Objawy i oznaki choroby krwotocznej. Dlaczego występują krwotoki? Jak przeprowadzana jest diagnoza? Prawidłowa diagnoza

Dość powszechne we współczesnej praktyce medycznej. Podobne choroby mogą być zarówno wrodzone, jak i nabyte, ale w każdym przypadku towarzyszą im krwotoki podskórne i krwawienie z błon śluzowych. Z czym zatem wiążą się tego typu choroby i jakie metody leczenia stosuje współczesna medycyna?

Główne przyczyny zespołu krwotocznego

W większości przypadków taka choroba wiąże się z naruszeniem procesu hematopoezy lub chorób układu krążenia. Do tej pory przyczyny krwotoku są zwykle podzielone na następujące grupy:

• Niektóre choroby krwi, którym towarzyszy naruszenie tworzenia płytek krwi i krwawienia. Ta grupa obejmuje trombocytopatię, trombocytopenię i
• Dość często przyczyną zespołu krwotocznego jest naruszenie krzepliwości krwi, które obserwuje się przy niedoborze protrombiny i różnego rodzaju hemofilii.
• Uszkodzenia naczyń (na przykład kruchość ścian) również prowadzą do małych krwotoków. Zespół krwotoczny obserwowane w teleangiektazji i
• Z drugiej strony niekontrolowane przyjmowanie niektórych leków - antykoagulantów i antyagregantów (zakłócają proces) może prowadzić do tego samego wyniku.
• Istnieją również tak zwane krwotoki psychogenne, które są również charakterystyczne dla niektórych zaburzeń nerwicowych.

Jakie są objawy zespołu krwotocznego?

Do tej pory zwyczajowo rozróżnia się 5 postaci zespołu krwotocznego, z których każdej towarzyszy unikalny zestaw objawów:

• W hemofilii obserwuje się postać krwiaka tego zespołu. Takim chorobom towarzyszą bolesne krwotoki w stawach i miękkie chusteczki, a także stopniowe zaburzanie funkcjonowania kośćca i mięśni.
• W przypadku patologii typu wybroczyny obserwuje się bolesne krwotoki pod górnymi warstwami skóry, siniaki pojawiają się nawet przy najmniejszym nacisku.
• W mieszanym typie krwiaków i siniaków objawy dwóch opisanych powyżej postaci są połączone.
• Naczyniowo-fioletowej postaci choroby towarzyszy pojawienie się krwotoków w postaci rumienia. Często stan pacjenta komplikuje krwawienie z jelit.
• W przypadku typu naczyniakowatego obserwuje się uporczywe miejscowe krwotoki.

Jest też taki, który jest diagnozowany u noworodków. To jest bardzo poważny stan towarzyszy mu krwotok w płucach.

Zespół krwotoczny: leczenie

Jeśli chodzi o choroby wrodzone(hemofilia), to ich wyleczenie jest całkowicie niemożliwe. Dlatego pacjenci potrzebują stałego leczenia i nadzoru lekarza. W niektórych przypadkach zastosuj preparaty hormonalne które są w stanie normalizować procesy tworzenia krwi. Aby zatrzymać krwawienie, stosuje się specjalne leki, w szczególności w przypadku masywnej utraty krwi konieczne są transfuzje osocza krwi.

Ogólnoustrojowe aseptyczne zapalenie naczyń mikrokrążenia z pierwotną zmianą skóry, stawów, przewód pokarmowy i kłębuszków nerkowych. Występuje z objawami wysypki krwotocznej lub pokrzywkowej, bólu stawów, zespołu bólu brzucha, krwiomoczu i niewydolność nerek. Diagnoza opiera się na objawy kliniczne, dane laboratoryjne (krew, mocz, koagulogram), badanie przewodu pokarmowego i nerek. Podstawą leczenia zapalenia naczyń jest terapia antykoagulantami, środkami angiopłytkowymi. W ciężkich przypadkach stosuje się hemokorektę pozaustrojową, terapię glikokortykosteroidową, leczenie przeciwzapalne, cytostatyczne.

Komplikacje

Choroba nerek jest najbardziej uporczywym zespołem krwotoczne zapalenie naczyń, może być powikłany złośliwym kłębuszkowym zapaleniem nerek i przewlekłą niewydolnością nerek. W ciężkich przypadkach plamicy alergicznej występują krwawienie z przewodu pokarmowego towarzyszy krwawe wymioty i obecność krwi w kał, krwotoki płucne, krwotoki w substancji mózgu (udar krwotoczny). Ogromna utrata krwi może prowadzić do zapaści i śpiączki anemicznej. Powikłania zespołu brzusznego są mniej powszechne i są reprezentowane przez wzdęcie jelitowe, zapalenie otrzewnej, zakrzepicę naczyń krezkowych, martwicę części jelito cienkie. Największą częstość zgonów odnotowuje się w piorunującej postaci zapalenia wątroby typu B.

Diagnostyka

Leczenie

W ostrej fazie krwotocznego zapalenia naczyń chorego należy leżeć w łóżku i dieta hipoalergiczna, ogranicz spożycie płynów i soli, wyklucz stosowanie antybiotyków i innych leków, które mogą nasilać uczulenie organizmu. Główne kierunki terapii zależą od objawów klinicznych, dlatego wskazane jest rozważenie ich syndromicznie:

• Na każdy zespół. podstawa podstawowa terapia we wszystkich postaciach HB jest wyznaczenie środków przeciwpłytkowych (dipirydamol, pentoksyfilina) i aktywatorów fibrynolizy (kwas nikotynowy). Leki z tych grup zapobiegają agregacji płytek krwi, poprawiają mikrokrążenie i perfuzję śródmiąższową. Często do podstawowego schematu włącza się heparynę i inne antykoagulanty.
• Z zespołem skórnym. Terapia polega na zastosowaniu sulfasalazyny, kolchicyny. Stosowanie prednizolonu jest nadal kontrowersyjny problem wśród lekarzy. Być może jego powołanie w ciężkich przypadkach GV. W przypadku braku efektu terapii kortykosteroidami cytostatyki są lekami rezerwowymi.
• Z zespołem stawowym. Ciężkie bóle stawów są zatrzymywane przez terapię przeciwzapalną (indometacyna, ibuprofen). Dodatkowo można przepisać pochodne aminochinoliny (chlorochina).
• Z zespołem nerkowym. Przepisywane są wysokie dawki glikokortykosteroidów, cytostatyków. Możliwe jest zastosowanie inhibitorów ACE, antagonistów receptora angiotensyny II, wprowadzenie normalnej ludzkiej immunoglobuliny, elektroforezy z kwas nikotynowy i heparyna na obszarze nerek. V etap końcowy PChN wymaga hemodializy lub przeszczepu nerki.
• Z zespołem brzusznym. Zespół intensywnego bólu jest wskazaniem do podawanie dożylne prednizolon, reopolyglucyna, krystaloidy. Wraz z rozwojem powikłania chirurgiczne(perforacja, inwazja jelita) stosuje się taktykę chirurgiczną.

Ciężki przebieg choroby jest wskazaniem do pozaustrojowej hemokorekty (hemosorpcji, immunosorpcji). Wielu autorów zwraca uwagę na nieefektywność leki przeciwhistaminowe w leczeniu HB. Jednak ich stosowanie może być uzasadnione u pacjentów z historią alergii. Gdy choroba wiąże się z alergiami pokarmowymi i obecnością zespołu brzusznego, dodatkowo przepisywane są enterosorbenty.

Prognozowanie i zapobieganie

Łagodne formy krwotocznego zapalenia naczyń mają skłonność do samoistnego gojenia po pierwszym ataku choroby – rokowanie jest korzystne. Przy piorunującej postaci śmierć pacjentów może nastąpić w ciągu pierwszych kilku dni od zachorowania. Najczęściej wiąże się to z uszkodzeniem naczyń ośrodkowego układu nerwowego i wystąpieniem krwotoku śródmózgowego. Inna przyczyna śmierci może być poważna zespół nerkowy prowadząc do rozwoju mocznicy. Aby zapobiec alergiczne zapalenie naczyń zaleca się odkażanie przewlekłych ognisk infekcyjnych narządów laryngologicznych, odrobaczanie w przypadku inwazji robaków pasożytniczych, unikanie kontaktu ze znanymi alergenami i niekontrolowanymi lekami.

