indgreb er nødvendig, hvis traditionel medicin, fysioterapi og andre terapier har vist sig at være ineffektive.

Knæleddets struktur, funktion og placeringen af ​​den forreste menisk

Knæleddet er placeret mellem skinnebenet og lårben. Foran knæet er en kop. Dette led består af menisker, brusk og korsbånd.

Der er anteriore og posteriore ledbånd i knæet, der udfører følgende funktioner:

• modstand mod forskydning af anklen fremad eller bagud ud over de etablerede grænser;
• stabilisering af hele leddet;
• fastholdelse af knoglefremspringet.

Knæets overflade er dækket af brusk, og mellem knoglerne findes menisker, som også kaldes falciforme brusk.

Der er to typer menisker: ekstern (lateral) og intern (medial). Meniskerne er lag af brusk placeret i midten af ​​knæet. Deres hovedopgaver er dæmpning og stabilisering af leddet.

Skader på den indre menisk af knæet komplicerer betydeligt motorisk funktion. Indtil for nylig har man troet, at den laterale, såvel som den mediale menisk, ikke har et specifikt formål. Man mente, at menisken kun er resterne af musklerne.

Men resultaterne af forskellige undersøgelser har vist, at disse processer har mere end én funktion. Det viste sig, at meniskerne er involveret i den korrekte fordeling af belastningen på leddet, som beskytter det mod udvikling af gigt og artrose. Halvmånebrusk reducerer også kraften fra skub, der falder på knæleddet, og stabiliserer det.

Desuden reducerer tilstedeværelsen af ​​højre og venstre menisk i knæet kontaktstress. De begrænser bevægelsesområdet, hvilket hjælper med at forhindre forekomsten af ​​dislokation.

Derudover er formålet med menisken at sende et signal til hjernen, der angiver artikulationens tilstand.

Hvor almindelig er en meniskskade?

En revet menisk opstår normalt hos professionelle atleter. Men hverdag fysisk træning kan også forårsage skade.

Mænd er i fare. Det er jo dem, der udfører alt det fysiske arbejde, så deres krop undergår forandringer. denne slags. Også sandsynligheden for patologier i knæleddet stigninger hos ældre og mænd i alderen 18 til 30 år.

Hos personer, der har passeret den fyrreårige milepæl, opstår der skader på den indre menisk på grund af faktorer som f.eks. udvikle patologi led, der er blevet kronisk. Så enhver degenerativ ændring, der opstår i knæleddet, er ledsaget af konsekvenser.

Når alt kommer til alt, endda svirp eller et skub kan fremkalde et brud på den laterale menisk.

Så hvilken falciform brusk beskadiges oftere: ekstern eller intern? Det siger statistikkerne mest af patienter er diagnosticeret med skade på den laterale menisk.

Dette forklares med, at indre menisk anatomisk mere udsat for skader. Men der er tilfælde, hvor degenerative forandringer spredes i hele leddet, hvori ud over den syge menisk er ligamentapparatet beskadiget.

Symptomer på brud på seglformede brusk er stærkt udtalte. Som regel manifesteres de af hyppige smerter, hvis hyppighed og styrke er forbundet med sværhedsgraden af ​​skaden.

Symptomer på beskadigelse af den forreste og bageste menisk

Bruskskader opstår ofte, hvis en person spinder på benet. Ofte opstår der en rift under løb, når lemmen rammer en fremspringende overflade. I dette tilfælde opstår et fald, som et resultat af, at knæet er såret, og der opstår smerter i området med blå mærket.

Tegn på beskadigelse af menisken afhænger af, hvor riften opstod. Ved mere omfattende skader på menisken opstår der således et hæmatom. Hvis skaden på den laterale menisk er lille, er bevægelse vanskelig, og der høres en karakteristisk knase under gang.

Symptomer på en rift i knæets laterale menisk adskiller sig fra de åbenlyse træk ved skade på den mediale menisk. Hvis kløften er ekstern, så oplever personen voldsom smerte på grund af spændinger i collateral ligament. Og hun giver forreste afsnit led og har en skydekarakter.

Ved drejning af underbenet er der også akutte smerter. Og i den yderste del af låret er der en følelse af svaghed. Det er disse symptomer, der forstyrrer en person i nærværelse af et brud på den ydre menisk.

Bemærk! Symptomerne på sygdommen vises på indledende fase dets udvikling, så rettidig behandling kan påbegyndes.

Interne meniskskader har følgende symptomer:

1. følelse af ubehag inde i leddet;
2. rygsmerter, der opstår, når leddet er belastet;
3. øget følsomhed af det berørte område (området med forbindelse mellem bruskvæv og ledbånd);
4. smerte ved bøjning af knæet;
5. hævelse (vist på billedet);
6. svaghed i forreste lår.

Udseendefaktorer er også vigtige. Derfor er behandling ordineret efter at have identificeret årsagerne.

Hvis en person er i alderdommen, og alle ovennævnte symptomer blev fundet hos ham, indikerer dette sandsynligvis tilstedeværelsen af ​​et kronisk degenerativt hul. Som regel mennesker ung alder lider ikke af sådanne patologier.

Diagnose og behandling

For at etablere en diagnose skal en person, der klager over knæsmerter, se en læge. Først vil han finde ud af, hvad der generer patienten, og derefter vil han undersøge det ømme ben. Lægen vil derefter kontrollere for væskeophobning i knæskal eller muskelatrofi. Hvis disse patologier opdages, vil patienten blive henvist til undersøgelse til en traumatolog.

