Липоидна дегенерација на коскената срцевина. Остеохондрозата е резултат на масна дегенерација

Масна дегенерацијакоскената срцевина е природен процес поврзан со возраста, кој се карактеризира со замена на хематопоетското ткиво со масно ткиво. Дегенерацијата на коскената срцевина може да биде предизвикана и од патолошки и физиолошки причини. Методите на лекување зависат од предизвикувачката болест и здравствената состојба на пациентот. Симптомите се неспецифични, а понекогаш нарушувањето е асимптоматско. Прогнозата зависи од степенот на дегенерација на масното ткиво, возраста на пациентот и истовремените болести.

Дегенерацијата на жолтата коскена срцевина поврзана со возраста ја зголемува веројатноста за развој на спинална остеохондроза

Коскената срцевина е сунѓереста црвена супстанца која се наоѓа во внатрешноста на коските. Тој игра важна улога во формирањето на коскеното ткиво. Содржи мултипотентни матични клетки. Тие формираат бела крв, црвена крвни зрнцаи тромбоцити.

Жолтата коскена срцевина е составена првенствено од масни клетки (оттука и бојата), кои се зголемуваат во содржината како што старее секој човек. Црвената коскена срцевина е местото на формирање на клеточните компоненти на крвта. Кај детето, коскената срцевина ги исполнува сите коски. Со текот на времето, црвената коскена срцевина станува жолта. Кај возрасните, црвено се наоѓа само во рамни коски: градната коска, телата на пршлените, ребрата, кранијалните коски, карличните коски. Во случај на анемија, жолтата коскена срцевина може да се замени со црвена коскена срцевина.

Преваленцата на рана масна дегенерација предизвикана од хипопластична или апластична анемија е мала во Соединетите Американски Држави и Европа: 2-6 случаи на милион луѓе. Многу почесто, масна дегенерација на коскената срцевина се јавува како резултат на акутна миелогена леукемија и мултипен миелом: 27-35 случаи на 1.000.000 луѓе. Инциденцата на миелодисплазија е зголемена од 143 случаи пријавени во 1973 година на 15.000 случаи годишно во САД.

Во Јапонија и Далечен Истокинциденцата на дегенерација на масна коскена срцевина е најмалку 3 пати поголема отколку во САД и Европа. Мексико и Латинска Америка исто така имаат високи перформансиморбидитет, кои се објаснуваат со либералната употреба на хлорамфеникол. Фактори животната срединаи широката употреба на инсектициди се сметаат за причинители на оваа болест. Инциденцата на миелодисплазија се проценува на приближно 4-5 случаи на 100.000 луѓе годишно во Германија и Шведска.

Во Меѓународната класификација на болести, 10-та ревизија (ICD-10), масната дегенерација во коскената срцевина е означена со код М42.

Симптоми

Дегенерацијата на жолтата коскена срцевина поврзана со возраста ја зголемува веројатноста за развој на остеохондроза (дистрофија) на вертебралните тела (во пределот на 'рбетниот столб). Во повеќето случаи, патолошкиот процес е асимптоматски или манифестира мали симптоми. Симптомите зависат од стапката на дегенерација на липоидна коскена срцевина и основната болест.

Причини

Недостатокот на фолна киселина во телото доведува до масна дегенерација на коскената срцевина

Дегенеративните болести на коскената срцевина може да се наследни или стекнат во текот на животот.

Главни причини:

• Намалена концентрација или оштетување на хематопоетските матични клетки, што доведува до хипопластична или апластична анемија.
• Недостаток на фолна киселина или витамин Б12.
• Миелодисплазија.

Оштетувањето на хематопоетските матични клетки може да биде предизвикано од вродени или стекнати нарушувања. Главните механизми за уништување на матични клетки:

• Оштетувањето на стекнатите матични клетки е предизвикано од вируси, токсини или хемикалии(хлорамфеникол, инсектициди), што доведува до квантитативна или квалитативна промена клеточен состав.
• Абнормална хуморална или клеточна контрола на хематопоезата.
• Антитела, Т-клетки или посредувана од лимфокин супресија на хематопоезата.
• Мутации во гените кои ја забрзуваат масната дегенерација на коскената срцевина. Идентификацијата на овие мутации доведе до напредок во одредувањето на прецизните функции на соодветните протеини во нормалните клетки
• Наследни синдроми.

Наследни синдроми кои ја забрзуваат дегенерацијата на коскената срцевина:

• Фанкони анемија.
• Вродена дискератоза.
• Швахман-Дијамант синдром.
• Дијамант-Блекфан анемија.
• Амегакариоцитна тромбоцитопенија.
• Вродена неутропенија.

Конституционална апластична анемија е поврзана со хронична инсуфициенцијакоскена срцевина, вродени аномалии, фамилијарен морбидитет или тромбоцитопенија при раѓање.

Црвената аплазија на коскената срцевина може да биде последица на тимом. Понекогаш тоа се јавува како резултат вирусна инфекција. Аплазијата на коскената срцевина може да биде и трајна, на пр вирусен хепатитис. Во ретки случаи, се предизвикува аплазија малигни неоплазмилимфоидно ткиво или колаген васкуларни заболувања(на пример, системски лупус еритематозус).

Намалените концентрации на сите 3 типа крвни зрнца се најчеста манифестација на нарушување на коскената срцевина. Може да се развие апластична или хипопластична анемија поради секундарни причини. Миелодиспластиката, исто така, може да ги намали сите видови крвни зрнца.

Опасни компликации

Тешката дегенерација на коскената срцевина бара брзо започнување на терапијата - рана потрага по донатори за трансплантација на коскена срцевина

Морбидитетот и морталитетот од дегенерација на масна коскена срцевина е предизвикан од ниските нивоа на зрели крвни клетки. Тешка анемија може да предизвика срцева слабост и замор. Неутропенијата може да ги предиспонира луѓето за бактериски и габични инфекции. Намалувањето на бројот на тромбоцити може да го зголеми ризикот од тешко крварење.