Zespół krwotoczny- to kolekcja stany patologiczne, któremu towarzyszy pojedynczy zespół objawów klinicznych, objawiający się zwiększonym krwawieniem i charakteryzujący się występowaniem polietiologicznym. W zakresie diagnostyki klinicznej i laboratoryjnej oraz rokowania w odniesieniu do stanu zdrowia pacjenta, przewlekłego i ostra forma przebieg zespołu krwotocznego. Kliniczne i laboratoryjne objawy zespołu krwotocznego mogą „rozpocząć się” w każdym wieku, od okresu noworodkowego do starszej kategorii wiekowej.

Przyczyny zespołu krwotocznego

Wszystkie formy patogenetyczne zespołu krwotocznego są zwykle podzielone na dwie duże kategorie (pierwotne lub dziedziczne oraz wtórne lub nabyte) w zależności od dominującego czynnika etiologicznego, który jest przyczyną rozwoju patologicznego krwawienia.

Dziedziczne formy zespołu krwotocznego mogą rozwijać się zgodnie z kilkoma mechanizmami patogenetycznymi, jednak wszystkie te stany charakteryzują się obecnością determinacji genetycznej (obecność wadliwego genu). Ustalenie genetyczne może wpływać na wszystkie części układu krzepnięcia, to znaczy rozwój dziedzicznego zespołu krwotocznego może być spowodowany patologią płytek krwi. krwinki, czynniki krzepnięcia lub ściana naczynia.

Wtórny lub nabyty zespół krwotoczny najczęściej rozwija się w wyniku zmian patologicznych w ścianach naczyń różnego kalibru, wynikających z efektów zapalnych, mechanicznych, autoimmunologicznych lub toksycznych. Wtórny, jako jeden z etiopatogenetycznych wariantów zespołu krwotocznego, może być wywołany długotrwałym stosowaniem niektórych leków grupy farmakologiczne(na przykład środki przeciwpłytkowe), a także w wyniku zaburzeń metabolicznych w organizmie.

Zmniejszona zawartość krwinek płytkowych również wywołuje rozwój zespołu krwotocznego i najczęściej rozwija się w wyniku naruszenia procesów prawidłowej hematopoezy w czerwonym szpiku kostnym lub ich zwiększonego niszczenia, które występuje w przypadku plamicy małopłytkowej i ogólnoustrojowej.

Koagulopatia w postaci hipokoagulacji objawia się rozwojem zespołu krwotocznego i rozwija się najczęściej jako wrodzona patologia( , ). Mechanizmy patogenetyczne rozwoju tej postaci zespołu krwotocznego to znaczny spadek produkcji czynników osocza i wzrost aktywności czynników układu fibrynolitycznego.

Pierwotne wazopatie wywołują głównie zespół krwotoczny u dzieci w okresie dojrzewania, a ich rozwój opiera się na patologicznym wzroście przepuszczalności ściany naczynia i powstawaniu teleangiektazji (ograniczone rozszerzenie ściany naczynia).

Należy pamiętać, że patologiczne krwawienie może objawiać się nie tylko na skóra, ale także błony śluzowe, a przykładem jest zespół krwotoczny macicy, obserwowany w nowotworach o charakterze łagodnym i złośliwym.

Objawy zespołu krwotocznego

Najczęstsze wariant kliniczny krwawienie patologiczne to skórny zespół krwotoczny, który może znacznie różnić się intensywnością i typ morfologiczny elementy skóry. Tak więc wariant krwiaka, który obserwuje się w hemofilii i objawia się rozwojem masywnego wysięku i nagromadzenia krwi w przestrzeniach międzymięśniowych i workach stawowych, któremu towarzyszy silny zespół bólowy, jest najtrudniejszy pod względem tolerancji pacjenta. Patognomonicznym objawem wariantu krwiaka zespołu krwotocznego jest długotrwałe istotne ograniczenie ruchomości jednego lub całej grupy stawów.

Występowanie krwotoków występuje z reguły po każdym traumatycznym efekcie, aw ciężkiej hemofilii krwiaki i hemarthrosis występują spontanicznie na tle pełnego samopoczucia. Najbardziej patognomonicznym objawem wariantu krwiaka zespołu krwotocznego jest pojawienie się objawów krwotoków śródstawowych oraz dużych grup stawów górnych i kończyny dolne. Kryteria kliniczne wylewu krwi w zespole krwotocznym to ostry zespół intensywnego bólu, obrzęk tkanek miękkich okołostawowych i niezdolność do wykonywania zwykłych ruchów motorycznych. W sytuacji, gdy w worku stawowym gromadzi się duża ilość świeżej krwi, może wystąpić: pozytywny objaw wahania. Konsekwencją takich zmian w zespole krwotocznym typu krwiak jest rozwój przewlekły infekcja błony maziowe i zniszczenie tkanki chrzęstnej, co nieuchronnie prowadzi do rozwoju deformującej się artrozy.

Wraz z patologiczną zmianą liczby lub kształtu komórek płytek krwi najczęściej rozwija się zespół krwotoczny wybroczyny. W tym stanie patologicznym pacjent ma tendencję do występowania powierzchownych krwotoków śródskórnych nawet przy minimalnych skutkach urazowych na skórze (na przykład mechaniczne uciskanie skóry za pomocą mankietu podczas pomiaru ciśnienie krwi). Krwotok śródskórny wybroczyny zwykle ma mały rozmiar, nieprzekraczający trzech milimetrów intensywnie czerwonego koloru, który nie znika przy badaniu palpacyjnym. Ten wariant zespołu krwotocznego charakteryzuje się pojawieniem się krwotoków w błonach śluzowych o różnych lokalizacjach, zwłaszcza w spojówce oka. W przypadku obserwowanego wariantu zespołu krwotocznego z wybroczynami występuje tendencja do rozwoju uporczywych krwawień z nosa, wywołujących anemię organizmu.

W przypadku mieszanego wariantu siniaków i krwiaków pacjent rozwija zarówno krwotoki śródskórne, jak i krwiaki śródmięśniowe. Podstawowa różnica tej postaci zespołu krwotocznego z wariantu krwiaka jest brak krwotoków śródstawowych.

Kiedy jako wariant zespołu krwotocznego odnotowuje się rozwój krwotoków skórnych w postaci plamicy. Krwotoczne elementy wysypki tworzą się na zmienionych zapalnie obszarach skóry, więc zawsze wznoszą się nieco ponad powierzchnię skóry i mają wyraźnie określone kontury pigmentowe. Podstawowa różnica wysypka krwotoczna zapalenie naczyń to utrzymująca się pigmentacja skóry nawet po wyrównaniu ostre objawy zespół krwotoczny.

Najbardziej specyficznym w odniesieniu do objawów klinicznych jest angiomatous krwotoczny zespół, którego występowanie jest spowodowane: zmiana anatomicznaściana naczyniowa. Ta postać zespołu krwotocznego charakteryzuje się krwawieniem z określonej lokalizacji, na przykład z jamy nosowej w zespole Randu-Oslera. W przypadku naczyniakowatego wariantu zespołu krwotocznego nigdy nie obserwuje się krwotoków śródskórnych i podskórnych.

Ponieważ nabyty zespół krwotoczny rozwija się na tle wszelkich chorób i stanów patologicznych, klasyczny obraz można uzupełnić niespecyficznymi objawami charakterystycznymi dla patologii tła.

Diagnostyka jakościowa zespołu krwotocznego obejmuje ocenę danych klinicznych, laboratoryjnych i instrumentalnych. Podstawowym ogniwem w prowadzeniu poszukiwań diagnostycznych jest dokładne zebranie danych anamnestycznych i dokładne zbadanie pacjenta z określeniem lokalizacji i charakteru objawów skórnych.

Zespół krwotoczny u noworodków

Należy pamiętać, że po urodzeniu dziecko ma niedoskonałość prawie wszystkich narządów i układów w ciele, w tym mechanizmów hematopoezy. Wszystkie noworodki mają tendencję do zwiększania przepuszczalności ściany naczyń włosowatych, a także niedojrzałości procesów i czynników krzepnięcia, które mają charakter wyłącznie funkcjonalny i nie prowokują rozwoju klasycznego zespołu krwotocznego. W sytuacji, gdy u dziecka po urodzeniu w krótkim czasie rozwija się ostry zespół krwotoczny, należy przede wszystkim założyć genetyczny charakter tej patologii. Pośrednimi czynnikami predysponującymi do rozwoju zespołu krwotocznego są długotrwałe stosowanie salicylanów przez matkę w czasie ciąży, wewnątrzmaciczne niedotlenienie płodu i wcześniactwo.

