ការព្យាបាល sma ។ ឆ្អឹងខ្នង amyotrophy Werdnig-Hoffmann: រោគសញ្ញា, ប្រភេទ, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាករណ៍នៃការរស់រានមានជីវិត

ការដាច់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង(SMA) ឬ អាមីតូត្រូហ្វីគឺជាជំងឺតំណពូជដែលអមដោយ ជំងឺស្រួចស្រាវនៅក្នុងសកម្មភាពនៃណឺរ៉ូននៅក្នុងខួរឆ្អឹងខ្នងនិងខួរក្បាល។ ដំណើរការប៉ះពាល់ដល់ណឺរ៉ូនម៉ូទ័រ។ ជំងឺនេះត្រូវបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូងយោងទៅតាមរូបភាពវេជ្ជសាស្ត្រនៅសតវត្សទី 19 ។ វាជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុមនៃជំងឺហ្សែនដែលបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរ។

ភាពជាក់លាក់នៃការចុះខ្សោយនៃសាច់ដុំគឺស្ថិតនៅក្នុងការពិតដែលថាមានតែប្រភេទមួយនៃរោគសាស្ត្រឆ្អឹងខ្នង - ទីមួយ - វិវត្តចំពោះទារកទើបនឹងកើតក្នុងរយៈពេល 1-2 ខែនៃជីវិត។ ទម្រង់ផ្សេងទៀតនៃជំងឺនេះធ្វើឱ្យខ្លួនឯងមានអារម្មណ៍តែក្នុងវ័យពេញវ័យប៉ុណ្ណោះ។ ទម្រង់ស្មុគ្រស្មាញនៃការស្ពឹកឆ្អឹងខ្នង និងវិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលរបស់វាត្រូវបានសិក្សាក្នុងវិញ្ញាសាដូចជា ពន្ធុវិទ្យា សរសៃប្រសាទ និងពេទ្យកុមារ។

មានការប៉ាន់ប្រមាណខុសៗគ្នាអំពីរបៀបដែលជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងទូទៅកើតមានចំពោះទារកទើបនឹងកើត។ ដង់ស៊ីតេនៃករណីគឺទាក់ទងដោយផ្ទាល់ទៅនឹងចំនួនប្រជាជននៃកន្លែងជាក់លាក់មួយនៅលើភពផែនដី។ ដោយសារតែការពិតដែលថារោគសាស្ត្រត្រូវបានរកឃើញជាញឹកញាប់តែក្នុងវ័យពេញវ័យចំនួនករណីបន្ទាប់ពី 20 ឆ្នាំគឺធំជាងនៅទារក។ ប្រហែល 1 នាក់ក្នុងចំណោម 20.000 នាក់ទទួលរងពីទម្រង់មួយនៃជម្ងឺនេះ។

ការពិត!ក្នុងចំណោមទារក ទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺឆ្អឹងខ្នងកើតឡើងជាមធ្យម 5-7 ដងក្នុង 100,000 នាក់ ។

កត្តាតំណពូជមិនបង្ហាញខ្លួនវានៅក្នុងមនុស្សគ្រប់គ្នាទេ។ ដូច្នេះ ឪពុកម្តាយអាចជាអ្នកផ្ទុកហ្សែនដែលផ្លាស់ប្តូរ។ ប៉ុន្តែវានឹងលេចឡើងតែចំពោះកុមារដែលមានប្រូបាប៊ីលីតេនៃ 50-70% ប៉ុណ្ណោះ។ វាត្រូវបានគេជឿថាប្រេវ៉ាឡង់នៃ SMA ក្នុងចំណោមក្រុមហ៊ុនដឹកជញ្ជូនគឺ 1 ក្នុងចំណោម 80 គ្រួសារ ឬក្នុង 160 នាក់ដែលមានភេទខុសៗគ្នា។

SMA គឺជាទម្រង់មួយក្នុងចំណោមទម្រង់ទូទៅបំផុតនៃដំណើរការ degenerative តំណពូជចំពោះកុមារ។ វាជាប់ចំណាត់ថ្នាក់ទី 2 បន្ទាប់ពី cystic fibrosis និងត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាមូលហេតុទី 1 ក្នុងចំណោមជំងឺតំណពូជដែលនាំទៅដល់ការស្លាប់របស់កុមារមុនពេលគាត់ឈានដល់អាយុ 15-18 ឆ្នាំ។

លទ្ធផលដ៍សាហាវកើតឡើងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយ ការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើម. រោគសាស្ត្រឆ្អឹងខ្នងមុនបង្ហាញដោយខ្លួនវា ការព្យាករណ៍កាន់តែអាក្រក់។ ជាមធ្យមកុមារដែលមានសាច់ដុំ ឆ្អឹងខ្នង atrophyរស់នៅរហូតដល់ 10-11 ឆ្នាំ។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ ស្ថានភាពនៃការស៊ើបការណ៍សម្ងាត់មិនប៉ះពាល់ដល់ដំណើរការនៃ amyotrophy ឆ្អឹងខ្នងទេ។

ជំងឺ​នេះ​កើត​មាន​ញឹកញាប់​លើ​ក្មេង​ប្រុស​ជាង​ក្មេង​ស្រី ហើយ​វា​មាន​ភាព​ស្មុគ​ស្មាញ​ជាង​។ ចំពោះអ្នកជំងឺស្រី ១ នាក់ មានបុរស ២ នាក់ ។ ប៉ុន្តែចាប់ពីអាយុ 8 ឆ្នាំ ភាពញឹកញាប់ក្នុងចំណោមក្មេងស្រីកើនឡើង។

កត្តាហ្សែននៃជំងឺ

ការដាច់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងកើតឡើងនៅពេលដែលហ្សែន recessive នៃក្រូម៉ូសូម 5 ត្រូវបានទទួលមរតក។ ប្រសិនបើអ្នកទាំងពីរដែលផ្តល់កំណើតឱ្យទារកគឺជាអ្នកផ្ទុក SMA នោះយ៉ាងហោចណាស់មានឱកាស 25% ក្នុងការបញ្ជូនហ្សែនទៅឱ្យកូន។ ជាលទ្ធផលការសំយោគរចនាសម្ព័ន្ធប្រូតេអ៊ីនត្រូវបានរំខានហើយសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រត្រូវបានបំផ្លាញ ខួរឆ្អឹងខ្នងកើតឡើងច្រើនដងលឿនជាងការងើបឡើងវិញ។

ក្នុងអំឡុងពេលនៃការអភិវឌ្ឍន៍អំប្រ៊ីយ៉ុង ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទរបស់កុមារផលិតបានតែពាក់កណ្តាលនៃបរិមាណដែលត្រូវការនៃណឺរ៉ូនម៉ូទ័រ។ យូរ ៗ ទៅជាមួយ SMA ដំណើរការនេះថយចុះយ៉ាងខ្លាំង។ ក្រោយពេលកើត ការដាច់រលាត់នៃឆ្អឹងខ្នងកើតឡើងដោយសារការខ្វះខាតរចនាសម្ព័ន្ធ។

លក្ខណៈពិសេសនៃដំណើរការនៃណឺរ៉ូន

ខួរក្បាលសកម្មបញ្ជូនកម្លាំងបន្តទៅខួរឆ្អឹងខ្នង ហើយដើរតួជាអ្នកដឹកនាំ កោសិកាសរសៃប្រសាទ. ពួកគេបញ្ជូនសញ្ញាទៅសាច់ដុំដែលជាលទ្ធផលនៃចលនារបស់ពួកគេ។ ប្រសិនបើដំណើរការនេះត្រូវបានរំខាន នោះចលនាមិនអាចទៅរួចនោះទេ។

ជាមួយនឹងជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង សរសៃប្រសាទម៉ូទ័រនៅក្នុងជើងដែលបង្កើតជាខួរឆ្អឹងខ្នងមិនដំណើរការត្រឹមត្រូវ។ ពួកគេមានទំនួលខុសត្រូវចំពោះសញ្ញាដែលជួយដល់មុខងារជំនួយខួរក្បាលដូចជា ការវារ ការគាំទ្រក ការច្របាច់ និងចលនាដៃ និងជើង ក៏ដូចជាការដកដង្ហើម និងការឆ្លុះលេប។

សំខាន់!នៅពេលទទួលបានច្បាប់ចម្លងហ្សែន SMN1 ពីឪពុកម្តាយ ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទរបស់កុមារឈប់ផលិតប្រូតេអ៊ីនដែលគ្រប់គ្រងដំណើរការនៃការសំយោគ និងការរំលាយអាហារនៃសរសៃប្រសាទ។

ជាលទ្ធផល សាច់ដុំដែលមិនទទួលបានសញ្ញាថេរចាប់ផ្តើម atrophy ។

ចំណាត់ថ្នាក់នៃប្រភេទ atrophy

មានក្រុមទូទៅចំនួន 4 នៃជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងចំពោះកុមារ និងមនុស្សពេញវ័យ៖

  • ទម្រង់ទារក។ភាគច្រើន ប្រភេទស្មុគស្មាញជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង ដែលត្រូវបានគេហៅថារោគសាស្ត្រ Werdnig-Hoffmann ផងដែរ។ វគ្គនៃរោគវិទ្យាក្នុងទម្រង់នេះមានភាពស្មុគស្មាញដោយការអភិវឌ្ឍន៍យ៉ាងឆាប់រហ័ស រោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរ៖ មានការលំបាកក្នុងការលេប បឺត និងដកដង្ហើម។ ទារកដែលមាន SMA1 មិនអាចលើកក្បាល ឬអង្គុយធម្មតាបានទេ។
  • ទម្រង់កម្រិតមធ្យម។ SMA2 ឬជំងឺ Dubowitz មានភាពខុសប្លែកគ្នាបន្តិចបន្តួចនៅក្នុងភាពធ្ងន់ធ្ងរ។ ជាមួយនឹងទម្រង់នៃរោគវិទ្យានេះកុមារអាចរក្សាបាន។ ទីតាំងអង្គុយហើយសូម្បីតែមាន ចាប់តាំងពីមុខងារលេបគឺនៅដដែលដោយផ្នែក។ ប៉ុន្តែគាត់នឹងមិនអាចដើរបានទេ។ ការព្យាករណ៍គឺទាក់ទងដោយផ្ទាល់ទៅនឹងកម្រិតនៃការខូចខាតដល់សាច់ដុំផ្លូវដង្ហើមដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះសកម្មភាពរបស់សួត។
  • ឯកសណ្ឋានយុវជន។ SMA3 ឬជំងឺ Kugelberg-Welander ត្រូវបានគេអត់ធ្មត់យ៉ាងងាយស្រួលដោយមនុស្សវ័យជំទង់ជាងប្រភេទទីមួយនៃជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង។ កុមារអាចឈរបាន ប៉ុន្តែនឹងរងទុក្ខ ភាពទន់ខ្សោយធ្ងន់ធ្ងរ. ហានិភ័យនៃពិការភាពគឺខ្ពស់ - ភាគច្រើននៅតែត្រូវការរទេះរុញ។
  • ប្រភេទមនុស្សពេញវ័យ។ SMA4 កើតឡើងជាចម្បងបន្ទាប់ពី 35 ឆ្នាំ។ អាយុសង្ឃឹមរស់ជាមួយជំងឺនេះមិនផ្លាស់ប្តូរទេប៉ុន្តែអ្នកជំងឺមានការវិវត្ត ភាពទន់ខ្សោយធ្ងន់ធ្ងរសាច់ដុំ, ការថយចុះនៃការឆ្លុះបញ្ចាំងសរសៃពួរ។ នៅពេលដែលវាដំណើរការទៅមុខ កៅអីរុញត្រូវបានទាមទារ។

វាជាការលំបាកខ្លាំងណាស់ក្នុងការសង្ស័យរោគសាស្ត្រឆ្អឹងខ្នង - សាច់ដុំភ្លាមៗបន្ទាប់ពីកំណើត។ ប៉ុន្តែការរកឃើញដំបូងអាចជួយសម្រាលការឈឺចាប់របស់អ្នកជំងឺ ដូច្នេះអ្នកត្រូវដឹងអំពីរោគសញ្ញាទូទៅនៃសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង។

រោគសញ្ញានៃទម្រង់ផ្សេងៗគ្នានៃជំងឺ

មានសំណុំទូទៅនៃសញ្ញានៃ SMA ដែលអាចត្រូវបានប្រើដើម្បីសង្ស័យរោគវិទ្យា ប្រសិនបើគ្មានបញ្ហាផ្សេងទៀតត្រូវបានរកឃើញទេ ឬការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺស្ថិតនៅក្នុងការសង្ស័យ។ ក្រុមនៃរោគសញ្ញាត្រូវបានកាត់បន្ថយទៅជាការបង្ហាញនៃខ្វិនគ្រឿងកុំព្យូទ័រ flaccid:

  • ភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំធ្ងន់ធ្ងរ ឬការថយចុះនៃក្រុមសាច់ដុំផ្សេងៗគ្នា;
  • ដំបូងអវយវៈត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងដំណើរការ - ស៊ីមេទ្រីជើងហើយបន្ទាប់មកដៃបន្តិចម្តង ៗ ដងខ្លួនក៏ពាក់ព័ន្ធផងដែរ។
  • មិនមានបញ្ហារសើបឬជំងឺអាងត្រគាក;
  • បញ្ហាដែលច្បាស់លាស់បំផុតប៉ះពាល់ដល់ក្រុមសាច់ដុំជិត ឬចុង។

អ្នកជំងឺមានការរមួលក្រពើនិងជំងឺបេះដូង - ជំងឺបេះដូង atrial fibrillation ។

សញ្ញា SMA1

ជំងឺ Werdnig-Hoffman មាន ៣ ប្រភេទ៖

  • ទម្រង់ពីកំណើត។ចាប់ផ្តើមក្នុងរយៈពេល 1-6 ខែនៃជីវិតហើយមានរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរ។ សញ្ញាអាចត្រូវបានរកឃើញក្នុងអំឡុងពេលនៃការវិវឌ្ឍន៍នៃស្បូន - អំប្រ៊ីយ៉ុងនឹងផ្លាស់ទីតិចតួច។ Hypotension ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញភ្លាមៗបន្ទាប់ពីកំណើតរបស់កុមារ។ ទារកបែបនេះមិនអាចលើកក្បាលឡើង និងមិនអាចអង្គុយបានទេ។ ពួក​គេ​ស្ថិត​នៅ​ក្នុង​រូប​កង្កែប​ឥត​ឈប់ឈរ ដោយ​អវយវៈ​របស់​ពួក​គេ​បែក​ចេញ​ពី​គ្នា។ រោគសញ្ញាដំបូងលេចឡើងនៅលើជើងបន្ទាប់មកនៅក្នុងដៃបន្ទាប់ពីនោះសាច់ដុំផ្លូវដង្ហើមទទួលរង។ ការអភិវឌ្ឍន៍ផ្លូវចិត្តរបស់កុមារបែបនេះគឺយឺតណាស់ ពួកគេកម្ររស់នៅលើសពី 2 ឆ្នាំ។
  • ការដាច់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងដំបូង។សញ្ញាដំបូងចាប់ផ្តើមរំខានអ្នកជំងឺមុនអាយុ 1,5 ឆ្នាំ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់បន្ទាប់ពីឆ្លងមេរោគណាមួយ។ សូម្បីតែ កូនមុន។អាចឈរ និងអង្គុយបាន ប៉ុន្តែឥឡូវនេះគាត់បាត់បង់មុខងារទាំងនេះហើយ។ Paresis មានការរីកចម្រើនហើយបន្ទាប់មកសាច់ដុំផ្លូវដង្ហើមត្រូវបានប៉ះពាល់។ កុមារបានស្លាប់ជាក្បួនជាលទ្ធផលនៃជំងឺរលាកសួតយូរឬការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើមនៅអាយុ 3-5 ឆ្នាំ។
  • ទម្រង់យឺត។រោគសាស្ត្រកើតឡើងបន្ទាប់ពី 1,5 ឆ្នាំសមត្ថភាពម៉ូទ័រត្រូវបានរក្សាទុកក្នុងកុមាររហូតដល់ 10 ឆ្នាំ។ ការវិវត្តន៍យឺតនៃរោគសញ្ញានាំឱ្យមានការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើម និងការស្លាប់មុនអាយុ 18 ឆ្នាំ។

SMA1 គឺជាទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរបំផុតនៃរោគសាស្ត្រ; អ្នកតែងតែត្រូវរៀបចំសម្រាប់លទ្ធផលអាក្រក់បំផុត។

រោគសញ្ញានៃជម្ងឺ Kugelberg-Welander

កើតឡើងនៅអាយុពី 2 ទៅ 15 ឆ្នាំ។ ដំបូងអវយវៈក្រោមត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងដំណើរការបន្ទាប់មកខ្សែក្រវ៉ាត់អាងត្រគាក។ ដំណាក់កាលចុងក្រវិលស្មារងទុក្ខនិង ប្រព័ន្ធផ្លូវដង្ហើម. ប្រហែល 25% នៃអ្នកជំងឺវិវត្តទៅជារោគសញ្ញាសាច់ដុំ pseudohypertrophy ដែលជាមូលហេតុដែលរោគសាស្ត្រត្រូវបានយល់ច្រឡំជាមួយនឹងជំងឺសាច់ដុំ Becker ។

សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង Kugelberg-Welander មិនត្រូវបានអមដោយការខូចទ្រង់ទ្រាយឆ្អឹងទេ ហើយអ្នកជំងឺអាចថែទាំខ្លួនអស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ។

Amyotrophy Kennedy

រោគវិទ្យានេះត្រូវបានរួមបញ្ចូល ក្រុមមនុស្សពេញវ័យអ្នកតំណាងបុរសឈឺបន្ទាប់ពី 30 ឆ្នាំ។ ស្ត្រីមិនទទួលរងពីរោគសាស្ត្រទេ។ វគ្គនេះគឺកម្រិតមធ្យមសាច់ដុំជើងត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ជាលើកដំបូងហើយសម្រាប់រយៈពេល 10-20 ឆ្នាំបន្ទាប់អ្នកជំងឺរក្សាចង្វាក់ធម្មតានៃជីវិត។ មានតែបន្ទាប់ពីនេះសាច់ដុំនៃដៃនិងក្បាលចាប់ផ្តើមទទួលរង។ អ្នកជំងឺជាច្រើនជួបប្រទះនឹងការផ្លាស់ប្តូរប្រព័ន្ធ endocrine តាមពេលវេលា៖ ការដាច់ពងស្វាស កង្វះចំណង់ផ្លូវភេទ ជំងឺទឹកនោមផ្អែម។

Distal MCA

ទម្រង់នៃជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងនេះក៏វិវត្តន៍ចំពោះអ្នកជំងឺពេញវ័យបន្ទាប់ពីអាយុ 20 ឆ្នាំ។ ឈ្មោះទីពីររបស់វាគឺ Duchenne-Arana SMA ។ ហានិភ័យនៃការវិវត្តនៃរោគសាស្ត្រនៅតែបន្តរហូតដល់ 50 ឆ្នាំ។ Atrophy ចាប់ផ្តើមនៅក្នុងដៃដែលបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញា clawfoot បន្ទាប់មកផ្លាស់ទីទៅសាច់ដុំធំ។ យូរ ៗ ទៅ paresis នៃសាច់ដុំនៃចុងទាបបំផុតលេចឡើងហើយ torso កម្រទទួលរង។ ការព្យាករណ៍សម្រាប់ទម្រង់នេះគឺអំណោយផលប្រសិនបើវាមិនចូលរួម dystonia រមួលឬជំងឺផាកឃីនសុន។