Тежината и степенот на масната дегенерација ја одредуваат прогнозата. Тешка повеќекратна дегенерација на коскената срцевина е итен случај медицинска ситуација, што бара брз почеток на терапијата - рана потрага по донатори за трансплантација на коскена срцевина.

Долготрајната трансфузија на донорски црвени крвни зрнца го зголемува целокупното оптоварување на пациентот. Зголемени нивоажелезото се токсични за разни органи, вклучително и за срцето. Високите дози може да предизвикаат аритмија, дијабетеси цироза на црниот дроб. Железото може да произведе и бронзена боја кај луѓето со мека кожа. Затоа, неопходно е да се измерат резервите на пациентот на елементот (во форма на феритин).

Администрацијата на хелатен агенс е ефикасен метод за отстранување на вишокот железо. Хелатните агенси се составени од молекули кои цврсто се врзуваат за слободното железо и го отстрануваат.

Следењето на нивото на серумскиот феритин и мерењето на вкупната уринарна екскреција може да ја одреди ефективноста на терапијата. Повеќето оштетувања на ткивото на коскената срцевина може да се отстранат со навремен третман.

Дијагностика

Прво се врши физички преглед и се зема медицинска историја. Потоа лекарот пропишува крвни тестови кои го покажуваат квалитативниот и квантитативниот состав на крвта. Црвените крвни зрнца се морфолошки нормални во тестовите. Бројот на ретикулоцити обично е помал од 1%, што укажува на недостаток на производство на црвени крвни зрнца. Понекогаш просечниот волумен на ќелијата се зголемува.

Бројот на тромбоцити е помал од вообичаеното, а понекогаш има сериозно намалување на бројот на тромбоцити. Големината на тромбоцитите е нормална, но ниско нивоможе да доведе до крварење.

Има намалување на сите зрнести леукоцити, вклучувајќи ги неутрофилите, еозинофилите и базофилите, како и намалување на моноцитите. Понекогаш се јавува релативна лимфоцитоза. Фолна киселина, нивото на витамин Б12 и серумскиот еритропоетин обично се покачени при дегенерација на масната коскена срцевина.

Фанкони анемија треба да се земе предвид кај сите млади возрасни и деца со хипопластична или апластична анемија, необјаснета макроцитоза, миелодиспластичен синдром, акутна миелоидна леукемија или кожни малигни тумори.

Тестовите на коскената срцевина помагаат да се потврди дијагнозата. Чистата аплазија на црвените крвни зрнца карактеристично влијае на прогениторните клетки на црвените крвни зрнца; амегакариоцитна тромбоцитопенија се потврдува со отсуство на мегакариоцити. Откривањето на хипоплазија на коскената срцевина ја разликува апластичната анемија од алеукемичната леукемија.

Класификација

За да се проценат промените во коскената срцевина на вертебралните тела со помош на магнетна резонанца, се користи класификација Modic:

• Тип I: области со низок интензитет на сигнал на магнетна резонанца на слики со тежина T1 и области со висок интензитет на слики со тежина T2. Пациентите доживуваат промени во коскената срцевина поради воспаление и оток.
• Тип II: висок интензитет на сигнал на слики со тежина од Т1 и Т2 поради масна дегенерација на коскената срцевина.
• Тип III: низок интензитетсигнал на слики со тежина T1 и T2. Склеротични промени се видливи во сунѓерестата супстанција на пршлените тела.

Третман

Изборот на методот на лекување (конзервативен или хируршки) зависи од многу фактори - техничките можности, возраста и здравствената состојба на пациентот, прогнозата за успехот на одреден метод на терапија

Инфекциите што доведуваат до неутропенија треба да се третираат како итен случај медицински состојби. По земање крв и друго биолошки материјалисе препишуваат антибиотици широк опсегакции. Изборот на антибиотик може да се промени подоцна, во зависност од резултатите од микробиолошката анализа.

Сепса, пневмонија, инфекции мочен канала целулитот се вообичаени компликации на неутропенијата.

Пациентите со тешка апластична анемија кои примаат антитимоцитен или антилимфоцитен глобулин имаат 1-годишно преживување од 55%. Додатокот на андроген ја зголемува стапката на одговор на третманот до 70%, со стапка на 1-годишно преживување од 76%. Иако нивниот механизам на дејство е непознат, антитимоцитен или антилимфоцитен глобулин треба да се дава заедно со кортикостероиди за да се спречи серумска болест.

Прогноза

Прогнозата на дегенерација на коскената срцевина зависи од основната болест. Мнозинството наследни синдромиболестите, како што е анемијата Фанкони, може да се развијат во леукемија по неколку години. Стекната идиопатска апластична анемија обично е трајно и опасно по живот нарушување на крвта. Половина од пациентите умираат во првите 6 месеци.

Ако масната дегенерација на коскената срцевина е предизвикана од безопасни причини - стареење - прогнозата е поволна и животниот век не се намалува.

Коскената срцевина сочинува приближно 5% од вкупната телесна тежина и игра активна улога во хематопоезата (формирање на крв). Коскената срцевина се состои главно од матични клетки (сите типови на клеточни елементи на крвта), околните потпорни клетки - макрофаги, адипоцити и голем бројдруги вклучени во исхраната, пролиферацијата (раст) и диференцијацијата на матичните клетки. Црвената коскена срцевина содржи околу 40% масти, жолтата коскена срцевина содржи до 80%. Оваа карактеристика помага во идентификување на различни патологии поврзани со промените во овој сооднос со помош на МНР на 'рбетот.

МНР со T1 е најчувствителна на масното ткиво. Тие се основата на протоколот за МРИ. Дополнително, се користи МНР со тежина од Т2 со супресија на маснотии. Подолу ќе се фокусираме на главните патологии кои се појавуваат на МНР на 'рбетот, како што е патологијата на коскената срцевина на прво место.