W ostatniej dekadzie w praktyce neonatologicznej szeroko stosuje się profilaktyczne stosowanie witaminy K w dawce minimalnej 1 mg, co może znacząco zmniejszyć częstość występowania zespołu krwotocznego u dzieci w okresie noworodkowym. Na uwagę zasługuje fakt, że obraz kliniczny zespołu krwotocznego nie rozwija się natychmiast po porodzie, ale po siódmym dniu, kiedy dziecko zostało już wypisane ze szpitala, dlatego głównym zadaniem miejscowego pediatry, który obserwuje dziecko po porodzie jest aby odpowiednio ocenić ciężkość stanu dziecka i określić przyczynę w odpowiednim czasie ten stan patologiczny.

Klasycznym klinicznym kryterium rozwoju zespołu krwotocznego u noworodka jest pojawienie się krwi w kale lub krwawienie z pochwy, przedłużone gojenie rana pępkowa i uwolnienie z niego krwi, zmiana koloru moczu, który staje się brązowo-czerwony i uwolnienie świeżej krwi z przewodów nosowych.

W odległym okresie (kilka tygodni po urodzeniu) zespół krwotoczny może rozwinąć się w wyniku ciężkiej dysbakteriozy i objawiać się objawami krwotoku śródmózgowego, który ma niezwykle ciężki przebieg.

Leczenie zespołu krwotocznego

Objętość i sposób leczenia każdej postaci zespołu krwotocznego mogą się znacznie różnić, dlatego przy określaniu taktyki postępowania z pacjentem patogenetyczny wariant przebiegu tej patologii jest czynnikiem predeterminującym.

Rozważając hemofilię, należy wziąć pod uwagę, że jedyną patogenetycznie uzasadnioną metodą leczenia jest transfuzja składników krwi, będąca wariantem terapii zastępczej. Ze względu na to, że większość czynników krzepnięcia jest bardzo labilna i nie zachowuje swoich właściwości podczas konserwacji krwi i wytwarzania suchego osocza, bezpośrednie przetaczanie krwi od dawcy do pacjenta jest priorytetem.

Czynnik VIII ma krótki okres wydalanie, dlatego odpowiednim schematem terapii zastępczej jest przetaczanie krioprecypitatu i osocza co najmniej trzy razy dziennie w pojedynczej obliczonej dawce 10 ml na 1 kg masy ciała biorcy. Niedopuszczalne jest mieszanie leków przeciwhemofilnych z jakimikolwiek roztworami do infuzji, a lek należy podawać wyłącznie w bolusie dożylnym, ponieważ wlew kroplowy nie pozwala na zwiększenie poziomu czynnik VIII w plazmie.

Jeśli pacjent ma połączenie hemarthrosis z wyraźnym nagromadzeniem krwi w przestrzeniach międzymięśniowych, więcej intensywna opiekaśrodki przeciwhemofilowe. Przy istniejącym krwawieniu zewnętrznym wystarczy stosowanie leków hemostatycznych lokalna akcja(Roztwór tromboplastyny). Obecność objawów ostrego wylewu krwi do stawu jest podstawą do zastosowania nakłucia worka stawowego i aspiracji krwi, a następnie dostawowego podania hydrokortyzonu. W okresie remisji konieczne jest wykonywanie ćwiczeń ćwiczenia fizjoterapeutyczne, którego działanie ma na celu przywrócenie Funkcje motorowe stawu i zapobieganie rozwojowi zmian zanikowych w masie mięśniowej. Interwencja chirurgiczna jest stosowana tylko w ostateczności w powstawaniu zesztywnienia i skrajnego stadium choroby zwyrodnieniowej stawów. W takiej sytuacji stosuje się takie pomoce operacyjne jak synowektomia i dystrakcja kości).

W zespole krwotocznym, przebiegającym jako koagulopatia, podstawową metodą leczenia jest pozajelitowe podawanie Vikasolu w dzienna dawka 30 mg. W sytuacji, gdy zespół krwotoczny rozwija się na tle długotrwałego stosowania antykoagulantów działanie pośrednie w wysokich dawkach warunkiem jest ich anulowanie. Na ciężki przebieg koagulopatię, terapię zastępczą świeżo mrożonym osoczem stosuje się dożylnie w strumieniu w obliczonej dawce 20 ml na 1 kg masy ciała pacjenta hormonem wzrostu w dawce 4 jm na dobę, którego działanie ma na celu poprawę syntezy czynniki krzepnięcia.

DIC jest najcięższą i najtrudniejszą do wyeliminowania postacią zespołu krwotocznego i śmiertelnością w ostry okres DIC wynosi ponad 60%. Lekiem z wyboru w zespole krwotocznym wywołanym przez DIC jest heparyna w stadium nadkrzepliwości w początkowej dawce 10 000 jm, a następnie przejście do podawania podskórnego w pojedynczej dawce 5000 jm. Przy masywnym krwotoku obserwowanym w stadium hipokoagulacji pacjentom pokazano dożylne wprowadzenie wysokich dawek Kontrykalu, do 10 000 jednostek.

W plamicy małopłytkowej powołanie preparatów glikokortykosteroidowych, a także interwencja chirurgiczna w postaci splenektomii jest uzasadniona patogenetycznie. W przypadku braku pozytywnego efektu zastosowanego leczenia konieczne jest przepisanie immunosupresyjnych leków cytostatycznych. Dzienna dawka prednizolonu wynosi około 60 mg, a jeśli zespół krwotoczny utrzymuje się w postaci pojawiania się nowych, dawkę prednizolonu należy podwoić. Czas trwania terapii kortykosteroidami zależy bezpośrednio od szybkości łagodzenia objawów klinicznych zespołu krwotocznego i stopnia normalizacji liczby płytek krwi. W sytuacji, gdy zmniejszenie dawki prednizolonu wywołuje nawrót zespołu krwotocznego, konieczne jest ponowne zwiększenie dawki leku.

Odpowiednia dawka leków immunosupresyjnych wynosi 5 mg na 1 kg masy ciała pacjenta (cyklosporyna A). Bezwzględnym wskazaniem do stosowania leków z tej grupy jest trwający przebieg zespołu krwotocznego i postępująca małopłytkowość nawet po splenektomii.

W przypadku teleangiektazji krwotocznych, jako jednego z wariantów zespołu krwotocznego, stosowanie ogólnych środków terapeutycznych nie ma pozytywnego efektu. Jednak stosowanie estrogenu lub testosteronu w niektórych sytuacjach zmniejsza krwawienie. V Ostatnio metody operacyjne i korekcja laserowa tej patologii, z dobrymi wynikami odległymi i niskim odsetkiem nawrotów.

Bo różne opcje zespołowi krwotocznemu towarzyszy rozwój niedokrwistości organizmu w takim czy innym stopniu, w większości przypadków pacjentom cierpiącym na zwiększone krwawienie należy dodatkowo przepisać preparaty zawierające żelazo(Tardiferon w dziennej dawce 600 mg).

Zapobieganie zespołowi krwotocznemu

Jako podstawowe i najskuteczniejsze metody zapobiegania rozwojowi zespołu krwotocznego u dzieci w okresie noworodkowym, planowane podskórne podanie witaminy K wszystkim Wcześniaki, a także przeprowadzanie wczesnego przywiązania dziecka do piersi.

W odniesieniu do działań profilaktycznych mających na celu zapobieganie rozwojowi hemofilii, jako najcięższej postaci zespołu krwotocznego, należy rozważyć medyczne poradnictwo genetyczne, które pozwala najdokładniej określić stopień ryzyka urodzenia dziecka z objawami hemofilii. Osoby cierpiące na zespół krwotoczny powinny poinformować wszystkich specjalistów zajmujących się leczeniem o obecności tej patologii, ponieważ nawet banalnemu usunięciu zęba w tej kategorii pacjentów powinno towarzyszyć wstępne przygotowanie medyczne.

W odniesieniu do zapobiegania rozwojowi powtarzających się epizodów zespołu krwotocznego, zwłaszcza wariantu krwiaka, mają dobry pozytywny wpływ specjalne ćwiczeniaćwiczenia fizjoterapeutyczne, pod warunkiem ich regularnej realizacji. Ponadto w okresie remisji wykazano, że pacjenci cierpiący na zespół krwotoczny stosują wchłanialne manipulacje fizjoterapeutyczne (magnetoterapia, elektroforeza).