SMA Vulpiana

ទម្រង់ Scapulo-peroneal នៃជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង អមដោយរោគសញ្ញានៃស្មា "ស្លាប" ។ លេចឡើងជាមធ្យមនៅអាយុ 20-40 ឆ្នាំក្រោយមកវាកើតឡើងតិចជាញឹកញាប់។ ខ្សែស្មាត្រូវបានប៉ះពាល់ហើយបន្ទាប់ពីមួយរយៈ - ដៃនិងអវយវៈក្រោម។ ជាមួយនឹងទម្រង់នៃជំងឺឆ្អឹងខ្នងនេះ មុខងារម៉ូទ័ររបស់អ្នកជំងឺត្រូវបានរក្សាទុកក្នុងរយៈពេល 30-40 ឆ្នាំ។

វិធីសាស្រ្តធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរោគវិទ្យា

វាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីទទួលស្គាល់ការដាច់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងជាមួយនឹងការធានា 100% តែដោយមានជំនួយពី ការវិភាគ DNA សម្រាប់កត្តាហ្សែនម៉ូលេគុល។ដោយមានជំនួយរបស់វា អ្នកអាចរកឃើញហ្សែនដែលខូចនៅលើក្រូម៉ូសូម 5។

បានប្រើផងដែរ។ ការវិភាគជីវគីមីដើម្បីកំណត់ស្ថានភាពនៃប្រូតេអ៊ីន។ ការសិក្សា electrophysiological នៃខួរក្បាលគឺចាំបាច់ដើម្បីកំណត់សកម្មភាពនៃកម្លាំងរុញច្រាននិងសរសៃប្រសាទ។ MRI និង CT កម្រត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាព្រោះវិធីសាស្ត្រទាំងនេះមិនមានប្រសិទ្ធភាពខ្ពស់ទេ។

វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាល

មិនមានការព្យាបាលប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាពសម្រាប់ជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងនោះទេ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ ដំណាក់កាលស្រាលអាចត្រូវបានកែតម្រូវ។ ការព្យាបាលដោយចលនា ការម៉ាស្សា និងថ្នាំអាចជួយឱ្យកូនរបស់អ្នកមានផាសុកភាព។ ក្នុងវ័យពេញវ័យ ការព្យាបាលគឺមានប្រសិទ្ធភាពជាង ព្រោះទម្រង់នៃជំងឺនេះមិនពិបាកទ្រាំទេ។

ថ្នាំ

ដើម្បីកែតម្រូវការងារ សរសៃសាច់ដុំនិង​កម្លាំង​សរសៃប្រសាទ ថ្នាំ​ត្រូវ​បាន​ប្រើ​ដែល​ធ្វើ​ឱ្យ​ឈាម​រត់​បាន​ស្រួល និង​ពន្យឺត​ការ​បំផ្លាញ​ណឺរ៉ូន ៖

  • ថ្នាំ Anticholinesterase ។ ថ្នាំទប់ស្កាត់សកម្មភាពរបស់អង់ស៊ីមដែលបំបែក acetylcholine: "Proserin", "Oxazil", "Sangviritrin" ។
  • វីតាមីន និងអាហារបំប៉ន។ ពួកគេប្រើសារធាតុប្រឆាំងអុកស៊ីតកម្ម carnitine និងវីតាមីន B ដើម្បីរក្សាការរំលាយអាហារ និងសម្លេង។
  • ថ្នាំ Nootropics ។ កែលម្អការងារ ប្រព័ន្ធ​ប្រសាទ: "Nootropil", "Caviton", "Semax" ។
  • មធ្យោបាយសម្រាប់ការធ្វើឱ្យដំណើរការមេតាប៉ូលីសសកម្ម។ ក្រុមនេះរួមបញ្ចូល ផលិតផលផ្សេងៗ: អាស៊ីតនីកូទីនិក"Actovegin", "ប៉ូតាស្យូម orotate" ។

វាក៏សំខាន់ផងដែរក្នុងការគាំទ្រ អាហារូបត្ថម្ភត្រឹមត្រូវ។កុមារ, ជៀសវាងការរំលោភបំពាននៃជាតិខ្លាញ់និងអាហារចម្រាញ់។

ការព្យាបាលដោយចលនា

នីតិវិធីព្យាបាលដោយចលនាសម្រាប់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវសម្លេង ចរាចរឈាម ការរំលាយអាហារ និងជួយកាត់បន្ថយការឈឺចាប់។ វេជ្ជបញ្ជា: UHF, electrophoresis, បច្ចេកទេសដោយដៃ, ឧបករណ៍ដកដង្ហើមដើម្បីជំរុញសួត។

ការគ្រប់គ្រងដង្ហើមដោយប្រុងប្រយ័ត្ន

ដោយសារការដាច់រលាត់នៃសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងជារឿយៗត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងបញ្ហាដូចជាការដកដង្ហើម វាចាំបាច់ក្នុងការត្រួតពិនិត្យយ៉ាងតឹងរ៉ឹងនូវដំណើរការនៃប្រព័ន្ធនេះចំពោះកុមារ៖

  • ការព្យាបាលដោយចលនាត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា ទ្រូង;
  • សម្អាត ផ្លូវអាកាសពីទឹករំអិលដែលបង្កើត;
  • ថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា;
  • លេបថ្នាំដែលកាត់បន្ថយការផលិតសំងាត់;
  • ប្រើវិធីសាស្រ្តខ្យល់ដែលមិនរាតត្បាតដែលបង្កើនការលួងលោមរបស់អ្នកជំងឺ និងការពារការថយចុះនៃខ្យល់នៅពេលយប់។
  • វិធីសាស្រ្តរាតត្បាតត្រូវបានប្រើ - ខ្យល់សិប្បនិម្មិតដោយប្រើបំពង់បញ្ចូល។

វិធីសាស្រ្តចុងក្រោយត្រូវបានប្រើនៅក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរនៅពេលដែល ការឆ្លុះបញ្ចាំងផ្លូវដង្ហើមក្លាយជាមិនអាចទៅរួច។

អាហារូបត្ថម្ភរបស់កុមារ

ប្រសិនបើសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងបានវិវត្តន៍ដល់ចំណុចដែលអ្នកជំងឺមិនអាចលេបដោយខ្លួនឯងបាននោះ គាត់នឹងត្រូវការជំនួយពីខាងក្រៅ។ ភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំត្រូវកែតម្រូវ។

ព័ត៌មានលំអិតអំពីរបៀបចិញ្ចឹមអ្នកជំងឺតូចតាចដែលមានជំងឺ មុខងារលេបវេជ្ជបណ្ឌិតដែលមានឯកទេសខាងសាច់ដុំ atrophy និយាយ។ ជួនកាល ជំនួយផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្ដវិជ្ជាជីវៈត្រូវបានទាមទារ ដើម្បីសម្រេចបាននូវគោលដៅទាំងនេះ។

សំខាន់!នៅពេលព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមាន SMA វាមិនចាំបាច់ធ្វើតាមរបបអាហារដ៏តឹងរ៉ឹង ឬណែនាំ/កម្រិតអាហារដែលមាន សារធាតុជាក់លាក់, វីតាមីន និងសារធាតុរ៉ែ។

ចំពោះកុមារដែលមាន SMA ដំណើរការរំលាយអាហារអាចត្រូវបានរំខាន ដែលនេះជាមូលហេតុដែលកុមារចាប់ផ្តើមទទួលរងពីការទល់លាមក។ ជួនកាលជំងឺច្រាលទឹកកើតឡើង។

ការព្យាករណ៍និងផលវិបាកដែលអាចកើតមាន

ប្រសិនបើជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងត្រូវបានរកឃើញចំពោះអ្នកជំងឺក្នុងវ័យពេញវ័យ ការព្យាករណ៍គឺកាន់តែអំណោយផល។ រោគសាស្ត្រ SMA1 កម្រទុកក្តីសង្ឃឹម - ភាគច្រើនកុមារមិនរស់នៅដើម្បីមើលអាយុ 2 ឆ្នាំទេនៅសល់ស្លាប់មុនអាយុ 5 ឆ្នាំ។

ការស្លាប់កើតឡើងដោយសារតែការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើម មិនសូវជាញឹកញាប់ដោយសារជំងឺរលាកសួតរ៉ាំរ៉ៃ។ បច្ចុប្បន្ន​នេះ​មិន​មាន​វិធី​ការពារ​ជំងឺ​នេះ​ទេ។

មនុស្សពេញវ័យដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន SMA គួរតែជៀសវាង ទម្លាប់​អាក្រក់កីឡាខ្លាំង និងកាលវិភាគសម្រាក/ការងារមិនទៀងទាត់។ នេះនឹងធ្វើឱ្យថយចុះយ៉ាងខ្លាំងនូវការវិវត្តនៃជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង។

បញ្ហាខ្នងមិនបញ្ចប់ដោយការអស់កម្លាំង banal ឬ scoliosis ដែលធ្លាប់ស្គាល់ទេ ពួកគេអាចកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ និងសូម្បីតែសោកនាដកម្ម។ ប្រសិនបើភាគច្រើន ជំងឺស្រដៀងគ្នាត្រូវបានទទួល, នោះគឺ, ប្រភេទនៃជំងឺដែលត្រូវបានទទួលមរតក។ ជាឧទាហរណ៍ ការដាច់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងកើតឡើងដោយសារតែការកែប្រែ ដែលជារឿយៗក្លាយជាគន្លឹះក្នុងការកេះយន្តការមតិត្រឡប់ នៅកម្រិតក្រូម៉ូសូម 5។ ដើម្បី​យល់​ថា​បញ្ហា​នេះ​ធ្ងន់​ធ្ងរ​កម្រិត​ណា និង​អ្វី​ដែល​វា​កើត​ឡើង​នោះ វា​មាន​តម្លៃ​មើល​ឲ្យ​ជិត​បន្តិច។

អ្វី​ទៅ​ជា​ជំងឺ​សាច់ដុំ​ឆ្អឹងខ្នង

ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ ការដាច់សាច់ដុំត្រូវបានគេសង្កេតឃើញលើកុមារ ហើយគុណភាពនៃជីវិត និងសូម្បីតែសមត្ថភាពក្នុងការរស់រានមានជីវិតអាស្រ័យលើដំណាក់កាលនៃជីវិតរបស់ពួកគេ ដែលបញ្ហានេះធ្វើឱ្យខ្លួនឯងមានអារម្មណ៍។ ការខូចខាតតំណពូជគឺធ្ងន់ធ្ងរណាស់ព្រោះនៅក្រោមឈ្មោះសាមញ្ញនេះមានបញ្ហានៃប្រភេទដូចខាងក្រោម:

  • ណឺរ៉ូននៃឆ្អឹងកងដែលជាយន្តការបញ្ជូនទិន្នន័យនៅក្នុងតំបន់ឆ្អឹងខ្នងត្រូវបានប៉ះពាល់។
  • សកម្មភាពម៉ូទ័រនៃណឺរ៉ូនថយចុះយ៉ាងខ្លាំង ហើយអនុវត្តបានដល់សូន្យ។
  • ស្នែងខាងមុខនៃឆ្អឹងកងត្រូវបានខូចខាត ដែលទទួលខុសត្រូវក្នុងការបញ្ជូនសញ្ញាទៅកាន់សាច់ដុំនៃជើង សាច់ដុំក និងក្បាល។

ស្នែងផ្នែកខាងមុខនៃខួរឆ្អឹងខ្នងគឺជាកន្លែងប្រមូលផ្តុំ ចំនួន​ទឹកប្រាក់​ដ៏​ធំណឺរ៉ូន - ចុងសរសៃប្រសាទ។ វាគឺជាមួយនឹងជំនួយរបស់ពួកគេដែលរាងកាយបញ្ជូនសញ្ញាទៅខួរក្បាលនិងបង្ខំឱ្យរាងកាយដើម្បីអនុវត្ត សកម្មភាពបន្ទាប់. ប្រសិនបើគ្មានសញ្ញា នោះមិនមានប្រតិកម្មទេ ហើយមនុស្សបាត់បង់សមត្ថភាពក្នុងការផ្លាស់ទី ឬល្អបំផុត គឺមិនអាចគ្រប់គ្រងក្បួនដោះស្រាយនៃចលនារាងកាយរបស់គាត់បានទេ។

តើ​វា​បង្ហាញ​ខ្លួន​ដោយ​របៀប​ណា?

បញ្ហា​អាច​បង្ហាញ​ខ្លួន​វា​នៅ​វ័យ​ក្មេង ភ្លាមៗ​បន្ទាប់​ពី​កើត ជិត​ដល់​វ័យ​ជំទង់ ឬ​សូម្បី​តែ​ក្នុង​វ័យ​ពេញវ័យ។ រោគ​សញ្ញា​របស់​វា​នឹង​បង្ហាញ​ខ្លួន​ដោយ​អាស្រ័យ​លើ​អាយុ​ដែល​មនុស្ស​ម្នាក់​ត្រូវ​ប្រឈម​នឹង​បញ្ហា​នេះ។ ការដាច់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងអាចបង្ហាញខ្លួនវាតាមវិធីដូចខាងក្រោមៈ

ដើម្បីការពារ និងព្យាបាលជំងឺសន្លាក់ អ្នកអានធម្មតារបស់យើងប្រើវិធីសាស្ត្រព្យាបាលមិនវះកាត់ដែលពេញនិយមកាន់តែខ្លាំងឡើងដែលត្រូវបានណែនាំដោយអ្នកជំនាញខាងឆ្អឹងឈានមុខគេរបស់អាល្លឺម៉ង់ និងអ៊ីស្រាអែល។ បន្ទាប់​ពី​ពិនិត្យ​មើល​វា​យ៉ាង​យក​ចិត្ត​ទុក​ដាក់ យើង​បាន​សម្រេច​ចិត្ត​ផ្តល់​ជូន​ដល់​អ្នក​យក​ចិត្ត​ទុក​ដាក់។

ការបាត់បង់សកម្មភាពម៉ូទ័រនៅក្នុងសាច់ដុំជើង

  • ការបាត់បង់សកម្មភាពម៉ូទ័រនៅក្នុងតំបន់នៃសាច់ដុំ striated នៃជើង;
  • ចលនាក្បាលដោយស្ម័គ្រចិត្ត និងញឹកញាប់ដោយស្មើភាព ភាគីផ្សេងគ្នាឬកង្វះពេញលេញនៃការឆ្លើយតបសាច់ដុំ;
  • ពិបាកលេបអាហារ និង អារម្មណ៍ឈឺចាប់ក្នុងអំឡុងពេលដំណើរការជាក់លាក់;
  • កង្វះការសម្របសម្រួលនៅពេលកុមារវារឬមានបញ្ហាក្នុងការដើរ;
  • ការរក្សាភាពរសើបនៃការឈឺចាប់នៅក្នុងតំបន់ទាំងអស់ដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ។

គួរកត់សម្គាល់ថានៅពេលដែលបញ្ហានៃធម្មជាតិនេះកើតឡើងតំបន់ដៃមិនរងទុក្ខទាល់តែសោះ។ នេះគឺជាលក្ខណៈធម្មតានៃសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង ហើយអរគុណចំពោះវត្តមានរបស់វា មនុស្សម្នាក់នឹងអាចទាយអំពីវត្តមាននៃបញ្ហាពិសេសនេះ។

តើ​វា​ត្រូវ​បាន​បែង​ចែក​ជា​ប្រភេទ​អ្វី?

Werding-Hoffmann ឬ Kugelberg-Welander សាច់ដុំ atrophy បានទទួលឈ្មោះបែបនេះជាកិត្តិយសដល់អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រដែលបានបើកភ្នែកពិភពលោកជាលើកដំបូងចំពោះបញ្ហានេះ។ វាគឺជាមនុស្សទាំងនេះដែលបានពិពណ៌នាអំពីបាតុភូតនៃសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង ប៉ុន្តែរហូតមកដល់សព្វថ្ងៃនេះ គ្មាននរណាម្នាក់អាចរកឃើញ ថ្នាំដែលមានប្រសិទ្ធភាពពីជំងឺនេះ។

វេជ្ជបណ្ឌិតបានបែងចែកបញ្ហាទៅជាប្រភេទផ្សេងៗគ្នា។ សរុបមក ជម្ងឺតំណពូជនេះមានបួនប្រភេទ ដែលក្នុងចំនោមជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលប្រភេទទី 1 អាចត្រូវបានគេហៅថាធ្ងន់ធ្ងរបំផុត។ មិនមានការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងប្រភេទទី 1 ទេព្រោះវេជ្ជបណ្ឌិតបានពិពណ៌នាអំពីបញ្ហានេះដូចខាងក្រោម:

ការដាច់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងចំពោះកុមារ

ស្ថិតិពិភពលោកបង្ហាញថាសូម្បីតែពាក់កណ្តាលនៃទារកទើបនឹងកើតដែលមានរោគវិនិច្ឆ័យនេះមិនរស់នៅដើម្បីមើលអាយុ 2 ឆ្នាំទេ។ ជាអកុសល គ្រូពេទ្យមិនអាចធ្វើអ្វីបានចំពោះរឿងនេះទេ ព្រោះការស្វែងរកវិធីព្យាបាលជម្ងឺធ្ងន់ធ្ងរបែបនេះ រហូតមកដល់ពេលនេះមិនទទួលបានជោគជ័យឡើយ។ យូរ ៗ ទៅស្ថានភាពអាចផ្លាស់ប្តូរកាន់តែប្រសើរឡើង ប៉ុន្តែយើងអាចពឹងផ្អែកលើវាបាន។

សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងប្រភេទទី 2 គឺជាជម្រើសដែលមានសង្ឃឹមជាង ហើយត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដូចខាងក្រោមៈ

  • ជំងឺនេះបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងនៅអាយុពី 7 ទៅ 18 ខែ;
  • កុមារមានសមត្ថភាពអង្គុយ ឬឈរ ទោះបីជាគាត់ធ្វើបែបនេះដោយលំបាកក៏ដោយ។
  • មានឱកាសដែលទារកនឹងបង្ហាញភាពប្រែប្រួលយ៉ាងហោចណាស់ខ្លះ។

កូនកាន់តែចាស់ ឱកាសកាន់តែច្រើនដែលគាត់នឹងអាចរស់នៅជាមួយបញ្ហានេះបានយូរ។ ជាការពិតណាស់ គុណភាពនៃជីវិតនឹងទុកឱ្យអ្វីៗជាច្រើនចង់បាន ប៉ុន្តែនៅតែវាមិនសោកសៅដូចករណីដំបូងឡើយ។

ការដាច់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងប្រភេទទី 3 កើតឡើងជាញឹកញាប់។ ប្រភេទនៃបញ្ហាពិសេសនេះអាចត្រូវបានពិពណ៌នានៅក្នុងពាក្យដូចខាងក្រោម: វាកើតឡើងនៅចន្លោះអាយុពី 18 ខែដល់ 35 ឆ្នាំមនុស្សម្នាក់មានសមត្ថភាពមានអារម្មណ៍ថាជើងនិងករបស់គាត់ធ្វើចលនាយឺត ៗ ភាពរសើបនិងការឆ្លុះបញ្ចាំងពីធម្មជាតិពេញលេញ។ ត្រូវបានបម្រុងទុក គាត់អាចញ៉ាំដោយខ្លួនឯង ដើរយឺតៗ បញ្ហាអាចកើតឡើងជាមួយនឹងការសម្របសម្រួលនៃចលនា និងទីតាំងក្បាល ការលំបាកពេលកំពុងញ៉ាំ។

ប្រភេទទី 4 ធ្វើឱ្យខ្លួនឯងមានអារម្មណ៍បន្ទាប់ពី 35 ឆ្នាំហើយជារឿយៗមិនមានផលប៉ះពាល់ច្រើនដល់គុណភាពនៃជីវិតរបស់មនុស្សនោះទេ។ ជាមួយនឹងបញ្ហានៃប្រភេទនេះការព្យាករណ៍អាចត្រូវបានគេហៅថាវិជ្ជមានព្រោះមនុស្សម្នាក់អាចរស់នៅដោយសន្តិភាពប៉ុន្តែក្នុងពេលតែមួយជួបប្រទះនឹងគ្រាមិនស្រួលមួយចំនួន។ ការដាច់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងនៅគ្រប់វ័យគឺមិនចង់បាន ប៉ុន្តែគ្មាននរណាម្នាក់អាចការពារខ្លួនឯងទាំងស្រុងពីបញ្ហាបែបនេះបានទេ។

របៀបព្យាបាល និងថាតើវាអាចព្យាបាលបានដែរឬទេ?

