Hæmoragiske sygdomme symptomer og tegn. Hvorfor opstår der blødninger? Hvordan stilles diagnosen? Korrekt diagnose

Ganske ofte fundet i moderne medicinsk praksis. Lignende sygdomme kan enten være medfødt eller erhvervet, men under alle omstændigheder er de ledsaget af subkutane blødninger og blødninger i slimhinderne. Så hvad er sygdomme af denne type forbundet med, og hvilke behandlingsmetoder bruger moderne medicin?

Hovedårsager til hæmoragisk syndrom

I de fleste tilfælde er en sådan sygdom forbundet med en forstyrrelse af den hæmatopoietiske proces eller sygdomme i kredsløbssystemet. I dag er årsagerne til blødning normalt opdelt i følgende grupper:

• Nogle blodsygdomme ledsaget af forstyrrelse af blodpladedannelse og blødning. Denne gruppe omfatter trombocytopati, trombocytopeni, samt
• Ganske ofte er årsagen til hæmoragisk syndrom en blodkoagulationsforstyrrelse, som observeres med protrombinmangel og forskellige typer hæmofili.
• Vaskulær skade (for eksempel skrøbelighed af væggene) fører også til mindre blødninger. Hæmoragisk syndrom observeret med telangiektasi og
• På den anden side kan ukontrolleret brug af visse lægemidler - antikoagulantia og blodpladehæmmende midler (de forstyrrer processen) føre til det samme resultat.
• Der findes også såkaldte psykogene blødninger, som også er karakteristiske for nogle neurotiske lidelser.

Hvilke symptomer er ledsaget af hæmoragisk syndrom?

I dag er det sædvanligt at skelne mellem 5 former for hæmoragisk syndrom, som hver er ledsaget af et unikt sæt symptomer:

• Hæmatomformen af ​​syndromet observeres ved hæmofili. Sådanne sygdomme er ledsaget af smertefulde blødninger i leddene og bløde stoffer, samt gradvis forstyrrelse af skelettets og musklernes funktion.
• Med den petechial-plettede type patologi observeres smertefulde blødninger under de øvre lag af huden, blå mærker opstår selv med det mindste tryk.
• I den blandede hæmatom-blå mærke kombineres symptomerne på de to ovenfor beskrevne former.
• Den vaskulitiske purpuriske form af sygdommen er ledsaget af udseendet af blødninger i form af erytem. Ofte kompliceres patientens tilstand af tarmblødning.
• Med den angiomatøse type observeres vedvarende lokale blødninger.

Der er også en, der er diagnosticeret hos nyfødte. Dette er ekstremt alvorlig tilstand ledsaget af blødning i lungerne.

Hæmoragisk syndrom: behandling

Hvis vi taler om medfødte sygdomme(hæmofili), så er det fuldstændig umuligt at helbrede dem. Derfor har patienter behov for konstant behandling og overvågning af en læge. I nogle tilfælde bruges de hormonelle lægemidler, som kan normalisere bloddannelsesprocesser. For at stoppe blødning anvendes specielle lægemidler, især i tilfælde af massivt blodtab er blodplasmatransfusioner nødvendige.

Systemisk aseptisk betændelse i mikrovaskulaturen med overvejende skade på hud, led, mavetarmkanalen og renal glomeruli. Opstår med symptomer på hæmoragisk eller nældefeber udslæt, artralgi, abdominal smertesyndrom, hæmaturi og Nyresvigt. Diagnosen er baseret på kliniske symptomer, laboratoriedata (blodprøve, urinprøve, koagulogram), undersøgelse af mave-tarmkanalen og nyrer. Grundlaget for behandling af vaskulitis er terapi med antikoagulantia og angioblodplademidler. I alvorlige tilfælde anvendes ekstrakorporal hæmokorrektion, glukokortikoidbehandling, antiinflammatorisk og cytostatisk behandling.

Komplikationer

Nyreskade er det mest vedvarende syndrom hæmoragisk vaskulitis, kan være kompliceret af malign glomerulonefritis og kronisk nyresvigt. I alvorlige tilfælde af allergisk purpura, gastrointestinal blødning ledsaget af blodig opkastning og tilstedeværelse af blod i afføring, lungeblødninger, blødninger i hjernens substans (hæmoragisk slagtilfælde). Massivt blodtab kan føre til kollaps og anæmisk koma. Komplikationer af abdominalt syndrom er mindre almindelige og er repræsenteret ved intussusception, peritonitis, trombose af mesenteriske kar, nekrose af tyndtarm. Den højeste frekvens af dødsfald er registreret i den fulminante form af hepatitis B.

Diagnostik

Behandling

I den akutte fase af hæmoragisk vaskulitis skal patienterne forblive i sengen og hypoallergen diæt, begrænse væske- og saltindtaget, undgå at tage antibiotika og anden medicin, der kan øge sensibilisering af kroppen. De vigtigste terapiretninger afhænger af de kliniske manifestationer, så det er tilrådeligt at overveje dem syndromalt:

• For alle syndromer. Grundlaget grundlæggende terapi for alle former for hepatitis B ordineres der ordination af antiblodplademidler (dipyridamol, pentoxifyllin) og fibrinolyseaktivatorer (nikotinsyre). Lægemidler fra disse grupper forhindrer blodpladeaggregation, forbedrer mikrocirkulationen og interstitiel perfusion. Heparin og andre antikoagulantia er ofte inkluderet i basiskuren.
• Til hudsyndrom. Terapi involverer brugen af ​​sulfasalazin og colchicin. Brugen af ​​prednisolon er stadig kontroversielt spørgsmål blandt læger. Det kan ordineres i alvorlige tilfælde af hepatitis B. I mangel af effekt fra kortikosteroidbehandling anvendes cytostatika som reservelægemidler.
• Til artikulært syndrom. Alvorlig artralgi lindres ved anti-inflammatorisk behandling (indomethacin, ibuprofen). Derudover kan aminoquinolinderivater (chloroquin) ordineres.
• Til nyresyndrom. Høje doser af glukokortikoider og cytostatika er ordineret. Det er muligt at anvende ACE-hæmmere, angiotensin II-receptorantagonister, administrere normalt humant immunglobulin, udføre elektroforese med nikotinsyre og heparin til nyreområdet. I terminaltrin ESRD kræver hæmodialyse eller nyretransplantation.
• Til abdominalt syndrom. Intent smertesyndrom er en indikation for intravenøs administration prednisolon, rheopolyglucin, krystalloider. Under udvikling kirurgiske komplikationer(perforation, intussusception) kirurgiske taktikker anvendes.

Sygdommens alvorlige forløb er en indikation for ekstrakorporal hæmokorrektion (hæmosorption, immunosorption,). Mange forfattere bemærker ineffektiviteten antihistaminer i behandlingen af ​​hepatitis B. Imidlertid kan deres brug være berettiget hos patienter med en historie med allergi. Hvis sygdommen er forbundet med fødevareallergi og tilstedeværelsen af ​​abdominalt syndrom, er enterosorbenter desuden ordineret.

Prognose og forebyggelse

Milde former for hæmoragisk vaskulitis er tilbøjelige til spontan genopretning efter det første angreb af sygdommen - deres prognose er gunstig. I den fulminante form kan patienters død forekomme i de første par dage fra sygdommens opståen. Oftest er dette forbundet med skade på karrene i centralnervesystemet og forekomsten af ​​intracerebral blødning. En anden dødsårsag kan være alvorlig nyresyndrom, hvilket fører til udvikling af uræmi. Til forebyggelsesøjemed allergisk vaskulitis Det anbefales at rense kroniske infektiøse foci af ØNH-organer, ormekur for helminthic angreb, undgå kontakt med kendte allergener og ukontrolleret brug af medicin.