Zespół krwotoczny - któremu lekarz pomoże? Jeśli masz lub podejrzewasz rozwój zespołu krwotocznego, natychmiast zasięgnij porady lekarza, np. hematologa lub transfuzjologa.

Zespoły krwotoczne to grupa stanów patologicznych charakteryzujących się zwiększonym

krwawienie.

Krwawienie pojawia się w wyniku patologii:

1. Płytki krwi;

2. Krzepnięcie krwi;

3. Ściany naczyń krwionośnych.

Krzepnięcie krwi to zespół następujących po sobie reakcji z udziałem płytek krwi, osocza i czynników tkankowych, prowadzących do powstania skrzepu fibryny w miejscu uszkodzenia naczynia. Uszkodzenie statku pociąga za sobą szereg procesów: 1 - redukcja uszkodzonego statku; 2 - nagromadzenie płytek krwi w miejscu urazu; 3 - aktywacja czynników krzepnięcia; 4 - aktywacja reakcji fibrynolizy.

W rzeczywistości krzepnięcie krwi składa się z trzech głównych etapów: 1) tworzenia enzymu aktywującego protrombinę; 2) konwersja protrombiny do trombiny pod wpływem enzymu aktywującego protrombinę; 3) przemiana fibrynogenu w fibrynę pod wpływem trombiny. Koagulacja krwi może wystąpić zarówno wewnątrz naczynia i dlatego nazywana jest koagulacją wewnętrzną, jak i poza naczyniem. Koagulacja poza naczyniem nazywana jest koagulacją zewnętrzną, a aktywne czynniki krzepnięcia są uwalniane głównie z uszkodzonych tkanek.

Koagulacja wewnętrzna zachodzi bez wpływu czynników uszkadzających tkankę i, co może wydawać się dziwne, krew krzepnąca na powierzchni szkła lub wewnątrz probówki koaguluje według mechanizmu identycznego jak koagulacja wewnętrzna. Krzepnięcie wewnętrzne występuje, gdy krew styka się z ujemnie naładowanymi powierzchniami. W nienaruszonym naczyniu koagulacja występuje, gdy krew wchodzi w kontakt z ujemnie naładowanymi powierzchniami śródbłonka, a także z kolagenem lub fosfolipidami. Ładunki ujemne, kolagen czy fosfolipidy aktywują czynnik XII (czynnik Hagemana), który z kolei aktywuje czynnik XI. Następnie aktywowany czynnik XI w obecności jonów Ca2+ i fosfolipidów aktywuje czynnik IX (czynnik świąteczny). Czynnik IX tworzy kompleks z czynnikiem VIII (czynnik przeciwhemofilowy), jonami Ca2+ i aktywuje czynnik X (czynnik Stewarta). Aktywowany czynnik X oddziałuje z aktywowanym czynnikiem V, jonami Ca2+ i fosfolipidami, tworząc enzym aktywujący protrombinę. Ponadto reakcja przebiega podobnie zarówno w przypadku koagulacji wewnętrznej, jak i zewnętrznej.

Koagulacja zewnętrzna zachodzi pod wpływem czynników uwalnianych z uszkodzonych tkanek. Początkowym momentem krzepnięcia zewnętrznego jest oddziaływanie czynnika III (czynnika tkankowego) w obecności jonów Ca2+ i fosfolipidów z czynnikiem VIII (prokonwertyna), co prowadzi do aktywacji czynnika X (czynnik Stewarta). Ponadto reakcja przebiega podobnie do reakcji zachodzącej podczas koagulacji wewnętrznej.

Drugi etap krzepnięcia przebiega podobnie w koagulacji wewnętrznej i zewnętrznej i polega na tym, że czynnik II (protrombina) oddziałuje z czynnikami V i X i prowadzi do powstania trombiny.

Trzecim etapem koagulacji jest konwersja fibrynogenu do fibryny pod wpływem trombiny. Trombina rozkłada fibrynę; powstały monomer fibryny w obecności jonów Ca2+ i czynnika XIII (czynnik stabilizujący fibrynę) tworzy gęste włókna w postaci nierozpuszczalnego skrzepu. Powstały skrzep (skrzeplina) jest ściskany (zagęszczany), uwalniając płyn - surowicę. W procesie zagęszczania, zwanym retrakcją, ważną rolę odgrywają płytki krwi. W warunkach niedoboru płytek krwi proces retrakcji nie zachodzi. Faktem jest, że płytki krwi zawierają białko kurczliwe - trombosteninę, które zmniejsza się podczas interakcji z ATP. Skrzep krwi nie jest trwały i po pewnym czasie rozpuszcza się lub ulega lizie. Podczas lizy nieaktywny prekursor profibrynolizyny (plazminogen) jest przekształcany w aktywna forma- fibrynolizyna (plazmina) pod wpływem czynnika XII (czynnik Hagemana). Pierwsze porcje fibrynolizyny, które powstały zgodnie z zasadą sprzężenie zwrotne wzmocnić wpływ czynnika XII na proces powstawania rozszczepienia

enzym. Fibrynolizyna niszczy sieć włókien fibrynowych i prowadzi do rozpadu skrzepu. Organizm utrzymuje równowagę między powstawaniem skrzepów krwi a ich rozpadem. Tak więc w odpowiedzi na wprowadzenie naturalnego czynnika zapobiegającego krzepnięciu - heparyny, we krwi dochodzi do wzrostu stężenia profibrynolizyny. Najprawdopodobniej proces ten odpowiada za utrzymanie prawidłowego przepływu krwi w naczyniach włosowatych, zapobiegając tworzeniu się mikroskrzepów.

Nasz organizm zawiera czynniki, które kontrolują, a raczej hamują powstawanie zakrzepów krwi. Krew zawiera czynniki, takie jak antytromboplastyna, antytrombina, które mogą kontrolować krzepnięcie na różnych etapach. Jeśli więc niewielka ilość tromboplastyny ​​zostanie uwolniona z tkanek, może wystarczyć rozpoczęcie procesu krzepnięcia i aktywacja czynnika X. Jednak w tym przypadku można zapobiec koagulacji pod wpływem heparyny. to polisacharyd wytwarzany w komórkach tucznych. Jego działanie ma na celu zakłócenie procesu przekształcania protrombiny w trombinę. Antytrombina to kompleks substancji, który zapobiega przemianie fibrynogenu w fibrynę. Antytromboplastyna (aktywowane białko C) hamuje aktywację czynników krzepnięcia V i VIII.

Można zaobserwować spowolnienie procesu krzepnięcia: 1) ze spadkiem witaminy K w pożywieniu, co zmniejsza poziom protrombiny; 2) ze spadkiem liczby płytek krwi, co zmniejsza poziom czynników aktywujących krzepnięcie; 3) w chorobach wątroby, prowadzących do zmniejszenia zawartości białek zaangażowanych w czynniki krzepnięcia i aktywacji krzepnięcia; 4) w chorobach o charakterze genetycznym, gdy w organizmie nie ma niektórych czynników krzepnięcia (na przykład VIII - przeciwhemofilny); 5) ze wzrostem zawartości fibrynolizyny we krwi.

Można zaobserwować wzrost krzepliwości: 1) przy miejscowym zahamowaniu aktywności antytrombiny i tromboplastyny ​​(białka aktywowanego C) w małych naczyniach, najczęściej proces ten zachodzi w małych naczyniach żylnych i prowadzi do powstawania skrzepów krwi; 2) przy dużych interwencjach chirurgicznych powodujących rozległe uszkodzenia tkanek; 3) z ciężkim stwardnieniem naczyniowym, poprzez zwiększenie ładunków w ścianie naczyniowej (śródbłonek) i akumulację na niej jonów Ca2+.

Poszczególne epizody wzmożonego krwawienia mogą być oddzielone od siebie o wiele miesięcy, a nawet lat, a następnie występują dość często. W związku z tym, dla diagnozy dziedzicznych wad hemostazy, starannie zebrana anamneza jest niezwykle ważna nie tylko dla samego pacjenta, ale także dla wszystkich jego krewnych. Jednocześnie konieczne jest ustalenie rodzaju krwawienia u pacjenta i jego bliskich z dokładną analizą minimalnych oznak krwawienia - okresowe: zespół krwotoczny skóry, krwawienia z nosa lub krwawienia po urazach, skaleczenia, czas trwania krwawienia miesiączkowego u dziewcząt, hemarthrosis itp.