• Хемангиом, единечен или повеќекратен, претставува 10-12% од промените во пршлените. Се однесува на васкуларни аномалии и има карактеристични карактеристикина МНР на 'рбетот - тркалезна или трабекуларна, лесна на Т1-тежина и Т2-тежина МНР, не ја менува МРИ со техники за супресија на сигналот од маснотии.
• Локално масни наслагисе појавуваат со возраста и се варијанта на нормата. Масни наслаги, исто така, се забележани кај остеохондрозата долж крајните плочи (масна дегенерација, или Modic тип 2). Тие се светли на T1-тежината на МНР на 'рбетот и стануваат темни на МНР потиснати со маснотии. Понекогаш постојат мешани варијанти на промени во коскената срцевина кај остеохондрозата, кои не се целосно потиснати при користење на секвенцата на МНР STIR.
• Паџетовата болест се однесува на метаболички нарушувањаа се забележува кај 1-3% од лицата над 40 години. Оштетувањето на пршлените е на второ место по карличните коски. При дијагностицирање на Паџетовата болест, идентификувањето на литичните фокуси во коските на черепот е многу корисно. Паџетовата болест поминува низ 3 фази - литична, мешана и бластична. Во согласност со овие фази, МНР на 'рбетот покажува поинаква слика. Во литичната фаза, сигналот за лезија е светол на МРИ со T2 и низок на МНР со T1, а потоа станува хипоинтензивен на двата типа на МРИ како што се зголемуваат склерозата и фиброзата. МНР на 'рбетот открива и други карактерни цртиПаџетова болест - задебелување на кортикалните плочи на вертебралните тела, масна дегенерација во доцна фаза и за време на успешно лекување.

МНР на 'рбетот. T1-пондерирана сагитална МНР на лумбосакралниот регион. Замена на сакралната коскена срцевина со маснотии кај Паџетовата болест.

• Липом се однесува на бенигни тумориод масното ткиво. Тие сочинуваат околу 1% од сите примарни коскени тумори и не повеќе од 4% од нив се локализирани во пршлените. На МНР на 'рбетот, липомите тешко се разликуваат од масните наслаги, сепак, тие се појасно дефинирани и може да подлежат на внатрешна некроза и калцификација
• со повреди се јавуваат хеморагии во пршлените. МНР на 'рбетот открива карактеристична крвна динамика во зависност од времетраењето на хеморагијата.
• Последица терапија со зрачењесе сведува на замена на црвената коскена срцевина со жолта боја. Кога апсорбираната доза надминува 36 Gy, овој процес станува неповратен. МНР на 'рбетот покажува дифузно зголемувањесигнал на T1-пондерирана МРИ со јасна граница што одговара на полето на зрачење. По терапија со зрачење и хемотерапија, може да се развие и миелофиброза - замена на коскената срцевина фиброзно ткиво. При МНР на 'рбетот, сигналот е многу низок и на МНР со T1 и со T2 тежина.

МНР на 'рбетот. Сагитална МНР со тежина од Т1 торакална. Дегенерација на масна коскена срцевина по терапија со зрачење.

• Остеопорозата доведува до намалување на клеточниот состав на коскената срцевина и зголемување на маснотиите. МНР на 'рбетот често покажува дифузен зголемен сигнал од вертебралните тела на МНР со T1. Постојат и фокални промени кои бараат МНР на 'рбетот диференцијална дијагнозасо хемангиоми. МНР дијагностика за остеопороза е исто така претставена во посебна статија.
• Спондилоартропатијата на МРИ на 'рбетот често се манифестира како „блескави“ агли на МНР со T2. Ова е особено точно за акутна фазаанкилозен спондилитис. Промена акутна фазадо хронична доведува до трансформација воспалителна реакцијаво складиште на масно ткиво, јасно на МНР со T1. МНР на 'рбетот за разни болести кои припаѓаат на групата спондилоартропатии се дискутира во посебна статија на нашата друга веб-страница.
• Анорексијата е придружена различни промениво телото, вклучително и остеопороза и намален интензитет на сигналот на МНР со T1, како и едем на коскената срцевина, кој се нарекува „желатинозна трансформација“. На МНР со T2 (особено МРИ потисната со маснотии), има мало дифузно зголемување на сигналот од пршлените. МНР на 'рбетот со контраст покажува аморфно засилување на сигналот.

МНР на 'рбетот. Сагитална МНР со тежина од Т2. Желатинозна трансформација поради неухранетост.

• Хемосидероза е феномен забележан кај хемолитична анемија. МНР на 'рбетот покажува низок сигнал во коскената срцевина. Во диференцијалната дијагноза, важно е црниот дроб и слезината да го добијат истиот низок сигнал.
• Болеста на Гоше е автосомно рецесивно нарушување наследна болесткласифицирани како сфинголипидоза и се манифестираат со акумулација на глукоцереброзиди во хистиоцитите. Дијагнозата се поставува врз основа на пункција на слезината и откривање на специфични клетки. На магнетна резонанца на 'рбетот, црвената коскена срцевина се заменува со клетките на Гоше, кои се хипоинтензивни на Т1 и Т2 тежина на МНР. Покрај тоа, често се забележуваат коскени инфаркти на МНР на 'рбетот.

МНР на 'рбетот. МНР на торакалниот 'рбет со T1 тежина. Гошенова болест.

• Миелопролиферативни и миелодиспластични синдроми, кои вклучуваат хронична миелоидна леукемијаи други хронични леукемии, полицитемија, мастоцитоза, есенцијална тромбоцитопенија на МРИ на 'рбетот се манифестираат како рамномерно намален сигнал на МНР со тежина од Т1. T2-тежината на МРИ на 'рбетот често покажуваат „обратна“ осветленост интервертебрални дискови, тие стануваат полесни од телата на пршлените. МНР на мозокот за тумори на хематопоетскиот систем, исто така, може да ја открие неговата штета.