Hæmoragisk syndrom er en samling patologiske tilstande, ledsaget af et enkelt klinisk symptomkompleks, manifesteret i øget blødning og karakteriseret ved polyætiologi af forekomst. Med hensyn til klinisk og laboratoriediagnostik og prognose for patientens helbred er en grundlæggende forskel mellem kronisk og akut form forløb af hæmoragisk syndrom. Kliniske og laboratoriemæssige manifestationer af hæmoragisk syndrom kan "starte" i alle aldre, fra den neonatale periode til den ældre alderskategori.

Årsager til hæmoragisk syndrom

Alle patogenetiske former for hæmoragisk syndrom er normalt opdelt i to store kategorier (primær eller arvelig og sekundær eller erhvervet) afhængigt af den fremherskende ætiologiske faktor, der forårsager udviklingen af ​​patologisk blødning.

Arvelige former for hæmoragisk syndrom kan udvikle sig i henhold til flere patogenetiske mekanismer, men alle disse tilstande er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​genetisk bestemmelse (tilstedeværelsen af ​​et defekt gen). Genetisk bestemmelse kan påvirke alle dele af koagulationssystemet, det vil sige udviklingen af ​​arveligt hæmoragisk syndrom kan være forårsaget af blodpladepatologi blodceller, koagulationsfaktorer eller vaskulær væg.

Sekundært eller erhvervet hæmoragisk syndrom udvikler sig oftest som et resultat af patologiske ændringer i væggene i blodkar af forskellige størrelser som følge af inflammatoriske, mekaniske, autoimmune eller toksiske virkninger. Sekundær, som en af ​​de etiopatogenetiske varianter af hæmoragisk syndrom, kan fremkaldes ved langvarig brug af visse lægemidler farmakologiske grupper(for eksempel disaggreganter), samt som følge af dysmetaboliske forstyrrelser i kroppen.

Et reduceret indhold af blodpladeblodceller fremkalder også udviklingen af ​​hæmoragisk syndrom og udvikler sig oftest som et resultat af forstyrrelse af processerne af normal hæmatopoiesis i den røde knoglemarv eller deres øgede ødelæggelse, som opstår med trombocytopenisk purpura og systemisk purpura.

Koagulopatier i form af hypokoagulation manifesteres ved udvikling af hæmoragisk syndrom og udvikler sig oftest som medfødt patologi( , ). De patogenetiske mekanismer for udviklingen af ​​denne form for hæmoragisk syndrom er et signifikant fald i produktionen af ​​plasmafaktorer og en stigning i aktiviteten af ​​faktorer i det fibrinolytiske system.

Primære vasopatier fremkalder hovedsageligt hæmoragisk syndrom hos børn i puberteten, og deres udvikling er baseret på en patologisk stigning i permeabiliteten af ​​karvæggen og dannelsen af ​​telangiektasi (begrænsede udvidelser af karvæggen).

Det skal huskes, at patologisk blødning kan manifestere sig ikke kun på hud, men også slimhinder, og et eksempel er det hæmoragiske syndrom i livmoderen, observeret med neoplasmer af godartet og ondartet karakter.

Symptomer på hæmoragisk syndrom

Mest almindelig klinisk variant patologisk blødning er kutant hæmoragisk syndrom, som kan variere betydeligt i intensitet og morfologisk type hudelementer. Hæmatomvarianten, som observeres ved hæmofili og manifesteres ved udviklingen af ​​massiv effusion og akkumulering af blod i de intermuskulære rum og ledkapsler, ledsaget af svær smerte, er således den mest alvorlige med hensyn til patienttolerance. Et patognomonisk symptom på hæmatomvarianten af ​​hæmoragisk syndrom er en langsigtet signifikant begrænsning af mobiliteten af ​​en eller en hel gruppe af led.

Forekomsten af ​​blødninger opstår som regel efter enhver traumatisk påvirkning, og i alvorlige former for hæmofili opstår hæmatomer og hæmartrose spontant på baggrund af fuldstændigt velvære. Det mest patognomoniske tegn på hæmatomvarianten af ​​hæmoragisk syndrom er udseendet af tegn på intraartikulære blødninger, og store grupper af led i de øvre og øvre led er mere påvirkede. nedre lemmer. Kliniske kriterier for hæmartrose ved hæmoragisk syndrom er skarpe, intense smerter, hævelse af det periartikulære bløde væv og manglende evne til at udføre sædvanlige motoriske bevægelser. I en situation, hvor en stor mængde frisk blod ophobes i ledkapslen, positivt symptom udsving. Konsekvenserne af sådanne ændringer i hæmoragisk syndrom af hæmatomtypen er udviklingen af ​​kroniske infektiøs læsion synoviale membraner og ødelæggelse af bruskvæv, hvilket uundgåeligt fører til udvikling af deformerende artrose.

Med en patologisk ændring i antallet eller formen af ​​blodpladeceller udvikler sig oftest petechial-spotted hæmoragisk syndrom. Med denne patologiske tilstand har patienten en tendens til at udvikle overfladiske intradermale blødninger selv med minimale traumatiske virkninger på huden (f.eks. mekanisk kompression af huden med en manchet under måling blodtryk). Petechial intradermal blødning har normalt små størrelser, der ikke overstiger tre millimeter intens rød farve, som ikke forsvinder ved palpation. Denne variant af hæmoragisk syndrom er karakteriseret ved forekomsten af ​​blødninger i slimhinderne på forskellige steder, især i øjets bindehinde. Med den petechial-plettede version af det hæmoragiske syndrom, observeret med, er der en tendens til at udvikle vedvarende næseblod, hvilket forårsager anæmi i kroppen.

I den blandede blå mærke-hæmatom-variant oplever patienten udvikling af både intradermale blødninger og intermuskulære hæmatomer. Den grundlæggende forskel Denne form for hæmoragisk syndrom fra hæmatomvarianten er fraværet af intraartikulære blødninger.

Med, som en variant af hæmoragisk syndrom, noteres udviklingen af ​​hudblødninger i form af purpura. Hæmoragiske elementer af udslættet dannes på inflammatorisk ændrede områder af huden, så de altid hæver sig noget over hudens overflade og har klart definerede pigmenterede konturer. Den grundlæggende forskel hæmoragisk udslæt med vaskulitis er der vedvarende pigmentering af huden selv efter udjævning akutte manifestationer hæmoragisk syndrom.

Det mest specifikke med hensyn til kliniske manifestationer er angiomatøst hæmoragisk syndrom, hvis forekomst skyldes pga. anatomisk forandring karvæg. Denne form for hæmoragisk syndrom er karakteriseret ved blødning af et bestemt sted, for eksempel fra næsehulen ved Randu-Osler syndrom. Med den angiomatøse variant af hæmoragisk syndrom observeres intradermale og subkutane blødninger aldrig.

Da erhvervet hæmoragisk syndrom udvikler sig på baggrund af eventuelle sygdomme og patologiske tilstande, kan det klassiske billede suppleres med uspecifikke symptomer, der er karakteristiske for baggrundspatologien.

Kvalitativ diagnose af hæmoragisk syndrom involverer vurdering af kliniske, laboratorie- og instrumentelle data. Det grundlæggende element i at udføre en diagnostisk søgning er en grundig indsamling af anamnestiske data og en omhyggelig undersøgelse af patienten for at bestemme placeringen og arten af ​​hudmanifestationer.

Hæmoragisk syndrom hos nyfødte

Det skal tages i betragtning, at et barn efter fødslen har ufuldkommenheder i næsten alle organer og systemer i kroppen, herunder mekanismerne for hæmatopoiesis. Alle nyfødte børn har en tendens til at øge permeabiliteten af ​​den vaskulære væg i kapillærnetværket, såvel som umodenhed af processer og koagulationsfaktorer, som udelukkende er funktionelle i naturen og ikke fremkalder udviklingen af ​​klassisk hæmoragisk syndrom. I en situation, hvor et barn udvikler akut hæmoragisk syndrom i kort tid efter fødslen, bør man først og fremmest antage den genetiske natur af denne patologi. Indirekte disponerende faktorer i udviklingen af ​​hæmoragisk syndrom er langvarig brug af salicylatlægemidler af moderen under graviditet, intrauterin føtal hypoxi og præmaturitet.