W praktyce klinicznej wskazane jest rozróżnienie kilku rodzajów krwawienia:

1. Rodzaj krwiaka - bolesne rozległe krwotoki określa się w Tkanka podskórna, pod rozcięgnami, w błony surowicze, w mięśnie i stawy, zwykle po urazach z rozwojem deformującej choroby zwyrodnieniowej stawów, przykurczów, złamań patologicznych. Występują przedłużone, obfite krwawienia pourazowe i pooperacyjne, rzadziej - spontaniczne. Późny charakter krwawienia jest wyrażany kilka godzin po urazie. Typ krwiaka jest charakterystyczny dla hemofilii A i B (niedobór czynników VIII i IX).

2. Typ wybroczyny plamistej (siniaki) lub mikrokrążeniowy charakteryzuje się wybroczynami, wybroczynami na skórze i błonach śluzowych, samoistnym (asymetryczne krwotoki w skórze i błonach śluzowych występujące głównie w nocy) lub krwawieniem przy najmniejszym urazie : nosowe, dziąsłowe, maciczne, nerkowe. Krwiaki powstają rzadko, układ mięśniowo-szkieletowy nie cierpi. Nie obserwuje się krwawienia pooperacyjnego (z wyjątkiem wycięcia migdałków). Częste i niebezpieczne krwotoki w mózgu; z reguły poprzedzają je krwotoki wybroczynowe w skórze i błonach śluzowych.

Typ mikrokrążenia obserwuje się przy małopłytkowości i małopłytkowości, przy hipo- i dysfibrynogenemii, niedoborach czynników X, V i II.

3. Typ mieszany (krwiak mikrokrążeniowy) charakteryzuje się połączeniem dwóch powyższych form i niektórych cech; przeważa typ mikrokrążenia, typ krwiaka jest słabo wyrażony (krwotoki głównie w tkance podskórnej). Krwotoki w stawach są rzadkie. Ten rodzaj krwawienia obserwuje się w chorobie von Willebranda i zespole von Willebranda-Jurgensa, ponieważ niedobór aktywności koagulacyjnej czynników osocza (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) łączy się z dysfunkcją płytek. Spośród postaci nabytych ten rodzaj krwawienia może być spowodowany niedoborem czynników kompleksu protrombiny i czynnika XIII, DIC, przedawkowaniem leków przeciwzakrzepowych i trombolitycznych oraz pojawieniem się we krwi inhibitorów immunologicznych czynników XIII i IV.

4. Typ naczyniowo-fioletowy jest spowodowany zjawiskami wysiękowo-zapalnymi w mikronaczyniach na tle zaburzeń immunoalergicznych i zakaźnych-toksycznych. Najczęstszą chorobą w tej grupie jest (zespół Schonleina-Henocha). Zespół krwotoczny reprezentują symetrycznie rozmieszczone, głównie na kończynach w okolicy dużych stawów, elementy wyraźnie odgraniczone od zdrowej skóry, wystające ponad jej powierzchnię, reprezentowane przez grudki, pęcherze, pęcherzyki, którym może towarzyszyć martwica i strup. Może występować falujący przebieg, „rozkwitanie” elementów od szkarłatu do żółty kolor po czym następuje delikatne złuszczenie skóry. W przypadku typu naczyniowo-fioletowego możliwe są kryzysy brzuszne z obfitym krwawieniem, wymiotami, makro- i mikrohematurią (częściej), często przechodzącą w DIC.

5. Typ naczyniakowaty jest charakterystyczny dla różnych postaci teleangiektazji w naczyniakach, przeciekach tętniczo-żylnych. Najczęstszym typem jest zespół Oslera-Rendu.

Zaburzenia w układzie megakariocytarno-płytkowym:

1. Zmiana składu ilościowego płytek krwi - małopłytkowość;

2. Zmiany właściwości funkcjonalnych płytek krwi – trombocytopatia.

Małopłytkowość:

Najbardziej znaną i rozpowszechnioną chorobą z tej grupy jest choroba idiopatyczna (ITP). Idiopatyczny jest zarówno dziedziczny, jak i nabyty, ten drugi wariant jest bardziej powszechny. Częstość ITP wynosi około 1/10 000, podczas gdy kobiety chorują około 2 razy częściej niż mężczyźni (w dzieciństwie dziewczynki i chłopcy chorują z tą samą częstotliwością). Nabyte ITP występuje częściej u kobiet w wieku od 20 do 50 lat. Często ITP występuje na tle chorób, takich jak przewlekła białaczka limfocytowa, limfogranulomatoza, toczeń rumieniowaty układowy i inne. choroby autoimmunologiczne. W tym przypadku główny powód spadek liczby płytek krwi to hamowanie zarodka megakariocytowego szpik kostny jednak dodanie mechanizmu immunologicznego nasila małopłytkowość. z ITP są wytwarzane przeciwko niezmienionym płytkom krwi, najczęściej są skierowane przeciwko głównym i najbardziej immunogennym białkom płytkowym - kompleksowi glikoprotein błonowych (GP) IIb-IIIa i GP Ib. Patogeneza choroby polega na skróceniu życia płytek krwi. Normalna długość życia płytek krwi sięga 7-10 dni, aw chorobie Werlhofa (ITP) kilka godzin. W wyniku zniszczenia płytek krwi (zniszczenie następuje zarówno w wyniku działania autoprzeciwciał, jak i w wyniku zniszczenia w śledzionie) następuje gwałtowna aktywacja małopłytkowości. Tworzenie płytek krwi wzrasta 2-6 razy, wzrasta liczba megakariocytów, rozszczepianie płytek z megakariocytów jest gwałtownie przyspieszone. Wszystko to stwarza mylne wrażenie, że sznurowanie płytek jest zerwane, choć w rzeczywistości sznurowanie zachodzi znacznie szybciej.

Odrębną podgrupę wyróżnia się tzw. małopłytkowość haptenową (heteroimmunologiczną). W tej patologii autoprzeciwciała są wytwarzane przeciwko zmienionym lub obcym strukturom antygenowym na powierzchni płytek krwi, pojawiającym się np. w

w wyniku narażenia na narkotyki lub wirusy. Wśród leków, które mogą stymulować wytwarzanie haptenu i małopłytkowości leków, znajdują się leki z serii chinidynowej i. Małopłytkowość polekowa ma charakter przejściowy i zwykle ustępuje po odstawieniu leków. Małopłytkowość heteroimmunologiczna spowodowana narażeniem na wirusy występuje najczęściej u dzieci, czasami małopłytkowość może być następstwem szczepienia. U dorosłych znany jest związek małopłytkowości z zakażeniem wirusem HIV. Przypuszcza się, że wirusy mogą zmieniać strukturę antygenową płytek krwi, zarówno w wyniku interakcji z białkami błonowymi, jak i niespecyficznego wiązania na powierzchni płytek. W rezultacie może wystąpić rozwój przeciwko zmienionym płytkom krwi i reakcja krzyżowa samych przeciwciał przeciwwirusowych z płytkami krwi.

Trombocytopatie:

Trombocytopatia to duża grupa chorób charakteryzujących się: naruszenie jakościowe płytki krwi (płytki krwi). W przypadku trombocytopatii w płytkach krwi funkcje agregacji i adhezji są zmniejszone lub całkowicie nieobecne, więc głównym objawem trombocytopatii jest zwiększone krwawienie. Trombocytopatie występują z taką samą częstością zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet, ale oznaki zwiększonego krwawienia u kobiet są bardziej wyraźne.

Trombocytopatie dzielą się na dwie duże grupy: wrodzoną i nabytą w ciągu życia.

Wrodzone zaburzenia płytek krwi charakteryzują się dziedzicznym niedoborem specjalnych białek na powierzchni płytek krwi lub granulek białkowych znajdujących się we wnęce płytek, a także naruszeniem kształtu i wielkości płytek krwi. Wrodzone trombocytopatie obejmują: trombocytopatię Glanzmana, zespół Bernarda-Souliera, anomalię May-Hegglina, a także niezwykle rzadkie wady płytek krwi, takie jak anomalia Pearsona-Stobego, zakrzepica samoistna itp. Większość niebezpieczne przejawy choroby to krwotoki w siatkówce, mózgu i jego błonach.