Efter mundtlig afhøring og undersøgelse af lemmen vil en erfaren læge straks etablere den korrekte diagnose. Men for at sikre sig, at det er korrekt, kan lægen ordinere yderligere undersøgelser.

Patienten er ved at gennemgå magnetisk resonansbilleddannelse. røntgenundersøgelse og ultralydsundersøgelse. Der skal i øvrigt laves et røntgenbillede af knæet, da det er den vigtigste måde, hvorpå selv skader kan opdages. ryghorn medial menisk.

I dag udføres behandlingen af ​​skader i den forreste og bageste menisk forskellige metoder. Den mest almindelige måde er operation. Den kirurgiske metode anvendes, når det er svært for patienten at bøje og løsne leddet, og vigtigst af alt er det relevant, hvis konservativ behandling viste sig at være ineffektiv.

Kirurgisk indgreb, der resulterer i fjernelse af den laterale menisk, som var beskadiget, kaldes artroskopi. Grundlæggende betragtes en sådan operation som simpel, og rehabiliteringsprocessen varer omkring 14 dage.

Traditionel medicin er også i stand til at eliminere smertefulde symptomer menisk skade. Men læger siger, at en sådan behandling kun kan eliminere symptomerne, men det er umuligt helt at slippe af med patologien ved hjælp af hjemmeterapier.

Derfor behandles med traditionel medicin anbefales som ekstra aktiviteter. Ofte vil en sådan terapi blive brugt i restitutionsperioden.

Under genoptræningen kan du lave kompresser med honning. Derudover er lotioner baseret på løg og burdockblade ikke mindre effektive. Men før du laver sådanne kompresser, bør du bestemt konsultere en læge, der vil godkende eller afvise disse behandlingsmetoder.

• Lindrer smerter og hævelser i leddene ved gigt og artrose
• Genopretter led og væv, effektiv til osteochondrose

For at lære mere...

Osteoporose er en alvorlig metabolisk sygdom i det menneskelige bevægeapparat. I mange lande opdages denne sygdom på indledende faser tak til tidlig diagnose. Men det er desværre ikke altid tilfældet, og osteoporose kan udvikle sig langsomt og umærkeligt og forårsage uoprettelig skade på kroppen.

Beskrivelse af sygdommen

Til at begynde med er det værd at overveje den topografiske klassificering af sygdommen. Der er to hovedformer for osteoporose: lokal (lokal) og generel (generaliseret). Den lokale form er opdelt i yderligere to undergrupper - pletvis osteoporose og uniform.

Den største forskel mellem disse undergrupper er spredningen af ​​zonen af ​​den patologiske proces på en bestemt knogle. Hvis udtømningszonen af ​​knoglesubstansen har en fokal kaotisk placeret karakter og ligner cirkler og ovaler i forskellige størrelser på røntgenbilledet, så er dette en fokal undergruppe.

Hvis den patologiske proces er jævnt fordelt over knoglens område og ligner en generel oplysning af knoglen i sammenligning med den anden, er dette en ensartet mulighed.

Så fokal osteoporose kan kun diagnosticeres ved hjælp af visuel visning af røntgenbilledet. I litteraturen er der et andet navn for denne sygdom - plettet osteoporose.

For en mere nøjagtig vurdering af røntgenbilledet er billedets fokus ikke lavet på en lem, men på to på én gang. Dette giver dig mulighed for klart at differentiere zonen for patologi og sundt knoglevæv.

Årsager

Den lokale form for osteoporose opstår oftest på baggrund af lokal vævsskade. Disse omfatter brud, forskydninger, snitsår, blå mærker, inflammatoriske processer, hypotermi, forbrændinger, forgiftning, virkningen af ​​stråling, virkningen af ​​toksiner. Stofbrug og alkoholisme kan også føre til patologi.

Den iatrogene ætiologi af osteoporose opstår, når teknikken med injektioner, manipulationer og kirurgiske indgreb. Også årsagerne til forekomsten kan være generaliserede processer - diabetisk neuropati og angiopati, autoimmune sygdomme (rød systemisk lupus eller systemisk sklerodermi).

Denne sygdom er karakteriseret ved perioder med eksacerbation og remission. I perioder med forværring øges smerter i knogler og led, og patienten har brug for ikke-narkotiske smertestillende midler. Patologiske processer under en eksacerbation "pløjer" de til det maksimale, og reducerer hele tiden procentdelen af ​​bearbejdeligt knoglestof.

Under remission stopper processen, smerten aftager, som et resultat af, at patienten begynder at føle sig meget bedre.

Alvorlige komplikationer

Plettet osteoporose af lårbenet kan føre til meget farligt brud lårbenshalsen. I dette tilfælde vil patienten ikke være i stand til at gå i lang tid, og sengeleje kan meget vel føre til kongestiv lungebetændelse.

Også alvorlige konsekvenser af osteoporose er emboli. Når alt kommer til alt, under mindre brud og revner, kommer den gule knoglemarv fra knoglen ind i blodbanen. Gennem karrene kommer disse fede emboli ind i lungearterierne og tilstopper dem. denne proces kaldet lungeemboli (PE). Dette fører til lungebetændelse, lungeødem, iskæmi og lungeinfarkt.

Forskydningen af ​​højderyggen kan føre ikke kun til en ændring i kropsholdning, men også til klemning af rygmarvsrødderne. Denne variant af patogenese er karakteriseret ved smerte langs nervens innervation, en krænkelse af følsomheden i dens zone.