I det sidste årti har profylaktisk brug af vitamin K i en minimumsdosis på 1 mg været udbredt i neonatologisk praksis, hvilket signifikant kan reducere forekomsten af ​​hæmoragisk syndrom blandt børn i den neonatale periode. En bemærkelsesværdig kendsgerning er, at det kliniske billede af hæmoragisk syndrom ikke udvikler sig umiddelbart efter fødslen, men efter den syvende dag, når barnet allerede er blevet udskrevet fra barselshospitalet, derfor er hovedopgaven for den lokale børnelæge, der observerer barnet efter fødslen. tilstrækkeligt at vurdere sværhedsgraden af ​​barnets tilstand og omgående bestemme årsagen til forekomsten af ​​denne patologiske tilstand.

Klassiske kliniske kriterier for udvikling af hæmoragisk syndrom hos et nyfødt barn er forekomsten af ​​blod i afføringen eller vaginal blødning, langvarig heling navle sår og frigivelse af blod fra det, en ændring i urinens farve, som bliver brun-rød, og frigivelse af frisk blod fra næsepassagerne.

I langtidsperioden (flere uger efter fødslen) kan hæmoragisk syndrom udvikle sig som følge af svær dysbiose og vise sig som symptomer på intracerebral blødning, som har et ekstremt alvorligt forløb.

Behandling af hæmoragisk syndrom

Omfanget og metoden til behandling for hver form for hæmoragisk syndrom kan variere betydeligt, derfor er den patogenetiske variant af forløbet af denne patologi den forudbestemmende faktor, når man bestemmer taktikken for patientbehandling.

Hvis vi overvejer hæmofili, skal det huskes, at den eneste patogenetisk underbyggede behandlingsmetode er transfusion af blodkomponenter, som er en mulighed for erstatningsterapi. På grund af det faktum, at de fleste koagulationsfaktorer er meget labile og ikke bevarer deres egenskaber under blodkonservering og produktion af tørt plasma, er direkte blodtransfusion til patienten fra en donor en prioritet.

Faktor VIII har kort periode udskillelse, derfor er et passende erstatningsbehandlingsregime transfusion af kryopræcipitat og plasma mindst tre gange dagligt i en enkelt beregnet dosis på 10 ml pr. 1 kg recipientvægt. Det er uacceptabelt at blande antihæmofile lægemidler med nogen infusionsopløsninger, og lægemidlet skal udelukkende administreres intravenøst, da en dropinfusion ikke tillader at øge niveauet faktor VIII i plasma.

Hvis patienten har en kombination af hæmartrose med alvorlig ophobning af blod i de intermuskulære rum, er det nødvendigt at bruge mere intensiv pleje antihæmofile midler. I tilfælde af eksisterende ekstern blødning er brugen af ​​hæmostatiske lægemidler tilstrækkelig. lokal handling(Thromboplastinopløsning). Tilstedeværelsen af ​​tegn på akut hæmartrose er grundlaget for brugen af ​​punktering af ledkapslen og aspiration af blod efterfulgt af intraartikulær administration af hydrocortison. I løbet af remissionsperioden er det nødvendigt at udføre øvelser fysisk terapi, hvis handling er rettet mod at genoprette motorisk funktion led og forebyggelse af udvikling af atrofiske ændringer i muskelmassen. Kirurgisk indgreb bruges kun som en sidste udvej i dannelsen af ​​ankylose og det ekstreme stadium af slidgigt. I denne situation anvendes kirurgiske procedurer såsom synovektomi og knoglevævsdistraktion).

For hæmoragisk syndrom, der opstår som en koagulopati, er den grundlæggende terapimetode parenteral administration af Vikasol i daglig dosis 30 mg. I en situation, hvor hæmoragisk syndrom udvikler sig på baggrund af langvarig brug af antikoagulantia indirekte handling i høje doser er deres afskaffelse en forudsætning. På alvorligt forløb Til koagulopati anvendes erstatningsterapi med frisk frosset plasma intravenøst ​​i en strøm i en beregnet dosis på 20 ml pr. 1 kg patientvægt med væksthormon i en dosis på 4 IE pr. dag, hvis virkning er rettet mod at forbedre syntesen af koagulationsfaktorer.

DIC syndrom er den mest alvorlige og svære at eliminere form for hæmoragisk syndrom, og dødeligheden er akut periode DIC syndrom tegner sig for mere end 60 %. Det foretrukne lægemiddel til hæmoragisk syndrom forårsaget af DIC er Heparin i hyperkoagulationsstadiet ved en initial dosis på 10.000 enheder og efterfølgende overgang til subkutan administration ved en enkelt dosis på 5.000 enheder. I tilfælde af massiv blødning observeret i hypokoagulationsstadiet, rådes patienter til at administrere høje doser Contrikal intravenøst, op til 10.000 enheder.

For trombocytopenisk purpura er det patogenetisk begrundet at ordinere glukokortikosteroidlægemidler samt kirurgisk indgreb i form af splenektomi. I fuldstændig fravær af en positiv effekt fra den anvendte behandling er det nødvendigt at ordinere cytostatiske immunsuppressive lægemidler. Den daglige dosis af Prednisolon er omkring 60 mg, og hvis det hæmoragiske syndrom fortsætter i form af nye, bør dosis af Prednisolon fordobles. Varigheden af ​​kortikosteroidbehandling afhænger direkte af graden af ​​lindring af kliniske manifestationer af hæmoragisk syndrom og graden af ​​normalisering af antallet af blodpladeblodceller. I en situation, hvor et fald i dosis af Prednisolon provokerer udviklingen af ​​et tilbagefald af hæmoragisk syndrom, er det nødvendigt at øge dosis af lægemidlet igen.

Den tilstrækkelige dosis af immunsuppressiva er 5 mg pr. 1 kg patientvægt (Ciclosporin A). Den absolutte indikation for brug af lægemidler i denne gruppe er det igangværende forløb af hæmoragisk syndrom og progressiv trombocytopeni selv efter splenektomi.

For hæmoragisk telangiektasi, som en af ​​varianterne af hæmoragisk syndrom, har brugen af ​​generelle terapeutiske foranstaltninger ikke en positiv effekt. Men brugen af ​​østrogen eller testosteron i nogle situationer reducerer blødning. I På det sidste kirurgisk og laser korrektion af denne patologi, med gode langsigtede resultater og en lav tilbagefaldsrate.

Fordi forskellige muligheder hæmoragisk syndrom ledsages af udviklingen af ​​anemisering af kroppen i varierende grad; i de fleste tilfælde bør patienter, der lider af øget blødning, ordineres yderligere jerntilskud(Tardiferon i en daglig dosis på 600 mg).

Forebyggelse af hæmoragisk syndrom

Som en prioriteret og mest effektiv metode til at forhindre udvikling af hæmoragisk syndrom blandt nyfødte børn bør rutinemæssig subkutan administration af vitamin K overvejes for alle for tidligt fødte børn, samt tidlig amning.

Med hensyn til forebyggende foranstaltninger rettet mod at forhindre udvikling af hæmofili, som den mest alvorlige form for hæmoragisk syndrom, bør medicinsk genetisk rådgivning overvejes, som giver dig mulighed for mest præcist at bestemme graden af ​​risiko for at få et barn med tegn på hæmofili. Personer, der lider af hæmorragisk syndrom, bør informere alle behandlende specialister om tilstedeværelsen af ​​denne patologi, da selv en banal tandudtrækning i denne kategori af patienter skal ledsages af foreløbig lægemiddelforberedelse.