МНР на 'рбетот. Сагитална МНР со тежина од Т2 цервикален 'рбет'рбетот. Хронична миелоидна леукемија.

• Саркоидозата влијае на коскената срцевина во 1-3% од случаите. Оштетувањето на мозокот и 'рбетниот мозок е многу почеста кај саркоидоза. МНР на 'рбетот открива склеротични фокуси кои многу личат на метастази, честопати повеќекратни. Лезиите може да се мешаат литички со склеротични рабови. МНР на 'рбетот со контраст може да покаже зголемен сигнал од лезиите.
.

Мојот син има 18 години, има проблеми со кичмата од 14 години, сега е во лумбалниот предел. 3 хернии и 2 во торакална, се друго е испакнување, неодамна магнетна резонанца покажа дека во лумбалниот предел. Масна инфилтрација на коскената срцевина, што е тоа и дали е опасно или не?

Татјана, Москва

ОДГОВОРЕНО: 19.03.2017

Здраво Татјана.Масната инфилтрација на коскената срцевина е доказ за метаболички нарушувања и формирање на коскено ткиво.Потребно е да се провери функцијата на црниот дроб, бубрезите и цревата.Закажете преглед.

ОДГОВОРЕНО: 19.03.2017 Валеева Елвира Раисовна Москва 0.0 доктор онколог гинеколог

Здраво, коскената срцевина е збирка на матични клетки. Овие клетки, трансформирајќи се, стануваат леукоцити - заштитувајќи го телото од инфекции, тромбоцити - обезбедувајќи згрутчување на крвта и црвени крвни зрнца - обезбедувајќи му на телото кислород. Сите три типа на крвни клетки ја сочинуваат коскената срцевина, која контролира животни процесижив организам. Конкретно, тој игра витална улога, и во формирањето и одржувањето на имунолошкиот систем. Поради некои причини, внатрешни или надворешни, процесот на хематопоеза, здрави функциикоскената срцевина може да биде нарушена. Особено, поради дегенеративни, дистрофични процеси, неговото природно здраво ткиво постепено, малку по малку, се заменува со сврзно или масно ткиво. Згора на тоа, тоа е последното, замена на маснотии што се случува најчесто. Настанува масна дегенерација на коскената срцевина - промена, замена на здравото ткиво, влошување на неговата состојба предизвикана од голема сумамасти во нејзините клетки. Зошто е опасна масната дегенерација? Дегенеративните промени кои се случуваат во коскената срцевина негативно влијаат на процесот на хематопоеза, го влошуваат составот на крвта, негативно влијаат на процесот на циркулација на крвта и влијаат на здравјето на крвните садови. Кога функциите на овој орган се нарушени, бројот на леукоцити, тромбоцити и црвени крвни зрнца се намалува. Сите овие негативни промени влијаат општо здравјелице. Исхраната на органите и ткивата е нарушена, составот на крвта се менува и полошо се движи низ садовите. Функциите на целото тело се нарушени, неговата отпорност на разни болести. Сега, за да се потврди или исклучи оваа дијагноза, потребна е консултација со хематолог, земајќи го предвид присуството на хернии, испакнување, консултација со невролог и неврохирург за да се развијат тактики за управување и третман.

Поврзани прашања:

Лекарите велат дека состојбата на целото тело во голема мера зависи од здравјето на 'рбетот. Но, едно лице често не се грижи за својот мускулно-скелетни систем, подложувајќи го на тешки товари, води неактивен начин на живот, долго времеседи на компјутер. Како резултат на ова, се случуваат дегенеративно-дистрофични промени во 'рбетот, што последователно предизвикува остеохондроза.

Масната дегенерација на коскената срцевина на вертебралните тела е промена во ткивото, придружена со акумулација на многу маснотии во клетките. Во исто време, протоплазмата на клетката може да се претвори во неа поради фактот што масни зрна влегуваат во неа. Ваквите нарушувања предизвикуваат смрт на клеточното јадро, а потоа и умира.

Во повеќето случаи, масна дегенерација се јавува во црниот дроб и крвните садови, но може да се појави и во други делови од телото. Кога маснотиите ја заменуваат 'рскавицата на интервертебралните дискови, тие ја губат способноста да обезбедат флексибилност и еластичност на 'рбетот.

Дури и човечките коски можат да се заменат со масти. Како резултат на тоа, пршлените стануваат помалку силни, што негативно влијае на здравјето на 'рбетот како целина. Пршлените добиваат прекумерна подвижност, односно стануваат нестабилни. Овие патолошки абнормалности се јасно видливи за лекарите кога вршат магнетна резонанца.

Врз основа на природата на патолошки промени, формите на дегенерација можат да бидат различни. Ако 'рбетот е погоден од оваа патологија, тогаш постои голема веројатност за развој на остеохондроза.

Класификација на дегенеративно-дистрофични промени во 'рбетот

Текот на патологијата е поделен од специјалисти во неколку фази, од кои секоја се карактеризира на свој начин. Така, се разликуваат следните фази на дистрофија во пршлените:

1. Прва фаза. Сè уште не покажува никакви промени во интервертебралниот диск, но по прегледот веќе може да се види дека има мали кинења во слоевите на фиброзниот прстен.
2. Втора фаза. Во оваа фаза, надворешните слоеви на анулус фиброзус сè уште се зачувани и можат да спречат испакнување на дискот. Но, пациентот веќе чувствува болка во пределот на грбот, која може да зрачи кон ногата и коленото.
3. Трета фаза. На него се случуваат големи руптури на фиброзниот прстен, што резултира со испакнување интервертебрален диск. Болни сензацииВ лумбалниот пределстанат уште посилни.