មានមតិមួយថា បច្ចេកវិទ្យាទំនើប និងបទពិសោធន៍ អ្នកឯកទេសខាងវេជ្ជសាស្ត្រអាចដោះស្រាយរាល់បញ្ហាទាំងអស់។ ជាអកុសល នេះមិនមែនជាករណីពិតប្រាកដនោះទេ។ ប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាព និងផលិតភាព ថ្នាំដែលនឹងអាចដោះស្រាយបញ្ហានេះមិនទាន់ត្រូវបានបង្កើតនៅឡើយទេ។ អ្នកឯកទេសដែលមានបទពិសោធន៍កំពុងព្យាយាមស្វែងរកដំណោះស្រាយចំពោះល្បែងផ្គុំរូបនេះ ប៉ុន្តែការព្យាយាមទាំងអស់ត្រូវបញ្ចប់ដោយការបរាជ័យ។ ទោះជាយ៉ាងនេះក្តី គ្រូពេទ្យសម័យថ្មី ក៏មិនគិតបោះបង់ដែរ ហើយព្យាយាមកែតម្រូវស្ថានភាពដូចខាងក្រោម៖

  • ធ្វើការព្យាបាលរាងកាយសម្រាប់អ្នកជំងឺ;
  • វគ្គនៃការម៉ាស្សាពិសេស និងលំហាត់រាងកាយ;
  • ការលុបបំបាត់ ភាពមិនស្រួលដោយប្រើការត្រៀមលក្ខណៈឱសថពិសេស។

ការព្យាបាលបែបនេះនឹងមិនផ្តល់លទ្ធផល 100% ទេ ប៉ុន្តែវានឹងបំបាត់ភាពមិនស្រួលមួយរយៈ។ ជាញឹកញាប់អ្នកជំនាញព្យាយាមប្រើ ការព្យាបាលដោយរលកឆក់ប៉ុន្តែនេះគ្រាន់តែបំបាត់ភាពមិនស្រួលនិង អារម្មណ៍ឈឺចាប់. វាមិនអាចទៅរួចទេក្នុងការផ្លាស់ប្តូរ ឬកែតម្រូវអ្វីមួយនៅកម្រិតហ្សែន ហើយប្រសិនបើរោគសាស្ត្របែបនេះមានវត្តមានរួចហើយនោះ វាអាចធ្វើឲ្យខ្លួនឯងមានអារម្មណ៍នៅពេលមិនសមរម្យណាមួយ។

ប្រសិនបើអ្នកជ្រើសរើសពីបញ្ហាជាច្រើនដែលមិនសូវសំខាន់ នោះវាជាការប្រសើរជាងប្រសិនបើជំងឺនេះបង្ហាញរាងខ្លួនវានៅពេលពេញវ័យ ប៉ុន្តែទារកទើបនឹងកើតពិតជាគ្មានឱកាសនោះទេ។

របៀបកំណត់បញ្ហា និងអ្វីដែលត្រូវធ្វើចំពោះអ្នកជំងឺ

ជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង គឺជាជំងឺតំណពូជដ៏ធ្ងន់ធ្ងរមួយ។ វានឹងមិនពិបាកក្នុងការទស្សន៍ទាយវត្តមានរបស់វាដោយខ្លួនឯងនោះទេ ប៉ុន្តែការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបែបនេះត្រូវតែបញ្ជាក់ដោយវេជ្ជបណ្ឌិតដែលមានសមត្ថភាព។ ប្រសិនបើបញ្ហាបានលេចឡើងភ្លាមៗបន្ទាប់ពីកំណើតនៃទារកនោះឪពុកម្តាយនឹងស្វែងរកវានៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យសម្ភពប៉ុន្តែមនុស្សពេញវ័យដែលមានការសង្ស័យអំពីរោគសាស្ត្រពិសេសនេះគួរតែធ្វើដូចខាងក្រោម:

មនុស្សម្នាក់ត្រូវតែយល់ច្បាស់ថាគាត់នឹងត្រូវរស់នៅជាមួយរោគវិនិច្ឆ័យបែបនេះជារៀងរហូត។ វានឹងជាការល្អ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមិនទៅណាមកណាដោយខ្លួនឯងទេ នឹងមាននរណាម្នាក់នៅក្បែរគាត់ជានិច្ច ពីព្រោះជំនួយអាចត្រូវការនៅពេលណាមួយ។ ដោយសារមនុស្សម្នាក់អាចគ្រប់គ្រងដោយដៃរបស់គាត់ផ្ទាល់ គាត់នឹងមិនមានបញ្ហាអ្វីឡើយ។ ធម្មជាតិផ្លូវចិត្តឬជំងឺផ្លូវចិត្ត គាត់នឹងអាចមើលថែខ្លួនឯងបានស្ទើរតែឯករាជ្យ។ មានតែក្នុងករណីខ្លះទេដែលអ្នកត្រូវការជំនួយពីអ្នកខាងក្រៅ។

ការដាច់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងមិនមែនជាជំងឺដែលទទួលបានទេ ដែលមានន័យថាអ្នកមិនអាចបង្កគ្រោះថ្នាក់ដល់ខ្លួនអ្នកពេញមួយជីវិតរបស់អ្នក។ មនុស្សម្នាក់អាចកើតជំងឺ Scoliosis ឬក្លនលូន ប៉ុន្តែមិនមែនជារោគសាស្ត្រប្រភេទនេះទេ។

ប្រសិនបើមនុស្សម្នាក់ត្រូវដោះស្រាយជាមួយនឹងរោគសាស្ត្រពីកំណើតនៃប្រភេទនេះគាត់មិនគួរអស់សង្ឃឹមទាល់តែសោះ។ មនុស្សពេញវ័យអាចរស់នៅជាមួយរោគសាស្ត្របែបនេះក្នុងរយៈពេលយូរ ប៉ុន្តែនៅពេលជាមួយគ្នានេះ អ្នកគួរតែយកចិត្តទុកដាក់ចំពោះខ្លួនអ្នក និងរាងកាយរបស់អ្នក ដើម្បីកុំឱ្យស្ថានការណ៍កាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើង។

ប្រសិនបើ​មនុស្ស​ម្នាក់​មាន​សាច់ដុំ​ឆ្អឹងខ្នង នោះ​គាត់​គួរតែ​យក​គន្លឹះ​ខាងក្រោម​មក​ពិចារណា​៖

  • មិនចាំបាច់ព្យាយាមធ្វើចលនាដែលមិនចាំបាច់;
  • អ្នកមិនគួរព្យាយាមលើក ឬលើកទម្ងន់នៅកន្លែងណាមួយដោយខ្លួនឯងឡើយ។
  • អ្នកមិនចាំបាច់អង្គុយស្ងៀមគ្រប់ពេលនោះទេ ប៉ុន្តែអ្នកមិនគួរដើរយូរពេក ឬលឿនពេកនោះទេ។
  • ដើម្បីជៀសវាងការពិបាកលេប អាហារគួរតែមានដីល្អ មិនក្តៅពេក ឬត្រជាក់ពេក។
  • មានតម្លៃព្យាយាមកែលម្អ តម្លៃសុទ្ធតាមរយៈវគ្គព្យាបាលដោយចលនា។

មនុស្សម្នាក់ដែលទទួលរងពីជំងឺប្រភេទនេះគួរតែមានអារម្មណ៍ពេញលេញទោះបីជាមានបញ្ហាតិចតួចក៏ដោយ។ វានឹងល្អប្រសិនបើសាច់ញាតិនិងមិត្តភក្តិតែងតែនៅជិតអ្នកជំងឺជាពិសេសប្រសិនបើ យើងកំពុងនិយាយអំពីអំពីកុមារដែលមានអាយុមត្តេយ្យសិក្សាឬសាលារៀន។ បញ្ហា​នេះ​មិន​អាច​ហៅ​ថា​ជា​បាតុភូត​ដ៏​រីករាយ​ទេ​ ថ្នាំដែលមានប្រសិទ្ធភាពគេ​មិនទាន់​រក​វិធី​ទប់ទល់​នឹង​វា​នៅឡើយ​ទេ​។

ប្រសិនបើ រោគវិទ្យាពីកំណើតធ្វើឱ្យខ្លួនវាមានអារម្មណ៍ចំពោះទារកភ្លាមៗបន្ទាប់ពីកំណើតរបស់វា បន្ទាប់មកវាមិនមានឱកាសច្រើនក្នុងជីវិតទេ។ ក្នុងនាមជាមនុស្សពេញវ័យ វាមិនងាយស្រួលទេក្នុងការស៊ូទ្រាំនឹងបញ្ហាដែលមាននៅក្នុងកម្រិតហ្សែន ប៉ុន្តែវាពិតជាអាចទៅរួច។ វាគឺមានតម្លៃព្យាយាមអស់ពីកម្លាំងរបស់អ្នក យ៉ាងហោចណាស់ដើម្បីកែតម្រូវស្ថានភាព និងកែលម្អគុណភាពនៃជីវិត។ ការវះកាត់ក៏នឹងមិនជួយស្ដារឡើងវិញនូវភាពប្រែប្រួលនៃណឺរ៉ូនដែរ ប៉ុន្តែទោះបីជាយ៉ាងនេះក៏ដោយ អ្នកជំងឺនឹងអាចរស់នៅក្នុងជីវិតធម្មតាបាន។

រោគសាស្ត្រពីកំណើតធ្វើឱ្យមនុស្សព្រួយបារម្ភកាន់តែច្រើនឡើងជារៀងរាល់ឆ្នាំ ដែលផ្តល់ការលើកទឹកចិត្តដល់អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រដែលកំពុងអភិវឌ្ឍ ថ្នាំ. ប្រហែលជាយូរៗទៅ គ្រូពេទ្យនឹងអាចស្វែងរកដំណោះស្រាយដ៏មានសមត្ថកិច្ចចំពោះបញ្ហានេះ ហើយមនុស្សគ្រប់រូបដែលមានរោគសាស្ត្របែបនេះ មិនថាពួកគេស្ថិតក្នុងវ័យណានោះទេ នឹងអាចរស់នៅបាន។ ជីវិតពេញលេញ. រហូតមកដល់ពេលនេះ ទាំងនេះគ្រាន់តែជាការសន្មត់ប៉ុណ្ណោះ ប៉ុន្តែសម្រាប់មនុស្សម្នាក់ អ្វីៗអាចទៅរួច ប្រសិនបើគាត់ព្យាយាមខ្លាំង។ ការដាច់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងគឺជាជំងឺដ៏លំបាកមួយ ប៉ុន្តែវាអាចទៅរួចទាំងស្រុងក្នុងការរស់នៅជាធម្មតាជាមួយនឹងពិការភាពដូចមនុស្សពេញវ័យ។

ការដាច់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង (SMA) ឬ amyotrophy ឆ្អឹងខ្នងរបស់ Werdnig-Hoffmann គឺជាជំងឺ autosomal recessive ដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការថយចុះសម្ពាធឈាមនិងសាច់ដុំខ្សោយ។

ការចុះខ្សោយលក្ខណៈនៃជាលិកាសាច់ដុំកើតឡើងដោយសារការវិវត្តន៍នៃកោសិកាសរសៃប្រសាទអាល់ហ្វាម៉ូទ័រនៅស្នែងខាងមុខនៃខួរឆ្អឹងខ្នង។ ដូច្នេះជំងឺនេះត្រូវបានផ្អែកលើ pathology នៃខួរឆ្អឹងខ្នងដែលអាចត្រូវបានទទួលមរតក។

លក្ខណៈពិសេសនៃជំងឺគឺជាការបង្ហាញឱ្យឃើញកាន់តែសកម្មនៃភាពទន់ខ្សោយនៅក្នុងសាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹងដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅជ្រៅជាងកន្លែងដែលនៅជិតផ្ទៃនៃរាងកាយ។ នៅក្នុងសម្ភារៈនេះ យើងនឹងនិយាយអំពីរោគសញ្ញា និងការព្យាបាលនៃជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង Werdnig-Hoffmann ។

ព័ត៍មាននឹងមានប្រយោជន៍សម្រាប់អ្នកដែលមានហេតុផលមួយចំនួនដែលត្រូវប្រឈមមុខនឹងជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ និងជារឿយៗស្លាប់នេះ។

ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន ណឺរ៉ូនម៉ូទ័រនៃសរសៃប្រសាទខួរក្បាល ជាពិសេសពីគូ V ដល់ XII ក៏អាចចូលរួមក្នុងដំណើរការរោគសាស្ត្រផងដែរ។ ក្នុងករណីនេះជំងឺនេះមានប្រភពមកពី ស្នែងក្រោយកោសិកានៃខួរឆ្អឹងខ្នងដែលបន្ថែមលើអ្វីៗទាំងអស់បណ្តាលឱ្យសាច់ដុំ diaphragm មិនគ្រប់គ្រាន់។ រលាកក្រពះពោះវៀនបេះដូង និង sphincters ។

នៅឆ្នាំ 1890 Werdnig ដំបូងបានពិពណ៌នាអំពីទម្រង់ទារកបុរាណនៃ SMA - ការបង្ហាញនៃរោគសញ្ញាចំពោះកុមារ។ អាយុដំបូង. ជាច្រើនឆ្នាំក្រោយមក នៅឆ្នាំ 1956 Kugelberg និង Welander បានចាត់ថ្នាក់តិចជាង ទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង Atrophy ចំពោះអ្នកជំងឺវ័យចំណាស់។

សូមអរគុណដល់អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រទាំងនេះ វេជ្ជបណ្ឌិតសព្វថ្ងៃនេះអាចបែងចែក SMA យ៉ាងត្រឹមត្រូវពី ប្រភេទផ្សេងគ្នាឧទាហរណ៍ជំងឺដែលមានរោគសញ្ញាស្រដៀងគ្នា។ ជំងឺសាច់ដុំឌុចេន។

Amyotrophy ឆ្អឹងខ្នងគឺជាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទូទៅបំផុតចំពោះក្មេងស្រីដោយមានភាពទន់ខ្សោយរីកចម្រើនយ៉ាងខ្លាំង។ នេះគឺជារឿងធម្មតាបំផុត។ ហេតុផលហ្សែនការស្លាប់នៅក្នុងកុមារ។

រោគសញ្ញា SMA ត្រូវបានបែងចែកជា 4 ប្រភេទអាស្រ័យលើអាយុរបស់អ្នកជំងឺដូចខាងក្រោម:

  • ប្រភេទ I (ឆ្អឹងខ្នង amyotrophy របស់ Werdnig-Hoffmann) ។ អភិវឌ្ឍរហូតដល់អាយុ 6 ខែ។
  • ប្រភេទ II - អាយុចន្លោះពី 6 ទៅ 12 ខែ។
  • ប្រភេទទី III (ជំងឺ Kugelberg-Welander) - ដែលមានអាយុពី 2 ទៅ 15 ឆ្នាំ។
  • ប្រភេទ IV ចំពោះអ្នកជំងឺពេញវ័យ។

ការរីករាលដាល

ឧប្បត្តិហេតុនៃជំងឺនេះគឺប្រហែលមួយករណីក្នុងមនុស្ស 15-20 ពាន់នាក់។ ប្រសិនបើយើងនិយាយតែអំពីទារកទើបនឹងកើត នោះតួលេខនេះនឹងមានប្រហែល 5-7 ករណីក្នុង 100 ពាន់នាក់។ ដោយសារ amyotrophy ឆ្អឹងខ្នងគឺជាជំងឺតំណពូជ ឪពុកម្តាយជាច្រើនអាចជាអ្នកផ្ទុកវា ហើយមិនស្គាល់វា។

ប្រេវ៉ាឡង់នៃក្រុមហ៊ុនដឹកជញ្ជូន SMA គឺ 1 ក្នុងចំណោម 80; ហានិភ័យនេះកើនឡើងច្រើនដងនៅពេលដែលឪពុកម្តាយទាំងពីរគឺជាអ្នកផ្ទុកហ្សែន mutant ។

ដូច្នេះរោគសញ្ញា SMA គឺជារឿងធម្មតាបំផុត។ ជំងឺ degenerativeប្រព័ន្ធប្រសាទចំពោះកុមារបន្ទាប់ពីជំងឺ cystic fibrosis ហើយដូចដែលបានកត់សម្គាល់ខាងលើនេះគឺជាការនាំមុខ បុព្វហេតុតំណពូជការស្លាប់របស់ទារក។

ការ​ស្លាប់​គឺ​ដោយសារ​ជំងឺ​ផ្លូវដង្ហើម​។ អ្នកជំងឺកាន់តែក្មេង ដំណាក់កាលដំបូងជំងឺ, ការព្យាករណ៍កាន់តែអាក្រក់។ ទូទៅ អាយុជាមធ្យមនៅពេលស្លាប់គឺប្រហែល 10 ឆ្នាំ។ ស្ថានភាពនៃការស៊ើបការណ៍សម្ងាត់ និងសូចនាករផ្សេងទៀត។ ការអភិវឌ្ឍផ្លូវចិត្តកុមារមិនមានឥទ្ធិពលលើការវិវត្តនៃជំងឺនេះទេ។