Med hensyn til forebyggelse af udviklingen af ​​gentagne episoder af hæmoragisk syndrom, især hæmatomvarianten, har de en god positiv effekt særlige øvelser fysioterapi, forudsat at de udføres regelmæssigt. Derudover rådes patienter, der lider af hæmoragisk syndrom, til at bruge absorberbare fysioterapeutiske manipulationer (magnetisk terapi, elektroforese) i remissionsperioden.

Hæmoragisk syndrom - hvilken læge vil hjælpe? Hvis du har eller har mistanke om udvikling af hæmoragisk syndrom, bør du straks søge råd hos læger såsom en hæmatolog eller transfusiolog.

Hæmoragiske syndromer er en gruppe af patologiske tilstande karakteriseret ved øget

blødende.

Blødning opstår som følge af patologi:

1. Blodplader;

2. Blodkoagulation;

3. Vægge af blodkar.

Blodkoagulation er et kompleks af sekventielle reaktioner, der involverer blodplader, plasma- og vævsfaktorer og fører til dannelsen af ​​en fibrinprop på stedet for karskade. Beskadigelse af et fartøj medfører en række processer: 1 - sammentrækning af det beskadigede fartøj; 2 - ophobning af blodplader på skadestedet; 3 — aktivering af koagulationsfaktorer; 4 - aktivering af fibrinolysereaktionen.

Blodkoagulationen i sig selv består af tre hovedstadier: 1) dannelsen af ​​et enzym, der aktiverer prothrombin; 2) omdannelse af prothrombin til thrombin under påvirkning af et enzym, der aktiverer prothrombin; 3) omdannelse af fibrinogen til fibrin under påvirkning af thrombin. Blodkoagulation kan forekomme både inde i karret og derfor kaldes det intern koagulation, og uden for karret. Koagulering uden for karret kaldes ekstrinsisk koagulation, og aktive koagulationsfaktorer frigives primært fra beskadiget væv.

Intern koagulation sker uden påvirkning af vævsskadefaktorer, og hvor mærkeligt det end kan virke, koagulerer blod, der koagulerer på overfladen af ​​et glas eller inde i et reagensglas, efter en mekanisme, der er identisk med intern koagulation. Intern koagulation opstår, når blod kommer i kontakt med negativt ladede overflader. I forhold med et intakt kar opstår koagulation, når blod kommer i kontakt med negativt ladede endoteloverflader såvel som med kollagen eller fosfolipider. Negative ladninger, kollagen eller fosfolipider aktiverer faktor XII (Hageman faktor), som igen aktiverer faktor XI. Aktiveret faktor XI i nærvær af Ca2+ ioner og fosfolipider gør derefter faktor IX (julefaktor) aktiv. Faktor IX danner et kompleks med faktor VIII (antihæmofil faktor), Ca2+ ioner og aktiverer faktor X (Stewart faktor). Aktiveret faktor X interagerer med aktiveret faktor V, Ca2+ ioner og fosfolipider, hvilket resulterer i dannelsen af ​​et enzym, der aktiverer prothrombin. Reaktionen forløber derefter på samme måde for både intern og ekstern koagulation.

Ekstern koagulation sker under påvirkning af faktorer frigivet fra beskadiget væv. Det første øjeblik for ekstern koagulation er interaktionen af ​​faktor III (vævsfaktor) i nærvær af Ca2+ ioner og fosfolipider med faktor VIII (proconvertin), hvilket fører til aktivering af faktor X (Stewart faktor). Yderligere forløber reaktionen på samme måde som den reaktion, der opstår under intern koagulering.

Det andet koagulationstrin forløber på samme måde som både intern og ekstern koagulation og består i, at faktor II (prothrombin) interagerer med faktor V og X og fører til dannelse af trombin.

Det tredje trin af koagulation involverer omdannelsen af ​​fibrinogen til fibrin under påvirkning af thrombin. Thrombin nedbryder fibrin; den resulterende fibrinmonomer i nærvær af Ca2+-ioner og faktor XIII (fibrinstabiliserende faktor) danner tætte filamenter i form af en uopløselig koagel. Den resulterende koagel (trombus) trækker sig sammen (komprimerer), frigiver en væske - serum. I komprimeringsprocessen, kaldet tilbagetrækning, spiller blodplader en vigtig rolle. Under tilstande med blodplademangel forekommer tilbagetrækningsprocessen ikke. Faktum er, at blodplader indeholder et kontraktilt protein - trombostenin, som trækker sig sammen, når det interagerer med ATP. Blodproppen er ikke permanent og efter nogen tid opløses eller lyserer den. Under lyseringsprocessen omdannes den inaktive precursor profibrinolysin (plasminogen) til aktiv form- fibrinolysin (plasmin) under påvirkning af faktor XII (Hageman faktor). De første portioner af fibrinolysin, der dukkede op efter princippet feedback forstærke indflydelsen af ​​faktor XII på processen med dannelse af fissionsdygtige

enzym. Fibrinolysin ødelægger netværket af fibrintråde og fører til nedbrydning af blodproppen. Kroppen opretholder en balance mellem processen med dannelse af blodpropper og deres lysering. Som reaktion på indførelsen af ​​en naturlig faktor, der forhindrer koagulation, heparin, stiger koncentrationen af ​​profibrinolysin i blodet. Mest sandsynligt er denne proces ansvarlig for at opretholde normal blodgennemstrømning i kapillærerne, hvilket forhindrer dannelsen af ​​mikrotrombi.

Vores krop indeholder faktorer, der styrer, eller rettere hæmmer, processen med blodpropdannelse. Blodet indeholder faktorer som antithromboplastin, antithrombin og , som kan kontrollere koagulation på forskellige stadier. Så hvis en lille mængde tromboplastin frigives fra vævene, kan det være nok til at starte koagulationsprocessen og aktivere X-faktoren. I dette tilfælde kan koagulation imidlertid forhindres ved påvirkning af heparin. - et polysaccharid produceret i mastceller. Dens handling er rettet mod at forstyrre processen med at omdanne prothrombin til thrombin. Antithrombin er et kompleks af stoffer, der forhindrer overgangen af ​​fibrinogen til fibrin. Antithromboplastin (aktiveret C-protein) hæmmer aktiveringen af ​​blodkoagulationsfaktorerne V og VIII.

En opbremsning i koagulationsprocessen kan observeres: 1) med et fald i vitamin K i mad, hvilket reducerer niveauet af prothrombin; 2) med et fald i antallet af blodplader, hvilket reducerer niveauet af koagulationsaktiverende faktorer; 3) for leversygdomme, der fører til et fald i indholdet af proteiner involveret i koagulations- og koagulationsaktiveringsfaktorer; 4) for sygdomme af genetisk art, når kroppen mangler nogle koagulationsfaktorer (for eksempel VIII - antihæmofil); 5) med en stigning i fibrinolysinindholdet i blodet.

En stigning i koagulerbarheden kan observeres: 1) med lokal undertrykkelse af aktiviteten af ​​antithrombin og tromboplastin (C-aktiveret protein) i små kar, oftest forekommer denne proces i små venøse kar og fører til dannelse af blodpropper; 2) til større kirurgiske indgreb, der forårsager omfattende vævsskade; 3) med svær vaskulær sklerose på grund af en stigning i ladninger i karvæggen (endotelet) og akkumulering af Ca2+ ioner på den.