W przypadku trombocytopatii nabytych, a także wrodzonych, występuje niedobór białek zarówno na powierzchni płytek krwi, jak iw samych płytkach, ale przyczyną tego jest wpływ zewnętrzny. Objawy kliniczne tak samo jak w przypadku trombocytopatii wrodzonych.

Przyczyny nabytej trombocytopatii:

choroby układu krwionośnego ostra białaczka, przewlekłe białaczki, , różne formy niedoborów czynników krzepnięcia krwi);

Choroba wątroby, najczęściej wątroby

choroby nerek z naruszeniem ich funkcji w etapy końcowe (ciężkie formy kłębuszkowe zapalenie nerek, policystyczne itp.);

Masowe transfuzje krwi i osocza (w tej sytuacji zmiany w płytkach krwi są z reguły eliminowane samodzielnie w ciągu 2-3 dni);

choroby Tarczyca, takich jak leczenie, które całkowicie przywraca funkcję płytek krwi;

Stosowanie różnych leków: pochodnych niesteroidowych leków przeciwzapalnych, takich jak ortofen; a także trental ,,, niektóre leki psychotropowe - itp. Czas działania na płytki każdego z leków zależny jest od czasu krążenia we krwi, działanie niektórych z nich, np. aspiryny, może się utrzymywać do 5 dni po pojedynczej dawce. Nasilenie zwiększonego krwawienia jest ściśle indywidualne dla każdej osoby.

W leczeniu stosuje się leki zwiększające zdolność klejenia płytek krwi (jest to PAMBA, ATP, terapia hormonalna). Przy masywnym krwawieniu stosuje się terapię zastępczą preparatami krwiopochodnymi: świeżo mrożonym osoczem, krioprecypitatem, w rzadkich przypadkach koncentratem płytek dawcy. W przypadku trombocytopatii nabytej głównym zadaniem jest wyeliminowanie przyczyny zwiększonego krwawienia.

Koagulopatia:

1. Hemofilia.

2. Pseudohemofilia (hipoprotrombinemia, hipoproakcelerinemia, hipokonwertynemia, afibrynogenemia itp.)

3. Choroby krwotoczne spowodowane nadmiarem antykoagulantów krwi.

Hemofilia.

Hemofilia A jest spowodowana niedoborem globuliny przeciwhemofilowej (czynnika krzepnięcia VIII). Hemofilia B jest spowodowana niedoborem czynnika krzepnięcia IX. Hemofilia A i B to choroby dziedziczne, przenoszone w połączeniu z chromosomem X, autosomalnie recesywne). Hemofilia C jest spowodowana niedoborem czynnika krzepnięcia XI (czynnik Rosenthala) i jest najcięższa. Hemofilia C jest przenoszona w sposób autosomalny dominujący (cierpią zarówno kobiety, jak i mężczyźni).

Sercem zwiększonego krwawienia jest niedobór czynników krzepnięcia krwi. Momentem prowokującym jest zawsze trauma (fizyczna), tj. naruszenie integralności błony śluzowej, skóry.

Przebieg hemofilii ma cechy: 1) krwawienie nie występuje natychmiast po urazie, ale po 2-3 godzinach; 2) nasilenie krwawienia jest nieadekwatne do urazu; 3) czas trwania krwawienia do kilku godzin i dni; 4) tworzy się skrzep, ale krew nadal płynie (przecieki); 5) w trakcie krwawienia do mięśni, do stawów narządy wewnętrzne; 6) krwawienie może pochodzić z tego samego miejsca (krwawienie powraca).

Leczenie: na hemofilię A: transfuzja krwi z cytrynianem, krioprecypitat; w hemofilii B, C stosuje się transfuzję osocza krwi, krioprecypitat i koncentrat czynnika krzepnięcia. W przypadku hemarthrosis nakłuć staw zastrzykiem, aby zapobiec rozwojowi zapalenia stawów.

Rzadka koagulopatia.

Pozostałe 15% to mniej powszechne niedobory innych czynników układu hemostazy: fibrynogenu, protrombiny, czynników 5,7,10,11,13 oraz łączny niedobór czynników 5 i 8. Objawy kliniczne tych „rzadkich zaburzeń” obejmują cały zakres od tendencji do krwawień do poważnych, a nawet zagrażających życiu krwawień.

Fibrynogen jest glikoproteiną o masie 340 kDa syntetyzowaną w wątrobie i odgrywa kluczową rolę w układzie hemostazy. Jej całkowity brak, zwany wrodzoną afibrynogenemią, prowadzi do zarówno drobnych, jak i bardzo obfitych krwawień. Choroba jest przenoszona autosomalnie recesywnie z częstością 1-2 przypadków na milion osób i wyraża się spadkiem poziomu fibrynogenu do 200-800 mg / l. Objawy pojawiają się zwykle od pierwszych dni życia w postaci krwawienia w okolicy pępka. Z wiekiem krwawienie może wystąpić w dowolnym miejscu i może być katastrofalne. Wrodzona hipofibrynogenemia objawia się krwawieniem typu łagodnego lub umiarkowanego, które można zatrzymać jednak tylko za pomocą poważnych środków terapeutycznych; nabyte - można zaobserwować przy zespole, chorobach wątroby i na tle stosowania leków trombolitycznych.

Wrodzony niedobór protrombiny jest niezwykle rzadkim zaburzeniem autosomalnym recesywnym. Wszyscy pacjenci mieli zarówno krwawienia zewnętrzne z błon śluzowych, jak i krwawienia wewnętrzne o różnej lokalizacji, często krwiaki śródczaszkowe. Wrodzony niedobór protrombiny opisywany jest również jako mieszany niedobór czynników 7, 9, 10 oraz białek C i S. Zdarzają się również przypadki wrodzonej dysprotrombinemii, w których nasilenie skłonności do krwawień odpowiada poziomowi protrombiny we krwi .

Czynnik VII jest przekształcany do postaci aktywnej przez czynnik tkankowy (TF), a kompleks TF:VIIa inicjuje proces krzepnięcia. Niedobór F VII jest chorobą rzadką (1 przypadek na 500 000 osób) i jej objawy są zróżnicowane. Pacjenci z aktywnością czynnika poniżej 1% cierpią na poważne zaburzenia krzepnięcia, podobne do objawów ciężkiej hemofilii A. Z poziomem czynnika VII powyżej 5%,

pacjenci mają tylko niewielkie epizody krwawienia z błon śluzowych. Istnieją doniesienia o możliwości wystąpienia zakrzepicy na tle niedoboru F VII, opisano również łączny niedobór czynników VII, IX i X.

Czynnik X to 2-łańcuchowy zymogen o masie 56 kDa, który swobodnie krąży w osoczu. Jego aktywowany formularz jest składnikiem enzymatycznym kompleksu protrombinazy, który jest katalizatorem konwersji protrombiny do trombiny. Wrodzony niedobór tego czynnika jest rzadki i jest przenoszony przez mechanizm autosomalny recesywny. Nabyty niedobór opisano w amyloidozie, ostrej infekcje dróg oddechowych i białaczki, takie jak ostra mieloblastoza. Rodzaj i częstotliwość krwawień zwykle odpowiada poziomowi niedoboru czynnika. Bardzo typowe objawy krwiomocz, krwawienie miesiączkowe i samoistne krwiaki, rzadziej krwiomocz i uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Niedobór czynnika XI objawia się niezwykle zmiennymi obrazami klinicznymi, ale krwawienie zwykle występuje tylko w związku z zabiegiem chirurgicznym lub urazem. U kobiet ta patologia czasami objawia się obfitym krwawieniem miesiączkowym. Niedobór jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny i najczęściej występuje u Żydów aszkenazyjskich, gdzie częstość patologii sięga 8%. W przeciwieństwie do klasycznej hemofilii nie ma związku między poziomem tego czynnika we krwi a nasileniem krwawienia w tej chorobie.

Wazopatia.

Najczęstszą jest choroba Henocha-Schonleina (krwotoczne immunologiczne mikrozakrzepowe zapalenie naczyń). Patogeneza choroby Henocha-Schonleina opiera się na immunologii proces patologiczny. W rzeczywistości z tą patologią mówimy o trzecim typie reakcje alergiczne- fenomen Artusa. Choroba ta jest uważana za dziedziczną, jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Spotyka się z jednakowa częstotliwość u chłopców i dziewcząt. Częściej epizody tej choroby obserwuje się wiosną i jesienią Częściej u dzieci w wieku przedszkolnym i wiek szkolny. Proces uszkadzania naczyń może mieć charakter ogólnoustrojowy, ale najczęściej (w zdecydowanej większości przypadków) jest zlokalizowany w obrębie jednego układu.