មិនដូចអ្នកជំងឺវ័យក្មេងទេ បុរសពេញវ័យត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ដោយជំងឺនេះច្រើនជាងស្ត្រីក្នុងសមាមាត្រប្រហែល 2: 1 ខណៈពេលដែលវគ្គសិក្សាព្យាបាលចំពោះអ្នកជំងឺបុរសគឺធ្ងន់ធ្ងរជាង។ ការកើនឡើងនៃករណីនៃជំងឺនេះចំពោះស្ត្រីចាប់ផ្តើមនៅអាយុប្រហែល 8 ឆ្នាំហើយក្មេងប្រុស "ចាប់" ជាមួយក្មេងស្រីនៅអាយុ 13 ឆ្នាំ។

ជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង - រោគសញ្ញា

ប្រភេទទីមួយនៃជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងធ្វើឱ្យរោគសញ្ញាដំបូងលេចឡើងមុនពេលទារកកើត។ ម្តាយភាគច្រើនរាយការណ៍ពីភាពអសកម្មរបស់ទារកមិនប្រក្រតី ដំណាក់កាលចុងមានផ្ទៃពោះ។ រោគសញ្ញានៃ SMA ចំពោះទារកទើបនឹងកើតគឺច្បាស់ណាស់ - កុមារមិនអាចរមៀលដោយខ្លួនឯងបានទេហើយបន្តអង្គុយ។

លើសពីនេះ ការខ្សោះជីវជាតិផ្នែកព្យាបាលមានការរីកចម្រើន ដែលក្នុងករណីភាគច្រើនបញ្ចប់ ស្លាប់. ការស្លាប់ជាធម្មតាកើតឡើងដោយសារការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើម និងផលវិបាករបស់វាចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានអាយុ 2 ឆ្នាំ។

អ្នកជំងឺដែលមានប្រភេទ SMA ប្រភេទទី 2 មានការរីកចម្រើនជាធម្មតាក្នុងអំឡុងពេល 4-6 ខែដំបូងនៃជីវិត។ ពួកគេប្រហែលជាអាចអង្គុយដោយខ្លួនឯងបាន ប៉ុន្តែពួកគេនឹងមិនអាចដើរបានឡើយ ហើយនឹងត្រូវការ រទេះជនពិការសម្រាប់ចលនា។ តាមក្បួនមួយកុមារបែបនេះរស់នៅបានយូរជាងអ្នកជំងឺដែលទទួលរងពីជំងឺឆ្អឹងខ្នង Werdnig-Hoffmann ។ អាយុកាលជាមធ្យមគឺរហូតដល់ 40 ឆ្នាំ។

អ្នកជំងឺដែលមានប្រភេទទី 3 ជារឿយៗមានការពិបាកក្នុងការឡើងជណ្តើរ ឬឡើងពីជាន់ ជាចម្បងដោយសារតែភាពទន់ខ្សោយផ្នែកបន្ថែម។ សន្លាក់ត្រគាក. អាយុសង្ឃឹមរស់គឺជិតដល់ធម្មតា។

អានបន្ថែមអំពីរោគសញ្ញា SMA

ទារកទើបនឹងកើតដែលមានជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងប្រភេទទី 1 គឺអសកម្ម។ ពួក​គេ​ធ្វើ​ចលនា​អវយវៈ​ដោយ​ការ​លំបាក​យ៉ាង​ខ្លាំង ប្រសិន​បើ​ពួក​គេ​អាច​ធ្វើ​ដូច្នេះ​បាន។ ត្រគាកត្រូវបានពត់ស្ទើរតែឥតឈប់ឈរ ចុះខ្សោយ ហើយអាចបត់បានយ៉ាងងាយស្រួលក្នុងទិសដៅផ្សេងៗគ្នាដោយដៃ។ ជង្គង់ក៏កោងដែរ។

ដោយសារតែសាច់ដុំខាងក្រៅជាធម្មតាមិនសូវរងផលប៉ះពាល់ ម្រាមដៃ និងម្រាមជើងធ្វើចលនាស្ទើរតែធម្មតា។ ទារកមិនអាចគ្រប់គ្រង ឬលើកក្បាលរបស់ពួកគេបានទេ។ Areflexia (កង្វះនៃការឆ្លុះបញ្ចាំង) ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺស្ទើរតែទាំងអស់។

កុមារដែលទទួលរងពីប្រភេទ SMA ទីពីរអាចផ្លាស់ទីក្បាលរបស់ពួកគេ ហើយ 75% នៃអ្នកជំងឺទាំងនេះអាចអង្គុយដោយឯករាជ្យ។ ខ្សោយសាច់ដុំកាន់តែខ្លាំងនៅក្នុង អវយវៈក្រោមជាងនៅខាងលើ។ ការឆ្លុះបញ្ចាំង ក្បាលជង្គង់អវត្តមាន។ កុមារដែលមានវ័យចំណាស់អាចបង្ហាញពីការឆ្លុះ biceps និង triceps ។

ជំងឺ Scoliosis គឺច្រើនបំផុត រោគសញ្ញាទូទៅ SMA ហើយអ្នកជំងឺភាគច្រើនមានការផ្លាស់ទីលំនៅត្រគាក ឯកតោភាគី ឬទ្វេភាគី។ សញ្ញាទាំងនេះកើតឡើងមុនអាយុ 10 ឆ្នាំ។

អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងប្រភេទទី 3 អាចដើរបានទាន់ពេលក្នុងជីវិត ហើយអាចរក្សាសមត្ថភាពនេះនៅលើមូលដ្ឋានអ្នកជំងឺក្រៅពេញមួយជីវិតរបស់ពួកគេ។ វ័យជំទង់. ភាពទន់ខ្សោយអាចនាំឱ្យមាន ក៏ដូចជាការស៊ូទ្រាំមានកម្រិតនៃរាងកាយ។ អ្នកជំងឺមួយភាគបីក្លាយជាមនុស្សជិះរទេះរុញនៅអាយុ 40 ឆ្នាំ។

ការព្យាបាល

បច្ចុប្បន្ននេះមិនទាន់មានការព្យាបាលតាមវេជ្ជសាស្រ្ដសម្រាប់ជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងនោះទេ ដូច្នេះគួរកត់សំគាល់ថាអត្រារស់រានមានជីវិតក្នុងចំណោមអ្នកជំងឺវ័យចំណាស់ និងវ័យកណ្តាលគឺទាបណាស់។

ទារកទើបនឹងកើតដែលមានជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង Werdnig-Hoffmann ត្រូវការការថែទាំឆ្អឹងតិចតួច ដោយសារអាយុកាលខ្លីរបស់ពួកគេ។ Splinting ត្រូវបានប្រើនៅក្នុងករណីដែលជាញឹកញាប់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាមួយនឹងសកម្មភាពសាច់ដុំចុះខ្សោយ។

ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានប្រភេទ II និង III SMA ការព្យាបាលដោយរាងកាយអាចត្រូវបានប្រើដើម្បីព្យាបាលការកន្ត្រាក់រួមគ្នា (ចលនាសន្លាក់មានកំណត់)។ សម្រាប់ច្រើនទៀត ការព្យាបាលរ៉ាឌីកាល់ការព្យាបាលវះកាត់ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការចុះកិច្ចសន្យា។

ដូចដែលបានកត់សម្គាល់ខាងលើបញ្ហា orthopedic ទូទៅបំផុតនៅក្នុងរោគសញ្ញា SMA គឺ scoliosis ដែលជារឿយៗមានទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរ។ ការវិវត្តន៍នៃកោងឆ្អឹងខ្នងគឺប្រហែល 8° ក្នុងមួយឆ្នាំ បើទោះបីជាការព្យាបាលជាមួយនឹងដង្កៀបក៏ដោយ។

ការលាយឆ្អឹងខ្នងក្រោយប្រភេទ Segmental ត្រូវបានណែនាំជាញឹកញាប់សម្រាប់អ្នកជំងឺវ័យក្មេងដែលកោងនៃជួរឈរឆ្អឹងខ្នងមិនអាចកែបានដោយប្រើដង្កៀប ក៏ដូចជាសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានអាយុលើសពី 10 ឆ្នាំដែលមានកោងលើសពី 40°។

ការវះកាត់គួរតែត្រូវបានពន្យារពេលរហូតដល់ ចំណុចវេជ្ជសាស្រ្តនេះអាចទៅរួច។ វាគួរតែត្រូវបានចងចាំក្នុងចិត្តថាការវិវត្តនៃកោងកើតឡើងយឺតជាងចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានប្រភេទទីបីនៃ SMA ហើយលេចឡើងជាញឹកញាប់នៅអាយុក្រោយ។

របបអាហារ

ការព្យាបាលជម្ងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងទាមទារវិធីសាស្រ្តបុគ្គលក្នុងការចាត់ថ្នាក់បញ្ជីមុខម្ហូបរបស់អ្នកជំងឺ ជាអកុសល ជារឿយៗមិនត្រូវបានសង្កេតឃើញដោយគ្រូពេទ្យដែលចូលរួមនោះទេ។ សូចនាករ Anthropometric សមាសភាពឈាម និងសញ្ញាសម្គាល់ជីវគីមីនៃស្ថានភាពសាច់ដុំគឺ ធាតុសំខាន់ៗការវាយតម្លៃចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន SMA ។

ភាពប្លែកនៃដំណើរនៃជំងឺនេះចំពោះអ្នកជំងឺជាក់លាក់អាចតម្រូវឱ្យមានការអន្តរាគមន៍ក្នុងរបបអាហាររបស់គាត់ ដើម្បីមានឥទ្ធិពលលើសូចនាករខាងលើ ព្រោះវាជំនួយពីអាហារដែលសាច់ដុំអាចផ្តល់ឱ្យពួកគេ។ សារធាតុចិញ្ចឹមដែលអ្នកជំងឺត្រូវការក្នុងករណីរបស់គាត់។

ជាការពិតណាស់វិធីសាស្រ្តនេះក្នុងការព្យាបាលអាមីយ៉ូត្រូហ្វីតនៃសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងគឺពាក់ព័ន្ធតែនៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទម្រង់ទីពីរឬទីបីនៃជំងឺនេះ។

ការព្យាបាលដោយចលនា

ការគាំទ្របន្ថែមសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលទទួលរងពីជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងនៃប្រភេទទី 2 និងទី 3 គឺមិនសំខាន់ជាងរបបអាហារនោះទេ។ ជាដំបូង ដោយមានជំនួយពីបន្ទុកធម្មតា អ្នកអាចការពារការវិវត្តនៃកិច្ចសន្យារួមគ្នា ក៏ដូចជារក្សាបាននូវភាពរឹងមាំ ការស៊ូទ្រាំ និងឯករាជ្យភាពក្នុងការថែទាំខ្លួនឯង។

លំហាត់ប្រាណដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការអប់រំ សង្គម ផ្លូវចិត្ត និង សកម្មភាពវិជ្ជាជីវៈអ្នកជំងឺ ដោយសារគាត់នឹងមានឱកាសដឹកនាំរបៀបរស់នៅស្ទើរតែធម្មតា ដូចជាមនុស្សដែលមានសុខភាពល្អ។


វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់សម្រាប់មនុស្សគ្រប់រូបក្នុងការរក្សាឯករាជ្យភាព និងសកម្មភាពរបស់ពួកគេ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ មានជំងឺដែលអ្នកជំងឺបន្តិចម្តងៗ ក្លាយទៅជាអសមត្ថភាព ហើយអាចធ្វើចលនាជាមួយបាន។ ជំនួយខាងក្រៅឬនៅក្នុងរទេះរុញ។ ប្រភេទនៃជំងឺទាំងនេះរួមមាន សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង ដែលមនុស្សម្នាក់អាចមិនត្រឹមតែឈប់ដើរប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែជួនកាលថែមទាំងមិនអាចដកដង្ហើមបានដោយខ្លួនឯងទៀតផង។

ជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង (SMA, amyotrophy ឆ្អឹងខ្នង) គឺជាក្រុមទាំងមូលនៃជំងឺតំណពូជដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការថយចុះនៃសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រនៅក្នុងខួរឆ្អឹងខ្នង។

នេះគឺជារោគសាស្ត្រទូទៅបំផុតក្នុងចំណោមជំងឺហ្សែន។អត្រាកើតមានក្នុងចំណោមទារកទើបនឹងកើតគឺមួយករណីក្នុងចំណោមកុមារ 6,000-10,000 នាក់ អាស្រ័យលើប្រទេសដែលបានសិក្សា។ ស្ទើរតែពាក់កណ្តាលនៃអ្នកដែលកើត SMA មិនអាចឈានដល់អាយុ 2 ឆ្នាំហើយស្លាប់។

ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ សាច់ដុំ atrophy មិនមែនគ្រាន់តែជាជំងឺកុមារទេ វាអាចប៉ះពាល់ដល់មនុស្សគ្រប់វ័យ។អ្នកវិទ្យាសាស្ត្របានរកឃើញថារាល់អ្នករស់នៅទី 50 នៃផែនដីគឺជាអ្នកផ្ទុកហ្សែន SMN1 (ណឺរ៉ូននៃការរស់រានមានជីវិត) ដែលនាំទៅដល់ SMA ។ ទោះបីជាគ្រប់ប្រភេទនៃជំងឺនេះកើតឡើងពីការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងតំបន់ក្រូម៉ូសូមមួយក៏ដោយ វាមានទម្រង់ជាច្រើនជាមួយនឹង កម្រិតផ្សេងៗការបង្ហាញរោគសញ្ញានៅគ្រប់វ័យ។ ទោះបីជាបាត់បង់សកម្មភាពម៉ូទ័រសាច់ដុំក៏ដោយក៏ភាពប្រែប្រួលរបស់ពួកគេនៅតែមាន។ បញ្ញារបស់អ្នកជំងឺមិនត្រូវបានប៉ះពាល់ដោយដំណើរការនេះទេ វាត្រូវគ្នាទាំងស្រុងទៅនឹងបទដ្ឋាន។

ជំងឺនេះត្រូវបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូងនៅឆ្នាំ 1891 ដោយលោក Guido Werding ដែលមិនត្រឹមតែកត់ត្រារោគសញ្ញាប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែថែមទាំងបានសិក្សាផងដែរ។ ការផ្លាស់ប្តូរ morphologicalនៅក្នុងសាច់ដុំ សរសៃប្រសាទ និងខួរឆ្អឹងខ្នង។

ប្រភេទ SMA ទូទៅបំផុតគឺជិត (ប្រហែល 80-90% នៃករណីទាំងអស់) ដែលសាច់ដុំដែលមានទីតាំងនៅជិតកណ្តាលនៃរាងកាយ (femoral, vertebral, intercostal ជាដើម) ត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ច្រើនជាង។

វីដេអូអំពីអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង

ប្រភេទនៃជំងឺនិងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការបង្ហាញ

ក្នុងចំណោមប្រភេទជិតៗ ទម្រង់នៃជំងឺចំនួនបួនត្រូវបានសម្គាល់ ដែលត្រូវបានដាក់ជាក្រុមដោយផ្អែកលើអាយុនៃការចាប់ផ្តើមនៃដំណើរការ ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញា និង រយៈពេលមធ្យមជីវិត។

ទម្រង់នៃ amyotrophy ឆ្អឹងខ្នងជិតខាង - តារាង

មានសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងមួយចំនួនដែលពាក់ព័ន្ធនឹងផ្នែកដាច់ស្រយាលនៃរាងកាយ។ ភាគច្រើនរងផលប៉ះពាល់ អវយវៈខាងលើហើយជំងឺនេះជាធម្មតាត្រូវបានចុះបញ្ជីនៅអាយុពេញវ័យ។

នៅក្នុង SMA សាច់ដុំបាត់បង់ម៉ាស និងបរិមាណរបស់វា។

បន្ថែមពីលើការចាត់ថ្នាក់នេះ មានការបែងចែក SMA ទៅជាដាច់ពីគេ (កើតឡើងតែដោយសារតែការខូចខាតដល់ណឺរ៉ូនម៉ូទ័រនៅក្នុងខួរឆ្អឹងខ្នង) និងទម្រង់រួមបញ្ចូលគ្នា (អាមីយ៉ូត្រូហ្វីតឆ្អឹងខ្នងត្រូវបានអមដោយដូចជា ជំងឺបន្ថែមដូចជា ជំងឺបេះដូង វិកលចរិត បាក់ឆ្អឹងពីកំណើត។ល។)។

មូលហេតុនិងកត្តានៃរោគសាស្ត្រ

ជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងកើតឡើងដោយសារតែហ្សែន recessive បន្តពូជដែលមានទីតាំងនៅលើក្រូម៉ូសូមទី 5 (SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44) ។ តាមក្បួនមួយឪពុកម្តាយមិនបង្ហាញពីការបង្ហាញនៃ SMA ទេប៉ុន្តែទាំងពីរគឺជាអ្នកដឹកជញ្ជូនហើយក្នុង 25% នៃករណីឆ្លងហ្សែនដែលមានបញ្ហាដល់កូនរបស់ពួកគេដែលរំខានដល់ការសំយោគប្រូតេអ៊ីន SMN ដែលនាំឱ្យមានការថយចុះនៃសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រនៅក្នុងឆ្អឹងខ្នង។ ខ្សែ។

ការរំខាននៅក្នុងដំណើរការនៃផ្នែកមួយនៃក្រូម៉ូសូមនាំទៅដល់ ប្រភេទផ្សេងៗ SMA

នៅដំណាក់កាលជាក់លាក់មួយនៃការអភិវឌ្ឍន៍អំប្រ៊ីយ៉ុង មានការស្លាប់កោសិកាដែលបានរៀបចំឡើងនៃមុនគេនៃណឺរ៉ូនម៉ូទ័រដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងលើស។ ក្នុងចំណោមទាំងនេះ ប្រហែលពាក់កណ្តាលគួរតែនៅតែធម្មតា ដែលនឹងផ្លាស់ប្តូរជាបន្តបន្ទាប់ទៅជាកោសិកាសរសៃប្រសាទ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយនៅកំឡុងពេលជាក់លាក់មួយដំណើរការនេះត្រូវបានបញ្ឈប់ដោយដំណើរការនៃហ្សែន SMN ។ នៅពេលដែលការផ្លាស់ប្តូរកើតឡើង ការងាររបស់វាត្រូវបានរំខាន ការស្លាប់របស់កោសិកានៅតែបន្តសូម្បីតែបន្ទាប់ពីកំណើតរបស់កុមារ ដែលនាំទៅដល់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង។

ជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់សរសៃប្រសាទម៉ូទ័រនៃស្នែងផ្នែកខាងមុខនៃខួរឆ្អឹងខ្នង

រោគសញ្ញាចំពោះកុមារនិងមនុស្សពេញវ័យ

រោគសញ្ញាចម្បងនៃជម្ងឺ SMA គឺភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំ ភាពទន់ខ្សោយ និងការដាច់រលាត់។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយទម្រង់នីមួយៗនៃ amyotrophy ឆ្អឹងខ្នងមានលក្ខណៈផ្ទាល់ខ្លួនរបស់វា:

  • ជាមួយនឹងជំងឺ Werding-Hoffman រោគសញ្ញាដំបូងអាចត្រូវបានរកឃើញអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ អំឡុងពេលពិនិត្យអ៊ុលត្រាសោន ចាប់តាំងពីទារកផ្លាស់ទីតិចតួចបំផុត។ ក្រោយពេលកើត កូនមិនអាចលើកក្បាលឡើង រមៀលលើ ហើយក្រោយមកអង្គុយ។ ស្ទើរតែគ្រប់ពេលដែលទារកស្ថិតនៅក្នុងទីតាំងសម្រាកនៅលើខ្នងរបស់គាត់ មិនអាចយកជើង និងដៃរបស់គាត់មកជាមួយគ្នាបានទេ។ វាក៏មានបញ្ហាជាញឹកញាប់ជាមួយនឹងការបំបៅផងដែរ ដោយសារតែទារកមានការពិបាកក្នុងការលេប។ ជារឿយៗការដកដង្ហើមត្រូវបានចុះខ្សោយដោយសារតែការ atrophy នៃសាច់ដុំឆ្អឹងជំនី។ ស្ទើរតែ 70% នៃកុមារបានស្លាប់មុនពេលឈានដល់អាយុ 2 ឆ្នាំ។ បន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ, ការបង្កើតមិនគ្រប់គ្រាន់នៃស្នែងផ្នែកខាងមុខនៃខួរឆ្អឹងខ្នងត្រូវបានបង្ហាញ។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺរស់នៅដល់អាយុ 7-10 ឆ្នាំ នោះភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការដាច់សាច់ដុំកើនឡើង ហើយគាត់ស្លាប់ដោយសារជំងឺបេះដូងស្រួចស្រាវ ឬខ្សោយសួត ឬដោយសារបញ្ហារំលាយអាហារ។ ក្នុងករណីកម្រ អ្នកជំងឺរស់នៅរហូតដល់ 30 ឆ្នាំ ហើយបន្ទាប់មកមានរោគសញ្ញានៅពេលក្រោយ (ប្រហែល 2 ឆ្នាំ)។
  • ជាមួយនឹងជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងប្រភេទទី 2 កុមារអាចដកដង្ហើម និងលេបអាហារដោយខ្លួនឯងបាន។ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ យូរៗទៅដំណើរការនេះរីកចម្រើន ហើយនៅពេលវ័យកាន់តែចាស់ កុមារយល់ថាខ្លួនឯងជាប់នឹងកៅអីរុញ។ ជាធម្មតាឪពុកម្តាយចាប់ផ្តើមកត់សំគាល់ថាកូនជារឿយៗជំពប់ដួលដួលនិងជង្គង់របស់គាត់។ អសមត្ថភាពក្នុងការលេបអាហារដោយឯករាជ្យបន្តិចម្តង ៗ លេចឡើងតាមអាយុ។ ដូចគ្នានេះផងដែរនៅពេលដែលអ្នកកាន់តែចាស់ ការកោងធ្ងន់ធ្ងរនៃឆ្អឹងខ្នង (Scoliosis) ចាប់ផ្តើមលេចឡើង។ ទម្រង់​នេះ​ត្រូវ​បាន​គេ​ចាត់​ទុក​ថា​មាន​លក្ខណៈ​ស្លូតបូត ហើយ​អនុញ្ញាត​ឱ្យ​អ្នក​ជំងឺ​រស់​នៅ​ក្នុង​វ័យ​ចាស់។ ក្នុង​ករណី​ខ្លះ ស្ត្រី​ថែមទាំង​អាច​សម្រាលកូន​បាន ប៉ុន្តែ​មានឱកាស​ខ្ពស់​ក្នុងការ​ចម្លង​ជំងឺ​តាម​មរតក​។ នៅ ការថែទាំត្រឹមត្រូវ។និងអរគុណ ថ្នាក់ធម្មតា។ ការព្យាបាលដោយរាងកាយអ្នកជំងឺអាចខ្លាំងណាស់ សម្រាប់រយៈពេលដ៏យូរមួយ។រក្សាសមត្ថភាព។
  • Juvenile Kugelberg-Welander amyotrophy អាច​ត្រូវ​បាន​ចុះ​ឈ្មោះ​ដំបូង​នៅ​ចន្លោះ​អាយុ​ពី​ពីរ​ទៅ​ដប់ប្រាំបី​ឆ្នាំ។ នៅដំណាក់កាលដំបូង ប្រហែលជាមិនមានរោគសញ្ញាអ្វីទេ ហើយកុមារមានការរីកចម្រើនយ៉ាងពេញលេញ។ បន្តិចម្ដងៗ ភាពទន់ខ្សោយចាប់ផ្តើមលេចឡើងនៅផ្នែកជិតៗនៃរាងកាយ ដែលភាគច្រើនជាញឹកញាប់នៅលើស្មា និងកំភួនដៃ។ អស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ អ្នកជំងឺអាចផ្លាស់ទី និងថែទាំខ្លួនឯងដោយឯករាជ្យ។ ការរមួលសាច់ដុំ (ការរមួលក្រពើ) ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់។ កម្រិតកំពូលនៃរោគសញ្ញាត្រូវបានកត់ត្រានៅចន្លោះអាយុពី 2 ទៅ 5 ឆ្នាំ នៅពេលដែលកុមារជួបការលំបាកក្នុងការរត់ ក្រោកពីគ្រែ និងឡើងជណ្តើរ។ ដំណើរនៃជំងឺនេះគឺមានលក្ខណៈស្លូតបូត ដោយហេតុថាអ្នកជំងឺអាចរក្សាបាននូវសមត្ថភាពក្នុងការផ្លាស់ទីដោយឯករាជ្យក្នុងរយៈពេលយូរ។
  • សាច់ដុំ bulbospinal atrophy របស់ Kennedy គឺជាជំងឺដែលទាក់ទងនឹងការរួមភេទដែលឆ្លងនៅលើក្រូម៉ូសូម X ហើយបង្ហាញតែចំពោះបុរសក្នុងវ័យពេញវ័យ។ ជំងឺនេះវិវត្តន៍យឺតៗ ហើយចាប់ផ្តើមដោយភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំភ្លៅ បន្ទាប់មកចូលរួមបន្តិចម្តងៗបន្ទាប់ពី 10-15 ឆ្នាំ ជំងឺ bulbar(ដំបៅនៃសរសៃប្រសាទ cranial: glossopharyngeal, vagus និង hypoglossal) ។ ចាប់តាំងពីដំណើរនៃជំងឺនេះគឺយឺតខ្លាំងណាស់។ មុខងារសំខាន់ៗជាក់ស្តែងមិនមានពេលត្រូវរំខានទេ ហើយអាយុសង្ឃឹមរស់មិនត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំងនោះទេ។ ជារឿយៗជំងឺនេះត្រូវបានអមដោយរោគសាស្ត្រនៃប្រព័ន្ធ endocrine: ពងស្វាស, ការថយចុះចំណង់ផ្លូវភេទ, ជំងឺទឹកនោមផ្អែម។
  • Distal Duchenne-Arana SMA ជាធម្មតាត្រូវបានចុះឈ្មោះនៅអាយុ 18-20 ឆ្នាំ។ដៃគឺជាការប៉ះពាល់ដំបូង បន្ទាប់មកអវយវៈខាងលើទាំងមូល។ ក្នុងរយៈពេលដ៏យូរ, សាច់ដុំជើងចាប់ផ្តើមបន្តិចម្តង ៗ ។ ក្នុងករណីកម្របំផុត ជំងឺនេះឈប់នៅ paresis នៃដៃម្ខាង។
  • សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង Vulpian scapulo-peroneal atrophy ដំបូងធ្វើឱ្យខ្លួនឯងមានអារម្មណ៍នៅពេលចាស់ (20-40 ឆ្នាំ) ។ វា​បង្ហាញ​ខ្លួន​វា​ថា​ជា​ការ​កន្ត្រាក់​បន្តិចម្តងៗ​នៃ​សាច់ដុំ​ស្មា និង​ផ្នែក​បន្ថែម​នៃ​ជើង និង​ជើង។ ការព្យាករណ៍គឺអំណោយផលណាស់ចាប់តាំងពី 30 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះអ្នកជំងឺនៅតែអាចផ្លាស់ទីដោយឯករាជ្យ។

    • SMA ចំពោះស្ត្រីមានផ្ទៃពោះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងផលវិបាកជាច្រើន។ ជារឿយៗស្ត្រីមិនអាចសម្រាលកូនដោយខ្លួនឯងបានទេ ហើយត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យវះកាត់។

    បើក កាំរស្មីអ៊ិចភាពកោងនៃឆ្អឹងខ្នង និងការកែតម្រូវជាបន្តបន្ទាប់របស់វាតាមរយៈការវះកាត់អាចមើលឃើញ

    ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងឌីផេរ៉ង់ស្យែល

    វិធីសាស្រ្តមួយដែលមានប្រូបាប៊ីលីតេ 100% បង្ហាញពីវត្តមាននៃការដាច់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងគឺការវិភាគ DNA ដោយប្រើការវិនិច្ឆ័យហ្សែនម៉ូលេគុល។ វាមានគោលបំណងកំណត់អត្តសញ្ញាណហ្សែនដែលមានបញ្ហានៅលើក្រូម៉ូសូមទី 5 នៅទីតាំង 5q11-q13 ។

    ការវិភាគ DNA នឹងជួយបង្កើតរោគវិនិច្ឆ័យបានត្រឹមត្រូវ។

    ការវិភាគជីវគីមីត្រូវបានអនុវត្តដើម្បីរកមើលមាតិកានៃ creatine kinase (CPK), alanine aminotransferase (ALT) និង lactate dehydrogenase (LDH) ។ ប្រសិនបើកម្រិតរបស់ពួកគេគឺធម្មតា នោះវាអនុញ្ញាតឱ្យយើងមិនរាប់បញ្ចូលការវិវត្តនៃជំងឺសាច់ដុំដែលមានរោគសញ្ញាស្រដៀងគ្នា។

    ដោយប្រើ EPS (ការសិក្សា electrophysiological) ការជំរុញត្រូវបានកត់ត្រា សកម្មភាពជីវអគ្គិសនីខួរក្បាល និងសរសៃប្រសាទ។ នៅក្នុង SMA ចង្វាក់ "របងជ្រើសរើស" លក្ខណៈនៃដំបៅនៃសរសៃប្រសាទនៅស្នែងខាងមុខត្រូវបានអង្កេត។

    MRI (រូបភាពអនុភាពម៉ាញេទិក) និងការស្កែន CT ( tomography គណនា) មិនតែងតែមានប្រយោជន៍ក្នុងការកំណត់អត្តសញ្ញាណនោះទេ។ ការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈសម្រាប់ SMA ។

    ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលគឺចាំបាច់ដើម្បីបែងចែកជំងឺសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងពីជំងឺសាច់ដុំ កុមារភាព។ ពិការ​ខួរក្បាលជំងឺក្រិនសរសៃឈាមអាមីតូត្រូហ្វីកនៅពេលក្រោយ, រោគសញ្ញា Marfan, ជំងឺរលាកខួរក្បាលដែលកើតដោយធីកនិងជំងឺផ្សេងទៀតនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល។

    Tandem mass spectrometry ដែលអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកកំណត់ការថយចុះនៃកម្រិតអាស៊ីតអាមីណូផ្សេងៗនៅក្នុងរាងកាយបង្ហាញពីកង្វះប្រូតេអ៊ីន SMN ។

    ការព្យាបាល

    បើក ពេលនេះ ការព្យាបាលប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាពសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង atrophy មិនទាន់ត្រូវបានបង្កើតនៅឡើយទេ។នៅពេលរកឃើញដំបូងនៃជំងឺនេះ ការចូលមន្ទីរពេទ្យជាកាតព្វកិច្ចជាមួយនឹងការសិក្សាផ្សេងៗត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ។

    ការព្យាបាលដោយថ្នាំ

    ការព្យាបាលដោយថ្នាំមានគោលបំណងធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនូវដំណើរការនៃសរសៃប្រសាទ ធ្វើឱ្យឈាមរត់ធម្មតា និងបន្ថយការបំផ្លាញនៃសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រ។ ថ្នាំខាងក្រោមត្រូវបានប្រើ៖

  • ថ្នាំ Anticholinesterase មានគោលបំណងកាត់បន្ថយសកម្មភាពរបស់អង់ស៊ីមដែលបំបែក acetylcholine ដែលនាំឱ្យមានការរំភើបតាមសរសៃសរសៃប្រសាទ។ ទាំងនេះរួមមាន Sangviritrin, Oxazil, Prozerin;

    Prozerin ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការឆ្លងកាត់នៃកម្លាំងរុញច្រានពីណឺរ៉ូនទៅសាច់ដុំ

  • អាហារបំប៉នជីវសាស្រ្តដែលមាន L-carnitine និង coenzyme Q10 ដែលបង្កើនការរំលាយអាហារថាមពលនៅក្នុងកោសិកា។
  • វីតាមីន B ដែលគាំទ្រសម្លេងសាច់ដុំធម្មតា;
  • nootropics ដែលរំញោចប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល - Nootropil, Cavinton, Semax ។
  • ថ្នាំដើម្បីជំរុញការរំលាយអាហារនៅក្នុងសាច់ដុំនិង សរសៃសរសៃប្រសាទ- ប៉ូតាស្យូម orotate, Actovegin, អាស៊ីតនីកូទីនិក។

    Actovegin ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការរំលាយអាហារនៅក្នុងជាលិកាសរសៃប្រសាទ

    • របបអាហារ

    វាគួរតែត្រូវបានយល់ថាមូលដ្ឋាននៃអាហាររូបត្ថម្ភសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមាន SMA គួរតែជាអាហារដែលអាចផ្តល់អតិបរមាដល់សាច់ដុំជាមួយនឹងសារធាតុចាំបាច់។

    វាមានតម្លៃក្នុងការពង្រឹងរបបអាហាររបស់អ្នកជំងឺជាមួយនឹងអាហារដែលមានផ្ទុក មាតិកាខ្ពស់។កំប្រុក។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយមិនមានទិន្នន័យដែលអាចទុកចិត្តបានដែលបង្ហាញពីភាពប្រសើរឡើងនៃស្ថានភាពនៃអ្នកជំងឺដែលមាន របបអាហារជាក់លាក់មិនមែនបច្ចុប្បន្នទេ។ ក្នុងករណីខ្លះ ការទទួលទានអាស៊ីតអាមីណូច្រើនហួសប្រមាណទៅក្នុងខ្លួនអាចបង្កគ្រោះថ្នាក់ ដោយសារមិនមានគ្រប់គ្រាន់ ជាលិកាសាច់ដុំមានសមត្ថភាពកែច្នៃពួកវា។

    គ្រាប់ធញ្ញជាតិគឺជាប្រភពនៃប្រូតេអ៊ីន

    មាតិកាកាឡូរីនៃអាហារគួរតែត្រូវបានកាត់បន្ថយព្រោះដោយសារតែសកម្មភាពរាងកាយមិនគ្រប់គ្រាន់អ្នកជំងឺមួយចំនួនមានទំនោរឡើងទម្ងន់លើស។

    វិធីសាស្រ្តព្យាបាលដោយចលនា រួមទាំងការម៉ាស្សា

    អ្នកជំងឺត្រូវតែមានវគ្គ ម៉ាស្សាព្យាបាលគោលបំណងរក្សា មុខងារសាច់ដុំ. UHF (ការព្យាបាលដោយប្រើប្រេកង់ខ្ពស់) electrophoresis និងការអនុវត្តដោយដៃក៏នឹងមានប្រយោជន៍ផងដែរ។ មានលក្ខណៈពិសេស លំហាត់ដកដង្ហើមដើម្បីជំរុញមុខងារសួត។

    ការម៉ាស្សាគឺជាមធ្យោបាយព្យាបាលអាមីតូត្រូហ្វីកឆ្អឹងខ្នង

    ការប្រើប្រាស់ធម្មតា។ សកម្មភាពរាងកាយអ្នកអាចការពារការឡើងរឹងនៃសន្លាក់ និងរក្សាសាច់ដុំឱ្យតឹងណែន។ លំហាត់ប្រាណនៅក្នុងអាងទឹកដែលមានភាពតានតឹងតិចតួចនៅលើឆ្អឹងខ្នងគឺមានប្រយោជន៍ណាស់។ វាជាការសំខាន់ក្នុងការជ្រើសរើសឧបករណ៍ orthopedic ត្រឹមត្រូវដែលនឹងផ្តល់ការគាំទ្រដល់ទ្រូងនិងអវយវៈ។

    អ្នកជំងឺដែលមាន SMA ត្រូវបានបង្ខំឱ្យប្រើឧបករណ៍ដើរពិសេសដែលជួយពួកគេនៅពេលដើរ

    ឱសថបុរាណ

    មិនមានឱសថ folk សម្រាប់ការព្យាបាលនៃការ atrophy នៃសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងនោះទេ។វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការពិគ្រោះជាមួយវេជ្ជបណ្ឌិតភ្លាមៗបន្ទាប់ពីកត់សម្គាល់រោគសញ្ញាដំបូង។ មិនស្ថិតក្រោមកាលៈទេសៈណាដែលអ្នកគួរប្រើថ្នាំដោយខ្លួនឯងនោះទេ ព្រោះវាអាចបណ្តាលឲ្យស្លាប់បាន។

    ការព្យាករណ៍នៃការព្យាបាលនិងផលវិបាកដែលអាចកើតមាន

    ការព្យាករណ៍នៃការព្យាបាលគឺអាស្រ័យយ៉ាងខ្លាំងទៅលើប្រភេទនៃសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង។នៅខ្លាំងណាស់ សាហាវជាមុនសិនក្នុងករណីនេះ លទ្ធផលទូទៅបំផុតគឺការស្លាប់មុនអាយុរបស់អ្នកជំងឺ ហើយក្នុងករណីផ្សេងទៀត ពេលខ្លះវាអាចទៅរួចក្នុងការរក្សាសមត្ថភាពក្នុងការផ្លាស់ទីដោយឯករាជ្យទៅអាយុចាស់។

    ផលវិបាកនៃ SMA រួមមាន: scoliosis, ស្រួចស្រាវ ការបរាជ័យនៃសួតខ្វិន ខូចទ្រង់ទ្រាយទ្រូង បាត់បង់មុខងារទំពារ និងលេប។

    ការបង្ការ

    មិនមានការទប់ស្កាត់ចំពោះការដាច់សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នងនោះទេ។ រឿងតែមួយគត់ដែលអ្នកអាចធ្វើបានគឺពិគ្រោះជាមួយអ្នកឯកទេសខាងហ្សែននៅពេលរៀបចំផែនការមានផ្ទៃពោះ។

    ចែករំលែកជាមួយមិត្តរបស់អ្នក!