Individuelle episoder med øget blødning kan adskilles fra hinanden med mange måneder eller endda år og forekommer derefter ret ofte. I denne henseende er en omhyggeligt indsamlet anamnese ekstremt vigtig for diagnosen af ​​arvelige hæmostase-defekter, ikke kun for patienten selv, men også for alle hans pårørende. I dette tilfælde er det nødvendigt at finde ud af typen af ​​blødning hos patienten og pårørende ved omhyggeligt at analysere de minimale tegn på blødning - periodisk: hudhæmoragisk syndrom, næseblod eller blødning efter skader, nedskæringer, varighed af menstruationsblødning hos piger, hæmartrose , etc.

I klinisk praksis er det tilrådeligt at skelne mellem flere typer blødning:

1. Hæmatom type - smertefulde omfattende blødninger i subkutant væv, under aponeuroser, i serøse membraner, i muskler og led, normalt efter skader med udvikling af deformerende artrose, kontrakturer og patologiske frakturer. Langvarig, voldsom posttraumatisk og postoperativ blødning observeres, og spontan blødning er mindre almindelig. Blødningen er sent i naturen, flere timer efter skaden. Hæmatomtypen er karakteristisk for hæmofili A og B (mangel på faktor VIII og IX).

2. Petechial-plettet (forslået), eller mikrocirkulatorisk, type er karakteriseret ved petekkier, ekkymoser på hud og slimhinder, spontane (opstår hovedsageligt om natten asymmetriske blødninger i hud og slimhinder) eller blødning, der opstår ved den mindste skade: nasal, gingival, livmoder, nyre. Hæmatomer dannes sjældent, bevægeapparatet påvirkes ikke. Postoperativ blødning observeres ikke (undtagen tonsillektomi). Hjerneblødninger er hyppige og farlige; som regel er de forudgået af petekiale blødninger i hud og slimhinder.

Den mikrocirkulatoriske type observeres med trombocytopeni og trombocytopatier, med hypo- og dysfibrinogenemi og mangel på faktor X, V og II.

3. Blandet (mikrocirkulatorisk-hæmatom) type er karakteriseret ved en kombination af de to ovennævnte former og nogle funktioner; Den mikrocirkulatoriske type dominerer, hæmatomtypen er let udtrykt (blødninger hovedsageligt i det subkutane væv). Blødninger i leddene er sjældne. Denne type blødning ses ved von Willebrands sygdom og von Willebrand-Jurgens syndrom, da en mangel på den koagulerende aktivitet af plasmafaktorer (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) er kombineret med blodpladedysfunktion. Af de erhvervede former kan denne type blødning være forårsaget af en mangel på faktorerne i protrombinkomplekset og faktor XIII, dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom, en overdosis af antikoagulantia og trombolytika og forekomsten af ​​immunhæmmere af faktor XIII og IV i blodet.

4. Vaskulitisk purpurisk type er forårsaget af eksudative-inflammatoriske fænomener i mikrokar på baggrund af immunoallergiske og infektiøse toksiske lidelser. Den mest almindelige sygdom i denne gruppe er Henoch-Schönlein syndrom. Hæmoragisk syndrom er repræsenteret af symmetrisk placerede elementer, hovedsageligt på ekstremiteterne i området med store led, tydeligt afgrænset fra sund hud, der rager ud over dens overflade, repræsenteret af papler, blærer, vesikler, som kan være ledsaget af nekrose og dannelsen af skorper. Der kan være et bølgelignende flow, en "opblomstring" af elementer fra karmosinrød til gul farve efterfulgt af let afskalning af huden. Med den vaskulitiske purpuriske type er abdominale kriser med kraftig blødning, opkastning, makro- og mikrohæmaturi (oftere) mulige, som ofte omdannes til DIC-syndrom.

5. Den angiomatøse type er karakteristisk for forskellige former for telangiektasi med angiomer, arteriovenøse shunts. Den mest almindelige type er Osler-Rendu syndrom.

Lidelser i megakaryocyt-blodpladesystemet:

1. Ændring i den kvantitative sammensætning af blodplader - trombocytopeni;

2. Ændringer i blodpladernes funktionelle egenskaber - trombocytopati.

Trombocytopeni:

Den mest kendte og almindelige sygdom i denne gruppe er idiopatisk (ITP). Idiopatisk kan enten være arvelig eller erhvervet, hvor sidstnævnte mulighed er mere almindelig. Forekomsten af ​​ITP er ca. 1/10.000, og kvinder rammes ca. 2 gange oftere end mænd (i barndommen rammes piger og drenge med samme hyppighed). Erhvervet ITP rammer oftest kvinder i alderen 20 til 50 år. ITP forekommer ofte på baggrund af sygdomme som kronisk lymfatisk leukæmi, lymfogranulomatose, systemisk lupus erythematosus og andre autoimmune sygdomme. I dette tilfælde hovedårsagen et fald i antallet af blodplader i blodet er en hæmning af megakaryocytlinjen knoglemarv Men tilføjelsen af ​​en immunmekanisme øger trombocytopeni. i ITP produceres de mod uændrede blodpladeproteiner; oftest er de rettet mod de vigtigste og mest immunogene blodpladeproteiner - komplekset af membranglykoproteiner (GP) IIb-IIIa og GP Ib. Sygdommens patogenes er baseret på en forkortelse af blodpladernes levetid. Den normale levetid for blodplader når 7-10 dage, og med Werlhofs sygdom (ITP) er det flere timer. Som et resultat af ødelæggelsen af ​​blodplader (destruktion forekommer både på grund af virkningen af ​​autoantistoffer og på grund af ødelæggelse i milten) opstår en skarp aktivering af trombocytopoiesis. Dannelsen af ​​blodplader øges 2-6 gange, antallet af megakaryocytter øges, og løsrivelsen af ​​blodplader fra megakaryocytter accelererer kraftigt. Alt dette skaber det fejlagtige indtryk, at blodpladesnøring er svækket, selvom snøringen faktisk sker meget hurtigere.

De såkaldte hapten (heteroimmune) trombocytopenier er klassificeret i en separat undergruppe. I denne patologi produceres autoantistoffer mod ændrede eller fremmede antigene strukturer på overfladen af ​​blodplader, som f.eks.

som følge af eksponering for lægemidler eller vira. Blandt de lægemidler, der kan stimulere produktionen af ​​haptener og lægemiddelinduceret trombocytopeni, er der lægemidler af quinidinserien og. Lægemiddelinducerede trombocytopenier er midlertidige og forsvinder normalt efter at have stoppet medicinen. Heteroimmun trombocytopeni som følge af eksponering for vira forekommer oftest hos børn; nogle gange kan trombocytopeni være en konsekvens af vaccination. Hos voksne er der en kendt sammenhæng mellem trombocytopeni og HIV-infektion. Det antages, at vira kan ændre den antigene struktur af blodplader, både som følge af interaktion med membranproteiner og på grund af uspecifik fiksering på overfladen af ​​blodplader. Som følge heraf kan produktion mod ændrede blodplader og krydsreaktion af antivirale antistoffer selv med blodplader forekomme.

Trombocytopatier:

Trombocytopatier er en stor gruppe af sygdomme karakteriseret ved kvalitativ krænkelse blodplader (blodplader). Ved trombocytopatier er blodpladeaggregering og adhæsionsfunktioner reduceret eller helt fraværende, derfor er hovedsymptomet på trombocytopatier øget blødning. Trombocytopatier forekommer med samme hyppighed hos både mænd og kvinder, men tegn på øget blødning hos kvinder er mere udtalte.

Trombocytopatier er opdelt i to store grupper: medfødte og erhvervede i løbet af livet.

Medfødte blodpladelidelser er karakteriseret ved en arvelig mangel på specielle proteiner på overfladen af ​​blodplader eller proteingranulat placeret i blodpladernes hulrum samt en krænkelse af blodpladernes form og størrelse. Medfødte trombocytopatier omfatter: Glanzmann trombocytopati, Bernard-Souliers syndrom, May-Hegglin anomali samt ekstremt sjældne blodpladedefekter såsom Pearson-Stobe anomali, essentiel atrombi osv. De mest farlige manifestationer sygdomme er blødninger i nethinden, hjernen og dens membraner.