Objawy kliniczne:

· forma skóry charakteryzuje się pojawieniem się głównie na prostownikach i bocznych powierzchniach kończyn dolnych, pośladkach i rzadko na ciele wysypki krwotocznej, której wielkość wynosi od ziarna prosa do 5 monet kopiejek. Wysypka ma charakter plamisto-grudkowy. Czasami wysypkę przeszkadza swędzenie. Elementy łączą się z obrzękiem podudzia, stóp, zewnętrznych narządów płciowych, powiek, podobnie jak obrzęk Quinckego. Elementy krwotoczne w ciężkich przypadkach są martwicze, co jest jednym z kryteriów ciężkości choroby. Po chwili elementy znikają, a następnie następuje nawrót. Nawrót może być spowodowany naruszeniem tryb silnika, dieta itp.

forma stawowa: duże stawy są najczęściej zaangażowane w proces patologiczny. Zespół stawowy polega na poceniu się płynu surowiczo-krwotocznego do jamy i błony maziowej, tkanek okołostawowych. Klinika zespołu stawowego: częściej zajęte są duże stawy, na zewnątrz stawy są powiększone, zespół bólowy i to wszystko mija bez żadnych konsekwencji. W szczycie procesu ból jest bardzo niepokojący, pacjent przyjmuje wymuszoną pozycję. Stawy są obrzęknięte, bolesne przy badaniu palpacyjnym.

Forma brzuszna: oparta na poceniu się płynu surowiczo-krwotocznego do błon śluzowych przewód pokarmowy. Klinika: bóle brzucha, rozwój napięcia ochronnego przednich ściana jamy brzusznej. Objawy dyspeptyczne: wymioty, czasem z krwią, płynny stolec z krwią. Takie dzieci najczęściej trafiają do chirurgów lub do szpitala chorób zakaźnych z kliniką jakiegoś rodzaju zapalenia żołądka i jelit. Jeśli dziecko wejdzie oddział chirurgiczny diagnoza jest dokonywana podczas laparotomii.

Niestety objawy neurogenne są również możliwe przy tej chorobie, gdy dochodzi do krwotoku w strukturach mózgu lub rdzenia kręgowego. W takim przypadku możliwe jest pojawienie się porażenia obwodowego, afazji, napadów padaczkowych.

Opisują również formę serca, gdy występują charakterystyczne zmiany w błonach serca. Jednocześnie dochodzi do rozszerzenia wszystkich granic serca, spadku ciśnienia krwi.

Kliniczne badanie krwi: zmniejszenie ilości, hemoglobiny, wskaźnika barwy, anizocytoza, poikilocytoza, leukocytoza, neutrofilia z przesunięciem w lewo, przyspieszona ESR. Frakcje białkowe: spadek alfa globulin, wzrost niektórych frakcji. Badanie czasu krzepnięcia krwi jest skrócone.

We wszystkich przypadkach, niezależnie od ciężkości choroby, heparynę przepisuje się w dawce 150-500 jm/kg/dobę w czterech wstrzyknięciach. Heparynę wstrzykuje się podskórnie w brzuch. Na łagodna forma heparynę podaje się w ciągu 10-14 dni. Na średni stopień ciężkości iw ciężkiej postaci heparynę podaje się dożylnie przez pierwsze 2-3 dni, a następnie podskórnie przez 1-1,5 miesiąca. Dawkę dobieramy indywidualnie, kryterium skuteczności w tym przypadku jest czas krzepnięcia, który powinien się zmniejszać. W umiarkowanych i ciężkich postaciach stosuje się również 0,5-0,7 mg na kg dziennie przez 5 dni, następnie robi się 5-dniową przerwę, następnie przeprowadza się kolejny kurs przez 5 dni i tak dalej, aż do osiągnięcia efektu. W niektórych przypadkach, zwłaszcza w przewlekłych postaciach nawracających, można stosować leki z serii aminochinoliny: Rezoquin, Plaquinil itp. Działają immunosupresyjnie, przeciwzapalnie, przeciwbólowo. Również w umiarkowanych i ciężkich postaciach można łączyć leki przeciwpłytkowe (trental). Możesz także użyć plazmaferezy, enterosorpcji.

Choroba Rendu-Oslera.

Związany z patologią ściany naczyniowej, powodujący powstawanie naczyniaków. Polega na ubytku ściany, zmianie jego warstwy podśródbłonkowej. Ściana nie tylko nie uczestniczy w hemostazie, ale także łatwo ulega uszkodzeniu. Z reguły choroba jest dziedziczna. Jest dziedziczony recesywnie. Najczęściej objawia się na błonie śluzowej jamy ustnej, przewodzie pokarmowym, skórze twarzy, ustach. W swoim rozwoju przechodzi przez trzy etapy - etap plamki, gwiazdki i naczyniaka krwionośnego. Cechą diagnostyczną jest to, że po naciśnięciu formacje te bledną. Obraz kliniczny charakteryzuje się krwawieniem typu naczyniakowatego. Stan połączenia płytkowego jest normalny, czynniki plazmowe- Cienki. Terapia jest objawowa – w niektórych przypadkach formacje te można wyciąć.

Choroby i zespoły krwotoczne to stany patologiczne charakteryzujące się zwiększonym krwawieniem w wyniku niewydolności jednego lub więcej elementów hemostazy.

Etiologia

Przydziel dziedziczne i nabyte formy chorób i zespołów krwotocznych.

Formy dziedziczne są związane z genetycznie uwarunkowanymi zmianami patologicznymi w ścianie naczyniowej, nieprawidłowościami megakariocytów, płytek krwi, białek adhezyjnych osocza krwi i osoczowymi czynnikami układu krzepnięcia krwi.

Formy nabyte w większości przypadków są spowodowane uszkodzeniem naczyń krwionośnych o etiologii immunologicznej, immunokompleksowej, toksyczno-infekcyjnej i dysmetabolicznej (różne zapalenie naczyń), uszkodzeniem megakariocytów i płytek krwi o różnej etiologii (trombocytopatia), patologią białek adhezyjnych w osoczu krwi i czynnikami układu krzepnięcia krwi i wieloczynnikowe zaburzenia układu krzepnięcia krwi ( ostre zespoły LÓD).

Rodzaje krwotoczny choroby

Ze względu na pochodzenie wyróżnia się następujące rodzaje chorób i zespołów krwotocznych: zapalenie naczyń, małopłytkowość, trombocytopatia, koagulopatia, DIC.

Zapalenie naczyń. Spowodowane przez pierwotne uszkodzenie ściany naczynia z możliwym wtórnym rozwojem zaburzeń krzepnięcia i płytek krwi. Ta grupa obejmuje dziedziczną teleangiektazję krwotoczną. randu–Osler, syndrom Elers –Danlo , syndrom Marfana , naczyniaki olbrzymie w zespole Kazabacha–Merritt, krwotoczne zapalenie naczyń Schoenleina-Genocha, rumień, gorączka krwotoczna, hipowitaminoza C i B itp.

małopłytkowość. Rozwijają się w wyniku pierwotnej zmiany zarodka megakariocytarno-płytkowego, redystrybucji płytek krwi i ich odkładania się w śledzionie, zwiększonej destrukcji (na przykład w przypadku SLE lub idiopatycznej plamicy małopłytkowej), zwiększonego zużycia płytek krwi i tworzenia skrzepliny (DIC, zakrzepica plamica małopłytkowa), stosowanie niektórych leków.

Trombocytopatia. Charakteryzują się obecnością nieprawidłowych płytek krwi z naruszeniem ich funkcji. Najczęstszym z nich jest trombastenia Glyantsmann i choroba tło Willebrand .

koagulopatia. Spowodowane zaburzeniami krzepnięcia krwi.