    រាល់ការសន្ទនាសំខាន់ៗរវាងពួកយើង ដែលជាបុគ្គលិកនៃមន្ទីរពេទ្យកុមារ បានចុះមកដើម្បីពិភាក្សាអំពីប្រធានបទតែមួយ។ អ្វី​ដែល​ល្អ​ជាង​នេះ - ទុក​ឱ្យ​កុមារ​ដែល​មាន​ជំងឺ​ជា​ចុង​ក្រោយ​ស្លាប់​ដោយ​សន្តិវិធី ដោយ​មិន​បន្ត​ការ​រងទុក្ខ​យូរ​ឡើយ ព្រោះ​ជីវិត​នៅ​ក្នុង​បំពង់ និង​ឧបករណ៍​វេជ្ជសាស្ត្រ ស្ទើរតែ​មិន​អាច​ហៅ​ថា​ជា​ជីវិត​ពេញលេញ​បាន​ឡើយ។ ប៉ុន្តែ តើ​អ្នក​ណា​អាច​សម្រេច​ចិត្ត​ថា​ជីវិត​របស់​អ្នក​ណា​កំពុង​បំពេញ ហើយ​អ្នក​ណា​មិន​បាន? យ៉ាងណាមិញ ឥឡូវនេះ យើងដឹងថាតើវាអាចមានផលល្អប៉ុណ្ណា សូម្បីតែភាគច្រើនក៏ដោយ។ ក្នុងស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរសូម្បីតែនៅលើម៉ាស៊ីនខ្យល់ អ្នកអាចហែលទឹកក្នុងអាង ជិះទូកកម្សាន្ត សិក្សានៅសាលា និងធ្វើដំណើរទៅកាន់ទីក្រុងផ្សេងៗ... ដូច្នេះតើអ្វីដែលត្រឹមត្រូវជាងនេះទៅទៀត? ម្តងហើយម្តងទៀត យើងត្រលប់ទៅការសន្ទនានេះវិញ ប៉ុន្តែមិនអាចស្វែងរកចម្លើយបានទេ។

    ឪពុកម្តាយភាគច្រើនត្រៀមខ្លួនរួចជាស្រេចដើម្បីពន្យារអាយុជីវិតរបស់កូនរបស់ពួកគេក្នុងតម្លៃណាមួយ។ ទោះបីជាកុមារមិនអាចធ្វើអ្វីបានក៏ដោយ ទោះបីជាគាត់ត្រូវបានគ្របដោយបំពង់ក៏ដោយ ដរាបណាគាត់នៅមានជីវិត។ មាន​គ្រួសារ​មួយ​ចំនួន​តូច​ណាស់​ដែល​សុខ​ចិត្ត​ទុក​ចោល​ជា​ជាង​មើល​កូន​រង​ទុក្ខ។ ប៉ុន្តែ ឱសថរុស្ស៊ីជួយសង្គ្រោះមនុស្សគ្រប់គ្នាដោយមិនផ្តល់ជម្រើស - ប្រសិនបើគ្រួសារស្ថិតនៅក្នុង ស្ថានភាពសំខាន់នឹងហៅរថយន្តសង្គ្រោះបន្ទាន់ កុមារនឹងភ្ជាប់ជាមួយឧបករណ៍ខ្យល់ជានិច្ច។ វិហារគ្រិស្តអូស្សូដក់ផ្តល់ជូនដើម្បីកាន់ឈើឆ្កាងរបស់គាត់ដល់ទីបញ្ចប់ សង្គមរុស្ស៊ីបដិសេធ euthanasia ។ ជាលទ្ធផល ឪពុកម្តាយដែលមិនចង់ពន្យារអាយុជីវិតរបស់កូនដែលឈឺចុងក្រោយដោយសិប្បនិម្មិត ត្រូវបានបង្ខំឱ្យទៅក្រោមដី។ ពួកគេមិនអាចងាកទៅរកអង្គការពេទ្យដើម្បីសុំជំនួយទេ ពួកគេមិនអាចស្វែងរកការគាំទ្រពីមិត្តភ័ក្តិទេ ពួកគេមិនគួរទូរស័ព្ទទៅ រថយន្តសង្គ្រោះហើយនិយាយអំពីការសម្រេចចិត្តរបស់អ្នកនៅក្នុងប្លុក។ ពួកគេត្រូវនៅស្ងៀម ហើយនៅម្នាក់ឯងជាមួយនឹងស្ថានភាពទាំងមូល។ បើមិនដូច្នេះទេ វាគួរឱ្យខ្លាចណាស់ដែលពួកគេនឹងសម្លាប់អ្នក ដាក់គុក ឬដកហូតសិទ្ធិរបស់អ្នក។

    ខ្ញុំ​ចង់​ឲ្យ​គ្រប់​គ្រួសារ​ដែល​មាន​កូន​ឈឺ​ធ្ងន់ មាន​ជម្រើស​ក្នុង​របៀប​ដែល​កូន​របស់​ពួកគេ​នឹង​ស្លាប់។ ខ្ញុំ​ពិត​ជា​ចង់​បាន​ដោយ​មិន​គិត​ពី​ជម្រើស​ដែល​បាន​ធ្វើ គ្រប់​គ្រួសារ​ទទួល​បាន​ ការថែទាំវេជ្ជសាស្រ្តនិងការគាំទ្ររបស់យើង។ ដូច្នេះគ្រួសារដែលមិនចង់ភ្ជាប់កូនរបស់ពួកគេទៅឧបករណ៍មិនត្រូវបានបង្ខំឱ្យលាក់បាំងនិងភ័យខ្លាច។

    Vasco បានស្លាប់នៅថ្ងៃទី 2 ខែកញ្ញានៅពេលគាត់មានអាយុ 7 ខែ។ Vasco ឈឺខ្លួនឯង ទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរ SMA, amyotrophy សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង Werdnig-Hoffmann, SMA ប្រភេទ 1 ។ ម្តាយរបស់ Vasco បានសម្រេចចិត្តនិយាយអំពីរបៀបដែលកូនរបស់គាត់បានស្លាប់ ដើម្បីផ្គត់ផ្គង់គ្រួសារដែលមិនចង់ពន្យារអាយុជីវិតរបស់កូនរបស់ពួកគេ ដោយមានជំនួយពីឧបករណ៍។
    សូមអានអត្ថបទនេះ។

    ***
    Vasco គឺជាកូនដំបូងរបស់ខ្ញុំ។ នេះ​ជា​កូន​ដែល​ប្រាថ្នា​ចង់​បាន​ជា​យូរ​មក​ហើយ។ Vasco បានធ្វើឱ្យខ្ញុំក្លាយជាម្តាយ។

    ខ្ញុំ​គិត​ថា​រឿង​របស់​ខ្ញុំ​បាន​ចាប់​ផ្តើម​ដូច​ជា​គ្រួសារ​ផ្សេង​ទៀត​ដែល​មាន​កូន​កើត​ជំងឺ SMA ដែរ។ នៅមន្ទីរពេទ្យសម្ភព Vasco ពួកគេបានផ្តល់ឱ្យខ្ញុំនូវ 9 ពិន្ទុក្នុងចំណោម 10 នៅលើមាត្រដ្ឋាន Apgar ។ ទាំងអស់គឺល្អ។ ប៉ុន្តែ​នៅ​២​ខែ​ខ្ញុំ​ចាប់​ផ្តើម​កត់​សម្គាល់​ថា គាត់​មិន​បាន​ព្យាយាម​លើក​ក្បាល​ឡើង​ទេ ហើយ​រំកិល​ដៃ និង​ជើង​តិច​តួច។ នៅឯការណាត់ជួបជាមួយគ្រូពេទ្យជំនាញខាងឆ្អឹង ខ្ញុំបានសុំឱ្យគ្រូពេទ្យយកចិត្តទុកដាក់លើបញ្ហានេះ គាត់បានបញ្ជូនយើងទៅឱ្យគ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទ គ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទបានពិនិត្យ Vasco ហើយបាននិយាយថា ភាគច្រើនទំនងជានេះ ជំងឺហ្សែន- សាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង (SMA) ដែលជាទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរបំផុត (Werdnig-Hoffmann) ។ យើងបានឆ្លងកាត់ ការវិភាគហ្សែនយើងបានទៅពិគ្រោះជាមួយសាស្រ្តាចារ្យនៅមន្ទីរពេទ្យសរសៃប្រសាទរបស់កុមារ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ SMA ត្រូវបានបញ្ជាក់។

    នៅ​មន្ទីរពេទ្យ យើង​ត្រូវ​បាន​គេ​ប្រាប់​ភ្លាម​ថា ជំងឺ​នេះ​មិន​អាច​ព្យាបាល​បាន​ឡើយ ។ ជា​ជំងឺ​ដ៏​សាហាវ។ ការព្យាករណ៍ជីវិត - អតិបរមា 2 ឆ្នាំ។ ពួកគេបានណែនាំខ្ញុំឱ្យចាប់ផ្តើមគិតអំពីកុមារផ្សេងទៀតនិង មានផ្ទៃពោះបន្ទាប់ធ្វើតេស្ត SMA ។ វាដូចជាពួកគេបានបោះបង់ចោល Vasco រួចហើយ។ តើយើងគួរធ្វើអ្វីជាមួយគាត់ របៀបថែទាំគាត់ របៀបជួយគាត់? មន្ទីរពេទ្យ​មិន​បាន​និយាយ​រឿង​នេះ​ទេ ហើយ​បាន​អនុញ្ញាត​ឱ្យ​យើង​ត្រឡប់​មក​ផ្ទះ​វិញ​។

    សាច់​ញាតិ​ទាំង​អស់​មាន​ការ​ភ្ញាក់​ផ្អើល​នៅ​ពេល​ដឹង​ពី​ការ​ធ្វើ​រោគ​វិនិច្ឆ័យ​របស់ Vasco។ ទាំងគ្រួសារខ្ញុំ និងគ្រួសារប្តីខ្ញុំ សុទ្ធតែមានកូនជាមួយ SMA យើងមិនដែលធ្លាប់ឮពីជំងឺបែបនេះពីមុនមកទេ។ ដំបូង​ឡើយ អ្នក​រាល់​គ្នា​បាន​និយាយ​ថា ការ​ធ្វើ​តេស្ត​គួរ​តែ​ធ្វើ​ឡើង​វិញ ប្រហែល​ជា​នេះ​ជា​កំហុស? បន្ទាប់​មក​ប្តី​ខ្ញុំ​បាន​ស្នើ​ឱ្យ​បញ្ជូន​កូន​ទៅ​ មណ្ឌលកុមារកំព្រាគាត់បាននិយាយថា គាត់មិនអាចមើលកូនប្រុសរបស់គាត់ឈឺ និងស្លាប់នោះទេ។ គាត់ក៏បាននិយាយផងដែរថា មុនពេលដែលគាត់បានជួបខ្ញុំ អ្វីគ្រប់យ៉ាងគឺល្អនៅក្នុងជីវិតរបស់គាត់ ប៉ុន្តែឥឡូវនេះវាបានកើតឡើង ហើយប្រហែលជាខ្ញុំជាអ្នកសងថ្លៃបាបរបស់ខ្ញុំ។ ក្រោយ​មក ខ្ញុំ​បាន​អាន​រឿង​គ្រួសារ​ផ្សេង​ទៀត​ជាមួយ SMA ហើយ​ជា​ញឹក​ញាប់​ឃើញ​ឪពុក​ចាកចេញ។

    ខ្ញុំបានចាប់ផ្តើម Googling ដោយស្វែងរកគ្លីនិកដែលដោះស្រាយជាមួយ SMA ។ ដូច្នេះនៅលើអ៊ីនធឺណិត ខ្ញុំបានរកឃើញឪពុកម្តាយមួយក្រុម ប​ណ្តា​ញ​សង្គមនៅក្នុងការទំនាក់ទំនងជាមួយ។ ខ្ញុំចាប់ផ្តើមទំនាក់ទំនងជាមួយឪពុកម្តាយផ្សេងទៀត រៀនអំពីមជ្ឈមណ្ឌលអ៊ីតាលីសម្រាប់ការជួយកុមារជាមួយ SMA SAPRE និងបានជួបម្តាយម្នាក់មកពីប្រទេសអ៊ីតាលីដែលទើបតែបាត់បង់កូនជាមួយនឹងទម្រង់ SMA ដូច Vasco ។ ខ្ញុំចាប់អារម្មណ៍បំផុតថាតើនឹងមានអ្វីកើតឡើងចំពោះកុមារ និងរបៀបជួយគាត់?

    ខ្ញុំបានទទួលព័ត៌មានទាំងអស់ពីឪពុកម្តាយដូចគ្នា។ ពួកគេបានប្រាប់ខ្ញុំថា ជំងឺនេះនឹងវិវឌ្ឍទៅ ថា Vasco នឹងឈប់ញ៉ាំឆាប់ៗនេះ ហើយបន្ទាប់មកពិបាកដកដង្ហើមនឹងចាប់ផ្តើម។ ហើយថាខ្ញុំមានជម្រើស។ វាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីទ្រទ្រង់ជីវិតរបស់កុមារដោយសិប្បនិម្មិតដោយមានជំនួយពីឧបករណ៍ - ក្អកក្អក sanatorium ឧបករណ៍។ ខ្យល់សិប្បនិម្មិតសួត។ បន្ទាប់មកកុមារនឹងអាចរស់នៅបានយូរគ្រប់គ្រាន់; ប៉ុន្តែ​ពួកគេ​ត្រូវ​ជាប់គាំង​ទាំងស្រុង ហើយ​មិន​អាច​និយាយ​បាន។ បញ្ញានៅក្នុង SMA ត្រូវបានរក្សាទុក ដែលមានន័យថា កុមារនឹងដឹងច្បាស់អំពីអ្វីគ្រប់យ៉ាងដែលកើតឡើងចំពោះគាត់។ ឬអ្នកអាចបដិសេធមិនប្រើឧបករណ៍ទាំងអស់ និងផ្តល់ឱ្យកុមារនូវការថែទាំអ្នកជំងឺ ពោលគឺថែរក្សាគុណភាពជីវិតរបស់គាត់ សម្រាលការឈឺចាប់ដោយមានជំនួយពីថ្នាំ។ ប៉ុន្តែបន្ទាប់មក Vasco ទំនងជាមិនរស់នៅសូម្បីតែមួយឆ្នាំ។

    ប្រសិនបើឧបករណ៍ទាំងអស់នេះ ជារៀងរាល់ថ្ងៃ នីតិវិធីវេជ្ជសាស្រ្តយ៉ាងហោចណាស់អាចនាំមកនូវអត្ថប្រយោជន៍មួយចំនួន ធ្វើអោយស្ថានភាពរបស់គាត់ប្រសើរឡើង... ប៉ុន្តែខ្ញុំយល់ថាមានតែការខ្សោះជីវជាតិកំពុងរង់ចាំយើងនៅខាងមុខ។ ថាឧបាយកល បំពង់ និងឧបករណ៍ទាំងអស់នឹងបង្កឱ្យមានការឈឺចាប់ដល់កុមារ។ ជីវិត​នៅលើ​ម៉ាស៊ីន​ខ្យល់​នឹង​មាន​រូបរាងកាយ​ច្រើន​ឆ្នាំ ជា​ទារុណកម្ម​ជាច្រើន​ឆ្នាំ​សម្រាប់​កុមារ។ ខ្ញុំគិតថាការរក្សាជីវិតដោយសិប្បនិមិត្តនៅលើឧបករណ៍គឺខុសដូចម្ដេច... មនុស្សគ្រប់គ្នាសម្រេចចិត្តដោយខ្លួនឯង។ ខ្ញុំបានជ្រើសរើសផ្លូវ palliative សម្រាប់ Vasco ។ ប្រសិនបើ euthanasia ត្រូវបានអនុញ្ញាតនៅក្នុងប្រទេសរបស់យើង ខ្ញុំនឹងជ្រើសរើសជម្រើសនេះ។

    ខ្ញុំបានប្រាប់ប្តី ឪពុកម្តាយ និងមិត្តភក្តិរបស់ខ្ញុំអំពីជម្រើសរបស់ខ្ញុំ។ ពួកគេទាំងអស់បានផ្តល់ការគាំទ្រខាងសីលធម៌ដល់ខ្ញុំ ទោះបីជាស្ទើរតែគ្មាននរណាម្នាក់យល់ច្បាស់អំពីជំងឺរបស់ Vasco ក៏ដោយ។ ប្តីរបស់ខ្ញុំបាននិយាយថាគាត់ក៏មិនចង់ឱ្យ Vasco ចំណាយពេលពេញមួយជីវិតរបស់គាត់នៅលើម៉ាស៊ីនដែរ។ ប៉ុន្តែ​គាត់​បាន​ផ្ទេរ​ការ​ថែទាំ​បន្ថែម​ទៀត​របស់​កុមារ​ទាំង​ស្រុង​មក​លើ​ស្មា​របស់​ខ្ញុំ។ គាត់​បាន​និយាយ​ថា គាត់​មិន​អាច​ទ្រាំ​បាន​ដោយ​ខ្លួន​ឯង។ ដូច្នេះ​ខ្ញុំ​ត្រូវ​បាន​គេ​ទុក​ឱ្យ​នៅ​តែ​ឯង​ជាមួយ​នឹង​កូន។

    រហូតដល់ 5 ខែអ្វីគ្រប់យ៉ាងគឺល្អ។ Vasco និង​ខ្ញុំ​បាន​ត្រឡប់​ពី​ប្រទេស​ប៊ុលហ្គារី ជា​កន្លែង​ដែល​ប្តី​ខ្ញុំ​រស់​នៅ​ទៅ​ទីក្រុង​ម៉ូស្គូ។ ខ្ញុំបានចុះឈ្មោះបណ្តោះអាសន្នសម្រាប់ខ្លួនខ្ញុំផ្ទាល់នៅទីក្រុងមូស្គូ ហើយចង់ធ្វើដូចគ្នាសម្រាប់ Vasco ប៉ុន្តែខ្ញុំត្រូវបានគេប្រាប់ថាវាមិនអាចទៅរួចទេបើគ្មានការអនុញ្ញាតជាលាយលក្ខណ៍អក្សរពីឪពុកខ្ញុំ។ ខ្ញុំមានសេចក្តីប្រកាសពីឪពុករបស់ Vasco ឱ្យយកកូនទៅក្រៅប្រទេស ហើយមានបន្ទាត់នៅទីនោះដែលខ្ញុំមានសិទ្ធិចុះហត្ថលេខាលើអ្វីគ្រប់យ៉ាង ឯកសារចាំបាច់ប៉ុន្តែពួកគេបានប្រាប់ខ្ញុំថា ត្រូវការការប្រកាសដាច់ដោយឡែកមួយចំនួន ជាពិសេសសម្រាប់ការចុះឈ្មោះបណ្តោះអាសន្ន។ Vasko មានសញ្ជាតិរុស្សី គោលនយោបាយធានារ៉ាប់រងរបស់រុស្ស៊ី ប៉ុន្តែយើងមិនមានពេលចុះឈ្មោះទេ។

    នៅចុងបញ្ចប់នៃខែទី 5 Vasco ចាប់ផ្តើមដកដង្ហើមធំ macrota ចាប់ផ្តើមកកកុញហើយទឹកមាត់កើនឡើង។ ខ្ញុំបានទិញឧបករណ៍ aspirator ហើយរៀនពីរបៀបដក macrophages ចេញតាមច្រមុះ និងមាត់របស់ខ្ញុំដោយប្រើបំពង់ ហើយដូច្នេះធ្វើអោយដកដង្ហើមបានស្រួល។ យើងមិនមានបញ្ហាដូចកុមារដទៃទៀតដែលមាន SMA ទេ - Vasco មិនប្រែពណ៌ខៀវ ហើយគេងលក់ស្រួលនៅពេលយប់។ ប៉ុន្តែថ្ងៃមួយ Vasco កំពុងតែផឹកពីដបមួយ ស្លាក់ សេចក្តីប្រាថ្នាចូលទៅក្នុងសួតបានកើតឡើង កូនរបស់ខ្ញុំចាប់ផ្តើមញាក់ ខ្ញុំហៅរថយន្តសង្គ្រោះបន្ទាន់ Vasco ឈប់ដកដង្ហើម។ ខ្ញុំ​ភ័យ​ខ្លាច​ខ្លាំង​ណាស់​ពេល​ឃើញ​ក្មេង​មាន​ភ្នែក​ធំ​ប្រែ​ពណ៌​ខៀវ គ្មាន​ដង្ហើម។ ខ្ញុំមានអារម្មណ៍ភ័យខ្លាច។ ពេល​រថយន្ត​សង្គ្រោះ​មក​ដល់ គាត់​បាន​ដឹង​ខ្លួន​វិញ​ហើយ ។ វេជ្ជបណ្ឌិតបានពិនិត្យ Vasco ហើយនាំយើងទៅមន្ទីរពេទ្យទៅនាយកដ្ឋានជំងឺឆ្លង។

    ឥឡូវនេះខ្ញុំយល់ថាខ្ញុំមិនបានត្រៀមខ្លួនសម្រាប់របៀបដែលស្ថានភាពរបស់ Vasco កាន់តែអាក្រក់ទៅៗ។ ខ្ញុំមិនដឹងថារឿងនេះនឹងកើតឡើងដោយរបៀបណាទេ បញ្ហាផ្លូវដង្ហើមទាំងនេះ តើកូនរបស់ខ្ញុំនឹងស្លាប់ដោយរបៀបណា... នៅពេលដែលអ្នកឃើញកូនដែលថប់ដង្ហើម ហើយអ្នកដឹងថាអ្នកមិនអាចសម្រាលស្ថានភាពរបស់គាត់បានទេ វាពិតជាពិបាកខ្លាំងណាស់។ ខ្ញុំមិននឹកស្មានថា អ្វីៗនឹងកើតឡើងលឿនបែបនេះទេ។ នៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យ អ្វីៗកើតឡើងដោយស្វ័យប្រវត្តិ។ យើង​ត្រូវ​បាន​គេ​ផ្តល់​ការ​ស៊ើប​អង្កេត​ភ្លាមៗ​ព្រោះ... ការឆ្លុះបឺតលេបរបស់ Vasco ចាប់ផ្តើមបាត់ ហើយខ្ញុំសង្ឃឹមថាគាត់នឹងទទួលបានកម្លាំង ដោយបានទទួលអាហារូបត្ថម្ភគ្រប់គ្រាន់ និងជាសះស្បើយឡើងវិញ។ មិននឹកស្មានថា អ្វីៗនឹងកើតឡើងលឿនយ៉ាងនេះ...