Ved erhvervede trombocytopatier, som med medfødte, er der mangel på proteiner, både på overfladen af ​​blodplader og i selve blodpladerne, men årsagen til dette er ekstern påvirkning. Kliniske manifestationer det samme som for medfødte trombocytopatier.

Årsager til erhvervede trombocytopatier:

sygdomme i blodsystemet ( akut leukæmi, kronisk leukæmi, forskellige former for koagulationsfaktormangler);

leversygdomme, oftest leveren;

nyresygdomme med svækkelse af deres funktioner i sene stadier (svære former glomerulonefritis, polycystisk sygdom osv.);

· massive blod- og plasmatransfusioner (i denne situation elimineres ændringer i blodplader som regel af sig selv inden for 2-3 dage);

sygdomme skjoldbruskkirtlen, såsom, hvis behandling fuldstændigt genopretter blodpladefunktionen;

· brug af forskellige lægemidler: derivater af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, såsom ortofen; samt trental, , , nogle psykotrope stoffer - osv. Virkningstiden på blodplader af hvert af stofferne afhænger af tidspunktet for cirkulation i blodet, effekten af ​​nogle af dem, for eksempel aspirin, kan vare op til 5 dage efter en enkelt dosis. Sværhedsgraden af ​​øget blødning er strengt individuel for hver person.

Behandling bruger lægemidler, der forbedrer blodpladernes klæbende evne (disse er PAMBA, ATP, hormonbehandling). I tilfælde af massiv blødning anvendes erstatningsterapi med blodprodukter: frisk frosset plasma, kryopræcipitat og i sjældne tilfælde donorblodpladekoncentrat. Ved erhvervede trombocytopatier er hovedopgaven at eliminere årsagen til øget blødning.

Koagulopatier:

1. Hæmofili.

2. Pseudogemophilia (hypoprothrombinæmi, hypoproaccelerinæmi, hypokonvertinæmi, afibrinogenæmi osv.)

3. Hæmoragiske sygdomme forårsaget af overskydende blodantikoagulantia.

Hæmofili.

Hæmofili A er forårsaget af en mangel på antihæmofil globulin (koagulationsfaktor VIII). Hæmofili B er forårsaget af en mangel på koagulationsfaktor IX. Hæmofili A og B er arvelige sygdomme, der overføres forbundet med X-kromosomet, autosomalt recessivt). Hæmofili C er forårsaget af en mangel på koagulationsfaktor XI (Rosenthal faktor) og er den mest alvorlige. Hæmofili C overføres på en autosomal dominant måde (både kvinder og mænd er ramt).

Grundlaget for øget blødning er mangel på blodkoagulationsfaktorer. Det provokerende øjeblik er altid traumer (fysisk), dvs. krænkelse af integriteten af ​​slimhinden og huden.

Hæmofiliforløbet har følgende træk: 1) blødning opstår ikke umiddelbart efter skade, men 2-3 timer senere; 2) sværhedsgraden af ​​blødningen er utilstrækkelig til skaden; 3) varighed af blødning op til flere timer og dage; 4) der dannes en koagel, men blodet fortsætter med at strømme (lækker); 5) der er blødninger i muskler, led, indre organer; 6) blødning kan være fra samme sted (blødningen kommer igen).

Behandling: for hæmofili A: transfusion af citratblod, kryopræcipitat; til hæmofili B, C anvendes transfusioner af blodplasma, kryopfældning og koagulationsfaktorkoncentrat. Ved hæmartrose punkteres leddet med indsprøjtning for at forhindre hæmartrose i at udvikle sig.

Sjældne koagulopatier.

De resterende 15 % repræsenterer mindre almindelige mangler af andre faktorer i det hæmostatiske system: fibrinogen, prothrombin, faktor 5,7,10,11,13 og kombineret mangel på faktor 5 og 8. Kliniske manifestationer af disse "sjældne lidelser" omfatter hele spændet fra tendensen til blødning til alvorlige og endda livstruende blødninger.

Fibrinogen er et glycoprotein med en molekylvægt på 340 kDa, som syntetiseres i leveren og spiller en nøglerolle i det hæmostatiske system. Dets fuldstændige fravær, kaldet medfødt afibrinogenæmi, fører til både mindre og meget alvorlige blødninger. Sygdommen overføres efter et autosomalt recessivt mønster med en frekvens på 1-2 tilfælde pr. million mennesker og udtrykkes i et fald i fibrinogenniveauet til 200-800 mg/l. Symptomer opstår normalt fra de første dage af livet i form af blødning i navleregionen. Når du bliver ældre, kan blødning opstå overalt og have katastrofale konsekvenser. Medfødt hypofibrinogenemi viser sig ved mild eller moderat blødning, som dog kun kan stoppes med alvorlige terapeutiske foranstaltninger; erhvervet - kan observeres med syndromet, leversygdomme og på baggrund af brugen af ​​trombolytika.

Medfødt protrombinmangel er en yderst sjælden autosomal recessiv lidelse. Alle patienter havde ydre blødninger fra slimhinderne og indre blødninger forskellige steder, ofte forekommende intrakranielle hæmatomer. Arvelig protrombinmangel beskrives også som en blandet mangel på faktor 7, 9, 10 og proteinerne C og S. Der er også tilfælde af medfødt dysprotrombinæmi, hvor sværhedsgraden af ​​blødningstendensen svarer til niveauet af protrombin i blodet.

Faktor VII omdannes til sin aktive form af vævsfaktor (TF), og TF:VIIa-komplekset initierer koagulationsprocessen. F VII-mangel er en sjælden lidelse (1 tilfælde ud af 500.000 personer), og dens symptomer varierer. Patienter med faktoraktivitet mindre end 1 % lider af alvorlige koagulationsforstyrrelser svarende til svær hæmofili A. Hvis faktor VII-niveauer er større end 5 %,

Patienterne oplever kun mindre episoder med blødning af slimhinderne. Der er rapporter om muligheden for trombose på grund af F VII-mangel, og en kombineret mangel på faktor VII, IX og X er også beskrevet.

Faktor X er et 2-kædet zymogen med en molekylvægt på 56 kDa, der cirkulerer frit i plasma. Hans aktiveret form er en enzymatisk komponent i prothrombinasekomplekset, som er en katalysator i processen med omdannelse af prothrombin til thrombin. Medfødt mangel på denne faktor er sjælden og overføres gennem en autosomal recessiv mekanisme. Erhvervet mangel er beskrevet ved amyloidose, akut luftvejsinfektioner og leukæmier såsom akut myeloblastose. Typen og hyppigheden af ​​blødning svarer normalt til niveauet af faktormangel. For det meste hyppige symptomer omfatter hæmartrose, menstruationsblødninger og spontane hæmatomer, hæmaturi og læsioner i centralnervesystemet er mindre almindelige.

Faktor XI-mangel viser sig med ekstremt varierede kliniske præsentationer, men blødning opstår normalt kun i forbindelse med operation eller traumer. Hos kvinder viser denne patologi sig lejlighedsvis som voldsom menstruationsblødning. Manglen nedarves af en autosomal recessiv mekanisme og findes oftest blandt Ashkenazi-jøder, hvor forekomsten af ​​patologien når op på 8%. I modsætning til klassisk hæmofili er der med denne sygdom ingen overensstemmelse mellem niveauet af faktor i blodet og sværhedsgraden af ​​blødningen.

Vasopatier.