† Koagulopatie dziedziczne: hemofilia A, hemofilia B, tło Willebrand , niedobór czynników krzepnięcia krwi;

† Koagulopatie nabyte: koagulopatie zależne od witaminy K (spowodowane niewydolnością wątroby, złym wchłanianiem witaminy K, niedoborem witaminy K odżywczym, stosowaniem leków typu kumaryna), DIC, patologia wątroby (prowadząca do niedoboru wielu czynników krzepnięcia), patologiczne inhibitory krzepnięcia ( toczeńśrodek przeciwzakrzepowy; specyficzne inhibitory krzepnięcia - przeciwciała specyficzne dla poszczególnych białek krzepnięcia);

† Naruszenia stabilizacji fibryny, zwiększona fibrynoliza, w tym w leczeniu bezpośrednich i pośrednich antykoagulantów, fibrynolityków (streptokinaza, urokinaza, alteplaza itp.);

† Inne nabyte zaburzenia krzepnięcia: Niedobory czynnika krzepnięcia mogą wystąpić w przypadku chorób somatycznych (np. niedobór czynnika X w amyloidozie).

LÓD. Są wynikiem złożonych naruszeń różnych części układu hemostazy.

Rodzaje krwawienie

Istnieją następujące rodzaje krwawienia.

Krwawienie kapilarne lub mikrokrążeniowe (wybroczynowe). Charakteryzuje się wybroczynami, siniakami i wybroczynami na skórze i błonach śluzowych. Często w połączeniu ze zwiększonym krwawieniem błon śluzowych (krwawienia z nosa, krwotok miesiączkowy). Możliwy rozwój ciężkich krwotoków w mózgu. Ten rodzaj krwawienia jest charakterystyczny dla małopłytkowości i trombocytopatii, chorób tło Willebrand , niedobór czynników kompleksu protrombiny (VII, X, V i II), niektóre warianty hipo- i dysfibrynogenemii, umiarkowane przedawkowanie leków przeciwzakrzepowych.

Krwawienie typu krwiaka. Charakteryzuje się bolesnymi, intensywnymi krwotokami w tkance podskórnej, mięśniach, dużych stawach, w otrzewnej i przestrzeni zaotrzewnowej. Krwiaki mogą prowadzić do ucisku nerwów, zniszczenia tkanki chrzęstnej i kostnej oraz dysfunkcji układu mięśniowo-szkieletowego. Czasami rozwija się krwawienie z nerek i przewodu pokarmowego. Przedłużone krwawienie jest charakterystyczne dla skaleczeń, ran, po ekstrakcji zębów i zabiegach chirurgicznych, często prowadzących do rozwoju anemii. Ten rodzaj krwawienia obserwuje się w niektórych dziedzicznych zaburzeniach krzepnięcia krwi (hemofilia A i B, ciężki niedobór czynnika VII), nabytej koagulopatii, której towarzyszy pojawienie się we krwi inhibitorów czynników VIII, IX, VIII + V oraz przedawkowanie leków przeciwzakrzepowych, a także dziedziczna trombocytopatia z brakiem czynnika płytkowego 3.

Mieszany typ krwawienia kapilarno-krwiakowego. Charakteryzuje się wybroczynami i siniakami, w połączeniu z rozległymi, gęstymi krwotokami i krwiakami. Obserwowane w dziedzicznej postaci (poważny niedobór czynników VII i XIII, ciężka postać choroby tło Willebrand ) i nabyte (ostre zespoły DIC, znaczne przedawkowanie bezpośrednich i pośrednich leków przeciwzakrzepowych).

Krwawienie typu naczyniowo-fioletowego. Objawia się wysypką krwotoczną lub rumieniową (na podłożu zapalnym), możliwy jest rozwój zapalenia nerek i krwawienia z jelit; obserwowane w zakaźnym i immunologicznym zapaleniu naczyń.

Krwawienie typu naczyniakowatego. Charakteryzuje się powtarzającym się, ściśle zlokalizowanym krwawieniem związanym z miejscową patologią naczyniową. Obserwowane z teleangiektazami, naczyniakami, przeciekami tętniczo-żylnymi.

Główny powoduje krwawienie

Główne przyczyny hipokoagulacji i krwawienia przedstawiono na ryc. 21-27.

Ryż. 21-27. Główne przyczyny hipokoagulacji białek krwi i zespołu krwotocznego.

Mechanizmy Hipokoagulacja

Mechanizmy hipokoagulacji i krwawienia przedstawiono na ryc. 21-28.

Ryż. 21-28. Główne mechanizmy hipokoagulacji krwi i zespołu krwotocznego.

Choroby i zespoły krwotoczne mogą być spowodowane patologią naczyń krwionośnych (wazopatie), płytkami krwi (trombocytopatia), układem hemostazy (koagulopatią).

Krwotoczny choroby, zastrzeżony patologia statki

Typowymi chorobami tej grupy są choroby Randu-Osler, purpura Schoenleina-Genocha, pierwotne krwotoczne zapalenie naczyń.

Choroba Randu-Osler

randu–Osler–Weber choroba (dziedziczna teleangiektazja krwotoczna, dziedziczny naczyniak krwotoczny, Osler-Weber, choroba Osler) - dziedziczna () angiopatia, objawiająca się licznymi teleangiektazjami i zespołem krwotocznym. Częstotliwość. 1:16 000 ludności.

Leczenie i profilaktyka

Aby zatrzymać krwawienie, stosuje się miejscową i ogólną terapię hemostatyczną (irygację roztworem trombiny i 5% roztworem kwasu aminokapronowego, tamponadę nosa wacikami olejowymi, oderwanie błony śluzowej w okolicy krwawienia, przyżeganie). Bardziej efektywna krioterapia. Czasami konieczne jest leczenie chirurgiczne (wycięcie naczyniaków, plastyka przegrody nosowej, podwiązanie i embolizacja tętnic). Stosują również baroterapię, kauteryzację za pomocą lasera. Z towarzyszącym niedoborem czynnika tło Willebrand przeprowadzić transfuzje świeżo mrożonego osocza, wprowadzenie krioprecypitatu. Wraz z rozwojem anemii przeprowadzane są transfuzje krwi, przepisywane są preparaty żelaza.

Pacjenci powinni unikać urazów błon śluzowych w miejscu naczyniaków. Błonę śluzową nosa smaruje się lanoliną (z trombiną) lub olejami neutralnymi. Przy zawieraniu małżeństwa konieczne jest poradnictwo genetyczne.

Krwotoczny zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń (plamica rzekomoanafilaktyczna, zapalenie naczyń kompleksu immunologicznego, Schoenleina-Genocha) - krwawienie spowodowane uszkodzeniem drobnych naczyń przez kompleksy immunologiczne i składniki układu dopełniacza (patrz artykuł „Purpura” w załączniku „Poradnik” na płycie CD).

Krwotoczny zespoły, zastrzeżony patologia płytki krwi

Zespoły krwotoczne spowodowane patologią płytek krwi (trombocytopenia i trombocytopatia) obejmują idiopatyczną plamicę małopłytkową, trombastenia Glyantsmann , syndrom Bernarda – Soulier(Patrz sekcja Patofizjologia płytek krwi w Rozdziale 21 i powiązane artykuły w Dodatku Glosariusza na płycie CD).

Krwotoczny choroby, zastrzeżony naruszenia krzepnięcie systemy krew

Etapy kaskady hemokoagulacji przedstawiono na ryc. 21-25.

Rodzaje koagulopatia

dziedziczna koagulopatia.

Niedobór składników czynnika VIII (hemofilia A, tło Willebrand ) i czynnik IX (hemofilia B); są to najczęstsze dziedziczne koagulopatie (ponad 95% przypadków). Zobacz artykuł Hemofilia w dodatku Słowniczek terminów na płycie CD.

Niedobór czynników VII, X, V i XI (po 0,3–1,5% przypadków).

Niedobór innych czynników: XII (wada Hageman), II (hipoprotrombinemia), I (hipodysfibrynogenemia), XIII (niedobór czynnika stabilizującego fibrynę) są niezwykle rzadkie (pojedyncze obserwacje).

Nabyta koagulopatia.

Zespół ICE.

Niedobór lub zahamowanie aktywności czynników kompleksu protrombiny (II, VII, X, V) w chorobach wątroby, żółtaczce zaporowej, dysbakteriozie jelitowej, przedawkowaniu antagonistów witaminy K (kumaryny, fenylina), chorobie krwotocznej noworodka.

Koagulopatia związana z pojawieniem się we krwi immunologicznych inhibitorów czynników krzepnięcia (najczęściej przeciwciał przeciwko czynnikowi VIII).

Krwawienie z powodu heparynizacji, wprowadzenie leków fibrynolitycznych [(streptokinaza, urokinaza, alteplaza (aktyliza)] i działanie odwłókniające.