    ពេទ្យ​ប្រហែល​ជា​គិត​ថា​បើ​ខ្ញុំ​ដឹង​រោគ​វិនិច្ឆ័យ​ហើយ​ទើប​ដឹង​ថា​ជា​ជំងឺ​អ្វី។ គ្មាននរណាម្នាក់និយាយជាមួយខ្ញុំអំពីការព្យាករណ៍ទេ។ គ្រូពេទ្យភ្នែក គ្រូពេទ្យបេះដូង និងគ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទត្រូវបានហៅឱ្យទៅជួប Vasco ។ គ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទបានសួរថា៖ «តើអ្នកចង់ឮអ្វីពីខ្ញុំ? អ្នកដឹងពីរោគវិនិច្ឆ័យរបស់អ្នក” ។ នៅពេលខ្ញុំសួរវេជ្ជបណ្ឌិតអំពីការព្យាករណ៍ថា ការដកដង្ហើមកាន់តែអាក្រក់ សក្ដានុពល និងរបៀបដែលបញ្ហាដកដង្ហើមនឹងវិវត្ត ខ្ញុំត្រូវបានគេប្រាប់ថា "គ្មាននរណាម្នាក់នឹងអាចឆ្លើយសំណួរនេះបានទេ" ។ បើគ្រាន់តែគេប្រាប់ខ្ញុំថា ក្មេងចាប់ផ្តើមខូចធ្ងន់ធ្ងរ ហើយនៅសល់ពេលតិចទៀត មុននឹងគាត់ត្រូវភ្ជាប់ម៉ាស៊ីន... ប៉ុន្តែខ្ញុំដឹងថា គ្រូពេទ្យយើងដឹងតិចតួចអំពីជំងឺនេះ មិនមែននិយាយដល់គិលានុបដ្ឋាយិកាទេ .

    គ្រួសារត្រូវការជាចាំបាច់ជាមុន ការគាំទ្រព័ត៌មាន. ដើម្បី​មាន​ព័ត៌មាន​អំពី​ជំងឺ របៀប​ដែល​វា​វិវត្តន៍ និង​របៀប​ជួយ​កុមារ។ នៅពេល​ការ​ធ្វើ​រោគវិនិច្ឆ័យ​ត្រូវ​បាន​បង្កើត​ឡើង ផ្តល់​ទំនាក់ទំនង​របស់​អង្គការ ក្រុម និង​គ្រឹះ​ដែល​អាច​ប្រាប់​ឪពុកម្តាយ​អំពី​ជំងឺ​នេះ។ វាជាការសំខាន់ដើម្បីដឹងថាអ្វីដែលនឹងកើតឡើងនៅក្នុងលំដាប់អ្វីនិងរបៀបពិតប្រាកដ។ នេះគួរតែត្រូវបានប្រាប់ជាមុនដើម្បីឱ្យអ្នកត្រូវបានរៀបចំ - របៀបដែលការខ្សោះជីវជាតិនឹងកើតឡើងអ្វីដែលនឹងកើតឡើងចំពោះកុមារ។ វាមានសារៈសំខាន់ណាស់ក្នុងការស្វែងយល់អំពីរឿងនេះឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើទៅបាន ដើម្បីកុំឱ្យវាគួរឱ្យខ្លាចនៅពេលវាចាប់ផ្តើមទាំងអស់។ ជាឧទាហរណ៍ ខ្ញុំបានដឹងជាមុនថាការដកដង្ហើម និងទឹកមាត់នឹងចាប់ផ្តើម ដែលគាត់នឹងមិនអាចក្អកដោយខ្លួនឯងបាន ហើយខ្ញុំដឹងពីរបៀបជួយគាត់។ អ្វីដែលត្រូវធ្វើដើម្បីសម្រាលស្ថានភាព - ប៉ះ, ក្នុងតួនាទីអ្វីដើម្បីកាន់កូន។ ប៉ុន្តែ​ខ្ញុំ​ដឹង​រឿង​នេះ​ពី​ម្តាយ​ដែល​មាន​កូន​ដូចគ្នា ហើយ​មិនមែន​មក​ពី​គ្រូពេទ្យ​ទេ។

    យើង​នៅ​មន្ទីរពេទ្យ គ្រូពេទ្យ​សង្ឃឹម​ជានិច្ច​ថា​យើង​នឹង​ចេញពី​ផ្ទះ​នៅ​ថ្ងៃស្អែក​។ នៅពេលដែលបំពង់របស់ Vasco ត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរ គាត់មានអារម្មណ៍មិនស្រួល សេចក្តីប្រាថ្នាបានកើតឡើងម្តងទៀត គ្រូពេទ្យបានចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យយើងនូវដង្ហើមចូល ដែលខ្ញុំបានរកឃើញនៅពេលក្រោយ វាត្រូវបាន contraindicated សម្រាប់កុមារដែលមាន SMA ។ ព្រឹក​មួយ​ខ្ញុំ​ភ្ញាក់​ពី​ដំណេក ហើយ​ឃើញ​ថា វ៉ាស្កូ​មិន​បាន​ដក​ដង្ហើម​ដូច​ធម្មតា​ទេ។ សូម្បី​តែ​បន្ទាប់​ពី​ខ្ញុំ​យក​វា​ទៅ​ធ្វើ​អនាម័យ​ក៏​ដោយ ក៏​ខ្យល់​ដង្ហើម​មិន​បាត់​ដែរ។ ខ្ញុំ​តែងតែ​ទៅ​បង្ហាញ​វា​ដល់​គ្រូពេទ្យ ប៉ុន្តែ​ពួកគេ​ឆ្លើយ​ថា​វា​ជា​ជំងឺ​បែប​នេះ​មិន​អាច​ធ្វើ​អ្វី​បាន​ឡើយ ។ ខ្ញុំបានស្នើសុំឧបករណ៍វាស់ជីពចរ ដើម្បីវាស់ស្ទង់ភាពតិត្ថិភាពរបស់ខ្ញុំ (កម្រិតអុកស៊ីហ្សែនក្នុងឈាម) ប៉ុន្តែពួកគេបាននិយាយថា នាយកដ្ឋានមិនមានឧបករណ៍វាស់ជីពចរទេ។ នៅម៉ោង 9 យប់ Vasco ចាប់ផ្តើមញាក់ហើយប្រែទៅជាពណ៌ខៀវ។ ខ្ញុំ​បាន​ចាប់​គាត់​ក្នុង​ដៃ ហើយ​រត់​ទៅ​រក​គិលានុបដ្ឋាយិកា​បាន​ព្យាយាម​ស្វែងរក​គ្រូពេទ្យ​ដែល​កំពុង​បំពេញ​កាតព្វកិច្ច ប៉ុន្តែ​នាង​មិន​អាច​ទៅ​រួច។ ពួកយើងបានរត់ទៅបន្ទប់សង្គ្រោះបន្ទាន់។ នៅមាត់ទ្វារនៃបន្ទប់ថែទាំដែលពឹងផ្អែកខ្លាំង គិលានុបដ្ឋាយិកាបានយកទារកចេញពីដៃរបស់ខ្ញុំ ហើយនិយាយថា៖ «ចាំសិន អ្នកមិនអាចចូលទៅទីនោះបានទេ»។ ខ្ញុំ​នៅ​តែ​ឈរ​នៅ​ក្បែរ​ទ្វារ​បន្ទប់​ថែទាំ​ដែល​ពឹងផ្អែក​ខ្លាំង។ ខ្ញុំមិនដឹងថាពេលវេលាកន្លងផុតទៅប៉ុន្មានទេ។ បន្ទាប់​មក​ទ្វារ​បាន​បើក គ្រូពេទ្យ​បាន​ចេញ​មក ហើយ​និយាយ​ថា៖ «យើង​បាន​ភ្ជាប់​គាត់​ទៅ​នឹង​ម៉ាស៊ីន​ខ្យល់។ យើង​បាន​ព្យាយាម​ដក​ដង្ហើម​គាត់​ចេញ​ជាមួយ​នឹង​កាបូប Ambu ប៉ុន្តែ​វា​មិន​ដំណើរការ​ទេ ដូច្នេះ​យើង​បាន​ភ្ជាប់​គាត់​ទៅ​នឹង​ម៉ាស៊ីន»។

    លើកទីមួយដែលខ្ញុំឃើញគាត់ ខ្ញុំពិតជារន្ធត់ណាស់។ ម៉ាស៊ីន, បំពង់, វាគួរឱ្យខ្លាចណាស់ ... កុមារមិនមានសំលេង។ ខ្ញុំ​ឃើញ​គាត់​យំ តែ​មិន​ឮ​គាត់។ ខ្ញុំ​សួរ​គ្រូពេទ្យ​ថា​ម៉េច​អត់​មាន​សំឡេង? ពួកគេបានឆ្លើយមកខ្ញុំថា "គាត់នៅលើឧបករណ៍" ។ គ្មាននរណាម្នាក់ពន្យល់អ្វីដល់ខ្ញុំទេ។ នៅទីនោះ ឪពុកម្តាយទាំងអស់នៅជិតមាត់ទ្វារបន្ទប់សង្គ្រោះបន្ទាន់ រង់ចាំគ្រូពេទ្យចេញមក។ គាត់​មិន​ដែល​ចាកចេញ​តាម​ពេល​កំណត់​ទេ អ្វីៗ​តែងតែ​យឺតយ៉ាវ។ យើង​មក​រង់​ចាំ ហើយ​មិន​ដឹង​ថា​គេ​អនុញ្ញាត​ឲ្យ​យើង​ឃើញ​កូន​នៅ​ថ្ងៃ​នេះ​ឬ? ពួកគេមិនត្រូវបានអនុញ្ញាតជារៀងរាល់ថ្ងៃទេ។ ដូចម្ដេចខ្ញុំដឹងថាសាច់ញាតិមិនត្រូវបានអនុញ្ញាតឱ្យចូលទៅក្នុងបន្ទប់ថែទាំដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងនោះទេ។ សម្រាប់ខ្ញុំវាដូចជាច្បាប់។ ខ្ញុំមិននឹកស្មានសោះថា វាអាចទៅរួចក្នុងការរស់នៅជាមួយកុមារនៅក្នុងបន្ទប់ថែទាំដែលពឹងផ្អែកខ្លាំង។ 5 នាទីដែលខ្ញុំត្រូវបានអនុញ្ញាតឱ្យឃើញ Vasco គឺជាអំណោយសម្រាប់ខ្ញុំ។ 5 នាទី​ក្រោយ​មក ពួក​គេ​បាន​ចូល​មក​ហើយ​និយាយ​ថា “ប៉ុណ្ណឹង ល្មម​ហើយ”។ ហើយខ្ញុំបានចាកចេញ។ មានតែពេលនេះ នៅពេលដែលខ្ញុំអានអត្ថបទអំពីបន្ទប់ថែទាំកុមារ ខ្ញុំបានដឹងថា តាមច្បាប់ មន្ទីរពេទ្យមិនមានសិទ្ធិហាមឃាត់ឪពុកម្តាយមិនឱ្យនៅជាមួយកូនរបស់ពួកគេក្នុងការថែទាំដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងនោះទេ ដែលទាំងនេះគឺជាបទបញ្ជាផ្ទៃក្នុងសុទ្ធសាធ។ ប្រសិនបើខ្ញុំដឹងតាំងពីដំបូងថា ខ្ញុំមានសិទ្ធិនៅជាមួយ Vasco... វាពិតជាអាក្រក់ណាស់នៅពេលដែលអ្នកទៅលេងកូនរបស់អ្នកត្រឹមតែប៉ុន្មាននាទីប៉ុណ្ណោះ។

    ដូចដែលអ្នកគ្រប់គ្រងបានប្រាប់ខ្ញុំថា សម្រាប់ថ្ងៃដំបូងនៅក្នុងអង្គភាពថែទាំដែលពឹងផ្អែកខ្លាំង Vasco មានភាពស្ងប់ស្ងាត់ និងថ្ងូរ ពីព្រោះគាត់ធ្លាប់នៅជាមួយខ្ញុំគ្រប់ម៉ោង ហើយនៅក្នុងដៃរបស់ខ្ញុំ។ ហើយ​បន្ទាប់​មក​គាត់​បាន​ចាប់​ផ្តើ​ម​ដូច​ដែល​នាង​បាន​ដាក់​វា​, ដើម្បី​ឱ្យ​ស៊ាំ​ទៅ​នឹង​បំពង់​, ដើម្បី​ឱ្យ​ស៊ាំ​ទៅ​នឹង​វា​។ ពេល​ខ្ញុំ​ចូល​មក គាត់​យំ​ពេញ​៥​នាទី​ដែល​ខ្ញុំ​នៅ​ទី​នោះ។ គាត់យំ ខ្ញុំគិតថា ព្រោះគាត់ស្គាល់ខ្ញុំ ហើយចង់ឱ្យខ្ញុំចាប់គាត់ក្នុងដៃ គាត់ខ្លាចនៅទីនោះ ដោយទឹកមុខមិនច្បាស់ បំពង់...
    វេជ្ជបណ្ឌិតបានប្រាប់ខ្ញុំថា កុមារត្រូវការការវះកាត់ tracheostomy ឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើទៅបាន ហើយខ្ញុំត្រូវចុះហត្ថលេខាលើទម្រង់យល់ព្រម។ ខ្ញុំបានសួរថា ហេតុអ្វីបានជាពួកគេមិនបានសុំការយល់ព្រមពីខ្ញុំ នៅពេលដែលពួកគេបានភ្ជាប់កុមារទៅនឹងម៉ាស៊ីនខ្យល់? វេជ្ជបណ្ឌិតបានឆ្លើយតបថា នេះមិនតម្រូវឱ្យមានការអនុញ្ញាតពីឪពុកម្តាយទេ វាមិនមានបញ្ហាអ្វីចំពោះពួកគេនូវអ្វីដែលខ្ញុំគិតនោះទេ ក្នុងស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរ វេជ្ជបណ្ឌិតធ្វើសកម្មភាពតាមការសំរេចចិត្តរបស់ពួកគេផ្ទាល់។ ប៉ុន្តែឥឡូវនេះ ពួកគេត្រូវការការយល់ព្រមពីខ្ញុំ ដើម្បីផ្តល់ឱ្យ Vasco នូវការវះកាត់កែសម្ផស្ស ដែលជាបំពង់មួយនៅក្នុងបំពង់ករបស់គាត់ ដែលតាមរយៈម៉ាស៊ីននឹងភ្ជាប់។ ខ្យល់រយៈពេលវែងសួត។ ខ្ញុំបានបដិសេធមិនចុះហត្ថលេខាលើឯកសារណាមួយឡើយ។ បញ្ហា​គឺ​ថា​យើង​ជា​ឪពុក​ម្តាយ​ខ្វះ​ព័ត៌មាន​អំពី​សិទ្ធិ​របស់​យើង។ ខ្ញុំ​មិន​ដឹង​ថា​តើ​ខ្ញុំ​មាន​សិទ្ធិ​សរសេរ​បដិសេធ​មិន​ឱ្យ​រស់​ឡើង​វិញ​ទេ?

    ការថែទាំកុមារមិនត្រូវបានគេពិភាក្សាសូម្បីតែនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យ។ នៅប្រទេសរុស្ស៊ីយើងមានវិធីតែមួយគត់ - ធ្វើអ្វីគ្រប់យ៉ាងដែលអាចធ្វើទៅបានដើម្បីទ្រទ្រង់ជីវិត។ ប៉ុន្តែគ្មានជំនួយណាមួយត្រូវបានផ្តល់ជូនសម្រាប់កុមារលើប្រព័ន្ធខ្យល់ចេញចូលទេ។ រដ្ឋមិនផ្តល់ឱ្យកុមារនូវឧបករណ៍ និងការផ្គត់ផ្គង់ដើម្បីរស់នៅលើម៉ាស៊ីនខ្យល់នៅផ្ទះទេ។ មិនមានជំនួយសម្រាប់គ្រួសារដែលសម្រេចចិត្តយកកូនទៅផ្ទះដោយខ្លួនឯងទេ។ ប្រធានផ្នែកថែទាំដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងបានប្រាប់ខ្ញុំថាមុនពេល Vasco មានកុមារម្នាក់ដែលមាន SMA នៅក្នុងនាយកដ្ឋានរបស់ពួកគេគាត់បានរស់នៅក្នុងបន្ទប់ថែទាំដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងអស់រយៈពេលមួយឆ្នាំហើយបានស្លាប់នៅទីនោះដោយមិនដែលត្រលប់មកផ្ទះវិញ។ ខ្ញុំយល់ថាខ្ញុំមិនអាចយក Vasco មកផ្ទះពីការថែទាំដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងលើម៉ាស៊ីនខ្យល់បានទេ ព្រោះពួកយើងនឹងមិនមានជំនួយនៅផ្ទះទេ។

    ខ្ញុំបានសួរថាតើអាចផ្តាច់ Vasco ចេញពីឧបករណ៍បានទេ? នៅលើវេទិកាមាតាបិតា ពួកគេបាននិយាយថា ពេលខ្លះកុមារដែលមាន SMA ត្រូវបានផ្តាច់ចេញពីបំពង់ខ្យល់ ហើយពួកគេដកដង្ហើមដោយខ្លួនឯង។ ខ្ញុំបានសួរថាតើនេះអាចទៅរួចសម្រាប់ Vasco ទេ? ពួកគេបានឆ្លើយ 100% ទេ Vasco នឹងមិនអាចរស់នៅដោយគ្មានឧបករណ៍នោះទេ គាត់ត្រូវវះកាត់កែសម្ផស្ស ហើយបន្ទាប់មក កុមារនឹងនៅតែស្ថិតក្នុងការថែទាំយ៉ាងយកចិត្តទុកដាក់ជារៀងរហូត ឬគាត់អាចត្រូវបានបញ្ជូនទៅមន្ទីរពេទ្យដែលកុមារមានខ្យល់ចេញចូល។ .