Den mest almindelige er Henoch-Schönleins sygdom (hæmoragisk immun mikrotrombovaskulitis). Patogenesen af ​​Henoch-Schönleins sygdom er baseret på immunsystemet. patologisk proces. Faktisk taler vi med denne patologi om type 3 allergiske reaktioner- Arthus fænomen. Denne sygdom betragtes som arvelig og nedarves på en autosomal recessiv måde. Dating lige hyppighed hos drenge og piger. Oftere observeres episoder af denne sygdom i foråret og efteråret, oftere hos børn i førskolealderen og skolealderen. Processen med vaskulær skade kan være systemisk af natur, men oftest (i langt de fleste tilfælde) er den lokaliseret inden for et bestemt system.

Kliniske manifestationer:

· kutan form kendetegnet ved fremkomsten af ​​et hæmoragisk udslæt, hvis størrelse spænder fra et hirsekorn til en 5-kopekmønt, overvejende på ekstensor- og sideflader af underekstremiteterne, balder og sjældent på torsoen. Macula-papulært udslæt. Nogle gange er udslættet kløende. Elementerne er kombineret med hævelse af underbenet, fødder, ydre kønsorganer, øjenlåg, svarende til Quinckes ødem. I alvorlige tilfælde bliver hæmoragiske elementer nekrotiske, hvilket er et af kriterierne for sygdommens sværhedsgrad. Efter noget tid forsvinder elementerne, og så opstår der et tilbagefald. Tilbagefald kan være forårsaget af en overtrædelse motortilstand, kost osv.

· artikulær form: store led er oftest involveret i den patologiske proces. Grundlaget for det artikulære syndrom er lækagen af ​​serøs-hæmoragisk væske ind i hulrummet og synovialmembranen, periartikulært væv. Klinik for ledsyndrom: store led påvirkes oftere, eksternt er leddene forstørrede, der er smerter, og alt dette går væk uden konsekvenser. På højden af ​​processen er smerte meget forstyrrende, patienten tager en tvungen stilling. Leddene er hævede og smertefulde ved palpation.

abdominal form: det er baseret på lækage af serøs-hæmoragisk væske ind i slimhinderne fordøjelsessystemet. Klinik: mavesmerter, udvikling af beskyttende spændinger i den forreste del bugvæggen. Dyspeptiske symptomer: opkastning, nogle gange med blod, løs afføring med blod. Sådanne børn ender oftest hos kirurger eller på et infektionssygehus med et klinisk billede af en form for gastroenteritis. Hvis et barn kommer ind kirurgisk afdeling, så stilles diagnosen under laparotomi.

· Desværre er neurogene symptomer også mulige med denne sygdom, når der er blødning i strukturerne i hjernen eller rygmarven. I dette tilfælde kan der forekomme perifer lammelse, afasi og epileptiforme anfald.

· også beskrive hjerteformen, når der er karakteristiske ændringer i hjertets membraner. I dette tilfælde observeres en udvidelse af alle grænser af hjertet og et fald i blodtrykket.

Klinisk blodprøve: fald i mængden af ​​hæmoglobin, farveindeks, anisocytose, poikilocytose, leukocytose, neutrofili med et skift til venstre, accelereret ESR. Proteinfraktioner: fald i alfa-globuliner, stigning i nogle fraktioner. Undersøgelse af blodkoagulationstid - reduceret.

I alle tilfælde, uanset sværhedsgraden af ​​sygdommen, ordineres heparin i en dosis på 150-500 IE/kg/dag i fire doser. Heparin injiceres subkutant i abdominalområdet. På mild form heparin administreres i 10-14 dage. På medium grad sværhedsgrad og i svære tilfælde administreres heparin intravenøst ​​de første 2-3 dage og derefter subkutant i 1-1,5 måneder. Dosis vælges individuelt; kriteriet for effektivitet er koagulationstiden, som bør falde. Ved moderate og svære former anvendes også 0,5 - 0,7 mg pr. kg pr. dag i 5 dage, derefter holdes en 5-dages pause, derefter udføres endnu et forløb på 5 dage, og så videre, indtil effekten er opnået. I nogle tilfælde, især i kroniske tilbagevendende former, kan lægemidler af aminoquinolin-serien anvendes: resokhin, plaquinil osv. de har en immunsuppressiv, anti-inflammatorisk, smertestillende virkning. Også til moderate og svære former kan antiblodplademidler (trental) anvendes. Du kan også bruge plasmaferese, enterosorption.

Rendu-Osler sygdom.

Forbundet med patologi af den vaskulære væg, hvilket resulterer i dannelsen af ​​hæmangiomer. Det er baseret på en defekt i væggen, en ændring i dets subendotellag. Væggen deltager ikke kun i hæmostase, men bliver også let skadet. Som regel er sygdommen arvelig. Nedarves recessivt. Oftest vises det på mundslimhinden, mave-tarmkanalen, ansigtets hud, læberne. Den gennemgår tre stadier i sin udvikling - pletter, stjerne og hæmangiomer stadiet. Et diagnostisk træk er, at disse formationer bliver blege, når de trykkes. Det kliniske billede er karakteriseret ved angiomatøs type blødning. Tilstanden af ​​blodpladeforbindelsen er normal, plasma faktorer- bøde. Terapi er symptomatisk - i nogle tilfælde kan disse formationer udskæres.

Hæmoragiske sygdomme og syndromer er patologiske tilstande karakteriseret ved øget blødning som følge af insufficiens af et eller flere elementer af hæmostase.

Ætiologi

Der er arvelige og erhvervede former for hæmoragiske sygdomme og syndromer.

Arvelige former er forbundet med genetisk bestemte patologiske ændringer i den vaskulære væg, anomalier af megakaryocytter, blodplader, adhæsionsproteiner i blodplasma og plasmafaktorer i blodkoagulationssystemet.

Erhvervede former er i de fleste tilfælde forårsaget af skader på blodkarrene i immunsystemet, immunkomplekset, toksisk infektions- og dysmetabolisk ætiologi (forskellige vaskulitis), skader på megakaryocytter og blodplader af forskellige ætiologier (trombocytopati), patologi af adhæsionsproteiner i blodplasmaet og faktorer af blodkoagulationssystemet og multifaktorielle lidelser i blodkoagulationssystemet ( akutte syndromer IS).

Slags hæmoragisk sygdomme

Baseret på deres oprindelse skelnes følgende typer af hæmoragiske sygdomme og syndromer: vaskulitis, trombocytopeni, trombocytopati, koagulopati, DIC.

Vaskulitis. Forårsaget af primær skade på karvæggen med mulig sekundær udvikling af koagulation og blodpladeforstyrrelser. Denne gruppe omfatter arvelig hæmoragisk telangiektasi Randu–Osler, syndrom Ehlers –Dunlo , syndrom Marfana , kæmpe hæmangiomer i syndromet Kazabakh–Merritt, hæmoragisk vaskulitis Schönlein-Henoch, erytem, ​​hæmoragisk feber, hypovitaminose C og B osv.

Trombocytopeni. De udvikler sig som følge af primær skade på megakaryocyt-blodplade-slægten, omfordeling af blodplader og deres aflejring i milten, øget ødelæggelse (for eksempel ved SLE eller idiopatisk trombocytopenisk purpura), øget forbrug af blodplader og dannelse af blodpropper ( DIC, trombotisk trombocytopenisk purpura), og brugen af ​​visse lægemidler.

Trombocytopatier. Karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​unormale blodplader med forstyrrelse af deres funktioner. Den mest almindelige blandt dem er trombastheni Glyantsmann og sygdom baggrund af Willebrand .

Koagulopatier. Forårsaget af blodkoagulationsforstyrrelser.