Причини за развој на болеста

Главната причина за масната дегенерација е лошата исхрана на вертебралните клетки. Тие се најчувствителни на фактот дека се снабдува мала количина на кислород и гликоза и се случуваат промени киселинско-базната рамнотежаво крвта. Сето ова предизвикува развој на нарушувања на дискот.

Влошување на перформансите циркулаторниот системможе да настане поради различни причини, на пример, поради анемија, преоптоварување на 'рбетот и лоша исхрана. Отстапувањата може да се развијат и поради возраста.

Промените може да настанат дури и како резултат на труење со супстанција, како што е алкохолот. Одредени заразни патологии може да предизвикаат и масна дегенерација.

Методи на третман за масна дегенерација на коскената срцевина на вертебралните тела

Масната дегенерација на пршлените се третира и со конзервативни и со хируршки метод. Ако патологијата се појави поради стареење на телото, тогаш процесот не може да се излечи, бидејќи е неповратен.

Секогаш кога непријатни симптоми, процеси на воспаление и компресија на нервите, експертите ги препишуваат следниве лекови:

• нестероидни антиинфламаторни лекови насочени кон ублажување на воспалението и ублажување на болката;
• мускулни релаксанти за елиминирање на спазмите на мускулното ткиво;
• блокади со новокаина во форма на инјекции;
• хондропротектори кои помагаат во обновувањето на оштетената 'рскавица.

Освен лековина пациентите им се препишуваат физиотерапевтски процедури, на пример, магнетна терапија и електрофореза. Исто така одлична помош физиотерапија, но може да се користи само за време на ремисија. Добри методи на лекување се масажа и акупунктура.

Операцијата се изведува само ако има стеснување на 'рбетниот канал. Во овој случај, без помош на лекар, пациентот ризикува да ја изгуби чувствителноста и да добие парализа.

Во овој случај, можно е да се обнови коскеното ткиво само во првите фази на болеста, но во основа терапијата може само да го запре развојот на патолошкиот процес.

Арахнодактилија или Марфанов синдром е генетска болеставтозомно доминантен тип, кој влијае на сврзното ткиво. Се карактеризира со долги раце и нозе, многу слаби и слаби прсти, како и тенка фигура.

Таквите луѓе имаат кардиоваскуларни дефекти, кои често се манифестираат во форма на патологии на срцевите залистоци и аортата. Болеста го добила името по името на францускиот педијатар Марфан, кој прв опишал 5-годишен пациент со долги тенки нозе и прсти.

Оваа генетска болест се јавува како резултат на дисфункција на сврзното ткиво и е поврзана со значителен полиморфизам на симптомите. Ова може да биде аортна аневризма, миопија, гигантизам, деформација на градниот кош, ектопија на леќата, кифосколиоза, ектазија на цврстиот менингитеи други отстапувања.

Арахнодактилија не зависи од полот на пациентот. Кај децата процентот е 6,8%, при што најголем дел се момчиња. Преваленцата на болеста е 1:10.000 луѓе.

Причини за мутација

Марфанов синдром е аномалија од раѓање која се наследува на автосомно доминантен начин. Причината за тоа е мутација на генот FBN1, кој е одговорен за синтезата на структурниот протеин на меѓуклеточната матрица - фибрилин. Тоа е тоа што влијае на еластичноста и контрактилните својства на сврзното ткиво. Недостатокот на фибрилин и неговата патологија придонесуваат за нарушување на формирањето на фиброзната структура, губење на силата на сврзното ткиво и неможноста да се толерира физичка активност.

Во 3/4 од сите случаи, причината за Марфанов синдром е наследна, а во останатите тоа е примарна мутација. Ако татко над 35 години има историја на случаи на оваа аномалија, веројатноста дека и детето ќе страда од болеста е многу голема.

Главните симптоми кои го придружуваат Марфанов синдром

Постојат две форми на манифестација на синдромот на арахнодактилија, кои зависат од степенот и бројот на засегнатите системи и органи:

1. избришано, слабо изразено во 1-2 системи;
2. изразена со слабо изразени промени во 3 системи, во еден систем или во 2-3 системи или повеќе.

Тежината е поделена на блага, умерена и тешка. Според карактеристичните карактеристики на текот на болеста, се разликуваат стабилен и прогресивен Марфанов синдром.

Знаците на болеста се поделени во зависност од локацијата на манифестацијата на дисплазија на сврзното ткиво. Главните симптоми на болеста вклучуваат:

Промени во мускулно-скелетниот систем

Повеќето од симптомите на болеста се поврзани со нарушувања на коскениот систем. Висината на пациентот обично е над просекот. Карактеризира со астеничен тип на тело, тесен череп со црти на лицето налик на птичја, претесен и деформиран граден кош, рамни стапала, коскена арахнодактилија, деформација на 'рбетот, хипермобилност на тетивите и зглобовите.

Покрај диспропорциите на екстремитетите и високиот раст, се јавуваат и други дефекти во функционирањето на коскениот систем. Најчесто ова е сколиоза, деформиран граден кош со инка, многу флексибилни зглобови, малоклузијаИ високо небо, деформација на прстите. Може да биде присутна болка во мускулите, зглобовите и коските. Понекогаш може да се појават и нарушувања на говорот, а можен е и остеоартритис на рана возраст.

Оштетување на видот

Болеста може да влијае и на видот. Многу често, на пациентите им се дијагностицира миопија и астигматизам, поретко - далекувидост. Можни се и следните нарушувања: миопија, сина склера, аниридија, ектопија и сублуксација на леќата, хиперметропија висок степен, колобома, афакија.

Во 80% од случаите, постои повреда на положбата на леќата, во едното или двете очи. Проблеми со видот може да настанат по слабеење на сврзното ткиво предизвикано од одлепување на мрежницата. Друг офталмолошки проблем поврзан со арахнодактилија е глаукомот, кој се јавува на прилично рана возраст.