    មុនពេល Vasco កើតមក ខ្ញុំបានដឹងតិចតួចអំពីមន្ទីរពេទ្យបង្អែក ខ្ញុំគិតថាវាជាស្ថាប័នសម្រាប់អ្នកជំងឺមហារីក។ ខ្ញុំ​គិត​ថា​មនុស្ស​ភាគ​ច្រើន​មិន​យល់​ថា​វា​ជា​អ្វី​ទេ។ ការថែទាំអ្នកជំងឺនិងមន្ទីរពេទ្យ។ ជាឧទាហរណ៍ ខ្ញុំមិនទាំងដឹងថាមានការថែទាំព្យាបាលអ្នកជំងឺ ខ្ញុំមិនដឹងពាក្យថាជំនួយនេះអាចរួមបញ្ចូលអ្វីខ្លះ។ នៅពេលខ្ញុំអានថាកុមារអាចស្នាក់នៅជាមួយឪពុកម្តាយរបស់ពួកគេនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យ ខ្ញុំបានសម្រេចចិត្តផ្លាស់ទៅមន្ទីរពេទ្យដើម្បីនៅជាមួយ Vasco ។ ខ្ញុំបានចាប់ផ្តើមស្វែងរកមន្ទីរពេទ្យនៅទីក្រុងមូស្គូ ប៉ុន្តែវាបានប្រែក្លាយថាមន្ទីរពេទ្យកុមារក្នុងរដ្ឋធានីមិនទាន់ត្រូវបានសាងសង់នៅឡើយ ហើយមជ្ឈមណ្ឌលថែទាំអ្នកជំងឺនៃមជ្ឈមណ្ឌលវិទ្យាសាស្ត្រ និងការអនុវត្ត និងនាយកដ្ឋានព្យាបាលអ្នកជំងឺ។ មន្ទីរពេទ្យ Morozovពួកគេមិនទទួលយកកុមារដោយគ្មានការចុះឈ្មោះនៅទីក្រុងម៉ូស្គូទេ។

    ខ្ញុំបានឆ្លើយឆ្លងជាមួយឪពុកម្តាយផ្សេងទៀតរបស់កុមារដែលមាន SMA ហើយម្តាយម្នាក់បានជួយខ្ញុំចរចាជាមួយមន្ទីរពេទ្យកុមារនៅទីក្រុង Kazan របស់ពួកគេ។ នាងបានឱ្យខ្ញុំលេខទូរស័ព្ទរបស់ប្រធានផ្នែកថែទាំធ្ងន់ធ្ងរនៃមន្ទីរពេទ្យកុមារ ខ្ញុំបានទូរស័ព្ទទៅគាត់ គាត់សន្យាថានឹងនិយាយជាមួយមន្ទីរពេទ្យកុមារនៅ Kazan ហើយជាមធ្យោបាយចុងក្រោយ ទទួលយក Vasco នៅក្នុងអង្គភាពថែទាំដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងរបស់គាត់ ដោយសារតែ។ .. ឪពុកម្តាយអាចនៅជាមួយកូនតាំងពីព្រឹកដល់ល្ងាច។ វេជ្ជបណ្ឌិតបានដឹងអំពី បទពិសោធន៍បរទេសការគ្រប់គ្រងលើកុមារដែលមាន SMA អំពីលទ្ធភាពនៃការជ្រើសរើសរវាងឧបករណ៍ដកដង្ហើម និងការថែទាំអ្នកជំងឺ គាត់ស្មោះត្រង់នឹងជម្រើសទាំងពីរ ប៉ុន្តែភ្លាមៗនោះបាននិយាយថា វាមិនអាចទៅរួចទេក្នុងការផ្តាច់ Vasco ពីបំពង់ខ្យល់។

    មន្ទីរពេទ្យកុមារនៅ Kazan បានយល់ព្រមទទួលយក Vasco និងខ្ញុំ។ ពួកគេបាននិយាយថា កង្វះប័ណ្ណស្នាក់នៅ ឬការចុះឈ្មោះមិនមែនជាបញ្ហាសម្រាប់ពួកគេ ពួកគេទទួលយកកុមារមកពីតំបន់ណាមួយដោយឥតគិតថ្លៃ។ យើង​ភ្ញាក់​ផ្អើល​ថា ហេតុ​អ្វី​បាន​ជា​វា​ក្លាយ​ទៅ​ជា​ការ​លំបាក​យ៉ាង​ខ្លាំង​នៅ​ទីក្រុង​ម៉ូស្គូ។ មន្ទីរពេទ្យមូស្គូចាប់អារម្មណ៍ផ្ទេរពួកយើងទៅកន្លែងផ្សេងឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើបាន ដូច្នេះនៅពេលដែលខ្ញុំប្រាប់អង្គភាពថែទាំដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងថាយើងនឹងទៅមន្ទីរពេទ្យកុមារនៅកាហ្សាន ប្រធាននាយកដ្ឋានភ្ញាក់ផ្អើលថាហេតុអ្វីបានជានៅទីនោះ ប៉ុន្តែមិនជ្រៀតជ្រែកជាមួយយើងទេ។ . ខ្ញុំ​បាន​យល់​ថា​ដោយ​សារ​តែ​ វាគឺជាគំនិតផ្តួចផ្តើមរបស់ខ្ញុំក្នុងការយក Vasco ទៅ Kazan ហើយខ្ញុំត្រូវរៀបចំការដឹកជញ្ជូនកុមារទៅកាន់ទីក្រុងមួយផ្សេងទៀតដោយប្រើម៉ាស៊ីនខ្យល់។ រថយន្តសង្គ្រោះរបស់រដ្ឋអាចដឹកពួកយើងបានតែនៅក្នុងទីក្រុងមូស្គូ ហើយរថយន្តឯកជនមានតម្លៃថ្លៃណាស់ ដូច្នេះខ្ញុំបានងាកទៅរកមូលនិធិ Vera Hospice ដើម្បីទទួលបានជំនួយ។ មូលនិធិបានបង់ថ្លៃរថយន្តសង្គ្រោះបន្ទាន់ពីក្រុមហ៊ុនឯកជនមួយសម្រាប់ពួកយើង ហើយនោះជារបៀបដែលយើងទៅដល់ Kazan ។

    នៅឯមន្ទីរពេទ្យ Vasco គឺជាអ្នកជំងឺដំបូងគេដែលប្រើម៉ាស៊ីនខ្យល់។ ឧបករណ៍ខ្លួនវាត្រូវបានផ្តល់ឱ្យយើងដោយឥតគិតថ្លៃនៅក្នុងអង្គភាពថែទាំដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងនៃមន្ទីរពេទ្យកុមារ Kazan ។ គ្រូពេទ្យមកពិនិត្យយើងជារៀងរាល់ថ្ងៃ គិលានុបដ្ឋាយិកាបានចាត់ចែង IVs ប៉ុន្តែនៅសល់យើងនៅម្នាក់ឯងនៅក្នុងបន្ទប់ ហើយខ្ញុំមើលថែកូនខ្លួនឯង។ ប្រហែលជា មន្ទីរពេទ្យបង្អែកក៏មិនដឹងច្រើនអំពីជំងឺនេះដែរ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ ខ្ញុំរីករាយដែលពួកយើងស្ថិតនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យ ហើយមិនស្ថិតក្នុងការមើលថែដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងនោះទេ។ នៅក្នុងអង្គភាពថែទាំដែលពឹងផ្អែកខ្លាំង មានអារម្មណ៍ដូចជាមន្ទីរពេទ្យ ម៉ាស៊ីនទាំងអស់នេះ ព្រិចភ្នែក ប៊ីប បំពង់... វាពិបាកសម្រាប់ខ្ញុំក្នុងការមើលកុមារដទៃទៀត ខ្ញុំដើរតាមច្រករបៀង ហើយងាកចេញ។ មន្ទីរពេទ្យ​នេះ​ត្រូវ​បាន​បង្កើត​ឡើង​ដូច​ជា​សណ្ឋាគារ​មួយ មិន​មាន​អារម្មណ៍​ថា​អ្នក​នៅ​ក្នុង​មន្ទីរពេទ្យ​នោះ​ទេ។ អ្នករស់នៅក្នុងបន្ទប់ដាច់ដោយឡែកជាមួយកូនរបស់អ្នក ហើយអាចនៅជាមួយគាត់គ្រប់ម៉ោង។ នៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យមានច្រើនទៀត គ្រឿងសង្ហារិមផ្ទះ. នៅថ្ងៃដំបូង អ្នកចិត្តសាស្រ្តម្នាក់ថែមទាំងមករកខ្ញុំ ណែនាំខ្លួន ហើយនិយាយថា បើចាំបាច់ ខ្ញុំអាចទាក់ទងគាត់បាន។ ខ្ញុំមិនបានដាក់ពាក្យទេ ខ្ញុំមិនដែលមានបទពិសោធន៍ទាក់ទងជាមួយអ្នកចិត្តសាស្រ្តទេ ខ្ញុំមិនអាចស្រមៃមើលពីរបៀបដែលអ្នកអាចចែករំលែកជាមួយ ជន​ចម្លែកបញ្ហារបស់ពួកគេ ពួកគេគ្រាន់តែមានសំណុំស្តង់ដារនៃពាក្យគាំទ្រ។

    នៅឯមន្ទីរពេទ្យ Vasco កាន់តែស្ងប់ស្ងាត់។ ខ្ញុំ​នៅ​ក្បែរ​នោះ គេ​ឲ្យ​ថ្នាំ​ម័រហ្វីន​ដល់​គាត់។ មាន​ការ​ស្រក់​នៃ​ម៉ូ​ហ្វី​ន​ជា​ប្រចាំ ។ ប្រសិនបើគាត់ចាប់ផ្តើមព្រួយបារម្ភ កម្រិតថ្នាំ morphine ត្រូវបានកើនឡើង។ គ្មាន​សំឡេង​នៅ​លើ​បំពង់​ខ្យល់​ចេញ​ពី​បំពង់​ខ្យល់​នោះ​ទេ គឺ​មាន​តែ​សំឡេង​យំ។ Vasco ត្រូវ​បាន​គេ​ផ្តល់​ឱ្យ​អ្នក​សម្រាក ប៉ុន្តែ​វា​មិន​បាន​ផល​ទេ ទារក​នៅ​តែ​មាន​អាកប្បកិរិយា​មិន​ស្ងប់។ ហើយនៅពេលដែលពួកគេបានផ្តល់ថ្នាំ morphine, Vasco បានស្ងប់ស្ងាត់។ Morphine គឺជាមធ្យោបាយសំខាន់មួយក្នុងការសម្រាលស្ថានភាពជំងឺ។ ពេល​ខ្ញុំ​ប្រាប់​គាត់​កំណាព្យ ច្រៀង​ចម្រៀង​ដែល​គាត់​ស្រលាញ់ វ៉ាស្កូ​ញញឹម​ហើយ​ស្តាប់។

    នៅប្រទេសរុស្ស៊ី morphine ច្រើនតែស្មើនឹង euthanasia - ប្រសិនបើអ្នកប្រើ morphine វាមានន័យថានេះគឺជាការស្លាប់ដោយស្ម័គ្រចិត្ត ដែលត្រូវបានហាមឃាត់នៅក្នុងប្រទេសរបស់យើង។ ហើយនេះធ្វើឱ្យផ្លូវ palliative មិនអាចទៅរួចសម្រាប់កុមារដែលមាន SMA ។ យ៉ាងណាមិញ ផ្លូវ palliative រួមមាន ការថែទាំត្រឹមត្រូវ និងការព្យាបាលការឈឺចាប់ ដើម្បីកុំឱ្យការខ្សោះជីវជាតិដល់កុមារ។ ខ្ញុំបានព្យាយាមយល់ពីអារម្មណ៍របស់កុមារនៅពេលដង្ហើមរបស់គាត់កាន់តែអាក្រក់ទៅ ៗ - ឈឺចាប់ មិនស្រួល? តើគាត់មានអារម្មណ៍យ៉ាងណា កម្រិតរាងកាយ? នៅពេលដែលបន្ទាប់ពីការរត់លឿន អ្នកមានដង្ហើមលឿន អ្វីៗនៅខាងក្នុងកំពុងឆេះ ហើយវាឈឺក្នុងការដកដង្ហើម ខ្ញុំគិតថាកុមារដែលមាន SMA មានអារម្មណ៍ដូចគ្នា។ នៅប្រទេសរុស្ស៊ី វេជ្ជបណ្ឌិតមិនមានបទពិសោធន៍ក្នុងការវាយតម្លៃកម្រិតនៃការឈឺចាប់ក្នុងកុមារ ពេលណា និងរបៀបផ្តល់ការបំបាត់ការឈឺចាប់នោះទេ។ ខ្ញុំមិនប្រាកដថាខ្ញុំអាចទទួលបាន morphine សម្រាប់ Vasco នៅផ្ទះនោះទេ។ ខ្ញុំ​មិន​បាន​ដឹង​ពី​នីតិវិធី​សម្រាប់​ការ​ទទួល​ថ្នាំ​បំបាត់​ការ​ឈឺ​ចាប់​នោះ​ទេ។ វាហាក់ដូចជាមិនមានផ្លូវបែបនេះនៅក្នុងប្រទេសរុស្ស៊ីឥឡូវនេះទេ។

    Vasco ងងុយដេកខ្លាំងជាងគាត់ភ្ញាក់។ អស់រយៈពេល 3 ថ្ងៃចុងក្រោយនេះគាត់ដេកស្ទើរតែជានិច្ច។ Tachycardia កើនឡើង។ នៅពេលដែលខ្ញុំមើលកូននៅលើឧបករណ៍នេះ វាហាក់ដូចជាខ្ញុំថាគាត់លែងដកដង្ហើម វាគ្រាន់តែជាចលនារបស់ diaphragm ក្រោមឥទ្ធិពលរបស់ឧបករណ៍ប៉ុណ្ណោះ។ ប្រភេទនៃស្ថានភាពខុសពីធម្មជាតិ។ ចាប់ពីម៉ោង 3 ដល់ម៉ោង 5 ព្រឹក Vasco មានអាកប្បកិរិយាមិនឈប់ឈរ ហើយមិនបានដេក។ យើង​បាន​ឱ្យ​គាត់​មួយ​កម្រិត​ទៀត​នៃ​ថ្នាំ morphine ហើយ​គាត់​បាន​ស្ងប់​ចុះ។ មួយម៉ោងក្រោយមក វាហាក់ដូចជាខ្ញុំថា គាត់មិនដកដង្ហើមទេ។ ឧបករណ៍នេះកំពុងដំណើរការ ប៉ុន្តែគាត់នៅជាមួយ ភ្នែកបិទហើយវាមានអារម្មណ៍ថាគាត់លែងដកដង្ហើមទៀតហើយ។ ខ្ញុំ​មិន​ដឹង​ថា​ត្រូវ​ពន្យល់​យ៉ាង​ណា​ទេ។ ខ្ញុំបានទូរស័ព្ទទៅគិលានុបដ្ឋាយិកា គាត់មើល ស្តាប់ ហើយនិយាយថាមិនមានជីពចរទេ។ បេះដូងរបស់គាត់បានឈប់។ មានតែពេលនោះទេ ទើបអាចបិទឧបករណ៍បាន។

    ម៉្យាងវិញទៀត ខ្ញុំសប្បាយចិត្តដែលកូនលែងរងទុក្ខទៀតហើយ ដែលពេលនេះគាត់មានអារម្មណ៍ល្អ។ ម្យ៉ាងវិញទៀត ប្រសិនបើពេលនេះខ្ញុំមិនមានផ្ទៃពោះកូនទីពីរទេ ជីវិតនឹងឈប់សម្រាប់ខ្ញុំ។ នៅពេលខ្ញុំអានអត្ថបទអំពីកុមារដែលមាន SMA និងមើលរូបថតនៅលើអ៊ីនធឺណិត ខ្ញុំមិនដែលមានគំនិតថាខ្ញុំបានធ្វើអ្វីខុសនោះទេ។ ខ្ញុំបានអានទស្សនៈរបស់បព្វជិត អ្នកខ្លះបានសរសេរថា មិនមែនជាវិធីសង្គ្រោះជីវិតទាំងអស់នៃការកាន់កូនប្រឆាំងនឹងព្រះទេ? ខ្ញុំបានអានសៀវភៅដែលថាកូនគឺជាកម្មផលរបស់ឪពុកម្តាយ។ កូនខ្លួនឯងជាអ្នកជ្រើសរើសគ្រួសារណាដែលត្រូវកើត។ ហើយប្រសិនបើរឿងនេះបានកើតឡើងវាមានន័យថាទាំងខ្ញុំនិងកូនត្រូវការវា - វាចាំបាច់ក្នុងការឆ្លងកាត់រឿងនេះដោយហេតុផលមួយចំនួន ...

    ខ្ញុំ​សម្រេច​ចិត្ត​ធ្វើ​បទសម្ភាសន៍​នេះ​ព្រោះ​ខ្ញុំ​ចង់​ឲ្យ​ឪពុក​ម្ដាយ​ដឹង​ថា​មាន​ជម្រើស។ មិនមានចម្លើយចំពោះអ្វីដែលត្រូវ និងអ្វីដែលខុសនោះទេ។ មនុស្សគ្រប់រូបជ្រើសរើសដោយខ្លួនឯងនូវអារម្មណ៍របស់ពួកគេ។ ប៉ុន្តែខ្ញុំពិតជាចង់ធ្វើឱ្យប្រាកដថានៅក្នុងប្រទេសរុស្ស៊ីជម្រើសមួយអាចក្លាយជាអាចធ្វើទៅបានសម្រាប់កុមារដែលមានជំងឺជាដំណាក់កាល ហើយការថែទាំអ្នកជំងឺអាចទទួលបាន។
    Alesya ម្តាយរបស់ Vasco