† Arvelige koagulopatier: hæmofili A, hæmofili B, sygdom baggrund af Willebrand , mangel på blodkoagulationsfaktorer;

† Erhvervede koagulopatier: vitamin K-afhængige koagulopatier (forekommer ved utilstrækkelig leverfunktion, nedsat absorption af vitamin K, ernæringsmæssig mangel på vitamin K, indtagelse af lægemidler såsom kumarin), dissemineret intravaskulær koagulation, leverpatologi (fører til en mangel på mange koagulationsfaktorer ), patologiske koagulationshæmmere ( lupus antikoagulant; specifikke koagulationsinhibitorer - AT'er, der er specifikke for individuelle koagulationsproteiner);

† Nedsat fibrinstabilisering, øget fibrinolyse, herunder under behandling med direkte og indirekte antikoagulantia, fibrinolytika (streptokinase, urokinase, alteplase, etc.);

† Andre erhvervede koagulationsforstyrrelser: Mangel på koagulationsfaktorer kan forekomme ved somatiske sygdomme (for eksempel med amyloidose - faktor X-mangel).

IS. De er en konsekvens af komplekse lidelser i forskellige dele af hæmostasesystemet.

Typer blødende

Der skelnes mellem følgende typer af blødninger.

Kapillær eller mikrocirkulatorisk (petechial-blå mærke) type blødning. Det er karakteriseret ved petechiale udslæt, blå mærker og ekkymoser på huden og slimhinderne. Ofte kombineret med øget blødning af slimhinderne (næseblod, menorragi). Alvorlige blødninger i hjernen kan udvikle sig. Denne type blødning er karakteristisk for trombocytopeni og trombocytopatier, sygdomme baggrund af Willebrand , insufficiens af prothrombinkompleksfaktorer (VII, X, V og II), nogle varianter af hypo- og dysfibrinogenemi, moderat overdosis af antikoagulantia.

Hæmatom type blødning. Det er karakteriseret ved smertefulde, intense blødninger i det subkutane væv, muskler, store led, peritoneum og retroperitonealt rum. Hæmatomer kan føre til kompression af nerver, ødelæggelse af brusk- og knoglevæv og dysfunktion af bevægeapparatet. Nogle gange udvikles nyre- og gastrointestinale blødninger. Langvarig blødning er typisk fra snitsår, sår, efter tandudtrækning og kirurgiske indgreb, der ofte fører til udvikling af anæmi. Denne type blødning ses ved nogle arvelige blødningsforstyrrelser (hæmofili A og B, alvorlig mangel på faktor VII), erhvervede koagulopatier, ledsaget af forekomsten af ​​hæmmere af faktor VIII, IX, VIII + V i blodet og med en overdosis af antikoagulantia, samt ved arvelig trombocytopati med fravær af lamelfaktor 3.

Blandet kapillær-hæmatom type blødning. Det er karakteriseret ved petechiale blå mærker, kombineret med omfattende tætte blødninger og hæmatomer. Observeret ved arvelig (alvorlig mangel på faktor VII og XIII, alvorlig form af sygdommen baggrund af Willebrand ) og erhvervede (akutte DIC-syndromer, betydelig overdosis af direkte og indirekte antikoagulantia) lidelser.

Vaskulitisk purpurisk type blødning. Det manifesterer sig som hæmoragisk eller erytematøst (inflammatorisk-baseret) udslæt, udvikling af nefritis og intestinal blødning er mulig; observeret ved infektiøs og immun vaskulitis.

Angiomatøs type blødning. Det er karakteriseret ved gentagen strengt lokaliseret blødning forbundet med lokal vaskulær patologi. Observeret for telangiektaser, angiomer, arteriovenøse shunts.

Grundlæggende årsager blødende

De vigtigste årsager til hypokoagulation og blødning er præsenteret i fig. 21-27.

Ris. 21-27. De vigtigste årsager til hypokoagulation af blodproteiner og hæmoragisk syndrom.

Mekanismer Hypokoagulation

Mekanismerne for hypokoagulation og blødning er vist i fig. 21-28.

Ris. 21-28. Grundlæggende mekanismer for blodhypokoagulation og hæmoragisk syndrom.

Hæmoragiske sygdomme og syndromer kan være forårsaget af patologier i blodkar (vasopatier), blodplader (trombocytopatier) og det hæmostatiske system (koagulopatier).

Hæmoragisk sygdomme, betinget patologi fartøjer

Typiske sygdomme i denne gruppe er Randu-Osler, lilla Schönlein-Henoch, primær hæmoragisk vaskulitis.

Sygdom Randu-Osler

Randu–Osler–Weber sygdom (arvelig hæmoragisk telangiektasi, arvelig hæmoragisk angiom, sygdom Osler-Weber, sygdom Osler) - arvelig () angiopati, manifesteret ved multipel telangiektasi og hæmoragisk syndrom. Frekvens. 1:16.000 indbyggere.

Behandling og forebyggelse

For at stoppe blødning anvendes lokal og generel hæmostatisk terapi (skylning med thrombinopløsning og 5% aminocapronsyreopløsning, nasal tamponade med oliepinde, løsrivelse af slimhinden i blødningsområdet, kauterisering). Kryoterapi er mere effektiv. Nogle gange er det nødvendigt at ty til kirurgisk behandling (excision af angiomer, plastikkirurgi af næseskillevæggen, ligering og embolisering af arterier). Baroterapi og laser kauterisering anvendes også. Med samtidig faktormangel baggrund af Willebrand Transfusioner af frisk frosset plasma og indgivelse af kryopfældning udføres. Hvis der udvikles anæmi, udføres blodtransfusioner, og jerntilskud ordineres.

Patienter bør undgå at traumatisere slimhinderne på steder med angiomer. Næseslimhinden smøres med lanolin (med trombin) eller neutrale olier. Ved giftemål er medicinsk genetisk rådgivning nødvendig.

Hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis (anafylaktoid purpura, immunkompleks vaskulitis, sygdom Schönlein-Henoch) - blødning forårsaget af beskadigelse af små kar af immunkomplekser og komponenter i komplementsystemet (se artiklen "Purpura" i tillægget "Reference of Terms" på CD'en).

Hæmoragisk syndromer, betinget patologi blodplader

Hæmoragiske syndromer forårsaget af blodpladepatologi (trombocytopeni og trombocytopati) omfatter idiopatisk trombocytopenisk purpura, trombastheni Glyantsmann , syndrom Bernard -Soulier(Se afsnittet Patofysiologi af blodplader i kapitel 21 og relaterede artikler i referencevejledningens bilag på cd'en.)

Hæmoragisk sygdomme, betinget krænkelser koagulering systemer blod

Stadierne af hæmokoagulationskaskaden er præsenteret i fig. 21-25.

Slags koagulopatier

Arvelige koagulopatier.

Mangel på faktor VIII-komponenter (hæmofili A, sygdom baggrund af Willebrand ) og faktor IX (hæmofili B); disse er de mest almindelige arvelige koagulopatier (mere end 95% af tilfældene). Se artiklen "Hæmofili" i tillægget til Terms Reference på cd-rom'en.

Mangel på faktor VII, X, V og XI (0,3-1,5 % af tilfældene hver).

Mangel på andre faktorer: XII (defekt Hageman), II (hypoprothrombinæmi), I (hypodysfibrinogenemi), XIII (fibrinstabiliserende faktor mangel) er yderst sjældne (enkeltobservationer).

Erhvervede koagulopatier.

DIC syndrom.

Mangel eller hæmning af aktiviteten af ​​protrombinkompleksfaktorer (II, VII, X, V) ved leversygdomme, obstruktiv gulsot, tarmdysbiose, overdosis af vitamin K-antagonister (cumariner, phenylin), blødningssygdom hos nyfødte.

Koagulopatier forbundet med forekomsten i blodet af immunhæmmere af koagulationsfaktorer (oftest antistoffer mod faktor VIII).

Blødning forårsaget af heparinisering, administration af fibrinolytiske lægemidler [(streptokinase, urokinase, alteplase (actilyse)] og defibrinerende virkning.