Нарушување на централниот нервен систем

Една од сериозните последици на Марфанов синдром е дурална ектазија, која се карактеризира со истегнување и слабеење на дура матер (мембрана). Болка во грбот, долниот дел на грбот, нозете, карлицата и стомакот, главоболкаможе да не се појави или веднаш да исчезне штом лицето ќе легне на рамна и рамна површина на грб. Во овој поглед, се пропишуваат Х-зраци на долниот дел на грбот и магнетна резонанца.

Невролошките проблеми со арахнодактилија вклучуваат дегенеративна болестинтервертебралните коски и дискови на грбот и развој на патологија на автономниот нервен систем.

Нарушувања во кардиоваскуларниот систем

Следниве системи и органи не функционираат:

• срцето и големите садови;
• повреда на интравентрикуларната спроводливост;
• умерена хипертрофија на миокардот на левата комора;
• аортна аневризма;
• аортна инсуфициенција;
• пролапс митрална валвула;
• хипопластична експанзија пулмонална артеријаи коренот на аортата, „висечкото“ срце;
• бикуспиден или проширен аортен корен;
• неуспех на интракардијална динамика;
• митрална инсуфициенција (миксоматозна дегенерација на летоците, зголемување на нивната површина и проширување на фиброзниот прстен, зголемен пролапс и лабавост на летоците).

Општа клиничка слика

ВО општ прегледзнаците на болеста изгледаат вака: пациентите имаат мускулна слабост, намалена активност при физичка активност. Пациентот има мала телесна тежина, мускулна хипотонија, хипоплазија на мускулите и масното ткиво, мала големина на белите дробови, долги црева и аневризми на синусите на Валсалва.

Пациентот може да има и нарушување на хипофизата: висок раст, дијабетес инсипидус, акромегалоидни нарушувања, долги екстремитети и стопала, нарушување автономниот систем, акромегалоидни нарушувања.

Методи за дијагностицирање на болеста што ги користи модерната медицина

Дијагнозата на Марфанов синдром се поставува врз основа на наследни фактори, тешки симптоми, преглед на пациентот, резултати од рендген, офталмолошки и генетски испитувања, како и ехокардиографија, електрокардиограм и лабораториски тестови.

За време на дијагнозата, се прават фенотипски тестови за да се одреди односот на раката и висината, должината на средниот прст, индексот Варга, тестот палецотза арахнодактилија и покривање на зглобот.

Со користење на ЕКГ и ЕХО, се одредуваат срцеви аритмии, миокардна хипертрофија, пролапс на митралната валвула, руптура на акорд и зголемување на левата комора.

Со помош на радиографија, можете да ги видите проширените лакови на коренот и аортата, како и големата големина на срцето. Х-зраци зглобовите на колкотќе покаже испакнување на ацетабулумот.

МНР на 'рбетот ви овозможува да ја одредите ектазијата на дура матер, дилатацијата и аортните аневризми ќе покажат КТ и МРИ на срцето и крвните садови.

Со помош на биомикроскопија и офталмоскопија, може да се открие ектопија на леќата. Идентификацијата на генот ќе укаже на мутации во генот FBN1.

Третман на арахнодактилија во сите нејзини манифестации

До денес, не постои лек за Марфанов синдром како таков. Но за последниве годиниОчекуваниот животен век на пациентите со Марфанов синдром стана значително подолг. Методите на лекување се одредуваат како што болеста напредува, а особено се важни начините за спречување на нејзиното појавување. Затоа, главниот тек на лекување е насочен кон превентивни меркина развојот на болеста и последователните компликации на срцето и крвните садови. Ова важи и за малите деца - сите дејства треба да бидат насочени кон забавување на развојот на аортна аневризма.

Текот на третманот на болеста вклучува конзервативни и хируршки техникикорекции кардиоваскуларни нарушувања, оштетување на органите на видот и скелетот. Ако аортата е не повеќе од 4 cm во дијаметар, на пациентот му се препишуваат антагонисти на калциум, АКЕ инхибитори или β-блокатори.

Мора да се изврши хируршка интервенција ако дијаметарот на аортата е е повеќе од 5 см, има пролапс на митралната валвула, инсуфициенција на срцевите залистоци и аортна дисекција. Во некои случаи, се врши замена на митралната валвула.

Во случај на проблеми со видот, на пациентите им се препишува негова корекција со избирање очила и Леќи. Во особено тешки случаи, корекција на видот се врши со ласерска или хируршка интервенција.

ВО детствотово случај на скелетни нарушувања се врши хируршка стабилизација на 'рбетот, замена на колк и торакопластика.

Текот на третманот вклучува и земање витамини, метаболичка и патогенетска терапија со нормализација на колагенот. Важна компонента е работата на физиотерапевтот, кој во третманот на Марфанов синдром вклучува електричен шок (терапија ТЕНС), како и ултразвук и други методи за подобрување на функционирањето на скелетот, кои влијаат на висината и должината на рацете и очекуваниот животен век.

Видео: Опасностите од прекумерна флексибилност на зглобовите

Оштетување на менискусот на коленото зглоб: симптоми (знаци и фотографии), третман, причини

За да дознаете повеќе…

Оштетувањето на менискусот во коленото зглоб е многу честа болест. Спортистите и луѓето кои вршат физичка работа се подложни на оваа болест.

Повреда на менискусот е солза ткивото на рскавицата. Повредите на коленото се поделени на неколку видови. Една од групите е дегенеративни промени. Веројатноста за латерална повреда на менискусот се зголемува ако има стара повреда на менискусот, на пример, сенилна артроза или наследни болестине беа излечени.

Артрозата може да трае повеќе од една година. Понекогаш патологијата влегува во хронична фаза, па нејзините симптоми се појавуваат во староста.

За жал, дури и невнимателен чекор може да предизвика повреда на предниот менискус. Третманот за таква штета трае доста долго. Поради овие причини, сенилната артроза е многу опасна за здрави зглобови и лигаменти на коленото.

Затоа, треба редовно да ве прегледува лекар и, доколку е потребно, да направите сè потребни процедури. На крајот на краиштата, артрозата го уништува зглобот, поради што функцијата на коленото е нарушена и ногата станува помалку подвижна.

Во случаи кога третманот на артрозата бил ненавремен или неточен, луѓето стануваат инвалиди. Зглобот на коленото е сложена структура, затоа третирајте ја штетата медијален менискусприлично тешко.

Коленото е најголемиот зглоб кој и покрај тоа што е подложен на бројни повреди, може да се опорави.

Како по правило, третманот на повредите на коленото е конзервативен и сеопфатен. Хируршката интервенција е неопходна доколку традиционалната медицина, физиотерапијата и другите методи на терапија се неефикасни.

Структура, функционирање на коленото зглоб и локација на предниот менискус

Зглобот на коленото се наоѓа помеѓу тибијата и бедрената коска. Во предниот дел на коленото се наоѓа чаша. Овој зглоб е составен од мениси, 'рскавица и вкрстени лигаменти.

Коленото содржи предни и задни лигаменти кои ги извршуваат следните функции:

• отпорност на движење на глуждот напред или назад над утврдените граници;
• стабилизација на целиот зглоб;
• држејќи го коскеното испакнување.

Површината на коленото е покриена со ткиво на 'рскавица, а меѓу коските има мениси, кои уште се нарекуваат и 'рскавици на полумесечина.

Постојат два вида мениси: надворешни (странични) и внатрешни (медијални). Менисите се слоеви на 'рскавица лоцирани во средината на коленото. Нивните главни задачи се апсорпција на удари и стабилизација на зглобот.

Оштетувањето на внатрешниот менискус на коленото значително се комплицира моторна функција. До неодамна се веруваше дека страничниот, како и медијалниот, менискус немаат специфична намена. Се веруваше дека менискусот е само остаток од мускулите.

Но, резултатите од различни студии покажаа дека овие процеси имаат повеќе од една функција. Се покажа дека менискусите се вклучени во правилната распределба на оптоварувањето на зглобот, кои го штитат од развој на артритис и артроза. Исто така, полумесечните 'рскавици ја намалуваат силата на туркањето на зглобот на коленото, стабилизирајќи го.

Покрај тоа, присуството на менискус на десно и лево колено го намалува контактниот стрес. Тие го ограничуваат опсегот на движење, што помага да се спречи појавата на дислокација.

Покрај тоа, целта на менискусот е да испрати сигнал до мозокот што укажува на состојбата на зглобот.

Колку често се јавува повреда на менискусот?

Искинатиот менискус обично се јавува кај професионални спортисти. Но секојдневно физичка вежбаисто така може да предизвика штета.

Мажите се изложени на ризик. Впрочем, тие се оние кои ја извршуваат целата физичка работа, па нивното тело трпи промени овој вид. Исто така, веројатноста за појава на патологии во колено зглобсе зголемува кај постарите луѓе и кај мажите на возраст од 18 до 30 години.

Кај луѓе кои ја поминале границата од четириесет години, оштетувањето на внатрешниот менискус се јавува поради фактори како што се развој на патологијазглоб, кој стана хроничен. Така, секоја дегенеративна промена што се јавува во коленото зглоб е придружена со последици.

Впрочем, дури и тикили туркање може да предизвика кинење на латералниот менискус.

Значи, кои фалциформни 'рскавици се оштетуваат почесто: надворешни или внатрешни? Статистиката го кажува тоа повеќетона пациентите им се дијагностицира оштетување на латералниот менискус.

Ова се објаснува со фактот дека внатрешен менискусанатомски, тој е поподложен на повреди. Но, има случаи кога дегенеративните промени се шират низ целиот зглоб, при што, покрај заболениот менискус, се оштетува и лигаментозниот апарат.

Симптомите на пукната фалциформна 'рскавица се сериозни. Како по правило, тие се манифестираат со честа болка, чија зачестеност и сериозност е поврзана со сериозноста на штетата.

Симптоми на оштетување на предниот и заден менискус

Повреди на ткивото на рскавицата често се случуваат ако некое лице се извртува на ногата. Често руптурата се јавува при трчање кога екстремитетот удира во испакната површина. Во овој случај, се јавува пад, како резултат на што коленото е повредено, а болката се јавува во пределот на модринка.

Знаците на оштетување на менискусот зависат од тоа каде се појавува кинењето. Така, во случај на пообемно оштетување на менискусот, се јавува хематом. Ако повредата на страничниот менискус е мала, тогаш движењето станува отежнато, а при одење се слуша карактеристичен звук на крцкање.

Симптомите на латерално кинење на менискусот во коленото се различни од очигледните карактеристики на повреда на медијалниот менискус. Ако јазот е надворешен, тогаш лицето доживува силна болка, поради напнатост на колатералниот лигамент. Покрај тоа, таа им дава на преден делзглобовите и има пукачки карактер.

При вртење на потколеницата се јавува остра болка. И во надворешниот дел на бутот се чувствува чувство на слабост. Токму овие симптоми го загрижуваат човекот доколку дојде до кинење на надворешниот менискус.

Забелешка! Симптомите на болеста се појавуваат уште порано почетна фазанеговиот развој, за да може да се започне навремено лекување.

Повредите на внатрешниот менискус ги имаат следниве симптоми:

1. чувство на непријатност во внатрешноста на зглобот;
2. лумбаго што се јавува кога зглобот е напнат;
3. зголемена чувствителност на погодената област (областа каде што се спојуваат ткивото на 'рскавицата и лигаментите);
4. болка при свиткување на коленото;
5. оток (прикажано на фотографијата);
6. слабост што се појавува во предниот дел на бутот.

Не мала важност се и факторите на изглед. Затоа, третманот се пропишува по идентификување на причините.

Ако некое лице е постаро и ги има сите горенаведени симптоми, тогаш најверојатно ова укажува на присуство на хронична дегенеративна руптура. Како по правило, луѓето младне страдаат од такви патологии.

Дијагноза и третман

За да се добие дијагноза, лице кое се жали на болка во коленото треба да оди на лекар. Прво, тој ќе открие што му пречи на пациентот, а потоа ќе ја прегледа болната нога. Лекарот потоа ќе провери дали има акумулација на течност во капа на коленотоили мускулна атрофија. Доколку се откријат овие патологии, тогаш пациентот ќе биде упатен на преглед кај трауматолог.

По орален разговор и преглед на екстремитетот, искусен лекар веднаш ќе ја утврди точната дијагноза. Но, за да се увери дека е точно, лекарот може да препише дополнителни прегледи.

Пациентот ќе биде подложен на магнетна резонанца, Х-зраци испитувањеИ ултразвучен преглед. Патем, мора да се направи рендген на коленото, бидејќи тоа е главниот начин на кој може да се открие дури и оштетување заден рогмедијален менискус.

Денес се спроведува третман на повреди на предниот и заден менискус различни методи. Вообичаен метод е операција. Хируршкиот метод се користи кога на пациентот му е тешко да го флексира и исправи зглобот и што е најважно, релевантно е ако конзервативен третманиспадна дека е неефикасна.

Хируршката процедура што се изведува за отстранување на оштетениот страничен менискус се нарекува артроскопија. Во основа, таквата операција се смета за некомплицирана, а процесот на рехабилитација трае околу 14 дена.

Традиционалната медицина исто така може да елиминира болни симптомиповреди на менискусот. Но, лекарите велат дека таквиот третман може само да ги елиминира симптомите, но невозможно е целосно да се ослободи од патологијата користејќи методи на домашна терапија.

Затоа, третман со традиционална медицинасе препорачува како дополнителни активности. Често оваа терапија се користи за време на периодот на опоравување.

За време на рехабилитација, можете да направите облоги со мед. Покрај тоа, лосионите базирани на кромид и листови од лопатка не се помалку ефикасни. Но, пред да направите такви облоги, дефинитивно треба да се консултирате со лекар кој ќе ги одобри или негира овие методи на лекување.

• Ја ублажува болката и отокот во зглобовите поради артритис и артроза
• Ги обновува зглобовите и ткивата, ефективни за остеохондроза

За да дознаете повеќе…

Остеопорозата е тешка метаболичка болест на човечкиот мускулно-скелетни систем. Во многу земји, оваа болест е откриена на почетни фазиблагодарение на рана дијагноза. Но, за жал, тоа не е секогаш така, а остеопорозата може да напредува бавно и незабележано, предизвикувајќи непоправлива штета на телото.

Опис на болеста

За почеток, вреди да се разгледа топографската класификација на болеста. Постојат две главни форми на остеопороза: локална (локална) и општа (генерализирана). Локалната форма е поделена на уште две подгрупи - забележана и униформа остеопороза.

Главната разлика помеѓу овие подгрупи е распределбата на зоната на патолошкиот процес на одредена коска. Ако зоната на осиромашување на коските има фокален, хаотично лоциран карактер и на радиографијата изгледа како кругови и овали со различни големини, тогаш ова е фокусна подгрупа.

Ако патолошкиот процес е рамномерно распореден низ коскената област и на рентгенографијата изгледа како општо чистење на коската во споредба со другата, ова е униформа опција.

Значи, фокалната остеопороза може да се дијагностицира само со визуелна инспекција на радиографија. Во литературата се среќава уште едно име за оваа болест - забележана остеопороза.

За попрецизна проценка на радиографијата, фокусот на сликата е направен не на еден екстремитет, туку на два одеднаш. Ова ви овозможува јасно да ја разликувате патолошката област и здравото коскено ткиво.

Причини

Локалната форма на остеопороза најчесто се јавува на позадината на локалното оштетување на ткивото. Тие вклучуваат фрактури, поместувања, исеченици, модринки, воспалителни процеси, хипотермија, изгореници, интоксикација, зрачење, токсини. Употребата на дрога и алкохолизмот исто така може да доведат до патологија.

Јатрогена етиологија на остеопороза се јавува кога техники на инјектирање, манипулации и хируршки интервенции. Исто така, причините за појава може да бидат генерализирани процеси - дијабетична невропатија и ангиопатија, автоимуни заболувања (црвена системски лупусили системска склеродерма).

Оваа болест се карактеризира со периоди на егзацербација и ремисија. За време на периоди на егзацербација, болката во коските и зглобовите се зголемува, а на пациентот му се потребни ненаркотични лекови против болки. Патолошки процесиза време на егзацербација, тие „ораат“ до максимум, цело време намалувајќи го процентот на работна коскена материја.

За време на ремисија, процесот запира, болката се смирува, како резултат на што пациентот почнува да се чувствува многу подобро.

Тешки компликации

Крпната остеопороза на бедрената коска може да доведе до многу опасна фрактуравратот на бедрената коска. Во овој случај, пациентот нема да може да оди долго време, а одмор во кревет може добро да доведе до конгестивна пневмонија.

Емболијата е исто така сериозна последица на остеопорозата. Навистина, за време на помали фрактури и пукнатини, жолтата коскена срцевина од коската влегува во крвотокот. Преку садовите, овие масни емболии влегуваат во пулмоналните артерии, затнувајќи ги. Овој процеснаречена белодробна емболија (ПЕ). Ова доведува до пневмонија, пулмонален едем, исхемија и белодробен инфаркт.

Поместувањето на гребенот може да доведе не само до промени во држењето на телото, туку и до стискање на 'рбетните корени. Оваа варијанта на патогенезата се карактеризира со болка долж инервацијата на нервот и нарушена чувствителност во неговата зона.